Therapie voor feochromocytoom. Feochromocytoom - wat is het? Feochromocytoom: symptomen, diagnose, behandeling, foto

Feochromocytoom van de bijnier is een naam die niet iedereen kent. diagnose, symptomen en behandeling van deze tumor zijn uiterst belangrijke informatie, omdat vergevorderde gevallen soms de gezondheid en zelfs het leven van de eigenaar kunnen kosten. Wanneer het echter op tijd wordt ontdekt en de behandeling wordt gestart, zegt de arts in de meeste gevallen tegen zijn patiënt dat hij moet 'leven' en met succes de plaag het hoofd moet bieden. Behandeling van feochromocytoom is een zeer belangrijke en complexe zaak.

Er is een ziekte die de bijnieren kan aantasten: feochromocytoom. Deze tumor is er één die hormonen kan produceren. Het wordt echter apart gezet, omdat het heel goed fatale complicaties kan veroorzaken vanwege het feit dat het bestaan ervan de interne organen van een persoon aanzienlijk beïnvloedt.

Deze tumor van de bijnieren wordt gevormd in chromaffinecellen, die in de meest significante hoeveelheden in de medulla van het orgaan worden aangetroffen. Hetzelfde weefsel wordt echter ook op andere plaatsen in het menselijk lichaam aangetroffen: nabij de aorta, aan de poorten van de lever en de nieren, in het hart, de zonnevlecht en op andere plaatsen. Dit weefsel produceert de hormonen dopamine, adrenaline en noradrenaline, die erg belangrijk zijn voor het normale leven. Veel stofwisselingsprocessen kunnen niet worden uitgevoerd als deze afscheiding niet in het bloed zit. Bovendien bieden deze hormonen ondersteuning in stressvolle situaties en voorkomen ze stijgingen van de bloeddruk.

Als een persoon gezond is, produceren de bijnieren voortdurend de genoemde stoffen. Het lichaam moet echter de hoeveelheid ervan in het bloed verhogen als er een ongunstig moment is aangebroken, bijvoorbeeld als er een blessure is opgetreden of als er sprake is van stress. Deze toename beïnvloedt mensen op de volgende manieren:

adrenaline leidt tot een verhoogde bloeddruk, het hart begint sterker en vaker samen te trekken, er verschijnt meer suiker in het bloed en het maagdarmkanaal en de haarvaten van de huid worden samengedrukt door spasmen.
Noradrenaline werkt op een vergelijkbare manier, maar veroorzaakt tegelijkertijd ook veel emotionele manifestaties: een persoon voelt een gevoel van angst en opwinding, raakt bedekt met transpiratie en zweet hevig.
Een toename van het dopaminegehalte beïnvloedt de vegetatieve toestand en het psycho-emotionele gebied.

Deze situatie wordt normaal waargenomen als een persoon geen feochromocytoom heeft. Bij feochromocytoom produceert het bijnierweefsel hormonen zonder de hoeveelheid ervan af te stemmen op de situatie waarin de persoon zich nu bevindt. Onder de constante invloed van een verhoogde hoeveelheid stoffen bevindt een persoon zich in een constante staat van stress, die zijn lichaam als geheel en sommige organen, zoals het hart en de nieren in het bijzonder, ondermijnt.

Als een persoon een feochromocytoom heeft, kan de diagnose niet te laat komen. Alleen bij snelle detectie kan een spoedoperatie worden uitgevoerd om alle haarden van de tumor te verwijderen. En zelfs in dit geval is het niet altijd mogelijk om manifestaties van een ziekte zoals hypertensie te elimineren.

Oorzaken van feochromocytoom

Als de vraag wat feochromocytoom is geen problemen oplevert voor specialisten, dan is het in veel gevallen niet mogelijk te begrijpen waarom deze diagnose verschijnt. Ongeveer elke tiende geval is het gevolg van erfelijkheid. Dit is, zou je kunnen zeggen, enigszins gelukkig, omdat de ziekte wordt overgedragen volgens een dominant kenmerk en hoogstwaarschijnlijk veel naaste familieleden al dezelfde aandoening hebben. Het succes van deze reden is dat iemand op de hoogte is van de mogelijkheid om een dergelijke ziekte te ontwikkelen en meer aandacht voor zichzelf kan hebben om het moment waarop hij met de behandeling moet beginnen niet te missen.

Onderzoek onthult een formatie omringd door een capsule. Meestal fluctueren de afmetingen binnen vijf centimeter. Bovendien is de grootte ervan helemaal niet belangrijk voor het vermogen om hormonen te produceren. Bovendien produceert deze bijniertumor niet alleen de drie hierboven genoemde hormonen, maar ook enkele andere, zoals serotonine of calcitonine.

Meestal wordt de formatie alleen in een van de gepaarde organen vastgesteld, maar er komen ook gevallen van gepaarde laesies voor. Diagnose van feochromocytoom laat meestal zien wat de aard van de tumor is. Als het kwaadaardig is, wordt het feochromoblastoom genoemd. In dit geval kan het chromaffinoom zich buiten het belangrijkste aangetaste orgaan verspreiden en uitzaaien naar de longen, botten, lymfeklieren en lever. Het aantal uitzaaiingen bepaalt de prognose en hoe groot de overlevings- en herstelkansen van iemand zijn.

Symptomen van feochromocytoom

Als een persoon een feochromocytoom ontwikkelt, zullen de symptomen niet lang duren. Het punt is dat deze tumor zich onderscheidt van de groep van zijn eigen soort door de meest ernstige remming van vele vitale functies van het lichaam. Afhankelijk van de manifestaties van de ziekte, verdelen artsen deze in drie vormen: paroxysmaal, permanent en gemengd.

Paroxysmale vorm van de ziekte

Uit onderzoek blijkt dat 85 op de honderd patiënten last hebben van de paroxismale vorm. In dit geval ervaart de patiënt typische tekenen van een hypertensieve crisis:

Mijn hoofd doet heel erg pijn. Soms gaat de pijn gepaard met duizeligheid.
Een persoon kan niet normaal bewegen, omdat elke inspanning gepaard gaat met kortademigheid.
Symptomen omvatten ook pijn in het hartgebied.
De persoon is rusteloos, bleek en onderhevig aan een onverklaarbaar gevoel van angst.
Met deze diagnose neemt het zweten toe en neemt het aantal hartslagen toe.
Er vindt overmatig urineren plaats.
Misselijkheid treedt op en het convulsiesyndroom treedt op. De persoon voelt zich ook koortsig en dorstig.

Veel van de bovenstaande symptomen treden mogelijk niet tegelijkertijd op, maar er zijn drie tekenen waar bijna 100% van de patiënten over klaagt: hoofdpijn, toegenomen zweten en een snelle pols.

Zoals de naam al doet vermoeden, zijn de symptomen van dit type feochromocytoom niet altijd aanwezig. De aanval verschijnt plotseling en kan door alles worden uitgelokt: iemand kan overdrijven met lichamelijke activiteit, junkfood eten, een alcoholisch drankje drinken, nerveus worden of zelfs gewoon zonder succes plassen. Iedereen die een bijniertumor probeert te vinden, zal waarschijnlijk een sterke drukstijging te wachten staan.

Als je geluk hebt, kan de aanval binnen een paar minuten verdwijnen, maar in moeilijke gevallen zijn er vaak crises die enkele uren duren. Een onverwacht einde van een aanval is heel typerend voor de ziekte. In dit geval kan de patiënt tot vijf liter urine lekken en zal hij zelf letterlijk nat zijn van het zweet. De patiënt ervaart zwakte en een gevoel van ongelooflijke vermoeidheid.

