Najcięższa reakcja alergiczna - zespół Stevensa-Johnsona: co to jest i jak leczyć tę chorobę. Zespół Stevensa-Johnsona Alergia Johnsona

Choroby skóry i powłok mogą być niezwykle niebezpieczne i wiązać się z nieprzyjemnymi konsekwencjami w postaci innych osób i śmierci. Aby temu zapobiec, ważna jest terminowa diagnoza każdej dolegliwości i szybka wykwalifikowana pomoc. Jednym z takich zjawisk jest Zespół Stevensa-Johnsona, fot co przedstawiono w artykule. Choroba ta jest uderzająca i trudna do leczenia, szczególnie w późniejszych stadiach. Rozważmy cechy jego przebiegu klinicznego i metody interwencji terapeutycznej w celu wyeliminowania problemów i poprawy zdrowia organizmu.

Zespół Stevensa-Johnsona – co to jest?

Choroba Zespół Stevensa-Johnsona (kod ICD 10) jest niebezpieczną toksyczną postacią choroby, charakteryzującą się śmiercią komórek naskórka i ich późniejszym oddzieleniem od skóry właściwej. W przebiegu tych procesów dochodzi do tworzenia się błon śluzowych jamy ustnej, gardła, narządów płciowych i niektórych innych obszarów skóry. pęcherze - główne objawy choroby. Jeśli dzieje się to w jamie ustnej, choremu trudno jest jeść i boli zamykanie ust. Jeśli choroba dotyczy oczu, stają się one nadmiernie obolałe, pokryte obrzękiem i ropą, co powoduje sklejanie powiek.

Gdy choroba dotyczy narządów płciowych, obserwuje się trudności w oddawaniu moczu.

Obrazowi towarzyszy nagłe rozpoczęcie postępu choroby, gdy u danej osoby wzrasta temperatura, zaczyna się ból gardła i może wystąpić stan gorączkowy. Ze względu na podobieństwo choroby do przeziębienia diagnoza na początkowym etapie jest trudna. najczęściej występuje na wargach, języku, podniebieniu, gardle, łuku, krtani i narządach płciowych. Jeśli otworzysz formacje, pojawią się niegojące się nadżerki, z których wycieka krew. Kiedy się łączą, zamieniają się w obszar krwawiący, a niektóre nadżerki powodują powstawanie włóknistej płytki nazębnej, która pogarsza wygląd pacjenta i pogarsza jego samopoczucie.


Różnica w zespole Lyella i zespole Stevensa Johnsona

Obydwa zjawiska charakteryzują się zauważalnym uszkodzeniem skóry i błon śluzowych oraz bolesnością, rumieńem i odwarstwieniem. Ponieważ choroba powoduje zauważalne zmiany w narządach wewnętrznych, pacjent może „zakończyć” się śmiercią. Obydwa zespoły są klasyfikowane według najcięższych postaci chorób, ale mogą być wywołane różnymi czynnikami i przyczynami.

  • Pod względem częstości występowania choroby zespół Lyella stanowi do 1,2 przypadków na 1 000 000 osób rocznie, a w przypadku danej choroby - do 6 przypadków na 1 000 000 osób w tym samym okresie.
  • Istnieją również różnice w przyczynach uszkodzenia. SSD występuje w połowie przypadków na skutek leków, ale zdarzają się sytuacje, w których ustalenie przyczyny jest niemożliwe. LS objawia się w 80% przypadków z powodu leków, a w 5% przypadków nie ma środków leczniczych. Inne przyczyny obejmują związki chemiczne, zapalenie płuc i wirusowe procesy zakaźne.
  • Lokalizacja zmiany sugeruje również kilka różnic między tymi dwoma typami zespołów. W okolicy twarzy i kończyn tworzy się rumień, który po kilku dniach staje się zlewny. W SSc zmiany pojawiają się głównie na tułowiu i twarzy, w drugiej chorobie obserwuje się ogólny typ zmian.
  • Ogólne objawy dolegliwości zbiegają się i towarzyszy im gorączka, podwyższona temperatura i występowanie bolesnych wrażeń. Ale w przypadku SL wskaźnik ten zawsze wzrasta po osiągnięciu 38 stopni. Występuje także wzrost niepokoju pacjenta i uczucie silnego bólu. Tłem tych wszystkich dolegliwości jest niewydolność nerek.

Nadal nie ma jednoznacznej definicji tych chorób, wielu klasyfikuje zespół Stevensa-Johnsona, którego zdjęcie przedstawiono w artykule, jako ciężką postać rumienia wielopostaciowego, natomiast tę drugą chorobę preferuje się uważać za najbardziej powikłaną postać SSc . Obie dolegliwości w rozwoju mogą rozpocząć się od powstania rumienia w okolicy tęczówki, jednak w przypadku LS zjawisko to rozprzestrzenia się znacznie szybciej, powodując martwicę i złuszczanie naskórka. W SSD złuszczanie warstw występuje na niecałych 10% ciała, w drugim przypadku – na 30%. Ogólnie rzecz biorąc, obie choroby są podobne, ale także różne, wszystko zależy od cech ich manifestacji i ogólnych wskaźników objawów.

Przyczyny zespołu Stevensa-Johnsona

Zespół Stevensa-Johnsona, którego zdjęcie można zobaczyć w artykule, jest reprezentowany przez ostrą zmianę pęcherzową w okolicy skóry i błon śluzowych, a zjawisko to ma podłoże alergiczne i ma szczególny charakter. Choroba rozwija się w ramach pogarszania się stanu chorego, przy czym stopniowo włącza się w ten proces błona śluzowa jamy ustnej, narządów płciowych i układu moczowego.

Najczęstsze przyczyny choroby

Rozwój SSc ma zwykle wstęp w postaci natychmiastowej alergii. Istnieją 4 rodzaje czynników wpływających na początek rozwoju choroby.

  • Czynniki zakaźne, które wpływają na narządy i pogarszają ogólny przebieg choroby;
  • Przyjmowanie niektórych grup leków, które powodują obecność tej choroby u dzieci;
  • Zjawiska złośliwe to nowotwory i nowotwory łagodnego typu, które mają szczególny charakter;
  • Przyczyny, których nie można ustalić ze względu na niewystarczającą informację medyczną.

U dzieci zjawisko to występuje w następstwie chorób wirusowych, natomiast ma inny charakter i jest jednoznacznie uwarunkowane stosowaniem leków lub obecnością nowotworów i zjawisk złośliwych. Jeśli chodzi o małe dzieci, wiele zjawisk działa jako czynniki prowokujące.

  • Opryszczka;
  • zapalenie wątroby;
  • odra;
  • grypa;
  • ospa wietrzna;
  • bakteria;
  • grzyby.

Jeśli weźmiemy pod uwagę wpływ leków na organizm dziecka, rolę można przypisać antybiotykom i lekom niesteroidowym działającym przeciwko procesowi zapalnemu. Jeśli weźmiemy pod uwagę wpływ nowotworów złośliwych, możemy podkreślić dominację raka. Jeśli żaden z powyższych czynników nie ma związku z przebiegiem choroby, mówimy o SSD.

Szczegóły informacji

Pierwsze informacje na temat tych zespołów pojawiły się w 1992 roku, z biegiem czasu choroba została opisana bardziej szczegółowo i otrzymała nazwę na cześć nazwisk autorów, którzy dogłębnie zbadali i zrozumieli jej naturę. Choroba jest niezwykle ciężka i reprezentatywna inna nazwa to złośliwy rumień wysiękowy. Choroba jest powiązana z pęcherzowym zapaleniem skóry – łącznie ze SLE. Głównym przebiegiem klinicznym jest pojawienie się pęcherzy na skórze i błonach śluzowych.

Jeśli weźmiemy pod uwagę częstość występowania choroby, można zauważyć, że można ją spotkać w każdym wieku, zwykle choroba wyraźnie objawia się w wieku 5-6 lat. Ale Niezwykle rzadko zdarza się, aby choroba ta wystąpiła w ciągu pierwszych trzech lat życia dziecka. Wielu autorów badań odkryło, że najwyższa zapadalność występuje w populacji mężczyzn, do której zaliczają się także oni w grupie ryzyka. co widać w artykule, towarzyszy także szereg innych objawów.

Zdjęcie objawów zespołu Stevensa-Johnsona

SSD jest chorobą charakteryzującą się ostrym początkiem i szybkim rozwojem objawów.

