Tetralogy of Fallot selepas pembedahan radikal. Apakah tetralogi fallot pada bayi baru lahir dan apakah prognosis selepas pembedahan

Tetralogy of Fallot ialah anomali kongenital yang kompleks dan teruk yang menggabungkan beberapa faktor yang merosakkan. Penyakit ini menunjukkan dirinya sejurus selepas kelahiran seorang kanak-kanak, dan hanya rawatan pembedahan yang dapat memanjangkan hayatnya. Lebih cepat tetrad Fallot dikendalikan, lebih besar kemungkinan hasil positif. Semua pesakit dengan diagnosis sedemikian harus sentiasa dipantau oleh pakar kardiologi dan pakar bedah jantung.

Apakah tetrad Fallot?

Pada terasnya, tetrad Fallot ialah kecacatan jantung kongenital yang menggabungkan 4 patologi: stenosis unsur-unsur ventrikel kanan dan hipertrofinya, anomali septum interventricular (IVS) dan anjakan (dextroposition) aorta. Stenosis ventrikel kanan berlaku dalam saluran aliran keluar dan mungkin melibatkan kawasan injap atau subvalvular, batang pulmonari, dan cabang arteri pulmonari. Di antara semua kecacatan jantung, tetrad Fallot menyumbang sehingga 10% daripada kecacatan yang direkodkan.

Tetralogy of Fallot mempunyai beberapa bentuk ciri, dan, memandangkan pelbagai penyakit, ia dikesan pada usia yang berbeza, tetapi, sebagai peraturan, pada kanak-kanak. Tetralogi Fallot pada bayi baru lahir sering menyebabkan kematian semasa bersalin atau pada hari-hari pertama kehidupan. Secara umum, beberapa jenis penyakit dibezakan bergantung pada tempoh manifestasi: patologi awal (1-12 bulan), bentuk klasik (tetrad Fallot pada kanak-kanak berumur 2-4 tahun) dan varieti lewat (berkembang 8 tahun. umur).

Prognosis untuk perkembangan patologi tidak begitu selesa dan sebahagian besarnya ditentukan oleh keterukan stenosis pulmonari. Sekiranya rawatan pembedahan tidak dijalankan, maka jangka hayat purata kanak-kanak yang sakit adalah 11-13 tahun, dan hanya 4-6% orang hidup sehingga 35-45 tahun. Komplikasi utama yang membawa kepada kematian ialah strok iskemia dan abses otak.

Varieti penyakit

Dalam morfologi kecacatan kongenital, varian anatomi ciri berikut dibezakan:

1. 1. Kecacatan Ventriculo-septal ialah perkembangan abnormal IVS, yang dinyatakan dalam hubungan antara bahagian jantung kiri dan kanan. Yang paling biasa ialah kecacatan perimembranous, otot, dan juxtaarterial.
2. 2. Halangan bahagian keluaran ventrikel jantung kanan termasuk stenosis infundibular, stenosis sistem injap arteri pulmonari, miokardium hipertrofi, hipoplasia arteri pulmonari dan cawangannya.
3. 3. Aortic dextrapposition ialah anjakan aorta dari ventrikel kanan, serta memastikan aliran darah dalam arteri hanya disebabkan oleh ventrikel kiri.
4. 4. Hipertrofi ventrikel jantung kanan berkembang secara beransur-ansur dengan usia seseorang dan menjejaskan otot jantung.

Dari segi halangan ventrikel kanan, 4 jenis patologi utama dibezakan:

1. 1. Tetralogi Fallot jenis 1, atau pandangan embriologi. Kecacatan terbentuk dengan menggerakkan partition kon ke arah hadapan (lebih-lebih lagi, dengan offset ke kiri) atau dengan meletakkannya terlalu rendah. Zon kerosakan terbesar adalah pada tahap cincin otot yang mengehadkan.
2. 2. Patologi jenis ke-2, atau jenis hipertropik. Dalam kes ini, sebagai tambahan kepada ubah bentuk jenis 1, terdapat hipertrofi struktur segmen proksimal IVS. Stenosis terbesar dicatatkan di kawasan pembukaan jabatan keluar.
3. 3. Penyakit jenis ke-3, atau varian tiub. Pelanggaran itu berpunca daripada pembahagian saluran arteri biasa yang tidak betul, yang menyebabkan hipoplasia ketara pada kon pulmonari (menyempit dan memendekkannya). Di antara kecacatan jenis ini, hipoplasia cincin berserabut dan stenosis sistem injap batang pulmonari dicatatkan.
4. 4. Tetralogi Fallot jenis 4, atau patologi multikomponen. Kecacatan itu dinyatakan oleh pemanjangan IVS kon yang berlebihan dan anjakan ketara trabekula kord penyederhana.

Semasa pembentukan tetrad Fallot, hemodinamik terganggu, yang merupakan salah satu tanda ciri patologi ini. Dari segi gangguan hemodinamik, 3 jenis anomali anatomi tambahan boleh diperhatikan:

• atresia zon mulut arteri pulmonari;
• bentuk sianotik lesi dengan stenosis kawasan mulut;
• penyetempatan kecacatan yang serupa, tetapi daripada jenis acyanotic.

Lengkapkan gambaran klinikal tetrad Fallot dengan kombinasi dengan pelbagai anomali:

1. 1. Penyakit ini sering digabungkan dengan kecacatan jantung yang lain: atresia pulmonari, kecacatan atau ketiadaan cusps injap dalam arteri pulmonari, kecacatan pada arteri koronari, vena kava tambahan di sebelah kiri.
2. 2. Terdapat kombinasi khusus dengan keabnormalan kromosom: Patau, Edwards, Sindrom Down.

Penyebab etiologi penyakit

Mekanisme tetrad Fallot diletakkan semasa perkembangan embrio pada 3-9 minggu kehamilan. Penyebab berikut diiktiraf sebagai faktor yang memprovokasi: penyakit berjangkit (rubella, demam merah, campak) pada peringkat awal kehamilan, pengambilan pil tidur yang tidak terkawal, ubat penenang dan ubat hormon, ketagihan kepada minuman beralkohol, pengaruh persekitaran yang kotor dan a persekitaran kerja yang berbahaya. Faktor yang paling penting ialah kecenderungan keturunan.

Kecacatan kongenital yang dianggap sering diperhatikan pada kanak-kanak dengan pelbagai anomali perkembangan: dwarfisme, i.e. Sindrom Cornelia de Lange, oligofrenia, pelbagai anomali (perkembangan auricles yang tidak betul, strabismus, lelangit gothic, myopathy, astigmatisme, hipertrikosis, kecacatan kongenital tulang belakang dan sternum, bilangan jari yang tidak betul, anomali kaki, patologi kongenital dalaman).

Mekanisme etiologi boleh mencetuskan putaran lawan jam kon arteri, yang menyebabkan injap aorta beralih berbanding injap pulmonari. Faktor memprovokasi penting ialah penempatan aorta yang tidak betul (di atas IVS), yang membawa kepada pergerakan saluran pulmonari dengan memanjangkan dan menyempitkan batang. Putaran kon arteri dari masa ke masa membawa kepada pengembangan ventrikel jantung kanan.

Manifestasi gejala

Manifestasi ciri tetrad Fallot ialah sianosis. Sifat dan tahap simptom ini bergantung pada keterukan stenosis pulmonari. Pada bayi baru lahir, sianosis menunjukkan dirinya hanya apabila bentuk patologi yang teruk berlaku. Secara umum, sianosis berkembang secara beransur-ansur dalam tempoh 5 hingga 15 bulan selepas kelahiran. Pada mulanya, bibir mula menjadi biru, kemudian sianosis merebak ke membran mukus, muka, jari, dan secara beransur-ansur meliputi anggota badan dan seluruh badan. Warna simptom boleh berbeza: dari biru kepada biru besi tuang.

Satu lagi tanda khusus ialah sesak nafas dalam bentuk pernafasan tidak teratur dalam tanpa peningkatan ketara dalam bilangan kitaran pernafasan. Dengan perkembangan penyakit, gejala itu dicatatkan pada rehat, dan dengan apa-apa aktiviti fizikal ia berkembang dengan ketara. Sejak lahir, murmur sistolik kasar boleh didengar di sepanjang sempadan kiri sternum. Penyakit ini melambatkan perkembangan fizikal kanak-kanak.

Gejala berbahaya adalah serangan sesak nafas dan sianosis, dan ia adalah tipikal untuk kanak-kanak yang sakit berumur 0.5-2.5 tahun. Serangan dijana oleh kekejangan di ventrikel jantung kanan, yang menyebabkan suntikan darah vena ke dalam aorta, diikuti oleh hipoksia sistem saraf pusat. Semasa serangan, keamatan tanda-tanda sedemikian cepat meningkat: sesak nafas, sianosis, kaki sejuk, ketakutan, murid melebar, sawan. Tempoh serangan boleh berkisar antara 12-14 saat hingga 2.5-4 minit. Keadaan kanak-kanak selepas serangan itu dicirikan oleh kelesuan dan sikap tidak peduli.

Secara umum, gambaran klinikal tetrad Fallot boleh dibahagikan kepada 3 fasa ciri perkembangan penyakit:

• Peringkat 1: kesejahteraan relatif (tempoh dari lahir hingga enam bulan). Dicirikan oleh keadaan yang memuaskan dan ketiadaan gejala yang teruk;
• Peringkat 2: manifestasi serangan sesak nafas dan sianosis (pada usia 0.5-2.5 tahun). Ia dicirikan oleh manifestasi serius, komplikasi fungsi otak, kemungkinan kematian semasa serangan;
• Peringkat 3: peringkat peralihan, apabila serangan tidak lagi berlaku, dan penyakit itu masuk ke peringkat "dewasa", mengambil watak kronik.

Perubahan dalam ciri hemodinamik menjadi hasil semula jadi daripada perkembangan kecacatan. Terdapat aliran darah yang dominan dari kedua-dua ventrikel ke aorta, dan penurunan aliran ke arteri pulmonari, yang menyebabkan hipoksemia arteri yang sepadan.

Selain bentuk sianotik (biru), tetrad Fallot mungkin mempunyai varieti siaanotik atau pucat. Ia berkembang dengan sedikit halangan, apabila jumlah rintangan periferi melebihi rintangan saluran keluar, terdedah kepada stenosis. Dalam kes ini, pelepasan darah kiri-kanan berlaku. Pada masa yang sama, stenosis progresif menyebabkan pertama aliran silang dan kemudian pelepasan darah veno-arteri (kanan-kiri), yang memastikan peralihan bentuk pucat kepada varieti biru.

Kanak-kanak yang sakit, sebagai peraturan, mula ketinggalan dalam perkembangan fizikal dan motor; kambuhan pelbagai penyakit (ARVI, tonsillitis, sinusitis, radang paru-paru) menjadi lebih kerap. Pada masa dewasa, penampilan tuberkulosis sering dikaitkan dengan tetrad Fallot.

Kaedah Rawatan

Rawatan utama untuk tetrad Fallot ialah pembedahan.

Rawatan ubat dijalankan pada peringkat awal dan untuk melegakan serangan sesak nafas dan sianosis. Sekiranya berlaku serangan, langkah-langkah segera berikut diambil: penyedutan oksigen dengan pelembab awalnya; suntikan intravena Reopoliglyukin, glukosa, natrium bikarbonat, Eufillin. Sekiranya tiada keputusan positif, anastomosis aortopulmonary segera digunakan.

Rawatan pembedahan mempunyai petunjuk mutlak untuk sebarang manifestasi patologi. Lebih-lebih lagi, operasi lebih mudah dijalankan pada peringkat awal. Teknologi pembedahan 2 peringkat yang paling biasa. Peringkat pertama (sehingga 3 tahun) termasuk operasi paliatif untuk meningkatkan aliran darah memasuki peredaran pulmonari. Tindakan berikut dijalankan: operasi di dalam jantung - valvotomy pulmonari dan reseksi infundibular, shunting di luar jantung, i.e. pembentukan anastomosis vaskular.

