Wat betekent secundaire immunodeficiëntie? Primaire immuundeficiënties

Secundaire immuundeficiëntie- symptomen en behandeling

Wat is secundaire immuundeficiëntie? We zullen de oorzaken van het optreden, de diagnose en de behandelmethoden bespreken in het artikel van Dr. E. Yu. Bychkova, een immunoloog met 21 jaar ervaring.

Publicatiedatum 19 september 2019Bijgewerkt op 4 oktober 2019

Definitie van ziekte. Oorzaken van de ziekte

Secundaire immuundeficiëntie is een pathologische aandoening van het lichaam waarbij een defect in een of meer immuunresponsmechanismen leidt tot een verstoring van het immuunsysteem als geheel. Het ontwikkelt zich tegen de achtergrond van de onderliggende ziekte.

Secundaire immuundeficiëntie ontstaat bij mensen ouder dan 16 jaar met een aanvankelijk normaal functionerend immuunsysteem. Meestal wordt het optreden ervan geassocieerd met blootstelling aan de omgeving of andere factoren, maar bij veel van de patiënten kan een genetische aanleg voor de vorming van immuunproblemen worden vastgesteld.

Een immunologisch gezond lichaam is in staat de ontwikkeling van infecties en tumorprocessen onder controle te houden en te voorkomen, dat wil zeggen immunologische controle over de interne omgeving uit te oefenen. Met de ontwikkeling van secundaire immunodeficiëntie wordt de belangrijkste ‘marker’ van het probleem de ontwikkeling van infecties veroorzaakt door opportunistische agentia (virussen, bacteriën en schimmels) en de activering van infecties die gewoonlijk niet voorkomen bij mensen met een gezonde immuniteit. Daarom zijn de belangrijkste tekenen van secundaire immuundeficiëntie recidieven en exacerbaties van infecties - acuut, subacuut en chronisch.

Redenen voor de ontwikkeling van secundaire immuundeficiëntietoestanden:

Als u soortgelijke symptomen opmerkt, raadpleeg dan uw arts. Gebruik geen zelfmedicatie - het is gevaarlijk voor uw gezondheid!

Symptomen van secundaire immuundeficiëntie

Klinische manifestaties van secundaire immuundeficiëntie zijn gevarieerd. Heel vaak komen de symptomen van de onderliggende ziekte die tot de vorming van immunodeficiëntie hebben geleid naar voren. Maar de belangrijkste manifestaties van problemen met de immuniteit, die wijzen op de noodzaak van een immunologisch onderzoek, zijn nog steeds aanwezig. Deze omvatten:

• frequente verkoudheid - meer dan zes keer per jaar bij kinderen en meer dan vier keer per jaar bij volwassenen;
• de duur van elke episode van het infectieuze-inflammatoire proces is meer dan twee weken;
• herhaling van infecties die gewoonlijk niet voorkomen bij mensen met een gezond immuunsysteem (herpes, infecties veroorzaakt door Candida-schimmels);
• herhaling van bacteriële infecties (furunculose, hidradenitis, gynaecologische en KNO-ziekten);
• een lichte temperatuurstijging van onbekende oorsprong, dat wil zeggen dat mogelijke oorzaken zoals tuberculose en kanker zijn uitgesloten;
• herhaling van lymfadenitis en lymfadenopathie (ontsteking van de lymfeklieren);
• astheniesyndroom - zwakte, vermoeidheid, verminderde prestaties, uitgeput gevoel na 8 uur slaap;
• chronische zweren en niet-genezende wonden.

Alle chronische infecties en ontstekingen vinden plaats tegen de achtergrond van een verzwakte immuunafweer. Daarom zal elke chronische infectie duiden op een falen van het immuunsysteem, dat de ziekte niet aankan tijdens een acuut ontstekingsproces.

Er moet aan worden herinnerd dat de optimale optie voor immuunbescherming tijdens een acute infectie gemiddeld binnen 2-4 weken na het begin van de ziekte tot herstel zou moeten leiden.

Pathogenese van secundaire immuundeficiëntie

Tijdens het leven wordt het lichaam blootgesteld aan verschillende schadelijke factoren die secundaire immuundeficiëntie veroorzaken. Ze leiden tot remming van cellulaire immuunreacties, een afname van leukocyten en interferonen - eiwitten van het immuunsysteem die worden geproduceerd door leukocyten en immuuncellen en de verspreiding van het virus blokkeren. Als gevolg hiervan verschijnen chronische infectieuze en ontstekingsprocessen, die vaak recidiveren.

Sommige sporenelementen kunnen de werking van het immuunsysteem reguleren, bijvoorbeeld zink, jodium, lithium, koper, kobalt, chroom, molybdeen, selenium, mangaan en ijzer. Hun gebrek verergert de immuundisfunctie.

Gebrek aan vitamines, onbalans van macro- en micro-elementen veroorzaakt door een onevenwichtige voeding leiden tot verstoring van het cellulaire immuunsysteem: de reactie van lymfocyten op mitogenen (stoffen die T-cellen stimuleren) wordt verminderd, atrofie van lymfoïde weefsel wordt waargenomen, de functie van neutrofielen (bloedcellen die schadelijke stoffen onderdrukken) zijn aangetast).

Het mechanisme van de ontwikkeling van secundaire immuundeficiëntie kan het duidelijkst worden aangetoond aan de hand van het voorbeeld van virussen uit de herpesfamilie. Veel virussen (herpes simplex-virussen van het eerste en tweede type, cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus, rhinovirussen, enterovirussen) zijn constant aanwezig in de cellen van het lichaam. Periodiek geactiveerd onder invloed van stress, onevenwichtige voeding, gelijktijdige pathologie of immunosuppressieve therapie, dragen ze bij aan het optreden van verschillende klinische manifestaties.

Tumoren die in het lichaam ontstaan ​​met een verzwakt immuunsysteem, putten het immuunsysteem uit naarmate ze groeien, en de behandeling (chirurgie, bestraling en chemotherapie) verergert ook de resulterende immuundeficiëntie. In dit geval lijdt de cellulaire component van immuniteit:

Alle ernstige ziekten leiden ook tot de ontwikkeling van immuundeficiëntie. Bij diabetes mellitus worden bijvoorbeeld de chemotaxis (de beweging van micro-organismen als reactie op een chemische stof) en de fagocytische activiteit van neutrofielen (het aantal cellen dat betrokken is bij het vangen van virussen en bacteriën) geremd, de bescherming tegen bacteriële infecties wordt aangetast, omdat een waardoor huidpyodermie (etterende ziekten) en abcessen ontstaan.

