Fallotin tetralogia, kuinka kauan he elävät leikkauksen jälkeen? Mikä on fallotin tetralogia vastasyntyneillä ja mikä on ennuste leikkauksen jälkeen

On olemassa monia patologioita, jotka voivat kehittyä lapsessa jo ennen hänen syntymäänsä. Lääkärit luokittelevat tällaiset häiriöt useimmiten synnynnäisiksi epämuodostumiksi. Ne voivat johtua useista eri tekijöistä: geneettisistä häiriöistä, lääkkeiden patogeenisistä vaikutuksista, ympäristöstä, vanhempien huonoista tavoista jne. Onneksi suuri osa tällaisista vioista ei vaikuta vauvojen eloonjäämiseen ja ne ovat melko helposti korjattavissa . Ja yksi näistä häiriöistä on vastasyntyneen Fallotin tetralogia. Keskustellaan tällaisen taudin hoidosta ja mietitään, minkä ennusteen lääkärit antavat leikkauksen jälkeen tälle poikkeavuudelle.

Fallotin tetralogia vastasyntyneillä on yhdistetty sydämen synnynnäinen poikkeavuus - se koostuu tämän elimen neljästä erilaisesta viasta, joita havaitaan samanaikaisesti yhdessä vastasyntyneessä. Tämän häiriön yhteydessä lapsella diagnosoidaan oikean kammion ulosvirtauskanavan ahtauma ja kammion väliseinän vika yhdessä aortan dekstropositiolla sekä oikean kammion sydänlihaksen hypertrofia. Näin ollen Fallotin tetralogian laskimoveri sekoittuu valtimoveren kanssa, mikä heikentää keuhkojen ja sydämen toimintaa, mikä aiheuttaa hapenpuutetta kehossa ja aivojen hapenpuutetta.

Miksi Fallotin tetralogia tapahtuu, mitkä ovat sen esiintymisen syyt?

Fallotin tetralogia lapsilla johtuu kardiogeneesiprosessin häiriöistä alkionkehityksen toiselta kahdeksalta viikolta. Uskotaan, että Fallot-tetralogia voi laukaista tartuntataudit, joita odottava äiti kärsii raskauden varhaisessa vaiheessa. Tällaisia vaivoja ovat vihurirokko, tuhkarokko sekä tulirokko jne. Lisäksi tämä vika voi johtua lääkkeiden käytöstä raskauden tässä vaiheessa. Erityisen vaarallisia ovat unilääkkeet, rauhoittavat lääkkeet, hormonaaliset ja muut lääkkeet. Myös alkoholin ja huumeiden käyttö sekä aggressiivisen tuotannon vaikutus voivat olla provosoivaa tekijää.

Jotkut tutkijat väittävät muun muassa, että taipumus synnynnäisiin sydänvioihin voi olla perinnöllinen.

Fallotin tetralogia yhdistetään usein ns. Cornelia de Lagnen oireyhtymään.

Miten Fallotin tetralogia ilmenee, mitkä ovat sen oireet?

Fallotin tetralogian ilmenemismuodot riippuvat tämän häiriön vakavuudesta. Siten vastasyntyneillä vauvoilla taudin vakava muoto ilmenee syanoosina ja hengenahdistuksena ruokinnan aikana. Hypokseemiset kohtaukset ovat mahdollisia; ne johtuvat fyysisestä aktiivisuudesta, joka ilmenee toistuvina ja syvinä hengittävinä, ahdistuneina, pitkittyneenä huutamisena, lisääntyvänä syanoosina ja sydämen sivuäänien voimakkuuden vähenemisenä. Vakava hyökkäys voi aiheuttaa letargiaa, kohtauksia ja joskus kuoleman.

Miten Fallotin tetralogia havaitaan, mikä on sen diagnoosi?

"Fallotin tetralogian" diagnoosin voi tehdä lääkäri kerättyään anamneesin ja suorittamalla useita tutkimuksia. Useimmiten nuorille potilaille tehdään rintakehän röntgenkuvaus, EKG ja kaksiulotteinen kaikukardiografia yhdessä väridopplerin kanssa.

Miten Fallotin tetralogia korjataan, mikä hoito on tehokasta?

Ainoa mahdollinen menetelmä Fallotin tetralogian poistamiseksi on leikkaus. Ennen kirurgisen korjauksen suorittamista konservatiiviset vaikutusmenetelmät tulevat apuun. Siten prostaglandiinia annetaan vastasyntyneille lapsille vaikean syanoosin poistamiseksi, joka johtuu valtimotiehyen sulkeutumisesta, mikä mahdollistaa valtimotiehyen avautumisen uudelleen.

Jos hypokseminen kohtaus tapahtuu, sinun on annettava vauvalle asento polvet painettuna rintakehään. Myös hyökkäyksen aikana pienille potilaille annetaan morfiinia 0,1-0,2 mg/kg, se annetaan lihakseen. Kiertävän veren tilavuuden lisäämiseksi annetaan nestettä suonensisäisesti. Jos tällaiset toimenpiteet eivät pysäytä hyökkäystä, fenyyliefriini tai ketamiini lisää tehokkaasti systeemistä verenpainetta. Propranolin käyttö auttaa välttämään uusiutumista.

Radikaali kirurginen toimenpide suoritetaan kuuden kuukauden - kolmen vuoden ikäisille lapsille. Lääkärit sulkevat kammioväliseinän vaurion laastareilla ja laajentavat myös oikean kammion ulostuloa.

Vastasyntyneille vauvoille, joilla on diagnosoitu erityisen vakava Fallotin tetralogian muoto, tehdään palliatiivinen leikkaus. Sen avulla voit vähentää komplikaatioiden todennäköisyyttä kanavan myöhemmän radikaalin korjauksen aikana.

Palliatiivisia leikkauksia kutsutaan myös ohitusleikkauksiksi. Ne voidaan suorittaa eri periaatteiden mukaan, jotka hoitava lääkäri - kardiologi ja sydänkirurgi - määrää.

Leikkaus ja Fallotin tetralogia - ennuste leikkauksen jälkeen

Ennuste potilaille, joille tehdään leikkaus Fallotin tetralogian korjaamiseksi, on hyvä. Potilaat säilyttävät täyden työkyvyn ja sosiaalisen aktiivisuuden, he sietävät fyysistä aktiivisuutta tyydyttävästi.

On syytä huomata, että mitä aikaisemmin leikkaus suoritettiin, sitä paremmat ovat sen pitkän aikavälin tulokset.

Kardiologin ja sydänkirurgin on seurattava järjestelmällisesti kaikkia Fallot-tetralogiasta kärsiviä potilaita. Heidän on myös saatava antibioottiprofylaksia endokardiitin varalta ennen hammaslääketieteellisiä tai kirurgisia toimenpiteitä, jotka ovat erityisen vaarallisia mahdolliselle bakteremian kehittymiselle.

Kansanreseptit

Yksikään perinteisen lääketieteen resepti ei auta selviytymään Fallotin tetralogiasta tai estä sen kehitystä. Jotkut yrtit ovat kuitenkin hyödyllisiä lapsille, joille on tehty radikaali leikkaus. Joten perinteisen lääketieteen reseptit ovat hyviä vahvistamaan kehon immuunijärjestelmää.

Päiväkoti-ikäisille lapsille voit valmistaa lääkettä aloe vera -kasvista. Pese ne huolellisesti ja kuivaa. Yhdistä kolme ruokalusikallista murskattuja aloelehtiä samaan määrään korkealaatuista hunajaa, sitruunamehua ja hienonnettuja saksanpähkinöitä. Kaada valmistetut raaka-aineet sadalla millilitralla kotitekoista maitoa. Anna seosta infusoida kaksi päivää ja anna sitten vauvalle teelusikallinen kaksi tai kolme kertaa päivässä.

Onneksi lääketieteen nykyaikainen kehitys mahdollistaa Fallotin tetralogian onnistumisen selviytymisen lapsilla radikaalin leikkauksen avulla.

Fallotin tetralogia (niin kutsuttu "syanoottinen" tauti) on yksi yleisimmistä lasten sydämen kehityksen vakavista patologioista.

Potilaan kehossa on akuutti hapenpuute, ts.

koska synnynnäiset anatomiset viat sydämen väliseinän alikehittymisestä johtavat väistämättömään valtimo- ja laskimoveren sekoittumiseen. Lapset, joilla on Fallot-tetralogia, tarvitsevat lääkärin hoitoa.

Svyatoslav Fedorov Medical Center tarjoaa kattavat palvelut lasten sydänkirurgian alalla. Nykyaikaiset diagnoosimenetelmät lapsen kehon täydellisellä tutkimuksella mahdollistavat synnynnäisten sydänvikojen (CHD) tunnistamisen varhaisessa vaiheessa.

Mikä on fallotin tetralogia lapsilla?

Lasten synnynnäiselle sydänsairaudelle on ominaista seuraavat poikkeavuudet: sydämen oikean kammion alikehittyminen samanaikaisesti valtimon kartiomaisen väliseinän siirtymisellä sivulle sekä kammioväliseinän vika. Taustalla estynyt verenvirtaus sydämen oikeasta kammiosta kehittyy sekundaarista hypertrofiaa.

Konus septumin tällainen siirtymä johtuu ensinnäkin oikean kammion ahtautumisesta (atresiasta), keuhkojen rungon ja koko sydämen läppälaitteen kehittymisestä.

Fallotin tetralogian diagnoosi

Svjatoslav Fedorovin lastenkeskus suorittaa kattavaa sydän- ja verisuonijärjestelmän diagnostiikkaa.

Osana tutkimusta Fallotin tetradin myöhempää hoitoa varten on tarpeen saada tulokset:

Verinäyteanalyysin laboratoriotutkimus (yleinen);
elektrokardiografia (EKG);
Echokardiografia (ECHOCG);
sydämen ultraäänitutkimus (ultraääni);
Röntgentutkimus sydämestä ja suurista verisuonista (rintakehän röntgen).

Indikaatiot leikkaukseen

Yleisesti ottaen tämän taudin kliininen kuva ja hoitotaktiikkojen valinta riippuvat täysin liitännäissairauksien esiintymisestä/poissaolosta. Tämän lisäksi Tetralogy of Fallot -leikkausaiheet ovat ehdottomia, joten jopa oireettoman kurssin aikana lapsille, joilla on tämä diagnoosi, osoitetaan varhainen kirurginen hoito.

Lääkärikeskuksessamme lääkärit ja kirurgit noudattavat vaiheittaista menetelmää lasten synnynnäisten sydänsairauksien hoitoon:

Konservatiivinen hoito - suoritetaan inotrooppisilla tukilääkkeillä (kardiotrofiset aineet, sympatomimeetit, sydämen glykosidit, diureetit);
Sydänkirurgia – palliatiivinen ja radikaali korjaus.

On huomattava, että palliatiiviset leikkaukset ja vian radikaali korjaaminen ahtauman ja VSD:n plastiikkakirurgian poistamisella suoritetaan alle 3-vuotiaille lapsille.

Fallotin tetralogian operaation ydin

Palliatiivinen korjaus. Palliatiivisen (helpotoivan) kirurgisen toimenpiteen päätarkoitus on valmistaa keinotekoinen verisuonisänky - aortan ja keuhkovaltimon välinen valtimotiehyen sydänsairauksien radikaalia korjaamista varten.

Svjatoslav Fedorov Medical Centerissä parhaillaan meneillään olevista lievittävistä leikkauksista etusija annetaan subclavian-keuhkojen anastomoositekniikalle (Blelock-Taussig-bypass).

Radikaalikirurgia on yksivaiheinen, ja se suoritetaan kardiopulmonaalisen ohituksen avulla.

Tetralogy of Fallot -leikkauksen kulku on seuraava: sen seinä avataan oikean kammion poistoaukon yläpuolelle, lihakset leikataan pois skalpellilla, mikä kaventaa ulostulokanavia kammiosta keuhkovaltimoon. Kammioväliseinän vauriokohta on suljettu huopateflonlapulla. Poistoosan kanavien mahdollisen kapenemisen estämiseksi samanlainen paikka ommellaan myös oikean kammion seinämän viiltoon.

