czerwienica pierwotna. Czerwienica – etapy i objawy choroby, diagnostyka sprzętowa i metody terapii

Wśród chorób krwi jest wiele, które powodują zmniejszenie różnych pierwiastków - erytrocytów, leukocytów, płytek krwi. Ale w niektórych patologiach wręcz przeciwnie, występuje niekontrolowany wzrost liczby komórek krwi. Stan, w którym występuje przewlekły wzrost liczby czerwonych krwinek i występują inne zmiany patologiczne, nazywany jest „prawdziwą czerwienicą”.

Cechy choroby

Czerwienica pierwotna (prawdziwa) to choroba krwi z grupy białaczek, która występuje idiopatycznie (bez wyraźnego powodu), przebiega przez długi czas (przewlekle) i charakteryzuje się wzrostem liczby czerwonych krwinek, wzrostem hematokrytu i lepkość krwi. Synonimy nazwy patologii to choroba Wakeza-Oslera, erytremia, pierwotna erytrocytoza. Konsekwencje erytrocytozy i krzepnięcia krwi w tej chorobie mieloproliferacyjnej mogą być poważne i dotyczą ryzyka zakrzepicy, powiększenia i nieprawidłowego funkcjonowania śledziony, zwiększenia objętości krwi krążącej itp.

Erytremia jest uważana za złośliwy proces nowotworowy, który jest spowodowany zwiększoną proliferacją (hiperplazją) komórek szpiku kostnego. Szczególnie silnie patologiczny proces obejmuje kiełek erytroblastyczny - część szpiku kostnego, składającą się z erytroblastów i normoblastów. Patogeneza głównych objawów wiąże się z pojawieniem się we krwi ogromnej liczby czerwonych krwinek, a także z pewnym wzrostem liczby płytek krwi i neutrofili (leukocytów neutrofilowych). Komórki krwi są morfologicznie prawidłowe, ale ich liczba jest nieprawidłowa. W rezultacie zwiększa się lepkość krwi i ilość krwi w krążącym krwiobiegu. Rezultatem jest wolniejszy przepływ krwi, tworzenie się skrzepów krwi, naruszenie lokalnego dopływu krwi do tkanek i ich niedotlenienie.

Jeśli początkowo pacjent najczęściej ma pierwotną erytrocytozę, to znaczy wzrasta tylko liczba erytrocytów, to dalsze zmiany zaczynają obejmować inne komórki krwi. Hematopoeza pozaszpikowa (patologiczne tworzenie krwi poza szpikem kostnym) występuje w narządach otrzewnej - w wątrobie i śledzionie, gdzie zlokalizowana jest również część erytropoezy - proces tworzenia czerwonych krwinek. W późnym stadium choroby skraca się cykl życiowy erytrocytów, może rozwinąć się niedokrwistość, małopłytkowość, mielofibroza, a komórki prekursorowe leukocytów i erytrocytów dostają się do ogólnego krążenia bez dojrzewania. W około 10% przypadków patologia przechodzi w ostrą białaczkę.

Badanie i pierwszy opis erytrocytozy został wykonany w 1892 roku przez Vakeza, aw 1903 roku naukowiec Osler zasugerował, że przyczyną choroby jest naruszenie szpiku kostnego. Prawdziwą czerwienicę obserwuje się nieco częściej niż inne podobne patologie, ale nadal jest dość rzadka. Jest diagnozowana u około 5 osób rocznie na 1 milion mieszkańców. Najczęściej choroba występuje u osób w wieku powyżej 50 lat, średni wiek wykrycia to 60 lat. U dzieci podobną diagnozę stawia się bardzo rzadko, głównie po 12 latach. Średnio tylko 5% pacjentów ma mniej niż 40 lat. Mężczyźni częściej cierpią na tę patologię niż kobiety. W ogólnej strukturze przewlekłych chorób mieloproliferacyjnych czerwienica prawdziwa zajmuje 4 miejsce. Czasami jest dziedziczony, więc zdarzają się przypadki rodzinne.

Przyczyny patologii

Pierwotna postać choroby jest uważana za dziedziczną, przenoszoną w sposób autosomalny recesywny. W tym przypadku często określa się to mianem „czerwienicy rodzinnej”. Ale najczęściej erytremia jest stanem wtórnym, reprezentującym jeden z przejawów ogólnego procesu patologicznego. Dokładne przyczyny nie zostały ustalone, ale istnieje kilka teorii dotyczących pojawienia się czerwienicy prawdziwej. Istnieje zatem związek między rozwojem choroby a transformacją komórek macierzystych, gdy dochodzi do mutacji kinazy tyrozynowej, która występuje w czerwienicy prawdziwej częściej niż w innych chorobach krwi.

Badania komórek w erytremii ujawniły u wielu pacjentów klonalne pochodzenie patologii, ponieważ ten sam enzym wykryto w leukocytach, płytkach krwi, erytrocytach. Teorię klonalną potwierdzają również trwające badania cytologiczne w odniesieniu do kariotypu grup chromosomów, w których zidentyfikowano różne defekty, które są podobne u różnych pacjentów. Istnieje również teoria genetyczna wirusów, zgodnie z którą do organizmu może przedostać się do 15 rodzajów wirusów i przy udziale szeregu czynników prowokujących prowadzić do nieprawidłowego działania szpiku kostnego. Wnikają do prekursorów komórek krwi, które następnie zamiast normalnego dojrzewania zaczynają się dzielić i tworzyć nowe krwinki czerwone i inne komórki.

Jeśli chodzi o czynniki ryzyka rozwoju prawdziwej czerwienicy, przypuszczalnie mogą one wyglądać następująco:

choroby płuc;
długi pobyt na dużej wysokości nad poziomem morza;
zespoły hipowentylacji;
różne hemoglobinopatie;
długa historia palenia;
guzy szpiku kostnego, krew;
hemokoncentracja przy długotrwałym stosowaniu leków moczopędnych;
oparzenia dużej części ciała;
silny stres;
biegunka;
ekspozycja na promieniowanie rentgenowskie, promieniowanie;
zatrucie oparami chemikaliów, ich wnikanie przez skórę;
przyjmowanie substancji toksycznych w przewodzie pokarmowym;
leczenie solami złota;
zaawansowana gruźlica;
poważne interwencje chirurgiczne;
„niebieskie” wady serca;
patologia nerek - wodonercze, zwężenie tętnic nerek.

Tak więc główną przyczyną wtórnej erytrocytozy są wszystkie stany, które w jakiś sposób wywołują niedotlenienie tkanek, stres dla organizmu lub jego zatrucie. Ponadto procesy onkologiczne, patologie endokrynologiczne i choroby wątroby mogą mieć duży wpływ na mózg i produkcję dodatkowych krwinek.

Klasyfikacja prawdziwej czerwienicy

Choroba dzieli się na następujące etapy:

Pierwszy lub początkowy etap. Może trwać dłużej niż 5 lat, to rozwój zespołu plethorous, czyli zwiększonego dopływu krwi do narządów. Na tym etapie objawy mogą być wyrażone umiarkowanie, nie występują powikłania. Pełna morfologia krwi odzwierciedla niewielki wzrost liczby erytrocytów, nakłucie szpiku kostnego wskazuje na wzrost erytropoezy lub produkcję wszystkich głównych elementów krwi, z wyjątkiem limfocytów.
Drugi to etap A lub etap policytemiczny. Czas trwania - od 5 do 15 lat. Zespół plethoryczny jest bardziej wyraźny, obserwuje się wzrost śledziony, wątroby (narządy krwiotwórcze), często odnotowuje się zakrzepicę w żyłach i tętnicach. Nie obserwuje się wzrostu guza w narządach otrzewnej. Jeśli ten etap kończy się zmniejszeniem liczby płytek krwi - małopłytkowością, pacjent może odczuwać różne krwawienia. Częste krwotoki powodują brak żelaza w organizmie. Ogólne badanie krwi odzwierciedla wzrost erytrocytów, płytek krwi, leukocytów, z przebiegiem - zmniejszeniem liczby płytek krwi. W mielogramie dochodzi do zwiększonego tworzenia większości komórek krwi (z wyjątkiem limfocytów), powstają zmiany bliznowaciejące w mózgu.
Drugi - stadium B, czyli stadium policytemiczne z metaplazją szpikową narządu - śledziony. Pacjent nadal zwiększa rozmiar śledziony, a często wątroby. Nakłucie śledziony ujawnia wzrost guza. Występują częste zakrzepy przeplatane krwawieniem. W ogólnej analizie jest jeszcze większy wzrost liczby erytrocytów, leukocytów, istnieją erytrocyty o różnych rozmiarach, kształtach, istnieją niedojrzałe prekursory wszystkich krwinek. W szpiku kostnym wzrasta liczba zmian bliznowatych.
Trzeci lub anemiczny etap. Jest wynikiem choroby, w której aktywność komórek krwi jest zubożona. Znacznie zmniejszona jest liczba erytrocytów, leukocytów i płytek krwi, wątroba i śledziona są powiększone z metaplazją szpiku, w szpiku kostnym występują rozległe zmiany bliznowaciejące. Osoba staje się niepełnosprawna, najczęściej z powodu następstw zakrzepicy lub dodania ostrej białaczki, zwłóknienia szpiku, hipoplazji hematopoetycznej lub przewlekłej białaczki szpikowej. Ten etap jest rejestrowany około 10-20 lat po rozwoju patologii.

Objawy manifestacji

Często ta patologia przebiega bezobjawowo, ale tylko w początkowych stadiach. Później choroba u pacjenta objawia się w taki czy inny sposób, podczas gdy określone objawy mogą być zróżnicowane. Zasadniczo zespół objawów obejmuje następujące główne objawy:

Zmiana odcienia skóry, rozszerzone żyły. Najczęściej w szyi osoby dorosłej żyły zaczynają mocno świecić, ich wzór staje się silniejszy z powodu obrzęku, przepełnienia krwią. Ale oznaki skóry stają się najbardziej oczywiste: kolor skóry staje się ciemnoczerwony, dosłownie wiśniowy. Przede wszystkim jest to widoczne na szyi, ramionach, twarzy, co wiąże się z przepełnieniem tętnic podskórnych krwią. Jednocześnie wielu pacjentów błędnie myśli, że ciśnienie krwi wzrasta na tle nadciśnienia, dlatego często nadal przyjmują leki na ciśnienie i nie idą do lekarza. Przy ostrożnym podejściu do zdrowia widać, że usta i język również zmieniły swój odcień, stały się czerwono-niebieskie. Naczynia oczu są również wypełnione krwią, ich nadmiar prowadzi do przekrwienia twardówki i spojówek narządów wzroku. Podniebienie twarde pozostaje w tym samym kolorze, ale podniebienie miękkie również staje się jaśniejsze, bordowe.
Swędzenie skóry. Wszystkie opisane zmiany skórne w około połowie przypadków są uzupełnione silnym dyskomfortem i swędzeniem. Ten objaw jest bardzo charakterystyczny dla erytremii, zarówno pierwotnej, jak i wtórnej. Ponieważ po zabiegach wodnych u pacjentów uwalniana jest histamina, a także prostaglandyny, swędzenie skóry może stać się jeszcze bardziej wyraźne po kąpieli lub prysznicu.
Ból kończyn. U wielu osób rozwija się zarostowe zapalenie wsierdzia, które powoduje uporczywy i silny ból nóg. Mogą się nasilać podczas ćwiczeń, długich spacerów, wieczorem, początkowo często są postrzegane jako objaw przemęczenia u osoby starszej. Ból obserwuje się również podczas palpacji i stukania kości płaskich, co odzwierciedla proces hiperplazji i bliznowacenia w szpiku kostnym. Kolejnym rodzajem bólu u osoby z czerwienicą prawdziwą są uporczywe piekące bóle dużych i małych stawów nóg, które przypominają bóle dny moczanowej i są spowodowane tą samą przyczyną co dna moczanowa - wzrostem poziomu kwasu moczowego. Innym rodzajem bólu jest silny, źle tolerowany ból palców rąk i nóg, w którym skóra staje się niebieskawo-czerwona, pojawiają się na niej niebieskie plamki. Bóle te są spowodowane wzrostem liczby płytek krwi i pojawieniem się mikrozakrzepicy naczyń włosowatych.
Splenomegalia. Wzrost wielkości śledziony obserwuje się u prawie każdej osoby z czerwienicą prawdziwą, ale na różnych etapach choroby. Wynika to ze zwiększonego wypełnienia śledziony krwią i rozwoju zjawisk mieloproliferacyjnych. Nieco rzadziej, ale nadal występuje silny wzrost wielkości wątroby - hepatomegalia.
Choroba wrzodowa. Około jedna na dziesięć osób z chorobą Wackeza-Oslera ma wrzody jelita cienkiego (często dwunastnicy) i żołądka. Wynika to z aktywacji bakterii Helicobacter pylori, a także rozwoju mikrozakrzepicy w przewodzie pokarmowym.
zakrzepica i krwawienie. Prawie wszyscy pacjenci na pewnym etapie mają skłonność do zakrzepicy, a do niedawna pacjenci umierali z powodu takich powikłań we wczesnym stadium choroby. Obecnie trwające nowoczesne leczenie może zapobiec pojawianiu się zakrzepów krwi w mózgu, śledzionie, nogach, które grożą zatorem i śmiercią. Zwiększona lepkość krwi charakteryzuje prawdziwą czerwienicę w początkowych stadiach, a później, na tle wyczerpania układu tworzenia płytek krwi, rozwija się krwawienie - obserwuje się je w dziąsłach, nosie, macicy i przewodzie pokarmowym.

