Причины появления и характерные симптомы рассеянного склероза у женщин на начальной стадии. Рассеянный склероз

Большинство больных PC жалуются на быструю утомляемость от умеренной до выраженной степени, существенно нарушающей повседневную активность больного. Выраженность этого симптома может нарастать при усилении спастичности, депрессии, присоединении инфекции, истинных нарушениях сна или при частых пробуждениях вследствие никтурии при дисфункции мочевого пузыря.

После устранения вышеперечисленных нарушений пациента обучают управлению утомляемостью: экономному расходованию своих сил посредством разумного распределения времени и упрощения работы. Некоторые пациенты не переносят повышения температуры. Они жалуются на сильную усталость и даже усугубление имеющейся неврологической симптоматики в жарких помещениях при повышении температуры тела (даже до субфебрильных цифр), связанном с сопутствующим заболеванием или с физической нагрузкой. Чувствительным к гипертермии больным следует рекомендовать снижение температуры помещений дома до комфортной, ношение легкой одежды.

Кроме того, им следует сразу же снижать повышенную температуру тела при простудных заболеваниях.

- Амантадин снижает утомляемость и обладает умеренным эффектом у большинства больных PC. Препарат назначается в дозировке 100 мг два раза в сутки. Если после месяца приема препарата не отмечается улучшения, дальнейшее лечение нецелесообразно.

- Пемолин можно назначать больным, которым предстоит кратковременное пребывание в ситуациях, требующих от них по возможности хорошей физической формы. Сильный стимулирующий эффект препарата может оказать значительный вред при его частом использовании, поэтому не рекомендовано длительное применение этого средства. Начальную дозу 18,75 мг, назначаемую в утренние часы, можно увеличивать до 37,5 мг и более.

- Экспериментальные препараты. Предварительные клинические испытания блокаторрв кальциевых каналов 4-аминопиридина и 3,4-диаминопиридина показали положительное влияние этих препаратов на выраженность утомляемости и чувствительности к гипертермии. Однако потенциальная возможность ряда побочных эффектов требует дополнительной оценки эффективности и безопасности этих средств при длительном применении

Лечение поведенческих расстройств при рассеянном склерозе.

У больных PC нередко наблюдаются поведенческие расстройства, обусловленные депрессией, эйфорией, эмоциональной лабильностью, деменцией, когнитивными нарушениями. В редких случаях наблюдаются маниакально-депрессивные (биполярные) расстройства, возбуждение, выраженные тревожные состояния и психоз. Диагностика этих нарушений весьма актуальна, т. к. некоторые из них требуют назначения специальных препаратов, которые могут существенно улучшить состояние больного и повысить качество его жизни.

Депрессия часто встречается при PC . Данные о частоте этого осложнения по данным разных авторов варьируют, составляя от 25 до 50%. Этиология депрессии, вероятнее всего, комплексная, складывающаяся из биологических, психологических и социальных компонентов. Следует учитывать все факторы и назначать индивидуальное лечение каждому больному. Когда депрессия преимущественно является реакцией больного на основное заболевание, врачу рекомендуется больше заострять внимание пациента на лечении PC. Так как эффективность лекарственных препаратов для борьбы с PC ограничена, то многим больным приходится добавлять к основному лечению антидепрессанты.

- Дезипрамин является основным препаратом выбора для лечения депрессии у больных PC, потому что обладает меньшим по сравнению с другими антидепрессантами антихолинергическим побочным действием. Рекомендуется начать прием дезипрамина с 25 мг на ночь и постепенно наращивать дозу в течение нескольких недель до 75-100мг/сут. Если в течение 4-6 недель видимого эффекта не наблюдается, то дозу можно увеличить до максимальной - 150-200 мг/сут., разделенной на несколько приемов.

К альтернативным антидепрессантам относятся амитриптилин, доксепин, тразодон и имипрамин. Имипрамин хорош тем, что наряду с депрессией он одновременно воздействует и на расстройства мочеиспускания у больных со спастическим мочевым пузырем.

- Электросудорожная терапия играет лишь ограниченную роль в лечении депрессии при PC, т. к. сам по себе этот вид лечения может спровоцировать обострение.

Среди других поведенческих расстройств можно выделить эйфорию, насильственный смех и плач, тревожные состояния и психозы. Эйфорией называется постоянное пребывание больного в хорошем расположении духа; он весел и оптимистичен. Такое настроение может сохраняться даже при тяжелой инвалидизации пациента и его осведомленности о возможном скором ухудшении состояния. Лечения эйфории не требуется. Эмоциональная лабильность часто наблюдается у больных PC. Степень выраженности этого нарушения варьирует от редких неуместных «смешков» или, наоборот, ухудшений настроения до грубых насильственных смеха или плача. Крайней степенью является полная невозможность управления эмоциями.

Обычно больные критичны к своим дефектам и эти расстройства приводят к нарушению их социальной жизни. Во многих случаях помогает амитриптилин. Можно назначать его на ночь, начиная с дозы 25 мг, и при необходимости увеличивать дозу. Большинству больных не требуется более 100 мг для достижения положительного эффекта. Если амитриптилин оказывается неэффективным, то можно попробовать назначить препараты леводопы или бромокриптин.

Выраженные тревожные состояния редко наблюдаются у больных PC. При наличии такой симптоматики показан альпразолам в дозе 0,25-0,50мг два-три раза в сутки. При неэффективности последнего назначается альтернативный препарат - диазепам. Оба средства вызывают привыкание, поэтому они требуют тщательного контроля за состоянием больного при их применении. Отмена препаратов должна быть постепенной. Психоз редко встречается при PC. Обычно он манифестирует ажитированной депрессией и чаще является осложнением терапии стероидами, нежели самостоятельным феноменом PC. Назначаются общепринятые в психиатрической практике антипсихотические средства.

Ведущие специалисты в области нейрохирургии:

Балязин Виктор Александрович

Балязин Виктор Александрович , Профессор, Доктор Медицинских наук, Заслуженный врач РФ, Отличник Здравоохранения РФ, Врач-нейрохирург, Заведующий кафедрой нервных болезней и нейрохирургии

Молдованов Владимир Архипович

Молдованов Владимир Архипович , Кандидат Медицинских наук, Врач высшей квалификационной категории, 35 клинического стажа

Савченко Александр Федорович

Савченко Александр Федорович , Кандидат Медицинских наук, Врач высшей квалификационной категории, Заведующий нейрохирургическим отделением БСМП№2

McAlpine и N. Compston (1952) считают, что рассеян­ный склероз является болезнью, при которой особенно вы­ражена реакция больного на различные влияния внешней и внутренней среды.

Еще Шарко усматривал частую причину возникновения рассеянного склероза в переохлаждении тела. Simons (1937) обращал внимание на влияние холода и тепла на степень выраженности симптомов рассеянного склероза. РаШу (1968) описал 22 случая энцефаломиелита, из которых 18 имели течение и клинические проявления рассеян­ного склероза, которые возникли непосредственно после охлаждения (купание в холодной воде и т. д.). У больных с охлаждением нижней части тела первые симптомы были спинальными. При охлаждении головы - первые симпто­мы заболевания были стволовыми. У 8 больных наблюда­лись аллергические проявления.

М. М. Корин (1966) отмечает, что первые признаки заболевания рассеянным склерозом отмечались чаще всего в более холодное время года.

Существуют наблюдения, из которых явствует, что тепло иногда является более сильным фактором, провоци­рующим обострение болезни, чем холод (Guthrie, 1951). При этом автором было отмечено усиление моторных и зрительных симптомов, что он объяснял гуморальными влияниями. Brickner (1950) аналогичные нарушения скло­нен объяснить локализованной вазоконстрикцией. М с Al­pine приводит наблюдение, в котором у больного рассеян­ным склерозом парапарез и интенционное дрожание зна­чительно увеличивались после горячей ванны или инсоляции. По Davis (1966) тест «горячей ванны» помогает выявить симптомы болезни.

Интересные данные представили Abb, Schaltenbrandt о влиянии погоды на самочувствие и состояние больных рассеянным склерозом: 4,0% больных не отмечали ника­ких изменений; 3,6 % стали плохо переносить холод, 7,3 % - тепло. Инсоляция вызывала отрицательную реак­цию у 67,8% больных. Установлено также влияние метео­рологических факторов на развитие экспериментального аллергического энцефаломиелита (Maros е. а., 1966).

По нашим данным, инсоляция способствовала обостре­ниям рассеянного склероза в 3% случаев; в одном случае присоединилась также крапивница, в другом - инсоляция предшествовала началу заболевания. Охлаждение непо­средственно предшествовало началу заболевания у 4% больных. Перемена климата совпала по времени с обостре­нием рассеянного склероза у 2% больных. В единичных случаях заболевание развилось непосредственно после пе­ремены климатических условий.

При специальных расспросах удалось выяснить, что у 3 больных (до болезни или во время ее) отмечались боли в суставах. Иногда они сопровождались и мышечными болями. У одного больного в момент обострения рассеян­ного склероза появился отек суставов, у другого больного боли в суставах сопровождались подъемом температуры. Боли в суставах наблюдались у 54,6% больных. Радику­лярный синдром за время болезни наблюдался у 37,4% больных. Субфебрилитет в условиях стационара (вне при­менения пирогенных средств) был отмечен у 65,5% боль­ных. При этом у половины из них он был достаточно постоянным.

Непосредственная связь с инфекцией может быть про­слежена более четко при прогрессирующем течении забо­левания, так же как и частый грипп. Склонность к анги­нам, напротив, более свойственна больным с ремиттирующим течением болезни. Степень выраженности аллергических реакций оказалась большей у больных с прогрессирующим течением болезни. Эти данные позво­ляют предполагать, что имеется известное влияние пере­численных факторов на течение и клинические проявления рассеянного склероза.

Другим показателем, представляющим интерес в плане изучения инфекционно-аллергического генеза рассеянного склероза, является возможная зависимость его появления или обострений от времени года. Сведения относительно более точного времени (в пределах 1 мес) начала заболевания показали, что наиболее часто (17,9%) заболевай начинается в мае, затем следует ноябрь, март, сентябрь октябрь (одинаковое число заболевших); на последних местах по количеству заболевших рассеянным склероз» стоят июль, апрель, февраль (рис. 3). При менее генерализованных формах рассеянного склероза не отмене увеличения заболеваемости в ноябре месяце.

Из этих данных может быть сделан вывод, что начало заболевания осенью, хотя и не са­мый частый признак при рассеянном склерозе, но, воз­можно, оно в какой-то степени предопределяет более тяже­лый и более распространенный тип заболевания. Правда, подобного рода заключение весьма относительно, посколь­ку, как уже упоминалось, мы не знаем, когда именно на­чинается рассеянный склероз. Возможно, что в это время года складываются «благоприятные» обстоятельства для клинической манифестации заболевания.

Рассмотрение данных, характеризующих частоту появ­ления клинических признаков болезни по месяцам, позво­ляет заключить, что назвать рассеянный склероз строго сезонным заболеванием нельзя. Лишь заметно преобладает заболевание им в весенние и осенние месяцы года. Подоб­ное распределение частоты заболеваемости рассеянным склерозом свидетельствует скорее всего о влиянии на него парааллергических факторов, в числе которых могут быть и различные влияния сезонного характера (42,3% боль­ных).

Ниже приводятся 2 клинических наблюдения, свиде­тельствующих о возможных влияниях инфекций на тече­ние рассеянного склероза. У больных с активной формой туберкулеза легких в анамнезе начальные проявления рассеянного склероза совпали с обострением туберкулез­ного процесса. Заболевание и в том, и в другом случае отличалось очень тяжелым течением с летальным исходом (о типах течения рассеянного склероза см. главу III). В обоих случаях диагноз рассеянного склероза был под­твержден на вскрытии.

Больной X., 24 лот, инвалид I группы. Жалобы на слабость рук и ног, дрожание головы, недержание мочи.

Первые признаки заболевания появились в 19 лет, когда боль­ного стали беспокоить головная боль и периодически возникающая рвота, после чего состояние улучшалось. Тогда же находился в туберкулезной больнице с диагнозом: очаговый туберкулез легких. Был наложен пневмоторакс. Там отметил слабость в руках, кото­рая быстро прошла, но появилось легкое пошатывание при ходьбе, головокружение. Вскоре отметил резкое снижение зрения на оба глаза. Зрение восстановилось не полностью спустя 5-6 мес, но появились слабость и чувство онемения в руках, усилилось поша­тывание при ходьбе, периодически возникали задержки мочеиспус­кания. Развилась слабость в руках и ногах, не мог ходить, само­стоятельно есть. Появились психические нарушения -эйфория. Через 2 мес исчезли нарушения в чувствительной сфере. Больной стал ходить, опираясь на палку, но ходьбу затруд­няла грубая атаксия. Последующий год в состоянии больного су­щественных изменений не отмечено, затем появилось ощущение двоения. Анамнез: сезонные обострения болезни, боли в суставах, плохо переносит перемену погоды. Неврологический статус: грубый горизонтально-ротаторный нистагм! Движения левого глазного яб­лока ограничены кнаружи. Сглаженность правой носогубной склад­ки. Мягкое небо провисает, рефлекс с мягкого неба и задней стенки глотки отсутствует. Легкое отклонение языка вправо. Небольшое снижение силы в проксимальных отделах рук, нижняя спастиче­ская параплегия. Повышение пирамидного тонуса в пронаторах предплечий и особенно грубо в разгибателях голени, сгибателях стоп. При движениях крупноамплитудное, неритмичное дрожание рук, состоящее из резких «рубящих» движений, переходивших в дрожание всего тела и гиперкинез головы типа тремора «нет». Все сухожильные и периостальные рефлексы высокие. Клонусы стоп. Брюшные рефлексы отсутствуют. Вызываются аналоги симптома Россолимо, симптома Бабинского, Жуковского с обеих сторон. От­сутствие вибрационного чувства на ногах, снижение его на костях таза. Снижение мышечно-суставного чувства в пальцах стоп. Импе­ративные позывы на мочеиспускание часто сменялись истинным недержанием мочи; запоры. Речь дизартрична, с элементами скан­дирования. Интеллект, критика к своему состоянию снижены, эйфория.

Через год больной «кончался при явлениях падения сердечной деятельности. Патологоанатомический диагноз: рассеянный скле­роз, цереброспинальная форма.