Suurella menestyksellä nimetyllä MC:llä. Svjatoslav Fedorov käyttää vaiheittaista radikaalin korjauksen menetelmää. Erityisesti ensimmäisessä vaiheessa luodaan yksi ohitusanastomooseista, ja 2-3 vuoden kuluttua suoritetaan radikaali toimenpide aiemmin luodun anastomoosin ligatoimiseksi.

Ennuste leikkauksen jälkeen

Tietysti on äärimmäisen vaikea arvioida tulosten vakautta tällaisten toimenpiteiden jälkeen, koska tietoa tästä vain kertyy tällä hetkellä. Yksinkertaiselle Fallotin tetralogian radikaalille korjaukselle on leimattu suhteellisen korkea kuolleisuusprosentti välittömästi leikkauksen jälkeisellä jaksolla, kun taas vaiheittaisella radikaalilla korjauksella postoperatiivisen kuolleisuuden riski pienenee 7 prosenttiin.

Tapahtuuko Fallotin tetralogia leikkauksen jälkeen?

Radikaalileikkauksen suotuisten tulosten ohella esiintyy myös tapauksia, joissa on tapahtunut rakenteellisia muutoksia keuhkoläpän alueelle istutetuissa biologisissa läppäissä. Lopulta tämä johti keuhkojen ahtaumaan.

Kuinka kauan he elävät tällaisen leikkauksen jälkeen?

Yleensä Fallotin tetralogian ennuste on epäsuotuisa, koska kokonaiselinajanodote riippuu täysin potilaan happinälkään (aivojen hypoksian) asteesta.

Osoitteemme: Moskova, st. Novoslobodskaya, talo 31/1.

Ilmoita lapset tutkimukseen puhelimitse. .

Fallotin tetralogia

Fallotin tetralogia on yksi niistä vioista, joissa syanoosi voi ilmaantua vähitellen. Joskus se on tuskin havaittavissa, ja vain hemoglobiinin ja punasolujen indikaattorit voivat osoittaa valtimoveren jatkuvaa alikyllästymistä hapella (on jopa termi "vaalea tetralogia"), mutta tämä ei muuta itse vian anatomista olemusta.

Määritelmän mukaan ("tetradi" tarkoittaa "neljää") tällä vialla on neljä sydämen normaalin rakenteen häiriötä.

Ensimmäinen tetradin neljästä komponentista on suuri kammioväliseinävaurio. Toisin kuin edellä mainitut viat, tetralogiassa se ei ole vain reikä väliseinässä, vaan väliseinän osan puuttuminen kammioiden välillä. Sitä ei yksinkertaisesti ole olemassa, ja näin ollen kammioiden välinen viestintä on esteetön.

Toinen komponentti on aortan suun sijainti. Se on siirtynyt eteenpäin ja oikealle suhteessa normiin ja näyttää istuvan vian "päällä". Sana "hevosen selässä" sopii tähän erittäin tarkasti. Kuvittele mies ratsastamassa hevosella - toinen jalka oikealla, toinen vasemmalla lantiosta ja vartalo keskellä ja sen yläpuolella. Joten aortta osoittautuu istuvan satulassa muodostuneen reiän yläpuolella ja molempien kammioiden yläpuolella, eikä se ulotu vain vasemmalta, kuten normaalissa sydämessä. Tämä on ns "detroposition"(eli siirtymä oikealle) aortan tai sen osittainen alkuperä oikeasta kammiosta on toinen Fallotin tetralogian neljästä komponentista.

Kolmas komponentti on lihaksikas, intraventrikulaarinen, oikean kammion ulosvirtauskanavan kaventuminen, joka avautuu keuhkovaltimon suulle. Tämän valtimon runko ja oksat ovat myös usein paljon normaalia kapeampia.

Ja lopuksi, neljänneksi, oikean kammion kaikkien lihasten, sen koko seinämän merkittävä paksuuntuminen, useita kertoja suurempi kuin sen normaali paksuus.

Mitä tapahtuu sydämessä, jolle luonto on antanut niin vaikean tehtävän? Kuinka tarjota happea vastasyntyneen lapsen keholle? Loppujen lopuksi sinun täytyy käsitellä tätä!

Katsotaan mitä tapahtuu verenkierrolle tällaisessa tilanteessa. Laskimoveri onttolaskimosta, ts. koko kehosta siirtyy oikeaan eteiseen. Se tulee oikeaan kammioon kolmikulmaisen venttiilin kautta. Ja tässä on kaksi tapaa: yksi - avoimen defektin kautta aortaan ja systeemiseen verenkiertoon, ja toinen - alussa kaventuneeseen keuhkovaltimoon, jossa verenvirtausvastus on paljon suurempi.

On selvää, että pienessä ympyrässä, ts. pienempi osa laskimoverestä kulkee keuhkojen läpi, ja suurin osa siitä palaa aorttaan ja sekoittuu valtimoveren kanssa. Tämä hapettumattoman laskimoveren sekoitus luo yleinen alikyllästyminen ja aiheuttaa syanoosin. Sen aste riippuu siitä, mikä osa verestä suuressa ympyrässä on alikyllästynyt, ts. laskimoissa, ja missä määrin nuo "suojamekanismit" aktivoituivat - punasolujen määrän kasvu, josta puhuimme edellä. Oikean kammion lihasseinämän paksuuntuminen on vain sen vastaus merkittävästi lisääntyneeseen kuormitukseen verrattuna normaaliin.

Heti syntymän jälkeen lapsi näyttää normaalilta, mutta muutaman päivän kuluttua voit huomata hänen ahdistuksensa, hengenahdistuksen pienimmässäkin rasituksessa, joista suurin on nyt imeminen.

Syanoosi voi olla täysin huomaamaton tai se voidaan havaita vain itkien. Lapsi lihoaa normaalisti. Joskus hän kuitenkin alkaa yhtäkkiä tukehtua, pyöräyttää silmiään eikä ole täysin selvää, onko hän tajuissaan sillä hetkellä vai ei. Tila kestää muutamasta sekunnista useisiin minuutteihin ja häviää yhtä äkillisesti kuin alkoikin. Tämä - hengenahdistus-syanoottinen kohtaus, vaarallinen, vaikka se olisi lyhytaikainen, koska sen lopputulos on arvaamaton. Tietysti, jopa pienimmälläkin epäilyllä tällaisesta tilasta, sinun tulee välittömästi mennä lääkäriin.

Fallotin tetradilla voi esiintyä kohtauksia osana kliinistä kuvaa, vaikka vakavaa syanoosia ei olekaan. Ja yleensä syanoosi tällä vialla havaitaan yleensä elämän toisella puoliskolla ja joskus myöhemmin. Kohtauksia ei myöskään välttämättä ole - ne liittyvät oikean kammion ulostulo-osan kaventumiseen, mikä tietysti on erilainen kaikille potilaille.

Fallotin tetradilla lapset voivat elää useita vuosia, mutta heidän tilansa heikkenee väistämättä: syanoosi tulee erittäin voimakkaaksi, lapset näyttävät laihtuneilta ja ovat kehityksessä jälkeen ikäisensä. Heille mukavin asento on kyykkyssä, polvet allasi. Heidän on vaikea liikkua, leikkiä, elää normaalia elämää ja nauttia siitä. He ovat vakavasti sairaita. Diagnoosi tehdään ensimmäisessä pätevässä kardiologisessa tutkimuksessa, jonka jälkeen herää välittömästi kysymys leikkaushoidosta. Sen kiireellisyyden aste riippuu tilanteesta, mutta leikkausta on mahdotonta viivyttää: syanoosin ja kohtausten seuraukset voivat muuttua peruuttamattomiksi, jos ne johtavat neurologisiin häiriöihin ja erityisesti keskushermoston vaurioihin. Tilanteessa, jossa syanoosi on vähäistä tai ei ollenkaan korostunutta (ns. "vaalea tetradi"), vaara on pienempi, mutta se on silti.

Mitkä ovat Fallotin tetralogian kirurgiset hoitomenetelmät?

On kaksi tapaa. Ensimmäinen on sulkea kammion väliseinävika ja poistaa oikean kammion ja keuhkovaltimon verenvirtauksen este. Tämä - vian radikaali korjaus. On selvää, että se suoritetaan avoimella sydämellä keinotekoisessa verenkierrossa. Nykyään sen voi tehdä missä iässä tahansa, ei kuitenkaan aina eikä kaikkialla. Avoin sydänleikkauksen riski on aina olemassa. Mutta Fallotin tetralogian anatomian muunnelmat, vaikka niillä on yksi yhteinen nimi, eroavat toisistaan, joskus merkittävästi, ja riski on joskus liian suuri suorittaakseen niin suuren rekonstruktiivisen leikkauksen "yhdellä kerralla". Onneksi on toinen tapa - suorittaa ensin palliatiivinen, apuoperaatio.

Anastomoosi systeemisten ja keuhkojen ympyröiden välillä

Tämän toimenpiteen aikana syntyy anastomoosi - keinotekoinen shuntti, ts. kommunikaatio verenkierron välillä, mikä itse asiassa edustaa uutta valtimotietä (luonnollisesti sulkeutuneen kanavan sijaan). Kun yksi systeemisen verenkierron suonista on kytketty keuhkovaltimoon, "sininen", "puolilaskimoinen" veri, joka on alikyllästetty hapella, kulkee keuhkojen läpi ja hapen määrä siinä kasvaa merkittävästi. Tämä leikkaus on suljettu, ei vaadi keinotekoista verenkiertoa ja on erittäin hyvin kehittynyt, jopa pienimmille lapsille.

Nykyään se tehdään ompelemalla lyhyt synteettinen putki subclavian alun ja keuhkovaltimon väliin. Putken halkaisija on 3–5 mm ja pituus 2–3 cm.

Tätä tuhansien lasten hengen pelastanutta leikkausta ei käytetä vain Fallotin tetralogiaan, vaan myös muihin syanoosin synnynnäisiin vaurioihin, joiden syynä on oikean kammion ulosvirtauskanavan kaventuminen ja riittämätön verenkierto. keuhkosänkyyn, ts. keuhkojen verenkiertoon. Tulevaisuudessa muiden vikojen osalta emme viipyy tämän toimenpiteen periaatteessa niin yksityiskohtaisesti, vaan sanomme "anastomoosin systeemisten ja keuhkojen ympyröiden välillä", mikä tarkoittaa, että tiedät jo, mistä puhumme.

Leikkauksen tulokset ovat hämmästyttäviä: lapsi muuttuu vaaleanpunaiseksi aivan leikkauspöydällä, ikään kuin hän hengittäisi syvään ensimmäistä kertaa elämässään. Syanoosin merkit häviävät välittömästi, samoin kuin hengenahdistus-syanoottiset kohtaukset, ja lapsen välitön elämä näyttää pilvettömältä. Mutta se vain näyttää. Suurin vika jää. Lisäksi lisäsimme hänelle toisen, vaikka näin auttoimme häntä selviytymään.

Potilaat, joilla on ollut anastomoosi, voivat elää 5-10 vuotta tai enemmän. Mutta vaikka komplikaatioita ei olisikaan, ajan myötä anastomoosin toiminta heikkenee ja muuttuu riittämättömäksi: loppujen lopuksi lapsi kasvaa, vikaa ei korjata ja anastomoosin koko on vakio. Ja vaikka lapsi voi hyvin, ajatus siitä, että hän ei ole täysin parantunut, ei jätä sinua rauhaan. Suosittelemme varautumaan myöhempään vian korjaamiseen 6–12 kuukauden kuluessa ensimmäisestä leikkauksesta.

Radikaalikorjaus koostuu vaurion sulkemisesta laastarin avulla (jonka jälkeen aortta nousee vain vasemmasta kammiosta, kuten sen pitäisi olla), oikean kammion ulosvirtauskanavan kaventuneen alueen poistamisesta ja keuhkovaltimon laajentamisesta laastarin avulla. tarpeellista. Jos anastomoosi on tehty aiemmin, se yksinkertaisesti sidotaan.

Se, mikä hoitomenetelmä valitaan, riippuu tietystä tilanteesta - vian anatomiasta ja lapsen tilasta. Siksi voimme tässä rajoittua vain neuvoihin.

