Synnynnäiset sydänvauriot. Synnynnäiset sydänvauriot Mikä on synnynnäinen laskimoiden kynnys

Synnynnäinen sydänsairaus- Tämä on poikkeama sydämen tai suurten verisuonten rakenteessa.

Tiedot Sydän- ja verisuonijärjestelmän patologia on hyvin yleinen (noin 1 % kaikista vastasyntyneistä). Tällaisia ​​sairauksia sairastaville lapsille on ominaista korkea kuolleisuus ilman oikea-aikaista hoitoa: jopa 70% potilaista kuolee ensimmäisen elinvuoden aikana.

Tilastojen mukaan, jos otamme huomioon vikojen kokonaisuuden, sydän- ja verisuonijärjestelmän poikkeavuudet ovat yleisempiä pojilla, mutta tietyntyyppiset synnynnäiset sydänvauriot ovat yleisempiä tytöillä.

Synnynnäisiä sydänvikoja on kolme ryhmää esiintymistiheyden mukaan miehillä tai naisilla.:

1. "Mies" paheet: aortan koarktaatio (usein yhdessä avoimen valtimotiehyen kanssa), pääsuonien transpositio, aortan ahtauma jne.;
2. "Naisten" paheet: avoin valtimovika, eteisen väliseinän vika, Fallotin kolmikko jne.;
3. Neutraalit paheet(samalla esiintymistiheydellä pojilla ja tytöillä): atrioventrikulaarinen väliseinävika, aorto-keuhkoväliseinävaurio jne.

Synnynnäisten epämuodostumien syyt

Sydämen ja suurten verisuonten synnynnäisten epämuodostumien muodostuminen tapahtuu raskauden ensimmäisen 8 viikon aikana eri tekijöiden vaikutuksesta:

1. Kromosomihäiriöt;
2. äidin huonot tavat (, huumeriippuvuus);
3. kohtuuton huumeiden saanti;
4. Äidin tartuntataudit (herpeettinen infektio jne.);
5. Perinnölliset tekijät (sydänsairauksien esiintyminen vanhemmilla ja lähisukulaisilla lisää merkittävästi lapsen sydän- ja verisuonijärjestelmän poikkeavuuksien riskiä);
6. Vanhempien ikä (mies yli 45, nainen yli 35);
7. Kemiallisten yhdisteiden (bensiini, asetoni jne.) haitalliset vaikutukset;
8. säteilyaltistus.

Luokitukset

Tällä hetkellä on olemassa monia sydän- ja verisuonijärjestelmän synnynnäisten epämuodostumien luokituksia.

Vuonna 2000 hyväksyttiin kansainvälinen synnynnäisten sydänsairauksien nimikkeistö.:

1. Oikean tai vasemman sydämen hypoplasia(yhden kammioiden alikehittyminen). Se on harvinainen, mutta se on vakavin vikojen muoto (useimmat lapset eivät elä nähdäkseen leikkausta);
2. tukkeutuvia vikoja(sydämen ja suurten verisuonten läppästen kaventuminen tai täydellinen sulkeutuminen): aorttaläpän ahtauma, keuhkoläpän ahtauma, kaksikulmaläppästenoosi;
3. Osioiden viat: eteisen väliseinän vika, kammion väliseinän vika;
4. Siniset paheet(johtaen ihon syanoosiin): Fallot-tetradi, pääsuonien transpositio, kolmiulotteisen läpän ahtauma jne.

Myös lääketieteen harjoittamisessa käytetään usein seuraavaa luokittelua:

1. Sydän- ja verisuonijärjestelmän "vaaleat" epämuodostumat(ilman syanoosia): interatriaalien ja kammioiden väliseinän viat, avoin valtimotiehye jne.;
2. "Siniset paheet"(ihon vakava syanoosi): Fallotin tetradi, suurten suonten transpositio jne.;
3. Epämuodostumat, joissa on ristiveren ejektio("sinisten" ja "vaaleiden" ruuveiden yhdistelmä);
4. Vikoja, joissa verenkierto on heikentynyt: aortan, keuhko- tai mitraaliläppästenoosi, aortan koarktaatio jne.;
5. Valvulaarinen sydänsairaus: kolmikulmaisten tai mitraaliläppien vajaatoiminta, keuhkovaltimon ja aortan läppien ahtauma jne.;
6. Sydämen sepelvaltimoiden viat;
7. kardiomyopatia(vikoja kammioiden lihasosissa);
8. Sydämen rytmihäiriöt, joka ei johdu sydämen ja suurten verisuonten rakenteen puutteesta.

Luettelo yleisimmistä synnynnäisistä sydänvioista

Kliiniset oireet

Lisäksi Kliinisten oireiden joukko riippuu ensisijaisesti vian tyypistä ja sen vakavuudesta. Useimmiten oireet ilmaantuvat ensimmäisinä viikkoina ja kuukausina lapsen syntymän jälkeen, mutta ne voidaan diagnosoida myös sattumalta, itsestään ilmaantumatta.

Kaikki synnynnäisten sydänvikojen kliiniset merkit voidaan yhdistää seuraaviin ryhmiin:

1. Sydämen merkit: sydämentykytys tai rytmihäiriöt, sydämen alueen kipu, ihon kalpeus tai syanoosi, niskan verisuonten turvotus, rintakehän epämuodostuma ("sydämen kyhmy") jne.;
2. Sydämen vajaatoiminta tietyillä ilmenemismuodoilla(akuutti tai krooninen muoto, vasen kammio tai oikea kammio);
3. Krooninen hypoksia(hapenpuute);
4. Hengityselinten häiriöt(useammin sydänvikoja, joihin liittyy muutoksia keuhkojen verenkierrossa).

Synnynnäisten sydänvikojen diagnostiikka

Tärkeimmät diagnostiset toimenpiteet ovat:

Joissakin tapauksissa on mahdollista suorittaa useita kirurgisen toimenpiteen vaiheita.

Lääkehoitoa käytetään leikkauksen lisänä:

1. Lääkkeet, jotka parantavat aineenvaihduntaprosesseja sydänlihaksessa(asparkam,);
2. Valmisteet mikroverenkierron parantamiseksi(ksantinolinikotinaatti);
3. Lääkkeet rytmihäiriöiden hoitoon;
4. Valmisteet verenpaineen normalisoimiseksi(propranololi);
5. sydämen glykosidit(digoksiini).

Ennuste

Ennuste riippuu täysin synnynnäisen vian tyypistä ja vakavuudesta. Jos sairaus havaitaan ajoissa ja sen radikaali hoito on mahdollista, ennuste on useimmissa tapauksissa suotuisa. Vakavissa sydänvioissa, kun sen täydellistä hoitoa ei ole mahdollista, ennuste on kyseenalainen.

Synnynnäiset sydänvauriot ovat yksi yleisimmistä kehityshäiriöistä, ja se on kolmannella sijalla keskushermoston ja tuki- ja liikuntaelimistön poikkeavuuksien jälkeen. Synnynnäisistä sydänvioista kärsivien lasten syntyvyys on kaikissa maailman maissa, myös Venäjällä, 2,4-14,2/1000 vastasyntynyttä.

Synnynnäisten sydänvikojen diagnosoinnin ja hoidon ongelmat ovat erittäin tärkeitä lasten kardiologiassa. Lääkärit ja kardiologit eivät yleensä tunne tätä patologiaa riittävästi, koska suurin osa lapsista on jo saanut leikkaushoitoa tai kuollut murrosikään mennessä.

Synnynnäisten sydänvikojen syyt ovat epäselviä. Sydänvikoja esiintyy 3-7 raskausviikolla, sydämen rakenteiden munimisen ja muodostumisen aikana. Raskauden ensimmäisellä kolmanneksella (4-8-12 viikon aikana) erilaisten teratogeenisten vaikutusten vaikutuksesta sydän- ja verisuonijärjestelmän anatomisten rakenteiden muodostumisprosessi häiriintyy, mikä johtaa vaurioihin sydän, sydänsuiden kapeneminen, muutokset läppien muodossa jne. .

Perinteisesti synnynnäisiä sydänvikoja ovat myös sikiön kommunikaatiot, jotka eivät ole sulkeutuneet synnytyksen jälkeisen hemodynaamisen uudelleenjärjestelyn rikkomisen seurauksena (erityisesti avoimen valtimotiehyen).

