Симптоми на болеста на Стивен Џонсон. Lyell и Stevens Johnson синдром - симптоми и третман

Што е Стивенс-Џонсон синдром -

Стивенс-Џонсон синдром(малиген ексудативен еритем) е многу тешка форма на мултиформен еритема, во која се појавуваат плускавци на мукозната мембрана на устата, грлото, очите, гениталиите и други области на кожата и мукозните мембрани.

Оштетувањето на оралната слузница го отежнува јадењето, затворањето на устата предизвикува силна болка, што доведува до лигавење. Очите стануваат многу болни, отечени и полни со гној, така што очните капаци понекогаш се лепат заедно. Рожниците се подложени на фиброза. Мокрењето станува тешко и болно.

Што предизвикува / Причини за Стивенс-Џонсон синдром:

Главната причина за појавата Стивенс-Џонсон синдроме развој на алергиска реакција како одговор на земање антибиотици и други антибактериски лекови. Во моментов, наследниот механизам за развој на патологија се смета за многу веројатен. Како резултат на генетски нарушувања во телото, неговата природна одбрана е потисната. Во овој случај, не е засегната само самата кожа, туку и крвните садови кои ја хранат. Токму овие факти ги одредуваат сите развојни клинички манифестации на болеста.

Патогенеза (што се случува?) за време на синдромот Стивенс-Џонсон:

Болеста се заснова на интоксикација на телото на пациентот и развој на алергиски реакции во него. Некои истражувачи имаат тенденција да ја сметаат патологијата како малигнен тип на мултиморфна ексудативна еритема.

Симптоми на Стивенс-Џонсон синдром:

Оваа патологија секогаш се развива кај пациентот многу брзо, брзо, бидејќи во суштина тоа е непосредна алергиска реакција. Во почетокот се појавува силна треска и болки во зглобовите и мускулите. Последователно, по само неколку часа или еден ден, се открива оштетување на оралната мукоза. Овде се појавуваат меурчиња со прилично големи димензии, дефекти на кожата покриени со сиво-бели фолии, кори кои се состојат од згрутчување на исушена крв и пукнатини.

Дефекти се појавуваат и во областа на црвената граница на усните. Оштетувањето на очите се јавува како конјунктивитис (воспаление на мукозните мембрани на очите), но воспалителниот процес овде е чисто алергиски по природа. Во иднина, може да се појави и бактериско оштетување, како резултат на што болеста почнува да напредува посериозно, а состојбата на пациентот нагло се влошува. Може да се појават и мали дефекти и чиреви на конјунктивата со Стивенс-Џонсон синдром, а може да се појави и воспаление на рожницата и задните делови на окото (мрежницата садови итн.).

Лезиите често може да ги зафатат и гениталиите, што се манифестира во форма на уретритис (воспаление на уретрата), баланитис, вулвовагинитис (воспаление на женските надворешни гениталии). Понекогаш се зафатени и мукозните мембрани на други места.Како резултат на оштетување на кожата, на неа се формираат голем број црвени дамки со подигнати површини над нивото на кожата, како плускавци. Имаат заоблени контури и виолетова боја. Во центарот тие се синкави и се чини дека се малку потонати. Дијаметарот на лезиите може да се движи од 1 до 3-5 см Во централниот дел на многу од нив се формираат плускавци, кои содржат проѕирна водена течност или крв внатре.

По отворањето на плускавците, на нивно место остануваат светло-црвени дефекти на кожата, кои потоа се покриваат со кори. Најчесто, лезиите се лоцирани на торзото на пациентот и во перинеалната област. Има многу изразено нарушување на општата состојба на пациентот, кое се манифестира во форма на силна треска, малаксаност, слабост, замор, главоболка и вртоглавица. Сите овие манифестации траат во просек околу 2-3 недели. Компликациите за време на болеста може да вклучуваат пневмонија, дијареа, бубрежна инсуфициенција итн. Кај 10% од сите пациенти, овие болести се многу тешки и доведуваат до смрт.

Дијагноза на Стивенс-Џонсон синдром:

При спроведување на општ тест на крвта, се открива зголемена содржина на леукоцити, појава на нивните млади форми и специфични клетки одговорни за развој на алергиски реакции и зголемување на стапката на седиментација на еритроцитите. Овие манифестации се многу неспецифични и се јавуваат кај скоро сите воспалителни болести. Биохемиски тест на крвта може да открие зголемување на содржината на ензимите на билирубин, уреа и аминотрансфераза.

Способноста за коагулација на крвната плазма е нарушена. Ова се должи на намалување на содржината на протеинот одговорен за коагулација - фибрин, што, пак, е последица на зголемување на содржината на ензими кои го вршат неговото разградување. Вкупната содржина на протеини во крвта, исто така, значително се намалува. Најинформативно и највредно во овој случај е да се спроведе специфична студија - имунограм, при што се открива висока содржина на Т-лимфоцити и одредени специфични класи на антитела во крвта.

За да се постави правилна дијагноза на синдромот Стивенс-Џонсон, неопходно е да се интервјуира пациентот што е можно поцелосно за неговите услови за живот, исхраната, земените лекови, условите за работа, болестите, особено алергиските, на неговите родители и други роднини. Детално се разјаснети времето на појава на болеста, ефектот врз телото на различните фактори што му претходеле, особено употребата на лекови. Се проценуваат надворешните манифестации на болеста, за кои пациентот мора да се соблече и внимателно да се прегледаат кожата и мукозните мембрани. Понекогаш е неопходно да се разликува болеста од пемфигус, Lyell-ов синдром и други, но генерално, поставувањето дијагноза е прилично едноставна задача.

