ඩර්මැටෝමියෝසයිටිස් හි ලක්ෂණයක්. ඩර්මැටෝමියෝසයිටිස් ප්රතිකාර කිරීම

ප්‍රගතිශීලී සාමාන්‍යකරණය වූ ගිනි අවුලුවන රෝගයක් වන අතර එය ඉරි සහිත සහ ඉරි සහිත නොවන මාංශ පේශිවලට ප්‍රධාන වශයෙන් හානි වීම සහ ආබාධිත මෝටර් ක්‍රියාකාරිත්වය, සමට සහ බොහෝ විට අභ්‍යන්තර අවයව වලට හානි වේ. සෑම තුන්වන රෝගියකු තුළම ඇතිවන සමේ තුවාල නොමැති විට, මෙම රෝගය polymyositis ලෙස අර්ථ දැක්වේ.

Dermatomyositis සහ polymyositis අයත් වන්නේ idiopathic inflammatory myopathies කාණ්ඩයකට වන අතර ඒවාටද ඇතුළත් වන්නේ:

• බාල ඩර්මැටෝමියෝසයිටිස්;
• පද්ධතිමය සම්බන්ධක පටක රෝග ආශ්රිත myositis - හරස් සින්ඩ්රෝම්;
• පිළිකා ආශ්රිත myositis (ද්විතියික);
• අන්තර් සෛලීය ඇතුළත් කිරීම් සහිත මයෝසයිටිස්;
• අඩුවෙන් සිදුවන අනෙකුත් ගිනි අවුලුවන මයෝපති.

idiopathic inflammatory myopathies අතර dermatomyositis, polymyositis සහ paraneoplastic myositis අනුපාතය 80% පමණ වේ.

ඩර්මැටෝමියෝසයිටිස් රෝගය වසරකට ජනගහනය මිලියනයකට 2-10 දක්වා පරාසයක පවතී. උපරිම සිදුවීම් පෙබරවාරි-අප්රේල් සහ ඔක්තෝබර්-නොවැම්බර් මාසවලදී සිදු වේ. Dermatomyositis ප්රධාන වශයෙන් වයස අවුරුදු 40 ට වැඩි පුද්ගලයින්ට dermatomyositis සඳහා කාන්තාවන්ගේ අනුපාතය 3: 1, polymyositis සඳහා - 2: 1; වයස අවුරුදු 55-60 අතර පිළිකා ආශ්‍රිත මයෝසයිටිස් වර්ධනය සාමාන්‍යයෙන් පිරිමින් තුළ බොහෝ විට හඳුනා ගැනේ.

අතිරේක අවදානම් සාධක ඇතුළත් වේ:

• භෞතික අධික බර,
• ස්නායු ආතතිය,
• අධික උනුසුම් වීම, හයිපෝතර්මියාව,
• අධි පරිවරණය,
• එන්නත්.

Dermatomyositis යනු ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ රෝගයකි. ව්යාධිජනක ක්‍රියාවලියේ වර්ධනය සඳහා පෙළඹවීම ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ මාංශ පේශි හෝ සෛල තුළ පවතින වෛරස් විය හැකි අතර, ජානමය වශයෙන් තීරණය කරන ලද ප්‍රතිශක්තිකරණ දෝෂවල පසුබිමට එරෙහිව, ආසාදිත නොවන සෛල වලට එරෙහිව සෛලීය හා හාස්‍යජනක ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ ප්‍රතික්‍රියා වර්ධනය කරයි. ප්රතිශක්තිකරණයේ සෛලීය සංරචකය ආකර්ෂණය කර ගැනීමේ විශාල වැදගත්කම, සක්රිය කළ T- සහ B-ලිම්ෆොසයිට් සහ මැක්රෝෆේජ් සමඟ බලපෑමට ලක් වූ මාංශ පේශිවල ආක්රමණය මගින් සාක්ෂි දරයි. උපකල්පිත බෝවන ප්‍රතිදේහජනක හෝ ස්වයං ප්‍රතිදේහජනක ප්‍රතිශක්තිකරණ ප්‍රතිචාරය අතරතුර, සක්‍රිය ටී ලිම්ෆොසයිට් සයිටොකයින් සංස්ලේෂණය කරයි, විශේෂයෙන් ඉන්ටර්ෆෙරෝන් බීටා, එය මයෝසයිට් වලට ඇලවුම් අණු ප්‍රකාශ කිරීම සහ ඒවාට ලිම්ෆොසයිට් සවි කිරීම ප්‍රවර්ධනය කරයි.

රෝගීන්ගෙන් 40% ක් තුළ, ඊනියා myositis-විශේෂිත ප්රතිදේහ සොයාගෙන ඇති අතර, ප්රෝටීන් සංස්ලේෂණයට සම්බන්ධ සයිටොප්ලාස්මික් ප්රෝටීන සහ රයිබොනියුක්ලික් අම්ල මෙන්ම සමහර න්යෂ්ටික ද්රව්ය වලට එරෙහිව යොමු කෙරේ. සමස්තයක් වශයෙන්, myositis-විශේෂිත ප්රතිදේහ 10 කට වඩා හඳුනාගෙන ඇත. එපමනක් නොව, සෑම රෝගියෙකුටම සාමාන්යයෙන් එක් ප්රතිදේහ වර්ගයක් ඇත, රෝගයේ ඇතැම් සායනික ලක්ෂණ සහ පුරෝකථනය සමඟ සම්බන්ධ වේ.

බොහෝ රෝගීන් තුළ, බලපෑමට ලක් වූ මාංශ පේශිවල මයෝෆිබ්‍රිල්ස් වටා ඇති පෙරිවාස්කුලර් සහ අන්තර් අන්තරාල කලාපවල ලාක්ෂණික නිදන්ගත ගිනි අවුලුවන විනිවිද යාමක් දක්නට ලැබේ. ඉන්ෆිල්ටේට් ප්‍රධාන වශයෙන් ලිම්ෆොසයිට් වලින් සමන්විත වන අතර කුඩා ප්‍රමාණයේ histiocytes, neutrophils සහ eosinophils ද ඇතුළත් වේ. නිර්වචනය නැතිවීම, ඒවායේ පරිහානිය සහ මිය ගිය සෛලවල ක්රියාකාරී ෆාගෝසයිටෝසිස් සමඟ පේශි තන්තු වල නෙරෝසිස් සාමාන්ය වේ. සමහර විට මයෝෆයිබ්‍රිල් පුනර්ජනනයේ සලකුණු විශාල න්‍යෂ්ටීන් සහිත කුඩා තන්තු ආකාරයෙන් දක්නට ලැබේ. දිගුකාලීන ක්‍රියාවලියකදී, මයෝෆයිබ්‍රිල් බහු න්‍යෂ්ටිකකරණය, මාංශ පේශි තන්තු ක්ෂය වීම, එන්ඩෝ- සහ පෙරිමිසියම් වල ෆයිබ්‍රෝසිස් සටහන් වේ.