Het lichaam reageert op stress door actieve stoffen vrij te geven, zoals catecholamines en glucocorticoïden, die een belangrijk modulerend effect hebben op de werking van de cellen van het immuunsysteem. Onder hun invloed komen pro-inflammatoire cytokines vrij en worden processen gelanceerd die gericht zijn op het bestrijden van een mogelijk infectieus agens. Bij chronische stress neemt, als gevolg van de langdurige invloed van glucocorticoïden op cellen van het immuunsysteem, het niveau van immunoglobulinen en de activiteit van fagocytose af. Als gevolg hiervan wordt het proces van apoptose en celbeschadiging geactiveerd tijdens oxidatie - geprogrammeerde dood in cellen van het immuunsysteem. Als er geen overmatige belasting was en het lichaam voldoende rust had, keert de werking van het immuunsysteem terug naar normaal.

Classificatie en ontwikkelingsstadia van secundaire immuundeficiëntie

De vorm van secundaire immuundeficiëntie kan zijn:

Er zijn twee soorten secundaire immuundeficiëntie op basis van de duur:

Op basis van een onderzoek naar de immuunstatus onderscheidt secundaire immuundeficiëntie zich door de locatie van het hoofddefect:

• 1. gecombineerd tekort - veranderingen beïnvloeden verschillende delen van de immuunafweer;
• 2. T-celdeficiëntie;
• 3. overwegend B-celdeficiëntie;
• 4. defect van natuurlijke killercellen;
• 5. tekort aan macrofagen en granulocyten;
• 6. tekort aan het complementsysteem;
• 7. tekort aan bloedplaatjesstelsel;
• 8. tekort aan het interferonsysteem.

Het is vrijwel onmogelijk om de lokalisatie van schade aan het immuunsysteem vast te stellen, uitsluitend op basis van symptomen, zonder laboratoriumtesten van immuunafweerindicatoren, aangezien een vergelijkbaar ziektebeeld kan worden waargenomen bij verschillende soorten secundaire tekortkomingen. Een persoon kan bijvoorbeeld vatbaar zijn voor virale infecties, zowel bij T-celdeficiëntie als bij een tekort aan het interferonsysteem.

Afzonderlijk moet gezegd worden over fysiologische immuundeficiëntie bij zwangere vrouwen. Het wordt omkeerbaar gevormd in het lichaam van een vrouw voor de groei en ontwikkeling van de foetus en vereist geen immunocorrectie.

Complicaties van secundaire immuundeficiëntie

Secundaire immuundeficiëntie, die zich ontwikkelt tegen de achtergrond van een onderliggende infectie- en/of ontstekingsziekte, wordt de oorzaak van ernstige levensbedreigende aandoeningen. Het gebrek aan tijdige correctie van deze immuniteitstoestand sluit de pathologische cirkel en verergert het beloop van de onderliggende ziekte.

De meest voorkomende complicaties van secundaire immunodeficiëntie zijn ernstige infectieziekten: sepsis, abces en phlegmon. Hun belangrijkste manifestaties zijn hoge koorts en tekenen van ontsteking. Longontsteking veroorzaakt kortademigheid, hoesten en pijn op de borst. Sepsis ontstaat wanneer een infectie in de bloedbaan terechtkomt en gepaard gaat met een systemische ontstekingsreactie, meervoudig orgaanfalen en is een levensbedreigende aandoening. Bij abcessen en phlegmon is er een focus van etterende ontstekingen in het lichaam met hevige pijn, zwelling en hyperemie (roodheid).

Rekening houdend met de grote heterogeniteit van deze ziekten, moeten de prognose en mogelijke complicaties individueel worden bepaald, op basis van het beloop en de ernst van de onderliggende ziekte waartegen secundaire immuundeficiëntie ontstond.

Diagnose van secundaire immuundeficiëntie

De diagnose van secundaire immunodeficiëntie wordt gesteld op basis van de anamnese, lichamelijk onderzoek en testen van de werking van het immuunsysteem.

Om effectieve maatregelen voor te schrijven om de immuniteit te corrigeren, is het erg belangrijk om de factoren te identificeren die hebben bijgedragen aan de ontwikkeling van immuundeficiëntie. Daarom moet de patiënt voor een consult bij een immunoloog alle onderzoeken meenemen die hij heeft, en de arts zal tot in detail vragen stellen over de ziekten die hij heeft geleden, de uitgevoerde behandeling, de operaties en de levensstijl van de patiënt.

Als secundaire immuundeficiëntie wordt vermoed, schrijft de arts een bloedtest en een immunogram voor - immunologische tests die de kwantitatieve en kwalitatieve kenmerken van de componenten van het immuunsysteem evalueren.

Het immunogram bestaat uit verschillende blokken:

Secundaire immuundeficiëntie kan worden aangegeven door zowel verlaagde als verhoogde immunogramwaarden.

Omdat het immuunsysteem volgens een systeem van modules werkt, kan een schending van de immuniteit in de vroege stadia bijvoorbeeld gepaard gaan met een toename van T-link-indicatoren of een tekort aan interferonstatusindicatoren. Dit beeld wordt waargenomen aan het begin van het chronische beloop van herpesinfecties. In latere stadia van secundaire immuundeficiëntie kan een afname van de indicatoren beide verbanden al beïnvloeden, wat vaak te zien is in de immunogrammen van patiënten met veel voorkomende vormen van kanker.

Als een onbalans van belangrijke voedingsstoffen (vitamines, micro-elementen, enz.) wordt vermoed, kan een immunoloog tests voorschrijven:

Volgens zijn conclusie kan de immunoloog ‘secundaire immuundeficiëntie’ diagnosticeren als hoofddiagnose of als bijkomende diagnose. Het hangt allemaal af van het klinische beeld.

