Co oznacza wtórny niedobór odporności? Pierwotne niedobory odporności

Wtórny niedobór odporności- objawy i leczenie

Co to jest wtórny niedobór odporności? Przyczyny występowania, diagnostykę i metody leczenia przeanalizujemy w artykule dr E. Yu Bychkova, immunologa z 21-letnim doświadczeniem.

Data publikacji 19 września 2019 r.Zaktualizowano 04 października 2019 r.

Definicja choroby. Przyczyny choroby

Wtórny niedobór odporności to patologiczny stan organizmu, w którym defekt jednego lub więcej mechanizmów odpowiedzi immunologicznej prowadzi do naruszenia całego układu odpornościowego. Rozwija się na tle choroby podstawowej.

Wtórny niedobór odporności powstaje u osób powyżej 16 roku życia z początkowo normalnie funkcjonującym układem odpornościowym. Zwykle jego pojawienie się jest związane z wpływami środowiska lub innymi czynnikami, ale u wielu pacjentów można zidentyfikować genetyczne predyspozycje do powstawania problemów z odpornością.

Organizm zdrowy immunologicznie jest w stanie kontrolować i zapobiegać rozwojowi infekcji, procesów nowotworowych, czyli sprawować immunologiczną kontrolę środowiska wewnętrznego. Wraz z rozwojem wtórnego niedoboru odporności głównym „markerem” problemu jest rozwój infekcji wywołanych czynnikami oportunistycznymi (wirusy, bakterie i grzyby) oraz aktywacja infekcji, które zwykle nie występują u osób ze zdrową odpornością. Dlatego głównymi objawami wtórnego niedoboru odporności są nawroty i zaostrzenia infekcji - ostre, podostre i przewlekłe.

Przyczyny rozwoju wtórnych stanów niedoboru odporności:

Jeśli wystąpią podobne objawy, skonsultuj się z lekarzem. Nie stosuj samoleczenia - jest to niebezpieczne dla twojego zdrowia!

Objawy wtórnego niedoboru odporności

Objawy kliniczne wtórnego niedoboru odporności są zróżnicowane. Bardzo często na pierwszy plan wysuwają się objawy choroby podstawowej, która doprowadziła do powstania niedoboru odporności. Ale główne objawy problemów z odpornością, które wskazują na potrzebę badania immunologicznego, są nadal obecne. Obejmują one:

• częste przeziębienia - ponad sześć razy w roku u dzieci i ponad cztery razy w roku u dorosłych;
• czas trwania każdego epizodu procesu infekcyjno-zapalnego wynosi ponad dwa tygodnie;
• nawrót infekcji, które zwykle nie występują u osób ze zdrową odpornością (opryszczka, infekcje wywołane przez grzyby Candida);
• nawrót infekcji bakteryjnych (czyraczność, zapalenie pach, choroby ginekologiczne i laryngologiczne);
• nieznaczny wzrost temperatury o niejasnym charakterze, to znaczy wykluczone są takie możliwe przyczyny, jak gruźlica i choroby onkologiczne;
• nawrót zapalenia węzłów chłonnych i limfadenopatii (zapalenie węzłów chłonnych);
• zespół asteniczny - osłabienie, zmęczenie, obniżona wydajność, uczucie osłabienia po 8-godzinnym śnie;
• przewlekłe owrzodzenia i niegojące się rany.

Wszystkie przewlekłe infekcje i stany zapalne występują na tle osłabionej obrony immunologicznej. Dlatego każda przewlekła infekcja będzie wskazywać na niewydolność układu odpornościowego, który nie radzi sobie z chorobą podczas ostrego procesu zapalnego.

Należy pamiętać, że optymalny wariant ochrony immunologicznej w ostrym zakażeniu powinien skutkować wyzdrowieniem średnio w ciągu 2-4 tygodni od zachorowania.

Patogeneza wtórnego niedoboru odporności

W ciągu życia organizm narażony jest na różne szkodliwe czynniki, które powodują wtórny niedobór odporności. Prowadzą do zahamowania reakcji odporności komórkowej, zmniejszenia liczby leukocytów i interferonów - białek układu odpornościowego wytwarzanych przez leukocyty i komórki odpornościowe oraz blokują rozprzestrzenianie się wirusa. W rezultacie pojawiają się przewlekłe procesy zakaźne i zapalne, często nawracające.

Niektóre pierwiastki śladowe są w stanie regulować pracę układu odpornościowego, takie jak cynk, jod, lit, miedź, kobalt, chrom, molibden, selen, mangan i żelazo. Ich brak nasila dysfunkcję immunologiczną.

Brak witamin, brak równowagi makro- i mikroelementów spowodowany niezrównoważoną dietą prowadzi do naruszenia komórkowego układu odpornościowego: zmniejsza się odpowiedź limfocytów na mitogeny (substancje stymulujące limfocyty T), obserwuje się zanik tkanki limfatycznej, oraz upośledzona jest funkcja neutrofili (komórek krwi, które tłumią szkodliwe substancje).

Najwyraźniej mechanizm rozwoju wtórnego niedoboru odporności można zademonstrować na przykładzie wirusów z rodziny herpes. Wiele wirusów (wirusy opryszczki pospolitej pierwszego i drugiego typu, wirus cytomegalii, wirus Epsteina-Barra, rinowirusy, enterowirusy) są stale obecne w komórkach organizmu. Okresowo aktywowane pod wpływem stresu, niezrównoważonego odżywiania, chorób współistniejących lub terapii immunosupresyjnej, przyczyniają się do pojawienia się różnych objawów klinicznych.

