Przewlekła białaczka szpikowa: patogeneza i leczenie. Przewlekła białaczka szpikowa: leczenie i rokowanie Czas trwania przewlekłej białaczki szpikowej

Istota choroby

Przewlekła białaczka szpikowa (przewlekła białaczka szpikowa, przewlekła białaczka szpikowa, CML) to choroba, w której dochodzi do nadmiernego tworzenia się granulocytów w szpiku kostnym i zwiększonego gromadzenia się we krwi zarówno samych tych komórek, jak i ich prekursorów. Słowo „przewlekły” w nazwie choroby oznacza, że proces ten rozwija się stosunkowo powoli, w przeciwieństwie do ostrej białaczki, natomiast „mieloidalny” oznacza, że w procesie biorą udział komórki linii hematopoezy szpikowej (a nie limfoidalnej).

Cechą charakterystyczną CML jest obecność w komórkach białaczkowych tzw Chromosom Filadelfii– specjalna translokacja chromosomowa. Translokację tę określa się jako t(9;22) lub dokładniej jako t(9;22)(q34;q11) - czyli pewien fragment chromosomu 22 zamienia się miejscami z fragmentem chromosomu 9. Jako w rezultacie powstaje nowy, tzw. chimeryczny gen (oznaczony jako BCR-ABL), którego „praca” zaburza regulację podziału i dojrzewania komórek.

Do tej grupy należy przewlekła białaczka szpikowa choroby mieloproliferacyjne .

Częstość występowania i czynniki ryzyka

U dorosłych CML jest jednym z najczęstszych typów białaczki. Co roku odnotowuje się 1-2 przypadki na 100 tys. ludności. U dzieci występuje znacznie rzadziej niż u dorosłych: około 2% wszystkich przypadków CML występuje w dzieciństwie. Mężczyźni chorują nieco częściej niż kobiety.

Zapadalność wzrasta wraz z wiekiem i jest większa wśród osób narażonych na promieniowanie jonizujące. Inne czynniki (dziedziczność, odżywianie, ekologia, złe nawyki) najwyraźniej nie odgrywają znaczącej roli.

Symptomy i objawy

W przeciwieństwie do ostrej białaczki, CML rozwija się stopniowo i dzieli się na cztery etapy: przedkliniczny, przewlekły, postępujący i przełom blastyczny.

W początkowej fazie choroby pacjent może nie mieć żadnych zauważalnych objawów, a chorobę można podejrzewać przypadkowo na podstawie wyników ogólnego badania krwi. Ten przedkliniczne scena.

Następnie pojawiają się i powoli nasilają takie objawy, jak duszność, zmęczenie, bladość, utrata apetytu i masy ciała, nocne poty oraz uczucie ciężkości po lewej stronie na skutek powiększenia śledziony. W wyniku gromadzenia się komórek blastycznych może wystąpić gorączka i ból stawów. Faza choroby, w której objawy nie są bardzo wyraźne i rozwijają się powoli, nazywa się chroniczny .

U większości pacjentów po pewnym czasie – zwykle kilkuletnim – wchodzi w fazę przewlekłą przyspieszenie (przyspieszenie). Lub progresywny. Zwiększa się liczba komórek blastycznych i dojrzałych granulocytów. Pacjent odczuwa zauważalne osłabienie, ból kości i powiększoną śledzionę; wątroba również się powiększa.

Najcięższym etapem rozwoju choroby jest kryzys wybuchowy. w którym zawartość komórek blastycznych gwałtownie wzrasta, a CML w swoich objawach staje się podobna do agresywnej ostrej białaczki. U pacjentów może wystąpić wysoka gorączka, krwawienie, ból kości, trudne do leczenia infekcje i białaczkowe zmiany skórne (białaczki). W rzadkich przypadkach powiększona śledziona może pęknąć. Kryzys wybuchowy jest stanem zagrażającym życiu i trudnym do leczenia.

Diagnostyka

Często CML wykrywa się zanim pojawią się jakiekolwiek objawy kliniczne, po prostu na podstawie zwiększonej liczby białych krwinek (granulocytów) w rutynowym badaniu krwi. Cechą charakterystyczną CML jest wzrost liczby nie tylko neutrofili. ale także eozynofile i bazofile. Często występuje łagodna do umiarkowanej niedokrwistość; liczba płytek krwi jest różna i w niektórych przypadkach może być podwyższona.

W przypadku podejrzenia CML wykonuje się nakłucie szpiku kostnego. Podstawą rozpoznania CML jest wykrycie w komórkach chromosomu Philadelphia. Można tego dokonać za pomocą badań cytogenetycznych lub molekularnej analizy genetycznej.

Chromosom Philadelphia może występować nie tylko w CML, ale także w niektórych przypadkach ostrej białaczki limfoblastycznej. Dlatego rozpoznanie CML stawia się nie tylko na podstawie jej obecności, ale także innych opisanych powyżej objawów klinicznych i laboratoryjnych.

Leczenie

W leczeniu CML w fazie przewlekłej tradycyjnie stosuje się szereg leków, które hamują postęp choroby, choć nie prowadzą do wyleczenia. Tym samym busulfan i hydroksymocznik (hydrea) pozwalają na pewien czas kontrolować poziom białych krwinek. a zastosowanie interferonu alfa (czasami w połączeniu z cytarabiną), jeśli okaże się skuteczne, znacznie spowalnia postęp choroby. Leki te zachowały do dziś pewne znaczenie kliniczne, ale obecnie istnieją znacznie skuteczniejsze nowoczesne leki.

Specyficznym środkiem pozwalającym swoiście „neutralizować” skutki uszkodzeń genetycznych w komórkach w CML jest imatinib (Gleevec); Lek ten jest znacznie skuteczniejszy niż wcześniejsze leki i jest lepiej tolerowany. Imatinib może radykalnie wydłużyć czas trwania leczenia i poprawić jakość życia pacjentów. Większość pacjentów musi przyjmować lek Gleevec nieprzerwanie od momentu rozpoznania: przerwanie leczenia wiąże się z ryzykiem nawrotu choroby. nawet jeśli uzyskano już remisję kliniczną i hematologiczną.

Leczenie lekiem Gleevec odbywa się w warunkach ambulatoryjnych, lek przyjmuje się w postaci tabletek. Odpowiedź na leczenie ocenia się na kilku poziomach: hematologicznym (normalizacja klinicznych badań krwi), cytogenetycznym (zanik lub gwałtowny spadek liczby komórek, gdzie chromosom Philadelphia jest wykrywany metodą analizy cytogenetycznej) i molekularnym (zanik lub gwałtowny spadek liczby komórek) liczba komórek, w których w reakcji łańcuchowej polimerazy udało się wykryć chimeryczny gen BCR-ABL).

Gleevec jest podstawą nowoczesnej terapii CML. Stale opracowywane są także nowe, silne leki dla pacjentów, którzy nie tolerują terapii imatynibem lub nie reagują na nią. Obecnie dostępne są leki dazatynib (Spricel) i nilotynib (Tasigna), które mogą pomóc znacznej części tych pacjentów.