Istnieją inne oznaki czerwienicy prawdziwej, na które dana osoba może narzekać, ale nie są one specyficzne i mogą być nierozerwalnie związane z różnymi patologiami:

zmęczenie;
cele głowy;
szum w uszach;
mdłości;
zawroty głowy;
uczucie pulsacji w skroniach, uszach;
zmniejszony apetyt, wydajność;
pojawienie się „much” na oczach;
inne wady wzroku - utrata pól, pogorszenie ostrości wzroku;
duszność, kaszel;
podwyższone ciśnienie krwi;
niewyjaśniona utrata wagi;
przedłużony stan podgorączkowy;
bezsenność;
drętwienie, mrowienie palców;
napady padaczkowe i paraliż (rzadko).

Na ogół choroba charakteryzuje się długim i czasami łagodnym przebiegiem, zwłaszcza przy odpowiednim leczeniu. Jednak u niektórych osób, zwłaszcza nieotrzymujących terapii, wcześnie mogą pojawić się różne konsekwencje czerwienicy prawdziwej.

Możliwe komplikacje

Najczęściej powikłania są związane z zakrzepicą i zatorem żył i naczyń śledziony, wątroby, nóg, mózgu i innych obszarów ciała. Prowadzi to do różnych konsekwencji w zależności od wielkości skrzepliny, dotkniętego obszaru. Mogą wystąpić przemijające ataki niedokrwienne, udary, zakrzepowe zapalenie żył i zakrzepica żył powierzchownych i głębokich, zablokowanie naczyń krwionośnych siatkówki i ślepota, zawał serca narządów wewnętrznych, zawał mięśnia sercowego.

W najbardziej zaawansowanych stadiach patologii często pojawiają się kamienie nerkowe (kamica moczowa), dna moczanowa, stwardnienie nerek i marskość wątroby. Prawdopodobne jest wystąpienie powikłań z powodu krwawienia z tkanek - krwawienie z wrzodów żołądkowo-jelitowych, niedokrwistość. Od strony serca, oprócz zawału mięśnia sercowego, możliwe są również objawy miażdżycy i niewydolności serca. Istnieje również możliwość przejścia prawdziwej czerwienicy w ostrą białaczkę, przewlekłą białaczkę i inne onkopatologie.

Przeprowadzanie diagnostyki

Nie jest łatwo postawić diagnozę tej choroby, zwłaszcza przy braku charakterystycznego obrazu klinicznego i przy występowaniu jedynie ogólnych objawów. Jednak połączenie danych z analiz hematologicznych i biochemicznych, a także niektórych wyróżniających cech wyglądu pacjenta, w połączeniu z jego skargami, pomoże lekarzowi ustalić przyczynę zmian.

Głównymi wskaźnikami w celu ustalenia rozpoznania czerwienicy prawdziwej są wskaźniki ogólnego badania krwi - liczba erytrocytów i hematokrytu. U mężczyzn rozwój tej choroby można podejrzewać, jeśli liczba czerwonych krwinek przekracza 5,7 * 10 * 9 / l, hemoglobina przekracza 177 g / l, hematokryt przekraczał 52%. U kobiet obserwuje się nadmiar wskaźników, jeśli są one odpowiednio większe niż 5,2 * 10 * 9 / l, 172 g / l, 48-50%. Liczby te są typowe dla wczesnych stadiów patologii, a wraz z rozwojem stają się jeszcze wyższe. Ponadto ważna jest ocena masy krążących erytrocytów, która normalnie wynosi do 36 ml/kg dla mężczyzn i do 32 ml/kg dla kobiet.

Inne parametry krwi (według biochemii, ogólnej analizy i innych testów), które w połączeniu z opisanymi zaburzeniami i w połączeniu ze sobą odzwierciedlają obraz rozwoju pierwotnej lub wtórnej erytrocytozy:

Umiarkowana lub ciężka trombocytoza (powyżej 400 * 10 * 9 l), leukocytoza neutrofilowa (powyżej 12 * 10 * 9 l) z obecnością zwiększonej liczby bazofilów i eozynofili.
Wzrost liczby retikulocytów.
Pojawienie się we krwi mielocytów, metamielocytów.
Wzrost lepkości krwi o 500-800%.
Silny spadek ESR.
Zwiększenie masy krążących czerwonych krwinek.
Wzrost fosfatazy alkalicznej, witaminy B12 w surowicy.
Wzrost ilości kwasu moczowego w surowicy.
Nasycenie krwi w tętnicach tlenem przekracza 92%.
Pojawienie się kolonii erytrocytów w probówce.
Zmniejszenie erytropoetyny.
Zmiana wskaźnika koloru mniejsza niż 1.

Na etapie mielofibrozy wskaźniki hemoglobiny i erytrocytów mogą powrócić do normy, ale liczba leukocytów znacznie wzrasta, pojawiają się ich niedojrzałe formy i diagnozowana jest obecność erytroblastów. Jeśli chodzi o mielogram, który uzyskuje się przez nakłucie szpiku kostnego, ujawniają się w nim następujące zmiany:

redukcja obecności wtrąceń tłuszczowych;
wzrost erytroblastów, normoblastów;
hiperplazja kiełków mielopoezy.

Istnieją inne kryteria, według których lekarz może wyciągnąć wnioski na temat zachodzących zmian charakterystycznych dla czerwienicy prawdziwej:

Hepatosplenomegalia.
Skłonność do zakrzepicy.
Zwiększona potliwość połączona z utratą wagi, osłabieniem.
Obecność nieprawidłowości w genach, jeśli przeprowadzono badania genetyczne, jeśli chodzi o erytremię pierwotną.
Wzrost średniej ilości krwi krążącej.

Wszystkie opisane powyżej kryteria, z wyjątkiem trzech głównych, które są uważane za duże, są małe. Jeśli chodzi o główne kryteria diagnostyczne, jest to wzrost masy krążących erytrocytów, powiększenie śledziony, przesycenie krwi tętniczej tlenem. Aby postawić diagnozę, zwykle wystarczy mieć trzy z tych głównych kryteriów, które są połączone z dwoma lub trzema pomniejszymi. Diagnozę różnicową przeprowadza hematolog między stanami, którym towarzyszy erytrocytoza - wady serca, gruźlica, nowotwory itp.

Metody leczenia

Im wcześniej osoba zwróci się o pomoc, tym skuteczniejsza może być terapia. W trzecim etapie lub podczas nakładania innego procesu nowotworowego na erytremię, terapię objawową prowadzi się w połączeniu z chemioterapią. Leczenie chemioterapeutyczne może być zalecane w innych stadiach choroby, ale organizm nie zawsze daje na nie odpowiednią odpowiedź. Spośród objawowych środków poprawiających jakość życia stosuje się:

Leki przeciw nadciśnieniu, głównie z grupy inhibitorów ACE.
Leki przeciwhistaminowe na swędzenie, podrażnienie skóry i inne reakcje alergiczne.
Leki przeciwpłytkowe i antykoagulanty do rozrzedzania krwi z tendencją do zakrzepicy.
Miejscowe i ogólnoustrojowe środki hemostatyczne do krwawiących tkanek.
Leki obniżające poziom kwasu moczowego.

Możliwości leczenia czerwienicy prawdziwej mogą obejmować:

Upuszczanie krwi lub usuwanie niewielkiej ilości krwi z krwioobiegu (flebotomia). Z reguły wykonuje się je w objętości 100-400 ml (według wskazań) i przerwie 3-4 dni w ciągu kilku sesji. Krew po takich manipulacjach staje się bardziej płynna, ale nie można tego zrobić, jeśli istnieje niedawna historia zakrzepów krwi. Przed leczeniem upuszczaniem krwi pacjent otrzymuje roztwór Reopoliglyukin, a także heparynę.
Erytrocytafereza. Służy do oczyszczania krwi z nadmiaru czerwonych krwinek, a także płytek krwi. Takie sesje odbywają się raz w tygodniu.
Chemoterapia. Stosuje się go z reguły, gdy choroba osiąga stadium guza - drugie B. Inne wskazania do chemioterapii to obecność powikłań ze strony narządów otrzewnowych, ogólna sytuacja osoby, wzrost liczby wszystkich elementów krwi . Do chemioterapii lub terapii cytoredukcyjnej stosuje się cytostatyki, antymetabolity, leki alkilujące, leki biologiczne. Najczęściej przepisywane leki to Leukeran, Hydroxyurea, Mielosan, rekombinowany interferon.
Leczenie niedoboru żelaza za pomocą androgenów, erytropoetyny, które najczęściej stosuje się w połączeniu z glikokortykosteroidami.
Radioterapia. Służy do naświetlania okolicy śledziony i zatrzymania w niej procesu nowotworowego, stosuje się go przy silnym wzroście wielkości narządu.
Transfuzja masy erytrocytów z oczyszczonych erytrocytów. Stosowany w przypadku ciężkiej anemii aż do śpiączki. Jeśli małopłytkowość nasila się w końcowych stadiach czerwienicy prawdziwej, może być konieczne przetoczenie masy płytkowej od dawcy.

Przeszczep szpiku kostnego w przypadku choroby takiej jak erythremia często prowadzi do niekorzystnych skutków, dlatego jest rzadko stosowany. W niektórych przypadkach wskazana jest splenektomia, ale wraz z rozwojem ostrej białaczki taka operacja nie jest wykonywana nawet przy ciężkiej splenomegalii.

Cechy leczenia u kobiet w ciąży

W czasie ciąży ta patologia występuje rzadko. Jeśli jednak istnieje predyspozycja (dziedziczna lub spowodowana czynnikami wtórnymi), ciąża, poród i aborcja mogą stać się wyzwalaczem rozwoju czerwienicy prawdziwej. Ciąża zawsze pogarsza przebieg tej choroby, a jej skutki mogą być poważniejsze niż poza ciążą. Jednak w 50% przypadków ciąża kończy się udanym porodem. Pozostałą połowę stanowią poronienia, opóźnienie rozwoju, anomalie w budowie ciała płodu.

Leczenie choroby u kobiet w ciąży nie jest łatwe. Większość leków jest ściśle przeciwwskazana, ponieważ mają wyraźną właściwość teratogenną. Dlatego w czasie ciąży wykonuje się głównie terapię upuszczającą krew i, jeśli to konieczne, glikokortykosteroidy. Aby zapobiec powikłaniom i wczesnemu wykryciu choroby u kobiet w ciąży, badania krwi należy wykonywać regularnie, zgodnie z harmonogramem wskazanym przez obserwującego ginekologa-położnika.