Aanhoudend feochromocytoom

De diagnose van feochromocytoom moet in een versneld tempo worden uitgevoerd wanneer therapie nodig is voor een permanent type ziekte. Bij dergelijke hypercatecholaminemie is de bloeddruk constant hoog en neemt deze niet af na een exacerbatie, zoals in het vorige geval. Deze aandoening is vergelijkbaar met die welke optreedt bij een persoon met de diagnose primaire hypertensie. Een patiënt met deze vorm vertoont de volgende tekenen van feochromocytoom:

Een persoon verkeert voortdurend in een staat van onoverkomelijke zwakte.
Dit type bijniertumor zorgt ervoor dat mensen emotioneel onstabiel zijn.
Het is onbekend welke bijkomende ziekten met deze formatie in verband kunnen worden gebracht. Verstoringen in metabolische processen, bijvoorbeeld het koolhydraatmetabolisme, zijn heel goed mogelijk. Dit betekent dat het glucosegehalte in het bloed kan stijgen en dat iemand niet alleen een levensprognose zal moeten maken in verband met een bijniertumor, maar ook met betrekking tot diabetes.

Gemengd feochromocytoom

De behandeling van gemengd feochromocytoom is een zeer urgente zaak. In dit geval zal het onderzoek inderdaad niet alleen een constante stijging van de bloeddruk of de tijdelijke sprongen ervan aantonen. Voor therapeutische effecten zijn ze allebei nodig. Bovendien kan een crisis nog steeds letterlijk uit het niets ontstaan; stress kan als de meest opvallende schok worden beschouwd en andere redenen kunnen zelfs onmogelijk te voorspellen zijn.

Elke tiende volwassen patiënt (dit komt vaker voor bij kinderen) vertoont een acute pathogenese, die catecholamineshock wordt genoemd. Deze gevaarlijke toestand wordt beschreven als een plotselinge verandering van hoge bloeddruk naar lage bloeddruk. Niemand weet hoeveel van dergelijke sprongen op rij het lichaam kan weerstaan, dus als het feochromocytoom zich op deze manier manifesteert, moet de behandeling bijzonder snel worden uitgevoerd.

Elke crisis die zich voordoet, kan ernstige en soms fatale complicaties voor de patiënt tot gevolg hebben. Dit kan ernstige nierbeschadiging (falen), zwelling van het longweefsel en zelfs een hartaanval omvatten. Daarom is het voor een arts uiterst moeilijk om een prognose te maken wanneer bij een patiënt de diagnose feochromocytoom wordt gesteld.

Asymptomatisch

Soms ontwikkelt een persoon een feochromocytoom, waarvan de symptomen en de diagnose elke beschrijving tarten. De tumor kan zich voordoen als vele andere mogelijke menselijke ziekten, zoals een hartaanval, acute ziekten van het maag-darmkanaal, verschillende nierziekten of zelfs een beroerte. En vooral 'sluwe' neoplasma's kunnen zich helemaal verbergen en hun aanwezigheid op geen enkele manier laten zien. In dit geval kan de arts niet onmiddellijk begrijpen dat de patiënt een feochromocytoom heeft en kan hij tests uitvoeren die volkomen verkeerd zijn.

Statistieken kunnen niet beantwoorden hoeveel van dergelijke tumoren zonder tekenen zijn. In dit geval gaan mensen inderdaad niet naar artsen, omdat niets hen stoort. De tumor kan enkele kilo's groot worden en zijn aanwezigheid uiten door een lichte tinteling in de rug. In dit geval is er geen behandeling voor feochromocytoom en kan de dood plotseling optreden, bijvoorbeeld als gevolg van een bloeding in de tumor zelf. Deze aandoening kan worden veroorzaakt door elke asymptomatische aanval van stress of overbelasting. In dit geval zal de oorzaak alleen door een patholoog bij een autopsie worden vastgesteld.

Feochromocytoom (chromaffinoom) is een tumor van chromaffineweefsel die catecholamines (adrenaline, noradrenaline, dopamine) uitscheidt en gelokaliseerd is in het bijniermerg of sympathische paraganglia. Afhankelijk van de locatie worden feochromocytomen onderverdeeld in bijnier- en extra-bijnier-paragangliomen.

Feochromocytomen worden aangetroffen bij 0,1% van de patiënten met arteriële hypertensie. Ze veroorzaken symptomatische hypertensie, die verdwijnt wanneer de tumor wordt verwijderd. En tegelijkertijd kan feochromocytoom fataal zijn als zich een ernstige sympathoadrenale crisis ontwikkelt met hoge, oncontroleerbare bloeddruk, een hoog risico op een hartinfarct of een herseninfarct.

Etiologie en pathogenese

De oorzaken van de ziekte zijn nog niet definitief vastgesteld. Het is bekend dat bij 10% van de patiënten feochromocytomen gelijktijdig in twee bijnieren ontstaan, in 10% van de gevallen bevindt de tumor zich buiten de bijnieren en vertoont ongeveer 10% tekenen van maligniteit. Solitaire feochromocytomen ontwikkelen zich vaak overwegend rechts en hebben een diameter van minder dan 10 cm.

In ongeveer 5-10% van de gevallen is feochromocytoom een familiale pathologie en wordt overgeërfd als een autosomaal dominante eigenschap, hetzij onafhankelijk, hetzij als onderdeel van een andere pathologie (multipele endocriene neoplasie), gecombineerd met medullaire schildklierkanker, neurofibromatose en retinale-cerebellaire hemagioblastomatose. Bij familiale syndromen komen bilaterale bijnierfeochromocytomen vaker voor. De genetische basis voor de overerving van feochromocytoom zijn puntmutaties en RET-proto-oncogen in de lange arm van autosoom 10, dat codeert voor de structuur van de tyrosinekinasereceptor.

Extra-bijnierfeochromocytomen zijn in de regel aanzienlijk kleiner van formaat (diameter minder dan 5 cm), en de meeste bevinden zich in de paravertebrale ruimte van de buikholte, ongeveer 1% van de feochromocytomen is gelokaliseerd in de borstholte, 1 % in de blaas en minder dan 1% in de nek. Feochromocytoom kan gelokaliseerd zijn in het hartzakje of in de hersenen.

Feochromocytomen kunnen tekenen van maligniteit vertonen (feochromoblastoom), wat moeilijk te bepalen is op basis van het histologische beeld. Maligniteit wordt bepaald door lokale invasie van omliggende weefsels of metastasen op afstand. Feochromoblastomen metastaseren naar de lever, botten, longen en lymfeklieren.

De pathogenese van feochromocytoom wordt gerealiseerd door het effect van overtollige catecholamines op organen en systemen, waarvan het cardiovasculaire en zenuwstelsel de belangrijkste plaats innemen. Daarnaast is de kwalitatieve samenstelling van uitgescheiden catecholamines belangrijk. Het mechanisme van de afgifte van catecholamine uit feochromocytomen is het resultaat van veranderingen in de bloedstroom naar het tumorweefsel of necrose van het tumorweefsel. Omdat feochromocytomen niet worden geïnnerveerd, vindt er geen secretie van catecholamine plaats als gevolg van zenuwstimulatie.

De meeste feochromocytomen scheiden norepinefrine uit en, in mindere mate, epinefrine. De meeste extraadrenale feochromocytomen scheiden uitsluitend noradrenaline uit. Geïsoleerde productie van adrenaline door feochromocytomen is zeldzaam, vooral bij MANNEN. De productie van dopamine en homovanillinezuur (HVA) neemt aanzienlijk toe, vooral bij kwaadaardige tumoren.

