Niedobór odporności człowieka (pierwotny, wtórny), przyczyny i leczenie. Wtórne niedobory odporności Jak objawia się niedobór odporności

- są to choroby układu odpornościowego występujące u dzieci i dorosłych, niezwiązane z defektami genetycznymi i charakteryzujące się rozwojem powtarzających się, przewlekłych patologicznych procesów infekcyjnych i zapalnych, które są trudne do leczenia etiotropowo. Przydziel nabytą, indukowaną i spontaniczną postać wtórnych niedoborów odporności. Objawy wynikają z obniżenia odporności i odzwierciedlają określoną zmianę konkretnego narządu (układu). Diagnoza opiera się na analizie obrazu klinicznego i danych z badań immunologicznych. W leczeniu wykorzystuje się szczepienia, terapię substytucyjną, immunomodulatory.

Informacje ogólne

Wtórne niedobory odporności to zaburzenia immunologiczne, które rozwijają się w późnym okresie poporodowym i nie są związane z wadami genetycznymi, występują na tle początkowo normalnej reaktywności organizmu i są spowodowane specyficznym czynnikiem sprawczym, który spowodował rozwój defektu układu odpornościowego system.

Czynniki sprawcze prowadzące do upośledzenia odporności są zróżnicowane. Wśród nich są długotrwałe niekorzystne skutki czynników zewnętrznych (środowiskowych, zakaźnych), zatrucia, toksyczne działanie leków, przewlekłe przeciążenie psycho-emocjonalne, niedożywienie, urazy, interwencje chirurgiczne i ciężkie choroby somatyczne prowadzące do zaburzeń układu odpornościowego, spadek odporności organizmu oraz rozwój zaburzeń autoimmunologicznych i nowotworów.

Przebieg choroby może być utajony (skargi i objawy kliniczne są nieobecne, obecność niedoboru odporności wykrywa się tylko w badaniu laboratoryjnym) lub aktywny z objawami procesu zapalnego na skórze i tkance podskórnej, górnych drogach oddechowych, płucach, układzie moczowo-płciowym układ pokarmowy, przewód pokarmowy i inne narządy. W przeciwieństwie do przejściowych zmian odporności, we wtórnym niedoborze odporności zmiany patologiczne utrzymują się nawet po wyeliminowaniu czynnika wywołującego chorobę i złagodzeniu stanu zapalnego.

Powody

Szeroka gama czynników etiologicznych, zarówno zewnętrznych, jak i wewnętrznych, może prowadzić do wyraźnego i trwałego osłabienia odporności organizmu. Wtórny niedobór odporności często rozwija się wraz z ogólnym wyczerpaniem organizmu. Przedłużające się niedożywienie z niedoborem w diecie białka, kwasów tłuszczowych, witamin i mikroelementów, zaburzenia wchłaniania i rozpadu składników odżywczych w przewodzie pokarmowym prowadzą do zaburzeń dojrzewania limfocytów i zmniejszenia odporności organizmu.

Ciężkim urazowym urazom układu mięśniowo-szkieletowego i narządów wewnętrznych, rozległym oparzeniom, poważnym interwencjom chirurgicznym z reguły towarzyszy utrata krwi (wraz z osoczem utracone są białka układu dopełniacza, immunoglobuliny, neutrofile i limfocyty), a uwolnienie hormonów kortykosteroidowych mających na celu utrzymanie funkcji życiowych (krążenie krwi, oddychanie itp.) dodatkowo hamuje pracę układu odpornościowego.

Wyraźne zaburzenie procesów metabolicznych w organizmie w chorobach somatycznych (przewlekłe kłębuszkowe zapalenie nerek, niewydolność nerek) i zaburzeniach endokrynologicznych (cukrzyca, niedoczynność i nadczynność tarczycy) prowadzi do zahamowania chemotaksji i aktywności fagocytarnej neutrofili, aw rezultacie do wtórnego niedoboru odporności z pojawienie się ognisk zapalnych o różnej lokalizacji ( częściej jest to ropne zapalenie skóry, ropnie i flegmony).

Odporność zmniejsza się wraz z długotrwałym stosowaniem niektórych leków, które mają hamujący wpływ na szpik kostny i hematopoezę, zaburzając tworzenie i aktywność funkcjonalną limfocytów (cytostatyki, glikokortykoidy itp.). Podobny efekt ma promieniowanie.

W nowotworach złośliwych guz wytwarza czynniki immunomodulujące i cytokiny, co skutkuje zmniejszeniem liczby limfocytów T, zwiększeniem aktywności komórek supresorowych i zahamowaniem fagocytozy. Sytuację pogarsza uogólnienie procesu nowotworowego i przerzuty do szpiku kostnego. Wtórne niedobory odporności często rozwijają się w chorobach autoimmunologicznych, ostrych i przewlekłych zatruciach, u osób w podeszłym wieku, z długotrwałym przeciążeniem fizycznym i psycho-emocjonalnym.

Objawy wtórnych niedoborów odporności

Objawy kliniczne charakteryzują się obecnością w ciele przewlekłej zakaźnej choroby ropno-zapalnej odpornej na terapię etiotropową na tle zmniejszenia odporności immunologicznej. Zmiany mogą być przejściowe, tymczasowe lub nieodwracalne. Przydziel indukowane, spontaniczne i nabyte formy wtórnych niedoborów odporności.

Postać indukowana obejmuje zaburzenia, które występują z powodu określonych czynników sprawczych (promieniowanie rentgenowskie, długotrwałe stosowanie cytostatyków, hormonów kortykosteroidowych, ciężkie urazy i rozległe operacje chirurgiczne z zatruciem, utratą krwi), a także ciężka patologia somatyczna (cukrzyca , zapalenie wątroby, marskość wątroby, przewlekła niewydolność nerek) i nowotwory złośliwe.

