រោគសញ្ញា Bulbar បង្ហាញរាងដោយខ្លួនឯង។ ភាពមិនដំណើរការនៃការលេប ឬពិការខួរក្បាល

ជាលទ្ធផលនៃការចុះខ្សោយនៃមុខងារនៃធាតុមួយចំនួននៃខួរក្បាលមនុស្សម្នាក់អាចវិវត្តទៅជារោគសញ្ញា pseudobulbar (រោគសញ្ញានៃការខូចខាតសរសៃប្រសាទ cranial) ។

យន្តការនៃស្ថានភាពរោគសាស្ត្រគឺផ្អែកលើការរំលោភលើសកម្មភាពនៃកោសិកាសរសៃប្រសាទដែលមានទីតាំងនៅ medulla oblongata ។ ទោះបីជាការពិតដែលថាបញ្ហានេះកាត់បន្ថយគុណភាពនៃជីវិតរបស់មនុស្សម្នាក់យ៉ាងខ្លាំងក៏ដោយក៏វាមិនបង្កការគំរាមកំហែងដល់សុខភាពរបស់គាត់ដែរ។

ភាពផ្ទុយគ្នាទាំងស្រុងនៅក្នុងរឿងនេះគឺជំងឺ bulbar ដែលអាចនាំឱ្យខ្វិននៃសាច់ដុំរលោងនៃអណ្តាត, pharynx ឬខ្សែសំលេង។ ការនិយាយរបស់អ្នកជំងឺមានការរំខាន វាក្លាយទៅជាពិបាកសម្រាប់គាត់ក្នុងការដកដង្ហើម និងលេប។

ការរកឃើញទាន់ពេលវេលា និងការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឌីផេរ៉ង់ស្យែលជាបន្តបន្ទាប់នៃរោគសញ្ញាដែលមានរូបភាពគ្លីនិកស្រដៀងគ្នាអនុញ្ញាតឱ្យវេជ្ជបណ្ឌិតជ្រើសរើសវិធានការព្យាបាលឱ្យបានគ្រប់គ្រាន់។

យន្តការដើម

ប្រសិនបើផ្នែកសំខាន់ៗនៃប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទត្រូវបានខូចខាត សកម្មភាពសំខាន់របស់មនុស្សត្រូវបានគាំទ្រដោយដំណើរការស្វយ័តនៃធាតុមួយចំនួន។ ការងាររបស់ពួកគេមិនត្រូវបានគ្រប់គ្រងដោយ Cortex ខួរក្បាលនោះទេ។

ធាតុទាំងនេះគឺជាណឺរ៉ូន។ សកម្មភាពឯករាជ្យរបស់ពួកគេនាំឱ្យការពិតដែលថាសកម្មភាពម៉ូទ័រស្មុគ្រស្មាញ (ការដកដង្ហើមការលេបការនិយាយ) ត្រូវបានអនុវត្តជាមួយនឹងការរំលោភ។

សកម្មភាពសំរបសំរួលនៃក្រុមសាច់ដុំផ្សេងៗគ្នាគឺអាចធ្វើទៅបានលុះត្រាតែមានការសម្របសម្រួលត្រឹមត្រូវបំផុតនៅក្នុងការងារនៃផ្នែកផ្សេងៗនៃខួរក្បាល។ មុខងារស្វយ័តនៃរចនាសម្ព័ន្ធ subcortical មិនអាចផ្តល់វាបានទេ។

នៅពេលដែលនាយកដ្ឋានជាន់ខ្ពស់ឈប់គ្រប់គ្រងស្នូលម៉ូទ័រ (ចង្កោមកោសិកាសរសៃប្រសាទ) ដែលមានទីតាំងនៅ medulla oblongata មនុស្សម្នាក់វិវត្តទៅជារោគសញ្ញា pseudobulbar ។

អវត្ដមាននៃ "អ្នកគ្រប់គ្រង" ធ្វើឱ្យការងាររបស់ស្នូលសកម្មនៅក្នុងរបៀបក្រៅបណ្តាញ។

សកម្មភាពឯកោបែបនេះមានផលវិបាកដូចខាងក្រោមៈ

• ការអភិរក្សពេញលេញនៃការងារនៃប្រព័ន្ធរាងកាយសំខាន់ៗ (សរសៃឈាមបេះដូងនិងផ្លូវដង្ហើម);
• ខ្វិននៃក្រអូមមាត់ទន់នាំឱ្យមានការរំលោភលើទង្វើនៃការលេប;
• ការនិយាយក្លាយជាអផ្សុក;
• អសកម្ម​នៃ​ខ្សែ​សំឡេង និង​ការ​បញ្ចេញ​សំឡេង​ខ្សោយ។

ការកន្ត្រាក់ដោយឯកឯងនៃសាច់ដុំមុខនាំឱ្យមានរូបរាងនៃការក្រៀមក្រំដែលធ្វើត្រាប់តាមស្ថានភាពអារម្មណ៍ផ្សេងៗ។

ការយល់ដឹងអំពីដំណើរការនៃការវិវត្តន៍នៃជំងឺណាមួយ អាចឱ្យគ្រូពេទ្យជ្រើសរើសរបបព្យាបាលប្រកបដោយប្រសិទ្ធភាព និងទាន់ពេលវេលា។

មូលហេតុ

រោគសញ្ញានេះកើតឡើងជាលទ្ធផលនៃការខូចខាតដល់ផ្លូវសរសៃប្រសាទដែលព័ត៌មានពីខួរក្បាលខួរក្បាលចូលទៅក្នុងស្នូល។

ក្នុងករណីភាគច្រើន មូលហេតុចម្បងនៃជំងឺបែបនេះអាចជាលក្ខខណ្ឌដូចខាងក្រោមៈ

• លើសឈាម (លើសឈាម), អំណោយផលដល់ការអភិវឌ្ឍ;
• វត្តមាននៃបន្ទះ atherosclerotic នៅក្នុងសរសៃឈាមខួរក្បាល;
• ជំងឺឈាមរត់ដែលបណ្តាលមកពីការខូចខាតឯកតោភាគីចំពោះសរសៃឈាមដែលចិញ្ចឹមខួរក្បាល;
• ការរងរបួស craniocerebral នៃធម្មជាតិចម្រុះ;
• vasculitis ដែលបណ្តាលមកពីជំងឺដូចជាជំងឺរបេងឬរោគស្វាយ;
• របួសខួរក្បាលអំឡុងពេលសម្រាលកូន;
• បញ្ហាមេតាប៉ូលីសជាមួយនឹងការប្រើប្រាស់យូរនៃថ្នាំដែលមានអាស៊ីត valproic;
• neoplasms សាហាវនិងដុំសាច់ស្រាលនៅក្នុង lobes ផ្នែកខាងមុខឬរចនាសម្ព័ន្ធ subcortical;
• ការរលាកនៃជាលិកាខួរក្បាលដែលបណ្តាលមកពីជំងឺនៃ etiology ឆ្លង។

រោគសញ្ញា Pseudobulbar វិវឌ្ឍន៍ជាចម្បងជាលទ្ធផលនៃដំណើរការរ៉ាំរ៉ៃជាច្រើនដែលស្ថិតក្នុងដំណាក់កាលនៃការវិវត្ត។ ការអត់ឃ្លានអុកស៊ីសែនស្រួចស្រាវគឺជាកត្តាដែលរួមចំណែកដល់ការវិវត្តនៃស្ថានភាពមិនល្អនេះ។

រោគសញ្ញាគ្លីនិក

លក្ខណៈពិសេសមួយនៃរោគសញ្ញា pseudobulbar គឺជាការពិតដែលថាអ្នកជំងឺដែលទទួលរងពីជំងឺនេះអាចសើចឬយំប្រឆាំងនឹងឆន្ទៈរបស់ពួកគេ។

ដំណើរការនៃការលេប ការរួមផ្សំត្រូវបានរំខាន ហើយស្នាមប្រេះផ្សេងៗលេចឡើងនៅលើមុខ។

ដោយសារតែការពិតដែលថាសាច់ដុំនៃក្រអូមមាត់និង pharynx ត្រូវបានចុះខ្សោយនោះការលេបត្រូវបាននាំមុខដោយការបែកញើសនិងរូបរាងនៃការផ្អាកតិចតួច។ មិនមានការកន្ត្រាក់ និងការកន្ត្រាក់នៃសាច់ដុំដែលរងផលប៉ះពាល់នោះទេ។

ការខូចខាតដល់សរសៃប្រសាទ cranial ជារឿយៗត្រូវបានបង្ហាញដោយការរំលោភលើការនិយាយហើយមានតែការបញ្ចេញសំឡេងប៉ុណ្ណោះដែលទទួលរង។ ភាពស្រពិចស្រពិលត្រូវបានផ្សំជាមួយនឹងសំឡេងថ្លង់។

រូបរាងនៃការសើចហឹង្សាឬការយំដោយអចេតនាគឺបណ្តាលមកពីការកន្ត្រាក់រយៈពេលខ្លីនៃសាច់ដុំនៃមុខ។ អាកប្បកិរិយាបែបនេះគឺពិតជាមិនទាក់ទងជាមួយចំណាប់អារម្មណ៍ផ្លូវចិត្តដែលបានផ្ទេរ ហើយត្រូវបានអនុវត្តដោយមិនស្ម័គ្រចិត្ត។

ជារឿយៗមានរោគសញ្ញាដែលបង្ហាញពីការរំលោភលើចលនាស្ម័គ្រចិត្តនៃសាច់ដុំធ្វើត្រាប់តាម។ វាគឺសម្រាប់ហេតុផលនេះដែលថាប្រសិនបើអ្នកជំងឺត្រូវបានស្នើសុំឱ្យបិទភ្នែករបស់គាត់គាត់អាចបើកមាត់របស់គាត់។

រោគសញ្ញា Pseudobulbar មិនមែនជាជំងឺដាច់ដោយឡែកនោះទេ។ ជំងឺបែបនេះត្រូវបានអមដំណើរជាចម្បងដោយជំងឺសរសៃប្រសាទមួយចំនួនផ្សេងទៀត។

រូបភាពគ្លីនិកនិងកម្រិតនៃភាពធ្ងន់ធ្ងររបស់វាភាគច្រើនគឺដោយសារតែមូលហេតុចម្បងដែលធ្វើឱ្យដំណើរការរោគសាស្ត្រ។ ប្រសិនបើ lobes ផ្នែកខាងមុខត្រូវបានប៉ះពាល់ នោះរោគសញ្ញានេះត្រូវបានបង្ហាញដោយរោគសញ្ញានៃជំងឺផ្លូវចិត្ត។ អ្នកជំងឺអាចជួបប្រទះភាពព្រងើយកន្តើយ បាត់បង់ចំណាប់អារម្មណ៍លើអ្វីដែលកំពុងកើតឡើងជុំវិញ សកម្មភាពខ្សោយ ឬខ្វះគំនិតផ្តួចផ្តើម។

ការរំលោភលើមុខងារម៉ូទ័រត្រូវបានបង្ហាញប្រសិនបើធាតុនៃតំបន់ subcortical ត្រូវបានខូចខាត។ ភារកិច្ចចម្បងរបស់វេជ្ជបណ្ឌិតគឺការខុសប្លែកគ្នាត្រឹមត្រូវនៃរោគសញ្ញា pseudobulbar ដែលមិនបង្កគ្រោះថ្នាក់ពីជំងឺ bulbar ដែលគំរាមកំហែងដល់អាយុជីវិត។

ការបំពាន Bulbar

រោគសញ្ញា Bulbar កើតឡើងដោយសារតែការខូចខាតដល់ស្នូលដែលមានទីតាំងនៅ medulla oblongata ។

ស្នូលទាំងនេះគឺជាចង្កោមនៃកោសិកានៃប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទ និងចូលរួមយ៉ាងសកម្មក្នុងការគ្រប់គ្រងការសម្របសម្រួលនៃចលនា ការបង្កើតអារម្មណ៍ និងមុខងារសំខាន់ៗដទៃទៀត។

