រោគសញ្ញា Carcinoid នៅដំណាក់កាលដំបូង។ មូលហេតុនៃរោគសញ្ញាមហារីកនិងវិធីសាស្រ្តទំនើបនៃការព្យាបាលរបស់វា។

Carcinoid គឺជាដុំសាច់ neuroendocrine ដែលលាក់បាំងសារធាតុ vasoactive (សកម្មភាពអរម៉ូន) ច្រើនជាង 30 ។ ហើយសំណុំនៃរោគសញ្ញានៅក្នុង carcinoid ត្រូវបានគេហៅថា "រោគសញ្ញា carcinoid" ។ ដុំសាច់អាចសាហាវ ឬស្លូត។

ភាគច្រើនជាញឹកញាប់វាត្រូវបានធ្វើមូលដ្ឋានីយកម្មនៅក្នុងពោះវៀនតូចឬឧបសម្ព័ន្ធ, កម្រនៅក្នុងក្រពះ, រន្ធគូថ, សរីរាង្គអាងត្រគាក (ovaries ចំពោះស្ត្រី), សួត។ នៅដំណាក់កាលដំបូងនៃជំងឺនេះមានតែរោគសញ្ញាមិនជាក់លាក់លេចឡើង (ទូទៅលក្ខណៈនៃរោគសាស្ត្រជាច្រើន) ។ ដូច្នេះ carcinoid មិនត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យទាន់ពេលវេលាទេ។ អ្នកសម្របសម្រួលជាច្រើន (សារធាតុសកម្មជីវសាស្រ្តដែលបញ្ចេញដោយដុំសាច់) សម្របសម្រួលការបញ្ជូនសរសៃប្រសាទរវាងកោសិកា។ ការលើសរបស់ពួកគេបណ្តាលឱ្យមានបញ្ហាមុខងារគ្រប់ប្រភេទនៅក្នុងសរីរាង្គនិងប្រព័ន្ធនៅក្នុងរាងកាយ។

សញ្ញាដំបូងនៃរោគសញ្ញាមហារីក

សញ្ញាដំបូងនិងតែមួយគត់ដែលអាចមើលឃើញនៃជំងឺនេះគឺក្រហមនៃមុខដែលជាធម្មតាមនុស្សម្នាក់មិនយកចិត្តទុកដាក់ចំពោះ។

សញ្ញាដំបូងបំផុត៖

មុខក្រហម៖

ក្រហមលេចឡើងភ្លាមៗដោយគ្មានហេតុផលហើយអាចលេចឡើងមិនត្រឹមតែនៅលើមុខប៉ុណ្ណោះទេប៉ុន្តែថែមទាំងនៅលើកញ្ចឹងករាងកាយផ្នែកខាងលើរហូតដល់តំបន់ epigastric ។ រោគសញ្ញាបែបនេះស្ទើរតែតែងតែលេចឡើងក្នុងរយៈពេលពីរបីនាទីបន្ទាប់ពីទទួលទានជាតិអាល់កុលតិចតួច។ ក្នុងអំឡុងពេលក្តៅមនុស្សម្នាក់មានអារម្មណ៍ក្តៅពណ៌នៃស្បែករបស់គាត់ផ្លាស់ប្តូរពីក្រហមទៅពណ៌ស្វាយជួនកាលមានពណ៌ខៀវ។ នេះគឺដោយសារតែការពិតដែលថាសារធាតុ vasoactive ពង្រីកសរសៃឈាមយ៉ាងសំខាន់សម្របសម្រួលលំហូរឈាមទៅកាន់ជាលិកា។

រាគខ្លាំង:

សារធាតុសកម្មដែលលាក់កំបាំងដោយដុំសាច់ បង្កើនចលនាពោះវៀនយ៉ាងខ្លាំង។ នេះនាំឱ្យរាគនិងក្អួតធ្ងន់ធ្ងរ។

ជំងឺខ្សោយបេះដូង:

សារធាតុ Vasoactive ពីដុំសាច់ចូលទៅក្នុងចរន្តឈាម ហើយមានចរន្តឈាមក្នុងចរន្តឈាម។ ពួកវាជះឥទ្ធិពលជាបន្តបន្ទាប់ទៅលើសន្ទះបិទបើកនៃបេះដូង ប៉ះពាល់ដល់ពួកវា នាំឱ្យកើតជំងឺក្រិនសរសៃឈាម (ជាលិកាស្លាកស្នាមមានការរីកចម្រើន ដែលកាត់បន្ថយការហូរចូលនៃសន្ទះបិទបើក និងការកន្ត្រាក់នៃបេះដូង)។ នៅពេលអនាគតនេះ provokes ការវិវត្តនៃជំងឺខ្សោយបេះដូង។ អ្នកជំងឺមានរោគសញ្ញានៃវិបត្តិលើសឈាម៖ ក្រហមនៃស្បែក, ប្រកាច់, ដង្ហើមខ្លី។

សំខាន់!

នៅក្នុងជំងឺខ្សោយបេះដូងដែលជាផលវិបាកនៃសារធាតុ carcinoid សម្ពាធឈាមមិនដែលកើនឡើងទេ (សន្ទស្សន៍ស៊ីស្តូលិកមិនលើសពី 130-140) ។

រោគសញ្ញានៃភាពចាស់ទុំនៃជំងឺ

រោគសញ្ញាយឺតបានលេចឡើងរួចហើយនៅពេលដែលដុំសាច់បានផ្តល់ឱ្យ។ ពួកគេប្រហែលជាមិនប្រកាសខ្លួនឯងមួយរយៈទេ ដោយសារថ្លើមបន្សាបសកម្មភាពនៃសារធាតុ vasoactive ។ ប៉ុន្តែមានចំណុចមួយដែលនាងមិនអាចធ្វើឱ្យសារធាតុទាំងនេះអសកម្មបានទៀតហើយ។

ការខូចខាតមេតាស្ទិកចំពោះថ្លើមនាំឱ្យមានការកើនឡើង និងការរំខានដល់មុខងាររបស់វា។ ចំពោះអ្នកជំងឺមានមេកានិក ( metastases ការពារការហូរចេញនៃទឹកប្រមាត់ចូលទៅក្នុង duodenum ភាពលឿងនៃស្បែកកើតឡើង) ។ Ascites គឺជាការប្រមូលផ្តុំសារធាតុរាវនៅក្នុងពោះ។ វាប្រឆាំងនឹងផ្ទៃខាងក្រោយនៃរោគវិទ្យាថ្លើមដែលការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យត្រឹមត្រូវត្រូវបានបង្កើតឡើងជាញឹកញាប់បំផុត។

ចាប់តាំងពីដុំសាច់ត្រូវបានធ្វើមូលដ្ឋានីយកម្មជាញឹកញាប់នៅក្នុងពោះវៀនអ្នកជំងឺអាចជួបប្រទះការឈឺចាប់នៅក្នុងពោះ។ ពួកវាមានលក្ខណៈស្រួចស្រាវដូចជានៅក្នុងការវាយប្រហារនៃជំងឺរលាកខ្នែងពោះវៀន, colic ថ្លើម, ដំបៅក្រពះ perforated ។ នេះគឺដោយសារតែការកើនឡើងនៃដុំសាច់ដែលនាំឱ្យមានការថយចុះនៃ lumen ពោះវៀនដែលជាការរំលោភលើ patency របស់វា។

រោគសញ្ញាយឺតមួយទៀតគឺ bronchospasm ។ យន្តការនៃការអភិវឌ្ឍន៍របស់វាគឺផ្អែកលើសារធាតុសកម្មអ័រម៉ូនច្រើននៅក្នុងឈាម៖ សេរ៉ូតូនីនអ៊ីស្តាមីន។ អ្នកជំងឺមានដង្ហើមខ្លី ជារឿយៗមានការវាយប្រហារនៃការថប់ដង្ហើម។ រោគសញ្ញាបែបនេះជួនកាលធ្វើឱ្យគ្រូពេទ្យច្រឡំសង្ស័យថាមានការវិវត្តនៃជំងឺហឺត bronchial ។

វិបត្តិមហារីកគឺជាលក្ខខណ្ឌគំរាមកំហែងដល់អាយុជីវិត

នេះគឺជាផលវិបាកនៃរោគសញ្ញាមហារីក។ ជាធម្មតាវាគឺជាការឆ្លើយតបរបស់រាងកាយចំពោះ៖

អន្តរាគមន៍វះកាត់;
ការប្រើថ្នាំសន្លប់អំឡុងពេលវះកាត់;
ការសិក្សារោគវិនិច្ឆ័យ (ការធ្វើកោសល្យវិច័យ) ។

វិបត្តិវិវត្តន៍យ៉ាងស្រួចស្រាវ ហើយប្រែទៅជាតក់ស្លុតភ្លាមៗ។ វាត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយរូបភាពគ្លីនិកដូចខាងក្រោមៈ

ការថយចុះជាទូទៅនៃមុខងារសំខាន់ៗនៃរាងកាយ;
លោតយ៉ាងខ្លាំងនៅក្នុងសម្ពាធឈាម;
ដកដង្ហើមញឹកញាប់, រំខាន, ដកដង្ហើម;
ជីពចរលឿន;
ចិត្តច្របូកច្របល់។

ស្ថានភាពនេះត្រូវការការថែទាំបន្ទាន់ជាបន្ទាន់។ បើមិនដូច្នោះទេអ្នកជំងឺនឹងសន្លប់។

វិធីសាស្រ្តធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យទំនើប

─នេះគឺជាដុំសាច់ដែលធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យមិនល្អ និងមិនទាន់ពេលវេលា ដោយសារមូលហេតុពីរយ៉ាង៖ ភាពមិនជាក់លាក់នៃរោគសញ្ញា និងការមិនអាចចូលដំណើរការបាននៃដុំសាច់មហារីក។ ប៉ុន្តែទោះជាយ៉ាងណា ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យអាចត្រូវបានធ្វើឡើង។ ការពិនិត្យអ្នកជំងឺមានច្រើនដំណាក់កាល និងរួមមានៈ

CT ឬ MRI ─កំណត់យ៉ាងត្រឹមត្រូវនូវទីតាំង រចនាសម្ព័ន្ធនៃដុំសាច់។
ការឆ្លុះពោះវៀនធំ (មិនតែងតែអាស្រ័យទៅលើទីតាំងនៃដុំសាច់មហារីក)។
ការធ្វើកោសល្យវិច័យ ─អនុញ្ញាតឱ្យអ្នកធ្វើការវិនិច្ឆ័យបានត្រឹមត្រូវបំផុត។ ការពិនិត្យ morphological នៃជាលិកាផ្តល់ហេតុផលដើម្បីបញ្ជាក់ថាតើវាជាមហារីកឬអត់។

សំខាន់!