Kwestia leczenia w fazie przełomu wybuchowego jest trudna, ponieważ choroba na tym etapie jest już trudna do wyleczenia. Możliwe są różne opcje, obejmujące zarówno leki wymienione powyżej, jak i na przykład zastosowanie podejść podobnych do terapii indukcyjnej ostrej białaczki.

Oprócz terapii lekowej w przypadku CML mogą być również potrzebne procedury pomocnicze. Zatem przy bardzo wysokim poziomie leukocytów, gdy ich agregacja wewnątrz naczyń i zwiększona lepkość krwi zakłócają prawidłowy dopływ krwi do narządów wewnętrznych, można zastosować częściowe usunięcie tych komórek za pomocą procedury aferezy (leukaferezy).

Niestety, jak już wspomniano, podczas leczenia lekiem Gleevec i innymi lekami w szpiku kostnym mogą pozostać komórki z uszkodzeniami genetycznymi (choroba minimalna), co oznacza, że nie osiąga się całkowitego wyleczenia. Dlatego młodzi pacjenci z CML w obecności zgodnego dawcy. zwłaszcza pokrewnych, w niektórych przypadkach wskazany jest przeszczep szpiku kostnego – pomimo ryzyka związanego z tą procedurą. Jeśli przeszczep się powiedzie, przeszczep doprowadzi do całkowitego wyleczenia CML.

Prognoza

Rokowanie w przypadku CML zależy od wieku pacjenta i liczby komórek blastycznych. odpowiedź na terapię i inne czynniki. Ogólnie rzecz biorąc, nowe leki, takie jak imatynib, mogą wydłużyć oczekiwaną długość życia większości pacjentów o wiele lat, jednocześnie znacznie poprawiając jakość życia.

W przypadku allogenicznego przeszczepu szpiku kostnego istnieje znaczne ryzyko powikłań po przeszczepieniu (choroba przeszczep przeciwko gospodarzowi, toksyczny wpływ chemioterapii na narządy wewnętrzne, problemy infekcyjne i inne), ale w przypadku powodzenia następuje całkowity powrót do zdrowia.

Białaczka szpikowa to choroba bezpośrednio związana z onkologią, polegająca na uszkodzeniu komórek krwi. Białaczka szpikowa atakuje komórki macierzyste szpiku kostnego. Kod ICD-10 dla tej choroby to C92. Patologia rozprzestrzenia się szybko, więc po pewnym czasie dotknięte elementy przestają pełnić swoje funkcje. Może trwać długo, nie dając żadnych objawów. Według statystyk częściej wykrywa się ją u osób po 30. roku życia.

Podobnie jak w przypadku wszystkich nowotworów, nie badano białaczki atypowej. Teraz badacze i lekarze spekulują na temat możliwych przyczyn patologii:

Powszechną teorią jest wpływ chemikaliów na ludzi;
choroby bakteryjne;
długotrwałe narażenie na areny;
skutki uboczne leczenia nowotworu;
wynikiem innego nowotworu.

Naukowcy aktywnie odkrywają możliwe ścieżki choroby, aby następnie zbadać ją i wykorzenić.

Czynniki ryzyka

Szereg okoliczności może znacząco wpłynąć na wystąpienie onkologii, a mianowicie:

narażenie na promieniowanie;
wiek.

Dwóch trzecich czynników nie można zmienić, ale próba uniknięcia pierwszego jest całkiem możliwa.

Rodzaje

Lekarze wyróżniają dwa typy białaczki szpikowej.

Pikantny

W ostrej postaci onkologii dochodzi do zakażenia komórek, którego nie można kontrolować. W krótkim czasie zdrowa komórka zostaje zastąpiona uszkodzoną. Terminowe leczenie pomoże przedłużyć życie danej osoby. Jego brak ogranicza egzystencję człowieka do maksymalnie 2 miesięcy.

Pierwszy objaw ostrej białaczki szpikowej może nie budzić niepokoju, ale w celu uzyskania werdyktu należy skonsultować się z lekarzem. Objawy onkologiczne białaczki szpikowej pojawiają się jednocześnie lub stopniowo nasilają.

Ostry zespół mieloblastyczny i objawy:

ból kości i stawów;
krwotoki z nosa;
zwiększona produkcja potu podczas snu;
zakłócenia krwawienia, które powodują bladość skóry;
częste infekcje;
zapalenie dziąseł;
pojawienie się krwiaków na obszarze ciała;
problemy z oddychaniem nawet przy niskim poziomie aktywności fizycznej.

Manifestacja dwóch lub więcej objawów wskazuje na poważne problemy w organizmie, zaleca się wizytę w klinice. Przepisanie leczenia w odpowiednim czasie pomoże uratować życie.

Ostra białaczka szpikowa ujawnia klasyfikację obejmującą wiele czynników i przyczyn podzielonych na grupy:

prymitywne zmiany w genach;
zmiany spowodowane zaburzeniami rozwoju tkanek i narządów;
konsekwencja innych chorób;
Zespół Downa;
mięsak szpikowy;
Leczenie, diagnoza, objawy i oznaki mogą się różnić.

Przewlekła białaczka limfatyczna

W tym przypadku naukowcy ustalili związek określający przyczynę choroby i zaburzenie w elemencie genetycznym człowieka. Białaczka limfocytowa atakuje tylko komórki macierzyste, które mogą dzielić się w nieskończoność. Mutacje występują w nowych komórkach, ponieważ z powodu niepełnego formowania łatwiej jest do nich przeniknąć. Zdrowa komórka krwi stopniowo przekształca się w białą krwinkę. Następnie gromadzą się w szpiku kostnym i stamtąd krążą po całym organizmie, powoli zakażając ludzkie narządy. Przewlekła białaczka szpikowa (CML) może przekształcić się w ostrą białaczkę limfoblastyczną.

Etapy przewlekłej białaczki szpikowej:

Pierwszy etap. Choroba narasta stopniowo. Charakteryzuje się powiększoną śledzioną, wtórnymi objawami białaczki szpikowej: wzrasta poziom ziarnistych leukocytów, a także elementów niejądrowych we krwi obwodowej. Objawy pierwszego etapu przewlekłej białaczki szpikowej można porównać z objawami ostrej białaczki szpikowej: duszność, uczucie ciężkości w żołądku, pocenie się. Poważne odczucia wskazujące na zwiększoną onkologię:

ból pod żebrami przechodzący w ból pleców;
wyczerpanie organizmu.

Na tym tle może rozwinąć się zawał śledziony, a następnie pojawią się problemy z wątrobą.

Drugi etap przewlekłej onkologii charakteryzuje się przyspieszonym rozwojem żywego nowotworu złośliwego. Początkowy etap choroby nie jest pokazany lub wyraża się w niezwykle małym stopniu. Stan ten charakteryzuje się:

podwyższona temperatura ciała;
niedokrwistość;
szybkie męczenie się;
liczba białych krwinek również stale rośnie;
Oprócz leukocytów zwiększają się również inne komórki krwi.

