Tetralogia Fallota: rokowanie po zabiegu, zalecenia lekarzy. Prognozy długoterminowe dla tetralogii Fallota Zapobieganie tetralogii Fallota

Tetralogia Fallota to jedna z najbardziej złożonych anomalii w rozwoju serca. Z tą wadą łączą się dwie główne, najbardziej niebezpieczne dla życia pacjenta, anomalie rozwojowe. Pierwsza anomalia to wydatny ubytek przegrody międzykomorowej, zlokalizowany wysoko i grzbietowo pod prawym płatkiem zastawki aortalnej. Ubytek przegrody międzykomorowej i zastawka płucna są oddzielone grzbietem nadkomorowym. Inną anomalią rozwojową jest lejkowate zwężenie tętnicy płucnej, które dotyczy włóknisto-mięśniowego zwężenia ściany w miejscu wypływu krwi żylnej do tętnicy płucnej o długości od kilku milimetrów do 2-3 cm dwa. Jest to przerost prawej komory i anomalia w rozwoju aorty, która niejako siedzi okrakiem na obu komorach.

Technika działania. Interwencja chirurgiczna w tetralogii Fallota jest wykonywana przy użyciu aparatu płuco-serce.
Obecnie wykonywana jest tylko operacja radykalna, a stosowane wcześniej operacje paliatywne praktycznie zrezygnowano. Chirurgia paliatywna jest stosowana tylko w wyjątkowych przypadkach u dzieci poniżej 3 roku życia. Wykonywane są po to, aby umożliwić dzieciom przeżycie niebezpiecznych lat przed radykalną operacją. Istota radykalnej operacji jest następująca: wykonuje się sternotomię pośrodkową. Po odsłonięciu serca dziecka podłącza się je do płuco-serca. Przy zadowalającym dostępie do serca wyraźnie widoczna jest przerost prawej komory i grubościenny obszar zwężenia lejka. Na granicy zachowanych i zwężonych części prawa komora jest podłużnie otwarta.

Jeżeli oprócz zwężenia podzastawkowego występuje również zwężenie pierścienia włóknistego, pnia tętnicy płucnej lub jej odgałęzień, wówczas nacięcie wykonuje się przez wszystkie obszary zwężenia. Po ventriculotomii włóknikowo-mięśniowo zmieniona tkanka mięśniowa zostaje odcięta od wewnętrznej powierzchni jej ściany. W ten sposób zmniejsza się grubość ściany komory i normalizuje się światło miejsca wypływu krwi żylnej z prawej komory. Zwężenie zastawek tętnicy płucnej eliminuje się przez wycięcie spoidła.

Walwuloplastykę płucną można wykonać od strony prawej komory, ale czasami wymaga to otwarcia tętnicy płucnej. Kolejnym etapem operacji jest usunięcie ubytku przegrody międzykomorowej, który wymaga szczególnej uwagi ze względu na przylegające do tylnej krawędzi ubytku odgałęzienie wiązki Hisa. Jeżeli odcinek wydalniczy po usunięciu zwężenia jest dostatecznie szeroki i odpowiada prawidłowej średnicy, jeżeli nie ma dodatkowych zwężeń, nacięcie ściany komory zaszywa się szwem ciągłym.

W niektórych przypadkach pod koniec operacji możliwe jest nałożenie plastra z materiału syntetycznego na przednią ścianę części lejkowej i pnia tętnicy płucnej, rozszerzając w ten sposób przednią ścianę prawej komory. Gdy całkowite usunięcie niedrożności w jamie komorowej nie może być wyeliminowane przez resekcję przerośniętych struktur lub występuje niedorozwój pierścienia włóknistego i pnia tętnicy płucnej, konieczna jest rekonstrukcja plastyczna. W takich przypadkach łatę autopericardium lub tkanki syntetycznej przyszywa się w nacięciu odcinka wydalniczego lub na poziomie innego pozostałego zwężenia.

Istotą operacji paliatywnej jest utworzenie sztucznego zastawki, skierowanej od lewej do prawej. Dostęp operacyjny odbywa się z prawo- lub lewostronnej torakotomii. Po torakotomii znajduje się tętnicę podobojczykową, która w miejscu jej wyjścia z klatki piersiowej krzyżuje się między podwiązkami. Następnie tworzy się zespolenie koniec do boku pomiędzy centralnym kikutem tętnicy podobojczykowej a głównym pniem tętnicy płucnej biegnącej do płuc. Zabieg ten poprawia dotlenienie, zmniejsza sinicę i sprawia, że dziecko jest bardziej mobilne. Istnieje modyfikacja tej operacji, której istotą jest utworzenie zespolenia śródosierdziowego o średnicy kilku milimetrów między aortą wstępującą a prawą główną odnogą tętnicy płucnej.

Tetralogia Fallota (tak zwana „niebieskawa” choroba) jest jedną z najczęstszych poważnych patologii w rozwoju serca u dzieci.

W ciele pacjenta występuje poważny niedobór tlenu.

to. wrodzone wady anatomiczne niedorozwoju przegrody sercowej prowadzą do nieuchronnego mieszania się krwi tętniczej i żylnej. Z tetradą Fallota dzieci potrzebują pomocy medycznej.

Centrum Medyczne Światosław Fedorowa świadczy kompleksowe usługi w zakresie kardiochirurgii dziecięcej. Nowoczesne metody diagnostyczne z pełnym badaniem ciała dziecka umożliwiają wczesne wykrycie wrodzonych wad serca (CHD).

Czym jest tetralogia fallota u dzieci?

CHD u dzieci charakteryzuje się następującymi anomaliami: niedorozwój prawej komory serca z jednoczesnym przesunięciem przegrody stożkowej tętnicy na bok, a także ubytkiem przegrody międzykomorowej. Na tle utrudnionego odpływu krwi z prawej komory serca rozwija się przerost wtórny.

Takie przemieszczenie przegrody stożkowej wynika przede wszystkim ze zwężenia (atrezji) prawej komory, niedorozwoju pnia płucnego i całego aparatu zastawkowego serca.

Diagnoza tetrady Fallota

Centrum dziecięce Światosław Fedorowa prowadzi kompleksową diagnostykę układu sercowo-naczyniowego.

W ramach badania do późniejszego leczenia tetrady Fallota konieczne jest uzyskanie wyników:

Analiza laboratoryjna próbki krwi (ogólnie);
elektrokardiografia (EKG);
Echokardiografia (ECHOCG);
Badanie ultrasonograficzne serca (USG);
Badanie rentgenowskie serca i wielkich naczyń (prześwietlenie klatki piersiowej).

Wskazania do operacji

Ogólnie obraz kliniczny tej choroby i wybór taktyki leczenia zależy wyłącznie od obecności/braku chorób współistniejących. Wraz z tym wskazania do operacji w Tetralogii Fallota są bezwzględne, dlatego nawet przy bezobjawowym przebiegu, dzieciom z tą diagnozą pokazuje się wczesne leczenie chirurgiczne.

W naszym centrum medycznym lekarze i chirurdzy stosują krok po kroku metodę leczenia wrodzonych patologii serca u dzieci:

Leczenie zachowawcze - prowadzone jest za pomocą inotropowych leków wspomagających (kardiotroficznych, sympatykomimetyków, glikozydów nasercowych, diuretyków);
Operacja chirurgiczna na sercu - korekcja paliatywna i radykalna.

Należy zauważyć, że operacje paliatywne i radykalna korekcja wady z eliminacją zwężeń i chirurgią plastyczną VSD wykonuje się u dzieci do 3 lat.

Istota operacji dla tetralogii Fallota

korekcja paliatywna. Głównym celem paliatywnej (ułatwiającej) interwencji chirurgicznej jest przygotowanie sztucznego łożyska naczyniowego - przewodu tętniczego między aortą a tętnicą płucną do dalszej radykalnej korekcji choroby serca.

Spośród aktualnie prowadzonych operacji paliatywnych w Centrum Medycznym im. Światosława Fiodorowa preferowana jest technika zespolenia podobojczykowo-płucnego (bypass Blelocka-Taussiga).

Chirurgia radykalna jest jednoetapowa, wykonywana z pomostowaniem krążeniowo-oddechowym.

Przebieg operacji dla Tetralogii Fallota wygląda następująco: otwiera się jej ścianę nad odcinkiem wylotowym prawej komory, wycina się skalpelem mięśnie, które zwężają kanały wylotowe od komory do tętnicy płucnej. Miejsce ubytku w przegrodzie międzykomorowej zamyka się filcem teflonowym. Aby zapobiec ewentualnemu zwężeniu przewodów sekcji wylotowej, podobną łatkę wszyto również w nacięciu ściany prawej komory.

Z wielkim sukcesem na MC. Światosław Fiodorow stosuje metodę radykalnej korekty krok po kroku. W szczególności w I etapie powstaje jedno z zespoleń omijających, a po 2-3 latach przeprowadza się radykalną interwencję w celu podwiązania wcześniej zastosowanego zespolenia.

Rokowanie po zabiegu

Oczywiście niezwykle trudno jest ocenić jakąkolwiek stabilność wyników po takich operacjach, ponieważ informacje o tym dopiero gromadzą się w chwili obecnej. Prosta radykalna korekcja w tetralogii Fallota charakteryzuje się stosunkowo wysokim odsetkiem śmiertelności w bezpośrednim okresie pooperacyjnym, natomiast przy stopniowej korekcji radykalnej ryzyko śmiertelności pooperacyjnej spada do 7%.

Czy po operacji występuje tetralogia Fallota?

Wraz z korzystnymi wynikami radykalnej operacji chirurgicznej zdarzają się również przypadki zmian strukturalnych w zastawkach biologicznych, które wszczepiono w okolice zastawki płucnej. Ostatecznie doprowadziło to do zwężenia płuc.

Jak długo żyją po takiej operacji?

Ogólnie rokowanie dla tetrady Fallota jest niekorzystne, ponieważ całkowita długość życia zależy całkowicie od stopnia głodu tlenowego (niedotlenienia mózgu) pacjenta.