සමේ බයොප්සිවල ව්යාධිජනක වෙනස්කම් ස්වභාවිකවම dermatomyositis හි දක්නට ලැබේ; පොලිමියෝසයිටිස් සමඟ ඒවා නොතිබිය හැකිය. ඩර්මැටෝමියෝසයිටිස් වර්ධනයේ ආරම්භක අවධියේදී, විශේෂයෙන් එරිතිමැටස් කුෂ්ඨ ඇති ප්‍රදේශවල, සමේ පැපිලරි තට්ටුව ඉදිමීම, ටී-ලිම්ෆොසයිට් සහ හිස්ටියෝසයිට් වලට ඇතුල් වීම, චර්ම යාත්‍රා පැතිරීම සහ එපීඩර්මිස් ඝණ වීම ලක්ෂණයකි. පසුකාලීන අවස්ථා වලදී, එපීඩර්මල් ස්ථරයේ ක්ෂය වීම, ප්‍රධාන වශයෙන් පරිහානීය වෙනස්කම් සහ ඩර්මිස් හි ෆයිබ්‍රෝසිස් සහ සනාල ප්‍රසාරණය අනාවරණය වේ.

බොහෝ අවස්ථාවන්හීදී, රෝගය ආරම්භ වන්නේ ව්‍යාධිය, සාමාන්‍ය දුර්වලතාවය, දුර්වලතාවය ක්‍රමයෙන් දිස්වන අතර සමීප මාංශ පේශි කණ්ඩායම් තුළ නිරන්තරයෙන් ඉදිරියට යයි. මාස කිහිපයකට පසු, චලනය වීමේ හැකියාව සම්පූර්ණයෙන්ම අහිමි විය හැකිය. සමහර රෝගීන් තුළ මාංශ පේශි සින්ඩ්‍රෝමය වර්ධනය වීමට පෙර සමේ කැක්කුම ඇති වේ. අඩු වශයෙන්, ප්රධාන වශයෙන් යෞවනයන් තුළ, උණ, වේදනාව සහ මාංශ පේශි දුර්වලතා සහිත රෝගයේ උග්ර ආරම්භයක් දක්නට ලැබේ.

සති කිහිපයක් ඇතුළත, සාමාන්ය මාංශ පේශි හානි පිළිබඳ සවිස්තරාත්මක පින්තූරයක් සාදනු ලබන අතර, රෝගියාගේ ශරීරයේ බර අඩු වේ. සමහර විට (රෝගීන්ගෙන් 10% ක් තුළ) මාංශ පේශි දුර්වලතාවය සෙමින් වර්ධනය වේ (වසර ගණනාවක් පුරා), සම්පූර්ණ නිශ්චලතාව සිදු නොවේ, නමුත් මාංශ පේශි ක්ෂය වීම සහ ස්ක්ලේරෝසිස් හටගනී, බොහෝ විට කැල්සිෆිකේෂන් සිදු වේ. 25-30% නඩු වලදී, රෝගයේ ආරම්භය උණ, පොලිමියෝසයිටිස්, බහුආර්ත්රල්ජියා හෝ ආතරයිටිස් වර්ධනය, විශේෂිත සමේ ව්යාධිවේදය ("යාන්ත්රිකයාගේ අත්"), රේනාඩ්ගේ සින්ඩ්රෝම් සහ හුස්ම හිරවීම, අන්තරාල පෙනහළු රෝග. මෙම කණ්ඩායම dermatomyositis - antisynthetase සින්ඩ්රෝම් විශේෂ සායනික සහ ප්රතිශක්තිකරණ උප වර්ගයක් සහිත රෝගීන්ගෙන් සමන්විත වේ. එහි ප්‍රතිශක්තිකරණ ලක්ෂණය වන්නේ histidine-tRNA synthetase (Jo-1) සහ අනෙකුත් tRNA synthetases සඳහා ප්‍රතිදේහ තිබීමයි, එබැවින් සින්ඩ්‍රෝමය යන නම ලැබී ඇත.

Dermatomyositis හි ප්රධාන සායනික සංඥාවඉහළ සහ පහළ අන්තයේ සමීප මාංශ පේශි කණ්ඩායම් සහ බෙල්ලේ නැමීම සඳහා වගකිව යුතු මාංශ පේශිවල සමමිතික මාංශ පේශි දුර්වලතාවය වේ. දුර්වලතාවය සෑම විටම මයිල්ජියා මත ආධිපත්යය දරයි, එය සැලකිය යුතු රෝගීන් සංඛ්යාවක් තුළ සම්පූර්ණයෙන්ම නොපවතී.

රෝගීන්ට පුටුවෙන් නැඟිට, පඩිපෙළ නැඟීමට, පොදු ප්‍රවාහන සේවයට ඇතුළු වීමට, ඇඳුම් ඇඳීමට අත් ඔසවන්නට, සේදීමට සහ හිසකෙස් පීරීමට අපහසුය. ඇඳෙන් බැසීමට, ඔවුන් තම පැත්තට පෙරළී තම දෑත් භාවිතා කරමින් නැගී සිටියි. බෙල්ලේ මාංශ පේශි සම්බන්ධ වී ඇත්නම්, එය කොට්ටයෙන් හිස ඔසවා එය අවංක ස්ථානයක තබා ගත නොහැක - හිස පපුව මතට වැටේ - ප්‍රශ්න කළ නොහැකි එකඟතාවයේ රෝග ලක්ෂණයකි. දරුණු අවස්ථාවල දී, රෝගීන්ට උදව් නොමැතිව ඇවිදීමට හෝ සැහැල්ලු වස්තූන් පවා අතේ තබා ගැනීමට නොහැකි වේ.

අත් පා වල දුරස්ථ මාංශ පේශි කණ්ඩායම් කලාතුරකින් හා සැලකිය යුතු ලෙස අඩු බලපෑමක් ඇති කරයි. නිදසුනක් වශයෙන්, රෝගියෙකුට තම දෑත් ඉහළට ඔසවන්නට ඉතා අපහසු වේ, නමුත් අතට අත දීමේ ශක්තිය සාමාන්යය වේ. කෙසේ වෙතත්, සමහර විට අත් අකුරු වල වෙනසක් ඇත, චලනයන්හි නිරවද්‍යතාවය නැතිවීම (අගුලෙහි යතුර හැරවීමට, සපත්තු ලේස් ආදිය බැඳීමට නොහැක).

