Verborgen tekenen van Addison. De ziekte van Addison en de behandeling ervan

De ziekte van Addison (synoniem met bronsziekte) is een klinisch syndroom dat wordt veroorzaakt door chronische insufficiëntie van de bijnierschors. De meest voorkomende oorzaken van bijnierinsufficiëntie zijn primaire bijnieren, tumoren van de bijnierschors, behandeling met cytostatische middelen (myelosan, mosterdgasderivaten). De pathogenese van de symptomen bij de ziekte van Addison is gebaseerd op een afname van de productie van cortison en aldosteron. Een tekort aan eerstgenoemde wordt in verband gebracht met disfunctie van het maag-darmkanaal, cardiovasculaire aandoeningen en een lage nuchtere bloedsuikerspiegel; met een tekort aan de tweede - stoornissen van het zoutmetabolisme, uitdroging, .

De ontwikkeling van de ziekte verloopt geleidelijk. Aanvankelijk verschijnen zwakte, vermoeidheid en gewichtsverlies. Dan verschijnen er symptomen van disfunctie van het spijsverteringskanaal: volledige afwezigheid, afwisselende, soms hevige buikpijn. De bloeddruk wordt aanzienlijk verlaagd. Ontwikkelen. Het meest opvallende symptoom van de ziekte is een bronsverkleuring van de huid, afhankelijk van de ophoping van pigment daarin (fig. 1). Het komt vooral voor op plaatsen die niet bedekt zijn door kleding (gezicht, nek, handen). Plaatsen die van nature gepigmenteerd zijn (tepels, anale plooien) worden meer gekleurd. verspreidt zich ook naar de slijmvliezen (zacht weefsel, mondslijmvlies).

De ziekte van Addison wordt gekenmerkt door lage natrium- en chloridewaarden in het bloed, evenals nuchtere suikers en verhoogde niveaus. Het verloop van de ziekte is chronisch. Complicaties - plotselinge of geleidelijke aanvallen van bijnierinsufficiëntie, soms leidend tot coma (zie). aanzienlijk verbeterd door het gebruik van moderne en hormonale medicijnen.

Behandeling. Antituberculose (,) en hormonale therapie (deoxycorticosteronacetaat intramusculair, cortine subcutaan of intramusculair).

Behandeling van bijniercoma - zie Coma. Het dieet van een patiënt met de ziekte van Addison moet gevarieerd zijn, voedsel moet een grote hoeveelheid natriumchloride en een kleine hoeveelheid kaliumzouten bevatten; vitamines worden vooral in grote doses voorgeschreven (0,4-0,6 g per dag). Maximale rust wordt aanbevolen; werk dat gepaard gaat met aanzienlijke neuropsychische en fysieke stress is gecontra-indiceerd. Ziekenhuisopname is geïndiceerd voor de eerste detectie van de ziekte van Addison, voor ernstige vormen van de ziekte met de neiging tot crises.

de ziekte van Addison(synoniemen: hypocorticalisme, bronsziekte, hypocorticisme) - chronische insufficiëntie van de bijnierschors.

De ziekte van Addison treedt op als gevolg van een primaire afname van de bijnierschorsfunctie of ontregeling van de bijnierschors, wat uiteindelijk leidt tot verlies van de bijnierfunctie. Vernoemd naar de Engelse dermatoloog en patholoog Thomas Addison (1793-1860), die deze ziekte in 1855 beschreef en het optreden van de ziekte in verband bracht met schade aan de bijnieren. Het wordt even vaak waargenomen bij mannen als bij vrouwen, meestal tussen de 30 en 50 jaar, en minder vaak bij kinderen en ouderen.

Etiologie. De ziekte veroorzaakt meestal tuberculose (in 80% van de gevallen) en schade aan de hypofyse en de bijnieren. Veel minder vaak zijn de oorzaken van de ziekte bijniertoxicose als gevolg van infectieziekten, amyloïdose, bijniertumoren of metastasen van tumoren naar de bijnieren, syfilis, hemochromatose, sclerodermie.

Bijniertuberculose treedt meestal op als gevolg van hematogene metastasen. Om klinische symptomen van de ziekte van Addison te laten optreden, moet ten minste 90% van de substantie van de bijnierschors vernietigd zijn, dus het begin van de ziekte is moeilijk te herkennen.

Pathogenese. De ziekte is gebaseerd op een scherpe afname van de productie van hormonen uit de bijnierschors. De productie van corticosteroïden neemt af. Een tekort aan mineralocorticoïden veroorzaakt een verstoring van de elektrolytenbalans (verhoogde uitscheiding van natrium en chloor in de urine, een afname van hun gehalte in het bloed: een afname van de uitscheiding van kalium in de urine, een toename ervan in het bloed), uitdroging en hypotensie . Een verminderde productie van glycocorticosteroïden leidt tot een daling van de bloedsuikerspiegel, verhoogde gevoeligheid voor insuline, een neiging tot spontane hypoglykemie, een toename van het aantal lymfocyten en eosinofielen in het bloed en het behoud van hun aantal in het bloed na toediening van ACTH.

Ook de uitscheiding via de urine van 17-ketosteroïden en 17-hydroxysteroïden neemt af. De productie van ACTH is verstoord - het aantal basofiele cellen in de voorkwab van de hypofyse neemt af.

Pathologische anatomie. Er is een toename van melanine in de Malpighi-laag van de huid, atrofie van vet, spieren, myocardium, tubuli, maagzweren, bilaterale atrofie van de bijnierschors. Het aantal basofiele cellen van de hypofysevoorkwab neemt af.

Klachten. Klachten over ernstige vermoeidheid en zwakte, en een slechte gezondheid komen vaak voor. Vermoeidheid begint 's ochtends en neemt 's avonds toe. Vaak wordt de aandacht van de patiënt getrokken door het donker worden van de huid, wat vaak wordt beschouwd als een gevolg van blootstelling aan de zon. Aanzienlijk gewichtsverlies gaat gepaard met een gebrek aan eetlust, terwijl bij thyrotoxicose en diabetes mellitus de eetlust bij het afvallen blijft bestaan ​​of zelfs toeneemt.

Tekens. Melasma bestaat uit een bruine huid in verschillende tinten: goudbruin, vuilbruin, aards, citroengeel. Pigmentatie is het meest uitgesproken in gebieden met natuurlijke pigmentatie die worden blootgesteld aan zonlicht of intense wrijving. De plooien van de vingers, de palmaire groeven en de ruggen van de handen en voeten worden donkerder; op het tandvlees, de lippen, het wangslijmvlies, in de anus en de uitwendige genitaliën krijgt de pigmentatie een rokerige blauwe kleur in de vorm van vlekken. Het haar van patiënten wordt vaak donkerder.

Melasma is niet nodig bij de ziekte van Addison.

Patiënten verliezen gewicht tot 10-15 kg, wat niet zozeer te wijten is aan
tuberculose (in het geval van een specifieke oorsprong van de ziekte), evenals met uitdroging, vernietiging van spierweefsel als gevolg van een verminderd metabolisme van creatine en creatinine, gebrek aan eetlust en indigestie.

De grootte van het hart neemt af, wat vaak zichtbaar is bij fluoroscopie. Het reservevermogen van het hart neemt af. Zelfs na lichte lichamelijke inspanning kunnen kortademigheid en tachycardie optreden, hoewel ernstig hartfalen zelden voorkomt als gevolg van adynamie. Röntgenonderzoek kan af en toe verkalking van de bijnieren aan het licht brengen.

Het elektrocardiogram laat een afname van de spanning zien als gevolg van diffuse myocardiale schade, de PQ- en ST-afstanden worden langer en er wordt een afname van het ST-interval opgemerkt.

T-golven worden in alle afleidingen dikker of negatief. Atriale of ventriculaire extrasystole kan waargenomen worden.

De ziekte wordt gekenmerkt door hypotensie. Systolische druk van 100 tot 80 mmHg. Art., en diastolisch 70-40 mm Hg. Kunst.

Als de patiënt eerder aan hypertensie leed, is de bloeddruk normaal of licht verhoogd, maar neemt deze later geleidelijk af. Bij emotionele opwinding kan hypotensie plaatsmaken voor hypertensie. Orthostatische hypotensie wordt waargenomen. In dit geval worden duizeligheid, tachycardie, doffe pijn in het hart en flauwvallen opgemerkt.

Vanwege het feit dat bijniertuberculose niet geïsoleerd is, is het noodzakelijk om te zoeken naar de primaire focus van tuberculose. Maag- en twaalfvingerige darmzweren worden vaak gedetecteerd. Naast anorexia worden winderigheid, diarree, achylie en pijn langs de darmen opgemerkt.

Patiënten zijn gevoelig voor koude en pijnlijke irritaties, hun weerstand tegen infecties en verschillende bijwerkingen neemt af. De lichaamstemperatuur wordt vaak verlaagd. De seksuele functie neemt meestal af.

Een vroeg teken van de ziekte is ernstige asthenie, die vaak wordt voorafgegaan. Patiënten worden apathisch, vergeetachtig en niet in staat hun gedachten te concentreren en te handelen. Het slaapritme wordt verstoord en soms ontstaat er een toestand van psychose met desoriëntatie en hallucinaties.

Stroom. De ziekte van Addison is een chronische ziekte die geleidelijk begint. Vaak gaan er jaren voorbij met relatief hetzelfde beloop van de ziekte zonder merkbare verslechtering of met lichte verslechtering.

Opgemerkt wordt dat de ziekte gemakkelijker is als een deel van de bijnierschors behouden blijft. De ziekte van Addison is ernstiger bij tuberculose en bijniertumoren.

De verdeling van de ziekte in melasma, astheno-adynamische, hypotone, gastro-intestinale en cardiovasculaire typen, afhankelijk van de overheersing van de symptomen, is zeer willekeurig, omdat bij de ziekte van Addison geen geïsoleerde laesie van welk systeem dan ook wordt waargenomen.

Het is handiger om de ziekte op basis van de algemene toestand van de patiënt en de ernst van de symptomen onder te verdelen in milde, matige en ernstige vormen, die niet door duidelijke grenzen van elkaar zijn gescheiden.

In milde gevallen van de ziekte zijn veranderingen in het voedingspatroon (het toevoegen van keukenzout en ascorbinezuur en het beperken van kalium) voldoende om een ​​goede gezondheid te bereiken.

In het geval van een ziekte van matige ernst, die het vaakst voorkomt, is het noodzakelijk om cortison, hydrocortison, prednison, prednisolon te gebruiken en bij ernstige vormen is het noodzakelijk om de bevredigende toestand van de patiënt constant te behouden met deze hormonen en deoxycorticosteronacetaat. Met deze vorm wordt het verloop van de ziekte ingewikkelder.

Laboratoriumgegevens. Hyponatriëmie, hypochloremie en hyperkaliëmie worden opgemerkt. De uitscheiding van natrium en chloor in de urine neemt toe en kalium neemt af. Het lichaam van patiënten met de ziekte van Addison verliest het vermogen om de geïnjecteerde vloeistof snel uit te scheiden (Robinson-Power-Kepler-test).

De bloedsuikerspiegel wordt verlaagd als gevolg van verminderde gluconeogenese. De glycemische curve is vlak. Naarmate de ziekte verergert, wordt de suikercurve steeds vlakker, en zelfs als het normaal lijkt, wordt het niet na 2, maar pas na 3-4 uur weer normaal.

Er wordt een verhoogde gevoeligheid voor insuline opgemerkt, maar het laden van insuline wordt niet aanbevolen vanwege het risico op ernstige hypoglykemie. Het basaal metabolisme wordt met niet meer dan 20% verlaagd.

Creatinurie bij de ziekte weerspiegelt de vernietiging van spiervezels. Bloedcreatine is verhoogd. De hoeveelheid bloedalbumine neemt af en de albumine-globulineverhouding neemt dienovereenkomstig af. Het aantal rode bloedcellen (tot 3 miljoen) en hemoglobine nemen af. Als gevolg van hyperplasie van lymfoïde weefsel wordt relatieve lymfocytose waargenomen. ROE wordt vertraagd. Het absolute aantal eosinofielen neemt toe, maar neemt niet af bij toediening van ACTH (Thorn-test). Bij een gezond persoon veroorzaakt de toediening van ACTH een toename van creatinine, maar dit wordt niet waargenomen bij de ziekte van Addison.

De hoeveelheid 11-hydroxysteroïden neemt af. De methode waarbij formaldehydogenen voor de ziekte worden gebruikt, levert 30 11-hydroxysteroïden per dag op (norm 300-800 jaar), en het gebruik van reductietechnieken levert 120 jaar op (norm 240 jaar).

