Behandeling van het Polen-syndroom zonder operatie. Polen-syndroom bij meisjes

Longresectie zonder thoracotomie.

We hebben longoperaties geïntroduceerd met behulp van endoscopische apparatuur. Deze operaties vermijden thoracotomie-incisies. Wij hebben een video-ondersteunde techniek ontwikkeld voor longresectie zonder gebruik van dure nietmachines. In dit geval wordt een klassieke, standaard longresectie uitgevoerd. De postoperatieve periode na dergelijke operaties is veel gemakkelijker vergeleken met standaardoperaties. Ook de ziekenhuisopnametijden worden verkort.

Radicale behandeling van portale hypertensie.

Op de afdeling Thoraxchirurgie werden voor het eerst mesenterioportale anastomose-operaties voor extrahepatische portale hypertensie uitgevoerd. Deze operaties zijn gericht op het herstellen van de fysiologische bloedstroom door de poortader. Het unieke van deze operaties ligt in het volledige herstel van de fysiologische en anatomische relaties in het portaalsysteem, terwijl de dreiging van bloedingen uit spataderen van de slokdarm volledig wordt geëlimineerd. Zo worden ernstig zieke kinderen praktisch gezonde kinderen.
Een fundamenteel nieuwe behandelmethode
trechterborstmisvorming.

Thoracoplastie volgens Nuss. (behandeling van kinderen met pectus excavatum)

We hebben een nieuwe methode van thoracoplastiek geïntroduceerd - volgens Nuss. Deze operatie wordt uitgevoerd met behulp van twee kleine incisies aan de zijkanten van de borstkas en vereist geen resectie of kruising van het borstbeen of de ribben. De postoperatieve periode is veel gemakkelijker. Er wordt een bijna ideaal cosmetisch resultaat bereikt. Met deze operatie neemt, in tegenstelling tot standaard thoracoplastiek, het volume van de borstkas toe tot fysiologische niveaus.

Thoracale chirurgie is goed uitgerust om de ernstigste groep kinderen te verzorgen; het beschikt over de modernste operatiekamer, uitgerust met een laminair flowsysteem dat infectieuze complicaties tijdens de operatie elimineert, en endoscopische apparatuur voor bronchoscopie, thoracoscopie en laparoscopie. Artsen beschikken over een verscheidenheid aan zeer informatieve diagnostische methoden, waaronder endoscopisch, echografie, radio-isotoop en bestraling (radiografie, computertomografie, angiografie). Op het grondgebied van het ziekenhuis bevindt zich een van de grootste Moskouse laboratoria voor biochemisch en microbiologisch onderzoek.

In de kindertijd zijn er zowel aangeboren ziekten - defecten en afwijkingen in de ontwikkeling van verschillende organen, als verworven - ontstekingsziekten, gevolgen van verwondingen en brandwonden, evenals tumoren. Een grote verscheidenheid aan ziekten vereist dat de arts kennis en vaardigheden heeft op veel gebieden van de geneeskunde, waaronder vasculaire en plastische chirurgie, oncologie, endocrinologie, longziekten en andere.

Het doel van de behandeling – het kind terugbrengen naar een normaal, volwaardig leven – kan worden bereikt op voorwaarde van een volledig en uitgebreid onderzoek, behandeling en postoperatieve observatie van het kind op een gespecialiseerde afdeling door hooggekwalificeerde artsen.

We hebben uitgebreide ervaring opgebouwd met het uitvoeren van endoscopische diagnostische en therapeutische procedures voor vreemde lichamen van de luchtpijp, bronchiën en slokdarm, en andere pathologische aandoeningen en misvormingen van de slokdarm, maag en luchtwegen. Er wordt gebruik gemaakt van laserbehandeling, cryochirurgie en de modernste elektrochirurgische instrumenten en apparaten.

Consultatie, ziekenhuisopname en behandeling op de afdeling voor alle Russische staatsburgers die een verplichte ziektekostenverzekering hebben, vanaf het moment van geboorte tot de leeftijd van 18 jaar, ongeacht hun vaste verblijfplaats, worden uitgevoerd onder een verplichte ziektekostenverzekering.