ការបំពានអាចកើតឡើងដោយសារហេតុផលខាងក្រោម៖

• ការបង្ហាប់មេកានិច និងការប៉ះទង្គិចទៅនឹងស្នូលដែលជាលទ្ធផលនៃដុំសាច់ខួរក្បាលស្រាល ឬសាហាវ;
• ការបរាជ័យនៃឈាមរត់ប្រឆាំងនឹងផ្ទៃខាងក្រោយ;
• ជំងឺមេរោគដែលប៉ះពាល់ដល់ប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទ;

ការបរាជ័យនៃស្នូលនាំទៅដល់ការវិវឌ្ឍន៍នៃស្ថានភាពរោគសាស្ត្រដែលជាលក្ខណៈលក្ខណៈនៃការខ្វិនគ្រឿងកុំព្យូទ័រធ្ងន់ធ្ងរ។

ការផ្លាស់ប្តូរ degenerative នៅក្នុងសាច់ដុំនៃ pharynx ឬក្រអូមមាត់ទន់ធ្វើឱ្យមនុស្សម្នាក់ពិបាកលេបនិងនិយាយ។

ធម្មជាតិនៃរូបភាពគ្លីនិកត្រូវបានកំណត់យ៉ាងទូលំទូលាយដោយកម្រិតនៃការខូចខាតដល់កោសិកាសរសៃប្រសាទ។

រោគសញ្ញាសំខាន់ៗគឺ៖

• ការកើនឡើង salivation;
• មិនមានការបញ្ចេញទឹកមុខ;
• មាត់បើកចំហពាក់កណ្តាល;
• ក្រអូមមាត់ទន់ព្យួរចុះ;
• ការស្វែងរកអណ្តាតនៅខាងក្រៅបែហោងធ្មែញមាត់ជាមួយនឹងគម្លាតលក្ខណៈទៅចំហៀងនិងការរមួលខ្លីនៅក្នុងពេលវេលា;
• ពិបាកក្នុងការបែងចែកការនិយាយ;
• ចុះខ្សោយ ឬបាត់បង់សំឡេងទាំងស្រុងអំឡុងពេលសន្ទនា។

រោគសញ្ញា Bulbar ត្រូវបានអមដោយការរំលោភលើប្រព័ន្ធសរសៃឈាមបេះដូងនិងសរីរាង្គផ្លូវដង្ហើម។

ជាលទ្ធផល អ្នកជំងឺមានជីពចរខ្សោយ ឬលោតញាប់ ក៏ដូចជាគម្លាតនៅក្នុងចង្វាក់នៃចង្វាក់បេះដូង។

នៅក្នុងចលនាផ្លូវដង្ហើមការបរាជ័យកើតឡើងជាមួយនឹងរូបរាងនៃការផ្អាកនៅក្នុងដំណើរការនៃការដកដង្ហើម។

ការព្យាបាល

នៅពេលរកឃើញរោគសញ្ញា pseudobulbar វេជ្ជបណ្ឌិតកំណត់របបព្យាបាលដែលនឹងផ្តោតលើការព្យាបាលនៃជំងឺមូលដ្ឋាន។ ប្រសិនបើជំងឺនេះបានវិវឌ្ឍន៍ជាលទ្ធផលនៃជំងឺលើសឈាម សូមចេញវេជ្ជបញ្ជាការព្យាបាលដែលមានគោលបំណងកាត់បន្ថយសម្ពាធ និងធ្វើឱ្យដំណើរការធម្មតានៃប្រព័ន្ធសរសៃឈាមបេះដូង។

ថ្នាំ Antibacterial មានប្រសិទ្ធភាពសម្រាប់ vasculitis ប្រឆាំងនឹងឬ។

ធាតុសំខាន់មួយនៃវិធីសាស្រ្តរួមបញ្ចូលគ្នាគឺថ្នាំដែលធ្វើអោយប្រសើរឡើងនូវ microcirculation នៅក្នុងខួរក្បាល និងធ្វើឱ្យសកម្មភាពនៃប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទកណ្តាល និងគ្រឿងកុំព្យូទ័រមានលក្ខណៈធម្មតា។

មិនមានរបបព្យាបាលបែបបុរាណសម្រាប់រោគសញ្ញា pseudobulbar សព្វថ្ងៃនេះទេ។

វគ្គសិក្សាព្យាបាលត្រូវបានចងក្រងដោយផ្អែកលើជំងឺដែលមាននៅក្នុងអ្នកជំងឺ។

វិធីសាស្រ្តនេះគឺជាផ្នែកសំខាន់នៃការព្យាបាលដោយស្មុគស្មាញ។

ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ ការព្យាបាលដោយថ្នាំគ្រប់គ្រាន់ និងថ្នាក់ពិសេសដែលមានបំណងស្តារនីតិសម្បទាយ៉ាងឆាប់រហ័ស អនុគ្រោះដល់ការពិតដែលថាមនុស្សម្នាក់សម្របខ្លួនបន្តិចម្តងៗទៅនឹងបញ្ហាដែលបានលេចឡើង។

រោគសញ្ញា Bulbar និង Pseudobulbar Syndrome មានច្រើនដូចគ្នាជាមួយគ្នាទៅវិញទៅមក។ ពួកគេគឺជារោគសាស្ត្រធ្ងន់ធ្ងរនៃប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទ។

ជាមួយនឹងការខូចខាតដល់ធាតុរចនាសម្ព័ន្ធនៃខួរក្បាលហានិភ័យនៃការរំលោភលើមុខងារនៃប្រព័ន្ធសំខាន់ៗនិងសរីរាង្គកើនឡើងយ៉ាងខ្លាំង។

វីដេអូពាក់ព័ន្ធ

គួរឱ្យចាប់អារម្មណ៍

ការអប់រំខ្ពស់ (ជំងឺបេះដូង) ។ គ្រូពេទ្យជំនាញបេះដូង អ្នកព្យាបាលរោគ វេជ្ជបណ្ឌិតរោគវិនិច្ឆ័យមុខងារ។ ខ្ញុំ​មាន​ជំនាញ​ច្បាស់លាស់​ក្នុង​ការ​ធ្វើ​រោគវិនិច្ឆ័យ និង​ព្យាបាល​ជំងឺ​ប្រព័ន្ធ​ផ្លូវដង្ហើម រលាក​ក្រពះ ពោះវៀន និង​ប្រព័ន្ធ​សរសៃឈាម​បេះដូង​។ នាងបានបញ្ចប់ការសិក្សាពីបណ្ឌិតសភា (ពេញម៉ោង) នាងមានបទពិសោធន៍ច្រើនពីក្រោយនាង ឯកទេស៖ គ្រូពេទ្យបេះដូង អ្នកព្យាបាលរោគ វេជ្ជបណ្ឌិតផ្នែករោគវិនិច្ឆ័យមុខងារ។ .

1. ជំងឺសរសៃប្រសាទម៉ូទ័រ (ជំងឺក្រិនសរសៃឈាមអាមីយ៉ូត្រូហ្វីកនៅពេលក្រោយ, អាមីតូត្រូហ្វីតឆ្អឹងខ្នង Fazio-Londe, Kennedy bulbospinal amyotrophy) ។
2. ជំងឺ Myopathies (oculopharyngeal, រោគសញ្ញា Kearns-Sayre) ។
3. ជំងឺ myotonia dystrophic ។
4. ជំងឺ myoplegia paroxysmal ។
5. ជំងឺ Myasthenia ។
6. Polyneuropathy (Guillain-Barré, ក្រោយការចាក់វ៉ាក់សាំង, រោគខាន់ស្លាក់, ប៉ារ៉ាណេអូផ្លាស្ទិច, ជាមួយនឹង hyperthyroidism, porphyria) ។
7. ប៉ូលីយ៉ូ។
8. ដំណើរការនៅក្នុងដើមខួរក្បាល, fossa cranial posterior និងតំបន់ cranio-spinal (សរសៃឈាម, ដុំសាច់, syringobulbia, រលាកស្រោមខួរ, រលាកខួរក្បាល, ជំងឺ granulomatous, ភាពមិនប្រក្រតីនៃឆ្អឹង) ។
9. dysphonia ផ្លូវចិត្ត និង dysphagia ។

ជំងឺសរសៃប្រសាទម៉ូទ័រ

ដំណាក់កាលចុងក្រោយនៃទម្រង់ទាំងអស់នៃរោគសញ្ញាអាមីយ៉ូត្រូហ្វីកពេលក្រោយ (ALS) ឬការចាប់ផ្តើមនៃទម្រង់ bulbar របស់វាគឺជាឧទាហរណ៍ធម្មតានៃភាពមិនដំណើរការនៃ bulbar ។ ជាធម្មតា ជំងឺនេះចាប់ផ្តើមដោយដំបៅទ្វេភាគីនៃសរសៃប្រសាទ XII ហើយការបង្ហាញដំបូងរបស់វាគឺការដាច់រលាត់ ខ្វិន និងខ្វិនអណ្តាត។ នៅដំណាក់កាលដំបូង dysarthria ដោយគ្មាន dysarthria ឬ dysarthria ដោយគ្មាន dysarthria អាចកើតមានឡើង ប៉ុន្តែការខ្សោះជីវជាតិជាលំដាប់នៃមុខងារ bulbar ទាំងអស់ត្រូវបានសង្កេតឃើញយ៉ាងឆាប់រហ័ស។ នៅដើមដំបូងនៃជំងឺនេះ ការលំបាកក្នុងការលេបអាហាររាវត្រូវបានគេសង្កេតឃើញញឹកញាប់ជាងអាហាររឹង ប៉ុន្តែនៅពេលដែលជំងឺកាន់តែរីកចម្រើន dysphagia មានការរីកចម្រើននៅពេលទទួលទានអាហាររឹង។ ក្នុងពេលជាមួយគ្នានេះ ភាពទន់ខ្សោយនៃ masticatory ហើយបន្ទាប់មកសាច់ដុំមុខចូលរួមជាមួយនឹងភាពទន់ខ្សោយនៃអណ្តាត, ក្រអូមមាត់ទន់ព្យួរចុះ, អណ្តាតនៅក្នុងបែហោងធ្មែញមាត់គឺមិនមានចលនានិង atrophic ។ វាបង្ហាញពីភាពច្របូកច្របល់។ អាណាទ្រីយ៉ា។ salivation ថេរ។ ភាពទន់ខ្សោយនៃសាច់ដុំផ្លូវដង្ហើម។ នៅក្នុងតំបន់ដូចគ្នា ឬក្នុងតំបន់ផ្សេងទៀតនៃរាងកាយ រោគសញ្ញានៃការជាប់ពាក់ព័ន្ធនៃណឺរ៉ូនម៉ូទ័រខាងលើត្រូវបានរកឃើញ។

លក្ខណៈវិនិច្ឆ័យសម្រាប់ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃជំងឺក្រិនសរសៃឈាមអាមីតូត្រូហ្វីកក្រោយ

• វត្តមាននៃសញ្ញានៃការខូចខាតដល់ណឺរ៉ូនម៉ូទ័រទាប (រួមទាំង EMG - ការបញ្ជាក់ពីដំណើរការស្នែងខាងមុខនៅក្នុងសាច់ដុំដែលនៅដដែល); រោគសញ្ញាគ្លីនិកនៃការខូចខាតដល់សរសៃប្រសាទម៉ូទ័រខាងលើ (រោគសញ្ញាពីរ៉ាមីត); វគ្គសិក្សារីកចម្រើន។

ឥឡូវនេះ "ជំងឺដាច់សរសៃឈាមខួរក្បាលរីកចម្រើន" ត្រូវបានចាត់ទុកថាជាទម្រង់មួយនៃទម្រង់នៃ bulbar នៃ amyotrophic lateral sclerosis (ដូចជា "primary lateral sclerosis" ដែលជាប្រភេទជំងឺក្រិនសរសៃឈាមក្រោយ amyotrophic ផ្សេងទៀតដែលកើតឡើងដោយគ្មានសញ្ញាគ្លីនិកនៃការខូចខាតដល់ស្នែងខាងមុខនៃឆ្អឹងខ្នង។ ខ្សែ) ។