Behandeling van secundaire immuundeficiëntie

De behandeling van een patiënt met secundaire immuundeficiëntie wordt uitgevoerd in samenwerking met een arts die de patiënt begeleidt met betrekking tot de onderliggende ziekte. De taak van de immunoloog is het selecteren van immunocorrectietherapie. ‘Immuuncorrectie’ betekent in dit geval een behandeling die gericht is op het herstellen van de verzwakte immuunafweer van het lichaam, het corrigeren van de onbalans van de componenten en immuunreacties, het verzwakken van pathologische immuunprocessen en het onderdrukken van auto-immuunreacties.

Behandeling van secundaire immuundeficiëntie begint met het identificeren en elimineren van de oorzaak van het optreden ervan. In het geval van een immuniteitsstoornis veroorzaakt door een infectieus ontstekingsproces is bijvoorbeeld sanering (reiniging) van de brandpunten van chronische ontsteking vereist.

Als secundaire immuundeficiëntie optreedt als gevolg van een tekort aan vitamines en mineralen, worden complexen voorgeschreven die deficiënte componenten bevatten. Met de veroudering van de thymus en de uitputting van de lymfeklieren worden bijvoorbeeld vitamine B6 voorgeschreven. Tijdens exacerbatie of het begin van auto-immuun- en lymfoproliferatieve ziekten zijn vitamine E geïndiceerd.

Belangrijke mineralen voor het immuunsysteem zijn zink, jodium, lithium, koper, kobalt, chroom, molybdeen, selenium, mangaan, ijzer. Deze sporenelementen zijn nodig voor de activering van enzymen die betrokken zijn bij immuunreacties. Zink voorkomt bijvoorbeeld de dood van cellen van het immuunsysteem.

Soms kan het immuunsysteem het pathologische proces niet aan, vanwege een tekort aan beschermende factoren (cellen en cytokines). In dergelijke gevallen schrijft de immunoloog immunostimulerende medicijnen voor om het herstel te versnellen en het immuunsysteem te stimuleren.

Door immunomodulatoren te gebruiken voor acute infectieuze ontstekingen kunt u:

• de diepte van schade in ontstoken weefsels verminderen;
• verkort de tijd van revalidatie en herstel;
• het risico op fatale complicaties in ernstige gevallen verminderen;
• chronische ziekten en de vorming van resistente stammen van infectieuze agentia te voorkomen.

Bij chronische infectieuze ontstekingen dragen immunomodulatoren bij aan:

• een significante vermindering van de symptomen van de ziekte of volledig herstel;
• een significante toename van de periode van remissie tussen exacerbaties van terugkerende infecties.

De mate van effectiviteit van immunocorrectie wordt beïnvloed door de frequentie van het gebruik en het stadium van de ziekte. De werkingsduur van immunomodulatoren hangt af van de aard van het medicijn, indicatoren van de immuunstatus en het type ziekte dat secundaire immuundeficiëntie veroorzaakte.

Het opheffen van een tekort in een deel van het immuunsysteem kan leiden tot compensatie van een ander deel, omdat het immuunsysteem werkt volgens het principe van onderling verbonden modules.

Er kan één immunomodulator of meerdere, dat wil zeggen een combinatie daarvan, worden voorgeschreven. Onder gecombineerde immuuncorrectie het sequentiële of gelijktijdige gebruik van verschillende modulatoren met verschillende werkingsmechanismen begrijpen. Tegenwoordig zijn er een groot aantal immunomodulerende geneesmiddelen met verschillende werkingsmechanismen bekend.

Indicaties voor combinatie-immunotherapie zijn:

• chroniciteit van het onderliggende pathologische proces (wanneer de ziekte langer dan drie maanden duurt);
• frequente recidieven van de onderliggende ziekte (meer dan vier keer per jaar);
• de aanwezigheid van complicaties van het belangrijkste pathologische proces;
• ernstig intoxicatiesyndroom;
• verminderde stofwisseling;
• mislukte immunocorrectie met één medicijn gedurende een maand;
• schade aan verschillende schakels (fagocytose, T- en B-koppelingen van immuniteit);
• de behoefte aan multidirectionele effecten op de schakels van de immuniteit – stimulatie van de ene schakel en remming van de andere.

BELANGRIJK: U kunt op eigen houtje geen immunocorrectors voorschrijven, omdat het ongecontroleerde gebruik ervan alleen maar de ontwikkeling van secundaire immuundeficiëntie kan veroorzaken.

Voorspelling. Preventie

Bij secundaire immuundeficiëntie zijn stoornissen van het immuunsysteem minder uitgesproken dan bij primaire immuundeficiëntie. In de meeste gevallen worden verschillende factoren geïdentificeerd die de immuunrespons onderdrukken.

In de regel wordt de prognose van secundaire immuundeficiëntie bepaald door de ernst van de ziekte die deze veroorzaakte. Zo is immunodeficiëntie veroorzaakt door een tekort aan vitamines of een schending van het werk-rustregime veel gemakkelijker te compenseren dan immunodeficiëntie veroorzaakt door een tumorproces, diabetes mellitus of HIV-infectie.

In het lichaam van een kind zijn de afzonderlijke delen van het immuunsysteem nog onvolwassen. T-lymfocyten beginnen nog maar net "kennis te maken" met verschillende infectieuze agentia, dus het kind lijdt vaak aan verschillende acute respiratoire virale infecties. Na verloop van tijd hopen zich ‘geheugencellen’ op. Naarmate mensen ouder worden, ontwikkelt zich een breed ‘repertoire’ van T-lymfocyten die een immuunrespons kunnen herkennen en snel kunnen uitlokken, waardoor de incidentie van ziekten afneemt.

Naarmate het lichaam ouder wordt, veroudert ook het immuunsysteem. Als gevolg van leeftijdsgebonden veranderingen nemen bijvoorbeeld minder T-cellen deel aan de reactie op nieuwe antigenen, verslechtert de samenwerking tussen cellen van het immuunsysteem en neemt de efficiëntie van fagocytose (de opname van virussen en dode cellen) af. Daarom worden veel infectie- en ontstekingsziekten met de leeftijd veel ernstiger en veroorzaken ze vaker complicaties.

