Grudkowe zapalenie skóry u dzieci lub zespół Gianottiego-Crostiego. Zapalenie skóry: bolesne zmiany kończyn Etapy rozwoju zespołu Gianottiego-Crostiego

Grudkowe zapalenie skóry nie jest niezależną chorobą, ale jedynie skórnymi objawami różnych chorób. Aby pozbyć się wysypek, należy wyleczyć chorobę, która spowodowała rozwój wysypki. Nie powinniśmy jednak zapominać o konieczności właściwej pielęgnacji obszarów objętych stanem zapalnym skóry. Zastanówmy się, jakie rodzaje zapalenia skóry z wysypką grudkową istnieją.

Grudki to małe formacje na skórze, które wyglądają jak guzki lub guzki. Z różnych powodów powstaje wysypka grudkowa. Może to być choroba zakaźna. Na przykład odra. Lub choroby o charakterze niezakaźnym. Zastanówmy się, w jakich przypadkach pojawiają się wysypki w postaci grudek i jak leczyć dotkniętą skórę.

Opis wysypki

Grudki to małe, nowe narośla na skórze w postaci guzka, który unosi się nad powierzchnią zdrowej skóry. Formacje mogą być miękkie lub twarde w dotyku. A ich górna część może mieć kształt kopuły lub spłaszczony.

Grudki są formacjami bez pasm, to znaczy nie mają wewnętrznej jamy wypełnionej przezroczystą cieczą lub ropą. Wielkość formacji może być różna, poszczególne elementy mogą mieć średnicę od 1 do 20 mm.

Rodzaje grudek

W zależności od wielkości i kształtu wyróżnia się następujące formy grudek:

• Militarny. Są to bardzo małe guzki, ich średnica nie przekracza 2 mm. Najczęściej mają kształt stożka i znajdują się nad mieszkiem włosowym.
• Soczewkowy. Kształt tego typu grudek może być dowolny - w kształcie stożka, w kształcie kopuły, o płaskiej powierzchni, średnica formacji wynosi do 5 mm.
• numeryczny. Są to największe formacje, powstają zwykle w wyniku połączenia kilku małych elementów. Najczęściej mają płaską górną powierzchnię, średnica formacji może sięgać 2 cm.

W zależności od lokalizacji grudek dzieli się je na zewnętrzne i wewnętrzne, zlokalizowane w grubości skóry. Pierwszą wersję wysypki można zobaczyć wizualnie, drugą najczęściej wykrywa się jedynie poprzez palpację dotkniętego obszaru.

Wysypka grudkowa może pojawić się na nienaruszonej skórze, ale często przed pojawieniem się wysypki pojawia się zaczerwienienie dotkniętego obszaru i powstawanie obrzęku. Po zagojeniu się formacji obszary przebarwione mogą pozostać na swoim miejscu przez jakiś czas. Blizny i blizny z reguły nie tworzą się.

Klasyfikacja wysypki

Wysypka grudkowa może być zlokalizowana w różnych częściach ciała. Aby określić rodzaj wysypki, ocenia się następujące czynniki:

• Lokalizacja;
• lokalizacja – symetryczna lub nie;
• kolor elementów i skóry na dotkniętym obszarze;
• tendencja do łączenia poszczególnych elementów z pojawieniem się dużych formacji;
• obecność dodatkowych objawów – swędzenie, pieczenie itp.

Istnieją trzy rodzaje wysypki, porozmawiajmy o nich bardziej szczegółowo.

Makro-grudkowa

W przypadku zapalenia skóry z wysypkami makrogrudkowymi tworzą się małe gęste formacje o średnicy do 1 cm. Kolor wysypki może pozostać niezmieniony (odcień zdrowej skóry) lub ciemnoczerwony z niebieskawym odcieniem.

Ten rodzaj zapalenia skóry może dotyczyć skóry dowolnej części ciała, w zależności od charakteru choroby, która spowodowała pojawienie się zmian skórnych. Choroby, w których pojawiają się wysypki makrogrudkowe:

• Odra. Wysypki odry tworzą się najpierw na błonie śluzowej jamy ustnej, a następnie na skórze. Lokalizacja wysypek znajduje się po bokach szyi, w okolicy za uszami, wzdłuż linii włosów. Następnie formacje pokrywają skórę twarzy i szyi, ramion i klatki piersiowej.
• Różyczka. W przypadku tej choroby wysypki pojawiają się dwa tygodnie po zakażeniu. Plamy pojawiają się najpierw w jamie ustnej, następnie na twarzy i szyi, a w ciągu kilku godzin czerwone plamy pokrywają całe ciało. Wielkość grudek nie przekracza 5 mm, w pierwszym dniu są płaskie, później przybierają kształt kopuły. Poszczególne elementy nie są podatne na fuzję i to jest główna różnica w porównaniu z wysypką odrową.

