Tanda-tanda penyakit lupus erythematosus. Gejala lupus erythematosus - cara merawat penyakit autoimun yang berbahaya

Dikenali selama lebih daripada satu abad, penyakit ini masih tidak difahami sepenuhnya hari ini. Sistemik lupus erythematosus berlaku secara tiba-tiba dan merupakan penyakit serius sistem imun, yang dicirikan oleh lesi terutamanya pada tisu penghubung dan saluran darah.

Apakah penyakit ini?

Hasil daripada perkembangan patologi, sistem imun menganggap sel-selnya sendiri sebagai asing. Dalam kes ini, pengeluaran antibodi yang merosakkan kepada tisu dan sel yang sihat berlaku. Penyakit ini menjejaskan tisu penghubung, kulit, sendi, saluran darah, sering menjejaskan jantung, paru-paru, buah pinggang, dan sistem saraf. Tempoh eksaserbasi bergantian dengan remisi. Pada masa ini, penyakit ini dianggap tidak dapat diubati.

Tanda ciri lupus ialah ruam yang meluas pada pipi dan batang hidung, menyerupai rama-rama dalam bentuknya. Pada Zaman Pertengahan, dipercayai bahawa ruam ini serupa dengan gigitan serigala, yang hidup dalam jumlah besar di hutan yang tidak berkesudahan pada zaman itu. Persamaan ini memberikan nama penyakit itu.

Dalam kes apabila penyakit itu hanya menjejaskan kulit, pakar bercakap tentang bentuk diskoid. Diagnosa mengalami kerosakan pada organ dalaman lupus erythematosus sistemik.

Ruam kulit diperhatikan dalam 65% kes, di mana bentuk klasik dalam bentuk rama-rama diperhatikan tidak lebih daripada 50% pesakit. Lupus boleh muncul pada mana-mana umur, dan paling kerap menyerang orang berumur 25-45 tahun. Ia adalah 8-10 kali lebih biasa pada wanita berbanding lelaki.

Punca

Setakat ini, punca perkembangan lupus erythematosus sistemik belum dapat ditentukan dengan pasti. Doktor menganggap punca patologi berikut mungkin:

• jangkitan virus dan bakteria;
• kecenderungan genetik;
• kesan ubat-ubatan (apabila dirawat dengan kina, fenitoin, hidralazine, ia diperhatikan dalam 90% pesakit. Selepas selesai terapi, dalam kebanyakan kes ia hilang dengan sendirinya);
• radiasi ultra ungu;
• keturunan;
• perubahan hormon.

Menurut statistik, kehadiran saudara terdekat dalam anamnesis SLE dengan ketara meningkatkan kemungkinan pembentukannya. Penyakit ini diwarisi dan boleh nyata melalui beberapa generasi.

Pengaruh tahap estrogen terhadap kejadian patologi telah terbukti. Ia adalah peningkatan ketara dalam jumlah hormon seks wanita yang mencetuskan berlakunya lupus erythematosus sistemik. Faktor ini menjelaskan bilangan besar wanita yang menghidap penyakit ini. Selalunya ia mula-mula menampakkan dirinya semasa mengandung atau semasa bersalin. Hormon seks lelaki androgen, sebaliknya, mempunyai kesan perlindungan pada badan.

simptom

Senarai simptom lupus sangat pelbagai.. Ia:

• lesi kulit. Pada peringkat awal, tidak lebih daripada 25% pesakit diperhatikan, kemudian ia menunjukkan dirinya dalam 60-70%, dan dalam 15% tidak ada ruam sama sekali. Selalunya, ruam berlaku di kawasan terbuka badan: muka, lengan, bahu, dan kelihatan seperti eritema - bintik bersisik kemerahan;
• fotosensitiviti - berlaku pada 50-60% orang yang menderita patologi ini;
• keguguran rambut, terutamanya di bahagian temporal;
• manifestasi ortopedik - sakit sendi, arthritis diperhatikan dalam 90% kes, osteoporosis - penurunan ketumpatan tulang, sering berlaku selepas rawatan hormon;
• perkembangan patologi pulmonari berlaku dalam 65% kes. Ia dicirikan oleh kesakitan yang berpanjangan di dada, sesak nafas. Perkembangan hipertensi pulmonari dan pleurisy sering diperhatikan;
• kerosakan pada sistem kardiovaskular, dinyatakan dalam perkembangan kegagalan jantung dan aritmia. Yang paling biasa ialah perikarditis;
• perkembangan penyakit buah pinggang (berlaku dalam 50% orang dengan lupus);
• pelanggaran aliran darah di anggota badan;
• kenaikan suhu secara berkala;
• cepat keletihan;
• pengurangan berat;
• penurunan prestasi.

Diagnostik

Penyakit ini sukar untuk didiagnosis. Banyak simptom yang berbeza menunjukkan SLE, jadi gabungan beberapa kriteria digunakan untuk mendiagnosisnya dengan tepat:

• arthritis;
• ruam dalam bentuk plak bersisik merah;
• kerosakan pada membran mukus rongga mulut atau hidung, biasanya tanpa manifestasi yang menyakitkan;
• ruam di muka dalam bentuk rama-rama;
• kepekaan terhadap cahaya matahari, yang dinyatakan dalam pembentukan ruam pada muka dan kawasan terdedah lain pada kulit;
• kehilangan protein yang ketara (lebih 0.5 g / hari) apabila dikumuhkan dalam air kencing, menunjukkan kerosakan buah pinggang;
• keradangan membran serous - jantung dan paru-paru. Dimanifestasikan dalam perkembangan perikarditis dan pleurisy;
• berlakunya sawan dan psikosis, menunjukkan masalah dengan sistem saraf pusat;
• perubahan dalam penunjuk sistem peredaran darah: peningkatan atau penurunan dalam tahap leukosit, platelet, limfosit, perkembangan anemia;
• perubahan dalam sistem imun;
• peningkatan bilangan antibodi spesifik.

Lupus erythematosus sistemik didiagnosis dalam kes kehadiran serentak 4 tanda.

Juga, penyakit ini boleh dikesan:

• ujian darah biokimia dan am;
• analisis umum air kencing untuk kehadiran protein, eritrosit, leukosit di dalamnya;
• ujian antibodi;
• kajian x-ray;
• imbasan CT;
• ekokardiografi;
• prosedur khusus (biopsi organ dan tusukan lumbar).

Rawatan gejala lupus erythematosus

Sistemik lupus erythematosus hari ini kekal sebagai penyakit yang tidak boleh diubati. Setakat ini, punca kejadiannya dan, dengan itu, cara untuk menghapuskannya belum dijumpai. Rawatan bertujuan untuk menghapuskan mekanisme perkembangan lupus dan mencegah perkembangan komplikasi..

Ubat yang paling berkesan ialah ubat glukokortikosteroid- bahan yang disintesis oleh korteks adrenal. Glukokortikoid mempunyai sifat imunoregulasi dan anti-radang yang kuat. Mereka menghalang aktiviti berlebihan enzim yang merosakkan dan mengurangkan tahap eosinofil dalam darah dengan ketara. Sesuai untuk kegunaan lisan:

• deksametason,
• kortison,
• fludrocortisone,
• prednisolon.

Penggunaan glucocorticosteroids untuk masa yang lama membolehkan anda mengekalkan kualiti hidup yang biasa dan dengan ketara meningkatkan tempohnya.

• pada peringkat awal sehingga 1 mg/kg;
• terapi penyelenggaraan 5-10 mg.

Ubat ini diambil pada waktu pagi dengan penurunan dalam satu dos setiap 2-3 minggu.

Cepat melegakan manifestasi penyakit dan mengurangkan aktiviti berlebihan sistem imun dengan pentadbiran intravena methylprednisolone dalam dos yang besar (dari 500 hingga 1000 mg sehari) selama 5 hari. Terapi ini ditunjukkan untuk orang muda yang mempunyai aktiviti imunologi yang tinggi dan kerosakan pada sistem saraf.

Berkesan dalam rawatan penyakit autoimun ubat sitotoksik:

• cyclophosphamide;
• azathioprine;
• methotrexate.

Gabungan sitostatik dengan glucocorticosteroids memberikan hasil yang baik dalam rawatan lupus. Pakar mengesyorkan skim berikut:

• pengenalan cyclophosphamide pada dos 1000 mg pada peringkat awal, kemudian setiap hari pada 200 mg sehingga jumlah saiz 5000 mg dicapai;
• mengambil azathioprine (sehingga 2.5 mg / kg sehari) atau methotrexate (sehingga 10 mg / minggu).

Di hadapan suhu tinggi, sakit pada otot dan sendi, keradangan membran serous ubat anti-radang ditetapkan:

• catafast;
• aertal;
• klofen.

Apabila mendedahkan lesi pada kulit dan kehadiran sensitiviti kepada cahaya matahari Terapi aminoquinoline disyorkan:

• plaquenil;
• delagil.

Dalam kes kursus teruk dan tanpa kesan daripada rawatan tradisional digunakan kaedah detoksifikasi extracorporeal:

• plasmapheresis - kaedah pembersihan darah, di mana bahagian plasma diganti, dengan antibodi yang terkandung di dalamnya yang menyebabkan lupus;
• hemosorpsi adalah kaedah pembersihan darah intensif dengan bahan sorbing (karbon diaktifkan, resin khas).

Ia berkesan untuk digunakan perencat faktor nekrosis tumor seperti Infliximab, Etanercept, Adalimumab.

Sekurang-kurangnya 6 bulan rawatan rapi diperlukan untuk mencapai kemelesetan yang stabil.

Ramalan dan pencegahan

Lupus adalah penyakit serius yang sukar dirawat. Kursus kronik secara beransur-ansur membawa kepada kekalahan semakin banyak organ. Menurut statistik, kadar survival pesakit 10 tahun selepas diagnosis adalah 80%, selepas 20 tahun - 60%. Terdapat kes aktiviti kehidupan normal 30 tahun selepas pengesanan patologi.

Penyebab utama kematian adalah:

• lupus nefritis;
• neuro-lupus;
• penyakit yang menyertainya.

Semasa tempoh remisi penghidap SLE cukup mampu menjalani kehidupan normal dengan sedikit sekatan. Keadaan yang stabil boleh dicapai dengan mengikuti semua cadangan doktor dan mematuhi postulat gaya hidup sihat.

Faktor-faktor yang boleh memburukkan perjalanan penyakit harus dielakkan:

• pendedahan berpanjangan kepada matahari. Pada musim panas, pakaian lengan panjang dan penggunaan pelindung matahari adalah disyorkan;
• penyalahgunaan prosedur air;
• ketidakpatuhan diet yang sesuai (makan sejumlah besar lemak haiwan, daging merah goreng, hidangan masin, pedas, salai).

Walaupun fakta bahawa lupus pada masa ini tidak dapat diubati, rawatan yang mencukupi yang dimulakan tepat pada masanya boleh berjaya mencapai keadaan remisi yang stabil. Ini mengurangkan kemungkinan komplikasi dan menyediakan pesakit dengan peningkatan dalam jangka hayat dan peningkatan yang ketara dalam kualitinya.

Anda juga boleh menonton video mengenai topik: "Adakah sistemik lupus erythematosus berbahaya?"

Sistemik lupus erythematosus adalah penyakit autoimun kronik, disertai dengan gejala kerosakan pada kulit, sistem vaskular, dan organ dalaman. Punca perkembangan adalah kecenderungan genetik, rangsangan luaran atau dalaman. Lupus erythematosus didiagnosis lebih kerap pada orang dewasa, kurang kerap pada kanak-kanak. Wanita lebih terdedah kepada jangkitan berbanding lelaki.