Symptomen

Feochromocytoom komt vaker voor op middelbare leeftijd. Een kenmerkend kenmerk van feochromocytomen is het polymorfisme van klinische manifestaties, maar de meeste patiënten raadplegen een arts over verhoogde bloeddruk, die moeilijk te reageren is op conventionele behandeling, of aanvallen van autonome symptomen, gepaard gaand met verhogingen van de bloeddruk.

De meeste patiënten ontwikkelen sympathoadrenale crises tegen de achtergrond van constante hypertensie. Bij een minderheid van de patiënten stijgt de bloeddruk alleen tijdens een aanval. De bloeddruk bereikt vaak hoge waarden, hypertensie is soms kwaadaardig en resistent tegen behandeling met standaard antihypertensiva. Crises komen voor bij meer dan de helft van de patiënten met feochromocytoom en kunnen sporadisch, met lange tussenpozen (tot enkele weken of zelfs maanden) of frequent voorkomen. In de loop van de tijd nemen de frequentie, de duur en de ernst van crises toe.

In de meeste gevallen begint de crisis plotseling en kan enkele minuten tot enkele uren duren. Tegelijkertijd kan een aanval worden veroorzaakt door elke activiteit die verplaatsing van de buikorganen veroorzaakt (lichamelijk werk, palpatie van de buikorganen) of onderkoeling. Stress of psychologische spanning veroorzaken doorgaans niet de ontwikkeling van een crisis.

De crisis wordt gekenmerkt door het optreden van hoofdpijn, hevig zweten, hartkloppingen, een snelle stijging van de bloeddruk tot alarmerende niveaus (> 250/130 mm Hg), acute pijn in de borst en buik met misselijkheid en braken. Het bewustzijn tijdens de ontwikkeling van de crisis blijft behouden, patiënten zijn opgewonden en merken een gevoel van angst en angst voor de dood op. Tijdens een aanval kan de huidskleur veranderen (bleekheid of hyperemie), de pupillen verwijden, ernstige tachycardie en overvloedig zweten worden opgemerkt. De ontwikkeling van epileptiforme aanvallen is mogelijk. Na een crisis wordt dit waargenomen bij het passeren van een grote hoeveelheid urine met een lage relatieve dichtheid. Crises worden gekenmerkt door een paradoxale reactie (verhoogde bloeddruk) op standaard antihypertensiva en kunnen leiden tot netvliesbloedingen, hartinfarcten, hersenberoertes, long- of hersenoedeem en een juridische uitkomst.

Naast de ontwikkeling van crises, worden bij een langdurig feochromocytoom symptomen van metabolische activering opgemerkt - het gewicht neemt aanzienlijk af, hyperthermie is mogelijk.

Cardiale manifestaties van feochromocytoom worden gekenmerkt door ritmestoornissen (sinustachycardie of sinusbradycardie, ventriculaire extrasystole). Angina pectoris of de ontwikkeling van een hartinfarct kan optreden, zelfs als er geen significante schade aan de kransslagaders is. De oorzaak van myocardiale ischemie wordt beschouwd als coronaire spasmen en een verhoogd zuurstofverbruik door het myocardium tegen de achtergrond van overtollige catecholamines.

Het elektrocardiogram kan niet-specifieke veranderingen in het S-T-segment en de T-golf aan het licht brengen, uitgesproken U-golven, tekenen van linkerventrikelbelasting en rechter- en linkerbundeltakblok in afwezigheid van duidelijke ischemie of infarct. Bij een langdurig beloop van arteriële hypertensie ontwikkelt zich cardiomyopathie (hypertrofisch met concentrische of asymmetrische myocardiale hypertrofie), die gepaard kan gaan met hartfalen en hartritmestoornissen.

Een kenmerkend symptoom van feochromocytoom is orthostatische hypotensie met mogelijke collaps (als gevolg van een afname van het plasmavolume en vertraging van sympathische reflexen).

Ongeveer 50% van de patiënten heeft, als gevolg van remming van de insulinesecretie en stimulatie van de glucoseproductie door de lever, stoornissen in het koolhydraatmetabolisme (verminderde glucosetolerantie of secundair), die verdwijnen na verwijdering van het feochromocytoom. Bovendien wordt erytrocytose opgemerkt (als gevolg van activering van de productie van erytropoëtine) en/of een toename van de hematocriet (als gevolg van een afname van het plasmavolume).

Een van de relatief vaak voorkomende lokalisaties van extra-bijnierfeochromocytoom is de locatie in de wand van de blaas. Klinisch gezien kunnen feochromocytomen van de blaas zich manifesteren als typische aanvallen (crises) tijdens urineren en hematurie.

Sommige medicijnen (opiaten, histamine, ACTH, glucagon) kunnen de ontwikkeling van ernstige crises veroorzaken, die te wijten zijn aan directe stimulatie van de afgifte van catecholamines uit de tumor. De ontwikkeling van een crisis kan ook worden gestimuleerd door methyldopa, dat helpt de bloeddruk te verhogen door catecholamines vrij te maken uit verhoogde reserves in neuronen, evenals stoffen die de neuronale opname van catecholamines blokkeren (tricyclische antidepressiva, guanethidine) en de fysiologische effecten van endogene stoffen versterken. catecholaminen.

Zoals hierboven vermeld, kan feochromocytoom een onderdeel zijn van familiale syndromen van meervoudige endocriene neoplasie en gecombineerd worden met medullaire schildklierkanker, neurofibromatose, enz.

In sommige gevallen kan het feochromocytoom gepaard gaan met verschijnselen met overmatige cortisolproductie en veranderingen in het uiterlijk die kenmerkend zijn voor hypercortisolisme. Hypercorticisme wordt in dergelijke gevallen veroorzaakt door ectopische secretie van ACTH door feochromocytoom, of, nog minder vaak, door gelijktijdige medullaire schildklierkanker. Het is mogelijk de aldosteronproductie te verhogen zonder dat dit gepaard gaat met een verhoogd reninegehalte.

acute ontwikkeling en mogelijke spontane verlichting van de crisis;
hoge bloeddruk (> 250/130 mm Hg);
tachycardie, hartritmestoornissen, tremor, bleke huid en verwijde pupillen;
overvloedig zweten en hyperthermie;
hyperglykemie, glucosurie;
gebrek aan adequate respons op antihypertensiva.

Op basis van de ernst van de klinische symptomen zijn er 3 stadia van de ziekteontwikkeling:

Fase 1 - aanvankelijk (zeldzame aanvallen met korte crises);
Fase 2 - gecompenseerd (langdurige aanvallen van maximaal 30-40 minuten, niet vaker dan één keer per week met een verhoging van de bloeddruk tot 250 mm Hg met behoud van arteriële hypertensie in de interictale periode;
Fase 3 - gedecompenseerd (frequente, bijna dagelijkse aanvallen met een hoge bloeddrukstijging die resistent is tegen behandeling).

Diagnostiek

Laboratoriumgegevens. De diagnose feochromocytoom wordt bevestigd door de detectie van verhoogde niveaus van vrije (ongeconjugeerde) catecholamines of hun metabolieten (vanillylamandelzuur (VMA) en metanefrines) in 24-uurs urine. Alle indicatoren zijn gelijkwaardig wat betreft hun specificiteit en gevoeligheid, dus het identificeren van één indicator is voldoende voor de diagnose. Bij het verzamelen van urine moet aan bepaalde voorwaarden worden voldaan. Urine moet in rustomstandigheden worden verzameld. Patiënten die onlangs een onderzoek met radiocontrastmiddelen hebben ondergaan, zijn uitgesloten. Geneesmiddelen (sympathicomimetische amines, methyldopa, levodopa) die de uitscheiding van catecholamines verhogen, mogen gedurende 2 weken niet worden voorgeschreven. Bij patiënten met een crisis moet het verzamelen van de dagelijkse urine beginnen vanaf het moment van een aanval van hypertensie.