Nasz adres: Moskwa, ul. Nowosłobodskaja, dom 31/1.

Telefoniczna rejestracja dzieci na badania. .

Tetralogia Fallota

Tetralogia Fallota odnosi się do takich defektów, w których sinica może objawiać się stopniowo. Czasami jest to ledwo zauważalne, a tylko wskaźniki hemoglobiny i czerwonych krwinek mogą wskazywać na stałe niedosycenie krwi tętniczej tlenem (istnieje nawet określenie „blada tetrada”), ale nie zmienia to anatomicznej istoty samej wady .

Z definicji („tetrad” oznacza „cztery”), ta wada ma cztery naruszenia normalnej struktury serca.

Pierwszym z czterech składników tetrady jest duży ubytek przegrody międzykomorowej. W przeciwieństwie do wad wymienionych powyżej, w przypadku tetrady nie jest to tylko dziura w przegrodzie, ale brak odcinka przegrody między komorami. Po prostu go nie ma, dzięki czemu komunikacja między komorami jest niezakłócona.

Drugim elementem jest położenie ujścia aorty. Jest przesunięty w stosunku do normy do przodu i na prawo, i okazuje się, że siedzi niejako „górując” nad wadą. Słowo „góra” jest tutaj bardzo trafne. Wyobraź sobie mężczyznę na koniu z jedną nogą po prawej, a drugą po lewej stronie zadu, z tułowiem pośrodku i nad nim. Okazuje się więc, że aorta siedzi w siodle nad uformowanym otworem i nad obiema komorami i nie odchodzi tylko w lewo, jak w normalnym sercu. To jest tak zwany „dekstropozycja”(tj. przesunięcie w prawo) aorty, czyli jej częściowego wyładowania z prawej komory, jest drugim składnikiem czwórki Fallota.

Trzecią składową jest mięśniowe, dokomorowe zwężenie odcinka wyjściowego prawej komory, które otwiera się u ujścia tętnicy płucnej. Pień i gałęzie tej tętnicy są często znacznie węższe niż zwykle.

I wreszcie czwarta - znaczne pogrubienie wszystkich mięśni prawej komory, całej jej ściany, kilkakrotnie w stosunku do normalnej grubości.

Co dzieje się w sercu, któremu natura powierzyła tak trudne zadanie? Jak dostarczyć tlen do organizmu noworodka? W końcu musisz sobie z tym poradzić!

Zobaczmy, co dzieje się z przepływem krwi w takiej sytuacji. Krew żylna z żyły głównej, tj. z całego ciała przechodzi do prawego przedsionka. Przez zastawkę trójdzielną wchodzi do prawej komory. I tu są dwie drogi: jedna - przez szeroko otwarty ubytek do aorty i do krążenia ogólnoustrojowego, a druga - do zwężonej na początku tętnicy płucnej, gdzie opór przepływu krwi jest znacznie większy.

Oczywiste jest, że w małym kółku, tj. przez płuca przepłynie mniejsza część krwi żylnej, a większość z niej wróci do aorty i zmiesza się z krwią tętniczą. Ta domieszka żylnej, nieutlenionej krwi tworzy ogólne niedożywienie i powoduje sinicę. Jego stopień będzie zależał od tego, jaka część krwi w dużym kole jest niedosycona, tj. układ żylny i w jakim stopniu te mechanizmy „ochronne” są włączone - wzrost liczby czerwonych krwinek, o którym mówiliśmy powyżej. Pogrubienie ściany mięśniowej prawej komory to tylko jej odpowiedź na znacznie zwiększone obciążenie w stosunku do normy.

Zaraz po urodzeniu dziecko wygląda normalnie, ale już po kilku dniach można zauważyć jego niepokój, duszność przy najmniejszym wysiłku, z których głównym jest teraz ssanie.

Sinica może być całkowicie niewidoczna lub ujawnić się dopiero podczas płaczu. Dziecko normalnie przybiera na wadze. Czasami jednak nagle zaczyna się dusić, przewraca oczami i nie do końca wiadomo, czy jest w takim momencie przytomny, czy nie. Stan trwa od kilku sekund do kilku minut i ustępuje równie nagle, jak się zaczął. To - napad duszności-sinicy, niebezpieczny nawet przez krótki czas, ponieważ jego wynik jest nieprzewidywalny. Oczywiście nawet przy najmniejszym podejrzeniu takiego stanu należy natychmiast udać się do lekarza.

W przypadku tetrady Fallota drgawki, jako część obrazu klinicznego, mogą wystąpić nawet przy braku ciężkiej sinicy. I ogólnie, sinica z tą wadą jest wykrywana z reguły w drugiej połowie życia, a czasem później. Mogą też nie być napadów - są one związane ze stopniem zwężenia odcinka wyjściowego prawej komory, który oczywiście jest inny dla wszystkich pacjentów.

Dzięki tetradzie Fallota dzieci mogą żyć przez kilka lat, ale ich stan nieuchronnie się pogarsza: sinica staje się bardzo wyraźna, dzieci wyglądają na wychudzone i pozostają w tyle za rówieśnikami w rozwoju. Dla nich najwygodniejszą pozycją jest przycupnięty, podwijając kolana pod siebie. Trudno im się poruszać, bawić, prowadzić normalne życie i cieszyć się nim. Są poważnie chorzy. Diagnoza zostanie postawiona podczas pierwszego właściwego badania kardiologicznego, po czym natychmiast pojawi się kwestia opieki chirurgicznej. Stopień jej pilności zależy od konkretnej sytuacji, ale nie można opóźnić operacji: konsekwencje sinicy i drgawek mogą stać się nieodwracalne, jeśli prowadzą do zaburzeń neurologicznych, a zwłaszcza uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego. W sytuacji, gdy sinica jest niewielka lub wcale nie jest wyraźna (tzw. „blada tetrada”), niebezpieczeństwo jest mniejsze, ale nadal jest.

Jakie są metody chirurgicznego leczenia tetrady Fallota?

Są dwa sposoby. Pierwszym z nich jest zamknięcie ubytku w przegrodzie międzykomorowej i usunięcie niedrożności przepływu krwi w prawej komorze i tętnicy płucnej. To - radykalna korekta wady. Oczywiste jest, że wykonuje się go na otwartym sercu pod pomostem krążeniowo-oddechowym. Dziś można to zrobić w każdym wieku, jednak nie zawsze i nie wszędzie. Operacja na otwartym sercu zawsze wiąże się z ryzykiem. Ale warianty anatomii tetrady Fallota, choć mają jedną wspólną nazwę, różnią się od siebie, czasami znacząco, a ryzyko jest czasami zbyt duże, aby wykonać tak dużą operację rekonstrukcyjną „za jednym zamachem”. Na szczęście jest inny sposób - najpierw wykonać operację paliatywną, pomocniczą.

Zespolenie między kręgiem systemowym a płucnym

Podczas tej operacji powstaje zespolenie - sztuczna zastawka, tj. komunikacja między kręgami krążenia krwi, która w rzeczywistości jest nowym przewodem tętniczym (zamiast tego, który zamykał się naturalnie). Kiedy jedno z naczyń krążenia ogólnoustrojowego jest połączone z tętnicą płucną, „niebieska”, „półżylna” krew, która jest niedosycona tlenem, przepłynie przez płuca, a ilość tlenu w niej znacznie wzrośnie. Operacja ta jest zamknięta, nie wymaga sztucznego krążenia i jest bardzo dobrze rozwinięta, nawet u najmniejszych dzieci.

Obecnie wykonuje się ją poprzez zszycie krótkiej syntetycznej rurki pomiędzy odejście tętnicy podobojczykowej a tętnicę płucną. Średnica rurki wynosi 3–5 mm, a długość 2–3 cm.

Operacja ta, która uratowała życie tysiącom dzieci, jest stosowana nie tylko w przypadku tetrady Fallota, ale także w innych wadach wrodzonych z sinicą, których przyczyną jest zwężenie odcinka wyjściowego prawej komory i niedostateczny przepływ krwi do łóżko płucne, tj. do krążenia płucnego. W przyszłości, odnosząc się do innych wad, nie będziemy się tak szczegółowo rozwodzić nad zasadą tej operacji, ale powiemy „zespolenie między kręgiem systemowym a płucnym”, sugerując, że już wiesz, o co chodzi.

Efekty operacji są niesamowite: dziecko na stole operacyjnym zmienia kolor na różowy, jakby pierwszy raz w życiu wziął głęboki oddech. Oznaki sinicy znikają natychmiast, podobnie jak duszność i napady sinicy, a życie dziecka wydaje się bezchmurne. Ale tylko się wydaje. Główna wada pozostaje. Co więcej, dodaliśmy do niego jeszcze jeden, chociaż pomogliśmy mu przetrwać.

Pacjenci, u których wykonano zespolenie, mogą żyć 5-10 lat lub dłużej. Ale nawet jeśli nie ma komplikacji, z czasem funkcja zespolenia pogarsza się, staje się niewystarczająca: w końcu dziecko rośnie, wada nie jest korygowana, a wielkość zespolenia jest stała. I choć dziecko czuje się dobrze, to myśl, że nie jest całkowicie wyleczona, nie da Ci spokoju. Radzimy przygotować się do późniejszej korekty wady w ciągu 6-12 miesięcy od pierwszej operacji.

Naprawa radykalna polega na zamknięciu ubytku łatą (po czym aorta odgałęzia się tak jak powinna tylko od lewej komory), usunięciu zwężonego obszaru w drodze odpływu prawej komory i poszerzeniu tętnicy płucnej łatą, gdy niezbędny. Jeśli wcześniej nałożono zespolenie, to jest po prostu zabandażowane.

Wybór metody leczenia zależy od konkretnej sytuacji - od anatomii wady i stanu dziecka. Dlatego tutaj możemy ograniczyć się do porad.

