Dermatomyositis: ជាទុក្ខលំបាកដែលទាមទារការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យត្រឹមត្រូវ និងការព្យាបាលដែលមានសមត្ថកិច្ច។ Dermatomyositis: រោគសញ្ញានិងការព្យាបាលគ្លីនិក dermatomyositis

អត្ថបទនឹងនិយាយអំពីជំងឺរលាកដ៏កម្រ និងគ្រោះថ្នាក់ដូចជា dermatomyositis ។ ដោយដឹងពីរោគសញ្ញានៃការកើតឡើងរបស់វាអ្នកអាចទប់ស្កាត់ការវិវត្តនៃរោគសាស្ត្រភ្លាមៗ។ អ្នក​ក៏​នឹង​រៀន​ផង​ដែរ​ថា​តើ​ថ្នាំ​ណា​អាច​ព្យាបាល​ជំងឺ​ដែល​អូសបន្លាយ​បាន។

ជំងឺរលាកស្បែក៖ ព័ត៌មានទូទៅ

ជំងឺរលាកស្បែក(ជំងឺ/រោគសញ្ញា/Wagner-Unferricht) - ជំងឺរលាកកម្រនៃធម្មជាតិរ៉ាំរ៉ៃ។ការអភិវឌ្ឍនៅក្នុងរាងកាយរបស់មនុស្សវាកែប្រែស្បែកនិងសាច់ដុំប៉ះពាល់ដល់មុខងារម៉ូទ័ររបស់ពួកគេ។ ប្រសិនបើជំងឺនេះប៉ះពាល់ដល់សាច់ដុំរលោង និងគ្រោងឆ្អឹង ប៉ុន្តែមិនប៉ះពាល់ដល់ស្បែក ដែលកើតឡើងក្នុង 25% នៃករណីព្យាបាលទាំងអស់នោះ វាត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យថាជាជំងឺ polymyositis (ឈ្មោះផ្សេងទៀតសម្រាប់ជំងឺរលាកស្បែក)។

សម្រាប់​ជា​ឯកសារយោង!ជារៀងរាល់ឆ្នាំជំងឺ dermatomyositis ត្រូវបានធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យលើមនុស្ស 5 នាក់ក្នុង 1 លាននាក់។ ស្ត្រីងាយនឹងកើតជំងឺនេះច្រើនជាងបុរស។ ជំងឺនេះកើតឡើងញឹកញាប់ជាងចំពោះមនុស្សពេញវ័យជាងកុមារ។

រោគសញ្ញានៃជំងឺ

ការពិពណ៌នាលំអិតដំបូងនៃជំងឺរលាកស្បែកត្រូវបានបោះពុម្ពនៅឆ្នាំ 1940:

1. ជំងឺនេះចាប់ផ្តើមដោយគ្រុនក្តៅទាប (៣៧.១-៣៨អង្សាសេ)។
2. អ្នកជំងឺមានប្រតិកម្មនឹងពន្លឺនៃស្បែក (ភាពរសើបខ្លាំងពេកចំពោះពន្លឺព្រះអាទិត្យបណ្តាលឱ្យឡើងក្រហម និងរលាត់ស្បែក)។
3. សក់ជ្រុះ ចំណុចក្រហមលេចឡើងនៅលើស្បែកក្បាល។
4. អារម្មណ៍ឈឺចាប់នៅតំបន់ត្រគាក និងអវយវៈ។
5. អ្នកជំងឺស្រកទម្ងន់យ៉ាងឆាប់រហ័ស។
6. ស្បែកត្រូវបានខូចខាត៖ ស្រទាប់ខាងក្នុងនៃត្របកភ្នែក និងកែវភ្នែក (ស្រទាប់ខាងក្រៅនៃភ្នែក) ក៏ដូចជាតំបន់ក្រោមភ្នែកហើម។
7. ក្រហមមិនធម្មតាជាមួយនឹងពន្លឺរលោងលេចឡើងនៅលើស្បែកនៅក្នុងតំបន់សន្លាក់។ បន្ទាប់ពីដំបៅទាំងនេះបាត់ទៅ ស្បែកលែងមើលទៅដូចមុនទៀតហើយ វាប្រែជាស្តើង (ស្បែកកាន់តែស្តើង ជ្រួញ និងខ្សោះជាតិទឹក)។ ក្រោយមក poikiloderma មានការរីកចម្រើន (hyperpigmentation, ពង្រីកសរសៃឈាមតូចៗ) ។
8. ដំបៅរលាក (ពីក្រហមខ្មៅទៅខៀវ-ក្រហម) បង្កើតនៅលើភ្នាសមាត់។ អណ្តាត បបូរមាត់ និងអញ្ចាញធ្មេញខាងក្រោមហើម ហើយដំបៅឈឺចាប់លេចឡើងនៅលើពួកវា។ ភ្នាស mucous នៃថ្ពាល់, ផ្ទៃនៃអណ្តាតនិងជ្រុងនៃបបូរមាត់ក្រាស់និង slough បិទ។
9. ទឹក​មុខ​ត្រូវ​បាន​រំខាន វា​ទទួល​បាន​ការ​បង្ហាញ​ពី​ការ​ភ័យ​ខ្លាច ថ្ងាស​ត្រូវ​បាន​លើក​ឡើង​ខ្ពស់។

សម្រាប់​ជា​ឯកសារយោង!ដោយសារតែការពិតដែលថា dermatomyositis បណ្តាលឱ្យចំណុចពណ៌ខៀវ - ពណ៌ស្វាយលេចឡើងនៅលើស្បែក, រោគវិទ្យាបានទទួលឈ្មោះបន្ថែម - "ជំងឺស្វាយ" ។

ការផ្លាស់ប្តូររោគសាស្ត្រនៅក្នុងសាច់ដុំ

បន្ទាប់ពីស្បែក atrophy ការខូចខាតសាច់ដុំកើតឡើង។ ស្ថានភាពនេះធ្វើឱ្យខ្លួនវាមានអារម្មណ៍ដោយអារម្មណ៍ឈឺចាប់និងអសមត្ថភាពក្នុងការសម្រាកសាច់ដុំនៃរាងកាយ។ ស្ថានភាពរបស់អ្នកជំងឺកាន់តែអាក្រក់ទៅ ៗ ការដាច់សាច់ដុំកើតឡើងហើយកម្លាំងរាងកាយរបស់ពួកគេថយចុះ។ សាច់ដុំ flexor ស្ថិតក្នុងស្ថានភាពចុះកិច្ចសន្យាស្ទើរតែគ្រប់ពេលវេលា ដែលមិនអនុញ្ញាតឱ្យឈាមបញ្ជូនសារធាតុចិញ្ចឹមពេញលេញទៅកាន់សរសៃសាច់ដុំ។

ការផ្លាស់ប្តូរមុខងារសាច់ដុំរលោង

បន្ថែមពីលើការខូចខាតដល់ស្បែក និងជាលិកាសាច់ដុំគ្រោងឆ្អឹង ជំងឺរលាកស្បែកអាចបណ្តាលឱ្យមានរោគសាស្ត្រនៃសាច់ដុំបេះដូង។ ជាលទ្ធផល អ្នកជំងឺអាចជួបប្រទះ tachycardia (ចង្វាក់បេះដូងលោតញាប់), arrhythmia (ខ្សោយចង្វាក់បេះដូង), extrasystole (ការកន្ត្រាក់មិនត្រឹមត្រូវនៃបន្ទប់បេះដូង)។

ជំងឺនេះក៏អាចជះឥទ្ធិពលអវិជ្ជមានដល់សាច់ដុំរលោងនៃរាងកាយ ជាពិសេសក្រពះពោះវៀន បណ្តាលឱ្យមានការរំខានដល់ការលេបទឹកមាត់ រមួលក្រពើឈឺចាប់ក្នុងក្រពះ និងការបង្កើតដំបៅនៅលើភ្នាសរំអិល។

ជំងឺផ្សេងៗនៅក្នុងខ្លួន

• នាវា។ក្នុងករណីខ្លះ dermatomyositis (រោគសញ្ញារបស់ Wagner) បណ្តាលឱ្យមានការស្ទះសរសៃឈាមខួរក្បាលដែលបណ្តាលឱ្យមានការអត់ឃ្លានអុកស៊ីសែននៃកោសិការបស់វា។
• សួត។រោគសាស្ត្រក៏អាចប៉ះពាល់ដល់សួត និងបង្កជំងឺដូចជា រលាកទងសួត (រលាកជញ្ជាំងនៃដើមទងសួត) និងការជ្រៀតចូលនៃសាកសពបរទេសចូលទៅក្នុងសួតដោយសារការលេបទឹកមាត់។
• ប្រព័ន្ធទឹករងៃ(ផ្នែកនៃប្រព័ន្ធសរសៃឈាមបេះដូង) ។ ជាមួយនឹងជំងឺ dermatomyositis ប្រព័ន្ធឡាំហ្វាទិចអាចនឹងបរាជ័យ ដែលគំរាមកំហែងរាងកាយជាមួយនឹងការវិវត្តនៃដុំសាច់សាហាវ និងស្លូត ក៏ដូចជាការរីកធំនៃលំពែង។
• សរសៃប្រសាទ។បន្ថែមពីលើសរីរាង្គខាងក្នុង dermatomyositis ប៉ះពាល់អវិជ្ជមានដល់ដំណើរការនៃប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទរបស់អ្នកជំងឺ។ ស្ថានភាពនេះធ្វើឱ្យខ្លួនវាមានអារម្មណ៍ដោយការរំខានផ្លូវចិត្ត និងការឈឺចាប់នៅពេលសង្កត់លើសរសៃប្រសាទធំៗ ដែលមានទីតាំងនៅតំបន់ lumbosacral នៅក និងអវយវៈ។
• គ្រោងឆ្អឹង។ប្រសិនបើ dermatomyositis មានរយៈពេលជាច្រើនខែបន្ទាប់មកការផ្លាស់ប្តូររោគសាស្ត្រប៉ះពាល់ដល់គ្រោងឆ្អឹង។ ដោយសារតែភាពអសកម្ម អ្នកជំងឺជួបប្រទះការដាច់រលាត់នៃគ្រោងឆ្អឹង ដែលប៉ះពាល់ដល់មុខងារនៃប្រព័ន្ធ musculoskeletal ។
• ភ្នែក។ foci Atrophic លេចឡើងនៅក្នុង fundus, រីទីណាត្រូវបានប៉ះពាល់, ដែលបណ្តាលឱ្យមានការចុះខ្សោយនៃការមើលឃើញ។

មូលហេតុចម្បង

រហូតមកដល់ពេលនេះមិនមានហេតុផលច្បាស់លាស់ដែលអាចបង្កឱ្យមានការកើតឡើងនៃ dermatomyositis នោះទេ។ អ្នកវិទ្យាសាស្ត្រវេជ្ជសាស្ត្របានចាត់ថ្នាក់រោគវិទ្យាប្រភេទនេះថាជាក្រុមពហុកត្តានៃជំងឺ (ជាមួយនឹងកត្តាតំណពូជ)។ តួនាទីដ៏ធំក្នុងការវិវត្តនៃជំងឺនេះត្រូវបានលេងដោយ៖

• កត្តាបង្ករោគ។នេះត្រូវបានបញ្ជាក់ដោយលទ្ធផលនៃការសិក្សាដែលបានបង្ហាញថាអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺឆ្លងច្រើនដងក្នុងរយៈពេល 3 ខែ (ឧទាហរណ៍ជំងឺ Chlamydia, typhus) មានឱកាសកើនឡើងនៃការវិវត្តទៅជាជំងឺរលាកស្បែក។
• ជំងឺមេរោគ។មេរោគគ្រុនផ្តាសាយ picornaviruses (បណ្តាលឱ្យរលាកនៅក្នុងពោះវៀន) parvoviruses (ប៉ះពាល់ដល់សន្លាក់ដោយគ្មានការផ្លាស់ប្តូរ degenerative ស្បែក) predispose រូបរាងនៃ DM ។
• មេរោគបាក់តេរី. ហេតុផល៖ ការចាក់វ៉ាក់សាំងប្រឆាំងនឹងជំងឺគ្រុនពោះវៀន និងជំងឺកញ្ជ្រឹល ការទទួលទានអាហារបំប៉នដោយផ្អែកលើអ័រម៉ូនលូតលាស់ (Neotropin, Jintropin)។
• កត្តាបង្ករោគ។ប្រតិកម្មអូតូអ៊ុយមីន (លក្ខខណ្ឌដែលប្រព័ន្ធភាពស៊ាំរបស់មនុស្សវាយប្រហារកោសិកាដែលមានសុខភាពល្អនៃរាងកាយរបស់គាត់) ធ្វើការប្រឆាំងនឹងមាតិកានៃកោសិកាជាលិកាសាច់ដុំ (ប្រូតេអ៊ីន អាស៊ីត ribonucleic) ។ ប្រតិកម្មបែបនេះនាំឱ្យមានអតុល្យភាពរវាង lymphocytes និងការពារការឆ្លើយតបនៃប្រព័ន្ធភាពស៊ាំខ្លាំងពេកពីការបន្ថយល្បឿន។

កត្តាបង្កហេតុផ្សេងទៀតគឺ៖

• ការថយចុះកម្តៅនៃរាងកាយ។
• ព្រះអាទិត្យ / កំដៅ។
• របួសផ្លូវកាយ និងផ្លូវចិត្ត។
• ទំនោរតំណពូជ។
• ភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃការឆ្លងមេរោគប្រសព្វ។
• អាឡែស៊ីទៅនឹងថ្នាំ។

ដោយពិចារណាលើការពិតដែលថាមានកត្តាច្រើនពេកនិងខុសៗគ្នាដែលអាចបង្កឱ្យមានការវិវត្តនៃរោគសញ្ញា Wagner (dermatomyositis) អ្នកវិទ្យាសាស្ត្របានសម្រេចចិត្តបែងចែកជំងឺនេះទៅជាថ្នាក់។

ចំណាត់ថ្នាក់នៃជំងឺ

ទម្រង់ដែលមានស្រាប់នៃ dermatomyositis ត្រូវបានសម្គាល់ដោយគិតពីប្រភពដើមនិងដំណើរនៃជំងឺនេះ:

• បឋមសិក្សា។
• ទីពីរ (ដុំសាច់) ។
• កុមារ (អនីតិជន) ។
• ជំងឺ Polymyositis ។

បឋម (រូបភាពគ្លីនិក)

លក្ខណៈដោយការចុះខ្សោយនៃសាច់ដុំគ្រោងការសម្ដែងនៅលើភ្នាស mucous និងស្បែក (ការខូចខាត 100% ហើមក្រហម) ។

រោគសាស្ត្រវិវត្តន៍បន្តិចម្តងៗ ប៉ុន្តែក៏អាចមានលក្ខណៈស្រួចស្រាវ និងរ៉ាំរ៉ៃផងដែរ៖

1. ក្នុងករណីទី 1 ជំងឺនេះបង្ហាញរាងដោយខ្លួនឯងថាជាការហើមនិង hyperemia (លើសឈាម) នៅជុំវិញភ្នែកនិងនៅលើផ្នែកបើកចំហនៃរាងកាយ (មុខ, ក, ដៃ) ។ ឈឺចាប់ក្នុងសន្លាក់និងសាច់ដុំ ភាពទន់ខ្សោយនៃសាច់ដុំ។ រូបរាងនៃគ្រុនក្តៅទាប (37.1 - 38 ° C) ។
2. នៅក្នុង dermatomyositis ស្រួចស្រាវ (រោគសញ្ញារបស់ Wagner) អ្នកជំងឺមានគ្រុនក្តៅដែលមានសីតុណ្ហភាព 38 - 39 ° C ។ ស្ថានភាពទូទៅនៃសុខភាពកាន់តែយ៉ាប់យ៉ឺន។ ដំបៅរលាកខ្លាំងលេចឡើងនៅលើស្បែកនៃមុខ, អវយវៈនិងដងខ្លួន។ សាច់ដុំត្រូវបានចុះខ្សោយយ៉ាងខ្លាំង រហូតដល់បាត់បង់មុខងារម៉ូទ័រ។
3. ទម្រង់រ៉ាំរ៉ៃនៃជំងឺរលាកស្បែក ត្រូវបានបង្ហាញដោយរូបរាងនៃកន្ទួលលើស្បែក សូម្បីតែមុនពេលខូចខាតដល់សាច់ដុំរលោង ដែលវិវឌ្ឍន៍បន្តិចម្តងៗ និងមិនមានលក្ខណៈច្បាស់លាស់ដូចក្នុងទម្រង់ពីរដំបូងឡើយ។

រោគសញ្ញាបន្ទាប់បន្សំ

រោគសាស្ត្រធ្វើឱ្យខ្លួនគេស្គាល់ដោយកន្ទួលពណ៌ស្វាយលើស្បែក និងការចុះខ្សោយនៃសាច់ដុំជិត (ជិតបំផុតនៃរាងកាយ) ។ ការហើមជាមួយនឹងពណ៌ស្វាយលេចឡើងនៅជុំវិញភ្នែក។

ក្នុង 25% នៃករណីគ្លីនិកចំពោះអ្នកជំងឺ ជំងឺរលាកស្បែកត្រូវបានផ្សំជាមួយនឹងរូបរាងនៃដុំសាច់សាហាវ។ នៅក្នុងអ្នកជំងឺមួយចំនួន, ជំងឺនេះវិវត្តមុនពេលរូបរាងនៃ neoplasm (ដុំសាច់) ក្នុងរយៈពេល 30-60 ថ្ងៃ, នៅក្នុងអ្នកផ្សេងទៀតក្នុងពេលដំណាលគ្នាជាមួយនឹងរូបរាងនៃ neoplasm នេះ, នៅក្នុងផ្សេងទៀត - បន្ទាប់ពីដុំសាច់ត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ។ វេជ្ជបណ្ឌិតពន្យល់ពីកត្តានេះតាមអាយុ និងវត្តមាននៃជំងឺឈឺសន្លាក់ឆ្អឹង។

ការរួមបញ្ចូលគ្នានៃ dermatomyositis ជាមួយនឹងដុំសាច់មួយត្រូវបានគេសង្កេតឃើញលើបុរស 3 ដងញឹកញាប់ជាងចំពោះស្ត្រី។ ទោះបីជាវាជាភេទស្រីដែលគ្របដណ្តប់ក្នុងចំណោមអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ polymyositis ក៏ដោយ។

ការវិវត្តន៍នៃដុំសាច់ dermatomyositis ត្រូវបានពន្យល់ដោយកត្តាជាច្រើន៖

• ប្រតិកម្មឆ្លងដែលអាចកើតមានរវាងអង់ទីហ្សែនសាច់ដុំ និងដុំសាច់ (អ្នកបង្កើតអង្គបដិប្រាណដែលបង្កឱ្យមានការឆ្លើយតបនៃប្រព័ន្ធភាពស៊ាំរបស់រាងកាយ)។
• ការធ្វើឱ្យសកម្មនៃការឆ្លងមេរោគដែលមិនទាន់ឃើញច្បាស់ (ឧទាហរណ៍ cytomegalovirus, herpes នៃប្រភេទផ្សេងៗ) ជាមួយនឹងការឆ្លើយតបនៃប្រព័ន្ធភាពស៊ាំជាបន្តបន្ទាប់និងការវិវត្តនៃរោគសញ្ញា Wagner ។

រោគសញ្ញាគ្លីនិកនៃ DM ទីពីរអាចស្របគ្នាជាមួយនឹងបឋម (idiopathic) ប៉ុន្តែក្នុងករណីនេះភាពខុសគ្នាកើតឡើងចំពោះកង្វះការឆ្លើយតបនៃរាងកាយឈឺចំពោះការព្យាបាល។

ជំងឺរលាកស្បែកលើកុមារ

ចំពោះកុមារ រោគសញ្ញា Wagner ភាគច្រើនលេចឡើងនៅចន្លោះអាយុពី 4 ទៅ 10 ឆ្នាំ ដូចគ្នាទាំងក្មេងប្រុស និងក្មេងស្រី។ នៅក្នុងស្ទើរតែពាក់កណ្តាលនៃករណីគ្លីនិក រោគសាស្ត្រចាប់ផ្តើមយ៉ាងស្រួចស្រាវ (ការឈឺចាប់សាច់ដុំធ្ងន់ធ្ងរ កន្ទួល និងគ្រុនក្តៅលេចឡើង)។ រោគសញ្ញានិងដំណើរនៃជំងឺនេះគឺស្រដៀងគ្នាទៅនឹងការវិវត្តនៃជំងឺរលាកស្បែកចំពោះមនុស្សពេញវ័យ។

លក្ខណៈ​ពិសេស​មាន​រហូត​ដល់៖

1. ការចាប់ផ្តើមស្រួចស្រាវនៃរោគវិទ្យា។
2. ការខូចខាតធ្ងន់ធ្ងរដល់សរសៃឈាមតូចៗនៃខួរក្បាល។
3. វត្តមាននៃសារធាតុរាវនៅក្នុងតំបន់ហើមរួមទាំងសន្លាក់រលាក។
4. ទៅនឹងលទ្ធផលនៅក្នុងទម្រង់នៃការបញ្ចេញអំបិលនៅក្នុងជាលិកាទន់។

ជំងឺរលាកស្បែកលើកុមារចាប់ផ្តើមដោយគ្រុនក្តៅ និងរូបរាងនៃការឈឺចាប់សាច់ដុំស្រួច។ អ្នកជំងឺមានអារម្មណ៍ទន់ខ្សោយទូទៅ និងស្រកទម្ងន់គួរឱ្យកត់សម្គាល់ក្នុងអំឡុងពេលពីរថ្ងៃដំបូង។ តំបន់មួយចំនួននៃស្បែកនៃមុខទទួលបានពណ៌ស្វាយ ឬកន្ទួលពណ៌ស្វាយ និងក្រហមលេចឡើងនៅតំបន់ជុំវិញភ្នែក ក្នុងករណីខ្លះ កន្ទួលនេះអាចមើលឃើញយ៉ាងច្បាស់នៅលើថ្ពាល់ ក ដៃ ជើង ខ្នង និងផ្នែកខាងមុខ។ ទ្រូង។

សម្រាប់​ជា​ឯកសារយោង!ស្របគ្នា ការហើមនៃស្បែក និងជាលិការក្រោមស្បែកអាចនឹងវិវឌ្ឍន៍ ជាលិកាដែលរុំព័ទ្ធសន្លាក់អាចនឹងរលាក (ជាមួយនឹងរូបរាងនៃសារធាតុរាវនៅក្នុងពួកវា)។

ភាពទន់ខ្សោយនៃសាច់ដុំកើនឡើង ដែលនាំឱ្យអ្នកជំងឺមិនអាចចល័តបាន។ ជារឿយៗស្ថានភាពនេះត្រូវបានអមដោយអារម្មណ៍ឈឺចាប់ដែលជាលទ្ធផលដែលជួនកាលចាំបាច់ត្រូវបញ្ជាក់ពីរោគវិនិច្ឆ័យ។ រោគសញ្ញានៃជំងឺចាប់ផ្តើមស្រដៀងនឹងជំងឺ polyarthritis (ជំងឺរលាកសន្លាក់) ។

ទោះបីជាក្នុងអំឡុងពេលនេះ dysphagia (ខ្សោយការលេប) និង dysphonia (បញ្ហាជាមួយនឹងសំឡេង) ធ្វើឱ្យខ្លួនឯងមានអារម្មណ៍នោះអ្នកឯកទេសអាចមានការសង្ស័យអំពីការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃជំងឺរលាកស្បែក។ លុះត្រាតែជំងឺពីរចុងក្រោយគឺជាលទ្ធផលនៃជំងឺសរសៃប្រសាទ។ សម្រាប់ហេតុផលនេះ ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យមិនអាចត្រូវបានធ្វើឡើងដោយគ្មានការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឌីផេរ៉ង់ស្យែលដែលអនុញ្ញាតឱ្យមនុស្សម្នាក់គណនាជំងឺដែលអាចកើតមានតែមួយគត់នៅក្នុងអ្នកជំងឺ។

មូលហេតុចម្បងដែលអាចនាំឱ្យមានការស្លាប់ចំពោះកុមារគឺការផ្លាស់ប្តូរយ៉ាងខ្លាំងនៃសាច់ដុំនៃឧបករណ៍ផ្លូវដង្ហើមជាមួយនឹងការកើតឡើងជាបន្តបន្ទាប់នៃការបរាជ័យផ្លូវដង្ហើម។ ប្រសិនបើស្ថានភាពដែលបានពិពណ៌នាត្រូវបានអមដោយជំងឺរលាកសួតនៃការកកស្ទះ (ការរលាកនៃសួតជាមួយនឹងការជាប់គាំងនៃឈាមរត់ឈាម) ឬសេចក្តីប្រាថ្នា (ការខូចខាតដោយជាតិពុលនៅពេលស្រូបរាងកាយបរទេស) បន្ទាប់មកជាមួយនឹងការព្យាបាលមិនគ្រប់គ្រាន់ ជួនកាលជាមួយនឹងវគ្គសិក្សាស្រួចស្រាវ ឬយឺត។ នៃជំងឺ, ការស្លាប់កើតឡើង។

Polymyositis (ប្រភេទនៃ DM)

រោគសាស្ត្រប៉ះពាល់ដល់ជាលិកាសាច់ដុំគ្រោងឆ្អឹងជាចម្បងអវយវៈ។ អមដោយការឈឺចាប់ ភាពទន់ខ្សោយនៃសាច់ដុំ និង atrophy ។ ជាមួយនឹងជំងឺ polymyositis ការផ្លាស់ប្តូររោគសាស្ត្រក៏ប៉ះពាល់ដល់សាច់ដុំរលោងនៃសួតនិងបេះដូងផងដែរ។

ដើម្បី​ធ្វើ​រោគវិនិច្ឆ័យ​ជំងឺ សូម​ទៅ​ពិគ្រោះ​ជាមួយ​គ្រូពេទ្យ​ជំនាញ​ខាង​ឆ្អឹង អ្នក​ព្យាបាល ឬ​គ្រូពេទ្យ​ជំនាញ​សើស្បែក។ អ្នកនឹងត្រូវបានចាត់តាំង៖

• ការបញ្ជូនការធ្វើតេស្តមន្ទីរពិសោធន៍។
• Electromyography (ដើម្បីវាយតម្លៃស្ថានភាពមុខងារនៃសាច់ដុំ) ។
• ការធ្វើកោសល្យវិច័យ (ជាលិកាសាច់ដុំនឹងត្រូវយកទៅសិក្សា)។
• អ៊ុលត្រាសោននិង ECG (សម្រាប់ការពិនិត្យសរីរាង្គខាងក្នុង) ។

ចំពោះការព្យាបាលវាត្រូវបានអនុវត្តដោយជំនួយពីអរម៉ូនស្តេរ៉ូអ៊ីត (គ្រាប់ថ្នាំ Prednisolone) ។ ប៉ុន្តែប្រសិនបើគ្មានលទ្ធផលដែលកើតឡើងក្នុង 50% នៃករណីនោះ អ្នកជំងឺត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជាឱ្យប្រើថ្នាំ immunosuppressants (Methotrexate សម្រាប់ការគ្រប់គ្រងតាមសរសៃឈាម)។

សំខាន់!ជាជម្រើសមួយ Azathioprine អាចត្រូវបានប្រើប៉ុន្តែជាមួយនឹងលក្ខខណ្ឌនៃការវាយតម្លៃប្រចាំខែនៃថ្លើមដោយប្រើការធ្វើតេស្តជីវគីមី។

ចំពោះការព្យាករណ៍នៃជំងឺ polymyositis លទ្ធផលមិនអំណោយផលបំផុតកំពុងរង់ចាំអ្នកជំងឺដែលមានទម្រង់ស្រួចស្រាវនៃជំងឺជាពិសេសប្រសិនបើរាងកាយមិនត្រូវបានព្យាបាលត្រឹមត្រូវ។ ការស្លាប់របស់អ្នកជំងឺអាចកើតមានឡើងជាលទ្ធផលនៃផលវិបាកដូចជាជំងឺខ្សោយបេះដូងសួត ឬការវិវត្តនៃជំងឺរលាកសួត។

អ្នកឯកទេសនឹងប្រាប់អ្នកបន្ថែមអំពីរោគសញ្ញា ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ និងការព្យាបាល polymyositis នៅក្នុងវីដេអូដែលបានស្នើឡើង។ ពីវាអ្នកនឹងរៀនពីវេជ្ជបណ្ឌិតណាដែលអ្នកត្រូវពិគ្រោះជាមួយ ការធ្វើតេស្តអ្វីដែលអ្នកត្រូវការដើម្បីបញ្ជាក់ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ។

វិធីសាស្រ្តនៃការព្យាបាល

បន្ទាប់ពីការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យត្រឹមត្រូវ អ្នកជំងឺដែលមានជំងឺរលាកស្បែកត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជាដោយប្រើថ្នាំ glucocorticosteroid ជាធម្មតាគ្រាប់ថ្នាំ Prednisolone ។

• វគ្គស្រួចស្រាវនៃជំងឺ - 80-100 មីលីក្រាម / ថ្ងៃ។
• ប្រភេទរោគសាស្ត្រ subacute - 60 មីលីក្រាម / ថ្ងៃ។
• ជំងឺរលាកស្បែករ៉ាំរ៉ៃ - 30-40 មីលីក្រាម / ថ្ងៃ។

ប្រសិនបើកម្រិតថ្នាំអរម៉ូនត្រូវបានជ្រើសរើសត្រឹមត្រូវ នោះក្រោយរយៈពេល 7 ថ្ងៃ ស្ថានភាពអ្នកជំងឺចាប់ផ្តើមត្រឡប់ទៅធម្មតាវិញ។ ដំបូងរោគសញ្ញានៃការស្រវឹងបានបាត់ទៅវិញបន្ទាប់មកបន្ទាប់ពី 2 សប្តាហ៍ការហើមបាត់បន្តិចម្តង ៗ ពីស្បែក។ ក្រហមបាត់។

កម្រិតថ្នាំអាចត្រូវបានកើនឡើងប្រសិនបើគ្មានប្រសិទ្ធភាពដែលចង់បាន។ ក្នុងករណីនេះ អ្នកជំងឺមិនអាចប្រើកម្រិតអតិបរមាលើសពី 60 ថ្ងៃបានទេ បន្ទាប់ពីនោះកម្រិតថ្នាំត្រូវបានកាត់បន្ថយទៅជាការថែទាំ។

ចំណាំ!ការអនុវត្តផ្នែកវេជ្ជសាស្រ្តបង្ហាញថាការព្យាបាលជំងឺរលាកស្បែកមានរយៈពេលប្រហែល 2-3 ឆ្នាំ។

ប្រសិនបើរាងកាយមានភាពធន់នឹងថ្នាំ glucocorticosteroids អ្នកជំងឺត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជា cytostatics ដែលរារាំងដំណើរការរោគសាស្ត្រនៅក្នុងខ្លួន:

នៅពេលព្យាបាលប្រភេទរោគសាស្ត្រស្រួចស្រាវនិង subacute ជាមួយនឹងថ្នាំ "Prednisolone" ក្នុងអំឡុងពេលនៃការថយចុះកម្រិតថ្នាំអ្នកជំងឺត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជាថ្នាំ quinoline (Delagil, Plaquenil) ដែលមានលក្ខណៈសម្បត្តិធ្វើឱ្យមានប្រតិកម្មការពាររាងកាយធម្មតា។ ប្រសិនបើជំងឺនេះមានលក្ខណៈរ៉ាំរ៉ៃនោះថ្នាំ quinoline ត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជាដំបូង។

បន្ថែមពីលើថ្នាំទាំងនេះ វីតាមីន B អាស៊ីត adenosine triphosphoric (អ្នកផ្គត់ផ្គង់ថាមពល) និងថ្នាំប្រឆាំងនឹងការរលាកដែលមិនមែនជាស្តេរ៉ូអ៊ីត (Ibuprofen, Diclofenac) អាចត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជាសម្រាប់ការព្យាបាលជំងឺរលាកស្បែក។

ការព្យាករណ៍និងការបង្ការ

ទម្រង់ធ្ងន់ធ្ងរនៃជំងឺរលាកស្បែកអាចបណ្តាលឱ្យស្លាប់។ ក្នុងរយៈពេលពីរឆ្នាំដំបូងនៃជំងឺនេះការស្លាប់កើតឡើងក្នុង 40% នៃអ្នកជំងឺ។ មូលហេតុ​ធ្លាក់​មក​ពី​ការ​ខូចខាត​ដល់​សាច់ដុំ​ផ្លូវដង្ហើម និង​កើត​មាន​ការ​ហូរ​ឈាម​ក្រពះ​ពោះវៀន ។ រោគសាស្ត្រធ្ងន់ធ្ងរ និងអូសបន្លាយបណ្តាលឱ្យរួមតូច និងខូចទ្រង់ទ្រាយនៃអវយវៈ ដែលបណ្តាលឱ្យពិការ។

ការព្យាបាលទាន់ពេលវេលានៃជំងឺជាមួយនឹងថ្នាំស្តេរ៉ូអ៊ីត (Prednisolone) ធ្វើអោយប្រសើរឡើងនូវការព្យាករណ៍សម្រាប់ការរស់រានមានជីវិត។ ចំពោះការការពារ មិនមានវិធានការពិសេសដែលអាចការពារការកើតឡើងនៃរោគសញ្ញា Wagner ត្រូវបានរកឃើញនោះទេ។ ការការពារបន្ទាប់បន្សំនៃជំងឺដែលត្រូវបានអនុវត្តដើម្បីជៀសវាងការកើតឡើងវិញតម្រូវឱ្យអ្នកជំងឺត្រូវបានចុះឈ្មោះជាមួយគ្រូពេទ្យជំនាញខាងឆ្អឹងនិងរក្សាស្ថានភាពរបស់គាត់ជាមួយនឹងថ្នាំដែលចេញវេជ្ជបញ្ជាដោយវេជ្ជបណ្ឌិត។

សំនួរ​ចំលើយ

តើខ្ញុំគួរទាក់ទងវេជ្ជបណ្ឌិតណា ប្រសិនបើខ្ញុំសង្ស័យថាមានជំងឺរលាកស្បែក?

ប្រាកដ​ជា​ទៅ​ជួប​អ្នក​ជំងឺ​ឈឺ​សន្លាក់​ឆ្អឹង។ អ្នកឯកទេសនេះព្យាបាលការខូចខាតជាលិកាភ្ជាប់ ជំងឺសន្លាក់ និងការរលាកនៃសរសៃឈាមស្បែក។

តើអាចបដិសេធការព្យាបាលដោយអរម៉ូនក្នុងករណី DM ដោយសារតែផលប៉ះពាល់ និងត្រូវបានព្យាបាលតែជាមួយ immunoglobulins ទេ?

វាមិនអាចទៅរួចទេព្រោះប្រភេទនៃរោគសាស្ត្រនេះត្រូវបានព្យាបាលដោយថ្នាំ glucocorticosteroids ក្នុងកម្រិតធំ រួមផ្សំជាមួយនឹងការប្រើប្រាស់យូរអង្វែង។ Immunoglobulins ត្រូវតែត្រូវបានផ្សំជាមួយភ្នាក់ងារអរម៉ូនព្រោះវារួមចំណែកដល់ការធ្វើឱ្យធម្មតានៃភាពស៊ាំ។

អរ​ម៉ូ​ន​លាង​កាល់ស្យូម​ចេញពី​ឆ្អឹង តើ​មាន​វិធី​ការពារ​បញ្ហា​នេះ​ទេ​?

