Fallotin tetralogia leikkauksen jälkeen. Fallotin tetralogia

– Yhdistetty synnynnäinen sydämen epämuodostuma, jolle on ominaista oikean kammion ulosvirtauskanavan ahtauma, kammioväliseinävaurio, aortan dekstropositio ja oikean kammion sydänlihaksen hypertrofia. Kliinisesti Fallotin tetralogia ilmenee varhaisena syanoosina, kehityksen viivästymisenä, hengenahdistuksena ja hengenahdistus-syanoottisina kohtauksina, huimauksena ja pyörtymisenä. Fallotin tetralogian instrumentaalinen diagnoosi sisältää PCG:n, elektrokardiografian, sydämen ultraäänen, rintakehän röntgenkuvan, sydämen onteloiden katetrointia ja ventrikulografiaa. Fallotin tetralogian kirurginen hoito voi olla lievittävää (järjestelmien välinen anastomoosi) ja radikaalia (vian täydellinen kirurginen korjaus).

ICD-10

Q21.3

Yleistä tietoa

Fallotin tetralogian syyt

Fallotin tetralogia muodostuu kardiogeneesiprosessin häiriön vuoksi 2–8 viikon ajan. alkion kehitys. Tartuntataudit, joita raskaana oleva nainen kärsii raskauden alkuvaiheessa (tuhkarokko, tulirokko, vihurirokko), voivat johtaa vian kehittymiseen; lääkkeiden (unilääkkeet, rauhoittavat lääkkeet, hormonaaliset lääkkeet jne.), huumeiden tai alkoholin ottaminen; altistuminen haitallisille tuotantotekijöille. Synnynnäisen sydänsairauden muodostumiseen vaikuttaa perinnöllisyys.

Fallotin tetralogiaa esiintyy usein lapsilla, joilla on Cornelia de Langen oireyhtymä (Amsterdamin kääpiö), mukaan lukien kehitysvammaisuus ja monet kehityshäiriöt ("klovnikasvot", koanaalinen atresia, korvan epämuodostumat, goottilainen kitalaki, strabismus, likinäköisyys, astigmatismi, optinen atrofia, hypertrichoosi , rintalastan ja selkärangan epämuodostumat, jalkojen syndaktylia, sormien määrän väheneminen, sisäelinten epämuodostumat jne.).

Fallotin tetralogian laukaisumekanismi on conus arteriosuksen väärä pyöriminen (vastapäivään), mikä johtaa aorttaläpän siirtymiseen suhteellisen keuhkoläpän oikealle puolelle. Tässä tapauksessa aortta sijaitsee kammioiden väliseinän yläpuolella ("ratsastajan aorta"). Aortan väärä asento aiheuttaa keuhkonrungon siirtymisen, joka jonkin verran pitenee ja kapenee. Conus arteriosuksen pyöriminen estää sen oman väliseinän kytkeytymisen kammioiden väliseen väliseinään, mikä aiheuttaa VSD:n muodostumisen ja sitä seuraavan oikean kammion laajentumisen.

Fallotin tetralogian luokitus

Kun otetaan huomioon oikean kammion ulosvirtauskanavan tukkeutumisen luonne, Fallotin tetralogian anatomisia variantteja edustaa neljä tyyppiä: embryologinen, hypertrofinen, putkimainen ja monikomponenttinen.

Fallotin tyypin I tetralogia– embryologinen. Tukos johtuu kartiomaisen väliseinän siirtymisestä eteenpäin ja vasemmalle ja/tai sen matalasta sijainnista. Maksimiahtauma-alue vastaa rajaavan lihasrenkaan tasoa. Keuhkoläpän kuiturengas on käytännössä muuttumaton tai kohtalaisen hypoplastinen.

Fallotin tyypin II tetralogia- hypertrofinen. Tukos perustuu kartiomaisen väliseinän siirtymiseen etu- ja vasemmalle ja/tai sen matalaan sijaintiin sekä voimakkaisiin hypertrofisiin muutoksiin sen proksimaalisessa segmentissä. Maksimiahtauma-alue vastaa oikean kammion ulosvirtauskanavan ja jakavan lihasrenkaan tasoa.

Fallotin tyypin III tetralogia- putkimainen. Tukos johtuu yhteisen valtimon rungon epätasaisesta jakautumisesta, jonka seurauksena keuhkokartio on jyrkästi hypoplastinen, kaventunut ja lyhentynyt. Tämän tyyppisessä Fallotin tetralogiassa voi esiintyä kuiturenkaan hypoplasiaa tai keuhkojen rungon läppästenoosia.

Fallotin tyypin IV tetralogia- monikomponenttinen. Tukkeuman syynä on kartion muotoisen väliseinän merkittävä venyminen tai hillitsevän nauhan väliseinän marginaalisen trabeculan suuri venyminen.

Hemodynamiikan erityispiirteistä johtuen Fallotin tetralogian kolme kliinistä ja anatomista muotoa erotetaan: 1) keuhkovaltimon atresia; 2) syanoottinen muoto, jossa on eriasteinen aukon ahtauma; 3) asyanoottinen muoto.

Hemodynamiikan piirteet Fallotin tetralogiassa

Hemodynaamisten häiriöiden aste Fallotin tetralogiassa määräytyy oikean kammion ulosvirtauskanavan tukkeuman ja kammioiden väliseinän vian esiintymisen perusteella.

Merkittävä keuhkovaltimon ahtauma ja suuri väliseinävika määräävät vallitsevan veren virtauksen molemmista kammioista aortaan ja vähemmän keuhkovaltimoon, johon liittyy valtimon hypoksemia. Suuren väliseinävian vuoksi paine molemmissa kammioissa muuttuu tasaiseksi. Fallotin tetralogian äärimmäisessä muodossa, joka liittyy keuhkojen atresiaan, veri tulee keuhkojen verenkiertoon aortasta avoimen valtimotiehyen tai sivukalvojen kautta.

Kohtalaisen tukosten yhteydessä perifeerinen kokonaisvastus on korkeampi kuin ahtautuneen ulosvirtauskanavan vastus, joten kehittyy vasemmalta oikealle-shuntti, mikä johtaa Fallotin asyanoottisen (vaalean) tetralogian muodon kehittymiseen. Ahtauman edetessä tapahtuu kuitenkin ensin risti ja sitten veno-valtimo (oikea-vasen) verenpurkaus, mikä tarkoittaa vian muuttumista "valkoisesta" muodosta "siniseksi".

Fallotin tetralogian oireet

Syanoosin ilmaantumisajasta riippuen erotetaan viisi kliinistä muotoa ja vastaavasti sama määrä Fallotin tetralogian ilmenemisjaksoja: varhainen syanoottinen muoto (syanoosin ilmaantuminen ensimmäisistä kuukausista tai ensimmäisestä elämänvuodesta), klassinen (syanoosin ilmaantuminen toisena tai kolmantena elinvuotena), vakava (ilmenee hengenahdistus-sineroottisten kohtausten yhteydessä), myöhäinen syanoottinen (syanoosin ilmaantuminen 6–10 vuoden kuluttua) ja asyanoottinen (vaalea) muoto.

Vakavissa Fallotin tetralogian muodoissa huulten ja ihon syanoosi ilmaantuu 3-4 kuukauden kuluttua ja ilmaantuu vakaasti 1 vuoden kuluttua. Sinisyys lisääntyy ruokinnan, itkemisen, rasituksen, emotionaalisen stressin ja fyysisen toiminnan myötä. Kaikkeen fyysiseen toimintaan (kävely, juoksu, ulkoilu) liittyy hengenahdistuksen lisääntyminen, heikkouden ilmaantuminen, takykardian kehittyminen ja huimaus. Tyypillinen Fallot-tetralogiapotilaiden asento harjoituksen jälkeen on kyykky.

Erittäin vakava ilmentymä Fallotin tetralogian kliinisestä kuvasta on hengenahdistus-syanoottiset kohtaukset, jotka ilmaantuvat yleensä 2-5 vuoden iässä. Kohtaus kehittyy äkillisesti, ja siihen liittyy lapsen ahdistuneisuus, lisääntynyt syanoosi ja hengenahdistus, takykardia, heikkous ja tajunnan menetys. Apnea, hypoksinen kooma, kouristukset ja myöhemmät hemipareesi-ilmiöt ovat mahdollisia. Hengenahdistus-syanoottiset kohtaukset kehittyvät oikean kammion infundibulaarisen osan terävän kouristuksen seurauksena, mikä johtaa koko laskimoveren pääsyyn kammioiden väliseinän vian kautta aortaan ja lisääntyneeseen keskushermoston hypoksiaan järjestelmä.

Lapset, joilla on Fallotin terada, voivat olla jälkeen jääneet fyysisessä (aste II-III hypotrofia) ja motorisessa kehityksessä; he kärsivät usein toistuvista akuuteista hengitystievirusinfektioista, kroonisesta tonsilliittista, poskiontelotulehduksesta ja toistuvasta keuhkokuumeesta. Aikuisilla potilailla, joilla on Fallot-tetralogia, voi liittyä keuhkotuberkuloosia.

Fallotin tetralogian diagnoosi

Fallot-tetralogiapotilaiden objektiivisen tutkimuksen aikana kiinnitetään huomiota ihon kalpeutumiseen tai syanoosiin, sormen sormien paksuuntumiseen ("koivet" ja "kellolasit"), pakko-asennossa, adynamiassa; harvemmin - rintakehän muodonmuutos (sydämen kyssä). Lyömäsoittimet paljastavat sydämen rajojen lievän laajenemisen molempiin suuntiin. Tyypillisiä Fallotin tetralogian auskultatiivisia merkkejä ovat karkea systolinen sivuääni rintalastan vasemmalla puolella 2.-3. kylkiluiden välisessä tilassa, 2. sävyn heikkeneminen keuhkovaltimon yläpuolella jne. Täydellinen auskultaatiokuva viasta tallennetaan fonokardiografialla.

Fallotin tetralogian erotusdiagnoosi tehdään suurten verisuonten transponoinnilla, aortan ja keuhkovaltimon kaksoisalkuperällä oikeasta kammiosta, yksikammioinen sydän, kaksikammioinen sydän.

Fallotin tetralogian hoito

Kaikki potilaat, joilla on Fallot-tetralogia, saavat kirurgisen hoidon. Lääkehoito on tarkoitettu hengenahdistus-syanoottisten kohtausten kehittymiseen: kostutetun hapen hengittäminen, reopolyglusiinin, natriumbikarbonaatin, glukoosin, aminofylliinin suonensisäinen anto. Jos lääkehoito on tehoton, välitön aortopulmonaalinen anastomoosi on välttämätön.

Fallotin tetralogian kirurgisen korjauksen menetelmä riippuu vian vakavuudesta, sen anatomisesta ja hemodynaamisesta variantista sekä potilaan iästä. Ensimmäisessä vaiheessa vastasyntyneet ja pienet lapset, joilla on vakava Fallot-tetralogia, vaativat palliatiivisia leikkauksia, mikä vähentäisi komplikaatioiden riskiä vian myöhemmän radikaalin korjaamisen aikana.

Palliatiivisia (bypass) leikkauksia Fallotin tetralogiaa varten ovat: subklavia-keuhkoanastomoosi Blalock-Taussig, nousevan aortan ja oikean keuhkovaltimon intraperikardiaalinen anastomoosi, keskusaortopulmonaalinen anastomoosi synteettistä tai biologista proteesia käyttäen, anastomoosi teoksen ja anastomoosin välillä vasen keuhkovaltimo jne. Hypoksemian vähentämiseksi käytetään avointa infundibuloplastiaa ja palloläppäplastiaa.

Fallotin tetralogian radikaali korjaus sisältää VSD:n plastiikkakirurgia ja oikean kammion ulosvirtauskanavan tukkeuman poistamisen. Se suoritetaan yleensä kuuden kuukauden ja 3 vuoden iässä. Fallotin tetralogiaa varten suoritettujen leikkausten erityisiä komplikaatioita voivat olla anastomoosin tromboosi, kardiologin ja sydänkirurgin akuutti sydämen vajaatoiminta, endokardiitin antibioottinen esto ennen hammas- tai kirurgisia toimenpiteitä, jotka voivat olla vaarallisia bakteremian kehittymiselle.

Viime vuosina syntyy yhä enemmän lapsia, joilla on sydän- ja verisuonijärjestelmän epämuodostumia. Tällaisten patologioiden syitä on monia. Huono ekologia, odottavan äidin huono ravitsemus, säännölliset stressitilanteet jne. vaikuttavat erityisen kielteisesti terveyteen. Fallotin tetralogiaa pidetään yhtenä vakavimmista sydänvioista. Jopa viime vuosisadalla ihmisiä, joilla oli tämä diagnoosi, pidettiin tuomituina. Sydänleikkauksia tehtiin vain iän pidentämiseksi lyhyeksi ajaksi ja tilan lievittämiseksi.

Mutta lääketiede ei pysähtynyt, vaan tutkijat kaikkialla maailmassa yrittivät keksiä uusia menetelmiä potilaiden parantamiseksi. Tällä hetkellä uusien tekniikoiden käyttöönotto mahdollistaa tällaisten patologioiden onnistumisen, jos leikkaus suoritetaan varhaislapsuudessa.

Nimestä käy selväksi, että Fallotin tetralogia ei ole yksi, vaan useita sydämen patologioita:

• kun kalvoosa puuttuu useimmiten;
• oikean kammion tilavuus on huomattavasti normaalia suurempi;
• luumenin pienentäminen keuhkovartalossa;
• aortan siirtymä oikealle.

Sydämen Fallotin tetralogia liittyy lapsuuden sairauksiin, koska sairaus on synnynnäinen ja ilmenee lapsenkengissä. Potilaan elinajanodote riippuu sydänvaurion asteesta. Jos leikkausta lykätään jostain syystä, se voi nuorelle potilaalle johtaa vakaviin seurauksiin, jopa kuolemaan.

Lasten Fallotin tetralogiaa voi monimutkaistaa viides poikkeama - eteisväliseinän vika, joka muuttaa taudin Fallot-pentadiksi.

Syyt

Fallotin tetralogian syyt ovat kudosten hypoksia. Tautia kutsutaan myös "siniseksi" vaurioksi, joka johtuu ihon erityisestä värjäyksestä kudoksen hapen nälän vuoksi (). Hypoksia johtuu kammioväliseinän viasta, jonka seurauksena verenkierto muuttuu ja happipuutteinen veri pääsee systeemiseen verenkiertoon.

Tilannetta pahentaa entisestään se, että keuhkovartalon alueella tapahtuu kapenemista, jolloin riittävä määrä laskimoverta ei pääse keuhkoihin. Merkittävä määrä siitä jää systeemisen verenkierron oikeaan kammioon ja laskimoosaan.

Tämä laskimoiden pysähtymisen mekanismi aiheuttaa kroonisen sydämen vajaatoiminnan, jonka merkkejä ovat:

• vakava syanoosin ilmentymä;
• muutokset kudosten aineenvaihdunnassa;
• nesteen kertyminen erilaisiin onteloihin;
• turvotus.

Tällaisen kehityksen estämiseksi potilaalle suositellaan voimakkaasti sydänkirurgiaa.

Fallotin tetralogia vastasyntyneillä ilmenee välittömästi CHF:n lisääntymisenä, vaikka nuorimmilla potilailla myös akuutin CHF:n kehittyminen on mahdollista.

Vauvan ulkonäkö riippuu oireiden vakavuudesta sekä väliseinän poikkeavuuden koosta. Riippuvuus on suoraan verrannollinen, eli mitä voimakkaampi rikkomus, sitä suurempi on oireiden ilmenemisnopeus. Sydänsairauden ensimmäiset oireet voidaan havaita noin kuukauden iässä.

Fallotin tetralogian tärkeimmät oireet:

• ihon syanoosi itkemisen, imetyksen aikana ja myöhemmin levossa;
• viivästynyt fyysinen kehitys, joka ilmenee siinä, että lapsi istuu myöhemmin, ryömii, pitää päätään ja niin edelleen);
• sormenpäiden paksuuntuminen, joka muistuttaa rumpuja;
• kynsilevyjen paksuuntuminen;
• rinnan litistäminen;
• lihasmassan väheneminen;
• hampaiden kasvuhäiriöt;
• selkärangan skolioosi;
• voimakkaasti kehittyvät litteät jalat.