Merkityksellisyys

Merkittävä CHD:n esiintyvyys lapsiväestössä. Venäjällä syntyy vuosittain jopa 35 000 sepelvaltimotautia sairastavaa lasta, mikä on 8-10 lasta 1 000 elävänä syntynyttä kohden. Jaroslavlissa ja alueella synnynnäisten sydänsairauksien esiintyvyyden tilastot ovat samat kuin koko Venäjän tilastot. Sepelvaltimotaudin ilmaantuvuus 0–14-vuotiailla lapsilla on 8,11‰, nuorilla - 5,4‰ (vuoden 2009 tulosten mukaan). Sepelvaltimotauti aiheuttaa 22 % kaikista synnynnäisistä epämuodostumista.

Nouseva suuntaus synnynnäisten sydänvikojen esiintyvyydessä.

Tätä helpottaa:

Perinnöllisen ja tarttuvan patologian kasvu.

Ekologisen tilanteen heikkeneminen,

- raskaana olevien naisten "ikääntyminen", heidän terveydentilansa heikkeneminen, "huonot tavat" jne.

Tämän myötä monimutkaisempien ja vakavampien sydänvikojen määrä kasvaa.

Korkea kuolleisuus sepelvaltimotautiin:

• T.V. Pariyskayan ja V.I. Gikavogo (1989) Pietarissa, sydäntautia sairastavien potilaiden kuolleisuus ensimmäisen elinvuoden aikana on 40 %, josta vastasyntyneillä - 48,3 %, 1-3 kuukauden ikäisillä lapsilla - 32,4 %, 4-8 kuukauden ikäisillä - 19 , 3 %.
• Ensimmäisen elinvuoden jälkeen kuolleisuus sepelvaltimotautiin laskee ja 1–15-vuotiailla lapsilla se on 5 % sydäntautia sairastavien potilaiden kokonaismäärästä (N.A. Belokon, V.I. Podzolkov, 1991).

Siksi sepelvaltimotauti on yksi johtavista paikoista imeväiskuolleisuuden (2.-3. sija) ja lapsuuden vammaisuuden syiden rakenteessa. Vammaisuuteen johtavista synnynnäisistä epämuodostumista sepelvaltimotauti on noin 50 % (E.F. Lukushkina, 2000; L.I. Menshikova, T.T. Kuzmina, 2003).

Synnynnäisten sydänvikojen etiologia

Mutaatiot

Eksogeeniset ja endogeeniset ympäristötekijät

Monitekijäinen perintö

Geneettisten häiriöiden aiheuttama sepelvaltimotauti voi esiintyä sekä yksinään että osana oireyhtymiä, joissa on useita synnynnäisiä epämuodostumia - MCM:

Downin oireyhtymä (trisomia 21),

Pataun oireyhtymä (trisomia 13),

Edwardsin oireyhtymä (trisomia 18),

Shereshevsky-Turnerin oireyhtymä (X0).

Polygeeninen monitekijäinen perinnöllisyys on sepelvaltimotaudin syy 90 %:ssa tapauksista.

Ulkoisten tekijöiden vaikutus:

• Tartunnan aiheuttajat (viurirokkovirus, sytomegalovirus, herpes simplex -virus, influenssavirus, enterovirus, Coxsackie B -virus jne.).
• Äidin somaattiset sairaudet, ensisijaisesti diabetes mellitus, johtavat hypertrofisen kardiomyopatian ja synnynnäisen sydänsairauden kehittymiseen.
• Äidin työperäiset vaarat ja huonot tavat (krooninen alkoholismi, tietokonesäteily, elohopea-, lyijymyrkytys, altistuminen ionisoivalle säteilylle jne.).
• Ympäristöongelmat.
• Sosioekonomiset tekijät.
• Psykoemotionaaliset stressitilanteet.

Riskitekijät synnynnäisen sydänsairauden synnyttämiseen:

Äidin ikä;

puolisoiden endokriiniset sairaudet;

Toksikoosi ja raskauden ensimmäisen kolmanneksen keskeytymisen uhka;

Kuolleena syntyneet historiassa;

Synnynnäistä sydänsairautta sairastavien lasten läsnäolo lähiomaisessa perheessä.

Vain geneetikko voi määrittää riskin saada sepelvaltimotautia sairastava lapsi perheeseen, mutta jokainen lääkäri voi ja hänen tulee antaa alustava ennuste ja lähettää vanhemmat lääketieteelliseen ja biologiseen konsultaatioon.

Synnynnäisten sydänvikojen luokittelu (Marder, 1953)

Yhdeksän yleisimmän sepelvaltimotaudin työryhmä (N.A. Belokon, V.P. Podzolkov, 1991)

1. Synnynnäiset vaalean tyyppiset sydänvauriot, joihin liittyy arteriovenoosinen verenkierto:

- kammioväliseinävaurio (VSD)

- eteisen väliseinän vika (ASD)

- avoin valtimotiehy (PDA).

2. Synnynnäiset sinisen tyypin sydänvauriot, joihin liittyy veren laskimo-valtimoiden shuntti:

- Fallot-tetradi,

- suurten alusten siirtäminen osaksi kansallista lainsäädäntöä,

- kolmiulotteisen venttiilin atresia.

3. Vaalean tyyppiset synnynnäiset sydänvauriot, joissa ei ole verishuntteja, mutta joissa verenvirtaus kammioista on estynyt:

Keuhkovaltimon suun ahtauma,

Aortan koarktaatio.

Synnynnäisen sydänsairauden luonnollisen kulun vaiheet

I. Sopeutumisvaihe.

Sopeutumisvaiheen kesto on useista viikoista 2 vuoteen.

Kohdunsisäisen hemodynamiikan (istukan verenkierron ja sikiön kommunikaatioiden) erityispiirteiden vuoksi sikiö ei kehitä dekompensaatiota useimmissa sepelvaltimotaudissa.

Lapsen syntymän myötä vastasyntyneen sydän- ja verisuonijärjestelmä sopeutuu hemodynamiikan kohdunulkoisiin olosuhteisiin: verenkiertopiirit katkeavat, muodostuu sekä yleinen että intrakardiaalinen hemodynamiikka, keuhkoverenkierto alkaa toimia, mitä seuraa asteittainen sikiön yhteyksien sulkeminen: valtimotie ja soikea ikkuna.

Näissä olosuhteissa, kun kompensaatiomekanismit ovat vielä kehittymättömiä, hemodynamiikka osoittautuu usein riittämättömäksi, kehittyy erilaisia ​​komplikaatioita. Lapsen tila heikkenee asteittain ja jyrkästi, mikä pakottaa hänet suorittamaan konservatiivista hoitoa ja kiireellisiä kirurgisia toimenpiteitä.

Synnynnäisen sydänsairauden sopeutumisvaiheen komplikaatiot

Ensimmäisen ja kolmannen hemodynaamisen ryhmän CHD-potilailla:

Verenkiertohäiriö (varhainen, hätätilanne)

Hypostaattinen keuhkokuume

Varhainen keuhkoverenpainetauti

Dystrofia (hypotrofia)

Rytmi- ja johtumishäiriöt

Hengenahdistus-syanoottiset (hypokseminen) kriisit.

Aivoverenkierron rikkominen.

Suhteellinen anemia

Minkä tahansa sepelvaltimotaudin yhteydessä bakteeriperäisen endokardiitin kehittymisen riski on suuri.

2. Suhteellisen korvauksen vaihe (kuvitellun hyvinvoinnin vaihe). Se kestää useista kuukausista vuosikymmeniin.

Tälle ajanjaksolle on ominaista useiden kompensaatiomekanismien yhdistäminen, jotta varmistetaan organismin olemassaolo häiriintyneen hemodynamiikan olosuhteissa.

Selvitä sydämen ja sydämen ulkopuoliset kompensaatiomekanismit.

Sydänsairauksiin kuuluvat:

Aerobisen hapetussyklin entsyymien lisääntynyt aktiivisuus (sukkinaattidehydrogenaasi);

Anaerobisen aineenvaihdunnan aloittaminen;

Frank-Starlingin laki;

Kardiomyosyyttien hypertrofia.

Ekstrakardiaalisia kompensaatiomekanismeja ovat:

- ANS:n sympaattisen linkin aktivointi, mikä johtaa sydämen supistusten määrän lisääntymiseen ja verenkierron keskittymiseen;

- reniini-angiotensiini-aldosteronijärjestelmän lisääntynyt aktiivisuus, jonka seurauksena verenpaine kohoaa ja elintärkeiden elinten riittävä verenkierto säilyy, ja nesteretentio johtaa kiertävän veren tilavuuden kasvuun.

Samalla vastustetaan ylimääräisen nesteen pysymistä kehossa ja turvotuksen muodostumista eteisen natriureettinen tekijä;

- erytropoietiinin stimulaatio johtaa punasolujen ja hemoglobiinin määrän kasvuun ja siten veren happikapasiteetin lisääntymiseen.