W formie spontanicznej widoczny czynnik etiologiczny, który spowodował naruszenie obrony immunologicznej, nie jest określony. Klinicznie w tej postaci występuje obecność przewlekłych, trudnych do leczenia i często zaostrzonych chorób górnych dróg oddechowych i płuc (zapalenie zatok, rozstrzenie oskrzeli, zapalenie płuc, ropnie płuc), przewodu pokarmowego i dróg moczowych, skóry i tkanki podskórnej ( czyraki, karbunkuły, ropnie i ropowica) wywołane przez patogeny oportunistyczne. Zespół nabytego niedoboru odporności (AIDS) wywołany zakażeniem HIV został wyizolowany w osobnej, nabytej postaci.

Obecność wtórnego niedoboru odporności na wszystkich etapach można ocenić na podstawie ogólnych objawów klinicznych procesu zakaźnego i zapalnego. Może to być przedłużający się stan podgorączkowy lub gorączka, obrzęk węzłów chłonnych i ich stan zapalny, ból mięśni i stawów, ogólne osłabienie i zmęczenie, obniżona wydajność, częste przeziębienia, nawracające zapalenie migdałków, często nawracające przewlekłe zapalenie zatok, zapalenie oskrzeli, nawracające zapalenie płuc, stany septyczne itp. Jednocześnie skuteczność standardowej terapii przeciwbakteryjnej i przeciwzapalnej jest niska.

Diagnostyka

Identyfikacja wtórnych niedoborów odporności wymaga zintegrowanego podejścia i udziału w procesie diagnostycznym różnych lekarzy specjalistów – alergologa-immunologa, hematologa, onkologa, specjalisty chorób zakaźnych, otorynolaryngologa, urologa, ginekologa itp. Uwzględnia to obraz kliniczny choroby , wskazujące na obecność przewlekłego zakażenia, które jest trudne do leczenia, oraz wykrywanie zakażeń oportunistycznych wywołanych przez patogeny oportunistyczne.

Konieczne jest badanie stanu immunologicznego organizmu wszystkimi dostępnymi metodami stosowanymi w alergologii i immunologii. Diagnoza opiera się na badaniu wszystkich części układu odpornościowego zaangażowanych w ochronę organizmu przed czynnikami zakaźnymi. Jednocześnie badany jest układ fagocytarny, układ dopełniacza, subpopulacje limfocytów T i B. Badania prowadzone są poprzez przeprowadzenie testów pierwszego (orientacyjnego) poziomu, który pozwala zidentyfikować rażące ogólne naruszenia odporności oraz drugiego (dodatkowego) poziomu z identyfikacją konkretnej wady.

Przeprowadzając badania przesiewowe (testy poziomu 1, które można wykonać w dowolnym klinicznym laboratorium diagnostycznym) można uzyskać informacje o bezwzględnej liczbie leukocytów, neutrofili, limfocytów i płytek krwi (występuje zarówno leukopenia, jak i leukocytoza, względna limfocytoza, podwyższony ESR), białko poziomy i surowicze immunoglobuliny G, A, M i E uzupełniają aktywność hemolityczną. Ponadto można wykonać niezbędne testy skórne w celu wykrycia nadwrażliwości typu opóźnionego.

Dogłębna analiza wtórnego niedoboru odporności (testy poziomu 2) określa intensywność chemotaksji fagocytów, kompletność fagocytozy, podklasy immunoglobulin i swoiste przeciwciała przeciwko określonym antygenom, produkcję cytokin, induktorów komórek T i innych wskaźników. Analizę uzyskanych danych należy przeprowadzić wyłącznie z uwzględnieniem specyficznego stanu pacjenta, chorób współistniejących, wieku, obecności reakcji alergicznych, zaburzeń autoimmunologicznych i innych czynników.

Leczenie wtórnych niedoborów odporności

Skuteczność leczenia wtórnych niedoborów odporności zależy od poprawności i terminowości identyfikacji czynnika etiologicznego, który spowodował pojawienie się defektu w układzie odpornościowym i możliwości jego eliminacji. Jeśli doszło do naruszenia odporności na tle przewlekłej infekcji, podejmuje się działania w celu wyeliminowania ognisk zapalnych za pomocą leków przeciwbakteryjnych, biorąc pod uwagę wrażliwość patogenu na nie, przeprowadzając odpowiednią terapię przeciwwirusową, stosując interferony itp. Jeśli czynnikiem sprawczym jest niedożywienie i beri-beri, podejmowane są działania mające na celu opracowanie odpowiedniej diety ze zbilansowaną kombinacją białek, tłuszczów, węglowodanów, pierwiastków śladowych i wymaganych kalorii. Istniejące zaburzenia metaboliczne są również eliminowane, przywracany jest normalny stan hormonalny, prowadzone jest zachowawcze i chirurgiczne leczenie choroby podstawowej (endokrynologiczne, patologia somatyczna, nowotwory).

Ważnym elementem leczenia pacjentów z wtórnym niedoborem odporności jest terapia immunotropowa z zastosowaniem czynnej immunizacji (szczepienie), leczenie substytucyjne preparatami krwiopochodnymi (dożylne podawanie osocza, masy leukocytów, ludzkiej immunoglobuliny), a także stosowanie leków immunotropowych (immunostymulanty) . Celowość przepisywania konkretnego środka terapeutycznego i doboru dawki jest przeprowadzana przez alergologa-immunologa, biorąc pod uwagę konkretną sytuację. Z przejściowym charakterem zaburzeń immunologicznych, terminowym wykryciem wtórnego niedoboru odporności i wyborem właściwego leczenia, rokowanie choroby może być korzystne.