Co najważniejsze, spróbuj się uspokoić. Widzisz - jest to konieczne i możliwe do leczenia: istnieją niezawodne, sprawdzone w czasie metody leczenia. Kiedy należy je stosować? Jeśli dziecko źle się czuje, jest niebieskie, zapóźnione w rozwoju, ma drgawki, o których pisaliśmy powyżej - po prostu nie ma czasu na refleksję. Musi wykonać operację paliatywną, tj. wykonać zespolenie. I pilnie, aby uniknąć możliwych komplikacji. Dodatkowo operacja ta przygotuje dziecko i jego serce na drugą, radykalną korektę.

Przy „bladym” przebiegu tetrady Fallota bez ataków i bez wyraźnej sinicy oraz w obecności stanów możliwe jest, bez uciekania się do zespolenia, natychmiastowe dokonanie radykalnej korekty. Ale taka operacja jest pożądana do wykonania w klinikach, w których jest nie tylko wystarczający sprzęt techniczny, ale także duże doświadczenie. Takich klinik w naszym kraju jest coraz więcej.

Pierwsze poważne próby chirurgicznego leczenia tetrady Fallota podjęto ponad pół wieku temu i nie będzie przesadą stwierdzenie, że od tego zaczęły się wszelkie operacje na sinice wrodzonych wad serca. Przez tak długi czas metody leczenia tetrady Fallota były szczegółowo opracowywane, a wyniki, nawet długoterminowe (tj. po roku), są doskonałe. A zgromadzone doświadczenie pokazuje, że dziś ta operacja - w wersji jedno- lub dwustopniowej - jest dość bezpieczna i wdzięczna.

Pacjenci, którzy przeszli leczenie we wczesnym dzieciństwie, stają się praktycznie zdrowymi pełnoprawnymi członkami społeczeństwa. Mogą uczyć się, pracować i kobiety - rodzić i wychowywać dzieci, a wielu zapomina o chorobie przebytej w dzieciństwie. Jeśli chodzi o urazy moralne związane z całym procesem leczenia chirurgicznego, dziecko o nich zapomina i bardzo ważne jest, aby rodzice nie przypominali mu ani nie sugerowali, że kiedyś był bardzo chory. To nie znaczy, że nie trzeba iść do lekarza, przecież operacja była i była trudna. Obserwacja jest konieczna, ponieważ w dłuższej perspektywie (po kilku latach) mogą pojawić się zaburzenia rytmu serca lub objawy niewydolności zastawki płucnej. Te ewentualne następstwa wady (trudno nawet nazwać je powikłaniami) są możliwe do naprawienia, a niedaleki jest czas, kiedy najczęstsze z nich zostaną wyeliminowane metodami chirurgii zamkniętej RTG. Głównym warunkiem skutecznego leczenia tych zjawisk jest ich terminowe rozpoznanie.

Podsumujmy. Tetralogia Fallota to dość powszechna, ciężka, ale całkowicie uleczalna choroba serca. Im szybciej zostanie to skorygowane chirurgicznie, tym lepszych wyników można się spodziewać w przyszłości. Dziecko, a później – nastolatek i dorosły, operowany w dzieciństwie na tetradę Fallota, powinni być okresowo obserwowani przez specjalistów i prowadzić zdrowy tryb życia.

Pacjenci

Informacja zwrotna

Tetralogia prognozy Fallota

Wrodzona wada serca tetralogia Fallota

Wrodzona tetralogia wad serca Fallota polega na połączeniu zwężenia ujścia prawej komory (zwężenie tętnicy płucnej), ubytku przegrody międzykomorowej, przemieszczenia aorty w prawo, przerostu prawej komory.

Z dodatkowym ubytkiem przegrody międzyprzedsionkowej typu wtórnego mówią o pentadach Fallota.

Połączenie zwężenia tętnicy płucnej, ubytku przegrody międzyprzedsionkowej, przerostu prawego serca nazywa się triadą Fallota. W 50% przypadków przerost w okolicy Crista supraventricularis prowadzi do zwężenia lejkowego tętnicy płucnej z wychwytem części mięśnia sercowego. Stopień zwężenia zależy od kurczliwości mięśnia sercowego (w tym przypadku pozytywne działanie mogą mieć beta-blokery lub środki uspokajające).

W 25-40% przypadków występuje zwężenie zastawkowe tętnicy płucnej. Ze względu na zmniejszony przepływ krwi przez tętnicę płucną może ulec hipoplastycznej zmianie.

Ze względu na silną niedrożność tetralogii Fallota (ciśnienie w krążeniu płucnym jest już początkowo wyższe niż w dużym okręgu) dochodzi do przecieku prawo-lewo. Ubytek przegrody międzykomorowej jest najczęściej wielkości średnicy aorty, przyczynia się do równowagi ciśnień i leży poniżej prawego żagla zastawki aortalnej. Związek pozycji korzenia aorty i VSD określany jest jako przeskok aorty. Początek aorty zwykle znajduje się w miejscu ubytku. Stopień skoku może być różny. Przy silnym skoku prawa komora może natychmiast wyrzucić krew przez VSD do aorty. Stopień niedrożności wyrzutu prawej komory i skoku aorty determinują w dużej mierze wskaźniki hemodynamiczne.

Leczenie tetralogii chorób serca Fallota

Operacja tetralogii Fallota jest zawsze wskazana, ponieważ bez operacji tylko 10% dzieci osiąga dorosłość. Jeżeli objawy nasilają się szybko w okresie niemowlęcym i występują hipoplastyczne naczynia płucne, w pierwszej kolejności podejmuje się interwencję paliatywną: połączenie między A. subclavia i ipsilateralną A. pulmonalis - Blalock-Taussig-Shunt (okno aortalno-płucne > zwiększony przepływ krwi w naczyniach płucnych, krew poprawia się natlenienie, hipoplastyczne naczynia płucne rozszerzają się, a niedorozwinięta lewa komora jest trenowana).

Interwencja korekcyjna przeprowadzana jest po 2-4 latach, przy wczesnym rozwoju naczyń płucnych, jest możliwa w 1. roku życia.

Operacja. rozszerzenie odcinka wlotowego prawej komory, zamknięcie ubytku przegrody międzykomorowej, przesunięcie aorty do lewej komory.

Prognozy dotyczące tetralogii chorób serca Fallota. śmiertelność podczas operacji: 5-10%. Późne wyniki po korekcji w ponad 80% przypadków są dobre. Częste późne powikłania tej wady serca: zaburzenia rytmu serca.

Tetralogia Fallota

Tetralogia Fallota ma 4 cechy anatomiczne:

1) zwężenie tętnicy płucnej - zastawkowej, a u większości pacjentów połączony jest również panel mięśniowy (infundibularny)

2) wysoki VSD o znacznych rozmiarach, którego górną krawędź tworzą płatki zastawki aortalnej

3) dekstropozycja aorty, czyli przemieszczenie aorty w taki sposób, że wydaje się siedzieć okrakiem na przegrodzie międzykomorowej i pobiera krew z obu komór

4) przerost prawej komory.

Jeśli istnieje również otwarty otwór owalny lub ASD z wyrzutem krwi z prawej-lewej, wada nazywana jest pentadą Fallota.

Mechanizmy zaburzeń hemodynamicznych. O charakterze pierwotnych zaburzeń hemodynamicznych decyduje nasilenie zastawkowych i podzastawkowych zwężeń mięśni tętnicy płucnej, które często postępują wraz z wiekiem. Od tego zależy kierunek wyrzutu krwi, ale nie ciśnienie skurczowe w prawej komorze, które ze względu na imponujący rozmiar VSD i dekstropozycji aorty jest zawsze równe ciśnieniu w lewej komorze i aorcie.

W przypadku ciężkiego zwężenia zmniejsza się przepływ krwi w płucach. Znaczna część krwi odprowadzana jest z prawej komory do aorty, gdzie miesza się z krwią tętniczą z lewej komory i powoduje powstawanie sinicy. Wyrzut krwi z prawej strony na lewą szczególnie wzrasta podczas ćwiczeń, kiedy przepływ krwi żylnej do serca znacznie się zwiększa, a przepływ krwi przez płuca praktycznie nie wzrasta z powodu zwężenia tętnicy płucnej. Nasycenie hemoglobiny tlenem we krwi tętniczej może zmniejszyć się nawet o 60%.

Jeśli zwężenie płuca jest umiarkowane, to w spoczynku wyjście przez VSD następuje od lewej do prawej, a przepływ krwi w płucach wzrasta, ale nie ma sinicy. Tę tetradę Fallota nazwano białą. Podczas ćwiczeń zwiększa się przepływ krwi do serca, ale przepływ krwi przez zwężenie płucne nie ulega zmianie. Nadmiar krwi żylnej jest odprowadzany do aorty, czemu towarzyszy pojawienie się sinicy.

Naruszenie hemodynamiki kompensowane jest przede wszystkim przerostem prawej komory, który jednak nie osiąga takiego nasilenia jak w przypadku izolowanego zwężenia tętnicy płucnej ze względu na niższe ciśnienie w komorze.

Pozasertseva kompensacja zaburzeń hemodynamicznych obejmuje: a) rozwój policytemii ze wzrostem liczby erytrocytów do 8 / l i hemoglobiny do 250 g / l, zwiększa zawartość tlenu we krwi b) powstanie zespolenia między tętnice oskrzelowe i układ tętnicy płucnej. W efekcie krew z aorty dodatkowo dostaje się i dotlenia do krążenia płucnego.

Naruszenie kompensacji objawia się niewydolnością przerośniętej prawej komory i dysfunkcją narządów, która jest spowodowana niedotlenieniem i zakrzepicą w wyniku czerwienicy.

