ចន្លោះពេល qt កើនឡើងក្នុងមួយ ecg ។ រោគសញ្ញា Long QT: ការពិពណ៌នា មូលហេតុដែលអាចកើតមាន និងលក្ខណៈពិសេសនៃការព្យាបាល

សេចក្តីផ្តើម

រោគសញ្ញា QT យូរពីតំណពូជ(LQT នៅក្នុងអក្សរសិល្ប៍អង់គ្លេស - រោគសញ្ញា Long QT - LQTS ឬ LQT) គឺជាជំងឺទូទៅបំផុតនិងត្រូវបានសិក្សាល្អបំផុតដែលបង្ហាញដោយការអូសបន្លាយនៃចន្លោះ QT នៅលើ ECG [ក្នុងករណីដែលគ្មានមូលហេតុផ្សេងទៀតដែលបណ្តាលឱ្យមានការផ្លាស់ប្តូរនេះ] កើតឡើងម្តងទៀត syncope និង presyncope ដោយសារតែ TdP paroxysms ក៏ដូចជាករណីនៃការស្លាប់ភ្លាមៗនៃសរសៃឈាមបេះដូង។

រោគរាតត្បាត

អត្រាប្រេវ៉ាឡង់នៃជំងឺនៅក្នុងប្រជាជនគឺប្រហែល 1: 2000 ទារកទើបនឹងកើត។ វាគួរតែត្រូវបានកត់សម្គាល់ថាទិន្នន័យទាំងនេះយកទៅក្នុងគណនីតែករណីនៃការកើនឡើង "ជាក់ស្តែង" ក្នុងរយៈពេលនៃចន្លោះ QT ដែលត្រូវបានកំណត់ក្នុងអំឡុងពេលចុះឈ្មោះ ECG ។ ចំពោះអ្នកជំងឺមួយចំនួន រោគសញ្ញានៃជំងឺអាចអវត្តមានទាំងស្រុងពេញមួយជីវិត ហើយលេចឡើងតែនៅពេលដែលកត្តាបន្ថែមកើតឡើងដែលរួមចំណែកដល់ការអូសបន្លាយនៃចន្លោះ QT ដូចជា hypokalemia ឬនៅពេលដែលថ្នាំត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជាដែលអាចពន្យារចន្លោះ QT ។ លើសពីនេះ ការអូសបន្លាយ QT អាចជាបណ្តោះអាសន្ន ដូច្នេះអត្រាប្រេវ៉ាឡង់ពិតប្រាកដនៃជំងឺនេះក្នុងចំនួនប្រជាជនទំនងជាមានកាន់តែច្រើន។

Etiology

មូលហេតុចម្បងនៃ AISQT គឺការមិនដំណើរការនៃបណ្តាញអ៊ីយ៉ុង និងស្នប់ ដែលនាំឱ្យមានការកើនឡើងនូវរយៈពេលនៃដំណាក់កាលនៃការបង្កើតឡើងវិញនៃ cardiomyocytes ។ មុខងារខ្សោយនៃបណ្តាញអ៊ីយ៉ុងអាចបណ្តាលមកពីការផ្លាស់ប្តូរនៅក្នុងហ្សែននៃ α-subunits ដែលបង្កើតរន្ធញើសធំ អង្គភាពរងបន្ថែមដែលគ្រប់គ្រងមុខងាររបស់ពួកគេ ប្រូតេអ៊ីនក្រុមហ៊ុនដឹកជញ្ជូនដែលចាំបាច់សម្រាប់ការដឹកជញ្ជូនម៉ូលេគុល ក៏ដូចជាប្រូតេអ៊ីនជំនួយដែលសម្របសម្រួល "ការរួមបញ្ចូល" នៃម៉ូលេគុល ចូលទៅក្នុងភ្នាសជីវសាស្រ្ត និងអន្តរកម្មជាមួយភ្នាសកោសិកា។

ចំណាត់ថ្នាក់និងការបង្ហាញគ្លីនិក

IN តុ ១ការចាត់ថ្នាក់ហ្សែននៃជម្ងឺ QT interval វែងត្រូវបានបង្ហាញ៖ ហ្សែនដែលការផ្លាស់ប្តូរត្រូវបានរកឃើញនៅក្នុងប្រភេទជំងឺដែលត្រូវគ្នា ប្រូតេអ៊ីនដែលបានអ៊ិនកូដដោយហ្សែនទាំងនេះ និងការផ្លាស់ប្តូរនៅក្នុងចរន្តអ៊ីយ៉ុងដែលនាំទៅដល់ការអូសបន្លាយនៃដំណាក់កាល repolarization ត្រូវបានចង្អុលបង្ហាញ។ វាគួរតែត្រូវបានកត់សម្គាល់ថានៅពេលធ្វើការត្រួតពិនិត្យហ្សែនម៉ូលេគុលនៃអ្នកជំងឺដែលមាន SUIQT ក្នុងប្រហែល 25% នៃករណីជំងឺហ្សែនមិនត្រូវបានរកឃើញដែលអនុញ្ញាតឱ្យយើងរំពឹងថានឹងមានការកំណត់អត្តសញ្ញាណបន្ថែមទៀតនៃការផ្លាស់ប្តូរហ្សែនថ្មីដែលនាំទៅដល់ការចាប់ផ្តើមនៃជំងឺនេះ។
តារាងទី 1 ។ប្រភេទហ្សែនម៉ូលេគុលនៃរោគសញ្ញា QT យូរពីតំណពូជ

ទម្រង់ phenotypic ខាងក្រោមនៃរោគសញ្ញា QT វែងត្រូវបានពិពណ៌នា៖ រោគសញ្ញា Romano-Ward, រោគសញ្ញា Jervell និង Lange-Nielsen, រោគសញ្ញា Andresen-Tawil និងរោគសញ្ញា Timothy ។
ទម្រង់ទូទៅបំផុតនៃជំងឺដែលមានទម្រង់គ្រប់គ្រង autosomal នៃមរតកគឺរោគសញ្ញា Romano-Ward ដែលជាការបង្ហាញលក្ខណៈគ្លីនិកដែលជាការកើនឡើងនៃរយៈពេលនៃចន្លោះ QT, syncope កើតឡើងវិញដែលភាគច្រើនបណ្តាលមកពី polymorphic ventricular tachycardia (VT) ។ នៃប្រភេទ torsade de pointes និងជំងឺតំណពូជ។ ច្រើនជាង 90% នៃករណីនៃជម្ងឺ Romano-Ward ត្រូវបានតំណាងដោយ ASUQT នៃប្រភេទទី 1 (ASUQT1) ទី 2 (ASUQT2) និងទី 3 (ASUQT3) ដែលមានលក្ខណៈពិសេសនៃការបង្ហាញគ្លីនិក និង electrocardiographic (តារាងទី 2 រូបទី 1) ។
 តារាង 2 ។លក្ខណៈគ្លីនិកនៃប្រភេទសំខាន់ៗនៃរោគសញ្ញា QT យូរពីតំណពូជ។

អង្ករ។ ១.ការផ្លាស់ប្តូរ ECG នៅក្នុងប្រភេទផ្សេងៗនៃរោគសញ្ញា QT យូរពីតំណពូជ: (A) - រលក T រលូនធំទូលាយជាមួយ QT1 AIS; (ខ) - រលក T-wave biphasic ជាមួយ SUIQT2; (ខ) - រលក T-wave ទាប និងខ្លីជាមួយនឹងផ្នែក ST ផ្ដេកដែលពន្លូតនៅក្នុង SUIQT3 ។
AISQT1 គឺជាប្រភេទរោគសញ្ញាទូទៅបំផុតដែលបណ្តាលមកពីការផ្លាស់ប្តូរនៅក្នុងហ្សែន KCNQ1 ដែលអ៊ិនកូដ α-subunit នៃប៉ុស្តិ៍ប៉ូតាស្យូមដែលបង្កើតចរន្ត IKs ដែលជាចរន្តចំរុះចំបងក្នុងអត្រាបេះដូងខ្ពស់។ ការថយចុះនៃកម្លាំងរបស់ IKs នាំឱ្យខ្លីមិនគ្រប់គ្រាន់នៃចន្លោះ QT នៅពេលដែលអត្រាបេះដូងកើនឡើង។ សម្រាប់ហេតុផលទាំងនេះ អ្នកជំងឺដែលមាន SUIQT1 ត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយការកើតឡើងនៃ TdP ប្រឆាំងនឹងផ្ទៃខាងក្រោយនៃសកម្មភាពរាងកាយ (រូបភាពទី 2) និងភាពតានតឹងផ្លូវចិត្ត។ លក្ខណៈនៃ ECG នៅក្នុង SUIQT1 គឺជារលក T ដែលពន្លូត និងរលោង (សូមមើលរូប 1A)។

អង្ករ។ ២.ការអភិវឌ្ឍនៃ paroxysm នៃ tachycardia polymorphic ventricular នៃប្រភេទ Torsade de Pointes ប្រឆាំងនឹងផ្ទៃខាងក្រោយនៃសកម្មភាពរាងកាយនៅក្នុងអ្នកជំងឺដែលមានរោគសញ្ញា Romano-Ward (បំណែកនៃការកត់ត្រាជាបន្តបន្ទាប់នៃការត្រួតពិនិត្យ ECG របស់ Holter 24 ម៉ោង) ។
មូលហេតុនៃ AISQT2 គឺជាការផ្លាស់ប្តូរនៅក្នុងហ្សែន KCNH2 ដែលអ៊ិនកូដ α-subunit នៃឆានែលប៉ូតាស្យូម Kv11.1 ដែលបង្កើតចរន្ត IKr ។ នៅក្នុង AISQT2, TdP paroxysms អាចកើតឡើងទាំងអំឡុងពេលហាត់ប្រាណ និងពេលសម្រាក។ កត្តាបង្កហេតុលក្ខណៈគឺសំឡេងខ្លាំង។ នៅលើ ECG នៃអ្នកជំងឺដែលមាន SUIQT2 រលក T biphasic ខ្លីមួយត្រូវបានកត់ត្រា (សូមមើលរូបភាព 1B) ។
SUIQT3 គឺជាទម្រង់នៃជំងឺដែលមិនសូវកើតមានដែលបណ្តាលមកពីការផ្លាស់ប្តូរនៅក្នុងហ្សែន SCN5A ការអ៊ិនកូដ α-subunit នៃឆានែលសូដ្យូម ដែលនាំទៅដល់ភាពអសកម្មនៃបណ្តាញសូដ្យូម ការបន្តបញ្ចូលអ៊ីយ៉ុង Na + ទៅក្នុងកោសិកា និងការកើនឡើងនៃ រយៈពេលនៃ repolarization នៃ cardiomyocytes ។ TdP ចំពោះអ្នកជំងឺដែលមាន SUIQT3 កើតឡើងប្រឆាំងនឹងផ្ទៃខាងក្រោយនៃ bradycardia ជាចម្បងអំឡុងពេលគេង។ ផ្ទុយទៅវិញសកម្មភាពរាងកាយត្រូវបានអត់ឱនឱ្យបានល្អហើយត្រូវបានអមដោយការធ្វើឱ្យខ្លីនៃចន្លោះ QT ។ លក្ខណៈពិសេសលក្ខណៈនៃ ECG នៅក្នុងអ្នកជំងឺទាំងនេះគឺជាផ្នែក ST ដែលអូសបន្លាយជាមួយនឹងការចាប់ផ្តើមយឺតនៃរលក T ខ្លី និងទាប (សូមមើលរូបភាព 1B) ។
មិនសូវជាមានច្រើនទេ គឺទម្រង់នៃជំងឺ autosomal recessive (រោគសញ្ញា Jervell និង Lange-Nielsen) ដែលត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយការបាត់បង់ការស្តាប់ពីកំណើត ការកើនឡើងកាន់តែច្បាស់នៅក្នុងរយៈពេលនៃចន្លោះ QT និងប្រេកង់ខ្ពស់នៃការគាំងបេះដូង ventricular arrhythmias ដែលគំរាមកំហែងដល់អាយុជីវិត។ . ជំងឺនេះបណ្តាលមកពីការផ្លាស់ប្តូរនៅក្នុងហ្សែន KCNQ1 ឬ KCNE2 ដោយបានអ៊ិនកូដផ្នែករងសំខាន់ៗ និងគ្រឿងបន្លាស់នៃបណ្តាញប៉ូតាស្យូមដែលបិទដោយវ៉ុល Kv7.1 ដែលនាំឱ្យមានការថយចុះនៃកម្លាំងបច្ចុប្បន្នរបស់ IKs ។
រោគសញ្ញា Andersen-Tawil គឺជាទម្រង់កម្រនៃជំងឺដែលការអូសបន្លាយនៃចន្លោះ QT ត្រូវបានអមដោយរូបរាងនៃរលក U, paroxysms នៃ tachycardia polymorphic ventricular នៃប្រភេទ TdP និង tachycardia ventricular bidirectional ។ ក្នុង 60% នៃករណី ជំងឺនេះត្រូវបានបង្កឡើងដោយការផ្លាស់ប្តូរនៅក្នុងហ្សែន KCNJ2 ដោយបានអ៊ិនកូដ α-subunit នៃបណ្តាញប៉ូតាស្យូមដែលកែខុសប្រក្រតីខាងក្នុង Kir2.1 បង្កើតចរន្ត IK1 ដែលកម្លាំងថយចុះ។ ក្នុង 40% នៃករណី ជម្ងឺហ្សែនបច្ចុប្បន្នមិនអាចត្រូវបានរកឃើញបានទេ។ ការបង្ហាញលក្ខណៈខាងក្រៅនៃជំងឺដូចជាភាពមិនប្រក្រតីក្នុងការអភិវឌ្ឍប្រព័ន្ធគ្រោងឆ្អឹង (កម្ពស់ខ្លី មីក្រូហ្គនណាធី ចម្ងាយធំរវាងគន្លង ទីតាំងទាបនៃត្រចៀក ស្កូលីស គ្លីណូដាកធីលី) ការថយចុះកូឡេស្តេរ៉ុល និងខ្វិនដែលពឹងផ្អែកលើប៉ូតាស្យូមតាមកាលកំណត់។ មានវត្តមាននៅក្នុងអ្នកជំងឺទាំងអស់។ រោគសញ្ញា Andersen-Tawil គឺជាជំងឺដែលមានប្រភេទមរតក autosomal លេចធ្លោ ប៉ុន្តែលក្ខណៈគ្រួសារនៃជំងឺនេះមិនតែងតែអាចតាមដានបានទេ ដោយសារការលំបាកក្នុងការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ ការបង្ហាញគ្លីនិកមិនជាក់លាក់នៃជំងឺ និងការជ្រៀតចូលមិនពេញលេញនៃហ្សែន mutant ។ រហូតដល់ 50% នៃករណីត្រូវបានបង្កឡើងដោយការផ្លាស់ប្តូរ de novo
រោគសញ្ញា Timothy គឺជាទម្រង់ដ៏កម្រនៃ AISQT ដែលបណ្តាលមកពីការផ្លាស់ប្តូរនៅក្នុងហ្សែន CACNA1c ដោយបានអ៊ិនកូដ α-subunit នៃឆានែលកាល់ស្យូម CaV1.2 ។ ជាមួយនឹងរោគសញ្ញានេះ ការអូសបន្លាយយ៉ាងច្បាស់បំផុតនៃចន្លោះ QT និង QTc (រហូតដល់ 700 ms) ត្រូវបានកត់សម្គាល់ អមដោយហានិភ័យខ្ពស់នៃការស្លាប់ដោយសារសរសៃឈាមបេះដូងភ្លាមៗ (អាយុកាលជាមធ្យមគឺ 2.5 ឆ្នាំ)។ រហូតដល់ 60% នៃអ្នកជំងឺមានពិការភាពបេះដូងពីកំណើតផ្សេងៗ [ប៉ាតង់ ductus arteriosus, tetralogy of Fallot, patent foramen ovale and ventricular septal defects] និងភាពមិនប្រក្រតីនៃដំណើរការផ្សេងៗ (លក្ខណៈដោយទម្រង់បណ្តោះអាសន្ន និងអចិន្ត្រៃយ៍នៃប្លុក AV ដឺក្រេទី 2 ជាមួយនឹងដំណើរការទៅ ventricles 2 ។ :1). ក្នុងចំណោមការបង្ហាញក្រៅបេះដូងនៃជំងឺនេះ ការចុះខ្សោយនៃការយល់ដឹង (ការវិវឌ្ឍន៍វិកលចរិក វិកលចរិក ជំងឺអូទីសឹម) ការថយចុះជាតិស្ករក្នុងឈាម ភាពស៊ាំចុះខ្សោយ ភាពមិនប្រក្រតីនៃរចនាសម្ព័ន្ធផ្ទៃមុខ (ភាពរលោងនៃផ្នត់ nasolabial ទីតាំងទាបនៃត្រចៀក) ក៏ដូចជាការលាយបញ្ចូលគ្នាដោយផ្នែក ឬពេញលេញនៃត្រចៀក។ ម្រាមដៃនិងម្រាមជើង (syndactyly) ត្រូវបានពិពណ៌នា។ រោគសញ្ញា Timothy ត្រូវបានទទួលមរតកក្នុងលក្ខណៈ autosomal dominant ប៉ុន្តែករណីភាគច្រើនគឺបណ្តាលមកពីការផ្លាស់ប្តូរ de Novo ។

