Papulaire acrodermatitis bij kinderen, of Gianotti-Crosti-syndroom. Acrodermatitis: pijnlijke laesie van de ledematen Ontwikkelingsstadia van het Gianotti-Crosti-syndroom

Papulaire dermatitis is geen onafhankelijke ziekte, maar slechts huidverschijnselen van verschillende ziekten. Om van huiduitslag af te komen, is het noodzakelijk om de ziekte te genezen die de ontwikkeling van de uitslag veroorzaakte. Maar we mogen de noodzaak van een goede verzorging van ontstoken huidgebieden niet vergeten. Laten we eens kijken welke soorten dermatitis met papulaire huiduitslag er bestaan.

Papels zijn kleine formaties op de huid die op knobbeltjes of bultjes lijken. Er ontstaat om verschillende redenen een papulaire uitslag. Het kan een infectieziekte zijn. Bijvoorbeeld mazelen. Of ziekten van niet-besmettelijke aard. Laten we eens kijken in welke gevallen huiduitslag in de vorm van papels verschijnt en hoe de aangetaste huid moet worden behandeld.

Beschrijving van de uitslag

Papels zijn kleine nieuwe gezwellen op de huid in de vorm van een knobbel die boven het oppervlak van een gezonde huid uitsteekt. De formaties kunnen zacht of stevig aanvoelen. En hun bovenste deel kan een koepelvormige of afgeplatte vorm hebben.

Papels zijn bandloze formaties, dat wil zeggen dat ze geen interne holte hebben gevuld met heldere vloeistof of etter. De grootte van de formaties kan variëren, individuele elementen kunnen een diameter hebben van 1 tot 20 mm.

Soorten papels

Afhankelijk van de grootte en vorm worden de volgende vormen van papels onderscheiden:

• Militair. Dit zijn zeer kleine knobbeltjes, hun diameter is niet groter dan 2 mm. Ze hebben meestal een kegelvorm en bevinden zich boven het haarzakje.
• Lenticulair. De vorm van dit type papels kan elk zijn: kegelvormig, koepelvormig, met een vlak oppervlak, de diameter van de formaties is maximaal 5 mm.
• Numulier. Dit zijn de grootste formaties; ze worden meestal gevormd door de samenvoeging van verschillende kleine elementen. Meestal hebben ze een vlak bovenoppervlak, de diameter van de formatie kan 2 cm bedragen.

Op basis van de locatie van papels zijn ze verdeeld in extern en intern, gelegen in de dikte van de huid. De eerste versie van de uitslag kan visueel worden gezien, de tweede wordt meestal alleen gedetecteerd door palpatie van het getroffen gebied.

Een papulaire uitslag kan op de intacte huid verschijnen, maar vaak vóór het verschijnen van de uitslag is er roodheid van het getroffen gebied en de vorming van zwelling. Nadat de formaties genezen zijn, kunnen hypergepigmenteerde gebieden enige tijd op hun plaats blijven. Littekens en littekens vormen zich in de regel niet.

Uitslag classificatie

Een papulaire uitslag kan zich op verschillende delen van het lichaam bevinden. Om het type uitslag te bepalen, worden de volgende factoren beoordeeld:

• lokalisatie;
• locatie – symmetrisch of niet;
• kleur van elementen en huid op het getroffen gebied;
• neiging om individuele elementen samen te voegen met het verschijnen van grote formaties;
• de aanwezigheid van aanvullende symptomen – jeuk, branderigheid, enz.

Er zijn drie soorten uitslag, laten we er meer in detail over praten.

Macro-papulair

Bij dermatitis met macro-papulaire uitslag worden kleine dichte formaties met een diameter tot 1 cm gevormd. De kleur van de uitslag kan onveranderd zijn (de tint van een gezonde huid) of donkerrood met een blauwachtige tint.

Dit type dermatitis kan de huid van elk deel van het lichaam aantasten, afhankelijk van de aard van de ziekte die huidlaesies veroorzaakte. Ziekten waarbij macropapuleuze huiduitslag optreedt:

• Mazelen. Mazelenuitslag ontstaat eerst op het mondslijmvlies en vervolgens op de huid. De lokalisatie van huiduitslag bevindt zich aan de zijkanten van de nek, het gebied achter de oren, langs de haarlijn. Vervolgens bedekken de formaties de huid van het gezicht en de nek, armen en borst.
• Rodehond. Bij deze ziekte verschijnen huiduitslag twee weken na infectie. Eerst verschijnen de vlekken in de mond, vervolgens op het gezicht en de hals, en binnen een paar uur bedekken rode vlekken het hele lichaam. De grootte van de papels is niet groter dan 5 mm, de eerste dag zijn ze plat en krijgen ze een koepelvormige vorm. Individuele elementen zijn niet vatbaar voor fusie, en dit is het belangrijkste verschil met uitslag van mazelen.