  • Początkowo można zauważyć złe samopoczucie i wzrost temperatury ciała.
  • Następnie pojawia się ostry ból w okolicy głowy, któremu towarzyszą bóle stawów, tachykardia i dolegliwości mięśniowe.
  • Większość pacjentów skarży się na ból gardła, wymioty i biegunkę.
  • Pacjent może cierpieć na napady kaszlu, wymioty i powstawanie pęcherzy.

  • Po otwarciu formacji można znaleźć rozległe defekty pokryte białymi lub żółtymi filmami lub skorupami.

  • Proces patologiczny polega na zaczerwienieniu granicy wargowej.

  • Z powodu silnego bólu pacjenci mają trudności z piciem i jedzeniem.

  • Obserwuje się poważne alergiczne zapalenie spojówek, powikłane ropnymi procesami zapalnymi.

  • Niektóre choroby, w tym SSc, charakteryzują się występowaniem nadżerek i owrzodzeń w okolicy spojówek. Może wystąpić zapalenie rogówki i zapalenie powiek.
  • Narządy układu moczowo-płciowego, a mianowicie ich błony śluzowe, są zauważalnie dotknięte. Zjawisko to dotyczy 50% sytuacji, objawy przybierają postać zapalenia cewki moczowej i zapalenia pochwy.
  • Zmiana skórna wygląda jak imponująco duża grupa wypukłych zmian przypominających pęcherze. Wszystkie mają fioletowy kolor i mogą osiągnąć rozmiar 3-5 cm.

  • Toksyczna martwica naskórka może wpływać na wiele narządów i układów. Często kończące się tragicznymi skutkami i śmiercią.

Okres powstawania nowych wysypek trwa kilka tygodni, a całkowite wygojenie owrzodzeń wymaga 1-1,5 miesiąca. Choroba może być powikłana wyciekiem krwi z pęcherza, zapaleniem jelita grubego, zapaleniem płuc i niewydolnością nerek. W wyniku tych powikłań umiera około 10% chorych, pozostałym udaje się wyleczyć chorobę i zacząć prowadzić pełnoprawny normalny rytm życia.

Leczenie zespołu Stevensa-Johnsona w programie dla dzieci

Zalecenia kliniczne sugerują szybką eliminację choroby poprzez wstępne badanie jej charakteru. Przed zaleceniem leczenia przeprowadza się pewien kompleks diagnostyczny. Polega na szczegółowym badaniu pacjenta, badaniu immunologicznym krwi i biopsji skóry. Jeśli istnieją pewne wskazania, lekarz z pewnością zaleci pełne prześwietlenie płuc i USG układu moczowo-płciowego, nerek i biochemii.

Środki terapeutyczne

Choroba zespół Stevensa-Johnsona, której zdjęcie można ocenić w artykule, jest poważną chorobą wymagającą odpowiedniej interwencji specjalisty. Systematyczne zabiegi obejmują prowadzenie działań mających na celu zmniejszenie lub wyeliminowanie zatrucia, złagodzenie procesu zapalnego i poprawę stanu dotkniętej skóry. Jeśli występują chroniczne pominięcia sytuacji, można przepisać leki o specjalnym działaniu.

  • Kortykosteroidy – w celu zapobiegania nawrotom;
  • środki odczulające;
  • leki eliminujące zatrucie.

Wiele osób uważa, że ​​​​konieczne jest przepisanie leczenia witaminowego - w szczególności stosowanie kwasu askorbinowego i leków z grupy B, ale jest to błędne przekonanie, ponieważ stosowanie tych leków może spowodować pogorszenie ogólnego stanu zdrowia. pokonać

Zespół Stevensa-Johnsona / toksyczne martwicze oddzielanie się naskórka - naskórkowe reakcje na leki (EDR) - ostre, ciężkie reakcje alergiczne charakteryzujące się rozległymi zmianami na skórze i błonach śluzowych, wywołane przyjmowaniem leków.

Etiologia i epidemiologia

Najczęściej zespół Stevensa-Johnsona rozwija się podczas przyjmowania leków, ale w niektórych przypadkach nie można ustalić przyczyny choroby. Do leków zwiększających ryzyko wystąpienia zespołu Stevensa-Johnsona należą: sulfonamidy, allopurynol, fenytonina, karbamazepina, fenibutazol, piroksykam, chlormazanon, penicyliny. Rzadziej rozwojowi zespołu sprzyja przyjmowanie cefalosporyn, fluorochinolonów, wankomycyny, ryfampicyny, etambutolu, tenoksykamu, kwasu tiaprofenowego, diklofenaku, sulindaku, ibuprofenu, ketoprofenu, naproksenu, tiabendazolu.

Częstość występowania ELR szacuje się na 1–6 przypadków na milion osób. ELR może wystąpić w każdym wieku, ryzyko rozwoju choroby wzrasta u osób powyżej 40. roku życia, u osób zakażonych wirusem HIV (1000 razy), u pacjentów z toczniem rumieniowatym układowym i nowotworem. Im starszy wiek pacjenta, im poważniejsza choroba współistniejąca i im bardziej rozległe zmiany skórne, tym gorsze rokowanie choroby. Śmiertelność z powodu EPR wynosi 5–12%.

Choroby charakteryzują się okresem utajonym pomiędzy zażyciem leku a pojawieniem się obrazu klinicznego (od 2 do 8 tygodni), niezbędnym do wytworzenia odpowiedzi immunologicznej. Patogeneza ELR jest związana z masową śmiercią podstawowych keratynocytów skóry i nabłonka błony śluzowej, spowodowaną apoptozą komórek indukowaną przez Fas i za pośrednictwem perforyny/granzymu. Programowana śmierć komórki następuje w wyniku zapalenia o podłożu immunologicznym, w którym ważną rolę odgrywają cytotoksyczne limfocyty T.

Klasyfikacja

W zależności od obszaru dotkniętej skóry wyróżnia się następujące formy ELR:

  • zespół Stevensa-Johnsona (SJS) – mniej niż 10% powierzchni ciała;
  • toksyczna nekroliza naskórka (TEN, zespół Lyella) – obejmuje ponad 30% powierzchni ciała;
  • postać pośrednia SJS/TEN (dotykająca 10–30% skóry).

objawy z

W przypadku zespołu Stevensa-Johnsona dochodzi do uszkodzenia błon śluzowych co najmniej dwóch narządów, dotknięty obszar sięga nie więcej niż 10% całej skóry.

Zespół Stevensa-Johnsona rozwija się ostro, uszkodzeniu skóry i błon śluzowych towarzyszą ciężkie zaburzenia ogólne:
wysoka temperatura ciała (38...40°C), ból głowy, śpiączka, objawy dyspeptyczne itp. Wysypki zlokalizowane są głównie na skórze twarzy i tułowia. Obraz kliniczny charakteryzuje się pojawieniem się licznych polimorficznych wysypek w postaci fioletowo-czerwonych plam z niebieskawym odcieniem, grudek, pęcherzy i zmian w kształcie tarczy. Bardzo szybko (w ciągu kilku godzin) w tych miejscach powstają bąbelki wielkości dłoni osoby dorosłej lub większej; łącząc się, mogą osiągnąć gigantyczne rozmiary. Powłoki pęcherzy stosunkowo łatwo ulegają zniszczeniu (dodatni objaw Nikolskiego), tworząc rozległe, jasnoczerwone, erodowane powierzchnie płaczące, otoczone fragmentami powłoki pęcherzy („kołnierz naskórkowy”).

Czasami na skórze dłoni i stóp pojawiają się okrągłe, ciemnoczerwone plamy z elementem krwotocznym.

Najpoważniejsze uszkodzenia obserwuje się na błonach śluzowych jamy ustnej, nosa, narządów płciowych, skórze czerwonego brzegu warg oraz w okolicy odbytu, gdzie pojawiają się pęcherze, które szybko się otwierają, odsłaniając rozległe, ostro bolesne nadżerki, pokryte szarawą, włóknistą powłoką. Na czerwonej krawędzi warg często tworzą się grube brązowo-brązowe strupy krwotoczne. Kiedy oczy są dotknięte, obserwuje się zapalenie powiek i spojówek i istnieje ryzyko rozwoju owrzodzeń rogówki i zapalenia błony naczyniowej oka. Pacjenci odmawiają jedzenia, skarżą się na ból, pieczenie, zwiększoną wrażliwość podczas połykania, parestezje, światłowstręt i bolesne oddawanie moczu.

