Tegn på lupus erythematosus sykdom. Symptomer på lupus erythematosus - hvordan behandle en farlig autoimmun sykdom

Denne sykdommen, som er kjent i mer enn ett århundre, er fortsatt ikke fullt ut forstått i dag. Systemisk lupus erythematosus oppstår plutselig og er en alvorlig sykdom i immunsystemet, preget av lesjoner hovedsakelig i bindevev og blodårer.

Hva er denne sykdommen?

Som et resultat av utviklingen av patologi, oppfatter immunsystemet sine egne celler som fremmede. I dette tilfellet oppstår produksjonen av skadelige antistoffer mot friske vev og celler. Sykdommen påvirker bindevev, hud, ledd, blodårer, og påvirker ofte hjertet, lungene, nyrene og nervesystemet. Perioder med eksacerbasjoner veksler med remisjoner. Foreløpig anses sykdommen som uhelbredelig.

Et karakteristisk tegn på lupus er et omfattende utslett på kinnene og neseryggen, som ligner en sommerfugl i sin form. I middelalderen ble det antatt at disse utslettene lignet bitt av ulver, som levde i stort antall i de endeløse skogene på den tiden. Denne likheten ga sykdommen navnet.

I tilfelle når sykdommen bare påvirker huden, snakker eksperter om diskoid form. Diagnostisert med skade på indre organer systemisk lupus erythematosus.

Hudutslett observeres i 65% av tilfellene, hvorav den klassiske formen i form av en sommerfugl er observert hos ikke mer enn 50% av pasientene. Lupus kan dukke opp i alle aldre, og rammer oftest personer i alderen 25-45 år. Det er 8-10 ganger mer vanlig hos kvinner enn hos menn.

Årsaker

Så langt har ikke årsakene til utviklingen av systemisk lupus erythematosus blitt fastslått pålitelig. Leger vurderer følgende årsaker til patologi som mulig:

• virale og bakterielle infeksjoner;
• genetisk predisposisjon;
• effekten av medisiner (når behandlet med kinin, fenytoin, hydralazin, er det observert hos 90% av pasientene. Etter fullført terapi forsvinner det i de fleste tilfeller av seg selv);
• ultrafiolett stråling;
• arvelighet;
• hormonelle endringer.

I følge statistikk øker tilstedeværelsen av nære slektninger i anamnese av SLE betydelig sannsynligheten for dannelsen. Sykdommen er arvelig og kan vise seg gjennom flere generasjoner.

Påvirkningen av østrogennivåer på forekomsten av patologi er bevist. Det er en betydelig økning i mengden kvinnelige kjønnshormoner som provoserer forekomsten av systemisk lupus erythematosus. Denne faktoren forklarer det store antallet kvinner som lider av denne sykdommen. Ofte viser det seg først under graviditet eller under fødsel. Mannlige kjønnshormoner androgener, tvert imot, har en beskyttende effekt på kroppen.

Symptomer

Listen over symptomer på lupus er svært mangfoldig.. Den:

• hudlesjoner. I det innledende stadiet blir ikke mer enn 25% av pasientene notert, senere manifesterer det seg i 60-70%, og i 15% er det ikke noe utslett i det hele tatt. Oftest oppstår utslett på åpne områder av kroppen: ansikt, armer, skuldre og ser ut som erytem - rødlige skjellete flekker;
• lysfølsomhet - forekommer hos 50-60% av mennesker som lider av denne patologien;
• hårtap, spesielt i den temporale delen;
• ortopediske manifestasjoner - leddsmerter, leddgikt observeres i 90% av tilfellene, osteoporose - en reduksjon i bentetthet, oppstår ofte etter hormonell behandling;
• utviklingen av lungepatologier forekommer i 65% av tilfellene. Det er preget av langvarig smerte i brystet, kortpustethet. Utviklingen av pulmonal hypertensjon og pleuritt er ofte notert;
• skade på det kardiovaskulære systemet, uttrykt i utvikling av hjertesvikt og arytmier. Den vanligste er perikarditt;
• utvikling av nyresykdom (forekommer hos 50% av personer med lupus);
• brudd på blodstrømmen i lemmene;
• periodiske økninger i temperatur;
• rask tretthet;
• vektreduksjon;
• reduksjon i ytelse.

Diagnostikk

Sykdommen er vanskelig å diagnostisere. Mange forskjellige symptomer indikerer SLE, så en kombinasjon av flere kriterier brukes for å nøyaktig diagnostisere det:

• leddgikt;
• utslett i form av røde skjellete plakk;
• skade på slimhinnene i munn- eller nesehulen, vanligvis uten smertefulle manifestasjoner;
• utslett i ansiktet i form av en sommerfugl;
• følsomhet for sollys, som kommer til uttrykk i dannelsen av utslett i ansiktet og andre utsatte områder av huden;
• betydelig tap av protein (over 0,5 g / dag) når det skilles ut i urinen, noe som indikerer nyreskade;
• betennelse i de serøse membranene - hjertet og lungene. Manifestert i utviklingen av perikarditt og pleuritt;
• forekomsten av anfall og psykose, noe som indikerer problemer med sentralnervesystemet;
• endringer i indikatorene for sirkulasjonssystemet: en økning eller reduksjon i nivået av leukocytter, blodplater, lymfocytter, utvikling av anemi;
• endringer i immunsystemet;
• en økning i antall spesifikke antistoffer.

Systemisk lupus erythematosus er diagnostisert ved samtidig tilstedeværelse av 4 tegn.

Også sykdommen kan oppdages:

• biokjemiske og generelle blodprøver;
• generell analyse av urin for tilstedeværelsen av protein, erytrocytter, leukocytter i den;
• antistofftester;
• røntgenstudier;
• CT skann;
• ekkokardiografi;
• spesifikke prosedyrer (organbiopsi og lumbalpunksjon).

Behandling av symptomer på lupus erythematosus

Systemisk lupus erythematosus er i dag fortsatt en uhelbredelig sykdom. Så langt er årsaken til dens forekomst og følgelig måter å eliminere den ikke funnet. Behandling er rettet mot å eliminere mekanismene for utvikling av lupus og forhindre utvikling av komplikasjoner..

De mest effektive medisinene er glukokortikosteroidmedisiner- stoffer syntetisert av binyrebarken. Glukokortikoider har kraftige immunregulerende og antiinflammatoriske egenskaper. De hemmer den overdrevne aktiviteten til destruktive enzymer og reduserer nivået av eosinofiler i blodet betydelig. Egnet for oral bruk:

• deksametason,
• kortison,
• fludrokortison,
• prednisolon.

Bruk av glukokortikosteroider i lang tid lar deg opprettholde den vanlige livskvaliteten og øke varigheten betydelig.

• i det innledende stadiet opptil 1 mg/kg;
• vedlikeholdsbehandling 5-10 mg.

Legemidlet tas om morgenen med en reduksjon i en enkelt dose hver 2-3 uke.

Lindrer raskt manifestasjonene av sykdommen og reduserer den overdrevne aktiviteten til immunsystemet ved intravenøs administrering av metylprednisolon i store doser (fra 500 til 1000 mg per dag) i 5 dager. Denne behandlingen er indisert for unge mennesker med høy immunologisk aktivitet og skade på nervesystemet.

Effektiv i behandlingen av autoimmune sykdommer cellegift:

• cyklofosfamid;
• azatioprin;
• metotreksat.

Kombinasjonen av cytostatika med glukokortikosteroider gir gode resultater ved behandling av lupus. Eksperter anbefaler følgende ordning:

• introduksjon av cyklofosfamid i en dose på 1000 mg i det innledende stadiet, deretter daglig med 200 mg til en total størrelse på 5000 mg er nådd;
• tar azatioprin (opptil 2,5 mg / kg per dag) eller metotreksat (opptil 10 mg / uke).

I nærvær av høy temperatur, smerter i muskler og ledd, betennelse i serøse membraner antiinflammatoriske legemidler er foreskrevet:

• catafast;
• aertal;
• klofen.

Ved avsløring av lesjoner i huden og tilstedeværelsen av følsomhet for sollys aminokinolinbehandling anbefales:

• plaquenil;
• delagil.

Ved alvorlig forløp og uten effekt fra tradisjonell behandling brukes ekstrakorporale avgiftningsmetoder:

• plasmaferese - en metode for blodrensing, der en del av plasmaet erstattes, med antistoffene i det som forårsaker lupus;
• hemosorpsjon er en metode for intensiv blodrensing med sorberende stoffer (aktivert karbon, spesielle harpikser).

Det er effektivt å bruke tumornekrosefaktorhemmere slik som Infliximab, Etanercept, Adalimumab.

Minst 6 måneder med intensivbehandling er nødvendig for å oppnå en stabil resesjon.

Prognose og forebygging

Lupus er en alvorlig sykdom som er vanskelig å behandle. Det kroniske forløpet fører gradvis til nederlag av et økende antall organer. I følge statistikk er overlevelsesraten for pasienter 10 år etter diagnosen 80%, etter 20 år - 60%. Det er tilfeller av normal livsaktivitet 30 år etter påvisning av patologi.

De viktigste dødsårsakene er:

• lupus nefritt;
• neuro-lupus;
• medfølgende sykdommer.

I løpet av remisjonsperioden personer med SLE er ganske i stand til å leve et normalt liv med få restriksjoner. En stabil tilstand kan oppnås ved å følge alle anbefalingene fra legen og følge postulatene om en sunn livsstil.

Faktorer som kan forverre sykdomsforløpet bør unngås:

• langvarig eksponering for solen. Om sommeren anbefales langermet klær og bruk av solkrem;
• misbruk av vannprosedyrer;
• manglende overholdelse av riktig kosthold (spise en stor mengde animalsk fett, stekt rødt kjøtt, salt, krydret, røkt retter).

Til tross for at lupus for tiden er uhelbredelig, kan adekvat behandling startet i tide oppnå en tilstand av stabil remisjon. Dette reduserer sannsynligheten for komplikasjoner og gir pasienten en økning i forventet levealder og en betydelig forbedring av kvaliteten.

Du kan også se en video om emnet: "Er systemisk lupus erythematosus farlig?"

Systemisk lupus erythematosus er en kronisk autoimmun sykdom, ledsaget av symptomer på skade på huden, karsystemet og indre organer. Årsaken til utviklingen er en genetisk disposisjon, ytre eller indre stimuli. Lupus erythematosus diagnostiseres oftere hos voksne, sjeldnere hos barn. Kvinner er mer utsatt for infeksjon enn menn.

