Примарен хипералдостеронизам: дијагноза, третман, причини, симптоми, знаци. Секундарен хипералдостеронизам Примарни симптоми на хипералдостеронизам

Секундарниот хипералдостеронизам е клинички синдром предизвикан од зголемување на нивото на алдостерон во крвта како одговор на активирањето. Во овој случај, прекумерната концентрација на алдостерон е поврзана со влијанието на патолошките фактори од екстра-надбубрежно потекло. Покрај тоа, тој не е инфериорен во однос на примарниот хипералдостеронизам и е комбиниран со зголемување на нивото на ренин во крвната плазма.

Причини

Причините за секундарен хипералдостеронизам значително се разликуваат од причините за примарен хипералдостеронизам, тие вклучуваат:

• оштетување на бубрежниот паренхим (со, од различно потекло);
• патолошки процес во бубрежните садови (васкуларни аномалии, атеросклероза, фибромускулна хиперплазија, компресија на туморот);
• хиперплазија на јукстагломеруларниот апарат во бубрезите ();
• заболувања на црниот дроб;
• тумор на бубрезите или друга локализација што произведува ренин;
• земање лекови (орални контрацептиви,);
• бременост.

Бартеровиот синдром е нормотензивна варијанта на хипералдостеронизам. Ова е наследна болест која се карактеризира со хипокалемија и зголемена секреција на ренин со отпорност на ангиотензин 2 и последователна компензаторна стимулација на системот ренин-ангиотензин.

Развојни механизми

Во повеќето случаи, механизмот кој лежи во основата на зголемувањето на нивото на алдостерон кај оваа патологија е намалување на притисокот во аферентните артериоли на бубрежните гломерули. Последица на овој процес е намалување на бубрежниот проток на крв и филтрациониот притисок во бубрежните садови. За да се одржи на доволно ниво, се активира системот ренин-ангиотензин, што предизвикува цела каскада од биохемиски реакции. Во исто време, производството на ренин од страна на јукстагломеруларниот апарат на бубрегот се зголемува. Ренинот има стимулирачки ефект врз ангиотензиногенот, кој се синтетизира во црниот дроб. Така се формира ангиотензин 1, кој под дејство на посебен ензим (ACE) се трансформира во моќен пресорски фактор - ангиотензин 2. Тоа е ангиотензин 2 кој го зголемува крвниот притисок, тонот на аферентните артериоли и ја стимулира вишокот на синтеза на алдостерон, кој пак:

• го задржува натриумот во телото, зголемувајќи ја неговата реапсорпција во бубрезите;
• го зголемува волуменот на циркулирачката крв;
• го отстранува калиумот.

При тешка срцева слабост со конгестија, патолошката секреција на алдостерон се активира од хиповолемија и низок крвен притисок. Во овој случај, постои директна зависност на степенот на зголемување на концентрацијата на алдостерон во крвта од сериозноста на циркулаторната декомпензација. Употребата на диуретици го влошува текот на секундарниот хипералдостеронизам со намалување на количината на крв што циркулира во крвните садови.

Симптоми

Клиничката слика на секундарниот хипералдостеронизам е одредена од болеста што предизвикала зголемување на алдостеронот во телото, и директно од ефектите на вториот.

На пациентите им се дијагностицира болест која често е отпорна на третман. Во овој поглед, често им пречи вртоглавица. Ситуацијата дополнително ја влошува фактот што кај оваа патологија има голема количина на ангиотензин 2 во крвта, која има независен вазопресорски ефект.

Покрај тоа, алдостеронот има негативен ефект врз срцето, предизвикувајќи хипертрофија на срцевиот мускул (главно левата комора) и преоптоварување со притисок, па таквите лица може да доживеат непријатност во пределот на срцето.

Знаците на хипокалемија често доаѓаат до израз:

• мускулна слабост;
• парестезија;
• конвулзии;

Со Бартеровиот синдром, патолошките симптоми се појавуваат уште од детството. Тие вклучуваат:

• одложен раст и развој;
• миопатски синдром;
• дехидрација;
• нарушена интестинална подвижност итн.

Дијагностика

Во процесот на дијагностицирање на секундарен хипералдостеронизам, важно е да се утврди не само фактот на зголемена концентрација на алдостерон во крвта, туку и да се идентификува причината за болеста. Ова го зема предвид:

• поплаки на пациентот;
• приказната за неговиот живот и болест;
• податоци за инспекција и објективно испитување;
• резултати од лабораториски и инструментални истражувања.

За да се процени состојбата на бубрезите и бубрежните садови, се користат различни инструментални дијагностички методи:

• ултрасонографија;
• КТ скен;

Од лабораториските тестови важно е:

• определување на концентрацијата на алдостерон, ренин, ангиотензин 2;
• (тестови на црниот дроб, бубрезите, електролити);
• функционални тестови.