Hyökkäysten aikana ilmenee myös joitain ominaispiirteitä:

• hengitysvaikeudet, jotka tulevat usein ja syvemmiksi;
• sinivioletti ihon sävy;
• äkillisesti laajentuneet pupillit;
• vakava heikkous;
• tajunnan menetys hypoksiseen koomaan;
• kouristukset.

Vanhemmat kaverit kyykkyvät hyökkäysten aikana, koska tässä asennossa tila helpottuu. Hyökkäyksen kesto on enintään viisi minuuttia. Tällaisten tilanteiden jälkeen lapset puhuvat vakavasta heikkoudesta. Vakavat tapaukset johtavat sydänkohtaukseen.

auta

Meidän on aina muistettava, että leikkauksen jälkeinen kuolleisuus saavuttaa jopa 10 %, mutta ilman kirurgista väliintuloa lasten elämä kestää enintään kolmetoista vuotta. Kun leikkaus tehdään ennen viiden vuoden ikää, jopa 90 %:lla potilaista ei ole kehitysviiveitä 14-vuotiaana.

Ennuste

Ennuste Fallot-leikkauksen tetralogian jälkeen on positiivinen 80 %:lla lapsista. Nämä lapset elävät normaalia elämäntapaa, eivät eroa millään tavalla heidän ikäisensä.

Kaikille potilaille tällaisen sydänleikkauksen jälkeen myönnetään työkyvyttömyys kahdeksi vuodeksi, jonka jälkeen tehdään uusintatarkastus.

Pätevä asiantuntija tunnistaa Fallotin tetralogian kohdunsisäisen kehityksen vaiheessa ultraäänitutkimuksen aikana. Tarkkaa diagnoosia varten ultraäänilaitteen tason on oltava korkea.

Neuvottelussa naista pyydetään tekemään päätös raskauden keskeyttämisestä tai pidentämisestä. Jos havaitaan vain vika ilman muita elinten patologioita, raskaana olevalle naiselle selitetään Fallotin tetralogian hoitomenetelmät. On tärkeää aina muistaa, että tämä patologia on operoitavissa ja se voidaan korjata. Tärkeintä on, että tällainen sairaus ei ole lapsen kuolemantuomio.

Diagnoosi ja hoitomenetelmät, toipumisennuste.

Fallotin tetralogia on vakava synnynnäinen sydänvika, jossa on neljä (tetralogia) ominaista vikaa:

1. Aortan voimakas siirtymä oikealle (normaalisti aortta lähtee vasemmasta kammiosta Fallotin tetralogian kanssa - kokonaan tai osittain - oikeasta kammiosta).
2. Keuhkovaltimon rungon suurin ahtauma (kapeneminen) (normaalisti oikeasta kammiosta tuleva veri kulkee sen läpi keuhkoihin ja kyllästyy hapella).
3. Interventricular väliseinän puuttuminen.
4. Oikean kammion laajentuminen (tilavuuden kasvu).

Mitä patologian aikana tapahtuu? Vioista johtuen:

• laskimo- ja valtimoveri sekoittuu kammioissa ja joutuu systeemiseen verenkiertoon riittämättömästi hapettuneena;
• lisää kudosten ja elinten hapenpuutetta, aortan siirtymistä ja keuhkojen rungon kapenemista (mitä vahvempi ahtauma, sitä vähemmän veri on kyllästetty hapella keuhkoissa ja sitä enemmän jää kammioon, mikä pahentaa ruuhkia);
• vakavat häiriöt suuressa (vasemmasta kammiosta aortaan) ja pienessä (oikeasta kammiosta keuhkovaltimoon) ympyrässä johtavat nopeasti kroonisen sydämen vajaatoiminnan kehittymiseen.

Tämän seurauksena sairaalle lapselle kehittyy tyypillinen syanoosi (alku raajojen sinertyminen, nasolaabiaalinen kolmio ja sitten koko iho), hengenahdistus, aivojen ja koko kehon iskemia.

Syanoosi lapsella

Fallotin tetralogia on synnynnäinen vika; kaikki viat ilmenevät elimen kohdunsisäisen muodostumisen aikana ja ilmenevät välittömästi lapsen syntymän jälkeen. Keskimääräinen elinajanodote on enintään 10–12 vuotta, leikkauksen jälkeen ennuste paranee riippuen siitä, kuinka vakavia elimen epämuodostumia ovat. Vain noin 5% patologiasta lapsista kasvaa ja elää 40-vuotiaiksi, joten sitä pidetään yleensä lapsuuden patologiana.

Jos puhumme Fallotin tetralogian lapsuuden ja aikuisen ilmenemismuotojen eroista, niitä ei ole olemassa; missä tahansa iässä kroonisen sydämen vajaatoiminnan kehittyminen voi johtaa työkyvyn menettämiseen ja vakavaan vammaisuuteen.

Patologiaa pidetään yhtenä vakavimmista synnynnäisistä sydänvioista, se on vaarallinen sydämen vajaatoiminnan ja elinten ja kudosten iskemian komplikaatioiden nopean kehittymisen vuoksi. Kahden ensimmäisen vuoden aikana yli 50 % lapsista kuolee aivohalvaukseen (aivosuonien akuutti hapenpuute), aivopaiseeseen (märkivä tulehdus) ja akuuttiin sydämen vajaatoimintaan. Leikkaamaton vika johtaa vakavaan lapsen kehityksen viivästymiseen.

Sydänsairauksia on mahdotonta parantaa kokonaan, kirurgiset menetelmät voivat vain parantaa potilaan ennustetta ja pidentää ikää. Samaan aikaan on suora riippuvuus leikkauksen ajoituksesta - mitä aikaisemmin se suoritetaan (mieluiten ensimmäisenä elinvuotena), sitä suurempi on positiivisen tuloksen mahdollisuus.

Fallotin tetralogian kirurgisen korjauksen suorittavat sydänkirurgit, ja hoitava kardiologi valvoo potilaita ennen leikkausta ja sen jälkeen.

Syitä ulkonäköön

Koska sydän alkaa ja muodostuu ensimmäisen raskauskolmanneksen aikana, toksiinien vaikutusta 2.–8. raskausviikon aikana pidetään erityisen vaarallisena Fallotin tetralogian ilmaantumisen kannalta. Useimmiten niistä tulee:

• lääkkeet (hormonaaliset, rauhoittavat lääkkeet, unilääkkeet, antibiootit jne.);
• tartuntataudit (viurirokko, tuhkarokko, tulirokko);
• haitalliset teollisuus- ja kotitalouskemialliset yhdisteet (raskasmetallien suolat, torjunta-aineet ja lannoitteet);
• alkoholin, huumeiden ja nikotiinin myrkylliset vaikutukset.

Vian riski kasvaa perheissä, joissa lähisukulaisilla oli lapsia, joilla on kohdunsisäisiä sydänhäiriöitä.

Patologian oireet

Fallotin tetralogia on erittäin vakava, hengenvaarallinen sydänvika; se monimutkaistaa nopeasti ilmeisten sydämen vajaatoiminnan ja aivoverenkiertohäiriöiden merkkien ilmaantuessa, mikä huonontaa suuresti ennustetta ja vaikeuttaa potilaan elämää. Varhaislapsuudesta lähtien mikä tahansa, jopa alkeellinen, fyysinen emotionaalinen toiminta päättyy hengenahdistukseen, voimakkaaseen syanoosiin (syanoosi), heikkouteen, huimaukseen ja pyörtymiseen.

Tulevaisuudessa hyökkäykset voivat päättyä hengityspysähdyksiin, kouristuksiin, hypoksiseen koomaan (veren hapen puutteesta johtuen) ja tulevaisuudessa osittaiseen tai täydelliseen vammaan. Potilaille tyypillinen asento on kyykky, jännittynyt tilan lievittämiseksi harjoituksen jälkeen.

Leikkauksen jälkeen potilaan vointi paranee, mutta fyysistä aktiivisuutta rajoitetaan niin, ettei se aiheuta hengenahdistusta tai muita sydämen vajaatoiminnan oireita.

Vian tärkeimmät merkit johtuvat häiriöistä veren rikastumisessa hapella, minkä vuoksi sitä kutsutaan "siniseksi".

Fallotin tetralogian tyypillisiä oireita:

Hengenahdistus, joka ilmenee ja lisääntyy minkä tahansa toiminnan (itku, imeminen) jälkeen

Vakava heikkous (johtuu kaikkein perustoimista)

Tajunnan menetys (kaksi viimeistä oiretta johtuvat progressiivisesta aivoiskemiasta)

Patologian komplikaatio on syanoottiset kohtaukset, joiden esiintyminen osoittaa vakavaa hypoksiaa (hapenpuutetta) ja pahentaa suuresti potilaan ennustetta. Ne ilmaantuvat yleensä 2–5 vuoden iässä ja niihin liittyy seuraavat oireet:

1. Hengitys ja pulssi lisääntyvät yhtäkkiä (80 lyönnistä minuutissa).
2. Hengenahdistus lisääntyy.
3. Lapsi on huolissaan.
4. Syanoosi voimistuu huomattavasti violettiin sävyyn.
5. Vaikea heikkous ilmenee.
6. Hyökkäys voi johtaa tajunnan menetykseen, kouristukseen, hengityspysähdykseen, koomaan, aivohalvaukseen tai äkilliseen kuolemaan.

Hapenpuutteen vuoksi lapset, joilla on synnynnäisiä epämuodostumia, ovat kehityksessä jälkeen jääneet, he eivät osaa hallita erilaisia ​​taitoja (ei pysty pitämään päätään pystyssä jne.) ja usein sairastuvat.

Diagnostiikka

Ajan myötä potilaat kehittävät tyypillisiä ulkoisia merkkejä, joita voidaan käyttää ensisijaisen diagnoosin tekemiseen:

• tyypillisin indikaattori on akrosyanoosi (reunaosien syanoosi - kädet, jalat, korvien kärjet, sormet, nenä ja sitten koko keho);
• sormenpäiden paksuuntuminen "koivet" muodossa ja kynsien muodonmuutos "tiimalasien" muodossa (kupera, pyöreä);
• fyysisen kehityksen viivästyminen, ruumiinpainon lasku;
• litistynyt rintakehä (rintakehää esiintyy harvemmin).

Sydämen ääntä kuunneltaessa havaitaan karkea "suriseva" tai "raapiva" ääni.

Fallotin tetralogia lapsilla varmistetaan laitteistomenetelmillä:

• Ultraääni, jolla määritetään sydämen kammioiden koon muutokset (oikean kammion laajentuminen).
• EKG:ssä näkyy (oikean) His-kimpun johtavien haarojen epätäydellinen salpaus ja oikean kammion sydänlihaksen hypertrofia (laajeneminen, paksuuntuminen).
• Röntgenkuvauksen avulla tallennetaan tyypillinen kuvio keuhkoista (verenhuollon puutteen vuoksi ne näyttävät läpikuultavilta) ja sydämestä (koon ja muodon kasvu saappaan tai kengän muodossa, sydämen yläosa on kohotettu).
• Dopplerografian avulla voit määrittää veren virtauksen suunnan ja verisuonten halkaisijan.

Yleisessä verikokeessa (normin sijaan) punasolujen (erytrosyyttien) määrä kaksinkertaistuu. Tämä selittyy sillä, että keho yrittää kompensoida hapenpuutetta lisäämällä soluja, jotka voivat tyydyttää tämän tarpeen.

Hoitomenetelmät

Patologiaa on mahdotonta parantaa kokonaan:

• 30 prosentissa tapauksista häiriöt yhdistetään muihin synnynnäisiin poikkeavuuksiin, mikä vaikeuttaa ennustetta ja hoitoa;
• 65 %:ssa tapauksista hemodynaamiset (verenvirtaus) häiriöt ovat niin voimakkaita, että leikkaushoito parantaa potilaan tilaa jonkin aikaa, pidentää ajanjaksoa ja parantaa elämänlaatua, mutta patologia etenee vähitellen, mikä johtaa kroonisen sydämen vajaatoiminnan kehittymiseen. .

Käytetään seuraavia hoitomenetelmiä:

1. Lääkehoito (hätähoito syanoottisten kohtausten varalta).
2. Palliatiivinen interventio (valmistus radikaaliin leikkaukseen, kriittisten hemodynaamisten häiriöiden väliaikainen poistaminen).
3. Radikaalinen korjaus (kammioiden välisen väliseinän palauttaminen, aortan suun siirtäminen, keuhkovaltimon ahtauman laajentaminen jne.).

Elinajanodote ja tuleva ennuste riippuvat täysin siitä, kuinka ajoissa leikkaus tehtiin.

Huumeterapia

Lääkehoitoa käytetään syanoottisen hyökkäyksen hätähoitona:

• happiinhalaatioita käytetään palauttamaan kudosten ja veren happisaturaatio;
• natriumbikarbonaattiliuosta annetaan asidoosin (aineenvaihduntatuotteiden kertymisen) lievittämiseksi;
• hengitysprosessin helpottamiseksi käytä keuhkoputkien ja kouristuksia estäviä lääkkeitä (aminofylliini);
• Plasmakorvikeliuosta (reopolyglusiini) annetaan suonensisäisesti kaasunvaihtohäiriöistä, tarttumisesta (punasolujen paakkuuntumista) ja verihyytymien muodostumisesta aiheutuvien sokkien estämiseksi.

Kohtausten alkamisen jälkeen lapsen ennuste huononee, vian kirurginen korjaus on tarpeen lähitulevaisuudessa.

Hemodynaamisten häiriöiden väliaikainen poistaminen

Väliaikaisia ​​korjaus- tai palliatiivisia menetelmiä käytetään heti syntymän jälkeen tai varhaisessa iässä, joihin kuuluu erilaisten anastomoosien (yhteydet, polut) luominen verisuonten välille.

Keuhkovaltimon lievä ahtauma (sulkee luumenin jopa 50 %) eliminoidaan katetripallon vulvoplastialla (kärki, jonka päässä on pallo, tuodaan verisuonten läpi katetrin avulla haluttuun reikään ja täytetään useita kertoja, mikä laajentaa luumenia ).

Täysi toiminta

Optimaalinen aika kattavalle kirurgiselle leikkaukselle Fallotin tetralogian poistamiseksi on jopa 3 vuotta. Tämän jakson jälkeen lapsen jatkokehityksen ja eliniän ennustaminen muuttuu yhä vaikeammaksi: sydämen vajaatoiminnan oireet, aivoiskemia ja kehon kudosten happinälkä lisääntyvät ja lisäävät mahdollisuuksia saada kuolemaan johtavia komplikaatioita.

Toimintatapa: Fallotin synnynnäisen vian radikaali korjaus.

Tavoite: palauttaa hemodynamiikka ja kaasunvaihto kudoksissa ja elimissä, poistaa sydämen vajaatoiminnan ja aivoiskemian oireet, parantaa potilaan tilaa, elämänlaatua ja ennustetta.

Kuinka se suoritetaan: Verisuonijärjestelmä on kytketty sydän-keuhkokoneeseen; sydän ei toimi leikkauksen aikana; sitä jäähdytetään erikoisratkaisuilla:

• tarvittaessa poista alustavat palliatiiviset anastomoosit;
• siirrä aortan suu vasempaan kammioon;
• kiinnitä laastari kammioiden väliseinään;
• laajentaa keuhkovaltimon ahtaumaa leikkaamalla kuiturengas;
• Keuhkovaltimon runkoa laajennetaan käyttämällä pitkittäistä läppää.

Lapsi, jolla on tällainen vika, on joka tapauksessa leikattava, useimmissa tapauksissa hoitomenetelmät ja leikkaus tehdään yksilöllisesti laaditun suunnitelman mukaan (lapsen tilasta riippuen).

Hätätoimet ovat tarpeen, jos:

1. Syanoottisia kohtauksia ilmaantuu tai yleistyy ja ne päättyvät pyörtymiseen, kouristukseen ja tajunnan menetykseen.
2. Sydämen vajaatoiminnan merkit ovat lisääntyneet (hengenahdistus levossa).
3. Lapsen yleinen terveys ja tila heikkeni huomattavasti.
4. Fyysisessä ja henkisessä kehityksessä on vakava viive.