Peringkat kedua rawatan pembedahan dijalankan 3-6 bulan selepas tamat peringkat pertama. Peringkat ini termasuk operasi radikal dengan kardioplegia yang menyeluruh. Dengan bantuan kesan sedemikian, stenosis dihapuskan sepenuhnya, kecacatan injap diperbetulkan, dan saluran bahagian keluaran diperluaskan. Di klinik moden, pembedahan plastik IVS dilakukan pada peringkat ini. Tempoh yang dikehendaki untuk menyelesaikan rawatan pembedahan adalah sehingga 3 tahun.

Tetralogy of Fallot adalah penyakit jantung yang sangat berbahaya dengan perkembangan progresif. Hanya rawatan pembedahan di klinik khusus akan memastikan kualiti hidup normal untuk pesakit.

Pembetulan tetrad Fallot:

• 
  Pengembangan jantung pada radiografi dada harus menyumbang kepada pencarian punca gangguan hemodinamik.
• 
  Perkembangan aritmia (atrium atau ventrikel) harus mendorong pencarian penyebab hemodinamik.
• 
  Dalam kes hipoksemia arteri, adalah dinasihatkan untuk mencari foramen ovale terbuka atau ASD dengan shunt kanan ke kiri.
• 
  Pengembangan atau disfungsi memerlukan pencarian untuk sisa gangguan hemodinamik pankreas, biasanya regurgitasi pulmonari yang ketara dan kekurangan injap trikuspid dikesan.
• 
  Sesetengah pesakit mungkin mengalami disfungsi LV. Ini mungkin disebabkan oleh EC yang berpanjangan dan perlindungan miokardium yang tidak mencukupi, trauma pada arteri koronari semasa pembedahan. Ini mungkin disebabkan oleh disfungsi RV yang teruk.

Semua pesakit selepas pembetulan radikal ditunjukkan pemeriksaan klinikal biasa. Perhatian khusus harus diberikan kepada tahap regurgitasi pulmonari, tekanan dalam pankreas, saiz dan fungsinya, tahap regurgitasi tricuspid. Kekerapan pemeriksaan, ditentukan berdasarkan keterukan gangguan hemodinamik, hendaklah sekurang-kurangnya sekali setahun (Tahap bukti: C).
10.8. Cadangan untuk pemulihan pesakit selepas pembetulan radikal tetrad Fallot

Kelas I

1. Pesakit selepas pembetulan radikal tetrad Fallot harus dilihat setiap tahun oleh pakar kardiologi yang pakar dalam penyakit jantung kongenital (Tahap bukti: C)

2. Pesakit dengan tetralogi Fallot harus menjalani ekokardiografi setiap tahun, MRI setiap 2-3 tahun oleh pakar yang berpengalaman dalam CHD (Tahap Bukti: C)

3. Ujian patologi keturunan (cth, 22qll) harus ditawarkan kepada semua pesakit dengan tetralogi Fallot (Tahap Bukti: C)
Semua pesakit perlu disusuli secara berkala oleh pakar kardiologi yang pakar dalam penyakit jantung kongenital. Dalam sesetengah kes, bergantung kepada komplikasi dan sisa penyakit jantung kongenital, pemeriksaan boleh dijalankan dengan lebih kerap. ECG perlu dilakukan setiap tahun untuk menilai kadar denyutan jantung dan tempoh QRS. Ekokardiografi dan MRI perlu dilakukan oleh pakar yang kompeten dalam diagnosis CHD kompleks. Pemantauan holter dilakukan jika terdapat andaian tentang kehadiran aritmia jantung (Therrien J., 2001, Landzberg M.J., 2001).

10.9. Cadangan untuk probing dan ACG pada pesakit selepas pembetulan radikal tetrad Fallot

1. 
   Probing dan ACG pada pesakit dengan tetralogi Fallot harus dilakukan di pusat rawatan CHD serantau (Tahap Bukti: C)
2. 
   Pemeriksaan rutin anatomi arteri koronari perlu dilakukan sebelum sebarang campur tangan pada saluran aliran keluar pankreas (Tahap Bukti: C)

1. Selepas pembetulan radikal tetrad Fallot, probing dan ACG boleh dilakukan untuk menentukan punca disfungsi LV atau RV, pengekalan cecair, sakit dada, sianosis.

2. Selepas pembetulan radikal tetrad Fallot, probing dan ACG boleh dilakukan sebelum kemungkinan pembaikan sisa stenosis pulmonari atau anastomosis pulmonari sistemik atau BALKA (Tahap bukti: B)

Dalam kes ini, campur tangan transcatheter mungkin termasuk:

a. Penghapusan sisa VSD atau arteri kolateral aortopulmonari (Tahap Bukti: C)

b. Angioplasti belon transluminal atau stenting LA stenosis (Tahap Bukti: B)

v. Penghapusan sisa ASD (Tahap Bukti: B)

1. Pemeriksaan invasif pada pesakit selepas pembetulan tetrad Fallot ditunjukkan jika data berikut tidak dapat diperoleh dengan kaedah lain: penilaian hemodinamik, penilaian aliran darah dan rintangan paru-paru, penilaian anatomi aliran keluar pankreas atau paru-paru stenosis, anatomi arteri koronari sebelum sebarang prosedur pembedahan semula, penilaian fungsi ventrikel dan kehadiran sisa VSD, tahap kekurangan mitral atau aorta, penilaian jumlah shunt darah melalui foramen ovale terbuka atau ASD, penilaian pulmonari regurgitasi dan kegagalan ventrikel kanan.

10.10. Operasi semula

10.10.1. Operasi Terbuka

1. Pembedahan pada pesakit selepas pembetulan radikal tetrad Fallot harus dilakukan oleh pakar bedah bertauliah yang berpengalaman dalam rawatan CHD (Tahap Bukti: C)

2. Penggantian injap pulmonari ditunjukkan untuk regurgitasi pulmonari yang teruk dan penurunan kapasiti senaman (Tahap bukti: B)

3. Anomali arteri koronari, kehadiran arteri koronari dalam saluran aliran keluar pankreas harus diwujudkan sebelum pembedahan (Tahap Bukti: C)

1. Penggantian injap LA ditunjukkan selepas pembetulan radikal tetrad Fallot dan regurgitasi pulmonari yang teruk, serta dalam:

a. Disfungsi RV progresif (Tahap Bukti: B)

b. Pembesaran progresif pankreas (Tahap Bukti: B)

v. Perkembangan aritmia (Tahap Bukti: C)

d. Perkembangan regurgitasi trikuspid (Tahap Bukti: C)

2. Kerjasama antara pakar bedah dan pakar kardiologi intervensi diperlukan untuk melakukan angioplasti belon transluminal dan stenting PA stenosis selepas pembedahan (Tahap Bukti: C)

3. Rawatan pembedahan ditunjukkan untuk pesakit selepas pembetulan radikal tetrad Fallot dengan halangan sisa saluran aliran keluar pankreas:

a. Kecerunan tekanan sistolik puncak lebih besar daripada 50 mmHg (Tahap Bukti: C)

b. Nisbah tekanan sistolik dalam ventrikel kanan dan kiri adalah lebih daripada 0.7 (Tahap Bukti: C)

v. Pembesaran RV yang teruk dengan disfungsi (Tahap Bukti: C)

d. Baki VSD dengan volum shunt kiri ke kanan lebih besar daripada 1.5:1 (Tahap Bukti: B)

e. Regurgitasi injap aorta yang teruk (Tahap Bukti: C)

e. Gabungan kecacatan sisa yang membawa kepada pembesaran atau disfungsi pankreas (Tahap Bukti: C)

Operasi semula ditunjukkan untuk pesakit bergejala dengan regurgitasi pulmonari yang teruk atau pesakit tanpa gejala dengan regurgitasi pulmonari yang teruk dengan bukti pembesaran atau disfungsi RV yang ketara. Pesakit dengan saluran sering memerlukan pembedahan semula untuk stenosis saluran atau regurgitasi injap. Sesetengah pesakit mengalami kekurangan injap aorta yang memerlukan pembedahan.

Prosedur pembedahan selepas pembetulan radikal tetrad Fallot termasuk: penggantian injap LA, pembaikan stenosis PA, pembaikan aneurisme aliran keluar RV, pembaikan rekanalisasi VSD, penggantian atau pembaikan injap trikuspid, penggantian injap aorta, pembedahan penggantian injap aorta menaik, RFA zon aritmogenik, implantasi daripada cardioverter- defibrilator yang berisiko tinggi kematian mengejut.

Penutupan foramen ovale terbuka adalah disyorkan, terutamanya jika terdapat sianosis, episod embolisme paradoks, keperluan untuk perentak jantung kekal atau cardioverter-defibrilator.

Angioplasti belon mungkin merupakan cara yang berkesan untuk mengurangkan halangan kepada aliran darah paru-paru, sekali gus meningkatkan kapasiti vaskular pulmonari dan mengurangkan AR. Kriteria untuk memilih pesakit untuk angioplasti: 1. Kehadiran hipoplasia teruk atau stenosis sekurang-kurangnya satu daripada arteri pulmonari, 2. Diameter segmen yang menyempit adalah kurang daripada 7 mm, 3. Tekanan dalam pankreas berhubung dengan sistemik adalah lebih daripada 0.60. Jika terdapat 2 atau lebih kriteria, angioplasti belon disyorkan. Mekanisme tindakan angioplastik adalah seperti berikut. Apabila belon ditiup, intima dan membran otot kapal akan pecah, dan bahagian berserabut media diregangkan. Tempat pecah dan regangan tembaga dan intima dipenuhi dengan tisu penghubung dalam masa 1-2 bulan. Proses-proses ini mesti dinyatakan untuk pengembangan kawasan sempit yang panjang dan berjaya. Jika jurang hanya melibatkan intima, maka angioplasti biasanya tidak berjaya (Lock J.E., 1983). Walau bagaimanapun, dilatasi belon penyempitan LA tidak selalu berjaya, peratusan restenoses dalam tempoh selepas operasi adalah tinggi, yang membawa kepada penciptaan endoprostheses intravaskular (stent). Matlamat arthroplasty adalah untuk menanam perancah untuk mengelakkan pengembalian anjal terbalik, menyempitkan saluran dan menyokong dinding vaskular dengan penghapusan stenosis.

Pendekatan penutupan transcatheter sisa VSD otot atau pengkanalisasi semula VSD kekal sebagai alternatif yang berkesan untuk penutupan pembedahan (Knanth A.L., 2004).

1. Probing ditunjukkan pada pesakit dengan tetrad Fallot yang diperbetulkan untuk membaiki baki ASD atau VSD dengan shunt kiri-ke-kanan lebih besar daripada 1.5:1 jika anatomi kecacatan itu sesuai untuk penutupan transcatheter. (Tahap bukti: C)

2. Penyelidikan selepas pembetulan radikal tetrad Fallot harus dirancang dengan penyertaan pakar kardiologi dan pakar bedah bertauliah yang kompeten dalam diagnosis dan rawatan CHD. Pengalaman dengan penutupan kecacatan sisa dengan occluders adalah agak besar, tetapi pengalaman dengan implantasi injap stent perkutaneus dalam kedudukan arteri pulmonari adalah terhad, dan keberkesanan/keselamatan masih tidak pasti, walaupun teknik ini nampaknya menjanjikan.

Kelas I

1. Pemantauan ECG berkala dan pemantauan Holter mungkin berguna sebagai sebahagian daripada pengurusan rutin pasca operasi. Kekerapan pemeriksaan hendaklah mengikut individu bergantung pada hemodinamik dan prognosis klinikal aritmia (Tahap Bukti: C)

1. Kajian elektrofisiologi akan mendedahkan punca sebenar aritmia (Tahap Bukti: C)
Gangguan irama menduduki tempat yang istimewa di kalangan komplikasi tempoh selepas operasi lewat. Kematian mengejut akibat pelbagai aritmia berlaku pada 3-5% pesakit yang menjalani pembetulan radikal. Pelbagai aritmia boleh membawa kepada kematian mengejut: blok atrioventrikular lengkap, aritmia ventrikel dan supraventrikular.