Historie om lupus erythematosus

Navnet på patologien oppsto på grunn av likheten mellom rødt utslett med ulvebitt. Den første omtale av systemisk lupus erythematosus (SLE) dateres tilbake til 1828. Da bemerket legene, i tillegg til ytre manifestasjoner, skade på indre organer, samt symptomer på sykdommen i fravær av utslett.

I 1948 ble LE-celler funnet - fragmenter i blodet til pasienter med lupus erythematosus, som ble et viktig diagnostisk tegn. Allerede i 1954 ble det funnet antistoffer som virket mot cellene i deres egen kropp. Tilstedeværelsen av disse elementene tillot utviklingen av mer nøyaktige metoder for å bestemme lupus erythematosus.

Se bilde: hvordan lupus erythematosus ser ut i ansiktet og på kroppen hos menn, kvinner og barn

Årsaker til lupus erythematosus

Avslørt blant syke pasienter 90% av kvinnene. Lupus erythematosus hos menn er mye mindre vanlig på grunn av de strukturelle egenskapene til hormonsystemet. I det sterkere kjønn er kroppens beskyttende egenskaper mer uttalt på grunn av spesielle hormoner - androgener.

Etiologien til lupus erythematosus er ennå ikke fastslått. Forskere antyder at faktorene kan være:

• genetisk predisposisjon;
• hormonelle endringer i kroppen;
• patologi av det endokrine systemet;
• bakterielle infeksjoner;
• miljøforhold;
• overdreven eksponering for solen, i solariet;
• perioden med graviditet eller utvinning etter fødsel;
• dårlige vaner: røyking, alkohol.

Utløseren kan være hyppige forkjølelser, virus, hormonelle endringer i ungdomsårene, overgangsalder, stress.

Mange er interessert i: er lupus erythematosus smittsomt? Sykdommen overføres ikke ved luftbårne dråper, husholdning eller seksuell kontakt. En frisk person vil ikke bli smittet fra en pasient med autoimmune lidelser. SLE erverves kun arvelig.

Patogenese eller utviklingsmekanisme

SLE utvikler seg på bakgrunn av et redusert forsvarssystem. Inne i kroppen oppstår det en svikt: antistoffer produseres mot "native" celler. Enkelt sagt begynner immunsystemet å oppfatte organer og vev som fremmedlegemer og leder krefter mot selvdestruksjon.

Brudd forårsaker inflammatoriske prosesser, hemming av friske celler. Patologi er utsatt for sirkulasjonssystemet og bindevev. Utviklingen av sykdommen forårsaker brudd på hudens integritet, ytre endringer, forringelse av blodsirkulasjonen i det berørte området. Hvis lupus utvikler seg, påvirkes de indre organene i hele kroppen.

Symptomer på lupus erythematosus + bilde

Det er mange manifestasjoner av sykdommen, symptomer kan dukke opp og forsvinne, endre seg med årene. Formen for patologi avhenger av lesjonens område.

De første tegnene på lupus erythematosus er:

• årsakløs svakhet;
• smerter i leddene;
• vekttap, tap av appetitt;
• temperaturøkning.

I det innledende stadiet fortsetter sykdommen med milde symptomer. SLE er preget av vekslende utbrudd av eksacerbasjon, avtakelse av seg selv og påfølgende remisjoner. Denne tilstanden anses som farlig, fordi pasienten tror at sykdommen har gått over og ikke søker medisinsk hjelp. I mellomtiden påvirker systemisk lupus erythematosus de indre organene. Med neste reduksjon i immunsystemet eller eksponering for irriterende stoffer, blusser SLE opp med hevn, og fortsetter med komplikasjoner og vaskulær skade.

Manifestasjoner av lupus erythematosus syndrom avhengig av plasseringen av lesjonen:

1. Huddekker. Rødt utbrudd i ansiktet: på kinnene, under øynene. Det generelle utseendet til symmetriske flekker i form ligner sommerfuglvinger. Rødhet vises på nakken, håndflatene. Når de utsettes for ultrafiolett lys, begynner flekkene å flasse av, det dannes sprekker. Senere gror lesjonene og etterlater arr på huden.
2. Slimhinner. Med progresjonen av systemisk lupus erythematosus i munnhulen, vises små sår i nesen, utsatt for vekst. Skader på de beskyttende membranene forårsaker smerte, pustevansker, spising.
3. Luftveiene. Lesjonene strekker seg inn i lungene. Lungebetennelse eller pleuritt kan utvikle seg. Føles det verre, er det en risiko for livet.
4. Det kardiovaskulære systemet. Progresjonen av SLE forårsaker vekst av bindevev i hjertet - sklerodermi. Utdanning kompliserer den kontraktile funksjonen, forårsaker sammensmelting av ventilen og atriene. Inflammatoriske prosesser dannes, arytmi utvikler seg, hjertesvikt øker, risikoen for hjerteinfarkt øker,.
5. Nervesystemet. Avhengig av alvorlighetsgraden av sykdommen, vises forstyrrelser i nervesystemets funksjon. Symptomer er uutholdelig hodepine, nervøs tilstand, nevropati. CNS-skader fører også til.
6. Muskel- og skjelettsystemet. Viser tegn på revmatoid artritt. Med lupus erythematosus vises smerter i bena, armene og andre ledd. Små elementer i skjelettet påvirkes ofte - fingrenes falanger.
7. Urinsystemet og nyrene. Lupus erythematosus forårsaker ofte pyelonefritt, nefritt eller nyresvikt. Krenkelser utvikler seg raskt og utgjør en trussel mot livet.

Hvis minst fire av disse tegnene blir funnet, kan vi snakke om å diagnostisere SLE.

Former og typer av sykdommen

Avhengig av alvorlighetsgraden av symptomene, er en autoimmun lidelse klassifisert:

• Akutt form for lupus. Et stadium preget av en skarp progresjon av sykdommen. Manifestasjoner er: konstant tretthet, høy temperatur, febertilstand.
• Subakutt form. Tidsintervallet fra sykdomsøyeblikket til utseendet av de første tegnene kan være et år eller mer. Dette stadiet er preget av hyppig veksling av remisjoner og eksacerbasjoner.
• Kronisk lupus. Sykdommen i denne formen er mild. De indre systemene fungerer som de skal, organene er ikke skadet. Tiltak er rettet mot å forebygge forverringer.

I tillegg til systemisk lupus erythematosus er det hudsykdommer forårsaket av autoimmune lidelser, men ikke systemiske.

Det er følgende kliniske typer:

1. formidlet- kommer til uttrykk i et stigende rødt utslett i ansiktet eller på kroppen. Det kan være kronisk eller intermitterende. En liten prosentandel av pasientene utvikler senere systemisk lupus erythematosus.
2. Discoid lupus erythematosus- manifestert av utslett i ansiktet: oftere er det kinnene og nesen. Merkbart skisserte avrundede flekker ligner formen på sommerfuglvinger. Betente områder begynner å flasse av og forårsake cicatricial atrofi.
3. Medisinsk- forårsaket av legemidler som Hydralazin, Prokainamid, Karbamazepin, og forsvinner når de stoppes. Det manifesteres ved betennelse i leddene, utslett, feber, brystsmerter.
4. neonatal lupus- karakteristisk for nyfødte. Overført fra en mor med systemisk lupus erythematosus eller andre alvorlige autoimmune lidelser. Et trekk er hjertets nederlag.

De aller fleste pasienter med SLE er unge kvinner, for det meste i fertil alder. Komplikasjoner under graviditeten setter babyen i fare for å utvikle lupus erythematosus. Derfor er det viktig å være spesielt oppmerksom på familieplanlegging.

Diagnose av systemisk lupus erythematosus

Siden SLE er en kompleks sykdom som påvirker mange organer, med skiftende faser fra akutt til latent, krever hver pasient en individuell tilnærming. Det er viktig å samle alle skiltene i rekkefølgen de oppstår. Du må besøke slike leger som: nefrolog, lungelege, kardiolog.

Det er nødvendig å bestå en serie tester for lupus erythematosus:

• antistoff test;
• generell blodanalyse;
• blodkjemi,
• biopsi av nyrene, huden;
• Wasserman-reaksjon: resultat for syfilis.

Etter å ha samlet en anamnese, studert laboratorietester, tegner legen et generelt klinisk bilde og foreskriver behandling. Diagnosen systemisk lupus erythematosus angis med ICD-10-koden: M32.

Hvordan behandle lupus erythematosus: legemidler

Terapi for lupus erythematosus er individuell. Kliniske anbefalinger og legemidler avhenger av symptomene, provoserende faktorer og patologiens form.

Nå er fullstendig deponering av SLE nesten umulig. I utgangspunktet foreskrive midler for forebygging av komplikasjoner:

1. Hormonelle preparater.
2. Anti-inflammatoriske legemidler.
3. Antipyretika.
4. Salver for å lindre smerte og kløe.
5. Immunstimulerende midler.

For å opprettholde beskyttende funksjoner er fysioterapiprosedyrer foreskrevet. Forsterkende tiltak utføres kun under remisjoner.

Terapi for lupus erythematosus foregår ofte hjemme. Sykehusinnleggelse er nødvendig når pasienten har komplikasjoner: feber, CNS-forstyrrelser, mistanke om hjerneslag.

Varsel for livet

Systemisk lupus erythematosus er ikke en setning. Det er registrert at med rettidig behandling og kompetent behandling lever folk etter diagnosen i mer enn 20 år. Det er vanskelig å forutsi den nøyaktige utviklingen av lupus erythematosus og forventet levealder, alt går individuelt.

Den kjente sangeren Toni Braxton og samtidige sangerinnen Selena Gomez lever med en autoimmun sykdom. Lupus erythematosus velger ikke et offer etter sosial status eller hudfarge, det påvirker en svekket kropp.

Ofte kompliserer utseendet av bivirkninger og negative konsekvenser av å ta medisiner terapi. Pasienter kan utvikle metabolske forstyrrelser, økt blodtrykk. Osteoporose kan føre til funksjonshemming.

Men nyere fremskritt innen molekylærbiologi lover et gjennombrudd i behandlingen av systemisk lupus erythematosus. Vi snakker om etableringen av et nytt stoff ved hjelp av genteknologi, som virker presist på skadede celler, uten å påvirke friske. Legemidlet har allerede bestått kliniske studier.