Mahdolliset komplikaatiot leikkauksen jälkeen

Yleisimmät postoperatiiviset komplikaatiot (20 %) tapauksista voivat olla:

• keinotekoisten anastomoosien tromboosi;
• akuutin sydämen vajaatoiminnan hyökkäys;
• keuhkoverenpainetauti (kohonnut paine keuhkovaltimossa);
• atrioventrikulaarinen salpaus (heikentynyt johtuminen kammioiden ja eteisten välillä);
• oikean kammion aneurysma (ulkouma);
• erilaisia ​​rytmihäiriöitä.

Toipumisen ennuste

Fallotin tetralogia ei ole harvinaista; se on yleinen synnynnäinen sydänvika; se diagnosoidaan 6–5 vastasyntyneellä. Nykyaikaisen sydänkirurgian kehittyessä patologia on lakannut olemasta kuolemantuomio, mutta sitä on edelleen mahdotonta parantaa kokonaan. Yli 25 % vastasyntyneistä kuolee ensimmäisten elinviikkojen aikana odottamatta leikkausta, alle 5 % jää hengissä 40 vuoteen.

Leikkaus parantaa huomattavasti ennustetta: ensimmäisenä elinvuotena leikatut lapset saavat kohtuullisen fyysisen aktiivisuuden, he ovat työkykyisiä ja aktiivista sosiaalista elämää (80 %). Pitkällä aikavälillä hemodynaamiset häiriöt johtavat kuitenkin edelleen täydelliseen tai osittaiseen vammaan.

Patologiaa vaikeuttaa se, että 30%:lla se yhdistetään muihin kohdunsisäisiin kehityshäiriöihin (Botallin patenttikanava) ja geneettisiin häiriöihin (henkinen jälkeenjääneisyys, synnynnäinen kääpiö, Downin oireyhtymä), tällainen kompleksi huonontaa ennustetta ja lyhentää potilaan elämää. .

Potilaat, joilla on tämän tyyppinen synnynnäinen epämuodostuma, rekisteröidään kardiologille elinikäiseksi, ja he tarvitsevat säännöllistä tutkimusta ja tarttuvan endokardiitin ehkäisyä leikkausten tai hammaslääketieteellisten toimenpiteiden jälkeen.

Sydämen ja verisuonten hoito © 2016 | Sivustokartta | Yhteystiedot | Henkilötietokäytäntö | Käyttösopimus | Asiakirjaan viitattaessa tarvitaan linkki sivustolle, josta ilmenee lähde.

Fallotin tetralogia: oireet, diagnoosi, korjaus, ennuste

Noin 100 vuotta sitten "Fallotin tetralogian" diagnoosi kuulosti kuolemantuomiolta. Tämän vian monimutkaisuus mahdollisti tietysti kirurgisen hoidon, mutta leikkaus tehtiin pitkään vain potilaan kärsimyksen lievittämiseksi, koska se ei voinut poistaa taudin syytä. Lääketiede meni eteenpäin, parhaat mielet kehittäen uusia menetelmiä, eivät koskaan lakanneet toivomasta, että tauti voitaisiin hoitaa. Ja he eivät erehtyneet - elämänsä sydänvikojen torjuntaan omistaneiden ihmisten ponnistelujen ansiosta tuli mahdolliseksi hoitaa, pidentää elämää ja parantaa sen laatua jopa sellaisilla vaivoilla kuin Fallotin tetralogia. Nyt uudet sydänkirurgian tekniikat mahdollistavat tämän patologian kulun korjaamisen onnistuneesti sillä ainoalla ehdolla, että leikkaus suoritetaan vauva- tai varhaislapsuudessa.

Taudin nimi sanoo, että sen ulkonäkö ei johdu yhdestä, vaan neljästä ihmisen tilan määrittävästä viasta: Fallotin tetralogia on synnynnäinen sydänvika, joka yhdistää 4 poikkeavuutta:

1. Vika sydämen kammioiden välisessä väliseinässä, yleensä väliseinän kalvoosa puuttuu. Tämän vian pituus on melko suuri.
2. Lisääntynyt oikean kammion tilavuus.
3. Keuhkon rungon luumenin kaventuminen.
4. Aortan siirtyminen oikealle (dextroposition), pisteeseen, jossa se siirtyy osittain tai jopa kokonaan pois oikeasta kammiosta.

Periaatteessa Fallotin tetralogia liittyy lapsuuteen, tämä on ymmärrettävää: tauti on synnynnäinen ja elinajanodote riippuu sydämen vajaatoiminnan asteesta, joka muodostuu patologisten muutosten seurauksena. Ei ole tosiasia, että ihminen voi odottaa elävänsä onnellisena elämänsä loppuun asti - tällaiset "siniset" ihmiset eivät elä vanhuuteen, ja lisäksi he usein kuolevat vauvaiässä, jos leikkausta jostain syystä lykätään. Lisäksi Fallotin tetralogiaan voi liittyä viides sydämen kehityksen poikkeama, joka muuttaa sen Fallotin pentadiksi - eteisväliseinän vaurioksi.

Verenkiertohäiriöt Fallotin tetralogian kanssa

Fallotin tetralogia kuuluu niin kutsuttuihin "sinisiin" eli syanoottisiin vaurioihin. Vika sydämen kammioiden välisessä väliseinässä johtaa muutokseen verenkierrossa, jolloin systeemiseen verenkiertoon pääsee verta, joka ei tuo tarpeeksi happea kudoksiin ja ne puolestaan ​​alkavat kokea nälkää.

Lisääntyvän hypoksian vuoksi potilaan iho saa sinertävän (sinertävän) sävyn, minkä vuoksi tätä vikaa kutsutaan "siniseksi". Fallotin tetralogian tilannetta pahentaa keuhkojen rungon alueen kaventuminen. Tämä johtaa siihen, että riittävä määrä laskimoverta ei pääse karkaamaan keuhkovaltimon ahtautuneen aukon kautta keuhkoihin, joten merkittävä määrä sitä jää oikeaan kammioon ja systeemisen verenkierron laskimoosaan (tämän takia potilaat muuttuvat siniseksi). Tämä laskimoiden pysähtymisen mekanismi, sen lisäksi, että se vähentää veren hapetusta keuhkoissa, edistää CHF:n (krooninen sydämen vajaatoiminta) melko nopeaa etenemistä, mikä ilmenee:

syanoosi Fallotin tetralogiassa

• Syanoosin paheneminen;
• Aineenvaihdunta kudoksissa;
• Nesteen kertyminen onteloihin;
• Turvotuksen esiintyminen.

Tällaisten tapahtumien kehittymisen estämiseksi potilaalle osoitetaan sydänkirurgia (radikaali- tai palliatiivinen leikkaus).

Taudin oireet

Koska tauti ilmenee melko varhain, artikkelissa keskitymme lapsuuteen syntymästä alkaen. Tärkeimmät Fallotin tetralogian ilmenemismuodot johtuvat CHF:n lisääntymisestä, vaikka tällaisilla vauvoilla ei voida sulkea pois akuutin sydämen vajaatoiminnan kehittymistä (rytmihäiriö, hengenahdistus, ahdistuneisuus, rintojen hylkääminen). Lapsen ulkonäkö riippuu suurelta osin keuhkon rungon kaventumisen vakavuudesta sekä väliseinän vian laajuudesta. Mitä suurempia nämä häiriöt ovat, sitä nopeammin kliininen kuva kehittyy Lapsen ulkonäkö riippuu pitkälti keuhkon rungon kaventumisen vakavuudesta sekä väliseinän vaurion laajuudesta. Mitä suurempia nämä häiriöt ovat, sitä nopeammin kliininen kuva kehittyy.

Ensimmäiset ilmenemismuodot alkavat keskimäärin 4 viikon kuluttua lapsen elämästä. Tärkeimmät oireet:

1. Lapsen ihon sinertävä värjäytyy ensin itkeessään tai imeessään, sitten syanoosi voi jatkua myös levossa. Aluksi vain nasolaabiaalinen kolmio, sormenpäät ja korvat näyttävät sinisiltä (akrosyanoosi), sitten hypoksian edetessä voi kehittyä täydellinen syanoosi.
2. Lapsi on jäljessä fyysisessä kehityksessä (myöhemmin hän alkaa nostaa päätään, istua ja ryömiä).
3. Sormien päätefalangien paksuuntuminen ”koivet” muodossa.
4. Kynnet litistyvät ja pyöristyvät.
5. Rintakehä on litistynyt, ja harvoissa tapauksissa muodostuu "sydänkyhmy".
6. Vähentynyt lihasmassa.
7. Hampaiden epäsäännöllinen kasvu (leveät hampaiden välit), karies kehittyy nopeasti.
8. Selkärangan epämuodostuma (skolioosi).
9. Litteät jalat kehittyvät.
10. Tyypillinen piirre on syanoottisten kohtausten esiintyminen, joiden aikana lapsi kokee:
    • hengitys tihenee (jopa 80 hengitystä minuutissa) ja syventää;
    • iho muuttuu sinertävän violetiksi;
    • pupillit laajenevat jyrkästi;
    • ilmaantuu hengenahdistusta;
    • jolle on ominaista heikkous, jopa tajunnan menetys hypoksisen kooman kehittymisen seurauksena;
    • Lihaskramppeja voi esiintyä.

tyypillisiä syanoosin alueita

Vanhemmat lapset yleensä kyykkyvät hyökkäysten aikana, koska tämä asento helpottaa heidän tilaansa. Keskimäärin tällainen hyökkäys kestää 20 sekunnista 5 minuuttiin. Sen jälkeen lapset valittavat kuitenkin vakavasta heikkoudesta. Vakavissa tapauksissa tällainen hyökkäys voi johtaa aivohalvaukseen tai jopa kuolemaan.

Toimenpiteiden algoritmi hyökkäyksen sattuessa

• Sinun on autettava lasta kyykkyssä tai ottamaan polvi-kyynärpää-asennon. Tämä asento auttaa vähentämään laskimoverenkiertoa alavartalosta sydämeen ja vähentää siten sydänlihaksen kuormitusta.
• Hapen syöttö happinaamarin kautta nopeudella 6-7 l/min.
• Beetasalpaajien suonensisäinen antaminen (esimerkiksi propranololia 0,01 mg/kg ruumiinpainoa) eliminoi takykardian.
• Opioidikipulääkkeiden (morfiinin) antaminen auttaa vähentämään hengityskeskuksen herkkyyttä hypoksialle ja vähentämään hengitysliikkeiden tiheyttä.
• Jos kohtaus ei lopu 30 minuutin kuluessa, hätäleikkaus saattaa olla tarpeen.

Tärkeä! Hyökkäyksen aikana ei pidä käyttää sydämen supistuksia lisääviä lääkkeitä (kardiotoniset aineet, sydämen glykosidit)! Näiden lääkkeiden vaikutus johtaa oikean kammion supistumiskyvyn lisääntymiseen, mikä johtaa ylimääräiseen verenvuotoon väliseinän vian kautta. Tämä tarkoittaa, että laskimoveri, joka ei käytännössä sisällä happea, pääsee systeemiseen verenkiertoon, mikä johtaa hypoksian lisääntymiseen. Näin syntyy "noidankehä".

Mitä testejä käytetään Fallotin tetralogian diagnosoimiseen?

1. Sydäntä kuunneltaessa paljastuu: toisen sävyn heikkeneminen, vasemmalla toisessa kylkiluuvälissä havaitaan karkeaa, "raapivaa" ääntä.
2. Elektrokardiografiatiedot voivat paljastaa EKG-merkkejä sydämen oikeanpuoleisten kammioiden laajentumisesta sekä sydämen akselin siirtymisestä oikealle.
3. Informatiivisin on sydämen ultraääni, joka voi paljastaa kammioiden väliseinän vian ja aortan siirtymän. Doppler-ultraäänen ansiosta on mahdollista tutkia yksityiskohtaisesti sydämen verenkiertoa: veren vuotoa oikeasta kammiosta vasemmalle sekä verenvirtauksen vaikeutta keuhkorunkoon.

EKG-fragmentti, jossa on Fallotin tetralogia

Hoito

Jos potilaalla on Fallot-tetralogia, on tärkeää muistaa yksi yksinkertainen sääntö: leikkaus on tarkoitettu kaikille (poikkeuksetta!) potilaille, joilla on tämä sydänvika.

Tämän sydänvian tärkein hoitomenetelmä on kirurginen. Optimaalisimmaksi leikkauksen iäksi katsotaan 3-5 kuukautta. On parasta tehdä leikkaus suunnitellusti.

Saattaa olla tilanteita, joissa hätäleikkaus voidaan tarvita varhaisemmalla iällä:

1. Toistuvia hyökkäyksiä.
2. Sinertävän ihon esiintyminen, hengenahdistus, lisääntynyt syke levossa.
3. Huomattava fyysisen kehityksen hidastuminen.

Yleensä ns. palliatiivinen leikkaus tehdään hätätilanteessa. Tänä aikana aortan ja keuhkon rungon välille ei muodostu keinotekoista shunttia (yhteyttä). Tämän toimenpiteen avulla potilas voi tilapäisesti saada voimaa ennen monimutkaisen, monikomponenttisen ja pitkän leikkauksen suorittamista, jonka tarkoituksena on poistaa kaikki Fallotin tetralogian viat.

Miten leikkaus suoritetaan?

Kun otetaan huomioon neljän poikkeaman yhdistelmä tässä sydänviassa, tämän patologian kirurginen interventio on erityisen vaikeaa sydänkirurgiassa.

• Yleisanestesiassa suoritetaan rintakehän dissektio etulinjaa pitkin.
• Sydämen pääsyn jälkeen sydän-keuhkokone yhdistetään.
• Sydänlihakseen tehdään viilto oikeasta kammiosta, jotta se ei kosketa sepelvaltimoita.
• Oikean kammion ontelosta päästään keuhkojen runkoon, kaventunut aukko leikataan ja venttiilit korjataan.
• Seuraava vaihe on sulkea kammion väliseinän vika synteettisellä hypoallergeenisella (Dacron) tai biologisella (sydänpussin kudoksesta - sydänpussista) materiaalilla. Tämä osa leikkauksesta on varsin monimutkainen, koska väliseinän anatominen vika sijaitsee lähellä sydämentahdistinta.
• Kun edelliset vaiheet on suoritettu onnistuneesti, oikean kammion seinä ommellaan ja verenkierto palautuu.

Tämä leikkaus suoritetaan yksinomaan pitkälle erikoistuneissa sydänkirurgiakeskuksissa, joissa on kertynyt asianmukaista kokemusta tällaisten potilaiden hoidosta.

Mahdolliset komplikaatiot ja ennuste

Yleisimmät komplikaatiot leikkauksen jälkeen ovat:

1. Keuhkovartalon kaventumisen säilyttäminen (läpän riittämättömällä dissektiolla).
2. Kun sydänlihaksessa viritystä johtavat kuidut vaurioituvat, voi kehittyä erilaisia ​​rytmihäiriöitä.

Leikkauksen jälkeinen kuolleisuus on keskimäärin 8-10 %. Mutta ilman kirurgista hoitoa lasten elinajanodote ei ylitä vuosia. 30 prosentissa tapauksista lapsi kuolee varhaislapsuudessa sydämen vajaatoiminnan, aivohalvauksen tai lisääntyvän hypoksian seurauksena.

Alle 5-vuotiaille lapsille tehdyssä kirurgisessa hoidossa suurin osa lapsista (90 %) ei kuitenkaan 14-vuotiaana uusintatutkimuksessa paljasta merkkejä kehitysviiveestä ikätovereistaan.

Lisäksi 80 % leikatuista lapsista elää normaalia elämäntapaa, joka ei käytännössä eroa ikätovereistaan, lukuun ottamatta liiallisen fyysisen aktiivisuuden rajoituksia. On todistettu, että mitä aikaisemmin radikaali toimenpide suoritetaan tämän puutteen poistamiseksi, sitä nopeammin lapsi toipuu ja saavuttaa kehityksessä ikätoverinsa.

Onko vammaisuusryhmän rekisteröinti aiheellista sairauden vuoksi?

Kaikkien potilaiden ennen radikaalia sydänleikkausta sekä 2 vuotta leikkauksen jälkeen on rekisteröitävä vamma, jonka jälkeen suoritetaan uusintatarkastus.

