Diagnosis dan rawatan kanser hati di Jabatan Onkologi Pediatrik di Pusat Perubatan Ichilov di Tel Aviv. Tumor hati pada kanak-kanak - Kaedah alternatif rawatan kanser Kemoterapi dan kaedah lain

Muka surat 14 daripada 18

Pada kanak-kanak, dua jenis tumor hati primer dibezakan: hepatoblastoma dan karsinoma hepatoselular (hepatoma).
Epidemiologi. Hepatoblastoma berlaku lebih kerap dan secara eksklusif pada kanak-kanak di bawah umur 3 tahun. Nisbah lelaki dan perempuan yang sakit ialah 1.5:1. Dua puncak umur adalah tipikal untuk karsinoma hepatoselular: 4 tahun dan 12-15 tahun. Nisbah lelaki dan perempuan yang sakit ialah 1.3:1.
Kecacatan kelahiran yang berkaitan dengan tumor hati malignan adalah serupa dengan pesakit dengan tumor Wilms dan tumor adrenal. Ini termasuk hemihipertrofi kongenital dan hemangioma yang meluas. Tumor hati dan Wilms mungkin berlaku pada pesakit yang sama, mencerminkan mekanisme yang sama yang mempengaruhi perkembangan mereka. Hepatoblastoma dan karsinoma hepatoselular berlaku pada adik-beradik.
Kekerapan karsinoma hati dalam kombinasi dengan sirosis adalah lebih sedikit pada kanak-kanak berbanding orang dewasa. Sebaliknya, sirosis dengan kekurangan zat makanan dan sirosis hempedu sekunder akibat atresia bilier atau hepatitis sel gergasi dikaitkan dengan peningkatan risiko keganasan hati primer. Di samping itu, ia berkembang pada kanak-kanak dengan anemia Fanconi yang dirawat dengan androgen. Pesakit dengan tyrosinemia keturunan kronik yang bertahan hingga umur 2 tahun mempunyai kira-kira 40% risiko mendapat karsinoma hati.

Patologi. Hepatoblastoma mungkin terdiri sepenuhnya daripada sel jenis epitelium. Kadang-kadang komponen mesenchymal bercampur dengan mereka. Mungkin terdapat struktur yang serupa dalam struktur dengan kelenjar. Sel individu tidak dibezakan. Dalam tumor bercampur, komponen mesenchymal atau kawasan tisu osteoid primitif boleh ditemui. Karsinoma hepatoselular terdiri daripada sel poligon besar yang sangat berbeza dengan sitoplasma bernoda eosinofilik. Sel membentuk struktur dalam bentuk rasuk, dikelilingi oleh saluran sinusoidal. Dengan kedua-dua jenis tumor, tumpuan hematopoiesis extracerebral ditemui.
Biasanya lobus kanan hati terlibat dalam proses tersebut. Walau bagaimanapun, kira-kira separuh daripada pesakit, ia merebak ke kedua-dua lobus atau tumor adalah multisentrik. Tapak metastasis yang paling biasa ialah paru-paru. Dicirikan oleh penyebaran tumor sepanjang panjang dalam rongga perut. Kurang kerap, metastasis boleh disetempat dalam sistem saraf pusat.
Manifestasi klinikal. Selalunya, pesakit mengembangkan pembentukan asing di rongga perut atas dengan peningkatan jumlahnya. Pada masa diagnosis, kesakitan hanya membimbangkan 15-20% pesakit; kekerapan anoreksia dan penurunan berat badan adalah sama. Lebih jarang, pesakit mengadu muntah dan jaundis. Pada kanak-kanak lelaki, virilisasi kadang-kadang berlaku disebabkan oleh pengeluaran gonadotropin oleh tumor.
Diagnosis. Masalah utama adalah untuk menentukan punca pembesaran hati (tumor utama atau penyakit jinak atau malignan lain). Carian berhati-hati harus dibuat untuk tapak penyetempatan tumor primer yang lain, selalunya neuroblastoma. Pembesaran hati boleh menyebabkan hemangioendothelioma bayi dan hemangioma kavernosus, dan oleh itu langkah perlu diambil untuk mengenal pasti hemangioma lain. Penyakit pengumpulan juga boleh menyerupai tumor hati.
Keputusan ujian fungsi hati biasanya tidak berbeza dari norma. Kira-kira 20% pesakit mungkin mempunyai tahap bilirubin dan transaminase yang tinggi. Kebanyakan pesakit mempunyai paras alfa-fetoprotein serum yang tinggi.
Pada radiografi organ perut, seseorang dapat melihat peningkatan dalam hati, kira-kira 30% pesakit terdapat fokus kalsifikasi dalam tumor. Dalam hampir 10% pesakit, metastasis paru-paru ditentukan sudah pada masa diagnosis, jadi perlu melakukan tomografi pengiraan rongga perut dan dada untuk pengenalpastian utama peringkat penyakit. Nilai praktikal angiografi adalah untuk mengesan sumber bekalan darah ke tumor, yang menentukan kemungkinan pengasingannya. Penjanaan semula hati berlaku dalam masa 4-6 minggu. selepas dia. Pada masa yang sama, adalah perlu untuk melakukan tomografi awal dan imbasan hati. Tumor agak radioresistant. Pelbagai ubat kemoterapi menyebabkan kesan sementara dalam metastasis, tetapi rejimen rawatan belum dibangunkan.
Ramalan. Untuk tumor hati, prognosis adalah tidak menguntungkan. Secara keseluruhannya, kadar survival untuk hepatoblastoma ialah 35%, manakala untuk karsinoma hepatoselular hanya 13%. Hanya pesakit yang berjaya mengeluarkan tumor sepenuhnya. Pembuangan yang tidak lengkap sentiasa disertai dengan pengulangan tempatan dan berakhir dengan kematian pesakit.

