Bulbar syndrom manifesterer seg. Svelgedysfunksjon eller bulbar parese

Som et resultat av forstyrrelse av funksjonen til visse elementer i hjernen, kan en person utvikle pseudobulbar syndrom (kranial nerveskadesyndrom).

Mekanismen for den patologiske tilstanden er basert på en forstyrrelse av aktiviteten til nerveceller lokalisert i medulla oblongata. Til tross for at problemet reduserer en persons livskvalitet betydelig, utgjør det ikke en betydelig trussel mot helsen hans.

Det fullstendige motsatte i denne forbindelse er bulbar lidelser, som kan føre til lammelse av glatte muskler i tungen, svelget eller stemmebåndene. Pasientens tale er svekket, det blir vanskelig for ham å puste og svelge.

Rettidig påvisning og påfølgende differensialdiagnose av syndromer med et lignende klinisk bilde lar legen velge tilstrekkelige terapeutiske tiltak.

Forekomstmekanisme

Hvis hoveddelene av nervesystemet er skadet, støttes menneskelivet av den autonome funksjonen til visse elementer. Arbeidet deres er ikke regulert av hjernebarken.

Disse elementene er nevroner. Deres uavhengige aktivitet fører til det faktum at komplekse motoriske handlinger (pust, svelging, tale) utføres med forstyrrelser.

Koordinert aktivitet av forskjellige muskelgrupper er bare mulig med klarest mulig koordinering i arbeidet til forskjellige deler av hjernen. Den autonome funksjonen til subkortikale strukturer kan ikke sikre dette.

Når de høyere seksjonene slutter å regulere de motoriske kjernene (en samling av nerveceller) som ligger i medulla oblongata, utvikler en person pseudobulbart syndrom.

Fraværet av en "manager" aktiverer driften av kjernene i autonom modus.

Slike isolerte aktiviteter har følgende konsekvenser:

• fullstendig bevaring av funksjonen til vitale systemer i kroppen (kardiovaskulær og respiratorisk);
• lammelse av den myke ganen fører til nedsatt svelging;
• tale blir uforståelig;
• inaktivitet av stemmebåndene og nedsatt fonasjon.

Spontan sammentrekning av ansiktsmusklene fører til utseendet av grimaser som imiterer ulike følelsesmessige situasjoner.

Å forstå utviklingsprosessen til enhver sykdom gjør det mulig for leger å raskt og raskt velge et effektivt behandlingsregime.

Fører til

Dette syndromet oppstår som et resultat av skade på nevrale banene gjennom hvilke informasjon fra hjernebarken kommer inn i kjernene.

I de aller fleste tilfeller kan hovedårsakene til denne lidelsen være følgende tilstander:

• hypertensjon (høyt blodtrykk), som favoriserer utviklingen av;
• tilstedeværelsen av aterosklerotiske plakk i arteriolene i hjernen;
• sirkulasjonsforstyrrelser forårsaket av ensidig skade på blodårene som forsyner hjernen;
• traumatiske hjerneskader av ulike typer;
• vaskulitt som oppstår fra sykdommer som tuberkulose eller syfilis;
• hjerneskade under fødsel;
• metabolske forstyrrelser med langvarig bruk av legemidler som inneholder valproinsyre;
• ondartede neoplasmer og godartede svulster i frontallappene eller subkortikale strukturer;
• betennelse i hjernevev forårsaket av sykdommer med infeksiøs etiologi.

Pseudobulbar syndrom utvikler seg hovedsakelig som et resultat av mange kroniske prosesser som er på stadium av progresjon. Akutt oksygensult er en faktor som også bidrar til utviklingen av denne ubehagelige tilstanden.

Kliniske symptomer

Et karakteristisk trekk ved pseudobulbar syndrom er det faktum at pasienter som lider av denne lidelsen kan le eller gråte mot sin egen vilje.

Prosessen med svelging og artikulasjon blir forstyrret, og ulike grimaser vises i ansiktet.

På grunn av det faktum at musklene i ganen og svelget er svekket, innledes svelging av en kilende følelse og utseendet til små pauser. Det er ingen atrofi eller rykninger i de berørte musklene.

Skader på kranienervene resulterer ofte i talevansker, med kun uttale som påvirkes. Uskarp artikulasjon kombineres med en matt stemme.

Utseendet til tvungen latter eller ufrivillig gråt er forårsaket av en kortvarig spasme i ansiktsmusklene. Slik oppførsel er absolutt urelatert til de følelsesmessige inntrykkene og utføres ufrivillig.

Ofte er det symptomer som indikerer et brudd på frivillige bevegelser av ansiktsmuskler. Det er av denne grunn at hvis pasienten blir bedt om å lukke øynene, kan han åpne munnen.

Pseudobulbar syndrom er ikke en isolert sykdom. Denne lidelsen er hovedsakelig ledsaget av noen andre nevrologiske lidelser.

Det kliniske bildet og graden av dets alvorlighetsgrad bestemmes i stor grad av hovedårsaken som aktiverte patologien. Hvis frontallappene er påvirket, manifesterer syndromet seg som symptomer på en følelsesmessig-viljemessig lidelse. Pasienten kan oppleve apati, tap av interesse for det som skjer rundt ham, dårlig aktivitet eller mangel på initiativ.

Nedsatt motoriske funksjoner vises hvis elementer i den subkortikale sonen er skadet. Legenes hovedoppgave er å skille det relativt ufarlige pseudobulbar syndromet fra en livstruende bulbar sykdom.

Bulbar lidelse

Bulbar syndrom oppstår på grunn av skade på kjernene som ligger i medulla oblongata.

Disse kjernene er klynger av celler i nervesystemet og tar en aktiv del i å regulere koordineringen av bevegelser, dannelsen av følelser og andre vitale funksjoner.

