Sindrom DIC: rawatan dan diagnosis. Punca kejadian dan bahaya yang ditimbulkan oleh sindrom DIC sindrom DIC dalam hematologi pada kanak-kanak

- Ini adalah gangguan proses hemostasis, yang menyumbang kepada pembentukan bekuan darah, serta perkembangan pelbagai gangguan hemoragik dan peredaran mikro. Nama penuh penyakit ini disebarkan pembekuan intravaskular, anda juga boleh mencari sebutan sindrom seperti sindrom thrombohemorrhagic.

DIC dicirikan oleh diatesis hemoragik dengan peningkatan pembekuan darah di dalam saluran, yang membawa kepada pembentukan bekuan darah yang menghentikannya. Ini, seterusnya, memerlukan perkembangan perubahan patologi dalam organ-organ yang bersifat dystrophic-necrotic dan hypoxic.

DIC-sindrom menimbulkan ancaman kepada kehidupan pesakit, kerana terdapat risiko pendarahan. Mereka besar dan sukar untuk dihentikan. Juga, organ dalaman mungkin terlibat dalam proses patologi, fungsinya akan terganggu sepenuhnya. Buah pinggang, hati, limpa, paru-paru dan kelenjar adrenal terutamanya berisiko.

Sindrom ini boleh berlaku dengan pelbagai patologi, tetapi ia sentiasa membawa kepada penebalan darah, gangguan peredarannya melalui kapilari, dan proses ini tidak serasi dengan fungsi normal tubuh manusia.

DIC boleh membawa kepada kematian sepantas kilat pesakit dan bentuk gangguan maut terpendam yang berlarutan.

Statistik sindrom DIC tidak boleh dikira, kerana sindrom berlaku dengan frekuensi yang berbeza dalam penyakit yang berbeza. Sesetengah patologi sentiasa disertai oleh DIC, manakala dalam penyakit lain ia agak kurang biasa. Sindrom ini boleh dianggap sebagai tindak balas pelindung badan yang tidak normal, yang dikeluarkan untuk menyekat pendarahan yang berlaku apabila salur darah rosak. Oleh itu, badan berusaha untuk melindungi dirinya daripada tisu yang terjejas. Sindrom trombohemorrhagic sering dijumpai dalam amalan doktor pelbagai kepakaran. Pakar sakit puan, pakar bedah, resuscitator, traumatologist, hematologi, dll sudah biasa dengannya.

Punca DIC

Penyebab DIC adalah pelbagai penyakit yang disertai dengan kerosakan pada tisu, saluran darah dan sel darah. Dalam kes ini, hemostasis gagal dalam badan dengan peningkatan pembekuan darah.

Proses patologi berikut boleh membawa kepada perkembangan sindrom thrombohemorrhagic:

Keadaan septik yang merupakan komplikasi jangkitan virus atau bakteria. Kejutan septik sentiasa mencetuskan perkembangan sindrom ini.

jangkitan umum. Dalam kes ini, selalunya sindrom berlaku pada bayi baru lahir.

Patologi obstetrik - preeklampsia teruk, gangguan plasenta atau plasenta previa, kematian janin di dalam rahim ibu, pemisahan plasenta secara manual, pendarahan rahim, pembedahan cesarean, embolisme cecair anatomi.

Campur tangan pembedahan, disertai dengan peningkatan risiko trauma kepada pesakit. Selalunya, ini adalah operasi yang dijalankan untuk membuang neoplasma malignan, campur tangan yang dilakukan pada organ yang kebanyakannya terdiri daripada parenkim, dan operasi pada saluran darah. Jika pada masa yang sama pesakit memerlukan pemindahan darah besar-besaran, atau dia mengalami keruntuhan atau, maka risiko mengembangkan sindrom thrombohemorrhagic meningkat.

Mana-mana keadaan terminal badan manusia membawa kepada perkembangan DIC dengan tahap keterukan yang berbeza-beza.

Dengan kebarangkalian 100%, DIC akan berkembang pada orang dengan latar belakang hemolisis intravaskular. Pemusnahan sel darah paling kerap berlaku apabila seseorang ditransfusikan dengan darah jenis yang berbeza (transfusi tidak serasi).

Faktor risiko untuk perkembangan DIC adalah prosedur pembedahan seperti pemindahan organ, implantasi injap prostetik jantung atau saluran darah, keperluan untuk permulaan tiruan peredaran darah.

Mengambil ubat-ubatan tertentu meningkatkan risiko mengembangkan sindrom. Ini adalah diuretik, kontraseptif oral, ubat dari kumpulan perencat fibrinolisis dan Ristomycin (ubat antibakteria).

Angioma gergasi dengan pelbagai rupa mereka.

Gigitan ular berbisa dan keracunan akut lain pada tubuh manusia mampu mencetuskan perkembangan DIC.

Dalam sesetengah kes, tindak balas alahan menjadi punca perkembangan keadaan berbahaya.

Penyakit imun seperti:, glomerulonephritis, dll.

Patologi vaskular, termasuk kecacatan jantung kongenital, infarksi miokardium, kegagalan jantung, dll.

Walau bagaimanapun, punca utama perkembangan DIC adalah sepsis (virologi dan bakteriologi) dan kejutan sebarang etiologi. Patologi ini menyumbang sehingga 40% daripada kes semua sindrom DIC yang berdaftar. Jika kita bercakap tentang kanak-kanak yang baru lahir, maka angka ini meningkat kepada 70%. Tetapi bukannya istilah DIC, doktor menggunakan sebutan "purpura malignan bayi yang baru lahir."

Dengan DIC, terdapat kegagalan kompleks tindak balas badan yang dicetuskan untuk mengelakkan pendarahan. Proses ini dipanggil hemostasis. Pada masa yang sama, fungsi yang bertanggungjawab untuk pembekuan darah dirangsang secara berlebihan, dan sistem antikoagulan (antikoagulan) dan fibrinolitik yang mengimbanginya, sebaliknya, cepat habis.

Enzim yang dihasilkan oleh bakteria yang telah memasuki badan, toksin, kompleks imun, cecair amniotik, fosfolipid, efusi jantung yang rendah ke dalam aliran darah, asidosis dan faktor patogenik lain untuk badan boleh menjejaskan manifestasi DIC. Pada masa yang sama, mereka akan beredar sama ada dalam aliran darah atau bertindak pada endothelium vaskular melalui mediator.

DIC sentiasa berkembang mengikut corak tertentu dan melalui beberapa peringkat berturut-turut:

Pada peringkat pertama proses pembekuan darah yang berlebihan dilancarkan, serta pengagregatan sel di dalam kapal. Lebihan jumlah tromboplastin, atau bahan dengan kesan yang sama, dilepaskan ke dalam darah. Ini memulakan proses lipatan. Masa peringkat awal boleh berbeza-beza dan mengambil masa dari satu minit hingga beberapa jam jika sindrom berkembang secara akut. Dari beberapa hari hingga beberapa bulan, proses patologi akan diteruskan jika sindrom mempunyai bentuk kronik.

Peringkat kedua dicirikan oleh permulaan proses koagulopati penggunaan. Pada masa yang sama, kekurangan fibrogen, platelet dan faktor plasma lain yang bertanggungjawab untuk proses pembekuan darah meningkat di dalam badan.

Peringkat ketiga adalah kritikal. Pada masa ini, fibrinolisis sekunder berlaku, pembekuan darah mencapai maksimum, sehingga berhenti sepenuhnya proses ini. Dalam kes ini, hemostasis sebahagian besarnya tidak seimbang.

peringkat pemulihan dicirikan oleh normalisasi hemostasis. Perubahan dystrophic-nekrotik sisa diperhatikan pada organ dan tisu. Satu lagi kemuncak DIC boleh menjadi kegagalan akut satu atau organ lain.

Perkembangan penuh DIC (keparahan dan mekanisme perkembangannya) bergantung pada tahap gangguan peredaran mikro darah dan pada tahap kerosakan pada organ atau sistem mereka.

Gejala DIC

Gejala DIC akan ditentukan oleh manifestasi klinikal gangguan yang menimbulkan perkembangannya. Mereka juga bergantung pada seberapa cepat proses patologi berkembang, keadaan mekanisme yang bertanggungjawab untuk pampasan hemostasis, dan tahap DIC pesakit berada.

Gejala DIC akut.

Dalam bentuk akut DIC, proses patologi cepat merebak ke seluruh badan. Selalunya ini berlaku dalam masa beberapa jam.

Seseorang berada dalam keadaan terkejut, tekanan darahnya turun ke sempadan 100/60 dan ke bawah.