Onkologi pediatrik di Israel adalah bidang perubatan yang berasingan, sentiasa membangun dan dibiayai dengan murah hati. Terima kasih kepada pengenalan kaedah dan teknologi moden ke dalam amalan, keberkesanan merawat kanser hati pada kanak-kanak telah meningkat kepada 70% atau lebih. Prinsip rawatan onkologi pediatrik yang digunakan di Pusat Perubatan Ichilov adalah sama seperti untuk orang dewasa, tetapi terutamanya kaedah hemat digunakan untuk pesakit kecil di Israel, yang bertujuan untuk penyembuhan lengkap, pemulihan cepat dan kembalinya kanak-kanak itu kepada kehidupan normal. untuk umurnya.

Punca kanser hati pada kanak-kanak

Sehingga kini, penyebab kanser hati yang boleh dipercayai pada kanak-kanak belum ditubuhkan. Diandaikan bahawa neoplasma dalam struktur hati berlaku akibat pertumbuhan yang tidak normal dan pembahagian sel embrio yang tidak matang. Proses patologi dicetuskan oleh mutasi genetik yang diwarisi daripada ibu bapa kepada anak.

Gejala kanser hati

Biasanya, sempadan bawah hati tidak melepasi tepi gerbang kosta dan tidak dapat diraba pada palpasi. Dalam kanser, hati diperbesarkan dengan ketara dalam saiz, mempunyai permukaan yang tidak rata, bergelombang, dan dalam beberapa kes neoplasma itu sendiri dapat dirasai.

Pada peringkat awal, penyakit itu berterusan tanpa manifestasi klinikal yang jelas, hanya kelemahan yang semakin meningkat membimbangkan pesakit. Kemunculan sakit perut, kehilangan selera makan, muntah, penurunan berat badan, demam berterusan menunjukkan perkembangan penyakit.

Sindrom icterik ditetapkan dalam 4-5% pesakit. Dalam 10% kes (pada kanak-kanak lelaki), akil baligh yang sangat awal diperhatikan.

Selalunya, pecah tumor berlaku dengan pendarahan dalaman yang berikutnya, disertai dengan klinik yang sesuai: anemia, pucat kulit, loya, muntah, pening, dan sakit teruk di kawasan epigastrik.

Diagnosis kanser hati pada kanak-kanak di Israel

Kanser hati sangat kerap dikesan hanya pada peringkat akhir disebabkan oleh perjalanan asimtomatik penyakit pada awalnya. Untuk mendiagnosis penyakit di Israel, ujian makmal yang kompleks dan kajian instrumental moden digunakan.

• Ujian darah am dan biokimia;
• Prosedur ultrabunyi;
• imbasan CT;
• Pengimejan resonans magnetik;
• pengimbasan radioisotop.

Kaedah ini membolehkan doktor menentukan kehadiran, peringkat, dan tahap penyakit.

Untuk membuat diagnosis yang tepat, biopsi dilakukan - pengumpulan tisu patologi untuk analisis histologi seterusnya.

Salah satu kaedah diagnostik utama di Israel adalah ujian darah untuk kandungan penanda tumor, khususnya, protein alfa. Kehadirannya dalam darah dengan pasti mengesahkan kehadiran kanser hati, kerana biasanya kanak-kanak tidak sepatutnya mempunyai protein ini.

Di samping itu, doktor Israel dengan teliti mengkaji sejarah perubatan pesakit dan sejarah keturunan.