Pääasia on yrittää rauhoittua. Katsos, se on välttämätöntä ja mahdollista hoitaa: on olemassa luotettavia, ajan mittaan testattuja hoitomenetelmiä. Milloin niitä tulisi käyttää? Jos lapsi on huonovointinen, hän on sinisilmäinen, hän on kehitysvammainen, hänellä on kohtauksia, joista kirjoitimme yllä - ei yksinkertaisesti ole aikaa ajatella. Hän tarvitsee palliatiivisen leikkauksen, ts. tehdä anastomoosi. Ja kiireellisesti mahdollisten komplikaatioiden välttämiseksi. Lisäksi tämä leikkaus valmistaa lapsen ja hänen sydämensä toistuvaan, radikaaliin korjaukseen.

Fallotin ”vaalealla” tetralogian kurssilla ilman hyökkäyksiä ja ilman voimakasta syanoosia ja olosuhteiden vallitessa on mahdollista tehdä välittömästi radikaali korjaus turvautumatta anastomoosiin. Mutta on suositeltavaa suorittaa tällainen toimenpide klinikoilla, joissa ei ole vain riittävästi teknisiä laitteita, vaan myös merkittävää kokemusta. Tällaisia klinikoita on maassamme yhä enemmän.

Ensimmäiset vakavat yritykset Fallotin tetralogian kirurgiseen hoitoon tehtiin yli puoli vuosisataa sitten, ja ei olisi liioittelua sanoa, että tästä kaikki syanoottisten synnynnäisten sydänvikojen leikkaus alkoi. Näin pitkän ajanjakson aikana Fallotin tetralogian hoitomenetelmiä on kehitetty yksityiskohtaisesti, ja tulokset ovat myös pitkällä aikavälillä (eli tietyn ajan kuluessa) erinomaisia. Ja kertynyt kokemus osoittaa, että nykyään tämä operaatio - yksi- tai kaksivaiheisessa versiossa - on varsin turvallista ja palkitsevaa.

Varhaislapsuudessa hoidetuista potilaista tulee käytännössä terveitä, täysivaltaisia yhteiskunnan jäseniä. He voivat opiskella, työskennellä ja naiset synnyttää ja kasvattaa lapsia, ja monet unohtavat lapsuudessa kokemansa sairauden. Mitä tulee koko kirurgiseen hoitoprosessiin liittyviin moraalisiin vammoihin, lapsi unohtaa ne, ja on erittäin tärkeää, että vanhemmat eivät muistuta tai juurruta hänelle, että hän oli kerran hyvin sairas. Tämä ei tarkoita, etteikö lääkäreillä olisi tarvetta, loppujen lopuksi leikkaus oli, ja se oli monimutkaista. Seuranta on tarpeen, koska pitkällä aikavälillä (usean vuoden kuluttua) voi ilmaantua sydämen rytmihäiriöitä tai merkkejä keuhkoläppäläppävajauksesta. Nämä vian mahdolliset seuraukset (niitä tuskin voi edes kutsua komplikaatioiksi) ovat korjattavissa, eikä ole kaukana aika, jolloin yleisin niistä saadaan poistettua suljetuin röntgenkirurgisin menetelmin. Tärkein edellytys näiden ilmiöiden onnistuneelle hoidolle on niiden oikea-aikainen tunnistaminen.

Tehdään yhteenveto. Fallotin tetralogia on melko yleinen, vakava, mutta täysin parannettavissa oleva sydänvika. Mitä nopeammin se korjataan kirurgisesti, sitä parempia tuloksia voidaan odottaa tulevaisuudessa. Asiantuntijoiden tulee säännöllisesti tarkkailla lasta ja myöhemmin teini-ikäistä ja aikuista, jota leikattiin lapsuudessa Fallotin tetralogian vuoksi.

Potilaille

Palaute

Fallot-ennusteen tetralogia

Fallotin synnynnäinen sydänvika-tetralogia

Fallotin synnynnäisen sydänsairauden tetralogia koostuu oikean kammion ulosvirtauskanavan kaventumisesta (keuhkovaltimon ahtauma), kammion väliseinän vauriosta, aortan siirtymisestä oikealle ja oikean kammion hypertrofiasta.

Toissijaisen tyyppisen eteisen väliseinän lisävaurion yhteydessä he puhuvat Fallotin pentadista.

Keuhkovaltimon ahtauman, eteisen väliseinän vaurion ja oikean sydämen hypertrofian yhdistelmää kutsutaan Fallotin kolmiokseksi. 50 %:ssa tapauksista hypertrofia Crista supraventrikulariksen alueella johtaa keuhkovaltimon infundibulaariseen ahtaumaan, johon liittyy osa sydänlihasta. Ahtauman aste riippuu sydänlihaksen supistumiskyvystä (beetasalpaajilla tai rauhoittajilla voi olla tässä tapauksessa positiivinen vaikutus).

25–40 %:ssa tapauksista esiintyy läppäkeuhkovaltimon ahtautta. Keuhkovaltimon läpivirtauksen heikkenemisen vuoksi se voi olla hypoplastista.

Fallotin tetralogian vakavan tukkeutumisen vuoksi (paine keuhkoverenkierrossa on jo alun perin korkeampi kuin systeemisessä verenkierrossa) tapahtuu oikealta vasemmalle suuntautuva shuntti. Kammioväliseinän vika on useimmiten aortan halkaisijan kokoinen, edistää paineen tasapainoa ja sijaitsee aorttaläpän oikean velumin alapuolella. Aortan juuren sijainnin ja VSD:n välistä suhdetta kuvataan aorttahypynä. Aortan alkuperä on yleensä vikakohdassa. Hyppyaste voi vaihdella. Voimakkaalla hyppyllä oikea kammio voi välittömästi heittää verta VSD:n läpi aortaan. Oikean kammion ejektion ja aortan hyppäämisen eston aste määräävät suurelta osin hemodynaamiset suhteet.

Sydänvian hoito Fallotin tetralogia

Fallotin tetralogian leikkaus on aina indikoitu, koska ilman leikkausta vain 10 % lapsista saavuttaa aikuisuuden. Jos oireet etenevät nopeasti vauvaiässä ja hypoplastisia keuhkopuonita esiintyy, tehdään ensin palliatiivinen toimenpide: yhteys A. subclavian ja ipsilateraalisen A. pulmonalisin välillä - Blalock-Taussig-Shunt (aortopulmonaalinen ikkuna > lisääntynyt verenkierto keuhkosuonissa, veren hapetus paranee hypoplastiset keuhkopuonet laajenevat ja alikehittynyt vasen kammio harjoittuu).

Korjaava toimenpide suoritetaan 2-4 vuoden kuluttua; keuhkosuonien varhaisen kehittymisen myötä se on mahdollista ensimmäisen elinvuoden aikana.

Operaatio. oikean kammion tuloosan laajeneminen, kammioväliseinän vaurion sulkeutuminen, aortan siirtyminen vasempaan kammioon.

Fallotin sydänsairauksien tetralogian ennuste. kuolleisuus leikkauksen aikana: 5-10 %. Korjauksen jälkeiset myöhäiset tulokset yli 80 %:ssa tapauksista ovat hyviä. Tämän sydänvian usein myöhäiset komplikaatiot: sydämen rytmihäiriöt.

Fallotin tetralogia

Fallotin tetralogialla on 4 anatomista merkkiä:

1) keuhkovaltimon ahtauma - läppä ja useimmilla potilailla myös lihaspaneeli (infundibulaarinen) on kytketty

2) merkittävän kokoinen korkea VSD, jonka yläreuna muodostuu aorttaläpän kärjestä

3) aortan dekstropositio, eli aortan siirtyminen siten, että se näyttää istuvan kammioiden väliseinässä ja vastaanottavan verta molemmista kammioista

4) oikean kammion hypertrofia.

Jos on myös patentoitu foramen ovale tai ASD, jossa verta irtoaa oikealta vasemmalle, puutetta kutsutaan Fallotin pentadiksi.

Hemodynaamisten häiriöiden mekanismit. Primaaristen hemodynaamisten häiriöiden luonne määräytyy keuhkovaltimon läppä- ja subvalvulaarisen lihasstenoosin vakavuuden mukaan, joka usein etenee iän myötä. Verenpoiston suunta riippuu siitä, mutta ei oikean kammion systolinen paine, joka VSD:n vaikuttavan koon ja aortan dekstroposition vuoksi on aina yhtä suuri kuin vasemman kammion ja aortan paine.

Vaikeassa ahtaumassa keuhkojen verenkierto heikkenee. Merkittävä osa verestä erittyy oikeasta kammiosta aortaan, jossa se sekoittuu vasemmasta kammiosta tulevan valtimoveren kanssa ja aiheuttaa syanoosin kehittymisen. Veren ulospuhallus oikealta vasemmalle lisääntyy erityisesti harjoittelun aikana, jolloin laskimoverenvirtaus sydämeen lisääntyy merkittävästi, eikä keuhkojen verenvirtaus käytännössä lisäänny keuhkovaltimon ahtauman vuoksi. Hemoglobiinin happisaturaatio valtimoveressä voi laskea jopa 60 %.

Jos keuhkojen ahtauma on kohtalainen, levossa ulostulo VSD:n kautta tapahtuu vasemmalta oikealle ja keuhkojen verenvirtaus lisääntyy, mutta syanoosia ei ole. Tätä Fallotin tetralogiaa kutsutaan valkoiseksi. Harjoituksen aikana verenvirtaus sydämeen lisääntyy, mutta keuhkojen verenvirtaus keuhkoahtauman kautta ei muutu. Ylimääräinen laskimoveri vapautuu aorttaan, johon liittyy syanoosin ilmaantuminen.

Hemodynamiikan rikkomista kompensoi ensisijaisesti oikean kammion hypertrofia, joka ei kuitenkaan saavuta niin vakavuutta kuin eristetty keuhkovaltimon ahtauma kammion alhaisemman paineen vuoksi.

Pozasertseva hemodynaamisten häiriöiden kompensaatio sisältää: a) polysytemian kehittymisen, jossa punasolujen määrä nousee jopa 8 / l ja hemoglobiini jopa 250 g / l, lisää happipitoisuutta veressä b) anastomoosin muodostuminen välillä keuhkovaltimot ja keuhkovaltimojärjestelmä. Tämän seurauksena veri aortasta tulee lisäksi keuhkojen verenkiertoon ja hapettuu siihen.

Korvauksen rikkominen ilmenee oikean kammion liikakasvun puutteena ja elinten toimintahäiriönä, joka johtuu polysytemiasta johtuvasta hypoksiasta ja tromboosista.

On huomattava, että jokaisen Fallot-tetralogiapotilaan hemodynaaminen tila on melko dynaaminen ja muuttuu perifeerisen verisuonten vastuksen suuruuden mukaan. Siten AT:n lisääntyessä systolinen paine myös oikean kammiossa kasvaa ja keuhkojen verenvirtaus lisääntyy. Tämä on tyypillistä myös jatkuvalle samanaikaiselle valtimoverenpaineelle aikuispotilailla – oikean kammion vajaatoiminta kehittyy tämän kammion jälkikuormituksen lisääntymisen vuoksi. Päinvastoin, perifeerisen verisuonten vastuksen väheneminen, myös fyysisen toiminnan aikana, johtaa oikealta vasemmalle -shuntin lisääntymiseen. Potilailla, joilla on subvalvulaarinen lihasstenoosi, oikean kammion sydänlihaksen lisääntyneet supistukset tai sen täyttymisen äkillinen väheneminen laskimon sisäänvirtauksen vähentyessä aiheuttaa ulosvirtauskanavan vielä suurempaa kapenemista ja painegradientin lisääntymistä siinä, ja näin ollen laskimoveren vapautumisen lisääntyminen aorttaan. On olemassa mielipide, että tämä mekanismi, samoin kuin perifeerisen verisuonten vastuksen väheneminen, ovat perusta Fallot-tetralogiaa sairastaville potilaille ominaisille posteriorisille syanoottisille kohtauksille, ja se vahvistaa heidän hoidon tehokkuuden 3-salpaajilla.

