Urogenitaalijärjestelmän synnynnäiset epämuodostumat. Virtsatiejärjestelmän elinten kehityksen poikkeavuudet

Virtsaelinten epämuodostumat - yksi lukuisista synnynnäisten epämuodostumien ryhmistä, mukaan lukien: munuaisten vauriot (elimet, jotka puhdistavat verta ja muodostavat virtsaa), virtsaputket (munuaisista virtsarakkoon johtavat kanavat), virtsarakko (elin, joka sisältää virtsaa), virtsaputkeen (kanava, jonka kautta virtsa vapautuu virtsarakosta) sekä naisen ja miehen sukuelimiin. Miesten lisääntymiselimet ovat penis, eturauhanen ja kivekset. Naisten sukuelimet - emätin, kohtu, munanjohtimet, munasarjat.

Virtsaelinten epämuodostumia on ehkä eniten, niitä esiintyy joka kymmenes vastasyntyneellä. Jotkut niistä ovat vähäisiä (esimerkiksi virtsajohtimien kaksinkertaistuminen yhdestä munuaisesta virtsarakkoon). Ne voidaan diagnosoida vain röntgen-, ultraääni- tai leikkauksen yhteydessä liittyvän tai ei-liittyvän ongelman vuoksi. Toiset voivat aiheuttaa komplikaatioita, kuten virtsatietulehduksia, tukkeutumista, kipua ja munuaisten vajaatoimintaa.

Mikä aiheuttaa virtsatiejärjestelmän epämuodostumia?

Jotkut virtsatiejärjestelmän ongelmat ja sairaudet ovat periytyneet vanhemmilta, joilla on tällainen sairaus tai jotka ovat sen geenin kantajia. Useimpien poikkeavuuksien erityisiä syitä ei kuitenkaan tunneta. Ympäristö- ja geneettiset tekijät vaikuttavat todennäköisesti virtsatiejärjestelmän elinten muotoutumiseen. Perheessä, jossa on lapsi, jolla on tällainen vika, on otettava yhteyttä geneetikkoon. Asiantuntija antaa sinulle tietoa sairaudesta ja sen uusiutumisriskistä tuleville sukupolville.

Miten sukuelinten epämuodostumat diagnosoidaan?

Monet virtsaelinten puutteet diagnosoidaan ennen syntymää tai heti sen jälkeen ultraäänitutkimuksella (US). Synnytyksen jälkeen suositellaan ultraäänitutkimusta tai muita diagnostisia menetelmiä saadakseen lisätietoja munuaisten ja muiden virtsatiejärjestelmän elinten muodosta ja toiminnasta.

Mitkä ovat yleisimmät virtsatiejärjestelmän epämuodostumat?

Seuraavia virtsatiejärjestelmän puutteita diagnosoidaan useammin: munuaisten ageneesi, hydronefroosi, monirakkulainen munuaissairaus, multikystinen munuaissairaus, virtsaputken ahtauma, virtsarakon eksstrofia ja epispadiat, hypospadiat, interseksuaalisuus.

Mikä on munuaisten ageneesi?

Munuaisten tai munuaisten ageneesi on synnynnäinen toisen tai molempien munuaisten puuttuminen. Noin 1/4 000 vauvaa syntyy ilman yhtä munuaista (kahden- tai kahdenvälinen munuaisten ageneesi). Koska munuaiset ovat elintärkeitä elimiä, niiden puuttuminen ei sovi yhteen elämän kanssa. Siksi kolmasosa näistä lapsista syntyy kuolleena tai kuolee ensimmäisinä elinpäivinä.

Lapsilla, joilla on molemminpuolinen munuaisageneesi, on yleensä muita sydämen ja keuhkojen epämuodostumia. Munuaisten puuttuessa virtsaa ei muodostu - lapsivesien pääkomponenttia. Lapsiveden puute johtaa keuhkojen kehityksen häiriintymiseen, aiheuttaa epänormaaleja kasvonpiirteitä ja raajojen puutteita.

Noin 1/550 vauva syntyy yksipuolisella munuaisten ageneesilla. Nämä lapset voivat elää terveellistä elämää, vaikka he ovat vaarassa saada munuaisinfektiot, munuaiskivet, korkea verenpaine ja munuaisten vajaatoiminta. Joillakin vastasyntyneillä on muita virtsaelimen epämuodostumia, jotka voivat myöhemmin vaikuttaa merkittävästi yleiseen terveyteen.

Mikä on hydronefroosi?

Hydronefroosi on yhden tai molempien munuaisten lantion laajeneminen, joka johtuu virtsan kertymisestä niihin samalla, kun se estää sen vapaan ulosvirtauksen. Vaikea hydronefroosi todetaan ultraäänitutkimuksessa 1/500 raskaudesta. Heikentyneen ulosvirtauksen syy voi olla posterioriset virtsaputken venttiilit (ne sijaitsevat virtsarakon liitoskohdassa virtsaputkeen).

Hydronefroosiin johtava tukos johtuu usein kudospalasta, jossa virtsaa vapautuu virtsarakosta. Sikiön ylitulvasta virtsarakosta virtsa palaa takaisin munuaisiin, painaa niitä vaurioittaen niitä vakavasti. Jos hydronefroosi diagnosoidaan ennen syntymää, lääkäri tekee useita seurantaultraääniä nähdäkseen, onko tila pahentunut. Jotkut hydronefroosia sairastavat vastasyntyneet ovat hauraita syntyessään, heillä on hengitysvaikeuksia, munuaisten vajaatoimintaa ja infektioita. Vaikeissa tapauksissa suositellaan leikkausta tukosten poistamiseksi, vaikka parannuskeinoa ei ole. Monet kohtalaiset hydronefroosin muodot voidaan parantaa ilman kirurgin apua.

Joskus hydronefroosi voi uhata vakavasti sikiön elämää, joten tällaisissa tapauksissa virtsarakkoon asetetaan shuntti, joka vapauttaisi virtsaa lapsiveteen ennen syntymää. Tällaisten epämuodostumien synnytystä edeltävästä hoidosta on tullut aikamme menestynein sikiön leikkausmuoto.

Virtsan ulosvirtauksen estäminen on mahdollista myös paikoissa, joissa virtsanjohdin liittyy munuaiseen. Tukosten vaikeusaste vaihtelee suuresti: pienestä munuaisten vajaatoiminnan kehittymiseen. Leikkausta suositellaan ensimmäisen tai toisen elinvuoden aikana tukosten poistamiseksi ja lisäkomplikaatioiden estämiseksi.

Mikä on polykystinen munuaissairaus?

Munuaisten polykystinen sairaus on perinnöllinen sairaus, joka ilmenee useiden kystojen muodostumisena munuaisiin ja munuaisten vajaatoimintana. Tätä sairautta on kaksi muotoa: autosomaalinen dominantti ja autosomaalinen resessiivinen. Munuaisten vajaatoiminnan lisäksi sitä voivat monimutkaistaa munuaistulehdukset, kipu, korkea verenpaine ja muut komplikaatiot.

Munuaisten monirakkulataudin autosomaalinen hallitseva muoto on yksi yleisimmistä geneettisistä sairauksista, ja sen ilmaantuvuus on noin 1:200-1000. Useimmilla potilailla on suvussa tautia, ts. periytyy toiselta vanhemmista, mutta neljänneksellä potilaista polykystinen munuaissairaus esiintyy ensimmäistä kertaa. Oireet ilmaantuvat yleensä 30-40-vuotiaana, mutta niitä voi esiintyä lapsilla.

Autosomaalinen resessiivinen polykystinen munuaissairaus on suhteellisen harvinainen, mutta munuaiskystat ilmaantuvat ennen vauvan syntymää. Noin yksi 10 000–40 000 vauvasta syntyy tämän patologian kanssa. Vastasyntyneet, joilla on vaikea munuaisten monirakkulatauti, kuolevat ensimmäisinä elinpäivinä. Lapset, joilla on kohtalainen monirakkulatauti, elävät 10-20-vuotiaiksi. Tämä polykystisen munuaissairauden muoto periytyy molemmilta vanhemmilta, jotka välittävät sairauden geenin lapselleen.

Lääkehoidolla voidaan hoitaa lisäongelmia, joita voi syntyä munuaisten monirakkulataudin seurauksena - korkea verenpaine ja virtsatietulehdukset. Jos munuaisten vajaatoiminta kehittyy, määrätään dialyysi - verenpuhdistusmenettely. Joskus tarvitaan munuaisensiirtoa.

Munuaiskystat ovat tyypillisiä myös muille sairauksille: multikystiselle munuaissairaudelle, jota diagnosoidaan noin yhdellä vauvalla 40 000:sta, useille geneettisille oireyhtymille. Multikystinen sairaus voi aiheuttaa kuoleman vastasyntyneen aikana, jos molemmat munuaiset kärsivät. Uskotaan, että multikystinen munuaissairaus johtuu virtsatiekanavan tukkeutumisesta sikiön kehityksen alkuvaiheessa. Lapsilla, joilla on vain yksi munuainen, voi olla muita komplikaatioita, kuten virtsatietulehduksia.

Vaikka sairas munuainen ei toimisikaan (mikä voi olla merkki sen poistamisesta), lapsi voi elää normaalia elämää terveen munuaisen kanssa.

Mikä on virtsarakon eksstrofia ja epispadias?

Virtsarakon eksstrofia on poikkeama, jolle on ominaista virtsarakon etuseinän alikehittyminen ja sen sijoittaminen vatsaontelon ulkopuolelle. Lisäksi alavatsan iho ei ole täysin muodostunut, ja lantion luiden välit ovat laajentuneet. Sukuelinten poikkeavuudet yhdistetään lähes aina virtsarakon eksstrofiaan. Virtsarakon eksstrofiaa esiintyy yhdellä 30 000 vastasyntyneestä, pojat sairastuvat viisi kertaa useammin kuin tytöt.

Epispadias yhdistää virtsaputken ja sukuelinten epätäydellisyydet. Usein se diagnosoidaan yhdessä virtsarakon eksstrofian kanssa, mutta se voi kehittyä myös itsenäisesti. Pojilla virtsaputki on yleensä lyhyt ja puolittunut, ja peniksen yläpinnalla on aukko. Tällaisissa tapauksissa penis on myös lyhyt ja litteä. Tytöillä klitoris voi olla kaksihaarainen ja virtsaputken aukko voi olla epänormaalisti sijoitettu. Noin puolella epispadioista kärsivistä lapsista on virtsaamisongelmia (enureesi).

Virtsarakon eksstrofia ja epispadiat korjataan kirurgisesti. Jotkut sairaat lapset vaativat monivaiheisia kirurgisia toimenpiteitä ensimmäisinä elinvuosina virtsarakon toiminnan normalisoimiseksi ja sukuelinten ulkonäön korjaamiseksi. Lapsille, joilla on virtsarakon eksstrofia, leikkaus suoritetaan ensimmäisten 48 tunnin aikana. Leikkauksen aikana virtsarakko asetetaan lantioon, vatsan etuseinä suljetaan ja lantion luut lasketaan normaaliasentoonsa. Samaan aikaan tytöille tehdään sukupuolielinten leikkaus. Kuitenkin pojat käyvät läpi samanlaisen toimenpiteen 1–2-vuotiaana. Ylimääräinen leikkaus voidaan tehdä ennen 3 vuoden ikää virtsaamisen normalisoimiseksi. Tutkimukset osoittavat, että 85 % leikatuista vauvoista jatkaa terveellistä elämää.

Mikä on hypospadias?

hypospadiat on melko yleinen peniksen puutos, joka vaikuttaa noin 1 %:iin kaikista vastasyntyneistä miespuolisista lapsista. Virtsaputki (virtsaputki) ei saavuta peniksen yläosaa, vaan päinvastoin - virtsaputken aukko sijaitsee missä tahansa peniksen pinnalla.

Hypospadias diagnosoidaan yleensä vastasyntynyttä tutkittaessa. Sairastuneiden poikien esinahkaa ei saa ympärileikata, koska se voi olla tarpeen vaurion kirurgisen korjaamisen kannalta. Asianmukainen leikkaus tehdään 9-15 kuukauden iässä. Ilman kirurgista hoitoa pojilla on virtsaamisongelmia, ja aikuisena he tuntevat terävää kipua yhdynnän aikana.

Mitä ovat epämääräiset sukupuolielimet tai intersukupuoliset?

Vauvoilla, joilla on diagnosoitu määrittelemättömät sukuelimet, on ulkoiset sukuelimet, jotka eivät näytä mieheltä tai naiselta, tai niissä on joitain kummankin piirteitä. Esimerkiksi tyttö voi syntyä, jonka klitoris on niin suuri, että se muistuttaa penistä, tai pojalla voi olla kiveksiä sekä naistyyppisiä ulkoisia sukupuolielimiä. Noin yksi 1000-2000 vastasyntyneestä sairastuu.