Een verwijzing van uw plaatselijke gezondheidsautoriteit is niet vereist.

Ziekenhuisopname van Russen ouder dan 18 jaar, evenals van burgers van dichtbij en ver in het buitenland, is mogelijk onder de voorwaarden van een vrijwillige ziektekostenverzekering.

De afgelopen jaren is er een consistente trend te zien in de richting van een toename van het aantal kinderen dat wordt opgenomen en geopereerd.
De meeste kinderen die bij ons komen, zijn eerder in andere medische instellingen geopereerd.
Veel operaties en behandelmethoden zijn voor het eerst in ons land ontwikkeld en toegepast door de medewerkers van de afdeling.

Kinderen jonger dan 3 jaar hebben de mogelijkheid om 24 uur per dag bij hun ouders te verblijven in eenpersoons- en tweepersoonskamers in boxen. Oudere kinderen worden ondergebracht in kamers voor 6 personen. De afdeling behandelt kinderen in de leeftijd vanaf de neonatale periode tot 18 jaar op basis van een verplichte zorgverzekering. Ziekenhuisopname van Russen ouder dan 18 jaar en buitenlanders vindt plaats onder de voorwaarden van een vrijwillige ziektekostenverzekering. Alle kamers zijn voorzien van zuurstof en de mogelijkheid om aspirators aan te sluiten, evenals apparaten voor ademhalingstherapie. De intensive care-afdeling biedt 24/7 monitoring van vitale functies.


Dankzij de wijdverspreide introductie van laagtraumatische en endoscopische technologieën bij de chirurgische behandeling van kinderen met verschillende ziekten van de borst- en buikholte, het mediastinum en de borstkas hoeven de meeste van hen na de operatie niet naar de intensive care te worden overgebracht, maar hebben de mogelijkheid om bij hun ouders op de intensive care-afdeling te verblijven, uitgerust met alles wat nodig is voor een comfortabel verblijf in de postoperatieve periode.


De afdeling beschikt over een moderne endoscopische kamer, waar een breed scala aan diagnostische oesofagoscopieën, laryngoscopieën, bronchoscopieën en therapeutische endoluminale manipulaties worden uitgevoerd: verwijdering van vreemde voorwerpen van de slokdarm en maag, verwijdering van vreemde voorwerpen van de luchtpijp en bronchiën, bougienage van de slokdarm en luchtpijp, enz. Indien nodig maken wij actief gebruik van laser- en CRYO-therapie (vloeibare stikstof) bij de behandeling van ziekten en misvormingen van het strottenhoofd, de luchtpijp en de slokdarm. Alle diagnostische en therapeutische procedures worden gearchiveerd op digitale media.


De afdeling beschikt over een eigen echokamer met een apparaat op expertniveau. Dit vergroot de mogelijkheden van niet-invasieve, uiterst nauwkeurige diagnostiek. Daarnaast worden op onze afdeling veel manipulaties uitgevoerd onder echografie: het aanprikken van cysten van de nieren, milt, lever, enz.
Jaarlijks worden ruim 500 operaties (link naar het operatierapport) van de hoogste complexiteit en ruim 600 onderzoeken en manipulaties (link naar het endoscopierapport) onder narcose uitgevoerd (bronchoscopie, biopsie, echogeleide punctie, endoluminale operaties op de luchtwegen en de slokdarm, enz.