Czego nie robić

Surowo zabrania się stosowania leków moczopędnych, które dodatkowo zagęszczają krew. Również w naszych czasach ograniczone jest stosowanie preparatów radioaktywnego fosforu, które poważnie hamują mielopoezę i często prowadzą do rozwoju białaczki. Nie możesz też uratować starego systemu żywienia: dieta musi się zmienić. Wszystkie pokarmy zwiększające tworzenie krwi, takie jak wątroba, są zabronione. Lepiej jest tworzyć dietę nabiałowo-warzywną i odrzucać nadmiar mięsa.

Pacjent nie powinien przeciążać ciała, uprawiać ciężkich sportów, ignorować regularnego odpoczynku. Można zastosować leczenie środkami ludowymi, ale dopiero po dokładnym przestudiowaniu wszystkich środków przez lekarza pod względem składu, aby zapobiec zwiększeniu produkcji czerwonych krwinek. Najczęściej terapię objawową stosuje się w celu usunięcia kwasu moczowego, zmniejszenia bólu i swędzenia skóry itp.

Profilaktyka i rokowanie

Metody zapobiegania nie zostały jeszcze opracowane. Rokowanie na całe życie jest różne w zależności od ciężkości przebiegu choroby. Bez leczenia nawet jedna trzecia pacjentów umiera w ciągu pierwszych 5 lat od diagnozy. Jeśli przeprowadzisz pełną terapię, możesz przedłużyć życie osoby do 10-15 lat lub więcej. Najczęstszą przyczyną śmierci jest zakrzepica i tylko sporadycznie ludzie umierają z powodu raka krwi (białaczki) lub obfitego krwawienia.

Dzisiaj porozmawiamy o takiej chorobie krwi, jak czerwienica prawdziwa. Ta choroba jest patologią, w której we krwi krążącej występuje zwiększona liczba czerwonych krwinek. Czerwienica niesie ze sobą wielkie, czasami nieodwracalne zagrożenie dla życia i zdrowia ludzkiego, dlatego ważne jest rozpoznanie choroby po pierwszych oznakach, aby zapewnić odpowiednią opiekę medyczną i właściwe leczenie. Zazwyczaj zespół ten jest charakterystyczny dla osób w wieku powyżej 50 lat i częściej jest diagnozowany u mężczyzn. Rozważmy bardziej szczegółowo chorobę we wszystkich jej aspektach: etiologię, rodzaje, diagnozę i główne metody leczenia czerwienicy.

Ogólne informacje o chorobie

We współczesnej medycynie czerwienica ma kilka nazw, na przykład choroba Wakeza, bywa też nazywana erytrocytozą. Patologia należy do sekcji przewlekłej białaczki i reprezentuje aktywny wzrost stężenia erytrocytów, leukocytów i płytek krwi, najczęściej specjaliści odnoszą tę chorobę do rzadkiego typu białaczki. Statystyki medyczne mówią, że prawdziwa czerwienica jest diagnozowana corocznie tylko w 5 przypadkach na 1 milion pacjentów, zwykle rozwój patologii jest typowy dla starszych mężczyzn (od 50 do 65 lat).

Najgroźniejsze powikłania choroby obejmują ryzyko rozwoju zakrzepicy i udarów krwotocznych, a także przejście czerwienicy do ostrego stadium białaczki szpikowej lub do przewlekłego stadium białaczki szpikowej. Choroba ta charakteryzuje się wieloma przyczynami, które rozważymy poniżej. Wszystkie przyczyny erytremii dzielą się na dwa typy: pierwotną i wtórną.

Przyczyny choroby

We współczesnej medycynie do podstawowych przyczyn tej patologii należą:

predyspozycje genetyczne do zwiększonej produkcji czerwonych krwinek;
awarie na poziomie genetycznym;
choroby onkologiczne szpiku kostnego;
deprywacja tlenu wpływa również na zwiększoną produkcję komórek krwi.

Najczęściej erythremia ma czynnik nowotworowy, charakteryzujący się uszkodzeniem komórek macierzystych wytwarzanych w czerwonym szpiku kostnym. Skutkiem zniszczenia tych komórek jest wzrost poziomu erytrocytów, co bezpośrednio prowadzi do zaburzenia pracy całego organizmu. Choroba jest złośliwa, trudna do zdiagnozowania i długotrwale leczona i nie zawsze z pozytywnym skutkiem, kompleksowa terapia wynika z faktu, że żadne metody leczenia nie mogą wpływać na komórkę macierzystą, która uległa mutacji, która ma wysoką zdolność podzielić. Prawdziwa czerwienica charakteryzuje się obecnością nadmiaru, wynika to z faktu, że w łożysku naczyniowym wzrasta stężenie czerwonych krwinek.

U pacjentów z policytemią obserwuje się fioletowo-czerwoną skórę, często pacjenci skarżą się na swędzenie.

Wtórnymi przyczynami ekspertów choroby są takie czynniki, jak:

patologia płuc o charakterze obturacyjnym;
nadciśnienie płucne;
niewydolność serca w postaci przewlekłej;
nie ma wystarczającego dopływu tlenu do nerek;
gwałtowna zmiana klimatu, a rozwój tego syndromu jest typowy dla populacji żyjącej na obszarach wysokogórskich;
różne infekcje prowadzące do wysokiego zatrucia organizmu;
szkodliwe warunki pracy, zwłaszcza przy pracach na wysokości;
choroba dotyka również ludzi żyjących na terenach zanieczyszczonych ekologicznie lub w bliskim sąsiedztwie przemysłu;
nadmierne palenie;
eksperci ujawnili, że wysokie ryzyko rozwoju policytemii jest charakterystyczne dla osób o żydowskich korzeniach, wynika to z genetycznej cechy funkcji czerwonego szpiku kostnego;
bezdech senny;
zespoły hipowentylacji prowadzące do czerwienicy.

Wszystkie te czynniki prowadzą do tego, że hemoglobina ma zdolność aktywnego przyłączania tlenu do siebie, podczas gdy praktycznie nie ma powrotu do tkanek narządów wewnętrznych, co w związku z tym prowadzi do aktywnej produkcji czerwonych krwinek.

Warto zauważyć, że niektóre nowotwory mogą również wywoływać rozwój erytremii, na przykład guzy następujących narządów wpływają na produkcję czerwonych krwinek:

wątroba;
nerki;
nadnercza;
macica.

Niektóre torbiele nerek i niedrożność tego narządu mogą zwiększać wydzielanie krwinek, prowadząc do rozwoju czerwienicy. Czasami czerwienica występuje u noworodków, choroba ta jest przenoszona przez łożysko matki, nie ma wystarczającej ilości tlenu do płodu, w wyniku czego rozwija się patologia. Następnie rozważ przebieg czerwienicy, jej objawy i leczenie, jakie są powikłania czerwienicy?

Objawy policytemii

Ta choroba jest niebezpieczna, ponieważ czerwienica prawdziwa w początkowej fazie jest prawie bezobjawowa, pacjent nie ma żadnych skarg na pogarszający się stan zdrowia. Najczęściej patologię wykrywa się podczas badania krwi, czasami pierwsze „pierścienie” czerwienicy są związane z przeziębieniem lub po prostu z ogólnym spadkiem wydajności u osób starszych.

Główne objawy erytrocytozy to:

ostry spadek ostrości wzroku;
częste migreny;
zawroty głowy;
hałas w uszach;
problemy ze snem;
„lodowe” palce.

Kiedy patologia wchodzi w zaawansowany etap, a następnie z policytemią, można zaobserwować:

ból mięśni i kości;
ultradźwięki są często diagnozowane z powiększeniem śledziony lub zmianą konturów wątroby;
krwawiące dziąsła;
na przykład po usunięciu zęba krew może nie zatrzymywać się przez długi czas;
pacjenci często znajdują na ciele nowe siniaki, których pochodzenia nie potrafią wyjaśnić.

Lekarze identyfikują również specyficzne objawy tej choroby:

silne swędzenie skóry, które nasila się po zabiegach wodnych;
pieczenie opuszków palców;
pojawienie się naczyniowych „gwiazd”;
skóra twarzy, szyi i klatki piersiowej może przybrać purpurowoczerwony odcień;
przeciwnie, usta i język mogą mieć niebieskawy odcień;
białka oczu mają skłonność do zaczerwienienia;
pacjent ciągle czuje się słaby.

Jeśli mówimy o chorobie dotykającej noworodki, czerwienica rozwija się kilka dni po urodzeniu. Najczęściej patologię diagnozuje się u bliźniąt, główne objawy to:

skóra dziecka staje się czerwona;
dotykając skóry dziecko odczuwa dyskomfort, więc zaczyna płakać;
dziecko rodzi się małe;
badanie krwi ujawnia podwyższony poziom leukocytów, płytek krwi i erytrocytów;
na USG obserwuje się zmiany wielkości wątroby i śledziony.

Należy zauważyć, że jeśli czerwienica nie zostanie zdiagnozowana na czas, rozwój choroby może zostać przeoczony, a brak terapii może doprowadzić do śmierci noworodka.

Diagnoza choroby

Jak wspomniano powyżej, najczęściej prawdziwą czerwienicę wykrywa się podczas profilaktycznego oddawania krwi do analizy. Specjaliści diagnozują erytrocytozę, jeśli w badaniu krwi wskaźniki wykazują poziom powyżej normy:

poziom hemoglobiny wzrósł do 240 g/l;
poziom erytrocytów wzrasta do 7,5x10 12/l;
poziom leukocytów wzrasta do 12x10 9 /l;
poziom płytek wzrósł do 400x10 9 /l.

Aby zbadać funkcję czerwonego szpiku kostnego, stosuje się procedurę trepanobiopsji, ponieważ to naruszenie produkcji komórek macierzystych wywołuje rozwój czerwienicy. Aby wykluczyć inne choroby, specjaliści mogą korzystać z badań, takich jak ultradźwięki, analiza moczu, FGDS, ultradźwięki i tak dalej. Ponadto pacjentowi przepisywane są konsultacje z wąskimi specjalistami: neurologiem, kardiologiem, urologiem itp. Jeśli u pacjenta zdiagnozowano czerwienicę, jakie jest leczenie tej choroby, rozważ główne metody.

Leczenie erytrocytozy

Ta choroba należy do tych rodzajów patologii, które są leczone lekami mielosupresyjnymi. Również leczenie czerwienicy prawdziwej odbywa się metodami upuszczania krwi, ten rodzaj terapii można przepisać pacjentom, którzy nie osiągnęli wieku 45 lat. Istotą zabiegu jest to, że od pacjenta pobiera się do 500 ml krwi dziennie, upuszczanie krwi wykonuje się również u osób starszych z czerwienicą, tylko krew pobiera się nie więcej niż 250 ml dziennie.

Jeśli pacjent z tą chorobą ma ciężki świąd i zespół hipermetaboliczny, specjaliści przepisują mielosupresyjną metodę leczenia czerwienicy prawdziwej. Obejmuje następujące leki:

fosfor radioaktywny;
anagrelid;
interferon;
hydroksymocznik.

W przypadku remisji z czerwienicą pacjentowi przepisuje się powtarzane badania krwi nie częściej niż raz na 14 dni, następnie badanie przeprowadza się raz w miesiącu. Kiedy poziom erytrocytów wraca do normy, leki zaczynają być stopniowo anulowane, następuje naprzemienna terapia lekowa z odpoczynkiem od leków, podczas gdy przebieg choroby jest ściśle przestrzegany. Warto jednak zauważyć, że stosowanie leków mielosupresyjnych w czerwienicy może prowadzić do rozwoju białaczki, dlatego specjaliści przepisują je po długich szczegółowych badaniach. Czasami pojawiają się skutki uboczne, takie jak owrzodzenia skóry, zaburzenia przewodu pokarmowego, gorączka, jeśli tak się stanie, leki są natychmiast anulowane.