Suhteellisen korvausvaiheen komplikaatiot

• Bakteerien endokardiitti.
• suhteellinen anemia.

3. Dekompensaatiovaihe (päätevaihe).

Tälle ajanjaksolle on ominaista kompensaatiomekanismien ehtyminen ja sydämen vajaatoiminnan kehittyminen, joka ei kestä hoitoa; peruuttamattomien muutosten muodostuminen sisäelimissä.

Sepelvaltimotautien dekompensaatiovaiheen (päätevaihe) komplikaatiot

Potilailla, joilla on ensimmäinen ja kolmas sepelvaltimotauti

hemodynaamiset ryhmät:

• Krooninen verenkiertohäiriö.
• Keuhkoverenpainetauti.
• Dystrofia.
• Rytmi- ja johtumishäiriöt.

Potilailla, joilla on syanoottinen sepelvaltimotauti:

• Hengenahdistus - syanoottinen (hypokseminen)

• Aivoverenkierron rikkominen.
• suhteellinen anemia.
• Hypoksinen hemorraginen vaskuliitti.
• Maksa-munuaisoireyhtymä.
• Hypoksinen niveltulehdus.

Potilailla, joilla on aortan epämuodostumia:

• Verenpainetauti.
• angina oireyhtymä.

Kaikilla synnynnäisillä sydänsairauksilla riski saada bakteeriperäinen endokardiitti säilyy.

Prenataalinen diagnoosi ja synnynnäisen sydänsairauden vakavuuden prenataalinen arviointi

Joillekin lapsille, joilla on synnynnäinen sydänsairaus, on suoritettava kiireelliset kirurgiset toimenpiteet ensimmäisten tuntien aikana syntymän jälkeen heidän hengen pelastamiseksi. Siksi synnynnäisen sydänsairauden synnytystä edeltävä diagnoosi ja synnynnäisen sydänsairauden vakavuuden arviointi on joskus ratkaisevan tärkeää, jotta lapselle voidaan tarjota oikea-aikaista erikoishoitoa (mukaan lukien kardiokirurginen hoito).

Sikiön synnytystä edeltävää diagnosointia ultraäänellä (ultraäänellä) suunnitellaan parhaillaan kaikille raskaana oleville naisille 10-12, 20-22 ja 32-34 raskausviikoilla. Tämän tutkimuksen suuriin tehtäviin kuuluu epämuodostumien diagnosointi, mukaan lukien sydän- ja verisuonijärjestelmän epämuodostumat.

Tunnistettu synnynnäinen sydänsairaus vaikeusasteen ja huonon ennusteen riskin mukaan jaetaan 5 luokkaan

Ensimmäisen ja toisen luokan sydänvauriot, erityisesti päävaltimoiden transpositio (TMA), verisuonten kaksoislähtö oikeasta kammiosta, yhteinen truncus arteriosus, Fallotin tetralogian äärimmäinen aste, keuhkojen atresia läppägeneesillä, aortan katkeaminen kaari jne. luovat usein kriittisiä hengenvaarallisia tilanteita vastasyntyneen aikana ja vauvaiässä. Lapset, joilla on näitä sydänvikoja, tulee saada kardiologin ja sydänkirurgin tietoon heti syntymän jälkeen.

Moskovaan kaupungin kliinisen sairaalan nro 67 pohjalta on perustettu erikoisosasto, jossa naiset, jotka ovat raskaana sikiöllä, jolla on "kriittinen" CHD-variantti, viedään sairaalaan synnytystä varten. Tarvittaessa vastasyntynyt lapsi kuljetetaan välittömästi leikkaushoitoon sydän- ja verisuonikirurgian keskukseen. Bakulev.

Joillakin ensimmäisen ryhmän sydänvioilla ja sydänkirurgian nykyisellä kehitystasolla on mahdotonta suorittaa täysimittaista kirurgista korjausta. Niihin liittyy korkea luonnollinen ja leikkauksen jälkeinen kuolleisuus. Jos synnytystä edeltävästi paljastui juuri tällaiset viat, herää kysymys raskauden keskeyttämisestä (!?).

Synnynnäisen sydänsairauden varhainen postnataalinen diagnoosi

Vastasyntyneiden synnynnäisen sydänsairauden kliiniset oireet:

(neonatologi synnytyssairaalan ja vastasyntyneiden patologian osastojen)

1. Keskisyanoosi syntymästä tai jonkin ajan kuluttua, jota ei poisteta hapen määräämisellä.

2. Melu sydämen alueella voi olla merkki viasta, mutta lapsella voi olla myös fysiologisia ääniä ja ääniä, jotka liittyvät sikiön kommunikoinnin jatkumiseen. Lisäksi vakavimpiin sydänvioihin ei usein liity melua.

3. Pysyvä takykardia tai bradykardia, joka ei liity neurologiseen patologiaan tai somaattiseen tilaan.

4. Takypnea yli 60 minuutissa, myös unen aikana, rintakehän mukaisten osien vetäytymisen kanssa tai ilman.

5. Verenkiertohäiriön oireet (mukaan lukien hepatomegalia, turvotus, oliguria).

6. Epäsäännöllinen sydämen rytmi.

7. Pulsaation väheneminen tai puuttuminen alaraajoissa (KA);

8. Yleistynyt pulssin heikkeneminen - epäillään vasemman sydämen hypoplasiaa tai verenkiertohäiriötä.

9. "Korkea" pulssi - epäily verenvuodosta aortasta matalalla diastolisella verenpaineella (OAP, OAS).

Lisätutkimukset epäillyn sepelvaltimotaudin varalta vastasyntyneellä:

1. Hyperoksinen testi - positiivinen keskusalkuperän syanoosille. Sepelvaltimotaudissa, jossa on oikealta vasemmalle suuntautuva verenkiertokulku, yleinen varhainen syanoosi on keskusalkuperää ja johtuu laskimoveren purkautumisesta systeemiseen verenkiertoon ja valtimoveren osittaisen happipitoisuuden vähenemisestä. Vakavaa yleistä syanoosia sairastavaa vastasyntynyttä lasta hengitetään 100 % hapella maskin läpi 10-15 minuutin ajan verikaasuanalyysin valvonnassa. Sepelvaltimotaudin yhteydessä syanoosi ei vähene tai vähenee hieman. Testituloksia tulee tarkastella yhdessä muiden diagnostisten ominaisuuksien kanssa.
2. EKG, kaikukardiografia, rintakehän röntgenkuvaus 3 projektiossa (etupuoli, oikea ja vasen anteriorinen vino).
3. Verenpaineen mittaus olka- ja reisivaltimoissa.

Kriteerit sepelvaltimotaudin diagnosoimiseksi vauva- ja varhaislapsuudessa (piirin lastenlääkäri, yleislääkäri, lasten kardiologi)

• Kliiniset löydökset: syanoosi, hengenahdistus, fyysisen kehityksen viivästyminen, sydämen vajaatoiminnan oireet, sydämen kyhmy, kardiomegalia, sydämen äänien ja rytmin muutokset, orgaaniset sivuäänet, verenpaineen muutokset.
• Elektrokardiografia: sijainti el. sydämen akselit, sydänlihaksen hypertrofia, dysmetaboliset muutokset sydänlihaksessa.
• ECHO gr.
• Muutokset rintaontelon röntgenkuvassa.
• Valtimohypoksemia (verikaasujen suhteen)

Pienen ihmisen syntymä on ihme, korvaamaton lahja luonnolta, joka valitettavasti tekee joskus valitettavia virheitä. Synnynnäinen sydänsairaus aiheuttaa aluksi aina paniikkia isässä ja äidissä, ja sitten herää lukuisia kysymyksiä lapsen tulevasta kohtalosta.

Mikä tämä patologia on? Sana "synnynnäinen" tarkoittaa, että vauva syntyi jonkin elimen (tässä tapauksessa sydämen) kehityshäiriöllä, poikkeama normista tapahtui 2-8 viikon kohdunsisäisen kehityksen aikana. Sanaa "pahe" käytetään yleensä väistämättömänä, kohtalokkaana, normaalin olemassaolon kanssa yhteensopimattomana. Tämä tilanne ei kuitenkaan todennäköisesti koske sydämen kehityksen synnynnäisiä epämuodostumia, koska nykyään monet niistä voidaan korjata, ja potilaat leikkauksen jälkeen voivat useimmissa tapauksissa elää normaalia elämää.

Syyt

Pediatrian tilastojen mukaan sepelvaltimotautia sairastavien lasten syntymätaajuus on 6-8 tuhatta elävänä syntynyttä kohden. Tämä luku kasvaa merkittävästi, jos siihen lisätään synnynnäinen patologia, jota ei löydetty lapsenkengissä, mutta joka ilmeni monta vuotta myöhemmin. Tämä sisältää aikuisten synnynnäiset sydänvauriot - mitraaliläpän näppylöiden merkittävä notko, sydämen johtumisjärjestelmän häiriöt jne.