Operatiekamer van de afdeling Thoraxchirurgie

Zoals gebruikelijk zal ik informatie voor samenvattingen toevoegen.
===================
Het Polen-syndroom is een pathologie die zich extern manifesteert in de vorm van gedeeltelijke of volledige afwezigheid van de borstspieren, aangevuld met andere symptomen. Bijvoorbeeld, onderontwikkeling van de bovenste ledematen, wanneer de hand kleiner is, er kan sprake zijn van versmelting of verkorting van de vingers, of er kan een volledige afwezigheid van de hand zijn, d.w.z. Er is asymmetrie met de andere hand. Er kan sprake zijn van onderontwikkeling van de latissimus dorsi-spier. En, belangrijker nog, vanuit het oogpunt van het functioneren van het lichaam, de afwezigheid of onderontwikkeling van de ribben aan de aangedane zijde. In de regel gaat het om de 3e en 4e ribben, die geheel afwezig of onderontwikkeld zijn. Of het kraakbeen past niet volledig op het borstbeen. Ook aan de defecte kant is er enige degeneratie van vetweefsel. Een vaker voorkomend symptoom van het Poland-syndroom is de onderontwikkeling van twee delen van de grote borstspier. De grote borstspier bestaat uit drie delen: het subclavia-deel, het sternale deel en het ribbendeel. In de regel ontbreken het borstbeen en de ribben. Of de grote borstspier is volledig afwezig. Alle andere symptomen zijn zeldzamer, dus patiënten met het Polen-syndroom hebben vaak een volledig volwaardige hand.

Het Poland-syndroom (PS) is een complex van defecten, waaronder de afwezigheid van de grote en kleine borstspieren, syndactylie, brachydactylie, atelia (afwezigheid van de tepel van de borstklier) en/of amastie (afwezigheid van de borstklier zelf), vervorming of afwezigheid van meerdere ribben, afwezigheid van haar in de okselholte en vermindering van de dikte van de onderhuidse vetlaag. De afzonderlijke componenten van dit syndroom werden voor het eerst beschreven door Lallemand LM (1826) en Frorier R (1839). Het is echter vernoemd naar de Engelse geneeskundestudent Alfred Poland, die in 1841 een gedeeltelijke beschrijving van deze misvorming publiceerde. Een volledige beschrijving van het syndroom in de literatuur werd voor het eerst gepubliceerd door Thompson J in 1895.

Wat is het Polen-syndroom?

Het syndroom van Polen (RMDGK, costomusculair defect, het syndroom van Polen) is ook een aangeboren genetische pathologie. Als het aanwezig is, is de gehele borstwand aangetast - de grote borstspier is vaak aangetast (in 80% van de gevallen - aan de rechterkant). Het Polen-syndroom wordt regelmatig waargenomen in combinatie met andere pathologieën van de wervelkolom, borstspieren, ribkraakbeen en zelfs met afwijkingen van de onderhuidse vetlaag. Soms kan de hulp van andere specialisten, naast thoracaalchirurgen, nodig zijn, bijvoorbeeld als de patiënt bijkomende schade heeft aan inwendige organen (longen, hart). Er zijn veel gevallen in de literatuur waarin het Poland-syndroom werd gecombineerd met gefuseerde vingers.

Polen-syndroom(costomusculair defect van de borstkas) is een combinatie van aplasie van de kleine borstspier, hypoplasie van het sternale deel van de grote borstspier en hypoplasie van de kraakbeenachtige delen van het 3e, 4e en 5e ribbenkraakbeen. Bij meisjes is er onder andere sprake van een scherpe onderontwikkeling of volledige afwezigheid van de borstklier. Het True Poland-syndroom wordt bovendien gekenmerkt door onderontwikkeling van het bovenste lidmaat aan de aangedane zijde in de vorm van verkorting of syndactylie. Het defect wordt meestal aan de rechterkant gevonden; het linkszijdige Poland-syndroom gaat vaak gepaard met een of andere vorm van omgekeerde positie van inwendige organen.

Er wordt aangenomen dat de basis Polen-syndroom ligt aangeboren onderontwikkeling van de bloedvaten van de okselslagader. Erfelijkheid van dit ontwikkelingsdefect is niet typisch. De klinische betekenis van het Poland-syndroom is te wijten aan de inspiratoire paradox (pulmonale hernia), die zich vaak manifesteert in de vroege kinderjaren, cosmetisch ongunstige asymmetrie van de borstkas en scoliose veroorzaakt door asymmetrie van de borstspieren. Dit is ook een indicatie voor chirurgische correctie.

Methoden voor het sluiten van een costomusculair borstwanddefect kunnen in drie groepen worden verdeeld: bot-, spier- en alloplastie van het borstwanddefect. Het doel van bottransplantatie is het versterken van de borstwand om een ​​longhernia te herstellen. Het wordt toegepast om vrije bottransplantaten (ribben) of gespleten ribben op een periostale pedikel in het borstwanddefect te verplaatsen. De chirurgische opties die we gebruiken voor brede (a) en smalle borstkas (b). Door het gebruik van deze technieken kunt u de borstwand op betrouwbare wijze versterken.