ចំពោះគោលបំណងនេះ ដោយមានចំណេះដឹងពីវេជ្ជបណ្ឌិត អ្នកអាចលេបថ្នាំ "Calcemin Advance" ចំនួន ២គ្រាប់/ថ្ងៃ ទទួលទានអូមេហ្គា ៣ (ប្រេងត្រី) ២-៣ គ្រាប់ក្នុងមួយថ្ងៃ។ ញ៉ាំឈីសរឹង និងគ្រាប់ល្ងជារៀងរាល់ថ្ងៃ។

អ្វីដែលត្រូវចងចាំ៖

1. Dermatomyositis គឺជាជំងឺរលាកធ្ងន់ធ្ងរ ដូច្នេះនៅរោគសញ្ញាដំបូងនៃការអភិវឌ្ឍន៍របស់វា អ្នកគួរតែពិគ្រោះជាមួយគ្រូពេទ្យជំនាញខាងឈឺសន្លាក់ឆ្អឹង។
2. ការ​ទុក​ឱ្យ​ជំងឺ​មិន​បាន​ព្យាបាល​បង្កើន​ហានិភ័យ​នៃ​ការ​ស្លាប់ ។
3. វាមិនអាចទៅរួចទេក្នុងការព្យាបាល DM ដោយមិនប្រើថ្នាំអរម៉ូន។
4. ការដកថ្នាំក្នុងកម្រិតខ្ពស់គួរតែកើតឡើងបន្តិចម្តងៗ។
5. មិនមានវិធានការបង្ការប្រឆាំងនឹង DM ទេប៉ុន្តែបន្ទាប់ពីការព្យាបាលរោគសាស្ត្រវាជាការចាំបាច់ក្នុងការចុះឈ្មោះនិងលេបថ្នាំតាមវេជ្ជបញ្ជាដើម្បីរក្សាសុខភាព។

ជំងឺរលាកស្បែកអនីតិជន- ជំងឺពីក្រុមនៃជម្ងឺជាលិកាភ្ជាប់ដែលមានការខូចខាតលើសលប់ដល់សាច់ដុំគ្រោងឆ្អឹង ការវិវត្តនៃភាពទន់ខ្សោយនៃសាច់ដុំ ក៏ដូចជា erythema ពណ៌ស្វាយនៅលើស្បែក។ ចាប់តាំងពី etiology នៃជំងឺនេះគឺមិនច្បាស់លាស់, dermatomyositis អនីតិជនត្រូវបានរួមបញ្ចូលនៅក្នុងក្រុមផ្សេងគ្នានៃ myopathies រលាក idiopathic ជាមួយនឹងការបង្ហាញគ្លីនិកនាំមុខគេគឺការខូចខាតដល់សាច់ដុំគ្រោងនៃប្រភពដើមរលាក។ អនុលោមតាមចំណាត់ថ្នាក់នៃ R.L. Woltman (1994) បន្ថែមពីលើជំងឺរលាកស្បែកអនីតិជន ក្រុមនេះក៏រួមបញ្ចូលជំងឺ myopathies ផ្សេងទៀតផងដែរ។

រោគសញ្ញានៃជំងឺរលាកស្បែកអនីតិជន

ចំពោះកុមារ ជំងឺរលាកស្បែកច្រើនតែចាប់ផ្តើមស្រួចស្រាវ ឬ subacutely នៅពេលចាប់ផ្តើមនៃជំងឺ គ្រុនក្តៅ ខ្សោយ ខ្សោយកម្លាំង ស្រកទម្ងន់ myalgia ឈឺសន្លាក់ និងការថយចុះនៃកម្លាំងសាច់ដុំជារឿយៗកើតឡើង។ រូបភាពគ្លីនិកនៃជំងឺ dermatomyositis ជាធម្មតាមានលក្ខណៈ polysyndromic ប៉ុន្តែការផ្លាស់ប្តូរលក្ខណៈភាគច្រើនគឺនៅលើស្បែក និងសាច់ដុំ។

ដំបៅស្បែក

ដំបៅស្បែកគឺជាសញ្ញាលក្ខណៈនៃជំងឺរលាកស្បែក។ ការបង្ហាញស្បែកនៃជំងឺរលាកស្បែករួមមានកន្ទួល erythematous ជាមួយនឹងពណ៌ស្វាយនៅលើមុខនៅក្នុងតំបន់ paraorbital (រោគសញ្ញានៃ "វ៉ែនតា dermatomyositis") នៅក្នុង decolleté លើ metacarpophalangeal និងសន្លាក់ interphalangeal ជិតនៃដៃ (សញ្ញារបស់ Gottron) និងនៅលើសន្លាក់ធំ។ ចុងជើង ជាចម្បង កែងដៃ និងជង្គង់។ ក្នុងដំណាក់កាលស្រួចស្រាវ អ្នកជំងឺតែងតែជួបប្រទះនូវដុំសាច់លើស្បែកលើតំបន់ដែលរងផលប៉ះពាល់ ហើយក្រោយមកមានការវិវត្តន៍ទៅជាដុំពកជាមួយនឹងតំបន់ដែលខូចពណ៌។ អ្នកជំងឺខ្លះមានការឡើងក្រហម របក និងប្រេះនៃស្បែកបាតដៃ ("ដៃរបស់មេកានិក")។

កុមារដែលមានជំងឺសើស្បែក ជាធម្មតាជួបប្រទះនូវភាពភ្លឺស្វាង ជាពិសេសនៅតំបន់ស្មា និងក្រវាត់អាងត្រគាក រលាកបាតដៃ និងជើង និង telangiectasia ។ ការខូចខាតសរសៃឈាមជាទូទៅគឺជារឿងធម្មតាជាពិសេសសម្រាប់កុមារមត្តេយ្យសិក្សា។

នៅក្នុងករណីស្រួចស្រាវ និង subacute ជំងឺ trophic ត្រូវបានគេសង្កេតឃើញនៅក្នុងទម្រង់នៃ xeroderma ក្រចកផុយ និង alopecia ។

ការខូចខាតជាលិកា subcutaneous

ការហើមក្រាស់ ឬក្រាស់ច្រើនតែលេចឡើងនៅខាងលើសាច់ដុំដែលរងផលប៉ះពាល់នៃអវយវៈ និងនៅលើមុខ។ lipodystrophy ផ្នែកខ្លះនៃមុខ និងអវយវៈអាចនឹងវិវឌ្ឍ ដែលជាធម្មតារួមផ្សំជាមួយនឹងសាច់ដុំ atrophy ។

ការខូចខាតសាច់ដុំ

ជាធម្មតា នៅពេលចាប់ផ្តើមនៃជំងឺនេះ អ្នកជំងឺដែលមានជំងឺរលាកស្បែក ត្អូញត្អែរពីភាពអស់កម្លាំងឆាប់រហ័ស អំឡុងពេលហាត់ប្រាណ ការឈឺចាប់សាច់ដុំដែលកើតឡើងដោយឯកឯង និងកាន់តែខ្លាំងជាមួយនឹង palpation និងចលនា។ Dermatomyositis ត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយការខូចខាតស៊ីមេទ្រីជាចម្បងទៅលើសាច់ដុំជិតៗនៃចុង ដែលជាលទ្ធផលដែលកុមារមិនអាចកាន់កាបូបយួរដៃនៅក្នុងដៃរបស់ពួកគេបាន វាជាការលំបាកសម្រាប់ពួកគេក្នុងការលើកដៃឡើងហើយកាន់ពួកគេនៅក្នុងទីតាំងនេះ ពួកគេមិនអាចសិតសក់របស់ពួកគេបានទេ។ សក់ដោយឯករាជ្យ ("រោគសញ្ញាសិតសក់") ស្លៀកពាក់ ("អាវរោគសញ្ញា") អស់កម្លាំងយ៉ាងឆាប់រហ័សនៅពេលដើរ ជារឿយៗដួល មិនអាចឡើងជណ្តើរ ចេញពីកៅអី ឬលើក និងកាន់ជើងរបស់ពួកគេ។ ជាមួយនឹងការខូចខាតយ៉ាងធ្ងន់ធ្ងរដល់សាច់ដុំក និងខ្នង អ្នកជំងឺមិនអាចលើកក្បាលរបស់ពួកគេចេញពីខ្នើយ បង្វិលខ្លួន និងចេញពីគ្រែបានទេ។ ក្នុងករណីធ្ងន់ធ្ងរបំផុត ភាពទន់ខ្សោយនៃសាច់ដុំទូទៅមានការរីកចម្រើនជាមួយនឹងការសង្កត់ធ្ងន់លើក្រុមជិតៗ ដែលជាលទ្ធផលដែលអ្នកជំងឺអាចត្រូវបានគេដាក់ស្ទើរតែទាំងស្រុង។

នៅពេលដែលសាច់ដុំនៃ larynx និង pharynx ត្រូវបានប៉ះពាល់ ច្រមុះ និងស្អកនៃសំលេងលេចឡើង ក៏ដូចជាការលេបទឹកមាត់ខ្សោយ ដែលអាចនាំអោយមានចំណង់អាហារ និងទឹកមាត់។ ប្រសិនបើសាច់ដុំមុខត្រូវបានប៉ះពាល់ រូបរាងដូចរបាំងមុខត្រូវបានកត់សម្គាល់ ប្រសិនបើសាច់ដុំខាងក្រៅត្រូវបានប៉ះពាល់ ឌីផូពៀ និង ptosis នៃត្របកភ្នែកត្រូវបានកត់សម្គាល់។ ការខូចខាតធ្ងន់ធ្ងរដល់ diaphragm និងសាច់ដុំ intercostal នាំឱ្យមានបញ្ហាដកដង្ហើម។ ជាលទ្ធផលនៃ polymyositis ការខ្ជះខ្ជាយសាច់ដុំកើតឡើង។

កុមារមិនដូចមនុស្សធំទេ ជារឿយៗមានការកន្ត្រាក់សាច់ដុំ-សាច់ដុំជាប់រហូត ជួនកាលមានការឈឺចាប់ ដែលកំណត់កម្រិតនៃចលនាយ៉ាងខ្លាំង។

ការខូចខាតរួមគ្នា

ការខូចខាតសន្លាក់ត្រូវបានគេសង្កេតឃើញនៅក្នុងជាង 75% នៃអ្នកជំងឺ។ Arthralgia ឬ polyarthritis មានការរីកចម្រើន។ ការប៉ះពាល់ជាទូទៅបំផុតគឺសន្លាក់តូចៗនៃដៃ (ជាចម្បងសន្លាក់ interphalangeal ជិត) ជង្គង់ និងកែងដៃ។ ការផ្លាស់ប្តូរសន្លាក់ត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយការខូចទ្រង់ទ្រាយកម្រិតមធ្យម និងការឈឺចាប់នៅលើ palpation និងចលនា។ ក្នុងករណីភាគច្រើន រោគសញ្ញា articular ដោះស្រាយបានយ៉ាងឆាប់រហ័សជាមួយនឹងការព្យាបាល មានតែអ្នកជំងឺ 25% ប៉ុណ្ណោះដែលជួបប្រទះនឹងការបង្កើត contractures, deformities និង subluxations នៅក្នុងសន្លាក់ interphalangeal ជាមួយនឹងការកំណត់មួយចំនួននៃមុខងារ។

កាល់ស្យូម

Calcification ដោយសារតែ dermatomyositis ចំពោះកុមារកើតឡើង 3-4 ដងញឹកញាប់ជាងចំពោះមនុស្សពេញវ័យ។ វាវិវត្តន៍ស្ទើរតែ 40% នៃអ្នកជំងឺ ជាចម្បងក្នុងរយៈពេលពី 1 ទៅ 5 ឆ្នាំបន្ទាប់ពីការចាប់ផ្តើមនៃជំងឺ។ Calcifications អាចត្រូវបានកំណត់ក្នុងទម្រង់នៃ foci ឬចាននីមួយៗ ហើយត្រូវបានធ្វើមូលដ្ឋានីយកម្ម subcutaneously ឬនៅក្នុងជាលិកាភ្ជាប់ជុំវិញសរសៃសាច់ដុំ ពួកគេក៏អាចមានទីតាំងនៅក្នុងតំបន់នៃការប៉ះទង្គិចខ្លាំងបំផុតផងដែរ - ជុំវិញជង្គង់ ឬសន្លាក់កែងដៃ តាមបណ្តោយសរសៃពួរ Achilles នៅលើត្រគាក។ , គូទ, ស្មា។ ចំពោះអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ dermatomyositis បន្តកើតឡើងវិញ ជាធម្មតា calcification មានការសាយភាយ។

ការខូចខាតដល់សរីរាង្គខាងក្នុង

ជាមួយនឹងជំងឺ dermatomyositis, myocarditis ច្រើនតែវិវឌ្ឍ ដែលបង្ហាញជាចម្បងដោយការរំខានដល់ចង្វាក់ និងដំណើរការ និងការថយចុះនៃការកន្ត្រាក់នៃសាច់ដុំបេះដូង។ ក្នុង 25% នៃអ្នកជំងឺ, ជំងឺរលាកស្រោមបេះដូងកើតឡើងជាមួយនឹងរោគសញ្ញាស្រាលដែលបាត់ភ្លាមៗបន្ទាប់ពីការចាប់ផ្តើមនៃការព្យាបាល glucocorticoid ។

ការខូចខាតសួត (ជំងឺរលាកសួត) ត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងការផ្លាស់ប្តូរសរសៃឈាម-ចន្លោះប្រហោង ហើយត្រូវបានបង្ហាញតាមគ្លីនិកដោយការក្អកដែលមិនបង្កើតផល ដង្ហើមខ្លី និងដង្ហើមខ្លីៗក្នុងអំឡុងពេល auscultation ។ ការព្យាករណ៍គឺមិនអំណោយផលសម្រាប់ការវិវត្តនៃ alveolitis សាយភាយជាមួយនឹងការបង្កើតប្លុក alveolar-capillary ការអភិវឌ្ឍយ៉ាងឆាប់រហ័សនៃការបរាជ័យសួតនិងការស្លាប់។ ការខូចខាតសួតជាមួយនឹងជំងឺរលាកស្បែកក៏អាចបណ្តាលមកពីការវិវត្តនៃសេចក្តីប្រាថ្នា និងជំងឺរលាកសួត banal hypostatic ដោយសារតែការខូចខាតដល់សាច់ដុំដែលពាក់ព័ន្ធនឹងការលេប និងការដកដង្ហើម។ Pleurisy ត្រូវបានរកឃើញជាញឹកញាប់នៅក្នុងកុមារជាមួយនឹងកម្រិតខ្ពស់នៃសកម្មភាពនៃដំណើរការនេះ, ពេលខ្លះត្រូវបានអមដោយការបង្កើត exudate ។

ការខូចខាតតម្រងនោមគឺកម្រត្រូវបានរកឃើញណាស់។ រោគសញ្ញាតំរងនោមអាចត្រូវបានតំណាងដោយរោគសញ្ញាទឹកនោមបណ្តោះអាសន្នក្នុងករណីខ្លះអមដោយមុខងារខ្សោយតំរងនោមរហូតដល់ការវិវត្តនៃជំងឺខ្សោយតំរងនោមស្រួចស្រាវដោយសារតែ myoglobinuria ដ៏ធំ។

ជារឿយៗចំពោះកុមារដែលមានសកម្មភាពខ្ពស់នៃដំណើរការរលាកបំពង់អាហារ gastroduodenitis និង enterocolitis កើតឡើង; ការវិវឌ្ឍន៍នៃដំណើរការសំណឹក - ដំបៅដែលមានភាពស្មុគស្មាញដោយការហូរចេញនិងហូរឈាមគឺអាចធ្វើទៅបាន។ រោគសញ្ញា pseudoabdominal កម្រត្រូវបានគេសង្កេតឃើញ ដែលបណ្តាលមកពីការខូចខាតដល់សាច់ដុំនៃជញ្ជាំងពោះផ្នែកខាងមុខ ដោយមានការហើម ការរំខាន និងការឈឺចាប់ធ្ងន់ធ្ងរអំឡុងពេលដកដង្ហើម និង palpation ។

ការស្រាវជ្រាវមន្ទីរពិសោធន៍

ការធ្វើតេស្តមន្ទីរពិសោធន៍ចំពោះអ្នកជំងឺក្នុងអំឡុងពេលសកម្មនៃជំងឺនេះជាធម្មតាបង្ហាញពីការកើនឡើងនៃ ESR ភាពស្លេកស្លាំងកម្រិតមធ្យមនិងចំពោះអ្នកជំងឺមួយចំនួន - leukocytosis កម្រិតមធ្យម hypergammaglobulinemia ។

ក្នុងចំណោមសូចនាករជីវគីមី ការផ្លាស់ប្តូរលក្ខណៈដែលឆ្លុះបញ្ចាំងពីការខូចខាតដល់សាច់ដុំគ្រោងឆ្អឹងរួមមានការកើនឡើងនៃសកម្មភាពរបស់ creatine phosphokinase ក៏ដូចជា aldolase ។ លើសពីនេះទៀត អ្នកជំងឺជារឿយៗបង្ហាញពីការកើនឡើងនៃកំហាប់ LDH និង aminotransferases នៅក្នុងសេរ៉ូមឈាម។ អ្នកជំងឺខ្លះជួបប្រទះ myoglobinuria ។

ការរកឃើញអង្គបដិប្រាណជាក់លាក់នៃ myositis គឺមានសារៈសំខាន់ជាចម្បងសម្រាប់ការចាត់ថ្នាក់ ពោលគឺឧ។ ការបញ្ជាក់នៃប្រភេទរងគ្លីនិក និងភាពស៊ាំនៃ dermatomyositis និង polymyositis ។ ចំពោះអ្នកជំងឺមួយចំនួន អង្គបដិប្រាណចំពោះ tRNA aminoacyl synthetases ត្រូវបានរកឃើញ ជាចម្បងអង្គបដិប្រាណទៅនឹងការសំយោគ histidyl-tRNA (Jo-1)។ នៅក្នុងវត្តមាននៃអង្គបដិប្រាណទាំងនេះនៅក្នុងឈាម រោគសញ្ញា antisynthetase មានការវិវឌ្ឍន៍ដែលត្រូវបានកំណត់ដោយការចាប់ផ្តើមស្រួចស្រាវនៃ myositis, ការខូចខាតសួត interstitial, គ្រុនក្តៅ, ជំងឺរលាកសន្លាក់ស៊ីមេទ្រី, រោគសញ្ញា Raynaud, ដំបៅ "ដៃរបស់មេកានិច" នៃស្បែកនៃដៃ, ការឆ្លើយតបមិនពេញលេញចំពោះ ការប្រើប្រាស់ថ្នាំ glucocorticoids និងការវិវត្តន៍ញឹកញាប់នៃការធ្វើឱ្យកាន់តែធ្ងន់ធ្ងរប្រឆាំងនឹងផ្ទៃខាងក្រោយនៃការថយចុះនៃកម្រិតរបស់ពួកគេ ការចាប់ផ្តើមនៃជំងឺជាចម្បងនៅនិទាឃរដូវ។

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃ dermatomyositis អនីតិជន

លក្ខណៈវិនិច្ឆ័យរោគវិនិច្ឆ័យខាងក្រោមសម្រាប់ dermatomyositis ត្រូវបានបង្កើតឡើង ( Tanimoto et al ។ 1995).

ការខូចខាតស្បែក។

1. កន្ទួល Heliotrope គឺជាកន្ទួលក្រហម-ស្វាយនៅលើត្របកភ្នែក។

   សញ្ញារបស់ Gottron គឺជា erythema atrophic scaly ពណ៌ក្រហម-ស្វាយ ឬចំណុចនៅលើផ្ទៃ extensor នៃដៃលើសន្លាក់ metacarpophalangeal និង proximal interphalangeal ។

   Erythema នៅលើផ្ទៃពង្រីកនៃអវយវៈ លើសន្លាក់កែងដៃ និងជង្គង់។

Dermatomyositis ដែលហៅថាជំងឺ Wagner ផងដែរ។ជា​ជំងឺ​រលាក​ដ៏​ធ្ងន់ធ្ងរ​នៃ​ជាលិកា​សាច់ដុំ ដែល​វិវត្តន៍​បន្តិច​ម្តងៗ ហើយ​ក៏​ប៉ះពាល់​ដល់​ស្បែក ដែល​បណ្តាល​ឱ្យ​ហើម និង​រលាក​ស្បែក និង​សរីរាង្គ​ខាងក្នុង​។ ក្នុងករណីនេះការចល័តត្រូវបានចុះខ្សោយយ៉ាងខ្លាំង។ ជាញឹកញាប់ណាស់ ជំងឺប្រព័ន្ធនេះអាចមានភាពស្មុគស្មាញដោយការទម្លាក់ជាតិកាល់ស្យូមនៅក្នុងជាលិកាសាច់ដុំ ឬការវិវត្តន៍នៃជំងឺឆ្លង។

ការវិវត្តនៃជម្ងឺនេះចំពោះស្ត្រីកើតឡើង 2 ដងញឹកញាប់ជាងបុរស។ ជំងឺនេះក៏ត្រូវបានជ្រើសរើសតាមអាយុរបស់ជនរងគ្រោះដែរ លក្ខណៈវិនិច្ឆ័យសម្រាប់ការជ្រើសរើសរបស់វាបង្ហាញអំពីកុមារអាយុពី 5 ទៅ 15 ឆ្នាំ ឬមនុស្សពេញវ័យចាប់ពីអាយុ 40 ដល់ 60 ឆ្នាំ។

មូលហេតុ

ជាផ្លូវការ dermatomyositis ត្រូវបានគេចាត់ទុកថាជាជំងឺពហុរោគសញ្ញា។ និងនៅឡើយទេ ប្រវត្តិដ៏យូរនៃការសិក្សារបស់វាមិនទាន់បានផលផ្លែក្នុងទម្រង់នៃការយល់ដឹងអំពី etiology របស់វានោះទេ។ ដូច្នេះការចាត់ថ្នាក់នៃជំងឺចាត់ថាវាជា idiopathic ។ អ្នកជំនាញជឿថាជំងឺអាចរងផលប៉ះពាល់ដោយ៖

• ផលវិបាកបន្ទាប់ពីការឆ្លងមេរោគដូចជាគ្រុនផ្តាសាយ;
• បាតុភូតបន្ទាប់បន្សំប្រឆាំងនឹងផ្ទៃខាងក្រោយនៃជំងឺមហារីកដែលមានស្រាប់;
• predisposition ហ្សែនទៅនឹងជំងឺនេះ;
• ប្រតិកម្មទៅនឹងថ្នាំផ្សេងៗ;
• ប្រតិកម្មទៅនឹងការចាក់វ៉ាក់សាំងប្រឆាំងនឹងជំងឺអាសន្នរោគ, កញ្ជ្រឹល, ស្រឡទែន, គ្រុនពោះវៀន, ស្អូច;
• មានផ្ទៃពោះ;
• insolation;
• អាឡែស៊ីទៅនឹងថ្នាំ;
• របួស;
• ការថយចុះកម្តៅ;
• borreliosis ។

រោគសញ្ញា

ដើម្បីធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យជំងឺដោយជោគជ័យ អ្នកត្រូវយកចិត្តទុកដាក់លើរោគសញ្ញាខាងក្រោម៖

• ការកើតឡើងនៃភាពទន់ខ្សោយនៃសាច់ដុំដែលអាចត្រូវបានបង្ហាញនៅក្នុងការលំបាកក្នុងការអនុវត្តសកម្មភាពប្រចាំថ្ងៃសាមញ្ញបំផុត;
• នៅលើស្បែក តំបន់ដែលរងផលប៉ះពាល់អាចកត់សម្គាល់បានក្នុងទម្រង់នៃជំងឺរលាកស្បែក រូបរាងនៃការហើមជុំវិញភ្នែក ការផ្លាស់ប្តូរពណ៌ស្បែកទៅជាក្រហមនៅលើមុខ និងតំបន់ដេកូឡែត រូបរាងនៃកន្ទួលក្រហមលើសន្លាក់តូចៗនៃដៃ។ ផ្ទៃដែលរបក រដុប និងរបកនៃស្បែកនៅលើបាតដៃ ស្រដៀងនឹងផ្ទៃបាតដៃរបស់មនុស្ស ដែលធ្វើការក្នុងស្ថានភាពរាងកាយមិនអំណោយផល។
• ពិបាកលេប;
• ការស្ងួតនៃផ្ទៃនៃភ្នាស mucous នៃរាងកាយ;
• ការលំបាកក្នុងការងាររបស់សួត;
• មុខងារខ្សោយបេះដូង;
• នៅដើមដំបូងនៃការអភិវឌ្ឍនៃជំងឺនេះ ការខូចខាតដល់សន្លាក់តូចៗត្រូវបានគេសង្កេតឃើញជាញឹកញាប់បំផុត ជាធម្មតាចាប់ផ្តើមនៅលើដៃ។
• ហើមដៃ;
• ការកើតឡើងនៃការឈឺចាប់និងស្ពឹកនៅក្នុងម្រាមដៃ;
• មុខងារខ្សោយតំរងនោម។

រោគវិនិច្ឆ័យ

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃការខូចខាតនៅពេលដែលជំងឺកើតឡើងគឺសាមញ្ញណាស់។ វារួមបញ្ចូលលក្ខណៈវិនិច្ឆ័យដូចខាងក្រោម។

ការបង្ហាញទូទៅបំផុតនៃជំងឺនៅលើផ្ទៃនៃស្បែកអាចជារូបរាងនៃបន្ទះនិងបន្ទះពណ៌ក្រហមនិងពណ៌ផ្កាឈូកដែលជួនកាលរបកចេញ។ ទីតាំងរបស់ពួកគេជាធម្មតាកើតឡើងនៅក្នុងតំបន់នៃសន្លាក់ extensor ។ ជួនកាលមានតែក្រហមប៉ុណ្ណោះលេចឡើងដែលអាចយកចេញបានតាមពេលវេលា។ ធម្មតាផងដែរគឺរូបរាងនៃកន្ទួលពណ៌ស្វាយដែលមានទីតាំងនៅពីគែមនៃត្របកភ្នែកខាងលើពេញចន្លោះទាំងមូលទៅបន្ទាត់រោមចិញ្ចើម។ វាអាចត្រូវបានផ្សំជាមួយនឹងការហើមហើយមើលទៅដូចជាវ៉ែនតាពណ៌ស្វាយ។ រោគសញ្ញានេះគឺអាចកត់សម្គាល់បានភ្លាមៗ ជាពិសេសនៅពេលប្រៀបធៀបជាមួយរូបថតមុនរបស់អ្នកជំងឺ។ កន្ទួលបែបនេះមានមូលដ្ឋានមិនត្រឹមតែនៅក្នុងតំបន់នេះប៉ុណ្ណោះទេ ថែមទាំងរាលដាលលើផ្ទៃមុខ ខ្ចាត់ខ្ចាយចុះក្រោម ក ដល់ដើមទ្រូង គ្របដណ្តប់តំបន់ décolleté ហើយក៏លេចឡើងនៅលើខ្នងផ្នែកខាងលើ និងដៃផងដែរ។ វាអាចត្រូវបានរកឃើញនៅលើក្រពះក៏ដូចជានៅលើផ្នែកខាងក្រោមទាំងមូលនៃរាងកាយ។ នៅពេលដែល scleroderma វិវឌ្ឍន៍ dermatomyositis ផ្លាស់ទីទៅដំណាក់កាលកាន់តែជ្រៅ។

នៅដំណាក់កាលដំបូងនៃការវិវត្តន៍នៃជំងឺ អ្នកអាចសម្គាល់ឃើញសញ្ញាសំខាន់មួយទៀត ដែលអ្នកជំងឺខ្លួនឯងយកចិត្តទុកដាក់ចុងក្រោយ។ ទាំងនេះគឺជាការផ្លាស់ប្តូរដែលប៉ះពាល់ដល់គ្រែក្រចក។ ក្នុង​ករណី​នេះ ស្នាម​ប្រេះ​នៅ​ជុំវិញ​ប្រែ​ជា​ក្រហម ហើយ​ស្បែក​ដុះ​ជុំវិញ​គ្រែ។

ការបង្ហាញទាំងអស់នេះគឺជាសញ្ញាដំបូងដែលលេចឡើងយូរមុនពេលចាប់ផ្តើមនៃការខូចខាតសាច់ដុំ។ ការខូចខាតក្នុងពេលដំណាលគ្នាទាំងជាលិកាស្បែក និងសាច់ដុំគឺកម្រណាស់។ ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យទាន់ពេលវេលានៃជម្ងឺអាចជួយបញ្ឈប់ឬបន្ថយល្បឿននៃការវិវត្តរបស់វា។

ភាពទន់ខ្សោយសាច់ដុំបង្ហាញយ៉ាងច្បាស់ថាសាច់ដុំត្រូវបានប៉ះពាល់រួចហើយ។ ខណៈពេលដែលធ្វើរឿងធម្មតារបស់ពួកគេ អ្នកជំងឺកត់សម្គាល់ពីការលំបាកនៅពេលឡើងជណ្តើរ ឬនៅក្នុងដំណើរការនៃការរៀបចំរូបរាងរបស់ពួកគេឱ្យមានសណ្តាប់ធ្នាប់។ វាត្រូវបានបង្ហាញនៅក្នុងភាពទន់ខ្សោយនៃសាច់ដុំនៅកម្រិតនៃស្មានិងឆ្អឹងអាងត្រគាក, សាច់ដុំដែលទទួលខុសត្រូវសម្រាប់ការបត់បែនក, ក៏ដូចជាសាច់ដុំពោះ។ នៅពេលដែលជំងឺនេះរីកចម្រើន វាអាចការពារមនុស្សម្នាក់ពីការលើកក្បាលរបស់គាត់ឡើង ជាពិសេសនៅពេលដែលគាត់កាន់ទីតាំងផ្ដេក ឬងើបពីវា។ នៅពេលដែលសាច់ដុំ intercostal ត្រូវបានប៉ះពាល់ ពួកវាប៉ះពាល់ដល់ដំណើរការនៃ diaphragm ។ នេះនាំឱ្យមានការបរាជ័យផ្លូវដង្ហើម។ ដោយប៉ះពាល់ដល់សាច់ដុំដែលមានទីតាំងនៅ pharynx ជំងឺនេះផ្លាស់ប្តូរ timbre នៃសំលេងហើយក៏បណ្តាលឱ្យពិបាកលេបផងដែរ។ ក្នុងអំឡុងពេលនេះ អ្នកជំងឺមួយចំនួនអាចជួបប្រទះនឹងរូបរាងនៃការឈឺចាប់នៅក្នុងជាលិកាសាច់ដុំ ទោះបីជាវាមិនសូវកើតឡើងក៏ដោយ។ ការ​រលាក​សាច់ដុំ​នាំឱ្យ​ការផ្គត់ផ្គង់​ឈាម​ចុះខ្សោយ ម៉ាស​សាច់ដុំ​ថយចុះ ហើយ​ជាលិកា​ភ្ជាប់​លូតលាស់​កាន់តែច្រើន​។ នៅពេលនេះទំនាក់ទំនងសរសៃពួរ - សាច់ដុំរីកចម្រើន។ ដំណាក់កាលនៃជំងឺនេះអាចធ្វើអោយមានភាពស្មុគស្មាញដល់ជំងឺ polymyositis ដែលធ្វើអោយ dermatomyositis កាន់តែឈឺចាប់។

នៅពេលដែលជំងឺនេះប៉ះពាល់ដល់សួត ការបរាជ័យផ្លូវដង្ហើមអាចត្រូវបានអមដោយជំងឺឆ្លងផ្សេងៗ ជំងឺរលាកសួត និងរលាក alveolitis ។ អ្នកជំងឺចាប់ផ្តើមដកដង្ហើមញឹកញាប់ និងរាក់ៗ ហើយគាត់ចាប់ផ្តើមដកដង្ហើមខ្លីៗ។ ជួនកាលជំងឺ fibrosis មានការរីកចម្រើន។ ប្រសិនបើដំបៅត្រូវបានប្រកាស នោះដៃគូថេររបស់អ្នកជំងឺនឹងមានការដកដង្ហើមខ្លី ដកដង្ហើមធំ សម្លេងញ័រនៅក្នុងទ្រូង និងដកដង្ហើម។ តាមធម្មជាតិ បរិមាណសួតថយចុះយ៉ាងខ្លាំង។

ជួនកាលប្រាក់បញ្ញើកាល់ស្យូមអាចត្រូវបានគេសង្កេតឃើញនៅក្នុងជាលិកាសាច់ដុំ។ រឿងនេះកើតឡើងជាញឹកញាប់បំផុតនៅវ័យក្មេង ជាពិសេសចំពោះកុមារមត្តេយ្យសិក្សា។ អ្នកអាចសម្គាល់ឃើញវាដោយយកចិត្តទុកដាក់លើវត្តមាននៃដុំពកនៅក្រោមស្បែក បន្ទះនៅលើផ្ទៃស្បែក ឬទ្រង់ទ្រាយស្រដៀងនឹងដុំសាច់។ ប្រសិនបើប្រាក់បញ្ញើគឺនៅលើផ្ទៃនៃស្បែកបន្ទាប់មករាងកាយព្យាយាមកម្ចាត់វាដែលបណ្តាលឱ្យ suppuration និងការបដិសេធនៅក្នុងសំណុំបែបបទនៃការ crumbs ។ ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃប្រាក់បញ្ញើដែលមានទីតាំងនៅស្រទាប់ជ្រៅអាចទទួលបានជោគជ័យតែជាមួយនឹងការពិនិត្យកាំរស្មីអ៊ិចប៉ុណ្ណោះ។

សន្លាក់ដែលរងផលប៉ះពាល់អាចឈឺ ជួនកាលមានការហើម ហើយពួកគេមានអារម្មណ៍រឹងនៅពេលព្រឹក។ សន្លាក់បែបនេះបាត់បង់ការចល័តរបស់ពួកគេ។

បេះដូងគឺជាសរីរាង្គដែលបង្កើតឡើងដោយសាច់ដុំ។ ដូច្នេះ ភ្នាសទាំងអស់របស់វាទទួលរង បណ្តាលឱ្យ tachycardia សម្លេង muffled ការរំខាននៅក្នុងចង្វាក់នៃចង្វាក់បេះដូង និងការគាំងបេះដូងកើតឡើងជាញឹកញាប់។ ដូច្នេះ ជំងឺ​នេះ​នឹង​ឆាប់​ស្លាប់ ប្រសិនបើ​មិន​បាន​បញ្ឈប់​ទាន់​ពេល។

នៅពេលដែលការរលាកក្រពះពោះវៀនត្រូវបានប៉ះពាល់ យើងអាចសង្កេតមើលរូបភាពគ្លីនិកនៃជំងឺដូចជា colitis ឬ gastritis ។

ការសិក្សារោគវិនិច្ឆ័យបង្ហាញថាសកម្មភាពរបស់ក្រពេញដែលទទួលខុសត្រូវចំពោះសកម្មភាពផ្លូវភេទនិងក្រពេញ Adrenal ត្រូវបានរិល។

នៅពេលធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ idiopathic dermatomyositis អ្នកអាចកត់សម្គាល់ការផ្លាស់ប្តូរតិចតួចនៅក្នុងការធ្វើតេស្ត:

• ESR នៅក្នុងការធ្វើតេស្តឈាមទូទៅត្រូវបានកើនឡើងបន្តិច;
• មាន leukocytosis បន្តិច;
• មានអង់ស៊ីមនៅក្នុងឈាមដែលត្រូវបានបង្កើតឡើងជាលទ្ធផលនៃការបំបែកសាច់ដុំ។

ការធ្វើតេស្តរោគវិនិច្ឆ័យផ្សេងទៀតទាំងអស់ត្រូវបានអនុវត្តដើម្បីបញ្ជាក់ពីការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃ dermatomyositis ។

ការព្យាបាល

ថ្នាំសំខាន់ៗដែលចាំបាច់ដើម្បីព្យាបាលរោគសើស្បែកដោយជោគជ័យគឺ glucocorticoids រួមជាមួយថ្នាំ cytostatics បើចាំបាច់ត្រូវបានប្រើ។ ចូលរួមផងដែរនៅក្នុងដំណើរការនៃការព្យាបាលគឺជាថ្នាំដែលមុខងារសំខាន់គឺដើម្បីស្ដារ microcirculation និងការរំលាយអាហារនៅក្នុងរាងកាយ។ លើសពីនេះទៀតវាមានតម្រូវការសម្រាប់ថ្នាំដែលគាំទ្រដល់សរីរាង្គខាងក្នុងនិងជួយការពារការវិវត្តនៃផលវិបាកផ្សេងៗ។

ការព្យាករណ៍

ការព្យាករណ៍សម្រាប់អ្នកជំងឺដែលមានជំងឺនេះគឺមិនសូវល្អទេ។ អ្នកជំងឺ 2 នាក់ក្នុងចំណោម 5 នាក់បានស្លាប់ក្នុងរយៈពេលត្រឹមតែ 2 ឆ្នាំបន្ទាប់ពីការរកឃើញរបស់វា។ មូលហេតុចំបងនៃការស្លាប់គឺបញ្ហាប្រព័ន្ធដកដង្ហើម ការគាំងបេះដូង និងផលវិបាកនៃក្រពះពោះវៀន។

ជំងឺរលាកស្បែក (DM)- ជំងឺវិវត្តន៍ជាប្រព័ន្ធ ជាមួយនឹងការខូចខាតដ៏លើសលប់ដល់សាច់ដុំរលោង និងសាច់ដុំដែលមានមុខងារម៉ូទ័រខ្សោយ ក៏ដូចជាស្បែកក្នុងទម្រង់ជា erythema និង edema ។ ក្នុង 25-30% នៃអ្នកជំងឺមិនមានរោគសញ្ញាស្បែក; ក្នុងករណីនេះពាក្យ polymyositis (PM) ត្រូវបានប្រើ។ អ្នកនិពន្ធខ្លះប្រើពាក្យក្រោយដើម្បីសំដៅលើជំងឺទាំងមូល។ មិនសូវត្រូវបានគេប្រើជាទូទៅគឺពាក្យ "dermatopolymyositis" ឬឈ្មោះនៃជំងឺបន្ទាប់ពីឈ្មោះរបស់អ្នកនិពន្ធដែលបានពិពណ៌នាអំពីវា - ជំងឺ Wagner, ជំងឺ Wagner-Unferricht-Hepp ។ យោងតាមចំណាត់ថ្នាក់អន្តរជាតិទំនើប DM ជាកម្មសិទ្ធិរបស់ក្រុមនៃជំងឺជាលិកាភ្ជាប់ជាប្រព័ន្ធ។

DM (ស្រួចស្រាវ PM) ត្រូវបានពិពណ៌នាជាលើកដំបូងដោយ E. Wagner ក្នុងឆ្នាំ 1863 ហើយក្រោយមកដោយ R. Nerr និង N. Unverricht (1887)។ នៅដើមសតវត្សទី 20 ។ ទម្រង់ផ្សេងៗនៃជំងឺត្រូវបានកំណត់រួចហើយ។ ក្រោយមក ការសង្កេតជាច្រើនដោយគ្រូពេទ្យ និងអ្នកជំនាញផ្នែករូបវិទ្យាបានបង្ហាញពីលទ្ធភាពនៃរោគសាស្ត្រផ្សេងៗនៅក្នុង DM ក៏ដូចជាវត្តមាននៃជំងឺប្រព័ន្ធសរសៃឈាម និងដំបៅពិសេសនៃជាលិកាភ្ជាប់ ដែលធ្វើឱ្យវាអាចចាត់ថ្នាក់ DM ជាក្រុមនៃជំងឺកូឡាជែន។ ដោយផ្អែកលើភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃវគ្គសិក្សានិងអត្រាមរណភាពខ្ពស់ (ច្រើនជាង 50%) នៅក្នុង DM, E. M. Tareev បានរួមបញ្ចូលវានៅក្នុងក្រុមនៃអ្វីដែលគេហៅថា collagenoses សាហាវឬធំដែលក្រោយមកត្រូវបានផ្លាស់ប្តូរទៅជាក្រុមនៃជំងឺជាលិកាភ្ជាប់ដែលរីករាលដាល។ ការយល់ដឹងយ៉ាងច្បាស់អំពីជំងឺនេះ លក្ខណៈគ្លីនិក និង morphological របស់វាត្រូវបានបង្កើតឡើង ទោះបីជាបញ្ហានៃ etiology និង pathogenesis នៅតែត្រូវបានសិក្សាមិនគ្រប់គ្រាន់ក៏ដោយ។ បច្ចុប្បន្ននេះ មានស្ថិតិធំគួរសម និងការសង្កេតផ្ទាល់ខ្លួនរយៈពេលវែងនៃអ្នកជំងឺរាប់សិបនាក់ និងរាប់រយនាក់ដែលមានជំងឺ DM ដែលការវិភាគនេះធ្វើឱ្យវាអាចកំណត់អត្តសញ្ញាណគំរូទូទៅនៃការអភិវឌ្ឍន៍ និងទម្រង់ព្យាបាលសំខាន់ៗនៃជំងឺ។ ភាពខុសគ្នានៃហ្សែនដែលអាចកើតមាននៃវ៉ារ្យ៉ង់ឬប្រភេទរងនៃ DM ដែលត្រូវបានកំណត់ដោយអ្នកនិពន្ធមួយចំនួនថាជាស្មុគស្មាញ DM-PM ត្រូវបានពិភាក្សា។ បន្ថែមពីលើ DM និង PM វាក៏មានការរួមផ្សំគ្នាញឹកញាប់នៃជំងឺជាមួយនឹងដុំសាច់សាហាវ (paraneoplastic DM-PM) ជាមួយនឹងជំងឺជាលិកាភ្ជាប់ផ្សេងទៀត និងប្រភេទពិសេសនៃជំងឺរលាកស្បែកអនីតិជនដែលត្រូវបានឆ្លុះបញ្ចាំងនៅក្នុងចំណាត់ថ្នាក់។

មិនមានការបែងចែកប្រភេទ DM ដែលត្រូវបានទទួលយកជាទូទៅទេ បើទោះបីជាចំនួននៃក្រុម និងការចាត់ថ្នាក់នៃជំងឺត្រូវបានស្នើឡើងក៏ដោយ។ ក្នុងចំណោមពួកគេ ភាពល្បីល្បាញបំផុត និងត្រូវបានគេប្រើយ៉ាងទូលំទូលាយគឺការចាត់ថ្នាក់របស់ A. Bohan និង Y. Peter ។

ចំណាត់ថ្នាក់នៃជំងឺរលាកស្បែក (polymyositis) យោងទៅតាម A. Bohan និង Y. Peter:

• polymyositis បឋម (idiopathic)
• ជំងឺរលាកស្បែកបឋម (idiopathic)
• Dermatomyositis (ឬ polymyositis) រួមបញ្ចូលគ្នាជាមួយ neoplasm
• ជំងឺរលាកស្បែកទារក (ឬ polymyositis) រួមបញ្ចូលគ្នាជាមួយ vasculitis
• Polymyositis ឬ dermatomyositis រួមបញ្ចូលគ្នាជាមួយនឹងជំងឺជាលិកាភ្ជាប់ផ្សេងទៀត។

មានមតិមួយអំពីការកើនឡើងនៃភាពញឹកញាប់នៃ MD (DM) ក្នុងប៉ុន្មានទសវត្សរ៍ថ្មីៗនេះ ដែលត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងការកើនឡើងនៃចំនួនអាឡែហ្ស៊ីថ្មី ការកើនឡើងនៃភាពញឹកញាប់នៃ neoplasms ជាដើម ប៉ុន្តែមិនមានស្ថិតិច្បាស់លាស់ក្នុងរឿងនេះទេ។ . ការធ្វើឱ្យប្រសើរឡើងក្នុងការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃក្រុមនៃជំងឺនេះក្នុងប៉ុន្មានឆ្នាំថ្មីៗនេះក៏គួរតែត្រូវបានគេយកមកពិចារណាផងដែរ។