រោគវិនិច្ឆ័យ

លក្ខណៈវិនិច្ឆ័យដែលប្រើសម្រាប់ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ AISQT តំណពូជដែលស្នើឡើងដោយ J.P. Schwarz ត្រូវបានបង្ហាញក្នុងតារាង។ ៣.តារាងទី 3 ។លក្ខណៈវិនិច្ឆ័យរោគវិនិច្ឆ័យសម្រាប់រោគសញ្ញា QT យូរពីតំណពូជ (ដូចដែលបានធ្វើវិសោធនកម្មក្នុងឆ្នាំ 2006) ។


AISQT តំណពូជត្រូវបានធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យប្រសិនបើពិន្ទុសរុបគឺ≥3.5, នៅក្នុងវត្តមាននៃការផ្លាស់ប្តូរដែលត្រូវបានបញ្ជាក់ដោយវិធីសាស្រ្តហ្សែនម៉ូលេគុលដែលនាំឱ្យមានការកើនឡើងនៃរយៈពេលនៃចន្លោះ QT ជាមួយនឹងការចុះឈ្មោះម្តងហើយម្តងទៀតនៅលើ ECG នៃការអូសបន្លាយនៃចន្លោះ QTc ≥ 600 ms ក្នុងករណីដែលគ្មានមូលហេតុផ្សេងទៀតនៃការអូសបន្លាយនៃចន្លោះ QT ។
ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃ AISQT តំណពូជក៏អាចត្រូវបានធ្វើឡើងដោយការកត់ត្រាម្តងហើយម្តងទៀតនៃការអូសបន្លាយ ECG នៃចន្លោះ QTc ទៅ 480-499 ms ចំពោះអ្នកជំងឺដែលមាន syncope នៃប្រភពដើមដែលមិនស្គាល់ក្នុងករណីដែលគ្មានការផ្លាស់ប្តូរហ្សែននិងមូលហេតុផ្សេងទៀតនៃការអូសបន្លាយនៃចន្លោះ QT ។
វិធីសាស្ត្រវិនិច្ឆ័យហ្សែនម៉ូលេគុលមានសារៈសំខាន់ណាស់ក្នុងការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ SUIQT និងកំណត់ការព្យាករណ៍របស់អ្នកជំងឺ។ នៅពេលធ្វើតេស្តហ្សែនស្មុគ្រស្មាញ ការផ្លាស់ប្តូរអាចត្រូវបានរកឃើញនៅក្នុងអ្នកជំងឺប្រហែល 75% ដូច្នេះលទ្ធផលអវិជ្ជមាននៃការធ្វើតេស្តហ្សែនមិនរាប់បញ្ចូលការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃ SUIQT ទាំងស្រុងនោះទេ។
ការអនុវត្តការវិភាគហ្សែនដ៏ទូលំទូលាយដើម្បីកំណត់អត្តសញ្ញាណការផ្លាស់ប្តូរដែលអាចកើតមាននៅក្នុងហ្សែន KCNQ1 KCNH2 និង SCN5A (QTS ប្រភេទ 1, 2 និង 3 គឺជាទម្រង់ទូទៅបំផុតនៃជំងឺ) ត្រូវបានណែនាំសម្រាប់អ្នកជំងឺទាំងអស់ដែលមានការបង្ហាញគ្លីនិកនៃ QTS ប្រវត្តិគ្រួសារ និងការអូសបន្លាយ នៃចន្លោះពេល QTc ដែលបានកត់ត្រានៅលើ ECG នៅពេលសម្រាក ឬអំឡុងពេលធ្វើតេស្តរោគវិនិច្ឆ័យដែលបង្កហេតុ ក៏ដូចជាចំពោះអ្នកជំងឺទាំងអស់ដែលមិនមានរោគសញ្ញាលក្ខណៈ QT នៅពេលដែល ECG អូសបន្លាយនៃចន្លោះ QTc > 500 ms ត្រូវបានកត់ត្រាក្នុងអវត្តមាននៃមូលហេតុដែលអាចកើតមានផ្សេងទៀត ការអូសបន្លាយនៃចន្លោះ QT ។
ការអនុវត្តការវិភាគហ្សែនដ៏ទូលំទូលាយដើម្បីកំណត់អត្តសញ្ញាណការផ្លាស់ប្តូរដែលអាចកើតមាននៅក្នុងហ្សែន KCNQ1 KCNH2 និង SCN5A អាចមានអត្ថន័យចំពោះអ្នកជំងឺដែលមិនមានរោគសញ្ញា AIS QT នៅពេលដែល ECG អូសបន្លាយចន្លោះ QTc>480 ms ត្រូវបានកត់ត្រាក្នុងករណីដែលគ្មានមូលហេតុដែលអាចកើតមានផ្សេងទៀត ការអូសបន្លាយនៃចន្លោះ QT ។
ប្រសិនបើការផ្លាស់ប្តូរហ្សែនត្រូវបានរកឃើញនៅក្នុងអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ SUIQT នោះ ការពិនិត្យដែលមានគោលបំណងកំណត់អត្តសញ្ញាណនៃការផ្លាស់ប្តូរនេះត្រូវបានណែនាំសម្រាប់សាច់ញាតិជិតស្និទ្ធទាំងអស់ ទោះបីជាពួកគេមិនមានការបង្ហាញគ្លីនិក ឬ ECG ផ្លាស់ប្តូរលក្ខណៈនៃជំងឺនេះក៏ដោយ។
ចាប់តាំងពីការអូសបន្លាយនៃចន្លោះ QT អាចជាបណ្តោះអាសន្ន ការថត ECG រយៈពេលវែងមានសារៈសំខាន់ក្នុងការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យជំងឺ (ឧទាហរណ៍ ការត្រួតពិនិត្យ ECG Holter 24 ម៉ោង វិធីសាស្ត្រនេះគឺផ្តល់ព័ត៌មានជាពិសេសចំពោះអ្នកជំងឺ QTQT ប្រភេទ 2 និង 3 ចាប់តាំងពីអ្នកជំងឺដែលមាន ទម្រង់នៃជំងឺទាំងនេះមានរយៈពេលកើនឡើងដ៏អស្ចារ្យបំផុតនៃចន្លោះ QT ជាធម្មតាត្រូវបានកត់សម្គាល់នៅពេលយប់) និងការធ្វើតេស្តបង្កហេតុ។
ដើម្បីធានាបាននូវសុវត្ថិភាពអ្នកជំងឺ និងបង្កើនតម្លៃរោគវិនិច្ឆ័យ មានតម្រូវការមួយចំនួនដែលត្រូវយកមកពិចារណានៅពេលធ្វើការសិក្សារោគវិនិច្ឆ័យទាំងនេះ។ ចាប់តាំងពីក្នុងអំឡុងពេលនៃការស្រាវជ្រាវ វាអាចបណ្តាលឱ្យមានការគាំងបេះដូងដែលគំរាមកំហែងដល់អាយុជីវិត ការធ្វើតេស្តបង្កហេតុទាំងអស់គួរតែត្រូវបានអនុវត្តដោយបុគ្គលិកពេទ្យដែលមានបទពិសោធន៍ជាមួយនឹងការថត ECG ជាបន្តបន្ទាប់ (ការត្រួតពិនិត្យ ECG គួរតែត្រូវបានអនុវត្តរហូតដល់ការផ្លាស់ប្តូរ ECG ដែលបណ្តាលឱ្យក្នុងអំឡុងពេលសិក្សាត្រូវបានធ្វើឱ្យមានលក្ខណៈធម្មតាទាំងស្រុង។ នៅពេលធ្វើតេស្តបង្កហេតុឱសថសាស្ត្រ - យ៉ាងហោចណាស់ 30 នាទីបន្ទាប់ពីការបញ្ចប់ការគ្រប់គ្រងថ្នាំ) និងការវាស់វែងជាប្រព័ន្ធនៃសម្ពាធឈាមរបស់អ្នកជំងឺក្នុងលក្ខខណ្ឌនៃភាពអាចរកបានភ្លាមៗនៃឧបករណ៍ចាំបាច់សម្រាប់ការសង្គ្រោះបេះដូង [រួមទាំងឧបករណ៍បន្ទោរបង់] និងលទ្ធភាពនៃការហៅទូរស័ព្ទភ្លាមៗ។ អ្នកជួយសង្គ្រោះ។ ការធ្វើតេស្តស្ត្រេសគួរតែត្រូវបានអនុវត្តដោយបុគ្គលិកដែលបានទទួលការបណ្តុះបណ្តាលផ្នែករាងកាយដែលអាចការពារអ្នកជំងឺពីការធ្លាក់ក្នុងព្រឹត្តិការណ៍នៃការដួលរលំនៃ hemodynamic កំឡុងពេលចាប់ផ្តើមនៃ ventricular arrhythmias ។
ការធ្វើតេស្តបង្កហេតុមិនតែងតែបណ្តាលឱ្យមានការផ្លាស់ប្តូរ ECG ធម្មតាសម្រាប់ជំងឺជាក់លាក់ណាមួយនោះទេ។ ការផ្លាស់ប្តូរបន្ទាត់ព្រំដែនមិនគួរត្រូវបានចាត់ទុកថាមានសារៈសំខាន់ក្នុងការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យទេ។ នៅក្នុងករណីនៃការផ្លាស់ប្តូរ ECG បន្ទាត់ព្រំដែន ឬលទ្ធផលតេស្តអវិជ្ជមានជាមួយនឹងប្រូបាប៊ីលីតេខ្ពស់នៃជំងឺ (រូបភាពគ្លីនិកលក្ខណៈ លទ្ធផលនៃការសិក្សាហ្សែន) វាត្រូវបានណែនាំឱ្យធ្វើការធ្វើតេស្តបង្កហេតុមួយទៀត។
ដើម្បីរកឃើញ SUIQT ការធ្វើតេស្តបង្កហេតុខាងក្រោមត្រូវបានប្រើ។