Rawatan kanser hati pada kanak-kanak di Israel

Di Pusat Perubatan Ichilov, rawatan kanser hati pada kanak-kanak dijalankan mengikut program yang disusun secara individu. Apabila membangunkan pelan rawatan, umur dan keadaan umum pesakit, saiz, lokasi dan penyebaran kanser, kehadiran metastasis dan kemungkinan komplikasi diambil kira.

Rawatan utama ialah pembedahan membuang tumor . Seboleh-bolehnya, operasi dilakukan dengan cara invasif minimum, tetapi kadangkala campur tangan terbuka (lobectomy) diperlukan. Pembuangan pembedahan fokus kanser bersama-sama dengan sebahagian daripada hati dengan ketara meningkatkan peluang pesakit kecil untuk pulih. Pada masa yang sama (semasa operasi), tisu kanser diambil untuk analisis histologi ekspres. Dengan memberi tumpuan kepada keputusan yang diperoleh, pakar bedah-onkologi serta-merta bertindak balas dan memutuskan taktik rawatan lanjut. Semua manipulasi perubatan dilakukan di bawah kawalan ultrasound dan tomografi yang dikira.

Selalunya, untuk rawatan yang berjaya, kaedah pembedahan ditambah kemoterapi sebelum dan/atau selepas pembedahan. Farmaseutikal yang diberikan kepada kanak-kanak mempunyai kesan sampingan yang minimum, manakala ia mempunyai kesan anti-kanser yang kuat. Dos dipilih secara ketat secara individu. Semasa rawatan, ujian protein alfa dilakukan secara berkala, tahap yang memberitahu pakar tentang keberkesanan terapi. Dengan tumor yang tidak boleh beroperasi, kemoterapi jangka panjang ditunjukkan, akibatnya saiz neoplasma berkurangan beberapa kali. Selepas tamat kursus, operasi boleh dilakukan.

Rawatan alternatif untuk kanser hati pada kanak-kanak di Israel ialah ablasi frekuensi radio . Dari segi kecekapan, teknik trauma rendah ini tidak kalah dengan rawatan pembedahan dan boleh dilakukan walaupun dalam kes kanser yang muncul semula (dengan kambuh dan metastasis). Teknologi ini terdiri daripada pemusnahan neoplasma malignan dengan arus frekuensi tinggi yang memasuki kawasan yang terjejas melalui sensor khas. Tisu yang sihat di sekeliling kekal utuh. Prosedur ini tidak memerlukan rendaman pesakit kecil dalam tidur narkotik yang mendalam, oleh itu di Israel ia dianggap lebih selamat dan lebih lembut untuk badan kanak-kanak.

Juga di Israel, krioterapi, ablasi dengan etil alkohol, pendedahan kepada gelombang gelombang mikro, chemoembolization, dan lain-lain sangat berjaya digunakan dalam rawatan kanser hati pada kanak-kanak. Radioterapi dalam onkologi pediatrik sangat jarang digunakan (untuk mengelakkan kemungkinan akibat jangka panjang pada badan kanak-kanak itu).

Pakar di Israel sentiasa terlibat dalam pembangunan dan penyelidikan cara baru untuk merawat kanser hati pada kanak-kanak. Banyak kaedah moden dan agak berkesan berjaya diaplikasikan dalam amalan hari ini. Jadi, sebagai contoh, beberapa ubat (Arglabin, Nexavar) menghalang pemakanan pembentukan malignan, mengganggu aktiviti fungsi saluran bekalan darah. Akibatnya, sel-sel kanser mati dan ditolak. Kaedah rawatan dalam perubatan moden ini dipanggil terapi sasaran dan inovatif dalam rawatan kanser.

Israel ialah negara di mana semua pencapaian lanjutan onkologi pediatrik moden tertumpu, dan di mana doktor berjaya menggunakan peluang yang diberikan kepada mereka dalam amalan, membantu kanak-kanak yang sakit dari seluruh dunia pulih daripada kanser. Terima kasih kepada "kuasa besar" pakar onkologi Israel, ramai pesakit kecil telah menemui harapan untuk keselamatan dan kegembiraan umur panjang dalam kesihatan yang baik.

Kanser hati adalah penyakit yang menampakkan dirinya terlalu lewat. Tetapi sentiasa ada peluang untuk pulih. Jangan terlepas! Anda boleh mendapatkan perundingan percuma daripada pakar sekarang: untuk ini, anda perlu mengisi borang yang dilampirkan (semua medan!), Hantar permintaan ke pusat hubungan dan tunggu panggilan daripada madu. perunding. Panggilan akan pergi ke nombor telefon yang dinyatakan dalam aplikasi, jadi pastikan nombor yang dimasukkan adalah betul.