Maassamme syntyy vuosittain lähes 25 000 vauvaa, joilla on erilaisia ​​sydänhäiriöitä. Nykyään uusimpien teknologioiden ja nykyaikaisten laitteiden myötä osa niistä on tullut mahdolliseksi tunnistaa paljon aikaisemmin kuin se tehtiin 10-15 vuotta sitten. Useimmissa tapauksissa synnynnäisten sydänvikojen syytä ei ole mahdollista määrittää, mutta seuraavat tekijät voivat lisätä sydänputken normaalin kohdunsisäisen asettamisen rikkomisen riskiä:

• siirtyneet virusinfektiot (flunssa, vihurirokko) 1. raskauskolmanneksen aikana;
• äidin lihavuuden esiintyminen, dekompensoitunut diabetes mellitus, fenyyliketonuria;
• alkoholin väärinkäyttö, tupakointi ja huumeiden käyttö raskauden aikana;
• tiettyjen lääkkeiden ottaminen (antikonvulsantit, isotretinoiini, ibuprofeeni);
• vanhempien ikä;
• äidin systeemiset sidekudossairaudet (lupus);
• kosketus orgaanisten liuottimien kanssa, altistuminen ionisoivalle säteilylle raskauden alkuvaiheessa;
• kromosomihäiriöt (Downin oireyhtymä, Shereshevsky-Turnerin oireyhtymä).

On aina erittäin tärkeää, että vanhemmat yrittävät selvittää synnynnäisen ulkonäön syy. Monet syyttävät itseään tai omaisiaan syntyneestä tilanteesta. Tietysti perinnöllisellä taipumuksella on väliä. Kukaan ei kuitenkaan voi tietää varmasti, mistä heidän geeninsä ovat vastuussa, missä, milloin ja missä sukupolvessa he voivat näyttää merkkejä. Todennäköisyys saada sairas vauva on paljon suurempi serkkujen ja serkkujen välisissä avioliitoissa sekä sepelvaltimotaudin esiintyessä sisaruksella. Yleensä synnynnäisten sydänvikojen etiologia on edelleen täysin tutkimatta.

On tärkeää ymmärtää, että sepelvaltimotautia sairastavan lapsen vanhempien ei pitäisi syyttää toisiaan, on paljon tärkeämpää käsitellä seurauksia ja löytää asiantuntijan avulla parhaat tavat korjata luonnon naurettava virhe.

Paheiden tyypit

Kaikki synnynnäiset sydänvauriot jaetaan patofysiologiseen periaatteeseen perustuvan luokituksen mukaan tyyppeihin riippuen molemmissa verenkierrossa vallitsevista hemodynaamisista häiriöistä. Yhteensä on kuvattu yli 140 CHD-varianttia, joita esiintyy populaatiossa eri taajuuksilla.

Tavalla tai toisella CHD:n luokittelussa otetaan huomioon vallitsevat kliiniset oireet vioista, jotka liittyvät olemassa oleviin anatomisiin häiriöihin. Veren poistumisen ominaisuudet sydämen oikean ja vasemman puolen välillä sekä pääsuoniin ovat tärkeitä. On myös tärkeää, että läppälaitteistossa, aortan ja keuhkon rungossa on poikkeavuuksia. Hemodynamiikan (verenkierron) häiriöihin voi liittyä syanoosin ilmaantuminen (ihon ja limakalvojen tiettyjen alueiden sinertävä väritys), joka johtuu kudosten hapen puutteesta.

Millaisia ​​synnynnäisiä sydänvikoja yhdistää yleisesti hyväksytty lääkäreiden luokittelu:

Kliiniset ilmentymät

Synnynnäisten sydänvikojen merkit kahdessa kolmasosassa tapauksista eivät ole havaittavissa heti syntymän jälkeen, vain kolmanneksella lasten tila pian syntymän jälkeen voi olla erittäin vaikea. Tällaiset lapset ovat sinertäviä, heillä on hengenahdistusta, he kieltäytyvät syömästä ja itkevät jatkuvasti. Useimmissa tapauksissa synnynnäisen sydänsairauden yhteydessä taudin historia alkaa paljon myöhemmin kuin vastasyntynyt. Sepelvaltimotautiklinikka on monipuolinen ja sen määräävät vian rakenteelliset ominaisuudet, kehon kompensointiaste ja mahdolliset komplikaatiot. UPU:n aikana erotetaan kolme vaihetta tai jaksoa:

1. Kehon sopeutuminen olemassa oleviin verenkiertohäiriöihin. Vian korvaus kestää näiden rikkomusten vakavuudesta riippuen. Pienellä synnynnäisellä sydänsairaudella oireet ovat yleensä lieviä, suurilla vioilla esiintyy sydänlihaksen hypertrofisen kasvun hätävaihtoehto, joka sitten muuttuu helposti dekompensaatioksi.
2. Suhteellisen hyvinvoinnin vaihe - tapahtuu noin 3 vuoden kuluttua. Tälle ajanjaksolle on ominaista subjektiivisten valitusten määrän väheneminen, lapsen yleisen kunnon paraneminen, fyysinen aktiivisuus ja kehitystaso iän mukaan, samalla kun se kasvaa. Mitä paremmin lapset kompensoivat hemodynaamisia ja kaasunvaihtohäiriöitä, sitä selkeämmin parannus näyttää.
3. Dekompensaatio on viimeinen vaihe, jolle on ominaista krooninen kardiovaskulaarinen vajaatoiminta, joka väistämättä tapahtuu kehon kompensaatiokykyjen loppumisen jälkeen ja johon liittyy degeneratiivisten ja dystrofisten prosessien kehittyminen sisäelimissä. Erilaiset infektiot, niiden komplikaatiot, samanaikaiset sairaudet edistävät tämän vaiheen alkamista.

Dekompensaatiovaiheessa lapset valittavat sydämen alueen kivusta, heikkoudesta ja ilman puutteesta jopa vähäisellä fyysisellä rasituksella (kävely). Vian tyypistä riippuen syanoosi voi olla eriasteinen. Sen esiintymiseen liittyy yleensä merkkejä veren hyytymisestä - verikokeissa on merkkejä polysytemiasta (punasolujen pitoisuuden nousu) ja hyperhemoglobinemiasta (yliarvioitu hemoglobiinitaso). Kroonisen sydämen vajaatoiminnan merkkejä lapsilla, joilla on synnynnäinen sydänsairaus, ovat fyysisen kehityksen viivästyminen, jatkuva heikkous, ihon kalpeus ja sinertävä sävy, jalkojen turvotus, kynsilevyjen muodon muutos, kuten kellolasit ja sormien, kuten "rummut".

Kuinka diagnosoida

Vaikka synnynnäiset ja hankitut sydänvauriot eroavat toisistaan ​​etiologian ja ensimmäisten oireiden alkamisajan suhteen, joskus on tarpeen erottaa ne toisistaan. Toisessa tapauksessa anamneesitiedot tulevat yleensä apuun (esimerkiksi äskettäinen kurkkukipu).

Synnynnäisten sydänvikojen diagnoosi alkaa synnytystä edeltävällä jaksolla, odottavien äitien tutkimuksen standardit sisältävät sikiön 14 raskausviikon jälkeen. Jos sepelvaltimotautia epäillään, päätetään lisätutkimuksista. Synnytys suoritetaan hoitolaitoksessa, jossa on mahdollisuus suorittaa leikkaus välittömästi tai pian vauvan syntymän jälkeen.

Sikiön sydänvikojen korjaaminen on lupaava sikiön (kohdunsisäisen) kirurgian alue, joka on kehitetty Yhdysvalloissa ja joissakin muissa maissa, joissa lääketiede on pitkälle kehittynyt. Maassamme jotkin suuret lääketieteelliset keskukset tekevät vastaavia toimia, mutta eivät vielä täysimääräisesti.

