Тетралогија на Фало: прогноза по операцијата, препораки на лекарите. Долгорочна прогноза за тетралогија на Фало Превенција на тетралогија на Фало

Тетралогијата на Фало (т.н. „цијанотична“ болест) е една од најчестите тешки патологии на развојот на срцето кај децата.

Телото на пациентот доживува акутен недостаток на кислород, т.е.

бидејќи вродените анатомски дефекти на неразвиеноста на срцевиот септум доведуваат до неизбежно мешање на артериската и венската крв. Децата со тетралогија на Фало бараат медицинска помош.

Медицинскиот центар Свјатослав Федоров обезбедува сеопфатни услуги во областа на детската кардиохирургија. Современите дијагностички методи со целосен преглед на телото на детето овозможуваат да се идентификуваат вродени срцеви мани (КСБ) во рана фаза.

Што е тетралогија на фало кај децата?

Детската вродена срцева болест се карактеризира со следните аномалии: неразвиеност на десната комора на срцето со истовремено поместување на артерискиот конусен септум на страна, како и дефект на вентрикуларниот септум. Наспроти позадината на попречен одлив на крв од десната комора на срцето, се развива секундарна хипертрофија.

Таквото поместување на преградата на конусот е предизвикано, пред сè, од стеноза (атрезија) на десната комора, неразвиеност на пулмоналното стебло и целиот валвуларен апарат на срцето.

Дијагноза на тетралогија на Фало

Детскиот центар Свјатослав Федоров обезбедува сеопфатна дијагностика на кардиоваскуларниот систем.

Како дел од испитувањето за последователен третман на тетралогијата на Фало, неопходно е да се добијат следните резултати:

• Лабораториско испитување на анализа на примерок од крв (општо);
• Електрокардиографија (ЕКГ);
• Ехокардиографија (ЕХОКГ);
• Ултразвучен преглед на срцето (ултразвук);
• Рендгенски преглед на срцето и големите садови (рентген на граден кош).

Индикации за операција

Општо земено, клиничката слика на оваа болест и изборот на тактики за лекување целосно зависат од присуството/отсуството на истовремени патологии. Заедно со ова, индикациите за операција за тетралогија на Фало се апсолутни, затоа, дури и со асимптоматски тек, децата со оваа дијагноза се индицирани за ран хируршки третман.

Во нашиот медицински центар, лекарите и хирурзите се придржуваат до методот чекор-по-чекор за лекување на вродени патологии на развојот на срцето кај децата:

• Конзервативен третман - спроведен со инотропни лекови за поддршка (кардиотрофи, симпатомиметици, срцеви гликозиди, диуретици);
• Кардиохирургија - палијативна и радикална корекција.

Треба да се напомене дека палијативните операции и радикалната корекција на дефектот со елиминација на стеноза и пластична хирургија на VSD се вршат кај деца од најмалку 3 години.

Суштината на операцијата за тетралогија на Фало

• Палијативна корекција. Главната поента на палијативната (ублажувачка) хируршка интервенција е да се подготви вештачко васкуларно корито - артериски канал помеѓу аортата и пулмоналната артерија за понатамошна радикална корекција на срцевите заболувања.

Од палијативните операции кои моментално се изведуваат во Медицинскиот центар Свјатослав Федоров, предност се дава на техниката на субклавијално-пулмонална анастомоза (шант Блалок-Таусиг).

• Радикалната хирургија е операција во една фаза, која се изведува со вештачка циркулација.

Постапката за тетралогија на Фало е следна: ѕидот на десната комора се отвора над излезниот тракт на десната комора, а мускулите кои ги стеснуваат излезните канали од комората во пулмоналната артерија се отсечени со скалпел. Местото на вентрикуларниот септален дефект е затворено со филц тефлон. За да се спречи можно стеснување на каналите на излезниот тракт, слична крпеница се шие во засекот на ѕидот на десната комора.

Со голем успех во МЦ што го носи името. Свјатослав Федоров користи чекор-по-чекор метод на радикална корекција. Конкретно, во 1-виот стадиум се создава една од бајпас анастомозите, а по 2-3 години се врши радикална интервенција за лигатура на претходно создадената анастомоза.

Прогноза по операцијата

Се разбира, исклучително е тешко да се процени каква било стабилност на резултатите по таквите операции, бидејќи информациите за ова се акумулираат само во моментов. Едноставната радикална корекција за тетралогија на Фало се карактеризира со релативно висок процент на смртност во непосредниот постоперативен период, додека со етапна радикална корекција ризикот од постоперативна смртност се намалува на 7%.

Дали тетралогијата на Фало се јавува по операцијата?

Заедно со поволните резултати од радикалната хирургија, има и случаи на структурни промени на биолошките вентили кои биле вградени во пределот на пулмоналната валвула. На крајот, ова доведе до пулмонална стеноза.

Колку долго живеат по ваква операција?

Општо земено, прогнозата за тетралогија на Фало е неповолна, бидејќи севкупниот животен век зависи целосно од степенот на кислородно гладување (мозочна хипоксија) на пациентот.

Нашата адреса: Москва, ул. Новослободскаја, куќа 31/1.

Регистрирајте ги децата за преглед по телефон. .

Тетралогија на Фало

Тетралогијата на Фало е еден од оние дефекти кај кои цијанозата може постепено да се појави. Понекогаш тоа е едвај забележливо, а само индикаторите на хемоглобинот и црвените крвни зрнца можат да укажат на постојана незаситеност на артериската крв со кислород (постои дури и терминот „бледа тетралогија“), но тоа не ја менува анатомската суштина на самиот дефект.

По дефиниција („тетрад“ значи „четири“) со овој дефект има четири прекршувања на нормалната структура на срцето.

Првата од четирите компоненти на тетрадата е голем вентрикуларен септален дефект. За разлика од дефектите споменати погоре, кај тетралогијата тоа не е само дупка во септумот, туку отсуството на дел од септумот помеѓу коморите. Едноставно не постои, а со тоа и комуникацијата помеѓу коморите е непречена.

Втората компонента е положбата на аортната уста. Тој е поместен напред и десно во однос на нормата и се чини дека седи „на врвот“ на дефектот. Зборот „на коњ“ многу точно се вклопува овде. Замислете човек како јава коњ - едната нога десно, другата лево од круп, а торзото во центарот и над него. Значи, се покажува дека аортата седи во седлото над формираната дупка и над двете комори и не се протега само од лево, како кај нормалното срце. Ова е т.н "декстропозиција"(т.е., поместување надесно) на аортата, или нејзиното делумно потекло од десната комора, е втората од четирите компоненти на тетралогијата на Фало.

Третата компонента е мускулно, интравентрикуларно стеснување на излезниот тракт на десната комора, кој се отвора на устието на пулмоналната артерија. Стеблото и гранките на оваа артерија исто така често се многу потесни од нормалното.

И конечно, четврто, значително задебелување на сите мускули на десната комора, целиот нејзин ѕид, неколку пати поголем од неговата нормална дебелина.

Што се случува во срцето, на кое природата му дала толку тешка задача? Како да се обезбеди кислород до телото на новороденче? На крајот на краиштата, треба да се справите со ова!

Ајде да видиме што се случува со протокот на крв во таква ситуација. Венска крв од вена кава, т.е. од целото тело, поминува во десната преткомора. Влегува во десната комора преку трикуспидалната валвула. И тука има два начина: еден - преку широко отворен дефект во аортата и во системската циркулација, а другиот - во пулмоналната артерија стеснета на почетокот, каде отпорот на протокот на крв е многу поголем.

Јасно е дека во тесен круг, т.е. помал дел од венската крв ќе помине низ белите дробови, а поголемиот дел ќе се врати во аортата и ќе се меша со артериската крв. Оваа мешавина на венска, неоксидирана крв создава општа незаситеност и предизвикува цијаноза. Неговиот степен ќе зависи од тоа кој дел од крвта во големиот круг е недозаситен, т.е. венски, и до кој степен беа активирани тие механизми за „заштита“ - зголемување на бројот на црвени крвни зрнца, за што зборувавме погоре. Задебелувањето на мускулниот ѕид на десната комора е само негов одговор на значително зголемено оптоварување во споредба со нормата.

Веднаш по раѓањето, детето изгледа нормално, но по неколку дена може да се забележи неговата вознемиреност, отежнато дишење при најмал напор, од кои главното сега е цицање.

Цијанозата може да биде целосно незабележлива или може да се открие само кога плаче. Детето нормално се дебелее. Меѓутоа, понекогаш одеднаш почнува да се гуши, превртува со очите и не е сосема јасно дали во таков момент е свесен или не. Состојбата трае од неколку секунди до неколку минути и исчезнува ненадејно како што започнала. Ова - диспнеа-цијанотични напади, опасно дури и ако е краткотрајно, бидејќи неговиот исход е непредвидлив. Се разбира, дури и при најмало сомневање за таква состојба, веднаш треба да посетите лекар.

Со тетралогијата на Фало, нападите, како дел од клиничката слика, може да се појават дури и во отсуство на изразена цијаноза. Во принцип, цијанозата со овој дефект се открива, како по правило, во втората половина од животот, а понекогаш и подоцна. Исто така, може да нема напади - тие се поврзани со степенот на стеснување на излезниот тракт на десната комора, што, се разбира, е различно за сите пациенти.

Децата со тетралогија на Фало можат да живеат неколку години, но нивната состојба неизбежно се влошува: цијанозата станува многу изразена, децата изгледаат исцрпени и остро се зад своите врсници во развојот. Најудобна положба за нив е сквотирање, со колената подвиткани под вас. Тие тешко се движат, играат, водат и уживаат во нормален живот. Тие се тешко болни. Дијагнозата ќе биде поставена на првиот компетентен кардиолошки преглед, по што веднаш ќе се постави прашањето за хируршка нега. Степенот на итност зависи од специфичната ситуација, но операцијата не може да се одложи: последиците од цијанозата и нападите можат да станат неповратни доколку доведат до невролошки нарушувања и, особено, до оштетување на централниот нервен систем. Во ситуација кога цијанозата е малку или воопшто не е изразена (т.н. „бледа тетрада“), опасноста е помала, но сепак постои.