Niedobory odporności(IDS) - zaburzenia reaktywności immunologicznej spowodowane utratą jednego lub więcej składników aparatu odpornościowego lub niespecyficznych czynników, które ściśle z nim współdziałają.

Nie ma jednej klasyfikacji. Początek niedobory odporności dzielą się na podstawowy oraz wtórny.

Encyklopedyczny YouTube

    1 / 5

    „WSZYSTKIE ŻYCIE JEST W Bańce” Davida Vettera

    Fotchenkova A. S. - wirus niedoboru odporności kotów

    Niedobór odporności, białaczka wirusowa i hemoplazmoza kotów patogeneza i niuanse diagnostyczne” 20151014 17

    Informacyjny zespół niedoboru odporności

    Wtórne niedobory odporności u dzieci i suplementy diety NSP

    Napisy na filmie obcojęzycznym

    W 2001 roku na całym świecie ukazała się amerykańska komedia w reżyserii Blaira Hayesa, Bubble Boy lub Bubble Boy. Opowiada o facecie Jimmym Livingstonie, który urodził się bez odporności na świat zewnętrzny, aby ratować życie nieszczęśliwego dziecka, lekarze zostali zmuszeni do umieszczenia go w plastikowej bańce, która może zdezynfekować wszystko. Niewiele osób wie, ale w prawdziwym życiu naprawdę była taka osoba, jak bohater tego filmu. Tyle że życie to nie film, a szczęśliwe „szczęśliwe zakończenia” zdarzają się w nim znacznie rzadziej niż w przeciętnych amerykańskich komediach. Mężczyzna nazywa się David Vetter i urodził się z ciężkim złożonym niedoborem odporności (SCID). Z tego powodu wpływ na jego organizm absolutnie każdej, nawet najbardziej nieszkodliwej dla zwykłego człowieka bakterii, może stać się śmiertelny. Starszy brat Davida zmarł w wieku siedmiu miesięcy na tę samą chorobę genetyczną. Lekarze wyjaśnili rodzicom, że prawdopodobieństwo urodzenia kolejnego dziecka z tą samą wadą wrodzoną wynosi około 50 proc. Jednak lekarze byli w stanie ich przekonać, że z czasem dziecko przejdzie przeszczep szpiku kostnego od dawcy, którym będzie jego starsza siostra Katherine. A potem będzie mógł żyć zupełnie normalnie bez sterylnego izolatora pęcherza. Ponieważ rodzice naprawdę chcieli mieć syna, 21 września 1971 roku urodził się chłopiec o imieniu David Phillip Vetter. Zaraz po urodzeniu dziecko zostało umieszczone w wysterylizowanym kokonie. W tak plastycznym środowisku, jak się okazało, zmuszony był spędzić całe życie. Po pewnym czasie wszystkie plany przeszczepienia szpiku upadły, ponieważ tkanki starszej siostry nie były zgodne z tkankami jej brata. Dawid został ochrzczony jako katolik przy użyciu dezynfekowanej wody święconej. Absolutnie wszystko, co dostało się do wysterylizowanego domu, a to powietrze, żywność, woda i inne niezbędne rzeczy, zostało poddane specjalnej sanitacji. Rodzice i zespół medyczny starali się stworzyć jak najbardziej naturalne środowisko do życia dziecka. David uczył się zgodnie ze zwykłym szkolnym programem nauczania, oglądał przenośną telewizję, a nawet miał pokój gier ustawiony w swojej sterylnej celi. Kiedy miał 3 lata, w domu jego rodziców zbudowano specjalną bańkę domową, w której chłopiec mógł przebywać przez kilka tygodni. Dzięki temu mógł komunikować się ze swoją siostrą i przyjaciółmi. Jego relacje z siostrą często przeradzały się w prawdziwe kłótnie i bójki. Katherine nieustannie groziła, że ​​wyłączy zasilanie aparatu Davida, a raz to zrobiła, po czym został zmuszony do wejścia do przedziału rezerwowego i błagania siostry o ponowne podłączenie kokonu do sieci. W 1977 r. NASA zrobiła dla niego specjalny garnitur, dzięki któremu po raz pierwszy mógł odkrywać świat zewnętrzny. Z biegiem czasu chłopiec zaczął być uważany za niestabilnego psychicznie ze względu na niemożność pełnej komunikacji z ludźmi. Z wiekiem depresja i gniew zaczęły się w nim coraz mocniej manifestować, a raz, w przypływie gniewu, posmarował nawet swój pęcherz ekskrementami. Dawid strasznie bał się zarazków, bał się zarazić i dręczyły go koszmary, w których przyszedł do niego bardzo przerażający „król zarazków”. Wydano 1 300 000 $ na opiekę nad gościem z bubble, ale nigdy nie znaleziono potrzebnego darczyńcy. Lekarze, obawiając się, że w okresie dojrzewania David stanie się całkowicie niekontrolowany, zdecydowali się jednak na ekstremalny krok i przeszczepili materiał kostny Katherine specjalnymi rurkami dożylnymi. Po udanej operacji wszyscy myśleli, że facet wkrótce wyzdrowieje i opuści swój kokon. Jednak miesiąc później David po raz pierwszy poczuł się chory. Zaczął cierpieć na regularne biegunki, ciągłą gorączkę, silne wymioty i krwawienie z jelit. W lutym 1984 David zapadł w śpiączkę. W tym momencie, na krótko przed jego śmiercią, po raz pierwszy w życiu matka mogła dotknąć syna bez użycia sterylnych rękawiczek. 15 dni później 12-letni David Vetter zmarł na chłoniaka Burkitta. Okazało się, że szpik kostny Katherine zawierał wirusa, który wywołał u jej brata setki guzów nowotworowych, co doprowadziło do nieuchronnej śmierci chłopca. Rodzice po śmierci syna nie mogli przeżyć kolejnej straty i rozwiedli się. Inskrypcja na nagrobku Dawida głosi: „On nigdy nie dotknął świata, ale świat został dotknięty przez niego”.