ដើម្បីកំណត់វត្តមាន ការសិក្សាគ្លីនិកនៃទឹកនោមមិនមែនឈាមត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជា។ ចាប់តាំងពីវាមានបរិមាណដ៏ធំបំផុតនៃសារធាតុ vasoactive ។ ហើយដោយការផ្តោតអារម្មណ៍របស់ពួកគេ មនុស្សម្នាក់អាចសង្ស័យថាជាមហារីក។

ដំណាក់កាលនៃការព្យាបាលនិងខ្លឹមសាររបស់វា។

នៅក្នុងឱសថមានច្បាប់ជាមូលដ្ឋាន ─ប្រសិនបើមានដុំសាច់បឋមដែលមានការរីករាលដាលជាក្បួន ការព្យាបាលជាប្រព័ន្ធនឹងចាប់ផ្តើម៖

ជាទូទៅ ដុំសាច់ត្រូវបានគេកំណត់អត្តសញ្ញាណ និងព្យាបាលនៅពេលដែលវាមិនអាចដំណើរការបាន។ ក្នុងករណីនេះការព្យាបាលដោយប្រើគីមីត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជា។ នេះគួរតែបង្រួមដុំសាច់ និងធ្វើឱ្យវាអាចដំណើរការបាន។
ការវះកាត់យក neoplasm ចេញ។
ការព្យាបាលដោយប្រើថ្នាំអរម៉ូន។ រាងកាយមានអ័រម៉ូនលូតលាស់មួយហៅថា somatostatin ។ analogues សំយោគរបស់វា ("Octreotide") បណ្តាលឱ្យកោសិកាដុំសាច់បញ្ចេញសារធាតុ vasoactive តិចជាងច្រើន ដែលនាំឱ្យមានការថយចុះនៃរោគសញ្ញាដូចជាក្រហម និងក្អួត។

ការព្យាករណ៍ និងតើអ្នកជំងឺបែបនេះរស់នៅបានយូរប៉ុណ្ណា?

មិនស្គាល់ពេលវេលា រោគសញ្ញាមហារីកអាចបណ្តាលឱ្យស្លាប់។ ទោះយ៉ាងណាក៏ដោយក្នុងករណីភាគច្រើនជំងឺអាចព្យាបាលបានលទ្ធផលគឺអំណោយផល។ នៅដំណាក់កាលដំបូង ជំងឺនេះត្រូវបានលុបចោលទាំងស្រុង និងគ្មានការកើតឡើងវិញទេ។ នៅក្នុងវត្តមាននៃការរីករាលដាលទោះបីជាវាមិនអាចកម្ចាត់ដុំសាច់បានទាំងស្រុងក្នុងកំឡុងពេលព្យាបាលក៏ដោយក៏មនុស្សម្នាក់អាចរស់នៅបានលើសពី 10 ឆ្នាំ។ ហេតុផលគឺការលូតលាស់យឺតនៃ neoplasm និងសមត្ថភាពក្នុងការសង្កេតនិងគ្រប់គ្រងថាមវន្តរបស់វា។

ចង្អោរ
សីតុណ្ហភាពកើនឡើង
វិលមុខ
ឈឺពោះ
ក្អួត
ញ័របេះដូង
រាគ
ចំណុចក្រហមនៅលើដៃ
មុខក្រហម
ទឹករំអិល
ពន្លឺក្តៅ
ហើមអវយវៈ
ញ័រក្នុងទ្រូង
ការប្រមូលផ្តុំសារធាតុរាវនៅក្នុងប្រហោងពោះ
ក្រហមក
ហើមច្រមុះ
ចំណុចក្រហមនៅលើកញ្ចឹងក
ពណ៌ខៀវនៃមុខ
ក្រហមនៃច្រមុះ
រូបរាងនៃស្នាមជ្រួញជ្រៅនៅលើមុខ

មានប្រភេទជាក់លាក់នៃដុំសាច់ neuroendocrine - carcinoids ដែលបញ្ចេញអរម៉ូនមួយចំនួនចូលទៅក្នុងឈាម (ភាគច្រើនជា serotonin, prostaglandin, histamine និងផ្សេងទៀត) ។ ដោយសារតែការបញ្ចូលអរម៉ូនទាំងនេះទៅក្នុងឈាមមនុស្សម្នាក់វិវត្តទៅជារោគសញ្ញាមហារីកដែលត្រូវបានកំណត់ដោយរោគសញ្ញាជាក់លាក់។

មូលហេតុ
រោគសញ្ញា
ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនិងការព្យាបាល

វាប្រែថាមូលហេតុឫសគល់នៃការវិវត្តនៃស្ថានភាពរោគសាស្ត្របែបនេះគឺជាដុំសាច់នៅក្នុងសរីរាង្គណាមួយ។ ក្នុងករណីនេះ ដុំសាច់ដែលផលិតអរម៉ូនអាចមានទីតាំងនៅ៖

នៅក្នុងឧបសម្ព័ន្ធ;
នៅក្នុងពោះវៀនតូចឬធំ;
នៅក្នុងក្រពះ។

ដូចដែលបានបញ្ជាក់រួចមកហើយពីនិយមន័យនៃរោគវិទ្យាមូលហេតុនៃការវិវត្តនៃរោគសញ្ញាមហារីកគឺជាវត្តមាននៃដុំសាច់ neuroendocrine នៅក្នុងខ្លួនរបស់អ្នកជំងឺ។ ជាសំណាងល្អ ដុំសាច់ទាំងនេះលូតលាស់យឺតណាស់ ដូច្នេះប្រសិនបើរោគវិទ្យាត្រូវបានរកឃើញនៅដំណាក់កាលដំបូង ការព្យាបាលពេញលេញ ឬពន្យារអាយុជីវិតរបស់មនុស្សដោយ 10 ឆ្នាំឬច្រើនជាងនេះគឺអាចធ្វើទៅបាន។ នោះហើយជាមូលហេតុដែលវាមានសារៈសំខាន់ខ្លាំងណាស់ក្នុងការត្រួតពិនិត្យសុខភាពជាទៀងទាត់ និងយកចិត្តទុកដាក់លើរោគសញ្ញាគួរឱ្យសង្ស័យដែលអាចបង្ហាញពីរោគសញ្ញាមហារីក ដែលជាសញ្ញានៃជំងឺមហារីកនៅក្នុងខ្លួន។

កត្តាកំណត់សម្រាប់ការវិវត្តនៃស្ថានភាពរោគសាស្ត្រនេះអាចជា៖

predisposition តំណពូជ (ជាពិសេស neoplasias endocrine ច្រើន);
ភេទ - រោគសាស្ត្រត្រូវបានគេសង្កេតឃើញជាញឹកញាប់ចំពោះបុរស;
ការផឹកស្រានិងជក់បារីច្រើនពេក;
ប្រភេទមួយចំនួននៃ neurofibromatosis;
ប្រវត្តិជំងឺក្រពះ។

លើសពីនេះ ទម្រង់ផ្សេងៗនៃជំងឺមហារីកកើតឡើងចំពោះមនុស្សដែលមានជាតិសាសន៍ផ្សេងៗគ្នា។ ដូច្នេះហើយ ជនជាតិអាមេរិកដើមកំណើតអាហ្រ្វិក ទំនងជាជួបប្រទះនឹងដុំសាច់ក្នុងក្រពះ ខណៈជនជាតិអឺរ៉ុបមានមហារីកសួត។

រោគសញ្ញា

ជាមួយនឹងដុំសាច់នៃការធ្វើមូលដ្ឋានីយកម្មផ្សេងៗរោគសញ្ញានៃជម្ងឺមហារីកលេចឡើងជាមួយនឹងកម្រិតជាក់លាក់នៃប្រូបាប៊ីលីតេ។ ឧទាហរណ៍ដុំសាច់នៃពោះវៀនតូចនៃដុំសាច់ neuroendocrine ទាំងអស់កើតឡើងក្នុង 10% នៃករណី។ ក្នុងករណីនេះសញ្ញានៃជម្ងឺមហារីកនៅក្នុងជម្ងឺមហារីកបែបនេះនឹងមានដូចខាងក្រោម:

រាគ;
ឈឺពោះ paroxysmal;
ចង្អោរនិងក្អួត។

រោគសញ្ញានៃជម្ងឺមហារីក

ដុំសាច់នៃខ្នែងពោះវៀនគឺកាន់តែកម្រ ហើយជារឿយៗការព្យាករណ៍សម្រាប់ការយកចេញនូវឧបសម្ព័ន្ធគឺអំណោយផលក្នុងករណីដែលដុំសាច់នោះតូច ហើយមិនរាលដាល។

មហារីក neuroendocrine ទូទៅបំផុតគឺក្រពះដែលមានបីប្រភេទនិងមានប្រូបាប៊ីលីតេខ្ពស់នៃការ metastasis:

