Примарен хипералдостеронизам: дијагноза, третман, причини, симптоми. Примарен хипералдостеронизам Секундарниот хипералдостеронизам се развива во следните состојби

Хипералдостеронизмот е ендокрина патологија која се карактеризира со зголемено лачење на алдостерон. Овој минералокортикостероиден хормон, синтетизиран од надбубрежната кортекс, е неопходен за телото да одржува оптимална рамнотежа на калиум и натриум.

Оваа состојба се случува основно, со него хиперсекрецијата е предизвикана од промени во самиот надбубрежен кортекс (на пример, со аденом). Исто така се разликуваат секундарна формахипералдостеронизам предизвикан од промени во други ткива и прекумерно производство на ренин (компонента одговорна за стабилноста на крвниот притисок).

Забелешка:околу 70% од идентификуваните случаи на примарен хипералдостеронизам се жени на возраст од 30 до 50 години

Зголемената количина на алдостерон негативно влијае на структурните и функционалните единици на бубрезите (нефрони). Натриумот се задржува во телото, а излачувањето на јоните на калиум, магнезиум и водород, напротив, се забрзува. Клиничките симптоми се поизразени во примарната форма на патологијата.

Причини за хипералдостеронизам

Концептот на „хипералдостеронизам“ обединува голем број синдроми, чија патогенеза е различна, но симптомите се слични.

Во речиси 70% од случаите, примарната форма на ова нарушување не се развива на позадината на Кон-овиот синдром. Со него, пациентот развива алдостером, бениген тумор на кората на надбубрежните жлезди кој предизвикува хиперсекреција на хормонот.

Идиопатскиот тип на патологија е последица на билатерална ткивна хиперплазија на овие спарени ендокрини жлезди.

Понекогаш примарниот хипералдостеронизам е предизвикан од генетски нарушувања. Во некои ситуации, етиолошкиот фактор е малигна неоплазма, која може да лачи деоксикортикостерон (мал хормон на жлездата) и алдостерон.

Секундарната форма е компликација на патологии на други органи и системи. Се дијагностицира за такви сериозни болести како малигни, итн.

Други причини за зголемено производство на ренин и појава на секундарен хипералдостеронизам вклучуваат:

• недоволно внесување или активна екскреција на натриум;
• голема загуба на крв;
• прекумерен нутритивен внес на К+;
• злоупотреба на диуретици и.

Ако дисталните тубули на нефроните не реагираат адекватно на алдостерон (со нормално ниво на плазма), се дијагностицира псевдохипералдостеронизам. Во оваа состојба има и ниско ниво на К+ јони во крвта.

Забелешка:постои мислење дека секундарниот хипералдостеронизам кај жените може да предизвика земање.

Како се одвива патолошкиот процес?

Примарниот хипералдостеронизам се карактеризира со ниски нивоа на ренин и калиум, хиперсекреција на алдостерон и.

Патогенезата се заснова на промена во односот вода-сол. Забрзаното излачување на јоните на К+ и активната реапсорпција на Na+ доведува до хиперволемија, задржување на водата во телото и зголемена pH на крвта.

Забелешка:промената на pH вредноста на крвта на алкалната страна се нарекува метаболна алкалоза.

Во исто време, производството на ренин се намалува. Na+ се акумулира во ѕидовите на периферните крвни садови (артериоли), што предизвикува нивно отекување и отекување. Како резултат на тоа, отпорот на протокот на крв се зголемува и крвниот притисок се зголемува. Долгорочно предизвикува дистрофија на мускулите и бубрежните тубули.

Кај секундарниот хипералдостеронизам, механизмот на развој на патолошката состојба е компензаторен. Патологијата станува еден вид одговор на намалување на бубрежниот проток на крв. Постои зголемување на активноста на системот ренин-ангиотензин (како резултат на што се зголемува крвниот притисок) и зголемување на формирањето на ренин. Нема значителни промени во рамнотежата вода-сол.

Симптоми на хипералдостеронизам

Вишокот на натриум доведува до зголемен крвен притисок, зголемен волумен на циркулирачка крв (хиперволемија) и појава на едем. Недостатокот на калиум предизвикува хронична мускулна слабост. Покрај тоа, со хипокалемија, бубрезите ја губат способноста да ја концентрираат урината и се појавуваат карактеристични промени. Може да се појават конвулзивни напади (тетанија).

Знаци на примарен хипералдостеронизам:

• артериска хипертензија (се манифестира со зголемен крвен притисок);
• цефалгија;
• кардијалгија;
• пад на визуелната острина;
• сензорни нарушувања (парестезија);
• (тетанија).

Важно:кај пациенти кои страдаат од симптоматска артериска хипертензија, примарен хипералдостеронизам е откриен во 1% од случаите.

Поради задржување на течности и натриумови јони во телото, пациентите доживуваат умерено или многу значително зголемување на крвниот притисок. Пациентот е вознемирен (болен и со умерен интензитет).За време на прегледот, често се забележува. Наспроти позадината на артериската хипертензија, визуелната острина се намалува. Кога се испитува од офталмолог, се откриваат патологии на мрежницата (ретинопатија) и склеротични промени во садовите на фундусот. Дневната диуреза (волуменот на излачена урина) се зголемува во повеќето случаи.

Недостатокот на калиум предизвикува брз физички замор. Периодична псевдопарализа и конвулзии се развиваат во различни мускулни групи. Епизодите на мускулна слабост можат да бидат предизвикани не само од физички напор, туку и од психо-емоционален стрес.

Во особено тешки клинички случаи, примарниот хипералдостеронизам доведува до дијабетес инсипидус (од бубрежно потекло) и изразени дистрофични промени во срцевиот мускул.

Важно:Ако не, тогаш во примарната форма на состојбата не се јавува периферен едем.

Знаци на секундарна форма на состојбата:

• артериска хипертензија;
• хронична бубрежна инсуфициенција ();
• значителен периферен едем;
• промени во фундусот.

Секундарниот тип на патологија се карактеризира со значително зголемување на крвниот притисок („понизок“ > 120 mmHg). Со текот на времето предизвикува промени во ѕидовите на крвните садови, кислородно гладување на ткивата, хеморагии во мрежницата и хронична бубрежна инсуфициенција.. Ниските нивоа на калиум во крвта ретко се откриваат. Периферниот едем е еден од најтипичните клинички знаци на секундарен хипералдостеронизам.

Забелешка:понекогаш секундарниот тип на патолошка состојба не е придружен со зголемување на крвниот притисок. Во такви случаи, по правило, зборуваме за псевдохипералдостеронизам или генетско заболување - Бартер-ов синдром.

Дијагноза на хипералдостеронизам

За да се дијагностицираат различни видови хипералдостеронизам, се користат следниве видови клинички и лабораториски студии:

Најпрво се проучува рамнотежата на K/Na, состојбата на системот ренин-ангиотензин и се открива нивото на алдостерон во урината. Анализите се вршат и при мирување и по посебни оптоварувања (марширање, хипотиазид, спиронолактон).

Еден од важните индикатори во почетната фаза на испитувањето е нивото на адренокортикотропен хормон (производството на алдостерон зависи од ACTH).

Дијагностички индикатори на примарната форма:

• Нивоата на алдостерон во плазмата се релативно високи;
• активноста на ренин во плазмата (PRA) е намалена;
• нивоата на калиум се ниски;
• нивоата на натриум се покачени;
• односот алдостерон/ренин е висок;
• релативната густина на урината е мала.

Постои зголемување на дневната уринарна екскреција на јони на алдостерон и калиум.

Секундарниот хипералдостеронизам е индициран со зголемување на ARP.

Забелешка:ако состојбата може да се коригира со воведување на глукокортикоидни хормони, т.н. пробен третман со преднизон. Со негова помош се стабилизира крвниот притисок и се елиминираат другите клинички манифестации.

Во исто време, состојбата на бубрезите, црниот дроб и срцето се проучува со помош на ултразвук, ехокардиографија итн.. Често помага да се идентификува вистинската причина за развој на секундарен тип на патологија.

Како се лекува хипералдостеронизмот?

Медицинските тактики се одредуваат според формата на состојбата и етиолошките фактори кои довеле до нејзиниот развој.

Пациентот се подложува на сеопфатен преглед и третман од страна на ендокринолог. Потребно е и мислење од нефролог, офталмолог и кардиолог.

Ако прекумерното производство на хормонот е предизвикано од туморски процес (ренином, алдостером, рак на надбубрежните жлезди), тогаш е индицирана хируршка интервенција (адреналектомија). За време на операцијата, погодената надбубрежна жлезда се отстранува. За хипералдостеронизам од друга етиологија, индицирана е фармакотерапија.

Диетата со малку сол и потрошувачката на храна богата со калиум може да постигне добар ефект.. Во исто време, се препишуваат додатоци на калиум. Третманот со лекови вклучува препишување на диуретици кои штедат калиум на пациентот за борба против хипокалемија. Се практикува и во периодот на подготовка за операција за општо подобрување на состојбата. За билатерална хиперплазија на органи, особено се индицирани лекови Амилорид, Спиронолактон и инхибитори на ангиотензин-конвертирачки ензими.

Хипералдостеронизмот е синдром предизвикан од хиперсекреција на алдостерон (минералокортикоиден хормон на надбубрежната кортекс), придружен со артериска хипертензија и тешки електролити. Вообичаено е да се разликуваат примарни и .

Примарниот хипералдостеронизам е последица на примарното прекумерно производство на алдостерон директно во гломеруларниот слој на надбубрежниот кортекс.

Кај секундарниот хипералдостеронизам, стимулацијата на производството на вишок алдостерон се јавува поради влијанието на патолошките фактори лоцирани надвор од надбубрежните жлезди. Покрај тоа, постои група на болести кои се карактеризираат со слични симптоми кои не се придружени со зголемено ниво на алдостерон (синдроми кои имитираат хипералдостеронизам).

Примарниот хипералдостеронизам, првпат опишан од Кон во 1956 година, во повеќето случаи е резултат на автономен осамен адренален аденом кој произведува алдостерон ( Кон-ов синдром), поретко - макронодуларна или микронодуларна билатерална хиперплазија (идиопатска хипералдостеронизам) или рак на надбубрежните жлезди. Во повеќето случаи, унилатерален аденом на надбубрежните жлезди е откриен, обично мал во големина (до 3 cm во дијаметар), кој се јавува со еднаква фреквенција на двете страни.