Nowotwory powstające w organizmie z osłabioną obroną immunologiczną w miarę wzrostu wyczerpują układ odpornościowy, a trwające leczenie (chirurgia, radioterapia i chemioterapia) również pogarsza wynikający z tego niedobór odporności. W tym przypadku ogniwo komórkowe odporności cierpi:

Wszystkie ciężkie choroby prowadzą również do rozwoju niedoboru odporności. Na przykład w cukrzycy hamowana jest chemotaksja (ruch drobnoustrojów w odpowiedzi na substancję chemiczną) i fagocytarna aktywność neutrofili (liczba komórek biorących udział w wychwytywaniu wirusów i bakterii), osłabiona jest ochrona przed infekcjami bakteryjnymi, co powoduje ropne zapalenie skóry (choroby ropne) i ropnie.

Organizm reaguje na stres uwalniając takie substancje aktywne jak katecholaminy i glikokortykoidy, które mają istotny wpływ modulujący na funkcjonowanie komórek układu odpornościowego. Pod ich wpływem uwalniane są cytokiny prozapalne, uruchamiane są procesy mające na celu zwalczanie ewentualnego czynnika zakaźnego. W stresie przewlekłym, ze względu na przedłużone działanie glikokortykoidów na komórki układu odpornościowego, zmniejsza się poziom immunoglobulin i aktywność fagocytozy. W rezultacie proces apoptozy i uszkodzenia komórek jest uruchamiany podczas utleniania - zaprogramowanej śmierci w komórkach układu odpornościowego. Jeśli nie było nadmiernego obciążenia, a organizm miał wystarczająco dużo odpoczynku, praca układu odpornościowego wracała do normy.

Klasyfikacja i etapy rozwoju wtórnego niedoboru odporności

Postać wtórnego niedoboru odporności może być:

W zależności od czasu trwania rozróżnia się dwa rodzaje wtórnego niedoboru odporności:

Na podstawie badania stanu odpornościowego wtórny niedobór odporności wyróżnia się lokalizacją głównej wady:

• 1. łączony niedobór - zmiany wpływają na kilka ogniw obrony immunologicznej;
• 2. niedobór komórek T;
• 3. głównie niedobór komórek B;
• 4. wada naturalnych zabójców;
• 5. niedobór makrofagów i granulocytów;
• 6. niedobór układu dopełniacza;
• 7. niedobór układu płytkowego;
• 8. niedobór układu interferonowego.

Praktycznie niemożliwe jest ustalenie lokalizacji uszkodzenia układu odpornościowego na podstawie wyłącznie objawów bez laboratoryjnego badania wskaźników obrony immunologicznej, ponieważ podobny obraz kliniczny można zaobserwować w różnych typach niedoboru wtórnego. Na przykład osoba może być podatna na infekcje wirusowe zarówno z niedoborem komórek T, jak i niedoborem układu interferonowego.

Osobno należy powiedzieć o fizjologicznym niedoborze odporności u kobiet w ciąży. Jest odwracalnie formowany w ciele kobiety w celu wzrostu i rozwoju płodu i nie wymaga immunokorekcji.

Powikłania wtórnego niedoboru odporności

Wtórny niedobór odporności, który rozwija się na tle choroby zakaźnej i/lub zapalnej, powoduje ciężkie stany zagrażające życiu. Brak terminowej korekty tego stanu odporności zamyka krąg patologiczny i pogarsza przebieg choroby podstawowej.

Najczęstszymi powikłaniami wtórnego niedoboru odporności są ciężkie choroby zakaźne: posocznica, ropień i ropowica. Ich głównymi objawami są wysoka gorączka i oznaki stanu zapalnego. W przypadku zapalenia płuc obserwuje się duszność, kaszel, ból w klatce piersiowej. Sepsa rozwija się, gdy infekcja przedostaje się do krwi i towarzyszy jej ogólnoustrojowa reakcja zapalna, niewydolność wielonarządowa i jest stanem zagrażającym życiu. W przypadku ropni i ropowicy w ciele występuje ognisko ropnego zapalenia z silnym bólem, obrzękiem, przekrwieniem (zaczerwienieniem).

Biorąc pod uwagę dużą heterogeniczność tych chorób, rokowanie i możliwe powikłania należy ustalać indywidualnie, na podstawie przebiegu i ciężkości choroby podstawowej, przeciwko której powstał wtórny niedobór odporności.

Diagnoza wtórnego niedoboru odporności

Rozpoznanie „wtórnego niedoboru odporności” stawia się na podstawie wywiadu, badania fizykalnego i badania funkcji układu odpornościowego.

Aby przepisać skuteczne środki w celu skorygowania odporności, bardzo ważne jest zidentyfikowanie czynników, które przyczyniły się do rozwoju niedoboru odporności. Dlatego na konsultację z immunologiem pacjent powinien przynieść ze sobą wszystkie badania, które ma, a lekarz bardzo szczegółowo zapyta o przebyte choroby, przeprowadzone leczenie, operacje i tryb życia pacjenta.

Jeśli podejrzewa się wtórny niedobór odporności, lekarz przepisuje badanie krwi i immunogram - testy immunologiczne, które oceniają ilościową i jakościową charakterystykę składników układu odpornościowego.

Immunogram składa się z kilku bloków:

Wtórny niedobór odporności może wskazywać zarówno niski, jak i wysoki wynik immunogramu.

Ponieważ układ odpornościowy działa zgodnie z systemem modułów, we wczesnych stadiach naruszeniu odporności może towarzyszyć np. wzrost wskaźników T-link lub niedobór wskaźników statusu interferonu. Ten wzór obserwuje się na początku przewlekłego przebiegu infekcji opryszczkowych. W późniejszych stadiach wtórnego niedoboru odporności spadek wskaźników może już wpływać na oba ogniwa, co często można zaobserwować w immunogramach pacjentów z powszechnymi chorobami onkologicznymi.

Jeśli podejrzewasz brak równowagi kluczowych składników odżywczych (witamin, pierwiastków śladowych itp.), immunolog może przepisać badania:

Podsumowując, immunolog może postawić diagnozę „wtórnego niedoboru odporności” jako diagnozę główną, a także towarzyszącą. Wszystko zależy od obrazu klinicznego.