Vammaisryhmää määritettäessä seuraavat indikaattorit ovat erittäin tärkeitä:

• Onko leikkauksen jälkeen verenkiertoongelmia?
• Jatkuuko keuhkovaltimon ahtauma?
• Kirurgisen hoidon tehokkuus ja onko leikkauksen jälkeen komplikaatioita.

Onko mahdollista diagnosoida Fallotin tetralogia kohdussa?

Tämän sydänvian diagnoosi riippuu suoraan raskauden aikana ultraäänidiagnostiikkaa suorittavan asiantuntijan pätevyydestä sekä ultraäänilaitteen tasosta.

Kun asiantuntijaluokan ultraääni tekee korkean luokan asiantuntija, Fallot-tetralogia havaitaan 95 prosentissa tapauksista aina 22 viikkoon asti, raskauden kolmannella kolmanneksella tämä vika diagnosoidaan lähes 100 prosentissa tapauksista.

Lisäksi tärkeä tekijä on geenitutkimukset, ns. geneettiset tupla- ja kolmoistutkimukset, jotka tehdään seulonnana kaikille raskaana oleville naisille raskausviikolla. On todistettu, että Fallotin tetralogia 30 prosentissa tapauksista yhdistetään muihin poikkeavuuksiin, useimmiten kromosomisairauksiin (Downin oireyhtymä, Edwardsin oireyhtymä, Patau-oireyhtymä jne.).

Mitä tehdä, jos tämä patologia havaitaan sikiössä raskauden aikana?

Jos tämä sydänvika todetaan yhdessä vakavan kromosomipoikkeavuuden kanssa, johon liittyy vakavia mielenkehityshäiriöitä, naiselle tarjotaan raskauden keskeyttämistä lääketieteellisistä syistä.

Jos vain sydänvika havaitaan, kuulee: synnytyslääkärit-gynekologit, kardiologit, sydänkirurgit, neonatologit sekä raskaana oleva nainen. Tässä konsultaatiossa naiselle selitetään yksityiskohtaisesti: miksi tämä patologia on vaarallinen lapselle, mitä seurauksia voi olla, sekä kirurgisen hoidon mahdollisuudet ja menetelmät.

Huolimatta Fallotin tetralogian monikomponenttisesta luonteesta, tämä sydänvika on luokiteltu operatiiviseksi, eli se on kirurgisen korjauksen kohteena. Tämä sairaus ei ole lapsen kuolemantuomio, vaan nykyaikainen lääketieteen taso mahdollistaa 90 prosentissa tapauksista potilaan elämänlaadun merkittävän parantamisen monimutkaisen, monivaiheisen leikkauksen avulla.

Tällä hetkellä sydänkirurgit eivät käytännössä käytä palliatiivisia leikkauksia, jotka parantavat vain tilapäisesti potilaan tilaa. Etusijalla on varhaislapsuudessa (enintään vuoteen asti) tehty radikaali leikkaus. Tämän lähestymistavan avulla voit normalisoida yleisen fyysisen kehityksen ja välttää pysyvien epämuodostumien muodostumisen kehossa, mikä parantaa merkittävästi elämänlaatua.

Fallotin tetralogia (TCF) vastasyntyneillä ja lasten ennuste leikkauksen jälkeen

Synnynnäisten sydänvikojen ryhmässä Fallotin tetralogia on tiukasti kymmenennellä sijalla. "Sinisten" vikojen esiintyvyys on puolet. Lääketieteellisissä raporteissa ja viitekirjallisuudessa käytetään usein lyhennettä CHD, joka on synonyymi termille "synnynnäinen sydänsairaus".

Kansainvälisessä tautiluokituksessa ICD-10 se sisältyy synnynnäisten epämuodostumien ryhmään koodilla Q21.3. A. Fallot kuvaili vuonna 1888 epätavallisen yhdistelmän häiriöitä sydämen ja pääsuonten muodostumisessa erillisenä oireyhtymänä. Hänen nimensä säilyy lääketieteen historiassa.

Mitä poikkeavuuksia oireyhtymä koostuu, anatomisia piirteitä

Fallotin tetralogia sisältää neljän poikkeaman yhdistelmän:

• kammioiden väliseinän vika;
• aortan oikea asento (ikään kuin "istuisi hajallaan" molemmissa kammioissa);
• ahtauma tai keuhkovaltimon täydellinen fuusio, se pitenee ja kapenee aorttakaaren pyörimisen vuoksi;
• voimakas sydänlihaksen oikean kammion hypertrofia.

Keuhkovaltimon ahtauman ja väliseinän vikojen yhdistelmien joukossa on 2 muuta muotoa, jotka myös kuvailee Fallot.

Kolmikko koostuu:

• reiät interatrial väliseinä;
• keuhkojen ahtauma;
• oikean kammion hypertrofia.

Pentad - lisää ensimmäiseen vaihtoehtoon interatrial väliseinän vaurioituneen eheyden.

Useimmissa tapauksissa aortta saa suuren määrän verta sydämen oikealta puolelta ilman riittävää happipitoisuutta. Hypoksia muodostuu verenkiertotyypin mukaan. Syanoosi havaitaan vastasyntyneellä lapsella tai vauvan ensimmäisinä elinvuosina.

Tämän seurauksena oikean kammion infundibulum kapenee ja sen yläpuolelle muodostuu ontelo, joka on samanlainen kuin kolmas kammio. Oikean kammion lisääntynyt kuormitus edistää sen hypertrofiaa vasemman kammion paksuuteen.

Ainoana kompensoivana mekanismina tässä tilanteessa voidaan pitää merkittävän keuhkoihin verta toimittavan suoni- ja valtimoverkoston (apu) verkoston ilmaantumista. Avoin botaalikanava ylläpitää ja parantaa tilapäisesti hemodynamiikkaa.

Fallotin tetralogia liittyy tyypillisesti muihin kehityshäiriöihin:

• ductus botalluksen sulkeutuminen;
• lisävaruste erinomainen onttolaskimo;
• ylimääräiset sepelvaltimot;
• Dandy Walkerin oireyhtymä (vesipää ja pikkuaivojen alikehittyminen);
• ¼:llä potilaista alkion oikea aorttakaari on jäänyt (Corvisartin tauti);
• synnynnäinen kääpiö ja kehitysvammaisuus lapsilla (Cornelia de Langen oireyhtymä);
• sisäelinten viat.

Syyt

Anomalian syinä katsotaan olevan vaikutuksia sikiöön raskauden alkuvaiheessa (toisesta kahdeksaan viikkoon):

• odottavan äidin tartuntataudit (viurirokko, tuhkarokko, influenssa, tulirokko);
• alkoholin tai huumeiden ottaminen;
• hoito hormonaalisilla lääkkeillä, rauhoittajilla ja unilääkkeillä;
• nikotiinin myrkyllinen vaikutus;
• myrkytys teollisuuden myrkyllisillä aineilla vaarallisilla teollisuudenaloilla;
• perinnöllinen taipumus on mahdollinen.

Torjunta-aineiden käyttö puutarhassa ilman hengityssuojainta ei vaikuta vain naisen, vaan myös hänen jälkeläistensä terveyteen

Tärkeää on, että nainen ei lyhyessä ajassa välttämättä huomaa raskautta ja provosoi itsenäisesti sikiön patologiaa.

Fallotin tetralogian tyypit

On tapana erottaa neljä Fallotin tetralogiatyyppiä anatomisten muutosten ominaisuuksien mukaan.

1. Embryologinen - kapeneminen johtuu väliseinän etuosan siirtymisestä vasemmalle ja alhaisesta lokalisaatiosta. Suurin ahtauma on sama kuin anatomisen demarkation lihasrenkaan taso. Tässä tapauksessa keuhkoläppärakenteet ovat käytännössä ennallaan, kohtalainen hypoplasia on mahdollinen.
2. Hypertrofinen - oikean kammion poistumisvyöhykkeen ja jakavan lihasrenkaan selvä hypertrofia lisätään edellisen tyypin mekanismiin.
3. Tubulaarinen - tukkeuma johtuu väärästä jakautumisesta yhteisen valtimorungon alkiojaksossa, minkä vuoksi keuhkokartio (keuhkovaltimon tulevaisuus) osoittautuu alikehittyneeksi, kaventuneeksi ja lyhyeksi. Samalla on mahdollista vaihtaa venttiililaitteistoa.
4. Monikomponentti - kaikki luetellut tekijät ovat osittain mukana muodostumisessa.

Hemodynamiikan ominaisuudet

Vian vakavuus määräytyy keuhkovaltimon halkaisijan kaventumisen asteen mukaan. Diagnosoimiseksi ja hoitotaktiikkojen määrittämiseksi on tärkeää erottaa kolme poikkeavuustyyppiä:

• Valtimon luumenin täydellinen fuusio (atresia): vakavin häiriö, jossa on suuri kammioiden välinen aukko, molempien kammioiden sekoitettu veri suuntautuu pääasiassa aortaan, hapenpuute on selvä, täydellisen atresian tapauksessa veri pääsee keuhkot avoimen valtimotiehyen tai sivusuonien kautta;
• asyanoottinen muoto: kohtalaisella ahtaumalla oikean kammion verenvirtauksen este voidaan voittaa pienemmällä paineella kuin aortassa, jolloin verenpurkaus kulkee suotuisaa reittiä valtiosta laskimoon, vikavariantti on ns. "valkoinen", koska ihon syanoosi ei muodostu;
• syanoottinen muoto, jossa on eriasteinen ahtauma: johtuu tukkeuman etenemisestä, veren erityksestä oikealta vasemmalle; tämä aiheuttaa siirtymisen "valkoisesta" muodosta "siniseen" muotoon.

Oireet

Kliininen kuva näkyy:

• merkittävä syanoosi - sijaitsee huulten ympärillä, vartalon yläosassa, voimistuu, kun lapsi itkee, ruokkii, rasittaa;
• hengenahdistus - sillä on fyysiseen aktiivisuuteen liittyvä paroksysmaalinen luonne, lapsi ottaa mukavimman "kyykkyasennon" keuhkovaltimon tilapäisen refleksin ylimääräisen kouristuksen ja veren happisaturoinnin lopettamisen vuoksi 2 kertaa;
• sormet "rumpupuikkojen" muodossa;
• lasten fyysinen kehitys ja heikkous; juoksu, ulkopelit aiheuttavat lisääntynyttä väsymystä, huimausta;
• kouristukset - liittyvät aivorakenteiden hypoksiaan, veren paksuuntumiseen ja taipumukseen aivoverisuonten tromboosiin.

Sairauden muoto riippuu lapsen iästä ja se määrää korvauksen riittävyyden, vastasyntyneellä syanoosia näkyy kasvoissa, käsissä ja jaloissa

• varhaiset ilmenemismuodot syanoosin muodossa heti syntymän jälkeen tai ensimmäisten 12 kuukauden aikana;
• Klassisen kurssin katsotaan olevan syanoosin ilmentymä 2-3 vuoden iässä;
• vaikea muoto - paroksysmaalinen kliininen kuva, jossa on hengenahdistusta ja syanoosia;
• myöhään - syanoosi ilmenee vasta 6 tai 10 vuoden kuluttua;
• asyanoottinen muoto.

Hengenahdistuskohtaus voi esiintyä levossa: lapsi tulee levottomaksi, syanoosi ja hengenahdistus voimistuvat, syke kiihtyy, tajunnan menetys kouristuksilla ja myöhemmät fokaaliset ilmenemismuodot raajojen epätäydellisen halvauksen muodossa ovat mahdollisia.

Diagnostiikka

Diagnoosi tehdään tarkkailemalla lasta ja objektiivisten merkkien läsnäoloa. Sukulaisilta saadut tiedot kehityksestä ja aktiivisuudesta, tajunnanmenetyskohtauksista ja syanoosista otetaan huomioon.

Lapsilla tutkittaessa huomio kiinnitetään huulten syanoottiseen luonteeseen ja sormien terminaalien sormien muuttuneeseen muotoon. Harvoin muodostuu "sydänköyryä".

Lyömäsoittimissa sydämen rajoja ei muuteta tai laajene kumpaankaan suuntaan. Auskultaation aikana kuuluu karkea systolinen sivuääni rintalastan vasemmalle puolelle neljännessä kylkiluuvälissä, koska veren virtaus kulkee kammioiden väliseinän reiän läpi. On parempi kuunnella potilasta makuuasennossa.

Röntgenkuvassa sydämen varjon ääriviivat muistuttavat vasemmalle suunnattua "kenkää"

Keuhkovaltimon kaaren puuttumisen vuoksi sisäänveto tapahtuu paikassa, jossa verisuonet yleensä sijaitsevat. Tyhjentynyt keuhko näyttää läpinäkyvämmältä. Sydämen suurentumista ei tapahdu.

Yleinen verikoe määrittää adaptiivisen vasteen hypoksiaan punasolujen määrän lisääntymisen ja hemoglobiinin nousun muodossa.

Ultraäänidiagnostiikan avulla tavanomaisella ultraäänilaitteella tai Doppler-ultraäänellä voit määrittää tarkasti sydämen kammioiden muutokset, verisuonten epänormaalin kehityksen, verenvirtauksen suunnan ja suuruuden.

EKG:ssä näkyy merkkejä oikeanpuoleisesta sydämen liikakasvusta, mahdollisesta oikeanpuoleisesta haarakatkosta ja sähköakseli on merkittävästi poikkeanut oikealle.

Sydämen onteloiden tutkiminen kammioiden ja suonten paineen mittauksella suoritetaan erikoistuneissa klinikoissa, kun päätetään kirurgisesta hoidosta.

Harvemmin sepelvaltimon angiografiaa ja magneettikuvausta voidaan tarvita.

Erotusdiagnoosissa on välttämätöntä sulkea pois useita sairauksia:

• keuhkovaltimon transpositio aiheuttaa sydämen merkittävän laajentumisen lapsen kasvaessa;
• fuusio kolmikulmaisen läpän tasolla edistää ei oikean, vaan vasemman kammion hypertrofiaa;
• Eisenmengerin tetralogia - vika, johon ei liity fuusio, vaan keuhkovaltimon laajeneminen; sen pulsaatio ja keuhkokenttien ominaiskuvio määritetään röntgenkuvassa;
• keuhkovaltimon luumenin ahtauma ei liity "kenkäkuvaan".

Doppler-ultraääni auttaa erottamaan epätyypilliset muodot.

Hoito

Fallot-tetralogiapotilaan lääkehoito suoritetaan vain leikkaukseen valmistautumisen tai leikkauksen jälkeisenä aikana. Ainoa tavoite on tukea sydänlihasta, ehkäisemällä mahdollisia tromboosikohtauksia ja heikentynyttä sepelvaltimo- ja aivoverenkiertoa.

• happi-ilma-seoksen hengittäminen nenäkatetrien kautta tai happiteltassa; vastasyntyneet pidetään erityisissä tehohoitoyksiköissä hypoksian vähentämiseksi;
• Reopoliglyukin-liuos, Eufillin annetaan suonensisäisesti (takykardian puuttuessa);
• kudosasidoosin vuoksi tarvitaan natriumbikarbonaattiliuosta.

Potilasta on mahdotonta hoitaa ilman kirurgista apua

Toiminnot voivat olla:

• väliaikainen hätäaputoimi;
• shunttityyppi verenvirtauksen helpottamiseksi uutta kanavaa pitkin;
• radikaali valinta kammion väliseinän vaurion ja aortan sijainnin korjaamiseksi.

Hätätilanteessa käytetään keinotekoisen yhteyden (anastomoosin) luomista aortan ja keuhkovaltimon välille proteesin avulla.

Sitä käytetään vastasyntyneiden ja pienten lasten kirurgisten toimenpiteiden ensimmäisenä vaiheena. Uskotaan, että tällaisten toimien avulla voit valmistella lasta ja välttää komplikaatioita jatkohoidon aikana, mikä vähentää riskiä 5–7 prosenttiin.

Vian lopullisesta suunnitellusta korjaamisesta on päätettävä ennen kolmen vuoden ikää. Väliaikaisia ​​anastomooseja voidaan tehdä subklavian ja keuhkovaltimoiden välillä.

Radikaalikirurgia sisältää oikean kammion ulostulokartion plastiikkakirurgia, kammioiden väliseinän reiän poistamisen ja valvotomian (ylikasvun keuhkoläpän leikkaus). Se suoritetaan avoimella sydämellä ja vaatii sydän-keuhkokoneen käyttöä.