Sejarah lupus erythematosus

Nama patologi timbul kerana persamaan ruam merah dengan gigitan serigala. Penyebutan pertama sistemik lupus erythematosus (SLE) bermula pada tahun 1828. Kemudian doktor menyatakan, sebagai tambahan kepada manifestasi luaran, kerosakan pada organ dalaman, serta gejala penyakit jika tiada ruam.

Pada tahun 1948, sel LE ditemui - serpihan dalam darah pesakit lupus erythematosus, yang menjadi tanda diagnostik penting. Sudah pada tahun 1954, antibodi ditemui yang bertindak terhadap sel-sel badan mereka sendiri. Kehadiran unsur-unsur ini membolehkan pembangunan kaedah yang lebih tepat untuk menentukan lupus erythematosus.

Lihat foto: rupa lupus erythematosus pada muka dan badan pada lelaki, wanita dan kanak-kanak

Punca lupus erythematosus

Didedahkan di kalangan pesakit yang sakit 90% wanita. Lupus erythematosus pada lelaki adalah kurang biasa disebabkan oleh ciri-ciri struktur sistem hormon. Dalam seks yang lebih kuat, sifat perlindungan badan lebih ketara disebabkan oleh hormon khas - androgen.

Etiologi lupus erythematosus masih belum ditubuhkan. Para saintis mencadangkan bahawa faktor-faktor mungkin:

• kecenderungan genetik;
• perubahan hormon dalam badan;
• patologi sistem endokrin;
• jangkitan bakteria;
• keadaan persekitaran;
• pendedahan yang berlebihan kepada matahari, di solarium;
• tempoh kehamilan atau pemulihan selepas bersalin;
• tabiat buruk: merokok, alkohol.

Pencetusnya boleh menjadi selsema yang kerap, virus, perubahan hormon pada masa remaja, menopaus, tekanan.

Ramai yang berminat: adakah lupus erythematosus berjangkit? Penyakit ini tidak berjangkit melalui titisan udara, isi rumah atau hubungan seksual. Orang yang sihat tidak akan dijangkiti daripada pesakit yang mengalami gangguan autoimun. SLE diperoleh hanya secara turun temurun.

Patogenesis atau mekanisme pembangunan

SLE berkembang dengan latar belakang sistem pertahanan yang berkurangan. Di dalam badan, kegagalan berlaku: antibodi dihasilkan terhadap sel "asli". Ringkasnya, sistem imun mula menganggap organ dan tisu sebagai objek asing dan mengarahkan daya ke arah pemusnahan diri.

Pelanggaran menyebabkan proses keradangan, perencatan sel yang sihat. Patologi terdedah kepada sistem peredaran darah dan tisu penghubung. Perkembangan penyakit menyebabkan pelanggaran integriti kulit, perubahan luaran, kemerosotan peredaran darah di kawasan yang terjejas. Jika lupus berkembang, organ dalaman seluruh badan terjejas.

Gejala lupus erythematosus + foto

Terdapat banyak manifestasi penyakit, gejala boleh muncul dan hilang, berubah selama bertahun-tahun. Bentuk patologi bergantung pada kawasan lesi.

Tanda-tanda pertama lupus erythematosus adalah:

• kelemahan tanpa sebab;
• sakit pada sendi;
• penurunan berat badan, kehilangan selera makan;
• kenaikan suhu.

Pada peringkat awal, penyakit itu berterusan dengan gejala ringan. SLE dicirikan oleh wabak pemburukan berselang-seli, mereda dengan sendirinya, dan remisi berikutnya. Keadaan ini dianggap berbahaya, kerana pesakit berfikir bahawa penyakit itu telah berlalu dan tidak mendapatkan bantuan perubatan. Sementara itu, lupus erythematosus sistemik menjejaskan organ dalaman. Dengan penurunan seterusnya dalam sistem imun atau pendedahan kepada perengsa, SLE menyala dengan dendam, meneruskan dengan komplikasi dan kerosakan vaskular.

Manifestasi sindrom lupus erythematosus bergantung kepada lokasi lesi:

1. Penutup kulit. Letusan merah di muka: di pipi, di bawah mata. Penampilan umum bintik-bintik simetri dalam bentuk menyerupai sayap rama-rama. Kemerahan muncul di leher, tapak tangan. Apabila terdedah kepada cahaya ultraviolet, bintik-bintik mula mengelupas, retak terbentuk. Kemudian, luka sembuh, meninggalkan parut pada kulit.
2. Membran mukus. Dengan perkembangan lupus erythematosus sistemik dalam rongga mulut, kudis kecil muncul di hidung, terdedah kepada pertumbuhan. Kerosakan pada membran pelindung menyebabkan kesakitan, kesukaran bernafas, makan.
3. Sistem pernafasan. Lesi merebak ke dalam paru-paru. Pneumonia atau pleurisy mungkin berkembang. Rasa lebih teruk, ada risiko untuk hidup.
4. Sistem kardiovaskular. Perkembangan SLE menyebabkan pertumbuhan tisu penghubung dalam jantung - scleroderma. Pendidikan merumitkan fungsi kontraktil, menyebabkan gabungan injap dan atria. Proses keradangan terbentuk, aritmia berkembang, kegagalan jantung meningkat, risiko serangan jantung meningkat,.
5. Sistem saraf. Bergantung pada keparahan penyakit, gangguan dalam fungsi sistem saraf muncul. Gejala adalah sakit kepala yang tidak dapat ditanggung, keadaan saraf, neuropati. Kerosakan CNS juga membawa kepada.
6. Sistem muskuloskeletal. Menunjukkan tanda-tanda rheumatoid arthritis. Dengan lupus erythematosus, rasa sakit muncul di kaki, lengan dan sendi lain. Unsur-unsur kecil rangka sering terjejas - falang jari.
7. Sistem kencing dan buah pinggang. Lupus erythematosus sering menyebabkan pyelonephritis, nefritis, atau kegagalan buah pinggang. Pelanggaran berkembang pesat dan menimbulkan ancaman kepada kehidupan.

Jika sekurang-kurangnya empat daripada tanda ini ditemui, kita boleh bercakap tentang mendiagnosis SLE.

Bentuk dan jenis penyakit

Bergantung kepada keparahan gejala, gangguan autoimun dikelaskan:

• Bentuk akut lupus. Tahap yang dicirikan oleh perkembangan penyakit yang tajam. Manifestasi adalah: keletihan yang berterusan, suhu tinggi, keadaan demam.
• Bentuk subakut. Selang masa dari saat penyakit hingga kemunculan tanda-tanda pertama boleh menjadi satu tahun atau lebih. Tahap ini dicirikan oleh penggantian remisi dan pemburukan yang kerap.
• Lupus kronik. Penyakit dalam bentuk ini adalah ringan. Sistem dalaman berfungsi dengan baik, organ tidak rosak. Langkah-langkah bertujuan untuk mencegah pemburukan.

Selain lupus erythematosus sistemik, terdapat penyakit kulit yang disebabkan oleh gangguan autoimun, tetapi bukan sistemik.

Terdapat jenis klinikal berikut:

1. disebarkan- dinyatakan dalam ruam merah yang meningkat pada muka atau badan. Ia boleh menjadi kronik atau terputus-putus. Peratusan kecil pesakit kemudiannya menghidap lupus erythematosus sistemik.
2. Discoid lupus erythematosus- ditunjukkan oleh ruam di muka: lebih kerap ia adalah pipi dan hidung. Bintik bulat yang digariskan dengan ketara menyerupai bentuk sayap rama-rama. Kawasan yang meradang mula mengelupas dan menyebabkan atrofi cicatricial.
3. Berubatan- disebabkan oleh ubat-ubatan seperti Hydralazine, Procainamide, Carbamazepine, dan hilang apabila ia dihentikan. Ia ditunjukkan oleh keradangan sendi, ruam, demam, sakit dada.
4. lupus neonatal- ciri bayi baru lahir. Berjangkit daripada ibu dengan lupus erythematosus sistemik atau gangguan autoimun yang teruk yang lain. Satu ciri ialah kekalahan hati.

Sebilangan besar pesakit SLE adalah wanita muda, kebanyakannya dalam usia subur. Komplikasi semasa mengandung meletakkan bayi berisiko mendapat lupus erythematosus. Oleh itu, adalah penting untuk memberi perhatian khusus kepada perancangan keluarga.

Diagnosis lupus eritematosus sistemik

Memandangkan SLE adalah penyakit kompleks yang menjejaskan banyak organ, dengan perubahan fasa daripada akut kepada terpendam, setiap pesakit memerlukan pendekatan individu. Adalah penting untuk mengumpul semua tanda mengikut urutan kejadiannya. Anda perlu melawat doktor seperti: pakar nefrologi, pakar pulmonologi, pakar kardiologi.

Ia adalah perlu untuk lulus satu siri ujian untuk lupus erythematosus:

• ujian antibodi;
• analisis darah am;
• kimia darah,
• biopsi buah pinggang, kulit;
• Reaksi Wasserman: keputusan untuk sifilis.

Selepas mengumpul anamnesis, mengkaji ujian makmal, doktor membuat gambaran klinikal umum dan menetapkan rawatan. Diagnosis lupus erythematosus sistemik ditunjukkan oleh kod ICD-10: M32.

Cara merawat lupus erythematosus: ubat

Terapi untuk lupus erythematosus adalah individu. Cadangan klinikal dan ubat bergantung kepada gejala, faktor yang memprovokasi dan bentuk patologi.

Kini pelupusan lengkap SLE hampir mustahil. Pada asasnya menetapkan cara untuk pencegahan komplikasi:

1. Persediaan hormon.
2. Ubat anti-radang.
3. Antipiretik.
4. Salap untuk melegakan kesakitan dan kegatalan.
5. Imunostimulan.

Untuk mengekalkan fungsi perlindungan, prosedur fisioterapi ditetapkan. Langkah-langkah pengukuhan dijalankan hanya semasa remisi.

Terapi untuk lupus erythematosus sering dilakukan di rumah. Kemasukan ke hospital diperlukan apabila pesakit mengalami komplikasi: demam, gangguan CNS, disyaki strok.

Ramalan seumur hidup

Systemic lupus erythematosus bukan ayat. Telah direkodkan bahawa dengan rawatan yang tepat pada masanya dan rawatan yang cekap, orang hidup selepas diagnosis selama lebih daripada 20 tahun. Sukar untuk meramalkan perkembangan tepat lupus erythematosus dan jangka hayat, semuanya berjalan secara individu.

Penyanyi terkenal Toni Braxton dan penyanyi kontemporari Selena Gomez hidup dengan penyakit autoimun. Lupus erythematosus tidak memilih mangsa mengikut status sosial atau warna kulit, ia menjejaskan badan yang lemah.

Selalunya, penampilan kesan sampingan dan akibat negatif daripada mengambil ubat merumitkan terapi. Pesakit mungkin mengalami gangguan metabolik, peningkatan tekanan darah. Osteoporosis boleh menyebabkan kecacatan.

Tetapi kemajuan terkini dalam biologi molekul menjanjikan kejayaan dalam rawatan lupus erythematosus sistemik. Kami bercakap tentang penciptaan ubat baru oleh kejuruteraan genetik, yang bertindak pada sel yang rosak dengan tepat, tanpa menjejaskan yang sihat. Ubat itu telah pun lulus ujian klinikal.

Pencegahan

Sebagai kesimpulan, beberapa perkataan tentang pencegahan: dalam kes penyakit autoimun, adalah penting untuk mencegah kejadian mereka. Untuk melakukan ini, sudah cukup untuk mengecualikan faktor yang memprovokasi. Insolasi yang berlebihan, iaitu, pematuhan kepada penyamakan dan solarium, mandi, sauna, ubat alergen dan makanan, kosmetik, bahan kimia rumah tangga - ini adalah provokator utama. Sikap prihatin terhadap kesihatan diri sendiri, sikap yang munasabah terhadap pemakanan, aktiviti fizikal sederhana adalah cadangan mudah untuk mengelakkan penyakit serius seperti sistemik lupus erythematosus.