Меѓу вторите, може да се користи тест со АКЕ инхибитори или флудрокортизон (доведува до намалување на концентрацијата на алдостерон).

Треба да се забележи дека тестовите дизајнирани да ја потврдат автономната секреција на алдостерон се негативни кај секундарниот хипералдостеронизам.

Дијагнозата на Бартеровиот синдром се заснова на откривање на хиперплазија на јукстагломеруларниот апарат и заклучок на хистолошки преглед.

Третман

Управувањето со пациентите со секундарен хипералдостеронизам првенствено се определува од основната болест. Ако причината за високата концентрација на алдостерон е тумор кој произведува ренин, тогаш тој се отстранува. Во други случаи, третманот е конзервативен.

На таквите пациенти им се препишува доживотна терапија со лекови:

• антагонисти на алдостерон (спиронолактон, еплеренон);
• АКЕ инхибитори (еналаприл, рамиприл);
• блокатори на рецепторот на ангиотензин 2 (лосартан, валсартан, телмисартан);
• антагонисти на калциум (амлодипин).

Треба да се напомене дека со долготрајна употреба на лекови кои содржат спиронолактон, се манифестира неговиот антиандроген ефект. Кај мажите, сексуалната желба се намалува и се развива, кај жените се појавува дисфункција на јајниците, а манифестациите на предменструален синдром се интензивираат.

Кој лекар треба да се јавам?

Во случај на секундарен хипералдостеронизам, неопходен е третман од ендокринолог. Дополнително, пациентот го набљудува нефролог; може да се препише консултација со кардиолог, офталмолог, невролог, онколог или васкуларен хирург.

– патолошка состојба предизвикана од зголемено производство на алдостерон, главниот минералокортикоиден хормон на надбубрежниот кортекс. Со примарен хипералдостеронизам, забележани се артериска хипертензија, главоболки, кардијалгија и нарушувања на срцевиот ритам, заматен вид, мускулна слабост, парестезија и конвулзии. Со секундарен хипералдостеронизам, се развиваат периферни едеми, хронична бубрежна инсуфициенција и промени во фундусот. Дијагнозата на различни видови хипералдостеронизам вклучува биохемиска анализа на крв и урина, функционални стрес тестови, ултразвук, сцинтиграфија, МРИ, селективна венографија, преглед на срцето, црниот дроб, бубрезите и бубрежните артерии. Третманот на хипералдостеронизам кај алдостером, рак на надбубрежните жлезди и бубрежен ренином е хируршки, а во други форми, тој е медицински.

МКБ-10

Е26

Генерални информации

Хипералдостеронизмот вклучува цел комплекс на синдроми, различни по патогенеза, но слични по клинички знаци, кои се јавуваат со прекумерно лачење на алдостерон. Хипералдостеронизмот може да биде примарен (предизвикан од патологија на самите надбубрежни жлезди) и секундарен (предизвикан од хиперсекреција на ренин кај други болести). Примарниот хипералдостеронизам се дијагностицира кај 1-2% од пациентите со симптоматска артериска хипертензија. Во ендокринологијата, 60-70% од пациентите со примарен хипералдостеронизам се жени на возраст од 30-50 години; Опишани се неколку случаи на хипералдостеронизам кај децата.

Причини за хипералдостеронизам

Во зависност од етиолошкиот фактор, се разликуваат неколку форми на примарен хипералдостеронизам, од кои 60-70% од случаите се Кон-ов синдром, чија причина е алдостером - аденом на надбубрежната кора што произведува алдостерон. Присуството на билатерална дифузна нодуларна хиперплазија на надбубрежниот кортекс доведува до развој на идиопатски хипералдостеронизам.

Постои ретка фамилијарна форма на примарен хипералдостеронизам со автозомно доминантен тип на наследување, предизвикан од дефект на ензимот 18-хидроксилаза, кој е надвор од контрола на системот ренин-ангиотензин и коригиран со глукокортикоиди (се јавува кај млади пациенти со чести случаи на артериска хипертензија во семејната историја). Во ретки случаи, примарниот хипералдостеронизам може да биде предизвикан од рак на надбубрежните жлезди, кој може да произведе алдостерон и деоксикортикостерон.

Секундарниот хипералдостеронизам се јавува како компликација на голем број болести на кардиоваскуларниот систем, патологии на црниот дроб и бубрезите. Секундарниот хипералдостеронизам е забележан кај срцева слабост, малигна хипертензија, цироза на црниот дроб, Бартер-ов синдром, дисплазија и стеноза на бубрежната артерија, нефротски синдром, бубрежен ренином и бубрежна инсуфициенција.