Етиологија и патогенеза

Болеста се јавува почесто кај жените (2 пати почесто отколку кај мажите), обично на возраст од 30 до 50 години. Бидејќи главниот симптом на хипералдостеронизам е артериска хипертензија, од фундаментално значење е примарниот хипералдостеронизам да биде откриен кај приближно 1% од општата популација на пациенти со артериска хипертензија. Причината за болеста е непозната. Треба да се запомни дека хипералдостеронизмот, предизвикан од хиперплазија на зоната гломерулоза на надбубрежниот кортекс, се карактеризира со одржување на чувствителност на стимулација од ангиотензин II.

Дополнително, се разликува семејниот хипералдостеронизам, потиснат со глукокортикоиди и со зачувана чувствителност на хипофизата ACTH (фамилијарен хипералдостеронизам тип I), кој се развива поради формирање на дефектен ензим при вкрстување на синта на 11-β-хидроксилаза и алдостерон. на 8-ми хромозом. Како резултат на ова распаѓање, двата гена стануваат чувствителни на ACTH и синтезата на алдостерон се започнува не само во зоната гломерулоза, туку и во зоната фасцикулата на надбубрежниот кортекс, што е придружено со зголемување на производството на алдостерон и 11- метаболити на деоксикортикортизол (18-оксокортизол и 18-хидроксикортизол).

Патогенезата на примарниот хипералдостеронизам е поврзана со прекумерна акумулација на натриум во крвниот серум и зголемена екскреција на калиум во урината. Како резултат на тоа, се забележува интрацелуларна хипокалемија и делумна замена на јоните на калиум во клетката со водородни јони од екстрацелуларната течност, што е придружено со стимулација на излачувањето на хлор во урината и предизвикува развој на хипохлоремична алкалоза. Постојаната хипокалемија доведува до оштетување на бубрежните тубули, кои ја губат способноста да ја концентрираат урината, а клинички тоа е придружено со хипостенурија и секундарна полидипсија. Во исто време, хипокалемијата доведува до намалување на чувствителноста на ADH (антидиуретичен хормон - вазопресин), што ја влошува полиуријата и полидипсијата.

Во исто време, хипернатремија предизвикува задржување на водата со развој на хиперволемија и артериска хипертензија. Важен факт е дека, и покрај задржувањето на натриум и течност, со примарен хипералдостеронизам не се развива едем (феноменот на бегство), што се објаснува со зголемување на срцевиот минутен волумен, артериска хипертензија и хипертензивна диуреза.

Долготрајното присуство на хипералдостеронизам е придружено со компликации предизвикани од артериска хипертензија (миокарден инфаркт, мозочен удар) и специфична миокардна хипертрофија. Како што споменавме погоре, постојаната хиперсекреција на алдостерон доведува до прогресивна хипокалемија, што го одредува развојот на хипокалемична миопатија, што доведува до појава на дегенеративни промени во мускулите.

Симптоми

Повеќето пациенти имаат артериска дијастолна хипертензија, придружена со главоболки (синдром на артериска хипертензија) и не се подложни на третман со антихипертензивни лекови во просечни терапевтски дози; хипертензивните кризи може да бидат предизвикани од тиазидни или диуретици на јамка и придружени со срцеви или церебрални симптоми.

Зголемувањето на крвниот притисок во комбинација со хипокалемија предизвикува електрокардиографски абнормалности: се појавува израмнување или инверзија на бранот Т, намалување на сегментот S-T, интервалот Q-T се продолжува, се појавува изразен U бран (бран) Срцеви аритмии и екстрасистола и знаци на евидентирана е хипертрофија на левата комора. Кај примарниот хипералдостеронизам, нема едем, додека кај секундарниот хипералдостеронизам, синдромот на едем е патогенетската основа на болеста.

Хипокалемија, карактеристичен симптом на хипералдостеронизам, го предодредува развојот на мускулна слабост (миопатски синдром), замор и намалени перформанси. Мускулната слабост нагло се зголемува со физичка активност или ненадејно (без причина). Во исто време, сериозноста на слабоста во моментот на нападот ги ограничува можностите за движење или минимална физичка работа. Можни се парестезии и локални конвулзии.

Како резултат на нарушена способност на бубрезите да ја концентрираат урината, се развива полиурија со хипостенурија, често придружена со секундарна полидипсија. Карактеристичен симптом е доминација на ноќна диуреза над дневна диуреза.

Во зависност од степенот на манифестација на горенаведените симптоми, можни се различни опции за текот на болеста пред да се постави дијагноза:

• кризна варијанта - придружена со хипертензивни кризи со изразени невромускулни симптоми (адинамија, парестезија, конвулзии);
• постојана форма на артериска хипертензија со постојана мускулна слабост, чиј степен е инфериорен во однос на кризната форма;
• опција без значителна артериска хипертензија со доминација на минливи невромускулни нарушувања во моментот на криза.

Дијагностика

Дијагнозата на примарен хипералдостеронизам вклучува две задолжителни фази: докажување на хипералдостеронизам и дијагноза на нозолошка форма на болеста.

Следниве индикатори служат како доказ за примарен хипералдостеронизам:

1. серумско ниво на калиум
2. нивото на ренин е намалено (активност на ренин во плазмата);
3. нивото на алдостерон во крвта се зголемува;
4. дневната екскреција на метаболитите на алдостерон во урината (алдостерон-18-глукоронит) е зголемена.

Наведените студии може да се користат при испитување на пациенти со артериска хипотензија како скрининг техники за да се идентификува целната група и да се спроведе посебен преглед. Во тешки случаи, може да се користат фармакодинамски тестови:

1. тест со изотоничен раствор на натриум хлорид: на пациентот во хоризонтална положба полека (најмалку 4 часа) му се инјектира 2 литри раствор на натриум хлорид 0,9% и по завршувањето на тестот се одредува нивото на алдостерон, што го прави не се намалува со примарен хипералдостеронизам;
2. тест со спиронолактон: за 3 дена пациентот прима 400 mg/ден спиронолактон орално. Зголемувањето на нивото на калиум за повеќе од 1 mmol/l го потврдува хипералдостеронизмот;
3. тест со фуросемид: на пациентот му се препишуваат 0,08 g фуросемид орално. По 3 часа, постои намалување на активноста на ренин во плазмата и зголемување на нивото на алдостерон со хипералдостеронизам;
4. тест со 9α-флуорокортизол: за 3 дена пациентот прима 400 mcg/ден орално 9α-флуорокортизол (Cortinef) и нивото на алдостерон се испитува пред и по тестот. Со билатерална хиперплазија на гломеруларниот слој на надбубрежниот кортекс, забележано е намалување на нивото на алдостерон, а со алдостером, нема намалување на нивото на алдостерон:
5. Дексаметазон тест: се користи за диференцирање на хипералдостеронизам супресиран со глукокортикоиди, администрацијата на 0,5 - 1,0 mg 2 пати на ден во текот на една недела доведува до намалување на манифестациите на болеста;
6. ортостатски тест (ви овозможува да се разликува примарниот хипералдостеронизам од унилатерален алдостером и билатерална адренална хиперплазија): по 3-4 часа од престојот на пациентот во исправена положба (стоење, одење), се проценува нивото на алдостерон и активност на ренин во плазмата. Со автономниот алдостером, активноста на ренин во плазмата не се менува (останува ниска), а нивоата на алдостерон се намалуваат или малку се менуваат (нормално, активноста на ренин во плазмата и алдостеронот се зголемуваат за 30% над базалните вредности).

Индиректни знаци на хипералдостеронизам:

• хипернатремија;
• хиперкалиурија, хипокалемија;
• полиурија, изо- и хипостенурија;
• метаболна алкалоза и зголемени нивоа на бикарбонати во крвниот серум (резултат на губење на водородни јони во урината и нарушена реапсорпција на бикарбонати), како и алкална урина;
• со тешка хипокалемија, нивото на магнезиум во крвниот серум исто така се намалува.

Критериумите за дијагноза на примарен хипералдостеронизам вклучуваат:

• дијастолна хипертензија во отсуство на едем;
• намалено лачење на ренин (ниска активност на ренин во плазмата) без тенденција за соодветно зголемување во услови на намалување на волуменот (ортостаза, рестрикција на натриум);
• хиперсекреција на алдостерон, која не е доволно намалена во услови на зголемен волумен (оптоварување со сол).

Како што беше споменато погоре, причината за примарен хипералдостеронизам може да се утврди со извршување на одредени функционални тестови (ортостатско тестирање, тест со 9α-флуорокортизол). Дополнително, кај семејниот хипералдостеронизам, потиснат со глукокортикоиди и со зачувана чувствителност на хипофизата ACTH (фамилијарен хипералдостеронизам тип I) и билатерална адренална хиперплазија, постои зголемување на нивото на претходникот во синтезата на алдостерон - 18-хидроксикортикостерон1 >0500 /dl и зголемена екскреција од урината 18-хидроксикортизол > 60 mg/ден и 18-хидроксикортизол > 15 mg/ден. Овие промени се најизразени кај семејниот хипералдостеронизам, потиснат од глукокортикостероидите.

По верификацијата на хипералдостеронизмот, се врши дополнително испитување со цел да се разјасни нозолошката форма на примарен хипералдостеронизам и локална дијагноза. Првиот чекор е да се визуелизира областа на надбубрежната жлезда. Преферираните методи се CG, MRI и PET. Откриената билатерална симетрична патологија или унилатералната формација што зафаќа простор во надбубрежната жлезда ни овозможува да ја утврдиме причината за примарниот хипералдостеронизам. Треба да се запомни дека снимањето на надбубрежните жлезди е релевантно само во однос на идентификуваните метаболички абнормалности.

Во последниве години, листата на можни докази за примарен хипералдостеронизам беше дополнета со можноста за изолирано земање крв од долната шуплива пена и надбубрежните вени со проучување на нивоата на алдостерон во примероците. Зголемувањето на нивото на алдостерон за 3 пати се смета за карактеристично за алдостером, помалку од 3 пати е знак за билатерална хиперплазија на зоната гломерулоза на надбубрежниот кортекс.

Диференцијалната дијагноза се спроведува со сите состојби кои го придружуваат хипералдостеронизмот. Принципите на диференцијална дијагноза се засноваат на испитување и исклучување на различни форми на хипералдостеронизам.