DM (DM) ជារឿយៗប៉ះពាល់ដល់ស្ត្រី។ សមាមាត្រយេនឌ័រក្នុងចំណោមអ្នកជំងឺពេញវ័យ (ស្ត្រីនិងបុរស) យោងតាមអ្នកនិពន្ធភាគច្រើនគឺ 2: 1 ឬច្រើនជាងនេះ។

DM អាចវិវត្តនៅគ្រប់វ័យ។ ការសង្កេតមួយចំនួននៃ PM ចំពោះកុមារអាយុក្រោម 1 ឆ្នាំត្រូវបានពិពណ៌នា។ នៅក្នុងករណីទាំងនេះ ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឌីផេរ៉ង់ស្យែលជាមួយនឹងជំងឺ myopathies ពីកំណើតគឺមានសារៈសំខាន់ខ្លាំងណាស់ ទោះបីជាពេលខ្លះពិបាកខ្លាំងក៏ដោយ។

មានកំពូលពីរទាក់ទងនឹងអាយុនៃ DM ដែលមួយ (នៅអាយុ 10-14 ឆ្នាំ) ឆ្លុះបញ្ចាំងពីទម្រង់អនីតិជន និងទីពីរ (នៅអាយុ 45-64 ឆ្នាំ) ត្រូវគ្នាទៅនឹងការកើនឡើងនៃអនុវិទ្យាល័យ (paraneoplastic) ។ ) ទម្រង់នៃជំងឺ។

កុមារភាព (អនីតិជន) DM (PM) មានចំនួន 1/5 ដល់ 1/3 នៃចំនួនសរុបនៃករណី DM, idiopathic - 30-40% នៃករណី ហើយប្រហែល 1/3 បន្ទាប់គឺស្ថិតនៅលើក្រុមរួមបញ្ចូលគ្នា និងបន្ទាប់បន្សំ ( paraneoplastic) ទម្រង់នៃជំងឺជាមួយនឹងសមាមាត្រនៃការកើនឡើងក្រោយនៅក្នុងក្រុមអាយុចាស់។

អាយុលេចធ្លោនៃអ្នកជំងឺដែលមាន idiopathic DM គឺពី 30 ទៅ 60 ឆ្នាំ។ នៅក្នុងការពិនិត្យឡើងវិញនៃ 380 ករណីដែលបានបោះពុម្ពផ្សាយរបស់ MD (DM) អ្នកជំងឺ 17% មានអាយុក្រោម 15 ឆ្នាំ 14% មានអាយុពី 15 ទៅ 30 ឆ្នាំ 60% មានអាយុចន្លោះពី 30 ទៅ 60 ឆ្នាំ ហើយមានតែ 9% ប៉ុណ្ណោះ។ មានអាយុលើសពី 60 ឆ្នាំ។

ភាពលេចធ្លោរបស់ស្ត្រី និងការកើនឡើងនៃឧប្បត្តិហេតុក្នុងវ័យជំទង់ (អនីតិជន DM) ដែលស្រដៀងទៅនឹងអ្វីដែលបានសង្កេតឃើញនៅក្នុង RA និង SLE បង្ហាញពីវត្តមាននៃកត្តាទូទៅដែលទាក់ទងនឹងអរម៉ូនភេទក្នុងការវិវត្តនៃជំងឺទាំងនេះ។

តើអ្វីបណ្តាលឱ្យរលាកស្បែក?

etiology នៃជំងឺនេះមិនត្រូវបានគេយល់ច្បាស់ទេ។ តួនាទីនៃការឆ្លងមេរោគ (មេរោគ toxoplasmosis) កត្តាហ្សែន និងទ្រឹស្តីភាពស៊ាំនៃ DM (IM) ត្រូវបានពិភាក្សា។ ដូចដែលត្រូវបានគេស្គាល់នៅក្នុងជំងឺមួយចំនួននៃមេរោគ (គ្រុនផ្តាសាយ Rubella ជាដើម) ឥទ្ធិពលផ្ទាល់ឬដោយប្រយោលនៃមេរោគនៅលើជាលិកាសាច់ដុំត្រូវបានគេសន្មត់ថាបង្ហាញដោយខ្លួនវាតាមគ្លីនិក (ជាធម្មតា myalgia) និង morphological ។ ជាមួយនឹង DM យើងកំពុងនិយាយអំពីលទ្ធភាពនៃការបន្តរយៈពេលយូរនៃមេរោគ។ មិនមានភ័ស្តុតាងដោយផ្ទាល់នៃ etiology មេរោគនៃ DM នោះទេប៉ុន្តែអាគុយម៉ង់ដោយប្រយោលគឺទូលំទូលាយណាស់។ យើងអាចគិតយ៉ាងហោចណាស់វិធីបីយ៉ាងដែលមេរោគអាចរងផលប៉ះពាល់៖

• ការខូចខាតដោយផ្ទាល់ទៅជាលិកាសាច់ដុំ;
• តាមរយៈការឆ្លើយតបនៃប្រព័ន្ធភាពស៊ាំទៅនឹងអង់ទីហ្សែនមេរោគដែលបង្ហាញលើផ្ទៃនៃសរសៃសាច់ដុំ
• ការធ្វើត្រាប់តាម antigenic បណ្តាលឱ្យមានវត្តមាននៃអង្គបដិប្រាណឆ្លង (autoantibodies) ជាមួយនឹងការបង្កើតជាបន្តបន្ទាប់នៃស្មុគ្រស្មាញនៃប្រព័ន្ធភាពស៊ាំ។ល។

គំនិតទូទៅបំផុតគឺថាការឆ្លងមេរោគរ៉ាំរ៉ៃនៅតែបន្តកើតមាននៅក្នុងសាច់ដុំហើយបណ្តាលឱ្យមានការឆ្លើយតបនៃប្រព័ន្ធភាពស៊ាំបន្ទាប់បន្សំជាមួយនឹងការវិវត្តនៃគំរូ PM ។ អាគុយម៉ង់នៅក្នុងការពេញចិត្តនៃសម្មតិកម្មនេះគឺការរកឃើញមីក្រូទស្សន៍អេឡិចត្រុងនៃភាគល្អិតដូចមេរោគ (ដូច myxovirus និង picornavirus-like) នៅក្នុងសាច់ដុំ (នៅក្នុង nuclei និង cytoplasm) នៃអ្នកជំងឺ DM ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ ជួនកាលភាគល្អិតបែបនេះត្រូវបានរកឃើញក្នុងអំឡុងពេលសិក្សានៃសាច់ដុំធម្មតា និងនៅក្នុងជំងឺផ្សេងទៀត ហើយសំខាន់បំផុតនោះ ការរកឃើញរបស់ពួកគេអាចមិនមានសារៈសំខាន់ etiological នៅក្នុង DM (PM) ។ ភស្តុតាងមួយទៀតគឺការរកឃើញ និងការសិក្សាពិសោធន៍លើមេរោគដែលមានលក្ខណៈសម្បត្តិ myotoxic ។ ទោះបីជាយ៉ាងណាក៏ដោយ ចំពោះអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ DM (DM) មេរោគបែបនេះមិនត្រូវបានគេកំណត់អត្តសញ្ញាណទេ លើកលែងតែការសង្កេតដាច់ដោយឡែក ឧទាហរណ៍ ភាពឯកោនៃមេរោគ Coxsackie A2 ពីលាមកក្នុងក្មេងប្រុសអាយុ 14 ឆ្នាំដែលមានជំងឺ DM រ៉ាំរ៉ៃ និងអេកូមេរោគក្នុង បងប្អូនប្រុសពីរនាក់ដែលមានជំងឺ DM ស្រួចស្រាវ។ មេរោគនេះមិនត្រូវបានញែកចេញពីសាច់ដុំរបស់អ្នកជំងឺពេញវ័យដែលមានជំងឺ DM នោះទេ ទោះបីជាមេរោគនេះត្រូវបានញែកចេញពីទារកទើបនឹងកើតមួយចំនួនដែលមានជំងឺ myopathies ហើយភាគល្អិតដូចមេរោគត្រូវបានរកឃើញដោយមីក្រូទស្សន៍អេឡិចត្រុង។

ការកើនឡើងនៃចំនួនអង្គបដិប្រាណចំពោះមេរោគ Coxsackie B ត្រូវបានកត់សម្គាល់នៅក្នុងការសិក្សាដែលបានគ្រប់គ្រងនៅក្នុងកុមារភាព DM ដែលត្រូវបានចាត់ទុកថាជាអំណះអំណាងដោយប្រយោលក្នុងការពេញចិត្តចំពោះតួនាទី etiological នៃការឆ្លងមេរោគ។

បច្ចុប្បន្ននេះ គំរូ PM នៅក្នុងសត្វកណ្ដុរដែលបង្កឡើងដោយមេរោគ Coxsackie ត្រូវបានប្រើប្រាស់ដោយជោគជ័យក្នុងការសិក្សាពិសោធន៍។ ត្រូពិចនៃមេរោគ Coxsackie B ទៅជាលិកាសាច់ដុំត្រូវបានបង្ហាញឱ្យឃើញ។ ទាក់ទងនឹងមេរោគ picornaviruses ការពិសោធន៍លើសត្វកណ្តុរបានបង្ហាញពីទំនាក់ទំនងរវាង myositis និង antigen Jo-1 លក្ខណៈរបស់វា។

ការសិក្សាមួយចំនួនក៏ពិភាក្សាអំពីតួនាទី etiological ដែលអាចកើតមាននៃ toxoplasmosis ជាពិសេស អង់ទីករជួសជុលបន្ថែមទៅនឹង Toxoplasma gondii ត្រូវបានរកឃើញញឹកញាប់ជាងចំពោះអ្នកជំងឺ PM ជាងការគ្រប់គ្រង។ លើសពីនេះទៅទៀត អ្នកជំងឺដែលមានកម្រិតខ្ពស់ជាធម្មតាមានរយៈពេលខ្លីនៃជំងឺ (រហូតដល់ 2 ឆ្នាំ) ហើយជារឿយៗមានអង្គបដិប្រាណប្រឆាំងនឹង Toxoplasma IgM ជាក់លាក់ ដែលកម្រិតនៃការថយចុះកំឡុងពេលព្យាបាលជាមួយនឹងថ្នាំ corticosteroids ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយសំណួរនៅតែមាន: តើការចម្លងរោគនេះជាមួយនឹងការឆ្លងមេរោគ toxoplasma ដែលជំរុញការវិវត្តនៃ PM ឬការចូលរួមដោយផ្ទាល់របស់វាក្នុងការបង្ករោគនៃជំងឺនេះ។ ដោយសង្ខេបទិន្នន័យស្តីពីកត្តាឆ្លង មនុស្សម្នាក់មិនអាចដកចេញនូវតួនាទីបន្ថែមដែលអាចកើតមានរបស់វា រួមជាមួយនឹងវិធីដែលបានរៀបរាប់ខាងលើនៃការចូលរួមដែលអាចកើតមាននៃមេរោគក្នុងការអភិវឌ្ឍនៃប្រតិកម្មភាពស៊ាំ និងដំណើរការរោគសាស្ត្រទាំងមូល។

កត្តាហ្សែនពិតជាដើរតួនាទីក្នុងការវិវត្តនៃ DM ដែលស្រដៀងទៅនឹងការចូលរួមរបស់ពួកគេក្នុងការបង្កើតជំងឺនៃប្រព័ន្ធជាលិកាភ្ជាប់ផ្សេងទៀត ពោលគឺក្នុងក្របខ័ណ្ឌនៃទ្រឹស្តីពហុកត្តានៃមរតក។ នេះសន្មតថាវត្តមាននៃការ predisposition ទៅនឹងជំងឺនេះ, ដែលត្រូវបានដឹងតែនៅក្នុងការរួមបញ្ចូលគ្នាជាមួយនឹងកត្តា exogenous និង endogenous ជាច្រើន (បរិស្ថាន, ជំងឺឆ្លង, ភាពស៊ាំ, endocrine ល) ។ សម្រាប់ DM កត្តាចាប់ផ្តើមជំងឺបែបនេះអាចជាឧទាហរណ៍ Coxsackie 2 និងក្រុមផ្សេងទៀតនៃមេរោគក្នុងអន្តរកម្មជាមួយនឹងការផ្លាស់ប្តូរភាពស៊ាំ (អូតូអ៊ុយមីន) ដែលបណ្តាលមកពីពួកវាឬមានពីមុន។

ទោះបីជាមូលដ្ឋានម៉ូលេគុលនៃការកំណត់ទុកជាមុនចំពោះជំងឺនេះមិនទាន់ត្រូវបានបង្កើតឡើងក៏ដោយ មានភស្តុតាងប្រយោលមួយចំនួនក្នុងការពេញចិត្តចំពោះការចូលរួមក្នុងកត្តាហ្សែនក្នុងការអភិវឌ្ឍន៍របស់វា។ នេះគឺជាវត្តមាន ទោះបីជាមិនញឹកញាប់ក៏ដោយ នៃករណីគ្រួសារនៃ DM រួមទាំងនៅក្នុងកូនភ្លោះ ការរកឃើញជំងឺសន្លាក់ឆ្អឹងផ្សេងទៀតនៅក្នុងសាច់ញាតិរបស់អ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ DM (ក្នុងគ្រួសារទីប្រាំពីរ រោគសញ្ញាអាឡែស៊ី និងអូតូអ៊ុយមីនផ្សេងៗ ការផ្លាស់ប្តូរមន្ទីរពិសោធន៍ - ការកើនឡើងកម្រិតនៃសារធាតុ immunoglobulins អង់ទីគ័រនុយក្លេអ៊ែរ។ អង្គបដិប្រាណ, RF នៅក្នុងគ្រួសារនៃអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ DM ដូច្នេះ E. M. Tareev បានសង្កេតឃើញគ្រួសារមួយ ដែលករណីនៃជំងឺ DM ស្រួចស្រាវ, ជំងឺដាច់សរសៃឈាមខួរក្បាល discoid lupus erythematosus និង hypergammaglobulinemia តាមរដ្ឋធម្មនុញ្ញត្រូវបានបញ្ចូលគ្នា ហើយ A. P. Solovyova បានសង្កេតឃើញបងប្អូនស្រីពីរនាក់ ដែលម្នាក់មាន DM ម្នាក់ទៀត - RA ។ យើងបានសង្កេតឃើញនៅក្នុងគ្រួសារពីររួមបញ្ចូលគ្នានៃ DM និង scleroderma ។ នៅពេលពិនិត្យមើលសាច់ញាតិជិតស្និទ្ធចំនួន 45 នាក់នៃអ្នកជំងឺ 33 នាក់ដែលមានជំងឺ DM ជំងឺអូតូអ៊ុយមីនផ្សេងទៀតត្រូវបានគេរកឃើញនៅក្នុង 13 ហើយក្នុងគ្រួសារទាំងនេះ និងអ្នកជំងឺកម្រិតមធ្យមនៃសេរ៉ូម IgG ត្រូវបានកាត់បន្ថយ ហើយ C3 សមាសធាតុនៃការបំពេញបន្ថែមត្រូវបានកើនឡើង។ ទោះបីជាយ៉ាងណាក៏ដោយ មានការសង្កេតលើគូស្វាមីភរិយាដែលប្រពន្ធមានជំងឺ DM ធ្ងន់ធ្ងរជាមួយនឹងលទ្ធផលស្លាប់ 5 ឆ្នាំចាប់ពីការចាប់ផ្តើមនៃជំងឺ ហើយប្តីមាន myalgia សាច់ដុំឡើងរឹង និងការកើនឡើងនៃសេរ៉ូម creatine phosphokinase ។ ដែលជាថ្មីម្តងទៀតត្រឡប់ទៅសម្មតិកម្មនៃការចូលរួមនៃកត្តាឆ្លងក្នុងការវិវត្តនៃជំងឺនេះ។

មានការសិក្សា immunogenetic ពិសេសមួយចំនួនដែលពិនិត្យមើលទំនាក់ទំនងនៃ antigens histocompatibility antigens (HLA) ជាមួយ DM ឬពួកគេត្រូវបានអនុវត្តលើសម្ភារៈតូចៗ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយវាគួរអោយកត់សំគាល់ពីការផ្សារភ្ជាប់គ្នានៃ DM (DM) ដែលត្រូវបានកំណត់អត្តសញ្ញាណជាមួយ B8, B14 និង DR3 antigens នៅក្នុងប្រជាជនអឺរ៉ុប និងការផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹង B7 និង DRW-6 នៅក្នុងជនជាតិស្បែកខ្មៅ។ បន្តិចក្រោយមក F. S. Arnett et al ។ បានកត់សម្គាល់ពីការផ្សារភ្ជាប់គ្នារវាងថ្នាំប្រឆាំងនឹង Jo-1 (លក្ខណៈនៃអង្គបដិប្រាណ DM) និង HLA-DR3 ។ អ្នកជំងឺ DM ដែលប្រឆាំងនឹង Jo-1-positive ទាំងអស់ក៏មាន DR3- ឬ DRW-6 វិជ្ជមានផងដែរ។ ទំនាក់ទំនងអវិជ្ជមានត្រូវបានកត់សម្គាល់ជាមួយនឹងអង់ទីហ្សែន HLA-DRW-4 ដែលជាលក្ខណៈរបស់អ្នកជំងឺដែលមាន RA seropositive ។ ការផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងអង់ទីហ្សែន B8 ត្រូវបានគេស្គាល់យ៉ាងច្បាស់សម្រាប់លក្ខខណ្ឌនៃប្រព័ន្ធភាពស៊ាំ (អូតូអ៊ុយមីន) និងបញ្ជាក់ពីការចូលរួមនៃកត្តាភាពស៊ាំក្នុងការវិវត្តនៃ DM ។ ប្រហែលជាវាគឺជាវត្តមាននៃ haplotypes ជាក់លាក់ដែលពន្យល់ពីលក្ខណៈពិសេសនៃទម្រង់គ្លីនិកនៃ DM ការរួមបញ្ចូលគ្នាជាមួយនឹងជំងឺជាលិកាភ្ជាប់ផ្សេងទៀត (ឧទាហរណ៍ច្រើនតែកើតមានជាមួយ scleroderma និងកម្រជាមួយ RA) ភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃសមាសធាតុនៃប្រព័ន្ធភាពស៊ាំ។ល។ HLA-B8 និង DR3 គឺច្បាស់បំផុតនៅក្នុងអនីតិជន DM បច្ចុប្បន្នត្រូវបានគេចាត់ទុកថាជាសញ្ញាសម្គាល់ហ្សែននៃជំងឺ។

Pathogenesis (តើមានអ្វីកើតឡើង?) អំឡុងពេល Dermatomyositis

ទ្រឹស្ដីភាពស៊ាំនៃរោគវិទ្យានៃ DM គឺជាកត្តាឈានមុខគេ ហើយត្រូវបានទាក់ទងគ្នាយ៉ាងជិតស្និទ្ធជាមួយនឹងហ្សែន និងមេរោគ (ឆ្លង) ដែលបង្ហាញឱ្យឃើញដោយភាពរំខាននៃភាពស៊ាំកោសិកា និងកំប្លែង ដែលចូលរួមយ៉ាងសកម្មក្នុងការអភិវឌ្ឍដំណើរការរោគសាស្ត្រ។ នៅក្នុង DM, ជួរដ៏ធំទូលាយនៃអង្គបដិប្រាណ antinuclear, ចរាចរនិងស្មុគស្មាញនៃប្រព័ន្ធភាពស៊ាំថេរ, ការកើនឡើងកម្រិតនៃ immunoglobulins សេរ៉ូមត្រូវបានរកឃើញ អតុល្យភាពនៃចំនួនប្រជាជននៃ T និង B lymphocytes នៅក្នុងឈាមត្រូវបានរកឃើញ ឥទ្ធិពល cytotoxic នៃ lymphocytes ទាក់ទងនឹងជាលិកាសាច់ដុំ។ ល។ ភាពញឹកញាប់ខ្ពស់នៃការរួមផ្សំជាមួយដុំសាច់ ដែលជាធម្មតា DM ដើរតួជាជំងឺទីពីរ ជាមួយនឹងជំងឺអូតូអ៊ុយមីន និងរោគសញ្ញាផ្សេងទៀត រួមទាំងជំងឺក្រពេញទីរ៉ូអ៊ីតរបស់ Hashimoto រោគសញ្ញា Segren ជាដើម ការវិវត្តនៃ “បន្ទាប់បន្សំ” DM (PM) នៅក្នុងជំងឺ trichinosis, បន្ទាប់ពីការចាក់វ៉ាក់សាំងឡើងវិញ តួនាទីបង្កហេតុនៃរស្មីរស្មី និងប្រតិកម្មថ្នាំ បញ្ជាក់ពីការចូលរួមនៃយន្តការនៃប្រព័ន្ធភាពស៊ាំក្នុងការបង្ករោគនៃជំងឺនេះ។

គ្មានការសង្ស័យទេ តួនាទីសំខាន់នៃភាពស៊ាំកោសិកាក្នុងការអភិវឌ្ឍន៍ DM (DM) ដែលត្រូវបានគាំទ្រដោយទិន្នន័យខាងក្រោម៖

• lymphoid infiltrates នៅក្នុងសាច់ដុំមានភាគច្រើននៃ lymphocytes ភាពស៊ាំនៃ T-helper phenotype;
• នៅពេលប៉ះពាល់នឹងអង់ទីហ្សែនសាច់ដុំ lymphocytes នៃអ្នកជំងឺដែលមាន DM (PM) ត្រូវបានផ្លាស់ប្តូរនិងបង្កើនការផលិត macrophage inhibitory factor (MPF);
• lymphocytes នៅក្នុង DM (PM) បង្ហាញពីឥទ្ធិពល cytotoxic ខ្ពស់លើកោសិកាសាច់ដុំបើប្រៀបធៀបទៅនឹង lymphocytes គ្រប់គ្រង។
• ពួកវាបញ្ចេញសារធាតុ lymphotoxin ដែលអាចរំខានដល់ការរំលាយអាហាររបស់សាច់ដុំ និងជាកត្តាពិសេសដែលរារាំងអ៊ីយ៉ុងកាល់ស្យូមដែលទាក់ទងនឹង reticulum sarcoplasmic និងការកន្ត្រាក់សាច់ដុំ។
• Lymphocytes ពីសត្វដែលមានពិសោធន៍ DM មានឥទ្ធិពល cytotoxic លើសាច់ដុំគ្រោងឆ្អឹង។

វាគួរតែត្រូវបានសង្កត់ធ្ងន់ថាមិនមែនទាំងអស់នៃប្រតិកម្មទាំងនេះគឺជាក់លាក់សម្រាប់តែ DM; ពួកគេក៏អាចត្រូវបានគេសង្កេតឃើញនៅក្នុង myositis មេរោគ និងជំងឺ myopathies មួយចំនួនដែលទោះជាយ៉ាងណាមិនរាប់បញ្ចូលសារៈសំខាន់នៃធាតុបង្កជំងឺរបស់ពួកគេ។ ការសិក្សាថ្មីៗបានបង្ហាញថាកោសិកា mononuclear គ្រឿងកុំព្យូទ័រនៅក្នុង DM មានឥទ្ធិពលបំផ្លាញលើស្បែក fibroblasts នៅក្នុងវប្បធម៌ជាលិកា។ នេះបង្ហាញពីការចូលរួមនៃប្រតិកម្មកោសិកានៅក្នុងការខូចខាតជាលិកាភ្ជាប់នៅក្នុង DM និងការបង្កើតធាតុបង្កជំងឺ។

ការផ្លាស់ប្តូរនៃការឆ្លើយតបនៃប្រព័ន្ធភាពស៊ាំនៅក្នុង DM ត្រូវបានបង្ហាញដោយវត្តមាននៃអង្គបដិប្រាណប្រឆាំងនុយក្លេអ៊ែរ (កំណត់ដោយ immunofluorescence) អង្គបដិប្រាណ antinuclear precipitating, antimuscle, antimyosin, antimyoglobin និងអង្គបដិប្រាណ anticytoskeletal ចរាចរនិងថេរនៅក្នុងនាវានៃស្មុគស្មាញនៃប្រព័ន្ធភាពស៊ាំ។ ក្នុងរយៈពេលប៉ុន្មានឆ្នាំចុងក្រោយនេះ ការចាប់អារម្មណ៍លើការសិក្សាទាំងនេះបានកើនឡើង លក្ខណៈលម្អិតបន្ថែមទៀតនៃអង្គបដិប្រាណដែលនៅដាច់ពីគេបានលេចចេញជារូបរាង ទោះបីជាយ៉ាងណាក៏ដោយ នាពេលបច្ចុប្បន្ននេះ តួនាទីបង្កជំងឺរបស់ពួកគេ និងសមត្ថភាពនៃអង្គបដិបក្ខក្នុងការសម្រុះសម្រួលដំណើរការអូតូអ៊ុយមីននៅតែមិនត្រូវបានបញ្ជាក់។ អង្គបដិប្រាណមួយចំនួនដែលបានរៀបរាប់ខាងលើក៏ត្រូវបានរកឃើញនៅក្នុងសេរ៉ូមឈាមរបស់អ្នកជំងឺដែលមានជំងឺសាច់ដុំផ្សេងទៀត ដែលអនុញ្ញាតឱ្យពួកគេត្រូវបានគេចាត់ទុកថាទំនងជាជាផលវិបាកជាជាងមូលហេតុនៃការខូចខាតសាច់ដុំ។

ពីមុនវាត្រូវបានគេជឿថាការបង្កើតអង្គបដិប្រាណប្រឆាំងនុយក្លេអ៊ែរគឺមិនមានលក្ខណៈធម្មតាសម្រាប់ DM ទេយ៉ាងហោចណាស់នៅក្នុងការប្រៀបធៀបជាមួយ SLE ដែលវត្តមានរបស់ពួកគេត្រូវបានគេចាត់ទុកថាជាសញ្ញារោគវិនិច្ឆ័យនៃជំងឺ។ បច្ចុប្បន្ននេះ នៅពេលប្រើស្រទាប់ខាងក្រោមដែលងាយរងគ្រោះ ដូចជាកោសិកា HEp-2 អង្គបដិប្រាណប្រឆាំងនុយក្លេអ៊ែរត្រូវបានរកឃើញជាមួយនឹងប្រេកង់ខ្ពស់ទាំងនៅក្នុង SSc និង DM ។ ជាពិសេស វិធីសាស្ត្រ immunofluorescent ធ្វើឱ្យវាអាចរកឃើញ ដោយប្រើ HEp-2 វត្តមាននៃអង្គបដិប្រាណ antinuclear នៅក្នុង SLE និង SSc ក្នុងប្រមាណ 100% និងក្នុង DM (PM) ក្នុង 78% ។ ភាពដូចគ្នានៃអង្គបដិប្រាណត្រូវបានរកឃើញ។ អង់ទីករជាក់លាក់បំផុត យោងតាមការសិក្សាថ្មីៗនេះ គឺជាអង្គបដិប្រាណចំពោះ PM-1, Ku-, Jo-1 និង Mi-2 antigens ។ . .

អង្គបដិប្រាណ PM-1 ដែលផលិតនុយក្លេអ៊ែរ និងនុយក្លេអែរហ្វ្លុយអូរីស ត្រូវបានរកឃើញក្នុង 60% នៃអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ DM ដែលច្រើនតែមានការរួមបញ្ចូលគ្នានៃ DM និង SSc ។ ជាមួយនឹងការបន្សុតបន្ថែមទៀតនៃអង់ទីហ្សែន PM-1 ភាពញឹកញាប់នៃការរកឃើញរបស់វានៅក្នុង DM បានថយចុះដល់ 9-12%; អង់ទីហ្សែននេះមិនត្រូវបានរកឃើញចំពោះអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ RA និង SLE ទេ ប៉ុន្តែត្រូវបានរកឃើញក្នុងអ្នកជំងឺ 2 នាក់ក្នុងចំណោមអ្នកជំងឺ 32 នាក់ (6%) ដែលមាន SSc ។ M. Reichlin et al ។ បានបញ្ជាក់ពីលក្ខណៈធម្មតានៃអង្គបដិប្រាណ PM-1 នៅក្នុងរោគសញ្ញាត្រួតស៊ីគ្នា (DM-SSD) និងភាពកម្រទាក់ទងរបស់ពួកគេនៅក្នុង DM ។ វាត្រូវបានស្នើឱ្យហៅបាតុភូតនេះថា "អង្គបដិប្រាណ DM-SSD" ។ ការសិក្សាលើអ្នកជំងឺ 77 នាក់ដែលមាន DM រួមបញ្ចូលគ្នាជាមួយ SSc ក៏បានរកឃើញអង្គបដិប្រាណ RNP (29%), អង្គបដិបក្ខ SSA (14%), អង្គបដិបក្ខ SSB (5%), អង្គបដិបក្ខ Scl-70 (10%), អង្គបដិបក្ខ DNA (6%) និង ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ អង់ទីករ Sm (10%) ការផ្សារភ្ជាប់នៃអង្គបដិប្រាណ PM-1 ជាមួយនឹងអង្គបដិប្រាណផ្សេងទៀតត្រូវបានគេសង្កេតឃើញកម្រណាស់។ ចំពោះអ្នកជំងឺដែលមានវត្តមាននៃអង្គបដិប្រាណ Sm សញ្ញានៃ SLE ក៏ត្រូវបានគេសង្កេតឃើញផងដែរ។ ដូច្នេះវត្តមាននៃអង្គបដិប្រាណ PM-1 បញ្ជាក់ពីអត្ថិភាពនិងកំណត់លក្ខណៈនៃភាពស៊ាំនៃទម្រង់ឆ្លងនៃ DM ជាមួយ scleroderma ដែលយើងអាចកំណត់អត្តសញ្ញាណដោយផ្អែកលើទិន្នន័យគ្លីនិក។

អង្គបដិប្រាណ Anti-Ku ក៏ត្រូវបានគេសង្កេតឃើញជាចម្បងចំពោះអ្នកជំងឺដែលមានសញ្ញានៃ DM (PM) និង SSc ផងដែរ៖ ដូច្នេះ ពួកវាត្រូវបានរកឃើញជាញឹកញាប់នៅក្នុងការភ្ជាប់ជាមួយនឹងអង្គបដិប្រាណប្រឆាំងនឹង PM-1 ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ ប្រព័ន្ធ Ku មានភាពខុសប្លែកពីអង្គបដិប្រាណ PM-1 ដោយសារធាតុ immunodiffusion និងលក្ខណៈសម្បត្តិរូបវន្ត និងគីមីផ្សេងទៀត។

អង្គបដិប្រាណប្រឆាំង Jo-l ដែលដឹកនាំទៅអង់ទីហ្សែនរលាយនុយក្លេអ៊ែរត្រូវបានចាត់ទុកថាជាក់លាក់សម្រាប់ DM ។ M. S. Hochberg et al ។ បានរកឃើញថ្នាំប្រឆាំងនឹង Jo-l ក្នុង 23% នៃអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ DM (DM) ហើយមិនមានករណីនៃ SLE និង SSc ទេ។ ភាគច្រើន អង្គបដិប្រាណទាំងនេះត្រូវបានរកឃើញនៅក្នុង PM (47%) រួមទាំងរោគសញ្ញាត្រួតស៊ីគ្នា។ អង្គបដិបក្ខ Jo-1 ត្រូវបានដឹកនាំទៅសំយោគផ្ទេរ histidyl RNA ហើយដូច្នេះអាចតំណាងឱ្យការឆ្លើយតបនៃប្រព័ន្ធភាពស៊ាំទៅនឹងភ្នាក់ងារមេរោគដែលភ្ជាប់ទៅនឹងអង់ស៊ីមនេះ។ វាត្រូវបានគេកត់សម្គាល់ថាជំងឺសួត interstitial គឺជារឿងធម្មតាជាងចំពោះអ្នកជំងឺដែលប្រឆាំងនឹង Jo-l-positive ហើយមានការផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹង antigens DR-3 និង DRW-6 ដែលជាលក្ខណៈនៃ DM មនុស្សពេញវ័យ។

យើងអាចនិយាយអំពីវត្តមានរបស់ក្រុមរងនៃអ្នកជំងឺដែលមាន DM (DM), HLA-, DR3- និង Jo-1-positive ដែលជារឿយៗមានជំងឺសួតចន្លោះ។ អង្គបដិប្រាណ Mi-2 តំណាងឱ្យប្រភេទអង្គបដិប្រាណ precipitating ដំបូងដែលត្រូវបានពិពណ៌នាថាជាក់លាក់សម្រាប់ DM ។ ពួកវាកើតឡើងប្រហែល 25% នៃអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ DM (មិនសូវជាញឹកញាប់ក្នុងករណីដែលគ្មានការផ្លាស់ប្តូរស្បែក); មិនត្រូវបានរកឃើញនៅក្នុងជំងឺជាលិកាភ្ជាប់ផ្សេងទៀត។

ដូច្នេះ ការប្រឆាំង Mi2 គឺជាលក្ខណៈកាន់តែច្រើននៃ DM និងប្រឆាំងនឹង Jo-1 ផ្ទុយទៅវិញសម្រាប់ PM ខណៈពេលដែលការប្រឆាំង PM-1 កំណត់លក្ខណៈសំខាន់នៃការរួមបញ្ចូលគ្នាឬការឆ្លងនៃ DM (PM) ជាមួយ SSD ។

ស្មុគ្រស្មាញនៃប្រព័ន្ធភាពស៊ាំត្រូវបានគេរកឃើញនៅក្នុងជញ្ជាំងសរសៃឈាមរបស់កុមារដែលមានជំងឺ DM ជាមួយនឹងជំងឺ vasculitis ដែលបង្ហាញពីសារៈសំខាន់នៃធាតុបង្កជំងឺរបស់ពួកគេ។ ក្នុងពេលជាមួយគ្នានេះ ស្មុគ្រស្មាញនៃប្រព័ន្ធភាពស៊ាំ (CIC) គឺជាការធ្វើតេស្តមន្ទីរពិសោធន៍លក្ខណៈមួយនៃសកម្មភាពនៃដំណើរការរោគសាស្ត្រ ពួកវាទាក់ទងជាមួយសូចនាករផ្សេងទៀតនៃសកម្មភាព និងវត្តមាននៃជំងឺប្រព័ន្ធភាពស៊ាំ។ ការវិភាគថយក្រោយបានបង្ហាញថាអ្នកជំងឺ CEC វិជ្ជមានដែលមាន DM (PM) ត្រូវការកម្រិតថ្នាំ prednisolone ខ្ពស់ (ជាមធ្យម 2 ដង) ជាងអ្នកជំងឺ CEC-negative ។ នេះបង្ហាញពីការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ (ក្នុងការកំណត់សកម្មភាព) និងក្នុងកម្រិតខ្លះ សារៈសំខាន់នៃការព្យាករណ៍របស់ CEC នៅក្នុង DM (DM)។ កម្រិត CEC ក៏អាចត្រូវបានប្រើដើម្បីតាមដានប្រសិទ្ធភាពនៃការព្យាបាលផងដែរ៖ នៅពេលដែលកម្រិតថ្នាំ corticosteroids គ្រប់គ្រាន់ត្រូវបានប្រើប្រាស់ វាថយចុះចំពោះអ្នកជំងឺភាគច្រើន។

នៅក្នុងការសិក្សាប្រៀបធៀបនៃ CEC ជាពីរក្រុម៖ ទីមួយជាមួយ idiopathic DM (DM) និងទីពីរជាមួយ DM ក្នុងការរួមផ្សំជាមួយនឹងជំងឺជាលិកាភ្ជាប់ដែលរីករាលដាលផ្សេងទៀត វាត្រូវបានគេបង្ហាញថានៅក្នុងក្រុមទីពីរភាគរយនៃការរកឃើញ CEC និងការចងទៅនឹង Clq គឺ ខ្ពស់ជាងដំបូងបន្តិច។ នៅក្នុងក្រុមទាំងពីរ ការកើនឡើងនៃ CEC ទាក់ទងទៅនឹងសូចនាករមន្ទីរពិសោធន៍ខ្ពស់នៃសកម្មភាពដំណើរការ ប៉ុន្តែនៅក្នុងក្រុមទីពីរ ការធ្វើតេស្តអូតូអ៊ុយមីនវិជ្ជមានត្រូវបានរកឃើញញឹកញាប់ជាង៖ កោសិកា LE ក្នុង 10% នៃអ្នកជំងឺក្នុងក្រុមទីមួយ និង 38% នៅក្នុងក្រុមទីពីរ។ កត្តា antinuclear ក្នុង 40 និង 69%, RF - ក្នុង 40 និង 85% រៀងគ្នា។

តួនាទីបង្កជំងឺរបស់ CEC ត្រូវបានពិភាក្សាទាក់ទងនឹងអន្តរកម្មរបស់ពួកគេជាមួយនឹងការទទួល F នៃ lymphocytes ដែលបណ្តាលឱ្យមានការកើនឡើងនៃការសំយោគសារធាតុ immunoglobulins (ហើយម្តងទៀតការកើនឡើងជាបន្តបន្ទាប់នៅក្នុង CEC ពោលគឺរង្វង់ដ៏កាចសាហាវ) និងការបញ្ចេញសារធាតុ lymphokines ដែលពាក់ព័ន្ធនឹងការអភិវឌ្ឍន៍។ ការរលាកនិងការខូចខាតសាច់ដុំ។

ការធ្លាក់ចុះនៃស្មុគស្មាញនៃប្រព័ន្ធភាពស៊ាំនៅក្នុងជាលិកា (សាច់ដុំ ស្បែក សរសៃឈាម ។ល។) នាំឱ្យមានការវិវត្តនៃការរលាកស្មុគស្មាញនៃប្រព័ន្ធភាពស៊ាំ។

ទាំងអស់នេះបង្ហាញពីការចូលរួមដែលមិនមានការសង្ស័យ និងតួនាទីឈានមុខគេនៃជំងឺប្រព័ន្ធភាពស៊ាំក្នុងដំណើរការបង្ករោគក្នុងតំបន់ និងទូទៅនៃ DM (DM)។

នៅប្រហែលពាក់កណ្តាលនៃអ្នកជំងឺ ការចាប់ផ្តើមនៃជំងឺនេះត្រូវបាននាំមុខដោយ insolation, ត្រជាក់, ភាពតានតឹងក្នុងអារម្មណ៍, ការចាក់វ៉ាក់សាំង, ការគ្រប់គ្រងនៃសេរ៉ូមតតាណូស, sensitization ជាមួយនឹងជ័រ epoxy, photosolvents, ថ្នាំ (ប៉នីសុីលីន, sulfonamides, aminazine, អាំងស៊ុយលីន, វីតាមីន B1, B6 ។ , B12) ។ល។ ទំនាក់ទំនងបែបនេះជាមួយកត្តាមុន , ការបង្កហេតុ ឬកត្តាបង្កហេតុសម្រាប់ជំងឺនេះ ត្រូវបានរកឃើញញឹកញាប់ជាងក្នុងអំឡុងពេលចាប់ផ្តើមស្រួចស្រាវនៃ DM ។

