Pehmytkudossarkoomat. Osteogeeninen sarkooma Pehmytkudossarkoomat: Merkkejä, oireita

Sairastavuus. Pehmytkudossarkoomat muodostavat 1 % kaikista aikuisten pahanlaatuisista kasvaimista. Kasvaimia esiintyy yhtä lailla miehillä ja naisilla, useimmiten 20–50-vuotiailla. Mahdollinen esiintyminen lapsuudessa (10-11 % sarkoomista).

Koodi kansainvälisen tautiluokituksen ICD-10 mukaan:

Histogeneesi. Kasvun lähde on rakenteeltaan ja alkuperältään heterogeenisimmat kudokset. Pohjimmiltaan nämä ovat mesenkyymin johdannaisia: sidekudokset, rasvakudokset, nivelkudokset ja verisuonikudokset sekä kudokset, jotka liittyvät mesodermiin (juovaiset lihakset) ja neuroektodermiin (hermotuppi). On otettava huomioon, että joka kolmatta pehmytkudoskasvainta ei voida luokitella tavanomaisella mikroskopialla histogeneesin määrittämisen vaikeuden vuoksi. Tällaisissa tapauksissa immunohistokemiallinen tutkimus voi tarjota merkittävää apua.

Histogeneettinen luokitus. Mesenkyymi: .. Pahanlaatuinen mesenkymooma.. Myksooma. Kuitukudos: .. Desmoid (invasiivinen muoto) .. Fibrosarkooma. Rasvakudos - liposarkooma. Verisuonikudos: .. Pahanlaatuinen hemangioendoteliooma.. Pahanlaatuinen hemangioperisytooma.. Pahanlaatuinen lymfangiosarkooma. Lihaskudos: .. Poikittain poikkijuovaiset lihakset - rabdomyosarkooma. Sileät lihakset - leiomyosarkooma. Nivelkudos - nivelsarkooma. Hermotupit: .. Neuroektodermaalinen - pahanlaatuinen neurooma (schwannoma). Sidekudos - perineuraalinen fibrosarkooma. Luokittelemattomat blastoomat.

Syyt

Riskitekijät. Ionisoiva säteily. Kemikaalien vaikutus (esim. asbesti tai puunsuoja-aineet). Geneettiset häiriöt. Esimerkiksi 10 % von Recklinghausenin tautia sairastavista potilaista kehittää neurofibrosarkooman. Aiemmin olemassa olevat luusairaudet. Osteosarkooma kehittyy 0,2 %:lla potilaista, joilla on Pagetin tauti (ostosis deformans).

Oireet (merkit)

Kliininen kuva. Sarkoomat voivat kehittyä mihin tahansa vartaloon tai raajoihin, ja ne näkyvät yleensä kivuttomana kasvaimena, jonka koostumus ja tiheys vaihtelevat. Reiden ja vatsakalvon syvissä osissa syntyneet sarkoomit saavuttavat yleensä suuria kokoja diagnoosihetkellä. Potilaat havaitsevat yleensä ruumiinpainon laskun ja valittavat tuntemattomasta kivusta. Raajojen distaalisissa osissa pienikin kasvain herättää huomion varhain. Verenvuoto on yleisin maha-suolikanavan ja naisten sukupuolielinten sarkoomien ilmentymä.

Diagnostiikka

Diagnostiikka. Nopea kasvu, kasvaimen sijainti syvän faskian alapuolella tai tasolla, infiltratiivisen kasvun merkit, kiinnittyminen muihin anatomisiin rakenteisiin herättävät vakavia epäilyjä prosessin pahanlaatuisuudesta. Biopsia. Hienoneulainen aspiraatiobiopsia ei anna käsitystä histologisesta rakenteesta ja erilaistumisasteesta, vaan vahvistaa vain pahanlaatuisen kasvaimen olemassaolon. Trepan - biopsia tai leikkausbiopsia mahdollistaa lopullisen diagnoosin tekemisen Hoitomenetelmän valinta. Biopsiapaikkaa valittaessa tulee ottaa huomioon mahdollinen myöhemmin korjaava (plastinen) leikkaus. Röntgentutkimus: röntgenkuvaus, luutuike, MRI, TT. Joidenkin sarkoomityyppien kohdalla ja elimiä säästävää leikkausta suunniteltaessa suositaan magneettikuvausta - diagnostiikkaa, joka mahdollistaa kasvainten ja pehmytkudosten välisen rajan tarkemman määrityksen. TT ja luu scintigrafia on parempi luuvaurioiden havaitsemiseksi. Jos sisäelinten tai raajojen sarkoomissa on merkkejä maksan toimintahäiriöstä, suoritetaan ultraääni ja TT (etäpesäkkeiden tunnistamiseksi) Jos epäillään verisuonten proliferaatiota, varjoaineangiografia on aiheellinen.

Luokittelu

TNM-luokitus (Kaposin sarkooma, dermatofibrosarkooma, asteen I desmoidiset kasvaimet, kovakalvon, aivojen, parenkymaalisten elinten tai sisäelinten kalvojen sarkoomia ei luokitella). Primaarinen leesio. Sijainnin syvyys luokituksessa huomioidaan seuraavasti: ... Pinnallinen - "a" - kasvain ei sisällä (useinta) pinnallista lihasfaskiota... Syvä - "b" - kasvain ulottuu tai kasvaa (usein) pinnallinen lihasfaski. Tämä sisältää kaikki viskeraaliset kasvaimet ja/tai kasvaimet, tunkeutuvat suuret suonet ja rintakehän vauriot. Useimpia pään ja kaulan kasvaimia pidetään myös syvinä... T1 - kasvain enintään 5 cm suurinta... T2 - kasvainta yli 5 cm suurinta. Alueelliset imusolmukkeet (N)... N1 - on etäpesäkkeet alueellisissa imusolmukkeiden solmukkeissa. Etäiset etäpesäkkeet... M1 - on etäpesäkkeitä.

Ryhmittely vaiheittain: .. Vaihe IA - G1 - 2T1a - 1bN0M0 - hyvin erilaistuneet, pienikokoiset kasvaimet sijainnista riippumatta.. Vaihe IB - G1 - 2T2aN0M0 - hyvin erilaistuneet, suuret kasvaimet, jotka sijaitsevat pinnallisesti.. Vaihe IIA - G1 - 2T2bN0M0 - hyvin erilaistuneet, suuret kasvaimet, sijaitsevat syvällä.. Vaihe IIB - G3 - 4T1a - 1bN0M0 - huonosti erilaistuneet, pienet kasvaimet sijainnista riippumatta.. Vaihe IIC - G3 - 4T2aN0M0 - huonosti erilaistuneet, suuret kasvaimet sijaitsevat pinnallisesti.. Vaihe III - G3 - 4T2bN0M0 - huonosti erilaistuneet, suuret kasvaimet, sijaitsevat syvällä.. Vaihe IV - mahdollisten etäpesäkkeiden esiintyminen - G1 - 4T1a - 2bN1M0, G1 - 4T1a - 2bN0M1.

Hoito

Hoito, yleiset periaatteet

Hoito-ohjelmia valittaessa on suositeltavaa noudattaa aikuisen kriteerinä vähintään 16-vuotiaiden ikää, mutta hoitomenetelmän valinta tulee tehdä konsultaatiolla. Esimerkiksi rabdomyosarkoomaa voidaan hoitaa onnistuneesti lasten hoito-ohjelmilla 25-vuotiaaksi asti, mutta huonosti erilaistunut fibrosarkooma 14-vuotiaana tulee hoitaa kuten aikuisella - kirurgisesti.

Raajojen kasvaimet ja vartalon pinnallisesti sijaitsevat kasvaimet poistetaan kirurgisesti "vaipan" periaatteiden mukaisesti. Mahdollinen ihon puutos ei ole este puuttumiselle. Jos kasvain esiintyy luussa, se poistetaan periosteumin mukana, ja jos se kasvaa, suoritetaan luun tasomainen tai segmentaalinen resektio. Kun mikroskooppisesti havaitaan pahanlaatuisia soluja resektoidun kudoksen reunoilla, lihas-fassiaalinen tuppi leikataan. Sädehoitoa suositellaan, kun kasvaimen reuna on alle 2-4 cm resektioviivasta tai haava on kasvainsolujen kontaminoitunut.

Takaosan välikarsinakasvaimia, lantion retroperitoneaalisia ja paravertebraalisia kasvaimia ei usein voida poistaa. Pienet välikarsinan etuosat ja retroperitoneaaliset kasvaimet kehon vasemmassa puoliskossa voidaan poistaa kirurgisesti. Epäilyttävästi operoitavissa oleville kasvaimille suoritetaan ennen leikkausta sädehoitoa tai lämpösädehoitoa, alueellista kemoterapiaa ja kasvainta ruokkivien verisuonten kemoembolisaatiota. Koska näiden paikkojen kasvaimet havaitaan usein myöhäisissä vaiheissa ja radikaali poisto ei useinkaan ole mahdollista, leikkausta täydennetään sädehoidolla. Jos pahenemisvaiheet kehittyvät, toistuvat toimenpiteet ovat aiheellisia.

Uusiutuminen on sarkoomille tyypillinen biologinen piirre, minkä vuoksi yhdistelmä- ja monimutkaisia ​​hoitomenetelmiä kehitetään.

Hoitotoimenpiteiden ominaisuudet riippuvat kasvaimen histologisesta rakenteesta. Neurogeeninen sarkooma ja fibrosarkoomat eivät ole herkkiä säteilylle ja kemoterapialle; hoito (mukaan lukien pahenemisvaiheet) on vain kirurgista. Angiosarkooma ja liposarkooma ovat suhteellisen herkkiä sädehoidolle (tarvitaan ennen leikkausta telegammahoitoa). Myogeeniset ja synoviaaliset sarkoomit vaativat neoadjuvanttia kemoterapiaa ja sädehoitoa.

Sarkooman yksittäiset metastaasit keuhkoissa poistetaan kirurgisesti (kiilaresektio), jota seuraa kemoterapia. Useimmiten tällaiset etäpesäkkeet ilmaantuvat 2–5 vuoden kuluessa ensimmäisen leikkauksen jälkeen.

Kasvaimen kasvun komplikaatioiden yhteydessä on mahdollista tehdä palliatiivisia resektioita, jotka voivat vähentää myrkytystä, verenhukkaa hajoavista kasvaimista ja poistaa muiden elinten puristusoireet (virtsanjohtimen tukos, suolen kompressio suolitukoksen oireilla jne.) .

PEHMEÄKUDOSARKOOMIEN TYYPIT

Fibrosarkooma muodostaa 20 % pahanlaatuisista pehmytkudosvaurioista. Sitä esiintyy useammin 30-40-vuotiailla naisilla.Tuumori koostuu epätyypillisistä fibroblasteista, joissa on vaihteleva määrä kollageenia ja verkkokuituja. Kliininen kuva.. Lokalisaatio - raajojen pehmytkudokset (reisi, olkavyö), harvemmin vartalo, pää, kaula.. Tärkein merkki on ihovaurioiden puuttuminen kasvaimen päällä. Metastaasseja alueellisissa imusolmukkeissa havaitaan 5-8 %:lla potilaista. Hematogeeniset metastaasit (useimmiten keuhkoissa) - 15-20%. Hoito on kasvaimen leikkaus, vyöhykkeen ja kotelon tarkkailu. Ennuste. Riittävällä hoidolla viiden vuoden eloonjäämisaste on 77 %.

Liposarkooma on rekisteröity 15 %:ssa pehmytkudoskasvaimien tapauksista. Esiintyy useammin 40-60 vuoden iässä.Tuumori koostuu anaplastisista rasvasoluista ja myksoidikudoksen alueista. Kliininen kuva.. Useimmiten kasvain sijaitsee alaraajoissa ja retroperitoneaalisessa tilassa. On erittäin harvinaista, että liposarkoomat kehittyvät yksittäisistä ja useista lipoomista. Tyypillisesti varhainen hematogeeninen etäpesäke keuhkoihin (30-40%). Hoito on laajaleikkaus; suurempien kasvaimien kohdalla ennen leikkausta sädehoito on perusteltua. Ennuste. Potilailla, joilla on erilaistuneita kasvaimia, viiden vuoden eloonjäämisaste on 70 %, huonosti erilaistuneista kasvaimista - 20 %.

Rabdomyosarkooma- pahanlaatuinen kasvain, joka on peräisin luurankolihaksesta (juovalihaksesta). On olemassa alkion (kehittyy jopa 15 vuotta) ja aikuisten rabdomyosarkooman tyyppejä. Taajuus. Se on pahanlaatuisten pehmytkudoskasvaimien joukossa 3. Se rekisteröidään missä tahansa iässä, mutta useammin nuorilla ja keski-ikäryhmällä. Naiset sairastuvat 2 kertaa useammin.

Patomorfologia. Kasvain koostuu karan muotoisista tai pyöreistä soluista, joiden sytoplasmassa määritetään pitkittäiset ja poikittaisjuovat. Geneettiset näkökohdat. Rabdomyosarkoomien kehitykseen odotetaan liittyvän useita harjanteella sijaitsevia geenejä. 1, 2, 11, 13 ja 22; Yksittäisten geenien (esimerkiksi insuliinin kaltaisen kasvutekijä 2:n geenin IGF2, PAX3- ja PAX7-geenin) mahdollista roolia pohditaan.

Kliininen kuva.. Useimmiten kasvaimet sijoittuvat kolmelle kehon anatomiselle alueelle: raajoihin, päähän ja kaulaan, lantioon. Kasvain kasvaa nopeasti, ilman kipua ja elinten toimintahäiriöitä.. Usein ne tunkeutuvat ihoon eksofyyttisen verenvuotomuodostumat. Varhainen uusiutuminen on ominaista. Hoito— kirurginen; suurille kasvaimille suositellaan leikkausta edeltävää sädehoitoa. Alkion rabdomyosarkooman paikallisten muotojen yhdistelmähoitoa (kirurgista, kemoterapiaa) suoritettaessa havaitaan viiden vuoden eloonjäämisasteen nousu jopa 70 %. Metastaasien läsnä ollessa 5 vuoden eloonjäämisaste on 40 %. Pleomorfisessa rabdomyosarkoomassa (aikuisten kasvain) viiden vuoden eloonjäämisaste on 30 %.