ការបង្កើនភាពខ្វិននៃឆ្អឹងកងអាចជាការបង្ហាញពីការវិវត្តនៃ amyotrophy ឆ្អឹងខ្នង ជាពិសេសដំណាក់កាលចុងក្រោយនៃ Werdnig-Hoffmann amyotrophy (Werdnig-Hoffmann) និងចំពោះកុមារ Fazio-Londe amyotrophy ឆ្អឹងខ្នង។ ក្រោយមកទៀតសំដៅទៅលើ autosomal recessive spinal amyotrophies ជាមួយនឹងការចាប់ផ្តើមដំបូងក្នុងវ័យកុមារភាព។ X-linked bulbar amyotrophy ត្រូវបានគេស្គាល់ចំពោះមនុស្សពេញវ័យ ដែលចាប់ផ្តើមពីអាយុ 40 ឆ្នាំឡើងទៅ (ជំងឺ Kennedy) ។ លក្ខណៈដោយភាពទន់ខ្សោយ និងការចុះខ្សោយនៃសាច់ដុំនៃអវយវៈខាងលើជិតៗ ការបំភាន់ដោយឯកឯង ជួរមានកម្រិតនៃចលនាសកម្មនៅក្នុងដៃ ការថយចុះនៃការឆ្លុះបញ្ចាំងសរសៃពួរជាមួយនឹងសាច់ដុំ biceps និង triceps នៃស្មា។ នៅពេលដែលជំងឺនេះរីកចម្រើន ជំងឺ bulbar (ជាធម្មតាស្រាល) វិវឌ្ឍន៍៖ ចង្អោរ, រលាកអណ្តាត, dysarthria ។ សាច់ដុំជើងត្រូវបានចូលរួមនៅពេលក្រោយ។ លក្ខណៈពិសេស: រោគស្ត្រីនិង pseudohypertrophy នៃសាច់ដុំកំភួនជើង។

ជាមួយនឹងការរីកចម្រើននៃ amyotrophies ឆ្អឹងខ្នង ដំណើរការត្រូវបានកំណត់ចំពោះការបំផ្លាញកោសិកានៃស្នែងផ្នែកខាងមុខនៃខួរឆ្អឹងខ្នង។ ផ្ទុយទៅនឹងជំងឺក្រិនសរសៃឈាមអាមីយ៉ូត្រូហ្វីកនៅពេលក្រោយ ដំណើរការនេះគឺតែងតែស៊ីមេទ្រី វាមិនត្រូវបានអមដោយរោគសញ្ញានៃការជាប់ពាក់ព័ន្ធនៃណឺរ៉ូនម៉ូទ័រខាងលើ និងមានវគ្គអំណោយផលជាង។

ជំងឺ Myopathies

ទម្រង់មួយចំនួននៃជំងឺ myopathies (oculopharyngeal, រោគសញ្ញា Kearns-Sayre) អាចត្រូវបានបង្ហាញដោយការរំលោភលើមុខងាររបស់ bulbar ។ ជំងឺ myopathy Oculopharyngeal (dystrophy) គឺជាជំងឺតំណពូជ (autosomal dominant) លក្ខណៈពិសេសដែលជាការចាប់ផ្តើមយឺត (ជាធម្មតាបន្ទាប់ពី 45 ឆ្នាំ) និងភាពទន់ខ្សោយនៃសាច់ដុំដែលត្រូវបានកំណត់ចំពោះសាច់ដុំនៃមុខ (ptosis ទ្វេភាគី) និងសាច់ដុំ bulbar (dysphagia ។ ) Ptosis, ពិបាកលេប និង dysphonia រីកចម្រើនបន្តិចម្តងៗ។ រោគសញ្ញាចម្បងនៃជំងឺនេះគឺ dysphagia ។ ដំណើរការនេះពង្រីកដល់ចុងបំផុតតែចំពោះអ្នកជំងឺមួយចំនួន និងនៅដំណាក់កាលក្រោយនៃជំងឺ។

ទម្រង់មួយនៃទម្រង់នៃជំងឺ mitochondrial encephalomyopathy គឺរោគសញ្ញា Kearns-Sayre ("ophthalmoplegia plus") ត្រូវបានបង្ហាញ បន្ថែមពីលើ ptosis និង ophthalmoplegia ដោយស្មុគស្មាញរោគសញ្ញា myopathic ដែលវិវត្តយឺតជាងរោគសញ្ញាភ្នែក។ ការជាប់ពាក់ព័ន្ធនៃសាច់ដុំ bulbar (larynx និង pharynx) ជាធម្មតាមិនធ្ងន់ធ្ងរគ្រប់គ្រាន់ទេ ប៉ុន្តែអាចនាំអោយមានការផ្លាស់ប្តូរក្នុងការបញ្ចេញសម្លេង និង កន្ត្រាក់ ញ័រ។

សញ្ញាកាតព្វកិច្ចនៃរោគសញ្ញា Kearns-Sayre៖

• ophthalmoplegia ខាងក្រៅ
• Retinitis pigmentosa
• ភាពមិនប្រក្រតីនៃដំណើរការបេះដូង (bradycardia, ស្ទះ atrioventricular, syncope, ការស្លាប់ភ្លាមៗអាចធ្វើទៅបាន)
• ការកើនឡើងកម្រិតប្រូតេអ៊ីននៅក្នុងសារធាតុរាវ cerebrospinal

ជំងឺ myotonia dystrophic

Dystrophic myotonia (ឬ Rossolimo-Kurshman-Steinert-Batten myotonic dystorophia) ត្រូវបានទទួលមរតកក្នុងលក្ខណៈ autosomal dominant និងប៉ះពាល់ដល់បុរស 3 ដងញឹកញាប់ជាងស្ត្រី។ ការចាប់ផ្តើមរបស់នាងគឺនៅអាយុ 16-20 ឆ្នាំ។ រូបភាពគ្លីនិកមានរោគសញ្ញា myotonic, myopathic syndromes និង extramuscular disorders (ការផ្លាស់ប្តូរ dystrophic នៅក្នុងកែវភ្នែក ពងស្វាស និងក្រពេញ endocrine ផ្សេងទៀត ស្បែក បំពង់អាហារ បេះដូង និងពេលខ្លះនៅក្នុងខួរក្បាល)។ រោគសញ្ញា Myopathic ត្រូវបានគេដឹងច្បាស់បំផុតនៅក្នុងសាច់ដុំនៃមុខ (សាច់ដុំទំពារ និងសាច់ដុំខាងសាច់ឈាម ដែលនាំអោយមានការបង្ហាញមុខលក្ខណៈ) ក និងចំពោះអ្នកជំងឺមួយចំនួននៅអវយវៈ។ ការខូចខាតដល់សាច់ដុំ bulbar នាំឱ្យមានសម្លេងច្រមុះ ពិបាកដកដង្ហើម និងថប់ ហើយជួនកាលដល់បញ្ហាផ្លូវដង្ហើម (រួមទាំងការគេងមិនដកដង្ហើម)។

Paroxysmal myoplegia (ខ្វិនតាមកាលកំណត់)

Paroxysmal myoplegia គឺជាជំងឺមួយ (ទម្រង់ hypokalemic, hyperkalemic និង normokalemic) ត្រូវបានបង្ហាញដោយការវាយប្រហារទូទៅឬដោយផ្នែកនៃភាពទន់ខ្សោយនៃសាច់ដុំ (ដោយមិនបាត់បង់ស្មារតី) ក្នុងទម្រង់ paresis ឬ plegia (រហូតដល់ tetraplegia) ជាមួយនឹងការថយចុះនៃការឆ្លុះសរសៃពួរនិងការថយចុះសម្ពាធឈាម។ . រយៈពេលនៃការវាយប្រហារប្រែប្រួលពី 30 នាទីទៅច្រើនថ្ងៃ។ កត្តាបង្កហេតុ៖ អាហារសម្បូរជាតិកាបូអ៊ីដ្រាតច្រើន ការរំលោភបំពានអំបិល អារម្មណ៍អវិជ្ជមាន សកម្មភាពរាងកាយ ការគេងពេលយប់។ មានតែនៅក្នុងការវាយប្រហារមួយចំនួនប៉ុណ្ណោះ ការជាប់ពាក់ព័ន្ធនៃសាច់ដុំមាត់ស្បូន និងខួរក្បាលត្រូវបានកត់សម្គាល់។ កម្រណាស់ដែលសាច់ដុំផ្លូវដង្ហើមត្រូវបានចូលរួមនៅក្នុងដំណើរការទៅមួយដឺក្រេឬមួយផ្សេងទៀត។

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឌីផេរ៉ង់ស្យែលត្រូវបានអនុវត្តជាមួយនឹងទម្រង់បន្ទាប់បន្សំនៃ myoplegia ដែលកើតឡើងចំពោះអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ thyrotoxicosis ជាមួយនឹង hyperaldosteronism បឋម hypokalemia នៅក្នុងជំងឺក្រពះពោះវៀនមួយចំនួនជំងឺតម្រងនោម។ វ៉ារ្យ៉ង់ Iattrogenic នៃការខ្វិនតាមកាលកំណត់ត្រូវបានពិពណ៌នានៅពេលចេញវេជ្ជបញ្ជាថ្នាំដែលជំរុញការបញ្ចេញជាតិប៉ូតាស្យូមចេញពីរាងកាយ (ថ្នាំបញ្ចុះទឹកនោម, ថ្នាំបញ្ចុះលាមក, licorice) ។

អាការៈ​រោគ​ខ្សោយ​សាច់ដុំ

រោគសញ្ញា Bulbar គឺជាការបង្ហាញដ៏គ្រោះថ្នាក់មួយនៃ myasthenia gravis ។ ជំងឺ Myasthenia (myasthenia gravis) គឺជាជំងឺមួយ ដែលជាការបង្ហាញគ្លីនិកឈានមុខគេ ដែលជាការអស់កម្លាំងសាច់ដុំផ្នែករោគសាស្ត្រ ការថយចុះរហូតដល់ការជាសះស្បើយពេញលេញបន្ទាប់ពីប្រើថ្នាំ anticholinesterase ។ រោគសញ្ញាដំបូងជាញឹកញាប់គឺការរំខានដល់មុខងារនៃសាច់ដុំ oculomotor (ptosis, diplopia និងការកំណត់ការចល័តនៃគ្រាប់ភ្នែក) និងសាច់ដុំមុខ ក៏ដូចជាសាច់ដុំនៃអវយវៈ។ ប្រហែលមួយភាគបីនៃអ្នកជំងឺមានការជាប់ពាក់ព័ន្ធនៃសាច់ដុំនៃការ mastication, សាច់ដុំនៃ pharynx, larynx និងអណ្តាត។ មានទម្រង់ទូទៅ និងក្នុងស្រុក (ជាចម្បងភ្នែក)។

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឌីផេរ៉ង់ស្យែល myasthenia ត្រូវបានអនុវត្តជាមួយនឹងរោគសញ្ញា myasthenic (រោគសញ្ញា Lambert-Eaton, រោគសញ្ញា myasthenic ជាមួយ polyneuropathy, ស្មុគស្មាញ myasthenia-polymyositis, រោគសញ្ញា myasthenic ជាមួយ botulinum intoxication) ។

ជំងឺ Polyneuropathies

ការខ្វិន Bulbar នៅក្នុង polyneuropathies ត្រូវបានគេសង្កេតឃើញនៅក្នុងរូបភាពនៃរោគសញ្ញា polyneuropathic ទូទៅប្រឆាំងនឹងផ្ទៃខាងក្រោយនៃ tetraparesis ឬ tetraplegia ជាមួយនឹងជំងឺអារម្មណ៍លក្ខណៈដែលសម្របសម្រួលការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃធម្មជាតិនៃជំងឺ bulbar ។ ក្រោយមកទៀតគឺជាតួយ៉ាងសម្រាប់ទម្រង់ដូចជា polyneuropathy demyelinating ស្រួចស្រាវនៃ Guillain-Barré, polyneuropathy ក្រោយឆ្លង និងក្រោយការទទួលថ្នាំបង្ការ, រោគខាន់ស្លាក់ និង polyneuropathy paraneoplastic ក៏ដូចជា polyneuropathy ក្នុង hyperthyroidism និង porphyria ។

