Naruszenie biochemii metabolizmu wody i soli. Wykłada biochemię metabolizmu wody i soli

GOUVPO UGMA Federalna Agencja Zdrowia i Rozwoju Społecznego
Katedra Biochemii

KURS WYKŁADÓW
W BIOCHEMII OGÓLNEJ

Moduł 8. Biochemia metabolizmu wody i soli.

Jekaterynburg,
2009

Temat: Metabolizm wody, soli i minerałów

Kierunki: leczniczo-profilaktyczny, lekarsko-profilaktyczny, pediatryczny.
Drugi kurs.

Metabolizm wody i soli to wymiana wody i głównych elektrolitów w organizmie (Na +, K +, Ca 2+, Mg 2+, Cl -, HCO 3 -, H 3 PO 4).
Elektrolity to substancje, które w roztworze dysocjują na aniony i kationy. Mierzy się je w mol/l.
Nieelektrolity to substancje, które nie dysocjują w roztworze (glukoza, kreatynina, mocznik). Mierzy się je w g/l.
Biologiczna rola wody

OGÓLNE WŁAŚCIWOŚCI PŁYNÓW Ustrojowych
Wszystkie płyny ustrojowe charakteryzują się wspólnymi właściwościami: objętością, ciśnieniem osmotycznym i wartością pH.
Tom. U wszystkich zwierząt lądowych płyny stanowią około 70% masy ciała.
Rozkład wody w organizmie zależy od wieku, płci, masy mięśniowej, budowy ciała i ilości tkanki tłuszczowej. Zawartość wody w różnych tkankach rozkłada się następująco: płuca, serce i nerki (80%), mięśnie szkieletowe i mózg (75%), skóra i wątroba (70%), kości (20%), tkanka tłuszczowa (10%) . Ogólnie rzecz biorąc, szczupli ludzie mają mniej tłuszczu i więcej wody. U mężczyzn woda stanowi 60%, u kobiet - 50% masy ciała. Starsi ludzie mają więcej tłuszczu i mniej mięśni. Przeciętnie ciało mężczyzn i kobiet po 60. roku życia zawiera odpowiednio 50% i 45% wody.
Przy całkowitym pozbawieniu wody śmierć następuje po 6-8 dniach, kiedy ilość wody w organizmie zmniejsza się o 12%.
Cały płyn ustrojowy dzieli się na baseny wewnątrzkomórkowe (67%) i zewnątrzkomórkowe (33%).
Pula zewnątrzkomórkowa (przestrzeń zewnątrzkomórkowa) składa się z:

Płyny są intensywnie wymieniane pomiędzy basenami. Ruch wody z jednego sektora do drugiego następuje, gdy zmienia się ciśnienie osmotyczne.
Ciśnienie osmotyczne to ciśnienie wytwarzane przez wszystkie substancje rozpuszczone w wodzie. Ciśnienie osmotyczne płynu zewnątrzkomórkowego zależy głównie od stężenia NaCl.
Płyny pozakomórkowe i wewnątrzkomórkowe różnią się znacznie składem i stężeniem poszczególnych składników, ale całkowite całkowite stężenie substancji czynnych osmotycznie jest w przybliżeniu takie samo.
pH to ujemny logarytm dziesiętny stężenia protonów. Wartość pH zależy od intensywności tworzenia się kwasów i zasad w organizmie, ich neutralizacji przez układy buforowe i usuwania z organizmu z moczem, wydychanym powietrzem, potem i kałem.
W zależności od charakterystyki wymiany wartość pH może znacznie się różnić zarówno w obrębie komórek różnych tkanek, jak i w różnych przedziałach tej samej komórki (w cytozolu kwasowość jest obojętna, w lizosomach i przestrzeni międzybłonowej mitochondriów – silnie kwaśna). ). W płynie międzykomórkowym różnych narządów i tkanek oraz w osoczu krwi wartość pH, podobnie jak ciśnienie osmotyczne, jest wartością stosunkowo stałą.
REGULACJA RÓWNOWAGI WODNO-SOLNEJ ORGANIZMU
W organizmie równowaga wodno-solna środowiska wewnątrzkomórkowego jest utrzymywana przez stałość płynu pozakomórkowego. Z kolei równowaga wodno-solna płynu pozakomórkowego jest utrzymywana poprzez osocze krwi za pomocą narządów i jest regulowana przez hormony.
1. Organy regulujące gospodarkę wodno-solną
Przedostawanie się wody i soli do organizmu następuje przez przewód pokarmowy, a proces ten jest kontrolowany przez uczucie pragnienia i apetyt na sól. Nerki usuwają nadmiar wody i soli z organizmu. Ponadto woda jest usuwana z organizmu przez skórę, płuca i przewód pokarmowy.
Bilans wodny organizmu

W przypadku przewodu pokarmowego, skóry i płuc wydalanie wody jest procesem ubocznym, zachodzącym w wyniku pełnienia przez nie ich głównych funkcji. Na przykład przewód pokarmowy traci wodę, gdy z organizmu wydalane są niestrawione substancje, produkty przemiany materii i ksenobiotyki. Płuca tracą wodę podczas oddychania, a skóra podczas termoregulacji.
Zmiany w funkcjonowaniu nerek, skóry, płuc i przewodu pokarmowego mogą prowadzić do zaburzenia homeostazy wodno-solnej. Na przykład w gorącym klimacie, aby utrzymać temperaturę ciała, skóra wzmaga pocenie się, a w przypadku zatrucia występują wymioty lub biegunka z przewodu pokarmowego. W wyniku zwiększonego odwodnienia i utraty soli w organizmie dochodzi do naruszenia równowagi wodno-solnej.

2. Hormony regulujące gospodarkę wodno-solną
Wazopresyna
Hormon antydiuretyczny (ADH), czyli wazopresyna, to peptyd o masie cząsteczkowej około 1100 D, zawierający 9 aminokwasów połączonych jednym mostkiem dwusiarczkowym.
ADH jest syntetyzowany w neuronach podwzgórza i transportowany do zakończeń nerwowych tylnego płata przysadki mózgowej (neurohypofiza).
Wysokie ciśnienie osmotyczne płynu pozakomórkowego aktywuje osmoreceptory w podwzgórzu, w wyniku czego impulsy nerwowe przekazywane są do tylnego płata przysadki mózgowej i powodują uwolnienie ADH do krwioobiegu.
ADH działa poprzez 2 typy receptorów: V1 i V2.
Główne działanie fizjologiczne hormonu realizowane jest poprzez receptory V2, które znajdują się na komórkach kanalików dystalnych i kanalików zbiorczych, które są stosunkowo nieprzepuszczalne dla cząsteczek wody.
ADH poprzez receptory V2 stymuluje układ cyklazy adenylanowej, w wyniku czego białka ulegają fosforylacji, stymulując ekspresję genu białka błonowego – akwaporyny-2. Akwaporyna-2 integruje się z wierzchołkową błoną komórkową, tworząc w niej kanały wodne. Przez te kanały woda jest ponownie wchłaniana z moczu do przestrzeni śródmiąższowej na drodze biernej dyfuzji, a mocz jest zagęszczany.
W przypadku braku ADH mocz nie ulega zagęszczeniu (gęstość<1010г/л) и может выделяться в очень больших количествах (>20 l/dzień), co prowadzi do odwodnienia organizmu. Ten stan nazywa się moczówką prostą.
Przyczynami niedoboru ADH i moczówki prostej są: defekty genetyczne w syntezie prepro-ADG w podwzgórzu, defekty w przetwarzaniu i transporcie proADG, uszkodzenia podwzgórza lub neuroprzysadki (np. w wyniku urazowego uszkodzenia mózgu, nowotwór, niedokrwienie). Nefrogenna moczówka prosta występuje w wyniku mutacji w genie receptora ADH typu V2.
Receptory V1 zlokalizowane są w błonach naczyń SMC. ADH poprzez receptory V 1 aktywuje układ trifosforanu inozytolu i stymuluje uwalnianie Ca 2+ z ER, co stymuluje skurcz SMC naczyń. Działanie ADH zwężające naczynia krwionośne występuje przy wysokich stężeniach ADH.
Hormon natriuretyczny (przedsionkowy czynnik natriuretyczny, ANF, atriopeptyna)
PNP jest peptydem zawierającym 28 AA z 1 mostkiem dwusiarczkowym, syntetyzowanym głównie w kardiomiocytach przedsionkowych.
Wydzielanie PNP jest stymulowane głównie przez wzrost ciśnienia krwi, a także wzrost ciśnienia osmotycznego osocza, częstości akcji serca oraz stężenia katecholamin i glukokortykoidów we krwi.
PNP działa poprzez układ cyklazy guanylanowej, aktywując kinazę białkową G.
W nerkach PNF rozszerza tętniczki doprowadzające, co zwiększa nerkowy przepływ krwi, szybkość filtracji i wydalanie Na +.
W tętnicach obwodowych PNF zmniejsza napięcie mięśni gładkich, co powoduje rozszerzenie tętniczek i obniżenie ciśnienia krwi. Ponadto PNF hamuje uwalnianie reniny, aldosteronu i ADH.
Układ renina-angiotensyna-aldosteron
Renina
Renina jest enzymem proteolitycznym wytwarzanym przez komórki przykłębuszkowe zlokalizowane wzdłuż tętniczek doprowadzających (doprowadzających) ciałka nerkowego. Wydzielanie reniny jest stymulowane przez spadek ciśnienia w tętniczkach doprowadzających kłębuszków, spowodowany spadkiem ciśnienia krwi i spadkiem stężenia Na +. Wydzielanie reniny ułatwia także zmniejszenie impulsów z baroreceptorów przedsionków i tętnic w wyniku spadku ciśnienia krwi. Wydzielanie reniny jest hamowane przez angiotensynę II, czyli wysokie ciśnienie krwi.
We krwi renina działa na angiotensynogen.
Angiotensynogen -? 2-globulina, od 400 AK. Tworzenie angiotensynogenu zachodzi w wątrobie i jest stymulowane przez glukokortykoidy i estrogeny. Renina hydrolizuje wiązanie peptydowe w cząsteczce angiotensyny, odszczepiając od niej N-końcowy dekapeptyd – angiotensynę I, która nie wykazuje aktywności biologicznej.
Pod wpływem enzymu konwertującego antyotensynę (ACE) (karboksydipeptydylopeptydazy) komórek nabłonka, płuc i osocza krwi, 2 AA są usuwane z C-końca angiotensyny I i powstaje angiotensyna II (oktapeptyd).
Angiotensyna II
Angiotensyna II działa poprzez układ trifosforanu inozytolu komórek warstwy kłębuszkowej kory nadnerczy i SMC. Angiotensyna II stymuluje syntezę i wydzielanie aldosteronu przez komórki warstwy kłębuszkowej kory nadnerczy. Wysokie stężenia angiotensyny II powodują poważne zwężenie naczyń obwodowych i wzrost ciśnienia krwi. Ponadto angiotensyna II pobudza ośrodek pragnienia w podwzgórzu i hamuje wydzielanie reniny w nerkach.
Angiotensyna II jest hydrolizowana przez aminopeptydazy do angiotensyny III (heptapeptydu o działaniu angiotensyny II, ale o 4-krotnie niższym stężeniu), która następnie jest hydrolizowana przez angiotensynę (proteazę) do AK.
Aldosteron
Aldosteron jest aktywnym mineralokortykosteroidem syntetyzowanym przez komórki warstwy kłębuszkowej kory nadnerczy.
Syntezę i wydzielanie aldosteronu stymulują angiotensyna II, niskie stężenia Na + i wysokie stężenia K + w osoczu krwi, ACTH i prostaglandyny. Wydzielanie aldosteronu jest hamowane przez niskie stężenia K+.
Receptory aldosteronu zlokalizowane są zarówno w jądrze, jak i cytozolu komórki. Aldosteron indukuje syntezę: a) białek transportujących Na+, które transportują Na+ ze światła kanalików do komórek nabłonkowych kanalików nerkowych; b) Na+, K+-ATPazy c) Białka transportowe K+ przenoszące K+ z komórek kanalików nerkowych do moczu pierwotnego; d) enzymy mitochondrialne cyklu TCA, w szczególności syntaza cytrynianowa, które stymulują tworzenie cząsteczek ATP niezbędnych do aktywnego transportu jonów.
W efekcie aldosteron pobudza wchłanianie zwrotne Na+ w nerkach, co powoduje zatrzymywanie NaCl w organizmie i zwiększa ciśnienie osmotyczne.
Aldosteron pobudza wydzielanie K+, NH 4+ w nerkach, gruczołach potowych, błonie śluzowej jelit i gruczołach ślinowych.

Rola układu RAAS w rozwoju nadciśnienia tętniczego
Nadprodukcja hormonów RAAS powoduje wzrost objętości płynu krążącego, ciśnienia osmotycznego i ciśnienia krwi, co prowadzi do rozwoju nadciśnienia tętniczego.
Wzrost reniny występuje na przykład przy miażdżycy tętnic nerkowych, która występuje u osób starszych.
Nadmierne wydzielanie aldosteronu – hiperaldosteronizm – występuje z kilku powodów.
U około 80% pacjentów przyczyną pierwotnego hiperaldosteronizmu (zespołu Conna) jest gruczolak nadnerczy, w pozostałych przypadkach rozlany przerost komórek strefy kłębuszkowej wytwarzających aldosteron.
W pierwotnym hiperaldosteronizmie nadmiar aldosteronu zwiększa wchłanianie zwrotne Na + w kanalikach nerkowych, co stymuluje wydzielanie ADH i zatrzymywanie wody w nerkach. Ponadto zwiększa się wydalanie jonów K +, Mg 2+ i H +.
W rezultacie powstają: 1). hipernatremia powodująca nadciśnienie, hiperwolemię i obrzęki; 2). hipokaliemia prowadząca do osłabienia mięśni; 3). niedobór magnezu i 4). łagodna zasadowica metaboliczna.
Hiperaldosteronizm wtórny występuje znacznie częściej niż hiperaldosteronizm pierwotny. Może to być związane z niewydolnością serca, przewlekłą chorobą nerek i nowotworami wydzielającymi reninę. Pacjenci mają podwyższony poziom reniny, angiotensyny II i aldosteronu. Objawy kliniczne są mniej wyraźne niż w przypadku pierwotnego aldosteronizmu.

METABOLIZM WAPNIA, MAGNEZU, FOSFORU
Funkcje wapnia w organizmie:

Funkcje magnezu w organizmie:

Funkcje fosforanów w organizmie:

Rozkład wapnia, magnezu i fosforanów w organizmie
Osoba dorosła zawiera średnio 1000 g wapnia:

Dorosły organizm zawiera około 1 kg fosforu:

Stężenie magnezu w osoczu krwi wynosi 0,7-1,2 mmol/l.

Wymiana wapnia, magnezu i fosforanów w organizmie
Z pożywieniem dziennie należy dostarczać wapń - 0,7-0,8 g, magnez - 0,22-0,26 g, fosfor - 0,7-0,8 g. Wapń jest słabo wchłaniany w 30-50%, fosfor jest dobrze wchłaniany w 90%.
Oprócz przewodu pokarmowego wapń, magnez i fosfor dostają się do osocza krwi z tkanki kostnej w procesie jej resorpcji. Wymiana między osoczem krwi a tkanką kostną dla wapnia wynosi 0,25-0,5 g/dzień, dla fosforu – 0,15-0,3 g/dzień.
Wapń, magnez i fosfor wydalane są z organizmu przez nerki z moczem, przez przewód pokarmowy z kałem i przez skórę z potem.
Regulacja wymiany
Głównymi regulatorami metabolizmu wapnia, magnezu i fosforu są hormon przytarczyc, kalcytriol i kalcytonina.
Hormon przytarczyc
Parathormon (PTH) to polipeptyd składający się z 84 AK (około 9,5 kDa) syntetyzowany w przytarczycach.
Wydzielanie parathormonu jest stymulowane przez niskie stężenia Ca 2+, Mg 2+ i wysokie stężenie fosforanów, a hamowane przez witaminę D 3.
Szybkość rozkładu hormonów zmniejsza się przy niskich stężeniach Ca 2+ i wzrasta, jeśli stężenia Ca 2+ są wysokie.
Parathormon działa na kości i nerki. Pobudza wydzielanie insulinopodobnego czynnika wzrostu 1 i cytokin przez osteoblasty, które zwiększają aktywność metaboliczną osteoklastów. W osteoklastach przyspiesza się tworzenie fosfatazy zasadowej i kolagenazy, co powoduje rozkład macierzy kostnej, co powoduje mobilizację Ca 2+ i fosforanów z kości do płynu pozakomórkowego.
W nerkach parathormon stymuluje wchłanianie zwrotne Ca 2+, Mg 2+ w kanalikach dystalnych i zmniejsza wchłanianie zwrotne fosforanów.
Parathormon indukuje syntezę kalcytriolu (1,25(OH) 2 D 3).
W rezultacie parathormon w osoczu krwi zwiększa stężenie Ca 2+ i Mg 2+ oraz zmniejsza stężenie fosforanów.
Nadczynność przytarczyc
W pierwotnej nadczynności przytarczyc (1:1000) zaburzony jest mechanizm supresji wydzielania hormonu przytarczyc w odpowiedzi na hiperkalcemię. Przyczyny mogą obejmować guz (80%), rozlany rozrost lub nowotwór (mniej niż 2%) przytarczyc.
Nadczynność przytarczyc powoduje:

Wtórna nadczynność przytarczyc występuje przy przewlekłej niewydolności nerek i niedoborze witaminy D3.
W niewydolności nerek dochodzi do zahamowania powstawania kalcytriolu, co upośledza wchłanianie wapnia w jelitach i prowadzi do hipokalcemii. Nadczynność przytarczyc występuje w odpowiedzi na hipokalcemię, ale hormon przytarczyc nie jest w stanie normalizować poziomu wapnia w osoczu. Czasami występuje hiperfostatemia. Osteoporoza rozwija się w wyniku zwiększonej mobilizacji wapnia z tkanki kostnej.
Niedoczynność przytarczyc
Niedoczynność przytarczyc jest spowodowana niewydolnością gruczołów przytarczyc i towarzyszy jej hipokalcemia. Hipokalcemia powoduje wzmożone przewodnictwo nerwowo-mięśniowe, napady drgawek tonicznych, drgawki mięśni oddechowych i przepony oraz skurcz krtani.
Kalcytriol
Kalcytriol jest syntetyzowany z cholesterolu.