Brudd kan utvikles av følgende årsaker:

• mekanisk kompresjon og skade på kjernene som følge av en godartet eller ondartet hjernesvulst;
• sirkulasjonssvikt i bakgrunnen;
• virussykdommer som påvirker nervesystemet;

Skade på kjernene fører til utvikling av en patologisk tilstand, hvis karakteristiske trekk er alvorlig perifer lammelse.

Degenerative endringer i musklene i svelget eller den myke ganen gjør det vanskelig for en person å svelge og snakke.

Arten av det kliniske bildet er i stor grad bestemt av graden av skade på nerveceller.

De viktigste symptomene er:

• økt salivasjon;
• det er ikke noe ansiktsuttrykk;
• halvåpen munn;
• den myke ganen henger ned;
• finne tungen utenfor munnhulen med et karakteristisk avvik til siden og kortvarige rykninger;
• vanskelig å forstå tale;
• svekkelse eller fullstendig tap av stemmen under en samtale.

Bulbar syndrom er ledsaget av forstyrrelse av det kardiovaskulære systemet og luftveiene.

Som et resultat opplever pasienten en svak eller rask puls, samt avvik i hjerteslagsrytmen.

Det er en forstyrrelse i pustebevegelsene med inntrykk av pauser i pusteprosessen.

Behandling

Hvis pseudobulbart syndrom oppdages, bestemmer legen et behandlingsregime som vil fokusere på behandlingen av den underliggende sykdommen. Hvis sykdommen har utviklet seg som et resultat av hypertensjon, foreskrives terapi rettet mot å redusere blodtrykket og normalisere funksjonen til det kardiovaskulære systemet.

Antibakterielle legemidler er effektive for vaskulitt på grunn av eller.

Et viktig element i en integrert tilnærming er medisiner som forbedrer mikrosirkulasjonen i hjernen og normaliserer aktiviteten til det sentrale og perifere nervesystemet.

Det er foreløpig ikke noe klassisk behandlingsregime for pseudobulbart syndrom.

Det terapeutiske kurset er utarbeidet ut fra de lidelsene som er tilstede hos pasienten.

Denne tilnærmingen er en viktig del av kompleks terapi.

Adekvat medikamentell behandling og spesialklasser rettet mot rask rehabilitering favoriserer imidlertid det faktum at en person gradvis tilpasser seg problemene som har oppstått.

Bulbar og pseudobulbar syndrom har mange likheter med hverandre. De er med rette alvorlige patologier i nervesystemet.

Når strukturelle elementer i hjernen er skadet, øker risikoen for forstyrrelse av funksjonen til vitale systemer og organer betydelig.

Videoer om emnet

Interessant

Høyere utdanning (kardiologi). Kardiolog, terapeut, lege for funksjonsdiagnostikk. Jeg er godt kjent med diagnostisering og behandling av sykdommer i luftveiene, mage-tarmkanalen og kardiovaskulærsystemet. Uteksaminert fra Akademiet (fulltid), med lang arbeidserfaring bak seg Spesialitet: Kardiolog, Terapeut, Funksjonell Diagnostikk Lege. .

1. Motoriske nevronsykdommer (amyotrofisk lateral sklerose, Fazio-Londe spinal amyotrofi, Kennedy bulbospinal amyotrofi).
2. Myopatier (oculopharyngeal, Kearns-Sayre syndrom).
3. Dystrofisk myotoni.
4. Paroksysmal myoplegi.
5. Myasteni.
6. Polynevropati (Guillain-Barré, post-vaksinasjon, difteri, paraneoplastisk, med hypertyreose, porfyri).
7. Polio.
8. Prosesser i hjernestammen, bakre kraniale fossa og kraniospinalregion (vaskulær, svulst, syringobulbia, meningitt, encefalitt, granulomatøse sykdommer, benanomalier).
9. Psykogen dysfoni og dysfagi.

Motorneuronsykdommer

Sluttstadiet av alle former for amyotrofisk lateralt syndrom (ALS) eller begynnelsen av dets bulbære form er typiske eksempler på bulbar dysfunksjon. Vanligvis begynner sykdommen med bilateral skade på kjernen til XII-nerven, og dens første manifestasjoner er atrofi, fascikulasjoner og lammelse av tungen. I de første stadiene kan det oppstå dysartri uten dysfagi eller dysfagi uten dysartri, men ganske raskt skjer det en progressiv forverring av alle bulbarfunksjoner. Ved sykdomsutbruddet observeres oftere problemer med å svelge flytende mat enn fast føde, men etter hvert som sykdommen utvikler seg, utvikles dysfagi ved inntak av fast føde. I dette tilfellet er svakheten i tungen ledsaget av svakhet i tygge- og ansiktsmusklene, den myke ganen henger ned, tungen i munnhulen er ubevegelig og atrofisk. Fasikulasjoner er synlige i den. Anartri. Konstant sikling. Svakhet i åndedrettsmusklene. I samme område eller i andre deler av kroppen oppdages symptomer på involvering av øvre motorneuroner.

Kriterier for diagnostisering av amyotrofisk lateral sklerose

• tilstedeværelsen av tegn på skade på det nedre motorneuronet (inkludert EMG - bekreftelse av fremre hornprosessen i klinisk intakte muskler); kliniske symptomer på skade på øvre motorneuron (pyramidalt syndrom); progressivt kurs.

"Progressiv bulbar parese" regnes i dag som en av variantene av den bulbære formen av amyotrofisk lateral sklerose (akkurat som "primær lateral sklerose" som en annen type amyotrofisk lateral sklerose, som forekommer uten kliniske tegn på skade på de fremre hornene i ryggraden. ledning).

Økende bulbar parese kan være en manifestasjon av progressiv spinal amyotrofi, spesielt terminalstadiet av Werdnig-Hoffmann amyotrofi, og hos barn Fazio-Londe spinal amyotrofi. Sistnevnte refererer til autosomale recessive spinale amyotrofier med utbrudd i tidlig barndom. Hos voksne er X-bundet bulbar spinal amyotrofi kjent, som begynner i en alder av 40 år og eldre (Kennedy sykdom). Karakterisert av svakhet og atrofi av musklene i de proksimale delene av øvre ekstremiteter, spontane fascikulasjoner, begrenset rekkevidde av aktive bevegelser i armene, reduserte senereflekser med biceps og triceps muskler i skulderen. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, utvikles bulbare (vanligvis milde) lidelser: kvelning, tungeatrofi, dysartri. Benmusklene er involvert senere. Karakteristiske trekk: gynekomasti og pseudohypertrofi i leggmusklene.