Зголемената секреција на ренин и развојот на секундарен хипералдостеронизам се предизвикани од губење на натриум (поради исхрана, дијареа), намалување на волуменот на циркулирачката крв поради загуба на крв и дехидрација, прекумерна потрошувачка на калиум и долготрајна употреба на одредени лекови (диуретици, КОК, лаксативи). Псевдохипералдостеронизам се развива кога одговорот на дисталните бубрежни тубули на алдостерон е нарушен, кога, и покрај неговото високо ниво во крвниот серум, се забележува хиперкалемија. Екстранадбубрежниот хипералдостеронизам е забележан доста ретко, на пример, кај патологии на јајниците, тироидната жлезда и цревата.

Патогенеза

Примарниот хипералдостеронизам (ниско-ренин) обично е поврзан со тумор или хиперпластична лезија на надбубрежниот кортекс и се карактеризира со комбинација на зголемена секреција на алдостерон со хипокалемија и артериска хипертензија.

Основата на патогенезата на примарниот хипералдостеронизам е ефектот на вишокот алдостерон врз балансот на вода-електролит: зголемена реапсорпција на натриум и водени јони во бубрежните тубули и зголемена екскреција на јони на калиум во урината, што доведува до задржување на течности и хиперволемија, метаболички алкалоза, намалено производство и активност на плазма ренин. Постои хемодинамско нарушување - зголемена чувствителност на васкуларниот ѕид на дејството на ендогени пресорни фактори и отпорност на периферните садови на протокот на крв. Кај примарниот хипералдостеронизам, тешкиот и продолжен хипокалемичен синдром доведува до дистрофични промени во бубрежните тубули (калиопенична нефропатија) и мускулите.

Секундарниот (висок алдостеронизам) хипералдостеронизам се јавува компензаторно, како одговор на намалувањето на обемот на бубрежниот проток на крв кај различни болести на бубрезите, црниот дроб и срцето. Секундарниот хипералдостеронизам се развива поради активирање на системот ренин-ангиотензин и зголемено производство на ренин од клетките на јукстагломеруларниот апарат на бубрезите, кои обезбедуваат прекумерна стимулација на надбубрежниот кортекс. Тешки електролитни нарушувања карактеристични за примарниот хипералдостеронизам не се јавуваат во секундарна форма.

Симптоми на хипералдостеронизам

Клиничката слика на примарниот хипералдостеронизам ги одразува нарушувањата во рамнотежата на водата и електролитите предизвикани од хиперсекреција на алдостерон. Поради задржување на натриум и вода, пациентите со примарен хипералдостеронизам доживуваат тешка или умерена артериска хипертензија, главоболки, болна болка во срцето (кардијалгија), нарушувања на срцевиот ритам, промени во дното на окото со влошување на визуелната функција (хипертензивна ангиопатија, ангиосклероза , ретинопатија).

Недостатокот на калиум доведува до брз замор, мускулна слабост, парестезија, напади во различни мускулни групи, периодична псевдопарализа; во тешки случаи - до развој на миокардна дистрофија, калипенична нефропатија, нефроген дијабетес инсипидус. При примарен хипералдостеронизам во отсуство на срцева слабост, периферниот едем не е забележан.

Со секундарен хипералдостеронизам, забележано е високо ниво на крвен притисок (со дијастолен крвен притисок > 120 mm Hg), постепено доведува до оштетување на васкуларниот ѕид и исхемија на ткивото, влошување на функцијата на бубрезите и развој на хронична бубрежна инсуфициенција, промени во фундус (хеморагии, невроретинопатија). Најчест знак на секундарен хипералдостеронизам е едемот; хипокалемија се јавува во ретки случаи. Секундарниот хипералдостеронизам може да се појави без артериска хипертензија (на пример, со Бартер синдром и псевдохипералдостеронизам). Некои пациенти доживуваат асимптоматски хипералдостеронизам.

Дијагностика

Дијагнозата вклучува диференцирање на различни форми на хипералдостеронизам и одредување на нивната етиологија. Како дел од првичната дијагноза, се врши анализа на функционалната состојба на системот ренин-ангиотензин-алдостерон со определување на алдостерон и ренин во крвта и урината при мирување и по стрес тестови, рамнотежа на калиум-натриум и ACTH, кои го регулираат лачењето на алдостерон.

Примарниот хипералдостеронизам се карактеризира со зголемување на нивото на алдостерон во крвниот серум, намалување на активноста на ренин во плазмата (PRA), висок сооднос алдостерон/ренин, хипокалемија и хипернатремија, ниска релативна густина на урината, значително зголемување на дневната екскреција на калиум и алдостерон во урината. Главниот дијагностички критериум за секундарен хипералдостеронизам е зголеменото ниво на ARP (за ренинома - повеќе од 20-30 ng/ml/h).