ඩර්මැටෝමියෝසයිටිස් සඳහා කාලෝචිත ප්‍රමාණවත් ප්‍රතිකාරයක් නොමැති විට, ෆරින්ක්ස් සහ ස්වරාලය යන මාංශ පේශි ක්‍රියාවලියට සම්බන්ධ වන අතර එමඟින් ඩිස්ෆෝනියා (හඬ ශබ්දය අඩුවීම, නාසික කථනය) සහ ඇෆෝනියා, ඩයිසාර්ත්‍රියා, ඩිස්ෆේජියා (ගිලීමේදී වේදනාව) ඇති වේ. එස්එස්ඩී මෙන් නොව, ප්‍රධාන වශයෙන් ඝන ආහාර ගිලීමේදී ගැටළු ඇති වන විට, ඩර්මැටෝමියෝසයිටිස් සමඟ මුලින්ම දියර පානය කිරීම අපහසුය: මෘදු තාලයේ සහ එපිග්ලොටිස් කඩාකප්පල් වීම හේතුවෙන්, ගිලීමේදී දියර ආහාර පිළිවෙලින් නාසයට සහ ස්වසනාලයට ඇතුළු වන අතර කැස්ස ප්‍රහාරයක් ඇති කරයි. නාසය හරහා ආහාර කාන්දු වීම.

ඉන්ටර්කොස්ටල් මාංශ පේශි සහ ප්‍රාචීරය හානි වූ විට, සීමාකාරී වර්ගයකට අනුව බාහිර හුස්ම ගැනීම කඩාකප්පල් වේ, පෙනහළු වල වැදගත් ධාරිතාව අඩු වන අතර එය නියුමෝනියාව ඇතිවීමට දායක වේ. එවැනි රෝගීන් තුළ, පපුවේ එක්ස් කිරණ මගින් ප්රාචීරයේ ගෝලාකාර ද්විපාර්ශ්වික ලිහිල් කිරීම හෙළි කරයි. මුහුණේ සහ ඇස්වල මාංශ පේශි ඉතා කලාතුරකින් බලපායි, නමුත් සමහර රෝගීන්ට ඩිප්ලෝපියා සහ ද්විපාර්ශ්වික අක්ෂි ptosis අත්විඳිය හැකිය.

පරීක්ෂා කරන විට, රෝගයේ උග්ර අවධියේ රෝගීන්ගෙන් අඩක් ඉදිමීම, පිටි ගුලිය වැනි අනුකූලතාවක් සහ බලපෑමට ලක් වූ මාංශ පේශිවල ස්පන්දනය මත සුළු හෝ මධ්යස්ථ වේදනාවක් ඇති වේ. ඔවුන් මත සම ඉදිමී තිබිය හැක. රෝගය ආරම්භයේදීම මාංශ පේශි ක්ෂය වීම වර්ධනය නොවේ. මාංශ පේශි තන්තු වල ඩිස්ට්‍රොෆි සහ මයෝලිසිස් හේතුවෙන් ඩර්මැටෝමියෝසයිටිස් දිගු ගමනකදී පමණක්, ඒවා තන්තුමය පටක සමඟ ප්‍රතිස්ථාපනය කිරීම, ඇමියෝට්‍රොෆි, මාංශ පේශි දැඩි කිරීම නිරීක්ෂණය කරනු ලබන අතර කණ්ඩරාවන්ට-මාංශ පේශි නැමීමේ සංකෝචනය සිදු වේ. ප්‍රමාද වූ රෝග ලක්ෂණ අතරට රේඩියෝ ග්‍රැෆික් මගින් පහසුවෙන් හඳුනාගත හැකි මාංශ පේශී, ෆැසියා, සම සහ චර්මාභ්යන්තර මේදය කැල්සියම් කිරීම ඇතුළත් වේ. කැල්සිෆිකේෂන් කලින් හානියට පත් මාංශ පේශි කණ්ඩායම් වලට යාබද මෘදු පටක වල, එනම් ප්‍රධාන වශයෙන් උරහිස් සහ ශ්‍රෝණි පටිය ප්‍රදේශයේ පිහිටා ඇත. මතුපිටින් පිහිටා ඇති කැල්සිෆිකේෂන් සම මතුපිට සුදු පැහැති ස්කන්ධයක ස්වරූපයෙන් දිස්විය හැකිය. කුඩා ඩර්මැටෝමියෝසයිටිස් සඳහා කොන්ත්‍රාත් සහ කැල්සිෆිකේෂන් සෑදීම වඩාත් සාමාන්‍ය වේ.

ඩර්මැටෝමියෝසයිටිස් ප්රතිකාර කරන්නේ කෙසේද?

ස්ථාවර වත්කම් dermatomyositis ප්රතිකාර glucocorticoids (prednisolone) වේ. අනෙකුත් රූමැටික් රෝග මෙන් නොව, එවැනි රෝගීන්ගේ තත්ත්වය සෙමින් වැඩි දියුණු වේ - මාස 1-2 ක් ඇතුළත. සති 4 ක ප්‍රතිකාරයෙන් පසු ධනාත්මක ගතිකතාවයන් නොමැතිකම ප්‍රෙඩ්නිසොලෝන් මාත්‍රාව 25% කින් වැඩි කිරීමට හේතු වේ.

මට්ටම සාමාන්යකරණය කිරීමෙන් පසුව ක්‍රියේටීන් ෆොස්ෆොකිනේස් (CPK)සහ මාංශ පේශි ශක්තියේ පැහැදිලි වැඩි වීමක්, ග්ලූකෝකෝටිකොයිඩ් මාත්‍රාව ක්‍රමයෙන් අඩු කිරීම ආරම්භ වේ - මාසිකව පෙර මාත්‍රාවෙන් 25% කින් පමණ. ඒ අතරම, සායනික නිරීක්ෂණ නිතිපතා සිදු කරනු ලබන අතර අවම වශයෙන් මසකට වරක් CPK මට්ටම පරීක්ෂා කරනු ලැබේ. සාක්ෂාත් කර ගත් නඩත්තු මාත්‍රාව - දිනකට 5-10 mg - වසර කිහිපයක් සඳහා භාවිතා කළ හැකිය, පසුව එය සම්පූර්ණයෙන්ම අත්හිටුවන තෙක් මාසිකව ටැබ්ලට් 1/4 කින් අඩු වේ. ඔන්කොලොජිකල් ව්යාධිවේදය ප්රතිකාර සමඟ ඒකාබද්ධව paraneoplastic dermatomyositis සඳහා එම උපක්රම භාවිතා කරනු ලැබේ.

මෙතිල්ප්‍රෙඩ්නිසොලෝන් සමඟ ස්පන්දන ප්‍රතිකාරය සඳහා ඇඟවුම් වන්නේ දැඩි පද්ධතිමය ප්‍රකාශනයන් (උග්‍ර විසරණ ඇල්වෙයොලයිටිස්, සංකූලතා සහිත මයෝකාඩයිටිස්), ඩිස්ෆැජියා හි වේගවත් ප්‍රගතියයි. වෙනත් අවස්ථාවල දී, ස්පන්දන චිකිත්සාව අකාර්යක්ෂමයි.