Als de patiënt normaal corticoïden uitscheidt, neemt de hoeveelheid ervan niet toe onder invloed van ACTH.

De afgifte van aldosteron en 17-ketosteroïden neemt af. Als de afgifte van steroïden toeneemt na toediening van ACTH, wordt bijnierinsufficiëntie geassocieerd met de voorkwab van de hypofyse, maar als de afgifte niet verandert na toediening van ACTH, dan hebben we het over primaire insufficiëntie van de bijnierschors .

De nierfunctie verslechtert. Verlaging van de bloeddruk tot 50 mm Hg. Kunst. vergezeld van anurie, en daarvoor neemt de klaring van creatine, ureum en inuline af.

Diagnose en differentiële diagnose. De diagnose van de ziekte van Addison wordt gesteld op basis van karakteristieke klinische symptomen: adynamie, melasma, hypotensie, hypoglykemie, gewichtsverlies, aandoeningen van het spijsverteringskanaal en laboratoriumgegevens. Om verborgen melasma te veroorzaken, worden mosterdpleisters op de huid geplaatst. De ziekte onderscheidt zich van thyreotoxicose, waarbij sprake kan zijn van adynamie, gewichtsverlies en pigmentatie. Bij de ziekte van Addison gaat gewichtsverlies echter gepaard met een afname van de eetlust, en bij thyreotoxicose neemt de eetlust toe.

In tegenstelling tot hypothyreoïdie, waarbij er ook sprake is van zwakte, een afname van het basale metabolisme en de afgifte van 17-ketosteroïden, een vlakke suikercurve, is er bij de ziekte van Addison geen slijmoedeem, een droge huid, is de Ketler-test positief en is er melasma .

Baarmoedervlekken tijdens de zwangerschap bevinden zich, in tegenstelling tot pigmentatie bij de ziekte van Addison, op het voorhoofd, rond de mond en de ogen, en niet op de slijmvliezen en op plaatsen die onderhevig zijn aan mechanische irritatie.

De ziekte van Addison onderscheidt zich van een aantal aandoeningen en ziekten die gepaard gaan met pigmentatie van de huid en slijmvliezen. Bij raciale en nationale pigmentatie zijn er geen andere tekenen van de ziekte van Addison, ongelijkmatig melasma of blauwachtige pigmentvlekken op het mondslijmvlies.

Zonnebrand met vermoeidheid en hypotensie wordt herkend op basis van anamnese en laboratoriumgegevens.

Bij kwaadaardig melanoom is de pigmentatie, in tegenstelling tot de ziekte van Addison, heterogeen en bevindt zich in de vorm van "zwarte sproeten", en melanine wordt in de urine aangetroffen.

Riel-melanose, die zich manifesteert op samenvloeiende plekken op de huid van het gezicht, de nek, de borst en de rug, verschilt van de ziekte van Addison door de afwezigheid van adynamie, hypotensie en hypoglykemie.

Melasma wordt ook waargenomen bij sclerodermie, buiktumoren, malaria en chronisch nierfalen. Bij deze ziekten maakt een functioneel onderzoek van de bijnierschors het mogelijk de diagnose van de ziekte van Addison te verwerpen.

Bij arseenvergiftiging verschijnen er donkere vlekken op het tandvlees, gecombineerd met hyperkeratose van de handpalmen en voetzolen; soortgelijke vlekken op het tandvlees worden waargenomen bij vergiftiging met lood, bismut, kwik en zilvernitraat.

Bij pellagra wordt een verdonkering van de voeten, handen en aangrenzende delen van de ledematen waargenomen. Diarree en dementie pleiten tegen de ziekte van Addison.

Pigmentatie kan ook worden veroorzaakt door herhaalde röntgenstraling van de huid; gepigmenteerde cirrose van de lever, waarbij de lever groter wordt en de functie ervan verminderd is; pernicieuze anemie, waarbij de samenstelling van rood bloed verandert en de kleurindex toeneemt.

Hemochromatose verschilt van de ziekte van Addison door de ophoping van ijzerhoudende pigmenten hemosiderine en hemofuscine in de huid. De diagnose hemochromatose is vaak gebaseerd op de aanwezigheid van ascites en “bronzen” diabetes bij patiënten.

De ontwikkeling van adynamie, gewichtsverlies en een daling van de bloeddruk zonder pigmentatie kan ook worden waargenomen bij een scherpe daling van de voeding als gevolg van chronische infecties van extra-bijnierlokalisatie (bijvoorbeeld met niertuberculose).

Bij neurasthenie worden verhoogde prikkelbaarheid, snelle mentale en fysieke vermoeidheid en hypotensie opgemerkt, maar orthostatische hypotensie wordt niet waargenomen, de Ketler-test is negatief en 17-ketosteroïden blijven normaal.

Bij myasthenia gravis, dat ook optreedt bij verhoogde vermoeidheid, zijn de functionele tests van de bijnieren negatief.

Bij zoutverliezende nefritis verliezen mineralocorticoïden hun vermogen om het tubulaire epitheel van de nieren te beïnvloeden, en als gevolg daarvan verliest het lichaam veel natrium en chloor. De toediening van DOX brengt in dit geval geen verlichting, wat pas optreedt na het innemen van grote hoeveelheden keukenzout.

Behandeling. Bedrust. Er wordt een kaliumarm dieet voorgeschreven (geen erwten, ingeblikt voedsel, aardappelen, gedroogd fruit, vlees, kaviaar). Geef 10 g tafelzout per dag, of in de vorm van Addison's elixer met 5 g natriumcitraat in een liter water met vruchtensap.

Als zwelling optreedt, moet de hoeveelheid zout worden verminderd. DOXA wordt eenmaal daags 5-10 mg in de spieren geïnjecteerd of in de vorm van subcutane tabletten van 25-50 mg (gedurende 2-3 maanden), zodat 0,3 mg per dag wordt geabsorbeerd.

Cortison wordt 2-3 keer per dag 12,5-25 mg gegeven, vitamine C - 300-500 mg per dag.

Voor crises, coma en collaps wordt cortison elke 12 uur 100 mg toegediend, DOXA - tot 15 mg, kamfer, cafeïne, cordiamine, adrenaline. Het is noodzakelijk om hypertone oplossingen te transfuseren, veel vocht te geven, streptomycine 0,5-1,0 g per dag toe te dienen (kuur 50 g), ftivazid, PAS, zelfs als er een vermoeden bestaat van bijniertuberculose.

Transplantatie van de bijnieren of hun cortex is niet effectief.

de ziekte van Addison is een vrij zeldzame endocriene pathologie. De ontwikkeling ervan is gebaseerd op vernietiging ( verwoesting) weefsels van de externe ( corticaal) laag van de bijnieren. Een dergelijke vernietiging kan door verschillende factoren worden veroorzaakt. Het kunnen schadelijke bacteriën zijn ( bijvoorbeeld mycobacteriën), schimmels ( candida, cryptokokken), virussen ( cytomegalovirus, herpes, enz.), genetisch, immuun, microcirculatoir ( verstoring van de bloedtoevoer naar de bijnierschors) overtredingen ( ).

Schade aan de bijnierschors leidt tot verstoring van de afscheiding van steroïde hormonen, voornamelijk aldosteron en cortisol, die het water-zout-, eiwit-, koolhydraat- en lipidemetabolisme in het lichaam reguleren. Ze zijn ook betrokken bij de uitvoering van stressreacties en beïnvloeden de bloeddruk en het totale volume van het circulerend bloed.

Bij de ziekte van Addison kunnen verschillende symptomen optreden, zoals verhoogde vermoeidheid, algemene zwakte, duizeligheid, verminderd vermogen om te werken, hoofdpijn, dorst, verlangen naar zout voedsel, spierzwakte, spierpijn ( spierpijn), spierkrampen, buikpijn, misselijkheid, braken, onregelmatige menstruatie, lage bloeddruk, hyperpigmentatie ( donker worden van de huid), vitiligo, tachycardie ( hartpalm), pijn in het hartgebied, enz.

Structuur en functies van de bijnieren

De linker bijnier heeft een halvemaanvormige vorm, de rechter is driehoekig. In elk van hen worden de voorste, achterste en nieroppervlakken onderscheiden. Met hun achterste oppervlak grenzen beide bijnieren aan het middenrif. Nier ( lager) hun oppervlak staat in contact met de bovenste pool van de overeenkomstige nier. De rechter bijnier in de retroperitoneale ruimte bevindt zich iets hoger dan de linker. Met zijn voorste oppervlak grenst het aan de onderste vena cava, lever en peritoneum. De linker bijnier staat in anterieur contact met de alvleesklier, de cardia van de maag en de milt. Op de anteromediale ( voorkant binnenkant) het oppervlak van elk van de bijnieren is de zogenaamde poort ( hilum), via welke van hen ( uit de bijnieren) de uitgang van de centrale aderen ( hierna worden ze bijnieraderen genoemd).

Uit elke bijnier komt één centrale ader tevoorschijn. De linker bijnierader mondt vervolgens uit in de linker nierader. Veneus bloed uit de rechter bijnier wordt via de rechter bijnierader rechtstreeks naar de onderste vena cava getransporteerd. Lymfatische vaten zijn ook te vinden aan de bijnierpoorten, waardoor lymfevocht de lumbale lymfeklieren binnendringt ( nodi lymfatici lumbales), gelegen rond de abdominale aorta en de onderste vena cava.

Arterieel bloed komt de bijnieren binnen via de takken van de superieure, middelste en inferieure bijnierslagaders ( A. suprarenalis superieur, een. suprarenalis media, een. suprarenalis inferieur). De superieure bijnierslagader is een voortzetting van de onderste middenrifslagader. De middelste bijnierslagader ontspringt uit de abdominale aorta. De onderste bijnierslagader dient als een vertakking van de nierslagader. Alle drie de bijnierslagaders vormen een dicht arterieel netwerk onder de bindweefselcapsule die elke bijnier bedekt. Kleine schepen strekken zich uit van dit netwerk ( ongeveer 20 - 30), doordringend in de dikte van de bijnieren via hun voorste en achterste oppervlakken. Arterieel bloed komt dus via talrijke bloedvaten de bijnieren binnen, terwijl veneus bloed slechts via één vat uit deze endocriene klieren wordt verwijderd: het centrale ( bijnier) ader.

Innervatie van de bijnieren wordt uitgevoerd via takken die voortkomen uit de zonne-, nier- en bijnierzenuwplexussen, evenals takken van de middenrif- en nervuszenuwen.

Binnenwaarts vanaf de bindweefselcapsule bevindt zich de cortex ( buitenste laag) bijnier, die ongeveer 90% van al het parenchym uitmaakt ( stoffen) van dit lichaam. De resterende 10% van de bijnier wordt in beslag genomen door de medulla ( binnenste laag van de bijnier), dat zich direct onder de cortex bevindt, in de diepten van de klier. De cortex en medulla hebben verschillende structuren, functies en embryonale oorsprong. Cortex ( bijnierschors) wordt weergegeven door los bind- en klierweefsel. Deze laag is geelbruin in anatomische secties.

De buitenste laag van elke bijnier is meestal verdeeld in drie zones: glomerulair, fasciculair en reticulair. De zona glomerulosa is de buitenste laag van de cortex en bevindt zich direct onder de bijniercapsule. De zona reticularis grenst aan het bijniermerg. De zona fasciculata bevindt zich midden tussen de glomerulaire en reticularis. De zona glomerulosa produceert mineralocorticoïden ( ), in de fasciculata - glucocorticosteroïden ( cortisol en cortison), en in het netvlies - androgenen. Het bijniermerg is bruinrood van kleur en is niet in zones verdeeld. In dit gebied worden catecholamines gesynthetiseerd in de bijnieren ( adrenaline en noradrenaline).

De bijnieren zijn vitale organen en vervullen een verscheidenheid aan functies door de productie van een aantal hormonen met specifieke eigenschappen. Zoals hierboven vermeld, produceren deze endocriene klieren mineralocorticoïden ( aldosteron, deoxycorticosteron, corticosteron), glucocorticosteroïden ( cortisol en cortison), androgenen en catecholamines ( adrenaline en noradrenaline). De afscheiding van aldosteron en cortisol door de bijnieren is van vitaal belang voor de mens. Aldosteron is het enige mineralocorticoïde dat door de bijnieren in het bloed wordt uitgescheiden. Dit steroïde hormoon bevordert de retentie van natrium, chloride en water in het lichaam en de uitscheiding van kalium in de urine. Het helpt de systemische bloeddruk en het totale volume van het circulerend bloed te verhogen en beïnvloedt de zuur-base-toestand en de osmolariteit ervan. Aldosteron reguleert de goede werking van het zweet en de maag-darmklieren.

