Polen syndrom behandling uten kirurgi. Polen-syndrom hos jenter

Lungereseksjon uten torakotomi.

Vi har innført lungeoperasjoner med endoskopisk utstyr. Disse operasjonene unngår torakotomisnitt. Vi har utviklet en videoassistert teknikk for lungereseksjon uten bruk av dyre stiftemaskiner. I dette tilfellet utføres en klassisk, standard lungereseksjon. Den postoperative perioden etter slike operasjoner er mye lettere sammenlignet med standardoperasjoner. Innleggelsestidene reduseres også.

Radikal behandling av portal hypertensjon.

Ved avdeling for thoraxkirurgi ble det for første gang utført mesenterioportala anastomoseoperasjoner for ekstrahepatisk portalhypertensjon. Disse operasjonene er rettet mot å gjenopprette fysiologisk blodstrøm gjennom portvenen. Det unike med disse operasjonene ligger i fullstendig gjenoppretting av fysiologiske og anatomiske forhold i portalsystemet, samtidig som trusselen om blødning fra åreknuter i spiserøret fullstendig elimineres. Dermed blir alvorlig syke barn til praktisk talt friske barn.
En fundamentalt ny behandlingsmetode
trakt brystdeformitet.

Thorakoplastikk ifølge Nuss. (behandling av barn med pectus excavatum)

Vi har introdusert en ny metode for torakoplastikk – ifølge Nuss. Denne operasjonen utføres ved hjelp av to små snitt på sidene av brystet og krever ikke reseksjon eller skjæring av brystbenet eller ribbeina. Den postoperative perioden er mye lettere. Et nesten ideelt kosmetisk resultat oppnås. Med denne operasjonen, i motsetning til standard thoracoplasty, øker volumet av brystet til fysiologiske nivåer.

Thoraxkirurgi er godt rustet til å ta seg av den mest alvorlige gruppen barn, den har den mest moderne operasjonssalen, utstyrt med et laminært strømningssystem som eliminerer smittsomme komplikasjoner under operasjonen, og endoskopisk utstyr for bronkoskopi, torakoskopi og laparoskopi. Leger har en rekke svært informative diagnostiske metoder til disposisjon, inkludert endoskopi, ultralyd, radioisotop og stråling (radiografi, computertomografi, angiografi). På sykehusets territorium er det et av de største laboratoriene i Moskva for biokjemisk og mikrobiologisk forskning.

I barndommen er det både medfødte sykdommer - defekter og anomalier i utviklingen av forskjellige organer, og ervervede - inflammatoriske sykdommer, konsekvenser av skader og brannskader, samt svulster. En lang rekke sykdommer krever at legen har kunnskap og ferdigheter innen mange områder av medisin, inkludert vaskulær og plastisk kirurgi, onkologi, endokrinologi, pulmonologi og andre.

Målet med behandlingen - å returnere barnet til et normalt, fullverdig liv - kan oppnås med en fullstendig og omfattende undersøkelse, behandling og postoperativ observasjon av barnet i en spesialisert avdeling av høyt kvalifiserte leger.

Vi har akkumulert lang erfaring med å utføre endoskopiske diagnostiske og terapeutiske prosedyrer for fremmedlegemer i luftrøret, bronkiene og spiserøret, og andre patologiske tilstander og misdannelser i spiserør, mage og luftveier. Laserbehandling, kryokirurgi og de mest moderne elektrokirurgiske instrumenter og apparater brukes.

Konsultasjon, sykehusinnleggelse og behandling i avdelingen for alle russiske statsborgere som har en obligatorisk helseforsikring, fra fødselsøyeblikket til fylte 18 år, uavhengig av deres faste bosted, utføres under en obligatorisk helseforsikring.

En henvisning fra din lokale helsemyndighet er ikke nødvendig.

Sykehusinnleggelse av russere over 18 år, så vel som borgere i nær og fjerntliggende utland, er mulig under vilkårene for frivillig helseforsikring.

De siste årene har det vært en konsekvent trend mot en økning i antall barn som legges inn og opereres.
De fleste barna som kommer til oss er tidligere operert i andre medisinske institusjoner.
Mange operasjoner og behandlingsmetoder ble utviklet og tatt i bruk i vårt land for første gang av avdelingens ansatte.

Barn under 3 år har mulighet til å bo hos foreldrene døgnet rundt i enkelt- og dobbeltrom med eske. Eldre barn innkvarteres på rom for 6 personer. Avdelingen behandler barn i alderen fra nyfødtperioden til 18 år på grunnlag av en obligatorisk helseforsikring. Sykehusinnleggelse av russere over 18 år og utlendinger utføres under vilkårene for frivillig medisinsk forsikring. Alle rom har oksygen og mulighet for tilkobling av aspiratorer, samt apparater for respirasjonsterapi. Intensivavdelingen gir 24/7 overvåking av vitale tegn.