Synonyymit. Rhabdosarkooma. Rhabdomyoblastooma. Pahanlaatuinen rabdomyooma

Angiosarkooma osuus on noin 12 % kaikista pehmytkudoskasvaimista. Kasvain havaitaan useammin nuorilla (alle 40-vuotiailla). Morfologia.. Hemangioendoteliooma muodostuu monista epätyypillisistä kapillaareista, joissa epätyypillisten endoteelisolujen lisääntyminen täyttää verisuonten ontelon. Hemangioperisytooma, kehittyy kapillaarien ulkokalvon modifioiduista soluista. Kliininen kuva.. Kasvaimella on tunkeutuva nopea kasvu, se on altis varhaiselle haavaumalle ja fuusioitumiselle ympäröiviin kudoksiin. Varhainen etäpesäke keuhkoihin ja luihin, leviäminen kehon pehmytkudoksiin on melko yleistä. Hoito - leikkaus yhdistetään sädehoitoon.

Lymfangiosarkooma(Stewart-Trevesin oireyhtymä) on spesifinen kasvain, joka kehittyy jatkuvan lymfaattisen turvotuksen alueelle (yläraaja naisilla, joilla on postmastektomian oireyhtymä, erityisesti sädehoidon jälkeen). Ennuste on epäsuotuisa.

Leiomyosarkooma 2 % kaikista sarkoomeista Kasvain koostuu epätyypillisistä pitkänomaisista soluista, joissa on sauvan muotoisia ytimiä. Kliininen kuva. Raajoissa kasvain sijaitsee verisuonikimpun projektiossa. Kasvain on aina yksinäinen. Hoito on kirurginen.

Synoviaalinen sarkooma Se sijoittuu 3.–4. sijalle pehmytkudossarkoomien joukossa (8 %). Sitä rekisteröidään pääasiassa alle 50-vuotiailla.Tuumori koostuu mehuvista karan muotoisista ja pyöreistä soluista. Kliininen kuva... Lokalisaatio käden ja jalan alueella on tyypillistä. Hoito on kirurginen, alueellisten imusolmukkeiden dissektio.

Pahanlaatuiset neuroomat- melko harvinainen patologia (noin 7 % pehmytkudosvaurioista.. Kasvain koostuu pitkänomaisista soluista, joissa on pitkänomaiset tumat. Kliininen kuva.. Useimmiten ne sijaitsevat alaraajoissa.. Primaarinen kasvaimen monikertaisuus on ominaista.. Uusiutuminen on mahdollista . Hoito on kirurginen Ennuste. Tärkeimmät ennustetekijät ovat histologisen erilaistumisen aste ja kasvaimen koko; matala-asteista neuroomaa sairastavilla potilailla ennuste on epäsuotuisampi Kasvaimen koko on itsenäinen ennustetekijä Pieni (alle 5 cm) täysin poistuneet, hyvin erilaistuneet kasvaimet uusiutuvat harvoin ja muodostavat etäpesäkkeitä.

Kaposin sarkooma(katso Kaposin sarkooma).

ICD-10. C45 Mesoteliooma. C46 Kaposin sarkooma. C47 Ääreishermojen ja autonomisen hermoston pahanlaatuinen kasvain. C48 Retroperitoneumin ja peritoneumin pahanlaatuinen kasvain. C49 Muuntyyppisten side- ja pehmytkudosten pahanlaatuiset kasvaimet.

RCHR (Kazakstanin tasavallan terveysministeriön tasavaltainen terveydenkehityskeskus)
Versio: Arkisto - Kazakstanin tasavallan terveysministeriön kliiniset protokollat ​​- 2012 (määräykset nro 883, nro 165)

Vartalon side- ja pehmytkudokset, määrittelemätön sijainti (C49.6)

yleistä tietoa

Lyhyt kuvaus

Kliininen protokolla "pehmytkudossarkooma"

Termi "pehmytkudossarkoomat" viittaa ryhmään pahanlaatuisia kasvaimia, jotka syntyvät luuston ulkopuolisissa pehmyt- ja sidekudoksissa. Tällaiset kasvaimet yhdistetään yhdeksi ryhmäksi niiden histopatologisten ominaisuuksien ja kliinisten ilmenemismuotojen samankaltaisuuden sekä kasvainprosessin kulun vuoksi.

Pahanlaatuiset pehmytkudoskasvaimet muodostavat 0,2-2,6 % ihmisen pahanlaatuisten kasvainten kokonaisrakenteesta. Lähes kaikki pahanlaatuiset pehmytkudoskasvaimet ovat sarkoomia, jotka muodostavat 0,7 % kaikista ihmisen pahanlaatuisista kasvaimista. Kazakstanin tasavallassa uusien sairauksien absoluuttinen lukumäärä vuonna 1993 oli 235, vuonna 2002 - 192.

Useimmiten näitä kasvaimia havaitaan 20-50 vuoden iässä. Lapsilla sarkoomien osuus syövän esiintyvyydestä on 10–11 prosenttia. Pehmytkudossarkooman pääasiallinen sijainti on raajoissa (jopa 60 %), noin 46 % alaraajoissa ja noin 13 % yläraajoissa. Nämä kasvaimet sijaitsevat kehossa 15-20% tapauksista, pään ja kaulan alueella - 5-10%. Retroperitoneaalisen tilan osuus on 13-25 %.

pöytäkirja"Pehmytkudossarkoomat."

ICD-koodi- C 49 (pehmytkudosten pahanlaatuiset kasvaimet).

Lyhenteet:

EKG - elektrokardiografia.

Ultraääni - ultraäänitutkimus.

MTS - metastaasit.

ESR - erytrosyyttien sedimentaationopeus.

RW - Wassermanin reaktio.

HIV on ihmisen immuunikatovirus.

PCT - polykemoterapia.

PET - positroniemissiotomografia.

Protokollan kehittämispäivämäärä: Syyskuu 2011.

Protokollan käyttäjät: piirin onkologi, onkologi ambulanssiklinikalla, onkologi ambulanssissa.

Ilmoitus eturistiriidan puuttumisesta

Meillä ei ole taloudellista tai muuta intressiä käsiteltävän asiakirjan aiheeseen. Ei ole ollut mukana huumeiden, laitteiden jne. myynnissä, tuotannossa tai jakelussa viimeisen 4 vuoden aikana.

Luokittelu

Kasvainten histologiset tyypit

ICD-O-morfologisten koodien mukaan seuraavat histologiset kasvaintyypit luokitellaan TNM-järjestelmän mukaan:

1. Alveolaarinen pehmytkudossarkooma.

2. Epithelioid sarkooma.

3. Ekstraskeletaalinen kondrosarkooma.

4. Ekstraskeletaalinen osteosarkooma.

5. Luuston ulkopuolinen Ewing-sarkooma.

6. Primitiivinen neuroektodermaalinen kasvain (PNET).

7. Fibrosarkooma.

8. Leiomyosarkooma.

9. Liposarkooma.

10. Pahanlaatuinen fibroottinen histiosytooma.

11. Pahanlaatuinen hemangioperisytooma.

12. Pahanlaatuinen mesenkymooma.

13. Pahanlaatuinen kasvain, joka syntyy ääreishermosoluista.

14. Rabdomyosarkooma.

15. Synoviaalinen sarkooma.

16. Sarkooma, jota ei ole määritelty toisin (NOS).

Histologiset kasvaintyypit, jotka eivät sisälly TNM-luokitukseen: angiosarkooma, Kaposin sarkooma, dermatofibrosarkooma, fibromatoosi (desmoidinen kasvain), kovakalvosta, aivoista, ontoista tai parenkymaalisista elimistä (paitsi rintojen sarkooma) johtuva sarkooma.

Alueelliset imusolmukkeet

Alueelliset imusolmukkeet ovat solmuja, jotka vastaavat primaarisen kasvaimen sijaintia. Alueelliset imusolmukkeet ovat harvinaisia ​​ja kun niiden tilaa ei voida määrittää kliinisesti tai patologisesti, ne luokitellaan N0:ksi NX:n tai pNX:n sijaan.

TNM luokitus

Luokittelusäännöt. Diagnoosilla on oltava histologinen vahvistus, jonka avulla voidaan määrittää kasvaimen histologinen tyyppi ja pahanlaatuisuuden aste.

Anatomiset alueet:

1. Sidekudos, ihonalainen ja muut pehmytkudokset (C 49), ääreishermot (C 47).

2. Retroperitoneaalinen tila (C 48.0).

3. Mediastinum: etu (C 38,1); takaosa (C 38,2); mediastinum, NOS (C 38,3).

Pehmytkudossarkooman vaiheen määritys T, N, M, G järjestelmän mukaan

R-luokitus

Hoidon jälkeen jääneen kasvaimen puuttuminen tai esiintyminen kuvataan symbolilla R:

RX - jäännöskasvaimen läsnäoloa ei voida arvioida.

R0 - ei jäännöskasvainta.

R1 - mikroskooppinen jäännöskasvain.

R2 - makroskooppinen jäännöskasvain.

Yhteenveto

Diagnostiikka

Diagnostiset kriteerit (sairauden luotettavien merkkien kuvaus prosessin vakavuudesta riippuen)

Valitukset: kasvaimen muodostumisen ilmaantuminen ja asteittainen kasvu pehmytkudoksissa. Kipuoireyhtymän esiintyminen ja lisääntyminen. Liikkumisen heikkeneminen raajassa.

Lääkärintarkastus: pehmytkudoskasvaimen läsnäolo. Palpaatio kipu. Näkyvä raajan toiminnan heikkeneminen.

Laboratoriotutkimus: lisääntynyt ESR, leukosytoosi (jos prosessi on laajalle levinnyt).

Instrumentaaliopinnot:

1. Vaurioituneen alueen ultraäänitutkimus.

2. Rintakehän elinten röntgentutkimus.

Onkologin konsultointiindikaatiot: pehmytkudosten kasvaimen muodostumisen esiintyminen. Radiologisten (ultraääni, CT) tietojen läsnäolo pehmytkudosten kasvainvaurioista.

Luettelo perus- ja lisädiagnostisista toimenpiteistä:

Huolellinen historian kerääminen;

Lääkärintarkastus;

Veriryhmä, Rh-tekijä;

Wassermanin reaktio;

täydellinen verikoe;

Yleinen virtsan analyysi;

Biokemiallinen verikoe (kokonaisproteiini, kreatiniini, urea, bilirubiini, transaminaasit, alkalinen fosfataasi, ionit - Na, K, Ca, Cl, glukoosi);

Koagulogrammi;

Rintakehän elinten röntgenkuvaus;

Tietokonetomografia;

Vaurioituneen alueen magneettikuvaus;

Luuydinbiopsia suolista (Ewingin sarkooman varalta);

Sairauden morfologinen todentaminen, jossa selvitetään kasvaimen histologinen tyyppi ja erilaistumisaste (trefiini tai avoin biopsia):

Pienille tai syvällä sijaitseville kasvaimille trefiinibiopsia suoritetaan ultraääni- tai radiografiassa;

Kudospylvään mitat eivät saa olla pienempiä kuin 4 x 10 mm;

Veitsestä otetulla biopsialla viilto ei saisi vaikeuttaa myöhempää kirurgisen vaihtoehdon valintaa;
- sytologinen tutkimus (ei korvaa diagnoosin histologista todentamista):

Haavoitetun kasvaimen pinnasta raapiminen;

veitsellä tai trepanobiopsialla otetun materiaalin sivelejäljennökset;
- vatsan elinten ultraäänitutkimus;

Arteriografia (suoritetaan, kun kasvain on paikantunut suurten suurten suonien alueelle);

PET - ohjeiden mukaan;

Luuston scintigrafia indikaatioiden mukaan.

Erotusdiagnoosi

Hoito ulkomailla

Hanki hoitoa Koreassa, Israelissa, Saksassa ja Yhdysvalloissa

Hanki neuvoja lääketieteellisestä matkailusta

Hoito

Hoidon tavoite: kasvaimen poistaminen, kaukaisten etäpesäkkeiden ja vahingoittuneiden imusolmukkeiden (jos sellaisia ​​on) estäminen.

Hoitotaktiikka

Kirurgista menetelmää itsenäisenä tyyppinä käytetään primaaristen hyvin erilaistuneiden kasvainten (T1a) hoidossa edellyttäen, että radikaali leikkaus on mahdollista. Muissa tapauksissa hoito on yhdistetty tai kompleksinen, jonka johtava ja ratkaiseva osa on kasvaimen kirurginen poisto.

Hoito-ohjelma perustuu pahanlaatuisuuden histologiseen asteeseen, prosessin leviämiseen, kasvaimen kokoon ja sijaintiin.

Anestesian tuen ominaisuudet:

Pehmytkudossarkooman kirurgiset toimenpiteet suoritetaan yleisanestesiassa tai johtumisanestesiassa (jos anestesian vasta-aiheita on);

Trefiinibiopsia suoritetaan paikallispuudutuksessa.

Lääkkeetön hoito

Kirurgisten toimenpiteiden periaatteet:

Edellisen biopsian paikka poistetaan kasvaimen mukana;

Sarkooma poistetaan paljastamatta kasvainta;

Alueellisia imusolmukkeita ei poisteta, jos niiden vauriosta ei ole merkkejä;

Kudosresektion rajat on merkitty metalliniitillä (leikkauksen jälkeisen sädehoidon suunnitteluun ja ei-radikaaliseen kasvaimen poistoon).

Pehmytkudossarkooman pääasialliset leikkaukset

Yksinkertainen poisto- käytetään yksinomaan pahanlaatuisten kasvainten morfologisen diagnoosin vaiheena.

Leveä leikkaus. Tämän leikkauksen aikana kasvain poistetaan anatomisen alueen sisällä, yhdessä pseudokapselin kanssa ja vähintään 4-6 cm:n etäisyydellä kasvaimen näkyvästä reunasta. Laajaa paikallista resektiota käytetään matala-asteisille kasvaimille, pinnallisille, jotka sijaitsevat pinnallisen faskian yläpuolella, ihossa, ihonalaisessa kudoksessa (pienet fibrosarkoomat, liposarkoomat, desmoidit, dermatofibrosarkoomat). Tätä toimenpidettä ei suoriteta korkea-asteisille sarkoomille.