Синдромите кои имитираат примарен хипералдостеронизам вклучуваат голем број на болести кои се карактеризираат со артериска хипертензија и миопатски синдром предизвикани од хипохлоремична алкалоза и ниски нивоа на ренин (псевдохипералдостеронизам), се ретки и се предизвикани од различни ензимопатии. Во овој случај, постои недостаток на ензими вклучени во синтезата на глукокортикостероидите (11-β-хидроксилаза, 11-β-хидроксистероид дехидрогеназа, 5α-редуктаза, P450c11, P450c17).

Во повеќето случаи, синдромите кои го имитираат примарен хипералдостеронизам се појавуваат во детството и се карактеризираат со постојана артериска хипертензија, како и други лабораториски знаци на хипералдостеронизам.

Третман

Третманот на примарен хипералдостеронизам се спроведува земајќи ја предвид причината што го предизвикала.

Кога ќе се открие алдостером, единствената опција за третман е хируршки третман (адреналектомија). Предоперативната подготовка се изведува 4-8 недели со спиронолактон во доза од 200-400 mg на ден. Со еднострана адреналектомија, терапијата за замена со глукокортикостероиди не е индицирана во огромното мнозинство на случаи. По отстранувањето на аденомот, лекување на хипертензија е забележано кај 55-60% од пациентите. Сепак, хипертензијата може да опстојува кај приближно 30% од оперираните пациенти.

Доколку постои сомневање за билатерална адренална хиперплазија, хируршката интервенција е индицирана само во случаи кога тешката хипокалемија придружена со клинички симптоми не може медицински да се контролира со спиронолактон. Билатералната адреналектомија, по правило, не го подобрува текот на хипертензијата поврзана со идиопатска хиперплазија на зоната гломерулоза на надбубрежните жлезди, затоа, во такви случаи, се препорачува комплексна антихипертензивна терапија со задолжителна употреба на максимални дози на спиронолактон.

За фамилијарен хипералдостеронизам супресиран со глукокортикоиди, се користи супресивна терапија со дексаметазон во доза од 0,5-1,0 mg/ден.

Хипералдостеронизмот е синдром предизвикан од хиперсекреција на главниот надбубрежен минералокортикоид, алдостерон.

Примарниот хипералдостеронизам е клинички синдром кој се развива како резултат на прекумерно производство на алдостерон од надбубрежниот кортекс и се манифестира како артериска хипертензија (АХ) во комбинација со хипокалемија.

Псевдохипералдостеронизмот е група на болести кои се карактеризираат со хипертензија со хипокалемична алкалоза и ниска, нестимулирана активност на ренин во плазмата. Тие се слични на класичниот хипералдостеронизам, но се разликуваат од него по ниските нивоа на алдостерон во крвната плазма.

Секундарниот хипералдостеронизам е зголемено производство на алдостерон од надбубрежниот кортекс предизвикано од стимули кои не потекнуваат од надбубрежните жлезди; ја имитира примарната форма на болеста. Причината е хипертензија и состојби придружени со едем (на пример, срцева слабост, цироза на црниот дроб со асцит, нефротски синдром).

Епидемиологија

Преваленцата на хипералдостеронизам е до 25% кај пациенти со хипертензија, а хипокалемија (т.е. „класичен“ примарен хипералдостеронизам) е присутна само кај 41% од испитаниците.

Примарниот хипералдостеронизам обично се јавува на возраст од 30 до 40 години и е почест кај жените отколку кај мажите (сооднос 3:1). Една од формите на примарен хипералдостеронизам, хипералдостеронизам зависен од глукокортикоиди, се карактеризира со почеток во адолесценцијата или младата зрелост.

Наследни форми на псевдохипералдостеронизам (Liddle синдром) се развиваат кај деца од предучилишна возраст.

Возраста на почетокот и преваленцата на секундарниот хипералдостеронизам се одредуваат според основната болест.

Класификација

Хипералдостеронизмот е поделен на:

за примарен хипералдостеронизам:

- единечен надбубрежен аденом кој произведува алдостерон (алдостером, Кон-ов синдром) (65% од случаите);

- идиопатски хипералдостеронизам предизвикан од билатерална дифузна ситно-нодуларна хиперплазија на надбубрежниот кортекс (30-40%);

- еднострана адренална хиперплазија;

- хипералдостеронизам зависен од глукокортикоиди е ретка фамилијарна болест предизвикана од дефект на генот 18-хидроксилаза (1-3%);

- карцином што произведува алдостерон (0,7-1,2%);

- псевдохипералдостеронизам:

- псевдохипералдостеронизам тип 1 (вишок на алтернативни минералокортикоиди):

Исенко-Кушингова болест и синдром, ектопичен АЦТХ синдром;

Аденом или карцином што секретира кортикостерон; упорност на феталната зона на надбубрежниот кортекс; вродена адренална хиперплазија (недостаток на 11б-хидроксилаза, 17а-хидроксилаза и 18-ол-дехидрогеназа);

- псевдохипералдостеронизам тип 2 (нарушен метаболизам на минералокортикоидите или нивно врзување за рецепторите):

Вроден или јатроген дефицит на 11б-хидроксистероид дехидрогеназа и/или 5б-стероид редуктаза;

Отпорност на гликокортикоидни лекови (GCS): (дефект на рецептори за глукокортикоиди со прекумерно лачење на адренокортикотропен хормон (ACTH) и деоксикортикостерон);

- псевдохипералдостеронизам тип 3 (тубулопатии):

Гителман синдром (хипокалемична метаболна алкалоза, хипермагнезиум и хипомагнезимија, намалена екскреција на калциум); Лидл синдром (ретка наследна болест со клиничка слика на хипералдостеронизам, но екстремно ниски нивоа на алдостерон во крвта; се заснова на зголемена реапсорпција на натриум во дисталните тубули поради мутација во генот за b-судединицата на амилорид -чувствителен натриумови канали);

секундарен хипералдостеронизам:

- стимулација на системот ренин-ангиотензин-алдостерон (RAAS):

Органски секундарен хипералдостеронизам комбиниран со хипертензија (стеноза на бубрежна артерија, тумор на бубрег што произведува ренин - ренинома);

Функционален секундарен хипералдостеронизам без хипертензија (хипонатремија, хиповолемија, Бартер-ов синдром (зголемена уринарна екскреција на калиум, хипокалемична алкалоза, хиперренинемија, хипералдостеронизам, метаболна алкалоза, нормален или низок крвен притисок);

- релативен секундарен хипералдостеронизам, кој се развива како резултат на нарушен метаболизам на алдостерон (бубрежна, срцева слабост, цироза на црниот дроб, нефротски синдром).

Етиологија и патогенеза

Алдостеронот е главниот и најактивниот минералокортикоиден хормон кој се лачи од зоната гломерулоза на надбубрежниот кортекс.

Алдостеронот има четири важни биолошки функции:

- ја зголемува реапсорпцијата на натриум во бубрежните тубули;

- ја зголемува екскрецијата на калиум;

— го зголемува лачењето на водородни протони;

- има инхибиторен ефект врз јукстагломеруларниот апарат на бубрезите, а со тоа го намалува лачењето на ренин.

Примарен хипералдостеронизам

Зголемувањето на реапсорпцијата на натриум во бубрежните тубули е придружено со зголемување на неговото ниво во крвта. Задржувањето на натриум придонесува за задржување на течности. Покрај тоа, зголемената концентрација на натриум ја зголемува чувствителноста на мазните мускулни клетки на артериолите на вазоактивни супстанции, вкл. на ангиотензин II, катехоламини и простагландини. Сето ова, заедно со прекумерната потрошувачка на сол, придонесува за постојано зголемување на крвниот притисок (БП), особено дијастолниот. Задржувањето на натриум во крвта придонесува за развој на хиперволемија, која го потиснува производството на ренин и ангиотензин II, што е забележано кај пациенти со примарен хипералдостеронизам. Поради супресија на активноста на RAAS кај примарен хипералдостеронизам, забележано е парадоксално намалување на концентрацијата на алдостерон во крвта како одговор на ортостазата.

Утврдено е дека во приближно 60% од случаите, примарниот хипералдостеронизам е предизвикан од аденом на кората на надбубрежните жлезди, кој, по правило, е едностран, не повеќе од 3 cm во големина (нечувствителен на ангиотензин II и не зависи од секреција на ACTH).

Втората најчеста форма на примарен хипералдостеронизам, идиопатскиот хипералдостеронизам, се јавува во 30-40% од случаите. Самото име „идиопатска“ сугерира дека етиологијата на хипералдостеронизмот е нејасна. Постои мислење дека идиопатскиот хипералдостеронизам е последната фаза од еволуцијата на есенцијалната хипертензија со низок ренин. Развојот на идиопатскиот алдостеронизам е поврзан со билатерална мала или голема нодуларна хиперплазија на надбубрежниот кортекс. Во зоната гломерулоза на хиперпластичните надбубрежни жлезди, се лачи прекумерна количина на алдостерон, што доведува до развој на хипертензија, хипокалемија и намалување на нивото на ренин во плазмата. Фундаменталната разлика помеѓу идиопатскиот хипералдостеронизам е зачуваната чувствителност на хиперпластичната зона гломерулоза на стимулирачкото влијание на ангиотензин II. Во овој случај, формирањето на алдостерон е контролирано од ACTH.

Ретка форма на примарен хипералдостеронизам е хипералдостеронизам комбиниран со билатерална мала нодуларна хиперплазија на надбубрежниот кортекс; во овој случај, земањето GCS доведува до намалување на крвниот притисок и нормализирање на метаболизмот на калиум. Кај хипералдостеронизмот зависен од глукокортикоиди, дефектен ензим се формира како резултат на нееднакво вкрстување на гените 11b-хидроксилаза и алдостерон синтетаза. Нормално, генот што ја кодира алдостерон синтетазата се изразува само во зоната гломерулоза и само во оваа зона се синтетизира алдостерон. Како резултат на мутацијата, zona fasciculata, главен регулатор на чија функција е ACTH, стекнува способност да синтетизира алдостерон, како и големи количини на 18-хидроксикортизол и 18-хидроксикортизол.

Малигнен тумор на надбубрежниот кортекс е исклучително ретко причина за примарен алдостеронизам.