Больной Ю., 23 лет. Поступил с жалобами на снижение зрения на оба глаза, дрожание головы, рук, паралич ног. Заболел ранней весной в 21 год, появилась слабость в ногах. За несколько месяцев до того был выявлен туберкулезный инфильтрат в легком. Лечился в санатории 3 мес. Слабость в ногах тем временем прогрессивно увеличивалась. Появились пошатывание при ходьбе, задержка мочеиспускания. После лечения в больнице состояние улучшилось, походка стала более устойчивой. Стал работать. Вскоре снизилось зрение, значительно наросли слабость и скованность в ногах. По­явилось дрожание рук, головы, задержка мочеиспускания. Состоя­ние продолжало ухудшаться. В анамнезе: приступы бронхиальной астмы в детстве. Соматический статус: истощен, наклонность к артериальной гипотонии, почти постоянный субфебрилитет. Невро­логический статус: сглажена правая носогубная складка, язык отклоняется вправо. Выраженный горизонтальный и вертикальный нистагм. Глотание затруднено. Поперхивается твердой и жидкой пищей. Мягкое небо сокращается вяло. Рефлекс с мягкого неба и задней стенки глотки отсутствует. Темп и формула движений рук заметно изменены из-за крупноразмашистого гиперкинеза, охва­тывающего руки, больше проксимальные отделы. Снижена сила в правой кисти. Объем движений в проксимальных отделах ног за­метно ограничен. Четкое усиление спастического тонуса в мышцах правой руки и обеих ног. Пальценосовую пробу выполняет с гру­бым интенционным дрожанием. Адиадохокинез и дизметрия с обеих сторон. В покое определяется «нет» - тремор головы, средне­размашистый тремор рук, более дистальных отделов, переходящий при попытках к движениям в общее дрожание тела, больше верх­ней его половины. Самостоятельно есть не может. Не ходит. В по­ложении сидя - грубая атаксия корпуса. Все сухожильные и пе­риостальные рефлексы значительно усилены, больше справа. Кло­нусы стоп и коленных чашек. Симптомы Бабинского и Россолимо с двух сторон. Речь скандированная с носовым оттенком. Насиль­ственный смех. Задержка мочеиспускания, запоры.

Заключение окулиста: резкое снижение зрения. Нарушение цветоощущения. Соски зрительных нервов бледно-розового цвета (височная половина левого соска бледнее височной половины пра­вого).

Заключение ото-невролога: стволовая распространенная вести­булярная симптоматика.

После выписки из больницы состояние оставалось без перемен. Скончался во время серии тяжелых эпилептических припадков.

Патологоанатомический диагноз: рассеянный склероз с пре­имущественным поражением головного мозга.

В двух приведенных наблюдениях диагноз не вызы­вает сомнений, поскольку он был подтвержден на вскры­тии. Обращают на себя внимание тяжелое течение заболе­вания, ранняя генерализация патологического процесса и ранняя смерть больных. В клинической картине заболе­вания определялись грубые стволовые симптомы с пора­жением глазодвигательных, вестибулярных, блуждающих нервов, с выраженными двигательными нарушениями, свидетельствующими о мезенцефальной и спинальной ло­кализации очагов поражения. И у первого, и у второго боль­ного в начале заболевания был активный туберкулез лег­ких. Подобное совпадение отмечалось лишь у 3 больных.

Можно предположить, что туберкулез вызвал сенсиби­лизацию организма, тем самым были созданы предпосылки для развития нейроаллергического заболевания - рассеян­ного склероза и тяжелого его течения. Здесь важно отме­тить, что патогистологическая картина нервной системы больных рассеянным склерозом, перенесших туберкулез и не переносивших его, не содержит никаких отличий. Ее главные характеристики (демиелинизация, сохранность аксонов и разрастание волокнистой глии) равным образом относятся ко всем случаям рассеянного склероза. Это об­стоятельство может служить аргументом нозологической самостоятельности рассеянного склероза.

Приводим истории болезни больных рассеянным скле­розом с менее тяжелым течением.

Больной Л., 17 лет. Заболел весной, в 15 лет, когда стало сни­жаться зрение на оба глаза. Затем присоединилось пошатывание при ходьбе. Были выраженные артралгии, крапивница. Вскоре развился нижний спастический парапарез с нарушением тазовых функций, ядерно-надъядерные вестибулярные расстройства, увели­чились зрительные нарушения. Перестал самостоятельно передви­гаться. Отмечались сезонные обострения болезни, зависимость со­стояния от погоды. Почти постоянный субфебрилитет, часто возникал герпес на губах. До болезни страдал частыми ангинами, хроническим тонзиллитом, в 11-12 лет был инфильтративный ту­беркулез легких. Заболевание быстро прогрессировало. Невроло­гический статус: симптомы поражения зрительных нервов, вести­булярных систем, варолиева моста, спинного мозга. Анализ крови: лейкопения, эозинофилия, увеличение содержания бета- и гамма- глобулинов, в меньшей степени альфа-1- и альфа-2-глобулинов сыворотки крови.

Больная М., 19 лет. Заболевание началось остро в 17 лет, весной, непосредственно после катара верхних дыхательных путей со слабости рук и пошатывания при ходьбе. В дальнейшем появились слабость в левой ноге, онемение рук, вестибулярный синдром. Обо­стрение заболевания (ощущение двоения, нарушение вкуса, рвота, нарушение мышечно-суставного чувства в руке, атаксия) сопровож­далось зудом всего тела, стойким субфебрилитетом. С детства стра­дала частыми ангинами, был хронический тонзиллит, частый грипп, в 7-8 лет - бронхиальная астма. Отмечаются осенне-весенние обострения основного заболевания. Неврологический статус: по­бледнение сосков зрительных нервов, парез III и VI пары черепно-мозговых нервов, стволовая вестибулярная симптоматика, грубый мозжечковый синдром, скандированная речь, усиление сухожиль­ных рефлексов на ногах, снижение вибрационной чувствительности, нарушение мышечно-суставного чувства в пальцах рук, задержка мочеиспускания. В анализах крови - эозинофилия до 8,5% (в пе­риод обострения). Увеличение содержания альфа-2-глобулштов.

Больной Т., 25 лет. Заболевание началось в 23 года непосред­ственно после респираторной инфекции, сопровождавшейся в те­чение 2 дней выраженной крапивницей. Первым симптомом было ремиттирующее снижение зрения на левый глаз, боль в левой глаз­нице и глазном яблоке. Через несколько месяцев появилось нару­шение речи, пошатывание, онемение ног. В то же время был вазомоторный ринит и крапивница. Дальнейшее течение болезни - быстро прогрессирующее. Появилась грубая мозжечковая симпто­матика, распространенный вестибулярный синдром, нижний спа­стический парапарез с нарушением функции тазовых органов, выраженная деменция и эйфория. Анамнез: частый грипп, отек Квинке, крапивница, лекарственная аллергия. Во время болезни стал плохо переносить перемену погоды. Обострения заболевания в весенне-осенние месяцы.

Постоянное увеличение количества гамма-глобулинов сыворот­ки и альфа-1-глобулинов.

Больная К., 32 лет. Заболела весной в возрасте 21 года остро, после катара верхних дыхательных путей, протекающего с высо­кой температурой, развилась слабость левой ноги, ощущение оне­мения, л слабость левой кисти. Обострение (слепота на правый глаз, слабость в нижних конечностях и в правой руке) возникло вскоре после лечения больной антирабической вакциной, которая вызвала крапивницу и экзему. С момента болезни страдает чешуй­чатым лишаем, лекарственной аллергией, артралгией. Постоянный субфебрилитет. Обострение заболевания - большей частью осеныо. Плохо переносит перемену погоды. Анамнез: частый грипп, крапивница. Неврологический статус - деколорация сосков зри­тельных нервов. Ядерное поражение III пары, надъядерное VII п VIII пар черепно-мозговых нервов, мозжечковый, пирамидный син­дромы, парестезии в руках, снижение вибрационной чувствитель­ности, расстройство мочеиспускания. Анализ крови: ретикулоцитоз. Увеличение содержания гамма-глобулина, альфа-1-глобулина.

Больной К., 25 лет. Заболел в 17 лет весной после охлаждения, появились онемение и слабость в обеих ногах, которые держались IV2 мес. На протяжении 9 лет болезни возникали ежегодные обо­стрения, из которых 7 приходились на весенние месяцы и 2 - на осенние. Обострения заболевания выражались в ощущении онеме­ния пальцев рук, половины лица, живота, в слабости обеих ног, ощущении онемения и стягивания в левой ноге и левой половине грудной клетки, нарушении вкуса, в расстройстве глубокого чув­ства в руке, в слепоте на правый глаз, ощущении двоения, рас­стройстве функций тазовых органов. С момента болезни плохо переносит перемену погоды и особенно охлаждения, часты артралгии. В анамнезе - частые ангины. Неврологический статус: ретро­бульбарный неврит справа, ядерное поражение III пары черепно-мозговых нервов, горизонтальный нистагм, нижний спастический параларез, симптом Бабинского, отсутствие брюшных рефлексов. Сухожильные и периостальные рефлексы на руках усилены, асим­метричны. Снижение поверхностных видов чувствительности с уровня D5. Снижение вибрационной чувствительности в тех же пре­делах. Психастенические реакции. Задержки мочеиспускания. ЭМГ--явления нижнего спастического парапареза, поражение мотонейронов шейного отдела спинного мозга, больше слева. В ана­лизах крови - лейкопения.

Больная Ф., 27 лет. Заболела в 24 года. Осенью появилось ощущение двоения, державшееся 2-3 нед. Летом следующего года возникло головокружение (системное), тошнота, пошатывание при ходьбе. Одновременно обострение гнойного отита, сопровождав­шееся гноетечением из уха. Через несколько месяцев такое же со­стояние повторилось. В дальнейшем обострения рассеянного скле­роза (парез глазодвигательного нерва, мозжечковый синдром, сла­бость в руках и ногах, снижение зрения) совпадали с обострениями отита. Дважды обострения возникали непосредственно после при­вивок, которые больная получала, работая в торговой сети. В анамнезе частые ангины, приступы бронхиальной астмы, мигрени. Выраженная пищевая и лекарственная аллергия. Мать больной страдает сенной лихорадкой, мигренями. У больной артралгии, постоянный субфебрилитет. Неврологический статус: снижение остроты зрения, частичная -атрофия дисков зрительных нервов, парез III и VI нары черепно-мозговых нервов. Заключение отоневролога: двусторонний хронический средний отит. Гиперрефлексия поствращательного нистагма. Мозжечковый синдром. Нерезкий спастический тетрапароз. Снижение вибрационной чувствитель­ности. Выраженные психические нарушения в форме полисклеротического слабоумия. Скандированная речь, задержка мочи. ЭЭГ - умеренные диффузные изменения. Снижение реакции на ритмиче­скую световую стимуляцию. Лейкопения, нейтропения в перифе­рической крови, гипер-гамма-глобулинемия, положительная реакция на С-реактивный белок.

Больная М., 40 лет. Заболела в 27 лет летом после длительного купания в реке. В то время больная находилась на больничном листе по поводу эндометрита, протекавшего с высокой температу­рой. После охлаждения было обострение эндометрита. В то же время снизилось зрение, возникло пошатывание при ходьбе, нару­шилась речь. Эти симптомы прошли через 2 года. После длительной ремиссии вновь возникло пошатывание при ходьбе, затем слабость в ногах, насильственный смех, недержание мочи. Обострения воз­никают чаще всего весной. Влияет перемена погоды. Частый суб­фебрилитет. В анамнезе частый грипп, в 20 лет - вазомоторный ринит.

Неврологический статус: неполная атрофия зрительных нер­вов, парез III пары черепно-мозговых нервов, распространенная вестибулярная стволовая симптоматика. Грубый мозжечковый синдром. Симптомы орального автоматизма, насильственный смех. Признаки пирамидной недостаточности в руках, нижний спасти­ческий парапарез. Снижение вибрационной чувствительности на ногах и костях таза. Скандированная речь. Недержание мочи. Уве­личение содержания альфа-1- п бета-глобулинов в сыворотке крови.

Отмеченная нами связь различных инфекций, просле­женных в анамнезе у больных рассеянным склерозом, с началом заболевания, по всем данным может способство­вать его развитию. Это дает новое подтверждение пред­ставлениям о возможной роли промежуточных антигенов в патогенезе демиелинизирующего заболевания, развивае­мым А. Д. Адо и А. X. Канчуриным (1964).

Особенной прогредиентностью отличаются те случаи рассеянного склероза, когда предшествующие инфекции сочетаются со значительными аллергическими проявле­ниями.

В числе инфекций, предшествующих развитию типич­ной картины рассеянного склероза, встречаются нейро- инфекции, в частности энцефаломиелит или некротизи­рующий энцефалит. Ulrich (1964) приводит наблюдения, в которых поствакцинальный энцефаломиелит был лишь первой атакой развившегося затем типичного рассеянного склероза. Им же приводятся ссылки на наблюдение Seitelberger и Jellinger (1958), в котором больной паркинсо­низмом получил 7 инъекций эмульсии мозговой ткани в связи со своим основным заболеванием. Непосредствен­но после этого он заболел острым рассеянным демиелинизирующим энцефаломиелитом и вскоре умер. Гистологиче­ские изменения центральной нервной системы были сход­ны с наблюдаемыми при остром рассеянном склерозе.

Мы располагаем наблюдениями, анализ которых позво­ляет сделать вывод о том, что в случаях, когда клиниче­ская картина рассеянного склероза обнаруживает сходство

6 энцефаломиелитом, особенно на ранних этапах ее разви­тия, последующее течение заболевания оказывается крайне тяжелым. Остановимся на одном из таких приме­ров.

Больная С., 22 лет, жалобы на слабость в руках, отсутствие движений в ногах, задержку мочи и кала. Считает себя больной с 19 лет, когда вскоре после перенесенного «гриппа» с температу­рой 37,5° появилась общая слабость, умеренная головная боль и слабость в левой ноге. Ходила с большим трудом, но продолжала работать. Получала амбулаторно пенициллин и стрептомицин, При­близительно через 2 нед слабость в левой ноге исчезла, больная стала свободно ходить и даже заниматься спортом. Затем отметила слабость в ногах и пошатывание при ходьбе. После перенесенной фолликулярной ангины с температурой 38° слабость в ногах быстро наросла. Передвигалась, опираясь на стул. Неврологический статус: грубый спастический парапарез нижних конечностей со снижением кожной чувствительности по проводниковому типу с D4. В ликворе цитоз 206/3, белок 0,56 г/л. Вскоре появились головные боли, ощу­щение двоения при взгляде в стороны. Изменилась речь. Через несколько месяцев не могла самостоятельно сидеть, не поворачива­лась в постели. Затем отметила снижение зрения на левый глаз, усилились головные боли, появилось системное головокружение, рвота, слабость в левой кисти.

Из анамнеза известно, что у больной длительное время был гнойный гайморит, частые ангины, хронический тонзиллит и очень частые катары верхних дыхательных путей. В юношеском возрасте перенесла вазомоторный ринит и крапивницу, которая была также у матери и брата больной. Начало ее заболевания совпало с пере­несенным катаром верхних дыхательных путей, а обострение - с ангиной. В течение заболевания заметны сезонные его обостре­ния, которые сопровождались подъемом температуры.