Kerentanan wanita terhadap penyakit ini adalah beberapa kali lebih tinggi daripada lelaki, yang dikaitkan dengan keanehan struktur badan wanita. Umur paling kritikal untuk perkembangan sistemik lupus erythematosus (SLE) dianggap sebagai akil baligh, semasa kehamilan dan beberapa selang selepas itu, manakala badan melalui fasa pemulihan.

Di samping itu, kategori berasingan untuk berlakunya patologi dianggap sebagai umur kanak-kanak dalam tempoh 8 tahun, tetapi ini bukan parameter penentu, kerana jenis kongenital penyakit atau manifestasinya pada peringkat awal kehidupan tidak dikecualikan.

Apakah penyakit ini?

Systemic lupus erythematosus (SLE, penyakit Liebman-Sachs) (Latin lupus erythematodes, English systemic lupus erythematosus) ialah penyakit tisu penghubung meresap yang dicirikan oleh lesi imunokompleks sistemik pada tisu penghubung dan derivatifnya, dengan kerosakan pada saluran mikrovaskular.

Penyakit autoimun sistemik di mana antibodi yang dihasilkan oleh sistem imun manusia merosakkan DNA sel yang sihat, kebanyakannya tisu penghubung rosak dengan kehadiran wajib komponen vaskular. Penyakit ini mendapat namanya kerana ciri cirinya - ruam pada jambatan hidung dan pipi (kawasan yang terjejas menyerupai bentuk rama-rama), yang, seperti yang mereka percaya pada Zaman Pertengahan, menyerupai tempat gigitan serigala.

cerita

Lupus erythematosus mendapat namanya daripada perkataan Latin "lupus" - serigala dan "erythematosus" - merah. Nama ini diberikan kerana persamaan tanda kulit dengan luka selepas digigit serigala yang kelaparan.

Sejarah lupus erythematosus bermula pada tahun 1828. Ini berlaku selepas pakar dermatologi Perancis Biett mula-mula menerangkan gejala kulit. Tidak lama kemudian, selepas 45 tahun, pakar dermatologi Kaposhi menyedari bahawa sesetengah orang yang sakit, bersama-sama dengan gejala kulit, mempunyai penyakit pada organ dalaman.

Pada tahun 1890 Ia telah ditemui oleh pakar perubatan Inggeris Osler bahawa sistemik lupus erythematosus boleh berlaku tanpa manifestasi kulit. Perihalan fenomena sel LE- (LE) adalah pengesanan serpihan sel dalam darah, pada tahun 1948. memungkinkan untuk mengenal pasti pesakit.

Pada tahun 1954 protein tertentu ditemui dalam darah pesakit - antibodi yang bertindak terhadap sel mereka sendiri. Pengesanan ini telah digunakan dalam pembangunan ujian sensitif untuk mendiagnosis lupus erythematosus sistemik.

Punca

Punca-punca penyakit itu belum dijelaskan sepenuhnya. Hanya faktor putatif yang menyumbang kepada berlakunya perubahan patologi telah ditubuhkan.

Mutasi genetik - sekumpulan gen yang dikaitkan dengan gangguan imun tertentu dan kecenderungan kepada lupus erythematosus sistemik telah dikenal pasti. Mereka bertanggungjawab untuk proses apoptosis (menyingkirkan sel berbahaya dari badan). Apabila perosak yang berpotensi ditangguhkan, sel dan tisu yang sihat akan rosak. Cara lain ialah kekacauan proses pengurusan pertahanan imun. Reaksi fagosit menjadi terlalu kuat, tidak berhenti dengan pemusnahan agen asing, sel mereka sendiri diambil untuk "alien".

1. Umur - lupus erythematosus paling sistemik memberi kesan kepada orang dari 15 hingga 45 tahun, tetapi terdapat kes yang timbul pada zaman kanak-kanak dan pada orang tua.
2. Keturunan - kes penyakit keluarga diketahui, mungkin ditularkan daripada generasi yang lebih tua. Walau bagaimanapun, risiko mendapat anak yang terjejas masih rendah.
3. Bangsa - Kajian Amerika telah menunjukkan bahawa penduduk kulit hitam sakit 3 kali lebih kerap daripada orang kulit putih, dan sebab ini lebih ketara di kalangan orang asli India, orang asli Mexico, orang Asia, orang Sepanyol.
4. Jantina - antara wanita sakit yang diketahui adalah 10 kali lebih banyak daripada lelaki, jadi saintis cuba mewujudkan hubungan dengan hormon seks.

Antara faktor luaran, yang paling patogenik ialah sinaran suria yang sengit. Keghairahan untuk selaran matahari boleh mencetuskan perubahan genetik. Terdapat pendapat bahawa orang yang secara profesional bergantung kepada aktiviti di bawah matahari, fros, dan turun naik mendadak dalam suhu persekitaran (pelayar, nelayan, pekerja pertanian, pembina) lebih cenderung untuk mendapat lupus sistemik.

Dalam sebahagian besar pesakit, tanda-tanda klinikal lupus sistemik muncul semasa tempoh perubahan hormon, dengan latar belakang kehamilan, menopaus, mengambil kontraseptif hormon, dan semasa akil baligh intensif.

Penyakit ini juga dikaitkan dengan jangkitan sebelumnya, walaupun masih mustahil untuk membuktikan peranan dan tahap pengaruh mana-mana patogen (kerja yang disasarkan sedang dijalankan pada peranan virus). Percubaan untuk mengenal pasti kaitan dengan sindrom kekurangan daya tahan atau mewujudkan penularan penyakit itu setakat ini tidak berjaya.

Patogenesis

Bagaimanakah sistemik lupus erythematosus berkembang pada orang yang kelihatan sihat? Di bawah pengaruh faktor-faktor tertentu dan penurunan fungsi sistem imun, kegagalan berlaku dalam badan, di mana antibodi mula dihasilkan terhadap sel-sel "asli" badan. Iaitu, tisu dan organ mula dianggap oleh badan sebagai objek asing dan program pemusnahan diri dilancarkan.

Reaksi badan sedemikian adalah sifat patogenik, mencetuskan perkembangan proses keradangan dan perencatan sel-sel yang sihat dalam pelbagai cara. Selalunya, saluran darah dan tisu penghubung terjejas. Proses patologi membawa kepada pelanggaran integriti kulit, perubahan dalam penampilannya dan penurunan peredaran darah dalam lesi. Dengan perkembangan penyakit, organ dalaman dan sistem seluruh organisma terjejas.

Pengelasan

Bergantung pada kawasan lesi dan sifat kursus, penyakit ini dikelaskan kepada beberapa jenis:

1. Lupus erythematosus disebabkan oleh pengambilan ubat tertentu. Membawa kepada kemunculan gejala SLE, yang mungkin hilang secara spontan selepas pemberhentian ubat. Dadah yang boleh membawa kepada perkembangan lupus erythematosus adalah ubat untuk rawatan hipotensi arteri (vasodilator arteriolar), antiarrhythmic, anticonvulsants.
2. Sistemik lupus erythematosus. Penyakit ini terdedah kepada perkembangan pesat dengan kerosakan pada mana-mana organ atau sistem badan. Ia berterusan dengan demam, lesu, migrain, ruam pada muka dan badan, serta sakit yang berbeza di mana-mana bahagian badan. Migrain yang paling ciri, arthralgia, sakit di buah pinggang.
3. lupus neonatal. Ia berlaku pada bayi baru lahir, selalunya digabungkan dengan kecacatan jantung, gangguan serius sistem imun dan peredaran darah, perkembangan abnormal hati. Penyakit ini sangat jarang berlaku; langkah terapi konservatif boleh mengurangkan manifestasi lupus neonatal dengan berkesan.
4. lupus diskoid. Bentuk penyakit yang paling biasa ialah eritema emparan Biett, manifestasi utamanya adalah gejala kulit: ruam merah, penebalan epidermis, plak meradang yang berubah menjadi parut. Dalam sesetengah kes, penyakit ini membawa kepada kerosakan pada membran mukus mulut dan hidung. Pelbagai diskoid adalah lupus Kaposi-Irgang dalam, yang dicirikan oleh kursus berulang dan luka mendalam pada kulit. Satu ciri perjalanan bentuk penyakit ini adalah tanda-tanda arthritis, serta penurunan dalam prestasi manusia.

Gejala lupus erythematosus

Sebagai penyakit sistemik, lupus erythematosus dicirikan oleh gejala berikut:

• sindrom keletihan kronik;
• bengkak dan sakit sendi, serta sakit otot;
• demam yang tidak dapat dijelaskan;
• sakit dada dengan pernafasan dalam;
• peningkatan keguguran rambut;
• merah, ruam kulit pada muka atau perubahan warna kulit;
• sensitiviti kepada matahari;
• bengkak, bengkak kaki, mata;
• nodus limfa bengkak;
• kebiruan atau pemutihan jari tangan, kaki, berada dalam kesejukan atau pada masa tekanan (sindrom Raynaud).

Sesetengah orang mengalami sakit kepala, sawan, pening, kemurungan.

Gejala baru mungkin muncul beberapa tahun kemudian dan selepas diagnosis. Dalam sesetengah pesakit, satu sistem badan menderita (sendi atau kulit, organ hematopoietik), pada pesakit lain, manifestasi boleh menjejaskan banyak organ dan bersifat multi-organ. Keterukan dan kedalaman kerosakan pada sistem badan adalah berbeza untuk setiap orang. Otot dan sendi sering terjejas, menyebabkan arthritis dan myalgia (sakit otot). Ruam kulit adalah serupa pada pesakit yang berbeza.

Sekiranya pesakit mempunyai pelbagai manifestasi organ, maka perubahan patologi berikut berlaku:

• keradangan di buah pinggang (lupus nefritis);
• keradangan saluran darah (vaskulitis);
• radang paru-paru: pleurisy, pneumonitis;
• penyakit jantung: vaskulitis koronari, miokarditis atau endokarditis, perikarditis;
• penyakit darah: leukopenia, anemia, trombositopenia, risiko pembekuan darah;
• kerosakan pada otak atau sistem saraf pusat, dan ini menimbulkan: psikosis (perubahan tingkah laku), sakit kepala, pening, lumpuh, gangguan ingatan, masalah penglihatan, sawan.

Apakah rupa lupus erythematosus, foto

Foto di bawah menunjukkan bagaimana penyakit itu menunjukkan dirinya pada manusia.

Manifestasi gejala penyakit autoimun ini boleh berbeza dengan ketara pada pesakit yang berbeza. Walau bagaimanapun, kulit, sendi (terutamanya tangan dan jari), jantung, paru-paru dan bronkus, serta organ pencernaan, kuku dan rambut, yang menjadi lebih rapuh dan mudah gugur, serta otak dan saraf. sistem.