Ponadto pacjent powinien codziennie przyjmować aspirynę, aby zmniejszyć ryzyko rozwoju zakrzepicy, która często komplikuje przebieg tej choroby.

Pacjentowi z policytemią pokazywany jest również zabieg taki jak erytrocytoforeza, który polega na tym, że urządzenie wypompowuje krew od pacjenta, jednocześnie usuwając z niej nadmiar czerwonych krwinek. Następnie, w celu przywrócenia poprzedniej objętości, pacjentowi podaje się sól fizjologiczną, ta procedura jest nowoczesnym rodzajem upuszczania krwi, ale przeprowadza się ją nie częściej niż raz na 2-3 lata. Leczenie policytemii nie ubezpieczy pacjenta przed możliwymi powikłaniami, które mogą rozwinąć się na tle tej patologii.

Powikłania policytemii

Eksperci zwracają uwagę na następujące komplikacje, które towarzyszą rozwojowi prawdziwej czerwienicy:

mocz może nabrać ostrego i nieprzyjemnego zapachu;
często pacjenci z policytemią cierpią na dnę;
w przypadku policytemii mogą tworzyć się kamienie nerkowe;
kolka nerkowa przechodzi w stan przewlekły;
często erytrocytoza towarzyszy wrzodowi żołądka lub dwunastnicy;
upośledzona funkcja krążenia może prowadzić do powstawania owrzodzeń skóry;
często ta choroba wywołuje zakrzepicę;
krwawiące dziąsła, częste krwawienia z nosa.

Środki zapobiegawcze

Można zapobiegać rozwojowi choroby, takiej jak czerwienica, konieczne jest przestrzeganie następujących środków zapobiegawczych:

całkowicie porzucić złe nawyki, zwłaszcza palenie papierosów, to nikotyna szkodzi ciału i wywołuje tę chorobę;
jeśli obszar jest niekorzystny do życia, lepiej zmienić miejsce zamieszkania;
to samo dotyczy pracy;
regularnie wykonuj profilaktyczne badania krwi, które mogą wykazać obecność czerwienicy u pacjenta;
konieczne jest odpowiedzialne podejście do diety, lepiej ograniczyć spożycie mięsa, włączyć do diety pokarmy stymulujące funkcję hematopoezy, preferować produkty z kwaśnego mleka i warzyw.

Pamiętaj, że terminowa diagnoza i właściwe leczenie czerwienicy może zapobiec rozwojowi powikłań w tej chorobie, ale niestety w przypadku tej choroby nie ma gwarancji całkowitego wyleczenia.

W kontakcie z

Erytremia (policythemia vera, choroba Wakeza) to dziedziczna choroba układu krwionośnego, występująca głównie u starszych kobiet.

Wzrost liczby czerwonych krwinek w czerwienicy prawdziwej

Ta patologia charakteryzuje się złośliwym przerostem szpiku kostnego. Najczęściej ta patologia jest znana pacjentom jako rak krwi (choć taki osąd jest błędny) i prowadzi do postępującego wzrostu liczby krwinek, głównie czerwonych krwinek (zwiększa się również liczba innych elementów). W wyniku wzrostu ich liczby obserwuje się wzrost hematokrytu, co prowadzi do zmniejszenia właściwości reologicznych krwi, zmniejszenia szybkości przepływu krwi przez naczynia, aw rezultacie do wzrostu tworzenie skrzepliny i pogorszenie zaopatrzenia w tkankę.

Powody te prowadzą do tego, że większość tkanek doświadcza głodu tlenu, co zmniejsza ich aktywność funkcjonalną (zespół niedokrwienny). Czerwienica prawdziwa występuje głównie u kobiet. Mężczyźni chorują nieco rzadziej, częstość występowania tej patologii wynosi około 3:2.

Przeciętnie choroba Wakeza pojawia się około 40 roku życia, a szczyt objawów występuje w wieku 60-70 lat. Istnieje dziedziczna predyspozycja do choroby. W populacji erytremia jest dość rzadka - około 30 przypadków na milion populacji.

Główne objawy choroby

Erytremia to nadmierne nasycenie krwi krwinkami czerwonymi, które prowadzi do różnych zaburzeń tkankowych i naczyniowych. Do najczęstszych objawów należą:

Zmiana koloru skóry. Głównymi przyczynami są stagnacja krwi i przywrócenie hemoglobiny. Ze względu na zmniejszony przepływ krwi czerwone krwinki dłużej pozostają w jednym miejscu, co prowadzi do odbudowy zawartej w nich hemoglobiny, a w efekcie do zmiany kolorytu skóry. Pacjenci cierpiący na tę chorobę mają charakterystyczny wygląd - zaczerwienioną twarz i intensywnie wiśniową szyję. Dodatkowo pod skórą wyraźnie widoczne są opuchnięte żyły. Podczas badania błon śluzowych można zaobserwować charakterystyczny objaw Kupermana - zmianę koloru podniebienia miękkiego przy niezmienionym kolorze podniebienia twardego.
Swędzący. Zespół ten rozwija się z powodu wzrostu liczby komórek odpornościowych, które mają zdolność uwalniania określonych mediatorów stanu zapalnego, w szczególności serotoniny i histaminy. Swędzenie nasila się po kontakcie mechanicznym (najczęściej po prysznicu lub kąpieli).
Erytromelalgia - przebarwienie dystalnych paliczków palców z pojawieniem się bólu. Zespół ten jest spowodowany zwiększoną zawartością płytek krwi we krwi, co prowadzi do zatykania małych naczyń włosowatych dystalnych paliczków, rozwoju procesu niedokrwiennego i bólu w ich tkankach.
Zapalenie śledziony i powiększenie wątroby. Wzrost tych narządów obserwuje się w większości chorób hematologicznych. Jeśli u pacjenta wystąpi erytremia, zwiększone stężenie komórek we krwi może prowadzić do zwiększenia przepływu krwi w tych narządach, aw rezultacie ich wzrostu. Można to określić za pomocą badań palpacyjnych lub instrumentalnych. Zespół megalii jest eliminowany sam po normalizacji hemogramu, to znaczy, gdy badanie krwi powraca do normy.
Zakrzepica. Ze względu na wysokie stężenie komórek we krwi i zmniejszenie przepływu krwi w miejscach uszkodzenia błony wewnętrznej naczyń krwionośnych tworzy się duża liczba zakrzepów, które prowadzą do zablokowania naczyń krwionośnych we wszystkich częściach ciała. Szczególnie niebezpieczny jest rozwój zakrzepicy naczyń krezkowych, płucnych lub mózgowych. Ponadto zakrzepy krwi w małych naczyniach błony śluzowej żołądka prowadzą do zmniejszenia jej właściwości ochronnych oraz pojawienia się zapalenia żołądka i wrzodów. Może również wystąpić zespół DIC.
Ból. Może rozwijać się w wyniku zaburzeń naczyniowych, np. z zatarciem zapalenia wsierdzia, a także w wyniku niektórych zaburzeń metabolicznych. W przypadku czerwienicy może wystąpić wzrost poziomu kwasu moczowego we krwi, jego odkładanie się w stawach. W rzadkich przypadkach obserwuje się ból podczas opukiwania lub stukania płaskich kości zawierających szpik kostny (z powodu jego przerostu i rozciągania okostnej).

Wśród objawów ogólnych, jeśli wystąpi erytremia, na pierwszym miejscu wysuwają się bóle głowy, zawroty głowy, uczucie ciężkości w głowie, szum w uszach, zespół ogólnego osłabienia (wszystkie objawy są spowodowane spadkiem utlenowania tkanek, upośledzeniem krążenia krwi w niektórych partiach ciała) . Podczas diagnozowania nie są one stosowane jako obowiązkowe kryteria, ponieważ mogą odpowiadać dowolnej chorobie ogólnoustrojowej.

Etapy i stopnie czerwienicy

Prawdziwa czerwienica występuje w trzech etapach (etapach):

etap początkowych manifestacji. Na tym etapie pacjent nie zgłasza konkretnych skarg. Niepokoi go ogólne osłabienie, zwiększone zmęczenie, uczucie dyskomfortu w głowie. Wszystkie te objawy przypisuje się najczęściej przepracowaniu, problemom społecznym i życiowym, dlatego sama choroba diagnozowana jest dość późno;
etap rozszerzony (etap kliniczny). Na tym etapie charakterystyczne jest pojawienie się bólu głowy, przebarwienia skóry i błon śluzowych. Zespół bólowy rozwija się dość późno i wskazuje na zaniedbanie choroby;
etap końcowy. Na tym etapie maksymalnie objawia się uszkodzenie narządów wewnętrznych z powodu ich niedokrwienia, naruszenie funkcji wszystkich układów organizmu. Może wystąpić śmiertelny wynik z powodu wtórnej patologii.

Wszystkie etapy przebiegają sekwencyjnie, a diagnoza choroby (badanie krwi) staje się informacyjna od etapu objawów klinicznych.

Diagnoza choroby Wakeza

Decydującą rolę w postawieniu diagnozy odgrywa pełna morfologia krwi. Wykazuje wyraźną erytrocytozę, wzrost hemoglobiny i hematokrytu. Najbardziej wiarygodna jest analiza punkcikowatego szpiku kostnego, która ujawnia oznaki hiperplazji zarodka erytroidalnego, a także oblicza ile jest w nim komórek i jaki jest ich rozkład morfologiczny.

Aby wyjaśnić naturę współistniejącej patologii, zaleca się przeprowadzenie analizy biochemicznej, która dostarcza informacji o stanie wątroby i nerek. W przypadku masywnej zakrzepicy stan czynników krzepnięcia krwi ocenia się, analizując go pod kątem krzepliwości - koagulogramu.

Inne badania (USG, CT, MRI) dają jedynie pośrednie wyobrażenie o stanie organizmu i nie są wykorzystywane przy stawianiu diagnozy.

Leczenie erytremii

Pomimo różnorodności i nasilenia objawów choroby Wakeza istnieje stosunkowo niewiele sposobów leczenia. Zależy to od tego, co wykazała analiza hemogramu, czy rozwinął się zespół cytologiczny i jakie objawy ma pacjent.

Jak wspomniano powyżej, przyczyną choroby jest zwiększone stężenie krwinek (zwłaszcza krwinek czerwonych), które rozwija się na skutek przerostu szpiku kostnego. W związku z tym prawidłowa analiza ścieżek rozwoju choroby pozwala nam określić podstawowe zasady leczenia patogenetycznego, które obejmują zmniejszenie liczby krwinek i wpływ bezpośrednio na miejsca ich powstawania. Osiąga się to poprzez następujące zabiegi:

Takiemu leczeniu powinno towarzyszyć wyznaczenie leków przeciwpłytkowych, takich jak aspiryna, kuranty, klopidogrel lub antykoagulanty (heparyna). Stosowanie tych leków z jednym z zabiegów znacznie zwiększa skuteczność terapii niż stosowanie ich osobno.

Zaleca się również dołączenie do schematów leczenia cytostatyków (jeśli przyczyną przerostu szpiku kostnego jest nowotwór), interferonów (przy rozwoju wtórnych powikłań wirusowych) lub hormonów (głównie deksametazonu i prednizolonu), co poprawia rokowanie choroby.

Powikłania, konsekwencje i rokowanie

Wszystkie powikłania choroby wynikają z rozwoju zakrzepicy naczyniowej. W wyniku ich zablokowania mogą rozwinąć się zawały narządów wewnętrznych (serca, wątroby, śledziony, mózgu), zarost miażdżycowy (z zakrzepicą naczyń kończyn dolnych dotkniętych blaszkami miażdżycowymi). Nadmiar hemoglobiny we krwi wywołuje rozwój hemochromatozy, kamicy moczowej lub dny moczanowej.

Wszystkie rozwijają się wtórnie i wymagają wyeliminowania głównej przyczyny - erytrocytozy, dla najskuteczniejszego wyleczenia.

Jeśli chodzi o rokowanie choroby, wiele zależy od wieku, w którym rozpoczęto leczenie, jakie metody zostały zastosowane i czy były skuteczne.