Третман на Стивенс-Џонсон синдром:

Главно се користат препарати на надбубрежни хормони во средни дози. Тие се администрираат на пациентот се додека не се постигне трајно значително подобрување на состојбата. Потоа, дозата на лекот почнува постепено да се намалува, а по 3-4 недели целосно се прекинува. Кај некои пациенти состојбата е толку тешка што не можат сами да земаат лекови преку уста. Во овие случаи, хормоните се администрираат во течни форми интравенски. Многу важни се процедурите кои се насочени кон отстранување на имуните комплекси, кои се антитела поврзани со антигени, од телото кои циркулираат во крвта. За таа цел се користат специјални лекови за интравенска администрација и методи за прочистување на крвта во форма на хемосорпција и плазмафереза.

Лековите кои се земаат орално се користат и за да помогнат во отстранувањето на токсичните материи од телото преку цревата. За борба против интоксикација, најмалку 2-3 литри течност треба да се внесуваат дневно во телото на пациентот преку различни патишта. Во исто време, погрижете се целиот овој волумен да се отстрани од телото навремено, бидејќи кога се задржува течноста, токсините не се измиваат и може да се развијат доста тешки компликации. Јасно е дека целосното спроведување на овие мерки е можно само во единицата за интензивна нега.

Прилично ефикасна мерка е интравенска трансфузија на раствори на протеини и човечка плазма на пациентот. Дополнително, се препишуваат лекови кои содржат калциум, калиум и антиалергиски лекови. Ако лезиите се многу големи и состојбата на пациентот е доста тешка, тогаш секогаш постои ризик од развој на инфективни компликации, кои може да се спречат со препишување антибактериски агенси во комбинација со антифунгални лекови. За лекување на осип на кожата, локално се нанесуваат разни креми кои содржат препарати на надбубрежните хормони. За да се спречи инфекција, се користат различни антисептички раствори.

Прогноза

Како што веќе споменавме, 10% од сите пациенти со Стивенс-Џонсон синдром умираат како резултат на тешки компликации. Во други случаи, прогнозата на болеста е доста поволна. Сè е определено од тежината на самата болест, присуството на одредени компликации.

Кои лекари треба да ги контактирате ако имате Стивенс-Џонсон синдром:

Дали нешто ве мачи? Дали сакате да знаете подетални информации за синдромот Стивенс-Џонсон, неговите причини, симптоми, методи на лекување и превенција, текот на болеста и исхрана по него? Или ви треба инспекција? Ти можеш закажете состанок со лекар– клиника евралабораторијасекогаш на ваша услуга! Најдобрите лекари ќе ве прегледаат, ќе ги проучат надворешните знаци и ќе ви помогнат да ја идентификувате болеста според симптомите, да ве советуваат и да ја пружат потребната помош и да направат дијагноза. можеш и ти јавете се на лекар дома. Клиника евралабораторијаотворена за вас деноноќно.

Како да контактирате со клиниката:
Телефонски број на нашата клиника во Киев: (+38 044) 206-20-00 (повеќеканални). Секретарот на клиниката ќе избере погоден ден и време за да го посетите лекарот. Нашите координати и насоки се наведени. Погледнете подетално за сите услуги на клиниката на неа.

(+38 044) 206-20-00

Доколку претходно сте извршиле некое истражување, Не заборавајте да ги однесете нивните резултати кај лекар за консултација.Доколку студиите не се извршени, ќе направиме се што е потребно во нашата клиника или со нашите колеги во другите клиники.

Ти? Потребно е многу внимателен пристап кон целокупното здравје. Луѓето не посветуваат доволно внимание симптоми на болестии не сфаќајте дека овие болести можат да бидат опасни по живот. Постојат многу болести кои на почетокот не се манифестираат во нашиот организам, но на крајот излегува дека, за жал, е предоцна да се лекуваат. Секоја болест има свои специфични знаци, карактеристични надворешни манифестации - т.н симптоми на болеста. Идентификувањето на симптомите е првиот чекор во дијагностицирањето на болестите воопшто. За да го направите ова, само треба да го правите неколку пати годишно. да бидат прегледани од лекар, со цел не само да се спречи страшна болест, туку и да се одржи здрав дух во телото и организмот во целина.

Ако сакате да поставите прашање на лекар, користете го делот за онлајн консултации, можеби таму ќе најдете одговори на вашите прашања и ќе прочитате совети за грижа за себе. Ако сте заинтересирани за прегледи за клиниките и лекарите, обидете се да ги најдете информациите што ви се потребни во делот. Регистрирајте се и на медицинскиот портал евралабораторијада бидете во тек со најновите вести и ажурирања на информациите на страницата, кои автоматски ќе ви бидат испратени по е-пошта.

Други болести од групата Болести на кожа и поткожно ткиво:

Модерната медицина брзо се развива. Болестите кои претходно се сметаа за неизлечиви, сега можат доста успешно да се излечат. На пример, Стивенс-Џонсон синдром, или како што болеста се нарекува уште, малигнен ексудативен еритема. Ова е прилично сложена болест, при која одложените системски алергиски реакции го нарушуваат целосното функционирање на целото тело. Кожата е зафатена од чирови со различна големина, мукозните мембрани отекуваат, а во некои случаи се засегнати и мембраните на внатрешните органи на една личност.

Според статистичките податоци, синдромот Стивенс-Џонсон кај децата најчесто се јавува кај возрасната група од 3 до 14 години. Изворот на развој се различни болести. Евидентирани се и случаи на развој на болеста пред 3-годишна возраст. Патологијата на синдромот е особено тешка кај нив.

