Дерматомиозитис: тежок тест кој бара точна дијагноза и компетентен третман. Дерматомиозитис: симптоми и третман Клинички дерматомиозитис

Написот ќе каже за таква ретка и опасна воспалителна болест како дерматомиозитис. Знаејќи ги симптомите на нејзиното појавување, можете навремено да го спречите развојот на патологијата. Ќе научите и кои лекови можат да излечат долготрајна болест.

Дерматомиозитис: општи информации

Дерматомиозитис(Вагнер-Унферихт болест/синдром) - ретка воспалителна болест од хронична природа.Развивајќи се во човечкото тело, ја модифицира кожата и мускулите, влијаејќи на нивната моторна функција. Ако болеста ги зафати мазните и скелетните мускули, додека не влијае на кожата, што се случува во 25% од сите клинички случаи, тогаш се дијагностицира како полимиозитис (друго име за дерматомиозитис).

За повикување!За една година, дерматомиозитис се дијагностицира кај 5 луѓе на 1 милион луѓе. Женскиот пол е поподложен на овој тип на болест отколку машкиот. Кај возрасните, болеста се јавува почесто отколку кај децата.

Симптоми на болеста

Првиот детален опис на дерматомиозитис беше објавен во 1940 година:

1. Болеста започнува со субфебрилна температура (37,1 - 38 ° C).
2. Пациентот развива фотосензитивност на кожата (прекумерната чувствителност на сончева светлина предизвикува црвенило, лупење на кожата).
3. Косата паѓа, фокуси на црвенило се појавуваат на скалпот.
4. Болка се чувствува во бутот и екстремитетите.
5. Пациентот брзо губи тежина.
6. Кожата е оштетена: внатрешната обвивка на очните капаци и рожницата (надворешната обвивка на очите), како и областа под очите, отекуваат.
7. Абнормално црвенило со сјаен сјај се појавува на кожата во пределот на зглобовите. Откако ќе исчезнат овие фокуси, кожата повеќе не изгледа како порано, атрофира (епидермисот станува потенок, збрчкан и дехидриран). Подоцна се развива поикилодермија (хиперпигментација, проширување на малите крвни садови).
8. На оралната мукоза се формираат воспалени фокуси (од црно-црвена до сино-црвена). Јазикот, усните и долните непца отекуваат, на нив се појавуваат болни чирови. Мукозната мембрана на образите, површината на јазикот и аглите на усните се згуснуваат и ексфолираат.
9. Изразите на лицето се нарушени, добива израз на страв, челото е високо подигнато.

За повикување!Поради фактот што на кожата се појавуваат синкаво-виолетови дамки со дерматомиозитис, патологијата доби дополнително име - „Виолетова болест“.

Патолошки промени во мускулите

По атрофија на кожата, се јавува оштетување на мускулите. Оваа состојба се чувствува со чувство на болка и неможност да се релаксираат мускулите на телото. Состојбата на пациентот се влошува, настанува мускулна атрофија, а нивната физичка сила се намалува. Флексорните мускули се речиси цело време во контракција, што не дозволува крвта целосно да ги доставува хранливите материи до мускулните влакна.

Промени во функцијата на мазните мускули

Покрај оштетувањето на кожата и скелетното мускулно ткиво, дерматомиозитисот може да предизвика патологија на срцевиот мускул. Како резултат на тоа, пациентот може да развие тахикардија (забрзано чукање на срцето), аритмија (нарушена фреквенција на отчукување), екстрасистола (неправилна контракција на срцевите комори).

Болеста може негативно да влијае и на мазните мускули на телото, особено на гастроинтестиналниот тракт (гастроинтестинален тракт), предизвикувајќи дисфагија (нарушување на голтањето), болни грчеви во стомакот и улцеративни формации на слузницата.

Други нарушувања во телото

• Садови.Во некои случаи, дерматомиозитисот (Вагнеров синдром) предизвикува спазам на церебралните садови, предизвикувајќи кислородно гладување на неговите клетки.
• Белите дробови.Патологијата може да влијае и на белите дробови и да предизвика болести како што се бронхопневмонија (воспаление на ѕидовите на бронхијалното дрво) и пенетрација на туѓи тела во белите дробови поради нарушувања на голтањето (аспирација).
• Лимфниот систем(дел од кардиоваскуларниот систем). Со дерматомиозитис, лимфниот систем може да пропадне, што му се заканува на телото со појава на малигни и бенигни тумори, како и зголемена слезина.
• Нерви.Во прилог на внатрешните органи, дерматомиозитисот негативно влијае на функционирањето на нервниот систем на пациентот. Оваа состојба се чувствува со ментално растројство и болка при притискање на големи нерви, кои се наоѓаат во лумбосакралната зона, во вратот и екстремитетите.
• Скелет.Ако дерматомиозитисот трае неколку месеци, тогаш патолошките промени влијаат и на скелетот. Кај пациент наспроти позадината на неактивност, се јавува скелетна атрофија, што влијае на функцијата на мускулно-скелетниот систем.
• Очи.Во фундусот се појавуваат атрофични фокуси, мрежницата е зафатена, што предизвикува оштетување на видот.

Главни причини

До денес, не постојат точни причини кои можат да предизвикаат појава на дерматомиозитис. Медицинските научници го припишуваат овој тип на патологија на мултифакторна група на болести (со наследна предиспозиција). Огромна улога во развојот на болеста играат:

• инфективни фактори.Ова го потврдуваат резултатите од студиите кои покажале дека пациентите кои имале заразна болест неколку пати во рок од 3 месеци (на пример: кламидија, тифус) ги зголемуваат шансите за развој на дерматомиозитис.
• Вирусни заболувања.Вирусот на грип, пикорнавирусите (предизвикуваат воспаление во цревата), парвовирусите (влијаат на зглобовите без дегенеративни промени, на кожата), предиспонираат за појава на ДМ.
• Бактериски патогени. Причина: вакцинација против тифус и сипаници, земање додатоци во исхраната на база на хормон за раст (Неотропин, Џинтропин).
• патоген фактор.Автоимуна реакција (состојба во која имунитетот на една личност ги напаѓа здравите клетки на неговото тело) делува против содржината на клетките на мускулното ткиво (протеини, рибонуклеински киселини). Ваквите реакции доведуваат до нерамнотежа помеѓу лимфоцитите и не го забавуваат премногу агресивниот имунолошки одговор.

Други предиспонирачки фактори се:

• Хипотермија на телото.
• Сонце / топлотен удар.
• Повреди од физички и психички тип.
• наследна предиспозиција.
• Егзацербација на фокална инфекција.
• Алергија на лекови.

Имајќи го предвид фактот дека има премногу фактори кои можат да предизвикаат развој на Вагнеров синдром (дерматомиозитис) и тие се различни, научниците одлучија да ја распределат болеста во класи.

Класификација на болеста

Постојните форми на дерматомиозитис се разликуваат според потеклото и текот на болеста:

• Примарен.
• Секундарна (тумор).
• Детски (малолетнички).
• Полимиозитис.

Примарна (клиничка слика)

Се карактеризира со слабеење на скелетните мускули, манифестации на мукозните мембрани и кожата (100% оштетување, оток, црвенило).

Патологијата се развива постепено, но може да биде и акутна и хронична:

1. Во првиот случај, болеста се манифестира како оток и хиперемија (прелевање на крвните садови) околу очите и на отворените делови од телото (лице, врат, раце). Болка во зглобовите и мускулите, мускулна слабост. Појавата на субфебрилна температура (37,1 - 38 ° C).
2. Кај акутен дерматомиозитис (Вагнеров синдром) пациентот има треска со температура од 38-39°C. Општата здравствена состојба нагло се влошува. На кожата на лицето, екстремитетите и торзото има изразени воспалени фокуси. Мускулите се интензивно ослабени, до губење на моторните функции.
3. Хроничната форма на дерматомиозитис се изразува со појава на осип на кожата уште пред оштетување на мазните мускули, кои се развиваат постепено и не се толку изразени како во првите две форми.

секундарен синдром

Патологијата се чувствува со пурпурен осип на кожата и слабеење на проксималните (најблиску до телото) мускули. Околу очите се појавува оток со виолетова нијанса.

Во 25% од клиничките случаи кај пациенти, дерматомиозитисот се комбинира со појава на малигна неоплазма. Кај некои пациенти болеста се развива пред појавата на неоплазма (тумор) за 30-60 дена, кај други истовремено со појава на неоплазма, кај други - по дијагностицирање на туморот. Лекарите го објаснуваат овој фактор со старосната карактеристика и присуството на ревматски заболувања.

Комбинацијата на дерматомиозитис со тумор е забележана кај мажите 3 пати почесто отколку кај жените. Иако кај пациентите со полимиозитис преовладува женскиот пол.

Развојот на туморски дерматомиозитис се објаснува со неколку фактори:

• Можна вкрстена реакција помеѓу мускулните и туморските антигени (производители на антитела кои предизвикуваат имунолошки одговор на телото).
• Активирање на латентна вирусна инфекција (на пример, цитомегаловирус, херпес од различни видови) со последователен имунолошки одговор и развој на Вагнеров синдром.

Клиничките симптоми на секундарниот ДМ може да се совпаднат со примарниот (идиопатски), но во овој случај разликата се сведува на недостатокот на одговор на заболениот организам на третманот.

Педијатриски дерматомиозитис

Кај децата, Вагнеров синдром најчесто се појавува на возраст од 4 до 10 години, подеднакво кај момчињата и девојчињата. Во речиси половина од клиничките случаи, патологијата започнува акутно (се појавуваат остри болки во мускулите, осип, треска). Симптомите и текот на болеста се слични на развојот на дерматомиозитис кај возрасните.

Карактеристичните карактеристики се сведуваат на:

1. Акутен почеток на патологија.
2. Тешко оштетување на малите садови на мозокот.
3. Присуство на течност во отечени области, вклучително и воспалени зглобови.
4. До последица во форма на наслаги на сол во меките ткива.

Детскиот дерматомиозитис започнува со треска, појава на остра болка во мускулите. Пациентот чувствува општа слабост, во првите два дена тој значително губи тежина. Одделни области на кожата на лицето добиваат јоргована нијанса, или јоргованот и црвениот осип се појавуваат во пределот околу очите, во некои случаи осипот е јасно видлив на образите, вратот, рацете, стапалата, зад и пред градите.

За повикување!Паралелно, може да се развие: отекување на кожата и поткожното ткиво, ткивата што ги обвиваат зглобовите може да станат воспалени (со појава на течност во нив).

Мускулната слабост се зголемува, што доведува до неподвижност на пациентот. Често оваа состојба е придружена со чувство на болка, како резултат на што понекогаш има потреба да се разјасни дијагнозата. Симптомите на болеста почнуваат да личат на полиартритис (воспалителна болест на зглобовите).

Иако, ако во овој период се чувствуваат дисфагија (нарушено голтање) и дисфонија (проблеми со гласот), тогаш специјалистите можат да бидат сигурни во дијагнозата на дерматомиозитис. Освен ако последните две нарушувања не се резултат на невролошка болест. Поради оваа причина, дијагнозата не може да се постави без диференцијална дијагноза, што овозможува да се пресмета единствената веројатна болест кај пациентот.

Главната причина што може да доведе до смрт кај децата е интензивна промена на мускулите на респираторниот апарат, проследена со појава на респираторна инсуфициенција. Ако опишаната состојба е придружена со стагнантна пневмонија (пневмонија со стагнација на циркулацијата) или аспирација (заразно-токсично оштетување, со вдишување на туѓо тело) карактер, тогаш со недоволен третман, понекогаш со акутен или слаб тек на болеста, доаѓа до смрт. .

Полимиозитис (тип на ДМ)

Патологијата влијае на скелетното мускулно ткиво, главно на екстремитетите. Придружено со болка, мускулна слабост и атрофија. Со полимиозитис, патолошките промени ги покриваат и мазните мускули на белите дробови и срцето.

Со цел да се дијагностицира болеста, консултирајте се со ревматолог, терапевт, дерматолог. Ќе ви биде доделено:

• Испорака на анализи за лабораториски тестови.
• Електромиографија (за проценка на функционалната состојба на мускулите).
• Биопсија (тие ќе земат мускулно ткиво за проучување).
• Ултразвук и ЕКГ (за преглед на внатрешни органи).

Што се однесува до третманот, тој се спроведува со помош на стероидни хормони (таблети преднизолон). Но, ако нема резултат, што се случува во 50% од случаите, тогаш на пациентот му се препишуваат имуносупресиви („Метотрексат“ за интравенска администрација).

Важно!Алтернативно, може да се користи „Азатиоприн“, но со услов за месечна проценка на состојбата на црниот дроб преку биохемиски тест.

Што се однесува до прогнозата на полимиозитис, најнеповолен исход ги чека пациентите со акутна форма на болеста, особено со неписмен третман на телото. Смртта на пациентот може да настане како резултат на компликации како што се појава на пулмонална срцева болест или развој на пневмонија.

Повеќе за симптомите, дијагнозата и третманот на полимиозитисот ќе му каже на специјалистот во предложеното видео. Од него ќе дознаете од кои лекари треба да добиете совет, кои тестови треба да ги поминете за да ја потврдите дијагнозата.

Методи на лекување

По точна дијагноза, на пациент со дерматомиозитис му е пропишан третман со глукокортикостероиден лек, обично таблети Преднизолон.

• Акутен тек на болеста - 80-100 mg / ден
• Субакутен тип на патологија - 60 mg / ден.
• Хроничен дерматомиозитис - 30-40 mg / ден.

Ако дозата на хормоналниот лек е правилно избрана, тогаш по 7 дена состојбата на пациентот почнува да се нормализира. Првично, симптомите на интоксикација исчезнуваат, а потоа по 2 недели, отокот постепено исчезнува од кожата. Исчезнува црвенило.

Дозата на лекот може да се зголеми во отсуство на посакуваниот ефект. Во исто време, пациентот не може да ја зема максималната доза повеќе од 60 дена, по што дозата се намалува на одржување.

Забелешка!Медицинската пракса покажува дека третманот на дерматомиозитис трае околу 2-3 години.

Со отпорност на телото на глукокортикостероиди, на пациентите им се препишуваат цитостатици кои ги инхибираат патолошките процеси во телото:

Во третманот на акутни и субакутни типови на патологија со лекот "Преднизолон", за време на периодот на намалување на дозата, на пациентите им се препишуваат хинолински лекови ("Делагил", "Плакенил"), кои имаат својство на нормализирање на имунолошкиот одговор на телото. Ако болеста е хронична, тогаш првично се препишуваат кинолински лекови.

Покрај овие лекови за третман на дерматомиозитис, може да се препишат витамини од групата Б, аденозин трифосфорна киселина (добавувач на енергија), нестероидни антиинфламаторни лекови (ибупрофен, диклофенак).

Прогноза и превенција

Занемарена форма на дерматомиозитис му се заканува на лице со фатален исход. Во првите две години од болеста, смртта надминува 40% од пациентите. Причината се сведува на пораз на респираторниот мускул и појава на гастроинтестинално крварење. Тешка патологија со долготрајна природа предизвикува стеснување и деформитет на екстремитетите, што предизвикува инвалидитет.

Навременото лекување на болеста со стероидни лекови („Преднизолон“) ја подобрува прогнозата за преживување Што се однесува до превенцијата, не се пронајдени посебни мерки кои можат да го спречат почетокот на Вагнеров синдром. Секундарната превенција на болеста, која се спроведува со цел да се избегне повторување, бара пациентот да биде пријавен кај ревматолог и да ја одржува состојбата преку лековите што ги препишал лекарот.

Прашање одговор

Кој лекар треба да го контактирам ако се сомневам дека има дерматомиозитис?

Задолжително посетете ревматолог. Овој специјалист третира оштетување на сврзното ткиво, болести на зглобовите, воспаление на кожните садови.

Дали е можно да се одбие хормонска терапија кај ДМ поради појава на несакани ефекти и да се лекува само со имуноглобулини?

Невозможно е, бидејќи овој тип на патологија се третира со големи дози на глукокортикостероиди во комбинација со долготрајна употреба. Имуноглобулините треба да одат во комбинација со хормонски агенси, бидејќи тие само придонесуваат за нормализирање на имунитетот.

Хормоните го исфрлаат калциумот од коските, дали има некој начин да се спречи овој проблем?

За таа цел, со знаење на лекарот, можете да земате 2 таблети на ден „Calcemin Advance“, да пиете курс Омега 3 (рибино масло) 2-3 капсули дневно. Јадете тврдо сирење и сусам секој ден.

Што да се запамети:

1. Дерматомиозитисот е сериозно воспалително заболување, па при првите симптоми на неговиот развој, треба да се консултирате со ревматолог.
2. Оставањето на болеста без лекување го зголемува ризикот од смрт.
3. Невозможно е да се излечи ДМ без употреба на хормонални лекови.
4. Откажувањето на високи дози на лекови треба да се случи постепено.
5. Не постојат превентивни мерки во однос на ДМ, но по лекување на патологијата, императив е да се регистрираат и да се земаат препишаните лекови за одржување на здравјето.

Јувенилен дерматомиозитис- болест од групата на дифузни болести на сврзното ткиво со доминантна лезија на проксималните скелетни мускули, развој на мускулна слабост, како и пурпурна еритема на кожата. Бидејќи етиологијата на болеста е нејасна, јувенилниот дерматомиозитис е вклучен во хетерогената група на идиопатски воспалителни миопатии со водечка клиничка манифестација - воспалителни лезии на скелетните мускули. Според Р.Л. Волтман (1994), покрај јувенилниот дерматомиозитис, оваа група вклучува и други миопатии.

Симптоми на јувенилен дерматомиозитис

Кај децата, дерматомиозитисот често започнува акутно или субакутно; на почетокот на болеста често се јавува треска, слабост, малаксаност, губење на тежината, мијалгија, артралгија и прогресивно намалување на мускулната сила. Клиничката слика на дерматомиозитис е обично полисиндромска, но најкарактеристичните промени во кожата и мускулите.