Ensimmäiset päivät leikkauksen jälkeen osoittavat jo hemodynamiikan paranemista

Voiko kirurgisia komplikaatioita kehittyä?

Leikkauksen jälkeen on olemassa komplikaatioiden riski. Nämä sisältävät:

• akuutin sydämen vajaatoiminnan kehittyminen;
• lisääntynyt trombin muodostuminen anastomoosikohdassa;
• keuhkoverenpainetauti;
• rytmihäiriöt tai eteiskammiokatkos;
• tarttuva endokardiitti;
• oikean kammion seinämän aneurysma.

Kirurgisen hoidon onnistuminen riippuu potilaan oikea-aikaisuudesta ja riittävästä valmistautumisesta sekä sydänkirurgien kokemuksesta.

Mikä on viasta kärsivien potilaiden ennuste?

Fallot-tetralogiaa sairastavat lapset, joiden vanhemmat eivät suostu leikkaukseen, kasvavat heikoksi eivätkä voi liikkua tarpeeksi tai leikkiä ikätovereidensa kanssa. Usein esiintyvät tartuntataudit (influenssa, ARVI, tonsilliitti, poskiontelotulehdus ja muut poskiontelotulehdukset, toistuvat tulehdukset keuhkoissa) ovat heille tyypillisiä. Keskimääräinen eloonjäämisikä on 12 vuotta.

Aikuisella iällä tuberkuloosi liittyy usein. Vian taustalla minkä tahansa sairauden ennuste on epäsuotuisa, kaikki sairaudet ovat vakavia, sydämen vajaatoimintaa ja tromboosia. Yleisimmät kuolinsyyt ovat iskeeminen aivohalvaus ja aivopaiseet. Enintään 5 % ihmisistä, joilla on tämä poikkeama, elää 40-vuotiaaksi. Yleensä nämä ovat henkilöitä, joilla on korkea vamma ja jotka tarvitsevat ulkopuolista hoitoa.

Vakavissa vian muodoissa 25 % lapsista ilman leikkausta kuolee ensimmäisen elinvuoden aikana ja puolet ensimmäisen kuukauden aikana.

Kardiologi tarkkailee kaikkia potilaita, ja sydänkirurgit konsultoivat heitä. Heille suositellaan vuosittain antibioottiprofylaksia ja suun terveyden ylläpitämiseksi.

Nykyaikaisessa lääketieteessä Fallot-tetralogiapotilaiden hoitoa tarjoavat sydänkirurgian klinikat. Leikkauksen jälkeen potilaan syanoosi ja astmakohtaukset häviävät. Vanhempien kannattaa kuunnella asiantuntijoiden mielipiteitä. Aikuinen lapsi ei voi antaa ylimääräistä määräaikaa anteeksi.

Nopea syke on erittäin vaarallinen oire! Takykardia voi johtaa sydänkohtaukseen

Hän voi voittaa hänet.

Vuonna 1888 ranskalainen patologi Etienne-Louis Fallot puhui ensimmäisenä kirjoituksissaan "syanoottisesta taudista" - synnynnäisestä sydänvikasta, joka yhdistää useita anatomisia komponentteja ja joka voidaan havaita vasta lapsen kuoleman jälkeen. Nykyaikainen näkemys sairauksien ryhmästä, jota on kutsuttu Fallotin tetralogiaksi, Fallotin pentadiksi ja Fallotin triadiksi, on tietysti muuttunut. Kirurginen hoito estää valtaosan vastasyntyneiden ja vanhempien lasten kuoleman ja antaa heille mahdollisuuden elää täyttä elämää.

Kaikki Fallotin tautien ryhmään kuuluvat sydänvauriot kuuluvat ns. ”siniseen” synnynnäiseen sydänsairauteen. Niillä on samanlaiset syyt ja oireet, diagnostiset menetelmät ja hoidot.

Fallotin kolmikko on yhdistetty sydänvika, joka muodostaa jopa 1,8 % kaikista synnynnäisistä sydänvioista ja sisältää kolme komponenttia:

• oikean kammion ulosvirtauskanavan tukos tai keuhkoläppästenoosi;
• eteisen väliseinän vika;
• oikean kammion sydänlihaksen hypertrofia.

Kolmikomponenttinen synnynnäinen sydänsairaus on siis monimutkainen sairaus, joka ilmenee ihmisessä syntymästä lähtien ja aiheuttaa vakavia hemodynaamisia häiriöitä. Tärkeimmät verenkiertohäiriöt johtuvat keuhkoahtaumasta. Interatriaalinen kommunikaatio on vain toissijaista, ja oikean kammion hypertrofiset prosessit ovat myöhempi kompensoiva reaktio meneillään oleviin muutoksiin.

Jos ahtauma on kohtalainen, oikean kammion systolisen verenpaineen nousun taustalla kompensaatio voi olla riittävä ylläpitämään normaalia verenkiertoa. Veren erittyminen vasemmasta eteisestä oikealle olemassa olevan vian kautta on merkityksetöntä, koska oikean eteisen verenpaine on lähellä normaalia. Keskivaikealla ahtaumalla lapsella ei ole syanoosia (ihon sinisyyttä), mutta vakavammalla ahtaumalla tai pitkällä sairaushistorialla ilman sydänleikkausta Fallotin kolmikon merkit tulevat ilmeisiksi.

Oikean kammion työn intensiteetin lisääntymiseen ja sen ylikuormitukseen liittyy systolisen ja diastolisen paineen nousu. Oikean eteisen paineen nousun taustaa vasten verishuntin suunta muuttuu - laskimoveri siirtyy oikealta vasempaan eteiseen. Patologian tässä vaiheessa ilmaantuu tyypillisiä oireita - syanoosi, pienen verimäärän pieneneminen pienessä ympyrässä ja saman indikaattorin nousu suuressa ympyrässä, trikuspidaalisen vajaatoiminnan kehittyminen.

Ero yleisemmän sydänvian - Fallotin tetralogian - ja Fallotin triadin välillä on, että sen anatomisia komponentteja ei ole kolme, vaan neljä:

• oikean kammion lähtevän osaston läppästenoosi tai keuhkoläpän ahtauma;
• kammioseptaalivaurio tai kammioseptaalivika (voi olla perimembraaninen, lihaksikas, juxtaarterial);
• aortan poisto, eli sen osittainen poistuminen oikeasta kammiosta;
• oikean kammion hypertrofia (kehittyy iän myötä).

Fallotin tetralogia sikiössä voi kehittyä erilaisten kromosomipoikkeavuuksien ilmentymänä - Downin oireyhtymä, Edwardsin oireyhtymä, Pataun oireyhtymä, Amsterdamin kääpiö jne. Kaikista synnynnäisistä sydänsairauksista Fallotin tetralogia on 6,5–10 % tapauksista. Tärkeimmät hemodynaamiset häiriöt liittyvät keuhkojen stenoosiin ja kammioväliseinän vaurioon, joka on aina suuri. Jälkimmäinen tosiasia määrittää kahden kammion toiminnan samassa tilassa. Laskimoveri vapautuu aortaan oikeasta kammiosta defektin kautta, keuhkojen verenvirtaus heikkenee ja veren happisaturaatio vähenee huomattavasti. Iholle esiintyy tyypillistä syanoosia, jonka vuoksi tauti sisältyy "sinisten" vikojen ryhmään.

Fallotin tetralogia yhdistetään usein muihin sydän- ja verisuonijärjestelmän kehityksen ongelmiin - sepelvaltimoiden poikkeavuuksiin, avoimeen valtimotiehyeseen, keuhkolaskimoiden osittaiseen epänormaaliin valumiseen jne. Fallotin tetralogiaa on neljää tyyppiä: embryologinen, hypertrofinen, putkimainen, monikomponenttinen. Lisäksi kirjataan myös Fallotin tetralogian yhdistelmä eteisväliseinävaurion kanssa. Tätä sairauden varianttia kutsutaan Fallot-pentadiksi (esiintyy enintään 1 prosentissa synnynnäisen sydänsairauden tapauksista).

Sikiön sydämen ja sepelvaltimoiden muodostuminen tapahtuu raskauden ensimmäisellä kolmanneksella (9-10 viikkoa). Juuri tähän aikaan epäsuotuisten tekijöiden vaikutus äidin kehoon johtaa häiriöihin syntymättömän lapsen sydämen kehityksessä. Seuraavat tekijät voivat aiheuttaa synnynnäisen sydänsairauden ilmaantumisen, väliseinän väliseinän sulkeutumisen ja verisuonihäiriöitä:

• korjaamattomat endokriiniset sairaudet, erityisesti kilpirauhasen liikatoiminta ja diabetes mellitus;
• infektiot - vihurirokko, herpes, influenssa ja muut;
• alkoholismi ja huumeriippuvuus;
• lääkkeiden ottaminen, joilla on teratogeenisiä ominaisuuksia (unilääkkeet, hormonit, tetrasykliinit jne.);
• altistuminen röntgensäteille, vastaanottamalla annoksen ionisoivaa säteilyä;
• vakava vitamiinin puutos;
• työ vaarallisessa tuotannossa;
• pitkittynyt sikiön hypoksia.

Tutkijat eivät myöskään sulje pois sitä, että epäsuotuisalla perinnöllisyydellä (sydänvikojen esiintyminen äidillä tai lähisukulaisilla) voi olla myös tietty rooli Fallotin kolmikon, tetradin ja pentadin muodostumisessa. Geenimutaatiot osallistuvat usein vikojen muodostumiseen, minkä seurauksena lapsella syntyy erilaisia ​​vakavia oireyhtymiä (useammin Downin syndrooma).

Hemodynaamisten häiriöiden asteen mukaan Fallotin vikoja on kahdenlaisia:

1. asyanoottinen - ihon tyypillinen sinertyminen puuttuu, koska veren vuotaminen oikeasta sydämestä vasemmalle on kohtalaista;
2. syanoottinen - on ihon ja limakalvojen syanoosia, joka johtuu kroonisesta hypoksiasta, joka johtuu veren vuotamisesta sydämen oikealta puolelta vasemmalle.

Näin ollen patologian tärkein merkki - ihon syanoosi - voi ilmetä eri tavoin tai olla kokonaan poissa. Sen aste vaihtelee lievästä, kun syanoosi näkyy vain nasolaabiaalisen kolmion alueella, koko kehon ihon ja limakalvojen kokonaissyanoosiin. Yleensä vakavalla keuhkovaltimon ahtaumalla vauva syntyy visuaalisesti havaittavilla poikkeavuuksilla - hän on heikentynyt, vaikka hänellä on normaali paino, on passiivinen, esiintyy hengenahdistusta ja nopeaa väsymystä rintaa imeessään.

Syanoosin vakavuuden suhteen Fallotin vikojen aikana erotetaan useita muotoja:

1. varhainen syanoottinen - syanoosi ilmenee syntymästä tai ensimmäisistä kuukausista syntymän jälkeen;
2. klassinen - syanoosi on havaittavissa 2-3 vuoden iässä;
3. vaikea - johon liittyy syanoosikohtauksia ja hengenahdistusta, jotka alkavat kehittyä 3-4 kuukauden iässä;
4. myöhäinen syanoottinen - ihon sinisyys näkyy vasta 6-10 vuotta syntymän jälkeen.

Vauvan ihon syanoosi voi tulla voimakkaammaksi rasituksen, itkun, fyysisen toiminnan, jännityksen, suolen liikkeiden ja stressin myötä. Vanhemmilla lapsilla, jotka ovat jo oppineet kävelemään ja juoksemaan, kaikki ulkoleikit tai juoksu voivat aiheuttaa takykardiaa, rintakipua, huimausta ja jopa pyörtymistä. Harjoituksen jälkeen lapset pakotetaan kyykkyyn lepäämään tai makaamaan kyljellään. Vakavimmat kohtaukset voivat alkaa lapsella 2-3 vuoden iässä. Ne kehittyvät äkillisesti ja niihin liittyy ahdistusta, levottomuutta, heikkoutta, rytmihäiriöitä, hengenahdistusta ja tajunnan menetystä. Hyökkäykset liittyvät oikean kammion terävään kouristukseen ja kaiken laskimoveren virtaamiseen aortaan kammioiden väliseinän olemassa olevan vian kautta, mikä johtaa vakavaan hypoksiaan. Kohtauksen komplikaatioita voivat olla kouristukset, hemipareesi, apnea ja hypoksinen kooma.

Kuitenkin monilla lapsilla vakavien hyökkäysten kehittymisen vuoksi, päinvastoin, katoavat 5-6 vuoden iässä.

On muitakin tyypillisiä Fallotin vikojen oireita, joita saattaa ilmetä lapsella tulevaisuudessa:

• kapillaariverkoston vahvistaminen sormenpäissä ja kynsisängyssä;
• sormien paksuuntuminen, rumpujen muodon saaminen;
• kynsien muodonmuutos, niiden kuperuus;
• kyvyttömyys käydä koulua, rajallinen työkyky;
• fyysisen kehityksen viivästyminen;
• moottorin vajaatoiminta;
• toistuvat akuutit hengitysteiden virusinfektiot, poskiontelotulehdus, tonsilliitti, keuhkokuume;
• usein - keuhkotuberkuloosi.

Murrosikään mennessä potilaiden tila huononee, mutta pysyy vakaana pitkään. Jonkin verran hyvinvoinnin heikkenemistä havaitaan, kun sää muuttuu tai kun on jännitystä. Monet Fallotin vioista kärsivät ihmiset ovat työkykyisiä, mutta he eivät yleensä selviä aikuisuudesta. Yleisimmät komplikaatiot, joihin potilas kuolee:

• aivoverenvuoto; Lisätietoja subarachnoidaalisen verenvuodon leikkauksista
• aivoverisuonten tromboosi;
• aivojen paise;
• septinen endokardiitti;
• keuhkoverenvuoto;
• suoja-alusten repeämä;
• massiivinen intrapulmonaalinen tromboosi.

Fyysisen tutkimuksen aikana potilaalle, jolla on Fallotin kolmikko, tetradi tai pentadi, lääkäri panee merkille seuraavat merkit:

• sydämen muuttumaton alue;
• systolisen vapinan esiintyminen;
• sydämen suhteellisen tylsyyden rajat ovat normaaleja;
• äänien voimakkuus on tyydyttävä;
• rintalastan vasemmalla reunalla on karkea systolinen sivuääni keuhkovaltimon ahtauman vuoksi (myös sydänsairauksien afoniset muodot ovat mahdollisia);
• toinen ääni keuhkovaltimon yli on heikentynyt.

Verikokeet Fallotin vikojen varalta paljastavat jyrkän hemoglobiinin määrän nousun, mikä heijastaa kehon kompensoivaa reaktiota "sinisiin" vaurioihin. Myös punasolujen nuoria muotoja - retikulosyyttejä - ilmaantuu vereen, verihiutaleiden elinkaari laskee - trombosytopenia kehittyy. Diagnoosia tehtäessä radiografialla on tärkeä rooli, mikä paljastaa keuhkokudoksen lisääntyneen läpinäkyvyyden verisuonikerroksen ehtymisen taustalla. Usein havaitaan hilar-alueen vakuuksien verkosto. Sydän on normaalikokoinen tai se on jo hieman laajentunut oikean kammion kasvun vuoksi.

Diagnoosin lopullinen vahvistaminen on mahdollista vasta useiden tutkimusten suorittamisen jälkeen:

1. EKG - on merkkejä oikean kammion hypertrofiasta ja ylikuormituksesta, sydämen akselin siirtyminen vasemmalle.
2. Sydämen ultraääni (ECHO) - havaitaan interatriaalisen ja kammioiden väliseinän vika ja aortan siirtymä. Doppler-ultraäänen lisääminen mahdollistaa kardiopulmonaalisen verenkierron yksityiskohtaisen tutkimuksen ja patologisen verenvuodon tunnistamisen.
3. Angiokardiografia tai sydämen katetrointi - tutkimuksen aikana katetri kulkee helposti oikeasta kammiosta aortaan, mutta ei voi tunkeutua keuhkovaltimoon.

Yleensä vain angiografian tai MRI-angiografian avulla voidaan tarkasti määrittää diagnoosi ja sen yksilölliset ominaisuudet sellaisille monimutkaisille vaurioille kuin Fallotin kolmikko, tetralogia ja pentade. Patologia tulee erottaa yksittäisistä synnynnäisten sydänvikojen tyypeistä, Eisenmenger-kompleksista.