Forebygging

Avslutningsvis, noen få ord om forebygging: i tilfelle autoimmune sykdommer er det viktig å forhindre at de oppstår. For å gjøre dette er det nok å utelukke provoserende faktorer. Overdreven isolasjon, det vil si overholdelse av soling og solarium, bad, badstuer, allergifremkallende medisiner og mat, kosmetikk, husholdningskjemikalier - dette er de viktigste provokatørene. Oppmerksom holdning til egen helse, en fornuftig holdning til ernæring, moderat fysisk aktivitet er enkle anbefalinger for å unngå så alvorlige sykdommer som systemisk lupus erythematosus.

Kvinners mottakelighet for sykdommen er flere ganger høyere enn menns, noe som er forbundet med særegenhetene ved strukturen til kvinnekroppen. Den mest kritiske alderen for utvikling av systemisk lupus erythematosus (SLE) anses å være puberteten, under graviditet og et intervall etter det, mens kroppen går gjennom restitusjonsfasen.

I tillegg anses en egen kategori for forekomst av patologi å være barns alder i 8-årsperioden, men dette er ikke en avgjørende parameter, fordi den medfødte typen av sykdommen eller dens manifestasjon i de tidlige stadier av livet ikke er ekskludert.

Hva er denne sykdommen?

Systemisk lupus erythematosus (SLE, Liebman-Sachs sykdom) (latin lupus erythematodes, engelsk systemic lupus erythematosus) er en diffus bindevevssykdom karakterisert ved systemiske immunkomplekslesjoner i bindevevet og dets derivater, med skade på karene i mikrovaskulaturen.

En systemisk autoimmun sykdom der antistoffer produsert av det menneskelige immunsystemet skader DNAet til friske celler, hovedsakelig bindevev er skadet med den obligatoriske tilstedeværelsen av en vaskulær komponent. Sykdommen fikk navnet sitt på grunn av dets karakteristiske trekk - utslett på nese- og kinnryggen (det berørte området ligner en sommerfugl i form), som, som de trodde i middelalderen, ligner stedene for ulvebitt.

Historie

Lupus erythematosus fikk navnet sitt fra det latinske ordet "lupus" - ulv og "erythematosus" - rød. Dette navnet ble gitt på grunn av likheten mellom hudtegn og lesjoner etter å ha blitt bitt av en sulten ulv.

Historien om lupus erythematosus begynte i 1828. Dette skjedde etter at den franske hudlegen Biett først beskrev hudsymptomer. Mye senere, etter 45 år, la hudlegen Kaposhi merke til at noen av de syke, sammen med hudsymptomer, har sykdommer i de indre organene.

I 1890 Det ble oppdaget av den engelske legen Osler at systemisk lupus erythematosus kan oppstå uten hudmanifestasjoner. Beskrivelsen av fenomenet LE-(LE)-celler er påvisningen av cellefragmenter i blodet, i 1948. gjort det mulig å identifisere pasienter.

I 1954 visse proteiner ble funnet i blodet til de syke – antistoffer som virker mot deres egne celler. Denne påvisningen har blitt brukt i utviklingen av sensitive tester for diagnostisering av systemisk lupus erythematosus.

Årsaker

Årsakene til sykdommen er ikke fullt ut klarlagt. Bare antatte faktorer som bidrar til forekomsten av patologiske endringer er etablert.

Genetiske mutasjoner - en gruppe gener assosiert med spesifikke immunforstyrrelser og disposisjon for systemisk lupus erythematosus er identifisert. De er ansvarlige for prosessen med apoptose (får kroppen kvitt farlige celler). Når potensielle skadedyr blir forsinket, blir friske celler og vev skadet. En annen måte er desorganisering avn. Reaksjonen av fagocytter blir overdrevent sterk, stopper ikke med ødeleggelsen av fremmede midler, deres egne celler blir tatt for "aliens".

1. Alder - den mest systemiske lupus erythematosus påvirker mennesker fra 15 til 45 år, men det er tilfeller som har oppstått i barndommen og hos eldre.
2. Arvelighet - tilfeller av en familiesykdom er kjent, sannsynligvis overført fra eldre generasjoner. Imidlertid er risikoen for å få et berørt barn fortsatt lav.
3. Rase - Amerikanske studier har vist at den svarte befolkningen er syk 3 ganger oftere enn hvite, og denne grunnen er mer uttalt hos innfødte indianere, innfødte i Mexico, asiater, spanjoler.
4. Kjønn - blant de kjente syke kvinnene er 10 ganger flere enn menn, så forskere prøver å etablere en sammenheng med kjønnshormoner.

Blant de eksterne faktorene er den mest patogene intens solstråling. Lidenskap for solbrenthet kan provosere genetiske endringer. Det er en oppfatning at personer som er profesjonelt avhengige av aktiviteter i sol, frost og skarpe svingninger i miljøtemperaturen (sjømenn, fiskere, landbruksarbeidere, byggherrer) har større sannsynlighet for å få systemisk lupus.

Hos en betydelig andel av pasientene vises kliniske tegn på systemisk lupus i perioden med hormonelle endringer, mot bakgrunnen av graviditet, overgangsalder, inntak av hormonelle prevensjonsmidler og under intensiv pubertet.

Sykdommen er også assosiert med en tidligere infeksjon, selv om det fortsatt er umulig å bevise rollen og graden av påvirkning av noe patogen (målrettet arbeid pågår med virusets rolle). Forsøk på å identifisere en sammenheng med immunsviktsyndrom eller fastslå smittsomhet av sykdommen har så langt vært mislykket.

Patogenese

Hvordan utvikler systemisk lupus erythematosus hos en tilsynelatende frisk person? Under påvirkning av visse faktorer og nedsatt funksjon av immunsystemet oppstår det en svikt i kroppen, hvor det begynner å produseres antistoffer mot de "innfødte" cellene i kroppen. Det vil si at vev og organer begynner å bli oppfattet av kroppen som fremmedlegemer og et program for selvdestruksjon blir lansert.

En slik reaksjon av kroppen er patogen i naturen, og provoserer utviklingen av den inflammatoriske prosessen og hemming av friske celler på forskjellige måter. Oftest er blodårer og bindevev påvirket. Den patologiske prosessen fører til et brudd på hudens integritet, en endring i utseendet og en reduksjon i blodsirkulasjonen i lesjonen. Med utviklingen av sykdommen påvirkes de indre organene og systemene i hele organismen.

Klassifisering

Avhengig av området av lesjonen og arten av forløpet, er sykdommen klassifisert i flere typer:

1. Lupus erythematosus forårsaket av å ta visse medisiner. Fører til symptomer på SLE, som spontant kan forsvinne etter seponering av legemidler. Legemidler som kan føre til utvikling av lupus erythematosus er legemidler for behandling av arteriell hypotensjon (arteriolære vasodilatorer), antiarytmika, antikonvulsiva.
2. Systemisk lupus erythematosus. Sykdommen er utsatt for rask progresjon med skade på ethvert organ eller kroppssystem. Det fortsetter med feber, ubehag, migrene, utslett i ansiktet og kroppen, samt smerter av en annen karakter i alle deler av kroppen. Den mest karakteristiske migrene, artralgi, smerter i nyrene.
3. neonatal lupus. Det forekommer hos nyfødte, ofte kombinert med hjertefeil, alvorlige forstyrrelser i immun- og sirkulasjonssystemet, unormal utvikling av leveren. Sykdommen er ekstremt sjelden; konservative terapitiltak kan effektivt redusere manifestasjoner av neonatal lupus.
4. Discoid lupus. Den vanligste formen for sykdommen er Bietts sentrifugale erytem, ​​hvor de viktigste manifestasjonene er hudsymptomer: rødt utslett, fortykkelse av epidermis, betent plakk som forvandles til arr. I noen tilfeller fører sykdommen til skade på slimhinnene i munnen og nesen. En rekke discoid er en dyp Kaposi-Irgang lupus, som er preget av et tilbakevendende forløp og dype lesjoner i huden. Et trekk ved forløpet av denne formen for sykdommen er tegn på leddgikt, samt en reduksjon i menneskelig ytelse.

Symptomer på lupus erythematosus

Som en systemisk sykdom er lupus erythematosus preget av følgende symptomer:

• kronisk utmattelsessyndrom;
• hevelse og sårhet i leddene, samt muskelsmerter;
• uforklarlig feber;
• brystsmerter med dyp pust;
• økt hårtap;
• rødt, hudutslett i ansiktet eller misfarging av huden;
• følsomhet for solen;
• hevelse, hevelse i bena, øynene;
• hovne lymfeknuter;
• blå eller bleking av fingrene, tærne, å være i kulde eller på tidspunktet for stress (Raynauds syndrom).

Noen mennesker opplever hodepine, kramper, svimmelhet, depresjon.

Nye symptomer kan dukke opp år senere og etter diagnose. Hos noen pasienter lider ett system av kroppen (ledd eller hud, hematopoietiske organer), hos andre pasienter kan manifestasjoner påvirke mange organer og være multiorganer av natur. Selve alvorlighetsgraden og dybden av skade på kroppens systemer er forskjellig for alle. Musklene og leddene er ofte påvirket, og forårsaker leddgikt og myalgi (muskelsmerter). Hudutslett er like hos forskjellige pasienter.

Hvis pasienten har flere organmanifestasjoner, oppstår følgende patologiske endringer:

• betennelse i nyrene (lupus nefritt);
• betennelse i blodårene (vaskulitt);
• lungebetennelse: pleuritt, pneumonitt;
• hjertesykdom: koronar vaskulitt, myokarditt eller endokarditt, perikarditt;
• blodsykdommer: leukopeni, anemi, trombocytopeni, risiko for blodpropp;
• skade på hjernen eller sentralnervesystemet, og dette provoserer: psykose (endring i atferd), hodepine, svimmelhet, lammelser, hukommelsessvikt, synsproblemer, kramper.

Hvordan ser lupus erythematosus ut, foto

Bildet nedenfor viser hvordan sykdommen viser seg hos mennesker.

Manifestasjonen av symptomer på denne autoimmune sykdommen kan variere betydelig hos forskjellige pasienter. Men huden, leddene (hovedsakelig i hendene og fingrene), hjertet, lungene og bronkiene, samt fordøyelsesorganer, negler og hår, som blir mer skjøre og utsatt for å falle ut, samt hjernen og nervøsiteten. system.