Leczenie wtórnego niedoboru odporności

Leczenie pacjenta z wtórnym niedoborem odporności przeprowadza się we współpracy z lekarzem, który nadzoruje pacjenta w zakresie choroby podstawowej. Zadaniem immunologa jest dobór terapii immunokorekcyjnej. „Poprawa odporności” w tym przypadku oznacza leczenie mające na celu przywrócenie osłabionej obrony immunologicznej organizmu, skorygowanie nierównowagi jego składników i odpowiedzi immunologicznych, osłabienie patologicznych procesów immunologicznych i zahamowanie reakcji autoimmunologicznych.

Leczenie wtórnego niedoboru odporności rozpoczyna się od ustalenia i wyeliminowania przyczyny jego wystąpienia. Na przykład, z naruszeniem odporności spowodowanej procesem infekcyjno-zapalnym, wymagane jest odkażanie (oczyszczanie) ognisk przewlekłego zapalenia.

Jeśli w wyniku niedoboru witamin i minerałów powstał wtórny niedobór odporności, przepisywane są kompleksy zawierające niedobory składników. Na przykład wraz ze starzeniem się grasicy i wyczerpaniem węzłów chłonnych przepisywane są witaminy B6. W przypadku zaostrzenia lub wystąpienia chorób autoimmunologicznych i limfoproliferacyjnych wskazane są witaminy E.

Ważnymi minerałami dla układu odpornościowego są cynk, jod, lit, miedź, kobalt, chrom, molibden, selen, mangan, żelazo. Te pierwiastki śladowe są niezbędne do aktywacji enzymów zaangażowanych w odpowiedzi immunologiczne. Na przykład cynk zapobiega śmierci komórek układu odpornościowego.

Czasami układ odpornościowy nie radzi sobie z procesem patologicznym z powodu niedoboru jakichkolwiek czynników ochronnych (komórek i cytokin). W takich przypadkach immunolog przepisuje leki immunostymulujące, aby przyspieszyć powrót do zdrowia i stymulować odporność.

Przyjmowanie immunomodulatorów w ostrym zapaleniu zakaźnym pozwala na:

• zmniejszyć głębokość uszkodzeń w tkankach objętych stanem zapalnym;
• skrócić czas rehabilitacji i regeneracji;
• zmniejszyć ryzyko śmiertelnych powikłań w ciężkich przypadkach;
• zapobiegać chorobom przewlekłym i powstawaniu opornych szczepów czynników zakaźnych.

W przewlekłym zapaleniu zakaźnym immunomodulatory przyczyniają się do:

• znaczne zmniejszenie objawów choroby lub całkowite wyleczenie;
• znaczny wzrost okresu remisji między zaostrzeniami nawracającej infekcji.

Na stopień skuteczności immunokorekcji wpływa częstotliwość jej stosowania i stadium choroby. Czas działania immunomodulatorów zależy od charakteru leku, wskaźników stanu immunologicznego i rodzaju choroby, która spowodowała wtórny niedobór odporności.

Wyeliminowanie niedoboru jednego ogniwa odporności może prowadzić do kompensacji drugiego ogniwa, ponieważ układ odpornościowy działa na zasadzie połączonych modułów.

Można go przepisać jako jeden lub kilka immunomodulatorów, czyli ich kombinację. Pod połączona immunokorekcja zrozumieć sekwencyjne lub jednoczesne użycie kilku modulatorów o różnych mechanizmach działania. Obecnie znana jest duża liczba leków immunomodulujących o różnych mechanizmach działania.

Wskazaniami do skojarzonej immunoterapii są:

• przewlekłość głównego procesu patologicznego (gdy choroba trwa dłużej niż trzy miesiące);
• częste nawroty choroby podstawowej (więcej niż cztery razy w roku);
• obecność powikłań podstawowego procesu patologicznego;
• ciężki zespół zatrucia;
• zaburzony metabolizm;
• nieudana immunokorekcja jednym lekiem przez miesiąc;
• uszkodzenie kilku ogniw (fagocytoza, ogniwa T i B odporności);
• potrzeba wielokierunkowego wpływu na ogniwa odporności - stymulacja jednego ogniwa i powstrzymywanie drugiego.

WAŻNY: Niemożliwe jest samodzielne przepisanie immunokorektorów, ponieważ ich niekontrolowane stosowanie może jedynie wywołać rozwój wtórnego niedoboru odporności.

Prognoza. Zapobieganie

We wtórnym niedoborze odporności zaburzenia układu odpornościowego są mniej wyraźne niż w pierwotnym. W większości przypadków identyfikuje się kilka czynników, które tłumią odpowiedź immunologiczną.

Z reguły rokowanie przebiegu wtórnego niedoboru odporności zależy od ciężkości choroby, która go spowodowała. Na przykład niedobór odporności spowodowany brakiem witamin lub naruszeniem schematu pracy i odpoczynku jest znacznie łatwiejszy do zrekompensowania niż niedobór odporności wywołany procesem nowotworowym, cukrzycą lub zakażeniem wirusem HIV.

W ciele dziecka poszczególne części układu odpornościowego są jeszcze niedojrzałe. Limfocyty T dopiero zaczynają „zapoznawać się” z różnymi czynnikami zakaźnymi, więc dziecko często cierpi na różne ostre infekcje wirusowe dróg oddechowych. Z biegiem czasu dochodzi do akumulacji „komórek pamięci”. Wraz z wiekiem powstaje szeroki „repertuar” limfocytów T, które mogą rozpoznawać i szybko uruchamiać odpowiedź immunologiczną, a zatem częstość występowania maleje.

Wraz ze starzeniem się organizmu starzeje się również układ odpornościowy. Na przykład, ze względu na związane z wiekiem zmiany w odpowiedzi na nowe antygeny, zaangażowanych jest mniej limfocytów T, pogarsza się współpraca między komórkami układu odpornościowego, a wydajność fagocytozy (absorpcja wirusów i martwych komórek) spada. Dlatego wiele chorób zakaźnych i zapalnych przebiega z wiekiem znacznie ciężej i częściej powoduje powikłania.