Radikaali toiminta. Tämä leikkaus suoritetaan syvällä oleville sarkoomille, joilla on korkea pahanlaatuisuusaste. Se sisältää kasvaimen ja sitä ympäröivien normaalien kudosten poistamisen, mukaan lukien yhdessä kappaleessa fascia ja muuttumattomat ympäröivät lihakset, jotka poistetaan kokonaan kiinnityskohdasta leikkaamalla. Tarvittaessa suoritetaan verisuonten, hermojen ja luiden resektio ja samalla turvaudutaan asianmukaiseen verisuonten, hermojen, luiden ja nivelten korjaavaan plastiikkakirurgiaan.

Elintä säilyttäviä ja toiminnallisesti säästäviä kirurgisia toimenpiteitä raajojen pehmytkudosten paikallisesti edenneiden pahanlaatuisten kasvainten hoidossa tehdään yksinomaan osana yhdistelmä- ja monimutkaista hoitoa. Kirurgisen toimenpiteen radikaaliuden hallinta suoritetaan kiireellisellä intraoperatiivisella histologisella tutkimuksella kasvaimen leikkauksen reunoista normaaleista kudoksista.

Amputaatiot ja disartikulaatiot. Amputaatio ja raajan disartikulaatio ovat aiheellisia tapauksissa, joissa radikaali pelastusleikkaus ei ole mahdollinen massiivisten leesioiden vuoksi (nivelten, luiden, suurten verisuonten ja hermojen osallistuminen kasvainprosessiin pitkän matkan päässä) ja/tai kun neoadjuvanttihoitojaksot ovat tehoton.

Sädehoito

Sädehoitoa käytetään osana yhdistettyä ja monimutkaista hoitoa. Sädehoitoa käytetään syväkeskeisellä R-hoidolla, elektronisuihkulla tai Υ-terapialla, yleensä 50-70 Gy:n preoperatiivisena tai postoperatiivisena klassisessa fraktiointitilassa. Säteilylähteen ja elektronisuihkuenergian valinta määräytyy kasvaimen sijainnin ja syvyyden mukaan.

Säteilyannoksen jakamiseksi tasaisesti koko vaurioalueelle käytetään monikenttäsäteilytystekniikoita laitteiden avulla, jotka muodostavat optimaaliset annoskentät. Säteilykenttien rajojen tulee ylittää kasvaimen koon 3-4 cm. Suuren kasvaimen ja/tai korkean pahanlaatuisuuden tapauksessa säteilykentässä tulee sisältää enintään 10 cm kudosta proksimaalisesti ja distaalisesti kasvaimen rajoista . Tässä tapauksessa, kun SOD on saavutettu 45-50 Gy, säteilykenttä pienenee kasvaimen kokoiseksi.

Raajoihin lokalisoituneiden kasvainten tapauksessa käytetään ylimääräisiä vinoja kenttiä, jotka ulottuvat säteilytettyjen kudosten ulkopuolelle vähentämään säteilyn osteonekroosin kehittymisen todennäköisyyttä. Ihannetapauksessa fibroosin, lihasten kontraktuurin ja turvotuksen vaikeusasteen vähentämiseksi enintään 1/3 raajan ympärysmitasta tulisi jättää säteilytyskentän ulkopuolelle. Säteilyttämättömien kudosten vähimmäisleveyden tulee olla: kyynärvarressa - 2 cm, sääressä - 3 cm, reidessä - 4 cm.

Preoperatiivisen sädehoidon vasta-aiheet ovat:

Diagnoosin morfologisen vahvistuksen puute;

Kasvaimen hajoaminen verenvuodon uhalla;

Yleiset sädehoidon vasta-aiheet.

Leikkauksen jälkeinen sädehoito suoritetaan saatuaan histologisen johtopäätöksen korkeasta pahanlaatuisuudesta ja monikeskisestä kasvaimen kasvusta (jos ennen leikkausta sädehoitoa ei suoritettu), sekä ehdollisesti radikaalin tai ei-radikaalisen kasvaimen poiston yhteydessä. Sädehoito aloitetaan viimeistään 4 viikon kuluttua leikkauksesta.

Jos ennen leikkausta sädehoitoa ei suoritettu, säteilytysvyöhykkeellä on poistetun kasvaimen pohja (rajat on merkitty tantaaliklipsiin leikkauksen aikana), ympäröivät kudokset 2 cm:n syvennyksellä leikkausreunoista ja postoperatiivinen arpi (SD 60) Gy). Jos on jäännöskasvain, joka on merkittävä leikkauksen aikana titaaniniitillä, tätä aluetta säteilytetään lisäksi paikallisesti vähintään 70 Gy:n annoksella.

Jos kasvain ei ole leikattavissa, sädehoito suoritetaan radikaalin ohjelman mukaisesti annoksella 70 Gy klassisessa fraktiointitilassa.

Hoito vaiheittain

1. Vaihe IA (T1a, T1b N0, NX M0 - alhainen pahanlaatuisuusaste): kasvaimen leveä leikkaus anatomisella alueella.

2. Vaihe IB (T2a, T2b N0, NX M0 - alhainen pahanlaatuisuusaste): kasvaimen kirurginen poisto (T2a - leveä leikkaus, T2b - radikaali leikkaus) + postoperatiivinen sädehoito (tarve määräytyy tulosten perusteella lopullisesta histologisesta tutkimuksesta);

4. Neoadjuvanttihoidon tehokkuuden lisäämiseksi elintä säästävää leikkausta suunniteltaessa hoitojärjestelmä sisältää alueellisen kemoterapian menetelmiä (kemoterapialääkkeiden valtimoiden anto).

5. Jos kasvaimen kirurgisen poiston jälkeen muodostuu laaja haavavika, jota ei voida poistaa saattamalla haavan reunat yhteen, suoritetaan jokin primaarisen plastiikkakirurgian tyypeistä:

Ilmainen iholäppä;

Paikalliset kudokset;

Yhdistetty ihonsiirto;

Plastiikkakirurgia siirretyillä saariläpäillä verisuonten pedicleissä, kudoskompleksien autotransplantaatio mikrokirurgisilla tekniikoilla.

6. Jos elinten säilyttävän hoidon suorittaminen on mahdotonta kasvainprosessin paikallisen esiintyvyyden ja neoadjuvanttihoidon tehottomuuden vuoksi, suoritetaan raajan amputointi.

Vaihe IIA(T1a, T1b N0, NX M0 - korkea pahanlaatuisuusaste):

Pre- tai postoperatiivinen sädehoito + kasvaimen laaja leikkaus;

Kun kasvaimen kirurgisen poiston jälkeen muodostuu laaja haavavika, jota ei voida poistaa saattamalla haavan reunoja yhteen, suoritetaan yksi primaarisen plastiikkakirurgian tyypeistä.

IIB vaihe(T2a N0, NX M0 - korkea maligniteetti).

Vaihe III(T2b N0, NX M0 - korkea pahanlaatuisuusaste):

Leikkausta edeltävä tai postoperatiivinen sädehoito (etusijalle tulee antaa sädehoito paikallisen mikroaaltohypertermian olosuhteissa) + kasvaimen kirurginen poisto (T2a - leveä leikkaus, T2b - radikaalia säästävä leikkaus) + 3-4;

Neoadjuvanttihoidon tehokkuuden lisäämiseksi elinten säilyttävää leikkausta suunniteltaessa hoitojärjestelmä sisältää alueellisia kemoterapiamenetelmiä (kemoterapian iv tai valtimonsisäinen anto);

Kun muodostuu laaja haavavika, jota ei voida poistaa saattamalla haavan reunat yhteen, suoritetaan yksi primaarisen plastiikkakirurgian tyypeistä;

Jos elimiä säilyttävän hoidon suorittaminen on mahdotonta kasvaimen paikallisen leviämisen ja kliinisen vaikutuksen puutteen vuoksi neoadjuvanttihoidon jälkeen, suoritetaan raajan amputointi.

IV vaihe(mikä tahansa T N1 M0 - mikä tahansa pahanlaatuisuusaste):

Monimutkainen hoito suoritetaan vaiheiden I-III pehmytkudossarkoomien hoidon periaatteiden mukaisesti ottaen huomioon kasvaimen erilaistumisaste ja kasvainprosessin paikallinen leviäminen;

Kirurginen komponentti sisältää primaarisen kasvaimen interventioiden (elinten säilyttäminen tai elinten poistoleikkaus) lisäksi tyypillisen alueellisen imusolmukkeiden dissektion, joka suoritetaan samanaikaisesti primaarisen kasvaimen leikkauksen kanssa (yksittäinen tai vaiheittainen leikkaus). vaiheessa) tai viivästyneellä tavalla (riippuen vaurioalueesta ja potilaan yleisestä tilasta).

IV vaihe(mikä tahansa T ja N M1 - mikä tahansa pahanlaatuisuusaste):

Palliatiivinen ja oireenmukainen hoito suoritetaan yksilöllisten ohjelmien mukaan, mukaan lukien polykemoterapia ja/tai sädehoito;

Kirurgisia toimenpiteitä tehdään kasvaimen massan vähentämiseksi tai terveydellisistä syistä (raajan amputaatio).

Lääkehoito

Polykemoterapia-ohjelmat

Porttijärjestelmän asennus

2. SARO:

Sisplatiini 100 mg/m2 IV, 1 päivä;

Doksorubisiini 30 mg/m2 IV, päivät 2, 3, 4;

vinkristiini 1,5 mg/m2 IV, päivä 5;

Syklofosfamidi 600 mg/m2 IV, päivä 6.

3. CyVADIC:

Dakarbatsiini 250 mg/m2 IV, päivät 1-5.

4. CyVADakt:

Syklofosfamidi 500 mg/m2 IV, päivä 2;

vinkristiini 1 mg/m2 IV, päivät 1, 8, 15;

Doksorubisiini 50 mg/m2 IV, 1 päivä;

Daktinomysiini 0,3 mg/m2 IV, päivät 3/4/5.

vinkristiini 1,5 mg/m2 IV, päivät 1, 8;

Doksorubisiini 50 mg/m2 IV, 1 päivä;

Dakarbatsiini 250 mg/m2 IV, 1-5 päivää.

doksorubisiini 60 mg/m2, 1 päivä;

Dakarbatsiini 250 mg/m2, päivät 1-5.

7.VAC-II:

vinkristiini 1,5 mg IV, 1,8 päivää;

Lääketieteen asiantuntijat tarkistavat kaiken iLive-sisällön varmistaakseen, että se on mahdollisimman tarkkaa ja todenmukaista.

Meillä on tiukat hankintaohjeet ja linkitämme vain hyvämaineisille sivustoille, akateemisille tutkimuslaitoksille ja mahdollisuuksien mukaan todistettuihin lääketieteellisiin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa olevat numerot ( jne.) ovat klikattavia linkkejä tällaisiin tutkimuksiin.

Jos uskot, että jokin sisällöstämme on epätarkkoja, vanhentuneita tai muuten kyseenalaisia, valitse se ja paina Ctrl + Enter.

Sarkooma on sairaus, johon liittyy eri paikoissa olevia pahanlaatuisia kasvaimia. Katsotaanpa sarkooman päätyyppejä, taudin oireita, hoito- ja ehkäisymenetelmiä.

Sarkooma on ryhmä pahanlaatuisia kasvaimia. Sairaus alkaa primaaristen sidesolujen vaurioitumisesta. Histologisten ja morfologisten muutosten seurauksena alkaa kehittyä pahanlaatuinen muodostus, joka sisältää elementtejä soluista, verisuonista, lihaksista, jänteistä ja muista asioista. Kaikista sarkooman muodoista, erityisesti pahanlaatuiset, muodostavat noin 15 % kasvaimista.

Taudin pääoireet ilmenevät minkä tahansa kehon osan tai solmun turvotuksena. Sarkooma vaikuttaa: sileään ja poikkijuovaiseen lihaskudokseen, luuhun, hermostoon, rasva- ja kuitukudoksiin. Diagnostiset menetelmät ja hoitomenetelmät riippuvat sairauden tyypistä. Yleisimmät sarkooman tyypit:

• Vartalon sarkooma, raajojen pehmytkudokset.
• Luiden, kaulan ja pään sarkooma.
• Retroperitoneaaliset sarkoomit, lihas- ja jännevauriot.

Sarkooma vaikuttaa side- ja pehmytkudoksiin. 60 prosentissa taudista kasvain kehittyy ylä- ja alaraajoihin, 30 prosentissa vartaloon, ja vain harvoissa tapauksissa sarkooma vaikuttaa niskan ja pään kudoksiin. Sairaus esiintyy sekä aikuisilla että lapsilla. Lisäksi noin 15 % sarkoomatapauksista on syöpää. Monet onkologit pitävät sarkoomaa harvinaisena syöpätyyppinä, joka vaatii erityishoitoa. Tälle taudille on monia nimiä. Nimet riippuvat kudoksesta, jossa ne esiintyvät. Luusarkooma on osteosarkooma, rustosarkooma on kondrosarkooma ja sileän lihaskudoksen vauriot ovat leiomyosarkooma.

ICD-10 koodi

Sarkooma ICD 10 on taudin luokitus Kansainvälisen tautiluettelon kymmenennen tarkistuksen mukaan.

Koodi kansainvälisen tautiluokituksen ICD-10 mukaan:

• C45 Mesoteliooma.
• C46 Kaposin sarkooma.
• C47 Ääreishermojen ja autonomisen hermoston pahanlaatuinen kasvain.
• C48 Retroperitoneumin ja peritoneumin pahanlaatuinen kasvain.
• C49 Muuntyyppisten side- ja pehmytkudosten pahanlaatuiset kasvaimet.