Kliininen kuva. Sairauden ilmenemismuodot riippuvat keuhkovaltimon ahtauman vakavuudesta ja verenpoiston suunnasta. Potilaiden pääasiallinen valitus on hengenahdistus fyysisen toiminnan aikana, mikä johtuu valtimon hypoksemiasta. Fallotin "siniselle" muistikirjalle on ominaista hypoksiset tai sinertävät kohtaukset, joihin liittyy vakava hengenahdistus, lisääntynyt syanoosi, joskus tajunnan menetys ja kouristukset, jotka voivat olla kohtalokkaita. Nämä hyökkäykset voidaan estää ottamalla kyykky- tai polvi-kyynärpääasennon. Samaan aikaan keuhkojen verenvirtaus lisääntyy, koska perifeerinen verisuonten vastus lisääntyy reisivaltimoiden puristumisesta ja systeemisen laskimokäänteen lisääntymisestä. Syanoosia on esiintynyt varhaisesta lapsuudesta (3-6 kuukauden iästä lähtien), harvemmin, jos kyseessä on suuri vika ja etenevä subvalvulaarinen lihastenoosi, syanoosi ilmenee myöhemmin.

Tutkimuksessa kiinnitetään huomiota huomattavaan fyysisen kehityksen viiveeseen, hajaantuneeseen syanoosiin, jopa "musteeseen" ja rumpua muistuviin sormiin. Näiden valtimon hypoksemian aiheuttamien oireiden ilmaantumisen aika ja vakavuus riippuvat keuhkovaltimon ahtauman vakavuudesta. Rintalastan vasemmassa reunassa havaitaan hypertrofoituneen oikean kammion pulsaatio, ja joillakin potilailla on myös systolista vapinaa toisessa tai kolmannessa kylkiluuvälissä. Lapsuudessa oikean kammion vajaatoiminnan merkkejä havaitaan hyvin harvoin, ne alkavat ilmaantua aikuisilla keuhkoläpän vajaatoiminnan ja systeemisen valtimoverenpaineen kehittyessä.

Fallotin tetralogian tärkeimmät auskultatiiviset merkit ovat:

1) suhteellisen lyhyt systolinen ejektiosivuääni, jonka episentrumi on toisessa tai kolmannessa kylkiluuvälissä rintalastan vasemmalla

2) P 2:n jyrkkä heikkeneminen ja viive. usein äänetön. Mitä vähemmän voimakas ahtauma, sitä suurempi keuhkojen verenvirtaus, sitä kovempi ja pidempi systolinen sivuääni. Suhteellisen pienellä ahtaumalla siihen liittyy systolinen vapina. Syanopoliittisten hyökkäysten aikana melu heikkenee tai katoaa. Potilailla, joilla on merkittäviä VSD-sairaudet ja Fallot-tetralogia, sivuääniä ei kuulu. Aikuisilla voidaan havaita myös keuhkoläpän vajaatoiminnan protodiastolinen sivuääni (P2:n jälkeen) niiden kalkkeutumisesta johtuen. Joillakin potilailla kuuluu aortan regurgitaation sivuääniä (A ^:n jälkeen oikeaan kammioon. Se johtaa oikean kammion vajaatoiminnan kehittymiseen, oikean kammion laajentumiseen ja suhteellisesta kolmikulmaläpän vajaatoiminnasta johtuvaan sivuääneen. Fallotin "valkoinen" ja "sininen" muistikirja on esitetty taulukossa 20.

Kliinisten ilmenemismuotojen tunnistusominaisuudet ja tiedot lisämenetelmistä tutkia potilaita, joilla on Fallotin "sininen" ja "valkoinen" tetralogia

Diagnostiikka. EKG:ssä on merkkejä oikean kammion ja eteisen hypertrofiasta. Röntgentutkimuksen aikana sydän ei pääsääntöisesti ole suurentunut, ja sillä on tyypillinen aorttarakenne sabotin (puukengän) muodossa, jonka kärki on kohonnut oikean kammion laajentumisen ja koveruuden vuoksi. keuhkovartalon alue. Koska keuhkovaltimon subvalvulaarinen lihasstenoosi on vallitseva, stenoosin jälkeinen ei-laajeneminen on harvinaista. Selkeällä stenoosilla aortan kaari on havaittavampi. Keuhkoverisuonikuvio on heikentynyt tai pysynyt muuttumattomana.

Kaksiulotteisessa kaikukuvauksessa Doppler-tutkimuksella kaikki anatomiset merkit oikean kammion puutteista ja laajentumisesta näkyvät selvästi oikean eteisen hieman muuttuneilla kooilla.

Diagnoosi voidaan vahvistaa sydämen katetroinnilla, jonka aikana havaitaan seuraavat merkit: 1) systolinen painegradientti oikean kammion ja keuhkovaltimon välillä, 2) oikean kammion systolinen paine on sama kuin vasemman kammion ja aortan paine , 3) paine keuhkovaltimossa on kohtalaisesti alentunut tai ei muutu; 4) merkkejä veren shuntingista kammioiden tasolla. Oikeanpuoleinen ventrikulografia auttaa selventämään oikean kammion ulosvirtauskanavan morfologiaa, VSD:n läsnäoloa ja veren ulostyöntymissuuntaa sen kautta.

Laboratoriokokeiden aikana havaitaan polysytemia ja valtimoveren hemoglobiinin kyllästymisen väheneminen hapella sekä veren virtsahapon tason nousu, joka liittyy polysytemiaan.

Erotusdiagnoosi aikuispotilailla, joilla on "sininen" Fallot-tetralogia, suoritetaan pääasiassa Eisenmengerin oireyhtymän ja kroonisen cor pulmonalen kanssa, "valkoisen" tetralogian kanssa - erillisellä keuhkovaltimon ahtaumalla ja VSD:llä (katso edellä).

Fallotin tetralogian diagnoosi tehdään tetralogialle ominaisten ominaisuuksien perusteella:

1) keskussyanoosi

2) systolinen ejektioääni keuhkovaltimon yli

3) II-sävy, jota edustaa yksi A

4) oikean kammion hypertrofia EKG:ssä.

Se varmistetaan käyttämällä kaksiulotteista Doppler-kaikukardiografiaa ja sydämen katetrointia.

Tärkeimmät komplikaatiot ja kuolinsyyt:

1. Krooninen oikean kammion vajaatoiminta resistenssiylikuormituksesta ja vasemman kammion vajaatoiminta tilavuuden ylikuormituksesta, joita edistävät hypoksemia, sydänlihasfibroosi ja eteisrytmihäiriöt. Ilmestyy suhteellisen myöhään.

2. Valtimohypoksemiaan liittyvät komplikaatiot, ensisijaisesti aivokuoren vauriot, jopa kuolemaan johtavia seurauksia syanoottisten kohtausten aikana.

3. Polysytemiaan ja lisääntyneeseen veren tiheyteen liittyvät komplikaatiot. Niistä yleisiä ja vakavia ovat aivolaskimotukos ja aivohalvaus, joka johtuu paradoksaalisesta aivovaltimoiden tromboemboliosta. Kuten Eisenmengerin oireyhtymässä, on myös aivopaiseita, joiden varalta tulee olla varuillaan päänsärky- ja kuumevalituksissa. Aivokomplikaatioita havaitaan 5 %:lla potilaista, joilla on Fallot-tetralogia.

4. Infektiivinen endokardiitti.

Sairauden kulku ja ennuste riippuvat keuhkovaltimon ahtauman vakavuudesta. Useimmiten ne ovat epäsuotuisia. Fallotin tetralogia on yleisin sininen PVS aikuisilla. Vaikka joidenkin potilaiden elinajanodote voi olla yli 40 vuotta, vain 25 % lapsista selviää 10 vuoden ikään asti. "Valkoisilla" muodoilla ennuste on parempi. Iän myötä lihasten (infundibulaarinen) ahtauma voi edetä lisääntyneen hypertrofian vuoksi, mikä johtaa verenvirtauksen heikkenemiseen keuhkoissa. Samanaikaisesti oikea-vasen shuntti kasvaa, mikä johtaa syanoosin, rumpujen oireen ja polysytemiaan.

Hoito. Fallotin tetralogian radikaali kirurginen korjaus keinotekoisessa verenkierrossa on ihanteellinen. Toiminnassa hoito on tarkoitettu lähes kaikille potilaille, joilla on tämä vika. Vaikeissa muodoissa (merkittävä fyysisen aktiivisuuden rajoitus, usein kyykkyasennot ja syanoottiset kohtaukset, hemoglobiini 200 g/l tai enemmän), erityisesti alle 5-vuotiailla, tehdään ensin aortan ja keuhkovaltimon välisen anastomoosin palliatiivinen leikkaus. Tällaisille toiminnoille on useita vaihtoehtoja. Botallon salmen vaikutelman luominen mahdollistaa keuhkojen verenkierron lisäämisen, mikä johtaa hypoksian, syanoosin vähenemiseen ja potilaiden fyysisen kunnon paranemiseen. Joissakin tapauksissa vian monimutkaisilla anatomisilla varianteilla tästä operaatiosta tulee kirurgisen hoidon viimeinen vaihe.

Potilaille on tarkoitettu vain radikaalia korjausta, koska jo sellaisen iän saavuttaminen osoittaa puutteiden suhteellisen "helppouden". Kuolleisuus radikaalilla korjauksella aikuisilla on pienempi kuin lapsilla ja on tällä hetkellä noin 10 %.

Retrosyanoottisten kohtausten lääkehoito sisältää potilaiden asettamisen polvi-kyynärpääasentoon, hapen hengittämistä ja morfiinin ja p-salpaajien antamista. Hyökkäysten estämiseksi beetasalpaajia määrätään varoen valtimon hypotension välttämiseksi. Vakavassa polysytemiassa (hematokriitti 70 %) suoritetaan verenlasku, jossa bcc korvataan plasman korvikkeilla tai erytrosytofereesi. Infektoivan endokardiitin ehkäisy on indikoitu.

Kirurgisen hoidon pitkäaikaiset seuraukset. Jopa palliatiivinen leikkaus tuottaa silmiinpistävää kliinistä parannusta. Vaivojen katoamisesta huolimatta systolinen sivuääni jatkuu usein oikean kammion ulosvirtauskanavassa olevan infundibulaarisen tai läppästenoosin jäännösten vuoksi. Merkkejä lievästä keuhkoläpän tai aortan vajaatoiminnasta saattaa ilmaantua. Mitä myöhemmin kirurginen korjaus suoritetaan, sitä huonommat ovat sen toiminnalliset seuraukset.

Mikä on Fallotin tetralogia? Ennuste ja hoito.

Fallotin tetralogia on monimutkainen synnynnäinen syanoottisen (sinisen) sydänsairaus. Kardiologisessa käytännössä kaikista synnynnäisistä sydänvioista sitä esiintyy 7-10%:ssa tapauksista ja se on 50% kaikista "sinisen" tyypin vaurioista.

Anomalia yhdistää neljä synnynnäistä sydänvikaa:

oikean kammion ulostulon kaventuminen;
laaja kammioväliseinän vika;
aortan siirtymä;
oikean kammion seinämän hypertrofia.

Fallotin tetralogian syyt

Patologia kehittyy kardiogeneesiprosessin häiriintymisen seurauksena.

Se voi johtaa:

tartuntataudit raskauden alkuvaiheessa (viurirokko, tuhkarokko, tulirokko);
äidin diabetes mellitus;
lääkkeiden ottaminen, A-vitamiini suurina määrinä, alkoholi, huumeet;
haitallisten ympäristötekijöiden vaikutus;
Poikkeavuuksien muodostumiseen vaikuttaa myös perinnöllisyys.

Fallotin tetralogian oireet

Tärkein oire on syanoosi, jonka vaikeusaste vaihtelee. Lapsilla, joilla on Fallot-tetralogia, vain vakavia vian muotoja diagnosoidaan syntymässä. Tyypillisesti syanoosi kehittyy vähitellen, kolmesta kuukaudesta vuoteen, ja sillä on erilaisia sävyjä: vaalean sinertävästä valuraudansiniseen.