Cortisol is, net als aldosteron, ook een steroïde hormoon. Het heeft een veelzijdig effect op de stofwisseling ( metabolisme) in organen en weefsels van het lichaam. Cortisol stimuleert de vorming van grote hoeveelheden glucose en glycogeen in de lever en remt ( blokken) hun gebruik in perifere weefsels. Dit draagt ​​bij aan de ontwikkeling van hyperglykemie ( stijging van de bloedsuikerspiegel). In vet-, lymfoïde-, bot- en spierweefsel stimuleert dit hormoon de afbraak van eiwitten. In de lever activeert het daarentegen de synthese van nieuwe eiwitten. Cortisol reguleert ook de vetstofwisseling. In het bijzonder bevordert het de afbraak van vetten in sommige weefsels ( bijvoorbeeld vet) en lipogenese ( vorming van nieuwe vetten) In andere ( lichaam, gezicht). Dit glucocorticoïde is het belangrijkste stresshormoon, dat het lichaam helpt zich aan te passen aan de effecten van verschillende stressfactoren ( infecties, fysieke stress, mentale of mechanische verwondingen, chirurgische ingrepen, enz.).

Androgenen worden geproduceerd door cellen van de zona reticularis van de bijnierschors. Hun belangrijkste vertegenwoordigers zijn dehydroepiandrosteron, etiocholanolone, androstenediol en androsteendion.

Testosteron en oestrogenen worden vrijwel niet geproduceerd door de bijnieren. Androgenen, die in grote hoeveelheden in de bijnieren worden geproduceerd, hebben veel minder effect op lichaamsweefsels dan de belangrijkste geslachtshormonen. Testosteron is bijvoorbeeld 10 keer actiever dan androsteendion. Androgenen zijn verantwoordelijk voor de ontwikkeling van secundaire geslachtskenmerken, zoals veranderingen in stem, lichaamshaar, ontwikkeling van geslachtsorganen, enz., Ze reguleren de stofwisseling, verhogen het libido, dat wil zeggen het seksuele verlangen.

Catecholaminen ( adrenaline en noradrenaline), die worden gevormd in het bijniermerg, zijn verantwoordelijk voor de aanpassing van het lichaam aan acute omgevingsstress. Deze hormonen verhogen de hartslag en reguleren de bloeddruk. Ze zijn ook betrokken bij het weefselmetabolisme ( metabolisme), door remming van de afgifte van insuline ( een hormoon dat de bloedsuikerspiegel normaliseert) uit de alvleesklier, activering van lipolyse ( vetafbraak) in vetweefsel en glycogeenafbraak in de lever.

Oorzaken van de ziekte van Addison

Secundaire bijnierinsufficiëntie is een afzonderlijke endocriene ziekte en behoort niet tot de ziekte van Addison, omdat deze het gevolg is van een verminderde secretie van adrenocorticotroop hormoon door de hypofyse. ACTH), dat dient als een natuurlijke stimulator van de werking van de bijnierschors. Dit hormoon regelt de productie en afscheiding van hormonen ( voornamelijk glucocorticosteroïden en androgenen) bijnierschors. Bij aandoeningen van ACTH-deficiëntie kunnen fasciculaire ( gemiddeld) en gaas ( intern) gebieden van de bijnierschors ondergaan geleidelijke atrofie, wat leidt tot bijnierinsufficiëntie, maar dit is secundair ( omdat de oorzaak van de ziekte niet in de bijnieren zelf ligt).

Bij de ziekte van Addison worden alle drie de zones van de cortex tegelijk aangetast ( cortex) bijnieren - glomerulair, fasciculair en reticularis, daarom wordt aangenomen dat primair hypocorticisme klinisch ernstiger is dan secundair. Er moet ook worden opgemerkt dat alle symptomen die een patiënt heeft bij de ziekte van Addison alleen verband houden met de vernietiging van de bijnierschors, en niet met hun medulla, waarvan de mogelijke vernietiging ( afhankelijk van de oorzaak van primair hypocortisolisme) speelt geen enkele rol in het mechanisme van de ontwikkeling van deze pathologie. Zoals hierboven vermeld, treedt de ziekte van Addison op als gevolg van de werking van bepaalde schadelijke factoren op de bijnierschors. Het kunnen verschillende micro-organismen zijn ( bacteriën, schimmels, virussen), auto-immuunprocessen, neoplasmata ( tumor of metastatische laesie van de bijnieren), genetische afwijkingen ( bijvoorbeeld adrenoleukodystrofie), verminderde bloedtoevoer naar de bijnierschors ( DIC-syndroom, antifosfolipidensyndroom).

De meest voorkomende oorzaken van de ziekte van Addison zijn:

• auto-immuunschade aan bijnierschorsweefsel;
• adrenalectomie;
• metastatische laesie van de bijnierschors;
• schimmelinfecties;
• adrenoleukodystrofie;
• antifosfolipidensyndroom;
• DIC-syndroom;
• Waterhouse-Friderichsen-syndroom.

Auto-immuunschade aan het weefsel van de bijnierschors

Auto-antilichamen zijn antilichamen ( eiwit, beschermende moleculen), gericht tegen de eigen weefsels ( in dit geval tegen de weefsels van de bijnierschors), die zich specifiek binden aan verschillende structuren op de cellen van de bijnierschors en daardoor hun dood veroorzaken. De belangrijkste soorten auto-antilichamen die worden waargenomen in het bloed van patiënten met de auto-immuunziekte van Addison zijn antilichamen tegen bijniersteroïdogenese-enzymen ( ) - 21-hydroxylase ( P450c21), 17a-hydroxylase ( P450c17P450scc).

Tuberculose

Bijnierectomie

Metastatische laesie van de bijnierschors

Schimmelinfecties

HIV-infectie

Adrenoleukodystrofie

Er zijn verschillende klinische varianten van het beloop van adrenoleukodystrofie, en deze ziekte heeft niet altijd ernstige gevolgen voor het weefsel van de bijnierschors. Bij sommige van deze patiënten overheersen bijvoorbeeld neurologische symptomen ( juveniele vorm van adrenoleukodystrofie), terwijl tekenen van de ziekte van Addison lange tijd afwezig kunnen zijn ( vooral aan het begin van de ziekte).

Naast de bijnieren en het centrale zenuwstelsel ontwikkelt zich bij adrenoleukodystrofie vaak primair mannelijk hypogonadisme. testiculaire disfunctie), die het voortplantingsvermogen van mannen kunnen beïnvloeden. Adrenoleukodystrofie is de derde statistisch belangrijkste oorzaak van de ziekte van Addison. na auto-immuunvernietiging van de bijnierschors en bijniertuberculose). Gelijktijdige neurologische symptomen die optreden bij ALD maken de prognose van de ziekte van Addison minder gunstig in vergelijking met andere oorzaken van primair hypocortisolisme.

Antifosfolipidensyndroom

Antifosfolipide-antilichamen hebben een direct schadelijk effect op het endotheel ( binnenste muur) bloedvaten, onderdrukken de productie van speciale eiwitten door endotheelcellen ( prostacycline, trombomoduline, antitrombine III), met antistollingsmiddel ( anticoagulantia) eigenschappen, waardoor ze ( antilichamen) bijdragen aan de ontwikkeling van trombose. Bij het antifosfolipidensyndroom kan in zeer zeldzame gevallen bilaterale trombose van de bijnieraderen optreden, die schade aan het weefsel van de bijnierschors kan veroorzaken ( als gevolg van een verminderde veneuze uitstroom uit bijnierweefsel) en de ontwikkeling van de ziekte van Addison.

DIC-syndroom

De oorzaken van het DIC-syndroom kunnen verschillende aandoeningen zijn, zoals ernstig mechanisch letsel, hemolytische anemie ( afname van het aantal rode bloedcellen in het bloed als gevolg van hun overmatige vernietiging), leukemie, tumoren, systemische bacteriële, virale, schimmelinfecties, auto-immuunziekten, intra-uteriene foetale dood, voortijdige abruptie van de placenta, transfusie van incompatibel bloed, enz. Bij het DIC-syndroom kunnen talrijke kleine bloedstolsels worden aangetroffen in de bloedvaten van de bijnierschors weefsel, die de directe oorzaak zijn van stoornissen in de microcirculatie, stoornissen in de bloedtoevoer, celdood van de glomerulaire, zona fasciculata en reticularis en de ontwikkeling van primaire bijnierinsufficiëntie ( de ziekte van Addison).

Waterhouse-Friderichsen-syndroom

Pathogenese van de ziekte van Addison

Het gebrek aan cortisol in het lichaam maakt het erg gevoelig voor stressvolle factoren ( bijvoorbeeld infecties, fysieke stress, mechanisch letsel, enz.), waardoor in feite decompensatie van de ziekte van Addison plaatsvindt.

Cortisol is een van de hormonen die het koolhydraatmetabolisme in het lichaam reguleert. Het stimuleert de vorming van glucose uit andere chemicaliën ( gluconeogenese), glycolyse ( afbraak van glycogeen). Bovendien heeft cortisol een vergelijkbaar effect op de nieren als aldosteron ( dat wil zeggen, het bevordert het vasthouden van water en natrium in het lichaam en de verwijdering van kalium). Dit hormoon beïnvloedt ook het eiwit- en vetmetabolisme, waardoor de afbraak van eiwitten en de ophoping van vetten in perifere weefsels toeneemt. Cortisol werkt goed samen met schildklierhormonen en catecholamines, dat wil zeggen hormonen van het bijniermerg. Cortisoltekort bij de ziekte van Addison leidt tot verstoring van het koolhydraat-, eiwit- en vetmetabolisme en een afname van de algehele weerstand, dat wil zeggen de weerstand van het lichaam tegen stress.

Bij de ziekte van Addison ervaren patiënten vaak hyperpigmentatie van de huid ( verhoogde afzetting van melaninepigment in de huid). Het wordt veroorzaakt door een teveel aan melanocytstimulerend hormoon in het bloed, dat de melanocyten stimuleert ( pigmentcellen) huid om melanine te produceren. Deze overmaat treedt op vanwege het feit dat tijdens primair hypocorticisme in de hypofyse de concentratie van de voorloper die gemeenschappelijk is voor melanocytstimulerende en adrenocorticotrope hormonen, proopiomelanocortine, toeneemt. Proopiomelanocortine heeft geen hormonale eigenschappen. Volgens zijn chemische structuur is het een groot eiwitmolecuul dat, wanneer het wordt afgebroken ( bepaalde enzymen) is verdeeld in verschillende peptidehormonen ( adrenocorticotrope, melanocytstimulerende, bèta-lipotrope hormonen, enz.). Verhoogde niveaus van melanocytstimulerend hormoon in het bloed veroorzaken geleidelijk een verdonkering van de huid. Daarom wordt de ziekte van Addison ook wel bronsziekte genoemd.

Symptomen en tekenen van de ziekte van Addison

Heel gebruikelijk bij de ziekte van Addison is een verscheidenheid aan gastro-intestinale ( gastro-intestinaal) symptomen in de vorm van misselijkheid, braken, constipatie ( soms diarree), diffuus ( gewoon) buikpijn. Patiënten hebben voortdurend trek in zout voedsel. Bovendien hebben ze voortdurend last van het dorstgevoel, waardoor ze vaak water drinken. Vaak worden dergelijke patiënten lange tijd door een gastro-enteroloog geobserveerd vanwege het feit dat bij hen verschillende ziekten van het maag-darmstelsel worden vastgesteld ( bijvoorbeeld maagzweren, zweren aan de twaalfvingerige darm, spastische colitis, gastritis), en bijnierinsufficiëntie blijft lange tijd onopgemerkt. Gastro-intestinale symptomen bij de ziekte van Addison correleren gewoonlijk met de mate van anorexia. gebrek aan eetlust) en gewichtsverlies.

Een van de belangrijkste symptomen van de ziekte van Addison is hypotensie ( lage bloeddruk). Bij de meeste patiënten varieert de systolische bloeddruk van 110 tot 90 mmHg, en de diastolische bloeddruk kan onder de 70 mmHg dalen. In de beginfase van de ziekte kan hypotensie alleen orthostatisch van aard zijn ( dat wil zeggen dat de bloeddruk zal dalen wanneer de lichaamspositie verandert van horizontaal naar verticaal). Vervolgens begint arteriële hypotensie op te treden wanneer het lichaam wordt blootgesteld aan vrijwel elke stressfactor voor een persoon. Naast een lage bloeddruk kan ook tachycardie optreden ( hartpalm), pijn in het hart, kortademigheid. Soms kan de bloeddruk binnen normale waarden blijven, in zeldzame gevallen kan deze verhoogd zijn ( vooral bij patiënten met hypertensie). Bij vrouwen die lijden aan de ziekte van Addison is de menstruatiecyclus soms verstoord. De menstruatie verdwijnt ofwel volledig ( dat wil zeggen dat er amenorroe optreedt), of onregelmatig worden. Dit heeft vaak ernstige gevolgen voor hun voortplantingsfunctie en resulteert in verschillende problemen die verband houden met zwangerschap. Bij mannen met deze ziekte treedt impotentie op ( erectiestoornissen van de penis).