• Enterovirale infecties. De uitslag is klein, vertegenwoordigd door papels op de huid en blaasjes (bubbels) op de slijmvliezen van de mond. Er kan uitslag op de handpalmen verschijnen, wat niet wordt waargenomen bij mazelen en rubella.
• Adenovirale infecties. Bij deze ziekte zijn papulaire uitslag klein, roodachtig van kleur, ze vormen zich tegen de achtergrond van een gezwollen, rode huid. Het optreden van huiduitslag gaat gepaard met jeuk.
• Allergische reacties. Bij allergieën worden papulaire huiduitslag urticaria genoemd. Huiduitslag kan optreden na het eten van allergeen voedsel of na insectenbeten. Een uitslag met kleine roze elementen, het uiterlijk gaat gepaard met ernstige jeuk.

Bovendien kan de vorming van een macropapulaire uitslag in verband worden gebracht met ziekten zoals helmitose, schimmel- of bacteriële infectie en auto-immuunprocessen.

Erythemateus-papulair

Dit type uitslag verschijnt op de huid van het gezicht, de ledematen en de onderrug. Vooral formaties verschijnen vaak onder de knieën en op de ellebogen. Het patroon van formaties is symmetrisch, de grenzen van de laesies zijn duidelijk gedefinieerd.

Het beeld van huiduitslag bij dit type papulaire dermatitis is specifiek:

• grootte van de papels – groot;
• formaties verschijnen tegen de achtergrond van een ontstoken, schilferige huid;

• nadat de formaties zijn verdwenen, vormen zich op hun plaats gepigmenteerde gebieden;
• meestal verschijnen de uitslag eerst op het gezicht, daarna verspreiden ze zich naar het lichaam en ten slotte naar de ledematen;
• papels zijn roze, helderrood of bruin.

Dit type uitslag treedt op bij roodvonk, allergieën voor medicijnen en infectieuze mononucleosis.

Behandeling

Behandeling van een papulaire uitslag op zichzelf is zinloos. Het is noodzakelijk om de oorzaak van het optreden ervan te identificeren en vervolgens met de behandeling van de onderliggende ziekte te beginnen. Huiduitslag is immers slechts een externe manifestatie van negatieve processen die in het lichaam plaatsvinden.

Voor de diagnose is het noodzakelijk om een ​​aantal activiteiten uit te voeren, waaronder onderzoek, beoordeling van de objectieve toestand van de patiënt en het uitvoeren van een aantal noodzakelijke tests. Nadat de diagnose is gesteld, wordt een behandelingsregime voorgeschreven.

Bij bacteriële infectie worden antibiotica voorgeschreven. Als de ziekte viraal van aard is, zijn antivirale geneesmiddelen nodig. Allergieën worden behandeld met antihistaminica. Tijdens het behandelingsproces is het belangrijk om secundaire infectie van de huid uit te sluiten. Daarom wordt aanbevolen om de uitslagelementen af ​​te vegen met antiseptische oplossingen.

Acrodermatitis enteropathica verwijst naar systemische ziekten die voorkomen in 2 klinische gevallen op de 100. De belangrijkste manifestatie van de pathologie is huiduitslag in de vorm van blaren, overvloedig haarverlies tegen de achtergrond van ernstige symptomen van diabetes mellitus. De oorzaak van acrodermatitis is een tekort aan zink. De ziekte wordt als autosomaal beschouwd, dat wil zeggen dat erfelijke overdracht van het beschadigde gen mogelijk is - X-gebonden overerving.

De risicogroep voor acrodermatitis enteropathica omvat: De ziekte komt zelden voor bij volwassenen. Heel vaak wordt acrodermatitis door de symptomen ervan verward met eczeem, dermatitis en de manifestatie van candidiasis. Over andere dermatitis bij kinderen. Als gevolg van onjuiste behandelingstactieken gaat de gezondheid van de patiënt sterk achteruit, wat leidt tot invaliditeit en zelfs de dood. Hoe kun je de ziekte correct herkennen en begrijpen dat er achter gewone dermatitis een ernstige pathologie schuilgaat?

Enteropathische acrodermatitis - wat is het? Acrodermatitis enteropathica of het syndroom van Brandt - treft kinderen tijdens de pasgeboren periode of ontwikkelt zich in de eerste paar levensjaren. Het syndroom heeft verborgen manifestaties, daarom maken artsen vaak fouten en stellen ze een diagnose op basis van een van de symptomen: uitslag op het lichaam. Als gevolg van een onjuiste behandeling neemt het risico op overlijden toe.

Acrodermatitis werd in 1935 bekend op een congres van dermatologen. Dr. Brandt presenteerde foto's van kinderen met erosieve huidlaesies en chronische malabsorptie van voedsel. De specialist benadrukte de relatie tussen huiduitslag en de werking van het spijsverteringsstelsel.