Peringkat perjalanan penyakit

Bergantung pada keparahan gejala penyakit, lupus erythematosus sistemik mempunyai beberapa peringkat kursus:

1. Peringkat akut - pada peringkat perkembangan ini, lupus erythematosus berkembang dengan mendadak, keadaan umum pesakit bertambah buruk, dia mengadu keletihan yang berterusan, demam sehingga 39-40 darjah, demam, sakit dan sakit otot. Gambar klinikal berkembang pesat, sudah dalam 1 bulan penyakit itu meliputi semua organ dan tisu badan. Prognosis untuk lupus erythematosus akut tidak selesa dan selalunya jangka hayat pesakit tidak melebihi 2 tahun;
2. Peringkat subakut - kadar perkembangan penyakit dan keterukan gejala klinikal tidak sama seperti di peringkat akut, dan lebih daripada 1 tahun mungkin berlalu dari saat penyakit hingga permulaan gejala. Pada peringkat ini, penyakit ini sering digantikan dengan tempoh eksaserbasi dan pengampunan berterusan, prognosis secara amnya menggalakkan dan keadaan pesakit secara langsung bergantung pada kecukupan rawatan yang ditetapkan;
3. Bentuk kronik - penyakit ini mempunyai kursus yang perlahan, gejala klinikal adalah ringan, organ dalaman secara praktikal tidak terjejas, dan badan secara keseluruhan berfungsi dengan normal. Walaupun kursus lupus erythematosus yang agak ringan, adalah mustahil untuk menyembuhkan penyakit pada peringkat ini, satu-satunya perkara yang boleh dilakukan adalah untuk mengurangkan keterukan gejala dengan ubat pada masa eksaserbasi.

Komplikasi SLE

Komplikasi utama yang dicetuskan oleh SLE ialah:

1) Penyakit jantung

• perikarditis - keradangan beg jantung;
• pengerasan arteri koronari yang membekalkan jantung akibat pengumpulan bekuan trombotik (aterosklerosis);
• endokarditis (jangkitan injap jantung yang rosak) akibat pengerasan injap jantung, pengumpulan bekuan darah. Selalunya, injap dipindahkan;
• miokarditis (keradangan otot jantung), menyebabkan aritmia yang teruk, penyakit otot jantung.

2) Patologi buah pinggang (nefritis, nefrosis) berkembang dalam 25% pesakit yang menghidap SLE. Gejala pertama adalah bengkak di kaki, kehadiran protein dalam air kencing, darah. Kegagalan buah pinggang berfungsi secara normal adalah sangat mengancam nyawa. Rawatan termasuk ubat kuat untuk SLE, dialisis, dan pemindahan buah pinggang.

3) Penyakit darah yang mengancam nyawa.

• penurunan dalam sel darah merah (yang membekalkan sel dengan oksigen), sel darah putih (menekan jangkitan dan keradangan), platelet (menggalakkan pembekuan darah);
• anemia hemolitik yang disebabkan oleh kekurangan sel darah merah atau platelet;
• perubahan patologi dalam organ hematopoietik.

4) Penyakit paru-paru (dalam 30%), pleurisy, keradangan otot dada, sendi, ligamen. Perkembangan lupus erythematosus akut (keradangan tisu paru-paru). Embolisme pulmonari - penyumbatan arteri oleh emboli (darah beku) akibat peningkatan kelikatan darah.

Diagnostik

Andaian kehadiran lupus erythematosus boleh dibuat berdasarkan fokus merah keradangan pada kulit. Tanda-tanda luaran eritematosis mungkin berubah dari semasa ke semasa, jadi sukar untuk membuat diagnosis yang tepat pada mereka. Ia perlu menggunakan kompleks peperiksaan tambahan:

• ujian darah dan air kencing am;
• penentuan tahap enzim hati;
• analisis untuk badan antinuklear (ANA);
• x-Ray dada;
• ekokardiografi;
• biopsi.

Diagnosis pembezaan

Lupus erythematosus kronik dibezakan daripada lichen planus, leukoplakia tuberkulosis dan lupus, artritis reumatoid awal, sindrom Sjögren (lihat mulut kering, sindrom mata kering, fotofobia). Dengan kekalahan sempadan merah bibir, SLE kronik dibezakan daripada cheilitis prakanser yang melelas Manganotti dan actinic cheilitis.

Oleh kerana kekalahan organ dalaman sentiasa serupa dalam perjalanan dengan pelbagai proses berjangkit, SLE dibezakan daripada penyakit Lyme, sifilis, mononukleosis (mononukleosis berjangkit pada kanak-kanak: gejala), jangkitan HIV.

Rawatan lupus erythematosus sistemik

Rawatan haruslah sesuai yang mungkin untuk pesakit individu.

Kemasukan hospital diperlukan dalam kes berikut:

• dengan peningkatan suhu yang berterusan tanpa sebab yang jelas;
• sekiranya berlaku keadaan yang mengancam nyawa: kegagalan buah pinggang yang progresif dengan cepat, pneumonitis akut atau pendarahan pulmonari.
• dengan komplikasi neurologi.
• dengan penurunan ketara dalam bilangan platelet, eritrosit atau limfosit darah.
• dalam kes apabila keterukan SLE tidak dapat disembuhkan secara pesakit luar.

Untuk rawatan lupus erythematosus sistemik semasa eksaserbasi, ubat hormon (prednisolone) dan sitostatik (cyclophosphamide) digunakan secara meluas mengikut skema tertentu. Dengan kerosakan pada organ sistem muskuloskeletal, serta dengan peningkatan suhu, ubat anti-radang bukan steroid (diclofenac) ditetapkan.

Untuk rawatan yang mencukupi untuk penyakit organ tertentu, adalah perlu untuk berunding dengan pakar dalam bidang ini.

Peraturan pemakanan

Makanan berbahaya dan berbahaya untuk lupus:

• sejumlah besar gula;
• segala-galanya goreng, berlemak, masin, salai, dalam tin;
• produk yang mempunyai tindak balas alahan;
• soda manis, minuman tenaga dan minuman beralkohol;
• dengan kehadiran masalah dengan buah pinggang, makanan yang mengandungi kalium adalah kontraindikasi;
• makanan dalam tin, sosej dan sosej penyediaan kilang;
• mayonis yang dibeli di kedai, sos tomato, sos, pembalut;
• gula-gula dengan krim, susu pekat, dengan pengisi tiruan (jem kilang, marmalade);
• makanan segera dan produk dengan pengisi bukan semula jadi, pewarna, peredam, penambah rasa dan bau;
• makanan yang mengandungi kolesterol (roti, daging merah, produk tenusu tinggi lemak, sos, sos dan sup berasaskan krim);
• produk dengan jangka hayat yang panjang (bermaksud produk yang cepat merosot, tetapi disebabkan oleh pelbagai bahan tambahan kimia dalam komposisi, ia boleh disimpan untuk masa yang sangat lama - di sini, sebagai contoh, produk tenusu dengan jangka hayat satu tahun boleh dimasukkan).

Makan makanan ini boleh mempercepatkan perkembangan penyakit, yang boleh menyebabkan kematian. Ini adalah akibat maksimum. Dan, sekurang-kurangnya, tahap lupus yang tidak aktif akan berubah menjadi yang aktif, yang mana semua gejala akan bertambah buruk dan keadaan kesihatan akan bertambah buruk dengan ketara.

Jangka hayat

Kadar kelangsungan hidup 10 tahun selepas diagnosis lupus erythematosus sistemik adalah 80%, selepas 20 tahun - 60%. Penyebab utama kematian: lupus nefritis, neuro-lupus, jangkitan intercurrent. Terdapat kes survival 25-30 tahun.

Secara umum, kualiti dan tempoh hidup dalam lupus erythematosus sistemik bergantung kepada beberapa faktor:

1. Umur pesakit: semakin muda pesakit, semakin tinggi aktiviti proses autoimun dan penyakit yang lebih agresif, yang dikaitkan dengan kereaktifan imuniti yang lebih besar pada usia muda (lebih banyak antibodi autoimun memusnahkan tisu mereka sendiri).
2. Ketepatan masa, keteraturan dan kecukupan terapi: penggunaan jangka panjang hormon glukokortikosteroid dan ubat lain boleh mencapai tempoh remisi yang panjang, mengurangkan risiko komplikasi dan, akibatnya, meningkatkan kualiti hidup dan tempohnya. Lebih-lebih lagi, sangat penting untuk memulakan rawatan walaupun sebelum perkembangan komplikasi.
3. Varian perjalanan penyakit: kursus akut sangat tidak menguntungkan dan selepas beberapa tahun yang teruk, komplikasi yang mengancam nyawa mungkin berlaku. Dan dengan kursus kronik, dan ini adalah 90% daripada kes SLE, anda boleh menjalani kehidupan penuh sehingga usia tua (jika anda mengikuti semua cadangan pakar reumatologi dan ahli terapi).
4. Pematuhan dengan rejimen dengan ketara meningkatkan prognosis penyakit. Untuk melakukan ini, anda mesti sentiasa diperhatikan oleh doktor, ikut cadangannya, berunding dengan doktor tepat pada masanya jika ada gejala pemburukan penyakit muncul, elakkan bersentuhan dengan cahaya matahari, hadkan prosedur air, menjalani gaya hidup sihat dan ikuti peraturan lain untuk mencegah pemburukan.

Hanya kerana anda telah didiagnosis dengan lupus tidak bermakna hidup anda telah berakhir. Cuba untuk mengalahkan penyakit itu, mungkin tidak dalam erti kata literal. Ya, anda mungkin akan terhad dalam beberapa cara. Tetapi berjuta-juta orang dengan penyakit yang lebih serius hidup cerah, penuh dengan kesan kehidupan! Jadi anda juga boleh.

Pencegahan

Tujuan pencegahan adalah untuk mencegah perkembangan kambuh, untuk mengekalkan pesakit dalam keadaan remisi yang stabil untuk masa yang lama. Pencegahan lupus adalah berdasarkan pendekatan bersepadu:

1. Pemeriksaan dan perundingan dispensari tetap dengan pakar reumatologi.
2. Mengambil ubat dengan ketat mengikut dos yang ditetapkan dan pada selang waktu tertentu.
3. Pematuhan dengan rejim kerja dan rehat.
4. Tidur penuh, sekurang-kurangnya 8 jam sehari.
5. Diet dengan garam terhad dan protein yang mencukupi.
6. Pengerasan, berjalan, gimnastik.
7. Penggunaan salap yang mengandungi hormon (contohnya, Advantan) untuk lesi kulit.
8. Penggunaan pelindung matahari (krim).

Systemic lupus erythematosus (SLE) adalah penyakit di mana tindak balas keradangan berkembang dalam pelbagai organ dan tisu akibat kerosakan sistem imun.

Penyakit ini berterusan dengan tempoh eksaserbasi dan remisi, kejadiannya sukar untuk diramalkan. Pada akhirnya, lupus erythematosus sistemik membawa kepada pembentukan ketidakcukupan satu atau organ lain, atau beberapa organ.

Wanita menderita lupus erythematosus sistemik 10 kali lebih kerap daripada lelaki. Penyakit ini paling biasa pada usia 15-25 tahun. Selalunya, penyakit ini menunjukkan dirinya semasa akil baligh, semasa kehamilan dan dalam tempoh selepas bersalin.

Punca lupus erythematosus sistemik

Punca lupus eritematosus sistemik tidak diketahui. Pengaruh tidak langsung beberapa faktor persekitaran luaran dan dalaman, seperti keturunan, jangkitan virus dan bakteria, perubahan hormon, dan faktor persekitaran, dibincangkan.

Kecenderungan genetik memainkan peranan dalam kejadian penyakit. Telah terbukti jika salah seorang daripada kembar itu menghidap lupus, maka risiko yang kedua boleh jatuh sakit meningkat sebanyak 2 kali ganda. Penentang teori ini menunjukkan bahawa gen yang bertanggungjawab untuk perkembangan penyakit itu belum ditemui. Di samping itu, pada kanak-kanak, salah seorang daripada ibu bapanya menghidap lupus erythematosus sistemik, hanya 5% yang mengalami penyakit ini.

Pengesanan virus Epstein-Barr yang kerap pada pesakit dengan lupus erythematosus sistemik bercakap menyokong teori virus dan bakteria. Di samping itu, telah terbukti bahawa DNA sesetengah bakteria mampu merangsang sintesis autoantibodi antinuklear.