Причини за развој на болеста

Врз основа на резултатите од бројните студии за синдромот Стивенс-Џонсон, лекарите и научниците идентификуваат Следниве причини за појава и развој на болеста:

• алергиски реакции предизвикани од лекови: антибиотици, сулфонамиди, антиинфламаторни и зајакнувачки агенси, вакцини. Имаше случаи кога причина за синдромот беше употребата на хероин. Ако болеста се појави како резултат на алергија, таа се манифестира во форма на акутна реакција придружена со компликации;
• онколошки заболувања. Кога се појавува малигнен тумор во телото, започнува процесот на отфрлање, кој се манифестира во форма на алергиска реакција;
• инфекциите доста често делуваат како извор на развој на Стивенс-Џонсон синдром. Тие вклучуваат: грип, разни хепатитис, ХИВ, како и микроплазми, габи, стрептококи и други бактерии и инфекции;
• идиопатски фактор. Така лекарите ги нарекуваат случаите кога синдромот може сам да се развие без некоја посебна причина. Ова може да биде предизвикано од вродена патологија или генетски карактеристики.

Стивенс-Џонсон синдром: знаци на болеста

Синдромот ги погодува и жените и мажите, а децата не се поштедени. Симптомите на болеста се доста разновидни:

Симптомите на болеста може да се појават во текот на неколку недели, па дури и во рок од неколку часа. Бидејќи знаците на синдромот Стивенс-Џонсон личат на различни болести, тогаш Многу е тешко да се постави точна дијагноза навремено.

Како да се дијагностицира синдромот Стивенс-Џонсон?

Имајќи предвид дека болеста напредува многу брзо, неопходно е што поскоро да се дијагностицира. Без оглед на возраста на пациентот (возрасен или дете), дијагнозата се поставува по следниот редослед:

Доколку условите дозволуваат, може да се изврши биопсија на површината на кожата и, врз основа на нејзините резултати, може да се утврди присуство на поткожни некротични израстоци и бактерии.

Хоспитализација на пациент: прва помош

Главната работа што му треба на пациентот со Стивенс-Џонсон синдром е да пие многу течности. Ако пациентот е хоспитализиран со таква дијагноза, тогаш лекарите мора да препишат мешавини и раствори кои ги надополнуваат резервите на течност во телото. За таа цел се воведуваат специјализирани агенси и хормони.

Синдромот Стивенс-Џонсон го лекува дерматолог и алерголог, а доколку се зафатени внатрешните органи прибегнуваат кон помош на лекари од одредена специјалност.

Методи и принципи на лекување

Првиот и многу важен чекор во третманот на синдромот Стивенс-Џонсон е отстранувањето од телото на пациентот на алергени кои станаа извор на болеста. Не помалку важно во терапијата е и заштитата на пациентот од инфекции кои влегуваат во неговото тело преку бројни отворени чирови.

За време на третманот, лекарите мора да препишат кортикостероиди. Ова се силни лекови кои го запираат проширувањето на алергиските реакции. Тие обично се даваат на пациенти со инјекција. Ова може да биде дексаметазон, преднизолон и други. Заедно со нив, на пациентот му се препишуваат раствори на електролити.

Ако синдромот се дијагностицира кај дете, тогаш првите лекови се абсорбенти: Смекта, Полифен, активен јаглен и други.

Стивенс-Џонсон синдром се развива многу брзо, зафаќајќи големи површини на кожата. За да се спречат вирусни компликации, на пациентот му се препишува антибиотска терапија. Антибиотиците се избираат за секој пациент поединечно. Неопходно е да се изберат лекови многу одговорно при лекување на синдромот кај дете.

Локалниот третман на синдромот е исто така важен чекор. Се состои од правилна нега на кожата на пациентот. Посебно треба да се внимава да се отстранат мртвите елементи на кожата и да се третираат местата за отстранување со раствор од калиум перманганат и пероксид.

Ако болеста влијае на усната шуплина, тогаш задолжително третирајте ја со антисептички раствори после секој оброк.

Органите на генитоуринарниот систем се третираат со преднизолон или солкосерил во форма на масти најмалку три пати на ден. Ако очите се засегнати, офталмологот пропишува специјални капки или масти за очи.

За време на третманот, мора да се следи диета. Секојдневната исхрана треба да се состои од варено говедско месо, супи од посно зеленчук, ферментирани млечни производи (кефир, урда), каша (овесна каша, леќата, ориз), билки, краставици, јаболка, компот или чај. Треба целосно да избегнувате чоколадо, јаткасти плодови, живина, риба, сосови и зачини, агруми, рибизли, јагоди и алкохол.

Главната работа е да пиете многу. Треба да пиете 2-3 литри течност дневно.

Превенција на Стивенс-Џонсон синдром

За да се исклучи повторувањето на болеста, по болничкиот третман треба редовно да посетувате дерматолог, алерголог и имунолог, и следете ги следните препораки:

• Во никој случај не користете лекови на кои пациентот има историја на алергиски реакции;
• избегнувајте употреба на лекови кои припаѓаат на хемиската група на лекот што предизвика алергиска реакција;
• не можете да земате многу различни лекови во исто време;
• Кога препишувате каков било лек, строго следете ги упатствата за неговата употреба.

Како да избегнете грешки за време на третманот?

Можни компликации

Секоја болест може да предизвика одредени компликации. Што се однесува до синдромот Стивенс-Џонсон, тие се манифестираат во следново:

• инфекција на крвта. Кога бактериите влегуваат во крвотокот, тие се шират низ телото, предизвикувајќи сепса. Напредува многу брзо и во некои случаи предизвикува откажување на органите и шок кај пациентот;
• секундарната инфекција на кожата може да предизвика различни компликации;
• со сериозно оштетување на органите на видот, може да се појави делумно губење на видот, па дури и целосно слепило;
• оштетувањето на внатрешните органи предизвикува нивна деформација. Ова се однесува на генитоуринарниот тракт, срцето, црниот дроб, бубрезите, белите дробови.