Pesakit kehilangan kesedaran, gejala kegagalan pernafasan akut dan edema pulmonari diperhatikan.

Pendarahan bertambah kuat, pendarahan yang banyak dan besar berkembang. Proses ini melibatkan sistem dan organ tubuh manusia seperti: rahim, paru-paru, organ saluran gastrousus. Pembangunan adalah mungkin.

Terhadap latar belakang DIC akut, terdapat pemusnahan tisu pankreas yang merosakkan dengan perkembangan ketidakcukupan fungsi organ. Mungkin kesertaan gastroenteritis yang bersifat erosif-ulseratif.

Dalam miokardium, terdapat fokus distrofi iskemia.

Dengan embolisme cecair amniotik, DIC berkembang pada kelajuan kilat. Dalam beberapa minit, patologi akan melalui ketiga-tiga peringkat, menjadikan keadaan wanita yang bersalin dan janin kritikal. Pesakit mengalami kejutan hemoragik dan kardiopulmonari, yang sukar dihentikan. Dalam hal ini, prognosis untuk kehidupan adalah tidak menguntungkan dan kematian berlaku dalam 80% kes.

Gejala DIC subakut

Kursus sindrom dalam kes ini adalah lebih baik.

Hemosindrom dinyatakan dalam kejadian ruam jenis hemoragik.

Lebam dan hematoma besar mungkin muncul pada kulit.

Kawasan yang cedera, tapak suntikan dicirikan oleh peningkatan pendarahan.

Membran mukus juga terdedah kepada pendarahan. Kekotoran darah mungkin terdapat dalam peluh dan air mata.

Kulit dicirikan oleh pucat yang berlebihan, sehingga marbling. Apabila disentuh, kulit terasa sejuk luar biasa.

Organ dalaman membengkak, diisi dengan darah, kawasan nekrotik, pendarahan muncul pada mereka. Organ-organ saluran gastrousus, hati dan buah pinggang, serta kelenjar adrenal dan paru-paru tertakluk kepada perubahan patologi.

Bagi bentuk kronik DIC, ia bukan sahaja lebih biasa daripada yang lain, tetapi dalam kebanyakan kes ia tersembunyi. Pesakit, kerana ketiadaan gejala, mungkin tidak menyedari perkembangan patologi dalam sistem hemostasis. Walau bagaimanapun, apabila penyakit yang menyebabkan DIC berkembang, gejalanya akan menjadi lebih ketara.

Gejala lain

Gejala lain yang mungkin menunjukkan perkembangan DIC kronik termasuk:

Kemerosotan dan pemanjangan proses penjanaan semula mana-mana luka.

Pertumbuhan sindrom asthenik dengan kompleks gejala yang sepadan.

Penyertaan jangkitan purulen sekunder.

Pembentukan parut pada kulit di tempat-tempat di mana terdapat kecederaan.

Komplikasi DIC, sebagai peraturan, sangat teruk dan mengancam bukan sahaja kesihatan, tetapi juga kehidupan pesakit.

Lebih kerap daripada tidak, keadaan berikut berkembang:

Kejutan hemokoagulasi. Organ dan tisu mula mengalami kekurangan oksigen, kerana peredaran mikro darah terganggu dalam saluran kecil yang bertanggungjawab untuk pemakanan mereka. Di samping itu, jumlah toksin dalam darah itu sendiri meningkat. Akibatnya, tekanan pesakit menurun secara mendadak, kedua-dua arteri dan vena, kegagalan organ, kejutan, dll.

Kegagalan pernafasan akut. Ia adalah keadaan sempadan yang menimbulkan ancaman langsung kepada kehidupan pesakit. Apabila hipoksia meningkat, kehilangan kesedaran berlaku, koma hipoksik berkembang dan mula berlaku.

Kegagalan buah pinggang akut adalah satu lagi komplikasi DIC yang paling biasa. Pesakit berhenti membuang air kecil, sehingga ketiadaan pengeluaran air kencing sepenuhnya. Imbangan garam air terganggu, tahap urea, nitrogen, kreatinin meningkat dalam darah. Keadaan ini berpotensi boleh diterbalikkan.

Nekrosis hati.

Dari saluran penghadaman: ulser perut, infarksi usus, pancronecrosis.

Dari sisi sistem kardiovaskular -.

Di bahagian sistem hematopoietik - anemia hemoragik dalam bentuk akut.

Diagnosis DIC

Diagnosis DIC dibina berdasarkan pemeriksaan pesakit, mengambil anamnesis dan menjalankan ujian makmal.

Pesakit dikehendaki mengambil ujian berikut:

calitan darah;

Darah untuk koagulogram, sebagai kaedah utama untuk mendiagnosis hemostasis (platelet, fibrogen dan penunjuk penting lain dikira);

ELISA (penentuan PDF, RFMK, D-dimer sebagai penanda utama pembekuan darah di dalam saluran):

Darah untuk ujian parakoagulasi (benarkan untuk mengesahkan atau menafikan diagnosis).

Doktor mengetahui punca yang membawa kepada perkembangan DIC, menentukan peringkat dan sifatnya.

Sekiranya perjalanan sindrom itu tersembunyi, maka hiperkoagulasi boleh ditentukan semata-mata mengikut ujian makmal. Dalam kes ini, eritrosit berserpihan akan hadir dalam smear darah, masa thrombosed dan APTT akan meningkat, dan kepekatan PDF akan meningkat. Ujian darah akan menunjukkan kekurangan fibrinogen dan platelet di dalamnya.

Sekiranya sindrom itu disahkan, maka organ yang paling terdedah diperiksa tanpa gagal: buah pinggang, hati, jantung, otak, paru-paru, kelenjar adrenal.

Rawatan DIC adalah proses yang agak rumit; pemulihan pesakit tidak berlaku dalam setiap kes. Sekiranya bentuk sindrom akut didiagnosis, maka kematian berlaku dalam 30% kes, yang merupakan kadar yang agak tinggi. Walau bagaimanapun, tidak selalu mungkin untuk menentukan dengan tepat sebab mengapa pesakit meninggal dunia. Sama ada DIC menjadi keadaan kritikal, atau pesakit meninggal dunia akibat kesan negatif penyakit yang mendasari.

Doktor yang memerhati DIC, pertama sekali, berusaha untuk menghapuskan atau meminimumkan faktor yang membawa kepada perkembangan sindrom dan merangsang perkembangannya. Adalah penting untuk menghapuskan keadaan purulen-septik, yang paling sering menimbulkan pelanggaran hemostasis. Pada masa yang sama, tidak masuk akal untuk menunggu hasil kajian bakteriologi, terapi dijalankan mengikut tanda-tanda klinikal penyakit.

Terapi antibakteria terhadap latar belakang DIC ditunjukkan dalam kes berikut:

Pengguguran ditangguhkan;

Pelepasan pramatang cecair amniotik, terutamanya apabila ia tidak telus dan mengandungi kekeruhan;

Peningkatan suhu badan;

Gejala yang menunjukkan keradangan paru-paru, saluran kencing, organ perut;

Tanda-tanda meningitis.

Untuk rawatan, ubat antibakteria spektrum luas digunakan, dengan kemasukan y-globulin dalam rejimen rawatan.

Untuk melegakan keadaan kejutan, suntikan larutan garam, pemindahan plasma dengan Heparin, Prednisolone (intravena), Reopoliglyukin digunakan. Sekiranya sindrom kejutan dihapuskan tepat pada masanya, adalah mungkin untuk menghentikan perkembangan DIC, atau mengurangkan manifestasinya dengan ketara.

Bagi Heparin, apabila ia diberikan, terdapat risiko pendarahan. Ia tidak mempunyai kesan positif sekiranya penggunaannya terlewat. Ia harus diberikan seawal mungkin, dengan ketat mengikut dos yang disyorkan. Sekiranya pesakit berada di peringkat ketiga perkembangan DIC, maka pengenalan Heparin adalah kontraindikasi langsung. Tanda-tanda yang menunjukkan larangan penggunaan ubat ini adalah: penurunan tekanan, pendarahan (ia mungkin tersembunyi), keruntuhan hemoragik.

Sekiranya sindrom baru mula berkembang, maka pengenalan penyekat a ditunjukkan: Dibenamine, Fentolamine, Thioproperazine, Mazheptil. Ubat-ubatan ini diberikan secara intravena dalam kepekatan yang diperlukan. Mereka menyumbang kepada normalisasi peredaran mikro dalam organ, menentang pembentukan bekuan darah di dalam kapal. Persediaan epinefrin dan noradrenalin tidak boleh digunakan, kerana ia boleh memburukkan keadaan.