Со цел да се разликуваат поединечните форми на хипералдостеронизам, се врши тест со спиронолактон, тест со хипотиазидно оптоварување и тест за „марширање“. Со цел да се идентификува фамилијарната форма на хипералдостеронизам, геномската типизација се изведува со помош на PCR. Кај хипералдостеронизмот коригиран со глукокортикоиди, пробниот третман со дексаметазон (преднизолон) има дијагностичка вредност, кој ги елиминира манифестациите на болеста и го нормализира крвниот притисок.

За да се утврди природата на лезијата (алдостером, дифузна нодуларна хиперплазија, рак), се користат локални дијагностички методи: ултразвук на надбубрежните жлезди, сцинтиграфија, КТ и МРИ на надбубрежните жлезди, селективна венографија со истовремено одредување на нивото на алдостерон и кортизол во крвта на надбубрежните вени. Исто така, важно е да се утврди болеста што предизвика развој на секундарен хипералдостеронизам преку студии за состојбата на срцето, црниот дроб, бубрезите и бубрежните артерии (EchoCG, ЕКГ, ултразвук на црниот дроб, ултразвук на бубрезите, ултразвук доплер и дуплекс скенирање на бубрежните артерии , повеќеслојна КТ, МР ангиографија).

Третман на хипералдостеронизам

Изборот на методот и тактиката за лекување на хипералдостеронизам зависи од причината за хиперсекреција на алдостерон. Пациентите ги прегледува ендокринолог, кардиолог, нефролог и офталмолог. Третманот со лекови со диуретици кои штедат калиум (спиролактон) се спроведува за различни форми на хипоренинемичен хипералдостеронизам (надбубрежна хиперплазија, алдостером) како подготвителна фаза за операција, што помага во нормализирање на крвниот притисок и елиминирање на хипокалемија. Индицирана е диета со малку сол со зголемена содржина на храна богата со калиум во исхраната, како и давање додатоци на калиум.

Третманот на алдостером и рак на надбубрежната жлезда е хируршки и се состои од отстранување на засегнатата надбубрежна жлезда (адреналектомија) со прелиминарно обновување на балансот на вода и електролити. Пациентите со билатерална адренална хиперплазија обично се третираат конзервативно (спиронолактон) во комбинација со АКЕ инхибитори, антагонисти на калциумови канали (нифедипин). Кај хиперпластичните форми на хипералдостеронизам, комплетната билатерална адреналектомија и десната адреналектомија во комбинација со субтотална ресекција на левата надбубрежна жлезда се неефикасни. Хипокалемијата исчезнува, но посакуваниот хипотензивен ефект е отсутен (БП е нормализиран само во 18% од случаите) и постои висок ризик од развој на акутна адренална инсуфициенција.

Во случај на хипералдостеронизам, кој може да се коригира со терапија со глукокортикоиди, се пропишува хидрокортизон или дексаметазон за елиминирање на хормоналните и метаболичките нарушувања и нормализирање на крвниот притисок. Во случај на секундарен хипералдостеронизам, комбинираната антихипертензивна терапија се спроведува против позадината на патогенетскиот третман на основната болест под задолжително следење на нивото на ЕКГ и калиум во крвната плазма.

Во случај на секундарен хипералдостеронизам поради стеноза на бубрежната артерија, за нормализирање на циркулацијата на крвта и функцијата на бубрезите, можна е перкутана рендгенска ендоваскуларна дилатација на балон, стентирање на засегнатата бубрежна артерија или отворена реконструктивна хирургија. Ако се открие бубрежен ренином, индициран е хируршки третман.

Прогноза и превенција на хипералдостеронизам

Прогнозата на хипералдостеронизам зависи од сериозноста на основната болест, степенот на оштетување на кардиоваскуларните и уринарните системи, навременоста и третманот. Радикалниот хируршки третман или адекватната терапија со лекови обезбедува голема веројатност за закрепнување. Ракот на надбубрежните жлезди има лоша прогноза.

За да се спречи хипералдостеронизам, неопходно е постојано клиничко следење на лица со артериска хипертензија, заболувања на црниот дроб и бубрезите; усогласеност со медицинските препораки во врска со лековите и исхраната.

Хипералдостеронизмот е нарушување на надбубрежните жлезди предизвикано од прекумерно лачење на алдостерон, еден од активните минерални кортикоиди. Нејзиниот главен симптом е зголемен крвен притисок. Задачата на надбубрежните жлезди е да произведуваат голем број различни хормони, вклучувајќи ги и минералните кортикоиди. Со помош на второто се регулира рамнотежата вода-сол. Алдостеронот игра голема улога во ова. И вишокот и недоволната синтеза на хормонот доведува до нарушување на функционирањето на телото. Хипералдостеронизмот е синдром кој се јавува кога има прекумерно производство на алдостерон.