Stadier av sykdomsforløpet

Avhengig av alvorlighetsgraden av symptomene på sykdommen, har systemisk lupus erythematosus flere stadier av forløpet:

1. Akutt stadium - på dette stadiet av utviklingen utvikler lupus erythematosus kraftig, pasientens generelle tilstand forverres, han klager over konstant tretthet, feber opp til 39-40 grader, feber, smerte og verkende muskler. Det kliniske bildet utvikler seg raskt, allerede om 1 måned dekker sykdommen alle organer og vev i kroppen. Prognosen for akutt lupus erythematosus er ikke trøstende og ofte overstiger ikke pasientens forventede levetid 2 år;
2. Subakutt stadium - frekvensen av sykdommens progresjon og alvorlighetsgraden av kliniske symptomer er ikke det samme som i det akutte stadiet, og mer enn 1 år kan gå fra sykdomsøyeblikket til symptomene begynner. På dette stadiet blir sykdommen ofte erstattet av perioder med forverringer og vedvarende remisjon, prognosen er generelt gunstig og pasientens tilstand avhenger direkte av tilstrekkeligheten til den foreskrevne behandlingen;
3. Kronisk form - sykdommen har et tregt forløp, de kliniske symptomene er milde, de indre organene er praktisk talt ikke påvirket, og kroppen som helhet fungerer normalt. Til tross for det relativt milde forløpet av lupus erythematosus, er det umulig å kurere sykdommen på dette stadiet, det eneste som kan gjøres er å lindre alvorlighetsgraden av symptomene med medisiner på tidspunktet for forverring.

Komplikasjoner av SLE

De viktigste komplikasjonene som SLE provoserer er:

1) Hjertesykdom:

• perikarditt - betennelse i hjerteposen;
• herding av koronararteriene som forsyner hjertet på grunn av akkumulering av trombotiske blodpropper (aterosklerose);
• endokarditt (infeksjon av skadede hjerteklaffer) på grunn av herding av hjerteklaffene, opphopning av blodpropp. Ofte blir ventiler transplantert;
• myokarditt (betennelse i hjertemuskelen), forårsaker alvorlige arytmier, sykdommer i hjertemuskelen.

2) Nyrepatologier (nefritt, nefrose) utvikles hos 25 % av pasientene som lider av SLE. De første symptomene er hevelse i bena, tilstedeværelsen av protein i urinen, blod. Hvis nyrene ikke fungerer normalt, er det ekstremt livstruende. Behandlingen inkluderer sterke legemidler for SLE, dialyse og en nyretransplantasjon.

3) Blodsykdommer som er livstruende.

• reduksjon i røde blodceller (som forsyner cellene med oksygen), hvite blodceller (undertrykker infeksjon og betennelse), blodplater (fremmer blodpropp);
• hemolytisk anemi forårsaket av mangel på røde blodceller eller blodplater;
• patologiske endringer i hematopoietiske organer.

4) Sykdommer i lungene (hos 30%), pleuritt, betennelse i brystmusklene, ledd, leddbånd. Utviklingen av akutt lupus erythematosus (betennelse i lungevevet). Lungeemboli - blokkering av arteriene ved emboli (blodpropp) på grunn av økt blodviskositet.

Diagnostikk

Antagelsen om tilstedeværelsen av lupus erythematosus kan gjøres på grunnlag av røde foci av betennelse på huden. Ytre tegn på erytematose kan endre seg over tid, så det er vanskelig å stille en nøyaktig diagnose på dem. Det er nødvendig å bruke et kompleks av tilleggsundersøkelser:

• generelle blod- og urinprøver;
• bestemmelse av nivået av leverenzymer;
• analyse for antinukleære legemer (ANA);
• røntgen av brystet;
• ekkokardiografi;
• biopsi.

Differensialdiagnose

Kronisk lupus erythematosus er differensiert fra lichen planus, tuberkuløs leukoplaki og lupus, tidlig revmatoid artritt, Sjögrens syndrom (se munntørrhet, tørre øyne syndrom, fotofobi). Med nederlaget til den røde kanten av leppene, skilles kronisk SLE fra den slitende precancerøse cheilitten til Manganotti og aktinisk cheilitt.

Siden nederlaget for indre organer alltid er likt forskjellige smittsomme prosesser, er SLE differensiert fra borreliose, syfilis, mononukleose (smittsom mononukleose hos barn: symptomer), HIV-infeksjon.

Behandling av systemisk lupus erythematosus

Behandlingen bør være så hensiktsmessig som mulig for den enkelte pasient.

Sykehusinnleggelse er nødvendig i følgende tilfeller:

• med en vedvarende økning i temperatur uten åpenbar grunn;
• ved livstruende tilstander: raskt progredierende nyresvikt, akutt pneumonitt eller lungeblødning.
• med nevrologiske komplikasjoner.
• med en betydelig reduksjon i antall blodplater, erytrocytter eller blodlymfocytter.
• i tilfelle forverring av SLE ikke kan kureres poliklinisk.

For behandling av systemisk lupus erythematosus under en forverring, er hormonelle legemidler (prednisolon) og cytostatika (cyklofosfamid) mye brukt i henhold til en viss ordning. Med skade på organene i muskel- og skjelettsystemet, så vel som med en økning i temperatur, er ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler (diklofenak) foreskrevet.

For adekvat behandling av en sykdom i et bestemt organ, er det nødvendig å konsultere en spesialist på dette feltet.

Ernæringsregler

Farlig og skadelig mat for lupus:

• en stor mengde sukker;
• alt stekt, fett, salt, røkt, hermetisert;
• produkter som det er allergiske reaksjoner for;
• søt brus, energidrikker og alkoholholdige drikker;
• i nærvær av problemer med nyrene, er mat som inneholder kalium kontraindisert;
• hermetikk, pølser og pølser fra fabrikktilberedning;
• butikkkjøpt majones, ketchup, sauser, dressinger;
• konfekt med fløte, kondensert melk, med kunstige fyllstoffer (fabrikksyltetøy, marmelade);
• hurtigmat og produkter med ikke-naturlige fyllstoffer, fargestoffer, rippere, smaks- og luktforsterkere;
• matvarer som inneholder kolesterol (boller, brød, rødt kjøtt, meieriprodukter med høyt fettinnhold, sauser, dressinger og fløtebaserte supper);
• produkter med lang holdbarhet (som betyr de produktene som raskt forringes, men på grunn av ulike kjemiske tilsetningsstoffer i sammensetningen, kan de lagres i svært lang tid - her kan for eksempel meieriprodukter med ett års holdbarhetstid inkluderes).

Å spise disse matvarene kan akselerere utviklingen av sykdommen, noe som kan føre til døden. Dette er de maksimale konsekvensene. Og i det minste vil det sovende stadiet av lupus bli et aktivt, på grunn av hvilket alle symptomene vil forverres og helsetilstanden vil forverres betydelig.

Levetid

Overlevelse 10 år etter diagnosen systemisk lupus erythematosus er 80%, etter 20 år - 60%. Hovedårsaker til død: lupus nefritis, neuro-lupus, interkurrente infeksjoner. Det er tilfeller av overlevelse på 25-30 år.

Generelt avhenger kvaliteten og varigheten av livet ved systemisk lupus erythematosus av flere faktorer:

1. Pasientens alder: jo yngre pasienten er, desto høyere er aktiviteten til den autoimmune prosessen og desto mer aggressiv er sykdommen, som er assosiert med en større reaktivitet av immunitet i ung alder (flere autoimmune antistoffer ødelegger deres eget vev).
2. Behandlingens aktualitet, regelmessighet og tilstrekkelighet: langvarig bruk av glukokortikosteroidhormoner og andre legemidler kan oppnå en lang periode med remisjon, redusere risikoen for komplikasjoner og som et resultat forbedre livskvaliteten og varigheten. Dessuten er det veldig viktig å starte behandlingen selv før utviklingen av komplikasjoner.
3. Varianten av sykdomsforløpet: det akutte forløpet er ekstremt ugunstig og etter et par år kan det oppstå alvorlige, livstruende komplikasjoner. Og med et kronisk forløp, og dette er 90 % av SLE-tilfellene, kan du leve et fullt liv til alderdommen (hvis du følger alle anbefalingene fra revmatolog og terapeut).
4. Overholdelse av regimet forbedrer prognosen for sykdommen betydelig. For å gjøre dette, må du hele tiden bli observert av en lege, følg anbefalingene hans, konsultere en lege i tide hvis det oppstår symptomer på en forverring av sykdommen, unngå kontakt med sollys, begrense vannprosedyrer, lede en sunn livsstil og følg andre regler for å forhindre eksacerbasjoner.

Bare fordi du har blitt diagnostisert med lupus betyr ikke at livet ditt er over. Prøv å beseire sykdommen, kanskje ikke i bokstavelig forstand. Ja, du blir nok begrenset på en eller annen måte. Men millioner av mennesker med mer alvorlige sykdommer lever lyst, fullt av inntrykk livet! Så du kan også.

Forebygging

Hensikten med forebygging er å forhindre utvikling av tilbakefall, å opprettholde pasienten i en tilstand av stabil remisjon i lang tid. Forebygging av lupus er basert på en integrert tilnærming:

1. Regelmessige dispensasjonsundersøkelser og konsultasjoner med revmatolog.
2. Tar medisiner strengt i den foreskrevne dosen og med spesifiserte intervaller.
3. Overholdelse av regimet for arbeid og hvile.
4. Full søvn, minst 8 timer om dagen.
5. Kosthold med begrenset salt og nok protein.
6. Herding, gåturer, gymnastikk.
7. Bruk av hormonholdige salver (for eksempel Advantan) for hudlesjoner.
8. Bruk av solkrem (kremer).

Systemisk lupus erythematosus (SLE) er en sykdom der det utvikles betennelsesreaksjoner i ulike organer og vev på grunn av funksjonsfeil i immunsystemet.

Sykdommen fortsetter med perioder med forverring og remisjon, hvis forekomst er vanskelig å forutsi. Til slutt fører systemisk lupus erythematosus til dannelsen av insuffisiens av ett eller annet organ, eller flere organer.

Kvinner lider av systemisk lupus erythematosus 10 ganger oftere enn menn. Sykdommen er mest vanlig i alderen 15-25 år. Oftest manifesterer sykdommen seg i puberteten, under svangerskapet og i postpartumperioden.

Årsaker til systemisk lupus erythematosus

Årsaken til systemisk lupus erythematosus er ikke kjent. Den indirekte påvirkningen av en rekke faktorer i det ytre og indre miljøet, som arv, virus- og bakterieinfeksjon, hormonelle endringer og miljøfaktorer, diskuteres.