Należy zauważyć, że stan hemodynamiki u każdego pacjenta z tetradą Fallota jest dość dynamiczny i zmienia się w zależności od wartości OPSS. Tak więc wraz ze wzrostem AT wzrasta również ciśnienie skurczowe w prawej komorze i wzrasta przepływ krwi w płucach. Jest to również charakterystyczne dla stabilnego współistnienia nadciśnienia tętniczego u dorosłych pacjentów - rozwija się niewydolność prawej komory na skutek wzrostu obciążenia następczego tej komory. Wręcz przeciwnie, spadek TPVR, w tym podczas aktywności fizycznej, prowadzi do wzrostu przecieku prawo-lewo. U pacjentów ze zwężeniem mięśnia podzastawkowego wzrost skurczów mięśnia sercowego prawej komory lub nagłe zmniejszenie jego wypełnienia ze spadkiem napływu żylnego powoduje jeszcze większe zwężenie kanału odpływowego i wzrost gradientu ciśnienia w nim, a w konsekwencji wzrost uwalniania krwi żylnej do aorty. Istnieje opinia, że ten mechanizm, a także spadek OPSS, jest podstawą charakterystycznych dla pacjentów z tetradą zadysza-sinicy ataków, potwierdza skuteczność ich leczenia (blokery 3-adrenergiczne).

obraz kliniczny. Manifestacje choroby zależą od nasilenia zwężenia płuca i kierunku wyrzutu krwi. Głównym zarzutem pacjentów jest duszność podczas wysiłku fizycznego z powodu hipoksemii tętniczej. Dla „niebieskiego” notatnika Fallota ataki niedotlenienia lub sinicy są bardzo charakterystyczne z ciężką dusznością, zwiększoną sinicą, czasami utratą przytomności i drgawkami, które mogą być śmiertelne. Atakom tym można zapobiec, przyjmując pozycję przysiadu lub kolana. Jednocześnie zwiększa się przepływ krwi w płucach z powodu wzrostu obwodowego oporu naczyniowego z powodu ucisku tętnic udowych i wzrostu systemowej rotacji żylnej. W wywiadzie - sinica od wczesnego dzieciństwa (od 3-6 miesiąca), rzadziej, w przypadku dużego ubytku i postępującego podzastawkowego zwężenia mięśni, sinica pojawia się później.

Podczas badania zwraca się uwagę na zauważalne opóźnienie w rozwoju fizycznym, rozlaną sinicę, aż do "atramentu" i palce przypominające podudzia. Czas pojawienia się i nasilenie tych objawów, wywołanych hipoksemią tętniczą, zależy od ciężkości zwężenia tętnicy płucnej. Na lewym brzegu mostka wyczuwa się pulsację przerośniętej prawej komory, a u niektórych pacjentów również skurczowe drżenie w drugiej lub trzeciej przestrzeni międzyżebrowej. Oznaki niewydolności prawej komory w dzieciństwie są bardzo rzadkie, zaczynają pojawiać się u dorosłych wraz z rozwojem niewydolności zastawki płucnej i układowego nadciśnienia tętniczego.

Główne znaki osłuchowe tetrady Fallota to:

1) stosunkowo krótki skurczowy szmer wyrzutowy z epicentrum w drugiej lub trzeciej przestrzeni międzyżebrowej po lewej stronie mostka

2) gwałtowne osłabienie i opóźnienia P 2 . często nie słychać. Im mniej wyraźne zwężenie, tym większy przepływ krwi w płucach, tym głośniejszy i dłuższy szmer skurczowy. Przy stosunkowo niewielkim zwężeniu towarzyszy mu skurczowe drżenie. Podczas ataków cyjanopolitycznych hałas słabnie lub zanika. U pacjentów ze znacznym VSD z tetradą Fallota szmer nie jest osłuchiwany. U dorosłych można również stwierdzić szmer protorozkurczowy niewydolności zastawki płucnej (po P 2) ze względu na ich zwapnienie. U części pacjentów słyszalny jest szmer niedomykalności aortalnej (po A^ do prawej komory. Prowadzi to do rozwoju niewydolności prawej komory, poszerzenia prawej komory i pojawienia się szmeru względnej niewydolności zastawki trójdzielnej. ” i „niebieski” notatnik Fallota przedstawiono w tabeli 20.

Cechy identyfikacyjne objawów klinicznych i dane z dodatkowych metod badania pacjentów z „niebieskimi” i „białymi” tetradami Fallota

Diagnostyka. EKG wykazuje oznaki przerostu prawej komory i przedsionka. Podczas badania RTG serce z reguły nie jest powiększone i ma charakterystyczną konfigurację aorty w postaci chodaka (drewnianego buta) z podniesionym wierzchołkiem ze względu na powiększenie prawej komory i wklęsłość w okolicy pień płucny. Ponieważ dominuje podzastawkowe zwężenie mięśni tętnicy płucnej, jej ekspansja po zwężeniu jest rzadka. Przy wyraźnym zwężeniu łuk aorty jest bardziej zauważalny. Układ naczyń płucnych jest osłabiony lub niezmieniony.

Podczas dwuwymiarowej echokardiografii z badaniem dopplerowskim wszystkie anatomiczne oznaki niedociągnięć i powiększenie prawej komory są wyraźnie widoczne przy nieznacznie zmienionych rozmiarach prawego przedsionka.

Rozpoznanie potwierdza cewnikowanie serca, podczas którego wykrywane są następujące objawy: 1) gradient ciśnienia skurczowego między prawą komorą a tętnicą płucną, 2) ciśnienie skurczowe w prawej komorze równe ciśnieniu w lewej komorze i aorty, 3) ciśnienie w tętnicy płucnej jest umiarkowanie obniżone lub niezmienione; 4) oznaki przecieku krwi na poziomie komór. Wentrykulografia prawostronna pomaga wyjaśnić morfologię kanału odpływowego prawej komory, obecność VSD i kierunek wyrzucania przez nią krwi.

Podczas badania laboratoryjnego wykrywa się czerwienicę i zmniejszenie wysycenia hemoglobiny krwi tętniczej tlenem, a także wzrost poziomu kwasu moczowego we krwi związany z czerwienicą.

Diagnozę różnicową u dorosłych pacjentów z „niebieską” tetralogią Fallota przeprowadza się głównie z zespołem Eisenmengera i przewlekłym sercem płucnym, z „białym” - z izolowanym zwężeniem tętnicy płucnej i VSD (patrz wyżej).

Diagnozę tetrady Fallota ustala się na podstawie znaków charakterystycznych dla zeszytu:

1) centralna sinica

2) skurczowy szmer wyrzutowy nad tętnicą płucną

3) II ton, reprezentowany przez jeden A

4) przerost prawej komory w EKG.

Weryfikuje się ją za pomocą dwuwymiarowej echokardiografii dopplerowskiej i cewnikowania jam serca.

Główne powikłania i przyczyny zgonu:

1. Przewlekła niewydolność prawej komory na skutek przeciążenia oporowego oraz niewydolność lewej komory na skutek przeciążenia objętościowego, której sprzyja hipoksemia, zwłóknienie mięśnia sercowego, arytmie przedsionkowe. Pojawiają się stosunkowo późno.

2. Powikłania związane z niedotlenieniem tętnic, przed uszkodzeniem kory mózgowej, aż do śmiertelnych konsekwencji podczas ataków sinicy.

3. Powikłania związane z czerwienicą i zwiększoną gęstością krwi. Wśród nich częstą i ciężką jest zakrzepica żył mózgowych i udar mózgu z powodu paradoksalnej choroby zakrzepowo-zatorowej tętnic mózgowych. Podobnie jak w przypadku zespołu Eisenmengera, istnieją również ropnie mózgu, na które należy zachować czujność w przypadku dolegliwości bólowych i gorączki. Powikłania mózgowe obserwuje się u 5% pacjentów z tetradą Fallota.

4. Infekcyjne zapalenie wsierdzia.

Przebieg choroby i rokowanie zależą od ciężkości zwężenia tętnicy płucnej. Zasadniczo są niekorzystne. Tetralogia Fallota jest najczęstszym „niebieskim” PVS u dorosłych. Chociaż u niektórych pacjentów oczekiwana długość życia może przekraczać 40 lat, tylko 25% dzieci przeżywa do 10 roku życia. Przy „białych” formach rokowanie jest lepsze. Z wiekiem zwężenie mięśnia (lejkowatego) może postępować z powodu zwiększonego przerostu, co prowadzi do zmniejszenia przepływu krwi w płucach. Jednocześnie wzrasta przeciek prawo-lewo, co prowadzi do sinicy, paczulenia i czerwienicy.

Leczenie. Radykalna korekcja chirurgiczna tetrady Fallota pod pomostem krążeniowo-oddechowym jest idealna. Operacyjny leczenie jest wskazane dla prawie wszystkich pacjentów z taką wadą. W ciężkich postaciach (znaczne ograniczenie aktywności fizycznej, częste przysiady i napady sinicy, hemoglobina 200 g/l lub więcej), zwłaszcza w wieku 5 lat, wykonuje się wstępne zespolenie paliatywne między aortą a tętnicą płucną. Istnieje kilka opcji takich operacji. Stworzenie pozoru Cieśniny Botallo pozwala na zwiększenie przepływu krwi w płucach, prowadzi do zmniejszenia niedotlenienia, sinicy i poprawy stanu fizycznego pacjentów. W niektórych przypadkach, przy złożonych wariantach anatomicznych wady, operacja ta staje się ostatnim etapem leczenia chirurgicznego.

Pacjentom pokazuje się tylko radykalną korektę, ponieważ sam fakt osiągnięcia takiego wieku wskazuje na względną „lekkość” niedociągnięć. Śmiertelność z radykalną korektą u dorosłych jest niższa niż u dzieci i obecnie wynosi około 10%.

Farmakoterapia ataków zadishkovo-sinicy obejmuje zapewnienie pacjentom pozycji kolanowo-łokciowej, inhalację tlenu, wprowadzenie morfiny i p-blokerów. Aby zapobiec atakom, p-blokery są przepisywane z ostrożnością, aby uniknąć niedociśnienia tętniczego. W przypadku ciężkiej czerwienicy (hematokryt 70%) upuszczanie krwi odbywa się z kompensacją BCC za pomocą substytutów osocza lub erytrocytoferezy. Wykazano zapobieganie zakaźnemu zapaleniu wsierdzia.

