Behandeling van foetale hemolytische ziekte omvat: Hemolytische ziekte van de pasgeborene (HDN)

HEMOLYTISCHE ZIEKTE VAN PASGEBOREN

Hemolytische ziekte van de pasgeborene(morbus haemoliticus neonatorum) - hemolytische anemie bij pasgeborenen, veroorzaakt door de onverenigbaarheid van het bloed van de moeder en de foetus wat betreft de Rh-factor, bloedgroep en andere bloedfactoren. De ziekte wordt bij kinderen waargenomen vanaf het moment van geboorte of wordt ontdekt in de eerste uren en dagen van het leven.

Hemolytische ziekte bij pasgeborenen, of foetale erytroblastose, is een van de ernstigste ziekten bij kinderen in de neonatale periode. Deze ziekte komt voor in de prenatale periode en kan een van de oorzaken zijn van spontane abortussen en doodgeboorten. Volgens de WHO (1970) wordt de hemolytische ziekte van pasgeborenen bij 0,5% van de pasgeborenen gediagnosticeerd; de sterfte als gevolg daarvan bedraagt ​​0,3 per 1000 levendgeborenen.

Etiologie, oorzaken van hemolytische ziekte bij de pasgeborene.

De oorzaak van de hemolytische ziekte bij pasgeborenen werd pas aan het einde van de jaren 40 van de twintigste eeuw bekend. in verband met de ontwikkeling van de leer van de Rh-factor. Deze factor werd in 1940 door Landsteiner en Wiener ontdekt bij Macacus-resusapen. Later ontdekten dezelfde onderzoekers dat de Rh-factor aanwezig is in de erytrocyten van 85% van de mensen.

Verdere onderzoeken hebben aangetoond dat de hemolytische ziekte van de pasgeborene te wijten kan zijn aan de onverenigbaarheid van het bloed van de moeder en de foetus, zowel wat betreft de Rh-factor als de bloedgroep. In zeldzame gevallen treedt de ziekte op als gevolg van de onverenigbaarheid van het bloed van de moeder en de foetus met andere bloedfactoren (M, N, M5, N3, Rell, Kidd, Luis, enz.).

De Rh-factor bevindt zich in het stroma van de rode bloedcellen. Het heeft geen verband met geslacht, leeftijd en het behoren tot de ABO- en MN-systemen. Er zijn zes hoofdantigenen van het Rhesus-systeem, geërfd door drie genenparen en aangeduid als C, c, D, d, E, e (volgens Fisher), of rh", hr", Rh 0, hr 0, rh ", hr" (volgens Winnaar). Bij het optreden van hemolytische ziekte bij pasgeborenen is het D-antigeen het belangrijkste, dat afwezig is bij de moeder en aanwezig is in de foetus als gevolg van de erfenis van de vader.

Hemolytische ziekte van pasgeborenen komt, als gevolg van incompatibiliteit volgens het ABO-systeem, vaker voor bij kinderen met bloedgroep A (II) of B (III). De moeders van deze kinderen hebben bloedgroep 0(I), die agglutinines α en β bevat. Deze laatste kunnen rode bloedcellen van de foetus blokkeren.

Er is vastgesteld dat moeders van wie de kinderen werden geboren met verschijnselen van hemolytische ziekte, in de meeste gevallen, zelfs vóór het begin van deze zwangerschap, gevoelig waren voor de erytrocytenantigenen van deze foetus als gevolg van eerdere bloedtransfusies, evenals zwangerschappen met een Rh -positieve foetus.

Momenteel zijn er drie soorten Rh-antilichamen die worden gevormd in het gevoelige lichaam van mensen met Rh-negatief bloed: 1) volledige antilichamen, of agglutinines, 2) onvolledig of blokkerend, 3) verborgen.

Volledige antilichamen zijn antilichamen die bij gewoon contact agglutinatie van erytrocyten kunnen veroorzaken die specifiek zijn voor een bepaald serum; deze reactie is niet afhankelijk van de zout- of colloïdale toestand van het medium. Onvolledige antilichamen kunnen alleen agglutinatie van erytrocyten veroorzaken in een medium dat hoogmoleculaire stoffen bevat (serum, albumine, gelatine). Latente Rh-antilichamen worden in zeer hoge concentraties aangetroffen in het serum van een persoon met Rh-negatief bloed.

Bij het optreden van hemolytische ziekte bij pasgeborenen is de belangrijkste rol weggelegd voor onvolledige Rh-antilichamen, die gemakkelijk de placenta naar de foetus kunnen passeren vanwege de kleine omvang van het molecuul.

Pathogenese. Ontwikkeling van hemolytische ziekte bij de pasgeborene

Het normale verloop van de zwangerschap omvat de synthese door een vrouw van antilichamen tegen de genetisch vreemde antigenen van de foetus van vaderlijke oorsprong die naar haar toe komen. Er is vastgesteld dat maternale antilichamen in de placenta en het vruchtwater worden gebonden door foetale antigenen. Bij eerdere sensibilisatie, met het pathologische verloop van de zwangerschap, worden de barrièrefuncties van de placenta verminderd en kunnen maternale antilichamen de foetus binnendringen. Dit gebeurt het meest intens tijdens de bevalling. Daarom begint de hemolytische ziekte van de pasgeborene meestal na de geboorte.

Bij de pathogenese van hemolytische ziekte is het optreden van hemolyse van erytrocyten bij een foetus of een pasgeboren kind als gevolg van schade aan het membraan van rode bloedcellen door maternale antilichamen van primair belang. Dit leidt tot vroegtijdige extravasculaire hemolyse. Met de afbraak van hemoglobine wordt bilirubine gevormd (35 mg bilirubine wordt gevormd uit elke gram hemoglobine).

Intensieve hemolyse van erytrocyten en enzymatische onrijpheid van de lever van de foetus en het pasgeboren kind leiden tot de ophoping van vrij (indirect) bilirubine in het bloed, dat toxische eigenschappen heeft. Het is onoplosbaar in water en wordt niet via de urine uitgescheiden, maar dringt gemakkelijk door in weefsels die rijk zijn aan lipiden: de hersenen, de bijnieren, de lever, waardoor de processen van cellulaire ademhaling, oxidatieve fosforylatie en het transport van bepaalde elektrolyten worden verstoord.

Een ernstige complicatie van hemolytische ziekte is nucleaire geelzucht (kernicterus), veroorzaakt door het toxische effect van indirect bilirubine op de kernen van de basis van de hersenen (subthalamus, hypocampus, striatumlichaam, cerebellum, hersenzenuwen). Prematuriteit, acidose, hypoalbuminemie, infectieziekten en een hoog niveau van indirect bilirubine in het bloed (meer dan 342 µmol/l) dragen bij aan het optreden van deze complicatie. Het is bekend dat wanneer het bilirubinegehalte in het bloedserum 342-428 µmol/l bedraagt, kernicterus bij 30% van de kinderen voorkomt.

Bij de pathogenese van hemolytische ziekte bij pasgeborenen speelt disfunctie van de lever, de longen en het cardiovasculaire systeem een ​​bepaalde rol.

Symptomen. Stroom. Klinisch beeld van hemolytische ziekte bij de pasgeborene.

Klinisch gezien zijn er drie vormen van hemolytische ziekte bij pasgeborenen: oedemateus, icterisch en bloedarmoede.

De oedemateuze vorm is het ernstigst. Het wordt gekenmerkt door uitgesproken oedeem met ophoping van vocht in de holtes (pleura, buik), bleekheid van de huid en slijmvliezen, een significante toename van de lever en de milt. Sommige pasgeborenen hebben kleine blauwe plekken en petechiën.

Er worden grote veranderingen waargenomen in de samenstelling van perifeer bloed. Bij dergelijke patiënten wordt de hoeveelheid hemoglobine teruggebracht tot 30-60 g / l, het aantal erytrocyten is vaak niet groter dan 1x10 12 / l, anisocytose, poikilocytose, polychromasie, normo- en erytroblastose komen tot uiting; het totale aantal leukocyten neemt toe, neutrofilie wordt opgemerkt met een scherpe verschuiving naar links. Bloedarmoede bij dergelijke kinderen is zo uitgesproken dat dit, in combinatie met hypoproteïnemie en schade aan de capillaire wand, leidt tot de ontwikkeling van hartfalen, dat wordt beschouwd als de belangrijkste doodsoorzaak vóór de geboorte van een kind of kort daarna.

De icterische vorm is de meest voorkomende klinische vorm van hemolytische ziekte bij pasgeborenen. Het eerste symptoom van de ziekte is geelzucht, die optreedt op de 1e en 2e levensdag. De intensiteit en tint van geelzucht veranderen geleidelijk: eerst oranje, dan brons, dan citroen en ten slotte de kleur van een onrijpe citroen. Er is icterische kleuring van de slijmvliezen, sclera. De omvang van de lever en de milt neemt toe. Aan de onderkant van de buik wordt pastositeit van de weefsels waargenomen. Kinderen worden lusteloos, adynamisch, zuigen slecht, ze hebben verminderde reflexen van pasgeborenen.

In de studie van perifeer bloed wordt bloedarmoede van verschillende ernst, pseudoleukocytose, die optreedt als gevolg van een toename van jonge rode bloedcellen met kern, die in de Goryaev-kamer als leukocyten worden waargenomen, onthuld. Het aantal reticulocyten neemt aanzienlijk toe.

Voor de icterische vorm van hemolytische ziekte bij pasgeborenen is een verhoging van het niveau van indirect bilirubine in het bloed kenmerkend. Reeds in het navelstrengbloed kan het niveau boven de 60 µmol/l liggen, en later 265-342 µmol/l of meer bereiken. Er is meestal geen duidelijk verband tussen de mate van huidicterus, de ernst van bloedarmoede en de ernst van hyperbilirubinemie, maar er wordt aangenomen dat icterus van de handpalmen duidt op een bilirubineniveau van 257 µmol/l en hoger.

Ernstige complicaties van de icterische vorm van hemolytische ziekte bij pasgeborenen zijn schade aan het zenuwstelsel en de ontwikkeling van kernicterus. Wanneer deze complicaties optreden, ontwikkelt het kind eerst toenemende lethargie, verminderde spiertonus, afwezigheid of remming van de Moro-reflex, regurgitatie, braken en pathologisch geeuwen. Dan verschijnen de klassieke tekenen van nucleaire geelzucht: spierhypertensie, stijve nek, gedwongen lichaamshouding met opisthotonus, stijve ledematen, handen gebald in een vuist, een scherpe ‘hersen’-kreet, hyperesthesie, uitpuilende fontanel, spiertrekkingen in het gezicht, convulsies, symptoom "ondergaande zon", nystagmus, het symptoom van Graefe; apneu komt met tussenpozen voor.

Een andere relatief vaak voorkomende complicatie is het galverdikkingssyndroom. De tekenen zijn verkleurde ontlasting, verzadigde kleur van urine, leververgroting. Bij bloedonderzoek wordt een verhoging van het niveau van direct bilirubine gedetecteerd.