Fallot-kolmikon tapauksessa kirurgista hoitoa ei ole aiheellista vain, jos patologiaa vaikeuttaa palautumaton keuhkoverenpainetauti. Muissa tapauksissa suositellaan leikkausta, jota ennen voidaan suositella konservatiivista hoitoa:

• rauhoittavat aineet;
• sydämen glykosidit;
• beetasalpaajat;
• happiterapiaa.

Toisin kuin muut sydänvikatyypit, jotka vaativat usein aiempaa lieventävää leikkausta, tällaisia ​​interventioita ei harjoiteta Fallotin kolmikon kanssa, koska sydämen ylikuormitus on vielä vakavampi. Vian varhainen radikaali korjaus yhdessä tai useammassa vaiheessa on suositeltavaa - Brocan valvotomia, eteisväliseinän vaurion sulkeminen jne. Leikkausten jälkeen oikean kammion paine laskee, syanoosi vähenee ja keuhkoverenkierron tilavuus normalisoituu.

Fallotin tetralogian ja pentadin avulla leikkaus on tarkoitettu kaikille potilaille poikkeuksetta. Parhaat hoitotulokset saadaan, jos vika korjataan 3-6 kuukauden iässä.

Lapsi on kiireellisesti leikattava varhaisessa iässä, jos hänellä on vakava syanoosi tai toistuvia kohtauksia. On mahdollista tehdä palliatiivisia leikkauksia, koska radikaalit interventiot varhaisessa iässä (jopa 3 vuotta) uhkaavat erilaisia ​​​​komplikaatioita. Palliatiivisia operaatioita käytetään:

• Potts-leikkaus (anastomoosin luominen keuhkosuonien ja valtimojärjestelmän välille);
• Cooleyn leikkaus (anastomoosi keuhkovaltimon ja nousevan aortan välillä);
• Brocan leikkaus (keuhkoläppästenoosin poisto).

Jos suoritat palliatiivisia leikkauksia ja suoritat korjauksen kahdessa vaiheessa, ennuste leikkauksen jälkeen on paljon parempi, ja leikkauksen jälkeinen kuolleisuus ei ylitä 5-10%. 4-6 kuukauden kuluttua tulee tehdä radikaali kirurginen hoito. Se on erittäin monimutkainen, monikomponenttinen ja pitkä, ja se suoritetaan vain erittäin erikoistuneissa sydänkeskuksissa. Kun rintakehä on leikattu ja liitetty sydän-keuhkokoneeseen, sydänlihas leikataan oikeasta kammiosta. Tästä ontelosta instrumentit tuodaan keuhkon runkoon, ahtauttava aukko leikataan ja venttiilikorjaus suoritetaan. Seuraavaksi synteettistä materiaalia käyttämällä kammioiden välisen tai interatriaalisen väliseinän vika suljetaan. Leikkauksen lopussa oikean kammion seinä ommellaan ja verenkierto palautuu.

Kirurginen hoito on kielletty nykyisen endokardiitin, sydänlihaksen supistumishäiriöiden, verenkiertohäiriöiden ja 3 kuukauden sisällä aivohalvauksen jälkeen. Onnistuneen leikkauksen ja kuntoutuksen jälkeen raskas fyysinen rasitus, asepalvelus ja ammattiurheilu ovat vasta-aiheisia potilaalle. On välttämätöntä käydä kardiologilla ja ottaa lääkkeitä sydämen toiminnan parantamiseksi loppuelämäsi ajan. Kroonisten infektiopesäkkeiden esiintymistä kehossa, mukaan lukien sairaat hampaat ja risat, ei pitäisi sallia.

Ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä ovat ne, jotka auttavat estämään teratogeenisten tekijöiden vaikutuksen raskaana olevan naisen ja sikiön kehoon. Fallotin triadin, tetralogian, pentadin ennuste riippuu keuhkovaltimon ahtauman asteesta: sairauden lievillä muodoilla ihmiset voivat elää ja pysyä aktiivisina pitkään. Huono ennustemerkki on syanoosin ja hengenahdistuksen varhainen ilmaantuminen. Vakavassa keuhkovaltimon ahtaumassa ilman leikkausta potilaat kuolevat lapsuudessa tai nuoruudessa. Leikkauksen onnistuminen tarjoaa erinomaiset pitkäaikaistulokset ja merkittävän eloonjäämiskasvun. Vammaisuus myönnetään 2 vuodeksi leikkauksen jälkeen, jonka jälkeen suoritetaan uusintatarkastus.

Ovatko kaikki yrityksenne parantaa verenpainetautia epäonnistuneet?

Oletko jo miettinyt radikaaleja toimenpiteitä? Tämä on ymmärrettävää, koska vahva sydän on terveyden indikaattori ja syy ylpeydelle. Lisäksi tämä on ainakin ihmisen pitkäikäisyys. Ja se, että sydän- ja verisuonitaudeilta suojattu henkilö näyttää nuoremmalta, on aksiooma, joka ei vaadi todisteita.

Esitetyt materiaalit ovat yleistietoa, eivätkä ne voi korvata lääkärin neuvoja.

Terveys

© 2018 Elä vuosisata. Kaikki sivuston materiaalit on julkaistu vain tiedoksi. Itsehoito on kielletty. Ota yhteyttä lääkäriisi. Kaikki materiaalin tekijänoikeudet kuuluvat niiden omistajille

Fallotin tetralogia (niin kutsuttu "syanoottinen" tauti) on yksi yleisimmistä lasten sydämen kehityksen vakavista patologioista.

Potilaan kehossa on akuutti hapenpuute, ts.

koska synnynnäiset anatomiset viat sydämen väliseinän alikehittymisestä johtavat väistämättömään valtimo- ja laskimoveren sekoittumiseen. Lapset, joilla on Fallot-tetralogia, tarvitsevat lääkärin hoitoa.

Svyatoslav Fedorov Medical Center tarjoaa kattavat palvelut lasten sydänkirurgian alalla. Nykyaikaiset diagnoosimenetelmät lapsen kehon täydellisellä tutkimuksella mahdollistavat synnynnäisten sydänvikojen (CHD) tunnistamisen varhaisessa vaiheessa.

Mikä on fallotin tetralogia lapsilla?

Lasten synnynnäiselle sydänsairaudelle on ominaista seuraavat poikkeavuudet: sydämen oikean kammion alikehittyminen samanaikaisesti valtimon kartiomaisen väliseinän siirtymisellä sivulle sekä kammioväliseinän vika. Taustalla estynyt verenvirtaus sydämen oikeasta kammiosta kehittyy sekundaarista hypertrofiaa.

Konus septumin tällainen siirtymä johtuu ensinnäkin oikean kammion ahtautumisesta (atresiasta), keuhkojen rungon ja koko sydämen läppälaitteen kehittymisestä.

Fallotin tetralogian diagnoosi

Svjatoslav Fedorovin lastenkeskus tarjoaa kattavan sydän- ja verisuonijärjestelmän diagnostiikkaa.

Osana tutkimusta Fallotin tetralogian myöhempää hoitoa varten on tarpeen saada seuraavat tulokset:

• Verinäyteanalyysin laboratoriotutkimus (yleinen);
• elektrokardiografia (EKG);
• Echokardiografia (ECHOCG);
• sydämen ultraäänitutkimus (ultraääni);
• Röntgentutkimus sydämestä ja suurista verisuonista (rintakehän röntgen).

Indikaatiot leikkaukseen

Yleensä tämän taudin kliininen kuva ja hoitotaktiikkojen valinta riippuvat täysin samanaikaisten patologioiden esiintymisestä/puuttumisesta. Tämän lisäksi Tetralogy of Fallot -leikkausaiheet ovat ehdottomia, joten jopa oireettoman kurssin aikana lapset, joilla on tämä diagnoosi, on tarkoitettu varhaiseen kirurgiseen hoitoon.

Lääkärikeskuksessamme lääkärit ja kirurgit noudattavat vaiheittaista menetelmää lasten sydämen kehityksen synnynnäisten patologioiden hoitoon:

• Konservatiivinen hoito - suoritetaan inotrooppisilla tukilääkkeillä (kardiotrofiset aineet, sympatomimeetit, sydämen glykosidit, diureetit);
• Sydänkirurgia – palliatiivinen ja radikaali korjaus.

On huomattava, että palliatiiviset leikkaukset ja vian radikaali korjaaminen ahtauman poistamisella ja VSD:n plastiikkakirurgia suoritetaan vähintään 3-vuotiaille lapsille.

Fallotin tetralogian operaation ydin

• Palliatiivinen korjaus. Palliatiivisen (lievittävän) kirurgisen toimenpiteen pääkohta on valmistaa keinotekoinen verisuonisänky - aortan ja keuhkovaltimon välinen valtimotiehyt sydänsairauksien radikaalia korjaamista varten.

Svjatoslav Fedorovin lääketieteellisessä keskuksessa tällä hetkellä suoritettavista palliatiivisista leikkauksista etusija annetaan subclavian-keuhkojen anastomoositekniikalle (Blalock-Taussig-shuntti).

• Radikaalikirurgia on yksivaiheinen leikkaus, joka suoritetaan keinotekoisella verenkierrolla.

Tetralogy of Fallot -menetelmä on seuraava: oikean kammion seinämä avataan oikean kammion ulosvirtauskanavan yläpuolelle ja lihakset, jotka kaventavat ulostulokanavat kammiosta keuhkovaltimoon, leikataan pois skalpellilla. Kammioväliseinän vauriokohta on suljettu huopateflonlapulla. Ulosvirtauskanavan kanavien mahdollisen kapenemisen estämiseksi oikean kammion seinämän viiltoon ommellaan vastaava laastari.

Suurella menestyksellä nimetyllä MC:llä. Svjatoslav Fedorov käyttää vaiheittaista radikaalin korjauksen menetelmää. Erityisesti ensimmäisessä vaiheessa luodaan yksi ohitusanastomooseista, ja 2-3 vuoden kuluttua suoritetaan radikaali toimenpide aiemmin luodun anastomoosin ligatoimiseksi.

Ennuste leikkauksen jälkeen

Tietysti on äärimmäisen vaikea arvioida tulosten vakautta tällaisten toimenpiteiden jälkeen, koska tietoa tästä vain kertyy tällä hetkellä. Yksinkertaiselle Fallotin tetralogian radikaalille korjaukselle on leimattu suhteellisen korkea kuolleisuusprosentti välittömästi leikkauksen jälkeisellä jaksolla, kun taas vaiheittaisella radikaalilla korjauksella postoperatiivisen kuolleisuuden riski pienenee 7 prosenttiin.

Tapahtuuko Fallotin tetralogia leikkauksen jälkeen?

Radikaalileikkauksen suotuisten tulosten ohella esiintyy myös tapauksia, joissa on tapahtunut rakenteellisia muutoksia keuhkoläpän alueelle istutetuissa biologisissa läppäissä. Lopulta tämä johti keuhkojen ahtaumaan.

Kuinka kauan he elävät tällaisen leikkauksen jälkeen?

Yleensä Fallotin tetralogian ennuste on epäsuotuisa, koska kokonaiselinajanodote riippuu täysin potilaan happinälkään (aivojen hypoksian) asteesta.

Osoitteemme: Moskova, st. Novoslobodskaya, talo 31/1.

Ilmoita lapset tutkimukseen puhelimitse. .

Fallotin tetralogia

Fallotin tetralogia on yksi niistä vioista, joissa syanoosi voi ilmaantua vähitellen. Joskus se on tuskin havaittavissa, ja vain hemoglobiinin ja punasolujen indikaattorit voivat osoittaa valtimoveren jatkuvaa alikyllästymistä hapella (on jopa termi "vaalea tetralogia"), mutta tämä ei muuta itse vian anatomista olemusta.

Määritelmän mukaan ("tetradi" tarkoittaa "neljää") tällä vialla on neljä sydämen normaalin rakenteen häiriötä.

Ensimmäinen tetradin neljästä komponentista on suuri kammioväliseinävaurio. Toisin kuin edellä mainitut viat, tetralogiassa se ei ole vain reikä väliseinässä, vaan väliseinän osan puuttuminen kammioiden välillä. Sitä ei yksinkertaisesti ole olemassa, ja näin ollen kammioiden välinen viestintä on esteetön.

Toinen komponentti on aortan suun sijainti. Se on siirtynyt eteenpäin ja oikealle suhteessa normiin ja näyttää istuvan vian "päällä". Sana "hevosen selässä" sopii tähän erittäin tarkasti. Kuvittele mies ratsastamassa hevosella - toinen jalka oikealla, toinen vasemmalla lantiosta ja vartalo keskellä ja sen yläpuolella. Joten aortta osoittautuu istuvan satulassa muodostuneen reiän yläpuolella ja molempien kammioiden yläpuolella, eikä se ulotu vain vasemmalta, kuten normaalissa sydämessä. Tämä on ns "detroposition"(eli siirtymä oikealle) aortan tai sen osittainen alkuperä oikeasta kammiosta on toinen Fallotin tetralogian neljästä komponentista.

Kolmas komponentti on lihaksikas, intraventrikulaarinen, oikean kammion ulosvirtauskanavan kaventuminen, joka avautuu keuhkovaltimon suulle. Tämän valtimon runko ja oksat ovat myös usein paljon normaalia kapeampia.

Ja lopuksi, neljänneksi, oikean kammion kaikkien lihasten, sen koko seinämän merkittävä paksuuntuminen, useita kertoja suurempi kuin sen normaali paksuus.

Mitä tapahtuu sydämessä, jolle luonto on antanut niin vaikean tehtävän? Kuinka tarjota happea vastasyntyneen vauvan keholle? Loppujen lopuksi sinun täytyy käsitellä tätä!

Katsotaan mitä tapahtuu verenkierrolle tällaisessa tilanteessa. Laskimoveri onttolaskimosta, ts. koko kehosta siirtyy oikeaan eteiseen. Se tulee oikeaan kammioon kolmikulmaisen venttiilin kautta. Ja tässä on kaksi tapaa: yksi - avoimen defektin kautta aortaan ja systeemiseen verenkiertoon, ja toinen - alussa kaventuneeseen keuhkovaltimoon, jossa verenvirtausvastus on paljon suurempi.

On selvää, että pienessä ympyrässä, ts. pienempi osa laskimoverestä kulkee keuhkojen läpi, ja suurin osa siitä palaa aorttaan ja sekoittuu valtimoveren kanssa. Tämä hapettumattoman laskimoveren sekoitus luo yleinen alikyllästyminen ja aiheuttaa syanoosin. Sen aste riippuu siitä, mikä osa verestä suuressa ympyrässä on alikyllästynyt, ts. laskimoissa, ja missä määrin nuo "suojamekanismit" aktivoituivat - punasolujen määrän kasvu, josta puhuimme edellä. Oikean kammion lihasseinämän paksuuntuminen on vain sen vastaus merkittävästi lisääntyneeseen kuormitukseen verrattuna normaaliin.

Heti syntymän jälkeen lapsi näyttää normaalilta, mutta muutaman päivän kuluttua voit huomata hänen ahdistuksensa, hengenahdistuksen pienimmässäkin rasituksessa, joista suurin on nyt imeminen.

Syanoosi voi olla täysin huomaamaton tai se voidaan havaita vain itkien. Lapsi lihoaa normaalisti. Joskus hän kuitenkin alkaa yhtäkkiä tukehtua, pyöräyttää silmiään, eikä ole täysin selvää, onko hän tajuissaan sillä hetkellä vai ei. Tila kestää muutamasta sekunnista useisiin minuutteihin ja häviää yhtä äkillisesti kuin alkoikin. Tämä - hengenahdistus-syanoottinen kohtaus, vaarallinen, vaikka se olisi lyhytaikainen, koska sen lopputulos on arvaamaton. Tietysti, jopa pienimmässäkin epäilyssä tällaisesta tilasta, sinun tulee välittömästi mennä lääkäriin.

Fallotin tetralogialla hyökkäykset voivat esiintyä osana kliinistä kuvaa jopa ilman voimakasta syanoosia. Yleensä syanoosi tällä vialla paljastuu yleensä elämän toisella puoliskolla ja joskus myöhemmin. Hyökkäyksiä ei ehkä myöskään ole - ne liittyvät oikean kammion ulosvirtauskanavan kaventumiseen, mikä tietysti on erilainen kaikille potilaille.

