Vakavin allerginen reaktio on Stevens-Johnsonin oireyhtymä: mitä se on ja miten tautia hoidetaan. stevens johnsonin oireyhtymä johnsonin allergia

Ihon ja ihon sairaudet voivat olla erittäin vaarallisia ja niihin voi liittyä epämiellyttäviä seurauksia muiden ja kuoleman muodossa. Tämän estämiseksi jokaisen sairauden oikea-aikainen diagnoosi ja nopea pätevä apu ovat tärkeitä. Yksi näistä ilmiöistä on Stevens-Johnsonin oireyhtymä, valokuva joka on esitetty artikkelissa. Tämä sairaus on silmiinpistävä ja vaikea hoitaa, etenkin myöhemmissä vaiheissa. Harkitse sen kliinisen kulun ominaisuuksia ja terapeuttisia interventiomenetelmiä vianmäärityksen ja kehon parantamiseksi.

Mikä on Stevens-Johnsonin oireyhtymä?

Stevens-Johnsonin oireyhtymä (ICD-koodi 10) on taudin vaarallinen myrkyllinen muoto, jolle on tunnusomaista orvaskeden solujen kuolema ja myöhempi irtautuminen verinahasta. Näiden prosessien kulku edellyttää muodostumista suun, kurkun, sukuelinten ja joidenkin muiden ihoalueiden limakalvoille rakkulat - taudin tärkeimmät oireet. Jos tämä tapahtuu suussa, sairaan ihmisen on vaikea syödä ja suunsa sulkeminen sattuu. Jos tauti on vaikuttanut silmiin, ne ovat liian sairaita, peittyvät turvotukselle ja mätälle, mikä johtaa silmäluomien tarttumiseen.

Sukuelinten taudin tappiolla virtsaamisessa on vaikeuksia.

Kuvaan liittyy äkillinen taudin etenemisen alkaminen, kun henkilöllä on kuumetta, kurkkukipua ja kuumeinen tila voi ilmaantua. Koska tauti on samankaltainen flunssan kanssa, diagnoosi on alkuvaiheessa vaikeaa. esiintyy useimmiten huulilla, kielellä, kitalaessa, nielussa, kaaressa, kurkunpäässä, sukupuolielimissä. Jos muodostumat avataan, jäljelle jää ei-parantuvia eroosioita, joista vuotaa verta. Kun ne sulautuvat yhteen, ne muuttuvat verenvuotoalueeksi, ja osa eroosiosta aiheuttaa kuituplakkia, mikä huonontaa potilaan ulkonäköä ja pahentaa hyvinvointia.


Lyellin ja Stevens Johnsonin oireyhtymä ero

Molemmille ilmiöille on ominaista se, että iho ja limakalvot vaurioituvat huomattavasti, ja muodostuu myös arkuutta, punoitusta ja irtoamista. Koska sairauteen liittyy huomattavia vaurioita sisäelimissä, potilas voi "lopeta" kohtalokkaasti. Molemmat oireyhtymät liittyvät luokituksen mukaan vakavimpiin vaivoihin, mutta ne voivat johtua useista eri tekijöistä ja syistä.

  • Taudin esiintymistiheydellä mitattuna Lyellin oireyhtymä on jopa 1,2 tapausta 1 000 000 ihmistä kohden vuodessa, ja kyseessä oleva sairaus - jopa 6 tapausta 1 000 000 ihmistä kohti samana ajanjaksona.
  • Myös tappion syissä on eroja. SJS esiintyy puolessa tilanteista lääkityksen takia, mutta on tilanteita, joissa syyn tunnistaminen on mahdotonta. SL 80 prosentissa ilmenee lääkkeiden taustalla, ja 5 prosentissa tapauksista ei ole toimenpiteitä hoitoon. Muita syitä ovat kemialliset yhdisteet, keuhkokuume ja virusinfektioprosessit.
  • Leesion sijainti viittaa myös useisiin eroihin näiden kahden oireyhtymän välillä. Eryteema muodostuu kasvojen ja raajojen alueelle, muutaman päivän kuluttua muodostuminen saa yhtenäisen luonteen. SJS:ssä vaurio esiintyy pääasiassa vartalossa ja kasvoissa, ja toisessa sairaudessa havaitaan yleistyyppinen vaurio.
  • Vaivojen yleiset oireet lähentyvät ja niihin liittyy kuumetta, kuumetta ja kivun alkamista. Mutta SL:llä tämä indikaattori nousee aina 38 asteen merkin jälkeen. Myös potilaan ahdistuneisuus ja voimakkaan kivun tunne lisääntyvät. Munuaisten vajaatoiminta on kaikkien näiden sairauksien tausta.

Näille vaivoille ei vieläkään ole selkeitä määritelmiä, monet pitävät Stevens-Johnsonin oireyhtymän, jonka valokuva on esitetty artikkelissa, johtuvan polymorfisen eryteeman vakavasta muodosta, kun taas toista sairautta pidetään mieluummin monimutkaisimpana muodona. SJS. Molemmat kehittyvät sairaudet voivat alkaa iiriksen punoituksen muodostumisesta, mutta SL:ssä ilmiön leviäminen tapahtuu paljon nopeammin, mikä johtaa orvaskeden nekroosiin ja hilseilyyn. SJS:ssä kerrosten kuoriutumista tapahtuu alle 10 %:lla vartalon peitteestä, toisessa tapauksessa - 30 %:lla. Yleensä molemmat sairaudet ovat samanlaisia, mutta myös erilaisia, kaikki riippuu niiden ilmenemismuodon ominaisuuksista ja yleisistä oireiden indikaattoreista.

Stevens-Johnsonin oireyhtymä aiheuttaa

Stevens-Johnsonin oireyhtymää, jonka valokuva näkyy artikkelissa, edustaa akuutti rakkulaleesio ihon ja limakalvojen alueella, kun taas ilmiö on allerginen ja luonteeltaan erityinen. Sairaus etenee osana sairaan henkilön tilan heikkenemistä, kun taas suun limakalvot yhdessä sukuelinten ja virtsateiden kanssa ovat vähitellen mukana tässä prosessissa.

Taudin yleisiä syitä

SJS:n kehittymistä edeltää yleensä välitön allergia. Taudin kehittymiseen vaikuttavia tekijöitä on 4 tyyppiä.

  • Tartuntatyyppiset aineet, jotka vaikuttavat elimiin ja pahentavat taudin yleistä kulkua;
  • Tiettyjen lääkeryhmien ottaminen, jotka provosoivat tämän taudin esiintymistä lapsilla;
  • Pahanlaatuiset ilmiöt - hyvänlaatuiset kasvaimet ja kasvaimet, joilla on erityinen luonne;
  • Syitä, joita ei voida määrittää riittämättömien lääketieteellisten tietojen vuoksi.

Lapsilla ilmiö esiintyy virussairauksien seurauksena, kun taas se on luonteeltaan erilainen ja johtuu selvästi lääkeaineiden käytöstä tai pahanlaatuisten kasvainten ja ilmiöiden esiintymisestä. Mitä tulee pieniin lapsiin, monet ilmiöt toimivat provosoivina tekijöinä.

  • Herpes;
  • hepatiitti;
  • tuhkarokko;
  • flunssa;
  • vesirokko;
  • bakteerit;
  • sienet.

Jos otamme huomioon lääkkeiden vaikutuksen lasten kehoon, voimme antaa antibioottien ja ei-steroidisten lääkkeiden roolin tulehdusprosessia vastaan. Jos tarkastelemme pahanlaatuisten kasvainten vaikutusta, voimme erottaa karsinooman johtajuuden. Jos mikään näistä tekijöistä ei liity taudin etenemiseen, puhumme SJS:stä.

Tietojen yksityiskohdat

Ensimmäiset tiedot oireyhtymistä käsiteltiin vuonna 1992, ajan myötä tautia kuvattiin yksityiskohtaisemmin ja varustettiin nimellä niiden tekijöiden nimien kunniaksi, jotka tutkivat ja oppivat sen luonnetta syvällisesti. Sairaus on erittäin vakava ja on toinen nimi on pahanlaatuinen eksudatiivinen eryteema. Sairaus liittyy rakkuloivaan ihottumaan - yhdessä SLE:n kanssa. Pääasiallinen kliininen kulku on rakkuloiden ilmaantuminen iholle ja limakalvoille.

Jos tarkastellaan taudin esiintyvyyttä, voidaan todeta, että se voidaan kohdata missä iässä tahansa, yleensä sairaus ilmenee selvästi 5-6-vuotiaana. Mutta on erittäin harvinaista kohdata sairaus vauvan kolmen ensimmäisen elinvuoden aikana. Monet tutkijat ovat havainneet, että ilmaantuvuus on suurin väestön miesyleisössä, johon he kuuluvat riskiryhmään. joka näkyy artikkelissa, siihen liittyy myös useita muita oireita.

Stevens-Johnsonin oireyhtymän oireet kuva

SJS on sairaus, jolle on tunnusomaista akuutti alkaminen ja nopea oireiden kehittyminen.