Кои се методите на хируршки третман за тетралогија на Фало?

Постојат два начина. Првиот е да се затвори вентрикуларниот септален дефект и да се отстрани опструкцијата на протокот на крв во десната комора и пулмоналната артерија. Ова - радикална корекција на дефектот.Јасно е дека се изведува на отворено срце под вештачка циркулација. Денес тоа може да се направи на која било возраст, но не секогаш и не секаде. Секогаш постои ризик со операција на отворено срце. Но, варијантите на анатомијата на тетралогијата на Фало, иако имаат едно заедничко име, се разликуваат едни од други, понекогаш значително, а ризикот понекогаш е преголем за да се изврши толку голема реконструктивна операција „во еден потег“. За среќа, постои уште еден начин - прво да се изврши палијативна, помошна операција.

Анастомоза помеѓу системските и пулмоналните кругови

При оваа операција се создава анастомоза - вештачки шант, т.е. комуникација помеѓу циркулацијата, која всушност претставува нов артериски канал (наместо тој што природно се затворил). Кога еден од садовите на системската циркулација е поврзан со пулмоналната артерија, „сината“, „полувенска“ крв, недоволно заситена со кислород, ќе помине низ белите дробови, а количината на кислород во неа значително ќе се зголеми. Оваа операција е затворена, не бара вештачка циркулација и е многу добро развиена, дури и за најмалите деца.

Денес се изведува со шиење на кратка синтетичка цевка помеѓу почетокот на субклавијалната артерија и пулмоналната артерија. Дијаметарот на цевката е 3-5 mm, а должината е 2-3 cm.

Оваа операција, која спаси животи на илјадници деца, се користи не само за тетралогија на Фало, туку и за други вродени дефекти со цијаноза, чија причина е стеснување на излезниот тракт на десната комора и недоволен проток на крв. во пулмоналниот кревет, т.е. во пулмоналната циркулација. Во иднина, во однос на другите дефекти, нема да се задржиме на принципот на оваа операција толку детално, туку ќе кажеме „анастомоза помеѓу системскиот и пулмоналниот круг“, што имплицира дека веќе знаете за што зборуваме.

Резултатите од операцијата се неверојатни: детето станува розе право на операционата маса, како за прв пат во животот да вдишува длабоко. Знаците на цијаноза исчезнуваат веднаш, како и диспнеа-цијанотичните напади, а непосредниот живот на детето изгледа без облаци. Но, тоа само изгледа така. Главниот недостаток останува. Покрај тоа, му додадовме уште еден, иако со тоа му помогнавме да преживее.

Пациентите кои имале анастомоза можат да живеат 5-10 години или повеќе. Но, дури и ако нема компликации, со текот на времето функцијата на анастомозата се влошува и станува недоволна: на крајот на краиштата, детето расте, дефектот не се коригира, а големината на анастомозата е константна. И иако детето се чувствува добро, помислата дека не е целосно излечено нема да ве остави на мира. Ве советуваме да се подготвите за последователна корекција на дефектот во рок од 6-12 месеци по првата операција.

Радикалната корекција се состои од затворање на дефектот со фластер (по што аортата ќе се појави само од левата комора, како што треба), отстранување на стеснетиот дел во излезниот тракт на десната комора и проширување на пулмоналната артерија со фластер кога неопходно. Ако претходно била направена анастомоза, таа едноставно се преврзува.

Кој метод на лекување ќе се избере зависи од специфичната ситуација - од анатомијата на дефектот и од состојбата на детето. Затоа, овде можеме да се ограничиме само на совети.

Главната работа е да се обидете да се смирите. Гледате, неопходно е и можно да се лекува: постојат сигурни, временски тестирани методи на лекување. Кога треба да се користат? Ако детето не е добро, сино е, има задоцнет развој, има напади, за кои пишувавме погоре - едноставно нема време за размислување. Треба да направи палијативна операција, т.е. изврши анастомоза. И итно да се избегнат можните компликации. Покрај тоа, оваа операција ќе го подготви детето и неговото срце за повторена, радикална корекција.

Со „блед“ тек на тетралогијата на Фало без напади и без изразена цијаноза и во присуство на услови, можно е веднаш да се направи радикална корекција без прибегнување кон анастомоза. Но, препорачливо е да се изврши таква операција во клиниките каде што има не само доволно техничка опрема, туку и значително искуство. Вакви клиники кај нас има се повеќе.

Првите сериозни обиди за хируршки третман на тетралогијата на Фало беа направени пред повеќе од половина век, и не би било претерување да се каже дека тука започна сета операција за цијанотични вродени срцеви мани. Во текот на толку долг временски период, детално се развиени методите на третман за тетралогија на Фало, а резултатите, дури и долгорочни (т.е. во одреден временски период) се одлични. А акумулираното искуство покажува дека денес оваа операција - во верзија во една или две фази - е сосема безбедна и наградувачка.

Пациентите кои се подложени на третман во раното детство стануваат практично здрави, полноправни членови на општеството. Тие можат да учат, работат, а жените можат да раѓаат и да одгледуваат деца, а многумина забораваат на болеста што ја претрпеле во детството. Што се однесува до моралните повреди поврзани со целиот процес на хируршко лекување, детето заборава на нив и многу е важно родителите да не потсетуваат или да му всадат дека некогаш бил многу болен. Ова не значи дека нема потреба да се оди на лекар, на крајот на краиштата, имаше операција, и беше комплицирана. Мониторингот е неопходен, бидејќи долгорочно (по неколку години) може да се појават нарушувања на срцевиот ритам или знаци на пулмонална валвуларна инсуфициенција. Овие можни последици од дефектот (едвај може да се наречат дури и компликации) се поправливи, а не е далеку времето кога најчестите од нив ќе бидат елиминирани со помош на затворени хируршки методи на рендген. Главен услов за успешно лекување на овие појави е нивното навремено препознавање.

Да резимираме. Тетралогијата на Фало е прилично честа, тешка, но целосно излечива срцева мана. Колку побрзо се коригира хируршки, толку подобри резултати може да се очекуваат во иднина. Дете, а подоцна и тинејџер и возрасен, кој бил опериран во детството поради тетралогија на Фало, треба периодично да се набљудуваат од специјалисти и да водат здрав начин на живот.

За пациентите

Повратни информации

© Авторски права 1998 - 2018 година, Федерална државна буџетска институција „Национален медицински истражувачки центар за земјоделство именуван по. А.Н. Бакулев“ од руското Министерство за здравство. Сите права се задржани.

Тетралогија на прогнозата на Фало

Тетралогија на вродени срцеви дефекти на Фало

Тетралогијата на конгенитална срцева болест на Фало се состои од комбинација на стеснување на излезниот тракт на десната комора (стеноза на пулмоналната артерија), вентрикуларен септален дефект, поместување на аортата надесно и десно вентрикуларна хипертрофија.

Со дополнителен атријален септален дефект од секундарен тип, тие зборуваат за пентадата на Фало.

Комбинацијата на стеноза на пулмоналната артерија, атријален септален дефект и хипертрофија на десното срце се нарекува Фалова тријада. Во 50% од случаите, хипертрофијата во пределот на Crista supraventricularis доведува до инфундибуларна стеноза на пулмоналната артерија која зафаќа дел од миокардот. Степенот на стеноза зависи од контрактилноста на миокардот (бета блокатори или седативи може да имаат позитивен ефект во овој случај).

Во 25-40% од случаите, присутна е стеноза на валвуларна пулмонална артерија. Поради намалениот проток на крв низ пулмоналната артерија, таа може да биде хипопластична.

Поради тешка опструкција во тетралогијата на Фало (притисокот во пулмоналната циркулација е веќе првично поголем отколку во системската циркулација), се јавува шант од десно кон лево. Вентрикуларниот септален дефект најчесто е со големина на аортниот дијаметар, придонесува за рамнотежа на притисокот и лежи под десната обвивка на аортната валвула. Односот помеѓу позицијата на аортниот корен и VSD е опишан како аортен скок. Потеклото на аортата обично лежи на местото на дефектот. Степенот на скок може да варира. Со силен скок, десната комора може веднаш да исфрли крв низ VSD во аортата. Степенот на опструкција на исфрлањето на десната комора и аортниот скок во голема мера ги одредуваат хемодинамските односи.

Третман на срцеви дефекти Тетралогија на Фало

Операцијата за тетралогија на Фало е секогаш индицирана, бидејќи без операција само 10% од децата достигнуваат зрелост. Ако симптомите напредуваат брзо во детството и се присутни хипопластични пулмонални садови, прво се презема палијативна интервенција: врската помеѓу A. subclavia и ипсилатералната A. pulmonalis - Blalock-Taussig-Shunt (аортопулмонален прозорец > зголемен проток на крв во пулмоналните садови, се подобрува оксигенацијата на крвта , хипопластичните пулмонални садови се шират и неразвиената лева комора се тренира).

Корективна интервенција се спроведува по 2-4 години, со ран развој на пулмоналните крвни садови, можно е во првата година од животот.

Операција. проширување на влезниот дел на десната комора, затворање на вентрикуларниот септален дефект, движење на аортата во левата комора.

Прогноза за срцева болест тетралогија на Фало. смртност за време на операцијата: 5-10%. Доцните резултати по корекција во повеќе од 80% од случаите се добри. Чести доцни компликации на оваа срцева мана: нарушувања на срцевиот ритам.