Hepatoblastoma dianggap sebagai patologi malignan bayi dan kanak-kanak kecil: penyakit ini terutamanya berkembang sebelum umur 3 tahun, separuh daripada kes berlaku pada tahun pertama kehidupan. Jenis ini menyumbang 1% daripada jumlah neoplasma pada zaman kanak-kanak.

Hepatokarsinoma adalah penyakit kanak-kanak dari semua peringkat umur. Ia menyumbang 1.5% daripada kes dan kebanyakannya ditemui pada kanak-kanak lelaki.

Sebab-sebabnya

Punca sebenar perkembangan tumor belum ditubuhkan. Adalah diandaikan bahawa faktor-faktor tertentu boleh menyumbang kepada ini:

• beban keturunan untuk neoplasma;
• mutasi gen intrauterin;
• tindakan intrauterin onkogen;
• kecacatan perkembangan.

Perkembangan hepatoblastoma pada zaman kanak-kanak boleh mencetuskan sebarang neoplasma lain (nephroblastoma, poliposis usus), hepatitis B, pencerobohan helminthic, anomali keturunan: hemihypertrophy (asimetri muka dan badan), tyrosinemia (kerosakan pada pankreas, hati, buah pinggang).

Sebab kemunculan tumor pada kanak-kanak mungkin adalah penggunaan jangka panjang oleh ibu pada masa lalu kontraseptif oral hormon, alkohol dan penyalahgunaan dadah.

simptom

Dalam tempoh awal, tumor tidak menunjukkan dirinya dalam apa cara sekalipun. Tiada gejala objektif, kanak-kanak tidak mengalami ketidakselesaan, tidak mengadu. Secara beransur-ansur menyertai kehilangan selera makan, penurunan berat badan, dispepsia, malaise.

Apabila tumor tumbuh dan memasuki peringkat progresif atau metastatik, gejala menjadi lebih lanjut:

Pada pemeriksaan, penonjolan dinding perut ditemui pada kanak-kanak; pada palpasi di hipokondrium kanan, indurasi yang menyakitkan ditentukan.

Dengan perkembangan proses tumor, jaundis bergabung, hati meningkat dan mencapai saiz yang besar, sempadannya keluar dari hipokondrium. Perkembangan asites (pengumpulan cecair dalam rongga perut) dan edema di bahagian bawah kaki adalah mungkin.

Dengan pecah tumor dan pendarahan, gejala perut akut: sakit belati di rongga perut, ketegangan pada otot perut, demam sibuk.

Jenis

Antara neoplasma onkologi pada kanak-kanak, terdapat dua jenis utama, yang akan kita bincangkan di bawah.

Hepatoblastoma

Merujuk kepada tumor malignan, kurang dibezakan daripada asal embrio. Ia berkembang daripada struktur sel stem walaupun dalam tempoh pranatal dan didiagnosis pada bayi dan kanak-kanak di bawah umur 5 tahun, tanpa mengira jantina.

Hepatoblastoma adalah pembentukan lobular, nodular dengan kawasan nekrosis dan pendarahan, tanpa kapsulnya sendiri, mampu penyusupan (percambahan) ke dalam tisu hati.

Mengikut struktur histologi, kanser hati pada kanak-kanak adalah sel hati embrio dengan hepatosit yang tidak matang yang tidak mampu berfungsi normal organ tersebut.

Metastasis melalui laluan hematogen ke tulang, paru-paru, tisu otak dan ke dalam rongga perut.

Tumor jenis ini juga dikenali sebagai hepatokarsinoma atau karsinoma hepatoselular.

Ia mempunyai tiga ciri:

• kadar pencerobohan dan metastasis yang tinggi;
• multicentricity (bukan satu, tetapi beberapa formasi nodular tumbuh menjadi organ jiran);
• polimorfisme (menggabungkan zon blastematous dan carcinomatous).

Menurut struktur histologi, hepacancinoma ialah hepatosit yang besar, dengan pengumpulan nukleus yang besar dan bulat serta mitokondria yang diperbesarkan. Menurut ciri makroskopik, hepatoblastoma dan hepatoma tidak berbeza: saiz besar, tiada persempadanan yang jelas dari tisu yang sihat, dengan tanda-tanda perubahan nekrotik.

peringkat

Proses malignan dalam sel hati dikelaskan mengikut sistem "pementasan TNM", yang dibangunkan dan diperkenalkan oleh Persatuan Penyelidikan Kanser. Sebagai tambahan kepada tahap kanser (I, II, III, IV), sistem ini juga menerangkan bilangan dan diameter neoplasma (T), merebak ke organ terdekat dan nodus limfa (N), tahap metastasis ke organ berdekatan M.