Syntezę kalcytriolu stymulują parathormony, niskie stężenia fosforanów i Ca 2+ (poprzez parathormon) we krwi.
Synteza kalcytriolu jest hamowana przez hiperkalcemię, aktywuje ona 24β-hydroksylazę, która przekształca kalcydiol w nieaktywny metabolit 24,25(OH) 2 D 3, podczas gdy odpowiednio aktywny kalcytriol nie powstaje.
Kalcytriol wpływa na jelito cienkie, nerki i kości.
Kalcytriol:

W rezultacie kalcytriol zwiększa stężenie Ca 2+, Mg 2+ i fosforanów w osoczu krwi.
Niedobór kalcytriolu zakłóca powstawanie amorficznych kryształów fosforanu wapnia i hydroksyapatytu w tkance kostnej, co prowadzi do rozwoju krzywicy i osteomalacji.
Krzywica jest chorobą wieku dziecięcego związaną z niedostateczną mineralizacją tkanki kostnej.
Przyczyny krzywicy: brak witaminy D 3, wapnia i fosforu w diecie, upośledzone wchłanianie witaminy D 3 w jelicie cienkim, zmniejszona synteza cholekalcyferolu na skutek braku światła słonecznego, defekt 1a-hydroksylazy, defekt receptorów kalcytriolu w tarczyce komórki. Spadek stężenia Ca 2+ w osoczu krwi stymuluje wydzielanie parathormonu, który poprzez osteolizę powoduje zniszczenie tkanki kostnej.
W przypadku krzywicy dotknięte są kości czaszki; klatka piersiowa wraz z mostkiem wystaje do przodu; kości rurkowe i stawy rąk i nóg są zdeformowane; brzuch powiększa się i wystaje; rozwój motoryczny jest opóźniony. Głównymi sposobami zapobiegania krzywicy jest prawidłowe odżywianie i wystarczająca ekspozycja na słońce.
Kalcytonina
Kalcytonina jest polipeptydem składającym się z 32 aminokwasów z jednym wiązaniem dwusiarczkowym, wydzielanym przez przypęcherzykowe komórki K tarczycy lub komórki C przytarczyc.
Wydzielanie kalcytoniny jest stymulowane przez wysokie stężenia Ca 2+ i glukagonu i hamowane przez niskie stężenia Ca 2+.
Kalcytonina:

Zmiany poziomu wapnia, magnezu i fosforanów w różnych patologiach
Zmniejszenie stężenia Ca 2+ w osoczu krwi obserwuje się, gdy:

Wzrost stężenia Ca 2+ w osoczu krwi obserwuje się, gdy:

Spadek stężenia fosforanów w osoczu krwi obserwuje się, gdy:

Wzrost stężenia fosforanów w osoczu krwi obserwuje się, gdy:

Stężenie magnezu jest często proporcjonalne do stężenia potasu i zależy od typowych przyczyn.
Wzrost stężenia Mg 2+ w osoczu krwi obserwuje się, gdy:

Rola mikroelementów: Mg 2+, Mn 2+, Co, Cu, Fe 2+, Fe 3+, Ni, Mo, Se, J. Znaczenie ceruloplazminy, choroba Konovalova-Wilsona.

Mangan jest kofaktorem syntetaz aminoacylo-tRNA.

Biologiczna rola Na + , Cl - , K + , HCO 3 - - elektrolitów zasadowych, znaczenie w regulacji CBS. Metabolizm i rola biologiczna. Różnica anionowa i jej korekta.

Metale ciężkie (ołów, rtęć, miedź, chrom itp.), ich działanie toksyczne.

Zwiększone stężenie chlorków w surowicy krwi: odwodnienie, ostra niewydolność nerek, kwasica metaboliczna po biegunce i utracie wodorowęglanów, zasadowica oddechowa, uraz głowy, niedoczynność nadnerczy, przy długotrwałym stosowaniu kortykosteroidów, diuretyków tiazydowych, hiperaldosteronizm, choroba Cushinga.
Zmniejszona zawartość chlorków w surowicy krwi: zasadowica hipochloremiczna (po wymiotach), kwasica oddechowa, nadmierna potliwość, zapalenie nerek z utratą soli (upośledzone wchłanianie zwrotne), uraz głowy, stan ze zwiększoną objętością elastyczności zewnątrzkomórkowej, wrzodziejący wrzód, choroba Addisona choroba (hipoaldosteronizm).
Zwiększone wydalanie chlorków z moczem: hipoaldosteronizm (choroba Addisona), zapalenie nerek z utratą soli, zwiększone spożycie soli, leczenie lekami moczopędnymi.
Zmniejszone wydalanie chlorków z moczem: Utrata chlorków na skutek wymiotów, biegunki, choroby Cushinga, schyłkowej niewydolności nerek, zatrzymania soli z powodu obrzęków.
Prawidłowa zawartość wapnia w surowicy krwi wynosi 2,25–2,75 mmol/l.
Normalne wydalanie wapnia z moczem wynosi 2,5–7,5 mmol/dobę.
Zwiększone stężenie wapnia w surowicy krwi: nadczynność przytarczyc, przerzuty nowotworów do tkanki kostnej, szpiczak mnogi, zmniejszone uwalnianie kalcytoniny, przedawkowanie witaminy D, tyreotoksykoza.
Zmniejszone stężenie wapnia w surowicy krwi: niedoczynność przytarczyc, zwiększone wydzielanie kalcytoniny, hipowitaminoza D, upośledzenie wchłaniania zwrotnego w nerkach, masywne transfuzje krwi, hipoalbunemia.
Zwiększone wydalanie wapnia z moczem: długotrwała ekspozycja na światło słoneczne (hiperwitaminoza D), nadczynność przytarczyc, przerzuty nowotworów do tkanki kostnej, zaburzenia wchłaniania zwrotnego w nerkach, tyreotoksykoza, osteoporoza, leczenie glikokortykosteroidami.
Zmniejszone wydalanie wapnia z moczem: niedoczynność przytarczyc, krzywica, ostre zapalenie nerek (zaburzona filtracja w nerkach), niedoczynność tarczycy.
Zawartość żelaza w surowicy krwi jest w normie mmol/l.
Zwiększona zawartość żelaza w surowicy krwi: niedokrwistość aplastyczna i hemolityczna, hemochromatoza, ostre zapalenie i stłuszczenie wątroby, marskość wątroby, talasemia, wielokrotne transfuzje.
Zmniejszona zawartość żelaza w surowicy krwi: niedokrwistość z niedoboru żelaza, ostre i przewlekłe infekcje, nowotwory, choroby nerek, utrata krwi, ciąża, upośledzone wchłanianie żelaza w jelitach.

Stężenie wapń w płynie pozakomórkowym utrzymuje się zwykle na ściśle stałym poziomie, rzadko wzrastając lub zmniejszając się o kilka procent w stosunku do normalnej wartości 9,4 mg/dl, co odpowiada 2,4 mmol wapnia na litr. Tak ścisła kontrola jest bardzo istotna ze względu na istotną rolę wapnia w wielu procesach fizjologicznych, m.in. w skurczu mięśni szkieletowych, sercowych i gładkich, krzepnięciu krwi czy przekazywaniu impulsów nerwowych. Tkanki pobudliwe, w tym tkanka nerwowa, są bardzo wrażliwe na zmiany stężenia wapnia, a wzrost stężenia jonów wapnia w stosunku do normy (hipskalcemia) powoduje narastające uszkodzenie układu nerwowego; wręcz przeciwnie, spadek stężenia wapnia (hipokalcemia) zwiększa pobudliwość układu nerwowego.

Ważna cecha regulacji zewnątrzkomórkowego stężenia wapnia: tylko około 0,1% całkowitej ilości wapnia w organizmie występuje w płynie zewnątrzkomórkowym, około 1% znajduje się wewnątrz komórek, a reszta jest magazynowana w kościach, więc kości można uznać za duży magazyn wapnia, uwalniający go do przestrzeni zewnątrzkomórkowej, jeśli jego stężenie w nim spada, i odwrotnie, przyjmując nadmiar wapnia do przechowywania.

Około 85% fosforany Ciało jest przechowywane w kościach, 14–15% w komórkach, a tylko mniej niż 1% jest obecne w płynie zewnątrzkomórkowym. Stężenie fosforanów w płynie zewnątrzkomórkowym nie jest tak ściśle regulowane jak stężenie wapnia, chociaż pełnią one szereg ważnych funkcji, wspólnie kontrolując wiele procesów z wapniem.

Wchłanianie wapnia i fosforanów w jelicie oraz ich wydalanie z kałem. Zwykle spożycie wapnia i fosforanów wynosi około 1000 mg/dzień, co odpowiada ilości ekstrahowanej z 1 litra mleka. Zazwyczaj kationy dwuwartościowe, takie jak wapń zjonizowany, są słabo wchłaniane w jelicie. Jednakże, jak omówiono poniżej, witamina D wspomaga wchłanianie wapnia w jelitach i prawie 35% (około 350 mg/dzień) przyjmowanego wapnia jest wchłaniane. Wapń pozostający w jelitach przedostaje się z kałem i jest usuwany z organizmu. Dodatkowo około 250 mg/dzień wapnia dostaje się do jelit w ramach soków trawiennych i złuszczonych komórek. Zatem około 90% (900 mg/dzień) dziennego spożycia wapnia jest wydalane z kałem.

Hipokalcemia powoduje pobudzenie układu nerwowego i tężyczkę. Jeśli stężenie jonów wapnia w płynie zewnątrzkomórkowym spadnie poniżej wartości prawidłowych, układ nerwowy stopniowo staje się coraz bardziej pobudliwy, ponieważ zmiana ta skutkuje zwiększoną przepuszczalnością dla jonów sodu, ułatwiając wytwarzanie potencjału czynnościowego. Jeśli stężenie jonów wapnia spadnie do poziomu 50% normy, pobudliwość obwodowych włókien nerwowych staje się tak duża, że zaczynają one samoistnie się rozładowywać.

Hiperkalcemia zmniejsza pobudliwość układu nerwowego i aktywność mięśni. Jeśli stężenie wapnia w płynach ustrojowych przekracza normę, pobudliwość układu nerwowego maleje, czemu towarzyszy spowolnienie reakcji odruchowych. Zwiększenie stężenia wapnia prowadzi do skrócenia odstępu QT w elektrokardiogramie, zmniejszenia apetytu i zaparć, prawdopodobnie na skutek zmniejszenia aktywności skurczowej ściany mięśniowej przewodu żołądkowo-jelitowego.

Te efekty depresyjne zaczynają się pojawiać, gdy poziom wapnia wzrasta powyżej 12 mg/dl i stają się zauważalne, gdy poziom wapnia przekracza 15 mg/dl.

Powstałe impulsy nerwowe docierają do mięśni szkieletowych, powodując skurcze tężcowe. Dlatego hipokalcemia powoduje tężyczkę, a czasami wywołuje napady padaczkowe, ponieważ hipokalcemia zwiększa pobudliwość mózgu.

Wchłanianie fosforanów w jelicie jest łatwe. Oprócz tych ilości fosforanów, które są wydalane z kałem w postaci soli wapnia, prawie wszystkie fosforany zawarte w codziennej diecie są wchłaniane z jelit do krwi, a następnie wydalane z moczem.

Wydalanie wapnia i fosforanów przez nerki. Około 10% (100 mg/dobę) przyjętego wapnia jest wydalane z moczem; około 41% wapnia w osoczu jest związane z białkami i dlatego nie jest filtrowane z naczyń włosowatych kłębuszków nerkowych. Pozostała ilość łączy się z anionami, takimi jak fosforany (9%) lub jest zjonizowana (50%) i filtrowana przez kłębuszki do kanalików nerkowych.

Zwykle 99% przefiltrowanego wapnia jest wchłaniane ponownie w kanalikach nerkowych, dlatego prawie 100 mg wapnia dziennie jest wydalane z moczem. Około 90% wapnia zawartego w przesączu kłębuszkowym jest wchłaniane ponownie w kanalikach bliższych, pętli Henlego i na początku kanalików dystalnych. Pozostałe 10% wapnia jest następnie ponownie wchłaniane na końcu kanalików dystalnych i na początku kanalików zbiorczych. Wchłanianie zwrotne jest wysoce selektywne i zależy od stężenia wapnia we krwi.

Jeśli stężenie wapnia we krwi jest niskie, wchłanianie zwrotne wzrasta, w wyniku czego prawie w ogóle nie dochodzi do utraty wapnia z moczem. I odwrotnie, gdy stężenie wapnia we krwi jest nieco wyższe od wartości prawidłowych, wydalanie wapnia znacznie wzrasta. Najważniejszym czynnikiem kontrolującym wchłanianie zwrotne wapnia w dystalnym nefronie, a tym samym regulującym poziom wydalania wapnia, jest hormon przytarczyc.

Wydalanie fosforanów przez nerki regulowane jest poprzez mechanizm obfitego przepływu. Oznacza to, że gdy stężenie fosforanów w osoczu spadnie poniżej wartości krytycznej (około 1 mmol/l), cały fosforan z przesączu kłębuszkowego zostaje ponownie wchłonięty i przestaje być wydalany z moczem. Ale jeśli stężenie fosforanów przekracza normę, jego utrata w moczu jest wprost proporcjonalna do dodatkowego wzrostu jego stężenia. Nerki regulują stężenie fosforanów w przestrzeni zewnątrzkomórkowej, zmieniając szybkość wydalania fosforanów w zależności od ich stężenia w osoczu i szybkości filtracji fosforanów w nerkach.

Jednakże, jak zobaczymy później, hormon przytarczyc może znacząco zwiększać wydalanie fosforanów przez nerki, dlatego odgrywa ważną rolę w regulacji stężenia fosforanów w osoczu, a także kontrolowaniu stężenia wapnia. Hormon przytarczyc jest silnym regulatorem stężenia wapnia i fosforanów, oddziałującym poprzez kontrolowanie procesów resorpcji zwrotnej w jelitach, wydalania w nerkach oraz wymiany tych jonów pomiędzy płynem zewnątrzkomórkowym a kością.

Nadmierna aktywność przytarczyc powoduje szybkie wypłukiwanie soli wapnia z kości, a następnie rozwój hiperkalcemii w płynie zewnątrzkomórkowym; wręcz przeciwnie, niedoczynność przytarczyc prowadzi do hipokalcemii, często z rozwojem tężyczki.

Anatomia funkcjonalna przytarczyc. Zwykle człowiek ma cztery przytarczyce. Znajdują się bezpośrednio za tarczycą, parami na jej górnym i dolnym biegunie. Każdy gruczoł przytarczyc ma strukturę o długości około 6 mm, szerokości 3 mm i wysokości 2 mm.

Makroskopowo przytarczyce wyglądają jak ciemnobrązowy tłuszcz, podczas operacji na tarczycy trudno określić ich lokalizację, ponieważ często wyglądają jak dodatkowy płat tarczycy. Dlatego do czasu ustalenia znaczenia tych gruczołów całkowite lub częściowe wycięcie tarczycy kończyło się jednoczesnym usunięciem przytarczyc.

Usunięcie połowy przytarczyc nie powoduje poważnych zaburzeń fizjologicznych, usunięcie trzech lub wszystkich czterech gruczołów prowadzi do przejściowej niedoczynności przytarczyc. Jednak nawet niewielka ilość pozostałej tkanki przytarczyc może, z powodu rozrostu, zapewnić normalne funkcjonowanie przytarczyc.

Dorosłe gruczoły przytarczyczne składają się głównie z komórek głównych i mniej lub bardziej oksyfilnych, których nie ma u wielu zwierząt i młodych ludzi. Komórki główne prawdopodobnie wydzielają większość, jeśli nie całość, parathormonu, a komórki oksyfilne mają swój własny cel.

Uważa się, że są one modyfikacją lub wyczerpaną formą głównych komórek, które nie syntetyzują już hormonu.

Struktura chemiczna parathormonu. PTH wyodrębnia się w postaci oczyszczonej. Początkowo jest syntetyzowany na rybosomach w postaci preprohormonu, łańcucha polipeptydowego reszt aminokwasowych. Następnie ulega rozszczepieniu do prohormonu składającego się z 90 reszt aminokwasowych, a następnie do etapu hormonalnego, który zawiera 84 reszty aminokwasowe. Proces ten zachodzi w retikulum endoplazmatycznym i aparacie Golgiego.

W rezultacie hormon jest pakowany w granulki wydzielnicze w cytoplazmie komórek. Ostateczna postać hormonu ma masę cząsteczkową 9500; mniejsze związki składające się z 34 reszt aminokwasowych sąsiadujących z N-końcem cząsteczki hormonu przytarczyc, również wyizolowane z gruczołów przytarczyc, wykazują pełną aktywność PTH. Ustalono, że nerki bardzo szybko, w ciągu kilku minut, całkowicie eliminują postać hormonu złożoną z 84 reszt aminokwasowych, natomiast pozostałe liczne fragmenty zapewniają utrzymanie wysokiego stopnia aktywności hormonalnej przez długi czas.

Kalcytonina tarczycy- hormon wytwarzany u ssaków i ludzi przez komórki przypęcherzykowe tarczycy, przytarczyc i grasicy. U wielu zwierząt, na przykład u ryb, hormon o podobnym działaniu wytwarzany jest nie w tarczycy (chociaż wszystkie kręgowce go mają), ale w ciałkach ultimobranchialnych i dlatego nazywany jest po prostu kalcytoniną. Kalcytonina tarczycowa bierze udział w regulacji gospodarki fosforowo-wapniowej w organizmie, równowagi czynności osteoklastów i osteoblastów oraz jest funkcjonalnym antagonistą parathormonu. Kalcytonina tarczycy obniża zawartość wapnia i fosforanów w osoczu krwi poprzez zwiększenie wychwytu wapnia i fosforanów przez osteoblasty. Pobudza także reprodukcję i aktywność funkcjonalną osteoblastów. Jednocześnie tyrokalcytonina hamuje reprodukcję i aktywność funkcjonalną osteoklastów oraz procesy resorpcji kości. Kalcytonina tarczycy jest hormonem białkowo-peptydowym o masie cząsteczkowej 3600. Wzmacnia odkładanie się soli fosforowo-wapniowych na macierzy kolagenowej kości. Kalcytonina tarczycy, podobnie jak hormon przytarczyc, zwiększa fosfaturię.

Kalcytriol

Struktura: Jest pochodną witaminy D i zaliczany jest do sterydów.

Synteza: Cholekalcyferol (witamina D3) i ergokalcyferol (witamina D2) powstające w skórze pod wpływem promieniowania ultrafioletowego i dostarczane z pożywieniem ulegają hydroksylacji w wątrobie w temperaturze C25 i w nerkach w pozycji C1. W rezultacie powstaje 1,25-dioksykalcyferol (kalcytriol).

Regulacja syntezy i wydzielania

Aktywuj: Hipokalcemia zwiększa hydroksylację C1 w nerkach.