Анализ клинической картины заболевания убеждает в том, что у больной многоочаговое поражение головного и спинного мозга. Клиническая симптоматика складыва­ется из зрительных нарушений типа ретробульбарного неврита с начинающейся атрофией сосков зрительных нервов, поражения ствола мозга (ядро III пары черепно-мозговых нервов, надъядерное поражение УШ пары - вестибулярная порция, ядерное - X пары). Двигательные нарушения свидетельствуют о поражении варолиева моста и сшитого мозга на грудном уровне (расстройства поверх­ностной чувствительности по проводниковому типу с уров­ня Ds). Астереогноз в руках говорит о наличии демиелинизации задних столбов шейного отдела спинного мозга, а временами возникающее истинное недержание мочи - о патологии на уровне его сакрального отдела. Следует отметить, что заболевание протекало крайне тяжело, про­изошла быстрая генерализация патологического процесса.

На протяжении всего периода наблюдения у больной были отчетливые воспалительные изменения спинномозго­вой жидкости (высокий цитоз до 206/3 и повышенное содержание белка). Указанные изменения спинномозговой жидкости могут свидетельствовать о перивентрикулярном расположении очага демиелинизации. Выраженные изме­нения ликвора воспалительного характера, нарушения чувствительности, быстрое нарастание неврологической симптоматики сближает картину болезни с энцефаломие­литом. Однако течение заболевания - выраженная ремис­сия в начале болезни, неуклонное прогрессирование в даль­нейшем, отсутствие грубых изменений чувствительной сферы (последние обнаруживали тенденцию к уменьше­нию и колебаниям в степени их выраженности) - позво­ляет остановиться на диагнозе «рассеянный склероз».

Мы располагаем также наблюдением, в котором забо­левание началось на 4-й день после профилактической вакцинации против гриппа. Конечно, на основании про­стого совпадения во времени нельзя утверждать, что меж­ду этими двумя событиями существует связь. Однако мож­но предполагать, что указанная вакцинация имела какое- то значение в изменении иммунологической реактивности организма.

Больной С., 34 лет, дважды в течение 3 лет находился в боль­нице с жалобами на слабость в ногах, невозможность передви­гаться, дрожание рук, головы. Через 4 дня после интраназальной вакцинации против гриппа (гриппозных явлений больной не отме­чал) заболела голова, стал неясно видеть. Лечили антибиотиками. Состояние не улучшалось. В статусе определялся горизонтальный крупноразмашистый нистагм, вегетативная и эмоциональная ла­бильность. Ликвор - норма. Вскоре появилось головокружение системного характера, пошатывание при ходьбе. Затем состояние улучшилось, приступил к работе. Однако вскоре появилась неустой­чивость при ходьбе, шум в правом ухе, онемение правого угла верхней губы, лба. Через несколько дней перекосило лицо влево, испытывал боли в глазных яблоках. Неврологический статус: нистагмоидные толчки при крайних отведениях глазных яблок, парестезии на лице справа, периферический парез левого лицевого нерва. Нерезкое пошатывание при ходьбе. После лечения состояние значительно улучшилось. Пошатывание исчезло, парез лицевого нерва значительно уменьшился. Через 5 мес почувствовал недомо­гание с субфебрильной температурой. Вновь появилось пошатыва­ние при ходьбе, слабость в йогах. После стационарного лечения, где был выявлен вестибулярный синдром, парез верхней косой мышцы правого глаза, побледнение височных половин сосков зри­тельных нервов, состояние улучшилось. Год больной работал, затем усилилось пошатывание, снизилось зрение, появилось дрожание головы. Отмечал боли в суставах. Вскоре присоединилось выражен­ное дрожание рук при целенаправленных движениях. Неврологи­ческий статус: отклонение левого глазного яблока кнаружи, гори­зонтально-ротаторный и диагональный нистагм. Поперхивается жидкой пищей, парез мягкого неба справа. Частичная атрофия зри­тельных нервов обоих глаз. Снижение чувствительности в области щеки и языка справа, стволовая вестибулярная симптоматика, по­ражение X нерва справа.

Нижний спастический парапарез, оживление сухожильных и периостальных рефлексов на руках, элементы спастического повы­шения тонуса в мышцах правой руки. Грубое интенционное дро­жание, в связи с чем затруднены все активные движения. Больной не может себя обслужить. При статическом напряжении мышц возникает крупноразмашистый гиперкинез рук, «нет» - тремор головы. Больной не ходит. В положении сидя - грубая атаксия. Задержка при мочеиспускании, запоры. Больной временами депрес­сивен, чаще - эйфоричен. Критика к своему состоянию заметно снижена. Память значительно ослаблена. Интеллект снижен.

Диагноз поставлен на основании многоочагового пора­жения нервной системы, в основном головного, и в мень­шей степени спинного мозга. Отдельные симптомы появи­лись дробно. Вначале преобладали стволовые и зрительные нарушения. В дальнейшем присоединились мозжечковые симптомы и нижний спастический парапарез. Заболевание протекало тяжело. За.3 года больной стал инвалидом I группы.

Мы располагаем сведениями, что родная сестра боль­ного в течение 13 лет страдает рассеянным склерозом.

Можно предположить, что сопутствующие неблагопри­ятные обстоятельства в виде аллергических проявлений, свойственных этому больному (вазомоторный ринит, кра­пивница, экзема, постоянные боли в суставах), и вакцина­ция могли способствовать при известной конституциональ­ной предрасположенности развитию тяжелого демиелинизирующего заболевания.

Наши клинические наблюдения вполне подтверждают связь рассеянного склероза с различными инфекционными и аллергическими проявлениями. Вместе с тем указанные взаимоотношения вряд ли можно назвать прямыми. Не создается также впечатления, что здесь имеют место опре­деленные, постоянно существующие закономерности.

Однако несомненно одно, что процессы ауто- или гетеро сенсибилизации организма, связанные скорее всего с первичной инфекцией, могут определять развитие и тече­ние рассеянного склероза.

В общем комплексе клинических исследований были изучены также приводимые ниже результаты исследований цереброспинальной жидкости, системы крови, показатели коагуляционных свойств крови, результаты электрокардио­графических исследований.

Запись на прием к нейрохирургу

Уважаемые пациенты, Мы предоставляем возможность записаться напрямую на прием к доктору, к которому вы хотите попасть на консультацию. Позвоните по номеру,указанному вверху сайта, вы получите ответы на все вопросы. Предварительно, рекомендуем Вам изучить раздел .

Как записаться на консультацию врача?

1) Позвонить по номеру 8-863-322-03-16 .

1.1) Или воспользуйтесь звонком с сайта:

Заказать звонок

Позвонить врачу

1.2) Или воспользуйтесь контактной формой.

Симптомы рассеянного склероза. Типичные и нетипичные симптомы рассеянного склероза. Формы рассеянного склероза. Варианты течения рассеянного склероза. Стадии рассеянного склероза. Прогноз при рассеянном склерозе.

Ретробульбарный неврит при рассеянном склерозе

Широкий спектр зрительных расстройств при рассеянном склерозе обусловлен возможным повреждением зрительного анализатора на разных уровнях.

Самой частой причиной нарушения зрения при рассеянном склерозе является ретробульбарный неврит , который сопровождает дебют рассеянного склероза в 30% случаев, в 17% является единственным манифестным признаком рассеянного склероза, а на всем протяжении болезни в разные периоды наблюдается у 75% больных рассеянным склерозом. Еще в 1890 г. немецкий офтальмолог V. Uhthoff отметил частое вовлечение зрительного нерва в патологический процесс при рассеянном склерозе, проявляющееся в ухудшении зрения при принятии горячей ванны, приеме горячей пищи, при утомлении, эмоциональном напряжении.

Вовлечение при рассеянном склерозе в патологический процесс именно этого нерва объясняется тем, что он является как бы «отростком» головного мозга. Источником миелина аксонов ганглионарных клеток сетчатки являются олигодендроциты, а не шванновские клетки (в отличие от миелиновых оболочек других черепных и периферических нервов). Поэтому миелиновая оболочка зрительного нерва идентична миелину ЦНС. В очагах, расположенных в зрительном нерве и хиазме, можно видеть те же самые изменения, что и в очагах, локализующихся в головном и спинном мозге.

На общность ретробульбарного неврита и рассеянного склероза указывают и данные, свидетельствующие о характерном для рассеянного склероза нарушении синтеза фосфолипидов миелина в олигодендроцитах зрительного нерва, отмечаемого во всех случаях ретробульбарного неврита.

Процессы демиелинизации при ретробульбарном неврите, так же, как и при рассеянном склерозе, сопровождаются изменениями в цитоскелете аксонов.

Обычно ретробульбарный неврит при рассеянном склерозе начинается с нарушения центрального поля зрения, прогрессирующего от незначительного до выраженного ухудшения зрения или, реже, до полной слепоты.

При первом появлении неврита зрительного нерва, стволовой симптоматики или острого миелита прогностическое значение имеют данные MPT. При обнаружении на Т2-взвешенных изображениях головного мозга множественных очагов – вероятность развития рассеянного склероза в течение 5 лет составляет 50 – 65%; в противном случае вероятность развития рассеянного склероза снижается до 5%.

В легких случаях больной рассеянным склерозом жалуется, что пораженный глаз видит окружающее менее ярким. Нарушение зрения при рассеянном склерозе обычно одностороннее, но зрительный нерв может быть поражен с обеих сторон.

Часто при рассеянном склерозе возникают боли в глазнице или над ней, усиливающиеся при движениях глаза. Такие боли могут предшествовать ухудшению зрения.

При обычном обследовании можно обнаружить снижение остроты зрения и скотому.

После стихания остроты процесса в зрительном нерве – через несколько недель от начала заболевания – обычно начинается восстановление зрения, и в 77% случаев первой атаки ретробульбарного неврита при рассеянном склерозе через 3 – 6 мес. зрение восстанавливается полностью.

После обострения рассеянного склероза часто выявляется побледнение диска зрительного нерва (признак атрофии зрительного нерва) .

Чаще всего после нескольких атак ретробульбарного неврита, обусловленного рассеянным склерозом, зрение в разной степени снижается, но слепота развивается редко.

Также невозможно предсказать точно, разовьются ли другие проявления рассеянного склероза после первой атаки ретробульбарного неврита.

Вероятность развития типичной картины рассеянного склероза после первого перенесенного ретробульбарного неврита колеблется, по данным разных авторов, от 13 до 85%. Чаще всего после ретробульбарного неврита рассеянный склероз развивается в первые 3 – 5 лет, но известны случаи его развития и через 35 – 40 лет.

Многие авторы полагают, что все пациенты с изолированным ретробульбарным невритом неясной этиологии могут рассматриваться как больные с рассеянным склерозом, и при тщательном изучении анамнеза, у многих из них можно найти признаки преходящих симптомов поражения центральной нервной системы.

Субклиническое поражение зрительного нерва встречается при рассеянном склерозе достаточно часто – в 45–65% случаев. Даже в отсутствии острого ретробульбарного неврита у многих пациентов с рассеянным склерозом можно обнаружить нарушение остроты зрения, контрастной чувствительности зрения, субклинические дефекты полей зрения, нарушение цветового зрения или зрачковых рефлексов, изменение зрительных вызванных потенциалов.

Ухудшение зрения при рассеянном склерозе может быть обусловлено не только невритом зрительного нерва, но также диплопией. Диплопия при рассеянном склерозе обычно обусловлена – межъядерной офтальмоплегией или поражением отводящего нерва, реже страдают глазодвигательный или блоковый нервы.

Глазодвигательные и зрачковые нарушения при рассеянном склерозе

Классическими глазодвигательными нарушениями при рассеянном склерозе являются нистагм и межъядерная офтальмоплегия.

Монокулярный нистагм является почти патогномоничным признаком рассеянного склероза. Нарушения движений глаз, приводящие к двоению, в дебюте рассеянного склероза встречается у каждого 10–го пациента, а при дальнейшем течении рассеянного склероза – у каждого 3–го.

Межъядерная офтальмоплегия при рассеянном склерозе возникает при поражении волокон медиального продольного пучка, соединяющих ядра отводящего нерва и противоположные ядра глазодвигательного нерва. При попытке взгляда вбок на стороне поражения нарушается или отсутствует приведение глаза, а на противоположной возникает нистагм. Конвергенция, в отличие от паралича медиальной прямой мышцы, сохранена. При двусторонней межъядерной офтальмоплегии у больного без нарушений сознания необходимо заподозрить прежде всего рассеянный склероз.

Нередко глазодвигательные расстройства при рассеянном склерозе представлены нарушением саккадических (быстрых) движений глаз (дисметрия взора, запаздывание начала и снижение скорости движений), нарушением следящих движений глаз в виде опережения или отставания от движущегося объекта, нарушением фиксации взора (появлением непроизвольных излишних движений глаз при фиксации на неподвижном объекте).

Бинокулярный нистагм наблюдается у 40 – 60% больных с рассеянным склерозом.

Горизонтальный, «мозжечковый» нистагм – наиболее характерен для рассеянного склероза. Этот тип нистагма возникает при активных движениях глаз.

Позиционный нистагм «центрального типа» – также может быть ранним симптомом рассеянного склероза и связан с развитием очагов в стволе мозга или мозжечке. Центральный позиционный нистагм при рассеянном склерозе, возникающий также при перемене положения головы, может быть как горизонтальным, так и вертикальным, и ротаторным.

Конвергирующий нистагм – возникает при рассеянном склерозе в случае поражения среднего мозга. Обычно он сочетается с парезом взора вверх – синдромом Парино.

Наиболее частым нарушением со стороны зрачков при рассеянном склерозе является наличие афферентного зрачка – зрачок Маркуса Гунна.

Разница в величине зрачков при рассеянном склерозе встречается редко. Известно, что примерно у 30% здоровых людей отмечается эссенциальная (физиологическая) анизокория. Именно она и является в большинстве случаев причиной разницы в величине зрачков при рассеянном склерозе, а такие эфферентные зрачковые расстройства, как синдромы Горнера и Аргайля Робертсона, встречаются крайне редко. Редкость эфферентных зрачковых нарушений при рассеянном склерозе, вероятно, обусловлена сохранностью вегетативных волокон в ЦНС, так как они слабо миелинизированы или немиелинизированы вовсе.

Двигательные нарушения при рассеянном склерозе

Наиболее частыми двигательными нарушениями при рассеянном склерозе являются:

• спастичность,
• мышечная слабость,
• мозжечковая и сенситивная атаксия.

Спастичность при рассеянном склерозе

Повышение мышечного тонуса по спастическому типу – самый частый и наиболее инвалидизирующий симптом рассеянного склероза, который отмечается у 90% больных. Спастичность при рассеянном склерозе является следствием демиелинизации нисходящих кортикоспинальных, вестибулоспинальных и ретикулоспинальных трактов.

Клинически спастичность при рассеянном склерозе проявляется нарушением активных движений и неконтролируемыми болезненными флексорными спазмами (как правило, на поздней стадии рассеянного склероза). Реже при рассеянном склерозе встречаются экстензорные спазмы, которые в отличие от флексорных могут возникать и на ранней стадии рассеянного склероза. И хотя они безболезненны, но часто возникают ночью, нарушая сон больных и усиливая общую дезадаптацию.

