Wekedelensarcomen. Osteogene sarcoom Wekedelensarcomen: tekenen, symptomen

Ziektecijfers. Wekedelensarcomen zijn verantwoordelijk voor 1% van alle kwaadaardige neoplasmata bij volwassenen. Tumoren treffen mannen en vrouwen in gelijke mate, meestal tussen de 20 en 50 jaar. Mogelijk optreden in de kindertijd (10-11% van de sarcomen).

Codeer volgens de internationale classificatie van ziekten ICD-10:

Histogenese. De bron van groei zijn de meest heterogene weefsels qua structuur en oorsprong. Kortom, dit zijn derivaten van mesenchym: vezelig bindweefsel, vetweefsel, synoviaal en vaatweefsel, evenals weefsels geassocieerd met mesoderm (dwarsgestreepte spieren) en neuroectoderm (zenuwomhulsels). Er moet rekening mee worden gehouden dat elke derde weke delen tumor niet kan worden geclassificeerd met behulp van conventionele microscopie vanwege de moeilijkheid om de histogenese te bepalen. In dergelijke gevallen kan immunohistochemisch onderzoek aanzienlijke hulp bieden.

Histogenetische classificatie. Mesenchym: .. Kwaadaardig mesenchymoom.. Myxoom. Vezelig weefsel: .. Desmoïd (invasieve vorm) .. Fibrosarcoom. Vetweefsel - liposarcoom. Vaatweefsel: .. Kwaadaardig hemangio-endothelioom.. Kwaadaardig hemangiopericytoom.. Kwaadaardig lymfangiosarcoom. Spierweefsel: .. Dwarsgestreepte spieren - rabdomyosarcoom.. Gladde spieren - leiomyosarcoom. Synoviaal weefsel - synoviaal sarcoom. Zenuwomhulsels: .. Neuroectodermaal - kwaadaardig neuroom (schwannoom).. Bindweefsel - perineuraal fibrosarcoom. Niet-geclassificeerde blastomen.

Oorzaken

Risicofactoren. Ioniserende straling. Effect van chemicaliën (bijvoorbeeld asbest of houtconserveringsmiddelen). Genetische afwijkingen. Zo ontwikkelt 10% van de patiënten met de ziekte van von Recklinghausen een neurofibrosarcoom. Reeds bestaande botziekten. Osteosarcoom ontstaat bij 0,2% van de patiënten met de ziekte van Paget (ostosis deformans).

Symptomen (tekenen)

Klinisch beeld. Sarcomen kunnen zich overal op de romp of ledematen ontwikkelen en verschijnen meestal als een pijnloze tumor met verschillende consistentie en dichtheid. Sarcomen die ontstaan ​​in de diepe delen van de dij en het retroperitoneum bereiken gewoonlijk grote afmetingen op het moment van de diagnose. Patiënten merken meestal een afname van het lichaamsgewicht op en klagen over pijn met onbekende lokalisatie. In de distale delen van de ledematen trekt zelfs een kleine tumor al vroeg de aandacht. Bloedingen zijn de meest voorkomende manifestatie van sarcomen van het maagdarmkanaal en de vrouwelijke geslachtsorganen.

Diagnostiek

Diagnostiek. Snelle groei, locatie van de tumor onder of op het niveau van de diepe fascia, tekenen van infiltratieve groei, fixatie aan andere anatomische structuren doen ernstige vermoedens rijzen over de kwaadaardige aard van het proces. Biopsie. Fijne naaldaspiratiebiopsie geeft geen idee van de histologische structuur en mate van differentiatie, maar bevestigt alleen de aanwezigheid van een kwaadaardige tumor. Trepan - biopsie of excisiebiopsie maakt het mogelijk een definitieve diagnose te stellen voor het kiezen van een behandelmethode. Bij het kiezen van een plaats voor een biopsie moet rekening worden gehouden met de mogelijke daaropvolgende reconstructieve (plastische) chirurgie. Radiologisch onderzoek: radiografie, botscintigrafie, MRI, CT. Voor sommige soorten sarcomen en bij het plannen van orgaansparende operaties verdient MRI de voorkeur - diagnostiek die een nauwkeurigere bepaling van de grens tussen tumoren en zachte weefsels mogelijk maakt. CT en bot scintigrafie verdient de voorkeur voor het opsporen van botlaesies. Als er tekenen zijn van leverdisfunctie bij sarcomen van inwendige organen of ledematen, worden echografie en CT (om metastasen te identificeren) uitgevoerd. Als vasculaire proliferatie wordt vermoed, is contrastangiografie geïndiceerd.

Classificatie

TNM-classificatie (Kaposi-sarcoom, dermatofibrosarcoom, graad I desmoïdtumoren, sarcomen van de dura mater, hersenen, parenchymale organen of viscerale membranen worden niet geclassificeerd). Primaire laesie. Met de diepte van de locatie in de classificatie wordt als volgt rekening gehouden: ... Oppervlakkig - “a” - de tumor omvat niet de (meest) oppervlakkige spierfascia... Diep - "b" - de tumor bereikt of groeit erin de (meest) oppervlakkige spierfascia. Dit omvat alle viscerale tumoren en/of tumoren, die grote bloedvaten binnendringen en intrathoracale laesies. De meeste hoofd- en nektumoren worden ook als diep beschouwd... T1 - tumor tot 5 cm in de grootste afmeting... T2 - tumor meer dan 5 cm in de grootste afmeting. Regionale lymfeklieren (N)... N1 - er zijn metastasen in de regionale lymfeklieren.. Metastasen op afstand... M1 - er zijn metastasen op afstand.

Groeperen op stadia: .. Stadium IA - G1 - 2T1a - 1bN0M0 - goed gedifferentieerde, kleine tumoren, ongeacht de locatie.. Stadium IB - G1 - 2T2aN0M0 - goed gedifferentieerde, grote tumoren, oppervlakkig gelegen.. Stadium IIA - G1 - 2T2bN0M0 - goed gedifferentieerde, grote tumoren, diep gelegen. Stadium IIB - G3 - 4T1a - 1bN0M0 - slecht gedifferentieerde, kleine tumoren, ongeacht locatie.. Stadium IIC - G3 - 4T2aN0M0 - slecht gedifferentieerde, grote tumoren, oppervlakkig gelegen.. Stadium III - G3 - 4T2bN0M0 - slecht gedifferentieerde, grote tumoren, diep gelegen.. Stadium IV - de aanwezigheid van eventuele metastasen - G1 - 4T1a - 2bN1M0, G1 - 4T1a - 2bN0M1.

Behandeling

Behandeling, algemene principes

Bij het kiezen van behandelregimes wordt aanbevolen om de leeftijd van 16 jaar en ouder aan te houden, als criterium voor een volwassene, maar de keuze van de behandelmethode moet in overleg worden gekozen. Rhabdomyosarcoom kan bijvoorbeeld met succes worden behandeld met behulp van pediatrische regimes tot de leeftijd van 25 jaar, maar slecht gedifferentieerd fibrosarcoom op 14-jarige leeftijd moet operatief worden behandeld zoals bij een volwassene.

Tumoren van de ledematen en oppervlakkig gelegen tumoren van de romp kunnen operatief worden verwijderd volgens de principes van “sheathing”. Een eventueel huidtekort vormt geen belemmering voor ingrijpen. Als de tumor zich in het bot presenteert, wordt deze samen met het periosteum verwijderd en als de tumor groeit, wordt een vlakke of segmentale resectie van het bot uitgevoerd. Bij microscopische detectie van kwaadaardige cellen aan de randen van het gereseceerde weefsel wordt de spier-fasciale omhulling gereseceerd. Radiotherapie is geïndiceerd als de tumorrand zich op minder dan 2-4 cm van de resectielijn bevindt of als de wond besmet is met tumorcellen.

Tumoren van het achterste mediastinum, retroperitoneaal in het bekken en paravertebraal, zijn vaak niet te verwijderen. Kleine tumoren van het voorste mediastinum en retroperitoneale tumoren in de linker lichaamshelft kunnen operatief worden verwijderd. Voor twijfelachtig opererende tumoren worden preoperatieve bestraling of thermoradiotherapie, regionale chemotherapie en chemo-embolisatie van de bloedvaten die de tumor voeden uitgevoerd. Omdat tumoren op deze locaties vaak in een laat stadium worden ontdekt en radicale verwijdering vaak niet mogelijk is, wordt de operatie aangevuld met radiotherapie. Als er terugval optreedt, zijn herhaalde interventies geïndiceerd.

Herhaling is een kenmerkend biologisch kenmerk van sarcomen; daarom worden gecombineerde en complexe behandelmethoden ontwikkeld.

Kenmerken van behandelingsmaatregelen zijn afhankelijk van de histologische structuur van de tumor. Neurogeen sarcoom en fibrosarcomen zijn ongevoelig voor bestraling en chemotherapie; de ​​behandeling (inclusief recidieven) is alleen chirurgisch. Angiosarcoom en liposarcoom zijn relatief gevoelig voor bestralingstherapie (preoperatieve telegammatherapie is vereist). Myogene en synoviale sarcomen vereisen neoadjuvante chemotherapie en bestralingstherapie.

Solitaire metastasen van sarcomen in de longen kunnen operatief worden verwijderd (wigresectie), gevolgd door chemotherapie. Meestal treden dergelijke metastasen binnen 2 tot 5 jaar na de eerste operatie op.

In het geval van complicaties van de tumorgroei is het mogelijk palliatieve resecties uit te voeren, waardoor de intoxicatie en het bloedverlies door desintegrerende tumoren kunnen worden verminderd en de symptomen van compressie van andere organen kunnen worden geëlimineerd (ureterobstructie, darmcompressie met symptomen van darmobstructie, enz.) .

SOORTEN ZACHTE WEEFSELSARCOMEN

Fibrosarcoom is verantwoordelijk voor 20% van de kwaadaardige laesies van zacht weefsel. Het komt vaker voor bij vrouwen van 30-40 jaar.De tumor bestaat uit atypische fibroblasten met variërende hoeveelheden collageen en reticulaire vezels. Klinisch beeld.. Lokalisatie - zachte weefsels van de ledematen (dij, schoudergordel), minder vaak de romp, hoofd, nek.. Het belangrijkste teken is de afwezigheid van huidlaesies over de tumor.. Metastasen in regionale lymfeklieren worden opgemerkt bij 5-8% van de patiënten. Hematogene metastasen (meestal in de longen) - bij 15-20%. De behandeling bestaat uit het wegsnijden van de tumor, waarbij de zonaliteit en de behuizing worden geobserveerd. Voorspelling. Bij adequate behandeling bedraagt ​​de vijfjaarsoverleving 77%.

Liposarcoom wordt geregistreerd bij 15% van de gevallen van weke delen tumoren. Komt vaker voor op de leeftijd van 40-60 jaar.De tumor bestaat uit anaplastische vetcellen en gebieden met myxoïde weefsel. Klinisch beeld. Meestal bevindt de tumor zich op de onderste ledematen en in de retroperitoneale ruimte. Het komt uiterst zelden voor dat liposarcomen ontstaan ​​uit enkelvoudige en meervoudige lipomen. Meestal vroege hematogene metastasen naar de longen (30-40%). De behandeling bestaat uit brede excisie; voor grotere tumoren is preoperatieve radiotherapie gerechtvaardigd. Voorspelling. Bij patiënten met gedifferentieerde tumoren is het overlevingspercentage na 5 jaar 70%, bij slecht gedifferentieerde tumoren - 20%.

Rhabdomyosarcoom- een kwaadaardige tumor afkomstig van skeletspieren (dwarsgestreepte spieren). Er zijn embryonale (ontwikkelt tot 15 jaar) en volwassen vormen van rhabdomyosarcoom. Frequentie. Het staat op de derde plaats onder kwaadaardige neoplasmata van zacht weefsel en wordt op elke leeftijd geregistreerd, maar vaker bij adolescenten en in de middelbare leeftijdsgroep. Vrouwen worden 2 keer vaker ziek.

Pathomorfologie. De tumor bestaat uit spoelvormige of ronde cellen, in het cytoplasma waarvan longitudinale en transversale strepen worden bepaald. Genetische aspecten. Er wordt verwacht dat bij de ontwikkeling van rhabdomyosarcomen verschillende genen betrokken zijn die zich op de bergkam bevinden. 1, 2, 11, 13 en 22; de mogelijke rol van genomische imprinting of duplicatie van individuele genen (bijvoorbeeld het insulineachtige groeifactor 2-gen IGF2, de PAX3- en PAX7-genen) wordt overwogen.

Klinisch beeld. Meestal zijn tumoren gelokaliseerd in drie anatomische delen van het lichaam: ledematen, hoofd en nek, bekken. De tumor groeit snel, zonder pijn en disfunctie van organen. Ze dringen vaak de huid binnen met de vorming van exofytische bloedende formaties.. Vroege herhaling is kenmerkend. Behandeling— chirurgisch; bij grote tumoren is preoperatieve radiotherapie raadzaam. Bij het uitvoeren van een gecombineerde (chirurgische, chemotherapie) behandeling van gelokaliseerde vormen van embryonaal rabdomyosarcoom wordt een toename van de 5-jaarsoverleving tot 70% opgemerkt. In aanwezigheid van metastasen bedraagt ​​de vijfjaarsoverleving 40%. Voor pleomorf rabdomyosarcoom (tumor bij volwassenen) bedraagt ​​de vijfjaarsoverleving 30%.