Pierwotne niedobory odporności

Definicja i klasyfikacja

Pierwotne niedobory odporności- są to wrodzone (genetyczne lub embriopatie) wady układu odpornościowego. W zależności od poziomu naruszeń i lokalizacji wady są to:

  • humoralne lub przeciwciało - z dominującą zmianą układu limfocytów B)
    • Agammaglobulinemia sprzężona z chromosomem X (choroba Brutona)
    • Zespół hiper-IgM
      • Związany z X
    • usunięcie genów łańcucha ciężkiego immunoglobuliny
    • niedobór łańcucha k
    • selektywny niedobór podklasy IgG z niedoborem IgA lub bez niego
    • niedobór przeciwciał o prawidłowym poziomie immunoglobulin
    • powszechny zmienny niedobór odporności
    • Niedobór IgA
  • komórkowy
    • pierwotny niedobór komórek CD4
    • Niedobór komórek T CD7
    • Niedobór IL-2
    • wielokrotny niedobór cytokin
    • usterka transmisji sygnału
  • łączny:
    • ataksja-teleangiektazja (zespół Louis-Bar)
    • ciężki złożony niedobór odporności
      • X-związany z podłogą
      • autosomalny recesywny
    • niedobór deaminazy adenozynowej
    • niedobór fosforylazy nukleozydów purynowych
    • niedobór cząsteczek MHC klasy II (zespół łysych limfocytów)
    • dysgenezja siatkowata
    • Niedobór CD3γ lub CD3ε
    • niedobór limfocytów CD8
  • niewydolność układu dopełniacza
  • wady fagocytozy
    • dziedziczna neutropenia
      • dziecinna śmiertelna agranulocytoza (choroba Kostmana)
      • cykliczna neutropenia
      • rodzinna łagodna neutropenia
      • wady funkcji fagocytarnej
      • przewlekła choroba ziarniniakowa
        • Związany z X
        • autosomalny recesywny
      • niedobór adhezji limfocytów typu I
      • niedobór adhezji leukocytów typu 2
      • niedobór glukozo-6-dehydrogenazy neutrofilów
      • niedobór mieloperoksydazy
      • niedobór granul wtórnych
      • Zespół Shwachmana

Obraz kliniczny IDS

Klinika posiada szereg cech wspólnych:

  • 1. Nawracające i przewlekłe infekcje górnych dróg oddechowych, zatok przynosowych, skóry, błon śluzowych, przewodu pokarmowego, często wywoływane przez bakterie oportunistyczne, pierwotniaki, grzyby, mające skłonność do uogólnień, posocznicy i apatii w porównaniu z konwencjonalną terapią.
  • 2. Niedobory hematologiczne: leukocytopenia, małopłytkowość, niedokrwistość (hemolityczna i megaloblastyczna).
  • 3. Zaburzenia autoimmunologiczne: zespół podobny do SLE, zapalenie stawów, twardzina układowa, przewlekłe aktywne zapalenie wątroby, zapalenie tarczycy.
  • 4. Często IDS łączy się z reakcjami alergicznymi typu 1 w postaci egzemy, obrzęku Quinckego, reakcji alergicznych na podawanie leków, immunoglobuliny, krwi.
  • 5. Nowotwory i choroby limfoproliferacyjne z IDS występują 1000 razy częściej niż bez IDS.
  • 6. U pacjentów z IDS często obserwuje się zaburzenia trawienia, zespół biegunkowy i zespół złego wchłaniania.
  • 7. Pacjenci z IDS wyróżniają się niezwykłymi reakcjami na szczepienie, a stosowanie w nich żywych szczepionek jest niebezpieczne dla rozwoju sepsy.
  • 8. Pierwotne IDS często łączy się z wadami rozwojowymi, przede wszystkim z hipoplazją elementów komórkowych chrząstki i włosów. Malformacje sercowo-naczyniowe opisano głównie w zespole DiGeorge'a.

Leczenie pierwotnych IDS

Terapia etiotropowa polega na korekcji wady genetycznej metodami inżynierii genetycznej. Ale to podejście jest eksperymentalne. Główne wysiłki z ustalonym pierwotnym CID mają na celu:

  • zapobieganie zakażeniom
  • korekcja zastępcza wadliwej części układu odpornościowego w postaci przeszczepu szpiku kostnego, wymiany immunoglobulin, przetoczenia neutrofili.
  • enzymatyczna terapia zastępcza
  • terapia cytokinami
  • terapia witaminowa
  • leczenie infekcji towarzyszących
  • Terapia genowa

Wtórne niedobory odporności

Stany wtórnego niedoboru odporności to zaburzenia układu odpornościowego, które rozwijają się w późnym okresie poporodowym lub u dorosłych i nie są wynikiem wad genetycznych.

Czynniki, które mogą powodować wtórny niedobór odporności, są bardzo zróżnicowane. Wtórny niedobór odporności może być spowodowany zarówno czynnikami środowiskowymi, jak i czynnikami wewnętrznymi organizmu. Ogólnie rzecz biorąc, wszystkie niekorzystne czynniki środowiskowe, które mogą zaburzać metabolizm organizmu, mogą powodować rozwój wtórnego niedoboru odporności. Do najczęstszych czynników środowiskowych powodujących niedobór odporności należą zanieczyszczenie środowiska, promieniowanie jonizujące i mikrofalowe, ostre i przewlekłe zatrucia, długotrwałe stosowanie niektórych leków, przewlekły stres i przepracowanie. Wspólną cechą opisanych powyżej czynników jest złożony negatywny wpływ na wszystkie układy organizmu, w tym na układ odpornościowy. Ponadto czynniki takie jak promieniowanie jonizujące mają selektywny wpływ hamujący na odporność związany z hamowaniem układu krwiotwórczego. Osoby żyjące lub pracujące w zanieczyszczonym środowisku częściej zapadają na różne choroby zakaźne i częściej cierpią na choroby onkologiczne. Oczywiste jest, że taki wzrost zachorowalności w tej kategorii osób wiąże się ze spadkiem aktywności układu odpornościowego.