Med progressive spinal amyotrofier, er prosessen begrenset til skade på cellene i de fremre hornene i ryggmargen. I motsetning til amyotrofisk lateral sklerose, er prosessen her alltid symmetrisk, den er ikke ledsaget av symptomer på involvering av øvre motorneuron og har et mer gunstig forløp.

Myopatier

Noen former for myopatier (oculopharyngeal, Kearns-Sayre syndrom) kan manifestere seg som svekkede bulbarfunksjoner. Oculopharyngeal myopati (dystrofi) er en arvelig (autosomal dominant) sykdom, karakterisert ved en sen debut (vanligvis etter 45 år) og muskelsvakhet, som er begrenset til ansiktsmuskulaturen (bilateral ptosis) og bulbar muskulatur (dysfagi). Ptose, svelgeforstyrrelser og dysfoni utvikler seg sakte. Det viktigste maladaptive syndromet er dysfagi. Prosessen strekker seg til lemmer bare hos noen pasienter og i senere stadier av sykdommen.

En av formene for mitokondriell encefalomyopati, nemlig Kearns-Sayre syndrom («ophthalmoplegia pluss»), manifesterer seg, i tillegg til ptosis og oftalmoplegi, som et myopatisk symptomkompleks som utvikler seg senere enn øyesymptomer. Involvering av bulbarmusklene (strupehode og svelg) er vanligvis ikke alvorlig nok, men kan føre til endringer i fonasjon og artikulasjon, og kvelning.

Obligate tegn på Kearns-Sayre syndrom:

• ekstern oftalmoplegi
• retinal pigmentær degenerasjon
• hjerteledningsforstyrrelser (bradykardi, atrioventrikulær blokkering, synkope, plutselig død mulig)
• økte proteinnivåer i cerebrospinalvæsken

Dystrofisk myotoni

Dystrofisk myotoni (eller Rossolimo-Kurshman-Steinert-Batten myotonisk dystorofi) arves på en autosomal dominant måte og rammer menn 3 ganger oftere enn kvinner. Debuten hennes skjer i en alder av 16-20 år. Det kliniske bildet består av myotoniske, myopatiske syndromer og ekstramuskulære lidelser (dystrofiske forandringer i linsen, testiklene og andre endokrine kjertler, hud, spiserør, hjerte og noen ganger i hjernen). Myopatisk syndrom er mest uttalt i musklene i ansiktet (tygge- og temporale muskler, noe som fører til et karakteristisk ansiktsuttrykk), nakke og, hos noen pasienter, i lemmer. Skader på bulbarmusklene fører til en nesetone, dysfagi og kvelning, og noen ganger til luftveislidelser (inkludert søvnapné).

Paroksysmal myoplegi (periodisk lammelse)

Paroksysmal myoplegi er en sykdom (hypokalemiske, hyperkalemiske og normokalemiske former), manifestert ved generaliserte eller partielle angrep av muskelsvakhet (uten tap av bevissthet) i form av parese eller plegi (opp til tetraplegi) med reduserte senereflekser og muskelhypotoni. Varigheten av angrepene varierer fra 30 minutter til flere dager. Provoserende faktorer: rik karbohydratrik mat, misbruk av bordsalt, negative følelser, fysisk aktivitet, nattesøvn. Bare i noen angrep er det involvering av livmorhals- og kraniemusklene. Sjelden er åndedrettsmusklene involvert i prosessen i en eller annen grad.

Differensialdiagnose utføres med sekundære former for myoplegi, som forekommer hos pasienter med tyrotoksikose, med primær hyperaldosteronisme, hypokalemi i noen gastrointestinale sykdommer og nyresykdommer. Iatrogene varianter av periodisk lammelse er blitt beskrevet når foreskrevet medisiner som fremmer fjerning av kalium fra kroppen (diuretika, avføringsmidler, lakris).

Myasthenia gravis

Bulbar syndrom er en av de farlige manifestasjonene av myasthenia gravis. Myasthenia gravis er en sykdom hvis ledende kliniske manifestasjon er patologisk muskeltretthet, som avtar til fullstendig gjenoppretting etter å ha tatt antikolinesterasemedisiner. De første symptomene er ofte dysfunksjoner i de ekstraokulære musklene (ptose, diplopi og begrenset bevegelighet av øyeeplene) og ansiktsmuskulaturen, samt musklene i lemmene. Hos omtrent en tredjedel av pasientene observeres involvering av tyggemusklene, musklene i svelget, strupehodet og tungen. Det er generaliserte og lokale (hovedsakelig okulære) former.

Differensialdiagnose myasthenia gravis utføres med myasthenic syndromer (Lambert-Eaton syndrom, myasthenic syndrom med polynevropatier, myasthenia-polymyositis kompleks, myasthenic syndrom med botulinumforgiftning).

Polynevropati

Bulbar parese i polynevropatier er observert i bildet av et generalisert polynevropatisk syndrom på bakgrunn av tetraparese eller tetraplegi med karakteristiske sensoriske lidelser, noe som letter diagnosen av arten av bulbar lidelser. Sistnevnte er karakteristiske for slike former som akutt demyeliniserende polynevropati Guillain-Barré, post-infeksiøs og post-vaksinasjonspolynevropati, difteri og paraneoplastisk polynevropati, samt polynevropati ved hypertyreose og porfyri.