ប្រភេទ I គឺជាដុំសាច់ដែលមានទំហំតិចជាង 1 សង់ទីម៉ែត្រ វាច្រើនតែមានលក្ខណៈស្លូតបូត ដូច្នេះការព្យាករណ៍ក្នុងការព្យាបាលរោគគឺអំណោយផល។
ប្រភេទ II - neoplasm មានទំហំរហូតដល់ 2 សង់ទីម៉ែត្រដែលកម្រនឹងទៅជាដុំសាច់សាហាវ។
ប្រភេទទី III គឺជារឿងធម្មតាបំផុត - ទាំងនេះគឺជាដុំសាច់ដែលមានទំហំរហូតដល់ 3 សង់ទីម៉ែត្រ ដែលវាសាហាវ ហើយច្រើនតែដុះទៅជាលិកាជុំវិញ។ ការព្យាករណ៍សូម្បីតែជាមួយនឹងការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យទាន់ពេលវេលាគឺមិនល្អ។ ប៉ុន្តែប្រសិនបើដុំសាច់ត្រូវបានរកឃើញនៅដំណាក់កាលដំបូងកំឡុងពេលពិនិត្យបង្ការ និងព្យាបាលយ៉ាងទូលំទូលាយ នោះវាអាចទៅរួចក្នុងការផ្តល់ឱ្យមនុស្សនូវអាយុ 10-15 ឆ្នាំពេញមួយជីវិត ដែលវាមានច្រើនរួចទៅហើយ ដោយសារការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យពិបាក។

នៅកន្លែងផ្សេងទៀតនៃការធ្វើមូលដ្ឋានីយកម្មនៃ neoplasms រោគសញ្ញា carcinoid មានការរីកចម្រើនស្ទើរតែភ្លាមៗបន្ទាប់ពីការចាប់ផ្តើមនៃដុំសាច់ដូច្នេះការទៅជួបគ្រូពេទ្យទាន់ពេលវេលានិងការព្យាបាលរោគសាស្ត្រអាចជួយសង្គ្រោះជីវិតមនុស្សបាន។ ប្រសិនបើយើងនិយាយអំពីរោគសញ្ញានៃជម្ងឺមហារីកនោះ ពួកវាមានលក្ខណៈធម្មតា ប៉ុន្តែវាមិនសំខាន់ក្នុងការវិភាគទេ ព្រោះជាលក្ខណៈបុគ្គល ពួកគេអាចបង្ហាញខ្លួនឯងនៅក្នុងរោគសាស្ត្រផ្សេងៗជាច្រើននៃសរីរាង្គខាងក្នុង។

ដូច្នេះ រោគសញ្ញាសំខាន់ៗនៃជម្ងឺដូចជា ជម្ងឺមហារីកគឺ៖

ជាមួយនឹងរោគសញ្ញាមហារីក

រាគ;
ជំងឺលើសឈាម;
ឈឺពោះ;
ដកដង្ហើមធំ;
រោគសាស្ត្រនៃប្រព័ន្ធសរសៃឈាមបេះដូង;
ជំនោរ។

លើសពីនេះទៀត មនុស្សមួយចំនួនអាចវិវត្តទៅជាវិបត្តិមហារីក ដែលជាលក្ខខណ្ឌគំរាមកំហែងដល់អាយុជីវិតជាមួយនឹងផលវិបាកធ្ងន់ធ្ងរ។

រាគកើតឡើងចំពោះអ្នកជំងឺភាគច្រើនដែលមានរោគសញ្ញាមហារីក។ វាកើតឡើងសម្រាប់ហេតុផលពីរ - ទាំងឥទ្ធិពលនៃអរម៉ូន serotonin ឬដោយសារតែទីតាំងនៃដុំសាច់នៅក្នុងពោះវៀន។ Hyperemia នៅក្នុងស្ថានភាពដូចជារោគសញ្ញា carcinoid គឺជាលក្ខណៈ។ មុខរបស់មនុស្សម្នាក់ប្រែជាក្រហមនៅថ្ពាល់ និងក សីតុណ្ហភាពរាងកាយកើនឡើង វិលមុខលេចឡើង ហើយចង្វាក់បេះដូងកើនឡើង ទោះបីជាសម្ពាធឈាមស្ថិតក្នុងកម្រិតធម្មតាក៏ដោយ។

រោគសញ្ញាផ្សេងទៀតដូចជា ឈឺពោះ ដកដង្ហើមក្នុងសួត និងហើមចុងជើង ឬការប្រមូលផ្តុំសារធាតុរាវនៅក្នុងពោះ (ដែលកើតឡើងជាមួយនឹងរោគសាស្ត្រនៃបេះដូង) មិនមែនជាលក្ខណៈទេ - ពួកគេអាចកើតមានជាមួយនឹងជំងឺណាមួយ ដូច្នេះពួកគេមិន នៃតម្លៃរោគវិនិច្ឆ័យ។ ប៉ុន្តែការក្តៅក្រហាយ ស្រដៀងនឹងជំងឺដែលស្ត្រីធ្លាប់មានអំឡុងពេលអស់រដូវ អាចបង្ហាញពីរោគសញ្ញាមហារីក ដោយសារតែវាមិនកើតមានជាមួយនឹងជំងឺផ្សេងៗ។ មិនដូចការក្តៅក្រហាយពេលអស់រដូវនោះទេ ពួកគេមានបួនប្រភេទ៖

នៅក្នុងប្រភេទទីមួយ, ក្រហមកើតឡើងនៅលើមុខនិងក, ដែលមានរយៈពេលជាច្រើននាទី;
នៅលើកទីពីរមុខក្លាយជា cyanotic ដែលមានរយៈពេល 5-10 នាទីខណៈពេលដែលច្រមុះហើមនិងក្លាយជាពណ៌ស្វាយក្រហម;
នៅក្នុងប្រភេទទីបីរយៈពេលនៃជំនោរអាចមានពីច្រើនម៉ោងទៅជាច្រើនថ្ងៃ - ស្ថានភាពនេះត្រូវបានកំណត់ដោយ lacrimation, រូបរាងនៃស្នាមជ្រួញជ្រៅនៅលើមុខ, ការពង្រីកនៃនាវានៃមុខនិងភ្នែក;
ជាមួយនឹងជំនោរប្រភេទទីបួន ចំណុចក្រហមរាងមិនទៀងទាត់លេចឡើងនៅលើក និងដៃរបស់មនុស្ស។

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនិងការព្យាបាល

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃជម្ងឺដូចជាជម្ងឺមហារីកគឺពិបាកណាស់ ព្រោះរោគសញ្ញាទាំងអស់នៃរោគសាស្ត្រគឺជារឿងធម្មតា ហើយប្រសិនបើមិនមានរោគសញ្ញានៃមុខ ឬក្តៅក្រហាយទេនោះ វាពិបាកក្នុងការកំណត់ពីជំងឺដែលបណ្តាលឱ្យមានរោគសញ្ញាទាំងនេះ ដូច្នេះអ្នកជំងឺត្រូវ បានចេញវេជ្ជបញ្ជាការពិនិត្យដ៏ទូលំទូលាយ ដែលរួមមានៈ

ការធ្វើតេស្តជីវគីមី;
ការសិក្សា immunofluorescent;
វិធីសាស្រ្តស្រាវជ្រាវឧបករណ៍។

វិធីសាស្រ្តឧបករណ៍ផ្តល់ព័ត៌មានច្រើនបំផុតគឺ CT និងរូបភាពម៉ាញ៉េទិចដែលអនុញ្ញាតឱ្យរកឃើញ neoplasms នៅក្នុងសរីរាង្គសូម្បីតែនៅដំណាក់កាលដំបូងនៃការអភិវឌ្ឍន៍ដែលបង្កើនឱកាសនៃការជាសះស្បើយរបស់អ្នកជំងឺ។ ប៉ុន្តែវិធីសាស្ត្រឧបករណ៍ផ្សេងទៀតក៏ត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជាផងដែរ ដែលការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យមាននៅក្នុងការចោលរបស់វា៖ ការថតកាំរស្មី, ស្កានទីក្រាហ្វ, ការថតឆ្លុះ, ហ្វីលបូ និងសរសៃឈាមអារទែ។

ការព្យាបាលនៃស្ថានភាពរោគសាស្ត្រដូចជារោគសញ្ញា carcinoid រួមមានការព្យាបាលនៃមូលហេតុឫសគល់ នោះគឺដុំសាច់។ វិធីសាស្រ្តនៃការព្យាបាលអនុញ្ញាតឱ្យអ្នកកំណត់ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យព្រោះវាបង្ហាញពីការធ្វើមូលដ្ឋានីយកម្មនៃដុំសាច់ដំណាក់កាលនៃការអភិវឌ្ឍន៍របស់វានិងលក្ខណៈវិនិច្ឆ័យផ្សេងទៀតដែលមានសារៈសំខាន់សម្រាប់ការបង្កើតផែនការព្យាបាល។

វិធីសាស្រ្តសំខាន់ៗនៃការព្យាបាលជំងឺមហារីកសព្វថ្ងៃនេះគឺ៖

ការវះកាត់យកដុំសាច់ចេញ;
ការព្យាបាលដោយប្រើគីមី;
ការព្យាបាលដោយកាំរស្មី;
ការព្យាបាលរោគសញ្ញា។

វិធីសាស្រ្តសំខាន់គឺការវះកាត់យក neoplasm ចេញ ដែលអាចមានលក្ខណៈរ៉ាឌីកាល់ ស្លេកស្លាំង និងរាតត្បាតតិចតួចបំផុត។ ការកាត់ចេញដោយរ៉ាឌីកាល់ពាក់ព័ន្ធនឹងការយកចេញនៃតំបន់ដែលរងផលប៉ះពាល់ដោយដុំសាច់ ជាលិកានៅជាប់គ្នា និងកូនកណ្តុរ ក៏ដូចជាការរីករាលដាលនៅក្នុងរាងកាយ។