De anemische vorm wordt waargenomen bij 10-15% van de patiënten met hemolytische ziekte van de pasgeborene. De vroege en blijvende symptomen ervan moeten worden beschouwd als een algemene uitgesproken lethargie en bleekheid van de huid en slijmvliezen. Bleekheid wordt duidelijk onthuld op de 5-8e dag na de geboorte, omdat het aanvankelijk wordt gemaskeerd door een lichte geelzucht. Er is een toename van de grootte van de lever en de milt.

In perifeer bloed met deze vorm wordt het hemoglobinegehalte verlaagd tot 60-100 g/l, het aantal erytrocyten ligt in het bereik van 2,5x10 12 /l - 3,5x10 12 /l, normoblastose en reticulocytose worden waargenomen. Het bilirubineniveau is normaal of matig verhoogd.

De diagnose van hemolytische ziekte bij de pasgeborene is gebaseerd op anamnesegegevens (sensibilisatie van de moeder als gevolg van eerdere bloedtransfusies; de geboorte van kinderen in dit gezin met geelzucht, hun overlijden in de neonatale periode; aanwijzingen van de moeder voor haar eerdere late miskramen , doodgeboorten), over de beoordeling van klinische symptomen en laboratoriumgegevens. Deze laatste zijn van het grootste belang bij de diagnose van ziekten.

Allereerst worden de bloedgroep en Rh-affiliatie van moeder en kind bepaald, het gehalte aan reticulocyten in het perifere bloed en het bilirubinegehalte in het veneuze bloed van het kind onderzocht.

In geval van Rh-incompatibiliteit wordt de titer van Rh-antilichamen in het bloed en de melk van de moeder bepaald, wordt een directe Coombs-test uitgevoerd met de erytrocyten van het kind en een indirecte test met het bloedserum van de moeder. In geval van onverenigbaarheid volgens het ABO-systeem in het bloed en de melk van de moeder, wordt de titer van a- of p-agglutininen in zout- en eiwitmedia bepaald. Immuunantilichamen in een eiwitmedium hebben een titer die vier keer hoger is dan in zoutoplossing. Deze antilichamen behoren tot klasse G-immunoglobulinen en passeren de placenta, waardoor de ontwikkeling van hemolytische ziekte bij de pasgeborene wordt veroorzaakt. Directe Coombs-reactie met ABO-incompatibiliteit is meestal negatief.

Als de klinische en laboratoriumgegevens duidelijk wijzen op hemolyse en het bloed van moeder en kind compatibel is volgens de Rh-factor en het ABO-systeem, dan is het raadzaam om de Coombs-reactie te plaatsen en een test uit te voeren voor de individuele compatibiliteit van het bloed van de moeder. en de erytrocyten van het kind, zoek naar antilichamen tegen antigenen, die zelden hemolytische ziekte bij de pasgeborene veroorzaken: c, d, e, Kell, Diffy, Kidd.

Voor prenatale diagnose is de prognostische waarde de bepaling van bilirubine in het vruchtwater na 32-38 weken zwangerschap: met een optische spectrofotometrische dichtheid van het vruchtwater (met een 450 nm-filter) 0,15-0,22 eenheden. er ontwikkelt zich een milde vorm van hemolytische ziekte bij de pasgeborene, boven 0,35 eenheden. - zware vorm. De oedemateuze vorm van hemolytische ziekte van de pasgeborene in de prenatale periode kan worden gediagnosticeerd met behulp van echografie.

De detectie van vrouwen die gevoelig zijn voor Rh-antigenen wordt vergemakkelijkt door de bepaling van de titer van Rh-antilichamen in het bloed van zwangere vrouwen. De mate van toename van de titer van Rh-antilichamen in het bloed van een zwangere vrouw komt echter niet altijd overeen met de ernst van de hemolytische ziekte. Een stijgende titer van Rh-antilichamen bij een zwangere vrouw wordt prognostisch als ongunstig beschouwd.

Diagnostiek. Differentiële diagnose van hemolytische ziekte bij de pasgeborene.

Hemolytische ziekte van de pasgeborene moet worden onderscheiden van een aantal ziekten en fysiologische aandoeningen. Allereerst is het noodzakelijk om de hemolytische aard van de ziekte vast te stellen en hyperbilirubinemie van hepatische en mechanische oorsprong uit te sluiten.

Onder de oorzaken van geelzucht van de tweede groep bij pasgeborenen zijn aangeboren ziekten van infectieuze aard van het grootste belang: virale hepatitis, syfilis, tuberculose, listeriose, toxoplasmose, cytomegalovirusinfectie, evenals sepsis die niet alleen in de baarmoeder is verworven, maar ook na de geboorte.

De meest voorkomende symptomen van deze groep geelzucht zijn de volgende: de afwezigheid van tekenen van hemolyse (bloedarmoede, tekenen van irritatie van de rode reeks van hematopoëse, verhoogde niveaus van indirect bilirubine, vergrote milt) en verhoogde niveaus van direct bilirubine.

Er moet ook aan worden herinnerd dat pasgeborenen obstructieve geelzucht kunnen ervaren, wat in de regel voorkomt in verband met een anomalie in de ontwikkeling van de galwegen - agenese, atresie, stenose en cysten van de intrahepatische galwegen. In deze gevallen verschijnt geelzucht meestal aan het einde van de eerste week, hoewel dit ook in de eerste levensdagen kan voorkomen. Het wordt geleidelijk intenser en de huid krijgt een donkergroene en in sommige gevallen een bruinachtige tint. De ontlasting kan licht gekleurd zijn. Bij afwijkingen in de ontwikkeling van de galwegen is de hoeveelheid bilirubine in het bloedserum erg hoog, deze kan 510-680 µmol / l bereiken als gevolg van een toename van direct bilirubine. In ernstige en gevorderde gevallen kan het indirecte bilirubine ook toenemen vanwege de onmogelijkheid van conjugatie als gevolg van de overstroming van levercellen met galbilirubine. De urine is donker en kleurt de luier geel. De hoeveelheid cholesterol en alkalische fosfatase is gewoonlijk verhoogd. De lever en milt zijn vergroot en dikker met verhoogde geelzucht. Geleidelijk aan ontwikkelt zich dystrofie bij kinderen, er verschijnen tekenen van hypovitaminose K, D en A. Er ontstaat galcirrose van de lever, waaraan kinderen sterven voordat ze de leeftijd van 1 jaar bereiken.

Met een hoog niveau van indirect bilirubine in het bloed en bij afwezigheid van andere tekenen van verhoogde hemolyse van erytrocyten, ontstaat er een vermoeden van de conjugatieve aard van geelzucht. In dergelijke gevallen is het raadzaam om de activiteit van lactaatdehydrogenase en de eerste fractie ervan, hydroxybutyraatdehydrogenase, in het bloedserum van het kind te onderzoeken. Bij de hemolytische ziekte van de pasgeborene wordt het niveau van deze enzymen sterk verhoogd, en bij conjugatieve geelzucht komt dit overeen met de leeftijdsnorm.

We mogen het bestaan ​​van een vrij zeldzame ziekte die bekend staat als het Krigler-Najar-syndroom (Krigler en Najar) niet vergeten. Dit is niet-hemolytische hyperbilirubinemie, gepaard gaande met de ontwikkeling van kernicterus. De ziekte wordt op autosomaal recessieve wijze overgeërfd. Jongens worden vaker ziek dan meisjes.

Het Crigler-Najjar-syndroom is gebaseerd op een scherpe schending van de vorming van bilirubinediglucoronide (direct bilirubine) als gevolg van de volledige afwezigheid van UDP-glucuronyltransferase-conjugerend bilirubine. Het belangrijkste symptoom van de ziekte is geelzucht, die op de eerste dag na de geboorte verschijnt en snel groeit en gedurende het hele leven van het kind blijft bestaan. Geelzucht gaat gepaard met een sterke toename van indirect bilirubine in het bloed, waarvan de hoeveelheid zeer snel 340-850 µmol / l bereikt. Tegen de achtergrond van een sterke toename van indirect bilirubine in het bloed ontwikkelen zich symptomen van nucleaire geelzucht. Bloedarmoede wordt niet waargenomen. Het aantal jonge vormen van erytrocyten neemt niet toe. De hoeveelheid urobiline in de urine ligt binnen het normale bereik. Gal is verstoken van direct, geconjugeerd bilirubine. De nederlaag van het centrale zenuwstelsel leidt tot de dood van het kind in de eerste levensmaanden. Kinderen worden zelden ouder dan 3 jaar.

Erfelijke hemolytische anemieën worden gediagnosticeerd op basis van (specifieke morfologische kenmerken van erytrocyten, meting van hun diameter, osmotische stabiliteit, onderzoek naar de activiteit van erytrocytenenzymen (voornamelijk glucose-6-fosfaatdehydrogenase, enz.), soorten hemoglobine.

Behandeling van hemolytische ziekte van de pasgeborene.

De behandeling van hemolytische ziekte bij pasgeborenen met een hoog niveau van indirect bilirubine kan conservatief of operatief zijn (wisseltransfusiechirurgie).

Adequate voeding is erg belangrijk voor pasgeborenen met hemolytische ziekte.

Conservatieve behandeling van hemolytische ziekte bij pasgeborenen omvat de volgende activiteiten:

1. maatregelen gericht op het verminderen van hemolyse door het erytrocytmembraan te stabiliseren (intraveneuze injecties van 5% glucose-oplossing, toediening van ATP, erevita);
2. therapie die het metabolisme en de uitscheiding van bilirubine uit het lichaam versnelt (fenobarbital innemen met een snelheid van maximaal 10 mg / kg per dag, verdeeld in drie doses, oraal);
3. de benoeming van stoffen die bilirubine in de darm adsorberen en de uitscheiding ervan met uitwerpselen versnellen (agar-agar, 0,1 g driemaal daags oraal; 12,5% oplossing van xylitol of magnesiumsulfaat oraal, 1 theelepel driemaal daags of allochol voor "/ 2 gemalen dragees ook drie keer per dag binnen);
4. het gebruik van middelen en maatregelen om de toxiciteit van indirect bilirubine te verminderen (fototherapie); Onlangs zijn er meldingen geweest van de effectiviteit van lage doses ultraviolette straling bij het bestrijden van de toxische effecten van indirect bilirubine.

Het is nuttig om infusietherapie uit te voeren. Het volume van de infusietherapie is als volgt: op de eerste dag - 50 ml/kg, en vervolgens 20 ml/kg per dag toevoegen, tot 150 ml/kg op de 7e dag.

De samenstelling van de infusieoplossing: 5% glucose-oplossing met toevoeging van 1 ml 10% calciumoplossing voor elke 100 ml, vanaf de tweede levensdag - 1 mmol natrium en chloor, vanaf de derde dag - 1 mmol kalium . Infusiesnelheid - 3-5 druppels per 1 minuut. De toevoeging van een 5% albumine-oplossing is alleen geïndiceerd voor kinderen met infectieziekten, premature baby's, wanneer hypoproteïnemie wordt gedetecteerd (minder dan 50 g / l). Infusies van gemodez en reopolyglucine zijn niet geïndiceerd voor de hemolytische ziekte van pasgeborenen.