Jotkut lapset, joilla on lievä syanoosi, ovat vakaita, kun taas toisilla on vakavia oireita ja normaalin kehityksen häiriöitä. Syanoosin äkillisen voimistumisen kohtauksia esiintyy itkemisen, ruokinnan, rasituksen ja emotionaalisen stressin aikana. Kaikki fyysinen aktiivisuus lisää hengenahdistusta. huimauksen, takykardian, heikkouden kehittyminen.

Sairauden äärimmäisen vakava ilmentymä on hengenahdistus-syanoottiset kohtaukset, jotka ilmaantuvat äkillisesti ja joihin liittyy lisääntynyt syanoosi ja hengenahdistus, heikkous, takykardia ja tajunnan menetys. Apnea ja hypoksinen kooma voivat kehittyä, mikä voi johtaa kuolemaan.

Fallotin tetralogian hoito

Jos Fallotin tetralogian ilmenemismuodot antavat lapsen selviytyä, patologia korjataan leikkauksen avulla, jonka indikaatio on ehdoton. Jos leikkausta ei jostain syystä tehdä, kolme neljästä lapsesta kuolee vuoden iässä.

Hengenahdistus-syanoottisia kohtauksia varten lääkehoito on tarkoitettu. Jos se ei tehoa, aortopulmonaalinen anastomoosi tehdään kiireellisesti.

Patologian kirurginen korjaus riippuu vian vakavuudesta ja potilaiden iästä. Pienille lapsille, joilla on vakava sairauden muoto, leikkaus suoritetaan vaiheittain. Ensimmäisessä vaiheessa tehdään palliatiivisia leikkauksia lapsen elämän helpottamiseksi. Niiden tavoitteena on lisätä verenkiertoa keuhkojen verenkiertoon ja vähentää komplikaatioiden riskiä radikaalin korjauksen aikana.

Radikaali interventio sisältää oikean kammion ulostulon kapenemisen poistamisen ja kammion väliseinävaurion plastiikkakirurgian. Leikkaus suoritetaan yleensä 6 kuukauden ja enintään 3 vuoden kuluttua. Pitkän aikavälin tulokset, kun leikkaus suoritetaan vanhemmalla iällä (etenkin 20 vuoden jälkeen), ovat paljon huonommat.

Fallotin tetralogian ennuste

Taudin ennuste riippuu keuhkojen ahtauman asteesta. Neljännes Fallot-tetralogiaa sairastavista lapsista kuolee ensimmäisen elinvuoden aikana, useimmat ensimmäisen kuukauden aikana. Ilman leikkausta 40 %, k %, k % kuolee 3 vuoden kuluessa. Tavallinen kuolinsyy on aivoveritulppa tai aivopaise.

Onnistunut leikkaus antaa hyvän ennusteen pitkälle elämälle.

Fallotin tetralogia (niin kutsuttu "syanoottinen" tauti) on yksi yleisimmistä lasten sydämen kehityksen vakavista patologioista.

Potilaan kehossa on akuutti hapenpuute, koska sydämen väliseinän alikehittymisen synnynnäiset anatomiset viat johtavat väistämättä valtimon ja laskimoveren sekoittumiseen. Lapset, joilla on Fallot-tetralogia, tarvitsevat lääkärin hoitoa.

Svyatoslav Fedorov Medical Center tarjoaa kattavat palvelut lasten sydänkirurgian alalla. Nykyaikaiset diagnoosimenetelmät lapsen kehon täydellisellä tutkimuksella mahdollistavat synnynnäisten sydänvikojen (CHD) tunnistamisen varhaisessa vaiheessa.

Mikä on fallotin tetralogia lapsilla?

Konus septumin tällainen siirtymä johtuu ensinnäkin oikean kammion ahtautumisesta (atresiasta), keuhkojen rungon ja koko sydämen läppälaitteen kehittymisestä.

Fallotin tetralogian diagnoosi

Svjatoslav Fedorovin lastenkeskus suorittaa kattavaa sydän- ja verisuonijärjestelmän diagnostiikkaa.

Osana tutkimusta Fallotin tetradin myöhempää hoitoa varten on tarpeen saada tulokset:

Verinäyteanalyysin laboratoriotutkimus (yleinen);
elektrokardiografia (EKG);
Echokardiografia (ECHOCG);
sydämen ultraäänitutkimus (ultraääni);
Röntgentutkimus sydämestä ja suurista verisuonista (rintakehän röntgen).

Indikaatiot leikkaukseen

Lääkärikeskuksessamme lääkärit ja kirurgit noudattavat vaiheittaista menetelmää lasten synnynnäisten sydänsairauksien hoitoon:

Konservatiivinen hoito - suoritetaan inotrooppisilla tukilääkkeillä (kardiotrofiset aineet, sympatomimeetit, sydämen glykosidit, diureetit);
Sydänkirurgia - palliatiivinen ja radikaali korjaus.

On huomattava, että palliatiiviset leikkaukset ja vian radikaali korjaaminen ahtauman ja VSD:n plastiikkakirurgian poistamisella suoritetaan alle 3-vuotiaille lapsille.

Fallotin tetralogian operaation ydin

Svjatoslav Fedorovin lääketieteellisessä keskuksessa tällä hetkellä suoritettavista palliatiivisista leikkauksista etusija annetaan subclavian-keuhkojen anastomoositekniikalle (Blelock-Taussig-shuntti).

Radikaali toiminta- yksivaiheinen, suoritetaan keinotekoisella verenkierrolla.

Ennuste leikkauksen jälkeen

Tapahtuuko Fallotin tetralogia leikkauksen jälkeen?

Kuinka kauan he elävät tällaisen leikkauksen jälkeen?

Yleensä Fallotin tetralogian ennuste on epäsuotuisa, koska kokonaiselinajanodote riippuu täysin potilaan happinälkään (aivojen hypoksian) asteesta.

3. Dobrokvashin S.V., Volkov D.E., Izmaylov A.G. Ohjelmoitu relaparotomia suoliliepeen verisuonten akuutin tukkeuman hoidossa. Prakticheskaya Meditsina. 2010; 8 (Khirurgiya. Travmatologiya. Ortopediya) (venäjäksi).

4. Giannonudis P.V. Kirurgiset prioriteetit polytrauman vaurioiden hallinnassa. J. Bone of Joint Surgical Britain. 2003; 85: 478-83.

5. Sokolov V.A. Vahinkohallinta - moderni käsite kriittisen polytraumapotilaiden hoitoon. Vestnik Travmatologii ja Ortopedii. 2005; 1: 81-4 (venäjäksi).

6. Cheatham M.L., Malbrain M.L.N.G., Kirkpatrick A. Tulokset kansainvälisestä vatsansisäistä hypertensiota ja vatsaontelon oireyhtymää käsittelevän asiantuntijakonferenssin tuloksista. II. Suositukset. Intens. Care Med. 2007; 33: 951-62.

7. Radzikhovskiy A.P., Bobrov O.E., Tkachenko A.A. Relaparotomia. Kiova; 2001: 10-35 (venäjäksi).

8. Savel"ev V.S., Gel"fand B.R., Filimonov M.N. Peritoniitti. M.: Litterra; 2006 (venäjäksi).

9. Hensbroek P.B., Wind J., Dijkgraaf M.G.W., Busch O.R.C., Goslings J.C. Avoimen vatsan tilapäinen sulkeminen: Systemaattinen katsaus viivästyneeseen primaariseen faskiaalin sulkeutumiseen potilailla, joilla on avoin vatsa. World J. Surg. 2009; 33: 199-207.

10. Arvieux C., Cardin N., Chiche L. Vaurioiden hallinta laparotomia verenvuotoa aiheuttavan vatsan trauman vuoksi. Retrospektiivinen monikeskustutkimus noin 109 tapauksesta. Annales de Chirurgie. 2003; 128 (3): 150-8.

11. Kriger A.G., Shurkalin B.K., Gorskiy V.A. Tulokset ja näkymät yleisten peritoniitin muotojen hoidossa. Khirurgiya. 2001; 8: 8-12 (venäjäksi).

Vastaanotettu 27.3.2015

UDC 616.126.46-089:616.12-007-053.1-089.168

ONNISTUINEN KOLMIVOINTILENTTILIN VAIHTO 47 VUOTTA FALLOTIN TETRALOGIAN RADIKAALIN KORJAUKSEN JÄLKEEN

T.Yu. Danilov, M.R. Chiaureli, N.A. Putyato, H.G. Isomadinov*

FGBNU:n sydän- ja verisuonikirurgian tieteellinen keskus. A.N. Bakulev" (johtaja - Venäjän tiedeakatemian ja Venäjän lääketieteen akatemian akateemikko L.A. Bokeria), 121552, Moskova, Venäjä

Fallotin tetralogia on yksi yleisimmistä ja tutkituimmista synnynnäisistä sydänvioista. Tällä hetkellä tämän vian kirurgiseen hoitoon liittyy alhainen sairaalakuolleisuus ja hyvät välittömät tulokset. Kuitenkin merkittävällä määrällä potilaita toistuvaa leikkausta vaativia komplikaatioita esiintyy pitkällä aikavälillä radikaalin leikkauksen jälkeen. Tällaisten potilaiden määrä kasvaa joka vuosi, mikä liittyy Fallotin tetralogian radikaalin korjauksen saaneiden potilaiden määrän kasvuun ja näiden potilaiden tarkkailuajan pidentymiseen. Tämä raportti on omistettu kuvaukselle kliinisestä tapauksesta, jossa kolmikuspidaalisen vajaatoiminnan korjaaminen kehittyi potilaalla, jolla oli Fallot-tetralogia 47 vuotta radikaalin korjauksen jälkeen.

Avainsanat: Fallotin tetralogia; toistuvat toiminnot; trikuspidaalin vajaatoiminta.

Lainaus: Annals of Surgery. 2015; 2:45-50.

ONNISTUINEN TRICUSPID VENTTIILI VAIHTAMINEN 47 VUOTTA FALLOTIN TETRALOGIAN RADIKAALIN KORJAUKSEN JÄLKEEN

T.Yu. Danilov, M.R. Chiaureli, N.A. Putyato, Kh.G. Isomadinov

A.N. Bakoulevin tieteellinen sydän- ja verisuonikirurgian keskus, 121552, Moskova, Venäjä

Fallotin tetralogia on yksi laajimmin tutkituista synnynnäisistä sydänvioista. Tällä hetkellä tämän vian kirurgista hoitoa seuraa alhainen sairaalakuolleisuus ja hyvät välittömät tulokset. Kuitenkin suuri määrä potilaita pitkään täydellisen korjauksen jälkeen

*Khairulo Gulomzhanovich Isomadinov, jatko-opiskelija. Sähköposti: [sähköposti suojattu] 121552, Moskova, Rublevskoe-valtatie, 135.

komplikaatioita, jotka vaativat toista leikkausta. Tällaisten potilaiden määrä kasvaa joka vuosi, mikä liittyy Fallot-tetralogian täydelliseen korjaukseen joutuneiden potilaiden määrän kasvuun ja sitä seuraavana aikana näiden potilaiden osalta. Tämä raportti on omistettu kuvaukselle kliinistä tapausta, jossa trikuspidaalisen vajaatoiminnan korjaustapaus potilaalla, jolla oli Fallot-tetralogia, tapahtui 47 vuotta täydellisen korjauksen jälkeen.

Avainsanat: Fallotin tetralogia; uusintaleikkaukset; trikuspidaalin vajaatoiminta

Lainaus: Annaly Khirurgii. 2015; 2: 45-50 (venäjäksi).