Dalam pembentukan kekurangan buah pinggang dan hepatik, pada peringkat awal perkembangan DIC, ia juga mungkin menggunakan ubat seperti Trental dan Curantil. Mereka diberikan secara intravena.

Pada peringkat ketiga perkembangan DIC, pentadbiran ubat perencat protease adalah perlu. Ubat pilihan adalah Kontrykal, kaedah pentadbiran adalah intravena, dos tidak lebih daripada 100,000 IU pada satu masa. Sekiranya keperluan sedemikian timbul, infusi boleh diulang.

Kesan tempatan dikurangkan kepada rawatan hakisan pendarahan, luka dan kawasan lain dengan bantuan Androxon dalam kepekatan 6%.

Kesimpulannya, boleh diperhatikan bahawa rawatan kompleks DIC dikurangkan kepada perkara berikut:

Penghapusan punca utama yang mencetuskan perkembangan sindrom.

Menjalankan terapi antishock.

Penambahan jumlah darah dengan pemindahan plasma yang diperkaya dengan Heparin, jika tidak ada kontraindikasi untuk ini.

Penggunaan awal penyekat adrenergik, dan ubat-ubatan yang mengurangkan bilangan platelet dalam darah: Curantil, Trental, Ticlodipine.

Pengenalan Contrykal, transfusi platelet untuk menormalkan hematokrit terhadap latar belakang pendarahan teruk.

Pelantikan plasmacytapheresis, jika terdapat tanda-tanda untuk ini.

Untuk menormalkan peredaran mikro dalam organ yang terjejas, nootropik, angioprotectors dan ubat sindrom lain digunakan.

Dengan perkembangan kegagalan buah pinggang akut, hemodiafiltrasi, hemodialisis dilakukan.

Pesakit dengan DIC semestinya dimasukkan ke hospital dan berada di bawah pengawasan perubatan sepanjang masa. Mereka ditempatkan sama ada di unit rawatan rapi atau di unit rawatan rapi.

Bagi prognosis, ia sangat berubah-ubah. Pada tahap yang lebih besar, ia bergantung pada apa yang menyebabkan perkembangan DIC, pada tahap kemerosotan hemostasis, pada seberapa cepat pertolongan cemas diberikan dan seberapa memadainya.

Tidak mustahil untuk mengecualikan hasil yang mematikan, kerana ia boleh berlaku dengan latar belakang kehilangan darah yang banyak, kejutan, dan kegagalan organ.

Doktor harus memberi perhatian khusus kepada pesakit yang tergolong dalam kumpulan risiko - orang tua, wanita hamil, bayi baru lahir, orang yang mempunyai penyakit asas.

Mengenai doktor: Dari 2010 hingga 2016 doktor pengamal hospital terapeutik unit perubatan pusat No. 21, bandar Elektrostal. Sejak 2016, dia telah bekerja di pusat diagnostik No. 3.

DIC (disseminated intravascular coagulation) adalah proses patologi tidak spesifik yang dicetuskan oleh kemasukan ke dalam aliran darah faktor pengaktifan untuk pengagregatan platelet (pelekatan) dan pembekuan darah. Thrombin terbentuk dalam darah, pengaktifan dan pengurangan pesat sistem enzim plasma (fibrinolitik, kallikrein-kinin, pembekuan) berlaku. Ini menyebabkan pembentukan agregat sel darah dan microclots yang mengganggu peredaran mikro dalam organ dalaman, yang membawa kepada perkembangan:

• hipoksia;
• asidosis;
• trombohemorrhagia;
• mabuk badan dengan produk pecahan protein dan metabolit lain yang tidak teroksidasi sepenuhnya;
• distrofi dan disfungsi organ dalam;
• pendarahan berlimpah sekunder.

Sebab-sebabnya

Perkembangan DIC boleh merumitkan banyak keadaan patologi:

• semua jenis kejutan;
• patologi obstetrik (contohnya, kehamilan yang tidak berkembang atau detasmen pramatang plasenta yang terletak secara normal);
• hemolisis intravaskular akut terhadap latar belakang anemia hemolitik, keracunan dengan hemokoagulan dan racun ular;
• proses merosakkan dalam pankreas, buah pinggang atau hati;
• sindrom hemolitik-uremik;
• purpura trombositopenik;
• jangkitan purulen umum, sepsis;
• neoplasma malignan;
• luka bakar kimia atau haba yang besar;
• imunokompleks dan penyakit imun;
• tindak balas alahan yang teruk;
• campur tangan pembedahan utama;
• pendarahan berat;
• pemindahan darah besar-besaran;
• hipoksia yang berpanjangan;
• negeri terminal.

DIC adalah patologi yang sangat mengancam nyawa; perkembangannya disertai dengan kematian yang tinggi. Tanpa rawatan, hampir 100% pesakit mati.

tanda-tanda

DIC ditunjukkan oleh perkembangan pelbagai pendarahan (dari gusi, saluran gastrousus, hidung), berlakunya hematoma besar-besaran di tapak suntikan, dsb.

Sebagai tambahan kepada patologi dalam sistem pembekuan darah, perubahan dalam DIC menjejaskan hampir semua sistem organ. Secara klinikal, ini ditunjukkan oleh gejala berikut:

• kesedaran terjejas sehingga pingsan (tetapi tiada defisit neurologi tempatan);
• takikardia;
• penurunan tekanan darah;
• bunyi geseran pleura;
• muntah dengan campuran darah;
• darah merah dalam najis atau melena;
• pendarahan rahim;
• penurunan mendadak dalam jumlah air kencing yang dipisahkan;
• peningkatan azotemia;
• sianosis kulit.

Diagnostik

Ujian makmal digunakan untuk mendiagnosis DIC:

1. Pengukuran antithrombin III (normal 71-115%) - tahapnya berkurangan.
2. Ujian protamin parakoagulasi. Membolehkan anda menentukan monomer fibrin dalam plasma darah. Dengan DIC, ia menjadi positif.
3. Penentuan D-dimer pereputan fibrin, yang terbentuk akibat pendedahan kepada bekuan fibrin plasmin. Kehadiran serpihan ini menunjukkan fibrinolisis (kehadiran plasmin dan trombin). Ujian ini sangat khusus untuk mengesahkan diagnosis DIC.
4. Penentuan fibrinopeptida A. Membolehkan anda mewujudkan produk pecahan fibrinogen. Tahap peptida ini dalam DIC meningkat, yang dikaitkan dengan aktiviti trombin.

Bilangan platelet dalam darah periferal juga dikesan, koagulogram diperiksa. Kriteria utama untuk DIC:

• masa prothrombin - lebih daripada 15 saat (norma - 10-13 saat);
• fibrinogen plasma - kurang daripada 1.5 g / l (norma - 2.0-4.0 g / l);
• platelet - kurang daripada 50 x 10 9 / l (norma - 180-360 x 10 9 / l).

DIC ditunjukkan oleh perkembangan pelbagai pendarahan (dari gusi, saluran gastrousus, hidung), berlakunya hematoma besar-besaran di tapak suntikan, dll.

Rawatan

Rawatan untuk DIC termasuk:

• hemostasis tempatan;
• terapi antishock;
• penyelenggaraan fungsi penting;
• terapi heparin;
• pampasan untuk kehilangan darah dan rawatan akibatnya;
• penggunaan ubat-ubatan yang meningkatkan peredaran mikro;
• pemindahan pekat platelet dalam trombositopenia teruk.

Dalam DIC yang teruk, pentadbiran intravena antitrombin III, yang menyahaktifkan plasmin, trombin, dan enzim pembekuan lain, ditunjukkan.

Pencegahan

Pencegahan pembangunan DIC termasuk:

• melakukan campur tangan pembedahan menggunakan teknik yang paling tidak traumatik;
• rawatan tumor dan patologi lain yang tepat pada masanya yang boleh menyebabkan pembekuan intravaskular yang disebarkan;
• pencegahan luka bakar, gigitan ular, keracunan;
• terapi yang mencukupi untuk kehilangan darah melebihi 1 liter.

Akibat dan komplikasi

Komplikasi utama DIC:

• sindrom gangguan pernafasan;
• kekurangan hepatorenal akut;
• kejutan hemokoagulasi;
• pendarahan besar-besaran;
• koma anemia;
• anemia posthemorrhagic yang teruk.

DIC adalah patologi yang sangat mengancam nyawa; perkembangannya disertai dengan kematian yang tinggi. Tanpa rawatan, hampir 100% pesakit DIC mati. Rawatan intensif aktif boleh mengurangkan kadar kematian sehingga 20%.

istilah DIC menandakan proses patologi umum yang tidak spesifik, yang berdasarkan pembekuan darah meresap yang tersebar di dalam kapal dengan pembentukan banyak mikroclots dan agregat sel darah, menyekat peredaran darah dalam organ dan perkembangan perubahan distrofik yang mendalam di dalamnya.