Тетралогија на Фало

Тетралогијата на Фало има 4 анатомски знаци:

1) стеноза на пулмонална артерија - валвуларна и кај повеќето пациенти е поврзан и мускулниот панел (инфундибуларен).

2) висок VSD со значителна големина, чиј горен раб е формиран од рабовите на аортната валвула

3) декстропозиција на аортата, односно поместување на аортата на таков начин што се чини дека седи на чекор од интервентрикуларниот септум и прима крв од двете комори

4) хипертрофија на десната комора.

Ако има и патент форамен овале или ASD со исфрлање крв од десно кон лево, недостатокот се нарекува пентада на Фало.

Механизми на хемодинамски нарушувања. Природата на примарните хемодинамски нарушувања се одредува според сериозноста на валвуларна и субвалвуларна мускулна стеноза на пулмоналната артерија, која често напредува со возраста. Насоката на исфрлање на крвта зависи од тоа, но не и систолниот притисок во десната комора, кој поради импресивната големина на VSD и декстропозицијата на аортата, секогаш е еднаков на притисокот во левата комора и аортата.

Со тешка стеноза, пулмоналниот проток на крв е намален. Значителен дел од крвта се испушта од десната комора во аортата, каде што се меша со артериската крв од левата комора и предизвикува развој на цијаноза. Исфрлањето на крв од десно кон лево особено се зголемува за време на вежбање, кога венскиот проток на крв во срцето значително се зголемува, а пулмоналниот проток на крв практично не се зголемува поради пулмонална стеноза. Заситеноста на хемоглобинот со кислород во артериската крв може да се намали до 60%.

Ако стенозата на пулмоналната артерија е умерена, тогаш во мирување испуштањето преку VSD се јавува од лево кон десно, а пулмоналниот проток на крв се зголемува, но нема цијаноза. Оваа тетралогија на Фало се нарекува бела. За време на вежбањето, протокот на крв во срцето се зголемува, но пулмоналниот проток на крв низ пулмоналната стеноза не се менува. Вишокот на венска крв се испушта во аортата, што е придружено со појава на цијаноза.

Хемодинамските нарушувања се компензираат првенствено со хипертрофија на десната комора, која, сепак, не ја достигнува истата сериозност како со изолирана стеноза на пулмоналната артерија поради помал притисок во комората.

Компензацијата на Позасерцев за хемодинамски нарушувања вклучува: а) развој на полицитемија со зголемување на бројот на црвени крвни зрнца до 8/l и хемоглобин до 250 g/l, што помага да се зголеми содржината на кислород во крвта б) формирање на анастомоза помеѓу бронхите артерии и системот на пулмоналната артерија. Како резултат на тоа, крвта од аортата дополнително влегува во пулмоналната циркулација и се оксигенира.

Повреда на компензација се манифестира со инсуфициенција на хипертрофирана десна комора и дисфункција на органи, што е предизвикано од хипоксија и тромбоза како резултат на полицитемија.

Треба да се напомене дека хемодинамската состојба на секој пациент со тетралогија на Фало е доста динамична и се менува во зависност од големината на периферниот васкуларен отпор. Така, со зголемување на АТ, систолниот притисок во десната комора исто така се зголемува и пулмоналниот проток на крв се зголемува. Ова е исто така типично за постојана истовремена артериска хипертензија кај возрасни пациенти - десната вентрикуларна инсуфициенција се развива поради зголемување на последователното оптоварување на оваа комора. Напротив, намалувањето на периферниот васкуларен отпор, вклучително и за време на физичка активност, доведува до зголемување на шантот од десно кон лево. Кај пациенти со субвалвуларна мускулна стеноза, зголемените контракции на десниот вентрикуларен миокард или наглото намалување на неговото полнење со намалување на венскиот прилив предизвикува уште поголемо стеснување на излезниот канал и зголемување на градиентот на притисокот во него, и, следствено, зголемување на ослободувањето на венска крв во аортата. Постои мислење дека овој механизам, како и намалувањето на периферниот васкуларен отпор, е основа за задните цијанотични напади карактеристични за пациентите со тетралогија на Фало и ја потврдува ефикасноста на нивниот третман со 3-блокатори.

Клиничка слика. Манифестациите на болеста зависат од тежината на стенозата на пулмоналната артерија и насоката на исфрлање на крвта. Главната поплака на пациентите е отежнато дишење при физичка активност поради артериска хипоксемија. „Сината“ тетратка на Фало многу се карактеризира со хипоксични или цијанотични напади со тешко отежнато дишење, зголемена цијаноза, понекогаш губење на свеста и конвулзии, кои можат да бидат фатални. Овие напади може да се спречат со усвојување на положба на сквотирање или колено-лактот. Во исто време, пулмоналниот проток на крв се зголемува поради зголемување на периферниот васкуларен отпор поради компресија на феморалните артерии и зголемување на системскиот венски пресврт. Има историја на цијаноза уште од раното детство (од 3-6 месеци), поретко, во случај на голем дефект и прогресивна субвалвуларна мускулна стеноза подоцна се јавува цијаноза.

При прегледот, се посветува внимание на забележливо заостанување во физичкиот развој, дифузна цијаноза, до „мастило“ и прстите налик на тапани. Времето на појавување и сериозноста на овие знаци предизвикани од артериска хипоксемија зависат од сериозноста на стенозата на пулмоналната артерија. На левиот раб на градната коска се палпира пулсирањето на хипертрофираната десна комора, а кај некои пациенти има и систолен треперење во вториот или третиот меѓуребрен простор. Знаците на десната вентрикуларна инсуфициенција во детството се забележани многу ретко; тие почнуваат да се појавуваат кај возрасни преку развој на пулмонална валвуларна инсуфициенција и системска артериска хипертензија.

Главните аускултаторни знаци на тетралогијата на Фало се:

1) релативно краток систолен ејекциски шум со епицентар во вториот или третиот меѓуребрен простор лево од градната коска

2) нагло слабеење и доцнење на P2. често нечујни. Колку е помалку изразена стеноза, толку е поголем протокот на крв во белите дробови, толку е погласен и подолг систолниот шум. Со релативно мала стеноза, таа е придружена со систолен тремор. При цијано-политички напади, бучавата слабее или исчезнува. Кај пациенти со значајни VSD со тетралогија на Фало, не се слуша шум. Кај возрасните, може да се открие и протодијастолен шум на пулмонална валвуларна инсуфициенција (по P2) поради нивната калцификација. Кај некои пациенти се слуша шум на аортна регургитација (по A ^ во десната комора. Тоа доведува до развој на десна вентрикуларна инсуфициенција, дилатација на десната комора и појава на шум на релативна инсуфициенција на трикуспидалната валвула. Идентификациски знаци на „белата“ и „сината“ тетратка на Фало се претставени во Табела 20.

Карактеристики на идентификација на клиничките манифестации и податоци од дополнителни методи за проучување на пациенти со „сина“ и „бела“ тетралогија на Фало

Дијагностика. ЕКГ покажува знаци на хипертрофија на десната комора и атриум. При рендгенски преглед, срцето, по правило, не е зголемено и има карактеристична аортна конфигурација во форма на сабот (дрвен чевел) со покачен врв поради зголемување на десната комора и конкавност во област на пулмоналното стебло. Бидејќи преовладува субвалвуларна мускулна стеноза на пулмоналната артерија, непроширувањето на постстеноза е ретко. Со изразена стеноза, аортниот лак е позабележителен. Белодробната васкуларна шема е ослабена или непроменета.

За време на дводимензионална ехокардиографија со Доплер студија, сите анатомски знаци на недостатоци и зголемување на десната комора се јасно видливи со малку променети големини на десната преткомора.

Дијагнозата може да се потврди со срцева катетеризација, при што се откриваат следните знаци: 1) градиент на систолен притисок помеѓу десната комора и пулмоналната артерија, 2) систолниот притисок во десната комора е еднаков на притисокот во левата комора и аортата , 3) притисокот во пулмоналната артерија е умерено намален или непроменет; 4) знаци на шантирање на крв на ниво на коморите. Десностраната вентрикулографија помага да се разјасни морфологијата на одливниот канал на десната комора, присуството на VSD и насоката на исфрлање на крвта низ неа.

При лабораториско тестирање, се открива полицитемија и намалување на заситеноста на хемоглобинот во артериската крв со кислород, како и зголемување на нивото на урична киселина во крвта што ја придружува полицитемијата.

Диференцијалната дијагноза кај возрасни пациенти со „сина“ тетралогија на Фало се спроведува главно со Ајзенменгеров синдром и хронична пулмонална кора, со „бела“ тетралогија - со изолирана стеноза на пулмоналната артерија и VSD (види погоре).

Дијагнозата на тетралогијата на Фало се поставува врз основа на карактеристиките карактеристични за тетралогијата:

1) централна цијаноза

2) систолен ејекциски шум над пулмоналната артерија

3) II тон, претставен со еден А

4) хипертрофија на десната комора на ЕКГ.

Се проверува со помош на дводимензионална доплер-ехокардиографија и срцева катетеризација.

Главни компликации и причини за смрт:

1. Хронична десна вентрикуларна инсуфициенција поради преоптоварување со отпор и инсуфициенција на левата комора поради преоптоварување со волумен, кои се олеснети со хипоксемија, миокардна фиброза и нарушувања на атријалниот ритам. Се појави релативно доцна.

2. Компликации поврзани со артериска хипоксемија, првенствено оштетување на церебралниот кортекс, до фатални последици при цијанотични напади.

3. Компликации поврзани со полицитемија и зголемена густина на крвта. Чести и тешки меѓу нив се тромбоза на мозочните вени и мозочен удар поради парадоксален тромбоемболизам на церебралните артерии. Како и кај Ајзенменгеров синдром, постојат и мозочни апсцеси, за кои треба да се внимава во случај на поплаки за главоболка и треска. Мозочните компликации се забележани кај 5% од пациентите со тетралогија на Фало.