Vervangende bloedtransfusie wordt uitgevoerd volgens bepaalde indicaties. Een absolute indicatie voor wisseltransfusie is hyperbilirubinemie boven 342 µmol/l, evenals de snelheid waarmee het bilirubine stijgt boven 6 µmol/l per uur, en het niveau in navelstrengbloed boven 60 µmol/l.

Indicaties voor wisseltransfusie op de eerste levensdag zijn bloedarmoede (hemoglobine minder dan 150 g/l), normoblastose en bewezen onverenigbaarheid van het bloed van moeder en kind per groep of Rh-factor.

In geval van Rh-conflict wordt bloed van dezelfde groep als die van het kind gebruikt voor bloeduitwisseling, Rh-negatief gedurende niet meer dan 2-3 dagen conservering, in een hoeveelheid van 150-180 ml / kg (met een indirect bilirubineniveau van meer dan 400 μmol / l - in een hoeveelheid van 250-300 ml / kg). In geval van ABO-conflict wordt bloed van groep 0 (I) getransfundeerd met een lage titer aan a- en ß-agglutininen, maar in een hoeveelheid van 250-400 ml; in dit geval is het in de regel de volgende dag nodig om een ​​tweede vervangende transfusie in hetzelfde volume uit te voeren. Als een kind tegelijkertijd incompatibiliteit heeft voor Rhesus- en ABO-antigenen, moet het kind een transfusie krijgen met bloed van groep 0 (I).

Bij het uitvoeren van een wisseltransfusie wordt de katheter in de navelstrengader ingebracht tot een lengte van niet meer dan 7 cm.Het bloed moet worden verwarmd tot een temperatuur van minimaal 28 ° C. Vóór de operatie wordt de maaginhoud afgezogen. De procedure begint met het verwijderen van 40-50 ml bloed van het kind, de geïnjecteerde hoeveelheid bloed moet 50 ml meer zijn dan de output. De operatie wordt langzaam uitgevoerd (3-4 ml per 1 minuut), de uitscheiding en toediening van 20 ml bloed wisselen elkaar af. De duur van de gehele operatie bedraagt ​​minimaal 2 uur. Houd er rekening mee dat voor elke 100 ml geïnjecteerd bloed 1 ml van een 10% calciumgluconaatoplossing moet worden geïnjecteerd. Dit wordt gedaan om citraatshock te voorkomen. 1-3 uur na de vervangende bloedtransfusie moet het glucosegehalte in het bloed worden bepaald.

Complicaties van wisseltransfusie zijn onder meer: ​​acuut hartfalen met snelle toediening van grote hoeveelheden bloed, hartritmestoornissen, transfusiecomplicaties met onjuiste selectie van een donor, elektrolyten- en metabolische stoornissen (hyperkaliëmie, hypocalciëmie, acidose, hypoglykemie), aambeien-gisch syndroom, trombose en embolie, infectieuze complicaties (hepatitis, enz.), necrotiserende enterocolitis.

Na wisseltransfusie wordt conservatieve therapie voorgeschreven. De indicatie voor herhaalde vervangende bloedtransfusie is de groeisnelheid van indirect bilirubine (vervangende bloedtransfusie is geïndiceerd wanneer de groeisnelheid van bilirubine meer dan 6 µmol/l per uur bedraagt).

Om een ​​wisseltransfusie uit te voeren, heeft u het volgende gereedschap nodig: steriele polyethyleenkatheters nr. 8, 10, een buiksonde, een schaar, twee chirurgische pincetten, een naaldhouder, zijde, vier tot zes spuiten met een inhoud van 20 ml en twee of drie spuiten met een inhoud van 5 ml, twee glazen van 100-200 ml.

De navelkatheterisatietechniek is als volgt: na bewerking van het operatieveld wordt het uiteinde van het navelstrengresidu doorgesneden op een afstand van 3 cm van de navelstreng; met zorgvuldige roterende bewegingen wordt de katheter ingebracht, waarbij deze na het passeren van de navelstreng langs de buikwand omhoog wordt geleid, richting de lever. Als de katheter correct is ingebracht, komt er bloed doorheen.

Preventie van hemolytische ziekte bij pasgeborenen.

De basisprincipes voor de preventie van hemolytische ziekte bij pasgeborenen zijn als volgt. In de eerste plaats moet, gezien het grote belang van eerdere sensibilisatie bij de pathogenese van hemolytische ziekte bij pasgeborenen, elk meisje als een toekomstige moeder worden behandeld, en daarom hoeven meisjes alleen om gezondheidsredenen bloedtransfusies uit te voeren. Ten tweede wordt bij de preventie van hemolytische ziekten bij pasgeborenen een belangrijke plaats toegekend aan het uitleggen aan vrouwen van de schade van abortus. Om de geboorte van een kind met hemolytische ziekte bij de pasgeborene te voorkomen, wordt alle vrouwen met een Rh-negatieve bloedfactor aangeraden om op de eerste dag na een abortus (of na de bevalling) anti-O-globuline toe te dienen in een hoeveelheid van 250-300 mcg, wat bijdraagt ​​aan de snelle eliminatie van de erytrocyten van het kind uit het bloed van de moeder, waardoor de synthese van Rh-antilichamen door de moeder wordt voorkomen. Ten derde worden zwangere vrouwen met een hoge titer aan anti-resusantilichamen gedurende 12-14 dagen in het ziekenhuis opgenomen op de prenatale afdeling na 8, 16, 24, 32 weken, waar ze een niet-specifieke behandeling krijgen: intraveneuze infusies van glucose met ascorbinezuur. , cocarboxylase, rutine, vitamine E, calciumgluconaat, zuurstoftherapie voorschrijven; met de ontwikkeling van een dreiging van zwangerschapsafbreking, wordt progesteron voorgeschreven, endonasale elektroforese van vitamine B 1, C. 7-10 dagen vóór de bevalling is de benoeming van fenobarbital 100 mg driemaal daags aangegeven. Ten vierde wordt bij een stijging van de anti-resus antilichaamtiters bij een zwangere vrouw de bevalling eerder dan gepland uitgevoerd in de 37-39e week via een keizersnede.

Gevolgen en prognose bij hemolytische ziekte van de pasgeborene.

Hemolytische ziekte van de pasgeborene: de gevolgen kunnen gevaarlijk zijn, tot de dood van het kind kunnen de functies van de lever en de nieren van het kind verminderd zijn. U moet onmiddellijk met de behandeling beginnen.

De prognose van hemolytische ziekte bij de pasgeborene hangt af van de vorm van de ziekte en de geschiktheid van de genomen preventieve en therapeutische maatregelen. Patiënten met een oedemateuze vorm zijn niet levensvatbaar. De prognose voor de icterische vorm is gunstig, mits adequate behandeling wordt uitgevoerd; de ontwikkeling van bilirubine-encefalopathie en kernicterus is prognostisch ongunstig, aangezien het percentage invaliditeit in de groep van dergelijke patiënten zeer hoog is. De bloedarmoede vorm van hemolytische ziekte bij pasgeborenen is prognostisch gunstig; bij patiënten met deze vorm wordt zelfgenezing waargenomen.

Het moderne ontwikkelingsniveau van de geneeskunde, de juiste diagnostische en therapeutische tactieken maken het mogelijk om de uitgesproken gevolgen van hemolytische ziekte bij de pasgeborene te vermijden.

doctor in de medische wetenschappen, Nikolai Alekseevich Tyurin et al., Moskou (onder redactie van MP-site)

De reden hiervoor is het immuunconflict (incompatibiliteit) van het bloed van het kind en de moeder. Dit proces is gebaseerd op de antigeen-antilichaamreactie.

Een antigeen is een specifieke stof die zich op het oppervlak van cellen bevindt (ook op de cellen van infectieuze agentia - bacteriën, virussen, schimmels). Het bevat informatie over de cel.

Een antilichaam is een immuuncel die het lichaam beschermt tegen vreemde stoffen. Door het antigeen ontvangen ze namelijk informatie over de cel. Een antilichaam bindt zich aan een antigeen en definieert het als "eigen" of "vreemd". Wanneer de cel de controle heeft doorstaan, geven de antilichamen deze vrij. Anders wordt de buitenaardse agent vernietigd.

Dus waarom vallen antilichamen foetale rode bloedcellen aan (ze zijn niet vreemd)? Feit is dat bloedincompatibiliteit twee redenen kan hebben: als gevolg van incompatibiliteit met de bloedgroep of met de Rh-factor.

In het eerste geval ontstaat het immunologische conflict in verband met de individuele reeks antigenen op de erytrocyten van elke bloedgroep. Simpel gezegd, dan:

• Mijn bloedgroep heeft geen antigenen, wat betekent dat antilichamen niets kunnen aanvallen. Dergelijke mensen worden ook wel universele donoren genoemd, dat wil zeggen dat dit bloed bij deze groep aan alle patiënten kan worden getransfundeerd.
• Bloedgroep II heeft zijn eigen antigeen A.
• Groep III - eigen antigeen B.
• Groep IV - antigenen A en B. Dat wil zeggen dat zulke mensen met elk bloed kunnen worden getransfundeerd.

Zoals hierboven besproken zijn antigenen lichaamsvreemd en moet het immuunsysteem deze middelen vernietigen. Daarom treedt onverenigbaarheid per bloedgroep in de meeste gevallen op wanneer de moeder groep I heeft en het kind - II. Dit betekent dat antigeen A het lichaam van de moeder binnendringt en voor haar immuunsysteem is deze stof vreemd. Hetzelfde geldt voor de III-groep: antigeen B is ook een vreemde. Omdat deze antigenen zich op het oppervlak van de erytrocyt bevinden, vallen de antilichamen ze aan.

Dit zou niet zijn gebeurd als de moeder type II-bloed had. Want wanneer antigeen A (bloedgroep II) van de foetus in de bloedbaan van de moeder terechtkomt, zou haar immuunsysteem dit antigeen als haar eigen antigeen opnemen.

In het geval van een Rhesus-conflict is het principe ongeveer hetzelfde. Rhesus is een antigeen (D-antigeen genoemd) dat zich op het binnenoppervlak van de rode bloedcel bevindt. Mensen die het hebben, worden als Rh-positief beschouwd, terwijl degenen die dat niet hebben, Rh-negatief zijn. Daarom ontstaat er een immunologisch conflict over de Rh-factor wanneer het Rh-negatieve bloed van de moeder en het Rh-positieve bloed van de foetus aanwezig zijn. Dat wil zeggen, wanneer de erytrocyten van het kind met het D-antigeen het lichaam van de moeder binnendringen, begint deze antilichamen tegen een vreemde substantie te synthetiseren.

Wanneer treedt foetale hemolytische ziekte op?

Incompatibiliteit met de bloedgroep treedt op wanneer:

• De moeder heeft groep I en de foetus heeft II, III of IV.
• De moeder heeft groep II en het kind heeft groep III.
• De moeder heeft de ІІІ-groep en het kind heeft de ІІ-groep.

Welke bloedgroep het kind zal hebben, hangt af van de bloedgroep van de ouders. Omdat elke groep zijn eigen set genen heeft die worden geërfd. Als de moeder bijvoorbeeld groep II heeft en de vader groep III, dan kan het kind groep II, III en IV hebben. En het conflict zal alleen ontstaan ​​als de foetus groep III heeft (en een kleine kans met IV), omdat antigeen B vreemd zal zijn aan het lichaam van de zwangere vrouw.