Pada wanita SLE, selalunya terdapat peningkatan hormon seperti estrogen dan prolaktin dalam darah. Selalunya penyakit itu menunjukkan dirinya semasa mengandung atau selepas bersalin. Semua ini bercakap memihak kepada teori hormon perkembangan penyakit.

Adalah diketahui bahawa sinaran ultraungu dalam beberapa individu yang terdedah boleh mencetuskan pengeluaran autoantibodi oleh sel-sel kulit, yang boleh membawa kepada permulaan atau pemburukan penyakit yang sedia ada.

Malangnya, tidak ada teori yang boleh menjelaskan punca perkembangan penyakit ini. Oleh itu, pada masa ini, lupus erythematosus sistemik dianggap sebagai penyakit polietiologi.

Gejala lupus erythematosus sistemik

Di bawah pengaruh satu atau lebih faktor di atas, di bawah keadaan fungsi sistem imun yang tidak betul, DNA pelbagai sel "terdedah". Sel-sel sedemikian dianggap oleh badan sebagai asing (antigen), dan protein-antibodi khas khusus untuk sel-sel ini dihasilkan untuk melindungi daripadanya. Apabila antibodi dan antigen berinteraksi, kompleks imun terbentuk, yang ditetapkan dalam pelbagai organ. Kompleks ini membawa kepada perkembangan keradangan imun dan kerosakan sel. Sel tisu penghubung terutamanya sering terjejas. Memandangkan pengedaran luas tisu penghubung dalam badan, dengan lupus erythematosus sistemik, hampir semua organ dan tisu badan terlibat dalam proses patologi. Kompleks imun, penetapan pada dinding saluran darah, boleh mencetuskan trombosis. Antibodi yang beredar kerana tindakan toksiknya membawa kepada perkembangan anemia dan trombositopenia.

Sistemik lupus erythematosus adalah penyakit kronik dengan tempoh eksaserbasi dan remisi. Bergantung pada manifestasi awal, varian berikut dari perjalanan penyakit dibezakan:

perjalanan akut SLE- Dimanifestasikan oleh demam, lemah, keletihan, sakit sendi. Selalunya, pesakit menunjukkan hari permulaan penyakit. Dalam masa 1-2 bulan, gambaran klinikal terperinci kerosakan pada organ penting terbentuk. Dengan kursus progresif yang cepat, pesakit biasanya mati dalam masa 1-2 tahun.
kursus subakut SLE- gejala pertama penyakit tidak begitu ketara. Dari manifestasi kepada kerosakan organ, purata 1-1.5 tahun berlalu.
perjalanan kronik SLE- satu atau lebih gejala telah wujud selama bertahun-tahun. Dalam kursus kronik, tempoh eksaserbasi jarang berlaku, tanpa mengganggu fungsi organ penting. Selalunya, dos ubat yang minimum diperlukan untuk merawat penyakit ini.

Sebagai peraturan, manifestasi awal penyakit ini tidak spesifik, apabila mengambil ubat anti-radang atau secara spontan, mereka hilang tanpa jejak. Selalunya, tanda pertama penyakit ini adalah penampilan kemerahan pada muka dalam bentuk sayap rama-rama, yang juga hilang dengan masa. Tempoh remisi, bergantung pada jenis kursus, boleh menjadi agak lama. Kemudian, di bawah pengaruh beberapa faktor predisposisi (pendedahan berpanjangan kepada matahari, kehamilan), pemburukan penyakit berlaku, yang kemudiannya digantikan dengan fasa remisi. Dari masa ke masa, gejala kerosakan organ menyertai manifestasi tidak spesifik. Untuk gambaran klinikal terperinci, kerosakan pada organ berikut adalah ciri.

1. Kulit, kuku dan rambut. Lesi kulit adalah salah satu gejala penyakit yang paling biasa. Selalunya gejala muncul atau bertambah kuat selepas pendedahan yang berpanjangan kepada matahari, fros, dengan kejutan psiko-emosi. Tanda ciri SLE ialah kemunculan kemerahan pada kulit dalam bentuk sayap rama-rama di pipi dan hidung.

Eritema jenis rama-rama

Juga, sebagai peraturan, pada kawasan terbuka kulit (muka, anggota atas, kawasan "décolleté") terdapat kemerahan kulit dalam pelbagai bentuk dan saiz, terdedah kepada pertumbuhan periferi - eritema emparan Biett. Discoid lupus erythematosus dicirikan oleh kemunculan kemerahan pada kulit, yang kemudiannya digantikan oleh edema radang, kemudian kulit di kawasan ini menebal, dan akhirnya, kawasan atrofi dengan parut terbentuk.

Fokus lupus diskoid boleh berlaku di pelbagai kawasan, dalam kes ini mereka bercakap tentang penyebaran proses. Satu lagi manifestasi lesi kulit yang ketara ialah kapilalitis - kemerahan dan bengkak dan banyak pendarahan titik kecil di hujung jari, tapak tangan, tapak kaki. Keguguran rambut dalam lupus erythematosus sistemik ditunjukkan oleh kebotakan. Perubahan dalam struktur kuku, sehingga atrofi rabung periungual, berlaku semasa tempoh pemburukan penyakit.

2. selaput lendir. Membran mukus mulut dan hidung biasanya terjejas. Proses patologi dicirikan oleh kemunculan kemerahan, pembentukan hakisan membran mukus (enanthema), serta ulser kecil rongga mulut (stomatitis aphthous).

Stomatitis aphthous

Dengan penampilan retakan, hakisan dan ulser pada sempadan merah bibir, lupus-cheilitis didiagnosis.

3. Sistem muskuloskeletal. Kerosakan sendi berlaku pada 90% pesakit SLE.

Proses patologi melibatkan sendi kecil, biasanya jari. Lesi adalah simetri, pesakit bimbang tentang kesakitan dan kekakuan. Kecacatan sendi jarang berkembang. Aseptik (tanpa komponen keradangan) nekrosis tulang adalah perkara biasa. Kepala femur dan sendi lutut terjejas. Klinik ini didominasi oleh gejala ketidakcukupan fungsi anggota bawah. Apabila radas ligamen terlibat dalam proses patologi, kontraktur tidak kekal berkembang, dalam kes yang teruk, kehelan dan subluksasi.

4. Sistem pernafasan. Lesi yang paling biasa ialah paru-paru. Pleurisy (pengumpulan cecair dalam rongga pleura), biasanya dua hala, disertai dengan sakit dada dan sesak nafas. Pneumonitis lupus akut dan pendarahan pulmonari adalah keadaan yang mengancam nyawa dan, jika tidak dirawat, membawa kepada perkembangan sindrom gangguan pernafasan.

5. Sistem kardiovaskular. Yang paling biasa ialah endokarditis Libman-Sachs, dengan penglibatan kerap injap mitral. Dalam kes ini, akibat keradangan, puncak injap tumbuh bersama dan pembentukan penyakit jantung mengikut jenis stenosis berlaku. Dengan perikarditis, lapisan perikardium menebal, dan cecair juga mungkin muncul di antara mereka. Miokarditis ditunjukkan oleh rasa sakit di kawasan dada, peningkatan dalam jantung. SLE selalunya menjejaskan saluran bersaiz kecil dan sederhana, termasuk arteri koronari dan arteri serebrum. Oleh itu, strok, penyakit jantung koronari adalah punca utama kematian pesakit SLE.

6. buah pinggang. Pada pesakit dengan SLE, dengan aktiviti proses yang tinggi, lupus nefritis terbentuk.

7. Sistem saraf. Bergantung pada kawasan yang terjejas, pelbagai simptom neurologi dikesan dalam pesakit SLE, daripada sakit kepala jenis migrain kepada serangan iskemia sementara dan strok. Semasa tempoh aktiviti tinggi proses, sawan epilepsi, korea, dan ataxia serebrum mungkin berlaku. Neuropati periferal berlaku dalam 20% kes. Manifestasi yang paling dramatik ialah neuritis optik dengan kehilangan penglihatan.

Diagnosis lupus eritematosus sistemik

SLE didiagnosis apabila 4 atau lebih daripada 11 kriteria dipenuhi (American Rheumatological Association, 1982).

Ujian imunologi memainkan peranan penting dalam diagnosis SLE. Ketiadaan faktor antinuklear dalam serum darah menimbulkan keraguan pada diagnosis SLE. Berdasarkan data makmal, tahap aktiviti penyakit ditentukan.

Dengan peningkatan dalam tahap aktiviti, risiko kerosakan pada organ dan sistem baru meningkat, serta keterukan penyakit sedia ada.

Rawatan lupus erythematosus sistemik

Rawatan haruslah sesuai yang mungkin untuk pesakit individu. Kemasukan hospital diperlukan dalam kes berikut:

Dengan demam berterusan tanpa sebab yang jelas;
sekiranya berlaku keadaan yang mengancam nyawa: kegagalan buah pinggang yang progresif dengan cepat, pneumonitis akut atau pendarahan pulmonari.
dengan komplikasi neurologi.
dengan penurunan ketara dalam bilangan platelet, eritrosit atau limfosit darah.
dalam kes apabila keterukan SLE tidak dapat disembuhkan secara pesakit luar.

Untuk rawatan lupus erythematosus sistemik semasa eksaserbasi, ubat hormon (prednisolone) dan sitostatik (cyclophosphamide) digunakan secara meluas mengikut skema tertentu. Dengan kerosakan pada organ sistem muskuloskeletal, serta dengan peningkatan suhu, ubat anti-radang bukan steroid (diclofenac) ditetapkan.

Untuk rawatan yang mencukupi untuk penyakit organ tertentu, adalah perlu untuk berunding dengan pakar dalam bidang ini.

Prognosis untuk kehidupan dalam SLE dengan rawatan yang tepat pada masanya dan betul adalah menggalakkan. Kadar kelangsungan hidup lima tahun bagi pesakit ini adalah kira-kira 90%. Tetapi, bagaimanapun, kematian pesakit dengan SLE adalah tiga kali lebih tinggi daripada populasi umum. Faktor-faktor prognosis yang tidak menguntungkan adalah permulaan awal penyakit, jantina lelaki, perkembangan nefritis lupus, aktiviti proses yang tinggi, dan jangkitan.

Ahli terapi Sirotkina E.V.

Sistemik lupus erythematosus (SLE) menjejaskan beberapa juta orang di seluruh dunia. Ini adalah semua peringkat umur, dari bayi hingga warga emas. Sebab-sebab perkembangan penyakit ini tidak jelas, tetapi banyak faktor yang menyumbang kepada kejadiannya difahami dengan baik. Tiada ubat untuk lupus lagi, tetapi diagnosis ini tidak lagi berbunyi seperti hukuman mati. Mari cuba fikirkan sama ada Dr. House betul mengesyaki penyakit ini pada kebanyakan pesakitnya, sama ada terdapat kecenderungan genetik kepada SLE, dan sama ada gaya hidup tertentu boleh melindungi daripada penyakit ini.

Kami meneruskan kitaran penyakit autoimun - penyakit di mana badan mula bertarung dengan dirinya sendiri, menghasilkan autoantibodi dan/atau klon limfosit autoagresif. Kami bercakap tentang bagaimana sistem imun berfungsi dan mengapa kadang-kadang ia mula "menembak sendiri". Beberapa penyakit yang paling biasa akan dibincangkan dalam penerbitan berasingan. Untuk mengekalkan objektiviti, kami menjemput Doktor Sains Biologi, Corr. RAS, Profesor Jabatan Imunologi, Universiti Negeri Moscow Dmitry Vladimirovich Kuprash. Di samping itu, setiap artikel mempunyai pengulas sendiri, menyelidiki semua nuansa dengan lebih terperinci.