Määrittämättömille sukuelimille on monia syitä, mukaan lukien kromosomi- ja geneettiset häiriöt, hormonaaliset häiriöt, entsyymipuutokset ja määrittelemättömät poikkeavuudet sikiön kudoksissa, joista myöhemmin tulee sukuelimiä. Useimmiten tämän syynä on perinnöllinen sairaus, jota kutsutaan synnynnäiseksi lisämunuaisen liikakasvuksi. Joihinkin sen muotoihin liittyy munuaisten toimintahäiriö, joka joskus aiheuttaa kuoleman. Synnynnäinen lisämunuaisen liikakasvu varhaisessa iässä johtuu entsyymien puutteesta, joka johtaa mieshormonien (androgeenien) liialliseen tuotantoon lisämunuaisissa. Lisääntynyt mieshormonien määrä aiheuttaa muutoksia naisten sukupuolielimissä miehen mallin mukaisesti. Tällaisissa tapauksissa hormonaalista hoitoa suoritetaan koko elämän ajan. Joskus käytetään klitoriksen kirurgista korjausta. Synnynnäinen lisämunuaisen liikakasvu voidaan diagnosoida ennen syntymää erityisellä tekniikalla. Prenataalisella hoidolla voi olla myönteisiä tuloksia.

Toinen interseksismin syy on androgeeniherkkyysoireyhtymä. Sairastuneilla vauvoilla on miesten kromosomisarja (XY), mutta geneettisten häiriöiden vuoksi heidän solunsa ovat herkkiä androgeenille - mieshormoneille. Lapsilla, joilla on täydellinen androgeeniherkkyysoireyhtymä, on kivekset, jotka sijaitsevat pääasiassa vatsaontelossa ja naisen ulkopuolisissa sukupuolielimissä, mutta heillä ei ole munasarjoja ja kohtua. Tällaiset vauvat kasvavat ja kehittyvät kuten naiset, mutta murrosiässä he tarvitsevat hormonaalista hoitoa. Vauvoilla, joilla on osittainen oireyhtymä, on soluja, ne ovat osittain herkkiä androgeeneille ja niillä on yleensä epämääräiset sukuelimet.

Useat kromosomipoikkeavuudet aiheuttavat myös epämääräisiä sukupuolielimiä. Joten dysgeneesin dysgeneesille tyypillinen miesten kromosomijoukko (XY), naisen ulkoiset ja sisäiset sukuelimet tai määrittelemättömät sukuelimet ja miehen ja naisen sisäisten sukuelinten yhdistelmät.

Kun vauva syntyy epämääräisinä sukupuolieliminä, on suoritettava sarja diagnostisia testejä vastasyntyneen sukupuolen määrittämiseksi. Näitä ovat yleinen tutkimus, verikoe (mukaan lukien ultraääni ja tietyt hormonitasot), virtsaanalyysi ja joskus ultraääni tai leikkaus sisäelinten tarkastelemiseksi. Analyysien tuloksista selviää, minkä tyyppiseksi lapsi kehittyy ja mahdollisesti mikä sukupuoli tulisi merkitä mittariin. Hormonihoitoa tai sukuelinten kirurgista korjausta suositellaan. Joskus lääkärit neuvovat kirurgista korjausta pojille, joilla on liian alikehittynyt penis, ja suosittelevat, että heidät kasvatetaan tyttöjen tavoin. Joissakin tapauksissa lääkärit neuvovat kasvattamaan lapsen tytönä ja lykkäämään leikkausta myöhemmäksi nähdäkseen, kuinka ulkoiset sukuelimet kehittyvät, ja tarkistaakseen, miltä lapsesta tuntuu - pojalta tai tytöltä. Tämä on melko vaikeaa sekä lapselle että koko perheelle, joten psykologin konsultaatiot ovat välttämättömiä.

Munuaisen aplasia on poikkeavuus munuaisen kehityksessä. Se on kuitukudos, jossa on satunnaisesti sijoittuneet tubulukset, ei glomeruluksia, ei lantiota, virtsanjohdinta, munuaisvaltimoita alkiotilassa. Munuaisten aplasian ilmaantuvuus on 1:700, yleisempi miehillä.

Klinikka. Joskus on valituksia vatsakipusta, joka liittyy kasvavan kuitukudoksen aiheuttamaan aplastisen munuaisen hermopäätteiden puristumiseen; munuaiset voivat olla verenpainetaudin syy.

Diagnostiikka. Diagnoosi tehdään kystoskopian, retrogradisen pyelografian ja aortografian perusteella. Vastapuolinen munuainen on hypertrofoitunut.

Hoito. Jos aplasia on verenpaineen tai jatkuvan kivun syy, nefrektomia suoritetaan, ennuste on suotuisa.

Munuaisten hypoplasia - synnynnäisten verenkiertohäiriöiden aiheuttama munuaisten väheneminen. Munuaisten hypoplastinen dysplasia on yleensä seurausta perinataalivaiheen virussairaudesta yhdessä virtsateiden poikkeavuuksien kanssa. Munuaisissa on aivo- ja kortikaalinen kerros sekä riittävä määrä tubuluksia ja glomeruluksia.

Klinikka. Nefropatia kehittyy glomerulonefriitin, nefroottisen oireyhtymän tyypin mukaan. Kouluiässä se ilmenee kasvun hidastumisena, kohonneena verenpaineena, tubulaarisen munuaistoiminnan heikkenemisenä, CRF:n (krooninen munuaisten vajaatoiminta) kehittyminen ja tyypillinen virtsatietulehdus.

Diagnostiikka. Diagnoosi tapahtuu erittymisurografiatietojen perusteella.

Erota toissijaisesti ryppyisellä munuaisella.

Hoito. Munuaisten yksipuolisella hypoplasialla, joka aiheuttaa kohonnutta verenpainetta - nefrektomiaa, kahdenvälistä munuaisensiirtoa. Komplisoitumaton yksipuolinen hypoplasia ei vaadi hoitoa.

Munuaisten dystopia on seurausta munuaisen viivästyneestä pyörimisestä ja liikkeestä lantiosta lannealueelle alkion kehityksen aikana. Dystooppisella munuaisella on lohkorakenne, se on inaktiivinen ja suonet ovat lyhyitä.

Erottele dystopia rintakehä, lanne, suoliluun, lantion ja risti.

Klinikka. Tylsä kipu fyysisen rasituksen aikana, dystooppisen munuaisen sijainnin mukaan, seurauksena virtsan kulkeutumishäiriöstä on hydronefroosin, pyelonefriitin, virtsakivitaudin, tuberkuloosin kehittyminen.

Diagnostiikka. Diagnoosin perustana ovat munuaisten angiografian, eritysurografian, skannauksen, ultraäänitutkimukset.

Erotusdiagnoosi. Erotusdiagnoosi munuaiskasvaimella, nefroptoosilla, suoliston kasvaimilla.

Hoito. Komplisoitumattomassa dystopiassa hoitoa ei tarvita, vaan kirurgisia operaatioita käytetään hydronefroosin, virtsakivitaudin ja kasvaimien hoitoon.

Ennuste riippuu komplikaatioista (pyelonefriitti, hydronefroosi, renovaskulaarinen hypertensio, kasvaimet).

Lisämunuainen sijaitsee normaalin alapuolella, sillä on oma verenkierto ja virtsanjohdin.

Klinikka. Kipu, dysuriset häiriöt, muutokset virtsakokeissa pyelonefriitin, hydronefroosin tai virtsakivitaudin kehittyessä tällaisessa munuaisessa. Suoliluun alueella tunnustelussa määritetään kasvainmainen muodostus.

Diagnostiikka. Röntgentutkimus paljastaa lisämunuaisvaltimon, lantion ja virtsanjohtimen.

Hoito. Normaalisti toimiva lisämunuainen ei vaadi hoitoa. Käyttöaiheet kirurgiseen toimenpiteeseen: hydronefroosi, kasvain, virtsaputken kivitulehdus, lisämunuaisen virtsaputken aukon ektopia.

Hevosenkengän munuainen - munuaisten fuusio alempien tai ylempien napojen kanssa, lantio sijaitsee etupinnalla, virtsanjohtimet ovat lyhyitä, ne taipuvat munuaisen alempien napojen yli, kannas koostuu usein kuitukudoksesta. Sitä esiintyy taajuudella 1: 400, pojilla useammin.

Klinikka. Taudin oireet ovat poissa pitkään, hevosenkengän muotoinen munuainen löytyy sattumalta, joskus on särkeviä kipuja alaselässä, navassa makuuasennossa. Jos virtsan kulkeutuminen häiriintyy virtsanjohtimen käännekohdassa kannaksen läpi, voi esiintyä pyelonefriittia ja hydronefroosia.

Diagnostiikka. Urologinen tutkimus.

Hoito. Komplisoitumattomalla hevosenkengän munuaisella hoitoa ei suoriteta. Kirurginen toimenpide on tarkoitettu hydronefroosin, virtsakivitaudin kehittymisen yhteydessä.

Ennuste suotuisa mutkaton hevosenkengän munuaisille. Ylempien virtsateiden poikkeavuus johtaa hydronefroosin kehittymiseen.

Munuaisen kaksinkertaistuminen on yleinen poikkeama, jossa munuaisen koko on suurentunut, sillä on usein lohkorakenne, ylempi lantio on pienentynyt, alempi on laajentunut. Kaksoislantion virtsanjohtimet sijaitsevat lähellä ja virtaavat rakkoon viereen tai yhdellä rungolla, avautuvat rakkoon yhdellä suulla.

Klinikka. Taudin oireet ilmenevät urodynamiikkaa rikkovien munuaisten infektioiden, kivisten tai ryppyjen yhteydessä.

Diagnostiikka. Ulosoton urogrammi paljastaa lantion kaksinkertaistumisen toisella tai molemmilla puolilla.

Hoito komplikaatioiden puuttuessa sitä ei ole indikoitu, tutkimus suoritetaan infektion, hydronefroosin, kivenmuodostuksen ja verenpainetaudin varalta. Kirurgisia toimenpiteitä käytetään kiviin, hydronefroosiin, nefroskleroosiin.

Sienimäinen munuainen on munuaisytimen poikkeama, jossa munuaispyramideissa olevat keräyskanavat laajenevat ja muodostavat useita pieniä, halkaisijaltaan 3-5 mm:n kystoja. Munuaiskuori on yleensä ehjä; Molemmat munuaiset kärsivät yleensä, miehillä useammin.

Klinikka. Pitkään aikaan sairaus ei ole kliinisesti ilmennyt. Virtsan pysähtymisen, infektion lisääntymisen ja kivikiven muodostumisen yhteydessä munuaisten alueella esiintyy tylsää paroksismaalista kipua, hematuriaa, pyuriaa.

Diagnostiikka. Diagnoosi perustuu urologisen tutkimuksen tietoihin.

Erotusdiagnoosi. Erotusdiagnoosi tehdään munuaistuberkuloosin kanssa.

Hoito suoritetaan pyelonefriitin ja virtsakivitaudin anomalian komplikaatiolla.

Ennuste. Komplisoitumattomissa tapauksissa ennuste on suotuisa, monimutkaisissa tapauksissa se riippuu pyelonefriitin ja virtsakivitaudin kulusta.

Polysystinen munuaissairaus on poikkeavuus munuaisten kehityksessä, jolle on ominaista munuaisen parenkyyman korvaaminen useilla erikokoisilla kystailla, aina kahdenvälinen prosessi.

Etiologia. Munuaisten alkionkehityksen rikkominen, jossa munuaisten eritys- ja erityslaitteiston alkeet ovat epänormaalisti yhteydessä; nefronin virheellinen muodostuminen vaikeuttaa primaarisen virtsan ulosvirtausta, lisääntyneen paineen vuoksi tubulukset laajenevat ja myöhemmin muodostuu kystoja; tulehdusprosessilla on tärkeä rooli. Usein kystat löytyvät maksasta. Myös perinnöllisellä tekijällä on merkitystä: munuaisten monirakkulatauti todetaan sukulaisilla.

Klinikka. Vauva-iässä ensimmäinen merkki monirakkulaisesta munuaisista on vatsan kasvu ja kasvainmaisten muodostumien havaitseminen munuaisten kohdalta. Lasten polykystoosissa fibroosi havaitaan maksassa.

Aikuisilla monirakkulatauti ilmenee paikallisina (kipu lannerangassa, laajentuneet tiheät ja mukulaiset munuaiset näkyvät) ja yleisinä oireina (väsymys, kohonnut verenpaine, kipu ylävatsassa). Jano ja polyuria ilmestyvät: todisteita munuaisten keskittymistoiminnon rikkomisesta. Vähitellen ilmaantuu merkkejä munuaisten vajaatoiminnasta. Hematuria polykystisessä munuaissairaudessa on seurausta tukkeutuneesta laskimovirtauksesta munuaisesta, joka johtuu suurten verisuonikystojen puristumisesta. Taudin vaiheet: kompensoitu, alikompensoitu, dekompensoitu. Atsotemia ilmenee taudin subkompensoituneessa vaiheessa, jossa pahenemisjaksot korvataan remissioilla. Dekompensoituneessa vaiheessa kuva munuaisten vajaatoiminnasta on tyypillinen.

Komplikaatiot. Pyelonefriitti, urolitiaasi, kasvaimet, tuberkuloosi.

Diagnostiikka röntgentutkimuksen perusteella.

Hoito. Konservatiivinen (antibakteerinen hoito, kroonisen munuaisten vajaatoiminnan hoito, hemodialyysi) ja operatiivinen (kystojen avaaminen ja tyhjennys).