In geval van incompatibiliteit voor de Rh-factor zal er alleen sprake zijn van een conflict als de moeder Rh-negatief is en de foetus Rh-positief. Als de situatie het tegenovergestelde is, zal hemolytische ziekte niet optreden. Want als de foetus Rh-negatief is (er is antigeen D), dan is er simpelweg niets dat het immuunsysteem van de moeder kan aanvallen.

Waarom komt foetale hemolytische ziekte voor?

De belangrijkste voorwaarde voor de ontwikkeling van deze ziekte is de penetratie van foetale erytrocyten in het lichaam van de moeder. Deze toestand kan optreden:

• Bij de geboorte van een kind. Tijdens de bevalling is er altijd contact met bloed. Meestal komt ongeveer 3-4 ml bloed in de bloedbaan van de moeder, maar dit is voldoende voor de synthese van antilichamen.
• Bij het uitvoeren van diagnostische manipulaties (schade aan de placenta bij het ontvangen van vruchtwater via een punctie, cordocentese - verkrijgen van navelstrengbloed door punctie).
• Met voortijdige loslating van een normaal gelegen placenta.
• In geval van placenta previa.
• Wanneer er sprake is van een schending van de integriteit van de weefsels van de placenta met late gestosis (pre-eclampsie), diabetes mellitus, hoge bloeddruk, chirurgische ingrepen tijdens de bevalling (keizersnede, handmatige scheiding van placentaresten) en de dreiging van zwangerschapsafbreking.
• Tijdens abortus of miskraam.

Het optreden van een of andere graad of vorm van de ziekte hangt af van hoe agressief het immuunsysteem van de moeder reageert op de penetratie van vreemde antigenen. Ook wordt de mate van immuunrespons beïnvloed door de activiteit van stoffen die de immuunactiviteit dempen.

In het geval van een Rhesus-conflict is er één punt. Met Rh-incompatibiliteit en de penetratie van foetale erytrocyten begint de immuniteit van de vrouw antilichamen te produceren. Maar alleen produceren. De vernietiging van rode bloedcellen en het optreden van de ziekte komen niet voor. Deze aandoening wordt Rh-sensibilisatie of iso-immunisatie genoemd. Het komt voor tijdens de eerste zwangerschap. En hemolytische ziekte zal al optreden bij de volgende zwangerschappen, wanneer de bloedbaan van de moeder vol zit met antilichamen die klaar zijn om aan te vallen.

Maar omdat de bloedgroep in 15-20% van de gevallen niet compatibel is, kunnen antilichamen al tijdens de eerste zwangerschap de rode bloedcellen aanvallen. Bij 8-10% van de kinderen komt hemolytische ziekte echter voor. De reden hiervoor wordt niet volledig begrepen.

Sensibilisatie kan ook optreden bij transfusie van Rh-positief bloed aan een Rh-negatieve moeder. Als gevolg hiervan beginnen antilichamen te worden geproduceerd en kan Rh-conflict al tijdens de eerste zwangerschap optreden.

Wat gebeurt er in het lichaam bij hemolytische ziekte

Vanaf de 17e tot 18e week van de zwangerschap circuleren foetale erytrocyten al regelmatig in de bloedbaan van de moeder. Als reactie daarop begint het immuunsysteem de allereerste antilichamen van klasse M te synthetiseren, die de placenta niet passeren, omdat ze daarvoor te groot zijn. Later vindt de vorming van klasse G-antilichamen plaats, die al kunnen doordringen. De placenta houdt in de meeste gevallen antistoffen tegen. Maar tijdens de bevalling worden de barrière-eigenschappen scherp geschonden en dringen antilichamen de foetus binnen.

Omdat er weinig foetale erytrocyten in het lichaam van een zwangere vrouw voorkomen, is de immuunrespons nog steeds zwak. Na de geboorte van een kind neemt het aantal foetale rode bloedcellen in het bloed van de moeder aanzienlijk toe. Dit draagt ​​bij aan de actieve synthese van antilichamen (iso-immunisatie). En tijdens de tweede zwangerschap zal het immuunsysteem de rode bloedcellen van de foetus al voortdurend aanvallen. En als de integriteit van de placenta wordt geschonden, treedt vaak een ernstig beloop van de ziekte op.

Bij de antigeen-antilichaamreactie worden rode bloedcellen beschadigd. Ze kunnen hun taken niet meer normaal uitvoeren. Daarom vangen speciale cellen (macrofagen) ze op en transporteren ze naar de lever, het beenmerg en de milt. Daar worden defecte erytrocyten gebruikt, dat wil zeggen hun dood (hemolyse). Omdat rode bloedcellen zuurstof aan de cellen afgeven, beginnen de weefsels te verhongeren.

Hemolyse produceert een stof genaamd bilirubine. Het is een giftig product dat uit het lichaam moet worden verwijderd. Bij intensieve vernietiging van rode bloedcellen ontstaat bloedarmoede (bloedarmoede) en accumuleert bilirubine overmatig (hyperbilirubinemie). De organen kunnen het er niet uit krijgen. Bovendien zijn deze organen bij de foetus nog niet helemaal volwassen en kunnen ze de belasting niet aan. En de hoeveelheid bilirubine neemt actief toe in het bloed. waardoor de inwendige organen worden beschadigd.

Vooral de lever wordt getroffen. Door de verhoogde belasting treedt fibrose (de vorming van bindweefsel) op en wordt de functie ervan verminderd. Dit manifesteert zich door een afname van de vorming van eiwitten, wat bijdraagt ​​aan het optreden van oedeem, de ophoping van vocht in alle holtes van het lichaam en de verslechtering van de bloedcirculatie in de inwendige organen.

Bij ernstige vormen van de ziekte komt bilirubine de hersenen binnen en beschadigt de structuren ervan. Dit wordt bilirubine-encefalopathie genoemd. Vooral vaak komt deze vorm van hemolytische ziekte voor bij premature baby's.

Wat zijn de vormen van hemolytische ziekte van de foetus en de pasgeborene?

In de medische praktijk wordt de volgende classificatie van deze ziekte onderscheiden:

Voor het type immunologisch conflict:

Achter het klinische beeld:

Voor de ernst (de definitie van een of andere vorm hangt af van de hoeveelheid hemoglobine en bilirubine in het bloed van de foetus):

Klinisch beeld van hemolytische ziekte van de foetus

Met het optreden van hemolytische ziekte als gevolg van incompatibiliteit met de bloedgroep, is het beloop mild en gemakkelijk te behandelen. De tegenovergestelde situatie doet zich voor bij het Rhesus-conflict.

Deze ziekte heeft een breed scala aan manifestaties - van lichte hemolyse tot de ontwikkeling van ernstige bloedarmoede en schade aan inwendige organen. Symptomen zijn afhankelijk van verschillende factoren:

• De hoeveelheid antilichamen die in het lichaam van de foetus zijn doorgedrongen.
• Het aantal rode bloedcellen in de bloedbaan van de moeder.
• De hoeveelheid bilirubine en hemoglobine in het bloed.
• Hoe goed de lever en andere organen omgaan met de afvoer van gifstoffen.

Ernstige vormen van hemolytische ziekte (oedemateuze vorm of intra-uteriene dood) ontwikkelen zich wanneer antilichamen gedurende lange tijd en actief in de foetus doordringen tijdens de zwangerschap. Met een kleine hoeveelheid maternale antilichamen zal de hemolyse niet zo intens zijn en zal de lever de uitscheiding van bilirubine aankunnen. In dit geval ontwikkelt het kind vaak matige bloedarmoede met lichte geelzucht.

icterische vorm

Dit type ziekte wordt het vaakst waargenomen. Het beloop kan van mild zijn (symptomen zijn vergelijkbaar met fysiologische geelzucht) tot ernstig - met schade aan vitale organen. De karakteristieke symptomen zijn:

• Gele kleur van het wit van de ogen, huid en zichtbare slijmvliezen.
• Geelachtige tint van vruchtwater.

De baby wordt eerst geboren met een normale huidskleur en ziet er aan de buitenkant gezond uit. Het optreden van geelzucht treedt 2-3 uur of binnen een dag na de geboorte op. Als geelzucht eerder verschijnt en snel vordert, duidt dit op een ernstig beloop van de hemolytische ziekte van de pasgeborene. Dat wil zeggen, hoe later het verscheen, hoe gemakkelijker het verloop van de ziekte zal zijn. Op de 3e en 4e levensdag wordt de meest uitgesproken gele huidskleur waargenomen. Deze kleur is te wijten aan het hoge gehalte aan bilirubine in het bloed, en hoe hoger het is, hoe geler het kind.

Ook gekenmerkt door een toename van de lever, milt en matige bloedarmoede. Naarmate de ziekte vordert, verslechtert de toestand van het kind. De pasgeborene is lusteloos, weigert borstvoeding te geven, zuigt slecht, de normale reflexen zijn zwak, soms kunnen braken en perioden van ademstilstand worden waargenomen.

anemische vorm

Meestal heeft deze variant van hemolytische ziekte een goedaardige uitkomst. Als de hemolyse onbeduidend is, zal de lever uiteindelijk het gebruik van bilirubine aankunnen. Tekenen van bloedarmoede verschijnen meestal onmiddellijk na de geboorte. Het wordt gekenmerkt door een bleke huidskleur, die lange tijd merkbaar is. Het kind zuigt traag aan de borst en komt langzaam aan in gewicht. De symptomen nemen geleidelijk af gedurende 2-3 maanden. De reflexen zijn normaal, de lever en de milt zijn enigszins vergroot. De algemene toestand van het kind is niet verstoord.

Soms verschijnen er tekenen van bloedarmoede op de leeftijd van 2 en 3 weken. Dit kan te wijten zijn aan de ontwikkeling van een infectie, het gebruik van bepaalde medicijnen of tijdens het geven van borstvoeding (antilichamen kunnen via de moedermelk de foetus binnendringen). Dit kan leiden tot een sterke toename van de hemolyse.

oedemateuze vorm

Deze vorm van hemolytische ziekte is een van de ernstigste. Meestal wordt de baby te vroeg geboren of zijn er andere zwangerschapscomplicaties aanwezig.

Na de geboorte vertoont de pasgeborene zwelling van het hele lichaam, vooral van het gezicht, de benen en de geslachtsorganen. Een tonvormige buik wordt waargenomen als gevolg van de ophoping van vocht daarin. Water kan ook aanwezig zijn in andere lichaamsholten (hart en longen).

De huid is bleek als gevolg van ernstige bloedarmoede. Er kunnen bloedingen op zitten, de lever en de milt zijn aanzienlijk vergroot. Het hele cardiovasculaire systeem lijdt, wat zich manifesteert door onvoldoende bloedcirculatie van de inwendige organen. De placenta is ook vergroot. De oedemateuze vorm eindigt vaak dodelijk.