Keadaan patologi utama di mana DIC darah berkembang:

Jangkitan - sepsis, disentri bakteria, hepatitis virus, salmonellosis, HFRS, keracunan makanan, demam tropika, dsb.

terkejut - anaphylactic, septik, traumatik, kardiogenik, hemoragik, terbakar, - dengan sindrom penghancuran yang berpanjangan dan lain-lain.

Hemolisis intravaskular akut - pemindahan darah yang tidak serasi, krisis anemia hemolitik, keracunan dengan racun hemolitik, sindrom hemolitik-uremik, dsb.

Tumor- bentuk penyebaran kanser peringkat III-IV, sindrom Trousseau, leukemia akut, krisis letupan leukemia kronik, dsb.

kecederaan- patah tulang tiub, polytrauma, melecur, radang dingin, trauma elektrik, sindrom kemalangan, dll.

Intervensi pembedahan traumatik - pembedahan abdomen dan ortopedik utama, pembedahan pada paru-paru, hati, pankreas, pembedahan untuk polytrauma, dsb.

Patologi obstetrik dan ginekologi - detasmen, pembentangan dan pecah plasenta; embolisme dengan cecair amniotik; pendarahan rahim atonik; kematian janin antenatal; rangsangan aktiviti buruh dan operasi pemusnahan buah; sepsis selepas bersalin; gelincir kistik; pengguguran jenayah; preeklampsia lewat yang teruk; eklampsia.

Penyakit imun dan imunokompleks- SLE, skleroderma sistemik, vaskulitis hemoragik, glomerulonefritis meresap akut, dsb.

Patologi kardiovaskular - infarksi miokardium makrofokal, kegagalan jantung kongestif, asma jantung, kecacatan "biru" kongenital, trombosis urat dalam bahagian bawah kaki, embolisme pulmonari, dsb.

Proses dan penyakit radang akut dan subakut-nekrotik dan merosakkanlevaniya - pankreatitis akut, lesi vaskular sistemik, penyakit paru-paru tidak spesifik, asma bronkial, penyakit hati, penyakit buah pinggang dan kegagalan buah pinggang akut, diabetes mellitus, penyakit radiasi.

Sindrom Hiperviskositi - polyglobulinemia (polyglobulia) pelbagai asal usul, paraproteinemia dan cryoglobulinemia, erythrocytosis dan erythremia.

Pemindahan organ dan tisu, prostetik injap dan vesel, prosedur extracorporeal, dsb.

Pemindahan darah secara besar-besaran dan pemasukan semula darah.

Purpura trombositopenik trombotik.

Keracunan oleh racun hemokoagulasi ular.

Bentuk perubatan iatrogenik - dos besar antibiotik, kortikosteroid, sitostatik, α-agonis, ε-ACC, penyalahgunaan antikoagulan dan fibrinolitik, kontraseptif oral, dsb.

Asas enjin pembakaran dalaman dalam semua kes adalah pengaktifan hemostasis (patologi) yang berlebihan, membawa kepada pembekuan darah secara besar-besaran, sekatan peredaran mikro dalam organ-organ penting (paru-paru, buah pinggang, hati, kelenjar adrenal, dll.) oleh jisim fibrin yang longgar dan agregat sel, dan perkembangan disfungsi pelbagai organ. DIC dicirikan oleh penggunaan faktor pembekuan dan platelet yang ketara semasa pembentukan banyak bekuan darah dan bekuan darah, pengaktifan fibrinolisis, pengumpulan dalam aliran darah produk pecahan fibrin/fibrinogen (PF/f) dan protein lain yang mempamerkan sifat antikoagulan dan mempunyai kesan merosakkan pada dinding saluran darah. Ini membawa kepada pembangunan keadaan hipokoagulasi , yang mungkin disertai oleh sindrom hemoragik yang teruk dalam bentuk pendarahan pelbagai penyetempatan.

DIC-sindrom - patogenesis. ICE - begitulah varian koagulopati, di mana terutamanyajelas terdapat ketidakseimbangan antara pembekuan, antikoagulasidan sistem fibrinolitik badan. Satu ciri "tragedi" DIC disebarkan, bertaburan, pembentukan pelbagai bekuan darah dan bekuan fibrin, sebenarnya, di mana hemostasis tidak diperlukan.

Faktor etiologi membawa kepada hiperkoagulasi, pembentukan bekuan fibrin longgar kecil atau mikrotrombi dalam hampir keseluruhan sistem peredaran mikro. Mereka segera dibubarkan oleh sistem fibrinolitik. Gumpalan darah baru dan bekuan baru terbentuk dan semua faktor utama sistem pembekuan - platelet, prothrombin, fibrinogen - berkurangan secara beransur-ansur. Hypocoagulation berkembang akibat koagulopati penggunaan. Jika integriti dinding vaskular terganggu di suatu tempat, trombus tidak boleh terbentuk. Pada masa yang sama, terdapat bahan antikoagulan yang berlebihan, yang menyebabkan pendarahan tidak dapat dihentikan sama ada. Gumpalan fibrin dan mikrotrombi yang terbentuk dalam saluran mikro menyekat aliran darah tisu, menyebabkan iskemia tisu, mengganggu fungsi organ penting seperti jantung, paru-paru, dan buah pinggang.

Mekanisme pembangunan DIC

saya fasa. Pembentukan tromboplastin aktif- fasa terpanjang hemostasis. Faktor plasma mengambil bahagian di dalamnya. (XII, XI, IX, VIII, X, IV, V) dan faktor platelet (3, 1).

II fasa. Peralihan prothrombin kepada thrombin. Berlaku di bawah tindakan tromboplastin aktif dan penyertaan ion kalsium (faktor IV).

III fasa. Pembentukan polimer fibrin. Thrombin (dengan penyertaan ion kalsium - faktor IV dan faktor platelet - 4) menukar fibrinogen menjadi monomer fibrin, yang, di bawah tindakan faktor plasma VIII dan faktor platelet 2, bertukar menjadi filamen fibrin-polimer yang tidak larut.

Perubahan dalam prokoagulan dalam sistem hemostasis, pengaktifan pautan platelet membawa kepada pengagregatan platelet dengan pembebasan bahan aktif secara biologi: kinin, prostaglandin, katekolamin dan lain-lain yang menjejaskan sistem vaskular.

Dengan aliran darah yang perlahan melalui percabangan saluran kecil, ia berstrata menjadi plasma dan sel darah merah yang mengisi kapilari yang berbeza. Kehilangan plasma, eritrosit kehilangan keupayaan mereka untuk bergerak dan terkumpul dalam bentuk perlahan-lahan beredar, dan kemudian pembentukan tidak beredar. Stasis, pengagregatan, dan kemudian lisis berlaku, dan tromboplastin darah yang dikaitkan dengan stroma eritrosit dibebaskan. Pengenalan tromboplastin ke dalam aliran darah menyebabkan proses pembekuan intravaskular. Helai fibrin yang jatuh pada masa yang sama menjerat gumpalan eritrosit, membentuk "enapcemar" - ketulan yang mengendap di dalam kapilari dan seterusnya melanggar kehomogenan struktur darah. Peranan penting dalam pembangunan fenomena "enapcemar" dimainkan oleh dua fenomena yang saling berkaitan - penurunan aliran darah dan peningkatan kelikatan darah (MA Repina, 1986). Terdapat pelanggaran bekalan darah ke tisu dan organ. Sebagai tindak balas kepada pengaktifan sistem pembekuan, mekanisme perlindungan diaktifkan - sistem fibrinolitik dan sel-sel sistem retikuloendothelial. Terhadap latar belakang pembekuan intravaskular yang disebarkan akibat peningkatan penggunaan prokoagulan dan peningkatan fibrinolisis, peningkatan pendarahan berkembang.

DIC-sindrom - klasifikasi.

Klasifikasi klinikal.

Gambar klinikal sindrom DIC terdiri daripada tanda-tanda penyakit asas yang menyebabkan pembekuan intravaskular, dan DIC itu sendiri. Mengikut kursus klinikal, ia berlaku:

tajam (sehingga sepantas kilat);

subakut;

kronik;

berulang.

Peringkat DIC:

Hiperkoagulasi dan pengagregatan platelet.

Sementara, dengan peningkatan koagulopati penggunaan, trombositopenia, anjakan pelbagai arah dalam ujian pembekuan am.

Hipokoagulasi mendalam sehingga melengkapkan ketidakstabilan darah.

