Prognosis untuk polisitemia sebenar. Polycythemia vera: punca, gejala dan rawatan

Penyakit Wakez adalah penyakit kronik, penyebabnya adalah kerosakan pada sel - prekursor myelopoiesis, ditunjukkan oleh percambahan erythroid tanpa had dan keupayaan pembezaan yang dipelihara di sepanjang 4 keturunan hematopoietik. Dari segi struktur dan purata kadar insiden tahunan, polycythemia menduduki tempat ke-4 selepas itu. Polycythemia adalah penyakit yang didominasi oleh orang tua dan orang tua (purata umur - 60 tahun). Kes penyakit ini tidak jarang berlaku pada masa muda dan kanak-kanak. Pada orang muda, penyakit ini lebih tidak menguntungkan.


simptom:

Polycythemia dicirikan oleh kursus yang panjang dan agak jinak.

Dalam kursus klinikal, beberapa peringkat dibezakan:

      *peringkat awal, atau tanpa gejala, biasanya berlangsung selama 5 tahun, dengan manifestasi klinikal yang minimum;
      *peringkat IIA - peringkat erythremic lanjutan, tanpa metaplasia myeloid limpa, tempohnya boleh mencapai 10-20 tahun;
      *peringkat IIB - peringkat lanjutan erythremic, dengan metaplasia myeloid limpa;
      *peringkat III - peringkat metaplasia myeloid posterythremic (peringkat anemia) dengan atau tanpa myelofibrosis; kemungkinan hasil dalam leukemia myeloid akut dan kronik.

Walau bagaimanapun, memandangkan permulaan penyakit yang biasa di kalangan orang tua dan orang tua, tidak semua pesakit melalui ketiga-tiga peringkat.

Dalam sejarah ramai pesakit, jauh sebelum saat diagnosis, terdapat tanda-tanda selepas dikaitkan dengan prosedur air, "baik", kiraan darah merah agak tinggi, ulser duodenum. Peningkatan jisim eritrosit yang beredar membawa kepada peningkatan kelikatan darah, stasis dalam katil peredaran mikro, peningkatan rintangan vaskular periferal, oleh itu, kulit muka, telinga, hujung hidung, jari distal dan membran mukus yang kelihatan. mempunyai warna merah-sianotik yang berbeza-beza darjah. Peningkatan kelikatan menjelaskan kekerapan tinggi vaskular, terutamanya serebrum, aduan: insomnia, rasa berat di kepala, gangguan penglihatan,. Kejang epileptiform, lumpuh mungkin. Pesakit mengadu kehilangan ingatan yang progresif. Pada peringkat awal penyakit, hipertensi arteri ditemui dalam 35-40% pesakit. Hiperkatabolisme selular dan erythropoiesis separa tidak berkesan menyebabkan peningkatan sintesis endogen asid urik dan metabolisme urat terjejas. Manifestasi klinikal diatesis urat (asid urik) - merumitkan perjalanan peringkat IIB dan III. Komplikasi visceral termasuk ulser gastrik dan duodenal, kekerapannya, menurut pengarang yang berbeza, dari 10 hingga 17%.

Komplikasi vaskular mewakili bahaya terbesar bagi pesakit dengan polisitemia. Ciri unik penyakit ini ialah kecenderungan serentak untuk kedua-dua trombosis dan pendarahan. Gangguan peredaran mikro akibat trombofilia ditunjukkan oleh erythromelalgia - kemerahan dan pembengkakan yang tajam pada bahagian distal jari dan jari kaki, disertai dengan rasa sakit yang membakar. Erythromelalgia yang berterusan mungkin merupakan pertanda trombosis kapal yang lebih besar dengan perkembangan jari, kaki dan kaki. saluran koronari diperhatikan dalam 7-10% pesakit. Perkembangan trombosis difasilitasi oleh beberapa faktor: umur lebih 60 tahun, sejarah trombosis vaskular, hipertensi arteri, sebarang penyetempatan, pengaliran darah atau plateletpheresis yang dilakukan tanpa menetapkan terapi antikoagulan atau antiplatelet. Komplikasi trombotik, khususnya infarksi miokardium, dan merupakan punca kematian yang paling biasa pada pesakit ini.
ditunjukkan oleh pendarahan spontan gusi, hidung berdarah, ekimosis, ciri-ciri pelanggaran hemostasis platelet-vaskular. Patogenesis pendarahan mikrosirkulasi bergantung terutamanya pada penurunan dalam pengagregatan platelet yang rosak dan neoplastik.

Limpa meningkat pada peringkat IIA, sebab untuk ini adalah peningkatan pemendapan dan penyerapan sel darah. Pada peringkat IIB, splenomegali disebabkan oleh metaplasia myeloid progresif. Ia disertai dengan pergeseran kiri dalam formula leukosit, erythrokaryocytosis. Pembesaran hati selalunya mengiringi splenomegali. Ciri untuk kedua-dua peringkat. Perjalanan peringkat posterythremic adalah berubah-ubah. Dalam sesetengah pesakit, ia agak jinak, limpa dan hati meningkat dengan perlahan, kiraan darah merah kekal dalam julat normal untuk masa yang lama. Pada masa yang sama, perkembangan pesat splenomegali, peningkatan, pertumbuhan dan perkembangan transformasi letupan juga mungkin. Leukemia akut boleh berkembang dalam kedua-dua peringkat erythremic dan dalam peringkat metaplasia myeloid posterythremic.


Punca kejadian:

Erythrocytosis sebagai salah satu manifestasi proses patologi selalunya sekunder, walaupun di beberapa wilayah terdapat kes erythrocytosis familial (polisitemia keluarga, erythrocytosis primer), diwarisi secara autosomal resesif. Ia berlaku di pelbagai kawasan geografi, fokus penyakit itu mula-mula dikenal pasti di kalangan penduduk Chuvashia.
Penyebab utama erythrocytosis sekunder termasuk hipoksia tisu, kedua-dua kongenital dan diperolehi, dan perubahan dalam kandungan erythropoietin endogen.

Punca erythrocytosis sekunder:

   A. Kongenital:
            1. pertalian tinggi hemoglobin kepada oksigen;
            2.rendah 2,3-difosfogliserat;
            3. pengeluaran autonomi erythropoietin.
   S. Dibeli:
            1. hipoksemia arteri yang bersifat fisiologi dan patologi:
                     "biru" ;
                     penyakit paru-paru kronik;
                     merokok;
                     penyesuaian kepada keadaan altitud tinggi.
            2. penyakit buah pinggang:
                     tumor;

                     lesi sista;
                     penyakit meresap parenkim buah pinggang;
                     stenosis arteri buah pinggang.
            3. tumor:
                     hemangioblastoma cerebellar;
karsinoma bronkial.
            4.penyakit endokrin:
                        tumor adrenal.
            5.penyakit hati:
                     ;
                     sirosis;
                     Sindrom Budd-Chiari;
                     hepatoma;
                     .


Rawatan:

Untuk pelantikan rawatan:


Penjagaan segera. Dengan polisitemia, bahaya utama adalah komplikasi vaskular. Ini terutamanya pendarahan gastrousus, pra-infarksi, saluran pulmonari berulang, trombosis arteri dan vena berulang, i.e. terapi kecemasan untuk polisitemia terutamanya bertujuan untuk menghentikan dan pencegahan selanjutnya komplikasi trombotik dan hemoragik.

terapi yang dirancang. Terapi moden erythremia terdiri daripada penggunaan pelepasan darah, ubat sitostatik, penggunaan fosforus radioaktif, a-interferon.

Pendarahan, yang memberikan kesan klinikal yang cepat, boleh menjadi kaedah rawatan bebas atau terapi sitostatik tambahan. Pada peringkat awal, meneruskan dengan peningkatan kandungan eritrosit, 2-3 phlebotomies 500 ml digunakan setiap 3-5 hari, diikuti dengan pengenalan jumlah rheopolyglucin atau saline yang mencukupi. Pada pesakit dengan penyakit kardiovaskular, tidak lebih daripada 350 ml darah dikeluarkan untuk 1 prosedur, exfusions tidak lebih daripada 1 kali seminggu. Pendarahan tidak mengawal bilangan leukosit dan platelet, kadangkala menyebabkan reaktif. Biasanya pruritus, erythromelalgia, gastrik dan ulser duodenal tidak disingkirkan dengan pertumpahan darah. Mereka boleh digantikan oleh erythrocytepheresis dengan penggantian jumlah eritrosit yang dikeluarkan dengan salin dan rheopolyglucin. Prosedur ini diterima dengan baik oleh pesakit dan menyebabkan normalisasi kiraan darah merah untuk tempoh 8 hingga 12 bulan.

Terapi sitostatik bertujuan untuk menekan peningkatan aktiviti proliferatif sumsum tulang, keberkesanannya harus dinilai selepas 3 bulan. selepas tamat rawatan, walaupun penurunan bilangan leukosit dan platelet berlaku lebih awal.

Petunjuk untuk terapi sitostatik ialah erythremia yang berlaku dengan leukositosis, trombositosis dan splenomegali, kegatalan kulit, komplikasi visceral dan vaskular; kesan tidak mencukupi dari pertumpahan darah sebelumnya, toleransi mereka yang lemah.

Kontraindikasi terhadap terapi sitostatik - kanak-kanak dan usia muda pesakit, refraktori terhadap rawatan pada peringkat sebelumnya, terapi sitostatik yang terlalu aktif juga dikontraindikasikan kerana risiko kemurungan hematopoietik.