Bilirubine-encefalopathie

Deze vorm treedt op wanneer het niveau van bilirubine voldoende is om de hersenen van de foetus te penetreren. Dit centrale orgaan van het zenuwstelsel is omgeven door een speciale barrière waardoor de meeste stoffen (waaronder de meeste medicijnen) niet doordringen. Er zijn echter een aantal factoren die bijdragen aan een toename van de penetratie van bilirubine bij een relatief lage concentratie, namelijk:

• Hypoxie (zuurstofgebrek).
• Zuurgraad van het bloed.
• Infectiepenetratie.
• Geboorte vóór 37 weken.
• Ernstige vorm van bloedarmoede.
• Lage lichaamstemperatuur.
• Verlaging van de eiwitconcentratie in het bloed (in geval van verminderde leverfunctie).
• Het verminderen van de hoeveelheid suiker in het bloed.

De hersenen zijn gevoelig voor de effecten van bilirubine. Daarom beschadigt het, wanneer het binnendringt, de structuren van dit orgaan. Dit manifesteert zich door dergelijke symptomen:

• Lethargie, bewustzijnsdaling of verhoogde prikkelbaarheid.
• Spierhypotonie (gebrek aan tonus in de spieren).
• Zwakke reflexen.

Bilirubine-encefalopathie treedt op in 3 fasen. In het begin wordt bij de geboorte een eentonige kreet waargenomen, het kind zuigt traag aan de borst, er kan sprake zijn van braken, hij heeft een "dwalende" blik. Dan zijn er stuiptrekkingen, de lichaamstemperatuur stijgt. Aan het einde neemt de spiertonus af of verdwijnt volledig.

Vaak sterven pasgeborenen, en als ze overleven, blijven ze gehandicapt als gevolg van schade aan de hersenstructuren. In eerste instantie, in de tweede week, nemen de symptomen af, wat de indruk wekt van herstel van het kind. Maar ergens vanaf 3 maanden zijn er complicaties als:

• Infantiele hersenverlamming (ICP).
• Spontane spiertrekkingen.
• Verlamming van de ledematen.
• Doofheid.
• Vertraagde mentale en mentale ontwikkeling.

Hoe wordt hemolytische ziekte gediagnosticeerd?

De diagnose omvat het verzamelen van de nodige informatie van de ouders van het kind (anamnese), de identificatie van bedreigende zwangerschapsfactoren (toxicose, ziekten van inwendige organen, pathologie van de placenta en geslachtsorganen), onderzoek en beoordeling van klinische symptomen, evenals zoals laboratorium- en instrumentele onderzoeken.

Het diagnoseplan ziet er als volgt uit:

• Bepaling van de bloedgroep en Rh-factor van moeder en kind.
• Coombs-test - detectie van anti-erytrocytenantilichamen in het bloed van de moeder en bij de geboorte - bij een kind.
• Algemene en biochemische analyse van het bloed van het kind.
• Dynamische studie van bilirubine.

Het eerste waar artsen mee beginnen bij het stellen van de diagnose is het bepalen van de bloedgroep en de Rh-factor van de zwangere vrouw, de vader en het ongeboren kind. Alle vrouwen met Rh-negatief bloed worden minstens driemaal onderzocht op de aanwezigheid van anti-Rh-antilichamen, dat wil zeggen op sensibilisatie. De eerste keer gebeurt bij inschrijving bij een prenatale kliniek. Dan is het wenselijk om dit te doen bij 18-20 weken zwangerschap. In het derde trimester elke maand onderzoeken.

Als het niveau van antilichamen hoog is, wordt een vruchtwaterpunctie voorgeschreven na 26-28 weken zwangerschap. Dit is een procedure waarbij vruchtwater wordt opgevangen door middel van een punctie in het baarmoedergebied voor onderzoek. De test is nodig om de concentratie bilirubine te bepalen. Dit zal nodig zijn om de ernst van de vernietiging van rode bloedcellen te beoordelen, die wordt bepaald door speciale tabellen.

Het is ook belangrijk om de rijpheid van de longen 2-3 weken vóór de verwachte geboorte te bepalen. Dit komt door het feit dat in het geval van een ernstige vorm van de ziekte of de progressie ervan het kind te vroeg geboren kan worden. In het geval van hun onvolwassenheid worden hormonale preparaten voorgeschreven.

Een belangrijk punt is de diagnose van de oedemateuze vorm die zich nog in de baarmoeder bevindt. Hiervoor wordt gebruik gemaakt van een echografisch onderzoek, waarbij oedeem in beeld kan worden gebracht. Tegelijkertijd wordt het hemoglobineniveau bij een kind bepaald met behulp van cordocentese. Deze procedure is gebaseerd op het afnemen van bloed uit de navelstreng. Bij een laag hemoglobinegehalte (70-100) is bloedtransfusie geïndiceerd.

Wanneer een kind wordt geboren, moet het volgende gebeuren:

• Een algemene bloedtest, die het aantal rode bloedcellen en hemoglobine (om bloedarmoede te diagnosticeren), bloedplaatjes (beoordeling van de stolling), leukocyten en ESR (om een ​​ontstekingsproces te detecteren) bepaalt.
• Een biochemische bloedtest, die de concentratie van bilirubine (beoordeling van de intensiteit van hemolyse) en eiwitten (diagnose van oedemateuze vorm en leverdisfunctie) bepaalt.
• Coombs-test - bepaling van de aanwezigheid van antilichamen tegen rode bloedcellen in het bloed van moeder en kind.
• Dynamische studie van de bilirubineconcentratie. Dit is nodig om erachter te komen of de hemolytische ziekte vordert.

Daarna worden de suikerspiegels regelmatig geanalyseerd (ongeveer 4 keer in de eerste 3-4 dagen), bilirubine (ongeveer 2-3 keer per dag tot het begin van de daling), hemoglobine (voor indicaties), leverenzymen (om de toestand van de lever) en andere onderzoeken, afhankelijk van het klinische beeld.

Vervolgens wordt een diagnose van de ziekte gesteld als de meeste tekenen van foetale hemolytische ziekte worden gevonden (bloedarmoede, hoog bilirubine in het vruchtwater en bloed, antilichamen tegen rode bloedcellen, negatieve Rh bij de moeder en positief bij het kind).

Diagnose - hemolytische ziekte van de pasgeborene wordt gesteld wanneer dezelfde symptomen worden gedetecteerd, alleen bij de geboorte. Nadat de ernst van de ziekte is bepaald:

• Een mild beloop gaat gepaard met matig ernstige symptomen (bloedarmoede of geelzucht) en veranderingen in laboratoriumtests (meer dan 140 hemoglobine en minder dan 60 bilirubine in navelstrengbloed).
• In het midden zullen er zeker tekenen zijn van geelzucht en de risico's van bilirubine-encefalopathie (prematuriteit, zuurstofgebrek, gelijktijdige ontwikkeling van infecties, lage lichaamstemperatuur en suikerniveaus bij het kind). Het hemoglobineniveau ligt in de herverdeling van 100-140 en het bilirubine is maximaal 85.
• Symptomen van bilirubine-intoxicatie van inwendige organen (lethargie, zwakte van reflexen, eentonig huilen bij de geboorte, zwelling van het hele lichaam, verminderde ademhaling en cardiovasculair systeem) getuigen van een ernstig beloop. Het hemoglobineniveau is minder dan 100 en het bilirubineniveau is meer dan 85.

Daarna wordt de behandeling van hemolytische ziekte voorgeschreven, rekening houdend met het klinische beeld en de ernst.

Hoe wordt foetale hemolytische ziekte behandeld?

Kinderen met hemolytische ziekte moeten adequate voeding krijgen. De baby moet elke 2 uur gevoed worden, dag en nacht. Omdat de belangrijkste uitscheidingsroute van bilirubine via de darmen loopt, zal dit de uitscheiding ervan bevorderen.

Het belangrijkste doel van de behandeling van de ziekte is het voorkomen van hersenbeschadiging door bilirubine, dat wil zeggen de ontwikkeling van bilirubine-encefalopathie.

De keuze van de behandelingstactiek hangt af van de ontwikkeling van hemolytische ziekte. Als de diagnose in de baarmoeder werd gesteld (oedeem werd gedetecteerd op echografie, een hoog bilirubinegehalte, bloedarmoede), wordt een intra-uteriene transfusie van Rh-negatief bloed in de navelstrengader uitgevoerd. Met deze procedure kunt u een hoge concentratie giftig bilirubine verwijderen, anti-erytrocytantilichamen en beschadigde rode bloedcellen verwijderen. Dit zal het mogelijk maken om de foetus te beschermen tegen de toxische effecten van bilirubine, bloedarmoede te elimineren en de werking van inwendige organen te normaliseren.

In het geval van de diagnose van de ziekte na de geboorte hangt de keuze van de behandelingstactiek af van de situatie.

Therapie voor icterische en anemische vormen

In dit geval begint de voeding van het kind 2-6 uur na de geboorte en alleen met donormelk (antilichamen kunnen de melk in het kind binnendringen). Dus voeden ze zich tot het verdwijnen van antilichamen tegen rode bloedcellen in het lichaam van de moeder. Ze verdwijnen binnen ongeveer 2-3 weken. Daarna is het noodzakelijk om het niveau van bilirubine in het bloed te verlagen. Dit gebeurt met behulp van conservatieve en operatieve methoden.

• Fototherapie. Het is een veilige en effectieve behandelmethode. Het begint op de eerste of tweede levensdag. Het kind wordt bestraald met speciale lampen. Met hun hulp vindt foto-oxidatie van bilirubine plaats en de transformatie ervan in een in water oplosbare vorm. Dit draagt ​​ertoe bij dat het gemakkelijker uit het lichaam kan worden verwijderd. De bestraling wordt continu uitgevoerd totdat het bilirubineniveau in het bloed is genormaliseerd. Meestal 3-4 dagen. Het hangt allemaal af van de snelheid waarmee een bepaalde stof afneemt.
• infusie therapie. Gelijktijdig met de bestraling worden fysiologische of glucoseoplossingen in het lichaam geïnjecteerd om de uitscheiding van bilirubine te versnellen. Op de 2e dag worden micro-elementen zoals kalium en calcium toegevoegd. Bij een laag eiwitgehalte wordt albumine voorgeschreven (een eiwit in het bloed dat de waterbalans in de bloedvaten in stand houdt).
• Farmacologische preparaten. Benoemd op de eerste dag van geelzucht. Er worden dergelijke medicijnen gebruikt die bijdragen aan een snelle lediging van de darmen, de vorming van bilirubine verminderen, de uitstroom van gal verbeteren en de opname van deze stof in het bloed via de darmen. Dit alles houdt verband met de belangrijkste uitscheidingsroute van bilirubine: via de darmen.
• Een reinigend klysma en glycerinezetpillen worden gebruikt om de stoelgang te stimuleren en de eliminatie van overtollig bilirubine te versnellen.

De chirurgische behandeling van hyperbilirubinemie omvat wisseltransfusies. In de meeste gevallen wordt deze procedure voorgeschreven voor ernstige gevallen.