Polio

Akutt poliomyelitt, som årsak til bulbar parese, gjenkjennes av tilstedeværelsen av generelle smittsomme (preparalytiske) symptomer, den raske utviklingen av lammelser (vanligvis i de første 5 dagene av sykdommen) med større skade på de proksimale delene enn de distale. En periode med omvendt utvikling av lammelse like etter at den har oppstått er karakteristisk. Det er spinal, bulbar og bulbospinal former. Nedre ekstremiteter er oftest påvirket (i 80% av tilfellene), men utvikling av hemitype eller krysstype syndromer er mulig. Lammelser er trege av natur med tap av senereflekser og rask utvikling av atrofi. Bulbar parese kan observeres i bulbar form (10-15% av hele den paralytiske formen av sykdommen), der kjernene til ikke bare IX, X (sjeldnere XII) nerver, men også ansiktsnerven påvirkes. Skader på de fremre hornene til segment IV-V kan forårsake luftveislammelse. Hos voksne utvikles bulbospinalformen oftere. Involvering av den retikulære dannelsen av hjernestammen kan føre til kardiovaskulære (hypotensjon, hypertensjon, hjertearytmier), respiratoriske (“ataktisk pust”) forstyrrelser, svelgeforstyrrelser og forstyrrelser i våkenhetsnivået.

Differensialdiagnose utføres med andre virusinfeksjoner som kan påvirke det nedre motorneuronet: rabies og herpes zoster. Andre sykdommer som ofte krever en differensialdiagnose fra akutt polio inkluderer Guillain-Barré syndrom, akutt intermitterende porfyri, botulisme, toksiske polynevropatier, transversell myelitt og akutt ryggmargskompresjon på grunn av epidural abscess.

Det er mange nevrologiske sykdommer, men noen av dem er spesielt farlige og vanskelige å kurere. Blant dem skiller bulbar syndrom seg ut, der pasienter har problemer med å spise mat på egenhånd. Det er veldig viktig å reagere i tide på utseendet til alarmerende symptomer, siden forsinkelse i dette tilfellet kan føre til alvorlige komplikasjoner.

Hva er bulbar syndrom

Bulbar parese er en alvorlig sekundær sykdom som er assosiert med skade på visse hjernestrukturer. Pasienter opplever avvik i funksjonen til kjernene og røttene til den bulbare gruppen av kraniale nerver. Hver av dem har sine egne spesielle og veldig viktige funksjoner, som gradvis begynner å avta og til og med forsvinne helt:

På grunn av skade på disse muskelgruppene utvikler pasienter gradvis problemer med svelging, taleuttale og nese og heshet. Ulike vitale funksjoner påvirkes også. Siden bulbar parese er en sekundær sykdom, diagnostiseres alle pasienter med alvorlige sykdommer, som hjerneslag, hjernesvulster, encefalitt og mange andre.

Denne sykdommen har flere synonymer: bulbar parese, bulbar parese, bulbar lidelse syndrom.

Video om bulbar parese og behandlingsmetoder

Forskjellen mellom patologi og pseudobulbar parese

Det er en sykdom med et lignende navn - pseudobulbar syndrom, som har flere spesielle forskjeller.

1. Pseudobulbart syndrom oppstår ikke på grunn av forstyrrelser i funksjonen til medulla oblongata, men på grunn av abnormiteter i konduktiviteten til de kortikonukleære banene.
2. Sykdommen oppstår på bakgrunn av slike patologier som vaskulitt, hypertensive hjerneinfarkter, Picks sykdom, Parkinsons, etc.
3. Det er ingen atrofiske forandringer i tungen.
4. Noen ganger utvikler det seg hemiparese, hvor musklene på den ene siden av kroppen blir lammet.
5. Det er ingen atrofi av ansikts- og strupemusklene, og det er ingen rykninger av individuelle muskelfibre.
6. Pasienter opplever en snabelrefleks, eller oral automatisme. Hvis du banker nær munnen eller på nesen, strekker pasienten ut leppene med et rør.
7. Pasienter opplever voldsom gråt og latter på grunn av spasmer i ansiktsmuskler.
8. Ansiktsmusklene er jevnt lammet.
9. Det er ingen dødsfall på grunn av respirasjonsstans eller forstyrrelse av det kardiovaskulære systemet.

Årsaker og utviklingsfaktorer

Skader på kjernene til bulbarnervene oppstår på grunn av ulike sykdommer som fører til forstyrrelse av sentralnervesystemet. Oftest, når bulbar syndrom vises hos pasienter, oppdages følgende primære patologier:

• stammeslag, som påvirket medulla oblongata;
• smittsomme hjernelesjoner på grunn av flåttbåren borreliose, polyradikuloneuritt;
• tumorformasjoner av hjernestammen;
• botulinumtoksinforgiftning;
• hjerneskade på grunn av neurosyphilis;
• multippel sklerose;
• brudd på bunnen av hodeskallen;
• skader som førte til forskyvning av deler av hjernen;
• pervertert hematopoiesis (porfyri);
• Kennedy bulbospinal amyotrofi;
• syringomyeli;
• motorneuronsykdom.

En annen vanlig årsak er hypertensjon, som gradvis forverrer pasientens helse. Utviklet aterosklerose og vasospasme fører til cerebral iskemi, noe som bidrar til utseendet av bulbar syndrom. I sjeldne tilfeller kan den primære sykdommen være en Chiari-misdannelse, som er basert på et brudd på den anatomiske strukturen og plasseringen av lillehjernen og medulla oblongata.

Årsaker til bulbar syndrom - bildegalleri

Hjerneslag er den vanligste årsaken til bulbar syndrom Kjernene i bulbargruppen kan bli skadet av svulsten Brudd i bunnen av hodeskallen bidrar til hjerneskade Progressive sykdommer i nervesystemet - årsaken til bulbar syndrom
Effektene av giftstoffer påvirker hjernens funksjon negativt

Symptomer, inkludert bevegelsesforstyrrelser

Det finnes flere typer bulbar parese:

1. Akutt oppstår vanligvis som et resultat av en raskt utviklende primærsykdom, som hjerneslag, hjernebetennelse, hjerneødem eller alvorlige hodeskalleskader.
2. Progressiv utvikler seg gradvis og er oftest assosiert med ulike sykdommer i sentralnervesystemet, som Kennedy amyatrofi, nevrosyfilis og hjernesvulster.