Primaire preventie van secundaire immuundeficiëntie bestaat uit het handhaven van een gezonde levensstijl, een uitgebalanceerd dieet en stoppen met roken. Dit alles helpt de ontwikkeling van verschillende ziekten te voorkomen.

Secundaire preventie kan worden uitgevoerd met een tijdige behandeling van infectieuze en algemene somatische ziekten.

Mensen met secundaire immunodeficiëntie hebben ‘speciale omstandigheden’ nodig die de verergering van de immuunstoornis voorkomen.

Immunodeficiëntie is een schending van de beschermende functies van het menselijk lichaam, als gevolg van een verzwakte immuunrespons op ziekteverwekkers van verschillende aard. De wetenschap heeft een hele reeks van dit soort aandoeningen beschreven. Deze groep ziekten wordt gekenmerkt door een verhoogde frequentie en ernst van infectieziekten. Storingen in het immuunsysteem gaan in dit geval gepaard met veranderingen in de kwantitatieve of kwalitatieve kenmerken van de individuele componenten.

Eigenschappen van immuniteit

Het immuunsysteem speelt een cruciale rol in het normale functioneren van het lichaam, omdat het is ontworpen om antigenen te detecteren en te vernietigen die ofwel vanuit de externe omgeving kunnen binnendringen (infectieus) ofwel een gevolg zijn van tumorgroei van de eigen cellen (endogeen). De beschermende functie wordt voornamelijk geleverd door aangeboren factoren zoals fagocytose en het complementsysteem. Verworven en cellulaire reacties zijn verantwoordelijk voor de adaptieve reactie van het lichaam. De verbinding van het hele systeem vindt plaats via speciale stoffen - cytokines.

Afhankelijk van de oorzaak van het optreden worden immuunstoornissen onderverdeeld in primaire en secundaire immuundeficiënties.

Wat is primaire immuundeficiëntie

Primaire immunodeficiënties (PID's) zijn stoornissen van de immuunrespons veroorzaakt door genetische defecten. In de meeste gevallen zijn ze erfelijk en zijn het aangeboren pathologieën. PID's worden meestal vroeg in het leven ontdekt, maar soms worden ze pas in de adolescentie of zelfs op volwassen leeftijd gediagnosticeerd.

PID is een groep aangeboren ziekten die variëren in klinische manifestaties. De Internationale Classificatie van Ziekten omvat 36 beschreven en voldoende bestudeerde primaire immunodeficiëntieaandoeningen, maar volgens de medische literatuur zijn dat er ongeveer 80. Feit is dat niet bij alle ziekten de verantwoordelijke genen zijn geïdentificeerd.

De gensamenstelling van alleen het X-chromosoom wordt gekenmerkt door ten minste zes verschillende immuundeficiënties, en daarom is de incidentie van dergelijke ziekten bij jongens een orde van grootte hoger dan bij meisjes. Er wordt aangenomen dat de ontwikkeling van congenitale immunodeficiëntie etiologisch kan worden beïnvloed door een intra-uteriene infectie, maar deze bewering is nog niet wetenschappelijk bevestigd.

Klinisch beeld

De klinische manifestaties van primaire immuundeficiënties zijn net zo gevarieerd als deze aandoeningen zelf, maar er is één veel voorkomend symptoom: hypertrofisch infectieus (bacterieel) syndroom.

Primaire immuundeficiënties komen, net als secundaire, tot uiting in de neiging van patiënten tot frequente terugkerende ziekten met een infectieuze etiologie, die kunnen worden veroorzaakt door atypische pathogenen.

Deze ziekten treffen meestal het bronchopulmonale systeem en de KNO-organen van mensen. Ook de slijmvliezen en de huid worden vaak aangetast, wat zich kan manifesteren als abcessen en sepsis. Bacteriële pathogenen veroorzaken bronchitis en sinusitis. Mensen die lijden aan een immunodeficiëntie ervaren vaak vroegtijdige kaalheid en eczeem, en soms allergische reacties. Auto-immuunziekten en een neiging tot kwaadaardige neoplasmata komen ook vaak voor. Immunodeficiëntie bij kinderen veroorzaakt bijna altijd een vertraagde mentale en fysieke ontwikkeling.

Mechanisme van de ontwikkeling van primaire immuundeficiënties

Classificatie van ziekten volgens het mechanisme van hun ontwikkeling is het meest informatief in het geval van het bestuderen van immunodeficiëntietoestanden.

Artsen verdelen alle ziekten met een immuunkarakter in 4 hoofdgroepen:

Humorale of B-cellen, waaronder het syndroom van Bruton (agammaglobulinemie gekoppeld aan het X-chromosoom), IgA- of IgG-deficiëntie, overmatig IgM met algemene immunoglobulinedeficiëntie, eenvoudige variabele immuundeficiëntie, voorbijgaande hypogammaglobulinemie bij pasgeborenen en een aantal andere ziekten geassocieerd met humorale immuniteit.

Primaire immuundeficiënties van T-cellen, die vaak gecombineerd worden genoemd, omdat bij de eerste stoornissen de humorale immuniteit altijd wordt aangetast, bijvoorbeeld hypoplasie (DiGeorge-syndroom) of dysplasie (T-lymfopenie) van de thymus.

Immunodeficiënties veroorzaakt door defecten in fagocytose.

Immunodeficiënties veroorzaakt door storingen

Gevoeligheid voor infecties

Omdat de oorzaak van immunodeficiëntie een schending van verschillende links kan zijn
immuunsysteem, dan zal de gevoeligheid voor infectieuze agentia niet voor elk specifiek geval hetzelfde zijn. Bij humorale ziekten is de patiënt bijvoorbeeld vatbaar voor infecties veroorzaakt door streptokokken, stafylokokken, en deze micro-organismen vertonen vaak resistentie tegen antibacteriële geneesmiddelen. Bij gecombineerde vormen van immunodeficiëntie kunnen virussen, zoals herpes of schimmels, die voornamelijk worden vertegenwoordigd door candidiasis, zich bij bacteriën aansluiten. De fagocytische vorm wordt voornamelijk gekenmerkt door dezelfde stafylokokken en gramnegatieve bacteriën.