ការវះកាត់ Palliative ពាក់ព័ន្ធនឹងការយកចេញនូវដុំសាច់បឋម និងដុំសាច់មហារីកដ៏ធំបំផុត។ ការវះកាត់រាតត្បាតតិចតួចទាក់ទងនឹងការចងសរសៃថ្លើមដើម្បីបំបាត់រោគសញ្ញាដូចជាក្តៅក្រហាយ និងរាគ។ បន្ទាប់ពីការវះកាត់ ឱសថព្យាបាលដោយគីមីស្មុគ្រស្មាញត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជាដើម្បីបំផ្លាញមេតាស្តាសនៅក្នុងខ្លួន និងសំណល់នៃដុំសាច់ (ប្រសិនបើមាន)។ ការប្រើប្រាស់ស្មុគស្មាញនៃវិធីសាស្រ្តវះកាត់និងការព្យាបាលដោយប្រើគីមីអនុញ្ញាតឱ្យអ្នកពន្យារអាយុជីវិតរបស់អ្នកជំងឺហើយក្នុងករណីខ្លះ (នៅពេលដែលដុំសាច់ត្រូវបានរកឃើញនៅដំណាក់កាលដំបូង) និងជាសះស្បើយទាំងស្រុង។

ចំពោះការព្យាបាលតាមរោគសញ្ញា គឺចាំបាច់ដើម្បីសម្រាលស្ថានភាពរបស់អ្នកជំងឺ។ ចំពោះគោលបំណងនេះ ថ្នាំប្រឆាំងនឹងសារធាតុ serotonin, H1 និង H2 receptor blockers, ថ្នាំប្រឆាំងនឹងជំងឺធ្លាក់ទឹកចិត្ត, អាល់ហ្វា interferon និងថ្នាំដទៃទៀតត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជា។

អ្វីដែលត្រូវធ្វើ?
ប្រសិនបើអ្នកគិតថាអ្នកមាន រោគសញ្ញាមហារីកនិងរោគសញ្ញាលក្ខណៈនៃជំងឺនេះ បន្ទាប់មកគ្រូពេទ្យអាចជួយអ្នកបាន៖ អ្នកជំនាញខាង endocrinologist អ្នកជំនាញខាងជំងឺមហារីក។

វិលមុខ
ចង្អោរ
ឈឺពោះ
សីតុណ្ហភាពកើនឡើង
ចំណុចក្រហមនៅលើដៃ
ញ័របេះដូង
ក្អួត
រាគ
ចំណុចក្រហមនៅលើកញ្ចឹងក
មុខក្រហម
ទឹករំអិល
ក្រហមក
ពន្លឺក្តៅ
ហើមអវយវៈ
ក្រហមនៃច្រមុះ
ញ័រក្នុងទ្រូង
ការប្រមូលផ្តុំសារធាតុរាវនៅក្នុងប្រហោងពោះ
ហើមច្រមុះ
ពណ៌ខៀវនៃមុខ
រូបរាងនៃស្នាមជ្រួញជ្រៅនៅលើមុខ

នៅក្នុងឧបសម្ព័ន្ធ;
នៅក្នុងពោះវៀនតូចឬធំ;
នៅក្នុងក្រពះ។

មូលហេតុ

កត្តាកំណត់សម្រាប់ការវិវត្តនៃស្ថានភាពរោគសាស្ត្រនេះអាចជា៖

predisposition តំណពូជ (ជាពិសេស neoplasias endocrine ច្រើន);
ភេទ - រោគសាស្ត្រត្រូវបានគេសង្កេតឃើញជាញឹកញាប់ចំពោះបុរស;
ការផឹកស្រានិងជក់បារីច្រើនពេក;
ប្រភេទមួយចំនួននៃ neurofibromatosis;
ប្រវត្តិជំងឺក្រពះ។

រោគសញ្ញា

រាគ;
ឈឺពោះ paroxysmal;
ចង្អោរនិងក្អួត។

ប្រភេទ I គឺជាដុំសាច់ដែលមានទំហំតិចជាង 1 សង់ទីម៉ែត្រ វាច្រើនតែមានលក្ខណៈស្លូតបូត ដូច្នេះការព្យាករណ៍ក្នុងការព្យាបាលរោគគឺអំណោយផល។
ប្រភេទ II - neoplasm មានទំហំរហូតដល់ 2 សង់ទីម៉ែត្រដែលកម្រនឹងទៅជាដុំសាច់សាហាវ។
ប្រភេទទី III គឺជារឿងធម្មតាបំផុត - ទាំងនេះគឺជាដុំសាច់ដែលមានទំហំរហូតដល់ 3 សង់ទីម៉ែត្រ ដែលវាសាហាវ ហើយច្រើនតែដុះទៅជាលិកាជុំវិញ។ ការព្យាករណ៍សូម្បីតែជាមួយនឹងការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យទាន់ពេលវេលាគឺមិនល្អ។ ប៉ុន្តែប្រសិនបើដុំសាច់ត្រូវបានរកឃើញនៅដំណាក់កាលដំបូងកំឡុងពេលពិនិត្យបង្ការ និងព្យាបាលឱ្យបានគ្រប់ជ្រុងជ្រោយ នោះវាអាចទៅរួចក្នុងការផ្តល់ឱ្យមនុស្សនូវអាយុ 10-15 ឆ្នាំពេញមួយជីវិត ដែលវាមានច្រើនរួចទៅហើយ ដោយគិតគូរពីការវិភាគពិបាក។

ដូច្នេះ រោគសញ្ញាសំខាន់ៗនៃជម្ងឺដូចជា ជម្ងឺមហារីកគឺ៖

រាគ;
ជំងឺលើសឈាម;
ឈឺពោះ;
ដកដង្ហើមធំ;
រោគសាស្ត្រនៃប្រព័ន្ធសរសៃឈាមបេះដូង;
ជំនោរ។

រាគកើតឡើងចំពោះអ្នកជំងឺភាគច្រើនដែលមានរោគសញ្ញាមហារីក។ វាកើតឡើងសម្រាប់ហេតុផលពីរ - ទាំងឥទ្ធិពលនៃអរម៉ូន serotonin ឬដោយសារតែទីតាំងនៃដុំសាច់នៅក្នុងពោះវៀន។ Hyperemia នៅក្នុងស្ថានភាពដូចជារោគសញ្ញា carcinoid គឺជាលក្ខណៈ។ មុខរបស់មនុស្សម្នាក់ប្រែជាក្រហមនៅថ្ពាល់ និងក សីតុណ្ហភាពរាងកាយកើនឡើង វិលមុខលេចឡើង ហើយចង្វាក់បេះដូងលោតញាប់ ទោះបីជាសម្ពាធឈាមស្ថិតក្នុងកម្រិតធម្មតាក៏ដោយ។

រោគសញ្ញាផ្សេងទៀតដូចជា ឈឺពោះ ដកដង្ហើមក្នុងសួត និងហើមចុងជើង ឬការប្រមូលផ្តុំសារធាតុរាវនៅក្នុងប្រហោងពោះ (ដែលកើតឡើងជាមួយនឹងរោគសាស្ត្រនៃបេះដូង) មិនមែនជាលក្ខណៈទេ - ពួកគេអាចកើតមានជាមួយនឹងជំងឺណាមួយ ដូច្នេះពួកគេមិនមែនជាជំងឺនោះទេ។ តម្លៃរោគវិនិច្ឆ័យ។ ប៉ុន្តែការក្តៅក្រហាយ ស្រដៀងនឹងជំងឺដែលស្ត្រីធ្លាប់មានអំឡុងពេលអស់រដូវ អាចបង្ហាញពីរោគសញ្ញាមហារីក ដោយសារតែវាមិនកើតមានជាមួយនឹងជំងឺផ្សេងៗ។ មិនដូចភ្លើងក្តៅខ្លាំងទេ ពួកវាមានបួនប្រភេទ៖

នៅក្នុងប្រភេទទីមួយ, ក្រហមកើតឡើងនៅលើមុខនិងក, ដែលមានរយៈពេលជាច្រើននាទី;
នៅលើកទីពីរមុខក្លាយជា cyanotic ដែលមានរយៈពេល 5-10 នាទីខណៈពេលដែលច្រមុះហើមនិងក្លាយជាពណ៌ស្វាយក្រហម;
នៅក្នុងប្រភេទទីបីរយៈពេលនៃជំនោរអាចមានពីច្រើនម៉ោងទៅជាច្រើនថ្ងៃ - ស្ថានភាពនេះត្រូវបានកំណត់ដោយ lacrimation, រូបរាងនៃស្នាមជ្រួញជ្រៅនៅលើមុខ, ការពង្រីកនៃនាវានៃមុខនិងភ្នែក;
ជាមួយនឹងជំនោរប្រភេទទីបួន ចំណុចក្រហមរាងមិនទៀងទាត់លេចឡើងនៅលើក និងដៃរបស់មនុស្ស។

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនិងការព្យាបាល

ការធ្វើតេស្តជីវគីមី;
ការសិក្សា immunofluorescent;
វិធីសាស្រ្តស្រាវជ្រាវឧបករណ៍។

វិធីសាស្រ្តសំខាន់ៗនៃការព្យាបាលជំងឺមហារីកសព្វថ្ងៃនេះគឺ៖

ការវះកាត់យកដុំសាច់ចេញ;
ការព្យាបាលដោយប្រើគីមី;
ការព្យាបាលដោយកាំរស្មី;
ការព្យាបាលរោគសញ្ញា។

ការវះកាត់ Palliative ពាក់ព័ន្ធនឹងការយកចេញនូវដុំសាច់បឋម និងដុំសាច់មហារីកដ៏ធំបំផុត។ ការវះកាត់រាតត្បាតតិចតួចរួមមានការភ្ជាប់សរសៃថ្លើម ដែលធ្វើឱ្យវាអាចកម្ចាត់រោគសញ្ញាដូចជាក្តៅក្រហាយ និងរាគ។ បន្ទាប់ពីការវះកាត់ ឱសថព្យាបាលដោយគីមីស្មុគ្រស្មាញត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជាដើម្បីបំផ្លាញមេតាស្តាសនៅក្នុងខ្លួន និងសំណល់នៃដុំសាច់ (ប្រសិនបើមាន)។ ការប្រើប្រាស់ស្មុគស្មាញនៃវិធីសាស្រ្តវះកាត់និងការព្យាបាលដោយប្រើគីមីអនុញ្ញាតឱ្យអ្នកពន្យារអាយុជីវិតរបស់អ្នកជំងឺហើយក្នុងករណីខ្លះ (នៅពេលដែលដុំសាច់ត្រូវបានរកឃើញនៅដំណាក់កាលដំបូង) និងជាសះស្បើយទាំងស្រុង។