Synoniemen. Rhabdosarcoom. Rhabdomyoblastoom. Kwaadaardig rhabdomyoom

Angiosarcoom is verantwoordelijk voor ongeveer 12% van alle neoplasmata van zacht weefsel. De tumor wordt vaker waargenomen bij jongeren (jonger dan 40 jaar). Morfologie. Hemangio-endothelioom wordt gevormd uit vele atypische haarvaten met proliferatie van atypische endotheelcellen die het lumen van de bloedvaten vullen. Hemangiopericytoom, dat zich ontwikkelt uit gemodificeerde cellen van de buitenste bekleding van de haarvaten. Klinisch beeld. De tumor infiltreert snel, is vatbaar voor vroege ulceratie en fusie met omringende weefsels. Vroege uitzaaiing naar de longen en botten, verspreiding naar de zachte weefsels van het lichaam komt vrij vaak voor. Behandeling - chirurgie wordt gecombineerd met bestralingstherapie.

Lymfangiosarcoom(Stewart-Treves-syndroom) is een specifieke tumor die zich ontwikkelt in het gebied van constant lymfatisch oedeem (bovenste ledematen bij vrouwen met postmastectomiesyndroom, vooral na een bestralingstherapie). De prognose is ongunstig.

Leiomyosarcoom Maakt 2% uit van alle sarcomen.De tumor bestaat uit atypische langwerpige cellen met staafvormige kernen. Klinisch beeld. Op de ledematen bevindt de tumor zich in de projectie van de vaatbundel. De tumor is altijd solitair. De behandeling is chirurgisch.

Synoviaal sarcoom Het staat op de derde tot vierde plaats wat betreft frequentie onder wekedelensarcomen (8%). Het wordt vooral geregistreerd bij mensen onder de 50. De tumor bestaat uit sappige spoelvormige en ronde cellen. Klinisch beeld... Lokalisatie in het gebied van de hand en voet is typisch. De behandeling is chirurgisch, met regionale lymfeklierdissectie.

Kwaadaardige neuromen- een vrij zeldzame pathologie (ongeveer 7% van de laesies van zacht weefsel). De tumor bestaat uit langwerpige cellen met langwerpige kernen. Klinisch beeld. Ze bevinden zich meestal op de onderste ledematen. De multipliciteit van de primaire tumor is karakteristiek. Herhaling is mogelijk Behandeling is chirurgisch Prognose De belangrijkste prognostische factoren zijn de mate van histologische differentiatie en tumorgrootte; bij patiënten met laaggradig neuroom is de prognose minder gunstig Tumorgrootte is een onafhankelijke prognostische factor Klein (minder dan 5 cm) volledig verwijderde, goed gedifferentieerde tumoren komen zelden terug en metastaseren.

Kaposi's sarcoom(zie Kaposi-sarcoom).

ICD-10. C45 Mesothelioom. C46 Kaposi-sarcoom. C47 Maligne neoplasma van perifere zenuwen en autonoom zenuwstelsel. C48 Maligne neoplasma van het retroperitoneum en peritoneum. C49 Maligne neoplasma van andere typen bindweefsel en zachte weefsels.

RCHR (Republikeins Centrum voor Gezondheidsontwikkeling van het Ministerie van Volksgezondheid van de Republiek Kazachstan)
Versie: Archief - Klinische protocollen van het Ministerie van Volksgezondheid van de Republiek Kazachstan - 2012 (Orders nr. 883, nr. 165)

Bindweefsel en zachte weefsels van de romp, niet-gespecificeerde lokalisatie (C49.6)

algemene informatie

Korte beschrijving

Klinisch protocol "Wekedelensarcomen"

De term "wekedelensarcomen" verwijst naar een groep kwaadaardige tumoren die ontstaan ​​in zachte weefsels en bindweefsels buiten het skelet. Dergelijke tumoren worden gecombineerd in één groep vanwege de gelijkenis van hun histopathologische kenmerken en klinische manifestaties, evenals het verloop van het tumorproces.

Kwaadaardige weke delen tumoren zijn verantwoordelijk voor 0,2-2,6% van de totale structuur van menselijke kwaadaardige neoplasmata. Bijna alle kwaadaardige weke delen tumoren zijn sarcomen, die 0,7% van alle menselijke kwaadaardige tumoren uitmaken. In de Republiek Kazachstan bedroeg het absolute aantal nieuw geïdentificeerde ziekten in 1993 235, in 2002 - 192.

Meestal worden deze tumoren waargenomen tussen de 20 en 50 jaar oud. Bij kinderen zijn sarcomen verantwoordelijk voor 10-11% van de kankerincidentie. De overheersende lokalisatie van weke delen sarcomen zijn de ledematen (tot 60%), met ongeveer 46% in de onderste ledematen en ongeveer 13% in de bovenste ledematen. Deze tumoren zijn in 15-20% van de gevallen op het lichaam gelokaliseerd, op het hoofd en de nek - in 5-10%. De retroperitoneale ruimte is goed voor 13-25%.

Protocol"Weke delen sarcomen."

ICD-code- C 49 (kwaadaardige tumoren van zachte weefsels).

Afkortingen:

ECG - elektrocardiografie.

Echografie - echografieonderzoek.

MTS - metastase.

ESR - bezinkingssnelheid van erytrocyten.

RW - Wasserman-reactie.

HIV is het humaan immunodeficiëntievirus.

PCT - polychemotherapie.

PET - positronemissietomografie.

Datum van ontwikkeling van het protocol: september 2011.

Protocolgebruikers: districtsoncoloog, oncoloog in de apotheekkliniek, oncoloog in het apotheekziekenhuis.

Indicatie dat er geen sprake is van belangenverstrengeling

Wij hebben geen financieel of ander belang bij het onderwerp van het document dat wordt besproken. De afgelopen vier jaar niet betrokken zijn geweest bij de verkoop, productie of distributie van medicijnen, apparatuur, enz.

Classificatie

Histologische soorten tumoren

Volgens de morfologische codes van de ICD-O worden de volgende histologische typen tumoren geclassificeerd volgens het TNM-systeem:

1. Alveolair wekedelensarcoom.

2. Epithelioïde sarcoom.

3. Extraskeletaal chondrosarcoom.

4. Extraskeletaal osteosarcoom.

5. Ewing-sarcoom buiten het skelet.

6. Primitieve neuro-ectodermale tumor (PNET).

7. Fibrosarcoom.

8. Leiomyosarcoom.

9. Liposarcoom.

10. Kwaadaardig fibreus histiocytoom.

11. Kwaadaardig hemangiopericytoom.

12. Kwaadaardig mesenchymoom.

13. Kwaadaardige tumor die ontstaat uit de perifere zenuwomhulsels.

14. Rhabdomyosarcoom.

15. Synoviaal sarcoom.

16. Sarcoom niet anders gespecificeerd (NOS).

Histologische typen tumoren die niet zijn opgenomen in de TNM-classificatie: angiosarcoom, Kaposi-sarcoom, dermatofibrosarcoom, fibromatose (desmoïdtumor), sarcoom voortvloeiend uit de dura mater, hersenen, holle of parenchymale organen (met uitzondering van borstsarcoom).

Regionale lymfeklieren

Regionale lymfeklieren zijn knooppunten die overeenkomen met de locatie van de primaire tumor. Betrokkenheid van regionale lymfeklieren is zeldzaam en wanneer hun status niet klinisch of pathologisch kan worden vastgesteld, worden ze geclassificeerd als N0 in plaats van NX of pNX.

TNM-classificatie

Classificatieregels. Er moet histologische bevestiging van de diagnose zijn, waardoor het histologische type tumor en de mate van maligniteit kunnen worden bepaald.

Anatomische gebieden:

1. Bindweefsel, onderhuids en ander zacht weefsel (C 49), perifere zenuwen (C 47).

2. Retroperitoneale ruimte (C 48,0).

3. Mediastinum: anterieur (C 38.1); achter (C 38.2); mediastinum, NNO (C 38,3).

Bepaling van het stadium van wekedelensarcomen volgens het T, N, M, G-systeem

R-classificatie

De afwezigheid of aanwezigheid van een resterende tumor na de behandeling wordt beschreven met het symbool R:

RX - de aanwezigheid van een resterende tumor kan niet worden beoordeeld.

R0 - geen resterende tumor.

R1 - microscopisch kleine resterende tumor.

R2 - macroscopische resttumor.

Samenvatting

Diagnostiek

Diagnostische criteria (beschrijving van betrouwbare tekenen van de ziekte, afhankelijk van de ernst van het proces)

Klachten: het verschijnen en de geleidelijke groei van tumorvorming in zachte weefsels. Het uiterlijk en de toename van het pijnsyndroom. Verminderde beweging in het ledemaat.

Fysiek onderzoek: de aanwezigheid van een weke delen tumor. Palpatie pijn. Zichtbare beperking van de ledemaatfunctie.

Laboratoriumonderzoek: verhoogde ESR, leukocytose (als het proces wijdverspreid is).

Instrumentele studies:

1. Echografisch onderzoek van het getroffen gebied.

2. Röntgenonderzoek van de borstorganen.

Indicaties voor overleg met een oncoloog: de aanwezigheid van tumorvorming van zachte weefsels. De aanwezigheid van radiologische (echografie, CT) gegevens van tumorlaesies van zachte weefsels.

Lijst met basis- en aanvullende diagnostische maatregelen:

Zorgvuldige anamnese;

Fysiek onderzoek;

Bloedgroep, Rh-factor;

Wasserman-reactie;

Volledige bloedtest;

Algemene urineanalyse;

Biochemische bloedtest (totaal eiwit, creatinine, ureum, bilirubine, transaminasen, alkalische fosfatase, ionen - Na, K, Ca, Cl, glucose);

Coagulogram;

Röntgenfoto van de borstorganen;

CT-scan;

Magnetische resonantiebeeldvorming van het getroffen gebied;

Beenmergbiopsie uit het ilium (voor Ewing-sarcoom);

Morfologische verificatie van de ziekte met vaststelling van het histologische type en de mate van differentiatie van de tumor (trefine of open biopsie):

Voor kleine of diepliggende tumoren wordt trefinebiopsie uitgevoerd onder echografische of radiografische controle;

De afmetingen van de weefselkolom mogen niet kleiner zijn dan 4 x 10 mm;

Bij een mesbiopsie mag de incisie de daaropvolgende keuze voor een chirurgische optie niet bemoeilijken;
- cytologisch onderzoek (vervangt niet de histologische verificatie van de diagnose):

Uitstrijkjes schrapen van het oppervlak van een zwerende tumor;

Uitstrijkjes van materiaal genomen met een mes of trepanobiopsie;
- echografisch onderzoek van de buikorganen;

Arteriografie (uitgevoerd wanneer de tumor gelokaliseerd is in het gebied van grote grote bloedvaten);

PET - volgens indicaties;

Skeletscintigrafie volgens indicaties.

Differentiële diagnose

Behandeling in het buitenland

Laat u behandelen in Korea, Israël, Duitsland, de VS

Win advies in over medisch toerisme

Behandeling

Doel van de behandeling: verwijdering van de tumor, preventie van metastasen op afstand en aangetaste lymfeklieren (indien aanwezig).

Behandelingstactieken

De chirurgische methode wordt als zelfstandig type gebruikt bij de behandeling van primaire goed gedifferentieerde tumoren (T1a), op voorwaarde dat radicale chirurgie mogelijk is. In andere gevallen is de behandeling gecombineerd of complex, waarbij de belangrijkste en beslissende component de chirurgische verwijdering van de tumor is.

Het behandelprogramma is gebaseerd op de histologische mate van maligniteit, de verspreiding van het proces, de grootte en locatie van de tumor.

Kenmerken van anesthesieondersteuning:

Chirurgische ingrepen voor weke delen sarcomen worden uitgevoerd onder algemene anesthesie of geleidingsanesthesie (als er contra-indicaties zijn voor anesthesie);

Trefinebiopsie wordt uitgevoerd onder plaatselijke verdoving.

Niet-medicamenteuze behandeling

Principes van chirurgische ingrepen:

De plaats van de vorige biopsie wordt samen met de tumor verwijderd;

Het sarcoom wordt verwijderd zonder de tumor bloot te leggen;

Regionale lymfeklieren worden bij afwezigheid van tekenen van hun schade niet verwijderd;

De grenzen van weefselresectie zijn gemarkeerd met metalen nietjes (voor het plannen van postoperatieve bestralingstherapie en voor niet-radicale tumorverwijdering).

Belangrijkste soorten operaties voor weke delen sarcomen

Eenvoudige excisie- uitsluitend gebruikt als stadium in de morfologische diagnose van kwaadaardige tumoren.