Ramai penyelidik telah mencuba untuk menentukan mekanisme dan faktor risiko untuk perkembangan kematian mengejut akibat aritmia dalam kumpulan ini. Sebelum ini dipercayai bahawa gangguan irama dikaitkan dengan gangguan pengaliran AV, dengan pendapat bahawa trauma untuk menjalankan tisu semasa pembedahan boleh membawa kepada kematian mengejut dalam jangka panjang akibat kemerosotan mendadak dalam pengaliran. Pada masa ini, penekanan telah beralih daripada blok AV kepada takikardia ventrikel sebagai mekanisme kematian mengejut yang lebih kerap pada pesakit selepas pembetulan tetralogi Fallot (Deanfield J.F., 1983, Dunnigan A., 1984).

Faktor risiko untuk perkembangan aritmia dalam jangka panjang selepas pembetulan radikal tetrad Fallot adalah seperti berikut: 1) anastomosis pulmonari sistemik yang dilakukan sebelum ini, 2) usia yang lebih tua pada masa pembedahan, 3) Tekanan tinggi dalam pankreas atau overdistensi disebabkan oleh sisa PA stenosis atau regurgitasi pulmonari yang teruk, 4) tahap tumpuan ektopik yang tinggi pada pemantauan Holter, 5) takikardia ventrikel teraruh pada pemeriksaan elektrofisiologi. Terdapat korelasi antara takikardia ventrikel dan tempoh QRS lebih daripada 180 ms. Tahap pemanjangan QRS yang paling ketara diperhatikan di kalangan pesakit yang mengalami disfungsi dan pembesaran pankreas (interaksi mekanikal-elektrik yang dipanggil) (Dore A., 2004, Busso G., 2005).

Menentukan risiko mengembangkan aritmia dalam pesakit tanpa gejala selepas pembetulan radikal tetrad Fallot masih menjadi subjek perbincangan. Kebanyakan doktor bergantung pada pemeriksaan tahunan, ECG, pemantauan Holter, dan ujian toleransi senaman untuk merekodkan extrasystoles ventrikel, serta ekokardiografi dan MRI berkala untuk memantau fungsi RV.

Kehadiran aduan, iaitu, atrium berdebar, pening, atau episod pengsan, harus meningkatkan syak wasangka kehadiran aritmia pada pesakit dan memerlukan kajian elektrofisiologi dan kateterisasi jantung. Kajian elektrofisiologi yang dilakukan boleh meramalkan risiko kemungkinan perkembangan takikardia ventrikel. Kaedah ini juga boleh mendedahkan laluan yang tidak normal sebagai faktor tambahan dalam perkembangan aritmia. Episod takikardia ventrikel atau serangan jantung kini dikawal oleh defibrilator kardioverter yang boleh diimplan.

Hasil Segera

Kebanyakan pusat pada masa ini mempunyai kematian pembedahan yang rendah. Keputusan campur tangan sebahagian besarnya bergantung pada kualiti pembetulan pembedahan dan meminimumkan sisa patologi. Kirklin et al melaporkan kadar kematian di hospital sebanyak 1.6% untuk kanak-kanak berumur 5 tahun dan 4.1% untuk kanak-kanak berumur 1 tahun. Kematian meningkat sehingga 7.7% pada usia sehingga 1 tahun semasa plasti arteri pulmonari transanular. Dalam laporan lain, kematian dalam kumpulan 58 pesakit padanan umur adalah sifar. Hanya 36% pesakit yang memerlukan plasti arteri pulmonari transanular dan separuh daripada kes tidak menjalani reseksi infundibular. Di Hospital Kanak-kanak Boston dari 1988 hingga 1996. 99 kanak-kanak di bawah umur 90 hari dan purata umur 27 hari telah dibedah. Daripada jumlah ini, 60% bergantung kepada duktus, 91% mempunyai sianosis dengan atau tanpa sawan. Purata kematian ialah 3%. Pada tahun 1990-an, keputusan yang sama diperoleh di pusat lain: dalam sekumpulan 30 bayi baru lahir - tiada kematian, daripada 56 kanak-kanak di bawah umur enam bulan, kematian adalah 3.6%, di kalangan 366 pesakit dengan purata umur 15.3 bulan - 0 , 5%. Kajian perbandingan mendapati tiada faedah rawatan dua peringkat dengan pembedahan pintasan diikuti dengan pembedahan radikal berbanding pembaikan primer. Pada masa ini, beberapa pusat terus melakukan anastomosis Blalock dalam 6-12 bulan pertama kehidupan, diikuti dengan pembetulan lengkap. Walau bagaimanapun, kebanyakan klinik telah membuat kesimpulan bahawa pembaikan primer awal boleh dilakukan dengan kematian yang rendah dan kadar operasi semula yang boleh diterima berbanding dengan operasi semula yang dirancang dalam pendekatan berperingkat. Walaupun kematian yang rendah dalam pembedahan pintasan di beberapa pusat, terdapat penerbitan dari klinik aktif mengenai risiko yang agak tinggi untuk campur tangan ini. Oleh itu, menurut penerbitan Hospital Kanak-kanak untuk Kanak-kanak Sakit di Toronto pada tahun 1997, kadar kelangsungan hidup keseluruhan dengan rawatan dua peringkat adalah 90%, manakala dengan pembetulan primer, kelangsungan hidup mencapai 97%.

Faktor risiko yang paling ketara untuk kematian awal selepas pembedahan ialah sisa stenosis, dan regurgitasi disertai dengan peningkatan risiko hanya dalam dekad pertama sejarah pembetulan tetrad Fallot. Pada tahun-tahun lepas, kematian selepas operasi awal kami turun naik dari 3 hingga 5%.

Hasil jangka panjang

Pesakit yang berjaya menjalani pembetulan radikal tetrad Fallot secara amnya tidak mempunyai simptom praoperasi dalam tempoh jangka panjang dan prestasi fizikal tidak jauh lebih rendah daripada orang yang sihat. Walau bagaimanapun, gangguan hemodinamik sisa diperhatikan, dan ia boleh menjadi teruk. Dalam kebanyakan kes, halangan saluran keluar ventrikel kanan yang sederhana dan ketidakcukupan injap pulmonari berterusan. Dengan kekerapan tertentu, pesakit ini menghadapi beberapa masalah ciri yang patut diberi perhatian dan campur tangan berterusan oleh pakar kardiologi dan pakar bedah:

jangka hayat;

keperluan untuk operasi semula;

kesan regurgitasi pulmonari dan keperluan untuk penggantian injap pulmonari;

aritmia ventrikel dan kematian mengejut;

aritmia atrium;

blok AV lengkap;

fungsi ventrikel;

kualiti hidup.

Jangka hayat adalah disebabkan oleh tempoh sejarah rawatan pembedahan kecacatan ini. Pada masa ini, di kebanyakan pusat, lebih daripada 95% pesakit bertahan selepas pembetulan berperingkat dan utama tetrad Fallot, dan di beberapa pusat, kematian menghampiri sifar. Pada tahun-tahun pertama, dalam beberapa siri operasi, ia boleh melebihi 40-50%. Lillehei et al melaporkan hasil 30 tahun dalam 106 pesakit pertama yang terselamat daripada campur tangan. Menjelang tahun ke-10, 92.5% kekal hidup, pada ke-20 - 80% dan pada ke-30 - 77% pesakit. Penyebab kematian jangka panjang yang paling biasa adalah kematian mendadak dan tidak dijangka pesakit yang kelihatan agak sihat. Kes-kes ini berlaku selepas dekad pertama selepas pembedahan, kemungkinan besar disebabkan oleh aritmia. Dalam kumpulan awal pesakit ini, 91% tidak memerlukan operasi semula. Kirklin et al. pada tahun 1964 melaporkan keputusan awal dan jangka panjang operasi dalam 337 pesakit dengan tetrad Fallot yang dikendalikan dari 1960 hingga 1964. Kematian hospital selama 5 tahun menurun daripada 15 kepada 7%. Dalam pengarang yang sama, dalam 5 tahun sebelumnya, kematian menurun setiap tahun daripada 50 hingga 16%.

Nollert et al mengkaji jangka hayat 490 pesakit. Kadar survival aktuari 10-, 20-, 30-, dan 36 tahun masing-masing adalah 97, 94, 89, dan 85%. Penyebab kematian yang paling biasa adalah kematian mengejut akibat kegagalan jantung kongestif kronik. Pada pesakit tanpa polisitemia praoperasi dan dalam kes yang tidak memerlukan tampalan saluran aliran keluar, kadar kelangsungan hidup 36 tahun mencapai 96%.

Anastomosis Blalock-Taussig sebelum ini tidak memendekkan jangka hayat, tetapi ia lebih pendek pada pesakit yang menjalani anastomosis Waterston atau Potts pada peringkat rawatan paliatif, serta pada pesakit dengan tekanan sisa dalam ventrikel kanan lebih daripada 0.5 berbanding dengan yang sistemik.

Keperluan untuk operasi semula dalam tempoh jangka panjang timbul dengan kehadiran:

komunikasi interventricular sisa;

halangan saluran perkumuhan ventrikel kanan dan arteri pulmonari;

regurgitasi pulmonari;

kekurangan injap tricuspid;

kekurangan injap aorta;

disfungsi ventrikel kanan;

disfungsi ventrikel kiri;

tampalan aneurisme dalam saluran perkumuhan;

hipertensi pulmonari.

Sisa shunt adalah perkara biasa dalam tempoh awal rawatan untuk tetralogi Fallot. Pada masa ini, komplikasi ini lebih jarang berlaku kerana pemahaman yang lebih baik tentang anatomi kecacatan, peningkatan teknik pembedahan, dan penggunaan ekokardiografi transesophageal intraoperatif.

Injap trikuspid mungkin berubah bentuk apabila VSD ditutup. Ketidakcukupan injap juga mungkin disebabkan oleh beban berlebihan isipadu ventrikel kanan kronik. Manifestasi klinikal kekurangan tricuspid menunjukkan kemungkinan halangan saluran keluar dan keperluan untuk pembinaan semula berulang saluran aliran keluar dan anuloplasti injap tricuspid.

Dalam pesakit dewasa yang tidak dikendalikan dengan tetralogi Fallot dan dengan varian kecacatan ini - ALA dan VSD - pengembangan akar aorta progresif dan ketidakcukupan injap berkembang. Ketidakcukupan injap juga boleh disebabkan oleh endokarditis bakteria. Kejadian regurgitasi difasilitasi oleh kekurangan sokongan otot cusps kanan dan bukan koronari injap aorta dan perubahan ciri pada dinding akar aorta. Perubahan histologi dalam lapisan medial aorta yang diluaskan dalam tetralogi Fallot menyerupai injap aorta bikuspid dan sindrom Martan. Dilatasi akar aorta progresif berkembang lebih kerap pada pesakit dengan dilatasi awal yang lama, pada pesakit dengan APA, gerbang aorta sebelah kanan, dan selang panjang antara pembedahan pintasan dan pembetulan lengkap. Dilatasi aorta diperhatikan dalam 15% pesakit. Dengan trend semasa pembedahan awal, kekurangan aorta akan menjadi patologi dari masa lalu.

Pesakit dengan VSD subpulmonari kadangkala mengalami prolaps risalah dengan regurgitasi progresif.

Ketidakcukupan aorta iatrogenik mungkin berlaku akibat penglibatan dalam jahitan puncak koronari kanan apabila VSD ditutup. Akibat daripada ralat teknikal mungkin muncul serta-merta atau kemudian.

Penyempitan sisa saluran perkumuhan adalah komplikasi yang agak biasa. Kajian kecerunan tekanan kami sejurus selepas bercerai susu dari pintasan kardiopulmonari dan sebelum penutupan dada menunjukkan bahawa penyempitan boleh menjadi dinamik. Dalam kes ini, kecerunan secara beransur-ansur berkurangan, tanpa mengira saiznya, menjelang akhir operasi.