Takket være den utbredte introduksjonen av lavtraumatiske og endoskopiske teknologier i kirurgisk behandling av barn med ulike sykdommer i bryst- og bukhulen, mediastinum og brystet, trenger de fleste av dem ikke å overføres til intensivavdelingen etter operasjonen, men ha mulighet til å bo hos foreldrene på intensivavdelingen, utstyrt med alt nødvendig for et komfortabelt opphold i den postoperative perioden.


Avdelingen har et moderne endoskopisk rom, hvor det utføres et bredt spekter av diagnostiske øsofagoskopier, laryngoskopier, bronkoskopier og terapeutiske endoluminale manipulasjoner: fjerning av fremmedlegemer i spiserøret og magesekken, fjerning av fremmedlegemer i luftrøret og bronkiene, bougienage av esophagus. og luftrør osv. Om nødvendig bruker vi aktivt laser- og CRYO-terapi (flytende nitrogen) i behandlingen av sykdommer og misdannelser i strupehodet, luftrøret og spiserøret. Alle diagnostiske og terapeutiske prosedyrer arkiveres på digitale medier.


Avdelingen har eget ultralydrom med apparat på ekspertnivå. Dette utvider mulighetene for ikke-invasiv høypresisjonsdiagnostikk. I tillegg utføres mange manipulasjoner i vår avdeling under ultralydkontroll: punktering av cyster i nyrer, milt, lever, etc.
Hvert år utføres mer enn 500 operasjoner (lenke til operasjonsrapporten) av høyeste grad av kompleksitet og mer enn 600 studier og manipulasjoner (lenke til endoskopirapporten) under anestesi (bronkoskopi, biopsi, ultralydveiledet punktering, endoluminale operasjoner på luftveier og spiserør osv.

Operasjonsrom på thoraxkirurgisk avdeling

Som tradisjon vil jeg legge til informasjon for abstrakter.
===================
Polens syndrom er en patologi som ytre manifesterer seg i form av delvis eller fullstendig fravær av brystmusklene, som er supplert med andre tegn. For eksempel underutvikling av de øvre lemmer, når det er en redusert størrelse på hånden, kan det være fusjon eller forkortelse av fingrene, eller det kan være et fullstendig fravær av hånden, dvs. Det er asymmetri med den andre hånden. Det kan være underutvikling av latissimus dorsi-muskelen. Og, viktigst av alt fra synsvinkelen til kroppens funksjon, fraværet eller underutviklingen av ribbeina på den berørte siden. Som regel gjelder dette 3. og 4. ribben, som enten er helt fraværende eller underutviklede. Eller brusken passer ikke helt til brystbenet. Også på den defekte siden er det noe degenerasjon av fettvev. Et mer vanlig symptom på Polen-syndrom er underutvikling av to deler av brystmuskelen. Pectoralis major-muskelen består av tre deler: subclavia-delen, sternal-delen og costal-delen. Som regel mangler brystbenet og kystdelene. Eller brystmuskelen er helt fraværende. Alle andre tegn er sjeldnere, så pasienter med Polen-syndrom har ofte en helt fullverdig hånd.

Polen syndrom (PS) er et kompleks av defekter inkludert fravær av pectoralis major og minor muskler, syndaktyli, brachydactyly, atelia (fravær av brystvorten i brystkjertelen) og/eller amastia (fravær av selve brystkjertelen), deformasjon eller fravær av flere ribbein, fravær av hår i armhulen depresjon og reduksjon i tykkelsen på det subkutane fettlaget. De enkelte komponentene i dette syndromet ble først beskrevet av Lallemand LM (1826) og Frorier R (1839). Den er imidlertid oppkalt etter den engelske medisinstudenten Alfred Poland, som i 1841 publiserte en delvis beskrivelse av denne misdannelsen. En fullstendig beskrivelse av syndromet i litteraturen ble først publisert av Thompson J i 1895.

Hva er Polen syndrom?

Polens syndrom (RMDGK, kostomuskulær defekt, Polens syndrom) er også en medfødt genetisk patologi. Hvis det er tilstede, påvirkes hele brystveggen - pectoralis major-muskelen er ofte påvirket (i 80% av tilfellene - til høyre). Polens syndrom observeres regelmessig i kombinasjon med andre patologier i ryggraden, brystmuskler, ribbeinbrusk og til og med med abnormiteter i det subkutane fettlaget. Noen ganger kan det være nødvendig med hjelp fra andre spesialister, i tillegg til thoraxkirurger – for eksempel hvis pasienten har samtidig skade på indre organer (lunger, hjerte). Det er mange tilfeller i litteraturen der Polen-syndromet ble kombinert med sammensmeltede fingre.