Podstawową prewencją wtórnego niedoboru odporności jest utrzymanie zdrowego stylu życia, zbilansowanej diety i zaprzestanie palenia. Wszystko to pomaga zapobiegać rozwojowi różnych chorób.

Profilaktykę wtórną można prowadzić dzięki szybkiemu leczeniu zakaźnych i ogólnych chorób somatycznych.

Osoby z wtórnym niedoborem odporności potrzebują „specjalnych warunków”, które zapobiegną pogorszeniu upośledzonej odporności.

Niedobór odporności jest naruszeniem funkcji ochronnych organizmu ludzkiego, ze względu na osłabienie odpowiedzi immunologicznej na patogeny o różnym charakterze. Nauka opisała całą serię takich stanów. Ta grupa chorób charakteryzuje się nasileniem i pogorszeniem przebiegu chorób zakaźnych. Niepowodzenia w pracy odporności w tym przypadku wiążą się ze zmianą cech ilościowych lub jakościowych jego poszczególnych składników.

Właściwości odporności

Układ odpornościowy odgrywa ważną rolę w normalnym funkcjonowaniu organizmu, ponieważ jest przeznaczony do wykrywania i niszczenia antygenów, które mogą zarówno przenikać ze środowiska zewnętrznego (infekcyjne), jak i być wynikiem wzrostu guza własnych komórek (endogenne). Funkcję ochronną zapewniają przede wszystkim czynniki wrodzone, takie jak fagocytoza i układ dopełniacza. Nabyte i komórkowe są odpowiedzialne za odpowiedź adaptacyjną organizmu. Komunikacja całego układu odbywa się za pośrednictwem specjalnych substancji – cytokin.

W zależności od przyczyny wystąpienia stan zaburzeń immunologicznych dzieli się na pierwotne i wtórne niedobory odporności.

Co to jest pierwotny niedobór odporności

Pierwotne niedobory odporności (PID) to zaburzenia odpowiedzi immunologicznej spowodowane defektami genetycznymi. W większości przypadków są dziedziczone i są wrodzonymi patologiami. PID są najczęściej wykrywane w młodym wieku, ale czasami nie są diagnozowane do okresu dojrzewania, a nawet dorosłości.

PID to grupa chorób wrodzonych o zróżnicowanych objawach klinicznych. Międzynarodowa klasyfikacja chorób obejmuje 36 opisanych i wystarczająco zbadanych pierwotnych stanów niedoboru odporności, jednak według literatury medycznej jest ich około 80. Faktem jest, że nie zidentyfikowano genów odpowiedzialnych za wszystkie choroby.

Tylko dla składu genów chromosomu X charakterystycznych jest co najmniej sześć różnych niedoborów odporności, dlatego częstość występowania takich chorób u chłopców jest o rząd wielkości wyższa niż u dziewcząt. Istnieje przypuszczenie, że infekcja wewnątrzmaciczna może mieć wpływ etiologiczny na rozwój wrodzonego niedoboru odporności, ale stwierdzenie to nie zostało jeszcze potwierdzone naukowo.

Obraz kliniczny

Objawy kliniczne pierwotnych niedoborów odporności są tak różne, jak same te stany, ale istnieje jedna wspólna cecha - przerostowy zespół zakaźny (bakteryjny).

Pierwotne niedobory odporności, a także wtórne, objawiają się skłonnością pacjentów do częstych nawracających (nawracających) chorób o etiologii zakaźnej, które mogą być spowodowane przez atypowe patogeny.

Choroby te najczęściej wpływają na układ oskrzelowo-płucny i narządy ENT osoby. Często dotyczy to również błon śluzowych i skóry, co może objawiać się ropniami i sepsą. Patogeny bakteryjne powodują zapalenie oskrzeli i zapalenie zatok. Osoby z obniżoną odpornością często doświadczają wczesnego łysienia i egzemy, a czasem reakcji alergicznych. Nierzadkie są również zaburzenia autoimmunologiczne i skłonność do nowotworów złośliwych. Niedobór odporności u dzieci prawie zawsze powoduje opóźnienie rozwoju umysłowego i fizycznego.

Mechanizm powstawania pierwotnych niedoborów odporności

Klasyfikacja chorób według mechanizmu ich rozwoju jest najbardziej pouczająca w przypadku badania stanów niedoboru odporności.

Lekarze dzielą wszystkie choroby o charakterze odpornościowym na 4 główne grupy:

Humoralna lub limfocytów B, w tym zespół Brutona (agammaglobulinemia sprzężona z chromosomem X), niedobór IgA lub IgG, nadmiar IgM w ogólnym niedoborze immunoglobulin, prosty zmienny niedobór odporności, przejściowa hipogammaglobulinemia u noworodków i szereg innych chorób związanych z odpornością humoralną .

Pierwotne niedobory odporności limfocytów T, które są często nazywane kombinowanymi, ponieważ pierwsze zaburzenia zawsze zakłócają odporność humoralną, takie jak hipoplazja (zespół Di George'a) lub dysplazja (limfopenia T) grasicy.

Niedobory odporności spowodowane defektami fagocytozy.

Niedobory odporności spowodowane dysfunkcją

Podatność na infekcje

Ponieważ przyczyną niedoboru odporności może być naruszenie różnych powiązań
układu odpornościowego, wtedy podatność na czynniki zakaźne nie będzie taka sama dla każdego konkretnego przypadku. Na przykład w przypadku chorób humoralnych pacjent jest podatny na infekcje wywołane przez paciorkowce, gronkowce, podczas gdy mikroorganizmy te często wykazują oporność na leki przeciwbakteryjne. W połączonych postaciach niedoboru odporności bakterie mogą być przyłączone do wirusów, takich jak opryszczka lub grzyby, które są głównie reprezentowane przez kandydozę. Forma fagocytarna charakteryzuje się głównie tymi samymi gronkowcami i bakteriami Gram-ujemnymi.

