Leukemia myeloid kronik: patogenesis dan rawatan. Leukemia myeloid kronik: rawatan dan prognosis Tempoh leukemia myeloid kronik

Intipati penyakit

Leukemia myeloid kronik (leukemia myeloid kronik, leukemia myeloid kronik, CML) ialah penyakit di mana terdapat pembentukan granulosit yang berlebihan dalam sumsum tulang dan peningkatan pengumpulan kedua-dua sel ini dan prekursornya dalam darah. Perkataan "kronik" dalam nama penyakit itu bermakna proses itu berkembang agak perlahan, tidak seperti leukemia akut, dan "myeloid" bermakna proses itu melibatkan sel-sel garis hematopoietik myeloid (bukan limfoid).

Ciri ciri CML ialah kehadiran dalam sel leukemia yang dipanggil kromosom philadelphia- translokasi kromosom khas. Translokasi ini dilambangkan sebagai t (9; 22) atau, dengan lebih terperinci, sebagai t (9; 22) (q34; q11) - iaitu, serpihan tertentu kromosom 22 menukar tempat dengan serpihan kromosom 9. Sebagai Hasilnya, baru, dipanggil chimeric, gen (ditetapkan BCR-ABL) yang "kerja"nya mengganggu peraturan pembahagian dan kematangan sel.

Leukemia myeloid kronik tergolong dalam kumpulan penyakit myeloproliferatif .

Kekerapan kejadian dan faktor risiko

Pada orang dewasa, CML adalah salah satu jenis leukemia yang paling biasa. Setiap tahun, 1-2 kes didaftarkan bagi setiap 100 ribu penduduk. Ia berlaku lebih kurang kerap pada kanak-kanak berbanding orang dewasa: kira-kira 2% daripada semua kes CML dikaitkan dengan zaman kanak-kanak. Lelaki lebih kerap sakit berbanding wanita.

Kadar kejadian meningkat dengan usia dan meningkat di kalangan orang yang terdedah kepada sinaran mengion. Selebihnya faktor (keturunan, pemakanan, ekologi, tabiat buruk), nampaknya, tidak memainkan peranan penting.

Tanda dan gejala

Tidak seperti leukemia akut, CML berkembang secara beransur-ansur dan secara konvensional dibahagikan kepada empat peringkat: krisis praklinikal, kronik, progresif dan letupan.

Pada peringkat awal penyakit, pesakit mungkin tidak mempunyai sebarang manifestasi yang ketara, dan penyakit itu mungkin disyaki secara kebetulan, berdasarkan keputusan ujian darah umum. ini praklinikal pentas.

Kemudian, gejala seperti sesak nafas, keletihan, pucat, kehilangan selera makan dan berat badan, berpeluh malam, dan rasa berat di sebelah kiri akibat limpa yang membesar muncul dan perlahan-lahan meningkat. Demam dan sakit sendi akibat pengumpulan sel letupan mungkin berlaku. Fasa penyakit di mana gejala tidak begitu ketara dan berkembang dengan perlahan dipanggil kronik .

Dalam kebanyakan pesakit, fasa kronik berubah mengikut masa - biasanya selepas beberapa tahun - kepada fasa pecutan (acceleration)... atau progresif... Bilangan sel letupan dan granulosit matang meningkat. Pesakit merasakan kelemahan yang ketara, sakit pada tulang dan limpa yang diperbesar; hati juga membesar.

Peringkat paling teruk dalam perkembangan penyakit ini ialah krisis letupan... di mana kandungan sel letupan meningkat secara mendadak dan CML dalam manifestasinya menjadi serupa dengan leukemia akut yang agresif. Pesakit mungkin mengalami demam panas, pendarahan, sakit tulang, jangkitan yang sukar dirawat, dan lesi kulit leukemia (leukemides). Dalam kes yang jarang berlaku, limpa yang membesar mungkin pecah. Krisis letupan adalah keadaan yang mengancam nyawa dan sukar untuk dirawat.

Diagnostik

Selalunya, CML dikesan walaupun sebelum kemunculan sebarang tanda klinikal, hanya dengan peningkatan kandungan leukosit (granulosit) dalam ujian darah rutin. Ciri ciri CML ialah peningkatan dalam bilangan bukan sahaja neutrofil. tetapi juga eosinofil dan basofil. Anemia ringan hingga sederhana adalah perkara biasa; kiraan platelet berbeza-beza dan mungkin meningkat dalam beberapa kes.

Jika CML disyaki, tusukan sumsum tulang dilakukan. Asas untuk diagnosis CML adalah pengesanan dalam sel-sel kromosom Philadelphia. Ia boleh dilakukan menggunakan penyelidikan sitogenetik atau analisis genetik molekul.

Kromosom Philadelphia boleh berlaku bukan sahaja dalam CML, tetapi juga dalam beberapa kes leukemia limfoblastik akut. Oleh itu, diagnosis CML dibuat berdasarkan bukan sahaja kehadirannya, tetapi juga manifestasi klinikal dan makmal lain yang diterangkan di atas.

Rawatan

Untuk rawatan CML dalam fasa kronik, beberapa ubat digunakan secara tradisional yang menghalang perkembangan penyakit, walaupun ia tidak membawa kepada penawar. Jadi, busulfan dan hydroxyurea (hydrea) memberi sedikit masa untuk mengawal tahap leukosit darah. dan penggunaan alpha interferon (kadangkala digabungkan dengan cytarabine), jika berjaya, dengan ketara memperlahankan perkembangan penyakit. Ubat-ubatan ini telah mengekalkan kepentingan klinikal tertentu sehingga kini, tetapi kini terdapat ubat-ubatan moden yang lebih berkesan.

Alat khusus yang membolehkan anda sengaja "meneutralkan" hasil kerosakan genetik dalam sel dalam CML ialah imatinib (glivec); ubat ini jauh lebih berkesan daripada ubat-ubatan terdahulu dan lebih baik diterima. Imatinib secara mendadak boleh meningkatkan tempoh dan meningkatkan kualiti hidup pesakit. Kebanyakan pesakit perlu mengambil glivec secara berterusan dari saat diagnosis: pemberhentian rawatan dikaitkan dengan risiko kambuh semula. walaupun remisi klinikal dan hematologi telah dicapai.

Rawatan dengan glivec dijalankan secara pesakit luar, ubat itu diambil dalam bentuk tablet. Tindak balas terhadap rawatan dinilai pada beberapa peringkat: hematologi (normalisasi ujian darah klinikal), sitogenetik (kehilangan atau penurunan mendadak dalam bilangan sel, di mana kromosom Philadelphia dikesan oleh analisis sitogenetik) dan genetik molekul (kehilangan atau a penurunan mendadak dalam bilangan sel, di mana semasa tindak balas rantai polimerase boleh mengesan gen chimeric BCR-ABL).

Gleevec adalah asas terapi CML moden. Ubat berkuasa baru juga sentiasa dibangunkan untuk pesakit yang tidak bertoleransi atau tidak berkesan terhadap terapi imatinib. Dasatinib (sprysel) dan nilotinib (tasigna) kini tersedia untuk membantu sebahagian besar pesakit ini.