Penyemak artikel ini ialah Olga Anatolyevna Georginova, Ph.D. Lomonosov.

Lukisan oleh William Bagg dari atlas Wilson (1855)

Selalunya, seseorang datang ke doktor, keletihan oleh demam demam (suhu melebihi 38.5 ° C), dan gejala inilah yang menjadi sebab dia pergi ke doktor. Sendinya membengkak dan sakit, seluruh badannya "sakit", nodus limfa membesar dan menyebabkan ketidakselesaan. Pesakit mengadu keletihan yang cepat dan kelemahan yang semakin meningkat. Gejala lain yang dilaporkan semasa pelantikan termasuk ulser mulut, alopecia, dan gangguan gastrousus. Selalunya pesakit mengalami sakit kepala yang teruk, kemurungan, keletihan yang teruk. Keadaannya memberi kesan negatif kepada kapasiti kerja dan kehidupan sosialnya. Sesetengah pesakit mungkin mengalami gangguan afektif, gangguan kognitif, psikosis, gangguan pergerakan, dan myasthenia gravis.

Tidak menghairankan, Josef Smolen dari Hospital Besar Vienna City (Wiener Allgemeine Krankenhaus, AKH) memanggil lupus erythematosus sistemik "penyakit paling kompleks di dunia" pada kongres 2015 yang didedikasikan untuk penyakit ini.

Untuk menilai aktiviti penyakit dan kejayaan rawatan, kira-kira 10 indeks berbeza digunakan dalam amalan klinikal. Dengan bantuan mereka, anda boleh menjejaki perubahan dalam keterukan simptom sepanjang tempoh masa. Setiap pelanggaran diberikan skor tertentu, dan skor akhir menunjukkan keterukan penyakit. Kaedah pertama seperti itu muncul pada tahun 1980-an, dan kini kebolehpercayaan mereka telah lama disahkan oleh penyelidikan dan amalan. Yang paling popular ialah SLEDAI (Indeks Aktiviti Penyakit Lupus Erythematosus Sistemik), pengubahsuaiannya digunakan dalam kajian Keselamatan Estrogen dalam Penilaian Kebangsaan Lupus (SELENA), BILAG (British Isles Lupus Assessment Group Scale), SLICC / ACR (Systemic Lupus International Klinik Berkolaborasi/Indeks Kerosakan Kolej Rheumatologi Amerika) dan ECLAM (Pengukuran Aktiviti Lupus Konsensus Eropah) . Di Rusia, mereka juga menggunakan penilaian aktiviti SLE mengikut klasifikasi V.A. Nasonova.

Sasaran utama penyakit

Sesetengah tisu lebih terjejas oleh serangan antibodi autoreaktif berbanding yang lain. Dalam SLE, buah pinggang dan sistem kardiovaskular terjejas terutamanya.

Proses autoimun juga mengganggu fungsi saluran darah dan jantung. Menurut anggaran konservatif, setiap kesepuluh kematian akibat SLE disebabkan oleh gangguan peredaran darah yang telah berkembang akibat keradangan sistemik. Risiko strok iskemia pada pesakit dengan penyakit ini meningkat dua kali ganda, kemungkinan pendarahan intracerebral - tiga kali, dan subarachnoid - hampir empat kali. Kemandirian selepas strok juga jauh lebih teruk daripada populasi umum.

Set manifestasi lupus erythematosus sistemik adalah sangat besar. Dalam sesetengah pesakit, penyakit ini hanya boleh menjejaskan kulit dan sendi. Dalam kes lain, pesakit keletihan kerana keletihan yang berlebihan, meningkatkan kelemahan di seluruh badan, suhu demam yang berpanjangan dan gangguan kognitif. Trombosis dan kerosakan organ yang teruk, seperti penyakit buah pinggang peringkat akhir, boleh ditambah kepada ini. Kerana manifestasi yang berbeza ini, SLE dipanggil penyakit dengan seribu muka.

Perancangan Keluarga

Salah satu risiko paling penting yang dikenakan oleh SLE ialah pelbagai komplikasi semasa kehamilan. Sebilangan besar pesakit adalah wanita muda dalam usia subur, jadi perancangan keluarga, pengurusan kehamilan dan pemantauan janin kini amat penting.

Sebelum perkembangan kaedah diagnosis dan terapi moden, penyakit ibu sering menjejaskan perjalanan kehamilan secara negatif: keadaan yang mengancam nyawa wanita timbul, kehamilan sering berakhir dengan kematian janin dalam rahim, kelahiran pramatang, dan preeklampsia. Disebabkan ini, untuk masa yang lama, doktor sangat tidak menggalakkan wanita SLE daripada mempunyai anak. Pada tahun 1960-an, wanita kehilangan janin dalam 40% kes. Menjelang tahun 2000-an, bilangan kes sedemikian telah berkurangan lebih daripada separuh. Hari ini, penyelidik menganggarkan angka ini pada 10-25%.

Sekarang doktor menasihatkan untuk hamil hanya semasa remisi penyakit, kerana kelangsungan hidup ibu, kejayaan kehamilan dan melahirkan anak bergantung pada aktiviti penyakit pada bulan-bulan sebelum pembuahan dan pada saat persenyawaan telur. Oleh sebab itu, doktor menganggap kaunseling pesakit sebelum dan semasa mengandung sebagai langkah yang perlu,.

Dalam kes yang jarang berlaku sekarang, seorang wanita mendapat tahu bahawa dia menghidap SLE semasa sudah mengandung. Kemudian, jika penyakit itu tidak begitu aktif, kehamilan boleh diteruskan dengan terapi penyelenggaraan dengan ubat steroid atau aminoquinoline. Jika kehamilan, ditambah dengan SLE, mula mengancam kesihatan dan juga nyawa, doktor mengesyorkan pengguguran atau pembedahan caesarean kecemasan.

Kira-kira satu daripada 20,000 kanak-kanak berkembang lupus neonatal- penyakit autoimun yang diperoleh secara pasif, dikenali selama lebih daripada 60 tahun (kekerapan kes diberikan untuk AS). Ia dimediasi oleh autoantibodi antinuklear ibu kepada antigen Ro/SSA, La/SSB atau U1-ribonucleoprotein. Kehadiran SLE pada ibu sama sekali tidak perlu: hanya 4 daripada 10 wanita yang melahirkan anak dengan lupus neonatal mempunyai SLE pada masa kelahiran. Dalam semua kes lain, antibodi di atas hanya terdapat dalam badan ibu.

Mekanisme sebenar kerosakan pada tisu kanak-kanak masih tidak diketahui, dan kemungkinan besar ia lebih rumit daripada hanya penembusan antibodi ibu melalui halangan plasenta. Prognosis untuk kesihatan bayi yang baru lahir biasanya baik, dan kebanyakan gejala hilang dengan cepat. Walau bagaimanapun, kadang-kadang akibat penyakit itu boleh menjadi sangat teruk.

Dalam sesetengah kanak-kanak, lesi kulit sudah kelihatan sejak lahir, dalam yang lain ia berkembang dalam masa beberapa minggu. Penyakit ini boleh menjejaskan banyak sistem badan: kardiovaskular, hepatobiliari, saraf pusat, dan paru-paru. Dalam senario terburuk, kanak-kanak itu mungkin mengalami blok jantung kongenital yang mengancam nyawa.

Aspek ekonomi dan sosial penyakit ini

Seseorang yang menghidap SLE menderita bukan sahaja daripada manifestasi biologi dan perubatan penyakit tersebut. Kebanyakan beban penyakit adalah sosial, dan ia boleh mewujudkan lingkaran setan peningkatan gejala.

Jadi, tanpa mengira jantina dan etnik, kemiskinan, tahap pendidikan yang rendah, kekurangan insurans kesihatan, sokongan sosial dan rawatan yang tidak mencukupi menyumbang kepada keterukan keadaan pesakit. Ini, seterusnya, membawa kepada hilang upaya, kehilangan keupayaan bekerja dan penurunan lagi dalam status sosial. Semua ini memburukkan lagi prognosis penyakit ini.

Ia tidak boleh diketepikan bahawa rawatan SLE adalah sangat mahal, dan kos secara langsung bergantung kepada keparahan penyakit. Kepada kos langsung termasuk, sebagai contoh, kos rawatan pesakit dalam (masa yang dihabiskan di hospital dan pusat pemulihan dan prosedur yang berkaitan), rawatan pesakit luar (rawatan dengan ubat mandatori dan tambahan yang ditetapkan, lawatan doktor, ujian makmal dan ujian lain, panggilan ambulans), operasi pembedahan, pengangkutan ke kemudahan perubatan dan perkhidmatan perubatan tambahan. Menurut anggaran 2015, di Amerika Syarikat, seorang pesakit membelanjakan purata $33,000 setahun untuk semua item di atas. Sekiranya dia mengalami lupus nefritis, maka jumlahnya lebih daripada dua kali ganda - sehingga $ 71 ribu.

kos tidak langsung malah mungkin lebih tinggi daripada yang langsung, kerana ia termasuk kehilangan kapasiti kerja dan hilang upaya akibat penyakit. Penyelidik menganggarkan jumlah kerugian tersebut pada $ 20,000.

Keadaan Rusia: "Untuk reumatologi Rusia wujud dan berkembang, kami memerlukan sokongan negara"

Di Rusia, puluhan ribu orang menderita SLE - kira-kira 0.1% daripada populasi dewasa. Secara tradisinya, pakar reumatologi berurusan dengan rawatan penyakit ini. Salah satu institusi terbesar di mana pesakit boleh mendapatkan bantuan ialah Institut Penyelidikan Rheumatologi. V.A. Nasonova RAMS, ditubuhkan pada tahun 1958. Sebagai pengarah semasa institut penyelidikan, ahli akademik Akademi Sains Perubatan Rusia, Saintis Terhormat Persekutuan Rusia Evgeny Lvovich Nasonov mengingatkan, pada mulanya ibunya, Valentina Alexandrovna Nasonova, yang bekerja di jabatan reumatologi, pulang dengan air mata. hampir setiap hari, sejak empat daripada lima pesakit mati di tangannya. Nasib baik, trend tragis ini telah diatasi.

Bantuan kepada pesakit SLE juga disediakan di jabatan reumatologi Klinik Nefrologi, Penyakit Dalaman dan Pekerjaan yang dinamakan sempena E.M. Tareev, pusat reumatologi bandar Moscow, DGKB im. PER. Bashlyaeva DZM (Hospital Bandar Kanak-kanak Tushino), Pusat Saintifik untuk Kesihatan Kanak-kanak Akademi Sains Perubatan Rusia, Hospital Klinikal Kanak-kanak Rusia dan Hospital Klinikal Kanak-kanak Pusat FMBA.

Walau bagaimanapun, walaupun sekarang adalah sangat sukar untuk jatuh sakit dengan SLE di Rusia: ketersediaan persediaan biologi terkini untuk penduduk meninggalkan banyak yang diingini. Kos terapi sedemikian adalah kira-kira 500-700 ribu rubel setahun, dan ubat itu adalah jangka panjang, tidak semestinya terhad kepada satu tahun. Pada masa yang sama, rawatan sedemikian tidak termasuk dalam senarai ubat penting (VED). Standard penjagaan untuk pesakit SLE di Rusia diterbitkan di laman web Kementerian Kesihatan Persekutuan Rusia.