ដែលកំពុងឆ្លងកាត់ការលំបាករួចទៅហើយ រោគសញ្ញាពិសេសមួយកើតឡើងដែលមានតែនៅក្នុងរោគសាស្ត្របែបនេះប៉ុណ្ណោះ។ វាគឺជាលក្ខណៈនៃសារធាតុបង្កមហារីក - ដុំសាច់ដែលមានកោសិកា neuroendocrine ។

ដោយសារតែការវិវត្តន៍យឺតនៃជំងឺនេះចំពោះមនុស្សមួយចំនួន ការជាសះស្បើយពេញលេញគឺអាចធ្វើទៅបាន ប៉ុន្តែជាមួយនឹងការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ និងការវះកាត់ទាន់ពេលវេលា។

ជម្ងឺមហារីក និងជម្ងឺមហារីក

សារធាតុ Carcinoids ត្រូវបានគេដាក់ឈ្មោះដូច្នេះ ដោយសារតែភាពស្រដៀងគ្នានៃរូបវិទ្យារបស់ពួកគេទៅនឹងមហារីក ប៉ុន្តែមានភាពខុសប្លែកគ្នាពីប្រភេទចុងក្រោយក្នុងកម្រិតនៃសាហាវតិចជាង។

បច្ចុប្បន្ននេះ ពួកវាមានរហូតដល់ទៅ 9% នៃមហារីកក្រពះពោះវៀន ប៉ុន្តែអាចបង្កើតបានគ្រប់ទីកន្លែងក្នុងរាងកាយ (ប្រហែល 0.2% សរុប)។

ដុំសាច់ត្រូវបានបង្កើតឡើងពីកោសិកានៃប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទ ហើយពឹងផ្អែកលើអរម៉ូន ចាប់តាំងពីពួកគេខ្លួនឯងផលិត serotonin និងប្រូតេអ៊ីនសកម្មជីវសាស្រ្តមួយចំនួនផ្សេងទៀត។ អាយុរបស់អ្នកជំងឺដែលត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យថាមានជំងឺបែបនេះជាធម្មតាមិនតិចជាង 50-60 ឆ្នាំ។

សារធាតុ Carcinoids លូតលាស់យឺត ៗ ក្នុងរយៈពេលជាច្រើនឆ្នាំ។ ទំហំរបស់ពួកគេច្រើនតែតូច ដូច្នេះរហូតមកដល់ពេលថ្មីៗនេះ ពួកគេត្រូវបានចាត់ទុកថាស្ទើរតែទាំងអស់។ ជារឿយៗពួកគេត្រូវបានរកឃើញតែបន្ទាប់ពីការធ្វើកោសល្យវិច័យហើយមូលហេតុនៃការស្លាប់គឺមិនមែនទេ។

ប៉ុន្តែឥឡូវនេះវាត្រូវបានបញ្ជាក់រួចហើយថាក្នុង 80% នៃករណីដោយគ្មានការព្យាបាល neoplasms ទាំងនេះផ្តល់ឱ្យរបស់ពួកគេផ្ទាល់ - ទៅពោះវៀនសរីរាង្គពោះ។

រោគសញ្ញា Carcinoid គឺជាសំណុំនៃការបង្ហាញគ្លីនិកដែលកើតឡើងទាំងស្រុងដោយសារតែវត្តមានរបស់ carcinoid នៅក្នុងមនុស្ស។ ចាប់តាំងពីដុំសាច់ទាំងនេះបញ្ចេញអរម៉ូន ក្រោយមកទៀតចូលទៅក្នុងចរន្តឈាម និងរួមចំណែកដល់ការវិវត្តនៃភាពស្មុគស្មាញនៃរោគសញ្ញារោគសាស្ត្រទាំងមូល។

បាតុភូតនេះមិនកើតមានចំពោះអ្នកជំងឺគ្រប់រូបទេ ប៉ុន្តែវាអាចមានរយៈពេលច្រើនឆ្នាំ រួមមានរោគសញ្ញាផ្សេងៗពីស្បែក ពោះ បេះដូង ។ល។

រូបថតអ្នកជំងឺដែលមានរោគសញ្ញាមហារីក

ការវិវត្តនៃរោគសញ្ញាមហារីកគឺទំនងជាមាននៅក្នុងវត្តមាននៃដុំសាច់នៃពោះវៀនតូច និងទងសួត ព្រោះវាជាដុំសាច់ទាំងនេះដែលផលិតអរម៉ូនយ៉ាងច្រើន។

ដោយសារដុំសាច់ផ្សេងទៀតនៃការរលាកក្រពះពោះវៀន និងផ្នែកផ្សេងទៀតនៃរាងកាយផលិតសារធាតុទាំងនេះតិចជាងមុន រោគសញ្ញារបស់ពួកគេអាចនឹងអវត្តមានរហូតដល់ដំណាក់កាលចុងក្រោយ។ មានតែវត្តមាននៃដំណើរការមេតាប៉ូលីសប៉ុណ្ណោះដែលផ្លាស់ប្តូររូបភាពដែលឆ្លុះបញ្ចាំងពីរូបរាងនៃរូបភាពគ្លីនិក។

ប្រភេទនៃ carcinoids

រហូតដល់ទៅ 40% នៃដុំសាច់ដែលបណ្តាលឱ្យមានរោគសញ្ញាលក្ខណៈគឺស្ថិតនៅក្នុងពោះវៀនតូច រហូតដល់ 25% នៅក្នុងឧបសម្ព័ន្ធ និង 15% នៅជិតរន្ធគូថ។ Neoplasms នៃប្រភេទដែលបានពិពណ៌នាគឺមិនសូវកើតមាននៅក្នុងក្រពះ, ទងសួត, ប្រព័ន្ធបន្តពូជ, ។

លក្ខណៈសំខាន់ៗនៃសារធាតុ carcinoids អាស្រ័យលើការធ្វើមូលដ្ឋានីយកម្មមានដូចខាងក្រោម៖

. វាវិវឌ្ឍន៍នៅផ្នែកខាងក្រោម ឬក្លោងទ្វារនៃសរីរាង្គ ជាមួយនឹងការបញ្ចេញទឹកក្រពះ ពួកវាបង្ករឱ្យមានការបញ្ចេញអ៊ីស្តាមីន ដែលជាអ្នកសម្រុះសម្រួលប្រតិកម្មអាលែហ្សី។ ជាលទ្ធផលអាស៊ីត hydrochloric ត្រូវបានផលិតក្នុងបរិមាណកើនឡើង។ ស្ត្រីកាន់តែឈឺ។ រោគសញ្ញាស្រដៀងនឹងដំបៅ - ឈឺចាប់ ក្រហាយទ្រូង និងជួនកាលហូរឈាម។ មានទម្រង់បីប្រភេទ - កើតឡើងពីជំងឺរលាកក្រពះ atrophic ជាមួយនឹងរោគសញ្ញា Zollinger-Ellison ដោយគ្មានទំនាក់ទំនងជាមួយជំងឺណាមួយឡើយ។
. ត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យញឹកញាប់ជាងដោយចៃដន្យ ព្រោះវាកម្រនឹងបង្ហាញរោគសញ្ញា។ ជាមួយនឹងទំហំធំ គ្លីនិកនៃជំងឺឬសដូងបាតអាចត្រូវបានគេសង្កេតឃើញ ក៏ដូចជាការទល់លាមក ការហូរឈាមតាមរន្ធគូថ។ ទោះបីជាមានការបង្កើត metastases ក៏ដោយក៏រោគសញ្ញា carcinoid មិនទំនងនោះទេ។
ដុំសាច់ bronchial ។ ពួកវាកើតឡើងញឹកញាប់រហូតដល់ 2% នៃ neoplasms នៅក្នុងផ្លូវដង្ហើមខាងក្រោម។ អ្នកជំងឺជាច្រើនគឺជាអ្នកជក់បារីខ្លាំង ហើយនៅពេលក្រោយ ជាធម្មតាដុំសាច់ដុះលូតលាស់យឺតៗ ទទួលបានវគ្គសិក្សាធ្ងន់ធ្ងរ ដែលជារឿយៗផ្តល់ឱ្យនៅក្នុងតំបន់នៃ diaphragm ។
. ប្រភេទនៃការធ្វើមូលដ្ឋានីយកម្មទូទៅបំផុត។ ស្ទើរតែជានិច្ចកាលនៅក្នុងដំណាក់កាលក្រោយៗទៀត វាផ្តល់នូវភាពស្មុគស្មាញនៃរោគសញ្ញាលក្ខណៈ ហើយក៏បង្ហាញខ្លួនឯងថាជាការរីករាលដាល និងការស្ទះ។ វាអាចនាំឱ្យមាន ischemia ពោះវៀន (ការអត់ឃ្លានអុកស៊ីសែនដោយសារតែបញ្ហាឈាមរត់), kinks និងខូចទ្រង់ទ្រាយ។ ដុំសាច់ទាំងនេះពិបាកធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យណាស់។
ដុំសាច់នៃឧបសម្ព័ន្ធ (ឧបសម្ព័ន្ធ) ។ ពួកគេត្រូវបានគេសង្កេតឃើញជាញឹកញាប់នៅក្នុងមនុស្សវ័យក្មេង ក្នុងករណីភាគច្រើនពួកគេត្រូវបានគេរកឃើញនៅពេលដែល caecum ត្រូវបានយកចេញប្រឆាំងនឹងផ្ទៃខាងក្រោយនៃការរលាករបស់វា។ ពួកវាមានទំហំតូច ស្ទើរតែមិនផ្តល់សារធាតុមេតាស្តាសទេ ដូច្នេះហើយជារឿយៗត្រូវបានចាត់ទុកថាស្លូត។
. វាបង្កើតបានរហូតដល់ 2% នៃចំនួនសរុបនៃដំបៅមហារីកនៃសួត parenchyma ។ មូលហេតុត្រូវបានលើកឡើងជាញឹកញាប់ថាជាការជក់បារី។ ភាគច្រើនជំងឺមហារីកត្រូវបានរកឃើញលើមនុស្សដែលមានអាយុលើសពី 60 ឆ្នាំជាបុរស។ មានប្រភេទជាច្រើននៃសារធាតុបង្កមហារីកបែបនេះ - មានភាពខុសប្លែកគ្នាខ្ពស់ មានភាពខុសប្លែកគ្នាតិចតួច និងមានលក្ខណៈមិនប្រក្រតី។ ការព្យាករណ៍នៃប្រភេទសត្វពីរចុងក្រោយគឺក្រីក្រកម្រិតនៃសាហាវគឺខ្ពស់។