Stenosis pulmonari boleh berkembang pada pertemuan duktus arteriosus bersebelahan dengan tapak arterioplasti, atau di kawasan batang pulmonari distal ke hujung atas tampalan. Penyempitan ini tertakluk kepada pengembangan terutamanya oleh angioplasti belon.

Pada tahun 2001, keputusan jangka panjang 24 tahun telah dibentangkan dalam 41 pesakit yang dibedah sebelum umur 2 tahun. Sebahagian besar daripada mereka tidak mempunyai gejala sama sekali. Kehadiran patch transanular tidak mempunyai kesan ke atas kelangsungan hidup jangka panjang. Selain itu, kekurangan tampalan disertai dengan risiko operasi semula yang lebih besar. Di antara 10 pesakit yang menjalani pembedahan semula, 8 pesakit telah menjalani intervensi untuk restenosis saluran perkumuhan. Dalam 6 daripadanya, plasti transannular tidak dilakukan semasa operasi utama, walaupun dalam majoriti ia dilakukan. Intervensi lain adalah penggantian saluran selepas 20 tahun dan defibrilasi untuk takikardia ventrikel. Dalam kajian lain, susulan selama 10 tahun juga menunjukkan bahawa stenosis sisa atau berulang adalah masalah yang lebih serius dan punca operasi semula yang lebih biasa daripada regurgitasi pulmonari. Penulis mendapati bahawa pesakit dengan halangan saluran keluar sisa mempunyai hasil jangka panjang yang paling teruk. Kecerunan tekanan yang besar antara ventrikel kanan dan arteri pulmonari dicatatkan dalam 3 daripada 4 kematian mengejut di kalangan 144 pesakit.

Tonjolan saluran aliran keluar aneurisma adalah komplikasi progresif biasa yang membawa kepada peningkatan regurgitasi, kesan redaman, dan dilatasi sekunder ventrikel kanan dengan kekurangan trikuspid. Bahan yang paling lengkap yang diterbitkan menerangkan kes pembesaran aneurisma saluran aliran keluar ventrikel kanan yang dibina semula dalam 60 pesakit. Daripada jumlah ini, 45 telah beroperasi semula secara purata 20 tahun selepas kecacatan itu diperbetulkan. Petunjuk untuk operasi semula adalah reshunt VSD, kekurangan trikuspid yang teruk, takikardia ventrikel dan supraventrikular yang berterusan. Kebanyakan pesakit diimplan dengan bioprosthesis injap.

Ketidakcukupan injap pulmonari adalah akibat yang tidak dapat dielakkan daripada pembaikan transanular atau valvotomi pulmonari dalam 90% pesakit. Dengan ketiadaan kemungkinan sebenar untuk mengelakkan komplikasi ini, pakar bedah percaya pada toleransi yang baik terhadap kelebihan jumlah ventrikel kanan. Malah, ia menjadi masalah 10-30 tahun selepas pembedahan. Prestasi fizikal selepas pembetulan tetrad Fallot biasanya berkurangan dan sebahagiannya disebabkan oleh ketidakcukupan injap pulmonari.

Regurgitasi pulmonari kronik membawa kepada kardiomegali progresif, dilatasi, dan disfungsi ventrikel kanan. Pesakit dengan kekurangan injap pulmonari kongenital terpencil tidak mempunyai gejala:

dalam 77% pesakit di bawah umur 37 tahun;

50% - sehingga 49 tahun;

24% - sehingga 64 tahun.

Keputusan jangka panjang lebih teruk pada pesakit yang dibedah pada zaman kanak-kanak yang lebih tua, dan pada orang dewasa yang hipoksemia telah menjejaskan ventrikel kanan untuk masa yang lama. Regurgitasi pulmonari tidak diterima dengan baik dengan hirisan ventrikel yang panjang, pemotongan besar-besaran trabekula otot, dan saiz tampalan yang berlebihan. Petunjuk untuk implantasi injap mungkin tidak pernah timbul, bagaimanapun, dalam bahan pelbagai klinik, operasi semula untuk regurgitasi pulmonari dilakukan pada frekuensi yang berbeza beberapa dekad selepas pembetulan awal. Kirklin et al melaporkan bahawa, menurut pemerhatian mereka, ketidakcukupan injap pulmonik terpencil tidak pernah memerlukan operasi semula melainkan pesakit menjalani pembaikan arteri pulmonari transanular. Di pusat lain, pakar bedah lebih berazam. Selepas pembedahan, keterukan kardiomegali berkurangan, pada kanak-kanak injap pulmonari buatan berfungsi lebih lama daripada injap aorta atau mitral.

Secara purata, 1.2% pesakit memerlukan penggantian injap pulmonari selepas pembetulan tetrad Fallot. Secara ciri, dengan operasi utama yang lebih awal, keperluan untuk injap prostetik arteri pulmonari timbul kemudian.

Petunjuk untuk implantasi injap ialah dilatasi jantung dan pengembangan aneurisma saluran aliran keluar, kejadian dan perkembangan kekurangan injap trikuspid, aritmia atrium dan ventrikel. Dalam setiap kes, kemungkinan patologi arteri pulmonari, yang meningkatkan regurgitasi, harus dipertimbangkan. Apabila halangan saluran keluar ventrikel kanan yang ketara atau penyempitan arteri pulmonari diketepikan, penggantian injap pulmonari biasanya mengurangkan saiz ventrikel kanan dan volum akhir diastolik, meningkatkan pecahan lenting ventrikel kanan, dan meningkatkan kapasiti senaman. Penggantian injap pulmonari pada orang dewasa mungkin tidak meningkatkan fungsi ventrikel kanan jika pembedahan semula dilakukan terlalu lewat. Walau bagaimanapun, kecenderungan untuk takikardia ventrikel berkurangan daripada 22 hingga 9%.

Pada masa ini, harapan besar dikaitkan dengan prospek implantasi injap pulmonari perkutaneus, yang menjanjikan untuk meningkatkan secara radikal keputusan jangka panjang pembetulan tetralogi Fallot.

Kekurangan injap pulmonari bukan satu-satunya faktor negatif. Pelanggaran fungsi sistolik dan diastolik ventrikel kanan diperhatikan pada kebanyakan pesakit selepas pembetulan kecacatan, dan penurunan dalam pecahan ejeksi dikaitkan tidak begitu banyak dengan regurgitasi pulmonari seperti ciri anatomi individu. Apabila mengkaji fungsi diastolik ventrikel kanan, didapati bahawa ia terganggu akibat hipertrofi dinding ventrikel dan penurunan rongganya. Ia juga mempunyai nilai positif, kerana ia menggalakkan aliran darah antegrade dan mengurangkan tempoh regurgitasi pulmonari. Hipertrofi dinding ventrikel kanan mengurangkan kemungkinan kardiomegali dan meningkatkan prestasi fizikal. Apa yang dipanggil "fisiologi sekatan" ventrikel kanan adalah akut apabila kecacatan ditutup dan disertai oleh kerosakan pasca operasi yang hebat dan tekanan miokardium. Tempoh penginapan pesakit di hospital dipanjangkan kerana penurunan dalam pengeluaran jantung.

Peranan injap monocuspid.

Sesetengah pakar bedah bersemangat untuk menjahit injap monokuspid semasa pembedahan utama, tetapi keputusan jangka panjang menunjukkan bahawa fungsi injap sedemikian adalah sementara. Kajian ekokardiografi tidak menemui perbezaan yang ketara dalam tahap regurgitasi pasca operasi awal atau dalam hasil klinikal, seperti kematian, bilangan operasi semula dan tempoh tinggal di hospital, dalam tiga kumpulan pesakit - dengan patch transanular dan monocusp, a patch transanular tanpa monocusp, dan tanpa patch transanular. Dalam kajian lain, walaupun injap monocuspid adalah cekap sejurus selepas pembedahan dalam 16 daripada 19 pesakit, selepas 2 tahun hanya 1 daripada 7 pesakit mempunyai injap berfungsi. Akibat jangka panjang yang jelas dari implantasi injap monocuspid ialah perkembangan stenosis. Oleh itu, implantasi injap monocuspid tidak menghalang ketidakcukupan injap pulmonari dan tidak meningkatkan hasil awal selepas pembedahan. Penggantian injap hanya ditunjukkan pada pesakit dengan peningkatan rintangan vaskular pulmonari semasa pembedahan primer.

Hasil operasi jangka panjang yang dilakukan pada bayi dalam 88% kes dicirikan oleh keadaan berfungsi yang baik atau cemerlang.

Aritmia ventrikel dan kematian mengejut

Risiko kematian lewat pada pesakit yang menjalani pembedahan CHD adalah 25-100 kali lebih tinggi daripada populasi umum. Kekerapan kematian jantung mengejut dalam tetralogi Fallot adalah kira-kira 1.5 kes bagi setiap 1000 orang-tahun. Sebagai perbandingan, dengan transposisi lengkap, angka ini ialah 4.9; dengan stenosis aorta - 5.4. Aritmia ventrikel diperhatikan bukan sahaja selepas campur tangan, tetapi juga pada pesakit dewasa yang tidak dikendalikan dengan tetralogi Fallot. Menurut Deanfield et al., dalam kumpulan pesakit yang tidak dikendalikan, aritmia ventrikel dikesan dalam 12%, dan pada usia kurang daripada 8 tahun, gangguan irama tidak didaftarkan, dan pada orang yang berumur lebih dari 16 tahun, ventrikel. aritmia berlaku dalam 58% kes. Aritmia ventrikel lewat jarang berlaku selepas pembetulan tetralogi Fallot pada zaman kanak-kanak. Oleh itu, kejadian extrasystole adalah berkait rapat dengan umur di mana pembetulan radikal kecacatan dilakukan, dan dengan tempoh pemerhatian pesakit. Dalam kajian terhadap sekumpulan 55 kanak-kanak yang menjalani pembetulan radikal kecacatan di bawah umur 7 tahun, tiada aritmia jantung yang ketara diperhatikan dalam tempoh pra operasi, manakala selepas pembedahan mereka diperhatikan dalam 13% pesakit. Kira-kira separuh daripada pesakit yang dibedah pada usia 13-43 mempunyai aritmia yang kompleks sebelum dan selepas pembedahan. Penulis menyimpulkan bahawa kejadian extrasystole ventrikel dikaitkan dengan perjalanan penyakit itu sendiri dan bukan komplikasi pasca operasi. Mereka percaya bahawa fenomena ini lebih dikaitkan dengan fibrosis ventrikel kanan semasa hayat pesakit dengan tetralogi Fallot. Insiden rendah extrasystole ventrikel yang diperhatikan pada pesakit yang dibedah pada usia awal, pada pendapat mereka, adalah disebabkan oleh masa susulan yang terhad. Di kalangan pesakit, terutamanya orang dewasa, mengalami aritmia ventrikel, kejadian kematian mengejut adalah 5.7%.

Kekerapan pendaftaran extrasystole ventrikel selepas pembetulan radikal kecacatan bergantung pada kaedah yang digunakan untuk mengesannya. Satu kajian menunjukkan bahawa extrasystole diperhatikan dalam 6% kes dengan rakaman ECG rutin, dalam 22% dengan rakaman ECG selepas senaman, dan dalam 45% kes dengan pemantauan denyutan jantung 24 jam.

Pandangan mengenai kaedah diagnosis dan rawatan extrasystoles ventrikel adalah berbeza, sekurang-kurangnya pada pesakit tanpa gejala. Oleh kerana degupan pramatang ventrikel berlaku lebih kerap daripada sindrom kematian mengejut, kebanyakan pakar percaya bahawa penggunaan rutin ubat antiarrhythmic akibat kesan sampingannya dan bahaya penggunaan tidak ditunjukkan. Keperluan untuk kajian elektrofisiologi pesakit yang berisiko tinggi kematian mengejut yang merupakan calon untuk rawatan antiarrhythmic sedang dibincangkan. Dalam kajian multisenter mengenai sindrom kematian mengejut, didapati bahawa pesakit ini tidak menyebabkan takikardia ventrikel teraruh semasa kajian elektrofisiologi. Ia juga tidak diinduksi pada pesakit tanpa gejala dengan tekanan ventrikel kanan yang normal semasa pemantauan kadar jantung 24 jam biasa. Berdasarkan hasil kajian yang meluas, Deanfield menyimpulkan bahawa percubaan untuk mendorong takikardia ventrikel tidak ditunjukkan pada pesakit tanpa gejala, seperti pentadbiran profilaksis ubat antiarrhythmic. Ini nampaknya benar untuk pemantauan ECG 24 jam serta ujian senaman.