Псевдохипералдостеронизам

Патогенезата на псевдохипералдостеронизмот се заснова на вроден недостаток/дефект на ензимот 11b-хидроксистероид дехидрогеназа, вроден дефицит на P450c11 и некои наследни болести. Лидл синдромот е автосомно доминантно нарушување. Се заснова на мутација во генот што ги кодира b- и/или g-деловите на натриумовите тубули на бубрезите чувствителни на амилорид. Ова доведува до инхибиција на синтезата на ангиотензин I, негова транзиција кон ангиотензин II и намалување на секрецијата на алдостерон.

Секундарен хипералдостеронизам

Кај секундарниот хипералдостеронизам, зголеменото лачење на алдостерон е предизвикано од екстра-надбубрежни фактори (на пример, зголемена активност на ренин во плазмата - АРП). Главната врска во патогенезата на секундарниот хипералдостеронизам е зголеменото лачење на ренин од клетките на јукстагломеруларниот апарат на бубрезите. Најчестите причини за зголемена секреција на ренин вклучуваат:

- губење на натриум (ограничување на натриум хлорид во исхраната, земање диуретици, дијареа, нефропатија со трошење сол);

- намалување на волуменот на циркулирачката крв (CBV) (со загуба на крв, дехидрација) или прераспределба на екстрацелуларната течност со намалување на волуменот на крвта во големите садови за време на едематозни синдроми (нефротски синдром, цироза на црниот дроб со асцит, конгестивна срцева слабост);

- нормална бременост (можни се многу високи нивоа на АРП и алдостерон, особено во 2 и 3 триместар);

- прекумерен внес на калиум (директна стимулација на лачењето на алдостерон);

- во ретки случаи - спонтана хиперсекреција на ренин (со Бартер-ов синдром или тумори кои лачат ренин).

Клинички знаци и симптоми

Примарен хипералдостеронизам

Главните клинички манифестации на примарниот хипералдостеронизам вклучуваат:

- синдром на хипертензија - кај скоро 100% од пациентите со примарен хипералдостеронизам (постојано покачен крвен притисок, особено дијастолен или кризен карактер на хипертензија; како резултат на тоа, тешка лево вентрикуларна хипертрофија се развива со соодветни промени на ЕКГ). Кај 50% од пациентите се забележува оштетување на садовите на фундусот, кај 20% има оштетување на видот;

- интензивни главоболки и со зголемен крвен притисок и како резултат на прекумерна хидратација на мозокот;

— знаците на хипокалемија обично се манифестираат како синдром на нарушена невромускулна спроводливост и ексцитабилност. Во овој случај се развива мускулна слабост, замор, грчеви во мускулите, а во тешки случаи пареза и миоплегија. Тежината на мускулната слабост варира - од умерен замор и замор до псевдопаралитични состојби. Мускулната слабост може да биде широко распространета или да влијае на одредени мускулни групи, најчесто долните екстремитети. Најтешка манифестација на хипокалемична и невротрофична миопатија е рабдомиолиза. Кај хипералдостеронизам зависен од глукокортикоиди, напротив, забележана е нормокалемија;

- хипокалемична метаболна алкалоза може да се манифестира како парестезија, а понекогаш и тетанија;

— полиуричен синдром е предизвикан од промени во функцијата на бубрежните тубули во услови на хипокалемија; како резултат на тоа, се развива полиурија, изохипостенурија, ноктурија, се јавува чувство на жед и полидипсија;

- Можни се психо-емоционални нарушувања (обично вклучувајќи астенични, анксиозно-депресивни и хипохондриско-сенестопатски синдроми). Тие се засноваат на нерамнотежа на вода-електролит;

- нарушена толеранција на гликоза - кај приближно 50% од пациентите со примарен хипералдостеронизам (поради нарушена секреција на инсулин од Б-клетките на панкреасот во услови на хипокалемија);

- Можна ортостатска хипотензија и брадикардија.

Овие знаци не се секогаш присутни во исто време; Често се забележува олигосимптоматски, па дури и асимптоматски тек на болеста.

Други видови на хипералдостеронизам се исклучително ретки. Нивните карактеристики се дадени подолу.

Секундарен хипералдостеронизам

Кај секундарниот хипералдостеронизам, водечките клинички симптоми ќе бидат манифестации на основната патологија, а не хипералдостеронизам. Понекогаш се можни хипертензија, хипокалемија и алкалоза.

Псевдохипералдостеронизам

Псевдохипералдостеронизмот обично е придружен со артериска хипертензија, хипокалемија и алкалоза.

Лидл синдромот се карактеризира со ран почеток (на возраст од 6 месеци до 4-5 години) со тешка дехидрација, хипокалемија, прогресивна хипертензија, полидипсија и значајна ретардација на детето во физичкиот и менталниот развој.

Примарен хипералдостеронизам

Во дијагнозата на синдромот на хипералдостеронизам, треба да се разликуваат три фази.

Првата фаза е скрининг преглед на пациенти со хипертензијада се исклучи примарен хипералдостеронизам. Во овој случај, потребно е да се одреди нивото на калиум во крвта најмалку двапати кај сите пациенти со хипертензија.

Хипералдостеронизмот се карактеризира со тешка хипокалемија (< 2,7 мэкв/л), не связанная с приемом гипотензивных лекарственных средств (ЛС). Однако возможен и нормокалиемический гиперальдостеронизм (уровень калия >3,5 mEq/L).

Втора фаза— дијагнозата на синдромот на примарен хипералдостеронизам вклучува проучување на нивото на хормони: АРП и алдостерон во крвта или метаболити на алдостерон во дневна урина (алдостерон-18-глукуронид).

Кај примарниот хипералдостеронизам, се наоѓа следново:

- низок ARP. Сепак, ниската активност на ренин често може да биде предизвикана од земање диуретици и вазодилататори, кои го стимулираат лачењето на ренин. Покрај тоа, ниските нивоа на ренин се забележани кај 25% од хипертензивните и постарите пациенти;

- високи нивоа на алдостерон во крвта или зголемена дневна уринарна екскреција на метаболити на алдостерон (алдостерон-18-глукуронид). Сепак, кај 30% од пациентите со примарен хипералдостеронизам, нивото на алдостерон во крвта е нормално. Треба да се запомни дека нивото на алдостерон во крвта и урината се намалува со стареењето, како и со хиперволемија, хипокалемија или зголемен внес на натриум.

Ако резултатите од истражувањето се сомнителни, препорачливо е да се спроведе тест за стимулација со оптоварување на натриум, врз основа на зголемување на волуменот на крвта. Пациентот е во хоризонтална положба. Воведувањето на 2 литри изотоничен раствор на натриум хлорид со брзина од 500 ml/h нормално доведува до намалување на нивото на алдостерон за најмалку 50% од почетното ниво. Нивоата на алдостерон во плазмата над 5-10 ng/dl (или 138-276 pmol/l) укажуваат на автономна секреција на алдостерон, т.е. за примарниот хипералдостеронизам.

Трета фаза- определување на нозолошка форма на синдром на хипералдостеронизам - вклучува:

- спроведување на фармаколошки тестови, на пример, стрес-марш тест, кој ги споредува нивоата на алдостерон, ренин и калиум во крвта по ноќен одмор и по 4-часовна прошетка (за диференцијална дијагноза на тумор и идиопатска генеза на хипералдостеронизам) . Со алдостером, т.е. туморско потекло на хипералдостеронизам, содржината на алдостерон и ARP во крвта по оптоварувањето ќе биде помала отколку пред оптоварувањето. Со идиопатски хипералдостеронизам, концентрацијата на алдостерон во текот на овие периоди ќе остане речиси непроменета. Кај здрави луѓе, како одговор на вежбање, постои зголемување на нивото на АРП и алдостерон;

- проценка на плазматските нивоа на 18-хидроксикортикостерон. Зголемените нивоа на 18-хидроксикортикостерон се сигурен знак за примарен хипералдостеронизам. Кај идиопатскиот хипералдостеронизам, нивото на 18-хидроксикортикостерон е нормално или малку покачено;

- откривање на зголемена уринарна екскреција на метаболити на кортизол (18-хидроксикортизол и 18-хидроксикортизол), карактеристика на примарен хипералдостеронизам.

Тематска дијагностикави овозможува да ја утврдите локализацијата и карактеристиките на надбубрежните тумори, да ја идентификувате адреналната хиперплазија:

- Ултразвучен преглед (ултразвук). Ова е најпристапниот и најбезбедниот метод за локална дијагноза. Неговата чувствителност е 92%, а при изведување на интраоперативен ултразвук - повеќе од 96%;

- КТ и МРИ на надбубрежните жлезди. Чувствителноста на КТ за дијагностицирање на аденоми кои произведуваат алдостерон е 62%, додека чувствителноста на МРИ достигнува 100%;

— сцинтиграфија на надбубрежните жлезди со 131I-холестерол. Чувствителноста на радиоизотопската сцинтиграфија на надбубрежните жлезди со 131I-6-бета-јодометил-19-норхолестерол (NP-59) е споредлива со чувствителноста на КТ и МРИ и е околу 90%. Но, специфичноста на овој метод, вкл. при дијагностицирање на еднострана мала и голема нодуларна хиперплазија, таа се приближува до 100%. Асиметричната акумулација на радиоизотопот во ткивото на двете надбубрежни жлезди овозможува да се идентификува аденом што лачи алдостерон. Кај идиопатскиот хипералдостеронизам, по администрацијата на NP-59, неговото умерено навлегување од двете надбубрежни жлезди се забележува по 72-120 часа.Сцинтиграфијата со радиоизотоп овозможува да се утврди локализација на различни надбубрежни тумори со аденом со дијаметар од 0,5 cm, како како и да се идентификува дифузна или дифузна нодуларна хиперплазија на двете надбубрежни жлезди кај идиопатскиот хипералдостеронизам.хипералдостеронизам. Но, мора да се земе предвид дека прелиминарната блокада на тироидната жлезда е задолжителна, бидејќи NP-59 содржи радиоактивен јод;

— флебографија на надбубрежните жлезди со селективно земање крв за проучување на градиентот на концентрацијата на плазматскиот алдостерон и ренин на различни нивоа на венскиот кревет. Ова е многу точен, но инвазивен и комплексен метод за диференцијална дијагноза кај примарен хипералдостеронизам.