Długofalowe konsekwencje leczenia chirurgicznego. Nawet chirurgia paliatywna daje niesamowitą poprawę kliniczną. Mimo ustąpienia dolegliwości szmer skurczowy często utrzymuje się poprzez resztkowe zwężenie lejka lub zastawki w kanale odpływowym prawej komory. Mogą wystąpić oznaki łagodnej niewydolności zastawki płucnej lub aortalnej. Im później wykonywana jest korekcja chirurgiczna, tym gorsze są jej konsekwencje funkcjonalne.

Czym jest Tetralogia Fallota? Prognoza i leczenie.

Tetralogia Fallota to złożona wrodzona choroba serca typu sinicowego (niebieskiego). W praktyce kardiologicznej ze wszystkich wrodzonych wad serca występuje w 7-10% przypadków i stanowi 50% wszystkich wad typu „niebieskiego”.

Anomalia łączy cztery wrodzone wady serca:

zwężenie wyjścia z prawej komory;
rozległy ubytek przegrody międzykomorowej;
przemieszczenie aorty;
przerost ściany prawej komory.

Przyczyny tetrady Fallota

Patologia rozwija się w wyniku naruszenia procesu kardiogenezy.

To może prowadzić do:

choroby zakaźne przenoszone we wczesnych stadiach ciąży (różyczka, odra, szkarlatyna);
cukrzyca matek;
przyjmowanie leków, witaminy A w dużych ilościach, alkoholu, narkotyków;
wpływ szkodliwych czynników środowiskowych;
dziedziczność wpływa również na powstawanie anomalii.

Objawy tetrady Fallota

Głównym objawem jest sinica, która ma różny stopień nasilenia. U dzieci z tetradą Fallota przy urodzeniu rozpoznaje się tylko ciężkie postacie wady. Zwykle sinica rozwija się stopniowo, przez trzy miesiące - rok i ma różne odcienie: od jasnoniebieskiego do żeliwnego błękitu.

Niektóre dzieci z łagodną sinicą mają stabilny stan, podczas gdy inne mają poważne objawy, z naruszeniem normalnego rozwoju. Ataki nagłego wzrostu sinicy występują podczas płaczu, karmienia, wysiłku, stresu emocjonalnego. Każda aktywność fizyczna powoduje wzrost duszności. rozwój zawrotów głowy, tachykardia, osłabienie.

Niezwykle ciężkim stopniem manifestacji choroby są nagle pojawiające się skrócenie oddechu-sinice, ze zwiększoną sinicą i dusznością, osłabieniem, tachykardią, utratą przytomności. Bezdech i śpiączka z niedotlenienia mogą prowadzić do zgonu.

Leczenie tetralogii Fallota

Jeśli objawy tetrady Fallota pozwalają dziecku przeżyć, patologię koryguje się operacją chirurgiczną, której wskazanie jest bezwzględne. Jeśli z jakiegoś powodu operacja nie zostanie wykonana, troje na 4 dzieci umiera do roku życia.

W przypadku duszności i ataków sinicy wskazana jest terapia lekowa. Jeśli jest nieskuteczne, pilnie stosuje się zespolenie aortalno-płucne.

Operacyjna korekcja patologii zależy od ciężkości wady i wieku pacjentów. W przypadku małych dzieci z ciężką postacią choroby operację przeprowadza się etapami. W pierwszym etapie wykonywane są operacje paliatywne, aby ułatwić życie dziecku. Ich celem jest zwiększenie przepływu krwi do krążenia płucnego i zmniejszenie ryzyka powikłań przy radykalnej korekcji.

Radykalna interwencja zapewnia eliminację zwężenia wyjścia z prawej komory i plastykę ubytku przegrody międzykomorowej. Operację wykonuje się zwykle po 6 miesiącach do 3 lat. Odległe wyniki podczas operacji w starszym wieku (zwłaszcza po 20 latach) są znacznie gorsze.

Przewidywanie tetrady Fallota

Rokowanie choroby zależy od stopnia zwężenia płuc. Jedna czwarta dzieci z tetradą Fallota umiera w pierwszym roku życia, większość w pierwszym miesiącu. Bez operacji w wieku 3 lat 40% umiera, do%, do%. Typową przyczyną śmierci jest zakrzepica mózgu lub ropień mózgu.

Udana operacja daje dobre rokowanie na długie życie.

Tetralogia Fallota to złożona i ciężka wrodzona anomalia, która łączy w sobie kilka szkodliwych czynników. Choroba objawia się zaraz po urodzeniu dziecka i tylko leczenie chirurgiczne może przedłużyć jego życie. Im szybciej zostanie zoperowana tetrada Fallota, tym większe prawdopodobieństwo pozytywnego wyniku. Wszyscy pacjenci z taką diagnozą powinni być stale monitorowani przez kardiologa i kardiochirurga.

Czym jest tetrada Fallota?

W swej istocie tetrada Fallota jest wrodzoną wadą serca, która łączy 4 patologie: zwężenie elementów prawej komory i jej przerost, anomalię przegrody międzykomorowej (IVS) i przemieszczenie (dekstropozycja) aorty. Zwężenie prawej komory występuje w drodze odpływu i może obejmować obszar zastawkowy lub podzastawkowy, pień płucny i gałęzie tętnic płucnych. Spośród wszystkich wad serca tetrada Fallota stanowi do 10% zarejestrowanych wad.

Tetralogia Fallota ma kilka charakterystycznych postaci, a biorąc pod uwagę różnorodność choroby, jest wykrywana w różnym wieku, ale z reguły u dzieci. Tetralogia Fallota u noworodków często powoduje śmierć podczas porodu lub w pierwszych dniach życia. Ogólnie rzecz biorąc, w zależności od okresu manifestacji wyróżnia się kilka rodzajów choroby: wczesna patologia (1-12 miesięcy), postać klasyczna (tetrada Fallota u dzieci w wieku 2-4 lat) i późna odmiana (rozwija się do 8 lat wiek).

Prognozy dotyczące rozwoju patologii nie są bardzo pocieszające i są w dużej mierze zdeterminowane przez ciężkość zwężenia płuc. Jeśli leczenie chirurgiczne nie zostanie przeprowadzone, średnia długość życia chorych dzieci wynosi 11-13 lat, a tylko 4-6% ludzi żyje do 35-45 lat. Głównymi powikłaniami prowadzącymi do śmierci są udar niedokrwienny i ropień mózgu.

Odmiany choroby

W morfologii wady wrodzonej wyróżnia się następujące charakterystyczne warianty anatomiczne:

1. Wada komorowo-przegrodowa to nieprawidłowy rozwój IVS, wyrażający się w połączeniu między lewym i prawym odcinkiem serca. Najczęstsze są wady okołobłoniaste, mięśniowe i przytętnicze.
2. Niedrożność odcinka wylotowego prawej komory serca obejmuje zwężenie lejka, zwężenie układu zastawkowego tętnicy płucnej, przerost mięśnia sercowego, hipoplazję tętnicy płucnej i jej odgałęzień.
3. Destrappozycja aorty to odsunięcie aorty od prawej komory, a także zapewnienie przepływu krwi w tętnicy tylko dzięki lewej komorze.
4. Przerost prawej komory serca rozwija się stopniowo wraz z wiekiem osoby i wpływa na mięsień sercowy.

W zakresie niedrożności prawej komory rozróżnia się 4 główne typy patologii:

1. Tetralogia Fallota typu 1, czyli widok embriologiczny. Wada powstaje przez przesunięcie przegrody stożkowej do przodu (co więcej z przesunięciem w lewo) lub przez umieszczenie jej zbyt nisko. Strefa największych uszkodzeń znajduje się na poziomie ograniczającego pierścienia mięśniowego.
2. Patologia drugiego typu lub typu przerostowego. W tym przypadku oprócz deformacji typu 1 występuje przerost strukturalny proksymalnego odcinka IVS. Największe zwężenie odnotowuje się w rejonie otwarcia oddziału wychodzącego.
3. Choroba trzeciego typu lub wariant rurkowy. Naruszenie wynika z nieprawidłowego podziału kanału tętniczego wspólnego, co powoduje znaczną hipoplazję stożka płuca (zwężenie i skrócenie go). Wśród wad tego typu notuje się hipoplazję pierścienia włóknistego i zwężenie układu zastawkowego pnia płucnego.
4. Tetralogia Fallota typu 4, czyli patologia wieloskładnikowa. Wada wyraża się nadmiernym wydłużeniem stożkowego IVS i znacznym przemieszczeniem beleczek nitki moderatora.

Podczas formowania tetrady Fallota dochodzi do zaburzeń hemodynamiki, co jest jednym z charakterystycznych objawów tej patologii. W zakresie zaburzeń hemodynamicznych można zauważyć 3 rodzaje dodatkowych anomalii anatomicznych:

atrezja strefy jamy ustnej tętnicy płucnej;
sinicowa postać zmiany ze zwężeniem okolicy ust;
podobna lokalizacja wady, ale typu acyjanotycznego.

Uzupełnij obraz kliniczny tetrady Fallota o kombinacje z różnymi anomaliami:

1. Choroba często łączy się z innymi wadami serca: atrezją płuc, wadą lub brakiem guzków zastawkowych w tętnicy płucnej, wadami tętnic wieńcowych, dodatkową żyłą główną po lewej stronie.
2. Istnieją specyficzne kombinacje z nieprawidłowościami chromosomowymi: zespół Pataua, Edwardsa, Downa.

Przyczyny etiologiczne choroby

Mechanizm tetrady Fallota powstaje podczas rozwoju zarodka w 3-9 tygodniu ciąży. Jako czynniki prowokujące uznaje się: choroby zakaźne (różyczka, szkarlatyna, odra) w najwcześniejszych stadiach ciąży, niekontrolowane przyjmowanie środków nasennych, uspokajających i hormonalnych, uzależnienie od napojów alkoholowych, wpływ brudnego środowiska i szkodliwe środowisko pracy. Najważniejszym czynnikiem jest predyspozycja dziedziczna.