Ennuste. Lapsuuden tyypin tapauksessa munuaisten vajaatoiminta kehittyy 5. ja 10. elinvuoden välillä. Useimmissa tapauksissa ennuste on epäsuotuisa.

On olemassa multikystisiä munuaisia, yksinäisiä ja dermoidisia munuaiskistoja. Multikystinen munuainen on parenkyyman täydellinen korvautuminen kystailla ja virtsanjohtimen häviäminen.

Klinikka. Usein etusijalle tulee vastakkaisen munuaisen kipuoireyhtymä: kasvainmainen muodostus määritetään tunnustelulla. Kahdenvälinen multikystoosi ei sovi yhteen elämän kanssa.

Diagnostiikka. Diagnoosi tehdään angiografiatietojen perusteella: munuaisvaltimot ovat ohentuneet, avaskulaariset vyöhykkeet, nefrofaasia ei ole. Urogrammissa, skanogrammissa munuaisten toiminta on heikentynyt tai puuttuu, vastakkaisessa munuaisessa on merkkejä sijaishypertrofiasta. Erotusdiagnoosi tehdään munuaiskasvaimella, polykystisellä.

Hoito. Kirurginen hoito: munuaisen poistaminen verenpainetaudin yhteydessä.

Ennuste suotuisa.

Munuaisten yksinäiset kystat ovat pinnallisia ja sijaitsevat parenkyymin sisällä.

Etiologia. Synnynnäiset kystat pyelonefriitin, tuberkuloosin seurauksena, kun virtsanpidätys tapahtuu tulehduksen ja tubulusten häviämisen seurauksena. Kun kysta kasvaa, munuaisen parenkyyman surkastuminen tapahtuu.

Klinikka. Tylsä kipu lannerangan alueella, hematuria, verenpainetauti.

Erotusdiagnoosi. Erotusdiagnoosi tehdään munuaiskasvaimella.

Diagnostiikka. Diagnoosi perustuu aortografian, eritysurografian, skannauksen ja ultraäänitutkimuksen tietoihin.

Hoito kirurginen - kystojen täydellinen tai osittainen leikkaus.

Ennuste suotuisa.

Dermoidinen kysta on harvinainen poikkeama.

Klinikka. Kliinisesti useammin se ei ilmene, se löytyy sattumalta.

Erotusdiagnoosi. Erota munuaiskasvaimella, hydronefroosilla.

Hoito. Kirurginen hoito: dermoidikystan poisto, munuaisen resektio tai nefrektomia.

Ennuste suotuisa.

Hydronefroosi on sairaus, jolle on tunnusomaista lantion ja verhojen asteittain kasvava laajeneminen ja munuaisen parenkyyman surkastuminen, joka johtuu munuaisen virtsan ulosvirtauksen häiriöstä. Sitä esiintyy pääasiassa 18–45-vuotiaana, useammin naisilla.

Etiologia hydronefroosi: erilaiset muutokset virtsaputken lantion segmentissä sekä ulkopuolelta että itse virtsanjohtimessa, yleisiä syitä ovat lisäsuonet munuaisen alempaan napaan, virtsanjohtimen mutkikset, sen kapeneminen tulehdusprosessin vuoksi, kehityshäiriöt. Virtsanjohtimen hankittu kapeneminen johtuu siitä, että kivet pysyvät siinä pitkään. Kahdenvälinen hydronefroosi voi kehittyä, kun tukos on molemmissa virtsanjohtimissa tai virtsarakossa, eturauhasessa tai virtsaputkessa.

Virtsanjohtimen muutokset johtavat lihasten sävyn menettämiseen, ja se muuttuu ohutseinämäiseksi putkeksi.

Luokittelu. Ensisijainen (tai synnynnäinen) kehittyminen ylempien virtsateiden poikkeavuuden vuoksi; toissijainen (tai hankittu) minkä tahansa sairauden (virtsakivitauti, virtsateiden vaurio, lantion kasvaimet) komplikaationa. On olemassa hydronefroosin vaiheita:

1) pääasiassa lantion laajeneminen pienillä muutoksilla munuaisen parenkyymassa (pyeloectasia);

2) munuaisverhien laajeneminen (hydrokalikoosi) munuaisen parenkyymin paksuuden pienentyessä;

3) munuaisen parenkyymin terävä surkastuminen, munuaisen muuttuminen ohutseinämäiseksi pussiksi.

Klinikka. Hydronefroosin kliiniset oireet kehittyvät hitaasti, vain hydronefroosille tyypillisiä oireita ei ole. Yleisin oire on kipu, joka voi olla tylsää, särkevää, voimakasta johtuen merkittävästä munuaisensisäisen paineen noususta. Hematuriaa havaitaan usein hydronefroosin yhteydessä, sitä esiintyy harjoituksen jälkeen ja se liittyy haurisuonten vaurioitumiseen akuuteissa munuaisten hemodynaamisissa häiriöissä. Merkittävällä hydronefroosilla munuainen on käsin kosketeltava, se on sileä, joustava.

Komplikaatiot. Pyelonefriitti (jatkuva pyuria, ajoittainen kuume), munuaiskivet ja kipukohtauksia. Kahdenvälisen hydronefroosin yhteydessä munuaisten vajaatoiminta etenee.

Diagnostiikka. Diagnoosi perustuu anamneesitietoihin ja objektiiviseen tutkimukseen. Kromosystoskooppi mahdollistaa vaurion puolen tunnistamisen indigokarmiinin vapautumisen puuttuessa virtsanjohtimen suusta. Pelkkä urografia diagnosoi munuaisen koon kasvun, joskus psoas-lihaksen ääriviivojen sileyden vaurion puolella. Erittimen urografia selvittää munuaisten ja virtsanjohtimen tilan, myös vastakkaisen puolen. Hydronefroosille on ominaista laajentuneet kupit, joissa on selkeät, tasaiset ääriviivat, kuva virtsanjohtimen tukkeutumisesta (striktio, käänne, kivi, poikittainen täyttövirhe lisäsuoneen). Munuaisten arteriografian avulla voit tunnistaa lisää suonia ja päättää kirurgisen toimenpiteen luonteesta.

Erotusdiagnoosi. Erotusdiagnoosi tehdään munuaiskasvaimella, nefroptoosilla, munuaisten monirakkulataudilla.

Hoito vain toiminnassa; konservatiivinen hoito on sallittu vain mutkattomalla kurssilla, joka ei heikennä potilaiden suorituskykyä, ilman merkittävää munuaisten toiminnan ja potilaan tilan heikkenemistä. Tässä tapauksessa suoritetaan anti-inflammatorinen hoito. Kirurginen hoito koostuu korjaavasta leikkauksesta (plastiikkakirurgia), nefrostomiasta tai pyelostomiasta hydronefroosin komplikaatioiden yhteydessä pyelonefriitillä tai sairaan munuaisen poistamisesta vain edenneen hydronefroosin ja vastakkaisen munuaisen hyvän toiminnan yhteydessä. Sairaalasta kotiutumisen jälkeen potilaalle tehdään kontrollitutkimus leikkatun munuaisen toimintatilan selvittämiseksi.

Ennuste suotuisa oikea-aikaisen ja perustellun kirurgisen hoidon jälkeen.

Hydroureteronephrosis - virtsanjohtimen, lantion ja verhojen laajeneminen, jossa munuaisten toiminta heikkenee asteittain ja parenkyymin surkastuminen, kehittyy synnynnäisen (läppä- tai ureterokeleen) ja hankitun virtsanjohtimien tukkeutumisen yhteydessä. Terminaalin virtsanjohtimen tukkeuma havaitaan synnynnäisissä sairauksissa, kuten:

1) perivesikaalisen virtsanjohtimen kaventuminen (melko harvinainen patologia, joka vaatii kirurgista hoitoa);

2) intravesikaalisen virtsanjohtimen kaventuminen (usean millimetrin kaventuminen, usein molemminpuolinen, kirurginen hoito);

3) ureterokeli;

4) virtsanjohtimen divertikulaari;

5) synnynnäinen virtsanjohtimien motorisen toiminnan vajaatoiminta - virtsanjohtimien neuromuskulaarinen dysplasia.

Klinikka. Se voi olla pitkään oireeton, se diagnosoidaan sattumalta virtsakivitautitutkimuksessa CRF:n syyn selvittämiseksi. Kipuvalituksia.

Diagnostiikka. Diagnoosi perustuu erittyvän urografian ja kroonisen munuaisten vajaatoiminnan retrogradisen urografian tietoihin.

Hoito kirurginen, leikkaus koostuu tukosten poistamisesta, virtsanjohtimen resektiosta, munuaisen ja virtsanjohtimen poistamisesta.

Ennuste suotuisa, jos leikkaus suoritetaan ajoissa, ilman hoitoa, munuaisen kuolema tapahtuu. Leikkauksen jälkeen, jos munuaisten vajaatoiminnan oireita ei ole, potilaat voivat harjoittaa henkistä ja fyysistä työtä.

Virtsanjohtimien kaksinkertaistuminen havaitaan kaksinkertaisella lantiolla, yksi- ja kaksipuolinen kaksinkertaistuminen, täydellinen ja epätäydellinen kaksinkertaistuminen on eristetty. Täydellisessä kaksinkertaistumisessa virtsajohtimet sijaitsevat vierekkäin ja avautuvat kahdella reiällä, epätäydellisesti kaksoiskappaleella ne avautuvat rakossa yhdellä reiällä.

Klinikka. Kaksinkertaisen virtsanjohtimen oireet johtuvat virtsan heikkenemisestä, virtsan pysähtymisestä ylemmissä virtsateissä, pyelonefriittista.

Hoito kirurginen.

Ennuste suotuisa.

Virtsanjohtimen neuromuskulaarinen dysplasia on synnynnäinen virtsanjohtimen laajentuma ilman mekaanista virtsan ulosvirtauksen estettä.

Etiologia. Patologian pääasiallinen syy on synnynnäiset neuromuskulaariset häiriöt terminaalissa virtsanjohtimessa, joihin liittyy virtsanjohtimen supistumistoiminnan rikkominen. Virtsanjohtimen osittaista laajentumista lantion alueella kutsutaan akalasiaksi, jälkimmäinen siirtyy megaureteriin, sitten ureterohydronefroosiksi.

Klinikka. Pitkä aika voi olla oireeton. Jatkuva virtsan pysähtyminen johtaa virtsanjohtimen infektioon, ilmaantuu tylsää ja kohtauksellista kipua, kehon lämpötila nousee ajoittain, kahdenvälisellä prosessilla ilmaantuu merkkejä CRF:stä.

Hoito kirurginen.

Ennuste suotuisa oikea-aikaiseen käyttöön.

Ureteroceli on yhdistelmä virtsanjohtimen kystisen pään ahtautumista virtsarakon huonosti kehittyneen sidekudoslaitteen kanssa tässä paikassa, virtsan päällä oleva osa virtsasta venyy, muuttuu kystaksi ja ulottuu virtsarakkoon muodossa kasvain, jonka koko on enintään 10 cm.

Etiologia. Etiologia - intramuraalisen virtsanjohtimen submukosaalisen kerroksen synnynnäinen hermolihasheikkous yhdessä sen suun kapeuden kanssa.

Klinikka. Sairaus voi olla pitkään oireeton, valituksia ilmaantuu, kun virtsaaminen häiriintyy ureterokeleen suuren koon vuoksi tai sairautta vaikeuttaa pyelonefriitti ja ureterohydronephrosis, spontaani kipu lannerangassa, munuaiskoliikki, leukosyturia.

Diagnostiikka. Diagnoosi tehdään kromosystoskopian, urografian perusteella.

Hoito. Hoito on kirurginen ja koostuu ureterocele-leikkauksesta.

Ennuste. Ennuste on suotuisa.

Virtsaputken aukon ektopia on kehityshäiriö, jossa virtsanjohtimen aukko avautuu virtsarakon ulkopuolelle. Tytöillä se voi avautua virtsaputkeen, emättimen aattona, pojilla - virtsaputken takaosassa, siemenrakkuloita. Usein havaitaan virtsanjohtimien kaksinkertaistuessa.

Klinikka. Virtsankarkailua havaitaan normaalilla virtsaamisella tytöillä, pojilla - dysuria, pyuria, kipu lantion alueella.

Hoito. Hoito on kirurginen, ennuste on suotuisa.

Virtsarakon eksstrofia - virtsarakon etuseinän synnynnäinen puuttuminen, pyramidilihasten ja ihon puute, virtsaputken halkeaminen ja häpyluiden eroaminen. Kivesten alikehittyminen, molemminpuolinen kryptorkidia, eturauhasen aplasia, tytöillä - klitoriksen halkeaminen, suurten ja pienten häpyhuulien fuusio, emättimen alikehittyminen. Virtsaputki puuttuu.

Diagnostiikka. Diagnoosi perustuu tutkimustietoihin ja eritysurografiaan.

Hoito leikkaus: virtsarakon ennallistaminen tai virtsanjohtimien siirto paksusuoleen.

Virtsarakon divertikulaari on virtsarakon seinämän ulkonema. Synnynnäiset divertikulaarit ovat yksinäisiä, sijaitsevat posterolateraalisessa seinämässä, yhdistettynä virtsarakon pääonteloon pitkällä kaulalla.