De oorzaak van de ontwikkeling en het optreden van enteropathische acrodermatitis is een schending van de opname van zink in de darm. Zink is een mineraal dat deelneemt aan de processen van het lipiden- en eiwitmetabolisme en de synthese van nucleïnezuren. Zink is ook noodzakelijk voor de ontwikkeling en het functioneren van het lichaam van het kind. Zonder dit element neemt de immuniteit af, ontwikkelen zich hart- en vaatziekten en verslechtert het welzijn en de weerstand van het lichaam tegen virussen en infecties.

Zink begint het lichaam van het kind binnen te dringen tijdens de intra-uteriene ontwikkeling, vanaf de 30e week van de zwangerschap. Een volwassene ouder dan 18 jaar heeft maximaal 3 gram zink in het lichaam. De belangrijkste inhoud zit in bot- en spiermassa en huid. De dagelijkse inname van zink voor een gezond lichaam is 15 mg.

Het Brandt-syndroom is onderverdeeld in:

• Erfelijk - overgedragen door het defecte SLC39A4-gen, waarvan de aanwezigheid het natuurlijke proces van zinkabsorptie in de darm verstoort. Meestal aangetroffen bij pasgeborenen;
• Verworven – ontwikkelt zich in elk leeftijdsstadium.

Bij acrodermatitis is het zinkgehalte van de patiënt in het bloed driemaal lager dan normaal. Deze hoeveelheid micro-elementen is niet voldoende voor de volledige vorming van de enzymen fosfatase, thiaminekinase en glutaminedehydrogenase. Het niveau van immunoglobulinen IgA en IgM bij de patiënt neemt af, metabolische processen worden verstoord en de activiteit van de epidermis neemt af.

Classificatie en redenen

In de dermatologie zijn er 3 hoofdclassificaties van het Brandt-syndroom:

• Enteropathische acrodermatitis;
• Atrofische acrodermatitis in chronische vorm;
• Papulaire acrodermatitis of de pathologie van Allopo.

Acrodermatitis enteropathica ontstaat bij jonge kinderen na het stoppen van de borstvoeding. Ongeveer 3% van de baby's wordt al geboren met een beschadigd SLC39A4-gen, dat verantwoordelijk is voor de synthese van enzymen en de opname van zink in de darmen.

Moedermelk bevat het enzym ligandine, dat verantwoordelijk is voor de opname van zink. De ligandine ontbreekt echter in koemelk, die vaak wordt gebruikt ter vervanging van borstvoeding. Na het overstappen op een ander type dieet ontwikkelt het lichaam van een kind snel een tekort aan zink. Dit leidt tot verstoring van metabolische processen en aminozuursynthese. Het gehalte aan vetzuren neemt toe in de cellen van het lichaam, tegen de achtergrond waarvan de epidermis dystrofische veranderingen ondergaat.

Bij het Brandt-syndroom jeukt de huid van een kind en verschijnen er pijnlijke rode stippen en vlekken over het hele lichaam. Na een paar weken veranderen de vlekken in treurige erosies met etterende inhoud. Het haar van de patiënt valt uit, de nagelplaten worden dunner en het mondslijmvlies raakt ontstoken. Het wordt voor het kind moeilijk om te eten, waardoor het verteringsproces wordt verstoord - het aantal stoelgangen per dag kan oplopen tot 20 keer.

Papulaire acrodermatitis of Allopo treft meestal vrouwen. Afhankelijk van de aard van de uitslag wordt de pathologie geclassificeerd in:

• Pustuleuze vorm;
• Vesiculair;
• Erythematosquameus.

De belangrijkste focus van acrodermatitis ligt op de bovenste ledematen. Erosie treedt aanvankelijk op op één van de vingers en verspreidt zich, indien onbehandeld, naar de hele hand. Onder de nagelplooien ontwikkelt zich een ontstekings- en infectieus proces. Wanneer u op de nagel drukt, komt er etterende inhoud met een onaangename geur naar voren. De pathologie neemt ernstige vormen aan: het is moeilijk voor de patiënt om zijn hand in een vuist te balden en bewegingen uit te voeren.

Acrodermatitis atrofica ontstaat op volwassen leeftijd bij mensen ouder dan 40 jaar. De oorzaak kan niet alleen een erfelijke factor zijn, maar ook ziekten van de alvleesklier in combinatie met slechte voeding.

De gezondheid van de patiënt verslechtert, er treedt apathie op en de eetlust neemt af. De infiltratieve-oedemateuze fase omvat de ledematen - ze verliezen de gevoeligheid. Daarna ontstaat er cyanotisch erytheem op de huid van de handen: de huid wordt dunner en er is een veneus patroon doorheen zichtbaar. Bij onvoldoende behandeling worden de getroffen gebieden vervangen door atrofische zweren, wat het risico op het ontwikkelen van oncologische processen vergroot.