Powody

Wtórne niedobory odporności są częstym powikłaniem wielu chorób i stanów. Główne przyczyny wtórnego IDS:

Mechanizmy supresji immunologicznej we wtórnym IDS są różne i z reguły jest to połączenie kilku mechanizmów, zaburzenia układu odpornościowego są mniej nasilone niż w pierwotnych. Z reguły wtórne niedobory odporności są tymczasowe. Pod tym względem leczenie wtórnych niedoborów odporności jest znacznie prostsze i skuteczniejsze niż leczenie pierwotnych zaburzeń układu odpornościowego. Zwykle leczenie wtórnego niedoboru odporności rozpoczyna się od zidentyfikowania i wyeliminowania przyczyny jego wystąpienia. Na przykład leczenie niedoboru odporności na tle przewlekłych infekcji rozpoczyna się od oczyszczenia ognisk przewlekłego zapalenia. Niedobór odporności na tle niedoboru witaminowo-mineralnego zaczyna się leczyć za pomocą kompleksów, witamin i minerałów. Zdolność regeneracyjna układu odpornościowego jest duża, dlatego eliminacja przyczyny niedoboru odporności z reguły prowadzi do przywrócenia układu odpornościowego. Aby przyspieszyć powrót do zdrowia i stymulować odporność, przeprowadza się leczenie lekami immunostymulującymi. Obecnie znanych jest wiele leków immunostymulujących o różnych mechanizmach działania.

  • 1. Shabalov N. P. Choroby dziecięce, Peter, Literatura medyczna, 2000, p.989-1027
  • 2. Long V. T. Fundamentals of immunopatology, Phoenix, Rostów nad Donem, 2007, s. 119-158
  • 3. Stephanie D.V., Veltishchev Yu.E. Immunologia i immunopatologia, Moskwa, Medycyna, 1996, s. 88-170
  • 4. Khaitov R. M., Wtórne niedobory odporności: klinika, diagnostyka, leczenie, 1999
  • 5. Kirzon S. S. Immunologia kliniczna i alergologia, M. : Medycyna, 1990
  • 6. Współczesne problemy alergologii, immunologii i immunofarmakologii, M., 2002
  • 7. Zabrodsky P. F., Mandych VG Immunotoksykologia ksenobiotyków: Monografia. Saratów, SVIBHB, 2007. 420 s. 2007.

Niedobór odporności to połączenie różnych stanów organizmu, w których zaburzone jest funkcjonowanie układu odpornościowego człowieka. W tym stanie choroby zakaźne występują częściej niż zwykle, są bardzo trudne i trwają długo. Ze względu na pochodzenie niedobór odporności jest dziedziczny (pierwotny) i nabyty (wtórny). Przy różnych typach niedoboru odporności infekcje wpływają na górne i dolne drogi oddechowe, skórę i inne narządy. Nasilenie, różnorodność i charakter przebiegu choroby zależy od rodzaju niedoboru odporności. W przypadku niedoboru odporności osoba może rozwinąć patologie autoimmunologiczne i reakcje alergiczne.

Pierwotny niedobór odporności

Pierwotny niedobór odporności jest chorobą układu odpornościowego o charakterze dziedzicznym. Choroba ta jest przenoszona z rodziców na dzieci i utrzymuje się przez całe życie. Istnieje wiele różnych postaci pierwotnego niedoboru odporności. Według statystyk medycznych stan ten występuje u jednego noworodka na dziesięć tysięcy. Niektóre ze znanych postaci pierwotnego niedoboru odporności pojawiają się natychmiast po urodzeniu dziecka, podczas gdy inne postacie choroby mogą nie pojawiać się w ogóle przez wiele lat. W około 85% przypadków choroba jest diagnozowana w młodym wieku (do dwudziestu lat). Pierwotny niedobór odporności rozpoznawany jest w 70% przypadków u chłopców, ponieważ większość zespołów chorobowych jest bezpośrednio związana z chromosomem X.

Wady genetyczne pierwotnego niedoboru odporności u ludzi dzieli się na kilka grup. W przypadku humoralnego niedoboru odporności w organizmie ludzkim synteza immunoglobulin jest zakłócona, niedobór odporności komórkowej charakteryzuje się niewystarczającą liczbą limfocytów we krwi.

Wady fagocytozy objawiają się wadliwym wychwytywaniem bakterii przez leukocyty. Z defektem w systemie białka organizmu nie są w stanie zniszczyć obcych komórek.

Wśród pierwotnych niedoborów odporności oddzielnie wyróżnia się złożony niedobór odporności. Złożony niedobór odporności jest związany z defektami genetycznymi, które prowadzą do upośledzenia funkcji komórek B i limfocytów T. W tej chorobie produkcja przeciwciał jest zakłócona, a funkcja odporności komórkowej jest zmniejszona.

Wtórny niedobór odporności

Wtórny niedobór odporności to obecność w ludzkim ciele nabytych chorób układu odpornościowego. Ze względu na osłabioną odporność organizm człowieka bardzo często atakowany jest różnymi chorobami zakaźnymi. AIDS jest najbardziej znanym przykładem wtórnego niedoboru odporności. Ta choroba może rozwijać się pod wpływem promieniowania, leków, różnych chorób przewlekłych.