Дијагноза на хипералдостеронизам зависен од глукокортикоидибазирано на:

- за откривање на нормокалемија;

- откривање на зголемено формирање и излачување на 18-оксокортизол и 18-хидроксикортизол во урината;

- нема промена во содржината на алдостерон за време на тестот за марш;

- отпорност на рутинска антихипертензивна терапија;

- резултати од пробниот третман со дексаметазон (2 mg орално 1 пат на ден во тек на 4 недели) или преднизолон (5 mg орално 2 пати на ден за 4-6 недели). Ефективноста на терапијата (исчезнување на симптомите на хипералдостеронизам по 3-4 недели) укажува на хипералдостеронизам зависен од глукокортикоиди.

Можно е да се утврди дијагноза на фамилијарни форми на хипералдостеронизам само со помош на генетска дијагностика:

- фамилијарна форма на примарен хипералдостеронизам тип 1 (примарен хипералдостеронизам зависен од глукокортикоиди). Автозомно доминантно наследување. Умножување на химерните гени како последица на нееднаков вкрстување помеѓу генот на усна-хидроксилаза (CYP11B1) и генот на алдостерон синтаза (CYP11B2);

- фамилијарна форма на примарен хипералдостеронизам тип 2. Не постои полиморфизам на генот на рецепторот тип 1 за ангиотензин II, генот MEN-1, генот на алдостерон синтетаза (GYP11B2), супресорниот ген p53 или генот за супресор p16.

Секундарен хипералдостеронизам

Синдромот на секундарен хипералдостеронизам е придружен со хипокалемија, алкалоза, високи нивоа на ренин и алдостерон во крвната плазма додека се одржуваат нормални вредности на крвниот притисок. Овој синдром се јавува кај бубрежни заболувања (нефритис, цистиноза, Бартер-ов синдром, тубулопатии кои се карактеризираат со губење на калциум или магнезиум, ренална тубуларна ацидоза).

Псевдохипералдостеронизам

Најточната дијагноза на поединечните форми на псевдохипералдостеронизам се утврдува со помош на молекуларно генетско истражување со откривање типични мутации или со утврдување на карактеристичната амино киселинска секвенца на изменетите протеини.

Диференцијална дијагноза

Диференцијалната дијагноза се спроведува помеѓу различни форми на примарен и секундарен хипералдостеронизам, како и псевдохипералдостеронизам (види погоре).

Примарен хипералдостеронизам

Хируршки третман

Главниот метод на лекување за пациенти со алдостероми е хируршка интервенција. Во моментов, се повеќе се користи лапароскопско отстранување на погодената надбубрежна жлезда. Пред операцијата, потребна е подготовка од 4 недели, вклучувајќи високи дози на антагонисти на алдостерон (спиронолактон). Оваа терапија ви овозможува да го намалите крвниот притисок, да го нормализирате нивото на калиум во телото и функцијата на RAAS. Ако има недоволно намалување на крвниот притисок во однос на позадината на антагонистите на алдостерон, антихипертензивната терапија се избира со употреба на лекови од речиси сите групи. Се верува дека најпатогенетски оправдано е препишувањето на антагонисти на калциум, кои го блокираат стимулирачкиот ефект на ангиотензин II врз синтезата на алдостерон преку блокирање на влезот на калциум во клетката. Диуретици кои штедат калиум (триамтерен, амилорид) исто така се користат за корекција на хипокалемија; може да се препишат додатоци на калиум.

Ако постои сомневање за билатерална адренална хиперплазија, хируршката интервенција е индицирана само во случаи кога тешката хипокалемија придружена со клинички симптоми не може медицински да се контролира со спиронолактон, триамтерен или амилорид. Предоперативната подготовка е исто така насочена кон елиминирање на ефектите од вишокот алдостерон.

На примарен хипералдостеронизамво комбинација со билатерална мала или голема нодуларна хиперплазија на надбубрежниот кортекс, индицирана е терапија со лекови. Доколку е неефикасна, се прави билатерална тотална адреналектомија, по што следи постојана супституциона терапија со кортикостероиди.

За идиопатскиот хипералдостеронизам, конзервативниот третман е метод на избор. За корекција на крвниот притисок и елиминирање на хипокалемија, се препорачуваат антагонисти на алдостерон, блокатори на калциумови канали на дихидропиридин, АКЕ инхибитори и диуретици кои штедат калиум. Само ако терапијата со лекови е неефикасна, се препорачува да се прибегне кон операција.

За карцином на надбубрежната жлезда што секретира алдостерон, индициран е хируршки третман во комбинација со хемотерапија (доколку се сомневаме за метастази).

Предоперативна подготовка

Како дел од предоперативната подготовка, на пациентите со примарен хипералдостеронизам им се препишуваат:

- аминоглутетимид 250 mg 2-3 пати на ден (на 8-9 часот и на 16-18 часот); доколку е потребно, можно е да се зголемува дозата за 250 mg/ден секоја недела до максималната толерирана доза, но не повеќе од 1000-1500 mg/ден, 4 недели. (третманот се спроведува под контрола на крвниот притисок, клинички тест на крвта, тироидните хормони, нивото на кортизол во дневна урина најмалку еднаш на секои 10-14 дена) или

- спиронолактон орално 50-100 mg 2-4 пати на ден, 2 недели. (по постигнување на ефектот, можно е да се намали дозата на 50 mg 2-4 пати на ден, во оваа доза лековите се земаат уште 2 недели). Во случај на несакани ефекти на спиронолактон, можна е комбинирана терапија со помали дози на спиронолактон и диуретици кои штедат калиум:

- спиронолактон орално 25-50 mg 2 пати на ден, 4 недели. + + амилорид орално 5-20 mg еднаш на ден, 4 недели. или триамтерен орално 50-100 mg 1-2 пати на ден, 4 недели. Ако покачениот крвен притисок опстојува додека се земаат спиронолактон и аминоглутетимид, на третманот се додаваат антихипертензивни лекови, првенствено блокатори на калциумови канали: амлодипин орално 5-10 mg 1-2 пати на ден, 4 недели или верапамил орално 40-80 mg 3-4 пати. /ден, 4 недели, или дилтиазем орално 60-180 mg 1-2 пати на ден, 4 недели, или нифедипин орално 10-20 mg 2-4 пати на ден, 4 недели, или фелодипин орално 5-10 mg 1-2 пати/ден, 4 недели. Каптоприл орално 12,5-25 mg 3 пати на ден, 4 недели, или периндоприл 2-8 mg орално 1 пат / ден, 4 недели, или рамиприл орално 1,25-5 mg 1 пат / ден, 4 недели. или Трандолаприл орално 0,5- 4 mg еднаш на ден, 4 недели, или фозиноприл орално 10-20 mg еднаш на ден, 4 недели, или кинаприл орално 2,5-40 mg еднаш на ден, 4 недела, или еналаприл орално 2,5-10 mg 2 пати на ден, 4 недели.

Во случај на недоволно стабилизирање на крвниот притисок, можно е да се додадат антихипертензивни лекови од други класи (пожелно е да се води пациентот заедно со кардиолог).

Терапија во постоперативниот период

Заместителна терапија во постоперативниот период вклучува: хидрокортизон интрамускулно 25-50 mg на секои 4-6 часа, 2-3 дена, со постепено намалување на дозата во текот на неколку дена додека лекот целосно не се прекине во отсуство на знаци на адренална инсуфициенција.

Континуирана терапија во отсуство на потреба или кога хируршкиот третман е невозможен

За трајно лекување на идиопатскиот хипералдостеронизам и доколку е невозможен хируршки третман на аденом или карцином на надбубрежната жлезда, се пропишува следново:

- аминоглутетимид 250 mg 2-3 пати на ден (на 8-9 часот и на 16-18 часот); доколку е потребно, можно е да се зголемува дозата за 250 mg/ден секоја недела до максималната толерирана доза, но не повеќе од 1000-2500 mg/ден, постојано (третманот се спроведува под контрола на крвен притисок, клинички тест на крвта , тироидни хормони, ниво на кортизол во дневна урина најмалку еднаш на секои 10-14 дена) или

- спиронолактон орално 50 mg 2 пати на ден, континуирано (третманот се спроведува под контрола на нивото на калиум во крвта на секои 2 недели; препорачливо е да се препишат минималните ефективни дози на лекови). За да се спречат несаканите ефекти на спиронолактон, можна е комбинирана терапија со помали дози на спиронолактон и диуретици кои штедат калиум:

- спиронолактон орално 25-50 mg 1-2 пати на ден, постојано (третманот се спроведува под следење на нивото на калиум во крвта на секои 2 недели) + амилорид орално 5-20 mg 1 пат / ден, постојано или триамтерен 50 -100 mg перорално 1-2 пати на ден, постојано. Во случај на тешка хипокалемија, на терапијата се додаваат препарати од калиум: калиум хлорид орално 40-100 mEq/ден (во однос на калиум), додека нивото на калиум не се нормализира (нивото на калиум во крвта се одредува на секои 2-3 дена). , или калиум цитрат/калиум бикарбонат орално 40-100 mEq/ден (во однос на калиумот), додека не се нормализира нивото на калиум (нивото на калиум во крвта се одредува на секои 2-3 дена).

По нормализирање на нивото на калиум во крвта, дозата на калиум се намалува: калиум хлорид орално 16-24 mEq/ден (во однос на калиум), долгорочно, под контрола на нивото на калиум во крвта, или калиум цитрат/калиум бикарбонат орално 16-24 mEq/ден (во однос на калиум) во однос на калиум), долгорочно, под контрола на нивото на калиум во крвта.

Терапија со GCS за форми на хипералдостеронизам зависни од гликокортикоиди

Формата на хипералдостеронизам зависна од глукокортикоиди не бара хируршка интервенција. Третманот на таквите пациенти со дексаметазон целосно го нормализира крвниот притисок по 3-4 недели и ги елиминира хормоналните и метаболичките нарушувања (хипокалемија, хипералдостеронизам, хипоренинемија). Изберете минимална доза на GCS, за време на која нивото на крвниот притисок останува во нормални граници: дексаметазон орално 2 mg 1 пат на ден, континуирано, или преднизолон орално 5 mg 2 пати на ден, континуирано.

Псевдохипералдостеронизам

За лекување на псевдохипералдостеронизам, се користат мали дози на дексаметазон, кои ги елиминираат сите симптоми на хиперминералокортицизам. Земањето амилорид или спиронолактон исто така ги коригира електролитните нарушувања и хипертензијата.

Лек на избор во третманот на пациенти со Лидл синдром е триамтерен: перорално 50-100 mg 1-2 пати на ден, континуирано.