Diagnostyka z Zespół Stevensa-Johnsona/Lyella

Rozpoznanie zespołu Stevensa-Johnsona opiera się na wynikach wywiadu i charakterystycznym obrazie klinicznym.
Kliniczne badanie krwi ujawnia niedokrwistość, limfopenię, eozynofilię (rzadko); neutropenia jest niekorzystnym objawem prognostycznym.

W razie potrzeby wykonuje się badanie histologiczne biopsji skóry. W badaniu histologicznym stwierdza się martwicę wszystkich warstw naskórka, powstanie szczeliny nad błoną podstawną, odwarstwienie naskórka, a naciek zapalny w skórze właściwej jest nieznaczny lub nieobecny.

Diagnostyka różnicowa

Zespół Stevensa-Johnsona należy różnicować z pęcherzycą zwykłą, gronkowcowym zespołem poparzonej skóry, toksyczną martwicą naskórka (zespołem Lyella), która charakteryzuje się odwarstwieniem naskórka przekraczającego 30% powierzchni ciała; reakcja przeszczep przeciw gospodarzowi, rumień wielopostaciowy z wysiękiem, szkarlatyna, oparzenie termiczne, reakcja fototoksyczna, erytrodermia złuszczająca, utrwalona toksykoderma.







Leczenie z

Cele leczenia

  • poprawa ogólnego stanu pacjenta;
  • regresja wysypek;
  • zapobieganie rozwojowi powikłań ogólnoustrojowych i nawrotom choroby.

Ogólne uwagi dotyczące terapii

Leczenie zespołu Stevensa-Johnsona prowadzi dermatolog-wenerolog, terapię cięższych postaci EPR prowadzą inni specjaliści, a dermatologa-wenerolog pełni rolę konsultanta.

W przypadku stwierdzenia naskórkowej reakcji na lek lekarz, niezależnie od specjalizacji, ma obowiązek zapewnić pacjentowi doraźną opiekę medyczną i zapewnić jego transport na oddział (oddział) oparzeń lub na oddział intensywnej terapii.


Natychmiastowe odstawienie leku, który wywołał rozwój EPR, zwiększa przeżycie przy krótkim okresie półtrwania. W wątpliwych przypadkach należy odstawić wszystkie leki, które nie są niezbędne, zwłaszcza te rozpoczęte w ciągu ostatnich 8 tygodni.

Należy wziąć pod uwagę niekorzystne czynniki prognostyczne dla przebiegu ELR:

  • Wiek > 40 lat – 1 punkt.
  • Tętno > 120/min. – 1 punkt.
  • Uszkodzenie > 10% powierzchni skóry – 1 punkt.
  • Nowotwory złośliwe (w tym wywiad) – 1 pkt.
  • W biochemicznym badaniu krwi:
  • poziom glukozy > 14 mmol/l – 1 punkt;
  • poziom mocznika > 10 mmol/l – 1 punkt;
  • wodorowęglany< 20 ммоль/л – 1 балл.

Prawdopodobieństwo śmierci: 0-1 punktów (3%), 2 punkty (12%), 3 punkty (36%), 4 punkty (58%), >5 punktów (90%).

Wskazania do hospitalizacji

Rozpoznanie zespołu Stevensa-Johnsona/toksycznej martwicy naskórka.

Schematy leczenia z Zespół Stevensa-Johnsona/Lyella

Terapia systemowa

Ogólnoustrojowe leki glikokortykosteroidowe:

  • prednizolon 90–150 mg
  • deksametazon 12–20 mg


Terapia infuzyjna (dopuszczalna jest naprzemienność różnych schematów):

  • chlorek potasu + chlorek sodu + chlorek magnezu 400,0 ml
  • chlorek sodu 0,9% 400 ml
  • glukonian wapnia 10% 10 ml
  • tiosiarczan sodu 30% 10 ml

Zasadne jest także wykonanie zabiegów hemosorpcji i plazmaferezy.

W przypadku powikłań zakaźnych przepisuje się leki przeciwbakteryjne, biorąc pod uwagę izolowany patogen, jego wrażliwość na leki przeciwbakteryjne i nasilenie objawów klinicznych.

Terapia zewnętrzna

Polega na starannej pielęgnacji i leczeniu skóry poprzez oczyszczenie i usunięcie tkanki martwiczej. Nie należy przeprowadzać rozległego i agresywnego usuwania martwiczego naskórka, gdyż powierzchowna martwica nie stanowi bariery dla ponownego nabłonka i może przyspieszać proliferację komórek macierzystych poprzez cytokiny zapalne.

Do terapii zewnętrznej stosuje się roztwory leków antyseptycznych: roztwór nadtlenku wodoru 1%, roztwór chlorheksydyny 0,06%, roztwór nadmanganianu potasu.


Do leczenia nadżerek stosuje się opatrunki ran i barwniki anilinowe: błękit metylenowy, fukorcynę, zieleń brylantową.

Jeśli dotyczy to oczu, wymagana jest konsultacja z okulistą. Nie zaleca się stosowania kropli do oczu z lekami przeciwbakteryjnymi ze względu na częste występowanie zespołu suchego oka. Wskazane jest stosowanie kropli do oczu z lekami glikokortykosteroidowymi (deksametazon), sztucznymi łzami. Jeśli powstają, wymagane jest mechaniczne zniszczenie wczesnych zrostów.

W przypadku uszkodzenia błony śluzowej jamy ustnej należy kilka razy dziennie płukać roztworami antyseptycznymi (chlorheksydyna, miramistyna) lub przeciwgrzybiczymi (klotrimazol).

Sytuacje szczególne

Leczenie dzieci zZespół Stevensa-Johnsona/Lyella

Wymaga intensywnej interdyscyplinarnej interakcji pediatrów, dermatologów, okulistów, chirurgów:

  • monitorowanie bilansu płynów, elektrolitów, temperatury i ciśnienia krwi;
  • aseptyczne otwarcie wciąż elastycznych pęcherzyków (opona pozostaje na miejscu);
  • monitoring mikrobiologiczny zmian na skórze i błonach śluzowych;
  • pielęgnacja oczu i jamy ustnej;
  • środki antyseptyczne, w leczeniu nadżerek u dzieci stosuje się barwniki anilinowe bez alkoholu: błękit metylenowy, zieleń brylantowa;
  • nieprzylepne opatrunki na rany;
  • umieszczenie pacjenta na specjalnym materacu;
  • odpowiednia terapia bólu;
  • ostrożne ćwiczenia terapeutyczne, aby zapobiec przykurczom.

Zespół Stevensa-Johnsona jest chorobą przewlekłą, która charakteryzuje się pojawieniem się przekrwienia i wysypki na skórze i błonach śluzowych.

Ten stan patologiczny ma kilka objawów klinicznych. Dlatego w różnych źródłach można go różnie nazywać.

Aby nauczyć się radzić sobie z problemem, trzeba wiedzieć, co może wywołać jego wystąpienie.

Według statystyk Światowej Organizacji Zdrowia ta bolesna przypadłość najczęściej występuje u dzieci w wieku od 3 do 14 lat, jako powikłanie choroby podstawowej. Do 3 roku życia odnotowuje się jedynie pojedyncze przypadki, ale patologia u niemowlęcia jest szczególnie ciężka.

Przyczyny zespołu Stevensa-Johnsona u dzieci obejmują:

  1. Infekcja wirusowa (opryszczka, zapalenie wątroby, odra, ospa wietrzna, świnka, grypa).
  2. Infekcja bakteryjna (gruźlica, piroplazmoza, salmonelloza).
  3. Zakażenie wywołane przez grzyby (kandydoza, kokcydioza, trichofitoza).
  4. Alergie na leki spowodowane przyjmowaniem antybiotyków, witamin, leków hormonalnych.

W starszym wieku główną przyczyną jest ciężki niedobór odporności, który może być spowodowany następującymi chorobami.

  1. Choroby onkologiczne skóry i węzłów chłonnych.
  2. Zakażenia wirusem HIV.
  3. Ciężka postać gruźlicy.
  4. Ciężkie formy alergii (obrzęk Quinckego, zapalenie skóry, egzema).

Bardzo trudno jest postawić diagnozę w odpowiednim czasie. Wynika to z faktu, że w początkowej fazie proces patologiczny jest ukryty pod przykrywką wielu chorób.

Obejmują one:

  • ARVI;
  • alergiczne zapalenie skóry;
  • rumień o różnym kształcie i lokalizacji.

Jednak już po 5 – 7 tygodniach pojawiają się prawdziwe objawy, które pozwalają jednoznacznie stwierdzić, że to jest ta patologia.