Zmniejsz: Nadmiar kalcytriolu hamuje hydroksylację C1 w nerkach.

Mechanizm akcji: Cytozolowy.

Cele i efekty: Działanie kalcytriolu polega na zwiększaniu stężenia wapnia i fosforu we krwi:

w jelitach indukuje syntezę białek odpowiedzialnych za wchłanianie wapnia i fosforanów, w nerkach zwiększa wchłanianie zwrotne wapnia i fosforanów, w tkance kostnej zwiększa resorpcję wapnia. Patologia: Niedoczynność Odpowiada obrazowi hipowitaminozy D. Rola 1,25-dihydroksykalcyferol w wymianie Ca i P.: Zwiększa wchłanianie Ca i P z jelit, Zwiększa wchłanianie zwrotne Ca i P przez nerki, Zwiększa mineralizację młodych kości, Stymuluje osteoklasty i uwalnianie Ca ze starych kość.

Witamina D (kalcyferol, środek przeciwrachitowy)

Źródła: Istnieją dwa źródła witaminy D:

wątroba, drożdże, tłuste produkty mleczne (masło, śmietana, śmietana), żółtko jaja,

powstaje w skórze podczas naświetlania ultrafioletem z 7-dehydrocholesterolu w ilości 0,5-1,0 mcg/dzień.

Dzienne zapotrzebowanie: Dla dzieci - 12-25 mcg lub 500-1000 IU, dla dorosłych potrzeba jest znacznie mniejsza.

Z
potrojenie: Witamina występuje w dwóch postaciach – ergokalcyferolu i cholekalcyferolu. Pod względem chemicznym ergokalcyferol różni się od cholekalcyferolu obecnością w cząsteczce podwójnego wiązania pomiędzy C22 i C23 oraz grupą metylową przy C24.

Po wchłonięciu w jelitach lub po syntezie w skórze witamina przedostaje się do wątroby. Tutaj jest hydroksylowany w pozycji C25 i transportowany przez białko transportujące kalcyferol do nerek, gdzie ponownie ulega hydroksylacji w pozycji C1. Tworzy się 1,25-dihydroksycholekalcyferol lub kalcytriol. Reakcja hydroksylacji w nerkach jest stymulowana przez parathormon, prolaktynę, hormon wzrostu i jest tłumiona przez wysokie stężenie fosforanów i wapnia.

Funkcje biochemiczne: 1. Wzrost stężenia wapnia i fosforanów w osoczu krwi. Dla tego kalcytriolu: stymuluje wchłanianie jonów Ca2+ i fosforanowych w jelicie cienkim (główna funkcja), stymuluje wchłanianie zwrotne jonów Ca2+ i jonów fosforanowych w proksymalnych kanalikach nerkowych.

2. W tkance kostnej witamina D pełni podwójną rolę:

stymuluje uwalnianie jonów Ca2+ z tkanki kostnej, gdyż sprzyja różnicowaniu monocytów i makrofagów w osteoklasty oraz zmniejsza syntezę kolagenu typu I przez osteoblasty,

zwiększa mineralizację macierzy kostnej, gdyż zwiększa produkcję kwasu cytrynowego, który tworzy tu nierozpuszczalne sole z wapniem.

3. Udział w reakcjach immunologicznych, w szczególności w stymulacji makrofagów płucnych i wytwarzaniu przez nie wolnych rodników zawierających azot, które działają destrukcyjnie, m.in. na Mycobacterium tuberculosis.

4. Hamuje wydzielanie parathormonu poprzez zwiększenie stężenia wapnia we krwi, ale nasila jego wpływ na wchłanianie zwrotne wapnia w nerkach.

Hipowitaminoza. Nabyta hipowitaminoza Powód.

Często występuje przy niedoborach żywieniowych u dzieci, przy niewystarczającym nasłonecznieniu u osób, które nie wychodzą na zewnątrz, lub przy narodowych osobliwościach ubioru. Hipowitaminoza może być również spowodowana zmniejszeniem hydroksylacji kalcyferolu (choroby wątroby i nerek) oraz zaburzeniami wchłaniania i trawienia lipidów (celiakia, cholestaza).

Obraz kliniczny: U dzieci od 2. do 24. miesiąca życia objawia się krzywicą, w której wapń pomimo dostarczenia go z pożywieniem nie wchłania się w jelitach i jest tracony w nerkach. Prowadzi to do zmniejszenia stężenia wapnia w osoczu krwi, upośledzenia mineralizacji tkanki kostnej i w konsekwencji osteomalacji (zmiękczenia kości). Osteomalacja objawia się deformacją kości czaszki (guzowatość głowy), klatki piersiowej (pierś z kurczaka), skrzywieniem podudzia, różańcem krzywicowym na żebrach, powiększeniem brzucha na skutek hipotonii mięśni, opóźnionym ząbkowaniem i przerost ciemiączków.

U dorosłych obserwuje się także osteomalację, tj. Osteoid jest nadal syntetyzowany, ale nie jest mineralizowany. Rozwój osteoporozy jest również częściowo powiązany z niedoborem witaminy D.

Dziedziczna hipowitaminoza

Krzywica dziedziczna zależna od witaminy D typu I, w której występuje recesywny defekt α1-hydroksylazy nerkowej. Objawia się opóźnieniem rozwoju, cechami krzywicowymi szkieletu itp. Leczenie polega na stosowaniu preparatów kalcytriolu lub dużych dawek witaminy D.

Krzywica dziedziczna zależna od witaminy D typu II, w której występuje defekt tkankowych receptorów kalcytriolu. Klinicznie choroba jest podobna do typu I, ale dodatkowo obserwuje się łysienie, prosaki, torbiele naskórkowe i osłabienie mięśni. Leczenie różni się w zależności od ciężkości choroby, ale pomagają duże dawki kalcyferolu.

Hiperwitaminoza. Przyczyna

Nadmierne spożycie narkotyków (co najmniej 1,5 miliona IU dziennie).

Obraz kliniczny: Wczesne objawy przedawkowania witaminy D obejmują nudności, ból głowy, utratę apetytu i masy ciała, wielomocz, pragnienie i polidypsję. Mogą wystąpić zaparcia, nadciśnienie i sztywność mięśni. Przewlekły nadmiar witaminy D prowadzi do hiperwitaminozy, która charakteryzuje się: demineralizacja kości, prowadząca do ich łamliwości i pęknięć, wzrost stężenia jonów wapnia i fosforu we krwi, co prowadzi do zwapnienia naczyń krwionośnych, tkanki płuc i nerek.

Formy dawkowania

Witamina D – olej rybny, ergokalcyferol, cholekalcyferol.

1,25-Dioksykalcyferol (forma aktywna) – osteotriol, Oxidevit, Rocaltrol, Forcal Plus.

58. Hormony, pochodne kwasów tłuszczowych. Synteza. Funkcje.

Ze względu na swoją naturę chemiczną cząsteczki hormonów należą do trzech grup związków:

1) białka i peptydy; 2) pochodne aminokwasów; 3) steroidy i pochodne kwasów tłuszczowych.

Do eikozanoidów (είκοσι, gr. dwadzieścia) zaliczają się utlenione pochodne kwasów eikozanowych: eikozotrien (C20:3), kwas arachidonowy (C20:4), kwas tymnodonowy (C20:5). Aktywność eikozanoidów różni się znacznie w zależności od liczby podwójnych wiązań w cząsteczce, co zależy od struktury pierwotnego związku. Eikozanoidy nazywane są substancjami hormonopodobnymi, ponieważ. mogą mieć jedynie działanie lokalne, pozostając we krwi przez kilka sekund. Występuje we wszystkich narządach i tkankach, w prawie wszystkich typach komórek. Eikozanoidy nie mogą się odkładać, są niszczone w ciągu kilku sekund, dlatego komórki muszą je stale syntetyzować z napływających kwasów tłuszczowych serii ω6 i ω3. Istnieją trzy główne grupy:

Prostaglandyny (Pg)– syntetyzowany prawie we wszystkich komórkach, z wyjątkiem erytrocytów i limfocytów. Wyróżnia się typy prostaglandyn A, B, C, D, E, F. Funkcje prostaglandyn sprowadzają się do zmian napięcia mięśni gładkich oskrzeli, układu moczowo-płciowego, naczyniowego i przewodu pokarmowego, przy czym kierunek zmian jest zmienny w zależności od rodzaju prostaglandyn, typu komórki i warunków. Wpływają również na temperaturę ciała. Może aktywować cyklazę adenylanową Prostacykliny są podtypem prostaglandyn (Pg I), powodują rozszerzenie małych naczyń, ale mają też specjalną funkcję – hamują agregację płytek krwi. Ich aktywność wzrasta wraz ze wzrostem liczby wiązań podwójnych. Są syntetyzowane w śródbłonku naczyń mięśnia sercowego, macicy i błonie śluzowej żołądka. Tromboksany (Tx) powstają w płytkach krwi, stymulują ich agregację i powodują zwężenie naczyń. Ich aktywność maleje wraz ze wzrostem liczby wiązań podwójnych. Zwiększa aktywność metabolizmu fosfoinozytydów Leukotrieny (Lt) syntetyzowany w leukocytach, w komórkach płuc, śledziony, mózgu, serca. Wyróżnia się 6 rodzajów leukotrienów A, B, C, D, E, F. W leukocytach stymulują ruchliwość, chemotaksję i migrację komórek do miejsca zapalenia, ogólnie rzecz biorąc, aktywują reakcje zapalne, zapobiegając ich przewlekłości. Powodują także skurcz mięśni oskrzeli (w dawkach 100-1000 razy mniejszych niż histamina). zwiększają przepuszczalność błony dla jonów Ca2+. Ponieważ jony cAMP i Ca 2+ stymulują syntezę eikozanoidów, w syntezie tych specyficznych regulatorów zamyka się pętla dodatniego sprzężenia zwrotnego.

I
źródło Wolne kwasy eikozanowe są fosfolipidami błony komórkowej. Pod wpływem bodźców specyficznych i nieswoistych aktywowana jest fosfolipaza A2 lub kombinacja fosfolipazy C i lipazy DAG, które odszczepiają kwas tłuszczowy z pozycji C2 fosfolipidów.

P

Kwas olinenasycony metabolizuje głównie na 2 sposoby: cyklooksygenazę i lipoksygenazę, których aktywność wyraża się w różnym stopniu w różnych komórkach. Szlak cyklooksygenazy odpowiada za syntezę prostaglandyn i tromboksanów, szlak lipoksygenazy odpowiada za syntezę leukotrienów.

Biosynteza Większość eikozanoidów rozpoczyna się od odszczepienia kwasu arachidonowego z fosfolipidów błonowych lub diacyloglicerolu w błonie komórkowej. Kompleks syntetazy to układ wieloenzymowy działający głównie na błonach ER. Eikozanoidy te z łatwością przenikają przez błonę komórkową komórek, a następnie poprzez przestrzeń międzykomórkową są przenoszone do sąsiadujących komórek lub uwalniane do krwi i limfy. Tempo syntezy eikozanoidów wzrasta pod wpływem hormonów i neuroprzekaźników, które działają na cyklazę adenylanową lub zwiększają stężenie jonów Ca 2+ w komórkach. Najintensywniejsze tworzenie prostaglandyn zachodzi w jądrach i jajnikach. W wielu tkankach kortyzol hamuje wchłanianie kwasu arachidonowego, co prowadzi do zahamowania wytwarzania eikozanoidów, a tym samym działa przeciwzapalnie. Prostaglandyna E1 jest silnym pirogenem. Tłumienie syntezy tej prostaglandyny wyjaśnia terapeutyczne działanie aspiryny. Okres półtrwania eikozanoidów wynosi 1-20 s. Enzymy, które je dezaktywują, są obecne we wszystkich tkankach, ale najwięcej ich znajduje się w płucach. Synteza Lek-I reg-I: Glukokortykoidy pośrednio poprzez syntezę specyficznych białek blokują syntezę eikozanoidów poprzez zmniejszenie wiązania fosfolipidów przez fosfolipazę A 2, co zapobiega uwalnianiu wielonienasyconego kwasu z fosfolipidu. Niesteroidowe leki przeciwzapalne (aspiryna, indometacyna, ibuprofen) nieodwracalnie hamują cyklooksygenazę i zmniejszają wytwarzanie prostaglandyn i tromboksanów.

60. Witaminy E. K i ubichinon, ich udział w metabolizmie.

Witaminy z grupy E (tokoferole). Nazwa „tokoferol” witaminy E pochodzi od greckiego „tokos” – „narodziny” i „ferro” – nosić. Znaleziono go w oleju z kiełków pszenicy. Obecnie znana jest rodzina tokoferoli i tokotrienoli występujących w źródłach naturalnych. Wszystkie są metalowymi pochodnymi oryginalnego związku tocol, mają bardzo podobną budowę i są oznaczone literami alfabetu greckiego. Największą aktywność biologiczną wykazuje α-tokoferol.

Tokoferol jest nierozpuszczalny w wodzie; podobnie jak witaminy A i D jest rozpuszczalny w tłuszczach i odporny na kwasy, zasady i wysokie temperatury. Regularne gotowanie nie ma na to prawie żadnego wpływu. Jednak światło, tlen, promienie ultrafioletowe i chemiczne środki utleniające są destrukcyjne.

W itamina E jest zawarta w rozdz. przyr. w błonach lipoproteinowych komórek i organelli subkomórkowych, gdzie jest zlokalizowany dzięki intermolowi. interakcja z nienasyconymi tłuści. Jego biol. działalność opiera się na zdolności do kształtowania stabilnej wolności. rodniki w wyniku oderwania atomu H od grupy hydroksylowej. Rodniki te mogą wchodzić w interakcje. z darmowego rodniki biorące udział w tworzeniu org. nadtlenki. Zatem witamina E zapobiega utlenianiu nienasyceń. lipidy i chroni przed zniszczeniem biolu. błony i inne cząsteczki, takie jak DNA.

Tokoferol zwiększa aktywność biologiczną witaminy A, chroniąc nienasycony łańcuch boczny przed utlenianiem.

Źródła: dla człowieka - oleje roślinne, sałata, kapusta, nasiona zbóż, masło, żółtko jaja.

Dzienne zapotrzebowanie dla osoby dorosłej witamina zawiera około 5 mg.

Kliniczne objawy niedoboru u ludzi nie zostały w pełni zbadane. Pozytywne działanie witaminy E jest znane w leczeniu zaburzeń zapłodnienia, powtarzających się mimowolnych poronień oraz niektórych postaci osłabienia i dystrofii mięśni. Stosowanie witaminy E jest wskazane u wcześniaków i dzieci karmionych butelką, ponieważ mleko krowie zawiera 10 razy mniej witaminy E niż mleko kobiet. Niedobór witaminy E objawia się rozwojem niedokrwistości hemolitycznej, prawdopodobnie na skutek zniszczenia błon czerwonych krwinek w wyniku peroksydacji lipidów.

U
Bichinony (koenzymy Q)– substancja szeroko rozpowszechniona, występująca w roślinach, grzybach, zwierzętach i m/o. Należą do grupy związków witaminopodobnych rozpuszczalnych w tłuszczach, są słabo rozpuszczalne w wodzie, ale ulegają zniszczeniu pod wpływem tlenu i wysokich temperatur. W klasycznym rozumieniu ubichinon nie jest witaminą, ponieważ jest syntetyzowany w organizmie w wystarczających ilościach. Jednak w niektórych chorobach naturalna synteza koenzymu Q spada i nie ma go w wystarczającej ilości, aby zaspokoić zapotrzebowanie, wówczas staje się on czynnikiem niezbędnym.

U
Bichinony odgrywają ważną rolę w bioenergetyce komórek większości prokariotów i wszystkich eukariontów. Podstawowy funkcja ubichinonu - przenoszenie elektronów i protonów z rozkładu. substraty dla cytochromów podczas oddychania i fosforylacji oksydacyjnej. Ubichinony, rozdz. przyr. w postaci zredukowanej (ubichinole, Q n H 2) pełnią funkcję przeciwutleniaczy. Może być protetyczny. grupa białek. Zidentyfikowano trzy klasy białek wiążących Q działających podczas oddychania. łańcuchy w miejscach działania enzymów reduktazy bursztynianowo-bichinonowej, reduktazy NADH-ubichinonowej oraz cytochromów b i c 1.

W procesie przenoszenia elektronów z dehydrogenazy NADH przez FeS do ubichinonu ulega on odwracalnej przemianie do hydrochinon. Ubichinon pełni funkcję kolektora, przyjmując elektrony z dehydrogenazy NADH i innych dehydrogenaz zależnych od flawiny, w szczególności z dehydrogenazy bursztynianowej. Ubichinon bierze udział w reakcjach takich jak:

E (FMNH 2) + Q → E (FMN) + QH 2.

Objawy niedoboru: 1) niedokrwistość2) zmiany w mięśniach szkieletowych 3) niewydolność serca 4) zmiany w szpiku kostnym

Objawy przedawkowania: jest możliwe tylko przy nadmiernym podaniu i zwykle objawia się nudnościami, zaburzeniami stolca i bólem brzucha.

Źródła: Warzywa - kiełki pszenicy, oleje roślinne, orzechy, kapusta. Zwierzęta - Wątroba, serce, nerki, wołowina, wieprzowina, ryby, jaja, kurczak. Syntetyzowany przez mikroflorę jelitową.

Z
Specyficzne wymagania: Uważa się, że w normalnych warunkach organizm pokrywa całkowicie zapotrzebowanie, jednak panuje opinia, że ta dzienna dawka wynosi 30-45 mg.

Wzory strukturalne części roboczej koenzymów FAD i FMN. Podczas reakcji FAD i FMN zyskują 2 elektrony i w przeciwieństwie do NAD+ oba protony są tracone przez substrat.

63. Witaminy C i P, budowa, rola. Szkorbut.

Witamina P(bioflawonoidy; rutyna, cytryn; witamina przepuszczalności)

Obecnie wiadomo, że pojęcie „witaminy P” jednoczy rodzinę bioflawonoidów (katechiny, flawonony, flawony). To bardzo zróżnicowana grupa roślinnych związków polifenolowych, które wpływają na przepuszczalność naczyń w podobny sposób jak witamina C.

Termin „witamina P”, który zwiększa oporność naczyń włosowatych (od łacińskiego przenikalność – przepuszczalność), łączy w sobie grupę substancji o podobnym działaniu biologicznym: katechiny, chalkony, dihydrochalkony, flawiny, flawonony, izoflawony, flawonole itp. Wszystkie one posiadają właściwości Działanie witaminy P, a jej budowa opiera się na „szkielecie” węgla difenylopropanowego chromonu lub flawonu. To wyjaśnia ich potoczną nazwę „bioflawonoidy”.