Jokaisella pisteellä on oma luokituksensa. Katsotaanpa, mitä kukin sarkooman ICD-10:n kansainvälisen tautiluokituksen luokka tarkoittaa:

• Mesoteliooma on pahanlaatuinen kasvain, joka on peräisin mesotelioomasta. Useimmiten se vaikuttaa pleuraan, vatsakalvoon ja sydänpussiin.
• Kaposin sarkooma on kasvain, joka kehittyy verisuonista. Kasvaimen erikoisuus on punaruskeiden täplien ilmaantuminen iholle, joissa on selkeät reunat. Sairaus on pahanlaatuinen ja siten uhka ihmishengelle.
• Ääreishermojen ja autonomisen hermoston pahanlaatuinen kasvain - tässä luokassa on ääreishermojen, alaraajojen, pään, kaulan, kasvojen, rintakehän, lonkan alueen vaurioita ja sairauksia.
• Retroperitoneumin ja vatsakalvon pahanlaatuinen kasvain - pehmytkudossarkoomat, jotka vaikuttavat vatsakalvoon ja retroperitoneumiin, aiheuttaen vatsaontelon osien paksuuntumista.
• Muuntyyppisten side- ja pehmytkudosten pahanlaatuinen kasvain - sarkooma vaikuttaa pehmytkudoksiin missä tahansa kehon osassa, mikä aiheuttaa syöpäkasvaimen esiintymisen.

ICD-10 koodi

C45-C49 Mesoteel- ja pehmytkudosten pahanlaatuiset kasvaimet

Sarkooman syyt

Sarkooman syyt ovat erilaisia. Sairaus voi johtua ympäristötekijöistä, vammoista, geneettisistä tekijöistä ja muista tekijöistä. Sarkooman kehittymisen syyn määrittäminen on yksinkertaisesti mahdotonta. Mutta on olemassa useita riskitekijöitä ja syitä, jotka useimmiten provosoivat taudin kehittymistä.

• Perinnöllinen taipumus ja geneettiset oireyhtymät (retinoblastooma, Gardnerin oireyhtymä, Wernerin oireyhtymä, neurofibromatoosi, pigmentoitunut tyvisolujen moninkertainen ihosyöpäoireyhtymä).
• Ionisoivan säteilyn vaikutus - säteilylle altistuneet kudokset altistuvat infektiolle. Pahanlaatuisen kasvaimen riski kasvaa 50 %.
• Herpesvirus on yksi Kaposin sarkooman kehittymisen tekijöistä.
• Yläraajojen lymfostaasi (krooninen muoto), kehittyy radiaalisen mastektomian taustalla.
• Vammat, haavat, märkiminen, altistuminen vieraille esineille (sirpaleet, sirpaleet jne.).
• Polykemoterapia ja immunosuppressiivinen hoito. Sarkoomia esiintyy 10 prosentilla potilaista, jotka ovat saaneet tämäntyyppistä hoitoa, sekä 75 prosentilla elinsiirtoleikkausten jälkeen.

, , , , , , ,

Sarkooman oireet

Sarkooman oireet ovat erilaisia ​​ja riippuvat kasvaimen sijainnista, sen biologisista ominaisuuksista ja taustalla olevista soluista. Useimmissa tapauksissa sarkooman ensimmäinen oire on kasvain, jonka koko kasvaa vähitellen. Joten jos potilaalla on luusarkooma, eli osteosarkooma, sairauden ensimmäinen merkki on kauhea kipu luun alueella, jota esiintyy yöllä ja jota kipulääkkeet eivät helpota. Kasvaimen kasvaessa viereiset elimet ja kudokset osallistuvat patologiseen prosessiin, mikä johtaa erilaisiin tuskallisiin oireisiin.

• Jotkut sarkoomatyypit (luun sarkooma, parosteaalinen sarkooma) kehittyvät hyvin hitaasti ja oireettomasti useiden vuosien aikana.
• Mutta rabdomyosarkoomalle on ominaista nopea kasvu, kasvaimen leviäminen viereisiin kudoksiin ja varhainen metastaasi, joka tapahtuu hematogeenisesti.
• Liposarkooma ja muut sarkoomityypit ovat luonteeltaan ensisijaisesti monimuotoisia, ja ne esiintyvät peräkkäin tai samanaikaisesti eri paikoissa, mikä vaikeuttaa etäpesäkkeiden ongelmaa.
• Pehmytkudossarkooma vaikuttaa ympäröiviin kudoksiin ja elimiin (luihin, ihoon, verisuoniin). Ensimmäinen merkki pehmytkudossarkoomasta on kasvain ilman rajallisia ääriviivoja ja aiheuttaa kipua tunnustelussa.
• Lymfoidisessa sarkoomassa kasvain ilmestyy solmun muodossa ja pieni turvotus imusolmukkeen alueella. Kasvain on muodoltaan soikea tai pyöreä, eikä se aiheuta kipua. Kasvaimen koko voi olla 2-30 senttimetriä.

Sarkooman tyypistä riippuen saattaa esiintyä kohonnutta lämpötilaa. Jos kasvain etenee nopeasti, ihon pinnalle ilmaantuu ihonalaisia ​​laskimoita, kasvain muuttuu väriltään sinertäväksi ja iholle voi ilmaantua haavaumia. Sarkooman tunnustelussa kasvaimen liikkuvuus on rajoitettua. Jos sarkooma ilmenee raajoissa, se voi johtaa niiden muodonmuutokseen.

Sarkooma lapsilla

Lasten sarkooma on sarja pahanlaatuisia kasvaimia, jotka vaikuttavat lapsen kehon elimiin ja järjestelmiin. Useimmiten lapsilla diagnosoidaan akuutti leukemia, eli luuytimen ja verenkiertojärjestelmän pahanlaatuinen vaurio. Toisella sijalla sairauksien yleisyydessä ovat lymfosarkooma ja lymfogranulomatoosi, keskushermoston kasvaimet, osteosarkooma, pehmytkudossarkooma, maksan, mahan, ruokatorven ja muiden elinten kasvaimet.

Lapsipotilaiden sarkoomia esiintyy useista syistä. Ensinnäkin se on geneettinen taipumus ja perinnöllisyys. Toisella sijalla ovat mutaatiot lapsen kehossa, saadut vammat ja vauriot, menneet sairaudet ja heikentynyt immuunijärjestelmä. Sarkoomia diagnosoidaan sekä lapsilla että aikuisilla. Tätä varten he turvautuvat tietokone- ja magneettikuvauksen, ultraäänen, biopsian, sytologisen ja histologisen tutkimuksen menetelmiin.

Sarkooman hoito lapsilla riippuu kasvaimen sijainnista, kasvaimen vaiheesta, koosta, etäpesäkkeiden esiintymisestä, lapsen iästä ja kehon yleisestä tilasta. Hoidossa käytetään kirurgisia menetelmiä kasvaimen poistoon, kemoterapiaan ja sädehoitoon.

• Imusolmukkeiden pahanlaatuiset sairaudet

Imusolmukkeiden pahanlaatuiset sairaudet ovat kolmanneksi yleisin sairaus, jota esiintyy sekä lapsilla että aikuisilla. Useimmiten onkologit diagnosoivat lymfogranulomatoosin, lymfoomat ja lymfosarkooman. Kaikki nämä sairaudet ovat samankaltaisia ​​pahanlaatuisuudeltaan ja vaurion substraatilta. Mutta niiden välillä on useita eroja taudin kliinisen kulun, hoitomenetelmien ja ennusteen osalta.

• Lymfogranulomatoosi

Kasvaimet vaikuttavat kohdunkaulan imusolmukkeisiin 90 prosentissa tapauksista. Useimmiten tämä sairaus vaikuttaa alle 10-vuotiaisiin lapsiin. Tämä selittyy sillä, että tässä iässä tapahtuu vakavia muutoksia lymfaattisessa järjestelmässä fysiologisella tasolla. Imusolmukkeet ovat erittäin herkkiä ärsyttäville aineille ja viruksille, jotka aiheuttavat tiettyjä sairauksia. Kasvainsairaudessa imusolmukkeiden koko kasvaa, mutta ne ovat täysin kivuttomia tunnustettaessa, kasvaimen päällä oleva iho ei muuta väriä.

Lymfogranulomatoosin diagnosoimiseksi käytetään pistosta ja kudos lähetetään sytologiseen tutkimukseen. Imusolmukkeiden pahanlaatuisia sairauksia hoidetaan säteilyllä ja kemoterapialla.

• Lymfosarkooma

Pahanlaatuinen sairaus, joka esiintyy imukudoksissa. Lymfosarkooma on oireiltaan ja kasvaimen kasvunopeudeltaan samanlainen kuin akuutti leukemia. Useimmiten neoplasma esiintyy vatsaontelossa, välikarsinassa, toisin sanoen rintaontelossa, nenänielun ja perifeeristen imusolmukkeiden (kohdunkaulan, nivusin, kainalon) alueella. Harvemmin tauti vaikuttaa luihin, pehmytkudoksiin, ihoon ja sisäelimiin.

Lymfosarkooman oireet muistuttavat virus- tai tulehdussairauden oireita. Potilaalle kehittyy yskää, kuumetta ja yleisiä vaivoja. Sarkooman edetessä potilas valittaa kasvojen turvotusta ja hengenahdistusta. Sairaus diagnosoidaan radiografialla tai ultraäänellä. Hoito voi olla kirurgista, kemoterapiaa ja sädehoitoa.

• Munuaisten kasvaimet

Munuaiskasvaimet ovat pahanlaatuisia kasvaimia, jotka ovat yleensä luonteeltaan synnynnäisiä ja ilmaantuvat potilaille varhaisessa iässä. Munuaiskasvainten todellisia syitä ei tunneta. Sarkoomat, leiomyosarkoomat ja myksosarkoomat esiintyvät munuaisissa. Kasvaimet voivat olla pyöreäsolukarsinoomia, lymfoomia tai myosarkoomaa. Useimmiten munuaisiin vaikuttavat karan muotoiset, pyöreät solut ja sekatyyppiset sarkoomit. Samanaikaisesti sekatyyppiä pidetään pahanlaatuisimpana. Aikuisilla potilailla munuaiskasvaimet metastasoituvat erittäin harvoin, mutta voivat saavuttaa suuria kokoja. Ja lapsipotilailla kasvaimet muodostavat etäpesäkkeitä ja vaikuttavat ympäröiviin kudoksiin.

Munuaiskasvainten hoitoon käytetään yleensä kirurgisia menetelmiä. Katsotaanpa joitain niistä.

• Radikaalinen nefrektomia - lääkäri tekee viillon vatsaonteloon ja poistaa sairaan munuaisen ja ympäröivän rasvakudoksen, sairaan munuaisen vieressä olevat lisämunuaiset ja alueelliset imusolmukkeet. Leikkaus suoritetaan yleisanestesiassa. Tärkeimmät indikaatiot munuaisten poistoon: pahanlaatuisen kasvaimen suuri koko, etäpesäkkeet alueellisissa imusolmukkeissa.
• Laparoskooppinen leikkaus - tämän hoitomenetelmän edut ovat ilmeiset: minimaalisesti invasiivinen, lyhyt toipumisaika leikkauksen jälkeen, vähemmän voimakas postoperatiivinen kipu ja paremmat esteettiset tulokset. Leikkauksen aikana vatsan ihoon tehdään useita pieniä pistoskohtia, joiden läpi työnnetään videokamera, viedään ohuita kirurgisia instrumentteja ja vatsaonteloon pumpataan ilmaa veren ja ylimääräisen kudoksen poistamiseksi leikkausalueelta.
• Ablaatio ja lämpöablaatio ovat hellävaraisin tapa poistaa munuaiskasvaimia. Kasvain altistuu matalille tai korkeille lämpötiloille, mikä johtaa munuaiskasvaimen tuhoutumiseen. Tämän hoidon päätyypit: lämpö (laser, mikroaaltouuni, ultraääni), kemiallinen (etanoli-injektiot, sähkökemiallinen lyysi).

Sarkooman tyypit

Sarkooman tyypit riippuvat taudin sijainnista. Kasvaimen tyypistä riippuen käytetään tiettyjä diagnostisia ja terapeuttisia tekniikoita. Katsotaanpa sarkooman päätyyppejä:

1. Pään, kaulan, luiden sarkooma.
2. Retroperitoneaaliset kasvaimet.
3. Kohdun ja maitorauhasten sarkooma.
4. Ruoansulatuskanavan stroomakasvaimet.
5. Raajojen ja vartalon pehmytkudosten vaurioituminen.
6. Desmoidinen fibromatoosi.

Kovasta luukudoksesta johtuvat sarkoomat:

• Ewingin sarkooma.
• Parosteaalinen sarkooma.
• Osteosarkooma.
• Kondrosarkooma.
• Retikulosarkooma.

Lihas-, rasva- ja pehmytkudoksesta johtuvat sarkoomat:

• Kaposin sarkooma.
• Fibrosarkooma ja ihosarkooma.
• Liposarkooma.
• Pehmytkudos ja sidekudos histiosytooma.
• Synoviaalinen sarkooma ja dermatofibrosarkooma.
• Neurogeeninen sarkooma, neurofibrosarkooma, rabdomyosarkooma.
• Lymfangiosarkooma.
• Sisäelinten sarkoomat.

Sarkooman ryhmään kuuluu yli 70 erilaista taudin muunnelmaa. Sarkooma erottuu myös pahanlaatuisuudesta:

• G1 - matala aste.
• G2 - keskitaso.
• G3 - korkea ja erittäin korkea aste.

Tarkastellaanpa tarkemmin tiettyjä sarkoomatyyppejä, jotka vaativat erityistä huomiota:

• Alveolaarinen sarkooma - esiintyy useimmiten lapsilla ja nuorilla. Se metastasoituu harvoin ja on harvinainen kasvaintyyppi.
• Angiosarkooma - vaikuttaa ihon suoniin ja kehittyy verisuonista. Esiintyy sisäelimissä, usein säteilytyksen jälkeen.
• Dermatofibrosarkooma on eräänlainen histiosytooma. Se on pahanlaatuinen kasvain, joka syntyy sidekudoksesta. Useimmiten se vaikuttaa vartaloon ja kasvaa hyvin hitaasti.
• Ekstrasellulaarinen kondrosarkooma on harvinainen kasvain, joka syntyy rustokudoksesta, sijaitsee rustossa ja kasvaa luiksi.
• Hemangioperisytooma on pahanlaatuinen verisuonten kasvain. Se näyttää solmuilta ja vaikuttaa useimmiten alle 20-vuotiaisiin potilaisiin.
• Mesenkymooma on pahanlaatuinen kasvain, joka kasvaa verisuonista ja rasvakudoksesta. Vaikuttaa vatsaonteloon.
• Fibrous histiosytooma on pahanlaatuinen kasvain, joka sijaitsee raajoissa ja lähempänä vartaloa.
• Schwannoma on pahanlaatuinen kasvain, joka vaikuttaa hermotuppiin. Se kehittyy itsenäisesti, harvoin metastasoituu ja vaikuttaa syviin kudoksiin.
• Neurofibrosarkooma kehittyy Schwann-kasvaimista hermosolujen ympärillä.
• Leiomyosarkooma - ilmestyy sileän lihaskudoksen alkuaineista. Se leviää nopeasti koko kehoon ja on aggressiivinen kasvain.
• Liposarkooma - syntyy rasvakudoksesta ja sijoittuu vartaloon ja alaraajoihin.
• Lymfangiosarkooma - vaikuttaa imusuoniin, useimmiten esiintyy naisilla, joille on tehty mastektomia.
• Rabdomyosarkooma - syntyy poikkijuovaisista lihaksista ja kehittyy sekä aikuisilla että lapsilla.