  • Aluksi voidaan erottaa huonovointisuus ja kehon lämpötilan nousu.
  • Sitten pään alueella ilmaantuu akuutteja kiputuntemuksia, joihin liittyy nivelkipua, takykardiaa ja lihasvaivoja.
  • Useimmat potilaat valittavat kurkkukipua, oksentelua ja ripulia.
  • Potilas voi kärsiä yskä-, oksentelu- ja rakkuloiden muodostumisesta.

  • Muodostelmien avaamisen jälkeen löytyy laajoja vikoja, jotka ovat peittyneet valkoisilla tai keltaisilla kalvoilla tai kuorilla.

  • Patologiseen prosessiin liittyy huulten reunan punoitus.

  • Kovan kivun vuoksi potilaiden on vaikea juoda ja syödä.

  • On olemassa vakava allerginen sidekalvotulehdus, jota vaikeuttavat märkivä tyyppiset tulehdusprosessit.

  • Joillekin sairauksille, mukaan lukien SJS, eroosioiden ja haavaumien esiintyminen sidekalvossa on ominaista. Keratiitti, blefariitti voi esiintyä.
  • Virtsaelinten elimiin, nimittäin niiden limakalvoihin, on huomattava vaikutus. Tämä ilmiö iskee 50%: ssa tilanteista, oireet kulkevat virtsaputken tulehduksen, vaginiitin muodossa.
  • Ihovaurio näkyy vaikuttavan suurena joukkona kohoavia, rakkulomaisia ​​massoja. Kaikilla niillä on violetti väri ja ne voivat saavuttaa 3-5 cm mitta-indikaattorit.

  • Toksinen epidermaalinen nekrolyysi voi vaikuttaa moniin elimiin ja järjestelmiin. Se johtaa usein surullisiin seurauksiin ja kuolemaan.

Uusien ihottumien muodostumisjakso kestää useita viikkoja, ja haavan täydellinen paraneminen kestää 1-1,5 kuukautta. Tautia voi monimutkaistaa se, että virtsarakosta vuotaa verta, samoin kuin paksusuolentulehdus, keuhkokuume ja munuaisten vajaatoiminta. Näiden komplikaatioiden aikana noin 10% sairaista kuolee, loput onnistuvat parantamaan taudin ja alkavat elää täysimittaista tavanomaista elämänrytmiä.

Stevens-Johnsonin oireyhtymän hoito lapsilla

Kliiniset suositukset ehdottavat taudin nopeaa eliminointia sen luonteen alustavan tutkimuksen avulla. Ennen hoidon määräämistä suoritetaan tietty diagnostinen kompleksi. Se sisältää potilaan yksityiskohtaisen tutkimuksen, veren immunologisen tutkimuksen, ihon biopsian. Jos on tiettyjä viitteitä, lääkäri määrää ehdottomasti täydellisen keuhkojen röntgenkuvauksen ja virtsaelimen, munuaisten ja biokemian ultraäänen.

Terapeuttiset toimenpiteet

Stevens-Johnsonin oireyhtymä, jonka valokuva voidaan arvioida artikkelissa, on vakava sairaus, joka vaatii asiantuntijan asianmukaista puuttumista. Systemaattiset toimenpiteet sisältävät toimenpiteitä, joilla pyritään vähentämään tai poistamaan myrkytystä, poistamaan tulehdusprosessi ja parantamaan sairaan ihon tilaa. Jos on kroonisia ohitettuja tilanteita, voidaan määrätä erityisiä lääkkeitä.

  • Kortikosteroidit - estämään uusiutumista;
  • herkkyyttä vähentävät aineet;
  • lääkkeet toksikoosin poistamiseksi.

Monet uskovat, että on tarpeen määrätä vitamiinihoito - erityisesti askorbiinihapon ja B-ryhmän lääkkeiden käyttö, mutta tämä on harha, koska näiden lääkkeiden käyttö voi aiheuttaa yleisen terveyden heikkenemistä. voittaa

Stevens-Johnsonin oireyhtymä / toksinen epidermaalinen nekrolyysi - epidermolyyttiset lääkereaktiot (EPR) - akuutit vakavat allergiset reaktiot, joille on ominaista laajat iho- ja limakalvovauriot, jotka johtuvat lääkkeiden käytöstä.

Etiologia ja epidemiologia

Useimmiten Stevens-Johnsonin oireyhtymä kehittyy lääkkeiden käytön yhteydessä, mutta joissain tapauksissa taudin syytä ei saada selville. Lääkkeistä, jotka todennäköisemmin kehittävät Stevens-Johnsonin oireyhtymää, ovat sulfonamidit, allopurinoli, fenytoniini, karbamatsepiini, fenibutatsoli, piroksikaami, kloramatsanoni, penisilliinit. Harvemmin oireyhtymän kehittymistä helpottaa kefalosporiinien, fluorokinolonien, vankomysiinin, rifampisiinin, etambutolin, tenoksikaamin, tiaprofeenihapon, diklofenaakin, sulindakin, ibuprofeenin, ketoprofeenin, naprokseenin, tiabendatsolin käyttö.

ELR:n ilmaantuvuuden arvioidaan olevan 1–6 tapausta miljoonaa ihmistä kohden. ELR voi ilmaantua missä iässä tahansa, sairauksien riski kasvaa yli 40-vuotiailla, HIV-positiivisilla (1000 kertaa), systeemistä lupus erythematosusta sairastavilla ja onkologisia sairauksia sairastavilla potilailla. Mitä vanhempi potilas, sitä vakavampi samanaikainen sairaus ja mitä laajempi ihovaurio, sitä huonompi on sairauden ennuste. ELR-kuolleisuus on 5–12 %.

Sairauksille on ominaista piilevä ajanjakso lääkkeen ottamisen ja kliinisen kuvan kehittymisen välillä (2 - 8 viikkoa), mikä on välttämätöntä immuunivasteen muodostumiselle. ELR:n patogeneesi liittyy ihon ja limakalvon epiteelin tyvikeratinosyyttien massiiviseen kuolemaan, joka johtuu Fas-indusoidusta ja perforiini-/grantsyymivälitteisestä soluapoptoosista. Ohjelmoitu solukuolema tapahtuu immuunivälitteisen tulehduksen seurauksena, jossa sytotoksisilla T-soluilla on tärkeä rooli.

Luokitus

Vaurioituneen ihon alueesta riippuen erotetaan seuraavat ELR-muodot:

  • Stevens-Johnsonin oireyhtymä (SSD) - alle 10% kehon pinnasta;
  • toksinen epidermaalinen nekrolyysi (TEN, Lyellin oireyhtymä) - yli 30% kehon pinnasta;
  • SJS / TEN välimuoto (10-30% ihosta kärsii).

oireita kanssa

Stevens-Johnsonin oireyhtymässä on vaurioita vähintään kahden elimen limakalvoissa, vaurion pinta-ala on enintään 10% koko ihosta.

Stevens-Johnsonin oireyhtymä kehittyy akuutisti, iho- ja limakalvovaurioihin liittyy vakavia yleisiä häiriöitä:
korkea ruumiinlämpö (38 ... 40 ° C), päänsärky, kooma, dyspeptiset oireet jne. Ihottumat sijaitsevat pääasiassa kasvojen ja vartalon iholla. Kliiniselle kuvalle on ominaista useiden polymorfisten ihottumien ilmaantuminen sinertävän violetinpunaisten täplien, näppylöiden, rakkuloiden ja kohdemaisten pesäkkeiden muodossa. Näihin paikkoihin muodostuu hyvin nopeasti (muutamassa tunnissa) kuplia, jotka ovat aikuisen kämmenen kokoisia ja enemmän; sulautuessaan ne voivat saavuttaa jättimäisiä kokoja. Rakkuloiden limet tuhoutuvat suhteellisen helposti (Nikolskyn positiivinen oire) muodostaen laajoja kirkkaan punaisia ​​kuluneita itkupintoja, joita reunustavat rakkularenkaiden palaset ("epidermaalinen kaulus").

Joskus kämmenten ja jalkojen iholle ilmestyy pyöreitä tummanpunaisia ​​täpliä, joissa on verenvuotoa.

Vakavin vaurio havaitaan suuontelon, nenän, sukuelinten limakalvoilla, huulten punaisen reunan iholla ja perianaalialueella, jossa ilmaantuu nopeasti avautuvia rakkuloita, jotka paljastavat laajoja, voimakkaasti kivuliaita eroosioita, jotka peittyvät harmahtava fibriinimäinen pinnoite. Huulten punaiselle reunalle muodostuu usein paksuja ruskeanruskeita verenvuotokuorta. Jos silmät kärsivät, havaitaan blefarokonjunktiviitti, on olemassa sarveiskalvon haavaumien ja uveiitin kehittymisen riski. Potilaat kieltäytyvät syömästä, valittavat kipua, polttamista, yliherkkyyttä nieltäessä, parestesiaa, valonarkuus, kivulias virtsaaminen.