Wyniki prognostyczne i szybkie wykonanie niezbędnych zabiegów prowadzą do odkrycia we krwi składników, które nie powinny występować w trakcie prawidłowego rozwoju organizmu. Zwiększa się stopień niedojrzałych leukocytów. Wpływa to na okresowe swędzenie skóry.

Trzeci (ostatni) etap charakteryzuje się zmianami patofunkcjonalnymi, w których dochodzi do niedoboru tlenu w każdej części tkanki ludzkiej, a także do naruszenia wewnętrznego metabolizmu. Komórki mózgowe bardziej cierpią z powodu głodu tlenu. Najpoważniejsze przejawy etapu końcowego:

ból stawu;
zmęczenie;
wzrost temperatury do 40 stopni;
waga pacjenta gwałtownie spada;
zawał śledziony;
dodatnie pH.

Dodatkowymi objawami są problemy z zakończeniami nerwowymi i zmiany w wewnętrznym składzie krwi. Oczekiwana długość życia na tym etapie choroby zależy od stosowanych leków i terapii.

Diagnostyka

Nowoczesne metody z powodzeniem obliczają choroby nowotworowe. Typowe, standardowe procesy, które umożliwiają identyfikację złośliwego elementu krwinki u człowieka:

Prowadzona przez UAC. Dzięki tej procedurze ustala się zasięg całkowitej liczby komórek. Co to daje? U pacjentów cierpiących na białaczkę szpikową zwiększa się liczba niedojrzałych komórek, a zmniejsza się liczba czerwonych krwinek i płytek krwi.
Biochemiczne badanie krwi może wykryć zaburzenia w funkcjonowaniu wątroby i śledziony. Takie problemy są spowodowane przenikaniem komórek białaczkowych do narządów.
Pobranie tkanek i komórek oraz przedostanie się ciał obcych do szpiku kostnego. Te dwie procedury są przeprowadzane jednocześnie. Prototypy mózgu pobierane są z kości udowej.
Metoda badania genetyki i rozwoju człowieka poprzez badanie chromosomów. Struktura ludzkich genów nowotworowych zawiera komórki białaczkowe i to właśnie one umożliwiają wykrycie ostrej białaczki szpikowej.
Mieszanie różnych orbitali atomu cząsteczki. Metodę tę stosuje się do badania chromosomów; w przypadku raka wykrywane są nieprawidłowe chromosomy.
Mielogram przedstawia statystyki szpiku kostnego w formie tabelarycznej.
Hemogram pozwala zbadać pacjenta i dokładnie ustalić diagnozę. Charakteryzuje się szybką dystrybucją komponentów i rozbudowanym sposobem ustalania lokalizacji.

Stosowane są również standardowe metody diagnostyczne: MRI, USG itp. Nie mogą obiecać pacjentowi dokładnej diagnozy ani etapu.

Leczenie

Ponieważ istnieją różnice między objawami chorób przewlekłych i ostrych, stosowane leczenie jest inne.

Leczenie przewlekłej białaczki szpikowej

Fazy oddzielają stopień uszkodzenia organizmu ludzkiego, dlatego leczenie zapewnia się w zależności od stadium choroby. W fazie przewlekłej lub nieaktywnej zaleca się przestrzeganie ogólnych zasad leczenia, prowadzenie zdrowego trybu życia i stosowanie diety bogatej w witaminy. Odpoczynek na tym etapie porównuje się do pracy, przepisuje się także ilość witamin.

Jeśli poziom leukocytów nadal rośnie, zauważane są powikłania, pacjentom przepisuje się leki cytostatyczne. Po zakończeniu leczenia lekiem kontynuuje się terapię, której celem jest przywrócenie prawidłowego funkcjonowania śledziony. Radioterapię stosuje się, gdy śledziona nie powróciła do pierwotnego kształtu. Następnie przebieg leczenia zostaje przerwany na 31 dni, a następnie powtórzony z terapią regenerującą.

Faza głodu tlenowego najczęściej obejmuje jeden, rzadziej dwa preparaty chemiczne. Częściej są to specjalistyczne preparaty zawierające określone grupy witamin, które pomagają zachować zdrowie i życie człowieka. Zasada stosowania jest taka sama jak w fazie nieaktywnej: najpierw przeprowadza się skuteczną terapię, a następnie stosuje się podtrzymująco. Kursy dożylnego podawania leków chemicznych przeprowadzane są trzy razy w roku. Jeśli technika nie działa, przeprowadza się procedurę rozdzielania krwi na osocze i inne składniki. W przypadku objawów CML stosuje się transfuzję krwi dawców, która zawiera bezpośrednio komórki, osocze, a także domieszki czerwonych krwinek i płytek krwi. Radioterapię stosuje się w przypadku znacznych ilości nowotworu złośliwego.

70% chorych na białaczkę szpikową otrzymało gwarancję wyzdrowienia dzięki przeszczepowi szpiku kostnego. Zabieg ten przeprowadza się na początkowym etapie dolegliwości. A może to być konsekwencja usunięcia śledziony. Narząd ten można „usunąć” na dwa sposoby: nieplanowany polega na pęknięciu śledziony, a główny zależy od wielu czynników. Szpik kostny do przeszczepienia musi być identyczny z mózgiem pacjenta.

Leczenie ostrej białaczki szpikowej

Jakie wytyczne kliniczne są przestrzegane? Na etapie indukcyjnym leczenia przeprowadza się szereg działań mających na celu wyeliminowanie przyczyn i objawów choroby oraz usunięcie zbędnych komórek białaczkowych. Środki konsolidacyjne eliminują możliwość nawrotu choroby i utrzymują normalny stan osoby. Klasyfikacja wpływa na zasadę leczenia AML, wiek, płeć, indywidualną tolerancję i możliwości.

Technika dożylnego podawania leku cytostatycznego stała się powszechna. Proces trwa przez tydzień. Pierwsze trzy dni łączone są z innym lekiem z grupy antybiotyków.

Gdy istnieje ryzyko rozwoju chorób fizycznych lub zakaźnych, stosuje się mniej intensywną procedurę, której istotą jest stworzenie zestawu środków dla pacjenta. Obejmuje to interwencję chirurgiczną, pomoc psychoterapeutyczną pacjentowi itp.

Działania indukcyjne dają pozytywne rezultaty u ponad 50% pacjentów. Brak drugiego stopnia konsolidacji prowadzi do nawrotu choroby i dlatego jest uważany za niezbędny środek. Jeśli nowotwór nawróci po standardowych 3-5 zabiegach chemioterapii podtrzymującej, wykonuje się przeszczep szpiku kostnego. Hematopoeza pomaga przywrócić ciało. Do badania wymagana jest krew obwodowa. W Izraelu wskaźniki wyzdrowień z białaczki limfatycznej są wysokie, ponieważ niekorzystne warunki dla danej osoby są natychmiast eliminowane, a proces nowotworowy ustępuje. Stosowana jest tam również metoda wykrywania blastów we krwi obwodowej.