ប៉ូលីយ៉ូ

ជំងឺ poliomyelitis ស្រួចស្រាវ ជាមូលហេតុនៃជំងឺ bulbar palsy ត្រូវបានទទួលស្គាល់ដោយវត្តមាននៃរោគសញ្ញាឆ្លងទូទៅ (មុនខ្វិន) ការវិវត្តន៍យ៉ាងឆាប់រហ័សនៃជំងឺខ្វិន (ជាធម្មតាក្នុងរយៈពេល 5 ថ្ងៃដំបូងនៃជំងឺ) ជាមួយនឹងដំបៅធំជាងជិតខាងចុង។ រយៈពេលនៃការវិវត្តន៍បញ្ច្រាសនៃការខ្វិនភ្លាមៗបន្ទាប់ពីរូបរាងរបស់ពួកគេគឺជាលក្ខណៈ។ មានទម្រង់ឆ្អឹងខ្នង bulbar និង bulbospinal ។ ចុងទាបបំផុតត្រូវបានរងផលប៉ះពាល់ជាញឹកញាប់ (ក្នុង 80% នៃករណី) ប៉ុន្តែការវិវត្តនៃរោគសញ្ញាដោយជំងឺឬសដូងបាតគឺអាចធ្វើទៅបាន។ ភាពខ្វិនគឺមានភាពយឺតយ៉ាវនៅក្នុងធម្មជាតិជាមួយនឹងការបាត់បង់ការឆ្លុះសរសៃពួរ និងការវិវត្តន៍យ៉ាងឆាប់រហ័សនៃការ atrophy ។ ការខ្វិន Bulbar អាចត្រូវបានគេសង្កេតឃើញនៅក្នុងទម្រង់ bulbar (10-15% នៃទម្រង់ខ្វិនទាំងមូលនៃជំងឺ) ដែលក្នុងនោះស្នូលមិនត្រឹមតែសរសៃប្រសាទ IX, X (មិនសូវជាញឹកញាប់ XII) ប៉ុណ្ណោះទេថែមទាំងសរសៃប្រសាទមុខផងដែរ។ ការខូចខាតដល់ស្នែងខាងមុខនៃផ្នែក IV-V អាចបណ្តាលឱ្យខ្វិនផ្លូវដង្ហើម។ មនុស្សពេញវ័យទំនងជាបង្កើតទម្រង់ bulbospinal ។ ការចូលរួមនៃការបង្កើត reticular នៃដើមខួរក្បាលអាចនាំឱ្យសរសៃឈាមបេះដូង (hypotension, លើសឈាម, arrhythmias បេះដូង), ផ្លូវដង្ហើម ("Atactic breathing") disorders, លេបទឹកមាត់, ការរំខាននៅក្នុងកម្រិតនៃការភ្ញាក់។

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឌីផេរ៉ង់ស្យែលត្រូវបានអនុវត្តជាមួយនឹងការឆ្លងមេរោគផ្សេងទៀតដែលអាចប៉ះពាល់ដល់សរសៃប្រសាទម៉ូទ័រទាប: ជំងឺឆ្កែឆ្កួតនិងជំងឺអ៊ប៉ស zoster ។ ជំងឺផ្សេងទៀតដែលជារឿយៗតម្រូវឱ្យមានការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឌីផេរ៉ង់ស្យែលពីជំងឺ poliomyelitis ស្រួចស្រាវគឺរោគសញ្ញា Guillain-Barré, porphyria ស្រួចស្រាវ porphyria, botulism, polyneuropathies ពុល, ជំងឺ myelitis ឆ្លងកាត់ និងការបង្ហាប់ខួរឆ្អឹងខ្នងស្រួចស្រាវដោយសារអាប់សអេពីឌូរ៉ាល់។

មានជំងឺសរសៃប្រសាទជាច្រើន ប៉ុន្តែពួកគេខ្លះមានគ្រោះថ្នាក់ ជាពិសេសពិបាកព្យាបាល។ ក្នុងចំនោមពួកគេរោគសញ្ញា bulbar លេចធ្លោដែលអ្នកជំងឺមានការលំបាកសូម្បីតែជាមួយនឹងការញ៉ាំអាហារឯករាជ្យ។ វាមានសារៈសំខាន់ខ្លាំងណាស់ក្នុងការឆ្លើយតបទាន់ពេលវេលាចំពោះការលេចចេញនូវរោគសញ្ញានៃការប្រកាសអាសន្ន ព្រោះការពន្យារពេលក្នុងករណីនេះអាចនាំឱ្យមានផលវិបាកធ្ងន់ធ្ងរ។

តើអ្វីទៅជារោគសញ្ញា bulbar

Bulbar palsy គឺជាជំងឺបន្ទាប់បន្សំធ្ងន់ធ្ងរដែលត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងការខូចខាតដល់រចនាសម្ព័ន្ធខួរក្បាលមួយចំនួន។ ចំពោះអ្នកជំងឺមានគម្លាតនៅក្នុងការងារនៃស្នូលនិងឫសនៃក្រុម bulbar នៃសរសៃប្រសាទ cranial ។ ពួកវានីមួយៗមានមុខងារពិសេស និងសំខាន់រៀងៗខ្លួន ដែលចាប់ផ្តើមថយចុះបន្តិចម្តងៗ ហើយថែមទាំងបាត់ទៅវិញទាំងស្រុង៖

ដោយសារតែការបរាជ័យនៃក្រុមសាច់ដុំទាំងនេះអ្នកជំងឺវិវត្តបន្តិចម្តង ៗ នូវបញ្ហានៃការលេប, ការបញ្ចេញសំឡេង, ច្រមុះនិងស្អកលេចឡើង។ មុខងារសំខាន់ៗផ្សេងៗក៏រងទុក្ខដែរ។ ដោយសារជំងឺដាច់សរសៃឈាមខួរក្បាលគឺជាជំងឺបន្ទាប់បន្សំ អ្នកជំងឺទាំងអស់ត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យថាមានជំងឺធ្ងន់ធ្ងរ ដូចជាជំងឺដាច់សរសៃឈាមខួរក្បាល ដុំសាច់ក្នុងខួរក្បាល រលាកខួរក្បាល និងជំងឺជាច្រើនទៀត។

ជំងឺនេះមានភាពស្រដៀងគ្នាជាច្រើន: ខ្វិន bulbar, bulbar paresis, រោគសញ្ញានៃជំងឺ bulbar ។

វីដេអូអំពីជំងឺដាច់សរសៃឈាមខួរក្បាល និងវិធីព្យាបាល

ភាពខុសគ្នារវាងរោគសាស្ត្រ និងជំងឺ pseudobulbar palsy

មានជំងឺស្រដៀងគ្នានៅក្នុងឈ្មោះ - រោគសញ្ញា pseudobulbar ដែលមានភាពខុសគ្នាពិសេសមួយចំនួន។

1. រោគសញ្ញា Pseudobulbar កើតឡើងមិនមែនដោយសារតែការរំខានដល់ដំណើរការនៃ medulla oblongata នោះទេប៉ុន្តែដោយសារតែគម្លាតនៅក្នុងដំណើរការនៃផ្លូវ cortical-nuclear ។
2. ជំងឺនេះកើតឡើងប្រឆាំងនឹងផ្ទៃខាងក្រោយនៃរោគសាស្ត្រដូចជា vasculitis, ជំងឺលើសឈាមក្នុងខួរក្បាល, ជំងឺ Pick's, Parkinson's, ។
3. មិនមានការផ្លាស់ប្តូរ atrophic នៅក្នុងអណ្តាតទេ។
4. ជួនកាល hemiparesis មានការរីកចម្រើនដែលសាច់ដុំនៅផ្នែកម្ខាងនៃរាងកាយត្រូវបានខ្វិន។
5. មិនមានការកន្ត្រាក់នៃសាច់ដុំមុខ និង laryngeal, មិនមានការរមួលនៃសរសៃសាច់ដុំបុគ្គល។
6. អ្នកជំងឺបង្កើតការឆ្លុះបញ្ចាំង proboscis ឬ automatism ផ្ទាល់មាត់។ ប្រសិនបើអ្នកគោះនៅជិតមាត់ ឬនៅលើច្រមុះ បន្ទាប់មកអ្នកជំងឺលាតបបូរមាត់របស់គាត់ដោយបំពង់មួយ។
7. អ្នកជំងឺមានការយំ និងសើចដោយហឹង្សា ដោយសារតែការកន្ត្រាក់នៃសាច់ដុំមុខ។
8. សាច់ដុំមុខត្រូវបានខ្វិនស្មើគ្នា។
9. មិនមានលទ្ធផលដ៍សាហាវដោយសារតែការស្ទះផ្លូវដង្ហើម និងការរំខានដល់ប្រព័ន្ធសរសៃឈាមបេះដូង។

មូលហេតុ និងកត្តាអភិវឌ្ឍន៍

ការខូចខាតដល់ស្នូលនៃសរសៃប្រសាទ bulbar កើតឡើងដោយសារតែជំងឺផ្សេងៗដែលនាំទៅដល់ការរំខាននៃប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទកណ្តាល។ ភាគច្រើនជាញឹកញាប់ជាមួយនឹងការលេចឡើងនៃរោគសញ្ញា bulbar ចំពោះអ្នកជំងឺ, រោគសាស្ត្របឋមខាងក្រោមត្រូវបានរកឃើញ:

• ការដាច់សរសៃឈាមខួរក្បាលដែលជាលទ្ធផលដែល medulla oblongata ត្រូវបានប៉ះពាល់។
• ដំបៅឆ្លងនៃខួរក្បាលដោយសារតែ borreliosis ធីក, polyradiculoneuritis;
• ការបង្កើតដុំសាច់នៃដើមខួរក្បាល;
• ការពុល botulinum toxin;
• ការខូចខាតខួរក្បាលនៅលើផ្ទៃខាងក្រោយនៃ neurosyphilis;
• ជំងឺ​ក្រិន​ច្រើន​កន្លែង;
• ការបាក់ឆ្អឹងនៃមូលដ្ឋាននៃលលាដ៍ក្បាល;
• ការរងរបួសដែលនាំទៅដល់ការផ្លាស់ទីលំនៅនៃផ្នែកនៃខួរក្បាល;
• hematopoiesis បំប្លែង (porphyria);
• អេមយូត្រូហ្វីន ប៊ូបស្ពីនល ខេនណេឌី;
• សឺរាុំងមីលៀលៀ;
• ជំងឺសរសៃប្រសាទម៉ូទ័រ។

ដូចគ្នានេះផងដែរ មូលហេតុទូទៅមួយគឺជំងឺលើសឈាម ដែលធ្វើអោយសុខភាពអ្នកជំងឺកាន់តែអាក្រក់ទៅៗ។ការវិវត្តនៃ atherosclerosis និង vasospasm នាំឱ្យមាន ischemia cerebral ដែលរួមចំណែកដល់ការលេចឡើងនៃរោគសញ្ញា bulbar ។ ក្នុងករណីកម្រ ជំងឺចម្បងអាចជាជំងឺ Chiari anomaly ដែលផ្អែកលើការរំលោភលើរចនាសម្ព័ន្ធកាយវិភាគសាស្ត្រ និងទីតាំងនៃ cerebellum និង medulla oblongata ។

មូលហេតុនៃរោគសញ្ញា bulbar - វិចិត្រសាលរូបថត

ជំងឺដាច់សរសៃឈាមខួរក្បាលគឺជាមូលហេតុទូទៅបំផុតនៃរោគសញ្ញា bulbar ស្នូលនៃក្រុម bulbar អាចត្រូវបានបំផ្លាញដោយដុំសាច់ ការបាក់ឆ្អឹងនៅមូលដ្ឋានលលាដ៍ក្បាលរួមចំណែកដល់ការខូចខាតខួរក្បាល ជំងឺរីកចម្រើននៃប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទ - មូលហេតុនៃរោគសញ្ញា bulbar
សកម្មភាពនៃជាតិពុលប៉ះពាល់យ៉ាងធ្ងន់ធ្ងរដល់ខួរក្បាល

រោគសញ្ញា រួមទាំងការរំខានចលនា

មានប្រភេទជាច្រើននៃជំងឺ Bulbar palsy:

1. ស្រួចស្រាវជាធម្មតាកើតឡើងដោយសារជំងឺបឋមដែលកំពុងវិវឌ្ឍន៍យ៉ាងឆាប់រហ័ស ដូចជាជំងឺដាច់សរសៃឈាមខួរក្បាល រលាកខួរក្បាល រលាកខួរក្បាល ឬរបួសធ្ងន់ធ្ងរដល់លលាដ៍ក្បាល។
2. ការវិវឌ្ឍន៍វិវត្តន៍បន្តិចម្តងៗ ហើយជារឿយៗត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងជំងឺផ្សេងៗនៃប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទកណ្តាលដូចជា Kennedy's amiatrophy, neurosyphilis និងដុំសាច់ខួរក្បាល។