Pertama

Pada peringkat awal perkembangan, fokus onkologi adalah kecil, pertumbuhannya terhad kepada satu lobus hepatik atau menjejaskan tidak lebih daripada 25% organ, dan tidak meluas ke saluran darah berdekatan. Kerja hati dan saluran hempedu tidak terganggu.

Tiada gejala pada peringkat ini. Sebagai tambahan kepada sedikit kelemahan, keletihan, sedikit sakit di kawasan hati kanak-kanak, tidak ada yang mengganggu. Pada peringkat ini, tumor boleh dikesan secara kebetulan, semasa peperiksaan untuk patologi lain.

Sekiranya tumor didiagnosis pada peringkat ini, rawatan dijalankan dengan betul dan tepat pada masanya, prognosis untuk pemulihan lengkap adalah kira-kira 90%.

Penamaan pementasan TNM: T1 N0 M0.

Kedua

Pada peringkat ini, tumpuan onkologi melepasi lobus hepatik bersebelahan, metastasis terbentuk di kawasan yang terjejas. Saiz fokus boleh mencapai 5 cm. Ia boleh sama ada tumor tunggal atau berbilang. Proses patologi termasuk saluran darah. Tumpuan terletak hanya di dalam organ, nodus limfa tidak terjejas.

Pada peringkat kedua, gejala ciri muncul pada kanak-kanak:

• kekurangan selera makan yang berterusan;
• sakit di perut selepas bersenam dan selepas makan;
• dispepsia dalam bentuk loya dan muntah yang kerap;
• sujud;
• pengurangan berat.

Pada palpasi, boleh didapati bahawa hati diperbesar, dipadatkan dan sempadannya menonjol di bawah gerbang kosta.

Penamaan pementasan TNM: T2 N0 M0.

Ketiga

Pada peringkat ketiga, tumor menghampiri ligamen falciform, yang terletak pada permukaan cembung hati dan bersempadan dengan diafragma. Pintu organ dipengaruhi oleh metastasis tunggal.

Tahap ketiga kanser berperingkat pada subdegree:

1. III A: T3a N0 M0 - satu atau lebih fokus, diameter tidak melebihi 50 mm dengan percambahan dalam darah dan saluran limfa.
2. III B: T3b N0 M0 - tumpuan disebarkan ke organ lain atau terdapat percambahan dalam sistem venanya.
3. III C:T3 N0 M0 - proses malignan meliputi organ berdekatan, saluran limfa dan nod.

Gejala peringkat ketiga diucapkan. Sebagai tambahan kepada keletihan umum, kebimbangan demam yang berterusan, terdapat tanda-tanda kegagalan hati akut dengan jaundis, bengkak bahagian bawah batang dan kaki, dan urat labah-labah pada kulit.

Keempat

Pada tempoh ini, semua organ, sistem limfa dan peredaran darah terlibat dalam proses onkologi. Kanser hati pada kanak-kanak darjah IV merebak dengan cepat dan tidak terkawal.

simptom:

• tahap keletihan yang melampau;
• perut buncit;
• kulit berwarna kuning bumi, kering, tidak anjal;
• bengkak yang melampau dan teruk pada bahagian bawah badan;
• Sakit akut di perut atau tanpa penyetempatan yang jelas.

Keberkesanan dan dinamik positif terapi pada peringkat penyakit ini hampir mustahil.

Penetapan pementasan TNM: T (AB) N 1M1.

Diagnostik

Jika hepatoblastoma dan hepatokarsinoma disyaki, ujian darah dan air kencing klinikal am ditunjukkan dengan kajian mandatori tahap urobilin, bilirubin dan fetoprotein.

Prosedur diagnostik lanjut ditetapkan:

1. Untuk mendapatkan imej fokus yang tepat, struktur dan saiznya, untuk menilai keadaan tisu dan saluran darah di sekelilingnya, kajian echographic, resonans magnetik nuklear ditetapkan.
2. Sepotong kajian tomografi yang dikira. Prosedur ini memberikan gambaran terperinci tentang kawasan patologi dan mengeluarkannya dari sudut yang berbeza.
3. Biopsi. Serpihan kecil organ diambil untuk pemeriksaan histologi lanjut di bawah mikroskop.

Jika keseluruhan kompleks prosedur dan kajian diagnostik telah dijalankan, kebarangkalian untuk membuat diagnosis yang betul adalah 100%.

Rawatan

Tanpa terapi kompleks yang mencukupi dan tepat pada masanya, kanak-kanak dengan hepatoblastoma dan hepatoma malignan berisiko mati.

Satu-satunya vektor terapi yang betul dan berkesan ialah pembuangan pembedahan (reseksi) atau hepatektomi separa.