Според статистичките податоци, приближно 10-15% од пациентите со Стивенс-Џонсон синдром имаат фатален исход.

Стивенс-Џонсон синдром (SJS) е ретко, но сериозно нарушување кое влијае на кожата и мукозните мембрани. Ова е претерана реакција на имунолошкиот систем на телото на предизвикувач, како што е лек или инфекција. .

Името го добило по педијатрите А. М. Стивенс и С. С. Џонсон, кои во 1922 година дијагностицирале дете со сериозна реакција на лек за очи и уста.

SJS предизвикува меурчиња, лупење на кожата и површините на очите, устата, грлото и гениталиите.

Оток на лицето, дифузен црвеникав или виолетов осип, плускавци и отечени усни покриени со рани се вообичаени карактеристики на Стивенс-Џонсон синдром. Ако очите се засегнати, тоа може да доведе до чир на рожницата и проблеми со видот.

SJS е една од најизнемоштените несакани реакции на лекот (ADRs). Несаканите реакции на лекови (АДР) предизвикуваат приближно 150.000 смртни случаи годишно, што ги прави четврта водечка причина за смрт.

Стивенс-Џонсон синдромот е редок бидејќи севкупниот ризик да се добие е еден од 2 до 6 милиони годишно.

SJS е медицински итен случај за најтешката форма, наречена токсична епидермална некролиза. Двете состојби може да се разликуваат врз основа на вкупната телесна површина (TBSA). SJS е релативно помалку изразен и покрива 10% од TBSA.

Токсичната епидермална некролиза (TEN) е најсериозната форма на болеста, која влијае на 30% или повеќе од TBSA. СЈС најчесто се јавува кај деца и постари лица. SCORTEN е резултат за сериозноста на болеста што е развиен за да се предвиди смртност во случаи на SJS и TEN.

Причините за синдромот Стивен Џонсон го вклучуваат следново:

Лекови

Ова е најчеста причина. Во рок од една недела од започнувањето на лекот, се јавува реакција, иако може да се случи дури и по месец или два, на пример. Следниве лекови се особено вмешани во синдромот:

• Антибиотици:
  • Сулфонамиди или сулфа лекови како што е котримоксазол;
  • Пеницилини: амоксицилин, бакампицилин;
  • Цефалоспорини: цефаклор, цефалексин;
  • Макролиди, кои се антибиотици со широк спектар; дејства: азитромицин, кларитромицин, еритромицин;
  • Кинолони: ципрофлоксацин, норфлоксацин, офлоксацин;
  • Тетрациклини: доксициклин, миноциклин;

• Антиконвулзиви се користат за лекување на епилепсија за да се спречат напади.

Лековите како што се ламотригин, карбамазепин, фенитоин, фенобарбитон, особено комбинацијата на ламотригин со натриум валпроат, го зголемуваат ризикот од Стивенс Џонсон синдром.

• Алопуринол, кој се користи за лекување на гихт
• Ацетаминофен, кој се смета за безбеден лек за сите возрасни групи
• Невирапин, не-нуклеозиден инхибитор на реверзна транскриптаза, се користи за лекување на ХИВ инфекција
• Нестероидните антиинфламаторни лекови (НСАИЛ) се лекови против болки: диклофенак, напроксен, индометацин, кеторолак

Инфекции

Инфекциите кои можат да предиспонираат вклучуваат:

За да дознаете повеќе Синдром на кратко црево

• Вирусни инфекции. Со вируси: свински грип, грип, херпес симплекс, Епштајн-Бар вирус, хепатитис А, ХИВ се поврзани со СЈС.

Во педијатриски случаи, Epstein-Barr вирусот и ентеровирусите биле особено токсични.

• Бактериски инфекции. Како што се микоплазма пневмонија, тифусна треска, бруцелоза, венеризам на лимфогранулом.
• Протозоални инфекции: маларија, трихомонијаза.

Фактори кои го зголемуваат ризикот од СЈС се:

• Генетски фактори - хромозомските варијации најсилно поврзани со синдромот Стивенс-Џонсон се јавуваат во генот HLA-B. Студиите укажуваат на силна поврзаност помеѓу алелите HLA-A*33:03 и HLA-C*03:02 и SJS или TEN индуцирани од алопуринол, особено кај азиските популации. Ризикот од страдање е поголем ако е засегнат член од блиското семејство, што исто така укажува на можен генетски фактор на ризик.
• Ослабен имунолошки систем. Осиромашен имунолошки систем како резултат на ХИВ инфекција, автоимуни состојби, хемотерапија и трансплантација на органи може да ги предиспонира луѓето да развијат нарушување.
• Претходна историја на Стивенс-Џонсон синдром. Постои ризик од повторување доколку се земени истите лекови или лекови од истата група кои претходно ја предизвикале реакцијата.

Симптоми и знаци

1. Симптоми слични на инфекции на горниот респираторен тракт, како што се треска > 39°C, болки во грлото, треска, кашлица, главоболка, болки во телото
2. Целни лезии. Овие лезии, кои се потемни во средината опкружени со полесни области, се сметаат за дијагностички
3. Болен црвен или виолетов осип, плускавци на кожата, устата, очите, ушите, носот, гениталиите. Како што болеста напредува, флакцидните меури може да се спојат и да пукнат, предизвикувајќи болни рани. На крајот горниот слој на кожата формира кора.
4. Оток на лицето, отечени усни покриени со чирови, чиреви во устата. Чировите на грлото предизвикуваат отежнато голтање, а може да се појави дијареа, предизвикувајќи дехидрација
5. Оток, оток на очните капаци, воспаление на конјунктивата, фотосензитивност кога очите се осетливи на светлина

Дијагностика

Дијагнозата на Стивенс-Џонсон синдром се заснова на следново:

1. Клинички преглед - темелна клиничка историја која ги идентификува предиспонирачките фактори и присуството на карактеристичен целен осип игра клучна улога во дијагнозата.
2. Биопсијата на кожата помага да се потврди дијагнозата.