Rozważana wada wrodzona jest często obserwowana u dzieci z różnymi anomaliami rozwojowymi: karłowatością, tj. Zespół Cornelia de Lange, oligofrenia, liczne anomalie (nieprawidłowy rozwój małżowiny usznej, zez, podniebienie gotyckie, miopatia, astygmatyzm, nadmierne owłosienie, wady wrodzone kręgosłupa i mostka, nieprawidłowa liczba palców, anomalia stopy, wewnętrzne wady wrodzone).

Mechanizm etiologiczny może wywołać obrót stożka tętnicy w kierunku przeciwnym do ruchu wskazówek zegara, co powoduje przesunięcie zastawki aortalnej względem zastawki płucnej. Ważnym czynnikiem prowokującym jest nieprawidłowe umiejscowienie aorty (powyżej IVS), co prowadzi do przemieszczenia kanału płucnego z wydłużeniem i zwężeniem tułowia. Obrót stożka tętnicy z czasem prowadzi do rozszerzenia prawej komory serca.

Objawy objawowe

Charakterystycznym objawem tetrady Fallota jest sinica. Charakter i rozległość tego objawu zależy od ciężkości zwężenia płuc. U noworodków sinica objawia się tylko wtedy, gdy występuje ciężka postać patologii. Na ogół sinica rozwija się stopniowo w ciągu 5 do 15 miesięcy po urodzeniu. Początkowo usta zaczynają sinieć, następnie sinica rozprzestrzenia się na błonę śluzową, twarz, palce i stopniowo obejmuje kończyny i całe ciało. Odcienie objawu mogą być różne: od niebieskiego do żeliwnego niebieskiego.

Innym specyficznym objawem jest duszność w postaci głębokiego, nieregularnego oddychania bez zauważalnego wzrostu liczby cykli oddechowych. Wraz z rozwojem choroby objaw odnotowuje się w spoczynku, a przy każdej aktywności fizycznej znacznie się rozwija. Od urodzenia wzdłuż lewej krawędzi mostka słychać szorstki szmer skurczowy. Choroba spowalnia rozwój fizyczny dziecka.

Niebezpiecznym objawem są napady duszności i sinicy, typowe dla chorego dziecka w wieku 0,5-2,5 roku. Ataki są generowane przez skurcze prawej komory serca, co powoduje wstrzyknięcie krwi żylnej do aorty, a następnie niedotlenienie ośrodkowego układu nerwowego. Podczas ataku intensywność takich objawów szybko wzrasta: duszność, sinica, zimne kończyny, przerażenie, rozszerzone źrenice, drgawki. Czas trwania ataku może wynosić od 12-14 sekund do 2,5-4 minut. Stan dziecka po ataku charakteryzuje się letargiem i apatią.

Ogólnie obraz kliniczny tetrady Fallota można podzielić na 3 charakterystyczne fazy rozwoju choroby:

Etap 1: względny dobrostan (okres od urodzenia do sześciu miesięcy). Charakteryzuje się zadowalającym stanem i brakiem ciężkich objawów;
Etap 2: manifestacja ataków duszności i sinicy (w wieku 0,5-2,5 lat). Charakteryzuje się poważnymi objawami, powikłaniami funkcji mózgu, możliwością śmierci podczas ataków;
Etap 3: etap przejściowy, kiedy ataki już nie występują, a choroba przechodzi w etap „dorosły”, przybierając charakter przewlekły.

Zmiana cech hemodynamicznych staje się naturalnym skutkiem rozwoju wady. Przeważa przepływ krwi z obu komór do aorty i zmniejszenie przepływu do tętnicy płucnej, co powoduje odpowiednią hipoksemię tętniczą.

Oprócz formy cyjanotycznej (niebieskiej), tetrada Fallota może mieć odmianę cyjanotyczną lub bladą. Rozwija się z lekką niedrożnością, gdy całkowity opór obwodowy przewyższa opór przewodu odchodzącego ze skłonnością do zwężeń. W takim przypadku następuje wyrzut krwi lewy-prawy. Jednocześnie postępujące zwężenie powoduje najpierw przepływ krzyżowy, a następnie wyrzut krwi żylno-tętniczej (prawo-lewo), co zapewnia przejście formy bladej do odmiany niebieskiej.

Chore dzieci z reguły zaczynają pozostawać w tyle w rozwoju fizycznym i motorycznym; coraz częstsze są nawroty różnych chorób (ARVI, zapalenie migdałków, zapalenie zatok, zapalenie płuc). W wieku dorosłym pojawienie się gruźlicy jest często związane z tetradą Fallota.

Metody leczenia

Głównym sposobem leczenia tetrady Fallota jest operacja.

Leczenie farmakologiczne odbywa się na początkowym etapie i w celu złagodzenia ataków duszności i sinicy. W przypadku ataku podejmowane są następujące pilne środki: wdychanie tlenu ze wstępnym nawilżeniem; dożylne wstrzyknięcie Reopoliglyukin, glukozy, wodorowęglanu sodu, Eufillin. W przypadku braku pozytywnego wyniku pilnie stosuje się zespolenie aortalno-płucne.

Leczenie chirurgiczne ma absolutne wskazanie na wszelkie przejawy patologii. Co więcej, operacja jest łatwiejsza do przeprowadzenia w dzieciństwie. Najpopularniejsza dwuetapowa technologia chirurgiczna. Pierwszy etap (do 3 roku życia) obejmuje operacje paliatywne w celu zwiększenia przepływu krwi do krążenia płucnego. Przeprowadzane są następujące efekty: operacje wewnątrzsercowe - walwotomia płucna i resekcja lejkowa, operacja pomostowania poza sercem, tj. tworzenie zespoleń naczyniowych.

Drugi etap leczenia chirurgicznego przeprowadza się 3-6 miesięcy po zakończeniu pierwszego etapu. Ten etap obejmuje radykalną operację z dokładną kardioplegią. Przy pomocy takiego uderzenia stenoza zostaje całkowicie wyeliminowana, wady zastawkowe są korygowane, a kanały sekcji wyjściowej są rozszerzane. W nowoczesnych klinikach na tym etapie wykonywana jest chirurgia plastyczna IVS. Pożądany termin zakończenia leczenia operacyjnego to do 3 roku życia.

Tetralogia Fallota to bardzo niebezpieczna choroba serca o postępującym rozwoju. Tylko leczenie chirurgiczne w specjalistycznej klinice zapewni pacjentowi normalną jakość życia.

Z dodatkowym ubytkiem przegrody międzyprzedsionkowej typu wtórnego mówią o pentadach Fallota.

W 25-40% przypadków występuje zwężenie zastawkowe tętnicy płucnej. Ze względu na zmniejszony przepływ krwi przez tętnicę płucną może ulec hipoplastycznej zmianie.

Leczenie tetralogii chorób serca Fallota

Interwencja korekcyjna przeprowadzana jest po 2-4 latach, przy wczesnym rozwoju naczyń płucnych, jest możliwa w 1. roku życia.

Operacja. rozszerzenie odcinka wlotowego prawej komory, zamknięcie ubytku przegrody międzykomorowej, przesunięcie aorty do lewej komory.

Rokowanie dla tetrady choroby serca Fallota. śmiertelność podczas operacji: 5-10%. Późne wyniki po korekcji w ponad 80% przypadków są dobre. Częste późne powikłania tej wady serca: zaburzenia rytmu serca.

Tetralogia Fallota

Tetralogia Fallota ma 4 cechy anatomiczne:

1) zwężenie tętnicy płucnej - zastawkowej i u większości pacjentów połączony jest również panel mięśniowy (lejkowy)

2) wysoki VSD o znacznych rozmiarach, którego górną krawędź tworzą płatki zastawki aortalnej

3) dekstropozycja aorty, czyli przemieszczenie aorty w taki sposób, że wydaje się siedzieć okrakiem na przegrodzie międzykomorowej i pobiera krew z obu komór

4) przerost prawej komory.

Jeśli istnieje również otwarty otwór owalny lub ASD z wyrzutem krwi z prawej-lewej, wada nazywana jest pentadą Fallota.

Mechanizmy zaburzeń hemodynamicznych. O charakterze pierwotnych zaburzeń hemodynamicznych decyduje nasilenie zastawkowych i podzastawkowych zwężeń mięśni tętnicy płucnej, które często postępują wraz z wiekiem. Od tego zależy kierunek wyrzutu krwi, ale nie ciśnienie skurczowe w prawej komorze, które ze względu na imponujący rozmiar VSD i dekstropozycji aorty jest zawsze równe ciśnieniu w lewej komorze i aorcie.

Kompensacja pozasertseva za zaburzenia hemodynamiczne obejmuje: a) rozwój czerwienicy ze wzrostem liczby erytrocytów do 8 10 12/l i hemoglobiny do 250 g/l, wzrost zawartości tlenu we krwi b) powstawanie zespolenie między tętnicami oskrzelowymi a układem tętnicy płucnej. W efekcie krew z aorty dodatkowo dostaje się i dotlenia do krążenia płucnego.

Naruszenie kompensacji objawia się niewydolnością przerośniętej prawej komory i dysfunkcją narządów, która jest spowodowana niedotlenieniem i zakrzepicą w wyniku czerwienicy.

Obraz kliniczny. Manifestacje choroby zależą od nasilenia zwężenia płuca i kierunku wyrzutu krwi. Głównym zarzutem pacjentów jest duszność podczas wysiłku fizycznego z powodu hipoksemii tętniczej. Dla „niebieskiego” notatnika Fallota ataki niedotlenienia lub sinicy są bardzo charakterystyczne z ciężką dusznością, zwiększoną sinicą, czasami utratą przytomności i drgawkami, które mogą być śmiertelne. Atakom tym można zapobiec, przyjmując pozycję przysiadu lub kolana. Jednocześnie zwiększa się przepływ krwi w płucach z powodu wzrostu obwodowego oporu naczyniowego z powodu ucisku tętnic udowych i wzrostu systemowej rotacji żylnej. W historii - sinica od wczesnego dzieciństwa (od 3-6 miesięcy), rzadziej, w przypadku dużego ubytku i postępującego podzastawkowego zwężenia mięśni, sinica pojawia się później.