Спастичность при рассеянном склерозе часто больше затрудняет движения, чем собственно мышечная слабость.

Но нередко при значительных парезах – повышение тонуса в разгибателях ног компенсирует слабость в них и сохраняет способность к передвижению. При рассеянном склерозе мышечный тонус больше повышен в ногах, чем в руках.

Тонус мышц еще более усиливается при охлаждении и полном мочевом пузыре. Такая динамичность мышечного тонуса при рассеянном склерозе, связь его колебаний с афферентационными влияниями обусловлены вовлечением в патологический процесс нисходящих цереброспинальных трактов, регулирующих активность периферических α– и γ-мотонейронов. С течением времени повышенный тонус в сгибательных группах мышц может привести к формированию контрактур.

Мышечная слабость при рассеянном склерозе

Наиболее характерным видом двигательных расстройств при рассеянном склерозе является нижний спастический парапарез. Реже слабость развивается в одной ноге или в ноге и руке с одной стороны. Поражение лишь одной руки при рассеянном склерозе встречается крайне редко.

Двигательные нарушения нарастают постепенно, быстрое развитие моторной дисфункции для дебюта рассеянного склероза не характерно. Как правило, пациенты с рассеянным склерозом вначале ощущают лишь повышенную утомляемость, которая с течением времени трансформируется в постоянно существующую мышечную слабость. Внезапное развитие пареза заставляет проводить дифференциальную диагностику с сосудистыми нарушениями.

Повышение температуры, которое усугубляет все проявления рассеянного склероза, особенно значительно влияет на степень пареза. Подъем температуры тела даже на 0,5°C вызывает временный блок проведения в частично демиелинизированных проводниках ЦНС. Вследствие этого летняя жара, горячая ванна, даже горячая пища, гипертермия, сопровождающая какие-либо заболевания, и интенсивные физические упражнения при рассеянном склерозе ведут к значительному усилению мышечной слабости. Нарастание мышечной слабости, а также возможное усугубление других симптомов рассеянного склероза (атаксии, нарушения зрения и др.) на фоне повышения температуры тела столь характерно, что «симптом горячей ванны» служит важным диагностическим критерием этого заболевания.

Поражение мозжечка при рассеянном склерозе

При поражении мозжечка развиваются:

• абазия (потеря способности ходить)
• атаксия (расстройство координации произвольных движений)
• дизартрия (скандированная речь) – развивается в тяжелых случаях рассеянного склероза

Нередко выраженность мозжечковых нарушений на фоне чувствительных и двигательных расстройств – оценить трудно.

Мозжечковая атаксия при рассеянном склерозе

Мозжечковая атаксия, которая чаще всего развивается в сочетании со спастичностью, еще более усугубляет инвалидизацию больного рассеянным склерозом. Изолированный мозжечковый синдром редко встречается при рассеянном склерозе, а в дебюте рассеянного склероза наблюдается лишь в единичных случаях (и в таких случаях, как правило, является неблагоприятным прогностическим фактором ). Однако симптомы поражения мозжечка в структуре многоочагового повреждения нервной системы довольно часты, они, как известно, входят в известную триаду Шарко (интенционный тремор, нистагм, скандированная речь) и пентаду Марбурга (побледнение височных половин дисков зрительных нервов, выпадение брюшных рефлексов, интенционный тремор, нистагм, скандированная речь).

Мозжечковая атаксия при рассеянном склерозе проявляется:

• нарушением походки,
• дисметрией (нарушение координации движений вследствие утраты чувства расстояния, соразмерности и точности двигательных актов),
• диссинергией (нарушение содружественных движений) и
• дисдиадохокинезом (неловкое выполнение быстрых чередующихся движений),
• интенционным и постуральным тремором конечностей,
• а также титубацией – постуральным тремором в вертикальном положении головы и туловища.

Характерной чертой рассеянного склероза является акционный – постуральный и интенционный – тремор. У 24% больных рассеянным склерозом дрожание является основным инвалидизирующим фактором. Тремор покоя очень редок и встречается не более чем в 1% случаев.

Интенционный тремор часто имеет синоним – мозжечковый. Однако при рассеянном склерозе его наличие и выраженность нередко коррелируют со степенью очаговых изменений в контралатеральных отделах варолиева моста. Как и атаксия, тремор также может значительно ограничивать двигательную активность больного рассеянным склерозом, иногда вплоть до утраты возможности самообслуживания.

Дрожание при рассеянном склерозе может вовлекать голову, шею, голосовые связки, туловище и конечности. Тремор языка и нижней челюсти не встречается. Интенционный тремор при рассеянном склерозе имеет частоту 5–7 Гц и возникает в плоскости, перпендикулярной направлению движения. Патофизиология тремора при рассеянном склерозе до конца не выяснена. Его возникновение связано с повреждением эфферентных полушарно-мозжечковых и мозжечково-спинальных путей. Определенную роль в генезе тремора при рассеянном склерозе играет и вентральное интермедиальное ядро зрительного бугра, стереотаксическое разрушение которого приводит к уменьшению дрожания.

Мозжечковая дизартрия, являющаяся проявлением интенционного дрожания вокальной и речевой мускулатуры, может при рассеянном склерозе достигать такой степени выраженности, что делает речь больного абсолютно непонятной. Другим характерным вариантом дизартрии является «скандированная» речь, что, по сути, служит проявлением диссинергии.

При рассеянном склерозе встречается и интенционный миоклонус, при котором любое движение и попытка его произвести вызывает неконтролируемые быстрые миоклонические движения во всех конечностях и туловище. Возникновение интенционного миоклонуса связано с нарушением связей между зубчатым ядром мозжечка, красными ядрами и нижней оливой (треугольник Молларе).

При рассеянном склерозе нередко отмечается блефароклонус – постоянное, короткое, малоамплитудное, ритмичное сокращение круговой мышцы глаза. Обычно оно наблюдается при легком прикрывании глаз и подавляется зажмуриванием. Помимо рассеянного склероза блефароклонус может наблюдаться также при тяжелой черепно-мозговой травме, стенозе сильвиева водопровода, мальформации Арнольда-Киари.

Дискоординация при ходьбе в большинстве случаев при рассеянном склерозе сочетается с повышением мышечного тонуса (вследствие одновременного повреждения пирамидного тракта), и наиболее характерной для этих больных является спастико-атактическая походка.

У многих больных рассеянным склерозом атаксия является смешанной – мозжечково-сенситивной , так как пучки Голля в задних канатиках спинного мозга часто подвергаются демиелинизации, в связи с чем ходьба в темное время суток и при закрывании глаз особенно затруднена.

В развернутой стадии рассеянного склероза в большом числе случаев наблюдаются координаторные расстройства и в руках. В дебюте рассеянного склероза мозжечковая атаксия только в руках встречается редко, а частая жалоба пациентов на неловкие руки обычно обусловлена нарушением глубокой чувствительности, а не мозжечковой патологией.

При рассеянном склерозе возможно развитие и псевдобульбарного синдрома: дизартрия, дисфония, дисфагия, сопровождающиеся оживлением нижнечелюстного и глоточного рефлексов и патологическим смехом и/или плачем.

Псевдобульбарный синдром, как правило, развивается на поздней стадии рассеянного склероза, при достаточно большой распространенности очагового поражения головного мозга с двусторонним вовлечением кортикобульбарных путей.

Нарушения глотания

Дисфагия при рассеянном склерозе редко является изолированным и ярко выраженным симптомом, но негрубые нарушения глотания при рассеянном склерозе встречаются достаточно часто – у 30 - 40% пациентов с рассеянным склерозом имеется дисфагия разной степени выраженности, при этом половина больных не предъявляют жалобы на нарушение глотания.

Нарушения чувствительности и болевые синдромы при рассеянном склерозе

Наиболее частым симптомом в дебюте рассеянного склероза и на протяжении болезни являются – нарушения чувствительности, которые встречается у 80 – 90% всех больных рассеянным склерозом.

На ранних этапах рассеянного склероза расстройства чувствительности кратковременны – с длительностью от нескольких часов до нескольких дней. Как правило, они проявляются преходящими парестезиями в различных частях тела. Особенно часто у больных рассеянным склерозом парестезии возникают в кончиках пальцев, распространяясь затем проксимально. Сенсорные нарушения при рассеянном склерозе могут носить и проводниковый характер, однако четкая граница чувствительных нарушений и полное выпадение чувствительности встречаются редко. Наиболее часто при рассеянном склерозе страдает глубокая чувствительность – на разных этапах рассеянного склероза задние канатики спинного мозга поражаются в 85–95% случаев.

Достаточно редок, но очень специфичен для рассеянного склероза афферентный парез руки – «синдром бесполезной руки», «синдром деафферентации руки Оппенгейма», возникающий при утрате глубокой чувствительности. Он является результатом поражения при рассеянном склерозе лемнисковой системы или задних столбов спинного мозга на верхнем шейном уровне.

«Синдром бесполезной руки» обычно односторонний, но может вовлекать и обе руки. Мышечная сила при этом остается нормальной. Постоянно или длительно существующие нарушения чувствительности часто описываются больными рассеянным склерозом как «сведение», «судороги» мышц, ощущение того, что «кожа как будто стала мала» или «надет тугой пояс или корсет». Если чувствительные расстройства являются единственным симптомом обострения рассеянного склероза, они, как правило, самостоятельно проходят через 1–2 мес.

Симптом Лермитта – ощущение прохождения электрического тока по позвоночнику с иррадиацией в ноги или руки при наклоне головы – так характерен для рассеянного склероза, что раньше считался патогномоничным для него. Симптом впервые был описан в 1891 г. J. Babinski и R. Dubois у больного с травматическим повреждением шейного отдела спинного мозга. F. Lhermitte же в 1924 г. отметил, что значительно чаще он встречается у больных с рассеянным склерозом. Подобные ощущения при рассеянном склерозе могут возникать также при кашле или смехе, наклоне головы в стороны, сгибании позвоночника в грудном отделе и даже просто при ходьбе по неровной поверхности. Обычно этот симптом самостоятельно исчезает через несколько месяцев, не сопровождается болью и не требует лечения. Возникновение симптома Лермитта при рассеянном склерозе связано с демиелинизацией проводников глубокой чувствительности в задних канатиках спинного мозга

Болевой синдром при рассеянном склерозе

Ранее считалось, что боль не является симптомом, характерным для рассеянного склероза. Однако, более половины больных рассеянным склерозом на определенном этапе развития заболевания испытывают боли, различные по характеру и интенсивности, а в 11% они являются первым симптомом заболевания. Боль чаще встречается при начале рассеянного склероза в пожилом возрасте, у женщин и при хроническом прогрессирующем течении рассеянного склероза. Нередко боль возникает при обострении рассеянного склероза и может длиться несколько месяцев, приводя к развитию депрессии и тревоги, что еще более усиливает ее. Подобный хронический болевой синдром, по данным разных авторов, встречается в 50 – 85% случаев рассеянного склероза.

Исходя из патофизиологических механизмов боли, болевые синдромы при рассеянном склерозе можно разделить на невропатические, соматогенные, висцерогенные и психогенные.

Невропатические боли – составляют самую многочисленную группу при рассеянном склерозе. Их развитие обусловлено очагами демиелинизации в нервной системе, что приводит к изменениям функционирования ионных каналов в поврежденных аксонах, к формированию эктопических очагов генерации нервных импульсов. Невропатические боли при рассеянном склерозе могут проявляться жжением, дизестезиями, покалыванием или ощущением боли в ответ на неболевой стимул (аллодиния или гипералгезия). Наиболее часто при рассеянном склерозе встречаются дизестезии.

Достаточно часто при рассеянном склерозе встречается – тригеминальная невралгия. 1–3% пациентов с рассеянным склерозом страдают от пароксизмальных болей в лице (около 2% всех больных с тригеминальной невралгией – пациенты с рассеянным склерозом). Этот вид болевого синдрома в 300 раз чаще встречается при рассеянном склерозе, чем в популяции. В отличие от идиопатической невралгии тройничного нерва, она может быть двусторонней и сопровождаться снижением чувствительности в зоне иннервации нерва (тригеминальная невропатия).

Соматогенные (ноцицептивные, висцеральные) боли при рассеянном склерозе вызываются стимулами, исходящими из костей, мышц, соединительной ткани; они, как правило, хорошо локализованы. Подобные боли при рассеянном склерозе обычно описываются как острые, пульсирующие или ноющие. Их причиной являются повреждения, возникающие, в частности, на фоне тяжелых двигательных поражений, приводящих к гипомобильности и деформации суставов конечностей и позвоночника.

Висцерогенные боли при рассеянном склерозе инициируются активацией рецепторов мочевого пузыря и кишечника при развитии тазовых нарушений. Как и при других соматогенных болях в их генезе может принимать участие и невропатический компонент. Среди висцерогенных болей наиболее часты болезненные спазмы мочевого пузыря, которые проявляются периодически возникающими болями в области таза и могут сопровождаться упусканием мочи.

Психогенные боли при рассеянном склерозе. Синдромальный диагноз психогенных болей при рассеянном склерозе возможен при отсутствии их органической причины или когда поведенческая реакция на боль неадекватна имеющейся причине. В этих случаях при обследовании больного рассеянным склерозом часто можно найти и другие психические расстройства – депрессию, конверсионные симптомы или нарушения сна. При рассеянном склерозе патофизиологическая оценка болей как психогенных требует большой осторожности.

В особую подгруппу выделяют головные боли при рассеянном склерозе. Они очень часты, хотя их причина остается неясной. При рассеянном склерозе головные боли встречаются в 3 раза чаще, чем при других неврологических заболеваниях. Изредка головная боль может быть даже первым признаком развивающегося рассеянного склероза или предвестником обострения. Обычно такие боли имеют характер головных болей напряжения, а их интенсивность не связана с активностью болезни. Возможными причинами головных болей при рассеянном склерозе могут быть депрессивные и скелетно-мышечные расстройства.

Больные рассеянным склерозом при наличии хронической боли больше инвалидизированы и социально дезадаптированы, чем больные с аналогичным неврологическим дефектом, но без болевого синдрома.

Головокружение при рассеянном склерозе

При рассеянном склерозе может внезапно возникнуть головокружение с неустойчивостью при ходьбе и тошнотой, напоминающее острый лабиринтит. Эти расстройства при рассеянном склерозе являются следствием возникновения очагов воспаления и демиелинизации в стволе мозга, а не в вестибулярном аппарате

Изолированное системное головокружение (без стволовой симптоматики) как первое проявление рассеянного склероза встречается редко, и его принимают за банальную вестибулопатию. Между тем указание на наличие эпизода системного головокружения в анамнезе может помочь в установлении диагноза рассеянного склероза и определении времени дебюта заболевания.