Valitettavasti synnynnäistä sydänsairautta ei aina voida havaita ennen vauvan syntymää, pienten lasten tutkimukseen kuuluu seuraavat toiminnot:

1. Historian otto, ulkoinen lastenlääkärin tai lastenkardiologin tarkastus, kuuntelu (sydämen äänien ja sivuäänien kuuntelu).
2. EKG (sähkökardiogrammin tallennus) on perinteinen aikatestattu menetelmä, joka osoittaa, mitkä sydämen osat ovat ylikuormitettuja ja kuinka paljon, määrittää sydämen rytmihäiriöiden olemassaolon.
3. Ekokardiografia - sydämen ja verisuonten rakenteen ja toiminnan ultraäänitutkimus on informatiivisin menetelmä, jonka avulla voit tehdä tarkan diagnoosin missä tahansa lapsen iässä ja ennen hänen syntymäänsä, määrittää rakenteellisten muutosten olemassaolon, veren tilan. virtaa sydämen kammioissa ja paljon muuta.
4. Röntgenmenetelmät - sydämen sijainti ja koko sekä keuhkosuonien kunto arvioidaan, tämä on lisädiagnostiikkamenetelmä epäillylle synnynnäiselle sydänsairaudelle.

Kaikkia näitä menetelmiä ei tarvitse käyttää synnynnäisen sydänsairauden määrittämiseksi. Joissakin epäilyttävissä tapauksissa voidaan määrätä invasiivisia toimenpiteitä kattavan tiedon saamiseksi:

1. Sydämen koetus - erityisellä katetrilla mitataan kammioiden paine, otetaan verinäytteitä happisaturaation määrittämiseksi, kontrastia ruiskutetaan kuvien ottamiseksi.
2. Angiokardiografia - kontrastitutkimus antaa sinulle tarkan anatomisen kuvan paitsi sydämen onteloista, myös keuhkojen verenkierrosta ja pääsuonista. Käytetään saadakseen mahdollisimman täydelliset tiedot ennen toimenpidettä.

Miten hoitaa

Tutkimuksen avulla voit määrittää potilaan jatkohoidon taktiikat, kun taas vaihtoehtoja voi olla kolme:

• kiireellinen toiminta;
• suunniteltu kirurginen hoito;
• ylläpitohoitoa ilman leikkausta.

Tällä hetkellä synnynnäisen sydänsairauden diagnoosi ei vaikuta millään tavalla elämän kestoon ja laatuun, mikäli lapselle tarjotaan oikea-aikaisesti pätevää sairaanhoitoa, erityisesti kirurgista hoitoa.

Synnynnäisten sydänvikojen kirurginen hoito suoritetaan, kun on mahdotonta suorittaa konservatiivisia toimenpiteitä potilaan tilan vakauttamiseksi. Anomalian tyypistä ja kliinisten ilmenemismuotojen vakavuudesta riippuen on olemassa kolmenlaisia ​​leikkaustyyppejä:

• hätätapaus - ne tehdään heti diagnoosin jälkeen, useimmiten vastasyntyneiden kriittisessä tilassa;
• hätätoimenpiteet - lapsi valmistetaan muutaman päivän sisällä;
• valinnaiset leikkaukset tehdään potilaalle ja lääkärille sopivana ajankohtana, yleensä 3-12 vuoden iässä.

Kirurgisen hoidon lähestymistavasta riippuen leikkaukset jaetaan kahteen tyyppiin:

1. Radikaalit toimenpiteet - vika poistetaan kokonaan, tämä voidaan tehdä hyvin muodostuneilla sydämen osilla ja mahdollisuudella erottaa verenkierron ympyrät säilyttäen samalla normaali anatomia.
2. Palliatiiviset interventiot - tehdään monimutkaisilla vioilla potilaan tilan lievittämiseksi. Niitä käytetään yksinään tai valmisteena myöhempään radikaaliin toimenpiteeseen.

Leikkauksen suoritustekniikan mukaan on:

• avoin - tehdään rintakehän viillon kautta toimivalle tai pysähtyneelle sydämelle sydän-keuhkokoneella;
• Röntgenkirurgia - ilmapalloilla varustetut katetrit asetetaan röntgenohjaukseen kaventuneiden alueiden laajentamiseksi, laastarien luomiseksi sydämen väliseiniin jne.

Ajan myötä lapsi voidaan leikata uudelleen, jos keinotekoinen läppä tai proteesi tuhoutuu kehon kasvaessa. Jatkossa ongelma voidaan ratkaista materiaaleilla, jotka on vuorattu sisältä lapsen omilla soluilla. Vain potilaat, joilla on vaikea sydämen vajaatoiminta (erittäin monimutkaiset kehityshäiriöt, kardiomyopatia, laajalle levinnyt kasvain), saavat hylkäämisen leikkauksesta.

Synnynnäisten sydänvikojen ehkäisy on raskauden suunnittelua naisen elämän sopivimpaan ajankohtaan, jo sairaan lapsen pariskunnan geenitutkimus ja neuvonta, terveet elämäntavat, varhainen vihurirokko- ja influenssarokotus, sokerin hallinta diabeteksessa, vitamiinikompleksien ottaminen lääkärin määräämällä tavalla.

Synnynnäinen sydänsairaus on sydämen, sen verisuonten tai läppien anatominen vika, joka esiintyy jopa kohdussa.

Lasten synnynnäinen sydänsairaus ei välttämättä ole havaittavissa, mutta se voi ilmaantua heti syntymän jälkeen. Tätä tautia esiintyy keskimäärin 30 prosentissa tapauksista ja se on ensimmäinen vastasyntyneiden ja alle vuoden ikäisten lasten kuolemaan johtavien sairauksien joukossa. Vuoden kuluttua kuolleisuus laskee ja 1-15l iässä. noin 5 % lapsista kuolee.

Vastasyntyneiden synnynnäisiä sydänsairauksia on seitsemän päätyyppiä: kammioiden väliseinän patologia, eteisväliseinän patologia, aortan koarktaatio, aorttastenoosi, avoin valtimotiehye, suurten pääsuonien transpositio, keuhkoahtauma.

Syitä esiintymiseen

Synnynnäisten epämuodostumien pääasialliset syyt ovat ulkoiset vaikutukset sikiöön raskauden ensimmäisen kolmanneksen aikana. Sydämen kehityshäiriön voivat aiheuttaa äidin virustauti (esimerkiksi vihurirokko), säteilyaltistus, huumealtistus, huumeriippuvuus ja äidin alkoholismi.

Myös lapsen isän terveydellä on tärkeä rooli, mutta perinnöllisillä tekijöillä lasten synnynnäisen sydänsairauden kehittymisessä on vähiten merkitystä.

On myös sellaisia ​​riskitekijöitä: toksikoosi ja keskenmenon uhka ensimmäisen raskauskolmanneksen aikana, aiempien raskauksien esiintyminen, jotka päättyvät kuolleena syntyneen lapsen syntymään, lasten esiintyminen, joilla on synnynnäisiä vikoja suvussa (lähiperheessä), molempien puolisoiden endokriiniset sairaudet, äidin ikä.

Synnynnäisen sydänsairauden oireet

Vastasyntyneillä, joilla on synnynnäinen sydänsairaus, huulten, korvakorvien ja ihon sinertävä tai sininen väri havaitaan. Myös lapsen sinisyyttä voi esiintyä, kun hän huutaa tai imee rintaa. Sinertävä ihonväri on tyypillistä niin sanotuille "sinisille sydänvaurioille", mutta on myös "valkoisia synnynnäisiä epämuodostumia", joissa lapsella on ihon vaalenemista, kylmiä käsiä ja jalkoja.

Lapsen sydämestä kuuluu sivuääni. Tämä oire ei ole pääasiallinen, mutta jos se on olemassa, tulee suorittaa lisätutkimus.

On tapauksia, joissa vikaan liittyy sydämen vajaatoiminta. Ennuste on useimmissa tapauksissa epäsuotuisa.

Sydämen anatomiset patologiat voidaan nähdä EKG:ssä, kaikukuvauksessa ja röntgenkuvissa.

Jos synnynnäistä sydänvikaa ei havaita heti syntymän jälkeen, lapsi voi näyttää terveeltä ensimmäiset kymmenen elinvuotta. Mutta sen jälkeen fyysisen kehityksen poikkeama tulee havaittavaksi, ihon syanoosi tai kalpeus ilmestyy ja hengenahdistus ilmenee fyysisen rasituksen aikana.

Taudin diagnoosi

Ensisijaisen diagnoosin tekee lääkäri tutkiessaan lasta ja kuuntelemalla sydäntä. Jos on syytä epäillä synnynnäistä sydänsairautta, lapsi lähetetään lisätutkimuksiin. Käytetään erilaisia ​​diagnostisia menetelmiä, on myös mahdollista tutkia sikiö kohdussa.

Sikiön kaikukardiografiaa käytetään raskaana olevan naisen tutkimiseen. Tämä on äidille ja sikiölle turvallinen ultraäänidiagnostiikka, jonka avulla voidaan tunnistaa patologia ja suunnitella synnynnäisen sydänsairauden hoito.

Ekokardiografia on toinen ultraäänitutkimus, mutta jo syntyneen lapsen se auttaa näkemään sydämen rakenteen, viat, ahtautuneet verisuonet ja arvioimaan sydämen toimintaa.