  • ការធ្វើតេស្ត orthostatic សកម្ម។ការវាយតម្លៃថាមវន្តនៃចន្លោះ QT នៅពេលថត ECG អំឡុងពេលធ្វើតេស្ត orthostatic មានសារៈសំខាន់ក្នុងការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ ដែលអនុញ្ញាតឱ្យក្នុងករណីខ្លះកំណត់អត្តសញ្ញាណអ្នកជំងឺដែលមាន ASQT ។ បន្ទាប់ពីផ្លាស់ទីទៅទីតាំងបញ្ឈរមានការកើនឡើងកម្រិតមធ្យមនៃប្រេកង់ចង្វាក់ sinus ខណៈពេលដែលអ្នកជំងឺដែលមានសុខភាពល្អរយៈពេលនៃចន្លោះ QT មានការថយចុះហើយចំពោះអ្នកជំងឺដែលមាន ADS (ជាពិសេសប្រភេទទី 2) រយៈពេលនៃចន្លោះ QT ថយចុះគួរឱ្យកត់សម្គាល់។ មិនផ្លាស់ប្តូរឬកើនឡើង។
  • សាកល្បងជាមួយនឹងសកម្មភាពរាងកាយកម្រិតនៅលើ ergometer កង់ឬ treadmill ។ ការវាយតម្លៃដែលមានព័ត៌មានច្រើនបំផុតគឺរយៈពេលនៃចន្លោះ QT ក្នុងអំឡុងពេលនៃការស្តារឡើងវិញ។ រយៈពេលនៃចន្លោះ QTc>445 ms នៅចុងបញ្ចប់នៃរយៈពេលនៃការងើបឡើងវិញ (4 នាទីបន្ទាប់ពីការបញ្ចប់នៃការផ្ទុក) គឺជាតួយ៉ាងសម្រាប់អ្នកជំងឺដែលមានប្រភេទ 1 និង 2 SUIQT ។ ក្នុងករណីនេះរយៈពេលនៃចន្លោះ QTc<460 мс в начале периода восстановления позволяет отличить больных СУИQT 2-го типа от больных СУИQT 1-го типа.
ការធ្វើតេស្តបង្កហេតុឱសថសាស្ត្រ។
  • សាកល្បងជាមួយ adrenaline (epinephrine) ។ អនុញ្ញាតឱ្យយើងកំណត់អត្តសញ្ញាណអ្នកជំងឺដែលមាន QT1 SUI ចាប់តាំងពីក្នុងទម្រង់នៃជំងឺនេះ អំឡុងពេលចាក់បញ្ចូល adrenaline ការកើនឡើងនៃរយៈពេលនៃចន្លោះ QT ត្រូវបានកត់សម្គាល់។ ពិធីការចំនួនពីរត្រូវបានស្នើឡើងសម្រាប់ការធ្វើតេស្តនេះ៖ ពិធីការ Shimizu ក្នុងអំឡុងពេលដែលការចាក់ bolus ត្រូវបានបន្តដោយការបញ្ចូលរយៈពេលខ្លីនៃ adrenaline និងពិធីការ Mayo យោងទៅតាមការចាក់បញ្ចូលតាមសរសៃឈាមនៃកម្រិតថ្នាំ adrenaline កើនឡើងជាលំដាប់ត្រូវបានអនុវត្ត។ . ពិធីការទាំងពីរមានភាពប្រែប្រួល និងភាពជាក់លាក់ដែលអាចប្រៀបធៀបបាន ត្រូវបានគេអត់ឱនឱ្យបានល្អ ហើយកម្រត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងប្រតិកម្មមិនល្អ។ ការធ្វើតេស្តនេះត្រូវបានចាត់ទុកថាវិជ្ជមានប្រសិនបើរយៈពេលនៃចន្លោះ QT កើនឡើង> 30 ms ប្រឆាំងនឹងផ្ទៃខាងក្រោយនៃការចាក់បញ្ចូល adrenaline ក្នុងកម្រិតរហូតដល់ 0.1 mcg/kg ក្នុងមួយនាទី។ វាគួរតែត្រូវបានកត់សម្គាល់ថាការវាស់វែងត្រឹមត្រូវនៃរយៈពេល QT ក្នុងអំឡុងពេលចាក់ថ្នាំ epinephrine ជារឿយៗមានភាពស្មុគស្មាញដោយការផ្លាស់ប្តូរទម្រង់រូបវិទ្យានៃរលក T ជាពិសេសប្រសិនបើរលក U ដែលមានកម្រិតខ្ពស់ត្រូវបានកត់ត្រា។ ការប្រើប្រាស់ដំណាលគ្នានៃ β-blockers កាត់បន្ថយតម្លៃរោគវិនិច្ឆ័យនៃការធ្វើតេស្ត។ ក្នុងចំណោមប្រតិកម្មមិនល្អដែលកើតឡើងក្នុងអំឡុងពេលចាក់បញ្ចូល adrenaline វាចាំបាច់ត្រូវនិយាយអំពីជំងឺលើសឈាមសរសៃឈាមនិងការចាប់ផ្តើមនៃការរំខានចង្វាក់ដែលគំរាមកំហែងដល់អាយុជីវិត។ ការធ្វើតេស្តរោគវិនិច្ឆ័យគួរតែត្រូវបានបញ្ឈប់ប្រសិនបើសម្ពាធឈាមស៊ីស្តូលិកកើនឡើង > 200 mmHg ។ (ឬតម្លៃទាបជាងក្នុងករណីដែលជំងឺលើសឈាមសរសៃឈាមត្រូវបានអមដោយការបង្ហាញគ្លីនិកធ្ងន់ធ្ងរ) ការកើតឡើងនៃការរត់មិនស្ថិតស្ថេរកើតឡើងម្តងទៀតឬការចាប់ផ្តើមនៃ paroxysm ជាប់លាប់នៃ VT ។ ក្នុងករណីមានផលប៉ះពាល់យ៉ាងធ្ងន់ធ្ងរក្នុងគ្លីនិក វាត្រូវបានគេណែនាំអោយប្រើ β-blockers ដែលមានសកម្មភាពខ្លីដែលគ្រប់គ្រងតាមសរសៃឈាម។
  • សាកល្បងជាមួយ adenosine ។ អ្នកជំងឺដែលមាន AISQT ត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយការកើនឡើងនៃរយៈពេលនៃចន្លោះពេល QT > 410 ms និង QTc > 490 ms ដែលត្រូវបានកត់ត្រាក្នុងអំឡុងពេលចង្វាក់បេះដូងអប្បបរមាក្នុងអំឡុងពេល bradycardia ដែលបណ្តាលមកពី adenosine ។ បច្ចុប្បន្ននេះសារៈសំខាន់នៃការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃការធ្វើតេស្តនេះត្រូវបានសិក្សាក្នុងចំនួនកំណត់នៃអ្នកជំងឺដែលមានការបញ្ជាក់ហ្សែន SUIQT ដូច្នេះការបកស្រាយលទ្ធផលដែលទទួលបានក្នុងអំឡុងពេលសិក្សាទាមទារឱ្យមានការប្រុងប្រយ័ត្ន។

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឌីផេរ៉ង់ស្យែល

SUIQT គួរតែត្រូវបានគេបែងចែកពីមូលហេតុដែលអាចកើតមានផ្សេងទៀតនៃ syncope ដោយគិតគូរពីអាយុវ័យក្មេងរបស់អ្នកជំងឺ ជាចម្បងពីជំងឺឆ្កួតជ្រូក និង vasovagal syncope ក៏ដូចជាពីជំងឺចង្វាក់បេះដូងពីកំណើតផ្សេងទៀត។វាចាំបាច់ក្នុងការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឌីផេរ៉ង់ស្យែលរវាងទម្រង់ពីកំណើតនិងទម្រង់ដែលទទួលបាននៃ ASQT ដែលអាចបណ្តាលមកពីកត្តាមួយចំនួនដែលនាំឱ្យមានការថយចុះនៃដំណើរការនៃ repolarization នៃ myocardium ventricular ។ ទាំងនេះ​រួម​បញ្ចូល​ទាំង:
  • bradycardia បណ្តាលមកពីការមិនដំណើរការនៃប្រហោងឆ្អឹងឬប្លុក AV;
  • លេបថ្នាំ (បញ្ជីថ្នាំដែលពន្យារចន្លោះ QT)។
 សៀវភៅណែនាំរបស់គ្រូពេទ្យសរសៃប្រសាទ

ភាពពាក់ព័ន្ធ. កង្វះការយល់ដឹងក្នុងចំណោមគ្រូពេទ្យកុមារ អ្នកព្យាបាលរោគ និងគ្រូពេទ្យសរសៃប្រសាទអំពីជំងឺនេះ ជារឿយៗនាំឱ្យមានលទ្ធផលសោកនាដកម្ម - ការស្លាប់ភ្លាមៗរបស់អ្នកជំងឺដែលមានរោគសញ្ញា Long-QT (LQTS) ។ ផងដែរ ចំពោះអ្នកជំងឺបែបនេះ ជំងឺឆ្កួតជ្រូក ជារឿយៗត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យលើសកម្រិត ដោយសារតែភាពស្រដៀងគ្នានៃគ្លីនិកនៃ syncope (ស្មុគស្មាញដោយ "រោគសញ្ញាប្រកាច់") ដែលត្រូវបានបកស្រាយមិនត្រឹមត្រូវថាជាបុរាណ។ ការប្រកាច់ជំងឺឆ្កួតជ្រូក.

និយមន័យ. LQTS គឺជាការអូសបន្លាយនៃចន្លោះ QT នៅលើ ECG (ច្រើនជាង 440 ms) ប្រឆាំងនឹងផ្ទៃខាងក្រោយដែល paroxysms នៃ tachycardia ventricular នៃប្រភេទ "pirouette" កើតឡើង។ គ្រោះថ្នាក់ចម្បងគឺនៅក្នុងការផ្លាស់ប្តូរជាញឹកញាប់នៃ tachycardia នេះទៅជា ventricular fibrillation ដែលជារឿយៗនាំឱ្យបាត់បង់ស្មារតី (ដួលសន្លប់), asystole និងការស្លាប់របស់អ្នកជំងឺ (ការស្លាប់បេះដូងភ្លាមៗ [SCD]) ។ បច្ចុប្បន្ននេះ LQTS ត្រូវបានចាត់ថ្នាក់ជាជំងឺចង្វាក់ធម្មតា។



ព័ត៌មានយោង. ចន្លោះ QT គឺជារយៈពេលនៃ electrocardiogram (ECG) ពីការចាប់ផ្តើមនៃរលក Q រហូតដល់ការត្រឡប់មកវិញនៃជង្គង់ចុះនៃរលក T ទៅកាន់ isoline ដែលឆ្លុះបញ្ចាំងពីដំណើរការនៃ depolarization និង repolarization នៃ myocardium ventricular ។ ចន្លោះ QT គឺជាការទទួលយកជាទូទៅ ហើយនៅពេលជាមួយគ្នានោះ សូចនាករដែលបានពិភាក្សាយ៉ាងទូលំទូលាយដែលឆ្លុះបញ្ចាំងពីប្រព័ន្ធអគ្គិសនីនៃ ventricles នៃបេះដូង។ វារួមបញ្ចូល QRS ស្មុគស្មាញ (ការបំបែកចេញយ៉ាងឆាប់រហ័សនិងការចាប់ផ្តើមឡើងវិញនៃ myocardium នៃ septum interventricular ជញ្ជាំងនៃ ventricles ខាងឆ្វេងនិងខាងស្តាំ) ផ្នែក ST (repolarization ខ្ពង់រាប) និងរលក T ( repolarization ចុងក្រោយ) ។

កត្តាសំខាន់បំផុតដែលកំណត់រយៈពេលនៃចន្លោះ QT គឺ HR (ចង្វាក់បេះដូង)។ ការពឹងផ្អែកគឺមិនលីនេអ៊ែរ និងសមាមាត្រច្រាស។ រយៈពេលនៃចន្លោះ QT គឺប្រែប្រួលទាំងនៅក្នុងបុគ្គល និងទូទាំងចំនួនប្រជាជន។ ជាធម្មតា ចន្លោះ QT គឺមិនតិចជាង 0.36 វិនាទី និងមិនលើសពី 0.44 វិនាទី។ កត្តាដែលផ្លាស់ប្តូររយៈពេលរបស់វាគឺ៖ [ 1 ] ចង្វាក់​បេះ​ដូង; [ 2 ] ស្ថានភាពនៃប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទស្វយ័ត; [ 3 ] ឥទ្ធិពលនៃអ្វីដែលហៅថា sympathomimetics (adrenaline); [ 4 ] តុល្យភាពអេឡិចត្រូលីត (ជាពិសេស Ca2+); [ 5 ] ថ្នាំមួយចំនួន; [ 6 ] អាយុ; [ 7 ] ជាន់; [ 8 ] ពេលវេលានៃថ្ងៃ។

ចងចាំ! មូលដ្ឋានសម្រាប់កំណត់ការអូសបន្លាយចន្លោះពេល QT គឺជាការវាស់វែង និងការបកស្រាយត្រឹមត្រូវនៃចន្លោះ QT ទាក់ទងទៅនឹងតម្លៃចង្វាក់បេះដូង។ រយៈពេលនៃចន្លោះ QT ជាធម្មតាប្រែប្រួលអាស្រ័យលើចង្វាក់បេះដូង។ ដើម្បីគណនា (កែតម្រូវ) ចន្លោះ QT ដោយគិតគូរពីអត្រាបេះដូង (= QTс) ប្រើរូបមន្តផ្សេងៗ (Bazett, Fridericia, Hodges, Framingham formula) តារាង និងនាមត្រកូល។