Brede uitsnijding. Tijdens deze operatie wordt de tumor verwijderd binnen de anatomische zone, in één blok met de pseudocapsule en op een afstand van 4-6 cm of meer van de zichtbare rand van de tumor. Brede lokale resectie wordt gebruikt voor laaggradige tumoren, oppervlakkig, gelegen boven de oppervlakkige fascia, in de huid, onderhuids weefsel (kleine fibrosarcomen, liposarcomen, desmoïden, dermatofibrosarcomen). Bij hoogwaardige sarcomen wordt deze operatie niet uitgevoerd.

Radicale chirurgie. Deze operatie wordt uitgevoerd bij diepliggende sarcomen met een hoge mate van maligniteit. Het omvat de verwijdering van de tumor en de normale weefsels eromheen, inclusief in één blok de fascia en de onveranderde omliggende spieren, die volledig worden verwijderd door afsnijden op de bevestigingsplaats. Indien nodig wordt resectie van bloedvaten, zenuwen en botten uitgevoerd, waarbij tegelijkertijd gebruik wordt gemaakt van passende reconstructieve plastische chirurgie aan bloedvaten, zenuwen, botten en gewrichten.

Orgaansparende en functioneel sparende chirurgische ingrepen voor lokaal gevorderde kwaadaardige tumoren van de zachte weefsels van de ledematen worden uitsluitend uitgevoerd als onderdeel van een gecombineerde en complexe behandeling. Controle van de radicaliteit van chirurgische interventie wordt uitgevoerd door dringend intra-operatief histologisch onderzoek van de randen van tumor die uit normaal weefsel wordt gesneden.

Amputaties en disarticulaties. Amputatie en disarticulatie van het ledemaat zijn geïndiceerd in gevallen waarin een radicaal reddende operatie niet mogelijk is vanwege massieve laesies (betrokkenheid van gewrichten, botten, grote bloedvaten en zenuwen bij het tumorproces over een lange afstand) en/of wanneer neoadjuvante behandelingskuren nodig zijn. niet effectief.

Bestralingstherapie

Radiotherapie wordt gebruikt als onderdeel van een gecombineerde en complexe behandeling. Radiotherapie wordt gebruikt met behulp van deep-focus R-therapie, elektronenbundel- of Υ-therapie, meestal in de vorm van een preoperatief of postoperatief beloop van 50-70 Gy in de klassieke fractioneringsmodus. De keuze van de bestralingsbron en de energie van de elektronenbundel wordt bepaald door de locatie en diepte van de tumor.

Om de stralingsdosis uniform aan het gehele getroffen gebied af te geven, worden multiveldbestralingstechnieken gebruikt waarbij apparaten worden gebruikt om optimale dosisvelden te vormen. De grenzen van de bestralingsvelden moeten de grootte van de tumor met 3-4 cm overschrijden. Bij grote tumorgroottes en/of een hoge mate van maligniteit moet het bestralingsveld maximaal 10 cm weefsel proximaal en distaal van de tumorgrenzen omvatten. . In dit geval wordt, na het bereiken van een SOD van 45-50 Gy, het bestralingsveld verkleind tot de grootte van de tumor.

Voor tumoren die zich op de ledematen bevinden, worden extra schuine velden gebruikt die zich buiten de bestraalde weefsels uitstrekken om de kans op het ontwikkelen van stralingsosteonecrose te verkleinen. Om de ernst van fibrose, spiercontractuur en oedeem te verminderen, zou idealiter tot 1/3 van de omtrek van de ledemaat moeten worden uitgesloten van het bestralingsveld. De minimale breedte van niet-bestraalde weefsels moet zijn: op de onderarm - 2 cm, op het onderbeen - 3 cm, op de dij - 4 cm.

Contra-indicaties voor preoperatieve radiotherapie zijn:

Gebrek aan morfologische bevestiging van de diagnose;

Desintegratie van de tumor met de dreiging van bloeding;

Algemene contra-indicaties voor bestralingstherapie.

Postoperatieve bestralingstherapie wordt uitgevoerd na ontvangst van een histologische conclusie over een hoge mate van maligniteit en multicentrische tumorgroei (als er geen preoperatieve bestralingstherapie is uitgevoerd), evenals bij conditioneel radicale of niet-radicale tumorverwijdering. De start van de bestralingstherapie is uiterlijk 4 weken na de operatie.

Als er geen preoperatieve bestralingstherapie is uitgevoerd, omvat de bestralingszone het bed van de verwijderde tumor (de grenzen worden tijdens de operatie gemarkeerd met tantaalclips), het omliggende weefsel met een inkeping van 2 cm vanaf de snijranden en het postoperatieve litteken (SD 60). Gy). Als er sprake is van een resttumor, die tijdens de operatie moet worden gemarkeerd met titaniumkrammen, wordt dit gebied lokaal aanvullend bestraald tot een dosis van minimaal 70 Gy.

Als de tumor niet reseceerbaar is, wordt bestralingstherapie uitgevoerd volgens een radicaal programma met een dosis van 70 Gy in de klassieke fractioneringsmodus.

Behandeling in fasen

1. Stadium IA (T1a, T1b N0, NX M0 - lage mate van maligniteit): brede excisie van de tumor binnen de anatomische zone.

2. Stadium IB (T2a, T2b N0, NX M0 - lage mate van maligniteit): chirurgische verwijdering van de tumor (T2a - brede excisie, T2b - radicale chirurgie) + een postoperatieve bestralingstherapie (de noodzaak wordt bepaald door de resultaten van het afsluitende histologische onderzoek);

4. Om de effectiviteit van neoadjuvante behandeling bij het plannen van orgaansparende chirurgie te vergroten, omvat het behandelingssysteem methoden van regionale chemotherapie (intra-arteriële toediening van chemotherapiemedicijnen).

5. Als zich na de chirurgische verwijdering van een tumor een uitgebreid wonddefect vormt, dat niet kan worden geëlimineerd door de randen van de wond bij elkaar te brengen, wordt een van de soorten primaire plastische chirurgie uitgevoerd:

Vrije huidflap;

Lokale weefsels;

Gecombineerde huidtransplantatie;

Plastische chirurgie met verplaatste eilandkleppen op vasculaire pedikels, autotransplantatie van weefselcomplexen met behulp van microchirurgische technieken.

6. Als het onmogelijk is om een ​​orgaansparende behandeling uit te voeren vanwege de lokale prevalentie van het tumorproces en de ineffectiviteit van een neoadjuvante behandeling, wordt amputatie van het ledemaat uitgevoerd.

Fase IIA(T1a, T1b N0, NX M0 - hoge mate van maligniteit):

Pre- of postoperatieve bestraling + brede excisie van de tumor;

Wanneer zich na chirurgische verwijdering van een tumor een uitgebreid wonddefect vormt, dat niet kan worden geëlimineerd door de randen van de wond bij elkaar te brengen, wordt een van de soorten primaire plastische chirurgie uitgevoerd.

IIB-fase(T2a N0, NX M0 - hoge mate van maligniteit).

Fase III(T2b N0, NX M0 - hoge mate van maligniteit):

Pre- of postoperatieve bestralingstherapie (de voorkeur verdient bestralingstherapie onder omstandigheden van lokale microgolfhyperthermie) + chirurgische verwijdering van de tumor (T2a - brede excisie, T2b - radicaalsparende chirurgie) + 3-4 kuren adjuvante polychemotherapie;

Om de effectiviteit van neoadjuvante behandeling te vergroten bij het plannen van orgaansparende chirurgie, omvat het behandelingssysteem methoden van regionale chemotherapie (iv of intra-arteriële toediening van chemotherapie);

Wanneer er een uitgebreid wonddefect ontstaat, dat niet kan worden geëlimineerd door de randen van de wond bij elkaar te brengen, wordt een van de soorten primaire plastische chirurgie uitgevoerd;

Als het onmogelijk is om een ​​orgaansparende behandeling uit te voeren vanwege de lokale verspreiding van de tumor en het ontbreken van klinisch effect na neoadjuvante behandeling, wordt amputatie van het ledemaat uitgevoerd.

IV-fase(elke T N1 M0 - elke graad van maligniteit):

Complexe behandeling wordt uitgevoerd volgens de principes van de behandeling van weke delen sarcomen van stadia I-III, rekening houdend met de mate van tumordifferentiatie en lokale verspreiding van het tumorproces;

De chirurgische component omvat, naast de interventie op de primaire tumor (orgaansparende of orgaanonderdrukkende operatie), een typische regionale lymfeklierdissectie, die gelijktijdig wordt uitgevoerd met een operatie aan de primaire tumor (single-block of stage-by-sapping). stadium) of op een vertraagde manier (afhankelijk van het getroffen gebied en de algemene toestand van de patiënt).

IV-fase(elke T en N M1 - elke graad van maligniteit):

Palliatieve en symptomatische behandeling wordt uitgevoerd volgens individuele programma's, waaronder polychemotherapie en/of radiotherapie;

Chirurgische ingrepen worden uitgevoerd om de tumormassa te verminderen of om sanitaire redenen (amputatie van ledematen).

Behandeling met geneesmiddelen

Polychemotherapieregimes

Installatie van poortsysteem

2. SARO:

Cisplatine 100 mg/m2 IV, 1 dag;

Doxorubicine 30 mg/m2 IV, dag 2, 3, 4;

Vincristine 1,5 mg/m2 IV, dag 5;

Cyclofosfamide 600 mg/m2 IV, dag 6.

3. CyVADIC:

Dacarbazine 250 mg/m2 IV, dag 1-5.

4. CyVADakt:

Cyclofosfamide 500 mg/m2 IV, dag 2;

Vincristine 1 mg/m2 IV, dagen 1, 8, 15;

Doxorubicine 50 mg/m2 IV, 1 dag;

Dactinomycine 0,3 mg/m2 IV, dagen 3/4/5.

Vincristine 1,5 mg/m2 IV, dag 1, 8;

Doxorubicine 50 mg/m2 IV, 1 dag;

Dacarbazine 250 mg/m2 IV, van 1 tot 5 dagen.

Doxorubicine 60 mg/m2, 1 dag;

Dacarbazine 250 mg/m2, dag 1-5.

7.VAC-II:

Vincristine 1,5 mg IV, 1,8 dagen;

Alle iLive-inhoud wordt beoordeeld door medische experts om ervoor te zorgen dat deze zo accuraat en feitelijk mogelijk is.

We hebben strikte inkooprichtlijnen en linken alleen naar gerenommeerde sites, academische onderzoeksinstellingen en, waar mogelijk, bewezen medische onderzoeken. Houd er rekening mee dat de cijfers tussen haakjes (, enz.) klikbare links naar dergelijke onderzoeken zijn.

Als u van mening bent dat onze inhoud onjuist, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteer deze dan en druk op Ctrl + Enter.

Sarcoom is een ziekte waarbij kwaadaardige neoplasmata op verschillende locaties voorkomen. Laten we eens kijken naar de belangrijkste soorten sarcoom, symptomen van de ziekte, behandelingsmethoden en preventie.

Sarcoom is een groep kwaadaardige neoplasmata. De ziekte begint met schade aan primaire bindcellen. Als gevolg van histologische en morfologische veranderingen begint zich een kwaadaardige formatie te ontwikkelen, die elementen van cellen, bloedvaten, spieren, pezen en andere dingen bevat. Van alle vormen van sarcoom zijn vooral kwaadaardige vormen verantwoordelijk voor ongeveer 15% van de neoplasmata.

De belangrijkste symptomatologie van de ziekte manifesteert zich in de vorm van zwelling van elk deel van het lichaam of knooppunt. Sarcoom beïnvloedt: glad en dwarsgestreept spierweefsel, bot, zenuw-, vet- en vezelig weefsel. Diagnostische methoden en behandelmethoden zijn afhankelijk van het type ziekte. De meest voorkomende soorten sarcoom:

• Sarcoom van de romp, zachte weefsels van de ledematen.
• Sarcoom van de botten, nek en hoofd.
• Retroperitoneale sarcomen, spier- en peeslaesies.

Sarcoom beïnvloedt bindweefsel en zachte weefsels. Bij 60% van de ziekte ontwikkelt de tumor zich op de bovenste en onderste ledematen, bij 30% op de romp, en slechts in zeldzame gevallen beïnvloedt sarcoom de weefsels van de nek en het hoofd. De ziekte komt voor bij zowel volwassenen als kinderen. Bovendien is ongeveer 15% van de gevallen van sarcoom kanker. Veel oncologen beschouwen sarcoom als een zeldzame vorm van kanker die een speciale behandeling vereist. Er zijn veel namen voor deze ziekte. De namen zijn afhankelijk van het weefsel waarin ze voorkomen. Botsarcoom is osteosarcoom, kraakbeensarcoom is chondrosarcoom en laesies van glad spierweefsel zijn leiomyosarcoom.

ICD-10-code

Sarcoom ICD 10 is een classificatie van de ziekte volgens de tiende herziening van de International Cataloger of Diseases.

Codeer volgens de internationale classificatie van ziekten ICD-10:

• C45 Mesothelioom.
• C46 Kaposi-sarcoom.
• C47 Maligne neoplasma van perifere zenuwen en autonoom zenuwstelsel.
• C48 Maligne neoplasma van het retroperitoneum en peritoneum.
• C49 Maligne neoplasma van andere typen bindweefsel en zachte weefsels.