De urine-uitscheiding van vrije catecholamines binnen 24 uur bij patiënten met feochromocytoom bedraagt meer dan 250 mcg (normaal is 100-150 mcg/dag). Het is raadzaam om de uitscheiding van adrenaline te bestuderen, omdat bij bijnierfeochromocytomen de uitscheiding van dit hormoon overheerst. Bij patiënten bedraagt de uitscheiding van adrenaline meer dan 50 mcg/dag (normaal bereik is 0-13 mcg/dag).

De dagelijkse uitscheiding van metanefrine bij gezonde mensen is 0-1,0 mg en ICH - 2-10 mg. Bij patiënten met feochromocytoom neemt de uitscheiding van deze metabolieten 2-3 maal toe.

Plasmacatecholamines worden momenteel zelden onderzocht, alleen met het klinische beeld van feochromocytoom en onduidelijke gegevens uit 24-uurs urinetests. Typisch worden basale catecholamineconcentraties onderzocht onder standaardomstandigheden. Het wordt aanbevolen om een bloedmonster voor catecholamines af te nemen met behulp van een ingebrachte veneuze katheter nadat de patiënt 30 minuten in ontspannen rugligging heeft gelegen. De diagnose feochromocytoom wordt bevestigd door een significante stijging van de basale plasmaspiegels van noradrenaline (normaal 0,09-1,8 nmol/l) en adrenaline (normaal 135-270 nmol/l). Maar bij een derde van de patiënten kunnen ze normaal zijn. Het is raadzaam om een test uit te voeren met clonidine, dat de tonus van het sympathische zenuwstelsel vermindert. Clonidine wordt 's ochtends op een lege maag voorgeschreven in een dosis van 0,20 mg voor patiënten van 35-50 jaar en 0,25 mg voor patiënten ouder dan 50 jaar. Onmiddellijk vóór en 60 en 90 minuten na de toediening van clonidine wordt bloed afgenomen om de catecholaminespiegels te bepalen. Bij gezonde mensen en patiënten met hypertensie verlaagt clonidine het niveau van catecholamines in het plasma en heeft het geen invloed op het niveau van catecholamines bij feochromocytoom.

Suppressieve en provocerende tests. Van de suppressieve tests wordt tijdens een hypertensieve crisis alleen een test met fentolamine gebruikt voor diagnose en proefbehandeling. Na een testdosis van 0,5 mg wordt fentolamine intraveneus toegediend in een dosis van 5 mg. Bij feochromocytoom daalt de systolische bloeddruk met minimaal 35 mmHg. Art., diastolisch - met 25 mm Hg. Kunst. binnen 2 minuten Het hypotensieve effect houdt 10 minuten aan. Provocerende tests zijn gevaarlijk en het gebruik ervan is bijna volledig stopgezet.

Instrumenteel onderzoek. Bijnierfeochromocytomen kunnen worden gedetecteerd met behulp van CT of MRI van de bijnieren. Feochromocytomen gelokaliseerd in de borstkas worden gedetecteerd met behulp van radiografie en CT, gelokaliseerd in de buikholte - met behulp van MRI. Aortografie wordt uitgevoerd om feochromocytoom te identificeren dat zich in de buikholte bevindt en niet door MRI wordt gedetecteerd. Naast deze methoden wordt scintigrafie met meta-131I-benzylguanidine gebruikt.

Differentiële diagnose uitgevoerd bij hypertensie, catecholaminecrises die optreden tijdens het staken van clonidine en behandeling met MAO-remmers, en provocerende crises bij patiënten met een verminderde werking van het centrale zenuwstelsel die sympathicomimetica gebruiken. Door een onderzoek uit te voeren naar de uitscheiding van catecholamine in de dagelijkse urine kunnen we deze aandoeningen uitsluiten.

Behandeling

De radicale methode is een chirurgische behandeling. Preoperatieve voorbereiding is gericht op een stabiele blokkade van α-adrenerge receptoren. Voor dit doel wordt fenoxybenzamine gebruikt, dat oraal wordt voorgeschreven in een startdosis van 10 mg tweemaal daags. De dosis wordt na een paar dagen met 10-20 mg verhoogd totdat de bloeddruk normaliseert en de aanvallen stoppen. De optimale dosis voor de meeste patiënten is 40-80 mg per dag. Bij de ontwikkeling van ernstige hypertensieve crises wordt IV-fentolamine gebruikt. Bij sommige patiënten kan langdurige α-adrenerge blokkade worden bereikt met behulp van prazosine, een selectieve α1-receptorantagonist. Het medicijn wordt elke 6 uur voorgeschreven in een dosis van 1,5-2,5 mg.

Bèta-adrenerge receptorblokkers mogen niet afzonderlijk worden gebruikt, omdat ze een paradoxale stijging van de bloeddruk kunnen veroorzaken. Bètablokkers worden pas voorgeschreven nadat de alfablokkade is bereikt, vergezeld van tachycardie en aritmieën. Kleine doses propranolol 10 mg 3-4 maal daags worden voorgeschreven. Preoperatieve voorbereiding wordt gedurende 1-14 dagen uitgevoerd.

Tijdens de operatie worden voortdurend de bloeddruk, het ECG en de centrale veneuze druk geregistreerd. Complicaties van de operatie zijn aanzienlijke schommelingen in de bloeddruk, hartritmestoornissen en shock veroorzaakt door het plotseling wegnemen van de bron van hyperproductie van catecholamines. Hypotensie wordt gewoonlijk behandeld met vochtvervanging, hypertensie met IV-fentolamine, maar natriumnitroprusside kan nodig zijn. Ritmestoornissen en tachycardie worden behandeld met intraveneus propranolol.

Voor inoperabele tumoren wordt een langdurige behandeling met α- en β-blokkers uitgevoerd. Als adrenerge blokkers intolerant zijn of geen effect hebben, wordt methirzine voorgeschreven, een tyrosinehydroxylaseremmer die de vorming van catecholamines door de tumor blokkeert. Metirzine vermindert permanent de ernst van de symptomen van feochromocytoom. Bestraling en chemotherapie worden meestal niet gebruikt voor feochromocytoom.

Voorspelling

Na volledige verwijdering van het feochromocytoom normaliseert de bloeddruk bij 75% van de patiënten; bij 25% blijft de bloeddruk verhoogd, wat te wijten is aan gelijktijdige hypertensie of ernstige vasculaire sclerose als gevolg van eerdere langdurige hypertensie. De postoperatieve overleving gedurende 5 jaar bereikt 95%, het terugvalpercentage is minder dan 10%.

Elke bijnier is een kleine endocriene klier die zich in zijn eigen capsule in het retroperitoneum bevindt. De totale massa van deze organen is 16-24 gram. De structuur van de bijnieren is verdeeld in medulla- en corticale lagen. De eerste wordt gevormd door chromaffineweefsel. Oorspronkelijk liggen de cellen van de medulla dicht bij zenuwvezels. Het chromaffineweefsel van de bijnieren synthetiseert catecholamines (adrenaline en noradrenaline) en dopamine.