Główne znaki osłuchowe tetrady Fallota to:

1) stosunkowo krótki skurczowy szmer wyrzutowy z epicentrum w drugiej lub trzeciej przestrzeni międzyżebrowej po lewej stronie mostka

Tabela 20

Cechy identyfikacyjne objawów klinicznych i dane z dodatkowych metod badania pacjentów z „niebieskim” i „białym” tetrady Fallo

Diagnostyka. EKG wykazuje oznaki przerostu prawej komory i przedsionka. Podczas badania RTG serce z reguły nie jest powiększone i ma charakterystyczną konfigurację aorty w postaci chodaka (drewnianego buta) z podniesionym wierzchołkiem ze względu na powiększenie prawej komory i wklęsłość w okolicy pień płucny. Ponieważ dominuje podzastawkowe zwężenie mięśni tętnicy płucnej, jej ekspansja po zwężeniu jest rzadka. Przy wyraźnym zwężeniu łuk aorty jest bardziej zauważalny. Układ naczyń płucnych jest osłabiony lub niezmieniony.

Podczas badania laboratoryjnego wykrywa się czerwienicę i zmniejszenie wysycenia hemoglobiny krwi tętniczej tlenem, a także wzrost poziomu kwasu moczowego we krwi związany z czerwienicą.

Diagnozę tetrady Fallota ustala się na podstawie znaków charakterystycznych dla zeszytu:

1) centralna sinica

2) skurczowy szmer wyrzutowy nad tętnicą płucną

3) II ton, reprezentowany przez jeden A

4) przerost prawej komory w EKG.

Weryfikuje się ją za pomocą dwuwymiarowej echokardiografii dopplerowskiej i cewnikowania jam serca.

Główne powikłania i przyczyny zgonu:

2. Powikłania związane z niedotlenieniem tętnic, przed uszkodzeniem kory mózgowej, aż do śmiertelnych konsekwencji podczas ataków sinicy.

4. Infekcyjne zapalenie wsierdzia.

Leczenie. Radykalna korekcja chirurgiczna tetrady Fallota pod pomostem krążeniowo-oddechowym jest idealna. Operacyjny leczenie jest wskazane dla prawie wszystkich pacjentów z taką wadą. W ciężkich postaciach (znaczne ograniczenie aktywności fizycznej, częste przysiady i napady sinicy, hemoglobina 200 g/l lub więcej), zwłaszcza w wieku 5 lat, wykonuje się wstępne zespolenie paliatywne między aortą a tętnicą płucną. Istnieje kilka opcji takich operacji. Stworzenie pozoru Cieśniny Botallo pozwala na zwiększenie przepływu krwi w płucach, prowadzi do zmniejszenia niedotlenienia, sinicy i poprawy stanu fizycznego pacjentów. W niektórych przypadkach, przy złożonych wariantach anatomicznych wady, operacja ta staje się ostatnim etapem leczenia chirurgicznego.

Długofalowe konsekwencje leczenia chirurgicznego. Nawet chirurgia paliatywna daje niesamowitą poprawę kliniczną. Mimo ustąpienia dolegliwości szmer skurczowy często utrzymuje się poprzez resztkowe zwężenie lejka lub zastawki w kanale odpływowym prawej komory. Mogą wystąpić oznaki łagodnej niewydolności zastawki płucnej lub aortalnej. Im później wykonywana jest korekcja chirurgiczna, tym gorsze są jej konsekwencje funkcjonalne.

Czym jest Tetralogia Fallota? Prognoza i leczenie.

Tetralogia Fallota- złożona wrodzona choroba serca typu sinicowego (niebieskiego). W praktyce kardiologicznej ze wszystkich wrodzonych wad serca występuje w 7-10% przypadków i stanowi 50% wszystkich wad typu „niebieskiego”.

Anomalia łączy cztery wrodzone wady serca:

zwężenie wyjścia z prawej komory;
rozległy ubytek przegrody międzykomorowej;
przemieszczenie aorty;
przerost ściany prawej komory.

Przyczyny tetrady Fallota

Patologia rozwija się w wyniku naruszenia procesu kardiogenezy.

To może prowadzić do:

choroby zakaźne przenoszone we wczesnych stadiach ciąży (różyczka, odra, szkarlatyna);
cukrzyca matek;
przyjmowanie leków, witaminy A w dużych ilościach, alkoholu, narkotyków;
wpływ szkodliwych czynników środowiskowych;
dziedziczność wpływa również na powstawanie anomalii.

Objawy tetrady Fallota

Leczenie tetralogii Fallota

W przypadku duszności i ataków sinicy wskazana jest terapia lekowa. Jeśli jest nieskuteczne, pilnie stosuje się zespolenie aortalno-płucne.

Przewidywanie tetrady Fallota

Rokowanie choroby zależy od stopnia zwężenia płuc. Jedna czwarta dzieci z tetradą Fallota umiera w pierwszym roku życia, większość w pierwszym miesiącu. Bez operacji w wieku 3 lat umiera 40%, o 10 - 70%, o 40 - 95%. Typową przyczyną śmierci jest zakrzepica mózgu lub ropień mózgu.

Udana operacja daje dobre rokowanie na długie życie.

Jakieś 100 lat temu diagnoza tetrady Fallota brzmiała jak zdanie. Złożoność tej wady oczywiście dopuszczała możliwość leczenia chirurgicznego, ale przez długi czas operacja była prowadzona tylko w celu złagodzenia cierpienia pacjenta, ponieważ nie mogła wyeliminować przyczyny choroby. Nauka medyczna posuwała się naprzód, najlepsze umysły, opracowując nowe metody, nigdy nie przestały mieć nadziei, że uda się uporać się z chorobą. I nie pomylili się – dzięki staraniom ludzi, którzy poświęcili swoje życie walce z wadami serca, stało się możliwe leczenie, przedłużanie życia i poprawianie jego jakości nawet przy takich dolegliwościach jak tetralogia Fallota. Ale już nowe technologie w kardiochirurgii pozwalają z powodzeniem korygować przebieg tej patologii pod warunkiem, że operacja zostanie przeprowadzona w okresie niemowlęcym lub wczesnym dzieciństwie.

Już sama nazwa choroby mówi, że swój wygląd zawdzięcza nie jednej, ale czterem defektom naraz, które decydują o kondycji człowieka: Tetralogia Fallota to wrodzona choroba serca, która łączy w sobie 4 anomalie:

błoniasta część przegrody jest zwykle nieobecna. Długość tej wady jest dość duża.
Zwiększenie objętości prawej komory.
Przemieszczenie aorty w prawo (dekstropozycja), aż do częściowego lub nawet całkowitego odejścia od prawej komory.

Zasadniczo tetrada Fallota wiąże się z dzieciństwem, jest to zrozumiałe: choroba jest wrodzona, a średnia długość życia zależy od stopnia niewydolności serca, która powstaje w wyniku zmian patologicznych. Nie jest faktem, że człowiek może liczyć na długo i szczęśliwe życie – tacy „niebiescy” ludzie nie dożywają późnej starości, a ponadto często umierają w okresie karmienia, jeśli z jakiegokolwiek powodu operacja zostanie odroczona. Ponadto tetradzie Fallota może towarzyszyć piąta anomalia w rozwoju serca, która zamienia je w pentadę Fallota.

Zaburzenia krążenia w tetralogii Fallota

Tetralogia Fallota odnosi się do tak zwanych „niebieskich” lub sine defektów. Ubytek przegrody między komorami serca prowadzi do zmiany przepływu krwi, w wyniku czego krew dostaje się do krążenia ogólnoustrojowego, co nie dostarcza wystarczającej ilości tlenu do tkanek, a one z kolei zaczynają doświadczyć głodu.

Ze względu na rosnącą skórę pacjenta nabiera sinicy (sinicy), dlatego wada ta nazywana jest „niebieską”. Sytuację z tetradą Fallota pogarsza obecność zwężenia w okolicy pnia płucnego. Prowadzi to do tego, że przez zwężony otwór tętnicy płucnej do płuc nie może przedostać się wystarczająca ilość krwi żylnej, przez co znaczna jej ilość pozostaje w prawej komorze i w żylnej części układu krążenia (a więc pacjenci zmieni kolor na niebieski). Ten mechanizm zastoju żylnego, oprócz zmniejszenia utlenowania krwi w płucach, przyczynia się do dość szybkiego progresji CHF (), co objawia się:

Z tetralogią Fallota

pogarszająca się sinica;
Naruszenie metabolizmu w tkankach;
Nagromadzenie płynu we wnękach;
Obecność obrzęku.

Aby zapobiec takiemu rozwojowi zdarzeń, pacjentowi przedstawia się leczenie kardiochirurgiczne (chirurgia radykalna lub paliatywna).

Wideo: Tetrada Fallota - animacja medyczna

Objawy choroby

Ze względu na to, że choroba objawia się dość wcześnie, w artykule skupimy się na wieku dzieci, począwszy od urodzenia. Główne objawy tetrady Fallota wynikają ze wzrostu CHF, chociaż rozwój ostrej niewydolności serca (niepokój, odmowa piersi) nie jest wykluczony u takich dzieci. Wygląd dziecka w dużej mierze zależy od stopnia zwężenia pnia płucnego, a także od rozległości ubytku w przegrodzie. Im więcej tych naruszeń, tym szybciej rozwija się obraz kliniczny.Wygląd dziecka w dużej mierze zależy od stopnia zwężenia pnia płucnego, a także od rozległości ubytku w przegrodzie. Im więcej tych naruszeń, tym szybciej rozwija się obraz kliniczny.