Satu-satunya penjelasan yang mungkin untuk berlakunya aritmia yang mengancam nyawa ialah perubahan fibrotik dalam ventrikel kanan. Ventrikel kanan pada orang dewasa lebih hipertrofi, fibrotik, dan memerlukan reseksi yang lebih agresif, jadi orang dewasa terdedah kepada aritmia ventrikel. Dalam kes pembetulan tanpa ventriculotomy atau dengan panjang hirisan minimum, kekerapan aritmia ventrikel berkurangan.

Kejadian aritmia ventrikel juga dikaitkan dengan beban berlebihan isipadu ventrikel kanan kronik, kemerosotan fungsi diastolik, dan pemanjangan kompleks QRS melebihi 180 m/s. Tanda elektrokardiografi ini adalah pertanda paling sensitif bagi aritmia ventrikel yang mengancam nyawa. Walau bagaimanapun, pengukuran tempoh kompleks QRS adalah sukar dengan sekatan lengkap blok cawangan berkas kanan, yang mengurangkan ketepatan dan kebolehulangan ciri ini.

Dalam patogenesis takikardia dan aritmia ventrikel selepas pembetulan tetrad Fallot, peranan penting dimainkan oleh gangguan depolarisasi dan repolarisasi, yang menjelaskan anomali dalam pergerakan dinding ventrikel kanan. Pelanggaran interaksi mekanikal-elektrik dianggap sebagai elemen asas patogenesis disfungsi ventrikel kanan selepas pembetulan tetrad Fallot.

Terdapat laporan dalam literatur tentang peranan mekanisme elektrofisiologi kemasukan semula dalam asal takikardia ventrikel selepas pembetulan tetrad Fallot. Gelung kembali perambatan impuls menyediakan untuk kehadiran kawasan pengaliran perlahan. Sekatan pusat atau periferi blok cawangan berkas kanan diperhatikan dalam 90% pesakit yang dibedah untuk tetrad Fallot. Elektrogram berserpihan mendedahkan kawasan tempatan pengaliran perlahan di semua bahagian ventrikel kanan, termasuk saluran aliran masuk dan keluar. Kawasan yang berpotensi tersumbat dalam bulatan kemasukan semula ialah parut ventrikulotomi, VSD, dan tampung saluran aliran keluar.

Pada pesakit selepas pembetulan tetrad Fallot, peningkatan aktiviti sistem saraf adrenergik dengan penurunan kawalan vagal telah terbukti. Penguasaan sistem saraf simpatetik digabungkan dengan pengurangan bilangan ujung saraf di dinding ventrikel kanan dan kiri dan dengan pengedaran yang tidak sekata sistem saraf adrenergik. Ini boleh meningkatkan risiko takikardia ventrikel atau fibrilasi.

Kajian terbaru menunjukkan bahawa selepas pembetulan tetrad Fallot terdapat perencatan global terhadap aktiviti sistem saraf autonomi, yang ditunjukkan oleh penurunan ketara dalam kebolehubahan denyutan jantung dan sensitiviti baroreflex. Fenomena ini adalah salah satu penanda takikardia ventrikel dan kematian jantung secara tiba-tiba.

Disfungsi ventrikel kiri dalam kombinasi dengan pemanjangan kompleks QRS lebih daripada 180 m/s. juga merupakan tanda ramalan kematian jantung mengejut pada orang dewasa selepas pembetulan tetrad Fallot. Kemerosotan fungsi sistolik ventrikel kiri dengan ketara meningkatkan kematian.

kekerapan aritmia ventrikel meningkat dengan usia selepas pembetulan kecacatan;

takikardia ventrikel ditemui pada orang dewasa dengan aneurisme saluran aliran keluar, regurgitasi pulmonari yang teruk, atau halangan saluran aliran keluar;

akses transatrial mengurangkan risiko aritmia yang mengancam nyawa dan disfungsi ventrikel kanan.

Walaupun banyak faktor yang menyebabkan aritmia ventrikel dan kematian mengejut, tidak ada penanda yang boleh dipercayai secara mutlak untuk meramalkan kematian mengejut selepas pembetulan tetralogi Fallot.

Flutter dan fibrilasi atrium.

Flutter atau fibrilasi atrium adalah komplikasi biasa dalam tempoh selepas pembedahan lewat. Untuk masa yang lama, aritmia atrium telah dipandang remeh, kerana lebih banyak perhatian diberikan kepada aritmia ventrikel yang serius. Aritmia atrium berlaku lebih kerap pada pesakit yang dibedah pada masa dewasa, dalam jangka panjang selepas campur tangan. Mereka diprovokasi oleh kegagalan jantung, regurgitasi pulmonari dan tricuspid selepas pembaikan saluran keluar ventrikel kanan transanular, mungkin disertai dengan strok dan menyebabkan kematian mengejut.

Keadaan fungsi miokardium.

Selepas pembetulan tetrad Fallot, fungsi ventrikel kiri cenderung kembali normal, manakala fungsi ventrikel kanan bertambah teruk. Keadaan miokardium dipengaruhi oleh banyak faktor: umur pesakit, keparahan dan tempoh hipoksemia kronik sebelum pembedahan, tempoh dan jumlah shunt arteriovenous, kecukupan perlindungan miokardium, bergantung pada era pembedahan, panjangnya. ventriculotomy, jumlah reseksi otot, keterukan dan tempoh regurgitasi pulmonari selepas operasi. Keadaan fungsi ventrikel kiri adalah disebabkan oleh tempoh fungsi shunt sistemik-pulmonari, tahap keterukan pulangan cagaran, dan ketidakcukupan injap aorta.

Kajian ekokardiografi tentang fungsi ventrikel kanan adalah kompleks, oleh itu, angiografi radioisotop adalah kaedah yang lebih objektif untuk penilaian perbandingan keadaan kedua-dua ventrikel. Dalam kajian oleh Gatzoulis et al., purata umur pesakit semasa pembedahan ialah 12.6 tahun dan purata umur dalam tempoh jangka panjang ialah 37.7 tahun. Fungsi sistolik ventrikel kanan dan kiri kekal stabil semasa dua kajian radioisotop yang dijalankan pada selang 5.7 tahun. Pecahan ejekan ventrikel kanan semasa rehat dalam kajian kedua adalah secara purata 39%, ventrikel kiri - 55.9%. Di bawah beban, angka ini lebih tinggi sedikit, masing-masing 41.7% dan 60.3%. Menggunakan kaedah yang sama, kumpulan penyelidik lain menumpukan pada kesan negatif kekurangan injap pulmonari pada keadaan berfungsi kedua-dua ventrikel kanan dan kiri sebanyak 10 tahun selepas pembedahan, walaupun dalam tahun pertama selepas kecacatan itu diperbetulkan, fungsi kedua-duanya ventrikel kira-kira sepadan dengan norma. Neizen et al, dalam kajian MRI mengenai fungsi ventrikel kiri pada orang dewasa dengan kekurangan injap pulmonari sederhana, tidak menemui keabnormalan walaupun dilatasi ventrikel kanan. Satu lagi kumpulan penyelidik menerima data yang bertentangan. Mereka mendapati kehadiran disfungsi ventrikel kiri semasa senaman dan mengaitkannya dengan beban diastolik ventrikel kanan yang disebabkan oleh regurgitasi pulmonari. Abd et al mendapati korelasi antara peningkatan saiz ventrikel kanan dan pemanjangan kompleks QRS, menunjukkan interaksi mekanoelektrik, menggunakan ekokardiografi 3D. Keterukan regurgitasi mempengaruhi pecahan ejekan ventrikel kanan, fungsi sistolik dan diastoliknya.

Oleh itu, dalam kebanyakan pesakit, fungsi ventrikel kiri boleh kekal normal selama bertahun-tahun selepas kecacatan telah diperbetulkan. Pada masa yang sama, pada yang lain, ia bertambah buruk di bawah pengaruh banyak faktor, termasuk disebabkan oleh interaksi kedua-dua ventrikel dalam keadaan regurgitasi pulmonari, aneurisme saluran perkumuhan, dan akinesia.

Dinamik keadaan fungsi ventrikel kanan selepas pembetulan kecacatan dikaitkan dengan perubahan dalam sifat diastoliknya. Sejurus selepas pembedahan, fungsi diastolik ventrikel kanan mencerminkan jenis fisiologi yang terhad yang dicirikan oleh kelonggaran terjejas dan pengisian diastolik. Ciri ini bertanggungjawab untuk pemulihan pasca operasi yang lebih lama dan tidak bergantung pada sama ada plasti transanular digunakan atau tidak. Prestasi fizikal tidak berkurangan. Selain itu, jenis fungsi diastolik ventrikel kanan ini menghalang perkembangan kardiomegali dan menyumbang kepada toleransi senaman yang lebih baik. Kemerosotan yang terakhir adalah terutamanya disebabkan oleh keterukan regurgitasi pulmonari. Menariknya, pembinaan semula plasti transannular dan plastik dalam ventrikel kanan sama-sama memburukkan keadaan berfungsi dalam tempoh jangka panjang.

Pengurangan kapasiti senaman tidak jarang berlaku selepas pembedahan untuk tetralogi Fallot dan, seperti yang dinyatakan sebelum ini, dikaitkan dengan pelbagai faktor yang berkaitan dengan pembetulan kecacatan, serta kekurangan kronotropik dan patologi arteri pulmonari. Pada kanak-kanak yang dibedah pada peringkat awal, toleransi senaman dikurangkan disebabkan oleh pelbagai faktor, salah satunya adalah pematuhan ventrikel kanan yang lebih baik, yang memainkan peranan negatif dalam keadaan regurgitasi pulmonari.

Kebanyakan pesakit selepas pembetulan radikal kecacatan berasa sihat dan bertolak ansur dengan aktiviti fizikal dengan memuaskan. Penurunan toleransi senaman ditunjukkan oleh penunjuk seperti ketahanan maksimum, penggunaan oksigen maksimum dan beban kerja maksimum. Apabila menjalankan ujian tekanan dalam 82% pesakit lelaki selepas pembedahan dan 86% wanita, keputusannya tidak berbeza daripada nilai normal. Penurunan dalam toleransi senaman berkorelasi dengan sisa gangguan hemodinamik. Semasa rehat, output jantung dan kadar denyutan jantung tidak berbeza daripada norma, tetapi apabila melakukan senaman dengan beban maksimum, perbezaan yang jelas telah didedahkan antara pesakit yang sihat dan pesakit yang dibedah untuk tetralogi Fallot. Ini menunjukkan bahawa mekanisme pampasan sistem kardiovaskular dikurangkan dalam kategori pesakit ini. Masa akan memberitahu sama ada pesakit yang menjalani pembaikan radikal pada usia yang lebih awal akan lebih tahan untuk bersenam. Walau apa pun, walaupun keputusan hemodinamik yang sangat baik dari pembetulan radikal kecacatan, pesakit ini dinasihatkan untuk menahan diri daripada aktiviti fizikal yang berlebihan.

Penggantian injap pulmonari untuk regurgitasi pulmonari yang teruk secara mendadak meningkatkan kapasiti aerobik. Prestasi fizikal menurun secara sederhana dari segi 13-26 tahun selepas pembedahan, bukan sahaja dari kemerosotan keadaan fungsi jantung, tetapi juga dari penurunan kapasiti vital paru-paru, rizab pernafasan yang rendah dan penurunan fisiologi yang tidak mencukupi. ruang mati.