Witamina P wchłania się lepiej w obecności kwasu askorbinowego, a wysoka temperatura łatwo ją niszczy.

I źródła: cytryny, kasza gryczana, aronia, czarna porzeczka, liście herbaty, dzika róża.

Dzienne zapotrzebowanie dla człowieka jest to, w zależności od trybu życia, 35-50 mg dziennie.

Rola biologiczna flawonoidy mają za zadanie stabilizować macierz międzykomórkową tkanki łącznej i zmniejszać przepuszczalność naczyń włosowatych. Wielu członków grupy witaminy P ma działanie hipotensyjne.

-Witamina P „chroni” kwas hialuronowy, który wzmacnia ściany naczyń krwionośnych i jest głównym składnikiem biologicznego nawilżenia stawów, przed destrukcyjnym działaniem enzymów hialuronidazy. Bioflawonoidy stabilizują podstawową substancję tkanki łącznej poprzez hamowanie hialuronidazy, co potwierdzają dane dotyczące pozytywnego działania preparatów witaminy P, a także kwasu askorbinowego, w profilaktyce i leczeniu szkorbutu, reumatyzmu, oparzeń itp. Dane te wskazują ścisły związek funkcjonalny pomiędzy witaminami C i P w procesach redoks organizmu, tworząc jeden system. Pośrednio świadczy o tym terapeutyczne działanie, jakie zapewnia kompleks witaminy C i bioflawonoidów, zwany askorutyną. Witamina P i witamina C są ze sobą ściśle powiązane.

Rutyna zwiększa aktywność kwasu askorbinowego. Chroniąc przed utlenianiem i pomagając w jego lepszym wchłanianiu, słusznie uważany jest za „głównego partnera” kwasu askorbinowego. Wzmacniając ściany naczyń krwionośnych i zmniejszając ich kruchość, zmniejsza tym samym ryzyko krwotoków wewnętrznych i zapobiega tworzeniu się blaszek miażdżycowych.

Normalizuje wysokie ciśnienie krwi, sprzyjając rozszerzeniu naczyń. Wspomaga tworzenie tkanki łącznej, a co za tym idzie, szybkie gojenie się ran i oparzeń. Pomaga zapobiegać żylakom.

Pozytywnie wpływa na funkcjonowanie układu hormonalnego. Stosowany zapobiegawczo i jako środek dodatkowy w leczeniu zapalenia stawów – ciężkiej choroby stawów i dny moczanowej.

Zwiększa odporność i działa przeciwwirusowo.

Choroby: Objaw kliniczny hipowitaminoza Niedobór witaminy P charakteryzuje się wzmożonym krwawieniem dziąseł i punktowymi krwotokami podskórnymi, ogólnym osłabieniem, zmęczeniem i bólem kończyn.

Hiperwitaminoza: Flawonoidy są nietoksyczne i nie zaobserwowano przypadków ich przedawkowania, a ich nadmiar z pożywieniem jest łatwo eliminowany z organizmu.

Powoduje: Brak bioflawonoidów może wystąpić podczas długotrwałego stosowania antybiotyków (lub w dużych dawkach) i innych silnych leków, co może mieć niekorzystny wpływ na organizm, taki jak uraz lub operacja.

MODUŁ 5

METABOLIZM WODY I SOLI MINERALNYCH.

BIOCHEMIA KRWI I MOCZU. BIOCHEMIA TKANKI.

LEKCJA 1

Temat: Metabolizm wody, soli i minerałów. Rozporządzenie. Naruszenie.

Znaczenie. Pojęcia dotyczące metabolizmu wody, soli i minerałów są niejednoznaczne. Mówiąc o metabolizmie wody i soli mamy na myśli wymianę zasadowych elektrolitów mineralnych, a przede wszystkim wymianę wody i NaCl.Woda i rozpuszczone w niej sole mineralne stanowią środowisko wewnętrzne organizmu człowieka, stwarzając warunki do występowania reakcje biochemiczne. W utrzymaniu homeostazy wodno-solnej ważną rolę odgrywają nerki oraz hormony regulujące ich funkcję (wazopresyna, aldosteron, przedsionkowy czynnik natriuretyczny, układ renina-angiotensyna). Głównymi parametrami płynu ustrojowego są ciśnienie osmotyczne, pH i objętość. Ciśnienie osmotyczne i pH płynu międzykomórkowego i osocza krwi są prawie takie same, ale wartość pH komórek różnych tkanek może być różna. Utrzymanie homeostazy zapewnia stałe ciśnienie osmotyczne, pH oraz objętość płynu międzykomórkowego i osocza krwi. Znajomość metabolizmu wody i soli oraz metod korygowania podstawowych parametrów płynnego środowiska organizmu jest niezbędna do diagnostyki, leczenia i rokowania takich schorzeń jak odwodnienie lub obrzęk tkanek, podwyższone lub obniżone ciśnienie krwi, wstrząs, kwasica, zasadowica.

Metabolizm mineralny to wymiana wszelkich składników mineralnych organizmu, także takich, które nie wpływają na podstawowe parametry ośrodka ciekłego, ale pełnią różne funkcje związane z katalizą, regulacją, transportem i magazynowaniem substancji, strukturą makrocząsteczek itp. Znajomość metabolizmu minerałów i metod jego badania jest niezbędna do diagnostyki, leczenia i rokowania chorób egzogennych (pierwotnych) i endogennych (wtórnych).

Cel. Zapoznaj się z funkcjami wody w procesach życiowych, które są określone przez specyfikę jej właściwości fizykochemicznych i struktury chemicznej; poznać zawartość i rozmieszczenie wody w organizmie, tkankach, komórkach; stan wody; wymiana wody. Masz pojęcie o basenie wodnym (drogi wejścia i wyjścia wody z organizmu); woda endogenna i egzogenna, zawartość w organizmie, dzienne zapotrzebowanie, charakterystyka wieku. Zapoznaj się z regulacją całkowitej objętości wody w organizmie i jej przepływem pomiędzy poszczególnymi przestrzeniami płynowymi oraz możliwymi zaburzeniami. Uczy się i potrafi scharakteryzować elementy makro-, oligo-, mikro- i ultramikrobiogenne, ich ogólne i specyficzne funkcje; skład elektrolitowy organizmu; biologiczna rola podstawowych kationów i anionów; rola sodu i potasu. Zapoznaj się z metabolizmem fosforanu wapnia, jego regulacją i zaburzeniami. Określ rolę i metabolizm żelaza, miedzi, kobaltu, cynku, jodu, fluoru, strontu, selenu i innych pierwiastków biogennych. Poznaj codzienne zapotrzebowanie organizmu na składniki mineralne, ich wchłanianie i wydalanie z organizmu, możliwości i formy ich odkładania, zaburzenia. Zapoznanie z metodami ilościowego oznaczania wapnia i fosforu w surowicy krwi oraz ich znaczeniem klinicznym i biochemicznym.

ZAGADNIENIA TEORETYCZNE

1. Biologiczne znaczenie wody, jej zawartość, dzienne zapotrzebowanie organizmu. Woda jest egzogenna i endogenna.

2. Właściwości i funkcje biochemiczne wody. Rozmieszczenie i stan wody w organizmie.

3. Wymiana wody w organizmie, cechy związane z wiekiem, regulacja.

4. Bilans wodny organizmu i jego rodzaje.

5. Rola przewodu pokarmowego w wymianie wody.

6. Funkcje soli mineralnych w organizmie.

7. Neurohumoralna regulacja metabolizmu wody i soli.

8. Skład elektrolitowy płynów ustrojowych, jego regulacja.

9. Minerały organizmu człowieka, ich zawartość, rola.

10. Klasyfikacja pierwiastków biogennych, ich rola.

11. Funkcje i metabolizm sodu, potasu, chloru.

12. Funkcje i metabolizm żelaza, miedzi, kobaltu, jodu.

13. Metabolizm fosforanowo-wapniowy, rola hormonów i witamin w jego regulacji. Fosforany mineralne i organiczne. Fosforany w moczu.

14. Rola hormonów i witamin w regulacji gospodarki mineralnej.

15. Stany patologiczne związane z zaburzeniami metabolizmu substancji mineralnych.

1. Pacjent wydala dziennie z organizmu mniej wody niż otrzymuje. Jaka choroba może powodować ten stan?

2. Wystąpienie choroby Addisona-Biermera (złośliwej niedokrwistości hiperchromicznej) wiąże się z niedoborem witaminy B12. Wybierz metal wchodzący w skład tej witaminy:

A. Cynk. V. Kobalt. S. Molibden. D. Magnez. E. Żelazo.

3. Jony wapnia są wtórnymi przekaźnikami w komórkach. Aktywują katabolizm glikogenu poprzez interakcję z:

4. Poziom potasu w osoczu krwi pacjenta wynosi 8 mmol/l (normalny zakres to 3,6-5,3 mmol/l). W tym stanie obserwuje się, co następuje:

5. Który elektrolit wytwarza 85% ciśnienia osmotycznego krwi?

A. Potas. B. Wapń. C. Magnez. D. Cynk. E. Sód.

6. Proszę podać hormon wpływający na zawartość sodu i potasu we krwi?

A. Kalcytonina. B. Histamina. C. Aldosteron. D. Tyroksyna. E. Paratirin

7. Które z poniższych pierwiastków są makrobiogenne?

8. Przy znacznym osłabieniu czynności serca pojawia się obrzęk. Wskaż, jaki będzie w tym przypadku bilans wodny organizmu.

A. Pozytywne. B. Negatywne. C. Równowaga dynamiczna.

9. Woda endogenna powstaje w organizmie w wyniku reakcji:

10. Pacjentka zgłosiła się do lekarza z powodu wielomoczu i pragnienia. Analiza moczu wykazała, że dzienna diureza wynosi 10 litrów, względna gęstość moczu wynosi 1,001 (norma 1,012-1,024). Dla jakiej choroby są typowe te wskaźniki?

11. Wskaż, jakie wskaźniki charakteryzują prawidłowy poziom wapnia we krwi (mmol/l)?

14. Dzienne zapotrzebowanie na wodę dla osoby dorosłej wynosi:

A. 30-50 ml/kg. B. 75-100 ml/kg. C. 75-80 ml/kg. D. 100-120 ml/kg.

15. U 27-letniego pacjenta zdiagnozowano zmiany patologiczne w wątrobie i mózgu. Występuje gwałtowny spadek osocza krwi i wzrost zawartości miedzi w moczu. Poprzednia diagnoza brzmiała: choroba Konovalova-Wilsona. Którą aktywność enzymu należy zbadać, aby potwierdzić diagnozę?

16. Wiadomo, że wole endemiczne jest częstą chorobą w niektórych strefach biogeochemicznych. Niedobór jakiego pierwiastka powoduje tę chorobę? A. Gruczoł. V. Yoda. S. Cynk. D. Miedź. E. Kobalt.

17. Ile ml wody endogennej powstaje w organizmie człowieka dziennie przy zrównoważonej diecie?

A. 50-75. W. 100-120. s. 150-250. D. 300-400. E. 500-700.

PRAKTYCZNA PRACA

Ilościowe oznaczanie wapnia i fosforu nieorganicznego

W surowicy krwi

Ćwiczenie 1. Określ zawartość wapnia w surowicy krwi.

Zasada. Wapń w surowicy krwi wytrąca się nasyconym roztworem szczawianu amonu [(NH 4) 2 C 2 O 4 ] w postaci szczawianu wapnia (CaC 2 O 4). Ten ostatni przekształca się za pomocą kwasu siarczanowego w kwas szczawiowy (H2C2O4), który miareczkuje się roztworem KMnO4.

Chemia. 1. CaCl 2 + (NH 4) 2 C 2 O 4 ® CaC 2 O 4 ¯ + 2NH 4 Cl

2. CaC 2 O 4 + H 2 SO 4 ®H 2 C 2 O 4 + CaSO 4

3. 5H 2 C 2 O 4 + 2KMnO 4 + 3H 2 SO 4 ® 10CO 2 + 2MnSO 4 + 8H 2 O

Postęp. Do probówki wirówkowej wlewa się 1 ml surowicy krwi i 1 ml roztworu [(NH 4) 2 C 2 O 4 ]. Pozostawić na 30 minut i odwirować. Na dnie probówki zbiera się krystaliczny osad szczawianu wapnia. Wylewa się klarowną ciecz znad osadu. Do osadu dodaje się 1-2 ml wody destylowanej, miesza szklanym prętem i ponownie odwirowuje. Po odwirowaniu wylewa się ciecz znad osadu. Do probówki z osadem dodać 1 ml 1 N H 2 SO 4, dobrze wymieszać osad szklaną laską i umieścić probówkę w łaźni wodnej o temperaturze 50-70 0 C. Osad się rozpuści. Zawartość probówki miareczkuje się na gorąco 0,01 N roztworem KMnO 4 aż do pojawienia się różowego zabarwienia, które nie znika przez 30 s. Każdy mililitr KMnO 4 odpowiada 0,2 mg Ca. Zawartość wapnia (X) w mg% w surowicy krwi oblicza się ze wzoru: X = 0,2 × A × 100, gdzie A jest objętością KMnO 4 użytego do miareczkowania. Zawartość wapnia w surowicy krwi w mmol/l - zawartość w mg% × 0,2495.

Zwykle stężenie wapnia w surowicy krwi wynosi 2,25–2,75 mmol/l (9–11 mg%). Wzrost stężenia wapnia w surowicy krwi (hiperkalcemia) obserwuje się w przypadku hiperwitaminozy D, nadczynności przytarczyc i osteoporozy. Zmniejszone stężenie wapnia (hipokalcemia) - z hipowitaminozą D (krzywica), niedoczynnością przytarczyc, przewlekłą niewydolnością nerek.

Zadanie 2. Oznacz zawartość fosforu nieorganicznego w surowicy krwi.

Zasada. Fosfor nieorganiczny, oddziałując z odczynnikiem molibdenowym w obecności kwasu askorbinowego, tworzy błękit molibdenowy, którego intensywność barwy jest proporcjonalna do zawartości fosforu nieorganicznego.

Postęp. Do probówki wlewa się 2 ml surowicy krwi i 2 ml 5% roztworu kwasu trójchlorooctowego, miesza i pozostawia na 10 minut do wytrącenia białek, po czym sączy. Następnie do probówki odmierza się 2 ml powstałego przesączu, co odpowiada 1 ml surowicy krwi, dodaje się 1,2 ml odczynnika molibdenowego, 1 ml 0,15% roztworu kwasu askorbinowego i do 10 ml (5,8 ml) dodaje się wodę. ). Dokładnie wymieszaj i pozostaw na 10 minut do rozwinięcia się koloru. Kolorymetria metodą FEC z filtrem czerwonym. Korzystając z krzywej wzorcowej wyznacza się ilość fosforu nieorganicznego i oblicza się jego zawartość (B) w próbce w mmol/l korzystając ze wzoru: B = (A×1000)/31, gdzie A jest zawartością fosforu nieorganicznego w próbce 1 ml surowicy krwi (znaleziona z krzywej kalibracyjnej); 31 - masa cząsteczkowa fosforu; 1000 to współczynnik przeliczeniowy na litr.

Znaczenie kliniczne i diagnostyczne. Zwykle stężenie fosforu w surowicy krwi wynosi 0,8–1,48 mmol/l (2–5 mg%). Zwiększenie stężenia fosforu w surowicy krwi (hiperfosfatemia) obserwuje się w przypadku niewydolności nerek, niedoczynności przytarczyc i przedawkowania witaminy D. Spadek stężenia fosforu (hipofosfatemia) obserwuje się w przypadku zaburzeń wchłaniania w organizmie jelita, galaktozemia, krzywica.

LITERATURA

1. Gubsky Yu.I. Chemia biologiczna. Podruchnik. – Kijów-Winnica: Novaya kniga, 2007. – s. 545-557.

2. Gonsky Ya.I., Maksimchuk T.P., Kalinsky M.I. Biochemia człowieka: złota rączka. – Tarnopol: Ukrmedkniga, 2002. – s. 507-529.

3. Biochemia: Podręcznik / wyd. E.S. Seweryna. – M.: GEOTAR-MED, 2003. – s. 597-609.

4. Warsztaty z chemii biologicznej / Boykiv D.P., Ivankiv O.L., Kobi-lyanska L.I. ta w./wyd. O tak. Sklyarowa. – K.: Zdrowie, 2002. – s. 275-280.

LEKCJA 2

Temat: Funkcje krwi. Właściwości fizykochemiczne i skład chemiczny krwi. Układy buforowe, mechanizm działania i rola w utrzymaniu równowagi kwasowo-zasadowej organizmu. Białka osocza krwi, ich rola. Ilościowe oznaczanie białka całkowitego w surowicy krwi.

Znaczenie. Krew jest płynną tkanką składającą się z komórek (elementów formowanych) i płynnego ośrodka międzykomórkowego – osocza. Krew pełni funkcje transportowe, osmoregulacyjne, buforujące, neutralizujące, ochronne, regulacyjne, homeostatyczne i inne. Skład osocza krwi jest zwierciadłem metabolizmu – zmiany w stężeniu metabolitów w komórkach znajdują odzwierciedlenie w ich stężeniu we krwi; Skład osocza krwi zmienia się również, gdy zaburzona jest przepuszczalność błon komórkowych. Z tego powodu, a także dostępności próbek krwi do analizy, jej badanie znajduje szerokie zastosowanie w diagnostyce chorób i monitorowaniu skuteczności leczenia. Ilościowe i jakościowe badania białek osocza, oprócz konkretnych informacji nozologicznych, dają wyobrażenie o stanie metabolizmu białek jako całości. Stężenie jonów wodorowych we krwi (pH) jest jedną z najbardziej rygorystycznych stałych chemicznych organizmu. Odzwierciedla stan procesów metabolicznych i zależy od funkcjonowania wielu narządów i układów. Naruszenie stanu kwasowo-zasadowego krwi obserwuje się w wielu procesach patologicznych i chorobach i jest przyczyną poważnych zaburzeń funkcjonowania organizmu. Dlatego terminowa korekta zaburzeń kwasowo-zasadowych jest niezbędnym elementem środków terapeutycznych.

Cel. Zapoznać się z funkcjami, właściwościami fizycznymi i chemicznymi krwi; stan kwasowo-zasadowy i jego główne wskaźniki. Poznaj systemy buforujące krew i mechanizm ich działania; naruszenie stanu kwasowo-zasadowego organizmu (kwasica, zasadowica), jego formy i rodzaje. Wyrobić sobie pojęcie o składzie białkowym osocza krwi, scharakteryzować frakcje białkowe i poszczególne białka, ich rolę, zaburzenia i metody oznaczania. Zapoznanie się z metodami ilościowego oznaczania białka całkowitego w surowicy krwi, poszczególnych frakcji białkowych oraz ich znaczeniem klinicznym i diagnostycznym.