Ubat berikut digunakan untuk merawat erythremia:

      *agen pengalkilasi - myelosan, alkeran, cyclophosphamide.
      *hydroxyurea, iaitu ubat pilihan, pada dos 40-50 mg/kg/hari. Selepas penurunan bilangan leukosit dan platelet, dos harian dikurangkan kepada 15 mg / kg selama 2-4 minggu, diikuti dengan dos penyelenggaraan 500 mg / hari.

Arah baru dalam rawatan polycythemia ialah penggunaan persediaan interferon, bertujuan untuk mengurangkan myeloproliferation, kiraan platelet dan komplikasi vaskular. Masa permulaan kesan terapeutik adalah 3-8 bulan. Normalisasi semua parameter darah dianggarkan sebagai kesan yang optimum, pengurangan keperluan untuk exfusions eritrosit sebanyak 50% dianggap tidak lengkap. Semasa tempoh mencapai kesan, disyorkan untuk menetapkan 9 juta unit / hari 3 kali seminggu, dengan peralihan kepada dos penyelenggaraan, dipilih secara individu. Rawatan biasanya diterima dengan baik dan dijangka bertahan selama bertahun-tahun. Salah satu kelebihan ubat yang tidak diragukan ialah ketiadaan tindakan leukemia.

Untuk meningkatkan kualiti hidup, pesakit menjalani terapi gejala:

      *diatesis asid urik (dengan manifestasi klinikal, gout) memerlukan pengambilan berterusan allopurinol (milurit) dalam dos harian 200 mg hingga 1 g;
      *erythromelalgia ialah petunjuk untuk pelantikan 500 mg aspirin atau 250 mg methindol; dalam erythromelalgia yang teruk, heparin juga ditunjukkan;
      *Dalam kes trombosis vaskular, agen antiplatelet ditetapkan, dalam kes hiperkoagulasi, mengikut koagulogram, heparin harus ditetapkan dalam satu dos 5000 IU 2-3 kali sehari. Dos heparin ditentukan oleh kawalan sistem pembekuan. Dalam pencegahan komplikasi trombofilik, asid acetylsalicylic adalah paling berkesan, tetapi penggunaannya mengancam dengan komplikasi yang bergantung kepada dos hemoragik. Untuk dos profilaksis asas aspirin, 40 mg ubat setiap hari diambil;
      *gatal-gatal kulit agak lega dengan antihistamin; Interferon mempunyai kesan yang ketara, tetapi lebih perlahan (tidak lebih awal daripada 2 bulan).


Polycythemia adalah penyakit yang dicirikan oleh peningkatan bilangan sel darah merah dalam darah. Penyakit ini adalah bentuk leukemia yang jarang berlaku. Penyakit ini boleh berpunca daripada punca primer dan sekunder akibat daripada kesan punca asas tertentu. Kedua-dua polisitemia primer dan sekunder adalah penyakit yang agak menggerunkan yang boleh membawa kepada akibat yang serius dan komplikasi kronik.

Polycythemia ialah proses meningkatkan bilangan sel darah merah dalam darah. Dalam polisitemia, hemoglobin (HGB), hematokrit (HCT), atau sel darah merah (RBC) mungkin lebih tinggi daripada biasa pada ujian kiraan darah lengkap (CBC). Tahap hemoglobin lebih daripada 16.5 g/dl (gram per desiliter) pada wanita dan lebih daripada 18.5 g/dl pada lelaki mencadangkan polisitemia. Bagi tahap hematokrit, nilai melebihi 48 pada wanita dan 52 pada lelaki menunjukkan polisitemia.

Pengeluaran sel darah merah (erythropoiesis) berlaku dalam sumsum tulang dan dikawal oleh satu siri proses berurutan. Salah satu enzim terpenting yang mengawal proses ini dipanggil erythropoietin (EPO). Majoriti EPO dihasilkan oleh buah pinggang, manakala bahagian yang lebih kecil dihasilkan di hati. Polycythemia mungkin disebabkan oleh masalah dalaman dengan pengeluaran sel darah merah. Keadaan ini dipanggil polisitemia primer. Jika polisitemia disebabkan oleh masalah lain, keadaan ini dirujuk sebagai polisitemia sekunder. Dalam kebanyakan kes, polisitemia adalah sekunder dan disebabkan oleh penyakit lain. Polisitemia primer adalah keadaan yang agak jarang berlaku.

Penyebab utama polisitemia

Dalam polisitemia primer, gangguan kongenital atau diperolehi dalam pengeluaran sel darah merah membawa kepada polisitemia. Dua keadaan utama yang tergolong dalam kategori ini ialah polycythemia vera (PV atau polycythemia red vera PRV) dan primer familial congenital polycythemia (PFCP).

  • Polycythemia vera (PV) dikaitkan dengan mutasi genetik dalam gen JAK2, yang dipercayai meningkatkan sensitiviti sel sumsum tulang kepada EPO, mengakibatkan peningkatan pengeluaran sel darah merah. Dalam keadaan ini, paras jenis sel darah lain (sel darah putih dan platelet) sering meningkat.
  • Polisitemia keluarga dan kongenital primer (PFCP) ialah keadaan yang dikaitkan dengan mutasi dalam gen EPOR dan menyebabkan peningkatan dalam pengeluaran sel darah merah sebagai tindak balas kepada EPO.

Polycythemia sejati adalah penyakit dengan genesis tumor semata-mata. Asas dalam penyakit ini ialah sel stem terjejas dalam sumsum tulang merah, atau lebih tepatnya sel progenitor sel darah (ia juga dipanggil sel stem pluripotent). Akibatnya, bilangan eritrosit dan unsur lain yang terbentuk (platelet dan leukosit) meningkat secara mendadak dalam badan. Tetapi oleh kerana badan disesuaikan dengan norma tertentu kandungannya dalam darah, sebarang lebihan had akan menyebabkan gangguan tertentu dalam badan.

Polycythemia sebenar dicirikan oleh kursus yang agak malignan dan sukar untuk dirawat. Ini disebabkan oleh fakta bahawa hampir mustahil untuk mempengaruhi punca utama berlakunya polycythemia benar - sel stem bermutasi dengan aktiviti mitosis yang tinggi (keupayaan untuk membahagikan). Tanda yang ketara dan ciri polisitemia ialah sindrom pletorik. Ia disebabkan oleh kandungan eritrosit yang tinggi dalam aliran. Sindrom ini dicirikan oleh warna ungu-merah pada kulit dengan gatal-gatal yang teruk.

Polycythemia sejati dalam perkembangannya melalui 3 peringkat: permulaan, lanjutan dan terminal:

  • Peringkat I (awal, asimtomatik) - berlangsung kira-kira 5 tahun; tanpa gejala atau dengan manifestasi klinikal yang minimum. Ia dicirikan oleh hipervolemia sederhana, erythrocytosis sedikit; saiz limpa adalah normal.

  • Peringkat II (erythremic, expanded) dibahagikan kepada dua subperingkat:

    • IIA - tanpa transformasi myeloid limpa. Terdapat erythrocytosis, trombocytosis, kadang-kadang pancytosis; mengikut myelogram - hiperplasia semua pucuk hematopoietik, disebut megakaryocytosis. Tempoh peringkat lanjut erythremia adalah 10-20 tahun.
    • IIB - dengan kehadiran metaplasia myeloid limpa. Hipervolemia, hepato- dan splenomegali dinyatakan; dalam darah periferal - pancytosis.
  • Peringkat III (anemia, posterythremic, terminal). Dicirikan oleh anemia, trombositopenia, leukopenia, transformasi myeloid hati dan limpa, myelofibrosis sekunder. Kemungkinan hasil polisitemia dalam hemoblastosis lain.

Penyebab sekunder polisitemia

Tidak seperti polisitemia primer, di mana pengeluaran sel darah merah yang berlebihan disebabkan oleh hipersensitiviti atau tindak balas kepada EPO (selalunya tahap EPO lebih rendah daripada biasa), dalam polisitemia sekunder, lebihan sel darah merah dihasilkan disebabkan oleh tahap peredaran yang tinggi. dalam darah.ke arah EPO.

Punca utama paras EPO yang lebih tinggi daripada biasa ialah hipoksia kronik (paras oksigen yang tidak mencukupi dalam darah untuk jangka masa yang lama), bekalan oksigen yang tidak mencukupi disebabkan oleh struktur sel darah merah yang tidak normal, dan tumor yang menghasilkan jumlah EPO yang terlalu tinggi.

Beberapa keadaan biasa yang boleh menyebabkan paras erythropoietin meningkat akibat hipoksia kronik atau bekalan oksigen yang lemah termasuk:

  • Penyakit pulmonari obstruktif kronik (COPD, emfisema, bronkitis kronik),
  • hipertensi pulmonari,
  • sindrom hipoventilasi,
  • kegagalan jantung kongestif,
  • apnea tidur obstruktif,
  • Pengaliran darah yang tidak mencukupi ke buah pinggang
  • Penginapan di tanah tinggi.

Kekurangan 2,3-BPG adalah keadaan di mana molekul hemoglobin dalam sel darah merah mempunyai struktur yang tidak normal. Dalam keadaan ini, hemoglobin memperoleh keupayaan yang lebih tinggi untuk melekatkan molekul oksigen dan keupayaan yang rendah untuk membebaskan oksigen dalam tisu badan. Ini membawa kepada penghasilan bilangan sel darah merah yang lebih tinggi - sebagai tindak balas kepada apa yang tisu badan anggap sebagai tahap oksigen yang tidak mencukupi. Hasilnya adalah lebih banyak sel darah merah beredar.

Sesetengah tumor cenderung merembeskan jumlah EPO yang terlalu tinggi, mengakibatkan polisitemia. Tumor biasa yang melepaskan EPO ialah:

  • Kanser hati (karsinoma hepatoselular),
  • kanser buah pinggang (karsinoma sel buah pinggang),
  • Adenoma adrenal atau adenokarsinoma
  • Kanser rahim.