Pembetulan transatrial atau transventricular. Sepanjang dekad yang lalu, terdapat banyak laporan mengenai keputusan cemerlang operasi utama menggunakan akses transatrial dan ventriculotomy pendek. Penulis menekankan peranan panjang ventrikulotomi sebagai penentu penting fungsi ventrikel kanan dalam tempoh yang dipisahkan. Walau bagaimanapun, perlu diingatkan bahawa pusat yang menggunakan akses transventricular terutamanya menumpukan pada beberapa faktor lain yang menentukan fungsi ventrikel. Jonas menyenaraikannya dalam manual 2004nya:

lebar tampalan pada laluan keluaran;

pemeliharaan rasuk penyederhana;

pengecualian eksisi berlebihan otot ventrikel kanan;

pemeliharaan yang teliti terhadap fungsi injap tricuspid, mengelakkan penangkapan kord dan tisu risalah dalam jahitan;

pilihan tapak ventriculotomy untuk meminimumkan kerosakan pada cabang arteri koronari;

penghapusan halangan arteri pulmonari distal.

Blok AV lengkap.

Blok AV lengkap intraoperatif kini jarang berlaku, walaupun pada peringkat awal rawatan tetrad Fallot komplikasi ini berlaku pada setiap pesakit kesepuluh. Penentu dalam penghapusan sekatan adalah pengetahuan pakar bedah tentang hubungan topografi tisu konduktif khusus dengan VSD. Insiden sekatan secara beransur-ansur menurun kepada 0.6%. Kadangkala, sekatan lengkap berlaku bertahun-tahun selepas pembetulan tetrad Fallot. Pertanda sekatan dan kematian mengejut ialah hemiblockade anterior kiri dan sekatan lengkap blok cawangan berkas kanan. Selepas pembedahan, hemiblockade kiri anterior berlaku dengan kekerapan kurang daripada 10%. Tapak yang paling berkemungkinan untuk kerosakan pada pedikel kiri ialah pinggir bawah VSD, fasikel penyederhana, dan dinding anterior ventrikel kanan, di mana gentian periferi boleh dibedah dengan ventriculotomy. Sekatan lengkap sementara, yang berterusan lebih lama daripada hari ke-3 selepas pembedahan, mungkin berulang dalam jangka panjang dan menyebabkan kematian mengejut.

Endokarditis infektif dalam tempoh jangka panjang sehingga 30 tahun berlaku dalam 1.3% kes. Ia menjejaskan injap aorta, injap trikuspid, arteri pulmonari, margin sisa VSD, dan kadang-kadang risalah anterior injap mitral bersebelahan dengan injap aorta. Hokanson dan Moller melaporkan 8 kes endokarditis pada 7982 orang-tahun. Pesakit memerlukan profilaksis endokarditis sepanjang hayat walaupun tiada gangguan hemodinamik yang teruk.

Kualiti hidup

Pesakit yang telah menjalani pembetulan tetrad Fallot biasanya menjalani gaya hidup yang aktif. Ramai yang melanjutkan pelajaran ke peringkat tinggi, melakukan kerja yang bertanggungjawab, berkahwin, mempunyai anak, dan sebagainya. Sekiranya tiada gangguan hemodinamik, kehamilan biasanya diterima dengan baik. Majoriti pesakit adalah kelas NYHA I atau II dan hanya menerima rawatan simptomatik. Insiden CHD pada kanak-kanak pesakit dengan tetrad Fallot tidak diketahui dengan tepat, tetapi Whittemore et al melaporkan bahawa 14% daripada kanak-kanak wanita dengan tetrad Fallot mempunyai pelbagai CHD.

Selama bertahun-tahun, masalah kemerosotan fungsi kognitif pada pesakit yang telah lama berada dalam keadaan hipoksemia kronik atau yang mengalami strok dan abses otak telah dibincangkan. Masalah ini relevan pada zaman pembedahan paliatif, apabila pembetulan lengkap ditangguhkan sehingga usia yang lebih tua. Pada masa ini, komplikasi mental intervensi awal jarang berlaku.

Komplikasi Luar Biasa

Dalam kesusasteraan, terdapat laporan kes kasuistik berlakunya fistula antara arteri koronari dan ventrikel kanan atau arteri pulmonari selepas pembetulan tetrad Fallo. Ia terhasil daripada persilangan cabang-cabang kecil arteri koronari, biasanya infundibular, semasa ventriculotomy. Ada kemungkinan bahawa mesej koronari-ventrikel kongenital kecil muncul selepas tekanan ventrikel kanan dikurangkan. Terdapat juga penutupan spontan fistula koronari-ventrikular yang didokumenkan pada pesakit selepas pembetulan tetrad Fallot. Satu kes perkembangan arteri kolateral besar yang timbul daripada subclavian kanan dan arteri mamari dalaman selepas pembetulan tetrad Fallot diterangkan.

Dalam 3.1-11% pesakit dalam tempoh jangka panjang selepas pembetulan kecacatan, penyempitan otot jenis ventrikel kanan dua ruang dikesan, tetapi tidak ada bukti bahawa ini adalah penyempitan yang baru terbentuk. Adalah diketahui bahawa dalam sesetengah pesakit dengan tetrad, berkas otot yang tidak normal melengkapkan penyempitan infundibular tipikal dalam kecacatan ini.

Kecacatan bersamaan, yang ditemui pada awal dan dalam tempoh selepas pembedahan, adalah stenosis subaortik. Sifat kasuistik gabungan ini adalah sebab untuk pengesanan stenosis subaortik terutamanya selepas pembedahan. Dalam amalan kami, stenosis subaortik dikesan pada 4 pesakit, salah seorang daripada mereka sebelum pembedahan. Penyempitan telah dihapuskan melalui VSD. Dalam 1 pesakit, stenosis teruk menyebabkan kematian dalam tempoh awal selepas pembedahan dan ditemui semasa bedah siasat. Dalam baki 2 pesakit, penyempitan adalah sederhana, dan operasi dalam tempoh jangka panjang atas sebab ini belum lagi dijalankan.

Komplikasi lewat yang teruk bagi rawatan dua peringkat tetrad Fallot menggunakan anastomosis Blalock yang diubah suai ialah ulser tekanan pada paru-paru bersebelahan dengan hemoptisis berulang, pembentukan pseudoaneurisme arteri subclavian, pecahnya dan pendarahan yang mengancam nyawa.

Pseudoaneurysm berlaku akibat koyaknya dinding arteri subclavian dengan penampilan kantung aneurisma, dindingnya hanya terbentuk oleh lapisan luar arteri atau tisu penghubung di sekelilingnya. Koyakan dinding arteri subclavian berlaku kerana kecederaan kroniknya dengan tiub sintetik yang tegar. Gladman et al mendapati kecacatan arteri pulmonari dalam 33% pesakit selepas implantasi shunt sintetik. Pada pemeriksaan angiografi, mereka menunjukkan kehadiran kubah dalam arteri pulmonari, yang terbentuk akibat pemendekan relatif anastomosis sebagai pertumbuhan somatik badan. Sudah tentu, tiub sintetik tidak menjadi lebih panjang dan menetapkan jarak antara kapal yang dianastomosis. Ini jelas ditunjukkan dalam kajian lain. Semasa operasi pembetulan, penulis menyekat dan menyeberangi anastomosis dengan kurungan. 13 tahun selepas pembetulan, jarak antara kurungan meningkat kepada 3.5 cm.

Terdapat juga kes fistula esofago-arterial yang membawa maut 17 tahun selepas pembetulan tetrad Fallot pada pesakit dengan anastomosis sintetik yang tidak terlintas semasa operasi akhir. Data ini menunjukkan keperluan untuk pembedahan anastomosis sintetik semasa pembedahan radikal.

Merumuskan keputusan jangka panjang, boleh dinyatakan tanpa prejudis optimistik bahawa pembedahan menyelamatkan pesakit dengan tetralogi Fallot dan kecacatan jantung kompleks lain daripada kematian pramatang, menjadikan pesakit "biru" "merah jambu", tidak sah - berkemampuan, tetapi tidak sepenuhnya. menghapuskan masalah berkaitan kesihatan . Namun ia meninggalkan harapan untuk umur yang panjang.

Terdapat beberapa patologi yang boleh berkembang pada kanak-kanak sebelum dia dilahirkan. Gangguan sedemikian paling kerap diklasifikasikan oleh doktor sebagai kecacatan kongenital. Ia boleh disebabkan oleh pelbagai faktor: gangguan genetik, dan pengaruh patogenik dadah, persekitaran, tabiat buruk ibu bapa, dll. Mujurlah, sejumlah besar kecacatan tersebut tidak menjejaskan kemandirian bayi dan agak bersetuju untuk pembetulan. Dan salah satu daripada gangguan ini adalah Tetralogy of Fallot pada bayi yang baru lahir, kami akan membincangkan rawatan penyakit sedemikian, dan mempertimbangkan jenis prognosis yang diberikan oleh doktor selepas pembedahan untuk anomali ini.

Tetralogi Fallot pada bayi baru lahir adalah gabungan anomali kongenital jantung - ia terdiri daripada empat kecacatan berbeza organ ini, yang diperhatikan secara serentak pada satu bayi baru lahir. Dengan pelanggaran sedemikian, kanak-kanak itu didiagnosis dengan stenosis saluran keluar ventrikel kanan dan kecacatan septum ventrikel dalam kombinasi dengan dextroposition aorta, serta hipertrofi miokardium ventrikel kanan. Oleh itu, darah vena dalam tetrad Fallot bercampur dengan darah arteri, yang memburukkan fungsi paru-paru dan jantung, menyebabkan kekurangan oksigen dalam badan dan kebuluran oksigen otak.

Mengapa tetrad Fallot berlaku, apakah sebab kejadiannya?

Tetralogi Fallot pada kanak-kanak berlaku akibat gangguan dalam proses kardiogenesis sekitar minggu kedua hingga kelapan perkembangan embrio. Adalah dipercayai bahawa tetrad Fallot boleh dicetuskan oleh penyakit berjangkit yang dihidapi oleh ibu mengandung pada peringkat awal kehamilan. Penyakit tersebut termasuk rubella, campak, serta demam merah, dan lain-lain. Selain itu, kecacatan ini boleh disebabkan oleh pengambilan ubat pada peringkat kehamilan ini. Bahaya tertentu ialah pil tidur, sedatif, hormon dan ubat lain. Penggunaan alkohol dan dadah, serta pengaruh pengeluaran yang agresif, juga boleh memainkan peranan sebagai faktor yang memprovokasi.

Antara lain, sesetengah saintis berpendapat bahawa kecenderungan untuk kecacatan jantung kongenital boleh diwarisi.

Tetralogi Fallot sering digabungkan dengan apa yang dipanggil sindrom Cornelia de Lagne.

Bagaimanakah tetrad Fallot ditunjukkan, apakah gejalanya?

Manifestasi tetrad Fallot bergantung pada keterukan gangguan ini. Jadi pada bayi yang baru lahir, bentuk penyakit yang teruk ditunjukkan oleh sianosis dan sesak nafas semasa menyusu. Serangan hipoksemia adalah mungkin, ia disebabkan oleh aktiviti motor, ditunjukkan oleh nafas yang kerap dan dalam, kebimbangan, tangisan yang berpanjangan, sianosis yang semakin meningkat dan penurunan intensiti murmur jantung. Serangan yang teruk boleh menyebabkan kelesuan, sawan, dan kadangkala kematian.

Bagaimanakah tetrad Fallot dikesan, apakah diagnosisnya?

Diagnosis "Fallot's tetrad" boleh dibuat oleh doktor selepas mengumpul anamnesis dan menjalankan beberapa siri kajian. Selalunya, pesakit kecil diberi x-ray dada, ECG, serta ekokardiografi dua dimensi dalam kombinasi dengan bentuk warna kardiografi Doppler.

Bagaimanakah tetrad Fallot diperbetulkan, apakah rawatan yang berkesan?

Satu-satunya kaedah yang mungkin untuk menghapuskan tetrad Fallot adalah dengan melakukan pembedahan. Sebelum pelaksanaan pembetulan pembedahan, kaedah pengaruh konservatif akan datang untuk menyelamatkan. Jadi, untuk menghapuskan sianosis yang ketara akibat penutupan duktus arteriosus, prostaglandin diberikan kepada kanak-kanak yang baru lahir, yang membolehkan duktus arteriosus dibuka semula.