Istnieją pewne etapy rozwoju stanu chorobowego w zespole Stevensa-Johnsona.
Obraz kliniczny na początku rozwoju zespołu Stevensa-Johnsona składa się z objawów grypopodobnych, a mianowicie:

  • silny ból w całym ciele;
  • ogólna słabość;
  • dolegliwości;
  • ból gardła;
  • wysoka temperatura z okresami gorączki.

W ciężkich przypadkach pacjent skarży się na kaszel, nieżytową wydzielinę z nosa i biegunkę. Zaczyna się nagle, bez żadnych warunków wstępnych.

Po 2-3 dniach pojawiają się pierwsze elementy wysypki skórnej, po czym temperatura spada równie gwałtownie, jak się pojawiła:

  • początkowo są to pojedyncze pęcherzyki o średnicy do 2 centymetrów;
  • następnie szybko rozprzestrzeniają się po całej powierzchni skóry i błon śluzowych narządów wewnętrznych.

W 4–6 dniu od wystąpienia choroby obraz kliniczny zależy od lokalizacji wysypek pęcherzykowych, ich liczby i wielkości. Najwyraźniej objawy zespołu Stevensa-Johnsona widać na zdjęciu.

Charakterystyczną cechą choroby jest uszkodzenie błony śluzowej oczu:

  • pojawia się uczucie obcego ciała w oku;
  • następnie spojówka pokrywa się małymi pęcherzowymi wysypkami;
  • ostry ból pojawia się podczas mrugania, z oczu pojawia się ropna wydzielina.

Przedwczesne leczenie nieuchronnie prowadzi do uszkodzenia zewnętrznej powłoki oka, rogówki. Tworzenie się pęcherzy na błonie śluzowej jamy ustnej lub nosogardła prowadzi do tego, że pacjent nie może jeść. Wysypka jest bardzo podobna do manifestacji zapalenia jamy ustnej. Jednak choroba Stevensa-Johnsona dotyka nie tylko jamy ustnej, ale także warg.

Jeśli proces rozprzestrzeni się na więcej niż dwa narządy wewnętrzne, chorobę nazywa się rumieniem wielopostaciowym wysiękowym.

Szczególnie trudne jest zdiagnozowanie uszkodzenia błony śluzowej cewki moczowej, pochwy i nosa. Wynika to z faktu, że praktycznie niemożliwe jest wizualne zobaczenie wysypki.

Ten stan patologiczny można leczyć jedynie metodami ogólnymi, bez stosowania maści i kremów.

Po otwarciu bąbelków zaczynają wysychać. Następnie następuje okres rekonwalescencji. Najważniejsze na tym etapie jest uniknięcie zadrapań, a także dodania wtórnej infekcji.

Zespół Lyella ma podobny obraz kliniczny. Zespół Lyella i zespół Stevensa-Johnsona można rozróżnić za pomocą diagnostyki różnicowej. Główna różnica polega na tym, że w przypadku zespołu Lyella skóra wygląda, jakby została spalona gorącą wodą.

Terminowe leczenie odgrywa szczególną rolę w pomyślnym wyniku choroby. W Rosji zarejestrowano około 10% przypadków tej patologii ze skutkiem śmiertelnym, a kolejne 30–40% przypadków choroby przechodzi w złośliwy rumień wysiękowy.

Początkowo konieczne jest wyleczenie podstawowego problemu, który spowodował pojawienie się bolesnego stanu skóry. Dopiero wtedy będzie można rozpocząć walkę z chorobą Stevensa-Johnsona.

Leki stosowane w leczeniu, zasada ich działania.

Ostre zmiany pęcherzowe błon śluzowych i skóry o charakterze alergicznym nazywane są zespołem Stevensa-Johnsona. Choroba atakuje narządy moczowo-płciowe, oczy i błonę śluzową jamy ustnej. Dane na temat tego zespołu po raz pierwszy opublikowano w 1922 roku, a z czasem nadano mu nazwę od autorów, którzy go opisali. Dermatologia klasyfikuje zespół Stevensa-Johnsona jako pęcherzowe zapalenie skóry.

W medycynie zespół Stevensa-Johnsona nazywany jest często złośliwym rumieniem wysiękowym. Przyczyny tej choroby mogą być następujące:

  • Leki, takie jak antybiotyki, witaminy, niesteroidowe leki przeciwzapalne, witaminy, środki miejscowo znieczulające i inne leki.
  • Bakterie chorobotwórcze i inne czynniki zakaźne.
  • Niektóre nowotwory, takie jak chłoniaki lub raki.
  • Nieznane powody.

Pomimo istnienia pewnych poglądów na temat etiologii tej formy reakcji alergicznej, jej patogeneza nie została w pełni zbadana. Personel medyczny wie tylko, że gdy pojawia się ten zespół, gwałtownie wzrasta aktywność alergiczna, która staje się agresywna w stosunku do własnych struktur organizmu, w tym przypadku skóry.

Patologia rozwija się szybko, ale pierwsze objawy są dość zróżnicowane. Należą do nich ogólne złe samopoczucie, gwałtowny wzrost temperatury ciała do 40°C, bóle głowy, przyspieszone bicie serca, bóle stawów i mięśni. Ale może również wystąpić ból gardła, kaszel, wymioty lub biegunka.

Po kilku godzinach od wystąpienia choroby na dobę pojawiają się zmiany na błonach śluzowych jamy ustnej i narządach układu moczowo-płciowego. W jamie ustnej tworzą się duże pęcherze, które po chwili otwierają się i zamiast nich powstają duże rany z biało-szarym lub żółtym nalotem lub skorupą zaschniętej krwi. Wszystko to znacznie zakłóca zdolność pacjenta do mówienia i uniemożliwia mu normalne picie i jedzenie.

Jeśli chodzi o narządy układu moczowo-płciowego, ich objawy przypominają zapalenie cewki moczowej, zapalenie balanoposthitis, zapalenie sromu lub zapalenie pochwy. A jeśli nadżerki i owrzodzenia błony śluzowej cewki moczowej zaczną bliznować, istnieje ryzyko powstania zwężenia.

Zmiany skórne to pojawienie się dużej liczby okrągłych, pęcherzowych elementów wysypki o jasnofioletowym odcieniu, zlokalizowanych głównie na tułowiu i kroczu. Ich rozmiar może sięgać 5 cm, a ich osobliwością jest to, że w środku takiego elementu znajdują się surowicze lub krwawe pęcherze. Kiedy pęcherze się otwierają, na swoim miejscu pozostają czerwone rany, które po pewnym czasie pokrywają się strupami.

W oczach zespół Stevensa-Johnsona początkowo objawia się alergicznym zapaleniem spojówek, które często jest powikłane wtórną infekcją i ropnym zapaleniem. W spojówce i rogówce oka pojawiają się drobne nadżerki i owrzodzenia. Czasami dotknięta jest również tęczówka i rozwija się zapalenie powiek, zapalenie tęczówki i ciała rzęskowego, a nawet zapalenie rogówki.

Nowe elementy wysypki pojawiają się w ciągu około 2–3 tygodni, a gojenie się owrzodzeń po nich następuje w ciągu półtora miesiąca. Stan pacjenta może się pogorszyć z powodu częstych powikłań, takich jak:

Zespół Stevensa-Johnsona to bardzo poważna choroba o systematycznej reakcji alergicznej typu opóźnionego, która objawia się wysiękowym rumieniem wielopostaciowym, obejmującym co najmniej błonę śluzową dwóch narządów, a może więcej.

Przyczyny zespołu Stevena Johnsona można podzielić na podgrupy:

  • leki. Ostra reakcja alergiczna występuje, gdy lek dostanie się do organizmu. Główne grupy wywołujące zespół Stevena Johnsona: antybiotyki penicylinowe, niesteroidowe leki przeciwzapalne, sulfonamidy, witaminy, barbiturany, heroina;
  • infekcje. W tym przypadku rejestruje się zakaźno-alergiczną postać zespołu Stevena Johnsona. Alergeny to: wirusy, mykoplazmy, bakterie;
  • choroby onkologiczne;
  • postać idiopatyczna Zespół Stevensa-Johnsona. W takiej sytuacji nie da się ustalić jednoznacznych przyczyn.

Zespół Stevena Johnsona pojawia się w młodym wieku od 20 do 40 lat, ale zdarzają się przypadki, gdy tę chorobę rozpoznaje się u noworodków. Mężczyźni chorują częściej niż kobiety.