Symptomen

Het belangrijkste symptoom van enteropathische acrodermatitis is de vorming van blaren met etterende inhoud op de huid. De eerste papels verschijnen op de handen en verspreiden zich vervolgens naar alle ledematen. Daarna verspreiden de laesies zich naar het gezicht, de mondholte, de liesplooien en het slijmvlies van de geslachtsorganen. Gebrek aan behandeling leidt ertoe dat de uitslag door het hele lichaam gelokaliseerd is.

De klinische symptomen van acrodermatitis enteropathica zijn vergelijkbaar met die van exantheem. Maar in tegenstelling tot de oorzaken van acrodermatitis is exantheem een ​​reactie op het herpesvirus type 1 of enterovirus in het lichaam. Symptomen die verband houden met viraal exantheem zijn: vergrote cervicale lymfeklieren, verhoogde lichaamstemperatuur, zwelling van de oogleden, indigestie.

Bij acrodermatitis maakt de patiënt zich zorgen over:

• Overmatige erosieve huilende huidlaesies;
• Schade aan zweren van het mondslijmvlies;
• Angst voor zonlicht, dat scherp en duidelijk optreedt;
• Kaalheid;
• Wimper breken;

Verdunning en verlies van nagelplaten, vorming van etterende inhoud onder de nagelplooi.
De patiënt heeft gastro-intestinale stoornissen:

• De maag is gezwollen;
• Het aantal ontlastingsdaden neemt toe tot 20 keer per dag;
• De ontlasting heeft een vieze geur en een geelgroene tint;
• Voedsel wordt niet verteerd;
• Geen eetlust;
• Het gewicht neemt af tot dystrofische niveaus.

Bij kinderen is er een vertraging in de fysiologische ontwikkeling, mentale stoornissen en storingen treden op tijdens de periode van exacerbatie van de ziekte (wanneer de huid jeukt en etst). Het kind slaapt slecht, wordt lusteloos, apathisch en depressief.

Bij gebrek aan tijdige diagnose en behandeling wordt een infectieus proces aan de belangrijkste symptomen toegevoegd. Een verzwakt lichaam begint pathogene micro-organismen aan te vallen in de vorm van bacteriën, infecties, virussen: stafylokokken, Pseudomonas aeruginosa, Candida-schimmels, Proteus vulgaris). De verslechtering van de algemene gezondheid vindt plaats tegen de achtergrond van longontsteking, leverpathologie (het orgaan wordt groter), bloedarmoede, leukocytose en anorexia. In het bloed van de patiënt worden een verhoogde bezinkingssnelheid van erytrocyten tot 60 mm/uur, een afname van het eiwitgehalte en een afname van de hoeveelheid alkalische fosfatase gedetecteerd.

Diagnostiek

De diagnose van acrodermatitis enteropathica is gebaseerd op het verzamelen van klinische gegevens, medische geschiedenis en laboratoriumtests. De dermatoloog houdt rekening met: de klachten van de patiënt over eroderende uitslag op de huid, branderig gevoel, jeuk, afscheiding van pus onder de nagelplaten, kaalheid, indigestie.

De patiënt wordt gestuurd voor een biochemische bloedtest, die zal uitwijzen of het zinkgehalte in het bloed is verlaagd en of de hoeveelheid van het enzym alkalische fosfatase is verlaagd. Ook zal het bloed van de patiënt een verhoogd ESR- en leukocytenniveau hebben tegen de achtergrond van verlaagde niveaus van eiwitten, calcium, zink, fosfatase en cholesterol.

De concentratie immunoglobulinen van de patiënt in het bloed neemt af, wat een verlies van immuniteit met zich meebrengt. Om een ​​genmutatie te bevestigen, is een consultatie bij een geneticus noodzakelijk. Als de sequentie van de SLC39A4-genketen verstoord is, krijgt de patiënt levenslange zinktherapie voorgeschreven.

De progressie van de ziekte bij kinderen brengt een schending van ongeconditioneerde reflexen, verminderde motorische functie, verlies van coördinatie en storing van het centrale zenuwstelsel met zich mee.

Behandeling van acrodermatitis enteropathica

De behandeling van enteropathische acrodermatitis begint met het aanvullen van het zinktekort in het lichaam. Voor dit doel wordt de patiënt zinkoxide, sulfaat, acetaat en gluconaat voorgeschreven. De dosering van het mineraal voor een kind mag niet hoger zijn dan 120 mg per dag. Nadat er een positieve dynamiek heeft plaatsgevonden: genezing van erosies op het lichaam, het stoppen van haaruitval, groei van de nagelplaat, enz. – de dosering wordt 0,5 keer verhoogd.