Лезија на кожата

Лезиите на кожата се карактеристичен знак за дерматомиозитис. Кожните манифестации на дерматомиозитис вклучуваат еритематозен осип со виолетова нијанса на лицето во параорбиталниот регион (симптом на „очила за дерматомиозитис“), во областа на деколтето, над метакарпофалангеалните и проксималните интерфалангеални зглобови на рацете (Готронов знак) и над зглобовите на екстремитетите, пред се лактите и коленото. Во акутниот период, пациентите често имаат површна некроза на кожата на местата на повреда и последователно развиваат атрофија со области на депигментација. Некои пациенти забележуваат црвенило, лупење и пукање на кожата на дланките („механичарска рака“).

Кај децата со дерматомиозитис, обично се јавува светло живо, особено во пределот на рамото и карличниот појас, капиларитис на дланките и стапалата и телеангиектазија. Генерализираните васкуларни лезии се особено карактеристични за децата од предучилишна возраст.

Во акутен и субакутен тек, се забележуваат изразени трофични нарушувања во форма на ксеродерма, кршливи нокти и алопеција.

Повреда на поткожното ткиво

Над погодените мускули на екстремитетите и на лицето, често се појавува тестис или густ едем. Можеби развој на делумна липодистрофија на лицето и екстремитетите, обично во комбинација со мускулна атрофија.

Мускулно оштетување

Вообичаено, на почетокот на болеста, пациентите со дерматомиозитис се жалат на замор при физички напор, болки во мускулите кои се јавуваат спонтано и се влошуваат со палпација и движење. Дерматомиозитисот се карактеризира со симетрична лезија, првенствено на проксималните мускули на екстремитетите, поради што децата не можат да носат актовка во рацете, тешко им е да ги кренат рацете нагоре и да ги држат во оваа положба, не можат исчешлајте ја косата („симптом на чешел“), облечете се („симптомски кошули“), брзо се уморуваат при одење, често паѓаат, не можат да се качуваат по скали, стануваат од стол, кревајте ги и држете ги нозете. Со сериозно оштетување на мускулите на вратот и грбот, пациентите не можат да ги откинат главите од перницата, да се свртат и да станат од креветот. Во најтешките случаи, генерализирана мускулна слабост се развива со акцент на проксималната група, како резултат на што пациентите можат да бидат речиси целосно имобилизирани.

Кога се засегнати мускулите на гркланот и фаринксот, се појавува назален и рапав глас, како и нарушување на голтањето, што може да доведе до аспирација на храна и плунка. Со оштетување на мускулите на лицето, се забележува лице како маска, со оштетување на окуломоторните мускули - диплопија и птоза на очните капаци. Тешкото оштетување на дијафрагмата и меѓуребрените мускули доведува до респираторна инсуфициенција. Во исходот на полимиозитис, се развива мускулна хипотрофија.

Кај децата, за разлика од возрасните, често се формираат постојани, понекогаш болни контрактури на тетивите и мускулите, кои остро го ограничуваат опсегот на движење.

Оштетување на зглобовите

Оштетување на зглобовите е забележано кај повеќе од 75% од пациентите. Развијте артралгија или полиартритис. Најчесто зафатени зглобови се малите зглобови на рацете (главно проксималните интерфалангеални), коленото и лактот. Артикуларните промени се карактеризираат со умерена дефигурација и болка при палпација и движење. Во повеќето случаи, артикуларниот синдром брзо престанува за време на третманот, само 25% од пациентите забележуваат формирање на контрактури, деформитети и сублуксации во интерфалангеалните зглобови со одредено ограничување на функционалноста.

Калциноза

Калцинозата кај дерматомиозитис кај децата се јавува 3-4 пати почесто отколку кај возрасните. Се развива кај речиси 40% од пациентите, главно во периодот од 1 до 5 години по почетокот на болеста. Калцификациите може да се ограничат во форма на поединечни фокуси или плочи и да се локализираат поткожно или во сврзното ткиво околу мускулните влакна, тие исто така може да се лоцираат во областите со најголема траума - околу зглобовите на коленото или лактот, долж Ахиловата тетива, на колковите, задникот, рамената. Кај пациенти со континуирано рецидивирачки дерматомиозитис, калцификацијата обично е дифузна.

Оштетување на внатрешните органи

Со дерматомиозитис, најчесто се развива миокардитис, манифестиран главно со нарушувања на ритамот и спроводливоста и намалување на контрактилноста на срцевиот мускул. Кај 25% од пациентите, перикардитисот се развива со благи симптоми кои брзо исчезнуваат по почетокот на третманот со глукокортикоиди.

Оштетувањето на белите дробови (пневмонитис) е поврзано со васкуларно-интерстицијални промени и клинички се манифестира со непродуктивна кашлица, отежнато дишење, интермитентно отежнато дишење при аускултација. Прогностички неповолен е развојот на дифузен алвеолитис со формирање на алвеоларно-капиларен блок, брзиот развој на пулмонална инсуфициенција и смрт. Оштетувањето на белите дробови кај дерматомиозитис може да се должи и на развој на аспирација и банална хипостатична пневмонија поради оштетување на мускулите вклучени во голтањето и дишењето. Често, плеврит се наоѓа кај деца, со висок степен на активност на процесот, понекогаш придружен со формирање на ексудат.

Оштетувањето на бубрезите е ретко. Бубрежниот синдром е претставен со минлив уринарен синдром, во некои случаи придружен со нарушена бубрежна функција до развој на акутна бубрежна инсуфициенција поради масивна миоглобинурија.

Често кај деца со висока активност на процесот, се јавува езофагитис, гастродуоденитис, ентероколитис; можен е развој на ерозивно-улцеративен процес, комплициран со перфорација и крварење. Повремено, се забележува псевдоабдоминален синдром, како резултат на оштетување на мускулите на предниот абдоминален ѕид, со едем, индурација и силна болка при дишење и палпација.

Лабораториски истражувања

Во лабораториска студија, пациентите во активниот период на болеста обично откриваат зголемување на ESR, умерена анемија, кај некои пациенти - умерена леукоцитоза, хипергамаглобулинемија.

Меѓу биохемиските параметри, карактеристичните промени што го одразуваат оштетувањето на скелетните мускули вклучуваат зголемување на активноста на креатин фосфокиназата, како и на алдолазата. Покрај тоа, пациентите често покажуваат зголемување на концентрацијата на LDH и аминотрансферази во крвниот серум. Некои пациенти развиваат миоглобинурија.

Откривањето на антитела специфични за миозитис е важно првенствено за класификација, т.е. појаснување на клиничкиот и имунолошкиот подтип на дерматомиозитис и полимиозитис. Кај некои пациенти, откриени се антитела на tRNA аминоацил синтетази, првенствено антитела на хистидил-tRNA синтетаза (Jo-1). Во присуство на овие антитела во крвта, се развива синдром на антисинтетаза, кој се карактеризира со акутен почеток на миозитис, интерстицијално оштетување на белите дробови, треска, симетричен артритис, Рејноов синдром, кожни лезии на рацете како „механичарска рака“, нецелосен одговор. до употреба на глукокортикоиди и чести развој на егзацербации во однос на позадината на намалување на нивните дози, дебито на болеста главно во пролет.

Дијагноза на јувенилен дерматомиозитис

Следниве критериуми за дијагноза на дерматомиозитис се развиени ( Танимото и сор., 1995).

Лезија на кожата.

1. Хелиотропски осип - црвено-виолетови еритематозен осип на очните капаци.

   Готронов знак - црвено-виолетова лушпеста атрофична еритема или дамки на екстензорната површина на рацете над метакарпофалангеалните и проксималните интерфалангеални зглобови.

   Еритема на екстензорната површина на екстремитетите, над зглобовите на лактот и коленото.

Дерматомиозитис, исто така наречен Вагнеровата болест, е многу тешко воспалително заболување на мускулното ткиво, кое се развива постепено, а ја зафаќа и кожата, предизвикувајќи оток и еритем, внатрешните органи. Во овој случај, мобилноста е сериозно нарушена. Многу често, оваа системска болест може да биде комплицирана со таложење на калциум во мускулните ткива или развој на гнојни заразни болести.

Развојот на оваа болест кај жените се јавува 2 пати почесто отколку кај мажите. Болеста е селективна и во возраста на жртвите, критериумите за нејзин избор укажуваат на деца од 5 до 15 години или возрасни од 40 до 60 години.

Причини

Официјално, дерматомиозитисот се смета за болест со повеќе симптоми. А сепак, долгата историја на неговото проучување не вроди со плод во форма на разбирање на нејзината етиологија. Затоа, класификацијата на болести го означува како идиопатска. Експертите веруваат дека болеста може да биде засегната од:

• компликации по вирусни инфекции, како што е грип;
• секундарен феномен на позадината на постоечка онколошка болест;
• генетска предиспозиција за оваа болест;
• реакција на разни лекови;
• реакција на вакцинација против колера, сипаници, заушки, тифус, рубеола;
• бременост;
• инсолација;
• алергија на лекови;
• повреда;
• хипотермија;
• борелиоза.

Симптоми

За да може дијагнозата на болеста да биде успешна, треба да обрнете внимание на следниве симптоми:

• појава на мускулна слабост, која може да се изрази во тешкотии во извршувањето на наједноставните дневни активности;
• на кожата, погодените области се видливи во форма на фотодерматитис, појава на едем околу очите, промена на бојата на кожата во црвена во пределот на лицето и деколтето, појава на црвени осип на малите зглобови на рацете, чија површина е ронлива, крупна и лупење на кожата на дланките, слична на површински дланки на лице кое работи во неповолни физички услови;
• тешкотии при голтање;
• сушење на површините на мукозните мембрани на телото;
• тешка работа на белите дробови;
• дисфункција на срцето;
• на самиот почеток на развојот на болеста, најчесто се забележува оштетување на малите зглобови, обично почнувајќи од рацете;
• отекување на рацете;
• појава на болка и вкочанетост во прстите;
• нарушување на бубрезите.

Дијагностика

Дијагнозата на лезијата во случај на болест е релативно некомплицирана. Вклучува такви критериуми.

Најчеста манифестација на болеста на површината на кожата може да биде појавата на црвени и розови нодули и наслаги, кои понекогаш се лупат. Нивната локација обично се јавува во областите на екстензорните зглобови. Понекогаш наместо нив се појавува само црвенило, кое со текот на времето може да се отстрани. Исто така, често се појавува виолетова осип, лоцирана од работ на горниот очен капак во целиот простор до линијата на веѓите. Може да се комбинира со едем и да претставува некакви виолетови очила. Овој симптом е веднаш забележлив, особено кога се споредува со претходна фотографија на пациентот. Таквиот осип се заснова не само на оваа област, туку се шири и по лицето, на големо се спушта по вратот до градите, покривајќи ја областа на деколтето, а исто така се појавува на горниот дел од грбот и рацете. Можете да ја сретнете на стомакот, како и на целиот долен дел од телото. Кога се развива склеродерма, дерматомиозитисот преминува во подлабока фаза.

Во рана фаза од развојот на болеста може да се забележи уште еден важен знак, на кој самите пациенти внимаваат да трае. Ова се промените кои влијаат на креветот на ноктите. Во исто време, периунгвалните гребени стануваат црвени, а кожата расте околу креветот.

Сите овие манифестации се првите ѕвона што се појавуваат долго пред почетокот на оштетувањето на мускулите. Истовремено оштетување и на кожата и на мускулното ткиво е исклучително ретко. Навремената дијагноза на болеста може да помогне да се запре или едноставно да се забави нејзиниот развој.

Фактот дека мускулите се веќе засегнати јасно укажува на мускулна слабост. Додека ги вршат своите вообичаени активности, пациентите забележуваат потешкотии при качување по скали или во процесот на уредување на својот изглед. Се изразува во слабоста на мускулите на ниво на рамената и карлицата, мускулите одговорни за свиткување на вратот, како и стомачните мускули. Развивајќи се, болеста може да го спречи лицето да ја држи главата, особено кога зазема хоризонтална положба или се крева од неа. Кога се засегнати меѓуребрените мускули, тие влијаат на функционирањето на дијафрагмата. Ова резултира со респираторна инсуфициенција. Со зафаќање на мускулите лоцирани во фаринксот, болеста го менува темброт на гласот, а исто така предизвикува тешкотии при голтање. Во овој период, кај некои пациенти може да се појави болка во мускулните ткива, иако почесто тоа не се случува. Воспалението на мускулите доведува до нарушување на снабдувањето со крв, мускулната маса се намалува, сврзното ткиво расте се повеќе и повеќе. Во тоа време, се развиваат контакти на тетивите и мускулите. Оваа фаза во развојот на болеста може да го комплицира полимиозитисот, во кој дерматомиозитисот ќе биде поболен.

Кога болеста влијае на белите дробови, разни заразни болести, пневмонија и алвеолитис може да се приклучат на респираторна инсуфициенција. Човек почнува да дише често и плитко, има отежнато дишење. Понекогаш се развива фиброза. Ако лезијата е изразена, тогаш постојан придружник на пациентот ќе биде отежнато дишење, отежнато дишење, звуци на крцкање во градите и отежнато дишење. Природно, обемот на белите дробови е нагло намален.

Понекогаш можете да го набљудувате таложењето на калциум во мускулното ткиво. Најчесто се јавува на млада возраст, особено кај децата од предучилишна возраст. Можете да го забележите ако внимавате на присуството на јазли под кожата, наслаги на површината на кожата или формации кои личат на тумор. Ако талогот е на површината на кожата, тогаш телото се обидува да се ослободи од него, што предизвикува супурација и негово отфрлање во форма на трошки. Дијагнозата на наслаги лоцирани во длабоки слоеви може да биде успешна само со рендгенски преглед.

Зафатените зглобови може да болат, понекогаш има оток, наутро има вкочанетост во нив. Таквите зглобови ја губат својата подвижност.

Срцето е орган составен од мускули. Затоа, страдаат сите негови мембрани, предизвикувајќи тахикардија, пригушени тонови, нарушување на ритамот на срцевиот ритам, често се јавуваат срцеви удари. Така, болеста е брзо фатална ако не се прекине навреме.

Со оштетување на гастроинтестиналниот тракт, можеме да забележиме клиничка слика карактеристична за болести како што се колитис или гастритис.

Дијагностичките студии покажуваат дека активноста на жлездите одговорни за сексуалната активност и надбубрежните жлезди се затапени.

При дијагностицирање на идиопатски дерматомиозитис, можете да забележите мали промени во анализите:

• ESR во општиот тест на крвта е само малку зголемен;
• постои мала леукоцитоза;
• во крвта има присуство на ензими кои произлегуваат од распаѓањето на мускулите.

Сите други дијагностички студии се спроведуваат само за да се потврди дијагнозата на дерматомиозитис.

Третман

Главните лекови потребни за успешно лекување на дерматомиозитис се глукокортикоидите, заедно со кои, доколку е потребно, се користат цитостатици. Исто така, во процесот на лекување, вклучени се лекови, чија главна функција е обновување на микроциркулацијата и метаболизмот во телото. Покрај тоа, има потреба од лекови кои ги поддржуваат внатрешните органи и помагаат да се спречи развојот на разни компликации.

Прогноза

Прогнозата за пациентите со оваа болест не е многу охрабрувачка. 2 од 5 пациенти умираат во рок од само 2 години по неговото откривање. Главните причини за смрт се проблеми со респираторниот систем, срцев удар и компликации на гастроинтестиналниот тракт.

Дерматомиозитис (ДМ)- системска прогресивна болест со доминантна лезија на напречно-пругастите и мазни мускули со нарушена моторна функција, како и на кожа во форма на еритем и едем. Кај 25-30% од пациентите, нема кожен синдром; во овој случај се користи терминот „полимиозитис“ (ПМ). Некои автори го користат второто за да се осврнат на болеста како целина. Поретко се користи терминот „дерматополимиозитис“ или името на болеста според имињата на авторите кои ја опишале - Вагнерова болест, Вагнер-Унферихт-Хеп-ова болест. Според современата меѓународна класификација, ДМ спаѓа во групата на системски заболувања на сврзното ткиво.

За прв пат ДМ (акутен ПМ) беше опишан од Е. Вагнер во 1863 година, нешто подоцна од Р. Нер и Н. Унверрихт (1887). До почетокот на XX век. веќе идентификувани различни форми на болеста. Последователно, бројните набљудувања на лекарите и морфолозите покажаа можност за различни висцерални патологии кај ДМ, како и присуство на системски васкулитис и посебна лезија на сврзното ткиво, што овозможи да се припише ДМ на групата на колагенски заболувања. . Врз основа на тежината на текот и високата (повеќе од 50%) смртност кај ДМ, Е. Формирана е прилично јасна идеја за болеста, нејзините клинички и морфолошки карактеристики, иако прашањата за етиологијата и патогенезата остануваат недоволно проучени. Во моментов, постојат релативно големи статистички податоци и долгорочни лични набљудувања на десетици и стотици пациенти со ДМ, чија анализа ни овозможува да ги идентификуваме општите модели на развој и главните клинички форми на болеста. Се дискутира за можната генетска хетерогеност на варијанти или подтипови на ДМ, која е означена од некои автори како комплекс ДМ-ПМ. Покрај ДМ и ПМ, доста чести се комбинации на болеста со малигни тумори (паранеопластичен ДМ-ПМ), со други болести на сврзното ткиво и посебна варијанта на јувенилен дерматомиозитис, што се одразува во класификациите.

Не постои општо прифатена класификација на ДМ, иако се предложени голем број групи и класификации на болеста. Меѓу нив, најпозната и релативно широко употребувана е класификацијата на A. Bohan и Y. Peter.

Класификација на дерматомиозитис (полимиозитис) според A. Bohan и Y. Peter:

• Примарен (идиопатски) полимиозитис
• Примарен (идиопатски) дерматомиозитис
• Дерматомиозитис (или полимиозитис) во комбинација со неоплазма
• Детски дерматомиозитис (или полимиозитис) во комбинација со васкулитис
• Полимиозитис или дерматомиозитис во комбинација со други болести на сврзното ткиво

Постои мислење за зголемување на зачестеноста на ДМ (ПМ) во последните децении, што е поврзано со зголемен број на нови алергени, со зголемување на зачестеноста на неоплазмите и сл., но нема јасни статистики во оваа поглед. Темата треба да го земе предвид и подобрувањето во дијагнозата на оваа група болести во последните години.