Fallotin (TF) tetralogian kirurgisella hoidolla on yli puolen vuosisadan historia. Tämän vian radikaalin korjauksen suoritti ensin C.W. Lillechei ja R.L. Varco vuonna 1954 Minnesotassa (USA), käyttäen cross-circulation -tekniikkaa. Muutama kuukausi tämän leikkauksen jälkeen J.W Kirklin Mayo Brothers Clinicissä (Rochester, USA) suoritti radikaalin TF:n korjauksen kehonulkoisen verenkierron ja hapetuksen olosuhteissa. Ensimmäisen radikaalin TF:n korjauksen maassamme keinotekoisen verenkierron olosuhteissa suoritti A.A. Vishnevsky vuonna 1957

Tällä hetkellä TF on yksi eniten tutkituista synnynnäisistä sydämen epämuodostumista. Tämän vian kirurgiseen hoitoon liittyy alhainen sairaalakuolleisuus ja alhainen komplikaatioiden ilmaantuvuus välittömästi leikkauksen jälkeisellä jaksolla. Kuitenkin huomattavalla osalla potilaita havaitaan pitkällä aikavälillä radikaalin toimenpiteen jälkeen komplikaatioita, jotka liittyvät puutteen epätäydelliseen korjaukseen tai jotka johtuvat keuhkojen tai kolmiulotteisen läpän vajaatoiminnan etenemisestä. Tällaisten potilaiden määrä kasvaa joka vuosi, mikä liittyy niiden potilaiden määrän kasvuun, joille tehtiin radikaali TF:n korjaus ja näiden potilaiden tarkkailujakso. Tyypillisesti monet näistä potilaista tarvitsevat toistuvaa kirurgista tai endovaskulaarista hoitoa. Tämän voi vahvistaa kliinisen käytännön tapaus, jossa potilaalla kehittyi trikuspidaalisen vajaatoiminnan (TI) kehittyminen 47 vuotta TF:n radikaalin korjauksen jälkeen.

Klinikalle otettiin 57-vuotias potilas, joka valitteli hengenahdistusta ja väsymystä fyysisen toiminnan aikana, sydämen sykekohtauksia ja sydämen toimintahäiriöitä sekä alaraajojen turvotusta.

Anamneesista tiedetään, että potilaalla on syntymästä lähtien diagnosoitu synnynnäinen "sinisen" tyyppinen sydänvika. Vuonna 1966, 10-vuotiaana, potilas tutkittiin Neuvostoliiton lääketieteen akatemian sydän- ja verisuonikirurgian instituutin synnynnäisten sydän- ja verisuonivaurioiden osastolla, jonka seurauksena TF diagnosoitiin. Potilaalle leikattiin infundibulaarinen keuhkovaltimon ahtauma ja kammion väliseinän defektin plastiikkakirurgia Dacronilla keinotekoisen verenkierron ja hypotermian olosuhteissa (31 °C) (kirurgi - S.Ya. Kisis, avustajat - B.A. Konstantinov, E.M. Zybin, anestesiologi - S.V. Tskhovrebov), josta löytyi tietue toimintalokien arkistosta. Leikkauksen jälkeen potilas vietti aktiivista elämäntapaa ja tunsi olonsa hyväksi. Hän havaitsi tilansa heikkenemisen 49-vuotiaana, kun sydämen rytmihäiriöt ilmaantuivat ensimmäisen kerran ja ne dokumentoitiin - eteislepatuksen paroksismi. Samaan aikaan sairaalassa tehdyssä tutkimuksessa havaittiin ensimmäisen kerran kolmioläpän (TV) kohtalainen vajaatoiminta. Vuonna 2009 diagnosoitiin pysyvä eteisvärinän muoto ja kolmikulmaisen regurgitaation eteneminen havaittiin.

Sairaalaan päästyään potilaan tila on vakava. Sairaalaan joutuessaan hän käytti jatkuvasti digoksiinia, bisoprololia, perindopriiliä, furosemidia, spironolaktonia ja varfariinia. Syke - 65-75 lyöntiä/min, verenpaine - 115/75 mmHg. Taide. Sydämen kuuntelussa sydämen syke oli epäsäännöllinen, ensimmäinen ääni heikkeni ja systolinen sivuääni kuului xiphoid-prosessin tyvestä. Maksa oli laajentunut 5-6 cm rintakaaren reunasta. Holterin EKG-seurannan mukaan eteisvärinä vahvistettiin keskimääräisellä sykkeellä 65 lyöntiä minuutissa (minimitaajuus - 34 lyöntiä / min, maksimi - 131 lyöntiä / min), yöllä kirjattiin 211 taukoa, jotka kestivät 2-3 sekuntia, yhden kammion ekstrasys-

pöytiä (429 päivässä). Rintakehän elinten röntgenkuvaus paljasti sydämen varjon merkittävän halkaisijan laajenemisen oikean eteisen ja oikean kammion vuoksi (CTI - 63 %). Kaikukardiografiatutkimuksen mukaan todettiin TC:n kokonaisvajaus, joka johtui kuiturenkaan laajentumisesta (47 mm) ja lehtisten epätäydellisestä sulkeutumisesta etulehtisen esiinluiskahduksesta ja kammioiden väliseinään vedetyn väliseinän rajoittuneesta liikkuvuudesta, oikealla atriomegalia (76 x 78 mm). Sydämen väliseinän tasolla ei esiinny verta, systolinen painegradientti oikean kammion (RV) ja keuhkovaltimon välillä on 8 mmHg. Art., vasemman kammion lineaariset mitat (LV): CDR - 5,4 cm, CSR - 3,0 cm LV EF - 60%; RV EF - 52 %.

Potilaalle tehtiin kolmiulotteisen venttiilin vaihto kardiopulmonaalisen ohituksen (120 min), hypotermian (1°C - 28°C) ja farmakokylmän kardioplegian (36 min, Сш1оёу1) olosuhteissa. Tarkastuksen aikana havaittiin venttiilin kuiturenkaan laajentumista 60-65 mm:iin, paksuuntumista, myksomatoottista rappeutumista, etu- ja takalehtien hilseilyä ja voimakasta esiinluiskahdusta, kammioiden väliseinää pitkin levinneen väliseinän rajoittunutta liikkuvuutta.

osio (katso kuva). Korjausleikkaus julistettiin mahdottomaksi. Läppälehtiset leikataan pois, minkä jälkeen biologinen venttiili, jossa on lehdet naudan maksan Glissonian kapselista ("BioLAB"-33), istutetaan kolmikulmaiseen asentoon jatkuvalla ompeleella. Sepelvaltimoverenkierron palautumisen jälkeen sinusrytmi palautui, mikä muuttui eteislepatukseksi hemostaasin aikana.

Varhaista postoperatiivista ajanjaksoa vaikeutti kammiotakykardia ja hemodynaamiset häiriöt (2. päivänä). Sähköimpulssihoidon jälkeen sinusrytmi palautui. Kolmantena päivänä leikkauksen jälkeen potilas ekstuboitiin ja siirrettiin leikkausosastolle. Leikkauksen jälkeisten kahden ensimmäisen viikon aikana havaittiin keskivaikea sydämen vajaatoiminta. Hemodynaamista tukea annettiin adrenaliinilla (0,05 mcg/kg/min) ja dobutamiinilla (0,8 mcg/kg/min). Samaan aikaan verenpaine oli 115/70 mmHg. Art., CVP - 8-9 mm Hg. Taide. Kaikukardiografian mukaan TC-proteesin toiminta oli tyydyttävä: obturaattorielementtien liike täysissä, diastolisen gradientin huippu - 5,2 mmHg. Art., keskimääräinen - 3,1 mm Hg. Art., Sydämen vasemman ja oikean kammion EF - 55 ja 50% vastaavasti

vastuullisesti. EKG tallensi sinusrytmin sykkeellä 80-90 minuutissa. Konservatiivisen hoidon, mukaan lukien kardiotoniset lääkkeet, massiivinen antibioottihoito, amiodaroni, kaliumlisät, diureetit ja antikoagulanttihoito, jälkeen potilas kotiutettiin sairaalasta tyydyttävässä kunnossa. Päivittäisen EKG-seurannan mukaan potilaalla oli ennen sairaalasta kotiutumista sinusrytmi, jonka keskimääräinen taajuus oli 81 lyöntiä/min (maksimi - 97 lyöntiä/min, minimi - 66 lyöntiä/min), harvinainen yksittäinen eteisen ekstrasystolia ( 143 päivässä), Q-T-ajan pidentymistä ei kirjattu. Röntgentutkimus ennen kotiutumista klinikalta osoitti sydämen varjon vähenemistä (CTI - 58 %).

Käsite tai itse käsite uusintaleikkausten tarpeesta TF:n radikaalin korjauksen jälkeen ilmestyi 5 vuotta sen jälkeen, kun ensimmäinen julkaisu TF:n sydämensisäisestä korjauksesta. W Payne et ai. vuonna 1961 he julkaisivat raportin ensimmäisistä toistetuista leikkauksista, jotka suoritettiin TF:n radikaalin korjauksen jälkeen. Tässä raportissa esitettyjen uusintaleikkausten kuolleisuus oli 29 %. Tällä hetkellä kuolleisuus uusintaleikkauksissa pitkäaikaisten komplikaatioiden vuoksi ei ole suurempi kuin kuolleisuus vian radikaalin korjaamisen aikana. Uusintaleikkausten tarve TF:n radikaalin korjauksen jälkeen on melko vaihtelevaa. Eri tutkimusryhmien mukaan 5–20 % potilaista tarvitsee pitkällä aikavälillä uusintatoimenpiteitä. J. Monron ym. mukaan uusintaleikkauksesta vapautuminen 10 vuoden jälkeen on 91 % ja 20 vuotta TF:n radikaalin korjauksen jälkeen - 89 %.

Yleisimmät syyt toistuviin kirurgisiin toimenpiteisiin pitkällä aikavälillä TF:n radikaalin korjauksen jälkeen ovat oikean kammion tai keuhkovaltimopuun ulosvirtauskanavan jäännösstenoosi, rekanalisaatio ja kammion väliseinän jäännösvauriot, keuhkojen tai kolmiulotteisen läpän vajaatoiminta.

Melko merkittävä ja merkittävä ongelma pitkäaikaisten postoperatiivisten komplikaatioiden rakenteessa on TC-vajaus. J. Kobayashi et ai., jotka analysoivat pitkällä aikavälillä

TF:n radikaalin korjauksen jälkeen 133 potilaan kaikukardiografiatiedot paljastivat kolmikulmaisen vajaatoiminnan 48 %:lla potilaista, kun taas kohtalaista tai vaikeaa regurgitaatiota havaittiin 19 %:lla tutkituista potilaista.

Tricuspidin vajaatoiminta pitkällä aikavälillä TF:n korjaamisen jälkeen on seurausta venttiilivauriosta vian radikaalin korjauksen aikana tai johtuu RV-häiriön kehittymisestä. Venttiilin vaurioituminen liittyy useimmiten laastarin väärään kiinnitykseen kammioväliseinän vaurioon, mikä johtaa muodonmuutokseen ja lehtisten rajoitettuun liikkuvuuteen defektin reunan vieressä olevan annulus fibrosuksen alueella. Lisäksi venttiililehtien repeäminen tai rei'itys on mahdollista, mikä tapahtuu, kun asetetaan ompeleita, jotka kiinnittävät laastarin kammion väliseinän vaurioon, ei kuiturenkaaseen, vaan venttiililehtisen runkoon.

Toinen syy TC:n vajaatoiminnan kehittymiseen on haiman laajentuminen ja toimintahäiriö, jota esiintyy pitkällä aikavälillä Fallotin tetralogian korjaamisen jälkeen. Sydänlihaksen ylivenytys ja virtsarakon kuiturenkaan passiivinen laajentuminen johtavat kolmikulmaisen regurgitaation kehittymiseen, vaikka kammio olisi anatomisesti normaali ja ehjä. Myöhemmin haiman ja TC-renkaan laajentuminen jänteiden epätasaisesta jännityksestä voi johtaa jänteiden spontaaniin repeytymiseen, lehtisten yhteensopivuuden pahenemiseen ja muihin morfologisiin muutoksiin läppä- ja subvalvulaarisissa laitteissa.

Mielestämme molemmilla näillä mekanismeilla oli rooli TN:n patogeneesissä potilaallamme. Trikuspidaalisen regurgitaation iatrogeenista syntyä tukee leikkausprotokollan merkintä vuodelta 1966: ”Infundibulaarisen ahtauman leikkauksen aikana yksi oikean kammion papillaarilihaksista leikattiin irti epätyypillisestä kiinnityspaikasta, joka kiinnitettiin yhdellä U-muotoinen ommel kiinnityskohtaan " Samaan aikaan, kun otetaan huomioon melko pitkä aika vian radikaalin korjauksen ja trikuspidaalisen regurgitaation ensimmäisten merkkien välillä (~42-43 vuotta), voidaan olettaa, että iatrogeeninen tekijä ei ole ainoa TN:n synnyssä. potilaassamme.