Diagnoosi kanssa Stevens-Johnson/Lyell-oireyhtymä

Stevens-Johnsonin oireyhtymän diagnoosi perustuu taudin anamneesin tuloksiin ja ominaiseen kliiniseen kuvaan.
Kliinistä verikoetta suoritettaessa havaitaan anemia, lymfopenia, eosinofilia (harvoin); neutropenia on epäsuotuisa ennustemerkki.

Tarvittaessa tehdään ihobiopsian histologinen tutkimus. Histologinen tutkimus paljastaa orvaskeden kaikkien kerrosten nekroosin, raon muodostumisen tyvikalvon yläpuolelle, orvaskeden irtoamisen ja tulehduksellisen tunkeutumisen dermikseen on merkityksetöntä tai puuttuu.

Erotusdiagnoosi

Stevens-Johnsonin oireyhtymä on erotettava pemphigus vulgariksesta, stafylokokin aiheuttamasta palovammasta ihon oireyhtymästä, toksisesta epidermaalisesta nekrolyysistä (Lyellin oireyhtymä), jolle on tunnusomaista yli 30 % kehon pinnasta oleva orvaskeden irtoaminen; graft-versus-host -sairaus, erythema multiforme eksudatiivinen, tulirokko, lämpöpalovamma, fototoksinen reaktio, hilseilevä erytroderma, kiinteä toksidermia.







Hoito kanssa

Hoitotavoitteet

  • potilaan yleisen tilan parantaminen;
  • ihottumien regressio;
  • systeemisten komplikaatioiden ja taudin uusiutumisen ehkäisy.

Yleisiä huomioita terapiasta

Stevens-Johnsonin oireyhtymän hoidosta vastaa dermatovenerologi, vakavampien ELR-muotojen hoitoa tekevät muut asiantuntijat, konsulttina on mukana dermatovenerologi.

Jos epidermolyyttinen lääkereaktio havaitaan, lääkäri on erikoistumisestaan ​​riippumatta velvollinen antamaan potilaalle ensiapua ja varmistamaan hänen kuljetuksensa palovammakeskukseen (osastolle) tai teho-osastolle.


ELR:n kehittymisen aiheuttaneen lääkkeen välitön lopettaminen lisää eloonjäämistä lyhyellä puoliintumisajalla. Epävarmoissa tapauksissa kaikkien ei-välttämättömien lääkkeiden käyttö tulee keskeyttää ja erityisesti ne, jotka on aloitettu viimeisen 8 viikon aikana.

On tarpeen ottaa huomioon ELR:n kulun epäsuotuisat ennustetekijät:

  • Ikä > 40 vuotta - 1 piste.
  • Syke > 120 minuutissa -1 piste.
  • Leesio > 10 % ihon pinnasta - 1 piste.
  • Pahanlaatuiset kasvaimet (mukaan lukien historia) - 1 piste.
  • Biokemiallisessa verikokeessa:
  • glukoositaso > 14 mmol/l - 1 piste;
  • ureataso > 10 mmol/l - 1 piste;
  • bikarbonaatit< 20 ммоль/л – 1 балл.

Kuoleman todennäköisyys: 0-1 pistettä (3 %), 2 pistettä (12 %), 3 pistettä (36 %), 4 pistettä (58 %), > 5 pistettä (90 %).

Indikaatioita sairaalahoitoon

Stevens-Johnsonin oireyhtymän / toksisen epidermaalisen nekrolyysin vakiintunut diagnoosi.

hoito-ohjelmat Stevens-Johnson/Lyell-oireyhtymä

Systeeminen hoito

Glukokortikosteroidilääkkeet, joilla on systeeminen vaikutus:

  • prednisoloni 90-150 mg
  • deksametasoni 12-20 mg


Infuusiohoito (eri ohjelmien vuorottelu hyväksytään):

  • kaliumkloridi + natriumkloridi + magnesiumkloridi 400,0 ml
  • natriumkloridi 0,9 % 400 ml
  • kalsiumglukonaatti 10 % 10 ml
  • natriumtiosulfaatti 30 % 10 ml

On myös perusteltua suorittaa hemosorption ja plasmafereesin toimenpiteitä.

Tartuntakomplikaatioiden sattuessa määrätään antibakteerisia lääkkeitä ottaen huomioon eristetty patogeeni, sen herkkyys antibakteerisille lääkkeille ja kliinisten oireiden vakavuus.

Ulkoinen terapia

Se koostuu ihon huolellisesta hoidosta ja hoidosta puhdistamalla ja poistamalla nekroottista kudosta. Nekroottisen epidermiksen laajaa ja aggressiivista leikkausta ei pidä suorittaa, koska pinnallinen nekroosi ei estä uudelleen epitelisaatiota ja voi kiihdyttää kantasolujen lisääntymistä tulehduksellisten sytokiinien kautta.

Ulkoiseen hoitoon käytetään antiseptisten valmisteiden liuoksia: vetyperoksidiliuos 1%, klooriheksidiiniliuos 0,06%, kaliumpermanganaattiliuos.


Eroosion hoitoon käytetään haavasidoksia, aniliinivärejä: metyleenisinistä, fukortsinia, briljanttivihreää.

Silmävaurioiden sattuessa tarvitaan silmälääkärin konsultaatio. Ei ole suositeltavaa käyttää silmätippoja antibakteeristen lääkkeiden kanssa, koska "kuivan silmän" oireyhtymä kehittyy usein. On suositeltavaa käyttää silmätippoja glukokortikosteroidilääkkeiden (deksametasonin), tekokyynelten kanssa. Edellyttää varhaisten synekioiden mekaanista tuhoamista niiden muodostuessa.

Jos suun limakalvo on vaurioitunut, huuhtele useita kertoja päivässä antiseptisillä (klooriheksidiini, miramistiini) tai sienilääkkeillä (klotrimatsoli) liuoksilla.

Erikoistilanteet

Lasten hoitoonStevens-Johnson/Lyell-oireyhtymä

Edellyttää lastenlääkäreiden, ihotautilääkäreiden, silmälääkäreiden ja kirurgien intensiivistä monitieteistä vuorovaikutusta:

  • nestetasapainon, elektrolyyttien, lämpötilan ja verenpaineen hallinta;
  • vielä elastisten kuplien aseptinen avaaminen (rengas jätetään paikalleen);
  • ihon ja limakalvojen vaurioiden mikrobiologinen seuranta;
  • silmien ja suun hoito;
  • antiseptisiä toimenpiteitä lasten eroosion hoitoon käytetään aniliinivärejä ilman alkoholia: metyleenisininen, briljanttivihreä;
  • ei-liimautuvat haavasidokset;
  • potilaan asettaminen erityiselle patjalle;
  • riittävä analgeettinen hoito;
  • huolellinen terapeuttinen harjoitus kontraktuurien estämiseksi.

Stevens-Johnsonin oireyhtymä on krooninen sairaus, jolle on ominaista hyperemia ja ihottuma iholla ja limakalvoilla.

Tällä patologisella tilalla on useita kliinisiä ilmentymiä. Siksi eri lähteissä sitä voidaan kutsua eri tavalla.

Jotta voit oppia selviytymään ongelmasta, sinun on tiedettävä, mikä voi provosoida sen esiintymisen.

Maailman terveysjärjestön tilastojen mukaan tämä kivulias tila esiintyy useimmiten lapsuudessa 3–14-vuotiaana taustalla olevan sairauden komplikaationa. 3-vuotiaaksi asti kirjataan vain yksittäisiä tapauksia, mutta vauvan patologia on erityisen vaikea.

Stevens-Johnsonin oireyhtymän esiintymisen syitä lapsilla ovat mm.

  1. Virusinfektio (herpes, hepatiitti, tuhkarokko, vesirokko, sikotauti, influenssa).
  2. Bakteeri-infektio (tuberkuloosi, piroplasmoosi, salmonelloosi).
  3. Sienen aiheuttama infektio (kandidiaasi, kokkidioosi, trikofytoosi).
  4. Antibioottien, vitamiinien, hormonaalisten lääkkeiden käytön aiheuttama huumeallergia.

Kypsemmällä iällä pääasiallinen syy on vakava immuunipuutos, jonka voivat aiheuttaa seuraavat sairaudet.

  1. Ihon onkologiset sairaudet, imusolmukkeet.
  2. HIV-infektiot.
  3. Tuberkuloosin vaikea muoto.
  4. Vaikeat allergioiden muodot (Quincken turvotus, dermatiitti, ekseema).

Diagnoosin tekeminen ajoissa on erittäin vaikeaa. Tämä johtuu siitä, että alkuvaiheessa patologinen prosessi on piilotettu monien sairauksien varjolla.

Nämä sisältävät:

  • SARS;
  • allerginen dermatiitti;
  • eri muodoissa ja eri paikoissa oleva punoitus.