අහිතකර පුරෝකථන සාධක ඉදිරිපිටදී, ප්‍රෙඩ්නිසොලෝන් ප්‍රතිකාරයට මුලින් සයිටොස්ටැටික් ප්‍රතිශක්තිකරණ කාරක එකතු කරනු ලැබේ. ග්ලූකෝකෝටිකොයිඩ් වල දුර්වල ඉවසීමේ හැකියාව, ඒවාට ප්‍රතිරෝධය හෝ ක්‍රමානුකූල මාත්‍රාවක් අඩු කිරීමේ නොහැකියාව සහ ග්ලූකෝකෝටිකොයිඩ් වල අඩු නඩත්තු මාත්‍රාවක් සාක්ෂාත් කර ගැනීම සඳහා සයිටොස්ටැටික්ස් ද භාවිතා වේ. Methotrexate ඵලදායී වේ. ප්‍රගතිශීලී අන්තරාල පෙනහළු ෆයිබ්‍රෝසිස් සඳහා ප්‍රතිකාර කිරීම සඳහා තෝරා ගන්නා ඖෂධය සයික්ලොෆොස්ෆාමයිඩ් වේ. ග්ලූකෝකෝටිකොයිඩ්-ප්‍රතිරෝධී ඩර්මැටෝමියෝසයිටිස් සඳහා, සයික්ලොස්පෝරීන් A වෙනත් සයිටොස්ටැටික් වලට වඩා අඩු කාර්යක්ෂමතාවයකින් යුක්ත වේ. ඇමයිනොක්විනොලින් ව්‍යුත්පන්න සමහර විට ඩර්මැටෝමියෝසයිටිස් හි සමේ ප්‍රකාශනයන්ට ප්‍රතිකාර කිරීමට භාවිතා කරයි.

ඵලදායී ක්රමය dermatomyositis ප්රතිකාර, glucocorticoids සහ cytostatics (paraneoplastic හැර), මෙන්ම බාල dermatomyositis සමග සම්මත ප්රතිකාර ප්රතිරෝධී, immunoglobulin intravenous පරිපාලනය වේ.

නූතන dermatomyositis ප්රතිකාරවැඩිහිටියන් හා නව යොවුන් වියේ දී ඩර්මැටෝමියෝසයිටිස් හි පරාවර්තක ආකාර සඳහා, පිළිකා නෙරෝසිස් සාධකය (ඊටනර්සෙප්ට්, ඉන්ෆ්ලික්සිමාබ්) උදාසීන කරන drugs ෂධ භාවිතා කිරීම යෝජනා කෙරේ.

NSAIDs පෙන්නුම් කරන්නේ සන්ධි සින්ඩ්‍රෝමය සඳහා කෙටි කාලීන ප්‍රතිකාර සඳහා පමණි. calcifications පෙනී නම්, colchicine සහ සංකීර්ණ සමග ප්රතිකාර සිදු කරනු ලැබේ - ethylenediaminetetraacetic අම්ලය (EDTA) disodium ලුණු - intravenously. පරිවෘත්තීය ඖෂධවල (ඇනබලික් ස්ටෙරොයිඩ්, විටමින්, ආදිය) කාර්යක්ෂමතාව පිළිබඳ සාක්ෂි පදනම දුර්වලයි.

ඩර්මැටෝමියෝසයිටිස් සඳහා භෞත චිකිත්සාවේ අරමුණ වන්නේ සංකෝචන හා විකෘතිතා වර්ධනය වීම වැළැක්වීමයි. රෝගයේ උග්‍ර අවධියේදී, සෑම දිනකම සන්ධිවල උදාසීන චලනයන් සිදු කිරීම යෝග්‍ය වේ, අවශ්‍ය නම්, මාංශ පේශි කෙටි කිරීම හා සම්බන්ධ විකෘතිතා වැළැක්වීම සඳහා නිශ්චල කිරීම නියම කරනු ලැබේ. පසුව, ක්රියාකාරී චලනයන් වෙත සංක්රමණය සිදු කරනු ලැබේ. මයෝසයිටිස් හි අක්රිය අවධියේදී, චිකිත්සක අභ්යාස සහ භෞත චිකිත්සක ක්රියා පටිපාටි භාවිතා කරනු ලැබේ.

එය සම්බන්ධ කළ හැකි රෝග මොනවාද?

සමේ කැක්කුම රෝගීන්ගෙන් 2/3 කට වඩා අඩු වන අතර එය ඩර්මැටෝමියෝසයිටිස් පොලිමියෝසයිටිස් වලින් වෙන්කර හඳුනා ගන්නා ලකුණකි. ඩර්මැටිටිස් වල සාමාන්‍ය ප්‍රභේදයක් වන්නේ රතු හෝ ලිලැක්-දම් එරිතිමා, ප්‍රධාන වශයෙන් ශරීරයේ විවෘත ප්‍රදේශවල - මුහුණ, බෙල්ල, පපුවේ ඉදිරිපස මතුපිට, අත්. ඩර්මැටෝමියෝසයිටිස් හි ව්‍යාධිජනක චර්ම රෝග ලක්ෂණ වන්නේ හීලියෝට්‍රොප් (කණ්නාඩි සලකුණ) සහිත පෙරියර්බිටල් එඩීමා සහ මෙටාකාපොෆලන්ජියල් සහ සමීප අන්තර් ෆැලැන්ජියල් සන්ධිවල (ගොට්‍රොන්ගේ ලකුණ) විස්තාරක මතුපිට පීල් කිරීමත් සමඟ අඛණ්ඩ රතු-දම් එරිතිමා ය. උග්ර කාල පරිච්ඡේදයේදී, ඇස් වටා ඉදිමීම මුළු මුහුණටම පැතිර යා හැකි අතර පින්තූරයට සමාන වේ.

ඩර්මැටෝමියෝසයිටිස් සමඟ කලාතුරකින්, සමේ කුෂ්ඨ වර්ග - papules, purpura, bullous rashes, photodermatitis. සමේ තුවාලයේ වර්ගය කුමක් වුවත්, සමහර රෝගීන් තුළ ඩර්මැටිටිස් කැසීම සමඟ ඇති විය හැක.

ඩර්මැටෝමියෝසයිටිස් හි සාමාන්‍ය වෙනස්කම් අතර නියපොතු නැමීම්වල අධි රුධිර පීඩනය සහ අධි රුධිර පීඩනය, ක්ෂුද්‍ර ඉන්ෆාර්ක් (ඩිජිටල් ආතරයිටිස්) සහ නියපොතු ඇඳේ මායිම දිගේ ටෙලැන්ජික්ටේෂියා ද ඇතුළත් වේ. ඇලෝපසියා, ඉරි සහ බිඳෙනසුලු නියපොතු සමහර විට සිදු වේ. ඩර්මැටෝමියෝසයිටිස් දිගුකාලීනව පවතින විට, සමේ ක්ෂය වීම, අවපැහැ ගැන්වීම සහ.

ශ්ලේෂ්මල පටල වලට හානි වීම කලාතුරකින් සිදු වේ, එය ප්රකාශයට පත් වන අතර විශේෂිත ලක්ෂණ නොමැත.