Sekiranya serangan hipoksemia berlaku, anda perlu memberi bayi kedudukan dengan lutut ditekan ke dada. Juga, pesakit kecil semasa serangan diberi morfin dalam jumlah 0.1-0.2 mg / kg, ia diberikan secara intramuskular. Untuk meningkatkan jumlah darah yang beredar, cecair disuntik secara intravena. Jika langkah sedemikian tidak menghentikan serangan, tekanan darah sistemik secara berkesan meningkatkan phenylephrine atau ketamin. Penggunaan Propranol mengelakkan relaps.

Pembedahan radikal dijalankan untuk bayi berumur dari enam bulan hingga tiga tahun. Doktor menutup kecacatan septum ventrikel dengan tampalan dan juga meluaskan pintu keluar dari ventrikel kanan.

Bayi yang baru lahir yang telah didiagnosis dengan bentuk tetrad Fallot yang sangat teruk menjalani pembedahan paliatif. Ia membolehkan anda mengurangkan kemungkinan komplikasi semasa pembetulan radikal seterusnya saluran.

Pembedahan paliatif juga dipanggil pembedahan pintasan. Mereka boleh dilakukan mengikut prinsip yang berbeza, yang ditentukan oleh doktor yang hadir - pakar kardiologi dan pakar bedah jantung.

Campur tangan pembedahan dan tetrad Fallot - prognosis selepas pembedahan

Prognosis untuk pesakit yang menjalani pembedahan untuk menghapuskan tetrad Fallot adalah baik. Pesakit mengekalkan kapasiti kerja penuh dan aktiviti sosial, mereka boleh bertolak ansur dengan aktiviti fizikal dengan memuaskan.

Perlu diingatkan bahawa lebih awal pembedahan dilakukan, lebih baik hasil jangka panjangnya.

Semua pesakit yang menghidapi tetrad Fallot harus diperhatikan secara sistematik oleh pakar kardiologi dan pakar bedah jantung. Mereka juga perlu menerima profilaksis antibiotik untuk endokarditis sebelum prosedur pergigian atau pembedahan, yang amat berbahaya dalam potensi bakteremia.

Resipi rakyat

Tiada satu pun preskripsi ubat tradisional akan membantu untuk mengatasi tetrad Fallot atau menghalang perkembangannya. Walau bagaimanapun, sesetengah herba akan memberi manfaat kepada kanak-kanak yang telah menjalani pembedahan radikal. Jadi resipi ubat tradisional sangat bagus untuk menguatkan sistem imun badan.

Kanak-kanak peringkat tadika boleh menyediakan ubat menggunakan pokok gaharu. Basuh dengan baik dan keringkan. Satukan tiga sudu besar daun gaharu yang dihancurkan dengan jumlah madu yang berkualiti, jus lemon dan kacang kenari yang dicincang. Tuangkan bahan mentah yang disediakan dengan seratus mililiter susu buatan sendiri. Masukkan campuran selama dua hari, kemudian berikan bayi satu sudu teh dua atau tiga kali sehari.

Nasib baik, perkembangan perubatan moden memungkinkan untuk berjaya mengatasi tetrad Fallot pada kanak-kanak dengan melakukan campur tangan pembedahan radikal.

Tetralogy of Fallot adalah salah satu gabungan yang paling teruk bagi beberapa kecacatan jantung dan keabnormalan pada otot jantung sekaligus dan disertai dengan peratusan kematian yang tinggi. Ia berlaku, mengikut statistik, dalam 7-10% daripada semua kes.

Selalunya, dalam kombinasi dengannya, terdapat patologi lain - pelanggaran struktur saluran koronari, stenosis cawangan arteri pulmonari, lokasi yang tidak normal dari gerbang aorta, dan lain-lain. Dalam kes ini, satu-satunya cara untuk membantu adalah melalui pembedahan.

Empat masalah sekaligus

Dengan tetrad Fallot, empat sisihan dicatat sekaligus:

• Kecacatan septum yang ketara di antara ventrikel. Patologi ini dicirikan oleh lokasinya yang tinggi, yang membawa kepada penyamaan tekanan dalam kedua-dua ventrikel dan aorta. Keterukan sisihan dari sudut pandangan patofisiologi bergantung pada tahap stenosis pulmonari.

Sekiranya halangan untuk keluar darah tidak dinyatakan, maka biasanya ia dipindahkan dalam ventrikel dari kiri ke kanan. Halangan yang teruk membawa kepada shunting terbalik, yang secara klinikal ditunjukkan dalam bentuk sianosis, yang tidak dihentikan selepas penggunaan terapi oksigen.

• Halangan aliran keluar ventrikel kanan dalam bentuk halangan arteri pulmonari sering berlaku bersama-sama dengan penyakit injap bicuspid. Pada kanak-kanak pada bulan pertama kehidupan, dengan bentuk penyelewengan yang melampau, terdapat saluran cagaran antara aorta dan arteri pulmonari.
• Masalah pelepasan darah membawa kepada perkembangan hipertrofi ventrikel kanan.
• Perubahan sebelah kanan dalam kedudukan aorta. Perubahan ini mungkin berubah-ubah.

Bagaimanakah ia menampakkan dirinya secara klinikal?

Bayi yang baru lahir dengan stenosis teruk dan aliran darah yang lemah dari ventrikel kanan mempunyai sianosis dan dyspnea yang ketara semasa penyusuan. Bayi sebegitu kurang berat badannya. Tetapi dengan kehadiran sedikit halangan pada arteri pulmonari, kulit biru mungkin tidak diperhatikan.

Pesakit dengan diagnosis yang sama mengalami serangan hipoksemia secara tiba-tiba, di mana kematian mungkin berlaku. Keadaan ini boleh diprovokasi oleh tangisan atau pergerakan usus, menendang dengan kaki, permainan luar.

Kanak-kanak mula bernafas dengan kerap dan mendalam, hiperpnea berkembang, dia sering kehilangan kesedaran. Selalunya, serangan berlaku dari bulan kedua hingga keempat dari tarikh lahir.

Sindrom paling ciri tetrad Fallot adalah perkembangan serangan sedemikian, di mana bayi mungkin kehilangan kesedaran. Fenomena ini dijelaskan oleh fakta bahawa dengan pergerakan aktif, kekejangan arteri pulmonari yang sudah menyempit berlaku.

Semasa systole, lebih banyak darah dari ventrikel pergi ke aorta dan lebih sedikit ke arteri pulmonari. Aorta, yang terletak tinggi, tidak menghalang pelepasan darah, atas sebab ini, kegagalan ventrikel kanan tidak berkembang.

Kajian objektif menentukan:

• gegaran sistolik parasternal;
• sempadan jantung tidak berubah atau berkembang sedikit, apabila perkusi, kebodohan jantung berada dalam norma umur;
• semasa pemeriksaan auskultasi, terdapat murmur sistolik di sepanjang pinggir kiri sternum, kelemahan nada kedua di tapak unjuran arteri pulmonari;
• kadang-kadang pada orang dewasa, bonggol jantung diperhatikan semasa peperiksaan;
• tidak ada edema, hati tidak meningkat.

Kanak-kanak dengan tetrad Fallot sering mengalami selsema dan radang paru-paru yang kerap. Orang dewasa yang mempunyai diagnosis yang sama sering mengalami TB paru.

Bagaimana diagnosis dijalankan

Untuk menjelaskan diagnosis, sebagai tambahan kepada pemeriksaan doktor dan menganalisis aduan pesakit, kajian tambahan dijalankan:

1. Pada radiograf, terdapat pengurangan corak paru-paru, perubahan dalam bentuk jantung dalam bentuk "kasut" biasa, sedikit peningkatan dalam sempadannya.
2. Apabila menjalankan kardiogram, sisihan paksi jantung ke kanan, hipertrofi ventrikel kanan diturunkan.
3. ECHOCG mendedahkan semua tanda patologi ini. Dengan bantuan kajian ini, adalah mungkin untuk menilai tahap stenosis dalam arteri pulmonari, penyetempatan aorta, saiz kecacatan septum antara ventrikel dan keterukan perubahan hipertropik.
4. Untuk menjelaskan, kadang-kadang mereka mengambil jalan keluar untuk menyelidik rongga jantung, aortografi dan arteriografi pulmonari, MRI atau MSCT.

Bagaimana untuk membantu?

Rawatan berkesan untuk tetralogi Fallot hanya boleh melalui pembedahan. Untuk terapi gejala digunakan:

• penyedutan oksigen;
• reopoliglyukin secara intravena;
• pengenalan natrium bikarbonat;
• glukosa dan aminofilin.

Sekiranya tiada hasil positif daripada terapi dadah, teknik mengenakan anastomosis aortopulmonary digunakan.

Pembetulan pembedahan dalam penyakit ini bergantung pada keparahan, ciri-ciri kursus dan umur pesakit. Bayi yang baru lahir dan kanak-kanak kecil memerlukan campur tangan paliatif, yang akan mengurangkan kemungkinan komplikasi dan bersedia untuk pembedahan radikal berikutnya.

Operasi paliatif untuk tetrad Fallot adalah seperti berikut:

• anastomosis intrapericardial (anastomosis dibuat antara arteri pulmonari kanan dan aorta menaik);
• anastomosis subclavian-pulmonari;
• anastomosis aorto-legonic;
• infundibuloplasti;
• valvuloplasty belon.

Pembedahan radikal untuk membetulkan keadaan pesakit terdiri daripada penyingkiran CHD oleh plasti septum interventricular, dan penyingkiran penyempitan di tapak keluar ventrikel kanan. Sebagai peraturan, campur tangan jenis ini diamalkan pada kanak-kanak dari 1.5 hingga 3 tahun.

Komplikasi selepas rawatan pembedahan mungkin penutupan anastomosis oleh trombus, perkembangan kegagalan jantung akut atau hipertensi pulmonari. Kadang-kadang terdapat sekatan sambungan AV, gangguan irama, aneurisme di dinding ventrikel kanan.

Apakah prognosis selepas pembedahan?

Ramalan untuk pemulihan dan kehidupan kemudian sebahagian besarnya bergantung pada keterukan tetralogi Fallot. Kira-kira 25% kanak-kanak mati sebelum mencapai umur satu tahun. Tanpa penggunaan campur tangan pembedahan yang berkesan, jangka hayat purata ialah 12 tahun.

Kira-kira lima peratus pesakit hidup sehingga 40 tahun. Penyebab utama kematian pesakit adalah strok iskemia akibat trombosis vaskular atau perkembangan abses otak.

Selepas pembedahan radikal untuk membetulkan stenosis arteri pulmonari dan pembedahan plastik IVS, keputusan jangka panjang dianggap memuaskan. Pesakit menunjukkan aktiviti sosial, biasanya menahan aktiviti fizikal biasa.

Tahap peningkatan dalam keadaan dan hasil jangka panjang yang positif secara langsung bergantung pada umur di mana operasi itu dilakukan. Lebih cepat langkah diambil, lebih positif prognosis untuk pesakit sedemikian.

Semua pesakit dengan diagnosis yang disahkan seperti tetrad Fallot semestinya sentiasa dipantau oleh pakar kardiologi, pakar bedah jantung. Sebelum mereka menjalani satu siri prosedur atau rawatan pembedahan di doktor gigi, kursus mengambil ubat antibakteria adalah perlu untuk mencegah perkembangan endokarditis.

Tetralogy of Fallot pada bayi baru lahir - penyakit jantung kongenital "biru".

Penerangan mengenai penyakit, kelazimannya

Tetralogy of Fallot adalah penyakit jantung kongenital yang sering didiagnosis pada bayi baru lahir. Penyakit ini berlaku pada 3% bayi, iaitu satu perlima daripada semua kecacatan jantung kongenital yang dikesan.

30% daripada semua keguguran dan kehamilan yang tidak berkembang dikaitkan dengan kehadiran tetralogi Fallot dalam janin, dan 7% lagi bayi dengan patologi ini dilahirkan mati.