Pierwsze objawy atakują górne drogi oddechowe poprzez infekcję. Początkowy okres prodromalny trwa do dwóch tygodni i charakteryzuje się gorączką, silnym osłabieniem, kaszlem i bólami głowy. W rzadkich przypadkach powodują wymioty i biegunkę.

Skóra i błony śluzowe jamy ustnej u dzieci i dorosłych ulegają natychmiastowym zmianom w ciągu pięciu dni, umiejscowienie może być dowolne, ale najczęściej wysypka pojawia się na łokciach, kolanach, twarzy, narządach rozrodczych i wszystkich błonach śluzowych.

W przypadku zespołu Stevena Johnsona pojawiają się obrzęknięte, zbite grudki o ciemnoróżowym kolorze, okrągłe, których średnica wynosi od jednego do sześciu centymetrów. Istnieją dwie strefy: wewnętrzna i zewnętrzna. Wewnętrzne charakteryzują się szarawo-niebieskim kolorem, w środku pojawia się bąbelek, w którym znajduje się surowiczy płyn. Zewnętrzny pojawia się w kolorze czerwonym.

W jamie ustnej, na wargach, policzkach u dzieci i dorosłych zespół Stevensa-Johna objawia się popękanym rumieniem, pęcherzami i obszarami erozyjnymi o żółtawo-szarym kolorze. Kiedy pęcherze się otwierają, tworzą się krwawiące rany; wargi i dziąsła puchną, bolą i pokrywają się krwotocznymi strupami. Wysypka na wszystkich obszarach skóry powoduje pieczenie i swędzenie.

W układzie wydalniczym moczu wpływa to na błony śluzowe i objawia się krwawieniem z dróg wydalania moczu, powikłaniem cewki moczowej u mężczyzn i zapaleniem sromu i pochwy u dziewcząt. Dotknięte są również oczy, w którym to przypadku postępuje zapalenie powiek i spojówek, co często prowadzi do całkowitej ślepoty. Rzadko, ale możliwy jest rozwój zapalenia okrężnicy i zapalenia odbytnicy.

Występują również objawy ogólne: gorączka, bóle głowy i stawów. U osób po czterdziestym roku życia rozwija się złośliwy rumień wysiękowy, ostry i bardzo szybki, częste skurcze serca, hiperglikemia. Objawy uszkodzenia narządów wewnętrznych, a mianowicie ich błon śluzowych, objawiają się w postaci zwężenia przełyku.

Ostateczny wskaźnik śmiertelności w przypadku zespołu Stevena Johnsona wynosi dziesięć procent. Całkowitą utratę wzroku po ciężkim zapaleniu rogówki wywołanym zespołem Stephena Johna obserwuje się u pięciu do dziesięciu pacjentów.

Wysiękowy rumień wielopostaciowy rozpoznaje się razem z zespołem Lyella. Odbywa się to pomiędzy nimi. W obu tych chorobach zmiany pierwotne są podobne. Mogą być również podobne do ogólnoustrojowego zapalenia naczyń.

Wideo: Przerażająca rzeczywistość dotycząca zespołu Stevensa-Johnsona

Zespół Stevensa-Johnsona zaczyna być diagnozowany na podstawie historii medycznej. W tym celu lekarz zadaje pacjentowi pytania, np.: „Czy cierpiał Pan już wcześniej na choroby alergiczne i jakie dokładnie? Jakie występowały objawy i ich przyczyny?”, „Czy pacjent próbował samodzielnie leczyć tę chorobę i jakimi metodami: lekami czy środkami ludowymi?”, a także inne podobne pytania.

Na początku diagnozy lekarz bada skórę i błony śluzowe całego ciała i zauważa zmiany oraz charakteryzuje pojawiającą się wysypkę. Przygląda się lokalizacji i wyglądowi wtórnych guzów skóry. Lekarz sprawdza, czy nie występuje duszność, ciśnienie krwi, zaburzenia ze strony przewodu pokarmowego, czy też układu moczowego.

Podczas obiektywnego badania mierzy się tętno, ciśnienie krwi, temperaturę, rozciera się węzły chłonne i jamę brzuszną.

Po tym wszystkim przeprowadzane są badania laboratoryjne. Codziennie należy oddawać krew do szczegółowej analizy ogólnej, aż do ustabilizowania się stanu pacjenta. Wykonuje się koagulogram, codziennie wykonuje się ogólne badanie moczu oraz pobiera się próbki dotkniętej skóry i błon śluzowych. Wykonuje się także biochemiczne badanie krwi.

Ogólnie rzecz biorąc, pacjent zwraca się do alergologa lub dermatologa, ale jeśli dotyczy to niektórych narządów wewnętrznych, powinien skonsultować się z lekarzem w wąskim zakresie.

Wideo: Objawy rumienia wielopostaciowego wysiękowego

Wysiękowy rumień wielopostaciowy wymaga pierwszej pomocy przed hospitalizacją. Na początku rozwoju tej choroby traci się dużo płynu, aby złagodzić ten stan, wykonuje się cewnikowanie żyły obwodowej, a także transfuzję płynów, w tym celu stosuje się roztwory soli fizjologicznej w objętości od jednego do dwa litry.

Kortykosteroidy podaje się w formie zastrzyków: dożylny prednizolon. Jest to lek hormonalny i w tym przypadku może nie być zbyt skuteczny. Konieczne jest przeprowadzenie sztucznej wentylacji.

Leczenie odbywa się głównie w szpitalu.

W pierwszej kolejności stosuje się kortykosteroidy. Są bardzo mocne i zapobiegają dalszemu rozprzestrzenianiu się reakcji alergicznej. W większości przypadków podaje się je w formie zastrzyków, zaczynają działać szybciej. Przykładami są kortykosteroidy: prednizolon, deksametazon. Roztwory elektrolitów są przepisywane w połączeniu z nimi. Wskazane jest podawanie ich w formie zakraplaczy, w ten sposób podaje się lek.

Zespół Dubina-Johna wpływa na bardzo duży obszar skóry i może skutkować powikłaniem wirusowym. Aby wyeliminować ich objawy, stosuje się antybiotykoterapię. Same leki w postaci antybiotyków dobierane są indywidualnie dla każdego pacjenta.

Nie da się obejść bez miejscowego leczenia zespołu Stevensa Johnsona, które obejmuje odpowiednią pielęgnację skóry i dokładne usuwanie martwego naskórka. Do tego potrzebne są rozwiązania antyseptyczne. Stosowane są w postaci nadtlenku i nadmanganianu potasu.

W zależności od lokalizacji zaleca się indywidualne leczenie narządu. Jeśli jama ustna jest dotknięta, po każdym posiłku należy ją leczyć nadtlenkiem lub innymi roztworami dezynfekującymi. Narządy wydalnicze moczu leczy się maścią solcoseryl lub prednizolon trzy razy dziennie. Oczy smaruje się maściami do oczu, stosuje się krople do oczu.

Jedną z podstawowych zasad leczenia jest znalezienie przyczyny, która spowodowała zespół Stevena Johnsona. Konieczne jest przestrzeganie diety hipoalergicznej. Z diety wyłączone są słodycze, czekolada, produkty rybne, owoce cytrusowe, mięso z kurczaka, kawa, przyprawy i majonez, truskawki, melon, miód i alkohol.

Rumień wysiękowy polimorficzny to choroba, w przebiegu której dochodzi do zajęcia naczyń krwionośnych skóry, co powoduje zmiany w skórze i błonach śluzowych. Objawy to: plamy przypominające cel, pojawiają się bąbelki. Zlokalizowane na dłoniach, stopach i błonach śluzowych. Ta postać nazywana jest również rumieniem wielopostaciowym.

U młodszych osób rozwija się rumień wielopostaciowy wysiękowy. Wysypka utrzymuje się przez tydzień. Wygląda prawie na czerwono.

  1. Powikłania różnych narządów:
  2. z przewodu pokarmowego – zapalenie okrężnicy, zapalenie odbytnicy;
  3. choroby oczu - ciężkie zapalenie rogówki, ślepota;
  4. układ moczowo-wydalniczy – niewydolność nerek, krwawienia z narządów płciowych;
  5. skóra - blizny, blizny;
  • W żadnym wypadku nie należy rozpoczynać leczenia małymi dawkami kortykosteroidów i nie należy ich stosować przez dłuższy czas po zakończeniu leczenia.
  • Jeśli nie rozwinęła się choroba zakaźna, nie należy w ogóle stosować antybiotyków.
    Algorytm leczenia nie powinien zawierać antybiotyków penicylinowych ani preparatów witaminowych. Uważane są za silne alergeny.
  • Leczenie zespołu Stevensa-Johnsona jest podobne do standardowego leczenia alergii, jednak ponieważ jest to poważniejsza choroba, należy natychmiast skonsultować się z lekarzem, który zaleci indywidualne leczenie dla każdego pacjenta.