Hasil yang buruk atau peringkat pemulihan.

1. tahap hiperkoagulasi- pada peringkat ini, terdapat peningkatan mendadak dalam lekatan platelet, dan sehubungan dengan ini, pengaktifan fasa pertama pembekuan, peningkatan kepekatan fibrinogen. Penunjuk ini boleh ditentukan menggunakan koagulogram, yang membolehkan anda menentukan keadaan sistem pembekuan dan antikoagulasi.

Gumpalan darah terbentuk dalam saluran periferal: platelet melekat bersama, pembentukan globul fibrin bermula, dan bekuan darah terbentuk dalam saluran kecil. Trombosis kapal kecil ini, sebagai peraturan, tidak membawa kepada nekrosis, bagaimanapun, ia menyebabkan iskemia yang ketara pada tisu pelbagai organ.

Trombosing berlaku di seluruh badan, jadi sindrom ini dipanggil disebarkan (disseminated). Tempoh hiperkoagulasi dicirikan oleh pengaktifan sistem plasma pembekuan darah, pengagregatan intravaskular platelet dan sel darah lain, gangguan peredaran mikro dalam pelbagai organ akibat sekatan katil vaskular oleh jisim fibrin dan agregat sel. Fasa hypercoagulable boleh berkembang secara beransur-ansur, dengan pengambilan prothrombinase dalam dos kecil yang perlahan. Walau bagaimanapun, aliran perlahan boleh berakhir dengan letupan dengan perkembangan pesat DIC.

Sebagai tambahan kepada pembekuan intravaskular yang disebarkan, dalam beberapa kes hanya pembekuan intravaskular terhad tempatan dan pembentukan trombus dicatatkan.

2. Koagulopati penggunaan. Hasil daripada pembekuan intravaskular yang disebarkan, sumber utama faktor-faktor sistem pembekuan darah (fibrinogen, prothrombin) meninggalkan, mereka menjadi terhad. Pengurangan faktor pembekuan darah sedemikian membawa kepada fakta bahawa pendarahan berkembang, jika ia tidak dihentikan maka dari sumber utama, dan pendarahan dari saluran lain juga mungkin, walaupun dengan kecederaan ringan.

Pembekuan intravaskular juga menyebabkan pengaktifan sistem fibrinolitik, yang membawa kepada pembubaran bekuan darah dan mewujudkan prasyarat untuk perkembangan sindrom hemorrhagic. Sememangnya, kemasukan mekanisme yang menyebabkan hipokoagulasi mempunyai urutan dan kepentingan tertentu sepanjang keseluruhan proses: keletihan mekanisme pembekuan darah - pengumpulan produk degradasi fibrin - pengaktifan sistem fibrinolitik. Berdasarkan kedudukan ini, beberapa penulis memperincikan fasa hipokoagulasi, menonjolkan beberapa peringkat di dalamnya. Jadi, M. S. Machabeli (1981) dan V. P. Balud (1979) membezakan antara fasa hipokoagulasi dan hipokoagulasi dengan fibrinolisis sekunder, A. V. Papayan (1982) - peringkat koagulopati penggunaan dan afibrinogenemia, atau fibrinolisis patologi, 3. C Barkagan) (198 C Barkagan). peringkat hypocoagulation dan deep hypocoagulation. Seperti yang telah dinyatakan, untuk tujuan praktikal, adalah mungkin untuk mengasingkan fasa umum hipokoagulasi.

Dalam coagulogram, terdapat tanda-tanda hypo- atau afibrinogenemia, tetapi kepekatan fibrinogen S meningkat lebih banyak, ia sudah berubah menjadi fibrin, yang menyumbang kepada pembentukan peptidases, mengakibatkan kekejangan vaskular, yang meningkatkan lagi iskemia pelbagai organ. Dicirikan oleh hypoprothrombinemia, bilangan platelet semakin berkurangan. Akibatnya, darah kehilangan keupayaannya untuk membeku. Pada peringkat yang sama, sistem fibrinolitik diaktifkan. Ini membawa kepada fakta bahawa bekuan darah yang terbentuk mula membubarkan, mencairkan, termasuk mencairkan bekuan yang menyumbat saluran darah.

3. Peringkat ketiga - fibrinolisis. Ia bermula sebagai tindak balas pertahanan, tetapi akibat pencairan gumpalan pembuluh darah, pendarahan meningkat, yang menjadi berlimpah.

Penunjuk coagulogram pada peringkat fibrinolisis berbeza sedikit daripada yang pada peringkat koagulopati penggunaan, oleh itu peringkat ini diiktiraf oleh manifestasi klinikal: semua tisu, seperti span, mula berdarah.

Sekiranya langkah terapeutik berkesan, maka proses ini boleh dihentikan pada mana-mana peringkat, termasuk kadang-kadang pada peringkat fibrinolisis. Kemudian berkembang - 4 fasa.

4. fasa pemulihan. Di sini, tanda-tanda kegagalan pelbagai organ mula kelihatan. Akibat iskemia yang berpanjangan, kekurangan kardiovaskular berlaku. Kemungkinan kemalangan serebrovaskular.

Permulaan peringkat ini direkodkan dalam koagulogram: penunjuk mungkin bertambah baik atau normal. Bergantung pada fasa DIC di mana rawatan dimulakan, kematian adalah kira-kira 5% pada peringkat hiperkoagulasi, 10-20% pada peringkat koagulopati penggunaan, 20-50% pada peringkat fibrinolisis, dan sehingga 90% pada peringkat peringkat pemulihan.

Pada peringkat keempat, dengan hasil yang menggalakkan, pada satu tahap atau yang lain, fungsi organ dipulihkan, yang bergantung pada tahap kerosakannya (perubahan dystrophik, sklerosis, dll.). Tahap boleh berakhir dengan pemulihan lengkap. Ia adalah mungkin untuk membangunkan komplikasi yang teruk jika tiada DIC seperti itu - buah pinggang, kegagalan hepatik, neurologi, jantung dan komplikasi lain.

V. P. Baluda (1979) mengenal pasti beberapa punca utama kematian dalam perjalanan akut DIC):

1. Kematian badan boleh berlaku serta-merta apabila saluran utama organ-organ penting tersumbat.

2. Jika badan tidak mati pada minit pertama dari penyumbatan saluran darah oleh pembekuan darah, maka kematian boleh ditentukan oleh perkembangan sindrom hemorrhagic yang teruk dalam bentuk pendarahan tempatan di tapak kerosakan vaskular (pembedahan, trauma) , atau pendarahan umum dan pendarahan ke dalam organ dalaman.

3. Dalam tempoh kemudian, kesan maut mungkin disebabkan oleh disfungsi organ individu yang teruk (buah pinggang, hati, paru-paru, limpa, miokardium, otak, kelenjar pituitari, kelenjar adrenal, saluran penghadaman).

DIC-sindrom - klinik. Perjalanan DIC boleh menjadi akut, subakut, berlarutan dan beralun. Pada masa yang sama, faktor etiologi "mereka sendiri" adalah ciri untuk pelbagai varian kursus. DIC akut berkembang dalam keadaan kejutan, bentuk sepsis yang teruk, kecederaan dan luka bakar yang besar, hemolisis intravaskular akut, gigitan beberapa spesies ular. DIC yang berlarutan diperhatikan dalam penyakit onkologi, imunokompleks dan proses myeloproliferatif, kegagalan peredaran darah pada pesakit dengan kardiomiopati, sirosis hati, hepatitis aktif yang teruk, hemodialisis kronik. Kursus beralun, berulang diperhatikan semasa proses merosakkan dalam organ yang disebabkan oleh mikroflora ganas atau pengaruh toksik.

Manifestasi hemoragik dalam DIC mempunyai ciri-ciri mereka sendiri. Boleh jadi pendarahan jenis tempatan atau pendarahan yang meluas. Dalam kes pertama, terdapat pendarahan dari luka dengan kecederaan, pendarahan rahim selepas bersalin dan selepas pengguguran, hematuria. Ini pendarahan berpanjangan dan torpid kepada terapi hemostatik rutin. Dalam kes pendarahan yang meluas, jenis pendarahan "lebam-hematoma" campuran dicatatkan dalam kombinasi dengan hidung, gastrousus, paru-paru, pendarahan rahim, pendarahan meresap darah ke dalam rongga pleura dan perut, dan perikardium.

DIC dicirikan oleh gabungan gangguan hemoragik dengan beberapa sindrom yang disebabkan oleh gangguan peredaran mikro dalam organ, degenerasi dan disfungsinya. Paru-paru "kejutan" dan kegagalan pernafasan akut, kegagalan buah pinggang akut, ensefalopati disirkulasi, kekurangan adrenal, hakisan akut dan ulser dalam perut dan usus berkembang.