ការអូសបន្លាយនៃចន្លោះ QT ឆ្លុះបញ្ចាំងពីការកើនឡើងនៃពេលវេលានៃការរំភើបតាមរយៈ ventricles ប៉ុន្តែការពន្យាពេលនៃកម្លាំងរុញច្រានបែបនេះនាំឱ្យមានការលេចចេញនូវតម្រូវការជាមុនសម្រាប់ការបង្កើតយន្តការចូលឡើងវិញ (យន្តការនៃការបញ្ចូលឡើងវិញនៃការរំភើបចិត្ត។ រលក) នោះគឺសម្រាប់ការចរាចរម្តងហើយម្តងទៀតនៃ Impulse នៅក្នុងការផ្តោតអារម្មណ៍ pathological ដូចគ្នា។ ការផ្តោតអារម្មណ៍នៃចលនាឈាមរត់ (hyper-impulse) អាចបង្កឱ្យមាន paroxysm នៃ tachycardia ventricular (VT) ។

រោគសាស្ត្រ. មានសម្មតិកម្មសំខាន់ៗជាច្រើនសម្រាប់ការបង្ករោគនៃ LQTS ។ មួយក្នុងចំណោមពួកគេគឺជាសម្មតិកម្មនៃអតុល្យភាពនៃការអាណិតអាសូរនៃ innervation (ការថយចុះនៃ innervation ការអាណិតអាសូរផ្នែកខាងស្តាំដោយសារតែភាពទន់ខ្សោយឬការអភិវឌ្ឍន៍តិចតួចនៃ ganglion stellate ខាងស្តាំនិងភាពលេចធ្លោនៃឥទ្ធិពលនៃការអាណិតអាសូរផ្នែកខាងឆ្វេង) ។ សម្មតិកម្មនៃរោគវិទ្យាឆានែលអ៊ីយ៉ុងមានការចាប់អារម្មណ៍។ វាត្រូវបានគេដឹងថាដំណើរការនៃការ depolarization និង repolarization នៅក្នុង cardiomyocytes កើតឡើងជាលទ្ធផលនៃចលនានៃអេឡិចត្រូលីតចូលទៅក្នុងកោសិកាពីចន្លោះ extracellular និងត្រឡប់មកវិញដែលគ្រប់គ្រងដោយឆានែល K +, Na + និង Ca2 + នៃ sarcolemma ការផ្គត់ផ្គង់ថាមពលដែលជា ផ្តល់ដោយ Mg2+-dependent ATPase ។ វាត្រូវបានគេជឿថាវ៉ារ្យ៉ង់ LQTS ទាំងអស់គឺផ្អែកលើភាពមិនដំណើរការនៃប្រូតេអ៊ីនឆានែលអ៊ីយ៉ុងផ្សេងៗ។ លើសពីនេះទៅទៀត មូលហេតុនៃការរំខាននៃដំណើរការទាំងនេះដែលនាំទៅដល់ការអូសបន្លាយនៃចន្លោះ QT អាចជាពីកំណើត ឬទទួលបាន (សូមមើលខាងក្រោម)។

Etiology. វាជាទម្លាប់ក្នុងការបែងចែករវាងភាពប្រែប្រួលពីកំណើត និងដែលទទួលបាននៃរោគសញ្ញា LQTS ។ វ៉ារ្យ៉ង់ពីកំណើតគឺជាជំងឺកំណត់ហ្សែនដែលកើតឡើងក្នុងករណីមួយក្នុង 3 - 5 ពាន់នៃចំនួនប្រជាជនហើយពី 60 ទៅ 70% នៃអ្នកជំងឺទាំងអស់គឺជាស្ត្រី។ យោងតាមការចុះបញ្ជីអន្តរជាតិ ប្រហែល 85% នៃករណីជំងឺនេះគឺជាតំណពូជ ខណៈដែលប្រហែល 15% នៃករណីគឺជាលទ្ធផលនៃការផ្លាស់ប្តូរដោយឯកឯងថ្មី។ រហូតមកដល់បច្ចុប្បន្ន ហ្សែនប្រភេទជាងដប់ត្រូវបានគេកំណត់អត្តសញ្ញាណដែលកំណត់វត្តមាននៃវ៉ារ្យ៉ង់ផ្សេងគ្នានៃរោគសញ្ញា LQTS (ពួកវាទាំងអស់ត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងការផ្លាស់ប្តូរនៅក្នុងហ្សែនដែលបំប្លែងឯកតារចនាសម្ព័ន្ធនៃភ្នាសនៃកោសិកា cardiomyocytes) ហើយត្រូវបានកំណត់ថាជា LQT ប៉ុន្តែជារឿងធម្មតាបំផុត ហើយគ្លីនិកសំខាន់ៗមានបីក្នុងចំណោមពួកគេ៖ LQT1, LQT2 និង LQT3 ។


កត្តា etiological ទីពីរសម្រាប់ LQTS អាចរួមបញ្ចូលថ្នាំ (សូមមើលខាងក្រោម), ការរំខានអេឡិចត្រូលីត (hypokalemia, hypomagnesemia, hypocalcemia); ការរំខាននៃប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទកណ្តាល(ការហូរឈាម subarachnoid, របួស, ដុំសាច់, ដុំសាច់, ស្ទះសរសៃឈាម, ការឆ្លងមេរោគ); ជំងឺបេះដូង (ចង្វាក់បេះដូងយឺត [sinus bradycardia], myocarditis, ischemia [ជាពិសេស Prinzmetal's angina], myocardial infarction, cardiopathy, mitral valve prolapse - MVP [ទម្រង់ទូទៅបំផុតនៃ LQTS ចំពោះមនុស្សវ័យក្មេងគឺការរួមបញ្ចូលគ្នានៃរោគសញ្ញានេះជាមួយ MVP; ប្រេកង់។ ការរកឃើញនៃការអូសបន្លាយចន្លោះ QT ចំពោះអ្នកដែលមាន MVP និង/ឬសន្ទះ tricuspid ឈានដល់ 33%]); និងមូលហេតុផ្សេងៗ (របបអាហារប្រូតេអ៊ីនទាប ការប្រើប្រាស់អាហារសត្វមានជាតិខ្លាញ់ ការសេពគ្រឿងស្រវឹងរ៉ាំរ៉ៃ មហារីកឆ្អឹង មហារីកសួត រោគសញ្ញា Conn ជម្ងឺ pheochromocytoma ជំងឺទឹកនោមផ្អែម ការថយចុះកម្តៅ ការវះកាត់ក ការវះកាត់សរសៃឈាម រោគខ្វិនតាមកាលកំណត់ក្នុងគ្រួសារ ពិសខ្យាដំរី ផ្លូវចិត្ត-អារម្មណ៍។ ភាពតានតឹង) ។ ការអូសបន្លាយនៃចន្លោះ QT គឺជារឿងធម្មតា 3 ដងចំពោះបុរស ហើយជាតួយ៉ាងសម្រាប់មនុស្សចាស់ដែលមានជំងឺដែលការខូចខាតសរសៃឈាមបេះដូងមានច្រើនជាង។

គ្លីនិក. ការបង្ហាញគ្លីនិកដ៏គួរឱ្យចាប់អារម្មណ៍បំផុតនៃ LQTS ដែលក្នុងករណីភាគច្រើនគឺជាហេតុផលចម្បងសម្រាប់ការស្វែងរកការយកចិត្តទុកដាក់ខាងវេជ្ជសាស្ត្រ រួមមានការវាយប្រហារនៃការបាត់បង់ស្មារតី ឬ syncope ដែលបណ្តាលមកពីប៉ូលីម័រហ្វីក VT ដែលគំរាមកំហែងដល់អាយុជីវិតជាក់លាក់ចំពោះ LQTS ដែលត្រូវបានគេស្គាល់ថា "torsades de pointes ” (Pirouette-type ventricular tachycardia) ឬ ventricular fibrillation (VF) ។ ដោយប្រើវិធីសាស្រ្តស្រាវជ្រាវ ECG ជាញឹកញាប់បំផុតក្នុងអំឡុងពេលការវាយប្រហារទម្រង់ពិសេសនៃ VT ត្រូវបានកត់ត្រាជាមួយនឹងការផ្លាស់ប្តូរដ៏ច្របូកច្របល់នៅក្នុងអ័ក្សអគ្គិសនីនៃស្មុគស្មាញ ectopic ។ tachycardia ដែលមានរាងដូច spindle នេះដែលវិវត្តទៅជា VF និងការគាំងបេះដូងត្រូវបានពិពណ៌នាជាលើកដំបូងនៅក្នុងឆ្នាំ 1966 ដោយ F. Dessertene ចំពោះអ្នកជំងឺដែលមាន LQTS ក្នុងអំឡុងពេល syncope ដែលបានផ្តល់ឈ្មោះវាថា "torsades de pointes" ។ ជាញឹកញាប់ paroxysms (VT) គឺមានរយៈពេលខ្លីនៅក្នុងធម្មជាតិ ជាធម្មតាបញ្ចប់ដោយឯកឯង ហើយប្រហែលជាមិនមានអារម្មណ៍ (LQTS ប្រហែលជាមិនត្រូវបានអមដោយការបាត់បង់ស្មារតី)។ ទោះបីជាយ៉ាងណាក៏ដោយ មានទំនោរសម្រាប់វគ្គ arrhythmic កើតឡើងវិញក្នុងពេលដ៏ខ្លីខាងមុខនេះ ដែលអាចបណ្តាលឱ្យមាន syncope និងស្លាប់។

សូមអានផងដែរនូវអត្ថបទ "ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃចង្វាក់បេះដូងលោតញាប់" ដោយ A.V. Strutynsky, A.P. Baranov, A.G. អែលឌឺប៊ឺរី; នាយកដ្ឋាន Propaedeutics នៃជំងឺផ្ទៃក្នុង មហាវិទ្យាល័យវេជ្ជសាស្ត្រ សាកលវិទ្យាល័យវេជ្ជសាស្ត្ររដ្ឋរុស្ស៊ី (ទស្សនាវដ្តី "វេជ្ជសាស្ត្រទូទៅ" លេខ 4, 2005) [អាន]

អក្សរសិល្ប៍បង្ហាញពីទំនាក់ទំនងស្ថិរភាពរវាងកត្តាទឹកភ្លៀង និងវគ្គ syncopal ។ នៅពេលវិភាគកត្តាដែលរួមចំណែកដល់ការសំយោគ syncope វាត្រូវបានគេរកឃើញថាស្ទើរតែ 40% នៃអ្នកជំងឺ syncope ត្រូវបានកត់ត្រាប្រឆាំងនឹងផ្ទៃខាងក្រោយនៃអារម្មណ៍រំជើបរំជួលខ្លាំង (កំហឹងការភ័យខ្លាច) ។ ក្នុងប្រហែល 50% នៃករណី ការវាយប្រហារត្រូវបានបង្កឡើងដោយសកម្មភាពរាងកាយ (មិនរាប់បញ្ចូលការហែលទឹក) ក្នុង 20% - ដោយការហែលទឹក ក្នុង 15% នៃករណីពួកគេកើតឡើងអំឡុងពេលភ្ញាក់ពីដំណេកមួយយប់ ក្នុង 5% នៃករណី - ជាប្រតិកម្មទៅនឹងភាពមុតស្រួច។ សំឡេងរំញោច (សំឡេងរោទ៍ទូរស័ព្ទទ្វារ។ ល។ ) ។ ប្រសិនបើ syncope ត្រូវបានអមដោយការប្រកាច់ប៉ូវកំលាំង - ក្លូនជាមួយនឹងការនោមដោយអចេតនា ជួនកាលការបន្ទោរបង់ ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឌីផេរ៉ង់ស្យែលរវាង syncope ជាមួយនឹងសមាសធាតុប្រកាច់ និងការប្រកាច់ធំគឺពិបាកដោយសារតែភាពស្រដៀងគ្នានៃការបង្ហាញគ្លីនិក។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ ការសិក្សាយ៉ាងប្រុងប្រយ័ត្ននឹងបង្ហាញពីភាពខុសប្លែកគ្នាយ៉ាងសំខាន់នៅក្នុងរយៈពេលក្រោយការវាយប្រហារចំពោះអ្នកជំងឺដែលមាន LQTS - ការងើបឡើងវិញយ៉ាងឆាប់រហ័សនៃស្មារតី និងការតំរង់ទិសដ៏ល្អដោយមិនមានជំងឺ amnestic និងងងុយគេងបន្ទាប់ពីការបញ្ចប់នៃការវាយប្រហារ។ LQTS មិនត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយការផ្លាស់ប្តូរបុគ្គលិកលក្ខណៈធម្មតានៃអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺឆ្កួតជ្រូកនោះទេ។ លក្ខណៈសម្គាល់សំខាន់នៃ LQTS គួរតែត្រូវបានចាត់ទុកថាជាការតភ្ជាប់ជាមួយនឹងកត្តាបង្កហេតុដែលបានបង្កើតឡើង ក៏ដូចជា presyncope នៅក្នុងករណីនៃរោគវិទ្យានេះ។

រោគវិនិច្ឆ័យ. ECG ជាញឹកញាប់មានសារៈសំខាន់ក្នុងការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃវ៉ារ្យ៉ង់គ្លីនិកសំខាន់ៗនៃរោគសញ្ញា (រយៈពេលនៃចន្លោះ QT ត្រូវបានកំណត់ដោយផ្អែកលើការវាយតម្លៃពី 3 ទៅ 5 វដ្ត) ។ ការកើនឡើងនៃរយៈពេលនៃចន្លោះ QT លើសពី 50 ms ទាក់ទងទៅនឹងតម្លៃធម្មតាសម្រាប់អត្រាបេះដូងដែលបានផ្តល់ឱ្យ (HR) គួរតែជូនដំណឹងដល់អ្នកស៊ើបអង្កេតឱ្យដក LQTS ចេញ។ បន្ថែមពីលើការអូសបន្លាយពិតប្រាកដនៃចន្លោះ QT ECG អនុញ្ញាតឱ្យយើងកំណត់សញ្ញាផ្សេងទៀតនៃអស្ថេរភាពអគ្គិសនីនៃ myocardium ដូចជា T wave alternans (ការផ្លាស់ប្តូររូបរាង អំព្លីទីត រយៈពេល ឬបន្ទាត់រាងប៉ូលនៃរលក T ដែលកើតឡើងជាមួយ ភាពទៀងទាត់ជាក់លាក់ ជាធម្មតានៅក្នុងរាល់ស្មុគស្មាញ QRST ទីពីរ) ការកើនឡើងនៃការបែកខ្ញែកនៃចន្លោះ QT (ឆ្លុះបញ្ចាំងពីភាពខុសប្រក្រតីនៃរយៈពេលនៃដំណើរការផ្លាស់ប្តូរនៅក្នុង myocardium ventricular) ក៏ដូចជាការរំខានដល់ចង្វាក់ និងដំណើរការ។ ការត្រួតពិនិត្យ Holter (HM) អនុញ្ញាតឱ្យអ្នកកំណត់តម្លៃសម្រាប់រយៈពេលអតិបរមានៃចន្លោះ QT ។