Om de vitale functies en de gezondheid van het lichaam van een kind te behouden, moet de dagelijkse dosis zink 50 mg zijn. Sommige patiënten bij wie een genetische mutatie is vastgesteld, moeten het mineraal levenslang innemen

Om het immuunsysteem verder te stimuleren, gebruik je:

• B-vitamines;
• Vitamine C;
• Gammaglobuline in de vorm van injecties;
• Eiwit;
• Vitamine- en mineralencomplexen met verhoogde zinkdosering;
• Insuline in combinatie met glucose.

Om de spijsvertering te normaliseren, is het noodzakelijk om de enzymen Festal of Pancreatin te nemen; als het niveau van nuttige bacteriën in de maag afneemt (het fenomeen dysbiose) - Lactobacterin, Lactovit, Bifidumbacterin, Linex, Bificol.

Uiterlijk wordt aanbevolen om erosieve, treurige gebieden dagelijks te behandelen met een antibioticum, antischimmelmiddelen en andere stoffen - levorine, nystatine, bismut, ichthyol, canesten, nafatalan, clotrimazol. In ernstigere gevallen wordt intramusculaire toediening van antibacteriële geneesmiddelen voorgeschreven. Volwassenen krijgen hormonale therapie voorgeschreven met glucocorticoïden - prednisolon in een dosering van 1 mg/kg.

Patiënten krijgen therapeutische en vervolgens preventieve fysiotherapeutische procedures voorgeschreven: darsonval, diathermie, warme baden met paraffine, therapeutische pakkingen op basis van geraffineerde olie en naftaleen.

Het wordt niet aanbevolen om de behandeling te stoppen, zelfs als u zich beter voelt en de metabolische processen in het lichaam normaliseert. Anders neemt het risico op terugval toe. Patiënten wordt geadviseerd om hun zinkbloedspiegels elke 2-3 maanden te controleren.

Prognose en preventie

De prognose voor herstel van acrodermatitis is gunstig, onder voorbehoud van een tijdige diagnose. Om terugval te voorkomen, heeft de patiënt het volgende nodig:

• Houd voortdurend uw dieet in de gaten (eet voedingsmiddelen met veel zink: melk, vis, vlees, eieren, granen, groenten en fruit);
• Neem regelmatig vitamine- en mineralencomplexen om zinktekort in het lichaam te voorkomen;
• Voer eens in de 2-3 maanden een biochemische bloedtest uit;
• Zwangere vrouwen wordt aangeraden zinksupplementen te nemen, rekening houdend met de verergering van het tekort als gevolg van hormonale veranderingen;
• Geef slechte gewoonten op (alcohol, roken).

Een onjuiste diagnose van de ziekte (in plaats van acrodermatitis - exantheem) kan leiden tot een scherpe verslechtering van de gezondheid en zelfs de dood bij kinderen. Je moet aandacht besteden aan voeding, maar ook aan de analyse van groei- en ontwikkelingsindicatoren bij kinderen in de eerste levensjaren. Diarree, huiduitslag, dunner wordend haar en nagels zijn redenen om direct een arts te raadplegen.

In zijn onderzoeken adviseerde Dr. Brand levenslange therapie met zinksupplementen voor patiënten die aan acrodermatitis hadden geleden. Dit punt is vooral belangrijk voor vrouwen die een abortus, operatie of tijdens een tweede zwangerschap hebben ondergaan. Tijdens de tweede en daaropvolgende zwangerschappen zijn de zinkreserves in het lichaam van de vrouw uitgeput en heeft ze niets meer over te dragen aan de foetus in het derde trimester van de foetale ontwikkeling. Om deze aandoening te voorkomen, wordt zwangere vrouwen geadviseerd zink in mineralencomplexen op te nemen. Als u klachten heeft, moet u onmiddellijk een arts raadplegen.

Enteropathische acrodermatitis is een ernstige systemische ziekte, die moeilijk te herkennen is vanwege de gelijkenis van symptomen met dermatologische pathologieën (exantheem). De oorzaak van het Brandt-syndroom ligt in een verminderde opname van zink in de darm, hetzij genetisch of verworven. Als een persoon al met een beschadigd gen is geboren, verschijnen de symptomen van de ziekte in de eerste levensjaren.

De verworven vorm van acrodermatitis verschijnt na 40 jaar, meestal bij vrouwen. Voor herstel wordt patiënten aangeraden een kuur met zinkbevattende medicijnen en externe antibioticatherapie te ondergaan. De prognose is gunstig, maar afhankelijk van tijdige en adequate diagnose en behandelingstactieken.

is een reeks dermatologische en bijkomende reacties die optreden als reactie op een virale infectie bij kinderen. Het syndroom manifesteert zich als een papulaire of papulovesiculaire uitslag op de huid van het gezicht, de billen, de bovenste en onderste ledematen. Andere symptomen van een virale infectie kunnen optreden: lymfadenopathie, hepatosplenomegalie, enz. Het stellen van een diagnose omvat het vergelijken van gegevens van lichamelijk onderzoek en de resultaten van laboratoriumdiagnostische methoden. PCR en RIF maken het mogelijk om het veroorzakende virus te identificeren. Er is geen specifieke behandeling vereist; het Gianotti-Crosti-syndroom heeft de neiging binnen een periode van maximaal 8 weken achteruit te gaan.