Genetisk predisposisjon spiller en rolle i forekomsten av sykdommen. Det er bevist at hvis en av tvillingene har lupus, øker risikoen for at den andre kan bli syk med 2 ganger. Motstandere av denne teorien påpeker at genet som er ansvarlig for utviklingen av sykdommen ennå ikke er funnet. I tillegg, hos barn, hvor en av foreldrene er syke med systemisk lupus erythematosus, utvikler bare 5% sykdommen.

Den hyppige påvisningen av Epstein-Barr-viruset hos pasienter med systemisk lupus erythematosus taler til fordel for den virale og bakterielle teorien. I tillegg er det bevist at DNA fra enkelte bakterier er i stand til å stimulere syntesen av antinukleære autoantistoffer.

Hos kvinner med SLE er det ofte en økning av hormoner som østrogen og prolaktin i blodet. Ofte manifesterer sykdommen seg under graviditet eller etter fødsel. Alt dette taler til fordel for den hormonelle teorien om utviklingen av sykdommen.

Det er kjent at ultrafiolette stråler hos en rekke disponerte individer kan utløse produksjon av autoantistoffer av hudceller, noe som kan føre til utbrudd eller forverring av en eksisterende sykdom.

Dessverre forklarer ingen av teoriene pålitelig årsaken til utviklingen av sykdommen. Derfor regnes for tiden systemisk lupus erythematosus som en polyetiologisk sykdom.

Symptomer på systemisk lupus erythematosus

Under påvirkning av en eller flere av de ovennevnte faktorene, under forhold med feil funksjon av immunsystemet, blir DNA fra forskjellige celler "eksponert". Slike celler oppfattes av kroppen som fremmede (antigener), og spesielle proteiner-antistoffer spesifikke for disse cellene produseres for å beskytte mot dem. Når antistoffer og antigener samhandler, dannes immunkomplekser, som er fiksert i ulike organer. Disse kompleksene fører til utvikling av immunbetennelse og celleskade. Bindevevsceller er spesielt ofte påvirket. Gitt den brede fordelingen av bindevev i kroppen, med systemisk lupus erythematosus, er nesten alle organer og vev i kroppen involvert i den patologiske prosessen. Immunkomplekser, festet på veggen av blodkar, kan provosere trombose. Sirkulerende antistoffer på grunn av deres toksiske virkning fører til utvikling av anemi og trombocytopeni.

Systemisk lupus erythematosus er en kronisk sykdom med perioder med forverring og remisjon. Avhengig av de første manifestasjonene, skilles følgende varianter av sykdomsforløpet ut:

akutt forløp av SLE- Manifestert ved feber, svakhet, tretthet, leddsmerter. Svært ofte indikerer pasienter dagen for utbruddet av sykdommen. I løpet av 1-2 måneder dannes et detaljert klinisk bilde av skade på vitale organer. Med et raskt progressivt forløp dør pasientene vanligvis innen 1-2 år.
subakutt forløp av SLE- de første symptomene på sykdommen er ikke så uttalt. Fra manifestasjon til organskade går det i gjennomsnitt 1-1,5 år.
kronisk forløp av SLE- ett eller flere symptomer har vært tilstede i mange år. I det kroniske forløpet er perioder med forverring sjeldne, uten å forstyrre funksjonen til vitale organer. Ofte er det nødvendig med minimale doser medikamenter for å behandle sykdommen.

Som regel er de første manifestasjonene av sykdommen uspesifikke; når du tar antiinflammatoriske medisiner eller spontant, forsvinner de sporløst. Ofte er det første tegn på sykdommen utseendet av rødhet i ansiktet i form av sommerfuglvinger, som også forsvinner med tiden. Perioden med remisjon, avhengig av type kurs, kan være ganske lang. Deretter, under påvirkning av en eller annen predisponerende faktor (langvarig eksponering for solen, graviditet), oppstår en forverring av sykdommen, som også senere erstattes av en remisjonsfase. Over tid slutter symptomer på organskade seg til uspesifikke manifestasjoner. For et detaljert klinisk bilde er skade på følgende organer karakteristisk.

1. Hud, negler og hår. Hudlesjoner er et av de vanligste symptomene på sykdommen. Ofte vises eller forsterkes symptomene etter langvarig eksponering for sol, frost, med psyko-emosjonelt sjokk. Et karakteristisk tegn på SLE er utseendet av rødhet av huden i form av sommerfuglvinger i kinnene og nesen.

Sommerfugltype erytem

Også på åpne områder av huden (ansikt, øvre lemmer, "decolleté"-området) er det som regel rødhet i huden av forskjellige former og størrelser, utsatt for perifer vekst - Bietts sentrifugale erytem. Discoid lupus erythematosus er preget av utseendet av rødhet på huden, som deretter erstattes av inflammatorisk ødem, deretter blir huden i dette området tykkere, og til slutt dannes områder med atrofi med arrdannelse.

Foci av discoid lupus kan forekomme i forskjellige områder, i dette tilfellet snakker de om spredning av prosessen. En annen slående manifestasjon av hudlesjoner er kapillaritt - rødhet og hevelse og mange småpunktsblødninger på fingertuppene, håndflatene, sålene. Hårtap ved systemisk lupus erythematosus manifesteres av skallethet. Endringer i strukturen til neglene, opp til atrofi av den periunguale ryggen, forekommer i perioden med forverring av sykdommen.

2. slimhinner. Slimhinnen i munn og nese er vanligvis påvirket. Den patologiske prosessen er preget av utseendet av rødhet, dannelsen av erosjoner av slimhinnen (enanthema), samt små sår i munnhulen (aftøs stomatitt).

Aftøs stomatitt

Med utseendet til sprekker, erosjoner og sår i den røde kanten av leppene, diagnostiseres lupus-cheilitt.

3. Muskel- og skjelettsystemet. Leddskader oppstår hos 90 % av pasientene med SLE.

Den patologiske prosessen involverer små ledd, vanligvis fingre. Lesjonen er symmetrisk, pasienter er bekymret for smerte og stivhet. Leddeformitet utvikles sjelden. Aseptisk (uten en inflammatorisk komponent) beinnekrose er vanlig. Hodet på lårbenet og kneleddet er påvirket. Klinikken domineres av symptomer på funksjonssvikt i underekstremiteten. Når ligamentapparatet er involvert i den patologiske prosessen, utvikles ikke-permanente kontrakturer, i alvorlige tilfeller, dislokasjoner og subluksasjoner.

4. Luftveiene. Den vanligste lesjonen er lungene. Pleuritt (opphopning av væske i pleurahulen), vanligvis bilateral, ledsaget av brystsmerter og kortpustethet. Akutt lupus pneumonitt og lungeblødninger er livstruende tilstander og, hvis ubehandlet, fører til utvikling av respiratorisk distress-syndrom.

5. Det kardiovaskulære systemet. Den vanligste er Libman-Sachs endokarditt, med hyppig involvering av mitralklaffen. I dette tilfellet, som et resultat av betennelse, vokser ventilens cusps sammen og dannelsen av hjertesykdom av typen stenose oppstår. Med perikarditt tykner lagene i perikardiet, og væske kan også oppstå mellom dem. Myokarditt manifesteres av smerte i brystområdet, en økning i hjertet. SLE rammer ofte små og mellomstore kar, inkludert koronararteriene og cerebrale arterier. Derfor er hjerneslag, koronar hjertesykdom den viktigste dødsårsaken hos pasienter med SLE.

6. nyrer. Hos pasienter med SLE, med høy aktivitet av prosessen, dannes lupus nefritis.

7. Nervesystemet. Avhengig av det berørte området påvises et bredt spekter av nevrologiske symptomer hos SLE-pasienter, alt fra hodepine av migrenetypen til forbigående iskemiske anfall og slag. I perioden med høy aktivitet av prosessen kan epileptiske anfall, chorea og cerebral ataksi forekomme. Perifer nevropati forekommer i 20 % av tilfellene. Dens mest dramatiske manifestasjon er optisk nevritt med tap av syn.

Diagnose av systemisk lupus erythematosus

SLE diagnostiseres når 4 eller flere av 11 kriterier er oppfylt (American Rheumatological Association, 1982).

Immunologiske tester spiller en viktig rolle i diagnostisering av SLE. Fraværet av antinukleær faktor i blodserumet sår tvil om diagnosen SLE. Basert på laboratoriedata bestemmes graden av sykdomsaktivitet.

Med en økning i aktivitetsgraden øker risikoen for skade på nye organer og systemer, samt forverring av eksisterende sykdommer.

Behandling av systemisk lupus erythematosus

Behandlingen bør være så hensiktsmessig som mulig for den enkelte pasient. Sykehusinnleggelse er nødvendig i følgende tilfeller:

Med vedvarende feber uten åpenbar grunn;
ved livstruende tilstander: raskt progredierende nyresvikt, akutt pneumonitt eller lungeblødning.
med nevrologiske komplikasjoner.
med en betydelig reduksjon i antall blodplater, erytrocytter eller blodlymfocytter.
i tilfelle forverring av SLE ikke kan kureres poliklinisk.

For behandling av systemisk lupus erythematosus under en forverring, er hormonelle legemidler (prednisolon) og cytostatika (cyklofosfamid) mye brukt i henhold til en viss ordning. Med skade på organene i muskel- og skjelettsystemet, så vel som med en økning i temperatur, er ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler (diklofenak) foreskrevet.

For adekvat behandling av en sykdom i et bestemt organ, er det nødvendig å konsultere en spesialist på dette feltet.

Prognosen for livet ved SLE med rettidig og riktig behandling er gunstig. Femårsoverlevelsen for disse pasientene er omtrent 90 %. Men likevel er dødeligheten for pasienter med SLE tre ganger høyere enn den generelle befolkningen. Faktorene for en ugunstig prognose er tidlig utbrudd av sykdommen, mannlig kjønn, utvikling av lupus nefritis, høy aktivitet av prosessen og infeksjon.

Terapeut Sirotkina E.V.

Systemisk lupus erythematosus (SLE) påvirker flere millioner mennesker over hele verden. Dette er mennesker i alle aldre, fra babyer til eldre. Årsakene til utviklingen av sykdommen er uklare, men mange faktorer som bidrar til dens forekomst er godt forstått. Det finnes ingen kur mot lupus ennå, men denne diagnosen høres ikke lenger ut som en dødsdom. La oss prøve å finne ut om Dr. House hadde rett i å mistenke denne sykdommen hos mange av pasientene sine, om det er en genetisk disposisjon for SLE, og om en viss livsstil kan beskytte mot denne sykdommen.