Polen syndrom(kostomuskulær defekt i brystet) er en kombinasjon av aplasi av pectoralis minor-muskelen, hypoplasi av sternal del av pectoralis major-muskelen og hypoplasi av bruskdelene av 3., 4. og 5. kystbrusk. Hos jenter er det blant annet en kraftig underutvikling eller fullstendig fravær av brystkjertelen. Ekte Polen-syndrom er i tillegg preget av underutvikling av overekstremiteten på den berørte siden i form av dens forkortelse eller syndaktyli. Defekten er oftest funnet på høyre side; venstresidig Polen-syndrom er ofte ledsaget av en form for omvendt posisjon av indre organer.

Det antas at grunnlaget Polen syndrom ligger medfødt underutvikling av karene i aksillærarterien. Arv av denne utviklingsdefekten er ikke typisk. Den kliniske betydningen av Polen-syndromet skyldes det inspiratoriske paradokset (lungebrokk), som ofte manifesterer seg i tidlig barndom, kosmetisk ugunstig asymmetri i brystet og skoliose forårsaket av asymmetri i brystmusklene. Dette er også en indikasjon for kirurgisk korreksjon.

Metoder for å lukke en costomuskulær brystveggdefekt kan deles inn i tre grupper: bein, muskel og alloplastikk av brystveggdefekten. Hensikten med beintransplantasjon er å styrke brystveggen for å reparere et lungebrokk. Det praktiseres å flytte frie beintransplantater (ribber) eller splittede ribben på en periosteal pedikel inn i brystveggdefekten. De kirurgiske alternativene vi bruker for brede (a) og smale kister (b). Bruken av disse teknikkene lar deg styrke brystveggen på en pålitelig måte.

Muskulær plastisk kirurgi av den kostomuskulære defekten i brystveggen (ved å flytte latissimus dorsi-muskelen på en vaskulær pedikel) viste seg å være ineffektiv. I alle tilfeller oppstår atrofi av den forskjøvede muskelen og resultatet av operasjonen er ugyldig. De beste kosmetiske resultatene av korreksjon av Polen-syndromet ble oppnådd ved bruk av moderne alloplastiske materialer. Denne typen kirurgi utføres kun på voksne pasienter. Hos menn, for å korrigere Polen-syndromet, bruker vi monolitiske, teksturerte pectorale silikonimplantater, som lar oss oppnå en god brystkonfigurasjon.

Aplasi av brystmuskelen manifesterer seg oftest som Polen-syndrom. La oss prøve å finne ut hva det er. Polen syndrom eller muskeldefekt er i de fleste tilfeller en genetisk patologi. Hvis det er tilstede, er hele brystet involvert i prosessen, og i de fleste tilfeller påvirkes også brystmuskelen, mens den i åtti prosent av tilfellene er påvirket på høyre side. Dette syndromet observeres ofte i kombinasjon med ulike patologier i ryggraden og brystet, brystbrusk, ribbeina, og det kan også være en patologi av subkutant fett. Det er tilfeller hvor det er behov for å involvere andre spesialister i behandling, i tillegg til thoraxkirurger. For eksempel er det veldig ofte behov for kardiologer, siden patologi i brystet er kombinert med patologi i hjertet, så vel som lungene og pleura. Den spesialiserte medisinske litteraturen beskriver ganske mange tilfeller der Polens syndrom også er kombinert med sammensmeltede fingre. Dette syndromet diagnostiseres gjennom en enkel visuell undersøkelse, samt en spesiell røntgenundersøkelse. Behandling av Polen-syndrom er utelukkende kirurgisk. Dessuten trenger pasienten i de fleste tilfeller ikke én, men flere komplekse operasjoner, ved hjelp av hvilke problemene som pasienten har, gradvis løses. Det er veldig viktig å riktig diagnostisere og bestemme plasseringen av skjelettsystemet i brystet i forhold til organene, posisjonen til organene i brystet i forhold til hverandre. Først av alt må hver pasient med Polen-syndrom gjenopprette beinrammen i brystet. I tilfeller der det er betydelig skade på brystet, er det en patologi i ribbeina som ikke kan korrigeres bare ved å endre posisjonen, det er behov for å transplantere ribbeina fra bunnen og opp, for eksempel ved å bruke autotransplantasjonsteknikker . På et av de påfølgende stadiene er det nødvendig å rekonstruere den ytre estetikken til brystet - ofte er dette et veldig viktig poeng for pasienten, fordi den unormale formen på brystet påvirket livet hans, vanligvis har dette en stor psykologisk effekt, pasienter begynner å forbedre seg bare på grunn av deres tro, at alt allerede er bra. På dette stadiet gjenopprettes brystmusklene, de erstattes i nærvær av aplasi; hos kvinnelige pasienter er det behov for å få en eller to brystkjertler endoprotesert. Kirurgisk inngrep har nesten alltid en veldig god effekt; det inkluderer også korrigering av kystbuene, selv om de vanligvis kommer seg over tid. Polen-syndromet er en kompleks defekt, skade på skjelettsystemet og indre organer er veldig individuelt for hver enkelt pasient. Alvorlighetsgraden av lesjonene varierer også. Derfor er det ingen spesifikk optimal alder for operasjon.