4. Инфективен ендокардитис.

Текот на болеста и прогнозата зависат од сериозноста на стенозата на пулмоналната артерија. Најчесто тие се неповолни. Тетралогијата на Фало е најчестиот син PVS кај возрасните. Иако некои пациенти може да имаат животен век поголем од 40 години, само 25% од децата преживуваат до 10-годишна возраст. Со „бели“ форми прогнозата е подобра. Со возраста, мускулната (инфундибуларна) стеноза може да напредува поради зголемена хипертрофија, што доведува до намалување на протокот на крв во белите дробови. Во исто време, шантот десно-лев се зголемува, што доведува до појава на цијаноза, симптом на тапани и полицитемија.

Третман. Идеална е радикалната хируршка корекција на тетралогијата на Фало под вештачка циркулација. Оперативни третман е индициран за речиси сите пациенти со овој дефект. Кај тешките облици (значително ограничување на физичката активност, чести позиции на сквотирање и цијанотични напади, хемоглобин 200 g/l или повеќе), особено на возраст под 5 години, прво се изведува палијативна операција на анастомоза помеѓу аортата и пулмоналната артерија. Постојат неколку опции за такви операции. Создавањето привид на теснецот Ботало овозможува зголемување на пулмоналниот проток на крв, што доведува до намалување на хипоксија, цијаноза и подобрување на физичката состојба на пациентите. Во некои случаи, со сложени анатомски варијанти на дефектот, оваа операција станува последна фаза на хируршки третман.

За пациентите е индицирана само радикална корекција, бидејќи самиот факт на достигнување на таква возраст укажува на релативната „леснотија“ на недостатоците. Смртноста со радикална корекција кај возрасните е помала отколку кај децата и моментално е околу 10%.

Терапијата со лекови за ретроцијанотични напади вклучува ставање на пациентите во положба колено-лактот, вдишување на кислород и администрација на морфиум и p-блокатори. За да се спречат нападите, бета-блокаторите се препишуваат со претпазливост за да се избегне артериска хипотензија. Во случај на тешка полицитемија (хематокрит 70%) се врши крвопролевање со замена на bcc со плазма супститути или еритроцитофереза. Индицирана е превенција на инфективен ендокардитис.

Долгорочни последици од хируршки третман. Дури и палијативната хирургија дава впечатливо клиничко подобрување. И покрај исчезнувањето на поплаките, систолниот шум често опстојува преку резидуална инфундибуларна или валвуларна стеноза во излезниот тракт на десната комора. Може да се појават знаци на лесна пулмонална валвула или аортна инсуфициенција. Колку подоцна се изврши хируршка корекција, толку полоши се нејзините функционални последици.

Што е тетралогија на Фало? Прогноза и третман.

Тетралогијата на Фало е сложена вродена срцева мана од цијанотичниот (син) тип. Во кардиолошката пракса, од сите вродени срцеви мани, се јавува во 7-10% од случаите и претставува 50% од сите дефекти од „синиот“ тип.

Аномалијата комбинира четири вродени срцеви мани:

• стеснување на излезот на десната комора;
• екстензивен вентрикуларен септален дефект;
• поместување на аортата;
• хипертрофија на ѕидот на десната комора.

Причини за тетралогијата на Фало

Патологијата се развива како резултат на нарушување на процесот на кардиогенеза.

Тоа може да доведе до:

• заразни болести претрпени во раните фази од бременоста (рубеола, мали сипаници, шарлах);
• дијабетес мелитус на мајката;
• земање лекови, витамин А во големи количини, алкохол, лекови;
• влијание на штетните фактори на животната средина;
• Наследноста е под влијание и на формирањето на аномалии.

Симптоми на тетралогија на Фало

Главниот симптом е цијаноза, која има различен степен на сериозност. Кај деца со тетралогија на Фало, само тешки форми на дефект се дијагностицираат при раѓање. Типично, цијанозата се развива постепено, од три месеци до една година, и има различни нијанси: од бледо синкава до сина леано железо.

Некои деца со блага цијаноза се стабилни, додека други имаат тешки симптоми и нарушување на нормалниот развој. Нападите на ненадејно засилување на цијанозата се случуваат за време на плачење, хранење, напор и емоционален стрес. Секоја физичка активност предизвикува зголемување на отежнато дишење. развој на вртоглавица, тахикардија, слабост.

Исклучително тешка манифестација на болеста се диспнеа-цијанотичните напади, кои се јавуваат ненадејно, со зголемена цијаноза и отежнато дишење, слабост, тахикардија и губење на свеста. Може да се развие апнеја и хипоксична кома, што ќе резултира со смрт.

Третман на тетралогија на Фало

Ако манифестациите на тетралогијата на Фало му дозволуваат на детето да преживее, патологијата се коригира со помош на операција, чија индикација е апсолутна. Доколку поради некоја причина не се изврши операцијата, три од четири деца умираат до една година.

За диспнеа-цијанотични напади, индицирана е терапија со лекови. Доколку е неефикасна, итно се прави аортопулмонална анастомоза.

Хируршката корекција на патологијата зависи од сериозноста на дефектот и возраста на пациентите. За мали деца со тешка форма на болеста, операцијата се изведува во фази. Во првата фаза се прават палијативни операции за да се олесни животот на детето. Нивната цел е да го зголемат протокот на крв во пулмоналната циркулација и да го намалат ризикот од компликации при радикална корекција.

Радикалната интервенција вклучува елиминирање на стеснувањето на излезот на десната комора и изведување на пластична операција на вентрикуларниот септален дефект. Операцијата обично се изведува по 6 месеци и до 3 години. Долгорочните резултати при извршување на операција на постара возраст (особено по 20 години) се многу полоши.

Прогноза на тетралогија на Фало

Прогнозата на болеста зависи од степенот на пулмонална стеноза. Една четвртина од децата со тетралогија на Фало умираат во првата година од животот, повеќето во првиот месец. Без операција, 40%, k%, k% умираат до 3 години. Вообичаена причина за смрт е церебрална тромбоза или мозочен апсцес.

Успешната операција дава добра прогноза за долг живот.

Тетралогијата на Фало е сложена и тешка конгенитална аномалија која комбинира неколку штетни фактори. Болеста се манифестира веднаш по раѓањето на детето, а само хируршки третман може да му го продолжи животот. Колку побрзо се оперира тетралогијата на Фало, толку е поголема веројатноста за позитивен резултат. Сите пациенти со оваа дијагноза треба постојано да се следат од кардиолог и кардиохирург.

Што е тетралогија на Фало?

Во неговото јадро, тетралогијата на Фало е вродена срцева мана која комбинира 4 патологии: стеноза на елементите на десната комора и нејзина хипертрофија, аномалија на интервентрикуларниот септум (IVS) и поместување (декстрапозиција) на аортата. Стенозата на десната комора се јавува во одливниот тракт и може да ги зафати валвуларната или субвалвуларната зона, пулмоналното стебло и гранките на пулмоналната артерија. Меѓу сите срцеви мани, тетралогијата на Фало сочинува до 10% од регистрираните дефекти.

Тетралогијата на Фало има неколку карактеристични форми и, земајќи го предвид видот на болеста, се открива на различни возрасти, но, по правило, кај децата. Тетралогијата на Фало кај новороденчињата често предизвикува смрт за време на породувањето или во првите денови од животот. Општо земено, постојат неколку видови на болеста во зависност од периодот на манифестација: рана патологија (1-12 месеци), класична форма (тетралогија на Фало кај деца на возраст од 2-4 години) и доцна сорта (се развива до 8-годишна возраст. ).

Прогнозата за развој на патологија е неповолна и во голема мера е одредена од сериозноста на пулмоналната стеноза. Доколку не се спроведе хируршки третман, просечниот животен век на болните деца е 11-13 години, а само 4-6% од луѓето преживуваат до 35-45 години. Главните компликации кои водат до смрт се исхемичен мозочен удар и мозочен апсцес.

Видови на болести

Во морфологијата на вродениот дефект се разликуваат следните карактеристични анатомски варијанти:

1. 1. Вентрикуло-септален дефект е абнормален развој на МВС, изразен во врската помеѓу левата и десната срцева комора. Најчести се перимембранозни, мускулни и јукстаартериски дефекти.
2. 2. Опструкција на излезниот тракт на десната срцева комора вклучува инфундибуларна стеноза, стеноза на пулмоналниот вентил, хипертрофиран миокард, хипоплазија на пулмоналната артерија и нејзините гранки.
3. 3. Аортна декстрапозиција е поместување на аортата подалеку од десната комора, како и обезбедување на проток на крв во артеријата само на сметка на левата комора.
4. 4. Хипертрофијата на десната срцева комора се развива постепено како што старее човекот и влијае на срцевите мускули.

Во однос на десната вентрикуларна опструкција, постојат 4 главни типа на патологија:

1. 1. Тетралогија на Фало тип 1, или ембриолошки тип. Дефектот се формира со поместување на конусната преграда во предна насока (и со поместување налево) или со ставање премногу ниско. Областа на најголемо оштетување е на ниво на ограничувачкиот мускулен прстен.
2. 2. Патологија од тип 2, или хипертрофичен тип. Во овој случај, покрај деформитетот од тип 1, се забележува и структурна хипертрофија на проксималниот сегмент на МВС. Најголема стеноза е забележана во областа на отворот на излезниот дел.
3. 3. Тип 3 болест, или тубуларна варијанта. Нарушувањето е резултат на неправилна поделба на заедничкиот артериски канал, што предизвикува значителна хипоплазија на пулмоналниот конус (неговото стеснување и скратување). Дефектите од овој тип вклучуваат хипоплазија на фиброзниот прстен и стеноза на пулмоналниот вентилски систем.
4. 4. Тетралогија на Фало тип 4, или повеќекомпонентна патологија. Дефектот се изразува со прекумерно издолжување на конусниот IVS и значително поместување на трабекулата на модераторната врвка.