Ten stan może również rozwinąć się z niedoborem białka i kalorii, a także z brakiem witamin i pierwiastków śladowych w organizmie. Szczególnie niekorzystny wpływ na stan odporności ma niedobór cynku, selenu i witaminy A. Osoby z przewlekłymi zaburzeniami metabolicznymi często cierpią na wtórny niedobór odporności. W przypadku tej choroby bardzo ważne jest, aby na czas zidentyfikować infekcje bakteryjne i rozpocząć niezbędne leczenie.

Oznaki niedoboru odporności

Obecnie praktykowane są różne rodzaje leczenia niedoboru odporności, ale niektóre z nich są nadal w fazie rozwoju eksperymentalnego. Leczenie niedoboru odporności nie jest kompletne bez ogólnych zasad opieki - szczepień, kontroli zakażeń, terapii substytucyjnej.

W przypadku niedoboru odporności u ludzi charakterystyczna jest manifestacja ciężkich infekcji bakteryjnych o nawracającym charakterze. Infekcje bakteryjne prowadzą do rozwoju zapalenia oskrzeli, zapalenia zatok, zapalenia ucha środkowego. U pacjentów z tą chorobą często rozwijają się pleśniawki, paradontoza, brodawczaki i brodawki na ciele, dochodzi do łysienia i egzemy. W tym stanie często diagnozuje się różne zaburzenia hematologiczne. W niektórych przypadkach można zaobserwować zaburzenia układu pokarmowego, zapalenie naczyń, drgawki, zapalenie mózgu, zapalenie stawów. Według niektórych doniesień niedobór odporności zwiększa ryzyko zachorowania na raka żołądka.

Leczenie niedoboru odporności

W dzisiejszych czasach immunokorekcję przeprowadza się na kilka sposobów - przeszczep szpiku kostnego, stosowanie immunoglobulin, immunomodulatory. Zwykle leczenie niedoboru odporności odbywa się za pomocą podskórnego lub dożylnego podawania immunoglobulin.

Przy każdym rodzaju niedoboru odporności bardzo ważne jest unikanie infekcji i przestrzeganie zasad zdrowego stylu życia. Bardzo ważne jest również, aby pacjenci z tą chorobą wykryli na czas infekcje bakteryjne i grzybicze i podjęli działania w celu ich leczenia. W niektórych stanach organizmu konieczne jest prowadzenie regularnej profilaktycznej antybiotykoterapii. W przypadku infekcji klatki piersiowej wskazane jest stosowanie metod fizjoterapeutycznych, a także regularne wykonywanie specjalnych ćwiczeń fizycznych.

Film z YouTube na temat artykułu:

Niedobór odporności to osłabienie odporności człowieka, prowadzące do wzrostu częstości chorób zakaźnych i ich cięższego przebiegu.

W zależności od przyczyn niedoboru odporności rozróżnia się pierwotny niedobór odporności i wtórny.

Wybór leczenia niedoboru odporności zależy od rodzaju tego schorzenia. Może to być terapia immunostymulująca, terapia zastępcza przeciwciałami surowicy lub osoczem dawcy.

Przyczyny niedoboru odporności

Według etiologii rozróżnia się pierwotne i wtórne niedobory odporności.

Pierwotne niedobory odporności rozwijają się na tle zaburzeń genetycznych. W takim przypadku dochodzi do naruszenia poszczególnych składników odporności:

Odpowiedź humoralna:

  • choroba Brutona;
  • Powszechny zmienny niedobór odporności;
  • Selektywny niedobór immunoglobulin;
  • Przejściowa hipogammaglobulinemia u dzieci.

Link do komórki:

  • Przewlekła kandydoza śluzówkowo-skórna;
  • Zespół DiGeorge'a.

Systemy fagocytów:

  • zespół Chediaka-Steinbrinka-Higashi;
  • Przewlekła ziarniniakowatość;
  • zespół Joba;
  • Niedobór ekspresji cząsteczek adhezyjnych.

Komplement: wrodzony obrzęk naczynioruchowy.

Istnieją również połączone niedobory odporności:

  • Ciężki złożony niedobór odporności;
  • zespół Louisa Bara;
  • Połączony niedobór odporności z podwyższoną immunoglobuliną M;
  • Niedobór odporności z karłowatością;
  • Zespół Wiskotta-Aldricha.

Pierwotny niedobór odporności towarzyszy osobie przez całe życie. Tacy pacjenci umierają z powodu powikłań infekcyjnych.

Wtórny niedobór odporności rozwija się z powodu wpływu na organizm różnych infekcji i niekorzystnych czynników środowiskowych. Wtórne niedobory odporności (inne niż ludzki wirus niedoboru odporności) dobrze reagują na leczenie i są odwracalne.

Głównymi przyczynami wtórnych niedoborów odporności są:

Głównym objawem niedoboru odporności jest dość częste występowanie chorób zakaźnych, w szczególności infekcji dróg oddechowych.

Najczęściej niedobór odporności objawia się ciężką nawracającą infekcją bakteryjną, w której okresowo nawracają bóle gardła, dochodzi do infekcji górnych dróg oddechowych. Pacjent rozwija zapalenie ucha, zapalenie oskrzeli, przewlekłe zapalenie zatok. Do cech charakterystycznych stanu niedoboru odporności należy również łatwość, z jaką rozwijają się, a następnie postępują infekcje, np. zapalenie oskrzeli łatwo przechodzi w zapalenie płuc, a następnie rozwija się niewydolność oddechowa i rozstrzenie oskrzeli.

W przypadku niedoboru odporności często występują infekcje skóry, błon śluzowych (zapalenie przyzębia, pleśniawki, owrzodzenia jamy ustnej, brodawczaki, brodawki, egzema).