Lapset, joilla on Fallot-tetralogia, voivat elää useita vuosia, mutta heidän tilansa huononee väistämättä: syanoosi tulee erittäin voimakkaaksi, lapset näyttävät uupuneilta ja ovat kehityksessä jyrkästi jäljessä ikäisensä. Heille mukavin asento on kyykkyssä, polvet allasi. Heidän on vaikea liikkua, leikkiä, johtaa ja nauttia normaalista elämästä. He ovat vakavasti sairaita. Diagnoosi tehdään ensimmäisessä pätevässä kardiologisessa tutkimuksessa, jonka jälkeen herää välittömästi kysymys leikkaushoidosta. Kiireellisyyden aste riippuu tilanteesta, mutta leikkausta ei voi lykätä: syanoosin ja kohtausten seuraukset voivat muuttua peruuttamattomiksi, jos ne johtavat neurologisiin häiriöihin ja erityisesti keskushermoston vaurioihin. Tilanteessa, jossa syanoosia on vähän tai ei ollenkaan (ns. "vaalea tetradi"), vaara on pienempi, mutta se on silti olemassa.

Mitkä ovat Fallotin tetralogian kirurgiset hoitomenetelmät?

On kaksi tapaa. Ensimmäinen on sulkea kammion väliseinävika ja poistaa oikean kammion ja keuhkovaltimon verenvirtauksen este. Tämä - vian radikaali korjaus. On selvää, että se suoritetaan avoimella sydämellä keinotekoisessa verenkierrossa. Nykyään sen voi tehdä missä iässä tahansa, ei kuitenkaan aina eikä kaikkialla. Avoin sydänleikkauksen riski on aina olemassa. Mutta Fallotin tetralogian anatomian muunnelmat, vaikka niillä on yksi yhteinen nimi, eroavat toisistaan, joskus merkittävästi, ja riski on joskus liian suuri suorittaakseen niin suuren rekonstruktiivisen leikkauksen "yhdellä kerralla". Onneksi on toinen tapa - suorittaa ensin palliatiivinen, apuoperaatio.

Anastomoosi systeemisten ja keuhkojen ympyröiden välillä

Tämän toimenpiteen aikana syntyy anastomoosi - keinotekoinen shuntti, ts. kommunikaatio verenkierron välillä, mikä itse asiassa edustaa uutta valtimotietä (luonnollisesti sulkeutuneen kanavan sijaan). Kun yksi systeemisen verenkierron suonista on kytketty keuhkovaltimoon, "sininen", "puolilaskimoinen" veri, joka on alikyllästetty hapella, kulkee keuhkojen läpi ja hapen määrä siinä kasvaa merkittävästi. Tämä leikkaus on suljettu, ei vaadi keinotekoista verenkiertoa ja on erittäin hyvin kehittynyt, jopa pienimmille lapsille.

Nykyään se tehdään ompelemalla lyhyt synteettinen putki subclavian alun ja keuhkovaltimon väliin. Putken halkaisija on 3–5 mm ja pituus 2–3 cm.

Tätä tuhansien lasten hengen pelastanutta leikkausta ei käytetä vain Fallotin tetralogiaan, vaan myös muihin syanoosin synnynnäisiin vaurioihin, joiden syynä on oikean kammion ulosvirtauskanavan kaventuminen ja riittämätön verenkierto. keuhkosänkyyn, ts. keuhkojen verenkiertoon. Tulevaisuudessa muiden vikojen osalta emme viipyy tämän toimenpiteen periaatteessa niin yksityiskohtaisesti, vaan sanomme "anastomoosin systeemisten ja keuhkojen ympyröiden välillä", mikä tarkoittaa, että tiedät jo, mistä puhumme.

Leikkauksen tulokset ovat hämmästyttäviä: lapsi muuttuu vaaleanpunaiseksi aivan leikkauspöydällä, ikään kuin hän hengittäisi syvään ensimmäistä kertaa elämässään. Syanoosin merkit häviävät välittömästi, samoin kuin hengenahdistus-syanoottiset kohtaukset, ja lapsen välitön elämä näyttää pilvettömältä. Mutta siltä se vain näyttää. Suurin vika jää. Lisäksi lisäsimme hänelle toisen, vaikka näin auttoimme häntä selviytymään.

Potilaat, joilla on ollut anastomoosi, voivat elää 5-10 vuotta tai enemmän. Mutta vaikka komplikaatioita ei olisikaan, ajan myötä anastomoosin toiminta heikkenee ja muuttuu riittämättömäksi: loppujen lopuksi lapsi kasvaa, vikaa ei korjata ja anastomoosin koko on vakio. Ja vaikka lapsi voi hyvin, ajatus siitä, että hän ei ole täysin parantunut, ei jätä sinua rauhaan. Suosittelemme varautumaan myöhempään vian korjaamiseen 6–12 kuukauden kuluessa ensimmäisestä leikkauksesta.

Radikaalikorjaus koostuu vaurion sulkemisesta laastarin avulla (jonka jälkeen aortta nousee vain vasemmasta kammiosta, kuten sen pitäisi olla), oikean kammion ulosvirtauskanavan kaventuneen alueen poistamisesta ja keuhkovaltimon laajentamisesta laastarin avulla. tarpeellista. Jos anastomoosi on tehty aiemmin, se yksinkertaisesti sidotaan.

Se, mikä hoitomenetelmä valitaan, riippuu tietystä tilanteesta - vian anatomiasta ja lapsen tilasta. Siksi voimme tässä rajoittua vain neuvoihin.

Pääasia on yrittää rauhoittua. Katsos, se on välttämätöntä ja mahdollista hoitaa: on olemassa luotettavia, ajan mittaan testattuja hoitomenetelmiä. Milloin niitä tulisi käyttää? Jos lapsi on huonovointinen, hän on sinisilmäinen, hän on kehitysvammainen, hänellä on kohtauksia, joista kirjoitimme yllä - ei yksinkertaisesti ole aikaa ajatella. Hän tarvitsee palliatiivisen leikkauksen, ts. tehdä anastomoosi. Ja kiireellisesti mahdollisten komplikaatioiden välttämiseksi. Lisäksi tämä leikkaus valmistaa lapsen ja hänen sydämensä toistuvaan, radikaaliin korjaukseen.

Fallotin ”vaalealla” tetralogian kurssilla ilman hyökkäyksiä ja ilman voimakasta syanoosia ja olosuhteiden vallitessa on mahdollista tehdä välittömästi radikaali korjaus turvautumatta anastomoosiin. Mutta on suositeltavaa suorittaa tällainen toimenpide klinikoilla, joissa ei ole vain riittävästi teknisiä laitteita, vaan myös merkittävää kokemusta. Tällaisia ​​klinikoita on maassamme yhä enemmän.

Ensimmäiset vakavat yritykset Fallotin tetralogian kirurgiseen hoitoon tehtiin yli puoli vuosisataa sitten, ja ei olisi liioittelua sanoa, että tästä kaikki syanoottisten synnynnäisten sydänvikojen leikkaus alkoi. Näin pitkän ajanjakson aikana Fallotin tetralogian hoitomenetelmiä on kehitetty yksityiskohtaisesti, ja tulokset ovat myös pitkällä aikavälillä (eli tietyn ajan kuluessa) erinomaisia. Ja kertynyt kokemus osoittaa, että nykyään tämä operaatio - yksi- tai kaksivaiheisessa versiossa - on varsin turvallista ja palkitsevaa.

Varhaislapsuudessa hoidetuista potilaista tulee käytännössä terveitä, täysivaltaisia ​​yhteiskunnan jäseniä. He voivat opiskella, työskennellä ja naiset synnyttää ja kasvattaa lapsia, ja monet unohtavat lapsuudessa kokemansa sairauden. Mitä tulee koko kirurgiseen hoitoprosessiin liittyviin moraalisiin vammoihin, lapsi unohtaa ne, ja on erittäin tärkeää, että vanhemmat eivät muistuta tai juurruta hänelle, että hän oli kerran hyvin sairas. Tämä ei tarkoita, etteikö lääkäreillä olisi tarvetta, loppujen lopuksi leikkaus oli, ja se oli monimutkaista. Seuranta on tarpeen, koska pitkällä aikavälillä (usean vuoden kuluttua) voi ilmaantua sydämen rytmihäiriöitä tai merkkejä keuhkoläppäläppävajauksesta. Nämä vian mahdolliset seuraukset (niitä tuskin voi edes kutsua komplikaatioiksi) ovat korjattavissa, eikä ole kaukana aika, jolloin yleisin niistä saadaan poistettua suljetuin röntgenkirurgisin menetelmin. Tärkein edellytys näiden ilmiöiden onnistuneelle hoidolle on niiden oikea-aikainen tunnistaminen.

Tehdään yhteenveto. Fallotin tetralogia on melko yleinen, vakava, mutta täysin parannettavissa oleva sydänvika. Mitä nopeammin se korjataan kirurgisesti, sitä parempia tuloksia voidaan odottaa tulevaisuudessa. Asiantuntijoiden tulee säännöllisesti tarkkailla lasta ja myöhemmin teini-ikäistä ja aikuista, jota leikattiin lapsuudessa Fallotin tetralogian vuoksi.

Potilaille

Palaute

© Copyright 1998 - 2018, liittovaltion budjettilaitos "National Medical Research Center for Agriculture, jonka nimi on nimetty. A.N. Bakulev" Venäjän terveysministeriöstä. Kaikki oikeudet pidätetään.

Fallot-ennusteen tetralogia

Fallotin synnynnäinen sydänvika-tetralogia

Fallotin synnynnäisen sydänsairauden tetralogia koostuu oikean kammion ulosvirtauskanavan kaventumisesta (keuhkovaltimon ahtauma), kammion väliseinän vauriosta, aortan siirtymisestä oikealle ja oikean kammion hypertrofiasta.

Toissijaisen tyyppisen eteisen väliseinän lisävaurion yhteydessä he puhuvat Fallotin pentadista.

Keuhkovaltimon ahtauman, eteisen väliseinän vaurion ja oikean sydämen hypertrofian yhdistelmää kutsutaan Fallotin kolmiokseksi. 50 %:ssa tapauksista hypertrofia Crista supraventrikulariksen alueella johtaa keuhkovaltimon infundibulaariseen ahtaumaan, johon liittyy osa sydänlihasta. Ahtauman aste riippuu sydänlihaksen supistumiskyvystä (beetasalpaajilla tai rauhoittajilla voi olla tässä tapauksessa positiivinen vaikutus).

25–40 %:ssa tapauksista esiintyy läppäkeuhkovaltimon ahtautta. Keuhkovaltimon läpivirtauksen heikkenemisen vuoksi se voi olla hypoplastista.

Fallotin tetralogian vakavan tukkeutumisen vuoksi (paine keuhkoverenkierrossa on jo alun perin korkeampi kuin systeemisessä verenkierrossa) tapahtuu oikealta vasemmalle suuntautuva shuntti. Kammioväliseinän vika on useimmiten aortan halkaisijan kokoinen, edistää paineen tasapainoa ja sijaitsee aorttaläpän oikean velumin alapuolella. Aortan juuren sijainnin ja VSD:n välistä suhdetta kuvataan aorttahypynä. Aortan alkuperä on yleensä vikakohdassa. Hyppyaste voi vaihdella. Voimakkaalla hyppyllä oikea kammio voi välittömästi heittää verta VSD:n läpi aortaan. Oikean kammion ejektion ja aortan hyppäämisen eston aste määräävät suurelta osin hemodynaamiset suhteet.

Sydänvian hoito Fallotin tetralogia

Fallotin tetralogian leikkaus on aina indikoitu, koska ilman leikkausta vain 10 % lapsista saavuttaa aikuisuuden. Jos oireet etenevät nopeasti vauvaiässä ja hypoplastisia keuhkopuonita esiintyy, tehdään ensin palliatiivinen toimenpide: yhteys A. subclavian ja ipsilateraalisen A. pulmonalisin välillä - Blalock-Taussig-Shunt (aortopulmonaalinen ikkuna > lisääntynyt verenkierto keuhkosuonissa, veren hapetus paranee hypoplastiset keuhkopuonet laajenevat ja alikehittynyt vasen kammio harjoittuu).

Korjaava toimenpide suoritetaan 2-4 vuoden kuluttua; keuhkosuonien varhaisen kehittymisen myötä se on mahdollista ensimmäisen elinvuoden aikana.

Operaatio. oikean kammion tuloosan laajeneminen, kammioväliseinän vaurion sulkeutuminen, aortan siirtyminen vasempaan kammioon.

Fallotin sydänsairauksien tetralogian ennuste. kuolleisuus leikkauksen aikana: 5-10 %. Korjauksen jälkeiset myöhäiset tulokset yli 80 %:ssa tapauksista ovat hyviä. Tämän sydänvian usein myöhäiset komplikaatiot: sydämen rytmihäiriöt.

Fallotin tetralogia

Fallotin tetralogialla on 4 anatomista merkkiä:

1) keuhkovaltimon ahtauma - läppä ja useimmilla potilailla myös lihaspaneeli (infundibulaarinen) on kytketty

2) merkittävän kokoinen korkea VSD, jonka yläreuna muodostuu aorttaläpän kärjestä

3) aortan dekstropositio, eli aortan siirtyminen siten, että se näyttää istuvan kammioiden väliseinässä ja vastaanottavan verta molemmista kammioista

4) oikean kammion hypertrofia.

Jos on myös patentoitu foramen ovale tai ASD, jossa verta irtoaa oikealta vasemmalle, puutetta kutsutaan Fallotin pentadiksi.

Hemodynaamisten häiriöiden mekanismit. Primaaristen hemodynaamisten häiriöiden luonne määräytyy keuhkovaltimon läppä- ja subvalvulaarisen lihasstenoosin vakavuuden mukaan, joka usein etenee iän myötä. Verenpoiston suunta riippuu siitä, mutta ei oikean kammion systolinen paine, joka VSD:n vaikuttavan koon ja aortan dekstroposition vuoksi on aina yhtä suuri kuin vasemman kammion ja aortan paine.

Vaikeassa ahtaumassa keuhkojen verenkierto heikkenee. Merkittävä osa verestä erittyy oikeasta kammiosta aorttaan, jossa se sekoittuu vasemmasta kammiosta tulevan valtimoveren kanssa ja aiheuttaa syanoosin kehittymisen. Veren ulospuhallus oikealta vasemmalle lisääntyy erityisesti harjoittelun aikana, jolloin laskimoverenvirtaus sydämeen lisääntyy merkittävästi, eikä keuhkojen verenvirtaus käytännössä lisäänny keuhkoahtaumasta johtuen. Hemoglobiinin happisaturaatio valtimoveressä voi laskea jopa 60 %.

Jos keuhkovaltimon ahtauma on kohtalainen, levossa vuoto VSD:n kautta tapahtuu vasemmalta oikealle ja keuhkojen verenvirtaus lisääntyy, mutta syanoosia ei ole. Tätä Fallotin tetralogiaa kutsutaan valkoiseksi. Harjoituksen aikana verenvirtaus sydämeen lisääntyy, mutta keuhkojen verenvirtaus keuhkoahtauman kautta ei muutu. Ylimääräinen laskimoveri vapautuu aorttaan, johon liittyy syanoosin ilmaantuminen.

Hemodynaamisia häiriöitä kompensoi ensisijaisesti oikean kammion hypertrofia, joka ei kuitenkaan saavuta samaa vakavuutta kuin eristetty keuhkovaltimon ahtauma kammion alhaisemmasta paineesta johtuen.

Pozasertsevin kompensaatio hemodynaamisista häiriöistä sisältää: a) polysytemian kehittymisen, jossa punasolujen määrä nousee arvoon 8/l ja hemoglobiiniarvo 250 g/l, mikä auttaa lisäämään veren happipitoisuutta b) anastomoosi keuhkoputkien valtimoiden ja keuhkovaltimojärjestelmän välillä. Tämän seurauksena veri aortasta tulee lisäksi keuhkojen verenkiertoon ja hapettuu.

Korvauksen rikkominen ilmenee oikean kammion liikakasvun puutteena ja elinten toimintahäiriönä, joka johtuu polysytemiasta johtuvasta hypoksiasta ja tromboosista.