Hyperpigmentatie bij de ziekte van Addison

In sommige gevallen kan bij sommige patiënten het slijmvlies van het tandvlees, de lippen, de wangen en het zachte en harde gehemelte donkerder worden. In latere stadia wordt diffuse hyperpigmentatie van de huid opgemerkt, die verschillende ernst kan hebben. De huid kan een rokerige, bronzen of bruine tint krijgen. Als de ziekte van Addison wordt veroorzaakt door auto-immuunvernietiging van de bijnierschors, kan vitiligo bij patiënten vaak voorkomen tegen de achtergrond van pigmentatie op de huid ( pigmentloze, witte vlekken). Vitiligo kan vrijwel overal op het lichaam voorkomen en kan variëren in grootte en vorm. Het is vrij gemakkelijk te detecteren, omdat de huid van dergelijke patiënten veel donkerder is dan de vlekken zelf, waardoor er een duidelijk contrast tussen hen ontstaat. Zeer zelden kan bij de ziekte van Addison hyperpigmentatie van de huid afwezig zijn of minimaal tot uiting komen ( onmerkbaar), wordt deze aandoening ‘wit Addisonisme’ genoemd. Daarom is de afwezigheid van verdonkering van de huid geen bewijs dat de patiënt geen bijnierinsufficiëntie heeft.

Diagnose van de ziekte van Addison

Bovendien worden naast laboratoriumtests ook diagnostische tests op korte en lange termijn voorgeschreven om primair hypocortisolisme te bevestigen. Deze tests zijn stimulatietests. De patiënt wordt intramusculair of intraveneus geïnjecteerd met kunstmatig gesynthetiseerd adrenocorticotroop hormoon ( ACTH), dat wordt verkocht onder de commerciële naam synacthen, synacthen-depot of zink-corticotropine. Normaal gesproken zouden deze medicijnen, wanneer ze het lichaam binnenkomen, de bijnierschors moeten stimuleren, waardoor de weefsels intensief hormonen gaan afscheiden ( cortisol), waarvan de concentratie 30 en 60 minuten na toediening van de geneesmiddelen in het bloed wordt bepaald. Als de patiënt de ziekte van Addison heeft, zullen de bijnieren niet adequaat kunnen reageren op stimulatie door synacthen ( of synacthen-depot, of zink-corticotropine), waardoor het gehalte aan bijnierhormonen in het bloedplasma onveranderd blijft.

Nadat de aanwezigheid van de ziekte van Addison bij een patiënt is bevestigd, is het belangrijk dat de arts de etiologie ervan vaststelt. Omdat in de overgrote meerderheid van de gevallen ( binnen 80 - 90%) de oorzaak van deze endocriene ziekte is auto-immuunschade aan de weefsels van de bijnierschors, dan moet de patiënt bloed doneren voor een immunologisch onderzoek. Hiermee zal het mogelijk zijn om antilichamen tegen enzymen van de bijniersteroïdogenese te detecteren ( proces van vorming van steroïde hormonen) - 21-hydroxylase ( P450c21), 17a-hydroxylase ( P450c17), zijketensplitsingsenzym ( P450scc), dit zijn markeringen ( indicatoren) primair auto-immuun hypocortisolisme. Als dergelijke antilichamen niet worden gedetecteerd, is de volgende diagnostische test die moet worden voorgeschreven een biochemische bloedtest voor het gehalte aan vetzuren met lange ketens ( JK).

Detectie van spataderen is een belangrijk diagnostisch teken van adrenoleukodystrofie, de derde statistisch belangrijkste oorzaak van de ziekte van Addison. Als het resultaat negatief is voor de aanwezigheid van LC in het bloed, krijgt de patiënt meestal bestralingsonderzoeken voorgeschreven ( computertomografie, magnetische resonantiebeeldvorming), noodzakelijk voor het visualiseren van de weefselstructuur van de bijnierschors. Deze onderzoeken bevestigen meestal de aanwezigheid van kankermetastasen of een tuberculoselaesie in de bijnieren.

Diagnostische maatregelen voor het DIC-syndroom, het Waterhouse-Friderichsen-syndroom, het antifosfolipidensyndroom, schimmelinfecties en HIV-infectie zijn vrij moeilijk te overwegen, omdat er veel factoren zijn die de keuze voor een bepaalde diagnostische methode beïnvloeden. Het hangt allemaal af van de specifieke situatie. Bovendien zijn al deze pathologieën vrij zeldzame oorzaken van de ziekte van Addison, en het is niet altijd zo gemakkelijk om de aanwezigheid van bijnierinsufficiëntie daarin te vermoeden.

Diagnostische methoden die worden gebruikt om de ziekte van Addison te detecteren

Behandeling van de ziekte van Addison

Patiënten die een medicamenteuze behandeling met dit hormonale medicijn ondergaan, moeten een normale bloeddruk, kalium-, natrium- en renineconcentraties hebben ( een specifiek enzym geproduceerd door de nieren) in bloedplasma. Bovendien mogen ze geen tekenen van zwelling vertonen ( bijvoorbeeld zwelling in de benen, armen, gezicht), omdat dit duidt op vochtretentie in het lichaam, wat zal dienen als een indirect teken van een overdosis Cortineff. De dosering van dit medicijn tijdens de zwangerschap wordt gekozen rekening houdend met het kaliumgehalte in het bloed en de bloeddruk. In dit geval moet de dosering vaak worden verhoogd vanwege het feit dat bepaalde hormonale veranderingen optreden in het lichaam van de zwangere vrouw.

Vervangende mineralocorticoïden voor de ziekte van Addison moeten zeker worden voorgeschreven in combinatie met synthetische glucocorticoïden. Afhankelijk van de duur van hun actie zijn deze laatste verdeeld in drie groepen ( korte, middellange en lange werking). Kortwerkende glucocorticoïden ( hydrocortison, cortison) kunnen twee ( ochtend en middag), of drie ( ochtend, middag en avond) een keer per dag. Medicijnen met een gemiddelde werkingsduur ( prednisolon) moet meestal twee keer per dag worden geconsumeerd ( ochtend en middag). Het derde type glucocorticoïden ( dexamethason), die een lange werkingsduur hebben en lange tijd niet uit het lichaam worden geëlimineerd, wordt aanbevolen om één keer per dag te drinken ( ochtend of late avond). Alle soorten hormonale medicijnen moeten na de maaltijd worden gebruikt.

Therapeutische regimes voor het voorschrijven van glucocorticoïden voor de behandeling van de ziekte van Addison

Net als bij mineralocorticoïden is de effectiviteit van medicamenteuze behandeling met synthetische glucocorticoïden ( hydrocortison, prednisolon, dexamethason, cortison) moet ook nauwlettend worden gevolgd. Met de juiste behandeling zou de patiënt de belangrijkste symptomen van de ziekte van Addison moeten verliezen: algemene zwakte, verhoogde vermoeidheid, chronische vermoeidheid, terugkerende hoofdpijn, duizeligheid, honger, arteriële hypotensie ( lage bloeddruk), hyperpigmentatie van de huid, neurologische en mentale stoornissen ( geheugenstoornis, verminderde motivatie, verlies van interesse in actuele gebeurtenissen, verhoogde prikkelbaarheid, depressie, depressie, enz.) en etc.

Na het starten van de behandeling begint het lichaamsgewicht gewoonlijk onmiddellijk te herstellen, maar overmatige gewichtstoename mag niet optreden ( dit zou een teken zijn van een overdosis glucocorticoïden). Gastro-intestinaal ( gastro-intestinaal) symptomen tijdens hormoonsubstitutietherapie met mineralocorticoïden en glucocorticoïden zouden ook vrij snel moeten verdwijnen. Er moet aan worden herinnerd dat hormonale geneesmiddelen die worden voorgeschreven voor bijnierinsufficiëntie voldoende bijwerkingen en contra-indicaties hebben, dus het is noodzakelijk om zich strikt aan die behandelingskuur te houden ( en die doseringen van medicijnen), die door de arts zal worden voorgeschreven.

Als is vastgesteld dat de ziekte van Addison is veroorzaakt door een tuberculose-infectie, moet de patiënt een aanvullende behandeling worden voorgeschreven, waaronder antibiotica ( rifampicine, streptomycine, isoniazide, ethambutol, enz.). Antibacteriële middelen voor tuberculose worden voorgeschreven volgens speciale therapeutische regimes en worden individueel geselecteerd. Voor schimmelinfectie van de bijnierschors worden systemische antischimmelmiddelen voorgeschreven ( bijvoorbeeld ketoconazol, fluconazol, enz.). Voor het antifosfolipidensyndroom worden naast hormonale therapie indirect werkende anticoagulantia voorgeschreven ( warfarine, acenocoumarol, enz.) en bloedplaatjesaggregatieremmers ( aspirine). De keuze van de behandelingstactieken voor DIC en het Waterhouse-Friderichsen-syndroom hangt altijd af van hun etiologie, ernst en de aanwezigheid van complicaties. Bij metastatische schade aan de bijnierschors zal een operatie de patiënt in de regel niets nuttigs opleveren, daarom wordt hij alleen behandeld met hormoonsubstitutietherapie.

Mineralocorticoïden en glucocorticoïden mogen niet in tabletvorm worden ingenomen als de patiënt een maag-darmstoornis heeft. In dergelijke gevallen is het beter om het medicijn via injectie toe te dienen ( parenteraal). Feit is dat stoornissen in het maag-darmstelsel de opname van hormonale geneesmiddelen in het bloed ernstig kunnen beïnvloeden, waardoor het normale dagelijkse doseringsregime wordt verstoord. Als een patiënt met de ziekte van Addison om welke reden dan ook een electieve operatie moet ondergaan ( bijvoorbeeld verwijdering van de appendix, galblaas, hernia, enz.), dan moet hij in de dagen vóór de operatie een kuur met hydrocortison-injecties van 50 mg elke 8 uur worden voorgeschreven. Direct voor de operatie moet hij intramusculair worden geïnjecteerd met 75 - 100 mg hydrocortison. Tijdens de operatie moet hij een infuus van 75 - 100 mg van dit medicijn krijgen, verdund in een glucose-oplossing.

Na de operatie moet de patiënt de eerste vier dagen elke 6 tot 8 uur hydrocortison-injecties van 50 mg krijgen. Op dag 5-6 wordt de dosis hydrocortison verlaagd. Op dit moment moet 50 mg tweemaal daags worden toegediend en prednisolon moet in tabletvorm worden ingenomen in een dosis van 5 - 10 mg 2 - 3 maal daags. Van 7 tot 8 dagen wordt de patiënt overgebracht naar het gebruikelijke regime van therapeutische behandeling met glucocorticoïden, die al volledig in de vorm van tabletten moeten worden ingenomen. De dosering van mineralocorticoïden wordt individueel gekozen. Een dergelijk medicinaal therapeutisch regime in de preoperatieve, operatieve en postoperatieve periode is noodzakelijk om het lichaam van de patiënt voor te bereiden op de zware stress die een operatie met zich meebrengt.

Dieet voor de ziekte van Addison

Patiënten met de ziekte van Addison moeten een grotere hoeveelheid eiwitten per dag consumeren ( 1,5 g/kg lichaamsgewicht), koolhydraten ( 450 - 500 g/dag) en vetten ( 120 - 130 g/dag). Het dieet moet fractioneel zijn. Het is de moeite waard om 4 - 5 keer per dag in kleine porties te eten. Het dieet moet voedingsmiddelen bevatten die de eetlust en de gastro-intestinale secretie stimuleren ( bijvoorbeeld vleesbouillon, sauzen, ingemaakte groenten, eieren, enz.), die bij dergelijke patiënten vaak verstoord zijn.

Voedingsmiddelen die geïndiceerd en gecontra-indiceerd zijn voor de ziekte van Addison

Wat is de Addisoniaanse crisis?