មូលហេតុនៃជំងឺ

មូលហេតុនៃសារធាតុបង្កមហារីក មិនទាន់ត្រូវបានបកស្រាយនៅឡើយ។ ទោះយ៉ាងណាក៏ដោយ កត្តាដែលអាចកើតមានគឺ៖

តំណពូជ
បរិស្ថានវិទ្យាមិនល្អ
ធ្វើការនៅក្នុងឧស្សាហកម្មគ្រោះថ្នាក់
ការទទួលទានអាហារចៀន សាច់ដែលជក់បារីច្រើនពេក
ជំងឺរលាកក្រពះ Atrophic និងជំងឺមុនមហារីកផ្សេងទៀត។

មូលហេតុភ្លាមៗនៃការវិវត្តនៃភាពស្មុគស្មាញនៃរោគសញ្ញាទាំងមូលគឺការផលិតអរម៉ូនសារធាតុដែលស្រដៀងនឹងអរម៉ូននិងអ្នកសម្របសម្រួលអាឡែរហ្សីដោយដុំសាច់ដែលបានកើតឡើង។

ដោយសារភាពស្មុគស្មាញនេះមិនកើតឡើងចំពោះអ្នកជំងឺគ្រប់រូប ការសន្និដ្ឋានខាងក្រោមត្រូវបានធ្វើឡើង៖ រោគសញ្ញានេះគឺធម្មតាសម្រាប់តែដុំសាច់មហារីក ឬសម្រាប់ដុំសាច់ដុះធំដែលបានយកឈ្នះលើរបាំងថ្លើម។ នេះគឺមានសារៈសំខាន់ព្រោះផលិតផលទាំងអស់នៃដុំសាច់ចូលទៅក្នុងឈាមរត់ជាប្រព័ន្ធនិងអវត្តមាននៃ "សំណង" របស់វាដោយថ្លើម។

ជាធម្មតា សារធាតុខាងក្រោមនេះត្រូវបានរកឃើញនៅក្នុងចរន្តឈាមរបស់មនុស្សឈឺ៖

អ៊ីស្តាមីន
ថ្នាំ Prostaglandins
សេរ៉ូតូនីន
Bradykinin
ថ្នាំ Enteramine
Chromogranin

ការលើសនៃសមាសធាតុបែបនេះដែល serotonin គឺជាសារធាតុដែលឆាប់ខឹងបំផុតនាំឱ្យមានការវិវត្តនៃរោគសញ្ញានៃជម្ងឺមហារីក។ ជាពិសេស អ័រម៉ូនអាចបង្រួញសរសៃឈាម ដែលបណ្តាលឱ្យមានការកើនឡើងសម្ពាធឈាម។

អន្តរកម្មនៃបរិមាណដ៏ច្រើននៃសារធាតុដែលបានបញ្ចេញ និងអរម៉ូនធម្មតានៅក្នុងរាងកាយក៏បណ្តាលឱ្យខូចខាតដល់បេះដូងជាមួយនឹងការវិវត្តនៃភាពមិនគ្រប់គ្រាន់នៃ valvular និងជំងឺធ្ងន់ធ្ងរផ្សេងទៀត។

រោគសញ្ញា

សញ្ញា រោគសញ្ញាមហារីកមានភាពចម្រុះ ហើយភាគច្រើនអាស្រ័យទៅលើសារធាតុណាដែលត្រូវបានផលិតដោយ neoplasm ។

នៅក្នុងករណីភាគច្រើន មានការឡើងក្រហមខ្លាំងនៃស្បែក ដែលគួរឱ្យកត់សម្គាល់បំផុតនៅផ្នែកខាងមុខនៃក្បាល ផ្នែកខាងមុខនៃកញ្ចឹងក នៅលើ decollete ។ សីតុណ្ហភាពរាងកាយចំពោះអ្នកជំងឺជាច្រើនក៏មិននៅតែធម្មតាដែរ - វាកើនឡើង។

Hyperemia នៃស្បែកមិនស្ថិតស្ថេរគ្រប់ពេលវេលាទេ។ អ្នកខ្លះមានការហូរចេញភ្លាមៗនៅផ្នែកខាងលើ និងក្បាលតែបន្ទាប់ពីផ្ទុកលើសទម្ងន់ ការភ័យខ្លាច ការផឹកអាហារហឹរ។ Paroxysmal reddening នៃស្បែកនិងគ្រុនក្តៅអាចបាត់ទៅវិញដោយឯកឯងបន្ទាប់ពីពីរបីនាទីឬបន្ទាប់ពី 2-5 ម៉ោង។

ប្រសិនបើនៅពេលបែបនេះដើម្បីវាស់ជីពចរនោះវានឹងកើនឡើងហើយសម្ពាធផ្ទុយទៅវិញនឹងត្រូវកាត់បន្ថយ។ ក្នុងអំឡុងពេលនៃការវាយប្រហារជំងឺលើសឈាមគឺកម្រណាស់។

រោគសញ្ញាមួយទៀតដែលកើតឡើងស្ទើរតែ 90% នៃករណីគឺរាគញឹកញាប់។ រាគកើតឡើងដោយមិនមានការរួមផ្សំជាមួយនឹងការក្តៅក្រហាយ ឬវិវត្តន៍ជាមួយពួកគេ។ ប្រសិនបើនៅពេលចាប់ផ្តើមនៃជំងឺរាគ ថ្នាំដែលបន្ថយសារធាតុ serotonin ត្រូវបានគេយក នោះរោគសញ្ញាមិនល្អនេះត្រូវបញ្ចប់។

ជួនកាលជំនួសឱ្យការរាគ ការស្ទះពោះវៀនកើតឡើងជាមួយនឹងការឈឺចាប់ធ្ងន់ធ្ងរនៅក្នុង peritoneum ប្រសិនបើ neoplasm មានទំហំធំពេកដែលវារារាំង lumen ពោះវៀន។

រោគសញ្ញាដែលអាចកើតមានផ្សេងទៀតដែលទាក់ទងនឹងរោគសញ្ញាមហារីក៖

ហើមពោះ ហើមពោះ ថ្លើមរីកធំ ឈឺរបស់វា ដង្ហើមខ្លីខ្លាំង រួមទាំងការដេកផ្ងារ គឺជាសញ្ញានៃជំងឺខ្សោយបេះដូង។
Bronchospasm, ដកដង្ហើមនៅក្នុងទ្រូង, ការបរាជ័យផ្លូវដង្ហើមដែលជាលទ្ធផលនៃការច្របាច់ទងសួតឬឥទ្ធិពលនៃអរម៉ូនដុំសាច់។
វិលមុខ និងដួលសន្លប់ជាលទ្ធផលនៃការអត់ឃ្លានអុកស៊ីសែននៃជាលិកាខួរក្បាល។

យូរ ៗ ទៅអាំងតង់ស៊ីតេនៃរោគសញ្ញាកើនឡើងក៏ដូចជាភាពញឹកញាប់នៃការបង្ហាញស្រួចស្រាវដែរ។ ផលវិបាកអាចជាស្ថានភាពវិបត្តិដែលមានការថយចុះសម្ពាធឈាមធ្ងន់ធ្ងររហូតដល់មានការភ្ញាក់ផ្អើលជាមួយនឹងការថប់ដង្ហើមប្រឆាំងនឹងផ្ទៃខាងក្រោយនៃ bronchospasm ។ មូលហេតុភ្លាមៗនៃឥទ្ធិពលនេះគឺការវះកាត់លើដុំសាច់។

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃរោគសញ្ញា

សូចនាករសំខាន់ដែលឆ្លុះបញ្ចាំងពីការកើតឡើងនៃរោគសញ្ញា carcinoid គឺការកើនឡើងនៃ serotonin នៅក្នុងឈាម។

លើសពីនេះទៀត អ្នកជំងឺមានកម្រិតខ្ពស់នៃអាស៊ីត 5-hydroxyindoleacetic នៅក្នុងទឹកនោម។

ដើម្បីឱ្យការធ្វើតេស្តមានភាពត្រឹមត្រូវ និងគោលបំណង ពីរបីថ្ងៃមុនពេលពួកគេត្រូវបានអនុវត្ត មនុស្សម្នាក់ត្រូវបានហាមឃាត់មិនឱ្យញ៉ាំអាហារដែលមានសារធាតុ serotonin ខ្ពស់។

ប្រសិនបើរោគសញ្ញាទាំងអស់គឺច្បាស់ពេក ហើយការវិភាគមិនផ្តល់លទ្ធផលវិជ្ជមាននោះ ការធ្វើតេស្តបង្កហេតុ (ឧទាហរណ៍ ការទទួលទានគ្រឿងស្រវឹង) គឺចាំបាច់។