Wideo: Rumień wielopostaciowy wysiękowy jest rzadką i bardzo poważną chorobą

Zespół Stevensa Johnsona: czy choroba jest tak straszna, jak wygląda?

Wśród pozornie niegroźnych reakcji alergicznych znajdują się także ostre, można nawet powiedzieć poważne, formy choroby wywołane alergenem. Należą do nich zespół Stevensa-Johnsona. Jest niezwykle niebezpieczna i należy do podtypu reakcji alergicznych stanowiących stan szoku dla organizmu człowieka. Zastanówmy się, jak niebezpieczny jest ten zespół i jak można go leczyć.

Pierwsza wzmianka o tym zespole pojawiła się w 1922 r. Swoją nazwę otrzymała od autora, który opisał główne objawy choroby. Może pojawić się w każdym wieku, ale częściej występuje u osób powyżej 20. roku życia.

Ogólnie rzecz biorąc, jest to choroba skóry i błon śluzowych organizmu ludzkiego spowodowana alergią. Reprezentuje formę, w której komórki naskórka zaczynają obumierać, powodując oddzielenie się od skóry właściwej.

Zespół Johnsona to złośliwy rumień wysiękowy, który może prowadzić do śmierci. Stan wywołany zespołem zagraża nie tylko zdrowiu, ale także życiu. Jest to niebezpieczne, ponieważ wszystkie objawy pojawiają się w ciągu kilku godzin. Można powiedzieć, że jest to toksyczna postać choroby.

Zespół ten nie występuje jak normalna reakcja alergiczna. Na błonach śluzowych tworzą się bąbelki, które dosłownie przyklejają się do gardła, narządów płciowych i skóry. Z tego powodu człowiek może się zakrztusić, odmówić jedzenia, bo... jest to bardzo bolesne, oczy mogą się sklejać, kwaśnieć, a następnie pęcherze wypełniają się ropą. I trzeba powiedzieć, że taki stan jest bardzo niebezpieczny dla człowieka.

Pacjent z objawem Stevensa Johnsona ma gorączkę, sama choroba postępuje w błyskawicznym tempie – podwyższona temperatura ciała, ból gardła. To wszystko są tylko początkowe objawy. Jest to bardzo podobne do przeziębienia lub ARVI, więc wielu po prostu nie zwraca uwagi i nie podejrzewa, że ​​​​nadszedł czas na leczenie pacjenta.

Jednak lekarze twierdzą, że ten stan patologiczny występuje bardzo rzadko i tylko 5 osób na milion jest podatnych na tę patologię. Do dziś nauka bada mechanizm rozwoju, zapobiegania i leczenia tego zespołu. Jest to o tyle istotne, że osoby chore na tę chorobę wymagają doraźnej pomocy wykwalifikowanych specjalistów i szczególnej opieki.

Do chwili obecnej znane są cztery główne przyczyny, które prowokują rozwój dysków SSD.

Jednym z nich jest przyjmowanie leków. Najczęściej są to leki antybiotykowe.

  • sulfonamidy;
  • cefalosporyny;
  • leki przeciwpadaczkowe;
  • niektóre leki przeciwwirusowe i niesteroidowe leki przeciwzapalne;
  • leki przeciwbakteryjne.

Kolejną przyczyną SSD jest infekcja, która przedostaje się do organizmu człowieka. Pomiędzy nimi:

  • bakteryjne – gruźlica, rzeżączka, salmonelloza;
  • wirusowe – opryszczka pospolita, zapalenie wątroby, grypa, AIDS;
  • grzybicza – histoplazmoza.

Oddzielnym czynnikiem wywołującym SSD jest rak. Zespół ten może stać się powikłaniem nowotworu złośliwego.

Bardzo rzadko choroba ta może pojawić się na tle alergii pokarmowych, jeśli do organizmu systematycznie wprowadzane są substancje, które mogą prowadzić do zatrucia.

Jeszcze rzadziej zespół rozwija się w wyniku szczepienia, gdy organizm reaguje zwiększoną wrażliwością na składniki szczepionki.

Jednak medycyna do dziś nie wie, dlaczego choroba może rozwinąć się bez wywołania przyczyn. Limfocyty T są w stanie chronić organizm przed obcymi organizmami, ale w stanie powodującym zespół limfocyty T aktywują się przeciwko własnemu ciału i niszczą skórę.

Jednak lekarze podkreślają, że nie należy odmawiać przyjmowania leków wywołujących zespół. Zazwyczaj wszystkie te leki są przepisywane w leczeniu poważnych chorób, w których bez leczenia śmierć jest możliwa znacznie szybciej.

Najważniejsze jest to, że nie każdy ma alergię, dlatego lekarz prowadzący musi być przekonany o słuszności recepty, biorąc pod uwagę historię medyczną pacjenta.

Objawy zespołu: jak odróżnić go od innych chorób

Szybkość rozwoju choroby będzie zależeć od stanu układu odpornościowego danej osoby. Wszystkie objawy mogą pojawić się w ciągu jednego dnia lub w ciągu kilku tygodni.

Wszystko zacznie się od niezrozumiałego swędzenia i małych czerwonych plam. Pierwszą oznaką rozwoju zespołu jest pojawienie się pęcherzyków lub pęcherzy na skórze. Jeśli ich dotkniesz lub przypadkowo dotkniesz, po prostu odpadną, pozostawiając ropne rany.

Następnie temperatura ciała gwałtownie wzrasta - do 40 stopni Celsjusza, zaczynają się bóle głowy, bóle, gorączka, rozstrój żołądka, zaczerwienienie i ból gardła. Trzeba wziąć pod uwagę, że wszystko to dzieje się w krótkim czasie. Dlatego należy natychmiast wezwać pogotowie lub pilnie zabrać pacjenta do szpitala. Opóźnienie może kosztować życie człowieka.

Po błyskawicznym pojawieniu się powyższych objawów, małe pęcherze stają się duże. Pokryte są jasnoszarym filmem i skorupą zaschniętej krwi. Patologia często rozwija się w jamie ustnej. Wargi pacjenta sklejają się, przez co odmawia jedzenia i nie może wydusić słowa.

Początkowo dotyczy to tylko kilku części ciała – twarzy i kończyn. Następnie choroba postępuje i wszystkie nadżerki łączą się. Jednocześnie dłonie, stopy i głowa pozostają nietknięte. Fakt ten staje się fundamentalny dla lekarzy w rozpoznawaniu SSD.

Przy lekkim nacisku na skórę pacjent od pierwszych dni wystąpienia objawów odczuje silny ból.

Do zespołu może również dołączyć choroba zakaźna, co tylko pogorszy przebieg choroby. Kolejnym czynnikiem identyfikującym DDD jest uszkodzenie oczu. Z powodu ropy powieki mogą zrosnąć się i pojawić się ciężkie zapalenie spojówek. W rezultacie pacjent może stracić wzrok.

Genitalia również nie pozostaną nienaruszone. Z reguły rozpoczyna się rozwój chorób wtórnych - zapalenie cewki moczowej, zapalenie pochwy, zapalenie sromu. Po pewnym czasie dotknięte obszary skóry goją się, ale blizny pozostają i następuje zwężenie cewki moczowej.

Wszystkie pęcherze na skórze będą miały kolor jasnofioletowy z domieszką ropy i krwi. Kiedy samoistnie się otwierają, rany pozostają na swoim miejscu, które następnie pokrywają się szorstką skórką.

Poniższe zdjęcia przedstawiają przykłady wyglądu zespołu Stevensa-Johnsona:

Aby prawidłowo zdiagnozować i nie pomylić zespołu z inną chorobą, konieczne jest wykonanie badań potwierdzających SSD. To przede wszystkim:

  • chemia krwi;
  • biopsja skóry;
  • Analiza moczu;
  • inokulacja zbiornika z błon śluzowych.

Oczywiście specjalista oceni charakter wysypki, a jeśli wystąpią powikłania, wymagana będzie konsultacja nie tylko z dermatologiem, ale także z pulmonologiem i nefrologiem.