ដូចគ្នានេះផងដែរ, រោគសញ្ញា bulbar អាចជាឯកតោភាគីនិងទ្វេភាគី។

ជាទូទៅជំងឺនេះប៉ះពាល់ដល់សកម្មភាពម៉ូទ័រនៃសាច់ដុំនៃ pharynx, larynx និងអណ្តាតដែលជាលទ្ធផលដែលរោគសញ្ញាសំខាន់ៗចំនួនបីត្រូវបានសម្គាល់ដែលជាលក្ខណៈនៃជំងឺ bulbar palsy:

ចំពោះអ្នកជំងឺ, កន្សោមមុខត្រូវបានរំខាន, កន្សោមមុខក្លាយជា inexpressive ។ មាត់របស់អ្នកជំងឺហៀរចេញ ទឹកមាត់ត្រូវបានកត់សម្គាល់ ទំពារអាហារធ្លាក់ចេញ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ រោគសញ្ញាគ្រោះថ្នាក់បំផុតគឺមុខងារផ្លូវដង្ហើមចុះខ្សោយ និងដំណើរការនៃប្រព័ន្ធសរសៃឈាមបេះដូង ដែលអាចនាំឱ្យស្លាប់។ ការបង្ហាញធ្ងន់ធ្ងរទាំងនេះលេចឡើងដោយសារតែការខូចខាតដល់សរសៃប្រសាទ vagus ។

នៅពេលពិនិត្យមើលប្រហោងមាត់ ការផ្លាស់ប្តូររូបរាងនៃអណ្តាតត្រូវបានបង្ហាញ វាក្លាយទៅជាបត់ មិនស្មើគ្នា និងរមួលជាទៀងទាត់តាមអំពើចិត្ត។ ប្រសិនបើអ្នកជំងឺមានជម្ងឺដាច់សរសៃពួរដោយឯកតោភាគី នោះក្រអូមមាត់ទន់រលាស់តែម្ខាង អណ្តាតក៏ផ្លាស់ប្តូរតែក្នុងផ្នែកណាមួយប៉ុណ្ណោះ ហើយនៅពេលដែលវាទាញចេញពីមាត់ វាបត់ឆ្ពោះទៅរកដំបៅ។ ក្នុងករណីមានការរំលោភទ្វេភាគី ភាពអសកម្មពេញលេញនៃអណ្តាតដែលត្រូវបានគេហៅថា glossoplegia អាចត្រូវបានគេសង្កេតឃើញ។

ដោយសារតែការខូចខាតដល់សរសៃប្រសាទ hypoglossal ការងាររបស់ក្រពេញទឹកមាត់ត្រូវបានរំខានអ្នកជំងឺជាច្រើនចាប់ផ្តើមទទួលរងពី hypersalivation ។ នៅពេលរួមផ្សំជាមួយនឹងការលេបទឹកមាត់ខ្សោយ នេះច្រើនតែបណ្តាលឱ្យមានទឹកមាត់។ ចំពោះអ្នកជំងឺមួយចំនួន រោគសញ្ញានេះត្រូវបានគេដឹងយ៉ាងខ្លាំង ដែលពួកគាត់ត្រូវប្រើកន្សែងដៃជានិច្ច។

រោគវិនិច្ឆ័យ

នៅសញ្ញាដំបូងនៃការខ្វិន bulbar អ្នកគួរតែទាក់ទងអ្នកជំនាញខាងសរសៃប្រសាទ។ ក្នុងអំឡុងពេលពិនិត្យដំបូង វេជ្ជបណ្ឌិតនឹងពិនិត្យល្បឿន និងភាពវៃឆ្លាតនៃការបញ្ចេញសំឡេង កម្រិតសំឡេង បរិមាណទឹកមាត់ ព្រមទាំងពិនិត្យមើលរូបរាងនៃអណ្តាត និងវត្តមាននៃការឆ្លុះលេប។ វាមានសារៈសំខាន់ខ្លាំងណាស់ក្នុងការវាយតម្លៃអត្រាផ្លូវដង្ហើម និងចង្វាក់បេះដូង។ ដោយប្រើ laryngoscope អ្នកអាចកំណត់ថាតើការបិទនៃខ្សែសំលេងបានកើតឡើងប៉ុន្មាន។

ដើម្បីកំណត់អត្តសញ្ញាណជំងឺបឋម វាអាចចាំបាច់ត្រូវឆ្លងកាត់វិធីសាស្ត្រវិនិច្ឆ័យបន្ថែមផ្សេងៗ៖

ការសិក្សាបន្ថែមក៏ត្រូវបានចាត់តាំងផងដែរ៖

• ការវិភាគទូទៅនៃឈាម;
• ការវិភាគទឹកនោមទូទៅ;
• ការពិនិត្យសារធាតុរាវ cerebrospinal ។

សូមអរគុណដល់ CT និង MRI វាអាចកំណត់អត្តសញ្ញាណជំងឺផ្សេងៗនៅក្នុងរចនាសម្ព័ន្ធនៃខួរក្បាល ក៏ដូចជាការរកឃើញដុំសាច់ ហើម ដុំគីស និង foci នៃការហូរឈាម។

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឌីផេរ៉ង់ស្យែលត្រូវបានអនុវត្តដើម្បីមិនរាប់បញ្ចូលការខ្វិន pseudobulbar, dysphagia psychogenic និង dysphonia, ប្រភេទផ្សេងៗនៃជំងឺ myopathies ដែលការខ្វិននៃសាច់ដុំនៃ larynx និង pharynx កើតឡើង (myasthenia gravis, oculopharyngeal និង paroxysmal myopathy) ។

ការព្យាបាល

ដោយសាររោគសញ្ញា bulbar ជាធម្មតាជាជំងឺបន្ទាប់បន្សំ វាចាំបាច់ក្នុងការលុបបំបាត់រោគសាស្ត្របឋម។ ជាអកុសល ពួកគេភាគច្រើនមិនអាចព្យាបាលបាន និងរីកចម្រើនពេញមួយជីវិត។ នៅពេលដែលអ្នកជំងឺជាសះស្បើយ ខ្វិននឹងធូរស្រាល ហើយមុខងារសាច់ដុំនឹងត្រលប់មកវិញបន្តិចម្តងៗ។ ភារកិច្ចដ៏សំខាន់បំផុតដែលត្រូវបានកំណត់មុនពេលគ្រូពេទ្យគឺដើម្បីរក្សាមុខងារទាំងអស់នៃរាងកាយនៅក្នុងអ្នកជំងឺ។ ក្នុងទម្រង់ធ្ងន់ធ្ងរនៃរោគសញ្ញា bulbar អ្នកជំងឺអាចត្រូវការខ្យល់សិប្បនិម្មិត។

អ្នកជំងឺពិការជើងត្រូវការជំនួយពីមនុស្សជាទីស្រលាញ់ ព្រោះពួកគេអាចមានការលំបាកជាច្រើនទាំងការទទួលទានអាហារ និងជីវិតសង្គម។ វាមានសារៈសំខាន់ខ្លាំងណាស់ក្នុងការនៅជិតអ្នកជំងឺអំឡុងពេលទទួលទានអាហារដើម្បីជួយគាត់ប្រសិនបើមានសេចក្តីប្រាថ្នាកើតឡើង។

ការព្យាបាលវេជ្ជសាស្រ្ត

មានឱសថឱសថជាច្រើនដែលអាចត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជាសម្រាប់ជំងឺ bulbar palsy:

1. ថ្នាំទប់ស្កាត់ cholinesterase សំយោគគឺចាំបាច់ដើម្បីស្តារមុខងារសាច់ដុំ (Prozerin) ។ ការ​ឆ្លុះ​បឺត​មាត់ ការ​ធ្វើ​ចលនា​ក្រពះ​មាន​ភាព​ប្រសើរ​ឡើង សម្ពាធ​ឈាម​ថយ​ចុះ ហើយ​ជីពចរ​ក៏​ថយ​ចុះ។
2. ឧបករណ៍ទប់ស្កាត់ M-cholinergic receptors គឺចាំបាច់សម្រាប់ការ salivation ច្រើននិងមិនអាចគ្រប់គ្រងបាន (Atropine) ។
3. ថ្នាំអង់ទីប៊ីយោទិចផ្សេងៗគឺត្រូវការជាចាំបាច់ក្នុងការព្យាបាលការឆ្លងមេរោគ។
4. ថ្នាំប្រឆាំងនឹងការហើមពោះគឺចាំបាច់សម្រាប់ការហើមខួរក្បាល (Furosemide, Torasemide) ។
5. ថ្នាំ Vasoactive គឺចាំបាច់នៅក្នុងវត្តមាននៃជំងឺសរសៃឈាម (Parmidin, Alprostan) ។
6. វីតាមីន B គឺចាំបាច់ដើម្បីរក្សា និងស្តារប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទ (Neuromultivit, Milgamma, Vitagamma)។
7. ការត្រៀមលក្ខណៈជាមួយអាស៊ីត glutamic ជំរុញដំណើរការមេតាប៉ូលីសនៅក្នុងប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទកណ្តាល។

ការរៀបចំសម្រាប់ការព្យាបាលនៃរោគសញ្ញា bulbar - វិចិត្រសាលរូបថត

Prozerin ធ្វើអោយប្រសើរឡើងនូវមុខងារសាច់ដុំ
Atropine លុបបំបាត់ការហៀរសំបោរ Furosemide ត្រូវបានគេប្រើដើម្បីបំបាត់ការហើមខួរក្បាល Milgamma ធ្វើឱ្យមុខងារខួរក្បាលមានលក្ខណៈធម្មតា។ Ceftriaxone គឺជាថ្នាំអង់ទីប៊ីយោទិចវិសាលគមទូលំទូលាយសម្រាប់ការព្យាបាលការឆ្លងមេរោគ។

លក្ខណៈពិសេសអាហារូបត្ថម្ភ

នៅដំណាក់កាលជឿនលឿន នៅពេលដែលអ្នកជំងឺមិនអាចបរិភោគដោយខ្លួនឯង អាហារត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជាតាមបំពង់។ បំពង់អាហារ nasogastric ឬ gastric ពិសេសត្រូវបានដំឡើងសម្រាប់អ្នកជំងឺ ដែលតាមរយៈនោះ ល្បាយដែលមានតុល្យភាពផ្សេងៗត្រូវបានចែកចាយ។ ចាំបាច់ត្រូវណែនាំដោយបុគ្គលិកពេទ្យ ដើម្បីអនុវត្តនីតិវិធីនេះនៅផ្ទះដោយឯករាជ្យ។

ដោយមានជំនួយពីវេជ្ជបណ្ឌិតអ្នកត្រូវជ្រើសរើសរបបអាហារពិសេសដែលនឹងផ្តល់ឱ្យអ្នកជំងឺនូវរបបអាហារដែលមានតុល្យភាពដើម្បីរក្សាសុខភាពនិងបង្កើនល្បឿននៃការព្យាបាល។ អាហារត្រូវបានណែនាំតែក្នុងទម្រង់រាវ វត្តមាននៃដុំពក ឬធាតុរឹងមិនត្រូវបានអនុញ្ញាតទេ។ ជាធម្មតាការត្រៀមលក្ខណៈពិសេសត្រូវបានប្រើដែលមានរចនាសម្ព័ន្ធដូចគ្នានិងងាយស្រួលឆ្លងកាត់បំពង់។ ផលិតផលមួយក្នុងចំណោមផលិតផលទាំងនេះគឺ Nutrizon ដែលអាចរកបានទាំងក្នុងទម្រង់ជាភេសជ្ជៈដែលបានបញ្ចប់ និងជាម្សៅ។ វាមានបរិមាណប្រូតេអ៊ីន ខ្លាញ់ និងកាបូអ៊ីដ្រាតដែលត្រូវការ ក៏ដូចជាធាតុដាន និងវីតាមីន។