Elektrokardiografiaa käytetään sydämen johtuvuuden, sydänlihaksen työn arvioimiseen.

Rintakehän röntgenkuvausta käytetään sydämen vajaatoiminnan määrittämiseen. Joten voit nähdä ylimääräistä nestettä keuhkoissa, sydämen laajenemista.

Toinen röntgenmenetelmä synnynnäisen sydänsairauden havaitsemiseksi on verisuonten katetrointi. Varjoaine ruiskutetaan verenkiertoon reisivaltimon kautta ja otetaan sarja röntgenkuvia. Joten voit arvioida sydämen rakenteen, määrittää paineen tason sen kammioissa.

Veren hapen kyllästymisen arvioimiseksi käytetään pulssioksimetriaa - happitaso tallennetaan lapsen sormessa olevalla anturilla.

Synnynnäisen sydänsairauden hoito

Vian hoitomenetelmä valitaan sen tyypin mukaan. Joten käytetään minimaalisesti invasiivisia toimenpiteitä, joissa on katetrointi, avoin leikkaus, transplantaatio ja lääkehoito.

Katetritekniikka mahdollistaa synnynnäisten sydänvikojen hoidon ilman radikaalia leikkausta. Katetri viedään reiteen laskimon kautta, röntgenvalvonnassa se tuodaan sydämeen ja erityiset ohuet instrumentit tuodaan vikakohtaan.

Leikkaus määrätään, jos katetrointia ei ole mahdollista käyttää. Tämä menetelmä eroaa pidemmältä ja vaikeammalta toipumisjaksolta.

Joskus synnynnäisten sydänvikojen kirurginen hoito, pääasiassa vaikeissa tapauksissa, suoritetaan useissa vaiheissa.

Jos vaurioita ei voida hoitaa, lapselle suositellaan sydämensiirtoa.

Lääkehoitoa käytetään usein aikuisten, vanhempien lasten hoitoon. Lääkkeiden avulla voit parantaa sydämen toimintaa, varmistaa normaalin verenkierron.

Sairauksien ehkäisy

Ehdollisesti synnynnäisten sydänvikojen ehkäisy on jaettu niiden kehittymisen ehkäisyyn, niiden epäsuotuisan kehityksen estämiseen ja komplikaatioiden ehkäisyyn.

Vian syntymisen ehkäisy on enemmän lääketieteellisessä geneettisessä neuvonnassa raskauteen valmistautumisvaiheessa kuin erityisissä toimissa. Esimerkiksi naista tulee varoittaa raskauden epätoivottavuudesta naisella, jonka perheessä (tai kumppanin perheessä) on vähintään kolme henkilöä, joilla on synnynnäisiä epämuodostumia. Ei ole suositeltavaa synnyttää lapsia avioparille, jossa molemmat osapuolet kärsivät tästä taudista. Vihurirokkoa sairastanut nainen tulee tutkia huolellisesti.

Taudin epäsuotuisan kehityksen estämiseksi on tarpeen suorittaa tarvittavat diagnostiset toimenpiteet ajoissa, valita ja suorittaa optimaalinen hoito tilan korjaamiseksi. Lapsi, jolla on synnynnäinen vika ja joka on saanut sen hoitoa, tarvitsee huolellista erityishoitoa. Usein alle vuoden ikäisten synnynnäisiä epämuodostumia sairastavien lasten kuolleisuus liittyy riittämättömään lastenhoitoon.

Taudin komplikaatioiden estämiseksi on välttämätöntä käsitellä näiden komplikaatioiden ehkäisyä suoraan.

Synnynnäisestä sydänsairaudesta johtuen voi esiintyä: bakteeriperäistä endokardiittia, polysytemiaa ("veren paksuuntuminen"), joka aiheuttaa tromboosia, päänsärkyä, ääreisverisuonten tulehdusta, aivoverisuonten tromboemboliaa, hengityselinsairauksia, komplikaatioita keuhkoista ja niiden verisuonista.

Video YouTubesta artikkelin aiheesta:

Synnynnäiset sydänvauriot ovat useita sairauksia, jotka liittyvät sydämen, sen läppien ja verisuonten anatomiseen patologiaan, joka muodostuu sikiön kehityksen aikana. Nämä viat aiheuttavat muutoksia systeemisessä ja sydämensisäisessä verenkierrossa, sydämen ylikuormitusta.

Taudin oireet johtuvat vian tyypistä, useimmiten syanoosi (syanoosi) tai ihon kalpeus, fyysisen kehityksen viive, sydämen sivuäänet, sydämen ja hengitysvajauksen ilmenemismuodot. Jos lääkäri epäilee synnynnäistä sydänsairautta, suoritetaan FKG, EKG, EchoCG ja röntgenkuvaus.

Monen tyyppiset sydänhäiriöt yhdistyvät toisiinsa tai muihin kehon systeemisiin patologioihin. Aikuisilla sepelvaltimotauti on paljon harvinaisempaa kuin lapsuudessa. Rikkomusten tunnistaminen voi tapahtua jopa aikuisiässä.

Miksi sydänpatologioita muodostuu?

Aluksi on tarpeen korostaa riskitekijöitä, jotka vaikuttavat sydämen poikkeavuuksien muodostumiseen:

• äidin ikä alle 17 tai yli 40 vuotta;
• raskauden keskeytymisen uhka;
• ensimmäisen kolmanneksen toksikoosi;
• endokriiniset sairaudet raskaana olevalla naisella;
• kuolleena syntymä historiassa;
• rasittunut perinnöllisyys.

Synnynnäisten sydänvikojen syyt voivat olla seuraavat: kromosomaaliset poikkeavuudet, altistuminen ympäristötekijöille, geenimutaatiot, polygeeni-multifactorial -alttius (perinnöllisyys).

Kromosomeja munittaessa niiden rakenteellinen tai määrällinen muutos on mahdollista. Tässä tapauksessa poikkeavuuksia havaitaan eri elimissä ja järjestelmissä, mukaan lukien sydän- ja verisuonijärjestelmä. Autosomien trisomiassa sydämen väliseinissä kehittyy yleensä vikoja.

Yksittäisten geenien mutaatioissa synnynnäiset sydänvauriot liittyvät yleensä muihin muiden elinten vaurioihin. Tällöin sydämen poikkeavuudet ovat osa autosomaalisia resessiivisiä, autosomaalisia dominantteja tai X-kytkettyjä oireyhtymiä.

Raskauden aikana (enintään kolme kuukautta) negatiiviset tekijät, kuten ionisoiva säteily, virustaudit, tiettyjen lääkkeiden käyttö, ammatilliset vaarat ja äidin haitalliset tavat, vaikuttavat elinten väärään asettamiseen.

Jos vihurirokkovirus vaikuttaa kohdussa olevaan sikiöön, lapselle kehittyy useimmiten poikkeavuuksien kolmikko - kuurous, glaukooma tai kaihi, sydämen epämuodostuma.

Myös kuppa, herpes, vesirokko, mykoplasmoosi, adenovirusinfektiot, sytomegalia, diabetes, seerumihepatiitti, toksoplasmoosi, tuberkuloosi, listerioosi jne. vaikuttavat sikiön muodostumiseen.

Tutkijat ovat havainneet, että erilaiset lääkkeet vaikuttavat sydämen kehittymiseen kohdussa: progestogeenit, amfetamiinit, litiumvalmisteet ja kouristuslääkkeet.

Verenkiertohäiriöt

Edellä mainituista sikiön kehitykseen vaikuttavista tekijöistä johtuen sikiön sydämen rakenteiden luonnollinen muodostuminen voi häiriintyä, mikä aiheuttaa kammioiden ja eteisten epätäydellistä sulkeutumista, patologista läppämuodostusta, verisuonten epänormaalia järjestystä jne.

Syntymän jälkeen jotkut vauvat eivät sulje soikeaa ikkunaa ja valtimotiehyitä

Koska äidin sisäinen verenkierto eroaa vastasyntyneen hemodynamiikasta, oireet ilmaantuvat melkein heti synnytyksen jälkeen.

Se, kuinka nopeasti synnynnäinen sydänsairaus ilmenee, riippuu monista tekijöistä, mukaan lukien lapsen kehon yksilölliset ominaisuudet. Joissakin tapauksissa vakavien verenkiertohäiriöiden muodostuminen johtuu hengitystieinfektiosta tai muusta sairaudesta.

Sydämen sydämen vajaatoiminnan yhteydessä voi ilmaantua keuhkojen verenpainetauti tai hypoksemia (veren alhainen happipitoisuus).