ඩර්මැටෝමියෝසයිටිස් හි සායනික චිත්‍රයේ ප්‍රමුඛයා වන්නේ සන්ධි සින්ඩ්‍රෝමය නොවේ, එය රෝගීන්ගෙන් තුනෙන් එකකට වඩා අඩු සංඛ්‍යාවක් තුළ දක්නට ලැබේ. සන්ධි සින්ඩ්‍රෝමය ප්‍රධාන වශයෙන් බහුඅර්ත්‍රල්ජියා ලෙස විදහා දක්වයි, සමමිතික අත් වර්ධනය සහ, අඩු වාර ගණනක්, වැලමිට, උරහිස් සහ දණහිසේ සන්ධි ඇති විය හැක. ග්ලූකෝකෝටිකොයිඩ් පරිපාලනයෙන් පසු ආතරයිටිස් ඉක්මනින් අතුරුදහන් වන අතර සන්ධි විනාශ කිරීමට හෝ විරූපණයට තුඩු නොදේ. කාර්යය සීමා කිරීම සිදුවන්නේ මාංශ පේශි හැකිලීම නිසා පමණි.

නිවසේදී ඩර්මැටෝමියෝසයිටිස් ප්රතිකාර කිරීම

dermatomyositis උග්ර පාඨමාලාව උණ, සාමාන්ය myositis සම්පූර්ණ එහා ෙමහා යා ෙනොහැකි වීම, erythema, dysphagia, visceropathy, සහ ප්රතිකාර නොකළහොත්, මාස 2-6 පසු මරණය මගින් සංලක්ෂිත වේ. මේ සම්බන්ධයෙන්, රෝගියා රෝහල් ගත කිරීම සඳහා ඇඟවුම් කර ඇත. මුල් ප්‍රමාණවත් ප්‍රතිකාර සමඟ, dermatomyositis subacute හෝ නිදන්ගත පාඨමාලාවක් දක්වා වර්ධනය වීමට ඉඩ ඇත.

subacute පාඨමාලාවේ දී, රෝග ලක්ෂණ ක්රමයෙන් වැඩි වේ, චක්රීය පාඨමාලාවක් සාමාන්ය වේ, සහ සවිස්තරාත්මක සායනික චිත්රයක් ආරම්භයේ සිට වසර 1-2 කට පසුව පෙනී යයි.

නිදන්ගත පාඨමාලාව වඩාත් හිතකර, චක්රීය වේ, එය මධ්යස්ථ මාංශ පේශි දුර්වලතා සහ මයිල්ජියා, සමහර විට දේශීය වේ. සමේ තුවාල නොමැති වීම හෝ හයිපර්පිග්මන්ටේෂන් සහ හයිපර්කෙරටෝසිස් ලෙස ප්‍රකාශ වේ. මාංශ පේශි ක්ෂය වීම සහ ස්ක්ලෙරෝසිස් ක්‍රියාවලීන් ප්‍රමුඛ වේ, දෘශ්‍ය ප්‍රකාශනයන් කලාතුරකින් නිරීක්ෂණය කෙරේ.

ඩර්මැටෝමියෝසයිටිස් පාඨමාලාව අතිශයින්ම විෂමජාතීය වන අතර එය ආරම්භයේ වර්ගය, ප්රතිශක්තිකරණ උප වර්ගය, රෝග විනිශ්චය කිරීමේ කාලෝචිතභාවය සහ ප්රතිකාර ආරම්භ කිරීම මත රඳා පවතී. බොහෝ විට, මෙම රෝගය, විශේෂයෙන් වැඩිහිටි පුද්ගලයින් තුළ, ප්රගතියට නැඹුරු වන අතර, undulating පාඨමාලාවක් ඇත. යෞවනයන් තුළ, සම්පූර්ණ, ස්ථාවර සහනයක් ලබා ගත හැකිය.

idiopathic dermatomyositis සඳහා සාමාන්‍ය අවුරුදු පහක පැවැත්ම අනුපාතය 85% කි. ද්විතියික වැළැක්වීමේ ප්රධාන සංරචක, ක්රියාවලිය සාමාන්යකරණය කිරීම වැළැක්වීම සහ පසුව ඇතිවන උග්රකිරීම්, හැකි ඉක්මනින් රෝග විනිශ්චය, කාලෝචිත ක්රියාකාරී සහ දිගුකාලීන ප්රතිකාර සහ ප්රකෝපකාරී සාධක වළක්වා ගැනීම. උග්‍ර ආසාදනයට ප්‍රමාණවත් ප්‍රතිකාර කිරීම සහ නිදන්ගත ආසාදනවල සනීපාරක්ෂාව ඉතා වැදගත් වේ.

Dermatomyositis ප්රතිකාර සඳහා භාවිතා කරන ඖෂධ මොනවාද?

ග්ලූකෝකෝටිකොයිඩ්:

• - දිනකට ශරීර බර කිලෝග්‍රෑම් 1 කට වාචිකව 1-2 mg; පළමු සතිවලදී, ආහාර ගැනීම දිනකට තුන් වරක් සිදු කරනු ලැබේ, පසුව උදෑසන එක් වරක්;
• - ස්පන්දන චිකිත්සාවේ කොටසක් ලෙස, දින තුනක් අඛණ්ඩව 1000 mg.

Cytostatics:

• - සතියකට 7.5-25 mg වාචිකව හෝ අභ්‍යන්තරව;
• - දිනකට 100-200 mg;
• - දිනකට 150-500 mg;
• - දිනකට 200 mg.

දිනකට ශරීර බර කිලෝග්‍රෑම් 1 කට ග්‍රෑම් 2 ක් හෝ ශරීර බර කිලෝග්‍රෑම් 1 කට ග්‍රෑම් 1 ක් දින දෙකක්, මසකට වරක් මාස 3 ක්.

සාම්ප්රදායික ක්රම සමඟ dermatomyositis ප්රතිකාර

ඩර්මැටෝමියෝසයිටිස් ප්රතිකාර කිරීමජන පිළියම් වර්ධනය වන රෝග ලක්ෂණ සහ අක්‍රියතාවයේ සංකීර්ණයට ප්‍රමාණවත් බලපෑමක් ඇති නොකරයි. මේ සම්බන්ධයෙන්, ඖෂධ භාවිතය සඳහා බහුලව භාවිතා වන ජන පිළියම් භාවිතය පහත් මට්ටමක පවතී. ඩර්මැටෝමියෝසයිටිස් හි ස්වයං ඖෂධය contraindicated ඇත;

ගර්භණී සමයේදී ඩර්මැටෝමියෝසයිටිස් ප්රතිකාර කිරීම

Dermatomyositis යනු හෝමෝන අඩංගු ඖෂධ භාවිතා කිරීම මගින් බොහෝ දුරට තීරණය කරනු ලබන රෝගයකි. ඩර්මැටෝමියෝසයිටිස් ඇති කාන්තාවන්ගේ ගැබ් ගැනීම සඳහා අවසර දෙනු ලබන්නේ රෝගය ස්ථායීව සමනය කර ඇති අතර ග්ලූකෝකෝටිකොයිඩ් මාත්‍රාව අවම මට්ටමකට අඩු කර ඇති කාලය තුළ පමණි.