Persoalan rawatan dalam fasa krisis letupan adalah sukar, kerana penyakit pada peringkat ini sudah sukar untuk dirawat. Pelbagai pilihan boleh dilakukan, termasuk kedua-dua ubat di atas dan, sebagai contoh, penggunaan pendekatan yang serupa dengan terapi induksi dalam leukemia akut.

Selain terapi ubat untuk CML, prosedur tambahan mungkin juga diperlukan. Oleh itu, dengan tahap leukosit yang sangat tinggi, apabila pengagregatannya di dalam saluran dan peningkatan kelikatan darah mengganggu bekalan darah normal ke organ dalaman, penyingkiran separa sel ini menggunakan prosedur apheresis (leukapheresis) boleh digunakan.

Malangnya, seperti yang telah disebutkan, semasa terapi dengan glivec dan ubat-ubatan lain, beberapa sel dengan kerosakan genetik boleh kekal di sumsum tulang (penyakit sisa minimum), yang bermaksud bahawa penawar lengkap belum dicapai. Oleh itu, pesakit muda dengan CML dengan kehadiran penderma yang serasi. terutamanya berkaitan, dalam beberapa kes pemindahan sumsum tulang ditunjukkan - walaupun terdapat risiko yang berkaitan dengan prosedur ini. Jika berjaya, pemindahan membawa kepada penawar lengkap untuk CML.

Ramalan

Prognosis untuk CML bergantung pada umur pesakit dan bilangan sel letupan. tindak balas terhadap terapi dan faktor lain. Secara umum, ubat baru, seperti imatinib, membolehkan bertahun-tahun untuk meningkatkan jangka hayat kebanyakan pesakit dengan peningkatan yang ketara dalam kualitinya.

Dengan pemindahan sumsum tulang alogenik, terdapat risiko besar komplikasi selepas pemindahan (tindak balas rasuah berbanding perumah, kesan toksik kemoterapi pada organ dalaman, masalah berjangkit dan lain-lain), tetapi jika berjaya, pemulihan lengkap berlaku.

Leukemia mieloid - penyakit yang berkaitan secara langsung dengan onkologi, adalah kekalahan sel darah. Leukemia mieloid bertindak pada sel stem sumsum tulang. Kod ICD-10 untuk penyakit ini ialah C92. Patologi merebak dengan cepat, oleh itu, selepas beberapa ketika, unsur-unsur yang terjejas berhenti berfungsi. Ia mampu meneruskan untuk masa yang lama tanpa menunjukkan gejala. Menurut statistik, ia lebih kerap dikesan pada orang yang berumur lebih dari 30 tahun.

Seperti semua kanser, leukemia atipikal belum dikaji. Sekarang penyelidik dan doktor mencadangkan tentang kemungkinan penyebab patologi:

pendedahan manusia kepada bahan kimia adalah teori biasa;
penyakit bakteria;
pendedahan jangka panjang kepada bahan arene;
kesan sampingan daripada rawatan tumor;
akibat penyakit onkologi yang lain.

Para saintis secara aktif mendedahkan kemungkinan cara berlakunya penyakit itu untuk mengkaji dan menghapuskan pelanggaran itu.

Faktor-faktor risiko

Beberapa keadaan boleh menjejaskan kejadian onkologi dengan ketara, iaitu:

pendedahan kepada sinaran;
umur.

Dua pertiga daripada faktor tidak boleh diubah, tetapi cuba mengelakkan yang pertama adalah boleh dilaksanakan.

Jenis

Pekerja perubatan membezakan antara dua kumpulan spesies leukemia myeloid.

pedas

Dengan bentuk onkologi yang lebih teruk, jangkitan sel berlaku yang tidak dapat dikawal. Dalam masa yang singkat, sel yang sihat digantikan oleh yang terjejas. Rawatan yang tepat pada masanya akan membantu memanjangkan hayat seseorang. Ketiadaannya mengehadkan kewujudan seseorang sehingga 2 bulan.

Gejala pertama leukemia myeloid akut mungkin tidak menyebabkan kebimbangan, tetapi perlu berjumpa doktor untuk mendapatkan keputusan. Gejala onkologi leukemia myeloid muncul serentak atau meningkat secara beransur-ansur.

Sindrom myeloid akut dan gejala:

sakit pada tulang dan sendi;
pendarahan hidung;
peningkatan berpeluh semasa tidur;
gangguan dalam pendarahan, yang merupakan punca pucat kulit;
jangkitan yang kerap;
keradangan gusi;
penampilan hematoma di kawasan badan;
masalah pernafasan walaupun dengan tahap aktiviti fizikal yang rendah.

Manifestasi dua atau lebih gejala menunjukkan kerosakan serius dalam badan, disyorkan untuk melawat klinik. Rawatan awal boleh membantu menyelamatkan nyawa.

Leukemia myeloid akut mempunyai klasifikasi yang merangkumi banyak faktor dan punca, dipisahkan kepada kumpulan:

perubahan primitif dalam gen;
perubahan akibat pelanggaran perkembangan tisu, organ;
akibat penyakit lain;
Sindrom Down;
sarkoma myeloid;
rawatan, diagnosis, gejala dan tanda boleh berbeza-beza.

Leukemia limfositik kronik

Dalam kes ini, saintis telah mewujudkan sambungan yang menentukan punca penyakit dan pelanggaran dalam komponen genetik seseorang. Leukemia limfositik bertindak hanya pada sel stem yang boleh membahagi selama-lamanya. Mutasi berlaku dalam sel-sel baru, kerana ia lebih mudah untuk menembusinya kerana pembentukan yang belum selesai. Sel darah yang sihat ditukar secara beransur-ansur menjadi sel darah putih. Kemudian mereka terkumpul di dalam sumsum tulang dan dari sana beredar ke seluruh badan, perlahan-lahan menjangkiti organ manusia. Leukemia myeloid kronik (CML) mampu bertukar menjadi leukemia limfoblastik akut.

Peringkat leukemia myeloid kronik:

Peringkat pertama. Penyakit ini berkembang secara beransur-ansur. Ia dicirikan oleh pembesaran limpa, tanda-tanda sekunder leukemia myeloid: peningkatan dalam tahap leukosit berbutir, serta unsur-unsur bukan nuklear dalam darah periferi. Gejala tahap pertama leukemia myeloid kronik boleh dibandingkan dengan gejala leukemia myeloid akut: sesak nafas, berat di perut, berpeluh. Sensasi serius yang menunjukkan pengukuhan onkologi:

sakit di bawah tulang rusuk, mengalir ke sakit belakang;
kehabisan badan.

Terhadap latar belakang ini, infarksi limpa mungkin berkembang, dan kemudian masalah hati akan muncul.

Tahap kedua onkologi kronik dicirikan oleh perkembangan dipercepatkan tumor malignan yang hidup. Peringkat awal penyakit tidak ditunjukkan atau dinyatakan pada tahap yang sangat kecil. Keadaan ini dicirikan oleh:

peningkatan suhu badan;
anemia;
cepat keletihan;
bilangan sel darah putih juga terus meningkat;
sebagai tambahan kepada leukosit, sel darah lain juga meningkat.