ДМ (ПМ) почесто ги погодува жените; односот на половите меѓу возрасните пациенти (жени и мажи), според повеќето автори, е 2:1 или повеќе.

ДМ може да се развие на која било возраст. Опишани се одделни набљудувања на ПМ кај деца под 1 година. Во овие случаи, многу е важно, иако понекогаш претставува големи тешкотии, диференцијална дијагноза со вродени миопатии.

Постојат два старосни врвови на ДМ, од кои едниот (на возраст од 10-14 години) ја одразува јувенилната форма, а вториот (на возраст од 45-64 години) одговара на зголемување на секундарната (паранеопластична) форма. на болеста.

Детскиот (малолетнички) ДМ (ПМ) е од 1/5 до 1/3 од вкупниот број случаи на ДМ, идиопатска - 30-40% од случаите и следната приближно 1/3 паѓа на групата комбинирани и секундарни ( паранеопластични) форми на болеста, а процентот на вторите се зголемува кај постарата возрасна група.

Доминантна возраст на пациенти со идиопатска ДМ е од 30 до 60 години. Во преглед на 380 објавени случаи на ДМ (ПМ), 17% од пациентите биле на возраст под 15 години, 14% биле на возраст меѓу 15 и 30 години, 60% биле на возраст меѓу 30 и 60 години и само 9% биле на возраст над 60 години.

Доминантноста на жените и зголемувањето на инциденцата за време на адолесценцијата (малолетничка ДМ), слична на онаа забележана кај РА и СЛЕ, укажува на присуство на заеднички фактори поврзани со половите хормони во развојот на овие болести.

Што предизвикува дерматомиозитис?

Етиологијата на болеста не е добро разбрана. Се дискутира за улогата на инфекцијата (вирусна, токсоплазмоза), генетските фактори и имунолошката теорија на ДМ (ТМ). Како што е познато, кај голем број вирусни заболувања (грип, рубеола и сл.) се претпоставува директен или индиректен ефект на вирусите врз мускулното ткиво, што се манифестира клинички (често мијалгија) и морфолошки. Со ДМ, зборуваме за можност за долгорочно опстојување на патогенот. Не постои директен доказ за вирусната етиологија на ДМ, но индиректната аргументација е доста обемна. Може да се замисли најмалку три можни начини на изложеност на вирусот:

• директно оштетување на мускулното ткиво,
• преку имунолошки одговор на вирусни антигени изразени на површината на мускулните влакна,
• антигенска мимикрија, која предизвикува присуство на вкрстени антитела (автоантитела) со последователно формирање на имуни комплекси итн.

Најчестиот став е дека хроничната вирусна инфекција опстојува во мускулите и предизвикува секундарен имунолошки одговор со развојот на шемата на PM. Аргументот во прилог на оваа хипотеза е електронско микроскопско откривање на честички слични на вируси (како миксовирус и слични на пикорнавирус) во мускулите (во јадрата и цитоплазмата) на пациентите со ДМ. Сепак, таквите честички понекогаш се откриваат при проучувањето на нормалните мускули и кај други болести, и што е најважно, нивното откривање можеби нема етиолошко значење кај ДМ (ПМ). Друг доказ е откривањето и експерименталното проучување на вируси со миотоксични својства. Сепак, кај пациенти со ДМ (ПМ), таквите вируси не се идентификувани, со исклучок на индивидуални набљудувања, на пример, изолација од фецесот на вирусот Коксаки А2 кај 14-годишно момче со хроничен ДМ, еховирус во двајца браќа со акутен ПМ. Вирусот не беше изолиран од мускулите на возрасни пациенти со ДМ, иако вирусот беше изолиран од поединечни новороденчиња со миопатии и честички слични на вирус беа пронајдени со електронска микроскопија.

Зголемување на титарот на антителата на вирусот Коксаки Б е забележано во контролирана студија кај детскиот ДМ, што исто така се смета како индиректен аргумент во корист на етиолошката улога на вирусна инфекција.

Во моментов, моделот на ПМ кај глувците предизвикан од вирусот Коксаки успешно се користи во експериментални студии. Тропизмот на вирусот Коксаки Б кон мускулното ткиво е докажан. Во однос на поединечните пикорнавируси во експеримент на глувци, беше прикажана врска помеѓу миозитисот и неговиот карактеристичен антиген Jo-1.

Голем број на трудови, исто така, ја дискутираат можната етиолошка улога на токсоплазмозата, особено, антителата за фиксирање на комплементот кон Toxoplasma gondii се наоѓаат многу почесто кај пациенти со ПМ отколку кај контролите. Покрај тоа, пациентите со високи титри обично имаат кратко времетраење на болеста (до 2 години) и често специфични антитоксоплазматски IgM антитела, чие ниво се намалува за време на третманот со кортикостероиди. Сепак, останува прашањето дали се работи за контаминација со инфекција со токсоплазма, која го стимулира развојот на ПМ или неговото директно учество во патогенезата на болеста. Сумирајќи ги податоците за инфективниот фактор, не може да се исклучи неговата можна адјувантна улога, заедно со горенаведените начини на можно учество на вирусот во развојот на имунолошкиот одговор и патолошкиот процес во целина.

Генетските фактори несомнено играат улога во развојот на ДМ, слично на нивното учество во генезата на други системски болести на сврзното ткиво, т.е. во рамките на мултифакториалната теорија на наследување. Ова предвидува присуство на предиспозиција за болеста, која се реализира само во комбинација со различни егзогени и ендогени фактори (еколошки, инфективни, имунолошки, ендокрини итн.). За ДМ, таквите фактори кои иницираат болест може да бидат, на пример, Коксаки 2 и други групи на вируси во интеракција со имунолошките (автоимуни) промени предизвикани од нив или веќе постоечки.

Иако молекуларната основа за предодредување на болеста не е утврдена, постојат голем број на посредни докази во корист на вклученоста на генетските фактори во нејзиниот развој. Ова е присуство, иако ретки, семејни случаи на ДМ, вклучително и кај близнаци, откривање на други ревматски заболувања кај роднини на пациенти со ДМ (во секое седмо семејство, различни алергиски и автоимуни синдроми, лабораториски промени - зголемување на нивото на имуноглобулини, антинуклеарни антитела, РФ во семејства на пациенти со ДМ. Така, Е.М. Тареев набљудуваше семејство каде случаите на акутен ДМ, дискоиден лупус еритематозус и конституционална хипергамаглобулинемија беа комбинирани, а А.П. Соловјов набљудуваше две сестри, од кои едната имаше ДМ, другата забележал комбинација на ДМ и склеродерма во две семејства. За време на испитувањето на 45 блиски роднини на 33 пациенти со ДМ, откриени се 13 други автоимуни болести, а во овие семејства и кај пациенти, просечното ниво на серумскиот IgG е намалено. , и C3 компонентата на комплементот беше зголемена. Сепак, постои опсервација на семејни парови каде што сопругата имала тежок ДМ со фатален исход 5 години по почетокот на болеста, а сопругот имал мијалгија, стврднување на мускулите и зголемен серум орална креатин фосфокиназа, која повторно се враќа на хипотезата за вклученост на инфективен фактор во развојот на болеста.

Постојат неколку специјални имуногенетски студии со проучување на врската помеѓу антигените за хистокомпатибилност (HLA) и ДМ, или тие биле спроведени на мал материјал. Сепак, треба да се забележи идентификуваната поврзаност на DM (PM) со антигените B8, B14 и DR3 кај европската популација и поврзаноста со B7 и DRW-6 кај црнците. Нешто подоцна, F. C. Arnett et al. забележа поврзаност помеѓу анти Jo-1 (DM-специфични антитела) и HLA-DR3. Сите анти Jo-1 позитивни ДМ пациенти исто така беа DR3- или DRW-6 позитивни. Беше забележана негативна врска со HLA-DRW-4 антигенот, кој е карактеристичен за пациентите со серопозитивен РА. Асоцијацијата со антигенот Б8 е добро позната за различни имунолошки (автоимуни) состојби и ја потврдува вклученоста на имунолошките фактори во развојот на ДМ. Можеби присуството на одредени хаплотипови ги објаснува карактеристиките на клиничките форми на ДМ, комбинации со други болести на сврзното ткиво (на пример, почесто со склеродермија и поретко со РА), сериозноста на имунолошката компонента итн. со HLA-B8 и DR3 е најизразен кај малолетниот ДМ во моментов се смета како генетски маркер на болести.

Патогенеза (што се случува?) за време на дерматомиозитис

Имунолошката теорија за патогенезата на ДМ е водечка и е тесно испреплетена со генетската и вирусната (инфективна), тоа е докажано со изразени нарушувања на клеточниот и хуморалниот имунитет, кои се активно вклучени во развојот на патолошкиот процес. Со ДМ, откриени се широк спектар на антинуклеарни антитела, циркулирачки и фиксирани имуни комплекси, зголемување на нивото на серумските имуноглобулини, нерамнотежа во популациите на Т и Б крвните лимфоцити, цитотоксичен ефект на лимфоцитите врз мускулното ткиво итн. Висока фреквенција на комбинации со тумори, каде што ДМ обично делува како втора болест, со други автоимуни болести и синдроми, вклучително Хашимото тироидитис, Сегренов синдром итн., развој на „секундарна“ ДМ (ПМ) кај трихиноза по ревакцинација, провокативната улога на фотосензибилизацијата и хиперсензитивноста на лекови ја потврдуваат вклученоста на имунолошките механизми во патогенезата на болеста.

Несомнено е важна улогата на клеточниот имунитет во развојот на ДМ (ПМ), што се аргументира со следните податоци:

• Лимфоидните инфилтрати во мускулите се состојат претежно од имунолошки лимфоцити од фенотипот Т-помошник;
• при изложување на мускулниот антиген, лимфоцитите на пациентите со ДМ (PM) се трансформираат и го зголемуваат производството на фактор што го инхибира макрофагот (MYF);
• лимфоцитите во ДМ (ПМ) откриваат висок цитотоксичен ефект врз мускулните клетки во споредба со контролните лимфоцити;
• тие ослободуваат лимфотоксин, кој може да го наруши мускулниот метаболизам и специфичен фактор кој ги инхибира јоните на калциум поврзани со саркоплазматскиот ретикулум и мускулната контрактилност;
• Лимфоцитите на животните со експериментален ДМ имаат цитотоксичен ефект врз скелетните мускули.

Треба да се нагласи дека не сите овие реакции се специфични за ДМ; може да се забележат и кај вирусен миозитис и некои миопатии, што, сепак, не го исклучува нивното патогенетско значење. Неодамнешните студии покажаа дека периферните мононуклеарни клетки кај ДМ имаат штетен ефект врз фибробластите на кожата во ткивната култура. Ова укажува на вклучување на клеточни реакции во оштетувањето на сврзното ткиво кај ДМ и патогенезата на болеста.

Промените во имунолошкиот одговор кај ДМ се индицирани со присуство на антинуклеарни антитела (одредени со имунофлуоресценција), преципитирачки антинуклеарни антитела, антимускулни, антимиозин, антимиоглобин и антицитоскелетни антитела, кои циркулираат и фиксираат во садовите на имуните комплекси. Во последниве години, интересот за овие студии се зголеми, се појавија подетални карактеристики на изолираните антитела, но дури и сега нивната патогенетска улога, способноста на антителата да посредуваат во автоимуниот процес, останува недокажана. Некои од антителата споменати погоре се откриени и во крвниот серум на пациенти со други мускулни заболувања, што ни овозможува да ги сметаме како последица, а не како причина за оштетување на мускулите.

Претходно, се веруваше дека формирањето на антинуклеарни антитела не е типично за ДМ, барем во споредба со СЛЕ, кај кој нивното присуство се смета како дијагностички знак на болеста. Во моментов, со користење на почувствителни супстрати како што се HEp-2 клетките, антинуклеарните антитела се откриваат со висока фреквенција и кај SJS и кај DM. Особено, имунофлуоресцентниот метод овозможува да се открие присуството на антинуклеарни антитела со употреба на HEp-2 кај SLE и SJS во приближно 100%, а кај DM (PM) во 78%. Откриена е хетерогеност на антителата. Најспецифични антитела, според неодамнешните студии, се антителата на PM-1, Ku-, Jo-1 и Mi-2 антигените. . .

ПМ-1 антитела, кои даваат нуклеарна и нуклеоларна флуоресценција, се пронајдени кај 60% од пациентите со ДМ, почесто со комбинација на ДМ и СЈС. Со понатамошно прочистување на антигенот ПМ-1, фреквенцијата на неговото откривање кај ДМ се намали на 9-12%; кај пациенти со РА и СЛЕ, овој антиген не беше откриен, но беше откриен кај 2 од 32 пациенти (6%) со СЈС. M. Reichlin et al. ја потврди типичноста на PM-1 антителата кај синдромот на преклопување (DM-SSD) и нивната релативна реткост кај ДМ. Се предлага да се нарече овој феномен како „DM-SSD-антитела“. Во студија на 77 пациенти со ДМ во комбинација со SJS, RNP антитела (29%), SSA антитела (14%), SSB антитела (5%), Scl-70 антитела (10%), ДНК антитела (6%) и Sm-антитела (10%), меѓутоа, поврзаноста на PM-1 антителата со други антитела беше ретко забележана. Кај пациенти со присуство на Sm-антитела, беа забележани и знаци на СЛЕ. Така, присуството на PM-1 антитела го потврдува постоењето и ги карактеризира имунолошките карактеристики на вкрстената форма на ДМ со склеродермија, која можеме да ја идентификуваме и врз основа на клинички податоци.

Анти-Ку антителата исто така се забележани главно кај пациенти со знаци на ДМ (ПМ) и СЈС: затоа, тие често се наоѓаат во асоцијација со анти-РМ-1 антитела. Сепак, системот Ku се разликува од PM-1 антителата со имунодифузија и други физички и хемиски својства.

Анти-Jo-l антителата насочени кон нуклеарен растворлив антиген се сметаат за специфични за ДМ. M. C. Hochberg et al. откриен анти-Jo-l кај 23% од пациентите со ДМ (ПМ) и во ниту еден од случаите на СЛЕ и СЈС. Најчесто, овие антитела се откриваат во ПМ (во 47%), вклучувајќи го и синдромот на преклопување. Антителата на Jo-1 се насочени кон синтетаза за трансфер на хистидилна РНК и затоа може да претставуваат имунолошки одговор на вирусните агенси поврзани со овој ензим. Беше забележано дека интерстицијалните белодробни лезии се почести кај анти-Jo-l-позитивни пациенти и постои поврзаност со DR-3 и DRW-6 антигени карактеристични за возрасен ДМ.

Можеме да зборуваме за присуство на подгрупа на пациенти со ДМ (PM), HLA-, DR3- и Jo-1-позитивни, кои често имаат интерстицијална белодробна болест. Ми-2 антителата го претставуваат првиот тип на преципитирачки антитела опишани како специфични за ДМ. Тие се јавуваат кај приближно 25% од пациентите со ДМ (поретко во отсуство на промени на кожата); во други болести на сврзното ткиво не беа откриени.

Така, анти-Mi2 се потипични за DM, а анти-Jo-1, напротив, за PM, додека анти-PM-1 се карактеризира главно со комбинација или пресек на DM (PM) со SJS.

Имуните комплекси се пронајдени во васкуларниот ѕид кај деца со ДМ со васкулитис, што укажува на нивното патогенетско значење. Во исто време, циркулирачките имуни комплекси (CIC) се еден од карактеристичните лабораториски тестови за активноста на патолошкиот процес, тие се во корелација со други показатели на активност и присуство на имунолошки нарушувања. Ретроспективната анализа покажа дека на пациентите со ДМ (ПМ) позитивни на ЦЕЦ им требаат повисоки дози на преднизолон (во просек 2 пати) од оние на ЦЕЦ-негативните. Ова укажува на дијагностичкото (во одредувањето на активноста) и, до одреден степен, на прогностичкото значење на ЦИК во ДМ (ПМ). Нивото на CEC може да се користи и за следење на ефективноста на третманот: со употреба на соодветни дози на кортикостероиди, кај повеќето пациенти се намалува.

Во компаративна студија на CIC во две групи: првата со идиопатска DM (PM) и втората со DM во комбинација со други дифузни болести на сврзното ткиво, беше откриено дека во втората група процентот на откривање на CIC и врзување до Clq е нешто повисоко отколку во првиот. Во двете групи, зголемувањето на CIC беше во корелација со повисоки лабораториски индикатори за активноста на процесот, но во втората група, почесто беа откриени позитивни автоимуни тестови: LE клетки кај 10% од пациентите во првата група и кај 38% во втората , антинуклеарен фактор во 40 и 69%, RF - во 40 и 85%, соодветно.

Патогенетската улога на CEC се дискутира во врска со нивната интеракција со Fc рецепторите на лимфоцитите, што предизвикува зголемување на биосинтезата на имуноглобулините (и повторно последователно зголемување на CEC, т.е. маѓепсан круг) и ослободување на лимфокини вклучени во развојот на воспаление и оштетување на мускулите.

Таложењето на имуни комплекси во ткивата (мускулите, кожата, крвните садови итн.) доведува до развој на воспаление на имунолошкиот комплекс.

Сето ова сведочи за несомненото учество и водечка улога на имуните нарушувања во локалната и општата патогенеза на ДМ (ПМ).

Кај околу половина од пациентите, на почетокот на болеста му претходела инсолација, ладење, емоционален стрес, вакцинација, давање на тетанус токсоид, сензибилизација со епоксидни смоли, фоторастворувачи, лекови (пеницилин, сулфонамиди, хлорпромазин, инсулин, витамини Б1, Б6. , Б12), итн. Таквата врска со претходните, предиспонирачки или провоцирачки фактори на болеста се откриваат почесто кај акутен почеток на ДМ.