បនា្ទាប់ពីការផ្តល់ចំណីរួចបំពង់អាចទុកចោលបានប្រហែល 5 ថ្ងៃបន្ទាប់មកវាត្រូវតែជំនួសឬលាងសំអាតយ៉ាងហ្មត់ចត់និងមាប់មគ។ សឺរាុំងដោយខ្លួនឯងសម្រាប់ការណែនាំអាហារត្រូវតែសម្អាតរាល់ពេលបន្ទាប់ពីញ៉ាំ។

វីដេអូបំបៅកូនដោយបំពង់ nasogastric

វិធីសាស្រ្តព្យាបាលដោយចលនា

អ្នកជំងឺត្រូវចូលរួមក្នុងវគ្គម៉ាស្សាព្យាបាល ដែលពួកគេនឹងត្រូវបានជួយក្នុងការអភិវឌ្ឍសាច់ដុំ និងបង្កើនល្បឿនដំណើរការនៃការជាសះស្បើយរបស់ពួកគេ។ ដំបូងផ្ទៃខាងមុខនៃកញ្ចឹងកកំពុងដំណើរការ។ នៅក្នុងទីតាំងដេក អ្នកជំងឺត្រូវបានម៉ាស្សាដោយសាច់ដុំ sternocleidomastoid នៅតាមបណ្តោយសរសៃទឹករងៃ។ ផ្ទៃខាងក្នុងនៃមាត់ ក្រអូមមាត់ និងអណ្តាតក៏ត្រូវបានអភិវឌ្ឍផងដែរ។

អ្នកជំងឺខ្វិន bulbar ត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជា kinesitherapy - ប្រភេទនៃលំហាត់ព្យាបាល។ ជារឿយៗវាត្រូវបានផ្សំជាមួយនឹងលំហាត់ដកដង្ហើម ដើម្បីបង្កើនល្បឿននៃការស្តារឡើងវិញ និងអភិវឌ្ឍសួត។ មានលំហាត់ជាក់លាក់មួយចំនួនដែលត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជាសម្រាប់ជំងឺ bulbar palsy ។ នៅពេលអនុវត្តពួកវា អ្នកឯកទេសជួយអ្នកជំងឺដោយធ្វើចលនាសាច់ដុំ និងបំពង់កដោយអសកម្មដោយដៃរបស់គាត់ក្នុងទិសដៅត្រឹមត្រូវ៖

1. ដើម្បីជំរុញសាច់ដុំ laryngeal-pharyngeal និងសាច់ដុំលេបអ្នកជំងឺធ្វើលំហាត់មួយ - ដាក់ថ្គាមទាបនៅលើផ្នែកខាងលើនិងច្រាសមកវិញ។ នៅក្នុងទីតាំងអង្គុយ អ្នកត្រូវដកដង្ហើមយឺតៗ និងជ្រៅៗ រុញថ្គាមទាបទៅមុខ ហើយបន្ទាប់មកបិទថ្គាមដោយកម្លាំង។ បន្ទាប់ពីនោះ អ្នកត្រូវដកដង្ហើមចេញ ត្រឡប់ទៅទីតាំងចាប់ផ្តើមវិញ ហើយរំកិលថ្គាមទាបមកវិញតាមដែលអាចធ្វើទៅបាន ហើយគ្របវាជាមួយផ្នែកខាងមុខ។ ក្នុងពេលជាមួយគ្នានេះ អ្នកជំងឺងក់ក្បាលរបស់ពួកគេ ដែលរំញោចសាច់ដុំនៃ pharynx និង larynx ។
2. នៅក្នុងទីតាំងអង្គុយ ឬឈរ ចាប់ផ្តើមចុចចង្ការបស់អ្នកទៅករបស់អ្នកឱ្យបានច្រើនតាមដែលអាចធ្វើទៅបាន។ លើកក្បាលរបស់អ្នកនៅពេលអ្នកស្រូបចូល បន្ទាបក្បាលរបស់អ្នកនៅពេលអ្នកដកដង្ហើមចេញ។
3. នៅក្នុងទីតាំងដេក ច្របាច់ថ្គាមរបស់អ្នកដោយកម្លាំង ទាញជ្រុងមាត់របស់អ្នកក្នុងទិសដៅនៃត្រចៀករបស់អ្នក ហើយលេប។
4. នៅក្នុងទីតាំងដេក ចាប់ផ្តើមហែកក្បាលរបស់អ្នកចេញពីខ្នើយ នៅពេលអ្នកស្រូបចូល ហើយបន្ទាបវាយឺតៗនៅពេលអ្នកដកដង្ហើមចេញ។

វីដេអូអំពីលំហាត់ព្យាបាលសម្រាប់ជំងឺ bulbar palsy

អន្តរាគមន៍វះកាត់

ការវះកាត់ត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជាសម្រាប់ជំងឺផ្សេងៗដែលមិនអាចព្យាបាលបានតាមបែបអភិរក្ស។ ជាមួយនឹងការបង្កើតដុំសាច់ ជួនកាលការដកវះកាត់របស់ពួកគេត្រូវបានចង្អុលបង្ហាញ។ ក្នុងករណីមានការបាក់ឆ្អឹង ការវះកាត់អាចត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជា ដើម្បីលុបបំបាត់ផលវិបាកនៃរបួស និងស្ដារឡើងវិញនូវភាពសុចរិតនៃលលាដ៍ក្បាល។

លក្ខណៈពិសេសនៅក្នុងកុមាររួមទាំងទារកទើបនឹងកើត

ចំពោះកុមារ ខ្វិន bulbar ជារឿយៗអាចវិវឌ្ឍន៍ដោយសារ hypoxia ឬការរងរបួសផ្សេងៗដែលទទួលបានអំឡុងពេលសម្រាលកូន។ ចំពោះទារកទើបនឹងកើត រួចហើយនៅក្នុងសប្តាហ៍ដំបូងនៃជីវិត គ្រូពេទ្យងាកទៅរកការស្តារការឆ្លុះឡើងវិញ។ បន្ថែមពីលើថ្នាំ ទារកត្រូវការម៉ាស្សា និងការព្យាបាលដោយចលនា។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ វិធានការទាំងនេះមិនតែងតែជួយធ្វើឱ្យស្ថានភាពរបស់កុមារប្រសើរឡើងនោះទេ ហើយជំងឺបឋមរីកចម្រើនយ៉ាងឆាប់រហ័ស។ នៅពេលពិនិត្យ គ្រូពេទ្យកុមារតែងតែកត់សម្គាល់ឃើញថា សំណើមកើនឡើងនៅក្នុងប្រហោងមាត់ ហើយអំឡុងពេលយំ ចុងអណ្តាតអាចមើលឃើញដោយឡែក។ ជួនកាលឪពុកម្តាយកត់សម្គាល់ការរំលោភលើទឹកមុខរបស់ទារកទើបនឹងកើត មុខប្រែជាមានចលនា គាត់មិនអាចលេបទឹកដោះគោ ឬលាយដោយខ្លួនឯងបានទេ។

សម្រាប់កុមារជាច្រើន ការព្យាបាលការនិយាយក្លាយជាភាពចាំបាច់។ ដោយសារតែការចុះខ្សោយនៃសាច់ដុំមុខ និងអណ្តាត ការនិយាយរបស់កុមារអាចមានការរំខាន វាក្លាយទៅជារអិល ដែលធ្វើអោយប៉ះពាល់ដល់ការសម្របសម្រួលសង្គម និងសមត្ថភាពសិក្សារបស់គាត់។

ការព្យាករណ៍នៃការព្យាបាលនិងផលវិបាកដែលអាចកើតមាន

ការព្យាករណ៍នៃការព្យាបាលសម្រាប់ជំងឺខ្វិន bulbar គឺប្រែប្រួលខ្លាំងណាស់ ហើយអាស្រ័យយ៉ាងខ្លាំងទៅលើប្រភេទជំងឺបឋមដែលត្រូវបានរកឃើញនៅក្នុងអ្នកជំងឺ។ ប្រសិនបើ​អាច​កម្ចាត់​វា​បាន​ក្នុង​រយៈពេល​ដ៏​ខ្លី​បំផុត នោះ​មុខងារ​រាងកាយ​ទាំងអស់​ក៏​អាច​ងើបឡើងវិញ​បាន​យ៉ាង​ឆាប់រហ័ស​ដែរ​។ ទោះបីជាយ៉ាងណាក៏ដោយ ក្នុងករណីធ្ងន់ធ្ងរ ការស្លាប់ត្រូវបានកត់ត្រាដោយសារតែភាពមិនគ្រប់គ្រាន់នៃផ្លូវដង្ហើម និងសរសៃឈាមបេះដូង។ ការព្យាករណ៍មិនអំណោយផលបំផុតគឺចំពោះអ្នកជំងឺទាំងនោះដែលមានជំងឺបន្តបន្ទាប់គ្នានៃប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទកណ្តាល។

ការបង្ការ

សម្រាប់ការការពារជម្ងឺ bulbar ចាំបាច់ត្រូវតាមដានសុខភាពរបស់អ្នកដោយប្រុងប្រយ័ត្ន និងព្យាបាលជំងឺទាំងអស់ដែលបានកើតឡើងក្នុងលក្ខណៈទាន់ពេលវេលា។ វាក៏សំខាន់ផងដែរក្នុងការជៀសវាងការរងរបួសខួរក្បាល និងត្រូវចាក់វ៉ាក់សាំងប្រឆាំងនឹងរោគឆ្លង។ មាន​គន្លឹះ​ដែល​ជួយ​ជៀស​វាង​ការ​លេច​ចេញ​ជំងឺ​ជា​ច្រើន​នា​ពេល​អនាគត៖

រោគសញ្ញា Bulbar ឬដូចដែលវាត្រូវបានគេហៅថា bulbar paralysis គឺជាជំងឺដែលបង្កឡើងដោយការផ្លាស់ប្តូរសកម្មភាព ឬការខូចខាតដល់ផ្នែកខ្លះនៃខួរក្បាល ដែលបង្កឱ្យមានដំណើរការខុសប្រក្រតីនៃសរីរាង្គនៃមាត់ ឬ pharynx ។

នេះគឺជាការខ្វិននៃសរីរាង្គនៃការបរិភោគដោយផ្ទាល់ ឬការនិយាយ ដែលក្នុងនោះបបូរមាត់ ក្រអូមមាត់ បំពង់ក (បំពង់អាហារខាងលើ អណ្តាត អណ្តាតតូច ថ្គាមក្រោម) ត្រូវបានខ្វិន។ ជំងឺនេះអាចជាទ្វេភាគី ឬឯកតោភាគី ដែលប៉ះពាល់ដល់ពាក់កណ្តាលនៃ pharynx ក្នុង ផ្នែកបណ្តោយ។

ជាមួយនឹងជំងឺនេះ, រោគសញ្ញាដូចខាងក្រោមត្រូវបានសង្កេតឃើញ:

• កង្វះនៃការបញ្ចេញទឹកមុខនៃមាត់: អ្នកជំងឺមិនអាចប្រើវាបានទេ។
• បើកមាត់ឥតឈប់ឈរ។
• ការបញ្ចូលអាហាររាវចូលទៅក្នុង nasopharynx ឬ trachea ។
• មិន​មាន​ការ​ឆ្លុះ​ក្រអូមមាត់​និង​បំពង់ក​ទេ មនុស្ស​នោះ​ឈប់​លេប​ដោយ​អចេតនា រួមទាំង​ទឹកមាត់)។
• ដោយសារតែរោគសញ្ញាមុន, salivation មានការរីកចម្រើន។
• ប្រសិនបើការខ្វិនឯកតោភាគីកើតឡើង ក្រអូមមាត់ទន់នឹងព្យួរចុះ ហើយអណ្តាតត្រូវបានទាញទៅផ្នែកដែលមានសុខភាពល្អ។
• និយាយ​មិន​ច្បាស់។
• អសមត្ថភាពក្នុងការលេប
• ខ្វិនអណ្តាត ដែលអាចរមួលជានិច្ច ឬព្យួរនៅខាងក្រៅមាត់។
• ការដកដង្ហើមត្រូវបានរំខាន។
• មានការខ្សោះជីវជាតិនៅក្នុងសកម្មភាពរបស់បេះដូង។
• សំឡេងបាត់ ឬក្លាយជាថ្លង់ ស្ទើរតែស្តាប់បាន ផ្លាស់ប្តូរសម្លេងរបស់វា និងខុសពីសំឡេងមុនទាំងស្រុង។