Kryzys wybuchowy jest procesem złośliwym, uważanym za ostateczny. Na tym etapie nie można wyleczyć zespołów, a jedynie wspierać procesy życiowe, ponieważ etiologia i patogeneza tej fazy nie są w pełni poznane. Negatywne doświadczenie wskazuje, że leukocyty przekraczają wymaganą objętość.

Rokowanie w ostrej białaczce szpikowej

Onkolodzy podają różne szacunki przeżycia w przypadku AML, ponieważ zależy ono od wielu czynników, na przykład wieku, płci i innych. Spójna ocena klasyfikacji AML wykazała, że mediana przeżycia waha się od 15 do 65%. Prognozy dotyczące nawrotu choroby wynoszą od 30 do 80%.

Obecność schorzeń somatycznych i zakaźnych powoduje gorsze rokowanie u osób starszych. Występowanie równoległych schorzeń sprawia, że chemioterapia, tak niezbędna w leczeniu białaczki szpikowej, jest niedostępna. W przypadku chorób hematologicznych obraz wygląda znacznie bardziej rozczarowująco niż w przypadku wystąpienia nowotworu złośliwego w wyniku współistniejącej choroby. Ostra białaczka szpikowa rzadko występuje u dzieci, częściej u dorosłych.

Rokowanie w przewlekłej białaczce szpikowej

Determinującym powodem pozytywnego wyniku jest moment leczenia. Od czasu trwania i prawdopodobieństwa wyleczenia nowotworu zależą następujące czynniki: wielkość powiększenia wątroby, śledziony, liczba niejądrowych elementów krwi, białych krwinek, niedojrzałych komórek szpiku kostnego.

Możliwość śmierci wzrasta wraz z liczbą objawów determinujących rozwój onkologii. Częstą przyczyną zgonów są współistniejące infekcje lub krwotoki podskórne części ciała. Średnia długość życia wynosi dwa lata. Szybka identyfikacja i leczenie choroby może wydłużyć ten okres dziesięciokrotnie.

Do niedawna powszechnie panowało przekonanie, że przewlekła białaczka szpikowa jest chorobą częściej występującą u starszych mężczyzn. Teraz lekarze doszli do wniosku, że zarówno kobiety, jak i mężczyźni mają równe szanse stać się ofiarami tej choroby. Dlaczego występuje ta choroba, kto jest na nią narażony i czy można ją wyleczyć?

Istota choroby

W organizmie człowieka szpik kostny odpowiada za procesy hematopoezy. Produkowane są tam krwinki – czerwone krwinki, płytki krwi i leukocyty. Najwięcej leukocytów zawiera hemolimfa. Odpowiadają za odporność. Przewlekła białaczka szpikowa prowadzi do zaburzenia tych procesów.

U osoby chorej na tego typu białaczkę szpik kostny wytwarza patologiczne leukocyty – onkolodzy nazywają je blastami. Zaczynają się rozmnażać w niekontrolowany sposób i opuszczają szpik kostny, zanim zdążą dojrzeć. Zasadniczo są to „niedojrzałe” leukocyty, które nie mogą pełnić funkcji ochronnych.

Stopniowo rozprzestrzeniają się poprzez naczynia do wszystkich narządów człowieka. Zawartość prawidłowych białych krwinek w osoczu stopniowo maleje. Same wybuchy nie umierają - wątroba i śledziona nie są w stanie ich zniszczyć. Z powodu braku leukocytów układ odpornościowy człowieka przestaje walczyć z alergenami, wirusami i innymi negatywnymi czynnikami.

Przyczyny choroby

W zdecydowanej większości przypadków przewlekła białaczka szpikowa jest spowodowana mutacją genu – translokacją chromosomową, potocznie nazywaną „chromosomem filadelfijskim”.

Technicznie rzecz biorąc, proces ten można opisać następująco: chromosom 22 traci jeden z fragmentów, który łączy się z chromosomem 9. Fragment chromosomu 9 przyłącza się do chromosomu 22. Powoduje to nieprawidłowe działanie genów, a następnie układu odpornościowego.

Eksperci twierdzą, że na występowanie tego typu białaczki wpływa także:

ekspozycja na promieniowanie. Po ataku nuklearnym na Hiroszimę i Nagasaki częstość występowania CML u mieszkańców japońskich miast znacznie wzrosła;
narażenie na niektóre chemikalia - alkeny, alkohole, aldehydy. Palenie ma negatywny wpływ na stan pacjentów;
przyjmowanie niektórych leków – cytostatyków, jeśli chorzy na nowotwory przyjmują je w trakcie radioterapii;
radioterapia;
dziedziczne choroby genetyczne – zespół Klinefeltera, zespół Downa;
choroby pochodzenia wirusowego.

Ważny! CML dotyka głównie osoby w wieku powyżej 30-40 lat, a ryzyko zachorowania u nich wzrasta wraz z wiekiem, aż do 80. roku życia. U dzieci diagnozuje się ją bardzo rzadko.

Na 100 tysięcy mieszkańców Ziemi przypada średnio od jednego do półtora przypadku tej choroby. U dzieci liczba ta wynosi 0,1-0,5 przypadków na 100 tysięcy osób.

Jak postępuje choroba?

Lekarze wyróżniają trzy etapy rozwoju przewlekłej białaczki szpikowej:

etap przewlekły;
etap przyspieszania;
etap końcowy.

Pierwsza faza trwa zwykle od dwóch do trzech lat i najczęściej przebiega bezobjawowo. Objawy tej choroby są nietypowe i nie mogą różnić się od ogólnego złego samopoczucia. Chorobę rozpoznaje się przypadkowo, na przykład, gdy dana osoba przychodzi na ogólne badanie krwi.

Pierwszymi objawami choroby są ogólne złe samopoczucie, uczucie pełności w jamie brzusznej, ciężkość w lewym podżebrzu, zmniejszona zdolność do pracy, niski poziom hemoglobiny. Podczas badania palpacyjnego lekarz stwierdzi powiększoną śledzionę spowodowaną guzem, a badanie krwi wykaże nadmiar granulocytów i płytek krwi. Mężczyźni często doświadczają długich i bolesnych erekcji.

Śledziona powiększa się, osoba ma problemy z apetytem, szybko się syci i odczuwa ból promieniujący do pleców po lewej stronie jamy brzusznej.

Czasami w początkowej fazie funkcja płytek krwi zostaje zakłócona - wzrasta ich poziom, wzrasta krzepliwość krwi. U osoby rozwija się zakrzepica, która wiąże się z bólami i zawrotami głowy. Czasami pacjent odczuwa duszność nawet przy minimalnym wysiłku fizycznym.

Drugi, przyspieszony etap, następuje, gdy ogólny stan pacjenta się pogarsza, objawy stają się bardziej wyraźne, a badania laboratoryjne wykażą zmiany w składzie krwi.

Osoba traci na wadze, staje się słaba, odczuwa zawroty głowy i krwawienie, a temperatura wzrasta.

Organizm wytwarza coraz więcej mielocytów i białych krwinek, a w kościach pojawiają się blasty. Organizm reaguje na to uwalniając histaminę, przez co pacjent zaczyna odczuwać gorączkę i swędzenie. Zaczyna się mocno pocić, szczególnie w nocy.