On huomattava, että jokaisen Fallot-tetralogiapotilaan hemodynaaminen tila on melko dynaaminen ja muuttuu perifeerisen verisuonten vastuksen suuruuden mukaan. Siten AT:n lisääntyessä systolinen paine myös oikean kammiossa kasvaa ja keuhkojen verenvirtaus lisääntyy. Tämä on tyypillistä myös jatkuvalle samanaikaiselle valtimoverenpaineelle aikuispotilailla – oikean kammion vajaatoiminta kehittyy tämän kammion jälkikuormituksen lisääntymisen vuoksi. Päinvastoin, perifeerisen verisuonten vastuksen väheneminen, myös fyysisen toiminnan aikana, johtaa oikealta vasemmalle -shuntin lisääntymiseen. Potilailla, joilla on subvalvulaarinen lihasstenoosi, oikean kammion sydänlihaksen lisääntyneet supistukset tai sen täyttymisen äkillinen väheneminen laskimon sisäänvirtauksen vähentyessä aiheuttaa ulosvirtauskanavan vielä suurempaa kapenemista ja painegradientin lisääntymistä siinä, ja näin ollen laskimoveren vapautumisen lisääntyminen aorttaan. On olemassa mielipide, että tämä mekanismi, samoin kuin perifeerisen verisuonten vastuksen väheneminen, ovat perusta Fallot-tetralogiaa sairastaville potilaille ominaisille posteriorisille syanoottisille kohtauksille, ja se vahvistaa heidän hoidon tehokkuuden 3-salpaajilla.

Kliininen kuva. Sairauden ilmenemismuodot riippuvat keuhkovaltimon ahtauman vakavuudesta ja verenpoiston suunnasta. Potilaiden pääasiallinen valitus on hengenahdistus fyysisen toiminnan aikana, mikä johtuu valtimon hypoksemiasta. Fallotin "siniselle" muistikirjalle on ominaista hypoksiset tai sinertävät kohtaukset, joihin liittyy vakava hengenahdistus, lisääntynyt syanoosi, joskus tajunnan menetys ja kouristukset, jotka voivat olla kohtalokkaita. Nämä hyökkäykset voidaan estää ottamalla kyykky- tai polvi-kyynärpääasennon. Samaan aikaan keuhkojen verenvirtaus lisääntyy, koska perifeerinen verisuonten vastus lisääntyy reisivaltimoiden puristumisesta ja systeemisen laskimokäänteen lisääntymisestä. Syanoosia on esiintynyt varhaisesta lapsuudesta (3-6 kuukauden iästä lähtien), harvemmin, jos kyseessä on suuri vika ja etenevä subvalvulaarinen lihastenoosi, syanoosi ilmenee myöhemmin.

Tutkimuksessa kiinnitetään huomiota huomattavaan fyysisen kehityksen viiveeseen, hajaantuneeseen syanoosiin, jopa "musteeseen" ja rumpua muistuviin sormiin. Näiden valtimon hypoksemian aiheuttamien oireiden ilmaantumisen aika ja vakavuus riippuvat keuhkovaltimon ahtauman vakavuudesta. Rintalastan vasemmassa reunassa havaitaan hypertrofoituneen oikean kammion pulsaatio, ja joillakin potilailla on myös systolista vapinaa toisessa tai kolmannessa kylkiluuvälissä. Lapsuudessa oikean kammion vajaatoiminnan merkkejä havaitaan hyvin harvoin, ne alkavat ilmaantua aikuisilla keuhkoläpän vajaatoiminnan ja systeemisen valtimoverenpaineen kehittyessä.

Fallotin tetralogian tärkeimmät auskultatiiviset merkit ovat:

1) suhteellisen lyhyt systolinen ejektiosivuääni, jonka episentrumi on toisessa tai kolmannessa kylkiluuvälissä rintalastan vasemmalla

2) P 2:n jyrkkä heikkeneminen ja viive. usein äänetön. Mitä vähemmän voimakas ahtauma, sitä suurempi keuhkojen verenvirtaus, sitä kovempi ja pidempi systolinen sivuääni. Suhteellisen pienellä ahtaumalla siihen liittyy systolinen vapina. Syanopoliittisten hyökkäysten aikana melu heikkenee tai katoaa. Potilailla, joilla on merkittäviä VSD-sairaudet ja Fallot-tetralogia, sivuääniä ei kuulu. Aikuisilla voidaan havaita myös keuhkoläpän vajaatoiminnan protodiastolinen sivuääni (P2:n jälkeen) niiden kalkkeutumisesta johtuen. Joillakin potilailla kuuluu aortan regurgitaation sivuääniä (A ^:n jälkeen oikeaan kammioon. Se johtaa oikean kammion vajaatoiminnan kehittymiseen, oikean kammion laajentumiseen ja suhteellisesta kolmikulmaläpän vajaatoiminnasta johtuvaan sivuääneen. Fallotin "valkoinen" ja "sininen" muistikirja on esitetty taulukossa 20.

Kliinisten ilmenemismuotojen tunnistusominaisuudet ja tiedot lisämenetelmistä tutkia potilaita, joilla on Fallotin "sininen" ja "valkoinen" tetralogia

Diagnostiikka. EKG:ssä on merkkejä oikean kammion ja eteisen hypertrofiasta. Röntgentutkimuksen aikana sydän ei pääsääntöisesti ole suurentunut, ja sillä on tyypillinen aorttarakenne sabotin (puukengän) muodossa, jonka kärki on kohonnut oikean kammion laajentumisen ja koveruuden vuoksi. keuhkovartalon alue. Koska keuhkovaltimon subvalvulaarinen lihasstenoosi on vallitseva, stenoosin jälkeinen ei-laajeneminen on harvinaista. Selkeällä stenoosilla aortan kaari on havaittavampi. Keuhkoverisuonikuvio on heikentynyt tai pysynyt muuttumattomana.

Kaksiulotteisessa kaikukuvauksessa Doppler-tutkimuksella kaikki anatomiset merkit oikean kammion puutteista ja laajentumisesta näkyvät selvästi oikean eteisen hieman muuttuneilla kooilla.

Diagnoosi voidaan vahvistaa sydämen katetroinnilla, jonka aikana havaitaan seuraavat merkit: 1) systolinen painegradientti oikean kammion ja keuhkovaltimon välillä, 2) oikean kammion systolinen paine on sama kuin vasemman kammion ja aortan paine , 3) paine keuhkovaltimossa on kohtalaisesti alentunut tai ei muutu; 4) merkkejä veren shuntingista kammioiden tasolla. Oikeanpuoleinen ventrikulografia auttaa selventämään oikean kammion ulosvirtauskanavan morfologiaa, VSD:n läsnäoloa ja veren ulostyöntymissuuntaa sen kautta.

Laboratoriokokeiden aikana havaitaan polysytemia ja valtimoveren hemoglobiinin kyllästymisen väheneminen hapella sekä veren virtsahapon tason nousu, joka liittyy polysytemiaan.

Erotusdiagnoosi aikuispotilailla, joilla on "sininen" Fallot-tetralogia, suoritetaan pääasiassa Eisenmengerin oireyhtymän ja kroonisen cor pulmonalen kanssa, "valkoisen" tetralogian kanssa - erillisellä keuhkovaltimon ahtaumalla ja VSD:llä (katso edellä).

Fallotin tetralogian diagnoosi tehdään tetralogialle ominaisten ominaisuuksien perusteella:

1) keskussyanoosi

2) systolinen ejektioääni keuhkovaltimon yli

3) II-sävy, jota edustaa yksi A

4) oikean kammion hypertrofia EKG:ssä.

Se varmistetaan käyttämällä kaksiulotteista Doppler-kaikukardiografiaa ja sydämen katetrointia.

Tärkeimmät komplikaatiot ja kuolinsyyt:

1. Krooninen oikean kammion vajaatoiminta resistenssiylikuormituksesta ja vasemman kammion vajaatoiminta tilavuuden ylikuormituksesta, joita edistävät hypoksemia, sydänlihasfibroosi ja eteisrytmihäiriöt. Ilmestyy suhteellisen myöhään.

2. Valtimohypoksemiaan liittyvät komplikaatiot, ensisijaisesti aivokuoren vauriot, jopa kuolemaan johtavia seurauksia syanoottisten kohtausten aikana.

3. Polysytemiaan ja lisääntyneeseen veren tiheyteen liittyvät komplikaatiot. Niistä yleisiä ja vakavia ovat aivolaskimotukos ja aivohalvaus, joka johtuu paradoksaalisesta aivovaltimoiden tromboemboliosta. Kuten Eisenmengerin oireyhtymässä, on myös aivopaiseita, joiden varalta tulee olla varuillaan päänsärky- ja kuumevalituksissa. Aivokomplikaatioita havaitaan 5 %:lla potilaista, joilla on Fallot-tetralogia.

4. Infektiivinen endokardiitti.

Sairauden kulku ja ennuste riippuvat keuhkovaltimon ahtauman vakavuudesta. Useimmiten ne ovat epäsuotuisia. Fallotin tetralogia on yleisin sininen PVS aikuisilla. Vaikka joidenkin potilaiden elinajanodote voi olla yli 40 vuotta, vain 25 % lapsista selviää 10 vuoden ikään asti. "Valkoisilla" muodoilla ennuste on parempi. Iän myötä lihasten (infundibulaarinen) ahtauma voi edetä lisääntyneen hypertrofian vuoksi, mikä johtaa verenvirtauksen heikkenemiseen keuhkoissa. Samanaikaisesti oikea-vasen shuntti kasvaa, mikä johtaa syanoosin, rumpujen oireen ja polysytemiaan.

Hoito. Fallotin tetralogian radikaali kirurginen korjaus keinotekoisessa verenkierrossa on ihanteellinen. Toiminnassa hoito on tarkoitettu lähes kaikille potilaille, joilla on tämä vika. Vaikeissa muodoissa (merkittävä fyysisen aktiivisuuden rajoitus, usein kyykkyasennot ja syanoottiset kohtaukset, hemoglobiini 200 g/l tai enemmän), erityisesti alle 5-vuotiailla, tehdään ensin aortan ja keuhkovaltimon välisen anastomoosin palliatiivinen leikkaus. Tällaisille toiminnoille on useita vaihtoehtoja. Botallon salmen vaikutelman luominen mahdollistaa keuhkojen verenkierron lisäämisen, mikä johtaa hypoksian, syanoosin vähenemiseen ja potilaiden fyysisen kunnon paranemiseen. Joissakin tapauksissa vian monimutkaisilla anatomisilla varianteilla tästä operaatiosta tulee kirurgisen hoidon viimeinen vaihe.

Potilaille on tarkoitettu vain radikaalia korjausta, koska jo sellaisen iän saavuttaminen osoittaa puutteiden suhteellisen "helppouden". Kuolleisuus radikaalilla korjauksella aikuisilla on pienempi kuin lapsilla ja on tällä hetkellä noin 10 %.

Retrosyanoottisten kohtausten lääkehoito sisältää potilaiden asettamisen polvi-kyynärpääasentoon, hapen hengittämistä ja morfiinin ja p-salpaajien antamista. Hyökkäysten estämiseksi beetasalpaajia määrätään varoen valtimon hypotension välttämiseksi. Vakavassa polysytemiassa (hematokriitti 70 %) suoritetaan verenlasku, jossa bcc korvataan plasman korvikkeilla tai erytrosytofereesi. Infektoivan endokardiitin ehkäisy on indikoitu.

Kirurgisen hoidon pitkäaikaiset seuraukset. Jopa palliatiivinen leikkaus tuottaa silmiinpistävää kliinistä parannusta. Vaivojen häviämisestä huolimatta systolinen sivuääni jatkuu usein oikean kammion ulosvirtauskanavassa olevan infundibulaarisen tai läppästenoosin vuoksi. Merkkejä lievästä keuhkoläpän tai aortan vajaatoiminnasta saattaa ilmaantua. Mitä myöhemmin kirurginen korjaus suoritetaan, sitä huonommat ovat sen toiminnalliset seuraukset.

Mikä on Fallotin tetralogia? Ennuste ja hoito.

Fallotin tetralogia on syanoottisen (sinisen) tyyppinen monimutkainen synnynnäinen sydänvika. Kardiologisessa käytännössä kaikista synnynnäisistä sydänvioista sitä esiintyy 7-10%:ssa tapauksista ja se on 50% kaikista "sinisen" tyypin vaurioista.

Anomalia yhdistää neljä synnynnäistä sydänvikaa:

• oikean kammion ulostulon kaventuminen;
• laaja kammioväliseinän vika;
• aortan siirtymä;
• oikean kammion seinämän hypertrofia.

Fallotin tetralogian syyt

Patologia kehittyy kardiogeneesiprosessin häiriintymisen seurauksena.

Se voi johtaa:

• tartuntataudit raskauden alkuvaiheessa (viurirokko, tuhkarokko, tulirokko);
• äidin diabetes mellitus;
• lääkkeiden ottaminen, A-vitamiini suurina määrinä, alkoholi, huumeet;
• haitallisten ympäristötekijöiden vaikutus;
• Poikkeavuuksien muodostumiseen vaikuttaa myös perinnöllisyys.

Fallotin tetralogian oireet

Tärkein oire on syanoosi, jonka vaikeusaste vaihtelee. Lapsilla, joilla on Fallot-tetralogia, vain vakavia vian muotoja diagnosoidaan syntymässä. Tyypillisesti syanoosi kehittyy vähitellen, kolmesta kuukaudesta vuoteen, ja sillä on erilaisia ​​sävyjä: vaalean sinertävästä valuraudansiniseen.

Jotkut lapset, joilla on lievä syanoosi, ovat vakaita, kun taas toisilla on vakavia oireita ja normaalin kehityksen häiriöitä. Syanoosin äkillisen voimistumisen kohtauksia esiintyy itkemisen, ruokinnan, rasituksen ja emotionaalisen stressin aikana. Kaikki fyysinen aktiivisuus lisää hengenahdistusta. huimauksen, takykardian, heikkouden kehittyminen.

Sairauden äärimmäisen vakava ilmentymä on hengenahdistus-syanoottiset kohtaukset, jotka ilmaantuvat äkillisesti ja joihin liittyy lisääntynyt syanoosi ja hengenahdistus, heikkous, takykardia ja tajunnan menetys. Apnea ja hypoksinen kooma voivat kehittyä, mikä voi johtaa kuolemaan.

Fallotin tetralogian hoito

Jos Fallotin tetralogian ilmenemismuodot antavat lapsen selviytyä, patologia korjataan leikkauksen avulla, jonka indikaatio on ehdoton. Jos leikkausta ei jostain syystä tehdä, kolme neljästä lapsesta kuolee vuoden iässä.

Hengenahdistus-syanoottisia kohtauksia varten lääkehoito on tarkoitettu. Jos se ei tehoa, aortopulmonaalinen anastomoosi tehdään kiireellisesti.

Patologian kirurginen korjaus riippuu vian vakavuudesta ja potilaiden iästä. Pienille lapsille, joilla on vakava sairauden muoto, leikkaus suoritetaan vaiheittain. Ensimmäisessä vaiheessa tehdään palliatiivisia leikkauksia lapsen elämän helpottamiseksi. Niiden tavoitteena on lisätä verenkiertoa keuhkojen verenkiertoon ja vähentää komplikaatioiden riskiä radikaalin korjauksen aikana.

Radikaali interventio sisältää oikean kammion ulostulon kapenemisen poistamisen ja kammion väliseinävaurion plastiikkakirurgian. Leikkaus suoritetaan yleensä 6 kuukauden ja enintään 3 vuoden kuluttua. Pitkän aikavälin tulokset, kun leikkaus suoritetaan vanhemmalla iällä (etenkin 20 vuoden jälkeen), ovat paljon huonommat.

Fallotin tetralogian ennuste

Taudin ennuste riippuu keuhkojen ahtauman asteesta. Neljännes Fallot-tetralogiaa sairastavista lapsista kuolee ensimmäisen elinvuoden aikana, useimmat ensimmäisen kuukauden aikana. Ilman leikkausta 40 %, k %, k % kuolee 3 vuoden kuluessa. Tavallinen kuolinsyy on aivoveritulppa tai aivopaise.

Onnistunut leikkaus antaa hyvän ennusteen pitkälle elämälle.