រោគសញ្ញានៃជំងឺរលាកស្បែក

ការចាប់ផ្តើមនៃជំងឺនេះអាចមានលក្ខណៈស្រួចស្រាវ ប៉ុន្តែជារឿយៗរោគសញ្ញាវិវត្តន៍បន្តិចម្តងៗ ដែលត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈជាចម្បងដោយការបង្ហាញស្បែក និងសាច់ដុំ៖ ហើម និង hyperemia នៅតំបន់ periorbital លើផ្នែកដែលលាតត្រដាងនៃរាងកាយ myalgia បង្កើនភាពទន់ខ្សោយសាច់ដុំ ជួនកាល arthralgia ទាប។ - គ្រុនក្តៅកម្រិត។ ជាមួយនឹងការចាប់ផ្តើមស្រួចស្រាវ - គ្រុនក្តៅរហូតដល់ 38-39 ° C, ស្ថានភាពកាន់តែយ៉ាប់យ៉ឺន, កាន់តែទូលំទូលាយនិងភ្លឺនៅលើមុខ, ប្រម៉ោយ, អវយវៈ, ភាពទន់ខ្សោយសាច់ដុំកើនឡើងយ៉ាងឆាប់រហ័សរហូតដល់អចល័តក្នុងខែដំបូងនៃជំងឺនេះ។ វាក៏មានការសង្កេតអំពីជំងឺ DM រ៉ាំរ៉ៃផងដែរ នៅពេលដែលរោគសញ្ញានៃស្បែកកើតឡើងយូរមុន ការខូចខាតសាច់ដុំ ដែលវិវឌ្ឍន៍បន្តិចម្តងៗ ហើយជាធម្មតាមិនមានការបញ្ចេញសម្លេងដូចក្នុងទម្រង់ស្រួចស្រាវ និងស្រួចស្រាវនោះទេ។ ជាមួយនឹង PM មិនមានការខូចខាតស្បែកទេប៉ុន្តែចាប់ពីការចាប់ផ្តើមនៃជំងឺនេះរោគសញ្ញាសាច់ដុំមានលក្ខណៈស្រួចស្រាវឬបន្តិចម្តង ៗ ។ ការវិវឌ្ឍន៍យឺតយ៉ាវនៃភាពទន់ខ្សោយសាច់ដុំ (លើសពី 5-10 ឆ្នាំ) ក៏អាចធ្វើទៅបានផងដែរ ជាការឆ្លុះបញ្ចាំងពីរូបភាពនៃ PM រ៉ាំរ៉ៃ ដែលជួនកាលពិបាកក្នុងការបែងចែកពីជំងឺសាច់ដុំរីកចម្រើន។ នៅពេលដែលជំងឺនេះចាប់ផ្តើមដោយរោគសញ្ញារបស់ Raynaud ឬការឡើងរឹងនៃសន្លាក់ ជួនកាលមានសភាព febrile មុន ដែលក្រោយមកត្រូវបានភ្ជាប់ដោយរូបភាពលក្ខណៈ PM ជាធម្មតាយើងកំពុងនិយាយអំពីការរួមបញ្ចូលគ្នានៃ PM ជាមួយនឹងជំងឺជាលិកាភ្ជាប់ផ្សេងទៀត ជាញឹកញាប់ SSD (រោគសញ្ញាត្រួតស៊ីគ្នា )

សញ្ញាគ្លីនិក

• ការកើនឡើងសីតុណ្ហភាពរាងកាយ
• ការខូចខាតស្បែក៖
  • • erythema
    • ហើម periorbital
    • capillarites
• រោគសញ្ញារបស់ Raynaud
• ការខូចខាតជាទូទៅចំពោះសាច់ដុំគ្រោងឆ្អឹង៖
  • • ភាពទន់ខ្សោយ
    • myalgia
    • កិច្ចសន្យា
    • calcification
• ថប់ដង្ហើម
• ការខូចខាតដល់ភ្នាសរំអិល
• ជំងឺរលាកសន្លាក់ / រលាកសន្លាក់
• ការខូចខាតបេះដូង៖
  • • myocardium
    • ជំងឺ endocardium
    • pericardium
• ជំងឺរលាកសួត interstitial, ជំងឺស្ទះសួត
• ការស្អិតជាប់ pleurisy
• រលាកសរសៃប្រសាទ
• Hepatomegaly (ការថយចុះជាតិខ្លាញ់)

រូបភាពពេញលេញនៃជំងឺនេះត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយ polysystemic និង polysyndromic ជាមួយនឹងការខូចខាតទូទៅដល់ស្បែកនិងសាច់ដុំដែលបណ្តាលឱ្យមានរូបរាងប្លែកនៃអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ DM និងបង្កើនភាពមិនអាចចល័តបាន។ ជាញឹកញាប់ភ្នាស mucous ត្រូវបានចូលរួមនៅក្នុងដំណើរការ; ការខូចខាតសន្លាក់ ក៏ដូចជារោគសាស្ត្រ visceral ជាធម្មតាត្រូវបានបង្ហាញដោយស្រាល និងមិនញឹកញាប់ដូចឧទាហរណ៍នៅក្នុង SLE និង SSc ។

ដំបៅស្បែកជាមួយនឹង DM វាគឺជាប៉ូលីម័រហ្វីក: erythema, ហើមនិងជំងឺរលាកស្បែកគ្របដណ្ដប់ជាចម្បងលើផ្នែកដែលប៉ះពាល់នៃរាងកាយ។ papular, bullous, ជួនកាលមានដំបៅ, កន្ទួល petechial, telangiectasia, foci នៃសារធាតុពណ៌និង depigmentation, hyperkeratosis ជាដើម។ ហើម periorbital និង erythema ដែលមានពណ៌ស្វាយ "heliotrope" tint (រោគសញ្ញានៃ "វ៉ែនតា") ដើរតួ។ តួនាទីវិនិច្ឆ័យសំខាន់ និងឌីផេរ៉ង់ស្យែល តួនាទីក្នុង DM ។ erythema ភ្លឺត្រូវបានធ្វើមូលដ្ឋានីយកម្មជាញឹកញាប់បំផុតនៅលើមុខ, ក, décolleté, លើសន្លាក់ជាពិសេសនៅលើសន្លាក់ interphalangeal និង metacarpophalangeal ជិត (រោគសញ្ញារបស់ Gottron) នៅលើផ្ទៃខាងក្រៅនៃកំភួនដៃនិងស្មា, ផ្ទៃខាងមុខនៃភ្លៅនិងជើង។ ការផ្លាស់ប្តូរស្បែកបែបនេះ ជាពិសេសជាមួយនឹងការរលាក capillaritis ស្រដៀងទៅនឹងដំបៅស្បែកនៅក្នុង SLE ប៉ុន្តែមានភាពជាប់លាប់ជាងមុន មានពណ៌ខៀវ ហើយអាចនឹងត្រូវបានអមដោយការរបក និងរមាស់។ ជួនកាលជំងឺរលាកស្បែកមានលក្ខណៈ squamous នៅក្នុងធម្មជាតិ ហើយស្រដៀងទៅនឹង seborrhea ឬ psoriasis ។ ការហើមមុខ និងអវយវៈ ដែលភាគច្រើនលើសលប់លើសាច់ដុំដែលរងផលប៉ះពាល់ គឺមានលក្ខណៈក្រាស់ ឬក្រាស់នៅក្នុងធម្មជាតិ ជួនកាលប្រហាក់ប្រហែលនឹងដំបៅស្បែកនៅក្នុង scleroderma ។ ជារឿយៗជំងឺ Trophic ត្រូវបានគេសង្កេតឃើញក្នុងទម្រង់ជាស្បែកស្ងួត ការកាត់តាមបណ្តោយ និងភាពផុយនៃក្រចក ការបាត់បង់សក់។ល។ ផ្នត់ក្រចកអាចមានលក្ខណៈ hyperemic ដោយសារតែការពង្រីក capillaries និងបាតុភូត sludge ដែលត្រូវបានរកឃើញដោយ capillaroscopy ។ ជួនកាលប្រភេទនៃ DM រ៉ាំរ៉ៃត្រូវបានកំណត់អត្តសញ្ញាណ - poikilodermatomyositis ដែលត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយដំបៅស្បែកនៃប្រភេទ poikiloderma នៅពេលដែលមាន foci នៃសារធាតុពណ៌និង depigmentation, telangiectasia ច្រើន, ស្តើងនៃស្បែក, ស្ងួត, និងតំបន់នៃ hyperkeratosis ។ មិនសូវជាញឹកញាប់ទេ poikiloderma វិវឌ្ឍន៍ជាលទ្ធផលនៃ erythematous, bullous, petechial និងកន្ទួលផ្សេងៗទៀត លក្ខណៈកាន់តែច្រើននៃវគ្គស្រួចស្រាវ និង subacute ដែលបង្ហាញពីភាពរ៉ាំរ៉ៃនៃដំណើរការដែលកើតឡើងដោយឯកឯង ឬស្ថិតក្រោមឥទ្ធិពលនៃការព្យាបាល។

ប្រហែលជាពាក់កណ្តាលនៃអ្នកជំងឺក្នុងពេលដំណាលគ្នាមានជំងឺរលាកទងសួត stomatitis ជួនកាលអមដោយការកើនឡើង salivation, hyperemia, ហើមនៃ pharynx និងខ្សែសំលេងពិត។ រោគសញ្ញាស្បែកអាចមុនការលេចឡើងនៃសញ្ញាផ្សេងទៀតនៃ MD រួមទាំងការខូចខាតសាច់ដុំ ប៉ុន្តែចំពោះអ្នកជំងឺ PM មិនមានការប្រែប្រួលស្បែកទេ។ កម្រណាស់ ការផ្លាស់ប្តូរស្បែកដើរតួជាសញ្ញាតែមួយគត់នៃជំងឺនេះក្នុងរយៈពេលជាច្រើនឆ្នាំ។

ដូច្នេះ ទោះបីជាការផ្លាស់ប្តូរនៃស្បែក និងភ្នាសរំអិលមានភាពខុសប្លែកគ្នាក៏ដោយ សញ្ញាលក្ខណៈ និងការធ្វើមូលដ្ឋានីយកម្មដ៏លេចធ្លោនៃដំណើរការនេះ ជារឿយៗធ្វើឱ្យមានការសង្ស័យថា DM នៅ glance ដំបូងនៅអ្នកជំងឺ។

ការខូចខាតដល់សាច់ដុំគ្រោងឆ្អឹងគឺជាសញ្ញាឈានមុខគេនៃ DM ។ លក្ខណៈគឺជាការវិវឌ្ឍន៍នៃជំងឺ myositis necrotic ធ្ងន់ធ្ងរ ដែលជាញឹកញាប់មានការខូចខាតខ្លាំងចំពោះសាច់ដុំនៃអវយវៈជិត ស្មា និងក្រវាត់អាងត្រគាក ក ខ្នង បំពង់ក បំពង់អាហារខាងលើ sphincters ។

តាមគ្លីនិក ការឈឺចាប់សាច់ដុំ ដង់ស៊ីតេ ឬធម្មជាតិនៃសាច់ដុំដែលរងផលប៉ះពាល់ ការកើនឡើងនៃបរិមាណរបស់វា និងការឈឺចាប់នៅលើ palpation ត្រូវបានកត់សម្គាល់។ រោគសញ្ញាលេចធ្លោនៃ PM (DM) គឺភាពទន់ខ្សោយសាច់ដុំរីកចម្រើនជាលំដាប់ ដែលត្រូវបានបង្ហាញនៅក្នុងការកំណត់ដ៏សំខាន់នៃចលនាសកម្មរបស់អ្នកជំងឺដែលមិនអាចក្រោកឈរ អង្គុយ លើកជើងរបស់ពួកគេនៅលើជំហានមួយ (រោគសញ្ញា "ឡានក្រុង") សង្កត់ណាមួយ។ វត្ថុនៅក្នុងដៃរបស់ពួកគេ, សិតសក់របស់ពួកគេ, ស្លៀកពាក់ (រោគសញ្ញានៃ "អាវ") ធ្លាក់ចុះយ៉ាងងាយស្រួលនៅពេលដើរ។ នៅពេលដែលសាច់ដុំក និងខ្នងត្រូវបានប៉ះពាល់ អ្នកជំងឺមិនអាចលើកក្បាលរបស់ពួកគេចេញពីខ្នើយ ឬសង្កត់វានៅពេលអង្គុយ (ក្បាលធ្លាក់លើទ្រូង) ពួកគេមិនអាចអង្គុយចុះ និងចេញពីគ្រែដោយឯករាជ្យបានទេ។ ស្ទើរតែគ្រប់ចលនាទាំងអស់ដែលទាក់ទងនឹង ការចូលរួមនៃសាច់ដុំជិតៗនៃអវយវៈ (ស្មា និងក្រវាត់អាងត្រគាក)) ខណៈពេលដែលនៅផ្នែកចុងនៃអវយវៈ (ដៃ និងជើង) កម្លាំងពេញចិត្ត និងចលនាពេញលេញត្រូវបានរក្សា។

ការចូលរួមបន្តិចម្តងៗនៃសាច់ដុំក និងខ្នងក្នុងដំណើរការធ្វើឱ្យស្ថានភាពអ្នកជំងឺកាន់តែធ្ងន់ធ្ងរឡើង ដែលដោយសារតែការកើនឡើងនៃពិការភាព និងអសមត្ថភាព ទាមទារការថែទាំជាប្រចាំ។

ការចូលរួមនៃសាច់ដុំ pharyngeal នៅក្នុងដំណើរការបណ្តាលឱ្យ dysphagia (ស្លាក់នៅពេលលេប) ហើយការចង់បានអាហារចូលទៅក្នុងបំពង់ខ្យល់អាចធ្វើទៅបាន។ ផ្ទុយទៅនឹង dysphagia ដែលបានសង្កេតនៅក្នុង SSc អ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ DM មានការលំបាកក្នុងការលេបទាំងអាហាររឹង និងរាវ ដែលជួនកាលត្រូវបានបង្ហូរតាមច្រមុះ។ ផ្នែកខាងលើនៃបំពង់អាហារ សាច់ដុំនៃក្រអូមមាត់ទន់ និងអណ្តាតត្រូវបានប៉ះពាល់ជាចម្បង។ ការបង្កើតរោគសញ្ញា pseudobulbar ធ្វើត្រាប់តាមជំងឺសរសៃប្រសាទ។

ការខូចខាតដល់សាច់ដុំ intercostal និង diaphragmដែលនាំឱ្យមានការចល័តមានកម្រិត និងការថយចុះសមត្ថភាពសំខាន់ៗនៃសួត រួមចំណែកដល់ការវិវត្តនៃផលវិបាកនៃជំងឺរលាកសួត ដែលជាមូលហេតុចម្បងមួយនៃការស្លាប់នៅក្នុង DM ។

នៅពេលដែលសាច់ដុំនៃបំពង់កត្រូវបានខូចខាត សម្លេងច្រមុះ (dysphonia) ស្អក និងសូម្បីតែ aphonia លេចឡើង។ ការខូចខាតដល់សាច់ដុំ sphincter នាំឱ្យមានការរំខាននៃសកម្មភាពរបស់ពួកគេ។ ភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃស្ថានភាព និងពិការភាពរបស់អ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ DM ក៏ដោយសារតែការវិវត្តន៍ជាបន្តបន្ទាប់នៃការកន្ត្រាក់សាច់ដុំសរសៃពួរ ការ atrophy និង calcification នៃក្រុមសាច់ដុំដែលរងផលប៉ះពាល់ពីមុន។

អត្រានៃការវិវត្តនៃរោគសញ្ញាគឺពឹងផ្អែកជាចម្បងទៅលើលក្ខណៈនៃជំងឺ។ ក្នុងករណីស្រួចស្រាវ ភាពទន់ខ្សោយសាច់ដុំធ្ងន់ធ្ងរអាចលេចឡើងក្នុងកំឡុង 2-3 សប្តាហ៍ដំបូង ដែលជារឿយៗរួមផ្សំជាមួយ myoglobinuria ។ ជារឿយៗរោគសញ្ញានៃ PM វិវត្តបន្តិចម្តង ៗ - លើសពី 3-6 ខែ (វគ្គ subacute) ។ ភាពទន់ខ្សោយសាច់ដុំអាចកើនឡើងក្នុងរយៈពេលជាច្រើនឆ្នាំនៅពេលនិយាយអំពី MD រ៉ាំរ៉ៃ (CM) ។ ក្នុងពេលជាមួយគ្នានេះការធ្វើមូលដ្ឋានីយកម្មលក្ខណៈនៃដំណើរការត្រូវបានបម្រុងទុក - ផ្នែកជិតនៃសាច់ដុំនៃអវយវៈ។

សាច់ដុំមុខត្រូវបានប៉ះពាល់យ៉ាងកម្រ ការចូលរួមនៃសាច់ដុំភ្នែកនៅក្នុងដំណើរការនេះ គឺមិនត្រូវបានគេសង្កេតឃើញនៅក្នុង PM ទេ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ G. Serratrice និង A. Schiano ក៏ចាត់ថ្នាក់ថាជាវ៉ារ្យ៉ង់នៃ DM (PM) ទម្រង់ក្នុងតំបន់ - polymyositis segmental ជាមួយនឹងការខូចខាតដល់ក្រុមសាច់ដុំបុគ្គល (ស្មា, scapula, femur) នៃធម្មជាតិ sclerosing ឬរលាក។ នៅទីនេះពួកគេរួមបញ្ចូល myositis គន្លង ដែលក្នុងនោះ ptosis, diplopia ត្រូវបានគេសង្កេតឃើញ ក៏ដូចជាមួយចំនួនទៀតនៃ "ជំងឺ myositis ក្នុងតំបន់ ដែលតាមគំនិតរបស់យើង ការបញ្ជាក់ច្រើនលើសលប់និងមិនគ្រប់គ្រាន់ពង្រីកក្របខ័ណ្ឌ nosological នៃ DM (PM)) ។ DM ត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយ ការខូចខាតសាច់ដុំជាប្រព័ន្ធឈានដល់កម្រិតនៃ "ការប្រើប្រាស់សាច់ដុំ" (myophthisis) ក្នុងករណីធ្ងន់ធ្ងរនៃជំងឺនេះ។ ក្នុងអ្នកជំងឺ 6 នាក់ក្នុងចំណោម 39 នាក់ រួមជាមួយនឹងសញ្ញានៃ DM, D. Beaurain et al ។ សង្កេតឃើញមានជម្ងឺ humeroscapular retractile capsulitis; អ្នកជំងឺ 4 នាក់ក្នុងចំណោម 6 នាក់នេះក៏មាន សញ្ញានៃ scleroderma និងទាំង 6 - កត្តា antinuclear វិជ្ជមាន (រោគសញ្ញាត្រួតស៊ីគ្នា) ដូច្នេះវាអាចត្រូវបានសន្មត់ថា retractile capsulitis នៃស្មាត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹង PM និង scleroderma ។

វាច្បាស់ណាស់ថាធម្មជាតិនៃការខូចខាតសាច់ដុំ ភាពធ្ងន់ធ្ងរ និងការធ្វើមូលដ្ឋានីយកម្មនៃរោគវិទ្យាមានភាពខុសប្លែកគ្នាទាំងនៅក្នុងក្រុមសិក្សារបស់អ្នកជំងឺ និងក្នុងរូបភាពនៃអ្នកជំងឺម្នាក់ៗ។ នេះភាគច្រើនអាស្រ័យទៅលើរយៈពេលនៃជំងឺ កម្រិតនៃការវិវត្តន៍នៃដំណើរការ pathological និងធម្មជាតិនៃដំណើរនៃជំងឺ ការព្យាបាលជាដើម។

ការផ្លាស់ប្តូរ morphological នៅក្នុងសាច់ដុំ biopsiedបានបង្ហាញខាងក្រោម ក៏ដូចជាទិន្នន័យ electromyography ការសិក្សាអង់ស៊ីមសាច់ដុំប្រែប្រួលអាស្រ័យលើភាពធ្ងន់ធ្ងរ ភាពធ្ងន់ធ្ងរ និងសកម្មភាពនៃជំងឺ myositis ប៉ុន្តែមានលក្ខណៈលក្ខណៈនៃជំងឺនេះ ដែលអនុញ្ញាតឱ្យការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យត្រូវបានផ្ទៀងផ្ទាត់។

Calcinosis ក៏ដើរតួជាលក្ខណៈមួយផងដែរ ទោះបីជាសញ្ញាបន្ទាប់បន្សំក៏ដោយ សញ្ញានៃ DM និងមានតួអក្សរ dystrophic ឬ metabolic ("ជួសជុល") ។ ជាលិកាដែលរងផលប៉ះពាល់ដែលក្នុងនោះការរលាកនិងសូម្បីតែការផ្លាស់ប្តូរ necrotic ត្រូវបានកត់សម្គាល់ពីមុន calcify: ការរំលាយអាហារកាល់ស្យូមមិនត្រូវបានរំខាន (កម្រិតនៃជាតិកាល់ស្យូមនិងផូស្វ័រនៅក្នុងឈាមនៅតែធម្មតា) ។

កាល់ស្យូមវាច្រើនកើតមានចំពោះ DM ចំពោះកុមារ ប៉ុន្តែក៏អាចធ្វើឱ្យមានភាពស្មុគស្មាញដល់ដំណើរនៃ DM ចំពោះមនុស្សពេញវ័យផងដែរ ជាពិសេសក្នុងករណីដែលមិនមានការព្យាបាលដោយថ្នាំ corticosteroid គ្រប់គ្រាន់ និងទាន់ពេលវេលា។ នៅក្នុង DM ជាអនីតិជន វាវិវត្តន៍ប្រហែល 16 ខែចាប់ពីការចាប់ផ្តើមនៃជំងឺ។ ជាធម្មតាតំបន់នៃ fascia និងជាលិកា subcutaneous ដែលនៅជាប់នឹងសាច់ដុំដែលរងផលប៉ះពាល់ត្រូវបាន calcified ពោលគឺ ភាគច្រើននៅក្នុងតំបន់នៃស្មា និង pelvic girdle ប៉ុន្តែក៏អាចមាន calcification នៅក្នុងតំបន់នៃកែងដៃ និងសន្លាក់ផ្សេងទៀត។ តំបន់ដ៏ធំនៃដុំសាច់ ជួនកាលមានការឈឺចាប់ខ្លាំង ឬការរីករាលដាលរបស់វាទៅកាន់ជាលិកា periarticular នាំឱ្យអ្នកជំងឺមិនអាចចល័តបាន និងពិការភាព។ នៅពេលដែលមានទីតាំងនៅក្រោមស្បែក កំណកកំបោរត្រូវបានច្រានចោលដោយផ្នែកក្នុងទម្រង់ជាដុំពកដែលនាំអោយមានដំបៅ និងជួនកាលមានកន្ទួល។ តាមគ្លីនិកធម្មតា ពួកគេត្រូវបានបញ្ជាក់ដោយកាំរស្មីអ៊ិច ដែលមានសារៈសំខាន់ជាពិសេសសម្រាប់ការរកឃើញនៅពេលដែលពួកគេជ្រៅ។ យើងបានសង្កេតឃើញអ្នកជំងឺវ័យក្មេងចំនួន 4 នាក់ដែលមានដុំសាច់ច្រើននៅក្នុងឆ្អឹងអាងត្រគាក និងស្មា ដែលត្រូវបានគេអនុវត្តជាក់ស្តែង និងទទួលរងនូវការឈឺចាប់។ ដូច្នេះហើយ យើងមិនអាចយល់ស្របជាមួយនឹងអ្នកនិពន្ធដែលចាត់ទុកថា calcification ជាសញ្ញាព្យាករណ៍ដ៏ល្អនោះទេ ទោះបីជាវាបង្ហាញយ៉ាងពិតប្រាកដចំពោះអ្នកជំងឺពេញវ័យអំពីការផ្លាស់ប្តូរស្រួចស្រាវទៅជា subacute និងសូម្បីតែរ៉ាំរ៉ៃ ឯកឯង ឬអំឡុងពេលព្យាបាលក៏ដោយ។ ជាការពិតណាស់ មិនមែនអ្នកជំងឺទាំងអស់ដែលមានជំងឺ DM (DM) សុទ្ធតែមាន calcification ជាលិកាច្បាស់លាស់នោះទេ។ វាអាចវិវឌ្ឍន៍បន្តិចម្តងៗ និងគ្មានការឈឺចាប់ ឬមានអារម្មណ៍តែនៅក្នុងទីតាំងជាក់លាក់មួយ ឧទាហរណ៍ការអង្គុយ - ជាមួយនឹងដុំសាច់តូចៗនៅក្នុងតំបន់ gluteal ។

Calcification ដោយគិតគូរពីធម្មជាតិ និងទីតាំងរបស់វា មានតម្លៃរោគវិនិច្ឆ័យ និងឌីផេរ៉ង់ស្យែលជាក់លាក់។

ការព្យាបាលអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ calcinosis គឺពិបាក ហើយជាធម្មតាមិនមានប្រសិទ្ធភាព។ ការ​ព្យាយាម​វះកាត់​យក​ដុំសាច់​ចេញ​ជា​លក្ខណៈ​បុគ្គល មិន​អាច​ដោះស្រាយ​បញ្ហា​បាន​ទាំង​មូល​នោះ​ទេ។ ភ្នាក់ងារព្យាបាល (corticosteroids, diphosphonates, MagEDTA infusions ជាដើម) ក៏មិនផ្តល់លទ្ធផលជាក់ស្តែងដែរ។ ចំពោះ​ការ​ធ្វើ​ឲ្យ​មាន​ជាតិ​ខ្លាញ់​លើ​ផ្ទៃ​តូច ការ​ប្រើ​ប្រាស់​ក្នុង​ស្រុក​នៃ DMSO ជាមួយ Trilon B មាន​ឥទ្ធិពល​ខ្លះ​ៗ។ ចំពោះ​អ្នក​ជំងឺ​មួយ​ចំនួន ភាព​ប្រសើរ​មួយ​ផ្នែក​ត្រូវ​បាន​កត់​សម្គាល់​ពី​ការ​ប្រើ​ថ្នាំ probenecid និង colchicine។ ក្នុងករណីដ៏កម្រ, resorption spontaneous នៃ calcifications ត្រូវបានអង្កេត។ អាការជម្ងឺ Articular មិនសូវជាមានលក្ខណៈធម្មតាសម្រាប់ DM (PM) ទេ ជាធម្មតាបង្ហាញក្នុងទម្រង់ជាជំងឺរលាកសន្លាក់ ឬខូចខាតដល់ជាលិកា periarticular ជំងឺរលាកសន្លាក់កម្រណាស់។ ការខូចមុខងារសន្លាក់ និងការកន្ត្រាក់ច្រើនតែត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងការខូចខាតសាច់ដុំ។ ការពិនិត្យកាំរស្មីអ៊ិចជួនកាលបង្ហាញពីជំងឺពុកឆ្អឹងកម្រិតមធ្យម។ នៅក្នុងអនីតិជន DM (PM) ការខូចខាតសន្លាក់រួមទាំងក្នុងទម្រង់នៃជំងឺរលាកសន្លាក់គឺកាន់តែច្បាស់។ ចំពោះមនុស្សពេញវ័យ រោគសញ្ញាសន្លាក់ត្រូវបានកត់សម្គាល់ដោយ A.P. Solovyova ក្នុង 27.7%៖ ការឈឺចាប់អំឡុងពេលធ្វើចលនា ជាពិសេសនៅក្នុងសន្លាក់ធំៗនៃអវយវៈ ភាពមិនដំណើរការ - ការកំណត់ទាំងចលនាសកម្ម និងអកម្ម ភាពរឹង និងជួនកាលហើមនៅតំបន់សន្លាក់។ កែងដៃ ស្មា ជង្គង់ និងដៃត្រូវបានប៉ះពាល់ជាញឹកញាប់បំផុត។ ការខូចខាតសន្លាក់ត្រូវបានគេសង្កេតឃើញក្នុង 1/3-1/2 នៃអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ DM (PM) ញឹកញាប់ជាងនៅពេលដែលរួមបញ្ចូលគ្នាជាមួយនឹងជំងឺជាលិកាភ្ជាប់ផ្សេងទៀត (រោគសញ្ញាត្រួតស៊ីគ្នា) ។ អាំងតង់ស៊ីតេនៃការឈឺចាប់គឺមធ្យម; ពួកវាកើតឡើងញឹកញាប់ជាងនៅពេលយប់ ហើយបន្តនៅពេលព្រឹក។ តែងតែយកកៅអីខាងក្រោយទៅរោគសញ្ញាសាច់ដុំ។ ជាធម្មតាពួកវាលេចឡើងនៅពេលចាប់ផ្តើមនៃជំងឺ ហើយត្រូវបានធូរស្រាលយ៉ាងឆាប់រហ័ស (ទាំងឈឺសន្លាក់ និងរលាកសន្លាក់) ជាមួយនឹងថ្នាំ corticosteroids ដែលគួរតែត្រូវបានគេយកមកពិចារណាផងដែរក្នុងការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ និងឌីផេរ៉ង់ស្យែលនៃ DM (PM) ។

រោគសញ្ញារបស់ Raynaudក៏អាចត្រូវបានគេសង្កេតឃើញនៅក្នុង DM ដែរ ប៉ុន្តែវាមិនមានលក្ខណៈធម្មតា និងញឹកញាប់ដូចនៅក្នុង SSD នោះទេ។ វាត្រូវបានកត់សម្គាល់នៅក្នុងប្រហែល 1/4-1/3 នៃអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ DM (PM) ជាញឹកញាប់ចំពោះកុមារដែលវាជាផ្នែកមួយនៃរូបភាពនៃជំងឺរលាក vasculitis នៃទម្រង់នេះ។ ធម្មតាសម្រាប់ទម្រង់រួមបញ្ចូលគ្នានៃ DM ជាមួយ scleroderma ។ នៅក្នុង idiopathic DM វាច្រើនតែមានលក្ខណៈ biphasic នៅក្នុងធម្មជាតិជាមួយនឹងភាពលេចធ្លោនៃ acroasphyxia ជាធម្មតាត្រូវបានប្រកាសយ៉ាងច្បាស់ហើយមិននាំអោយមានដំបៅ trophic និង necrosis នៃម្រាមដៃទេ លើកលែងតែទម្រង់ឆ្លងជាមួយ SSD ដែលវាបង្ហាញពីលក្ខណៈចុងក្រោយ និង អាចជាសញ្ញាដំបូងនៃជំងឺនេះ។

Capillaroscopy បង្ហាញពីភាពមិនប្រក្រតីនៃ microcirculatory ដែលត្រូវបានផ្សំជាមួយទាំងរោគសញ្ញារបស់ Raynaud និង vasculitis: ការពង្រីករង្វិលជុំ capillary ភាពយឺតនៃលំហូរឈាមនិងរោគសញ្ញា sludge វាល avascular ទោះបីជាក្រោយមកទៀតមានលក្ខណៈធម្មតាសម្រាប់ SSc ។ ការផ្លាស់ប្តូរទាំងនេះត្រូវបានរកឃើញជាញឹកញាប់នៅក្នុង DM ជាងនៅក្នុង PM ។ ពួកគេមិនមានការជាប់ទាក់ទងគ្នាច្បាស់លាស់ជាមួយនឹងភាពធ្ងន់ធ្ងរ និងសកម្មភាពនៃជំងឺ myositis ទោះបីជាពួកគេថយចុះជាមួយនឹងការធូរស្រាលរយៈពេលវែងក៏ដោយ។ ច្រើនតែត្រូវបានរកឃើញចំពោះអ្នកជំងឺដែលមានរោគសញ្ញា Raynaud ការខូចខាតស្បែក សន្លាក់ និងសួត និងរោគសញ្ញាត្រួតស៊ីគ្នា។

ការខូចខាតដល់សរីរាង្គខាងក្នុងជាធម្មតាត្រូវបានសម្តែងក្នុងកម្រិតមធ្យម កើតឡើងចំពោះអ្នកជំងឺភាគច្រើនដែលមានជំងឺ DM ប៉ុន្តែមិនមានប្រសិទ្ធភាពក្នុងរូបភាពជំងឺ ដូចជាឧទាហរណ៍នៅក្នុង SSc និង SLE ។ ការរលាកដែលអាចមើលឃើញមួយចំនួនត្រូវបានបង្កឡើង ឬកាន់តែធ្ងន់ធ្ងរឡើងដោយលក្ខណៈរោគសាស្ត្រនៃសាច់ដុំ។ នេះអនុវត្តជាចម្បងចំពោះការខូចខាតដល់ផ្លូវដង្ហើម និងបំពង់រំលាយអាហារ។ ការបង្ហាញ visceral ផ្សេងទៀតនៃ DM (PM) គឺបណ្តាលមកពីការវិវត្តនៃដំណើរការរោគសាស្ត្រនៅក្នុងជាលិកា interstitial និងសរសៃឈាមនៃសរីរាង្គដែលបញ្ជាក់ពីការចូលរួមនៃជាលិកាភ្ជាប់និងលក្ខណៈប្រព័ន្ធនៃដំណើរការដែលមាននៅក្នុងក្រុមនៃជំងឺនេះ។ ការខូចខាត myocardial នៃធម្មជាតិរលាកនិង dystrophic, ការវិវត្តនៃជំងឺរលាកសួត interstitial ឬការរីករាលដាលនៃ fibrosis interstitial នៃបំពង់រំលាយអាហារ (dysphagia, vasculitis, sphincter ខូច) ត្រូវបានគេសង្កេតឃើញជាញឹកញាប់; តម្រងនោមត្រូវបានរងផលប៉ះពាល់តិចជាញឹកញាប់។

ការខូចខាតដល់បេះដូងជាពិសេស myocardiumជារឿយៗត្រូវបានគេសង្កេតឃើញនៅក្នុងអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ DM ហើយក្នុងករណីប្រព័ន្ធអាចជាមូលហេតុនៃការស្លាប់។ វាត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយការផ្លាស់ប្តូរសាយភាយឬប្រសព្វនៅក្នុងសាច់ដុំបេះដូង (ក្នុងអំឡុងពេលសិក្សាមុខងារនិង morphological), ការរំខានដល់ដំណើរការ, arrhythmias និងកម្រ, ជំងឺខ្សោយបេះដូង។ យោងតាមអ្នកនិពន្ធផ្សេងៗ ភាពមិនធម្មតានៃគ្លីនិក និង (ឬ) electrocardiographic ត្រូវបានរកឃើញនៅក្នុង 30-50% នៃអ្នកជំងឺដែលមាន DM (DM) ។ ការផ្លាស់ប្តូរ ECG ចំពោះកុមារដែលមាន DM ជារឿយៗបង្ហាញពីការព្យាករណ៍មិនល្អ។

ការប្រៀបធៀបគ្លីនីក មុខងារ និងរូបវិទ្យាបានបង្ហាញពីភាពខ្សោយនៃរោគសញ្ញាគ្លីនិក និងតួនាទីសំខាន់នៃវិធីសាស្ត្រឧបករណ៍ក្នុងការកំណត់អត្តសញ្ញាណរោគវិទ្យា។ ការខូចខាតបេះដូងកើតមានជាញឹកញាប់ក្នុងអំឡុងពេលសកម្មនៃ DM (PM) ហើយត្រូវបានបង្ហាញដោយ tachycardia, ការពង្រីកកម្រិតមធ្យមនៃព្រំដែននៃបេះដូង, សម្លេង muffled ជាញឹកញាប់នៅក្នុង apex, arrhythmias និង hypotension ។ សញ្ញាទាំងនេះបង្ហាញពីការខូចខាតលើសលប់ចំពោះ myocardium ដែលត្រូវបានបញ្ជាក់ដោយការសិក្សាពិសេស។

ការខូចខាតដល់ endocardium និង pericardiumត្រូវបានគេរកឃើញកម្រណាស់ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ ដោយប្រើអេកូបេះដូង និងវិធីសាស្រ្តស្រាវជ្រាវឧបករណ៍ផ្សេងទៀត ចំនួននៃការសង្កេត DM (PM) ដែលពាក់ព័ន្ធនឹង pericardium និង endocardium នៅក្នុងដំណើរការរោគសាស្ត្រ រួមទាំងករណីបុគ្គលនៃការវិវត្តនៃជំងឺបេះដូង និងសន្ទះបិទបើក mitral បានកើនឡើង។

វិធីសាស្រ្តថ្មីដែលមិនរាតត្បាតសម្រាប់ការសិក្សាបេះដូងបានធ្វើឱ្យវាអាចធ្វើទៅបានដើម្បីបញ្ជាក់ពីប្រេកង់និងលក្ខណៈផ្សេងគ្នានៃការខូចខាតរបស់វានៅក្នុង DM (PM) ។ ដូច្នេះដោយប្រើ echocardiography, ការត្រួតពិនិត្យ 24 ម៉ោង, perfusion scintigraphy ជាមួយ 201Tl និងការសិក្សាអំពី hemodynamics កណ្តាល A. Askari បានបង្ហាញការផ្លាស់ប្តូរនៅក្នុងបេះដូងនៅក្នុងអ្នកជំងឺដែលបានពិនិត្យទាំងអស់; ក្នុងពេលជាមួយគ្នានេះពួកគេក៏មានកម្រិតខ្ពស់នៃប្រភាគបេះដូងនៃ creatine phosphokinase ។

នៅក្នុងការពិនិត្យ electrocardiographic, ចង្វាក់លក្ខណៈបំផុតនិងការរំខានដល់ដំណើរការគឺការរាំងស្ទះនៃដឺក្រេផ្សេងៗការផ្លាស់ប្តូររលក T និងការផ្លាស់ទីលំនៅនៃផ្នែក S-T ។ A. Askari បានកំណត់អត្តសញ្ញាណ ventricular extrasystoles, ជំងឺបេះដូង atrial fibrillation, bigeminy ដែលជួនកាលត្រូវបានគេសង្កេតឃើញនៅពេលវេលាផ្សេងៗគ្នានៅក្នុងអ្នកជំងឺដូចគ្នា ដែលជារឿយៗត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងការរំខានដល់ដំណើរការ intraventricular - ការស្ទះនៃជើងខាងឆ្វេង ឬខាងស្តាំនៃបណ្តុំ atrioventricular ជាដើម។ ការរំខានចង្វាក់បែបនេះដូចជា atrial និង supraventricular paroxysmal tachycardia, bigeminy, មិនត្រូវបានរកឃើញក្នុងអំឡុងពេលពិនិត្យ electrocardiographic ធម្មតា, ប៉ុន្តែត្រូវបានរកឃើញក្នុងអំឡុងពេល 24 ម៉ោង Holter ការត្រួតពិនិត្យ។ ជួនកាលការផ្លាស់ប្តូរនៅក្នុងផ្នែកចុងក្រោយនៃស្មុគស្មាញ ventricular នៅលើ ECG គឺស្រដៀងគ្នាដូចជាការផ្លាស់ប្តូរនៅក្នុងការសិក្សាជាមួយ 201Tl ចំពោះអ្នកដែលសង្កេតឃើញអំឡុងពេលគាំងបេះដូង ប៉ុន្តែក្នុងអំឡុងពេល angiography និងការពិនិត្យរោគវិទ្យាមិនមានការស្ទះសរសៃឈាមបេះដូងទេ ដែលទោះជាយ៉ាងណា។ មិនរាប់បញ្ចូលចំណាប់អារម្មណ៍របស់ microvasculature នៅក្នុងការបង្កើតរោគសាស្ត្រនោះទេ។