Elk van de punten heeft zijn eigen classificatie. Laten we eens kijken naar wat elk van de categorieën van de internationale classificatie van sarcoomziekten ICD-10 impliceert:

• Mesothelioom is een kwaadaardig neoplasma afkomstig van het mesothelium. Meestal beïnvloedt het het borstvlies, het peritoneum en het hartzakje.
• Kaposi-sarcoom is een tumor die ontstaat uit bloedvaten. De eigenaardigheid van het neoplasma is het verschijnen op de huid van roodbruine vlekken met uitgesproken randen. De ziekte is kwaadaardig en vormt daarom een ​​bedreiging voor het menselijk leven.
• Kwaadaardig neoplasma van perifere zenuwen en autonoom zenuwstelsel - in deze categorie zijn er laesies en ziekten van de perifere zenuwen, onderste ledematen, hoofd, nek, gezicht, borst, heupgebied.
• Kwaadaardig neoplasma van het retroperitoneum en peritoneum - sarcomen van zacht weefsel die het peritoneum en retroperitoneum aantasten en verdikking van delen van de buikholte veroorzaken.
• Een kwaadaardig neoplasma van andere soorten bindweefsel en zachte weefsels - sarcoom beïnvloedt zachte weefsels op elk deel van het lichaam, waardoor een kankergezwel ontstaat.

ICD-10-code

C45-C49 Kwaadaardige neoplasmata van mesotheliale en zachte weefsels

Oorzaken van sarcoom

De oorzaken van sarcoom zijn gevarieerd. De ziekte kan optreden als gevolg van omgevingsfactoren, letsel, genetische factoren en meer. Het specificeren van de oorzaak van de ontwikkeling van sarcoom is simpelweg onmogelijk. Maar er zijn verschillende risicofactoren en oorzaken die meestal de ontwikkeling van de ziekte veroorzaken.

• Erfelijke aanleg en genetische syndromen (retinoblastoom, Gardner-syndroom, Werner-syndroom, neurofibromatose, gepigmenteerde basale cel-meervoudige huidkanker-syndroom).
• De invloed van ioniserende straling: weefsels die aan straling worden blootgesteld, zijn onderhevig aan infecties. Het risico op het ontwikkelen van een kwaadaardige tumor neemt toe met 50%.
• Het herpesvirus is een van de factoren bij de ontwikkeling van Kaposi-sarcoom.
• Lymfostase van de bovenste ledematen (chronische vorm), die zich ontwikkelt tegen de achtergrond van radiale borstamputatie.
• Verwondingen, wonden, ettering, blootstelling aan vreemde voorwerpen (scherven, splinters, enz.).
• Polychemotherapie en immunosuppressieve therapie. Sarcomen komen voor bij 10% van de patiënten die dit type therapie hebben ondergaan, evenals bij 75% na orgaantransplantaties.

, , , , , , ,

Symptomen van sarcoom

Symptomen van sarcoom zijn gevarieerd en afhankelijk van de locatie van de tumor, de biologische kenmerken ervan en de onderliggende cellen. In de meeste gevallen is het eerste symptoom van sarcoom een ​​tumor die geleidelijk in omvang toeneemt. Dus als een patiënt botsarcoom heeft, dat wil zeggen osteosarcoom, dan is het eerste teken van de ziekte vreselijke pijn in het botgebied die 's nachts optreedt en niet wordt verlicht door pijnstillers. Naarmate de tumor groeit, zijn aangrenzende organen en weefsels betrokken bij het pathologische proces, wat tot een verscheidenheid aan pijnlijke symptomen leidt.

• Sommige soorten sarcomen (botsarcoom, parostaal sarcoom) ontwikkelen zich gedurende vele jaren zeer langzaam en asymptomatisch.
• Maar rhabdomyosarcoom wordt gekenmerkt door snelle groei, verspreiding van de tumor naar aangrenzende weefsels en vroege metastasen, die hematogenisch optreden.
• Liposarcoom en andere soorten sarcomen zijn voornamelijk meervoudig van aard en verschijnen opeenvolgend of gelijktijdig op verschillende plaatsen, wat het probleem van metastase compliceert.
• Weke delen sarcoom beïnvloedt omliggende weefsels en organen (botten, huid, bloedvaten). Het eerste teken van weke delen sarcoom is een tumor zonder beperkte contouren, die pijn veroorzaakt bij palpatie.
• Bij lymfoïde sarcoom verschijnt een tumor in de vorm van een knooppunt en een kleine zwelling in het gebied van de lymfeklier. Het neoplasma heeft een ovale of ronde vorm en veroorzaakt geen pijn. De grootte van de tumor kan van 2 tot 30 centimeter zijn.

Afhankelijk van het type sarcoom kan er een verhoogde temperatuur optreden. Als de tumor snel vordert, verschijnen er onderhuidse aderen op het huidoppervlak, wordt de tumor cyanotisch van kleur en kunnen er zweren op de huid verschijnen. Bij palpatie van het sarcoom is de mobiliteit van de tumor beperkt. Als sarcoom op de ledematen verschijnt, kan dit tot vervorming leiden.

Sarcoom bij kinderen

Sarcoom bij kinderen is een reeks kwaadaardige tumoren die de organen en systemen van het lichaam van het kind aantasten. Meestal worden kinderen gediagnosticeerd met acute leukemie, dat wil zeggen een kwaadaardige laesie van het beenmerg en de bloedsomloop. Op de tweede plaats qua frequentie van ziekten staan ​​lymfosarcoom en lymfogranulomatose, tumoren in het centrale zenuwstelsel, osteosarcoom, sarcoom van weke delen, tumoren van de lever, maag, slokdarm en andere organen.

Sarcomen bij pediatrische patiënten kunnen om verschillende redenen voorkomen. Allereerst is het genetische aanleg en erfelijkheid. Op de tweede plaats komen mutaties in het lichaam van het kind, verwondingen en schade, vroegere ziekten en een verzwakt immuunsysteem. Sarcomen worden gediagnosticeerd bij kinderen, maar ook bij volwassenen. Om dit te doen, nemen ze hun toevlucht tot de methoden van computer- en magnetische resonantiebeeldvorming, echografie, biopsie, cytologisch en histologisch onderzoek.

Behandeling van sarcoom bij kinderen hangt af van de locatie van de tumor, het stadium van de tumor, de grootte ervan, de aanwezigheid van metastasen, de leeftijd van het kind en de algemene toestand van het lichaam. Voor de behandeling worden chirurgische methoden voor tumorverwijdering, chemotherapie en bestraling gebruikt.

• Kwaadaardige ziekten van de lymfeklieren

Kwaadaardige ziekten van de lymfeklieren zijn de derde meest voorkomende ziekte die zowel bij kinderen als volwassenen voorkomt. Meestal diagnosticeren oncologen lymfogranulomatose, lymfomen en lymfosarcoom. Al deze ziekten zijn vergelijkbaar wat betreft hun maligniteit en het substraat van de laesie. Maar er zijn een aantal verschillen tussen hen, in het klinische beloop van de ziekte, de behandelmethoden en de prognose.

• Lymfogranulomatose

Tumoren beïnvloeden in 90% van de gevallen de cervicale lymfeklieren. Meestal treft deze ziekte kinderen jonger dan 10 jaar. Dit wordt verklaard door het feit dat op deze leeftijd ernstige veranderingen optreden in het lymfestelsel op fysiologisch niveau. Lymfeklieren worden erg kwetsbaar voor irriterende stoffen en virussen die bepaalde ziekten veroorzaken. Bij een tumorziekte worden de lymfeklieren groter, maar zijn absoluut pijnloos bij palpatie, de huid boven de tumor verandert niet van kleur.

Om lymfogranulomatose te diagnosticeren, wordt een punctie gebruikt en wordt het weefsel opgestuurd voor cytologisch onderzoek. Kwaadaardige ziekte van de lymfeklieren wordt behandeld met bestraling en chemotherapie.

• Lymfosarcoom

Een kwaadaardige ziekte die voorkomt in de lymfatische weefsels. In zijn beloop, symptomen en tumorgroeisnelheid is lymfosarcoom vergelijkbaar met acute leukemie. Meestal verschijnt het neoplasma in de buikholte, het mediastinum, dat wil zeggen de borstholte, in de nasopharynx en perifere lymfeklieren (cervicaal, inguinaal, oksel). Minder vaak treft de ziekte botten, zachte weefsels, huid en inwendige organen.

De symptomen van lymfosarcoom lijken op die van een virale of ontstekingsziekte. De patiënt ontwikkelt hoest, koorts en algemene kwalen. Naarmate het sarcoom vordert, klaagt de patiënt over zwelling van het gezicht en kortademigheid. De ziekte wordt gediagnosticeerd met behulp van radiografie of echografie. De behandeling kan bestaan ​​uit een operatie, chemotherapie en bestraling.

• Niertumoren

Niertumoren zijn kwaadaardige neoplasmata die in de regel aangeboren van aard zijn en op jonge leeftijd bij patiënten verschijnen. De ware oorzaken van niertumoren zijn onbekend. Sarcomen, leiomyosarcomen en myxosarcomen komen voor op de nieren. De tumoren kunnen rondcelcarcinomen, lymfomen of myosarcomen zijn. Meestal worden de nieren aangetast door spoelvormige, ronde cel- en gemengde soorten sarcomen. Tegelijkertijd wordt het gemengde type als het meest kwaadaardige beschouwd. Bij volwassen patiënten metastaseren niertumoren uiterst zelden, maar kunnen grote omvang bereiken. En bij pediatrische patiënten metastaseren tumoren, waardoor omliggende weefsels worden aangetast.

Om niertumoren te behandelen, worden meestal chirurgische methoden gebruikt. Laten we er een paar bekijken.

• Radicale nefrectomie - de arts maakt een incisie in de buikholte en verwijdert de aangetaste nier en het omliggende vetweefsel, de bijnieren die grenzen aan de aangetaste nier en regionale lymfeklieren. De operatie wordt uitgevoerd onder algemene anesthesie. De belangrijkste indicaties voor nefrectomie: grote omvang van de kwaadaardige tumor, metastase naar regionale lymfeklieren.
• Laparoscopische chirurgie - de voordelen van deze behandelmethode liggen voor de hand: minimaal invasief, korte herstelperiode na de operatie, minder uitgesproken postoperatieve pijn en betere esthetische resultaten. Tijdens de operatie worden verschillende kleine gaatjes in de huid van de buik gemaakt, waardoor een videocamera wordt ingebracht, dunne chirurgische instrumenten worden ingebracht en lucht in de buikholte wordt gepompt om bloed en overtollig weefsel uit het operatiegebied te verwijderen.
• Ablatie en thermische ablatie zijn de zachtste methoden om niertumoren te verwijderen. De tumor wordt blootgesteld aan lage of hoge temperaturen, wat leidt tot de vernietiging van de niertumor. De belangrijkste soorten van deze behandeling: thermisch (laser, magnetron, echografie), chemisch (ethanolinjecties, elektrochemische lyse).

Soorten sarcoom

De soorten sarcoom zijn afhankelijk van de locatie van de ziekte. Afhankelijk van het type tumor worden bepaalde diagnostische en therapeutische technieken gebruikt. Laten we eens kijken naar de belangrijkste soorten sarcoom:

1. Sarcoom van het hoofd, nek, botten.
2. Retroperitoneale neoplasmata.
3. Sarcoom van de baarmoeder en borstklieren.
4. Gastro-intestinale stromale tumoren.
5. Schade aan zachte weefsels van de ledematen en de romp.
6. Desmoïde fibromatose.

Sarcomen die voortkomen uit hard botweefsel:

• Ewing-sarcoom.
• Parosteaal sarcoom.
• Osteosarcoom.
• Chondrosarcoom.
• Reticulosarcoom.

Sarcomen die voortkomen uit spieren, vet en zacht weefsel:

• Kaposi's sarcoom.
• Fibrosarcoom en huidsarcoom.
• Liposarcoom.
• Zacht weefsel en fibreus histiocytoom.
• Synoviaal sarcoom en dermatofibrosarcoom.
• Neurogeen sarcoom, neurofibrosarcoom, rhabdomyosarcoom.
• Lymfangiosarcoom.
• Sarcomen van inwendige organen.

De groep sarcomen bestaat uit ruim 70 verschillende varianten van de ziekte. Sarcoom onderscheidt zich ook door maligniteit:

• G1 - lage graad.
• G2 - gemiddeld niveau.
• G3 - hoge en extreem hoge graad.