Симптоми на дерматомиозитис

Почетокот на болеста може да биде акутен, но почесто симптомите се развиваат постепено, кои се карактеризираат главно со кожни и мускулни манифестации: едем и хиперемија во периорбиталниот регион, на откриените делови од телото, мијалгија, зголемена мускулна слабост, понекогаш артралгија, ниска -степена треска. Со акутен почеток - треска до 38-39 ° C, нагло влошување на состојбата, погенерализирана и светла еритема на лицето, трупот, екстремитетите, брзо зголемување на мускулната слабост, до неподвижност во првиот месец од болеста. Исто така, постојат набљудувања на хроничен ДМ, кога симптомите на кожата долго претходат на оштетувањето на мускулите, кое се развива постепено и обично не е толку изразено како во неговите акутни и субакутни форми. Со ПМ, нема кожна лезија, но веќе од почетокот на болеста, карактеристичните мускулни симптоми се развиваат акутно или постепено. Многу бавен развој на мускулна слабост (во рок од 5-10 години) е исто така можен како одраз на сликата на хроничен ПМ, што понекогаш е тешко да се разликува од прогресивната мускулна дистрофија. На почетокот на болеста со Рејноов синдром или вкочанетост на зглобовите, понекогаш претходи на фебрилни состојби, на кои подоцна им се придружува карактеристична слика на ПМ, тоа е обично комбинација на ПМ со други болести на сврзното ткиво, почесто СЈС (синдром на преклопување).

Клинички знаци

• Зголемување на телесната температура
• Лезија на кожата:
  • • еритема
    • периорбитален едем
    • капиларитис
• Рејно-ов синдром
• Генерализирана болест на скелетните мускули:
  • • слабост
    • мијалгија
    • контрактури
    • калцификација
• Дисфагија
• Оштетување на мукозата
• Артритис/артралгија
• Оштетување на срцето:
  • • миокардот
    • ендокардиум
    • перикардот
• Интерстицијална пневмонија, белодробна фиброза
• Леплив плеврит
• Нефритис
• Хепатомегалија (масна дегенерација)

Деталната слика на болеста се карактеризира со полисистемски и полисиндромски со преовладувачки лезии на кожата и мускулите, што доведува до посебен изглед на пациенти со ДМ и зголемена неподвижност. Често мукозните мембрани се вклучени во процесот; оштетувањето на зглобовите, како и висцералната патологија, обично е благо и не е толку често како, на пример, кај СЛЕ и СЈС.

Лезија на кожатасо ДМ тој е полиморфен: доминираат еритем, едем и дерматитис, главно на отворени делови од телото; Забележани се папуларни, булозни, понекогаш со улцерации, петехијални исипи, телеангиектазии, фокуси на пигментација и депигментација, хиперкератоза итн. Карактеристичен е периорбитален едем и еритем, кој има некаква јоргована „хелиотропна“ нијанса (симптом на „очила“). , кој игра важна дијагностичка и диференцијална дијагностичка улога кај ДМ. Светлиот еритем почесто е локализиран на лицето, вратот, деколтето, преку зглобовите, особено над проксималните интерфалангеални и метакарпофалангеални (Готрон-ов синдром), на надворешната површина на подлактицата и рамото, предната површина на бутовите и долниот дел на нозете. Ваквите промени на кожата, особено со капиларитис, наликуваат на кожни лезии кај СЛЕ, но се поотпорни, со синкаста боја и може да бидат придружени со лупење и чешање. Понекогаш дерматитисот има сквамозен карактер и наликува на себореја или псоријаза. Отекувањето на лицето и екстремитетите, претежно над погодените мускули, има тест-како или густ карактер, понекогаш наликува на кожна лезија кај склеродерма. Трофичните пореметувања често се забележани во форма на сува кожа, надолжна стрикција и кршливост на ноктите, опаѓање на косата итн. Наборите на ноктите може да бидат хиперемични поради дилатација на капиларите и појава на тиња откриена со капилароскопија. Понекогаш се разликува разновидност на хроничен ДМ - поикилодерматомиозитис, кој се карактеризира со кожни лезии од типот на поикилодермија, кога има фокуси на пигментација и депигментација, повеќекратни телеангиектазии, разредување на кожата, сувост, области на хиперкератоза. Поретко, поикилодермијата се развива како резултат на еритематозен, булозен, петехијален и други осип, покарактеристични за акутен и субакутен тек, што укажува на еден вид хроничен процес кој се случил спонтано или под влијание на тековната терапија.

Приближно половина од пациентите имаат конјунктивитис, стоматитис, понекогаш придружен со зголемена саливација, хиперемија, отекување на фаринксот и вистински гласни жици. Кожниот синдром може да претходи на појавата на други знаци на ДМ, вклучително и оштетување на мускулите, но кај пациенти со ПМ, промените на кожата практично отсуствуваат. Ретко, промените на кожата во текот на неколку години се речиси единствениот знак на болеста.

Така, иако промените во кожата и мукозните мембрани се различни, карактеристичните знаци и доминантната локализација на процесот честопати овозможуваат да се посомнева ДМ веќе на прв поглед кај пациентот.

Оштетувањето на скелетните мускули е водечки симптом на ДМ. Се карактеризира со развој на тежок, често некротичен миозитис со доминантна лезија на мускулите на проксималните екстремитети, рамото и карличниот појас, вратот, грбот, фаринксот, горниот хранопроводник, сфинктерите.

Клинички се забележуваат болки во мускулите, густина или тест карактер на зафатените мускули, нивно зголемување на волуменот, болка при палпација. Доминантен знак на ПМ (ДМ) е постојано прогресивна мускулна слабост, која се изразува во значително ограничување на активните движења на пациентите кои не можат да станат, да седнат, да ги кренат нозете на скалило (симптомот „автобус“), да држат кој било предмет во раката, исчешлајте ги, облечете се (симптом на „кошула“), лесно паѓа при одење. Со оштетување на мускулите на вратот и грбот, пациентите не можат да ги подигнат главите од перницата или да ги држат додека седат (главата паѓа на градите), не можат сами да седнат и да станат од креветот.Сите движења поврзани со учеството на проксималните мускули на екстремитетите (рамото и карличниот појас) е практично тешко), додека кај дисталните екстремитети (во рацете и стапалата), се одржува задоволителна сила и целосен опсег на движења.

Постепеното вклучување на мускулите на вратот и грбот во процесот ја влошува сериозноста на состојбата на пациентите кои поради зголемената инвалидност и неподвижност бараат постојана грижа.

Вклучувањето на фарингеалните мускули во процесот предизвикува дисфагија (гушење при голтање), можно е аспирација на храна во душникот. За разлика од дисфагијата забележана кај СЈС, пациентите со ДМ имаат тешкотии при голтање и цврста и течна храна, која понекогаш се излева низ носот. Горните делови на хранопроводникот, мускулите на мекото непце и јазикот се претежно засегнати; развивање псевдобулбарни симптоми имитираат невролошка болест.

Оштетување на меѓуребрените мускули и дијафрагматашто доведува до ограничена подвижност и намален капацитет на белите дробови, придонесува за развој на пневмонични компликации - една од главните причини за смрт кај ДМ.

Кога се зафатени мускулите на гркланот, се појавува назален тон на гласот (дисфонија), засипнатост, до афонија. Поразот на мускулите на сфинктерите доведува до дефект на нивната активност. Тежината на состојбата и инвалидноста на пациентите со ДМ се должи и на честиот последователен развој на тетива-мускулни контрактури, атрофија и калцификација на претходно погодените мускулни групи.

Стапката на развој на симптомите зависи главно од природата на текот на болеста. Во акутни случаи, тешка мускулна слабост може да се појави во првите 2-3 недели, често поврзана со миоглобинурија. Почесто, симптомите на ПМ се развиваат постепено - во рок од 3-6 месеци (субакутен тек). Мускулната слабост може да се зголеми во текот на неколку години кога станува збор за хроничен ДМ (ПМ). Во исто време, зачувана е карактеристичната локализација на процесот - проксималните делови на мускулите на екстремитетите.

Мускулите на лицетосе погодени исклучително ретко, вклучувањето на очните мускули во процесот практично не се забележува со ПМ. Сепак, G. Serratrice и A. Schiano исто така се однесуваат на варијантата DM (PM) како регионална форма - сегментален полимиозитис со лезии на одредени мускулни групи (рамо, рамо, бедрената коска) од склерозирачка или воспалителна природа. .Тука спаѓаат и орбитален миозитис кај кој се забележува птоза, диплопија и ред други локални миозитис кои според нас е вишок.степенот на „мускулна консумација“ (миофтиза) во тешки случаи на болеста. Кај 6 од 39 пациенти, заедно со знаци на ДМ, D. Beaurain и сор. забележале капсуларен ретрактилен капсулитис, 4 од овие 6 пациенти исто така имале знаци на склеродерма и сите 6 - позитивен антинуклеарен фактор (синдром на преклопување), така што може да биде се претпоставува дека ретрактилниот капсулитис на рамото е поврзан и со ПМ и со склеродермија.

Сосема е јасно дека природата на оштетувањето на мускулите, сериозноста и локализацијата на патологијата варираат и во рамките на проучуваната група на пациенти и на сликата на индивидуален пациент. Ова во голема мера зависи од времетраењето на болеста, степенот на еволуција на патолошкиот процес и природата на текот на болеста, терапијата итн.

Морфолошки промени во биопсираните мускулипретставени подолу, како и податоците од електромиографијата, студиите за мускулните ензими варираат во зависност од сериозноста, сериозноста и активноста на миозитисот, сепак, тие имаат карактеристики карактеристични за оваа болест што овозможуваат верификација на дијагнозата.

Калцинозата, исто така, служи како еден од карактеристичните, иако прилично секундарни, знаци на ДМ и има дистрофичен или метаболички („репаративен“) карактер. Погодените ткива се калцифицирани, во кои претходно беа забележани воспалителни, па дури и некротични промени: метаболизмот на калциумот не е нарушен (нивото на калциум и фосфор во крвта останува нормално).

Калцинозапочеста кај ДМ кај децата, но исто така може да го комплицира текот на ДМ кај возрасните, особено во отсуство на адекватна и навремена терапија со кортикостероиди. Кај малолетниот ДМ, тој се развива приближно 16 месеци по почетокот на болеста. Обично областите на фасцијата, поткожното ткиво во непосредна близина на зафатените мускули, односно главно во пределот на рамото и карличниот појас, обично се калцифицирани, но може да има и калцификации во пределот на лактот и другите зглобови. Масивни области на калцификација, понекогаш остро болни, или нивно ширење на периартикуларните ткива доведуваат до неподвижност и инвалидитет на пациентите. Кога се наоѓаат субкутано, калцификациите делумно се отфрлаат во форма на ронливи маси, што доведува до улцерација, а понекогаш и до супурација. Сосема типично клинички, тие се потврдуваат радиографски, што е особено важно за откривање кога се наоѓаат длабоко. Набљудивме 4 млади пациенти со екстензивни калцификации во карличниот и рамениот појас, кои практично беа имобилизирани и страдаа од болка. Затоа, не можеме да се согласиме со авторите кои ја сметаат калцификацијата како добар прогностички знак, иако кај возрасни пациенти тоа навистина укажува на премин на акутен тек во субакутен, па дури и хроничен, спонтано или за време на терапијата. Се разбира, калцификацијата на ткивото не е толку изразена кај сите пациенти со ДМ (ПМ); може да се развива постепено и да биде практично безболно или да се почувствува само во одредена положба, на пример, седечки - со релативно мали калцификации во глутеалните области.

Калцинозата, земајќи ја предвид природата и локализацијата, има одредена дијагностичка и диференцијална дијагностичка вредност.

Третманот на пациенти со калцификација е тежок и обично неефикасен. Обидите за хируршко отстранување на поединечни калцификати не го решаваат проблемот како целина. Терапевтските агенси (кортикостероиди, дифосфонати, MagEDTA инфузии итн.) исто така не даваат опипливи резултати. Со мали површни калцификации, локалната употреба на DMSO со Trilon B дава одреден ефект. Кај самци, забележано е делумно подобрување од употребата на пробенецид и колхицин. Во ретки случаи, се забележува спонтана ресорпција на калцификати. Артикуларниот синдром е помалку типичен за ДМ (ПМ), обично изразен како артралгија или оштетување на периартикуларните ткива, артритисот е редок. Дисфункцијата на зглобовите и контрактурите почесто се поврзуваат со оштетување на мускулите. Рендгенскиот преглед понекогаш открива умерена остеопороза на коските. Кај малолетниот ДМ (ТМ), оштетувањето на зглобовите, вклучително и во форма на артритис, е поизразено. Кај возрасните, артикуларен синдром е забележан од А.П. Најчесто се засегнати лактот, рамото, колената и рацете. Оштетување на зглобовите е забележано кај 1/3-1/2 пациенти со ДМ (ПМ), почесто во комбинација со други болести на сврзното ткиво (синдром на преклопување). Интензитетот на болката е умерен; почесто се јавуваат ноќе и продолжуваат наутро; секогаш се повлекуваат во позадина во споредба со мускулните симптоми. Тие обично се појавуваат на почетокот на болеста и брзо се прекинуваат (и артралгија и артритис) со кортикостероиди, што исто така треба да се земе предвид при дијагнозата и диференцијалната дијагноза на ДМ (ПМ).

Рејно-ов синдромможе да се забележи и кај ДМ, но не е толку карактеристичен и чест како кај СЈС. Забележан е кај приближно 1/4-1/3 пациенти со ДМ (ПМ), почесто кај деца кај кои е вклучен во сликата на васкулитис карактеристичен за оваа форма. Типично за комбинирани форми на ДМ со склеродермија. Кај идиопатскиот ДМ, често има двофазен карактер со доминација на акроасфиксија, обично често изразена и не доведува до трофични чиреви и некроза на прстите, со исклучок на вкрстени форми со СЈС, во кои го карактеризира второто и може да биде првиот знак на болеста.

Капилароскопијата открива нарушувања на микроциркулацијата, комбинирани и со Рејноовиот синдром и со васкулитис: проширување на капиларните јамки, забавување на протокот на крв и синдром на тиња, аваскуларни полиња, иако вторите се покарактеристични за СЈС. Овие промени почесто се среќаваат кај ДМ отколку кај ПМ. Тие немаат јасна корелација со сериозноста и активноста на миозитисот, иако се намалуваат со продолжена ремисија; почесто се наоѓа кај пациенти со Рејно-ов синдром, лезии на кожата, зглобовите и белите дробови, со синдром на преклопување.

Оштетување на внатрешните органиобично умерено изразен, се јавува кај повеќето пациенти со ДМ, но не преовладува на сликата на болеста, како, на пример, кај СЈС и СЛЕ. Дел од видливиот висцеритис се должи или е отежнат од мускулната патологија својствена за болеста. Ова првенствено се однесува на оштетување на респираторниот и дигестивниот тракт. Другите висцерални манифестации на ДМ (ПМ) се должат на развојот на патолошки процес во интерстицијалното ткиво и органските садови, што го потврдува интересот на сврзното ткиво и системската природа на процесот карактеристичен за оваа група на болести. Почесто се забележуваат миокардни оштетувања од воспалителна и дистрофична природа, развој на интерстицијална пневмонија или дифузна интерстицијална фиброза на дигестивниот тракт (дисфагија, васкулитис, оштетување на сфинктерите), а поретко се засегнати бубрезите.

Оштетување на срцето, особено на миокардот, често се забележува кај пациенти со ДМ, а во системски случаи може да биде причина за смрт. Се карактеризира со дифузни или фокални промени во срцевиот мускул (за време на функционално и морфолошки преглед), нарушувања на спроводливоста, аритмии и ретко, срцева слабост. Според различни автори, клинички и (или) електрокардиографски аномалии се пронајдени кај 30-50% од пациентите со ДМ (ПМ). Промените на ЕКГ кај децата со ДМ често укажуваат на лоша прогноза.

Клиничките, функционалните и морфолошките споредби го покажаа релативниот недостаток на клинички симптоми и важната улога на инструменталните методи во откривањето на патологијата. Оштетувањето на срцето се развива почесто за време на активниот период на ДМ (ПМ) и се изразува со тахикардија, умерено проширување на границите на срцето, пригушени тонови, почесто на врвот, аритмии и хипотензија. Овие знаци укажуваат на доминантно оштетување на миокардот, што е потврдено со посебни студии.

Инфекција на ендокардиумот и перикардотретко се откриваат, меѓутоа, со употреба на ехокардиографија и други инструментални методи на истражување, бројот на набљудувања на ДМ (ПМ) со вклучување на перикардот и ендокардиумот во патолошкиот процес, вклучително и поединечни случаи на срцеви заболувања, пролапс на митралната валвула, се зголеми.

Новите неинвазивни методи за испитување на срцето овозможија да се потврди зачестеноста и различната природа на неговото оштетување кај ДМ (ПМ). Така, при користење на ехокардиографија, дневен мониторинг, перфузиона сцинтиграфија со 201Tl и проучување на централна хемодинамика, А. Аскари откри промени во срцето кај сите прегледани пациенти, во исто време тие исто така имаат високо ниво на срцева фракција на креатин фосфокиназа.

Во електрокардиографска студија, најкарактеристични се нарушувањата на ритамот и спроводливоста - блокади од различни степени, промени во бранот Т и поместување на ST сегментот. А. Аскари откри вентрикуларни екстрасистоли, атријална фибрилација, бигеминија, кои понекогаш биле забележани во различни периоди кај ист пациент, често поврзани со интравентрикуларни нарушувања на спроводливоста - блокада на левата или десната нога на атриовентрикуларниот пакет итн. Нарушувања на ритамот како што се атријална и суправентрикуларна пароксизмална тахикардија, бигеминија, не беа откриени со конвенционален електрокардиографски преглед, но беа откриени со 24-часовен Холтер мониторинг. Понекогаш промените во терминалниот дел од вентрикуларниот комплекс на ЕКГ беа слични, како и промените во студијата со 201Tl, како оние забележани при инфаркт, но ангиографијата и постморталниот преглед не покажаа коронарна оклузија, што, сепак, не ја исклучува интерес на микроваскулатурата за генезата на патологијата.