ចងចាំ! ការវាស់វែងនៃចន្លោះ QT គឺមានសារៈសំខាន់ក្នុងការព្យាបាលជាចម្បង ដោយសារតែការអូសបន្លាយរបស់វាអាចត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងការកើនឡើងហានិភ័យនៃការស្លាប់ រួមទាំង SCD ដោយសារតែការវិវត្តនៃចង្វាក់បេះដូងលោតខុសប្រក្រតី ជាពិសេស tachycardia polymorphic ventricular [torsade de pointes] ។ , (TdP )]។ កត្តាជាច្រើនរួមចំណែកដល់ការអូសបន្លាយនៃចន្លោះ QT ដែលក្នុងនោះការប្រើប្រាស់ថ្នាំដែលមិនសមហេតុផលដែលអាចបង្កើនវាសមនឹងទទួលបានការយកចិត្តទុកដាក់ជាពិសេស។

ថ្នាំដែលអាចបណ្តាលឱ្យ LQTS: [1 ] ថ្នាំប្រឆាំងនឹងចង្វាក់បេះដូង៖ ថ្នាក់ IA៖ quinidine, procainamide, disopyramide, gilurythmal; ថ្នាក់ IC: encainide, flecainide, propafenone; ថ្នាក់ទី III: amiodarone, sotalol, bretylium, dofetilide, sematilide; ថ្នាក់ IV: bepridil; ថ្នាំប្រឆាំងនឹងចង្វាក់បេះដូងផ្សេងទៀត: adenosine; [ 2 ] ថ្នាំសរសៃឈាមបេះដូង៖ adrenaline, ephedrine, Cavinton; [ 3 ] ថ្នាំប្រឆាំងនឹងអ៊ីស្តាមីន៖ astemizole, terfenadine, diphenhydramine, ebastine, hydroxyzine; [ 4 ] ថ្នាំអង់ទីប៊ីយោទិច និងស៊ុលហ្វូណាមីត៖ អេរីត្រូម៉ីស៊ីន, ក្លរីត្រូម៉ីស៊ីន, អាហ្សីត្រូម៉ីស៊ីន, ស្ពែរ៉ាមីស៊ីន, គ្លីនដាមីស៊ីន, អង់ត្រាម៉ីស៊ីន, ត្រលេអានដូម៊ីស៊ីន, ប៉ិនតាមីឌីន, ស៊ុលហ្វីម៉ាតហ្សូហ្សូល-ទ្រីមេតូព្រីម; [ 5 ] ថ្នាំប្រឆាំងជំងឺគ្រុនចាញ់៖ ណាឡូហ្វិនទ្រីន; [ 6 ] ថ្នាំប្រឆាំងនឹងមេរោគ៖ ketoconazole, fluconazole, itraconazole; [ 7 ] ថ្នាំប្រឆាំងនឹងជំងឺធ្លាក់ទឹកចិត្ត tricyclic និង tetracyclic: amitriptyline, nortriptyline, imipramine, desipramine, doxepin, maprotiline, phenothiazine, chlorpromazine, fluvoxamine; [ 8 ] neuroleptics: haloperidol, chloral hydrate, droperidol; [ 9 ] សារធាតុប្រឆាំងសេរ៉ូតូនីនៈ ketanserin, zimeldine; [ 10 ] ថ្នាំក្រពះពោះវៀន៖ cisapride; [ 11 ] ថ្នាំបញ្ចុះទឹកនោម៖ indapamide និងថ្នាំដទៃទៀតដែលបណ្តាលឱ្យ hypokalemia; [ 12 ] ថ្នាំផ្សេងទៀត៖ កូកាអ៊ីន, probucol, papaverine, prenylamine, lidoflazin, terodiline, vasopressin, ការត្រៀមលក្ខណៈលីចូម។

សូមអានបន្ថែមអំពី LQTS នៅក្នុងប្រភពខាងក្រោម:

ការបង្រៀន "រោគសញ្ញា Long QT" N.Yu. Kirkina, A.S. វ៉ុលនីហ្គីណា; សាកលវិទ្យាល័យ Tula State, វិទ្យាស្ថានវេជ្ជសាស្ត្រ Tula (ទិនានុប្បវត្តិ "វេជ្ជសាស្ត្រនិងឱសថសាស្ត្រ" លេខ 1, 2018 ; ទំព័រ ២​-​១០) [អាន];

អត្ថបទ "សារៈសំខាន់គ្លីនិកនៃការអូសបន្លាយចន្លោះពេល QT និង QTC ខណៈពេលកំពុងប្រើថ្នាំ" ដោយ N.V. Furman, S.S. Shmatova; Saratov Research Institute of Cardiology, Saratov (ទិនានុប្បវត្តិ "ការព្យាបាលដោយសមហេតុផលក្នុងជំងឺបេះដូង" លេខ 3, 2013) [អាន];

អត្ថបទ "រោគសញ្ញា Long QT - ទិដ្ឋភាពគ្លីនិកនិងរោគសាស្ត្រសំខាន់ៗ" N.A. Tsibulkin, Kazan State Medical Academy (ទស្សនាវដ្ដី "Practical Medicine" លេខ 5, 2012) [អាន]

អត្ថបទ "រោគសញ្ញានៃចន្លោះពេល QT" Roza Khadyevna Arsentyeva វេជ្ជបណ្ឌិតរោគវិនិច្ឆ័យមុខងារនៅមជ្ឈមណ្ឌលសម្រាប់ការវិនិច្ឆ័យរោគផ្លូវចិត្តនៃអង្គភាពវេជ្ជសាស្ត្រនិងអនាម័យនៃក្រសួងកិច្ចការផ្ទៃក្នុងនៃសហព័ន្ធរុស្ស៊ីសម្រាប់សាធារណរដ្ឋតាតាស្តង់ (ព្រឹត្តិបត្រព្រឹត្តិបត្រវេជ្ជសាស្ត្រទំនើប លេខ 3, 2012) [អាន];

អត្ថបទ "រោគសញ្ញា Long QT" ផ្នែក - "សុវត្ថិភាពថ្នាំ" (ទស្សនាវដ្តី Zemsky Doctor លេខ 1, 2011) [អាន]

អត្ថបទ "ទទួលបានរោគសញ្ញាចន្លោះ QT វែង" ដោយ E.V. Mironchik, V.M. Pyrochkin; នាយកដ្ឋានព្យាបាលមន្ទីរពេទ្យនៃស្ថាប័នអប់រំ "សាកលវិទ្យាល័យវេជ្ជសាស្ត្ររដ្ឋ Grodno" (ទិនានុប្បវត្តិនៃ GrSMU លេខ 4, 2006) [អាន];

អត្ថបទ "រោគសញ្ញា Long QT - រូបភាពគ្លីនិក ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ និងការព្យាបាល" ដោយ L.A. Bockeria, A.Sh. Revishvili, I.V. មជ្ឈមណ្ឌលវិទ្យាសាស្ត្រ Pronichev សម្រាប់ការវះកាត់សរសៃឈាមបេះដូង។ A.N. Bakulev RAMS, Moscow (ទិនានុប្បវត្តិ "Annals of Arrhythmology" លេខ 4, 2005) [អាន]


© Laesus De Liro

ហ្សែនដែលទទួលខុសត្រូវចំពោះការវិវត្តនៃជំងឺនេះត្រូវបានគេកំណត់អត្តសញ្ញាណមុខងារនៃ cardiomyocytes នៅកម្រិតម៉ូលេគុលនិងការបង្ហាញគ្លីនិកត្រូវបានសិក្សា។ ការបកស្រាយការផ្លាស់ប្តូរនៅក្នុងហ្សែនដែលអ៊ិនកូដធាតុរចនាសម្ព័ន្ធប្រូតេអ៊ីននៃបណ្តាញអ៊ីយ៉ុងមួយចំនួនបានធ្វើឱ្យវាអាចធ្វើទៅបានដើម្បីបង្កើតទំនាក់ទំនងច្បាស់លាស់រវាងហ្សែននិង phenotype ។

រោគវិទ្យា

រោគសញ្ញាចន្លោះពេលយូរ OT វិវឌ្ឍន៍ដោយសារតែការកើនឡើងនៃរយៈពេលនៃការស្តារឡើងវិញនៃ cardiomyocytes ventricular ដែលត្រូវបានបង្ហាញដោយការពន្យារចន្លោះពេល OT នៅលើ ECG ដែលសន្មតថាមានការកើតឡើងនៃ ventricular arrhythmias ក្នុងទម្រង់ជា tachycardia នៃប្រភេទ "pirouette" ។ ជំងឺបេះដូង ventricular fibrillation និងស្លាប់ភ្លាមៗ។ សក្តានុពលសកម្មភាព cardiomyocyte ត្រូវបានបង្កើតតាមរយៈប្រតិបត្តិការសម្របសម្រួលនៃបណ្តាញអ៊ីយ៉ុងយ៉ាងតិច 10 (ភាគច្រើនដឹកជញ្ជូនអ៊ីយ៉ុងសូដ្យូម កាល់ស្យូម និងប៉ូតាស្យូមឆ្លងកាត់ភ្នាសកោសិកា)។ ការរំខានមុខងារនៃយន្តការទាំងនេះ (ទទួលបាន ឬកំណត់ដោយហ្សែន) ដែលនាំឱ្យមានការកើនឡើងនៃចរន្ត depolarization ឬការថយចុះនៃដំណើរការ repolarization អាចបណ្តាលឱ្យមានការវិវត្តនៃរោគសញ្ញា។

ទម្រង់ពីកំណើតនៃរោគសញ្ញា

ទម្រង់តំណពូជពីរនៃរោគវិទ្យានេះត្រូវបានសិក្សាយ៉ាងល្អ។ ទូទៅបំផុតគឺរោគសញ្ញា Romano-Ward (ជំងឺ autosomal លេចធ្លោជាមួយនឹងការជ្រៀតចូលផ្សេងៗគ្នាដែលមិនមានលក្ខណៈ phenotypic ផ្សេងទៀត) និងរោគសញ្ញា Jervell-Lange-Nielsen ដែលមិនសូវកើតមានដែលជាជំងឺ autosomal recessive ដែលត្រូវបានផ្សំជាមួយនឹងថ្លង់។ ការចាត់ថ្នាក់ហ្សែនទំនើបឥឡូវនេះបានជំនួសពាក្យទាំងនេះ។ ក្រូម៉ូសូមចំនួនប្រាំមួយ (LQTS1-6) ការអ៊ិនកូដហ្សែនចំនួនប្រាំមួយដែលទទួលខុសត្រូវចំពោះការកើតឡើងនៃរោគវិទ្យាត្រូវបានគេកំណត់អត្តសញ្ញាណ។ រោគសញ្ញាហ្សែននីមួយៗក៏មានរោគសញ្ញាលក្ខណៈគ្លីនិកផងដែរ។

មានទំនាក់ទំនងរវាងទម្រង់ពីកំណើត និងទម្រង់ដែលទទួលបាន។ អ្នកដឹកជញ្ជូននៃភាពមិនប្រក្រតីនៃហ្សែនអាចមិនបង្ហាញសញ្ញាអេឡិចត្រូតបេះដូង ប៉ុន្តែនៅពេលប្រើថ្នាំដែលពន្យារចន្លោះ QT ដូចជា erythromycin មនុស្សបែបនេះអាចវិវត្តទៅជាជំងឺដាច់សរសៃឈាមខួរក្បាល (TdP) និងការស្លាប់ភ្លាមៗ។

ទម្រង់នៃរោគសញ្ញាដែលទទួលបាន

ការបង្ហាញគ្លីនិក

សញ្ញាលក្ខណៈនៃរោគសញ្ញា OT interval ដែលអូសបន្លាយពេលគឺការដួលសន្លប់ម្តងហើយម្តងទៀត ដែលបង្កឡើងដោយភាពតានតឹងផ្នែកអារម្មណ៍ ឬរាងកាយ។ ក្នុងករណីនេះ ចង្វាក់បេះដូងលោតខុសចង្វាក់នៃប្រភេទ "Pirouette" ត្រូវបានគេសង្កេតឃើញ ដែលជារឿយៗកើតឡើងមុនដោយវដ្តបេះដូង "ខ្លី-វែង-ខ្លី"។ បាតុភូតដែលទាក់ទងនឹង bradycardia បែបនេះគឺជារឿងធម្មតានៅក្នុងទម្រង់ដែលទទួលបាននៃជំងឺនេះ។ សញ្ញាគ្លីនិកនៃទម្រង់ពីកំណើតគឺបណ្តាលមកពីការផ្លាស់ប្តូរហ្សែនបុគ្គល។ ជាអកុសល ការបង្ហាញគ្លីនិកដំបូងនៃជំងឺនេះអាចជាការស្លាប់បេះដូងភ្លាមៗ។