Кога се формира тетралогијата на Фало, хемодинамиката е нарушена, што е еден од карактеристичните знаци на оваа патологија. Во однос на хемодинамските нарушувања, може да се забележат 3 типа на дополнителни анатомски аномалии:

• атрезија на осиалната зона на пулмоналната артерија;
• цијанотична форма на лезијата со стеноза на отворот;
• слична локализација на дефектот, но асјанотичен тип.

Клиничката слика на тетралогијата на Фало е надополнета со комбинации со различни аномалии:

1. 1. Болеста често се комбинира со други срцеви мани: пулмонална атрезија, неисправни или отсутни вентилски ливчиња во пулмоналната артерија, дефекти на коронарните артерии, дополнителна вена кава на левата страна.
2. 2. Забележани се специфични комбинации со хромозомски абнормалности: Патау, Едвардс, Даунов синдром.

Етиолошки причини за болеста

Механизмот на тетралогијата на Фало се формира за време на развојот на ембрионот на 3-9 недели од бременоста. Следниве причини се препознаваат како провоцирачки фактори: заразни болести (рубеола, шарлах, мали сипаници) во најраните фази од бременоста, неконтролирана употреба на апчиња за спиење, седативи и хормонални лекови, зависност од алкохолни пијалоци, влијание на валканата екологија и штетни работна околина. Најважниот фактор е наследна предиспозиција.

Конгениталниот дефект за кој станува збор често се забележува кај деца со различни развојни аномалии: џуџест раст, т.е. Синдром Корнелија де Ланге, ментална ретардација, повеќекратни аномалии (неправилен развој на ушите, страбизам, готско непце, миопатија, астигматизам, хипертрихоза, вродени дефекти на 'рбетот и градната коска, неправилен број на прсти, абнормалности на стапалото, внатрешни вродени патологии).

Етиолошкиот механизам може да предизвика ротација спротивно од стрелките на часовникот на конусната артерија, што предизвикува поместување на аортната валвула во однос на пулмоналната валвула. Важен провоцирачки фактор е неправилното поставување на аортата (над IVS), што доведува до движење на пулмоналниот канал со издолжување и стеснување на трупот. Ротацијата на артерискиот конус со текот на времето доведува до проширување на десната срцева комора.

Симптоматски манифестации

Карактеристична манифестација на тетралогијата на Фало е цијанозата. Природата и степенот на овој знак зависи од тежината на пулмоналната стеноза. Кај новороденчињата, цијанозата се појавува само кога се јавува тешка форма на патологија. Во принцип, цијанозата се развива постепено во текот на 5-15 месеци по раѓањето. Првично, усните почнуваат да помодрени, а потоа цијанозата се шири на слузокожата, лицето, прстите и постепено ги покрива екстремитетите и целото тело. Нијансите на симптомот можат да бидат различни: од сина до сина од леано железо.

Друг специфичен симптом е отежнато дишење во форма на длабоко аритмичко дишење без забележително зголемување на бројот на респираторни циклуси. Со развојот на болеста, симптомот се забележува во мирување, а при секоја физичка активност значително напредува. Од раѓање, груб систолен шум може да се слушне долж левата граница на градната коска. Болеста го забавува физичкиот развој на детето.

Опасен симптом е напади на отежнато дишење и цијаноза, а типичен е за болно дете на возраст од 0,5-2,5 години. Нападите се генерирани од грчеви во десната срцева комора, што предизвикува инјектирање на венска крв во аортата, проследено со хипоксија на централниот нервен систем. При напад, интензитетот на таквите симптоми брзо се зголемува: отежнато дишење, цијаноза, студени екстремитети, страв, проширени зеници, конвулзии. Времетраењето на нападот може да се движи од 12-14 секунди до 2,5-4 минути. Состојбата на детето по нападот се карактеризира со летаргија и апатија.

Општо земено, клиничката слика на тетралогијата на Фало може да се подели на 3 карактеристични фази на болеста:

• Фаза 1: релативна благосостојба (период од раѓање до шест месеци). Се карактеризира со задоволителна состојба и отсуство на тешки симптоми;
• Фаза 2: манифестација на напади на отежнато дишење и цијаноза (на возраст од 0,5-2,5 години). Се карактеризира со сериозни манифестации, компликации на мозочните функции и можност за смрт за време на напади;
• Фаза 3: преодна фаза, кога нападите повеќе не се случуваат, а болеста влегува во фазата „возрасна“ и станува хронична.

Промените во хемодинамските карактеристики стануваат природен резултат на развојот на дефектот. Доминантниот проток на крв се појавува од двете срцеви комори во аортата, а протокот во пулмоналната артерија се намалува, што предизвикува соодветна артериска хипоксемија.

Покрај цијанотичната (сина) форма, тетралогијата на Фало може да има и асјанотична или бледа сорта. Се развива со мала опструкција, кога вкупниот периферен отпор го надминува отпорот на излезниот тракт подложен на стеноза. Во овој случај, се јавува исфрлање на крв од лево кон десно. Во исто време, прогресивната стеноза предизвикува прво вкрстен, а потоа веноартериски (десно-лево) крвен исцедок, што обезбедува премин на бледата форма во сина сорта.

Болните деца, по правило, почнуваат да заостануваат во физичкиот и моторниот развој; се почести се рецидивите на разни болести (АРВИ, тонзилитис, синузитис, пневмонија). Во зрелоста, тетралогијата на Фало често се поврзува со појава на туберкулоза.

Методи на лекување

Главниот метод за лекување на тетралогијата на Фало е операција.

Третманот со лекови се спроведува во почетната фаза и за ублажување на нападите на отежнато дишење и цијаноза. Доколку дојде до напад, се преземаат следните итни мерки: вдишување на кислород со прелиминарно навлажнување; интравенска инјекција на Reopoliglucin, гликоза, натриум бикарбонат, Eufillin. Доколку нема позитивен резултат, итно се прави аортопулмонална анастомоза.

Хируршкиот третман е апсолутно индициран за секоја манифестација на патологија. Покрај тоа, операцијата е полесна за изведување во детството. Најчеста е хируршка технологија во 2 фази. Првата фаза (до 3 години) вклучува палијативни операции со цел да се зголеми протокот на крв што влегува во пулмоналната циркулација. Се вршат следните ефекти: операции во внатрешноста на срцето - пулмонална валвотомија и инфундибуларна ресекција, бајпас хирургија надвор од срцето, т.е. формирање на васкуларни анастомози.

Втората фаза на хируршки третман се спроведува 3-6 месеци по завршувањето на првата фаза. Оваа фаза вклучува радикална операција со темелна кардиоплегија. Со помош на овој ефект, стенозата е целосно елиминирана, дефектите на вентилите се коригираат и каналите на излезниот дел се прошируваат. Во современите клиники, пластичната хирургија на ИВС се изведува во оваа фаза. Посакуваниот период за завршување на хируршкиот третман е до 3 години.

Тетралогијата на Фало е многу опасна срцева мана со прогресивен развој. Само хируршки третман во специјализирана клиника ќе обезбеди нормален квалитет на живот на пациентот.

Тетралогијата на конгенитална срцева болест на Фало се состои од комбинација на стеснување на излезниот тракт на десната комора (стеноза на пулмоналната артерија), вентрикуларен септален дефект, поместување на аортата надесно и десно вентрикуларна хипертрофија.

Со дополнителен атријален септален дефект од секундарен тип, тие зборуваат за пентадата на Фало.

Комбинацијата на стеноза на пулмоналната артерија, атријален септален дефект и хипертрофија на десното срце се нарекува Фалова тријада. Во 50% од случаите, хипертрофијата во пределот на Crista supraventricularis доведува до инфундибуларна стеноза на пулмоналната артерија која зафаќа дел од миокардот. Степенот на стеноза зависи од контрактилноста на миокардот (бета блокатори или седативи може да имаат позитивен ефект во овој случај).

Во 25-40% од случаите, присутна е стеноза на валвуларна пулмонална артерија. Поради намалениот проток на крв низ пулмоналната артерија, таа може да биде хипопластична.

Поради тешка опструкција во тетралогијата на Фало (притисокот во пулмоналната циркулација е веќе првично поголем отколку во системската циркулација), се јавува шант од десно кон лево. Вентрикуларниот септален дефект најчесто е со големина на аортниот дијаметар, придонесува за рамнотежа на притисокот и лежи под десната обвивка на аортната валвула. Односот помеѓу позицијата на аортниот корен и VSD е опишан како аортен скок. Потеклото на аортата обично лежи на местото на дефектот. Степенот на скок може да варира. Со силен скок, десната комора може веднаш да исфрли крв низ VSD во аортата. Степенот на опструкција на исфрлањето на десната комора и аортниот скок во голема мера ги одредуваат хемодинамските односи.

Третман на срцеви дефекти Тетралогија на Фало

Операцијата за тетралогија на Фало е секогаш индицирана, бидејќи без операција само 10% од децата достигнуваат зрелост. Ако симптомите напредуваат брзо во детството и се присутни хипопластични пулмонални садови, прво се презема палијативна интервенција: врската помеѓу A. subclavia и ипсилатералната A. pulmonalis - Blalock-Taussig-Shunt (аортопулмонален прозорец > зголемен проток на крв во пулмоналните садови, се подобрува оксигенацијата на крвта , хипопластичните пулмонални садови се шират и неразвиената лева комора се тренира).

Корективна интервенција се спроведува по 2-4 години, со ран развој на пулмоналните крвни садови, можно е во првата година од животот.