De indicaties zijn:

• Tekenen van bilirubine-encefalopathie.
• Het bilirubinegehalte in het bloed is hoger dan 200.
• Mislukking van fototherapie.
• Daling van het hemoglobinegehalte tot 100 en lager op de eerste dag na de geboorte.
• Als er tegelijkertijd onverenigbaarheid van bloed is voor zowel Rh als groep.

De procedure wordt onder steriele omstandigheden uitgevoerd met behulp van een katheter die in de navelstreng wordt ingebracht. De juistheid van zijn positie wordt gecontroleerd door middel van röntgenstraling. Bloed wordt in gelijke volumes geïnjecteerd, afhankelijk van het lichaamsgewicht van het kind. Om infectie te voorkomen, wordt een antibioticatherapie van 2-3 dagen uitgevoerd. Er zijn 3 soorten wisseltransfusies:

• Conventionele transfusie - toegediend in een hoeveelheid gelijk aan 2 volumes bloed van het kind.
• Isovolumisch - 2 volumes worden in de slagader geïnjecteerd en tegelijkertijd wordt dezelfde hoeveelheid via de ader verwijderd (ze zuiveren het bloed van bilirubine en antilichamen). Deze procedure wordt gebruikt bij premature baby's en bij een oedemateuze vorm van de ziekte.
• Gedeeltelijk - ongeveer 90 ml bloed per kg lichaamsgewicht van het kind wordt geïnjecteerd.

Als de katheter niet meer nodig is, wordt na verwijdering een steriel verband aangebracht. Gelijktijdig met transfusie en daarna wordt fototherapie gebruikt. Bilirubine-, hemoglobine- en bloedsuikerspiegels worden elke 4-6 uur gemeten.

Therapie van de oedemateuze vorm

Kinderen met een oedemateuze vorm van hemolytische ziekte hebben een intensieve behandeling nodig, omdat hier vitale organen worden aangetast. Na de geboorte wordt de navelstreng direct afgeklemd om de bloedstroom te stoppen, de belasting van het hart en de aanvoer van antistoffen te verminderen. Vervolgens wordt het kind ingepakt om de lichaamstemperatuur op peil te houden.

Binnen een uur is met spoed een vervangende bloedtransfusie nodig volgens een speciaal ontwikkeld schema. Het volume wordt berekend per kg lichaamsgewicht en houdt rekening met de toestand van het cardiovasculaire systeem door de bloeddruk en hartslag te meten. Rekening houdend met het feit dat dergelijke kinderen vaak ademhalingsstoornissen hebben, is een extra zuurstoftoevoer aangewezen.

Zorg ervoor dat u een albumine-oplossing introduceert om oedeem te elimineren, en in geval van hartfalen worden medicijnen voorgeschreven die het werk van het hart verbeteren. Als het oedeem aanhoudt, worden diuretica gedurende 2-3 dagen toegediend.

Preventie van hemolytische ziekte

Alle zwangere vrouwen moeten bloed doneren om de groep en de Rh-factor te bepalen.

Gezien het belang van sensibilisatie (alleen de synthese van antilichamen) bij de ontwikkeling van deze ziekte, is het noodzakelijk om elk meisje met Rh-negatief bloed als toekomstige moeder te beschouwen. En in dit opzicht moet u Rh-positief bloed alleen als laatste redmiddel transfunderen.

Ook wordt voor het voorkomen van sensibilisatie, en zoals we weten, deze zich ontwikkelt tijdens de eerste zwangerschap, na het bepalen van de Rh-factor van het kind, anti-resus-immunoglobuline toegediend. Het wordt gebruikt op de eerste dag na de bevalling of na 28-30 weken zwangerschap. Deze procedure is noodzakelijk voor de vernietiging van Rh-positieve rode bloedcellen. Zes maanden later moet je bloed doneren vanwege de aanwezigheid van antilichamen.

Als een vrouw een hoog niveau aan antilichamen tegen foetale erytrocyten heeft, wordt plasmaferese uitgevoerd. Dit is een procedure die tot doel heeft het bloed van antilichamen te reinigen. Het wordt 2-3 keer uitgevoerd, vanaf de 14e week, met een interval van 4-6-8 weken. Als de foetus volwassen is geworden (begin van 37 weken), wordt een keizersnede aanbevolen.

Ook in dit geval worden zwangere vrouwen na 8, 16, 24, 28 en 32 weken opgenomen op de prenatale afdeling, waar ze een intraveneuze infusie van glucose met vitamine C, E, B6, zuurstof en anti-anemische therapie krijgen. Met de dreiging van een miskraam wordt progesteron voorgeschreven.

Preventie van de oedemateuze vorm is het gebruik van intra-uteriene vervangende bloedtransfusie.

Wat is de prognose van foetale hemolytische ziekte

De sterfte bij hemolytische ziekten varieert sterk. Het hangt af van de ernst van het beloop, het ziektebeeld, hoe actueel de diagnose was en hoe medische zorg werd verleend.

Ter vergelijking: het sterftecijfer bedroeg in de jaren veertig 45% en is nu gedaald tot 2,5%. In een statistisch onderzoek onder kinderen jonger dan 3 jaar met een icterische vorm werd slechts bij 5% van de kinderen een vertraging in de lichamelijke en geestelijke ontwikkeling vastgesteld. Ook hadden deze kinderen een verhoogde incidentie van infectieziekten. Nog eens 50% bleek huidziekten te hebben (neurodermatitis, eczeem, diathese).

Bij de oedemateuze vorm van de ziekte blijft de sterfte op een hoog niveau (circa 50%).

In aanwezigheid van immunologische onverenigbaarheid van het bloed van de moeder en het ongeboren kind, kan het voorkomen van hemolytische ziekte van de foetus (pasgeborene)- een ziekte waarbij er sprake is van een verhoogde afbraak van rode bloedcellen. Door de ontwikkeling van dit proces worden verschillende organen en het hematopoietische systeem van de baby aangetast.

informatie De onverenigbaarheid van het bloed van een zwangere vrouw en de foetus kan zowel op basis van de Rh-factor (at) als op basis van bloedgroepen zijn. De hemolytische ziekte is de ernstigste, waarvan de oorzaak is.

Klinische vormen

Er zijn drie belangrijke klinische vormen van hemolytische ziekte bij pasgeborenen:

• Licht- zonder geelzucht en waterzucht. Het wordt gekenmerkt door een lichte toename van de milt en lever, bleekheid van de huid, afwezigheid.
• Medium- met geelzucht: de meest voorkomende vorm. Het manifesteert zich door een toename van de levergrootte, schade aan het centrale zenuwstelsel, het optreden en stoornissen in de beweging van de oogbollen.
• zwaar- met geelzucht en waterzucht. Het onderscheidt zich door het optreden van gegeneraliseerd oedeem, vergroting van de lever en milt, hartfalen en bloedarmoede.

Oorzaken

Hemolytische ziekte kan bij de foetus optreden onder invloed van de volgende factoren:

• Rh-negatief bloed van de moeder met Rh-positieve foetus. De tegenovergestelde variant van incompatibiliteit voor deze indicator is ook mogelijk, maar in zeldzamere gevallen.
• Verschil in bloedgroepen van moeder en kind(bijvoorbeeld in de eerste groep bij de moeder en de aanwezigheid van antilichamen tegen antigenen A en B).

belangrijk Als er sprake is van een Rh-conflict, neemt de ernst van de hemolytische ziekte toe bij elke volgende geboorte. Bij onverenigbaarheid met de bloedgroep neemt de hoeveelheid antilichamen toe tijdens de zwangerschap.

Manifestaties

Hemolytische ziekte van de foetus (pasgeborene) wordt gekenmerkt door het optreden van de volgende symptomen:

• geelzucht op de tweede of derde dag na de geboorte;
• vergroting van de milt en lever;
• zwelling van weefsels tijdens de intra-uteriene ontwikkeling van de foetus of na de geboorte van een kind;
• krampachtige spiertrekkingen en ogen, gegeneraliseerde convulsies;
• bleekheid van de huid.

Bij hemolytische ziekte kan bij een kind de diagnose doofheid, verlamming, parese (verzwakking van willekeurige bewegingen) en psychische stoornissen worden gesteld.

Diagnostiek

Hemolytische ziekte wordt vastgesteld met behulp van de volgende methoden:

• bepaling van de Rh-factor en de titer van Rh-antilichamen V;
• (echografie) van de foetus om mogelijk een toename van de levergrootte, verdikking van de wanden, polyhydramnion of waterzucht te detecteren;
• vruchtwaterpunctie- een onderzoek waarbij een punctie van de foetale blaas wordt uitgevoerd om de hoeveelheid antilichamen, het bilirubinegehalte en de bloedgroep van de ongeboren baby te bepalen;
• cordocentese- het afnemen van bloed uit de navelstreng van de foetus voor analyse.

Behandeling

In geval van bevestiging van de diagnose worden de volgende methoden voor de behandeling van de ziekte gebruikt:

• bloedtransfusie- bloedtransfusie in de buikholte van de foetus of in de navelstrengader onder echografie (de procedure wordt uitgevoerd vanaf de 18e week van de zwangerschap);
• voorschrijven van fenobarbital een pasgeboren of zwangere vrouw twee weken vóór de verwachte geboortedatum;
• het uitvoeren van fototherapie om giftig bilirubine te vernietigen;
• serumtoediening, plasmaferese, huidflaptransplantatie tijdens de zwangerschap om de groei van antilichamen te voorkomen;
• vervangende bloedtransfusie voor een kind gedurende de eerste twee dagen na de geboorte;
• het voorschrijven van B-vitamines aan een pasgeborene.

Borstvoeding mag niet eerder dan 20 dagen oud zijn, na het verdwijnen van Rh-antilichamen uit de moedermelk.

Preventie

Preventie van hemolytische ziekte van de foetus is wenselijk om zelfs vóór het begin van de zwangerschap uit te voeren.

belangrijk Om de kans op het ontwikkelen van deze ziekte te verkleinen, wordt vrouwen met Rh-negatieve bloedfactoren sterk aangeraden om abortus te vermijden, vooral tijdens de eerste zwangerschap.

Conclusie

Hemolytische ziekte is een vrij ernstige ziekte die ernstige gevolgen kan hebben voor de ontwikkeling van de baby. Zelfs als de aanstaande moeder een negatieve Rh-factor heeft, mag men niet wanhopen. Regelmatige uitvoering van alle voorgeschreven onderzoeken en strikte naleving van alle behandelingspunten zullen mogelijke schade aan de foetus tot een minimum beperken en de kans op een gezonde baby vergroten.

Hemolytische ziekte van de pasgeborene (HDN) is een veel voorkomende ziekte. Ongeveer 0,6% van de geboren kinderen registreert deze pathologie. Ondanks de ontwikkeling van verschillende behandelingsmethoden bedraagt ​​de sterfte door deze ziekte 2,5%. Helaas zijn er over deze pathologie wijdverspreid een groot aantal wetenschappelijk ongefundeerde ‘mythen’. Voor een diepgaand begrip van de processen die plaatsvinden bij hemolytische ziekten is kennis van de normale en pathologische fysiologie noodzakelijk, evenals uiteraard van de verloskunde.

Wat is hemolytische ziekte van de pasgeborene?