Патолошкото анатомско испитување и биопсијата открија промени во миокардот кои беа во голема мера слични на оние пронајдени во скелетните мускули. Ова е мононуклеарна инфилтрација, понекогаш некроза и атрофија на мускулните влакна. Забележана е и фиброза, која не е поврзана со коронарна оклузија, слично како што е карактеристична за СЈС, но помалку изразена. Генезата на овие промени кај ДМ (ПМ) се објаснува со присуството на миокардитис, но можно е, барем делумно, поради исхемични промени поради оштетување на малите крвни садови, слично на улогата на нарушувања на микроциркулацијата кај СЈС. Терминот "полимиозитис кардиопатија" понекогаш се користи за да се однесува на оваа патологија.

Во процесот на набљудување, постои динамика срцева патологија, вклучително и намалување на симптомите на кардитис за време на третманот со кортикостероиди кај голем број пациенти, што, очигледно, докажува претежно воспалителна природа кај оваа група. болен. Во други набљудувања, каде што таквото подобрување не е забележано, може да се претпостави доминација на дистрофични промени или миокардна фиброза. Вообичаено, развојот на кардитот е во корелација со активно оштетување на периферните мускули, иако обично е во втор план во однос на времето и сериозноста на патологијата, а наспроти позадината на адекватна терапија, позитивната срцева динамика задржува паралелизам со обично преовладувачката оштетување на периферните мускули. Сепак, постои опсервација на релативно доцен акутен миокардитис со тешка вентрикуларна аритмија, која завршила со смрт, кај 65-годишна жена со типичен ПМ и позитивен одговор на третманот со кортикостероиди и азатиоприн, кој веќе бил спроведен за 7 недели. Аутопсијата откри миокардитис со јасно подобрување на состојбата на скелетните мускули. Авторите привлекуваат внимание на недостатокот на паралелизам со патологијата на периферните мускули.

Една неодамна објавена опсервација, исто така, ја илустрира можноста за развој на констриктивен перикардитис кај пациент со ДМ. Претходно беше нагласена големата реткост на перикардна инволвираност кај ДМ, иако беа опишани изолирани случаи на акутен перикардитис. Исто така, забележавме развој на констриктивен перикардитис со срцева слабост кај 32-годишен пациент, кај кого тешките манифестации на ПМ беа комбинирани со знаци на СЈС.

Така, срцевата патологија е забележана доста често кај ДМ (ПМ) и може да биде причина за смрт или зголемена срцева слабост кај поединечни пациенти со миокардна некроза или комбинирано оштетување на сите три слоја на срцето, што може условно да се означи како панкардитис. Исто така, треба да се земе предвид улогата на нарушувањата на микроциркулацијата во развојот на патологијата, честото вклучување на метаболичките процеси кои можат да дојдат до израз кај пациенти со интензивна и продолжена кортикостероидна терапија. Оштетувањето на белите дробови кај пациенти со ДМ се должи на голем број фактори и вклучува учество на мускулен синдром (хиповентилација), инфективни агенси, аспирација при нарушувања на голтањето, заедно со соодветна белодробна патологија како што се интерстицијална пневмонија и фиброзен алвеолитис. Во некои случаи, лековите што се користат за лекување на пациенти со ПМ (на пример, метотрексат) може да предизвикаат белодробна фиброза.

Мускулната слабост што се протега на респираторните мускули, вклучително и дијафрагмата, може да биде причина за намалување на вентилационата функција на белите дробови, и затоа се препорачува контролна студија за виталниот капацитет на белите дробови кај сериозно болен ДМ (ПМ) со текот на времето. .

Според N. M. paun et al., значајно влошување на респираторните функцииа вклученоста на респираторните мускули во процесот е забележана кај 3/4 од набљудуваните пациенти (53 лица). Во 16 од 53 овие промени беа комбинирани со оштетување на белите дробови, во 37 немаше вистинска белодробна патологија и мускулната слабост беше комбинирана со намалување на вкупниот витален капацитет и максимална пулмонална вентилација, зголемување на резидуалниот волумен и содржината на артериски CO2, почести ателектаза и пневмонија. Авторите ја нагласуваат важноста од користење на индикатори за витален капацитет, намалувањето во кое под 55% може да биде поврзано со хиперкапнија и дополнително да го комплицира текот на болеста и состојбата на мускулите. Намалената функција на ДМ (ПМ) се однесува и на инспираторните и на експираторните мускули, што ја разликува оваа група пациенти од оние кои страдаат од амиотрофична латерална склероза, мускулна дистрофија и мијастенија гравис. Клинички се забележува почесто и плитко дишење, се јавува отежнато дишење, што укажува на развој на вентилациска инсуфициенција. Х-зраци открива висока локација на дијафрагмата, понекогаш ателектаза. Влошувањето на функцијата на фарингеалните мускули доведува до нарушено голтање - дисфагија, која, заедно со намалување на интензитетот на кашлање и аспирација на течност или храна, предизвикува развој на аспирациона пневмонија, која, со хиповентилација и тешка општа состојба на пациенти, тешко се лекува и може да доведе до смрт.

Всушност, оштетувањето на белите дробови често се јавува во форма на умерена интерстицијална пневмонија или од типот на фиброзен алвеолитис.

Белодробна фиброзазабележано кај 5-10% од пациентите и се открива главно со рендгенски преглед. Белодробните функционални тестови укажуваат главно на рестриктивен тип на нарушувања со намалување на вкупниот и виталниот капацитет на белите дробови; хипоксемија се карактеризира со умерено намалување на капацитетот на дифузија на белите дробови. Скратен здив и кашлица, отежнато дишење и крепитус се забележани со сериозно оштетување на белите дробови.

Морфолошки преглед открива алвеоларно-септална фиброза, интерстицијални мононуклеарни инфилтрати, кои се состојат главно од лимфоцити, мал број на големи мононуклеарни и плазма клетки, тип I хиперплазија на алвеоларниот епител, зголемување на бројот на слободни алвеоларни макрофаги. Погоденото ткиво се менува со очигледно непроменети области. Често има и интерстицијален едем и васкуларни промени со задебелување на интимата и медиумот на ѕидот на артеријата и артериолите. Ако воспалителни промени во алвеоларните ѕидови се откриени со помош на биопсија на белите дробови (обично во акутен тек), тогаш терапевтскиот ефект е подобар, а присуството на фиброза во отсуство на воспаление е лош прогностички знак. Кај некои пациенти, и покрај третманот со кортикостероиди, може да се развие брзо прогресивна фатална пулмонална инсуфициенција. Во случаи кога пациент со акутен ДМ, имобилизиран, со хиповентилација на белите дробови (понекогаш бара поврзување на апарат за вештачко дишење), тешка дисфагија и гушење, се зголемуваат појавите на тешка пневмонија, обично зборуваме за мешана природа на пулмонална патологија: 1) оштетување на интерстицијалното ткиво на белите дробови и васкулитис, 2) оштетување на респираторните мускули и 3) аспирациона пневмонија.

Треба да се има на ум можноста за тумор, често метастатски, процес во белите дробови.

Промени гастроинтестиналниот трактчесто се забележуваат и се манифестираат со зголемена дисфагија, недостаток на апетит, понекогаш - абдоминална болка и гастроентероколитис.

Дисфагијата, се разбира, може само условно да се припише на висцералните знаци на болеста. Има намалување на контрактилната сила на фарингеалните мускули и мускулите на горниот хранопроводник, нарушена перисталтика, слабост на мускулите на мекото непце и јазикот. Ова предизвикува гушење, нарушување на голтањето цврста и течна храна, која може да се излее низ носот. Гласот станува назален. Дисфонијата често се комбинира со дисфагија и кај сериозно болните пациенти понекогаш се претвора во афонија.

Кај некои пациенти, постои и дисфункција на крикофарингеалните мускули со спазам, што понекогаш доведува до стегање, фиброза и бара хируршка интервенција. Со вклучување на езофагеалниот сфинктер во процесот, можен е развој на рефлуксен езофагитис.

Фарингеално-езофагеалната дисфагија е важен дијагностички, диференцијален дијагностички знак на ДМ (ПМ). За разлика од SJS, зафатени се горниот дел од хранопроводникот и фарингеалниот прстен, па клиничката и радиолошката слика се различни. Особено, со склеродермија, течната храна добро поминува, не се излева низ носот, но во исто време често се поизразени радиолошки знаци на оштетување и компликации на склеродерма езофагитис. Треба да се има на ум и прогностичкото значење на оваа локализација на процесот.

Тешка прогресивна дисфагија, кога се регургитира цврста храна и се истура течност низ носот, поради можноста за аспирација, претставува непосредна закана за животот на пациентот и е директна индикација за итна терапија со максимални дози на кортикостероиди.

Опишани се одделни случаи на ДМ со гастроинтестинално крварење, гастрична перфорација, кои се засноваат на васкулитис и некроза долж дигестивниот тракт.

Умерено зголемување на црниот дроб со промена на функционалните тестови е забележано кај приближно 1/3 од пациентите, поретко - хепатолиенални и жлезда-спленични синдроми.

Бубрежното зафаќање е релативно ретко кај ДМ (ПМ). Во акутниот тек, тешката перзистентна миоглобинурија може да доведе до развој на бубрежна инсуфициенција. Некои пациенти забележани дифузен гломерулонефритис, васкуларна патологија на бубрезите со фибриноидни промени во артериолите, тромбоза; гломерулитис. Клинички, 31 од 130 пациенти со ДМ забележани од A.P. Solovieva (1980) имале минлива протеинурија и само 3 имале тешка бубрежна патологија. Кај децата со ДМ, 41,5% имале минлива протеинурија со микрохематурија и цилиндриурија. При разјаснување на причините за протеинурија треба да се има предвид можната поврзаност со активноста и тежината на болеста, влијанието на стероидната и друга терапија, туморското оштетување на бубрезите, инфекцијата итн.

Оштетувањето на нервниот и ендокриниот систем е исто така ретко. Почесто зборуваме за псевдоневролошки симптоми, иако некои пациенти може да развијат благ полиневритис, па дури и лезии на ЦНС поради васкулитис. Повремено забележани ментални нарушувања, емоционална нестабилност на пациентите се поверојатно поврзани со земање високи дози на кортикостероиди. Најчести се вегетативните нарушувања. Промените во ендокрината сфера (намалување на функциите на гонадите, хипофизно-надбубрежниот синдром, итн.) може да се поврзат и со тежината на болеста и васкулитисот и со тековната стероидна терапија.

• Текот на болеста

Текот на ДМ е повлажна, прогресивен и многу променлив. Доделете акутни, субакутни и хронични форми.

Акутниот тек се карактеризира со треска, катастрофално зголемена генерализирана лезија на напречно-пругастите мускули до целосна неподвижност, широко распространети еритематозни осип, прогресивна дисфагија, дисфонија, оштетување на срцето и другите органи. Без третман со кортикостероиди, овие пациенти обично умирале во првата година од болеста, а понекогаш и дури 2 месеци по нејзиното појавување. Причина за смрт кај пациенти со акутен ДМ е почесто аспирациона пневмонија, која лесно се јавува и брзо се шири во услови на хиповентилација на белите дробови, пулмонална срцева и бубрежна инсуфициенција. Акутен тек е карактеристичен и за ДМ кај деца и адолесценти со карактеристична ангиопатија која лежи во основата на повеќекратни инфаркти, исхемија и мускулна атрофија. Во најакутни случаи на ДМ кај децата, воспалителните промени во мускулите не се изразени, доминираат некроза и васкуларна патологија.

Поради катастрофално брзиот развој на акутен ДМ со неподвижност и нарушувања на голтањето кои имитираат тешки полиневритис и псевдобулбарни нарушувања, овие пациенти често се хоспитализирани во невролошки болници, со треска и хеморагичен осип на кожата - кај инфективни и многу поретко во дерматолошки и терапевтски оние. Во отсуство на навремена дијагноза, итна и соодветна терапија (масивни дози на кортикостероиди), пациентите умираат од главните манифестации на болеста и компликации.

Во моментов, со помош на кортикостероиди, обично е можно да се запре прогресијата на процесот и да се подобри состојбата на пациентите, до клиничка ремисија.

Субакутниот тек се карактеризира со побавно зголемување на симптомите на ДМ, но по 1-2 години од почетокот на болеста, обично постои веќе развиена слика за ДМ (ПМ) со сериозно оштетување на мускулите, еритема или дерматитис и висцеритис. , можна е калцификација на ткивото. Во субакутен тек, болеста често започнува со постепено зголемување на мускулната слабост, која се открива при вежбање, поретко со дерматитис. Подоцна се развива карактеристична клиничка слика на болеста со доминантна лезија на мускулите на рамениот и карличниот појас, дисфагија, дисфонија, а понекогаш и миокардот, белите дробови и бубрезите.

Прогнозата на оваа варијанта на текот на ДМ (ПМ) исто така беше неповолна во ерата на предкортикостероиди. Повеќето пациенти умреле или станале онеспособени со повеќекратни флексивни контрактури, широко распространета калцификација, а понекогаш и целосна имобилизација.

Современата терапија предизвикува обратен развој на симптомите, го спречува развојот на ткивна калцификација и овозможува постигнување на ремисија.

Во хроничен тек, болеста обично продолжува циклично, долго време; преовладуваат процесите на мускулна атрофија и склероза; можна е нивна локална лезија, вклучувајќи ги и дисталните екстремитети. Често, пациентите со хроничен ДМ развиваат дерматитис, чешање, хиперпигментација, хиперкератоза. Висцералните лезии се ретки. Прогнозата на оваа форма на ДМ е поволна.

• Компликации

Најчеста и застрашувачка компликација (на прво место меѓу причините за смрт кај пациенти со ДМ) е аспирација на маси на храна со нарушување на голтањето со развој на тешка аспирациона пневмонија наспроти позадината на ограничена подвижност на градниот кош поради оштетување на меѓуребрените мускулите и дијафрагмата. Хиповентилацијата на белите дробови, исто така, создава предуслови за развој на пневмонија поради интеркурентна инфекција. Во некои случаи, тешкото оштетување на респираторните мускули со нагло ограничување на екскурзијата на градниот кош може да доведе до прогресивна респираторна инсуфициенција и асфиксија, што бара употреба на механичка вентилација. Срцевата и особено бубрежната инсуфициенција кај ДМ се релативно ретки. Имобилизираните пациенти често развиваат чирови, рани, кои лесно се инфицираат; можна е дистрофија, исцрпеност.

• Детски (јувенилен) дерматомиозитис

ДМ (ПМ) во детството се јавува со приближно иста фреквенција кај момчињата и девојчињата, според некои автори, може да преовладува дури и кај момчињата. Односот на DM и PM е приближно 2:1. ДМ кај децата често се развива на возраст од 4-10 години и во 50% од случаите има акутен почеток.

А. Бохан и Ј. Петер го издвоија ДМ (ПМ) кај децата како посебна форма поради сериозноста и зачестеноста на васкулитисот во оваа група. Прогнозата на ДМ во детството се проценува поинаку. А. Роуз и Џ. Волтон сметаат дека е подобро отколку кај возрасните со ДМ: меѓу 19 пациенти на возраст под 20 години што ги забележале, немало смртни случаи во споредба со 39% од смртноста кај возрасните. Клиничките и лабораториските манифестации се генерално слични на сликата на ДМ (ПМ) кај возрасните, сепак, постојат некои карактеристики поврзани со тежок васкулитис и микроангиопатија, често со поакутен почеток и ексудативна компонента (едем, синовитис, итн.), проследено со развој на широко распространета ткивна калцификација.

Болеста започнува почесто со треска, остра болка во мускулите, рацете и стапалата, зголемена мускулна и општа слабост, прогресивно губење на тежината.

Лезиите на кожата се забележани кај повеќето пациенти во форма на јоргована нијанса на лицето или карактеристична хелиотропна еритема во периорбиталните области, осип во челото, очните капаци, понекогаш образите, вратот, предниот и заден граден кош, екстремитетите. Често, едемот на кожата, поткожното ткиво и периартикуларните ткива се развива паралелно, понекогаш имитирајќи или всушност комбиниран со синовитис. Во пределот на подлогата на ноктите, понекогаш има микронекроза (васкулитис), телеангиектазија; над зглобовите на раката - Готронов еритем (со карактеристична цијанотична белузлава нијанса, атрофија и восочен пилинг или посветла). При тежок васкулитис, можни се улцерации и некроза на кожата, висцералните органи (црева и сл.).

Оштетувањето на мускулите се карактеризира со зголемување на мускулната слабост и неподвижноста на пациентите, често со поизразена компонента на болка, која понекогаш е тешко да се разликува од полиартритис. Појавата на дисфагија и дисфонија повеќе не дозволува да се сомнева во дијагнозата на ДМ (ПМ), но понекогаш укажуваат на невролошки симптоми. Растечкото оштетување на респираторните мускули со развојот е особено неповолно.

Дијагноза на дерматомиозитис

И покрај карактеристичната клиничка презентација на болеста, дијагностикатоа, особено на почетокот, претставува големи тешкотии. На дијагнозата на ДМ (ПМ), по правило, му претходат погрешни дијагнози, при што преовладуваат кожни симптоми „дерматолошки“, а мускулни - „невролошки“ дијагнози. Најтипични меѓу нив се дерматитис, алергиски едем, еризипели, неуродермитис, еритродермија, инфективен миозитис, полиневритис, полиомиелитис, псевдобулбарен синдром, мијастенија гравис итн. Дијагнози на алергиски и заразни болести, други системски заболувања на сврзното ткиво, почесто - СЛЕ исто така не е невообичаено.