Третман

Стивенс-Џонсон синдром бара итна хоспитализација.
Прво, мора да престанете да го земате лекот за кој се верува дека ги предизвикува вашите симптоми.

Третман на оштетување на кожата и мукозните мембрани

• Мртвата кожа внимателно се отстранува, а на погодените места се нанесува заштитна маст за да се заштитат од инфекција додека не зараснат.

Може да се користат облоги со биосинтетички замени за кожа или нелеплива нанокристална сребрена мрежа

• • За лекување на инфекцијата се користат антибиотици и локални антисептици. Може да се даде имунизација против тетанус за да се спречи инфекција.

• Интравенски имуноглобулини (IVIG) се даваат за да се запре процесот на болеста.

Не е јасно дали кортикостероидите, лекови кои се користат за борба против воспаление, намалување на смртноста или престој во болница, се корисни за токсична епидермална некролиза и синдром Стивенс-Џонсон, бидејќи тие може да ги зголемат шансите за инфекција.

• Се препишуваат плакнења за уста и локална анестезија за да се ублажи болката во устата, грлото и да се промовира оралното внесување.
• Очите се третираат со маст или вештачки солзи за да се спречи сушење на површината. Тематски стероиди, антисептици и антибиотици може да се користат за да се спречи воспаление и инфекција.

За да дознаете повеќе Што е гер, гастроезофагеална рефлуксна болест и нејзиниот третман

Хируршки третман, како што е третманот PROSE (замена на протетски окуларен екосистем) може да биде потребен за хронично заболување на очната површина.

• Вагиналните стероидни масти се користат кај жени за да се спречи формирање на ткиво со лузни во вагината

Други третмани

• Замена на хранливи материи и течни оброци преку назогастрична сонда или интравенски за спречување и лекување на дехидрација и одржување на исхраната;
• Одржување на температура од 30-32 ° C во случај на повреда на регулацијата на телесната температура;
• Аналгетици, аналгетици за ублажување на болката;
• Интубација, механичка вентилација, ќе биде потребна ако трахеата (цевката за дишење), бронхиите се засегнати или пациентот има проблеми со дишењето;
• Психијатриска поддршка за екстремна анксиозност и емоционална лабилност, доколку е присутна.

Превенција

Многу е тешко да се предвиди кои пациенти ќе ја развијат оваа болест. Сепак,

• Ако некој член од блиското семејство ја имал оваа реакција на одреден лек, најдобро е да се избегнува употреба на сличен лек или други лекови кои припаѓаат на истата хемиска група.

Секогаш кажете му на вашиот лекар за реакциите на вашите најблиски за да не ви препише можен алерген.

• Ако синдромот Стивенс-Џонсон е предизвикан од несакана реакција на лек, избегнувајте да го земате и други хемиски поврзани супстанции во иднина.
• Ретко се препорачува генетско тестирање.

На пример, ако имате кинеско потекло од Југоисточна Азија, можеби ќе сакате да подлежите на генетско тестирање за да одредите дали се присутни или не гени (HLA B1502; HLA B1508) кои се поврзани со нарушувањето или предизвикани од лековите карбамазепин или алопуринол.

Ова е акутна булозна лезија на мукозните мембрани и кожата од алергиска природа. Се јавува на позадината на сериозна состојба на пациентот со зафаќање на оралната лигавица, очите и генитоуринарните органи. Дијагнозата на Стивенс-Џонсон синдром вклучува темелно испитување на пациентот, имунолошки тест на крвта, биопсија на кожата и коагулограм. Според индикации, се врши рендген на белите дробови, ултразвук на мочниот меур, ултразвук на бубрезите, биохемиска анализа на урината, консултации со други специјалисти. Третманот се спроведува со употреба на методи на екстракорпорална хемокорекција, терапија со глукокортикоиди и инфузија и антибактериски лекови.

МКБ-10

L51.1Булозен еритема мултиформе

Генерални информации

Податоците за синдромот Стивенс-Џонсон беа објавени во 1922 година. Со текот на времето, синдромот го добил името по авторите кои први го опишале. Болеста е тешка варијанта на еритема мултиформен ексудативен и има второ име - „малигна ексудативна еритема“. Заедно со Lyell-ов синдром, пемфигус, булозна варијанта на SLE, алергиски контактен дерматитис, Hailey-Hailey болест и други, клиничката дерматологија го класифицира Stevens-Johnson синдромот како булозен дерматитис, чиј општ клинички симптом е формирање на плускавци на кожата и мукозните мембрани.

Стивенс-Џонсон синдром се јавува на која било возраст, најчесто кај луѓе на возраст од 20-40 години и исклучително ретко во првите 3 години од животот на детето. Според различни податоци, преваленцата на синдромот на 1 милион население се движи од 0,4 до 6 случаи годишно. Повеќето автори забележуваат поголема инциденца кај мажите.

Причини

Развојот на Стивенс-Џонсон синдром е предизвикан од непосредна алергиска реакција. Постојат 4 групи фактори кои можат да го поттикнат почетокот на болеста: инфективни агенси, лекови, малигни заболувања и непознати причини.