Czas trwania fazy akceleracyjnej wynosi od jednego do półtora roku. Czasami dana osoba zaczyna czuć się źle dopiero w drugim etapie i udaje się do lekarza, gdy choroba już postępuje.

Trzecia, terminalna faza występuje, gdy choroba wchodzi w ostrą fazę.

Kryzys blastyczny występuje w przewlekłej białaczce szpikowej, gdy komórki z patologią prawie całkowicie zastępują zdrowe w narządzie odpowiedzialnym za hematopoezę.

Ostra postać przewlekłej białaczki szpikowej ma następujące objawy:

poważne osłabienie;
wzrost temperatury do 39-40 stopni;
osoba zaczyna szybko tracić na wadze;
pacjent odczuwa ból stawów;
hipohydroza;
krwotoki i krwawienia.

Ostra białaczka szpikowa często prowadzi do zawału śledziony – guz zwiększa ryzyko pęknięcia śledziony.

Rośnie liczba mieloblastów i limfoblastów. Blasty mogą przekształcić się w nowotwór złośliwy - mięsak szpikowy.

Przewlekła białaczka szpikowa w trzecim stadium jest nieuleczalna i jedynie terapia paliatywna przedłuży życie pacjenta o kilka miesięcy.

Jak zdiagnozować chorobę?

Ponieważ choroba początkowo ma niespecyficzne objawy, często zostaje wykryta niemal przypadkowo, gdy dana osoba przychodzi na przykład na ogólne badanie krwi.

Jeśli hematolog podejrzewa nowotwór, musi nie tylko przeprowadzić badanie i zbadać węzły chłonne, ale także obmacać brzuch, aby sprawdzić, czy śledziona nie jest powiększona i czy nie ma w niej guza. Aby potwierdzić lub obalić podejrzenia, pacjent zostaje wysłany na USG śledziony i wątroby, a także na badanie genetyczne.

Metody diagnozowania przewlekłej białaczki szpikowej:

ogólne i ;
biopsja szpiku kostnego;
badania cytogenetyczne i cytochemiczne;
USG narządów jamy brzusznej, MRI, CT.

Ogólne szczegółowe badanie krwi pozwala prześledzić dynamikę rozwoju wszystkich jego składników.

W pierwszym etapie określi poziom „prawidłowych” i „niedojrzałych” białych krwinek, granulocytów i płytek krwi.

Faza akceleracji charakteryzuje się wzrostem poziomu leukocytów, wzrostem odsetka „niedojrzałych” leukocytów do 19 procent, a także zmianą poziomu płytek krwi.

Jeśli odsetek blastów przekracza 20 procent, a liczba płytek krwi spada, następuje trzeci etap choroby.

Analiza biochemiczna pomoże określić obecność we krwi substancji charakterystycznych dla tej choroby. Mówimy o kwasie moczowym, witaminie B12, transkobalaminie i innych. Biochemia określa, czy występują zaburzenia w funkcjonowaniu narządów limfatycznych.

Jeśli dana osoba ma przewlekłą białaczkę szpikową we krwi, następuje:

znaczny wzrost;
przewaga „niedojrzałych” form leukocytów - komórek blastycznych, mielocytów, pro- i metamielocytów.
zwiększona zawartość bazo- i eozynofilów.

Aby określić obecność nieprawidłowych komórek, konieczna jest biopsja. Lekarz za pomocą specjalnej igły pobiera tkankę mózgową (odpowiednim miejscem nakłucia jest kość udowa).

Badania cytochemiczne pozwalają odróżnić przewlekłą białaczkę szpikową od innych typów białaczek. Lekarze dodają odczynniki do krwi i tkanki pobranej z biopsji i sprawdzają, jak zachowują się komórki krwi.

USG i MRI dają wyobrażenie o wielkości narządów jamy brzusznej. Badania te pomagają odróżnić tę chorobę od innych typów białaczki.

Badania cytogenetyczne pomagają znaleźć nieprawidłowe chromosomy w komórkach krwi. Metoda ta pozwala nie tylko wiarygodnie zdiagnozować chorobę, ale także przewidzieć jej rozwój. Aby wykryć nieprawidłowy chromosom „Philadelphia”, stosuje się metodę hybrydyzacji.

Leczenie choroby

Leczenie przewlekłej białaczki szpikowej ma dwa główne cele: zmniejszenie rozmiaru śledziony i powstrzymanie wytwarzania nieprawidłowych komórek w szpiku kostnym.

Onkolodzy hematolodzy stosują cztery główne metody leczenia:

Radioterapia;
Przeszczep szpiku kostnego;
Splenektomia (usunięcie śledziony);
Leukafereza.

Zależy od indywidualnych cech organizmu pacjenta, a także od ciężkości choroby i objawów.

We wczesnych stadiach leczenia białaczki lekarze przepisują swoim pacjentom leki wzmacniające organizm, witaminy i zbilansowaną dietę. Osoba musi także przestrzegać harmonogramu pracy i odpoczynku.

W pierwszych etapach, jeśli poziom leukocytów wzrasta, lekarze często przepisują swoim pacjentom busulfan. Jeśli to daje rezultaty, pacjent kierowany jest na terapię podtrzymującą.

W późnych fazach lekarze stosują tradycyjne leki: Cytosar, Myelosan, Dazanitib lub nowoczesne leki, takie jak Gleevec i Sprycel. Leki te celują w onkogen. Razem z nimi pacjentom przepisuje się interferon. Powinien wzmacniać układ odpornościowy człowieka.

Ostrożnie! Lekarz przepisuje schemat i dawkowanie leków. Pacjentowi nie wolno tego robić samodzielnie.

Chemioterapia zwykle wiąże się z działaniami niepożądanymi. Zażywanie leków często prowadzi do zaburzeń trawiennych, powoduje reakcje alergiczne i drgawki, zmniejsza krzepliwość krwi, wywołuje nerwice i depresję, a także prowadzi do wypadania włosów.

Jeśli choroba znajduje się w fazie postępującej, hematolodzy przepisują kilka leków jednocześnie. Czas trwania intensywnej chemioterapii zależy od tego, jak szybko wyniki badań laboratoryjnych powrócą do normy. Zazwyczaj pacjent chory na raka musi przejść trzy do czterech kursów chemioterapii rocznie.

Jeśli przyjmowanie cytostatyków i chemioterapia nie przynoszą rezultatów, a choroba postępuje, hematolog kieruje pacjenta na radioterapię.

Wskazaniami do tego są:

wzrost guza w szpiku kostnym;
powiększona śledziona i wątroba;
jeśli wybuchy dostaną się do kości rurkowych.

Onkolog musi określić schemat i dawkę promieniowania. Promienie wpływają na guz w śledzionie. Zatrzymuje to rozwój onkogenów lub całkowicie je niszczy. Radioterapia pomaga również złagodzić ból stawów.

Napromienianie stosuje się w przyspieszonym stadium choroby.