Сепак, единствениот радикален третман за пациентите со Лидл синдром денес е трансплантација на бубрег.

Секундарен хипералдостеронизам

Третманот на секундарниот хипералдостеронизам во секој случај се одредува според специфичната болест (третман на хронична срцева слабост, компензација на цироза на црниот дроб итн.).

Евалуација на ефективноста на третманот

Критериумите за ефективноста на третманот вклучуваат нормализирање на нивото на крвниот притисок, концентрации на калиум во крвта, резултати од стрес тестови (на пример, тестови за марш), постигнување на нивоа на ренин и алдостерон соодветни на возраста и отсуство на знаци на повторување на туморот според на тематски дијагностички методи.

Компликации и несакани ефекти од третманот

Предозирање со лекови кои ја блокираат биосинтезата на стероидите во надбубрежните жлезди може да доведе до развој на адренална инсуфициенција.

Грешки и неразумни задачи

Употребата на антагонисти на алдостерон ја намалува сериозноста на клиничките манифестации на хипералдостеронизам, но нивниот ефект опстојува само во текот на периодот на лекување и кратко време по него.

За жал, високите дози на лекови предизвикуваат антиандроген ефект (импотенција и гинекомастија кај мажите, намалено либидо, мастопатија, менструални неправилности кај жените). За да се намалат несаканите ефекти на спиронолактон, мали дози на лекови може да се користат во комбинација со диуретици кои штедат калиум. Предозирање со спиронолактон е полн не само со брз почеток на несакани ефекти, туку и со хиперкалемија.

Прогноза

Хируршкиот третман овозможува закрепнување во 50-60% од случаите со верификуван надбубрежен аденом што произведува алдостерон.

Со хипералдостеронизам предизвикан од еден аденом наспроти позадината на дифузна или дифузна нодуларна хиперплазија на надбубрежниот кортекс, по правило, не може да се постигне целосно закрепнување. За да се постигне и одржи ремисија во вакви случаи, потребна е речиси постојана терапија со спиронолактон, а кај некои пациенти и со инхибитори на стероидогенезата.

Слична терапија е потребна за пациенти кои се подложени на операција (еднострана адреналектомија) за хипералдостеронизам предизвикан од билатерална дифузна или дифузна нодуларна кортикална хиперплазија.

Литература

1. Ендокринологија / Ед. проф. П.Н. Боднар. - Виница: Нова книга, 2007. - 344 стр.

2. Балаболкин М.И., Клебанова Е.М., Креминскаја В.М. Диференцијална дијагноза и третман на ендокрини заболувања: Водич. - М.: Медицина, 2002. - P. 653-668.

3. Борнштајн С.Р., Стратакис К.А., Крусос Ј.П. Тумори на надбубрежниот кортекс: современи идеи за етиологија, патогенеза, дијагноза и третман // Меѓународен весник за медицинска пракса. - 2000. - бр. 11. - стр. 30-43.

4. Бочков Н.П., Захаров А.Ф., Иванов В.И. Медицинска генетика. - М., 1984 година.

5. Гарагезова А.Р., Калинин А.П., Лукјанчиков В.С. Дијагноза и третман на минералкортизолизам // Клин. мед. - 2000. - бр. 11. - стр. 4-8.

6. Гарагезова А.Р., Калинин А.П., Лукјанчиков В.С. Класификација, етиологија и патогенеза на синдромот на минералкортицизам // Клин. мед. - 2000. - бр. 10. - стр. 4-7.

7. Дедов И.И., Балаболкин М.И., Марова Е.М. и други.. Болести на ендокриниот систем: Водич за лекари / Ед. акад. RAMS I.I. Дедова. - М.: Медицина, 2000. - P. 353-358.

8. Калинин А.П., Тишенина Р.С., Богатирев О.П. и други.Клинички и биохемиски тестови во проучувањето на долгорочните резултати од хируршки третман на примарен хипералдостеронизам и феохромоцитом. - М.: МОНИКИ, 2000 г.

9. Павленко А.К., Фадеев В.В., Мелниченко Г.А. Дијагноза на примарен хипералдостеронизам // Проблеми на ендокринологијата. - 2001. - T. 47(2). - C. 15-25.

10. Шчетинин В.В., Маистренко Н.А., Егиев В.Н. Неоплазми на надбубрежните жлезди / Ед. В.Д. Федоров. - М.: Мед. пракса, 2002 година.

Хипералдостеронизам- симптоми и третман

Што е хипералдостеронизам? За причините, дијагнозата и методите на лекување ќе разговараме во написот на д-р Матвеев М.А., ендокринолог со 9-годишно искуство.

Датум на објавување 10 октомври 2019 годинаАжурирано на 10 октомври 2019 година

Дефиниција на болеста. Причини за болеста

Хипералдостеронизаме синдром во кој кората на надбубрежните жлезди произведува зголемено количество на хормонот алдостерон. Тоа е придружено со развој и оштетување на кардиоваскуларниот систем. Често, артериската хипертензија, која се развива на позадината на покачените нивоа на алдостерон, има малигна природа: исклучително е тешко да се коригира со лекови и доведува до рани и сериозни компликации, како што се ран мозочен удар, миокарден инфаркт, ненадејна срцева смрт итн.

Хипералдостеронизмот е една од најчестите причини за артериска хипертензија. Според некои податоци, тој е откриен во 15-20% од сите случаи.

Поради заматената клиничка слика, овој синдром ретко се дијагностицира. Сепак, нејзиното идентификување е од големо значење и поради неговата распространетост и во врска со можното навремено лекување на причинителот на артериската хипертензија и спречување на тешки кардиоваскуларни компликации, подобрување на прогнозата и квалитетот на животот на пациентите.

Надбубрежниот кортекс ослободува големи количини на алдостерон или автономно или како одговор на стимули надвор од надбубрежната жлезда.

Причини за автономно лачење на алдостеронсе болести на надбубрежните жлезди:

• аденом (бениген тумор) на надбубрежната жлезда која произведува алдостерон (Кронов синдром);
• билатерален идиопатски хипералдостеронизам (точната причина непозната);
• унилатерална адренална хиперплазија (се развива како резултат на микро- или макронодуларна пролиферација на зоната гломерулоза на кортексот на една надбубрежна жлезда);
• семеен хипералдостеронизам (наследна болест, исклучително ретка);
• карцином (малигнен тумор) на надбубрежната жлезда која произведува алдостерон.

Најчеста причина за хипералдостеронизам е аденом (обично унилатерален) кој се состои од клетки на зоната гломерулоза. Аденомите се ретки кај децата. Како по правило, оваа состојба е предизвикана од рак или хиперплазија (прекумерен раст) на една надбубрежна жлезда. Кај постари пациенти, аденомот е поретко. Тоа е поврзано со билатерална адренална хиперплазија.

Екстра-надбубрежните причини за синдромотсе:

Исклучително ретко се развива псевдохипералдостеронизам - артериска хипертензија и ниско ниво на калиум во крвта, симулирајќи ги симптомите на хипералдостеронизам. Причината за тоа е значително предозирање со сладунец или тутун за џвакање, што влијае на метаболизмот на хормоните во надбубрежните жлезди.

Доколку забележите слични симптоми, консултирајте се со вашиот лекар. Немојте да се самолекувате - тоа е опасно за вашето здравје!

Симптоми на хипералдостеронизам

Клиничките манифестации на хипералдостеронизам се почести на возраст од 30-50 години, но се опишани случаи на откривање на синдромот во детството.

Главниот и постојан симптомхипералдостеронизам е артериска хипертензија. Кај 10-15% е малигна. Клинички, хипертензијата се манифестира со вртоглавица, главоболки, трепкачки „дамки“ пред очите, прекини во работата на срцето, а во особено тешки случаи дури и привремено губење на видот. Систолниот крвен притисок достигнува 200-240 mm Hg. чл.

Типично, хипертензијата кај овој синдром е отпорна на лекови кои го нормализираат крвниот притисок. Сепак, овој знак на хипералдостеронизам не е секогаш одлучувачки, така што неговото отсуство не ја исклучува дијагнозата и може да доведе до дијагностичка грешка. Текот на артериската хипертензија во присуство на синдромот може да биде умерен, па дури и благ, подложен на корекција со мали дози на лекови. Во ретки случаи, артериската хипертензија е од кризна природа, која бара диференцијална дијагноза и внимателна клиничка анализа.

Втор знак на хипералдостеронизам- невромускулен синдром. Се јавува доста често. Нејзините главни манифестации вклучуваат мускулна слабост, грчеви и лазење „гуски испакнатини“ на нозете, особено ноќе. Во тешки случаи, може да има привремена парализа која одеднаш започнува и исчезнува. Тие можат да траат од неколку минути до еден ден.

Третиот знак на хипералдостеронизам, кој се јавува во најмалку 50-70% од случаите, е бубрежен синдром. Тој е претставен, по правило, со неизразена жед и често мокрење (често ноќе).

Тежината на сите горенаведени манифестации е директно поврзана со концентрацијата на алдостерон: колку е повисоко нивото на овој хормон, толку поизразени и потешки се манифестациите на хипералдостеронизам.

Патогенеза на хипералдостеронизам

Надбубрежните жлезди се спарени ендокрини жлезди лоцирани над горните полови на бубрезите. Тие се витална структура. Така, отстранувањето на надбубрежните жлезди кај експерименталните животни доведе до смрт во рок од неколку дена.

Надбубрежните жлезди се состојат од кортекс и медула. Во кортексот, кој сочинува до 90% од целото надбубрежно ткиво, се разликуваат три зони:

• гломеруларна;
• фасцикуларен;
• мрежа.

Во зоната гломерулоза, се синтетизираат минералокортикоиди - подкласа на кортикостероидни хормони на надбубрежниот кортекс, кој вклучува алдостерон. Во непосредна близина на неа е зоната фасцикулата која произведува глукокортикоиди (кортизол). Највнатрешната зона - ретикуларисот - лачи полови хормони (андрогени).

Главниот целен орган за алдостерон се бубрезите. Токму таму овој хормон ја подобрува апсорпцијата на натриум преку стимулирање на ослободувањето на ензимот Na + /K + ATP-аза, а со тоа го зголемува неговото ниво во крвната плазма. Вториот ефект на алдостеронот е ослободување на калиум од бубрезите, со што се намалува неговата концентрација во крвната плазма.