Ilmeisesti tärkeä rooli oli oikean kammion kehittyneellä toimintahäiriöllä, jonka syynä keuhkojen regurgitaation puuttuessa voisi olla oikean kammion kirurginen trauma (viilto ja arpi ulosvirtauskanavassa) kammion radikaalin korjauksen aikana. vika, jossa kehittyy hypo- tai akineesivyöhykkeitä.

Trikuspidaalisen regurgitaation korjaamiseksi aikuispotilailla, joilla on synnynnäisiä sydänvikoja tai synnynnäisten sydänvikojen korjaamisen jälkeen, käytetään sekä rekonstruktiomenetelmiä että läppäremonttia. Tärkeimmät ratkaisevat tekijät korjausmenetelmän valinnassa ovat TC:n morfologisten muutosten luonne ja vakavuus, regurgitaatioaste ja potilaan ikä korjaushetkellä. Rekonstruktiotekniikoiden käyttö, vaikka sillä on useita etuja (natiiviläpän säilyminen, minimaalinen ajan ja leikkauksen riskin pidentyminen, toteutuksen helppous ja välitön tehokkuus), ei yleensä poista jäännös regurgitaatiota, joka useimmissa tapauksissa tapaukset ovat minimaalisia. Samaan aikaan venttiilin vaihto on useista haitoista huolimatta (implantoidun biologisen proteesin kudosrappeuma, uusintaleikkauksen tarve jne.), jossa on selkeitä morfologisia muutoksia läppälehtien ja jänne-papillaarilaitteistossa, usein luotettavin. tai ainoa mahdollinen trikuspidaalisen regurgitaation korjausmenetelmä. Käsityksemme mukaan potilas pystyttiin kotiutumaan sairaalasta sinusrytmissä 4,5 vuoden eteisvärinän jälkeen, koska kolmikulmaisen regurgitaation täydellinen eliminointi TC-proteesin avulla.

Tämän viestin lopuksi haluan huomauttaa, että potilaat, joille on tehty radikaali TF:n korjaus, ovat ilmeisesti elinikäisen kardiologin seurannassa leikkauksen hyvästä välittömästä tuloksesta huolimatta painottaen mahdollisten komplikaatioiden oikea-aikaista havaitsemista. pitkäaikainen postoperatiivinen ajanjakso.

Kirjallisuus

1. Lillihei C.W., Cohen M., Warden H.E., Read R.C., Aust J.B.,

Dewall R.A. et ai. Suoran näön sydämensisäinen kirurginen korjaus

Fallotin tetralogia, Fallotin pentalogia ja keuhkojen atresiavirheet; raportti kymmenestä ensimmäisestä tapauksesta. Ann. Surg. 1955; 142 (3): 418-42.

7. Podzolkov V.P., Chiaureli M.R., Danilov T.Yu., Yurlov I.A., Sabirov B.N., Kagramanov I.I. Kolmiulotteisen läpän vajaatoiminnan kirurgisen korjauksen syyt ja tulokset Fallotin tetralogian radikaalin korjauksen jälkeen. Rintakehä ja sydämen verisuonet. hir. 2009; 6:23-9.

9. Podzolkov V.P., Chiaureli M.R., Danilov T.Yu., Yurlov I.A., Sabirov B.N., Kagramanov I.I. Sydänläppäproteesit pitkällä aikavälillä Fallotin tetralogian radikaalin korjauksen jälkeen. Rintakehä ja sydämen verisuonet. hir. 2010; 5: 18-26.

1. Lillihei C.W., Cohen M., Warden H.E., Read R.C., Aust J.B., Dewall R.A. et ai. Suoran näön sydämensisäinen kirurginen korjaus Fallotin tetralogian, Fallotin pentalogian ja keuhkojen atre-sia-virheiden korjaamiseksi; raportti kymmenestä ensimmäisestä tapauksesta. Ann. Surg. 1955; 142 (3): 418-42.

2. Payne W.S., Kirklin J.W. Myöhäinen komplikaatio ulosvirtauskanavan plastisen rekonstruoinnin jälkeen Fallotin tetralogiassa. Ann. Surg. 1961; 154: 53-7.

3. Murphy J.G., Gersh B.J., Mair D.D., Fuster V., McGoon M.D., Ilstrup D.M. et ai. Pitkäaikainen tulos potilailla, joille tehdään Fallotin tetralogian kirurginen korjaus. N. Engl. J. Med. 1993; 329(9):593-9.

4. Oechslin E.N., Harrison D.A., Harris L, Downar E., Webb G.D., Siu S.S. et ai. Uudelleenleikkaus aikuisilla Fallotin tetralogian korjaamisen yhteydessä: indikaatiot ja tulokset. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1999; 118 (2): 245-51.

5. Monro J.L., Alexiou C., Salmon A.P., Keeton B.R. Uusintaleikkaukset ja selviytyminen lasten synnynnäisten sydänvikojen ensisijaisen korjauksen jälkeen. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2003; 126 (2): 511-20.

6. Kobayashi J., Kawashima Y., Matsuda H., Nakano S., Miura T., Tokuan Y. et ai. Trikuspidaalisen regurgitaation esiintyvyys ja riskitekijät Fallotin tetralogian korjaamisen jälkeen. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1991; 102 (4): 611-6.

7. PodzoLkov V.P., Chiaureli M.R., Danilov T.Yu., Yurlov I.A., Sabirov B.N., Kagramanov I.I. et ai. Kolmikulmaisen läpän vajaatoiminnan kirurgisen korjauksen syyt ja tulokset Fallotin tetralogian radikaalin korjauksen jälkeen. Grudnaya i serdechno-sosudistaya khirurgiya. 2009; 6: 23-9 (venäjäksi).

8. Ando M., Takahashi Y., Kikuchi T., Tatsuno K. Tetralogy of Fallot with subarterial ventricular septal defect. Ann. Thorac. Surg. 2003; 76 (4): 1059-65.

9. Podzolkov V.P., Chiaureli M.R., Danilov T.Yu., Yurlov I.A., Sabirov B.N., Kagramanov I.I. et ai. Sydänläppien vaihto myöhään Fallotin tetralogian radikaalin korjauksen jälkeen. Grudnaya i serdechno-sosud-istaya khirurgiya. 2010; 5: 18-26 (venäjäksi).

10. Hachiro Y., Takagi N., Koyanagi T., Abe T. Uusintaleikkaus trikuspidaalisen regurgitaatioon Fallotin tetralogian täydellisen korjauksen jälkeen. Ann. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2002; 8 (4): 199-203.

Yksi vakavimmista siniseen tyyppiin kuuluvien lasten synnynnäisistä sydänvioista on Fallotin tetralogia. Tästä poikkeavasta tulee usein lapsen lapsen kuolinsyy tai se lyhentää merkittävästi hänen elämäänsä. Lapset, joilla on leikattu Fallot-tetralogia, elävät keskimäärin vain 12-15-vuotiaiksi, ja alle 5% potilaista selviää 40-vuotiaaksi. Tällaisella sydänvialla lapsi voi jäädä jälkeen fyysisessä tai henkisessä kehityksessä. Ja tällaisten potilaiden kuolinsyy on iskeeminen aivohalvaus, jonka aiheuttaa verisuonitukos tai aivopaise.

Fallotin tetralogia on monimutkainen synnynnäinen sydänvika, johon liittyy seuraavat neljä ominaista morfologista merkkiä: laaja kammioväliseinän vaurio, oikean kammion ulosvirtauskanavan ahtauma (ontelon ahtautuminen), aortan epäluonnollinen sijainti ja sydänlihaksen hypertrofia. oikean kammion seinät. Tämä sydämen kehityksen poikkeama on saanut nimensä ranskalaiselta patologilta E.L.A. Fallot, joka kuvasi ensimmäisen kerran sen anatomiset ja morfologiset ominaisuudet yksityiskohtaisesti vuonna 1888.

Fallotin tetralogian oireiden vakavuus ja luonne riippuvat monista kussakin kliinisessä tapauksessa esiintyvistä morfologisista piirteistä, ja tällaisen vian vakavuus määräytyy oikean kammion ulosvirtauskanavan ahtauman perusteella. keuhkovaltimo ja sydämen kammioiden väliseinän vaurion koko. Mitä suurempi nämä anatomiset poikkeavuudet ovat, sitä vakavammat ovat vian kliiniset ilmenemismuodot ja kulku.

Sydänkirurgia on tarkoitettu kaikille lapsille, joilla on Fallot-tetralogia, joka voi monissa tapauksissa koostua useammasta kuin yhdestä leikkauksesta. Yleensä yksi näistä interventioista on palliatiivinen ja toinen sisältää olemassa olevien poikkeavuuksien radikaalin kirurgisen korjauksen.

Tässä artikkelissa esittelemme sinulle lasten Fallotin tetralogian oletetut syyt, muodot, oireet, diagnoosimenetelmät ja kirurginen korjaus. Nämä tiedot auttavat sinua ymmärtämään tämän poikkeavuuden vaaran ja olemuksen, ja voit kysyä lääkäriltäsi kaikki kysymyksesi.

Syyt

Jotkut virusinfektiot, joita raskaana oleva nainen kärsivät pääasiassa ensimmäisen raskauskolmanneksen aikana, voivat aiheuttaa synnynnäisen sydänsairauden kehittymisen sikiölle

Sydämen rakenteen anatomiset poikkeavuudet muodostuvat sikiölle 2-8 viikon alkion synnyssä. Syyt normaalin kardiogeneesin muutoksiin voivat olla raskaana olevan naisen kehoon vaikuttavia tekijöitä, jotka aiheuttavat muiden synnynnäisten vikojen kehittymistä:

tiettyjen lääkkeiden ottaminen;
perinnöllisyys;
aiemmat infektiot;
huonoja tapoja;
työ vaarallisilla teollisuudenaloilla;
epäsuotuisa ympäristö;
vakavia kroonisia sairauksia.

Fallotin tetralogia liittyy usein sellaiseen synnynnäiseen patologiaan kuin Amsterdamin kääpiöoireyhtymä.

Fallotin tetralogian muodostuminen tapahtuu seuraavasti:

arteriosuksen epäasianmukaisen pyörimisen vuoksi aorttaläppä siirtyy keuhkoläpän oikealle puolelle;
aortta sijaitsee sydämen kammioiden väliseinän yläpuolella;
"ratsastajan aortan" vuoksi keuhkovartalo siirtyy ja siitä tulee pitempi ja kaventunut;
conus arteriosuksen pyörimisen vuoksi sen väliseinä ei liity kammioväliseinään ja siihen muodostuu vika, joka johtaa myöhemmin tämän sydämen kammion laajenemiseen.

Lajikkeet

Oikean kammion ulosvirtauskanavan ahtauman luonteesta riippuen erotetaan neljä Fallotin tetralogian tyyppiä:

embryologinen - tukkeuma johtuu kartiomaisen väliseinän väärästä sijainnista alaspäin ja/tai eteenpäin ja vasemmalle, keuhkoläpän kuiturengas on lähes muuttumaton tai kohtalaisen hypoplastinen ja maksimikapenemisalue osuu tason kanssa rajaavan lihaksisen renkaan;
hypertrofinen - tukkeuma ei johdu vain kartiomaisen väliseinän siirtymisestä alaspäin ja/tai eteenpäin ja vasemmalle, vaan myös sen proksimaalisen osan voimakkaasta hypotrofiasta, ja maksimaalisen kapenemisen alue on sama kuin rajaavan lihasrenkaan tason ja oikean kammion ulosvirtauskanavan aukko;
putkimainen - tukos johtuu yhteisen valtimorungon epätasaisesta jakautumisesta, ja tämän vuoksi keuhkokartio on lyhentynyt, kaventunut ja hypoplastinen (tämän tyyppisessä viassa voi esiintyä keuhkoläppästenoosia ja kuiturenkaan hypoplasiaa);
monikomponenttinen - tukos johtuu moderaattorijohdon väliseinän marginaalisen trabeculan korkeasta poikkeamisesta tai kartiomaisen väliseinän liiallisesta venymisestä.