Dessuten kan bulbar syndrom være ensidig eller bilateral.

I utgangspunktet påvirker sykdommen den motoriske aktiviteten til musklene i svelget, strupehodet og tungen, noe som resulterer i tre hovedsymptomer som er karakteristiske for bulbar parese:

Pasientenes ansiktsuttrykk svekkes og ansiktsuttrykket blir uttrykksløst. Pasientens munn er litt åpen, salivasjon noteres, og tygget mat faller ut. De farligste symptomene er imidlertid nedsatt åndedrettsfunksjon og funksjonen til det kardiovaskulære systemet, som kan føre til døden. Disse alvorlige manifestasjonene vises på grunn av skade på vagusnerven.

Når man undersøker munnhulen, avsløres endringer i tungens utseende, den blir foldet, ujevn og rykker tilfeldig med jevne mellomrom. Hvis en pasient har ensidig bulbar parese, synker den myke ganen bare på den ene siden, tungen endres også bare i et bestemt område og når den trekkes ut av munnen, bøyer den seg mot den berørte siden. Ved en bilateral lidelse kan det oppstå fullstendig immobilitet i tungen, som kalles glossoplegia.

På grunn av skade på den hypoglossale nerven blir funksjonen til spyttkjertlene forstyrret, og mange pasienter begynner å lide av hypersalivasjon. Når det kombineres med nedsatt svelging, forårsaker dette ofte sikling. Hos noen pasienter er dette symptomet så alvorlig at de hele tiden må bruke et lommetørkle.

Diagnostikk

Ved de første tegnene på bulbar parese bør du kontakte en nevrolog. Under den første undersøkelsen vil legen sjekke hastigheten og forståeligheten av orduttale, stemmeklang, spyttvolum, og vil også undersøke utseendet på tungen og tilstedeværelsen av en svelgerefleks. Det er veldig viktig å vurdere pusten og hjertefrekvensen. Ved hjelp av et laryngoskop kan du finne ut hvor mye lukking av stemmebåndene har skjedd.

For å identifisere den primære sykdommen, må du kanskje gjennomgå flere tilleggsdiagnostiske metoder:

Ytterligere studier er også foreskrevet:

• generell blodanalyse;
• generell urinanalyse;
• cerebrospinalvæskeundersøkelse.

Takket være CT og MR er det mulig å identifisere ulike abnormiteter i hjernens struktur, samt oppdage svulster, ødem, cyster og områder med blødning.

Differensialdiagnose utføres for å utelukke pseudobulbar parese, psykogen dysfagi og dysfoni, ulike typer myopatier der lammelse av musklene i strupehodet og svelget oppstår (myasthenia gravis, oculopharyngeal og paroksysmal myopatier).

Behandling

Siden bulbar syndrom vanligvis er en sekundær sykdom, er det nødvendig å eliminere den primære patologien. Dessverre er de fleste av dem uhelbredelige og utvikler seg gjennom livet. Etter hvert som pasientene blir friske, vil de oppleve mindre lammelser og gradvis gjenoppretting av muskelfunksjonen. En svært viktig oppgave som leger står overfor er å bevare alle kroppsfunksjoner hos pasienten. Ved alvorlige former for bulbar syndrom kan pasienten trenge kunstig ventilasjon.

Pasienter med bulbar parese trenger hjelp fra sine nærmeste, da de kan ha mange problemer med både spising og sosialt liv. Det er veldig viktig å være sammen med pasienten mens du spiser for å hjelpe ham hvis aspirasjon oppstår.

Medikamentell behandling

Det er mange farmakologiske legemidler som kan foreskrives for bulbar parese:

1. Syntetiske kolinesterasehemmere er nødvendige for å gjenopprette muskelfunksjonen (Prozerin). Svelgerefleksen og gastrisk motilitet forbedres, blodtrykket synker og pulsen avtar.
2. M-kolinerge reseptorblokkere er nødvendige for rikelig og ukontrollert spyttutskillelse (Atropin).
3. Ulike antibiotika er nødvendig i behandlingen av infeksjon.
4. Dekongestant diuretika er nødvendig for hjerneødem (furosemid, torasemid).
5. Vasoaktive legemidler er nødvendige i nærvær av vaskulære lidelser (Parmidin, Alprostan).
6. B-vitaminer er nødvendige for å vedlikeholde og gjenopprette nervesystemet (Neuromultivit, Milgamma, Vitagamma).
7. Preparater med glutaminsyre stimulerer metabolske prosesser i sentralnervesystemet.

Legemidler for behandling av bulbar syndrom - fotogalleri

Prozerin forbedrer muskelfunksjonen
Atropin eliminerer spyttutslipp Furosemid brukes til å lindre hjerneødem Milgamma normaliserer hjernens funksjon Ceftriaxon er et bredspektret antibiotikum for behandling av infeksjoner.

Ernæringsmessige egenskaper

I avanserte stadier, når det blir umulig for pasienten å spise på egen hånd, er fôring gjennom en sonde foreskrevet. Pasienten er utstyrt med en spesiell nasogastrisk eller gastrisk ernæringssonde, gjennom hvilken ulike balanserte blandinger tilføres. Det er nødvendig å gjennomgå instruksjoner fra medisinsk personell for å uavhengig utføre denne prosedyren hjemme.

Ved hjelp av en lege må du velge en spesiell diett som vil gi pasienten et balansert kosthold for å opprettholde helsen og fremskynde helingsprosessen. Mat introduseres kun i flytende form; tilstedeværelsen av klumper eller faste elementer er ikke tillatt. Vanligvis brukes spesielle preparater som har en homogen struktur og lett passerer gjennom røret. Et av disse produktene er Nutrizon, som er tilgjengelig både i form av ferdigdrikk og i pulver. Den inneholder den nødvendige mengden proteiner, fett og karbohydrater, samt mikroelementer og vitaminer.