Во детството, синдромот Стивенс-Џонсон често се јавува на позадината на вирусни заболувања: херпес симплекс, вирусен хепатитис, аденовирусна инфекција, мали сипаници, грип, сипаници, заушки. Провоцирачки фактор може да бидат бактериски (салмонелоза, туберкулоза, јерсиниоза, гонореја, микоплазмоза, туларемија, бруцелоза) и габични (кокцидиоидомикоза, хистоплазмоза, трихофитоза).

Кај возрасните, синдромот Стивенс-Џонсон обично е предизвикан од лекови или малигнен процес. Меѓу лековите, улогата на предизвикувачкиот фактор е примарно доделена на антибиотици, нестероидни антиинфламаторни лекови, регулатори на централниот нервен систем и сулфонамиди. Лимфомите и карциномите играат водечка улога меѓу болестите на ракот во развојот на Стивенс-Џонсон синдром. Ако не може да се утврди специфичниот етиолошки фактор на болеста, тогаш зборуваме за идиопатски Стивенс-Џонсон синдром.

Симптоми

Стивенс-Џонсон синдромот се карактеризира со акутен почеток со брз развој на симптоми. На почетокот се јавува малаксаност, пораст на температурата до 40°C, главоболка, тахикардија, артралгија и болки во мускулите. Пациентот може да доживее болки во грлото, кашлица, дијареа и повраќање. Во рок од неколку часа (максимум по еден ден), на оралната мукоза се појавуваат прилично големи плускавци. По нивното отворање, на мукозната мембрана се формираат обемни дефекти, покриени со бело-сиви или жолтеникави филмови и кори од исушена крв. Црвената граница на усните е вклучена во патолошкиот процес. Поради сериозно оштетување на мукозната мембрана кај Стивенс-Џонсон синдром, пациентите не можат да јадат, па дури и да пијат.

Оштетувањето на очите првично се јавува како алергиски конјунктивитис, но често се комплицира со секундарна инфекција со развој на гноен воспаление. Стивенс-Џонсон синдром се карактеризира со формирање на мали ерозивно-улцеративни елементи на конјунктивата и рожницата. Можно оштетување на ирисот, развој на блефаритис, иридоциклитис, кератитис.

Оштетување на мукозната мембрана на генитоуринарниот систем е забележано во половина од случаите на Стивенс-Џонсон синдром. Се јавува во форма на уретритис, баланопоститис, вулвитис, вагинитис. Лузни на ерозии и чиреви на мукозната мембрана може да доведат до формирање на стриктура на уретрата.

Лезиите на кожата се претставени со голем број заоблени, подигнати елементи кои личат на плускавци. Имаат виолетова боја и достигнуваат големина од 3-5 см Карактеристика на елементите на осип на кожата кај Стивенс-Џонсон синдром е појавата на серозни или крвави плускавци во нивниот центар. Отворањето на плускавците доведува до формирање на светло-црвени дефекти кои стануваат кора. Омилена локализација на осипот е кожата на торзото и перинеумот.

Периодот на појава на нови осип на Стивенс-Џонсон синдром трае приближно 2-3 недели, заздравувањето на чиревите се јавува во рок од 1,5 месеци. Болеста може да се комплицира со крварење од мочниот меур, пневмонија, бронхиолитис, колитис, акутна бубрежна инсуфициенција, секундарна бактериска инфекција и губење на видот. Како резултат на компликациите што се развиваат, околу 10% од пациентите со Стивенс-Џонсон синдром умираат.

Дијагностика

Дерматологот може да го дијагностицира синдромот Стивенс-Џонсон врз основа на карактеристичните симптоми идентификувани за време на темелно дерматолошки преглед. Интервјуирањето на пациентот ни овозможува да го одредиме причинскиот фактор што го предизвикал развојот на болеста. Биопсијата на кожата помага да се потврди дијагнозата на Стивенс-Џонсон синдром. Хистолошки преглед открива некроза на епидермалните клетки, периваскуларна инфилтрација од лимфоцити и субепидермални меури.

Клиничкиот тест на крвта одредува неспецифични знаци на воспаление, коагулограмот открива нарушувања на коагулацијата, а биохемискиот тест на крвта открива ниска содржина на протеини. Највреден во однос на дијагностицирање на синдромот Стивенс-Џонсон е имунолошкиот тест на крвта, кој открива значително зголемување на Т-лимфоцитите и специфичните антитела.

Еритема мултиформна булоза (L51.1), Токсична епидермална некролиза [Lyella] (L51.2)

Дерматовенерологија

генерални информации

Краток опис

РУСКО ДРУШТВО НА ДЕРМАТОВЕНЕРОЛОЗИ И КОЗМЕТОЛОЗИ

Москва - 2015 година

Код според Меѓународната класификација на болести МКБ-10
Стивенс-Џонсон синдром - L51.1
Токсична епидермална некролиза - Л51.2

ДЕФИНИЦИЈА
Стивенс-Џонсон синдром / токсична епидермална некролиза - епидермолитички реакции на лекови (EDR) - акутни тешки алергиски реакции кои се карактеризираат со екстензивни лезии на кожата и мукозните мембрани, предизвикани со земање лекови.

Класификација

Во зависност од областа на засегнатата кожа, се разликуваат следниве форми на ELR:
- Стивенс-Џонсон синдром (SJS) - помалку од 10% од површината на телото;
- токсична епидермална некролиза (TEN, Lyell-ов синдром) - повеќе од 30% од површината на телото;
- средна форма на SSD/TEN (оштетување на 10-30% од кожата).