Terdapat juga keadaan yang lebih ringan yang boleh menyebabkan peningkatan rembesan EPO, seperti sista buah pinggang dan halangan buah pinggang. Pendedahan kronik kepada karbon monoksida boleh menyebabkan polisitemia. Hemoglobin mempunyai keupayaan yang lebih tinggi untuk melekatkan molekul karbon monoksida daripada molekul oksigen. Oleh itu, apabila molekul karbon monoksida melekat pada hemoglobin, erythrocytosis (peningkatan dalam sel darah merah dan paras hemoglobin) boleh berlaku sebagai tindak balas - sebagai pampasan untuk kekurangan penghantaran oksigen oleh molekul hemoglobin sedia ada. Situasi yang sama boleh berlaku dengan karbon dioksida semasa menghisap rokok berpanjangan.

Polycythemia pada bayi baru lahir (neonatal polycythemia) selalunya berlaku apabila darah ibu dipindahkan dari plasenta atau semasa pemindahan darah. Kegagalan yang berpanjangan untuk mengangkut oksigen ke janin (hipoksia intrauterin) akibat kekurangan plasenta juga boleh menyebabkan polisitemia neonatal.

Polisitemia relatif

Polisitemia relatif dicirikan oleh keadaan di mana isipadu sel darah merah meningkat disebabkan oleh peningkatan kepekatan sel darah merah dalam darah akibat daripada dehidrasi. Dalam situasi ini (muntah, cirit-birit, berpeluh berlebihan), bilangan sel darah merah dalam darah adalah normal, tetapi disebabkan kehilangan cecair yang berkaitan dengan darah (plasma), paras sel darah merah mungkin kelihatan meningkat.

tekanan polisitemia

Ini adalah keadaan yang boleh ditemui pada lelaki pertengahan umur, bekerja keras dengan tahap kebimbangan yang tinggi. Penyakit ini berkembang kerana jumlah plasma yang rendah, walaupun jumlah sel darah merah mungkin normal. Nama lain untuk keadaan ini ialah faktor risiko polycythemia.

Beberapa faktor risiko untuk polisitemia adalah:

  • Hipoksia kronik;
  • Merokok jangka panjang;
  • sejarah keluarga dan kecenderungan genetik;
  • Penginapan di kawasan pergunungan tinggi;
  • Pendedahan jangka panjang kepada karbon monoksida (kerja perlombongan, penjaga garaj, penduduk bandar paling tercemar),
  • Yahudi Ashkenazi yang berasal dari Yahudi (kejadian polycythemia mungkin meningkat disebabkan oleh kecenderungan genetik).

Gejala polisitemia

Gejala polisitemia boleh berbeza-beza secara meluas. Sesetengah orang dengan polisitemia mungkin tidak mempunyai sebarang gejala sama sekali. Dalam polisitemia sekunder, kebanyakan gejala berkaitan dengan penyakit asas yang bertanggungjawab untuk polisitemia.

Gejala polisitemia boleh menjadi kabur dan sangat umum. Beberapa gejala penting:

  • mudah lebam;
  • Pendarahan mudah;
  • pembekuan darah (berpotensi membawa kepada serangan jantung, strok, pembekuan darah dalam paru-paru [embolisme pulmonari]);
  • Sakit pada sendi dan tulang (sakit pada pinggul atau sakit pada tulang rusuk);
  • Gatal selepas mandi atau mandi;
  • keletihan;
  • Sakit perut.

Bila Perlu Mendapatkan Penjagaan Perubatan

Orang yang mempunyai polisitemia primer perlu mengetahui beberapa komplikasi serius yang mungkin mereka alami. Darah beku (serangan jantung, strok, darah beku dalam paru-paru [pulmonary embolism] atau kaki [deep vein thrombosis]) dan pendarahan yang tidak terkawal (hidung, pendarahan gastrousus) biasanya memerlukan rawatan perubatan segera daripada doktor atau jabatan kecemasan anda. Pesakit dengan polisitemia primer biasanya perlu menjaga penjagaan kesihatan primer, nasihat daripada pengamal am, doktor keluarga, pakar hematologi (doktor yang pakar dalam gangguan darah).

Keadaan yang membawa kepada polisitemia sekunder boleh diuruskan dengan bantuan doktor penjagaan primer dan internis sebagai tambahan kepada pakar. Sebagai contoh, orang yang menghidap penyakit paru-paru kronik mungkin berjumpa pakar (pakar pulmonologi) mereka dengan kerap, dan individu yang menghidap penyakit jantung kronik mungkin menjalani pemeriksaan berkala dengan pakar kardiologi.

Analisis dan ujian

Dalam kebanyakan kes, polisitemia boleh ditemui secara kebetulan semasa ujian darah rutin yang diarahkan oleh doktor atas sebab perubatan lain. Kajian lanjut mungkin diperlukan untuk mencari punca polisitemia.

Apabila menilai pesakit dengan polycythemia, sejarah perubatan terperinci, pemeriksaan fizikal, sejarah keluarga, sejarah sosial dan pekerjaan adalah sangat penting. Semasa pemeriksaan fizikal, perhatian khusus boleh diberikan kepada jantung dan pemeriksaan paru-paru. Pembesaran limpa (splenomegaly) adalah salah satu ciri ciri polisitemia, jadi pemeriksaan menyeluruh terhadap rongga perut dijalankan supaya tidak terlepas limpa yang diperbesar, yang sangat penting.

Ujian darah rutin, termasuk kiraan darah lengkap (CBC), pembekuan darah dan komposisi metabolik, adalah komponen utama ujian makmal dalam menilai punca polycythemia. Ujian tipikal lain yang boleh membantu mengenal pasti kemungkinan punca polisitemia termasuk x-ray dada, elektrokardiogram (ECG), ekokardiogram, ujian hemoglobin dan paras karbon monoksida.

Dalam polisitemia, sel darah lain biasanya turut terjejas, seperti bilangan sel darah putih yang luar biasa tinggi (leukositosis) dan platelet (trombositosis). Kadangkala pemeriksaan sumsum tulang (aspirasi sumsum tulang atau biopsi) diperlukan untuk memeriksa pengeluaran sel darah dalam sumsum tulang. Garis panduan ini juga mengesyorkan ujian untuk mutasi gen JAK2 sebagai kriteria diagnostik untuk polisitemia.

Menyemak tahap EPO tidak wajib, tetapi kadangkala boleh memberikan maklumat yang berguna. Dalam polisitemia primer, tahap EPO biasanya rendah, manakala dalam tumor yang melepaskan EPO, tahapnya mungkin lebih tinggi daripada biasa. Keputusan mesti ditafsirkan dengan berhati-hati, kerana tahap EPO mungkin sama tinggi sebagai tindak balas kepada hipoksia kronik jika ini adalah punca asas polisitemia.

Rawatan polisitemia

Rawatan untuk polisitemia sekunder bergantung kepada puncanya. Oksigen tambahan boleh diberikan kepada pesakit yang mengalami hipoksia kronik. Rawatan lain mungkin bertujuan untuk merawat punca polisitemia (cth, rawatan yang sesuai untuk kegagalan jantung atau penyakit paru-paru kronik).

Rawatan polisitemia primer memainkan peranan penting dalam meningkatkan hasil penyakit.

Rawatan di rumah

Bagi mereka yang mempunyai polisitemia primer, beberapa langkah rumah mudah boleh diambil untuk mengawal gejala yang berpotensi dan untuk mengelakkan komplikasi yang mungkin berlaku.

  • Adalah penting untuk mengekalkan keseimbangan air yang mencukupi dalam badan untuk mengelakkan dehidrasi dan peningkatan kepekatan darah. Secara umum, tiada sekatan terhadap aktiviti fizikal.
  • Jika seseorang mempunyai limpa yang membesar, sukan sentuhan harus dielakkan untuk mengelakkan kerosakan pada limpa dan pecah.
  • Sebaiknya elakkan mengambil makanan yang mengandungi zat besi, kerana ini boleh meningkatkan tahap sel darah merah.

Rawatan dan terapi

Pertumpahan darah kekal sebagai terapi utama untuk polisitemia. Matlamat pertumpahan darah adalah untuk mengekalkan hematokrit kira-kira 45% pada lelaki dan 42% pada wanita. Pada mulanya, mungkin perlu berdarah setiap 2 hingga 3 hari dan mengeluarkan 250 hingga 500 mililiter darah dengan setiap prosedur. Setelah matlamat dicapai, pertumpahan darah boleh dilakukan dengan lebih jarang untuk mengekalkan tahap yang dicapai.

Ubat yang biasa disyorkan untuk rawatan polycythemia ialah hydroxyurea (Hydrea). Ubat ini disyorkan terutamanya untuk orang yang berisiko pembekuan darah. Pada pesakit yang berumur lebih dari 70 tahun yang mempunyai kedua-dua kiraan platelet yang tinggi (trombositosis) dan penyakit kardiovaskular, penggunaan hydroxyurea menjadikan keputusan lebih baik. Hydroxyurea juga disyorkan untuk pesakit yang tidak boleh bertolak ansur dengan pendarahan.

Aspirin juga digunakan dalam rawatan polycythemia untuk mengurangkan risiko pembekuan darah (darah beku). Penggunaannya secara amnya harus dielakkan oleh mereka yang mempunyai sejarah pendarahan. Aspirin biasanya digunakan dalam kombinasi dengan pendarahan.