වෛද්‍ය ප්‍රායෝගිකව පෙන්නුම් කරන්නේ දරු ප්‍රසූතියේදී රෝගය අතිශයින් නරක අතට හැරෙන බවයි, කෙසේ වෙතත්, ඔබ සහභාගී වන වෛද්‍යවරයා සමඟ එක්ව එය සැලසුම් කිරීම පිළිබඳව තීරණයක් ගත යුතු අතර, ගර්භණීභාවය කළමනාකරණය කරන වෛද්‍යවරුන්ට ද රෝග විනිශ්චය පිළිබඳව අනතුරු ඇඟවිය යුතුය. ඕනෑම චිකිත්සක පියවරක් වෛද්යවරුන්ගේ මඟ පෙන්වීම යටතේ සිදු කරනු ලැබේ.

ඩර්මැටෝමියෝසයිටිස් රෝග විනිශ්චය සඳහා අවම වශයෙන් චර්ම නිර්ණායක 3 න් එකක් සහ පොලිමියෝසයිටිස් සඳහා වන නිර්ණායක 8 න් 4 ක් අවශ්‍ය වේ. පොලිමියෝසයිටිස් රෝග විනිශ්චය සඳහා පොලිමියෝසයිටිස් සඳහා වන නිර්ණායක 8 න් අවම වශයෙන් 4 ක් අවශ්ය වේ.

රසායනාගාර දත්ත dermatomyositis සමග සාමාන්ය රුධිර පරීක්ෂාවෙහි සැලකිය යුතු වෙනස්කම් නොපෙන්වයි. සමහර රෝගීන් මධ්‍යස්ථ රක්තහීනතාවය අත්විඳිති, leukocytosis වම් පැත්තට සුළු වශයෙන් මාරු වීමත් සමඟ leukopenia සහ eosinophilia අඩු වේ. රෝගීන්ගෙන් අඩක් තුළ පමණක් ESR මධ්‍යස්ථව වැඩි වන අතර අනෙක් අය තුළ එය නොවෙනස්ව පවතී.

වැදගත්ම රසායනාගාර වෙනස්කම් වන්නේ රුධිරයේ “මාංශ පේශි” එන්සයිමවල සාන්ද්‍රණය වැඩි වීමයි - ක්‍රියේටීන් ෆොස්ෆොකිනේස් (සීපීකේ), ඇල්ඩොලේස්, ලැක්ටේට් ඩිහයිඩ්‍රොජිනේස්, ඇලනීන් සහ විශේෂයෙන් ඇස්පාර්ටික් ඇමයිනොට්‍රාන්ස්ෆෙරේස් මෙන්ම මයෝග්ලොබින්. මාංශ පේශි පටක වලට ඇතිවන දැවිල්ල හා හානි පිළිබඳ වඩාත් නිශ්චිත සහ සංවේදී සලකුණ වන්නේ CPK වන අතර, බොහෝ රෝගීන්ගේ ක්රියාකාරිත්වය 10 ගුණයකින් හෝ ඊට වඩා වැඩි වේ. මෙම එන්සයිමයේ මට්ටම රෝගයේ බරපතලකම සහ ප්රතිකාරයේ ඵලදායීතාවය තක්සේරු කිරීමේ ප්රධාන රසායනාගාර සඳහන වේ.

Hyperuricemia, creatinuria සහ myoglobinuria බොහෝ විට සටහන් වේ.

ප්‍රතිශක්තිකරණ අධ්‍යයනයන් මගින් රූමැටොයිඩ් සාධකය, අඩු ටයිටරවල ප්‍රති න්‍යෂ්ටික සාධකය, අනුපූරක ක්‍රියාකාරකම් අඩුවීම සහ සමහර විට රෝගීන් 20-40% තුළ Le-සෛල අනාවරණය වේ. dermatomyositis සඳහා පක්ෂව වැදගත් තර්කයක් වන්නේ රුධිරයේ myositis-විශේෂිත ප්රතිදේහවල ඉහළ ටයිටර තිබීමයි. මෙම ප්‍රතිදේහ නොමැතිකම රෝග විනිශ්චයට බාධාවක් විය නොහැකි බව සැලකිය යුතු කරුණකි, මන්ද ඒවා සමස්තයක් වශයෙන් රෝගීන්ගෙන් 35-40% ක් තුළ පමණක් දක්නට ලැබේ.

සමේ කැක්කුම නොමැතිව මාංශ පේශි දුර්වලතා ඇති රෝගීන් සඳහා, විශේෂයෙන් සාමාන්‍ය CPK මට්ටම් සමඟ, තයිරොයිඩ් සහ අධිවෘක්ක ක්‍රියාකාරිත්වය සමඟ අවකල රෝග විනිශ්චය කිරීමේ අරමුණ සඳහා, T3, T4, TSH, cortisol සහ ඉලෙක්ට්‍රොලයිට් මට්ටම් තීරණය කිරීම පෙන්නුම් කරයි.

සියලුම රෝගීන්ගේ රෝග විනිශ්චය තහවුරු කිරීම සඳහා ව්යාධි ක්රියාවලියට සම්බන්ධ අස්ථි පේශිවල බයොප්සි පරීක්ෂණයක් නිර්දේශ කරනු ලැබේ. ප්රදාහයේ නාභිගතභාවය සැලකිල්ලට ගනිමින්, චුම්බක අනුනාද රූප හෝ සින්තිග්රැෆි භාවිතයෙන් වඩාත්ම බලපෑමට ලක් වූ ප්රදේශය තීරණය කළ හැකිය.

විද්‍යුත් විච්ඡේදනය මූලික වශයෙන් සායනික හා රසායනාගාර පරීක්ෂණවල සැක සහිත ප්‍රතිඵල වලදී පෙන්නුම් කෙරේ. මෙම ක්රමය ගිනි අවුලුවන myopathy (90% කට වඩා වැඩි) රෝග විනිශ්චය කිරීමේදී ඉහළ සංවේදීතාවයක් ඇත, නමුත් පවතින වෙනස්කම් විශේෂිත නොවේ.

පෙනහළු පිළිකා හඳුනා ගැනීම ඇතුළුව සියලුම රෝගීන් පපුවේ x-ray හෝ x-ray පරිගණක ටොමොග්‍රැෆි පරීක්ෂණයකට භාජනය කළ යුතුය. අස්ථායී රිද්මය සහ සන්නායක බාධා සඳහා ECG පෙන්වා ඇත, 24-පැය ECG අධීක්ෂණය. පිළිකා ක්‍රියාවලීන් සෙවීම සඳහා, ඇඟවීම් අනුව, ආහාර ජීර්ණ පත්රිකාවේ එක්ස් කිරණ සහ එන්ඩොස්කොපික් පරීක්ෂණය, ශ්‍රෝණි හා උදර අවයවවල අල්ට්රා සවුන්ඩ් පරීක්ෂණය, මැමෝග්‍රැෆි ආදිය නියම කරනු ලැබේ.