• Infekcje enterowirusowe. Wysypka jest niewielka, reprezentowana przez grudki na skórze i pęcherzyki (pęcherzyki) na błonach śluzowych jamy ustnej. Na dłoniach może pojawić się wysypka, której nie obserwuje się w przypadku odry i różyczki.
• Infekcje adenowirusowe. W przypadku tej choroby wysypki grudkowe są małe, czerwonawe, tworzą się na tle obrzękniętej, zaczerwienionej skóry. Pojawieniu się wysypki towarzyszy swędzenie.
• Reakcje alergiczne. W przypadku alergii wysypki grudkowe nazywane są pokrzywką. Wysypki mogą pojawić się po spożyciu pokarmów alergizujących lub po ukąszeniach owadów. Wysypka z małymi różowawymi elementami, której pojawieniu się towarzyszy silny świąd.

Ponadto powstawanie wysypki makrogrudkowej może być związane z chorobami takimi jak helmitoza, infekcja grzybicza lub bakteryjna oraz procesami autoimmunologicznymi.

Rumieniowo-grudkowa

Ten rodzaj wysypki pojawia się na skórze twarzy, kończyn i dolnej części pleców. Szczególnie często formacje pojawiają się pod kolanami i na łokciach. Wzór formacji jest symetryczny, granice zmian są wyraźnie określone.

Obraz wysypek z tego typu grudkowym zapaleniem skóry jest specyficzny:

• wielkość grudek – duża;
• formacje pojawiają się na tle zapalnej, łuszczącej się skóry;

• po zniknięciu formacji na ich miejscu tworzą się obszary pigmentowane;
• najczęściej wysypki pojawiają się najpierw na twarzy, następnie na ciele, a w końcu na kończynach;
• grudki są różowe, jaskrawoczerwone lub brązowe.

Ten rodzaj wysypki pojawia się w przypadku szkarlatyny, alergii na leki i mononukleozy zakaźnej.

Leczenie

Samo leczenie wysypki grudkowej jest bez znaczenia. Konieczne jest zidentyfikowanie przyczyny jego pojawienia się, a następnie rozpoczęcie leczenia choroby podstawowej. W końcu wysypka jest tylko zewnętrzną manifestacją negatywnych procesów zachodzących w organizmie.

Do postawienia diagnozy konieczne jest wykonanie szeregu czynności, obejmujących badanie, ocenę obiektywnego stanu pacjenta oraz wykonanie szeregu niezbędnych badań. Po postawieniu diagnozy przepisywany jest schemat leczenia.

W przypadku infekcji bakteryjnej przepisywane są antybiotyki. Jeśli choroba ma charakter wirusowy, potrzebne są leki przeciwwirusowe. Alergie leczy się lekami przeciwhistaminowymi. W procesie leczenia ważne jest wykluczenie wtórnego zakażenia skóry. Dlatego zaleca się przecieranie wysypek roztworami antyseptycznymi.

Acrodermatitis enteropathica odnosi się do chorób ogólnoustrojowych, które występują w 2 przypadkach klinicznych na 100. Głównym objawem patologii jest wysypka skórna w postaci pęcherzy, obfite wypadanie włosów na tle ciężkich objawów cukrzycy. Przyczyną zapalenia skóry jest niedobór cynku. Choroba jest uważana za autosomalną, to znaczy możliwe jest dziedziczne przekazywanie uszkodzonego genu - dziedziczenie sprzężone z chromosomem X.

Do grupy ryzyka Acrodermatitis enteropatica zalicza się: Choroba rzadko występuje u dorosłych. Bardzo często zapalenie akrodermitu jest mylone przez jego objawy z egzemą, zapaleniem skóry i objawami kandydozy. O innym zapaleniu skóry u dzieci. W wyniku nieprawidłowej taktyki leczenia stan zdrowia pacjenta gwałtownie się pogarsza, co prowadzi do niepełnosprawności, a nawet śmierci. Jak prawidłowo rozpoznać chorobę i zrozumieć, że za zwykłym zapaleniem skóry kryje się poważna patologia?

Enteropatyczne zapalenie skóry - co to jest? Acrodermatitis enteropathica lub zespół Brandta – dotyka dzieci w okresie noworodkowym lub rozwija się w pierwszych latach życia. Zespół ma ukryte formy manifestacji, dlatego lekarze często popełniają błędy i stawiają diagnozę na podstawie jednego z objawów - wysypki na ciele. W wyniku niewłaściwego leczenia wzrasta ryzyko śmierci.

Acrodermatitis stało się znane w 1935 roku na kongresie dermatologów. Dr Brandt przedstawił zdjęcia dzieci z nadżerkowymi zmianami skórnymi i przewlekłymi zaburzeniami wchłaniania pokarmu. Specjalista podkreślił związek wysypek skórnych z funkcjonowaniem układu trawiennego.