Deze hormonen hebben een significant effect op de tonus van het autonome zenuwstelsel, het hartritme, de bloeddruk en de stofwisseling. Tegelijkertijd zijn catecholamines niet absoluut noodzakelijk. Als de functie van het bijniermerg sterk afneemt, wordt deze niet vervangen door medicijnen.

Verhoogde synthese van hormonen in chromaffineweefsel is zeer gevaarlijk voor het leven en de gezondheid. In de meeste gevallen wordt een dergelijke hypersecretie veroorzaakt door een goedaardige of kwaadaardige tumor van de bijnieren - feochromocytoom.

Hoe vaak komt de ziekte voor?

Feochromocytoom is een vrij zeldzaam neoplasma. Elk jaar wordt de ziekte bij slechts één persoon per 1,5 tot 2 miljoen inwoners vastgesteld. Bij kinderen is de kans groter dat jongens ziek worden. De piekincidentie treedt op op jonge en middelbare leeftijd. Mannen zijn iets minder vaak vatbaar voor pathologie dan vrouwen.

Feochromocytoom wordt geclassificeerd als een tumor van het APUD-systeem. Het wordt vaak niet onafhankelijk gedetecteerd, maar als onderdeel van het syndroom van multipele endocriene neoplasie. Familiale vormen zijn verantwoordelijk voor ongeveer 10% van alle tumoren.

Kwaadaardige feochromocytomen metastaseren relatief laat. In elk tiende geval wordt een oncologisch proces gedetecteerd.

Feochromocytoom kan zich buiten de bijnieren bevinden. Het wordt soms aangetroffen in de buik- of borstholte, in de nek, het hoofd, enz. Atypisch gelokaliseerde neoplasmata synthetiseren alleen noradrenaline. Hun symptomen zijn zwakker.

Welke aandoeningen worden veroorzaakt door feochromocytoom?

Feochromocytoom heeft hormonale activiteit. De tumor geeft onvoldoende doses adrenaline en noradrenaline af aan het bloed. Normaal gesproken komen deze hormonen vrij als reactie op emotionele stress en fysieke overbelasting. De ziekte veroorzaakt een verhoging van het niveau van catecholamines, zelfs in rust.

Noradrenaline en adrenaline activeren het hart en het ademhalingssysteem, verhogen de vasculaire tonus en stimuleren de vorming van glucose in de lever. In kritieke situaties helpen dergelijke veranderingen iemand verschillende moeilijkheden te overwinnen, agressie te tonen, zichzelf te verdedigen en weg te rennen. Als een persoon zich in een rustige omgeving bevindt, verstoort de overmatige afscheiding van catecholamines zijn welzijn en verslechtert geleidelijk zijn mentale toestand en algemene gezondheid.

Tekenen van een bijniertumor zijn de reactie van het lichaam op stijgingen van de concentratie adrenaline en noradrenaline in het bloed. Hoe hoger de concentratie hormonen, hoe helderder het klinische beeld van de ziekte.

Hypertensie bij feochromocytoom

De ziekte heeft een vrij karakteristiek ziektebeeld. Maar artsen herkennen de symptomen van feochromocytoom soms niet onmiddellijk. Dit is een zeldzame pathologie, dus veel specialisten hebben niet voldoende praktische ervaring met het diagnosticeren ervan.

Een van de verplichte tekenen van de ziekte is arteriële hypertensie. Hypertensie is een stijging van de bloeddruk boven 140/90 mmHg. Feochromocytoom gaat vaak gepaard met zeer ernstige arteriële hypertensie. De systolische en diastolische drukmetingen kunnen zelfs hoger zijn dan 200/120 mmHg.

Hypertensie met feochromocytoom is altijd zeer persistent. Zelfs verschillende medicijnen in grote doses kunnen de bloeddruk niet stabiliseren.

Hypertensie kan drie vormen hebben:

crisisverloop (sterke stijging van de indicatoren tegen de achtergrond van normale druk);
crises als gevolg van constante hoge bloeddruk;
constante hoge bloeddruk zonder crises.

Feochromocytoom wordt het gemakkelijkst gediagnosticeerd in de aanwezigheid van typische crises. Een scherpe drukverhoging kan zonder duidelijke reden optreden. Soms wordt een crisis veroorzaakt door fysieke activiteit, sterke emoties, onderkoeling, alcoholgebruik of het nemen van bepaalde medicijnen.

Deze voorwaarde gaat gepaard met:

een sterke stijging van de bloeddruk;
verhoogde hartslag;
pijn in het hartgebied;
hoofdpijn;
gevoel van sterke angst;
trillen in het lichaam;
rillingen;
bleke huid;
zweten;
droge mond;
misselijkheid en overgeven;
verhoging van de lichaamstemperatuur.

Als de patiënt onder toezicht staat van artsen, nemen ze tijdens een crisis bloed af voor analyse. Tekenen van de ziekte: verhoogde suikerspiegel, hoge niveaus van leukocyten, lymfocyten, eosinofielen.

De crisis eindigt net zo snel als ze begon. Het herstel van de normale druk gaat gepaard met overvloedig urineren. Na een crisis voelt de patiënt zich moe en overweldigd. De zwakte kan enkele dagen aanhouden.

Hoe vaker crises optreden bij feochromocytoom, hoe ernstiger de gevolgen voor het lichaam. Elke episode kan een bloeding veroorzaken (hemorragische beroerte, schade aan het netvlies, enz.)

Andere symptomen van de ziekte

Naast arteriële hypertensie zijn er nog andere symptomen van feochromocytoom. Ze zijn moeilijker te gebruiken om een tumor te identificeren, omdat ze minder specifiek zijn.Als de diagnose feochromocytoom in een later stadium plaatsvindt, kan de patiënt al aanzienlijke veranderingen in de stofwisseling ondergaan.

Een langdurig neoplasma leidt tot:

gewichtsverlies;
wazig zicht;
indigestie;
ontwikkeling van secundaire diabetes mellitus.

Patiënten hebben een verhoogd metabolisme. Ze hebben meestal een goede eetlust, maar verliezen geleidelijk gewicht. Een tekort aan lichaamsgewicht kan 10-15% bedragen.

Als de tumor kwaadaardig is, hebben patiënten vaak last van buikpijn van verschillende intensiteit.

Diagnose van feochromocytoom op basis van alleen het klinische beeld is moeilijk. De ziekte wordt bevestigd door laboratoriumtests, farmacologische tests, echografie en tomografie.

Feochromocytoom (of chromaffinoom) is een hormonaal actieve tumor, die meestal gelokaliseerd is in het bijniermerg en hormonen produceert zoals catecholamines (noradrenaline, adrenaline, dopamine). Een significante stijging van het niveau van deze hormonen leidt tot een hypertensieve crisis (een kritische stijging van de bloeddruk) en daaropvolgende complicaties.

Feochromocytoom is een capsule met een actieve bloedcirculatie. Aan de buitenkant is deze tumor omgeven door een dichte wand. Meestal is het een goedaardige structuur, maar in 10% van de gevallen is dit neoplasma een kwaadaardige tumor (feochromoblastoom), die kankercellen bevat en dopamine produceert.

De pathologie wordt waargenomen bij mensen van 20 tot 50 jaar. Maar er zijn ook gevallen gemeld van detectie van bijnierfeochromocytoom bij kinderen. Bovendien wordt de ziekte vaker aangetroffen bij jongens (in 60% van de gediagnosticeerde gevallen) dan bij meisjes. Als we het over volwassenen hebben, komt chromaffinoom vaker voor bij meisjes dan bij mannen.