Хипералдостеронизам

Алдостеронот е најактивниот од минералокортикоидите и се произведува во зоната гломерулоза на надбубрежниот кортекс. а ослободувањето во крвта е предизвикано од ниска концентрација на натриум и висока концентрација на калиум во крвта. Исто така, ACTH и, се разбира, системот ренин-ангиотензин можат да дејствуваат како стимулатор на синтезата.

Алдостеронот делува со следниов механизам:

• хормонот се врзува за минералокортикоидните рецептори во бубрежните тубули;
• во исто време, се стимулира синтезата на транспортери на натриум јонски протеини, а вториот се отстранува од луменот на тубулата во епителната клетка на бубрежната тубула;
• се зголемува производството на транспортерни протеини на калиум јони. Калиумот се излачува од бубрежните тубуларни клетки во примарната урина;
• балансот вода-сол е обновен.

Сликата изгледа поинаку кога, поради една или друга причина, лачењето на алдостерон неоправдано се зголемува. Хормонот промовира зголемена реапсорпција на натриум, што доведува до зголемување на содржината на натриумови јони во крвта. Ова го стимулира производството на антидиуретичен хормон и предизвикува задржување на водата. Во исто време, водород, магнезиум и, што е најважно, јони на калиум се излачуваат во урината, што автоматски доведува до развој на хипернатремија и хипокалемија.

И двете отстапувања придонесуваат за одржливо зголемување на крвниот притисок, при што вишокот на минерални кортикоиди предизвикува директно оштетување на миокардот, крвните садови и бубрезите.

Хипералдостеронизмот е комплекс на симптоми кои произлегуваат од прекумерна синтеза на алдостерон. Згора на тоа, синтезата не е предизвикана од дејството на конвенционалните стимуланси и е практично независна од системот ренин-ангиотензин.

Етиологија и патогенеза

Примарниот хипералдостеронизам е причина за покачен крвен притисок во 10-15% од случаите. Обично тоа ги погодува средовечните луѓе - 30-50 години, главно жени - до 70%.

Постојат примарен и секундарен хипералдостеронизам. Во првиот случај, прекумерното производство на алдостерон е предизвикано од нарушувања во функционирањето на надбубрежниот кортекс и не зависи од надворешни фактори. Во вториот случај, синтезата на хормоните е стимулирана од надворешен фактор - артериска хипертензија, срцева слабост, цироза на црниот дроб.

Причините за синдромот се многу разновидни.

Примарниот хипералдостеронизам е предизвикан од:

• Кон-ов синдром - надбубрежниот аденом што произведува алдостерон, сочинува повеќе од 65% од случаите;
• идиопатски хипералдостеронизам - се формира поради дифузна билатерална ситно-нодуларна хиперплазија на надбубрежниот кортекс. Тоа предизвикува 30-40% од случаите на болеста. Нејзината етиологија останува нејасна. Но, за разлика од другите форми на болеста, зоната гломерулоза останува чувствителна на ангиотензин II. ACTH ја регулира синтезата на алдостерон;
• адренална хиперплазија - еднострана и билатерална;
• хипералдостеронизам зависен од глукокортикоиди е наследна болест предизвикана од дефект на генот;
• Карциномот што произведува алдостерон е многу редок случај, не се опишани повеќе од 100 такви пациенти;
• псевдохипералдостеронизам - се заснова на вроден генски дефект, што доведува до инхибиција на производството на ангиотензин I и, на крајот, до намалување на алдостеронот;
• Исенко-Кушинг синдром - вишокот на алдостерон е предизвикан од зголемено лачење на ACTH;
• вроден или индуциран недостаток од лекови.

Причини за примарен хипералдостеронизам

Секундарниот хипералдостеронизам е поврзан со основната патологија, што е причина за нејзиниот изглед:

• прекумерна активност на системот ренин-ангиотензин-алдостерон - бременост, прекумерно внесување на калиум, губење на натриум поврзано со диета, дијареа, лекови, намален волумен на крв поради загуба на крв и така натаму;
• органски секундарен хипералдостеронизам - артериска стеноза, тумор;
• функционална хипонатремија, хиповолемија и така натаму;
• нарушување на метаболизмот на алдостерон при срцева слабост, бубрежна болест итн.

Карактеристична разлика помеѓу секундарниот хипералдостеронизам и примарниот хипералдостеронизам е тоа што не предизвикува нарушувања во електролитната рамнотежа, бидејќи е природна реакција на прекумерното функционирање на системот ренин-ангиотензин-алдостерон.