Etter fôring kan sonden stå i cirka fem dager, deretter må den enten skiftes ut eller skylles grundig og desinfiseres. Selve sprøytene for tilførsel av mat må rengjøres hver gang etter spising.

Video om enteral ernæring ved bruk av nasogastrisk sonde

Fysioterapeutiske metoder

Pasienter må delta på terapeutiske massasjeøkter, hvor de vil få hjelp til å utvikle muskler og fremskynde restitusjonsprosessen. I første omgang jobbes det med frontflaten på halsen. Med pasienten liggende masseres sternocleidomastoideusmusklene langs lymfekarene. Den indre overflaten av munnen, ganen og tungen er også utviklet.

Pasienter med bulbar parese er foreskrevet kinesiterapi, en type terapeutiske øvelser. Det kombineres ofte med pusteøvelser for å fremskynde restitusjonen og utvikle lungene. Det er flere spesifikke øvelser som er foreskrevet for bulbar parese. Når du utfører dem, hjelper spesialisten pasienten ved å passivt bevege musklene og strupehodet med hendene i ønsket retning:

1. For å stimulere laryngopharyngeal og svelgemusklene, utfører pasienter en øvelse - legger underkjeven på den øvre og omvendt. I en sittende stilling må du puste sakte og dypt, flytte underkjeven fremover og deretter lukke kjevene med kraft. Etterpå må du puste ut, gå tilbake til startposisjonen og flytte underkjeven bakover så mye som mulig, og dekke den med den fremre. I dette tilfellet nikker pasienter med hodet, noe som stimulerer musklene i svelget og strupehodet.
2. Mens du sitter eller står, begynn å presse haken mot nakken så mye som mulig. Når du puster inn, løft hodet, mens du puster ut, senk det.
3. I liggende stilling, klem sammen kjevene med kraft, trekk munnvikene mot ørene og gjør svelgebevegelser.
4. I liggende stilling, begynn å løfte hodet fra puten mens du puster inn og senk det sakte mens du puster ut.

Video om terapeutiske øvelser for bulbar parese

Kirurgisk inngrep

Kirurgi er foreskrevet for ulike sykdommer som ikke kan kureres konservativt. Ved svulstdannelser er kirurgisk fjerning noen ganger indisert. Ved brudd kan kirurgi foreskrives for å eliminere konsekvensene av skaden og gjenopprette integriteten til skallen.

Funksjoner hos barn, inkludert nyfødte

Hos barn kan bulbar parese ofte utvikle seg på grunn av hypoksi eller ulike skader som oppstår under fødselen. Hos nyfødte babyer, allerede i de første ukene av livet, tyr leger til å gjenopprette reflekser. I tillegg til medisiner trenger babyer massasje og fysioterapeutiske prosedyrer. Disse tiltakene hjelper imidlertid ikke alltid med å forbedre barnets tilstand, og den primære sykdommen utvikler seg raskt. Under undersøkelsen merker barnelegen ofte økt fuktighet i munnhulen, og under gråt er tuppen av tungen synlig. Noen ganger merker foreldre et brudd på ansiktsuttrykk hos en nyfødt, ansiktet blir ubevegelig, og han kan ikke svelge melk eller formel på egen hånd.

For mange barn blir timer med logoped en nødvendighet. På grunn av atrofi av musklene i ansiktet og tungen, kan barnets tale bli svekket, det blir sløret, noe som betydelig svekker hans sosiale tilpasning og evne til å lære.

Behandlingsprognose og mulige komplikasjoner

Prognosen for behandling for bulbar parese er svært varierende og avhenger i stor grad av hva slags primærsykdom som ble oppdaget hos pasienten. Hvis du kan bli kvitt det på kortest mulig tid, så kan også alle kroppsfunksjoner raskt komme seg. Men i alvorlige tilfeller registreres dødsfall på grunn av respirasjons- og kardiovaskulær svikt. Den mest ugunstige prognosen er for de pasientene som har en konstant progressiv sykdom i sentralnervesystemet.

Forebygging

For å forhindre bulbar syndrom, er det nødvendig å nøye overvåke helsen din og umiddelbart behandle alle nye sykdommer. Det er også viktig å unngå hjerneskader og vaksinere seg mot smittsomme patologier. Det er tips som kan bidra til å unngå forekomsten av mange sykdommer i fremtiden:

Bulbar syndrom, eller, som det også kalles, bulbar parese, er en sykdom forårsaket av endringer i aktivitet eller skade på visse deler av hjernen, som forårsaker forstyrrelse av funksjonen til organene i munnen eller svelget.

Dette er lammelse av organene ved direkte matinntak eller tale, der leppene, ganen, svelget (øvre del av spiserøret, tungen, liten drøvelen, underkjeven) er lammet. Denne sykdommen kan være bilateral eller ensidig, og rammer halvparten av svelget i et lengdesnitt.

Følgende symptomer observeres med sykdommen:

• Mangel på ansiktsuttrykk i munnen: pasienten kan rett og slett ikke bruke den.
• Stadig åpen munn.
• Inntrengning av flytende mat i nasopharynx eller luftrør.
• Det er ingen palatale og faryngeale reflekser; en person slutter ufrivillig å svelge, inkludert spytt).
• På grunn av det forrige symptomet utvikles sikling.
• Hvis det oppstår ensidig lammelse, henger den myke ganen ned, og drøvelen trekkes til den friske siden.
• Utydelig tale.
• Manglende evne til å svelge
• Lammelse av tungen, som stadig kan rykke eller være i ytre stilling, hengende ut av munnen.
• Pusten er svekket.
• Det er en forverring av hjerteaktiviteten.
• Stemmen forsvinner eller blir matt og knapt hørbar, endrer tone og blir helt annerledes enn den forrige.

Pasienter klarer ofte ikke å svelge, så de blir tvunget til å spise flytende mat gjennom en sonde.