Feochromocytoom kan zich vormen op de linker of rechter bijnier. Het is uiterst zeldzaam om neoplasmata op twee klieren tegelijk te vinden. De meest voorkomende lokalisatielocaties zijn de medulla (90% van alle gevallen) van de bijnieren, het gebied van het aorta-paraganglion.

Deskundigen hebben de ware oorzaken van bijnierfeochromocytoom niet volledig vastgesteld. De belangrijkste oorzakelijke factoren zijn echter:

Erfelijkheid. De ontwikkeling van de ziekte hangt nauw samen met de mutatie van genen die verantwoordelijk zijn voor het functioneren van de bijnieren. Dat is de reden waarom als er gevallen zijn geweest van diagnose van tumorachtige formaties van deze klieren in de familie, het risico op het ontwikkelen van feochromocytoom bij de nakomelingen zeer hoog is.
Meerdere endocriene neoplasieën (types 2A en 2B). Dit zijn erfelijke ziekten, uitgedrukt in een aanzienlijke proliferatie van endocriene structuren.

Mensen met een hoge diastolische bloeddruk lopen het risico een bijnierfeochromocytoom te ontwikkelen. De symptomen die de tumor vertoont, zijn rechtstreeks afhankelijk van de locatie van de tumor en het type geproduceerde catecholamines.

Symptomen

Een van de belangrijkste symptomen van feochromocytoom is de aanwezigheid van aanhoudende arteriële hypertensie, die optreedt in de vorm van crises. Tijdens hypertensieve crises stijgt de bloeddruk van patiënten sterk, wat ernstige gevolgen kan hebben als de ziekte lang aanhoudt. Tegelijkertijd neemt zowel de systolische als de diastolische druk toe. Het is vermeldenswaard dat artsen gevallen hebben geregistreerd waarin de bloeddruk tijdens de ontwikkeling van een dergelijke ziekte normaal blijft.

Een hypertensieve crisis met feochromocytoom leidt tot de ontwikkeling van afwijkingen in het cardiovasculaire, zenuwstelsel en gastro-intestinale systeem. De volgende symptomen van een hypertensieve crisis kunnen optreden:

hoofdpijn;
rillingen;
toegenomen zweten;
paniekaanvallen;
stuiptrekkingen;
bleke huidskleur;
pijn in het hartgebied;
leukocytose;
lymfocytose;
hyperglykemie;
aanzienlijk gewichtsverlies;
visuele beperking (te hoge druk kan leiden tot netvliesloslating).

Hypertensieve crises duren enkele minuten tot enkele uren. Een exacerbatie kan overmatige emotionele of fysieke stress, onderkoeling en oververhitting van het lichaam veroorzaken. Plotselinge lichaamsbewegingen, alcoholgebruik of actieve diepe palpatie kunnen ook leiden tot het ontstaan van een crisis. De laatste fase van paroxysme wordt gekenmerkt door vaker plassen (tot 5 liter), meer zweten en zwakte.

Aanvallen van hypertensieve crises met feochromocytoom kunnen met variërende frequentie optreden (van 1 gedurende enkele maanden tot 15 per dag). De frequentie hangt af van de vorm en de ernst van de ziekte.

Een langdurig verloop van de ziekte kan een complicatie veroorzaken zoals een catecholamineshock (of een ongecontroleerde daling en stijging van de bloeddruk die niet kan worden gecorrigeerd). Stofwisselingsstoornissen veroorzaakt door een storing in de hormoonspiegels leiden in 10% van de gevallen tot de ontwikkeling van diabetes mellitus bij patiënten. Feochromocytoom bij zwangere meisjes wordt vaak vermomd als toxicose of eclampsie. Het is vermeldenswaard dat deze pathologie tijdens de zwangerschap kan leiden tot verlies van de foetus, dus als er tekenen van de ziekte worden gedetecteerd, moet u onmiddellijk contact opnemen met een specialist.

Bij een stabiel beloop van feochromocytoom wordt een aanhoudende stijging van de bloeddruk waargenomen. In dit geval treden destructieve veranderingen in de nieren, ongecontroleerde stemmingswisselingen en verhoogde vermoeidheid op.

Feochromoblastoom (of kwaadaardig feochromocytoom) manifesteert zich door hevige pijn in de buikstreek, verlies van lichaamsgewicht en metastasen naar nabijgelegen structuren.

Diagnostiek

Omdat feochromocytoom niet voortdurend hormonen afscheidt, moeten er juist na crises een aantal diagnostische onderzoeken worden uitgevoerd.

Om de diagnose te bevestigen, voeren artsen de volgende diagnostische maatregelen uit:

Behandeling van feochromocytoom

Folkmedicijnen en methoden voor de behandeling van feochromocytoom zijn niet effectief, omdat onder hun invloed de tumor niet verdwijnt en niet achteruitgaat. Bovendien kunnen sommige stoffen die deel uitmaken van geneeskrachtige kruiden leiden tot een versnelde groei van de formatie.

De enige manier om bijnierfeochromocytoom volledig te genezen is een verwijderingsoperatie. Vóór de operatie voeren specialisten medicamenteuze therapie uit, die gericht is op het verlichten van de symptomen van een hypertensieve crisis. Om de bloeddruk te normaliseren, schrijven artsen alfablokkers (tropafen, fentolamine), bètablokkers (metoprolol) en een remmer van de catecholaminesynthese (metyrosine) voor. Uw arts kan ook medicijnen voorschrijven, zoals calciumantagonisten.

Een operatie om het feochromocytoom van de bijnier te verwijderen is geïndiceerd voor een tumor die actief hormonen produceert. Een grote hormonaal inactieve nodulaire structuur (meer dan 4 centimeter) moet ook operatief worden verwijderd om gevolgen (ruptuur van het kapsel) te voorkomen.

Contra-indicaties zijn onder meer:

lage bloedstolling;
Bloeddruk die niet gecorrigeerd kan worden;
gevorderde leeftijd van de patiënt (ouder dan 65 jaar);
ziekten van het cardiovasculaire systeem.

Verwijdering van bijnierfeochromocytoom wordt voornamelijk uitgevoerd met behulp van laparotomie (of klassieke chirurgie). Om dit te doen, maakt de chirurg een brede incisie in het lichaam van de patiënt, wat nodig is om toegang te krijgen tot het getroffen gebied. Dit komt door het feit dat zich meerdere knooppunten kunnen vormen in het gebied van de bijnier en nabijgelegen weefsels. In dit geval wordt aanbevolen een adrenalectomie uit te voeren (verwijdering van de aangetaste bijnier).

Na verwijderingschirurgie ervaren patiënten normalisatie van de bloeddruk, terwijl het risico op terugval van pathologie en beroerte minimaal is. Als bij een zwangere vrouw een bijnierfeochromocytoom wordt ontdekt, wordt de zwangerschap na normalisatie van de bloeddruk met behulp van medicijnen beëindigd. Pas daarna wordt de tumor verwijderd.

Als er een kwaadaardig feochromocytoom met uitzaaiingen is vastgesteld, schrijven artsen chemotherapie voor.

Voorspelling

Feochromocytoom is een gevaarlijke pathologie die in staat is tot maligniteit (kankerachtige degeneratie). Met een tijdige diagnose en effectieve therapie is de prognose echter vrij gunstig. Chirurgische verwijdering van feochromocytoom elimineert de symptomen en normaliseert de bloeddruk. Recidieven worden waargenomen bij slechts 1 op de 10 patiënten. Als er tekenen van feochromocytoom worden gedetecteerd, mag u geen zelfmedicatie gebruiken, maar moet u onmiddellijk contact opnemen met een endocrinoloog om gevaarlijke gevolgen te voorkomen.