Laten we bepaalde soorten sarcoom die speciale aandacht vereisen eens nader bekijken:

• Alveolair sarcoom - komt het vaakst voor bij kinderen en adolescenten. Het zaait zelden uit en is een zeldzaam type tumor.
• Angiosarcoom - beïnvloedt de bloedvaten van de huid en ontwikkelt zich vanuit bloedvaten. Komt voor in inwendige organen, vaak na bestraling.
• Dermatofibrosarcoom is een type histiocytoom. Het is een kwaadaardige tumor die ontstaat uit bindweefsel. Meestal beïnvloedt het de romp en groeit het heel langzaam.
• Extracellulair chondrosarcoom is een zeldzame tumor die ontstaat uit kraakbeenweefsel, gelokaliseerd is in het kraakbeen en uitgroeit tot botten.
• Hemangiopericytoom is een kwaadaardige tumor van bloedvaten. Het ziet eruit als knooppunten en treft meestal patiënten jonger dan 20 jaar.
• Mesenchymoom is een kwaadaardige tumor die groeit uit vaat- en vetweefsel. Beïnvloedt de buikholte.
• Vezelachtig histiocytoom is een kwaadaardige tumor gelokaliseerd op de ledematen en dichter bij de romp.
• Schwannoom is een kwaadaardige tumor die de zenuwomhulsels aantast. Het ontwikkelt zich onafhankelijk, metastaseert zelden en tast diepe weefsels aan.
• Neurofibrosarcoom ontstaat uit Schwann-tumoren rond neuronale processen.
• Leiomyosarcoom - blijkt uit de eerste beginselen van glad spierweefsel. Het verspreidt zich snel door het lichaam en is een agressieve tumor.
• Liposarcoom - ontstaat uit vetweefsel en is gelokaliseerd op de romp en de onderste ledematen.
• Lymfangiosarcoom - beïnvloedt de lymfevaten, komt meestal voor bij vrouwen die een borstamputatie hebben ondergaan.
• Rhabdomyosarcoom - ontstaat uit dwarsgestreepte spieren en ontwikkelt zich bij zowel volwassenen als kinderen.

• Kaposi-sarcoom wordt meestal veroorzaakt door het herpesvirus. Vaak aangetroffen bij patiënten die immunosuppressiva gebruiken en bij patiënten die besmet zijn met HIV. De tumor ontwikkelt zich uit de dura mater, holle en parenchymale inwendige organen.
• Fibrosarcoom - komt voor op ligamenten en spierpezen. Heel vaak treft het de voeten, minder vaak het hoofd. De tumor gaat gepaard met zweren en zaait actief uit.
• Epithelioïde sarcoom - beïnvloedt de perifere gebieden van de ledematen bij jonge patiënten. De ziekte is actief metastaserend.
• Synoviaal sarcoom – komt voor in het gewrichtskraakbeen en rond de gewrichten. Het kan zich ontwikkelen vanuit de synoviale membranen van de vaginale spieren en zich verspreiden naar het botweefsel. Door dit type sarcoom heeft de patiënt verminderde motorische activiteit. Komt meestal voor bij patiënten in de leeftijd van 15-50 jaar.

Stromaal sarcoom

Stromal-sarcoom is een kwaadaardige tumor die inwendige organen aantast. Normaal gesproken tast stromaal sarcoom de baarmoeder aan, maar deze ziekte is zeldzaam en komt voor bij 3-5% van de vrouwen. Het enige verschil tussen sarcoom en baarmoederkanker is het verloop van de ziekte, het uitzaaiingsproces en de behandeling. Een voorspellend teken van het optreden van sarcoom is het ondergaan van een bestralingstherapie om pathologieën in het bekkengebied te behandelen.

Stromal-sarcoom wordt voornamelijk gediagnosticeerd bij patiënten in de leeftijd van 40-50 jaar, terwijl tijdens de menopauze sarcoom bij 30% van de vrouwen voorkomt. De belangrijkste symptomen van de ziekte verschijnen in de vorm van bloederige afscheiding uit het geslachtsorgaan. Sarcoom veroorzaakt pijn als gevolg van vergroting van de baarmoeder en compressie van de aangrenzende organen. In zeldzame gevallen is stromaal sarcoom asymptomatisch en kan het alleen worden herkend na een bezoek aan een gynaecoloog.

Spindelcelsarcoom

Spindelcelsarcoom bestaat uit spoelvormige cellen. In sommige gevallen wordt dit type sarcoom tijdens histologisch onderzoek verward met fibroom. De tumorknopen hebben een dichte consistentie; bij het snijden is een witgrijze vezelachtige structuur zichtbaar. Spindelcelsarcoom verschijnt op de slijmvliezen, huid, sereus weefsel en fascia.

Tumorcellen groeien willekeurig, afzonderlijk of in bosjes. Ze bevinden zich in verschillende richtingen ten opzichte van elkaar, zijn met elkaar verweven en vormen een bal. De grootte en locatie van sarcoom zijn gevarieerd. Met tijdige diagnose en snelle behandeling heeft het een positieve prognose.

Kwaadaardig sarcoom

Kwaadaardig sarcoom is een tumor van zacht weefsel, dat wil zeggen een pathologische formatie. Er zijn verschillende klinische symptomen die kwaadaardige sarcomen verenigen:

• Lokalisatie diep in spieren en onderhuidse weefsels.
• Frequente recidieven van de ziekte en metastase naar de lymfeklieren.
• Asymptomatische tumorgroei gedurende enkele maanden.
• De locatie van het sarcoom in de pseudocapsule en frequente kieming daarbuiten.

Kwaadaardig sarcoom komt in 40% van de gevallen terug. Metastasen komen voor bij 30% van de patiënten en treffen meestal de lever, longen en hersenen. Laten we eens kijken naar de belangrijkste soorten kwaadaardig sarcoom:

• Kwaadaardig fibreus histiocytoom is een tumor in zacht weefsel, gelokaliseerd in de romp en ledematen. Bij echoscopisch onderzoek heeft de tumor geen duidelijke contouren en kan deze aangrenzend zijn aan het bot of bloedvaten en spierpezen omvatten.
• Fibrosarcoom is een kwaadaardige vorming van bindweefsel. In de regel is het gelokaliseerd in het schouder- en heupgebied, in de dikte van de zachte weefsels. Sarcoom ontstaat uit intermusculaire fasciale formaties. Metastaseert naar de longen en komt het vaakst voor bij vrouwen.
• Liposarcoom is een kwaadaardig sarcoom van vetweefsel met vele varianten. Het komt voor bij patiënten van alle leeftijden, maar meestal bij mannen. Het beïnvloedt de ledematen, weefsels van de dij, billen, retroperitoneum, baarmoeder, maag, zaadstreng en borstklieren. Liposarcoom kan enkelvoudig of meervoudig zijn en zich tegelijkertijd op verschillende delen van het lichaam ontwikkelen. De tumor groeit langzaam, maar kan zeer grote afmetingen bereiken. De eigenaardigheid van dit kwaadaardige sarcoom is dat het niet uitgroeit tot botten en huid, maar kan terugkeren. De tumor zaait uit naar de milt, lever, hersenen, longen en hart.
• Angiosarcoom is een kwaadaardig sarcoom van vasculaire oorsprong. Het komt voor bij zowel mannen als vrouwen in de leeftijd van 40-50 jaar. Gelokaliseerd op de onderste ledematen. De tumor bevat bloedcysten, die een bron van necrose en bloeding worden. Sarcoom groeit zeer snel en is vatbaar voor ulceratie, en kan uitzaaien naar regionale lymfeklieren.
• Rhabdomyosarcoom is een kwaadaardig sarcoom dat ontstaat uit dwarsgestreepte spieren en staat op de derde plaats onder de kwaadaardige laesies van zacht weefsel. In de regel beïnvloedt het de ledematen en ontwikkelt het zich in de dikte van de spieren in de vorm van een knooppunt. Bij palpatie is het zacht met een dichte consistentie. In sommige gevallen veroorzaakt het bloeding en necrose. Sarcoom is behoorlijk pijnlijk en zaait uit naar de lymfeklieren en de longen.
• Synoviaal sarcoom is een kwaadaardige tumor van zachte weefsels die voorkomt bij patiënten van alle leeftijden. In de regel is het gelokaliseerd op de onderste en bovenste ledematen, in het gebied van de kniegewrichten, voeten, dijen en benen. De tumor heeft de vorm van een rond knooppunt, beperkt tot omliggende weefsels. Binnen de formatie bevinden zich cysten van verschillende groottes. Sarcoom keert terug en kan zelfs na een behandelingskuur uitzaaien.
• Kwaadaardig neuroom is een kwaadaardige tumor die voorkomt bij mannen en bij patiënten die lijden aan de ziekte van Recklinghausen. De tumor is gelokaliseerd op de onderste en bovenste ledematen, hoofd en nek. Metastaseert zelden; het kan uitzaaien naar de longen en lymfeklieren.

Pleomorf sarcoom

Pleomorf sarcoom is een kwaadaardige tumor die de onderste ledematen, romp en andere plaatsen aantast. In de vroege ontwikkelingsstadia is de tumor moeilijk te diagnosticeren, dus wordt deze gedetecteerd wanneer deze een diameter van 10 of meer centimeter bereikt. De formatie is een gelobde, dichte knoop, roodachtig grijs van kleur. Het knooppunt bevat een gebied van bloeding en necrose.

Pleomorf fibrosarcoom keert terug bij 25% van de patiënten en metastasen naar de longen bij 30% van de patiënten. Vanwege de progressie van de ziekte veroorzaakt de tumor vaak de dood binnen een jaar na de datum van ontdekking van de formatie. Het overlevingspercentage van patiënten na detectie van deze formatie is 10%.

Polymorf celsarcoom

Polymorf celsarcoom is een vrij zeldzaam autonoom type primair huidsarcoom. De tumor ontwikkelt zich in de regel langs de periferie van de zachte weefsels, en niet in de diepte, en is omgeven door een erythemateuze rand. Tijdens de groeiperiode zweert het en wordt het vergelijkbaar met gomsyfilide. Metastaseert naar de lymfeklieren, veroorzaakt een vergroting van de milt en wanneer zacht weefsel wordt samengedrukt, veroorzaakt dit hevige pijn.

Volgens de resultaten van de histologie heeft het een alveolaire structuur, zelfs bij reticulair carcinoom. Het bindweefselgaas bevat ronde en spoelvormige cellen van het embryonale type, vergelijkbaar met megakaryocyten en myelocyten. In dit geval zijn de bloedvaten verstoken van elastisch weefsel en zijn ze dunner. De behandeling van polymorf celsarcoom is uitsluitend chirurgisch.

Ongedifferentieerd sarcoom

Ongedifferentieerd sarcoom is een tumor die moeilijk of onmogelijk te classificeren is op basis van histologie. Dit type sarcoom is niet geassocieerd met specifieke cellen, maar wordt meestal behandeld als rabdomyosarcoom. Kwaadaardige tumoren met een onzekere differentiatie omvatten dus:

• Epithelioïde en alveolaire weke delen sarcoom.
• Heldercellige tumor van zacht weefsel.
• Intimaal sarcoom en kwaadaardig mesenchymoom.
• Rondcellig desmoplastisch sarcoom.
• Tumor met perivasculaire epithelioïde celdifferentiatie (myomelanocytisch sarcoom).
• Extrarenaal rhabdoïde neoplasma.
• Extraskeletale Ewing-tumor en extraskeletale myxoïde chondrosarcoom.
• Neuro-ectodermaal neoplasma.

Histiocytisch sarcoom

Histiocytair sarcoom is een zeldzaam kwaadaardig neoplasma met een agressieve aard. De tumor bestaat uit polymorfe cellen, in sommige gevallen heeft hij gigantische cellen met een polymorfe kern en bleek cytoplasma. Histiocytische sarcoomcellen zijn positief wanneer ze worden getest op niet-specifieke esterase. De prognose van de ziekte is ongunstig, omdat generalisatie snel optreedt.

Histiocytair sarcoom wordt gekenmerkt door een tamelijk agressief beloop en een slechte respons op therapeutische behandeling. Dit type sarcoom veroorzaakt extranodale laesies. Deze pathologie beïnvloedt het maag-darmkanaal, zachte weefsels en de huid. In sommige gevallen beïnvloedt histiocytair sarcoom de milt, het centrale zenuwstelsel, de lever, de botten en het beenmerg. Bij het diagnosticeren van de ziekte wordt immunohistologisch onderzoek gebruikt.

Rondcellig sarcoom

Rondcelsarcoom is een zeldzame kwaadaardige tumor die bestaat uit ronde celelementen. De cellen bevatten hyperchrome kernen. Sarcoom komt overeen met een onrijpe toestand van bindweefsel. De tumor ontwikkelt zich snel en is daardoor uiterst kwaadaardig. Er zijn twee soorten rondcelsarcoom: kleincellig en grootcellig (het type hangt af van de grootte van de cellen waaruit de samenstelling bestaat).

Volgens de resultaten van histologisch onderzoek bestaat het neoplasma uit ronde cellen met slecht ontwikkeld protoplasma en een grote kern. De cellen bevinden zich dicht bij elkaar en hebben geen specifieke volgorde. Er zijn cellen die met elkaar in contact staan ​​en cellen die van elkaar gescheiden zijn door dunne vezels en een lichtgekleurde amorfe massa. Bloedvaten bevinden zich in de bindweefsellagen en tumorcellen die grenzen aan de wanden. De tumor tast de huid en zachte weefsels aan. Soms is het met het lumen van de bloedvaten mogelijk om tumorcellen te zien die gezond weefsel zijn binnengedrongen. De tumor zaait uit, keert terug en veroorzaakt necrose van de aangetaste weefsels.