Keputusan ramalan dan laluan segera prosedur yang diperlukan membawa kepada fakta bahawa komponen ditemui dalam darah, yang tidak sepatutnya ada semasa perkembangan normal badan. Tahap leukosit tidak matang meningkat. Ini menjejaskan kegatalan berkala pada kulit.

Peringkat ketiga (akhir) dicirikan oleh perubahan patho-fungsi, di mana kebuluran oksigen setiap bahagian tisu manusia berlaku, serta pelanggaran metabolisme dalaman. Lebih banyak kebuluran oksigen menjejaskan sel-sel otak. Manifestasi paling serius dari peringkat terminal:

sakit sendi;
keletihan;
kenaikan suhu sehingga 40 darjah;
berat pesakit berkurangan secara mendadak;
infarksi limpa;
pH positif.

Gejala tambahan termasuk masalah dengan ujung saraf, perubahan dalam komponen dalaman darah. Jangka hayat pada peringkat penyakit ini bergantung kepada ubat dan terapi yang digunakan.

Diagnostik

Kaedah moden berjaya mengira kanser. Proses biasa dan standard yang memungkinkan untuk mengenal pasti unsur malignan sel darah dalam seseorang:

Diadakan oleh UAC. Terima kasih kepada prosedur ini, tahap jumlah sel ditubuhkan. Apa yang ia lakukan? Pada pesakit dengan leukemia myeloid, bilangan sel yang tidak matang meningkat, serta penurunan bilangan eritrosit dan platelet.
Ujian darah biokimia boleh mengesan gangguan dalam fungsi hati dan limpa. Kerosakan seperti itu diprovokasi oleh penembusan sel leukemia ke dalam organ.
Pengumpulan tisu dan sel, serta penembusan badan asing ke dalam sumsum tulang. Kedua-dua prosedur ini dilakukan pada masa yang sama. Prototaip otak diambil dari tulang paha.
Kaedah untuk mengkaji genetik dan perkembangan manusia melalui kajian kromosom. Dalam struktur gen manusia dengan penyakit onkologi, sel leukemia terkandung, dan merekalah yang memungkinkan untuk mengesan leukemia myeloid akut.
Pencampuran orbital yang berbeza bagi atom molekul. Kaedah ini digunakan untuk mengkaji kromosom; dalam kes onkologi, yang tidak normal ditemui.
Myelogram menunjukkan statistik sumsum tulang dalam jadual.
Hemogram membolehkan anda memeriksa pesakit dan membuat diagnosis yang tepat. Ia dicirikan oleh pengedaran komponen yang cepat, kaedah terperinci untuk mewujudkan penyetempatan.

Kaedah diagnostik standard juga digunakan: MRI, ultrasound, dll. Mereka tidak boleh menjanjikan pesakit untuk mengenal pasti diagnosis atau peringkat yang tepat.

Rawatan

Oleh kerana terdapat perbezaan antara gejala penyakit kronik dan akut, oleh itu, rawatan adalah berbeza.

Rawatan leukemia myeloid kronik

Fasa-fasa berkongsi tahap kerosakan pada tubuh manusia, oleh itu, rawatan disediakan bergantung pada peringkat penyakit. Dalam kes peringkat kronik atau tidak aktif, disyorkan untuk memerhatikan norma umum rawatan, menjalani gaya hidup sihat, makanan harus tepu dengan vitamin. Rehat pada peringkat ini dibandingkan dengan kerja, jumlah vitamin juga ditetapkan.

Sekiranya tahap leukosit terus meningkat, komplikasi diperhatikan, pesakit diberi ubat sitostatik. Selepas menjalani kursus rawatan dadah, terapi disokong, yang bertujuan untuk memulihkan fungsi limpa yang betul. Terapi sinaran digunakan apabila limpa tidak kembali kepada bentuk asalnya. Selepas itu, kursus rawatan terganggu selama 31 hari, kemudian diulang dengan terapi pemulihan.

Fasa kebuluran oksigen paling kerap mengamalkan satu, kurang kerap dua persediaan kimia. Lebih kerap mereka adalah persediaan khusus, yang mengandungi beberapa kumpulan vitamin yang menyumbang kepada penyelenggaraan kesihatan dan kehidupan seseorang. Prinsip penggunaan adalah sama seperti dalam fasa tidak aktif: pertama, terapi yang berkesan dijalankan, dan kemudian aplikasi sokongan. Kursus kemoterapi intravena diadakan tiga kali setahun. Jika teknik itu tidak berkesan, prosedur dilakukan untuk memisahkan darah kepada plasma dan komponen lain. Untuk simptom CML, pemindahan darah penderma digunakan, yang merangkumi secara langsung sel, plasma, serta kekotoran eritrosit dan platelet. Radioterapi diberikan dengan sejumlah besar tumor malignan.

70% penghidap leukemia myeloid menerima jaminan pemulihan dengan pemindahan sumsum tulang. Prosedur ini dijalankan pada peringkat awal penyakit. Dan ia mungkin akibat daripada penyingkiran limpa. Organ ini boleh "dibuang" dalam dua cara: yang tidak dirancang terdiri daripada pecah limpa, dan yang utama bergantung pada beberapa faktor. Sumsum tulang untuk pemindahan mestilah sama dengan otak pesakit.

Rawatan leukemia myeloid akut

Apakah garis panduan klinikal yang diikuti? Pada peringkat induksi rawatan, satu set langkah dijalankan bertujuan untuk menghapuskan punca dan gejala penyakit, mengeluarkan sel leukemia yang tidak perlu. Langkah-langkah penyatuan menghapuskan kemungkinan kambuh, mengekalkan keadaan normal seseorang. Klasifikasi mempengaruhi prinsip rawatan AML, umur, jantina, toleransi individu dan kemungkinan.

Teknik pentadbiran intravena ubat sitostatik telah meluas. Proses berterusan selama seminggu. Tiga hari pertama digabungkan dengan ubat lain kumpulan antibiotik.

Apabila terdapat risiko mengembangkan penyakit badan atau penyakit berjangkit, prosedur yang kurang intensif digunakan, intipatinya adalah untuk membuat satu set langkah untuk pesakit. Ini termasuk pembedahan, bantuan psikoterapi kepada pesakit, dsb.

Langkah-langkah induksi memberikan hasil yang positif kepada lebih daripada 50% pesakit. Ketiadaan tahap kedua penyatuan membawa kepada kambuh, oleh itu ia dianggap sebagai langkah yang perlu. Jika kanser boleh kembali selepas 3-5 prosedur kemoterapi penyelenggaraan yang ditetapkan standard, pemindahan sumsum tulang dilakukan. Hematopoiesis menyumbang kepada pemulihan badan. Analisis memerlukan darah periferal. Di Israel, kadar pemulihan daripada leukemia limfositik adalah tinggi kerana fakta bahawa keadaan yang tidak baik untuk seseorang dihapuskan serta-merta, proses tumor berkurangan. Kaedah pengesanan letupan darah periferal juga digunakan di sana.