Przyczyną rozwoju i występowania enteropatycznego zapalenia skóry jest naruszenie wchłaniania cynku w jelicie. Cynk jest minerałem biorącym udział w procesach metabolizmu lipidów i białek oraz syntezie kwasów nukleinowych. Cynk jest także niezbędny do rozwoju i funkcjonowania organizmu dziecka. Bez tego pierwiastka spada odporność, rozwijają się choroby układu krążenia, pogarsza się samopoczucie i odporność organizmu na wirusy i infekcje.

Cynk zaczyna przenikać do organizmu dziecka podczas rozwoju wewnątrzmacicznego, począwszy od 30. tygodnia ciąży. Osoba dorosła powyżej 18. roku życia ma w organizmie aż 3 gramy cynku. Jego główna zawartość znajduje się w masie kostnej, mięśniowej i skórze. Dzienne spożycie cynku dla zdrowego organizmu wynosi 15 mg.

Zespół Brandta dzieli się na:

• Dziedziczna – przenoszona przez wadliwy gen SLC39A4, którego obecność zakłóca naturalny proces wchłaniania cynku w jelicie. Najczęściej spotykane u noworodków;
• Nabyty – rozwija się w każdym wieku.

W przypadku zapalenia skóry poziom cynku we krwi pacjenta jest 3 razy niższy niż normalnie. Taka ilość mikroelementu nie jest wystarczająca do pełnego wytworzenia enzymów: fosfatazy, kinazy tiaminy, dehydrogenazy glutaminy. U pacjenta zmniejsza się poziom immunoglobulin IgA i IgM, procesy metaboliczne zostają zakłócone, a aktywność naskórka spada.

Klasyfikacja i przyczyny

W dermatologii istnieją 3 główne klasyfikacje zespołu Brandta:

• Enteropatyczne zapalenie skóry;
• Zanikowe zapalenie skóry w postaci przewlekłej;
• Grudkowe zapalenie akrodermii lub patologia Allopo.

Acrodermatitis enteropatica rozwija się u małych dzieci po zaprzestaniu karmienia piersią. Około 3% dzieci rodzi się już z uszkodzonym genem SLC39A4, który odpowiada za syntezę enzymów i wchłanianie cynku w jelitach.

Mleko matki zawiera enzym ligandynę, która odpowiada za wchłanianie cynku. Jednakże ligandyny nie ma w mleku krowim, które często zastępuje karmienie piersią. Po przejściu na inny rodzaj diety w organizmie dziecka szybko rozwija się niedobór cynku. Prowadzi to do zakłócenia procesów metabolicznych i syntezy aminokwasów. W komórkach organizmu wzrasta zawartość kwasów tłuszczowych, na tle czego naskórek ulega zmianom dystroficznym.

W przypadku zespołu Brandta skóra dziecka swędzi, a na całym ciele pojawiają się bolesne czerwone kropki i plamy. Po kilku tygodniach plamy zamieniają się w płaczące nadżerki z ropną zawartością. Pacjentowi wypadają włosy, płytki paznokciowe stają się cieńsze, a błona śluzowa jamy ustnej ulega zapaleniu. Dziecko staje się trudne do jedzenia, w wyniku czego proces trawienia zostaje zakłócony - liczba wypróżnień dziennie może sięgać nawet 20 razy.

Grudkowe zapalenie akrodermii lub Allopo najczęściej dotyka kobiety. W zależności od charakteru wysypki patologię dzieli się na:

• Forma krostkowa;
• Pęcherzykowy;
• Rumieniowo-łuskowaty.

Głównym celem zapalenia skóry są kończyny górne. Nadżerka początkowo pojawia się na jednym z palców, a jeśli nie jest leczona, rozprzestrzenia się na całą dłoń. Pod fałdami paznokci rozwija się proces zapalny i zakaźny. Po naciśnięciu paznokcia wydobywa się ropna zawartość o nieprzyjemnym zapachu. Patologia przybiera ciężkie formy - pacjentowi trudno jest zacisnąć dłoń w pięść i wykonywać ruchy.

Zanikowe zapalenie skóry rozwija się w wieku dorosłym u osób powyżej 40. roku życia. Przyczyną może być nie tylko czynnik dziedziczny, ale także choroby trzustki w połączeniu ze złym odżywianiem.

Stan zdrowia pacjenta pogarsza się, pojawia się apatia, zmniejsza się apetyt. Etap naciekowo-obrzękowy obejmuje kończyny – tracą one wrażliwość. Następnie na skórze dłoni pojawia się siniczy rumień: skóra staje się cieńsza i prześwituje przez nią wzór żylny. Przy niewłaściwym leczeniu dotknięte obszary zastępują zanikowe owrzodzenia, co zwiększa ryzyko rozwoju procesów onkologicznych.