Prevalentie van primaire immuundeficiënties

Erfelijke immunodeficiënties zijn vrij zeldzame ziekten bij de mens. De incidentie van dit soort immuunstoornissen moet voor elke specifieke ziekte worden beoordeeld, aangezien de prevalentie ervan niet hetzelfde is.

Gemiddeld zal slechts één op de vijftigduizend pasgeborenen lijden aan een aangeboren erfelijke immunodeficiëntie. De meest voorkomende ziekte in deze groep is selectieve IgA-deficiëntie. Congenitale immuundeficiëntie van dit type komt gemiddeld bij één op de duizend pasgeborenen voor. Bovendien heeft 70% van alle gevallen van IgA-deficiëntie betrekking op een volledig tekort aan deze component. Tegelijkertijd kunnen sommige zeldzamere menselijke ziekten met een immuunkarakter die erfelijk zijn, worden verdeeld in een verhouding van 1:1000000.

Als we de incidentie van PID-ziekten afhankelijk van het mechanisme beschouwen, ontstaat er een zeer interessant beeld. Primaire immuundeficiënties van B-cellen, of, zoals ze gewoonlijk worden genoemd, stoornissen in de vorming van antilichamen, komen vaker voor dan andere en zijn verantwoordelijk voor 50-60% van alle gevallen. Tegelijkertijd worden bij 10-30% van de patiënten elk T-cel- en fagocytische vormen gediagnosticeerd. De zeldzaamste zijn ziekten van het immuunsysteem veroorzaakt door complementdefecten - 1-6%.

Er moet ook worden opgemerkt dat gegevens over de incidentie van PID in verschillende landen sterk variëren, wat te wijten kan zijn aan de genetische aanleg van een bepaalde nationale groep voor bepaalde DNA-mutaties.

Diagnose van immuundeficiënties

Primaire immuundeficiëntie bij kinderen wordt meestal vroegtijdig vastgesteld als gevolg van
met het feit dat het vrij moeilijk is om een ​​dergelijke diagnose te stellen op het niveau van een lokale kinderarts.

Dit leidt meestal tot een vertraagde start van de behandeling en een ongunstige prognose voor de behandeling. Als de arts, op basis van het klinische beeld van de ziekte en de resultaten van algemene tests, een toestand van immunodeficiëntie heeft gesuggereerd, is het eerste wat hij moet doen het kind doorverwijzen voor een consult bij een immunoloog.
In Europa bestaat er een Vereniging van Immunologen die zich bezighoudt met het onderzoek en de ontwikkeling van methoden voor de behandeling van dit type ziekte, genaamd de EIS (European Society for Immunodeficiency). Ze hebben een database met PID-ziekten gecreëerd en voortdurend bijgewerkt en een diagnostisch algoritme goedgekeurd voor een vrij snelle diagnose.

De diagnose begint met het verzamelen van een anamnese van de ziekte. Er moet bijzondere aandacht worden besteed aan het genealogische aspect, aangezien de meeste aangeboren immuundeficiënties erfelijk zijn. Vervolgens wordt na een lichamelijk onderzoek en het verkrijgen van gegevens uit algemene klinische onderzoeken een voorlopige diagnose gesteld. Om de veronderstelling van de arts te bevestigen of te weerleggen, moet de patiënt in de toekomst een grondig onderzoek ondergaan door specialisten zoals een geneticus en een immunoloog. Pas na alle hierboven beschreven manipulaties kunnen we praten over het stellen van een definitieve diagnose.

Laboratoriumonderzoek

Als tijdens de diagnose een vermoeden van primair immunodeficiëntiesyndroom ontstaat, moeten de volgende laboratoriumtests worden uitgevoerd:

Opstelling van een gedetailleerd bloedbeeld (er wordt bijzondere aandacht besteed aan het aantal lymfocyten);

Bepaling van het immunoglobulinegehalte in bloedserum;

Kwantitatieve telling van B- en T-lymfocyten.

Aanvullend onderzoek

Naast de hierboven reeds genoemde laboratoriumdiagnostische tests zullen in elk specifiek geval individuele aanvullende tests worden voorgeschreven. Er zijn risicogroepen die getest moeten worden op HIV-infectie of genetische aandoeningen. De arts voorziet ook de mogelijkheid dat er sprake is van een menselijke immuundeficiëntie van 3 of 4 typen, waarbij hij zal aandringen op een gedetailleerd onderzoek van de fagocytose van de patiënt door een test uit te voeren met de tetrazolineblauwindicator en de componentensamenstelling van het complementsysteem te controleren.

Behandeling van PID

Het is duidelijk dat de noodzakelijke therapie in de eerste plaats zal afhangen van de immuunziekte zelf, maar helaas kan de aangeboren vorm niet volledig worden geëlimineerd, wat niet gezegd kan worden over verworven immuundeficiëntie. Op basis van moderne medische ontwikkelingen proberen wetenschappers het vermogen te vinden om de oorzaak op genetisch niveau te elimineren. Hoewel hun pogingen niet succesvol zijn geweest, kan worden gesteld dat immunodeficiëntie een ongeneeslijke aandoening is. Laten we eens kijken naar de principes van de gebruikte therapie.

Vervangingstherapie

Behandeling van immunodeficiëntie komt meestal neer op vervangingstherapie. Zoals eerder vermeld, is het lichaam van de patiënt niet in staat bepaalde componenten van het immuunsysteem zelfstandig te produceren, of is de kwaliteit ervan aanzienlijk lager dan noodzakelijk. De therapie zal bestaan ​​uit de medicamenteuze toediening van antilichamen of immunoglobulinen, waarvan de natuurlijke productie verstoord is. Meestal worden medicijnen intraveneus toegediend, maar soms is de subcutane route ook mogelijk, om het leven van de patiënt gemakkelijker te maken, die in dit geval niet opnieuw een medische instelling hoeft te bezoeken.