Klinikka. Potilaat havaitsevat virtsarakon epätäydellisen tyhjentymisen tunteen, kaksinkertaista virtsaamista, sameaa virtsaa. Hematuria on yleinen haavaisen hemorragisen kystiitin vuoksi. Joskus lannerangan alueella on kipua, jonka syynä on virtsanjohtimen tukkeutuminen divertikulaarilla. Usein tuumori tunnustetaan suprapubisella alueella, joka katoaa virtsanjohtimen katetroimisen jälkeen. Suuren divertikulaarin tapauksessa jäännösvirtsa määritetään aina. Divertikuloihin voi muodostua kiviä ja kasvaimia.

Diagnostiikka. Diagnoosi perustuu valituksiin, kystografiaan, eritysurografiaan, ultraääneen.

Hoito kirurginen, jos divertikulaarit ovat kystiitin ja virtsan pidättymisen syy.

Ennuste suotuisa.

Virtsatiehyen sulkeutumattomuus - synnynnäinen vesiko-napafisteli.

Klinikka. Virtsaa ja seroosinestettä erittyy napasta, fistelin ympärille muodostuu rakeistettua kudosta, fistelissä oleva neste voi märkäytyä, ilmaantuu hyperemiaa ja turvotusta.

Diagnostiikka. Diagnoosi perustuu valituksiin ja tutkimustietoihin, kystoskopiaan ja fistulografiaan.

Hoito. Vastasyntyneillä suoritetaan navan wc.

Ennuste. Ennuste on suotuisa.

Synnynnäiset virtsaputken venttiilit - limakalvon puolikuun muotoiset, kalvomaiset tai suppilomaiset laskokset, jotka sijaitsevat virtsaputken takaosassa.

Klinikka. Kliinisesti ilmenevät virtsaamisvaikeudet, virtsarakon lisääntyminen, kahdenvälinen ureterohydronephrosis, pyelonefriitti, krooninen munuaisten vajaatoiminta liittyy vähitellen.

Diagnostiikka anamneesin, kystografian tietojen perusteella.

Hoito. Kirurginen hoito: venttiilin leikkaus.

Ennuste. Ennuste on suotuisa varhaisessa leikkauksessa.

Synnynnäinen virtsaputken divertikula - alaseinän pussin muotoinen painauma, joka kommunikoi virtsaputken kanssa kapealla kaulalla.

Klinikka. Märkivä virtsa kerääntyy suuriin divertikuloihin. Virtsatessa divertikulaari täyttyy virtsalla ja on pallon muotoinen, virtsaamisen jälkeen se pienenee.

Diagnoosi perustuu valituksiin, tutkimustietoihin, virtsaamisen aikana ja virtsanjohdekystografiaan.

Hoito. Kirurginen hoito.

Ennuste. Ennuste on suotuisa.

Virtsaputken synnynnäisiä ahtaumia havaitaan missä tahansa sen osastossa, mutta useammin ulkoisen aukon alueella. Virtsavirta tässä patologiassa on ohutta, lapsi rasittaa virtsatessa, virtsaaminen on pitkä, infektiot, kystiitti, pyelonefriitti, molemminpuolinen ureterohydronephrosis liittyvät ajan myötä.

Klinikka. Yleisin ja varhaisin merkki posterioristen virtsaputken läppien (eräänlainen infravesikaalinen tukos) esiintymisestä on tiheä virtsaaminen, pollakiuria ja virtsavirran heikkeneminen.

Diagnostiikka perustuu valitusten ominaisuuksiin, virtsaputken ulkoisen aukon tutkimuksen tietoihin, ureterokystografiaan.

Hoito. Kirurginen hoito, bougienage, ilman kirurgista hoitoa, potilaat elävät harvoin jopa 10 vuotta.

Hypospadias on virtsaputken kehityksen poikkeama, virtsaputken takaseinämää ei ole, ulkoinen aukko avautuu peniksen volaaripinnalle tai perineumille, penis on kaareva.

Luokittelu. On olemassa sellaisia ​​​​hypospadioiden asteita kuin:

1) pään hypospadiat;

2) peniksen hypospadiat;

3) kivespussin hypospadiat;

4) perineaaliset hypospadiat.

Klinikka. Pään hypospadioissa virtsaputki avautuu heti sen taakse peniksen takapinnalle terävällä tai leveällä rakomaisella aukolla, peniksen hypospadioissa virtsaputken aukko sijaitsee peniksen varrella koronauran ja kivespussin välissä. kivespussi - kivespussin keskiviivaa pitkin, perineaalisten hypospadioiden kanssa - välilihassa kivespussin takana. Ulospäin samanaikaisen kryptorkidismin ja kahden viimeisen hypospadian muodon kanssa tällainen kahteen jaettu kivespussi muistuttaa häpeällisiä huulia. Lyhyen peniksen pää, jossa on perineaalisia hypospadioita, on kaareva alaspäin ja vedetty kivespussiin, mikä muistuttaa klitorista.

Hoito. Hoito on kirurginen ja se suoritetaan kolmessa vaiheessa.

Vaihe I - notochordin leikkaus, peniksen kohdistaminen ja ylimääräisen ihon luominen virtsaputken plastiikkakirurgiaa varten.

II ja III vaiheet - virtsaputken luominen. Leikkaus aloitetaan 2-3 vuoden iässä, leikkausvälit ovat 3-6 kuukautta.

Epispadias on synnynnäinen virtsaputken etuseinän halkeama. Pojilla peniksen terskan halkeaminen ja virtsaputken täydellinen halkeaminen ulkoisesta aukosta virtsarakon kaulaan. Epispadiassa on 3 astetta:

1) pään epispadioissa vain peniksen päätä vastaava osa virtsaputkesta halkeaa. Ulkoinen aukko sijaitsee joko pään tyvessä tai sepelvaltimossa;

2) peniksen epispadioissa virtsaputki halkeaa pitkin koko peniksen etuseinää tai sen tietyssä osassa. Ulkoinen aukko, vastaavasti, sijaitsee peniksen selässä tai sen tyvessä, ja useimmissa tapauksissa siihen liittyy virtsankarkailu;

3) täydessä epispadiassa virtsaputken yläseinämä näyttää halkeavan kauttaaltaan, mukaan lukien sulkijalihaksen alue. Peniksen koko selkäpinta näyttää leveältä raolta, joka ulottuu häpynivelen alle. Penis on alikehittynyt, ylöspäin kaareva ja vatsan ihon vieressä. Halkeama esinahka roikkuu alaspäin. Virtsarakon ulkoiset ja sisäiset sulkijalihakset, eturauhanen ovat alikehittyneitä, kryptorkidia havaitaan usein, häpyluut eivät ole yhteydessä toisiinsa keskiviivaa pitkin.

Klinikka. Tärkeimmät valitukset virtsaamisen haitasta, virtsankarkailusta, peniksen kaareutumisesta.

Tytöillä epispadias havaitaan suhteellisen harvoin (klitoris, subsymphyseal, total).

Diagnostinen lisätutkimus

Diagnoosi perustuu tutkimustietoihin.

Hoito. Hoito on leikkausta varhaislapsuudessa, kunnes erektio ilmaantuu, epispadias glans ei vaadi hoitoa.

Ennuste. Ennuste on tyydyttävä joissakin epispadioiden muodoissa (terskan epispadiat, peniksen epispadiat).

Esinahan lyhyt frenulum on synnynnäinen vika, joka estää esinahan liikkuvuuden. Edistää smegman kertymistä, tulehduksen kehittymistä.

Klinikka. Kipu erektion aikana, kyyneleitä, verenvuotoa havaitaan.

Diagnostiikka. Diagnoosi ei ole vaikeaa historian ja tutkimuksen perusteella.

Hoito. Esinahan wc, frenulun kirurginen pidennys.

Ennuste suotuisa.

Fimoosi - synnynnäinen tai hankittu esinahan aukon kapeneminen, joka estää terskan altistumisen, esiintyy 2 %:lla miehistä.

Etiologia. Synnynnäinen kapeneminen (fysiologinen fimoosi) johtuu esinahan sisäkerroksen epiteelin kiinnittymisestä terskaan. Kun lapsi kasvaa spontaanin erektion ja smegmapaineen vaikutuksen alaisena, 3-6 vuoden iässä fysiologinen fimoosi eliminoituu kokonaan. Esinahan spontaania avautumista voi vaikeuttaa esinahan kaventunut aukko, sen liiallinen venyminen tai tulehdusprosessien aiheuttamat sykkyräkudoksen muutokset, epiteeliliitokset muuttuvat tiiviiksi tartuiksi, esinahan skleroosi, fysiologinen fimoosi muuttuu patologiseksi. Esinahan kaventumisesta johtuen virtsaputken ulkoinen aukko pienenee pistekokoon. Hankittu fimoosi kehittyy peniksen sairauksien, turvotuksen tai terskan tai esinahan tunkeutumisen seurauksena akuutissa balanopostiittissa tai vammassa ja sykkyrämuutoksissa.

Klinikka. Virtsaamisvaikeudet. Virtsa pääsee esinahkapussiin ja turpoaa virtsatessa, mikä voi aiheuttaa virtsan kertymistä virtsarakkoon, mikä johtaa sen infektioon, hammaskiven muodostumiseen, kystouretriitin ja kystopyeliitin kehittymiseen. Esinahan pussin infektio johtaa kivien muodostumiseen, pahentaa esinahan aukon kapenemista.

Pitkittynyt, voimakas virtsaamisvaikeus fimoosin yhteydessä voi johtaa virtsarakon ja ylempien virtsateiden tyhjentymisen heikkenemiseen ja virtsatietulehduksen kehittymiseen.

Diagnostiikka ei aiheuta vaikeuksia.

Hoito. Imeväisille ja esikouluikäisille lapsille kaventunut esinahka laajennetaan tylsästi (uritettua anturia käyttäen) ja määrätään kylpyjä aseptisilla liuoksilla. Pidentymisen ja skleroottisten muutosten myötä esinahan rengas ympärileikataan. Jos esinahka ei ole pitkänomainen, sen leikkaus on sallittua. Toissijaisessa fimoosissa suoritetaan esinahan pyöreä ympärileikkaus.

Ennaltaehkäisy fimoosi - esinahan pussin hygienia.

Ennuste suotuisa oikea-aikaisella hoidolla.

Anorkismi on molempien kivesten puuttuminen. Harvinainen epämuodostuma.

Klinikka. Kivesten puuttuminen kivespussissa ja nivuskanavassa, merkkejä hypogonadismista.

Diagnostiikka indikoitujen kliinisten oireiden mukaan ja molemminpuolisen vatsan kryptorkidismin poissulkeminen.

Hoito. Korvaava hormonihoito.

Monorchismi on yksi synnynnäinen kives. Anomalia liittyy lopullisen munuaisen ja sukurauhasen heikentyneeseen alkioon.

Klinikka. Yksi kives, lisäkives ja siittiöjohto puuttuvat, kivespussi on alikehittynyt; joissakin tapauksissa ainoa kives ei ole laskenut, hypogonadismi on mahdollista.

Diagnostiikka urologisten tutkimusten tietojen perusteella.

Hoito. Normaalille toiselle kivekselle implantoidaan silikonikivesproteesi; yhden kiveksen hypoplasialla suositellaan hormonikorvaushoitoa.

Ennuste suotuisa.

Cryptorchidism - laskeutumattomat kivekset kivespussiin (vastasyntyneillä esiintyy 2 prosentissa tapauksista). Syntymähetkellä kivekset ovat kivespussissa.

Etiologia. Viivästyminen johtuu kehon yleisestä endokriinisestä alikehityksestä tai mekaanisista esteistä: kiveksen tulehdukselliset tarttumat, kapea nivuskanava tai lyhyt arteria spermatica.

Luokittelu. Kivesten viiveen mekanismin mukaan erotetaan seuraavat laskeutumattomat muodot:

1) todellinen kryptorikidismi (kiveksen kohdunsisäinen retentio jossakin sen laskeutumisvaiheessa primaarisen munuaisen alemmasta navasta kivespussin pohjalle);

2) väärä kryptorchidismi (kives on täysin alhaalla, mutta laajentuneen nivusrenkaan ja cremaster-lihasten kohonneen sävyn vuoksi se vedetään ylös ja on melkein jatkuvasti nivuskanavassa, tietyissä olosuhteissa se voi laskeutua kivespussiin);

3) epätäydellinen tai viivästynyt kivesten laskeutuminen (kivesten puuttuminen kivespussista syntymän jälkeen, mutta sitten ensimmäisinä elinviikkoina tai -kuukausina ilman terapeuttisia toimenpiteitä ne laskeutuvat kokonaan kivespussiin);

4) ectopia tai dystopia (kiveksen siirtyminen pois sen fysiologisesta laskeutumisreitistä).

On olemassa seuraavat kryptorkidismin tyypit:

1) todellinen kryptorikidismi;

2) väärä kryptorkidea;

3) ectopia;

4) sekamuotoiset ja muun tyyppiset kivesten laskeutumishäiriöt.