Wat is feochromocytoom? Dit is een pathologie van het deel van de bijnieren dat verantwoordelijk is voor de productie van catecholamines (noradrenaline, adrenaline).

Bijnierfeochromocytoom is een tumorziekte van goedaardige, minder vaak kwaadaardige aard, gekenmerkt door overmatige productie van catecholamines.

Feochromocytoom, ook wel chromaffinoom genoemd, kent geen duidelijke leeftijdsgrens. Meestal gebeurt het echter tussen de 25 en 50 jaar.

Vrouwen van middelbare leeftijd lopen het grootste risico.

De feochromocytoomtumor gebruikt als basis voor zijn eigen ontwikkeling die cellen die potentieel in staat zijn deze hormonen te produceren, maar na de geboorte inactief zijn.

Interessant!

Feochromocytoom bestaat uit bijniermergcellen. Het neoplasma is van nature hormonaal actief van aard en de activiteit ervan is niet afhankelijk van parameters.

Volgens statistieken komen bijniertumoren voor en worden ze gediagnosticeerd bij twee tot drie per 100 duizend mensen.

Soms is het erfelijk van aard en gaat het gepaard met schildklierkanker, tumoren van de slijmvliezen en darmen.

Kwaadaardig feochromocytoom is verantwoordelijk voor ongeveer 10% van alle gevallen en metastaseert uiterst zelden. Feochromocytoom komt minder vaak voor bij kinderen.

Infantiel feochromocytoom

Het eerste gemelde geval van feochromocytoom tijdens de kindertijd was in 1904.
Sindsdien is opgemerkt dat het wordt gekenmerkt door de volgende patronen:

Het overgrote deel van de patiënten is ouder dan 8 jaar.
60% van de kinderen die alle tekenen van een feochromocytoom vertonen, zijn jongens.
De ziekte kan erfelijk van aard zijn - in 1/10 gevallen werd deze bij een van de ouders ontdekt.

In het stadium van tumorvorming zijn er geen specifieke manifestaties en als gevolg daarvan wordt zelden een echte diagnose gesteld.
Kinderen kunnen in de vroege stadia de volgende symptomen ervaren:

overmatige bleekheid van de huid;
hoofdpijn;
overmatige vermoeidheid;
verlies van eetlust, misselijkheid en braken;
plotseling gewichtsverlies.

Als de diagnose vroegtijdig wordt gesteld, kunnen zich hypertensieve crises ontwikkelen, waarbij elke aanval 10 minuten tot 2 uur kan duren. Een kind kan tijdens een crisis het bewustzijn verliezen.

Tumorvorming bij kinderen kan buiten de bijnieren gelokaliseerd zijn:

in het gebied van de aorta;
Blaas;
hoofden.

Bij volwassenen komt feochromocytoom van extra-bijnierlokalisatie slechts af en toe voor.

Welke processen vinden plaats in het lichaam?

In 90% van de gevallen komt feochromocytoom voor in de bijnieren. Meestal - juist, slechts 10% van de klinische gevallen wordt gekenmerkt door bilaterale tumorvorming van de bijnieren.

Interessant!

Feochromocytoom is een neoplasma in het kapsel. Het is goed voorzien van bloed en de diameter varieert van 1-14 cm.De massa van het feochromocytoom is van 1 tot 60 g. Individuele exemplaren kunnen grote parameters bereiken.

Naarmate de tumor vordert, raakt de hartspier ernstig beschadigd, die door overmatige productie van adrenaline begint te verslijten.

Als gevolg hiervan treedt arteriële hypertensie van II- en III-graden op.

Bij tijdig contact met medisch specialisten met alarmerende verstoringen in het functioneren van het lichaam is de kans groot dat de ziekte wordt vermeden.

Symptomen

Elke manifestatie van pathologie is gebaseerd op de overmatige productie van catecholamines.

Terwijl het bijnierfeochromocytoom zowel norepinefrine als epinefrine produceert, produceert het extraadrenale feochromocytoom uitsluitend norepinefrine.

Dit betekent dat een neoplasma van extra-bijnierlokalisatie minder symptomen veroorzaakt.

Het meest stabiele symptoom van het beschreven neoplasma is arteriële hypertensie.
Arteriële hypertensie kan zich uiten in drie vormen die kenmerkend zijn voor feochromocytoom:

Komt voor bij periodieke hypertensieve crises. In de periode tussen crises bereikt de bloeddruk een relatieve norm.
Consequent verhoogde bloeddrukmetingen en, tegen hun achtergrond, periodiek optredende hypertensieve crises.
Een minder vaak voorkomende variant is een neoplasma dat zonder crises optreedt, maar consistent verhoogde bloeddrukwaarden geeft.

Hypertensieve crises, veroorzaakt door tumoren van de bijnieren, kunnen de volgende gezondheidsproblemen veroorzaken:

Neuropsychische afwijkingen.
Disfunctie van het maag-darmkanaal.
Stoornissen die optreden met het bloed, anders - paroxysmale vorm.

Dit fenomeen kan veel overtredingen veroorzaken, waarvan sommige een directe bedreiging voor het leven vormen.

Periodieke GC's voor feochromocytoom

Tijdens de volgende aanval van een hypertensieve crisis kan een patiënt met een bijniertumor de volgende symptomen ervaren:

Onredelijke gevoelens van angst, obsessieve toestanden, ongevormde angst.
Grijze huid.
Koud zweet gecombineerd met verhoogde temperatuurmetingen.
Rillingen, trillen.
Droge mond.
Pijn in de hoofd-, borst- en hartspieren.
Verhoogde hartslag, verstoringen in de frequentie ervan.
Misselijkheid en drang om te braken.

De aanwezigheid van alle genoemde manifestaties tijdens een hypertensieve crisis is niet noodzakelijk; er kunnen slechts enkele manifestaties zijn.
Wat bloedonderzoek betreft, treden de volgende veranderingen in het bloed op:

de bloedsuikerspiegel is te hoog;
eosinofielen zijn verhoogd;
leukocyten en lymfocyten zijn hoger dan normaal.

In het ingewikkelde beloop van hypertensieve crises kunnen de volgende gevolgen optreden:

hartinfarct;
longoedeem;
netvliesbloeding.

Het einde van een hypertensieve crisis is net zo plotseling als het begin. Bloeddrukindicatoren worden snel weer normaal, de bleekheid van de huid wordt vervangen door roodheid.

De aanval laat een gevoel van algemene depressie en zwakte achter dat een aanzienlijke periode aanhoudt.

De frequentie van aanvallen kan variëren van een tiental per dag tot slechts één op de zes maanden. De duur van elke aanval kan ook variëren van 2 minuten tot enkele uren.

Verhoogde bloeddruk en periodieke bloeddruk

Met een consistent verhoogde bloeddruk en variabele hypertensieve crises tegen de achtergrond van feochromocytoom, verschijnt de zogenaamde secundaire arteriële hypertensie.

Secundaire arteriële hypertensie kan, in het geval van tijdige identificatie van de oorzaak, in een bepaald geval - bijnierfeochromocytoom, worden overgedragen naar een impliciete vorm.

In dit beloop van feochromocytoom zijn de symptomen dezelfde als die kenmerkend voor hypertensie.

Stabiel verhoogde bloeddruk zonder BG

Consequent verhoogde bloeddrukwaarden zijn soms een gevolg van een verminderde nierfunctie.