Het vervangingsprincipe zorgt er vaak voor dat patiënten een bijna normale levensstijl kunnen leiden: studeren, werken en ontspannen. Natuurlijk zullen de immuniteit verzwakt door de ziekte, humorale en cellulaire factoren en de constante noodzaak om dure medicijnen toe te dienen de patiënt niet volledig ontspannen, maar dit is nog steeds beter dan het leven in een drukkamer.

en preventie

Aangezien elke bacteriële of virale infectie die voor een gezond persoon onbeduidend is, dodelijk kan zijn voor een patiënt met een ziekte uit de primaire immunodeficiëntiegroep, is het noodzakelijk om een ​​goede preventie uit te voeren. Dit is waar antibacteriële, antischimmel- en antivirale medicijnen een rol gaan spelen. moet specifiek worden gedaan voor preventieve maatregelen, omdat een verzwakt immuunsysteem mogelijk geen kwaliteitsbehandeling mogelijk maakt.

Bovendien moet eraan worden herinnerd dat dergelijke patiënten vatbaar zijn voor allergische, auto-immuunziekten en, erger nog, tumoraandoeningen. Dit alles zonder volledige medische controle zorgt er mogelijk niet voor dat iemand een volwaardig leven kan leiden.

Transplantatie

Wanneer specialisten besluiten dat er voor de patiënt geen andere optie is dan een operatie, kan een beenmergtransplantatie worden uitgevoerd. Deze procedure gaat gepaard met meerdere risico's voor het leven en de gezondheid van de patiënt en in de praktijk kan deze procedure, zelfs bij een succesvol resultaat, niet altijd alle problemen oplossen van een persoon die aan een immuunstoornis lijdt. Tijdens een dergelijke operatie wordt de gehele ontvanger vervangen door hetzelfde exemplaar dat door de donor is verstrekt.

Primaire immuundeficiënties zijn het moeilijkste probleem van de moderne geneeskunde, dat helaas nog niet volledig is opgelost. Er bestaat nog steeds een ongunstige prognose voor dit soort ziekten, en dit is dubbel triest gezien het feit dat kinderen er het vaakst last van hebben. Maar toch zijn veel vormen van immuundeficiëntie verenigbaar met een volledig leven, op voorwaarde dat ze tijdig worden gediagnosticeerd en adequate therapie wordt toegepast.

Immunodeficiënties - Dit is een verzwakte toestand van het menselijke immuunsysteem, wat uiteindelijk leidt tot vaker voorkomende infectieziekten. Bij immunodeficiëntie is de infectie ernstiger dan bij mensen in een normale toestand. Deze ziekte bij mensen met een immunodeficiëntie is ook moeilijker te behandelen.

Afhankelijk van hun oorsprong zijn immuundeficiënties onderverdeeld in: primair (dat is erfgenaam ) En ondergeschikt (dat is gekocht ).

De belangrijkste tekenen van immunodeficiëntie van beide typen zijn chronische infectieziekten. Onder dergelijke omstandigheden treden infecties op van de bovenste en onderste luchtwegen, de huid, KNO-organen, enz. De manifestatie van ziekten, hun ernst en typen worden bepaald afhankelijk van welk type immuundeficiëntie bij een persoon optreedt. Soms ontwikkelt een persoon zich als gevolg van immunodeficiëntie allergische reacties En .

Primaire immuundeficiëntie

Primaire immuundeficiëntie is een ziekte van het immuunsysteem die erfelijk van aard is. Volgens medische statistieken komt een dergelijk defect voor bij één op de tienduizend kinderen. Primaire immuundeficiëntie is een ziekte die door ouders wordt overgedragen op kinderen. Er zijn vele vormen van deze aandoening. Sommigen van hen kunnen zich vrijwel onmiddellijk na de geboorte van een kind openlijk manifesteren, terwijl andere vormen van immuundeficiëntie zich jarenlang niet laten voelen. In ongeveer 80% van de gevallen is de leeftijd van de patiënt, tegen de tijd dat primaire immuundeficiëntie wordt vastgesteld, niet ouder dan twintig jaar. Ongeveer 70% van de gevallen van primaire immuundeficiëntie wordt bij mannen gediagnosticeerd, aangezien de meeste syndromen daar rechtstreeks verband mee houden X-chromosoom .

Bij primaire immuundeficiëntie worden genetische defecten in verschillende groepen verdeeld. Bij humorale immuundeficiënties het lichaam produceert niet voldoende of ; bij cellulaire immuundeficiënties lymfocytische immuundeficiëntie treedt op; bij fagocytose-defecten bacteriën kunnen niet volledig worden opgevangen ; bij aanvulling op systeemdefecten Er is een inferioriteit van eiwitten die vreemde cellen vernietigen. Bovendien zijn er gecombineerde immuundeficiënties , evenals een aantal andere immuundeficiënties waarbij er problemen zijn met de belangrijkste schakels .

In de meeste gevallen zijn primaire immuundeficiënties aandoeningen die bij een persoon gedurende zijn hele leven aanhouden. Veel patiënten bij wie de ziekte op tijd werd gediagnosticeerd en adequaat behandeld, hebben echter een normale levensverwachting.

Secundaire immuundeficiëntie

Onder secundaire immuundeficiëntie de aanwezigheid van verworven ziekten van het immuunsysteem moet worden begrepen. In dit geval hebben we het, net als bij primaire immuundeficiënties, over te frequente aanvallen van infectieziekten als gevolg van een verzwakte immuniteit. Het bekendste voorbeeld van dit type immunodeficiëntie is , die zich daardoor ontwikkelt . Bovendien manifesteren secundaire immuundeficiënties zich onder invloed van medicijnen, straling en bepaalde chronische ziekten. Secundaire immuundeficiëntie kan worden waargenomen bij patiënten die een arts raadplegen met klachten over verschillende aandoeningen.

Over het algemeen dragen alle acties die op de een of andere manier het immuunsysteem van een persoon verzwakken, bij aan de ontwikkeling van secundaire immuundeficiëntie.

Bovendien treedt deze aandoening op bij voedingstekorten, die aanwezig zijn eiwit-calorie ondervoeding , evenals het nadeel vitamines En micro-elementen . In dit geval heeft een tekort een bijzonder schadelijk effect op de menselijke conditie. , Selena , zink . Ook lopen mensen met chronische stofwisselingsstoornissen die het gevolg zijn van lever- en nierziekten risico op immunodeficiëntie. Mensen die een ernstige operatie of verwonding hebben ondergaan, zijn ook enigszins vatbaar voor het ontwikkelen van immuundeficiëntie.