ZADANIA DO PRACY SAMODZIELNEJ

ZAGADNIENIA TEORETYCZNE

1. Funkcje krwi w życiu organizmu.

2. Właściwości fizykochemiczne krwi, surowicy, limfy: pH, ciśnienie osmotyczne i onkotyczne, gęstość względna, lepkość.

3. Stan kwasowo-zasadowy krwi, jego regulacja. Główne wskaźniki odzwierciedlające jego naruszenie. Nowoczesne metody określania stanu kwasowo-zasadowego krwi.

4. Układy buforujące krew. Ich rola w utrzymaniu stanu kwasowo-zasadowego.

5. Kwasica: rodzaje, przyczyny, mechanizmy rozwoju.

6. Alkaloza: rodzaje, przyczyny, mechanizmy rozwoju.

7. Białka krwi: zawartość, funkcje, zmiany zawartości w warunkach patologicznych.

8. Główne frakcje białek osocza krwi. Metody badawcze.

9. Albuminy, właściwości fizykochemiczne, rola.

10. Globuliny, właściwości fizykochemiczne, rola.

11. Immunoglobuliny krwi, budowa, funkcje.

12. Przyczyny hiper-, hipo-, dis- i paraproteinemii.

13. Białka ostrej fazy. Wartość kliniczna i diagnostyczna definicji.

ZADANIA TESTOWE DO SAMOKONTROLI

1. Która z poniższych wartości pH jest normalna dla krwi tętniczej? A. 7,25-7,31. W. 7,40-7,55. s. 7,35-7,45. D. 6,59-7,0. E. 4,8-5,7.

2. Jakie mechanizmy zapewniają stałość pH krwi?

3. Jaka jest przyczyna kwasicy metabolicznej?

A. Zwiększona produkcja, zmniejszone utlenianie i resynteza ciał ketonowych.

B. Zwiększona produkcja, zmniejszone utlenianie i resynteza mleczanu.

C. Utrata gruntów.

D. Nieskuteczne wydzielanie jonów wodorowych, zatrzymywanie kwasu.

E. Wszystkie powyższe.

4. Jaki jest powód rozwoju zasadowicy metabolicznej?

5. Znaczna utrata soku żołądkowego na skutek wymiotów powoduje rozwój:

6. Poważne zaburzenia krążenia na skutek wstrząsu powodują rozwój:

7. Zahamowanie ośrodka oddechowego mózgu przez środki odurzające prowadzi do:

8. Wartość pH krwi u pacjenta chorego na cukrzycę zmieniła się do 7,3 mmol/l. Składniki jakiego układu buforowego służą do diagnostyki zaburzeń równowagi kwasowo-zasadowej?

9. Pacjent ma niedrożność dróg oddechowych ze śluzem. Jakie zaburzenie kwasowo-zasadowe można wykryć we krwi?

10. Pacjent z poważnymi obrażeniami został podłączony do aparatu sztucznego oddychania. Po wielokrotnych oznaczeniach stanu kwasowo-zasadowego stwierdzono zmniejszenie zawartości dwutlenku węgla we krwi i zwiększenie jego wydalania. Jakie zaburzenie kwasowo-zasadowe charakteryzuje się takimi zmianami?

11. Wymień układ buforowy krwi, który ma największe znaczenie w regulacji homeostazy kwasowo-zasadowej?

12. Który układ buforowy krwi odgrywa ważną rolę w utrzymaniu pH moczu?

A. Fosforan. B. Hemoglobina. C. Wodorowęglan. D. Białko.

13. Jakie właściwości fizyczne i chemiczne zapewniają krwi obecne w niej elektrolity?

14. Podczas badania pacjenta stwierdzono hiperglikemię, cukromocz, hiperketonemię i ketonurię oraz wielomocz. Jaki rodzaj stanu kwasowo-zasadowego obserwuje się w tym przypadku?

15. Osoba w spoczynku zmusza się do częstego i głębokiego oddychania przez 3-4 minuty. Jak wpłynie to na stan kwasowo-zasadowy organizmu?

16. Które białko osocza krwi wiąże i transportuje miedź?

17. W osoczu krwi pacjenta zawartość białka całkowitego mieści się w granicach normy. Który z podanych wskaźników (g/l) charakteryzuje normę fizjologiczną? A. 35-45. W. 50-60. s. 55-70. D. 65-85. E. 85-95.

18. Która frakcja globulin krwi zapewnia odporność humoralną, działając jako przeciwciała?

19. U pacjenta, który chorował na wirusowe zapalenie wątroby typu C i stale pił alkohol, wystąpiły objawy marskości wątroby z wodobrzuszem i obrzękami kończyn dolnych. Jakie zmiany w składzie krwi odegrały główną rolę w rozwoju obrzęku?

20. Na jakich właściwościach fizykochemicznych białek opiera się metoda wyznaczania widma elektroforetycznego białek krwi?

PRAKTYCZNA PRACA

Ilościowe oznaczanie białka całkowitego w surowicy krwi

metoda biuretowa

Ćwiczenie 1. Określ zawartość białka całkowitego w surowicy krwi.

Zasada. Białko reaguje w środowisku zasadowym z roztworem siarczanu miedzi zawierającym winian potasowo-sodowy, NaI i KI (odczynnik biuretowy), tworząc fioletowo-niebieski kompleks. Gęstość optyczna tego kompleksu jest proporcjonalna do stężenia białka w próbce.

Postęp. Do probówki dodać 25 µl surowicy krwi (bez hemolizy), 1 ml odczynnika biuretowego zawierającego: 15 mmol/l winianu potasowo-sodowego, 100 mmol/l jodku sodu, 15 mmol/l jodku potasu i 5 mmol/l siarczanu miedzi. próbka testowa. Do próbki standardowej dodać 25 µl standardu białka całkowitego (70 g/l) i 1 ml odczynnika biuretowego. Do trzeciej probówki dodać 1 ml odczynnika biuretowego. Wszystkie probówki dobrze wymieszać i inkubować przez 15 minut w temperaturze 30-37°C. Pozostaw na 5 minut w temperaturze pokojowej. Zmierzyć absorbancję próbki i standardu w stosunku do odczynnika biuretowego przy 540 nm. Obliczyć stężenie białka całkowitego (X) w g/l korzystając ze wzoru: X=(Cst×Apr)/Ast, gdzie Cst oznacza stężenie białka całkowitego w próbce wzorcowej (g/l); Apr to gęstość optyczna próbki; Ast - gęstość optyczna próbki wzorcowej.

Znaczenie kliniczne i diagnostyczne. Całkowita zawartość białka w osoczu krwi dorosłych wynosi 65-85 g/l; ze względu na fibrynogen białko w osoczu krwi jest o 2-4 g/l większe niż w surowicy. U noworodków ilość białek osocza wynosi 50-60 g/l i w ciągu pierwszego miesiąca nieznacznie się zmniejsza, by po trzech latach osiągnąć poziom u dorosłych. Zwiększenie lub zmniejszenie zawartości białek osocza całkowitego i poszczególnych frakcji może mieć wiele przyczyn. Zmiany te nie są specyficzne, ale odzwierciedlają ogólny proces patologiczny (zapalenie, martwica, nowotwór), dynamikę i nasilenie choroby. Za ich pomocą można ocenić skuteczność leczenia. Zmiany w zawartości białka mogą objawiać się hiper, hipo- i dysproteinemią. Hipoproteinemia występuje, gdy organizm nie otrzymuje wystarczającej ilości białek; niewystarczające trawienie i wchłanianie białek pokarmowych; zakłócenie syntezy białek w wątrobie; choroby nerek z zespołem nerczycowym. Hiperproteinemię obserwuje się w przypadku zaburzeń hemodynamicznych i zagęszczenia krwi, utraty płynów podczas odwodnienia (biegunka, wymioty, moczówka prosta), w pierwszych dniach ciężkich oparzeń, w okresie pooperacyjnym itp. Nie tylko hipo- lub hiperproteinemia, ale także zmiany takie jak dysproteinemia (zmienia się stosunek albumin do globulin przy stałej zawartości białka całkowitego) i paraproteinemia (pojawienie się nieprawidłowych białek - białka C-reaktywnego, krioglobuliny) w ostrych chorobach zakaźnych, procesach zapalnych itp.

LITERATURA

1. Gubsky Yu.I. Chemia biologiczna. – Kijów-Tarnopol: Ukrmedkniga, 2000. – s. 418-429.

2. Gubsky Yu.I. Chemia biologiczna. Podruchnik. – Kijów-Winnica: Novaya kniga, 2007. – s. 502-514.

3. Gonsky Ya.I., Maksimchuk T.P., Kalinsky M.I. Biochemia człowieka: złota rączka. – Tarnopol: Ukrmedkniga, 2002. – s. 546-553, 566-574.

4. Woronina L.M. w. Chemia biologiczna. – Charków: Osnova, 2000. – s. 522-532.

5. Berezow T.T., Korovkin B.F. Chemia biologiczna. – M.: Medycyna, 1998. – P. 567-578, 586-598.

6. Biochemia: Podręcznik / wyd. E.S. Seweryna. – M.: GEOTAR-MED, 2003. – s. 682-686.

7. Warsztaty z chemii biologicznej / Boykiv D.P., Ivankiv O.L., Kobi-lyanska L.I. ta w./wyd. O tak. Sklyarowa. – K.: Zdrowie, 2002. – s. 236-249.

LEKCJA 3

Temat: Skład biochemiczny krwi w stanach normalnych i patologicznych. Enzymy osocza krwi. Niebiałkowe substancje organiczne osocza krwi - zawierające i niezawierające azotu. Nieorganiczne składniki osocza krwi. Układ kalikreina-kinina. Oznaczanie azotu resztkowego w osoczu krwi.

Znaczenie. Po usunięciu powstałych pierwiastków z krwi pozostaje osocze, a po usunięciu fibrynogenu pozostaje surowica. Osocze krwi to złożony system. Zawiera ponad 200 białek, które różnią się właściwościami fizykochemicznymi i funkcjonalnymi. Należą do nich proenzymy, enzymy, inhibitory enzymów, hormony, białka transportowe, czynniki krzepnięcia i antykoagulacji, przeciwciała, antytoksyny i inne. Ponadto osocze krwi zawiera niebiałkowe substancje organiczne i składniki nieorganiczne. Większości stanów patologicznych, wpływowi zewnętrznych i wewnętrznych czynników środowiskowych oraz stosowaniu leków farmakologicznych towarzyszą zwykle zmiany zawartości poszczególnych składników osocza krwi. Na podstawie wyników badania krwi można scharakteryzować stan zdrowia danej osoby, przebieg procesów adaptacyjnych itp.

Cel. Zapoznaj się ze składem biochemicznym krwi w stanach normalnych i patologicznych. Scharakteryzować enzymy krwi: pochodzenie i znaczenie oznaczania aktywności w diagnostyce stanów patologicznych. Określ, jakie substancje tworzą całkowity i resztkowy azot we krwi. Zapoznaj się z niezawierającymi azotu składnikami krwi, ich zawartością oraz klinicznym znaczeniem oznaczania ilościowego. Rozważmy układ krwionośny kalikreina-kinina, jego składniki i rolę w organizmie. Zapoznanie się z metodą ilościowego oznaczania azotu zalegającego we krwi oraz jej znaczeniem klinicznym i diagnostycznym.

ZADANIA DO PRACY SAMODZIELNEJ

ZAGADNIENIA TEORETYCZNE

1. Enzymy krwi, ich pochodzenie, znaczenie kliniczne i diagnostyczne definicji.

2. Substancje niebiałkowe zawierające azot: wzory, zawartość, znaczenie kliniczne definicji.

3. Azot całkowity i resztkowy we krwi. Znaczenie kliniczne definicji.

4. Azotemia: rodzaje, przyczyny, metody oznaczania.

5. Niebiałkowe, wolne od azotu składniki krwi: zawartość, rola, znaczenie kliniczne definicji.

6. Nieorganiczne składniki krwi.

7. Układ kallikreina-kinina, jego rola w organizmie. Stosowanie leków - inhibitorów tworzenia kalikreiny i kininy.

ZADANIA TESTOWE DO SAMOKONTROLI

1. We krwi pacjenta zawartość resztkowego azotu wynosi 48 mmol/l, mocznika – 15,3 mmol/l. Na jaką chorobę narządową wskazują te wyniki?

A. Śledziona. V. Wątroba. S. Żołądek. D. Nerka. E.Trzustka.

2. Jakie wskaźniki resztkowego azotu są typowe dla dorosłych?

A.14,3-25 mmol/l. B.25-38 mmol/l. C.42,8-71,4 mmol/l. D.70-90 mmol/l.

3. Wskazać składnik krwi niezawierający azotu.

ATP. B. Tiamina. C. Kwas askorbinowy. D. Kreatyna. E. Glutamina.

4. Jaki rodzaj azotemii rozwija się w wyniku odwodnienia organizmu?

5. Jaki wpływ ma bradykinina na naczynia krwionośne?

6. Stwierdzono, że u pacjenta z niewydolnością wątroby stężenie resztkowego azotu we krwi uległo zmniejszeniu. Z powodu jakiego składnika spadł azot niebiałkowy we krwi?

7. Pacjent skarży się na częste wymioty i ogólne osłabienie. Zawartość azotu resztkowego we krwi wynosi 35 mmol/l, czynność nerek nie jest zaburzona. Jaki rodzaj azotemii wystąpił?

A. Względny. B. Nerki. C. Zatrzymanie. D. Produktywny.

8. Jakie składniki resztkowej frakcji azotu przeważają we krwi podczas produkcji azotemii?

9. Białko C-reaktywne występuje w surowicy krwi:

10. Chorobie Konovalova-Wilsona (zwyrodnieniu wątrobowo-mózgowemu) towarzyszy zmniejszenie stężenia wolnej miedzi w surowicy krwi, a także poziomu:

11. Limfocyty i inne komórki organizmu podczas interakcji z wirusami syntetyzują interferony. Substancje te blokują reprodukcję wirusa w zakażonej komórce poprzez hamowanie syntezy wirusa:

A. Lipidow. B. Biełkow. C. Witaminy. D. Aminy biogenne. E. Nukleotydy.

12. 62-letnia kobieta skarży się na częste bóle w okolicy klatki piersiowej i kręgosłupa oraz złamania żeber. Lekarz podejrzewa szpiczaka mnogiego (plazmacytomę). Który z poniższych wskaźników ma największą wartość diagnostyczną?

PRAKTYCZNA PRACA

LITERATURA

1. Gubsky Yu.I. Chemia biologiczna. – Kijów-Tarnopol: Ukrmedkniga, 2000. – s. 429-431.

2. Gubsky Yu.I. Chemia biologiczna. Podruchnik. – Kijów-Winnica: Novaya kniga, 2007. – s. 514-517.

3. Berezow T.T., Korovkin B.F. Chemia biologiczna. – M.: Medycyna, 1998. – s. 579-585.

4. Warsztaty z chemii biologicznej / Boykiv D.P., Ivankiv O.L., Kobi-lyanska L.I. ta w./wyd. O tak. Sklyarowa. – K.: Zdrowie, 2002. – s. 236-249.

LEKCJA 4

Temat: Biochemia układów krzepnięcia, antykoagulacji i fibrynolizy organizmu. Biochemia procesów immunologicznych. Mechanizmy rozwoju stanów niedoborów odporności.

Znaczenie. Jedną z najważniejszych funkcji krwi jest hemostaza, w jej realizacji biorą udział układy krzepnięcia, antykoagulacji i fibrynolizy. Koagulacja to proces fizjologiczny i biochemiczny, w wyniku którego krew traci swoją płynność i tworzą się skrzepy krwi. Istnienie stanu ciekłego krwi w normalnych warunkach fizjologicznych wynika z działania układu antykoagulacyjnego. Kiedy na ściankach naczyń krwionośnych tworzą się skrzepy krwi, aktywowany jest układ fibrynolityczny, którego działanie prowadzi do ich rozszczepienia.

Odporność (od łac. immunitas – wyzwolenie, zbawienie) jest reakcją ochronną organizmu; Jest to zdolność komórki lub organizmu do ochrony przed żywymi ciałami lub substancjami niosącymi oznaki obcych informacji, przy jednoczesnym zachowaniu jej integralności i indywidualności biologicznej. Narządy i tkanki, a także niektóre typy komórek i produkty ich metabolizmu, które zapewniają rozpoznawanie, wiązanie i niszczenie antygenów za pomocą mechanizmów komórkowych i humoralnych, nazywane są układem odpornościowym . System ten prowadzi nadzór immunologiczny - kontrolę nad stałością genetyczną środowiska wewnętrznego organizmu. Naruszenie nadzoru immunologicznego prowadzi do osłabienia odporności przeciwdrobnoustrojowej organizmu, zahamowania ochrony przeciwnowotworowej, chorób autoimmunologicznych i stanów niedoborów odporności.

Cel. Zapoznać się z charakterystyką funkcjonalną i biochemiczną układu hemostazy w organizmie człowieka; krzepnięcie i hemostaza naczyniowo-płytkowa; układ krzepnięcia krwi: charakterystyka poszczególnych składników (czynników) krzepnięcia; mechanizmy aktywacji i funkcjonowania kaskadowego układu krzepnięcia krwi; wewnętrzne i zewnętrzne szlaki krzepnięcia; rola witaminy K w reakcjach krzepnięcia, leki - agoniści i antagoniści witaminy K; dziedziczne zaburzenia procesu krzepnięcia krwi; antykoagulant układu krwionośnego, charakterystyka funkcjonalna antykoagulantów – heparyna, antytrombina III, kwas cytrynowy, prostacyklina; rola śródbłonka naczyniowego; zmiany parametrów biochemicznych krwi podczas długotrwałego podawania heparyny; fibrynolityczny układ krwionośny: etapy i elementy fibrynolizy; leki wpływające na procesy fibrynolizy; aktywatory plazminogenu i inhibitory plazminy; sedymentacja krwi, powstawanie skrzepów i fibrynoliza w miażdżycy i nadciśnieniu.

Zapoznaj się z ogólną charakterystyką układu odpornościowego, składników komórkowych i biochemicznych; immunoglobuliny: budowa, funkcje biologiczne, mechanizmy regulacji syntezy, charakterystyka poszczególnych klas immunoglobulin ludzkich; mediatory i hormony układu odpornościowego; cytokiny (interleukiny, interferony, czynniki białkowo-peptydowe regulujące wzrost i proliferację komórek); biochemiczne składniki układu dopełniacza człowieka; klasyczne i alternatywne mechanizmy aktywacji; rozwój stanów niedoborów odporności: pierwotnych (dziedzicznych) i wtórnych; ludzki zespół nabytego niedoboru odporności.