Tempoh manifestasi klinikal DIC boleh mencapai 7-9 jam atau lebih. Perubahan dalam sistem hemokoagulasi, ditentukan menggunakan kaedah makmal, berterusan lebih lama daripada yang klinikal. Oleh itu, diagnosis makmal DIC adalah sangat penting: ia membolehkan anda menentukan tahap atau fasa sindrom dengan lebih tepat dan memilih rawatan yang betul.

Manifestasi klinikal DIC darah boleh menjadi pelbagai bergantung kepada penglibatan pelbagai organ dan sistem. Ya, ada tanda-tanda disfungsi:

sistem kardio-vaskular(takikardia, hipotensi, keruntuhan, kejutan);

paru-paru(sesak nafas, berdehit, edema pulmonari, kegagalan pernafasan);

otak(lesu, mengantuk, gangguan deria dan motorfungsi, strok, pingsan, koma);

buah pinggang(penurunan diuresis, proteinuria, hematuria, anuria, kegagalan buah pinggang akut);

kelenjar adrenal(kekurangan akut dengan penurunan tekanan darah dan hipoglikemia);

hati(hiperbilirubinemia, hepatosis, kegagalan hati);

saluran gastrousus(dismotiliti, hakisan dan ulser), dsb.

Secara klinikal saya fasa ICE berkembang dengan sangat berbeza: dari bentuk asimtomatik ("DIC makmal") kepada manifestasi trombosis mana-mana penyetempatan (infarksi miokardium, kemalangan serebrovaskular sementara, strok iskemia, embolisme pulmonari, trombosis saluran mesenterik, dll.). Kemungkinan takikardia, nada jantung tersekat, sesak nafas, penurunan tekanan darah, dalam kes yang teruk - perkembangan kegagalan organ berbilang.

DalamIIfasa ICE boleh diperhatikan: takikardia, sesak nafas, tekanan darah rendah, runtuh, pucat atau marbling pada kulit, penurunan diuresis akibat fungsi buah pinggang terjejas, pergerakan usus terjejas, kemurungan kesedaran, dsb. Dalam kes yang teruk, sindrom kegagalan organ berbilang (MOS) berkembang. Dalam fasa ini, trombosis dan pendarahan mana-mana penyetempatan adalah mungkin; bagaimanapun, dalam sesetengah pesakit, penyakit ini mungkin tanpa gejala ("DIC darah tanpa DIC").

IIIfasa DIC selalunya kritikal, kematian akibat DIC akut mencapai 40-50%. Sindrom hemoragik yang jelas dengan jenis pendarahan campuran adalah ciri: hidung, gusi, rahim, gastrousus dan pendarahan hemoroid, pendarahan di sklera dan di tempat suntikan, banyak petekie dan "lebam" pada kulit, pendarahan dari luka pembedahan, mikro- dan makrohematuria, hemoptisis, dsb. Fenomena kekurangan kardiovaskular, pernafasan, buah pinggang, hepatik dinyatakan; selalunya terdapat gambar kejutan dengan kulit pucat atau marbling, acrocyanosis dan kaki sejuk, sesak nafas, hipotensi dan kekeliruan. Kematian boleh berlaku akibat pendarahan di otak, kelenjar pituitari, kelenjar adrenal; pendarahan gastrousus akut; kegagalan buah pinggang akut atau kardiopulmonari, dsb.

Diagnosis awal DIC difasilitasi oleh pengenalpastian penyakit dan keadaan asas (proses berjangkit-septik, semua jenis kejutan dan hipovolemia yang teruk, hemolisis intravaskular akut, patologi obstetrik, dll.). Adalah penting untuk diperhatikan bahawa DIC darah adalah perluuntuk mengesan pada peringkat awal, i.e. kepada DIC, belum ada manifestasi klinikal yang jelas, tetapi sudah ada gejala makmal. Tugas utama doktor adalah untuk mengganggu DIC semasa fasa I-II proses (sebelum perkembangan gangguan tidak dapat dipulihkan), sambil mengekalkan fungsi organ dan sistem badan pesakit.

Bantuan yang paling penting untuk seorang doktor dalam mengenali DIC pada peringkat awal, sebelum penampilan gambaran klinikal terperinci, adalah diagnostik makmal.

Diagnosis DIC kronik dibuat berdasarkan kajian makmal sistem hemostasis.

DIC-sindrom - kaedah diagnostik.

Diagnosis awal adalah bersifat situasional dan berdasarkan pengenalpastian penyakit dan keadaan di mana DIC berkembang secara semula jadi. Dalam semua kes ini, adalah perlu untuk memulakan terapi pencegahan awal sebelum kemunculan tanda-tanda klinikal dan makmal DIC yang jelas.

Diagnostik hendaklah berdasarkan aktiviti berikut:

analisis kritikal klinik;

kajian menyeluruh sistem hemostasis untuk menentukan bentuk dan peringkat sindrom;

penilaian tindak balas hemostasis terhadap terapi berterusan dengan ubat antitrombotik.

Diagnosis DIC adalah berdasarkan satu set kajian yang mencirikan sistem hemostasis. Mereka harus dilantik seawal mungkin, diulang dalam dinamik. Ini disebabkan oleh fakta bahawa dengan DIC, hampir semua pautan hemostasis terganggu, selalunya pelanggaran ini berada dalam arah yang berbeza.

Trend umum perubahan dalam ujian hemokoagulasi adalah seperti berikut: bilangan platelet berkurangan, masa pembekuan memanjang, kandungan fibrinogen berkurangan, indeks protrombin menurun, produk degradasi fibrinogen meningkat, dan penarikan bekuan berkurangan.

AT fasa hiperkoagulasi tercatat memendekkan masa pembekuan darah, pengkalsifikasian semula plasma, peningkatan penggunaan protrombin, memendekkan masa protrombin dan trombin. Maklumat yang sama disediakan oleh sampel piawai - masa kaolin-cephalin, ujian autokoagulasi, dsb. Juga peningkatan lekatan platelet.

Pada penghujung fasa hiperkoagulasi, dalam tempoh awal hipokoagulasi, anjakan tipikal berikut ditemui (3. S. Barkagan, 1980):

a) kehadiran serpihan eritrosit dalam smear darah periferi (fenomena pemecahan);

b) trombositopenia progresif;

c) pemanjangan masa prothrombin;

d) pemanjangan masa trombin;

e) penurunan tahap fibrinogen dalam plasma;

e) peningkatan tahap plasma produk degradasi fibrinogen dan fibrin (PDF);

g) peningkatan kandungan faktor antiheparin (faktor 4) dalam plasma bebas platelet;

h) dalam beberapa kes, pemeliharaan ujian parakoagulasi positif (etanol, protamin sulfat), yang biasanya diperhatikan pada peringkat awal.

Fasa hipokoagulasi bercirikan pelanggaran pembekuan darah yang ketara, yang dicerminkan oleh semua ujian pembekuan sensitiviti rendah dan tinggi. Ia adalah perlu untuk menentukan antithrombin III, serta plasminogen.

Jadual menunjukkan penunjuk hemostasis pada pelbagai peringkat DIC (menurut E.P. Ivanov)

DIC-sindrom - rawatan.

Skim umum untuk rawatan DIC ditunjukkan dalam rajah. Heparin, agen antiplatelet (aspirin), reopoliglyukin biasanya diberikan pada peringkat awal sindrom. Reopoliglyukin meningkatkan sifat reologi darah, menghalang lekatan dan pengagregatan platelet. Aspirin berfungsi dalam arah yang sama. Heparin menghentikan tindakan faktor pembekuan plasma, menghalang penukaran fibrinogen menjadi fibrin. Dengan peningkatan dalam fenomena hipokoagulasi, yang paling berkesan ialah pengenalan plasma beku segar, yang menghapuskan kekurangan faktor pembekuan - antithrombin III, fibrinogen, plasminogen. Sekiranya jumlah antitrombin III mencukupi, perencat fibrinolisis asid e-aminocaproic, trasilol, contrykal boleh diberikan.

Terdapat cadangan untuk rawatan DIC yang berbeza, bergantung pada varian klinikal kursus (A.A. Martynov). Pilihan I - pelanggaran fungsi organ kejutan, pendarahan sederhana. Ditunjukkan transfusi plasma beku segar, pengenalan heparin dan agen antiplatelet.

Pilihan II - sindrom hemoragik yang teruk. Adalah dinasihatkan untuk mentadbir dos antiprotease yang tinggi, heparin dos rendah, plasma beku segar dan agen antiplatelet.