ជារឿយៗអ្នកជំងឺមិនអាចលេបបានទេ ដូច្នេះពួកគេត្រូវបង្ខំឱ្យញ៉ាំអាហាររាវតាមបំពង់។

នៅក្នុងវេជ្ជសាស្ត្រ រោគសញ្ញា bulbar និង pseudobulbar ត្រូវបានសម្គាល់ ដែលមានរោគសញ្ញាស្រដៀងគ្នា ប៉ុន្តែនៅតែមានភាពខុសគ្នាបន្តិចបន្តួច មានមូលហេតុខុសៗគ្នា ទោះបីជាវាទាក់ទងគ្នាដោយប្រភពដើមក៏ដោយ។

ក្នុងអំឡុងពេលខ្វិន pseudobulbar ការឆ្លុះនៃក្រអូមមាត់ និង pharyngeal ត្រូវបានរក្សាទុក ហើយការខ្វិនអណ្តាតមិនកើតឡើងទេ ប៉ុន្តែការលេបទឹកមាត់នៅតែកើតមាន អ្នកជំងឺភាគច្រើនបង្ហាញរោគសញ្ញានៃការសើចហឹង្សា ឬយំនៅពេលប៉ះក្រអូមមាត់។

ខ្វិនទាំងពីរកើតឡើងជាលទ្ធផលនៃការខូចខាតដល់ផ្នែកដូចគ្នានៃខួរក្បាលសម្រាប់ហេតុផលដូចគ្នា ប៉ុន្តែរោគសញ្ញា bulbar វិវឌ្ឍន៍ដោយសារតែការខូចខាតដល់ស្នូលខួរក្បាលដែលទទួលខុសត្រូវចំពោះមុខងារនៃការលេប ចង្វាក់បេះដូង ការនិយាយ ឬការដកដង្ហើម ហើយរោគសញ្ញា pseudobulbar វិវត្តន៍។ ពីការខូចខាតដល់ផ្លូវ subcortical ពីស្នូលទាំងនេះទៅក្រុមសរសៃប្រសាទដែលទទួលខុសត្រូវចំពោះមុខងារទាំងនេះ។

ក្នុងពេលជាមួយគ្នានេះ រោគសញ្ញា pseudobulbar គឺជារោគសាស្ត្រដែលមិនសូវមានគ្រោះថ្នាក់ ដែលមិនបង្កហានិភ័យនៃការគាំងបេះដូងភ្លាមៗ ឬផ្លូវដង្ហើមនោះទេ។

អ្វីដែលបណ្តាលឱ្យមានរោគសញ្ញា

រោគសញ្ញានៃរោគវិទ្យាត្រូវបានបង្កឡើងដោយការខូចខាតដល់ក្រុមទាំងមូលនៃសរីរាង្គខួរក្បាល ហើយជាពិសេស ស្នូលនៃសរសៃប្រសាទជាច្រើនដែលបានបង្កប់នៅក្នុង medulla oblongata ដែលជាឫសខាងក្នុង ឬខាងក្រៅរបស់វា។ ជាមួយនឹងរោគសញ្ញា bulbar ស្ទើរតែគ្មានស្នូលតែមួយត្រូវបានប៉ះពាល់ជាមួយនឹងការបាត់បង់មុខងារតែមួយនោះទេ ដោយសារសរីរាង្គទាំងនេះមានទីតាំងនៅជិតគ្នា ហើយមានទំហំតូចខ្លាំង ដែលជាមូលហេតុដែលពួកគេត្រូវបានប៉ះពាល់ក្នុងពេលដំណាលគ្នា។

ដោយសារតែការបរាជ័យប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទបាត់បង់ទំនាក់ទំនងជាមួយសរីរាង្គនៃ pharynx និងមិនអាចគ្រប់គ្រងពួកគេទាំងដឹងខ្លួនឬដោយមិនដឹងខ្លួននៅកម្រិតនៃការឆ្លុះបញ្ចាំង (នៅពេលដែលមនុស្សម្នាក់លេបទឹកមាត់ដោយស្វ័យប្រវត្តិ) ។

មនុស្សម្នាក់មានសរសៃប្រសាទខួរក្បាលចំនួន 12 គូដែលលេចឡើងនៅដើមខែទី 2 នៃជីវិតមុនពេលសម្រាល ដែលរួមមាន medulla និងមានទីតាំងនៅកណ្តាលនៃខួរក្បាលរវាងអឌ្ឍគោលរបស់វា។ ពួកគេទទួលខុសត្រូវចំពោះអារម្មណ៍របស់មនុស្ស និងដំណើរការនៃមុខទាំងមូល។ នៅពេលដំណាលគ្នានោះ ពួកវាមានម៉ូទ័រ មុខងារសតិអារម្មណ៍ ឬទាំងពីរក្នុងពេលតែមួយ។

ស្នូលនៃសរសៃប្រសាទគឺជាប្រភេទនៃមុខងារបញ្ជា៖ ternary, facial, glossopharyngeal, hypoglossal ជាដើម។ ជាមួយនឹងរោគសញ្ញា bulbar ស្នូលដែលទទួលខុសត្រូវចំពោះសរសៃប្រសាទ glossopharyngeal, hypoglossal ឬ vagus ត្រូវបានប៉ះពាល់ដែលមានមុខងារចម្រុះសម្រាប់ innervation នៃ pharynx, ក្រអូមមាត់ទន់, នៃ larynx, esophagus មានប្រសិទ្ធិភាព parasympathetic (រំភើបនិងកន្ត្រាក់) នៅលើក្រពះ។ សួត បេះដូង ពោះវៀន លំពែង ទទួលខុសត្រូវចំពោះភាពរសើបនៃភ្នាសរំអិលនៃថ្គាមទាប បំពង់ក បំពង់ក ផ្នែកនៃប្រឡាយ auditory ត្រចៀកត្រចៀក និងផ្នែកមិនសូវសំខាន់ផ្សេងទៀតនៃរាងកាយ។ ដោយសារស្នូលត្រូវបានផ្គូផ្គង ទាំងទាំងស្រុង ឬត្រឹមតែពាក់កណ្តាលនៃពួកវា ដែលមានទីតាំងនៅផ្នែកម្ខាងនៃ medulla oblongata អាចរងទុក្ខ។

ការរំខាន ឬខូចខាតដល់សរសៃប្រសាទ vagus នៅក្នុងជម្ងឺ Bulbar palsy អាចបណ្តាលឱ្យមានការបញ្ឈប់ភ្លាមៗនៃការកន្ត្រាក់បេះដូង សរីរាង្គផ្លូវដង្ហើម ឬការរំខាននៃការរលាកក្រពះពោះវៀន។

មូលហេតុនៃជំងឺ

ជំងឺខួរក្បាលដែលបណ្តាលឱ្យមានរោគសញ្ញា bulbar អាចមានចំនួនច្រើននៃមូលហេតុដែលអាចត្រូវបានបែងចែកជាក្រុមទូទៅមួយចំនួន:

• គម្លាតតំណពូជ ការផ្លាស់ប្តូរ និងការផ្លាស់ប្តូរសរីរាង្គ។
• ជំងឺខួរក្បាល ទាំងរបួស និងឆ្លង។
• ជំងឺឆ្លងផ្សេងៗ។
• ការពុលជាតិពុល។
• ការផ្លាស់ប្តូរសរសៃឈាមនិងដុំសាច់។
• ការផ្លាស់ប្តូរ degenerative នៅក្នុងខួរក្បាល និងជាលិកាសរសៃប្រសាទ។
• ភាពមិនប្រក្រតីនៃឆ្អឹង។
• ការរំលោភលើការអភិវឌ្ឍន៍ពោះវៀន។
• ការបរាជ័យអូតូអ៊ុយមីន។

ក្រុមនីមួយៗផ្ទុកនូវជំងឺបុគ្គលមួយចំនួនធំ ដែលនីមួយៗមានសមត្ថភាពផ្តល់ផលវិបាកដល់ក្រុម bulbar នៃស្នូលនៃខួរក្បាល និងផ្នែកផ្សេងទៀតរបស់វា។

Bulbar palsy ចំពោះកុមារ

ចំពោះទារកទើបនឹងកើតជំងឺ bulbar palsy គឺពិបាកកំណត់ណាស់ វាត្រូវបានធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យដោយសញ្ញាពីរ៖

• សំណើមខ្ពស់ពេកនៃភ្នាស mucous នៃមាត់របស់ទារកដែលនៅក្នុងទារកគឺស្ទើរតែស្ងួត។
• ការដកចុងអណ្តាតទៅចំហៀង ប្រសិនបើសរសៃប្រសាទ hypoglossal ត្រូវបានប៉ះពាល់។

រោគសញ្ញា Bulbar ចំពោះកុមារគឺកម្រមានណាស់ ចាប់តាំងពីដើមខួរក្បាលទាំងអស់ត្រូវបានប៉ះពាល់នៅក្នុងពួកវា ដែលបណ្តាលឱ្យស្លាប់។ ទារកបែបនេះគ្រាន់តែស្លាប់ភ្លាមៗ។ ប៉ុន្តែ រោគសញ្ញា pseudobulbar ចំពោះកុមារគឺជារឿងធម្មតា ហើយជាប្រភេទនៃជំងឺខួរក្បាល។

វិធីសាស្រ្តនៃការព្យាបាល

ការខ្វិន Bulbar និងរោគសញ្ញា pseudobulbar ត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យដោយប្រើវិធីសាស្រ្តដូចខាងក្រោម:

• ការធ្វើតេស្តឈាមនិងទឹកនោមទូទៅ។
• អេឡិចត្រូម៉ីយ៉ូក្រាម គឺជាការសិក្សាអំពីដំណើរការនៃសរសៃប្រសាទនៅក្នុងសាច់ដុំនៃមុខ និងក។
• Tomography នៃខួរក្បាល។
• ការពិនិត្យរបស់គ្រូពេទ្យភ្នែក។
• Esophagoscopy - ការពិនិត្យលើបំពង់អាហារជាមួយនឹងការស៊ើបអង្កេតដោយប្រើកាមេរ៉ាវីដេអូ។
• ការវិភាគសារធាតុរាវ cerebrospinal - សារធាតុរាវខួរក្បាល។
• ការធ្វើតេស្តសម្រាប់ជំងឺ myasthenia gravis គឺជាជំងឺអូតូអ៊ុយមីនដែលកំណត់ដោយភាពអស់កម្លាំងខ្លាំងនៃសាច់ដុំ striated ។ ជំងឺអូតូអ៊ុយមីន គឺជាជំងឺដែលអភ័យឯកសិទ្ធិខ្លួនឯងចាប់ផ្តើមសម្លាប់។

វិធីសាស្រ្តនៃការព្យាបាល និងលទ្ធភាពនៃការជាសះស្បើយពេញលេញពីជំងឺ bulbar ឬ pseudobulbar palsy អាស្រ័យទៅលើមូលហេតុពិតប្រាកដនៃការកើតឡើងរបស់វា ព្រោះវាជាផលវិបាកនៃជំងឺផ្សេងៗ។ ជួនកាលអាចស្តារមុខងារទាំងអស់ឡើងវិញបានទាំងស្រុង ឧទាហរណ៍ ប្រសិនបើជំងឺនេះមិនបណ្តាលមកពីដំបៅពេញលេញ ប៉ុន្តែបានត្រឹមតែរលាកខួរក្បាលដោយសារការឆ្លងមេរោគ ប៉ុន្តែញឹកញាប់ជាងអំឡុងពេលព្យាបាល គោលដៅសំខាន់គឺការស្តារមុខងារសំខាន់ៗឡើងវិញ។ ៖ ការដកដង្ហើម ចង្វាក់បេះដូង និងសមត្ថភាពក្នុងការរំលាយអាហារ ហើយវាក៏អាចបំបាត់រោគសញ្ញាមួយចំនួនផងដែរ។

ខ្វិន Bulbar គឺជារោគសញ្ញានៃដំបៅឯកតោភាគីឬទ្វេភាគីនៃ 9, 10, 12 គូនៃសរសៃប្រសាទ cranial (glossopharyngeal, vagus, hypoglossal) មូលហេតុស្ថិតនៅក្នុងដំបៅនៃ medulla oblongata ដែលជួនកាលពួកគេមិនអាចបង្កើតបាន។

រោគសញ្ញានេះត្រូវបានអមដោយការថយចុះនៃសកម្មភាពម៉ូទ័រនៃក្រុមសាច់ដុំ។

ជំងឺរួមគ្នា

ការខ្វិន Bulbar ត្រូវបានគេសង្កេតឃើញទាំងនៅក្នុងស្មុគស្មាញនិងស្វយ័តនៅក្នុងជំងឺដូចជា:

• ព័ត៌មានទាំងអស់នៅលើគេហទំព័រគឺសម្រាប់គោលបំណងផ្តល់ព័ត៌មាន និងមិនមែនជាការណែនាំសម្រាប់សកម្មភាព!
• ផ្តល់ឱ្យអ្នកនូវការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យត្រឹមត្រូវមួយ។ មានតែគ្រូពេទ្យទេ!
• យើងសុំឱ្យអ្នកកុំធ្វើថ្នាំដោយខ្លួនឯង ប៉ុន្តែ កក់ការណាត់ជួបជាមួយអ្នកឯកទេស!
• សុខភាពដល់អ្នក និងមនុស្សជាទីស្រលាញ់របស់អ្នក!