Krisis letupan adalah proses malignan, ia dianggap sebagai kesimpulan. Pada peringkat ini, sindrom tidak dapat disembuhkan, hanya untuk mengekalkan proses penting, kerana etiologi dan patogenesis fasa tidak difahami sepenuhnya. Pengalaman negatif menunjukkan bahawa leukosit melebihi jumlah yang diperlukan.

Prognosis leukemia myeloid akut

Pakar onkologi memberikan anggaran kemandirian yang berbeza dalam AML, kerana ia disebabkan oleh beberapa faktor, contohnya, umur, jantina, dan lain-lain. Penilaian yang stabil terhadap klasifikasi AML telah menunjukkan bahawa kadar kelangsungan hidup purata berbeza dari 15 hingga 65%. Prognosis kepulangan penyakit adalah dari 30 hingga 80%.

Kehadiran gangguan tubuh dan berjangkit menyebabkan prognosis yang lebih buruk bagi warga tua. Kehadiran penyakit serentak menjadikan kemoterapi, yang sangat diperlukan untuk rawatan leukemia myeloid, tidak dapat diakses. Dengan penyakit hematologi, gambar itu kelihatan lebih mengecewakan daripada dengan berlakunya tumor malignan akibat penyakit bersamaan. Leukemia myeloid akut jarang diperhatikan pada kanak-kanak, lebih kerap pada orang dewasa.

Prognosis leukemia myeloid kronik

Sebab yang menentukan untuk hasil yang positif adalah saat rawatan dimulakan. Faktor berikut bergantung pada tempoh dan kemungkinan menyembuhkan kanser: magnitud pengembangan hati, limpa, bilangan unsur darah bukan nuklear, sel darah putih, sel sumsum tulang yang tidak matang.

Kemungkinan kematian semakin meningkat bersama dengan bilangan tanda yang menentukan perkembangan onkologi. Jangkitan bersamaan atau pendarahan subkutan pada bahagian badan adalah punca biasa kematian. Purata jangka hayat adalah dua tahun. Takrifan segera dan rawatan penyakit boleh melipatgandakan tempoh ini sepuluh kali ganda.

Sehingga baru-baru ini, dipercayai bahawa leukemia myeloid kronik adalah penyakit yang lebih kerap berlaku pada lelaki yang lebih tua. Kini doktor telah membuat kesimpulan bahawa kedua-dua wanita dan lelaki mempunyai peluang yang sama untuk menjadi mangsa penyakit ini. Mengapa penyakit ini berlaku, siapa yang berisiko, dan bolehkah ia disembuhkan?

Intipati penyakit

Dalam tubuh manusia, sumsum tulang bertanggungjawab untuk proses hematopoiesis. Badan darah dihasilkan di sana - eritrosit, platelet dan leukosit. Kebanyakannya dalam hemolimfa leukosit. Mereka bertanggungjawab untuk imuniti. Leukemia myeloid kronik membawa kepada kegagalan proses ini.

Pada seseorang yang menghidap jenis leukemia ini, sumsum tulang menghasilkan leukosit dengan patologi - pakar onkologi memanggilnya letupan. Mereka mula membiak secara tidak terkawal dan meninggalkan sumsum tulang sebelum matang. Sebenarnya, ini adalah leukosit "tidak matang" yang tidak dapat melaksanakan fungsi perlindungan.

Secara beransur-ansur, mereka dibawa melalui kapal ke semua organ manusia. Sel darah putih normal plasma berkurangan secara beransur-ansur. Letupan itu sendiri tidak mati - hati dan limpa tidak dapat memusnahkannya. Oleh kerana kekurangan leukosit, sistem imun manusia berhenti melawan alergen, virus dan faktor negatif lain.

Punca penyakit

Dalam kebanyakan kes, mutasi gen, translokasi kromosom, yang biasanya dipanggil "kromosom Philadelphia", membawa kepada permulaan leukemia myeloid kronik.

Secara teknikal, prosesnya boleh diterangkan seperti berikut: kromosom 22 kehilangan salah satu serpihan, yang bergabung dengan kromosom 9. Serpihan kromosom 9 dilekatkan pada kromosom 22. Ini adalah bagaimana gen tidak berfungsi, dan kemudian sistem imun.

Pakar mengatakan bahawa kejadian leukemia jenis ini juga dipengaruhi oleh:

pendedahan sinaran. Selepas serangan nuklear di Hiroshima dan Nagasaki, kejadian CML di bandar Jepun telah meningkat dengan ketara;
pendedahan kepada bahan kimia tertentu - alkena, alkohol, aldehid. Merokok mempunyai kesan negatif terhadap keadaan pesakit;
mengambil beberapa ubat - sitostatik, jika pesakit kanser mengambilnya bersama terapi sinaran;
radioterapi;
penyakit genetik keturunan - sindrom Klinefelter, sindrom Down;
penyakit asal virus.

Penting! CML terutamanya memberi kesan kepada orang yang berumur lebih 30-40 tahun, dan risiko mereka untuk sakit meningkat dengan usia, sehingga 80 tahun. Ia jarang didiagnosis pada kanak-kanak.

Terdapat, secara purata, satu hingga satu setengah kes penyakit ini bagi setiap 100 ribu penduduk Bumi. Pada kanak-kanak, angka ini adalah 0.1-0.5 kes setiap 100 ribu orang.

Bagaimanakah penyakit itu berlanjutan?

Doktor membezakan antara tiga peringkat dalam perkembangan leukemia myeloid kronik:

peringkat kronik;
peringkat dipercepatkan;
peringkat terminal.

Fasa pertama biasanya berlangsung dua hingga tiga tahun dan selalunya tanpa gejala. Manifestasi penyakit ini adalah tidak tipikal dan mungkin tidak berbeza dari rasa tidak enak umum. Penyakit ini didiagnosis secara kebetulan, sebagai contoh, apabila seseorang datang untuk mengambil ujian darah am.

Tanda-tanda pertama penyakit ini adalah kelesuan umum, rasa kenyang di perut, berat di hipokondrium kiri, penurunan keupayaan untuk bekerja, hemoglobin rendah. Pada palpasi, doktor akan menemui limpa yang membesar akibat tumor, dan ujian darah akan mendedahkan lebihan kandungan granulosit dan platelet. Lelaki selalunya mengalami ereksi yang panjang dan menyakitkan.

Limpa membesar, seseorang mengalami masalah selera makan, cepat menjadi tepu, merasakan sakit di bahagian kiri rongga perut yang memancar ke belakang.

Kadang-kadang pada fasa awal, kerja platelet terganggu - tahap mereka meningkat, pembekuan darah meningkat. Seseorang mengalami trombosis, yang dikaitkan dengan sakit kepala dan pening. Kadang-kadang pesakit mengalami sesak nafas dengan usaha fizikal yang paling minimum.

Peringkat kedua, dipercepatkan berlaku apabila keadaan umum seseorang bertambah buruk, gejala menjadi lebih ketara, dan kajian makmal merekodkan perubahan dalam komposisi darah.