Kuitenkin 5-7 viikon kuluttua ilmaantuu todellisia oireita, joiden avulla voidaan yksiselitteisesti sanoa, että tämä on tämä patologia.

Stevens-Johnsonin oireyhtymän tuskallisen tilan kehittymisessä on tiettyjä vaiheita.
Kliininen kuva Stevens-Johnsonin oireyhtymän kehittymisen alussa koostuu flunssan kaltaisista oireista, nimittäin:

  • voimakas kipu koko kehossa;
  • yleinen heikkous;
  • sairaudet;
  • kipeä kurkku;
  • korkea kuume ja kuumejaksot.

Vakavissa tapauksissa potilas valittaa yskästä, katarraalista vuotoa nenästä, ripulia. Se alkaa yllättäen, ilman edellytyksiä.

2 - 3 päivän kuluttua iholle ilmestyy ensimmäiset ihottumat, jonka jälkeen lämpötila laskee yhtä jyrkästi kuin näyttää:

  • aluksi nämä ovat yksittäisiä kuplia, joiden halkaisija on enintään 2 senttimetriä;
  • sitten ne eroavat nopeasti koko ihon pinnasta ja sisäelinten limakalvoista.

4. - 6. päivänä taudin alkamisen jälkeen kliininen kuva riippuu rakkuloiden ihottumien sijainnista, niiden lukumäärästä ja koosta. Näet kuvassa selkeimmin Stevens-Johnsonin oireyhtymän ilmenemismuodot.

Silmien limakalvon vauriot ovat tyypillisiä taudille:

  • silmässä on vieraan kappaleen tunne;
  • sitten sidekalvo peittyy pienillä rakkuloisilla ihottumilla;
  • räpyttäessä on terävää kipua, silmistä ilmestyy märkivä vuoto.

Ennenaikainen hoito johtaa väistämättä silmän ulkokuoren, sarveiskalvon, vaurioitumiseen. Rakkulien muodostuminen suun tai nenänielun limakalvolle johtaa siihen, että potilas ei voi syödä. Ihottumat ovat hyvin samanlaisia ​​​​kuin stomatiitin ilmentymä. Stevens-Johnsonin taudissa ei kuitenkaan vaikuta vain suuontelo, vaan myös huulet.

Jos prosessi ulottuu useampaan kuin kahteen sisäelimeen, sairautta kutsutaan eksudatiiviseksi erythema multiformeksi.

Erityisen vaikeaa on diagnosoida virtsaputken, emättimen ja nenän limakalvovaurioita. Tämä johtuu siitä, että ihottumaa on käytännössä mahdotonta nähdä visuaalisesti.

Tätä patologista tilaa voidaan hoitaa vain yleisillä menetelmillä ilman voiteiden ja voiteiden käyttöä.

Kun kuplat on avattu, ne alkavat kuivua. Sitten tulee toipumisaika. Tärkeintä tässä vaiheessa on välttää naarmuuntumista sekä toissijaisen infektion lisäämistä.

Lyellin oireyhtymällä on samanlainen kliininen kuva. Lyellin ja Stevens-Johnsonin oireyhtymä voidaan erottaa erotusdiagnoosin avulla. Suurin ero on se, että Lyellin oireyhtymän yhteydessä iho näyttää kuin kuumalla vedellä tehdyn palovamman jälkeen.

Oikea-aikaisella hoidolla on erityinen rooli taudin onnistuneessa lopputuloksena. Venäjällä noin 10% tämän patologian tapauksista on kuolemaan johtavia ja toiset 30-40% tapauksista, joissa sairaus siirtyy pahanlaatuiseen eksudatiiviseen eryteemaan.

Aluksi on tarpeen parantaa taustalla oleva ongelma, joka aiheutti tuskallisen ihosairauden. Vain silloin voit taistella Stevens-Johnsonin taudilla.

Hoitoon käytetyt lääkkeet, niiden toiminnan periaate.

Akuuttia allergista limakalvojen ja ihon rakkulavauriota kutsutaan Stevens-Johnsonin oireyhtymäksi. Sairaus vaikuttaa virtsaelimiin, silmiin ja suun limakalvoihin. Tiedot oireyhtymästä julkaistiin ensimmäisen kerran vuonna 1922, ajan myötä se nimettiin sitä kuvaaneiden kirjoittajien mukaan. Dermatologia luokittelee Stevens-Johnsonin oireyhtymän rakkula-ihottumaan.

Lääketieteessä Stevens-Johnsonin oireyhtymää kutsutaan usein pahanlaatuiseksi eksudatiiviseksi eryteemaksi. Tämän taudin syyt voivat olla seuraavat:

  • Lääkkeet, kuten antibiootit, vitamiinit, ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet, vitamiinit, paikallispuudutteet ja muut lääkkeet.
  • Patogeeniset bakteerit ja muut tartunnanaiheuttajat.
  • Tietyt syövät, kuten lymfoomat tai karsinoomat.
  • Tuntemattomia syitä.

Huolimatta joidenkin ideoiden läsnäolosta tämän allergisen reaktion muodon etiologiasta, sen patogeneesiä ei täysin ymmärretä. Lääkärihenkilökunta tietää vain, että tämän oireyhtymän ilmaantuessa allerginen aktiivisuus lisääntyy jyrkästi, mikä tulee aggressiiviseksi kehon omia rakenteita, tässä tapauksessa ihoa, kohtaan.

Patologia kehittyy nopeasti, mutta ensimmäiset oireet ovat melko erilaisia. Niihin kuuluvat yleinen huonovointisuus, ruumiinlämmön jyrkkä nousu 40 ° C: een, päänsärky, sydämentykytys, nivel- ja lihaskipu. Mutta voi olla myös kurkkukipua, yskää, oksentelua tai ripulia.

Kun taudin alkamisesta kuluu useita tunteja vuorokauteen, suunontelon limakalvoilla ja virtsaelinten elimissä ilmenee muutoksia. Suuhun muodostuu suuria rakkuloita, jotka avautuvat hetken kuluttua ja niiden tilalle muodostuu suuria haavoja, joissa on valkoharmaa- tai keltasävyinen kalvo tai verikuori. Kaikki tämä estää suuresti potilasta puhumasta eikä anna hänen juoda ja syödä normaalisti.

Mitä tulee urogenitaalijärjestelmän elimiin, niiden tappio oireineen muistuttaa virtsaputkentulehdusta, balanopostiittia, vulviittiä tai vaginiittia. Ja jos virtsaputken limakalvon eroosiot ja haavaumat alkavat arpeutua, on olemassa ahtaumien riski.

Ihovauriot ovat suuren määrän pyöreitä, rakkulomaisia, kirkkaan violetin sävyisiä ihottumaelementtejä, jotka sijaitsevat pääasiassa rungossa ja perineumissa. Niiden koot voivat nousta 5 cm: iin, ja niiden ominaisuus on, että tällaisen elementin keskellä on seroosia tai verisiä rakkuloita. Kun rakkulat avautuvat, punaiset haavat jäävät paikoilleen, jotka lopulta peittyvät kuorilla.

Silmien edessä Stevens-Johnsonin oireyhtymä esiintyy aluksi allergisena sidekalvotulehduksena, jota usein komplisoi sekundaarinen infektio ja märkivä tulehdus. Silmän sidekalvossa ja sarveiskalvossa esiintyy pieniä eroosioita ja haavaumia. Joskus myös iiris vaikuttaa, blefariitti, iridosykliitti tai jopa keratiitti kehittyy.

Uudet ihottuman elementit ilmaantuvat noin 2-3 viikossa, ja haavaumien paraneminen niiden jälkeen tapahtuu puolentoista kuukauden kuluessa. Potilaan tila voi huonontua toistuvien komplikaatioiden vuoksi, kuten:

Stevens-Johnsonin oireyhtymä on erittäin vakava sairaus, joka johtuu systemaattisesta viivästyneen tyypin allergisesta reaktiosta, joka etenee erythema multiforme eksudatiivisena ja vaikuttaa vähiten, ehkä enemmän kahden elimen limakalvoon.

Steven Johnsonin oireyhtymän syyt voidaan jakaa alaryhmiin:

  • lääketieteelliset valmisteet. Akuutti allerginen reaktio syntyy, kun lääkettä joutuu kehoon. Pääryhmät, jotka aiheuttavat Steven Johnsonin oireyhtymän, ovat penisilliiniantibiootit, ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet, sulfonamidit, vitamiinit, barbituraatit, heroiini;
  • infektiot. Tässä tapauksessa Steven Johnsonin oireyhtymän tarttuva-allerginen muoto on kiinteä. Allergeenit ovat: virukset, mykoplasmat, bakteerit;
  • onkologiset sairaudet;
  • idiopaattinen muoto Stevens Johnsonin oireyhtymä. Tällaisessa tilanteessa ei selviä syitä voida määrittää.

Steven Johnsonin oireyhtymä ilmenee nuorena 20–40-vuotiaana, mutta joskus tällainen sairaus diagnosoidaan vastasyntyneillä. Miehet ovat useammin sairaita kuin naiset.