Операција. проширување на влезниот дел на десната комора, затворање на вентрикуларниот септален дефект, движење на аортата во левата комора.

Прогноза за тетралогија на срцев дефект на Фало. смртност за време на операцијата: 5-10%. Доцните резултати по корекција во повеќе од 80% од случаите се добри. Чести доцни компликации на оваа срцева мана: нарушувања на срцевиот ритам.

Тетралогија на Фало

Тетралогијата на Фало има 4 анатомски знаци:

1) стеноза на пулмонална артерија - валвуларна и кај повеќето пациенти е поврзан и мускулниот панел (инфундибуларен).

2) висок VSD со значителна големина, чиј горен раб е формиран од рабовите на аортната валвула

3) декстропозиција на аортата, односно поместување на аортата на таков начин што се чини дека седи на чекор од интервентрикуларниот септум и прима крв од двете комори

4) хипертрофија на десната комора.

Ако има и патент форамен овале или ASD со исфрлање крв од десно кон лево, недостатокот се нарекува пентада на Фало.

Механизми на хемодинамски нарушувања. Природата на примарните хемодинамски нарушувања се одредува според сериозноста на валвуларна и субвалвуларна мускулна стеноза на пулмоналната артерија, која често напредува со возраста. Насоката на исфрлање на крвта зависи од тоа, но не и систолниот притисок во десната комора, кој поради импресивната големина на VSD и декстропозицијата на аортата, секогаш е еднаков на притисокот во левата комора и аортата.

Со тешка стеноза, пулмоналниот проток на крв е намален. Значителен дел од крвта се испушта од десната комора во аортата, каде што се меша со артериската крв од левата комора и предизвикува развој на цијаноза. Исфрлањето на крв од десно кон лево особено се зголемува за време на вежбање, кога венскиот проток на крв во срцето значително се зголемува, а пулмоналниот проток на крв практично не се зголемува поради пулмонална стеноза. Заситеноста на хемоглобинот со кислород во артериската крв може да се намали до 60%.

Ако стенозата на пулмоналната артерија е умерена, тогаш во мирување испуштањето преку VSD се јавува од лево кон десно, а пулмоналниот проток на крв се зголемува, но нема цијаноза. Оваа тетралогија на Фало се нарекува бела. За време на вежбањето, протокот на крв во срцето се зголемува, но пулмоналниот проток на крв низ пулмоналната стеноза не се менува. Вишокот на венска крв се испушта во аортата, што е придружено со појава на цијаноза.

Хемодинамските нарушувања се компензираат првенствено со хипертрофија на десната комора, која, сепак, не ја достигнува истата сериозност како со изолирана стеноза на пулмоналната артерија поради помал притисок во комората.

Компензацијата на Позасерцев за хемодинамски нарушувања вклучува: а) развој на полицитемија со зголемување на бројот на црвени крвни зрнца до 8 10 12 / l и хемоглобин до 250 g / l, помага да се зголеми содржината на кислород во крвта б) формирање на анастомоза помеѓу бронхијалните артерии и системот на пулмоналната артерија. Како резултат на тоа, крвта од аортата дополнително се снабдува со пулмоналната циркулација и оксигенирана.

Повреда на компензација се манифестира со инсуфициенција на хипертрофирана десна комора и дисфункција на органи, што е предизвикано од хипоксија и тромбоза како резултат на полицитемија.

Треба да се напомене дека хемодинамската состојба на секој пациент со тетралогија на Фало е доста динамична и се менува во зависност од големината на периферниот васкуларен отпор. Така, со зголемување на АТ, систолниот притисок во десната комора исто така се зголемува и пулмоналниот проток на крв се зголемува. Ова е исто така типично за постојана истовремена артериска хипертензија кај возрасни пациенти - десната вентрикуларна инсуфициенција се развива поради зголемување на последователното оптоварување на оваа комора. Напротив, намалувањето на периферниот васкуларен отпор, вклучително и за време на физичка активност, доведува до зголемување на шантот од десно кон лево. Кај пациенти со субвалвуларна мускулна стеноза, зголемените контракции на десниот вентрикуларен миокард или наглото намалување на неговото полнење со намалување на венскиот прилив предизвикува уште поголемо стеснување на излезниот канал и зголемување на градиентот на притисокот во него, и, следствено, зголемување на ослободувањето на венска крв во аортата. Постои мислење дека овој механизам, како и намалувањето на периферниот васкуларен отпор, е основа за задните цијанотични напади карактеристични за пациентите со тетралогија на Фало и ја потврдува ефикасноста на нивниот третман со 3-блокатори.

Клиничка слика. Манифестациите на болеста зависат од тежината на стенозата на пулмоналната артерија и насоката на исфрлање на крвта. Главната поплака на пациентите е отежнато дишење при физичка активност поради артериска хипоксемија. „Сината“ тетратка на Фало многу се карактеризира со хипоксични или цијанотични напади со тешко отежнато дишење, зголемена цијаноза, понекогаш губење на свеста и конвулзии, кои можат да бидат фатални. Овие напади може да се спречат со усвојување на положба на сквотирање или колено-лактот. Во исто време, пулмоналниот проток на крв се зголемува поради зголемување на периферниот васкуларен отпор поради компресија на феморалните артерии и зголемување на системскиот венски пресврт. Има историја на цијаноза уште од раното детство (од 3-6 месеци), поретко, во случај на голем дефект и прогресивна субвалвуларна мускулна стеноза подоцна се јавува цијаноза.

При прегледот, се посветува внимание на забележливо заостанување во физичкиот развој, дифузна цијаноза, до „мастило“ и прстите налик на тапани. Времето на појавување и сериозноста на овие знаци предизвикани од артериска хипоксемија зависат од сериозноста на стенозата на пулмоналната артерија. На левиот раб на градната коска се палпира пулсирањето на хипертрофираната десна комора, а кај некои пациенти има и систолен треперење во вториот или третиот меѓуребрен простор. Знаците на десната вентрикуларна инсуфициенција во детството се забележани многу ретко; тие почнуваат да се појавуваат кај возрасни преку развој на пулмонална валвуларна инсуфициенција и системска артериска хипертензија.

Главните аускултаторни знаци на тетралогијата на Фало се:

1) релативно краток систолен ејекциски шум со епицентар во вториот или третиот меѓуребрен простор лево од градната коска

2) нагло слабеење и доцнење на P2. често нечујни. Колку е помалку изразена стеноза, толку е поголем протокот на крв во белите дробови, толку е погласен и подолг систолниот шум. Со релативно мала стеноза, таа е придружена со систолен тремор. При цијано-политички напади, бучавата слабее или исчезнува. Кај пациенти со значајни VSD со тетралогија на Фало, не се слуша шум. Кај возрасните, може да се открие и протодијастолен шум на пулмонална валвуларна инсуфициенција (по P2) поради нивната калцификација. Кај некои пациенти се слуша шум на аортна регургитација (по A ^ во десната комора. Тоа доведува до развој на десна вентрикуларна инсуфициенција, дилатација на десната комора и појава на шум на релативна инсуфициенција на трикуспидалната валвула. Идентификациски знаци на „белата“ и „сината“ тетратка на Фало се претставени во Табела 20.

Табела 20

Карактеристики на идентификација на клиничките манифестации и податоци од дополнителни методи за проучување на пациенти со „сини“ и „бели“ тетратки Фало

Дијагностика.ЕКГ покажува знаци на хипертрофија на десната комора и атриум. При рендгенски преглед, срцето, по правило, не е зголемено и има карактеристична аортна конфигурација во форма на сабот (дрвен чевел) со покачен врв поради зголемување на десната комора и конкавност во област на пулмоналното стебло. Бидејќи преовладува субвалвуларна мускулна стеноза на пулмоналната артерија, непроширувањето на постстеноза е ретко. Со изразена стеноза, аортниот лак е позабележителен. Белодробната васкуларна шема е ослабена или непроменета.

За време на дводимензионална ехокардиографија со Доплер студија, сите анатомски знаци на недостатоци и зголемување на десната комора се јасно видливи со малку променети големини на десната преткомора.

Дијагнозата може да се потврди со срцева катетеризација, при што се откриваат следните знаци: 1) градиент на систолен притисок помеѓу десната комора и пулмоналната артерија, 2) систолниот притисок во десната комора е еднаков на притисокот во левата комора и аортата , 3) притисокот во пулмоналната артерија е умерено намален или непроменет; 4) знаци на шантирање на крв на ниво на коморите. Десностраната вентрикулографија помага да се разјасни морфологијата на одливниот канал на десната комора, присуството на VSD и насоката на исфрлање на крвта низ неа.

При лабораториско тестирање, се открива полицитемија и намалување на заситеноста на хемоглобинот во артериската крв со кислород, како и зголемување на нивото на урична киселина во крвта што ја придружува полицитемијата.

Диференцијалната дијагноза кај возрасни пациенти со „сина“ тетралогија на Фало се спроведува главно со Ајзенменгеров синдром и хронична пулмонална кора, со „бела“ тетралогија - со изолирана стеноза на пулмоналната артерија и VSD (види погоре).

Дијагнозата на тетралогијата на Фало се поставува врз основа на карактеристиките карактеристични за тетралогијата:

1) централна цијаноза

2) систолен ејекциски шум над пулмоналната артерија

3) II тон, претставен со еден А

4) хипертрофија на десната комора на ЕКГ.

Се проверува со помош на дводимензионална доплер-ехокардиографија и срцева катетеризација.

Главни компликации и причини за смрт:

1. Хронична десна вентрикуларна инсуфициенција поради преоптоварување со отпор и инсуфициенција на левата комора поради преоптоварување со волумен, кои се олеснети со хипоксемија, миокардна фиброза и нарушувања на атријалниот ритам. Се појави релативно доцна.