Als een patiënt een Addisoniaanse crisis ontwikkelt, moet hij onmiddellijk in het ziekenhuis worden opgenomen. Behandeling in dergelijke situaties komt neer op massale rehydratatie ( dat wil zeggen, intraveneuze infusie van vloeistof aan de patiënt), hormonale en etiotrope therapie. Glucose-oplossing wordt meestal gebruikt als rehydratatieoplossingen. Hormoontherapie houdt in dat de patiënt grote doses hydrocortison intraveneus krijgt toegediend ( 100 mg) meerdere keren per dag. Vervolgens wordt de dosis van dit medicijn geleidelijk verlaagd. Bij zulke hoge doseringen hydrocortison hoeft de patiënt geen mineralocorticoïden voorgeschreven te krijgen ( Cortineff). Deze laatste worden meestal aan de patiënt voorgeschreven op het moment dat de dagelijkse dosering van glucocorticoïden daalt tot onder 100 mg/dag. Wanneer de toestand van de patiënt is gestabiliseerd, wordt hij geleidelijk overgezet op medicijnen in tabletvorm. Etiotrope therapie die wordt voorgeschreven voor de Addison-crisis is nodig om de oorzaak die deze zou kunnen veroorzaken, weg te nemen. In de meeste gevallen worden antibiotica als dergelijke therapie gebruikt ( in het geval dat de Addisoniaanse crisis werd veroorzaakt door een infectieziekte).

Hoe manifesteert de ziekte van Addison zich bij vrouwen?

Bij de meeste patiënten kan men een depressieve toestand, gebrek aan initiatief, verhoogde prikkelbaarheid, geheugenstoornissen en onverschilligheid voor wat er om hen heen gebeurt waarnemen. Ze klagen vaak over de aanwezigheid van spierzwakte, spierpijn ( spierpijn), trillen ( onvrijwillig trillen van vingers), stoornissen in de gevoeligheid van de huid van bepaalde gebieden op de onderste en bovenste ledematen. Vrouwen die aan deze ziekte lijden, kunnen soms enige verstoringen in de dynamiek van de menstruatiecyclus ervaren. Menstruatie kan in sommige gevallen eenvoudigweg niet optreden ( dat wil zeggen, ze ervaren amenorroe) of onregelmatig en voortijdig zijn, wat soms de voortplantingsfunctie aantast en resulteert in problemen die verband houden met het verwekken van een kind.

Hoe zijn de ziekten van Itsenko-Cushing en Addison met elkaar verbonden?

Onder omstandigheden met een hoge concentratie adrenocorticotroop hormoon in de bloedbaan beginnen de bijnieren intensiever te functioneren, wat gepaard gaat met de periodieke afgifte van nieuwe porties glucocorticosteroïden in het bloed ( cortisol). Een van de methoden om de ziekte van Itsenko-Cushing te behandelen is bilaterale adrenalectomie. verwijdering van beide bijnieren), waarna zich altijd bijnierinsufficiëntie ontwikkelt ( de ziekte van Addison).

Bestaat er secundaire ziekte van Addison?

Bij secundair hypocortisolisme produceert de hypofyse weinig adrenocorticotroop hormoon ( of stopt de productie ervan helemaal), waardoor de bijnierweefsels die afhankelijk zijn van dit hormoon niet meer normaal werken. Dit is hoe secundaire bijnierinsufficiëntie zich ontwikkelt. Dit tekort verschilt niet alleen qua pathogenese van de ziekte van Addison ( mechanisme van oorsprong van de ziekte), maar ook door klinische symptomen, evenals door enkele laboratoriumindicatoren. Deze verschillen zijn wat artsen gebruiken bij de differentiële diagnose van deze twee pathologieën.

Differentiële diagnose van primair en secundair hypocortisolisme

Inhoud

Hypocortisolisme of de ziekte van Addison is een ziekte van het endocriene systeem waarbij de afscheiding (het proces van afgifte) van hormonen uit de bijnierschors wordt verminderd. De ziekte kan mensen van alle leeftijden treffen, maar meestal wordt de pathologie gediagnosticeerd bij vrouwen na de leeftijd van 20 jaar. De ziekte wordt vaak bronsziekte genoemd vanwege de gele vlekken die op het lichaam verschijnen.

Wat is de ziekte van Addison

Bronsziekte is een zeldzame ziekte van het endocriene systeem, waarvan de ontwikkeling gebaseerd is op de vernietiging van de weefsels van de buitenste laag van de bijnieren. In dit geval lijkt er sprake te zijn van een tekort aan glucocorticoïde hormonen (aldosteron, cortisol), die het lichaam beschermen tegen stress en verantwoordelijk zijn voor de stofwisseling en het water-zoutmetabolisme. Hypocorticisme werd voor het eerst beschreven door de Britse arts Thomas Addison in 1855. De ziekte verstoort het functioneren van het hele lichaam. Als de behandeling niet op tijd wordt gestart, kan dit tot ernstige complicaties leiden:

• verlamming van ledematen;
• thyrotoxicose (hyperfunctie van de schildklier);
• ovariële disfunctie;
• hersenoedeem;
• paresthesie (verminderde gevoeligheid);
• thyreoïditis (ontstekingsschade aan de schildklier);
• bloedarmoede (verlaagde hemoglobineconcentratie);
• chronische candidiasis (schimmelinfectie).

Redenen voor ontwikkeling

Ongeveer 70% van alle gevallen van de ziekte van Addison wordt veroorzaakt door auto-immuunschade aan de bijnierschors. Tegelijkertijd treedt er een storing op in het afweersysteem van het lichaam en herkent het de cellen van de endocriene klieren als vreemd. Als gevolg hiervan worden antilichamen geproduceerd die de bijnierschors aanvallen en beschadigen. Hypocortisolisme kan worden veroorzaakt door schadelijke bacteriën, schimmels, virussen, immuun- en genetische aandoeningen. Factoren die bijdragen aan het optreden van pathologie:

• overgewicht;
• fysieke, emotionele stress;
• hypofunctie (verzwakking) van de schildklier;
• polycysteus ovarium syndroom;
• allergische reactie;
• langdurige depressie;
• hypoglykemie (lage glucosespiegels als gevolg van voedingstekorten in de voeding);
• ernstige vorm van suikerziekte.

Pathologie heeft een primaire en secundaire vorm:

1. Redenen voor de ontwikkeling van primaire laesies:

• bijniertuberculose;
• auto-immuunprocessen;
• hypoplasie (onderontwikkeling van het orgel);
• aangeboren afwijkingen;
• chirurgische verwijdering van de bijnier;
• erfelijke ziekten;
• kankertumoren, metastasen;
• syfilis;
• AIDS;
• schimmelziekten;
• verminderde gevoeligheid van de bijnieren.

1. De secundaire vorm van de ziekte kan optreden als gevolg van:

• mechanisch letsel;
• meningitis (ontsteking van de hersenvliezen);
• ischemie (verminderde bloedtoevoer);
• goedaardige, kwaadaardige tumor;
• hersenbestraling.

Als de patiënt, na bevestiging van bronsziekte en een volledige behandelingskuur, verder gebruik van medicijnen weigert, kan iatrogene bijnierinsufficiëntie optreden. Deze aandoening veroorzaakt een snelle daling van het niveau van endogene glucocorticoïden tegen de achtergrond van langdurige vervangingstherapie en remming van de activiteit van de eigen klieren.

Symptomen

Het klinische beeld van de ziekte van Addison ontwikkelt zich langzaam. De symptomen kunnen gedurende vele jaren mild zijn en manifesteren zich pas wanneer de Addisoniaanse crisis zich voordoet. Dit is een levensbedreigende aandoening waarbij de glucosespiegels scherp dalen. In de regel worden de volgende beschouwd als belangrijke symptoomcomplexen van pathologie:

• huidpigmentatie;
• asthenie en adynamie;
• gastro-intestinale (gastro-intestinale) stoornissen;
• hypotensie (lage bloeddruk).

Bovendien heeft de ziekte van Addison de volgende manifestaties:

• donker worden van de huid;
• spier zwakte;
• gewichtsverlies, verlies van eetlust;
• verlangen naar zuur, zout voedsel;
• verhoogde dorst;
• buikpijn;
• braken, misselijkheid, diarree;
• dysfagie (verminderd slikken);
• trillen (trillen) van handen;
• uitdroging;
• tachycardie (snelle hartslag);
• prikkelbaarheid, opvliegend karakter, depressie;
• impotentie bij mannen, amenorroe (uitblijven van de menstruatie) bij vrouwen;
• duizeligheid;
• verminderd vermogen om te werken;
• het verschijnen van gele vlekken;
• uitdrogen van slijmvliezen en huid;
• stuiptrekkingen.

Asthenie en adynamie

Fysieke en mentale vermoeidheid (asthenie, adynamie) en impotentie worden beschouwd als de vroegste en meest hardnekkige symptomen van bronsziekte. Vaak kan het begin van de ziekte niet nauwkeurig worden vastgesteld. Helemaal aan het begin van de ontwikkeling van de pathologie treedt snelle vermoeidheid op door werk dat eerder werd uitgevoerd zonder ernstige arbeidskosten. Bovendien is er een algemene zwakte die ontstaat bij een normale levensstijl. Dergelijke sensaties worden erger, intenser en leiden de patiënt naar een staat van volledige fysieke machteloosheid.

Huidpigmentatie

Schending van de uniforme huidskleur of het verschijnen van pigmentatie is het belangrijkste, opvallende symptoom. Overvloedige afzetting van melanine (een pigment dat geen ijzer bevat) in de cellen van de Malpighi-laag van de epidermis draagt ​​bij aan het verschijnen van bruine, bronzen of rokerige vlekken op de huid. Beginnend op het gezicht kan de pigmentatie het gehele huidoppervlak bedekken of op bepaalde plaatsen gelokaliseerd zijn: voorhoofd, interfalangeale gewrichten, nek, tepels, scrotum, rond de navel, enz.

Soms verschijnen er grote donkere vlekken op het gezicht. De lippen, tepels, slijmvliezen van de vagina en darmen bij vrouwen zijn blauwachtig gekleurd. Naast ernstige pigmentatiestoornissen heeft de patiënt huidgebieden die zwak gepigmenteerd zijn of zelfs volledig verstoken zijn van melanine, die scherp afsteken tegen de achtergrond van de omringende donkere huid - de zogenaamde vitiligo of leucoderma. Bij de primaire vorm van de ziekte van Addison lijkt dit symptoom een ​​van de eerste symptomen, en het kan enkele jaren voorlopen op andere tekenen van de ziekte.

Addison-syndroom bij vrouwen

Wanneer de ziekte van Addison bij vrouwen voorkomt, is er sprake van een afname van de spiermassa als gevolg van verlies van eetlust. Bovendien verliest de patiënt geleidelijk haar op het schaambeen en de oksels en verliest de huid elasticiteit. Gebrek aan oestrogeen en testosteron leidt tot het stoppen van de maandelijkse menstruatie en een verminderd libido. Andere onderscheidende kenmerken van het verloop van de ziekte bij vrouwen:

• Maagdarmstelselaandoeningen (misselijkheid, diarree, braken) worden opgemerkt. Maagzweren en gastritis ontstaan ​​omdat... glucocorticoïden beschermen het darmslijmvlies niet langer tegen de effecten van agressieve factoren.
• Kenmerkend is pigmentatie van de huid in grote plooien en open gebieden. Er kunnen donkere vlekken verschijnen aan de binnenkant van de wangen en het tandvlees.
• Het risico op gynaecologische aandoeningen (mastopathie, vleesbomen, endometriose) neemt toe.
• Het water-zoutmetabolisme in het lichaam wordt verstoord, wat resulteert in uitdroging, de huid wordt droog, er verschijnen holtes op de wangen, flauwvallen treedt op en de bloeddruk (BP) daalt.
• De hersenen en het zenuwstelsel lijden ook aan uitdroging, wat zich uit in gevoelloosheid van de ledematen, gevoeligheidsstoornissen en spierzwakte.
• Het voortplantingsvermogen neemt af, tot aan een miskraam en onvruchtbaarheid toe.

Behandeling

Alleen een endocrinoloog kan op basis van de diagnostische resultaten een nauwkeurige diagnose stellen van de ziekte van Addison. Om hypocortisolisme te onderscheiden van de ziekte van Conn, de ziekte van Itsenko-Cushing, schrijft de specialist de patiënt voor om een ​​biochemische test van bloed, urine en een röntgenfoto van de schedel uit te voeren. Magnetische resonantiebeeldvorming en computertomografie worden uitgevoerd om tekenen van bijniertuberculose te identificeren. De belangrijkste diagnostische methode die de ziekte bevestigt, is een elektrocardiogram. Een schending van de water-zoutbalans heeft immers vaak een negatieve invloed op de werking van het hart.