Vi fortsetter syklusen av autoimmune sykdommer - sykdommer der kroppen begynner å kjempe med seg selv, produserer autoantistoffer og/eller autoaggressive kloner av lymfocytter. Vi snakker om hvordan immunsystemet fungerer og hvorfor det noen ganger begynner å "skyte på seg selv". Noen av de vanligste sykdommene vil bli dekket i separate publikasjoner. For å opprettholde objektiviteten inviterte vi Doctor of Biological Sciences, Corr. RAS, professor ved Institutt for immunologi, Moskva statsuniversitet Dmitry Vladimirovich Kuprash. I tillegg har hver artikkel sin egen anmelder, som fordyper alle nyansene mer detaljert.

Anmelderen av denne artikkelen var Olga Anatolyevna Georginova, Ph.D. Lomonosov.

Tegning av William Bagg fra Wilsons atlas (1855)

Oftest kommer en person til legen, utmattet av febril feber (en temperatur over 38,5 ° C), og det er dette symptomet som tjener som grunnen til at han går til legen. Leddene hans hovner opp og gjør vondt, hele kroppen hans "verker", lymfeknutene forstørres og forårsaker ubehag. Pasienten klager over rask tretthet og økende svakhet. Andre symptomer rapportert ved avtalen inkluderer munnsår, alopecia og gastrointestinale forstyrrelser. Ofte lider pasienten av uutholdelig hodepine, depresjon, alvorlig tretthet. Tilstanden hans påvirker hans arbeidsevne og sosiale liv negativt. Noen pasienter kan til og med ha affektive lidelser, kognitiv svikt, psykoser, bevegelsesforstyrrelser og myasthenia gravis.

Ikke overraskende kalte Josef Smolen fra Vienna City General Hospital (Wiener Allgemeine Krankenhaus, AKH) systemisk lupus erythematosus "den mest komplekse sykdommen i verden" på kongressen i 2015 dedikert til denne sykdommen.

For å vurdere sykdommens aktivitet og behandlingens suksess, brukes ca. 10 forskjellige indekser i klinisk praksis. Med deres hjelp kan du spore endringer i alvorlighetsgraden av symptomene over en periode. Hvert brudd tildeles en viss poengsum, og den endelige poengsummen indikerer alvorlighetsgraden av sykdommen. De første slike metodene dukket opp på 1980-tallet, og nå har deres pålitelighet lenge blitt bekreftet av forskning og praksis. De mest populære av dem er SLEDAI (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index), dens modifikasjon brukt i studien Safety of Estrogens in Lupus National Assessment (SELENA), BILAG (British Isles Lupus Assessment Group Scale), SLICC / ACR (Systemic Lupus International). Samarbeidende klinikker/American College of Rheumatology Damage Index) og ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measurement) . I Russland bruker de også vurderingen av SLE-aktivitet i henhold til klassifiseringen til V.A. Nasonova.

Hovedmål for sykdommen

Noen vev er mer påvirket av autoreaktive antistoffangrep enn andre. Ved SLE påvirkes spesielt nyrene og det kardiovaskulære systemet.

Autoimmune prosesser forstyrrer også funksjonen til blodårene og hjertet. I følge konservative estimater er hvert tiende dødsfall av SLE forårsaket av sirkulasjonsforstyrrelser som har utviklet seg som følge av systemisk betennelse. Risikoen for iskemisk slag hos pasienter med denne sykdommen er doblet, sannsynligheten for intracerebral blødning - tre ganger, og subaraknoidal - nesten fire ganger. Overlevelsen etter hjerneslag er også mye dårligere enn i befolkningen generelt.

Settet med manifestasjoner av systemisk lupus erythematosus er enormt. Hos noen pasienter kan sykdommen bare påvirke huden og leddene. I andre tilfeller er pasienter utmattet av overdreven tretthet, økende svakhet i hele kroppen, langvarig febertemperatur og kognitiv svikt. Trombose og alvorlig organskade, som nyresykdom i sluttstadiet, kan legges til dette. På grunn av disse forskjellige manifestasjonene kalles SLE en sykdom med tusen ansikter.

Familieplanlegging

En av de viktigste risikoene ved SLE er de mange komplikasjonene under graviditeten. De aller fleste pasienter er unge kvinner i fertil alder, så familieplanlegging, graviditetshåndtering og fosterovervåking er nå av stor betydning.

Før utviklingen av moderne metoder for diagnose og terapi, påvirket en mors sykdom ofte svangerskapsforløpet negativt: tilstander som truet livet til en kvinne oppsto, graviditet endte ofte med intrauterin fosterdød, for tidlig fødsel og svangerskapsforgiftning. På grunn av dette frarådet leger i lang tid kvinner med SLE sterkt fra å få barn. På 1960-tallet mistet kvinner et foster i 40 % av tilfellene. På 2000-tallet var antallet slike saker mer enn halvert. I dag anslår forskere dette tallet til 10–25 %.

Nå anbefaler leger å bli gravid bare under remisjonen av sykdommen, siden morens overlevelse, suksessen til graviditet og fødsel avhenger av sykdommens aktivitet i månedene før unnfangelsen og i øyeblikket av befruktning av egget. På grunn av dette anser leger rådgivning av pasienten før og under graviditet som et nødvendig skritt.

I sjeldne tilfeller finner en kvinne ut at hun har SLE mens hun allerede er gravid. Deretter, hvis sykdommen ikke er veldig aktiv, kan graviditeten fortsette gunstig med vedlikeholdsbehandling med steroid- eller aminokinolinmedisiner. Hvis graviditet, kombinert med SLE, begynner å true helsen og til og med livet, anbefaler leger abort eller akutt keisersnitt.

Omtrent ett av 20 000 barn utvikler seg neonatal lupus- passivt ervervet autoimmun sykdom, kjent i mer enn 60 år (hyppighet av tilfeller er gitt for USA). Det formidles av mors antinukleære autoantistoffer mot Ro/SSA, La/SSB eller U1-ribonukleoproteinantigener. Tilstedeværelsen av SLE hos mor er slett ikke nødvendig: bare 4 av 10 kvinner som føder barn med neonatal lupus har SLE ved fødselen. I alle andre tilfeller er antistoffene ovenfor ganske enkelt tilstede i kroppen til mødre.

Den nøyaktige mekanismen for skade på vevet til barnet er fortsatt ukjent, og mest sannsynlig er det mer komplisert enn bare penetrasjonen av mors antistoffer gjennom placentabarrieren. Prognosen for helsen til den nyfødte er vanligvis god, og de fleste symptomene går raskt over. Men noen ganger kan konsekvensene av sykdommen være svært alvorlige.

Hos noen barn er hudlesjoner merkbare allerede ved fødselen, hos andre utvikler de seg i løpet av få uker. Sykdommen kan påvirke mange kroppssystemer: kardiovaskulært, hepatobiliært, sentralnervesystemet og lungene. I verste fall kan barnet utvikle livstruende medfødt hjerteblokk.

Økonomiske og sosiale aspekter ved sykdommen

En person med SLE lider ikke bare av de biologiske og medisinske manifestasjonene av sykdommen. Mye av sykdomsbyrden er sosial, og det kan skape en ond sirkel av økte symptomer.

Så, uavhengig av kjønn og etnisitet, bidrar fattigdom, lavt utdanningsnivå, mangel på helseforsikring, utilstrekkelig sosial støtte og behandling til å forverre pasientens tilstand. Dette fører igjen til uførhet, tap av arbeidsevne og ytterligere nedgang i sosial status. Alt dette forverrer prognosen for sykdommen betydelig.

Det skal ikke utelukkes at behandlingen av SLE er ekstremt dyr, og kostnadene avhenger direkte av alvorlighetsgraden av sykdommen. Til direkte kostnader inkludere for eksempel kostnadene for døgnbehandling (tid brukt på sykehus og rehabiliteringssentre og relaterte prosedyrer), poliklinisk behandling (behandling med foreskrevet obligatoriske og tilleggsmedisiner, legebesøk, laboratorietester og andre tester, ambulanseanrop), kirurgiske operasjoner, transport til medisinske fasiliteter og tilleggsmedisinske tjenester. I følge estimater fra 2015 bruker en pasient i USA i gjennomsnitt $33 000 per år på alle de ovennevnte elementene. Hvis han utviklet lupus nefritt, dobles beløpet mer enn - opp til $ 71 tusen.

indirekte kostnader kan til og med være høyere enn de direkte, siden de inkluderer tap av arbeidsevne og uførhet på grunn av sykdom. Forskere anslår mengden av slike tap til $ 20 000.

Russisk situasjon: "For at russisk revmatologi skal eksistere og utvikle seg, trenger vi statsstøtte"

I Russland lider titusenvis av mennesker av SLE - omtrent 0,1 % av den voksne befolkningen. Tradisjonelt behandler revmatologer behandlingen av denne sykdommen. En av de største institusjonene der pasienter kan søke hjelp er Revmatologisk forskningsinstitutt. V.A. Nasonova RAMS, grunnlagt i 1958. Som den nåværende direktøren for forskningsinstituttet, akademiker ved det russiske akademiet for medisinske vitenskaper, den ærede vitenskapsmannen i den russiske føderasjonen Evgeny Lvovich Nasonov husker, kom først moren hans, Valentina Alexandrovna Nasonova, som jobbet i avdelingen for revmatologi, hjem i tårer nesten hver dag, siden fire av fem pasienter døde på hendene hennes. Heldigvis har denne tragiske trenden blitt overvunnet.

Det gis også bistand til pasienter med SLE ved avdeling for revmatologi ved Klinikk for nefrologi, indre og yrkessykdommer oppkalt etter E.M. Tareev, Moskva bys revmatologiske senter, DGKB im. PER. Bashlyaeva DZM (Tushino Children's City Hospital), det vitenskapelige senteret for barnehelse ved det russiske akademiet for medisinske vitenskaper, det russiske barneklinikken og det sentrale barneklinikken til FMBA.

Men selv nå er det svært vanskelig å bli syk med SLE i Russland: tilgjengeligheten av de nyeste biologiske preparatene for befolkningen etterlater mye å være ønsket. Kostnaden for slik terapi er omtrent 500-700 tusen rubler i året, og medisinen er langsiktig, på ingen måte begrenset til ett år. Samtidig faller slik behandling ikke inn på listen over vitale legemidler (VED). Standarden for omsorg for pasienter med SLE i Russland er publisert på nettstedet til Helsedepartementet i den russiske føderasjonen.