2. Компликации поврзани со артериска хипоксемија, првенствено оштетување на церебралниот кортекс, до фатални последици при цијанотични напади.

3. Компликации поврзани со полицитемија и зголемена густина на крвта. Чести и тешки меѓу нив се тромбоза на мозочните вени и мозочен удар поради парадоксален тромбоемболизам на церебралните артерии. Како и кај Ајзенменгеров синдром, постојат и мозочни апсцеси, за кои треба да се внимава во случај на поплаки за главоболка и треска. Мозочните компликации се забележани кај 5% од пациентите со тетралогија на Фало.

4. Инфективен ендокардитис.

Текот на болеста и прогнозата зависат од сериозноста на стенозата на пулмоналната артерија. Најчесто тие се неповолни. Тетралогијата на Фало е најчестиот син PVS кај возрасните. Иако некои пациенти може да имаат животен век поголем од 40 години, само 25% од децата преживуваат до 10-годишна возраст. Со „бели“ форми прогнозата е подобра. Со возраста, мускулната (инфундибуларна) стеноза може да напредува поради зголемена хипертрофија, што доведува до намалување на протокот на крв во белите дробови. Во исто време, шантот десно-лев се зголемува, што доведува до појава на цијаноза, симптом на тапани и полицитемија.

Третман. Идеална е радикалната хируршка корекција на тетралогијата на Фало под вештачка циркулација. Оперативни третман е индициран за речиси сите пациенти со овој дефект. Кај тешките облици (значително ограничување на физичката активност, чести позиции на сквотирање и цијанотични напади, хемоглобин 200 g/l или повеќе), особено на возраст под 5 години, прво се изведува палијативна операција на анастомоза помеѓу аортата и пулмоналната артерија. Постојат неколку опции за такви операции. Создавањето привид на теснецот Ботало овозможува зголемување на пулмоналниот проток на крв, што доведува до намалување на хипоксија, цијаноза и подобрување на физичката состојба на пациентите. Во некои случаи, со сложени анатомски варијанти на дефектот, оваа операција станува последна фаза на хируршки третман.

За пациентите е индицирана само радикална корекција, бидејќи самиот факт на достигнување на таква возраст укажува на релативната „леснотија“ на недостатоците. Смртноста со радикална корекција кај возрасните е помала отколку кај децата и моментално е околу 10%.

Терапијата со лекови за ретроцијанотични напади вклучува ставање на пациентите во положба колено-лактот, вдишување на кислород и администрација на морфиум и p-блокатори. За да се спречат нападите, бета-блокаторите се препишуваат со претпазливост за да се избегне артериска хипотензија. Во случај на тешка полицитемија (хематокрит 70%) се врши крвопролевање со замена на bcc со плазма супститути или еритроцитофереза. Индицирана е превенција на инфективен ендокардитис.

Долгорочни последици од хируршки третман. Дури и палијативната хирургија дава впечатливо клиничко подобрување. И покрај исчезнувањето на поплаките, систолниот шум често опстојува преку резидуална инфундибуларна или валвуларна стеноза во излезниот тракт на десната комора. Може да се појават знаци на лесна пулмонална валвула или аортна инсуфициенција. Колку подоцна се изврши хируршка корекција, толку полоши се нејзините функционални последици.

Што е тетралогија на Фало? Прогноза и третман.

Тетралогија на Фало– комплексна вродена срцева мана од цијанотични (сини) типови. Во кардиолошката пракса, од сите вродени срцеви мани, се јавува во 7-10% од случаите и претставува 50% од сите дефекти од „синиот“ тип.

Аномалијата комбинира четири вродени срцеви мани:

• стеснување на излезот на десната комора;
• екстензивен вентрикуларен септален дефект;
• поместување на аортата;
• хипертрофија на ѕидот на десната комора.

Причини за тетралогијата на Фало

Патологијата се развива како резултат на нарушување на процесот на кардиогенеза.

Тоа може да доведе до:

• заразни болести претрпени во раните фази од бременоста (рубеола, мали сипаници, шарлах);
• дијабетес мелитус на мајката;
• земање лекови, витамин А во големи количини, алкохол, лекови;
• влијание на штетните фактори на животната средина;
• Наследноста е под влијание и на формирањето на аномалии.

Симптоми на тетралогија на Фало

Главниот симптом е цијаноза, која има различен степен на сериозност. Кај деца со тетралогија на Фало, само тешки форми на дефект се дијагностицираат при раѓање. Типично, цијанозата се развива постепено, од три месеци до една година, и има различни нијанси: од бледо синкава до сина леано железо.

Некои деца со блага цијаноза се стабилни, додека други имаат тешки симптоми и нарушување на нормалниот развој. Нападите на ненадејно засилување на цијанозата се случуваат за време на плачење, хранење, напор и емоционален стрес. Секоја физичка активност предизвикува зголемување на отежнато дишење. развој на вртоглавица, тахикардија, слабост.

Исклучително тешка манифестација на болеста се диспнеа-цијанотичните напади, кои се јавуваат ненадејно, со зголемена цијаноза и отежнато дишење, слабост, тахикардија и губење на свеста. Може да се развие апнеја и хипоксична кома, што ќе резултира со смрт.

Третман на тетралогија на Фало

Ако манифестациите на тетралогијата на Фало му дозволуваат на детето да преживее, патологијата се коригира со помош на операција, чија индикација е апсолутна. Доколку поради некоја причина не се изврши операцијата, три од четири деца умираат до една година.

За диспнеа-цијанотични напади, индицирана е терапија со лекови. Доколку е неефикасна, итно се прави аортопулмонална анастомоза.

Хируршката корекција на патологијата зависи од сериозноста на дефектот и возраста на пациентите. За мали деца со тешка форма на болеста, операцијата се изведува во фази. Во првата фаза се прават палијативни операции за да се олесни животот на детето. Нивната цел е да го зголемат протокот на крв во пулмоналната циркулација и да го намалат ризикот од компликации при радикална корекција.

Радикалната интервенција вклучува елиминирање на стеснувањето на излезот на десната комора и изведување на пластична операција на вентрикуларниот септален дефект. Операцијата обично се изведува по 6 месеци и до 3 години. Долгорочните резултати при извршување на операција на постара возраст (особено по 20 години) се многу полоши.

Прогноза на тетралогија на Фало

Прогнозата на болеста зависи од степенот на пулмонална стеноза. Една четвртина од децата со тетралогија на Фало умираат во првата година од животот, повеќето во првиот месец. Без операција, 40% умираат до 3 години, 70% до 10 и 95% до 40 години. Вообичаена причина за смрт е церебрална тромбоза или мозочен апсцес.

Успешната операција дава добра прогноза за долг живот.

Пред околу 100 години, дијагнозата на „тетралогијата на Фало“ звучеше како смртна казна. Комплексноста на овој дефект, се разбира, овозможи можност за хируршки третман, но операцијата се спроведуваше долго време само за да се олеснат страдањата на пациентот, бидејќи не можеше да ја елиминира причината за болеста. Медицинската наука тргна напред, најдобрите умови, развивајќи нови методи, никогаш не престанаа да се надеваат дека болеста може да се справи. И тие не згрешија - благодарение на напорите на луѓето кои ги посветија своите животи на борбата против срцевите дефекти, стана можно да се лекува, продолжи животот и да се подобри неговиот квалитет дури и со такви заболувања како што е тетралогијата на Фало. Сега новите технологии во кардиохирургијата овозможуваат успешно да се коригира текот на оваа патологијасо единствен услов операцијата да се изврши во детството или раното детство.

Самото име на болеста вели дека нејзиниот изглед не се должи на еден, туку на четири дефекти што ја одредуваат состојбата на една личност: Тетралогијата на Фало е вродена срцева мана која комбинира 4 аномалии:

1. , мембранозниот дел од септумот обично е отсутен. Должината на овој дефект е доста голема.
2. Зголемен волумен на десната комора.
3. Поместување на аортата надесно (декстропозиција), до точка каде што делумно или дури целосно се оддалечува од десната комора.

Во основа, тетралогијата на Фало е поврзана со детството, ова е разбирливо: болеста е вродена, а очекуваниот животен век зависи од степенот на срцева слабост, која е формирана како резултат на патолошки промени. Не е факт дека едно лице може да очекува да живее среќно до крајот на краиштата - таквите „сини“ луѓе не живеат до старост, а згора на тоа, тие често умираат во периодот на повој, ако хируршката интервенција се одложи поради некоја причина. Покрај тоа, тетралогијата на Фало може да биде придружена со петта аномалија на срцевиот развој, што го претвора во пентада на Фало -.

Циркулаторни нарушувања со тетралогија на Фало

Тетралогијата на Фало се однесува на таканаречените „сини“ или цијанотични дефекти. Дефектот во преградата помеѓу коморите на срцето доведува до промена на протокот на крв, што резултира со влегување на крвта во системската циркулација што не носи доволно кислород во ткивата и тие, пак, почнуваат да доживуваат глад.

Поради растот, кожата на пациентот добива цијанотична (синкава) нијанса, поради што овој дефект се нарекува „сина“. Ситуацијата со тетралогијата на Фало се влошува со присуството на стеснување во пределот на пулмоналното стебло. Ова води до фактот дека доволен волумен на венска крв не може да избега низ стеснетиот отвор на пулмоналната артерија во белите дробови, па значителна количина од неа останува во десната комора и во венскиот дел на системската циркулација (затоа пациентите стануваат сини). Овој механизам на венска стагнација, покрај намалувањето на оксигенацијата на крвта во белите дробови, придонесува за прилично брза прогресија на CHF (), што се манифестира:

Со тетралогија на Фало

• Влошување на цијаноза;
• Повреда на метаболизмот во ткивата;
• Акумулација на течност во шуплините;
• Присуство на едем.