ECG ។ រយៈពេលនៃចន្លោះពេល OT ដែលបានកែគឺច្រើនជាង 460 ms ហើយអាចឈានដល់ 600 ms ។ ដោយធម្មជាតិនៃការផ្លាស់ប្តូរនៅក្នុងរលក T ការផ្លាស់ប្តូរហ្សែនជាក់លាក់មួយអាចត្រូវបានកំណត់។ ចន្លោះពេល OT ធម្មតានៅក្នុងវត្តមាននៃជំងឺនៅក្នុងសមាជិកគ្រួសារមិនរាប់បញ្ចូលលទ្ធភាពនៃការដឹកជញ្ជូននោះទេ។ កម្រិតនៃការអូសបន្លាយនៃចន្លោះពេល WC ប្រែប្រួល ដូច្នេះភាពខុសគ្នានៃចន្លោះ WC នៅក្នុងអ្នកជំងឺបែបនេះក៏ត្រូវបានកើនឡើងផងដែរ។

QT ដែលបានកែធម្មតា - OTL/(ចន្លោះពេល RR) = 0.38-0.46 s (9-11 ការេតូច)។

រោគសញ្ញា Long QT: ការព្យាបាល

ជាធម្មតា វគ្គនៃជំងឺចង្វាក់បេះដូងប្រភេទ pirouette មានរយៈពេលខ្លី ហើយបាត់ទៅវិញដោយខ្លួនឯង។ វគ្គដែលអូសបន្លាយដែលបណ្តាលឱ្យមានការរំខានដល់ hemodynamic គួរតែត្រូវបានលុបចោលភ្លាមៗ ដោយមានជំនួយពី cardioversion ។ ចំពោះការវាយប្រហារដដែលៗ ឬបន្ទាប់ពីការគាំងបេះដូង ដំណោះស្រាយនៃម៉ាញ៉េស្យូមស៊ុលហ្វាតត្រូវបានគ្រប់គ្រងតាមសរសៃឈាម ហើយបន្ទាប់មកដំណោះស្រាយនៃម៉ាញ៉េស្យូមស៊ុលហ្វាតត្រូវបានគ្រប់គ្រងតាមសរសៃឈាម ហើយបន្ទាប់មកប្រសិនបើចាំបាច់ ការរំញោចបេះដូងបណ្តោះអាសន្នត្រូវបានអនុវត្ត (ប្រេកង់ 90-110) ។ ក្នុងនាមជាការព្យាបាលត្រៀមមុនពេលរំញោច ការបញ្ចូល isoprenaline ត្រូវបានចាប់ផ្តើម។

ទម្រង់ដែលទទួលបាន

មូលហេតុនៃរោគសញ្ញាគួរតែត្រូវបានកំណត់និងលុបបំបាត់។ វាចាំបាច់ក្នុងការបញ្ឈប់ការប្រើថ្នាំដែលបណ្តាលឱ្យអូសបន្លាយ OT ។ ម៉ាញ៉េស្យូមស៊ុលហ្វាតគួរតែត្រូវបានគ្រប់គ្រងមុនពេលទទួលបានលទ្ធផលតេស្តឈាម។ វាចាំបាច់ក្នុងការកំណត់ឱ្យបានរហ័សនូវកម្រិតប៉ូតាស្យូមនៅក្នុងសេរ៉ូមឈាម និងសមាសធាតុឧស្ម័ននៃឈាម។ ប្រសិនបើកម្រិតប៉ូតាស្យូមថយចុះដល់តិចជាង 4 mmol/l នោះ ចាំបាច់ត្រូវកែកម្រិតរបស់វាដល់កម្រិតធម្មតាខាងលើ។ ការព្យាបាលរយៈពេលវែងជាធម្មតាមិនត្រូវបានទាមទារទេ ប៉ុន្តែប្រសិនបើស្ថានភាពនេះត្រូវបានបង្កឡើងដោយការស្ទះបេះដូងដែលមិនអាចព្យាបាលឡើងវិញបាននោះ ប្រហែលជាត្រូវការឧបករណ៍បង្កើនល្បឿនអចិន្ត្រៃយ៍។

ទម្រង់ពីកំណើត

វគ្គភាគច្រើនត្រូវបានបង្កឡើងដោយការកើនឡើងយ៉ាងខ្លាំងនៃសកម្មភាពនៃប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទដែលអាណិតអាសូរ ដូច្នេះការព្យាបាលគួរតែមានគោលបំណងការពារស្ថានភាពបែបនេះ។ ថ្នាំដែលចូលចិត្តបំផុតគឺ β-blockers ។ Propranolol កាត់បន្ថយអត្រានៃការកើតឡើងវិញចំពោះអ្នកជំងឺដែលមានរោគសញ្ញា។ ក្នុងករណីដែលគ្មានប្រសិទ្ធភាព ឬការមិនអត់ឱនចំពោះ β-blockers នោះជម្រើសមួយគឺ ការវះកាត់បេះដូង។

ការរំញោចបេះដូងកាត់បន្ថយរោគសញ្ញានៅក្នុង bradycardia ដែលបង្កឡើងដោយ β-blockers ក៏ដូចជានៅក្នុងស្ថានភាពដែលការផ្អាកមុខងារបេះដូងបង្កឱ្យមានការបង្ហាញគ្លីនិក (LOT3) ។ នៅក្នុងទម្រង់ពីកំណើត អ្នកបង្កើតចង្វាក់បេះដូងមិនដែលត្រូវបានគេចាត់ទុកថាជាការព្យាបាលដោយ monotherapy ទេ។ ការដាក់បញ្ចូលឧបករណ៍បន្ទោរបង់គួរតែត្រូវបានអនុវត្តតែនៅពេលដែលមានហានិភ័យខ្ពស់នៃការស្លាប់ភ្លាមៗនៃបេះដូង ឬនៅពេលដែលការបង្ហាញដំបូងនៃជំងឺនេះគឺការស្លាប់បេះដូងភ្លាមៗ បន្ទាប់មកដោយការសង្គ្រោះដោយជោគជ័យ។ ការដំឡើងឧបករណ៍បន្ទោរបង់ការពារការស្លាប់បេះដូងភ្លាមៗ ប៉ុន្តែមិនការពារការកើតឡើងវិញនៃ torsade de pointes នោះទេ។ ការភ្ញាក់ផ្អើលម្តងហើយម្តងទៀតក្នុងអំឡុងពេលវគ្គខ្លីអាច
កាត់បន្ថយយ៉ាងខ្លាំងនូវគុណភាពនៃជីវិតរបស់អ្នកជំងឺ។ ការជ្រើសរើសអ្នកជំងឺដោយប្រុងប្រយ័ត្ន ការគ្រប់គ្រងដំណាលគ្នានៃថ្នាំ β-blockers និងជម្រើសនៃរបៀបនៃការប្រតិបត្ដិការនៃ defibrillators ជួយឱ្យសម្រេចបាននូវភាពជោគជ័យក្នុងការព្យាបាលអ្នកជំងឺបែបនេះ។

អ្នកជំងឺ asymptomatic

ការពិនិត្យក្នុងចំនោមសមាជិកគ្រួសាររបស់អ្នកជំងឺអនុញ្ញាតឱ្យយើងកំណត់អត្តសញ្ញាណបុគ្គលដែលមានរោគសញ្ញា OT interval វែងដែលមិនដែលមានរោគសញ្ញាគ្លីនិក។ អ្នកជំងឺភាគច្រើនមិនស្លាប់ដោយសាររោគសញ្ញា OT យូរនោះទេ ប៉ុន្តែមានហានិភ័យនៃការស្លាប់ (ហានិភ័យពេញមួយជីវិតគឺ 13% ប្រសិនបើមិនបានព្យាបាល)។ វាចាំបាច់ក្នុងការវាយតម្លៃទំនាក់ទំនងរវាងប្រសិទ្ធភាពនៃការព្យាបាលពេញមួយជីវិត និងការវិវត្តដែលអាចកើតមាននៃផលប៉ះពាល់ និងហានិភ័យនៃការស្លាប់បេះដូងភ្លាមៗនៅក្នុងករណីជាក់លាក់នីមួយៗ។

ការកំណត់ហានិភ័យនៃការស្លាប់ភ្លាមៗគឺជាកិច្ចការដ៏លំបាកមួយ ប៉ុន្តែការដឹងច្បាស់អំពីលក្ខណៈនៃភាពមិនប្រក្រតីនៃហ្សែននេះ ធ្វើឱ្យកាន់តែងាយស្រួល។ ការសិក្សាថ្មីៗបានបង្ហាញពីតម្រូវការក្នុងការផ្តួចផ្តើមការព្យាបាល LOT1 ជាមួយនឹងការអូសបន្លាយចន្លោះពេល OT ដែលបានកែតម្រូវលើសពី 500 ms (សម្រាប់ទាំងបុរស និងស្ត្រី); សម្រាប់ LQT2 - ចំពោះបុរសនិងស្ត្រីទាំងអស់ជាមួយនឹងការកើនឡើងនៃចន្លោះ QT ច្រើនជាង 500 ms; សម្រាប់ LQT3 - ចំពោះអ្នកជំងឺទាំងអស់។ ករណីនីមួយៗទាមទារវិធីសាស្រ្តបុគ្គល។

Etiology និងឧប្បត្តិហេតុនៃរោគសញ្ញា QT យូរ. រោគសញ្ញា Long QT (LQT) គឺជាក្រុមនៃជំងឺ panethnic ផ្សេងៗគ្នាដែលហៅថា channelopathies ព្រោះវាបណ្តាលមកពីពិការភាពនៃបណ្តាញអ៊ីយ៉ុងបេះដូង។ ប្រេវ៉ាឡង់នៃរោគសញ្ញា QT យូរគឺប្រហែល 1 នាក់ក្នុងចំណោម 5000-7000 នាក់។ ករណីភាគច្រើននៃ QT វែងគឺបណ្តាលមកពីការផ្លាស់ប្តូរនៅក្នុងហ្សែនឆានែលអ៊ីយ៉ុងបេះដូងចំនួនប្រាំ (KCNQ1, KCNH2, SCN5A, KCNE1.KKCNE2) ។

ហ្សែនមូលដ្ឋានគឺស្មុគស្មាញ។ ទីមួយ មានភាពខុសប្លែកគ្នានៃទីតាំង។ រោគសញ្ញាទូទៅបំផុតនៃ QT រយៈពេលយូរ រោគសញ្ញា Romano-Ward លេចធ្លោ autosomal (MIM #192500) ត្រូវបានបង្កឡើងជាចម្បងដោយការផ្លាស់ប្តូរនៅទីតាំងពីរគឺ KCNQ1 និង KCNH2 ជាមួយនឹងទីតាំងទីបីដែលរួមចំណែក SCN5A ។

ទីពីរ អាឡឺឡែល mutant ផ្សេងគ្នានៅកន្លែងតែមួយអាចបណ្តាលឱ្យមានពីរផ្សេងគ្នា រោគសញ្ញា QT យូររោគសញ្ញា Romano-Ward និងរោគសញ្ញា Jervell-Lange-Nielsen (MIM #220400)។

រោគសាស្ត្រនៃរោគសញ្ញា QT យូរ

រោគសញ្ញា Long QTបណ្តាលមកពីពិការភាព repolarization នៅក្នុងកោសិកាបេះដូង។ Repolarization គឺជាដំណើរការគ្រប់គ្រងដែលទាមទារតុល្យភាពរវាងលំហូរនៃសូដ្យូម និងកាល់ស្យូមទៅក្នុងកោសិកា និងលំហូរប៉ូតាស្យូមចេញពីកោសិកា។ អតុល្យភាពនេះពង្រីក ឬកាត់បន្ថយរយៈពេលនៃសក្តានុពលសកម្មភាព ដែលបណ្តាលឱ្យមានការអូសបន្លាយ ឬខ្លីនៃចន្លោះ QT នៅលើអេឡិចត្រូតបេះដូង។

ករណីភាគច្រើន រោគសញ្ញា QT យូរត្រូវបានបង្កឡើងដោយការបាត់បង់មុខងារនៃការផ្លាស់ប្តូរនៅក្នុងហ្សែនដែលបំប្លែងទៅជាអនុរង ឬប្រូតេអ៊ីនពេញលេញនៃបណ្តាញប៉ូតាស្យូម (ឈ្មោះហ្សែនទាំងនេះចាប់ផ្តើមដោយ KCN)។ បំរែបំរួលទាំងនេះកាត់បន្ថយការបំប្លែងសារឡើងវិញ ដោយហេតុនេះអាចពន្យារសក្តានុពលសកម្មភាពរបស់កោសិកា និងកាត់បន្ថយកម្រិតសម្រាប់ depolarization ជាបន្តបន្ទាប់។

នៅក្នុងអ្នកជំងឺផ្សេងទៀត។ ជាមួយនឹងរោគសញ្ញា QT យូរការផ្លាស់ប្តូរមុខងារនៃមុខងារនៅក្នុងហ្សែនឆានែលសូដ្យូម SCN5A នាំឱ្យមានការកើនឡើងនូវលំហូរសូដ្យូម ដែលបណ្តាលឱ្យមានការផ្លាស់ប្តូរសក្តានុពលសកម្មភាពស្រដៀងគ្នា និងផលប៉ះពាល់នៃការស្តារឡើងវិញ។

Phenotype និងការវិវត្តនៃរោគសញ្ញា QT វែង

រោគសញ្ញា Long QTត្រូវបានកំណត់ដោយការអូសបន្លាយនៃចន្លោះ QT និងភាពមិនប្រក្រតីនៃរលក T នៅលើ electrocardiogram រួមទាំង tachyarrhythmia និង polymorphic ventricular tachycardia ។ ventricular tachycardia ត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយការផ្លាស់ប្តូរនៃទំហំនិងការបង្វិលនៃស្មុគស្មាញ QRS ។ Polymorphic ventricular tachycardia ត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងចន្លោះ QT ដែលអូសបន្លាយ ហើយជាធម្មតាបញ្ចប់ដោយឯកឯង ប៉ុន្តែអាចបន្ត និងវិវត្តទៅជា ventricular fibrillation ។