ការពិនិត្យរោគសាស្ត្រ និងការធ្វើកោសល្យវិច័យបានបង្ហាញពីការផ្លាស់ប្តូរនៅក្នុង myocardium ដែលភាគច្រើនស្រដៀងទៅនឹងអ្វីដែលបានរកឃើញនៅក្នុងសាច់ដុំគ្រោងឆ្អឹង។ នេះគឺជាការជ្រៀតចូល mononuclear ជួនកាល necrosis និង atrophy នៃសរសៃសាច់ដុំ។ Fibrosis ដែលមិនត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងការស្ទះសរសៃឈាមបេះដូងក៏ត្រូវបានគេសង្កេតឃើញផងដែរ ដែលស្រដៀងទៅនឹងលក្ខណៈរបស់ SSc ប៉ុន្តែមិនសូវច្បាស់។ ហ្សែននៃការផ្លាស់ប្តូរទាំងនេះនៅក្នុង DM (PM) ត្រូវបានពន្យល់ដោយវត្តមាននៃជំងឺ myocarditis ប៉ុន្តែប្រហែលជាមួយផ្នែកផងដែរគឺដោយសារតែការផ្លាស់ប្តូរ ischemic ដោយសារតែការខូចខាតដល់នាវាតូចៗដែលស្រដៀងនឹងតួនាទីនៃជំងឺ microcirculatory នៅក្នុង SSc ។ ពាក្យ "ជំងឺបេះដូង polymyositic" ជួនកាលត្រូវបានគេប្រើដើម្បីសំដៅទៅលើរោគសាស្ត្រនេះ។

ក្នុងអំឡុងពេលដំណើរការសង្កេត ឌីណាមិកត្រូវបានកត់សម្គាល់ រោគសាស្ត្របេះដូងរួម​ទាំង​ការ​ថយ​ចុះ​នៃ​រោគ​សញ្ញា​នៃ​ជំងឺ​រលាក​បេះដូង​កំឡុង​ពេល​ព្យាបាល​ដោយ​ថ្នាំ corticosteroids ក្នុង​អ្នក​ជំងឺ​មួយ​ចំនួន​ដែល​បង្ហាញ​ឱ្យ​ឃើញ​ថា​មាន​លក្ខណៈ​នៃ​ការ​រលាក​ខ្លាំង​ក្នុង​ក្រុម​នេះ។ ឈឺ។ នៅក្នុងការសង្កេតផ្សេងទៀត ដែលជាកន្លែងដែលការកែលម្អបែបនេះមិនត្រូវបានគេកត់សម្គាល់នោះ វាអាចត្រូវបានសន្មត់ថាការផ្លាស់ប្តូរ dystrophic ឬ myocardial fibrosis គ្របដណ្តប់លើសលុប។ ជាធម្មតា ការវិវឌ្ឍន៍នៃជំងឺរលាកបេះដូងទាក់ទងនឹងការខូចខាតយ៉ាងសកម្មចំពោះសាច់ដុំគ្រឿងកុំព្យូទ័រ ទោះបីជាជាធម្មតាវាស្ថិតនៅក្នុងផ្ទៃខាងក្រោយទាក់ទងនឹងពេលវេលា និងភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃរោគសាស្ត្រ និងប្រឆាំងនឹងផ្ទៃខាងក្រោយនៃការព្យាបាលគ្រប់គ្រាន់ក៏ដោយ សក្ដានុពលបេះដូងវិជ្ជមានរក្សាភាពស្របគ្នាជាមួយនឹងការខូចខាតដែលកើតមានជាធម្មតា។ ទៅសាច់ដុំគ្រឿងកុំព្យូទ័រ។ ទោះបីជាយ៉ាងណាក៏ដោយ មានការសង្កេតនៃជំងឺរលាកសាច់ដុំបេះដូងយឺតជាមួយនឹងចង្វាក់បេះដូងលោតខុសប្រក្រតីធ្ងន់ធ្ងរ ដែលបានបញ្ចប់ដោយការស្លាប់ចំពោះស្ត្រីអាយុ 65 ឆ្នាំដែលមាន PM ធម្មតា និងការឆ្លើយតបជាវិជ្ជមានចំពោះការព្យាបាលជាមួយនឹងថ្នាំ corticosteroids និង azathioprine ដែលត្រូវបានអនុវត្តអស់រយៈពេល 7 សប្តាហ៍។ ការធ្វើកោសល្យវិច័យបានបង្ហាញពីជំងឺ myocarditis ជាមួយនឹងភាពប្រសើរឡើងយ៉ាងច្បាស់នៅក្នុងស្ថានភាពនៃសាច់ដុំគ្រោងឆ្អឹង។ អ្នកនិពន្ធទាក់ទាញការយកចិត្តទុកដាក់ចំពោះកង្វះនៃភាពស្របគ្នាជាមួយនឹងរោគសាស្ត្រនៃសាច់ដុំគ្រឿងកុំព្យូទ័រ។

ការសង្កេតដែលបានចេញផ្សាយថ្មីៗនេះក៏បង្ហាញពីលទ្ធភាពនៃការវិវត្តទៅជាជំងឺរលាកស្រោមបេះដូងក្នុងអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ DM ។ ពីមុន ភាពកម្រនៃដំបៅនៃ pericardial នៅក្នុង DM ត្រូវបានសង្កត់ធ្ងន់ ទោះបីជាករណីដាច់ស្រយាលនៃជំងឺរលាកស្រោមបេះដូងស្រួចស្រាវត្រូវបានពិពណ៌នាក៏ដោយ។ យើងក៏បានសង្កេតឃើញការវិវត្តនៃជំងឺរលាកស្រោមបេះដូងដែលមានជំងឺខ្សោយបេះដូងនៅក្នុងអ្នកជំងឺអាយុ 32 ឆ្នាំដែលការបង្ហាញធ្ងន់ធ្ងរនៃ PM ត្រូវបានផ្សំជាមួយនឹងសញ្ញានៃ SSc ។

ដូច្នេះរោគសាស្ត្របេះដូងត្រូវបានគេសង្កេតឃើញជាញឹកញាប់នៅក្នុង DM (PM) ហើយអាចជាមូលហេតុនៃការស្លាប់ឬការកើនឡើងនៃជំងឺខ្សោយបេះដូងចំពោះអ្នកជំងឺម្នាក់ៗដែលមានជំងឺ myocardial necrosis ឬការខូចខាតរួមបញ្ចូលគ្នាដល់ភ្នាសទាំងបីនៃបេះដូងដែលអាចត្រូវបានកំណត់តាមលក្ខខណ្ឌថាជាជំងឺរលាកលំពែង។ តួនាទីនៃភាពមិនប្រក្រតីនៃ microcirculation ក្នុងការវិវត្តនៃរោគសាស្ត្រ និងការចូលរួមញឹកញាប់នៃដំណើរការមេតាបូលីស ដែលអាចកើតមានចំពោះអ្នកជំងឺដែលមានការព្យាបាលដោយថ្នាំ corticosteroid ដែលពឹងផ្អែកខ្លាំង និងយូរអង្វែង ក៏គួរត្រូវបានយកមកពិចារណាផងដែរ។ ការខូចខាតសួតចំពោះអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ DM គឺបណ្តាលមកពីកត្តាមួយចំនួន និងរួមបញ្ចូលទាំងការចូលរួមនៃរោគសញ្ញាសាច់ដុំ (hypoventilation) ភ្នាក់ងារបង្ករោគ សេចក្តីប្រាថ្នាដោយសារតែបញ្ហានៃការលេប រួមជាមួយនឹងជំងឺសួតជាក់ស្តែងដូចជា ជំងឺរលាកសួត interstitial pneumonia និង fibrosing alveolitis។ ក្នុងករណីខ្លះថ្នាំដែលប្រើដើម្បីព្យាបាលអ្នកជំងឺ PM (ឧទាហរណ៍ methotrexate) អាចបណ្តាលឱ្យមានដុំសាច់ក្នុងសួត។

ភាពទន់ខ្សោយនៃសាច់ដុំ លាតសន្ធឹងដល់សាច់ដុំផ្លូវដង្ហើម រួមទាំងដ្យាក្រាមអាចជាមូលហេតុនៃការថយចុះមុខងារនៃខ្យល់នៃសួត ដូច្នេះហើយ ការសិក្សាត្រួតពិនិត្យសមត្ថភាពសួតក្នុងអ្នកជំងឺធ្ងន់ធ្ងរដែលមាន DM (PM) លើស ពេលវេលាត្រូវបានណែនាំ។

យោងទៅតាម N. M. paun et al ។ , សំខាន់ ការខ្សោះជីវជាតិនៃមុខងារផ្លូវដង្ហើមនិងការចូលរួមនៃសាច់ដុំផ្លូវដង្ហើមនៅក្នុងដំណើរការត្រូវបានកត់សម្គាល់ក្នុង 3/4 នៃអ្នកជំងឺដែលបានសង្កេត (53 នាក់) ។ នៅក្នុង 16 ក្នុងចំណោម 53 ការផ្លាស់ប្តូរទាំងនេះត្រូវបានផ្សំជាមួយនឹងការខូចខាតសួត; នៅក្នុង 37 រោគសាស្ត្រនៃសួតខ្លួនឯងគឺអវត្តមានហើយភាពទន់ខ្សោយនៃសាច់ដុំត្រូវបានផ្សំជាមួយនឹងការថយចុះនៃសមត្ថភាពសំខាន់សរុបនិងខ្យល់អតិបរមានៃសួត ការកើនឡើងនៃបរិមាណសំណល់និងមាតិកា CO2 សរសៃឈាម ច្រើនទៀត។ atelectasis ញឹកញាប់និងជំងឺរលាកសួត។ អ្នកនិពន្ធសង្កត់ធ្ងន់លើសារៈសំខាន់នៃការប្រើប្រាស់សូចនាករសមត្ថភាពសំខាន់ៗដែលជាការថយចុះដែលក្រោម 55% អាចត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹង hypercapnia និងធ្វើឱ្យស្មុគស្មាញបន្ថែមទៀតដល់ដំណើរនៃជំងឺ និងស្ថានភាពសាច់ដុំ។ ការថយចុះមុខងារនៅក្នុង MD (PM) មានការព្រួយបារម្ភទាំងសាច់ដុំបំផុសគំនិត និងសាច់ដុំដែលផុតកំណត់ ដែលបែងចែកក្រុមអ្នកជំងឺនេះពីអ្នកដែលទទួលរងពីជំងឺក្រិនសរសៃឈាមអាមីតូត្រូហ្វីក, ជំងឺសាច់ដុំ និងជំងឺ myasthenia gravis ។ តាមគ្លីនិក ការដកដង្ហើមញឹកញាប់ និងរាក់ត្រូវបានសង្កេតឃើញ ដង្ហើមខ្លីលេចឡើង ដែលបង្ហាញពីការវិវត្តនៃការបរាជ័យនៃខ្យល់។ កាំរស្មីអ៊ិចបង្ហាញពីទីតាំងខ្ពស់នៃ diaphragm ជួនកាល atelectasis ។ ការខ្សោះជីវជាតិនៃមុខងារនៃសាច់ដុំ pharyngeal នាំឱ្យមានការថយចុះនៃការលេប - dysphagia ដែលរួមជាមួយនឹងការថយចុះនៃអាំងតង់ស៊ីតេនៃការក្អកនិងការប្រាថ្នានៃសារធាតុរាវឬអាហារបណ្តាលឱ្យមានការវិវត្តនៃជំងឺរលាកសួតដែលជាមួយនឹងការ hypoventilation និងស្ថានភាពទូទៅធ្ងន់ធ្ងរនៃអ្នកជំងឺ។ ពិបាកព្យាបាល និងអាចបណ្តាលឲ្យស្លាប់។

ការខូចខាតសួតដោយខ្លួនវាភាគច្រើនកើតឡើងក្នុងទម្រង់នៃជំងឺរលាកសួតកម្រិតមធ្យម ឬជាជំងឺរលាកសួត។

ជំងឺស្ទះសួតសង្កេតឃើញក្នុង 5-10% នៃអ្នកជំងឺ ហើយត្រូវបានរកឃើញជាចម្បងដោយការពិនិត្យកាំរស្មីអ៊ិច។ ការធ្វើតេស្តមុខងារសួតបង្ហាញពីប្រភេទជំងឺដែលរឹតត្បិតខ្លាំងជាមួយនឹងការថយចុះនៃសមត្ថភាពសួតសរុប និងសំខាន់។ hypoxemia ត្រូវបានកំណត់ដោយការថយចុះកម្រិតមធ្យមនៃសមត្ថភាពសាយភាយនៃសួត។ ដង្ហើមខ្លី និងក្អក ដកដង្ហើម និង crepitus ត្រូវបានសង្កេតឃើញដោយមានការខូចខាតសួតធ្ងន់ធ្ងរ។

ការពិនិត្យ morphological បង្ហាញពីជំងឺ fibrosis alveolar-septal, interstitial mononuclear infiltrates, មានជាចម្បងនៃ lymphocytes, មួយចំនួនតូចនៃកោសិកា mononuclear និងប្លាស្មា, ប្រភេទ I hyperplasia នៃ epithelium alveolar និងការកើនឡើងនៃចំនួន alveolar macrophages ដោយឥតគិតថ្លៃ។ ជាលិកាដែលរងផលប៉ះពាល់ឆ្លាស់គ្នាជាមួយនឹងតំបន់ដែលមិនផ្លាស់ប្តូរជាក់ស្តែង។ ការហើមចន្លោះ និងការផ្លាស់ប្តូរសរសៃឈាមជាមួយនឹងការឡើងក្រាស់នៃ intima និងប្រព័ន្ធផ្សព្វផ្សាយនៃជញ្ជាំងសរសៃឈាម និងសរសៃឈាមអារទែក៏ត្រូវបានគេសង្កេតឃើញជាញឹកញាប់ផងដែរ។ ប្រសិនបើការផ្លាស់ប្តូររលាកនៅក្នុងជញ្ជាំង alveolar ត្រូវបានរកឃើញដោយប្រើការធ្វើកោសល្យវិច័យសួត (ជាធម្មតាក្នុងវគ្គស្រួចស្រាវ) នោះប្រសិទ្ធភាពព្យាបាលគឺល្អជាង ហើយវត្តមាននៃជំងឺ fibrosis ក្នុងករណីដែលមិនមានការរលាកគឺជាសញ្ញាព្យាករណ៍មិនល្អ។ ចំពោះអ្នកជំងឺមួយចំនួន ទោះបីជាការព្យាបាលដោយប្រើថ្នាំ corticosteroids ក៏ដោយ ក៏ការវិវត្តន៍នៃជម្ងឺស្ទះសួតធ្ងន់ធ្ងរអាចវិវត្តន៍ទៅមុខបាន។ ក្នុងករណីនៅពេលដែលអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ DM ស្រួចស្រាវ ស្ទះសួត ដោយមានការថយចុះនៃសួត (ជួនកាលតម្រូវឱ្យមានការភ្ជាប់ឧបករណ៍ដកដង្ហើមសិប្បនិម្មិត) ការពិបាកដកដង្ហើមធ្ងន់ធ្ងរ និងការថប់ដង្ហើម ជំងឺរលាកសួតធ្ងន់ធ្ងរកើនឡើង ជាធម្មតាយើងកំពុងនិយាយអំពីលក្ខណៈចម្រុះនៃរោគសួត៖ 1 ) ការខូចខាតដល់ជាលិការចន្លោះនៃសួត និងរលាកសរសៃឈាម , 2) ខូចខាតដល់សាច់ដុំផ្លូវដង្ហើម និង 3) ជំងឺរលាកសួត។

មនុស្សម្នាក់ក៏គួរចងចាំផងដែរអំពីលទ្ធភាពនៃដុំសាច់ដែលជារឿយៗរាលដាលនៅក្នុងសួត។

ការផ្លាស់ប្តូរ រលាកក្រពះពោះវៀនជាញឹកញាប់ត្រូវបានគេសង្កេតឃើញ និងត្រូវបានបង្ហាញដោយការកើនឡើង dysphagia, កង្វះចំណង់អាហារ និងពេលខ្លះឈឺពោះ និង gastroenterocolitis ។

ជាធម្មតា Dysphagia អាចត្រូវបានកំណត់គុណលក្ខណៈតាមលក្ខខណ្ឌនៃសញ្ញា visceral នៃជំងឺនេះ។ ការថយចុះនៃកម្លាំង contractile នៃសាច់ដុំ pharyngeal និងសាច់ដុំនៃបំពង់អាហារខាងលើ, peristalsis ខ្សោយ, និងភាពទន់ខ្សោយនៃសាច់ដុំនៃក្រអូមមាត់ទន់និងអណ្តាតត្រូវបានអង្កេត។ នេះបណ្តាលឱ្យស្ទះ ពិបាកលេបអាហាររឹង និងរាវ ដែលអាចហូរចេញតាមច្រមុះ។ សំឡេង​ត្រូវ​ប្រើ​សំឡេង​តាម​ច្រមុះ។ ជារឿយៗ Dysphonia ត្រូវបានផ្សំជាមួយ dysphagia ហើយចំពោះអ្នកជំងឺធ្ងន់ធ្ងរ ជួនកាលប្រែទៅជា aphonia ។

ចំពោះអ្នកជំងឺមួយចំនួន ភាពមិនដំណើរការនៃសាច់ដុំ cricopharyngeal ជាមួយនឹង spasm ក៏ត្រូវបានគេសង្កេតឃើញផងដែរ ដែលជួនកាលនាំទៅដល់ការកន្ត្រាក់, fibrosis និងតម្រូវឱ្យមានការអន្តរាគមន៍វះកាត់។ ប្រសិនបើ sphincter esophageal ត្រូវបានចូលរួមនៅក្នុងដំណើរការនោះ រលាកបំពង់អាហារ reflux esophagitis អាចវិវត្ត។

Pharyngeal-esophageal dysphagia គឺជាសញ្ញាសម្គាល់រោគវិនិច្ឆ័យដ៏សំខាន់ និងឌីផេរ៉ង់ស្យែលនៃ DM (PM) ។ មិនដូច SSD ផ្នែកខាងលើនៃបំពង់អាហារ និងរង្វង់ pharyngeal ត្រូវបានប៉ះពាល់ ដូច្នេះរូបភាពគ្លីនិក និងវិទ្យុសកម្មគឺខុសគ្នា។ ជាពិសេសជាមួយនឹងជំងឺ scleroderma អាហាររាវឆ្លងកាត់បានយ៉ាងល្អហើយមិនហូរចេញតាមច្រមុះទេ ប៉ុន្តែនៅពេលជាមួយគ្នានោះ សញ្ញាវិទ្យុសកម្មនៃការខូចខាត និងផលវិបាកនៃជំងឺ scleroderma esophagitis ច្រើនតែលេចចេញជារូបរាង។ សារៈសំខាន់នៃការព្យាករណ៍នៃការធ្វើមូលដ្ឋានីយកម្មនៃដំណើរការនេះគួរតែត្រូវបានរក្សាទុកក្នុងចិត្តផងដែរ។

ការថប់ដង្ហើមរីកចម្រើនធ្ងន់ធ្ងរ នៅពេលដែលអាហាររឹងត្រូវបានស្តារឡើងវិញ ហើយអាហាររាវត្រូវបានបង្ហូរតាមច្រមុះ ដោយសារតែលទ្ធភាពនៃសេចក្តីប្រាថ្នា បង្កការគំរាមកំហែងភ្លាមៗដល់អាយុជីវិតរបស់អ្នកជំងឺ និងជាការចង្អុលបង្ហាញដោយផ្ទាល់សម្រាប់ការព្យាបាលជាបន្ទាន់ជាមួយនឹងកម្រិតអតិបរមានៃ corticosteroids ។

ករណីដាច់ស្រយាលនៃ DM ជាមួយនឹងការហូរឈាមក្រពះពោះវៀន ការរលាកក្រពះ ដែលផ្អែកលើការរលាក vasculitis និង necrosis តាមបំពង់រំលាយអាហារត្រូវបានពិពណ៌នា។

ការរីកធំល្មមនៃថ្លើមជាមួយនឹងការផ្លាស់ប្តូរនៃការធ្វើតេស្តមុខងារត្រូវបានគេសង្កេតឃើញនៅក្នុងអ្នកជំងឺប្រហែល 1/3 ដែលមិនសូវជាញឹកញាប់ - រោគសញ្ញា hepatolienal និង glandular-splenic ។

ការខូចខាតតម្រងនោមគឺកម្រមាននៅក្នុង DM (PM) ។ ក្នុង​ករណី​ស្រួចស្រាវ ជំងឺ myoglobinuria ជាប់​រហូត​ធ្ងន់ធ្ងរ​អាច​នាំ​ឱ្យ​មាន​ការ​វិវត្តន៍​នៃ​ការ​ខ្សោយ​តម្រងនោម ។ នៅក្នុងអ្នកជំងឺមួយចំនួន, diffuse glomerulonephritis, រោគសាស្ត្រសរសៃឈាមនៃតម្រងនោមជាមួយនឹងការផ្លាស់ប្តូរ fibrinoid នៅក្នុងសរសៃឈាមអារទែ, និងដុំឈាមត្រូវបានអង្កេត; រលាកក្រពេញ។ តាមគ្លីនិក អ្នកជំងឺ 31 នាក់ក្នុងចំណោម 130 នាក់ដែលមានជំងឺ DM សង្កេតឃើញដោយ A. P. Solovyova (1980) មានប្រូតេអ៊ីនបណ្តោះអាសន្ន ហើយមានតែ 3 នាក់ប៉ុណ្ណោះដែលមានជំងឺតម្រងនោមធ្ងន់ធ្ងរ។ ក្នុងចំនោមកុមារដែលមានជំងឺ DM, 41.5% មានប្រូតេអ៊ីនបណ្តោះអាសន្នជាមួយ microhematuria និង cylindruria ។ នៅពេលបញ្ជាក់ពីមូលហេតុនៃប្រូតេអ៊ីនuria មនុស្សម្នាក់គួរតែចងចាំអំពីទំនាក់ទំនងដែលអាចកើតមានជាមួយនឹងសកម្មភាពនិងភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃជំងឺ ឥទ្ធិពលនៃការព្យាបាលដោយស្តេរ៉ូអ៊ីត និងការព្យាបាលផ្សេងទៀត ការខូចខាតដុំសាច់ក្នុងតម្រងនោម ការឆ្លងមេរោគជាដើម។

ការខូចខាតដល់ប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទ និងប្រព័ន្ធ endocrine ក៏កម្រដែរ។ ជាញឹកញាប់យើងកំពុងនិយាយអំពីរោគសញ្ញា pseudonurological ទោះបីជាអ្នកជំងឺខ្លះអាចវិវត្តទៅជាជំងឺ polyneuritis កម្រិតស្រាល និងសូម្បីតែការខូចខាតដល់ប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទកណ្តាលដោយសារតែ vasculitis ។ ការសង្កេតម្តងម្កាល ជំងឺផ្លូវចិត្ត និងអស្ថិរភាពអារម្មណ៍របស់អ្នកជំងឺ ទំនងជាត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងការប្រើថ្នាំ corticosteroids កម្រិតខ្ពស់។ ជំងឺស្វ័យភាពគឺជារឿងធម្មតាបំផុត។ ការផ្លាស់ប្តូរនៅក្នុងផ្នែក endocrine (ការថយចុះមុខងារនៃ gonads, រោគសញ្ញា pituitary-adrenal ។

• វគ្គនៃជំងឺ

វគ្គនៃ DM មានភាពរំជើបរំជួល រីកចម្រើន និងមានភាពប្រែប្រួលខ្ពស់។ មានទម្រង់ស្រួចស្រាវ subacute និងរ៉ាំរ៉ៃ។

វគ្គស្រួចស្រាវត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយគ្រុនក្តៅ មហន្តរាយដែលបង្កើនការខូចខាតជាទូទៅដល់សាច់ដុំ striated រហូតដល់អចល័តពេញលេញ កន្ទួល erythematous រីករាលដាល dysphagia រីកចម្រើន dysphonia ការខូចខាតបេះដូង និងសរីរាង្គផ្សេងទៀត។ ដោយគ្មានការព្យាបាលជាមួយនឹងថ្នាំ corticosteroid អ្នកជំងឺទាំងនេះជាក្បួនបានស្លាប់ក្នុងអំឡុងពេលឆ្នាំដំបូងនៃជំងឺនេះហើយជួនកាលក្នុងរយៈពេល 2 ខែចាប់ពីការចាប់ផ្តើមរបស់វា។ មូលហេតុនៃការស្លាប់ចំពោះអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ DM ស្រួចស្រាវគឺ ជំងឺរលាកសួតដែលកើតឡើងយ៉ាងងាយស្រួល និងរីករាលដាលយ៉ាងឆាប់រហ័សនៅក្នុងលក្ខខណ្ឌនៃការថយចុះនៃសួត សួត បេះដូង និងខ្សោយតំរងនោម។ វគ្គសិក្សាស្រួចស្រាវក៏ជាលក្ខណៈនៃជំងឺ DM ចំពោះកុមារ និងមនុស្សវ័យជំទង់ដែលមានជំងឺ angiopathy លក្ខណៈដែលស្ថិតនៅក្រោមការ infarctions ច្រើន, ischemia និងសាច់ដុំ atrophy ។ ក្នុងករណីស្រួចស្រាវបំផុតនៃ DM ចំពោះកុមារ ការផ្លាស់ប្តូររលាកនៅក្នុងសាច់ដុំមិនត្រូវបានបង្ហាញទេ necrosis និងរោគសាស្ត្រសរសៃឈាមមានច្រើនជាង។

ដោយសារការវិវឌ្ឍន៍យ៉ាងឆាប់រហ័សនៃ DM ស្រួចស្រាវជាមួយនឹងភាពមិនអាចចល័តបាន និងបញ្ហានៃការលេប ការក្លែងធ្វើជំងឺ polyneuritis ធ្ងន់ធ្ងរ និងជំងឺ pseudobulbar អ្នកជំងឺទាំងនេះត្រូវបានសម្រាកព្យាបាលនៅមន្ទីរពេទ្យសរសៃប្រសាទជាញឹកញាប់ ក្នុងករណីមានគ្រុនក្តៅ និងកន្ទួលលើស្បែក - ក្នុងជំងឺឆ្លង និងមិនសូវជាញឹកញាប់ក្នុងផ្នែកសើស្បែក និងការព្យាបាល។ មន្ទីរពេទ្យ។ អវត្ដមាននៃការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យទាន់ពេលវេលា ការព្យាបាលសង្គ្រោះបន្ទាន់ និងគ្រប់គ្រាន់ (កម្រិតថ្នាំ corticosteroids ច្រើន) អ្នកជំងឺបានស្លាប់ដោយសារការបង្ហាញសំខាន់នៃជំងឺ និងផលវិបាក។

បច្ចុប្បន្ននេះ ដោយមានជំនួយពីថ្នាំ corticosteroids ជាធម្មតាអាចបញ្ឈប់ការវិវត្តនៃដំណើរការនេះ និងធ្វើឱ្យស្ថានភាពអ្នកជំងឺប្រសើរឡើង រហូតដល់ការជាសះស្បើយពីគ្លីនិក។

វគ្គសិក្សា subacute ត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយការកើនឡើងយឺតនៃរោគសញ្ញានៃ DM ប៉ុន្តែបន្ទាប់ពី 1-2 ឆ្នាំចាប់ពីការចាប់ផ្តើមនៃជំងឺនេះ ជាធម្មតាមានរូបភាពនៃ DM (PM) ដែលមានការខូចខាតសាច់ដុំធ្ងន់ធ្ងរ erythema ឬ dermatitis និង visceritis ។ , calcification ជាលិកាគឺអាចធ្វើទៅបាន។ នៅក្នុងវគ្គសិក្សា subacute ជំងឺនេះច្រើនតែចាប់ផ្តើមដោយការកើនឡើងបន្តិចម្តងៗនូវភាពទន់ខ្សោយនៃសាច់ដុំ ដែលត្រូវបានបង្ហាញក្នុងអំឡុងពេលធ្វើលំហាត់ប្រាណ និងមិនសូវជាញឹកញាប់ជាមួយនឹងជំងឺរលាកស្បែក។ ក្រោយមក រូបភាពគ្លីនិកលក្ខណៈនៃជំងឺវិវឌ្ឍជាមួយនឹងការខូចខាតលើសលប់ដល់សាច់ដុំនៃស្មា និងក្រវាត់អាងត្រគាក dysphagia dysphonia និងជួនកាល myocardium សួត និងតម្រងនោម។

ការព្យាករណ៍នៃវ៉ារ្យ៉ង់នៃវគ្គសិក្សានៃ DM (DM) នេះក៏មិនអំណោយផលផងដែរនៅក្នុងយុគសម័យមុន corticosteroid ។ អ្នកជំងឺភាគច្រើនបានស្លាប់ ឬក្លាយជាជនពិការដោយមានការកន្ត្រាក់ច្រើនដង ការរីករាលដាលនៃជាតិសរសៃ និងជួនកាលការជាប់គាំងពេញលេញ។

ការព្យាបាលបែបទំនើបបញ្ច្រាស់ការវិវត្តន៍នៃរោគសញ្ញា ការពារការវិវត្តនៃកាកសរសៃជាលិកា និងអនុញ្ញាតឱ្យមានការធូរស្រាល។

នៅក្នុងវគ្គសិក្សារ៉ាំរ៉ៃ, ជំងឺនេះជាធម្មតាកើតឡើងជាវដ្តក្នុងរយៈពេលយូរ; ដំណើរការនៃសាច់ដុំ atrophy និង sclerosis នាំមុខ; ការខូចខាតក្នុងតំបន់របស់ពួកគេគឺអាចធ្វើទៅបាន រួមទាំងផ្នែកដាច់ស្រយាលនៃអវយវៈ។ ជារឿយៗ អ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ DM រ៉ាំរ៉ៃវិវត្តន៍ទៅជាជំងឺរលាកស្បែក រមាស់ ការឡើងពណ៌ និង hyperkeratosis ។ ដំបៅ Visceral គឺកម្រណាស់។ ការព្យាករណ៍សម្រាប់ទម្រង់ DM នេះគឺអំណោយផល។

• ផលវិបាក

ផលវិបាកទូទៅបំផុតនិងគ្រោះថ្នាក់បំផុត (ជាប់ចំណាត់ថ្នាក់ទី 1 ក្នុងចំណោមមូលហេតុនៃការស្លាប់ចំពោះអ្នកជំងឺ DM) គឺជាសេចក្តីប្រាថ្នានៃអាហារដែលបណ្តាលមកពីការលេបខ្សោយជាមួយនឹងការវិវត្តនៃជំងឺរលាកសួតនៃសេចក្តីប្រាថ្នាធ្ងន់ធ្ងរប្រឆាំងនឹងផ្ទៃខាងក្រោយនៃការចល័តមានកម្រិតនៃទ្រូងដោយសារតែការខូចខាតដល់ intercostal ។ សាច់ដុំនិង diaphragm ។ Hypoventilation នៃសួតក៏បង្កើតលក្ខខណ្ឌជាមុនសម្រាប់ការវិវត្តនៃជំងឺរលាកសួតដោយសារការឆ្លងមេរោគ intercurrent ។ ក្នុងករណីខ្លះការខូចខាតធ្ងន់ធ្ងរដល់សាច់ដុំផ្លូវដង្ហើមជាមួយនឹងការកំណត់យ៉ាងខ្លាំងនៃដំណើរដើមទ្រូងអាចនាំឱ្យមានការបរាជ័យផ្លូវដង្ហើមកើនឡើង និង asphyxia ដែលតម្រូវឱ្យមានការប្រើប្រាស់ខ្យល់មេកានិច។ ជំងឺបេះដូង និងជាពិសេសការខ្សោយតំរងនោមនៅក្នុង DM គឺកម្រណាស់។ អ្នកជំងឺដែលមិនមានចលនាច្រើនតែកើតដំបៅ និងដំបៅដែលងាយឆ្លងមេរោគ។ dystrophy និងអស់កម្លាំងអាចធ្វើទៅបាន។

• កុមារភាព (អនីតិជន) dermatomyositis

DM (DM) ក្នុងវ័យកុមារភាពកើតឡើងជាមួយនឹងប្រេកង់ប្រហែលដូចគ្នាចំពោះក្មេងប្រុស និងក្មេងស្រី។ យោងតាមអ្នកនិពន្ធខ្លះ វាអាចមានលើក្មេងប្រុស។ សមាមាត្រនៃ DM និង PM គឺប្រហែល 2: 1 ។ DM ចំពោះកុមារភាគច្រើនវិវត្តនៅអាយុ 4-10 ឆ្នាំហើយក្នុង 50% នៃករណីមានការចាប់ផ្តើមស្រួចស្រាវ។

A. Bohan និង J. Peter បានកំណត់អត្តសញ្ញាណ DM (PM) ចំពោះកុមារថាជាទម្រង់ពិសេសមួយ ដោយសារភាពធ្ងន់ធ្ងរ និងភាពញឹកញាប់នៃការរលាក vasculitis នៅក្នុងក្រុមនេះ។ ការព្យាករណ៍នៃ DM ក្នុងវ័យកុមារភាពត្រូវបានវាយតម្លៃខុសគ្នា។ A. Roze និង J. Walton ចាត់ទុកថាវាល្អប្រសើរជាងជាមួយ DM ចំពោះមនុស្សពេញវ័យ៖ ក្នុងចំណោមអ្នកជំងឺ 19 នាក់ដែលមានអាយុក្រោម 20 ឆ្នាំ ដែលពួកគេសង្កេតឃើញថា មិនមានការស្លាប់ទេ បើធៀបនឹងការស្លាប់ 39% ចំពោះមនុស្សពេញវ័យ។ ការបង្ហាញគ្លីនិក និងមន្ទីរពិសោធន៍ ជាទូទៅស្រដៀងទៅនឹងរូបភាពនៃ DM (PM) ចំពោះមនុស្សពេញវ័យ ប៉ុន្តែក៏មានលក្ខណៈពិសេសមួយចំនួនដែលទាក់ទងនឹងការរលាក vasculitis និង microangiopathies ធ្ងន់ធ្ងរ ដែលជារឿយៗជាការចាប់ផ្តើមស្រួចស្រាវជាង និងសមាសធាតុ exudative (edema, synovitis ជាដើម) និង ការអភិវឌ្ឍជាបន្តបន្ទាប់នៃ calcification ជាលិការីករាលដាល។

ជំងឺនេះច្រើនតែចាប់ផ្តើមដោយគ្រុនក្តៅ ការឈឺចាប់ខ្លាំងនៅក្នុងសាច់ដុំ ដៃ និងជើង ការកើនឡើងនៃសាច់ដុំ និងភាពទន់ខ្សោយទូទៅ និងការស្រកទម្ងន់ជាលំដាប់។

ដំបៅស្បែកត្រូវបានគេសង្កេតឃើញនៅក្នុងអ្នកជំងឺភាគច្រើនក្នុងទម្រង់ជាពណ៌ស្វាយចំពោះមុខ ឬលក្ខណៈអេរីតូត្រូពិក អេរីធីម៉ា នៅតំបន់ periorbital កន្ទួលលើថ្ងាស ត្របកភ្នែក ជួនកាលថ្ពាល់ ក ផ្ទៃខាងមុខ និងក្រោយនៃទ្រូង និងអវយវៈ។ ជារឿយៗ ការហើមនៃស្បែក ជាលិការ subcutaneous និងជាលិកា periarticular មានការវិវឌ្ឍន៍ស្របគ្នា ជួនកាលមានការក្លែងធ្វើ ឬរួមបញ្ចូលគ្នាជាមួយនឹងជំងឺ synovitis ។ នៅក្នុងតំបន់នៃគ្រែក្រចកមានពេលខ្លះ micronecrosis (vasculitis), telangiectasia; នៅពីលើសន្លាក់ដៃ - អេរីធីម៉ារបស់ហ្គោតថុន (មានពណ៌ស៊ីយ៉ាណូស - ស - ស, ហៀរសំបោរនិងរបក waxy ឬភ្លឺជាង) ។ ជាមួយនឹងការរលាក vasculitis ធ្ងន់ធ្ងរ ដំបៅ និង necrosis នៃស្បែក និងសរីរាង្គ visceral (ពោះវៀនជាដើម) គឺអាចធ្វើទៅបាន។

ការខូចខាតសាច់ដុំត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយការកើនឡើងនៃភាពទន់ខ្សោយសាច់ដុំនិងភាពមិនអាចចល័តបានរបស់អ្នកជំងឺដែលជារឿយៗមានសមាសធាតុនៃការឈឺចាប់ដែលកាន់តែច្បាស់ដែលជួនកាលពិបាកក្នុងការបែងចែកពីជំងឺ polyarthritis ។ dysphagia និង dysphonia ដែលកំពុងលេចឡើងលែងអនុញ្ញាតឱ្យយើងសង្ស័យការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃ MD (DM) ប៉ុន្តែជួនកាលបង្ហាញពីរោគសញ្ញានៃប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទ។ ជាពិសេសមិនអំណោយផលគឺការខូចខាតកាន់តែខ្លាំងឡើងនៃសាច់ដុំផ្លូវដង្ហើមជាមួយនឹងការអភិវឌ្ឍ។

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃជំងឺរលាកស្បែក

ទោះបីជាមានរូបភាពគ្លីនិកលក្ខណៈនៃជំងឺក៏ដោយ រោគវិនិច្ឆ័យជាពិសេសនៅដើមដំបូង បង្ហាញពីការលំបាកដ៏អស្ចារ្យ។ ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃ DM (DM) ជាក្បួនគឺមុនដោយការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យខុស ដោយមានការវិនិច្ឆ័យ "រោគសើស្បែក" លេចធ្លោសម្រាប់រោគសញ្ញាស្បែក និងការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ "សរសៃប្រសាទ" សម្រាប់រោគសញ្ញាសាច់ដុំ។ ធម្មតាបំផុតក្នុងចំនោមពួកគេគឺ ជំងឺរលាកស្បែក រលាកស្បែក អាលែកហ្ស៊ី រលាកស្បែក neurodermatitis erythroderma ជំងឺឆ្លង myositis polyneuritis poliomyelitis រោគសញ្ញា pseudobulbar ជំងឺ myasthenia gravis ជាដើម ។ ជារឿងធម្មតាផងដែរ។

ក្នុងចំណោមអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ DM (HGM) ដែលយើងសង្កេតឃើញ ពួកគេស្ទើរតែទាំងអស់បានឆ្លងកាត់ "ដំណាក់កាល" នៃការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យខុស។ A.P. Solovyova បានបង្ហាញការវិភាគលើការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យខុសចំពោះអ្នកជំងឺ 100 នាក់ដែលមានជំងឺ idiopathic និង 30 នាក់ដែលមានដុំសាច់ DM ។ ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យខុសបានកើតឡើងចំពោះអ្នកជំងឺស្ទើរតែទាំងអស់ ហើយការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យត្រឹមត្រូវនៅក្នុងពួកគេមួយចំនួនត្រូវបាននាំមុខដោយកំហុស 3-4 ឬច្រើនជាងនេះ។ វាពិតជាសោកនាដកម្មណាស់ដែលអ្នកជំងឺដែលមានការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យយឺតយ៉ាវនៃ MD (PM) ជាពិសេសកុមារក្លាយជាពិការពេញមួយជីវិត (ការកន្ត្រាក់ជាប់រហូត ការធ្វើទ្រង់ទ្រាយទូទៅ) ហើយក្នុងដំណាក់កាលស្រួចស្រាវនៃជំងឺនេះ ទាំងកុមារ និងមនុស្សធំអាចស្លាប់បាន ទោះបីជាការព្យាបាលបែបទំនើបមានប្រសិទ្ធភាពក៏ដោយ។ សម្រាប់លក្ខខណ្ឌនៃការព្យាបាលទាន់ពេលវេលា និងគ្រប់គ្រាន់។