Причини за секундарен хипералдостеронизам

Видови и симптоми

Во зависност од видот на болеста, симптомите се разликуваат. Овде одлучувачки фактор е методот на регулирање на синтезата и лачењето на алдостерон. Така, кај примарниот хипералдостеронизам, хормонот се произведува неконтролирано поради нарушување во кората на надбубрежните жлезди, додека во секундарната форма, производството е стимулирано од RAAS. Соодветно на тоа, во првиот случај постои повреда на рамнотежата вода-сол, но во вториот - не. Токму тоа ја објаснува разликата во клиничката слика.

Примарен

Примарниот хипералдостеронизам се карактеризира со:

• - забележано кај 100% од пациентите, иако неодамна почна да се забележува асимптоматски тек на болеста. Крвниот притисок е постојано покачен, особено дијастолниот, што доста брзо доведува до хипертрофија на левата комора, а со тоа и до промени во ЕКГ. Во исто време, 50% од пациентите имаат васкуларни лезии на фундусот, а 20% имаат оштетување на видот;
• хипокалемија - 100% од пациентите. Недостатокот на калиум доведува до дисфункција на мускулното и нервното ткиво. Ова се манифестира како слабост и брз мускулен замор до псевдопаралитични состојби и конвулзии;
• анализата покажува зголемување на нивото на алдостерон и ниско ниво на ренин во 100 случаи од 100. Покрај тоа, нивото на хормонот не е регулирано;
• Забележана е хипохлоремична алкалоза - зголемување на нивото на pH во крвта поради акумулација на алкални метаболички производи;
• и ноќна полиурија - 85 и 72%, соодветно, е предизвикана од промени во бубрежните тубули предизвикани од хипокалемија. Симптомот е придружен со постојано чувство на жед;
• во 65% од случаите, се забележува хипернатремија - зголемување на концентрацијата на натриумови јони со намалување на концентрацијата на калиум - природен феномен. Сепак, чувствителноста на бубрежните тубули на задржување на натриум, што е предизвикано од алдостерон, може значително да се намали. Во отсуство на хипернатремија, сомневањето за PHA е предизвикано од уринарна екскреција на калиум што надминува 40 mEq/ден;
• во 51% од случаите, крвниот притисок предизвикува постојана главоболка;
• нерамнотежа на вода-електролит, исто така, може да предизвика психо-емоционални нарушувања - хипохондрија, астеничен синдром и така натаму.

Сите опишани симптоми се најкарактеристични за Кон-овиот синдром, најчеста причина за РАХ.

Други случаи се многу поретки:

• идиопатскиот хипералдостеронизам со слични симптоми ви овозможува да го регулирате производството на алдостерон, бидејќи зоната гломерулоза останува чувствителна на дејството на ангиотензин II;
• Билатералната хиперплазија се карактеризира со чувствителност на глукокортикостероиди: при земање на GCS, метаболизмот на калиум се нормализира и крвниот притисок се намалува;
• псевдохипералдостеронизмот е придружен со типични знаци на PAH. Сепак, нема одговор на лекот.

Дијагнозата на болеста е многу тешка. Не се важни само надворешните симптоми, туку и одговорот на администрацијата на одредени лекови. Така, администрацијата на верошпирон за 2 недели го нормализира метаболизмот на калиум и го намалува крвниот притисок. Сепак, овој ефект е типичен само за PHA. Ако е отсутен, тогаш дијагнозата била погрешна.

Симптоми и знаци на примарен хипералдостеронизам

Секундарна

Клиничката слика на HAV е силно поврзана со симптомите на основната болест. Секундарниот хипералдостеронизам е еден вид компензаторен феномен и нема свои карактеристични симптоми. Нејзината јасна разлика од PHA е зачувувањето на рамнотежата вода-сол, што значи отсуство на висок крвен притисок, хипернатремија или хипокалемија.

Често секундарниот хипералдостеронизам е поврзан со појава на едем. Задржувањето на течности и акумулацијата на натриум предизвикува зголемено лачење на алдостерон. Всушност, во HAV, синтезата на алдостерон е поттикната од хипернатремија.

Дијагностика

Сличноста на симптомите и нивната двосмисленост ја прави дијагнозата на болеста многу тешка и одзема многу време. Она што се бара не е само истражување, и лабораториски и инструментални, туку и голем број функционални тестови од различна природа. Дијагностиката се изведува во неколку фази.

Примарен

Спроведено со цел да се исклучи или потврди PGA. За да го направите ова, нивото на калиум во плазмата се одредува најмалку 2 пати кај сите пациенти со висок крвен притисок. Примарниот хипералдостеронизам се карактеризира со постојано ниско ниво на калиум во крвта - помалку од 2,7 mEq/L, без оглед на употребата на антихипертензивни лекови. Со нормокалемичен хипералдостеронизам, нивото на калиум во однос на позадината на зголемените нивоа на алдостерон е над 3,5 mEq/L.