• Kaposin sarkooman aiheuttaa yleensä herpesvirus. Esiintyy usein potilailla, jotka käyttävät immunosuppressantteja ja HIV-tartunnan saaneita. Kasvain kehittyy kovakalvosta, ontoista ja parenkymaalisista sisäelimistä.
• Fibrosarkooma - esiintyy nivelsiteissä ja lihasjänteissä. Hyvin usein se vaikuttaa jalkoihin, harvemmin päähän. Kasvaimeen liittyy haavaumia ja se muodostaa aktiivisesti etäpesäkkeitä.
• Epithelioid sarkooma - vaikuttaa raajojen reuna-alueisiin nuorilla potilailla. Sairaus metastasoi aktiivisesti.
• Synoviaalinen sarkooma – esiintyy nivelrustossa ja nivelten ympärillä. Se voi kehittyä emättimen lihasten nivelkalvoista ja levitä luukudokseen. Tämän tyyppisen sarkooman vuoksi potilaalla on vähentynyt motorinen aktiivisuus. Useimmiten esiintyy 15-50-vuotiailla potilailla.

Stroman sarkooma

Stromaalarkooma on pahanlaatuinen kasvain, joka vaikuttaa sisäelimiin. Tyypillisesti stroomasarkooma vaikuttaa kohtuun, mutta tämä sairaus on harvinainen, ja sitä esiintyy 3–5 prosentilla naisista. Ainoa ero sarkooman ja kohdun syövän välillä on taudin kulku, etäpesäkkeiden muodostumisprosessi ja hoito. Ennustava merkki sarkooman ilmaantumisesta on sädehoitokurssi lantion alueen patologioiden hoitamiseksi.

Stromaalarkooma diagnosoidaan pääasiassa 40–50-vuotiailla potilailla, kun taas vaihdevuosien aikana sarkoomaa esiintyy 30 prosentilla naisista. Taudin tärkeimmät oireet ilmenevät verisenä erityksenä sukuelinten kautta. Sarkooma aiheuttaa kipua, joka johtuu kohdun laajentumisesta ja sen viereisten elinten puristumisesta. Harvinaisissa tapauksissa stroomasarkooma on oireeton ja voidaan tunnistaa vasta gynekologilla käynnin jälkeen.

Karasolusarkooma

Karasolusarkooma koostuu karan muotoisista soluista. Joissakin tapauksissa histologisen tutkimuksen aikana tämäntyyppinen sarkooma sekoitetaan fibroomaan. Kasvainsolmut ovat tiiviitä, leikattaessa näkyy valkoharmaa kuiturakenne. Karasolusarkooma esiintyy limakalvoilla, iholla, seroosikudoksella ja faskialla.

Kasvainsolut kasvavat satunnaisesti, yksittäin tai nippuina. Ne sijaitsevat eri suuntiin suhteessa toisiinsa, kietoutuvat yhteen ja muodostavat pallon. Sarkooman koko ja sijainti vaihtelevat. Oikea-aikainen diagnoosi ja nopea hoito antaa positiivisen ennusteen.

Pahanlaatuinen sarkooma

Pahanlaatuinen sarkooma on pehmytkudoskasvain, eli patologinen muodostuminen. On olemassa useita kliinisiä oireita, jotka yhdistävät pahanlaatuisia sarkoomia:

• Lokalisoituminen syvälle lihaksiin ja ihonalaisiin kudoksiin.
• Usein taudin uusiutuminen ja etäpesäkkeet imusolmukkeisiin.
• Oireeton kasvaimen kasvu useita kuukausia.
• Sarkooman sijainti pseudokapselissa ja toistuva itävyys sen ulkopuolella.

Pahanlaatuinen sarkooma uusiutuu 40 prosentissa tapauksista. Metastaasseja esiintyy 30 %:lla potilaista ja useimmiten ne vaikuttavat maksaan, keuhkoihin ja aivoihin. Katsotaanpa pahanlaatuisten sarkooman päätyyppejä:

• Pahanlaatuinen fibroottinen histiosytooma on pehmytkudoskasvain, joka sijaitsee rungossa ja raajoissa. Ultraäänitutkimuksessa kasvaimella ei ole selkeitä ääriviivoja ja se voi olla luun vieressä tai sisältää verisuonia ja lihasjänteitä.
• Fibrosarkooma on sidekudoksen pahanlaatuinen muodostus. Pääsääntöisesti se sijaitsee olkapään ja lonkan alueella, pehmytkudosten paksuudessa. Sarkooma kehittyy lihaksenvälisistä faskimuodostelmista. Metastasoituu keuhkoihin ja esiintyy useimmiten naisilla.
• Liposarkooma on pahanlaatuinen rasvakudoksen sarkooma, jolla on monia lajikkeita. Sitä esiintyy kaiken ikäisillä potilailla, mutta useimmiten miehillä. Se vaikuttaa raajoihin, reiden kudoksiin, pakaraan, vatsakalvon takakalvoon, kohtuun, vatsaan, siittiöjohtoon ja rintarauhasiin. Liposarkooma voi olla yksittäinen tai moninkertainen, kehittyen samanaikaisesti useisiin kehon osiin. Kasvain kasvaa hitaasti, mutta voi saavuttaa erittäin suuria kokoja. Tämän pahanlaatuisen sarkooman erikoisuus on, että se ei kasva luiksi ja ihoksi, mutta voi uusiutua. Kasvain metastasoituu pernaan, maksaan, aivoihin, keuhkoihin ja sydämeen.
• Angiosarkooma on verisuoniperäinen pahanlaatuinen sarkooma. Sitä esiintyy sekä miehillä että naisilla, iältään 40-50 vuotta. Lokalisoituu alaraajoihin. Kasvain sisältää verikystoja, joista tulee nekroosin ja verenvuodon lähde. Sarkooma kasvaa erittäin nopeasti ja on altis haavaumille, ja se voi muodostaa etäpesäkkeitä alueellisiin imusolmukkeisiin.
• Rabdomyosarkooma on pahanlaatuinen sarkooma, joka kehittyy poikkijuovaisista lihaksista ja sijoittuu kolmanneksi pahanlaatuisten pehmytkudosvaurioiden joukossa. Yleensä se vaikuttaa raajoihin ja kehittyy lihasten paksuudessa solmun muodossa. Tunnistettaessa se on pehmeää ja tiheää. Joissakin tapauksissa se aiheuttaa verenvuotoa ja nekroosia. Sarkooma on melko tuskallinen ja metastasoituu imusolmukkeisiin ja keuhkoihin.
• Synoviaalinen sarkooma on pehmytkudosten pahanlaatuinen kasvain, jota esiintyy kaiken ikäisillä potilailla. Yleensä se sijaitsee ala- ja yläraajoissa, polvinivelissä, jaloissa, reisissä ja jaloissa. Kasvain on muodoltaan pyöreä solmu, joka on rajoitettu ympäröiviin kudoksiin. Muodostelman sisällä on erikokoisia kystoja. Sarkooma uusiutuu ja voi metastasoida jopa hoitojakson jälkeen.
• Pahanlaatuinen neurooma on pahanlaatuinen kasvain, jota esiintyy miehillä ja potilailla, jotka kärsivät Recklinghausenin taudista. Kasvain sijoittuu ala- ja yläraajoihin, päähän ja kaulaan. Metastasoituu harvoin; se voi metastasoida keuhkoihin ja imusolmukkeisiin.

Pleomorfinen sarkooma

Pleomorfinen sarkooma on pahanlaatuinen kasvain, joka vaikuttaa alaraajoihin, vartaloon ja muihin paikkoihin. Kehityksen alkuvaiheessa kasvain on vaikea diagnosoida, joten se havaitaan, kun sen halkaisija saavuttaa 10 senttimetriä tai enemmän. Muodostelma on liuskainen, tiheä solmu, väriltään punertavan harmaa. Solmu sisältää verenvuoto- ja nekroosialueen.

Pleomorfinen fibrosarkooma uusiutuu 25 %:lla potilaista ja etäpesäkkeet keuhkoihin 30 %:lla potilaista. Taudin etenemisestä johtuen kasvain aiheuttaa usein kuoleman vuoden kuluessa muodostuman havaitsemisesta. Potilaiden eloonjäämisprosentti tämän muodostuman havaitsemisen jälkeen on 10 %.

Polymorfinen solusarkooma

Polymorfinen solusarkooma on melko harvinainen autonominen primaarisen ihosarkooman tyyppi. Kasvain kehittyy pääsääntöisesti pehmytkudosten reunaa pitkin, ei syvälle, ja sitä ympäröi erytematoottinen reuna. Kasvuaikana se haavautuu ja tulee samankaltaiseksi kuin kummusyfilidi. Metastasoituu imusolmukkeisiin, aiheuttaa pernan suurenemisen, ja kun pehmytkudosta puristuu, se aiheuttaa voimakasta kipua.

Histologian tulosten mukaan sillä on alveolaarinen rakenne, jopa retikulaarisessa karsinoomassa. Sidekudosverkko sisältää pyöreitä ja karan muotoisia alkiotyyppisiä soluja, jotka ovat samanlaisia ​​​​kuin megakaryosyytit ja myelosyytit. Tässä tapauksessa verisuonista puuttuu elastinen kudos ja ne ovat ohentuneet. Polymorfisten solusarkooman hoito on vain kirurgista.

Erilaistumaton sarkooma

Erilaistumaton sarkooma on kasvain, jota on vaikea tai mahdoton luokitella histologian perusteella. Tämän tyyppinen sarkooma ei liity tiettyihin soluihin, mutta sitä käsitellään yleensä rabdomyosarkooman tavoin. Joten epävarman erilaistumisen pahanlaatuisia kasvaimia ovat:

• Epithelioid ja alveolaarinen pehmytkudossarkooma.
• Pehmytkudoksen selkeä solukasvain.
• Intimaalinen sarkooma ja pahanlaatuinen mesenkymooma.
• Pyöreäsoluinen desmoplastinen sarkooma.
• Kasvain, jossa perivaskulaarinen epiteelisolujen erilaistuminen (myomelanosyyttinen sarkooma).
• Munuaisten ulkopuolinen rabdoidinen kasvain.
• Luuston ulkopuolinen Ewing-kasvain ja luuston ulkopuolinen myksoidinen kondrosarkooma.
• Neuroektodermaalinen kasvain.

Histiosyyttinen sarkooma

Histiosyyttinen sarkooma on harvinainen, aggressiivinen pahanlaatuinen kasvain. Kasvain koostuu polymorfisista soluista, joissakin tapauksissa siinä on jättimäisiä soluja, joissa on polymorfinen ydin ja vaalea sytoplasma. Histiosyyttiset sarkoomasolut ovat positiivisia, kun ne testataan epäspesifisen esteraasin suhteen. Taudin ennuste on epäsuotuisa, koska yleistyminen tapahtuu nopeasti.

Histiosyyttiselle sarkoomalle on ominaista melko aggressiivinen kulku ja huono vaste terapeuttiseen hoitoon. Tämäntyyppinen sarkooma aiheuttaa ekstranodaalisia vaurioita. Tämä patologia vaikuttaa maha-suolikanavaan, pehmytkudoksiin ja ihoon. Joissakin tapauksissa histiosyyttinen sarkooma vaikuttaa pernaan, keskushermostoon, maksaan, luihin ja luuytimeen. Taudin diagnosoinnissa käytetään immunohistologista tutkimusta.

Pyöreäsoluinen sarkooma

Pyöreäsolusarkooma on harvinainen pahanlaatuinen kasvain, joka koostuu pyöreistä soluelementeistä. Solut sisältävät hyperkromisia ytimiä. Sarkooma vastaa sidekudoksen epäkypsää tilaa. Kasvain etenee nopeasti ja on siksi erittäin pahanlaatuinen. Pyöreäsolusarkoomaa on kahta tyyppiä: pienisoluinen ja suurisoluinen (tyyppi riippuu sen koostumuksen muodostavien solujen koosta).

Histologisen tutkimuksen tulosten mukaan kasvain koostuu pyöreistä soluista, joissa on huonosti kehittynyt protoplasma ja suuri tuma. Solut sijaitsevat lähellä toisiaan, eikä niillä ole tiettyä järjestystä. Solut ovat kosketuksissa toisiinsa ja solut erotetaan toisistaan ​​ohuilla kuiduilla ja vaaleanvärisellä amorfisella massalla. Verisuonet sijaitsevat sidekudoskerroksissa ja kasvainsoluissa, jotka ovat sen seinien vieressä. Kasvain vaikuttaa ihoon ja pehmytkudoksiin. Joskus verisuonten luumenilla on mahdollista nähdä kasvainsoluja, jotka ovat tunkeutuneet terveeseen kudokseen. Kasvain metastasoituu, uusiutuu ja aiheuttaa vahingoittuneiden kudosten nekroosin.