បន្ទាប់ពីកំណត់អត្តសញ្ញាណសញ្ញាសម្គាល់នៃរោគសញ្ញាមហារីក វាជាការបន្ទាន់ដើម្បីធ្វើការពិនិត្យលម្អិត និងស្វែងរកតំបន់នៃការធ្វើមូលដ្ឋានីយកម្មនៃ neoplasm ។

អ្នកប្រហែលជាត្រូវការវិធីសាស្ត្រខាងក្រោមដើម្បីស្វែងរក៖

ថតកាំរស្មី
, MRI
អ៊ុលត្រាសោន និងស្តង់ដារ
ការថតឆ្លុះពោះវៀនធំ
Fibrogastroduodenoscopy
Fibrovideocolonoscopy
ការឆ្លុះទងសួត
ការពិនិត្យ Laparoscopic

ដោយសាររោគសញ្ញាវិវត្តន៍តែក្នុង 15-20% នៃអ្នកជំងឺ នោះវាត្រូវតែត្រូវបានសម្គាល់ពីការបង្ហាញនៃការអស់រដូវ ការលើសឈាម និងផលប៉ះពាល់នៃការប្រើថ្នាំ។

ការព្យាបាលជម្ងឺ

ជម្រើសដ៏ល្អបំផុតសម្រាប់ការព្យាបាលប្រកបដោយប្រសិទ្ធភាពគឺការយកដុំសាច់ចេញនៅដំណាក់កាលដំបូង ឬភ្លាមៗនៅពេលដែលវាត្រូវបានរកឃើញ។ មានតែវិធីនេះទេដែលអាចបំបាត់រោគសញ្ញាមហារីកបានទាំងស្រុង។

ប៉ុន្តែពេលខ្លះ ការវះកាត់មិនអាចទៅរួចនោះទេ ព្រោះដុំសាច់មហារីកមានស្រាប់នៅក្នុងថ្លើម ឬក្នុងសរីរាង្គដទៃទៀត។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ ការព្យាយាមតែងតែត្រូវបានធ្វើឡើងដើម្បីយកចេញយ៉ាងហោចណាស់ដុំសាច់ថ្មីមួយចំនួន ដែលនឹងកាត់បន្ថយចំនួនសរុបនៃជាលិកាដែលផលិតអរម៉ូន pathological ។

ការប្រើក្នុងប្រភេទមហារីកនេះមិនសមហេតុផលទេ។ មានប្រសិទ្ធិភាពព្យាបាលខ្សោយ ប៉ុន្តែក្នុងករណីដែលមិនមានលទ្ធភាពប្រតិបត្តិការពេញលេញ វានៅតែត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជា។ cytostatic ត្រូវបានណែនាំជាញឹកញាប់ ដែលដំណើរការក្នុងពាក់កណ្តាលនៃករណីគ្លីនិក។

ចំពោះការព្យាបាលរោគសញ្ញា គួរតែអនុវត្តវាដោយប្រើថ្នាំដែលបន្ថយ serotonin (ឧទាហរណ៍ Deseryl) ។

មធ្យោបាយផ្សេងទៀតដើម្បីកាត់បន្ថយភាពមិនស្រួលគឺ៖

ថ្នាំប្រឆាំងនឹងសម្ពាធឈាម
ថ្នាំបំបាត់ការឈឺចាប់ Opioid
ថ្នាំបំបាត់ការឈឺចាប់
ថ្នាំប្រឆាំងនឹងរាគ
ថ្នាំ Glucocorticosteroids
ថ្នាំប្រឆាំងនឹងជំងឺធ្លាក់ទឹកចិត្ត
ថ្នាំប្រឆាំងនឹងអ៊ីស្តាមីន
ថ្នាំ Interferons

អ្នកជំងឺគួរតែបដិសេធមិនបរិភោគអាហារសម្បូរសារធាតុ serotonin (ចេក គ្រាប់។ល។)។ នេះនឹងជួយកាត់បន្ថយការពុលនៃអរម៉ូននេះ។

ការព្យាករណ៍

រយៈពេលនៃការរស់រានមានជីវិតជាមធ្យមជាមួយនឹងរោគសញ្ញាគឺ 5-15 ឆ្នាំដោយសារតែការរីកលូតលាស់យឺតនៃដុំសាច់ (50% នៃមនុស្សរស់នៅលើសពី 5 ឆ្នាំ) ។ ជាមួយនឹងប្រតិបត្តិការជោគជ័យការព្យាករណ៍គឺអំណោយផល។

កម្រណាស់ដែលមានដំណើរដ៏ពេញលេញនៃជំងឺជាមួយនឹងលទ្ធផលស្លាប់។ ការព្យាករណ៍មិនអំណោយផលបំផុតសម្រាប់ carcinoid bronchial ។

វីដេអូអំពីការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យទំនើប និងការព្យាបាលជម្ងឺមហារីក៖

7672 0

រោគសញ្ញាមហារីក- ស្មុគ្រស្មាញរោគសញ្ញាដែលទាក់ទងនឹងការលូតលាស់ និងការផលិតអរម៉ូននៃដុំសាច់ដែលកើតចេញពីកោសិកា enterochromaffin ។ Carcinoid ត្រូវបានគេយល់ថាជាដុំសាច់ដែលបណ្តាលឱ្យកើតរោគមហារីក (តារាងទី ១)។

តារាងទី 1

រោគសញ្ញាមហារីក

Etiology	ដុំសាច់ពីកោសិកា enterochromaffin នៃការរលាក gastrointestinal កម្រ bronchi
រោគសាស្ត្រ	ការលាក់កំបាំងនៃសារធាតុ serotonin, kinins, histamine, catecholamines និង prostaglandins រួមផ្សំជាមួយនឹងការលូតលាស់ដុំសាច់ដែលរាតត្បាត និងការរីករាលដាល
រោគរាតត្បាត	អត្រានៃករណីថ្មី 1 ក្នុង 100,000 ក្នុងមួយឆ្នាំ
ការបង្ហាញគ្លីនិកសំខាន់ៗ	1. រាគ, ឈឺពោះ, belching 2. ក្តៅក្រហាយ, telangiectasia, cyanosis 3. Bronchospasm, dyspnea, រមាស់ទូទៅ 4. Fibrosis នៃសន្ទះបេះដូង 5. ការលូតលាស់ដុំសាច់ និងការរីករាលដាល
រោគវិនិច្ឆ័យ	1. ការបញ្ចេញអាស៊ីត 5-hydroxyindoleacetic, serotonin, histamine 2. ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យលើដុំសាច់
ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឌីផេរ៉ង់ស្យែល	1. រោគសញ្ញាគ្លីនិកដែលអមដោយការក្តៅក្រហាយ (រោគសញ្ញាក្រោយអស់រដូវ, ក្រិនថ្លើមថ្លើម, ហៀរសំបោរ idiopathic)
	2. Pheochromocytoma 3. ការរីករាលដាលនៃថ្លើមនៃដុំសាច់នៃទីតាំងបឋមដែលមិនស្គាល់
	1. ការព្យាបាលវះកាត់, គីមីសាស្ត្រ និងការលុបបំបាត់ជាតិអាល់កុលនៃការរីករាលដាលនៃថ្លើម 2. ការព្យាបាលដោយថ្នាំប្រឆាំងនឹងការរីកសាយ និងរោគសញ្ញា៖ octreotide, α-interferon, ការព្យាបាលដោយប្រើគីមី
	5 ឆ្នាំរស់បានប្រហែល 50%

Etiology

យោងតាមរចនាសម្ព័ន្ធ histological សំណុំនៃអរម៉ូនដែលផលិតនិងកម្រិតនៃភាពសាហាវដុំសាច់មហារីកប្រែប្រួលយ៉ាងខ្លាំងអាស្រ័យលើទីតាំង។ ដុំសាច់មហារីកត្រូវបានបែងចែកទៅជាដុំសាច់ដែលមានប្រភពចេញពីផ្នែកខាងមុខ កណ្តាល និងក្រោយនៃពោះវៀនអំប្រ៊ីយ៉ុងបឋម (តារាងទី 2)។ មហារីកពោះវៀនមានចំនួន 90% នៃដុំសាច់មហារីកទាំងអស់។ ភាគច្រើនជាញឹកញាប់ carcinoid ពោះវៀនត្រូវបានធ្វើមូលដ្ឋានីយកម្មនៅក្នុង ileum, appendix, rectum ។

តារាង 2

ចំណាត់ថ្នាក់នៃដុំសាច់មហារីក

នាយកដ្ឋាននៃពោះវៀនបឋម	ការធ្វើមូលដ្ឋានីយកម្មដុំសាច់	ផលិតអរម៉ូន	រោគសញ្ញា
ពោះវៀន មហារីក	ផ្លូវដង្ហើម	5-hydroxytryptophan, អរម៉ូន adenohypophysis, neuropeptides	រោគសញ្ញាមហារីក, រោគសញ្ញារបស់ Cushing
ពោះវៀន មហារីក	ក្រពះ, duodenum	peptides ក្រពះពោះវៀន serotonin អ៊ីស្តាមីន	រោគសញ្ញាមហារីក, ការបញ្ចេញអាស៊ីត hydrochloric, រាគ, ជំងឺទឹកនោមផ្អែម, រោគសញ្ញា Cushing
ពាក់កណ្តាលពោះវៀន មហារីក	ពោះវៀនតូច ឧបសម្ព័ន្ធ ពោះវៀនធំខាងស្តាំ	Serotonin, peptides នៃក្រុម tachykinin	រោគសញ្ញា Carcinoid, ដុំសាច់អសកម្មអ័រម៉ូន
ក្រោយពោះវៀន មហារីក	ផ្នែកខាងឆ្វេងនៃពោះវៀនធំ, រន្ធគូថ	peptides ក្រពះពោះវៀន	ដុំសាច់អសកម្មអ័រម៉ូន

រោគសាស្ត្រ

រោគសញ្ញាភាគច្រើននៃជម្ងឺមហារីកគឺបណ្តាលមកពីការលាក់កំបាំងដោយដុំសាច់នៃសារធាតុដូចជា serotonin, kinins, histamine, catecholamines និង prostaglandins ។ សញ្ញាសម្គាល់ជីវគីមីសំខាន់នៃរោគសញ្ញាមហារីកគឺ សេរ៉ូតូនីន. ដុំសាច់ដែលមានប្រភពចេញពី foregut (bronchi, ក្រពះ) ភាគច្រើនផលិតមិនមែន serotonin ទេប៉ុន្តែ 5-hydroxytryptophan ។ មេតាបូលីតសំខាន់នៃអាមីណូជីវសាស្ត្រគឺ 5- អាស៊ីតអ៊ីដ្រូស៊ីអ៊ីនដូអាសេទិក(៥-ជីក) ។ រោគសាស្ត្រនៃការបង្ហាញគ្លីនិកបុគ្គលនៃរោគសញ្ញាមហារីកត្រូវបានបង្ហាញនៅក្នុងតារាង។ ៣.