Дијагноза на PHA синдром

Во оваа фаза, нивото на хормоните се испитува со цел да се утврди вистинската причина за болеста.

Примарната PHA се карактеризира со:

• ниската активност на ренин не е 100% индикатор, бидејќи неговата инсуфициенција, во принцип, е карактеристична за 25% од хипертензивните пациенти, особено за постарите лица;
• висока концентрација на алдостерон во крвта или зголемена уринарна екскреција на производи за распаѓање на хормоните. Знак карактеристичен за 70% од пациентите. Треба да се земе предвид дека нивото на алдостерон се намалува со хиперволемија, хипокалемија и така натаму;
• тест за стимулација на натриумово оптоварување може да го обезбеди потребниот одговор. На пациентот му се инјектира 2 литри раствор на натриум хлорид, што нормално доведува до намалување на концентрацијата на алдостерон за 50%. Со примарен хипералдостеронизам, таквото намалување не се случува, бидејќи синтезата на хормоните е нечувствителна на надворешни фактори. Спроведувањето на тестот бара голема претпазливост, бидејќи оптоварувањето на натриум значително ја влошува благосостојбата на пациентот - се појавува слабост и нарушувања на срцевиот ритам.

Диференцијална дијагноза на хипералдостеронизам

Одредување на нозолошка форма

Во оваа фаза се вршат функционални тестови и биохемиски тестови на крв и урина:

• Зголемувањето на концентрацијата на 18-хидроксикортикостерон е еден од најсигурните знаци на PHA. Повторно, со исклучок на идиоматскиот, каде што 18-хидроксикортикостеронот останува нормален или малку покачен.
• Високите нивоа на производи за разградување на кортизон во урината се исто така типични за PHA.
• Функционалните тестови се засноваат на одговорот на телото на одредени лекови и оптоварувања:
  • ортостатско оптоварување - 4 часа пешачење, во комбинација со 3-дневна диета со малку сол, не ја стимулира активноста на ренин во крвта - ARP, а нивото на алдостерон може дури и да се намали. Истиот одговор следи и при земање активни салуретици. Базалниот ARP се мери во состојба на гладување по ноќен сон на диета која содржи не повеќе од 120 mEq/ден натриум;
  • тест за спиронолактон - 3-дневна администрација на спиронолактони (600 mg/ден) не ја стимулира активноста на ренин и на кој било начин не влијае на производството на алдостерон;
  • тест со каптоприл - со алдостерон, деноноќниот ритам на алдостерон се одржува и по одење и во мирување. Отсуството на ритам е показател за малигнен тумор;
  • тест со DOXA - 10 mg од лекот се администрира на секои 12 часа во тек на 3 дена. Со алдостерон и во повеќето случаи со идиопатска PHA, лекот нема ефект врз синтезата на алдостерон.
• Идиопатската PHA е потешко да се дијагностицира поради зачуваната чувствителност на бубрежното ткиво. Со оваа болест, сите знаци се благи, но во исто време, стимулативните тестови се помалку ефикасни отколку кај здравите луѓе: нивото на алдостерон е пониско, концентрацијата на 18-хидроксикортикостерон е многу помала, активноста на ренин е намалена, но се зголемува после одење.
• Во случај на карцином, реакцијата на тестовите е целосно отсутна.
• Глукокортикоиден хипералдостеронизам се открива со следните знаци: неефикасност на антихипертензивната терапија, зголемена екскреција на 18-оксокортизол и 18-хидроксикортизол наспроти позадината на нормалните нивоа на калиум во крвта, без промена на нивото на алдостерон при ортостатско оптоварување. Испитувањето на третман со дексаметазон или преднизолон носи брзи и трајни резултати.
• Фамилијарните форми на PHA може да се утврдат само со помош на генетска дијагностика.

Инструментални методи

Ако PHA може да се смета за докажана врз основа на биохемиски индикатори, се пропишуваат дополнителни студии за да се утврди локализацијата на патологијата:

• – ви овозможува да го идентификувате аденомот што произведува алдостерон со точност од 62%. Покрај тоа, методот ви овозможува да ги исклучите туморите.
• CRT - точноста на откривање на аденом е 100%.
• Ултразвук - чувствителноста е 92%. Ова е еден од најбезбедните методи.
• Флебографија на надбубрежните жлезди - овде се испитува градиентот на концентрација на алдостерон и ренин на различни нивоа. Методот е точен, но многу сложен.
• надбубрежните жлезди - најинформативни за мала и голема нодуларна хиперплазија, како и тумори и аденоми. Тестот се спроведува против позадината на блокадата на тироидната жлезда.