Bij secundaire immuundeficiënties is het belangrijk om bacteriële infecties zo vroeg mogelijk op te sporen en de noodzakelijke behandeling te ondergaan.

Hoe manifesteert immunodeficiëntie zich?

Het belangrijkste en in sommige gevallen het enige teken van immunodeficiëntie is de aanleg van een persoon voor zeer frequente manifestaties van infectieziekten. De staat van immunodeficiëntie wordt gekenmerkt door de manifestatie terugkerende luchtweginfecties . In dit geval maken artsen echter duidelijk onderscheid tussen de manifestaties van immuundeficiëntie en de zogenaamde ziekte van kinderen, die vaak verkouden worden door hun leeftijdsgenoten.

Een meer kenmerkend teken van immunodeficiëntie is de manifestatie van een ernstige bacteriële infectie, die van nature terugkerend is. In de regel is er bij de ontwikkeling ervan sprake van periodieke herhaling van keelpijn, evenals infectie van de bovenste luchtwegen. Hierdoor ontwikkelt de patiënt zich chronische sinusitis , , otitis . Ook een kenmerkend kenmerk van de toestand van immunodeficiëntie is het gemak van ontwikkeling en daaropvolgende progressie van ziekten. Bij patiënten met immunodeficiëntie verandert bronchitis dus heel gemakkelijk longontsteking , verschijnt en bronchiëctasie .

Bovendien ontwikkelen dergelijke patiënten zeer vaak infecties van de huid en slijmvliezen van het lichaam. De meest karakteristieke toestanden in dit geval zijn dus: parodontitis , , die resistent is tegen behandeling. Bovendien ontwikkelen patiënten met immunodeficiëntie heel vaak en kaalheid .

Een typische manifestatie van deze aandoening kan ook een aantal aandoeningen van het spijsverteringsstelsel zijn, bijvoorbeeld , malabsorptie .

In meer zeldzame gevallen worden hematologische stoornissen gediagnosticeerd bij immuundeficiëntie, b.v. leukopenie , auto-immuun hemolytische anemie en etc.

In sommige gevallen kunnen ook neurologische aanvallen optreden: stuiptrekkingen , , , . Er zijn aanwijzingen voor een toegenomen incidentie van ontwikkeling maagkanker bij zulke patiënten.

Diagnose van immuundeficiëntie

Bij het diagnosticeren van een immunodeficiëntie moet de arts goed letten op de familiegeschiedenis. Het is dus heel goed mogelijk dat er frequente zijn auto-immuunziekten , vroege sterfte, vroege manifestatie van kwaadaardige ziekten. Een soortgelijke diagnose kan ook worden aangegeven door een bijwerking vaccinatie . Uitvoeren bestralingstherapie bepaalde delen van het lichaam kunnen ook een voorwaarde zijn voor het stellen van een dergelijke diagnose.

Bij het onderzoek van een patiënt moet de behandelend arts op zijn uiterlijk letten. In de regel ziet zo iemand er bijzonder ziekelijk uit, heeft hij een zeer bleke huid en lijdt hij voortdurend aan algemene malaise. Een nauwkeurig onderzoek van de huid is belangrijk, omdat immunodeficiëntie vaak de oorzaak is blaasjes uitslag , eczeem .

Bovendien wordt de toestand van immunodeficiëntie gekenmerkt door andere manifestaties: het voorkomen oogontsteking ,chronische ziekten van de KNO-organen , zwelling van de neusgaten , chronische aanhoudende hoest .

Om een ​​nauwkeurige analyse vast te stellen, is het noodzakelijk om de patiënt grondig te onderzoeken. In de eerste fase van het onderzoek worden in de regel een gedetailleerd bloedonderzoek, screeningstests en bepaling van de bloedspiegels voorgeschreven. immunoglobulinen . Er worden ook andere tests bevolen om te bepalen welk type infectie iemand heeft. Als bij een patiënt een terugkerende infectie wordt vastgesteld, worden er regelmatig onderzoeken bij een dergelijke patiënt uitgevoerd. Indien nodig worden, afhankelijk van de klinische situatie, uitstrijkjes en daaropvolgende microbiologische onderzoeken uitgevoerd.

Complicaties van immuundeficiënties

Ernstige infectieziekten moeten in de eerste plaats worden opgemerkt als vaak voorkomende complicaties van beide soorten immuundeficiënties. Dit sepsis , longontsteking , enz. In elk specifiek geval van manifestatie van immuundeficiëntie worden complicaties individueel bepaald.

AIDS-virus

Het humaan immunodeficiëntievirus wordt gewoonlijk geclassificeerd als een lid van de retrovirusfamilie. Tegenwoordig identificeren artsen twee typen van dit virus: HIV1 En HIV2 . Hun fundamentele verschillen liggen in antigene en structurele kenmerken.

Het humaan immunodeficiëntievirus is niet resistent tegen omgevingsinvloeden. Het wordt vernietigd door bijna elke stof met desinfecterende eigenschappen. Er wordt aangenomen dat dit virus aanwezig kan zijn in elke biologische vloeistof van het menselijk lichaam. Maar als er geen bloed in zo'n vloeistof zit, is de hoeveelheid virus niet voldoende om infectie te veroorzaken. Daarom worden speeksel, zweet, tranen en braaksel als niet-gevaarlijke biologische vloeistoffen beschouwd. Tegelijkertijd in elke vloeistof die ermee geassocieerd wordt , bevat het virus in grote hoeveelheden. Daarom is het risico op HIV-overdracht via geslachtsgemeenschap, maar ook tijdens het geven van borstvoeding, zeer hoog. Daarom zijn lichaamsvloeistoffen vanuit het oogpunt van HIV-infectie de gevaarlijkste lichaamsvloeistoffen bloed , vaginale afscheidingen , lymfe , sperma , cerebrospinaal , ascitisch , pericardiaal vloeistoffen , moedermelk .

Het menselijke immunodeficiëntievirus dringt, eenmaal in het lichaam, doelcellen binnen, die regulatoren zijn in het proces van de immuunrespons. Geleidelijk dringt het virus andere cellen binnen en vindt het pathologische proces plaats in verschillende systemen en organen.