Przeszczep szpiku kostnego jest jedną z najskuteczniejszych opcji leczenia. Gwarantuje długoterminową remisję u 70 procent pacjentów.

Przeszczep szpiku kostnego jest dość kosztowną metodą leczenia. Składa się z kilku etapów:

Wybór dawcy. Idealną opcją jest sytuacja, gdy dawcą zostaje bliski krewny pacjenta chorego na raka. Jeśli nie ma rodzeństwa, należy go szukać w specjalnych bazach danych. Jest to dość trudne, ponieważ ryzyko, że obce elementy zakorzenią się w organizmie pacjenta, jest mniejsze niż gdyby dawcą był członek jego rodziny. Czasami staje się nim sam pacjent. Lekarze mogą przeszczepiać komórki obwodowe do jego szpiku kostnego. Jedyne ryzyko wiąże się z dużym prawdopodobieństwem przedostania się tam blastów wraz ze zdrowymi leukocytami.
Przygotowanie pacjenta. Przed operacją pacjent musi przejść chemioterapię i radioterapię. Zabije to znaczną część komórek patologicznych i zwiększy szansę na zakorzenienie się komórek dawcy w organizmie.
Przeszczep. Komórki dawcy wstrzykuje się do żyły za pomocą specjalnego cewnika. Najpierw przemieszczają się przez układ naczyniowy, następnie zaczynają działać w szpiku kostnym. Po przeszczepieniu lekarz przepisuje leki przeciwwirusowe i przeciwzapalne, aby materiał dawczy nie został odrzucony.
Praca z układem odpornościowym. Nie można od razu zrozumieć, czy komórki dawcy zapuściły korzenie w organizmie. Po przeszczepieniu powinno minąć od dwóch do czterech tygodni. Ponieważ odporność tej osoby jest bliska zeru, nakazuje się jej pozostanie w szpitalu. Otrzymuje antybiotyki i jest chroniony przed kontaktem z czynnikami zakaźnymi. Na tym etapie temperatura ciała pacjenta wzrasta, a choroby przewlekłe mogą się nasilić.
Okres po przeszczepieniu. Kiedy okaże się, że obce leukocyty zostały przyjęte przez szpik kostny, stan pacjenta poprawia się. Pełny powrót do zdrowia trwa kilka miesięcy, a nawet lat. Przez cały ten czas osoba musi być obserwowana przez onkologa i otrzymać szczepienia, ponieważ jego układ odpornościowy nie będzie w stanie poradzić sobie z wieloma chorobami. Opracowano specjalną szczepionkę dla osób z osłabionym układem odpornościowym.

Przeszczepienie przeprowadza się zwykle w pierwszym etapie.

Usunięcie śledziony, czyli splenektomia, stosuje się w fazie terminalnej, jeśli:

doszło do zawału śledziony lub istnieje ryzyko pęknięcia;
jeśli narząd powiększył się tak bardzo, że zakłóca funkcjonowanie sąsiednich narządów jamy brzusznej.

Co to jest leukafereza? Leukocytofereza jest procedurą mającą na celu usunięcie patologicznych leukocytów. Pewna ilość krwi pacjenta przepuszczana jest przez specjalną maszynę, gdzie usuwane są z niej komórki nowotworowe.

Leczenie to zwykle uzupełnia chemioterapię. Leukaferezę wykonuje się w przypadku postępu choroby.

Projekcje przetrwania

Wyzdrowienie pacjenta chorego na nowotwór i oczekiwana długość jego życia zależą od kilku czynników.

Prawdopodobieństwo wyzdrowienia zależy od etapu, na którym zdiagnozowano przewlekłą białaczkę szpikową. Im szybciej to nastąpi, tym lepiej.

Szanse na wygojenie są zmniejszone, jeśli narządy jamy brzusznej są znacznie powiększone i wystają spod krawędzi łuku żebrowego.

Objawy negatywne obejmują leukocytozę, trombocytopenię i wzrost zawartości komórek blastycznych.

Im więcej objawów i objawów ma pacjent, tym mniej korzystne będzie rokowanie.

Dzięki szybkiej interwencji remisja następuje w 70 procentach przypadków. Po wygojeniu istnieje duża szansa, że pacjent przeżyje jeszcze kilka dekad.

Śmierć następuje najczęściej w fazie przyspieszonej i końcowej; około 7% pacjentów z przewlekłą białaczką szpikową umiera w pierwszym roku od rozpoznania CML. Przyczynami śmierci są ciężkie krwawienie i powikłania infekcyjne spowodowane osłabioną odpornością.

Terapia paliatywna w ostatnim etapie po przełomie blastycznym wydłuża życie pacjenta maksymalnie o sześć miesięcy. Oczekiwaną długość życia pacjenta chorego na raka oblicza się na rok, jeśli remisja nastąpi po przełomie wybuchowym.

– złośliwa choroba mieloproliferacyjna charakteryzująca się dominującym uszkodzeniem linii granulocytarnej. Przez długi czas może przebiegać bezobjawowo. Objawia się tendencją do niskiej gorączki, uczuciem pełności w jamie brzusznej, częstymi infekcjami i powiększoną śledzioną. Obserwuje się niedokrwistość i zmiany w liczbie płytek krwi, którym towarzyszy osłabienie, bladość i zwiększone krwawienie. W końcowej fazie rozwija się gorączka, powiększenie węzłów chłonnych i wysypka skórna. Rozpoznanie ustala się na podstawie wywiadu, obrazu klinicznego i danych laboratoryjnych. Leczenie – chemioterapia, radioterapia, przeszczep szpiku kostnego.

Informacje ogólne

Przewlekła białaczka szpikowa jest chorobą onkologiczną, która powstaje w wyniku mutacji chromosomowej prowadzącej do uszkodzenia pluripotencjalnych komórek macierzystych i późniejszej niekontrolowanej proliferacji dojrzałych granulocytów. Stanowi 15% ogólnej liczby hemoblastoz u dorosłych i 9% ogólnej liczby białaczek we wszystkich grupach wiekowych. Zwykle rozwija się po 30 latach, szczyt zachorowań na przewlekłą białaczkę szpikową występuje w wieku 45-55 lat. Dzieci poniżej 10 roku życia chorują niezwykle rzadko.

Przewlekła białaczka szpikowa występuje równie często u kobiet, jak i u mężczyzn. Ze względu na bezobjawowy lub małoobjawowy przebieg może być wykryciem przypadkowym podczas badania krwi w związku z inną chorobą lub podczas badania rutynowego. U części pacjentów przewlekłą białaczkę szpikową wykrywa się w końcowym stadium, co ogranicza możliwości leczenia i pogarsza przeżywalność. Leczenie prowadzą specjaliści z zakresu onkologii i hematologii.