Kini terapi dengan persediaan biologi digunakan di Institut Penyelidikan Rheumatologi. Pada mulanya, pesakit menerimanya selama 2-3 minggu semasa dia berada di hospital - CHI menanggung kos ini. Selepas keluar, dia perlu mengemukakan permohonan di tempat kediaman untuk penyediaan ubat tambahan kepada jabatan wilayah Kementerian Kesihatan, dan keputusan muktamad dibuat oleh pegawai tempatan. Selalunya jawapannya adalah negatif: di beberapa wilayah, pesakit SLE tidak berminat dengan jabatan kesihatan tempatan.

Sekurang-kurangnya 95% pesakit mempunyai autoantibodi, mengiktiraf serpihan sel badan sendiri sebagai asing (!) Dan oleh itu berbahaya. Tidak menghairankan, tokoh utama dalam patogenesis SLE dipertimbangkan sel B menghasilkan autoantibodi. Sel-sel ini adalah bahagian terpenting dalam imuniti adaptif, yang mempunyai keupayaan untuk membentangkan antigen. sel T dan merembeskan molekul isyarat - sitokin. Diandaikan bahawa perkembangan penyakit ini dicetuskan oleh hiperaktif sel B dan kehilangan toleransinya terhadap sel-sel mereka sendiri dalam badan. Akibatnya, mereka menghasilkan banyak autoantibodi yang diarahkan kepada antigen nuklear, sitoplasma dan membran yang terkandung dalam plasma darah. Akibat pengikatan autoantibodi dan bahan nuklear, kompleks imun, yang disimpan dalam tisu dan tidak dikeluarkan dengan berkesan. Banyak manifestasi klinikal lupus adalah hasil daripada proses ini dan kerosakan organ seterusnya. Tindak balas keradangan diburukkan lagi dengan merembeskan sel B kira-kira sitokin radang dan hadir kepada T-limfosit bukan antigen asing, tetapi antigen diri.

Patogenesis penyakit ini juga dikaitkan dengan dua peristiwa serentak lain: dengan tahap yang meningkat apoptosis(kematian sel terprogram) limfosit dan dengan kemerosotan dalam pemprosesan bahan sampah yang berlaku semasa autophagy. "Membuang" badan sedemikian membawa kepada menghasut tindak balas imun berhubung dengan selnya sendiri.

Kajian terbaru menunjukkan bahawa autophagy adalah penting untuk perjalanan normal banyak tindak balas imun: contohnya, untuk pematangan dan operasi sel sistem imun, pengiktirafan patogen, pemprosesan dan pembentangan antigen. Kini terdapat lebih banyak bukti bahawa proses autofagik dikaitkan dengan permulaan, kursus, dan keterukan SLE.

Ia telah ditunjukkan bahawa dalam vitro makrofaj pesakit SLE mengambil kurang serpihan selular berbanding makrofaj kawalan sihat. Oleh itu, dengan penggunaan yang tidak berjaya, sisa apoptosis "menarik perhatian" sistem imun, dan pengaktifan patologi sel imun berlaku (Rajah 3). Ternyata beberapa jenis ubat yang sudah digunakan untuk rawatan SLE atau berada di peringkat kajian praklinikal bertindak khusus pada autophagy.

Sebagai tambahan kepada ciri-ciri yang disenaraikan di atas, pesakit dengan SLE dicirikan oleh peningkatan ekspresi gen interferon jenis I. Produk gen ini adalah kumpulan sitokin yang sangat terkenal yang memainkan peranan antivirus dan imunomodulator dalam badan. Ada kemungkinan peningkatan bilangan interferon jenis I menjejaskan aktiviti sel imun, yang membawa kepada kerosakan sistem imun.

Rajah 3. Pemahaman semasa tentang patogenesis SLE. Salah satu punca utama gejala klinikal SLE ialah pemendapan dalam tisu kompleks imun yang dibentuk oleh antibodi yang mempunyai serpihan terikat bahan nuklear sel (DNA, RNA, histon). Proses ini menimbulkan reaksi keradangan yang kuat. Di samping itu, dengan peningkatan dalam apoptosis, netosis, dan penurunan kecekapan autophagy, serpihan sel yang tidak digunakan menjadi sasaran untuk sel-sel sistem imun. Kompleks imun melalui reseptor FcγRIIa memasuki sel dendritik plasmacytoid ( pDC), di mana asid nukleik kompleks mengaktifkan reseptor seperti Tol ( TLR-7/9), . Diaktifkan dengan cara ini, pDC memulakan pengeluaran interferon jenis I yang berkuasa (termasuk. IFN-α). Sitokin ini, seterusnya, merangsang kematangan monosit ( Mo) kepada sel dendritik yang membentangkan antigen ( DC) dan penghasilan antibodi autoreaktif oleh sel B, menghalang apoptosis sel T yang diaktifkan. Monosit, neutrofil dan sel dendritik di bawah pengaruh IFN jenis I meningkatkan sintesis sitokin BAFF (perangsang sel B yang menggalakkan kematangan, kemandirian dan pengeluaran antibodi) dan APRIL (pendorong percambahan sel). Semua ini membawa kepada peningkatan dalam bilangan kompleks imun dan pengaktifan pDC yang lebih kuat - bulatan ditutup. Metabolisme oksigen yang tidak normal juga terlibat dalam patogenesis SLE, yang meningkatkan keradangan, kematian sel, dan kemasukan antigen diri. Dalam banyak cara, ini adalah kesalahan mitokondria: gangguan kerja mereka membawa kepada peningkatan pembentukan spesies oksigen reaktif ( ROS) dan nitrogen ( RNI), kemerosotan fungsi perlindungan neutrofil dan netosis ( NETosis)

Akhirnya, tekanan oksidatif, bersama-sama dengan metabolisme oksigen yang tidak normal dalam sel dan gangguan dalam fungsi mitokondria, juga boleh menyumbang kepada perkembangan penyakit ini. Disebabkan oleh peningkatan rembesan sitokin pro-radang, kerosakan tisu dan proses lain yang mencirikan perjalanan SLE, jumlah yang berlebihan spesies oksigen reaktif(ROS), yang merosakkan lagi tisu sekeliling, menyumbang kepada kemasukan berterusan autoantigen dan bunuh diri spesifik neutrofil - netos(NETosis). Proses ini berakhir dengan pembentukan perangkap ekstraselular neutrofil(NETs) direka untuk memerangkap patogen. Malangnya, dalam kes SLE, mereka bermain menentang tuan rumah: struktur retikular ini kebanyakannya terdiri daripada autoantigen lupus utama. Interaksi dengan antibodi yang terakhir menyukarkan badan untuk membersihkan perangkap ini dan meningkatkan pengeluaran autoantibodi. Ini adalah bagaimana lingkaran ganas terbentuk: meningkatkan kerosakan tisu semasa perkembangan penyakit memerlukan peningkatan jumlah ROS, yang memusnahkan tisu lebih banyak lagi, meningkatkan pembentukan kompleks imun, merangsang sintesis interferon... Patogenesis mekanisme SLE dibentangkan dengan lebih terperinci dalam Rajah 3 dan 4.

Rajah 4. Peranan kematian neutrofil yang diprogramkan - netosis - dalam patogenesis SLE. Sel imun biasanya tidak menemui kebanyakan antigen badan sendiri kerana antigen diri yang berpotensi berada di dalam sel dan tidak dibentangkan kepada limfosit. Selepas kematian autofagik, sisa-sisa sel mati digunakan dengan cepat. Walau bagaimanapun, dalam beberapa kes, sebagai contoh, dengan lebihan oksigen reaktif dan spesies nitrogen ( ROS dan RNI), sistem imun menghadapi antigen diri "hidung ke hidung", yang mencetuskan perkembangan SLE. Sebagai contoh, di bawah pengaruh ROS, neutrofil polimorfonuklear ( PMN) tertakluk kepada netos, dan "rangkaian" terbentuk daripada sisa-sisa sel (ms. jaring) mengandungi asid nukleik dan protein. Rangkaian ini menjadi sumber autoantigen. Akibatnya, sel dendritik plasmacytoid diaktifkan ( pDC), melepaskan IFN-α dan mencetuskan serangan autoimun. Simbol lain: REDOX(tindak balas pengurangan-pengoksidaan) - ketidakseimbangan tindak balas redoks; ER- retikulum endoplasmic; DC- sel dendritik; B- sel B; T- sel T; Nox2- NADPH oksidase 2; mtDNA- DNA mitokondria; anak panah atas dan bawah hitam- penguatan dan penindasan, masing-masing. Untuk melihat gambar dalam saiz penuh, klik padanya.

Siapa yang bersalah?

Walaupun patogenesis lupus erythematosus sistemik lebih atau kurang jelas, saintis mendapati sukar untuk menamakan punca utamanya dan oleh itu mempertimbangkan gabungan pelbagai faktor yang meningkatkan risiko mengembangkan penyakit ini.

Pada abad kita, saintis mengalihkan perhatian mereka terutamanya kepada kecenderungan keturunan kepada penyakit ini. SLE juga tidak terlepas daripada ini - yang tidak menghairankan, kerana kejadiannya sangat berbeza mengikut jantina dan etnik. Wanita menderita penyakit ini kira-kira 6-10 kali lebih kerap daripada lelaki. Insiden puncak mereka berlaku pada 15-40 tahun, iaitu, pada usia melahirkan anak. Etnik dikaitkan dengan kelaziman, perjalanan penyakit, dan kematian. Sebagai contoh, ruam "rama-rama" adalah tipikal pesakit kulit putih. Di Afrika Amerika dan Afro-Caribbeans, penyakit ini jauh lebih teruk daripada di Kaukasia, kambuh penyakit dan gangguan radang buah pinggang adalah lebih biasa pada mereka. Lupus diskoid juga lebih biasa pada orang berkulit gelap.

Fakta ini menunjukkan bahawa kecenderungan genetik mungkin memainkan peranan penting dalam etiologi SLE.

Untuk menjelaskan perkara ini, penyelidik menggunakan kaedah tersebut carian persatuan seluruh genom, atau GWAS, yang membolehkan anda mengaitkan beribu-ribu varian genetik dengan fenotip - dalam kes ini dengan manifestasi penyakit. Terima kasih kepada teknologi ini, lebih daripada 60 lokus kecenderungan kepada sistemik lupus erythematosus telah dikenal pasti. Mereka boleh dibahagikan secara bersyarat kepada beberapa kumpulan. Satu kumpulan lokus sedemikian dikaitkan dengan tindak balas imun semula jadi. Ini adalah, sebagai contoh, laluan isyarat NF-kB, degradasi DNA, apoptosis, fagositosis, dan penggunaan sisa sel. Ia juga termasuk varian yang bertanggungjawab untuk fungsi dan isyarat neutrofil dan monosit. Kumpulan lain termasuk varian genetik yang terlibat dalam kerja pautan penyesuaian sistem imun, iaitu, dikaitkan dengan fungsi dan rangkaian isyarat sel B dan T. Selain itu, terdapat lokus yang tidak termasuk dalam dua kumpulan ini. Menariknya, banyak lokus risiko dikongsi oleh SLE dan penyakit autoimun lain (Rajah 5).

Data genetik boleh digunakan untuk menentukan risiko mengembangkan SLE, diagnosis atau rawatannya. Ini akan sangat berguna dalam amalan, kerana kerana sifat khusus penyakit, tidak selalu mungkin untuk mengenal pastinya dengan aduan pertama pesakit dan manifestasi klinikal. Pemilihan rawatan juga mengambil sedikit masa, kerana pesakit bertindak balas secara berbeza terhadap terapi - bergantung pada ciri genom mereka. Walau bagaimanapun, setakat ini, ujian genetik tidak digunakan dalam amalan klinikal. Model yang ideal untuk menilai kerentanan penyakit akan mengambil kira bukan sahaja varian gen tertentu, tetapi juga interaksi genetik, tahap sitokin, penanda serologi, dan banyak data lain. Di samping itu, ia harus, jika boleh, mengambil kira ciri-ciri epigenetik - selepas semua, mereka, menurut penyelidikan, membuat sumbangan besar kepada pembangunan SLE.