Со хипералдостеронизам, т.е. со зголемен алдостерон, натриумот во крвната плазма станува прекумерен. Ова доведува до зголемување на плазматскиот осмотски притисок, задржување на течности, хиперволемија (зголемување на волуменот на течност или крв во васкуларното корито) и затоа се развива артериска хипертензија.

Дополнително, високите нивоа на натриум ја зголемуваат чувствителноста на ѕидовите на крвните садови на нивното згуснување, ефектите на супстанциите кои го зголемуваат крвниот притисок (адреналин, серотонин, калциум итн.) и развојот на фиброза (раст и лузни) околу садовите. . Ниското ниво на калиум во крвта пак предизвикува оштетување на бубрежните тубули, што доведува до намалување на концентрациската функција на бубрезите. Како резултат на тоа, полиурија (зголемен волумен на излачена урина), жед и ноктурија (ноќно мокрење) се развиваат доста брзо. Исто така, ниските нивоа на калиум ја нарушуваат невромускулната спроводливост и pH на крвта. Алдостеронот слично влијае на потните, плунковните и цревните жлезди.

Од сето погоре, можеме да заклучиме дека главната витална функција на алдостерон е да ја одржува физиолошката осмоларност на внатрешната средина, односно рамнотежата на вкупната концентрација на растворени честички (натриум, калиум, гликоза, уреа, протеини).

Класификација и фази на развој на хипералдостеронизам

Во зависност од причините за хиперсекреција на алдостерон, се разликуваат примарен и секундарен хипералдостеронизам. Огромното мнозинство на случаи на овој синдром се примарни.

Примарен хипералдостеронизам- Ова е зголемено лачење на алдостерон, независно од хормоналниот систем кој го контролира волуменот на крвта и крвниот притисок. Се јавува поради болести на надбубрежните жлезди.

Секундарен хипералдостеронизам- Станува збор за зголемено лачење на алдостерон предизвикано од екстра-надбубрежните дразби (бубрежна болест, конгестивна срцева слабост).

Разликите клинички карактеристики на овие два типа на хипералдостеронизам се наведени во табелата подолу.

Компликации на хипералдостеронизам

Пациентите со хипералдостеронизам имаат исклучително висока инциденца на кардиоваскуларни болести и смрт во споредба со луѓето со слични степени на хипертензија поради други причини. Таквите пациенти имаат многу висок ризик за развој на срцев удар и нарушување на срцевиот ритам, особено, што е потенцијално фатална состојба. Ризикот од ненадејна срцева смрт кај пациенти со хипералдостеронизам се зголемува 10-12 пати.

Пациентите често покажуваат кардиосклероза, лево вентрикуларна хипертрофија и ендотелијална дисфункција (внатрешниот слој на крвните садови) предизвикани од хипералдостеронизам. Ова се објаснува со директното штетно дејство на алдостеронот врз миокардот и васкуларниот ѕид. Докажано е дека зголемувањето на миокардна маса со хипералдостеронизам се развива порано и достигнува поголеми димензии.

Со развојот на бубрежен синдром (поради интензивна екскреција на калиум од бубрезите), екскрецијата на водородни јони е нарушена. Ова доведува до алкализирање на урината и предиспонира за развој на пиелитис и (воспаление на бубрезите), микроалбуминурија и протеинурија (излачување на зголемени нивоа на албумин и протеини во урината). Кај 15-20% од пациентите, бубрежната инсуфициенција се развива со неповратни промени во функцијата на бубрезите. Во 60% од случаите се открива полицистична бубрежна болест.

Вонредна состојбаповрзани со хипералдостеронизам, е хипертензивна криза. Нејзините клинички манифестации може да не се разликуваат од обичните хипертензивни кризи, манифестирани со главоболки, гадење, болка во срцето, отежнато дишење итн. криза во таква ситуација. Овие податоци радикално ќе ја променат тактиката на лекување и ќе го насочат дијагностичкото пребарување во вистинската насока.

Дијагноза на хипералдостеронизам

За да не се пропушти хипералдостеронизмот, прво е исклучително важно да се изолира главните фактори на ризикшто ќе помогне да се посомнева оваа болест. Тие вклучуваат:

Следната фаза на дијагноза е лабораториска потврда. За да го направите ова, се испитува односот алдостерон-ренин (ARR). Оваа студија е најсигурна, информативна и достапна. Треба да се спроведе во раните утрински часови: идеално не подоцна од два часа по будењето. Пред да земете крв, треба да седите тивко 5-10 минути.

ВАЖНО:Некои лекови може да влијаат на плазматските концентрации на алдостерон и активноста на ренин во плазмата, што пак го менува ARS. Затоа, две недели пред да се направи овој тест, важно е да се прекинат лековите како што се спиронолактон, еплеренон, триамтерен, тиазидни диуретици, лекови од групата на АКЕ инхибитори, АРБ ​​(блокатори на ангиотензин рецептор) и други. Лекарот треба да го информира пациентот за ова и привремено да препише различен режим на третман за хипертензија.

Ако APC е позитивен, треба да се изврши потврден солен тест. Се спроведува во болнички услови, бидејќи има голем број ограничувања и бара проучување на нивоата на алдостерон, калиум и кортизол првично и по 4-часовна инфузија од два литри физиолошки раствор. Нормално, како одговор на администрираната голема количина на течност, производството на алдостерон е потиснато, но со хипералдостеронизам не е можно да се потисне хормонот на овој начин.

Ниско ниво на калиум во крвта е забележано само во 40% од случаите на синдромот, па затоа не може да биде сигурен дијагностички критериум. Но, алкалната реакција на урината (поради зголемена екскреција на калиум од бубрезите) е прилично карактеристичен знак на патологија.

Ако постои сомневање за фамилијарни форми на хипералдостеронизам, генетското типирање (тестирање на чувствителност) се спроведува со консултација со генетичар.

Третата фаза на дијагноза - локална дијагностика. Таа е насочена кон пронаоѓање на изворот на болеста. За ова, се користат различни методи за визуелизација на внатрешните органи.

Ултразвукот на надбубрежните жлезди е дијагностичка метода со ниска чувствителност. Препорачливо е да се изврши КТ: помага да се идентификуваат и макро- и микроаденоми на надбубрежните жлезди, како и задебелување на надбубрежните педикули, хиперплазија и други промени.

За да се разјасни формата на хипералдостеронизам (еднострани и билатерални лезии), селективно земање крв се врши од вените на надбубрежните жлезди во специјализирани центри. Оваа студија ефикасно го намалува ризикот од непотребно отстранување на надбубрежните жлезди само врз основа на наодите на КТ.

Третман на хипералдостеронизам

Хируршки третман

Методот на избор за адренален аденом кој синтетизира алдостерон и еднострана адренална хиперплазија е ендоскопска адреналектомија - отстранување на една или две надбубрежни жлезди преку мали засеци.

Оваа операција ја изедначува концентрацијата на калиум во крвта и го подобрува текот на артериската хипертензија кај речиси 100% од пациентите. Целосно излекување без употреба на антихипертензивна терапија се постигнува кај приближно 50%, шансата за контрола на крвниот притисок со адекватна терапија се зголемува на 77%. Голем број на студии покажаа намалување на миокардна маса на левата комора и елиминација на албуминурија, што значително го подобрува квалитетот на животот на таквите пациенти.

Меѓутоа, ако хипералдостеронизмот не е дијагностициран долго време, тогаш по операцијата, артериската хипертензија може да продолжи, а развиените васкуларни компликации може да станат неповратни, како и оштетување на бубрезите. Затоа, исклучително е важно да се идентификува и третира хипералдостеронизмот што е можно порано.

Контраиндикации за отстранување на надбубрежната жлезда:

• возраста на пациентот;
• краток животен век;
• тешка истовремена патологија;
• билатерална адренална хиперплазија (кога не е можно да се спроведе селективно земање крв од надбубрежните вени);
• хормонски неактивен тумор на надбубрежните жлезди, погрешно помешан за извор на производство на алдостерон.

Конзервативен третман

Во присуство на овие контраиндикации, висок ризик од операција или одбивање на хируршка интервенција, индициран е конзервативен третман со специјални лекови - антагонисти на минералокортикоидни рецептори (MCRA). Тие ефикасно го намалуваат крвниот притисок и ги штитат органите од вишокот минералокортикоиди.

Оваа група на лекови вклучува диуретик спиронолактон кој штеди калиум, кој ги блокира минералокортикоидните рецептори и го спречува развојот на миокардна фиброза поврзана со алдостерон. Сепак, има голем број на несакани ефекти, делувајќи и на андрогените и прогестеронските рецептори: може да доведе до намалено либидо кај мажите и вагинално крварење кај жените. Сите овие ефекти зависат од дозата на лекот: колку е поголема дозата на лекот и времетраењето на неговата употреба, толку поизразени се несаканите ефекти.

Постои и релативно нов селективен лек од групата АМКР - еплеренон. Не делува на стероидните рецептори како неговиот претходник, така што ќе има помалку негативни несакани ефекти.

За билатерална хиперпродукција на алдостерон, индициран е долготраен конзервативен третман. Во случај на секундарен хипералдостеронизам, основната болест треба да се третира и да се коригира артериската хипертензија, исто така, со помош на лекови од групата АМКР.

Прогноза. Превенција

Идентификацијата и адекватниот третман на хипералдостеронизмот во повеќето случаи овозможува да се елиминира артериската хипертензија и придружните компликации или значително да се ублажи нејзиниот тек. Покрај тоа, колку побрзо се дијагностицира и лекува синдромот, толку е поповолна прогнозата: квалитетот на животот се подобрува, веројатноста за попреченост и фатални исходи се намалуваат. Рецидивите не се јавуваат по навремена еднострана адреналектомија извршена според индикации.

Ако дијагнозата е одложена, хипертензијата и компликациите може да перзистираат дури и по терапијата.

Хипералдостеронизмот може да се појави долго време само со симптоми на хипертензија.

Постојано висок крвен притисок (повеќе од 200/120 mm Hg), нечувствителност на антихипертензивни лекови, ниски нивоа на калиум во крвта се далеку од задолжителни знаци на синдромот. Но, тоа е токму она на што лекарите често се фокусираат за да се посомневаат во болеста, „немајќи“ хипералдостеронизам со релативно „благ“ тек во раните фази.

За да се реши овој проблем, лекарите кои работат со пациенти со хипертензија треба да ги идентификуваат високоризичните групи и конкретно да ги прегледаат за присуство на хипералдостеронизам.