Seseorang kehilangan berat badan, menjadi lemah, pening dan pendarahan muncul, dan suhu meningkat.

Di dalam badan, semakin banyak myelocytes dan sel darah putih dihasilkan, letupan muncul di dalam tulang. Tubuh bertindak balas terhadap ini dengan melepaskan histamin, jadi pesakit mula mengalami demam dan gatal-gatal. Dia mula berpeluh dengan banyak, terutamanya pada waktu malam.

Tempoh fasa dipercepatkan adalah dari satu hingga satu setengah tahun. Kadang-kadang seseorang mula berasa tidak sihat hanya pada peringkat kedua dan pergi ke doktor apabila penyakit itu sudah berkembang.

Ketiga, fasa terminal berlaku apabila penyakit itu berkembang ke peringkat akut.

Krisis letupan berlaku dalam leukemia meilik kronik, apabila sel-sel dengan patologi, hampir sepenuhnya, menggantikan yang sihat dalam organ yang bertanggungjawab untuk hematopoiesis.

Bentuk akut leukemia myeloid kronik mempunyai gejala berikut:

kelemahan teruk;
kenaikan suhu kepada 39-40 darjah;
seseorang mula menurunkan berat badan dengan cepat;
pesakit berasa sakit sendi;
hipohidrosis;
pendarahan dan pendarahan.

Leukemia myeloid akut selalunya membawa kepada infarksi splenik - tumor meningkatkan risiko pecah.

Bilangan myeloblast dan limfoblas semakin meningkat. Letupan boleh bertukar menjadi tumor malignan - sarkoma myeloid.

Leukemia myeloid kronik pada peringkat ketiga tidak dapat diubati, dan hayat pesakit akan dipanjangkan selama beberapa bulan hanya dengan terapi paliatif.

Bagaimanakah penyakit itu didiagnosis?

Oleh kerana pada mulanya penyakit ini mempunyai gejala tidak spesifik, ia sering ditemui hampir secara tidak sengaja, apabila seseorang datang, sebagai contoh, untuk mengambil ujian darah umum.

Ahli hematologi, jika onkologi disyaki, bukan sahaja perlu menjalankan tinjauan dan memeriksa nodus limfanya, tetapi juga meraba perut untuk memahami jika limpa diperbesar dan jika terdapat tumor di dalamnya. Untuk mengesahkan atau menyangkal syak wasangka, pemeriksa dihantar untuk ultrasound limpa dan hati, serta untuk kajian genetik.

Kaedah untuk mendiagnosis leukemia myeloid kronik:

biasa dan;
biopsi sumsum tulang;
penyelidikan sitogenetik dan sitokimia;
Ultrasound perut, MRI, CT.

Ujian darah terperinci umum membolehkan anda mengesan dinamik perkembangan semua komponennya.

Pada peringkat pertama, ia akan menentukan tahap sel darah putih, granulosit dan platelet "normal" dan "tidak matang".

Fasa dipercepatkan dicirikan oleh peningkatan dalam tahap leukosit, peningkatan dalam bahagian leukosit "tidak matang" sehingga 19 peratus, serta perubahan dalam tahap platelet.

Sekiranya bahagian letupan melebihi 20 peratus, dan bilangan platelet berkurangan, maka peringkat ketiga penyakit telah bermula.

Analisis biokimia akan membantu mewujudkan kehadiran dalam darah bahan yang menjadi ciri penyakit ini. Kita bercakap tentang asid urik, vitamin B12, transcobalamin dan lain-lain. Biokimia menentukan sama ada terdapat kerosakan pada organ limfoid.

Jika seseorang mempunyai leukemia myeloid kronik dalam darah, perkara berikut berlaku:

peningkatan yang ketara;
dominasi bentuk "tidak matang" leukosit - sel letupan, myelocytes, pro- dan metamyelocytes.
peningkatan kandungan basal dan eosinofil.

Biopsi diperlukan untuk menentukan kehadiran sel yang tidak normal. Doktor menggunakan jarum khas untuk mengumpul tisu otak (tempat yang sesuai untuk tusukan ialah femur).

Kajian sitokimia boleh membezakan leukemia myeloid kronik daripada jenis leukemia lain. Doktor menambah reagen kepada darah dan tisu yang diperoleh semasa biopsi dan melihat bagaimana badan darah berkelakuan.

Ultrasound dan MRI memberi gambaran tentang saiz organ perut. Kajian ini membantu membezakan penyakit ini daripada jenis leukemia yang lain.

Penyelidikan sitogenetik membantu mencari kromosom yang tidak normal dalam sel darah. Kaedah ini membolehkan bukan sahaja untuk mendiagnosis penyakit dengan pasti, tetapi juga untuk meramalkan perkembangannya. Hibridisasi digunakan untuk mengesan kromosom abnormal, atau "Philadelphia".

Rawatan penyakit

Rawatan leukemia myeloid kronik mempunyai dua matlamat utama: untuk mengurangkan saiz limpa dan untuk menghentikan sumsum tulang daripada menghasilkan sel yang tidak normal.

Terdapat empat rawatan utama yang digunakan oleh pakar onkologi hematologi:

Terapi radiasi;
Pemindahan sumsum tulang;
Splenektomi (penyingkiran limpa);
Leukaferesis.

Bergantung pada ciri-ciri individu badan pesakit, serta pada pengabaian penyakit dan gejala.

Pada peringkat awal rawatan leukemia, doktor memberi ubat kepada wad mereka untuk menguatkan badan, vitamin dan diet seimbang. Seseorang juga mesti mematuhi rejim kerja dan rehat.

Pada peringkat awal, jika paras leukosit meningkat, doktor sering menetapkan busulfan ke wad. Jika ini memberikan hasil, pesakit dipindahkan ke terapi sokongan.

Dalam fasa kemudian, doktor menggunakan ubat tradisional: Cytosar, Mielosan, Dazanitib, atau ubat moden seperti Gleevec dan Sprisel. Ubat-ubatan ini bertindak pada onkogen. Bersama-sama dengan mereka, pesakit ditetapkan interferon. Ia harus menguatkan sistem imun manusia.

Berhati-hati! Rejimen dan dos ubat ditetapkan oleh doktor. Pesakit dilarang melakukan ini sendiri.

Kesan sampingan biasanya datang dengan kemoterapi. Mengambil ubat selalunya membawa kepada senak, menyebabkan reaksi alahan dan sawan, mengurangkan pembekuan darah, menimbulkan neurosis dan kemurungan, dan membawa kepada keguguran rambut.

Sekiranya penyakit itu berada dalam fasa progresif, pakar hematologi menetapkan beberapa ubat pada masa yang sama. Tempoh kursus kemoterapi intensif bergantung pada berapa lama parameter makmal kembali normal. Biasanya, pesakit kanser mesti menjalani tiga hingga empat kursus kemoterapi setahun.

Jika mengambil sitostatik dan kemoterapi tidak memberikan hasil, dan penyakit itu terus berkembang, pakar hematologi menghantar wadnya untuk terapi radiasi.