Występowanie pierwotnych niedoborów odporności

Dziedziczne niedobory odporności są dość rzadkimi chorobami człowieka. Częstość występowania tego rodzaju zaburzeń odporności należy ocenić dla każdej konkretnej choroby, ponieważ ich częstość występowania nie jest taka sama.

Średnio tylko jeden noworodek na pięćdziesiąt tysięcy będzie cierpieć na wrodzony dziedziczny niedobór odporności. Najczęstszą chorobą w tej grupie jest selektywny niedobór IgA. Wrodzony niedobór odporności tego typu występuje średnio u jednego na tysiąc noworodków. Co więcej, 70% wszystkich przypadków niedoboru IgA jest związanych z całkowitym niedoborem tego składnika. Jednocześnie niektóre rzadsze ludzkie choroby o charakterze immunologicznym, które są dziedziczne, mogą być rozłożone w stosunku 1:1 000 000.

Jeśli weźmiemy pod uwagę częstotliwość występowania chorób PID w zależności od mechanizmu, wyłania się bardzo ciekawy obraz. Pierwotne niedobory odporności limfocytów B lub, jak są one również powszechnie nazywane, zaburzenia tworzenia przeciwciał, są częstsze niż inne i stanowią 50-60% wszystkich przypadków. Jednocześnie formy komórek T i fagocytarne są diagnozowane u 10-30% pacjentów. Najrzadsze są choroby układu odpornościowego spowodowane wadami dopełniacza - 1-6%.

Należy również zauważyć, że dane dotyczące zachorowalności na PID są bardzo różne w różnych krajach, co może wynikać z genetycznej predyspozycji danej grupy narodowej do pewnych mutacji DNA.

Diagnoza niedoborów odporności

Pierwotny niedobór odporności u dzieci jest najczęściej określany przedwcześnie ze względu na:
z tym, że dość trudno jest postawić taką diagnozę na poziomie lokalnego pediatry.

Prowadzi to zwykle do opóźnionego rozpoczęcia leczenia i złego rokowania terapii. Jeżeli lekarz na podstawie obrazu klinicznego choroby i wyników badań ogólnych zasugerował stan niedoboru odporności, to w pierwszej kolejności powinien skierować dziecko na konsultację immunologa.
W Europie istnieje Stowarzyszenie Immunologów, które zajmuje się badaniem i opracowywaniem metod leczenia takich chorób, zwane EOI (European Society for Immunodeficiences). Stworzyli i stale aktualizują bazę danych chorób PID i zatwierdzili algorytm diagnostyczny do dość szybkiej diagnozy.

Diagnoza rozpoczyna się od zebrania anamnezy choroby. Szczególną uwagę należy zwrócić na aspekt genealogiczny, ponieważ większość wrodzonych niedoborów odporności jest dziedziczna. Ponadto, po przeprowadzeniu badania fizykalnego i uzyskaniu danych z ogólnych badań klinicznych, stawia się wstępną diagnozę. W przyszłości, aby potwierdzić lub obalić założenie lekarza, pacjent musi przejść dokładne badanie przez specjalistów takich jak genetyk i immunolog. Dopiero po wykonaniu wszystkich powyższych manipulacji możemy mówić o postawieniu ostatecznej diagnozy.

Badania laboratoryjne

W przypadku podejrzenia zespołu pierwotnego niedoboru odporności podczas diagnozy należy wykonać następujące badania laboratoryjne:

Ustalenie szczegółowej formuły krwi (szczególną uwagę zwraca się na liczbę limfocytów);

Oznaczanie zawartości immunoglobulin w surowicy krwi;

Ilościowe zliczanie limfocytów B i T.

Dodatkowe badania

Oprócz laboratoryjnych testów diagnostycznych wymienionych powyżej, w każdym konkretnym przypadku zostaną przepisane indywidualne testy dodatkowe. Istnieją grupy ryzyka, które należy zbadać pod kątem zakażenia wirusem HIV lub nieprawidłowości genetycznych. Lekarz przewiduje również możliwość wystąpienia ludzkiego niedoboru odporności typu 3 lub 4, w którym będzie nalegał na szczegółowe badanie fagocytozy pacjenta poprzez wykonanie testu ze wskaźnikiem błękitu tetrazoliny i sprawdzenie składu dopełniacza system.

Leczenie PID

Oczywiście niezbędna terapia będzie zależeć przede wszystkim od samej choroby immunologicznej, ale niestety wrodzonej postaci nie można całkowicie wyeliminować, czego nie można powiedzieć o nabytym niedoborze odporności. Opierając się na nowoczesnych osiągnięciach medycznych, naukowcy próbują znaleźć sposób na wyeliminowanie przyczyny na poziomie genów. Dopóki ich próby nie powiodły się, można stwierdzić, że niedobór odporności jest stanem nieuleczalnym. Rozważ zasady zastosowanej terapii.

Terapia zastępcza

Leczenie niedoboru odporności ogranicza się zwykle do terapii zastępczej. Jak wspomniano wcześniej, organizm pacjenta nie jest w stanie samodzielnie wytwarzać niektórych składników układu odpornościowego lub ich jakość jest znacznie niższa niż to konieczne. Terapia w tym przypadku będzie polegać na podawaniu leków przeciwciał lub immunoglobulin, których naturalna produkcja jest zaburzona. Najczęściej leki podaje się dożylnie, ale czasami możliwa jest również droga podskórna, aby ułatwić życie pacjentowi, który w tym przypadku nie musi ponownie odwiedzać placówki medycznej.