Po potwierdzeniu diagnozy należy natychmiast rozpocząć leczenie. Opóźnienie może kosztować życie pacjenta lub doprowadzić do rozwoju poważniejszych powikłań.

Pomoc, którą można zapewnić pacjentowi w domu przed hospitalizacją. Konieczne jest zapobieganie odwodnieniu organizmu. To najważniejsze na pierwszym etapie terapii. Jeżeli pacjent potrafi samodzielnie pić, należy regularnie podawać mu czystą wodę. Jeśli pacjent nie może otworzyć ust, wstrzykuje się dożylnie kilka litrów roztworu soli fizjologicznej.

Główna terapia będzie miała na celu wyeliminowanie zatrucia organizmu i zapobieganie powikłaniom. Pierwszym krokiem jest zaprzestanie podawania pacjentowi leków, które wywołały reakcję alergiczną. Jedynym wyjątkiem mogą być niezbędne leki.

Po hospitalizacji pacjentowi przepisuje się:

  1. Dieta hipoalergiczna– żywność musi być zmieszana lub płynna. W ciężkich przypadkach organizm będzie karmiony dożylnie.
  2. Terapia infuzyjna– podaje się roztwory soli fizjologicznej i osocza (6 litrów dziennie roztworu izotonicznego).
  3. Podaj kompletne sterylność pomieszczenia tak, aby żadna infekcja nie mogła przedostać się do otworu rany.
  4. Regularne leczenie ran roztworami dezynfekującymi i błony śluzowe. Na oczy azelastyna, na powikłania prednizolon. Do jamy ustnej - nadtlenek wodoru.
  5. Leki przeciwbakteryjne, przeciwbólowe i przeciwhistaminowe.

Podstawą leczenia powinny być hormonalne glikokortykosteroidy. Często jama ustna pacjenta jest natychmiast dotknięta i nie może otworzyć ust, dlatego leki podaje się w zastrzykach.

Przy odpowiedniej terapii lekarze zwykle dają pozytywne rokowanie. Wszystkie objawy powinny ustąpić po 10 dniach od rozpoczęcia leczenia. Po pewnym czasie temperatura ciała wróci do normy, a stany zapalne skóry pod wpływem leków ustąpią.

Pełne wyzdrowienie nastąpi za miesiąc, nie więcej.

Ogólnie rzecz biorąc, zapobieganie chorobom obejmuje zwykłe środki ostrożności. Obejmują one:

  1. Lekarzom nie wolno przepisywać leku w celu leczenia pacjenta alergia.
  2. Nie należy spożywać leki z tej samej grupy, a także leki, na które pacjent jest uczulony.
  3. Nie stosować jednocześnie dużoleki.
  4. Zawsze lepiej podążaćinstrukcje na temat używania narkotyków.

Również osoby, które mają słabą odporność i które choć raz cierpiały na SSD, powinny zawsze pamiętać, że muszą o siebie dbać i zwracać uwagę na sygnały alarmowe. Trudno jest przewidzieć rozwój zespołu.

Jeśli zastosujesz środki zapobiegawcze, możesz uniknąć powikłań i szybkiego rozwoju choroby.

Oczywiście należy zawsze monitorować swój stan zdrowia - regularnie hartować się, aby organizm mógł oprzeć się chorobom, stosować leki przeciwdrobnoustrojowe i immunostymulujące.

Nie zapomnij o odżywianiu. Musi być zrównoważone i kompletne. Osoba musi otrzymywać wszystkie niezbędne witaminy i minerały, aby nie występowały ich niedobory.

Główną gwarancją skutecznego leczenia jest pilna terapia. Każdy, kto znajduje się w kategorii ryzyka, powinien o tym pamiętać i w przypadku podejrzanych objawów natychmiast zwrócić się o pomoc lekarską.

Najważniejsze to nie panikować i podjąć pierwsze ważne kroki już w początkowej fazie choroby. Wysiękowy rumień wielopostaciowy występuje bardzo rzadko, a zaostrzenie występuje zwykle poza sezonem – jesienią lub wiosną. Choroba rozwija się zarówno u mężczyzn, jak i u kobiet w wieku od 20 do 40 lat. Zdarzają się jednak przypadki, gdy objaw wykryto u dzieci poniżej 3 roku życia.

Znając ryzyko, możesz uchronić się przed wieloma powikłaniami zespołu, które mogą powodować wiele problemów zdrowotnych.

Wyświetlenia posta: 207

Zespół Stevensa-Johnsona jest ostrą, pęcherzową zmianą błon śluzowych i skóry. Na tę chorobę podatne są osoby w wieku 20–40 lat, niezwykle rzadko diagnozuje się ją u niemowląt do 3. roku życia. Patologię obserwuje się głównie u mężczyzn. Zespół charakteryzuje się ostrym przebiegiem i szybkim rozwojem powikłań z uszkodzeniem narządów wewnętrznych. Przesądza to o konieczności szybkiego udzielenia wykwalifikowanej pomocy.

Powoduje

Lekarze twierdzą, że główną przyczyną rozwoju zespołu Stevensa-Johnsona jest przyjmowanie leków. Ostra reakcja alergiczna występuje po przedawkowaniu leków lub w przypadku indywidualnej nietolerancji składników. Z reguły są to antybiotyki z grupy penicylin, niesteroidowe leki przeciwzapalne, regulatory ośrodkowego układu nerwowego, leki przeciwbólowe, sulfonamidy i witaminy.

Rzadziej zespół Stevensa-Johnsona jest spowodowany chorobami zakaźnymi. Postać zakaźno-alergiczna występuje, gdy jest dotknięta opryszczką, grypą, zapaleniem wątroby lub wirusem HIV, a w dzieciństwie czynnikiem sprawczym są wirusy odry, świnki i ospy wietrznej. Czasami możliwa jest negatywna reakcja w przypadku infekcji grzybiczych i bakteryjnych.

Zespół może być wywołany chorobą onkologiczną (rak lub chłoniak). Czasami lekarze nie są w stanie ustalić etiologii choroby, wówczas mówi się o postaci idiopatycznej.

Objawy

Zespół Stevensa-Johnsona to piorunująca reakcja alergiczna, która rozwija się szybko i jest bardzo ostra. Pierwsze objawy są podobne do objawów choroby układu oddechowego. U pacjenta pojawia się osłabienie, gorączka, wzrost temperatury do 40⁰C, bóle stawów, ból głowy i senność. Może pojawić się ból gardła lub suchy kaszel.

W niektórych przypadkach obserwuje się zaburzenia dyspeptyczne: nudności, wymioty, biegunkę i całkowity brak apetytu. Zaburzenia układu sercowo-naczyniowego - tachykardia (szybkie bicie serca) i zwiększona częstość akcji serca.

Stan ten utrzymuje się przez kilka godzin, po czym pojawia się charakterystyczny objaw zespołu - wysypka na skórze i błonach śluzowych.

Wysypka może być zlokalizowana w różnych częściach ciała, ale z reguły wysypki są symetryczne. Najczęściej reakcje alergiczne obserwuje się na zgięciach kolan i łokci, na twarzy oraz na grzbiecie dłoni i stóp. Wysypka występuje również na błonach śluzowych – w jamie ustnej, oczach i narządach płciowych. Wysypce towarzyszy silne pieczenie i swędzenie.

Zewnętrznie wysypka wygląda jak grudki o średnicy 2–4 mm. W środku formacji znajduje się pęcherzyk z płynem surowiczym lub krwotocznym. Zewnętrzna część grudki jest jaskrawoczerwona. Pęcherzyki zlokalizowane na błonach śluzowych szybko pękają, pozostawiając w tym miejscu bolesne nadżerki, które z czasem pokrywają się żółtym nalotem.

Uszkodzenie błony śluzowej oczu jest podobne do alergicznego zapalenia spojówek. Często dochodzi do wtórnej infekcji, która powoduje ostry proces zapalny z ropną wydzieliną. Na rogówce i spojówce tworzą się zmiany erozyjne i wrzodziejące. Może rozwinąć się zapalenie rogówki, zapalenie powiek lub zapalenie tęczówki i ciała rzęskowego.

Jeśli zajęta jest błona śluzowa jamy ustnej i czerwona obwódka warg, pacjent ma trudności z jedzeniem i piciem. Odżywianie odbywa się przez rurkę, a leki podaje się dożylnie.