Petunjuk untuknya ialah:

peningkatan dalam tumor dalam sumsum tulang;
pembesaran limpa dan hati;
jika letupan itu mengenai tulang panjang.

Pakar onkologi mesti menentukan mod dan dos sinaran. Sinaran mensasarkan tumor dalam limpa. Ini menghentikan pertumbuhan onkogen, atau memusnahkannya sepenuhnya. Terapi sinaran juga boleh membantu melegakan sakit sendi.

Penyinaran digunakan pada peringkat dipercepatkan penyakit.

Pemindahan sumsum tulang adalah salah satu rawatan yang paling berkesan. Ia menjamin pengampunan jangka panjang kepada 70 peratus pesakit.

Pemindahan sumsum tulang adalah kaedah rawatan yang agak mahal. Ia terdiri daripada beberapa peringkat:

Pemilihan penderma. Pilihan yang ideal ialah apabila saudara terdekat pesakit kanser menjadi penderma. Jika dia tidak mempunyai saudara lelaki dan perempuan, maka dia perlu dicari di pangkalan khas. Agak sukar untuk melakukan ini, kerana kemungkinan unsur asing akan berakar umbi dalam badan pesakit adalah kurang daripada jika ahli keluarganya menjadi penderma. Kadang-kadang ia menjadi pesakit sendiri. Doktor boleh memindahkan sel periferal ke dalam sumsum tulangnya. Satu-satunya risiko dikaitkan dengan kebarangkalian tinggi bahawa letupan akan sampai ke sana bersama-sama dengan leukosit yang sihat.
Persediaan pesakit. Sebelum operasi, pesakit mesti menjalani kursus kemoterapi dan radiasi. Ini akan membunuh sebahagian besar sel abnormal dan meningkatkan kemungkinan sel penderma akan berakar di dalam badan.
Pemindahan. Sel donor disuntik ke dalam vena menggunakan kateter khas. Pertama, mereka bergerak melalui sistem vaskular, kemudian mereka mula bertindak dalam sumsum tulang. Selepas pemindahan, doktor menetapkan ubat antivirus dan anti-radang supaya bahan penderma tidak ditolak.
Bekerja dengan sistem imun. Tidak mungkin untuk memahami sama ada sel penderma telah berakar di dalam badan. Selepas pemindahan, ia perlu mengambil masa dua hingga empat minggu. Oleh kerana imuniti seseorang adalah sifar, dia ditetapkan untuk berada di hospital. Dia menerima antibiotik, dia dilindungi daripada sentuhan dengan agen berjangkit. Pada peringkat ini, suhu badan pesakit meningkat, dan penyakit kronik mungkin bertambah teruk.
Tempoh selepas pemindahan. Apabila jelas bahawa leukosit asing diambil oleh sumsum tulang, keadaan pesakit bertambah baik. Ia mengambil masa berbulan-bulan atau bahkan bertahun-tahun untuk pulih sepenuhnya. Selama ini, seseorang mesti dipantau oleh pakar onkologi dan diberi vaksin, kerana sistem imunnya tidak akan dapat mengatasi banyak penyakit. Vaksin khas telah dibangunkan untuk orang yang mempunyai imuniti yang lemah.

Pemindahan biasanya dilakukan pada peringkat pertama.

Pembuangan limpa, atau splenektomi, digunakan pada peringkat terminal jika:

infarksi limpa telah berlaku, atau terdapat ancaman pecah;
jika organ telah meningkat dengan banyak sehingga mengganggu fungsi organ bersebelahan rongga perut.

Apakah leukapheresis? Leukocytopheresis adalah prosedur yang bertujuan untuk membersihkan leukosit patologi. Sejumlah darah pesakit dihantar melalui alat khas, di mana sel-sel kanser dikeluarkan daripadanya.

Rawatan ini biasanya melengkapkan kemoterapi. Leukapheresis dilakukan apabila penyakit itu berkembang.

Unjuran kelangsungan hidup

Kesembuhan pesakit kanser dan jangka hayatnya bergantung kepada beberapa faktor.

Kemungkinan pemulihan bergantung pada peringkat di mana leukemia myeloid kronik didiagnosis. Lebih cepat ini dilakukan, lebih baik.

Peluang untuk sembuh berkurangan jika organ perut membesar dengan teruk dan menonjol dari tepi gerbang kosta.

Leukositosis, trombositopenia, dan peningkatan kandungan sel letupan dianggap sebagai tanda negatif.

Semakin banyak pesakit mempunyai manifestasi dan, semakin kurang baik prognosisnya.

Dengan campur tangan yang tepat pada masanya, remisi berlaku dalam 70 peratus kes. Selepas sembuh, kemungkinan besar pesakit akan hidup selama beberapa dekad lagi.

Kematian paling kerap berlaku pada peringkat dipercepatkan dan terminal, kira-kira tujuh peratus pesakit dengan leukemia myeloid kronik mati pada tahun pertama selepas mereka didiagnosis dengan CML. Punca kematian adalah pendarahan teruk dan komplikasi berjangkit akibat imuniti yang lemah.

Terapi paliatif pada peringkat terakhir selepas krisis letupan memanjangkan hayat pesakit, paling banyak, enam bulan. Jangka hayat pesakit kanser dikira dalam setahun jika remisi berlaku selepas krisis letupan.

- penyakit myeloproliferative malignan, yang dicirikan oleh lesi utama keturunan granulositik. Ia boleh menjadi asimtomatik untuk masa yang lama. Ia ditunjukkan oleh kecenderungan kepada keadaan subfebril, rasa kenyang di perut, jangkitan yang kerap dan limpa yang diperbesar. Anemia dan perubahan dalam tahap platelet diperhatikan, disertai dengan kelemahan, pucat dan peningkatan pendarahan. Pada peringkat akhir, demam, limfadenopati dan ruam kulit berkembang. Diagnosis ditubuhkan dengan mengambil kira sejarah, gambar klinikal dan data makmal. Rawatan - kemoterapi, radioterapi, pemindahan sumsum tulang.

Maklumat am

Leukemia myeloid kronik adalah penyakit onkologi akibat mutasi kromosom dengan kerosakan pada sel stem pluripoten dan seterusnya pembiakan granulosit matang yang tidak terkawal. Ia menyumbang 15% daripada jumlah keganasan hematologi pada orang dewasa dan 9% daripada jumlah bilangan leukemia dalam semua kumpulan umur. Biasanya berkembang selepas 30 tahun, kejadian puncak leukemia myeloid kronik berlaku pada usia 45-55 tahun. Kanak-kanak di bawah 10 tahun menderita sangat jarang.

Leukemia myeloid kronik adalah sama biasa pada wanita dan lelaki. Disebabkan oleh kursus tanpa gejala atau tanpa gejala, ia boleh menjadi penemuan yang tidak disengajakan apabila memeriksa ujian darah yang diambil berkaitan dengan penyakit lain atau semasa pemeriksaan rutin. Dalam sesetengah pesakit, leukemia myeloid kronik dikesan pada peringkat akhir, yang mengehadkan kemungkinan terapi dan memburukkan lagi kadar kelangsungan hidup. Rawatan dijalankan oleh pakar dalam bidang onkologi dan hematologi.