Objawy

Głównym objawem enteropatycznego zapalenia skóry jest powstawanie na skórze pęcherzy z ropną zawartością. Pierwsze grudki pojawiają się na dłoniach, następnie rozprzestrzeniają się na wszystkie kończyny. Następnie zmiany rozprzestrzeniają się na twarz, jamę ustną, fałdy pachwinowe i błonę śluzową narządów płciowych. Brak leczenia prowadzi do tego, że wysypki są zlokalizowane na całym ciele.

Objawy kliniczne enteropatii acrodermatitis są podobne do wysypki. Ale w przeciwieństwie do przyczyn zapalenia skóry, wysypka jest reakcją na wirusa opryszczki typu 1 lub enterowirusa w organizmie. Objawy towarzyszące wysypce wirusowej to: powiększone węzły chłonne szyjne, podwyższona temperatura ciała, obrzęk powiek, niestrawność.

W przypadku zapalenia akrodermii pacjent niepokoi się:

• Nadmierne erozyjne, płaczące zmiany skórne;
• Uszkodzenie owrzodzeń błony śluzowej jamy ustnej;
• Strach przed światłem słonecznym, które pojawia się ostro i wyraźnie;
• Łysina;
• łamanie rzęs;

Ścienienie i utrata płytek paznokciowych, tworzenie się treści ropnej pod wałem paznokciowym.
Pacjent ma zaburzenia żołądkowo-jelitowe:

• Żołądek jest spuchnięty;
• Liczba aktów defekacji wzrasta do 20 razy dziennie;
• Stołek ma nieprzyjemny zapach i żółto-zielony odcień;
• Jedzenie nie jest trawione;
• Brak apetytu;
• Waga spada do poziomu dystroficznego.

U dzieci występuje opóźnienie w rozwoju fizjologicznym, psychika jest zaburzona, a w okresie zaostrzenia choroby (kiedy skóra swędzi i ropieje) dochodzi do załamań. Dziecko źle śpi, staje się ospałe, apatyczne i popada w depresję.

W przypadku braku terminowej diagnozy i leczenia do głównych objawów dodaje się proces zakaźny. Osłabiony organizm zaczyna atakować patogenne mikroorganizmy w postaci bakterii, infekcji, wirusów: gronkowce, Pseudomonas aeruginosa, grzyby Candida, Proteus vulgaris). Pogorszenie ogólnego stanu zdrowia następuje na tle zapalenia płuc, patologii wątroby (narząd powiększa się), niedokrwistości, leukocytozy i anoreksji. We krwi pacjenta stwierdza się zwiększoną szybkość sedymentacji erytrocytów do 60 mm/h, spadek poziomu białka i zmniejszenie ilości fosfatazy zasadowej.

Diagnostyka

Rozpoznanie enteropatii acrodermatitis opiera się na zebraniu danych klinicznych, wywiadzie i badaniach laboratoryjnych. Dermatolog bierze pod uwagę: skargi pacjenta dotyczące nadżerkowej wysypki na skórze, pieczenia, swędzenia, wydzielania ropy spod płytek paznokciowych, łysienia, niestrawności.

Pacjent kierowany jest na biochemiczne badanie krwi, które wykaże, czy obniżył się poziom cynku we krwi, czy obniżyła się ilość enzymu fosfatazy alkalicznej. Ponadto krew pacjenta będzie miała podwyższony poziom ESR i leukocytów na tle obniżonego poziomu białka, wapnia, cynku, fosfatazy i cholesterolu.

U pacjenta zmniejsza się stężenie immunoglobulin we krwi, co wiąże się z utratą odporności. Aby potwierdzić mutację genu, należy przejść konsultację z genetykiem. Jeżeli sekwencja łańcucha genu SLC39A4 zostanie zakłócona, pacjentowi przepisuje się terapię cynkiem przez całe życie.

Postęp choroby u dzieci pociąga za sobą naruszenie odruchów bezwarunkowych, zmniejszenie funkcji motorycznych, utratę koordynacji i nieprawidłowe działanie ośrodkowego układu nerwowego.

Leczenie enteropatycznego zapalenia skóry

Leczenie enteropatycznego zapalenia skóry rozpoczyna się od uzupełnienia niedoborów cynku w organizmie. W tym celu pacjentowi przepisuje się tlenek cynku, siarczan, octan i glukonian. Dawka tego minerału dla dziecka nie powinna przekraczać 120 mg na dzień. Po wystąpieniu dodatniej dynamiki: zagojeniu się nadżerek na ciele, zatrzymaniu wypadania włosów, wzrostu płytki paznokcia itp. – dawkę zwiększa się 0,5 razy.

Aby zachować funkcje życiowe i zdrowie organizmu dziecka, dzienna dawka cynku powinna wynosić 50 mg. Niektórzy pacjenci ze zdiagnozowaną mutacją genetyczną muszą przyjmować ten minerał przez całe życie

W celu dalszej stymulacji układu odpornościowego użyj:

• witaminy z grupy B;
• Witamina C;
• Gammaglobulina w postaci zastrzyków;
• Białko;
• Kompleksy witaminowo-mineralne ze zwiększoną dawką cynku;
• Insulina w połączeniu z glukozą.