De belangrijkste behandelmethode voor hypocortisolisme is levenslange hormoonsubstitutietherapie, d.w.z. het gebruik van glucocorticosteroïden - analogen van cortisol en aldosteron (Cortison). De specialist selecteert de dosering individueel. De duur van de behandeling hangt af van de vorm en de ernst van de ziekte. Om het optreden van een Addison-crisis tegen de achtergrond van een verwonding, een infectieziekte of een aanstaande operatie te voorkomen, moet de dosering van hormonale geneesmiddelen door een arts worden beoordeeld. Hoe te behandelen:

1. Het innemen van glucocorticosteroïden begint met fysiologische doses en verhoogt vervolgens geleidelijk de hoeveelheid van het gebruikte medicijn totdat de hormonale niveaus normaliseren.
2. Na 2 maanden hormoonbehandeling wordt een controlebloedtest uitgevoerd om de effectiviteit van de therapie te beoordelen. Indien nodig wordt de dosering van medicijnen aangepast.
3. Als de ziekte tuberculeus van aard is, wordt de therapie uitgevoerd met behulp van Rifampicine, Streptomycine, Isoniazid. De toestand van de patiënt wordt beoordeeld door een ftisiater en een endocrinoloog.
4. Het volgen van een speciaal dieet. Het is noodzakelijk om van het dieet uit te sluiten: bananen, noten, erwten, koffie, aardappelen, champignons. Het is nuttig om lever, wortels, eieren, bonen, peulvruchten en vers fruit te eten. Je moet 6 keer per dag kleine porties eten.

Video

Van de vele ziekten die de bijnieren aantasten, verdient een zeldzame pathologie met een chronisch, langdurig beloop - de ziekte van Addison of hypocortisolisme - speciale aandacht. De ziekte tast de bijnierschors aan en als gevolg daarvan ontstaat er een tekort aan vitale hormonen. De naam van de pathologie wordt geassocieerd met de naam van de Britse arts Thomas Addison, die in de 19e eeuw voor het eerst de symptomen van een ernstige ziekte beschreef.

De ziekte van Addison kan alle leeftijdsgroepen treffen, maar de belangrijkste risicogroep bevindt zich in de leeftijdscategorie van 20 tot 40 jaar. Hypocortisolisme wordt zelden gediagnosticeerd - er is één patiënt per 100 duizend mensen. Het vaststellen van het exacte aantal zieke mensen is echter problematisch: veel patiënten vermoeden het verloop van de pathologie niet vanwege milde symptomen en raadplegen geen arts.

De bijnieren zijn gepaarde klieren die zich in de retroperitoneale ruimte boven de nieren bevinden en er nauw aan grenzen. Ze hebben verschillende vormen: de linker heeft de vorm van een halve bol, de rechter heeft de vorm van een piramide. De bijnieren bestaan ​​uit twee onafhankelijke delen – de cortex en de medulla – en spelen een primaire rol bij de regulatie van endocriene processen.

De bijnieren produceren hormonen:

• adrenaline en noradrenaline;
• cortisol en corticosteron;
• aldosteron;
• testosteron, oestrogeen.

De activiteit van de bijnieren bij het produceren van hormonen wordt gereguleerd door de belangrijkste endocriene organen: de hypothalamus, de pijnappelklier en de hypofyse. Wanneer de concentratie van hormonen in het lichaam afneemt, wordt een overeenkomstig signaal naar de hersenen gestuurd. Als reactie hierop geeft de hypofyse adrenocorticotroop hormoon af, onder invloed waarvan de bijnieren hormonen produceren.

De rol van hormonen geproduceerd door de bijnieren is groot. Zij zijn verantwoordelijk voor:

• behoud van een optimaal metabolisme;
• het vaststellen van de water-zoutbalans;
• lipidenmetabolisme;
• optimalisatie van de immuunrespons van het lichaam;
• stabilisatie van de bloeddruk;
• stimulatie van seksueel verlangen, ontwikkeling van secundaire geslachtskenmerken.

Etiologie van de ziekte

De pathogenese van de ziekte van Addison is gebaseerd op de ontwikkeling van aanhoudende disfunctie van de bijnierschors, waardoor de synthese van hormonen geleidelijk vertraagt. Een mislukking in de productie van hormonen vindt plaats tegen de achtergrond van het behoud van de functionaliteit van de hypofyse en de productie van voldoende volumes adrenocorticotroop hormoon. Pathofysiologie identificeert een groep oorzaken die verstoring van de endocriene functies van de bijnieren veroorzaken:

• Een belangrijke factor die de kans op het optreden van de ziekte vergroot, is schade aan het orgaan door tuberculose. Bij tuberculose wordt niet alleen het bijniermerg vernietigd, maar de hele structuur. Het verloop van het tuberculoseproces heeft een negatieve invloed op andere organen: de longen, de slokdarm;
• bijnierdisfunctie veroorzaakt door een operatie waarbij een orgaan wordt verwijderd;
• langdurig gebruik van bepaalde medicijnen die de productie van hormonen kunnen blokkeren;
• de aanwezigheid van oncologische processen - direct in de bijnieren of veroorzaakt door metastase;
• toestand van immunodeficiëntie als gevolg van HIV-infectie;
• ernstige systemische infectieziekten en specifieke ziekten - syfilis, amyloïdose, reuma;
• uitgebreide bloedingen in de medulla van het orgel;
• schimmelinfecties (blastomycose).

Pathofysiologie kent een speciale rol toe aan auto-immuunprocessen in het lichaam bij de ontwikkeling van bronsziekte. In geval van auto-immuunschade hebben bijnierantilichamen een schadelijk effect op het orgaan zelf. Het proces van auto-immuunschade is nog niet volledig bestudeerd, maar er is vastgesteld dat genetische aanleg een belangrijke rol speelt bij de ontwikkeling van bronsziekte: de ziekte van Addison wordt overgedragen van ouders op kinderen.

Klinische verschijnselen

De ziekte van Addison heeft een rijk klinisch beeld, wat te wijten is aan de negatieve impact van hormoondeficiëntie op alle orgaansystemen. Er is een karakteristiek kenmerk inherent aan de pathologie: de huid van de patiënt krijgt naarmate deze vordert een bronzen tint, vandaar dat de ziekte van Addison soms brons wordt genoemd. Veranderingen in de kleur van de huid en slijmvliezen worden veroorzaakt door een verhoogde synthese van adrenocorticotrope en alfa-melanocyste-stimulerende hormonen. Maar dit symptoom is typisch voor primaire vormen van de ziekte; de ​​secundaire vorm van de ziekte van Addison gaat niet gepaard met donker worden van de huid.

De verscheidenheid aan klinische manifestaties is onderverdeeld in pathologische stoornissen:

• van de huid, slijmvliezen;
• in het cardiovasculaire systeem;
• in het voortplantingssysteem;
• uit het maag-darmkanaal;
• andere systemische stoornissen.

Het cardiovasculaire systeem

Een stoornis in de werking van het hart en de bloedvaten gaat gepaard met een afname van de frequentie van samentrekkingen van de hartspier, het hartritme is verstoord en het bloedcirculatieproces vertraagt. Tijdens het beloop van bronsziekte bij kinderen is het hart dus niet volledig ontwikkeld, tot een ernstige mate van falen toe. De meeste mensen die aan de ziekte van Addison lijden, zien er als gevolg van een disfunctie van het hart bleek uit, er verschijnt zwelling in de benen en de ledematen voelen koud aan.

Bij hypocortisolisme neemt de snelheid van overdracht van zenuwreacties die nodig zijn om samentrekkingen van de hartspier te stimuleren af. Aanhoudende aritmie treedt op tegen de achtergrond van de ophoping van kaliumionen in het hartspierweefsel met gelijktijdige actieve uitloging van natriumionen. Een onbalans in de verhouding van micro-elementen veroorzaakt verstoring van het hartritme en een stoornis van de zenuwoverdracht in organen van derden.

Een ongecontroleerde daling van de bloeddruk is een ander typisch teken van pathologie. Hypotensie ontstaat als gevolg van een verzwakking van de tonus van de aderen en slagaders, een verlaging van de hartslag en het hartritme. Versnelde uitscheiding van natriumionen met urine leidt tot uitdroging van het lichaam en een daling van de bloeddruk.

Voortplantingssysteem

De bijnieren produceren geslachtshormonen die het lichaam nodig heeft voor de puberteit en het verschijnen van het libido. Bij de ziekte van Addison neemt de synthese van oestrogeen en testosteron af, wat tot negatieve reacties leidt:

• Vrouwen ervaren onregelmatigheden in de menstruatiecyclus tot amenorroe; de huid verliest zijn elasticiteit; schaam- en okselhaarverlies; het risico op het ontwikkelen van gynaecologische ziekten neemt toe - vleesbomen, mastopathie, endometriose;
• bij mannen neemt het seksuele verlangen af ​​en ontstaat er impotentie;
• Het voortplantingsvermogen neemt af, wat kan leiden tot onvruchtbaarheid en miskramen bij vrouwen.

Maag en darmen

Een tekort aan hormonen heeft een negatieve invloed op het maag-darmkanaal, wat leidt tot een afname van de secretoire functies van de pancreas, maag en darmen. Bij langdurige hormonale deficiëntie treedt atrofie van de villi op, die de binnenwand van de dikke en dunne darm bekleden. Als gevolg hiervan wordt het proces van opname van voedingsstoffen volledig verstoord. Gastritis, maag- en darmzweren en pancreatitis ontwikkelen zich. Het mechanisme voor het optreden van ziekten is eenvoudig: een gebrek aan hormonen leidt tot een gebrek aan bescherming van het maagdarmslijmvlies tegen agressieve factoren.

Naast klassieke gastro-intestinale ziekten verschijnen dyspeptische symptomen. Aanvallen van misselijkheid en braken zijn kenmerkend voor de langdurige ziekte van Addison. Ontlastingsstoornis komt vaak voor in de vorm van episodische diarree. Bij bijna alle patiënten wordt een slechte eetlust waargenomen.

Andere symptomen

Uitdroging treedt op als gevolg van een tekort aan het hormoon aldosteron. Symptomen van uitdroging zijn waarneembaar met het blote oog - patiënten hebben een droge, gerimpelde huid, de wangen zakken door en vallen in het wanggebied, de onderste oogleden hangen, het gezicht van de patiënt krijgt een "martelaarschap" -uitdrukking. De maag wordt teruggetrokken.

Uitdroging beïnvloedt de hersenen en het centrale zenuwstelsel, wat ernstige gevolgen kan hebben:

• er ontstaat spierzwakte, ledematen kunnen de gevoeligheid verliezen tot paresthesie en verlamming;
• het risico op trombose neemt toe als gevolg van bloedverdikking en verminderde pompfunctie van de hartspier;
• zuurstofgebrek van alle organen ontstaat als gevolg van een trage bloedcirculatie en vertragende metabolische processen.

Bij bronsziekte wordt het immuunsysteem negatief beïnvloed. De natuurlijke afweer van het lichaam valt weg - de patiënt wordt vatbaarder voor virale en bacteriële ziekten. Degenen die lijden aan hypocortisolisme hebben twee keer zoveel kans op de diagnose bronchitis, longontsteking en longontsteking.

Naarmate de ziekte voortschrijdt, treden ernstige neurologische aandoeningen op. Typische symptomen verschijnen bij patiënten in de vorm van lethargie, lethargie en alle soorten reflexen vervagen. Het langdurige beloop van hypocortisolisme leidt tot aanhoudende depressie - de interesse in het milieu gaat verloren, perioden van apathie worden abrupt vervangen door uitbraken van prikkelbaarheid en ontevredenheid over alles. De situatie wordt verergerd door voortdurende vermoeidheid, zwakte en slaperigheid.

Addisoniaanse crisis

De ziekte van Addison ontwikkelt zich geleidelijk, het klinische beeld verschijnt progressief. Maar in de geneeskunde zijn er gevallen van plotseling optreden van tekenen van hypocortisolisme. Bij acute bijnierinsufficiëntie treedt een levensbedreigende aandoening op: Addisoniaanse crisis. Crises ontstaan ​​vaker bij patiënten die zich niet bewust zijn van de aanwezigheid van de ziekte, of bij het ontbreken van een ontoereikende dosis hormonen als onderdeel van de vervangingstherapie.

Crises bij bronsziekte kunnen optreden tegen de achtergrond van acute catarrale processen, verwondingen, operaties of infectieuze laesies - bijnierinsufficiëntie verergert scherp en de toestand van de patiënt wordt kritiek. Crises kunnen optreden bij patiënten die worden behandeld met individuele doses corticosteroïden. Bij een plotselinge terugtrekking van hormonen, een verlaging van de dosering of een toename van de lichaamsbehoeften bestaat er echter een risico op het ontwikkelen van een crisis.