TTH is het resultaat van een conflict tussen het immuunsysteem van moeder en kind. De ziekte ontstaat als gevolg van de onverenigbaarheid van het bloed van een zwangere vrouw met de antigenen op het oppervlak van de erytrocyten van de foetus (in de eerste plaats is dit). Simpel gezegd bevatten ze eiwitten die door het lichaam van de moeder als lichaamsvreemd worden herkend. Dat is de reden waarom in het lichaam van een zwangere vrouw de processen van activering van haar immuunsysteem beginnen. Wat is er aan de hand? Dus als reactie op de inname van een onbekend eiwit vindt er biosynthese plaats van specifieke moleculen die zich aan het antigeen kunnen binden en het kunnen ‘neutraliseren’. Deze moleculen worden antilichamen genoemd, en de combinatie van antilichaam en antigeen wordt immuuncomplexen genoemd.

Om echter een beetje dichter bij een goed begrip van de definitie van TTH te komen, is het noodzakelijk om het menselijke bloedsysteem te begrijpen. Het is al lang bekend dat bloed verschillende soorten cellen bevat. Het grootste aantal cellulaire samenstelling wordt vertegenwoordigd door erytrocyten. Op het huidige niveau van de ontwikkeling van de geneeskunde zijn er minstens 100 verschillende systemen van antigene eiwitten aanwezig op het erytrocytmembraan. De volgende zijn het best bestudeerd: Rhesus, Kell, Duffy. Maar helaas komt het onjuiste oordeel heel vaak voor dat de hemolytische ziekte van de foetus zich alleen ontwikkelt volgens groeps- of Rh-antigenen.

Het gebrek aan opgebouwde kennis over erytrocytmembraaneiwitten betekent helemaal niet dat incompatibiliteit voor dit antigeen bij een zwangere vrouw is uitgesloten. Dit is de ontmaskering van de eerste en misschien wel de meest fundamentele mythe over de oorzaken van deze ziekte.

Factoren die immuunconflicten veroorzaken:

Video: over de concepten bloedgroep, Rh-factor en Rh-conflict

De kans op conflicten als de moeder Rh-negatief is en de vader Rh-positief

Heel vaak maakt een vrouw met een negatieve Rh zich zorgen over haar toekomstige nakomelingen, zelfs voordat ze zwanger is. Ze is bang voor de mogelijkheid dat er een Rhesus-conflict ontstaat. Sommigen zijn zelfs bang om met een Rh-positieve man te trouwen.

Maar is het gerechtvaardigd? En wat is de kans op het ontwikkelen van een immunologisch conflict bij zo'n paar?

Gelukkig wordt het teken dat je bij Rh hoort gecodeerd door de zogenaamde allelische genen. Wat betekent het? Feit is dat de informatie die zich in dezelfde secties van gepaarde chromosomen bevindt, verschillend kan zijn:

• Het allel van één gen bevat een dominante eigenschap, die de leidende eigenschap is en zich in het lichaam manifesteert (in ons geval is de Rh-factor positief, we zullen deze aanduiden met een hoofdletter R);
• Een recessieve eigenschap die zich niet manifesteert en wordt onderdrukt door een dominante eigenschap (in dit geval de afwezigheid van het Rh-antigeen, we zullen dit aangeven met een kleine letter r).

Wat levert deze informatie ons op?

Het komt erop neer dat een persoon die Rh-positief is, in zijn chromosomen twee dominante eigenschappen (RR), of zowel dominant als recessief (Rr) kan bevatten.

In dit geval bevat de moeder, die Rh-negatief is, slechts twee recessieve kenmerken (rr). Zoals u weet, kan elke ouder zijn kind tijdens de erfenis slechts één eigenschap meegeven.

Tabel 1. Kans op het erven van een Rh-positieve eigenschap bij een foetus als de vader drager is van een dominante en recessieve eigenschap (Rr)

Tabel 2. Kans op het erven van een Rh-positieve eigenschap bij een foetus als de vader drager is van uitsluitend dominante eigenschappen (RR)

In 50% van de gevallen is er dus mogelijk helemaal geen sprake van een immuunconflict als de vader drager is van het recessieve teken van de Rh-factor.

We kunnen dus een eenvoudige en voor de hand liggende conclusie trekken: het oordeel dat immunologische incompatibiliteit zeker moet voorkomen bij een Rh-negatieve moeder en een Rh-positieve vader is fundamenteel verkeerd. Dit is de "ontmaskering" van de tweede mythe over de oorzaken van de ontwikkeling van hemolytische ziekte van de foetus.

Bovendien betekent dit, zelfs als het kind nog steeds een positieve Rh-relatie heeft, helemaal niet dat de ontwikkeling van HDN onvermijdelijk is. Vergeet de beschermende eigenschappen niet. Bij een fysiologisch voortgaande zwangerschap geeft de placenta vrijwel geen antilichamen door van moeder op kind. Het bewijs is het feit dat hemolytische ziekte alleen voorkomt bij de foetus van elke twintigste Rh-negatieve vrouw.

Prognose voor vrouwen met een combinatie van negatieve Rh en de eerste bloedgroep

Als vrouwen met een vergelijkbare combinatie van groep en resus horen dat hun bloed erbij hoort, raken ze in paniek. Maar hoe gerechtvaardigd zijn deze angsten?

Op het eerste gezicht lijkt het erop dat de combinatie van "twee kwaden" een hoog risico op het ontwikkelen van HDN met zich meebrengt. De gebruikelijke logica werkt hier echter niet. Het is andersom: de combinatie van deze factoren verbetert vreemd genoeg de prognose. En daar is een verklaring voor. In het bloed van een vrouw met de eerste bloedgroep zitten al antilichamen die een vreemd eiwit herkennen op rode bloedcellen van een andere groep. Deze antilichamen zijn dus door de natuur vastgelegd en worden alfa- en bèta-agglutininen genoemd, ze zijn aanwezig in alle vertegenwoordigers van de eerste groep. En wanneer een kleine hoeveelheid foetale erytrocyten in de bloedbaan van de moeder terechtkomt, worden ze vernietigd door de reeds bestaande agglutinines. Antilichamen tegen het Rh-factorsysteem hebben dus eenvoudigweg geen tijd om zich te vormen, omdat agglutininen hen voor zijn.

Bij vrouwen met de eerste groep en negatieve Rh, een kleine titer aan antilichamen tegen het Rh-systeem, ontwikkelt hemolytische ziekte zich daarom veel minder vaak.

Welke vrouwen lopen risico?

We zullen niet herhalen dat een negatieve Rh of de eerste bloedgroep al een zeker risico is. Echter, het is belangrijk om te weten over het bestaan ​​van andere predisponerende factoren:

1. Levenslange bloedtransfusie bij een Rh-negatieve vrouw

Dit geldt vooral voor degenen die na een transfusie verschillende allergische reacties hebben gehad. Vaak is in de literatuur het oordeel te vinden dat juist die vrouwen die een bloedgroeptransfusie krijgen zonder rekening te houden met de Rh-factor risico lopen. Maar is dat mogelijk in onze tijd? Een dergelijke waarschijnlijkheid is vrijwel uitgesloten, omdat de Rh-affiliatie in verschillende fasen wordt gecontroleerd:

• Bij het afnemen van bloed van een donor;
• bij het transfusiestation;
• Het laboratorium van het ziekenhuis waar bloedtransfusie wordt uitgevoerd;
• Een transfusioloog die een drievoudige test uitvoert naar de verenigbaarheid van het bloed van de donor en de ontvanger (de persoon aan wie de transfusie wordt toegediend).

De vraag rijst: Hoe kan een vrouw dan gevoelig zijn (aanwezigheid van overgevoeligheid en antilichamen) voor Rh-positieve erytrocyten?

Het antwoord werd vrij recent gegeven, toen wetenschappers ontdekten dat er een groep zogenaamde "gevaarlijke donoren" is in wier bloed rode bloedcellen zitten met een zwak tot expressie gebracht Rh-positief antigeen. Het is om deze reden dat hun groep door laboratoria als Rh-negatief wordt gedefinieerd. Wanneer dergelijk bloed echter in het lichaam van de ontvanger wordt getransfundeerd, kunnen er in een kleine hoeveelheid specifieke antilichamen worden aangemaakt, maar zelfs hun hoeveelheid is voldoende voor het immuunsysteem om dit antigeen te "herinneren". Daarom kan bij vrouwen met een vergelijkbare situatie, zelfs in het geval van de eerste zwangerschap, een immuunconflict ontstaan ​​tussen het lichaam van haar en het kind.

2. Opnieuw zwanger worden

Er wordt aangenomen dat in Tijdens de eerste zwangerschap is het risico op het ontwikkelen van een immuunconflict minimaal. En de tweede en volgende zwangerschappen gaan al door met de vorming van antilichamen en immunologische incompatibiliteit. En dat is het inderdaad. Maar veel mensen vergeten dat de eerste zwangerschap moet worden beschouwd als het feit van de ontwikkeling van het foetale ei in het lichaam van de moeder vóór enige menstruatie.

Daarom lopen vrouwen risico die:

1. Spontane abortussen;
2. Bevroren zwangerschap;
3. Medische, chirurgische zwangerschapsafbreking, vacuümaspiratie van het foetale ei;
4. Buitenbaarmoederlijke zwangerschap (eileiders, eierstokken, buik).

Bovendien lopen primigravidas met de volgende pathologieën ook een verhoogd risico:

• Loslating van het chorion en de placenta tijdens deze zwangerschap;
• Vorming van een post-placentair hematoom;
• Bloeden met lage placenta previa;
• Vrouwen die invasieve diagnostische methoden gebruikten (piercing van de foetale blaas met vruchtwaterafname, bloedafname uit de navelstreng van de foetus, biopsie van de chorionplaats, onderzoek van de placenta na 16 weken zwangerschap).

Het is duidelijk dat de eerste zwangerschap niet altijd de afwezigheid van complicaties en de ontwikkeling van een immuunconflict betekent. Dit feit ontkracht de mythe dat alleen de tweede en volgende zwangerschappen potentieel gevaarlijk zijn.

Wat is het verschil tussen foetale en neonatale hemolytische ziekte?

Er zijn geen fundamentele verschillen tussen deze concepten. Alleen de hemolytische ziekte bij de foetus komt voor in de prenatale periode. HDN betekent het verloop van het pathologische proces na de geboorte van het kind. Dus, het verschil ligt alleen in de omstandigheden waarin de baby verblijft: in de baarmoeder of na de bevalling.

Maar er is nog een verschil in het mechanisme van het beloop van deze pathologie: tijdens de zwangerschap blijven de antilichamen van de moeder de foetus binnendringen, wat leidt tot een verslechtering van de toestand van de foetus, terwijl dit proces na de bevalling stopt. Dat is de reden Het is vrouwen die bevallen zijn van een baby met een hemolytische ziekte ten strengste verboden hun baby borstvoeding te geven. Dit is nodig om het binnendringen van antilichamen in het lichaam van de baby uit te sluiten en het verloop van de ziekte niet te verergeren.

Hoe verloopt de ziekte?