ZADANIA DO PRACY SAMODZIELNEJ

ZAGADNIENIA TEORETYCZNE

1. Pojęcie hemostazy. Główne fazy hemostazy.

2. Mechanizmy aktywacji i funkcjonowania układu kaskadowego

Pod względem funkcjonalnym zwyczajowo rozróżnia się wodę wolną i związaną. Funkcja transportowa, jaką pełni woda jako uniwersalny rozpuszczalnik. Determinuje dysocjację soli będących dielektrykiem. Udział w różnych reakcjach chemicznych: hydratacji, hydrolizie, reakcjach redoks np. β - utlenianiu kwasów tłuszczowych. Ruch wody w organizmie odbywa się przy udziale szeregu czynników, do których zalicza się: ciśnienie osmotyczne powstające pod wpływem różnych stężeń soli, przemieszczanie się wody w stronę wyższej...

Udostępnij swoją pracę w sieciach społecznościowych

Jeśli ta praca Ci nie odpowiada, na dole strony znajduje się lista podobnych prac. Możesz także skorzystać z przycisku wyszukiwania

STRONA 1

Praca pisemna

METABOLIZM WODY/SÓLI

Wymiana wody

Całkowita zawartość wody w organizmie dorosłego człowieka wynosi 60–65% (około 40 l). Najbardziej nawodnione są mózg i nerki. Natomiast tkanka tłuszczowa i kostna zawierają niewielką ilość wody.

Woda w organizmie rozprowadzana jest w różnych częściach (przedziałach, basenach): w komórkach, w przestrzeni międzykomórkowej, wewnątrz naczyń krwionośnych.

Cechą składu chemicznego płynu wewnątrzkomórkowego jest wysoka zawartość potasu i białek. Płyn pozakomórkowy zawiera wyższe stężenia sodu. Wartości pH płynu zewnątrzkomórkowego i wewnątrzkomórkowego nie różnią się. Pod względem funkcjonalnym zwyczajowo rozróżnia się wodę wolną i związaną. Woda związana to ta jej część, która wchodzi w skład otoczek hydratacyjnych biopolimerów. Ilość związanej wody charakteryzuje intensywność procesów metabolicznych.

Biologiczna rola wody w organizmie.

Funkcja transportowa, jaką pełni woda jako uniwersalny rozpuszczalnik
Określa dysocjację soli, będących dielektrykiem
Udział w różnych reakcjach chemicznych: hydratacji, hydrolizie, reakcjach redoks (np. β - utlenianie kwasów tłuszczowych).

Wymiana wody.

Całkowita objętość wymienianego płynu dla osoby dorosłej wynosi 2-2,5 litra dziennie. Dorosły osobnik charakteryzuje się bilansem wodnym, tj. spożycie płynu jest równoznaczne z jego usunięciem.

Woda dostaje się do organizmu w postaci napojów płynnych (około 50% spożywanej cieczy) oraz jako część pokarmów stałych. 500 ml to woda endogenna powstająca w wyniku procesów oksydacyjnych zachodzących w tkankach,

Woda usuwana jest z organizmu przez nerki (diureza 1,5 l), przez odparowanie z powierzchni skóry, płuca (ok. 1 l), jelita (ok. 100 ml).

Czynniki ruchu wody w organizmie.

Woda w organizmie podlega ciągłej redystrybucji pomiędzy różnymi przedziałami. Ruch wody w organizmie odbywa się przy udziale szeregu czynników, do których zalicza się:

ciśnienie osmotyczne powstające przy różnym stężeniu soli (woda przemieszcza się w kierunku wyższego stężenia soli),
ciśnienie onkotyczne powstałe w wyniku różnicy w stężeniu białka (woda przemieszcza się w kierunku wyższego stężenia białka)
ciśnienie hydrostatyczne powstające w wyniku pracy serca

Wymiana wody jest ściśle powiązana z wymianą Na i K.

Metabolizm sodu i potasu

Ogólny zawartość soduw ciele jest 100 gramów. W tym przypadku 50% pochodzi z sodu zewnątrzkomórkowego, 45% z sodu zawartego w kościach, 5% z sodu wewnątrzkomórkowego. Zawartość sodu w osoczu krwi wynosi 130-150 mmol/l, w komórkach krwi 4-10 mmol/l. Zapotrzebowanie na sód u osoby dorosłej wynosi około 4-6 g/dobę.

Ogólny zawartość potasuw dorosłym ciele jest 160 d. 90% tej ilości znajduje się wewnątrzkomórkowo, 10% jest dystrybuowane w przestrzeni zewnątrzkomórkowej. Osocze krwi zawiera 4 - 5 mmol/l, wewnątrz komórek - 110 mmol/l. Dzienne zapotrzebowanie na potas dla osoby dorosłej wynosi 2-4 g.

Biologiczna rola sodu i potasu:

określić ciśnienie osmotyczne
określić dystrybucję wody
wytworzyć ciśnienie krwi
uczestniczyć (na ) w wchłanianiu aminokwasów, monosacharydów
potas jest niezbędny w procesach biosyntezy.

Wchłanianie sodu i potasu następuje w żołądku i jelitach. Sód może nieznacznie odkładać się w wątrobie. Sód i potas wydalane są z organizmu głównie przez nerki, w mniejszym stopniu przez gruczoły potowe i jelita.

Uczestniczy w redystrybucji sodu i potasu pomiędzy komórkami a płynem pozakomórkowymsód - potas ATPaza -enzym błonowy, który wykorzystując energię ATP przemieszcza jony sodu i potasu wbrew gradientowi stężeń. Powstała różnica w stężeniu sodu i potasu zapewnia proces pobudzenia tkanek.

Regulacja metabolizmu wody i soli.

Regulacja wymiany wody i soli odbywa się przy udziale ośrodkowego układu nerwowego, autonomicznego układu nerwowego i układu hormonalnego.

W ośrodkowym układzie nerwowym, gdy zmniejsza się ilość płynów w organizmie, pojawia się uczucie pragnienia. Pobudzenie ośrodka picia zlokalizowanego w podwzgórzu prowadzi do spożycia wody i przywrócenia jej ilości w organizmie.

Autonomiczny układ nerwowy bierze udział w regulacji gospodarki wodnej poprzez regulację procesu pocenia się.

Hormony biorące udział w regulacji metabolizmu wody i soli obejmują hormon antydiuretyczny, mineralokortykoidy i hormon natriuretyczny.

Hormon antydiuretycznysyntetyzowany w podwzgórzu, przemieszcza się do tylnego płata przysadki mózgowej, skąd jest uwalniany do krwi. Hormon ten zatrzymuje wodę w organizmie poprzez nasilenie odwrotnej reabsorpcji wody w nerkach, dzięki aktywacji syntezy znajdującego się w nich białka akwaporyny.

Aldosteron sprzyja zatrzymywaniu sodu w organizmie i utracie jonów potasu przez nerki. Uważa się, że hormon ten sprzyja syntezie białek kanałów sodowych, które warunkują odwrotną wchłanianie zwrotne sodu. Aktywuje także cykl Krebsa i syntezę ATP niezbędnego w procesach reabsorpcji sodu. Aldosteron aktywuje syntezę białek – transporterów potasu, czemu towarzyszy wzmożone wydalanie potasu z organizmu.

Funkcja zarówno hormonu antydiuretycznego, jak i aldosteronu jest ściśle związana z układem renina-angiotensyna we krwi.

Układ renina-angiotensyna krwi.

Kiedy przepływ krwi przez nerki zmniejsza się z powodu odwodnienia, nerki wytwarzają enzym proteolityczny renina, kto tłumaczyangiotensynogen(α2-globulina) do angiotensyny I - peptyd składający się z 10 aminokwasów. Angiotensyna Jestem pod wpływem enzym konwertujący angiotezynę(ACE) ulega dalszej proteolizie i staje się angiotensyna II , w tym 8 aminokwasów, Angiotensyna II zwęża naczynia krwionośne, stymuluje produkcję hormonu antydiuretycznego i aldosteronu, które zwiększają objętość płynów w organizmie.

Peptyd natriuretycznywytwarzana w przedsionkach w odpowiedzi na wzrost objętości wody w organizmie i rozciąganie przedsionków. Składa się z 28 aminokwasów i jest cyklicznym peptydem z mostkami dwusiarczkowymi. Peptyd natriuretyczny pomaga usuwać sód i wodę z organizmu.

Naruszenie metabolizmu wody i soli.

Do zaburzeń gospodarki wodno-solnej zalicza się odwodnienie, przewodnienie, odchylenia w stężeniu sodu i potasu w osoczu krwi.

Odwodnienie (odwodnieniu) towarzyszy ciężka dysfunkcja ośrodkowego układu nerwowego. Przyczyny odwodnienia mogą obejmować:

głód wody,
zaburzenia pracy jelit (biegunka),
zwiększona utrata przez płuca (duszność, hipertermia),
zwiększone pocenie się,
cukrzyca i moczówka prosta.

Przewodnieniewzrost ilości wody w organizmie można zaobserwować w szeregu stanów patologicznych:

zwiększone spożycie płynów przez organizm,
niewydolność nerek,
zaburzenia krążenia,
choroby wątroby

Lokalne objawy gromadzenia się płynów w organizmie to obrzęk.

Obrzęk „głodny” obserwuje się z powodu hipoproteinemii podczas głodu białka i chorób wątroby. Obrzęk „serca” występuje, gdy ciśnienie hydrostatyczne zostaje zakłócone w wyniku choroby serca. Obrzęk „nerkowy” rozwija się, gdy zmienia się ciśnienie osmotyczne i onkotyczne osocza krwi w chorobie nerek

Hiponatremia, hipokaliemiaobjawia się zaburzeniami pobudliwości, uszkodzeniem układu nerwowego i zaburzeniami rytmu serca. Stany te mogą wystąpić w różnych stanach patologicznych:

Niewydolność nerek
powtarzające się wymioty
biegunka
upośledzona produkcja aldosteronu, hormonu natriuretycznego.

Rola nerek w metabolizmie wody i soli.

Filtracja, wchłanianie zwrotne i wydzielanie sodu i potasu zachodzą w nerkach. Praca nerek jest regulowana przez aldosteron, hormon antydiuretyczny. Nerki wytwarzają reninę, enzym wyzwalający reninę układu angiotensyny. Nerki uwalniają protony i w ten sposób regulują pH.

Cechy metabolizmu wody u dzieci.

U dzieci zwiększa się całkowita zawartość wody, która u noworodków sięga 75%. W dzieciństwie obserwuje się inny rozkład wody w organizmie: ilość wody wewnątrzkomórkowej zmniejsza się do 30%, co wynika ze zmniejszonej zawartości białek wewnątrzkomórkowych. Jednocześnie zwiększa się zawartość wody zewnątrzkomórkowej do 45%, co wiąże się z wyższą zawartością hydrofilowych glikozaminoglikanów w substancji międzykomórkowej tkanki łącznej.

Metabolizm wody w organizmie dziecka przebiega intensywniej. Zapotrzebowanie na wodę u dzieci jest 2-3 razy większe niż u dorosłych. Dzieci zazwyczaj wydzielają duże ilości wody w sokach trawiennych, która jest szybko wchłaniana. U małych dzieci stosunek utraty wody z organizmu jest inny: większa część wody jest wydalana przez płuca i skórę. Dzieci charakteryzują się zatrzymywaniem wody w organizmie (dodatni bilans wodny)

W dzieciństwie dochodzi do niestabilnej regulacji gospodarki wodnej, nie powstaje uczucie pragnienia, w wyniku czego pojawia się tendencja do odwodnienia.

W pierwszych latach życia wydalanie potasu przeważa nad wydalaniem sodu.

Metabolizm wapnia i fosforu

Treść ogólna wapń stanowi 2% masy ciała (około 1,5 kg). 99% koncentruje się w kościach, 1% to wapń zewnątrzkomórkowy. Zawartość wapnia w osoczu krwi jest równa 2,3-2,8 mmol/l, 50% tej ilości to wapń zjonizowany, a 50% to wapń związany z białkami.

Funkcje wapnia:

tworzywo sztuczne
bierze udział w skurczu mięśni
bierze udział w krzepnięciu krwi
regulator aktywności wielu enzymów (pełni rolę drugiego przekaźnika)

Dzienne zapotrzebowanie na wapń dla osoby dorosłej wynosi 1,5 g. Wchłanianie wapnia w przewodzie pokarmowym jest ograniczone. Około 50% wapnia z diety wchłania się przy udzialebiałko wiążące wapń. Będąc kationem zewnątrzkomórkowym, wapń wchodzi do komórek przez kanały wapniowe i osadza się w komórkach siateczki sarkoplazmatycznej i mitochondriach.

Treść ogólna fosfor w organizmie stanowi 1% masy ciała (około 700 g). 90% fosforu znajduje się w kościach, 10% to fosfor wewnątrzkomórkowy. Zawartość fosforu w osoczu krwi wynosi 1 -2 mmol/l

Funkcje fosforu:

funkcja plastyczna
część makroergów (ATP)
składnik kwasów nukleinowych, lipoprotein, nukleotydów, soli
część buforu fosforanowego
regulator aktywności wielu enzymów (fosforylacja, defosforylacja enzymów)

Dzienne zapotrzebowanie na fosfor osoby dorosłej wynosi około 1,5 g. W przewodzie pokarmowym fosfor wchłaniany jest przy udzialefosfatazy alkalicznej.

Wapń i fosfor wydalane są z organizmu głównie przez nerki, a niewielka ilość wydalana jest przez jelita.

Regulacja metabolizmu wapnia i fosforu.

Parathormon, kalcytonina i witamina D biorą udział w regulacji metabolizmu wapnia i fosforu.

Hormon przytarczyc zwiększa poziom wapnia we krwi i jednocześnie obniża poziom fosforu. Zwiększony poziom wapnia jest związany z aktywacjąfosfatazy, kolagenazyosteoklasty, w wyniku czego podczas odnowy tkanki kostnej wapń zostaje „wypłukany” do krwi. Ponadto parathormon aktywuje wchłanianie wapnia w przewodzie pokarmowym przy udziale białka wiążącego wapń i zmniejsza wydalanie wapnia przez nerki. Przeciwnie, fosforany pod wpływem parathormonu są intensywnie wydalane przez nerki.

Kalcytonina zmniejsza poziom wapnia i fosforu we krwi. Kalcytonina zmniejsza aktywność osteoklastów, a tym samym zmniejsza uwalnianie wapnia z tkanki kostnej.

Witamina D, cholekalcyferol, witamina przeciw krzywicy.

Witamina D odnosi się do witamin rozpuszczalnych w tłuszczach. Dzienne zapotrzebowanie na tę witaminę wynosi 25 mcg. Witamina D pod wpływem promieni UV syntetyzuje się w skórze z prekursora 7-dehydrocholesterolu, który w połączeniu z białkiem przedostaje się do wątroby. W wątrobie przy udziale układu mikrosomalnej oksygenazy utlenianie zachodzi w pozycji 25 z utworzeniem 25-hydroksycholekalcyferolu. Prekursor tej witaminy, przy udziale specyficznego białka transportowego, transportowany jest do nerek, gdzie w pierwszej pozycji ulega drugiej reakcji hydroksylacji z utworzeniem aktywna forma witaminy D 3 - 1,25-dihydrocholekalcyferol (lub kalcytriol). . Reakcja hydroksylacji w nerkach jest aktywowana przez parathormon, gdy zmniejsza się poziom wapnia we krwi. Przy wystarczającej zawartości wapnia w organizmie w nerkach powstaje nieaktywny metabolit 24,25 (OH). Witamina C bierze udział w reakcjach hydroksylacji.

1,25 (OH) 2 D 3 działa podobnie jak hormony steroidowe. Wnikając do komórek docelowych, oddziałuje z receptorami, które migrują do jądra komórkowego. W enterocytach ten kompleks receptorów hormonalnych stymuluje transkrypcję mRNA, który jest odpowiedzialny za syntezę białka transportującego wapń. Wchłanianie wapnia w jelicie wzrasta przy udziale białka wiążącego wapń i Ca 2+ - ATPazy. Witamina w tkance kostnej D 3 stymuluje proces demineralizacji. W nerkach aktywacja przez witaminę D 3 ATPazie wapniowej towarzyszy wzrost wchłaniania zwrotnego jonów wapnia i fosforanów. Kalcytriol bierze udział w regulacji wzrostu i różnicowania komórek szpiku kostnego. Ma działanie przeciwutleniające i przeciwnowotworowe.

Hipowitaminoza prowadzi do krzywicy.

Hiperwitaminoza prowadzi do ciężkiej demineralizacji kości i zwapnienia tkanek miękkich.

Zaburzenie metabolizmu wapnia i fosforu

Krzywica objawia się upośledzoną mineralizacją tkanki kostnej. Choroba może być konsekwencją hipowitaminozy D 3. , brak światła słonecznego, niewystarczająca wrażliwość organizmu na witaminę. Biochemicznymi objawami krzywicy są obniżone stężenie wapnia i fosforu we krwi oraz zmniejszona aktywność fosfatazy zasadowej. U dzieci krzywica objawia się naruszeniem osteogenezy, deformacjami kości, hipotonią mięśni i zwiększoną pobudliwością nerwowo-mięśniową. U dorosłych hipowitaminoza prowadzi do próchnicy i osteomalacji, u osób starszych - do osteoporozy.

Noworodki mogą się rozwijaćprzejściowa hipokalcemia, gdyż ustaje podaż wapnia z organizmu matki i obserwuje się niedoczynność przytarczyc.

Hipokalcemia, hipofosfatemiamoże wystąpić w przypadku zaburzeń wytwarzania parathormonu, kalcytoniny, dysfunkcji przewodu pokarmowego (wymioty, biegunka), nerek, żółtaczki zaporowej oraz w okresie gojenia złamań.

Metabolizm żelaza.

Treść ogólna gruczoł w organizmie osoby dorosłej wynosi 5 g. Żelazo jest dystrybuowane głównie wewnątrzkomórkowo, gdzie dominuje żelazo hemowe: hemoglobina, mioglobina, cytochromy. Żelazo pozakomórkowe reprezentowane jest przez transferynę białkową. Zawartość żelaza w osoczu krwi wynosi 16-19 µmol/l, w erytrocytach – 19 mmol/l. O Metabolizm żelaza u dorosłych 20-25 mg/dzień . Główną część tej ilości (90%) stanowi żelazo endogenne, uwalniane podczas rozpadu czerwonych krwinek, 10% to żelazo egzogenne dostarczane w ramach produktów spożywczych.