Noin puolet lapsista kuolee ilman asianmukaista hoitoa ensimmäisenä elinvuotena sydämen vajaatoiminnan ilmenemismuotoihin. Vauvojen terveydentila normalisoituu vuoden kuluttua, mutta jatkuvia komplikaatioita kehittyy. Siksi joissakin tapauksissa leikkaus on tarpeen varhaisessa iässä.

Rikkomusten luokittelu

Synnynnäisten sydänvikojen luokittelu keuhkojen verenkiertoon kohdistuvien vaikutusten perusteella:

• lisääntynyt verenkierto: ei aiheuta varhaista syanoosia ja aiheuttaa syanoosia;
• ennallaan;
• köyhdytettynä: ilman syanoosia ja syanoosilla;
• yhdistetty.

On toinenkin luokitus ryhmien mukaan:

1. Valkoinen, joka puolestaan ​​​​voi olla minkä tahansa verenkierron rikastamisen tai ehtymisen kanssa ilman merkittävää verenkierron rikkomista.
2. Siniset, jotka tulevat pienen ympyrän rikastumisesta tai ehtymisestä.

ICD:n (International Classification of Diseases) mukaan verenkiertoelimistön synnynnäiset poikkeavuudet sijoittuvat Q20:sta Q28:aan, juuri sydämen poikkeavuudet sisältyvät Q24:ään.

Komplikaatiot

Sepelvaltimotaudin komplikaatioita ovat pyörtyminen (pyörtyminen), sydämen vajaatoiminta, keuhkoverenpainetauti, aivoverenkiertohäiriö, angina pectoris, bakteeriperäinen endokardiitti, pitkittynyt keuhkokuume, sydäninfarkti, suhteellinen anemia ja hengenahdistus-syanoottiset kohtaukset.

Kliiniset ilmenemismuodot (oireet) tai miten sairaus tunnistaa?

Lapset kieltäytyvät imettämästä, levottomat, väsyvät nopeasti imemisprosessissa

Synnynnäisten sydänvikojen oireet riippuvat häiriöiden tyypistä, hemodynaamisen dekompensaation muodostumisajasta ja verenkiertohäiriöiden luonteesta.

Imeväisillä, joilla on syanoottinen sairaus, havaitaan ihon ja limakalvojen syanoosia. Se tulee selvemmäksi itkemisen ja imemisen yhteydessä. Sydämen valkoiset poikkeavuudet havaitaan käsien ja jalkojen kylmyydestä sekä ihon kalpeudesta.

Ne kehittävät takykardiaa, hikoilua, hengenahdistusta, rytmihäiriöitä, pulsaatiota ja kaulan verisuonten turvotusta. Pitkään jatkuneen hemodynamiikan rikkomisen vuoksi lapsi on jäljessä pituuden, painon ja fyysisen kehityksen suhteen.

Yleensä heti syntymän jälkeen sydämen sivuääniä kuullaan auskultoinnin aikana.

Diagnostiikka

Synnynnäisten sydänvikojen diagnoosi tehdään kattavalla tutkimuksella. Ensimmäinen askel on tutkia lapsi ja kuunnella sydäntä. Jos epäillään mahdollisia poikkeavuuksia, määrätään instrumentaaliset diagnostiset menetelmät - fonokardiografia, elektrokardiografia, kaikukardiografia, rintakehän röntgenkuvaus.

EKG mahdollistaa sydämen hypertrofian, johtumishäiriöiden ja rytmihäiriöiden esiintymisen tunnistamisen, manipuloinnin jälkeen on helpompi arvioida häiriöiden vakavuutta. Päivittäinen seuranta on mahdollista.

FCG-tiedot auttavat arvioimaan perusteellisesti sydämen sivuäänien ja äänien kestoa, luonnetta ja sijaintia. Radiografian avulla voit tunnistaa sydämen muodon, sijainnin ja koon sekä keuhkojen verenkierron tilan.

Ekokardiografiaa käytetään läppien, väliseinien ja suurten verisuonten tutkimiseen sekä sydänlihaksen supistumiskyvyn näkemiseen.

Monimutkaisissa sairauksissa ja keuhkoverenpainetaudissa on mahdollista suorittaa muita diagnostisia menetelmiä: aorto- tai angiokardiografia, sydämen onteloiden koetus ja katetrointi, sydämen MRI, kardiografia.

Hoito

Aiheeseen liittyvä artikkeli:

Vakava ongelma alle vuoden ikäisten lasten kardiologiassa on synnynnäisten sydänvikojen kirurginen hoito. Jos lapsella ei ole sydämen vajaatoiminnan oireita ja syanoosi on kohtalaista, leikkaus voidaan siirtää myöhempään ajankohtaan. Vauvojen tulee olla jatkuvasti sydänkirurgin tai kardiologin valvonnassa.

Hoitomenetelmä valitaan CHD:n vaikeusasteen ja tyypin mukaan. Jos sydämen väliseinissä on poikkeavuuksia, ne on ommeltu tai muovinen, vian endovaskulaarinen tukos on mahdollista.

Vakavan hypoksemian tapauksessa lasten tilan väliaikaiseksi parantamiseksi suoritetaan ensin intersysteemiset anastomoosit. Tämän seurauksena komplikaatioiden riski vähenee, veren hapetus lisääntyy. Radikaali leikkaus suoritetaan suotuisten olosuhteiden vallitessa.

Aortan poikkeavuuksilla suoritetaan aortan resektio, plastinen ahtauma. Kun aorttatiehy avataan, se sidotaan.

Monimutkaisten sydänvikojen hoito, joita ei voida täysin poistaa, koostuu hemodynaamisesta korjauksesta. Joissakin tapauksissa ainoa mahdollinen CHD:n hoito on sydämensiirto.

Lääkehoito sisältää vain rytmihäiriöiden, akuutin vasemman kammion tai kroonisen sydämen vajaatoiminnan, hengenahdistus-syanoottisten kohtausten ja sydänlihasiskemian oireenmukaista hoitoa.

Hoidon lisäksi lapsi tarvitsee erityistä huomiota vanhemmilta: oikea ravitsemus, virustautien ehkäisy jne.

Ennuste varhaiselle diagnoosille ja hoidon mahdollisuudelle on suhteellisen suotuisa. Jos toimenpide on mahdoton suorittaa - epäsuotuisa.

On mahdollista saada vamma kuntoutusjakson radikaalin leikkauksen jälkeen ja sydämen vajaatoiminnan vaiheen II B tai sitä vanhemmilla oireilla.

Ennaltaehkäisy

Sepelvaltimotaudin ehkäisyyn kuuluu huolellinen raskauden suunnittelu, synnytystä edeltävä diagnoosi, haitallisten tekijöiden vaikutusten poissulkeminen.

Sydänhäiriöistä kärsivät naiset tarvitsevat raskauden aikana huolellista lääkärinhoitoa sekä lisäkonsultaatioita ja -tutkimuksia.

Synnynnäisten sydänvikojen syyt

Synnynnäisen sydänsairauden (CHD) syitä on monia erilaisia.

Kaikki ne yhdessä vaikuttavat raskaana olevan naisen kehoon, häiritsevät sikiön elinten ja järjestelmien muodostumisprosesseja. Sepelvaltimotaudin esiintymisen kausivaihtelut liittyvät pääasiassa virusepidemioihin. Erityisesti vihurirokkoviruksen, sytomegalovirusinfektion ja vesirokon teratogeeninen (eli epämuodostumia aiheuttava) vaikutus sikiöön on todistettu tarkasti. Influenssaviruksista on samankaltaisia ​​tietoja, varsinkin jos tauti esiintyy raskauden kolmen ensimmäisen kuukauden aikana. Tietenkin vain virustekijän läsnäolo CHD: n kehittymiselle on kyseenalainen. Useiden teratogeenisten tekijöiden yhdistelmä lisää kuitenkin sepelvaltimotautiriskiä. Virusagentista voi tulla vain laukaisumekanismi geneettisten mekanismien toteutuksessa. Tietty rooli sepelvaltimotaudin muodostumisessa on alkoholin käytöllä raskauden aikana, ja emme puhu vain vahvasta alkoholista, vaan myös vähäalkoholisista cocktaileista, tonicista jne. Alkoholijuomia käyttävillä naisilla sepelvaltimotautia sairastavat lapset ovat syntyneet 50 % tapauksista. Raskauden aikana naisen yleisellä somaattisella terveydellä on suuri rooli. Naisilla, joilla on systeemisiä sairauksia (esim. systeeminen lupus erythematosus), diabetes mellitus, on todennäköisemmin lapsia, joilla on sepelvaltimotauti.

synnynnäisiä sydänvikoja

Synnynnäiset sydänvauriot (CHD) ovat tämän elimen kehityshäiriöitä, jotka esiintyvät syntymässä. Se johtuu sydämen tai sydäntä lähellä olevien verisuonten epänormaalista kehityksestä ennen vauvan syntymää.