අක්ෂරයෙන් ආරම්භ වන වෙනත් රෝග සඳහා ප්රතිකාර කිරීම - ඩී

තොරතුරු අධ්‍යාපනික අරමුණු සඳහා පමණි. ස්වයං-ඖෂධ ලබා නොගන්න; රෝගයේ නිර්වචනය සහ එහි ප්‍රතිකාර ක්‍රම පිළිබඳ සියලු ප්‍රශ්න සඳහා, ඔබේ වෛද්‍යවරයා හමුවන්න. ද්වාරයෙහි පළ කර ඇති තොරතුරු භාවිතය නිසා ඇතිවන ප්‍රතිවිපාක සඳහා EUROLAB වගකිව යුතු නොවේ.

ඩර්මැටෝමියෝසයිටිස් යනු සම, සම්බන්ධක පටක, අස්ථි සහ සිනිඳු මාංශ පේශි, රුධිර වාහිනී සහ අභ්‍යන්තර අවයවවල ලාක්ෂණික ගිනි අවුලුවන සහ පරිහානීය වෙනස්කම් ඇති මුළු ශරීරයේම පුනරාවර්තන දරුණු හා ප්‍රගතිශීලී රෝගයකි. අපි අද ඒ ගැන විස්තරාත්මකව කතා කරමු.

ව්යාධිජනක සහ රෝගයේ ලක්ෂණ

ස්වයං ඖෂධය ව්යාධි විද්යාවේ වේගවත් ප්රගතිය සහ ජීවිතයට තර්ජනයක් වන සංකූලතා ඇති කරයි.

පහත වීඩියෝව ළමුන් තුළ dermatomyositis සඳහා කැප කර ඇත:

ප්රතිකාර

ඖෂධ

සාම්ප්රදායිකව භාවිතා කරන ඖෂධ වර්ග 7 ක් ඇත.

Glucocorticosteroids

උග්ර වේදිකාවේ වැඩිහිටි රෝගියෙකුගේ ශරීර බර කිලෝග්රෑම් 1 කට දිනකට 1 mg බැගින් වඩාත් ප්රශස්ත තේරීම නියම කරනු ලැබේ. දරුණු අවස්ථාවල දී, දෛනික මාත්රාව මසකට 2 mg / kg දක්වා වැඩි වේ. චිකිත්සක බලපෑමක් ලබා ගත් විට, ඒවා ඉතා සෙමින් අඩු කරන ලද මාත්‍රාවලට මාරු වේ (භාවිතා කරන මාත්‍රාවෙන් ¼). දරුණු උග්‍රවීම් වළක්වා ගැනීම සඳහා මාත්‍රාව ඉක්මනින් අඩු කිරීම පිළිගත නොහැකිය.

Prednisolone වෙනුවට steroidal නොවන ප්රති-ගිනි අවුලුවන ඖෂධ නිර්දේශ කිරීම අතිශයින්ම නුසුදුසු ය. මෙය නාටකාකාර ලෙස පුරෝකථනය නරක අතට හැරෙන අතර බරපතල ප්රතිවිපාක ඇතිවීමේ සම්භාවිතාව වැඩි කරයි.

ප්රතිශක්තිකරණ සයිටොස්ටැටික්

ස්ටෙරොයිඩ් වල චිකිත්සක කාර්යක්ෂමතාව අඩු වන විට නියම කරනු ලැබේ. මූලික: , (පෙනහළු ෆයිබ්‍රෝසිස් සඳහා).

• Methotrexate හි ආරම්භක මුඛ මාත්‍රාව සතියකට 7.5 mg වේ, බලපෑම ලබා ගන්නා තෙක් සතියකට 0.25 mg කින් වැඩි වේ (උපරිම සතිපතා මාත්‍රාව 25 mg)
• අභ්‍යන්තර ඉන්ෆියුෂන් (Methotrexate intramuscularly පරිපාලනය නොකෙරේ) සතියකට රෝගියාගේ බර කිලෝග්‍රෑම් 1 කට 0.2 mg කින් ආරම්භ වන අතර, මාත්‍රාව සතියකට 0.2 mg / kg කින් වැඩි කරයි.
• අපේක්ෂිත චිකිත්සක ප්රතිඵලය මාස 1 - 1.5 කට පසුව නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ, උපරිම චිකිත්සක බලපෑම - මාස 5 කට පසුව. මාත්‍රාව ඉතා සෙමින් අඩු කරන්න (සතියකට භාවිතා කරන මාත්‍රාවෙන් හතරෙන් එකකින්).
• ප්‍රතිකාර ක්‍රමයට Prednisolone සමඟ Methotrexate ඒකාබද්ධව භාවිතා කිරීම ඇතුළත් වේ.
• Azathioprine දිනකට 2-3 mg / kg මාත්රාවකින් ආරම්භ වේ. ඖෂධය රුධිර පද්ධතියට අඩු සංකූලතා ඇති කරයි, එය සමඟ ප්රතිකාර කිරීම දිගු කාලීන විය හැකිය. Azathioprine Methotrexate වලට වඩා අඩු බලගතු ලෙස සලකනු ලබන බැවින්, එය බොහෝ විට corticosteroids සමඟ සංයුක්ත වේ.
• විටමින් B 9 (ෆෝලික් අම්ලය) හඳුන්වාදීම අතුරු ආබාධ ඇතිවීමේ අවදානම අඩු කරයි, විශේෂයෙන් අක්මාව අක්‍රිය වීම හා සම්බන්ධ ඒවා.

වෙනත් ක්රම

• අඩු මාත්‍රාවලින් ඇමයිනොක්විනොලින් ඖෂධ. සාමාන්‍යයෙන් නිදන්ගත තත්වයන් සහ වෙනත් ඖෂධ සමඟ ඒකාබද්ධව නඩත්තු ප්‍රතිකාරයක් ලෙස සමේ ප්‍රකාශනයන් සමනය කිරීම සඳහා නියම කරනු ලැබේ. මූලික: Hydroxychloroquine 200 mg/day.
• ඉන්ට්‍රාවේනස් ඉමියුනොග්ලොබුලින් ඉන්ෆියුෂන්සම්මත හෝමෝන ප්‍රතිකාරයට රෝගියාගේ ධනාත්මක ප්‍රතිචාරය වැඩි කිරීම සඳහා දිනකට කිලෝග්‍රෑමයකට ග්‍රෑම් 0.4 - 0.5 ක මාත්‍රාවකින් සිදු කරනු ලැබේ. බොහෝ රෝගීන් තුළ, immunoglobulin ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියට බලපෑම් කිරීමෙන් දැවිල්ල අඩු කරයි.
• Prozerin(සහන කාලය තුළ), cocarboxylase, Neostigmine, ATP, B විටමින් එන්නත් කිරීම, මාංශ පේශි ක්රියාකාරිත්වය සාමාන්ය කිරීම සඳහා.
• ඇනබලික් ස්ටෙරොයිඩ් Nerobol, Retabolil වැනි දිගු කාලීන Prednisolone පාඨමාලාවේදී මාංශ පේශි පටක ශක්තිමත් කිරීමේ නියෝජිතයන් ලෙස බොහෝ විට භාවිතා වේ.
• කුඩා කැල්සිෆිකේෂන් සෑදෙන්නේ නම්, Colchicine, Probenecid, Na 2 EDTU හි අභ්‍යන්තර පරිපාලනය සහ ට්‍රයිලෝන් බී දේශීය භාවිතය සමඟ යම් චිකිත්සක ප්‍රති result ලයක් ලබා ගත හැකිය.