Aby znormalizować trawienie, konieczne jest przyjmowanie enzymów Festal lub Pankreatyna, jeśli zmniejsza się poziom pożytecznych bakterii w żołądku (zjawisko dysbiozy) - Lactobacterin, Lactovit, Bifidumbacterin, Linex, Bificol.

Zewnętrznie zaleca się codzienne leczenie erozyjnych, płaczących miejsc antybiotykiem, lekami przeciwgrzybiczymi i innymi substancjami - leworyną, nystatyną, bizmutem, ichtiolem, kanestenem, nafatalanem, klotrimazolem. W cięższych przypadkach przepisuje się domięśniowe podawanie leków przeciwbakteryjnych. Dorosłym przepisuje się terapię hormonalną glikokortykosteroidami – prednizolonem w dawce 1 mg/kg.

Pacjentom przepisuje się lecznicze, a następnie profilaktyczne zabiegi fizjoterapeutyczne: darsonval, diatermię, gorące kąpiele z parafiną, okłady lecznicze na bazie rafinowanego oleju i naftalenu.

Nie zaleca się przerywania leczenia nawet w przypadku poprawy samopoczucia i normalizacji procesów metabolicznych w organizmie. W przeciwnym razie ryzyko nawrotu wzrasta. Pacjentom zaleca się kontrolowanie poziomu cynku we krwi co 2-3 miesiące.

Rokowanie i zapobieganie

Prognozy dotyczące wyzdrowienia po zapaleniu skóry są korzystne, pod warunkiem terminowej diagnozy. Aby uniknąć nawrotów, pacjent potrzebuje:

• Stale monitoruj swoją dietę (jedz pokarmy bogate w cynk: mleko, ryby, mięso, jaja, zboża, warzywa i owoce);
• Regularnie przyjmuj kompleksy witaminowo-mineralne, aby zapobiec niedoborom cynku w organizmie;
• Raz na 2-3 miesiące wykonaj biochemiczne badanie krwi;
• Kobietom w ciąży zaleca się suplementację cynku, biorąc pod uwagę pogłębienie się niedoboru na skutek zmian hormonalnych;
• Porzuć złe nawyki (alkohol, palenie).

Nieprawidłowa diagnoza choroby (zamiast zapalenia skóry - wysypki) może prowadzić do gwałtownego pogorszenia stanu zdrowia, a nawet śmierci u dzieci. Należy zwrócić uwagę na odżywianie, a także analizę wskaźników wzrostu i rozwoju u dzieci w pierwszych latach życia. Biegunka, wysypki skórne, przerzedzenie włosów i paznokci to powody, dla których należy natychmiast zgłosić się do lekarza.

W swoich badaniach dr Brand zalecał dożywotnią terapię suplementami cynku pacjentom, którzy cierpieli na zapalenie akrodermii. Ten punkt jest szczególnie ważny dla kobiet, które przeszły aborcję, operację lub są w trakcie drugiej ciąży. W czasie drugiej i kolejnych ciąży zapasy cynku w organizmie kobiety wyczerpują się i w III trymestrze rozwoju płodu nie ma ona już nic do przekazania płodowi. Aby zapobiec temu schorzeniu, kobietom w ciąży zaleca się włączanie cynku do kompleksów mineralnych. W przypadku jakichkolwiek dolegliwości należy natychmiast zgłosić się do lekarza.

Enteropatyczne zapalenie skóry jest ciężką chorobą ogólnoustrojową, trudną do rozpoznania ze względu na podobieństwo objawów do patologii dermatologicznych (osutka). Przyczyną zespołu Brandta jest upośledzenie wchłaniania cynku w jelitach, uwarunkowane genetycznie lub nabyte. Jeśli dana osoba urodziła się już z uszkodzonym genem, objawy choroby pojawiają się w pierwszych latach życia.

Nabyta postać zapalenia skóry pojawia się po 40 latach, najczęściej u kobiet. W celu wyzdrowienia pacjentom zaleca się poddanie się kuracji lekami zawierającymi cynk i zewnętrzną antybiotykoterapią. Rokowanie jest korzystne, ale podlega terminowej i odpowiedniej diagnostyce oraz taktyce leczenia.

to zespół dermatologicznych i współistniejących reakcji, które występują w odpowiedzi na infekcję wirusową u dzieci. Zespół objawia się grudkowo-pęcherzykową wysypką na skórze twarzy, pośladkach, kończynach górnych i dolnych. Mogą wystąpić inne objawy infekcji wirusowej - powiększenie węzłów chłonnych, hepatosplenomegalia itp. Postawienie diagnozy polega na porównaniu danych z badania przedmiotowego z wynikami badań laboratoryjnych. PCR i RIF umożliwiają identyfikację wirusa wywołującego. Nie jest wymagane żadne specjalne leczenie; zespół Gianottiego-Crostiego ma tendencję do ustępowania w ciągu maksymalnie 8 tygodni.