Tijdens het afsterven van cellen van het immuunsysteem treedt immunodeficiëntie op, waarvan de symptomen worden veroorzaakt door een virus. Onder invloed hiervan ontwikkelt een persoon ziekten die zowel infectieus als niet-infectieus van aard zijn.

De ernst van de ziekte en de snelheid van progressie zijn rechtstreeks afhankelijk van de aanwezigheid van infecties, de genetische kenmerken van het menselijk lichaam, zijn leeftijd, enz. De incubatietijd duurt van drie weken tot drie maanden.

Hierna begint het stadium van primaire manifestaties, waarin de patiënt een verscheidenheid aan klinische symptomen vertoont en antilichamen actief worden geproduceerd. Deze fase kan voor verschillende mensen anders verlopen. Het is mogelijk om een ​​asymptomatisch beloop te hebben, de aanwezigheid van een acute infectie zonder secundaire ziekten, evenals een infectie met secundaire ziekten.

Naarmate het virus het subklinische stadium bereikt, neemt de immunodeficiëntie geleidelijk toe, worden de lymfeklieren van een persoon groter, terwijl tegelijkertijd de snelheid van de HIV-reproductie vertraagt. Deze fase duurt vrij lang: soms duurt het twintig jaar, hoewel de gemiddelde duur ongeveer zes jaar is. Later ontwikkelt de patiënt zich verworven immunodeficiëntiesyndroom .

Verworven immunodeficiëntiesyndroom

De wereld hoorde voor het eerst over het verworven immunodeficiëntiesyndroom halverwege de jaren 80 van de twintigste eeuw. In die tijd ontdekten artsen een onbekende ziekte, die werd gekenmerkt door de manifestatie van immunodeficiëntie bij volwassenen. Er werd vastgesteld dat hun immuundeficiëntie zich manifesteerde op volwassen leeftijd. Bijgevolg werd deze ziekte toen het verworven immuundeficiëntiesyndroom genoemd, of kortweg AIDS. Tegenwoordig heeft AIDS zich tot epidemische niveaus verspreid.

Wanneer een patiënt het verworven immunodeficiëntiesyndroom ontwikkelt, kan zijn lichaam de aanvallen van zelfs relatief onschuldige micro-organismen niet weerstaan.

De diagnose van een HIV-infectie wordt gesteld met behulp van speciale laboratoriumonderzoeksmethoden. Er zijn momenteel echter geen medicijnen die effectief inwerken op het AIDS-virus.

De behandeling is voornamelijk gericht op het overwinnen van secundaire infecties die ontstaan ​​als gevolg van immunodeficiëntie.

De doktoren

Behandeling van immuundeficiënties

Het belangrijkste punt voor mensen met welke vorm van immuundeficiëntie dan ook, is om zich zoveel mogelijk te houden aan de principes van een gezonde levensstijl en infecties te vermijden. Het is net zo belangrijk om regelmatig een tandheelkundige controle uit te voeren.

Het is belangrijk dat patiënten met immunodeficiëntie tijdig worden gediagnosticeerd schimmel En bacterieel infecties en hun daaropvolgende adequate therapie uitvoeren.

Er zijn aandoeningen die een voortdurende preventieve behandeling vereisen . Als een persoon een luchtweginfectie heeft, is het in dit geval raadzaam om te behandelen met fysiotherapie, evenals regelmatige speciale fysieke oefeningen. Soms is het preventief nodig om bijvoorbeeld medicijnen met antivirale werking te nemen , .

In de meeste gevallen wordt therapie voor immuundeficiëntie uitgevoerd met behulp van intraveneuze of subcutane toediening immunoglobulinen . Er moet echter worden opgemerkt dat behandeling met immunoglobulinen gecontra-indiceerd is bij patiënten met hartfalen. Tegenwoordig worden ook andere soorten behandelingen voor immunodeficiëntie toegepast, maar sommige daarvan bevinden zich nog in de experimentele ontwikkelingsfase.

Bij de behandeling van primaire immuundeficiëntie is het belangrijk om in elk specifiek geval te bepalen hoe gerechtvaardigd het gebruik van vloeibare vaccins is. In alle gevallen is het belangrijk dat patiënten bij wie primaire immuundeficiëntie is vastgesteld, geen alcohol drinken of roken.

Immunocorrectie wordt tegenwoordig op verschillende manieren uitgevoerd. Dit omvat beenmergtransplantatie, het gebruik van immunomodulatoren en immunoglobulinen.

Bij de behandeling van secundaire immuundeficiëntie worden algemene zorgprincipes gebruikt. Dit omvat vaccinatie, infectiebeheersing en vervangingstherapie.

Preventie van immuundeficiënties

Om de manifestatie van primaire immuundeficiënties te voorkomen, is het noodzakelijk om waarschijnlijke dragers van defecte genen te identificeren in families met een positieve geschiedenis. Voor bepaalde pathologieën is prenatale diagnose mogelijk.

Vanwege de erfelijke aard van primaire immuundeficiënties zijn er momenteel geen preventieve maatregelen voor dit type ziekte.

Als preventieve maatregel om secundaire immuundeficiënties te voorkomen, is het belangrijk om HIV-infectie te voorkomen. Daarom is het van groot belang om nooit onbeschermd seksueel contact toe te staan, om ervoor te zorgen dat de gebruikte medische instrumenten steriel zijn, enz. Tot de risicogroep voor het oplopen van HIV behoren ook drugsverslaafden, die, zelfs met een enkele injectie van een medicijn, het risico lopen het virus oplopen.

Lijst met bronnen

• Freidlin IS, Smirnov VS Immunodeficiëntietoestanden - St. Petersburg, 2000;
• Khaitov R.M., Ignatoeva G.A., Sidorovich I.G. Immunologie.- M.: Geneeskunde. - 2000;
• Yarilin A.A. Grondbeginselen van de immunologie // M. Medicine, 1999;
• Petryaeva M.V., Chernyakhovskaya M.Yu. Formalisering van kennis over HIV/AIDS-infectie. Deel 1. Vladivostok: afdeling Verre Oosten van de Russische Academie van Wetenschappen. 2007;
• Pokrovsky V.V., Ermak T.N., Belyaeva V.V. HIV-infectie. Kliniek, diagnose, behandeling. M.: GEOTAR-Media, 2003.