ជាមួយនឹងជម្រើសទូទៅបំផុត រោគសញ្ញា QT យូរ, Romano-Ward, ការដួលសន្លប់ដោយសារចង្វាក់បេះដូងលោតខុសប្រក្រតី គឺជារោគសញ្ញាទូទៅបំផុត។ ប្រសិនបើកុមារនៅតែមិនបានធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ ឬមិនបានព្យាបាលទេនោះ syncope កើតឡើងវិញ ហើយអាចស្លាប់ក្នុង 10-15% នៃករណី។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ 30 ទៅ 50% នៃបុគ្គលដែលមានរោគសញ្ញា QT យូរមិនដែលមានរោគសញ្ញា syncopal ទេ។ វគ្គបេះដូងគឺជារឿងធម្មតាបំផុតនៅចន្លោះអាយុ 9 ទៅ 12 ឆ្នាំ ដោយថយចុះតាមពេលវេលា។

ភាគអាចកើតឡើងនៅពេលណាក៏បាន អាយុប្រសិនបើមានការបង្កហេតុដោយការលេបថ្នាំដែលពន្យារចន្លោះ QT ។ មូលហេតុដែលមិនមែនជាឱសថសាស្ត្រនៃព្រឹត្តិការណ៍បេះដូងនៅក្នុងរោគសញ្ញា Romano-Ward ខុសគ្នាអាស្រ័យលើហ្សែនដែលទទួលខុសត្រូវ។ ការកេះ LQT1 ជាធម្មតាគឺជាការរំញោច adrenergic រួមទាំងការធ្វើលំហាត់ប្រាណ និងអារម្មណ៍រំពេច (ការភ័យខ្លាច) ។ បុគ្គលដែលមាន LTQ2 មានហានិភ័យទាំងអំឡុងពេលហាត់ប្រាណ និងពេលសម្រាក ក៏ដូចជានៅពេលដែលប៉ះពាល់នឹងការរំញោចផ្នែកត្រចៀក ដូចជានាឡិការោទិ៍ ឬទូរស័ព្ទ។ អ្នកជំងឺដែលមាន LQT3 មានវគ្គនៃអត្រាបេះដូងយឺតអំឡុងពេលសម្រាក និងគេង។

លើសពីនេះទៀត 40% នៃករណី LQT1បង្ហាញខ្លួនពួកគេមុនអាយុ 10 ឆ្នាំ; រោគសញ្ញាលេចឡើងមុនអាយុ 10 ឆ្នាំក្នុង 10% នៃករណី LTQ2 និងកម្រណាស់នៅក្នុង LQT3 ។ រោគសញ្ញា LQT5 គឺកម្រណាស់ ហើយមិនសូវត្រូវបានគេដឹងអំពីការវិវត្តន៍ និងការកេះរបស់វា។

រោគសញ្ញា Long QTមានការជ្រៀតចូលមិនពេញលេញ ទាំងនៅក្នុងលក្ខខណ្ឌនៃភាពមិនធម្មតានៃ electrocardiographic និងវគ្គ syncope ។ រហូតដល់ 30% នៃអ្នកជំងឺអាចមានចន្លោះ QT ដែលត្រួតលើគ្នាជាមួយនឹងការប្រែប្រួលធម្មតា។ ការបង្ហាញអថេរនៃជំងឺនេះអាចកើតឡើងទាំងក្នុង និងរវាងគ្រួសារ។ ដោយសារតែការជ្រៀតចូលមិនពេញលេញ ជាញឹកញាប់ electrocardiography ស្ត្រេសគឺចាំបាច់សម្រាប់ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យត្រឹមត្រូវនៅក្នុងសមាជិកគ្រួសារ។

រោគសញ្ញា Long QTអាចត្រូវបានអមដោយទិន្នន័យបន្ថែមអំឡុងពេលពិនិត្យសុខភាព។ ឧទាហរណ៍ រោគសញ្ញា Jervell-Lange-Nielsen (MIM #220400) ត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយជំងឺថ្លង់ពីកំណើតយ៉ាងជ្រាលជ្រៅ រួមផ្សំជាមួយនឹងរោគសញ្ញា QT វែង។ វាគឺជាជំងឺ autosomal recessive ដែលត្រូវបានបង្កឡើងដោយការផ្លាស់ប្តូរមួយចំនួននៅក្នុងហ្សែនមួយក្នុងចំណោមហ្សែនពីរ (KCNQ1 និង KCNE1) ដែលពាក់ព័ន្ធនឹងការវិវត្តនៃរោគសញ្ញា Romano-Ward លេចធ្លោរបស់ autosomal ។

សាច់ញាតិ Heterozygous នៃអ្នកជំងឺដែលមានរោគសញ្ញា Jervell-Lange-Nielsen មិនថ្លង់ទេប៉ុន្តែមានហានិភ័យ 25% នៃការវិវត្តទៅជារោគសញ្ញា QT យូរ។

លក្ខណៈពិសេសនៃ phenotypic ការបង្ហាញនៃរោគសញ្ញា QT យូរ:
Long QTc (> 470 ms សម្រាប់បុរស> 480 ms សម្រាប់ស្ត្រី)
ចង្វាក់ tachyarrhythmia
វគ្គ Syncopal
ស្លាប់​មួយរំពេច

ការព្យាបាលរោគសញ្ញា QT យូរ

ការព្យាបាល រោគសញ្ញា QT យូរមានគោលបំណងការពារការកើតមានជំងឺ syncopal និងការគាំងបេះដូង។ ការព្យាបាលល្អបំផុតអាស្រ័យលើការកំណត់ហ្សែនដែលទទួលខុសត្រូវ។ ឧទាហរណ៍ ការព្យាបាលដោយ β-blocker មុនពេលចាប់ផ្តើមនៃរោគសញ្ញា គឺជាវិធីសាស្ត្រដ៏មានប្រសិទ្ធភាពបំផុតនៅក្នុង LQT1 ហើយក្នុងកម្រិតមួយចំនួននៅក្នុង LQT2 ប៉ុន្តែប្រសិទ្ធភាពរបស់វានៅក្នុង LQT3 គឺមានការធ្វេសប្រហែស។ នៅពេលព្យាបាលជាមួយថ្នាំ beta-blockers ចាំបាច់ត្រូវពិនិត្យដោយប្រុងប្រយ័ត្ននូវការអនុលោមតាមកម្រិតអាយុជាក់លាក់ និងកុំរំខានដល់ថ្នាំ។

សម្រាប់អ្នកជំងឺដែលមាន bradycardiaឧបករណ៍បង្កើនល្បឿនអាចចាំបាច់; ការចូលប្រើឧបករណ៍ defibrillator ខាងក្រៅអាចត្រូវបានទាមទារ។ ឧបករណ៍ចាក់បេះដូងដែលអាចផ្សាំបានអាចចាំបាច់សម្រាប់អ្នកជំងឺដែលមាន LQT3 ឬបុគ្គលមួយចំនួនដែលមានរោគសញ្ញា QT យូរ ដែលការព្យាបាលដោយថ្នាំ beta blocker មានបញ្ហា ដូចជាអ្នកដែលមានជំងឺហឺត ជំងឺធ្លាក់ទឹកចិត្ត ឬជំងឺទឹកនោមផ្អែម ក៏ដូចជាអ្នកជំងឺដែលមានប្រវត្តិនៃការគាំងបេះដូង។

ថ្នាំមួយចំនួន ឧ. ថ្នាំប្រឆាំងនឹងជំងឺធ្លាក់ទឹកចិត្តថ្នាំ amitriptyline, phenylephrine និង diphenylhydramine ឬថ្នាំប្រឆាំងនឹងមេរោគរួមទាំង fluconazole និង ketonazole គួរតែត្រូវបានជៀសវាងដោយសារតែឥទ្ធិពលរបស់ពួកគេនៃការអូសបន្លាយចន្លោះ QT ឬបង្កើនសម្លេងអាណិតអាសូរ។ សកម្មភាព និងកីឡាដែលទាក់ទងនឹងសកម្មភាពរាងកាយខ្លាំង និងភាពតានតឹងផ្លូវចិត្តក៏ត្រូវបានដកចេញផងដែរ។

រោគសញ្ញា Long QT (រោគសញ្ញា Romano-Ward).
ចង្វាក់បេះដូងគឺ 90 ចង្វាក់ក្នុងមួយនាទី រយៈពេល QT គឺ 0.42 វិនាទី រយៈពេលដែលទាក់ទងនៃចន្លោះ QT គឺ 128% ចន្លោះ QTC ដែលបានកែតម្រូវគឺអូសបន្លាយ និងស្មើនឹង 0.49 វិនាទី។

ហានិភ័យនៃការបន្តពូជនៃរោគសញ្ញា QT យូរ

មនុស្សដែលមាន រោគសញ្ញា Romano-Wardមានឱកាស 50% នៃការមានកូនជាមួយនឹងការផ្លាស់ប្តូរតំណពូជនៅក្នុងហ្សែន។ ដោយសារភាពញឹកញាប់នៃការផ្លាស់ប្តូរថ្មីមានកម្រិតទាប អ្នកជំងឺភាគច្រើនមានឪពុកម្តាយដែលរងផលប៉ះពាល់ (ទោះបីជាមានរោគសញ្ញាក៏ដោយ)។ ប្រវត្តិគ្រួសារលម្អិត និងការវាយតម្លៃបេះដូងដោយប្រុងប្រយ័ត្នរបស់សមាជិកគ្រួសារគឺមានសារៈសំខាន់ខ្លាំងណាស់ ហើយអាចជាការសង្គ្រោះជីវិត។ ហានិភ័យនៃការកើតឡើងវិញចំពោះបងប្អូនបង្កើតរបស់អ្នកជំងឺដែលមានរោគសញ្ញា Jervell-Lange-Nielsen គឺ 25% ដូចដែលបានរំពឹងទុកសម្រាប់ជំងឺ autosomal recessive ។ ការជ្រៀតចូលនៃរោគសញ្ញា QT ដ៏វែងដាច់ស្រយាលដោយគ្មានថ្លង់ចំពោះអ្នកផ្ទុកតំណពូជនៃរោគសញ្ញា Jervell-Lange-Nielsen គឺ 25% ។

ឧទាហរណ៍នៃរោគសញ្ញា QT វែង. AB, ស្ត្រីអាយុ 30 ឆ្នាំដែលមានរោគសញ្ញា QT យូរ (LQT) បានធ្វើបទបង្ហាញទៅកាន់គ្លីនិកហ្សែនជាមួយប្តីរបស់នាងដោយសារតែពួកគេកំពុងរៀបចំផែនការមានផ្ទៃពោះ។ ប្តីប្រពន្ធចង់ដឹងពីហានិភ័យនៃការកើតឡើងវិញនៃជំងឺនេះចំពោះកុមារ និងវិធីសាស្រ្តសមស្របនៃការធ្វើតេស្តហ្សែន និងការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យមុនពេលសម្រាល។ ស្ត្រី​ក៏​មាន​ការ​ព្រួយ​បារម្ភ​អំពី​ផល​ប៉ះ​ពាល់​នៃ​ការ​មាន​ផ្ទៃពោះ​មក​លើ​សុខភាព​ខ្លួន​នាង​ផង​ដែរ។ ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃរោគសញ្ញា LQT ត្រូវបានធ្វើឡើងនៅដើមទសវត្សរ៍ទី 3 នៃជីវិត នៅពេលដែលនាងត្រូវបានគេវាយតម្លៃបន្ទាប់ពីការស្លាប់ភ្លាមៗរបស់ប្អូនប្រុសអាយុ 15 ឆ្នាំរបស់នាង។ ជាទូទៅ នាង​ជា​មនុស្ស​ដែល​មាន​សុខភាព​ល្អ មាន​ការ​ស្តាប់​ធម្មតា និង​មិន​មាន​លក្ខណៈ​មិន​ប្រក្រតី។

ចន្លោះ QT មិនប្រាប់មនុស្សជាមធ្យមច្រើននោះទេ ប៉ុន្តែវាអាចប្រាប់គ្រូពេទ្យបានច្រើនអំពីស្ថានភាពបេះដូងរបស់អ្នកជំងឺ។ ការអនុលោមតាមបទដ្ឋាននៃចន្លោះពេលដែលបានបញ្ជាក់ត្រូវបានកំណត់ដោយផ្អែកលើការវិភាគនៃ electrocardiogram (ECG) ។

ធាតុមូលដ្ឋាននៃ cardiogram អគ្គិសនី

electrocardiogram គឺជាការកត់ត្រាសកម្មភាពអគ្គិសនីនៃបេះដូង។ វិធីសាស្រ្តនៃការវាយតម្លៃស្ថានភាពនៃសាច់ដុំបេះដូងនេះត្រូវបានគេស្គាល់ជាយូរមកហើយ ហើយត្រូវបានរីករាលដាលដោយសារតែសុវត្ថិភាព ភាពងាយស្រួល និងខ្លឹមសារព័ត៌មានរបស់វា។

electrocardiograph កត់ត្រា cardiogram នៅលើក្រដាសពិសេស បែងចែកជាកោសិកាដែលមានទទឹង 1mm និងកំពស់ 1mm។ នៅល្បឿនក្រដាស 25 mm/s ផ្នែកនៃការ៉េនីមួយៗត្រូវគ្នានឹង 0.04 វិនាទី។ ល្បឿនក្រដាស 50 mm/s ក៏ត្រូវបានរកឃើញជាញឹកញាប់ដែរ។

cardiogram អគ្គិសនីមានធាតុផ្សំសំខាន់ៗចំនួនបី៖

  • ធ្មេញ;
  • ផ្នែក;
  • ចន្លោះពេល។
ចន្លោះ QT នៅលើ ECG: បទដ្ឋានគឺស្ថិតនៅក្នុងចន្លោះ 0.35-0.44 វិនាទី