Zasada substytucji często pozwala pacjentom prowadzić prawie normalne życie: naukę, pracę i odpoczynek. Oczywiście osłabiona chorobą odporność, czynniki humoralne i komórkowe oraz ciągła potrzeba podawania drogich leków nie pozwolą całkowicie się zrelaksować, ale i tak jest to lepsze niż życie w komorze ciśnieniowej.

i profilaktyka

Biorąc pod uwagę, że każda infekcja bakteryjna lub wirusowa, która jest nieistotna dla zdrowej osoby dla pacjenta z chorobą z grupy pierwotnych niedoborów odporności, może być śmiertelna, konieczne jest umiejętne prowadzenie profilaktyki. Tutaj do gry wchodzą leki przeciwbakteryjne, przeciwgrzybicze i przeciwwirusowe. należy to robić specjalnie dla działań profilaktycznych, ponieważ osłabiony układ odpornościowy może nie pozwalać na wysokiej jakości leczenie.

Ponadto należy pamiętać, że tacy pacjenci są podatni na stany alergiczne, autoimmunologiczne, a co gorsza na choroby nowotworowe. Wszystko to bez pełnego nadzoru medycznego może nie pozwolić na prowadzenie pełnoprawnego trybu życia.

Przeszczep

Gdy specjaliści uznają, że nie ma innego wyjścia dla pacjenta niż operacja, można wykonać przeszczep szpiku kostnego. Ta procedura wiąże się z wieloma zagrożeniami dla życia i zdrowia pacjenta i w praktyce, nawet w przypadku pomyślnego zakończenia, nie zawsze może rozwiązać wszystkie problemy osoby cierpiącej na zaburzenia immunologiczne. Podczas takiej operacji cały biorca zostaje zastąpiony tym samym, którego dostarczył dawca.

Pierwotne niedobory odporności to najtrudniejszy problem współczesnej medycyny, który niestety nie został jeszcze w pełni rozwiązany. Nadal dominuje niekorzystne rokowanie dla tego rodzaju chorób, co jest podwójnie smutne, biorąc pod uwagę fakt, że najczęściej cierpią na nie dzieci. Niemniej jednak wiele form niedoboru odporności jest zgodnych z pełnym życiem, pod warunkiem, że zostaną w odpowiednim czasie zdiagnozowane i zastosowane zostaną odpowiednie leczenie.

Niedobory odporności - To osłabiony stan układu odpornościowego człowieka, który ostatecznie prowadzi do częstszych infekcji chorobami zakaźnymi. W przypadku niedoboru odporności infekcja jest cięższa niż u osób w stanie normalnym. Taka choroba u osób z niedoborem odporności jest również trudniejsza do leczenia.

W zależności od pochodzenia niedobory odporności dzielą się na podstawowy (to znaczy dziedziczny ) oraz wtórny (to znaczy nabyty ).

Głównymi objawami obu rodzajów niedoboru odporności są przewlekłe choroby zakaźne. W takich warunkach dochodzi do infekcji górnych i dolnych dróg oddechowych, skóry, narządów ENT itp. Przejawy chorób, ich nasilenie i odmiany są określane w zależności od rodzaju niedoboru odporności występującego u danej osoby. Czasami, z powodu niedoboru odporności, osoba się rozwija reakcje alergiczne oraz .

Pierwotny niedobór odporności

Pierwotny niedobór odporności Jest to choroba układu odpornościowego, która jest dziedziczna. Według statystyk medycznych podobna wada występuje u jednego dziecka na dziesięć tysięcy. Pierwotny niedobór odporności to choroba przenoszona na dzieci przez rodziców. Istnieje wiele form tego stanu. Niektóre z nich mogą otwarcie pojawiać się niemal natychmiast po urodzeniu dziecka, inne formy niedoboru odporności nie dają o sobie znać przez wiele lat. W około 80% przypadków do czasu zdiagnozowania pierwotnego niedoboru odporności wiek pacjenta nie przekracza dwudziestu lat. Około 70% przypadków pierwotnego niedoboru odporności diagnozuje się u mężczyzn, ponieważ większość zespołów jest bezpośrednio związana z chromosom X .

W pierwotnym niedoborze odporności wady genetyczne dzielą się na kilka grup. Na humoralne niedobory odporności organizm nie produkuje wystarczająco dużo lub ; w komórkowe niedobory odporności występuje limfocytarny niedobór odporności; w wady fagocytozy bakterie nie mogą być w pełni wychwycone ; w wady układu dopełniacza istnieje niższość białek, które niszczą obce komórki. Ponadto wyróżniaj się połączone niedobory odporności , a także szereg innych niedoborów odporności, w których występują problemy z głównymi ogniwami .

W większości przypadków pierwotne niedobory odporności to stany, które utrzymują się u osoby przez całe życie. Jednak wielu pacjentów, u których choroba została zdiagnozowana na czas i zapewniono jej odpowiednie leczenie, ma normalną długość życia.

Wtórny niedobór odporności

Pod wtórny niedobór odporności należy rozumieć obecność nabytych chorób układu odpornościowego. W tym przypadku, podobnie jak w przypadku pierwotnych niedoborów odporności, mówimy o zbyt częstych atakach chorób zakaźnych z powodu osłabionej odporności. Najbardziej znanym przykładem tego typu niedoboru odporności jest która się w rezultacie rozwija . Ponadto wtórne niedobory odporności manifestują się pod wpływem leków, promieniowania, niektórych chorób przewlekłych. Wtórny niedobór odporności można zaobserwować u pacjentów, którzy zgłaszają się do lekarza ze skargami na różne dolegliwości.

Ogólnie rzecz biorąc, wszystkie działania, które w taki czy inny sposób powodują osłabienie ludzkiego układu odpornościowego, przyczyniają się do rozwoju u niego wtórnego niedoboru odporności.

Ponadto stan ten występuje przy niedoborach żywieniowych, w których występuje niedobór białkowo-kaloryczny , a także wada witaminy oraz pierwiastki śladowe . W tym przypadku niedobór jest szczególnie szkodliwy dla kondycji człowieka. , Selena , cynk . Również zagrożone niedoborami odporności są osoby z przewlekłymi zaburzeniami metabolicznymi wynikającymi z chorób wątroby i nerek. W pewnym stopniu osoby, które przeszły poważną operację lub uraz, są również podatne na rozwój niedoboru odporności.