In een dergelijk scenario kunnen de volgende begeleidende overtredingen worden vastgesteld:

De fundus van het oog is veranderd, wat blijkt na onderzoek door een oogarts.
Stemmingswisselingen en overmatige prikkelbaarheid.
Verhoogde vermoeidheid en hoofdpijn.

Wanneer hypertensie secundair is aan feochromocytoom, kunnen de volgende symptomen optreden:

diarree en snel gewichtsverlies;
verhoogde hartslag;
indicatoren voor het koolhydraatmetabolisme worden overschat, verhoogde glucosewaarden in het bloed;
toegenomen zweten.

Alle gelijktijdige manifestaties van feochromocytoom zijn een directe reactie van het lichaam op een verhoogd niveau van adrenalineproductie en zijn niet geassocieerd met pathologieën van de schildklier (er zijn enkele overeenkomsten in een aantal symptomen).

Kwaadaardig feochromocytoom

In het geval dat er sprake is van een kwaadaardig feochromocytoom, anders - feochromoblastoom, merkt een persoon de volgende manifestaties op:

snel verlies van lichaamsgewicht;
pijn in het buikvlies;
ontwikkeling van diabetes mellitus type II.

Afhankelijk van de symptomen van feochromocytoom zijn de diagnose- en behandelingstactieken niet uitsluitend gebaseerd op het gebruik van medicijnen.

Wanneer een neoplasma wordt gedetecteerd, wordt resectie een adequate maatregel en de meest effectieve behandeling.

Alleen chirurgische ingrepen garanderen een gunstige prognose en het toekomstige leven van de patiënt.

Diagnose

De belangrijkste taak van een arts is het stellen van de juiste diagnose.

De arts moet vaststellen of de bestaande klachten een teken zijn van primaire arteriële hypertensie, of dat het secundaire hypertensie is die is ontstaan als gevolg van feochromocytoom.

Hiervoor wordt differentiële diagnose gebruikt.

Differentiële diagnose

Tijdens de differentiële diagnose van feochromocytoom en arteriële hypertensie moet de behandelende arts rekening houden met de volgende lijst van symptomen en andere manifestaties die kenmerkend zijn voor feochromocytoom aan de kant van het lichaam van de patiënt:

Is er sprake van een verhoogd basaal metabolisme? Een dergelijke overtreding wordt gedetecteerd op basis van de resultaten van tests die door de patiënt zijn afgenomen.
Is er een scherpe afname van het lichaamsgewicht. Gewichtsverlies kan oplopen tot 15% van het normale gewicht van de patiënt.
De patiënt is vrij jong (tot 30 jaar oud) en reageert op een ongebruikelijke manier op een bepaald scala aan medicijnen die de bloeddruk verlagen.
De perceptie van het lichaam over koolhydraten is verminderd.

Na het bestuderen van meer dan tweeduizend klinische gevallen van patiënten met hypertensie, ontdekten medisch specialisten dat de aanwezigheid van een aantal symptomen belangrijk is:

hoofdpijn;
verhoogde hartslag;

Deze symptomen helpen de juiste diagnose van feochromocytoom te bevestigen.

Tests voor vermoedelijk neoplasma

Het stellen van een echte diagnose wordt vergemakkelijkt door bepaalde tests die een aanval uitlokken en effectief zijn in crisisvorm:

histaminetest;
tyramine-test;
glucagon-test;
clonidine-test;
clonidine-glucagon-test;
fentolamine, ook wel bekend als regina, test.

Elk van de tests veroorzaakt een stijging van de bloeddruk met meer dan 20 punten - ze kunnen alleen worden uitgevoerd onder toezicht van een gespecialiseerde specialist en in een medische instelling.

Onderzoek naar vermoedelijk feochromocytoom

Hormonale onderzoeken, waarbij de catecholaminespiegels in urine en bloedplasma worden bepaald, zijn van groot diagnostisch belang.

Een verhoging van hun bloedspiegels brengt de afgifte in de urine van niet alleen catecholamines met zich mee, maar ook derivaten van hun afbraak.

Bijzonder duidelijk is het verschil in inhoud vóór de GK en na de voltooiing ervan: de indicatoren verschillen tientallen keren.

Bij differentiële diagnose is het gehalte van de specifieke verbinding chromogranine-A in het bloedserum belangrijk.

Het niveau ervan overschrijdt aanzienlijk de normale waarden in de aanwezigheid van een neoplasma, terwijl het in geval van hypertensie binnen het normale bereik van een gezond persoon kan liggen.

Nadat differentiële diagnose de aanwezigheid van een tumor heeft bevestigd, worden maatregelen genomen om de locatie ervan te bepalen.

Hardware- en laboratoriumonderzoek

Om de locatie van de tumor te bepalen zijn een aantal onderzoeken nodig.

Tot de verplichte en meest informatieve methoden voor hardware- en laboratoriumonderzoek voor feochromocytoom behoren de volgende:

bloedmonsters uit de onderste vena cava;
scannen van de bijnieren met een contrastmiddel.

Behandeling

Voor feochromocytoom is chirurgische behandeling standaard en algemeen aanvaard. Het bestaat uit volledige verwijdering van de tumor.

Medicamenteuze behandeling voor feochromocytoom wordt uitsluitend voor de volgende doeleinden voorgeschreven:

symptomen en gevolgen van GC verlichten;
bereid de patiënt voor op resectie;
versoepelt de postoperatieve periode.

Er is geen manier om de tumor te genezen met conservatieve methoden.

Conservatieve behandeling

Conservatieve behandeling bestaat uit het voorschrijven van een bepaald scala aan medicijnen die gericht zijn op het verminderen van de bijbehorende manifestaties.

Tijdens een crisis is het gebruikelijk om medicijnen intraveneus of intramusculair voor te schrijven:

Fentolamine;
Regitine;
Tropafen.

Dit vermindert de perceptie van de geproduceerde adrenaline.
Voor tachycardie zijn de volgende medicijnen geïndiceerd:

Inderaal;
Anapriline;
Propranolol;
Obzidana.

Ze kunnen alleen worden gebruikt met medicijnen die de bloeddruk verlagen. Drie dagen vóór de resectie wordt fenoxybenzamine intraveneus toegediend om een catecholaminecrisis te voorkomen.

Als de tumor kwaadaardig is of uitgezaaid is, is therapie geïndiceerd met behulp van de volgende geneesmiddelen:

Prazosine;
Fenoxybenzamine;
A-Methylparatyrosine.

Er zijn een aantal bevestigde gevallen waarin de behandeling succesvol was met 131I-Metaiodobenzylguanidine.

Chirurgie en verdere prognose

Chirurgische verwijdering van feochromocytoom van elke locatie is mogelijk met behulp van twee technieken.

De eerste is open toegang. Er wordt een anterieure of laterale incisie gemaakt in de peritoneale wand.

Het wordt in 10% van de gevallen gebruikt wanneer wordt vastgesteld dat de tumor bilateraal, meervoudig, kwaadaardig of gelokaliseerd buiten de bijnieren is.

De tweede techniek is laparoscopisch. Het bestaat uit het maken van verschillende kleine incisies (tot 2 cm), waardoor een laparoscoop en geschikte instrumenten worden ingebracht.

Wordt gebruikt om tumoren samen met de bijnier te verwijderen. Voor elke patiënt wordt het type interventie individueel geselecteerd.

Na resectie, op voorwaarde dat de tumor volledig is verwijderd, is de prognose gunstig en verdwijnt de bijkomende hypertensie. Als er zich manifestaties van hypertensie blijven voordoen, is de tumor mogelijk slechts gedeeltelijk verwijderd.