Ensimmäiset oireet vaikuttavat ylempien hengitysteiden infektioon. Alkuperäinen prodromaalijakso pidennetään kahteen viikkoon ja sen systematisoi kuume, voimakas heikkous, yskä ja päänsärky. Harvinaisissa tapauksissa aiheuttaa oksentelua, ripulia.

Lasten ja aikuisten iho ja suuontelon limakalvot vaikuttavat välittömästi viiden päivän kuluessa, sijainti voi olla mikä tahansa, mutta useimmiten ihottumaa on kyynärpäissä, polvissa, kasvoissa, lisääntymisjärjestelmän elimissa ja kaikissa limakalvoissa. .

Steven Johnsonin oireyhtymän yhteydessä ilmaantuu turvottavia, tiivistyneitä tummanvaaleanpunaisia ​​näppylöitä, jotka ovat muodoltaan pyöreitä ja joiden halkaisija on yhdestä kuuteen senttimetriin. Vyöhykkeitä on kaksi: sisäinen ja ulkoinen. Sisäiselle on ominaista harmahtavan sininen väri, keskelle ilmestyy kupla, joka sisältää seroosia. Ulompi näkyy punaisena.

Suuontelossa, huulilla, poskilla lapsilla ja aikuisilla Stevens-Johnin oireyhtymä ilmenee rikkinäisenä eryteemana, rakkuloina, kellertävänharmaan värin erosiivisina alueina. Kun rakkulat avautuvat, muodostuu verenvuotoja; huulet, ikenet turpoavat, satuttaa, peitetty verenvuoto crusts. Ihottuma kaikissa ihon osissa tuntuu polttavana, kutinana.

Virtsassa eritysjärjestelmä vaikuttaa limakalvoihin ja ilmenee verenvuodona virtsan eritysteistä, miehillä virtsaputken komplikaationa ja tytöillä vulvovaginiitti. Myös silmät kärsivät, jolloin blefarokonjunktiviitti etenee, mikä usein johtaa täydelliseen sokeuteen. Harvoin, mutta mahdollista paksusuolentulehduksen, proktiitin kehittyminen.

Yleisiä oireita on myös: kuume, päänsärky ja nivelkipu. Pahanlaatuinen eksudatiivinen eryteema kehittyy yli 40-vuotiailla, akuutti ja erittäin nopea kulku, sydämen supistukset yleistyvät, hyperglykemia. Oireet sisäelinten, nimittäin niiden limakalvojen, vaurioissa ilmenevät ruokatorven ahtautumisen muodossa.

Lopullinen tappava lopputulos Steven Johnsonin oireyhtymässä on kymmenen prosenttia. Täydellinen näön menetys Steven Johnin oireyhtymän aiheuttaman vakavan keratiitin jälkeen ilmenee viidestä kymmeneen potilaalla.

Erythema multiforme exudative diagnosoidaan yhdessä Lyellin oireyhtymän kanssa. Se pidetään heidän välillään. Molemmissa sairauksissa ensisijaiset vauriot ovat samanlaisia. Ne voivat myös olla samanlaisia ​​kuin systeeminen vaskuliitti.

Video: Stevens-Johnsonin oireyhtymän kauhea todellisuus

Stevens Johnsonin oireyhtymä alkaa diagnosoida anamneesilla. Tätä varten lääkäri esittää potilaalle kysymyksiä, esimerkiksi: ”Oletko kärsinyt allergisista sairauksista aiemmin ja mitä? Mitä oireita ne olivat ja niiden syyt?", "Yrittiko potilas hoitaa tätä sairautta itse ja millä menetelmillä: lääkkeillä vai kansankeinoilla?", Sekä muita vastaavia kysymyksiä.

Diagnoosin alussa lääkäri tutkii ihon ja limakalvot koko kehossa ja panee merkille muutokset, luonnehtii ilmaantunutta ihottumaa. Näyttää sijoittelun, pienten ihokasvaimien esiintymisen. Lääkäri tutkii, onko virtsan eritysjärjestelmässä hengenahdistusta, verenpaineen tilaa, maha-suolikanavan häiriöitä.

Objektiivisen tutkimuksen aikana mitataan syke, verenpaine, lämpötila, imusolmukkeet ja vatsaontelo.

Kaiken tämän jälkeen suoritetaan laboratoriokokeet. Joka päivä sinun on luovutettava verta yksityiskohtaista yleisanalyysiä varten, sitä annetaan, kunnes potilaan tila on vakaa. Suoritetaan koagulogrammi, myös yleinen virtsakoe päivittäin, otetaan näytteitä vaurioituneesta ihosta ja limakalvoista. Myös biokemiallinen verikoe suoritetaan.

Yleensä potilas kääntyy allergia- tai ihotautilääkärin puoleen, mutta yksittäisten sisäelinten vaurioituessa tulee ottaa yhteyttä lääkäreihin, joilla on kapea aihe.

Video: Eksudatiivisen erythema multiforme -oireet

Erythema multiforme exudative vaatii ensihoitoa ennen sairaalaa. Tämän taudin kehittymisen alussa menetetään paljon nestettä, tämän tilan pysäyttämiseksi suoritetaan ääreislaskimokatetrointi, ja tähän käytetään suolaliuoksia 1-2 litran tilavuudessa.

Kortikosteroideja annetaan injektioina: suonensisäinen prednisoni. Tämä on hormonaalinen lääke, eikä se välttämättä ole kovin tehokas tässä tapauksessa. On tarpeen suorittaa keuhkojen keinotekoinen ilmanvaihto.

Hoito suoritetaan pääasiassa sairaalassa.

Ensinnäkin käytetään kortikosteroideja. Ne ovat erittäin vahvoja ja estävät allergisen reaktion laajenemisen edelleen. Useimmissa tapauksissa ne annetaan injektioiden muodossa, ne alkavat toimia nopeammin. Kortikosteroidit ovat esimerkkejä: prednisoloni, deksametasoni. Yhdessä niiden kanssa määrätään elektrolyyttiliuoksia. On toivottavaa antaa ne tiputtimien muodossa, lääke annetaan tällä tavalla.

Dubin Johnin oireyhtymä vaikuttaa erittäin suureen ihoalueeseen ja tämän seurauksena voi ilmaantua viruskomplikaatio. Niiden ilmentymien poistamiseksi käytetään antibioottihoitoa. Itse lääkkeet antibioottien muodossa valitaan jokaiselle potilaalle erikseen.

Et tule toimeen ilman Steven Johnsonin oireyhtymän paikallista hoitoa, se sisältää oikeanlaisen ihonhoidon ja elottoman ihon huolellisen poistamisen. Tämä vaatii antiseptisiä ratkaisuja. Niitä käytetään peroksidin ja kaliumpermanganaatin muodossa.

Lokalisoinnin sijainnista riippuen määrätään elimen yksilöllinen hoito. Jos suuontelo vaikuttaa, se käsitellään jokaisen aterian jälkeen peroksidilla tai muilla desinfiointiaineilla. Virtsan erityselimiä käsitellään solkoseryylivoiteella tai prednisolonilla kolme kertaa päivässä. Silmät levitetään silmävoiteilla, laitetaan silmätippoja.

On yksi hoidon perusperiaatteista, se on selvittää syy, joka aiheutti Steven Johnsonin oireyhtymän. Sinun on noudatettava hypoallergeenista ruokavaliota. Makeiset, suklaa, kalatuotteet, sitrushedelmät, kananliha, kahvi, mausteet ja majoneesi, mansikat, melonit, hunaja, alkoholi jätetään ruokavalion ulkopuolelle.

Polymorfinen eksudatiivinen eryteema on sairaus, jossa ihon verisuonet vaikuttavat, minkä seurauksena iho ja limakalvot muuttuvat. Oireet ovat: kohteelta näyttäviä kohtia, ilmaantuu kuplia. Paikallinen käsissä, jaloissa ja limakalvoilla. Tätä muotoa kutsutaan myös erythema multiforme eksudatiiviseksi.

Erythema multiforme exudative kehittyy nuoremmilla ihmisillä. Ihottuma kestää viikon. Näyttää olevan melkein punainen.

  1. Eri elinten komplikaatiot:
  2. maha-suolikanavasta - koliitti, proktiitti;
  3. silmäsairaudet - vaikea keratiitti, sokeus;
  4. virtsan eritysjärjestelmä - munuaisten vajaatoiminta, verenvuoto sukuelimistä;
  5. iho - arvet, arvet;
  • Älä missään tapauksessa aloita hoitoa pienillä kortikosteroidiannoksilla, eikä niitä tule käyttää pitkään aikaan hoidon päättymisen jälkeen.
  • Jos tartuntatauti ei ole liittynyt, sinun ei pitäisi käyttää antibiootteja ollenkaan.
    Hoitoalgoritmi ei saa sisältää penisilliiniantibiootteja ja vitamiinivalmisteita. Niitä pidetään vahvoina allergeeneina.
  • Stevens Johnsonin oireyhtymän hoito on samanlaista kuin allergioiden standardihoito, mutta koska kyseessä on vakavampi sairaus, on välittömästi otettava yhteys lääkäriin, joka määrää jo yksilöllisen hoidon jokaiselle potilaalle.