Fibromyksoidinen sarkooma

Fibromyksoidisarkooma on kasvain, jonka pahanlaatuisuusaste on alhainen. Sairaus vaikuttaa sekä aikuisiin että lapsiin. Useimmiten sarkooma sijoittuu vartaloon, hartioihin ja lantioon. Kasvain harvoin metastasoituu ja kasvaa hyvin hitaasti. Fibromyksoidisarkooman syitä ovat perinnöllinen taipumus, pehmytkudosvauriot, altistuminen suurille annoksille ionisoivaa säteilyä ja kemikaaleja, joilla on syöpää aiheuttava vaikutus. Fibromyksoidisen sarkooman tärkeimmät oireet:

• Vartalon ja raajojen pehmytkudoksiin ilmaantuu kivuliaita kyhmyjä ja kasvaimia.
• Kasvaimen alueelle ilmaantuu tuskallisia tuntemuksia ja herkkyys heikkenee.
• Iho muuttuu väriltään sinertävänruskeaksi, ja kasvaimen kasvaessa verisuonet puristuvat ja raajoissa esiintyy iskemiaa.
• Jos kasvain sijaitsee vatsaontelossa, potilaalla on patologisia oireita maha-suolikanavasta (dyspeptiset häiriöt, ummetus).

Fibromyksoidisarkooman yleiset oireet ilmenevät motivoimattomana heikkoutena, painonpudotuksena ja ruokahaluttomuutena, mikä johtaa anoreksiaan sekä usein toistuvaan väsymykseen.

, , , , , ,

Lymfoidinen sarkooma

Lymfoidinen sarkooma on immuunijärjestelmän kasvain. Sairauden kliininen kuva on polymorfinen. Siten joillakin potilailla lymfoidinen sarkooma ilmenee laajentuneiden imusolmukkeiden muodossa. Joskus kasvaimen oireet ilmenevät autoimmuunisen hemolyyttisen anemian, ekseeman kaltaisten ihottumien ja myrkytyksen muodossa. Sarkooma alkaa lymfaattisten ja laskimosuonien puristumisoireyhtymällä, joka johtaa elinten toimintahäiriöihin. Harvinaisissa tapauksissa sarkooma aiheuttaa nekroottisia vaurioita.

Lymfaattisella sarkoomalla on useita muotoja: paikallinen ja paikallinen, laajalle levinnyt ja yleistynyt. Morfologisesta näkökulmasta lymfoidinen sarkooma jaetaan: suurisoluinen ja pieni solu, eli lymfoblastinen ja lymfosyyttinen. Kasvain vaikuttaa kaulan imusolmukkeisiin, retroperitoneaalisiin imusolmukkeisiin, suoliliepeen ja harvemmin kainalo- ja imusolmukkeisiin. Kasvain voi esiintyä myös elimissä, jotka sisältävät lymforetikulaarista kudosta (munuaiset, mahalaukku, nielurisat, suolet).

Toistaiseksi lymfaattisten sarkoomien yhtenäistä luokittelua ei ole. Käytännössä käytetään kansainvälistä kliinistä luokitusta, joka hyväksyttiin lymfogranulomatoosille:

1. Paikallinen vaihe - imusolmukkeet ovat vaikuttaneet yhdellä alueella ja niissä on ekstranodaalisia paikallisia vaurioita.
2. Alueellinen vaihe – imusolmukkeet kahdella tai useammalla kehon alueella kärsivät.
3. Yleistynyt vaihe - leesio on esiintynyt pallean tai pernan molemmilla puolilla, ja se on vahingoittunut ekstranodaalisessa elimessä.
4. Disseminoitunut vaihe - sarkooma etenee kahdessa tai useammassa eknonodaalisessa elimessä ja imusolmukkeissa.

Lymfaattisella sarkoomalla on neljä kehitysvaihetta, joista jokainen aiheuttaa uusia, kivuliaimpia oireita ja vaatii pitkäaikaista kemoterapiaa hoitoon.

Epitelioidinen sarkooma

Epithelioid sarkooma on pahanlaatuinen kasvain, joka vaikuttaa distaalisiin raajoihin. Sairaus esiintyy useimmiten nuorilla potilailla. Kliiniset oireet osoittavat, että epiteelisarkooma on eräänlainen synoviaalinen sarkooma. Toisin sanoen kasvaimen alkuperä on kiistanalainen kysymys monien onkologien keskuudessa.

Sairaus on saanut nimensä pyöreistä, suurista epiteelisoluista, jotka muistuttavat granulomatoottista tulehdusta tai okasolusyöpää. Neoplasma esiintyy ihonalaisena tai intradermaalisena kyhmynä tai multinodulaarisena massana. Kasvain esiintyy kämmenissä, käsivarsissa, käsissä, sormissa ja jaloissa. Epitelioidinen sarkooma on yleisin yläraajojen pehmytkudoskasvain.

Sarkooma hoidetaan leikkauksella. Tämä hoito selittyy sillä, että kasvain leviää faskiota, verisuonia, hermoja ja jänteitä pitkin. Sarkooma voi aiheuttaa etäpesäkkeitä - kyhmyjä ja plakkeja pitkin kyynärvartta, etäpesäkkeitä keuhkoihin ja imusolmukkeisiin.

, , , , , , , , ,

Myelooinen sarkooma

Myelooinen sarkooma on paikallinen kasvain, joka koostuu leukeemisista myeloblasteista. Joissakin tapauksissa potilailla on akuutti myelooinen leukemia ennen myelooista sarkoomaa. Sarkooma voi toimia myelooisen leukemian ja muiden myeloproliferatiivisten leesioiden kroonisena ilmentymänä. Kasvain sijaitsee kallon luissa, sisäelimissä, imusolmukkeissa, maitorauhasten kudoksissa, munasarjoissa, maha-suolikanavassa, putkimaisissa ja sienimäisissä luissa.

Myelooisen sarkooman hoito koostuu kemoterapiasta ja paikallisesta sädehoidosta. Kasvain soveltuu leukemiahoitoon. Kasvain etenee ja kasvaa nopeasti, mikä määrittää sen pahanlaatuisuuden. Sarkooma muodostaa etäpesäkkeitä ja häiritsee elintärkeiden elinten toimintaa. Jos sarkooma kehittyy verisuonissa, potilaat kokevat hematopoieettisen järjestelmän häiriöitä ja anemiaa.

Kirkassoluinen sarkooma

Kirkassolusarkooma on pahanlaatuinen fasciogeeninen kasvain. Neoplasma sijoittuu yleensä päähän, kaulaan, vartaloon ja vaikuttaa pehmytkudoksiin. Kasvain on tiheitä pyöreitä solmuja, joiden halkaisija on 3-6 senttimetriä. Histologisessa tutkimuksessa todettiin, että kasvainsolmut olivat väriltään harmaanvalkoisia ja niillä oli anatominen yhteys. Sarkooma kehittyy hitaasti, ja sille on ominaista pitkä, monien vuosien kulku.

Joskus kirkas solusarkooma ilmenee jänteiden ympärillä tai sisällä. Kasvain uusiutuu usein ja muodostaa etäpesäkkeitä luihin, keuhkoihin ja alueellisiin imusolmukkeisiin. Sarkooma on vaikea diagnosoida, on erittäin tärkeää erottaa se primaarisesta pahanlaatuisesta melanoomasta. Hoito voidaan suorittaa kirurgisilla menetelmillä ja sädehoitomenetelmillä.

, , , , , , , , , , ,

Neurogeeninen sarkooma

Neurogeeninen sarkooma on neuroektodermaalista alkuperää oleva pahanlaatuinen kasvain. Kasvain kehittyy perifeeristen hermoelementtien Schwann-vaipasta. Tautia esiintyy erittäin harvoin, 30-50-vuotiailla potilailla, yleensä raajoissa. Histologisen tutkimuksen tulosten mukaan kasvain on pyöreä, suurikokoinen ja kapseloitu. Sarkooma koostuu karan muotoisista soluista, joiden ytimet on järjestetty palisadin muotoon, solut ovat spiraalien, pesien ja nippujen muodossa.

Sarkooma kehittyy hitaasti, aiheuttaa kipua tunnustelussa, mutta rajoittuu hyvin ympäröiviin kudoksiin. Sarkooma sijaitsee hermorungoissa. Kasvaimen hoito on vain kirurgista. Erityisen vaikeissa tapauksissa leikkaus tai amputointi on mahdollista. Kemoterapia- ja sädehoitomenetelmät ovat tehottomia neurogeenisen sarkooman hoidossa. Sairaus uusiutuu usein, mutta sen ennuste on positiivinen; potilaiden eloonjäämisaste on 80 %.

Luun sarkooma

Luusarkooma on harvinainen pahanlaatuinen kasvain eri paikoissa. Useimmiten tauti ilmenee polvi- ja olkanivelten alueella sekä lantion luissa. Taudin syy voi olla vamma. Eksostoosit, kuitudysplasia ja Pagetin tauti ovat muita luusarkooman syitä. Hoito sisältää kemoterapiaa ja sädehoitoa.

Lihassarkooma

Lihassarkooma on hyvin harvinainen, ja se vaikuttaa useimmiten nuoremmille potilaille. Kehityksen alkuvaiheessa sarkooma ei ilmene eikä aiheuta tuskallisia oireita. Mutta kasvain vähitellen kasvaa aiheuttaen turvotusta ja kipua. 30 prosentissa lihassarkooman tapauksista potilaat kokevat vatsakipua, mikä johtuu ruoansulatuskanavan ongelmista tai kuukautiskipuista. Mutta pian tuskallisiin tuntemuksiin alkaa liittyä verenvuotoa. Jos lihassarkooma esiintyy raajoissa ja alkaa kasvaa, se on helpoin diagnosoida.

Hoito riippuu täysin sarkooman kehitysvaiheesta, koosta, etäpesäkkeistä ja leviämisen laajuudesta. Hoidossa käytetään kirurgisia menetelmiä ja säteilytystä. Kirurgi poistaa sarkooman ja osan sen ympäriltä terveitä kudoksia. Säteilyä käytetään sekä ennen leikkausta että sen jälkeen kasvaimen pienentämiseksi ja jäljellä olevien syöpäsolujen tappamiseksi.

Ihon sarkooma

Ihon sarkooma on pahanlaatuinen vaurio, jonka lähde on sidekudos. Yleensä tauti esiintyy 30-50-vuotiailla potilailla. Kasvain sijoittuu runkoon ja alaraajoihin. Sarkooman syitä ovat krooninen ihotulehdus, trauma, pitkäaikainen lupus ja ihon arvet.

Ihon sarkooma ilmenee useimmiten yksinäisten kasvainten muodossa. Kasvain voi esiintyä sekä ehjällä dermiksellä että arpeutuneella iholla. Sairaus alkaa pienellä kovalla kyhmyllä, joka vähitellen laajenee ja saa epäsäännöllisen muodon. Kasvain kasvaa kohti orvaskettä ja kasvaa sen läpi aiheuttaen haavaumia ja tulehdusprosesseja.

Tämän tyyppinen sarkooma metastasoituu paljon harvemmin kuin muut pahanlaatuiset kasvaimet. Mutta jos imusolmukkeet vaikuttavat, potilaan kuolema tapahtuu 1-2 vuoden kuluttua. Ihosarkooman hoitoon kuuluu kemoterapia, mutta kirurgista hoitoa pidetään tehokkaampana.

Imusolmukkeiden sarkooma

Imusolmukesarkooma on pahanlaatuinen kasvain, jolle on ominaista tuhoisa kasvu ja joka syntyy lymforetikulaarisista soluista. Sarkoomalla on kaksi muotoa: paikallinen tai paikallinen, yleinen tai laajalle levinnyt. Morfologisesta näkökulmasta imusolmukkeiden sarkooma on: lymfoblastinen ja lymfosyyttinen. Sarkooma vaikuttaa välikarsinan, kaulan ja vatsakalvon imusolmukkeisiin.

Sarkooman oireena on, että tauti kasvaa nopeasti ja kasvaa kokoa. Kasvain on helposti käsin kosketeltava, kasvainsolmut ovat liikkuvia. Mutta patologisen kasvun vuoksi he voivat saada rajoitetun liikkuvuuden. Imusolmukesarkooman oireet riippuvat vaurion asteesta, kehitysvaiheesta, sijainnista ja kehon yleiskunnosta. Sairaus diagnosoidaan ultraääni- ja röntgenhoidolla. Imusolmukkeiden sarkooman hoidossa käytetään kemoterapiamenetelmiä, säteilyä ja kirurgista hoitoa.

Verisuonten sarkooma

Vaskulaarisella sarkoomalla on useita lajikkeita, jotka eroavat alkuperän luonteesta. Tarkastellaan tärkeimpiä sarkoomien ja pahanlaatuisten kasvainten tyyppejä, jotka vaikuttavat verisuoniin.

• Angiosarkooma

Tämä on pahanlaatuinen kasvain, joka koostuu joukosta verisuonia ja sarkomaattisia soluja. Kasvain etenee nopeasti, kykenee rappeutumaan ja runsaaseen verenvuotoon. Kasvain on tiheä, kivulias tummanpunainen solmu. Alkuvaiheessa angiosarkooma voidaan sekoittaa hemangioomaan. Useimmiten tämäntyyppinen verisuonisarkooma esiintyy yli viisivuotiailla lapsilla.

• Endoteliooma

Sarkooma, joka syntyy verisuonen sisäseinistä. Pahanlaatuisessa kasvaimessa on useita solukerroksia, jotka voivat sulkea verisuonten luumenin, mikä vaikeuttaa diagnoosiprosessia. Mutta lopullinen diagnoosi tehdään histologisen tutkimuksen avulla.

• Periteliooma

Hemangioperisytooma, joka on peräisin ulkoisesta suonikalvosta. Tämän tyyppisen sarkooman erityispiirre on, että sarkomaattiset solut kasvavat verisuonen luumenin ympärillä. Kasvain voi koostua yhdestä tai useista erikokoisista solmukohdista. Iho kasvaimen päällä muuttuu siniseksi.

Verisuonisarkooman hoitoon kuuluu leikkaus. Leikkauksen jälkeen potilaalle annetaan kemoterapia- ja sädehoitojakso taudin uusiutumisen estämiseksi. Verisuonisarkooman ennuste riippuu sarkooman tyypistä, sen vaiheesta ja hoitomenetelmästä.