Typowym objawem niedoboru odporności są również różne zaburzenia w układzie pokarmowym, takie jak zaburzenia wchłaniania, biegunka.

Rzadziej przy niedoborach odporności występują zaburzenia hematologiczne, zapalenie naczyń, drgawki, zapalenie stawów, zapalenie mózgu.

W rezultacie rozwijają się poważne powikłania w postaci ciężkich zmian infekcyjnych, choroby posurowiczej, nowotworów złośliwych i chorób autoimmunologicznych.

Diagnoza niedoboru odporności

Aby postawić diagnozę stanu niedoboru odporności, lekarz musi dokładnie zbadać historię pacjenta, ustalić, jak często spotyka się z chorobami zakaźnymi, i przeprowadzić badanie ogólne.

Również mianowany:

  • Przeprowadzenie ogólnego i biochemicznego badania krwi;
  • Oznaczanie statusu cytokin - analiza funkcji regulatorów układu odpornościowego;
  • Wykonywanie immunogramu - badanie składu komórkowego krwi.

Leczenie niedoboru odporności

Leczenie pierwotnego niedoboru odporności opiera się na:

  • Zapobieganie chorobom zakaźnym;
  • Zastosowanie terapii witaminowej;
  • Korekta zastępcza uszkodzonego ogniwa układu odpornościowego poprzez wymianę immunoglobulin, przeszczep szpiku kostnego, transfuzję neutrofili;
  • Zastosowanie terapii cytokinowej;
  • Zastępcza terapia enzymatyczna;
  • Leczenie powiązanych infekcji.

Wtórne niedobory odporności są łatwiejsze do leczenia. Leczenie niedoboru odporności typu wtórnego rozpoczyna się od ustalenia przyczyny, która go spowodowała, a następnie jej wyeliminowania. Na przykład leczenie niedoboru odporności, które rozwinęło się na tle przewlekłych chorób zakaźnych, rozpoczyna się od oczyszczenia ognisk zapalnych; niedobór odporności związany z niedoborem witamin i minerałów - z terapią kompleksami witaminowo-mineralnymi.

W celu przyspieszenia procesu gojenia, a także pobudzenia układu odpornościowego stosuje się terapię immunostymulującą.

U pacjentów z obniżoną odpornością infekcje bakteryjne i grzybicze powinny być szybko wykrywane i leczone. W przypadku infekcji klatki piersiowej stosuje się fizjoterapię i terapię ruchową.

Niedobór odporności jest niebezpiecznym stanem dla osoby, który nieleczony i przestrzegany może mieć poważne konsekwencje. Dlatego też, aby zapobiec pierwotnym niedoborom odporności, planując ciążę, przyszli rodzice powinni skorzystać z porad lekarskich z zakresu genetyki. Rozwojowi wtórnych niedoborów odporności można zapobiec poprzez ostrożne podejście do własnego zdrowia - terminowe leczenie chorób, które mogą powodować niedobór odporności; prowadzenie zdrowego stylu życia, rezygnacja z alkoholu i palenia tytoniu, zapobieganie narażeniu organizmu na szkodliwe czynniki środowiskowe, unikanie przypadkowego seksu.

Niedobór odporności to stan, który charakteryzuje się osłabieniem funkcji układu odpornościowego i odpornością organizmu na różne infekcje.

Z punktu widzenia etiologii (przyczyny rozwoju choroby) rozróżniamy pierwotne i wtórne niedobory odporności.

  1. Pierwotne niedobory odporności- Jest to grupa chorób, która charakteryzuje się zmniejszeniem funkcji układu odpornościowego na tle różnych zaburzeń genetycznych. Pierwotne niedobory odporności są dość rzadkie, około 1-2 przypadków na 500 000 osób. W pierwotnych niedoborach odporności poszczególne elementy odporności mogą być osłabione: połączenie komórkowe, odpowiedź humoralna, układ fagocytów i dopełniacza. Na przykład niedobory odporności z naruszeniem komórkowego ogniwa odporności obejmują choroby takie jak agamaglobulinemia, zespół DiGiorgio, zespół Wiskotta-Aldricha, choroba Brutona. Naruszenie funkcji mikro i makrofagów obserwuje się podczas przewlekłej ziarniniakowatości, zespołu Chediaka-Higashi. Niedobory odporności związane z naruszeniem układu komplementu opierają się na niedoborach syntezy jednego z czynników tego układu. Pierwotne niedobory odporności występują przez całe życie. Pacjenci z pierwotnym niedoborem odporności z reguły umierają z powodu różnych powikłań infekcyjnych.
  2. Wtórne niedobory odporności są znacznie częstsze niż podstawowe. Zwykle wtórne niedobory odporności rozwijają się na tle narażenia organizmu na niekorzystne czynniki środowiskowe lub różne infekcje. Podobnie jak w przypadku pierwotnych niedoborów odporności, w przypadku wtórnych niedoborów odporności mogą zostać zaburzone albo poszczególne składniki układu odpornościowego, albo cały układ jako całość. Większość wtórnych niedoborów odporności (z wyjątkiem niedoboru odporności spowodowanego zakażeniem wirusem HIV) jest odwracalna i dobrze reaguje na leczenie. Poniżej rozważamy bardziej szczegółowo znaczenie różnych niekorzystnych czynników w rozwoju wtórnych niedoborów odporności, a także zasady ich diagnozowania i leczenia.

Przyczyny rozwoju wtórnego niedoboru odporności
Czynniki, które mogą powodować wtórny niedobór odporności, są bardzo zróżnicowane. Wtórny niedobór odporności może być spowodowany zarówno czynnikami środowiskowymi, jak i czynnikami wewnętrznymi organizmu.