Jak wspomniano na początku, czerwienica prawdziwa zwykle rozwija się później. Jeśli obserwuje się pojawienie się głównych objawów u młodych ludzi (w wieku od 25 do 40 lat), choroba postępuje złośliwie, to znaczy rokowanie jest niekorzystne, a powikłania wtórne rozwijają się znacznie szybciej. W związku z tym im później obserwuje się rozwój choroby, tym łagodniej postępuje. W przypadku stosowania odpowiednio przepisanych leków znacznie poprawia się okres i życie pacjentów. Tacy pacjenci mogą normalnie żyć ze swoją chorobą przez dość długi czas (do kilkudziesięciu lat).

Odpowiadając na pytanie, jaki może być skutek erytremii, należy zauważyć, że wszystko zależy od:

jakie procesy wtórne się rozwinęły
jakie są ich powody?
jak długo one istnieją?
czy czerwienica prawdziwa została zdiagnozowana w odpowiednim czasie i czy rozpoczęto niezbędne leczenie.

Najczęściej z powodu uszkodzenia wątroby i śledziony dochodzi do przejścia od czerwienicy do przewlekłej postaci białaczki szpikowej. Średnia długość życia z nim pozostaje prawie taka sama, a przy odpowiednim doborze leków może sięgać dziesiątek lat (prognoza dotycząca

Czerwienica to przewlekła choroba, w której wzrasta liczba erytrocytów (czerwonych krwinek) we krwi. Również przy tej patologii u 70% pacjentów liczba płytek krwi i leukocytów zmienia się w górę.

Choroba nie ma dużej częstości występowania – na milion mieszkańców odnotowuje się nie więcej niż pięć przypadków rocznie. Najczęściej czerwienica rozwija się u osób w średnim i starszym wieku. Według statystyk mężczyźni cierpią na tę patologię pięć razy częściej niż kobiety. Dzisiaj rozważymy bardziej szczegółowo taki stan, jak czerwienica, objawy i leczenie patologii zostaną opisane poniżej.

Przyczyny rozwoju choroby

Czerwienica nie jest chorobą nowotworową. Dokładne przyczyny choroby nie są do tej pory znane. Uważa się, że rozwój patologii jest spowodowany mutacją specjalnego enzymu w szpiku kostnym. Zmiany genów prowadzą do nadmiernego podziału i wzrostu wszystkich komórek krwi, a zwłaszcza krwinek czerwonych.

Klasyfikacja chorób

Istnieją dwie grupy chorób:

Prawdziwa czerwienica lub choroba Wakeza, która z kolei dzieli się na pierwotną (to znaczy działającą jako niezależną chorobę) i wtórną (czerwienica wtórna rozwija się z powodu przewlekłych chorób płuc, guzów, wodonercza, wspinania się na wysokość).

Czerwienica względna (stresowa lub fałszywa) - w tym stanie poziom czerwonych krwinek pozostaje w normalnym zakresie.

Czerwienica: objawy choroby

Bardzo często choroba przebiega bezobjawowo. Czasami w wyniku badania z zupełnie innych powodów czerwienica prawdziwa może zostać przypadkowo wykryta. Objawy, na które należy uważać, są wymienione poniżej.

Rozszerzenie żył odpiszczelowych

Przy czerwienicy na skórze, najczęściej na szyi, pojawiają się rozszerzone żyły odpiszczelowe. Przy takiej patologii skóra staje się czerwonawo-wiśniowym odcieniem, co jest szczególnie widoczne w otwartych obszarach ciała - szyi, dłoniach, twarzy. Błona śluzowa warg i języka ma niebiesko-czerwony kolor, białka oczu wydają się być wypełnione krwią.

Zmiany takie spowodowane są przepełnieniem krwi bogatej w czerwone krwinki we wszystkich naczyniach powierzchownych oraz spowolnieniem jej właściwości reologicznych (prędkości ruchu), w wyniku czego główna część hemoglobiny (czerwonego pigmentu) przechodzi do postaci zredukowanej (czyli ulega przemianom chemicznym) i zmienia kolor.

Swędzenie skóry

Prawie połowa pacjentów z policytemią rozwija silne swędzenie, zwłaszcza po ciepłej kąpieli. Zjawisko to działa jako specyficzny znak prawdziwej czerwienicy. Swędzenie występuje z powodu uwolnienia substancji aktywnych do krwi, w szczególności histaminy, która jest zdolna do rozszerzenia naczyń włosowatych skóry, co prowadzi do zwiększonego w nich krążenia krwi i pojawienia się określonych wrażeń.

erytromelaga

Zjawisko to charakteryzuje się krótkotrwałym silnym bólem w okolicy opuszków palców. Prowokuje ich wzrost poziomu płytek krwi w małych naczyniach dłoni, w wyniku czego powstają liczne mikrozakrzepy, które zatykają tętniczki i blokują przepływ krwi do tkanek palców. Zewnętrzne oznaki tego stanu to zaczerwienienie i pojawienie się sinic na skórze. W tym celu zaleca się przyjmowanie aspiryny.

Splenomegalia (powiększenie śledziony)

Oprócz śledziony wątroba może również zmieniać, a raczej jej rozmiar. Te narządy są bezpośrednio zaangażowane w tworzenie i niszczenie komórek krwi. Wzrost stężenia tych ostatnich prowadzi do wzrostu wielkości wątroby i śledziony.

i żołądek

Tak poważna patologia chirurgiczna rozwija się w wyniku zakrzepicy małych naczyń błony śluzowej przewodu pokarmowego. Skutkiem ostrego jest martwica (martwica) odcinka ściany narządu i powstanie w jej miejscu ubytku wrzodowego. Ponadto zmniejsza się odporność żołądka na Helicobacter (mikroorganizm wywołujący zapalenie żołądka i wrzody).

Zakrzepy w dużych naczyniach

Żyły kończyn dolnych są bardziej podatne na taką patologię. ze ściany naczynia mogą, omijając serce, wejść do krążenia płucnego (płuca) i wywołać PE (zatorowość płucna) - stan niezgodny z życiem.

Krwawiące dziąsła

Pomimo tego, że we krwi obwodowej zmienia się liczba płytek krwi i wzrasta jej krzepliwość, przy czerwienicy może wystąpić krwawienie z dziąseł.

Dna

Wraz ze wzrostem poziomu kwasu moczowego jego sole odkładają się w różnych stawach i wywołują ostry zespół bólowy.

Ból kończyn. Ten objaw powoduje uszkodzenie tętnic nóg, ich zwężenie, a w rezultacie upośledzenie krążenia krwi. Ta patologia nazywa się „zatwardziałym zapaleniem wsierdzia”
Ból w płaskich kościach. Zwiększona aktywność szpiku kostnego (miejsca rozwoju komórek krwi) prowokuje wrażliwość płaskich kości na stres mechaniczny.

Pogorszenie ogólnego stanu organizmu

W przypadku choroby, takiej jak czerwienica, objawy mogą być podobne do objawów innych patologii (na przykład niedokrwistości): bóle głowy, ciągłe zmęczenie, szum w uszach, zawroty głowy, gęsia skórka przed oczami, duszność, wzrost lepkości krwi aktywuje kompensacyjną odpowiedź naczyń krwionośnych W efekcie dochodzi do wzrostu ciśnienia krwi. Przy tej patologii często obserwuje się powikłania w postaci niewydolności serca i miażdżycy (zastąpienie tkanki mięśniowej serca tkanką łączną, która wypełnia ubytek, ale nie spełnia niezbędnych funkcji).

Diagnostyka

Czerwienica jest wykrywana na podstawie wyników ogólnego badania krwi, które ujawnia:

zwiększona liczba czerwonych krwinek z 6,5 do 7,5,10^12/l;

podwyższony poziom hemoglobiny - do 240 g / l;

całkowita objętość erytrocytów (RBC) przekracza 52%.

Ponieważ liczby erytrocytów nie można obliczyć na podstawie pomiarów powyższych wartości, do pomiaru stosuje się diagnostykę radionuklidową. Jeśli masa czerwonych krwinek przekracza 36 ml/kg u mężczyzn i 32 ml/kg u kobiet, to niezawodnie wskazuje to na obecność choroby Wakeza.

W przypadku czerwienicy zachowana jest morfologia czerwonych krwinek, to znaczy nie zmieniają swojego normalnego kształtu i wielkości. Jednak wraz z rozwojem niedokrwistości w wyniku zwiększonego krwawienia lub częstych krwawień obserwuje się mikrocytozę (zmniejszenie liczby czerwonych krwinek).

Czerwienica: leczenie

Upuszczanie krwi ma dobry efekt terapeutyczny. Zaleca się pobieranie 200-300 ml krwi co tydzień, aż poziom KZŻ spadnie do pożądanej wartości. Jeśli istnieją przeciwwskazania do upuszczania krwi, możliwe jest przywrócenie odsetka czerwonych krwinek poprzez rozcieńczenie krwi przez dodanie do niej płynnej części (roztwory wysokocząsteczkowe podaje się dożylnie).

Należy pamiętać, że dość często upuszczanie krwi prowadzi do rozwoju niedokrwistości z niedoboru żelaza, w której występują odpowiednie objawy i wzrost liczby płytek krwi.

Przy takiej dolegliwości, jak prawdziwa czerwienica, leczenie polega na przestrzeganiu określonej diety. Zaleca się ograniczenie spożycia produktów mięsnych i rybnych, ponieważ zawierają one dużą ilość białka, które aktywnie pobudza pracę narządów krwiotwórczych. Powinieneś także unikać tłustych potraw. Cholesterol przyczynia się do rozwoju miażdżycy, w wyniku której powstają skrzepy krwi, które u osób cierpiących na czerwienicę powstają już w dużych ilościach.

Ponadto w przypadku rozpoznania policytemii leczenie może obejmować chemioterapię. Zastosuj go ze zwiększoną trombocytozą i silnym swędzeniem. Z reguły jest to „środek cytoredukcyjny” (lek „Hydroksykarbamid”).

Do niedawna w celu zahamowania czynności szpiku kostnego stosowano zastrzyki izotopów promieniotwórczych (zwykle fosforu-32). Obecnie takie leczenie jest coraz częściej rezygnowane z powodu wysokiego tempa transformacji białaczkowej.

Terapia obejmuje również iniekcje interferonu, w leczeniu wtórnej trombocytozy stosuje się lek „anagrelid”.

Przy tej patologii jest to bardzo rzadko przeprowadzane, ponieważ czerwienica jest chorobą, która nie jest śmiertelna, pod warunkiem oczywiście odpowiedniego leczenia i stałego monitorowania.

Czerwienica u noworodków

Czerwienica to patologia, której objawy można znaleźć u noworodków. Choroba ta jest odpowiedzią organizmu dziecka na przeniesione niedotlenienie, które może zostać sprowokowane. Organizm dziecka zaczyna syntetyzować dużą liczbę czerwonych krwinek w celu skorygowania niedotlenienia.

Poza ciążą oddechową u noworodków może również rozwinąć się prawdziwa czerwienica. Szczególnie zagrożone są bliźnięta.

Czerwienica u noworodka rozwija się w pierwszych tygodniach życia, jej pierwszymi objawami są wzrost hematokrytu (do 60%) i znaczny wzrost poziomu hemoglobiny.

Czerwienica noworodkowa ma kilka etapów przebiegu: etap początkowy, etap proliferacji i wyczerpania. Opiszmy je krótko.

Początkowy etap choroby praktycznie nie ma żadnych objawów klinicznych. Na tym etapie można zidentyfikować czerwienicę u dziecka tylko poprzez badanie parametrów krwi obwodowej: hematokrytu, hemoglobiny i czerwonych krwinek.

Na etapie proliferacji rozwija się wzrost wątroby i śledziony. Obserwuje się obfite zjawiska: skóra nabiera charakterystycznego „obfito-czerwonego” odcienia, dziecko wykazuje niepokój podczas dotykania skóry. Zespół plethoryczny uzupełnia zakrzepica. W analizach następuje zmiana liczby przesunięć erytrocytów, płytek krwi i leukocytów. Wskaźniki wszystkich krwinek mogą również wzrosnąć, zjawisko to nazywa się „panmielozą”.