We wtórnych niedoborach odporności ważne jest jak najwcześniejsze wykrycie infekcji bakteryjnych i podjęcie niezbędnego leczenia.

Jak manifestuje się niedobór odporności?

Główną, aw niektórych przypadkach jedyną oznaką niedoborów odporności, jest predyspozycja osoby do bardzo częstej manifestacji chorób zakaźnych. Stan niedoboru odporności charakteryzuje się manifestacją nawracające infekcje dróg oddechowych . Jednak w tym przypadku lekarze wyraźnie odróżniają objawy niedoboru odporności od tak zwanej choroby dzieci, które często przeziębiają się od swoich rówieśników.

Bardziej charakterystycznym objawem niedoboru odporności jest przejaw ciężkiej infekcji bakteryjnej, która ma charakter nawracający. Z reguły w trakcie jego rozwoju dochodzi do nawrotu bólu gardła, a także infekcji górnych dróg oddechowych. W rezultacie pacjent rozwija się przewlekłe zapalenie zatok , , zapalenie ucha . Charakterystyczną cechą stanu niedoboru odporności jest również łatwość rozwoju i późniejszej progresji chorób. Tak więc u pacjentów z niedoborem odporności zapalenie oskrzeli bardzo łatwo przechodzi w zapalenie płuc , pojawia się i rozstrzenie oskrzeli .

Ponadto tacy pacjenci bardzo często manifestują infekcje skóry, błon śluzowych organizmu. Tak więc najbardziej charakterystycznymi stanami w tym przypadku są: zapalenie ozębnej , który jest odporny na leczenie. Ponadto u pacjentów z niedoborem odporności bardzo często rozwijają się na ciele, a także łysina .

Typowym przejawem tego stanu może być również szereg zaburzeń układu pokarmowego, na przykład , złe wchłanianie .

W rzadszych przypadkach niedobór odporności diagnozuje się z zaburzeniami hematologicznymi, na przykład leukopenia , autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna itd.

W niektórych przypadkach można również zaobserwować napady o charakterze neurologicznym: konwulsje , , ,. Istnieją dowody na zwiększoną zachorowalność rak żołądka u takich pacjentów.

Diagnoza niedoboru odporności

W procesie diagnozowania stanu niedoboru odporności lekarz koniecznie zwraca szczególną uwagę na historię rodzinną. Jest więc całkiem możliwe, że w rodzinie są częste choroby autoimmunologiczne , wczesna śmiertelność, wczesna manifestacja chorób nowotworowych. Niepożądana reakcja na szczepionka . Trzymać radioterapia niektóre obszary ciała mogą być również warunkiem wstępnym ustalenia takiej diagnozy.

Badając pacjenta, lekarz prowadzący koniecznie zwraca uwagę na jego wygląd. Z reguły taka osoba wygląda szczególnie chorowicie, ma bardzo bladą skórę, stale cierpi na ogólne złe samopoczucie. Ważne jest dokładne zbadanie skóry, ponieważ często objawia się niedobór odporności, pęcherzykowy wysypka , wyprysk .

Ponadto stan niedoboru odporności charakteryzuje się innymi objawami: zapalenie oka ,przewlekłe choroby narządów laryngologicznych , obrzęk nozdrzy , przewlekły uporczywy kaszel .

Aby ustalić dokładną analizę, konieczne jest przeprowadzenie dokładnego badania pacjenta. Na pierwszym etapie badań z reguły szczegółowe badanie krwi, badania przesiewowe, określenie poziomu immunoglobuliny . Przypisuje się również inne badania w celu ustalenia, jaki rodzaj infekcji ma dana osoba. Jeśli pacjent ma nawracającą infekcję, badania takiego pacjenta są przeprowadzane regularnie. W razie potrzeby, w zależności od sytuacji klinicznej, wykonuje się rozmazy i kolejne badania mikrobiologiczne.

Powikłania niedoborów odporności

Jako często objawiające się powikłania obu rodzajów niedoborów odporności należy przede wszystkim zwrócić uwagę na poważne choroby zakaźne. to posocznica , zapalenie płuc , i inne W każdym konkretnym przypadku objawy powikłań niedoboru odporności określa się indywidualnie.

Wirus AIDS

Ludzki wirus niedoboru odporności jest powszechnie określany jako rodzina retrowirusów. Do tej pory lekarze definiują dwa typy tego wirusa - HIV1 oraz HIV2 . Ich podstawowe różnice dotyczą cech antygenowych i strukturalnych.

Ludzki wirus niedoboru odporności nie jest odporny na wpływy środowiska. Niszczy prawie każdą substancję o właściwościach dezynfekujących. Uważa się, że wirus ten może znajdować się w każdym płynie biologicznym ludzkiego ciała. Ale przy braku krwi w takim płynie ilość wirusa nie wystarcza do wystąpienia infekcji. Dlatego ślina, pot, łzy i wymiociny są uważane za płyny biologiczne, które nie są niebezpieczne. Jednocześnie w każdym płynie, z którym się kojarzy , zawiera wirusa w dużych ilościach. Dlatego ryzyko przeniesienia wirusa HIV podczas stosunku płciowego, a także podczas karmienia piersią jest bardzo wysokie. Dlatego najbardziej niebezpieczne płyny ustrojowe pod względem zakażenia wirusem HIV to krew , sekrety pochwy , limfa , sperma , mózgowo-rdzeniowy , wodobrzusze , osierdziowy płyny , mleko matki .

Ludzki wirus niedoboru odporności po dostaniu się do organizmu wnika do komórek docelowych, które są regulatorami w procesie odpowiedzi immunologicznej. Stopniowo wirus wchodzi do innych komórek, a proces patologiczny zachodzi w różnych układach i narządach.