Algemene informatie

Papulaire acrodermatitis bij kinderen, of het Gianotti-Crosti-syndroom, is een para-infectieuze ziekte die een nodulaire uitslag met typische lokalisatie, vergroting van regionale lymfeklieren, lever en milt combineert. Papulaire acrodermatitis werd voor het eerst beschreven in 1955 door de Italiaanse dermatologen F. Gianotti en A. Crosti. In 1970 bevestigde Gianotti samen met een groep kinderartsen de infectieuze etiologie van de ziekte, terwijl hij het beschouwde als een karakteristieke manifestatie van hepatitis B bij kinderen. Enige tijd later bewezen Caputo en co-auteurs dat acrodermatitis papularis een specifieke reactie van het lichaam van het kind op een infectie is, ongeacht het type virus. Zo werd het concept van het “Gianotti-Crosti-syndroom” geïntroduceerd, dat alle papulaire en papulovesiculaire huiduitslag omvat die worden veroorzaakt door een virale infectie.

Er is geen genetische aanleg voor dit syndroom vastgesteld. Het kan voorkomen bij kinderen van 6 maanden tot 14 jaar, met een gemiddelde leeftijd van 2 jaar. In zeldzame gevallen komt het voor bij volwassenen. Het mannelijke geslacht is gevoeliger voor de ziekte. Het syndroom vertoont seizoensgebondenheid en valt in de herfst-winterperiode. In Italië en Japan is de belangrijkste oorzaak van het Gianotti-Crosti-syndroom het hepatitis B-virus, in Noord-Amerika het Epstein-Barr-virus. In andere landen wordt een gemengde etiologie van de ziekte waargenomen.

Oorzaken van het Gianotti-Crosti-syndroom

Gianotti-Crosti-syndroom is een immuunreactie van de huid van een kind op een virale infectie. De eerste ontwikkelingsfase is de verspreiding van het virus in het lichaam van het kind bij het eerste contact en de introductie ervan in de huid. Wanneer het infectieuze agens weer binnendringt, vindt ontsteking van de epidermis en de bloedcapillairen plaats volgens een type IV-overgevoeligheidsreactie volgens Jell en Coombs. Het Gianotti-Crosti-syndroom kan worden veroorzaakt door het hepatitis B-virus, het Epstein-Barr-virus, het cytomegalovirus, het Coxsackie A-16-virus, het enterovirus, het adenovirus, de influenza- en para-influenzavirussen, het rubellavirus, type I en VI herpesvirussen, HIV en parvovirus B19. Ook kan dit syndroom worden veroorzaakt door immunisatie van een kind met een vaccin tegen griep, polio, BMR-vaccin, BCG, enz. Volgens recente onderzoeken kan de ziekte worden veroorzaakt door β-hemolytische streptokokken, M. pneumoniae, N. meningitidis .

Histologisch zijn er bij het Gianotti-Crosti-syndroom bij een kind geen specifieke veranderingen in de huid. De epidermis kan milde acanthose, parakeratose en spongiose hebben. In zeldzame gevallen treedt vasculitis en het vrijkomen van rode bloedcellen in de omliggende gebieden op. Immunochemisch onderzoek van weefsels kan de aanwezigheid van CD4- en CD8-T-lymfocyten vaststellen.

Symptomen van het Gianotti-Crosti-syndroom

Het Gianotti-Crosti-syndroom manifesteert zich als een symmetrische, monomorfe en monochromatische huiduitslag. De belangrijkste elementen zijn papels of papulovesicles met een dichte consistentie. Gemiddelde diameter 1-5 mm. Vaker hebben ze een roze, lichtrode of "koper" kleur, minder vaak - vlees of paars. In gebieden met frequent trauma kan het Koebner-fenomeen optreden. Op de ellebogen en knieën kunnen groepen papels samensmelten en grote plaques vormen. Primaire lokalisatie van de uitslag: gezicht, billen, onderarm en extensoroppervlakken van de onderste ledematen, zelden - de romp. Kenmerkend is een oplopende volgorde van het verschijnen van elementen op het lichaam: van de onderste ledematen tot het gezicht.

De uitslag wordt vaak voorafgegaan door lichte koorts. Na 5-7 dagen vanaf het begin van de ziekte verspreidt de uitslag zich naar aangrenzende gebieden. Er zijn opties zonder uitslag op het gezicht of de billen. In de regel gaan de elementen niet gepaard met enige somatische sensaties, alleen in sommige gevallen treedt jeuk op. Huidverschijnselen van infectie verdwijnen vanzelf na 14-60 dagen.