Spierplastische chirurgie van het costomusculaire defect van de borstwand (door de latissimus dorsi-spier op een vasculaire pedikel te bewegen) bleek niet effectief. In alle gevallen treedt atrofie van de verplaatste spier op en wordt het resultaat van de operatie teniet gedaan. De beste cosmetische resultaten bij de correctie van het Polen-syndroom werden verkregen met behulp van moderne alloplastische materialen. Dit type operatie wordt alleen bij volwassen patiënten uitgevoerd. Om het Poland-syndroom te corrigeren, gebruiken we bij mannen monolithische, getextureerde siliconen borstimplantaten, waardoor we een goede borstconfiguratie kunnen verkrijgen.

Aplasie van de borstspier manifesteert zich meestal als het Polen-syndroom. Laten we proberen erachter te komen wat het is. Het Poland-syndroom of het bewegingsapparaatdefect is in de meeste gevallen een genetische pathologie. Als het aanwezig is, is de hele borst betrokken bij het proces en in de meeste gevallen wordt ook de grote borstspier aangetast, terwijl deze in tachtig procent van de gevallen aan de rechterkant wordt aangetast. Dit syndroom wordt vaak waargenomen in combinatie met verschillende pathologieën van de wervelkolom en borst, borstkraakbeen, ribben, en er kan ook een pathologie van onderhuids vet zijn. Er zijn gevallen waarin het nodig is om naast smalle thoracale chirurgen ook andere specialisten bij de behandeling te betrekken. Er is bijvoorbeeld heel vaak behoefte aan cardiologen, omdat pathologie van de borstkas wordt gecombineerd met pathologie van het hart, evenals de longen en het borstvlies. De gespecialiseerde medische literatuur beschrijft heel wat gevallen waarin het syndroom van Polen ook gecombineerd wordt met gefuseerde vingers. Dit syndroom wordt gediagnosticeerd door middel van een eenvoudig visueel onderzoek, evenals een speciaal röntgenonderzoek. De behandeling van het Polen-syndroom is uitsluitend chirurgisch. Bovendien heeft de patiënt in de meeste gevallen niet één, maar meerdere complexe operaties nodig, met behulp waarvan de problemen die de patiënt heeft geleidelijk worden opgelost. Het is erg belangrijk om de positie van het skeletstelsel van de borstkas ten opzichte van de organen, de positie van de organen in de borstkas ten opzichte van elkaar, correct te diagnosticeren en te bepalen. Allereerst moet elke patiënt met het Polen-syndroom het botframe van de borstkas herstellen. In gevallen waarin er sprake is van aanzienlijke schade aan de borstkas, is er sprake van een pathologie van de ribben die niet eenvoudigweg kan worden gecorrigeerd door hun positie te veranderen. Er is een noodzaak om de ribben van onder naar boven te transplanteren, dat wil zeggen met behulp van autotransplantatietechnieken . In een van de volgende fasen is het noodzakelijk om de externe esthetiek van de borstkas te reconstrueren - vaak is dit een heel belangrijk punt voor de patiënt, omdat de abnormale vorm van de borstkas zijn leven beïnvloedde, meestal heeft dit een groot psychologisch effect, patiënten beginnen alleen te verbeteren dankzij hun overtuiging dat alles al in orde is. In dit stadium worden de borstspieren hersteld, ze worden vervangen in de aanwezigheid van aplasie; bij vrouwelijke patiënten is het nodig om één of zelfs twee borstklieren te endoprothetiseren. Chirurgische interventie heeft bijna altijd een zeer goed effect; het omvat ook correctie van de ribbenbogen, hoewel deze zich meestal na verloop van tijd herstellen. Het Poland-syndroom is een complex defect; schade aan het skeletstelsel en inwendige organen is voor elke individuele patiënt zeer individueel. De ernst van de laesies varieert ook. Daarom is er geen specifieke optimale leeftijd voor een operatie.