Начало заболевания с головокружения является относительным признаком достаточно благоприятного течения рассеянного склероза в дальнейшем. Следует отметить, что головокружение при идиопатической вестибулопатии обычно выражено значительно сильнее, чем в тех случаях, когда оно является проявлением рассеянного склероза. В развитой стадии рассеянного склероза головокружение является достаточно частым симптомом. Оно может быть системным и несистемным, может носить пароксизмальный позиционный характер.

Тазовые расстройства при рассеянном склерозе

Характер нарушений функции мочевыводящих путей, возникающих при рассеянном склерозе – зависит от уровня нарушений. Выделяют следующие уровни нарушений:

• церебральный
• надкрестцовый
• крестцовый

Церебральный уровень нарушений – поражение центра мочеиспускания – характеризуется снижением либо утратой контроля над мочеиспусканием, учащенным мочеиспусканием, императивными позывами, недержанием и неудержание мочи.

При локализации уровня поражения в шейном и грудном отделах позвоночника у больных наблюдается учащенное затрудненное мочеиспускание вялой прерывистой струей, ощущение неполного опорожнения мочевого пузыря – детрузорно-сфинктерная диссинергия. Этот тип нарушений встречается наиболее часто у больных рассеянном склерозе.

При крестцовом уровне поражения отмечаются отсутствие позывов к мочеиспусканию, затрудненное мочеиспускание тонкой струей, ощущение неполного опорожнения мочевого пузыря, хроническая задержка мочи, гипорефлексия и арефлексия детрузора.

В таблице 2 приводится частота тех или иных тазовых расстройств у больных рассеянным склерозом.

Таблица 2 . Частота различных тазовых расстройств у больных рассеянным склерозом

Тазовые нарушения для 50% пациентов являются постоянной проблемой уже с начала заболевания рассеянным склерозом, а в 10 – 14% случаев – единственным проявлением рассеянного склероза на первых его этапах. Кроме того, у половины больных рассеянным склерозом, не предъявляющих жалоб на нарушение мочеиспускания, при проведении цистометрии обнаруживается неполное опорожнение мочевого пузыря. При длительности заболевания более 10 лет нарушения мочеиспускания имеются практически у всех пациентов, соотносясь со степенью инвалидизации и выраженности нижнего парапареза.

Тазовые расстройства, естественно, часто вызывают негативные эмоциональные реакции, существенно снижая качество жизни больных рассеянным склерозом и приводя к социальной дезадаптации. Так как среди всех причин нарушений мочеиспускания самой частой является инфекция мочевого тракта, во всех случаях необходимо сделать анализ мочи для исключения инфекционного генеза этих расстройств.

При оценке нарушений мочеиспускания следует помнить, что у больных рассеянным склерозом, особенно в среднем и пожилом возрасте, причиной их может быть гиперплазия предстательной железы у мужчин, стрессовое и климактерическое недержание мочи у женщин и т.д.

Многие больные с императивными позывами на мочеиспускание ограничивают потребление жидкости, что приводит к повышению концентрации мочи и может вызывать симптомы раздражения мочевыводящих путей. Следует исключить и возможные ятрогенные причины – в частности, влияние препаратов, имеющих холинолитический эффект и, следовательно, могущих вызвать задержку мочеиспускания.

При предъявлении больным жалоб на нарушение мочеиспускания необходимо ультразвуковое исследование мочевого пузыря и проведение катетеризации после мочеиспускания для определения количества остаточной мочи. Если оно превышает 100 мл, очень велик риск присоединения инфекционных осложнений.

На поздних стадиях рассеянного склероза часто возникают нарушения дефекации. Эти нарушения отмечаются у 40 – 65% больных рассеянным склерозом. Чаще они выражаются в запорах, которые имеют место у 33 – 55% больных, но в 5% случаев встречаются императивные позывы на опорожнение кишечника и недержание кала.

Нарушения половой функции при рассеянном склерозе

Рассеянный склероз – заболевание, поражающее в основном людей молодого возраста, и понятно, что сексуальная дисфункция значительно снижает качество их жизни. Обычно такие расстройства возникают вслед за нарушениями мочеиспускания и встречаются у 90% мужчин и 70% женщин.

Сексуальная дисфункция у больных рассеянным склерозом:

• может быть следствием поражения определенных отделов ЦНС
• может возникать из-за других проявлений рассеянного склероза (утомляемости, парезов, тазовых расстройств, мышечных спазмов)
• может иметь психологическую основу

Важно помнить о большой значимости психологических факторов, особенно на ранней стадии заболевания, в развитии сексуальной дисфункции: сначала пациенты находятся под «гнетом» поставленного диагноза, затем опасаются, что сексуальные отношения могут привести к ухудшению их состояния. На сексуальные взаимоотношения влияют также нарастающая инвалидизация и недостаточное понимание со стороны партнера.

Сексуальные расстройства у мужчин проявляются снижением либидо, нарушением эрекции и эякуляции. Нарушение эрекции развивается в среднем через 4 – 9 лет после начала рассеянного склероза, но 75% мужчин с этим расстройством продолжают испытывать сексуальные желания. Следует отметить, что почти у половины больных с импотенцией сохраняются ночные и утренние эрекции, что указывает на ее психогенный характер.

Сексуальные расстройства при рассеянном склерозе у женщин изучены меньше, однако более 50% пациенток испытывают те или иные проблемы. Чаще всего они проявляются в невозможности достичь оргазма, в недостаточности любрикации (что может быть и следствием применения холинолитиков) и, реже, болезненном половом акте. Сексуальные нарушения у женщин могут быть связаны и с нарушением чувствительности в области гениталий, а также с высоким тонусом в приводящих мышцах бедер.

Нервно-психические расстройства

Еще в конце прошлого столетия Ж.–М. Шарко отметил, что при рассеянном склерозе часто отмечается нарушение памяти, могут развиваться аффективные расстройства и снижение интеллекта. И хотя не существует нервно-психических расстройств, специфичных только для рассеянного склероза, многие из них встречаются весьма часто, если не всегда.

Происхождение нервно-психических расстройств при рассеянном склерозе может быть связано с:

• лекарственными препаратами

Когнитивные нарушения

• ухудшение памяти и внимания

• органическим повреждением головного мозга
• психологической реакцией больных на заболевание и его отдельные проявления
• ограничением трудоспособности и ухудшением качества жизни
• лекарственными препаратами
• эффектом терапии и комплексом этих факторов

Нарушение высшей нервной деятельности при рассеянном склерозе

Когнитивные нарушения часто встречаются на поздних стадиях рассеянного склероза, но могут развиться и на ранней стадии или даже с самого начала болезни.

Для рассеянного склероза характерно:

• ухудшение памяти и внимания
• нарушение логического мышления
• замедленное усвоение информации
• затрудненное переключение с одной задачи на другую

Больные становятся некритичными, склонными к нелепым шуткам, характерна эмоциональна лабильность.

При псевдобульбарном синдроме наблюдаются насильственный плач и смех, рефлексы орального автоматизма, спастическая дизартрия и дисфагия.

В последние годы нейропсихологические аспекты рассеянного склероза стали активно изучаться, и оказалось, что когнитивные нарушения при рассеянном склерозе весьма часты (встречаются в 54–65% случаев) и разнообразны.

Примерно у половины больных уже на стадии клинически изолированного синдрома и в начале достоверного рассеянного склероза при нейропсихологическом тестировании можно выявить когнитивные расстройства.

Проведение нейропсихологического тестирования еще до установления диагноза достоверного рассеянного склероза показывает, что:

• только 6% обследованных больных полностью выполняют задания
• 54% – плохо выполняют 1 или 2 теста
• 40% – плохо выполняют 3 теста и более

Причем сами пациенты никаких жалоб не предъявляют либо отмечают лишь повышенную «умственную утомляемость».

Но уже через 3 года от начала рассеянного склероза 20% пациентов имеют значительные нарушения в когнитивной сфере, заметные им самим.

Возможна и обратная ситуация, когда субъективные жалобы на такие когнитивные нарушения, как память и внимание, не подтверждаются при объективном нейропсихологическом обследовании. В таких случаях предъявляемые пациентами нарушения являются следствием имеющихся депрессии или утомляемости.

Предсказать на основании клинических данных, возникнут ли и на какой стадии рассеянного склероза у конкретного больного когнитивные нарушения, в настоящее время не представляется возможным. Однако нельзя исключить, что предикторами их появления служат большая общая площадь очагов на MPT (при общей площади очагов, превышающей 30 см2, вероятность развития когнитивных нарушений очень высока), уменьшение в размерах мозолистого тела и увеличение желудочков.

Иногда когнитивные расстройства при рассеянном склерозе достигают степени деменции, схожей по своему характеру с лобно-подкорковой. Деменция при рассеянном склерозе обычно не достигает такой степени выраженности, как при других заболеваниях, например при хорее Гентингтона или болезни Альцгеймера. Выраженная деменция у больных рассеянным склерозом обычно развивается лишь при длительном тяжелом течении болезни. Таким образом, при развитии деменции или клинически значимых умеренных когнитивных расстройствах в молодом возрасте необходимо помнить о рассеянном склерозе, как об одной из возможных их причин.

Нарушения памяти при рассеянном склерозе

Нарушение памяти – являются одним из наиболее частых когнитивных дефектов при рассеянном склерозе. В одном из исследований показано, что:

• у 30% пациентов имеются грубые расстройства памяти
• у 30% – умеренные
• у 40% больных нарушения памяти выражены в легкой степени или отсутствуют

Типичными для пациентов с рассеянным склерозом когнитивными расстройствами являются также нарушение:

• внимания
• формирования концепций
• абстрактного мышления, планирования
• скорости обработки информации, что связано с выраженной дисфункцией коры лобных долей и лобно-подкорковыми нарушениями

Когнитивные нарушения при рассеянном склерозе могут быть обусловлены не только морфологическими (воспалительными и дегенеративными) изменениями головного мозга, имеющимися при этом заболевании. Утомляемость, депрессия, тревога, которые весьма часто являются симптомами рассеянного склероза, также могут приводить к возникновению нарушений в познавательной сфере. Кроме того, появление когнитивных расстройств может быть следствием побочных эффектов некоторых лекарственных средств, применяемых для лечения рассеянного склероза, например кортикостероидов.

Эмоционально-аффективные нарушения

Связь между рассеянным склерозом и нарушениями настроения мультифакторна и сложна. В какой степени они являются прямым следствием болезни, а в какой –психологической реакцией на нее, остается неясным. Такие нарушения, как эйфория, насильственные смех и плач, проявления лобной дисфункции, безусловно – являются следствием рассеянного склероза, весьма характерны для заболевания и в определенной мере поддаются специфической терапии рассеянного склероза.

При наличии у больного эмоциональных нарушений следует уточнить их продолжительность, степень влияния на повседневную жизнь, исключить другие, помимо рассеянного склероза, причины возникновения.

Депрессия при рассеянном склерозе

Депрессия при рассеянном склерозе является самым частым аффективным синдромом. По данным разных авторов, она встречается у 25 – 55% пациентов с рассеянным склерозом, примерно 25% из их нуждаются в наблюдении у психиатра. Причинами депрессии могут быть реакция на болезнь, само заболевание и побочные эффекты проводимой терапии.

Подтверждением того, что депрессия может быть самостоятельным симптомом рассеянного склероза, является значительно большая ее частота при рассеянном склерозе, чем в популяции и при других тяжелых неврологических заболеваниях. Например, при боковом амиотрофическом склерозе депрессия отмечается в 3, а при миодистрофиях – в 4 раза реже, чем при рассеянном склерозе.

В связи с большой частотой депрессии при рассеянном склерозе высказывались предположения о генетической предрасположенности к ней при данном заболевании. Однако среди родственников больных рассеянным склерозом депрессия встречается не чаще, чем в популяции. Проявления депрессии при рассеянном склерозе состоят преимущественно в раздражительности и чувстве фрустрации, в отличие от чувства вины и безнадежности, характерных для депрессии у пациентов, не страдающих рассеянным склерозом.

У больных с рассеянным склерозом частота попыток и осуществления суицидов выше, чем у пациентов с иными заболеваниями нервной системы, и в 7,5 раз выше, чем в популяции. Особенно часты суициды в первые 5 лет после установления диагноза (у мужчин – с возникновением болезни в возрасте до 30 лет, а у женщин – с началом ее после 30 лет). 15% больных рассеянным склерозом с депрессией погибают вследствие суицида.

Предложена Шкала риска суицида – SADPERSONS («грустные люди»): S (Sex) – мужской пол, А (Above age 40 – возраст более 40 лет), D (Depression) – наличие депрессии, P (Previous attempt – попытка суицида в прошлом), E (Ethanol/drug abbuse – алкоголизм или наркомания), R (Rational thinking loss – отсутствие рационального мышления), S (lack of Social Support – отсутствие социальной поддержки), О (Organized suicide plan – наличие суицидальных мыслей), N (No spouse or significant other – одиночество), S (Sickness – беспомощность).

Если у пациента имеются 1 – 2 из перечисленных признаков, он может находиться дома.

В случае наличия 3 – 4 признаков – требует особого внимания окружающих.

При 5 – 6 признаках пациенту показана госпитализация.

В случае выявления 7–10 признаков требуется срочная госпитализация с индивидуальным наблюдением за больным.

Не исключено, что связь депрессии и суицидов может быть объяснена низкой ночной секрецией мелатонина у больных рассеянным склерозом. Прекурсором мелатонина является серотонин, а снижение серотонинергической активности является важнейшим фактором развития депрессии.

Тревожные расстройства при рассеянном склерозе

Тревожные расстройства – встречаются почти у 25% пациентов с рассеянным склерозом, заметно преобладая у женщин, особенно на начальных стадиях рассеянного склероза. Сочетание тревожных расстройств с депрессией в большей степени, чем изолированные депрессия или тревожные расстройства, сопровождается суицидальными мыслями, большими соматическими осложнениями и социальной дезадаптацией.

Именно тревожные расстройства, а не депрессия являются значимым предиктором развития алкоголизма у больных рассеянным склерозом. Создается впечатление, что они в значительной степени связаны с активностью заболевания, т.е. с частотой обострений, и меньше – с его продолжительностью и тяжестью.

Долгое время эйфория считалась патогномоничным симптомом рассеянного склероза. Последующие исследования показали, что многие пациенты, хотя и кажутся эйфоричными, на самом деле имеют скрытую депрессию. В настоящее время полагают, что эйфория при рассеянном склерозе встречается лишь в 13% случаев, занимая только 6–е место среди аффективных нарушений:

• депрессии – 79%
• ажитации – 40%
• тревожности – 37%
• раздражительности – 35%
• апатии – 20%

Термином «эйфория» зачастую обозначается широкий спектр разнообразных эмоциональных и поведенческих расстройств. Эйфорию можно описать как ощущение легкости, счастья, оптимистического взгляда на будущее, несмотря на достаточно тяжелые проявления болезни. Эйфория, в отличие от депрессии, отмечается при длительном течении рассеянного склероза и значительном неврологическом дефиците и сопровождается когнитивными нарушениями.