Pilihan III - trombosis tempatan yang besar dan / atau tromboembolisme. Ia adalah perlu untuk mentadbir agen trombolytik, pentadbiran sekejap plasma beku segar dan pelantikan agen antiplatelet.

Kecekapan tinggi rawatan dicapai dengan sambungan awal (!) jet (!) Transfusi plasma beku segar (sehingga 800-1600 ml/hari dalam 2-4 dos). Dos awal ialah 600-800 ml, kemudian 300-400 ml setiap 3-6 jam. Transfusi sedemikian ditunjukkan pada semua peringkat DIC, kerana ia mengimbangi kekurangan semua komponen sistem pembekuan dan antikoagulasi, termasuk antitrombin III dan protein C dan S (penurunan kandungan yang dalam DIC sangat sengit - beberapa kali. lebih cepat daripada semua prokoagulan); membolehkan anda memasuki aliran darah satu set lengkap antiprotease semulajadi dan faktor yang memulihkan aktiviti antiagregasi darah dan rintangan trombosit endothelium.

Sebelum setiap pemindahan plasma beku segar, 5,000-10,000 unit heparin diberikan secara intravena untuk mengaktifkan antitrombin III yang diberikan dengan plasma. Ia juga menghalang pembekuan plasma dengan mengedarkan trombin.

Dengan DIC yang bersifat toksik berjangkit dan perkembangan sindrom gangguan paru-paru, plasmacytopheresis ditunjukkan, kerana leukosit memainkan peranan penting dalam patogenesis bentuk-bentuk ini. Sebahagian daripada mereka mula menghasilkan tromboplastin tisu (sel mononuklear), manakala yang lain - esterases yang menyebabkan edema pulmonari interstisial (neutrofil).

Kaedah terapi plasma dan pertukaran plasma meningkatkan keberkesanan rawatan DIC dan penyakit yang menyebabkannya, mengurangkan kematian beberapa kali, yang membolehkan kita menganggapnya sebagai salah satu kaedah utama merawat pesakit dengan gangguan hemostasis ini.

Dengan anemia yang ketara dan penurunan hematokrit, adalah perlu untuk menjalankan pemindahan darah segar dalam tin (setiap hari atau sehingga 3 hari penyimpanan), jisim eritrosit. Keperluan untuk transfusi persediaan darah segar adalah disebabkan oleh fakta bahawa microclots terbentuk dalam darah yang dipelihara selama lebih daripada 3 hari penyimpanan, kemasukannya ke dalam darah hanya membawa kepada potensiasi DIC. Hematokrit mesti dikekalkan pada tahap tidak lebih rendah daripada 22%, indeks hemoglobin - lebih daripada 80 g / l, eritrosit - 2.5 * 10¹² / l dan ke atas.

Perlu diingat bahawa DIC akut mudah rumit oleh edema pulmonari, oleh itu, kelebihan peredaran darah yang ketara dalam sistem kardiovaskular adalah sangat tidak diingini, dan oleh itu, berhati-hati dan perakaunan ketat tentang jumlah darah yang ditransfusikan, serta kehilangan darah, kehilangan badan. cecair, diuresis diperlukan.

Pada peringkat III DIC dan dengan proteolisis teruk dalam tisu (gangren paru-paru, pankreatitis necrotizing, distrofi hati akut, dll.), plasmapheresis dan pemindahan jet plasma beku segar (di bawah perlindungan dos rendah heparin - 2,500 IU setiap infusi) adalah digabungkan dengan pentadbiran intravena berulang dos besar contrycal (sehingga 300,000-500,000 unit atau lebih) atau antiprotease lain.

ANEMIA

Anemia- sindrom klinikal dan hematologi, yang dicirikan oleh penurunan kandungan hemoglobin per unit isipadu darah, yang membawa kepada perkembangan kebuluran oksigen tisu.

Klasifikasi anemia. Terdapat pelbagai klasifikasi. Yang paling menarik ialah klasifikasi patogenetik, prinsip asasnya telah dibangunkan oleh M.P. Konchalovsky dan dipertingkatkan lagi oleh I.A. Kassirsky (1970), L.I. Idelson (1979), P.A. Vorobyov (1994) :

saya. Anemia akibat kehilangan darah (posthemorrhagic).

Anemia posthemorrhagic akut.

Anemia posthemorrhagic kronik.

II. Anemia akibat pembentukan terjejas sel darah merah dan hemoglobin.

Anemia kekurangan zat besi.

Anemia pengagihan semula besi.

Anemia tepu besi (sideroahrestic) yang dikaitkan dengan sintesis heme terjejas.

Anemia megaloblastik yang dikaitkan dengan sintesis DNA terjejas.

6.1. B12 dan anemia kekurangan folat.

anemia hipoproliferatif.

Anemia yang berkaitan dengan kegagalan sumsum tulang.

1. Anemia hipoplastik (aplastik).

   Anemia refraktori dalam sindrom myelodysplastic.

anemia metaplastik.

1. Anemia dalam hemoblastosis.

   Anemia dalam metastasis kanser ke sumsum tulang.

Anemia dyserythropoietic.

III . Anemia akibat peningkatan kemusnahan darah (hemolitik).

Keturunan.

1. Berkaitan dengan pelanggaran struktur membran eritrosit (anemia microspherocytic Minkowski-Chaffard, ovalocytosis, acanthocytosis).

   Berkaitan dengan kekurangan enzim dalam sel darah merah

   Berkaitan dengan sintesis hemoglobin terjejas (anemia sel sabit, hemoglobinosis, talasemia).

Diperolehi.

1. Autoimun.

   Hemoglobinuria malam paroxysmal.

   Berubatan

   Traumatik dan mikroangiopatik

   Disebabkan keracunan dengan racun hemolitik dan toksin bakteria.

IV. Anemia bercampur.

Pembekuan intravaskular yang disebarkan berlaku dengan pembentukan bekuan darah yang dipercepatkan sebagai tindak balas kepada kejutan, trauma besar-besaran, jangkitan teruk, patologi obstetrik. Ia dicirikan oleh pendarahan akibat penggunaan besar-besaran faktor yang bertanggungjawab untuk menghentikannya.

Mungkin asimtomatik atau membawa kepada kegagalan pernafasan akut dan buah pinggang. Untuk membuat diagnosis, anda perlu mengambil kira gejala, menjalankan ujian darah. Rawatan melibatkan pengenalan antikoagulan, agen antiplatelet, pemindahan darah atau komponennya, plasmapheresis. Baca lebih lanjut dalam artikel ini.

📌 Baca artikel ini

Apakah sindrom DIC

Oleh kerana pengaruh faktor patologi, jisim trombotik longgar, mikrotrombi, dan pengumpulan platelet terbentuk di dalam kapal kecil. Mereka mengganggu peredaran darah, peredaran mikro, membawa kepada kebuluran oksigen, disfungsi organ dalaman. Paling penting, distrofi dan pemusnahan sel meliputi parenkim buah pinggang, paru-paru, hati dan kelenjar adrenal. Ini disebabkan oleh rangkaian vaskular peredaran mikro yang dibangunkan di dalamnya.

Bahaya sindrom thrombohemorrhagic juga terletak pada fakta bahawa bekalan utama faktor pembekuan, platelet, biasanya dibelanjakan untuk pembentukan bekuan di dalam kapal. Oleh itu, risiko pendarahan berat, yang sangat sukar untuk dihentikan, meningkat. Perkembangan DIC boleh disebabkan oleh pelbagai patologi di mana aliran darah dan pergerakannya dalam kapilari terganggu.

Mengikut manifestasi klinikal, penyakit ini boleh mempunyai perjalanan yang terpendam, berlarutan, serta tindak balas sepantas kilat yang membawa kepada kematian. Kerosakan pada organ dalaman adalah tempatan dan kecil, atau terdapat pembekuan darah yang meluas dalam semua saluran kecil dengan perjalanan yang sangat teruk.

Punca pada orang dewasa dan kanak-kanak

DIC diprovokasi oleh keadaan di mana terdapat kemusnahan lapisan dalam saluran darah, sel darah, dan kerosakan tisu. Ini menyebabkan pengaktifan pembekuan darah, aliran darah terjejas dalam kapilari kecil, venula dan arteriol. Sebab-sebab keadaan ini mungkin:

• jangkitan bersifat virus atau bakteria, rumit oleh sepsis;
• keadaan kejutan;
• toksikosis separuh kedua kehamilan (gestosis);
• detasmen awal plasenta;
• kematian janin;
• atoni rahim dengan pendarahan yang banyak;
• C-bahagian;
• metastasis dalam neoplasma malignan;
• embolisme dengan cecair amniotik;
• mampatan berpanjangan anggota badan;
• trauma yang meluas, melecur atau pembedahan, terutamanya dalam keadaan pintasan kardiopulmonari;
• pemindahan darah, pemindahan organ;
• berdarah;
• atau ;
• pengguguran, melahirkan anak;
• tinggal lama kateter di dalam kapal;
• pemusnahan intravaskular sel darah merah sekiranya berlaku keracunan dengan racun hemolitik (plumbum, merkuri, asid asetik, gigitan ular);
• leukemia;
• penyakit radiasi;
• terapi antikanser intensif.