Etastaasit sarkoomassa

Sarkooman metastaasit ovat kasvaimen kasvun toissijaisia ​​pesäkkeitä. Metastaasseja muodostuu pahanlaatuisten solujen irtoamisen ja niiden tunkeutumisen seurauksena vereen tai imusuoniin. Verenvirtauksen mukana sairaat solut kulkevat läpi kehon pysähtyen missä tahansa ja muodostaen etäpesäkkeitä eli sekundaarisia kasvaimia.

Metastaasien oireet riippuvat täysin kasvaimen sijainnista. Useimmiten etäpesäkkeitä esiintyy läheisissä imusolmukkeissa. Metastaasit etenevät ja vaikuttavat elimiin. Yleisimmät etäpesäkkeiden paikat ovat luut, keuhkot, aivot ja maksa. Metastaasien hoitamiseksi on välttämätöntä poistaa primaarinen kasvain ja kudos alueellisista imusolmukkeista. Tämän jälkeen potilaalle suoritetaan kemoterapia- ja sädehoito. Jos etäpesäkkeet saavuttavat suuria kokoja, ne poistetaan kirurgisesti.

Sarkooman diagnoosi

Sarkooman diagnoosi on erittäin tärkeä, koska se auttaa selvittämään pahanlaatuisen kasvaimen sijainnin, etäpesäkkeiden esiintymisen ja joskus kasvaimen syyn. Sarkooman diagnoosi on monimutkainen eri menetelmien ja tekniikoiden kompleksi. Yksinkertaisin diagnostinen menetelmä on visuaalinen tutkimus, joka sisältää kasvaimen syvyyden, liikkuvuuden, koon ja koostumuksen määrittämisen. Lääkärin tulee myös tutkia alueelliset imusolmukkeet etäpesäkkeiden esiintymisen varalta. Visuaalisen tutkimuksen lisäksi sarkooman diagnosointiin käytetään seuraavia:

• Tietokonetomografia ja magneettikuvaus – nämä menetelmät antavat tärkeitä tietoja kasvaimen koosta ja sen suhteesta muihin elimiin, hermoihin ja suuriin verisuoniin. Tällainen diagnostiikka suoritetaan lantion ja raajojen kasvaimille sekä rintalastassa ja vatsaontelossa sijaitseville sarkoomille.
• Ultraääni.
• Radiografia.
• Neurovaskulaarinen tutkimus.
• Radionuklididiagnostiikka.
• Biopsia on sarkoomakudoksen poistaminen histologisia ja sytologisia tutkimuksia varten.
• Morfologinen tutkimus suoritetaan sarkooman vaiheen määrittämiseksi ja hoitotaktiikkojen valitsemiseksi. Mahdollistaa taudin kulun ennustamisen.

Emme saa unohtaa tiettyjen tulehdussairauksien oikea-aikaista hoitoa, jotka voivat saada kroonisen muodon (kupa, tuberkuloosi). Hygieniatoimenpiteet takaavat yksittäisten elinten ja järjestelmien normaalin toiminnan. Hyvänlaatuisten kasvainten, jotka voivat kehittyä sarkoomiksi, hoito on pakollista. Ja myös syylät, haavaumat, maitorauhasen kyhmyt, kasvaimet ja mahahaavat, kohdunkaulan eroosiot ja halkeamat.

Sarkooman ehkäisyyn ei tulisi sisältyä pelkästään edellä kuvattujen menetelmien toteuttaminen, vaan myös ennaltaehkäisevien tutkimusten suorittaminen. Naisten tulee käydä gynekologilla 6 kuukauden välein leesioiden ja sairauksien tunnistamiseksi ja nopeaksi hoitamiseksi. Älä unohda fluorografiaa, jonka avulla voit tunnistaa vaurioita keuhkoissa ja rinnassa. Kaikkien edellä kuvattujen menetelmien noudattaminen on erinomainen sarkooman ja muiden pahanlaatuisten kasvainten ehkäisy.

Sarkooman ennuste

Sarkooman ennuste riippuu kasvaimen sijainnista, kasvaimen alkuperästä, kasvunopeudesta, etäpesäkkeiden esiintymisestä, kasvaimen tilavuudesta ja potilaan kehon yleiskunnosta. Sairaus luokitellaan sen pahanlaatuisuuden asteen mukaan. Mitä korkeampi pahanlaatuisuusaste, sitä huonompi ennuste. Älä unohda, että ennuste riippuu myös sarkooman vaiheesta. Alkuvaiheessa sairaus voidaan parantaa ilman haitallisia seurauksia keholle, mutta pahanlaatuisten kasvainten viimeisillä vaiheilla on huono ennuste potilaan elämälle.

Huolimatta siitä, että sarkoomat eivät ole yleisimpiä hoidettavissa olevia onkologisia sairauksia, sarkoomat ovat alttiita etäpesäkkeille, jotka vaikuttavat elintärkeisiin elimiin ja järjestelmiin. Lisäksi sarkoomat voivat uusiutua, ja ne vaikuttavat yhä uudelleen heikentyneeseen kehoon.

Sarkooman eloonjäämisprosentti

Sarkoomasta selviytyminen riippuu taudin ennusteesta. Mitä parempi ennuste, sitä suuremmat potilaan mahdollisuudet terveeseen tulevaisuuteen. Hyvin usein sarkoomat diagnosoidaan viimeisissä kehitysvaiheissa, kun pahanlaatuinen kasvain on jo metastasoitunut ja vaikuttanut kaikkiin elintärkeisiin elimiin. Tässä tapauksessa potilaan eloonjäämisaika vaihtelee 1 vuodesta 10-12 vuoteen. Eloonjääminen riippuu myös hoidon tehokkuudesta: mitä onnistuneempi hoito on, sitä todennäköisemmin potilas jää henkiin.

Sarkooma on pahanlaatuinen kasvain, jota oikeutetusti pidetään nuorten syöpää. Kaikki ovat alttiita taudille, niin lapset kuin aikuisetkin. Sairauden vaarana on, että sarkooman oireet ovat aluksi merkityksettömiä ja potilas ei välttämättä edes tiedä pahanlaatuisen kasvaimen etenemisestä. Sarkoomat ovat alkuperältään ja histologisesti rakenteeltaan erilaisia. Sarkooman tyyppejä on monia, joista jokainen vaatii erityistä lähestymistapaa diagnoosiin ja hoitoon.

Pehmeät kudokset ovat kaikki kehon ei-epiteelisiä luuston ulkopuolisia kudoksia, lukuun ottamatta endoteelijärjestelmää ja sisäelinten tukikudoksia (WHO, 1969). Termi "pehmytkudossarkoomat" johtuu näiden kasvainten alkuperästä luuston rajojen ulkopuolella olevasta sidekudoksesta.

Epidemiologia.

Tämän patologian sairastavuudesta ja kuolleisuudesta ei ole täydellisiä ja tarkkoja tilastotietoja. Suurin osa potilaista (jopa 72 %) on alle 30-vuotiaita, ja 30 % esiintyy alle 15-vuotiailla. Useimmiten nämä kasvaimet vaikuttavat raajoihin. Maailmantilastojen mukaan sarkoomien osuus eri maissa on 1-3 % kaikista aikuisten pahanlaatuisista kasvaimista.

Etiologia.

· Ionisoivan säteilyn toiminta.

· Altistuminen kemikaaleille (esim. asbesti tai puunsuoja-aineet).

· Geneettiset häiriöt. Esimerkiksi 10 % Recklinghausenin tautia sairastavista potilaista kehittää neurofibrosarkooman elämänsä aikana.

· Aiemmat luusairaudet. 0,2 %:lla tautia sairastavista Paget(osteitis deformans) kehittyvät osteosarkoomat.

Patologinen anatomia.

Yli 30 histologista pehmytkudossarkoomatyyppiä on kuvattu. Nämä ovat mesodermaalisia ja harvemmin neuroektodermaalisia kasvaimia, joita esiintyy kehon eri paikoissa, joissa niiden äidin kudos sijaitsee. WHO:n asiantuntijoiden kehittämä morfologinen luokittelu (Geneve, 1974) kattaa 15 tyyppistä kasvainprosessia histogeneesin mukaan.

Histogeneettinen luokitus

Mesenkyymi

Pahanlaatuinen mesenkiooma

Kuitumainen kudos

Desmoid (invasiivinen muoto)

Fibrosarkooma

Rasvakudos

Liposarkooma

Verisuonikudos

Pahanlaatuinen hemangioendoteliooma

Pahanlaatuinen hemangioperisytooma

Pahanlaatuinen lymfangiosarkooma

Lihas

Rabdomyosarkooma - poikkijuovaisista lihaksista

Leiomyosarkooma - sileästä lihaksesta

Synoviaalinen kudos

Synoviaalinen sarkooma

Hermovaipat

Pahanlaatuinen neurooma (schwannoma) - neuroektodermaalisista kalvoista

Perineuraalinen fibrosarkooma - sidekudoskalvoista

Luokittelemattomat sarkoomit. Esiintymistiheyden suhteen liposarkoomat ovat ensimmäisellä sijalla (jopa 25 % tapauksista). Muita sijoituksia ovat pahanlaatuinen fibroottinen histiosytooma, luokittelematon, synoviaalinen ja rabdomyosarkooma (vastaavasti 17-10 %). Muut pehmytkudossarkoomat histologiset tyypit ovat suhteellisen harvinaisia. Pehmytkudossarkoomille on ominaista voimakas paikallinen aggressiivinen infiltratiivinen kasvu, mukaan lukien itäminen ympäröiviin rakenteisiin, ja kyky varhaiseen hematogeeniseen metastaasiin. Metastaasseja alueellisissa imusolmukkeissa esiintyy harvoin (5-6 % potilaista) ja ne viittaavat prosessin leviämiseen. Alueelliset imusolmukkeet ovat solmuja, jotka vastaavat primaarisen kasvaimen tiettyjä paikkoja.

Pehmytkudoskasvainten luokittelu

( koodi ICD - O S 38.1, 2; KANSSA 47-49) järjestelmän mukaan TNM(5. painos, 1997).

TNM Kliininen luokitus

T - Primaarinen kasvain

T x- riittämättömät tiedot primaarisen kasvaimen arvioimiseksi

T 0- primaarista kasvainta ei ole määritetty

TOn- karsinooma in situ

T 1 - kasvain korkeintaan 5 cm

T 1a - pinnallinen kasvain *

T 1b - syvä kasvain *

T 2- kasvain, joka on suurempi kuin 5 cm suurimmassa mitassa

T 2a - pinnallinen kasvain *

T 2b - syvä kasvain *

Huomautus: *Pinnallinen kasvain sijaitsee yksinomaan pinnallisen faskian päällä ilman faskiaalista invaasiota; syvä kasvain sijaitsee joko yksinomaan pinnallisen faskian alla tai pinnallisesti faskiaan nähden faskian tunkeutuessa tai tunkeutumalla sen läpi. Retroperitoneaaliset, välikarsina- ja lantionsarkoomat luokitellaan syviin kasvaimiin

N - Alueelliset imusolmukkeet.

N x- ei ole tarpeeksi tietoa alueellisten imusolmukkeiden tilan arvioimiseksi

N 0- alueellisissa imusolmukkeissa ei ole vaurioita

N 1- olemassa olevat etäpesäkkeet alueellisissa imusolmukkeissa

M - Kaukaiset etäpesäkkeet

M x- riittämättömät tiedot kaukaisten etäpesäkkeiden määrittämiseksi

M 0 - kaukaisia ​​etäpesäkkeitä ei havaita

M 1- on etäpesäkkeitä

Klinikka.

Pehmytkudossarkoomat liittyvät usein:

Pehmytkudosten liikakasvu ja turvotus

· Kipu vartalossa tai raajoissa.

· Retroperitoneaaliset kasvaimet. Potilaat yleensä huomaavat painonpudotuksen ja valittavat epämääräisestä paikasta johtuvasta kivusta.

· Verenvuoto on yleisin maha-suolikanavan ja naisten sukupuolielinten sarkoomien ilmentymä.

Diagnostiikka.

Nopeasti kasvavan kasvaimen (tai yli 5 cm:n kudoskasvun) tulee herättää asiantuntijan epäilys, varsinkin jos se on kova, kiinnittynyt ympäröiviin kudoksiin ja sijaitsee syvällä. Tällaiset kasvaimet vaativat morfologista varmennusta.

· Biopsia - Leikkausbiopsiaa käytetään (punktiobiopsia on useimmiten tehoton). Biopsian paikka on valittava huolellisesti ottaen huomioon mahdollinen myöhempi korjaava (plastinen) leikkaus raajoihin.

· Radiologinen tutkimus sisältää radiografian, luutuikekuvan, MRI:n, CT:n.

Hoito.

Hoidon perustana on kasvaimen kirurginen poisto, johon voidaan tarvittaessa lisätä sädehoitoa tai kemoterapiaa. Käytetyt lähestymistavat takaavat täydellisen toipumisen 60 %:lla potilaista. Sellaisten kasvainten kohdalla, joiden resekoitavuus on kyseenalainen, leikkausta edeltävä valtimonsisäinen kemoterapia ja säteily voivat edistää raajojen korjaavan leikkauksen tehokkuutta. On välttämätöntä sulkea pois pahanlaatuisten solujen pääsy leikkaushaavaan ja noudattaa ablastiikan periaatteita leikkauksen aikana.

Doksorubisiiniin perustuvaa yhdistelmäkemoterapiaa käytettäessä on raportoitu toipumisasteen lisääntymistä ja raajojen sarkoomapotilaiden eloonjäämisajan lisääntymistä. Yhdistelmäkemoterapian tehokkuus on varmistettu erityisesti doksorubisiinin ja tiofosfamidin yhdistelmässä.

Ennuste. Tärkeimmät prognostiset tekijät ovat histologinen erilaistuminen ja kasvaimen koko.

· Histologinen erilaistuminen riippuu mitoottisesta indeksistä, tuman polymorfismista ja muista solun atypian merkeistä sekä nekroosin esiintyvyydestä. Mitä pienempi erilaistunut kasvain, sitä huonompi ennuste.

· Kasvaimen koko- riippumaton prognostinen tekijä. Pieni (alle 5 cm ) hyvin erilaistuneet kasvaimet uusiutuvat harvoin ja muodostavat etäpesäkkeitä.