Mengikut petunjuk, kursus kemoterapi mungkin ditetapkan sebelum operasi untuk menghentikan dan mengurangkan saiz tumor.

Campur tangan pembedahan dilakukan secara meluas, dengan penyingkiran total lobus, pengikatan saluran darah, saluran hempedu, dengan mengambil kira kemungkinan anomali arteri dan urat. Pembuangan pembedahan radikal tumor dan kursus kemoterapi seterusnya yang dipilih dengan secukupnya memberikan tahap kelangsungan hidup pesakit kecil yang tinggi. Kes lanjutan, tidak boleh beroperasi dalam onkologi dirawat secara simptomatik dan dengan kursus kemoterapi.

Rawatan perubatan

Ubat hanya digunakan untuk rawatan simptomatik dan sokongan. Senarai ubat termasuk agen detoksifikasi, analgesik bukan narkotik dan narkotik, ubat untuk meningkatkan tahap hemoglobin, hepatoprotectors.

Terhadap latar belakang penyakit yang mendasari, kanak-kanak itu terdedah kepada jangkitan, jadi dia diberi ubat imunostimulasi, kompleks vitamin.

Sekiranya tumor didiagnosis pada peringkat lewat dan dianggap tidak boleh beroperasi, ubat antibakteria yang panjang ditetapkan dalam kombinasi dengan sitostatik.

Kemoterapi

Kebanyakan kanak-kanak malignan sensitif terhadap tindakan sitostatik generasi terkini, dan ini memberikan peluang yang baik untuk terus hidup. Kemoterapi ditetapkan sebelum dan selepas operasi. Matlamat rawatan ini adalah untuk mengurangkan jumlah pembedahan dan memusnahkan sel tumor yang tinggal di hati.

Kursus rawatan adalah monoterapi atau gabungan dengan penggunaan ubat-ubatan kumpulan anthracycline, antimetabolit, agen antitumor antibiotik, taxanes, agen alkylating.

Kemoterapi ditunjukkan untuk semua pesakit yang nodus limfanya terjejas. Jenis neoplasma dan saiznya tidak penting.

Ramalan

Walau apa pun jenis tumor dan puncanya, penyingkiran radikal memberikan pemulihan dalam 60% kes. Pembedahan dan kursus kemoterapi pada peringkat keempat memberikan prognosis untuk kelangsungan hidup dalam hanya 20% kes. Dalam erti kata lain, kebarangkalian hasil yang berjaya sebahagian besarnya bergantung bukan sahaja pada ketepatan kursus rawatan, tetapi juga pada diagnosis tepat pada masanya pembentukan tumor.

Selalunya, tumor ini adalah asimtomatik dan mungkin dikesan secara kebetulan semasa ultrasound. Walau bagaimanapun, hemangioendothelioma bayi boleh menyebabkan gejala yang teruk seperti pembesaran perut, hepatomegali, shunting arteriovenous yang teruk dan kegagalan jantung, anemia hemodinamik, trombositopenia dan koagulopati teruk (sindrom Casabach-Merritt), pecah tumor dengan pendarahan intra-perut dan gangguan pernafasan. Jarang sekali, halangan bilier dengan jaundis berlaku. Secara histologi, tumor ini dibina daripada helai hepatosit normal, walaupun tidak matang, dipisahkan oleh ruang vaskular yang dibarisi oleh satu lapisan endothelium tinggi. Saiz ruang vaskular ini menentukan sama ada tumor dikelaskan sebagai hemangioendothelioma atau hemangioma cavernous. Peningkatan aktiviti mitosis dalam tumor ini, sebagai peraturan, tidak diperhatikan. Hemangioendothelioma mungkin mempunyai corak histologi alternatif: lebih banyak sel endothelial pleomorfik membentuk struktur papilari di tempat. Tumor sedemikian cenderung berubah menjadi angiosarcoma malignan. Tumor hati neonatal vaskular sering mengalami regresi spontan.

Hamartoma mesenchymal adalah tumor jinak hati yang berasal dari mesenchymal, yang berlaku pada janin dan bayi baru lahir. Dalam kesusasteraan dunia, masih tiada konsensus mengenai sifat hamartoma mesenchymal: adakah ia tumor atau kecacatan. Secara mikroskopik, tumor adalah sista multicavitary yang dilapisi oleh endothelium atau epitelium saluran hempedu, dikelilingi oleh tisu berserabut atau myxoid yang mengandungi saluran hempedu dan pelbagai saluran, khususnya cawangan vena portal. Selalunya terdapat kapsul berserabut nipis, tetapi mungkin juga terdapat sambungan ke parenkim hepatik mampat atau sklerotik bersebelahan. Hamartoma mesenchymal berkelakuan seperti tumor jinak dan jarang berulang selepas reseksi, mungkin secara spontan mundur atau berubah menjadi sarkoma yang tidak dibezakan.