Funkcje biologiczne żelaza:

niezbędny składnik procesów redoks zachodzących w organizmie
transport tlenu (jako część hemoglobiny)
magazynowanie tlenu (jako część mioglobiny)
funkcja przeciwutleniająca (złożona z katalazy i peroksydaz)
stymuluje reakcje immunologiczne organizmu

Wchłanianie żelaza zachodzi w jelitach i jest procesem ograniczonym. Uważa się, że 1/10 żelaza zawartego w żywności jest wchłaniana. Produkty spożywcze zawierają utlenione żelazo 3-wartościowe, które w kwaśnym środowisku żołądka zamienia się w Fe 2+ . Wchłanianie żelaza przebiega w kilku etapach: przedostawanie się żelaza do enterocytów przy udziale mucyny śluzówkowej, transport wewnątrzkomórkowy przez enzymy enterocytowe oraz przenikanie żelaza do osocza krwi. Białko bierze udział w wchłanianiu żelaza apoferrytyna, który wiąże żelazo i pozostaje w błonie śluzowej jelit, tworząc magazyn żelaza. Ten etap metabolizmu żelaza ma charakter regulacyjny: synteza apoferrytyny zmniejsza się wraz z brakiem żelaza w organizmie.

Wchłonięte żelazo transportowane jest w ramach białka transferyny, gdzie ulega utlenieniuceruloplazmina aż do F e 3+ , w wyniku czego zwiększa się rozpuszczalność żelaza. Transferyna oddziałuje z receptorami tkankowymi, których liczba jest bardzo zmienna. Ten etap wymiany ma również charakter regulacyjny.

Żelazo może być magazynowane w postaci ferrytyny i hemosyderyny. Ferrytyna rozpuszczalne w wodzie białko wątroby zawierające do 20% Fe 2+ w postaci fosforanu lub wodorotlenku. Hemosyderyna nierozpuszczalne białko, zawiera aż 30% Fe 3+ , obejmuje polisacharydy, nukleotydy, lipidy..

Usuwanie żelaza z organizmu następuje w ramach złuszczającego nabłonka skóry i jelit. Niewielka ilość żelaza jest wydalana przez nerki z żółcią i śliną.

Najczęstszą patologią metabolizmu żelaza jestNiedokrwistość z niedoboru żelaza.Jednak możliwe jest również przesycenie organizmu żelazem wraz z akumulacją hemosyderyny i rozwojem hemochromatoza.

BIOCHEMIA TKANKI

Biochemia tkanki łącznej.

Różne typy tkanki łącznej zbudowane są według jednej zasady: włókna (kolagen, elastyna, retikulina) i różne komórki (makrofagi, fibroblasty i inne komórki) są rozmieszczone w dużej masie międzykomórkowej substancji podstawowej (proteoglikany i glikoproteiny siatkowe).

Tkanka łączna spełnia różne funkcje:

funkcja wspierająca (budowa szkieletowa),
funkcja bariery,
funkcja metaboliczna (synteza składników chemicznych tkanek w fibroblastach),
funkcja magazynowania (akumulacja melaniny w melanocytach),
funkcja naprawcza (udział w gojeniu ran),
udział w metabolizmie wody i soli (proteoglikany wiążą wodę zewnątrzkomórkową)

Skład i metabolizm głównej substancji międzykomórkowej.

Proteoglikany (patrz chemia węglowodanów) i glikoproteiny (ibid.).

Synteza glikoprotein i proteoglikanów.

Składnik węglowodanowy proteoglikanów reprezentowany jest przez glikozaminoglikany (GAG), do których należą acetyloaminocukry i kwasy uronowe. Materiałem wyjściowym do ich syntezy jest glukoza

glukozo-6-fosforan → fruktozo-6-fosforan glutamina → glukozamina.
glukoza → UDP-glukoza →UDP – kwas glukuronowy
glukozamina + kwas UDP-glukuronowy + FAPS → GAG
GAG + białko → proteoglikan

Rozpad proteoglikanów, glikoprotein oprzeprowadzane przez różne enzymy: hialuronidaza, iduronidaza, heksaminidazy, sulfatazy.

Metabolizm białek tkanki łącznej.

Obrót kolagenem

Głównym białkiem tkanki łącznej jest kolagen (patrz budowa w rozdziale „Chemia białek”). Kolagen jest białkiem polimorficznym, posiadającym w swoim składzie różne kombinacje łańcuchów polipeptydowych. W organizmie człowieka dominują formy fibrylotwórcze kolagenu typu 1,2,3.

Synteza kolagenu.

Synteza kolagenu zachodzi w fibroblastach oraz w przestrzeni zewnątrzkomórkowej i składa się z kilku etapów. W pierwszych etapach syntezowany jest prokolagen (reprezentowany przez 3 łańcuchy polipeptydowe zawierające dodatkowe N i fragmenty C-końcowe). Następnie potranslacyjna modyfikacja prokolagenu zachodzi na dwa sposoby: poprzez utlenianie (hydroksylację) i glikozylację.

Aminokwasy lizyna i prolina ulegają utlenianiu przy udziale enzymówoksygenaza lizyny, oksygenaza proliny, jony żelaza i witamina C.Powstała hydroksylizyna i hydroksyprolina biorą udział w tworzeniu wiązań poprzecznych w kolagenie
dodawanie składnika węglowodanowego odbywa się przy udziale enzymówglikozylotransferazy.

Zmodyfikowany prokolagen przedostaje się do przestrzeni międzykomórkowej, gdzie ulega częściowej proteolizie poprzez oddzielenie końcówki N i fragmenty C. W rezultacie prokolagen przedostaje się do tropokolagen - blok strukturalny włókna kolagenowego.

Rozpad kolagenu.

Kolagen jest białkiem wolno obracającym się. Rozkład kolagenu odbywa się za pomocą enzymu kolagenaza. Jest to enzym zawierający cynk, syntetyzowany jako prokolagenaza. Aktywowana jest prokolagenazatrypsyna, plazmina, kalikreinaprzez częściową proteolizę. Kolagenaza rozkłada kolagen w środku cząsteczki na duże fragmenty, które są dalej rozkładane przez enzymy zawierające cynkżelatynazy.

Witamina „C”, kwas askorbinowy, witamina przeciwgrzybiczna

Witamina C odgrywa bardzo ważną rolę w metabolizmie kolagenu. Ze względu na charakter chemiczny jest to lakton kwasowy o strukturze podobnej do glukozy. Dzienne zapotrzebowanie na kwas askorbinowy dla osoby dorosłej wynosi 50–100 mg. Witamina C występuje powszechnie w owocach i warzywach. Rola witaminy C jest następująca:

uczestniczy w syntezie kolagenu,
uczestniczy w metabolizmie tyrozyny,
uczestniczy w przejściu kwasu foliowego do THFA,
jest przeciwutleniaczem

Niedobór witaminy „C” objawia się szkorbut (zapalenie dziąseł, anemia, krwawienie).

Wymiana elastyny.

Metabolizm elastyny nie został dostatecznie zbadany. Uważa się, że synteza elastyny w postaci proelastyny następuje dopiero w okresie embrionalnym. Rozkład elastyny przeprowadzany jest przez enzymy neutrofile elastaza , który jest syntetyzowany jako nieaktywna proelastaza.

Cechy składu i metabolizmu tkanki łącznej w dzieciństwie.

Wyższa zawartość proteoglikanów,
Inny stosunek GAG: więcej kwasu hialuronowego, mniej siarczanów chondrotyny i siarczanów keratanu.
Przeważa kolagen typu 3, który jest mniej stabilny i ulega szybszej wymianie.
Intensywniejsza wymiana składników tkanki łącznej.

Zaburzenia metabolizmu tkanki łącznej.

Możliwe wrodzone zaburzenia metabolizmu glikozaminoglikanów i proteoglikanówmukopolisacharydozy.Druga grupa chorób tkanki łącznej obejmuje kolagenozy, w szczególności reumatyzm. W kolagenozie obserwuje się niszczenie kolagenu, czego jednym z objawów jesthydroksyprolinuria

Biochemia tkanki mięśni poprzecznie prążkowanych

Skład chemiczny mięśni: 80-82% to woda, 20% to sucha pozostałość. 18% suchej pozostałości składa się z białek, resztę stanowią azotowe substancje niebiałkowe, lipidy, węglowodany i minerały.

Białka mięśniowe.

Białka mięśniowe dzielą się na 3 typy:

Białka sarkoplazmatyczne (rozpuszczalne w wodzie) stanowią 30% wszystkich białek mięśniowych
Białka miofibrylarne (rozpuszczalne w soli) stanowią 50% wszystkich białek mięśniowych
Białka zrębowe (nierozpuszczalne w wodzie) stanowią 20% wszystkich białek mięśniowych

Białka miofibrylarnereprezentowane przez miozynę, aktynę (główne białka), tropomiozynę i troponinę (mniejsze białka).

Miozyna - białko grubych włókien miofibryli, ma masę cząsteczkową około 500 000 d, składa się z dwóch łańcuchów ciężkich i 4 łańcuchów lekkich. Miozyna należy do grupy białek fibrylarnych kulistych. Występuje naprzemiennie z kulistymi „głowami” łańcuchów lekkich i włóknistymi „ogonami” łańcuchów ciężkich. „Głowa” miozyny ma enzymatyczną aktywność ATPazy. Miozyna stanowi 50% białek miofibrylarnych.

Aktyna prezentowane w dwóch postaciach kulisty (forma G), włóknisty (forma F). G - kształt ma masę cząsteczkową 43 000. F -postać aktyny wygląda jak skręcone włókna kuliste G -formy Białko to stanowi 20-30% białek miofibrylarnych.

Tropomiozyna - drobne białko o masie cząsteczkowej 65 000. Ma owalny kształt w kształcie pręcika, wpasowuje się w zagłębienia aktywnego włókna i służy jako „izolator” pomiędzy aktywnym włóknem a miozyną.

Troponina Białko zależne od Ca, które zmienia swoją strukturę pod wpływem interakcji z jonami wapnia.

Białka sarkoplazmatycznereprezentowane przez mioglobinę, enzymy, składniki łańcucha oddechowego.

Białka stromalne - kolagen, elastyna.

Azotowe ekstrakty mięśniowe.

Azotowe substancje niebiałkowe obejmują nukleotydy (ATP), aminokwasy (w szczególności glutaminian), dipeptydy mięśniowe (karnozyna i anseryna). Dipeptydy te wpływają na funkcjonowanie pompy sodowej i wapniowej, aktywują pracę mięśni, regulują apoptozę i są przeciwutleniaczami. Do substancji azotowych zalicza się kreatynę, fosfokreatynę i kreatyninę. Kreatyna jest syntetyzowana w wątrobie i transportowana do mięśni.

Organiczne substancje niezawierające azotu

Mięśnie zawierają wszystkie klasy lipidy. Węglowodany reprezentowane przez glukozę, glikogen i produkty metabolizmu węglowodanów (mleczan, pirogronian).

Minerały

Mięśnie zawierają różnorodne minerały. Najwyższe stężenie wapnia, sodu, potasu i fosforu.

Chemia skurczu i rozkurczu mięśni.

Kiedy mięśnie poprzecznie prążkowane są pobudzone, jony wapnia są uwalniane z siateczki sarkoplazmatycznej do cytoplazmy, gdzie stężenie Ca 2+ wzrasta do 10-3 żebranie. Jony wapnia oddziałują z białkiem regulatorowym, troponiną, zmieniając jej konformację. W efekcie tropomiozyna, białko regulatorowe, ulega przemieszczeniu wzdłuż włókna aktyny i uwalniają się miejsca oddziaływania aktyny z miozyną. Aktywacja ATPazy miozyny jest aktywowana. Pod wpływem energii ATP zmienia się kąt nachylenia „głowy” miozyny względem „ogona”, w wyniku czego włókna aktynowe ślizgają się względem włókien miozyny, co obserwuje sięskurcz mięśnia.

Kiedy dopływ impulsów ustanie, jony wapnia zostają „wpompowane” do siateczki sarkoplazmatycznej przy udziale Ca-ATPazy dzięki energii ATP. Stężenie Ca 2+ w cytoplazmie zmniejsza się do 10-7 modlitwa, co prowadzi do uwolnienia troponiny z jonów wapnia. Temu z kolei towarzyszy izolacja białek kurczliwych – aktyny i miozyny – przez białko tropomiozynę, które występuje rozluźnienie mięśni.

Do skurczu mięśni stosuje się kolejno:źródła energii:

ograniczona podaż endogennego ATP
Podkład Minor Creatine Phosphate
Tworzenie ATP pod wpływem 2 cząsteczek ADP przy udziale enzymu miokinazy

(2 ADP → AMP + ATP)

beztlenowe utlenianie glukozy
tlenowe procesy utleniania glukozy, kwasów tłuszczowych, ciał acetonowych

W dzieciństwiew mięśniach wzrasta zawartość wody, zmniejsza się udział białek miofibrylarnych i zwiększa się poziom białek zrębowych.

Do zaburzeń składu chemicznego i funkcji mięśni poprzecznie prążkowanych zalicza się m.in miopatie, w którym dochodzi do naruszenia metabolizmu energetycznego w mięśniach i zmniejszenia zawartości białek kurczliwych miofibrylarnych.

Biochemia tkanki nerwowej.

Istota szara mózgu (ciała neuronowe) i istota biała (aksony) różnią się zawartością wody i lipidów. Skład chemiczny istoty szarej i białej:

Białka mózgu

Białka mózguróżnią się rozpuszczalnością. Atrakcjarozpuszczalne w wodzie(rozpuszczalne w soli) białka tkanki nerwowej, do których należą neuroalbuminy, neuroglobuliny, histony, nukleoproteiny, fosfoproteiny inierozpuszczalne w wodzie(rozpuszczalne w soli), do których zalicza się neurokolagen, neuroelastynę, neurostrominę.

Azotowe substancje niebiałkowe

Niebiałkowe substancje mózgu zawierające azot są reprezentowane przez aminokwasy, puryny, kwas moczowy, dipeptyd karnozyny, neuropeptydy i neuroprzekaźniki. Wśród aminokwasów w większych stężeniach występują glutaminian i aspatranian, które należą do aminokwasów pobudzających mózg.

Neuropeptydy (neuroenkefaliny, neuroendorfiny) są to peptydy, które mają działanie przeciwbólowe podobne do morfiny. Są immunomodulatorami i pełnią funkcję neuroprzekaźnika. Neuroprzekaźniki norepinefryna i acetylocholina są aminami biogennymi.

Lipidy mózgowe

Lipidy stanowią odpowiednio 5% mokrej masy istoty szarej i 17% mokrej masy istoty białej, co stanowi 30–70% suchej masy mózgu. Lipidy tkanki nerwowej reprezentowane są przez:

wolne kwasy tłuszczowe (arachidonowy, mózgowy, nerwowy)
fosfolipidy (fosfatydy acetalowe, sfingomieliny, fosfatydy choliny, cholesterol)
sfingolipidy (gangliozydy, cerebrozydy)

Rozmieszczenie tłuszczów w istocie szarej i białej jest nierównomierne. Istota szara ma niższą zawartość cholesterolu i wysoką zawartość cerebrozydów. Istota biała zawiera większą ilość cholesterolu i gangliozydów.

Węglowodany mózgowe

Węglowodany zawarte są w bardzo małych stężeniach w tkance mózgowej, co jest konsekwencją aktywnego wykorzystania glukozy w tkance nerwowej. Węglowodany są reprezentowane przez glukozę w stężeniu 0,05%, metabolity metabolizmu węglowodanów.

Minerały

Sód, wapń i magnez są rozmieszczone dość równomiernie w istocie szarej i białej. W istocie białej występuje zwiększone stężenie fosforu.

Główną funkcją tkanki nerwowej jest przewodzenie i przekazywanie impulsów nerwowych.

Przewodzenie impulsów nerwowych

Przewodzenie impulsu nerwowego wiąże się ze zmianami stężenia sodu i potasu wewnątrz i na zewnątrz komórek. Kiedy włókno nerwowe jest wzbudzone, gwałtownie wzrasta przepuszczalność neuronów i ich procesów dla sodu. Sód z przestrzeni zewnątrzkomórkowej dostaje się do komórek. Uwalnianie potasu z komórek jest opóźnione. W rezultacie na membranie pojawia się ładunek: zewnętrzna powierzchnia zyskuje ładunek ujemny, a wewnętrzna powierzchnia zyskuje ładunek dodatni.potencjał czynnościowy. Pod koniec wzbudzenia jony sodu są „wypompowywane” do przestrzeni zewnątrzkomórkowej przy udziale K, Nie -ATPaza i membrana zostaje ponownie naładowana. Ładunek dodatni powstaje na zewnątrz, a ładunek ujemny wewnątrz potencjał spoczynkowy.

Przekazywanie impulsów nerwowych

Przekazywanie impulsów nerwowych w synapsach odbywa się w synapsach za pomocą neuroprzekaźników. Klasycznymi neuroprzekaźnikami są acetylocholina i noradrenalina.

Acetylocholina syntetyzowana jest z acetylo-CoA i choliny przy udziale enzymutransferaza acetylocholinowa, gromadzi się w pęcherzykach synaptycznych, jest uwalniany do szczeliny synaptycznej i oddziałuje z receptorami na błonie postsynaptycznej. Acetylocholina jest rozkładana przez enzym cholinoesteraza.

Norepinefryna jest syntetyzowana z tyrozyny i jest niszczona przez enzymmonoaminooksydaza.

GABA (kwas gamma-aminomasłowy), serotonina i glicyna mogą również działać jako mediatory.

Cechy metabolizmu tkanki nerwowejsą następujące:

obecność bariery krew-mózg ogranicza przepuszczalność mózgu dla wielu substancji,
przeważają procesy tlenowe
głównym substratem energetycznym jest glukoza

U dzieci Do chwili urodzenia powstaje 2/3 neuronów, reszta powstaje w pierwszym roku życia. Masa mózgu rocznego dziecka stanowi około 80% masy mózgu osoby dorosłej. W procesie dojrzewania mózgu zawartość lipidów gwałtownie wzrasta i aktywnie zachodzą procesy mielinizacji.

Biochemia wątroby.

Skład chemiczny tkanki wątroby: 80% woda, 20% sucha pozostałość (białka, substancje azotowe, lipidy, węglowodany, minerały).

Wątroba bierze udział we wszystkich rodzajach metabolizmu w organizmie człowieka.

Metabolizm węglowodanów

W wątrobie aktywnie zachodzi synteza i rozkład glikogenu oraz glukoneogeneza, wchłaniane są galaktoza i fruktoza, aktywny jest szlak pentozofosforanowy.