Spike គឺជាប្រភេទនៃកំពូលដែលឡើងលើ ឬចុះក្រោមនៅលើក្រាហ្វបន្ទាត់។ ECG កត់ត្រារលកប្រាំមួយ (P, Q, R, S, T, U) ។ រលកទីមួយសំដៅទៅលើការកន្ត្រាក់នៃ atria រលកចុងក្រោយមិនតែងតែមានវត្តមាននៅលើ ECG ទេ ដូច្នេះវាត្រូវបានគេហៅថា intermittent ។ រលក Q, R, S បង្ហាញពីរបៀបដែល ventricles បេះដូងចុះកិច្ចសន្យា។ រលក T កំណត់លក្ខណៈនៃការសម្រាករបស់ពួកគេ។

ចម្រៀក​មួយ​គឺ​ជា​ផ្នែក​បន្ទាត់​ត្រង់​រវាង​ធ្មេញ​ជាប់​គ្នា។ ចន្លោះពេលគឺជាធ្មេញដែលមានផ្នែកមួយ។

ដើម្បីកំណត់លក្ខណៈសកម្មភាពអគ្គិសនីនៃបេះដូង ចន្លោះពេល PQ និង QT គឺមានសារៈសំខាន់បំផុត។

  1. ចន្លោះពេលដំបូងគឺជាពេលវេលាដែលវាត្រូវការសម្រាប់ការរំភើបដើម្បីធ្វើដំណើរឆ្លងកាត់ atria និងថ្នាំង atrioventricular (ប្រព័ន្ធដឹកនាំនៃបេះដូងដែលមានទីតាំងនៅ interatrial septum) ទៅកាន់ myocardium ventricular ។
  1. ចន្លោះ QT ឆ្លុះបញ្ចាំងពីការរួមបញ្ចូលគ្នានៃដំណើរការនៃចរន្តអគ្គិសនីនៃកោសិកា (depolarization) និងត្រឡប់ទៅស្ថានភាពសម្រាក (repolarization) ។ ដូច្នេះចន្លោះ QT ត្រូវបានគេហៅថា ventricular systole អគ្គិសនី។

ហេតុអ្វីបានជារយៈពេលនៃចន្លោះ QT មានសារៈសំខាន់ក្នុងការវិភាគ ECG? គម្លាតពីបទដ្ឋាននៃចន្លោះពេលនេះបង្ហាញពីការរំខាននៅក្នុងដំណើរការនៃ repolarization នៃ ventricles នៃបេះដូង ដែលនៅក្នុងវេនអាចបណ្តាលឱ្យមានការរំខានធ្ងន់ធ្ងរនៃចង្វាក់បេះដូង ឧទាហរណ៍ tachycardia polymorphic ventricular ។ នេះគឺជាឈ្មោះសម្រាប់ ventricular arrhythmia សាហាវដែលអាចនាំឱ្យអ្នកជំងឺស្លាប់ភ្លាមៗ។

ចន្លោះពេលធម្មតា។QTគឺក្នុងរយៈពេល 0.35-0.44 វិនាទី។

រយៈពេលនៃចន្លោះ QT អាចប្រែប្រួលអាស្រ័យលើកត្តាជាច្រើន។ សំខាន់ៗ៖

  • អាយុ;
  • ចង្វាក់​បេះ​ដូង;
  • ស្ថានភាពនៃប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទ;
  • តុល្យភាពអេឡិចត្រូលីតនៅក្នុងខ្លួន;
  • ពេលវេលានៃថ្ងៃ;
  • វត្តមាននៃថ្នាំមួយចំនួននៅក្នុងឈាម។

ប្រសិនបើរយៈពេលនៃ systole អគ្គិសនីនៃ ventricles លើសពី 0.35-0.44 វិនាទីវេជ្ជបណ្ឌិតមានហេតុផលដើម្បីនិយាយអំពីការកើតឡើងនៃដំណើរការ pathological នៅក្នុងបេះដូង។

រោគសញ្ញា Long QT

មានពីរទម្រង់នៃជំងឺនេះ: ពីកំណើតនិងទទួលបាន។


ECG សម្រាប់ paroxysmal ventricular tachycardia

ទម្រង់រោគសាស្ត្រពីកំណើត

វាត្រូវបានទទួលមរតកក្នុងលក្ខណៈ autosomal ត្រួតត្រា (ឪពុកម្តាយម្នាក់បញ្ជូនហ្សែនដែលខូចទៅឱ្យកូន) និងប្រភេទ autosomal recessive (ឪពុកម្តាយទាំងពីរមានហ្សែនខូច) ។ ហ្សែនដែលមានបញ្ហារំខានដល់ដំណើរការនៃបណ្តាញអ៊ីយ៉ុង។ អ្នកជំនាញបែងចែកបួនប្រភេទនៃរោគសាស្ត្រពីកំណើតនេះ។

  1. រោគសញ្ញា Romano-Ward ។ ការកើតឡើងញឹកញាប់បំផុតគឺប្រហែលមួយកូនក្នុង 2000 កំណើត។ វាត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយការវាយប្រហារជាញឹកញាប់នៃ torsades de pointes ជាមួយនឹងអត្រាមិនអាចទាយទុកជាមុនបាននៃការកន្ត្រាក់ ventricular ។

paroxysm អាចបាត់ទៅវិញដោយខ្លួនឯង ឬវាអាចវិវត្តទៅជាជំងឺបេះដូង ventricular ជាមួយនឹងការស្លាប់ភ្លាមៗ។

រោគសញ្ញាខាងក្រោមគឺជាលក្ខណៈធម្មតាសម្រាប់ការវាយប្រហារ៖

  • ស្បែកស្លេក;
  • ដកដង្ហើមលឿន;
  • ប្រកាច់;
  • ការបាត់បង់ស្មារតី។

សកម្មភាពរាងកាយត្រូវបាន contraindicated សម្រាប់អ្នកជំងឺ។ ជាឧទាហរណ៍ កុមារត្រូវបានលើកលែងពីមេរៀនអប់រំកាយ។

រោគសញ្ញា Romano-Ward ត្រូវបានព្យាបាលដោយថ្នាំ និងការវះកាត់។ ជាមួយនឹងវិធីសាស្រ្តនៃការប្រើថ្នាំ វេជ្ជបណ្ឌិតចេញវេជ្ជបញ្ជាកម្រិតអតិបរមាដែលអាចទទួលយកបាននៃថ្នាំ beta-blockers ។ ការធ្វើអន្តរាគមន៍វះកាត់ត្រូវបានអនុវត្តដើម្បីកែប្រព័ន្ធដំណើរការនៃបេះដូង ឬដំឡើងឧបករណ៍បេះដូងបេះដូងលោតផ្លោះ។

  1. រោគសញ្ញា Jervell-Lange-Nielsen ។ មិនមែនជារឿងធម្មតាដូចរោគសញ្ញាមុនទេ។ ក្នុងករណីនេះយើងសង្កេតឃើញ:
  • ការអូសបន្លាយគួរឱ្យកត់សម្គាល់នៃចន្លោះ QT;
  • ការកើនឡើងភាពញឹកញាប់នៃការវាយប្រហារនៃ tachycardia ventricular ដែលអាចបណ្តាលឱ្យស្លាប់;
  • ថ្លង់ពីកំណើត។

វិធីសាស្រ្តនៃការព្យាបាលវះកាត់ត្រូវបានប្រើជាចម្បង។

  1. រោគសញ្ញា Andersen-Tawil ។ នេះគឺជាទម្រង់ដ៏កម្រមួយនៃជំងឺតំណពូជ។ អ្នកជំងឺងាយនឹងការវាយប្រហារនៃ tachycardia polymorphic ventricular tachycardia និង bidirectional ventricular tachycardia ។ រោគសាស្ត្រធ្វើឱ្យខ្លួនគេដឹងយ៉ាងច្បាស់ដោយរូបរាងរបស់អ្នកជំងឺ:
  • កម្ពស់ខ្លី;
  • rachiocampsis;
  • ទីតាំងទាបនៃត្រចៀក;
  • ចម្ងាយធំមិនធម្មតារវាងភ្នែក;
  • ការអភិវឌ្ឍទាបនៃថ្គាមខាងលើ;
  • គម្លាតនៅក្នុងការអភិវឌ្ឍនៃម្រាមដៃ។

ជំងឺនេះអាចកើតមានឡើងជាមួយនឹងកម្រិតនៃភាពធ្ងន់ធ្ងរផ្សេងៗគ្នា។ វិធីសាស្រ្តនៃការព្យាបាលដ៏មានប្រសិទ្ធភាពបំផុតគឺការដំឡើងឧបករណ៍បេះដូង - ឌីហ្វីប៊ីរីល។

  1. រោគសញ្ញាធីម៉ូថេ។ វាកម្រណាស់។ ជាមួយនឹងជំងឺនេះការអូសបន្លាយអតិបរមានៃចន្លោះ QT ត្រូវបានអង្កេត។ រាល់អ្នកជំងឺប្រាំមួយនាក់ក្នុងចំណោមដប់នាក់ដែលមានរោគសញ្ញា Timothy មានពិការភាពបេះដូងពីកំណើតផ្សេងៗ (tetralogy of Fallot, patent ductus arteriosus, ventricular septal defects)។ ភាពមិនធម្មតានៃផ្លូវកាយ និងផ្លូវចិត្តមានច្រើនប្រភេទ។ អាយុកាលជាមធ្យមគឺពីរឆ្នាំកន្លះ។

រូបភាពគ្លីនិកគឺស្រដៀងគ្នានៅក្នុងការបង្ហាញទៅនឹងអ្វីដែលបានសង្កេតឃើញជាមួយនឹងទម្រង់ពីកំណើត។ ជាពិសេសការវាយប្រហារនៃ tachycardia ventricular និងការដួលសន្លប់គឺជាលក្ខណៈ។

ការទទួលបានចន្លោះពេល QT ដ៏វែងនៅលើ ECG អាចត្រូវបានកត់ត្រាសម្រាប់ហេតុផលផ្សេងៗ។

  1. លេបថ្នាំប្រឆាំងនឹងចង្វាក់បេះដូង៖ quinidine, sotalol, ajmaline និងផ្សេងៗទៀត។
  2. អតុល្យភាពអេឡិចត្រូលីតនៅក្នុងខ្លួន។
  3. ការប្រើគ្រឿងស្រវឹងច្រើនតែបណ្តាលឱ្យ paroxysm នៃ tachycardia ventricular ។
  4. ជំងឺសរសៃឈាមបេះដូងមួយចំនួនបណ្តាលឱ្យមានការអូសបន្លាយនៃ systole អគ្គិសនីនៃ ventricles ។

ការព្យាបាលនៃទម្រង់ដែលទទួលបានជាចម្បងចុះមកដើម្បីលុបបំបាត់មូលហេតុដែលបណ្តាលឱ្យវា។

រោគសញ្ញា QT ខ្លី

វាក៏អាចជាពីកំណើត ឬទទួលបានផងដែរ។

ទម្រង់រោគសាស្ត្រពីកំណើត

វាត្រូវបានបង្កឡើងដោយជំងឺហ្សែនដ៏កម្រមួយដែលត្រូវបានចម្លងតាមលក្ខណៈ autosomal ត្រួតត្រា។ ការធ្វើឱ្យខ្លីនៃចន្លោះ QT គឺបណ្តាលមកពីការផ្លាស់ប្តូរហ្សែននៃបណ្តាញប៉ូតាស្យូម ដែលធានាលំហូរនៃអ៊ីយ៉ុងប៉ូតាស្យូមតាមរយៈភ្នាសកោសិកា។

រោគសញ្ញានៃជំងឺ៖

  • ការវាយប្រហារនៃជំងឺបេះដូង atrial fibrillation;
  • ការវាយប្រហារនៃ tachycardia ventricular ។

ការសិក្សាអំពីគ្រួសារនៃអ្នកជំងឺដែលមានរោគសញ្ញាចន្លោះពេលខ្លីQTបង្ហាញថាការស្លាប់ភ្លាមៗរបស់សាច់ញាតិនៅក្មេង និងសូម្បីតែទារកបានកើតឡើងនៅក្នុងពួកគេដោយសារតែជំងឺបេះដូង atrial និង ventricular fibrillation ។

ការព្យាបាលដ៏មានប្រសិទ្ធភាពបំផុតសម្រាប់រោគសញ្ញា QT ខ្លីពីកំណើតគឺការដំឡើងឧបករណ៍ cardioverter-defibrillator ។

ទម្រង់រោគសាស្ត្រដែលទទួលបាន

  1. cardiograph អាចឆ្លុះបញ្ចាំងលើ ECG នូវរយៈពេលខ្លីនៃចន្លោះ QT កំឡុងពេលព្យាបាលជាមួយ glycosides បេះដូង ក្នុងករណីប្រើជ្រុល។
  2. រោគសញ្ញា QT ខ្លីអាចបណ្តាលមកពី hypercalcemia (ការកើនឡើងកម្រិតកាល់ស្យូមក្នុងឈាម), hyperkalemia (ការកើនឡើងកម្រិតប៉ូតាស្យូមក្នុងឈាម), acidosis (ការផ្លាស់ប្តូរតុល្យភាពអាស៊ីតមូលដ្ឋានឆ្ពោះទៅរកជាតិអាស៊ីត) និងជំងឺមួយចំនួនទៀត។

ការព្យាបាលនៅក្នុងករណីទាំងពីរនេះចុះមកដើម្បីលុបបំបាត់មូលហេតុនៃចន្លោះ QT ខ្លី។

ច្រើនទៀត៖

របៀបបកស្រាយការវិភាគ ECG បទដ្ឋាន និងគម្លាត រោគសាស្ត្រ និងគោលការណ៍វិនិច្ឆ័យ