Faza wyczerpania charakteryzuje się znaczną utratą masy ciała, osłabieniem i wyczerpaniem.

W przypadku noworodka takie zmiany kliniczne są niezwykle poważne i mogą wywołać nieodwracalne zmiany, a następnie śmierć. Czerwienica może powodować nieprawidłowe wytwarzanie niektórych rodzajów białych krwinek, które są odpowiedzialne za układ odpornościowy organizmu. W rezultacie u niemowlęcia rozwijają się poważne infekcje bakteryjne, które ostatecznie prowadzą do śmierci.

Po przeczytaniu tego artykułu dowiedziałeś się więcej o takiej patologii jak czerwienica. Objawy i leczenie zostały przez nas rozważone tak szczegółowo, jak to możliwe. Mamy nadzieję, że podane informacje będą dla Ciebie przydatne. Dbaj o siebie i bądź zdrowy!

Etap 1 - bezobjawowy, czas trwania do 5 lat lub dłużej.

Stadium 2A - rozszerzone stadium rumieniowe bez metaplazji szpikowej śledziony - czas trwania 10-20 lat.

Stadium 2B - rumieniowata z metaplazją szpikową śledziony.

Etap 3 - potyliczna metaplazja szpiku z lub bez mielofibrozy.

Powikłania naczyniowe w czerwienicy prawdziwej .

Powikłania zakrzepowe w mikrokrążeniach z objawami klinicznymi w postaci erytromelalgii, bólu głowy, przemijającego zaburzenia widzenia, dusznicy bolesnej.

Zakrzepica naczyń tętniczych i żylnych, miejscowa i mnoga.

Krwotoki i krwawienia, spontaniczne i wywołane jakimikolwiek, nawet niewielkimi zabiegami chirurgicznymi.

DIC z objawami klinicznymi w postaci miejscowej i mnogiej zakrzepicy i krwawienia (zakrzepowy zespół krwotoczny).

Kryteria rozpoznania czerwienicy prawdziwej (PVSC, USA).

Wzrost masy krążących krwinek czerwonych: u mężczyzn ponad 36 ml/kg, u kobiet ponad 32 ml/kg.

Normalne nasycenie krwi tętniczej tlenem (ponad 92%).

Splenomegalia.

Leukocytoza powyżej 12,0x10 9 /l przy braku infekcji i zatruć.

Trombocytoza (ponad 400,0x10 9 /l).

Wskaźnik aktywności fosfatazy neutrofili wynosi ponad 100 jednostek. (w przypadku braku zatrucia).

Wzrost nienasyconej witaminy B 12 - zdolności wiązania surowicy krwi (ponad 2200 pg/l).

Klasyfikacja.

I. Czerwienica prawdziwa (erytremia).

II. Wtórna erytrocytoza bezwzględna (A, B, C).

A. Na podstawie uogólnionego niedotlenienia tkanek.

1. Z niedotlenieniem tętnic.

Choroba wysokościowa,

przewlekła obturacyjna choroba płuc,

wrodzone (niebieskie) wady serca,

Przecieki tętniczo-żylne (tętniaki) w płucach,

Pierwotne nadciśnienie płucne, choroba Ayersa-Arrilaga,

Bloki pęcherzykowo-włośniczkowe innego pochodzenia,

zespół Pickwicka,

Karboksyhemoglobinemia (erytrocytoza palaczy tytoniu).

2. Bez hipoksemii tętniczej:

Hemoglobinopatie ze zwiększonym powinowactwem do tlenu (dziedziczna erytrocytoza),

Wrodzony niedobór 2,3-difosfoglicerynianów w erytrocytach.

B. Erytrocytoza paraneoblastyczna:

rak nerki,

naczyniak zarodkowy móżdżku,

rozpowszechniona hemangioblastoza (zespół Hippel-Lindau),

wątrobiak,

włókniakomięśniak,

śluzak przedsionkowy,

guzy gruczołów dokrewnych,

Rzadko inne nowotwory.

C. Nefrogenna erytrocytoza (oparta na miejscowym niedotlenieniu nerek).

wodnopłodność,

policystyczny,

zwężenie tętnic nerkowych,

Anomalia rozwoju nerek i inne choroby.

Erytrocytoza poprzeszczepowa.

III. Względna (hemokontentacja) erytrocytoza.

IV. erytrocytoza pierwotna.

Obraz kliniczny - W wywiadzie istnieją oznaki świądu związanego z zabiegami wodnymi, nieznacznie podwyższona liczba czerwonych krwinek, wrzód dwunastnicy, czasami pierwszymi objawami są powikłania naczyniowe (erytromelalgia, zakrzepica żył, martwica palców kończyn dolnych, krwawienia z nosa).

Objawy kliniczne dzielą się na:

spowodowane zwiększeniem masy krążących krwinek czerwonych (obfitość),

spowodowane proliferacją granulocytów i płytek krwi (mieloproliferacyjne).

Wzrost masy krążących erytrocytów i wskaźnika hematokrytu prowadzi do wzrostu lepkości krwi, spowolnienia przepływu krwi i zastoju na poziomie mikrokrążenia oraz wzrostu obwodowego oporu naczyniowego. Charakterystyczne jest erytrocyjanotyczne zabarwienie skóry dłoni i twarzy, widoczne błony śluzowe, zwłaszcza podniebienia miękkiego (objaw Kupermana). Kończyny są gorące w dotyku, pacjent źle znosi ciepło. Przyczyną splenomegalii w stadium 2A jest zwiększone odkładanie i sekwestracja krwinek, w stadium 2B postępujący rozwój metaplazji szpiku. Wzrost wątroby w stadium 2A wynika ze zwiększonego dopływu krwi, w stadium 2B - postępującego rozwoju metaplazji szpiku. Oba etapy charakteryzują się rozwojem zwłóknienia wątroby, kamicy żółciowej, charakterystycznym powikłaniem - marskością wątroby. W momencie rozpoznania 35-40% pacjentów ma nadciśnienie tętnicze:

objawowe (pletoryczne) nadciśnienie związane ze wzrostem lepkości krwi, dobrze korygowane przez upuszczanie krwi,

współistniejące nadciśnienie samoistne nasilone przez nadmiar,

nadciśnienie nerkowo-naczyniowe spowodowane sklerotycznym lub zakrzepowym zwężeniem tętnic nerkowych.

Czasami rozwija się nadciśnienie nerczycowe (powikłanie skazy moczanowej i przewlekłego odmiedniczkowego zapalenia nerek).

U 50-55% pacjentów - swędzenie skóry związane z zabiegami wodnymi. Powikłania trzewne obejmują wrzody/nadżerki żołądka i dwunastnicy. Naruszenie metabolizmu kwasu moczowego - kolka nerkowa, dna moczanowa, dna moczanowa wielostawowa.

Unikalną cechą tej choroby jest jednoczesna skłonność do powikłań krwotocznych i zakrzepowych. Choroby naczyń mikrokrążenia odpowiadają za 58-80% wszystkich powikłań.

Powikłania zakrzepowe w mikrokrążeniu - erytromelalgia (ataki ostrych palących bólów w opuszkach palców kończyn, którym towarzyszy ich ostre zaczerwienienie lub zasinienie i obrzęk. Ból łagodzi przyjmowanie aspiryny.

Zakrzepica żył kończyn dolnych przebiega z kliniką zakrzepowego zapalenia żył, u nieleczonych pacjentów ma skłonność do nawrotów, po których często pozostają brązowe plamy - melasma w dolnej trzeciej części nogi, owrzodzenia troficzne.

Możliwy zawał mięśnia sercowego, zatorowość płucna, zakrzepica w układzie żyły wrotnej z rozwojem nadciśnienia wrotnego.

Zespół krwotoczny objawia się samoistnym krwawieniem dziąseł, krwawieniem z nosa, wybroczynami, a przy niewielkich zabiegach chirurgicznych możliwe jest masywne krwawienie. Trombocytoza zwiększa ryzyko wszystkich powikłań trombofilnych. U 50% pacjentów - samoistna agregacja płytek krwi w krwiobiegu, bardzo często z trombocytozą powyżej 900 tys.

erytrocytoza powoduje trudności w diagnostyce różnicowej z erytremią w przypadkach, gdy nie ma splenomegalii, około 30% pacjentów nie ma leukocytozy i trombocytozy.

Diagnostyka różnicowa - pomiar masy krążących czerwonych krwinek (Cr 51), objętości krążącego osocza (albumina surowicy, oznaczona I 131) - przy prawidłowej masie krążących czerwonych krwinek i zmniejszeniu objętości krążącego osocza - diagnoza względnej erytrocytozy. Głównym powodem takiej erytrocytozy jest przyjmowanie leków moczopędnych, palenie. Zwykle pacjenci z podwyższoną liczbą krwinek mają normalny kolor skóry i błon śluzowych.

Wraz ze wzrostem masy krążących erytrocytów - diagnostyka różnicowa między erytremią a erytrocytozą bezwzględną: artoksygemometria i pomiar pO 2 (kilka razy dziennie). Z wyłączeniem hipoksemii tętniczej określa się p 50 O 2 i krzywą dysocjacji oksyhemoglobiny. Kiedy przesuwa się w lewo, hemoglobinopatia ze zwiększonym powinowactwem do tlenu lub wrodzony niedobór 2,3 difosfoglicerynianów w erytrocytach.

U palaczy badanie karboksyhemoglobiny bada się rano, po południu i wieczorem 5 dni po zaprzestaniu palenia.

Zespół Geisbecka - samoistne nadciśnienie tętnicze, nadwaga, osobowość nerwicowa, aktywacja układu współczulnie-nadnerczowego i erytrocytoza we krwi z prawidłową masą krążących erytrocytów i zmniejszeniem objętości krążącego osocza.

Z wyłączeniem niedotlenienia erytrocytozy bada się nerki, a następnie inne narządy i układy.

Trepanobiopsja - około 90% informacji. Rozrost nowotworowy odróżnia się od reaktywnego (krwawienie, posocznica, nowotwór niektórych lokalizacji, nadciśnienie nerkowo-naczyniowe). Rzadko - zmiany w szpiku kostnym z erytremią mogą nie być - diagnoza jest dokonywana w procesie długoterminowej obserwacji.

Do diagnostyki różnicowej między erytremią a objawową erytrocytozą określa się poziom erytropoetyny w surowicy krwi oraz zdolność tworzenia kolonii prekursorów erytroidalnych krwi i szpiku kostnego in vitro. W przypadku erytremii zmniejsza się poziom endogennej erytropoetyny i zdolność prekursorów erytroidalnych do spontanicznego tworzenia kolonii w hodowli (bez dodatku erytropoetyny).

Erytremię potwierdzają duże formy płytek krwi, naruszenie ich właściwości agregacyjnych, wzrost liczby neutrofili o ponad 7 tysięcy, wzrost w nich zawartości fosfatazy alkalicznej, wysoka zawartość receptorów IgG na błonie neutrofili , wzrost zawartości lizozymu i białka wiążącego B12 (produkt sekrecji neutrofili w osoczu), wzrost bezwzględnej liczby bazofilów (wybarwionych błękitem akrylowym) o ponad 65 w 1 μl, wzrost zawartości histamina we krwi i moczu (produkt wydzielania bazofilów)

Wyniki IP - metaplazja i zwłóknienie szpiku zakrzepowego, transformacja w ostrą białaczkę.

Leczenie prawdziwej czerwienicy.

puszczanie krwi- osiąga się rozładowanie łożyska naczyniowego, co szybko daje efekt objawowy, nie wpływa na trombocytozę i leukocytozę. Powtarzające się upuszczanie krwi przyczynia się do rozwoju niedoboru żelaza, może być przyczyną nadpłytkowości reaktywnej. Upuszczanie krwi prowadzi się do poziomu hematokrytu poniżej 0,45% i hemoglobiny 140-150 g/l i utrzymuje się na tym poziomie. Upuszczanie krwi jest zalecane dla:

łagodna erytremia.

jego wariant erytrocytemiczny.

wiek rozrodczy pacjenta.

nawroty erytremii po leczeniu cytostatycznym ze spadkiem poziomu leukocytów i płytek krwi.