Etiologia i patogeneza przewlekłej białaczki szpikowej

Przewlekła białaczka szpikowa jest uważana za pierwszą chorobę, w której wiarygodnie ustalono związek między rozwojem patologii a określonym zaburzeniem genetycznym. W 95% przypadków potwierdzoną przyczyną przewlekłej białaczki szpikowej jest translokacja chromosomowa znana jako „chromosom filadelfijski”. Istotą translokacji jest wzajemne zastępowanie odcinków chromosomów 9 i 22. W wyniku tej zamiany powstaje stabilna otwarta ramka odczytu. Tworzenie się ramki powoduje przyspieszenie podziału komórek i hamuje mechanizm naprawy DNA, co zwiększa prawdopodobieństwo wystąpienia innych nieprawidłowości genetycznych.

Do możliwych czynników przyczyniających się do pojawienia się chromosomu Philadelphia u pacjentów z przewlekłą białaczką szpikową zalicza się promieniowanie jonizujące i kontakt z niektórymi związkami chemicznymi. Efektem mutacji jest wzmożona proliferacja pluripotencjalnych komórek macierzystych. W przewlekłej białaczce szpikowej proliferują głównie dojrzałe granulocyty, ale nieprawidłowy klon obejmuje także inne komórki krwi: erytrocyty, monocyty, megakariocyty i rzadziej limfocyty B i T. Normalne komórki krwiotwórcze nie znikają i po supresji nieprawidłowego klonu mogą służyć jako podstawa normalnej proliferacji komórek krwi.

Przewlekła białaczka szpikowa charakteryzuje się etapowym przebiegiem. W pierwszej, przewlekłej (nieaktywnej) fazie następuje stopniowe pogłębianie się zmian patologicznych przy zachowaniu zadowalającego stanu ogólnego. W drugiej fazie przewlekłej białaczki szpikowej – fazie akceleracji, zmiany stają się oczywiste, rozwija się postępująca niedokrwistość i trombocytopenia. Ostatnim etapem przewlekłej białaczki szpikowej jest przełom blastyczny, któremu towarzyszy szybka pozaszpikowa proliferacja komórek blastycznych. Źródłem blastów są węzły chłonne, kości, skóra, centralny układ nerwowy itp. W fazie kryzysu blastycznego stan pacjenta z przewlekłą białaczką szpikową gwałtownie się pogarsza, rozwijają się poważne powikłania, które kończą się śmiercią pacjenta. U niektórych pacjentów faza akceleracji jest nieobecna, fazę przewlekłą natychmiast zastępuje kryzys blastyczny.

Objawy przewlekłej białaczki szpikowej

Obraz kliniczny zależy od stadium choroby. Faza przewlekła trwa średnio 2-3 lata, w niektórych przypadkach nawet do 10 lat. Ta faza przewlekłej białaczki szpikowej charakteryzuje się bezobjawowym przebiegiem lub stopniowym pojawianiem się „łagodnych” objawów: osłabienia, pewnego złego samopoczucia, zmniejszonej zdolności do pracy i uczucia pełności w jamie brzusznej. Obiektywne badanie pacjenta z przewlekłą białaczką szpikową może ujawnić powiększoną śledzionę. W badaniach krwi stwierdza się wzrost liczby granulocytów do 50-200 tys./µl w chorobie bezobjawowej i do 200-1000 tys./µl przy objawach „łagodnych”.

W początkowych stadiach przewlekłej białaczki szpikowej możliwy jest niewielki spadek poziomu hemoglobiny. Następnie rozwija się normochromiczna niedokrwistość normocytowa. Podczas badania rozmazu krwi pacjentów z przewlekłą białaczką szpikową obserwuje się przewagę młodych form granulocytów: mielocytów, promielocytów, mieloblastów. Występują odchylenia od normalnego poziomu szczegółowości w tym czy innym kierunku (liczne lub bardzo skąpe). Cytoplazma komórek jest niedojrzała, zasadochłonna. Wykryto anizocytozę. W przypadku braku leczenia faza przewlekła przechodzi w fazę akceleracji.

O rozpoczęciu fazy akceleracji przewlekłej białaczki szpikowej mogą świadczyć zarówno zmiany parametrów laboratoryjnych, jak i pogorszenie stanu pacjenta. Może wystąpić rosnące osłabienie, powiększenie wątroby i postępujące powiększenie śledziony. U pacjentów z przewlekłą białaczką szpikową wykrywa się kliniczne objawy niedokrwistości i trombocytopenii lub trobocytozy: bladość, zmęczenie, zawroty głowy, wybroczyny, krwotoki, zwiększone krwawienie. Pomimo leczenia liczba leukocytów we krwi pacjentów z przewlekłą białaczką szpikową stopniowo wzrasta. W tym przypadku następuje wzrost poziomu metamielocytów i mielocytów i możliwe jest pojawienie się pojedynczych komórek blastycznych.

Kryzysowi blastycznemu towarzyszy gwałtowne pogorszenie stanu pacjenta z przewlekłą białaczką szpikową. Powstają nowe nieprawidłowości chromosomalne, a nowotwór monoklonalny przekształca się w nowotwór poliklonalny. Występuje wzrost atypii komórkowej wraz z hamowaniem prawidłowych zarazków krwiotwórczych. Obserwuje się ciężką niedokrwistość i trombocytopenię. Całkowita liczba blastów i promielocytów we krwi obwodowej wynosi ponad 30%, w szpiku kostnym - ponad 50%. Pacjenci z przewlekłą białaczką szpikową tracą wagę i apetyt. Pojawiają się pozaszpikowe ogniska niedojrzałych komórek (chloromy). Pojawia się krwawienie i ciężkie powikłania infekcyjne.

Diagnostyka przewlekłej białaczki szpikowej

Rozpoznanie stawia się na podstawie obrazu klinicznego i wyników badań laboratoryjnych. Pierwsze podejrzenie przewlekłej białaczki szpikowej często pojawia się, gdy wzrasta poziom granulocytów w ogólnym badaniu krwi, zalecanym jako badanie profilaktyczne lub badanie w związku z inną chorobą. W celu wyjaśnienia diagnozy można wykorzystać dane z badania histologicznego materiału uzyskanego podczas nakłucia mostka szpiku kostnego, ale ostateczną diagnozę „przewlekłej białaczki szpikowej” stawia się na podstawie identyfikacji chromosomu Philadelphia za pomocą PCR, hybrydyzacji fluorescencyjnej lub badań cytogenetycznych .

Kwestia możliwości postawienia diagnozy przewlekłej białaczki szpikowej w przypadku braku chromosomu Philadelphia pozostaje kontrowersyjna. Wielu badaczy uważa, że takie przypadki można wytłumaczyć złożonymi nieprawidłowościami chromosomowymi, które utrudniają identyfikację tej translokacji. W niektórych przypadkach chromosom Philadelphia można wykryć za pomocą PCR z odwrotną transkrypcją. Jeżeli wynik badania jest ujemny, a przebieg choroby nietypowy, to zazwyczaj nie mówi się o przewlekłej białaczce szpikowej, ale o niezróżnicowanej chorobie mieloproliferacyjnej/mielodysplastycznej.