Bentuk manifestasi

Mengikut kadar peningkatan gangguan peredaran mikro dan komplikasinya, DIC dibahagikan kepada akut, subakut dan kronik.

pedas

Ia berlaku pada pesakit dengan pengambilan besar-besaran bahan ke dalam darah yang meningkatkan pembentukan bekuan darah. Ia berlaku dalam keadaan yang teruk dan kritikal (politrauma, sukar bersalin, pembedahan, mampatan tisu). Ciri bentuk ini adalah perubahan pesat dalam fasa penyakit, ketiadaan tindak balas perlindungan badan yang menghalang pembekuan besar-besaran.

subakut

Ia mengambil masa berminggu-minggu (sehingga 1 bulan) untuk berkembang. Kursus ini lebih baik daripada dalam bentuk akut, kekurangan fungsi organ dalaman kurang ketara atau sederhana, pendarahan lemah atau sederhana. Diagnosis dengan tumor darah, paru-paru, buah pinggang, penolakan tisu yang dipindahkan, penggunaan kontraseptif hormon.

Sekiranya mereka disertai oleh kehilangan darah, pemindahan darah, pengenalan agen hemostatik, tekanan, maka ia boleh berubah menjadi proses akut.

Kronik

Bertahan beberapa bulan. Gangguan organ tumbuh dengan perlahan, biasanya dicirikan oleh lesi yang dikunyah. Ia disebabkan oleh keradangan kronik paru-paru, hati, tumor, penyakit autoimun, leukemia, dan aterosklerosis yang meluas. Untuk mengenal pasti tanda-tanda klinikal, sebagai peraturan, tidak mencukupi. Ia adalah perlu untuk mengesahkan DIC dengan diagnostik makmal.

Pengelasan

Beberapa jenis penyakit diketahui. Varian klinikal kursus boleh nyata bergantung pada:

• kelaziman lesi - terhad (satu organ) dan umum (beberapa sistem atau seluruh badan);
• tahap pampasan - pampasan (tiada gejala, bekuan darah dimusnahkan oleh pengaktifan fibrinolisis, faktor pembekuan disintesis atau keluar daripada rizab), subcompensated (terdapat pendarahan keterukan sederhana), decompensated (lata tindak balas resorpsi bekuan darah adalah dicetuskan, pembekuan terjejas, pendarahan teruk).

Peringkat perkembangan

Keanehan penyakit ini adalah perubahan simptom berturut-turut. Dalam versi klasik, DIC mempunyai peringkat perkembangan berikut:

1. Peningkatan pembekuan darah dan pengagregatan sel. Disebabkan oleh pembebasan tromboplastin daripada tisu yang musnah atau bahan serupa. Mereka mengaktifkan proses trombosis. Berlangsung dari sepuluh minit hingga beberapa bulan.
2. Gangguan pembekuan akibat kekurangan fibrinogen, platelet, faktor pembekuan, kerana ia digunakan secara intensif pada fasa pertama, dan yang baru belum terbentuk.
3. Fasa kritikal keupayaan pembekuan rendah. Tiada fibrinogen dalam darah, eritrosit dimusnahkan, sifat pembekuan mungkin tidak hadir sepenuhnya.
4. Pemulihan atau perkembangan komplikasi. Terdapat sama ada tanda sisa distrofi dan kemusnahan, diikuti dengan pemulihan, atau kegagalan organ akut semakin meningkat.

Gejala dalam patologi pembekuan darah

Manifestasi klinikal sindrom thrombohemorrhagic terdiri daripada tanda-tanda penyakit yang mendasari, yang mana ia adalah komplikasi, dan kompleks gejala DIC.

keadaan terkejut

Berkaitan dengan pembekuan darah, berhenti peredaran mikro, kebuluran oksigen tisu. Dalam proses pembentukan bekuan darah dan pemusnahannya, banyak sebatian toksik memasuki darah, mereka membawa kepada pelanggaran peredaran sistemik. Selalunya sukar untuk menentukan perubahan mana yang timbul akibat mikrotrombosis, dan yang menjadi puncanya. Gejala-gejala kejutan adalah:

• penurunan mendadak dalam tekanan darah dan penurunan tekanan vena pusat;
• gangguan akut peredaran mikro;
• aktiviti fungsi rendah organ dalaman.

Komplikasi mungkin buah pinggang, hepatik, kegagalan pernafasan, atau gabungannya. DIC terhadap latar belakang kejutan sentiasa mengalami perjalanan yang teruk, dan dengan tempoh yang panjang - malapetaka.

Pada fasa pertama, pembekuan darah yang berlebihan adalah jelas, bahkan boleh menjadi visual, apabila bekuan darah terbentuk sebelum analisis, serta-merta selepas pensampelan. Pada fasa kedua, terhadap latar belakang lebihan, pembekuan yang tidak mencukupi juga muncul. Pada masa ini, beberapa ujian menunjukkan peningkatan, dan yang lain mengurangkan keupayaan pembekuan secara mendadak.

Sindrom hemoragik

Peningkatan pendarahan paling kerap berlaku dalam perjalanan akut penyakit ini. Kehilangan darah yang banyak juga boleh berlaku dengan latar belakang kepekatan fibrinogen yang normal atau yang sedikit berkurangan. Pendarahan tempatan boleh menjadi kedua-dua manifestasi DIC dan penyakit organ itu sendiri (ulser gastrik, infarksi buah pinggang, atonia rahim). Tanda-tanda biasa pendarahan adalah:

• pendarahan pada kulit, hematoma;
• kehilangan darah hidung, paru-paru, buah pinggang;
• pendarahan dalam tisu otak, kelenjar adrenal, kantung perikardial;
• impregnasi plasma dan eritrosit ke dalam dada dan rongga perut.

Kegagalan buah pinggang akut

Mengurangkan kencing sehingga ketiadaannya. Protein dan eritrosit terdapat dalam air kencing. Dalam darah, keseimbangan garam, asid dan alkali terganggu, urea, kreatinin dan sisa nitrogen meningkat. Pelanggaran buah pinggang yang paling teruk berlaku apabila digabungkan dengan kekurangan hepatik atau paru-paru,.

Kerosakan organ sasaran

Perkembangan DIC membawa kepada gangguan umum - kegagalan organ berbilang. Gejala dia:

• pemusnahan sel hati dengan jaundis dan sakit di hipokondrium yang betul;
• hakisan, ulser dan pendarahan pada mukosa gastrik;
• kecacatan ulseratif dalam usus;
• menghentikan pergerakan dinding usus, penembusan toksin ke dalam darah (melemahkan motilitas usus atau halangan;
• -, sakit kepala, kesedaran terjejas, mungkin ada;
• kekurangan pituitari dan adrenal - teruk, cirit-birit, dehidrasi.

Diagnosis sindrom DIC

Untuk membuat diagnosis, kehadiran lebam pada kulit, pendarahan dari beberapa organ dan tanda makmal sedemikian (mengikut ujian darah) diambil kira:

• memusnahkan sel darah merah;
• penurunan dalam platelet dan fibrinogen;
• peningkatan dalam tahap produk pemusnahan fibrin;
• aktiviti rendah antitrombin 3;
• pemanjangan masa trombin dan tromboplastin diaktifkan;
• gumpalan tidak terbentuk atau cepat hancur.

Dalam kes keraguan, penentuan ditetapkan, ujian parakoagulasi, kompleks fibrin larut.

Rawatan penyakit

Sekiranya tiada manifestasi klinikal DIC, maka tanda-tanda makmalnya diperbetulkan dengan mempengaruhi keadaan asas. Dalam perjalanan akut penyakit ini, perlu segera menghapuskan punca penampilannya, termasuk melalui pembedahan. Untuk terapi ubat yang digunakan:

Ramai orang terkenal telah mengalami sindrom Marfan, yang tanda-tandanya dinyatakan. Sebabnya terletak pada perkembangan tisu penghubung yang tidak betul. Diagnosis pada orang dewasa dan kanak-kanak tidak berbeza. Apakah rawatan dan prognosis?