Fibromyxoïde sarcoom

Fibromyxoïde sarcoom is een neoplasma met een lage mate van maligniteit. De ziekte treft zowel volwassenen als kinderen. Meestal is het sarcoom gelokaliseerd in de romp, schouders en heupen. De tumor uitzaait zelden en groeit zeer langzaam. De oorzaken van fibromyxoïde sarcoom zijn onder meer erfelijke aanleg, verwondingen aan zacht weefsel, blootstelling aan grote doses ioniserende straling en chemicaliën die een carcinogeen effect hebben. De belangrijkste symptomen van fibromyxoïde sarcoom:

• Pijnlijke knobbels en tumoren verschijnen in de zachte weefsels van de romp en ledematen.
• Pijnlijke gevoelens verschijnen in het gebied van de tumor en de gevoeligheid is verminderd.
• De huid wordt blauwbruin van kleur en naarmate de tumor groeit, treedt compressie van de bloedvaten en ischemie van de ledematen op.
• Als het neoplasma zich in de buikholte bevindt, ervaart de patiënt pathologische symptomen van het maag-darmkanaal (dyspeptische stoornissen, constipatie).

De algemene symptomen van fibromyxoïde sarcoom manifesteren zich in de vorm van ongemotiveerde zwakte, gewichtsverlies en gebrek aan eetlust, wat leidt tot anorexia, evenals frequente vermoeidheid.

, , , , , ,

Lymfoïde sarcoom

Lymfoïde sarcoom is een tumor van het immuunsysteem. Het klinische beeld van de ziekte is polymorf. Bij sommige patiënten manifesteert lymfoïde sarcoom zich dus in de vorm van vergrote lymfeklieren. Soms manifesteren tumorsymptomen zich in de vorm van auto-immuun hemolytische anemie, eczeemachtige huiduitslag en vergiftiging. Sarcoom begint met een syndroom van compressie van de lymfatische en veneuze bloedvaten, wat leidt tot disfunctie van organen. In zeldzame gevallen veroorzaakt sarcoom necrotische laesies.

Lymfoïde sarcoom kent verschillende vormen: gelokaliseerd en lokaal, wijdverspreid en gegeneraliseerd. Vanuit morfologisch oogpunt is lymfoïde sarcoom verdeeld in: grootcellig en kleincellig, dat wil zeggen lymfoblastisch en lymfocytisch. De tumor beïnvloedt de lymfeklieren van de nek, retroperitoneaal, mesenteriaal en, minder vaak, axillair en inguinaal. Het neoplasma kan ook voorkomen in organen die lymforeticulair weefsel bevatten (nieren, maag, amandelen, darmen).

Tot op heden bestaat er geen uniforme classificatie van lymfoïde sarcomen. In de praktijk wordt de internationale klinische classificatie gebruikt, die is aangenomen voor lymfogranulomatose:

1. Lokaal stadium - lymfeklieren zijn in één gebied aangetast en hebben extranodale gelokaliseerde laesies.
2. Regionaal stadium – lymfeklieren in twee of meer delen van het lichaam zijn aangetast.
3. Gegeneraliseerd stadium - de laesie heeft zich aan beide zijden van het middenrif of de milt voorgedaan en het extranodale orgaan is aangetast.
4. Verspreid stadium - sarcoom vordert in twee of meer ectnodale organen en lymfeklieren.

Lymfoïde sarcoom kent vier ontwikkelingsstadia, die elk nieuwe, pijnlijkere symptomen veroorzaken en langdurige chemotherapie vereisen voor de behandeling.

Epithelioïde sarcoom

Epithelioïde sarcoom is een kwaadaardige tumor die de distale ledematen aantast. De ziekte komt het vaakst voor bij jonge patiënten. Klinische manifestaties geven aan dat epithelioïde sarcoom een ​​type synoviaal sarcoom is. Dat wil zeggen, de oorsprong van de tumor is een controversieel onderwerp onder veel oncologen.

De ziekte dankt zijn naam aan de ronde, grote epitheelcellen die lijken op granulomateuze ontstekingen of plaveiselcelcarcinoom. Het neoplasma verschijnt als een subcutane of intradermale knobbel of multinodulaire massa. De tumor verschijnt op het oppervlak van de handpalmen, onderarmen, handen, vingers en voeten. Epithelioïde sarcoom is de meest voorkomende weke delen tumor van de bovenste ledematen.

Sarcoom wordt behandeld door chirurgische excisie. Deze behandeling wordt verklaard doordat de tumor zich verspreidt langs de fascia, bloedvaten, zenuwen en pezen. Sarcoom kan metastasen veroorzaken - knobbeltjes en plaques langs de onderarm, metastasen in de longen en lymfeklieren.

, , , , , , , , ,

Myeloïde sarcoom

Myeloïde sarcoom is een lokaal neoplasma dat bestaat uit leukemische myeloblasten. In sommige gevallen hebben patiënten acute myeloïde leukemie vóór myeloïde sarcoom. Sarcoom kan fungeren als een chronische manifestatie van myeloïde leukemie en andere myeloproliferatieve laesies. De tumor is gelokaliseerd in de botten van de schedel, inwendige organen, lymfeklieren, weefsels van de borstklieren, eierstokken, maag-darmkanaal, buisvormige en sponsachtige botten.

De behandeling van myeloïde sarcoom bestaat uit chemotherapie en lokale bestralingstherapie. De tumor is vatbaar voor anti-leukemische behandeling. De tumor vordert snel en groeit, wat de kwaadaardigheid ervan bepaalt. Sarcoom metastaseert en veroorzaakt verstoring van het functioneren van vitale organen. Als zich een sarcoom in de bloedvaten ontwikkelt, ervaren patiënten verstoringen in het hematopoietische systeem en ontwikkelen ze bloedarmoede.

Heldercellig sarcoom

Clearcell-sarcoom is een kwaadaardige fasciogene tumor. Het neoplasma is meestal gelokaliseerd op het hoofd, de nek, de romp en tast de zachte weefsels aan. De tumor bestaat uit dichte ronde knooppunten, met een diameter van 3 tot 6 centimeter. Bij histologisch onderzoek werd vastgesteld dat de tumorknopen grijswit van kleur waren en een anatomische verbinding hadden. Sarcoom ontwikkelt zich langzaam en wordt gekenmerkt door een langdurig beloop van vele jaren.

Soms verschijnt heldercellig sarcoom rond of in de pezen. De tumor keert vaak terug en zaait uit naar de botten, longen en regionale lymfeklieren. Sarcoom is moeilijk te diagnosticeren; het is erg belangrijk om het te onderscheiden van een primair kwaadaardig melanoom. De behandeling kan worden uitgevoerd met chirurgische methoden en radiotherapiemethoden.

, , , , , , , , , , ,

Neurogeen sarcoom

Neurogeen sarcoom is een kwaadaardig neoplasma van neuro-ectodermale oorsprong. De tumor ontstaat uit de Schwann-schede van perifere zenuwelementen. De ziekte komt uiterst zelden voor, bij patiënten in de leeftijd van 30-50 jaar, meestal aan de ledematen. Volgens de resultaten van histologisch onderzoek is de tumor rond, grote klontjes en ingekapseld. Sarcoom bestaat uit spoelvormige cellen, de kernen zijn gerangschikt in de vorm van een palissade, de cellen hebben de vorm van spiralen, nesten en bundels.

Sarcoom ontwikkelt zich langzaam, veroorzaakt pijn bij palpatie, maar blijft beperkt tot de omliggende weefsels. Sarcoom bevindt zich langs de zenuwstammen. Behandeling van de tumor is alleen chirurgisch. In bijzonder ernstige gevallen is excisie of amputatie mogelijk. Chemotherapie en bestralingstherapie zijn niet effectief bij de behandeling van neurogeen sarcoom. De ziekte komt vaak terug, maar heeft een positieve prognose; het overlevingspercentage onder patiënten is 80%.

Bot sarcoom

Botsarcoom is een zeldzame kwaadaardige tumor op verschillende locaties. Meestal verschijnt de ziekte in het gebied van de knie- en schoudergewrichten en in de bekkenbeenderen. De oorzaak van de ziekte kan een blessure zijn. Exostosen, fibreuze dysplasie en de ziekte van Paget zijn andere oorzaken van botsarcoom. De behandeling omvat chemotherapie en bestralingstherapie.

Spier sarcoom

Spiersarcoom is zeer zeldzaam en treft meestal jongere patiënten. In de vroege stadia van ontwikkeling manifesteert sarcoom zich niet en veroorzaakt het geen pijnlijke symptomen. Maar de tumor groeit geleidelijk en veroorzaakt zwelling en pijn. In 30% van de gevallen van spiersarcoom ervaren patiënten buikpijn, wat wordt toegeschreven aan problemen met het maagdarmkanaal of menstruatiepijn. Maar al snel beginnen pijnlijke gevoelens gepaard te gaan met bloedingen. Als spiersarcoom op de ledematen optreedt en in omvang begint toe te nemen, is het het gemakkelijkst te diagnosticeren.

De behandeling hangt volledig af van het ontwikkelingsstadium van het sarcoom, de grootte, de metastase en de mate van verspreiding. Voor de behandeling worden chirurgische methoden en bestraling gebruikt. De chirurg verwijdert het sarcoom en wat gezond weefsel eromheen. Bestraling wordt zowel vóór als na de operatie gebruikt om de tumor te verkleinen en eventuele resterende kankercellen te doden.

Huidsarcoom

Huidsarcoom is een kwaadaardige laesie, waarvan de bron bindweefsel is. In de regel komt de ziekte voor bij patiënten in de leeftijd van 30-50 jaar. De tumor is gelokaliseerd op de romp en de onderste ledematen. De oorzaken van sarcoom zijn chronische dermatitis, trauma, langdurige lupus en littekens op de huid.

Huidsarcoom manifesteert zich meestal in de vorm van solitaire neoplasmata. De tumor kan zowel op intacte dermis als op een met littekens bedekte huid voorkomen. De ziekte begint met een kleine harde knobbel, die geleidelijk groter wordt en een onregelmatige vorm krijgt. Het neoplasma groeit naar de epidermis, groeit er doorheen en veroorzaakt zweren en ontstekingsprocessen.

Dit type sarcoom metastaseert veel minder vaak dan andere kwaadaardige tumoren. Maar als de lymfeklieren worden aangetast, sterft de patiënt na 1-2 jaar. Behandeling van huidsarcoom omvat het gebruik van chemotherapie, maar chirurgische behandeling wordt als effectiever beschouwd.

Lymfekliersarcoom

Lymfekliersarcoom is een kwaadaardig neoplasma dat wordt gekenmerkt door destructieve groei en ontstaat uit lymforeticulaire cellen. Sarcoom kent twee vormen: lokaal of gelokaliseerd, gegeneraliseerd of wijdverspreid. Vanuit morfologisch oogpunt is het sarcoom van de lymfeklieren: lymfoblastisch en lymfocytisch. Sarcoom beïnvloedt de lymfeklieren van het mediastinum, de nek en het peritoneum.

De symptomatologie van sarcoom is dat de ziekte snel groeit en in omvang toeneemt. De tumor is gemakkelijk voelbaar, de tumorklieren zijn mobiel. Maar als gevolg van pathologische groei kunnen ze een beperkte mobiliteit verwerven. Symptomen van lymfekliersarcoom zijn afhankelijk van de mate van schade, het ontwikkelingsstadium, de locatie en de algemene toestand van het lichaam. De ziekte wordt gediagnosticeerd met behulp van echografie en röntgentherapie. Bij de behandeling van lymfekliersarcoom worden methoden van chemotherapie, bestraling en chirurgische behandeling gebruikt.

Vasculair sarcoom

Vasculair sarcoom heeft verschillende variëteiten, die verschillen in de aard van oorsprong. Laten we eens kijken naar de belangrijkste soorten sarcomen en kwaadaardige tumoren die de bloedvaten aantasten.

• Angiosarcoom

Dit is een kwaadaardige tumor die bestaat uit een verzameling bloedvaten en sarcomateuze cellen. De tumor vordert snel, is in staat tot verval en hevig bloeden. Het neoplasma is een dichte, pijnlijke donkerrode knoop. In de beginfase kan angiosarcoom worden aangezien voor een hemangioom. Meestal komt dit type vasculair sarcoom voor bij kinderen ouder dan vijf jaar.

• Endothelioom

Sarcoom ontstaan ​​uit de binnenwanden van een bloedvat. Een kwaadaardig neoplasma heeft verschillende cellagen die het lumen van bloedvaten kunnen afsluiten, wat het diagnostische proces bemoeilijkt. Maar de uiteindelijke diagnose wordt gesteld met behulp van histologisch onderzoek.

• Perithelioom

Hemangiopericytoom afkomstig van het buitenste choroidea. De eigenaardigheid van dit type sarcoom is dat sarcomateuze cellen rond het vasculaire lumen groeien. De tumor kan bestaan ​​uit één of meerdere knooppunten van verschillende grootte. De huid boven de tumor wordt blauw.