Verenkiertohäiriöiden ominaisuuksista riippuen Fallotin tetralogia voi esiintyä seuraavissa muodoissa:

keuhkovaltimon atresia (epänormaali päällekkäisyys);
syanoosi ja keuhkovaltimon suun vaihteleva kaventuminen;
ilman syanoosia.

Hemodynaamiset häiriöt

Verenkierto Fallotin tetralogiassa on muuttunut oikean kammion ulosvirtauskanavan ahtautumisen ja kammioiden välisen väliseinän osan puuttumisen vuoksi. Tällaisten rikkomusten vakavuus määräytyy vikojen koon mukaan.

Keuhkovaltimon merkittävän kapenemisen ja kammioväliseinän vaurion suuren koon myötä pienempi määrä verta pääsee keuhkosänkyyn ja suurempi määrä aortaan. Tämä prosessi aiheuttaa valtimoveren riittämättömän rikastumisen hapella ja ilmenee syanoosina. Suuri septaalivika aiheuttaa paineen vertailun molemmissa sydämen kammioissa, ja kun keuhkovaltimon suu on täysin tukossa aortasta, veri pääsee keuhkokiertoon valtimotiehyen tai muiden ohitusreittien kautta.

Kohtalaisen keuhkovaltimon kapenemisen yhteydessä korkeasta perifeerisesta resistanssista johtuva verenvuoto tapahtuu vasemmalta oikealle, eikä syanoosia esiinny. Ajan mittaan ahtauman etenemisen vuoksi veri kuitenkin muuttuu ristiin ja sitten oikealle-vasemmalle. Tämän seurauksena potilaalle kehittyy syanoosi.

Oireet

Ennen syntymää Fallotin tetralogia ei ilmene millään tavalla, ja tulevaisuudessa sen oireiden vakavuus riippuu anatomisten poikkeavuuksien koosta ja luonteesta.

Fallotin tetralogian tärkein ensimmäinen merkki on syanoosi, ja sen esiintymisajasta riippuen tämän sydänvian viisi kliinistä muotoa erotetaan:

varhainen syanoottinen - syanoosi ilmenee lapsen elämän kahden tai kolmen ensimmäisen kuukauden aikana;
klassinen - syanoosi ilmaantuu ensimmäisen kerran 2-3 vuoden iässä;
vakava - vikaan liittyy syanoottisia kriisejä;
myöhäinen syanoottinen - syanoosi ilmaantuu ensimmäisen kerran 6-10 vuoden iässä;
asyanoottinen - syanoosia ei esiinny.

Vakavissa vian muodoissa syanoosi ilmaantuu ensimmäisen kerran 2-3 kuukauden iässä ja ilmenee maksimaalisesti lapsen ensimmäisenä elinvuonna. Sinistä ihoa ja hengenahdistusta esiintyy minkä tahansa fyysisen toiminnan jälkeen: ruokinnan, vaatteiden vaihdon, itkemisen, ylikuumenemisen, rasituksen, aktiivisen leikin, kävelyn jne. jälkeen. Lapsi tuntee olonsa heikoksi, huimausta ja pulssi kiihtyy. Aloittaessaan kävelyn tämän tilan lievittämiseksi tällaiset lapset usein kyykkyvät, koska tässä asennossa heidän hyvinvointinsa paranee.

Vakavissa vian muodoissa syanoottisia kriisejä voi ilmaantua lapselle 2-5 vuoden iässä. Ne kehittyvät äkillisesti ja ilmenevät seuraavina oireina:

yleinen ahdistuneisuus;
hengenahdistus;
lisääntyneet syanoosin ilmenemismuodot;
vakava heikkous;
lisääntynyt syke;
tajunnan menetys.

Ajan myötä tällaisia kriisejä ilmaantuu yhä useammin. Vakavissa tapauksissa tällaiset hyökkäykset voivat päättyä hypoksiseen koomaan, hengityspysähdykseen ja kouristukseen.

Lapset, joilla on Fallot-tetralogia, kärsivät usein akuuteista hengitysteiden virusinfektioista, erilaisista ylempien hengitysteiden tulehduksellisista sairauksista ja keuhkokuumeesta. Ne ovat usein adynaamisia ja kehitysvammaisia, ja tällaisten poikkeamien aste riippuu syanoosin vakavuudesta.

Vanhemmalla iällä lapset kokevat sormien ja kynsilevyjen muodonmuutoksia tyypiltään "rumpupuikko" ja "kellolasi".

Fallotin tetralogian asyanoottisessa muodossa lapset yleensä harvoin kyykkyvät, kehittyvät hyvin ja kokevat varhaislapsuuden ilman ongelmia. Tämän jälkeen heille tehdään suunnitelmien mukaan radikaali sydänleikkaus (yleensä 5-8 vuoden iässä).

Kun tutkitaan lasta, jolla on Fallot-tetralogia, ja kuunnellaan sydämen ääniä, paljastuu seuraava:

sydämen kyssä (ei aina);
karkea systolinen sivuääni rintalastan vasemmalla puolella II-III kylkiluiden välisessä tilassa;
heikentynyt II sävy keuhkovaltimon projektiossa.

Diagnostiikka

Lääkäri voi epäillä Fallot-tetralogiaa lapsella havaitsemalla sinertävän ihon yhdessä muiden asiaankuuluvien kliinisten oireiden kanssa (hengenahdistus, väsymys jne.)

Lääkäri voi epäillä Fallotin tetralogian esiintymistä lapsessa ihon sinertävän värin, kyykkytaipumuksen ja tyypillisten sydämen sivuäänien perusteella.

Diagnoosin selkeyttämiseksi ja täydellisen kliinisen kuvan saamiseksi tästä synnynnäisestä poikkeavuudesta määrätään seuraavan tyyppisiä tutkimuksia:

rintakehän röntgenkuva – sydämen koon kohtalainen kasvu, epäselvä keuhkokuvio, kengänmuotoinen sydän;
EKG – sydämen sähköakselin poikkeama oikealle, oikean kammion sydänlihaksen liikakasvun merkkejä, oikean nipun haaran epätäydellinen esto;
fonokardiografia – tyypillinen kuva sivuäänistä ja sydämen äänien muutoksista;
Echo-CG – keuhkovaltimon ahtauma, kammion väliseinän vika, aortan epätyypillinen sijainti, oikean kammion sydänlihaksen hypertrofia;
sydänkammioiden katetrointi - kohonnut paine oikeassa kammiossa, viestintä kammioiden välillä olemassa olevan vian kautta, valtimoveren alhainen hapetus;
keuhkoarteriografia ja aortografia – sivuverenvirtauksen esiintyminen, keuhkovaltimon ahtauma, avoin valtimotiehye.

Tarvittaessa lapsen tutkimusta voidaan täydentää sydämen magneettikuvauksella ja MSCT:llä, selektiivisellä sepelvaltimon angiografialla ja ventrikulografialla.

Hoito

Kaikki lapset, joilla on Fallot-tetralogia, on tarkoitettu vian kirurgiseen korjaamiseen. Sydänkirurgian menetelmä ja sen toteuttamisen ajoitus riippuvat poikkeaman anatomisesta variantista, sen ilmentymien vakavuudesta ja potilaan iästä.

Ennen leikkausta lapsille suositellaan hellävaraista hoitoa ja lääkehoitoa syanoottisten kriisien lievittämiseksi. Tätä tarkoitusta varten määrätään eufilliinin, reopoliglusiinin, glukoosin ja natriumbikarbonaatin liuosten suonensisäisiä infuusioita. Hapen puutteen kompensoimiseksi suoritetaan happihoitoa.

Jos lääkekorjaus on tehoton, hätäleikkaus aortopulmonaarisen shuntin soveltamiseksi on aiheellista. Tällaisia anastomoosityyppisiä palliatiivisia interventioita ovat:

nousevan aortan ja oikean keuhkovaltimon intraperikardiaalinen anastomoosi;
Blalock-Taussig subclavian-keuhkojen anastomoosi;
laskevan aortan ja vasemman keuhkovaltimon välinen anastomoosi;
sentraalisen aortopulmonaarisen anastomoosin asettaminen biologisesta tai synteettisestä materiaalista valmistetulla proteesilla jne.

Valtimon hypoksemian ilmentymien vähentämiseksi voidaan suorittaa seuraavat toimenpiteet:

ilmapallon valvuloplastia;
avoin infundibuloplastia.

Fallotin tetralogian radikaalit korjaavat leikkaukset suoritetaan yleensä ennen 6 kuukauden ikää tai enintään 3 vuoden ikää, ja antisyanoottiselle muodolle - 5-8 vuoden iässä. Tällaisten interventioiden aikana eliminoidaan oikean kammion ulosvirtauskanavan ahtauma ja sydämen kammioiden välinen väliseinävika.

Riittävillä sydänkirurgisilla korjauksilla hemodynamiikka stabiloituu ja kaikki Fallotin tetralogian oireet poistuvat. Kuuden kuukauden ajan leikkauksen jälkeen lapsille suositellaan sydänkirurgin ja kardiologin kliinistä tarkkailua, kieltäytymistä päiväkodista tai koulusta, hellävaraista hoitoa rajoitetulla fyysisellä aktiivisuudella, endokardiitin antibioottiprofylaksia ennen hammas- ja kirurgisia toimenpiteitä ja lääkkeiden ottamista. lääkärin määräämä.

Ajan myötä leikattujen potilaiden verenkierto tasaantuu täysin, lääkkeet lopetetaan, mutta kardiologin tarkkailu on edelleen merkityksellistä. Ottaen huomioon Fallotin tetralogian anatomisen vakavuuden ja sydämen kirurgisen korjauksen suorittamisen vaikeuden, tällaisia lapsia suositellaan aina rajoittamaan fyysistä aktiivisuutta tulevaisuudessa. Ammattia valittaessa tämä tekijä on otettava huomioon.

Oikea-aikaiset radikaalit leikkaukset Fallotin tetralogian korjaamiseksi antavat yleensä hyvän ennusteen, ja potilaat sopeutuvat hyvin sosiaalisesti, tulevat työkykyisiksi ja sietävät normaalisti tilaansa vastaavaa fyysistä aktiivisuutta. Kun tällaisia interventioita tehdään myöhemmällä iällä, pitkän aikavälin tulokset huononevat.

Fallotin tetralogia on vaarallinen ja monimutkainen synnynnäinen sydänvika, ja kun tällainen poikkeavuus havaitaan, lapsen vanhempien tulee aina ymmärtää, että vain oikea-aikainen sydänleikkaus voi pelastaa vauvan terveyden ja hengen. Vaikeissa muodoissa on suoritettava kaksi leikkausta - palliatiivinen ja radikaali korjaava. Oikea-aikaisen kirurgisen hoidon jälkeen eloonjäämisennuste muuttuu suotuisaksi, ja lapset voivat elää normaalia elämäntapaa, mutta fyysistä aktiivisuutta rajoittaen.

Channel One, ohjelma "Elä terveenä!" Elena Malyshevan kanssa "About Medicine" -osiossa keskustelu Fallotin tetralogiasta (katso alkaen 32:35 min.):

Katso tämä video YouTubessa

Tavallinen truncus arteriosus: mitä se on, merkkejä, hoidon periaatteet Harvinainen truncus arteriosus (TCA) tarkoittaa sydämen ja verisuonten monimutkaisia synnynnäisiä epämuodostumia, joissa vain yksi haara poistuu sydämestä, ei…

Krasnojarskin kirurgit tekivät monimutkaisen sydänleikkauksen vuoden ikäiselle lapselle... Lääkärit diagnosoivat vakavan synnynnäisen sydänvian pienellä pojalla, jota kasvatetaan yhdessä Krasnojarskin alueen orpokodeista. Lapsi...

Raskaus ja mitraaliläpän ahtauma Raskauden aikana sydän kuljettaa enemmän verta, koska tässä tilassa naisen kiertävän veren tilavuus kasvaa 3...

Mitraaliläpän prolapsi: oireet, hoito ja ennuste Mitraaliläpän prolapsi (MVP) on mitraaliläpän lehtisten painumista kohti vasenta eteistä vasemman kammion supistumisen aikana. Data...