Etiologi dan patogenesis leukemia myeloid kronik

Leukemia myeloid kronik dianggap sebagai penyakit pertama di mana hubungan antara perkembangan patologi dan gangguan genetik tertentu telah ditubuhkan dengan pasti. Dalam 95% kes, punca leukemia myeloid kronik yang disahkan adalah translokasi kromosom yang dikenali sebagai "kromosom Philadelphia." Intipati translokasi ialah pertukaran kawasan 9 dan 22 kromosom. Hasil daripada penggantian ini, bingkai bacaan terbuka yang stabil terbentuk. Pembentukan bingkai mempercepatkan pembahagian sel dan menghalang pembaikan DNA, yang meningkatkan kemungkinan keabnormalan genetik yang lain.

Antara faktor yang mungkin menyumbang kepada penampilan kromosom Philadelphia pada pesakit dengan leukemia myeloid kronik, sinaran mengion dan sentuhan dengan sebatian kimia tertentu dipanggil. Hasil daripada mutasi adalah peningkatan percambahan sel stem pluripotent. Dalam leukemia myeloid kronik, terutamanya granulosit matang membiak, tetapi klon yang tidak normal juga termasuk sel darah lain: eritrosit, monosit, megakaryosit, kurang kerap B- dan T-limfosit. Dalam kes ini, sel hematopoietik normal tidak hilang dan, selepas penindasan klon abnormal, boleh berfungsi sebagai asas untuk percambahan normal sel darah.

Leukemia myeloid kronik dicirikan oleh kursus berperingkat. Pada fasa pertama, kronik (tidak aktif), terdapat peningkatan beransur-ansur perubahan patologi sambil mengekalkan keadaan umum yang memuaskan. Dalam fasa kedua leukemia myeloid kronik - fasa pecutan, perubahan menjadi jelas, anemia progresif dan trombositopenia berkembang. Peringkat akhir leukemia myeloid kronik ialah krisis letupan, disertai dengan percambahan sel letupan ekstramedulla yang cepat. Sumber letupan adalah nodus limfa, tulang, kulit, sistem saraf pusat, dan lain-lain. Dalam fasa krisis letupan, keadaan pesakit dengan leukemia myeloid kronik merosot secara mendadak, komplikasi teruk berkembang, berakhir dengan kematian pesakit . Dalam sesetengah pesakit, fasa pecutan tidak hadir, fasa kronik segera digantikan oleh krisis letupan.

Gejala leukemia myeloid kronik

Gambar klinikal ditentukan oleh peringkat penyakit. Fasa kronik berlangsung secara purata 2-3 tahun, dalam beberapa kes - sehingga 10 tahun. Fasa leukemia myeloid kronik ini dicirikan oleh kursus tanpa gejala atau penampilan beransur-ansur simptom "ringan": kelemahan, sedikit kelesuan, penurunan keupayaan untuk bekerja dan rasa kenyang di dalam perut. Pemeriksaan objektif pesakit dengan leukemia myeloid kronik mungkin mendedahkan pembesaran limpa. Menurut ujian darah, peningkatan bilangan granulosit sehingga 50-200 ribu / μl dengan penyakit tanpa gejala dan sehingga 200-1000 ribu / μl dengan gejala "ringan" diturunkan.

Pada peringkat awal leukemia myeloid kronik, sedikit penurunan tahap hemoglobin adalah mungkin. Selepas itu, anemia normokromik normositik berkembang. Apabila memeriksa smear darah pesakit dengan leukemia myeloid kronik, dominasi bentuk granulosit muda diperhatikan: myelocytes, promyelocytes, myeloblasts. Terdapat penyimpangan dari tahap normal bijirin dalam satu arah atau yang lain (banyak atau sangat jarang). Sitoplasma sel tidak matang, basofilik. Anisocytosis ditentukan. Jika tidak dirawat, fasa kronik memasuki fasa pecutan.

Permulaan fasa pecutan leukemia myeloid kronik boleh dibuktikan oleh kedua-dua perubahan dalam parameter makmal dan keadaan pesakit yang semakin teruk. Mungkin peningkatan dalam kelemahan, pembesaran hati, dan pembesaran progresif limpa. Pada pesakit dengan leukemia myeloid kronik, tanda-tanda klinikal anemia dan trombositopenia atau trobocytosis didedahkan: pucat, keletihan, pening, petechiae, pendarahan, peningkatan pendarahan. Walaupun rawatan berterusan, bilangan leukosit dalam darah pesakit leukemia myeloid kronik semakin meningkat secara beransur-ansur. Pada masa yang sama, terdapat peningkatan dalam tahap metamyelocytes dan myelocytes, penampilan sel letupan tunggal adalah mungkin.

Krisis letupan disertai dengan kemerosotan mendadak dalam keadaan pesakit dengan leukemia myeloid kronik. Keabnormalan kromosom baru muncul, neoplasma monoklonal berubah menjadi poliklonal. Peningkatan atypisme selular diperhatikan dengan penindasan kuman hematopoiesis biasa. Anemia dan trombositopenia yang ketara diperhatikan. Jumlah bilangan letupan dan promyelocytes dalam darah periferi adalah lebih daripada 30%, dalam sumsum tulang - lebih daripada 50%. Pesakit leukemia myeloid kronik kehilangan berat badan dan selera makan. Fokus extramedullary sel tidak matang (chloromas) muncul. Pendarahan dan komplikasi berjangkit yang teruk berkembang.

Diagnostik leukemia myeloid kronik

Diagnosis ditubuhkan berdasarkan gambaran klinikal dan keputusan ujian makmal. Kecurigaan pertama leukemia myeloid kronik sering timbul apabila tahap granulosit dalam ujian darah umum meningkat, ditetapkan sebagai pemeriksaan rutin atau pemeriksaan berkaitan dengan penyakit lain. Untuk menjelaskan diagnosis, data pemeriksaan histologi bahan yang diperolehi melalui tusukan sternum sumsum tulang boleh digunakan, bagaimanapun, diagnosis akhir leukemia myeloid kronik dibuat apabila kromosom Philadelphia dikesan menggunakan PCR, hibridisasi pendarfluor atau penyelidikan sitogenetik .

Persoalan tentang kemungkinan mendiagnosis leukemia myeloid kronik tanpa adanya kromosom Philadelphia masih menjadi kontroversi. Ramai penyelidik percaya bahawa kes sedemikian boleh dijelaskan oleh keabnormalan kromosom yang kompleks, yang menyebabkan pengenalan translokasi ini menjadi sukar. Dalam sesetengah kes, kromosom Philadelphia boleh dikesan menggunakan PCR transkripsi terbalik. Dengan hasil penyelidikan yang negatif dan perjalanan penyakit yang tidak tipikal, mereka biasanya tidak bercakap tentang leukemia myeloid kronik, tetapi tentang gangguan myeloproliferative / myelodysplastic yang tidak dibezakan.