យើងត្រូវទទួលស្គាល់ថា សូម្បីតែរូបភាពបុរាណនៃជំងឺក៏ដោយ គ្រូពេទ្យនៃទម្រង់ផ្សេងៗ (អ្នកព្យាបាលរោគ គ្រូពេទ្យជំនាញសើស្បែក គ្រូពេទ្យសរសៃប្រសាទ។ តំបន់នេះ។ ក្នុងពេលជាមួយគ្នានេះ ក៏មានករណីនៃជំងឺ DM (PM) ដែលពិបាកធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ កើតឡើងជាធម្មតា ឬរួមផ្សំជាមួយជំងឺផ្សេងៗ ដែលមិនត្រឹមតែមានចំណេះដឹងប៉ុណ្ណោះទេ ប៉ុន្តែថែមទាំងទាមទារបទពិសោធន៍ និងការសង្កេតលើដំណើរនៃជំងឺផងដែរ។

ក្នុងរយៈពេលប៉ុន្មានឆ្នាំចុងក្រោយនេះ ទំនោរបញ្ច្រាសបានលេចឡើងផងដែរ ឆ្ពោះទៅរកការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យលើសទម្ងន់នៃ DM (PM) នៅក្នុងវត្តមាននៃជំងឺផ្សេងទៀតនៃក្រុមឈឺសន្លាក់ឆ្អឹង ការខូចខាតសាច់ដុំនៃធម្មជាតិផ្សេងគ្នា និងជំងឺ endocrine និងជំងឺសរសៃប្រសាទផ្សេងៗ។ ទំនោរនេះក៏មិនអំណោយផលដែរ ហើយជួនកាលមានគ្រោះថ្នាក់សម្រាប់អ្នកជំងឺ ដោយសារវេជ្ជបញ្ជាមិនសមហេតុផលនៃកម្រិតថ្នាំ corticosteroids ខ្ពស់ ដែលបណ្តាលឱ្យមានការពឹងផ្អែកស្តេរ៉ូអ៊ីត និងផលវិបាក។ A.P. Solovyova កំណត់ក្រុមអ្នកជំងឺសំខាន់ៗចំនួន 4 ដែលមានរោគវិនិច្ឆ័យលើសធម្មតាបំផុតនៃ DM (PM):

• ឈឺសន្លាក់ឆ្អឹង និងជំងឺដែលពាក់ព័ន្ធ (ឈឺសន្លាក់ឆ្អឹង, SLE, SSc, periarteritis nodosa, RA, hemorrhagic vasculitis, Loeffler's fibroplastic endocarditis, urticaria recurrent, erythema nodosum, panniculitis, Beck's sarcoidosis;
• ជំងឺនៃប្រព័ន្ធ endocrine (myxedema, thyrotoxicosis, ជំងឺទឹកនោមផ្អែម mellitus ជាមួយនឹងជំងឺទឹកនោមផ្អែម polyneuritis, ធាត់, ល);
• ជំងឺសាច់ដុំនិងសរសៃប្រសាទផ្សេងៗ (myasthenia gravis), myotonia, polymyositis ផ្សេងៗ, polyfibromyositis;
• ជំងឺសរសៃប្រសាទ (ជំងឺវិកលចរិក, ជំងឺវិកលចរិក, ជំងឺវិកលចរិកជាដើម) ។

ទាំងអស់នេះបង្ហាញពីតម្រូវការសម្រាប់ការអភិវឌ្ឍបន្ថែមទៀតនៃមូលដ្ឋានគ្រឹះនៃការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ និងការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឌីផេរ៉ង់ស្យែលនៃ DM ។ ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃ DM (DM) ជាក្បួនគឺផ្អែកលើលក្ខណៈគ្លីនិក និងសញ្ញាមន្ទីរពិសោធន៍នៃជំងឺ ដោយរូបភាពគ្លីនិកគឺ នាំមុខមួយ។ មិន​មាន​លក្ខណៈ​វិនិច្ឆ័យ​អន្តរជាតិ​ដែល​បាន​ទទួល​យក​ជា​ផ្លូវ​ការ​សម្រាប់ DM ប៉ុន្តែ​ដោយ​ផ្អែក​លើ​លក្ខណៈ​វិនិច្ឆ័យ​រោគ​វិនិច្ឆ័យ​ដែល​គេ​ប្រើ​ជា​ទូទៅ យើង​អាច​រំលេច លក្ខណៈវិនិច្ឆ័យសំខាន់ៗចំនួន 7 សម្រាប់ DM (PM)៖

• ការផ្លាស់ប្តូរស្បែកធម្មតា។
• ភាពទន់ខ្សោយរីកចម្រើននៅក្នុងផ្នែកស៊ីមេទ្រីនៃសាច់ដុំជិតៗនៃអវយវៈយោងទៅតាម anamnesis និងការពិនិត្យ។
• ការកើនឡើងកំហាប់នៃអង់ស៊ីមសាច់ដុំសេរ៉ូមមួយ ឬច្រើន។
• ការផ្លាស់ប្តូរ myopathic ជាមួយនឹង electromyography ។
• រូបភាពធម្មតានៃជម្ងឺ polymyositis នៅលើការធ្វើកោសល្យវិច័យសាច់ដុំ។
• ការកើនឡើង creatinuria ។
• ភស្តុតាងគោលបំណងនៃភាពប្រសើរឡើងនៃសាច់ដុំខ្សោយកំឡុងពេលព្យាបាលជាមួយនឹងថ្នាំ corticosteroids ។

លក្ខណៈវិនិច្ឆ័យទាំងប្រាំដំបូងសម្រាប់ DM នៅក្នុងវត្តមាននៃលក្ខណៈវិនិច្ឆ័យដំបូង និងបីនៃលក្ខណៈវិនិច្ឆ័យបួនបន្ទាប់ យើងអាចនិយាយអំពីការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ "ច្បាស់លាស់" នៃ DM ។ ប្រសិនបើលក្ខណៈវិនិច្ឆ័យទី 1 និង 2 ក្នុងចំណោម 4 បន្តបន្ទាប់មានវត្តមាន វាត្រូវបានស្នើឱ្យចាត់ទុកការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃ DM ជា "ប្រហែលជា" ហើយប្រសិនបើលក្ខណៈវិនិច្ឆ័យទីមួយ និងមួយក្នុងចំណោមលក្ខណៈបន្ទាប់បន្ទាប់មានវត្តមាន - ជា "អាចធ្វើទៅបាន"។ ជាមួយនឹង PM វត្តមាននៃលក្ខណៈវិនិច្ឆ័យចំនួនបួន (ទី 2 ទី 3 ទី 4 និងទី 5) អនុញ្ញាតឱ្យមនុស្សម្នាក់ធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ "ច្បាស់លាស់" ប្រសិនបើលក្ខណៈវិនិច្ឆ័យបីក្នុងចំណោមលក្ខណៈវិនិច្ឆ័យទាំងបួនមានវត្តមាននោះ "ប្រហែលជា" ហើយលក្ខណៈវិនិច្ឆ័យពីរក្នុងចំណោមលក្ខណៈបួនដូចគ្នាគឺ “ទំនង”។ អាចធ្វើទៅបាន” PM. យោងតាម ​​​​T. Medsger និង A. Masi ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ PM គឺច្បាស់លាស់នៅក្នុងវត្តមាននៃលក្ខណៈវិនិច្ឆ័យទី 2 និងទី 5 ឬលក្ខណៈវិនិច្ឆ័យទី 2 ទី 4 និងទី 3 (ឬទី 6) ។ វត្តមាននៃលក្ខណៈវិនិច្ឆ័យទី 2 និងទី 4 ឬទី 2 និងទី 3 (ឬទី 6) អនុញ្ញាតឱ្យយើងនិយាយអំពី "ប្រហែលជា" ហើយទី 2 និងទី 7 - អំពីការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ "អាចធ្វើទៅបាន" នៃ PM ។

polymyositis មេរោគ។ ជាមួយនឹងការឆ្លងមេរោគ, myalgia ត្រូវបានគេសង្កេតឃើញជាញឹកញាប់ដែលអាចបណ្តាលមកពីការផ្លាស់ប្តូររលាកនៅក្នុងសាច់ដុំ។ PM ស្រួចស្រាវត្រូវបានពិពណ៌នាដោយជំងឺគ្រុនផ្តាសាយញឹកញាប់ជាងក្នុងវ័យកុមារភាព។ មិនមានការផ្លាស់ប្តូរពិសេសត្រូវបានរកឃើញនៅលើអេឡិចត្រូម៉ីយ៉ូក្រាមនោះទេប៉ុន្តែកម្រិតនៃ creatine phosphokinase នៅក្នុងសេរ៉ូមឈាមកើនឡើងយ៉ាងខ្លាំង (10-15 ដងក្នុង 2/3) នៃករណី; ការធ្វើកោសល្យវិច័យសាច់ដុំបង្ហាញពីរូបភាពនៃជំងឺ myopathy មិនជាក់លាក់ឬការជ្រៀតចូលនៃការរលាកជាមួយនឹងសាច់ដុំ necrosis ។ សរសៃ។ ភាពខុសគ្នានៃលក្ខណៈ morphological ហាក់ដូចជាឆ្លុះបញ្ចាំងពីសកម្មភាពនិងភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃរោគសាស្ត្រសាច់ដុំដែលទាក់ទងយ៉ាងខ្លាំងជាមួយនឹងប៉ារ៉ាម៉ែត្រព្យាបាល។ Subacute myositis ជួនកាលត្រូវបានគេសង្កេតឃើញជាមួយនឹងជំងឺកញ្ជ្រឹល ស្អូច និងការចាក់វ៉ាក់សាំងដោយប្រើវ៉ាក់សាំងផ្ទាល់។ ការឆ្លងមេរោគ Coxsackievirus ក៏ត្រូវបានអមដោយការខូចខាតសាច់ដុំរលាក ហើយការឆ្លងមេរោគអេកូត្រូវបានអមដោយជំងឺ myopathy vacuolar ស្រួចស្រាវ។ ភាគល្អិតដូចមេរោគត្រូវបានរកឃើញជាញឹកញាប់នៅក្នុង PM រ៉ាំរ៉ៃ។

Bacterial pyogenic myositis (PM) ក្នុងទម្រង់ជាអាប់សនៅតំបន់សាច់ដុំ ជារឿយៗត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹង streptococcal និង staphylococcal flora ។ ក្នុងករណីកម្រនៃជំងឺ gangrene និងជំងឺឃ្លង់ សាច់ដុំក្លាយទៅជាមេរោគ ហើយជំងឺ myositis មានការរីកចម្រើន។

Focal nodular myositis អាចមានលក្ខណៈស្រួចស្រាវ ឬរ៉ាំរ៉ៃ ក្រោយមកទៀតគឺកាន់តែខិតជិតក្នុងការបង្ហាញរោគសញ្ញាទៅនឹង DM (PM); histologically, បន្ថែមពីលើការផ្លាស់ប្តូរការរលាក, infarction សាច់ដុំគ្រោងឆ្អឹងពេលខ្លះត្រូវបានរកឃើញ។

ជំងឺ myositis កោសិកាយក្សជាធម្មតាដើរតួជារោគសញ្ញានៃលក្ខខណ្ឌផ្សេងៗរួមទាំងជំងឺរបេង sarcoidosis ហើយក្នុងករណីកម្រវាហាក់ដូចជាឯករាជ្យ។ អាចត្រូវបានផ្សំជាមួយនឹងជំងឺ myocarditis កោសិកាយក្ស, myasthenia gravis និង thymoma ។ ការធ្វើកោសល្យវិច័យសាច់ដុំបង្ហាញឱ្យឃើញពីភាពចម្រុះនៃសរសៃសាច់ដុំ ការផ្លាស់ប្តូរការបង្កើតឡើងវិញដោយមានការចូលរួមពី myofibroblasts ហើយក្នុងករណីកម្រ granulomas ។

នៅក្នុង polymyalgia rheumatica ដែលជារឿយៗត្រូវបានផ្សំជាមួយនឹងរោគសញ្ញានៃការរលាកសរសៃឈាមខាងសាច់ឈាមដ៏ធំ ការឈឺចាប់មានច្រើនជាងការចុះខ្សោយនៃសាច់ដុំ ដូចជានៅក្នុង DM (PM); មិនមានរូបភាពនៃ PM ពិត ឬសញ្ញាមន្ទីរពិសោធន៍ទេ ប៉ុន្តែមានការកំណត់ច្បាស់លាស់នៃចលនា ដែលជួនកាលនាំទៅដល់ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យខុសនៃ PM ឬ DM ។

PM ក៏អាចធ្វើទៅបានផងដែរនៅក្នុងជំងឺជាលិកាភ្ជាប់ផ្សេងទៀតជាពិសេសនៅក្នុង SSc, SLE និងក្នុងករណីខ្លះនៅក្នុង RA និង sarcoidosis ។ ជាមួយនឹងការវិវត្តនៃអាឡែស៊ីថ្នាំ និងជំងឺសេរ៉ូម ជំងឺ myositis ក៏វិវត្តន៍ជាញឹកញាប់ផងដែរ (លេខជាការបង្ហាញមួយនៃប្រតិកម្មទូទៅ។

មនុស្សម្នាក់ក៏គួរចងចាំផងដែរអំពីលទ្ធភាពនៃការវិវត្តទៅជា PM បន្ទាប់បន្សំក្នុងជំងឺ myopathies ផ្សេងៗ៖ ជំងឺសាច់ដុំបឋម រួមទាំង fascioscapulofemoral ជាដើម។ ការធ្វើកោសល្យវិច័យអាចបង្ហាញពីការជ្រៀតចូលនៃការរលាក ដែលជារឿយៗមានចន្លោះប្រហោង ប៉ុន្តែជួនកាលមាន perivascular ។ ការប្រើប្រាស់ថ្នាំ corticosteroids (សូម្បីតែក្នុងកម្រិតធំ និងក្នុងរយៈពេលយូរ) ចំពោះអ្នកជំងឺទាំងនេះជាធម្មតាមិនមានផលប៉ះពាល់ខ្លាំងនោះទេ ទោះបីជាកម្រិតនៃ creatine phosphokinase ក្នុងសេរ៉ូមឈាមថយចុះក៏ដោយ។ វាបង្ហាញពីលទ្ធភាពនៃការឆ្លើយតបអូតូអ៊ុយមីនចំពោះការបញ្ចេញអង់ទីហ្សែនសាច់ដុំឥតឈប់ឈរ ដែលគួរតែត្រូវបានបង្ក្រាបផងដែរ ប៉ុន្តែកត្តាសម្រេចចិត្តគឺជាការពិតណាស់ ការព្យាបាលនៃដំណើរការរោគសាស្ត្រមូលដ្ឋាន។

ជំងឺ endocrinopathies ផ្សេងៗ (hypercortisolism, hyper- និង hypothyroidism) និងបញ្ហាមេតាប៉ូលីសអាចរួមជាមួយនឹងការវិវត្តនៃជំងឺ myopathy ។ ជំងឺ myopathy ជាតិអាល់កុល, ជំងឺ myopathies ដែលទាក់ទងនឹងបញ្ហាមេតាប៉ូលីស lipid ឬកង្វះ carnitine palmitine transferase ជាដើម។

ប្រសិទ្ធភាពឬកង្វះប្រសិទ្ធភាពនៃការព្យាបាលជាមួយនឹងថ្នាំ corticosteroids (ex juvantibus) អាចត្រូវបានប្រើដើម្បីបែងចែកលក្ខខណ្ឌទាំងនេះ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ ស្ថានភាពផ្ទុយគ្នាក៏គួរត្រូវយកមកពិចារណាផងដែរ នៅពេលដែលការព្យាបាលដោយថ្នាំ (ថ្នាំ corticosteroids, D-penicillamine, ថ្នាំ aminoquinoline ។

ដោយមិនរស់នៅលើជំងឺ myopathies បឋម និងមធ្យមសិក្សាផ្សេងទៀត ដើម្បីជួយសម្រួលដល់ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឌីផេរ៉ង់ស្យែលនៃ DM (PM) ជាពិសេសជាមួយនឹងរូបភាព atypical នៃក្រោយ យើងបង្ហាញបញ្ជីនៃក្រុមសំខាន់ៗនៃជំងឺដែលមានការខូចខាតដល់សាច់ដុំនៃប្រភពដើមផ្សេងទៀត ដែលស្នើឡើងដោយ W .

បញ្ជីនៃជំងឺនេះអាចត្រូវបានបន្ថែមដោយ myositis granulomatous (sarcoidosis), myopathies ជាមួយ psoriasis, panniculitis, diffuse fasciitis, ការព្យាបាលដោយស្តេរ៉ូអ៊ីត។ .

ដូច្នេះការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ និងឌីផេរ៉ង់ស្យែលនៃ DM (DM) ច្រើនតែស្មុគ្រស្មាញដោយសារតែភាពប្រែប្រួលរបស់វា និងជំងឺមួយចំនួនធំដែលអមដោយការខូចខាតសាច់ដុំ ឬមានសាច់ដុំ រោគសាស្ត្រ neuromuscular នៃប្រភពដើមផ្សេងៗគ្នា។ ទោះបីជាយ៉ាងណាក៏ដោយ វាគួរអោយចាប់អារម្មណ៍ដែលថាជាមួយនឹងរូបភាពគ្លីនិកធម្មតានៃ DM ជាមួយនឹងការខូចខាតលក្ខណៈដល់សាច់ដុំ និងស្បែក ក្នុងករណីភាគច្រើនការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃជំងឺនេះ (ជាពិសេសនៅដើមដំបូងរបស់វា) គឺខុស។ Hypo- ក៏ដូចជាការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យលើសលប់នៃ DM ដែលត្រូវបានគេសង្កេតឃើញនាពេលបច្ចុប្បន្ននេះគឺមានភាពច្របូកច្របល់ជាមួយនឹងផលវិបាកមិនល្អ និងផលវិបាកសម្រាប់អ្នកជំងឺដោយសារតែភាពពិសេសនៃការព្យាបាល និងការព្យាករណ៍។ ដោយកត់សម្គាល់ពីវឌ្ឍនភាពដែលមិនគួរឱ្យសង្ស័យក្នុងការព្យាបាលអ្នកជំងឺ DM (DM) ក្នុងប៉ុន្មានទសវត្សរ៍ថ្មីៗនេះ ចាំបាច់ត្រូវបញ្ជាក់ថា មូលដ្ឋានគ្រឹះនៃប្រសិទ្ធភាពនៃការព្យាបាលគឺការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យដំបូងនៃជំងឺនេះ។ នៅពេលដែលការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃ DM (DM) ត្រូវបានបង្កើតឡើង ភាពខុសគ្នានៃបឋម (idiopathic) និងបន្ទាប់បន្សំ (ដុំសាច់) DM ដែលកំណត់វិធីសាស្ត្រព្យាបាល និងការព្យាករណ៍មានសារៈសំខាន់សម្រាប់អ្នកជំងឺ។

ទិន្នន័យមន្ទីរពិសោធន៍។ការសិក្សាមន្ទីរពិសោធន៍កំណត់លក្ខណៈជាចម្បងនៃសកម្មភាពទូទៅរបស់ DM ហើយមានតែការលេចឡើងនៃ creatine នៅក្នុងទឹកនោមនិងការកើនឡើងនៃកម្រិតនៃ creatine kinase, aminotransferases និង aldolase នៅក្នុងឈាមដោយផ្ទាល់បង្ហាញពីភាពធ្ងន់ធ្ងរនិងអត្រាប្រេវ៉ាឡង់នៃការខូចខាតសាច់ដុំ។ អ្នកជំងឺមួយចំនួនដែលមាន DM ជួបប្រទះភាពស្លេកស្លាំងកម្រិតមធ្យម, leukocytosis និងមិនសូវជាញឹកញាប់, leukopenia, eosinophilia, ការកើនឡើង ESR, ការកើនឡើងកម្រិតនៃ a2- និង g-globulins, seromucoid និង ceruloplasmin ។ ភាពខុសប្រក្រតីនៃប្រព័ន្ធភាពស៊ាំកើតឡើងញឹកញាប់៖ ការរកឃើញអង់ទីគ័រ និងអង់ទីគ័រផ្សេងៗ ជួនកាលកត្តាឈឺសន្លាក់ឆ្អឹង និងជំងឺលុយពីស (ជាធម្មតាក្នុងកម្រិតតូច) ស្មុគ្រស្មាញនៃប្រព័ន្ធភាពស៊ាំ។ ការផ្លាស់ប្តូរប្រភាគប្រូតេអ៊ីនជាធម្មតាកាន់តែច្បាស់។ នៃការធ្វើតេស្តជីវគីមី លក្ខណៈបំផុតគឺការកើនឡើងនៃកម្រិតសេរ៉ូមនៃអង់ស៊ីមសាច់ដុំ ដែលឆ្លុះបញ្ចាំងពីភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃការខូចខាតសាច់ដុំ។ សូចនាករដ៏ល្អនៃរោគសាស្ត្រសាច់ដុំដែលត្រូវបានប្រើជាការគ្រប់គ្រងប្រសិទ្ធភាពនៃការព្យាបាលចំពោះអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ DM (PM) គឺ creatine phosphokinase ក្នុងកម្រិតតិចជាង - aldolase, aminotransferase និងមាតិកានៃ creatine phosphokinase អាចលើសពីធម្មតា កម្រិត 80 ដងជាមធ្យមកើនឡើង 5-10 ដង។ ទន្ទឹមនឹងនេះអ្នកជំងឺម្នាក់ៗដែលមាន DM (PM) ដោយគ្មានការកើនឡើងនៃកម្រិតសេរ៉ូម creatine phosphokinase (មុនពេលចាប់ផ្តើមការព្យាបាល) រួមទាំងអ្នកដែលរួមបញ្ចូលគ្នាជាមួយ neoplasm ត្រូវបានពិពណ៌នា។ រាល់ការសង្កេតបែបនេះទាមទារការផ្ទៀងផ្ទាត់នៃការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ និងការបញ្ជាក់របស់វាដោយទិន្នន័យគ្លីនិកច្បាស់លាស់ morphological និង electromyographic ។

ការផ្លាស់ប្តូរ serological ជាច្រើននៃធម្មជាតិនៃប្រព័ន្ធភាពស៊ាំឆ្លុះបញ្ចាំងពីសកម្មភាពនៃដំណើរការនេះ ប៉ុន្តែត្រូវបានគេសង្កេតឃើញជាញឹកញាប់នៅក្នុង DM រួមជាមួយនឹងជំងឺជាលិកាភ្ជាប់ផ្សេងទៀត ជាពិសេស SLE នៅពេលដែល រួមជាមួយជួរដ៏ធំទូលាយនៃអង្គបដិប្រាណប្រឆាំងនុយក្លេអ៊ែរ កោសិកា LE ក៏អាចត្រូវបានរកឃើញផងដែរ។ Idiopathic DM (PM) ត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយការកំណត់អត្តសញ្ញាណនៃអង្គបដិប្រាណផ្សេងៗ - អង់ទីគ័រ អង់ទីគ័រ អង់ទីម៉ុស អង់ទីមីយ៉ូស៊ីន អង់ទីម៉ុកប៊ីន ជាដើម ក្នុងចំណោមអង្គបដិប្រាណប្រឆាំងនុយក្លេអ៊ែរ ជាក់លាក់សម្រាប់ DM (PM) យោងតាមការសិក្សាថ្មីៗគឺ PM-1, Ku, Jo-1 និងអង្គបដិប្រាណ Mi-2 លើសពីនេះ អង្គបដិប្រាណក្រោយៗទៀតគឺញឹកញាប់ជាងនៅក្នុង DM, Jo-1 - នៅក្នុង PM ហើយ PM-1 ត្រូវបានរកឃើញជាញឹកញាប់នៅពេលដែល PM ត្រូវបានផ្សំជាមួយ SSD (សូមមើល Pathogenesis) ។

បន្ថែមពីលើសារៈសំខាន់នៃការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ សារៈសំខាន់រោគវិទ្យានៃអង្គបដិប្រាណ និងអង្គបដិបក្ខនៃប្រព័ន្ធភាពស៊ាំ ការចូលរួមរបស់ពួកគេក្នុងការបំផ្លាញជញ្ជាំងសរសៃឈាមជាមួយនឹងការវិវត្តនៃជំងឺ vasculopathy លក្ខណៈ ជាពិសេសចំពោះអនីតិជន DM ត្រូវបានពិភាក្សា។

ការសិក្សាអេឡិចត្រូសរីរវិទ្យា។ដោយប្រើ electromyography ការថយចុះនៃទំហំ និងការបន្ថយរយៈពេលខ្លីនៃជីវសក្តានុពលនៃសាច់ដុំដែលរងផលប៉ះពាល់ ប៉ូលីហ្វាស និងជួនកាលសកម្មភាពដោយឯកឯងដូចជាជំងឺ fibrillation ជំងឺ pseudomyotonic ជាដើមត្រូវបានបង្ហាញ។ យោងតាម ​​S. M. Pearson, triad ខាងក្រោមនៃ electromyographic ការផ្លាស់ប្តូរគឺជាលក្ខណៈនៃ DM (PM): 1) fibrillation spontaneous និងសក្តានុពលវិជ្ជមានដូចជានៅក្នុង denervation សាច់ដុំ; 2) ស្មុគ្រស្មាញប៉ូលីម័រហ្វីកនៃសក្តានុពលដែលលេចឡើងក្នុងអំឡុងពេលនៃការកន្ត្រាក់សាច់ដុំដោយស្ម័គ្រចិត្ត ទំហំរបស់វាគឺតិចជាងធម្មតាគួរឱ្យកត់សម្គាល់។ 3) វ៉ុលនៃសក្តានុពលសកម្មភាពប្រេកង់ខ្ពស់ ("pseudomyotonia") បន្ទាប់ពីការរំញោចមេកានិចនៃសាច់ដុំ។ សារៈសំខាន់នៃការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃការសិក្សា electrophysiological បង្កើនមតិផ្ទុយគ្នា។ ជាការពិត ទិន្នន័យ electromyography មិនជាក់លាក់ជាក់លាក់សម្រាប់ DM (PM) អាចផ្លាស់ប្តូរក្នុងអំឡុងពេលនៃជំងឺនេះ និងមិនខុសគ្នាពី DM (PM) ពីជំងឺ myopathies ផ្សេងទៀត ប៉ុន្តែរួមផ្សំជាមួយនឹងរូបភាពគ្លីនិក និងការសិក្សាផ្សេងទៀតពួកគេ ត្រូវបានគេប្រើយ៉ាងទូលំទូលាយក្នុងការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ DM (PM) ។

ចំណង់ចំណូលចិត្តត្រូវបានផ្តល់ទៅឱ្យ electromyography ម្ជុល។ សារៈសំខាន់នៃសញ្ញាបុគ្គលត្រូវបានសង្កត់ធ្ងន់ទាំងដើម្បីបញ្ជាក់ពីការខូចខាតសាច់ដុំពិតប្រាកដ និងដើម្បីបញ្ជាក់ពីលក្ខណៈរបស់វា។ ដូច្នេះសក្តានុពល polyphasic រួមជាមួយនឹងសញ្ញា myogenic ផ្សេងទៀតគឺជាអាគុយម៉ង់មួយនៅក្នុងការពេញចិត្តនៃដំណើរការ "myositis"; ក្នុងករណីនេះ ចំនួននៃស្មុគស្មាញ biphasic មានច្រើនជាងបីដំណាក់កាល។

រួមជាមួយនឹងលក្ខណៈទិន្នន័យរបស់ PM ពេលខ្លះជាមួយនឹងការផ្ទុកម្តងហើយម្តងទៀតមានការថយចុះជាលំដាប់នៃទំហំនៃសក្តានុពលប្រភេទ myasthenic ដែលបង្ហាញពីទម្រង់ pseudomyasthenic នៃ PM ឬការរួមបញ្ចូលគ្នារបស់វាជាមួយនឹងរោគសញ្ញា myasthenic ។

វាគួរតែត្រូវបានរក្សាទុកក្នុងចិត្តថា electromyography អាចបណ្តាលឱ្យមានការផ្លាស់ប្តូរសាច់ដុំដូច្នេះការធ្វើកោសល្យវិច័យត្រូវតែត្រូវបានអនុវត្តនៅក្នុងតំបន់ផ្សេងគ្នានៃសាច់ដុំគ្រោងឆ្អឹង។

ការសិក្សា morphological ។នៅពេលដែលការធ្វើកោសល្យវិច័យសាច់ដុំត្រូវបានអនុវត្តនៅក្នុងតំបន់ដែលរងផលប៉ះពាល់ (សាច់ដុំនៃស្មា, ភ្លៅ។ សរសៃសាច់ដុំ និងជុំវិញកប៉ាល់តូចៗ necrosis នៃសរសៃសាច់ដុំជាមួយនឹងការបាត់បង់ការឆ្លងកាត់ striation ការផ្លាស់ប្តូរ degenerative phagocytosis និងធាតុនៃការបង្កើតឡើងវិញ (រូបភាព 6.5) ។ តាមក្បួនមួយ រោគសាស្ត្រនៃសរសៃឈាមត្រូវបានកត់សម្គាល់នៅក្នុងទម្រង់នៃការរលាក vasculitis segmental proliferative vasculitis, intimal thickening and sclerosis នៃជញ្ជាំងនៃនាវាតូចៗ, ការរួមតូចនៃ lumen និង thrombosis ។ ជំងឺ vasculopathy ធ្ងន់ធ្ងរជាងនេះគឺជាលក្ខណៈរបស់អនីតិជន DM (PM) ។

ការបង្កើតឡើងវិញត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយវត្តមាននៃសរសៃតូចៗដែលមានស្នូលធំរចនាសម្ព័ន្ធ vesicular និង nucleolar; cytoplasm នៃសរសៃទាំងនេះគឺ basophilic ដោយសារតែការប្រមូលផ្តុំនៃ RNA ។ នៅក្នុងដំណើរការរ៉ាំរ៉ៃ ចំនួននៃសរសៃដែលមានទំហំខុសៗគ្នាកើនឡើង ចំនួននៃស្នូលខាងក្នុងសរសៃ endo- និង perimysial fibrosis កើនឡើង។ Atrophy នៃសរសៃសាច់ដុំ (ជាចម្បង perifascicular) ច្បាស់លាស់ជាង hypertrophy ។ ទន្ទឹមនឹងនេះ ក៏មានសញ្ញាច្បាស់លាស់នៃជម្ងឺសរសៃពួរ interstitial ។

ក្នុងអំឡុងពេលនៃការពិនិត្យរោគសាស្ត្រការផ្លាស់ប្តូរនៃសាច់ដុំគ្រោងត្រូវបានបង្ហាញដោយមើលឃើញ: សាច់ដុំត្រូវបានហើម, ស្លេក, ពណ៌នៃសាច់ឆ្អិន, រិល, atrophic; ក្នុង​ករណី​ធ្ងន់ធ្ងរ ពួកគេ​ពិបាក​នឹង​រក​ឃើញ (​ការ​ដាច់​សរសៃឈាម​ខួរក្បាល​សរុប​) នៅ​ពេល​ធ្វើ​កោសល្យវិច័យ​។

ដោយប្រើមីក្រូទស្សន៍អេឡិចត្រុង ការផ្លាស់ប្តូរធម្មតានៃសរសៃសាច់ដុំត្រូវបានបង្ហាញជាមួយនឹងការដាច់នៃ sarcolemma, ការរំខាននៃរចនាសម្ព័ន្ធ, លំដាប់នៃ myofibrils, lysis, ពេលខ្លះ necrosis សរុបជាមួយនឹងការជ្រៀតចូលដោយ phagocytes និងការរីកសាយនៃភ្នាស phospholipid នៅក្នុងរាងកាយ spheromembranous សញ្ញានៃការបង្កើតឡើងវិញ និងថ្មី ការបង្កើត myofibrils ។

នៅលើស្បែកដែលមាន DM, vasculitis និង necrosis នៃជញ្ជាំងសរសៃឈាមត្រូវបានគេសង្កេតឃើញដែលជាលក្ខណៈធម្មតាសម្រាប់អនីតិជនឬកុមារភាព DM ។ ក្នុងករណីស្រួចស្រាវ ស្បែកអាចហើម (ជាពិសេសស្រទាប់ papillary) មានផ្ទុក lymphohistiocytic infiltrates និងសមាសធាតុផ្សេងទៀតនៃធម្មជាតិរលាក - degenerative ។ នៅក្នុងវគ្គសិក្សារ៉ាំរ៉ៃ ការផ្លាស់ប្តូរស្រដៀងគ្នាទៅនឹងអ្វីដែលត្រូវបានគេសង្កេតឃើញនៅក្នុង SLE គឺអាចធ្វើទៅបាន។ Poikiloderma ត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយការ atrophy នៃស្រទាប់ epidermal, degeneration នៃស្រទាប់កោសិកា basal, និងការពង្រីកសរសៃឈាម។ ជួនកាលមិនបានរកឃើញការផ្លាស់ប្តូរសរសៃឈាមពិតប្រាកដទេ ប៉ុន្តែការជ្រៀតចូលនៃកោសិការលាក perivascular និង interstitial ត្រូវបានរកឃើញ រួមជាមួយនឹងជំងឺស្ទះសរសៃឈាមក្នុងស្បែក។ ភាពខុសប្លែកគ្នានៅក្នុងរូបភាព morphological ឆ្លុះបញ្ចាំងពី polymorphism គ្លីនិកនៃការបង្ហាញរោគសើស្បែកនៃ DM ។ ក្នុងករណី PM ការផ្លាស់ប្តូរស្បែកអាចអវត្តមានសូម្បីតែក្នុងអំឡុងពេលពិនិត្យ morphological ។ ការសិក្សា Immunofluorescence ច្រើនតែមានលក្ខណៈអវិជ្ជមាន ហើយអាចត្រូវបានប្រើសម្រាប់ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឌីផេរ៉ង់ស្យែលជាមួយ SLE ។ Calcification (គ្រីស្តាល់គឺ hydroxyapatite) នៅកន្លែងធ្វើកោសល្យវិច័យត្រូវបានរកឃើញដោយប្រើការពិនិត្យ morphological ។

វាគួរតែត្រូវបានសង្កត់ធ្ងន់ថារោគវិទ្យាដែលបានរកឃើញក្នុងអំឡុងពេលធ្វើកោសល្យវិច័យស្បែកនិងសាច់ដុំគឺមិនជាក់លាក់ទេហើយគួរតែត្រូវបានគេយកទៅពិចារណាក្នុងការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនិងឌីផេរ៉ង់ស្យែលនៃជំងឺនេះតែក្នុងការរួមបញ្ចូលគ្នាជាមួយនឹងសញ្ញាគ្លីនិកនិងមន្ទីរពិសោធន៍នៃ DM (DM) ។

ការព្យាបាល Dermatomyositis

ដោយបង្ហាញអំពីភាពត្រឹមត្រូវនៃវឌ្ឍនភាពក្នុងការសិក្សា និងការព្យាបាលអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ DM (PM) អ្នកជំនាញខាងជំងឺសន្លាក់ឈានមុខគេនៃ SSA បានគូសបញ្ជាក់ពីសមិទ្ធិផលសំខាន់ៗដូចខាងក្រោម៖ ការបង្កើតចំណាត់ថ្នាក់ A. Bohan និង J. Peter ការកែលម្អការវិនិច្ឆ័យ ការព្យាបាលដោយថ្នាំ corticosteroids cytostatics ( azathioprine, methotrexate) ការណែនាំអំពីការធ្វើតេស្តសម្រាប់ creatine phosphokinase ការបញ្ជាក់ពីតួនាទីនៃការឆ្លងមេរោគ B-Coxsackievirus ចំពោះកុមារ ការសិក្សារស់រានមានជីវិត។ នៅពេលប្រើប្រព័ន្ធដាក់ពិន្ទុ ការវាយតម្លៃខ្ពស់បំផុតត្រូវបានផ្តល់ទៅឱ្យការព្យាបាលដោយថ្នាំ corticosteroid ដែលត្រូវបានទទួលស្គាល់ថាជាផ្នែកសំខាន់ក្នុងការព្យាបាលអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ DM (DM) ។

ការព្យាបាលដោយថ្នាំ corticosteroidsធ្វើអោយប្រសើរឡើងនូវស្ថានភាពនៃអ្នកជំងឺ DM ស្ទើរតែទាំងអស់ យ៉ាងខ្លាំងនៅក្នុង DM បឋម និងមួយផ្នែកនៅក្នុងអនុវិទ្យាល័យ (paraneoplastic) DM ដែលការវះកាត់ប្រកបដោយប្រសិទ្ធភាព និងប្រភេទនៃការព្យាបាលផ្សេងទៀតនៅតែជាការសម្រេចចិត្ត។ លទ្ធផលនៃការព្យាបាលអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ idiopathic DM មានភាពទាក់ទាញជាពិសេសជាមួយនឹងការប្រើប្រាស់ថ្នាំ prednisolone ឱ្យបានទាន់ពេលវេលា និងយូរអង្វែង នៅពេលដែលការតំរែតំរង់នៃជំងឺពេញលេញ ឬស្ទើរតែទាំងស្រុង និងការជាសះស្បើយឡើងវិញស្ទើរតែពេញលេញនៃអ្នកជំងឺគឺអាចធ្វើទៅបាន។ វាគួរតែត្រូវបានសង្កត់ធ្ងន់ថាការព្យាបាលទាន់ពេលវេលាតម្រូវឱ្យមានការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យដំបូងនៃជំងឺនេះ។ លក្ខខណ្ឌសំខាន់ស្មើគ្នាគឺរយៈពេលនៃការព្យាបាលជាមួយនឹងការប្រើប្រាស់ដំបូងនៃកម្រិតថ្នាំ corticosteroids កម្រិតអតិបរមាដែលប្រើជាថ្នាំនៃជម្រើសសម្រាប់ទម្រង់ស្រួចស្រាវ និង subacute នៃជំងឺ។ ដោយផ្តល់នូវប្រសិទ្ធភាពប្រឆាំងនឹងការរលាក និងភាពស៊ាំ ថ្នាំ corticosteroids ក្នុងកម្រិតធំគ្រប់គ្រាន់អាចទប់ស្កាត់ដំណើរការរលាក និងភាពស៊ាំ (អូតូអ៊ុយមីន) នៅក្នុងជាលិកាសាច់ដុំ ការពារការវិវត្តនៃ necrosis និងការផ្លាស់ប្តូរ fibro-atrophic និង dystrophic ជាបន្តបន្ទាប់ក្នុងរយៈពេលយូរ (យ៉ាងហោចណាស់ 6 ខែ។ ) គឺត្រូវបានទាមទារសម្រាប់ការស្ដារឡើងវិញ (ការបង្កើតឡើងវិញ) នៃសរសៃសាច់ដុំ) ដែលគួរត្រូវយកមកពិចារណានៅពេលតាមដានអ្នកជំងឺ និងវាយតម្លៃជារួមអំពីប្រសិទ្ធភាពនៃការព្យាបាល។ វាមានសារៈសំខាន់ជាមូលដ្ឋានក្នុងការចេញវេជ្ជបញ្ជាថ្នាំ corticosteroid ក្នុងកម្រិតសកម្មភាពគ្រប់គ្រាន់ (ឧទាហរណ៍ prednisolone 60 ។ -100 mg/day) ដែលនៅតែមានកម្រិតខ្ពស់ (មិនទាបជាង 40 mg/day) ពេញមួយឆ្នាំដំបូងនៃការព្យាបាល។ ដំបូង ដូសធំនៃថ្នាំ prednisolone ត្រូវបានផ្តល់ឱ្យក្នុងកម្រិត 2-4 ដោយកិតខ្ពស់បំផុតគឺកិតពេលព្រឹក។ នៅពេលដែលប្រសិទ្ធភាពព្យាបាលជាក់លាក់មួយត្រូវបានសម្រេច កម្រិតថ្នាំត្រូវបានកាត់បន្ថយបន្តិចម្តងៗ ដោយជ្រើសរើសកម្រិតជំនួយគ្រប់គ្រាន់ ដែលអ្នកជំងឺប្រើអស់ជាច្រើនឆ្នាំ។ ការព្យាបាលជំនួសជាមួយនឹងថ្នាំ corticosteroid ដែលលេបរាល់ថ្ងៃក៏អាចធ្វើទៅបានដែរ។ នៅក្នុងទម្រង់រ៉ាំរ៉ៃនៃ DM កម្រិតទាបនៃថ្នាំ prednisolone (20-30 mg/day) ត្រូវបានណែនាំជាមួយនឹងការថយចុះបន្តិចម្តងៗចំពោះការថែទាំ (10-5 mg/day) ឬវគ្គនៃការព្យាបាលក្នុងអំឡុងពេលនៃការរីករាលដាលនៃជំងឺ។ ប្រសិទ្ធភាពនៃការព្យាបាលត្រូវបានត្រួតពិនិត្យដោយប្រើការធ្វើតេស្តគ្លីនិកនិងមន្ទីរពិសោធន៍រួមទាំងការសិក្សា creatine phosphokinase; electromyographic និងជួនកាលទិន្នន័យ morphological ត្រូវបានប្រើ។