តារាងទី 3

រោគសាស្ត្រនៃការបង្ហាញគ្លីនិកបុគ្គលនៃរោគសញ្ញាមហារីក

រោគសញ្ញាលម្អិតនៃរោគមហារីកក្នុងពោះវៀនត្រូវនឹងដំណាក់កាលចុងនៃដំណើរការដុំសាច់ និងការខូចខាតថ្លើម។ ដុំសាច់បឋមជាក្បួនមានទំហំតូច ហើយផលិតផលដែលលាក់ដោយវាចូលទៅក្នុងថ្លើមគឺអសកម្មទាំងស្រុង។ នៅពេលដែលថ្លើមឈប់ទប់ទល់នឹងការសំងាត់នៃដុំសាច់ដ៏ធំ ផលិតផលរបស់វាចាប់ផ្តើមចូលទៅក្នុងចរន្តឈាមជាប្រព័ន្ធ ហើយមានតែពេលដែលរោគសញ្ញានៃជម្ងឺមហារីកលេចឡើង។ នៅក្នុងវិធីដូចគ្នានេះ, មេកានិច, ដំបៅលេចធ្លោនៅក្នុងពោះវៀន carcinoid នៃ endocardium នៃផ្នែកខាងស្តាំនៃបេះដូង, ដែលជាកន្លែងដែលឈាមពីថ្លើមដែលរងផលប៉ះពាល់ចូលទៅក្នុង vena cava ទាបត្រូវបានពន្យល់។ ភាពខុសប្លែកគ្នារវាងទម្រង់មហារីកពោះវៀន និងទម្រង់ពោះវៀនគឺថាផលិតផលនៃដុំសាច់ដុះចូលដោយផ្ទាល់ទៅក្នុងឈាមរត់ជាប្រព័ន្ធ ហើយមិនមែនចូលទៅក្នុងប្រព័ន្ធផតថលនោះទេ។ ដូច្នេះនៅក្នុងករណីទាំងនេះ រោគសញ្ញានៃជម្ងឺមហារីកអាចវិវឌ្ឍន៍សូម្បីតែនៅដំណាក់កាលដំបូងនៃដំណើរការដុំសាច់ នៅពេលដែលការវះកាត់រ៉ាឌីកាល់នៅតែអាចធ្វើទៅបាន។

រោគរាតត្បាត

ភាពញឹកញាប់នៃករណីថ្មីនៃដុំសាច់មហារីកគឺ 1 ក្នុង 100,000 ក្នុងមួយឆ្នាំ។ អាយុជាមធ្យមនៃការបង្ហាញ carcinoids នៃពោះវៀនតូចគឺ 50-60 ឆ្នាំ; កើតឡើងជាមួយនឹងប្រេកង់ស្មើគ្នាចំពោះបុរស និងស្ត្រី។

ការបង្ហាញគ្លីនិក

រាគ, ឈឺពោះ, ក្រហាយទ្រូង។
ពន្លឺក្តៅ, telangiectasia, cyanosis ។ ការក្តៅក្រហាយអាចបណ្តាលមកពីការហាត់ប្រាណ គ្រឿងស្រវឹង ឬអាហារដូចជាឈីស សាច់ជក់បារី និងកាហ្វេ។ ពួកគេអាចកើតឡើងវិញពេញមួយថ្ងៃ ជាធម្មតាមានរយៈពេលពីរបីនាទី អមដោយការបែកញើសខ្លាំង។ អ្នកជំងឺត្អូញត្អែរក្នុងពេលតែមួយនៃអារម្មណ៍នៃកំដៅ, ញ័រនិងញ័រ។ អ្នកខ្លះអាចមានការរហែក និងទឹកមាត់ធ្ងន់ធ្ងរ។ ប្រឆាំងនឹងផ្ទៃខាងក្រោយនេះ hypotension សរសៃឈាមធ្ងន់ធ្ងរ, ពិបាកដកដង្ហើម, រាគអាចត្រូវបានគេសង្កេតឃើញ។ ស្បែកនៃមុខនិងផ្នែកខាងលើនៃរាងកាយទទួលបានពណ៌លាំក្រហមជាប់លាប់ telangiectasias លេចឡើង (រូបភាពទី 1) ។ ជាមួយនឹងដុំសាច់នៃក្រពះ និងទងសួត ការក្តៅក្រហាយគឺជាចំណុចក្រហមភ្លឺនៅលើផ្ទៃមុខ និងផ្នែកខាងលើនៃរាងកាយដែលមានព្រំដែនច្បាស់លាស់។
Bronchospasm (10-15%), ពិបាកដកដង្ហើម, រមាស់ទូទៅ។
Fibrosis នៃសន្ទះបេះដូង (2/3 នៃអ្នកជំងឺ) ជាមួយនឹងការអភិវឌ្ឍនៃការបរាជ័យ ventricular ខាងស្តាំ, កម្រ - mesenteric និង retroperitoneal fibrosis (មានរោគសញ្ញានៃការស្ទះពោះវៀននិងការស្ទះ ureteral) ។
ការលូតលាស់ដុំសាច់ និងការរាលដាល (ស្ទះពោះវៀន ស្ទះខាន់លឿងជាដើម)។

អង្ករ។ 1. ការផ្លាស់ប្តូរសម្បុររបស់អ្នកជំងឺអំឡុងពេលក្តៅក្រហាយក្នុងរោគសញ្ញាមហារីក

រោគវិនិច្ឆ័យ

1. សញ្ញាសម្គាល់សំខាន់នៃដុំសាច់មហារីកគឺសារធាតុ serotonin metabolite - 5-HIAA ដែលកំណត់ក្នុងទឹកនោមប្រចាំថ្ងៃ។ ការសម្រេចចិត្តក្នុងការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃ bronchial និង gastric carcinoid គឺជាការប្តេជ្ញាចិត្តនៃ serotonin និង histamine នៅក្នុងទឹកនោម។

2. ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យលើដុំសាច់។ Somatostatin receptor scintigraphy គឺផ្តល់ព័ត៌មានខ្ពស់នៅក្នុងដុំសាច់មហារីក។

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឌីផេរ៉ង់ស្យែល

1. រោគសញ្ញាគ្លីនិកដែលអមដោយការក្តៅក្រហាយ (រោគសញ្ញាក្រោយអស់រដូវ, ក្រិនថ្លើមថ្លើម, ក្តៅ idiopathic) ។

2. ប្រសិនបើមានសមាសធាតុ sympathoadrenal បញ្ចេញសម្លេងនៅក្នុងរូបភាពគ្លីនិក ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឌីផេរ៉ង់ស្យែលជាមួយ pheochromocytoma គឺចាំបាច់។

3. Metastases នៅក្នុងថ្លើមនៃដុំសាច់នៃការធ្វើមូលដ្ឋានីយកម្មបឋមដែលមិនស្គាល់។

ការព្យាបាល

ការវះកាត់អាចយល់បាន ទោះបីជានៅឆ្ងាយ ជាពិសេសនៅលីវ ដែលលូតលាស់យឺតៗត្រូវបានរកឃើញ។

Chemoembolization និងការរំលាយជាតិអាល់កុលនៃ metastases ថ្លើម។

ការព្យាបាលដោយថ្នាំប្រឆាំងនឹងការរីកសាយ និងរោគសញ្ញា៖ ថ្នាំនៃជម្រើសគឺ octreotide ។ លើសពីនេះទៀតការត្រៀមលក្ខណៈ α-interferon, ការព្យាបាលដោយប្រើគីមី (streptozotocin, 5-fluorouracil និង adriamycin) មានប្រសិទ្ធភាព។

ការព្យាករណ៍

ភាពសាហាវនៃដុំសាច់មហារីកគឺមានភាពប្រែប្រួលខ្ពស់ជាមួយនឹងអត្រារស់រានមានជីវិតរយៈពេល 5 ឆ្នាំប្រហែល 50% ។ ករណីនៃវគ្គសិក្សាពេញលេញត្រូវបានពិពណ៌នា ប៉ុន្តែជាញឹកញាប់ជាងនេះទៅទៀត អាយុសង្ឃឹមរស់របស់អ្នកជំងឺ សូម្បីតែដំណើរការមេតាស្ទិករីករាលដាលគឺច្រើនជាង 5 ឆ្នាំ (ករណីនៃការរស់រានមានជីវិតរហូតដល់ 20 ឆ្នាំ និងករណីជាច្រើនរហូតដល់ 10 ឆ្នាំត្រូវបានពិពណ៌នា) ហើយអាចពង្រីកបានយ៉ាងច្រើន។ ប្រឆាំងនឹងផ្ទៃខាងក្រោយនៃការព្យាបាលប្រឆាំងការរីកសាយទំនើប។ ការព្យាករណ៍អំណោយផលបំផុតសម្រាប់ carcinoid នៃឧបសម្ព័ន្ធ, អាក្រក់បំផុត - សម្រាប់ carcinoid bronchial ។

Dedov I.I., Melnichenko G.A., Fadeev V.F.