Kiveksen pysyminen vatsaontelossa tai nivuskanavassa määrittää eron vatsaontelon ja nivusin kryptorkidismin välillä. Ectopia on häpy, suoliluun, reisiluun, välilihan, peniaali, risti.

Klinikka. Merkkejä kivesten pidättymisestä vatsaontelossa ei yleensä ole, mutta vanhemmalla iällä voi ilmaantua vetokipua, joka johtuu kiveksen suoliliepeen vääntymisestä ja fyysisen rasituksen seurauksena, mikä on tyypillistä imusolmukkeen kryptorkidismille. Murrosiän aikana voi esiintyä androgeenin puutetta. Nivoksen kryptorkidia aiheuttaa kipua kiveksen puristumisesta fyysisen rasituksen, yskimisen, kävelyn aikana, ja siihen voi liittyä tyrä.

Diagnostiikka kliinisten tietojen perusteella. Vatsan ja yhdistetty kryptorkidea, ektopia ja anorkismi on vaikea diagnosoida. Anorkismin yhteydessä siittiölangan elementit tuntuvat kivespussissa. Lisäosa, nivuskanavan ulkoinen aukko on normaali, vatsan kryptorkidismissa (toisin kuin anorkismissa), näitä elementtejä ei ole kivespussissa, nivuskanavan ulkoinen aukko on yleensä kaventunut tai umpeutunut. Väärästä kryptorkidiasta kertoo kivespussin tyydyttävä kehitys, jossa on selkeästi määritelty ompele ja voimakas taittuminen. Vaikeissa tapauksissa käytetään pneumoperitoneumia ja skintigrafiaa tunnistamaan vatsan kryptorkidia. Kromosomaalista alkuperää olevan kivesten dysgeneesin (Klinefelterin oireyhtymä, Shereshevsky-Turnerin oireyhtymä) ja kryptorkidismin sekamuotojen sulkemiseksi pois, suoritetaan sytogeneettisiä tutkimuksia. Laskeutumaton kives ei tarjoa edellytyksiä kiveksen morfologisen rakenteen ja toiminnan muodostumiselle (optimaalinen lämpötila on 2 astetta alhaisempi kuin muissa elimissä, riittävä vaskularisaatio, normaali hermotus), joten hoito on aloitettava syntymästä lähtien.

Hoito. Lääkkeistä käytetään lääkkeitä, jotka stimuloivat hypotalamus-aivolisäkejärjestelmän toimintaa, säätelevät kiveksen toimintaa ja histokemiallisia prosesseja (tokoferoliasetaatti), aktivoivat steroidihormonien (askorbiinihappo) synteesiä, ydinrakenteiden muodostumisen komponentteja. spermatogeenisen epiteelin (retinoli) solujakautumisen aikana, redox-prosessien aktivaattorit (P-vitamiini ja galaskorbiini), neurotrofinen tekijä (tiamiini). Hormonilääkkeet ovat tehokkaita. Lääkkeiden valinta, yhdistelmä ja käyttötapa riippuvat potilaan iästä, hormonaalisten häiriöiden asteesta. Kirurginen hoito suoritetaan hormonitasapainon palautumisen ja kivesten ja siittiöjohdon verisuonijärjestelmän muodostumisen jälkeen, mikä tapahtuu normaalisti 8 vuoden iässä. Kirurginen hoito - kives tuodaan kivespussiin ja kiinnitetään tähän asentoon.

Ennuste toipumisen kannalta suotuisa oikea-aikaisella ja asianmukaisella hoidolla. Pahanlaatuisen transformaation ja hedelmättömyyden mahdollisuus ei ole poissuljettu.

hypogonadismi- kivesten koon merkittävä väheneminen.

Klinikka. Eunukoidismin merkit: peniksen ja eturauhasen alikehittyneisyys, liikalihavuus, harvat kasvo- ja häpykarvat, ohut ääni.

Hoito. Aivolisäkkeen etuosan gonadotrooppinen hormoni on prolaani A, joka stimuloi sukuelinten kehitystä. Korvaushoitona käytetään pitkään ja systemaattisesti synteettisiä androgeenejä: testosteronia, metyylitestosteronia tai testosteronipropionaattia tabletteina tai ruiskeena.

Klinefelterin oireyhtymä on hypogonadismin tyyppi, jolle on tunnusomaista kivesten tubulaarisen epiteelin synnynnäinen rappeutuminen, jossa on säilynyt interstitiaalisten hormonisolujen rakenne.

Etiologia. Se kehittyy kromosomaalisesta poikkeavuudesta (ylimääräisen X-kromosomin läsnä ollessa). Sukupuolikromatiinin mukaan sukupuoli on useimmissa tapauksissa nainen.

Klinikka. Kliinisen ulkonäön mukaan Klinefelterin oireyhtymästä erotetaan kaksi lajiketta - endomorfinen ja eksomorfinen. Ensimmäisessä muodossa sukuelimet ovat kehittyneet oikein, mutta niissä on merkkejä gynekomastiasta ja hidastumista. Eksomorfinen - eunukoidinen ruumiinrakenne, sukuelinten alikehittyminen (penis on hypoplastinen, kivekset pyöreät, pienet tiheät) ja toissijaiset seksuaaliset ominaisuudet (kasvojen karvankasvun puute, korkea ääni, kapeat hartiat, leveä lantio, gynekomastia). Eturauhanen on hypoplastinen.

Diagnostiikka. Erityistutkimuksissa 17-ketosteroidien normaaleja ja hieman alentuneita tasoja ja suhteellista hyperestrogenismia, lisääntynyttä follitropiinin erittymistä havaitaan. Spermatogeneesin elementit puuttuvat, atsoospermia. Nämä merkit näkyvät esipuberteetilla ja murrosiässä. Väärässä Klinefelterin oireyhtymässä sukupuolikromatiinia ei määritetä, se kehittyy orkiitin (useimmiten paroottisen) seurauksena varhaisessa postnataalisessa jaksossa.

Hoito aloita varhaislapsuudessa, käytä vitamiini- ja hormonivalmisteita, kuten kryptorkidismissa.

Ennuste hedelmällisyyden palauttamisen suhteen on epätyydyttävä.

Shereshevsky-Turnerin oireyhtymä on synnynnäinen hypogonadismi, joka johtuu kromosomisarjan muutoksesta. Se ilmenee kliinisesti lyhyenä kasvuna, ihopoimuna niskassa, seksuaalisena infantilismina ja kyynärpään nivelten epämuodostumana. Yleisempi naisilla.

Diagnostiikka. Tyypillisessä klinikassa diagnoosi ei ole vaikeaa.

Hoito Tämän fenotyypin miehillä tarkoituksena on korjata kasvua ja hormonaalista stimulaatiota sukuelinten kehityksessä.

Ennuste suhteessa synnyttämiseen on negatiivinen.

Spermatocele on kystinen kasvain, joka sijaitsee paratestikularisesti tai paraepididymaalisesti. Kystiset muodostumat voivat olla synnynnäisiä ja hankittuja. Synnynnäiset kystat muodostuvat alkion jäänteistä, hankitut kystat kehittyvät traumatisoituneista putkimaisista elementeistä.

Klinikka. Spermatocele on pallomainen yksi- tai monikammioinen elastinen kivuton muodostelma, tunnustettu lähelle lisäkivestä tai kivestä, kasvaa hitaasti, ei valituksia.

Diagnostiikka ei aiheuta vaikeuksia. Kasvainten poissulkemiseksi käytetään diafanoskopiaa, jossa havaitaan positiivinen läpikuultavuuden oire.

Hoito leikkaus - kuorinta paikallispuudutuksessa.

Ennuste suotuisa.

Kiveskalvojen ja siittiöiden kalvojen tippuminen - nesteen kertyminen kiveksen emättimen kalvon onteloon.

Etiologia. Hankittu kivesten vesipula on seurausta lisäkiveksen tulehdussairauksista, traumasta; synnynnäinen - seuraus vatsakalvon emättimen prosessin sulkeutumatta jättämisestä kiveksen laskeutumisen jälkeen kivespussiin. Se voidaan havaita heti syntymän jälkeen, joskus se voi kehittyä akuutisti voimakkaan vatsan jännityksen vaikutuksesta.

Klinikka. Päärynän muotoisen turvotuksen muodostuminen kivespussissa alaspäin edistää nesteen kertymistä kivesten kalvoihin, jolloin siittiönuoran kalvot tippuvat, turvotus tunkeutuu nivuskanavaan muodostaen tiimalasityyppisen vesipuhalluksen tai monikammioinen vesitauti. Lapsella on voimakas kipu nivusissa (yleensä yskiessä) ja jännittynyt makkaramainen turvotus, lapsi tulee levottomaksi, voi esiintyä oksentelua, ulostetta ja kaasun kertymistä. Aikuisilla nesteen kerääntyminen etenee hitaasti ja huomaamattomasti, ulkoneman pinta on sileä ja tiheästi elastinen konsistenssi, kivuton, vaihtelu määräytyy. Kivespussin iho otetaan vapaasti poimuon, kivestä ei yleensä voida tutkia, tyrä suljetaan pois nivusrengasta tutkittaessa. Puristamalla turvotusta alas, kiveskalvojen vesivamma ei asetu vatsaonteloon.

Diagnostiikka. Diagnoosi ei ole vaikeaa.

Hoito. Kivesten kalvojen reaktiivinen vesipula akuutissa epididemiittissä, orkiitti vaatii täydellistä lepoa, suspension käyttöä, antibioottihoitoa; ensimmäisenä päivänä kivespussiin levitetään kylmää, sitten lämpökäsittelyjä.

Leikkaushoito on Winckelmann-leikkaus.

Etiologia
Autosomaalisessa resessiivisessä infantiilissa munuaissairaudessa leesio on symmetrinen. Kystiset muodostumat munuaisten kudoksessa, jotka ovat kooltaan enintään 1-2 mm, ovat seurausta normaalisti muodostuneiden keräyskanavien laajentumisesta ja hyperplasiasta.

Synnytyksen diagnoosi
Sonografia on arvokas menetelmä autosomaalisen resessiivisen perinnöllisen munuaissairauden synnytystä edeltävään diagnosointiin, jonka avulla tämä patologia voidaan diagnosoida 20. raskausviikosta alkaen.

Ultraääni paljastaa laajentuneet hyperechoic munuaiset. Munuaisten koon kasvu on niin merkittävää, että ne vievät suurimman osan sikiön vatsaontelon tilavuudesta. Yhdistelmä oligohydramnionin, tyhjän virtsarakon ja keuhkojen hypoplasian kanssa kohdunsisäisen aliravitsemuksen taustalla osoittaa kohdunsisäisen vaurion enimmäisasteen ja toimii osoituksena raskauden keskeyttämisestä.

Ennuste
Autosomaalisen resessiivisen infantiilin munuaissairauden ennuste on huono. Suurin osa sikiöistä, joilla on synnytystä edeltävä sairaus, kuolee pian syntymän jälkeen. Vastasyntyneillä, joilla on vakiintunut patologia ensimmäisen elinkuukauden aikana, munuaisten vajaatoiminta lisääntyy 6-8 kuukauden ajan. Potilailla, jotka selviävät vastasyntyneestä, on parempi ennuste. Yleensä lopputulos on kuitenkin epäsuotuisa, koska tulevaisuudessa maksafibroosi ja portaalihypertensio liittyvät munuaisten vajaatoiminnan olemassa oleviin ilmentymiin.

Suurin osa lapsista selviävistä potilaista tarvitsee munuaisensiirtoa.

Autosomaalinen hallitseva polykystinen munuaissairaus
Etiologia
Autosomaalinen dominantti polykystinen munuaissairaus on seurausta häiriöistä nefrogeneesin viimeisen vaiheen prosessissa. Kystistä rappeutumista esiintyy sekä nefronissa että keräyskanavissa. Perinnöinti tapahtuu autosomaalisesti dominantilla tavalla, yleisväestössä esiintymistiheys on 1:1000 henkilöä.

Prenataalinen diagnoosi
Antenataaliset kaikumerkit ilmestyvät melko myöhään, jopa toisen kolmanneksen lopussa ja kolmannen kolmanneksen alussa, eikä aina ole mahdollista tunnistaa sellaisia ​​​​tyypillisiä merkkejä kuin nefromegalia ja erihalkaisijaiset kystat. Parenkyymin kaikukyky voi lisääntyä, lapsivesien määrä on yleensä normaali tai hieman vähentynyt, rakko visualisoituu.

Yhdistetyistä poikkeavuuksista on tarpeen sulkea pois sydämen läppälaitteen, aivosuonten ja maksan viat.

Ennuste
Tärkein tekijä raskauden lopputuloksen ennustamisessa on lapsivesien määrä. Normaalilla määrällä sikiön elinikäennuste on suhteellisen suotuisa, mutta verenpainetaudin ja kroonisen munuaisten vajaatoiminnan kehittymistä ei voida täysin sulkea pois.Tämän patologian uusiutumisen riski suvussa on 50 %. varsinkin jos äidillä on munuaissairaus tai äidin perinnöllisyys pahenee. Siksi, jos sikiössä havaitaan merkkejä autosomaalisesta dominantista munuaissairaudesta, vanhempien virtsateiden perusteellinen tutkimus ja usein invasiivinen prenataalinen geneettinen diagnoosi on tarpeen.