Informacje ogólne

Grudkowe zapalenie akrodermii u dzieci, czyli zespół Gianottiego-Crostiego, jest chorobą parainfekcyjną, która łączy w sobie wysypkę guzkową o typowej lokalizacji, powiększenie regionalnych węzłów chłonnych, wątroby i śledziony. Grudkowe zapalenie wyrostka robaczkowego zostało po raz pierwszy opisane w 1955 roku przez włoskich dermatologów F. Gianottiego i A. Crosti. W 1970 roku Gianotti wraz z grupą pediatrów potwierdził zakaźną etiologię choroby, uznając ją za charakterystyczny objaw wirusowego zapalenia wątroby typu B u dzieci. Jakiś czas później Caputo i współautorzy wykazali, że acrodermatitis grudkowate jest specyficzną reakcją organizmu dziecka na infekcję, niezależnie od rodzaju wirusa. W ten sposób wprowadzono pojęcie „zespołu Gianottiego-Crostiego”, które obejmuje wszystkie wysypki grudkowo-grudkowo-pęcherzykowe wywołane infekcją wirusową.

Nie zidentyfikowano żadnych genetycznych predyspozycji do wystąpienia tego zespołu. Może pojawić się u dzieci w wieku od 6 miesięcy do 14 lat, średni wiek wynosi 2 lata. W rzadkich przypadkach występuje u dorosłych. Bardziej podatna na tę chorobę jest płeć męska. Zespół charakteryzuje się sezonowością, przypadającą na okres jesienno-zimowy. We Włoszech i Japonii główną przyczyną zespołu Gianottiego-Crostiego jest wirus zapalenia wątroby typu B, w Ameryce Północnej jest to wirus Epsteina-Barra. W pozostałych krajach obserwuje się mieszaną etiologię choroby.

Przyczyny zespołu Gianottiego-Crostiego

Zespół Gianottiego-Crostiego to reakcja immunologiczna skóry dziecka na infekcję wirusową. Pierwszym etapem rozwoju jest rozprzestrzenienie się wirusa w organizmie dziecka przy pierwszym kontakcie i jego przedostanie się przez skórę. Po ponownym przedostaniu się czynnika zakaźnego następuje zapalenie naskórka i naczyń włosowatych, zgodnie z reakcją nadwrażliwości typu IV według Jella i Coombsa. Zespół Gianottiego-Crostiego może wywołać wirus zapalenia wątroby typu B, wirus Epsteina-Barra, wirus cytomegalii, wirus Coxsackie A-16, enterowirus, adenowirus, wirusy grypy i paragrypy, wirus różyczki, wirusy opryszczki typu I i VI, HIV, parwowirus B19. Zespół ten może być również wywołany przez zaszczepienie dziecka szczepionką przeciwko grypie, polio, szczepionce MMR, BCG itp. Według ostatnich badań choroba może być spowodowana przez paciorkowce β-hemolizujące, M. pneumoniae, N. meningitidis .

Histologicznie nie ma specyficznych zmian skórnych w zespole Gianottiego-Crostiego u dziecka. Naskórek może wykazywać łagodną akantozę, parakeratozę i gąbczastość. Rzadko dochodzi do zapalenia naczyń i uwolnienia czerwonych krwinek do otaczających obszarów. Badanie immunochemiczne tkanek może wykazać obecność limfocytów T CD4 i CD8.

Objawy zespołu Gianottiego-Crostiego

Zespół Gianottiego-Crostiego objawia się symetryczną, monomorficzną i monochromatyczną wysypką skórną. Jego głównymi elementami są grudki lub grudki o gęstej konsystencji. Średnia średnica 1-5 mm. Częściej mają kolor różowy, bladoczerwony lub „miedziany”, rzadziej cielisty lub fioletowy. W obszarach częstych urazów może wystąpić zjawisko Koebnera. Na łokciach i kolanach grupy grudek mogą się łączyć i tworzyć duże blaszki. Pierwotna lokalizacja wysypki: twarz, pośladki, przedramiona i powierzchnie prostowników kończyn dolnych, rzadko - tułów. Charakterystyczna jest rosnąca sekwencja pojawiania się elementów na ciele: od kończyn dolnych do twarzy.

Wysypkę często poprzedza niewielka gorączka. Po 5-7 dniach od wystąpienia choroby wysypka rozprzestrzenia się na sąsiednie obszary. Istnieją opcje bez wysypek na twarzy i pośladkach. Z reguły żywiołom nie towarzyszą żadne odczucia somatyczne, tylko w niektórych przypadkach pojawia się swędzenie. Objawy skórne infekcji znikają samoistnie po 14-60 dniach.