Berbeza dengan genom epi genom agak mudah diubah suai di bawah pengaruh faktor luaran. Sesetengah percaya bahawa tanpa mereka, SLE mungkin tidak berkembang. Yang paling jelas adalah sinaran ultraungu, kerana pesakit sering mengalami kemerahan dan ruam pada kulit mereka selepas terdedah kepada cahaya matahari.

Perkembangan penyakit itu, nampaknya, boleh memprovokasi dan jangkitan virus. Ada kemungkinan bahawa dalam kes ini, tindak balas autoimun berlaku disebabkan oleh meniru molekul virus- fenomena persamaan antigen virus dengan molekul badan sendiri. Sekiranya hipotesis ini betul, maka virus Epstein-Barr menjadi tumpuan penyelidikan. Walau bagaimanapun, dalam kebanyakan kes, saintis mendapati sukar untuk menamakan "nama" penyebab tertentu. Diandaikan bahawa tindak balas autoimun tidak diprovokasi oleh virus tertentu, tetapi oleh mekanisme umum untuk memerangi jenis patogen ini. Sebagai contoh, laluan pengaktifan untuk interferon jenis I adalah biasa sebagai tindak balas kepada pencerobohan virus dan dalam patogenesis SLE.

Faktor seperti merokok dan minum, tetapi pengaruh mereka adalah samar-samar. Berkemungkinan merokok boleh meningkatkan risiko mendapat penyakit, memburukkan lagi dan meningkatkan kerosakan organ. Alkohol, sebaliknya, menurut beberapa laporan, mengurangkan risiko mengembangkan SLE, tetapi buktinya agak bertentangan, dan kaedah perlindungan terhadap penyakit ini adalah yang terbaik untuk tidak digunakan.

Tidak selalu ada jawapan yang jelas mengenai pengaruh faktor risiko pekerjaan. Walaupun pendedahan kepada silika telah ditunjukkan untuk mencetuskan perkembangan SLE, menurut beberapa kajian, pendedahan kepada logam, bahan kimia industri, pelarut, racun perosak dan pewarna rambut masih belum dapat dijawab secara muktamad. Akhirnya, seperti yang dinyatakan di atas, lupus boleh diprovokasi penggunaan dadah: Pencetus yang paling biasa ialah chlorpromazine, hydralazine, isoniazid, dan procainamide.

Rawatan: masa lalu, sekarang dan masa depan

Seperti yang telah disebutkan, masih tiada ubat untuk "penyakit paling kompleks di dunia". Perkembangan ubat terhalang oleh patogenesis pelbagai rupa penyakit, yang melibatkan bahagian sistem imun yang berlainan. Walau bagaimanapun, dengan pemilihan terapi penyelenggaraan individu yang cekap, pengampunan yang mendalam boleh dicapai, dan pesakit boleh hidup dengan lupus erythematosus sama seperti penyakit kronik.

Rawatan untuk pelbagai perubahan dalam keadaan pesakit boleh diselaraskan oleh doktor, lebih tepat lagi, oleh doktor. Hakikatnya adalah bahawa dalam rawatan lupus, kerja yang diselaraskan oleh kumpulan profesional perubatan pelbagai disiplin adalah sangat penting: seorang doktor keluarga di Barat, seorang pakar reumatologi, seorang pakar imunologi klinikal, seorang ahli psikologi, dan selalunya seorang pakar nefrologi, seorang pakar hematologi, pakar dermatologi, dan pakar neurologi. Di Rusia, pesakit SLE pertama sekali pergi ke pakar reumatologi, dan bergantung kepada kerosakan pada sistem dan organ, dia mungkin memerlukan perundingan tambahan dengan pakar kardiologi, pakar nefrologi, pakar dermatologi, pakar neurologi dan psikiatri.

Patogenesis penyakit ini sangat kompleks dan mengelirukan, begitu banyak ubat yang disasarkan kini dalam pembangunan, sementara yang lain telah menunjukkan kegagalan mereka pada peringkat percubaan. Oleh itu, ubat bukan khusus paling banyak digunakan dalam amalan klinikal.

Rawatan standard termasuk beberapa jenis ubat. Pertama sekali, tulis imunosupresan- untuk menyekat aktiviti berlebihan sistem imun. Yang paling biasa digunakan ialah ubat sitotoksik. methotrexate, azathioprine, mycophenolate mofetil dan siklofosfamid. Sebenarnya, ini adalah ubat yang sama yang digunakan untuk kemoterapi kanser dan bertindak terutamanya pada sel yang membahagikan secara aktif (dalam kes sistem imun, klon limfosit diaktifkan). Adalah jelas bahawa terapi sedemikian mempunyai banyak kesan sampingan yang berbahaya.

Dalam fasa akut penyakit, pesakit biasanya mengambil kortikosteroid- ubat anti-radang tidak khusus yang membantu menenangkan tindak balas autoimun yang paling ganas. Mereka telah digunakan dalam rawatan SLE sejak tahun 1950-an. Kemudian mereka memindahkan rawatan penyakit autoimun ini ke tahap yang baru secara kualitatif, dan masih kekal sebagai asas terapi kerana kekurangan alternatif, walaupun banyak kesan sampingan juga dikaitkan dengan penggunaannya. Selalunya, doktor menetapkan prednisolon dan methylprednisolone.

Dengan pemburukan SLE sejak 1976, ia juga digunakan terapi nadi: pesakit menerima dos methylprednisolone dan cyclophosphamide secara impulsif yang tinggi. Sudah tentu, lebih dari 40 tahun penggunaan, skema terapi sedemikian telah banyak berubah, tetapi ia masih dianggap sebagai standard emas dalam rawatan lupus. Walau bagaimanapun, ia mempunyai banyak kesan sampingan yang teruk, itulah sebabnya ia tidak disyorkan untuk sesetengah kumpulan pesakit, contohnya, orang yang mempunyai tekanan darah tinggi yang tidak terkawal dan mereka yang mengalami jangkitan sistemik. Khususnya, pesakit mungkin mengalami gangguan metabolik dan mengubah tingkah laku.

Apabila remisi dicapai, ia biasanya ditetapkan ubat antimalaria, yang telah berjaya digunakan untuk masa yang lama untuk merawat pesakit dengan lesi sistem muskuloskeletal dan kulit. Tindakan hydroxychloroquine, salah satu bahan yang paling terkenal dalam kumpulan ini, sebagai contoh, dijelaskan oleh fakta bahawa ia menghalang pengeluaran IFN-α. Penggunaannya memberikan pengurangan jangka panjang dalam aktiviti penyakit, mengurangkan kerosakan organ dan tisu, dan meningkatkan hasil kehamilan. Di samping itu, ubat mengurangkan risiko trombosis - dan ini sangat penting, memandangkan komplikasi yang berlaku dalam sistem kardiovaskular. Oleh itu, penggunaan ubat antimalaria adalah disyorkan untuk semua pesakit SLE. Walau bagaimanapun, terdapat juga lalat dalam salap dalam tong madu. Dalam kes yang jarang berlaku, retinopati berkembang sebagai tindak balas kepada terapi ini, dan pesakit dengan kekurangan buah pinggang atau hepatik yang teruk berisiko mendapat kesan toksik yang berkaitan dengan hydroxychloroquine.

Digunakan dalam rawatan lupus dan yang lebih baru, dadah yang disasarkan(Gamb. 5). Perkembangan paling maju yang menyasarkan sel B ialah antibodi rituximab dan belimumab.

Rajah 5. Ubat biologi dalam rawatan SLE. Serpihan sel apoptosis dan/atau nekrotik terkumpul di dalam badan manusia, contohnya disebabkan oleh jangkitan virus dan pendedahan kepada cahaya ultraungu. "Sampah" ini boleh diambil oleh sel dendritik ( DC), yang fungsi utamanya ialah pembentangan antigen kepada sel T dan B. Yang terakhir memperoleh keupayaan untuk bertindak balas terhadap autoantigen yang dibentangkan kepada mereka oleh DC. Ini adalah bagaimana tindak balas autoimun bermula, sintesis autoantibodi bermula. Sekarang banyak persediaan biologi sedang dikaji - ubat-ubatan yang menjejaskan peraturan komponen imun badan. Menyasarkan sistem imun semula jadi anifrolumab(antibodi kepada reseptor IFN-α), sifalimumab dan rontalizumab(antibodi kepada IFN-α), infliximab dan etanercept(antibodi kepada faktor nekrosis tumor, TNF-α), sirucumab(anti-IL-6) dan tocilizumab(reseptor anti-IL-6). Abatacept (cm. teks), belatacept, AMG-557 dan IDEC-131 menyekat molekul ko-stimulasi sel-T. Fostamatinib dan R333- perencat splenic tyrosine kinase ( SYK). Pelbagai protein transmembran sel B disasarkan rituximab dan ofatumumab(antibodi kepada CD20), epratuzumab(anti-CD22) dan blinatumomab(anti-CD19), yang juga menyekat reseptor sel plasma ( PC). Belimumab (cm. teks) menyekat bentuk larut BAFF, tabalumab dan blisibimod adalah molekul larut dan terikat membran BAFF, a

Satu lagi sasaran berpotensi terapi antilupus ialah interferon jenis I, yang telah dibincangkan di atas. beberapa antibodi kepada IFN-α telah menunjukkan hasil yang memberangsangkan dalam pesakit SLE. Kini fasa seterusnya, ketiga, ujian mereka telah dirancang.

Juga, ubat-ubatan yang keberkesanannya dalam SLE sedang dikaji, ia harus disebutkan abatacept. Ia menyekat interaksi kostimulasi antara sel T- dan B, dengan itu memulihkan toleransi imunologi.

Akhirnya, pelbagai ubat anti-sitokin sedang dibangunkan dan diuji, sebagai contoh, etanercept dan infliximab- antibodi khusus kepada faktor nekrosis tumor, TNF-α.

Kesimpulan

Sistemik lupus erythematosus kekal sebagai ujian paling sukar untuk pesakit, tugas yang sukar untuk doktor dan kawasan yang kurang diterokai untuk saintis. Walau bagaimanapun, bahagian perubatan isu ini tidak seharusnya terhad. Penyakit ini menyediakan bidang yang besar untuk inovasi sosial, kerana pesakit memerlukan bukan sahaja rawatan perubatan, tetapi juga pelbagai jenis sokongan, termasuk psikologi. Oleh itu, menambah baik kaedah penyediaan maklumat, aplikasi mudah alih khusus, platform dengan maklumat yang boleh diakses dengan ketara meningkatkan kualiti hidup penghidap SLE.

Banyak membantu dalam perkara ini dan organisasi pesakit- persatuan awam orang yang menderita sejenis penyakit, dan saudara-mara mereka. Sebagai contoh, Yayasan Lupus Amerika sangat terkenal. Aktiviti organisasi ini bertujuan untuk meningkatkan kualiti hidup orang yang didiagnosis dengan SLE melalui program khas, penyelidikan, pendidikan, sokongan dan bantuan. Matlamat utamanya termasuk mengurangkan masa untuk diagnosis, menyediakan pesakit dengan rawatan yang selamat dan berkesan, dan meningkatkan akses kepada rawatan dan penjagaan. Di samping itu, organisasi itu menekankan kepentingan mendidik kakitangan perubatan, membawa kebimbangan kepada pihak berkuasa dan meningkatkan kesedaran sosial tentang sistemik lupus erythematosus.

Beban global SLE: kelaziman, ketaksamaan kesihatan dan kesan sosioekonomi. Nat Rev Rheumatol. 12 , 605-620;