Nå brukes terapi med biologiske preparater i Research Institute of Reumatology. Først får pasienten dem i 2-3 uker mens han er på sykehuset - CHI dekker disse kostnadene. Etter utskrivning må han sende inn en søknad på bosted om ytterligere legemiddeltilførsel til den regionale avdelingen i Helsedepartementet, og den endelige avgjørelsen tas av den lokale tjenestemannen. Ofte er svaret hans negativt: I en rekke regioner er pasienter med SLE ikke interessert i den lokale helseavdelingen.

Minst 95 % av pasientene har autoantistoffer, gjenkjenner fragmenter av kroppens egne celler som fremmede (!) Og derfor farlige. Ikke overraskende vurderes den sentrale figuren i patogenesen til SLE B-celler produserer autoantistoffer. Disse cellene er den viktigste delen av adaptiv immunitet, som har evnen til å presentere antigener. T-celler og utskiller signalmolekyler - cytokiner. Det antas at utviklingen av sykdommen utløses av hyperaktiviteten til B-cellene og deres tap av toleranse overfor egne celler i kroppen. Som et resultat genererer de mange autoantistoffer som er rettet mot kjernefysiske, cytoplasmatiske og membranantigener som finnes i blodplasma. Som et resultat av bindingen av autoantistoffer og kjernefysisk materiale, immunkomplekser, som avsettes i vevet og ikke effektivt fjernes. Mange av de kliniske manifestasjonene av lupus er resultatet av denne prosessen og påfølgende organskade. Den inflammatoriske responsen forverres av B-celler som skiller ut Om inflammatoriske cytokiner og presenterer for T-lymfocytter ikke fremmede antigener, men selvantigener.

Sykdommens patogenes er også assosiert med to andre samtidige hendelser: med et økt nivå apoptose(programmert celledød) av lymfocytter og med forringelse i behandlingen av søppelmateriale som skjer under autofagi. Slik "forsøpling" av kroppen fører til å stimulere til en immunrespons i forhold til dens egne celler.

Nyere studier viser at autofagi er viktig for det normale forløpet til mange immunresponser: for eksempel for modning og drift av immunsystemceller, patogengjenkjenning, prosessering og antigenpresentasjon. Det er nå mer og mer bevis på at autofagiske prosesser er assosiert med utbruddet, forløpet og alvorlighetsgraden av SLE.

Det ble vist det in vitro makrofager av SLE-pasienter tar opp mindre cellulært rusk sammenlignet med makrofager fra friske kontroller. Ved mislykket utnyttelse "tiltrekker apoptotisk avfall seg oppmerksomheten" til immunsystemet, og patologisk aktivering av immunceller oppstår (fig. 3). Det viste seg at noen typer medikamenter som allerede brukes til behandling av SLE eller er på stadiet av prekliniske studier, virker spesifikt på autofagi.

I tillegg til funksjonene som er oppført ovenfor, er pasienter med SLE preget av økt ekspresjon av type I interferon-gener. Produktene til disse genene er en meget kjent gruppe cytokiner som spiller antivirale og immunmodulerende roller i kroppen. Det er mulig at en økning i antall type I-interferoner påvirker aktiviteten til immunceller, noe som fører til funksjonsfeil i immunsystemet.

Figur 3. Nåværende forståelse av patogenesen til SLE. En av hovedårsakene til de kliniske symptomene på SLE er avsetning i vev av immunkomplekser dannet av antistoffer som har bundet fragmenter av kjernematerialet til celler (DNA, RNA, histoner). Denne prosessen provoserer en sterk inflammatorisk reaksjon. I tillegg, med en økning i apoptose, netose og en reduksjon i effektiviteten av autofagi, blir uutnyttede cellefragmenter mål for celler i immunsystemet. Immunkomplekser via reseptorer FcγRIIa gå inn i plasmacytoide dendrittiske celler ( pDC), hvor nukleinsyrene i kompleksene aktiverer Toll-lignende reseptorer ( TLR-7/9), . Aktivert på denne måten starter pDC en kraftig produksjon av type I interferoner (inkl. IFN-a). Disse cytokinene stimulerer på sin side modningen av monocytter ( Mo) til antigenpresenterende dendrittiske celler ( DC) og produksjon av autoreaktive antistoffer av B-celler, forhindrer apoptose av aktiverte T-celler. Monocytter, nøytrofiler og dendrittiske celler under påvirkning av type I IFN øker syntesen av cytokinene BAFF (B-cellestimulator som fremmer deres modning, overlevelse og produksjon av antistoffer) og APRIL (celleproliferasjonsinduktor). Alt dette fører til en økning i antall immunkomplekser og en enda kraftigere aktivering av pDC - sirkelen lukkes. Unormal oksygenmetabolisme er også involvert i patogenesen av SLE, som øker betennelse, celledød og tilstrømningen av selvantigener. På mange måter er dette mitokondrienes feil: forstyrrelse av arbeidet deres fører til økt dannelse av reaktive oksygenarter ( ROS) og nitrogen ( RNI), forringelse av beskyttelsesfunksjonene til nøytrofiler og netose ( NETosis)

Til slutt kan oksidativt stress, sammen med unormal oksygenmetabolisme i cellen og forstyrrelser i mitokondrienes funksjon, også bidra til utviklingen av sykdommen. På grunn av økt sekresjon av pro-inflammatoriske cytokiner, vevsskade og andre prosesser som karakteriserer forløpet av SLE, vil en for stor mengde av reaktive oksygenarter(ROS), som ytterligere skader det omkringliggende vevet, bidrar til den konstante tilstrømningen av autoantigener og det spesifikke selvmordet av nøytrofiler - netose(NETosis). Denne prosessen avsluttes med dannelsen nøytrofile ekstracellulære feller(NET) designet for å fange patogener. Dessverre, når det gjelder SLE, spiller de mot verten: disse retikulære strukturene består hovedsakelig av de viktigste lupus-autoantigenene. Interaksjon med sistnevnte antistoffer gjør det vanskelig for kroppen å fjerne disse fellene og øker produksjonen av autoantistoffer. Slik dannes en ond sirkel: økende vevsskade under sykdomsprogresjonen medfører en økning i mengden ROS, som ødelegger vev enda mer, øker dannelsen av immunkomplekser, stimulerer syntesen av interferon... Det patogenetiske mekanismene til SLE er presentert mer detaljert i figurene 3 og 4.

Figur 4. Rollen til programmert nøytrofildød - netose - i patogenesen av SLE. Immunceller møter vanligvis ikke de fleste av kroppens egne antigener fordi de potensielle selvantigener ligger i cellene og ikke presenteres for lymfocytter. Etter autofagisk død blir restene av døde celler raskt utnyttet. Imidlertid, i noen tilfeller, for eksempel med et overskudd av reaktive oksygen- og nitrogenarter ( ROS og RNI), møter immunsystemet selvantigener "nese til nese", som provoserer utviklingen av SLE. For eksempel, under påvirkning av ROS, polymorfonukleære nøytrofiler ( PMN) blir utsatt for netose, og et "nettverk" dannes fra restene av cellen (eng. nett) som inneholder nukleinsyrer og proteiner. Dette nettverket blir kilden til autoantigener. Som et resultat blir plasmacytoide dendrittiske celler aktivert ( pDC), slipper IFN-a og utløse et autoimmunt angrep. Andre symboler: REDOX(reduksjon-oksidasjonsreaksjon) - ubalanse av redoksreaksjoner; ER- endoplasmatisk retikulum; DC- dendritiske celler; B- B-celler; T- T-celler; Nox2- NADPH oksidase 2; mtDNA- mitokondrielt DNA; svarte opp og ned piler- henholdsvis forsterkning og undertrykkelse. For å se bildet i full størrelse, klikk på det.

Hvem er skyldig?

Selv om patogenesen til systemisk lupus erythematosus er mer eller mindre klar, finner forskerne det vanskelig å nevne den viktigste årsaken og vurderer derfor en kombinasjon av ulike faktorer som øker risikoen for å utvikle denne sykdommen.

I vårt århundre retter forskerne oppmerksomheten først og fremst mot den arvelige disposisjonen for sykdommen. SLE har heller ikke sluppet unna dette – noe som ikke er overraskende, for forekomsten varierer mye etter kjønn og etnisitet. Kvinner lider av denne sykdommen omtrent 6-10 ganger oftere enn menn. Deres høyeste forekomst oppstår ved 15–40 år, det vil si i fertil alder. Etnisitet er assosiert med prevalens, sykdomsforløp og dødelighet. For eksempel er et "sommerfugl"-utslett typisk for hvite pasienter. Hos afroamerikanere og afro-karibiere er sykdommen mye mer alvorlig enn hos kaukasiere, tilbakefall av sykdommen og inflammatoriske lidelser i nyrene er mer vanlig hos dem. Discoid lupus er også mer vanlig hos personer med mørk hud.

Disse fakta indikerer at genetisk disposisjon kan spille en viktig rolle i etiologien til SLE.

For å avklare dette brukte forskerne metoden genomomfattende assosiasjonssøk, eller GWAS, som lar deg korrelere tusenvis av genetiske varianter med fenotyper - i dette tilfellet med manifestasjonene av sykdommen. Takket være denne teknologien er det identifisert mer enn 60 disposisjoner for systemisk lupus erythematosus. De kan betinget deles inn i flere grupper. En slik gruppe loci er assosiert med den medfødte immunresponsen. Dette er for eksempel banene for NF-kB-signalering, DNA-nedbrytning, apoptose, fagocytose og utnyttelse av cellerester. Det inkluderer også varianter som er ansvarlige for funksjonen og signaleringen av nøytrofiler og monocytter. En annen gruppe inkluderer genetiske varianter involvert i arbeidet med den adaptive koblingen til immunsystemet, det vil si assosiert med funksjonen og signalnettverkene til B- og T-celler. I tillegg er det loki som ikke faller inn i disse to gruppene. Interessant nok deles mange risikosteder av SLE og andre autoimmune sykdommer (figur 5).