Mengikuti tindakan

Pada permulaan rawatan pendarahan, pemantauan yang teliti dan tetap disyorkan sehingga tahap hematokrit yang boleh diterima dicapai. Selepas itu, phlebotomy boleh dilakukan mengikut keperluan untuk mengekalkan tahap hematokrit yang sesuai berdasarkan tindak balas setiap pesakit terhadap terapi ini.

Beberapa komplikasi polisitemia primer, seperti yang disenaraikan di bawah, selalunya memerlukan susulan dan pemantauan yang lebih rapi. Komplikasi ini termasuk:

  • Pembentukan bekuan darah (trombosis) yang menyebabkan serangan jantung, strok, pembekuan darah di kaki dan paru-paru, atau pembekuan darah di arteri. Peristiwa ini dianggap sebagai punca utama kematian akibat polisitemia.
  • Kehilangan darah atau pendarahan yang teruk.
  • Transformasi polisitemia kepada kanser darah (cth, leukemia, myelofibrosis).

Pencegahan

Banyak punca polisitemia sekunder tidak dapat dicegah. Walau bagaimanapun, terdapat beberapa langkah pencegahan yang berpotensi:

  • Untuk berhenti merokok;
  • Mengelakkan pendedahan berpanjangan kepada karbon monoksida;
  • Pengurusan keadaan yang sesuai seperti penyakit paru-paru kronik, penyakit jantung, atau apnea tidur obstruktif.

Polisitemia primer akibat mutasi gen biasanya tidak dapat dicegah.

Ramalan

Tinjauan untuk membangunkan polisitemia primer tanpa rawatan secara amnya adalah buruk, dengan jangka hayat kira-kira 2 tahun. Walau bagaimanapun, prognosis bertambah baik dan meningkatkan jangka hayat lebih daripada 15 tahun dengan penggunaan pertumpahan darah.Prognosis polisitemia sekunder sebahagian besarnya bergantung kepada penyakit yang mendasari.

Hepatosplenomegaly juga boleh berkembang. Diagnosis ditubuhkan berdasarkan kiraan darah lengkap, ujian untuk kehadiran mutasi gen 1AK2, dan kriteria klinikal. Rawatan termasuk penggunaan aspirin dos rendah dalam semua pesakit dan ubat myelosupresif dalam pesakit berisiko tinggi. Pendarahan darah dahulu menjadi standard penjagaan, tetapi peranannya kini menjadi kontroversi.

Apakah polisitemia vera

Polycythemia vera adalah penyakit mieloproliferatif yang paling biasa. Insidennya di AS ialah 1.9/100,000, dengan risiko meningkat dengan usia. PI agak lebih biasa pada lelaki. PI sangat jarang berlaku pada kanak-kanak.

Patofisiologi polisitemia vera

Dengan IP, peningkatan percambahan semua pucuk sel dicatatkan. Dalam hal ini, PV kadang-kadang dipanggil panmyelosis disebabkan oleh peningkatan dalam kandungan wakil semua 3 garisan sel darah periferal. Peningkatan pengeluaran satu sel darah merah dipanggil erythrocytosis. Trombositosis terpencil boleh berlaku dengan PV, tetapi lebih kerap ia berlaku atas sebab lain (eritrositosis sekunder).

Hematopoiesis extramedullary boleh berlaku dalam limpa, hati, dan organ lain yang boleh berfungsi sebagai tapak untuk pembentukan sel darah. Perolehan sel darah periferal meningkat. Akhirnya, penyakit ini boleh memasuki fasa yang melemahkan, manifestasi yang tidak dapat dibezakan daripada myelofibrosis primer. Transformasi kepada leukemia akut jarang berlaku, tetapi risiko meningkat dengan penggunaan agen pengalkilasi dan fosforus radioaktif. Yang terakhir hanya boleh digunakan pada masa yang jarang berlaku atau tidak sama sekali.

Komplikasi. Dengan IP, isipadu darah yang beredar meningkat dan kelikatannya meningkat. Pesakit terdedah kepada trombosis. Trombosis boleh berlaku pada kebanyakan saluran, membawa kepada strok, serangan iskemia sementara, atau sindrom Budd-Chiari. Pada masa lalu, pakar percaya bahawa peningkatan kelikatan darah adalah faktor risiko untuk trombosis. Kajian terbaru menunjukkan bahawa risiko trombosis mungkin bergantung pada keparahan leukositosis. Walau bagaimanapun, hipotesis ini masih perlu diuji dalam kajian prospektif yang direka khas untuk tujuan ini.

Fungsi platelet mungkin terjejas, yang meningkatkan risiko pendarahan. Perolehan sel yang dipercepatkan boleh menyebabkan peningkatan kepekatan asid urik, seterusnya meningkatkan risiko mendapat gout dan pembentukan batu karang.

faktor genetik. Hematopoiesis klonal adalah ciri khas PV. Ini menunjukkan bahawa punca pembiakan adalah mutasi dalam sel stem hematopoietik. Mutasi JAK2 V617F (atau salah satu daripada beberapa mutasi gen JAK2 lain yang jarang ditemui) ditemui pada hampir semua pesakit dengan PV. Walau bagaimanapun, boleh dikatakan dengan pasti bahawa terdapat mutasi lain yang mendasari penyakit ini. Mereka mengekalkan protein JAK2 dalam keadaan aktiviti berterusan, yang membawa kepada percambahan sel yang berlebihan tanpa mengira kepekatan erythropoietin.

Tanda dan gejala polisitemia vera

Ia dikesan sama ada secara kebetulan oleh hemoglobin yang tinggi atau oleh simptom peningkatan kelikatan, seperti keletihan, kehilangan tumpuan, sakit kepala, pening, pitam, gatal-gatal, hidung berdarah. Kadang-kadang ia ditunjukkan oleh penyakit arteri periferal atau kerosakan pada saluran otak. Pesakit selalunya plethoric, dan kebanyakannya mempunyai limpa yang membesar. Trombosis dan selalunya ulser peptik mungkin berlaku, kadangkala rumit dengan pendarahan.

Polycythemia vera selalunya tanpa gejala. Kadang-kadang peningkatan dalam bilangan sel darah merah yang beredar dan peningkatan kelikatan disertai dengan kelemahan, pening, gangguan penglihatan, keletihan dan sesak nafas. Gatal-gatal adalah gejala biasa, terutamanya selepas mandi. Mungkin terdapat kemerahan pada muka dan urat retina yang melebar, serta kemerahan dan kesakitan pada tapak tangan dan tapak kaki, kadang-kadang digabungkan dengan iskemia jari (erythromelalgia). Hepatomegali sering diperhatikan, splenomegali (kadang-kadang disebut) berlaku pada 75% pesakit.

Trombosis boleh menyebabkan gejala di kawasan yang terjejas (cth, defisit neurologi dalam strok atau serangan iskemia sementara, sakit kaki, bengkak kaki, atau kedua-duanya dalam trombosis vaskular bahagian bawah, kehilangan penglihatan unilateral dalam trombosis vaskular retina).

Pendarahan berlaku pada 10% pesakit.

Metabolisme yang dipercepatkan boleh menyebabkan demam gred rendah dan membawa kepada penurunan berat badan, yang menunjukkan peralihan penyakit kepada fasa keletihan. Yang terakhir ini secara klinikal tidak dapat dibezakan daripada myelofibrosis primer.

Diagnosis polisitemia sebenar

  • Analisis darah am.
  • Ujian untuk mutasi dalam gen JAK2.
  • Dalam beberapa kes, kajian sumsum tulang dan penentuan kepekatan plasma erythropoietin.
  • Pemakaian kriteria WHO.

PV sering disyaki pada peringkat kiraan darah lengkap, tetapi ia juga harus timbul dengan adanya simptom yang berkaitan, khususnya sindrom Budd-Chiari (walau bagaimanapun, perlu diperhatikan bahawa dalam sesetengah pesakit sindrom Budd-Chiari berkembang sebelum peningkatan hematokrit). Leukositosis neutrofilik dan trombositosis adalah biasa tetapi bukan manifestasi mandatori. Pesakit dengan peningkatan terpencil dalam hemoglobin atau erythrocytosis mungkin juga mempunyai PV, tetapi dalam kes sedemikian, erythrocytosis sekunder harus diketepikan terlebih dahulu. PI juga boleh disyaki pada sesetengah pesakit dengan paras hemoglobin normal tetapi mikrositosis dan tanda-tanda kekurangan zat besi. Gabungan ciri ini mungkin berlaku dengan hematopoiesis yang berlaku dengan kehadiran simpanan besi yang terhad, yang merupakan ciri khas beberapa kes PV.

WHO telah membangunkan kriteria diagnostik baharu. Oleh itu, pesakit yang disyaki PV biasanya perlu diuji untuk mutasi JAK2.

Pemeriksaan sampel sumsum tulang tidak selalu diperlukan.

Dalam kes di mana ia dilakukan, panmyelosis, saiz besar dan sesak megakaryocytes biasanya menarik perhatian dalam sumsum tulang. Dalam sesetengah kes, gentian reticulin ditemui. Walau bagaimanapun, tiada perubahan dalam sumsum tulang boleh membezakan PV dengan kepastian mutlak daripada keadaan patologi lain (contohnya, polisitemia familial kongenital) disertai dengan erythrocytosis.

Kepekatan erythropoietin plasma pada pesakit dengan PV biasanya rendah atau dalam had bawah normal. Kepekatan yang meningkat menunjukkan sifat sekunder erythrocytosis.

Dalam sesetengah kes, ujian untuk pembentukan koloni endogen sel erythroid secara in vitro dilakukan (prekursor erythrocyte yang diambil daripada darah periferi atau sumsum tulang pesakit dengan PV, tidak seperti orang yang sihat, boleh membentuk sel erythroid dalam kultur tanpa penambahan erythropoietin) .