Алекситимия

Этим термином обозначаются трудности в восприятии и словесном описании пациентом с рассеянным склерозом собственных эмоций и чувств («нет слов, чтобы описать настроение»). Больные описывают физические симптомы и ощущения вместо чувств. Другим проявлением алекситимии является исчезновение эмоционально положительных размышлений и чувство утраты жизненных перспектив. Пациенты с алекситимией больше сконцентрированы на внешних событиях, чем на внутренних переживаниях.

Острые психотические расстройства при рассеянном склерозе

Острые психотические расстройства при рассеянном склерозе развиваются – редко. Однако в 5–7% случаев дебют или обострение рассеянного склероза может проявляться психозами. Они могут варьировать от кратких эпизодов до длительных нарушений с продуктивной симптоматикой, что в некоторых случаях обусловливает необходимость дифференциального диагноза с шизофренией. Рассеянный склероз имеет некоторые сходные с шизофренией характеристики:

• начало в молодом возрасте
• ремиттирующее течение
• иммунологические нарушения

Существуют теории об общей природе этих заболеваний. Однако психотические расстройства при рассеянном склерозе, в отличие от шизофрении, возникают значительно реже, быстрее разрешаются, и их прогноз при рассеянном склерозе более благоприятен. Больные рассеянным склерозом с острыми психотическими расстройствами, как правило, имеют большую площадь очагов на МРТ, особенно вокруг височного рога боковых желудочков. Отмечена также связь острых психозов с образованием массивных очагов демиелинизации в теменных и височных областях или в области гиппокампа.

Поражение лобных отделов головного мозга при рассеянном склерозе помимо эйфории может приводить и к поведенческим нарушениям, таким как абулия, апатия и расторможенность.

Утомляемость

Утомляемость является одним из основных проявлений рассеянного склероза, встречаясь в 75 – 92% случаев, а 55 – 75% больных рассеянным склерозом считают ее одним из главных симптомов заболевания. Утомляемость при рассеянном склерозе отличается от обычной усталости у здоровых людей – она неадекватна физической нагрузке, нарушает обычную дневную активность и является инвалидизирующим фактором даже при отсутствии выраженных очаговых симптомов. Больные описывают утомляемость как чувство усталости, потерю энергии, чувство истощения, сравнивают эти ощущения с гриппоподобным состоянием.

В настоящее время принято следующее определение утомляемости при рассеянном склерозе: субъективное ощущение отсутствия/недостатка физической и/или умственной энергии, которое, по мнению самого пациента или ухаживающих за ним лиц, препятствует выполнению обычных или желаемых действий.

Утомляемость может колебаться в зависимости от выполняемой физической нагрузки, наличия инфекционного процесса, температуры окружающей среды и тела.

Утомляемость при рассеянном склерозе может проявляться в отдельных мышечных группах, восстанавливаясь после отдыха (что напоминает миастению), а также быть общей. Характерным для утомляемости при рассеянном склерозе является то, что она в большей степени уменьшается после отдыха в состоянии бодрствования, нежели после сна. Утомляемость не имеет абсолютной связи с мышечной слабостью, и в их основе лежат разные патофизиологические механизмы.

Утомляемость при рассеянном склерозе не связана с возрастом. Она может усугубляться при наличии других симптомов рассеянного склероза – болей, нарушений сна. Отмечена значительная корреляция утомляемости с депрессией. Нарастание утомляемости нередко происходит параллельно с увеличением выраженности депрессии, что позволяет предположить сходные патогенетические механизмы в развитии обоих синдромов. Но все же утомляемость является самостоятельным симптомом. Почти все больные рассеянным склерозом с утомляемостью отмечают значительное ее усугубление в жару и после принятия горячей ванны или душа, тогда как холод приносит облегчение. Некоторые авторы считают, что даже когнитивные нарушения, встречающиеся у больных рассеянным склерозом, являются симптомами «психической утомляемости».

Генез развития утомляемости при рассеянном склерозе остается не до конца понятным. Существуют 3 основные гипотезы, позволяющие предполагать механизмы развития этого синдрома при рассеянном склерозе:

1. иммунная, предполагающая, что в основе утомляемости лежат иммунологические изменения
2. нейрофункциональная, связывающая утомляемость с нарушением функциональной активности в различных отделах ЦНС в результате демиелинизации и аксонального повреждения
3. нейроэндокринная, рассматривающая этот симптом как следствие нарушения функционирования гипоталамо-гипофизарно-адреналовой системы

Вегетативные нарушения при рассеянном склерозе

При целенаправленном исследовании вегетативные расстройства выявляются примерно у 80% больных рассеянным склерозом. Чаще вегетативные нарушения наблюдаются при первично-прогрессирующем течении рассеянного склероза и в большей степени соотносятся с выраженностью атрофии спинного мозга, обусловленной нейродегенеративными процессами в нем, чем с наличием очагов демиелинизации.

Вегетативные расстройства при рассеянном склерозе возникают вследствие вовлечения в патологический процесс центральных вегетативных путей. Предположительно бляшки рассеянного склероза могут нарушать связи между островком, передней цингулярной и вентромедиальной префронтальной корой, центральным ядром миндалины, паравентрикулярными ядрами гипоталамуса, продолговатым мозгом или повреждать нисходящие вегетативные пути в стволе или в спинном мозге.

Нередко у пациентов с рассеянным склерозом при наличии очагов в стволе мозге отмечается постоянная умеренная гипотермия, при этом даже во время инфекционных заболеваний температура тела не поднимается выше 37 0 C

Примерно у 50% пациентов рассеянным склерозом имеются ортостатическое головокружение и ортостатическая артериальная гипотония, обусловленные нарушением симпатической вазоконстрикции.

Почти у 40% больных рассеянным склерозом имеются нарушения потоотделения. Демиелинизация центральных терморегулирующих путей, исходящих из гипоталамуса, может приводить к региональному или глобальному ангидрозу, особенно при большой площади очагов демиелинизации в стволе мозга. Выраженность нарушения потоотделения в ногах коррелирует со слабостью в них, нарушениями чувствительности и мочеиспускания. Это предполагает связь вегетативных расстройств со значительной степенью повреждения спинного мозга.

Во время обострений рассеянного склероза, при локализации очагов в стволе мозга, могут развиваться сердечные аритмии. Субклинические же проявления сердечнососудистой дисфункции (например изменение интервала R–R на ЭКГ) описываются достаточно часто (10–50%).

При рассеянном склерозе часто развивается остеопороз , что связывают со сниженной двигательной активностью. Имеет значение и преобладание среди пациентов женщин, которые больше подвержены развитию остеопороза, нежели мужчины. Кроме того, остеопороз может развиться и в результате лечения кортикостероидами.

Нарушения сна, уровня сознания и бодрствования при рассеянном склерозе

Нарушения сна встречаются у 40% больных рассеянным склерозом. Часть из них испытывает трудности засыпания в связи с болезненными тоническими спазмами или синдромом беспокойных ног. Синдром беспокойных ног проявляется ощущением «ползания мурашек», покалывания, жжения, «шевеления под кожей» и т.д. Оно возникает в бедрах, голенях и стопах и вызывает необходимость двигать ногами.

Расстройства сна могут быть также обусловлены депрессией или медикаментозной терапией (кортикостероиды, амантадин). Кроме того, больных рассеянным склерозом могут беспокоить частые пробуждения, обусловленные никтурией. Инсомния в свою очередь может усугублять депрессию и утомляемость. В целом нарушения сна при рассеянном склерозе приводят к снижению качества жизни и должны коррегироваться.

Нарушение бодрствования и уровня сознания, чаще в форме сомноленции или оглушения, встречается при рассеянном склерозе редко – при острой экзацербации заболевания, протекающей с поражением ствола мозга или с острой массивной церебральной демиелинизацией, сопровождающейся значительным перифокальным отеком. Нарушение сознания при рассеянном склерозе всегда сопровождается грубым очаговым неврологическим дефектом.

Дополнительные симптомы при рассеянном склерозе – пароксизмальные расстройства

Пароксизмальные расстройства при рассеянном склерозе встречаются примерно у 20% больных. Эти расстройства при рассеянном склерозе могут быть сенсорными, моторными и сочетанными. Чаще всего пароксизмальные расстройства появляются в развернутой стадии болезни, но иногда могут быть ее ранними признаками. Они характеризуются малой продолжительностью (обычно не более 2 мин) и большой частотой возникновения (до нескольких сотен раз в день), часто провоцируются различными «триггерными» факторами – движением, стрессом, сенсорными стимулами, гипервентиляцией и др.

Одним из наиболее часто встречающихся сенсорных пароксизмальных симптомов при рассеянном склерозе является симптом Лермитта.

Симптом Лермитта - это внезапное ощущение удара током, распространяющееся сверху вниз вдоль позвоночника и в обе ноги. Он возникает при наклоне головы, других движениях шеи или кашле. Возможные варианты симптома Лермитта - покалывание или боль при движениях шеи, распространение неприятных ощущений в обе руки и возникновение этих ощущений при движениях в поясничном отделе позвоночника. Симптом Лермитта часто развивается при рассеянном склерозе, но возможен и при других поражениях шейного отдела спинного мозга.

Лицевая миокимия – почти постоянные непроизвольные мелкие сокращения мимической мускулатуры – симптом, почти патогномоничный для рассеянного склероза. Больные при этом часто жалуются на ощущение напряжения в половине лица, при осмотре иногда можно выявить птоз и сглаженность носогубной складки. Помимо рассеянного склероза лицевая миокимия может быть симптомом глиальных опухолей ствола мозга.

Кратковременные пароксизмальные неврологические нарушения при рассеянном склерозе

Относительно часто встречаются также эпилептические припадки (4–10%) и неэпилептические тонические спазмы (2–5%).

Эпилептические припадки среди больных рассеянным склерозом значительно более обычны, чем в популяции, где их частота составляет 0,4–2%. Кроме того, если в популяции пик заболеваемости эпилепсией приходится на детский, подростковый, а затем пожилой возраст, то у больных рассеянным склерозом судорожные припадки развиваются чаще в возрасте около 30 лет.

Возникновение эпилептических приступов при рассеянном склерозе, как правило, обусловлено локализацией бляшек вблизи коры мозга. Если эпилептические припадки являются проявлением обострения заболевания, они исчезают после купирования экзацербации обычными методами, без применения антиконвульсантов. В половине случаев, однако, эпилептические припадки при рассеянном склерозе являются проявлением эпилепсии как отдельного сопутствующего заболевания.

На ранней стадии, в том числе в самом начале заболевания, часто появляются так называемые пароксизмальные состояния – короткие, стереотипные, рецидивирующие приступы дизартрии, атаксии, диплопии, преходящего гемипареза, парестезии, боли либо тонических судорог мышц конечностей, лица и туловища, сопровождающихся неприятными ощущениями, например покалыванием. Такие приступы могут выглядеть как единичная судорога, «прострел», а могут длиться 30 с и более. Обычно они возникают сериями по нескольку раз в день. Часто больные могут назвать провоцирующие факторы - гипервентиляцию, особенные движения и т. д.

Среди других сенсорных пароксизмальных феноменов при рассеянном склерозе могут быть зуд, боли и парестезии.

Формы рассеянного склероза

По преимущественной локализации имеющихся очагов поражения, выделяют следующие формы рассеянного склероза:

1. Церебральная форма рассеянного склероза

Характеризуется симптомами поражения пирамидной системы.

2. Мозжечковая форма рассеянного склероза

Характеризуется мозжечковым синдромом; чаще наблюдается её сочетание со стволовой формой.

3. Стволовая форма рассеянного склероза

При этой форме рассеянного склероза ведущей является стволовая симптоматика. Могут прослеживаться – бульбарный синдром, вегетативная лабильность. Часто стволовые проявления сочетаются с мозжечковыми расстройствами (стволово-церебеллярная форма). Редко встречающийся, но и самый неблагоприятный вариант. Течение быстро прогрессирующее, больной становится тяжелым инвалидом на протяжении короткого времени, характерны эйфория, некритичность к своему состоянию.

4. Оптическая форма рассеянного склероза

Ведущим клиническим симптомом является снижение остроты зрения (ретробульбарный неврит).

5. Спинальная форма рассеянного склероза

Характеризуется симптомами поражения спинного мозга на разных уровнях:

• спастический нижний парапарез
• тазовые расстройства
• нарушения чувствительности

6. Цереброспинальная форма рассеянного склероза

Наиболее часто встречающаяся форма рассеянного склероза. Эта форма уже в начальной стадии заболевания характеризуется многоочаговостью поражения нервной системы с симптомами поражения мозжечковых, пирамидных образований в головном и спинного мозге, зрительной, глазодвигательной, вестибулярной и других систем. Нередко – эта форма рассеянного склероза начинается с ретробульбарного неврита.

ремиттирующего течения рассеянного склероза характерны внезапные, непредсказуемые обострения. Эти обострения развиваются в течение нескольких суток или недель, а затем наступает ремиссия, в ходе которой возникшие неврологические нарушения могут либо сохраняться, либо частично или полностью исчезать. Обратное развитие нарушений обычно занимает несколько недель или месяцев, но изредка может продолжаться даже 2 года и больше. Между обострениями рассеянного склероза неврологические нарушения не нарастают. C этой формы течения рассеянного склероза заболевание начинается у 85% пациентов.

У 25–40% пациентов второе обострение начинается в течение первого года заболевания и у 60% в течение 3 лет.

При вторично-прогрессирующем варианте рассеянного склероза ремиттирующее течение переходит в прогрессирующее вскоре или же через несколько лет или даже десятилетий от начала болезни. В отличие от ремиттирующего при вторично-прогрессирующем течении рассеянного склероза наблюдается постепенное нарастание неврологических расстройств между обострениями. Около 40% всех обострений рассеянного склероза связаны с простудными вирусными и бактериальными заболеваниями. У 37,5% больных после перенесенного ОРЗ, по данным исследований – наблюдается усиление демиелинизирующего процесса.

Для первично-прогрессирующего течения рассеянного склероза характерно неуклонное нарастание неврологической симптоматики с самого начала болезни. У некоторых больных наблюдаются периоды стабилизации, однако явные обострения не возникают. Эта форма развивается в 10 – 15% случаев, но является самым частым вариантом течения при позднем начале рассеянного склероза (после 40 лет).

В редких случаях наблюдается прогрессирующе-ремиттирующее течение рассеянного склероза, когда на фоне первично-прогрессирующего течения возникают обострения.

Марбургский тип рассеянного склероза – тяжелый острый тип рассеянного склероза, протекающий с быстро прогрессирующим процессом демиелинизации и потерей аксонов часто сопровождается экстенсивным неврологическим дефицитом. Он может привести к смерти пациента в течение одного года.