Erotusdiagnoosi tehdään multikystisen munuaissairauden, kasvaimien ja muuntyyppisten munuaisten dysplasioiden sekä synnynnäisen nefroottisen oireyhtymän ja kohdunsisäisen infektion kanssa. Autosomaaliselle dominantille polykystiselle munuaissairaudelle on ominaista suvussa munuaissairaus: munuaiskystat, pyelonefriitti, munuaisten vajaatoiminnan ilmenemismuotoja sukulaisilla.

Multikystinen munuaisten dysplasia
Epidemiologia
Useammin yksi munuainen vaikuttaa, yksipuolisen prosessin taajuus on 1:3000-5000, molemminpuolinen - 1:10000 vastasyntynyttä. Multikystoosi voi olla joko yksittäinen vika tai osa useista oireyhtymistä; pojat kärsivät todennäköisemmin (sukupuolisuhde 2,4:1).

Etiologia
Multikystinen munuaisten dysplasia on seurausta heikentyneestä nefrogeneesista kehityksen alkuvaiheessa. Syynä munuaiskudoksen rappeutumiseen on varhain kehittyvä virtsateiden tukos.

Synnytyksen diagnoosi
Synnytyksen kaikumerkit multikystoosista ilmaantuvat jo toisen raskauskolmanneksen alussa. Kolmannen raskauskolmanneksen alkuun mennessä munuainen on halkaisijaltaan erilaisten kystien konglomeraatti, jonka välissä on vaihtelevan vakavuuden omaavaa hyperechoic-kudosta, nefromegalia voi olla halkaisijaltaan yli 10 cm. Yksipuolisessa prosessissa lapsivesien määrä ja virtsarakon rakenne eivät muutu. Kahdenvälisessä prosessissa on jyrkkä oligohydramnion, joka etenee ajan myötä, kun taas munuaiskystojen koko voi pienentyä dynaamisesti, jopa munuaisen visualisoinnin täydelliseen puuttumiseen. Jotkut kirjoittajat uskovat, että munuaisten aplasia on viime kädessä seurausta sen kystisesta dysplasiasta, joka joissakin tapauksissa vahvistetaan histologisesti.

Hoito
Kysymykset multikystisen munuaisen leikkauksen tarpeesta ja ajoituksesta päätetään yksilöllisesti. Jos tämän munuaisen koko on alle 5 cm, niin useimmissa tapauksissa kystat voivat taantua itsestään.

Seurantakatamneesi osoitti, että jos kystisesti muuttuneen munuaisen kudosta edustavat pienet kystat, niin 6-12 kuukauden kuluttua niiden koko pienenee vähintään 2-kertaiseksi ja 2-3 vuoden iässä ne voivat pienentyä kokonaan. Jos monikystinen kudos on pysyvä yli 3-vuotiaana, voidaan tehdä laparoskooppinen nefroureterektomia.

On kuitenkin tilanteita, joissa nefroureterektomia tarvitaan vastasyntyneen aikana. Käyttöaiheet vastasyntyneiden munuaisten poistoon ovat seuraavat:
- multikystisen kompleksin suuret koot (sen kokonaiskoko ylittää terveen munuaisen koon tai suurimman kystan enimmäishalkaisija ylittää 30 mm);
- kliiniset ja ultraäänimerkit kystojen märkimisestä.

Ennuste
Yksittäisissä ei-oireyhtymätapauksissa perheen munuaishistoria ja yhdistelmä muiden epämuodostumien kanssa ovat epätyypillisiä. Ennuste riippuu tietysti vaurion muodosta: kahdenvälisessä prosessissa taudin lopputulos on ehdottoman epäsuotuisa, kun taas yksipuolisessa prosessissa elämänennuste on optimistinen.

Yksinäiset munuaiskystat
Epidemiologia
Yksinkertaisten munuaiskystojen havaitsemistaajuus ensimmäisen elinvuoden lapsilla ei ole niin harvinainen, se on 1,6:1000 ja se on pääsääntöisesti ultraäänilöydös, korrelaatiota sukupuolen kanssa ei havaittu. Yksinäisiä infantiileja munuaiskystaita edustavat yleensä nestemäiset, pyöreät, yksikammioiset muodostelmat. Histologisesti kystan seinämä koostuu yksikerroksisesta epiteelikerroksesta ja sisältö on seroosinestettä. Näiden muodostumien etiologiaa ei ole vahvistettu.

Prenataalinen diagnoosi
Ekografisesti munuaisten koko vastaa ikänormeja, eivätkä kystat kommunikoi keräysjärjestelmän kanssa. Antenataalisesti infantiilit munuaiskystat voidaan visualisoida raskauden toiselta kolmannekselta alkaen yksipuolisina yksikammioisina kaiuttomina muodostelmina, joiden halkaisija on erilainen.

Hoito
Potilaista, joilla on yksinäisiä infantiileja kystoja, on vähän tutkimuksia, mutta saatavilla olevat tiedot viittaavat siihen, että kystojen koko ei kasva iän myötä eivätkä ne aiheuta munuaisten vajaatoimintaa.

Ennuste
Yksittäisten yksinkertaisten munuaiskystojen ennustetta pidetään suotuisana.

Obstruktiivinen uropatia
Epidemiologia
Obstruktiivinen uropatia on yksi yleisimmin diagnosoiduista virtsatiejärjestelmän epämuodostumista, ja ne muodostavat yli 50 % kaikista synnytystä edeltäneistä epämuodostumista. Noin 1 %:lla kaikista vastasyntyneistä on synnytystä edeltävä munuaisten keruujärjestelmän laajeneminen.

Prenataalinen diagnoosi
Jos ultraääni osoittaa sikiön lantion koon kasvua yli 4 mm raskauden toisella kolmanneksella ja yli 7 mm kolmannella raskauskolmanneksella, tämä on merkki pyelectasiasta. Lähes 70 % synnytystä edeltäneistä pyelectasiatapauksista ei johdu todellisesta virtsateiden tukkeutumisesta, vaan ne liittyvät rakenteelliseen ja toiminnalliseen kypsymättömyyteen. Tässä tapauksessa vakaa kaikukuva on ominaista ilman lantion koon kasvua ja parenkyyman ohenemista. Kuitenkin, jos pyelectasia lisääntyy, johon liittyy munuaisten parenkyyman väheneminen, lapsen kiireellinen täydellinen nefrourologinen tutkimus syntymän jälkeen on tarpeen jatkohoitotaktiikkojen, mukaan lukien leikkaus, määrittämiseksi. Pääasiallinen hoitostrategia potilaiden hoidossa, kun lantionlihasjärjestelmän laajeneminen on havaittu synnytystä edeltävässä jaksossa: dynaaminen havainnointi vastasyntyneen ja vauvan aikana pyelectaasin luonteen määrittämiseksi, virtsatieinfektion ehkäisy, nefroskleroottisten prosessien kehittyminen ja munuaisten vajaatoiminta.

Sikiön interventiot
Tällä hetkellä on yhä enemmän raportteja sikiön virtsateiden ahtauman synnytystä edeltävästä kirurgisesta hoidosta. Tämä menetelmä ei kuitenkaan aina ole perusteltu. Hoitotaktiikoiden määrittämiseksi ja kohdunsisäisten interventioiden tarpeen ratkaisemiseksi on ensinnäkin tarpeen arvioida sikiön munuaisten toimintatila. Tätä varten määritä osmolaarisuus ja Na- ja Cl-ionien pitoisuus sikiön virtsasta, joka on saatu puhkaisulla tukoskohdan yläpuolella. On todettu, että virtsateiden kohdunsisäisen dekompression suotuisa lopputulos hyvillä välittömillä ja pitkäaikaisilla tuloksilla voidaan ennustaa seuraavilla ennustekriteerien arvoilla:
Sikiön virtsateiden epämuodostumien korjaamiseen tähtäävän synnytystä edeltävän invasiivisen hoidon käyttöaiheiden määrittämiseksi on otettava huomioon useita näkökohtia:
- raskausikä, jolloin obstruktiivinen uropatia havaittiin ensimmäisen kerran;
- patologisen prosessin etenemisnopeus;
- lapsivesien määrä;
- leesion yksi- tai kaksipuolinen luonne;
- virtsan biokemiallinen analyysi jne.

Huolimatta synnytystä edeltävän hoidon menetelmän progressiivisuudesta, tiedot toimenpiteen suuresta määrästä komplikaatioita (eri lähteiden mukaan jopa 45%) ja ei aina pitkäaikaista vaikutusta virtsateiden purkamisen jälkeen, eivät anna meille mahdollisuutta suosittelee yksiselitteisesti invasiivisia sikiön interventioita.

Diagnostiikka
Vastasyntyneiden ja vauvojen ultraäänitutkimuksen avulla voit tunnistaa epämuodostumia, vahvistaa tai sulkea pois prenataalisesti havaitut urologiset sairaudet. Vikojen vastasyntyneiden hoitotaktiikoiden valinnan tulee perustua vastasyntyneen aikana tehtyjen kattavien tutkimusten tuloksiin. Tutkimusohjelman laajuus kullekin vastasyntyneelle, jolla epäillään virtsatiejärjestelmän poikkeavuuksia, riippuu ehdotetusta diagnoosista.Vaaditaan lasten varhainen tutkimus ja hoito erikoisosastoilla, mikä estää virtsatieinfektion. Indikaatioita kirurgiseen hoitoon varhaisessa iässä ovat kaikki obstruktiivinen uropatia, joka johtaa munuaiskudoksen kypsymisen viivästymiseen ja sekundaarisen pyelonefriitin kehittymiseen.

Vastasyntyneet, joilla on virtsatiejärjestelmän epämuodostumia, voidaan jakaa homogeenisiin kliinisiin ja toiminnallisiin ryhmiin leesion vakavuuden ja kliinisen kulun mukaan:
Ryhmä 1 - vastasyntyneet, joilla epäillään elämän kanssa yhteensopimattomia poikkeavuuksia (lapset, joilla on syntymää edeltävä tai synnytyksen jälkeen diagnosoitu munuaispoikkeavuus - molemminpuolinen munuaisten ageneesi, kahdenvälinen multikystoosi, infantiili polykystinen munuaissairaus, molemminpuolinen hydronefroosi tai ureterohydronefroos, jossa parenkyyma puuttuu kokonaan). Yleensä diagnoosin vahvistamisen ennuste on epäsuotuisa.

Ryhmä 2 - vastasyntyneet, joilla on vakavia obstruktiivisen uropatian muotoja (munuaisaltaan laajeneminen yli 20 mm), infravesikaalinen tukos, virtsatieinfektio, munuaisten vajaatoiminnan kliiniset ja laboratoriomerkit, virtsarakon eksstrofia. Koska pätevän avun ennenaikainen antaminen voi johtaa peruuttamattomiin seurauksiin, tällaiset lapset on siirrettävä erikoisosastolle.

Ryhmä 3 - vastasyntyneet, joiden munuaiskeräysjärjestelmä on laajentunut 10 mm:stä 20 mm:iin, mutta joiden parenkyyman paksuus ja kaikuisuus on normaali. Nämä lapset tarvitsevat virtsatieinfektion ennaltaehkäisyä ja lasten urologin avohoitoa.

Ryhmä 4 - vastasyntyneet, joiden munuaisen lantio on laajentunut enintään 10 mm, ilman verhojen laajenemista ja ehjää parenkyymiä. Lasten urologin tulee seurata näitä potilaita avohoidossa. Vanhempia kehotetaan seuraamaan lapsen rakon oikea-aikaista tyhjenemistä, ehkäisemään ummetusta (etumaisen vatsan seinämän korjaava hieronta, imettävän äidin ja lapsen järkevä ravinto jne.) 2. kliiniseen ja toiminnalliseen ryhmään kuuluvat lapset tarvitsevat erikoistunut urologinen tutkimus munuaiskudoksen vaurion asteen ja kirurgisen hoidon tarpeen arvioimiseksi vastasyntyneen aikana.

hydronefroosi
Hydronefroosi on pyelocaliceal-järjestelmän jatkuva laajentuminen, johon liittyy parenkyyman surkastumista ja munuaisten toiminnan heikkenemistä pyelouretraalisen liitoksen heikentyneen läpinäkyvyyden vuoksi.

Epidemiologia
Pyelouretteraalisen segmentin tukkeuma on kaksi kertaa yleisempi pojilla, ja vasemmanpuoleinen munuaisvaurio on vallitseva. Kahdenvälinen prosessi esiintyy 5-15% tapauksista.

Etiologia
Virtsan ulosvirtauksen estäminen pyeloureteraalisessa segmentissä johtaa paineen nousuun munuaisaltaan ja reniinitason nousuun. Tämä puolestaan ​​johtaa endogeenisen angiotensiinin lisääntymiseen, mikä aiheuttaa munuaisiskemiaa ja glomerulusten suodatusnopeuden laskua. Lantion tulehdusprosessin liittyminen lisää patologisia muutoksia munuaisten parenkyymassa. Kaikki tämä johtaa vakaviin munuaisten toiminnan häiriöihin nefroskleroosin kehittyessä. Esteet virtsan ulosvirtaukselle pyeloureteraalisessa segmentissä voivat olla sisäisiä ja ulkoisia. Alkion ahtauma lantion alkupisteessä on yksi yleisimmistä vaurion muodostumisen syistä. Ulkoisia syitä hydronefroosin kehittymiseen ovat: poikkeavan suonen esiintyminen, kuitunauhat, korkea virtsanjohdin.