Stan psycho-emocjonalny pacjenta pogarsza się. Odczuwa niepokój i drażliwość, staje się wycofany i apatyczny. Z powodu ciągłego swędzenia i bólu sen jest zakłócany, pogarsza się apetyt i spada wydajność.

Diagnostyka

Aby zdiagnozować zespół, przeprowadza się wywiad. Lekarz sprawdza, czy pacjent ma skłonność do reakcji alergicznych, czy występowała już wcześniej i co było jej przyczyną. Ważne jest, aby wykryć fakt przyjmowania leków lub obecność procesu zakaźnego. Lekarz przeprowadza badanie wizualne, oceniając stan skóry i błon śluzowych.

Laboratoryjne metody diagnostyki: ogólne i biochemiczne badania krwi. Znaczenie diagnostyczne ma poziom mocznika, bilirubiny i aminotransferaz.

Koagulogram pozwala ocenić krzepliwość krwi i szybkość tworzenia się skrzepów krwi. Można wykonać immunogram w celu wykrycia specyficznych przeciwciał we krwi. Na obecność patologii wskazuje podwyższony poziom limfocytów T.

Czasami w badaniu histologicznym stwierdza się martwicę komórek naskórka i rozpoznaje się okołonaczyniowy naciek limfocytów.

Instrumentalne metody diagnostyczne: tomografia komputerowa nerek, radiografia płuc, USG układu moczowego. W niektórych przypadkach wymagana jest dodatkowa konsultacja z nefrologiem, pulmonologiem, urologiem i okulistą.

Podczas diagnozy ważne jest odróżnienie zespołu Stevensa-Johnsona od pęcherzycy, zespołu Lyella i innych patologii, które mają podobne objawy.

Leczenie

Zespół Stevensa-Johnsona wymaga natychmiastowej pomocy lekarskiej. Przed przyjęciem pacjenta do szpitala ważne jest cewnikowanie żyły i rozpoczęcie terapii infuzyjnej. Aby obniżyć poziom alergenów we krwi, stosuje się kroplomierze z solą fizjologiczną lub roztworem koloidalnym. Dodatkowo pacjentowi podaje się dożylnie prednizolon (60–150 mg). Jeśli rozwinie się obrzęk błony śluzowej krtani i nastąpi upośledzenie oddychania, pacjent zostaje przeniesiony na sztuczną wentylację.

Po ustąpieniu ostrego ataku pacjent umieszczany jest w warunkach szpitalnych, gdzie znajduje się pod stałą opieką personelu medycznego. Leki przeciwbólowe są przepisywane w celu łagodzenia bólu i złagodzenia stanu. Glukokortykosteroidy pomogą wyeliminować stany zapalne.

W razie potrzeby wykonuje się dożylną transfuzję osocza i roztworu białka. Dodatkowo przepisywane są leki bogate w wapń i potas. Aby zwalczyć alergie, przepisuje się leki przeciwhistaminowe - Suprastin, Diazolin lub Loratadine.

W przypadku bakteryjnego uszkodzenia organizmu przeprowadza się terapię antybakteryjną. Jednocześnie surowo zabrania się stosowania antybiotyków z grupy penicylin i kompleksów witaminowych. Aby poprawić stan skóry, przepisuje się maści przeciwzapalne i roztwory antyseptyczne.

Rokowanie i zapobieganie

Dzięki terminowej pomocy rokowanie jest dość korzystne. Zespołowi często towarzyszą jednak poważne powikłania, co utrudnia leczenie. Zazwyczaj jest to zapalenie pochwy u kobiet i zwężenie cewki moczowej u mężczyzn. Kiedy błony śluzowe oczu są uszkodzone, rozwija się zapalenie powiek i spojówek i zmniejsza się ostrość wzroku. Jako powikłanie możliwy jest rozwój zapalenia płuc, zapalenia jelita grubego, zapalenia oskrzelików i wtórnej infekcji. Ostra niewydolność nerek rozwija się rzadziej i zostaje zakłócony proces produkcji hormonów przez nadnercza. W 10% przypadków pacjenci z zespołem Stevensa-Johnsona umierają.

Zespół Stevensa-Johnsona to pęcherzowa zmiana skóry i błon śluzowych. Ma charakter alergiczny i ma ostrą manifestację.

Choroba ta występuje na tle poważnego stanu danej osoby. Wpływa na błonę śluzową jamy ustnej i narządy moczowo-płciowe.

Zespół ten nazywany jest także „rumieniem złośliwym wysiękowym”. Podobnie jak kontakt alergiczny itp. jest to pęcherzowe zapalenie skóry charakteryzujące się dużą liczbą pęcherzy na skórze i błonach śluzowych.

Najczęściej zespół ten rozwija się u osób w wieku od 20 do 40 lat. Bardzo rzadko u dzieci.

Mężczyźni cierpią na tę chorobę częściej niż kobiety.

Powoduje

Przyczyny rozwoju zespołu Stevena Johnsona leżą w natychmiastowej reakcji alergicznej organizmu. Istnieją cztery grupy przyczyn, które mogą powodować wystąpienie takiej reakcji:

  • infekcje;
  • leki;
  • choroby złośliwe;
  • nieznane czynniki.

U dzieci zespół ten rozwija się najczęściej z powodu chorób wirusowych (opryszczka, wirusowe zapalenie wątroby, ospa wietrzna, odra itp.)

Infekcje bakteryjne i grzyby (gruźlica, rzeżączka, histoplazmoza, trichofitoza itp.) mogą również powodować rozwój.

Dorośli najczęściej cierpią na ten zespół z powodu przyjmowania pewnych leków lub nowotworów złośliwych w organizmie.

Spośród leków, antybiotyki, regulatory ośrodkowego układu nerwowego itp. najczęściej powodują podobną reakcję.

Najczęstszą przyczyną raka jest chłoniak lub rak.

Objawy

Wraz z początkiem choroby objawy pojawiają się bardzo szybko i ostro. Osoba zauważa:

  • ogólne złe samopoczucie;
  • temperatura wzrasta do 40 ° C;
  • ból głowy;
  • występuje ból stawów;
  • ból w mięśniach;
  • częstoskurcz.

Pacjent może mieć ból gardła, biegunkę lub wymioty i kaszel.

W ciągu kilku godzin w gardle zaczynają puchnąć pęcherzyki, które po otwarciu tworzą duże ubytki. Pokryte są biało-szarymi lub żółtymi nalotami i krwistymi strupami.

W proces mogą być również zaangażowane usta.

Uszkodzenie oka przypomina zapalenie spojówek, ale w przypadku wystąpienia infekcji może rozwinąć się ropne zapalenie. Może to również prowadzić do zapalenia powiek, zapalenia rogówki i uszkodzenia tęczówki.

Na narządach płciowych rozwija się zapalenie cewki moczowej, zapalenie sromu lub zapalenie pochwy.

Na skórze pojawiają się liczne elementy, które wznoszą się ponad resztę skóry i mają zaokrąglony kształt. Na zewnątrz wyglądają jak pęcherze. Mogą osiągać średnicę około 5 cm.

Wysypka pojawia się przez kilka tygodni. Wrzody, które pozostają po otwarciu pęcherzy, goją się przez półtora miesiąca.

Z powodu powikłań, jakie może powodować ten zespół, około 10% pacjentów umiera.

Diagnostyka

Rozpoznanie tego zespołu obejmuje duże kompleksowe badanie, podczas którego pacjent jest dokładnie badany, wykonuje się immunologiczne badanie krwi, pobiera się biopsję skóry i wykonuje się koagulogram. Wykonuje się także RTG płuc, USG pęcherza moczowego, nerek oraz biochemiczne badanie moczu.

Leczenie

Leczenie zespołu Stevensa-Johnsona jest złożone i intensywne. Glukokortykoidy należy przepisywać w dużych dawkach. Ponieważ substancje te mogą wpływać na błony śluzowe, podaje się je w formie zastrzyków. Dawkę zmniejsza się dopiero po ustąpieniu objawów i poczuciu poprawy.

Aby oczyścić krew, stosuje się pozaustrojowe metody hemokorekcji:

  • kaskadowa filtracja plazmowa;
  • plazmafereza błonowa;
  • hemosorpcja;
  • immunosorpcja.

Osobie podaje się transfuzję osocza i roztworów białek.

Konieczne jest zapewnienie organizmowi dużej ilości płynów i utrzymanie codziennej diurezy.

Stosuje się także suplementy potasu i wapnia.

Zakażenia wtórne leczy się lekami przeciwbakteryjnymi.