Metabolizm lipidów

W wątrobie zachodzi synteza triacylogliceroli, fosfolipidów, cholesterolu, synteza lipoprotein (VLDL, HDL), synteza kwasów żółciowych z cholesterolu, synteza ciał acetonowych, które następnie transportowane są do tkanek,

Wymiana azotu

Wątroba charakteryzuje się aktywnym metabolizmem białek. Syntetyzuje wszystkie albuminy i większość globulin znajdujących się w osoczu krwi i czynnikach krzepnięcia krwi. Wątroba tworzy również pewną rezerwę białek ustrojowych. W wątrobie aktywnie zachodzi katabolizm aminokwasów: deaminacja, transaminacja i synteza mocznika. W hepatocytach rozkład puryn następuje z utworzeniem kwasu moczowego, syntezą substancji azotowych - choliny, kreatyny.

Funkcja antytoksyczna

Wątroba jest najważniejszym narządem neutralizującym zarówno egzogenne (substancje lecznicze), jak i endogenne substancje toksyczne (bilirubina, amoniak, produkty rozpadu białek). Detoksykacja substancji toksycznych w wątrobie przebiega w kilku etapach:

zwiększa się polarność i hydrofilowość zneutralizowanych substancji utlenianie (indol do indoksylu), hydroliza (acetylosalicylowy → kwas octowy + kwas salicylowy), redukcja itp.
koniugacja z kwasem glukuronowym, kwasem siarkowym, glikolem, glutationem, metalotioneiną (dla soli metali ciężkich)

W wyniku biotransformacji toksyczność z reguły jest zauważalnie zmniejszona.

Wymiana pigmentu

Udział wątroby w wymianie barwników żółciowych polega na neutralizacji bilirubiny i zniszczeniu urobilinogenu

Metabolizm porfiryn:

Wątroba syntetyzuje porfobilinogen, uroporfirynogen, koproporfirynogen, protoporfirynę i hem.

Wymiana hormonalna

Wątroba aktywnie inaktywuje adrenalinę, steroidy (koniugacja, utlenianie), serotoninę i inne aminy biogenne.

Metabolizm wody i soli

Wątroba pośrednio uczestniczy w metabolizmie wody i soli poprzez syntezę białek osocza krwi warunkujących ciśnienie onkotyczne oraz syntezę angiotensynogenu, prekursora angiotensyny. II.

Metabolizm minerałów

: W wątrobie odkłada się żelazo i miedź, syntetyzuje się białka transportowe ceruloplazmina i transferyna, a minerały są wydalane z żółcią.

Na początku dzieciństwoczynność wątroby jest w powijakach i może być upośledzona.

Literatura

Barker R: Neuronauka wizualna. - M.: GEOTAR-Media, 2005

IP Ashmarin, E.P. Karazeeva, MA Karabasova i wsp.: Fizjologia patologiczna i biochemia. - M.: Egzamin, 2005

Kvetnaya T.V.: Melatonina jest neuroimmunoendokrynnym markerem patologii związanych z wiekiem. - SPb.: DZIEKAN, 2005

Pavlov A.N.: Ekologia: racjonalne zarządzanie środowiskiem i bezpieczeństwo życia. - M.: Szkoła Wyższa, 2005

Pechersky A.V.: Częściowy niedobór androgenów związany z wiekiem. - Petersburg: SPbMAPO, 2005

wyd. Yu.A. Erszowa; Rekomendacja NIE. Kuźmenko: Chemia ogólna. Chemia biofizyczna. Chemia pierwiastków biogennych. - M.: Szkoła Wyższa, 2005

T.L. Alejnikowa i inni; wyd. E.S. Sewerina; Rec.: D.M. Nikulina, Z.I. Mikashenovich, L.M. Pustovalova: Biochemia. - M.: GEOTAR-MED, 2005

Tyukavkina N.A.: Chemia bioorganiczna. - M.: Drop, 2005

Zhizhin G.V.: Samoregulujące fale reakcji chemicznych i populacje biologiczne. - Petersburg: Nauka, 2004

Iwanow V.P.: Białka błony komórkowej i dystonia naczyniowa u ludzi. - Kursk: KSMU KMI, 2004

Instytut Fizjologii Roślin im. K.A. Timiryazev RAS; Reprezentant. wyd. V.V. Kuzniecow: Andriej Lwowicz Kursanow: Życie i twórczość. - M.: Nauka, 2004

Komov V.P.: Biochemia. - M.: Drop, 2004

Inne podobne prace, które mogą Cię zainteresować.vshm>
21479.		METABOLIZM BIAŁEK	150,03 kB
	Istnieją trzy rodzaje bilansu azotowego: bilans azotowy dodatni bilans azotowy ujemny bilans azotowy W przypadku dodatniego bilansu azotowego, spożycie azotu przeważa nad jego uwolnieniem. W przypadku choroby nerek możliwy jest fałszywie dodatni bilans azotowy, w którym końcowe produkty metabolizmu azotu są zatrzymywane w organizmie. Przy ujemnym bilansie azotowym przeważa wydalanie azotu nad jego spożyciem. Stan ten jest możliwy w przypadku chorób takich jak gruźlica, reumatyzm, onkologia...
21481.		METABOLIZM I FUNKCJE LIPIDÓW	194,66 kB
	Tłuszcze obejmują różne alkohole i kwasy tłuszczowe. Alkohole reprezentowane są przez glicerol, sfingozynę i cholesterol.W tkankach ludzkich przeważają długołańcuchowe kwasy tłuszczowe o parzystej liczbie atomów węgla. Wyróżniamy nasycone i nienasycone kwasy tłuszczowe...
385.		STRUKTURA I METABOLIZM WĘGLOWODANÓW	148,99 kB
	Struktura i rola biologiczna glukozy i glikogenu. Szlak difosforanu heksozy rozkładu glukozy. Otwarte łańcuchy i cykliczne formy węglowodanów Na rysunku cząsteczka glukozy jest przedstawiona jako otwarty łańcuch i struktura cykliczna. W heksozach, takich jak glukoza, pierwszy atom węgla łączy się z tlenem przy piątym atomie węgla, tworząc sześcioczłonowy pierścień.
7735.		KOMUNIKACJA JAKO WYMIANA INFORMACJI	35,98 kB
	Podczas procesu komunikacji około 70 procent informacji przekazywanych jest kanałami komunikacji niewerbalnej, a tylko 30 procent kanałami werbalnymi. W rezultacie więcej o danej osobie można powiedzieć nie słowami, ale spojrzeniem, mimiką, postawą plastyczną, ruchami ciała, dystansem interpersonalnym, ubraniem i innymi niewerbalnymi środkami komunikacji. Zatem główne zadania komunikacji niewerbalnej można uznać za: tworzenie i utrzymywanie kontaktu psychologicznego, regulowanie procesu komunikacji; dodanie nowych, znaczących odcieni do tekstu słownego, poprawna interpretacja słów,...
6645.		Metabolizm i energia (metabolizm)	39,88 kB
	Wejście substancji do komórki. Ze względu na zawartość roztworów soli cukrów i innych substancji aktywnych osmotycznie, komórki charakteryzują się obecnością w nich określonego ciśnienia osmotycznego. Różnica w stężeniu substancji wewnątrz i na zewnątrz komórki nazywana jest gradientem stężeń.
21480.		METABOLIZM I FUNKCJE KWASÓW NUKLEINOWYCH	116,86 kB
	Kwas dezoksyrybonukleinowy Zasady azotowe w DNA reprezentowane są przez adeninę, guaninę, tyminę, węglowodan cytozynę – dezoksyrybozę. DNA odgrywa ważną rolę w przechowywaniu informacji genetycznej. W przeciwieństwie do RNA, DNA zawiera dwa łańcuchy polinukleotydowe. Masa cząsteczkowa DNA wynosi około 109 daltonów.
386.		STRUKTURA I METABOLIZM TŁUSZCZÓW I LIPOIDÓW	724,43 kB
	W składzie lipidów znajdują się liczne i różnorodne składniki strukturalne: wyższe kwasy tłuszczowe, alkohole, aldehydy, węglowodany, zasady azotowe, aminokwasy, kwas fosforowy itp. Kwasy tłuszczowe zawarte w składzie tłuszczów dzielą się na nasycone i nienasycone. Kwasy tłuszczowe Niektóre fizjologicznie ważne nasycone kwasy tłuszczowe Liczba atomów C Nazwa zwyczajowa Nazwa systematyczna Wzór chemiczny związku...
10730.		Międzynarodowa wymiana technologiczna. Międzynarodowy handel usługami	56,4 kB
	Usługi transportowe na rynku światowym. Zasadnicza różnica polega na tym, że usługi zazwyczaj nie mają formy materialnej, chociaż nabywa ją szereg usług, np. w postaci nośników magnetycznych do programów komputerowych, różnej dokumentacji drukowanej na papierze itp. Usługi, w odróżnieniu od towarów, są produkowane i konsumowane głównie jednocześnie i nie podlegają magazynowaniu. sytuacja, w której sprzedawca i nabywca usługi nie przekraczają granicy, a jedynie usługa ją przekracza.
4835.		Metabolizm żelaza i zaburzenia metabolizmu żelaza. Hemosederoza	138,5 kB
	Żelazo jest niezbędnym pierwiastkiem śladowym, bierze udział w oddychaniu, hematopoezie, reakcjach immunobiologicznych i redoks, wchodzi w skład ponad 100 enzymów. Żelazo jest niezbędnym składnikiem hemoglobiny i miohemoglobiny. Organizm dorosłego człowieka zawiera około 4 g żelaza, z czego ponad połowę (około 2,5 g) stanowi żelazo w postaci hemoglobiny.

BIOCHEMIA FUNKCJONALNA

(Metabolizm wody i soli. Biochemia nerek i moczu)

INSTRUKTAŻ

Recenzent: profesor N.V. Kozaczenko

Zatwierdzone na posiedzeniu wydziału, pr. nr _____ z dnia _______________2004.

Zatwierdzone przez menadżera dział _____________________________________________

Zatwierdzony przez MK wydziałów medyczno-biologicznych i farmaceutycznych

Projekt nr _____ z dnia _______________2004

Przewodniczący________________________________________________

Metabolizm wody i soli

Jednym z najczęściej zakłócanych typów metabolizmu w patologii jest metabolizm woda-sól. Jest to związane z ciągłym przepływem wody i minerałów ze środowiska zewnętrznego organizmu do wewnętrznego i odwrotnie.

W organizmie dorosłego człowieka woda stanowi 2/3 (58-67%) masy ciała. Około połowa jego objętości koncentruje się w mięśniach. Zapotrzebowanie na wodę (człowiek otrzymuje dziennie do 2,5-3 litrów płynów) pokrywane jest przez jej spożycie w postaci picia (700-1700 ml), wody preparowanej zawartej w pożywieniu (800-1000 ml) oraz wody powstałej w organizmie podczas metabolizmu - 200-300 ml (przy spalaniu 100 g tłuszczów, białek i węglowodanów powstaje odpowiednio 107,41 i 55 g wody). Woda endogenna syntetyzowana jest w stosunkowo dużych ilościach, gdy zostaje uruchomiony proces utleniania tłuszczów, co obserwuje się pod wpływem różnorodnych, zwłaszcza długotrwałych warunków stresowych, stymulacji układu współczulno-nadnerczowego i terapii dietą odciążającą (często stosowaną w leczeniu pacjentów otyłych).

Ze względu na stale występujące obowiązkowe straty wody, wewnętrzna objętość płynów w organizmie pozostaje niezmieniona. Do strat zalicza się straty nerkowe (1,5 l) i pozanerkowe, związane z wydalaniem płynu przez przewód pokarmowy (50-300 ml), drogi oddechowe i skórę (850-1200 ml). Ogólnie rzecz biorąc, objętość obowiązkowych strat wody wynosi 2,5-3 litry, w dużej mierze w zależności od ilości toksyn usuniętych z organizmu.

Udział wody w procesach życiowych jest bardzo zróżnicowany. Woda jest rozpuszczalnikiem wielu związków, bezpośrednim składnikiem szeregu przemian fizykochemicznych i biochemicznych oraz transporterem substancji endo- i egzogennych. Ponadto pełni funkcję mechaniczną, osłabiając tarcie więzadeł, mięśni i powierzchni chrząstki stawowej (ułatwiając tym samym ich ruchomość), uczestniczy w termoregulacji. Woda utrzymuje homeostazę, zależną od ciśnienia osmotycznego osocza (izosmia) i objętości płynu (izowolemia), funkcjonowania mechanizmów regulujących stan kwasowo-zasadowy oraz zachodzących procesów zapewniających stałą temperaturę (izotermia).

W organizmie człowieka woda występuje w trzech głównych stanach fizykochemicznych, według których rozróżnia się: 1) wodę wolną lub ruchomą (stanowi większość płynu wewnątrzkomórkowego, a także krwi, limfy, płynu śródmiąższowego); 2) woda związana koloidami hydrofilowymi oraz 3) konstytucyjna, zawarta w strukturze cząsteczek białek, tłuszczów i węglowodanów.

W organizmie osoby dorosłej o masie ciała 70 kg objętość wody wolnej i wody związanej przez koloidy hydrofilowe wynosi około 60% masy ciała, tj. 42 l. Płyn ten reprezentowany jest przez wodę wewnątrzkomórkową (stanowiącą 28 litrów, czyli 40% masy ciała), która stanowi sektor wewnątrzkomórkowy, i woda zewnątrzkomórkowa (14 l lub 20% masy ciała). sektor zewnątrzkomórkowy. Ten ostatni zawiera płyn wewnątrznaczyniowy (wenaczyniowy). Ten sektor wewnątrznaczyniowy tworzy osocze (2,8 l), które stanowi 4-5% masy ciała, oraz limfa.

Do wody śródmiąższowej zalicza się samą wodę międzykomórkową (wolny płyn międzykomórkowy) oraz zorganizowany płyn pozakomórkowy (stanowiący 15-16% masy ciała, czyli 10,5 l), tj. woda więzadeł, ścięgien, powięzi, chrząstek itp. Ponadto do sektora zewnątrzkomórkowego zalicza się wodę znajdującą się w niektórych jamach (jamie brzusznej i opłucnej, osierdziu, stawach, komorach mózgu, komorach oka itp.), a także w przewodzie pokarmowym. Płyn z tych jam nie uczestniczy aktywnie w procesach metabolicznych.

Woda w organizmie człowieka nie zatrzymuje się w różnych jej sekcjach, ale stale się porusza, stale wymieniając się z innymi sektorami cieczy i ze środowiskiem zewnętrznym. Ruch wody wynika w dużej mierze z wydzielania soków trawiennych. Tak więc wraz ze śliną i sokiem trzustkowym do przewodu jelitowego trafia około 8 litrów wody dziennie, ale woda ta praktycznie nie jest tracona w wyniku wchłaniania w dolnych partiach przewodu pokarmowego.

Istotne elementy są podzielone na makroelementy(dzienne zapotrzebowanie >100 mg) oraz mikroelementy(dzienne zapotrzebowanie<100 мг). К макроэлементам относятся натрий (Na), калий (К), кальций (Ca), магний (Мg), хлор (Cl), фосфор (Р), сера (S) и иод (I). К жизненно важным микроэлементам, необходимым лишь в следовых количествах, относятся железо (Fe), цинк (Zn), марганец (Μn), медь (Cu), кобальт (Со), хром (Сr), селен (Se) и молибден (Мо). Фтор (F) не принадлежит к этой группе, однако он необходим для поддержания в здоровом состоянии костной и зубной ткани. Вопрос относительно принадлежности к жизненно важным микроэлементам ванадия, никеля, олова, бора и кремния остается открытым. Такие элементы принято называть условно эссенциальными.

Tabela 1 (kolumna 2) przedstawia średnią treść minerały w organizmie osoby dorosłej (w przeliczeniu na wagę 65 kg). Średnia dzienna Zapotrzebowanie osoby dorosłej na te pierwiastki podano w kolumnie 4. U dzieci i kobiet w okresie ciąży i karmienia piersią, a także u pacjentów zapotrzebowanie na mikroelementy jest zwykle większe.

Ponieważ w organizmie może gromadzić się wiele pierwiastków, odchylenia od dziennej normy z czasem się kompensują. Wapń w postaci apatytu jest magazynowany w tkance kostnej, jod jest magazynowany w tyreoglobulinie w tarczycy, żelazo jest magazynowane w ferrytynie i hemosyderynie w szpiku kostnym, śledzionie i wątrobie. Wątroba jest magazynem wielu mikroelementów.

Metabolizm minerałów jest kontrolowany przez hormony. Dotyczy to np. zużycia H 2 O, Ca 2+, PO 4 3-, wiązania Fe 2+, I -, wydalania H 2 O, Na +, Ca 2+, PO 4 3 -.

Ilość składników mineralnych wchłanianych z pożywienia zależy zazwyczaj od potrzeb metabolicznych organizmu, a w niektórych przypadkach także od składu pożywienia. Jako przykład wpływu składu żywności rozważmy wapń. Wchłanianie jonów Ca 2+ wspomagają kwasy mlekowy i cytrynowy, natomiast jon fosforanowy, jon szczawianowy i kwas fitynowy hamują wchłanianie wapnia w wyniku kompleksowania i tworzenia słabo rozpuszczalnych soli (fityny).

Niedobór minerałów- zjawisko nie jest tak rzadkie: występuje z różnych powodów, na przykład z powodu monotonnej diety, upośledzonej strawności i różnych chorób. Niedobór wapnia może wystąpić w czasie ciąży, a także przy krzywicy lub osteoporozie. Niedobór chloru występuje na skutek dużej utraty jonów Cl – z ciężkimi wymiotami.

W związku z niedostateczną zawartością jodu w produktach spożywczych, w wielu obszarach Europy Środkowej rozpowszechnił się niedobór jodu i wole. Niedobór magnezu może wystąpić na skutek biegunki lub monotonnej diety spowodowanej alkoholizmem. Brak mikroelementów w organizmie często objawia się zaburzeniem hematopoezy, czyli anemią.

W ostatniej kolumnie wyszczególniono funkcje, jakie pełnią w organizmie te minerały. Z danych tabelarycznych jasno wynika, że prawie wszyscy makroelementy pełnią w organizmie rolę składników strukturalnych i elektrolitów. Funkcje sygnalizacyjne pełni jod (w składzie jodotyroniny) i wapń. Większość mikroelementów to kofaktory białek, głównie enzymów. Ilościowo w organizmie dominują białka zawierające żelazo, hemoglobina, mioglobina i cytochrom, a także ponad 300 białek zawierających cynk.

Tabela 1

Powiązana informacja.