Symptomen van een crisis:

• scherpe, ondraaglijke pijn in de onderste ledematen, rug of buik;
• aanvallen van misselijkheid gecombineerd met oncontroleerbaar braken, wat leidt tot uitdroging en shock;
• het verlagen van de bloeddruk tot kritische niveaus;
• ernstige angst, paniek, verwarring;
• een scherpe daling van de concentratie van natriumionen met gelijktijdige hyperkaliëmie en hypercalciëmie in het bloed;
• daling van de bloedsuikerspiegel;
• het verschijnen van bruine tandplak in de mondholte.

De toestand van de patiënt tijdens een crisis is ernstig; zonder dringende medische zorg te verlenen door verhoogde doses hormonen toe te dienen, kan de dood optreden als gevolg van toenemende uitdroging en verstoring van het functioneren van alle vitale orgaansystemen.

Verloop van de ziekte in de kindertijd

De ziekte van Addison bij kinderen wordt meestal gediagnosticeerd op de basisschool en in de adolescentie. Er zijn zeldzame gevallen van bevestiging van pathologie bij zuigelingen en kleuters. Bronsziekte bij kinderen is in de meeste gevallen primair: het mechanisme voor de vorming van bijnierinsufficiëntie is genetisch bepaald en overgedragen door ouders. De redenen die leiden tot de secundaire vorming van de ziekte verschillen niet van de factoren die de ontwikkeling van de ziekte bij volwassenen veroorzaken:

• auto-immuunziekten;
• tuberculose laesie;
• chirurgische operaties aan de bijnieren;
• eerdere catarrale ziekten;
• oncologie.

De eerste tekenen van de ziekte bij kinderen gaan gepaard met afwijkingen in het uiterlijk en een vertraging in de lichamelijke ontwikkeling:

• het verschijnen van een “bronzen” huid en vitiligo (witte vlekken);
• onnatuurlijke dunheid en verwilderde verschijning;
• asthenisch syndroom (zwakte, impotentie);
• duizeligheid en flauwvallen;
• gastro-intestinale problemen - diarree, misselijkheid, braken, gebrek aan eetlust.

Secundaire symptomen ontwikkelen zich tegen de achtergrond van langdurige hormoondeficiëntie (na 1-3 jaar ziekte):

• constante dorst en verlangen om alleen zout voedsel te eten;
• verlaagde bloedsuikerspiegel;
• amenorroe bij meisjes, afwezigheid van secundaire geslachtskenmerken;
• trage bloedstroom, blauwachtige huid;
• toevallen;
• Moeite met slikken;
• depressief syndroom.

De ziekte bij kinderen is lastig en veroorzaakt veel lichamelijk en geestelijk lijden. Kinderen met bronsziekte onderscheiden zich van anderen - ze worden gekenmerkt door abnormale dunheid, een atypische donkere huidskleur, bleekheid en zwakte, een discrepantie tussen leeftijd en algemene ontwikkeling, en de onmogelijkheid van langdurige blootstelling aan de zon. Daarom zijn een vroege diagnose en het voorschrijven van vervangingstherapie van het allergrootste belang.

Enquête tactieken

De diagnose ‘hypocortisolisme’ wordt vastgesteld op basis van de resultaten van laboratoriumtests en speciale tests. Instrumentele onderzoeksmethoden spelen een secundaire rol bij het vaststellen van de mate van schade aan de bijnieren bij langdurige ziekte.

Laboratoriumonderzoek

Als bijnierinsufficiëntie wordt vermoed, moeten bloed en urine worden getest. Diagnostische tests zijn ook indicatief.

• Een algemene bloedtest bij mensen die lijden aan bronsziekte bevat veel afwijkingen van de normale variant: de hematocriet (de kwantitatieve verhouding van leukocyten, rode bloedcellen en plasma) neemt toe; de concentratie van hormonen (cortisol, aldosteron, testosteron) neemt af met een toename van het gehalte aan adrenocorticotroop hormoon.
• Biochemie zal verstoringen in de ionenbalans van het bloed aantonen - een tekort aan natrium met een teveel aan kalium.
• Urineanalyse is informatief in termen van het bestuderen van de concentratie van metabolische producten van glucocorticoïden en testosteron.
• Met diagnostische tests - met synacthen-depot en ACTH - kunt u op de meest betrouwbare wijze het niveau van endocriene stoornissen bepalen. Het testen is gericht op het identificeren van het doelorgaan.

Instrumenteel onderzoek omvat:

• ECG en EchoCG - om de mate van stoornissen in het cardiovasculaire systeem te identificeren.
• CT en MRI - om pathologische processen in de bijnieren, het hart, het zenuwstelsel en het spijsverteringsstelsel te identificeren; De oorzaak van de ziekte van Addison hangt af van de vastgestelde grootte van de bijnieren - bij tuberculose wordt het orgaan vergroot en bevat het lagen calciumzouten, bij een auto-immuunproces krimpt het orgaan.
• Röntgenfoto's van de schedelbeenderen zijn noodzakelijk als de oorzaak van bijnierinsufficiëntie in de hypofyse of hypothalamus ligt.

Na een volledig onderzoek worden de resultaten samengevat. Het is noodzakelijk om anamnese te verzamelen, erfelijkheid te bestuderen en de patiënt objectief te onderzoeken. De combinatie van klachten, uiterlijke tekenen en diagnostische gegevens maakt het mogelijk om de ziekte van Addison te onderscheiden van andere chronische pathologieën en de diagnose te bevestigen.

Behandeling

Een tijdige en adequate behandeling kan de toestand van de patiënt optimaliseren. Therapie voor de ziekte van Addison is complex en omvat:

• basisbehandeling door het selecteren van de optimale dosis hormonen van synthetische oorsprong (vervangingstherapie);
• symptomatische behandeling om storende symptomen te verlichten (pijn, maag-darmstoornissen, depressie, uitdroging);
• rationele calorievoeding.

Vervangingstherapie

Regelmatige inname van synthetische hormonen is noodzakelijk om een ​​stabiele toestand van de patiënt te behouden. Dit komt door het feit dat vitale hormonen - aldosteron, cortisol - nergens anders worden gesynthetiseerd, behalve in de bijnieren. Degenen die aan bronsziekte lijden, krijgen Cortisone als het belangrijkste medicijn voorgeschreven. Cortison is al lang positief gebleken bij de behandeling van endocriene disfunctie.

Bij het selecteren van een individuele dosis is het belangrijk om de volgende regels in acht te nemen:

• de voorgeschreven hoeveelheid medicatie moet identiek zijn aan het niveau van hormonen dat fysiologisch wordt aangemaakt bij gezonde mensen;
• vervangingstherapie begint met het nemen van lage doses (om het lichaam aan te passen), de dosering wordt geleidelijk verhoogd totdat een adequate toestand van het lichaam is bereikt;
• Hormoonbevattende medicijnen worden in afnemende mate ingenomen: de maximale dosis wordt 's morgens ingenomen, een verlaagde dosis overdag en een minimale dosis' s avonds; naleving van het principe is gebaseerd op de natuurlijke activiteit van de bijnieren, die het meest actief zijn in de vroege ochtend en passief in de avond;
• tijdens Addisoniaanse crises is intraveneuze of intramusculaire infusie van hormonen met toenemende dosering geïndiceerd.

Negatieve symptomen verwijderen

Symptomatische behandeling omvat het voorschrijven van medicijnen om het lichaam optimaal te laten functioneren. Bij langdurige uitdroging en verstoorde elektrolytenbalans is intraveneuze toediening van een zoutoplossing geïndiceerd. Een scherpe daling van de bloedsuikerspiegel vereist de introductie van glucose in een concentratie van 5%.

Als het beloop van hypocortisolisme wordt gecompliceerd door het tuberculoseproces, worden speciale medicijnen voorgeschreven: primaire en reserve-antibiotica (Isoniazide). In dit geval wordt de dosis gekozen door een phthisiater, die samen met een endocrinoloog het behandelingsproces controleert.

Eetpatroon

Dieet speelt een belangrijke rol bij een complexe behandeling. Patiënten met hypocopticisme hebben een verhoogde calorievoeding nodig met een optimale balans van eiwitten, koolhydraten, vetten en vitamines. Basisprincipes van voeding:

• maaltijden worden in fracties verdeeld, minimaal 4-5 maaltijden, een licht diner voor het slapengaan in de vorm van eiwitproducten (melk) is vereist om hypoglykemie te voorkomen;
• het verhogen van de dagelijkse hoeveelheid geconsumeerd zout tot 2 eetlepels. l.;
• dagelijkse consumptie van vlees en gekookte groenten;
• strikte beperking van de consumptie van voedingsmiddelen met een hoog kaliumgehalte - alle soorten aardappelen, gedroogd fruit, noten, chocolade;
• verplichte consumptie van voedingsmiddelen die ascorbinezuur en vitamine B in hoge doses bevatten (afkooksel van rozenbottels, citrusvruchten, biergist).

Prognose en preventieve maatregelen

Patiënten met hypocortisolisme worden onderworpen aan levenslange observatie door een endocrinoloog om hun algemene toestand te controleren, de effectiviteit van de therapie te beoordelen en de ontwikkeling van crises te voorkomen. De behandelend arts houdt gegevens bij van:

• hartritme-indicatoren - hartslag, hartslag;
• bloedparameters - ionen, coaguleerbaarheid, hematocriet;
• gewicht en verlies van eetlust;
• nuchtere bloedsuikerspiegel.

De arts is verplicht om de patiënt te informeren over de eerste manifestaties van de Addison-crisis om ernstige complicaties en een plotselinge dood te voorkomen. Als je de juiste levensstijl, voeding en ondersteunende hormoontherapie volgt, verschilt de gemiddelde levensverwachting niet van die van gewone mensen.

Om crises te voorkomen moeten mensen met de ziekte van Addison een aantal preventieve maatregelen nemen:

• vermijd intense fysieke activiteit en stressvolle situaties;
• Annuleer of pas de dosis hormonen niet zelf aan;
• behandel infectie- en virusziekten onmiddellijk.

Voor algemene preventie van hypocortisolisme is het belangrijk om de ontwikkeling te voorkomen van ziekten die de bijnieren negatief beïnvloeden - tuberculose, auto-immuun- en oncologische ziekten, schimmel- en systemische pathologieën. Bij het minste vermoeden van bijnierinsufficiëntie - plotseling gewichtsverlies, veranderingen in het cardiovasculaire systeem, stijgingen van de bloeddruk - moet u een endocrinoloog raadplegen.

De ziekte van Addison is, ondanks het progressieve chronische beloop, geen doodvonnis. Vroegtijdige detectie en langdurige ondersteunende behandeling zorgen ervoor dat mensen die lijden aan hypocortisolisme een volwaardig leven kunnen leiden zonder ongemak te ervaren. Het belangrijkste is om de medische aanbevelingen strikt op te volgen en een rustige, psycho-emotionele en gezonde levensstijl te volgen. Bij het plannen van kinderen voor mensen die aan de ziekte van Addison lijden, is het zinvol om contact op te nemen met speciale reproductiecentra om het risico op overdracht van de pathologie te identificeren en dit tot een minimum te beperken.

De ziekte van Addison is een zeldzame ziekte van het endocriene systeem, waarbij het vermogen van de bijnieren om voldoende hormonen voor het lichaam te produceren, verloren gaat.

Allereerst neemt de hoeveelheid geproduceerd cortisol af. De ziekte van Addison wordt ook wel bronsziekte genoemd.

Deze naam komt van hyperpigmentatie van delen van het lichaam die worden blootgesteld aan zonlicht.

Wat voor soort ziekte is dit en waarom Addison? De ziekte van Addison is een ziekte die wordt veroorzaakt door lage niveaus van een bepaalde secretie geproduceerd door de bijnier.

Een dergelijk tekort kan primair of secundair zijn.

Primaire typedeficiëntie

Primaire bijnierinsufficiëntie werd gedefinieerd als een afzonderlijke ziekte. De beschreven aandoening is vernoemd naar de persoon die zijn onderzoek initieerde: de ziekte van Addison.

Deze vorm wordt gevormd vanwege het feit dat de bijnierschors beschadigd is. Na schade en veranderingen in de structuur van de bijnier is deze niet langer in staat cortisol (F-verbinding 17-hydrocortison) en vaak aldesteron in normale hoeveelheden te produceren.

Secundaire typedeficiëntie

Secundaire bijnierinsufficiëntie treedt op als er sprake is van een schending van de hoeveelheid geproduceerde adrenocorticotropinesecretie.