Кај пациентите со ДМ(ХГМ) забележани кај нас, речиси сите поминаа низ „фазата“ на погрешни дијагнози. А.П.Соловиева презентираше анализа на погрешна дијагноза кај 100 пациенти со идиопатска и 30 пациенти со тумор ДМ. Погрешна дијагноза имало скоро кај сите пациенти, а на точната дијагноза кај одреден број од нив и претходеле 3-4 или повеќе погрешни. Особено трагично е фактот што пациентите со доцна дијагноза на ДМ (ПМ), особено децата, стануваат доживотни инвалиди (постојани контрактури, генерализирана калцификација), а во акутниот тек на болеста, и децата и возрасните можат да умрат, и покрај релативно ефикасниот современа терапија за услов за ран и адекватен третман.

Мора да признаеме дека и со класичната слика на болеста, лекарите од различни профили (терапевти, дерматолози, невропатолози итн.), на кои пациентите им се обраќаат, погрешно ги оценуваат симптомите и болеста во целина, очигледно поради недоволното знаење. во оваа област. Истовремено, има случаи на ДМ (ПМ) кои навистина тешко се дијагностицираат, атипично се јавуваат или се комбинираат со други болести, кога не е потребно само знаење, туку и искуство, следење на текот на болеста.

Во последниве години, има и обратен тренд кон прекумерна дијагноза на ДМ (ПМ) во присуство на други болести од ревматската група, оштетување на мускулите од различна природа и разни ендокрини и невропатии. Овој тренд е исто така неповолен и понекогаш опасен за пациентот поради неоправданото препишување на високи дози на кортикостероиди, што резултира со зависност од стероиди и компликации. А.П. Соловиева идентификува 4 главни групи на пациенти со најчеста преддијагностика на ДМ (ПМ):

• ревматски и сродни болести (ревматизам, системски лупус еритематозус, СЈС, периартеритис нодоза, РА, хеморагичен васкулитис, Лофлер-ов фибропластичен ендокардитис, рекурентна уртикарија, еритема нодозум, паникулитис, Бекова саркоидоза);
• ендокрини заболувања (микседем, тиреотоксикоза, дијабетес мелитус со дијабетичен полиневритис, дебелина, итн.);
• разни мускулни и невромускулни заболувања (мијастенија гравис), миотонија, разни полимиозитис, полифибромиозитис;
• невропсихијатриски нарушувања (вегетопатија, психопатија, шизофренија, итн.).

Сето ова укажува на потребата од понатамошно развивање на основите на дијагнозата и диференцијалната дијагноза на ДМ Дијагнозата на ДМ (ПМ) најчесто се заснова на карактеристичните клинички и лабораториски знаци на болеста, при што водечка е клиничката слика. Нема официјално прифатени меѓународни критериуми за ДМ, но, врз основа на најчесто користените дијагностички критериуми, не, може да се разликува 7 главни дијагностички критериуми за ДМ (ПМ):

• Типични промени на кожата.
• Прогресивна слабост во симетричните делови на проксималните мускули на екстремитетите според анамнезата и прегледот.
• Зголемена концентрација на еден или повеќе серумски мускулни ензими.
• Миопатски промени во електромиографијата.
• Типична слика на полимиозитис на мускулна биопсија.
• Зголемена креатинурија.
• Објективни знаци на подобрување на мускулната слабост за време на третманот со кортикостероиди.

Првите пет критериуми за ДМ, во присуство на првиот и кој било три од следните четири критериуми, може да се зборува за „дефинитивна“ дијагноза на ДМ. Во присуство на првиот и кој било два од следните четири критериуми, се предлага дијагнозата на ДМ да се смета за „веројатна“, а во присуство на првиот и еден од следните - како „можна“. Со PM, присуството на четири критериуми (2-ри, 3-ти, 4-ти и 5-ти) овозможува дијагностицирање „дефинитивно“, во присуство на кои било три од четирите критериуми - „веројатно“ и кои било два од истите четири критериуми - „можно“ PM. Според Т. Медсгер и А. Маси, дијагнозата на ПМ е дефинитивна во присуство на 2-ри и 5-ти критериуми или 2-ри, 4-ти и 3-ти (или 6-ти) критериуми; присуството на 2-ри и 4-ти или 2-ри и 3 (или 6-ти) критериуми овозможува да се зборува за „веројатна“, а 2-ри и 7-ми - за „можна“ дијагноза на ПМ.

Вирусен полимиозитис. Со вирусни инфекции, често се забележуваат мијалгии, што може да се должи на воспалителни промени во мускулите. Акутниот ПМ е опишан кај вирусниот грип почесто во детството. На електромиограмот не се констатирани посебни промени, но нивото на креатин фосфокиназа во крвниот серум значително се зголемува (10-15 пати во 2/3 случаи), мускулната биопсија открива слика на неспецифична миопатија или воспалителна инфилтрација со некроза на мускулните влакна. . Разликите во морфолошките карактеристики, очигледно, ја одразуваат активноста и сериозноста на патологијата на мускулите, што во голема мера е во корелација со клиничките параметри. Субакутен миозитис понекогаш се забележува кај мали сипаници, рубеола и со вакцинација со помош на жива вакцина. Инфекцијата со Коксаки вирусот е исто така придружена со воспалително оштетување на мускулите, а ЕХО вирусната инфекција е придружена со акутна вакуоларна миопатија. Во хроничниот ПМ често се наоѓаат честички слични на вируси.

Бактерискиот пиоген миозитис (ПМ) во форма на апсцеси во мускулната област е почесто поврзан со стрептококна и стафилококна флора. Во ретки случаи на гасна гангрена и лепра, мускулите се инфицираат со развојот на миозитис.

Фокалниот нодуларен миозитис може да биде акутен или хроничен, а вториот е поблизок во клиничките манифестации до ДМ (ПМ); хистолошки, покрај воспалителните промени, понекогаш се откриваат и инфаркти на скелетните мускули.

Миозитисот на џиновските клетки обично служи како синдром на различни грануломатозни состојби, вклучувајќи туберкулоза, саркоидоза, во ретки случаи се чини дека е независен. Може да биде поврзан со џиновски клеточен миокардитис, мијастенија гравис и тимом. Мускулната биопсија открива мултинуклеарни мускулни влакна, регенеративни промени кои вклучуваат миофибробласти и, во ретки случаи, грануломи.

Кај полимијалгија ревматска, која често се комбинира со темпорален артеритис на џиновски клетки, болката преовладува наместо мускулната слабост, како кај ДМ (ПМ); нема слика за вистински ПМ, лабораториски знаци, но изразено е ограничување на движењата што понекогаш предизвикува погрешна дијагноза на идиопатска ПМ или ДМ.

ПМ е можна и со други болести на сврзното ткиво, особено со СЈС, СЛЕ, во некои случаи - со РА и саркоидоза. Со развојот на алергии на лекови и серумска болест, често се развива и миозитис (бр. како една од манифестациите на општата реакција.

Исто така, треба да се има на ум можноста за развој на секундарен ПМ кај различни миопатии: примарни мускулни дистрофии, вклучително и фасциокапулофеморална итн. Биопсијата може да открие воспалителна инфилтрација, често интерстицијална, но понекогаш периваскуларна. Употребата на кортикостероиди (дури и во високи дози и долго време) кај овие пациенти обично не дава значителен ефект, и покрај намалувањето на нивото на креатин фосфокиназа во крвниот серум. Сугерира можност за автоимун одговор на постојано ослободување на мускулните антигени, кои исто така треба да се потиснат, но третманот на основниот патолошки процес е, се разбира, одлучувачки.

Различни ендокринопатии (хиперкортицизам, хипер- и хипотироидизам) и метаболички нарушувања може да го придружуваат развојот на миопатија. Позната алкохолна миопатија, миопатии поврзани со нарушен липиден метаболизам или недостаток на карнитин палмитин трансфераза итн.

Ефектот или недостатокот на ефект од третманот со кортикостероиди (ex juvantibus) може да се користи за да се направи разлика помеѓу овие состојби. Меѓутоа, треба да се земе предвид и спротивната ситуација, кога терапијата со лекови (кортикостероиди, Д-пенициламин, аминохинолин лекови итн.) предизвикува миопатија, која, сепак, е релативно ретка.

Без да се осврнуваме на други примарни и секундарни миопатии, за да ја олесниме диференцијалната дијагноза на ДМ (ПМ), особено со атипична слика за второто, презентираме листа на главните групи на болести со оштетување на мускулите од друго потекло, предложена од В. лопатка.

Оваа листа на болести може да се надополни со грануломатозен миозитис (саркоидоза), миопатии кај псоријаза, паникулитис, дифузен фасциитис, стероидна терапија итн., меѓутоа, дури и во претставената форма, илустрира широк опсег на оштетување на мускулите на воспалително, дистрофично , и друга природа.

Така, дијагнозата и диференцијалната дијагноза на ДМ (ПМ) често е тешка поради неговата варијабилност и голем број болести придружени со оштетување на мускулите или со мускулна, невромускулна патологија од различно потекло. Сепак, зачудувачки е што со типична клиничка слика на ДМ со карактеристична лезија на мускулите и кожата, во повеќето случаи, дијагнозата на болеста (особено на нејзиниот почеток) е погрешна. Хипо-, како и моментално забележаната прекумерна дијагноза на ДМ, е многу оптоварена за пациентите со негативни последици и компликации поради особеностите на третманот и прогнозата. Забележувајќи го несомнениот напредок во третманот на пациентите со ДМ (ПМ) во последните децении, треба да се нагласи дека камен-темелник на ефективноста на терапијата е раното дијагностицирање на болеста. Со воспоставената дијагноза на ДМ (ПМ), од витално значење е пациентот да прави разлика помеѓу примарен (идиопатски) и секундарен (тумор) ДМ, што ја одредува тактиката на лекување и прогнозата.

Лабораториски податоци.Лабораториските студии главно ја карактеризираат целокупната активност на ДМ, а само појавата на креатин во урината и зголемувањето на нивото на креатин киназа, аминотрансферази и алдолаза во крвта директно сведочат за сериозноста и распространетоста на оштетувањето на мускулите. Некои пациенти со ДМ имаат умерена анемија, леукоцитоза, поретко - леукопенија, еозинофилија, зголемен ESR, зголемени нивоа на a2- и g-глобулини, серомукоид, церулоплазмин. Имуните аномалии се чести: откривање на различни антинуклеарни и други антитела, понекогаш ревматоидни и лупус фактори (често во мал титар), имуни комплекси итн. Кога се комбинираат со неоплазма и особено со ДМ (ПМ) како дел од синдромот на преклопување, диспротеинемија и промените во протеинските фракции обично поизразени. Од биохемиските тестови, најкарактеристично е зголемувањето на серумското ниво на мускулните ензими, што ја одразува сериозноста на оштетувањето на мускулите. Добар показател за патологија на мускулите, кој исто така се користи како контрола на ефективноста на терапијата кај пациенти со ДМ (ПМ), е креатин фосфокиназата, во помала мера - алдолаза, аминотрансферази, а содржината на креатин фосфокиназа може да ја надмине нормалната ниво за 80 пати, во просек се зголемува за 5-10 пати. Во исто време, поединечни пациенти со ДМ (ПМ) се опишани без зголемување на нивото на серумската креатин фосфокиназа (пред почетокот на терапијата), вклучително и во комбинација со неоплазма. Секоја таква опсервација бара верификација на дијагнозата и потврда на нејзините јасни клинички, морфолошки и електромиографски податоци.

Различни серолошки промени во имунолошката природа ја рефлектираат активноста на процесот, но почесто се забележани кај ДМ во комбинација со други болести на сврзното ткиво, особено СЛЕ, кога LE клетките може да се детектираат заедно со широк опсег на антинуклеарни антитела. Идиопатскиот ДМ (ПМ) се карактеризира со откривање на различни антитела - антинуклеарни, антимускулни, антимиозин, антимиоглобин итн. Меѓу антинуклеарните антитела специфични за ДМ (ПМ), според неодамнешните студии, се PM-1, Ku, Jo-1 и Ми-2 антителата, згора на тоа, вторите се почести кај ДМ, Јо-1 - во ПМ, а ПМ-1 често се наоѓа кога ПМ се комбинира со СЈС (види Патогенеза).

Покрај дијагностичката вредност, се дискутира и за патогенетското значење на антителата и имуните комплекси, нивното учество во оштетувањето на васкуларниот ѕид со развојот на васкулопатија, која е карактеристична, особено за малолетниот ДМ.

Електрофизиолошки студии.Со помош на електромиографија се открива намалување на амплитудата и скратување на времетраењето на биопотенцијалите на зафатените мускули, полифазичност, понекогаш - спонтана активност како фибрилација, псевдомиотонични нарушувања и сл.. Според С.М. Пирсон, следната тријада на електромиографски промени е карактеристично за ДМ (ПМ): и позитивни потенцијали, како во мускулната денервација; 2) полиморфен комплекс на потенцијали што се појавува при доброволна мускулна контракција, чија амплитуда е многу помала од нормалната; 3) волеј на високофреквентни акциони потенцијали („псевдомиотонија“) по механичка стимулација на мускулите. Дијагностичкото значење на електрофизиолошките студии предизвикува спротивставени мислења. Навистина, податоците од електромиографијата не се строго специфични за ДМ (ПМ), може да се променат во текот на болеста и сами по себе не дозволуваат диференцијација на ДМ (ПМ) од голем број други миопатии, но во комбинација со клиничката слика и други студии, тие се широко користени за дијагностицирање на ДМ.(ПМ).

Предност се дава на игла електромиографија. Важноста на поединечните знаци е нагласена и за потврдување на самото оштетување на мускулите и за разјаснување на неговата природа. Значи, полифазните потенцијали заедно со другите миогени карактеристики се аргумент во корист на процесот на „миозитис“; бројот на двофазни комплекси преовладува над трифазните.

Заедно со податоците карактеристични за ПМ, понекогаш со повторени оптоварувања, се забележува прогресивно намалување на амплитудата на потенцијалите од мијастеничен тип, што укажува на псевдомијастенична форма на ПМ или нејзина комбинација со мијастеничен синдром.

Треба да се има на ум дека електромиографијата може да предизвика промени во мускулите, така што биопсијата треба да се изврши во различна област на скелетните мускули.

Морфолошки студии.Кога се врши мускулна биопсија во погодената област (мускули на рамото, бутот итн.), обично се откриваат изразени промени од воспалителна и дегенеративна природа: клеточна инфилтрација со доминација на лимфоцити, учество на хистиоцити и плазма клетки помеѓу мускулните влакна и околу малите садови, некроза на мускулните влакна со губење на попречната стриација, дегенеративни промени, фагоцитоза и елементи на регенерација (сл. 6.5). Како по правило, васкуларната патологија е забележана во форма на сегментален пролиферативен васкулитис, задебелување на интимата и склероза на ѕидот на малите крвни садови, стеснување на луменот и тромбоза. Поизразената васкулопатија е карактеристична за јувенилниот ДМ (ПМ).

Регенерацијата се карактеризира со присуство на мали влакна со големи јадра, везикуларни и нуклеоларни структури; цитоплазмата на овие влакна е базофилна поради акумулацијата на РНК. Во хроничен процес, се зголемува бројот на влакна со различни големини, се зголемува бројот на јадра во внатрешноста на влакната, се зголемува ендо и перимизијалната фиброза. Атрофијата на мускулните влакна (главно перифасцикуларните) јасно преовладува над хипертрофијата. Заедно со ова, постојат различни знаци на интерстицијална фиброза.

Во патоанатомската студија, промените во скелетните мускули се веќе визуелно откриени: мускулите се едематозни, бледи, бојата на варено месо, досадна, атрофична; во тешки случаи, тешко се откриваат (тотална атрофија) при обдукција.

Електронската микроскопија открива типични промени во мускулните влакна со руптура на сарколемата, нарушување на структурата, распоред на миофибрилите, лиза, понекогаш тотална некроза со инфилтрација од фагоцити и пролиферација на фосфолипидните мембрани во сферомембранозните тела, знаци на регенерација на миофибрили на некроза.

Кај кожата со ДМ се забележуваат васкулитис и некроза на васкуларните ѕидови, што е особено карактеристично за јувенилен или детски ДМ. Во акутни случаи, дермисот може да биде едематозни (особено папиларниот слој), да содржи лимфохистиоцитни инфилтрати и други компоненти од воспалително-дегенеративна природа. Во хроничен тек, можни се промени слични на оние забележани кај СЛЕ. Поикилодермата се карактеризира со атрофија на епидермалните слоеви, дегенерација на слојот на базалните клетки и васкуларна дилатација. Понекогаш тие не ги наоѓаат вистинските васкуларни промени, но наоѓаат периваскуларна и интерстицијална инфламаторна клеточна инфилтрација заедно со тромбоза на капиларите на кожата. Разликите во морфолошката слика го одразуваат клиничкиот полиморфизам на дерматолошките манифестации на ДМ. Во случаи на ПМ, промените на кожата може да отсуствуваат и при морфолошки преглед. Имунофлуоресцентните студии се почесто негативни и може да се користат за да се разликува од СЛЕ. Калцификацијата (кристалите се хидроксиапатит) на местото на биопсијата се открива со морфолошки преглед.

Треба да се нагласи дека патологијата откриена со биопсија на кожата и мускулите не е специфична и треба да се земе предвид при дијагнозата и диференцијалната дијагноза на болеста само во комбинација со клинички и лабораториски знаци на ДМ (ПМ).

Третман на дерматомиозитис

Потврдувајќи го напредокот во проучувањето и третманот на пациентите со ДМ (ПМ), водечките ревматолози на АДС ги идентификуваа следните главни достигнувања: создавање на класификацијата А. Бохан и Ј. Петер, подобрена дијагноза, третман со кортикостероиди, цитостатици (азатиоприн , метотрексат), воведување тест за креатин фосфокиназа, појаснување на улогата инфекција со Б-Коксаки вирусот кај деца, студии за преживување. При користење на системот на бодување, највисока оценка доби кортикостероидната терапија, која е препознаена како главна во третманот на пациенти со ДМ (ПМ).