Prenataalinen diagnoosi
Nyt useimmissa tapauksissa hydronefroosi diagnosoidaan antenataalisesti. Jos synnytystä edeltävässä ultraäänessä epäillään hydronefroosia, tutkimus tulee toistaa muutaman päivän kuluttua syntymästä, koska synnytystä edeltävä hydronefroosi voi olla fysiologinen ilmiö ja häviää lapsen syntyessä.

Diagnostiikka
Ultraääni hydronefroosilla visualisoi lantion laajenemisen yli 20 mm kaikkien kuppiryhmien laajentuessa, parenkyyma ohenee yli 50%, lisääntynyt kaikukyky. Munuaisten verisuonten dopplerografia paljastaa verenvirtauksen heikkenemisen periferiaa kohti, paine niissä lisääntyy. Ahtauman orgaaninen luonne vahvistetaan diureettisonografialla. Samanaikaisen sairauden poissulkemiseksi tyhjennyskystouretrografia on pakollinen. Radionuklidirenografia paljastaa munuaisten toiminnan heikkenemisen 40-50 %. Magneettiresonanssikuvaus paljastaa myös lantion alueen laajenemisen, jossa on merkkejä parenkymaalisesta atrofiasta.

Hoito
Hydronefroosi vaatii kirurgista hoitoa. Sen ajoitus riippuu munuaisten toimintahäiriön asteesta ja parenkyman surkastumisen oireista. Vastasyntyneen kaudella kirurginen toimenpide voidaan suorittaa munuaisten lantion alueen vakavalla laajentumisella, parenkyyman ohenemisella ja munuaisten toiminnan heikkenemisellä. Valintaoperaatio on pääsääntöisesti Heinz-Andersenin mukainen resektiopyeloplastia. Vakavassa samanaikaisessa patologiassa ja sairaan munuaisen toimintahäiriössä on aiheellista tehdä pistonefrostomia, jonka jälkeen tehdään radikaali leikkaus potilaan tilan vakauttamiseksi. Kahdenvälisen leesion tapauksessa tehdään ensin enemmän vahingoittuneen munuaisen rekonstruktio.

Ennuste
Munuaisten toiminnan oikea-aikaisella kirurgisella korjauksella on yleensä mahdollista säästää ja palauttaa. Tämä pätee erityisesti kahdenvälisten vaurioiden tapauksessa.

Megaureter
Megaureter - virtsanjohtimen laajeneminen ja toimintahäiriö.

Epidemiologia
Megaureter on yksi yleisimmistä obstruktiivisen uropatian tyypeistä lapsilla, ja sen osuus lasten kokonaismäärästä on 25-30 %. Kahdenvälinen prosessi havaitaan 20-25%:lla potilaista, vasemmanpuoleinen vaurio havaitaan 2,5 kertaa useammin. Pojilla vika on 3 kertaa yleisempi kuin tytöillä.

Etiologia
Virtsanjohtimen laajeneminen voi johtua sekä todellisesta tukkeutumisesta (anatominen ahtauma) distaalisella alueella että toiminnallisesta tukkeutumisesta (lihasrakenteen rikkoutuminen). Tämäntyyppisten tukosten välillä on monia välivaiheita, mutta niille yhteinen asia on refluksin puuttuminen, mikä korostaa prosessin lokalisoitumista virtsanjohtimen loppuosassa. Tämän lisäksi massiivinen refluksi virtsarakosta ylempään virtsateihin aiheuttaa myös urodynamiikan häiriöitä ja on yksi tukkeutumisen muodoista. Tästä syystä meidän mielestämme megaureteri tulisi erottaa refluksoivaksi ja ei-refluksoivaksi, mikä osoittaa munuaisen ja virtsanjohtimen toiminnallisen tilan.

Ei-refluksoiva megaureteri on virtsanjohtimen ja munuaisten keruujärjestelmän laajeneminen, joka johtuu virtsan ulosvirtauksen häiriöstä distaalisessa virtsanjohtimessa. Syy urodynamiikan rikkomiseen voi olla orgaaninen ahtauma (ureterohydronephrosis) tai distaalisen virtsanjohtimen lihaskuitujen disorientaatio (toiminnalliset häiriöt).

Etiologia
Normaalisti virtsanjohtimen lihaskudoksella on punoksen luonne johtuen siinä olevien yksittäisten kimppujen risteyksestä, jotka kulkevat eri suuntiin, ts. itse asiassa muodostuu yksi kerros. Distaalisessa osassa pitkittäiset, viuhkamaiset ja virtsarakon ja vastapuolen virtsanjohtimen lihassäikeiden kanssa kietoutuvat lihassäikeet muodostavat pinnallisen trigonaalisen kerroksen. Virtsanjohtimen lihaslaitteiston koordinoitu työ varmistetaan supistusaallon kulkulla. Jos lihasseinämä katkeaa kollageeni- tai arpikudoksesta (orgaaninen ahtauma) tai jos lihassäikeet menettävät pituussuuntaisen suuntautumisensa terminaaliosassa (tukoksen toiminnallinen muoto), kehittyy vaikeusasteisia urodynaamisia häiriöitä.

Diagnostiikka
Diagnostisten toimenpiteiden prosessissa on tarpeen vastata yhteen kysymykseen: onko ureterovesical-segmentin vyöhykkeen tukos orgaaninen vai onko se osoitus virtsanjohtimen toiminnallisesta epäkypsyydestä. Tätä varten tehdään röntgentutkimukset. Virtsanjohtimen toiminnalliselle epäkypsyydelle ureterovesikaalisen anastomoosin alueella on ominaista seuraavat ominaisuudet: kaikukuvallisesti munuaisten parenkyyma on käytännössä muuttumaton, lantio ja kupit eivät ole laajentuneet, virtsanjohdin on laajentunut - pääsääntöisesti vain distaalinen osa ja peristaltoituu hyvin; suuria muutoksia verenkierrossa ei havaita Doppler-sonografian aikana; ei ole merkkejä terveen munuaisen sijaishypertrofiasta ja vaurioituneen munuaisen toiminnan heikkenemisestä. Orgaanisen tukkeuman merkit ovat seuraavat: ultraäänikuva munuaisten rakenteen vakavista häiriöistä; merkittävät muutokset munuaisten verenkierrossa Doppler-sonografian aikana; terveen munuaisen sijaishypertrofian merkit; munuaisten toiminnan ja virtsanjohtimen supistumisen progressiivinen heikkeneminen.

Hoito
Toiminnalliset häiriöt ei-refluksoivassa megaureterissa reagoivat hyvin konservatiiviseen hoitoon, jolla pyritään parantamaan munuaisten trofiaa ja toimintoja sekä virtsanjohtimien kypsymistä. Kaikki lapset, joilla on todettu orgaaninen distaalivirtsanjohtimen tukos, vaativat vian kirurgista korjausta.

Ennuste
Yksipuolisella vauriolla, huolimatta munuaiskudoksen selvemmästä dysplasiasta kuin hydronefroosissa, oikea-aikainen korjaus tuo positiivisia tuloksia.

Vesikoureteraalinen refluksi on synnynnäinen epämuodostuma, jossa ureterovesikaalisen fistelin sulkeutumistoiminto on heikentynyt. Tämä johtaa virtsan käänteiseen virtaamiseen alemmista virtsateistä ylempiin, virtsansisäisen ja lantion paineen nousuun, virtsanjohtimen ja lantion supistumisaktiivisuuden estymiseen ja lantio-munuaisrefluksiin.

Etiologia
Vesikoureteraalisen refluksin syy on vesikoureteraalisen segmentin ja ennen kaikkea sulkemislaitteen toimintahäiriö. Suonensisäisen paineen nousu (virtsaamisen aikana pystyasennossa) aiheuttaa vastuksen virtsan käänteiselle virtaukselle. Lisäksi refluksin esiintyminen voidaan selittää virtsarakon lihasseinämän heikkoudella, joka liittyy kaudaalisen regression oireyhtymään, selkärangan epämuodostumiin, virtsarakon anatomisiin vaurioihin (divertikulaarinen, ureterocele).

Synnytyksen diagnoosi
Vesikoureteraalisen refluksin synnytystä edeltävä diagnoosi perustuu sonografisiin pyeloektasiaan liittyviin oireisiin, jotka ovat luonteeltaan epästabiileja dilataatioita, joiden koko vaihtelee virtsarakon täyttymis-tyhjennysvaiheen mukaan. Virtsanjohtimen visualisointi, jolla on samanlaiset poikkileikkausmittojen muutokset tai ohimenevä laajentuminen, lisää vesikoureteraalisen refluksin diagnosoinnin todennäköisyyttä synnytyksen jälkeisellä kaudella.

Luokittelu
Vesikoureteraalinen refluksi, joka liittyy synnynnäiseen vesikoureteraalisegmentin vajaatoimintaan, on ensisijaista, ja se, että se kehittyy tukkeuman (virtsaputken takaläppä, virtsarakon kaulan fibroosi) tai neurogeenisen virtsarakon toimintahäiriön taustalla on toissijaista. Tällä hetkellä käytetään kansainvälistä luokitusta, joka perustuu refluksiasteen kvantitatiiviseen arviointiin, se erottaa viisi vesikoureteraalirefluksiastetta. Kansainvälisessä luokituksessa otetaan huomioon virtsan takaisinvirtauksen ja virtsanjohtimen ja munuaislantion laajenemisen lisäksi myös kuppien kaaren palautumisesta johtuvat anatomiset muutokset.

Diagnostiikka
Vesikoureteraalisen refluksin diagnosoinnin alkuvaihe on ultraääni, jonka avulla voit arvioida munuaisten kokoa, parenkyyman paksuutta ja virtsanjohtimen halkaisijaa. I-III asteen vesikoureteraalisella refluksilla ei yleensä havaita muutoksia parenkyymin rakenteessa, hemodynamiikkaa havaitaan, virtsanjohdin määritetään alemmassa kolmanneksessa 3 - 6 mm. Korkeilla IV-V-asteilla refluksi (refluksoiva megaureteri) havaitaan parenkyymin ohenemista, munuaisten keräysjärjestelmän ja itse virtsanjohtimen laajenemista. Vesikoureteraalisen refluksin asteen arvioimiseksi suoritetaan tyhjennyskystouretrografia. Jos havaitaan molemminpuolinen refluksoiva megaureteri, on suoritettava kystouretroskopia - posteriorisen virtsaputken (venttiilin) ​​epämuodostuman sulkemiseksi pois ja virtsanjohtimien aukkojen sijainnin ja kokoonpanon visualisoimiseksi. Jos posteriorinen virtsaputken läppä havaitaan, diagnostisesta kystouretroskopiasta tulee terapeuttinen: sen elektroresektio suoritetaan.

Hoito
Jos I-III asteen vesikoureteraalinen refluksi ja refluksinefropatian merkkejä ei ole, suoritetaan konservatiivinen hoito, joka koostuu virtsatieinfektioiden ehkäisystä, renoprotektiivisesta hoidosta ja urodynamiikan parantamiseen tähtäävästä fysioterapiasta. Lapsille, joilla on refluksoiva megaureteri, on osoitettu suorittavan kirurgisen korjauksen tarttuvan prosessin laantumisen jälkeen, mikä on jossain määrin läsnä useimmilla potilailla, joilla on massiivinen refluksi.

Ennuste
Koska vaurio on yleensä molemminpuolinen, vain huolellinen seuranta ja oikea-aikainen hoito säilyttävät munuaisten toiminnan.

11. Virtsatiejärjestelmän poikkeavuudet

Virtsatiejärjestelmän poikkeavuudet ovat yleisimpiä epämuodostumia. Jotkut voivat johtaa varhaiseen kuolemaan lapsuudessa, toiset eivät aiheuta virtsateiden toimintahäiriöitä ja ne havaitaan sattumalta ultraäänitutkimuksessa tai tomografiassa sekä röntgentutkimuksessa.

Jotkut poikkeavuuksista etenevät hyvin hitaasti ja voivat tulla kliinisesti ilmeisiksi vasta vanhemmalla iällä. Jotkut kehityshäiriöt voivat toimia taustana toisen patologian kehittymiselle (munuaiskivet, krooninen pyelonefriitti, verenpainetauti).

Poikkeavuuksien syyt voivat olla perinnöllinen taipumus, äidin sairaudet raskauden aikana - vihurirokko ensimmäisinä kuukausina; ionisoiva säteily, kuppa, alkoholismi, hormonaalisten lääkkeiden käyttö.

Jos poikkeama löytyy yhdestä perheenjäsenestä, kaikki perheenjäsenet on tutkittava.