Примарниот алдостеронизам (Кон-ов синдром) е алдостеронизам предизвикан од автономното производство на алдостерон од надбубрежниот кортекс (поради хиперплазија, аденом или карцином). Симптомите и знаците вклучуваат повремена слабост, зголемен крвен притисок и хипокалемија. Дијагнозата вклучува одредување на нивоата на алдостерон во плазмата и активноста на ренин во плазмата. Третманот зависи од причината. Туморот се отстранува ако е можно; во случај на хиперплазија, спиронолактон или сродни лекови може да го нормализираат крвниот притисок и да предизвикаат исчезнување на други клинички манифестации.

Алдостеронот е најмоќниот минералокортикоид произведен од надбубрежните жлезди. Го регулира задржувањето на натриум и губењето на калиум. Во бубрезите, алдостерон предизвикува трансфер на натриум од луменот на дисталните тубули во тубуларните клетки во замена за калиум и водород. Истиот ефект е забележан во плунковните и потните жлезди, клетките на цревната лигавица и размената помеѓу интрацелуларната и екстрацелуларната течност.

Секрецијата на алдостерон е регулирана од системот на ренин-ангиотензин и, во помала мера, од ACTH. Ренинот, протеолитички ензим, се акумулира во јукстагломеруларните клетки на бубрезите. Намалувањето на волуменот и брзината на протокот на крв во аферентните бубрежни артериоли предизвикува лачење на ренин. Ренинот го претвора ангиотензиногенот на црниот дроб во ангиотензин I, кој се претвора во ангиотензин II со помош на ензимот што го конвертира ангиотензин. Ангиотензин II предизвикува лачење на алдостерон и, во помала мера, лачење на кортизол и деоксикортикостерон, кои исто така имаат пресорна активност. Задржувањето на натриум и вода предизвикано од зголеменото лачење на алдостерон го зголемува волуменот на циркулирачката крв и го намалува лачењето на ренин.

Синдромот на примарен хипералдостеронизам беше опишан од J. Conn (1955) во врска со аденом на надбубрежниот кортекс кој произведува алдостерон (алдостером), чие отстранување доведе до целосно закрепнување на пациентот. Во моментов, колективниот концепт на примарен хипералдостеронизам обединува голем број болести кои се слични по клинички и биохемиски карактеристики, но различни во патогенезата, кои се засноваат на прекумерно и независно (или делумно зависно) од ренин-ангиотензин системот производство на алдостерон од страна на надбубрежниот кортекс.

, , , , , , , , , , ,

ICD-10 код

E26.0 Примарен хипералдостеронизам

Што предизвикува примарен алдостеронизам?

Примарниот алдостеронизам може да биде предизвикан од аденом, обично едностран, на гломеруларниот слој на надбубрежниот кортекс или, поретко, од карцином или адренална хиперплазија. Кај надбубрежната хиперплазија, која почесто се забележува кај постарите мажи, двете надбубрежни жлезди се прекумерно активни и нема аденом. Клиничката слика може да се забележи и кај вродена адренална хиперплазија поради дефицит на 11-хидроксилаза и кај доминантно наследен хипералдостеронизам супресиран со дексаметазон.

Симптоми на примарен алдостеронизам

Клинички случај на примарен хипералдостеронизам

Пациентката М., 43-годишна жена, на 31 јануари 2012 година била примена во одделот за ендокринологија на Републиканската клиничка болница во Казан со поплаки за главоболки, вртоглавица кога крвниот притисок се зголемил на максимум 200/100 mm Hg. чл. (со удобен крвен притисок од 150/90 mm Hg), генерализирана мускулна слабост, грчеви во нозете, општа слабост, замор.

Историја на болеста. Болеста се развива постепено. Веќе пет години, пациентката забележува зголемување на крвниот притисок, за што била набљудувана од терапевт во нејзиното место на живеење и примала антихипертензивна терапија (еналаприл). Пред околу 3 години, почнав да чувствувам периодични болки во нозете, грчеви и мускулна слабост кои се појавија без видливи провоцирачки фактори и поминаа сами по себе во рок од 2-3 недели. Од 2009 година, таа доби стационарно лекување 6 пати во невролошките одделенија на различни медицински установи со дијагноза на хронична демиелинизирачка полиневропатија, субакутно развивајќи генерализирана мускулна слабост. Една од епизодите вклучуваше слабост на мускулите на вратот и овенати на главата.

Со инфузија на преднизолон и поларизирачка смеса, подобрување се случи во рок од неколку дена. Според тестовите на крвта, калиумот е 2,15 mmol/l.

Од 26.12.11 до 25.01.12 е хоспитализирана во Републичката клиничка болница, каде што била примена со поплаки за генерализирана мускулна слабост и периодични грчеви во нозете. Направен е преглед кој откри: крвен тест на 27 декември 2011 година: ALT - 29 U/L, AST - 14 U/L, креатинин - 53 μmol/L, калиум 2,8 mmol/L, уреа - 4,3 mmol/L , вкупно Протеини 60 g/l, вкупен билирубин. - 14,7 μmol/l, CPK - 44,5, LDH - 194, фосфор 1,27 mmol/l, Калциум - 2,28 mmol/l.

Уринализа од 27.12.11; специфична тежина - 1002, протеини - траги, леукоцити - 9-10 по клетка, епит. pl - 20-22 во p / z.

Хормони во крвта: T3sv - 4,8, T4sv - 13,8, TSH - 1,1 μmE/l, кортизол - 362,2 (нормално 230-750 nmol/l).

Ултразвук: леви бубрези: 97x46 mm, паренхим 15 mm, зголемена ехогеност, FLS - 20 mm. Ехогеноста е зголемена. Шуплината не е проширена. Десно 98x40 mm. Паренхимот е 16 mm, ехогеноста е зголемена, CL е 17 mm. Ехогеноста е зголемена. Шуплината не е проширена. Околу пирамидите од двете страни се визуелизира хиперехоичен раб. Врз основа на физичкиот преглед и лабораториските податоци, беше препорачано дополнително испитување за да се исклучи ендокрината патологија од надбубрежно потекло.

Ултразвук на надбубрежните жлезди: во проекцијата на левата надбубрежна жлезда се визуелизира изоехоична тркалезна формација од 23x19 mm. Во проекцијата на десната надбубрежна жлезда, патолошките формации не се со сигурност визуелизирани.

Урина за катехоламини: диуреза - 2,2 l, адреналин - 43,1 nmol/ден (нормално 30-80 nmol/ден), норепинефрин - 127,6 nmol/l (нормално 20-240 nmol/ден). Овие резултати го исклучија присуството на феохромоцитом како можна причина за неконтролирана хипертензија. Ренин од 01/13/12-1,2 µIU/ml (N вертикална - 4,4-46,1; хоризонтална 2,8-39,9), алдостерон 1102 pg/ml (нормално: лежење 8-172, седење 30-355).

RCT од 18.01.12: RCT знаци на формирање во левата надбубрежна жлезда (во медијалниот педункул на левата надбубрежна жлезда овална изодензна формација со димензии 25*22*18 mm, хомогена, со густина од 47 НУ се определува.

Врз основа на анамнезата, клиничката слика, податоци од лабораториски и инструментални методи на истражување, беше поставена клиничка дијагноза: примарен хипералдостеронизам (алдостером на левата надбубрежна жлезда), првпат идентификуван во форма на хипокалемичен синдром, невролошки симптоми и синусна тахикардија. Хипокалемични периодични конвулзии со генерализирана мускулна слабост. Хипертензија, стадиум 3, стадиум 1. CHF 0. Синусна тахикардија. Инфекцијата на уринарниот тракт е во фаза на резолуција.

Синдромот на хипералдостеронизам се јавува со клинички манифестации предизвикани од три главни комплекси на симптоми: артериска хипертензија, која може да има или кризен тек (до 50%) или перзистентна; нарушување на невромускулната спроводливост и ексцитабилност, што е поврзано со хипокалемија (во 35-75% од случаите); нарушена бубрежна тубуларна функција (50-70% од случаите).

На пациентот му беше препорачан хируршки третман за отстранување на тумор на надбубрежната жлезда што произведува хормон - лапароскопска адреналектомија на левата страна. Направена е операција - лапароскопска адреналектомија лево во абдоминална хирургија на РЦХ. Постоперативниот период беше без настани. На четвртиот ден по операцијата (02/11/12), нивото на калиум во крвта беше 4,5 mmol/l. Крвен притисок 130/80 mm Hg. чл.

, , , , , ,

Секундарен алдостеронизам

Секундарниот алдостеронизам е зголемено производство на алдостерон од надбубрежните жлезди како одговор на нехипофизни, екстра-надбубрежни стимули, вклучувајќи стеноза на бубрежната артерија и хиповолемија. Симптомите се слични на оние на примарниот алдостеронизам. Третманот вклучува корекција на основната причина.

Секундарниот алдостеронизам е предизвикан од намалување на бубрежниот проток на крв, што го стимулира механизмот на ренин-ангиотензин со што резултира со хиперсекреција на алдостерон. Причините за намален бубрежен проток на крв вклучуваат опструктивни заболувања на бубрежната артерија (на пример, атером, стеноза), бубрежна вазоконстрикција (со малигна хипертензија), болести придружени со едем (на пример, срцева слабост, цироза со асцит, нефротски синдром). Секрецијата може да биде нормална при срцева слабост, но хепаталниот проток на крв и метаболизмот на алдостерон се намалени, па циркулирачките нивоа на хормонот се високи.

Дијагноза на примарен алдостеронизам

Дијагнозата е сомнителна кај пациенти со хипертензија и хипокалемија. Лабораториското тестирање се состои од одредување на нивото на алдостерон во плазмата и активноста на ренин во плазмата (PRA). Тестовите треба да се направат кога пациентот нема лекови кои влијаат на системот на ренин-ангиотензин (на пример, тиазидни диуретици, АКЕ инхибитори, антагонисти на ангиотензин, блокатори) за 4-6 недели. ARP обично се мери наутро со лежење на пациентот. Типично, пациентите со примарен алдостеронизам имаат плазма нивоа на алдостерон поголеми од 15 ng/dL (>0,42 nmol/L) и ниски нивоа на ARP, со сооднос на плазма алдостерон (во нанограми/dL) до ARP [во нанограми/(mLh) ] поголема од 20 .