Genetiske data kan brukes til å bestemme risikoen for å utvikle SLE, diagnose eller behandling. Dette ville være ekstremt nyttig i praksis, fordi på grunn av sykdommens spesifikke natur, er det ikke alltid mulig å identifisere den ved pasientens første klager og kliniske manifestasjoner. Valget av behandling tar også litt tid, fordi pasienter reagerer ulikt på terapi – avhengig av egenskapene til genomet deres. Foreløpig er imidlertid ikke genetiske tester brukt i klinisk praksis. En ideell modell for å vurdere sykdomsfølsomhet vil ta hensyn til ikke bare visse genvarianter, men også genetiske interaksjoner, nivåer av cytokiner, serologiske markører og mange andre data. I tillegg bør det om mulig ta hensyn til epigenetiske trekk - tross alt gir de, ifølge forskning, et enormt bidrag til utviklingen av SLE.

I motsetning til genomet epi genomet er relativt enkelt å modifisere under påvirkning av eksterne faktorer. Noen mener at uten dem kan det hende at SLE ikke utvikler seg. Den mest åpenbare av disse er ultrafiolett stråling, siden pasienter ofte utvikler rødhet og utslett på huden etter eksponering for sollys.

Utviklingen av sykdommen, tilsynelatende, kan provosere og virusinfeksjon. Det er mulig at det i dette tilfellet oppstår autoimmune reaksjoner pga molekylær mimikk av virus- fenomenet likhet mellom virale antigener med kroppens egne molekyler. Hvis denne hypotesen er riktig, er Epstein-Barr-viruset i fokus for forskning. Men i de fleste tilfeller finner forskere det vanskelig å nevne "navnene" på spesifikke skyldige. Det antas at autoimmune reaksjoner ikke blir provosert av spesifikke virus, men av de generelle mekanismene for å bekjempe denne typen patogener. For eksempel er aktiveringsveien for type I interferoner vanlig som respons på viral invasjon og i patogenesen av SLE.

Faktorer som røyking og drikking, men deres innflytelse er tvetydig. Det er sannsynlig at røyking kan øke risikoen for å utvikle sykdommen, forverre den og øke organskader. Alkohol på den annen side, ifølge noen rapporter, reduserer risikoen for å utvikle SLE, men bevisene er ganske motstridende, og denne metoden for beskyttelse mot sykdommen er best å ikke bruke.

Det er ikke alltid et klart svar angående påvirkningen yrkesmessige risikofaktorer. Mens eksponering for silika har vist seg å utløse utviklingen av SLE, har eksponering for metaller, industrielle kjemikalier, løsemidler, plantevernmidler og hårfarger ennå ikke blitt definitivt besvart, ifølge en rekke studier. Til slutt, som nevnt ovenfor, kan lupus bli provosert narkotika bruk: De vanligste triggerne er klorpromazin, hydralazin, isoniazid og prokainamid.

Behandling: fortid, nåtid og fremtid

Som allerede nevnt, er det fortsatt ingen kur for "den mest komplekse sykdommen i verden". Utviklingen av et medikament hemmes av sykdommens mangefasetterte patogenese, som involverer ulike deler av immunsystemet. Men med et kompetent individuelt utvalg av vedlikeholdsterapi kan dyp remisjon oppnås, og pasienten kan leve med lupus erythematosus akkurat som med en kronisk sykdom.

Behandling for ulike endringer i pasientens tilstand kan justeres av en lege, mer presist, av leger. Faktum er at i behandlingen av lupus er det koordinerte arbeidet til en tverrfaglig gruppe medisinske fagpersoner ekstremt viktig: en familielege i Vesten, en revmatolog, en klinisk immunolog, en psykolog og ofte en nefrolog, en hematolog, en hudlege og nevrolog. I Russland går en pasient med SLE først av alt til en revmatolog, og avhengig av skaden på systemene og organene kan han trenge ytterligere konsultasjon med en kardiolog, nefrolog, hudlege, nevrolog og psykiater.

Patogenesen til sykdommen er svært kompleks og forvirrende, så mange målrettede legemidler er nå under utvikling, mens andre har vist at de ikke har vært i prøvestadiet. Derfor er ikke-spesifikke legemidler mest brukt i klinisk praksis.

Standardbehandling inkluderer flere typer medisiner. Først av alt, skriv ut immundempende midler- for å undertrykke den overdrevne aktiviteten til immunsystemet. De mest brukte av disse er cellegift. metotreksat, azatioprin, mykofenolatmofetil og cyklofosfamid. Faktisk er dette de samme legemidlene som brukes til kreftkjemoterapi og virker først og fremst på aktivt delende celler (i tilfelle av immunsystemet, kloner av aktiverte lymfocytter). Det er klart at slik terapi har mange farlige bivirkninger.

I den akutte fasen av sykdommen tar pasientene vanligvis kortikosteroider- ikke-spesifikke antiinflammatoriske legemidler som bidrar til å roe de mest voldsomme bølgene av autoimmune reaksjoner. De har blitt brukt i behandlingen av SLE siden 1950-tallet. Deretter overførte de behandlingen av denne autoimmune sykdommen til et kvalitativt nytt nivå, og er fortsatt grunnlaget for terapi i mangel av et alternativ, selv om mange bivirkninger også er forbundet med bruken. Oftest foreskriver leger prednisolon og metylprednisolon.

Med forverring av SLE siden 1976, er det også brukt pulsterapi: pasienten får impulsivt høye doser metylprednisolon og cyklofosfamid. Selvfølgelig, over 40 års bruk, har ordningen med slik terapi endret seg mye, men det regnes fortsatt som gullstandarden i behandlingen av lupus. Imidlertid har det mange alvorlige bivirkninger, og det er grunnen til at det ikke anbefales for noen grupper av pasienter, for eksempel personer med dårlig kontrollert hypertensjon og de som lider av systemiske infeksjoner. Spesielt kan pasienten utvikle metabolske forstyrrelser og endre atferd.

Når remisjon er oppnådd, er det vanligvis foreskrevet antimalariamedisiner, som har vært vellykket brukt i lang tid for å behandle pasienter med lesjoner i muskel- og skjelettsystemet og huden. Handling hydroksyklorokin, et av de mest kjente stoffene i denne gruppen, for eksempel, forklares med det faktum at det hemmer produksjonen av IFN-α. Bruken gir en langsiktig reduksjon i sykdomsaktivitet, reduserer organ- og vevsskader og forbedrer graviditetsresultatet. I tillegg reduserer stoffet risikoen for trombose – og dette er ekstremt viktig, gitt komplikasjonene som oppstår i det kardiovaskulære systemet. Derfor anbefales bruk av malariamedisiner for alle pasienter med SLE. Imidlertid er det også en flue i salven i en tønne med honning. I sjeldne tilfeller utvikles retinopati som respons på denne behandlingen, og pasienter med alvorlig nyre- eller leversvikt har risiko for toksiske effekter assosiert med hydroksyklorokin.

Brukes i behandling av lupus og nyere, målrettede stoffer(Fig. 5). Den mest avanserte utviklingen rettet mot B-celler er antistoffene rituximab og belimumab.

Figur 5. Biologiske legemidler i behandling av SLE. Apoptotisk og/eller nekrotisk celleavfall samler seg i menneskekroppen, for eksempel på grunn av infeksjon med virus og eksponering for ultrafiolett lys. Dette "søppelet" kan tas opp av dendrittiske celler ( DC), hvis hovedfunksjon er presentasjonen av antigener til T- og B-celler. Sistnevnte får evnen til å reagere på autoantigener presentert for dem av DC. Slik starter en autoimmun reaksjon, syntesen av autoantistoffer starter. Nå studeres mange biologiske preparater - medisiner som påvirker reguleringen av kroppens immunkomponenter. Målretting mot det medfødte immunsystemet anifrolumab(antistoff mot IFN-α-reseptor), sifalimumab og rontalizumab(antistoffer mot IFN-α), infliximab og etanercept(antistoffer mot tumornekrosefaktor, TNF-α), sirukumab(anti-IL-6) og tocilizumab(anti-IL-6 reseptor). Abatacept (cm. tekst), belatacept, AMG-557 og IDEC-131 blokkere co-stimulerende molekyler av T-celler. Fostamatinib og R333- hemmere av miltens tyrosinkinase ( SYK). Ulike B-celle transmembranproteiner er målrettet rituximab og ofatumumab(antistoffer mot CD20), epratuzumab(anti-CD22) og blinatumomab(anti-CD19), som også blokkerer plasmacellereseptorer ( PC). Belimumab (cm. tekst) blokkerer den løselige formen BAFF, tabalumab og blisibimod er løselige og membranbundne molekyler BAFF, a

Et annet potensielt mål for antilupusterapi er type I interferoner, som allerede er diskutert ovenfor. Flere antistoffer mot IFN-α har allerede vist lovende resultater hos SLE-pasienter. Nå er neste, tredje fase av testingen deres planlagt.

Også av legemidlene hvis effektivitet i SLE for tiden studeres, bør det nevnes abatacept. Det blokkerer samstimulerende interaksjoner mellom T- og B-celler, og gjenoppretter dermed immunologisk toleranse.

Til slutt utvikles og testes ulike anti-cytokinmedisiner, f.eks. etanercept og infliximab- spesifikke antistoffer mot tumornekrosefaktor, TNF-α.

Konklusjon

Systemisk lupus erythematosus er fortsatt den vanskeligste testen for pasienten, en vanskelig oppgave for legen og et underutforsket område for forskeren. Den medisinske siden av problemet bør imidlertid ikke begrenses. Denne sykdommen gir et stort felt for sosial innovasjon, siden pasienten ikke bare trenger medisinsk behandling, men også ulike typer støtte, inkludert psykologisk. Dermed forbedrer metodene for å gi informasjon, spesialiserte mobilapplikasjoner, plattformer med tilgjengelig informasjon, livskvaliteten til personer med SLE betydelig.

Mye hjelp i denne saken og pasientorganisasjoner- offentlige sammenslutninger av mennesker som lider av en slags sykdom, og deres pårørende. For eksempel er Lupus Foundation of America veldig kjent. Aktivitetene til denne organisasjonen er rettet mot å forbedre livskvaliteten til personer som er diagnostisert med SLE gjennom spesielle programmer, forskning, utdanning, støtte og assistanse. Dens primære mål inkluderer å redusere tiden til diagnose, gi pasienter trygg og effektiv behandling og øke tilgangen til behandling og omsorg. I tillegg understreker organisasjonen viktigheten av å utdanne medisinsk personell, bringe bekymringer til myndighetene og øke sosial bevissthet om systemisk lupus erythematosus.

Den globale byrden av SLE: prevalens, helseforskjeller og sosioøkonomisk innvirkning. Nat Rev Rheumatol. 12 , 605-620;