I medisin skilles det mellom bulbare og pseudobulbare syndromer, som har svært like symptomer, men som likevel er litt forskjellige, har forskjellige årsaker, selv om de er beslektet i opprinnelse.

Under pseudobulbar parese bevares palatale og svelgreflekser, og tungelammelse forekommer ikke, men svelgesvikt utvikles fortsatt; de fleste pasienter viser symptomer på tvungen latter eller gråt når de berører ganen.

Begge lammelser oppstår som et resultat av skade på de samme delene av hjernen av samme årsaker, men bulbart syndrom utvikler seg på grunn av skade på hjernekjernene som er ansvarlige for funksjonene til å svelge, hjerteslag, tale eller pust, og pseudobulbart syndrom utvikler seg fra skade til de subkortikale banene fra disse kjernene til nervebulbargruppen som er ansvarlig for disse funksjonene.

Samtidig er pseudobulbar syndrom en mindre farlig patologi som ikke medfører risiko for plutselig hjerte- eller pustestans.

Hva forårsaker symptomene

Symptomer på patologien er forårsaket av skade på en hel gruppe hjerneorganer, spesielt kjernene til flere nerver lokalisert i medulla oblongata, deres intrakranielle eller eksterne røtter. Med bulbar syndrom oppstår nesten aldri skade på en hvilken som helst kjerne med tap av bare én funksjon, siden disse organene er plassert svært nær hverandre og også har en veldig liten størrelse, og det er grunnen til at de påvirkes samtidig.

På grunn av lesjonen mister nervesystemet forbindelsen med organene i svelget og kan ikke lenger kontrollere dem enten bevisst eller ubevisst på nivået av reflekser (når en person automatisk svelger spytt).

En person har 12 par kraniale nerver, som vises i den andre måneden av prenatalt liv, som består av hjernestoff og er lokalisert i midten av hjernen mellom dens halvkuler. De er ansvarlige for de menneskelige sansene og funksjonen til ansiktet som helhet. Samtidig har de motorisk, sensorisk funksjon, eller begge deler på en gang.

Nervekjernene er unike kommandoposter: ternær, ansikts, glossopharyngeal, hypoglossal, etc. Hver nerve er paret, så kjernene deres, som er plassert symmetrisk i forhold til medulla oblongata, er også paret. Ved bulbar syndrom påvirkes kjernene som er ansvarlige for den glossofaryngeale, hypoglossale eller vagusnerven, som har blandede funksjoner ved innervering av svelget, myk gane, strupehodet, spiserøret og har en parasympatisk effekt (spennende og sammentrekkende) på magen, lunger, hjerte, tarmer, bukspyttkjertel, ansvarlig for følsomheten til slimhinnen i underkjeven, svelget, strupehodet, en del av hørselskanalen, trommehinnen og andre mindre viktige deler av kroppen. Siden kjernene er sammenkoblet, kan de skades enten fullstendig eller bare halvparten av dem, plassert på den ene siden av medulla oblongata.

Svekkelse eller skade på vagusnerven ved bulbar parese kan forårsake en plutselig stopp i sammentrekningene av hjertet, luftveiene eller forstyrrelser i mage-tarmkanalen.

Årsaker til sykdommen

Hjernesykdommer som forårsaker bulbar syndrom kan ha et stort antall årsaker, som kan grupperes i flere generelle grupper:

• Arvelige avvik, mutasjoner og organforandringer.
• Hjernesykdommer, både traumatiske og smittsomme.
• Andre infeksjonssykdommer.
• Giftig forgiftning.
• Vaskulære forandringer og svulster.
• Degenerative endringer i hjerne- og nervevev.
• Benabnormiteter.
• Forstyrrelser i intrauterin utvikling.
• Autoimmune lidelser.

Hver gruppe inneholder et stort antall individuelle sykdommer, som hver kan forårsake komplikasjoner på den bulbare gruppen av kjerner i hjernen og på dens andre deler.

Bulbar parese hos barn

Hos nyfødte er bulbar parese svært vanskelig å bestemme; den diagnostiseres i henhold til to kriterier:

• For høy luftfuktighet i slimhinnen i babyens munn, som hos spedbarn er nesten tørr.
• Trekk spissen av tungen til siden hvis hypoglossal nerve er påvirket.

Bulbar syndrom hos barn er ekstremt sjelden, siden alle hjernestammer er påvirket, noe som er dødelig. Slike babyer dør rett og slett umiddelbart. Men pseudobulbar syndrom hos barn er vanlig og er en type cerebral parese.

Behandlingsmetoder

Bulbar parese og pseudobulbar syndrom diagnostiseres ved hjelp av følgende metoder:

• Generelle urin- og blodprøver.
• Elektromyogram er en studie av nerveledning i musklene i ansikt og nakke.
• Tomografi av hjernen.
• Undersøkelse av øyelege.
• Øsofagoskopi er en undersøkelse av spiserøret med en sonde og et videokamera.
• Analyse av cerebrospinalvæske - hjernevæske.
• Tester for myasthenia gravis er en autoimmun sykdom karakterisert ved ekstrem tretthet av tverrstripete muskler. Autoimmune sykdommer er lidelser der ens eget rasende immunsystem begynner å drepe.

Behandlingsmetoder og muligheten for fullstendig utvinning fra bulbar eller pseudobulbar parese avhenger av den eksakte årsaken til deres forekomst, siden det er en konsekvens av andre sykdommer. Noen ganger er det mulig å gjenopprette fullstendig alle funksjoner, for eksempel hvis sykdommen ikke ble forårsaket av fullstendig skade, men bare av irritasjon av hjernen på grunn av infeksjon, men oftere under behandlingen er hovedmålet å gjenopprette vitale funksjoner: pust, hjerterytme og evne til å fordøye mat, og det er også mulig å jevne ut symptomene noe.