Tetralogi Fallot didiagnosis jika terdapat gabungan empat kecacatan anatomi dalam struktur sistem kardiovaskular pada bayi baru lahir sekaligus:

• Stenosis atau penyempitan arteri pulmonari yang keluar dari ventrikel kanan. Tujuan langsungnya adalah untuk mengalirkan darah vena ke paru-paru. Sekiranya terdapat penyempitan di mulut arteri pulmonari, maka darah dari ventrikel jantung memasuki arteri dengan usaha. Ini membawa kepada peningkatan ketara dalam beban di sebelah kanan jantung. Dengan usia, stenosis meningkat - iaitu, kecacatan ini mempunyai kursus progresif.
• Kecacatan dalam bentuk lubang pada septum interventricular (VSD). Biasanya, ventrikel jantung dipisahkan oleh septum pekak, yang membolehkan anda mengekalkan tekanan yang berbeza di dalamnya. Dengan tetralogi Fallot, terdapat jurang dalam septum interventricular dan oleh itu tekanan dalam kedua-dua ventrikel disamakan. Ventrikel kanan mengepam darah bukan sahaja ke arteri pulmonari, tetapi juga ke aorta.
• Dextroposition atau anjakan aorta. Biasanya, aorta terletak di sebelah kiri jantung. Dengan tetrad Fallot, ia dialihkan ke kanan dan terletak betul-betul di atas lubang dalam septum interventrikular.
• Pembesaran ventrikel kanan jantung. Ia berkembang untuk kali kedua, disebabkan oleh peningkatan beban di sebelah kanan jantung akibat penyempitan arteri dan anjakan aorta.

Dalam 20-40% kes dengan tetralogi Fallot terdapat kecacatan jantung bersamaan:

• gerbang aorta sebelah kanan;
• lubang pada septum interatrial;
• duktus arteriosus terbuka;
• vena cava superior tambahan di sebelah kiri.

Punca dan faktor risiko

Struktur anatomi jantung terbentuk pada janin dalam tiga bulan pertama perkembangan intrauterin.

Pada masa inilah sebarang pengaruh luaran yang merosakkan pada tubuh wanita hamil boleh memberi kesan maut kepada pembentukan penyakit jantung kongenital.

Faktor risiko pada masa ini ialah:

• penyakit virus akut;
• penggunaan ubat, bahan psikoaktif dan psikotropik tertentu oleh wanita hamil (termasuk tembakau dan alkohol);
• keracunan logam berat;
• pendedahan radioaktif;
• umur bakal ibu adalah lebih daripada 40 tahun.

Jenis penyakit dan peringkat perkembangannya

Bergantung pada ciri-ciri anatomi kecacatan, beberapa jenis tetrad Fallot dibezakan:

• Embriologi - penyempitan maksimum arteri adalah pada tahap cincin otot yang membatasi. Stenosis boleh diperbetulkan dengan pemotongan ekonomi konus arteriosus.
• Hypertrophic - penyempitan maksimum arteri adalah pada tahap cincin otot yang membatasi dan pintu masuk ke ventrikel kanan. Stenosis boleh dihapuskan dengan reseksi besar-besaran konus arteriosus.
• Tiub - keseluruhan kon arteri menyempit dan memendekkan. Pesakit dengan kecacatan sedemikian tidak boleh menjalani pembetulan pembedahan radikal stenosis arteri pulmonari. Bagi mereka, pembedahan plastik paliatif adalah lebih baik, yang membantu mencegah keterukan penyakit.
• Multikomponen - stenosis arteri disebabkan oleh beberapa perubahan anatomi, kedudukan dan ciri yang menentukan hasil yang berjaya pembetulan pembedahan stenosis.

Bergantung pada ciri-ciri manifestasi klinikal kecacatan, bentuk berikut dibezakan:

• sianotik atau klasik - dengan sianosis teruk pada kulit dan membran mukus;
• bentuk acyanotic atau "pucat" - lebih biasa pada kanak-kanak 3 tahun pertama kehidupan akibat pampasan separa kecacatan.

Mengikut keterukan kursus, bentuk penyakit berikut dibezakan:

• berat. Sesak nafas dan sianosis muncul hampir sejak lahir apabila menangis, menyusu.
• Klasik. Penyakit ini muncul pada usia 6-12 bulan. Manifestasi klinikal berkait rapat dengan peningkatan aktiviti fizikal.
• Paroxysmal. Kanak-kanak itu mengalami serangan dyspnea-cyanotic yang teruk.
• Bentuk ringan dengan permulaan sianosis lewat dan sesak nafas - pada 6-10 tahun.

Dalam perjalanannya, penyakit ini melalui tiga peringkat berturut-turut:

• kesejahteraan relatif. Selalunya, fasa ini berlangsung dari lahir hingga 5-6 bulan. Tidak ada gejala penyakit yang jelas, yang dikaitkan dengan pampasan separa kecacatan akibat ciri-ciri struktur jantung bayi yang baru lahir.
• fasa sianotik. Tempoh paling sukar dalam kehidupan bayi dengan tetrad Fallot, yang berlangsung 2-3 tahun. Pada masa yang sama, semua manifestasi klinikal penyakit ini diucapkan: sesak nafas, sianosis, serangan asma. Kumpulan umur ini menyumbang jumlah kematian tertinggi akibat penyakit ini.
• Fasa peralihan atau fasa pembentukan mekanisme pampasan. Gambar klinikal penyakit ini berterusan, tetapi kanak-kanak menyesuaikan diri dengan penyakitnya dan tahu bagaimana untuk mencegah atau melemahkan serangan penyakit.

Bahaya dan komplikasi

Diagnosis "tetralogy of Fallot" tergolong dalam kategori kecacatan jantung yang teruk dengan kematian yang tinggi. Dengan perjalanan penyakit yang tidak menguntungkan, purata jangka hayat pesakit ialah 15 tahun.

Komplikasi penyakit seperti itu tidak biasa:

• trombosis saluran otak atau paru-paru akibat peningkatan kelikatan darah;
• abses otak;
• kegagalan jantung akut atau kongestif;
• endokarditis bakteria;
• perkembangan psikomotor yang lambat.

simptom

Bergantung pada tahap penyempitan arteri dan saiz lubang dalam septum interventricular, umur permulaan gejala pertama penyakit dan tahap perkembangannya berbeza-beza. Tanda-tanda klinikal utama tetrad Fallot ialah:

• Sianosis. Selalunya muncul pada kanak-kanak di bawah umur satu tahun, pertama pada bibir, kemudian pada membran mukus, muka, lengan, kaki dan batang tubuh. Kemajuan apabila aktiviti fizikal kanak-kanak meningkat.
• Jari-jari yang menebal dalam bentuk "drum stick" dan kuku cembung dalam bentuk "watch glasses" terbentuk pada usia 1-2 tahun.
• Sesak nafas dalam bentuk pernafasan aritmik dalam. Pada masa yang sama, kekerapan penyedutan dan pernafasan tidak meningkat. Sesak nafas bertambah teruk dengan usaha yang sedikit.
• Kepenatan yang cepat.
• Jantung "punuk" - bonjolan pada dada di kawasan jantung.
• Perkembangan motor tertunda kerana sekatan paksa dalam aktiviti motor.
• Bunyi bising dalam hati.
• Kedudukan ciri badan kanak-kanak yang sakit ialah mencangkung atau berbaring dengan kaki dibengkokkan ke perut. Dalam kedudukan inilah bayi berasa lebih baik dan oleh itu secara tidak sedar menerimanya sekerap mungkin.
• Pengsan sehingga keadaan koma hipoksemia.
• Serangan "biru" sesak nafas dan sianosis dalam perjalanan penyakit paroxysmal yang teruk, di mana kanak-kanak kecil (1-2 tahun) tiba-tiba menjadi biru, mula tercekik, menjadi gelisah, dan kemudian mungkin kehilangan kesedaran atau jatuh ke dalam koma. Selepas serangan itu, kanak-kanak itu lesu dan mengantuk. Selalunya, akibat daripada pemburukan sedemikian, bayi mungkin mati.

Diagnostik

Penyakit ini didiagnosis berdasarkan anamnesis, selepas pemeriksaan klinikal dan auskultasi dada, dengan mengambil kira keputusan kaedah penyelidikan instrumental:

• ujian darah;
• radiografi;
• elektrokardiografi.

Dari sudut pandangan diagnostik, yang paling berharga ialah ultrasound jantung dengan Doppler.

Kaedah penyelidikan invasif seperti angiografi dan kateterisasi jantung pada bayi baru lahir jarang dilakukan, hanya dalam kes keputusan yang tidak memuaskan menggunakan kaedah diagnostik lain.

Diagnosis pembezaan tetrad Fallot dijalankan dengan penyakit yang serupa dalam manifestasi klinikal:

• transposisi lengkap kapal besar;
• anomali Ebstein;
• jangkitan pada arteri pulmonari;
• perut tunggal.

Kaedah Rawatan

Rawatan pembedahan ditunjukkan. Umur optimum untuk operasi adalah sehingga 3-5 tahun. Tetapi sebelum usia ini, anda masih perlu membesar, setelah melepasi peringkat sianosis yang jelas dan sesak nafas pada kanak-kanak 1-2 tahun.

Selalunya, kanak-kanak dengan tetrad Fallot mati tepat semasa serangan dyspnea-sianotik yang teruk pada usia awal, jika mereka tidak diberikan penjagaan dan sokongan perubatan yang cekap:

• pencegahan dan rawatan penyakit bersamaan (anemia, riket, penyakit berjangkit);
• pencegahan dehidrasi;
• terapi sedatif;
• rawatan dengan penyekat adrenergik;
• rawatan dengan antihypoxants dan neuroprotectors;
• terapi oksigen;
• terapi penyelenggaraan dengan vitamin dan mineral.

Bergantung pada ciri-ciri anatomi kecacatan sedia ada, kaedah campur tangan pembedahan lebih disukai:

• Pembedahan paliatif diamalkan apabila tidak mungkin untuk menghapuskan penyakit jantung sepenuhnya. Perlu untuk mengoptimumkan kualiti hidup pesakit. Selalunya, anastomosis aorto-pulmonari ditumpangkan dalam kes ini - iaitu, arteri pulmonari disambungkan ke arteri subclavian menggunakan implan sintetik. Kadangkala pembedahan paliatif hanyalah peringkat pertama campur tangan pembedahan pada kanak-kanak di bawah umur 1 tahun - ia membolehkan bayi itu hidup beberapa tahun lagi sebelum dia menjalani pembetulan radikal kecacatan.
• Pembetulan radikal melibatkan penghapusan kecacatan septum ventrikel dan pengembangan arteri pulmonari. Ini adalah pembedahan jantung terbuka, selepas itu kanak-kanak itu selepas beberapa ketika akan dapat menjalani kehidupan yang hampir normal. Adalah penting untuk diperhatikan bahawa operasi sedemikian disyorkan untuk kanak-kanak tidak lebih muda dari 3-5 tahun.

Ketahui lebih lanjut tentang penyakit ini dari video:

Prognosis selepas dan tanpa pembedahan

Sekiranya tetrad Fallot tidak dibedah, maka pada tahun pertama kehidupan, setiap pesakit keempat dengan kecacatan ini mati, dan separuh daripada kanak-kanak tidak hidup sehingga 5 tahun. Dengan campur tangan pembedahan yang tepat pada masanya, kadar kematian pesakit kecil dikurangkan kepada 5%.

Satu-satunya langkah untuk mengelakkan akibat yang menyedihkan penyakit ini adalah lawatan tepat pada masanya ke doktor apabila tanda-tanda pertama penyakit dikesan, pemerhatian yang teliti terhadap kanak-kanak dan pengawasan perubatan yang berhati-hati.

Tetralogy of Fallot bukanlah penyakit di mana seseorang boleh bereksperimen dengan rawatan alternatif dan mengharapkan keajaiban. Lagipun, keajaiban kehidupan pesakit kecil dengan penyakit ini hanya di tangan pakar bedah jantung.