Прогноз хуже при:

1. статической атаксии
2. выраженном постуральном треморе
3. первично-прогрессирующем течении рассеянного склероза

При ремиттирующем течении рассеянного склероза приблизительно у половины больных инвалидизация связана с неполным восстановлением функций после обострения, у второй половины – с переходом во вторично-прогрессирующую форму течения рассеянного склероза.

При прогрессирующем течении рассеянного склероза инвалидизация обусловлена спастичностью, слабостью мышц конечностей, нарушением функций тазовых органов, ухудшением зрения или когнитивных функций.

В целом же чем длительнее течение рассеянного склероза, тем меньше остается больных с легкой формой.

Через 15 лет после постановки диагноза рассеянного склероза:

• 20% больных полностью сохраняют трудоспособность
• 75% не работают
• 70% не могут обслужить себя или делают это с трудом

В таблице 3 представлена частота встречаемости симптомов в развернутой стадии рассеянного склероза.

Таблица 3 . Симптоматика развернутой стадии рассеянного склероза

Установление точного диагноза является необходимым этапом работы врача, поскольку без диагноза и представления о природе и особенностях протекания патологического процесса вряд ли можно назначить лечение, которое будет эффективным.

Но, в процессе диагностического поиска врач редко сразу приходит к нужному диагнозу .

В этом ему помогают так называемые «патогномоничные» симптомы, которые встречаются только при конкретной болезни, либо при узком круге болезней сходной природы.

Так, например, появление кольцевидной эритемы на коже, в месте укуса клеща со 100% вероятностью позволяет поставить диагноз клещевого боррелиоза, или болезни Лайма, не проводя более никаких исследований.

Но, чаще всего, врачу предстоит проведение этапа дифференциальной диагностики, во время которого ищутся различия и проверяются группы общих признаков и синдромов. Так, например, проводится дифференциальная диагностика рассеянного склероза.

Мы уже писали в одной из статей про особые варианты течения этого демиелинизирующего заболевания, про такие болезни, как острый рассеянный энцефаломиелит, оптикомиелит Девика, концентрический склероз Бало. А на что вообще похоже течение рассеянного склероза? С какими заболеваниями врачу-неврологу приходится дифференцировать РС, он же рассеянный склероз?

Круг дифференциальной диагностики при рассеянном склерозе

Если говорить о заболеваниях, которые врачи сравнивают с рассеянным склерозом, то нужно не забывать про присущую РС «диссоциацию», то есть расщепления признаков.

Этот феномен связан с высокой избирательностью поражения нервной системы в связи с повреждением миелина в конкретном месте, но с этим может проявляться неодновременное и неравномерное нарушение функции.

Зрительные нарушения

Например, при дебюте РС примерно у 30% пациентов возникает оптический неврит со значительным снижением остроты зрения, но у трети из этих пациентов картина глазного дна оказывается нормальной, что необычно. Иногда, также, при нормальной картине глазного дна изменяется картина полей зрения, которое может, например, концентрически сужаться. Третьим примером диссоциации может являться выраженное головокружение, то есть нарушение вестибулярной функции, при полной сохранности слуха.

Выпадение брюшных рефлексов

При рассеянном склерозе рано снижаются или совсем прекращают вызываться кожные рефлексы (брюшные, кремастерный у мужчин). Частой особенностью течения рассеянного склероза является снижение тонуса в мышцах ног в положении лежа. Но, стоит пациенту встать, как тонус в ногах резко повышается, а походка становится спастической.

Нарушение чувствительности и вибрационного чувства

Кроме этого, интересные варианты диссоциации могут быть замечены при исследовании чувствительности и ее нарушений. Так, признаком рассеянного склероза и вообще, признаком демиелинизирующего процесса и заболевания является выраженное нарушение вибрационного чувства. Одновременно с этим сохраняется чувствительность других видов (болевая, температурная, проприоцептивная).

Важным диагностическим тестом, который в настоящее время запрещается проводить, поскольку он существенно ухудшает состояние пациентов с рассеянным склерозом, является симптом «горячей ванны». Раньше применяли такую пробу: пациента 10 минут выдерживали в горячей ванне, с температурой воды всего в 38 градусов. После этого у пациента практически сразу усугублялась именующаяся симптоматика, а особенно – слабость в конечностях.

О вреде жары

На этом феномене стоит немного заострить внимание. Рассеянный склероз не любит никакой жары, и, даже в том случае, если врачи не поставили вам, или вашим близким такого диагноза, то нужно поберечься. Это значит, что нельзя :

• принимать горячие ванны и душ;
• посещать бани и сауны;
• находиться в жарком климате, и на солнце с непокрытой головой;
• загорать;
• пить много горячего чая, кофе и есть горячую пищу, особенно на жаре;
• простужаться, заболевать с повышением температуры тела.

Последний пункт, конечно, нельзя всегда выполнить. Но известно, что после перенесенного гриппа рассеянный склероз может настолько быстро прогрессировать, что человек за несколько месяцев превращается в инвалида.

Какие же болезни и нарушения напоминает рассеянный склероз? Что должен учитывать опытный врач, чтобы выставить правильный диагноз?

Некоторые «маски» рассеянного склероза

За рассеянный склероз часто принимают арахноидэпителиомы, опухоли мягкой мозговой оболочки, которые расположены в области центральной борозды. Различные опухоли в лобных долях, окклюзионная гидроцефалия также могут быть причиной постановки ошибочного диагноза. При очаговом поражении затылочных долей могут наступить корковые расстройства зрения, которые ошибочно трактуются, как гемианопсии (которых не бывает), или неврит.

Подозревают РС и в случае поражения экстрапирамидной нервной системы, при таламических расстройствах, когда возникают расстройства чувствительности, при нарушениях в области внутренней капсулы, среднего мозга.

Но в настоящее время, когда есть возможности для проведения нейровизуализации, например, МРТ с контрастированием, многие вопросы отпадают. Ведь на томограммах ясно видно очаги демиелинизации , которые можно связать с клинической симптоматикой.

И, если раньше неврологу приходилось ломать голову, учитывая, например, как расценивать отсутствие признаков внутричерепного давление при очаговом процессе, то сейчас можно сразу увидеть непосредственные признаки патологического процесса. Конечно, бывает так, что очаги очень мелкие, и их не видно. Но о том, что делать в этом случае, мы расскажем в следующей статье.

Лечение боли при рассеянном склерозе

Когда большинство людей думает о рассеянном склерозе, они думают о болезни, которая вызывает симптомы слабости и двигательные проблемы, но не боль.

По словам американских исследователей, еще 10-20 лет назад считалось, что РС вызывает затруднения любого вида, но не является причиной боли, что на самом деле неверно. В опросе 7000 пациентов с РС, живущих в США , у 70% имелась некая форма боли, и, как минимум, 50% испытывали боль в определенный момент опроса.

В докладе Национального общества рассеянного склероза США сообщается, что жизнь почти половины больных РС осложняется хронической болью.

Боль при РС отличается от той боли, которая может возникнуть из-за мигрени, повреждения сустава или растяжения мышц. Зачастую она более рассеянная, затрагивая несколько областей тела одновременно. С течением времени она часто меняется, ухудшается или улучшается без всякой видимой причины.

По словам специалистов, больным даже бывает трудно описать эту боль, кто-то сравнивает ее с зубной болью, кто-то считает ее жгучей, а иногда это очень интенсивное ощущение давления. Это очень тяжело для пациентов, потому что им нелегко объяснить те ощущения боли, что имеются у них.

Так что же вызывает эту непонятную, сложную, часто изнурительную боль? Один из специалистов описывает ее, как «иллюзию, созданную нервной системой». По его словам, в обычных условиях нервная система посылает сигналы боли в качестве предупредительного явления, когда что-то вредное происходит с организмом. Это естественный защитный механизм, говорящий нам избегать того, что вызывает боль. Однако при РС нервы слишком активны, и они посылают сигналы боли без причины, то есть создают сообщение о боли тогда, когда не должны этого делать.

Среди некоторых из наиболее распространенных видов боли, испытываемой пациентами с рассеянным склерозом:

• Острая боль . Приходит внезапно и может уйти внезапно. Часто она интенсивная, но может быть непродолжительной. Описание этих острых болевых синдромов иногда называется горением, покалыванием, стрельбой или покалыванием.
• Невралгия тройничного нерва или тригеминальная невралгия . Колющие боли в лице, которые могут быть вызваны почти любым движением лица, таким как жевание, зевота, чихание или во время умывания лица. Больные рассеянным склерозом, как правило, путают ее с зубной болью. У большинства людей могут возникнуть внезапные приступы боли, которые могут быть вызваны прикосновением, жеванием или даже чисткой зубов.
• Симптом Лермитта . Краткое, колющее, похожее на электрический шок ощущение, которое идет от задней части головы вниз по позвоночнику, вызванное изгибом шеи вперед.
• Жжение, недомогание или опоясывание вокруг тела. Врачи называют это дизестезией .

Есть также некоторые виды боли, связанные с РС, которые описываются, как хронические по своей природе, длящиеся более месяца, включая боль от мышечной спастичности, которая может привести к мышечным спазмам, тугоподвижности и боли в суставах и спине или скелетно-мышечной боли. Эти хронические болевые синдромы часто можно снять противовоспалительными препаратами, массажем и физиотерапией.

Противосудорожные средства

По большей части, однако, острая боль при РС не лечится эффективно при помощи аспирина, ибупрофена или других общих безрецептурных обезболивающих лекарств или методов лечения. По мнению специалистов, в большинстве случаев боль при РС возникает в центральной нервной системе, из-за чего ее намного сложнее контролировать, чем боль в суставах или мышцах.

Так какова же альтернатива? Во многих случаях это один из противосудорожных препаратов, такой как нейронтин и тегретол. Их объединяют то, что врачи не совсем уверены, как они работают - против судорог или против боли. Поскольку в США FDA официально не одобрило эти противосудорожные препараты для лечения боли, они используются не по прямому назначению, но нейронтин, например, назначают в пять раз чаще от боли, чем от судорог.

Препараты эффективны для подавляющего большинства пациентов. Тем не менее, проблема заключается в том, что большинство могут вызвать сонливость , слабость или усталость , а пациенты с РС очень устают в любом случае.

Хорошая новость: в большинстве случаев боль при РС можно лечить. Существует больше полдюжины противосудорожных препаратов, и все они имеют несколько иной механизм действия и различные побочные эффекты. Побочные эффекты этих препаратов могут также включать низкое кровяное давление, возможные судороги и сухость во рту. Они также могут вызвать некоторое увеличение веса.

Некоторые лекарства настолько похожи друг на друга, что если один препарат в классе неэффективен, другой вряд ли будет работать . С этими средствами все несколько иначе. То, какой препарат будет использован для какого пациента, зависит от профиля побочных эффектов.

Поиск подходящего противосудорожного препарата осуществляется методом проб и ошибок. Прием начинают с самой низкой возможной дозы одного препарата, которая затем увеличивается, пока человек не почувствует себя комфортно или пока побочные эффекты не станут приемлемыми. Если одно лекарство не работает, врач подбирает другое. Это процесс, который может занять много времени, но это единственный способ, посредством которого мы должны сделать это.

Новые рубежи в лечении боли

Некоторые пациенты, однако, до сих пор не нашли нужный препарат и правильную дозировку для управления своей болью. У 1-2% пациентов боль чрезвычайно устойчивая, и ею очень трудно управлять. Таким образом, эксперты по РС до сих пор ищут варианты для добавления в свой арсенал лечения.

Один интригующая возможность: ботокс. Инъекции против морщин, популярные среди обеспеченных людей, кажутся многообещающими в содействии контролированию некоторых видов боли при РС. Ботокс, который действует локально, чтобы временно парализовать нерв или мышцу, использовался в течение многих лет в некоторых нескольких клиниках рассеянного склероза для управления спастичностью и проблемами с мочевым пузырем. По счастливой случайности было обнаружено, что он также влияет на боль. Пока это не является известным методом лечения боли при РС, но это потрясающая возможность.

В данный момент планируются исследования с участием пациентов с РС, чтобы оценить, действительно ли ботокс может облегчить колющие боли при невралгии тройничного нерва. Системных побочных эффектов нет, только легкая местная слабость лицевых мышц. Самый большой недостаток в том, что ввести его можно только в ограниченную область, так что даже если будет обнаружено, что ботокс эффективен против боли при РС, он, конечно, не заменит любой из препаратов в настоящий момент. Однако его можно использовать при очень специфических состояниях, таких как невралгия тройничного нерва.

Тем временем недавно было начато исследование совершенного иного подхода к боли при РС: гипноз. Известно, что в высших когнитивных частях мозга существует воротный механизм, позволяющий сигналам дойти до сознания. В спинном мозге могут присутствовать любые виды повреждения болевых волокон, но оно должно добраться до коры, прежде чем станет больно. Врачи надеются при помощи гипноза блокировать или, по крайней мере, уменьшить толкование этого стимула в качестве болевого раздражителя. Пока это выглядит многообещающим, и, очевидно, нет проблем с побочными эффектами лечения.

Видео о рассеянном склерозе

Депрессия

Депрессия – явление очень распространенное среди людей с рассеянным склерозом. На самом деле симптомы депрессии достаточно тяжелы, чтобы потребовать медицинского вмешательства, поражая около половины людей с РС в какой-то момент болезни.

Депрессия может быть результатом сложной ситуации или стресса. Легко понять, как РС со своим потенциалом перерастания в постоянную инвалидность может привести к депрессии.

Депрессия может быть вызвана РС. Болезнь может разрушать миелиновое покрытие нервов, которые передают сигналы, влияющие на настроение.

Депрессия также может быть побочным эффектом некоторых препаратов, используемых для лечения РС, таких как стероиды или интерферон.

Симптомы депрессии

Любой человек в какой-то момент времени чувствовал себя подавленным или грустным. Иногда чувство грусти становится сильным, длится в течение долгого времени и мешает человеку вести нормальную жизнь. Это депрессия, психическая болезнь, которая без лечения длится годами и вызывает невыразимые страдания и, возможно, приводит к суициду. Важно распознать признаки депрессии, среди которых:

• Грусть
• Потеря энергии
• Ощущения безнадежности или непригодности
• То, что когда-то было приятным, перестает радовать
• Трудности с концентрацией
• Неконтролируемый плач
• Трудности с принятием решений
• Повышенная потребность во сне
• Невозможность заснуть или спать (бессонница)
• Необъяснимые боли и недомогания
• Проблемы с желудком и пищеварением
• Пониженное либидо
• Сексуальные проблемы
• Головная боль
• Изменения аппетита, вызывающие набор или потерю веса
• Мысли о смерти или суициде
• Попытки суицида

Если у вас депрессия наряду с рассеянным склерозом, необходимо обратиться за помощью, если:

• Депрессия негативно влияет на вашу жизнь, вызывая трудности с отношениями, рабочими вопросами или семейными спорами, и у этих проблем нет очевидного решения.
• У вас или вашего знакомого появились суицидальные мысли или чувства .