Rawatan leukemia myeloid kronik

Taktik rawatan ditentukan bergantung pada fasa penyakit dan keterukan manifestasi klinikal. Dalam fasa kronik, dengan kursus tanpa gejala dan perubahan makmal yang kurang dinyatakan, mereka terhad kepada langkah pengukuhan am. Pesakit dengan leukemia myeloid kronik dinasihatkan untuk memerhatikan rejim kerja dan rehat, makan makanan yang kaya dengan vitamin, dan lain-lain. Apabila tahap leukosit meningkat, busulfan digunakan. Selepas normalisasi parameter makmal dan pengurangan limpa, pesakit dengan leukemia myeloid kronik ditetapkan terapi sokongan atau kursus rawatan dengan busulfan. Terapi radiasi biasanya digunakan untuk leukositosis dalam kombinasi dengan splenomegali. Dengan penurunan tahap leukosit, jeda dibuat selama sekurang-kurangnya sebulan, dan kemudian mereka beralih ke terapi penyelenggaraan dengan busulfan.

Dalam fasa progresif leukemia myeloid kronik, adalah mungkin untuk menggunakan satu ubat kemoterapi atau polychemotherapy. Sapukan mitobronitol, hexaphosphamide atau chloroethylaminouracil. Seperti dalam fasa kronik, terapi intensif dijalankan sehingga parameter makmal stabil, dan seterusnya ia ditukar kepada dos penyelenggaraan. Kursus polikimoterapi untuk leukemia myeloid kronik diulang 3-4 kali setahun. Dengan krisis letupan, rawatan dengan hydroxycarbamide dijalankan. Sekiranya terapi tidak berkesan, leukocytapheresis digunakan. Dengan trombositopenia yang teruk, anemia, pemindahan thromboconcentrate dan jisim eritrosit dilakukan. Dengan chloromas, radioterapi ditetapkan.

Pemindahan sumsum tulang dilakukan pada fasa pertama leukemia myeloid kronik. Pengampunan jangka panjang boleh dicapai dalam 70% pesakit. Jika ditunjukkan, splenektomi dilakukan. Splenektomi kecemasan ditunjukkan dalam kes pecah atau ancaman pecah limpa, dirancang - dengan krisis hemolitik, limpa "mengembara", perisplenitis berulang dan splenomegali yang teruk, disertai dengan disfungsi organ perut.

Prognosis leukemia myeloid kronik

Prognosis untuk leukemia myeloid kronik bergantung kepada banyak faktor, yang menentukan salah satunya adalah saat permulaan rawatan (dalam fasa kronik, fasa pengaktifan, atau semasa krisis letupan). Sebagai tanda prognostik leukemia myeloid kronik yang tidak menguntungkan, pertimbangkan peningkatan ketara dalam hati dan limpa (hati menonjol dari bawah tepi gerbang kosta sebanyak 6 cm atau lebih, limpa - sebanyak 15 cm atau lebih), leukositosis lebih 100x10 9 / l, trombositopenia kurang daripada 150x10 9 / l , trombositosis lebih daripada 500x10 9 / l, peningkatan dalam tahap sel letupan dalam darah periferi sehingga 1% atau lebih, peningkatan dalam jumlah tahap promyelocytes dan sel letupan dalam darah periferi sehingga 30% atau lebih.

Kemungkinan hasil yang tidak baik dalam leukemia myeloid kronik meningkat apabila bilangan simptom meningkat. Komplikasi berjangkit atau pendarahan teruk menjadi punca kematian. Purata jangka hayat pesakit dengan leukemia myeloid kronik adalah 2.5 tahun, bagaimanapun, dengan permulaan terapi yang tepat pada masanya dan perjalanan penyakit yang menggalakkan, penunjuk ini boleh meningkat kepada beberapa dekad.

Leukemia myeloid kronik (leukemia myeloid kronik, leukemia myeloid kronik, CML) ialah penyakit di mana terdapat pembentukan granulosit yang berlebihan dalam sumsum tulang dan peningkatan pengumpulan kedua-dua sel ini dan prekursornya dalam darah. Perkataan "kronik" dalam nama penyakit itu bermakna proses itu berkembang agak perlahan, berbeza dengan leukemia akut, dan "myeloid" bermaksud proses itu melibatkan sel-sel garis hematopoietik myeloid (bukan limfoid).

Rawatan

Untuk rawatan CML dalam fasa kronik, beberapa ubat digunakan secara tradisional yang menghalang perkembangan penyakit, walaupun ia tidak membawa kepada penawar. Jadi, busulfan dan hydroxyurea (hydrea) membenarkan beberapa waktu untuk mengawal tahap leukosit darah, dan penggunaan alpha-interferon (kadang-kadang dalam kombinasi dengan cytarabine), jika berjaya, dengan ketara memperlahankan perkembangan penyakit. Ubat-ubatan ini telah mengekalkan kepentingan klinikal tertentu sehingga kini, tetapi kini terdapat ubat-ubatan moden yang lebih berkesan.

Alat khusus yang membolehkan anda sengaja "meneutralkan" hasil kerosakan genetik dalam sel dalam CML ialah imatinib (glivec); ubat ini jauh lebih berkesan daripada ubat-ubatan terdahulu dan lebih baik diterima. Imatinib secara mendadak boleh meningkatkan tempoh dan meningkatkan kualiti hidup pesakit. Kebanyakan pesakit mesti mengambil glivec secara berterusan dari saat diagnosis: pemberhentian rawatan dikaitkan dengan risiko kambuh, walaupun remisi klinikal dan hematologi telah dicapai.

Rawatan dengan glivec dijalankan secara pesakit luar, ubat itu diambil dalam bentuk tablet. Tindak balas terhadap rawatan dinilai pada beberapa peringkat: hematologi (normalisasi ujian darah klinikal), sitogenetik (kehilangan atau penurunan mendadak dalam bilangan sel, di mana analisis sitogenetik ditemui) dan genetik molekul (kehilangan atau penurunan mendadak dalam bilangan sel, di mana ia adalah mungkin untuk mengesan ).

Malangnya, seperti yang telah disebutkan, semasa terapi dengan glivec dan ubat-ubatan lain, beberapa sel dengan kerosakan genetik boleh kekal di sumsum tulang (penyakit sisa minimum), yang bermaksud bahawa penawar lengkap belum dicapai. Oleh itu, dalam beberapa kes, pemindahan sumsum tulang ditunjukkan untuk pesakit muda dengan CML dengan kehadiran penderma yang serasi, terutamanya yang berkaitan, walaupun terdapat risiko yang berkaitan dengan prosedur ini. Jika berjaya, pemindahan membawa kepada penawar lengkap untuk CML.

Ramalan

Prognosis untuk CML bergantung pada umur pesakit, bilangan sel letupan, tindak balas terhadap terapi, dan faktor lain. Secara umum, ubat baru, seperti imatinib, membolehkan bertahun-tahun untuk meningkatkan jangka hayat kebanyakan pesakit dengan peningkatan yang ketara dalam kualitinya.