Upuszczanie krwi nie ma działania białaczkowego, szybko normalizuje masę krążących komórek i lepkość krwi, co zapobiega powikłaniom krwotocznym i zakrzepowym. Upuszczanie krwi zmniejsza swędzenie, skazę moczanową, powikłania trzewne, ma niewielki wpływ na wielkość śledziony, a czasami jest powikłane zakrzepicą naczyniową.

Upuszczanie krwi przeprowadza się w objętości 500 ml co drugi dzień w szpitalu lub po 2 dniach w warunkach ambulatoryjnych. W starszym wieku, z chorobami układu krążenia, słabą tolerancją - po 350 ml, odstępy między zabiegami są zwiększone. W przeddzień upuszczania krwi, w okresie leczenia i 1-2 dni po nim (w zależności od reaktywnej trombocytozy), przepisywane są leki przeciwpłytkowe (aspiryna lub tiklid), przed upuszczaniem krwi - reopoliglyukin. Przed upuszczeniem krwi - heparyna IV 5 tys. i 5 tys. sztuk. x 2 razy dziennie s/kilka dni później.

Następnie co 6-8 tygodni kontrola obrazu krwi, z nawrotem zespołu opłucnej i hemoglobiny powyżej 140 g/l - powtórne upuszczanie krwi.

Z erytromelalgią(szczególnie w obecności trombocytozy) - aspiryna 40-80 mg dziennie, rocznie - badanie okulistyczne, neurologa. Do zapobiegania powikłaniom zakrzepowo-zatorowym - tiklid, plavix, pentoksyfilina.

Terapia cytostatyczna - z erytrocytozą z leukocytozą i trombocytozą, swędzeniem skóry, które utrzymuje się na tle upuszczania krwi, powiększeniem śledziony, powikłaniami trzewnymi i naczyniowymi, ciężkim stanem pacjenta, niewystarczającym efektem upuszczania krwi, słabą tolerancją i powikłaniem trombocytozy, wiek powyżej 50 lat, niezdolność do organizować terapię upuszczania krwi i kontrolować ją.

Z erytremią z nadpłytkowością, młodzi pacjenci - nawodnienie doustnie 30 mg/kg dziennie w dwóch dawkach podzielonych przez tydzień, następnie 15 mg/kg dziennie, aż leukocytoza przekroczy 3,5 tys., trombocytoza powyżej 100 tys., w razie potrzeby dawkę podtrzymującą zwiększa się do 20 mg/kg dziennie .

INF-ά - 3-5 IU x 3 razy w tygodniu, zwłaszcza przy hipertrombocytozie.

Z hipertrombocytozą - anagrelidem (wpływa na dojrzewanie megakariocytów).

Terapię cytostatyczną zwykle łączy się z upuszczaniem krwi.

Cotygodniowe monitorowanie leczenia, do końca leczenia – co 5 dni. Nie należy dopuścić do redukcji leukocytów poniżej 5 tysięcy, płytek krwi - poniżej 100 tysięcy.Wyniki ocenia się po 2-3 miesiącach. Leczenie podtrzymujące cytostatykami nie jest zalecane ze względu na niską skuteczność, efekt białaczki. Najlepiej terminowe leczenie w pełnej lub zmniejszonej objętości z tendencją do nawrotów.

W przypadku skazy moczanowej przepisuje się allopurynol. W leczeniu upuszczania krwi i cytostatyków jest przepisywany profilaktycznie w dawce dziennej 200-500 mg.

W ostrej zakrzepicy naczyń - leki przeciwpłytkowe, heparyna, FFP.

Prednizolon jest przepisywany w przypadku podejrzenia autoimmunologicznej genezy niedokrwistości i małopłytkowości w celu zmniejszenia wielkości śledziony:

90-120 mg / dzień przez 2 tygodnie z przejściem do średnich i małych dawek z efektem i anulowaniem z nieskutecznością.

20-30 mg, następnie - 15-10 mg przez 2-3 miesiące z obowiązkowym anulowaniem.

W przypadku mielofibrozy zakrzepowej, wzrost leukocytozy (ponad 30 tysięcy), progresja splenomegalii - krótkie kursy mielosanu (4-2 mg / dzień przez 2-3 tygodnie)

W anemicznej fazie erytremii możliwa jest splenektomia:

z ciężką niedokrwistością hemolityczną, nie podatną na leczenie zachowawcze i wymagającą częstych transfuzji.

głęboka małopłytkowość z zespołem krwotocznym z nieskutecznością leczenia zachowawczego.

nawracające zawały śledziony i zjawiska mechanicznego ucisku.

pozawątrobowy blok portalu.

W trombocytozie pooperacyjnej przepisywane są leki przeciwpłytkowe.

Zapobieganie powikłaniom naczyniowym w erytremii - aspiryna 40 mg/dobę. W okresie remisji nie ma potrzeby przyjmowania leków, z wyjątkiem obecności innych czynników ryzyka powikłań naczyniowych. Ryzyko powikłań krwotocznych znika wraz z normalizacją poziomu hematokrytu.

Z zakrzepicą naczyniową - aspiryna 0,5-1 g przez 5-7 dni pod kontrolą (ryzyko krwawienia wewnętrznego), jednocześnie - heparyna w minidawkach, froksyparyna, ze spadkiem poziomu ATIII podczas terapii heparyną - FFP 400 ml dożylnie bolus 1 raz na 3 dni, czas trwania leczenia przeciwzakrzepowego wynosi 1-2 tygodnie. Z zawałem mięśnia sercowego, udarem niedokrwiennym, zakrzepicą żył głębokich uda - terapia trombolityczna.

Leczenie powikłań naczyniowych mikrokrążenia (erytromelalgia, dusznica bolesna, migrena) - aspiryna - 0,3-0,5 g/dobę. lub inne dezagregacje. Krwawienie po ekstrakcji zęba zwykle ustaje samoistnie.

Operacje nieleczonej erytremii są niebezpieczne (mogą wystąpić śmiertelne powikłania krwotoczne lub zakrzepowe). Jeśli konieczna jest pilna interwencja chirurgiczna, pacjent jest przygotowywany za pomocą upuszczania krwi i transfuzji FFP. Aspiryna jest anulowana 7 dni przed jakąkolwiek operacją, z wysoką trombocytozą - hydrea 2-3 g / dzień + krwawienie. Do profilaktyki powikłań pooperacyjnych - heparyna w minidawkach, dla pacjentów z trombocytozą - aspiryna w małych dawkach.

W przypadku nadciśnienia tętniczego nifedypina jest źle tolerowana, dobrze reaguje na β-blokery, inhibitory ACE i arifon.

Leczenie objawowe świądu - peryaktyna (cyproheptadyna) - lek przeciwhistaminowy, działanie antyserotoninowe, ale daje silne działanie nasenne i jest źle tolerowane.

Niedokrwistość z niedoboru żelaza- zespół kliniczny i hematologiczny, charakteryzujący się upośledzoną syntezą hemoglobiny z powodu niedoboru żelaza, rozwijający się w wyniku różnych procesów patologicznych (fizjologicznych) i objawiający się objawami niedokrwistości i syderopenii.

Wraz z rozwiniętym zespołem objawów niedokrwistości z niedoboru żelaza występuje utajony niedobór żelaza, charakteryzujący się spadkiem zawartości żelaza w rezerwach i surowicy krwi przy prawidłowych wartościach hemoglobiny. Utajony niedobór żelaza jest wstępnym etapem niedokrwistości z niedoboru żelaza (niedokrwistość utajona, „niedokrwistość bez anemii”) i objawia się zespołem anemicznym z postępem i brakiem kompensacji stanu niedoboru żelaza.

Niedokrwistość z niedoboru żelaza jest najczęstszym zespołem anemicznym i stanowi około 80% wszystkich anemii. Według WHO (1979) liczba osób z niedoborem żelaza na całym świecie sięga 200 milionów osób. Grupami najbardziej narażonymi na rozwój niedokrwistości z niedoboru żelaza są dzieci w młodszych grupach wiekowych, kobiety w ciąży oraz kobiety w wieku rozrodczym.

Etiologia i patogeneza Kwestia etiologii niedokrwistości z niedoboru żelaza została rozwiązana w dość prosty sposób. Jak sama nazwa wskazuje, głównym momentem etiologicznym choroby jest niedobór żelaza w organizmie człowieka. Jednak sposoby, w jakie ten niedobór występuje, są bardzo, bardzo różne: częściej jest to utrata krwi (menstruacyjna utrata krwi, utrata mikrokrwi z przewodu pokarmowego), wzrost zapotrzebowania organizmu na żelazo, którego nie mogą uzupełnić mechanizmy homeostatyczne .

Objawy kliniczne Niedokrwistość z niedoboru żelaza spowodowana jest z jednej strony występowaniem zespołu anemicznego, a z drugiej niedoborem żelaza (hyposiderosis), na który wrażliwe są różne narządy i tkanki.

Zespół anemii objawia się objawami niespecyficznymi dla anemii dowolnego pochodzenia. Główne dolegliwości pacjentów sprowadzają się do osłabienia, zmęczenia, zawrotów głowy, szumów usznych, much przed oczami, kołatania serca, duszności podczas ćwiczeń. Nasilenie objawów niedokrwistości zależy od szybkości spadku poziomu hemoglobiny i aktywności fizycznej pacjenta.

zespół syderopeniczny. Jej objawy kliniczne związane są z niedoborem tkankowym żelaza, które jest niezbędne do funkcjonowania narządów i tkanek. Główną symptomatologię obserwuje się ze skóry i błon śluzowych. Jest sucha skóra, naruszenie integralności naskórka. W kącikach ust pojawiają się owrzodzenia, pęknięcia z trzonem zapalnym. Typowym objawem klinicznym jest kruchość i nawarstwianie się paznokci, pojawienie się poprzecznego prążkowania. Włosy wypadają i rozdwajają się. Niektórzy pacjenci zgłaszają pieczenie języka. Możliwe są wypaczenia smakowe w postaci niepohamowanej chęci jedzenia kredy, pasty do zębów, popiołu itp., a także uzależnienia od pewnych zapachów (aceton, benzyna).

Jednym z objawów hiposyderozy jest trudność w połykaniu suchego i stałego pokarmu – zespół Plummera-Vinsona. U dziewcząt, rzadziej u dorosłych kobiet, możliwe są zaburzenia dyzuryczne, czasami nietrzymanie moczu podczas kaszlu, śmiechu. Dzieci mogą odczuwać objawy moczenia nocnego. Objawy związane z niedoborem żelaza obejmują osłabienie mięśni związane nie tylko z anemią, ale także z niedoborem enzymów zawierających żelazo.

Podczas badania pacjentów zwraca uwagę bladość skóry, często z zielonkawym odcieniem. Stąd stara nazwa tego typu anemii to chloroza (zielona). Często u pacjentów z niedokrwistością z niedoboru żelaza występuje wyraźna „niebieska” twardówka (objaw niebieskiej twardówki).

Główny znak laboratoryjny pozwalając podejrzewać niedokrwistość z niedoboru żelaza, jest niskim wskaźnikiem barwnym, który odzwierciedla zawartość hemoglobiny w erytrocytach i jest wartością obliczoną. Ponieważ synteza hemoglobiny jest upośledzona w niedokrwistości z niedoboru żelaza z powodu braku „materiału budowlanego”, a produkcja erytrocytów w szpiku kostnym nieznacznie spada, obliczony wskaźnik barwy jest zawsze poniżej 0,85, często 0,7 i poniżej (wszystkie anemie z niedoboru żelaza są hipochromiczny).

Oblicza się następujące wskaźniki erytrocytów:

Średnie stężenie hemoglobiny w erytrocytach (MCHC) to stosunek zawartości Hb wg/l do poziomu hematokrytu w %. Normalny - 30-38 g / dcl.