Hepatoblastoma adalah tumor hati yang paling biasa pada peringkat awal kanak-kanak, tetapi tumor neonatal menyumbang kurang daripada 10%. Hepatoblastoma adalah tumor malignan hati. Secara histologi, tumor diwakili oleh tisu hepatik epitelium malignan dengan tahap pembezaan yang berbeza-beza, selalunya dengan komponen embrio atau janin. Kadangkala tumor mengandungi tisu mesenchymal malignan dengan kawasan fibrosis yang belum matang, sel gelendong, osteoid seperti tulang rawan.

Tumor sedemikian dipanggil hepatoblastoma bercampur. Kejadian hepatoblastoma dikaitkan dengan anomali genetik dan kecacatan, iaitu sindrom Wiedemann-Beckwith, trisomi 18, fetopati alkohol, dan poliposis adenomatous keluarga. Pada bayi baru lahir, berbanding dengan kumpulan umur yang lebih tua, komponen janin yang agak berbeza berlaku dalam tumor. Hepatoblastoma neonatal dicirikan oleh metastasis sistemik yang lebih awal, dan disebabkan oleh peredaran janin, tumor jarang bermetastasis ke paru-paru. Dalam rahim, hepatoblastoma boleh menyebabkan polyhydroamnion dan kelahiran mati. Pecah tumor semasa bersalin adalah mungkin, yang akan membawa kepada pendarahan besar-besaran. Hepatoblastoma neonatal tidak menghasilkan sejumlah besar α-fetoprotein, tidak seperti hepatoblastoma pada kanak-kanak yang lebih tua.

Kanser hati pada kanak-kanak adalah penyakit di mana sel-sel malignan (kanser) terbentuk di dalam tisu hati.

Hati adalah salah satu organ terbesar dalam badan kita. Ia terdiri daripada empat cuping, dan terletak di bahagian atas kanan rongga perut di bawah tulang rusuk. Hati melakukan banyak fungsi penting, ini termasuk:

Pembersihan darah daripada bahan berbahaya dengan perkumuhan seterusnya dengan najis atau air kencing.

Pengeluaran hempedu untuk pencernaan lemak.

Pengumpulan glikogen (gula), yang digunakan oleh badan untuk tenaga.

Terdapat dua jenis utama kanser hati pada kanak-kanak:

Hepatoblastoma: Ini adalah sejenis kanser hati yang biasanya tidak merebak ke organ lain. Penyakit ini biasanya menyerang kanak-kanak di bawah umur 3 tahun.

Hepatoma malignan: Ini adalah sejenis kanser hati yang sering merebak ke organ lain. Penyakit ini memberi kesan kepada kanak-kanak dari semua peringkat umur.

Artikel ini membincangkan rawatan kanser hati primer (bermula di hati). Rawatan kanser hati metastatik yang berasal dari tempat lain dan telah merebak ke hati tidak dipertimbangkan. Kanser hati primer berlaku pada orang dewasa dan kanak-kanak. Walau bagaimanapun, rawatan kanak-kanak berbeza dengan orang dewasa.

Penyakit dan gangguan tertentu meningkatkan risiko mendapat kanser hati pada kanak-kanak.

Apa yang meningkatkan peluang untuk membangunkan penyakit dipanggil faktor risiko. Mempunyai faktor risiko tidak bermakna anda akan mendapat kanser, tetapi tidak mempunyai faktor risiko tidak bermakna anda tidak akan mendapat kanser. Orang yang percaya mereka berisiko mendapat penyakit harus berbincang dengan doktor mereka. Faktor risiko untuk hepatoblastoma termasuk:

Poliposis adenomatous keluarga (FAP).

Sindrom visceromegali, omphalocele dan macroglossia.

Berat lahir sangat rendah.

Faktor risiko untuk hepatoma malignan termasuk:

Kepunyaan jantina lelaki.

Hepatitis B atau C. Risiko paling besar ialah apabila virus itu dihantar dari ibu kepada anak semasa lahir.

Kerosakan hati akibat penyakit tertentu, seperti sirosis hempedu atau tyrosinosis.

Tanda-tanda kanser hati yang mungkin berlaku pada kanak-kanak termasuk bengkak atau sakit di perut.

Lebih kerap, gejala muncul selepas tumor meningkat dalam saiz. Gejala yang sama boleh disebabkan oleh penyakit lain. Anda harus berjumpa doktor jika gejala berikut diperhatikan:

Bengkak tidak menyakitkan di perut.

Bengkak atau sakit di bahagian perut.