Leczenie przewlekłej białaczki szpikowej

Taktykę leczenia określa się w zależności od fazy choroby i nasilenia objawów klinicznych. W fazie przewlekłej, przebiegającej bezobjawowo i z łagodnymi zmianami laboratoryjnymi, ogólne środki wzmacniające są ograniczone. Pacjentom z przewlekłą białaczką szpikową zaleca się przestrzeganie harmonogramu pracy i odpoczynku, spożywanie pokarmów bogatych w witaminy itp. W przypadku wzrostu poziomu leukocytów stosuje się busulfan. Po normalizacji parametrów laboratoryjnych i zmniejszeniu śledziony pacjentom z przewlekłą białaczką szpikową przepisuje się leczenie podtrzymujące lub cykl leczenia busulfanem. Radioterapię stosuje się zwykle w leczeniu leukocytozy w połączeniu ze splenomegalią. Gdy poziom leukocytów się obniży, należy zrobić przynajmniej miesięczną przerwę, a następnie przejść na terapię podtrzymującą busulfanem.

W fazie postępującej przewlekłej białaczki szpikowej można zastosować jeden lek chemioterapeutyczny lub polichemioterapię. Stosuje się mitobronitol, heksafosfamid lub chloroetyloaminouracyl. Podobnie jak w fazie przewlekłej, intensywną terapię prowadzi się do czasu ustabilizowania się parametrów laboratoryjnych, a następnie przechodzi się na dawki podtrzymujące. Kursy polichemioterapii przewlekłej białaczki szpikowej powtarza się 3-4 razy w roku. W przypadku przełomów wybuchowych leczenie przeprowadza się za pomocą hydroksykarbamidu. Jeżeli terapia jest nieskuteczna, stosuje się leukocytaferezę. W przypadku ciężkiej trombocytopenii i niedokrwistości wykonuje się transfuzję koncentratu płytek krwi i czerwonych krwinek. W przypadku chlorom przepisuje się radioterapię.

Przeszczep szpiku kostnego przeprowadza się w pierwszej fazie przewlekłej białaczki szpikowej. Długotrwałą remisję można osiągnąć u 70% pacjentów. Jeśli jest to wskazane, wykonuje się splenektomię. Awaryjna splenektomia jest wskazana w przypadku pęknięcia lub groźby pęknięcia śledziony, planowana - w przypadku przełomów hemolitycznych, „wędrującej” śledziony, nawracającego zapalenia perisplenitis i wyraźnego powiększenia śledziony, któremu towarzyszy dysfunkcja narządów jamy brzusznej.

Rokowanie w przewlekłej białaczce szpikowej

Rokowanie w przewlekłej białaczce szpikowej zależy od wielu czynników, z których jednym determinującym jest moment rozpoczęcia leczenia (w fazie przewlekłej, fazie aktywacji lub w czasie przełomu blastycznego). Za istotne powiększenie wątroby i śledziony (wątroba wystaje spod krawędzi łuku żebrowego na 6 cm i więcej, śledziona na 15 cm i więcej), leukocytozę powyżej 100x10 9 /l, małopłytkowość poniżej 150x10 9 /l. jako niekorzystne objawy prognostyczne przewlekłej białaczki szpikowej, trombocytozy powyżej 500x10 9 /l, wzrost poziomu komórek blastycznych we krwi obwodowej do 1% i więcej, wzrost całkowitego poziomu promielocytów i komórek blastycznych we krwi obwodowej do 30% lub więcej.

Prawdopodobieństwo niekorzystnego wyniku w przewlekłej białaczce szpikowej wzrasta wraz ze wzrostem liczby objawów. Przyczyną śmierci są powikłania infekcyjne lub ciężkie krwotoki. Średnia długość życia pacjentów z przewlekłą białaczką szpikową wynosi 2,5 roku, ale przy terminowym rozpoczęciu leczenia i korzystnym przebiegu choroby liczba ta może wzrosnąć do kilku dekad.

Przewlekła białaczka szpikowa (przewlekła białaczka szpikowa, przewlekła białaczka szpikowa, CML) to choroba, w której dochodzi do nadmiernego tworzenia się granulocytów w szpiku kostnym i zwiększonego gromadzenia się we krwi zarówno samych tych komórek, jak i ich prekursorów. Słowo „przewlekły” w nazwie choroby oznacza, że proces ten rozwija się stosunkowo powoli, w przeciwieństwie do ostrej białaczki, natomiast „mieloidalny” oznacza, że w procesie biorą udział komórki linii hematopoezy szpikowej (a nie limfoidalnej).

Leczenie

W leczeniu CML w fazie przewlekłej tradycyjnie stosuje się szereg leków, które hamują postęp choroby, choć nie prowadzą do wyleczenia. Zatem busulfan i hydroksymocznik (hydrea) pozwalają na pewien czas kontrolować poziom leukocytów we krwi, a zastosowanie interferonu alfa (czasami w połączeniu z cytarabiną), jeśli okaże się skuteczne, znacznie spowalnia postęp choroby. Leki te zachowały do dziś pewne znaczenie kliniczne, ale obecnie istnieją znacznie skuteczniejsze nowoczesne leki.

Specyficznym środkiem pozwalającym swoiście „neutralizować” skutki uszkodzeń genetycznych w komórkach w CML jest imatinib (Gleevec); Lek ten jest znacznie skuteczniejszy niż wcześniejsze leki i jest lepiej tolerowany. Imatinib może radykalnie wydłużyć czas trwania leczenia i poprawić jakość życia pacjentów. Większość pacjentów musi przyjmować lek Gleevec nieprzerwanie od momentu rozpoznania: przerwanie leczenia wiąże się z ryzykiem nawrotu choroby, nawet jeśli uzyskano już remisję kliniczną i hematologiczną.

Leczenie lekiem Gleevec odbywa się w warunkach ambulatoryjnych, lek przyjmuje się w postaci tabletek. Odpowiedź na leczenie ocenia się na kilku poziomach: hematologicznym (normalizacja klinicznego badania krwi), cytogenetycznym (zanik lub gwałtowny spadek liczby komórek, w przypadku których stwierdza się analizę cytogenetyczną) i molekularnym (zanik lub gwałtowny spadek liczby komórek) komórki, w których można wykryć reakcję łańcuchową polimerazy).

Niestety, jak już wspomniano, podczas leczenia lekiem Gleevec i innymi lekami w szpiku kostnym mogą pozostać komórki z uszkodzeniami genetycznymi (choroba minimalna), co oznacza, że nie osiąga się całkowitego wyleczenia. Dlatego młodzi pacjenci z CML, w obecności zgodnego dawcy, zwłaszcza spokrewnionego, w niektórych przypadkach są wskazani do przeszczepienia szpiku kostnego – pomimo ryzyka związanego z tą procedurą. Jeśli przeszczep się powiedzie, przeszczep doprowadzi do całkowitego wyleczenia CML.

Prognoza

Rokowanie w przypadku CML zależy od wieku pacjenta, liczby komórek blastycznych, odpowiedzi na leczenie i innych czynników. Ogólnie rzecz biorąc, nowe leki, takie jak imatynib, mogą wydłużyć oczekiwaną długość życia większości pacjentów o wiele lat, jednocześnie znacznie poprawiając jakość życia.