Er is een classificatie die de belangrijkste vormen van hemolytische ziekte goed weerspiegelt:

1. Bloedarmoede- het belangrijkste symptoom is een afname van de foetus, die gepaard gaat met de vernietiging van rode bloedcellen () in het lichaam van de baby. Zo'n kind heeft alle tekenen:

2. Oedeemvorm. Het overheersende symptoom is de aanwezigheid van oedeem. Een onderscheidend kenmerk is de afzetting van overtollig vocht in alle weefsels:

• In het onderhuidse weefsel;
• In de borst- en buikholte;
• In de pericardiale zak;
• In de placenta (tijdens de prenatale periode)
• Hemorragische uitslag op de huid is ook mogelijk;
• Soms is er een schending van de functie van de bloedstolling;
• Het kind is bleek, lusteloos en zwak.

3. Icterische vorm gekenmerkt, die wordt gevormd als gevolg van de vernietiging van rode bloedcellen. Bij deze ziekte treedt toxische schade aan alle organen en weefsels op:

• De meest ernstige optie is de afzetting van bilirubine in de lever en hersenen van de foetus. Deze aandoening wordt "nucleaire geelzucht" genoemd;
• Geelachtige verkleuring van de huid en sclera van de ogen is kenmerkend, wat een gevolg is van hemolytische geelzucht;
• Het is de meest voorkomende vorm (in 90% van de gevallen);
• Misschien de ontwikkeling van diabetes mellitus met schade aan de alvleesklier.

4. Gecombineerd (de meest ernstige) - is een combinatie van alle eerdere symptomen. Het is om deze reden dat dit type hemolytische ziekte het hoogste sterftepercentage kent.

Hoe de ernst van de ziekte bepalen?

Om de toestand van het kind correct te beoordelen, en vooral om een ​​effectieve behandeling voor te schrijven, is het noodzakelijk om betrouwbare criteria te gebruiken bij het beoordelen van de ernst.

Diagnostische methoden

Al tijdens de zwangerschap kunt u niet alleen de aanwezigheid van deze ziekte bepalen, maar zelfs de ernst.

De meest voorkomende methoden zijn:

1. Bepaling van de titer van Rh- of groepsantilichamen. Er wordt aangenomen dat een titer van 1:2 of 1:4 niet gevaarlijk is. Maar deze aanpak is niet in alle situaties gerechtvaardigd. Hier schuilt nog een mythe: “hoe hoger de titer, hoe slechter de prognose.”

De antilichaamtiter weerspiegelt niet altijd de werkelijke ernst van de ziekte. Met andere woorden: deze indicator is zeer relatief. Daarom is het noodzakelijk om de toestand van de foetus te beoordelen, op basis van verschillende onderzoeksmethoden.

2. Echografie is een zeer informatieve methode. De meest karakteristieke tekens:

• Vergroting van de placenta;
• De aanwezigheid van vocht in de weefsels: vezels, borst, buikholte, zwelling van de zachte weefsels van het foetushoofd;
• Toename van de snelheid van de bloedstroom in de baarmoederslagaders, in de bloedvaten van de hersenen;
• De aanwezigheid van suspensie in het vruchtwater;
• Voortijdige veroudering van de placenta.

3. Het verhogen van de dichtheid van het vruchtwater.

4. Bij registratie - tekenen en overtreding van het hartritme.

5. In zeldzame gevallen wordt een navelstrengbloedtest uitgevoerd.(bepaal het niveau van hemoglobine en bilirubine). Deze methode brengt gevaarlijke voortijdige zwangerschapsafbreking en foetale dood met zich mee.

6. Na de geboorte van een kind zijn er eenvoudigere diagnostische methoden:

• Bloed afnemen om te bepalen: hemoglobine, bilirubine, bloedgroep, Rh-factor.
• Onderzoek van het kind (in ernstige gevallen zijn geelzucht en zwelling uitgesproken).
• Bepaling van antilichamen in het bloed van een kind.

Behandeling van HDN

U kunt een behandeling voor deze ziekte starten tijdens de zwangerschap, om achteruitgang van de foetus te voorkomen:

1. De introductie van enterosorbentia in het lichaam van de moeder, bijvoorbeeld "Polysorb". Dit medicijn helpt de titer van antilichamen te verminderen.
2. Druppeltoediening van oplossingen van glucose en vitamine E. Deze stoffen versterken de celmembranen van rode bloedcellen.
3. Injecties met hemostatische medicijnen: "Dicinon" ("Etamzilat"). Ze zijn nodig om het bloedstollingsvermogen te vergroten.
4. In ernstige gevallen kan een intra-uteriene foetus nodig zijn. Deze procedure is echter zeer gevaarlijk en heeft nadelige gevolgen: foetale sterfte, vroeggeboorte, enz.

Methoden voor de behandeling van een kind na de bevalling:

Bij een ernstige mate van de ziekte worden de volgende behandelingsmethoden gebruikt:

1. Bloedtransfusie. Het is belangrijk om te onthouden dat voor bloedtransfusies alleen "vers" bloed wordt gebruikt, waarvan de bereidingsdatum niet langer is dan drie dagen. Deze procedure is gevaarlijk, maar kan het leven van de baby redden.
2. Zuivering van bloed met behulp van hemodialyse- en plasmaferese-apparaten. Deze methoden dragen bij aan de verwijdering van giftige stoffen uit het bloed (bilirubine, antilichamen, producten voor de vernietiging van erytrocyten).

Preventie van de ontwikkeling van immuunconflicten tijdens de zwangerschap

Vrouwen die risico lopen op de ontwikkeling van immunologische incompatibiliteit je moet je aan de volgende regels houden, er zijn er maar twee:

• Probeer geen abortus te plegen, hiervoor moet u een gynaecoloog raadplegen voor het aanwijzen van betrouwbare anticonceptiemethoden.
• Zelfs als de eerste zwangerschap goed verliep, zonder complicaties, is het na de bevalling, binnen 72 uur, noodzakelijk om anti-resus-immunoglobuline ("KamROU", "HyperROU", enz.) te introduceren. De voltooiing van alle volgende zwangerschappen moet gepaard gaan met de toediening van dit serum.

Hemolytische ziekte van de pasgeborene is een ernstige en zeer gevaarlijke ziekte. Je moet echter niet onvoorwaardelijk alle ‘mythen’ over deze pathologie geloven, ook al zijn sommige ervan al stevig geworteld bij de meeste mensen. Een competente aanpak en strikte wetenschappelijke validiteit zijn de sleutel tot een succesvolle zwangerschap. Daarnaast moet de nodige aandacht worden besteed aan preventiekwesties om potentiële problemen zoveel mogelijk te voorkomen.

Hemolytische ziekte is een ziekte die wordt veroorzaakt door de onverenigbaarheid van het bloed van de moeder en het ongeboren kind voor verschillende antigenen. Er is incompatibiliteit en Rh-factor. Dit gebeurt vaak als de moeder en de foetus een verschillende Rh-factor hebben (de moeder is bijvoorbeeld positief, de foetus is negatief of omgekeerd). Bij groepsincompatibiliteit kunnen de moeder en de foetus verschillende bloedgroepen hebben (de moeder heeft bijvoorbeeld groep 0 (1) en de foetus heeft een andere). Hemolytische ziekte van de pasgeborene kan zich ook ontwikkelen met incompatibiliteit van andere bloedantigenen, maar dit gebeurt uiterst zelden.

Wat zijn de redenen?

Hemolytische ziekte bij vrouwen komt vrij vaak voor. Dit is een zeer ernstige en gevaarlijke ziekte. Het proces van het ontstaan ​​van het Rhesus-conflict is eenvoudig: antigenen komen via de placenta van de foetus naar de moeder. Als reactie hierop produceert het lichaam van de vrouw zijn eigen Rh-negatieve antilichamen om de tegenovergestelde Rh-positieve erytrocyten van de ongeboren baby te vernietigen, waardoor schadelijk is voor zijn lever, milt, beenmerg en hematopoëtische organen. De vernietigde rode bloedcellen leiden dus tot de ophoping van bilirubine in de weefsels van de foetus, wat een giftig effect heeft op de hersenen van het kind. De Rh-factor wordt al in de derde maand van de intra-uteriene ontwikkeling in het bloed van het kind bepaald. Vanaf deze tijd begonnen zijn ‘conflicten’ met zijn moeder.

Hemolytische ziekte van de pasgeborene. Symptomen

Tot nu toe zijn drie vormen van deze verraderlijke ziekte bestudeerd: oedemateus, icterisch en bloedarmoede. De oedemateuze vorm wordt als de ernstigste beschouwd, waarbij kinderen te vroeg geboren worden of onmiddellijk na de geboorte overlijden. Tegelijkertijd heeft het uiterlijk van de pasgeborene een karakteristiek uiterlijk: een maanvormig gezicht, wasachtige bleekheid, soms cyanose of geelzucht, en oedemateus onderhuids weefsel. Er is vrij vocht in de pleurale, buik- en pericardiale holtes, soms blauwe plekken, petechiën. De lever en milt van de baby zijn vergroot. In het bloed is er een afname van erytrocyten en hemoglobine, evenals leukocytose, erytroblastose, reticulocytose.

Hemolytisch is mild, matig en ernstig. Het wordt gekenmerkt door het optreden van geelzucht onmiddellijk na de geboorte van de foetus of een paar uur later. In dit geval kan zelfs vruchtwater geel worden geverfd. Hemolytische geelzucht bij een kind groeit zeer snel, de lever en de milt nemen toe en er is een neiging tot bloeden. Zulke baby's worden lusteloos geboren, ze zuigen slecht aan de borst, al hun fysiologische reflexen kunnen worden verminderd. Het bilirubinegehalte in het bloed neemt toe en bereikt zijn maximum op de derde of vijfde dag. Als het kind op dit moment niet wordt behandeld, ontwikkelen zich tonische convulsies en trillingen van de ledematen. De tonus van de strekspieren van de handen wordt als kenmerkend voor dit type ziekte beschouwd, terwijl de algemene hypotensie toeneemt.

De bloedarmoede vorm is de mildste manifestatie van deze ziekte. Hiermee wordt een toename van de lever en milt waargenomen, het aantal rode bloedcellen en hemoglobine in het bloed neemt af.

Hemolytische ziekte van de pasgeborene. Behandeling

Het belangrijkste bij therapeutische maatregelen is de snelle ontgifting van het lichaam van de pasgeborene, de verwijdering van vervalproducten van rode bloedcellen, antilichamen en bilirubine. Dit alles wordt gedaan om de hemolyse van de baby na de geboorte te stoppen. Tijdens deze periode wordt aangetoond dat het kind veel water, vitamines, enteros en ontgiftingsoplossingen drinkt. Ernstige bloedarmoede is een indicatie voor wisseltransfusie.

Om hemolytische ziekten te voorkomen, voert de moderne geneeskunde bloedtransfusies en de componenten ervan strikt uit volgens noodindicaties om te voorkomen dat de vrouw wordt geïmmuniseerd met vreemde antigenen. In het geval dat bij een zwangere vrouw een Rh-conflict wordt ontdekt, wordt ze in het ziekenhuis opgenomen en wordt al het mogelijke gedaan om de gezondheid en het leven van de baby te behouden.