Penentuan jumlah jisim RBC menggunakan RBC berlabel kromium boleh membantu membezakan polycythemia vera dan polycythemia relatif, serta membezakan polycythemia daripada penyakit myeloproliferative. Walau bagaimanapun, teknik untuk melaksanakan ujian ini adalah kompleks. Ia biasanya tidak dijalankan memandangkan ketersediaannya yang terhad dan fakta bahawa ia diseragamkan untuk kegunaan di aras laut sahaja.

Keabnormalan makmal bukan spesifik yang mungkin berlaku dengan PV termasuk peningkatan kepekatan vitamin B12 dan peningkatan kapasiti pengikatan B12, serta hiperurisemia dan hyperuricosuria (hadir dalam>30% pesakit), peningkatan ekspresi gen PRV-1 dalam leukosit, penurunan ekspresi daripada gen C-mpl (reseptor thrombopoetin) dalam megakaryocytes dan platelet. Ujian ini tidak diperlukan untuk menubuhkan diagnosis.

Diagnosis polisitemia dibincangkan dalam subseksyen "Hemoglobin tinggi". Untuk diagnosis, peningkatan jisim eritrosit tanpa sebab untuk erythrocytosis sekunder dan splenomegali adalah penting. Bilangan neutrofil dan platelet sering meningkat, karyotype yang tidak normal boleh didapati dalam sumsum tulang, dan budaya in vitro sumsum tulang menunjukkan pertumbuhan autonomi tanpa adanya penambahan faktor pertumbuhan.

Prognosis polisitemia vera

Secara umum, PI dikaitkan dengan jangka hayat yang dipendekkan. Kemandirian median semua pesakit adalah 8 hingga 15 tahun, walaupun ramai yang hidup lebih lama. Penyebab kematian yang biasa ialah trombosis. Komplikasi myelofibrosis dan perkembangan leukemia adalah seterusnya dalam kekerapan.

Purata kelangsungan hidup selepas diagnosis pada pesakit yang menerima rawatan melebihi 10 tahun. Sesetengah pesakit hidup lebih daripada 20 tahun; bagaimanapun, komplikasi serebrovaskular dan koronari berlaku dalam 60% pesakit. Penyakit ini boleh berkembang menjadi gangguan myeloproliferatif yang lain; myelofibrosis berkembang dalam 15% pesakit. Leukemia akut muncul terutamanya pada pesakit yang dirawat dengan fosforus radioaktif.

Rawatan polisitemia sebenar

  • rawatan aspirin,
  • Kemungkinan pendarahan
  • Kemungkinan terapi myelosupresif.

Terapi harus dipilih secara individu, dengan mengambil kira umur, jantina, status kesihatan, manifestasi klinikal dan hasil kajian hematologi. Pesakit dibahagikan kepada kumpulan berisiko tinggi dan kumpulan berisiko rendah. Pesakit >60 tahun dengan sejarah trombosis atau serangan iskemia sementara, atau kedua-duanya, dianggap berisiko tinggi.

Aspirin. Aspirin mengurangkan risiko trombosis. Oleh itu, pesakit yang hanya menjalani pendarahan atau phlebotomy harus menerima aspirin. Dos aspirin yang lebih tinggi dikaitkan dengan risiko pendarahan yang tidak boleh diterima.

Pertumpahan darah. Pendarahan darah telah menjadi rawatan utama untuk kedua-dua pesakit berisiko tinggi dan rendah, kerana pakar percaya ia mengurangkan kemungkinan trombosis. Kesahihan phlebotomy kini menjadi kontroversi, kerana penyelidikan baru menunjukkan bahawa tahap hemoglobin mungkin tidak dikaitkan dengan risiko trombosis. Sesetengah doktor tidak lagi mematuhi saranan pembuangan darah yang ketat. Pendarahan masih merupakan salah satu alternatif yang mungkin untuk mana-mana pesakit. Dalam minoriti pesakit dengan kulit memerah dan peningkatan kelikatan darah, phlebotomy boleh memperbaiki gejala. Ambang hematokrit piawai di atas mana darah dilakukan adalah >45% pada lelaki dan >42% pada wanita. Sebaik sahaja nilai hematokrit jatuh di bawah ambang, ia diperiksa setiap bulan dan dikekalkan pada tahap yang sama oleh phlebotomi tambahan, yang dilakukan mengikut keperluan. Jika perlu, isipadu intravaskular diisi semula dengan larutan kristaloid atau koloid.

Terapi myelosupresif ditunjukkan untuk pesakit berisiko tinggi.

Fosforus radioaktif (32P) telah lama digunakan untuk merawat PV. Keberkesanan rawatan adalah dari 80 hingga 90%. Fosforus radioaktif boleh diterima dengan baik dan memerlukan lebih sedikit lawatan ke klinik selepas kawalan penyakit dicapai. Walau bagaimanapun, penggunaan fosforus radioaktif dikaitkan dengan peningkatan risiko mendapat leukemia akut. Leukemia yang berlaku selepas terapi sedemikian selalunya tahan terhadap terapi induksi dan sentiasa tidak dapat diubati. Oleh itu, penggunaan fosforus radioaktif memerlukan pemilihan pesakit yang teliti (sebagai contoh, ubat harus ditetapkan hanya kepada pesakit yang jangka hayatnya disebabkan komorbiditi tidak melebihi 5 tahun). Ia bernilai melantik hanya dalam kes yang jarang berlaku. Ramai doktor tidak menggunakannya sama sekali.

Hydroxyurea menghalang enzim ribonucleoside diphosphate reductase. Ia juga digunakan untuk menyekat aktiviti sumsum tulang. Tiada data yang jelas mengenai keupayaan hydroxyurea untuk mencetuskan leukemia. Walau bagaimanapun, kemungkinan transformasi menjadi leukemia wujud, walaupun ia kecil. Pesakit menjalani ujian darah mingguan. Selepas mencapai keadaan keseimbangan, selang antara ujian darah ditingkatkan kepada 2 minggu, dan kemudian kepada 4 minggu. Jika tahap leukosit jatuh<4000/мкл или уровень тромбоцитов падает <100 000/мкл, лечение приостанавливают, а когда упомянутые показатели приходят в норму, возобновляют в дозе на 50% меньше исходной. Дозу гидроксимочевины рационально титровать до достижения практически нормальной величины гематокрита, однако данные в пользу такого титрования отсутствуют. Нормализация уровня лейкоцитов, вероятно, более важна, но как и в предыдущем случае, эта гипотеза не была подтверждена проспективными исследованиями. Подтверждения тому, что нормализация уровня тромбоцитов необходима, нет, и некоторые врачи не увеличивают дозу гидроксимочевины до тех пор, пока число тромбоцитов остается <1,5 млн/мкл. Острая токсичность - нередкое явление. В некоторых случаях у пациентов возникает сыпь, лихорадка, изменения внешнего вида ногтей, кожные язвы.

Interferon alpha-2b digunakan dalam kes di mana hidroksiurea gagal mengekalkan tahap sel darah yang dikehendaki atau apabila yang kedua tidak berkesan. Perlu diingat bahawa interferon alfa-2b pegylated umumnya diterima dengan baik. Ubat ini bertindak ke atas penyakit pada peringkat molekul dan mempunyai ketoksikan yang agak rendah.

Dadah alkylating boleh mencetuskan perkembangan leukemia, jadi mereka harus dielakkan.

Beberapa perencat lata JAK2 kini dalam fasa pembangunan klinikal. Mereka terutamanya dikaji pada pesakit dengan peringkat lanjut myelofibrosis.

Rawatan komplikasi. Hiperurisemia diperbetulkan dengan allopurinol jika peningkatan kepekatan asid urik disertai dengan gejala atau jika pesakit menerima terapi myelosupresif serentak. Gatal boleh cuba dikawal dengan antihistamin, tetapi ini kadangkala sukar dicapai. Myelosuppression selalunya merupakan kaedah yang paling berkesan. Contoh terapi yang berpotensi berkesan ialah cholestyramine, cyproheptadine, cimetedine, atau paroxetine.

Pendarahan dengan cepat melegakan simptom peningkatan kelikatan. 400-500 ml darah dikeluarkan - dan venesection diulang setiap 5-7 hari sehingga hematokrit menurun sebanyak 45%, mengeluarkan 400-500 ml darah semasa setiap prosedur (kurang jika pesakit sudah tua). Kurang kerap tetapi pendarahan biasa mengekalkan tahap ini sehingga hemoglobin menjadi rendah akibat kekurangan zat besi. Myeloproliferation yang mendasari ditindas dengan hidroksikarbamid atau interferon. Rawatan dengan fosforus radioaktif (5 mCi 32R secara intravena) dikhaskan untuk pesakit tua, kerana ia meningkatkan risiko transformasi menjadi leukemia akut sebanyak 6-10 kali ganda. Rawatan percambahan sumsum tulang boleh mengurangkan risiko oklusi vaskular, mengawal saiz limpa, dan mengurangkan transformasi kepada myelofibrosis. Aspirin mengurangkan risiko trombosis.

Polycythemia vera (polisitemia primer) adalah penyakit myeloproliferatif kronik idiopatik yang dicirikan oleh peningkatan bilangan sel darah merah (erythrocytosis), peningkatan hematokrit dan kelikatan darah, yang boleh membawa kepada perkembangan trombosis. Dengan penyakit ini, hepatosplenomegaly boleh berkembang. Untuk menubuhkan diagnosis, adalah perlu untuk menentukan bilangan sel darah merah dan mengecualikan penyebab lain erythrocytosis. Rawatan terdiri daripada pendarahan berkala, dalam beberapa kes menggunakan ubat myelosupresif.