W procesie śmierci komórkowej układu odpornościowego objawia się niedobór odporności, którego objawy są wywoływane przez wirusa. Pod jego działaniem osoba rozwija choroby, które są zarówno zakaźne, jak i niezakaźne.

Nasilenie choroby i tempo jej progresji zależą bezpośrednio od obecności infekcji, cech genetycznych organizmu ludzkiego, jego wieku itp. Okres inkubacji trwa od trzech tygodni do trzech miesięcy.

Następnie rozpoczyna się etap pierwotnych objawów, w którym pacjent wykazuje różnorodne objawy kliniczne i aktywnie wytwarzane są przeciwciała. Ten etap może być różny dla różnych osób. Być może jego bezobjawowy przebieg, obecność ostrej infekcji bez chorób wtórnych, a także zakażenie chorobami wtórnymi.

W procesie przejścia wirusa do stadium subklinicznego, niedobór odporności stopniowo wzrasta, węzły chłonne u osoby wzrastają, a tempo reprodukcji HIV spowalnia. Ten etap jest dość długi: czasami trwa do dwudziestu lat, choć jego średni czas trwania wynosi około sześciu lat. Później pacjent rozwija się zespół nabytego niedoboru odporności .

Zespół nabytego niedoboru odporności

Po raz pierwszy świat dowiedział się o zespole nabytego niedoboru odporności w połowie lat 80. XX wieku. W tym czasie lekarze odkryli nieznaną chorobę, która charakteryzowała się manifestacją niedoboru odporności u dorosłych. Stwierdzono, że ich niedobór odporności objawił się już w wieku dorosłym. W związku z tym choroba ta zaczęła być nazywana zespołem nabytego niedoboru odporności, w skrócie AIDS. Dzisiaj AIDS rozprzestrzeniło się do poziomu epidemii.

Wraz z rozwojem zespołu nabytego niedoboru odporności u pacjenta jego organizm nie może oprzeć się atakom nawet stosunkowo nieszkodliwych mikroorganizmów.

Diagnozę zakażenia wirusem HIV przeprowadza się przy użyciu specjalnych laboratoryjnych metod badawczych. Jednak obecnie nie ma leków, które skutecznie wpływają na wirusa AIDS.

Leczenie ma na celu głównie przezwyciężenie wtórnych infekcji, które rozwijają się z powodu niedoboru odporności.

Lekarze

Leczenie niedoborów odporności

Najważniejszym punktem dla osób, u których zdiagnozowano jakikolwiek niedobór odporności, jest przestrzeganie w jak największym stopniu zasad zdrowego stylu życia i unikanie infekcji. Równie ważne są regularne wizyty kontrolne u dentysty.

Pacjenci z obniżoną odpornością powinni być wcześnie diagnozowani grzybicze oraz bakteryjny infekcje , i przeprowadzić ich późniejszą odpowiednią terapię.

Są stany wymagające ciągłego leczenia zapobiegawczego . Jeśli dana osoba ma infekcję klatki piersiowej, w tym przypadku wskazane jest leczenie fizjoterapią, a także regularne wykonywanie specjalnych ćwiczeń fizycznych. Czasami konieczne jest przyjmowanie leków przeciwwirusowych jako środków zapobiegawczych, na przykład , .

W większości przypadków terapię niedoboru odporności prowadzi się za pomocą podawania dożylnego lub podskórnego. immunoglobuliny . Należy jednak zauważyć, że leczenie immunoglobulinami jest przeciwwskazane u pacjentów z niewydolnością serca. Do tej pory praktykowane są również inne rodzaje leczenia niedoboru odporności, ale niektóre z nich są nadal na etapie rozwoju eksperymentalnego.

W leczeniu pierwotnego niedoboru odporności ważne jest, aby indywidualnie określać, czy stosowanie płynnych szczepionek jest uzasadnione. We wszystkich przypadkach pacjenci, u których zdiagnozowano pierwotny niedobór odporności, ważne jest, aby nie pić alkoholu, nie palić.

Obecnie immunokorekcję wykonuje się kilkoma metodami. Są to przeszczepienie szpiku kostnego, zastosowanie immunomodulatorów, immunoglobulin.

W leczeniu wtórnego niedoboru odporności stosuje się ogólne zasady opieki. Są to szczepienia, kontrola infekcji, terapia substytucyjna.

Zapobieganie niedoborom odporności

Aby zapobiec wystąpieniu pierwotnych niedoborów odporności, konieczne jest zidentyfikowanie prawdopodobnych nosicieli wadliwych genów w rodzinach o dodatniej historii. W przypadku niektórych patologii możliwa jest diagnostyka prenatalna.

Ze względu na dziedziczny charakter pierwotnych niedoborów odporności nie ma obecnie środków zapobiegawczych dla tego typu choroby.

Jako środek zapobiegawczy zapobiegający wtórnym niedoborom odporności, ważne jest unikanie zakażenia wirusem HIV. W tym celu bardzo ważne jest, aby nigdy nie pozwalać na niezabezpieczone kontakty seksualne, upewnić się, że używane instrumenty medyczne są sterylne itp. Grupa ryzyka zakażenia HIV obejmuje również narkomanów, którzy nawet przy pojedynczym wstrzyknięciu leku ryzykują zarazić się wirusem.

Lista źródeł

• Freidlin I.S., Smirnov V.S. Stany niedoboru odporności - Petersburg, 2000;
• Khaitov R.M., Ignatoeva G.A., Sidorovich I.G. Immunologia.- M.: Medycyna. - 2000;
• Yarilin AA Podstawy immunologii // M. Medicine, 1999;
• Petryaeva M.V., Czerniachowska M.Yu. Formalizacja wiedzy o zakażeniu HIV/AIDS. Część 1. Władywostok: LUTY RAS. 2007;
• Pokrovsky V.V., Ermak T.N., Belyaeva V.V. Zakażenie wirusem HIV. Klinika, diagnostyka, leczenie. M.: GEOTAR-Media, 2003.