Behandeling van vasculair sarcoom omvat een operatie. Na de operatie krijgt de patiënt een chemokuur en bestraling om terugval van de ziekte te voorkomen. De prognose voor vasculaire sarcomen hangt af van het type sarcoom, het stadium en de behandelingsmethode.

Metastasen bij sarcoom

Metastasen bij sarcoom zijn secundaire brandpunten van tumorgroei. Metastasen worden gevormd als gevolg van het loslaten van kwaadaardige cellen en hun penetratie in het bloed of de lymfevaten. Met de bloedstroom reizen de aangetaste cellen door het lichaam, stoppen overal en vormen metastasen, dat wil zeggen secundaire tumoren.

De symptomen van uitzaaiingen zijn geheel afhankelijk van de locatie van de tumor. Meestal komen metastasen voor in nabijgelegen lymfeklieren. Metastasen vorderen en beïnvloeden organen. De meest voorkomende plaatsen voor metastasen zijn botten, longen, hersenen en lever. Om metastasen te behandelen is het noodzakelijk om de primaire tumor en het weefsel uit de regionale lymfeklieren te verwijderen. Hierna ondergaat de patiënt een kuur met chemotherapie en bestraling. Als metastasen grote afmetingen bereiken, worden ze operatief verwijderd.

Diagnose van sarcoom

De diagnose van sarcoom is uiterst belangrijk, omdat het helpt bij het vaststellen van de locatie van het kwaadaardige neoplasma, de aanwezigheid van metastasen en soms de oorzaak van de tumor. De diagnose van sarcoom is een complex van verschillende methoden en technieken. De eenvoudigste diagnostische methode is een visueel onderzoek, waarbij onder meer de diepte van de tumor, de mobiliteit, de grootte en de consistentie ervan worden bepaald. Ook moet de arts regionale lymfeklieren onderzoeken op de aanwezigheid van metastasen. Naast visueel onderzoek wordt het volgende gebruikt om sarcoom te diagnosticeren:

• Computertomografie en magnetische resonantiebeeldvorming - deze methoden leveren belangrijke informatie op over de grootte van de tumor en de relatie ervan met andere organen, zenuwen en grote bloedvaten. Dergelijke diagnostiek wordt uitgevoerd voor tumoren van het bekken en ledematen, evenals sarcomen in het borstbeen en de buikholte.
• Echografie.
• Radiografie.
• Neurovasculair onderzoek.
• Diagnostiek van radionucliden.
• Biopsie is het verwijderen van sarcoomweefsel voor histologisch en cytologisch onderzoek.
• Morfologisch onderzoek wordt uitgevoerd om het stadium van het sarcoom te bepalen en behandelingstactieken te kiezen. Hiermee kunt u het verloop van de ziekte voorspellen.

We mogen de tijdige behandeling van specifieke ontstekingsziekten die een chronische vorm kunnen aannemen (syfilis, tuberculose) niet vergeten. Hygiënische maatregelen zijn een garantie voor de normale werking van individuele organen en systemen. Behandeling van goedaardige tumoren die zich kunnen ontwikkelen tot sarcomen is verplicht. En ook wratten, zweren, knobbeltjes in de borstklier, tumoren en maagzweren, erosies en kloven van de baarmoederhals.

Preventie van sarcoom moet niet alleen de implementatie van de hierboven beschreven methoden omvatten, maar ook het ondergaan van preventieve onderzoeken. Vrouwen moeten elke zes maanden een gynaecoloog bezoeken om laesies en ziekten te identificeren en onmiddellijk te behandelen. Vergeet fluorografie niet te ondergaan, waarmee u laesies in de longen en borstkas kunt identificeren. Naleving van alle hierboven beschreven methoden is een uitstekende preventie van sarcoom en andere kwaadaardige tumoren.

Sarcoomprognose

De prognose van sarcoom hangt af van de locatie van de tumor, de oorsprong van de tumor, de groeisnelheid, de aanwezigheid van metastasen, het volume van de tumor en de algemene toestand van het lichaam van de patiënt. De ziekte wordt geclassificeerd op basis van de mate van maligniteit. Hoe hoger de mate van maligniteit, hoe slechter de prognose. Vergeet niet dat de prognose ook afhangt van het stadium van het sarcoom. In de eerste stadia kan de ziekte worden genezen zonder schadelijke gevolgen voor het lichaam, maar de laatste stadia van kwaadaardige tumoren hebben een slechte prognose voor het leven van de patiënt.

Ondanks het feit dat sarcomen niet de meest voorkomende oncologische ziekten zijn die kunnen worden behandeld, zijn sarcomen vatbaar voor metastasen, waardoor vitale organen en systemen worden aangetast. Bovendien kunnen sarcomen terugkeren, waardoor een verzwakt lichaam keer op keer wordt aangetast.

Overlevingspercentage van sarcoom

Overleving van sarcoom hangt af van de prognose van de ziekte. Hoe beter de prognose, hoe groter de kansen van de patiënt op een gezonde toekomst. Heel vaak worden sarcomen gediagnosticeerd in de laatste ontwikkelingsfasen, wanneer de kwaadaardige tumor al is uitgezaaid en alle vitale organen heeft aangetast. In dit geval varieert de overleving van de patiënt van 1 jaar tot 10-12 jaar. Overleving hangt ook af van de effectiviteit van de behandeling; hoe succesvoller de behandeling, hoe groter de kans dat de patiënt zal leven.

Sarcoom is een kwaadaardige tumor die met recht wordt beschouwd als de kanker van jongeren. Iedereen is vatbaar voor de ziekte, zowel kinderen als volwassenen. Het gevaar van de ziekte is dat de symptomen van sarcoom aanvankelijk onbeduidend zijn en dat de patiënt misschien niet eens weet dat zijn kwaadaardige tumor zich ontwikkelt. Sarcomen zijn divers qua oorsprong en histologische structuur. Er zijn veel soorten sarcomen, die elk een speciale benadering van diagnose en behandeling vereisen.

Zachte weefsels zijn alle niet-epitheliale extraskeletale weefsels van het lichaam, met uitzondering van het endotheliale systeem en ondersteunende weefsels van inwendige organen (WHO, 1969). De term ‘weke delen sarcomen’ is te wijten aan de oorsprong van deze tumoren uit bindweefsel buiten de skeletgrenzen.

Epidemiologie.

Er zijn geen volledige en nauwkeurige statistische gegevens over de morbiditeit en mortaliteit als gevolg van deze pathologie. De meerderheid van de patiënten (tot 72%) is jonger dan 30 jaar, waarbij 30% voorkomt bij kinderen jonger dan 15 jaar. Meestal beïnvloeden deze tumoren de ledematen. Volgens wereldstatistieken bedraagt ​​het aandeel sarcomen in verschillende landen 1-3% van alle kwaadaardige neoplasmata bij volwassenen.

Etiologie.

· Actie van ioniserende straling.

· Blootstelling aan chemicaliën (bijv. asbest of houtconserveringsmiddelen).

· Genetische afwijkingen. Zo zal 10% van de patiënten met de ziekte van Recklinghausen tijdens hun leven een neurofibrosarcoom ontwikkelen.

· Reeds bestaande botziekten. Bij 0,2% van de mensen met de ziekte Paginat(osteitis deformans) Er ontwikkelen zich osteosarcomen.

Pathologische anatomie.

Er zijn meer dan 30 histologische typen weke delen sarcomen beschreven. Dit zijn tumoren van mesodermale en minder vaak neuro-ectodermale oorsprong, die worden aangetroffen op verschillende plaatsen in het lichaam waar hun moederlijk weefsel zich bevindt. De morfologische classificatie ontwikkeld door WHO-experts (Genève, 1974) omvat 15 soorten tumorprocessen volgens histogenese.

Histogenetische classificatie

Mesenchym

Kwaadaardig mesenchioom

Vezelig weefsel

Desmoïd (invasieve vorm)

Fibrosarcoom

Vetweefsel

Liposarcoom

Vaatweefsel

Kwaadaardig hemangio-endothelioom

Kwaadaardig hemangiopericytoom

Kwaadaardig lymfangiosarcoom

Spier

Rhabdomyosarcoom - van dwarsgestreepte spieren

Leiomyosarcoom - van gladde spieren

Synoviaal weefsel

Synoviaal sarcoom

Zenuwmantels

Kwaadaardig neuroom (schwannoom) - van neuroectodermale membranen

Perineuraal fibrosarcoom - van bindweefselmembranen

Niet-geclassificeerde sarcomen. Qua frequentie nemen liposarcomen de eerste plaats in (tot 25% van de gevallen). Verdere ranglijsten zijn kwaadaardig fibreus histiocytoom, niet-geclassificeerd, synoviaal en rhabdomyosarcoom (respectievelijk 17 tot 10%). Andere histologische typen wekedelensarcomen zijn relatief zeldzaam. Weke delen sarcomen worden gekenmerkt door uitgesproken lokale agressieve infiltratieve groei, inclusief ontkieming in omliggende structuren, en het vermogen tot vroege hematogene metastasen. Metastasen naar regionale lymfeklieren komen zelden voor (5-6% van de patiënten) en duiden op verspreiding van het proces. Regionale lymfeklieren zijn klieren die overeenkomen met specifieke locaties van de primaire tumor.

Classificatie van weke delen tumoren

( code ICD-O S 38.1, 2; MET 47-49) volgens het systeem TNM(5e editie, 1997).

TNM Klinische classificatie

T - Primaire tumor

T x- onvoldoende gegevens om de primaire tumor te evalueren

T 0- de primaire tumor is niet vastgesteld

Tis- carcinoom ter plaatse

T 1 - tumor niet groter dan 5 cm in grootste afmeting

T 1a - oppervlakkige tumor *

T 1b - diepe tumor *

T2- tumor groter dan 5 cm in grootste afmeting

T 2a - oppervlakkige tumor *

T2b - diepe tumor *

Opmerking: *Oppervlakkige tumor bevindt zich uitsluitend op de oppervlakkige fascia zonder invasie van de fascia; een diepe tumor bevindt zich uitsluitend onder de oppervlakkige fascia, of oppervlakkig ten opzichte van de fascia met invasie van de fascia, of met penetratie er doorheen. Retroperitoneale, mediastinale en bekkensarcomen worden geclassificeerd als diepe tumoren

N - Regionale lymfeklieren.

Nx- er zijn niet voldoende gegevens om de toestand van regionale lymfeklieren te beoordelen

N 0- geen tekenen van schade aan regionale lymfeklieren

N 1- bestaande metastasen in regionale lymfeklieren

M - Metastasen op afstand

M x- onvoldoende gegevens om metastasen op afstand vast te stellen

M 0 - Metastasen op afstand worden niet gedetecteerd

M 1- er zijn metastasen op afstand

Kliniek.

Wekedelensarcomen gaan vaak gepaard met:

Overgroei en zwelling van zachte weefsels

· Pijn in de romp of ledematen.

· Retroperitoneale tumoren. Patiënten merken meestal gewichtsverlies op en klagen over pijn van onbepaalde lokalisatie.

· Bloedingen zijn de meest voorkomende manifestatie van sarcomen van het maagdarmkanaal en de vrouwelijke geslachtsorganen.

Diagnostiek.

Een tumor die snel groeit (of een weefselgroei die groter is dan 5 cm) moet de argwaan van de specialist wekken, vooral als de tumor hard is, aan het omliggende weefsel hecht en zich diep bevindt. Dergelijke neoplasmata vereisen morfologische verificatie.

· Biopsie - Excisiebiopsie wordt gebruikt (punctiebiopsie is meestal niet effectief). De plaats voor de biopsie moet zorgvuldig worden gekozen, met de verwachting van mogelijke daaropvolgende reconstructieve (plastische) chirurgie aan de ledematen.

· Radiologisch onderzoek omvat radiografie, botscintigrafie, MRI, CT.

Behandeling.

De basis van de behandeling is het operatief verwijderen van de tumor; indien nodig kan bestraling of chemotherapie worden toegevoegd. De gebruikte benaderingen garanderen volledig herstel bij 60% van de patiënten. Voor tumoren waarvan de reseceerbaarheid twijfelachtig is, kunnen preoperatieve intra-arteriële chemotherapie en bestraling bijdragen aan de effectiviteit van reconstructieve chirurgie aan de ledematen. Het is noodzakelijk om het binnendringen van kwaadaardige cellen in de operatiewond uit te sluiten en tijdens de operatie de principes van ablastie te volgen.

Er is melding gemaakt van een toename van het herstelpercentage en een toename van de overleving van patiënten met sarcomen van de ledematen bij gebruik van combinatiechemotherapie op basis van het gebruik van doxorubicine. De effectiviteit van combinatiechemotherapie is bevestigd, vooral bij de combinatie van doxorubicine en thiofosfamide.

Voorspelling. De belangrijkste prognostische factoren zijn histologische differentiatie en tumorgrootte.

· Histologische differentiatie hangt af van de mitotische index, nucleair polymorfisme en andere tekenen van cellulaire atypie, evenals van de prevalentie van necrose. Hoe kleiner de gedifferentieerde tumor, hoe slechter de prognose.

· Grootte van de tumor- onafhankelijke prognostische factor. Klein (minder dan 5 cm ) goed gedifferentieerde tumoren komen zelden terug en metastaseren zelden.