Video: Erythema multiforme exudative - harvinainen ja erittäin vakava sairaus

Stevens Johnsonin oireyhtymä: onko tauti niin kauhea kuin miltä se näyttää

Vaarattomalta vaikuttavien allergisten reaktioiden joukossa on myös akuutteja, voisi jopa sanoa, vakavia allergeenin aiheuttamia sairauksia. Näitä ovat Stevens Johnsonin oireyhtymä. Sillä on erittäin vaarallinen luonne ja se kuuluu niiden allergisten reaktioiden alalajiin, jotka ovat sokkitila ihmiskeholle. Mieti, kuinka vaarallinen tämä oireyhtymä on ja miten sitä voidaan hoitaa.

Tämä oireyhtymä mainittiin ensimmäisen kerran vuonna 1922. Hän sai nimen kirjoittajalta, joka kuvasi taudin tärkeimmät merkit. Se voi ilmaantua missä iässä tahansa, mutta se on yleisempää yli 20-vuotiailla.

Yleensä tämä on allergioiden aiheuttama ihmiskehon ihon ja limakalvojen sairaus. Se edustaa muotoa, jossa orvaskeden solut alkavat kuolla, minkä seurauksena - irtoaminen verinahasta.

Johnsonin oireyhtymä on pahanlaatuinen eksudatiivinen eryteema, joka voi johtaa kuolemaan. Oireyhtymän aiheuttama tila uhkaa paitsi terveyttä myös elämää. Se on vaarallista, koska kaikki oireet ilmaantuvat muutamassa tunnissa. Voimme sanoa, että tämä on taudin myrkyllinen muoto.

Tämä oireyhtymä ei etene kuten normaali allerginen reaktio. Limakalvoille muodostuu kuplia, jotka kirjaimellisesti tarttuvat kurkun, sukuelinten ja ihon ympärille. Ihminen voi tukehtua tämän takia, kieltäytyä syömästä, koska. se on erittäin tuskallista, silmät voivat tarttua yhteen, muuttua happamaksi, ja sitten kuplat ovat täynnä mätä. Ja minun on sanottava, että tällainen tila on erittäin vaarallinen henkilölle.

Potilas, jolla on Stevens Johnsonin oire, on kuumeisessa tilassa, itse sairaus etenee salamannopeasti - kuumetta, kurkkukipua. Nämä kaikki ovat vain alkuoireita. Tämä on hyvin samanlainen kuin vilustuminen tai SARS, joten monet eivät yksinkertaisesti kiinnitä huomiota eivätkä epäile, että on aika hoitaa potilasta.

Lääkärit kuitenkin toteavat, että tämä patologinen tila on hyvin harvinainen ja vain 5 ihmistä miljoonasta on altis patologialle. Tähän päivään asti tiede tutkii oireyhtymän kehittymisen, ehkäisyn ja hoidon mekanismia. Tämä on tärkeää, koska ihmiset, joilla on tämä sairaus, tarvitsevat ensiapua ja erityistä hoitoa.

Tähän mennessä tunnetaan neljä pääasiallista syytä, jotka provosoivat SJS:n kehittymistä.

Yksi niistä on lääkitys. Useimmiten nämä ovat lääkkeitä antibioottien luokasta.

  • sulfonamidit;
  • kefalosporiinit;
  • epilepsialääkkeet;
  • yksittäiset antiviraaliset ja ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet;
  • antibakteerisia lääkkeitä.

Seuraava SJS:n syy on infektio, joka pääsee ihmiskehoon. Heidän keskuudessaan:

  • bakteeri - tuberkuloosi, tippuri, salmonelloosi;
  • virus - herpes simplex, hepatiitti, influenssa, AIDS;
  • sieni - histoplasmoosi.

Erillinen SJS:n provosoiva tekijä on syöpä. Tämä oireyhtymä voi tulla pahanlaatuisen kasvaimen komplikaatioksi.

Hyvin harvoin tämä sairaus voi ilmaantua ruoka-aineallergian taustalla, jos aineita, jotka voivat johtaa myrkytykseen, pääsee järjestelmällisesti kehoon.

Vielä harvemmin oireyhtymä kehittyy rokotuksen seurauksena, kun keho reagoi lisääntyneellä herkkyydellä rokotteen komponentteihin.

Lääketiede ei kuitenkaan tähän päivään mennessä tiedä, miksi tauti voi kehittyä ilman provosoivia syitä. T-lymfosyytit pystyvät suojaamaan kehoa vierailta organismeilta, mutta oireyhtymän aiheuttavassa tilassa nämä T-lymfosyytit aktivoituvat omaa kehoaan vastaan ​​ja tuhoavat ihon.

Lääkärit keskittyvät kuitenkin siihen, että sinun ei pitäisi kieltäytyä ottamasta oireyhtymää aiheuttavia lääkkeitä. Yleensä kaikki nämä lääkkeet määrätään hoitona vakaville sairauksille, joissa ilman hoitoa tappava lopputulos on mahdollista paljon nopeammin.

Pääasia on, että kaikilla ei ole allergioita, joten hoitavan lääkärin tulee varmistaa ajan sopivuus ottaen huomioon potilaan sairaushistoria.

Oireet syndrooma: miten erottaa muista sairauksista

Se, kuinka nopeasti tauti kehittyy, riippuu ihmisen immuunijärjestelmän tilasta. Kaikki oireet voivat ilmaantua päivässä tai muutamassa viikossa.

Kaikki alkaa käsittämättömästä kutinasta ja pienistä punaisista täplistä. Ensimmäinen merkki oireyhtymän kehittymisestä on rakkuloiden tai pullojen ilmaantuminen iholle. Jos kosketat niitä tai kosketat niitä vahingossa, ne yksinkertaisesti putoavat ja jättävät taakseen märkiviä haavoja.

Sitten kehon lämpötila nousee jyrkästi - jopa 40 astetta, päänsärky, särky, kuume, ruoansulatushäiriöt, punoitus ja kurkkukipu alkavat. On huomattava, että kaikki tämä tapahtuu lyhyessä ajassa. Siksi kannattaa välittömästi soittaa ambulanssiin tai viedä potilas kiireellisesti sairaalaan. Viivästyminen voi maksaa ihmisen hengen.

Kun yllä olevat oireet ilmaantuvat salamannopeasti, pienet rakkulat muuttuvat suuriksi. Ne on peitetty vaaleanharmaalla kalvolla ja gore-kuorella. Patologia kehittyy usein suussa. Potilaan huulet tarttuvat yhteen, joten hän kieltäytyy ruoasta eikä voi lausua sanaakaan.

Aluksi vain muutamat kehon osat kärsivät - kasvot ja raajat. Sitten tauti etenee ja kaikki eroosiot sulautuvat yhteen. Samalla kämmenet, jalat ja pää pysyvät ehjinä. Tästä seikasta lääkäreille tulee tärkein seikka SJS:n tunnistamisessa.

Potilas, jolla on lievää painetta ihoa kohtaan oireiden alkamisen ensimmäisistä päivistä lähtien, kokee voimakasta kipua.

Myös tartuntatauti voi liittyä oireyhtymään, mikä vain pahentaa taudin kulkua. Toinen tekijä DDS:n tunnistamisessa on silmävaurio. Männän vuoksi silmäluomet voivat kasvaa yhteen, ilmaantuu vakavan muodon sidekalvotulehdus. Tämän seurauksena potilas voi menettää näkönsä.

Sukuelimet eivät pysy ennallaan. Toissijaisten sairauksien kehittyminen alkaa yleensä - virtsaputkentulehdus, vaginiitti, vulvitis. Jonkin ajan kuluttua ihon vaurioituneet alueet kasvavat liikaa, mutta arvet jäävät ja virtsaputken kapeneminen tapahtuu.

Kaikki iholla olevat rakkulat ovat väriltään kirkkaan violetteja, ja niissä on mätä ja verta. Kun ne avautuvat spontaanisti, haavat jäävät paikoilleen, jotka sitten peittyvät karkealla kuorella.

Seuraavat valokuvat ovat esimerkkejä siitä, miltä Stevens Johnsonin oireyhtymä näyttää:

Jotta oireyhtymä voidaan diagnosoida oikein eikä sekoittaa oireyhtymää toiseen sairauteen, on tarpeen tehdä testejä SJS:n vahvistamiseksi. Tämä on ensinnäkin:

  • veren kemia;
  • ihon biopsia;
  • Virtsan analyysi;
  • säiliökylvö limakalvoilta.

Tietenkin asiantuntija arvioi ihottumien luonteen, ja jos komplikaatioita ilmenee, konsultaatiota tarvitaan paitsi ihotautilääkäriltä myös keuhkolääkäriltä ja nefrologilta.