ជាញឹកញាប់រួចទៅហើយនៅក្នុងសប្តាហ៍ដំបូងនៃការព្យាបាល, សុខុមាលភាពរបស់អ្នកជំងឺមានភាពប្រសើរឡើង, erythema, ហើម, ការថយចុះការឈឺចាប់សាច់ដុំឬការវិវត្តបន្ថែមទៀតនៃដំណើរការនេះត្រូវបានបញ្ឈប់។ ប្រសិនបើមិនមានទំនោរក្នុងការប្រសើរឡើងទេ កិតដំបូងនៃថ្នាំ prednisolone គួរតែត្រូវបានកើនឡើង។ បន្ទាប់ពី 1.5-2 ខែនៃការព្យាបាលឱ្យបានគ្រប់គ្រាន់ប្រសិទ្ធភាពនៃការព្យាបាលនឹងកាន់តែច្បាស់បន្ទាប់ពីនោះការថយចុះបន្តិចម្តង ៗ នៃកម្រិតថ្នាំ prednisolone អាចចាប់ផ្តើម។ ការសង្កេតបានបង្ហាញថានៅក្នុង DM ស្រួចស្រាវនិង subacute ប្រសិទ្ធភាពនៃការព្យាបាលគឺខ្ពស់ជាងប្រសិនបើក្នុងអំឡុងពេលឆ្នាំដំបូងនៃជំងឺនេះអ្នកជំងឺទទួលបានកម្រិតធំនៃថ្នាំ prednisolone ដែលត្រូវបានកាត់បន្ថយដល់ 40 មីលីក្រាមក្នុងស្រួចស្រាវនិងដល់ 30 មីលីក្រាមក្នុង subacute DM និង កម្រិតថែទាំ (20-15- 10-5 មីលីក្រាម) ត្រូវបាន "ដំណើរការ" រួចហើយនៅក្នុងឆ្នាំទីពីរ និងបន្តបន្ទាប់នៃការព្យាបាល។ កម្រិតថ្នាំនេះត្រូវបានរក្សាទុកក្នុងរយៈពេលជាច្រើនឆ្នាំ ត្រូវបានជ្រើសរើសជាលក្ខណៈបុគ្គល ហើយគួរតែត្រូវបានបង្កើនអំឡុងពេលមានសភាពធ្ងន់ធ្ងរ ដែលធ្វើឲ្យការតាមដានយ៉ាងយកចិត្តទុកដាក់លើអ្នកជំងឺចាំបាច់។ ជាមួយនឹងការថយចុះដោយបង្ខំក្នុងកម្រិតថ្នាំ corticosteroid ភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃដំណើរការជាធម្មតាកើតឡើង ហើយបន្ទាប់មកការកើនឡើងកម្រិតថ្នាំដល់កម្រិតដើម ហើយជួនកាលខ្ពស់ជាងនេះគឺជៀសមិនរួច។ មានរបបព្យាបាលផ្សេងៗគ្នា និងការកាត់បន្ថយកម្រិតថ្នាំដែលអាចយកមកពិចារណាបាន ប៉ុន្តែកត្តាសម្រេចចិត្តគឺតែងតែជាវិធីសាស្រ្តបុគ្គលជាមួយនឹងការវាយតម្លៃពីស្ថានភាពដំបូងរបស់អ្នកជំងឺ តាមដានប្រសិទ្ធភាពនៃការព្យាបាល ការអត់ធ្មត់នៃថ្នាំដែលបានជ្រើសរើស ផលវិបាក។ ល. កម្រិតថ្នាំ prednisolone តែងតែត្រូវបានកាត់បន្ថយបន្តិចម្តងៗ ខណៈពេលដែលរក្សាបាននូវច្បាប់ទូទៅ៖ កម្រិតថ្នាំកាន់តែតូច ចន្លោះពេលកាន់តែយូរមុនពេលកាត់បន្ថយជាជំហានបន្ទាប់។ ដូច្នេះជាមួយនឹងកម្រិតថ្នាំ 100-80 mg នៃ prednisolone ក្នុងមួយថ្ងៃ វាគឺអាចធ្វើទៅបានដើម្បីកាត់បន្ថយវាដោយ½គ្រាប់រៀងរាល់ 3-5 ថ្ងៃជាមួយនឹង 70-40 mg - ½គ្រាប់រៀងរាល់ 5-10 ថ្ងៃឬ¼គ្រាប់រៀងរាល់ 3-4 ។ ថ្ងៃជាមួយនឹង 30 មីលីក្រាម - ¼គ្រាប់រៀងរាល់ 7-10 ថ្ងៃជាមួយនឹង 20 មីលីក្រាម - ¼គ្រាប់រៀងរាល់ 3 សប្តាហ៍; បន្ទាប់មកសូម្បីតែយឺតជាង។ ដូច្នេះក្នុងដំណើរការនៃការព្យាបាលរយៈពេលវែង កម្រិតថែទាំបុគ្គលត្រូវបានជ្រើសរើស ដែលត្រូវបានប្រើប្រាស់អស់ជាច្រើនឆ្នាំ ប៉ុន្តែជាមួយនឹងការព្យាបាលប្រកបដោយស្ថេរភាព វាអាចត្រូវបានកាត់បន្ថយ និងសូម្បីតែលុបចោល។ វេជ្ជបណ្ឌិតដែលសង្កេតមើលអ្នកជំងឺតែងតែប្រឈមមុខនឹងការលំបាកក្នុងការជ្រើសរើសកម្រិតថ្នាំដែលមានប្រសិទ្ធភាពបំផុតនិងរយៈពេលនៃការព្យាបាល - នៅលើដៃម្ខាងនិងតម្រូវការកាត់បន្ថយកម្រិតថ្នាំ corticosteroids ។ ការតភ្ជាប់ជាមួយនឹងផលរំខានដែលអមជាមួយជាញឹកញាប់របស់ពួកគេ - នៅលើផ្សេងទៀត។

អ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ DM ជាធម្មតាអត់ធ្មត់ក្នុងកម្រិតខ្ពស់នៃ prednisolone បានយ៉ាងល្អ ប៉ុន្តែក្នុងអំឡុងពេលនៃការព្យាបាលរយៈពេលយូរ ផលវិបាកអាចកើតឡើង - រោគសញ្ញា Itsenko-Cushing (ធាត់, ស្នាមសង្វារ។ ការបាក់ឆ្អឹងកងខ្នង ជំងឺទឹកនោមផ្អែមស្តេរ៉ូអ៊ីត ការហូរឈាមក្រពះពោះវៀន ផលវិបាកនៃការឆ្លងជំងឺ myocardiopathy ជាដើម។ ផលវិបាកនៃ Iatrogenic នៅក្នុងការសង្កេតជាបន្តបន្ទាប់គឺកម្រណាស់។

ពេលខ្លះ ខណៈពេលដែលលេបថ្នាំ corticosteroids កម្រិតខ្ពស់ ញ័រទ្រូង ឈឺក្រពះ សម្ពាធឈាមកើនឡើង ភាពរំភើបកើនឡើង និងផ្លូវចិត្តត្រូវបានរំខាន ដែលទាមទារការព្យាបាលតាមរោគសញ្ញា ហើយជួនកាលកាត់បន្ថយកម្រិតថ្នាំ និងរួមផ្សំជាមួយថ្នាំដទៃទៀត (ថ្នាំ immunosuppressants, NSAIDs ។ល។) .

បញ្ហាទី 2 នៃការព្យាបាលរយៈពេលវែងគឺការវិវត្តនៃ corticodependence និងការញៀននៅក្នុងអ្នកជំងឺមួយចំនួនហើយដូច្នេះការដកថ្នាំនៅពេលប្រើក្នុងកម្រិតតូចពេលខ្លះបណ្តាលឱ្យមានរោគសញ្ញានៃការដកប្រាក់និងការធ្វើឱ្យកាន់តែធ្ងន់ធ្ងរនៃជំងឺ។

សំខាន់គ្រូពេទ្យទាំងអស់ប្រឈមមុខនឹងការលំបាកទាំងនេះនៅពេលប្រើថ្នាំ corticosteroids អស់រយៈពេលជាច្រើនឆ្នាំចំពោះអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺផ្សេងៗ។

ជម្រើសនៃការព្យាបាលជំនួស (ជាធម្មតាការលេបថ្នាំ corticosteroids មួយដូសរៀងរាល់ថ្ងៃផ្សេងទៀតនៅពេលព្រឹក) អនុញ្ញាតឱ្យអ្នកជៀសវាង ឬកាត់បន្ថយហានិភ័យនៃផលវិបាក ដែលអាចត្រូវបានណែនាំនៅពេលដែលឥទ្ធិពលជាក់លាក់មួយត្រូវបានសម្រេចលើការព្យាបាលបែបបុរាណ និងនៅពេលដែលសញ្ញាដំបូងនៃ Cushingoid លេចឡើង។ ដែលជួនកាលត្រូវបានបកស្រាយថាជាអំណះអំណាងបន្ថែមក្នុងការពេញចិត្តចំពោះប្រសិទ្ធភាពនៃការព្យាបាល។ ការទទួលទានកាល់ស្យូមបន្ថែម (0.5 ក្រាមក្នុងមួយថ្ងៃ) និងវីតាមីន D (50,000 IU 1-2 ដងក្នុងមួយសប្តាហ៍) ថ្នាំស្តេរ៉ូអ៊ីត anabolic អាចពន្យឺតការវិវត្តនៃជំងឺពុកឆ្អឹង។ ក្នុងអំឡុងពេលនៃការព្យាបាលជាមួយនឹងកម្រិតខ្ពស់នៃ corticosteroids ថ្នាំគ្រាប់ប៉ូតាស្យូមនិងថ្នាំ antacids ត្រូវបានចង្អុលបង្ហាញ; ជាមួយនឹងការរក្សាសារធាតុរាវ - ថ្នាំបញ្ចុះទឹកនោមប៉ូតាស្យូមដែលមានទំនោរទៅរកជំងឺលើសឈាម - ការព្យាបាលដោយថ្នាំប្រឆាំងនឹងសម្ពាធឈាម។ នៅក្នុងវត្តមាននៃ foci នៃការឆ្លងមេរោគនិងប្រវត្តិនៃជំងឺរបេង, ថ្នាំអង់ទីប៊ីយោទិច, nystatin, ថ្នាំប្រឆាំងនឹងជំងឺរបេងជាដើមត្រូវបានណែនាំ។

ការប៉ុនប៉ងពីមុនដើម្បីព្យាបាល DM ជាមួយនឹងវគ្គសិក្សាបុគ្គល ឬកម្រិតតិចតួចនៃ corticosteroids មិនជោគជ័យទេ៖ ការព្យាករណ៍របស់ពួកគេ។ អ្នកជំងឺគឺធ្ងន់ធ្ងរជាងពេលប្រើកម្រិតខ្ពស់។ អ្នកនិពន្ធមួយចំនួនបានគ្រប់គ្រងដើម្បីសម្រេចបាននូវភាពប្រសើរឡើងនៃ PM ចំពោះកុមារដោយការចេញវេជ្ជបញ្ជាថ្នាំ corticosteroid ក្នុងកម្រិត 1-1.5 mg/kg ក្នុងមួយថ្ងៃ ជាមួយនឹងការប្រើប្រាស់រយៈពេលយូរ និងកាត់បន្ថយជាបន្តបន្ទាប់។ ទោះបីជាយ៉ាងណាក៏ដោយ ជាទូទៅការព្យាករណ៍នៃទម្រង់នេះ ជាពិសេសជាមួយនឹងការវិវត្តនៃជំងឺរលាកសរសៃឈាមធ្ងន់ធ្ងរ និងស្វិតស្វាញ នៅតែមិនអំណោយផល ក្នុងករណីខ្លះអាចបណ្តាលឲ្យស្លាប់បាន។ យើងក៏បានសង្កេតឃើញកុមារឈឺ ព្យាបាល "ថ្នមៗ" ដែលបង្កើតការកន្ត្រាក់ធ្ងន់ធ្ងរ ការរីករាលដាលនៃដុំសាច់ និងការអវយវៈផ្នែកខ្លះ ឬពេញលេញ។ ភាពលើសលុបនៃជាលិការ ជម្ងឺក្រិនសរសៃឈាម និងជំងឺសរសៃពួរបានផ្តល់ឱ្យពួកគេនូវលក្ខណៈពិសេសដូច scleroderma ដែលបង្កើតការលំបាកបន្ថែមក្នុងការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ។ ជាអកុសល ការព្យាបាលអ្នកជំងឺប្រភេទនេះ ពិការរួចហើយ គឺឥតប្រយោជន៍។ ការបង្កើនកម្រិតថ្នាំ ឬចេញវេជ្ជបញ្ជាថ្នាំ corticosteroids មានផលប៉ះពាល់តិចតួចណាស់ ហើយច្រើនតែនាំទៅរកផលវិបាក។

ថ្នាំ Prednisolone គឺល្អសម្រាប់ការព្យាបាលអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ DMដែលមានប្រសិទ្ធភាព អត់ឱនបានល្អ និងងាយស្រួលប្រើ ជាមួយនឹងការប្រើប្រាស់រយៈពេលវែង និងកាត់បន្ថយកម្រិតថ្នាំយឺត។ ប្រសិនបើវាចាំបាច់ដើម្បីជំនួសវាជាមួយនឹងថ្នាំផ្សេងទៀតពីក្រុម corticosteroid អ្នកគួរតែបញ្ឈប់ជាបន្ទាន់នូវថ្នាំនៃក្រុម triamcinol ដែលខ្លួនគេអាចមានឥទ្ធិពលបំផ្លាញជាលិកាសាច់ដុំ (iatrogenic myopathies) ។ Dexamethasone ជាពិសេសក្នុងកម្រិតខ្ពស់ នាំឱ្យឡើងទម្ងន់យ៉ាងឆាប់រហ័ស ការវិវត្តនៃ Cushingoid និងផលវិបាកផ្សេងទៀត រួមទាំងបញ្ហាផ្លូវចិត្តផងដែរ។ ACTH ដែលពីមុនត្រូវបានប្រើប្រាស់ដោយអ្នកនិពន្ធមួយចំនួនចំពោះអ្នកជំងឺ DM គឺគ្មានប្រសិទ្ធភាពទេ។ ជម្រើសនៃការព្យាបាលស្តេរ៉ូអ៊ីតផ្សេងទៀតអាចត្រូវបានប្រើ។

ការគ្រប់គ្រងដោយ parenteral នៃ corticosteroids គឺអាចធ្វើទៅបានជាវិធានការបន្ថែម និង (ឬ) បណ្តោះអាសន្ន ប៉ុន្តែមិនអាចត្រូវបានណែនាំសម្រាប់ការព្យាបាលរយៈពេលវែងនៃអ្នកជំងឺដែលមាន DM នោះទេ។

ការព្យាបាលដោយប្រើ steroid pulse- កម្រិតខ្ពស់នៃ methylprednisolone (1000 មីលីក្រាមនីមួយៗ) ចាក់តាមសរសៃឈាមរយៈពេលបីថ្ងៃ - វាយតម្លៃមិនច្បាស់; ចំនួននៃការសង្កេតនៅតែមានតិចតួច។ ម្យ៉ាងវិញទៀត ឥទ្ធិពលជាក់លាក់មួយត្រូវបានកត់សម្គាល់ ដែលត្រូវបានរក្សាជាបន្តបន្ទាប់ដោយការលេបថ្នាំ prednisolone ដោយផ្ទាល់មាត់ ហើយម្យ៉ាងវិញទៀត ចំនួននៃផលវិបាកធ្ងន់ធ្ងរជាញឹកញាប់ចំពោះអ្នកជំងឺដែលមាន DM (PM) កំពុងកើនឡើង។ វគ្គនៃការព្យាបាលជីពចរអាចត្រូវបានធ្វើម្តងទៀតបន្ទាប់ពីមួយខែឬច្រើនខែ។ បទពិសោធន៍តូចមួយរបស់យើងនៃការព្យាបាលជីពចររបស់អ្នកជំងឺ 3 នាក់ដែលមានជំងឺ DM ស្រួចស្រាវដោយប្រើថ្នាំ corticosteroids megadoses (1000 mg នៃ metipred នីមួយៗ) គឺមិនមានការលើកទឹកចិត្តខ្លាំងនោះទេ។ យើងមិនបានកត់សម្គាល់ពីផលប៉ះពាល់ឆាប់រហ័ស ឬគួរឱ្យកត់សម្គាល់ទេ (ជាក់ស្តែងដោយសារតែការពិតដែលថាការស្តារសាច់ដុំត្រូវការរយៈពេលដ៏សំខាន់) វានៅតែមានតម្រូវការសម្រាប់ការព្យាបាលបន្ថែមទៀតជាមួយនឹងកម្រិតថ្នាំ prednisolone កម្រិតខ្ពស់ដែលទាក់ទងដោយផ្ទាល់មាត់ និងតាមសាច់ដុំ (សម្រាប់ជំងឺលេបធ្ងន់ធ្ងរ) ពីរ ក្នុងចំណោមអ្នកជំងឺទាំងបីនាក់បានវិវត្តន៍ទៅជា Cushingoid និង spondylopathy ជាបន្តបន្ទាប់។ វាហាក់ដូចជាថា ការព្យាបាលជីពចរជាមួយនឹងថ្នាំ corticosteroid អាចត្រូវបានអនុវត្តក្នុងដំណាក់កាលស្រួចស្រាវនៃ DM ជាពិសេសសម្រាប់ហេតុផលសុខភាព ប៉ុន្តែការប្រើប្រាស់កាន់តែទូលំទូលាយរបស់វានៅក្នុង DM (PM) គឺមិនសមរម្យទេ។

វាគួរតែត្រូវបានសង្កត់ធ្ងន់ថាការវិវត្តន៍ញឹកញាប់ឬការធ្វើឱ្យកាន់តែធ្ងន់ធ្ងរនៃជំងឺជាមួយនឹងកម្រិតថ្នាំ corticosteroids មិនគ្រប់គ្រាន់ (prednisolone) បណ្តាលឱ្យអ្នកជំងឺ ហើយជួនកាលវេជ្ជបណ្ឌិតមានការចាប់អារម្មណ៍ខុសឆ្គងចំពោះកង្វះប្រសិទ្ធភាព ដែលនាំឱ្យមានការដក ឬជំនួសដោយមិនសមហេតុផល។ ថ្នាំដែលមានផលវិបាកបន្ទាប់បន្សំ និងជួនកាលមិនអាចត្រឡប់វិញបាន។

ជាមួយនឹងការព្យាបាលដោយថ្នាំ corticosteroid គ្រប់គ្រាន់ (តាមកម្រិតថ្នាំ និងរយៈពេល) ផ្ទុយទៅវិញ អ្នកជំងឺភាគច្រើនជួបប្រទះនឹងភាពប្រសើរឡើង រហូតដល់ការជាសះស្បើយពេញលេញក្នុងពួកគេមួយចំនួន។ E. M. Tareev et al ។ ស្នើឱ្យបែងចែកប្រភេទខាងក្រោមនៃការព្យាបាលប្រកបដោយប្រសិទ្ធភាព៖

• ការព្យាបាលពេញលេញ,
• ការងើបឡើងវិញពីពិការភាព,
• ការលើកលែងទោសមានស្ថេរភាព,
• ការកែលម្អយ៉ាងសំខាន់។

ការព្យាបាលពេញលេញពាក់ព័ន្ធនឹងអវត្តមាននៃរោគសញ្ញាគ្លីនិក និងមន្ទីរពិសោធន៍នៃជំងឺ បន្ទាប់ពីឈប់ប្រើថ្នាំ corticosteroids ក្នុងរយៈពេល 2 ឆ្នាំ ឬច្រើនជាងនេះ។ តាមរយៈ "ការងើបឡើងវិញជាមួយនឹងពិការភាព" គឺមានន័យថាជាការព្យាបាលជាក់ស្តែង ប៉ុន្តែជាមួយនឹងការបន្តនៃសាច់ដុំតូចតាច ឬផលប៉ះពាល់ដាច់ដោយឡែកពីការព្យាបាលដោយស្តេរ៉ូអ៊ីត។ "ការលើកលែងទោសជាប់លាប់" បង្ហាញពីភាពប្រសើរឡើងគួរឱ្យកត់សម្គាល់ជាមួយនឹងសញ្ញានៃការតំរែតំរង់នៃ erythema និងការខូចខាតសាច់ដុំ ប៉ុន្តែការបន្តកើតមាននៃភាពទន់ខ្សោយសាច់ដុំកម្រិតមធ្យម និងការចុះខ្សោយនៃសាច់ដុំនៅពេលអវត្ដមាននៃ creatinuria និងការកើនឡើងកម្រិតនៃអង់ស៊ីមសាច់ដុំ។ ជាមួយនឹង "ការកែលម្អយ៉ាងសំខាន់" និន្នាការវិជ្ជមានច្បាស់លាស់ត្រូវបានផ្តល់ជូន រួមជាមួយនឹងភាពទន់ខ្សោយដែលនៅសេសសល់ សាច់ដុំ atrophy ការបង្ហាញស្បែកកម្រិតមធ្យម និង creatinuria ទាប នៅពេលដែលអ្នកជំងឺបន្តប្រើថ្នាំ prednisolone ក្នុងកម្រិតមធ្យម។

អ្នកស្រាវជ្រាវមួយចំនួននៅតែមានការសង្ស័យអំពីភាពជោគជ័យនៃការព្យាបាលដោយស្តេរ៉ូអ៊ីតសម្រាប់ DM (DM) ដោយកត់សម្គាល់ពីប្រសិទ្ធភាពរបស់វាក្នុង 40-50% នៃអ្នកជំងឺ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ មនុស្សម្នាក់គួរតែគិតគូរពីភាពខុសប្លែកគ្នានៅក្នុងសមាសភាពនៃអ្នកជំងឺ ក្នុងរយៈពេលនៃការព្យាបាល និងពេលវេលានៃការគ្រប់គ្រងរបស់វា កម្រិតថ្នាំដែលបានជ្រើសរើស វិធីសាស្រ្តសម្រាប់វាយតម្លៃប្រសិទ្ធភាពនៃការព្យាបាល។ល។ អ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ DM (DM) ។

ក្រុមទី 2 នៃថ្នាំដែលត្រូវបានប្រើប្រាស់យ៉ាងសកម្មនៅក្នុង DM គឺ ថ្នាំការពារភាពស៊ាំដែលត្រូវបានប្រើប្រាស់តែម្នាក់ឯង ឬរួមផ្សំជាមួយថ្នាំ corticosteroids។ ថ្នាំ Methotrexate និង azathioprine ត្រូវបានគេប្រើញឹកញាប់បំផុត។ ការចង្អុលបង្ហាញសម្រាប់ការប្រើប្រាស់របស់ពួកគេជាធម្មតាមានភាពធន់នឹងស្តេរ៉ូអ៊ីតឬកង្វះប្រសិទ្ធភាពពីការព្យាបាលដោយថ្នាំ corticosteroid ដែលកម្រត្រូវបានគេសង្កេតឃើញ វត្តមាននៃ contraindications សម្រាប់ការប្រើប្រាស់ ផលវិបាក។ ការប្រើប្រាស់ថ្នាំ immunosuppressants អនុញ្ញាតឱ្យកម្រិតថ្នាំ corticosteroids ត្រូវបានកាត់បន្ថយប្រសិនបើចាំបាច់។ ថ្នាំទាំងនេះក៏គួរត្រូវបានប្រើប្រាស់ក្នុងរយៈពេលយូរផងដែរ ទោះបីជាដូចដែលត្រូវបានគេស្គាល់ថា ជួរនៃផលប៉ះពាល់របស់ពួកគេគឺទូលំទូលាយជាង។ មាន​មួយ​ផ្សេង​គ្នា​។ គ្រោងការណ៍សម្រាប់ការប្រើថ្នាំ cytostatic ។ ដូច្នេះ methotrexate អាចត្រូវបានគ្រប់គ្រងតាមសរសៃឈាម និងផ្ទាល់មាត់ - 25-50 mg ក្នុងមួយសប្តាហ៍។ យោងតាមគ្រោងការណ៍មួយផ្សេងទៀត (ស្រដៀងទៅនឹងការព្យាបាលសម្រាប់ RA) កម្រិតថ្នាំតិចតួចត្រូវបានគេប្រើ: 7.5 មីលីក្រាមក្នុងមួយសប្តាហ៍ដោយផ្ទាល់មាត់បន្ទាប់មក 5 និង 2.5 មីលីក្រាមក្នុងមួយសប្តាហ៍សម្រាប់រយៈពេលដ៏យូរមួយ ក្រោមការគ្រប់គ្រងនៃការធ្វើតេស្តឈាម ការធ្វើតេស្តទឹកនោម ថ្លើម។ និងស្ថានភាពសួតដោយគិតគូរពីសកម្មភាពពុលដែលអាចកើតមាននៃ methotrexate ។

ថ្នាំមួយទៀតដែលត្រូវបានគេប្រើជាញឹកញាប់សម្រាប់ DM គឺ azathioprine ក្នុងកម្រិត 2-3 mg/(kg day)។ ថ្នាំនេះបង្កើតផលវិបាកផ្នែក hematological តិចជាងមុន ដែលអនុញ្ញាតឱ្យវាប្រើប្រាស់បានយូរ ដោយផ្អែកលើអ្នកជំងឺក្រៅ ប៉ុន្តែក៏ស្ថិតនៅក្រោមការត្រួតពិនិត្យផ្នែកវេជ្ជសាស្ត្រជាកាតព្វកិច្ចផងដែរ។ ដោយសារពេលខ្លះការព្យាបាលជាច្រើនខែត្រូវបានទាមទារមុនពេលមានផលប៉ះពាល់ វាត្រូវបានណែនាំឱ្យផ្សំថ្នាំជាមួយថ្នាំ prednisolone ។

Cyclophosphamide និង chlorambucil ត្រូវបានគេប្រើតិចជាងមុន (កំរិតប្រើប្រចាំថ្ងៃ 150-300 mg/day ផ្ទាល់មាត់) ព្រោះវាមានផលប៉ះពាល់ខ្លាំងជាង methotrexate និង azathioprine ។ ការប៉ុនប៉ងដើម្បីគ្រប់គ្រង cyclophosphamide ចាក់តាមសរសៃឈាមគឺមិនជោគជ័យទេ: ផលវិបាកត្រូវបានគេសង្កេតឃើញញឹកញាប់ជាងប្រសិទ្ធភាពនៃការព្យាបាល។ ចំពោះអ្នកជំងឺមួយចំនួនដែលមាន DM (DM) ប្រសិទ្ធភាពនៃការព្យាបាលជាមួយ cyclosporine ត្រូវបានកត់សម្គាល់ប៉ុន្តែចំនួននៃការសង្កេតបែបនេះគឺតូច។

ប្រសិទ្ធភាពនៃការព្យាបាលជាមួយនឹងថ្នាំ immunosuppressants គឺពិបាកក្នុងការវាយតម្លៃ ព្រោះវាត្រូវបានគេប្រើជាញឹកញាប់ក្នុងការរួមផ្សំជាមួយនឹងថ្នាំ corticosteroids ហើយចំនួនករណីឯកោគឺតូច។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ ក្រុមថ្នាំនេះក៏ផ្តល់នូវប្រសិទ្ធភាពព្យាបាលជាក់លាក់មួយនៅក្នុង DM ផងដែរ ជាក់ស្តែងដោយសារតែឥទ្ធិពល inhibitory រោគសាស្ត្ររបស់ពួកគេទៅលើសមាសធាតុភាពស៊ាំនៃដំណើរការរោគវិទ្យា ប៉ុន្តែទាបជាងលទ្ធផលដែលបង្ហាញឱ្យឃើញលឿន និងលឿននៃការព្យាបាលជាមួយនឹងថ្នាំ corticosteroids ដែលរក្សានូវ តួនាទីនាំមុខក្នុងការព្យាបាលអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ DM (DM) ។ អវត្ដមានឬប្រសិទ្ធភាពមិនគ្រប់គ្រាន់នៃ corticosteroids នៅក្នុងវត្តមាននៃ contraindications ឬផលវិបាក, ថ្នាំ cytotoxic មកដល់ហើយអាចត្រូវបានផ្សំជាមួយគ្នា (ក្នុងកម្រិតទាប) ។

ផលរំខានទូទៅបំផុតនៃ cytostatics ត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងការបង្ក្រាបខួរឆ្អឹង (បង្ហាញជាចម្បងដោយ leukopenia), ជាតិពុលក្នុងថ្លើម, ផលវិបាកនៃក្រពះពោះវៀន, កន្ទួលលើស្បែក, ការថយចុះភាពធន់នឹងការឆ្លង។ . ផលវិបាកទាំងនេះកំណត់យ៉ាងសំខាន់ចំពោះការប្រើប្រាស់ការព្យាបាលដោយភាពស៊ាំ។ សំណួរនៅតែមានអំពីការខូចខាតហ្សែនដែលអាចកើតមាន និងការកើនឡើងហានិភ័យនៃជំងឺសាហាវ ប៉ុន្តែមិនមានស្ថិតិពិតប្រាកដនៅក្នុង DM (DM) ក្នុងរឿងនេះទេ។

ថ្នាំអាមីណូគីណូលីន(plaquenil, delagil ។

ថ្នាំ NSAIDs សម្រាប់ DM សកម្ម (PM) មិនមានប្រសិទ្ធភាព ហើយត្រូវបានចង្អុលបង្ហាញថាជាជំនួយ ការព្យាបាលបន្ថែមសម្រាប់ការព្យាបាលរយៈពេលវែងនៃជំងឺ ឬជាធាតុផ្សំនៃការព្យាបាលដោយស្មុគស្មាញសម្រាប់ DM រ៉ាំរ៉ៃ (PM) ។ ជាអកុសល កំហុសទូទៅមួយគឺការចេញវេជ្ជបញ្ជាថ្នាំ NSAIDs នៅពេលចាប់ផ្តើមនៃជំងឺនេះ ដែលបន្ថយល្បឿននៃការប្រើប្រាស់ថ្នាំ corticosteroids ដែលត្រូវការដោយអ្នកជំងឺ ហើយដោយហេតុនេះការព្យាករណ៍កាន់តែអាក្រក់ទៅៗ (ជួនកាលមិនអាចត្រឡប់វិញបាន) ។

Plasmapheresis ផ្តល់នូវលទ្ធផលលើកទឹកចិត្តក្នុងការព្យាបាលអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ DM (PM) ទោះបីជាស្ទើរតែមិនមានការសិក្សាគ្រប់គ្រងយ៉ាងតឹងរ៉ឹងអំពីប្រសិទ្ធភាពរបស់វាក៏ដោយ។ ទោះបីជាយ៉ាងណាក៏ដោយ ក្នុងករណីមួយចំនួនដែលមានភាពធន់ ឬមិនអត់ឱនចំពោះថ្នាំ corticosteroids និងថ្នាំ immunosuppressants ប្រតិកម្មវិជ្ជមានយ៉ាងច្បាស់ចំពោះវគ្គសិក្សាម្តងហើយម្តងទៀតនៃ plasmapheresis ឬ leukocytapheresis ត្រូវបានកត់សម្គាល់ ហើយជាបន្តបន្ទាប់ភាពអត់ធ្មត់ និងប្រសិទ្ធភាពនៃការព្យាបាលថ្នាំត្រូវបានធ្វើឱ្យប្រសើរឡើង។ ក្នុងករណីខ្លះការ irradiation ទូទៅឬក្នុងតំបន់ (នៅក្នុងតំបន់នៃកូនកណ្តុរ) ត្រូវបានអនុវត្តដោយជោគជ័យ។

រួមជាមួយនឹងការព្យាបាលដោយថ្នាំ វិធីសាស្រ្តផ្សេងទៀតនៃការព្យាបាល extracorporeal អាចត្រូវបានប្រើឧទាហរណ៍ វគ្គសិក្សាម្តងហើយម្តងទៀតនៃ carbohemosorption ដើម្បីដកចេញនូវភាពស្មុគស្មាញនៃប្រព័ន្ធភាពស៊ាំ និងកត្តាបំផ្លាញដែលអាចកើតមានផ្សេងទៀត ឥទ្ធិពលលើ microcirculation ធ្វើអោយប្រសើរឡើងនូវភាពអត់ធ្មត់នៃ corticosteroids ជាដើម។

នៅពេលដែល calcifications លេចឡើង ការព្យាបាលត្រូវបានអនុវត្តជាមួយ colchicine 0.65 mg 2-3 ដងក្នុងមួយថ្ងៃ, Na2EDTA ត្រូវបានគ្រប់គ្រងតាមសរសៃឈាម, Trilon B ត្រូវបានគ្រប់គ្រងក្នុងមូលដ្ឋានហើយជួនកាលវាត្រូវបានណែនាំអោយដកចេញ calcifications នីមួយៗដោយការវះកាត់។ ជាអកុសល ផលវិបាកនៃ MD (DM) នេះគឺពិបាកក្នុងការព្យាបាល ហើយភារកិច្ចរបស់វេជ្ជបណ្ឌិតគឺដើម្បីការពារវាតាមរយៈការព្យាបាលគ្រប់គ្រាន់ ពោលគឺសកម្ម និងជួនកាល "ឈ្លានពាន" ។

ការរកឃើញដំបូងបំផុតដែលអាចធ្វើទៅបាន ការវះកាត់ និងការព្យាបាលសកម្មផ្សេងទៀតនៃដុំសាច់គឺមានសារៈសំខាន់ ដែលកំណត់ការព្យាករណ៍របស់អ្នកជំងឺដែលមាន paraneoplastic DM (PM) ។ តាមក្បួនមួយមានការអភិវឌ្ឍន៍បញ្ច្រាសនៃសញ្ញា DM ទោះបីជាវាមិនតែងតែបាត់ទាំងស្រុងក៏ដោយ។

ការព្យាបាលស្មុគ្រស្មាញនៃអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ DM ក៏រួមបញ្ចូលទាំងវគ្គសិក្សាម្តងហើយម្តងទៀតនៃការគ្រប់គ្រង ATP, cocarboxylase, វីតាមីន E, proserin (អំឡុងពេលនៃការជាសះស្បើយ), ថ្នាំ anabolic steroids (Nerobol, Retabolil) ជាពិសេសជាមួយនឹងការប្រើប្រាស់រយៈពេលយូរនៃថ្នាំ corticosteroids និងការព្យាបាលដោយរោគសញ្ញា។

អ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ DM ត្រូវបានគេណែនាំឱ្យមានរបបអាហារដែលមានជីវជាតិជាមួយនឹងការផ្ទុកអំបិលមានកម្រិតនៅពេលប្រើកម្រិតថ្នាំ corticosteroids កម្រិតខ្ពស់ របបអាហារពិសេសត្រូវបានប្រើតែក្នុងករណីមានផលវិបាកប៉ុណ្ណោះ។ អ្នកជំងឺដែលមានបញ្ហាលេប ត្រូវការការយកចិត្តទុកដាក់ខ្លាំង ដោយមាន dysphagia និង aphagia ធ្ងន់ធ្ងរ អ្នកជំងឺត្រូវបានចុក ហើយថ្នាំចាំបាច់ត្រូវបានគ្រប់គ្រងតាមបំពង់មួយ។

ក្នុងករណី MD សកម្ម (ស្រួចស្រាវ subacute) របៀបម៉ូទ័រត្រូវបានកំណត់ដំបូង ប៉ុន្តែភ្លាមៗនៅពេលដែលការផ្លាស់ប្តូរគ្លីនិក និងមន្ទីរពិសោធន៍ច្បាស់លាស់លេចឡើងអំឡុងពេលព្យាបាល ការព្យាបាលដោយចលនាជាមួយនឹងលំហាត់ប្រាណសម្រាប់សាច់ដុំអវយវៈគួរតែមានការប្រុងប្រយ័ត្ន ហើយបន្ទាប់មកបញ្ចូលទៅក្នុង ស្មុគស្មាញនៃវិធានការ (ដើម្បីជៀសវាងការកន្ត្រាក់) ផ្លូវដង្ហើមនិងក្រុមសាច់ដុំដែលរងផលប៉ះពាល់ផ្សេងទៀត។ បន្ទាប់ពីការព្យាបាល 1.5-2 ខែវាក៏អាចបន្ថែមការម៉ាស្សាផងដែរប៉ុន្តែមិនជ្រៅនិងមិនប៉ះពាល់ដល់ជាលិកា។ នៅពេលដែលដំណើរការនៃសាច់ដុំ atrophy និង fibrosis គ្របដណ្ដប់លើការវិវត្តនៃ contractures លំហាត់ព្យាបាល ការម៉ាស្សា នីតិវិធីព្យាបាលដោយចលនា (paraffin, hyaluronidase electrophoresis ជាដើម) កំពុងឈានមុខគេនៅក្នុងស្មុគស្មាញព្យាបាល វាអាចទៅរួច (ប្រសិនបើសកម្មភាពត្រូវបានដកចេញ) ដើម្បីប្រើ balneotherapy និងការព្យាបាលស្ប៉ា។

ការព្យាករណ៍

មុនពេលយុគសម័យនៃថ្នាំ corticosteroids ការព្យាករណ៍នៃ DM (GTM) ត្រូវបានគេចាត់ទុកថាមិនអំណោយផលដែលបណ្តាលឱ្យស្លាប់ស្ទើរតែ 2/3 នៃអ្នកជំងឺ។ ជាមួយនឹងការប្រើប្រាស់ថ្នាំ corticosteroid ការព្យាករណ៍នៃជំងឺបានប្រសើរឡើងយ៉ាងខ្លាំងទោះបីជាអ្នកវិទ្យាសាស្ត្របានបែងចែកគំនិតអំពីប្រសិទ្ធភាពនៃការព្យាបាលក៏ដោយ។ អ្នកនិពន្ធមួយចំនួនដែលវាយតម្លៃជាវិជ្ជមានលើថ្នាំ corticosteroids សម្រាប់ DM កត់សម្គាល់តែការប្រសើរឡើងកម្រិតមធ្យមក្នុងការព្យាករណ៍ ប៉ុន្តែភាគច្រើនសង្កត់ធ្ងន់លើប្រសិទ្ធភាពខ្ពស់នៃការព្យាបាលប្រភេទនេះ។