W zależności od czynnika etiologicznego mogą rozwinąć się inne objawy infekcji wirusowej: powiększenie węzłów chłonnych, hipertermia, powiększenie wątroby, powiększenie śledziony, nadżerki błon śluzowych, nieżyt nosa, zapalenie gardła i inne choroby górnych dróg oddechowych. Najczęstszym zjawiskiem są powiększone węzły chłonne. Jednocześnie są bezbolesne, elastyczne, mają gęstą konsystencję, nie zrastają się ani ze sobą, ani z otaczającymi tkankami.

Rozpoznanie zespołu Gianottiego-Crostiego

Rozpoznanie zespołu Gianottiego-Crostiego polega na porównaniu danych anamnestycznych, klinicznych i laboratoryjnych. Zbierając wywiad, pediatra jest w stanie ustalić charakterystyczne pierwotne lokalizacje wysypek skórnych i możliwe przyczyny infekcji. Podczas badania fizykalnego można wykryć objawy charakterystyczne dla konkretnej infekcji wirusowej. Laboratoryjne metody diagnostyczne mogą wykryć monocytozę, limfocytozę lub limfopenię w CBC; Biochemiczne badanie krwi ujawnia wzrost fosfatazy alkalicznej, ALT, AST i rzadko - wzrost bilirubiny całkowitej z powodu frakcji bezpośredniej. W celu wykluczenia wirusowego zapalenia wątroby typu B można wykonać USG, biopsję wątroby, oznaczenie markerów anty-HBs, HBc, HBe we krwi. PCR i RIF umożliwiają dokładną identyfikację wirusa, który wywołał rozwój zespołu Gianottiego-Crostiego.

W praktycznej pediatrii stosuje się kryteria wskazujące na rozwój zespołu Gianottiego-Crostiego: charakterystyczne elementy wysypki naskórkowej; uszkodzenie 3 lub 4 okolic ciała: twarzy, pośladków, przedramion lub powierzchni prostowników uda i podudzia; symetria zmiany; trwać co najmniej 10 dni. Jeśli na ciele znajdują się grudki lub pęcherzyki grudkowo-grudkowe lub ich łuszczenie się, zespół ten jest wykluczony. Diagnostyka różnicowa zespołu Gianottiego-Crostiego obejmuje mononukleozę zakaźną, licheniodę przyłuszczycową, krwotoczne zapalenie naczyń, liszaj płaski i posocznicę. W tym celu dziecko jest konsultowane przez dermatologa dziecięcego i specjalistę chorób zakaźnych.

Leczenie zespołu Gianottiego-Crostiego

Zespół Gianottiego-Crostiego nie wymaga specjalnego leczenia. Po pewnym czasie (od 14 dni do 2 miesięcy) wszystkie objawy znikają same, bez stosowania leków. Prognozy dotyczące wyzdrowienia są korzystne. Powikłania i nawroty nie są typowe. Leczenie objawowe może obejmować miejscowe stosowanie steroidów niezawierających fluoru (furoinian Mometazonu, aceponian metyloprednizolonu) w celu zapobiegania powikłaniom krostkowym oraz leki przeciwhistaminowe (suprastyna) w celu złagodzenia swędzenia. Zaleca się stałą kontrolę przez pediatrę lub lekarza rodzinnego. W przypadku potwierdzenia zakażenia wirusem zapalenia wątroby typu B można zastosować hepatoprotektory (Essentiale). Immunomodulatory są rzadko stosowane.

Dziecięce zapalenie skóry grudkowej

Choroby skóry u dzieci

Choroby skóry u dzieci
Profesor, Katedra Dermatowenerologii, Państwowa Akademia Medycyny Dziecięcej w Petersburgu
Zverkova F.A.

Grudkowe zapalenie wyrostka u dzieci (grudkowe zapalenie wyrostka u dzieci; choroba lub zespół Crosti-Gianottiego; wykwitowa retikuloendotelioza kończyn).

W 1955 roku Gianotti po raz pierwszy opisał chorobę, którą zaobserwował u 3 dzieci i nazwał ją „grudkowym zapaleniem skóry u dzieci”. W 1957 roku Gianotti i Crosti szczegółowo opisali obraz kliniczny i cechy przebiegu tej dermatozy na podstawie wspólnych obserwacji 11 dzieci. Następnie, zarówno w czasopismach pediatrycznych, jak i dermatologicznych w różnych krajach, doniesienia z indywidualnych obserwacji pojawiały się zwykle pod nazwą zespół Gianottiego-Crostiego.

Możliwe, że ta dermatoza występuje częściej u dzieci, niż jest to diagnozowane. Chorują głównie dziewczynki w wieku od 6 miesięcy do 15 lat.

Choroba charakteryzuje się nagłym, ostrym początkiem, czasami wzrostem temperatury do 38-39°C i pojawieniem się monomorficznej grudkowej wysypki, rozmieszczonej symetrycznie, głównie na powierzchniach prostowników kończyn. Stopniowo wysypka może rozprzestrzeniać się na obręcz barkową, szyję, czoło, uszy, pośladki i brzuch, rzadziej na twarzy, skórze głowy, plecach i klatce piersiowej. Błony śluzowe są niezwykle rzadko dotknięte.