Kun diagnoosi on vahvistettu, hoito on aloitettava välittömästi. Viivästyminen voi maksaa potilaan hengen tai johtaa vakavampien komplikaatioiden kehittymiseen.

Apu, joka voidaan tarjota potilaalle kotona ennen sairaalaan ottamista. Kuivuminen on estettävä. Tämä on tärkein asia hoidon ensimmäisessä vaiheessa. Jos potilas voi juoda itse, sinun on annettava hänelle säännöllisesti puhdasta vettä. Jos potilas ei voi avata suutaan, ruiskutetaan useita litroja suolaliuosta suonensisäisesti.

Pääterapian tarkoituksena on poistaa kehon myrkytys ja ehkäistä komplikaatioita. Ensimmäinen askel on lopettaa potilaalle allergisen reaktion aiheuttaneiden lääkkeiden antaminen. Ainoat poikkeukset ovat välttämättömät lääkkeet.

Sairaalahoidon jälkeen potilaalle määrätään:

  1. hypoallergeeninen ruokavalio- ruoka on teurastettava tehosekoittimella tai nesteellä. Vaikeissa tapauksissa kehoa täydennetään suonensisäisesti.
  2. Infuusiohoito- lisää suolaliuosta ja plasmaa korvaavia liuoksia (6 litraa päivässä isotonista liuosta).
  3. Tarjoa täydellinen huoneen steriiliys jotta haavan aukkoon ei pääse infektiota.
  4. Säännöllinen haavojen puhdistus desinfiointiaineilla ja limakalvot. Silmille atselastiini, komplikaatioiden kanssa - prednisoloni. Suuontelolle - vetyperoksidi.
  5. Antibakteerinen, kipulääke ja antihistamiini.

Hoidon perustana tulee olla hormonaaliset glukokortikoidit. Usein potilaan suuontelo vaikuttaa välittömästi eikä hän voi avata suutaan, joten lääkkeet annetaan injektiona.

Asianmukaisella hoidolla lääkärit antavat yleensä positiivisen ennusteen. Kaikkien oireiden tulee hävitä 10 päivän kuluessa hoidon aloittamisesta. Jonkin ajan kuluttua kehon lämpötila laskee normaaliksi ja ihon tulehdus huumeiden vaikutuksen alaisena laantuu.

Täysi paraneminen tulee kuukaudessa, ei enää.

Yleensä tavanomaiset varotoimet ovat taudin ehkäisy. Nämä sisältävät:

  1. Lääkärit eivät saa määrätä potilaalle hoitoon lääkettä allergia.
  2. Ei saa käyttää huumeet samasta ryhmästä sekä lääkkeet, joille potilas on allerginen.
  3. Älä käytä samanaikaisesti paljonlääkkeet.
  4. Aina parempi seurataohjeet huumeiden käytöstä.

Myös heikon vastustuskyvyn omaavien ja vähintään kerran SJS:stä kärsineiden tulee aina muistaa pitää huolta itsestään ja kiinnittää huomiota hälytyskelloihin. Oireyhtymän kehittymisen ennustaminen on vaikeaa.

Jos noudatat ehkäiseviä toimenpiteitä, on mahdollista välttää komplikaatiot ja taudin nopea kehitys.

Tietenkin sinun tulee aina seurata terveyttäsi - kovettaa säännöllisesti, jotta keho voi vastustaa sairauksia, käyttää antimikrobisia ja immunostimuloivia lääkkeitä.

Älä unohda ravintoa. Sen on oltava tasapainoinen ja täydellinen. Ihmisen on saatava kaikki tarvittavat vitamiinit ja kivennäisaineet, jotta niistä ei tule pulaa.

Tehokkaan hoidon tärkein tae on kiireellinen hoito. Kaikkien riskiluokkaan kuuluvien tulee muistaa tämä ja epäilyttävien oireiden ilmetessä hakeutua viipymättä lääkäriin.

Tärkeintä on olla panikoimatta ja ottaa ensimmäiset tärkeät askeleet taudin alkuvaiheessa. Eksudatiivinen erythema multiforme on erittäin harvinainen, ja paheneminen tapahtuu yleensä sesongin ulkopuolella - syksyllä tai keväällä. Sairaus kehittyy sekä 20-40-vuotiailla miehillä että naisilla. On kuitenkin tapauksia, joissa oire havaittiin alle 3-vuotiailla lapsilla.

Jos tiedät riskeistä, voit suojautua monilta oireyhtymän komplikaatioilta, jotka voivat aiheuttaa monia terveysongelmia.

Viestin katselukerrat: 207

Stevens-Johnsonin oireyhtymä on akuutti rakkulavaurio limakalvoissa ja ihossa. 20–40-vuotiaat ovat alttiita taudille, ja se todetaan erittäin harvoin alle 3-vuotiailla vauvoilla. Patologia havaitaan pääasiassa miehillä. Oireyhtymälle on ominaista akuutti kulku ja komplikaatioiden nopea kehittyminen sisäelinten vaurioilla. Tämä edellyttää pätevän avun nopeaa tarjoamista.

Syyt

Pääsyynä Stevens-Johnsonin oireyhtymän kehittymiseen lääkärit kutsuvat lääkkeiden käyttöä. Akuutti allerginen reaktio havaitaan lääkkeiden yliannostuksesta tai yksittäisen komponenttien intoleranssin yhteydessä. Yleensä nämä ovat penisilliiniryhmän antibiootteja, ei-steroidisia tulehduskipulääkkeitä, keskushermostoa sääteleviä aineita, kipulääkkeitä, sulfonamideja ja vitamiineja.

Harvoin Stevens-Johnsonin oireyhtymän syy on tartuntatauti. Tartunta-allerginen muoto esiintyy, kun siihen vaikuttaa herpes, influenssa, hepatiitti tai HIV, ja lapsuudessa taudinaiheuttaja on tuhkarokko-, sikotauti- ja vesirokkovirukset. Joskus negatiivinen reaktio on mahdollinen sieni- ja bakteeri-infektioiden kanssa.

Onkologinen sairaus (karsinooma tai lymfooma) voi provosoida oireyhtymän. Joskus lääkärit eivät pysty selvittämään taudin etiologiaa, jolloin he puhuvat idiopaattisesta muodosta.

Oireet

Stevens-Johnsonin oireyhtymä on salamannopea allerginen reaktio, joka kehittyy nopeasti ja on erittäin akuutti. Ensimmäiset oireet muistuttavat hengityselinsairauksien oireita. Potilaalle kehittyy heikkoutta, kuumetta, kuumetta jopa 40 ⁰С, nivelkipuja, päänsärkyä ja uneliaisuutta. Voi olla kurkkukipua tai kurkkukipua, kuivaa yskää.

Joissakin tapauksissa havaitaan dyspeptisiä häiriöitä: pahoinvointia, oksentelua, ripulia ja täydellistä ruokahaluttomuutta. Sydän- ja verisuonihäiriöt - takykardia (nopea syke) ja kiihtynyt syke.

Tämä tila jatkuu useita tunteja, ja sitten ilmaantuu oireyhtymälle tyypillinen oire - ihottuma iholla ja limakalvoilla.

Ihottuma voi lokalisoitua kehon eri osiin, mutta yleensä ihottumat ovat symmetrisiä. Useimmiten allerginen reaktio havaitaan polven ja kyynärpään mutkissa, kasvoissa sekä käden ja jalkojen takaosassa. Ihottuma esiintyy myös limakalvoilla - suussa, silmissä ja sukupuolielimissä. Ihottumaan liittyy voimakas polttaminen ja kutina.

Ulospäin ihottuma näyttää näppyliltä, ​​joiden halkaisija on 2–4 mm. Muodosteen keskellä on pullo, jossa on seroosia tai verenvuotoa. Papulan ulkoosa on kirkkaan punainen. Limakalvoille lokalisoidut kuplat räjähtävät nopeasti jättäen tähän paikkaan tuskallisia eroosioita, jotka lopulta peittyvät keltaisella pinnoitteella.

Silmien limakalvon vaurio on samanlainen kuin allerginen sidekalvotulehdus. Usein sekundäärinen infektio liittyy, mikä aiheuttaa akuutin tulehdusprosessin, johon liittyy märkivä vuoto. Sarveiskalvoon ja sidekalvoon muodostuu syöpyviä ja haavaisia ​​vaurioita. Ehkä keratiitin, blefariitin tai iridosykliitin kehittyminen.

Suun limakalvon ja huulten punaisen reunan vaurioitumisen vuoksi potilaalla on vaikeuksia syödä ja juoda. Ravintoa tarjotaan anturin kautta ja lääkkeet annetaan suonensisäisesti.

Potilaan psykoemotionaalinen tila pahenee. Hän kokee ahdistusta ja ärtyneisyyttä, tulee vetäytyneeksi ja apaattiseksi. Jatkuvasta kutinasta ja kivusta johtuen uni häiriintyy, ruokahalu huononee ja suorituskyky heikkenee.