Kod ICD-10

D45 Polisitemia vera

Epidemiologi

Polycythemia vera (PV) adalah lebih biasa daripada penyakit mieloproliferatif lain; Insiden adalah 5 kes bagi setiap 1,000,000 orang, lelaki lebih cenderung untuk sakit (nisbah kira-kira 1.4: 1). Umur purata pesakit pada masa diagnosis adalah 60 tahun (dari 15 hingga 90 tahun, penyakit ini jarang berlaku pada kanak-kanak); pada masa permulaan penyakit, 5% pesakit adalah lebih muda daripada 40 tahun.

Punca polisitemia vera

Patogenesis

Polycythemia vera dicirikan oleh peningkatan proliferasi semua saluran sel, termasuk eritrosit, leukosit, dan garis keturunan platelet. Peningkatan terpencil dalam percambahan eritrosit dipanggil "eritrositosis primer". Dalam polycythemia vera, peningkatan pengeluaran sel darah merah berlaku secara bebas daripada erythropoietin (EPO). Hematopoiesis extramedullary dilihat pada limpa, hati, dan tapak lain yang berpotensi untuk hematopoiesis. Kitaran hidup sel darah periferal dipendekkan. Pada peringkat akhir penyakit ini, kira-kira 25% pesakit telah mengurangkan jangka hayat eritrosit dan hematopoiesis yang tidak mencukupi. Anemia, trombositopenia, dan myelofibrosis boleh berkembang; prekursor eritrosit dan leukosit boleh memasuki peredaran sistemik. Bergantung pada rawatan yang berterusan, kekerapan transformasi penyakit menjadi leukemia akut berbeza dari 1.5 hingga 10%.

Dengan polycythemia benar meningkatkan jumlah dan meningkatkan kelikatan darah, yang mewujudkan kecenderungan untuk trombosis. Oleh kerana fungsi platelet terjejas, risiko pendarahan meningkat. Peningkatan metabolisme yang tajam adalah mungkin. Pemendekan kitaran hayat sel membawa kepada hiperurisemia.

Gejala polycythemia vera

Polisitemia sebenar selalunya tanpa gejala. Kadangkala peningkatan jumlah darah dan kelikatan disertai dengan kelemahan, sakit kepala, pening, gangguan penglihatan, keletihan, dan sesak nafas. Gatal-gatal adalah perkara biasa, terutamanya selepas mandi/mandi air panas. Mungkin terdapat hiperemia pada muka, banyak urat retina. Bahagian bawah mungkin hiperemik, panas pada sentuhan dan menyakitkan, kadang-kadang terdapat iskemia jari (erythromelalgia). Peningkatan dalam hati adalah ciri, di samping itu, splenomegali juga terdapat pada 75% pesakit, yang boleh menjadi sangat ketara.

Trombosis boleh berlaku dalam pelbagai saluran, mengakibatkan strok, serangan iskemia sementara, trombosis urat dalam, infarksi miokardium, arteri retina atau oklusi vena, infarksi splenik, atau sindrom Budd-Chiari.

Pendarahan (biasanya dalam saluran gastrousus) berlaku pada 10-20% pesakit.

Komplikasi dan akibat

Diagnosis polisitemia sebenar

PI harus diketepikan dalam pesakit bergejala (terutama mereka yang mempunyai sindrom Budd-Chiari), tetapi syak pertama penyakit ini lebih berkemungkinan berlaku apabila keabnormalan dalam kiraan darah lengkap dikesan (contohnya, dengan Ht> 54% pada lelaki dan > 49% pada wanita). Bilangan neutrofil dan platelet mungkin meningkat, manakala struktur morfologi sel-sel ini mungkin terganggu. Oleh kerana PV ialah panmyelosis, diagnosis adalah jelas dalam kes percambahan semua 3 keturunan darah periferi yang dikaitkan dengan splenomegali tanpa ketiadaan bukti untuk erythrocytosis sekunder. Walau bagaimanapun, semua perubahan ini tidak selalu ada. Dengan kehadiran myelofibrosis, anemia dan trombositopenia, serta splenomegali besar-besaran, boleh berkembang. Prekursor leukosit dan eritrosit terdapat dalam darah periferal, anisocytosis dan poikilositosis yang jelas diperhatikan, mikrosit, elliptocytes dan sel titisan air mata hadir. Pemeriksaan sumsum tulang biasanya dilakukan dan mendedahkan panmyelosis, megakaryocytes yang diperbesar dan terkumpul, dan (kadang-kadang) gentian reticulin. Analisis sitogenetik sumsum tulang kadangkala mendedahkan ciri klon yang tidak normal bagi sindrom myeloproliferative.

Memandangkan Ht mencerminkan bahagian eritrosit per unit isipadu darah keseluruhan, peningkatan Ht juga boleh disebabkan oleh penurunan dalam isipadu plasma (eritrositosis relatif atau palsu, juga dipanggil polisitemia tekanan atau sindrom Geisbeck). Sebagai salah satu ujian pertama yang membantu membezakan polisitemia sebenar daripada hematokrit yang tinggi akibat hipovolemia, adalah dicadangkan untuk menentukan bilangan sel darah merah. Perlu diambil kira bahawa dalam polycythemia vera, jumlah plasma juga boleh ditingkatkan, terutamanya dengan kehadiran splenomegali, yang menjadikan Ht normal secara palsu, walaupun terdapat erythrocytosis. Oleh itu, untuk diagnosis erythrocytosis benar, peningkatan jisim eritrosit adalah perlu. Apabila menentukan jisim eritrosit menggunakan eritrosit yang dilabelkan dengan kromium radioaktif (51 Cr), jisim eritrosit adalah lebih daripada 36 ml / kg pada lelaki (norma 28.3 ± 2.8 ml / kg) dan lebih daripada 32 ml / kg pada wanita (norma 25, 4 + 2.6 ml/kg) dianggap sebagai patologi. Malangnya, banyak makmal tidak menjalankan ujian isipadu darah.

Kriteria diagnostik untuk polisitemia vera

Erythrocytosis, tiada polisitemia sekunder, dan ciri-ciri perubahan sumsum tulang (panmyelosis, megakaryocytes yang diperbesarkan dengan agregat) S digabungkan dengan mana-mana yang berikut:

  • Splenomegaly.
  • Tahap erythropoietin plasma
  • Kiraan platelet > 400,000/µl.
  • Koloni endogen yang positif.
  • Kiraan neutrofil > 10,000/mcL jika tiada jangkitan.
  • Keabnormalan sitogenetik klonal dalam sumsum tulang

Ia adalah perlu untuk memikirkan punca-punca erythrocytosis (yang terdapat agak banyak). Erythrocytosis sekunder yang paling biasa disebabkan oleh hipoksia (kepekatan HbO 2 dalam darah arteri

Tahap EPO serum pada pesakit dengan polycythemia benar biasanya berkurangan atau normal, dengan erythrocytosis akibat hipoksia - meningkat, dengan erythrocytosis berkaitan tumor - normal atau meningkat. Pesakit dengan tahap EPO yang tinggi atau mikrohematuria perlu diperiksa oleh CT untuk mencari patologi buah pinggang atau tumor lain yang merembeskan EPO, yang membawa kepada perkembangan erythrocytosis sekunder. Tidak seperti sumsum tulang orang yang sihat, budaya sumsum tulang pesakit dengan polycythemia vera boleh membentuk koloni eritrosit tanpa penambahan EPO (iaitu, koloni endogen positif).

Walaupun mungkin terdapat pelbagai keabnormalan dalam ujian makmal lain dalam polycythemia vera, kebanyakannya tidak diperlukan: tahap vitamin B12 dan kapasiti mengikat B12 sering dinaikkan, tetapi ujian ini tidak dapat dilaksanakan secara ekonomi. Biopsi sumsum tulang juga biasanya tidak diperlukan: ​​apabila dilakukan, sebagai peraturan, hiperplasia semua tunas darah, pengumpulan megakaryocytes, penurunan dalam simpanan besi (yang terbaik dinilai oleh penyedutan sumsum tulang), dan peningkatan kandungan reticulin. ditentukan. Hyperuricemia dan hyperuricosuria berlaku pada lebih daripada 30% pesakit. Baru-baru ini, ujian diagnostik baru telah dicadangkan: penentuan peningkatan ekspresi gen PRV-1 dalam leukosit dan pengurangan ekspresi C-Mpl (reseptor untuk trombopoietin) pada megakaryocytes dan platelet.

Rawatan polisitemia sebenar

Oleh kerana polycythemia vera adalah satu-satunya bentuk erythrocytosis yang mana terapi myelosupresif boleh ditunjukkan, adalah penting untuk membuat diagnosis yang tepat. Terapi perlu dijalankan secara individu, dengan mengambil kira umur, jantina, keadaan umum pesakit, manifestasi klinikal penyakit dan parameter hematologi.

Phlebotomy. Phlebotomy mengurangkan risiko trombosis, memperbaiki gejala, dan mungkin satu-satunya pilihan rawatan. Pencairan darah adalah terapi pilihan pada wanita umur mengandung dan pesakit di bawah umur 40 tahun, kerana ia tidak mutagenik. Sebagai peraturan, petunjuk untuk phlebotomy adalah tahap Ht di atas 45% pada lelaki dan di atas 42% pada wanita. Pada permulaan terapi, 300-500 ml darah dikeluarkan setiap hari. Jumlah eksfusi yang lebih kecil (200-300 ml dua kali seminggu) dilakukan pada pesakit tua, serta pesakit dengan patologi jantung dan serebrovaskular bersamaan. Sebaik sahaja hematokrit telah dikurangkan di bawah nilai ambang, ia harus ditentukan sekali sebulan dan dikekalkan pada tahap ini dengan phlebotomy tambahan (mengikut keperluan). Sebelum menjalankan campur tangan pembedahan yang dirancang, bilangan eritrosit harus dikurangkan dengan bantuan phlebotomy. Jika perlu, isipadu intravaskular boleh dikekalkan dengan infusi larutan kristaloid atau koloid.