Третман со кортикостероидија подобрува состојбата на речиси секој пациент со ДМ, радикално - со примарен ДМ и делумно - со секундарен (паранеопластичен), каде ефективната операција и другите видови терапија остануваат одлучувачки. Резултатите од третманот на пациентите со идиопатски ДМ се особено впечатливи со навремена и долготрајна употреба на адекватни дози на преднизолон, кога е можна целосна или речиси целосна регресија на болеста и практично закрепнување на пациентот. Треба да се нагласи дека навременоста на лекување обезбедува рана дијагноза на болеста. Подеднакво важен услов е времетраењето на терапијата со почетна употреба на максимални супресивни дози на кортикостероиди, кои служат како лек на избор кај акутните и субакутните форми на болеста. Имајќи антиинфламаторно и имуносупресивно дејство, кортикостероидите во доволно големи дози се способни да го потиснат воспалителниот и имунолошкиот (автоимун) процес во мускулното ткиво, спречувајќи развој на некроза и последователни фиброзно-атрофични и дистрофични промени. Обнова (регенерација) на мускулите влакна бара долг период (најмалку 6 месеци). ), што треба да се земе предвид при следење на пациентите и проценка на вкупната ефикасност на терапијата во текот на првата година од третманот. Првично, голема доза на преднизолон се дава во 2-4 дози, а утринската доза е највисока. По постигнување на одреден клинички ефект, дозите постепено се намалуваат, избирајќи адекватни супортивни, кои пациентите ги земаат со години. Можна е и алтернативна терапија со кортикостероиди секој втор ден. Кај хроничните форми на ДМ, се препорачуваат значително помали дози на преднизолон (20-30 mg/ден), со постепено намалување на дозите на одржување (10-5 mg/ден) или курсен третман за време на егзацербација на болеста. Ефективноста на третманот се следи со клинички и лабораториски тестови, вклучително и студии за креатин фосфокиназа; користете електромиографски, понекогаш морфолошки податоци.

Доста често, веќе во првите недели од третманот, состојбата на здравјето на пациентите се подобрува, еритемата, ипостазите, болките во мускулите се намалуваат или понатамошното напредување на процесот запира. Доколку нема подобрување, почетната доза на преднизолон треба да се зголеми. По 1,5-2 месеци адекватна терапија, ефектот од третманот станува очигледен, по што може да се започне постепено намалување на дозата на преднизолон. Набљудувањата покажаа дека кај акутен и субакутен ДМ, ефективноста на терапијата е поголема доколку во текот на целата прва година од болеста пациентот прима големи дози на преднизолон, кои се намалуваат на 40 mg кај акутен и до 30 mg кај субакутен ДМ; а дозите на одржување (20-15- 10-5 mg) се „разработени“ веќе во втората и следните години од третманот. Оваа доза се одржува неколку години, се избира индивидуално и треба да се зголемува за време на егзацербација, што го прави неопходно внимателно следење на пациентите. Со присилно намалување на дозата на кортикостероиди, обично се јавува егзацербација на процесот, а потоа неизбежно е зголемување на дозата до првобитната, а понекогаш и поголема. Постојат различни шеми на терапија и намалување на дозата на лекот што може да се земат предвид, но индивидуалниот пристап секогаш останува одлучувачки со проценка на почетната состојба на пациентот, следење на ефективноста на третманот, толеранција на избраниот лек (с ), компликации, итн. Дозата на преднизолон секогаш се намалува постепено, додека се одржува општото правило: колку е помала дозата, толку е подолг интервалот пред нејзиното намалување како на следниот чекор. Значи, во доза од 100-80 mg преднизолон дневно, можно е да се намали за ½ таблета на секои 3-5 дена, на 70-40 mg - ½ таблета за 5-10 дена или ¼ таблета на 3-4 дена. дена, на 30 mg - ¼ таблета за 7-10 дена, на 20 mg - ¼ таблета за 3 недели; понатаму побавно. Така, во текот на долготрајната терапија се избира индивидуална доза на одржување, која се зема со години, но со стабилна клиничка ремисија може дополнително да се намали, па дури и да се откаже. Докторот кој го набљудува пациентот секогаш е соочен со дилемата за избор на најефективната доза и времетраење на третманот, од една страна, и потребата да се намали дозата на кортикостероиди. врска со нивните чести истовремени несакани ефекти - од друга.

Пациентите со ДМ обично добро толерираат високи дози на преднизолон, но може да се појават компликации за време на долготрајна терапија - Исенко-Кушингов синдром (дебелина, стрии, итн.), остеопороза и стероидна спондилопатија („рибни пршлени“), понекогаш со фрактура на компресија на 'рбетот, стероиден дијабетес, гастроинтестинално крварење, инфективни компликации, миокардиопатии, итн. Јатрогените компликации во големи серии на набљудувања се релативно ретки.

Понекогаш, наспроти позадината на земање високи дози на кортикостероиди, се појавува палпитации, гастралгија, се зголемува крвниот притисок, ексцитабилноста, психата е нарушена, што бара симптоматска терапија, а понекогаш и намалување на дозата и комбинација со други лекови (имуносупресиви, НСАИЛ, итн.) .

Вториот проблем на долготрајната терапија е кортикодепензацијата која се развива кај голем број пациенти, зависноста и затоа повлекувањето на лекот при употреба на понекогаш дури и мали дози предизвикува појава на синдром на повлекување и егзацербација на болеста.

Со овие тешкотии се соочуваат практично сите лекари со долготрајна употреба на кортикостероиди кај пациенти со различни болести.

Алтернативна опција за третман (обично земање единечна доза кортикостероиди секој втор ден наутро) ви овозможува да го избегнете или намалите ризикот од компликации, што може да се препорача кога ќе се постигне одреден ефект на класичната терапија и кога ќе се појават првични знаци на кушингоид , што понекогаш се толкува како дополнителен аргумент во корист на ефективноста на третманот. Дополнителен внес на калциум (0,5 g на ден) и витамин Д (50.000 IU 1-2 пати неделно), анаболни стероиди може да го забават развојот на остеопорозата. За време на третманот со високи дози на кортикостероиди, индицирани се препарати од калиум и антациди; со задржување на течности - диуретици кои штедат калиум, со склоност кон хипертензија - антихипертензивна терапија. Во присуство на фокуси на инфекција и историја на туберкулоза, се препорачуваат антибиотици, нистатин, антитуберкулозни лекови итн.

Претходните обиди за лекување на ДМ со посебни курсеви или релативно мали дози на кортикостероиди беа неуспешни: прогнозата на овие. пациентите се значително полоши отколку кога се користат високи дози. Некои автори успеале да постигнат подобрување на ПМ кај децата со препишување на кортикостероиди во доза од 1-1,5 mg/kg на ден, со нивна долготрајна употреба и последователно намалување. Сепак, генерално, прогнозата на оваа форма, особено со развојот на тежок и торпиден васкулитис, останува неповолна, во некои случаи фатална. Набљудувавме и болни деца, „поштедливо“ третирани, кои развија тешки контрактури, широко распространета калцификација, делумна или целосна имобилизација на екстремитетите. Доминантноста на ткивна атрофија, склероза и фиброза им даде карактеристики слични на склеродерма, што создаде дополнителни дијагностички тешкотии. За жал, третманот на оваа категорија пациенти, веќе инвалиди, не ветува; зголемувањето на дозата или препишувањето кортикостероиди има многу мал ефект и почесто доведува до компликации.

Преднизолон се претпочита за третман на пациенти со ДМ, кој е ефикасен, добро се поднесува и лесен за употреба со долготрајна употреба и бавно намалување на дозата. Доколку е неопходно да се замени со друг лек од групата на кортикостероиди, веднаш треба да се откаже од употребата на лекови од групата на триамцинол, кои самите можат да имаат штетен ефект врз мускулното ткиво (јатрогени миопатии). Дексаметазон, особено во високи дози, брзо доведува до зголемување на телесната тежина, развој на кушингоид и други компликации, вклучително и ментални нарушувања. ACTH претходно користен од некои автори кај пациенти со ДМ е неефикасен. Може да се користат и други опции за стероидна терапија.

Парентерална администрација на кортикостероиди е можна како дополнителна и (или) привремена мерка, но не може да се препорача за долготраен третман на пациенти со ДМ.

Употреба на стероидна пулсна терапија- високи дози на метилпреднизолон (по 1000 mg), администрирани интравенски три дена - се оценуваат двосмислено; бројот на набљудувања е сè уште мал. Од една страна, постои одреден ефект, кој последователно се одржува со земање орален преднизолон, а од друга страна, се зголемува бројот на често тешки несакани компликации кај пациенти со ДМ (ПМ). Курсевите за пулсна терапија може да се повторат по еден месец или неколку месеци. Нашето мало искуство со пулсна терапија кај тројца пациенти со акутен ДМ со употреба на мегадози на кортикостероиди (1000 mg метипред) не е многу охрабрувачко. Не забележавме брз или значаен ефект (очигледно поради фактот што закрепнувањето на мускулите бара значителен временски период), потребата за понатамошна терапија со релативно високи дози на преднизолон орално и интрамускулно (со сериозно нарушување на голтањето) остана неопходна, две од тројца пациенти развиле последователна Кушингоидна и спондилопатија. Се чини дека пулсната терапија со кортикостероиди може да се изврши кај акутен ДМ, особено од здравствени причини, но нејзината поширока употреба кај ДМ (ПМ) е несоодветна.

Треба да се нагласи дека честата прогресија или егзацербација на болеста со недоволна доза на кортикостероиди (преднизолон) предизвикува кај пациентот, а понекогаш и кај лекарот, погрешна идеја дека нема ефект, што доведува до неразумно откажување или замена на лекот со последователни негативни, а понекогаш и неповратни последици.

Со адекватна (во однос на дозата и времетраењето) терапија со кортикостероиди, напротив, преовладувачкиот број на пациенти бележи подобрување, до целосно закрепнување на некои од нив. Е. М. Тареев и сор. предложи ги следните категории на ефективна терапија:

• целосно излекување,
• реконвалесценција со дефект,
• постојана ремисија,
• значително подобрување.

Целосното излекување вклучува отсуство на клинички и лабораториски знаци на болеста по прекинување на дозите на одржување на кортикостероидите за 2 или повеќе години. Под „закрепнување со дефект“ се подразбира практичен лек, но со зачувување на мала мускулна атрофија или индивидуални ефекти од стероидна терапија. „Одржлива ремисија“ подразбира значително подобрување на состојбата со знаци на регресија на еритема и оштетување на мускулите, но можното опстојување на умерена мускулна слабост и атрофија во отсуство на креатинурија и зголемено ниво на мускулни ензими. Со „значително подобрување“ постои јасен позитивен тренд заедно со преостаната слабост, мускулна атрофија, благи кожни манифестации и ниска креатинурија кога пациентите продолжуваат да земаат умерени дози на преднизолон.

Голем број истражувачи остануваат скептични за успехот на стероидната терапија кај ДМ (ПМ), забележувајќи ја нејзината ефикасност кај 40-50% од пациентите. Сепак, треба да се земат предвид разликите во составот на пациентите, во времетраењето на терапијата и времето на нејзиното назначување, избраните дози, методите за проценка на ефективноста на третманот итн. Генерално, кортикостероидната терапија го задржува своето водечко место во третман на пациенти со ДМ (ПМ).

Втората група на лекови кои активно се користат кај ДМ е имуносупресивисе користи самостојно или во комбинација со кортикостероиди. Најчесто користени се метотрексат и азатиоприн. Индикацијата за нивно назначување е обично отпорност на стероиди или недостаток на ефект од кортикостероидна терапија, што е ретко, присуство на контраиндикации за употреба, компликации. Употребата на имуносупресиви овозможува, доколку е потребно, да се намали дозата на кортикостероиди. Овие лекови, исто така, треба да се користат долго време, иако, како што знаете, нивниот опсег на несакани ефекти е многу поширок. Постојат различни. шеми за употреба на цитотоксични лекови. Значи, метотрексат може да се администрира интравенски и орално - 25-50 mg неделно. Според друга шема (слично на третманот за РА), се користат мали дози на лекот: 7,5 mg неделно прво орално, потоа 5 и 2,5 mg неделно долго време, под контрола на крв, урина, црн дроб и бели дробови. тестови земајќи ги предвид можните токсични ефекти.дејство на метотрексат.

Друг лек, исто така доста често користен кај ДМ, е азатиоприн во доза од 2-3 mg/(kg дневно). Лекот дава помалку хематолошки компликации, што овозможува да се користи долго време, на амбулантско основа, но и со задолжителен медицински надзор. Со оглед на тоа што понекогаш се потребни месеци третман пред почетокот на ефектот, препорачливо е да се комбинира лекот со преднизон.

Циклофосфамидот и хлорамбуцилот се користат поретко (дневна доза 150-300 mg/ден орално), бидејќи имаат поизразени несакани ефекти од метотрексат и азатиоприн. Обидите за интравенска администрација на циклофосфамид беа неуспешни: компликациите беа забележани многу почесто од ефектот на третманот. Кај некои пациенти со ДМ (ПМ), беше забележана ефективноста на третманот со циклоспорин, но бројот на такви набљудувања е мал.

Ефективноста на третманот со имуносупресиви е тешко да се процени, бидејќи тие почесто се користат во комбинација со кортикостероиди и бројот на серии на изолирани набљудувања е мал. Сепак, оваа група на лекови дава одреден терапевтски ефект и кај ДМ, очигледно поради нивниот патогенетски инхибиторен ефект врз имунолошката компонента на патолошкиот процес, но е инфериорен во однос на релативно брзите и подемонстративни резултати од третманот со кортикостероиди, кои задржуваат водечки улога во третманот на пациенти со ДМ (ПМ). Во отсуство или недоволна ефикасност на кортикостероиди, во присуство на контраиндикации или компликации, цитостатичните лекови доаѓаат до израз и може да се комбинираат едни со други (во помали дози).

Најчестиот несакан ефект на цитостатиците е поврзан со супресија на коскената срцевина (се манифестира главно со леукопенија), хепатотоксичност, гастроинтестинални компликации, осип на кожата, намалена отпорност на инфекции итн. При препишување на циклофосфамид, забележани се и алопеција и хеморагии на мочниот меур. Овие компликации значително ја ограничуваат употребата на имуносупресивна терапија. Остануваат прашањата за можното генетско оштетување и зголемениот ризик од малигни заболувања, но нема реална статистика во ДМ (ПМ) во овој поглед.

Аминокинолин лекови(плакенил, делагил и др.) може да се користи и кај ДМ (ПМ), особено со намалување на активноста, со хроничен тек и во комбинација со друга терапија.

НСАИЛ кај активен ДМ (ПМ) се неефикасни и се индицирани само како одржување, дополнителна терапија за долготраен третман на болеста или како компонента на сложената терапија за хроничен ДМ (ПМ). За жал, честа грешка е да се препишуваат НСАИЛ на почетокот на болеста, што ја забавува употребата на кортикостероиди потребни за пациентите и со тоа ја влошува (понекогаш неповратно) прогнозата.

Охрабрувачки резултати во третманот на пациенти со ДМ (ПМ) се обезбедени со плазмафереза, иако речиси и да нема строго контролирани студии за нејзината ефикасност. Сепак, во голем број случаи со рефракторност или нетолеранција на кортикостероиди и имуносупресиви, беше забележана јасно позитивна реакција на повторени курсеви на плазмафереза ​​или леукоцитафереза, а потоа подносливоста и ефективноста на терапијата со лекови често се подобруваа. Во некои случаи, општо или локално (во областа на лимфните јазли) беше успешно спроведено зрачење.

Заедно со терапијата со лекови, може да се користат и други методи на екстракорпорален третман, на пример, повторени курсеви на карбохемосорбција за отстранување на имуни комплекси и други можни штетни фактори, влијание на микроциркулацијата, подобрување на толеранцијата на кортикостероиди итн.

Кога се појавуваат калцификации, колхицин се третира во доза од 0,65 mg 2-3 пати на ден, Na2EDTA се инјектира интравенски, Trilon B се администрира локално, понекогаш се препорачува хируршко отстранување на поединечни калцификации. За жал, оваа компликација на ДМ (ПМ) е тешко да се лекува, а задачата на лекарот е да ја спречи со адекватна, односно активна, а понекогаш и „агресивна“ терапија.

Важно е што порано да се идентификува хируршкиот и другиот активен третман на туморот, кој ја одредува прогнозата на пациентот со паранеопластичен ДМ (ПМ). Како по правило, во овој случај, се забележува и обратен развој на знаци на ДМ, иако тие не секогаш исчезнуваат целосно.

Комплексниот третман на пациенти со ДМ вклучува и повторени курсеви на администрација на АТП, кокарбоксилаза, витамин Е, прозерин (за време на периодот на опоравување), анаболни стероиди (неробол, ретаболил), особено со продолжена употреба на кортикостероиди, симптоматска терапија.

На пациентите со ДМ им е прикажана полноправна диета со ограничено оптоварување со сол при употреба на високи дози на кортикостероиди, специјалните диети се користат само во присуство на компликации. Пациентите со нарушувања на голтањето бараат големо внимание, со тешка дисфагија и афагија, хранењето на пациентите и воведувањето на потребните лекови се врши преку туба.

Со активен ДМ (акутен, субакутен), на почетокот, моторниот режим е ограничен, но наскоро, кога ќе се појават јасни клинички и лабораториски промени на позадината на третманот, треба внимателно, а потоа поодлучно, да се вклучат вежби за физиотерапија со вежби за мускули на екстремитетите (со цел да се избегнат контрактури) во комплексот мерки, респираторни и други засегнати мускулни групи. По 1,5-2 месеци третман, исто така е можно да се додаде масажа, но не длабока и не трауматична на ткивото. Со доминација на процесите на мускулна атрофија и фиброза со развој на контрактури, терапевтските вежби, масажата, физиотерапевтските процедури (парафин, електрофореза на хијалуронидаза итн.) се водечки во терапевтскиот комплекс, можно е (со исклучување на активноста) употребата на балнеотерапија, третман во одморалиште.