Bulbar parese er et syndrom av ensidig eller bilateral skade på de 9, 10, 12 parene av kranienerver (glossofaryngeal, vagus, sublingual), årsakene ligger i skade på medulla oblongata, noen ganger kan de ikke identifiseres.

Syndromet er ledsaget av en reduksjon i motorisk aktivitet av muskelgrupper.

Samtidige sykdommer

Bulbar parese observeres både i kombinasjon og uavhengig i slike sykdommer som:

• All informasjon på nettstedet er kun til informasjonsformål og er IKKE en veiledning til handling!
• Kan gi deg en NØYAKTIG DIAGNOSE bare LEGE!
• Vi ber deg vennligst IKKE selvmedisinere, men avtale time med en spesialist!
• Helse til deg og dine kjære!

For riktig diagnostisering av Guillain-Barré syndrom, er det nødvendig å ta hensyn til det kliniske bildet av sykdommen, som er preget av:

1. uspesifikk infeksjon før de første tegnene på sykdommen;
2. mangel på klare aldersgrenser - kan utvikle seg i alle aldre;
3. begynnelsen av utviklingen er indikert av parestesi og smerte;
4. først utvikles parese i de proksimale delene, deretter sprer seg raskt og symmetrisk videre;
5. dype reflekser forsvinner i de berørte muskelgruppene;
6. motoriske forstyrrelser er mer uttalt enn sensoriske;
7. spredning av abnormiteter til kranialnervene;
8. økt proteinkonsentrasjon i cerebrospinalvæsken med en normal økning i celleantall;
9. gradvis gjenoppretting av motoriske funksjoner;
10. fravær av tilbakevendende manifestasjoner av sykdommen.

Symptomer

• Nedsatt svelgefunksjon på grunn av forstyrrelse av musklene som regulerer denne prosessen, noe som fører til svelgevansker. Forstyrrelser i musklene i tungen, myk gane, strupehode, svelg og epiglottis oppdages. Dette er ledsaget av afagi - manglende evne til å svelge. I dette tilfellet kommer væsker inn i nesehulen, og fast mat kommer inn i strupehodet. Tilstanden er ledsaget av sterk sekresjon av spytt. Mat kan komme inn i luftrøret eller lungene, noe som kan forårsake aspirasjonspneumoni og være dødelig.
• Taleforstyrrelse opp til tap av evnen til å snakke. Tale blir utilgjengelig for persepsjon, og stemmen kan forsvinne.
• Rask innsettende tretthet når du snakker.

Det er et brudd på uttalen - dysartri, og utviklingen av fullstendig muskellammelse er mulig. Pasienten hører og forstår hva andre sier, men kan ikke svare.

Bulbar syndrom påvirker tilstanden til andre organer og systemer, spesielt respiratoriske og kardiovaskulære, som skyldes deres nære plassering i forhold til de skadede områdene av nervene.

Behandling

Effektiviteten av behandlingen av manifestasjoner av bulbar syndrom avhenger av suksessen med behandlingen av den underliggende sykdommen som forårsaket den.

Essensen av terapi er å gjenopprette svekkede funksjoner og opprettholde kroppens generelle vitalitet. For dette formålet anbefales det å ta vitaminer, ATP (adenosintrifosfat - en forbindelse involvert i utveksling av energi og stoffer i kroppen), Proserin.

For å normalisere åndedrettsfunksjoner brukes kunstig ventilasjon. For å redusere spyttsekresjonen tas Atropin, siden volumet av spyttkjertelsekret hos pasienter kan nå opptil 1 liter. Imidlertid kan alle terapeutiske tiltak ikke føre til fullstendig bedring, men bare forbedre den generelle tilstanden.

Hva er forskjellen mellom bulbar parese og pseudobulbar parese?

Pseudobulbar parese er en sentralisert parese av muskler, hvis funksjon er regulert av arbeidet til bulbare nervefibre.

Hvis det med bulbar parese er ensidig eller bilateral skade på nervene, er det med pseudobulbar parese fullstendig ødeleggelse av de nukleære banene fra de kortikale sentrene til fiberkjernene.

Det er ledsaget av dysfunksjon av musklene i svelget, stemmebåndene og artikulasjonsforstyrrelser.

Hovedsymptomene ligner på bulbar parese:

• dysfagi;
• dysfoni eller afoni;
• dysartyri.

Hovedforskjellen er fraværet av atrofiske prosesser i linguale muskler og defibrillære reflekser.

Med pseudobulbar syndrom observeres ensartet parese av ansiktsmusklene, manifestert i et brudd på bevegelsene deres. Dette er kombinert med en økning i reflekser i underkjeven og haken.

Musklene i leppene, svelget og den myke ganen atrofierer ikke, i motsetning til tilstanden med bulbar syndrom.

Endringene påvirker ikke funksjonen til respiratoriske og kardiovaskulære systemer, noe som skyldes en litt annen lokalisering av patologiske prosesser. Det er ingen forstyrrelser i vitale funksjoner, noe som også er en forskjell fra symptomene på bulbar parese.

Reflekser

Kjennetegnet på bulbar syndrom er ukontrollerbar latter eller gråt når du holder noe over de eksponerte tennene dine (som et stykke papir).

Pseudobulbar syndrom er preget av manifestasjoner av følgende reflekser:

I tillegg til disse symptomene oppstår en rekke andre som er assosiert med flere lesjoner i områder av hjernen. Det er en reduksjon i motorisk aktivitet, hukommelsesforringelse, konsentrasjon og tap av intelligens. På grunn av den resulterende paresen blir ansiktet ubevegelig.

Medfølgende sykdommer

Pseudobulbar parese utvikler seg på bakgrunn av:

• betydelige sirkulasjonsforstyrrelser i begge hjernehalvdelene;
• aterosklerose av cerebrale kar;
• motoriske nevronsykdommer;
• svulster i enkelte deler av hjernen;

Under behandlingen er Proserin ofte foreskrevet for å lindre symptomene. Det er viktig å bruke medisiner hvis handling er rettet mot å forbedre blodpropp og akselerere metabolske prosesser.