Етиологија и патогенеза

Најчесто, синдромот Стивенс-Џонсон се развива при земање лекови, но во некои случаи причината за болеста не може да се утврди. Меѓу лековите кои имаат поголема веројатност да развијат синдром Стивенс-Џонсон при земање се: сулфонамиди, алопуринол, фенитонин, карбамазепин, фенибутазол, пироксикам, хлормазанон, пеницилини. Поретко, развојот на синдромот е олеснет со земање цефалоспорини, флуорохинолони, ванкомицин, рифампицин, етамбутол, теноксикам, тиапрофенска киселина, диклофенак, сулиндак, ибупрофен, кетопрофен, напроксен, тиабендазол.
Инциденцата на ELR се проценува на 1-6 случаи на милион луѓе. ELR може да се појави на која било возраст, ризикот од развој на болеста се зголемува кај луѓе над 40 години, кај ХИВ-позитивни (1000 пати), пациенти со системски лупус еритематозус и рак. Колку е постара возраста на пациентот, колку е посериозна истовремената болест и колку се пообемни кожните лезии, толку е полоша прогнозата на болеста. Стапката на смртност од ИПР е 5-12%.
Болестите се карактеризираат со латентен период помеѓу земањето на лекот и развојот на клиничката слика (од 2 до 8 недели), неопходен за формирање на имунолошки одговор. Патогенезата на ELR е поврзана со масивна смрт на базалните кератиноцити на кожата и мукозниот епител предизвикана од Fas-индуцирана и клеточна апоптоза посредувана од перфорин/гранзим. Програмираната клеточна смрт настанува како резултат на воспаление посредувано од имунолошкиот систем, во кое важна улога играат цитотоксичните Т-клетки.

Клиничка слика

Симптоми, тек

Со Стивенс-Џонсон синдром, постои оштетување на мукозните мембрани на најмалку два органи, погодената област достигнува не повеќе од 10% од целата кожа.

Стивенс-Џонсон синдромот се развива акутно, оштетувањето на кожата и мукозните мембрани е придружено со тешки општи нарушувања: висока телесна температура (38...40°C), главоболка, кома, диспептични симптоми итн. Осипите се локализирани главно на кожата на лицето и торзото. Клиничката слика се карактеризира со појава на повеќе полиморфни осип во форма на пурпурно-црвени дамки со синкаста нијанса, папули, плускавци и лезии во форма на цел. Многу брзо (во рок од неколку часа) на овие места се појавуваат меурчиња со големина на дланка на возрасен или поголема форма; спојувајќи се, тие можат да достигнат огромни големини. Покривките на плускавците релативно лесно се уништуваат (позитивен знак на Николски), формирајќи широки светло-црвени еродирани плачливи површини, граничи со фрагменти од покривките на плускавците („епидермална јака“).
Понекогаш на кожата на дланките и стапалата се појавуваат кружни темноцрвени дамки со хеморагична компонента.

Најтешки оштетувања се забележани на мукозните мембрани на устата, носот, гениталиите, кожата на црвената граница на усните и во перианалната област, каде што се појавуваат плускавци, кои брзо се отвораат, откривајќи обемни, остро болни ерозии, покриени со сивкасто фибринозен слој. На црвената граница на усните често се формираат густи кафеаво-кафеави хеморагични кори. Кога се зафатени очите, се забележува блефароконјуктивитис и постои ризик од развој на чир на рожницата и увеитис. Пациентите одбиваат да јадат, се жалат на болка, печење, зголемена чувствителност при голтање, парестезија, фотофобија и болно мокрење.

Дијагностика

Дијагнозата на Стивенс-Џонсон синдром се заснова на резултатите од медицинската историја и карактеристичната клиничка слика.

Клинички тест на крвта открива анемија, лимфопенија, еозинофилија (ретко); неутропенија е неповолен прогностички знак.

Доколку е потребно, спроведете хистолошки прегледбиопсија на кожата. Хистолошки преглед открива некроза на сите слоеви на епидермисот, формирање на празнина над базалната мембрана, одвојување на епидермисот, а воспалителната инфилтрација во дермисот е незначителна или отсутна.

Диференцијална дијагноза

Стивенс-Џонсонов синдром треба да се разликува од пемфигус вулгарис, синдром на стафилококна изгорена кожа, токсична епидермална некролиза (Лајлов синдром), кој се карактеризира со одвојување на епидермисот на повеќе од 30% од површината на телото; реакција на графт наспроти домаќин, мултиформен ексудативен еритема, шарлах, термичка изгореница, фототоксична реакција, ексфолијативна еритродерма, фиксирана токсикодерма.

Третман

Цели на третманот

Подобрување на општата состојба на пациентот;
- регресија на осип;
- спречување на развој на системски компликации и релапси на болеста.

Општи забелешки за терапијата
Третманот на синдромот Стивенс-Џонсон го спроведува дерматовенеролог; терапијата за потешки форми на ИПР ја спроведуваат други специјалисти; дерматовенеролог е вклучен како консултант.
Доколку се открие епидермолитичка реакција на лекот, лекарот, без оглед на неговата специјализација, е должен да му обезбеди на пациентот итна медицинска помош и да обезбеди негово транспортирање до центарот за изгореници (оддел) или до одделението за интензивна нега.
Итно прекинување на лекот што го поттикна развојот на EPR го зголемува преживувањето со краток полуживот. Во сомнителни случаи, сите несуштински лекови треба да се прекинат, особено оние кои се започнати во последните 8 недели.
Неопходно е да се земат предвид неповолните прогностички фактори за текот на ELR:
1. Возраст > 40 години - 1 поен.
2. Срцева фрекфенција > 120/мин. - 1 поен.
3. Оштетување на > 10% од површината на кожата - 1 поен.
4. Малигни неоплазми (вклучувајќи историја) - 1 поен.
5. Во биохемиски тест на крвта:
- ниво на гликоза > 14 mmol/l - 1 поен;
- ниво на уреа > 10 mmol/l - 1 поен;
- бикарбонати< 20 ммоль/л - 1 балл.
Веројатност за смрт: 0-1 поени (3%), 2 поени (12%), 3 поени (36%), 4 поени (58%), >5 поени (90%).