Прогноза

Пред ерата на кортикостероидите, прогнозата на ДМ(GTM) се сметаше за неповолна, фатална кај речиси 2/3 од пациентите. Со употреба на кортикостероидни лекови, прогнозата на болеста е значително подобрена, иако мислењата на научниците за ефективноста на третманот се поделени. Голем број автори, кои позитивно ги оценуваат кортикостероидите кај ДМ, забележуваат само умерено подобрување на прогнозата, но повеќето ја нагласуваат високата ефикасност на овој тип на терапија.

При проучување на преживувањето на 144 долгорочно набљудувани пациенти со ДМ 5 и 10-годишно преживување на пациентите беше 73 и 66%, соодветно. Утврдена е прогностичката вредност на возраста на пациентите: најповолна прогноза е кај лицата кои се разболеле на возраст до 20 години, најниска стапка на преживување е забележана кај постарите возрасни групи. Ако нивоата на 5 и 10-годишно преживување на пациентите од првата група биле 100%, тогаш кај пациенти постари од 50 години тие биле 57 и 38%. Влошувањето на прогнозата на ДМ кај постарите лица е забележано и од други автори. Значи, во набљудувањата на M. Hochberg et al. Стапката на 8-годишно преживување на пациентите со ДМ (ПМ) беше 56,7% кај лицата над 45-годишна возраст и 96,6% во групата на пациенти под 45-годишна возраст. Сосема е очигледно дека влошувањето на прогнозата кај постарите возрасни групи се должи на зголемувањето на бројот на пациенти со тумор ДМ. Споредбата на стапките на преживување од 5 и 10 години кај пациенти со идиопатска (89 и 81%) и туморска (15 и 11%) ДМ јасно ја илустрира лошата прогноза на вториот. Дополнително, треба да се земе предвид често потешкиот тек на ДМ, често комплициран со развојот на пневмонија кај постарите лица.

Немаше значајни разлики во преживувањето на пациентите со ДМ (ПМ) во зависност од полот.

Значајна улога во одредувањето на прогнозата игра природата на текот на болеста, што е исто така добро илустрирано со стапките на преживување. Значи, според М. А. Жанузаков, 5 и 10-годишното преживување на пациентите со хроничен ДМ остана на ниво од 100%, а во акутен и субакутен тек беше 71 и 63%, соодветно.

Кај активните форми на ДМ, се разбира, прогнозата се одредува и од времетраењето на болеста (пред почетокот на адекватна терапија), сериозноста на мускулните и висцералните манифестации. Значи, во присуство на неподвижност, 5 и 10-годишно преживување беше 77 и 69%, а додека се одржуваше опсегот на движења неопходен за самопослужување, беше 95 и 88%. Во присуство на дисфагија, истите показатели биле 76 и 70%, а кај пациенти без дисфагија - 97 и 88%. Додавањето на пневмонија е уште понеповолно прогностички: во групата на пациенти со ДМ со пневмонија, стапките на 5 и 10 години на преживување се намалија на 66 и 32% во споредба со 93 и 89% во отсуство на пневмонија.

Важен фактор што ја подобри прогнозата на пациентите со акутен и субакутен идиопатски ДМ треба да се смета за навремен и адекватен третман, првенствено со доволно високи дози на кортикостероиди (најмалку 1 mg/kg телесна тежина). Ваквиот третман доведе до зачувување на 5 и 10-годишно преживување на ниво од 96 и 90%, додека кај пациентите кои не примале соодветна терапија (недоволни дози и/или периоди на лекување), овие бројки биле 70 и 56%.

Кај тумор ДМ одлучувачка е хируршката интервенција во комбинација со третман со кортикостероиди. Оваа тактика придонесе за одржување на преживувањето по 5 и 10 години кај оваа категорија на пациенти на ниво од 32 и 27%.

Од 209 пациенти со ДМ забележани од страна на Е. Повеќето од пациентите во групата I примале соодветна медикаментозна терапија, вклучително и кортикостероиди, што доведе до релативно поволна прогноза. Од 162 пациенти со идиопатска ДМ, 17 (10,5%) починале, а кај 5 причината за смртта не била директно поврзана со основната болест (миокарден инфаркт, компликации од грип и сл.), кај 8 поради компликации на кортикостероидна терапија (гастроинтестинално крварење), некроза на панкреасот, инфекција). Во групата II (40 пациенти со паранеопластичен ДМ), 36 починале; во 4, навременото отстранување на туморот доведе до излекување. Кај некои оперирани пациенти, се појавија релапси или неоплазија на друга локализација, што беше придружено со активирање и раст на знаците на ДМ, иако за време на периодот на тешка туморска интоксикација, знаците на ДМ често јасно се намалуваа.

Во ретроспективните набљудувања на J. Benbassat et al. Кај 94 пациенти со ДМ (ТМ), со цел да се анализираат прогностичките фактори на болеста, стапката на смртност била 32,6%, а била и најголема во групата на пациенти со тумор ДМ (ТМ). Најчести причини за смрт биле малигнен тумор, белодробни компликации, коронарна срцева болест. Највисока смртност е забележана во текот на првата година од моментот на дијагнозата. Прогностички неповолните фактори вклучуваат неконтролирана активност на процесот и неможност да се постигне ремисија на болеста, напредната возраст, како и такви клинички и лабораториски знаци како осип на кожата, дисфагија, треска над 38 °C и леукоцитоза. Пол, присуство на артритис или артралгија, Рејно-ов синдром, промени во ЕКГ, хистолошки промени во мускулната биопсија, зголемување на нивото на мускулните ензими во крвниот серум, зголемување на ESR, промени во електромиограмот, ниво на хемоглобин, присуството на антинуклеарни антитела не влијаело на преживувањето. Така, сумирајќи ги нашите сопствени набљудувања и податоци од литературата, можеме да заклучиме дека причините за смрт кај пациенти со идиопатска ДМ (ПМ) често се компликации на болеста (најчесто хипостатична и аспирациона пневмонија) или третман, промени во општата состојба (кахексија , дистрофија) или внатрешни органи ( срце со развој на срцева слабост, итн.). Често, фаталниот исход е поврзан со додавање на истовремена болест (инфекција, итн.) Наспроти позадината на општата сериозна состојба на пациентот.

Кај паранеопластичен ДМ (ПМ), причината за смртта обично е малигнен тумор, иако треба да се земат предвид други компликации.

Секако, терминот „закрепнување“ се користи до одреден степен условно, бидејќи пациентите, дури и по враќањето на активниот начин на живот, бараат дополнително (најмалку еднаш годишно) набљудување и вработување со исклучок на физичка активност, ноќни смени, службени патувања. , хемиски и температурни влијанија, какви било алергенски фактори итн. Слично, треба да се елиминираат сите негативни фактори кај сите пациенти со ДМ, што е еден вид превенција од егзацербација на болеста. Во акутни и субакутни случаи, пациентите се префрлаат во групата I или II на попреченост, а само по една година или повеќе, кога ќе се постигне траен ефект, може да се разговара за прашањето за продолжување на студирањето или работата (со горенаведените ограничувања). Во хроничниот тек на ДМ (ПМ), можно е одржување на трудовата активност, предмет на медицински надзор и потребните медицински процедури.

Превенција на дерматомиозитис

Превенција на ДМ- главно секундарно, спречувајќи егзацербации и понатамошно генерализирање на процесот. Обезбедува можна рана дијагноза на болеста со исклучување на провоцирачките фактори, навремено и активно лекување во болница, а потоа на амбулантско основа, диспанзерско набљудување, соодветна супортивна терапија, префрлање во инвалидитет или вработување со ограничен обем на работа и исклучување на алергенски фактори. Во процесот на диспанзерско набљудување на пациентите, се решаваат прашања за бременост, третман на фокални и други инфекции, насочување во кариерата (за адолесценти) и преквалификација и мерки за рехабилитација. Треба да се напомене дека при интеркурентни болести и хируршки интервенции, кортикостероидите не треба да се откажуваат.

Не се препорачува бременост кај пациенти со ДМ (ПМ) пред стабилна ремисија.

Во моментов, долгорочното набљудување и третман на пациенти со ДМ (ПМ), предмет на навремена дијагноза и адекватна терапија, дозволува, според М. А. Жанузаков и сор., 3% од пациентите.

Во случаите на тумор ДМ одлучувачко е навременото откривање и радикалната терапија на неоплазмата, а ДМ не е контраиндикација за хируршка интервенција.

Пожелно е да се набљудуваат пациентите од истите специјалисти (во болница, поликлиника, матичен лекар) за да се изврши јасна корекција на третманот со состојбата на пациентите. Ова се однесува и на специфични прашања за намалување на дозите на кортикостероиди, нивно откажување со реална можност или потреба за лекување со цитостатици итн., така и за општите тактики за третман и рехабилитација кои ја одредуваат животната и работната прогноза на пациентите со ДМ.

Во акутни и субакутни случаи, пациентите се префрлаат на инвалидитет од I или II група, но со стабилна ремисија или „закрепнување“ тие можат да се вратат на работа (студија). Во исто време, многу е важно да се елиминираат алергенските фактори, физичкото и менталното преоптоварување, ладењето и другите ситуации кои предизвикуваат егзацербација, што е вклучено и во концептот на секундарна превенција на ДМ (ПМ). Покрај правилното вработување, неопходно е да се продолжи диспанзерското набљудување на пациентите, прегледот најмалку 2 пати годишно со поволен тек и исход.

За примарна превенција на ДМво детството, препорачливо е да се изолира и следи група деца со зголемена чувствителност на различни егзогени и ендогени фактори. Вакцинацијата, како и воведувањето на гама глобулин, трансфузија на плазма и крв, антибиотскиот третман кај овие деца треба да се исклучи или да се спроведе со голема претпазливост. Ризичната група условно вклучува и лица со присуство на ревматски заболувања во семејствата. Во иднина, со широка употреба на имуногенетски студии, очигледно ќе биде можно да се специфицира предиспозицијата за ДМ. Меѓутоа, во моментов, најраната можна дијагноза на болеста, навремената активна терапија и спречувањето на егзацербација се реални и важни, што, заедно со систематското диспанзерско набљудување на пациентите, несомнено ја подобрува прогнозата и исходот на ДМ.

Кои лекари треба да ги контактирате ако имате дерматомиозитис

Експертите се согласуваат дека е неопходно да се привлече вниманието на јавноста за проблемите со кардиоваскуларните заболувања. Некои од нив се ретки, прогресивни и тешко се дијагностицираат. Тие вклучуваат, на пример, транстиретин амилоидна кардиомиопатија.

14.10.2019

На 12, 13 и 14 октомври, Русија е домаќин на голема социјална кампања за бесплатен тест за коагулација на крвта - „Ден INR“. Акцијата е темпирана да се совпадне со Светскиот ден на тромбозата.

07.05.2019

Инциденцата на менингококна инфекција во Руската Федерација во 2018 година (во споредба со 2017 година) се зголемила за 10% (1). Еден од најчестите начини за спречување на заразни болести е вакцинацијата. Современите конјугирани вакцини се насочени кон спречување на појава на менингококна болест и менингококен менингитис кај деца (дури и многу мали деца), адолесценти и возрасни.

Вирусите не само што лебдат во воздухот, туку можат да се качат и на огради, седишта и други површини, додека ја одржуваат својата активност. Затоа, кога патувате или на јавни места, препорачливо е не само да се исклучи комуникацијата со други луѓе, туку и да се избегнува ...

Враќањето на добриот вид и збогувањето со очилата и контактните леќи засекогаш е сон на многу луѓе. Сега може брзо и безбедно да се направи реалност. Нови можности за ласерска корекција на видот се отвораат со целосно бесконтактна техника Femto-LASIK.

Дерматомиозитис болеста е системска патологија која влијае главно на мускулното ткиво и кожата. Терминот „миозитис“ буквално значи присуство на воспалителен процес во мускулите, во овој случај од автоимуна природа. Воспалението води до фактот дека мускулното ткиво умира, се заменува со сврзно ткиво и станува неспособно да ги извршува своите претходни функции.

Локализација и преваленца

Болеста дерматомиозитис е најчеста во земјите од јужна Европа. Најголем број случаи се забележани во пролет и лето, што индиректно може да укаже на патогениот ефект на сончевото зрачење. Жените се разболуваат почесто од мажите. Патологијата обично се манифестира на млада (15-25 години) или стара (над 60 години). Инциденцата на дерматомиозитис кај деца е 1,4-2,7:100.000, кај возрасни 2-6.2:100.000.

Причини за дерматомиозитис

Во моментов, причините за болеста не се точно јасни. Научниците сугерираат дека фактори како што се:

1. Зголемена инсолација.
2. Неодамнешни заразни болести.
3. Хипотермија.
4. Бременост.
5. Употребата на лекови.
6. Вируси.
7. Вакцинации.
8. Малигни неоплазми.

Симптоми на дерматомиозитис

Симптоми на болеста дерматомиозитис

Првата манифестација на болеста е обично слабост во вратот, горните и долните екстремитети. Во овој случај, мускулите на рацете и стапалата најчесто не се засегнати, па на пациентите им е лесно да стојат на прсти, но тешко е да се качуваат по скали. Пациентите пријавуваат непријатност, слична на болка по физички напор. Долгиот одмор и поштедниот режим не водат до подобрувања. Ако не се лекува, смртта доаѓа поради оштетување на дијафрагмата и респираторен застој.

Многу карактеристична кожна манифестација на дерматомиозитис е симптом на „виолетови очила“ - црвенило и отекување на кожата на горните очни капаци. Другите манифестации се разновидни и неспецифични: пациентите имаат еритематозни површини на кожата, осип во форма на везикули, чешање, папули. Обично изложените области на телото се засегнати.

Јувенилниот дерматомиозитис често е акутен или субакутен, што е неповолен знак. Меѓутоа, со правилна терапија, дерматомиозитисот може да се претвори во хронична форма или да се излечи.

Дијагноза на дерматомиозитис

Дијагнозата се поставува врз основа на поплаките на пациентот, анамнезата на болеста (поврзаност со неодамнешна вирусна инфекција, хипотермија или друг фактор на ризик), лабораториски резултати. Во крвта на пациентите има зголемување на леукоцитите, еозинофилија, а понекогаш и забрзување на ESR. Во биохемиски тест на крвта, бројот на ензими се зголемува:

• алдолази;
• лактат дехидрогеназа;
• креатин фосфокиназа;
• аспартат трансфераза;
• аланин аминотрансфераза.

При анализа на урината, се забележува зголемување на содржината на креатинин.

На пациентите со сомнителен системски дерматомиозитис им се доделени следните студии:

1. Електроневромиографија (ЕНМГ). Потребно е да се утврди причината за слабост. Во некои случаи, тоа се јавува против позадината на оштетување на нервното, а не на мускулното ткиво.
2. Компјутеризирана томографија (КТ) на бутот. Ви овозможува визуелно да ја процените состојбата на мускулите на пациентот: во присуство на воспаление, ќе се види нивното зголемување поради едем. Доколку е можно, треба да се направи КТ или рендген на граден кош за да се провери зафатеноста на белите дробови.
3. Мускулна биопсија. Тоа е стандарден метод на истражување. Под микроскоп, лекарот ќе види потврда за автоимуна причина за воспалението.
4. Диференцијална дијагноза со онкомиозитис. Болеста може да не е примарен (идиопатски) дерматомиозитис, туку истовремена во присуство на малигни неоплазми, така што лекарот спроведува целосен преглед на пациентот за да ја исклучи онкопатологијата.

Третман на дерматомиозитис

Третманот е насочен кон запирање на воспалението и спречување на дегенерација на мускулното ткиво во сврзно ткиво. За ова, се користат следниве лекови:

1. Високи дози на глукокортикостероиди (преднизолон, дексаметазон) долго време (2-3 месеци). Дозата се намалува постепено, до една таблета неделно. Можно е целосно да се напуштат стероидните хормони само во случај на стабилна ремисија.
2. Цитостатици. Тие се препишуваат во случај на неефикасност на глукокортикостероидите.
3. Витамините Б, АТП, прозерин и кокарбоксилаза придонесуваат за обновување на функционалната активност на мускулите.
4. Плазмаферезата е процедура која помага да се отстранат имуните комплекси кои ги оштетуваат ткивата од крвта.

При лекување на дерматомиозитис, важно е да се следи режимот (избегнувајте прегревање и хипотермија, минимизирајте ја физичката активност) и диетата (ограничување на слатки при употреба на стероидни хормони). Лекарот пропишува вежби за физиотерапија за да се спречи развојот на контрактури.

Третман на дерматомиозитис со народни лекови

Можно е да се третира дерматомиозитис со народни лекови.

• Компреси:

1. 1 лажица пупки и листови од врба истурете 100 ml топла вода, оставете да се вари 1 час. Нанесете на засегнатата кожа.
2. 1 лажица бел слез истурете 100 ml топла вода, оставете да се вари 1 час. Нанесете на засегнатата кожа.

• Масти:

1. Измешајте 1 дел пупки од врба со 1 дел путер додека не се формира хомогенизирана маса. Втријте во засегнатата кожа.
2. Се топи маснотиите во водена бања и се меша со семки од тарагон во сооднос 1:1. Ставете ја смесата во рерна 6 часа на температура од 160 ° C. Изладете. Втријте во засегнатата кожа.

• Лековити препарати со антивоспалителни својства: кантарион, жалфија, липа, невен, камилица. Сварете и пијте наместо чај.
• Mumiyo 2 таблети на празен стомак наутро за 1 месец.

Прогноза и компликации

Прогнозата е задоволителна. Во отсуство на терапија, смртта настанува во првите две години поради оштетување на респираторните мускули. Тешкиот тек на болеста е комплициран со контрактури и деформитети на екстремитетите, што доведува до инвалидитет.

Превенција

Специфична профилакса не е развиена. Примарната превенција вклучува избегнување на фактори на ризик за развој на болеста, општото стврднување на телото. Кога ќе се откријат симптомите, превенцијата се сведува на спречување на релапси и компликации.

Фотографија

Болест дерматомиозитис кожни манифестации слика