Afhankelijk van de etiologische factor kunnen zich andere symptomen van een virale infectie ontwikkelen: lymfadenopathie, hyperthermie, hepatomegalie, splenomegalie, erosie van de slijmvliezen, rhinitis, faryngitis en andere ziekten van de bovenste luchtwegen. Het meest voorkomende verschijnsel zijn vergrote lymfeklieren. Tegelijkertijd zijn ze pijnloos, elastisch, hebben ze een dichte consistentie en zijn ze niet met elkaar of met de omliggende weefsels versmolten.

Diagnose van het Gianotti-Crosti-syndroom

De diagnose van het Gianotti-Crosti-syndroom bestaat uit het vergelijken van anamnestische, klinische en laboratoriumgegevens. Bij het verzamelen van anamnese kan de kinderarts de karakteristieke primaire lokalisaties van huiduitslag en mogelijke oorzaken van infectie vaststellen. Tijdens het lichamelijk onderzoek kunnen symptomen worden gedetecteerd die specifiek zijn voor een bepaalde virusinfectie. Laboratoriumdiagnostische methoden kunnen monocytose, lymfocytose of lymfopenie in de CBC detecteren; Een biochemische bloedtest onthult een toename van alkalische fosfatase, ALT, AST en zelden - een toename van het totale bilirubine als gevolg van de directe fractie. Om virale hepatitis B uit te sluiten, kan echografie en leverbiopsie worden uitgevoerd en kunnen anti-HBs-, HBc- en HBe-markers in het bloed worden bepaald. PCR en RIF maken het mogelijk om nauwkeurig het virus te identificeren dat de ontwikkeling van het Gianotti-Crosti-syndroom veroorzaakte.

In de praktische kindergeneeskunde worden criteria gebruikt die wijzen op de ontwikkeling van het Gianotti-Crosti-syndroom: karakteristieke elementen van epidermale huiduitslag; schade aan 3 of 4 delen van het lichaam: gezicht, billen, onderarmen of extensoroppervlakken van de dij en het onderbeen; symmetrie van de laesie; duur van minimaal 10 dagen. Als er papels of papulovesikels op het lichaam aanwezig zijn of als deze afschilferen, is dit syndroom uitgesloten. De differentiële diagnose van het Gianotti-Crosti-syndroom omvat infectieuze mononucleosis, licheniodes parapsoriasis, hemorragische vasculitis, lichen planus en septikemie. Hiervoor wordt het kind geraadpleegd door een kinderdermatoloog en een specialist in infectieziekten.

Behandeling van het Gianotti-Crosti-syndroom

Het Gianotti-Crosti-syndroom vereist geen specifieke behandeling. Na enige tijd (van 14 dagen tot 2 maanden) verdwijnen alle manifestaties vanzelf, zonder het gebruik van medicijnen. De prognose voor herstel is gunstig. Complicaties en terugval zijn niet typisch. Symptomatische therapie kan plaatselijke steroïden omvatten die geen fluoride bevatten (mometasonfuroaat, methylprednisolonaceponaat) om pustulaire complicaties te voorkomen, en antihistaminica (suprastin) om jeuk te verlichten. Constante controle door een kinderarts of huisarts wordt aanbevolen. Als een infectie met het hepatitis B-virus wordt bevestigd, kunnen hepatoprotectors (Essentiale) worden gebruikt. Immunomodulatoren worden zelden gebruikt.

Infantiele acrodermatitis papularis

Huidziekten bij kinderen

Huidziekten bij kinderen
Professor, Afdeling Dermatovenereologie, St. Petersburg State Pediatric Medical Academy
Zverkova F.A.

Papulaire acrodermatitis bij kinderen (papuleuze acrodermatitis bij kinderen; ziekte of Crosti-Gianotti-syndroom; eruptieve reticulo-endotheliose van de ledematen).

In 1955 beschreef Gianotti voor het eerst een ziekte die hij bij drie kinderen waarnam en noemde hij ‘papuleuze acrodermatitis bij kinderen’. In 1957 beschreven Gianotti en Crosti in detail het klinische beeld en de kenmerken van het beloop van deze dermatose op basis van gezamenlijke observaties van 11 kinderen. Vervolgens verschenen zowel in pediatrische als dermatologische tijdschriften in verschillende landen rapporten van individuele observaties meestal onder de naam Gianotti-Crosti-syndroom.

Het is mogelijk dat deze dermatose bij kinderen vaker voorkomt dan wordt gediagnosticeerd. Meestal worden meisjes in de leeftijd van 6 maanden tot 15 jaar getroffen.