Ogólnie rzecz biorąc, wszystkie niekorzystne czynniki środowiskowe, które mogą zaburzać metabolizm organizmu, mogą powodować rozwój wtórnego niedoboru odporności. Do najczęstszych czynników środowiskowych powodujących niedobór odporności należą zanieczyszczenie środowiska, promieniowanie jonizujące i mikrofalowe, zatrucia, długotrwałe stosowanie niektórych leków, przewlekły stres i przepracowanie. Wspólną cechą opisanych powyżej czynników jest złożony negatywny wpływ na wszystkie układy organizmu, w tym na układ odpornościowy. Ponadto czynniki takie jak promieniowanie jonizujące mają selektywny wpływ hamujący na odporność związany z hamowaniem układu krwiotwórczego. Osoby żyjące lub pracujące w zanieczyszczonym środowisku częściej zapadają na różne choroby zakaźne i częściej cierpią na choroby onkologiczne. Oczywiste jest, że taki wzrost zachorowalności w tej kategorii osób wiąże się ze spadkiem aktywności układu odpornościowego.

Czynniki wewnętrzne, które mogą wywołać wtórny niedobór odporności, obejmują:

Diagnoza niedoboru odporności
Pierwotny niedobór odporności pojawia się zwykle natychmiast po urodzeniu dziecka lub jakiś czas po nim. Aby dokładnie określić rodzaj patologii, przeprowadza się szereg złożonych analiz immunologicznych i genetycznych - pomaga to określić miejsce upośledzonej obrony immunologicznej (powiązanie komórkowe lub humoralne), a także określić rodzaj mutacji, która spowodowała chorobę.

Wtórne niedobory odporności mogą rozwinąć się w dowolnym momencie życia. Niedobory odporności można podejrzewać w przypadku często nawracających infekcji, przejścia choroby zakaźnej do postaci przewlekłej, nieskuteczności leczenia konwencjonalnego, niewielkiego, ale długotrwałego wzrostu temperatury ciała. Różne testy i testy pomagają ustalić dokładną diagnozę niedoboru odporności: morfologia krwi, oznaczanie frakcji białek krwi, specyficzne testy immunologiczne.

Leczenie niedoboru odporności
Leczenie pierwotnych niedoborów odporności jest trudnym zadaniem. Aby przepisać kompleksowe leczenie, konieczne jest postawienie dokładnej diagnozy z określeniem zaburzonego ogniwa w obronie immunologicznej. Przy braku immunoglobulin prowadzi się dożywotnią terapię zastępczą z użyciem surowic zawierających przeciwciała lub zwykłego osocza dawcy. Stosuje się również terapię immunostymulującą lekami takimi jak Bronchomunal, Ribomunil, Taktivin.

W przypadku wystąpienia powikłań infekcyjnych zaleca się leczenie antybiotykami, lekami przeciwwirusowymi lub przeciwgrzybiczymi.

We wtórnych niedoborach odporności zaburzenia układu odpornościowego są mniej wyraźne niż w pierwotnych. Z reguły wtórne niedobory odporności są tymczasowe. Pod tym względem leczenie wtórnych niedoborów odporności jest znacznie prostsze i skuteczniejsze niż leczenie pierwotnych zaburzeń układu odpornościowego.

Zwykle leczenie wtórnego niedoboru odporności rozpoczyna się od ustalenia i wyeliminowania przyczyny jego wystąpienia (patrz wyżej). Na przykład leczenie niedoboru odporności na tle przewlekłych infekcji rozpoczyna się od oczyszczenia ognisk przewlekłego zapalenia.

Niedobór odporności na tle niedoboru witamin i minerałów leczy się za pomocą kompleksów witamin i minerałów oraz różnych suplementów diety (BAA) zawierających te pierwiastki. Zdolność regeneracyjna układu odpornościowego jest duża, dlatego eliminacja przyczyny niedoboru odporności z reguły prowadzi do przywrócenia układu odpornościowego.

Aby przyspieszyć powrót do zdrowia i swoistą stymulację odporności, przeprowadza się przebieg leczenia lekami immunostymulującymi. Obecnie znanych jest wiele różnych leków immunostymulujących o różnych mechanizmach działania. Preparaty Ribomunil, Christine i Biostim zawierają antygeny różnych bakterii i po wprowadzeniu do organizmu stymulują produkcję przeciwciał i różnicowanie aktywnych klonów limfocytów. Timalin, Taktivin - zawierają substancje biologicznie czynne wyekstrahowane z grasicy zwierząt. Cordyceps - jest najskuteczniejszym immunomodulatorem, który normalizuje układ odpornościowy jako całość jako system. Leki te mają selektywny wpływ stymulujący na subpopulację limfocytów T. Nukleinian sodu stymuluje syntezę kwasów nukleinowych (DNA i RNA), podział i różnicowanie komórek. Różne rodzaje interferonów zwiększają ogólną odporność organizmu i są z powodzeniem stosowane w leczeniu różnych chorób wirusowych.

Na szczególną uwagę zasługują substancje immunomodulujące pochodzenia roślinnego: Immunal, ekstrakt z Echinacea rosea, a zwłaszcza Cordyceps.

Bibliografia:

  • Khaitov R.M., Wtórne niedobory odporności: klinika, diagnostyka, leczenie, 1999
  • Kirzon SS Immunologia kliniczna i alergologia, M. : Medycyna, 1990
  • Współczesne problemy alergologii, immunologii i immunofarmakologii, M., 2002

Witryna zawiera informacje referencyjne wyłącznie w celach informacyjnych. Diagnostyka i leczenie chorób powinno odbywać się pod nadzorem specjalisty. Wszystkie leki mają przeciwwskazania. Wymagana jest porada eksperta!