Sairastavuus

Koodi kansainvälisen tautiluokituksen ICD-10 mukaan:

• C45- Mesoteliooma
• C46- Kaposin sarkooma
• C47- Ääreishermojen ja autonomisen hermoston pahanlaatuinen kasvain
• C48- Retroperitoneumin ja peritoneumin pahanlaatuinen kasvain
• C49- Muuntyyppisten side- ja pehmytkudosten pahanlaatuiset kasvaimet

Histogeneesi. Kasvun lähde on rakenteeltaan ja alkuperältään heterogeenisimmat kudokset. Pohjimmiltaan nämä ovat mesenkyymin johdannaisia: sidekudokset, rasvakudokset, nivelkudokset ja verisuonikudokset sekä kudokset, jotka liittyvät mesodermiin (juovaiset lihakset) ja neuroektodermiin (hermotuppi). On otettava huomioon, että joka kolmatta pehmytkudoskasvainta ei voida luokitella tavanomaisella mikroskopialla histogeneesin määrittämisen vaikeuden vuoksi. Tällaisissa tapauksissa immunohistokemiallinen tutkimus voi tarjota merkittävää apua.

Histogeneettinen luokitus. Mesenkyymi: . Pahanlaatuinen mesenkymooma. Myxoma. Kuitukudos: . Desmoidi (invasiivinen muoto). Fibrosarkooma. Rasvakudos - liposarkooma. Verisuonikudos: . Pahanlaatuinen hemangioendoteliooma. Pahanlaatuinen hemangioperisytooma. Pahanlaatuinen lymfangiosarkooma. Lihas: . Poikittain poikkijuovaiset lihakset - rabdomyosarkooma. Sileä lihas - leiomyosarkooma. Nivelkudos - nivelkudos sarkooma. Hermovaipat: . Neuroektodermaalinen - pahanlaatuinen neurooma (schwannoma). Sidekudos - perineuraalinen fibrosarkooma. Luokittelemattomat blastoomat.

Pehmytkudossarkoomat: syyt

Riskitekijät

Pehmytkudossarkoomat: merkit, oireet

Kliininen kuva

Pehmytkudossarkoomat: diagnoosi

Diagnostiikka

Luokittelu

TNM luokitus ( sarkooma Kaposi, dermatofibrosarkooma, asteen I desmoidiset kasvaimet, sarkoomat kovakalvoa, aivoja, parenkymaalisia elimiä tai sisäelinten kalvoja ei luokitella). Ensisijainen painopiste. Sijainnin syvyys luokituksessa otetaan huomioon seuraavasti: . Pinnallinen - "a" - kasvain ei sisällä (useinta) pinnallista lihasfaskiaa. Syvä - "b" - kasvain saavuttaa tai kasvaa (useimmiksi) pinnallisimpaan lihasfaskiaan. Tämä sisältää kaikki viskeraaliset kasvaimet ja/tai kasvaimet, tunkeutuvat suuret suonet ja rintakehän vauriot. Useimpia pään ja kaulan kasvaimia pidetään myös syvinä. T1 - kasvain korkeintaan 5 cm. T2 - kasvain yli 5 cm suurinta. Alueelliset imusolmukkeet (N). N1 - alueellisissa imusolmukkeissa on etäpesäkkeitä. Kaukaiset metastaasit. M1 - on etäpesäkkeitä.

Ryhmittely vaiheittain: . Vaihe IA - G1 - 2T1a - 1bN0M0 - hyvin erilaistunut, pieni kasvainkoko sijainnista riippumatta. Vaihe IB - G1 - 2T2aN0M0 - hyvin erilaistuneet, suuret kasvaimet, jotka sijaitsevat pinnallisesti. Vaihe IIA - G1 - 2T2bN0M0 - hyvin erilaistuneet, suuret kasvaimet, jotka sijaitsevat syvällä. Vaihe IIB - G3 - 4T1a - 1bN0M0 - huonosti erilaistuneet, pienet kasvaimet sijainnista riippumatta. Vaihe IIC - G3 - 4T2aN0M0 - huonosti erilaistuneet, suuret kasvaimet, jotka sijaitsevat pinnallisesti. Vaihe III - G3 - 4T2bN0M0 - huonosti erilaistuneet, suuret kasvaimet, jotka sijaitsevat syvällä. Vaihe IV - mahdollisten etäpesäkkeiden läsnäolo - G1 - 4T1a - 2bN1M0, G1 - 4T1a - 2bN0M1.

Pehmytkudossarkoomat: Hoitomenetelmät

Hoito, yleiset periaatteet

Hoito-ohjelmia valittaessa on suositeltavaa noudattaa aikuisen kriteerinä vähintään 16-vuotiaiden ikää, mutta hoitomenetelmän valinta tulee tehdä konsultaatiolla. Esimerkiksi rabdomyosarkoomaa voidaan hoitaa onnistuneesti lasten hoito-ohjelmilla 25-vuotiaaksi asti, mutta huonosti erilaistunut fibrosarkooma 14-vuotiaana tulee hoitaa kuten aikuisella - kirurgisesti.

Raajojen kasvaimet ja vartalon pinnallisesti sijaitsevat kasvaimet poistetaan kirurgisesti "vaipan" periaatteiden mukaisesti. Mahdollinen ihon puutos ei ole este puuttumiselle. Jos kasvain esiintyy luussa, se poistetaan periosteumin mukana, ja jos se kasvaa, suoritetaan luun tasomainen tai segmentaalinen resektio. Kun mikroskooppisesti havaitaan pahanlaatuisia soluja resektoidun kudoksen reunoilla, lihas-fassiaalinen tuppi leikataan. Sädehoitoa suositellaan, kun kasvaimen reuna on alle 2-4 cm resektioviivasta tai haava on kasvainsolujen kontaminoitunut.

Takaosan välikarsinakasvaimia, lantion retroperitoneaalisia ja paravertebraalisia kasvaimia ei usein voida poistaa. Pienet välikarsinan etuosat ja retroperitoneaaliset kasvaimet kehon vasemmassa puoliskossa voidaan poistaa kirurgisesti. Epäilyttävästi operoitavissa oleville kasvaimille suoritetaan ennen leikkausta sädehoitoa tai lämpösädehoitoa, alueellista kemoterapiaa ja kasvainta ruokkivien verisuonten kemoembolisaatiota. Koska näiden paikkojen kasvaimet havaitaan usein myöhäisissä vaiheissa ja radikaali poisto ei useinkaan ole mahdollista, leikkausta täydennetään sädehoidolla. Jos pahenemisvaiheet kehittyvät, toistuvat toimenpiteet ovat aiheellisia.

Uusiutuminen on sarkoomille tyypillinen biologinen piirre, minkä vuoksi yhdistelmä- ja monimutkaisia ​​hoitomenetelmiä kehitetään.

Hoitotoimenpiteiden ominaisuudet riippuvat kasvaimen histologisesta rakenteesta. Neurogeeninen sarkooma ja fibrosarkoomat eivät ole herkkiä säteilylle ja kemoterapialle; hoito (mukaan lukien uusiutuminen) on vain kirurgista. Angiosarkooma ja liposarkooma ovat suhteellisen herkkiä sädehoidolle (tarvitaan ennen leikkausta telegammahoitoa). Myogeeninen ja synoviaalinen sarkoomat vaativat neoadjuvanttia kemoterapiaa ja sädehoitoa.

Sarkooman yksittäiset metastaasit keuhkoissa poistetaan kirurgisesti (kiilaresektio), jota seuraa kemoterapia. Useimmiten tällaiset etäpesäkkeet ilmaantuvat 2–5 vuoden kuluessa ensimmäisen leikkauksen jälkeen.

Kasvaimen kasvun komplikaatioiden yhteydessä on mahdollista tehdä palliatiivisia resektioita, jotka voivat vähentää myrkytystä, verenhukkaa hajoavista kasvaimista ja poistaa muiden elinten puristusoireet (virtsanjohtimen tukos, suolen kompressio suolitukoksen oireilla jne.) .

PEHMEÄKUDOSARKOOMIEN TYYPIT

Fibrosarkooma muodostaa 20 % pahanlaatuisista pehmytkudosvaurioista. Sitä esiintyy useammin 30-40-vuotiailla naisilla.Tuumori koostuu epätyypillisistä fibroblasteista, joissa on vaihteleva määrä kollageenia ja verkkokuituja. Kliininen kuva. Lokalisointi - raajojen pehmytkudokset (reisi, olkavyö), harvemmin vartalo, pää, niska. Tärkein merkki on ihovaurioiden puuttuminen kasvaimen päällä. Metastaasseja alueellisissa imusolmukkeissa havaitaan 5-8 %:lla potilaista. Hematogeeniset metastaasit (useimmiten keuhkoissa) - 15-20%. Hoito on kasvaimen leikkaus, vyöhykkeen ja kotelon tarkkailu. Ennuste. Riittävällä hoidolla viiden vuoden eloonjäämisaste on 77 %.

Liposarkooma on rekisteröity 15 %:ssa pehmytkudoskasvaimien tapauksista. Niitä esiintyy useammin 40-60 vuoden iässä.Tuumori koostuu anaplastisista rasvasoluista ja myksoidikudoksen alueista. Kliininen kuva. Useimmiten kasvain sijaitsee alaraajoissa ja retroperitoneaalisessa tilassa. On erittäin harvinaista, että liposarkoomat kehittyvät yksittäisistä ja useista lipoomista. Tyypillisesti varhainen hematogeeninen etäpesäke keuhkoihin (30-40 %). Hoito on laajaleikkaus; suurempien kasvaimien kohdalla ennen leikkausta sädehoito on perusteltua. Ennuste. Potilailla, joilla on erilaistuneita kasvaimia, viiden vuoden eloonjäämisaste on 70 %, huonosti erilaistuneista kasvaimista - 20 %.

Rabdomyosarkooma- pahanlaatuinen kasvain, joka on peräisin luurankolihaksesta (juovalihaksesta). On olemassa alkion (kehittyy jopa 15 vuotta) ja aikuisten rabdomyosarkooman tyyppejä.

Taajuus

Patomorfologia

Geneettiset näkökohdat

Kliininen kuva. Useimmiten kasvaimet sijoittuvat kolmelle kehon anatomiselle alueelle: raajoille, päähän ja kaulalle sekä lantioon. Kasvain kasvaa nopeasti, ilman kipua tai elinten toimintahäiriöitä. Usein ne itävät ihoon, jolloin muodostuu eksofyyttisiä verenvuotomuodostelmia. Tyypillistä varhaiselle uusiutumiselle

Hoito

Synonyymit

Angiosarkooma osuus on noin 12 % kaikista pehmytkudoskasvaimista. Kasvain havaitaan useammin nuorilla (alle 40-vuotiailla). Morfologia. Hemangioendoteliooma muodostuu monista epätyypillisistä kapillaareista, joissa epätyypillisten endoteelisolujen lisääntyminen täyttää verisuonten ontelon. Hemangioperisytooma, joka kehittyy kapillaarien ulkokalvon modifioiduista soluista. Kliininen kuva. Kasvaimella on tunkeutuvan nopea kasvu ja se on taipuvainen varhaiseen haavautumiseen ja fuusioitumiseen ympäröiviin kudoksiin. Varhainen metastasoituminen keuhkoihin ja luihin, leviäminen kehon pehmytkudoksiin on melko yleistä. Hoito - leikkaus yhdistetään sädehoitoon.

Lymfangiosarkooma(Stewart-Trevesin oireyhtymä) on spesifinen kasvain, joka kehittyy jatkuvan lymfaattisen turvotuksen alueelle (yläraaja naisilla, joilla on postmastektomian oireyhtymä, erityisesti sädehoidon jälkeen). Ennuste on epäsuotuisa.

Leiomyosarkooma 2 % kaikista sarkoomeista Kasvain koostuu epätyypillisistä pitkänomaisista soluista, joissa on sauvan muotoisia ytimiä. Kliininen kuva. Raajoissa kasvain sijaitsee verisuonikimpun projektiossa. Kasvain on aina yksinäinen. Hoito on kirurginen.

Synoviaalinen sarkooma Se sijoittuu 3.–4. sijalle pehmytkudossarkoomien joukossa (8 %). Sitä rekisteröidään pääasiassa alle 50-vuotiailla.Tuumori koostuu mehuvista karan muotoisista ja pyöreistä soluista. Kliininen kuva. Lokalisaatio on tyypillistä käden ja jalan alueella. 25-30 % potilaista kertoo, että hänellä on ollut trauma. Kasvaimet 20 %:ssa tapauksista antavat alueellisia etäpesäkkeitä, 50-60 %:lla hematogeenisia etäpesäkkeitä keuhkoissa. Hoito on kirurginen, alueellisten imusolmukkeiden dissektio.

Pahanlaatuiset neuroomat- melko harvinainen patologia (noin 7 % pehmytkudosvaurioista. Kasvain koostuu pitkänomaisista soluista, joiden tumat ovat pitkiä. Kliininen kuva. Useimmiten sijaitsevat alaraajoissa. Primaarinen kasvaimen monikertaisuus on ominaista. Uusiutuminen on mahdollista. Hoito on kirurginen. Ennuste Tärkeimmät prognostiset tekijät - histologinen erilaistumisaste ja kasvaimen koko, matala-asteista neuroomaa sairastavilla potilailla on epäsuotuisa ennuste Kasvaimen koko on itsenäinen ennustetekijä Pienet (alle 5 cm) kokonaan poistuneet hyvin erilaistuneet kasvaimet uusiutuvat harvoin ja muodostavat etäpesäkkeitä .

Kaposin sarkooma(cm. Sarkooma Kaposi).

ICD-10. C45 Mesoteliooma. C46 Sarkooma Kaposi. C47 Ääreishermojen ja autonomisen hermoston pahanlaatuinen kasvain. C48 Retroperitoneumin ja peritoneumin pahanlaatuinen kasvain. C49 Muuntyyppisten side- ja pehmytkudosten pahanlaatuiset kasvaimet.

Auttoiko tämä artikkeli sinua? Joo - 3 Ei - 0 Jos artikkeli sisältää virheen Napsauta tästä 2702 Rating:

Klikkaa tästä lisätäksesi kommentin: Pehmytkudossarkoomat(Sairaudet, kuvaus, oireet, perinteiset reseptit ja hoito)