Średnio pierwsze objawy zaczynają się od 4 tygodnia życia dziecka. Główne objawy:

Niebieskawy kolor skóry dziecka pojawia się najpierw podczas płaczu, ssania, potem sinica może utrzymywać się nawet w spoczynku. Najpierw sinica pojawia się tylko w trójkącie nosowo-wargowym, opuszkach palców, uszach (akrosinica), następnie w miarę postępu niedotlenienia może rozwinąć się sinica całkowita.
Dziecko pozostaje w tyle w rozwoju fizycznym (później zaczyna trzymać głowę, siadać, czołgać się).
Pogrubienie końcowych paliczków palców w postaci „podudzia”.
Paznokcie stają się spłaszczone i okrągłe.
Klatka piersiowa jest spłaszczona, w rzadkich przypadkach powstaje „garb serca”.
Zmniejszona masa mięśniowa.
Nieprawidłowy wzrost zębów (szerokie odstępy między zębami), szybko rozwija się próchnica.
Deformacja kręgosłupa (skolioza).
Rozwija się płaskostopie.
Charakterystyczną cechą jest pojawienie się napadów sinicy, podczas których dziecko ma:
- oddychanie staje się częstsze (do 80 oddechów na minutę) i głębokie;
- skóra staje się niebieskofioletowa;
- źrenice gwałtownie się rozszerzają;
- pojawia się duszność;
- charakterystyczne jest osłabienie, aż do utraty przytomności w wyniku rozwoju śpiączki niedotlenionej;
- mogą wystąpić skurcze mięśni.

typowe obszary sinicy

Starsze dzieci podczas ataków mają tendencję do kucania, ponieważ ta pozycja nieco łagodzi ich stan. Średnio taki atak trwa od 20 sekund do 5 minut. Jednak po nim dzieci skarżą się na poważne osłabienie. W ciężkich przypadkach taki atak może prowadzić do śmierci, a nawet śmierci.

Algorytm postępowania w przypadku ataku

Niezbędne jest pomóc dziecku w przysiadzie lub przyjęciu pozycji „kolano-łokieć”. Ta pozycja pomaga zmniejszyć przepływ krwi żylnej z dolnej części ciała do serca, a tym samym zmniejsza obciążenie mięśnia sercowego.
Dopływ tlenu przez maskę tlenową z szybkością 6-7 l/min.
Dożylne podawanie beta-blokerów (na przykład „Propranolol” w ilości 0,01 mg / kg masy ciała) eliminuje.
Wprowadzenie opioidowych środków przeciwbólowych („Morfina”) pomaga zmniejszyć wrażliwość ośrodka oddechowego na niedotlenienie, zmniejszyć częstotliwość ruchów oddechowych.
Jeśli napad nie ustanie w ciągu 30 minut, może być wymagana operacja ratunkowa.

Ważny! Nie używaj leków zwiększających skurcze serca (kardiotonicznych) podczas ataku! Działanie tych leków prowadzi do zwiększenia kurczliwości prawej komory, co pociąga za sobą dodatkowy przepływ krwi przez ubytek przegrody. A to oznacza, że krew żylna, która praktycznie nie zawiera tlenu, wchodzi do krążenia ogólnoustrojowego, co prowadzi do wzrostu niedotlenienia. Tworzy to błędne koło.

Na podstawie jakich badań dokonuje się diagnozy tetrady Fallota?

Leczenie

Jeśli pacjent ma tetradę Fallota, należy pamiętać o jednej prostej zasadzie: operacja jest wskazana dla wszystkich (bez wyjątku!) pacjentów z tą chorobą serca.

Główną metodą leczenia tej choroby serca jest tylko zabieg chirurgiczny. Optymalny wiek do zabiegu to 3-5 miesięcy. Najlepiej wykonać zabieg w zaplanowany sposób.

Istnieją sytuacje, w których możesz potrzebować nagłej operacji w młodszym wieku:

Częste ataki.
Pojawienie się sinicy skóry, duszność, przyspieszone tętno w spoczynku.
Wyraźne opóźnienie rozwoju fizycznego.

Zwykle tak zwaną operację paliatywną wykonuje się w trybie nagłym. Podczas zabiegu nie powstaje sztuczny przeciek (połączenie) między aortą a pniem płucnym. Ta interwencja pozwala pacjentowi na chwilowe wzmocnienie przed wykonaniem złożonej, wieloskładnikowej i długotrwałej operacji mającej na celu wyeliminowanie wszystkich wad tetrady Fallota.

Jak przeprowadzana jest operacja?

Biorąc pod uwagę połączenie czterech anomalii w tej chorobie serca, interwencja chirurgiczna w tej patologii jest jedną z najtrudniejszych w kardiochirurgii.

Postęp operacji:

W znieczuleniu ogólnym klatkę piersiową nacina się wzdłuż linii przedniej.
Po zapewnieniu dostępu do serca podłącza się płuco-serce.
W mięśniu sercowym od strony prawej komory wykonuje się nacięcie, aby nie dotykać tętnic wieńcowych.
Z jamy prawej komory uzyskuje się dostęp do pnia płucnego, wykonuje się rozcięcie zwężonego otworu.
Kolejnym krokiem jest zamknięcie ubytku przegrody międzykomorowej za pomocą syntetycznego materiału hipoalergicznego (dacron) lub biologicznego (z tkanki worka sercowego – osierdzia). Ta część operacji jest dość trudna, ponieważ anatomiczny ubytek przegrody znajduje się blisko rozrusznika.
Po pomyślnym zakończeniu poprzednich etapów ściana prawej komory zostaje zszyta, krążenie krwi zostaje przywrócone.

Operacja ta jest wykonywana wyłącznie w wysokospecjalistycznych ośrodkach kardiochirurgicznych, w których zgromadzono odpowiednie doświadczenie w leczeniu takich pacjentów.

Możliwe powikłania i rokowanie

Najczęstsze powikłania po zabiegu to:

Zachowanie zwężenia pnia płucnego (przy niewystarczającym rozwarstwieniu zastawki).
Kiedy włókna przewodzące pobudzenie w mięśniu sercowym zostaną uszkodzone, mogą rozwinąć się różne arytmie.

Średnio śmiertelność pooperacyjna wynosi do 8-10%. Ale bez leczenia chirurgicznego oczekiwana długość życia dzieci nie przekracza 12-13 lat. W 30% przypadków śmierć dziecka następuje w okresie niemowlęcym z powodu niewydolności serca, udarów i narastającego niedotlenienia.

Jednak podczas leczenia chirurgicznego dzieci poniżej 5 roku życia zdecydowana większość dzieci (90%) po powtórnym badaniu w wieku 14 lat nie wykazuje u rówieśników oznak opóźnienia rozwoju.

Co więcej, 80% operowanych dzieci prowadzi normalne życie, praktycznie nie różniące się od swoich rówieśników, poza ograniczeniami nadmiernej aktywności fizycznej. Udowodniony , im wcześniej wykonano radykalną operację usunięcia tej wady, tym szybciej dziecko wraca do zdrowia, dogania rówieśników w rozwoju.

Czy dla choroby wskazano grupę niepełnosprawności?

Przed radykalną operacją serca, a także 2 lata po operacji, wszystkim pacjentom przedstawia się rejestrację niepełnosprawności, po której przeprowadza się ponowne badanie.

Przy określaniu grupy niepełnosprawności duże znaczenie mają następujące wskaźniki:

Czy po operacji występują zaburzenia krążenia.
Czy pozostaje zwężenie tętnicy płucnej.
Skuteczność leczenia chirurgicznego i czy występują powikłania po operacji.

Czy tetralogię Fallota można zdiagnozować w macicy?

Rozpoznanie tej choroby serca zależy bezpośrednio od kwalifikacji specjalisty wykonującego diagnostykę ultrasonograficzną w ciąży, a także od poziomu aparatu USG.

W przypadku wykonania USG klasy eksperckiej przez specjalistę wysokiej kategorii tetrada Fallota wykrywana jest w 95% przypadków do 22 tygodnia, w trzecim trymestrze ciąży wada ta jest rozpoznawana w prawie 100% przypadków.

Ponadto ważnym czynnikiem jest badanie genetyczne, tzw. „genetyczne dwójki i trójki”, które są przeprowadzane jako badanie przesiewowe dla wszystkich kobiet w ciąży w 15-18 tygodniu ciąży. Udowodniono, że tetrada Fallota w 30% przypadków łączy się z innymi anomaliami, najczęściej chorobami chromosomowymi (zespół Downa, zespół Edwardsa, Patau itp.).

Co zrobić, jeśli ta patologia występuje u płodu w czasie ciąży?

Jeśli ta choroba serca zostanie wykryta w połączeniu z poważną anomalią chromosomową, której towarzyszą poważne zaburzenia rozwoju umysłowego, kobiecie proponuje się aborcję z powodów medycznych.

Jeśli wykryta zostanie tylko wada serca, rada ma zamiar: położnicy-ginekolodzy, kardiolodzy, kardiochirurdzy, neonatolodzy, a także kobiety w ciąży. Podczas tej konsultacji szczegółowo wyjaśnia się kobiecie: jakie jest niebezpieczeństwo tej patologii dla dziecka, jakie mogą być konsekwencje, a także możliwości i metody leczenia chirurgicznego.

Pomimo wieloskładnikowego charakteru tetrady Fallota, ta choroba serca jest możliwa do zoperowania. czyli podlega korekcji chirurgicznej. Ta choroba nie jest wyrokiem dla dziecka, współczesny poziom medycyny pozwala w 90% przypadków znacząco poprawić jakość życia pacjenta poprzez złożoną, wieloetapową operację.

Obecnie kardiochirurdzy praktycznie nie stosują operacji paliatywnych, które tylko przejściowo poprawiają stan pacjenta. Priorytetowym kierunkiem jest radykalna operacja wykonywana we wczesnym dzieciństwie (do roku). Takie podejście pozwala znormalizować ogólny rozwój fizyczny, uniknąć powstawania uporczywych deformacji w ciele, co znacznie poprawia jakość życia.