ACTH wordt geproduceerd door de hypofyse en is verantwoordelijk voor het stimuleren van de cortisolproducerende functie van de bijnieren.

Wanneer adrenocorticotropine te langzaam wordt gesynthetiseerd, daalt het bloedbeeld snel.

Als er op lange termijn geen regulering van ACHT plaatsvindt, kunnen de klieren hun vermogen om secreties te produceren volledig verliezen.

Secundaire deficiëntie is een vaker voorkomende aandoening van de hormoonsecretie dan de ziekte van Addison.

Veranderingen die plaatsvinden in het lichaam

De ziekte van Addison wordt gekenmerkt door disfunctie, niet door het gehele volume van het klierweefsel, maar vooral door aandoeningen van de bijnierschors.

Veranderingen hebben ook invloed op functies zoals mineralocorticoïden en glucocorticoïden. De eerste manifestaties van de ziekte van Addison verschijnen alleen in gevallen waarin stoornissen voorkomen in meer dan 90% van het bijnierweefsel aan beide kanten.

Kenmerken van de ziekte van Addison

Volgens internationale gegevens heeft de ziekte van Addison een incidentie van 1 persoon per 100.000 personen in elke leeftijdscategorie.

Het aantal gerapporteerde klinische gevallen tussen vrouwen en mannen is ongeveer gelijk.

Het is dus zinvol om te praten over iets dat niet duidelijk per geslacht is gedefinieerd. Ook werd er geen afhankelijkheid gevonden volgens het ras van de patiënten.

Er bestaat een zogenaamde idiopathische vorm van de ziekte, die geen duidelijke oorzaak heeft.

Dit syndroom komt vaak voor bij kinderen en vrouwen. Het leeftijdsbereik van de idiopathische vorm van het syndroom bij volwassenen is de periode van 30 tot 50 jaar.

De belangrijkste redenen waarom het syndroom fataal is, zijn:

1. De diagnose is vertraagd of ten onrechte gesteld.
2. Onjuiste berekening van de vereiste dosering van mineralocorticoïde en glucocorticoïde hormonen.
3. Acute Addisoniaanse crisis, die niet tijdig werd gestopt.
4. Verborgen verloop van de ziekte en plotselinge ontwikkeling van levensbedreigende symptomen.

Zelfs als de diagnose juist is en tijdig wordt gesteld, zijn de risico's op overlijden bij adequate therapie twee keer zo hoog als gemiddeld.

Ziekten van het cardiovasculaire systeem, kwaadaardige neoplasmata en virale ziekten kunnen ook het risico op overlijden vergroten.

Hoe verloopt de ziekte precies?

Patiënten met de beschreven ziekte kunnen verschillende manifestaties ervaren. Primaire bijnierinsufficiëntie hangt af van de duur van het beloop en de ernst ervan.

In het beginstadium, wanneer de ziekte van Addison nog niet vergevorderd is, lijken de symptomen niet bedreigend.
Het begin van de pathologische progressie en de manifestatie ervan in de meeste geregistreerde klinische gevallen worden veroorzaakt door stressfactoren:

• virale ziekte;
• verwondingen;
• medische ingrepen van chirurgische aard;
• overdosis steroïden.

De eerste symptomen van de ziekte van Addison, die in dit stadium een ​​van zijn eigen namen volledig rechtvaardigt - "bronzen ziekte", zijn als volgt:

1. Hyperpigmentatie van het lichaam - de huid en slijmvliezen veranderen van kleur naar brons. De huidskleur verandert voordat er aanvullende symptomen optreden - de zogenaamde "Addison's melasma".
2. Soms is hyperpigmentatie niet duidelijk gedefinieerd en wordt deze verklaard door een tijdig geïdentificeerde aandoening en correct voorgeschreven therapie.
3. Samen met hyperpigmentatie en in combinatie daarmee kunnen verschijnselen van vitiligo – een volledige afwezigheid van huidpigment – ​​aanwezig zijn. Het manifesteert zich meestal in de idiopathische vorm van de ziekte.
4. Bijna alle patiënten ervaren een verhoogde mate van vermoeidheid, duizeligheid, algemene progressieve zwakte, pijn in gewrichten en spieren, verminderde eetlust tegen de achtergrond van een scherpe afname van het lichaamsgewicht.
5. De belangrijkste gastro-enterologische verschijnselen zijn aanvallen van misselijkheid, braken en diarree.
6. Bij mannen neemt het libido af en ontstaan ​​er tekenen van impotentie. Vrouwen ervaren verstoringen in de menstruatie.

Af en toe manifesteert bijnierinsufficiëntie zich extreem acuut: de Addison-crisis.

Het acute begin van de pathologie wordt gekenmerkt door de volgende symptomen:

• verwarring;
• vasculaire collaps, snel verwijdende bloedvaten en verlaging van de bloeddruk;
• de lichaamstemperatuur bereikt plotseling 40°C en hoger;
• comateuze toestanden kunnen worden uitgelokt;
• snijdende pijn in de buikstreek.

Wanneer het acute begin gepaard gaat met een openingsbloeding in de bijnieren, wordt instorting veroorzaakt - ernstige misselijkheid zonder verhoging van de lichaamstemperatuur en scherpe pijn in de zij en buik.

De grondoorzaken van deze endocriene ziekte

Ongeveer 80% van de klinische gevallen wordt veroorzaakt door de geleidelijke afbraak van de bijnierschors, de buitenste laag van de bijnieren.

Vernietiging vindt plaats door de invloed van antilichamen van het immuunsysteem van het lichaam. Bij auto-immuunziekten beginnen de lichaamseigen antilichamen een systematische aanval op cellen en weefsels, waardoor deze onvermijdelijk worden vernietigd.

Soms treft schade niet alleen de bijnieren, maar ook andere klieren. Met een dergelijke ontwikkeling treedt polyijzertekort op en wordt dit steeds erger.

Polyijzertekort

Polyijzertekort, ook wel bekend als polyijzertekort, is onderverdeeld in twee typen.

Type één verwijst naar erfelijke ziekten die ontstaan ​​door genetische aandoeningen van een van de ouders.
Naast bijnierinsufficiëntie kunnen de volgende symptomen optreden:

• traagheid van het proces van seksuele ontwikkeling;
• ernstige en pernicieuze anemie;
• inactiviteit van de klieren die hormonen produceren die het fosformetabolisme (en calcium) reguleren;
• chronische candidiasis of andere schimmelinfecties;
• leverpathologieën, vaak hepatitis.

Het tweede type wordt soms het Schmidt-syndroom genoemd en manifesteert zich voor het grootste deel bij jonge mensen.
Ze worden gekenmerkt door de volgende lijst met symptomatische manifestaties:

1. Passiviteit van de schildklier, die verantwoordelijk is voor de productie van afscheidingen die de metabolische processen van het lichaam reguleren.
2. De seksuele ontwikkeling verloopt traag, net als bij het eerste type.
3. Symptomen van diabetes of diabetes zelf kunnen aanwezig zijn.
4. De huid is in sommige gebieden volledig verstoken van pigment - vitiligo.

Wetenschappers zijn geneigd te geloven dat het tweede type ook erfelijk is, omdat er vaak meerdere bloedverwanten aan lijden.

Tuberculose en andere factoren

Ongeveer 20% van de klinische gevallen van de ziekte van Addison wordt veroorzaakt door tuberculose, omdat Mycobacterium tuberculosis de integriteit van de bijnieren verstoort.

Toen de ziekte in 1849 werd beschreven door Dr. Thomas Addison, was tuberculose de belangrijkste oorzaak van bijnierinsufficiëntie bij mensen.

Nadat er methoden waren ontwikkeld om mycobacteriële infecties effectief te bestrijden, werd tuberculose niet langer beschouwd als de belangrijkste bron van primaire bijnierinsufficiëntie.

Andere oorzaken die mogelijk de ziekte van Addison kunnen veroorzaken zijn de volgende triggers:

• chronische virusziekten, vaak schimmels;
• processen van maligniteit en vorming van kankercellen;
• overmatige reproductie van eiwitten door het lichaam – amyloïdose;
• chirurgische ingrepen gericht op het wegsnijden van de bijnieren;
• genetische afwijkingen, waaronder afwijkingen in de vorming van de bijnieren;
• immuniteit voor geproduceerde ACHT;
• bloeding in de bijnieren;
• afscheiding van inactieve hormonen.

Deze oorzaken zijn verantwoordelijk voor een uiterst klein aantal gevallen van de ziekte van Addison. Daarom is het uiterst moeilijk.

Tactieken gebruikt bij de diagnose

De ziekte van Addison, gediagnosticeerd in een vroeg stadium, is uiterst moeilijk te identificeren.

Een uitzonderlijk nauwkeurig en uitgebreid onderzoek door een medisch specialist van de geschiedenis van de patiënt en de door hem beschreven symptomen kan bijdragen aan het vermoeden van de arts van de ziekte van Addison.

Net als bij het bijnierinsufficiëntiesyndroom kan een voorlopige diagnose bij de ziekte van Addison pas worden bevestigd en de waarheid ervan pas worden bevestigd na een reeks tests en een bepaalde reeks onderzoeken.

Het doel van de tests is om het tekort aan cortisolspiegels te bepalen. Het volgende belangrijkste ding is om de ware oorzaak te vinden.

De meest effectieve methode om de diagnose te verduidelijken wordt beschouwd als een radiologisch onderzoek van de hypofyse en de bijnieren.

Nooddiagnose

Als er tijdens de Addison-crisis een vermoeden bestaat van bijnierinsufficiëntie, zijn artsen verplicht intraveneuze glucose- en zoutoplossingen gemengd met glucocorticoïde hormonen toe te dienen.

Als het onmogelijk is om vóór de toediening van glucocorticoïden een diagnose te stellen, wordt er bloed afgenomen voor de cortisol- en ACTH-waarden. De crisis wordt bepaald aan de hand van de volgende laboratoriumreactie:

• lage natriumspiegels;
• verlaagde glucosewaarden;
• verhoogde kaliumspiegels.

Zodra de toestand van de patiënt is gestabiliseerd, wordt een ACTH-test uitgevoerd.

Andere onderzoeken

Wanneer de diagnose is gesteld, is een echografie en radiologisch onderzoek van het buikvlies vereist. De belangrijkste factoren bij de aanwezigheid van de ziekte van Addison zijn de onveranderde structuur van de bijnieren en calciumafzettingen.

Calcificaties kunnen optreden na bloedingen of bij bijniertuberculose.

Er wordt aanvullend onderzoek gedaan:

• tuberculinehuidtest;
• controleren op de aanwezigheid van auto-immuunbloedantilichamen.

Als diagnostische maatregelen voor secundaire bijnierinsufficiëntie worden uitgebreide hardwareanalysetechnieken gebruikt om de parameters en structuur van het beschadigde orgaan te analyseren.

Belangrijkste postulaten van de behandeling

Bijnierinsufficiëntie wordt behandeld met een therapie die de ontbrekende hormonen compenseert.

Cortisol wordt vervangen door een gesynthetiseerde analoog - glucocorticoïde. De meest gebruikte glucocorticoïdgeneesmiddelen zijn:

• Dexamethason;
• Hydrocortison;
• Prednisolon.

Deze medicijnen worden meerdere keren per dag gebruikt. Tegelijkertijd wordt patiënten geadviseerd om naast medicamenteuze behandeling een bepaald dieet te volgen.

Het therapeutische dieet is gebaseerd op de bereiding van een dagelijks dieet dat alle voedingsstoffen en heilzame stoffen bevat die nodig zijn voor het lichaam van de patiënt.

De belangrijkste principes van menuvorming zijn de aanwezigheid van de volgende componenten:

1. Gehalte aan vetten, koolhydraten, eiwitten, vitamines(C, B – in het bijzonder) moet optimaal zijn. Zwarte bessen en rozenbottelafkooksel worden aanbevolen voor consumptie.
2. Het consumeren van keukenzout en zou extreem hoog moeten zijn - de dagelijkse norm is 20 gram.
3. Dagelijkse dieet moet zo min mogelijk peulvruchten, aardappelen, cafeïnehoudende producten en paddenstoelen bevatten.
4. Consumptie van vleesproducten, vis en groenten zijn alleen toegestaan ​​in gekookte of gebakken vorm.
5. Maaltijden zijn fractioneel en voordat u naar bed gaat, moet u afzien van het nuttigen van vast voedsel. Het voorkeursproduct voor het slapengaan is melk.

Met adequate therapie is de prognose voor de ziekte van Addison gunstig.

De levensverwachting van patiënten met bijnierinsufficiëntie verschilt praktisch niet van de norm en ligt dicht bij die van gezonde mensen.