Во видеото за дијагностицирање хипералдостеронизам:

Третман

Главниот третман за PHA е хируршка интервенција, обично отстранување на погодената надбубрежна жлезда. Но, во одредени случаи овој метод е неприфатлив.

• Така, за билатерална хиперплазија, операцијата е индицирана само ако третманот со лекови е целосно неуспешен.
• Во идиопатската форма на GPA, се пропишува конзервативен третман.
• Во случај на карцином, операцијата се комбинира со хемотерапија.
• Формата зависна од глукокортикоиди не бара хируршка интервенција. Администрацијата на дексометазон целосно го нормализира крвниот притисок во рок од 3-4 недели.
• Секундарниот хипералдостеронизам ретко бара сопствен третман. Тука е неопходно да се елиминира основната болест.

Лекови

За конзервативен третман, се користат следниве лекови:

• аминоглутетимид - 2-3 пати на ден. Третманот се спроведува против позадината на следење на крвниот притисок, нивото на кортизол во урината - најмалку еднаш дневно, тироидните хормони и така натаму;
• спиронолактон - 2 пати на ден, 50 mg. Третманот може да се комбинира со употреба на диуретини кои штедат калиум - на овој начин е можно да се спречат несакани ефекти;
• спиронолактон - 1-2 пати на ден 25-50 mg со амилоид и триамтерен. За тешка хипокалемија, се додаваат додатоци на калиум. По нормализирање на концентрацијата на калиум во плазмата, дозата се намалува.

Псевдохипералдостеронизмот, како и формата зависна од гликокортикоиди, може да се излечи со мали дози на дексаметазон.

Хируршка интервенција

Операцијата е доста сложена и бара долга подготовка - најмалку 4 недели. Неговата цел е да го намали ADL, да го врати нормалното ниво на калиум во крвта и функцијата на RAAS.

За таа цел тие пропишуваат:

• аминоглутетимид – 250 mg 2-3 на ден. Дозата се зголемува ако третманот е неефикасен;
• спиронолактон - 50-100 mg 2-4 пати на ден. Се користи комбинација од спиронолактон и амилорид. Ако крвниот притисок не се намали, може да се администрираат антихипертензивни лекови.

Најчеста процедура е еднострана адреналектомија - отстранување на надбубрежната жлезда. Операцијата се изведува преку влегување во абдоминалната празнина, без неа и од задната страна. Постојат и други методи - трансартериска администрација на алкохол, портализација на протокот на крв, но денес тие не се широко распространети.

Во постоперативниот период, се спроведува терапија за замена: 25-50 mg хидрокортизон се администрира на секои 4-6 часа за 2-3 дена. Дозата постепено се намалува со намалување на знаците на адренална инсуфициенција.

Клиничките препораки за оваа болест се само општи. Третманот мора да се избере индивидуално, земајќи ја предвид општата состојба на пациентот и карактеристиките на неговото тело. Насоките не поставуваат стандарди бидејќи не гарантираат резултати.

Високиот крвен притисок е симптом на многу болести, што ја отежнува дијагнозата. Поплаките на пациентите во овој случај се неспецифични, па останува отворено прашањето за упатување за истражување. Препораките помагаат да се идентификуваат оние групи на пациенти кај кои е поверојатно PGA.

• артериска хипертензија фази 1 и 2;
• висок крвен притисок, нечувствителен на третман со лекови;
• комбинација на хипертензија и хипокалемија, вклучително и индуцирана од лекови;
• комбинација на хипертензија и инциденталома на надбубрежните жлезди;
• хипертензија поради семејна историја - претходен развој на хипертензија, близок роднина со PHA и така натаму.

Како примарна студија на пациенти во овие групи, индицирано е определување на односот алдостерон-ренин. За да се разјасни PGA, се препорачува да се спроведат функционални тестови.

Се наложува КТ скен за да се исклучи ракот.

На пациентите со ран развој на болеста - на возраст под 20 години, а кои имаат роднини со PHA, им се препишува генетско тестирање со цел да се воспостави PHA зависна од глукокортикоиди.

Прогнози

Според статистичките податоци, хируршката интервенција обезбедува 50-60% од целосното закрепнување за аденом на надбубрежните жлезди. Карциномот има лоша прогноза.

Кога аденомот е комбиниран со дифузна и дифузна нодуларна хиперплазија, не може да се постигне целосно закрепнување. За да се одржи ремисија, на пациентите им е потребна постојана терапија со спиронолактон или инхибитори на стероидогенезата.

Истото важи и за пациенти со билатерална адренална хиперплазија.

Хипералдостеронизмот е вообичаено име за голем број болести кои предизвикуваат иста клиничка слика. Секундарниот хипералдостеронизам, по правило, исчезнува заедно со основната болест. Прогнозата за излекување на PHA не е толку охрабрувачка.