Aspirin (pada dos 81-100 mg secara lisan sekali sehari) mengurangkan kejadian komplikasi trombotik. Pesakit yang menjalani phlebotomy sahaja atau phlebotomy dalam kombinasi dengan terapi myelosupresif harus mengambil aspirin melainkan dikontraindikasikan.

terapi myelosupresif. Terapi mielosupresif boleh ditunjukkan pada pesakit dengan kiraan platelet lebih daripada 1/µl, dengan ketidakselesaan akibat pembesaran organ viseral, dengan trombosis walaupun Ht kurang daripada 45%, gejala hipermetabolisme atau pruritus yang tidak terkawal, serta pada pesakit lebih 60 tahun. umur atau pesakit dengan penyakit kardiovaskular.penyakit vaskular yang tidak bertolak ansur dengan pertumpahan darah.

Fosforus radioaktif (32 P) berkesan dalam 80-90% kes. Tempoh remisi adalah dari 6 bulan hingga beberapa tahun. R diterima dengan baik, dan jika perjalanan penyakit itu stabil, bilangan lawatan susulan ke klinik boleh dikurangkan. Walau bagaimanapun, terapi P dikaitkan dengan peningkatan kejadian transformasi leukemia, dan apabila leukemia berkembang selepas rawatan fosforus, ia selalunya tahan terhadap kemoterapi induksi. Oleh itu, terapi P memerlukan pemilihan pesakit yang teliti (contohnya, hanya pada pesakit yang mempunyai kebarangkalian tinggi kematian akibat gangguan lain dalam tempoh 5 tahun).

Hydroxyurea, perencat enzim ribonucleoside diphosphate reductase, telah lama digunakan untuk myelosuppression, dan potensi leukemianya terus dikaji. Ht dikurangkan kepada kurang daripada 45% dengan phlebotomy, selepas itu pesakit menerima hydroxyurea pada dos 20-30 mg/kg secara lisan sekali sehari. Pesakit dipantau setiap minggu dengan kiraan darah lengkap. Apabila keadaan stabil dicapai, selang antara ujian darah kawalan dilanjutkan kepada 2 minggu, dan kemudian kepada 4 minggu. Dengan penurunan tahap leukosit kurang daripada 4000 / μl atau platelet kurang daripada 100,000 / μl, pentadbiran hydroxyurea digantung, dengan normalisasi penunjuk, ia disambung semula pada dos yang dikurangkan sebanyak 50%. Pada pesakit dengan kawalan penyakit yang lemah yang memerlukan phlebotomy yang kerap, atau pesakit dengan trombositosis (kiraan platelet> 600,000/mcL), dos boleh ditingkatkan sebanyak 5 mg/kg setiap bulan. Ketoksikan akut jarang berlaku, dan kadangkala ruam, gejala gastrousus, demam, perubahan kuku, dan ulser kulit mungkin berlaku, yang mungkin memerlukan pemberhentian hydroxyurea.

Interferon a2b digunakan dalam kes di mana hidroksiurea gagal mencapai kawalan tahap sel darah atau apabila ubat tidak diterima dengan baik. Dos permulaan biasa ialah 3 IU subkutaneus 3 kali seminggu.

Anagrelide adalah ubat baru yang mempunyai kesan yang lebih spesifik terhadap percambahan megakaryocyte daripada ubat lain dan digunakan untuk menurunkan paras platelet pada pesakit dengan gangguan myeloproliferative. Keselamatan ubat ini dalam penggunaan jangka panjang sedang dikaji, tetapi ia nampaknya tidak menggalakkan perkembangan penyakit kepada leukemia akut. Apabila menggunakan ubat, perkembangan vasodilasi dengan sakit kepala, berdebar-debar dan pengekalan cecair adalah mungkin. Untuk meminimumkan kesan sampingan ini, ubat ini dimulakan pada dos awal 0.5 mg dua kali sehari, kemudian dos dinaikkan setiap minggu sebanyak 0.5 mg sehingga kiraan platelet berkurangan kepada kurang daripada 450,000 / µl atau sehingga dos adalah 5 mg dua kali sehari. hari. Dos purata ubat ialah 2 mg / hari.

Kebanyakan agen pengalkilasi dan, pada tahap yang lebih rendah, fosforus radioaktif (dahulunya digunakan untuk myelosuppression) mempunyai kesan leukemoid dan harus dielakkan.

Rawatan komplikasi polycythemia vera

Dalam hyperuricemia, jika ia disertai dengan gejala atau jika pesakit secara serentak menerima terapi myelosupresif, allopurinol 300 mg secara lisan 1 kali sehari adalah perlu. Gatal mungkin lega selepas mengambil antihistamin, tetapi ini tidak selalu berlaku; Rawatan yang paling berkesan untuk komplikasi ini selalunya terapi myelosupresif. Cholestyramine 4 g secara lisan tiga kali sehari, cyproheptadine 4 mg secara lisan 3-4 kali sehari, cimetidine 300 mg secara lisan 4 kali sehari, paroxetine 20-40 mg secara lisan sekali sehari juga boleh digunakan untuk melegakan gatal-gatal. Selepas mandi, kulit perlu disapu dengan lembut. Aspirin melegakan gejala erythromelalgia. Pembedahan elektif untuk polycythemia vera perlu dilakukan hanya selepas penurunan tahap Ht

],

Hari ini kita akan bercakap tentang penyakit darah seperti polycythemia vera. Penyakit ini adalah patologi di mana terdapat peningkatan jumlah sel darah merah dalam darah yang beredar. Polycythemia membawa bahaya yang besar, kadang-kadang tidak dapat dipulihkan kepada kehidupan dan kesihatan manusia, jadi adalah penting untuk mengenali penyakit itu dengan tanda-tanda pertamanya untuk rawatan perubatan yang tepat pada masanya dan rawatan yang cekap. Biasanya, sindrom ini adalah ciri orang yang berumur lebih dari 50 tahun, dan lebih kerap didiagnosis pada lelaki. Mari kita pertimbangkan dengan lebih terperinci penyakit ini dalam semua aspeknya: etiologi, jenis, diagnosis dan kaedah utama untuk menyembuhkan polycythemia.

Maklumat am tentang penyakit ini

Dalam perubatan moden, polycythemia mempunyai beberapa nama, sebagai contoh, penyakit Wakez, ia juga kadang-kadang dipanggil erythrocytosis. Patologi tergolong dalam bahagian leukemia kronik dan mewakili peningkatan aktif dalam kepekatan eritrosit, leukosit dan platelet dalam darah, selalunya pakar merujuk penyakit ini kepada jenis leukemia yang jarang berlaku. Statistik perubatan mengatakan bahawa polycythemia benar didiagnosis setiap tahun hanya dalam 5 kes setiap 1 juta pesakit, biasanya perkembangan patologi adalah tipikal untuk lelaki yang lebih tua (dari 50 hingga 65 tahun).

Komplikasi penyakit yang paling berbahaya termasuk risiko mengembangkan trombosis dan strok hemoragik, serta peralihan polycythemia ke peringkat akut leukemia myeloid atau ke peringkat kronik leukemia myeloid. Penyakit ini dicirikan oleh beberapa sebab, yang akan kami pertimbangkan di bawah. Semua punca erythremia dibahagikan kepada dua jenis: primer dan sekunder.

Punca penyakit

Dalam perubatan moden, punca utama patologi ini termasuk yang berikut:

  • kecenderungan genetik kepada peningkatan pengeluaran sel darah merah;
  • kegagalan pada peringkat genetik;
  • penyakit onkologi sumsum tulang;
  • kekurangan oksigen juga menjejaskan peningkatan pengeluaran sel darah.

Selalunya, erythremia mempunyai faktor tumor, dicirikan oleh kerosakan pada sel stem yang dihasilkan dalam sumsum tulang merah. Hasil daripada pemusnahan sel-sel ini adalah peningkatan dalam tahap eritrosit, yang secara langsung membawa kepada gangguan seluruh organisma. Penyakit ini malignan, sukar untuk didiagnosis dan dirawat untuk masa yang lama, dan tidak selalu dengan kesan positif, terapi kompleks disebabkan oleh fakta bahawa tiada kaedah rawatan boleh menjejaskan sel stem yang telah mengalami mutasi, yang mempunyai keupayaan tinggi untuk membahagikan. Polycythemia benar dicirikan oleh kehadiran banyak, ini disebabkan oleh fakta bahawa kepekatan sel darah merah meningkat di dalam katil vaskular.

Pada pesakit dengan polycythemia, kulit merah keunguan diperhatikan, selalunya pesakit mengadu gatal-gatal.

Penyebab sekunder pakar penyakit termasuk faktor seperti:

  • patologi paru-paru yang bersifat obstruktif;
  • hipertensi pulmonari;
  • kegagalan jantung dalam bentuk kronik;
  • tidak ada bekalan oksigen yang mencukupi ke buah pinggang;
  • perubahan mendadak dalam iklim, dan perkembangan sindrom ini adalah tipikal bagi penduduk yang tinggal di kawasan pergunungan tinggi;
  • pelbagai jangkitan yang membawa kepada mabuk tinggi badan;
  • keadaan kerja yang berbahaya, terutamanya untuk kerja yang dijalankan di ketinggian;
  • penyakit ini juga memberi kesan kepada orang yang tinggal di kawasan yang tercemar secara ekologi, atau berdekatan dengan industri;
  • merokok berlebihan;
  • pakar telah mendedahkan bahawa risiko tinggi untuk membangunkan polycythemia adalah ciri orang yang mempunyai akar Yahudi, ini disebabkan oleh ciri genetik fungsi sumsum tulang merah;
  • apnea tidur;
  • sindrom hipoventilasi yang membawa kepada polisitemia.