De ziekte wordt gekenmerkt door een plotseling, acuut begin, soms een stijging van de temperatuur tot 38-39 °C en het verschijnen van een monomorfe papulaire uitslag, symmetrisch gelegen, voornamelijk op de extensoroppervlakken van de ledematen. Geleidelijk kan de uitslag zich uitbreiden naar de schoudergordel, nek, voorhoofd, oren, billen en buik, minder vaak verschijnt deze op het gezicht, de hoofdhuid, de rug en de borst. De slijmvliezen worden uiterst zelden aangetast.

Typische papels variëren in grootte van 1 tot 3 mm in diameter, zijn halfbolvormig of plat van vorm en hebben een stagnerende rode, koperrode of geelachtige kleur. Elementen van de uitslag bevinden zich op de onveranderde huid en hebben in de regel niet de neiging om samen te smelten; alleen bij sommige patiënten versmelten de papels tot kleine veelhoekige plaques. Tijdens diascopie krijgen de papels een gelige kleur. De aangetaste huid lijkt op die van een luipaard of giraffe. Bij sommige patiënten aan de onderste ledematen worden knobbeltjes gecombineerd met petechiën; soms wordt een positief Konchalovsky-Rumpel-Leede-symptoom vastgesteld. Sommige kinderen ontwikkelen uitslag op het lichaam die lijkt op stekelige hitte, of er verschijnen puntige blaren op lenticulaire papels. Na een paar dagen begint er een lichte vervelling in het midden van de elementen, die geleidelijk toeneemt naarmate de papels verdwijnen. Deze laatste duren enkele dagen tot 1,5 maand. Nadat de uitslag is verdwenen, blijven er geen veranderingen op de huid achter. Er zijn geen subjectieve sensaties, alleen soms kan matige jeuk worden opgemerkt.

Bij het begin van de ziekte kunnen luchtweginfecties met lichte koorts, anorexia en lichte vergroting van de lever en milt worden waargenomen; soms verschijnt er een mazelenachtige uitslag, gevolgd door een uitslag die kenmerkend is voor deze dermatose. Een van de belangrijke tekenen is een toename van de inguinale, femorale, axillaire, cervicale en, minder vaak voorkomende, ulnaire lymfeklieren. Ze variëren in grootte van een erwtenkorrel tot een boon, zijn pijnloos bij palpatie, hebben een gemiddelde dichtheid, zijn niet versmolten met de huid en onderliggende weefsels en de huid erboven is niet veranderd. Lymfeklieren verschijnen en verdwijnen tegelijkertijd met de uitslag.

In perifeer bloed worden hypochrome anemie, eosinofilie, leukocytose of leukopenie gedetecteerd.

Volgens onze gegevens kan papulaire acrodermatitis bij kinderen optreden in de vorm van 3 opties:

1. huidvorm zonder leverschade;
2. de combinatie ervan met goedaardige anicterische hepatitis;
3. huidvorm met ernstige leverschade en duidelijke geelzucht.

Goedaardige hepatitis eindigt binnen 4-6-8 weken. In ernstigere gevallen duren de verschijnselen van hepatitis met geelzucht langer en treden ze op met meer uitgesproken algemene symptomen.

Etiologie en pathogenese.

Er is informatie over het verband tussen papulaire acrodermatitis bij kinderen en anti-pokken, vaccinaties tegen myelitis, focale infectie, waaronder tonsillitis. Ze duiden op de mogelijkheid van een virale oorsprong van deze ziekte, zoals blijkt uit de combinatie met infectie veroorzaakt door hepatitis-, Eptain-Barr-, Coxsackie- en para-influenzavirussen. Bovendien zijn seizoensfluctuaties in de incidentie van deze dermatose, kenmerkend voor virusziekten, vastgesteld. Er is ook een direct verband tussen papulaire acrodermatitis bij kinderen en hepatitis B.

In een aantal gevallen werd Australisch antigeen gedetecteerd in het bloedserum van patiënten, ondanks het feit dat de leverfunctietesten normaal waren of op de bovengrens van normaal lagen. Een dergelijk beeld hebben wij waargenomen bij een patiënt van 4 maanden oud. Bij papulaire acrodermatitis bij kinderen, vergezeld van hepatitis B, verschijnen eerst huiduitslag en na 10-15 dagen verschijnt hepatitis, die vaak een jaar aanhoudt. Soms kan deze hepatitis een chronisch beloop hebben en bij volwassenen zelfs verdere post-necrotische cirrose veroorzaken.

Behandeling

De behandeling moet gedifferentieerd zijn. Voor milde vormen van de ziekte worden calciumsupplementen, antihistaminica en vitamine C en B oraal voorgeschreven in voor de leeftijd geschikte doseringen. Uitwendig worden onverschillige geschudde suspensies gebruikt.

Het is noodzakelijk om zieke kinderen in het ziekenhuis op te nemen met functionele onderzoeken van de lever, en als de pathologie ervan wordt ontdekt, moeten patiënten worden overgebracht naar de afdeling infectieziekten.