Typowe grudki mają średnicę od 1 do 3 mm, są półkuliste lub płaskie i mają stałą czerwoną, miedzianoczerwoną lub żółtawą barwę. Elementy wysypki znajdują się na niezmienionej skórze i z reguły nie łączą się; tylko u niektórych pacjentów grudki łączą się w małe wielokątne blaszki. Podczas diaskopii grudki nabierają żółtawego koloru. Dotknięta skóra przypomina lamparta lub żyrafę. U niektórych pacjentów na kończynach dolnych guzki łączą się z wybroczynami; czasami stwierdza się pozytywny objaw Konczałowskiego-Rumpel-Leede. U niektórych dzieci na ciele pojawia się wysypka przypominająca kłujące ciepło lub na grudkach soczewkowatych pojawiają się punktowe pęcherze. Po kilku dniach w środku elementów rozpoczyna się delikatne złuszczanie, które stopniowo nasila się wraz z ustąpieniem grudek. Te ostatnie trwają od kilku dni do 1,5 miesiąca. Po ustąpieniu wysypki na skórze nie pozostają żadne zmiany. Nie ma subiektywnych odczuć, tylko czasami można zauważyć umiarkowane swędzenie.

Na początku choroby można zaobserwować infekcję dróg oddechowych z łagodną gorączką, anoreksją oraz niewielkim powiększeniem wątroby i śledziony; czasami pojawia się wysypka przypominająca odrę, po której następuje wysypka charakterystyczna dla tej dermatozy. Jednym z ważnych objawów jest powiększenie węzłów chłonnych pachwinowych, udowych, pachowych, szyjnych i rzadziej łokciowych. Mają wielkość od ziarenka grochu do fasoli, są bezbolesne przy badaniu palpacyjnym, mają średnią gęstość, nie są zrośnięte ze skórą i leżącymi pod nią tkankami, a skóra nad nimi nie ulega zmianie. Węzły chłonne pojawiają się i znikają w tym samym czasie, co wysypka.

We krwi obwodowej wykrywa się niedokrwistość hipochromiczną, eozynofilię, leukocytozę lub leukopenię.

Według naszych danych grudkowe zapalenie skóry u dzieci może wystąpić w postaci 3 opcji:

1. postać skórna bez uszkodzenia wątroby;
2. jego połączenie z łagodnym annikterycznym zapaleniem wątroby;
3. postać skórna z ciężkim uszkodzeniem wątroby i wyraźną żółtaczką.

Łagodne zapalenie wątroby kończy się po 4-6-8 tygodniach. W cięższych przypadkach objawy zapalenia wątroby z żółtaczką trwają dłużej i występują z bardziej wyraźnymi objawami ogólnymi.

Etiologia i patogeneza.

Istnieją informacje na temat związku grudkowego zapalenia wyrostków robaczkowych u dzieci z występowaniem przeciw ospie prawdziwej, szczepień przeciwko zapaleniu rdzenia kręgowego, infekcji ogniskowych, w tym zapalenia migdałków. Wskazują na możliwość wirusowego pochodzenia tej choroby, o czym świadczy połączenie z infekcją wywołaną wirusami zapalenia wątroby, wirusami Eptaina-Barra, Coxsackiego i paragrypy. Ponadto stwierdzono sezonowe wahania w częstości występowania tej dermatozy, charakterystycznej dla chorób wirusowych. Istnieje również bezpośredni związek pomiędzy grudkowym zapaleniem wyrostka robaczkowego u dzieci a wirusowym zapaleniem wątroby typu B.

W wielu przypadkach w surowicy krwi pacjentów wykryto antygen australijski, mimo że wyniki badań czynności wątroby były w normie lub w górnej granicy normy. Taki obraz zaobserwowaliśmy u pacjentki w wieku 4 miesięcy. W przypadku grudkowego zapalenia skóry u dzieci, któremu towarzyszy wirusowe zapalenie wątroby typu B, najpierw pojawiają się wysypki skórne, a po 10-15 dniach pojawia się zapalenie wątroby, często utrzymujące się przez rok. Czasami zapalenie wątroby może mieć przebieg przewlekły, a nawet powodować dalszą martwiczą marskość wątroby u dorosłych.

Leczenie

Leczenie musi być zróżnicowane. W przypadku łagodnych postaci choroby przepisuje się doustnie suplementy wapnia, leki przeciwhistaminowe oraz witaminy C i B w dawkach odpowiednich do wieku. Obojętne wstrząśnięte zawiesiny stosuje się zewnętrznie.

Konieczne jest hospitalizowanie chorych dzieci z badaniami funkcjonalnymi wątroby, a w przypadku wykrycia patologii pacjenci muszą zostać przeniesieni na oddział chorób zakaźnych.