នៅពេលសិក្សាលើការរស់រានមានជីវិតរបស់អ្នកជំងឺ 144 នាក់ដែលមានជំងឺ DM អស់រយៈពេលជាយូរ អត្រារស់រានមានជីវិតរបស់អ្នកជំងឺ 5- និង 10 ឆ្នាំគឺ 73 និង 66% រៀងគ្នា។ សារៈសំខាន់នៃការព្យាករណ៍នៃអាយុរបស់អ្នកជំងឺត្រូវបានបង្កើតឡើង៖ ការព្យាករណ៍អំណោយផលបំផុតគឺសម្រាប់មនុស្សដែលធ្លាក់ខ្លួនឈឺក្រោមអាយុ 20 ឆ្នាំ អត្រារស់រានមានជីវិតទាបបំផុតត្រូវបានគេសង្កេតឃើញនៅក្នុងក្រុមអាយុចាស់។ ប្រសិនបើអត្រារស់រានមានជីវិត 5 និង 10 ឆ្នាំនៃអ្នកជំងឺក្នុងក្រុមទីមួយគឺ 100% បន្ទាប់មកចំពោះអ្នកជំងឺដែលមានអាយុលើសពី 50 ឆ្នាំពួកគេមាន 57 និង 38% ។ អ្នកនិពន្ធផ្សេងទៀតក៏បានកត់សម្គាល់ផងដែរពីការចុះខ្សោយនៃការព្យាករណ៍នៃ DM ចំពោះមនុស្សចាស់។ ដូច្នេះនៅក្នុងការសង្កេតរបស់ M. Hochberg et al ។ អត្រារស់រានមានជីវិតរយៈពេល 8 ឆ្នាំនៃអ្នកជំងឺ DM (DM) គឺ 56.7% ចំពោះមនុស្សដែលមានអាយុលើសពី 45 ឆ្នាំ និង 96.6% ក្នុងក្រុមអ្នកជំងឺអាយុក្រោម 45 ឆ្នាំ។ វាច្បាស់ណាស់ថាការព្យាករណ៍កាន់តែអាក្រក់នៅក្នុងក្រុមអាយុចាស់គឺដោយសារតែការកើនឡើងនៃចំនួនអ្នកជំងឺដែលមានដុំសាច់ DM ។ ការប្រៀបធៀបនៃអត្រារស់រានមានជីវិតរយៈពេល 5 និង 10 ឆ្នាំនៃអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ idiopathic (89 និង 81%) និងដុំសាច់ (15 និង 11%) DM បង្ហាញយ៉ាងច្បាស់ពីការព្យាករណ៍មិនអំណោយផលនៃករណីក្រោយ។ លើសពីនេះ មនុស្សម្នាក់គួរតែគិតគូរពីវគ្គធ្ងន់ធ្ងរនៃ DM ដែលជារឿយៗមានភាពស្មុគស្មាញដោយការវិវត្តនៃជំងឺរលាកសួតចំពោះមនុស្សចាស់។

មិនមានភាពខុសគ្នាខ្លាំងនៅក្នុងអត្រារស់រានមានជីវិតរបស់អ្នកជំងឺដែលមាន DM (DM) អាស្រ័យលើភេទ។

ធម្មជាតិនៃវគ្គនៃជំងឺនេះដើរតួនាទីយ៉ាងសំខាន់ក្នុងការកំណត់ការព្យាករណ៍ដែលត្រូវបានបង្ហាញយ៉ាងល្អដោយអត្រារស់រានមានជីវិតផងដែរ។ ដូច្នេះយោងទៅតាម M.A. Zhanuzakov អត្រានៃការរស់រានមានជីវិតរយៈពេល 5 និង 10 ឆ្នាំនៃអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ DM រ៉ាំរ៉ៃនៅតែស្ថិតក្នុងកម្រិត 100% ហើយក្នុងករណីស្រួចស្រាវនិងស្រួចស្រាវគឺ 71 និង 63% រៀងគ្នា។

នៅក្នុងទម្រង់សកម្មនៃ DM តាមធម្មជាតិ ការព្យាករណ៍ក៏ត្រូវបានកំណត់ដោយរយៈពេលនៃជំងឺ (មុនពេលចាប់ផ្តើមការព្យាបាលគ្រប់គ្រាន់) និងភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃការបង្ហាញសាច់ដុំ និង visceral ។ ដូច្នេះនៅក្នុងវត្តមាននៃភាពមិនអាចចល័តបានអត្រារស់រានមានជីវិតរយៈពេល 5 និង 10 ឆ្នាំគឺ 77 និង 69% ហើយនៅពេលរក្សាជួរនៃចលនាចាំបាច់សម្រាប់ការថែទាំខ្លួនឯងពួកគេមាន 95 និង 88% ។ នៅក្នុងវត្តមាននៃ dysphagia តួលេខដូចគ្នាគឺ 76 និង 70% ហើយចំពោះអ្នកជំងឺដែលមិនមាន dysphagia - 97 និង 88% ។ ការបន្ថែមជំងឺរលាកសួតមានការព្យាករណ៍មិនអំណោយផលជាងនេះទៅទៀត៖ នៅក្នុងក្រុមអ្នកជំងឺ DM ដែលមានជំងឺរលាកសួត អត្រារស់រានមានជីវិតរយៈពេល 5 និង 10 ឆ្នាំបានថយចុះមកត្រឹម 66 និង 32% បើប្រៀបធៀបទៅនឹង 93 និង 89% ក្នុងករណីដែលគ្មានជំងឺរលាកសួត។

កត្តាសំខាន់ដែលធ្វើអោយប្រសើរឡើងដល់ការព្យាករណ៍របស់អ្នកជំងឺដែលមាន idiopathic DM ស្រួចស្រាវ និង subacute គួរតែត្រូវបានគេចាត់ទុកថា ការព្យាបាលទាន់ពេលវេលា និងគ្រប់គ្រាន់ ជាចម្បងជាមួយនឹងកម្រិតថ្នាំ corticosteroids ខ្ពស់ល្មម (យ៉ាងហោចណាស់ 1 mg/kg ទំងន់រាងកាយ)។ ការព្យាបាលនេះបណ្តាលឱ្យមានអត្រារស់រានមានជីវិតរយៈពេល 5 និង 10 ឆ្នាំនៅ 96 និង 90% ខណៈពេលដែលអ្នកជំងឺដែលមិនបានទទួលការព្យាបាលគ្រប់គ្រាន់ (កម្រិតថ្នាំមិនគ្រប់គ្រាន់ និង/ឬពេលវេលាព្យាបាល) តួលេខទាំងនេះមាន 70 និង 56% ។

ក្នុងករណីដុំសាច់ DM ការធ្វើអន្តរាគមន៍វះកាត់រួមផ្សំជាមួយនឹងការព្យាបាលជាមួយនឹងថ្នាំ corticosteroids គឺជាការសម្រេច។ យុទ្ធសាស្ត្រនេះបានរួមចំណែកក្នុងការរក្សាអត្រារស់រានមានជីវិតបន្ទាប់ពី 5 និង 10 ឆ្នាំក្នុងប្រភេទអ្នកជំងឺនេះនៅ 32 និង 27% ។

ក្នុងចំណោមអ្នកជំងឺ 209 នាក់ដែលមានជំងឺ DM ដែលត្រូវបានអង្កេតដោយ E. M. Tareev និង A. P. Solovyova អស់រយៈពេល 25 ឆ្នាំមានអ្នកជំងឺ 162 នាក់ដែលមាន idiopathic DM (ក្រុម I) និង 40 នាក់ដែលមានដុំសាច់ DM (ក្រុម II) ។ អ្នកជំងឺភាគច្រើននៅក្នុងក្រុមខ្ញុំបានទទួលការព្យាបាលដោយថ្នាំគ្រប់គ្រាន់ រួមទាំងថ្នាំ corticosteroids ដែលបណ្តាលឱ្យមានការព្យាករណ៍អំណោយផល។ ក្នុងចំណោមអ្នកជំងឺ 162 នាក់ដែលមាន idiopathic DM, 17 (10.5%) បានស្លាប់ហើយក្នុង 5 ក្នុងចំណោមពួកគេមូលហេតុនៃការស្លាប់មិនមានទំនាក់ទំនងផ្ទាល់ជាមួយជំងឺមូលដ្ឋាន (ជំងឺ myocardial infarction, ផលវិបាកនៃជំងឺផ្តាសាយ។ ការព្យាបាលដោយថ្នាំ corticosteroid (ការហូរឈាមក្រពះពោះវៀន, necrosis លំពែង, ការឆ្លងមេរោគ) ។ នៅក្នុងក្រុម II (អ្នកជំងឺ 40 នាក់ដែលមានជំងឺ paraneoplastic DM), 36 នាក់បានស្លាប់; នៅក្នុង 4, ការយកចេញទាន់ពេលវេលានៃដុំសាច់បាននាំឱ្យមានការព្យាបាល។ ចំពោះអ្នកជំងឺដែលបានវះកាត់មួយចំនួន ការកើតឡើងវិញត្រូវបានគេសង្កេតឃើញ ឬ neoplasia នៃការធ្វើមូលដ្ឋានីយកម្មមួយផ្សេងទៀតបានកើតឡើង ដែលត្រូវបានអមដោយការធ្វើឱ្យសកម្ម និងការកើនឡើងនៃសញ្ញានៃ DM ទោះបីជាក្នុងអំឡុងពេលនៃការពុលដុំសាច់ធ្ងន់ធ្ងរក៏ដោយ សញ្ញានៃ DM តែងតែថយចុះយ៉ាងច្បាស់។

នៅក្នុងការសង្កេតមើលក្រោយ, J. Benbassat et al ។ នៅក្នុងអ្នកជំងឺ 94 នាក់ដែលមាន DM (DM) សម្រាប់គោលបំណងនៃការវិភាគកត្តាព្យាករណ៍នៃជំងឺនេះ អត្រាមរណភាពគឺ 32.6% ហើយវាក៏ខ្ពស់បំផុតនៅក្នុងក្រុមអ្នកជំងឺដែលមានដុំសាច់ DM (DM) ផងដែរ។ មូលហេតុទូទៅបំផុតនៃការស្លាប់គឺដុំសាច់សាហាវ ផលវិបាកនៃសួត និងជំងឺសរសៃឈាមបេះដូង។ អត្រាមរណភាពខ្ពស់បំផុតត្រូវបានគេសង្កេតឃើញក្នុងឆ្នាំដំបូងពីការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ។ កត្តាព្យាករណ៍ដែលមិនអំណោយផលរួមមានសកម្មភាពដែលមិនអាចគ្រប់គ្រងបាននៃដំណើរការ និងអសមត្ថភាពក្នុងការសម្រេចបាននូវការធូរស្បើយពីជំងឺ ភាពចាស់ ក៏ដូចជាសញ្ញាគ្លីនិក និងមន្ទីរពិសោធន៍ដូចជា កន្ទួលលើស្បែក dysphagia គ្រុនក្តៅលើសពី 38 °C និង leukocytosis ។ ការរស់រានមានជីវិតមិនត្រូវបានប៉ះពាល់ដោយយេនឌ័រ វត្តមាននៃជំងឺរលាកសន្លាក់ ឬរលាកសន្លាក់ រោគសញ្ញា Raynaud ការផ្លាស់ប្តូរ ECG ការផ្លាស់ប្តូរ histological ក្នុងការធ្វើកោសល្យវិច័យសាច់ដុំ ការកើនឡើងកម្រិតអង់ស៊ីមសាច់ដុំក្នុងសេរ៉ូមឈាម ការកើនឡើង ESR ការផ្លាស់ប្តូរអេឡិចត្រូមីយ៉ូក្រាម កម្រិតអេម៉ូក្លូប៊ីន និងវត្តមាន។ នៃអង្គបដិប្រាណប្រឆាំងនុយក្លេអ៊ែរ។ ដូច្នេះដោយសង្ខេបការសង្កេតផ្ទាល់ខ្លួនរបស់យើងនិងទិន្នន័យអក្សរសិល្ប៍យើងអាចសន្និដ្ឋានថាមូលហេតុនៃការស្លាប់ចំពោះអ្នកជំងឺដែលមាន idiopathic DM (PM) ជារឿយៗជាផលវិបាកនៃជំងឺ (ភាគច្រើនជាញឹកញាប់ hypostatic និង aspiration pneumonia) ឬការព្យាបាលការផ្លាស់ប្តូរស្ថានភាពទូទៅ (cachexia ។ dystrophy) ឬសរីរាង្គខាងក្នុង (បេះដូងជាមួយនឹងការវិវត្តនៃជំងឺខ្សោយបេះដូង។ ល។ ) ។ ជារឿយៗការស្លាប់ត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងការបន្ថែមនៃជំងឺរួមគ្នា (ការឆ្លងមេរោគ។ ល។ ) ប្រឆាំងនឹងផ្ទៃខាងក្រោយនៃស្ថានភាពធ្ងន់ធ្ងរទូទៅរបស់អ្នកជំងឺ។

នៅក្នុង paraneoplastic DM (PM) មូលហេតុនៃការស្លាប់ជាធម្មតាគឺជាដុំសាច់សាហាវទោះបីជាផលវិបាកផ្សេងទៀតគួរតែត្រូវបានពិចារណាក៏ដោយ។

ជាធម្មតា ពាក្យ "ការងើបឡើងវិញ" ត្រូវបានប្រើក្នុងកម្រិតជាក់លាក់មួយតាមលក្ខខណ្ឌ ចាប់តាំងពីអ្នកជំងឺ សូម្បីតែបានត្រលប់ទៅរបៀបរស់នៅសកម្មវិញ ទាមទារការសង្កេត និងការងារបន្ថែមទៀត (យ៉ាងហោចណាស់ម្តងក្នុងមួយឆ្នាំ) លើកលែងតែសកម្មភាពរាងកាយ ការផ្លាស់ប្តូរពេលយប់ ការធ្វើដំណើរអាជីវកម្ម។ ឥទ្ធិពលគីមី និងសីតុណ្ហភាព កត្តាអាឡែស៊ី។ល។ ដូចគ្នានេះដែរ កត្តាមិនអំណោយផលទាំងអស់ត្រូវតែត្រូវបានលុបចោលចំពោះអ្នកជំងឺទាំងអស់ដែលមានជំងឺ DM ដែលជាប្រភេទនៃការទប់ស្កាត់ការរីករាលដាលនៃជំងឺ។ ក្នុងករណីស្រួចស្រាវ និងស្រួចស្រាវ អ្នកជំងឺត្រូវបានផ្ទេរទៅពិការភាពក្រុម I ឬ II ហើយបន្ទាប់ពីមួយឆ្នាំ ឬច្រើនជាងនេះ នៅពេលដែលប្រសិទ្ធភាពយូរអង្វែងត្រូវបានសម្រេច នោះអាចពិភាក្សាអំពីបញ្ហានៃការបន្តការសិក្សា ឬការងារ (ជាមួយការរឹតបន្តឹងខាងលើ) បាន។ នៅក្នុងវគ្គសិក្សារ៉ាំរ៉ៃនៃ DM (PM) វាអាចធ្វើទៅបានដើម្បីរក្សាសកម្មភាពការងារដោយស្ថិតនៅក្រោមការត្រួតពិនិត្យផ្នែកវេជ្ជសាស្រ្តនិងនីតិវិធីព្យាបាលចាំបាច់។

ការការពារជំងឺ Dermatomyositis

ការការពារ DM- ជាចម្បងបន្ទាប់បន្សំ ការពារភាពធ្ងន់ធ្ងរ និងការធ្វើឱ្យដំណើរការទូទៅបន្ថែមទៀត។ វាផ្តល់នូវការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យដំបូងនៃជំងឺនេះ ជាមួយនឹងការបដិសេធនៃកត្តាបង្កហេតុ ការព្យាបាលទាន់ពេលវេលា និងសកម្មនៅក្នុងមន្ទីរពេទ្យ ហើយបន្ទាប់មកនៅលើមូលដ្ឋានអ្នកជំងឺក្រៅ ការសង្កេតគ្លីនិក ការព្យាបាលដោយការគាំទ្រគ្រប់គ្រាន់ ការផ្ទេរទៅពិការភាព ឬការងារដែលមានកម្រិតនៃបន្ទុកការងារ និង ការមិនរាប់បញ្ចូលកត្តាអាឡែស៊ី។ នៅក្នុងដំណើរការនៃការសង្កេតមើលការចែកចាយរបស់អ្នកជំងឺ បញ្ហានៃការមានផ្ទៃពោះ ការព្យាបាលនៃការឆ្លងមេរោគប្រសព្វ និងផ្សេងទៀត ការណែនាំអំពីអាជីព (សម្រាប់ក្មេងជំទង់) និងការបណ្តុះបណ្តាលឡើងវិញ និងវិធានការស្តារនីតិសម្បទាត្រូវបានដោះស្រាយ។ វាគួរតែត្រូវបានកត់សម្គាល់ថាក្នុងអំឡុងពេលនៃជំងឺអន្តរកម្មនិងអន្តរាគមន៍វះកាត់ថ្នាំ corticosteroid មិនគួរត្រូវបានបញ្ឈប់ទេ។

ការមានផ្ទៃពោះចំពោះអ្នកជំងឺដែលមាន DM (PM) មិនត្រូវបានណែនាំទេ រហូតទាល់តែការធូរស្បើយមានស្ថេរភាពកើតឡើង។

បច្ចុប្បន្ននេះ ការសង្កេត និងការព្យាបាលរយៈពេលវែងនៃអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ DM (PM) ដែលទទួលរងការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យទាន់ពេលវេលា និងការព្យាបាលគ្រប់គ្រាន់ អនុញ្ញាតឱ្យយោងទៅតាម M. A. Zhanuzakov et al. ដើម្បីទទួលបានការធូរស្បើយមានស្ថេរភាពជាមួយនឹងការរក្សាសមត្ថភាពការងារក្នុង 40.4% និងព្យាបាលក្នុង 33 3% នៃអ្នកជំងឺ។

នៅក្នុងករណីនៃដុំសាច់ DM ការរកឃើញទាន់ពេលវេលា និងការព្យាបាលរ៉ាឌីកាល់នៃ neoplasm គឺមានសារៈសំខាន់ ហើយ DM មិនបម្រើជាការរារាំងដល់ការវះកាត់នោះទេ។

គួរតែតាមដានអ្នកជំងឺជាមួយអ្នកឯកទេសដូចគ្នា (ក្នុងមន្ទីរពេទ្យ គ្លីនីក គ្រូពេទ្យគ្រួសារ) ដើម្បីអនុវត្តការកែតម្រូវច្បាស់លាស់ អាស្រ័យលើស្ថានភាពអ្នកជំងឺ។ នេះទាក់ទងនឹងបញ្ហាជាក់លាក់នៃការកាត់បន្ថយកម្រិតថ្នាំ corticosteroids ការដករបស់ពួកគេប្រសិនបើមានលទ្ធភាពពិតប្រាកដ ឬតម្រូវការសម្រាប់ការព្យាបាលជាមួយ cytostatics ជាដើម។ ក៏ដូចជាវិធីព្យាបាលទូទៅ និងការស្តារនីតិសម្បទាដែលកំណត់អាយុជីវិត និងការព្យាករណ៍ការងាររបស់អ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ DM ។

ក្នុងករណីស្រួចស្រាវ និងស្រួចស្រាវ អ្នកជំងឺត្រូវបានផ្ទេរទៅពិការភាពក្រុម I ឬ II ប៉ុន្តែជាមួយនឹងការធូរស្រាល ឬ "ការជាសះស្បើយឡើងវិញ" មានស្ថេរភាព ពួកគេអាចត្រឡប់ទៅធ្វើការវិញបាន (សិក្សា)។ ក្នុងពេលជាមួយគ្នានេះ វាមានសារៈសំខាន់ខ្លាំងណាស់ក្នុងការលុបបំបាត់កត្តាអាឡែស៊ី ការផ្ទុកលើសទម្ងន់រាងកាយ និងផ្លូវចិត្ត ភាពត្រជាក់ និងស្ថានភាពផ្សេងទៀតដែលបង្កឱ្យមានភាពធ្ងន់ធ្ងរ ដែលត្រូវបានរួមបញ្ចូលផងដែរនៅក្នុងគំនិតនៃការបង្ការបន្ទាប់បន្សំនៃ DM (PM) ។ បន្ថែមពីលើការងារត្រឹមត្រូវ ចាំបាច់ត្រូវបន្តការសង្កេតគ្លីនិកលើអ្នកជំងឺ ការពិនិត្យយ៉ាងហោចណាស់ 2 ដងក្នុងមួយឆ្នាំ ប្រសិនបើវគ្គសិក្សា និងលទ្ធផលអំណោយផល។

សម្រាប់ការការពារបឋមនៃ DMក្នុងវ័យកុមារភាព គួរតែកំណត់អត្តសញ្ញាណ និងសង្កេតមើលក្រុមកុមារដែលមានភាពប្រែប្រួលកើនឡើងចំពោះកត្តាខាងក្រៅ និងអវយវៈផ្សេងៗ។ ការចាក់វ៉ាក់សាំង ក៏ដូចជាការគ្រប់គ្រងហ្គាម៉ា គ្លូប៊ូលីន ប្លាស្មា និងការបញ្ចូលឈាម និងការព្យាបាលដោយអង់ទីប៊ីយ៉ូទិកចំពោះកុមារទាំងនេះ គួរតែត្រូវបានដកចេញ ឬអនុវត្តដោយប្រុងប្រយ័ត្នបំផុត។ ក្រុមហានិភ័យក៏រាប់បញ្ចូលទាំងអ្នកដែលមានប្រវត្តិគ្រួសារមានជម្ងឺរលាកសន្លាក់។ នៅពេលអនាគត ជាមួយនឹងការប្រើប្រាស់យ៉ាងទូលំទូលាយនៃការសិក្សា immunogenetic វាច្បាស់ណាស់ថានឹងអាចបញ្ជាក់អំពី predisposition ទៅ DM ។ ទោះបីជាយ៉ាងណាក៏ដោយ នាពេលបច្ចុប្បន្ន ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យដំបូងនៃជំងឺនេះ ការព្យាបាលសកម្មទាន់ពេលវេលា និងការការពារការធ្វើឱ្យកាន់តែធ្ងន់ធ្ងរឡើងគឺពិតប្រាកដ និងមានសារៈសំខាន់ ដែលរួមជាមួយការតាមដានអ្នកជំងឺជាប្រព័ន្ធ ធ្វើអោយប្រសើរឡើងនូវការព្យាករណ៍ និងលទ្ធផលនៃ DM ។

តើ​អ្នក​គួរ​ទាក់ទង​គ្រូពេទ្យ​ណា​ខ្លះ បើ​អ្នក​មាន​ជំងឺ Dermatomyositis?

អ្នកជំនាញយល់ស្របថាវាចាំបាច់ដើម្បីទាក់ទាញការយកចិត្តទុកដាក់របស់សាធារណជនចំពោះបញ្ហានៃជំងឺសរសៃឈាមបេះដូង។ មួយចំនួនគឺកម្រ រីកចម្រើន និងពិបាកក្នុងការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ។ ទាំងនេះរួមបញ្ចូលឧទាហរណ៍ transthyretin amyloid cardiomyopathy

14.10.2019

នៅថ្ងៃទី 12, 13 និង 14 ខែតុលា ប្រទេសរុស្ស៊ីកំពុងរៀបចំព្រឹត្តិការណ៍សង្គមដ៏ធំមួយសម្រាប់ការធ្វើតេស្តឈាមកកដោយឥតគិតថ្លៃ - "INR Day" ។ យុទ្ធនាការ​នេះ​ត្រូវ​កំណត់​ពេល​ឱ្យ​ស្រប​នឹង​ទិវា​ជំងឺ​ស្ទះ​សរសៃឈាម​ក្នុង​ពិភពលោក។

07.05.2019

ឧប្បត្តិហេតុនៃការឆ្លងមេរោគ meningococcal នៅសហព័ន្ធរុស្ស៊ីក្នុងឆ្នាំ 2018 (បើប្រៀបធៀបទៅនឹងឆ្នាំ 2017) កើនឡើង 10% (1) ។ មធ្យោបាយទូទៅមួយដើម្បីការពារជំងឺឆ្លងគឺការចាក់វ៉ាក់សាំង។ វ៉ាក់សាំងផ្សំទំនើបមានគោលបំណងការពារការកើតឡើងនៃការឆ្លងមេរោគរលាកស្រោមខួរ និងរលាកស្រោមខួរចំពោះកុមារ (សូម្បីតែកុមារតូចក៏ដោយ) មនុស្សវ័យជំទង់ និងមនុស្សពេញវ័យ។

មេរោគមិនត្រឹមតែអណ្តែតលើអាកាសប៉ុណ្ណោះទេ ថែមទាំងអាចចុះចតនៅលើដៃ កៅអី និងផ្ទៃផ្សេងទៀត ខណៈពេលដែលនៅមានសកម្មភាព។ ដូច្នេះហើយ ពេលធ្វើដំណើរ ឬកន្លែងសាធារណៈ មិនត្រឹមតែមិនរាប់បញ្ចូលការប្រាស្រ័យទាក់ទងជាមួយអ្នកដទៃប៉ុណ្ណោះទេ ថែមទាំងត្រូវចៀសវាង...

ការ​ទទួល​បាន​នូវ​ចក្ខុវិស័យ​ល្អ​ឡើង​វិញ និង​និយាយ​លា​វ៉ែនតា និង​កែវ​ភ្នែក​ជា​រៀង​រហូត​គឺជា​ក្តី​ស្រមៃ​របស់​មនុស្ស​ជា​ច្រើន​។ ឥឡូវនេះ វាអាចក្លាយជាការពិតបានយ៉ាងឆាប់រហ័ស និងដោយសុវត្ថិភាព។ បច្ចេកទេស Femto-LASIK ដែលមិនទាក់ទងទាំងស្រុង បើកលទ្ធភាពថ្មីសម្រាប់ការកែចក្ខុវិស័យឡាស៊ែរ។

ជំងឺ dermatomyositis គឺជារោគសាស្ត្រជាប្រព័ន្ធដែលជះឥទ្ធិពលជាចម្បងទៅលើជាលិកាសាច់ដុំ និងស្បែក។ ពាក្យ "myositis" មានន័យត្រង់ថាវត្តមាននៃដំណើរការរលាកនៅក្នុងសាច់ដុំនៅក្នុងករណីនៃធម្មជាតិអូតូអ៊ុយមីន។ ការរលាកនាំឱ្យការពិតដែលថាជាលិកាសាច់ដុំស្លាប់ត្រូវបានជំនួសដោយជាលិកាភ្ជាប់ហើយក្លាយទៅជាមិនអាចអនុវត្តមុខងារពីមុនរបស់វា។

ការធ្វើមូលដ្ឋានីយកម្ម និងប្រេវ៉ាឡង់

ជំងឺ dermatomyositis គឺជារឿងធម្មតាបំផុតនៅក្នុងបណ្តាប្រទេសអឺរ៉ុបភាគខាងត្បូង។ ចំនួនករណីច្រើនបំផុតត្រូវបានគេសង្កេតឃើញនៅនិទាឃរដូវ និងរដូវក្តៅ ដែលអាចបង្ហាញដោយប្រយោលពីឥទ្ធិពលបង្កជំងឺនៃវិទ្យុសកម្មព្រះអាទិត្យ។ ស្ត្រីឈឺញឹកញាប់ជាងបុរស។ រោគសាស្ត្រជាធម្មតាបង្ហាញខ្លួនវានៅវ័យក្មេង (15-25 ឆ្នាំ) ឬមនុស្សចាស់ (លើសពី 60 ឆ្នាំ) ។ អត្រាកើតនៃជំងឺរលាកស្បែកចំពោះកុមារគឺ 1.4-2.7:100,000 ក្នុងមនុស្សពេញវ័យ 2-6.2:100,000។

មូលហេតុនៃជំងឺរលាកស្បែក

នៅពេលនេះ មូលហេតុនៃជំងឺនេះ មិនទាន់ច្បាស់នៅឡើយទេ។ អ្នកវិទ្យាសាស្ត្រណែនាំថាកត្តាដូចជា៖

1. ការកើនឡើងភាពឯកោ។
2. ជំងឺឆ្លងថ្មីៗ។
3. ការថយចុះកម្តៅ។
4. មានផ្ទៃពោះ។
5. ការប្រើប្រាស់ថ្នាំ។
6. មេរោគ។
7. ការចាក់វ៉ាក់សាំង។
8. neoplasms សាហាវ។

រោគសញ្ញានៃជំងឺរលាកស្បែក

រោគសញ្ញានៃជំងឺ dermatomyositis

ការបង្ហាញដំបូងនៃជំងឺនេះជាធម្មតាមានភាពទន់ខ្សោយនៅក ចុងខាងលើ និងខាងក្រោម។ ក្នុងករណីនេះ សាច់ដុំដៃ និងជើងភាគច្រើនមិនប៉ះពាល់ទេ ដូច្នេះវាងាយស្រួលសម្រាប់អ្នកជំងឺក្នុងការឈរនៅលើចុងជើង ប៉ុន្តែវាពិបាកក្នុងការឡើងជណ្តើរ។ អ្នកជំងឺរាយការណ៍ពីភាពមិនស្រួលស្រដៀងនឹងការឈឺចាប់បន្ទាប់ពីការហាត់ប្រាណ។ ការសម្រាកយូរនិងការព្យាបាលទន់ភ្លន់មិននាំទៅរកភាពប្រសើរឡើងទេ។ ប្រសិនបើ​មិន​បាន​ព្យាបាល​ទេ នោះ​ការ​ស្លាប់​អាច​កើតឡើង​ដោយសារ​ការ​ខូចខាត​ដល់​សន្ទះបិទបើក និង​ការ​ស្ទះ​ផ្លូវដង្ហើម ។

ការបង្ហាញស្បែកលក្ខណៈយ៉ាងខ្លាំងនៃជំងឺរលាកស្បែកគឺជារោគសញ្ញានៃ "វ៉ែនតាពណ៌ស្វាយ" - ក្រហមនិងហើមនៃស្បែកនៅលើត្របកភ្នែកខាងលើ។ ការបង្ហាញដែលនៅសេសសល់គឺមានភាពចម្រុះ និងមិនជាក់លាក់៖ អ្នកជំងឺជួបប្រទះតំបន់ erythematous នៃស្បែក កន្ទួលក្នុងទម្រង់ជាពងបែក រមាស់ និង papules ។ តំបន់បើកចំហនៃរាងកាយត្រូវបានរងផលប៉ះពាល់ជាធម្មតា។

ជំងឺរលាកស្បែកអនីតិជន ជារឿយៗកើតឡើងយ៉ាងស្រួចស្រាវ ឬ subacutely ដែលជាសញ្ញាមិនអំណោយផល។ ទោះបីជាយ៉ាងណាក៏ដោយ ជាមួយនឹងការព្យាបាលត្រឹមត្រូវ ជំងឺរលាកស្បែកអាចប្រែទៅជាទម្រង់រ៉ាំរ៉ៃ ឬអាចព្យាបាលបាន។

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃ dermatomyositis

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យត្រូវបានធ្វើឡើងដោយផ្អែកលើការត្អូញត្អែររបស់អ្នកជំងឺ ប្រវត្តិវេជ្ជសាស្ត្រ (ទំនាក់ទំនងជាមួយនឹងការឆ្លងមេរោគថ្មីៗនេះ ការថយចុះកម្តៅ ឬកត្តាហានិភ័យផ្សេងទៀត) និងលទ្ធផលនៃការធ្វើតេស្តមន្ទីរពិសោធន៍។ នៅក្នុងឈាមរបស់អ្នកជំងឺមានការកើនឡើងនៃ leukocytes, eosinophilia និងជួនកាលការបង្កើនល្បឿននៃ ESR ។ នៅក្នុងការធ្វើតេស្តឈាមជីវគីមី ចំនួនអង់ស៊ីមកើនឡើង៖

• អាល់ដូឡាស;
• lactate dehydrogenase;
• creatine phosphokinase;
• ការផ្ទេរ aspartate;
• alanine aminotransferase ។

ការវិភាគទឹកនោមបង្ហាញពីការកើនឡើងនៃ creatinine ។

អ្នកជំងឺដែលមានជំងឺសើស្បែកដែលសង្ស័យថាជាប្រព័ន្ធត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជាការសិក្សាដូចខាងក្រោមៈ

1. Electroneuromyography (ENMG) ។ ចាំបាច់ត្រូវកំណត់មូលហេតុនៃភាពទន់ខ្សោយ។ ក្នុងករណីខ្លះវាកើតឡើងប្រឆាំងនឹងផ្ទៃខាងក្រោយនៃការខូចខាតសរសៃប្រសាទជាជាងជាលិកាសាច់ដុំ។
2. ការពិនិត្យ tomography គណនា (CT) នៃត្រគាក។ អនុញ្ញាតឱ្យអ្នកវាយតម្លៃស្ថានភាពនៃសាច់ដុំរបស់អ្នកជំងឺដោយមើលឃើញ៖ ប្រសិនបើមានការរលាក ការកើនឡើងរបស់ពួកគេនឹងអាចមើលឃើញដោយសារការហើម។ ប្រសិនបើអាចធ្វើបាន ការស្កេន CT ឬកាំរស្មីអ៊ិចទ្រូងគួរតែត្រូវបានធ្វើដើម្បីកំណត់អត្តសញ្ញាណការជាប់ពាក់ព័ន្ធនៃសួត។
3. ការធ្វើកោសល្យវិច័យសាច់ដុំ។ វាជាវិធីសាស្រ្តស្រាវជ្រាវយោង។ នៅក្រោមមីក្រូទស្សន៍វេជ្ជបណ្ឌិតនឹងឃើញការបញ្ជាក់ពីមូលហេតុអូតូអ៊ុយមីននៃការរលាក។
4. ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឌីផេរ៉ង់ស្យែលជាមួយ oncomyositis ។ ជំងឺនេះប្រហែលជាមិនមែនជាបឋម (idiopathic) dermatomyositis នោះទេប៉ុន្តែ concomitant នៅក្នុងវត្តមាននៃ neoplasms សាហាវដូច្នេះគ្រូពេទ្យធ្វើការត្រួតពិនិត្យពេញលេញនៃអ្នកជំងឺដើម្បីមិនរាប់បញ្ចូល oncopathology ។

ការព្យាបាល dermatomyositis

ការព្យាបាលមានគោលបំណងបំបាត់ការរលាក និងការពារការចុះខ្សោយនៃជាលិកាសាច់ដុំទៅជាជាលិកាភ្ជាប់។ ថ្នាំខាងក្រោមត្រូវបានប្រើសម្រាប់ការនេះ:

1. កម្រិតខ្ពស់នៃ glucocorticosteroids (prednisolone, dexamethasone) រយៈពេលយូរ (2-3 ខែ) ។ កម្រិតថ្នាំត្រូវបានកាត់បន្ថយបន្តិចម្តងៗ មកត្រឹមមួយគ្រាប់ក្នុងមួយសប្តាហ៍។ វាអាចទៅរួចក្នុងការបោះបង់ចោលទាំងស្រុងនូវអរម៉ូនស្តេរ៉ូអ៊ីតតែក្នុងករណីមានស្ថេរភាព។
2. ស៊ីតូស្តាទិច។ ចេញវេជ្ជបញ្ជាក្នុងករណីដែលគ្មានប្រសិទ្ធភាពនៃថ្នាំ glucocorticosteroids ។
3. វីតាមីន B, ATP, proserin និង cocarboxylase ជួយស្តារសកម្មភាពមុខងាររបស់សាច់ដុំ។
4. Plasmapheresis គឺជានីតិវិធីមួយដែលជួយកម្ចាត់ស្មុគស្មាញនៃប្រព័ន្ធភាពស៊ាំចេញពីឈាមដែលបំផ្លាញជាលិកា។

នៅពេលព្យាបាល dermatomyositis វាមានសារៈសំខាន់ណាស់ក្នុងការធ្វើតាមរបប (ជៀសវាងការឡើងកំដៅខ្លាំង និងការថយចុះកម្តៅ កាត់បន្ថយសកម្មភាពរាងកាយ) និងរបបអាហារ (កំណត់ការផ្អែមនៅពេលប្រើអរម៉ូនស្តេរ៉ូអ៊ីត)។ វេជ្ជបណ្ឌិតចេញវេជ្ជបញ្ជាការព្យាបាលដោយរាងកាយដើម្បីការពារការវិវត្តនៃការកន្ត្រាក់។

ការព្យាបាល dermatomyositis ជាមួយឱសថ folk

វាគឺអាចធ្វើទៅបានដើម្បីព្យាបាល dermatomyositis ជាមួយឱសថ folk ។

• បង្ហាប់៖

1. ចាក់​ស្លឹក​ម្រុំ ១ស្លាបព្រា​បាយ​ចូល​ក្នុង​ទឹក​ក្តៅ​១០០​មីលី​លីត្រ ទុក​ឲ្យ​វា​ញ៉ាំ​រយៈពេល​១​ម៉ោង។ លាបលើស្បែកដែលរងផលប៉ះពាល់។
2. ចាក់​ម្រះព្រៅ ១ស្លាបព្រាបាយ​ចូល​ក្នុង​ទឹក​ក្តៅ​១០០​មីលី​លីត្រ ហើយ​ទុក​ឱ្យ​វា​ញ៉ាំ​រយៈពេល​១​ម៉ោង។ លាបលើស្បែកដែលរងផលប៉ះពាល់។

• មួន៖

1. លាយ buds willow 1 ផ្នែកជាមួយ butter 1 ផ្នែករហូតដល់ម៉ាស់ homogenized ត្រូវបានបង្កើតឡើង។ ជូតចូលទៅក្នុងស្បែកដែលរងផលប៉ះពាល់។
2. រលាយជាតិខ្លាញ់ក្នុងទឹកងូតទឹកហើយលាយជាមួយគ្រាប់ tarragon ក្នុងសមាមាត្រ 1: 1 ។ ដាក់ល្បាយនៅក្នុងឡរយៈពេល 6 ម៉ោងនៅ 160 អង្សាសេ។ ត្រជាក់។ ជូតចូលទៅក្នុងស្បែកដែលរងផលប៉ះពាល់។

• ល្បាយឱសថជាមួយនឹងលក្ខណៈសម្បត្តិប្រឆាំងនឹងការរលាក: wort ផ្លូវ John, sage, linden, calendula, chamomile ។ ញ៉ាំនិងផឹកជំនួសឱ្យតែ។
• Mumiyo, 2 គ្រាប់នៅលើពោះទទេនៅពេលព្រឹកសម្រាប់រយៈពេល 1 ខែ។

ការព្យាករណ៍និងផលវិបាក

ការព្យាករណ៍គឺពេញចិត្ត។ អវត្ដមាននៃការព្យាបាលការស្លាប់កើតឡើងក្នុងរយៈពេលពីរឆ្នាំដំបូងដោយសារតែការខូចខាតដល់សាច់ដុំផ្លូវដង្ហើម។ ដំណើរធ្ងន់ធ្ងរនៃជំងឺនេះមានភាពស្មុគស្មាញដោយការកន្ត្រាក់ និងការខូចទ្រង់ទ្រាយនៃអវយវៈ ដែលនាំឱ្យពិការ។

ការបង្ការ

ការការពារជាក់លាក់មិនត្រូវបានបង្កើតឡើងទេ។ ការការពារបឋមរួមមានការជៀសវាងកត្តាហានិភ័យសម្រាប់ការវិវត្តនៃជំងឺ និងការឡើងរឹងទូទៅនៃរាងកាយ។ នៅពេលដែលរោគសញ្ញាត្រូវបានកំណត់ ការការពារគឺចុះមកដើម្បីការពារការកើតឡើងវិញ និងផលវិបាក។

រូបថត

រូបថតបង្ហាញពីជំងឺ dermatomyositis