Со цел да се спречи таков развој на настани, пациентот е индициран за кардиохирургија (радикална или палијативна хирургија).

Видео: Тетралогија на Фало – медицинска анимација

Симптоми на болеста

Поради фактот што болеста се манифестира доста рано, во написот ќе се фокусираме на детството, почнувајќи од раѓање. Главните манифестации на тетралогијата на Фало се предизвикани од зголемување на CHF, иако кај такви бебиња не може да се исклучи развојот на акутна срцева слабост (, анксиозност, одбивање на градите). Појавата на детето во голема мера зависи од тежината на стеснувањето на пулмоналното стебло, како и од степенот на дефектот во преградата. Колку се поголеми овие нарушувања, толку побрзо се развива клиничката слика.Појавата на детето во голема мера зависи од сериозноста на стеснувањето на пулмоналното стебло, како и од степенот на дефектот во септумот. Колку се поголеми овие нарушувања, толку побрзо се развива клиничката слика.

Во просек, првите манифестации започнуваат со 4 недели од животот на детето. Главни симптоми:

1. Сина боја на кожата на детето прво се појавува при плачење или цицање, а потоа цијанозата може да опстојува дури и во мирување. Отпрвин, само назолабијалниот триаголник, врвовите на прстите и ушите изгледаат сини (акроцијаноза), а потоа, како што напредува хипоксијата, може да се развие целосна цијаноза.
2. Детето заостанува во физичкиот развој (подоцна почнува да ја држи главата нагоре, да седи и да ползи).
3. Задебелување на терминалните фаланги на прстите во форма на „тапани“.
4. Ноктите стануваат срамнети со земја и заоблени.
5. Градите се срамнети со земја, а во ретки случаи се формира „срцева грпка“.
6. Намалена мускулна маса.
7. Неправилен раст на забите (големи празнини меѓу забите), кариесот брзо се развива.
8. Деформација на 'рбетот (сколиоза).
9. Се развиваат рамни стапала.
10. Карактеристична карактеристика е појавата на цијанотични напади, при што детето доживува:
    • дишењето станува почесто (до 80 вдишувања во минута) и подлабоко;
    • кожата станува синкаво-виолетова;
    • зениците нагло се шират;
    • се појавува отежнато дишење;
    • се карактеризира со слабост, до губење на свеста како резултат на развој на хипоксична кома;
    • Може да се појават грчеви во мускулите.

типични области на цијаноза

Постарите деца имаат тенденција да чучнат за време на нападите, бидејќи оваа положба малку ја олеснува нивната состојба. Во просек, таков напад трае од 20 секунди до 5 минути. Меѓутоа, после тоа, децата се жалат на силна слабост. Во тешки случаи, таков напад може да доведе до или дури и смрт.

Алгоритам на дејства кога ќе се случи напад

• Треба да му помогнете на детето да се сквоти или да заземе позиција „колено-лактот“. Оваа положба помага да се намали венскиот проток на крв од долниот дел од телото до срцето, и затоа го намалува оптоварувањето на срцевиот мускул.
• Снабдување со кислород преку маска за кислород со брзина од 6-7 l/min.
• Интравенска администрација на бета блокатори (на пример, „пропранолол“ со брзина од 0,01 mg/kg телесна тежина) елиминира.
• Употребата на опиоидни аналгетици („Морфин“) помага да се намали чувствителноста на респираторниот центар на хипоксија и да се намали зачестеноста на респираторните движења.
• Ако нападот не престане во рок од 30 минути, може да биде потребна итна операција.

Важно! За време на напад, не треба да се користат лекови кои ги зголемуваат контракциите на срцето (кардиотоници и сл.)! Дејството на овие лекови доведува до зголемување на контрактилноста на десната комора, што повлекува дополнително испуштање крв преку дефектот во преградата. Тоа значи дека венската крв, која практично не содржи кислород, влегува во системската циркулација, што доведува до зголемување на хипоксија. Така настанува „маѓепсан круг“.

Врз основа на кои студии се поставува дијагнозата на „тетралогијата на Фало“?

Третман

Ако пациентот има тетралогија на Фало, важно е да запомните едно едноставно правило: Операцијата е индицирана за сите (без исклучок!) пациенти со оваа срцева мана.

Главниот метод за лекување на оваа срцева мана е операција. Најоптималната возраст за операција се смета за 3-5 месеци. Најдобро е да се изврши операција според планираното.

Може да има ситуации кога може да биде потребна итна операција на порана возраст:

1. Чести напади.
2. Појава на синкава кожа, отежнато дишење, зголемен пулс во мирување.
3. Значително заостанување на физичкиот развој.

Обично, таканаречената палијативна операција се изведува како итен случај.За тоа време, не се создава вештачки шант (врска) помеѓу аортата и пулмоналното стебло. Оваа интервенција му овозможува на пациентот привремено да се здобие со сила пред да се подложи на сложена, повеќекомпонентна и долга операција насочена кон елиминирање на сите дефекти во тетралогијата на Фало.

Како се изведува операцијата?

Со оглед на комбинацијата од четири аномалии во оваа срцева мана, хируршката интервенција за оваа патологија е особено тешка во кардиохирургијата.

Напредок на операцијата:

• Под општа анестезија се врши дисекција на градниот кош долж предната линија.
• По обезбедувањето пристап до срцето, се поврзува машина за срце-бели дробови.
• Се прави засек во срцевиот мускул од десната комора за да не се допираат коронарните артерии.
• Од шуплината на десната комора се пристапува до пулмоналното стебло, а стеснетиот отвор се расчленува.
• Следниот чекор е да се затвори вентрикуларниот септален дефект со користење на синтетички хипоалергенски (Dacron) или биолошки (од ткивото на срцевата кеса - перикардиум) материјал. Овој дел од операцијата е доста сложен, бидејќи анатомскиот дефект на септумот се наоѓа блиску до срцевиот пејсмејкер.
• По успешното завршување на претходните фази, ѕидот на десната комора се шие и се обновува циркулацијата на крвта.

Оваа операција се изведува исклучиво во високо специјализирани кардиохируршки центри, каде што е акумулирано релевантно искуство во управувањето со такви пациенти.

Можни компликации и прогноза

Најчестите компликации по операцијата се:

1. Зачувување на стеснување на пулмоналното стебло (со недоволна дисекција на вентилот).
2. Кога влакната што спроведуваат возбуда во срцевиот мускул се повредени, може да се развијат различни аритмии.

Во просек, постоперативната смртност е до 8-10%. Но Без хируршки третман, очекуваниот животен век на децата не надминува 12-13 години.Во 30% од случаите, смртта на детето се јавува во повој од срцева слабост, мозочен удар или зголемена хипоксија.

Меѓутоа, со хируршки третман извршен на деца под 5-годишна возраст, огромното мнозинство деца (90%) при повторен преглед на возраст од 14 години не откриваат знаци на заостанување во развојот од нивните врсници.

Покрај тоа, 80% од оперираните деца водат нормален начин на живот, практично не се разликува од нивните врсници, освен ограничувањата за прекумерна физичка активност. Докажано Колку побрзо се изврши радикална операција за отстранување на овој дефект, толку побрзо детето се опоравува и ќе ги достигне своите врсници во развојот.

Дали регистрацијата на група за попреченост е индицирана за болест?

Сите пациенти пред да се подложат на радикална операција на срцето, како и 2 години по операцијата, треба да се пријават за попреченост, по што се врши повторен преглед.

При одредување на групата за попреченост, следниве индикатори се од големо значење:

• Дали има проблеми со циркулацијата по операцијата?
• Дали стенозата на пулмоналната артерија опстојува?
• Ефективноста на хируршкиот третман и дали има компликации по операцијата.

Дали е можно да се дијагностицира тетралогијата на Фало во матката?

Дијагнозата на оваа срцева мана директно зависи од квалификациите на специјалистот кој врши ултразвучна дијагностика за време на бременоста, како и од нивото на апаратот за ултразвук.

Кога ултразвук од експертска класа се изведува од специјалист од висока категорија, тетралогијата на Фало е откриена во 95% од случаите до 22 недели; во третиот триместар од бременоста, овој дефект се дијагностицира во речиси 100% од случаите.

Дополнително, важен фактор е генетското истражување, таканаречените „генетски двојки и тројки“, кои се вршат како скрининг кај сите трудници во 15-18 недела. Докажано е дека тетралогијата на Фало во 30% од случаите е комбинирана со други аномалии, најчесто хромозомски заболувања (Даунов синдром, Едвардс синдром, Патау синдром итн.).

Што да направите ако оваа патологија се открие кај фетусот за време на бременоста?

Доколку оваа срцева мана се открие во комбинација со сериозна хромозомска абнормалност, придружена со тешки нарушувања на менталниот развој, на жената и се нуди прекин на бременоста од медицински причини.

Ако се открие само срцева мана, тогаш се одржува консултација:акушер-гинеколог, кардиолог, кардиохирург, неонатолог, како и трудница. На оваа консултација, на жената и се објаснува детално: зошто оваа патологија е опасна за детето, какви може да бидат последиците, како и можностите и методите на хируршки третман.

И покрај мултикомпонентната природа на тетралогијата на Фало, оваа срцева мана е класифицирана како операбилна, односно се подложува на хируршка корекција. Оваа болест не е смртна казна за дете.Современото ниво на медицина овозможува во 90% од случаите значително да го подобри квалитетот на животот на пациентот преку сложена операција во повеќе фази.

Во моментов, кардиохирурзите практично не користат палијативни операции, кои само привремено ја подобруваат состојбата на пациентот. Приоритет е радикалната хируршка интервенција која се изведува во раното детство (до една година). Овој пристап ви овозможува да го нормализирате целокупниот физички развој и да избегнете формирање на трајни деформитети во телото, што значително го подобрува квалитетот на животот.