Wskaźniki te są analogiczne do wskaźnika koloru.

Średnia objętość erytrocytów (MCV) to stosunek Ht w 1 mm3 do liczby erytrocytów w 1 mm3 (µm3 lub femtoliter - fl) lub Ht w 1 mm3 x 10 i podzielony przez liczbę erytrocytów (mln komórek / mm3).

RDW– szerokość dystrybucji erytrocytów według objętości. Oblicza się go ze współczynnika zmienności krzywej erytrocytometrii i wyraża w procentach. Zwykle 11,5-14,5%. Ten wskaźnik dokładniej odzwierciedla niejednorodność erytrocytów.

W rozmazie krwi obwodowej przeważają hipochromiczne erytrocyty, mikrocyty - zawartość hemoglobiny w nich jest mniejsza niż w erytrocytach normalnej wielkości. Wraz z mikrocytozą obserwuje się anizocytozę (nierówna wartość) i poikilocytozę (różne formy) erytrocytów. Liczba syderocytów (erytrocytów z granulkami żelaza) jest znacznie zmniejszona, aż do całkowitej nieobecności. Zawartość retikulocytów mieści się w normie.

Zawartość żelaza w surowicy, badana przed rozpoczęciem terapii preparatami żelaza, jest obniżona, często znacznie. Wraz z oznaczeniem żelaza w surowicy znaczenie diagnostyczne ma badanie całkowitej zdolności wiązania żelaza surowicy (OZHSS), które odzwierciedla stopień „głodzenia” surowicy lub wysycenia transferyny żelazem. U pacjentów z niedokrwistością z niedoboru żelaza następuje wzrost TI, spadek współczynnika nasycenia transferyny.

Ze względu na to, że zapasy żelaza w niedokrwistości z niedoboru żelaza są wyczerpane, następuje spadek ferrytyny w surowicy, białka zawierającego żelazo, które wraz z hemosyderyną odzwierciedla ilość zapasów żelaza w depocie.

Ocenę zapasów żelaza można przeprowadzić poprzez oznaczenie zawartości żelaza w moczu po podaniu niektórych czynników kompleksujących, wiążących żelazo i wydalających je z moczem, w szczególności desferalu, a także poprzez barwienie rozmazów krwi i szpiku kostnego na żelazo oraz liczenie liczby syderocytów i syderoblastów. Liczba tych komórek w niedokrwistości z niedoboru żelaza jest znacznie zmniejszona.

Leczenie. Istnieją 3 etapy leczenia niedokrwistości z niedoboru żelaza. Pierwszym etapem jest terapia bańkami, która uzupełnia poziom hemoglobiny i obwodowych zapasów żelaza; druga to terapia przywracająca rezerwy tkankowe; trzeci to leczenie przeciw nawrotom. Farmacja oferuje obecnie szereg doskonałych leków do doustnego leczenia niedokrwistości z niedoboru żelaza. Należą do nich: gemostimulin, confit, tardiferon, fenyuls, ferramid, ferro-grad-500, ferrogradum, ferrofolik-500, ferrocal, ferroplex, ferroceron, fesovit, sorbifer-durules i kilka innych. Wszystkie dostępne są w kapsułkach lub w postaci tabletek i drażetek. Z reguły przerwanie terapii wymaga od 20 do 30 dni. W tym czasie dochodzi do przywrócenia hemoglobiny, wzrasta poziom FBC, a zmniejsza się FBSS i LZhSS. Magazyn żelaza nie jest jednak całkowicie uzupełniany. W związku z tym konieczny jest drugi etap leczenia, uzupełnianie zapasów żelaza. Najlepiej to osiągnąć, przyjmując jeden z powyższych suplementów żelaza doustnie przez 3-4 miesiące. Leczenie przeciw nawrotom polega na okresowym podawaniu preparatów żelaza pacjentom z wysokim ryzykiem nawrotu niedokrwistości z niedoboru żelaza – kobietom z ciężkimi i przedłużającymi się miesiączkami, innymi źródłami utraty krwi, długotrwale karmiącymi matkami itp.

W wieku 12 lat - NIEDOCIĄGLIWOŚĆ Z NIEDOBORU.

Niedokrwistość z niedoboru witaminy B12 należy do grupy anemii megaloblastycznych. Niedokrwistość megaloblastyczna to grupa chorób charakteryzująca się osłabieniem syntezy DNA, w wyniku której zaburzony zostaje podział wszystkich szybko proliferujących komórek (komórek krwiotwórczych, komórek skóry, komórek przewodu pokarmowego, błon śluzowych). Komórki krwiotwórcze należą do najszybciej namnażających się pierwiastków, dlatego w klinice na pierwszy plan wysuwa się anemia, a także często neutropenia i trombocytopenia. Główną przyczyną niedokrwistości megaloblastycznej jest niedobór cyjanokobalaminy lub kwasu foliowego.

Etiologia i patogeneza. Rola cyjanokobalaminy i kwasu foliowego w rozwoju niedokrwistości megaloblastycznej wiąże się z ich udziałem w wielu procesach metabolicznych i reakcjach metabolicznych w organizmie. Kwas foliowy w postaci 5,10-metylenotetrahydrofolianu bierze udział w metylacji dezoksyurydyny, niezbędnej do syntezy tymidyny, z wytworzeniem 5-metylotetrahydrofolianu.

Cyjanokobalamina jest kofaktorem katalitycznej reakcji metylotransferazy, która resyntetyzuje metioninę i jednocześnie regeneruje 5-metylotetrahydrofolian do tetrahydrofolianu i 5,10 metylenotetrahydrofolianu.

Przy niedoborze kwasu foliowego i (lub) cyjanokobalaminy zaburzany jest proces wbudowywania urydyny do DNA rozwijających się komórek krwiotwórczych i tworzenia tymidyny, co powoduje fragmentację DNA (blokowanie jej syntezy i zakłócenie podziału komórek). W tym przypadku dochodzi do megaloblastozy, akumulacji dużych form leukocytów i płytek krwi, ich wczesnej destrukcji śródrdzeniowej i skrócenia życia krążących krwinek. W rezultacie hematopoeza jest nieskuteczna, rozwija się niedokrwistość połączona z małopłytkowością i leukopenią,

Ponadto cyjanokobalamina jest koenzymem w konwersji metylomalonylo-CoA do sukcynylo-CoA. Ta reakcja jest niezbędna do metabolizmu mieliny w układzie nerwowym, dlatego przy niedoborze cyjanokobalaminy wraz z niedokrwistością megaloblastyczną obserwuje się uszkodzenie układu nerwowego, podczas gdy przy niedoborze kwasu foliowego obserwuje się tylko rozwój niedokrwistości megaloblastycznej.

Cyjanokobalamina występuje w żywności pochodzenia zwierzęcego – wątrobie, nerkach, jajach, mleku. Jej rezerwy w organizmie osoby dorosłej (głównie w wątrobie) są duże - około 5 mg, a biorąc pod uwagę, że dzienna utrata witaminy wynosi 5 μg, to całkowite wyczerpanie rezerw przy braku spożycia (złe wchłanianie, z dieta wegetariańska) pojawia się dopiero po 1000 dniach. Cyjanokobalamina w żołądku wiąże się (na tle kwaśnej reakcji środowiska) z czynnikiem wewnętrznym - glikoproteiną wytwarzaną przez komórki okładzinowe żołądka lub inne białka wiążące - czynniki K obecne w ślinie i soku żołądkowym. Kompleksy te chronią cyjanokobalaminę przed zniszczeniem podczas transportu przez przewód pokarmowy. W jelicie cienkim o zasadowym pH, pod wpływem proteinaz soku trzustkowego, cyjanokobalamina jest odszczepiana od białek K i łączona z czynnikiem wewnętrznym. W jelicie krętym kompleks czynnika wewnętrznego z cyjanokobalaminą wiąże się ze specyficznymi receptorami na powierzchni komórek nabłonka, uwalnianie cyjanokobalaminy z komórek nabłonka jelitowego i transport do tkanek następuje za pomocą specjalnych białek osocza krwi - transkobalamin 1/ 2,3.

Kwas foliowy występuje w zielonych liściach roślin, owocach, wątrobie, nerkach. Rezerwy folianów wynoszą 5-10 mg, minimalne zapotrzebowanie to 50 mcg dziennie. Niedokrwistość megaloblastyczna może rozwinąć się po 4 miesiącach całkowitego braku przyjmowania kwasu foliowego w diecie.

Różne czynniki etiologiczne mogą powodować niedobór cyjanokobalaminy lub kwasu foliowego (rzadko łączony niedobór obu) oraz rozwój niedokrwistości megaloblastycznej.

deficyt cyjanokobalamina może skutkować następującymi przyczynami:

niedobór czynnika wewnętrznego: niedokrwistość złośliwa, wycięcie żołądka, chemiczne uszkodzenie nabłonka żołądka, zmiany naciekowe w żołądku (chłoniak lub rak), choroba Leśniowskiego-Crohna, celiakia, resekcja jelita krętego, procesy zanikowe w żołądku i jelitach,

Zwiększone wykorzystanie witaminy B12 przez bakterie w okresie ich przerostu: stan po zespoleniu przewodu pokarmowego, uchyłkach jelita czczego, zastoju jelit lub niedrożności z powodu zwężeń,

Inwazja robaków: szeroki tasiemiec,

Patologia miejsca chłonnego: gruźlica jelita krętego, chłoniak jelita cienkiego, wlew, regionalne zapalenie jelit,

Inne przyczyny: wrodzony brak transkobalaminy 2 (rzadko), zaburzenia wchłaniania spowodowane stosowaniem neomycyny, kolchicyny.

Przyczynami niedoboru kwasu foliowego mogą być:

1. Niewystarczająca podaż: zła dieta, alkoholizm, jadłowstręt psychiczny, żywienie pozajelitowe, niezrównoważone żywienie u osób starszych

2. Złe wchłanianie: zaburzenia wchłaniania, zmiany w błonie śluzowej jelit, celiakia i sprue, choroba Leśniowskiego-Crohna, regionalne zapalenie jelita krętego, chłoniak jelit, zmniejszenie powierzchni wchłaniania zwrotnego po resekcji jelita czczego, przyjmowanie leków przeciwdrgawkowych 3. Zwiększ potrzebę: ciąża, niedokrwistość hemolityczna, złuszczające zapalenie skóry i łuszczyca

4. Naruszenie utylizacji: alkoholizm, antagoniści kwasu foliowego: trimetoprim i metotreksat, wrodzone zaburzenia metabolizmu kwasu foliowego.

Klasycznym przykładem niedokrwistości megaloblastycznej jest niedokrwistość złośliwa (niedokrwistość z niedoboru witaminy B12). Częściej ta niedokrwistość dotyka osoby w wieku powyżej 40-50 lat.

Obraz kliniczny: niedokrwistość rozwija się stosunkowo wolno i może przebiegać bezobjawowo. Kliniczne objawy niedokrwistości są niespecyficzne: osłabienie, zmęczenie, duszność, zawroty głowy, kołatanie serca. Pacjenci są bladzi, poditeryczni. Występują oznaki zapalenia języka - z obszarami zapalenia i atrofii brodawek, lakierowanego języka, może wystąpić wzrost śledziony i wątroby. Wydzielanie żołądkowe jest znacznie zmniejszone. Za pomocą fibrogastroskopii wykrywa się zanik błony śluzowej żołądka, co również potwierdza histologicznie. Występują również objawy uszkodzenia układu nerwowego (szpik kostny), które nie zawsze korelują z nasileniem niedokrwistości. Objawy neurologiczne opierają się na demielinizacji włókien nerwowych. Występują parestezje dystalne, polineuropatia obwodowa, zaburzenia wrażliwości, wzmożone odruchy ścięgniste. Tak więc niedokrwistość z niedoboru B12 charakteryzuje się triadą: uszkodzenie krwi, uszkodzenie przewodu pokarmowego i uszkodzenie układu nerwowego.