Tämän patologian esiintymistiheys on 8 per 1000 lasta. Tämä on lähes 1 % vastasyntyneistä.

Huolimatta siitä, että sydänvauriot ovat tärkein kuolinsyy kaikkien poikkeavuuksien rakenteessa, tämän patologian hoidon edistymisen myötä lasten selviytymismahdollisuudet ovat lisääntyneet.

Synnynnäisten epämuodostumien syyt

Synnynnäisten sydänvikojen syytä on vaikea määrittää. Asiantuntijat uskovat, että 90 prosentissa tapauksista puutteet muodostuvat geneettisen taipumuksen (endogeeninen tekijä) ja ympäristötekijöiden (eksogeenisten) yhteisvaikutuksen vaikutuksesta. 2 prosentissa tapauksista vain ympäristötekijöillä on merkitystä.

Endogeenisiä tekijöitä ovat mutaatiot, vanhempien sairaudet, sukusolujen tason muutokset, vanhempien liian nuori ja pitkä ikä.

Voimakkain endogeeninen (sisäinen) tekijä on mutaatiot, jotka syntyivät syntymättömän lapsen vanhempien eri elämänjaksoissa sukusolujen (sukusolujen) tasolla eri tekijöiden vaikutuksesta. Mutaatiot aiheuttavat noin 10 % sydänvioista.

Näistä kromosomimutaatioiden osuus - 5-6%, harvinaisten geenivirheiden - 3-5%. Yleisimmät niistä ovat Downin oireyhtymä, johon 90 %:ssa tapauksista liittyy eteisväliseinän vaurio ja ns. velo-cardiofacial syndrooma. Synnynnäisiä sydänvikoja voi esiintyä kromosomipatologiassa, kuten Downin oireyhtymässä. 25 %:lla tytöistä on toinen kromosomipoikkeama, ns. Shereshevsky-Turnerin oireyhtymä, joilla on eteiskalvon vika. Trisomian 18 tai 13 tapauksessa lapset kuolevat usein synnynnäiseen sydänsairauteen, nimittäin kammioväliseinän vaurioon ja avoimeen valtimotiehyeseen.

Muuten, toinen yleinen verisuonisairaus, jota havaitaan useimmiten yli 4-vuotiailla lapsilla, on verenvuoto vaskuliitti. sairaus, jossa pienten kapillaarien seinämät tulehtuvat.

Useisiin sairauksiin, joissa on geenipoikkeavuuksia, voi liittyä sydämen poikkeavuuksia. Näitä ovat Marfanin oireyhtymä, Smith-Lemle-Opitts, Holt-Oram-oireyhtymä, mukopolysakkaridoosi. 80 % Noonanin oireyhtymää ja Williamsin oireyhtymää sairastavista lapsista syntyy synnynnäisen sydänsairauden kanssa. 50 %:ssa tapauksista kyseessä on keuhkovaltimon ahtauma. Muita geneettisiä oireyhtymiä ovat - Goldenharin oireyhtymä, VACTERL-yhdistys (henkitorvi, ruokatorvi, selkärangan, peräsuolen ja peräaukon poikkeavuudet, munuaiset, raajat). Suurin osa näistä oireyhtymistä diagnosoidaan erikoistuneissa geneettisissä keskuksissa käyttämällä molekyylidiagnostisia menetelmiä.

Joillakin CHD:llä on autosomaalinen hallitseva (pystysuuntainen) lähetyskuvio. Tämä tarkoittaa, että jos toisella vanhemmista on synnynnäinen sydämen poikkeavuus, 50 %:lla lapsista sukupuolesta riippumatta syntyy sydänhäiriöitä. Jos perinnöllisyys on rasittunut, lapsen syntymä perheissä, joissa lähisukulaisilla oli samanlaisia ​​puutteita, on todennäköisempää. Jos toinen vanhemmista itse kärsi synnynnäisestä sydänsairaudesta, riski saada lapsi, jolla on samanlainen patologia, on 10%. Jos perheessä on jo lapsi, jolla on synnynnäinen epämuodostuma, riski saada vamma jokaisessa seuraavassa lapsessa kasvaa 4 %. Jos lapsella on diagnosoitu kromosomi- tai muu geneettinen poikkeavuus, geneettinen neuvonta voi auttaa syntymää edeltävässä diagnoosissa ja määrittää tulevien lasten sydänvikojen riskiä

Sisäisiä tekijöitä ovat myös äidin krooniset sairaudet. Ensimmäinen on diabetes. aiheuttaa niin sanottua diabeettista embryopatiaa, johon liittyy sepelvaltimotauti, fenyyliketonuria, epilepsia, lupus erythematosus ja foolihappohypovitaminoosi. Naisilla, joilla on kompensoimaton diabetes, mahdollisuudet synnyttää lapsi, jolla on synnynnäinen sydänsairaus, kasvavat merkittävästi. Uskotaan, että 3–6 % diabetes mellitusta sairastavista raskaana olevista naisista synnyttää useimmiten lapsia, joiden suuret verisuonet ovat transponoituneet. Tämä lisääntynyt riski koskee sekä tyypin 1 että tyypin 2 diabetesta, mutta ei raskausdiabetes, joka on tilapäinen tila, joka menee ohi vauvan syntymän jälkeen.

Ulkoisia (eksogeenisiä) tekijöitä ovat: fysikaaliset, kemialliset ja biologiset. Tärkeimmät lapsen CHD:n esiintymiselle ovat kemialliset ja biologiset.

Kemiallisten tekijöiden ryhmään kuuluvat lääkkeet, jotka lisäävät riskiä saada lapsi, jolla on synnynnäinen sydänsairaus. Näitä ovat litiumvalmisteet, eräät antikonvulsantit, hormonaaliset lääkkeet ja lääkkeet, jotka häiritsevät foolihapon imeytymistä. Naisilla, jotka käyttävät tulehduskipulääkettä, kuten ibuprofeenia, on kaksinkertainen todennäköisyys synnyttää synnynnäinen sydänsairaus. Parasetamoli on tässä tapauksessa turvallisempi vaihtoehto, vaikka ihanteellista on välttää minkään lääkkeen ottamista raskauden aikana, erityisesti kolmen kuukauden aikana ennen hedelmöitystä ja raskauden ensimmäisen kolmanneksen aikana. Jos on mahdotonta olla ottamatta lääkettä, sinun tulee koordinoida lääke kokeneen lääkärin kanssa, johon luotat.

Tähän ryhmään kuuluvat myös teratogeenit, kuten alkoholi, tupakointi ja huumeet. Sikiön alkoholioireyhtymää sairastavilla lapsilla on usein sydänongelmia. Tyypillisesti tämä on eteisen väliseinän vika. Tutkimusten mukaan tupakoivat naiset synnyttävät 60 % todennäköisemmin lapsia, joilla on epänormaali sydämen ja verisuonten rakenne. Passiivisella tupakoinnilla on sama vaikutus, koska kolmasosa haitallisista aineista pääsee ympäristöön. Mitä tulee huumausaineisiin, kokaiinilla on sama vaikutus.

Kemiallisia tekijöitä ovat myös orgaaniset liuottimet, jotka lisäävät riskiä saada lapsi, jolla on sydän- ja verisuonivika kolme kertaa.

Biologisista tekijöistä virusinfektiot ovat vaarallisia. Jos nainen sairastuu vihurirokkoon raskauden aikana (ensimmäisten 8-10 viikon aikana), synnynnäisen sydänsairauden riski kasvaa 35 prosenttiin. Kaikki hedelmällisessä iässä olevat naiset tulee rokottaa vihurirokkoa vastaan, minkä jälkeen he välttävät raskautta 1 kuukauden ajan rokotuksen jälkeen. Naiset, joilla on ollut influenssa raskauden ensimmäisen kolmanneksen aikana, synnyttävät kaksi kertaa todennäköisemmin vauvoja, joilla on sydän- ja verisuonivaurioita.

Useimpia UPU:ita ei voida estää. Mutta jos noudatat ruokavaliota ja oikeaa kroonisten sairauksien hoitoa, kohdunsisäisten infektioiden (viurirokko, toksoplasmoosi), äidin HIV-infektion oikea-aikaista hoitoa, nämä ongelmat voidaan välttää. Terveen vauvan saamiseksi naisen on lopetettava alkoholin, tupakoinnin ja vaarallisten huumeiden käyttö kolme kuukautta ennen hedelmöittymistä.