សម្រាប់ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យត្រឹមត្រូវនៃរោគសញ្ញា Guillain-Barré វាចាំបាច់ត្រូវយកចិត្តទុកដាក់លើរូបភាពគ្លីនិកនៃជំងឺដែលត្រូវបានកំណត់ដោយ:

1. ការឆ្លងមេរោគមិនជាក់លាក់មុនសញ្ញាដំបូងនៃជំងឺនេះ;
2. កង្វះដែនកំណត់អាយុច្បាស់លាស់ - អាចអភិវឌ្ឍនៅគ្រប់អាយុ។
3. ការចាប់ផ្តើមនៃការអភិវឌ្ឍន៍ត្រូវបានបង្ហាញដោយ paresthesia និងការឈឺចាប់;
4. ដំបូង paresis វិវឌ្ឍន៍នៅក្នុងផ្នែកជិតៗបន្ទាប់មករីករាលដាលយ៉ាងឆាប់រហ័សនិងស៊ីមេទ្រី។
5. ការឆ្លុះបញ្ចាំងជ្រៅនៅក្នុងក្រុមសាច់ដុំដែលរងផលប៉ះពាល់បាត់;
6. ការរំខានដោយហេតុផលត្រូវបានបង្ហាញច្រើនជាងភាពរសើប;
7. ការចែកចាយនៃភាពមិនប្រក្រតីដល់សរសៃប្រសាទ cranial;
8. ការកើនឡើងនៃកំហាប់ប្រូតេអ៊ីននៅក្នុងសារធាតុរាវ cerebrospinal ជាមួយនឹងការកើនឡើងធម្មតានៃចំនួនកោសិកា;
9. ការងើបឡើងវិញបន្តិចម្តង ៗ នៃមុខងារម៉ូទ័រ;
10. មិនមានការកើតឡើងវិញនៃជំងឺនេះទេ។

រោគសញ្ញា

• ការរំលោភលើមុខងារនៃការលេបដោយសារតែបញ្ហានៅក្នុងការងាររបស់សាច់ដុំដែលគ្រប់គ្រងដំណើរការនេះដែលនាំឱ្យពិបាកក្នុងការលេប។ ការរំខាននៃសាច់ដុំនៃអណ្តាត, ក្រអូមមាត់ទន់, បំពង់ក, pharynx, epiglottis ត្រូវបានបង្ហាញ។ បន្ថែមទៅនេះគឺ aphagia - អសមត្ថភាពក្នុងការលេប។ ក្នុងករណីនេះ សារធាតុរាវចូលទៅក្នុងប្រហោងច្រមុះ ហើយអាហាររឹងចូលទៅក្នុងបំពង់ក។ ស្ថានភាពនេះត្រូវបានអមដោយការសម្ងាត់យ៉ាងខ្លាំងនៃទឹកមាត់។ អាហារ​អាច​ចូល​ទៅ​ក្នុង​បំពង់​ខ្យល់ ឬ​សួត ដែល​អាច​នាំ​ឱ្យ​មាន​ជំងឺ​រលាក​សួត និង​អាច​បណ្តាល​ឱ្យ​ស្លាប់ ។
• ការ​និយាយ​ខុស​រហូត​ដល់​បាត់បង់​សមត្ថភាព​និយាយ។ ការ​និយាយ​ក្លាយ​ទៅ​ជា​មិន​អាច​ចូល​ទៅ​ក្នុង​ការ​យល់​ឃើញ, សំឡេង​អាច​នឹង​បាត់​។
• ចាប់ផ្តើមឆាប់អស់កម្លាំងពេលនិយាយ។

មានការរំលោភលើការបញ្ចេញសំឡេង - dysarthria ការវិវត្តនៃការខ្វិនសាច់ដុំពេញលេញគឺអាចធ្វើទៅបាន។ អ្នកជំងឺស្តាប់ និងយល់ពីអ្វីដែលអ្នកដទៃកំពុងនិយាយ ប៉ុន្តែមិនអាចឆ្លើយតបបានទេ។

រោគសញ្ញា Bulbar ប៉ះពាល់ដល់ស្ថានភាពនៃសរីរាង្គ និងប្រព័ន្ធផ្សេងទៀត ជាពិសេសផ្លូវដង្ហើម និងសរសៃឈាមបេះដូង ដោយសារតែទីតាំងជិតស្និទ្ធរបស់វាទាក់ទងទៅនឹងតំបន់ដែលត្រូវបានបំផ្លាញនៃសរសៃប្រសាទ។

ការព្យាបាល

ប្រសិទ្ធភាពនៃការព្យាបាលនៃការបង្ហាញរោគសញ្ញា bulbar អាស្រ័យលើភាពជោគជ័យនៃការព្យាបាលនៃជំងឺមូលដ្ឋានដែលបណ្តាលឱ្យវា។

ខ្លឹមសារនៃការព្យាបាលគឺដើម្បីស្តារមុខងារខ្សោយ និងរក្សាលទ្ធភាពជោគជ័យទូទៅនៃរាងកាយ។ ចំពោះគោលបំណងនេះវាត្រូវបានផ្ដល់អនុសាសន៍ឱ្យយកវីតាមីន ATP (adenosine triphosphate - សមាសធាតុដែលពាក់ព័ន្ធនឹងការរំលាយអាហារថាមពលនិងសារធាតុនៅក្នុងរាងកាយ), Prozerin ។

ខ្យល់សួតសិប្បនិម្មិតត្រូវបានប្រើដើម្បីធ្វើឱ្យមុខងារផ្លូវដង្ហើមមានលក្ខណៈធម្មតា។ ដើម្បីកាត់បន្ថយការសំងាត់នៃទឹកមាត់ Atropine ត្រូវបានគេយកព្រោះចំពោះអ្នកជំងឺបរិមាណនៃការសំងាត់នៃក្រពេញទឹកមាត់អាចឡើងដល់ 1 លីត្រ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ វិធានការព្យាបាលទាំងអស់អាចនឹងមិននាំទៅរកការជាសះស្បើយពេញលេញនោះទេ ប៉ុន្តែគ្រាន់តែធ្វើឱ្យស្ថានភាពទូទៅប្រសើរឡើងប៉ុណ្ណោះ។

តើអ្វីជាភាពខុសគ្នារវាងជំងឺ bulbar palsy និង pseudobulbar palsy?

Pseudobulbar palsy គឺជា paresis កណ្តាលនៃសាច់ដុំ ដំណើរការដែលត្រូវបានគ្រប់គ្រងដោយការងាររបស់សរសៃប្រសាទ bulbar ។

ប្រសិនបើជំងឺខ្វិន bulbar មានដំបៅសរសៃប្រសាទឯកតោភាគី ឬទ្វេភាគី បន្ទាប់មកជាមួយនឹងជំងឺ pseudobulbar palsy មានការបំផ្លិចបំផ្លាញទាំងស្រុងនៃផ្លូវនុយក្លេអ៊ែរពីមជ្ឈមណ្ឌល cortical ទៅស្នូលសរសៃ។

វាត្រូវបានអមដោយការមិនដំណើរការនៃសាច់ដុំនៃ pharynx, ខ្សែសំលេង, ជំងឺ articulation ។

សញ្ញាសំខាន់ៗគឺស្រដៀងនឹងការបង្ហាញនៃជំងឺ bulbar palsy:

• dysphagia;
• dysphonia ឬ aphonia;
• dysarthyria ។

ភាពខុសគ្នាសំខាន់គឺអវត្តមាននៃដំណើរការ atrophic នៃសាច់ដុំអណ្តាត និងការឆ្លុះបញ្ចាំង defibrillary ។

ជាមួយនឹងរោគសញ្ញា pseudobulbar មាន paresis ឯកសណ្ឋាននៃសាច់ដុំមុខដែលបង្ហាញខ្លួនវានៅក្នុងការរំលោភលើចលនារបស់ពួកគេ។ នេះត្រូវបានផ្សំជាមួយនឹងការកើនឡើងនៃការឆ្លុះនៃថ្គាមទាប និងចង្កា។

សាច់ដុំនៃបបូរមាត់, pharynx, ក្រអូមមាត់ទន់មិន atrophy ផ្ទុយទៅនឹងលក្ខខណ្ឌដែលមានរោគសញ្ញា bulbar ។

ការផ្លាស់ប្តូរនេះមិនប៉ះពាល់ដល់ការងាររបស់ប្រព័ន្ធផ្លូវដង្ហើម និងសរសៃឈាមបេះដូងទេ ដែលបណ្តាលមកពីការធ្វើមូលដ្ឋានីយកម្មខុសគ្នាបន្តិចនៃដំណើរការរោគសាស្ត្រ។ ការរំលោភលើមុខងារសំខាន់ៗមិនកើតឡើងទេ ដែលជាភាពខុសគ្នាពីរោគសញ្ញានៃការខ្វិន bulbar ផងដែរ។

ការឆ្លុះបញ្ចាំង

សញ្ញាសម្គាល់នៃរោគសញ្ញា bulbar គឺការសើចដែលមិនអាចគ្រប់គ្រងបាន ឬយំនៅពេលដែលមានអ្វីម្យ៉ាងត្រូវបានសង្កត់លើធ្មេញទទេ (ដូចជាក្រដាសមួយសន្លឹក)។

រោគសញ្ញា Pseudobulbar ត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយការបង្ហាញនៃការឆ្លុះបញ្ចាំងដូចខាងក្រោម:

បន្ថែមពីលើរោគសញ្ញាទាំងនេះ មានមួយចំនួនផ្សេងទៀតដែលទាក់ទងនឹងដំបៅជាច្រើននៃតំបន់ខួរក្បាល។ មានការថយចុះនៃសកម្មភាពម៉ូទ័រ, ការថយចុះការចងចាំ, ការផ្តោតអារម្មណ៍, ការបាត់បង់បញ្ញា។ ដោយសារតែលទ្ធផល paresis មុខក្លាយទៅជាគ្មានចលនា។

អមដោយជំងឺ

ខ្វិន Pseudobulbar វិវឌ្ឍន៍ប្រឆាំងនឹងផ្ទៃខាងក្រោយនៃ៖

• ជំងឺឈាមរត់សំខាន់នៅក្នុងអឌ្ឍគោលទាំងពីរនៃខួរក្បាល;
• atherosclerosis នៃសរសៃឈាមខួរក្បាល;
• ជំងឺសរសៃប្រសាទម៉ូទ័រ;
• ដុំសាច់នៃផ្នែកខ្លះនៃខួរក្បាល;

ក្នុងការព្យាបាល Prozerin តែងតែត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជាដើម្បីបំបាត់រោគសញ្ញា។ ត្រូវប្រាកដថាប្រើថ្នាំដែលសកម្មភាពរបស់ពួកគេមានគោលបំណងធ្វើអោយប្រសើរឡើងនូវការកកឈាម និងបង្កើនល្បឿនដំណើរការមេតាបូលីស។