Berat badan turun tanpa sebab yang jelas.

Hilang selera makan.

Akil baligh awal pada kanak-kanak lelaki.

Pening dan muntah.

Untuk mengesan dan mendiagnosis kanser hati pada kanak-kanak, ujian hati dan darah dilakukan.

Peperiksaan dan prosedur berikut digunakan:

Semakan dan pengambilan sejarah. Pemeriksaan dilakukan untuk menentukan keadaan umum kesihatan, termasuk memeriksa tanda-tanda penyakit, seperti bengkak atau tanda-tanda lain yang kelihatan luar biasa. Pesakit ditanya tentang gaya hidup, penyakit lampau dan rawatan mereka.

Ujian darah untuk penanda tumor. Prosedur ini terdiri daripada pemeriksaan sampel darah untuk menentukan jumlah bahan tertentu yang dilepaskan ke dalam darah oleh organ, tisu dan sel kanser badan. Jika paras bahan tertentu yang tinggi dikesan dalam darah, ini disebabkan oleh kehadiran jenis kanser tertentu. Bahan-bahan ini dipanggil penanda tumor. Kanak-kanak yang menghidap kanser hati mungkin mempunyai jumlah protein yang tinggi yang dikenali sebagai alpha-fetoprotein (AFP) atau hormon yang dikenali sebagai subunit beta genadotropin korionik manusia (beta-hCG) dalam darah mereka. Kanser lain dan beberapa penyakit bukan kanser, termasuk sirosis dan hepatitis, juga boleh menyebabkan peningkatan tahap AFP.

Ujian darah klinikal. Semasa prosedur ini, sampel darah diperiksa untuk:

Bilangan sel darah merah, sel darah putih dan platelet.

Bahagian jumlah isipadu darah yang terdiri daripada sel darah merah.

ujian hati. Prosedur ini terdiri daripada pemeriksaan sampel darah untuk menentukan jumlah bahan tertentu yang dirembeskan oleh hati ke dalam darah. Melebihi norma boleh menjadi tanda kanser hati.

Prosedur ultrabunyi. Semasa prosedur ini, gelombang bunyi frekuensi tinggi (ultrasound) melantun dari tisu dan organ dalaman, menghasilkan gema. Gema menghasilkan imej tisu yang dipanggil sonogram. Imej ini boleh dicetak supaya anda boleh mengkajinya kemudian.

Potongan CT: Prosedur ini menghasilkan satu siri imej terperinci kawasan dalam badan yang diambil dari sudut yang berbeza. Imej diambil oleh komputer yang disambungkan ke mesin x-ray. Kadangkala pesakit disuntik ke dalam urat atau dibenarkan menelan pewarna supaya organ dan tisu dapat dilihat dengan lebih jelas. Prosedur ini juga dipanggil tomografi berkomputer, tomografi berkomputer, atau tomografi berkomputer paksi. Untuk kanser hati pada kanak-kanak, imbasan CT dada dan perut biasanya dilakukan.

Pengimejan resonans magnetik (MRI). Prosedur ini adalah berdasarkan penggunaan medan magnet, gelombang radio dan komputer untuk mendapatkan satu siri imej terperinci organ dalaman. Prosedur ini juga dipanggil pengimejan resonans magnetik nuklear (MRI).

Biopsi. Ini adalah koleksi sel dan tisu yang diperiksa di bawah mikroskop untuk tanda-tanda kanser. Sampel tisu diperoleh semasa pembedahan untuk membuang atau memeriksa tumor. Pakar patologi memeriksa sampel tisu di bawah mikroskop untuk menentukan jenis kanser hati.

Prognosis (peluang untuk pemulihan) dan pilihan kaedah rawatan bergantung kepada faktor berikut:

Peringkat kanser (saiz tumor, sama ada hati terjejas sebahagian atau sepenuhnya, sama ada kanser telah merebak ke organ lain, seperti paru-paru).

Adakah mungkin untuk membuang sepenuhnya tumor kanser dengan pembedahan.

Sejenis kanser hati (hepatoblastoma atau hepatoma malignan).

Adakah kanser didiagnosis buat kali pertama atau adakah penyakit itu berulang.

Prognosis juga mungkin bergantung pada:

Ciri-ciri sel kanser (bagaimana ia kelihatan di bawah mikroskop).

Adakah tahap AFP dalam darah berkurangan selepas permulaan kemoterapi.

Kanser hati pada kanak-kanak boleh disembuhkan jika tumor kecil dan boleh dikeluarkan sepenuhnya dengan pembedahan. Pembuangan lengkap tumor lebih kerap mungkin dalam kes hepatoblastoma daripada dalam kes hepatoma malignan.