Diagnostiikka

Oireyhtymän diagnosoimiseksi otetaan anamneesi. Lääkäri selvittää, onko potilaalla taipumusta allergiseen reaktioon, onko sitä tapahtunut aiemmin ja mikä on ollut sen aiheuttajana. On tärkeää havaita lääkkeiden ottaminen tai infektioprosessin esiintyminen. Lääkäri suorittaa visuaalisen tutkimuksen, joka arvioi ihon ja limakalvojen kunnon.

Laboratoriodiagnostiikkamenetelmät: yleiset ja biokemialliset verikokeet. Diagnostinen arvo on urean, bilirubiinin ja aminotransferaasientsyymien taso.

Koagulogrammin avulla voit arvioida veren hyytymistä ja verihyytymien määrää. Immunogrammi voidaan tehdä spesifisten vasta-aineiden havaitsemiseksi verestä. T-lymfosyyttien kohonnut taso osoittaa patologian olemassaolon.

Joskus histologinen tutkimus paljastaa epidermaalisten solujen nekroosin ja diagnosoidaan lymfosyyttien perivaskulaarinen infiltraatio.

Instrumentaaliset diagnostiset menetelmät: munuaisten CT, keuhkojen röntgenkuvaus, virtsajärjestelmän ultraääni. Joissakin tapauksissa tarvitaan lisäkonsultaatio nefrologin, keuhkolääkärin, urologin ja silmälääkärin kanssa.

Diagnoosin aikana on tärkeää erottaa Stevens-Johnsonin oireyhtymä pemfigusista, Lyellin oireyhtymästä ja muista patologioista, joilla on samanlaisia ​​oireita.

Hoito

Stevens-Johnsonin oireyhtymä vaatii välitöntä lääkärinhoitoa. Ennen kuin potilas joutuu sairaalaan, on tärkeää suorittaa suonen katetrointi ja aloittaa infuusiohoito. Veren allergeenien tason vähentämiseksi käytetään suolaliuosta tai kolloidisia liuoksia sisältäviä tiputtimia. Lisäksi potilaalle annetaan suonensisäisesti prednisolonia (60–150 mg). Jos kurkunpään limakalvon turvotus kehittyy, hengitys häiriintyy, potilas siirretään keuhkojen keinotekoiseen ilmanvaihtoon.

Kun akuutti kohtaus on laantunut, potilas sijoitetaan sairaalaan, jossa hän on jatkuvasti lääkintähenkilöstön valvonnassa. Kipulääkkeitä määrätään lievittämään kipua ja lievittämään tilaa. Glukokortikosteroidit auttavat poistamaan tulehduksen.

Tarvittaessa suoritetaan plasman ja proteiiniliuoksen suonensisäinen siirto. Lisäksi määrätään lääkkeitä, joissa on korkea kalsium- ja kaliumpitoisuus. Allergioiden torjumiseksi määrätään antihistamiineja - Suprastin, Diazolin tai Loratadin.

Jos kehossa on bakteerivaurioita, suoritetaan antibioottihoito. Samanaikaisesti on ehdottomasti kiellettyä käyttää penisilliiniryhmän antibiootteja ja vitamiinikomplekseja. Ihon kunnon parantamiseksi määrätään anti-inflammatorisia voiteita ja antiseptisiä liuoksia.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Oikea-aikaisella avustuksella ennuste on varsin suotuisa. Oireyhtymään liittyy kuitenkin usein vakavia komplikaatioita, mikä vaikeuttaa hoitoa. Yleensä se on emätintulehdus naisilla ja virtsaputken ahtauma miehillä. Silmien limakalvojen tuhoutuessa kehittyy blefarokonjunktiviitti, näöntarkkuus heikkenee. Komplikaatioina keuhkokuumeen, paksusuolentulehduksen, keuhkoputkentulehduksen ja sekundaarisen infektion kehittyminen on mahdollista. Harvemmin kehittyy akuutti munuaisten vajaatoiminta ja lisämunuaisten hormonien tuotantoprosessi häiriintyy. 10 prosentissa tapauksista Stevens-Johnsonin oireyhtymää sairastavat potilaat kuolevat.

Stevens-Johnsonin oireyhtymä on ihon ja limakalvojen rakkuloiva vaurio. Sillä on allerginen luonne ja sille on ominaista akuutti ilmentymä.

Tämä sairaus esiintyy henkilön vakavan tilan taustalla. Se vaikuttaa suun limakalvoon ja virtsaelimiin.

Tätä oireyhtymää kutsutaan myös "pahanlaatuiseksi eksudatiiviseksi eryteemaksi". Samoin allerginen kosketus jne. se on rakkulainen ihottuma, ja sille on ominaista suuri määrä rakkuloita iholla ja limakalvoilla.

Useimmiten tämä oireyhtymä kehittyy ihmisillä 20-40 vuoden iässä. Erittäin harvinainen lapsilla.

Miehet kärsivät tästä taudista useammin kuin naiset.

Syyt

Steven Johnsonin oireyhtymän kehittymisen syyt ovat kehon välittömässä allergisessa reaktiossa. On olemassa neljä ryhmää syitä, jotka voivat aiheuttaa tällaisen reaktion:

  • infektiot;
  • lääkkeet;
  • pahanlaatuiset sairaudet;
  • tuntemattomia tekijöitä.

Lapsilla tämä oireyhtymä kehittyy useimmiten virussairauksien (herpes, virushepatiitti, vesirokko, tuhkarokko jne.) vuoksi.

Bakteeri-infektiot ja sienet (tuberkuloosi, tippuri, histoplasmoosi, trikofytoosi jne.) voivat myös aiheuttaa kehitystä.

Aikuiset kärsivät enimmäkseen tästä oireyhtymästä johtuen tiettyjen lääkkeiden käytöstä tai pahanlaatuisista kasvaimista kehossa.

Lääkkeistä tällaisen reaktion voivat useimmiten aiheuttaa antibiootit, keskushermoston säätelijät jne.

Yleisin syövän aiheuttaja on lymfooma tai karsinooma.

Oireet

Taudin alkaessa oireet ilmaantuvat hyvin nopeasti ja äkillisesti. Henkilö huomauttaa:

  • yleinen huonovointisuus;
  • lämpötila nousee 40 asteeseen;
  • päänsärky;
  • esiintyy nivelkipua;
  • lihaskipu;
  • takykardia.

Potilaalla voi olla kurkkukipua, ripulia tai oksentelua, yskää.

Muutaman tunnin kuluttua kurkussa alkaa turvota rakkuloita, jotka avaamisen jälkeen muodostavat suuria vikoja. Ne on peitetty valkoharmailla tai keltaisilla kalvoilla ja verikuorilla.

Myös huulet voivat olla mukana prosessissa.

Silmävaurio muistuttaa sidekalvotulehdusta, mutta jos infektio pääsee sisään, voi kehittyä märkivä tulehdus. Se voi myös johtaa luomitulehdukseen, keratiittiin ja iirisvaurioon.

Sukuelimiin kehittyy virtsaputkentulehdus, vulvitiitti tai vaginiitti.

Iholle ilmestyy lukuisia elementtejä, jotka kohoavat muun ihon yläpuolelle ja ovat muodoltaan pyöreitä. Ulkoisesti ne näyttävät rakkuloilta. Niiden halkaisija voi olla jopa 5 cm.

Ihottuma jatkuu parin viikon ajan. Rakkulien avaamisen jälkeen jäljelle jääneet haavat paranevat puolitoista kuukautta.

Tämän oireyhtymän aiheuttamien komplikaatioiden vuoksi noin 10 % potilaista kuolee.

Diagnostiikka

Tämän oireyhtymän diagnosointiin kuuluu laaja kattava tutkimus, jonka aikana potilas tutkitaan huolellisesti, suoritetaan immunologinen verikoe, otetaan ihobiopsia ja otetaan koagulogrammi. Suoritetaan myös keuhkojen röntgenkuvaus, virtsarakon, munuaisten ultraääni sekä virtsan biokemiallinen analyysi.

Hoito

Stevens-Johnsonin oireyhtymän hoito on monimutkaista ja intensiivistä. Muista määrätä glukokortikoideja suuria annoksia. Koska nämä aineet voivat vaikuttaa limakalvoihin, ne ruiskutetaan. Annosta pienennetään vasta, kun oireet häviävät ja henkilö alkaa tuntea olonsa paremmaksi.

Veren puhdistamiseen käytetään ekstrakorporaalisia hemokorrektiomenetelmiä:

  • kaskadiplasmasuodatus;
  • kalvoplasmafereesi;
  • hemosorptio;
  • immunosorptio.

Henkilölle annetaan verensiirto plasma- ja proteiiniliuoksia.

Muista antaa keholle runsaasti nesteitä ja ylläpitää päivittäistä diureesia.

Myös kalium- ja kalsiumvalmisteita käytetään.

Toissijaisia ​​infektioita hoidetaan antibiooteilla.