Лечение депрессии при рассеянном склерозе

Приняв решение обратиться за медицинской помощью, начните со своего основного врача. Он сможет оценить ваше состояние, чтобы убедиться, что лекарства или другая болезнь не являются причиной ваших симптомов.

Врач может прописать лечение или направить вас к специалисту по психическому здоровью, которые сможет провести тщательную оценку, чтобы порекомендовать эффективный курс лечения.

При рассеянном склерозе первым шагом в лечении депрессии является определение того, что она у вас имеется. Вторым шагом является обращение за помощью. Эти два шага способны фактически стать самой трудной частью всего процесса лечения. Когда вы обратитесь за помощью к квалифицированному медицинскому специалисту, вы обнаружите наличие множества вариантов лечения, которые помогут вам вернуться в привычную колею.

Доступны различные антидепрессанты, но их необходимо использовать только под контролем медицинского профессионала. Антидепрессанты наиболее эффективны в лечении депрессии у людей с РС при использовании в комбинации с психотерапией. Называемая коротко «терапией», психотерапия фактически вовлекает разнообразные методы лечения. в ходе психотерапии человек с депрессией беседует с лицензированным и квалифицированным профессионалом, который помогает ему определить факторы, которые могут стимулировать депрессию, и работать с ними.

Предупреждающие признаки суицида

Если вы или кто-либо знакомый вам проявляет любой из следующих предупреждающих признаков, немедленно обратитесь к профессионалу по психическому здоровью или обратитесь в отделение неотложной помощи для немедленного лечения.

• Разговоры о суициде (убийстве себя)
• Постоянные разговоры или мысли о смерти
• Комментарии о безнадежности, беспомощности или ненужности
• Высказывания вроде «Лучше бы меня здесь не было» или «Я хочу уйти»
• Депрессия (глубокая тоска, потеря интереса, проблемы со сном и питанием), которая ухудшается
• Неожиданная смена настроений – от очень грустного к очень спокойному или счастливому на вид
• Появление желания умереть, испытывая судьбу или рискуя, что может привести к смерти, как например, езда на красный свет
• Потеря интереса к тому, что когда-то имело значение
• Посещение или звонки людям, которых человек любит
• Приведение дел в порядок , завершение нерешенных вопросов, изменение завещания

Рассеянный склероз и недержание мочи

Люди, у которых есть проблемы с контролированием мочевого пузыря, не могут остановить поток мочи из мочевого пузыря. Они говорят, что у них недержание мочи. Недержание – это неуправляемый поток мочи из мочевого пузыря. Хотя недержание является общей проблемой, оно никогда не является нормой.

Недержание – это проблема здоровья и социальная проблема. Большинство людей с недержанием страдают от социального смущения. Многие впадают в депрессию и ограничивают свою деятельность вдали от дома, часто становясь социально изолированными и одинокими.

Физические состояния, связанные с недержанием, включают инфекции, раздражения и инфекции кожи, падения, переломы, и нарушения сна.

Многие люди с недержанием стесняются поговорить со своим лечащим врачом о нем. Они справляются или просто учатся жить с ним. Это постепенно меняется, поскольку люди понимают, что доступна помощь .

Примерно 15-30% пожилых людей, которые живут дома, страдают от недержания мочи. Еще 40% пожилых людей, которые живут в домах престарелых, страдают от него. Недержание мочи является одной из основных причин отправиться в дом престарелых. Тем не менее, оно не является неизбежным следствием старения.

Вот краткое описание мочевыделительной системы и процесса мочеиспускания:

• Мочевыделительная система состоит из почек, мочеточников, мочевого пузыря и уретры.
• Почки фильтруют воду и отходы из крови. Они выводят мочу, которая проходит через мочеточники в мочевой пузырь. Моча хранится в мочевом пузыре до момента мочеиспускания.
• Почки обычно выводят около 1000-1500 мл мочи за 24 часа.
• Мочевой пузырь представляет собой полый мышечный орган. В его стенке имеется мягкая мышца, известная как мышца-сжиматель. Размер, форма, положение органа и его связь с другими органами меняются с возрастом и количество хранимой мочи.
• Уретра – это узкая трубка, соединяющая мочевой пузырь с отверстием, из которого моча выводится из организма. Уретру окружают мышцы-сфинктеры, которые частично контролируют выделение мочи из мочевого пузыря и из организма.
• Хотя мочевой пузырь способен удерживать около 60 мл мочи, позывы к мочеиспусканию появляются, когда в нем имеется 300 мл. Когда этот орган начинает растягиваться, нервы в нем и окружающей области отправляют сообщения в головной мозг через спинной мозг , говоря о том, что мочевой пузырь наполняется.
• Хотя в нормальных условиях можно выбрать время для мочеиспускания, когда вы принимаете решение сделать это, нервная система вступает в дело и процесс становится автоматическим. Мышца-сжиматель сокращается, а сфинктеры расслабляются, позволяя моче вытекать. Когда мочевой пузырь опустошается, сфинктеры сокращаются и сжиматель расслабляется.
• Можно остановить или сдерживать мочеиспускание, сокращая (сжимая) внешний сфинктер, который вызывает расслабление сжимателя. Моча остается в пузыре и позывы к мочеиспусканию временно прекращаются. По мере продолжения выработки мочи, сообщения в мозг и из него становятся все более срочными, а позывы к мочеиспусканию – все более сильными.

Недержание мочи поражает людей обоих полов и всех возрастов, но наиболее распространено оно среди людей пожилого возраста. Оно гораздо чаще является проблемой женщин, чем мужчин. Большинство мужчин с недержанием старше и страдают от некоторых типов болезней простаты.

Хорошие новости – недержание мочи поддается лечению. Подавляющему большинству людей с проблемами контроля над мочевым пузырем могут помочь доступные сейчас методы лечения. Если недержание мочи нельзя вылечить, его, по крайней мере, можно контролировать.

Влияние температуры при рассеянном склерозе

МРТ нужна для обнаружения РС и считается лучшим тестом в диагностике. Тем не менее, у 5% людей с РС нет аномалий, обнаруженных на МРТ. Таким образом, «отрицательный» результат сканирования не исключает полностью РС. Кроме того, некоторые общие изменения, вызванные старением, могут выглядеть на снимках МРТ, как РС.

К тому же, эта процедура помогает следить за течением болезни. Хотя они не являются широко необходимыми, люди с РС могут пройти повторное обследование для определения состояния их заболевания и эффективности лечения.

Безопасность МРТ-обследования

Обследование при помощи МРТ не представляет никакой опасности для обычного человека, если соблюдаются соответствующие правила техники безопасности. Многие люди, у которых были операции на сердце , и люди с перечисленными ниже медицинскими устройствами могут безопасно обследоваться с помощью МРТ:

• Искусственные суставы
• Скобы
• Многие замененные сердечные клапаны (следует проконсультироваться с врачом)
• Отключенные лекарственные насосы
• Фильтры полой вены
• Мозговые шунтирующие трубки для гидроцефалии

При некоторых состояниях МРТ может быть не самой лучшей идеей. Сообщите врачу о любом из следующих состояний:

• Наличие кардиостимулятора
• Наличие зажима церебральный аневризмы (металлический зажим на кровеносном сосуде в мозге)
• Беременность
• Наличие имплантированной инсулиновой помпы (для лечения диабета), лекарственного насоса (для обезболивающих препаратов) или имплантированного стимулятора спинного мозга при хронической боли
• В глазу или глазнице имеется металл
• Имеется кохлеарный (ушной) имплантат для слуха
• Имплантированные стержни для стабилизации позвоночника (новые стержни и пластины из титана не представляют опасности)
• Тяжелая болезнь легких (например, трахеомаляция или бронхолегочная дисплазия)
• Изжога
• Клаустрофобия (с которой можно справиться посредством седации)
• Ожирение (вес более 150 кг может стать ограничением для использования аппарата)
• Неспособность лежать на спине на протяжении 30-60 минут

Описание процедуры

Для МРТ потребуется около 2 часов. В большинстве случаев эта процедура занимает от 40 до 80 минут. В течение этого времени можно сделать несколько десятков снимков.

Перед МРТ-обследованием следует по возможности оставить дома или снять личные вещи, такие как часы, бумажник (включая любые кредитные карты с магнитной полосой, которую можно удалить с помощью магнита) и ювелирные изделия. Личные вещи можно оставить в запирающихся шкафчиках. Для процедуры могут попросить надеть больничную одежду.

В начале обследования вы услышите, что оборудование издает различные звуки, в том числе приглушенный бьющий или стучащий звук, который будет длиться в течение нескольких минут за один раз. Кроме этого звука, вы не должны испытывать никаких необычных ощущений в ходе процедуры сканирования.

Некоторые обследования с МРТ требуют введения контрастного вещества. Это помогает определить отклонения в определенных частях тела на снимках сканирования.

Без стеснения задавайте вопросы или говорите технологу или врачу, если у вас есть какие-либо вопросы.

После МРТ врач обсудит с вами результаты испытаний. Большинство центров визуализации предоставляет копию сканирования на компакт-диске, которую можно взять на следующую встречу с врачом. Как правило, можно немедленно возобновить свою обычную деятельность.

Рассеянный склероз и поясничная пункция

Головной и спинной мозг погружены в спинномозговую жидкость. Спинномозговая пункция, которая также называется поясничной, это процедура, в которой удаляется и проверяется часть этой жидкости, чтобы помочь диагностировать расстройства головного и спинного мозга, в том числе рассеянный склероз.

Спинномозговая жидкость (ликвора) содержит белки, глюкозу (сахар) и другие вещества, которые также содержатся в крови. Анализ жидкости включает изучение количества и типов белых кровяных телец (борющихся с инфекцией клеток), уровня глюкозы, типов и уровней различных белков (особенно, белков иммунной системы, называемых антителами или иммуноглобулинами) и тестирование на наличие бактерий, грибков или аномальных клеток.

Помощь поясничной пункции в диагностике РС

Спинномозговая пункция, которая выявляет большое количество иммуноглобулинов (антител), а также зоны олигоклональных иммуноглобулинов (рисунок иммуноглобулинов на более конкретном тесте) или определенные белки, которые являются продуктами распада миелин, предполагает РС. Эти данные указывают на ненормальную аутоиммунную реакцию в пределах головного и спинного мозга, а это означает, что организм атакует сам себя.

Более 90% людей с РС имеют зоны олигоклональных иммуноглобулинов в спинномозговой жидкости. Хотя повышенное содержание иммуноглобулина в спинномозговой жидкости и зон олигоклональных иммуноглобулинов обнаруживается при многих других состояниях головного и спинного мозга, их присутствие часто приносит пользу, помогая установить диагноз РС.

Тем не менее, «отрицательная» спинномозговая пункция не исключает РС или другие заболевания. Так, у 5- 10% людей с РС никогда не обнаруживаются аномалии спинномозговой жидкости. Кроме того, ненормальная аутоиммунная реакция в спинномозговой жидкости обнаруживается в ряде других заболеваний, поэтому тест не специфичен для РС. Таким образом, спинномозговая пункция сама по себе не может подтвердить или исключить диагноз РС. Это должно быть частью общей картины, которая учитывает другие диагностические процедуры, такие как вызванные потенциалы и магнитно-резонансная томография (МРТ).

Процедура поясничной пункции и ее безопасность

Для спинномозговой пункции подготовка не требуется, если только врач не даст специальные инструкции. В большинстве случаев предлагают прекратить прием любых препаратов для разжижения крови, включая аспирин, на несколько дней до спинномозговой пункции. При аллергии на латекс или какие-либо лекарства следует сообщить врачу.

Во время поясничной пункции предложат лечь на бок, поджав колени к груди как можно ближе, или сесть, положив руки и голову на стол . Кожу вокруг поясницы очищают и покрывают. Затем вводится местный анестетик, чтобы обезболить область. После этого в поясницу вводится длинная, тонкая полая игла между двумя костями в нижней части позвоночника и в пространство, где находится спинномозговая жидкость. Вводится спинномозговая трубка и собирается жидкость в количестве 1-2 столовых ложек. Спинной мозг никогда не затрагивается.

После сбора жидкости и удаления иглы предложат лечь на спину или на живот на несколько часов. Кроме того, специалист может собрать кровь и отправить в лабораторию со спинномозговой жидкостью.

После спинномозговой пункции врач может порекомендовать прилечь на несколько часов, чтобы предотвратить появление постпункционной головной боли. Если головная боль все же появляется, лучше лежать как можно больше и пить много жидкости.

Также следует избегать физических или энергичных упражнений в течение дня или около того после спинномозговой пункции.

Спинномозговая пункция безопасна, однако, как и в большинстве тестов, существуют риски. К ним относятся:

• Головная боль . Примерно у 10% людей развивается постпункционная головная боль (которая ухудшается в положении сидя или стоя).
• Инфекция . Риск заражения крайне низок.
• Появление примеси крови . Иногда небольшой кровеносный сосуд прокалывается во время процедуры, в результате чего появляется примесь крови. Лечение не требуется.

Предупреждение : следует позвонить своему врачу сразу же, заметив какой-либо необычный дренаж, включая кровянистые выделения или ухудшение болевых симптомов.

Рассеянный склероз и тесты с вызванными потенциалами

Тесты с вызванными потенциалами измеряют электрическую активность в определенных областях мозга в ответ на сенсорную информацию. Эти тесты часто используются, чтобы помочь в диагностике рассеянного склероза, потому что они могут указывать на проблемы на путях некоторых нервов, которые являются слишком тонкими, чтобы заметить или обнаружить их в ходе обследования. Проблемы вдоль нервных путей являются прямым результатом заболевания. Демиелинизация вызывает замедление, искажение или прерывание нервных импульсов.

Есть три основных типа тестов с вызванными потенциалами:

• Визуальные вызванные потенциалы (ВВП): пациент сидит перед экраном, на котором отображается узор в виде шахматной доски.
• Слуховые вызванные потенциалы (СВП): пациент слышит серию щелчков в каждом ухе.
• Сенсорные вызванные потенциалы (СВП): короткие электрические импульсы вводятся в руку или ногу.

Четвертый тип теста – двигательные вызванные потенциалы – может обнаружить повреждения вдоль моторных путей (тех, которые производят движение) центральной нервной системы. Этот тест обычно не используется для диагностики РС.

Хотя вызванные потенциалы используются для диагностики РС, другие состояния также могут стать причиной ненормальных результатов теста, так что эти тесты не специфичны для РС. Чтобы точно диагностировать РС, информацию, полученную при помощи тестов, необходимо рассмотреть наряду с другими лабораторных тестов и симптомов.

Проведение тестов с вызванными потенциалами

Тесты с вызванными потенциалами записываются путем размещения проводов на кожу головы над областями мозга, которые записывают эффекты стимуляции на различные части тела.

Обычно, чтобы сделать все три типа тестов, требуется около двух часов. Толкованием результатов займется невролог или нейрофизиолог со специальной подготовкой.

Тесты с вызванными потенциалами безвредны и безболезненны.