Индикации за хоспитализација
Дијагноза на Стивенс-Џонсон синдром/токсична епидермална некролиза.

Режими на третман

Системска терапија
1. Системски глукокортикостероидни лекови:
- преднизолон (Б) 90-150 mg на ден интрамускулно или интравенозно
или
- дексаметазон (Б) 12-20 mg на ден интрамускулно или интравенозно.

2. Инфузиона терапија(прифатлива е промена на различни шеми):
- калиум хлорид + натриум хлорид + магнезиум хлорид (C) 400,0 ml интравенски капе, за курс од 5-10 инфузии
или
- натриум хлорид 0,9% (C) 400 ml интравенски за курс од 5-10 инфузии
или
- калциум глуконат 10% (C) 10 ml 1 пат на ден интрамускулно за 8-10 дена;
- натриум тиосулфат 30% (C) 10 ml 1 пат на ден интравенски за курс од 8-10 инфузии.
Исто така, оправдано е да се спроведат процедури за хемосорпција и плазмафереза ​​(C).

3. Ако се појават инфективни компликации, препишете антибактериски лековиземајќи го предвид изолираниот патоген, неговата чувствителност на антибактериски лекови и сериозноста на клиничките манифестации.

Надворешна терапија
се состои од внимателна нега и третман на кожата со чистење и отстранување на некротичното ткиво. Не треба да се врши екстензивно и агресивно отстранување на некротичниот епидермис, бидејќи површната некроза не е бариера за повторна епителизација и може да ја забрза пролиферацијата на матичните клетки преку воспалителни цитокини.
За надворешна терапија се користат раствори на антисептички лекови (Д): раствор на водород пероксид 1%, раствор на хлорхексидин 0,06%, раствор на калиум перманганат (D).
За лекување на ерозии, се користат облоги на рани и анилински бои (D): метиленско сино, фукорцин, брилијантно зелено.
Ако очите се засегнати, потребна е консултација со офталмолог. Не се препорачува употреба на капки за очи со антибактериски лекови поради честиот развој на синдром на суво око. Препорачливо е да се користат капки за очи со глукокортикостероидни лекови (дексаметазон), вештачки солзи. Потребно е механичко уништување на раните синехии доколку се формираат.
Ако оралната мукоза е оштетена, исплакнете неколку пати на ден со антисептички раствори (хлорхексидин, мирамистин) или антифунгални (клотримазол).

Специјални ситуации
Третман на деца
Потребна е интензивна интердисциплинарна интеракција на педијатри, дерматолози, офталмолози, хирурзи:
- следење на балансот на течности, електролити, температура и крвен притисок;
- асептично отворање на сè уште еластични меури (гумата е оставена на место);
- микробиолошко следење на лезиите на кожата и мукозните мембрани;
- нега на очите и устата;
- антисептички мерки, анилинските бои без алкохол се користат за лекување на ерозии кај деца: метиленско сино, брилијантно зелено;
- нелепливи преврски за рани;
- поставување на пациентот на посебен душек;
- адекватна аналгетичка терапија;
- внимателни терапевтски вежби за спречување на контрактури.

Барања за резултатите од третманот
- клиничко закрепнување;
- спречување на рецидиви.

ПРЕВЕНЦИЈА
Превенцијата на релапси на синдромот Стивенс-Џонсон вклучува елиминирање на лековите што ја предизвикуваат болеста. Се препорачува да се носи нараквица за идентификација која ги означува лековите кои предизвикуваат синдром на Стивенс-Џонсон.

Информации

Извори и литература

1. Клинички препораки на Руското здружение на дерматовенеролози и козметолози
   1. 1. Fine J.D: Управување со стекнати булозни кожни болести. N Engl J Med 1995; 333: 1475-1484 2. Kardaun S.H., Jonkman M.F. Дексаметазонска пулсна терапија за синдром Стивенс-Џонсон/токсична епидермална некролиза. Acta Derm Venereol 2007 година; 87: 144-148. 3. Kamanbroo D., Schmitz-Landgraf W., Czarnetski B.M. Плазмафереза ​​кај тешка токсична епидермална некролиза индуцирана од лекови. Арх Дерматол 1985 година; 121:1548–1549.

Информации

Личен состав на работната група за подготовка на федерални клинички препораки во профилот „Дерматовенерологија“, дел „Стивен-Џонсон синдром“:
1. Заславски Денис Владимирович - професор на Катедрата за дерматовенерологија на Државната буџетска образовна институција за високо професионално образование „Државен педијатриски универзитет во Санкт Петербург“ на Министерството за здравство на Русија, професор, доктор на медицински науки, Санкт Петербург.
2. Игор Александрович Горланов, раководител на Одделот за дерматовенерологија, Државна буџетска образовна институција за високо стручно образование „Државен педијатриски универзитет во Санкт Петербург“ на Министерството за здравство на Русија, професор, доктор на медицински науки, Санкт Петербург.
3. Алексеј Викторович Самцов - раководител на одделот за кожни и венерични болести на Сојузната државна буџетска образовна институција за високо професионално образование „Воено медицинска академија именувана по С.М. Киров“, доктор на медицински науки, професор, Санкт Петербург.
4. Хајрутдинов Владислав Ринатович - асистент на одделот за кожни и венерични болести на Сојузната државна буџетска образовна институција за високо стручно образование „Воено медицинска академија именувана по С.М. Киров“, доктор на медицински науки, Санкт Петербург.

МЕТОДОЛОГИЈА