Luokittelu

On olemassa seuraavat poikkeavuusryhmät:

1) poikkeavuudet munuaisten lukumäärässä - kahdenvälinen ageneesi (munuaisten puuttuminen), yksipuolinen ageneesi (yksi munuainen), munuaisten kaksinkertaistuminen;

2) poikkeamat munuaisten asennossa - momolateral dystopia (laskettu munuainen on kyljellään); heterolateraalinen ristidystopia (munuaisen siirtyminen vastakkaiselle puolelle);

3) poikkeamat munuaisten suhteellisessa asennossa (fuusioituneet munuaiset), hevosenkengän muotoinen munuainen, keksin muotoinen, S-muotoinen, L-muotoinen;

4) munuaisten koon ja rakenteen poikkeavuudet - aplasia, hypoplasia, monirakkulainen munuainen;

5) munuaisaltaan ja virtsanjohtimien poikkeavuudet - kystat, divertikulaarit, lantion haarautuminen, virtsanjohtimien lukumäärän, kaliiperi, muoto, sijainti poikkeavuudet.

kirjoittaja Ivan Aleksejevitš Koreshkin

Virtsaelinten sairaudet Virtsateiden tartunta- ja tulehdukselliset sairaudet (kystiitti, virtsaputkentulehdus, pyelonefriitti) Abaktal, Atsitromysiini, Amoksiklav, Wilprafen, Zinnat, Kanefron, Co-trimoxazole, Lomflox, Macropen, Miramistin, Monural, Netroviolone,

Kirjasta Munuaistaudit. Tehokkaimmat hoidot kirjoittaja Aleksandra Vasilyeva

VIRTSAJÄRJESTELMÄN RAKENNE Joskus ihmettelet kuinka välinpitämätön ihminen on itselleen. Välinpitämätön ja lukutaidoton! Kaukana vanhat ihmiset tulevat joskus vastaanotolle (on anteeksiantavaa, kun ei tiedä oman kehon anatomiasta) ja kyselevät sellaisia

Kirjasta Selkärangan sairaudet. Täydellinen viite kirjoittaja tekijä tuntematon

Selkärangan ja virtsaputken suhde Virtsatiejärjestelmään kuuluvat virtsaputket ja munuaiset, virtsarakko ja virtsaputki. Munuaiset ovat parillinen elin, jonka päätehtävät ovat veren suodatus ja erittyminen ihmiskehosta.

Kirjasta Propedeutics of Internal Diseases Kirjailija A. Yu Yakovlev

37. Virtsatiesairauksia sairastavien kuulustelu Anamneesia kerättäessä tulee kiinnittää erityistä huomiota taudin alkamiseen. 10-14 päivän ajan glomerulofrittiä voivat edeltää streptokokkiluonteiset sairaudet, hypotermia, kylpeminen kylmässä vedessä.

Kirjasta Normal Physiology: Lecture Notes kirjoittaja Svetlana Sergeevna Firsova

1. Virtsaelimen toiminnot, merkitys Erittumisprosessi on tärkeä kehon sisäisen ympäristön pysyvyyden varmistamiseksi ja ylläpitämiseksi. Munuaiset osallistuvat aktiivisesti tähän prosessiin poistaen lopullisesti ylimääräisen veden, epäorgaaniset ja orgaaniset aineet

Kirjasta Normal Physiology kirjoittaja Marina Gennadievna Drangoy

56. Virtsaelimen toiminnot, merkitys Erittumisprosessi on tärkeä kehon sisäisen ympäristön pysyvyyden varmistamiseksi ja ylläpitämiseksi. Munuaiset osallistuvat aktiivisesti tähän prosessiin poistaen lopullisesti ylimääräisen veden, epäorgaaniset ja orgaaniset aineet

Kirjasta Encyclopedia of Healing Tea kirjoittanut W. WeiXin

Kystalgia Resepti nro 1 Musta tee 3 kamomillakukinnot 1 lakritsinjuuri 1 resepti nro 2 musta tee 3 punaapilan kukkia 1 lakritsinjuuri 1 resepti nro 3 Musta tee 3 karhunmarjan lehtiä 1 juuri

Kirjasta Diabetic Handbook kirjoittaja Svetlana Valerievna Dubrovskaja

Virtsaelinten infektiot Diabetes mellitusta sairastaville potilaille kehittyy usein samanaikaisia ​​infektioita. Aineenvaihduntahäiriöt, heikentynyt immuniteetti ja muut tämän taudin komplikaatiot johtavat kaikkien järjestelmien ja elinten toimintahäiriöihin sekä

Kirjasta Kidney Disease: To Be or Not To Be kirjoittaja Aleksandra Vasilyeva

MUNUAISTEN JA VITTSIEN RAKENNE JA TOIMINNOT Munuaissairaudet Hippokrateesta nykypäivään Vaikuttaa siltä, ​​että munuaissairaudet ovat aina vaivanneet ihmisiä... Muinaisen Egyptin papyrukset sisältävät muistiinpanoja siitä, että papit joutuivat hoitamaan inkontinenssia

Kirjasta Urogenitaalijärjestelmän sairauksien hoito kirjoittaja Svetlana Anatoljevna Miroshnichenko

Virtsateiden rakenne Joskus ihmettelet, kuinka välinpitämätön ihminen on itselleen. Välinpitämätön ja lukutaidoton! Kaukana vanhat ihmiset tulevat joskus vastaanotolle (on anteeksiantavaa, kun ei tiedä oman kehon anatomiasta) ja kyselevät sellaisia

Kirjasta Healing Soda kirjoittaja Nikolai Illarionovich Danikov

Virtsaelinten sairaudet Munuaissairauden pääoireet Munuaissairauden pääoireet liittyvät virtsan erotteluprosessin muutokseen. Virtsan muodostumis- ja erittymisprosessia kutsutaan diureesiksi. Henkilön aikana erittämän virtsan kokonaismäärä

Kirjasta Sairauksien syyt ja terveyden alkuperä kirjoittaja Natalya Mstislavovna Vitorskaya

Virtsatiejärjestelmän sairaudet

Kirjasta 700 tärkeää terveyskysymystä ja 699 vastausta niihin kirjoittaja Alla Viktorovna Markova

1. Virtsaelinten sairaudet Virtsatiejärjestelmä on yksi homeostaasin (sisäisen ympäristön pysyvyyden) ylläpitämisestä.

Kirjasta Jooga sormille. Terveyden, pitkäikäisyyden ja kauneuden mudrat kirjoittaja Ekaterina A. Vinogradova

Virtsatiejärjestelmän sairaudet

Kirjasta Sugar-Reducing Plants. Ei diabetekselle ja ylipainolle kirjoittaja Sergei Pavlovich Kashin

Virtsateiden häiriöt Virtsakivitauti Munuaiset ovat vastuussa elimistössä kuona-aineiden erittymisestä. Melkein kaikki munuaissairaudet alkavat hiekan ilmestymisestä ja vasta myöhemmin - kivien muodostumisesta. Hiekalla tietysti taistella paljon

Yksi tärkeimmistä kehossa. Jokainen virtsateiden patologia vaikeuttaa elämää ja johtaa sairauksien esiintymiseen. On olemassa sellainen poikkeavuus monissa ihmisissä. Joskus nämä poikkeamat eletään ilman turhia ongelmia, ja joskus ne on hoidettava tai leikattava sairauden pahenemisen välttämiseksi. Pienillä lapsilla esiintyy usein kehityshäiriöitä, jolloin vanhemmat yhdessä lääkärin kanssa päättävät, kuinka lasta parhaiten auttaa ja mihin toimiin ryhdytään pelastamaan hänet sairauteen liittyviltä vaikeuksilta.

Mikä on virtsajärjestelmän patologia?

Urogenitaalijärjestelmän kehitysprosessissa joskus esiintyy poikkeamia ja yksi tai useampi tähän järjestelmään kuuluva elin alkaa kehittyä eri tavalla kuin muut ja mutatoitua. Joskus tämä ilmenee elimen alikehittymisenä, ja joskus ne kehittyvät liian aktiivisesti ja ovat muita elimiä edellä. Tästä johtuen koko virtsatiejärjestelmässä esiintyy epätasapainoa, ja muut elimet alkavat satuttaa ja toimia väärin. On epämuodostumia, jotka eivät vaikuta järjestelmän muihin elimiin eivätkä vaikuta negatiivisesti niiden toimintaan. Virtsanjohtimien kaksinkertaistamista pidetään niin yksinkertaisena poikkeamana. Kehityksen poikkeavuuksia löytyy kaikista virtsaelimen elimistä:

• munuaiset;
• virtsarakko;
• virtsanjohtimet;
• virtsaputki;
• sukupuolielimissä.

Mitä poikkeavuuksia virtsatiejärjestelmän kehityksessä on?

Kaikki virtsatiejärjestelmän epämuodostumat jaetaan tyyppeihin riippuen elimestä tai elinjärjestelmästä, jossa poikkeama havaittiin. Jos virtsanjohtimissa tai munuaisten verisuonissa havaitaan poikkeama, he puhuvat poikkeamasta virtsateiden työssä. Jos ongelma löytyy virtsarakosta, he puhuvat tämän elimen poikkeamista, jotka puolestaan ​​​​jaetaan useisiin tyyppeihin.

Mitä ovat virtsateiden poikkeavuudet?

Usein naisilla on epämuodostunut ja laajentunut virtsaputki, mikä aiheuttaa klitoriksen epänormaalia kehitystä.

Munuaisten kaksinkertaistuminen on yksi poikkeavista elimen kehityksessä.

Virtsateiden epämuodostumat tarkoittavat poikkeamia virtsan tuottamisesta ja erittymisestä vastuussa olevan elimen työssä tai kehityksessä. Tämä sisältää munuaiset, niiden verisuonet, virtsaputket ja virtsarakon. Näillä elimillä on poikkeamia kudosten rakenteessa ja sijainnissa. Riippuen siitä, mihin elimeen vaikuttaa, kehittyy vastaavia patologioita, joiden suhde on esitetty taulukossa:

Urut	Patologia
Bud	aplasia
	hypoplasia
	polykystinen
	Lannerangan dystopia
	hevosenkengän munuainen
Virtsanjohdin	Tuplaus
	Kehitteillä
	synnynnäinen ahtauma
	Venttiilin patologia
	Retrokaval järjestely
	ectopia

Virtsarakon poikkeavuudet naisilla, lapsilla ja miehillä

Useimmiten, kun harkitaan, havaitaan aplasia, kaksinkertaistuminen, divertikulaatio tai eksstrofia. Diverticulum on tila, jossa elimen seinämän fragmentti työntyy muiden yläpuolelle. Kysta muodostuu, kun virtsatiehyt on kasvanut umpeen. Tämä tila ei aiheuta muutoksia tuntemuksissa. Eksstrofia on virtsarakkoon, vatsaonteloon, lantion luihin ja virtsakanaviin vaikuttava sairaus. Sitä pidetään vaikeimmin hoidettavana ja hengenvaarallisena.

Virtsaputken häiriöt

Virtsaputken kaksinkertaistuminen on yksi virtsaputken kehityksen poikkeamista.

Virtsatiejärjestelmän patologiat - poikkeamat virtsaamiskanavan rakenteessa ja rakenteessa. Tällaiset synnynnäiset epämuodostumat häiritsevät koko virtsajärjestelmän asianmukaista toimintaa. Tilat, joissa virtsa tulee ulos vaikeasti, vaikuttavat negatiivisesti munuaisten toimintaan, joten lääkärit suosittelevat hoidon aloittamista heti, kun tällainen ongelma havaitaan. Lääkärit huomauttavat, että virtsatiejärjestelmä kärsii poikkeamista useammin kuin muut elimet, ja tämä tapahtuu virtsatiejärjestelmän elinten epämuodostumien vuoksi jopa synnytystä edeltävän kehityksen aikana.

Patologian nimi	Kuvaus	Seksuaalinen taipumus
Tuplaus	Virtsaputken monimuotoinen rakenne	Esiintyy lapsilla, miehillä ja naisilla
hypospadiat	Virtsaputken ulkoinen aukko on matalampi kuin sen pitäisi olla	Diagnosoitu miehillä
epispadias	Poikkeama sukuelinten kehityksessä, jossa virtsatiekanavan ulkoinen aukko sijaitsee tarpeellista korkeammalla sukupuolielimissä	Havaittu molempien artikkeleiden edustajilla

Mitkä ovat poikkeamien syyt?

Kolmannella raskauskuukaudella voidaan havaita poikkeavuuksia sikiön kehityksessä.

Tämän elinjärjestelmän rakenteessa ja kehityksessä esiintyy poikkeamia kohdunsisäisen kehityksen prosessissa, ja niitä kutsutaan sikiön synnynnäisiksi epämuodostumiksi (CMD). Ne ovat perinnöllisiä tai johtuvat geenimutaatiosta. Sikiön virtsajärjestelmä on erittäin herkkä negatiivisten ulkoisten tekijöiden vaikutuksille ja vaikutuksille. Kehityspatologioiden esiintyminen tulee näkyviin kolmannella raskauskuukaudella. Raskaana olevan naisen on oltava erittäin varovainen, koska tänä aikana lapsen sisäelimet muodostuvat, ja kaikki haitalliset vaikutukset aiheuttavat epänormaalia kehitystä. Kaikki vilustuminen, kemikaalit, alkoholi, nikotiini, huumeet ja säteily aiheuttavat poikkeavuuksia paitsi virtsaelinten, myös muiden elintärkeiden elinten toiminnassa.