Semua faktor ini membawa kepada fakta bahawa hemoglobin dikurniakan keupayaan untuk secara aktif melampirkan oksigen kepada dirinya sendiri, sementara secara praktikalnya tidak ada kembalinya ke tisu organ dalaman, yang, dengan itu, membawa kepada pengeluaran aktif sel darah merah.

Perlu diingat bahawa sesetengah kanser juga boleh mencetuskan perkembangan erythremia, contohnya, tumor organ berikut menjejaskan pengeluaran sel darah merah:

  • hati;
  • buah pinggang;
  • kelenjar adrenal;
  • rahim.

Sesetengah sista buah pinggang dan penyumbatan organ ini boleh meningkatkan rembesan sel darah, yang membawa kepada perkembangan polisitemia. Kadang-kadang polycythemia berlaku pada bayi baru lahir, penyakit ini disebarkan melalui plasenta ibu, terdapat bekalan oksigen yang tidak mencukupi kepada janin, akibatnya patologi berkembang. Seterusnya, pertimbangkan perjalanan polisitemia, gejala dan rawatannya, apakah komplikasi polisitemia?

Gejala polisitemia

Penyakit ini berbahaya kerana polycythemia vera pada peringkat awal hampir tanpa gejala, pesakit tidak mempunyai sebarang aduan tentang kesihatan yang semakin merosot. Selalunya, patologi dikesan semasa ujian darah, kadang-kadang "cincin" pertama polycythemia dikaitkan dengan selesema atau hanya dengan penurunan umum dalam kecekapan pada orang tua.

Tanda-tanda utama erythrocytosis termasuk:

  • penurunan tajam dalam ketajaman penglihatan;
  • migrain yang kerap;
  • pening;
  • bunyi bising di telinga;
  • masalah tidur;
  • jari "berais".

Apabila patologi memasuki peringkat lanjut, maka dengan polycythemia, perkara berikut boleh diperhatikan:

  • sakit otot dan tulang;
  • ultrasound sering didiagnosis dengan limpa yang diperbesarkan, atau perubahan dalam kontur hati;
  • gusi berdarah;
  • sebagai contoh, apabila gigi dicabut, darah mungkin tidak berhenti untuk masa yang lama;
  • pesakit sering mendapati lebam baru pada badan mereka, asal usulnya tidak dapat dijelaskan.

Doktor juga mengenal pasti simptom khusus penyakit ini:

  • gatal-gatal kulit yang teruk, yang meningkat selepas mengambil prosedur air;
  • sensasi terbakar di hujung jari;
  • penampilan "asteris" vaskular;
  • kulit muka, leher dan dada boleh memperoleh warna ungu-merah;
  • bibir dan lidah, sebaliknya, mungkin mempunyai warna kebiruan;
  • bahagian putih mata terdedah kepada kemerahan;
  • pesakit sentiasa berasa lemah.

Jika kita bercakap tentang penyakit yang menjejaskan bayi baru lahir, maka polycythemia berkembang beberapa hari selepas kelahiran. Selalunya, patologi didiagnosis dalam kembar, tanda-tanda utama termasuk:

  • kulit bayi menjadi merah;
  • apabila menyentuh kulit, kanak-kanak mengalami ketidakselesaan, jadi dia mula menangis;
  • bayi dilahirkan kecil;
  • ujian darah mendedahkan peningkatan tahap leukosit, platelet dan eritrosit;
  • pada ultrasound, perubahan dalam saiz hati dan limpa diperhatikan.

Perlu diingatkan bahawa jika polycythemia tidak didiagnosis dalam masa, perkembangan penyakit itu boleh terlepas, dan kekurangan terapi boleh menyebabkan kematian bayi yang baru lahir.

Diagnosis penyakit

Seperti yang dinyatakan di atas, selalunya polycythemia benar dikesan semasa pendermaan darah profilaksis untuk analisis. Pakar mendiagnosis erythrocytosis jika, dalam ujian darah, penunjuk menunjukkan tahap di atas norma:

  • tahap hemoglobin meningkat kepada 240 g/l;
  • tahap eritrosit meningkat kepada 7.5x10 12 / l;
  • tahap leukosit meningkat kepada 12x10 9 / l;
  • paras platelet meningkat kepada 400x10 9 /l.

Untuk mengkaji fungsi sumsum tulang merah, prosedur trepanobiopsy digunakan, kerana ia adalah pelanggaran pengeluaran sel stem yang menimbulkan perkembangan polycythemia. Untuk mengecualikan penyakit lain, pakar boleh menggunakan kajian seperti ultrasound, urinalisis, FGDS, ultrasound, dan sebagainya. Juga, pesakit ditetapkan perundingan dengan pakar sempit: pakar neurologi, pakar kardiologi, ahli urologi, dll. Jika pesakit didiagnosis dengan polycythemia, apakah rawatan untuk penyakit ini, pertimbangkan kaedah utama.

Rawatan erythrocytosis

Penyakit ini tergolong dalam jenis patologi yang dirawat dengan ubat myelosupresif. Juga, rawatan polycythemia vera dijalankan dengan kaedah pendarahan, terapi jenis ini boleh diresepkan kepada pesakit yang belum mencapai umur 45 tahun. Intipati prosedur ialah sehingga 500 ml darah diambil dari pesakit setiap hari, phlebotomy juga dilakukan untuk orang tua dengan polycythemia, hanya darah yang diambil tidak lebih daripada 250 ml sehari.

Sekiranya pesakit dengan penyakit ini mengalami gatal-gatal yang teruk dan sindrom hipermetabolik, maka pakar menetapkan kaedah myelosupresif untuk merawat polycythemia vera. Ia termasuk ubat berikut:

  • fosforus radioaktif;
  • anagrelid;
  • interferon;
  • hidroksiurea.

Dalam kes remisi dengan polycythemia, pesakit ditetapkan ujian darah berulang tidak lebih daripada sekali setiap 14 hari, maka kajian itu dijalankan sekali sebulan. Apabila tahap eritrosit kembali normal, ubat-ubatan mula dibatalkan secara beransur-ansur, terdapat penggantian terapi ubat dengan rehat dari ubat-ubatan, sementara perjalanan penyakit itu diperhatikan dengan ketat. Tetapi perlu diperhatikan bahawa penggunaan ubat myelosuppressive dalam polycythemia boleh membawa kepada perkembangan leukemia, oleh itu, pakar menetapkan mereka selepas kajian terperinci yang panjang. Kadang-kadang terdapat kesan sampingan seperti ulser kulit, gangguan saluran gastrousus, demam, jika ini berlaku, maka ubat-ubatan dibatalkan serta-merta.

Juga, pesakit harus mengambil Aspirin setiap hari untuk mengurangkan risiko mengembangkan trombosis, yang sering merumitkan perjalanan penyakit ini.

Pesakit dengan polycythemia juga ditunjukkan prosedur seperti erythrocytophoresis, yang terdiri daripada fakta bahawa peranti itu mengepam darah dari pesakit, sambil pada masa yang sama mengeluarkan sel darah merah yang berlebihan daripadanya. Selepas itu, untuk memulihkan jumlah sebelumnya, pesakit diselitkan dengan garam, prosedur ini adalah jenis pendarahan moden, tetapi ia dijalankan tidak lebih daripada sekali setiap 2-3 tahun. Rawatan polycythemia tidak menginsuranskan pesakit terhadap kemungkinan komplikasi yang mungkin berkembang terhadap latar belakang patologi ini.

Komplikasi polisitemia

Pakar mencatatkan komplikasi berikut yang mengiringi perkembangan polycythemia sebenar:

  • air kencing boleh memperoleh bau yang tajam dan tidak menyenangkan;
  • selalunya pesakit dengan polisitemia mengalami gout;
  • dengan polycythemia, batu ginjal boleh terbentuk;
  • kolik buah pinggang melepasi peringkat kronik;
  • selalunya erythrocytosis mengiringi perut atau ulser duodenal;
  • fungsi peredaran darah terjejas boleh menyebabkan pembentukan ulser kulit;
  • selalunya penyakit ini menimbulkan trombosis;
  • gusi berdarah, hidung kerap berdarah.

Langkah-langkah pencegahan

Perkembangan penyakit seperti polycythemia boleh dicegah, adalah perlu untuk mematuhi langkah-langkah pencegahan berikut:

  • meninggalkan sepenuhnya tabiat buruk, terutamanya merokok, ia adalah nikotin yang membahayakan tubuh dan menimbulkan penyakit ini;
  • jika kawasan itu tidak sesuai untuk hidup, maka lebih baik menukar tempat kediaman;
  • yang sama berlaku untuk kerja;
  • kerap mengambil ujian darah pencegahan, yang boleh menunjukkan kehadiran polycythemia pada pesakit;
  • adalah perlu untuk mengambil sikap bertanggungjawab terhadap diet anda, lebih baik untuk mengehadkan penggunaan daging, masukkan dalam diet anda makanan yang merangsang fungsi hematopoiesis, memberi keutamaan kepada produk susu masam dan sayur-sayuran.

Ingat bahawa diagnosis tepat pada masanya dan rawatan polycythemia yang cekap boleh menghalang perkembangan komplikasi dalam penyakit ini, tetapi, malangnya, dengan penyakit ini tidak ada jaminan penawar yang lengkap.

Bersentuhan dengan