Ziektecijfers

Codeer volgens de internationale classificatie van ziekten ICD-10:

• C45- Mesothelioom
• C46- Kaposi's sarcoom
• C47- Kwaadaardig neoplasma van perifere zenuwen en autonoom zenuwstelsel
• C48- Kwaadaardig neoplasma van het retroperitoneum en peritoneum
• C49- Kwaadaardig neoplasma van andere soorten bindweefsel en zachte weefsels

Histogenese. De bron van groei zijn de meest heterogene weefsels qua structuur en oorsprong. Kortom, dit zijn derivaten van mesenchym: vezelig bindweefsel, vetweefsel, synoviaal en vaatweefsel, evenals weefsels geassocieerd met mesoderm (dwarsgestreepte spieren) en neuroectoderm (zenuwomhulsels). Er moet rekening mee worden gehouden dat elke derde weke delen tumor niet kan worden geclassificeerd met behulp van conventionele microscopie vanwege de moeilijkheid om de histogenese te bepalen. In dergelijke gevallen kan immunohistochemisch onderzoek aanzienlijke hulp bieden.

Histogenetische classificatie. Mesenchym: . Kwaadaardig mesenchymoom. Myxoom. Vezelig weefsel: . Desmoïd (invasieve vorm). Fibrosarcoom. Vetweefsel - liposarcoom. Vaatweefsel: . Kwaadaardig hemangio-endothelioom. Kwaadaardig hemangiopericytoom. Kwaadaardig lymfangiosarcoom. Spier: . Dwarsgestreepte spieren - rhabdomyosarcoom. Gladde spieren - leiomyosarcoom. Synoviaal weefsel - synoviaal sarcoom. Zenuwmantels: . Neuroectodermaal - kwaadaardig neuroom (schwannoom). Bindweefsel - perineuraal fibrosarcoom. Niet-geclassificeerde blastomen.

Wekedelensarcomen: oorzaken

Risicofactoren

Wekedelensarcomen: tekenen, symptomen

Klinisch beeld

Wekedelensarcomen: diagnose

Diagnostiek

Classificatie

TNM-classificatie ( sarcoom Kaposi, dermatofibrosarcoom, graad I desmoïdtumoren, sarcomen dura mater, hersenen, parenchymale organen of viscerale membranen worden niet geclassificeerd). Primaire focus. Met de liggingsdiepte wordt bij de classificatie als volgt rekening gehouden: . Oppervlakkig - "a" - de tumor omvat niet de (meest) oppervlakkige spierfascia. Diep - “b” - de tumor bereikt of groeit uit tot de (meest) oppervlakkige spierfascia. Dit omvat alle viscerale tumoren en/of tumoren, die grote bloedvaten binnendringen en intrathoracale laesies. De meeste hoofd-halstumoren worden ook als diep beschouwd. T1 - tumor tot 5 cm in grootste afmeting. T2 - tumor groter dan 5 cm in grootste afmeting. Regionale lymfeklieren (N). N1 - er zijn metastasen in regionale lymfeklieren. Metastasen op afstand. M1 - er zijn metastasen op afstand.

Groeperen op fase: . Stadium IA - G1 - 2T1a - 1bN0M0 - goed gedifferentieerde, kleine tumorgrootte, ongeacht locatie. Stadium IB - G1 - 2T2aN0M0 - goed gedifferentieerde, grote tumoren, oppervlakkig gelegen. Stadium IIA - G1 - 2T2bN0M0 - goed gedifferentieerde, grote tumoren, diep gelegen. Stadium IIB - G3 - 4T1a - 1bN0M0 - slecht gedifferentieerde, kleine tumoren, ongeacht locatie. Stadium IIC - G3 - 4T2aN0M0 - slecht gedifferentieerde, grote tumoren, oppervlakkig gelegen. Stadium III - G3 - 4T2bN0M0 - slecht gedifferentieerde, grote tumoren, diep gelegen. Stadium IV - de aanwezigheid van eventuele metastasen - G1 - 4T1a - 2bN1M0, G1 - 4T1a - 2bN0M1.

Wekedelensarcomen: behandelmethoden

Behandeling, algemene principes

Bij het kiezen van behandelregimes wordt aanbevolen om de leeftijd van 16 jaar en ouder aan te houden, als criterium voor een volwassene, maar de keuze van de behandelmethode moet in overleg worden gekozen. Rhabdomyosarcoom kan bijvoorbeeld met succes worden behandeld met behulp van pediatrische regimes tot de leeftijd van 25 jaar, maar slecht gedifferentieerd fibrosarcoom op 14-jarige leeftijd moet operatief worden behandeld zoals bij een volwassene.

Tumoren van de ledematen en oppervlakkig gelegen tumoren van de romp kunnen operatief worden verwijderd volgens de principes van “sheathing”. Een eventueel huidtekort vormt geen belemmering voor ingrijpen. Als de tumor zich in het bot presenteert, wordt deze samen met het periosteum verwijderd en als de tumor groeit, wordt een vlakke of segmentale resectie van het bot uitgevoerd. Bij microscopische detectie van kwaadaardige cellen aan de randen van het gereseceerde weefsel wordt de spier-fasciale omhulling gereseceerd. Radiotherapie is geïndiceerd als de tumorrand zich op minder dan 2-4 cm van de resectielijn bevindt of als de wond besmet is met tumorcellen.

Tumoren van het achterste mediastinum, retroperitoneaal in het bekken en paravertebraal, zijn vaak niet te verwijderen. Kleine tumoren van het voorste mediastinum en retroperitoneale tumoren in de linker lichaamshelft kunnen operatief worden verwijderd. Voor twijfelachtig opererende tumoren worden preoperatieve bestraling of thermoradiotherapie, regionale chemotherapie en chemo-embolisatie van de bloedvaten die de tumor voeden uitgevoerd. Omdat tumoren op deze locaties vaak in een laat stadium worden ontdekt en radicale verwijdering vaak niet mogelijk is, wordt de operatie aangevuld met radiotherapie. Als er terugval optreedt, zijn herhaalde interventies geïndiceerd.

Herhaling is een kenmerkend biologisch kenmerk van sarcomen; daarom worden gecombineerde en complexe behandelmethoden ontwikkeld.

Kenmerken van behandelingsmaatregelen zijn afhankelijk van de histologische structuur van de tumor. Neurogeen sarcoom en fibrosarcomen zijn ongevoelig voor bestraling en chemotherapie; de ​​behandeling (inclusief recidieven) is uitsluitend chirurgisch. Angiosarcoom en liposarcoom zijn relatief gevoelig voor bestralingstherapie (preoperatieve telegammatherapie is vereist). Myogeen en synoviaal sarcomen neoadjuvante chemotherapie en bestralingstherapie vereisen.

Solitaire metastasen van sarcomen in de longen kunnen operatief worden verwijderd (wigresectie), gevolgd door chemotherapie. Meestal treden dergelijke metastasen binnen 2 tot 5 jaar na de eerste operatie op.

In het geval van complicaties van de tumorgroei is het mogelijk palliatieve resecties uit te voeren, waardoor de intoxicatie en het bloedverlies door desintegrerende tumoren kunnen worden verminderd en de symptomen van compressie van andere organen kunnen worden geëlimineerd (ureterobstructie, darmcompressie met symptomen van darmobstructie, enz.) .

SOORTEN ZACHTE WEEFSELSARCOMEN

Fibrosarcoom is verantwoordelijk voor 20% van de kwaadaardige laesies van zacht weefsel. Het komt vaker voor bij vrouwen van 30-40 jaar.De tumor bestaat uit atypische fibroblasten met variërende hoeveelheden collageen en reticulaire vezels. Klinisch beeld. Lokalisatie - zachte weefsels van de ledematen (dij, schoudergordel), minder vaak de romp, hoofd, nek. Het belangrijkste teken is de afwezigheid van huidlaesies over de tumor. Metastasen in regionale lymfeklieren worden bij 5-8% van de patiënten opgemerkt. Hematogene metastasen (meestal in de longen) - bij 15-20%. De behandeling bestaat uit het wegsnijden van de tumor, waarbij de zonaliteit en de behuizing worden geobserveerd. Voorspelling. Bij adequate behandeling bedraagt ​​de vijfjaarsoverleving 77%.

Liposarcoom wordt geregistreerd bij 15% van de gevallen van weke delen tumoren. Komt vaker voor op de leeftijd van 40-60 jaar.De tumor bestaat uit anaplastische vetcellen en gebieden met myxoïde weefsel. Klinisch beeld. Meestal bevindt de tumor zich op de onderste ledematen en in de retroperitoneale ruimte. Het is uiterst zeldzaam dat liposarcomen ontstaan ​​uit enkele en meerdere lipomen. Meestal vroege hematogene metastase naar de longen (30-40%). De behandeling bestaat uit brede excisie; voor grotere tumoren is preoperatieve radiotherapie gerechtvaardigd. Voorspelling. Bij patiënten met gedifferentieerde tumoren is het overlevingspercentage na 5 jaar 70%, bij slecht gedifferentieerde tumoren - 20%.

Rhabdomyosarcoom- een kwaadaardige tumor afkomstig van skeletspieren (dwarsgestreepte spieren). Er zijn embryonale (ontwikkelt tot 15 jaar) en volwassen vormen van rhabdomyosarcoom.

Frequentie

Pathomorfologie

Genetische aspecten

Klinisch beeld. Meestal zijn tumoren gelokaliseerd in drie anatomische delen van het lichaam: ledematen, hoofd en nek en bekken. De tumor groeit snel, zonder pijn of disfunctie van organen. Vaak ontkiemen ze in de huid met de vorming van exofytische bloedingsformaties. Kenmerkend voor vroege terugval

Behandeling

Synoniemen

Angiosarcoom is verantwoordelijk voor ongeveer 12% van alle neoplasmata van zacht weefsel. De tumor wordt vaker waargenomen bij jongeren (jonger dan 40 jaar). Morfologie. Hemangio-endothelioom wordt gevormd uit vele atypische haarvaten met proliferatie van atypische endotheelcellen die het lumen van de bloedvaten vullen. Hemangiopericytoom, ontstaan ​​uit gemodificeerde cellen van de buitenste laag van de haarvaten. Klinisch beeld. De tumor vertoont infiltrerende snelle groei en is vatbaar voor vroege ulceratie en fusie met omringende weefsels. Vroege metastase naar de longen en botten, verspreiding naar de zachte weefsels van het lichaam komt vrij vaak voor. Behandeling - chirurgie wordt gecombineerd met bestralingstherapie.

Lymfangiosarcoom(Stewart-Treves-syndroom) is een specifieke tumor die zich ontwikkelt in het gebied van constant lymfatisch oedeem (bovenste ledematen bij vrouwen met postmastectomiesyndroom, vooral na een bestralingstherapie). De prognose is ongunstig.

Leiomyosarcoom Maakt 2% uit van alle sarcomen.De tumor bestaat uit atypische langwerpige cellen met staafvormige kernen. Klinisch beeld. Aan de ledematen bevindt de tumor zich in de projectie van de vaatbundel. De tumor is altijd solitair. De behandeling is chirurgisch.

Synoviaal sarcoom Het staat op de derde tot vierde plaats wat betreft frequentie onder wekedelensarcomen (8%). Het wordt vooral geregistreerd bij mensen onder de 50. De tumor bestaat uit sappige spoelvormige en ronde cellen. Klinisch beeld. Lokalisatie is typisch op het gebied van hand en voet. 25-30% van de patiënten geeft aan een voorgeschiedenis van trauma te hebben. Tumoren geven in 20% van de gevallen regionale metastasen, in 50-60% - hematogene metastasen in de longen. De behandeling is chirurgisch, met regionale lymfeklierdissectie.

Kwaadaardige neuromen- een vrij zeldzame pathologie (ongeveer 7% van de laesies van zacht weefsel). De tumor bestaat uit langwerpige cellen met langwerpige kernen. Klinisch beeld. Meestal gelokaliseerd op de onderste ledematen. Multipliciteit van de primaire tumor is karakteristiek. Herhaling is mogelijk. De behandeling is chirurgisch. Prognose Belangrijkste prognostische factoren - mate van histologische differentiatie en tumorgrootte, patiënten met laaggradig neuroom hebben een minder gunstige prognose. Tumorgrootte is een onafhankelijke prognostische factor. Kleine (minder dan 5 cm) volledig verwijderde, goed gedifferentieerde tumoren komen zelden terug en metastaseren zelden .

Kaposi's sarcoom(cm. Sarcoom Kapos).

ICD-10. C45 Mesothelioom. C46 Sarcoom Kapos. C47 Maligne neoplasma van perifere zenuwen en autonoom zenuwstelsel. C48 Maligne neoplasma van het retroperitoneum en peritoneum. C49 Maligne neoplasma van andere typen bindweefsel en zachte weefsels.

Heeft dit artikel je geholpen? Ja - 3 Nee - 0 Als het artikel een fout bevat, klik dan hier 2702 Beoordeling:

Klik hier om een ​​opmerking toe te voegen aan: Wekedelensarcomen(Ziekten, beschrijving, symptomen, traditionele recepten en behandeling)