චිකිත්සක

• සහ lymphocytapheresis ප්රධාන වශයෙන් භාවිතා කරනු ලබන්නේ දරුණු රෝග, සාම්ප්රදායික ප්රතිකාර වලට ප්රතිචාර දැක්වීමට අපහසු, vasculitis සහ දරුණු මාංශ පේශි ව්යාධිවේදය සමඟිනි.
• මාංශ පේශි සංකෝචනය වැළැක්වීම සඳහා නිර්මාණය කර ඇති චිකිත්සක ව්යායාම, විශේෂයෙන්ම ළමා කාලය තුළ අනිවාර්ය වේ, නමුත් සමනය කිරීමේ කාලය තුළ පමණි.

ශල්යකර්ම

• සමහර විට තනි චර්මාභ්යන්තර calcifications ශල්යකර්මයෙන් ඉවත් කරනු ලැබේ. නමුත් මෙය ඉතා ඵලදායී නොවන අතර, ප්රධාන කාර්යය වන්නේ ලවණ තැන්පතු ඉක්මනින් හඳුනා ගැනීම සහ වැළැක්වීම, විශේෂයෙන්ම ළමා ඩර්මැටෝමියෝසයිටිස්, අධි මාත්රා හෝර්මෝන චිකිත්සාව භාවිතා කිරීම, සමහර විට පවා "ආක්රමණශීලී" වේ.
• paraneoplastic dermatomyatosis හි පිළිකා සෑදීමේ වර්ධනය මර්දනය කිරීම සඳහා එම යෝජනා ක්රමයම භාවිතා වේ. ශල්‍ය ප්‍රතිකාර, ඖෂධ සමඟ ඒකාබද්ධව, බොහෝ විට අසාමාන්‍ය ප්‍රකාශනවල බරපතලකම ඉවත් කිරීමට හෝ සැලකිය යුතු ලෙස අඩු කිරීමට උපකාරී වේ.

චිකිත්සාවේ විශේෂාංග

• මෑතකදී, නව ජානමය වශයෙන් නිර්මාණය කරන ලද ජීව විද්යාත්මක නිෂ්පාදන භාවිතය ආරම්භ කර ඇත, නමුත් දැඩි ලෙස තනි තනිව සහ වෛද්ය විශේෂඥයෙකු විසින් සකස් කරන ලද යෝජනා ක්රමයකට අනුව.
• Prednisolone සහ Metypred බරපතල අතුරු ආබාධ ඇති බව සලකන විට, ඔස්ටියෝපොරෝසිස් වැළැක්වීම සඳහා Omeprazole, Ranitidine, කැල්සියම් සහ විටමින් D අතිරේක සහ bisphosphonates ඇතුළු ආමාශයික ශ්ලේෂ්මල (ගැස්ට්‍රොප්‍රොටෙක්ටර්) ආරක්ෂා කරන ඖෂධ නියම කරනු ලැබේ.

• Metipred පාඨමාලාවේදී, ශරීරයේ ග්ලූකෝස් ඉවසීම වළක්වා ගැනීම සඳහා සීනි සහ පැණිරස ආහාර පරිභෝජනය කිරීමට ඔබට අවසර නැත.
• උග්රකිරීම් අතරතුර, විවේකය දැඩි ලෙස ඇඟවුම් කෙරේ. ක්රියාවලිය අඩු වූ විට, ඔබට ක්රමයෙන් සැහැල්ලු ශාරීරික ක්රියාකාරකම් පුහුණු කළ හැකිය, භෞත චිකිත්සාවෙහි නිරත විය හැකිය, නමුත් රෝගය උග්රවීම අවුලුවාලීමට නොහැකි වන පරිදි ඉතා ප්රවේශමෙන්.

රෝග නිවාරණය

ඩර්මැටෝමියෝසයිටිස් වර්ධනය වැලැක්විය හැකි පියවර තවමත් සංවර්ධනය කර නොමැත. ද්විතියික වැළැක්වීමේ පියවර, රෝග විනිශ්චය කිරීමෙන් පසු, ඇතුළත් වේ:

• කෝටිකොස්ටෙරොයිඩ් සමඟ නඩත්තු ප්රතිකාර,
• චර්ම රෝග විශේෂඥයකු, රූමැටික් විශේෂඥයකු විසින් පාලන පරීක්ෂණ
• පිළිකා ඇතිවීමේ සම්භාවිතාව සඳහා පරීක්ෂණ,
• ඕනෑම ගිනි අවුලුවන රෝග සඳහා කාලෝචිත ප්රතිකාර,
• ශරීරයේ ආසාදන නාභිගත කිරීම ඉවත් කිරීම.

සංකූලතා

ප්‍රතිකාර නොමැතිව දිගු කාලීන ඩර්මැටෝමියෝසයිටිස් සමඟ, පහත සඳහන් දේ වර්ධනය වේ:

• සහ ට්රොෆික් වණ;
• කොන්ත්රාත්, අස්ථි විරූපණයන්;
• පේශි ස්කන්ධය නැතිවීම;
• කැල්සිනෝසිස්.

උසස් ඩර්මැටෝමියෝසයිටිස් රෝගයෙන් පෙළෙන රෝගියාට තර්ජනයක් වන වඩාත් බරපතල සංකූලතා, සුදුසු ප්‍රතිකාර නොමැතිව පළමු වසර 2 තුළ රෝගීන්ගෙන් 40% ක් මිය යයි:

• අභිලාෂක නියුමෝනියාව, ඇල්ටෙයෝලර් ෆයිබ්‍රෝසිස්;
• ශ්වසන ඉන්ද්රියයන්, esophagus සහ ෆරින්ක්ස් වල මාංශ පේශි විනාශ කිරීම;
• ආමාශ ආන්ත්රයික රුධිර වහනය;
• හෘද රෝග;
• සාමාන්ය dystrophy, වෙහෙස

අනාවැකිය

මීට පෙර, ව්යාධිවේදය රෝගීන්ගෙන් 2/3 ක් පමණ මරණයට පත් විය. අද වන විට, කෝටිකොස්ටෙරොයිඩ් භාවිතය ප්‍රකාශිත චිකිත්සක ප්‍රති result ලයක් ලබා දෙයි, රෝගයේ ආක්‍රමණශීලී බව මර්දනය කරන අතර, නිවැරදිව භාවිතා කරන විට, දිගුකාලීන පුරෝකථනය සැලකිය යුතු ලෙස වැඩි දියුණු කරයි.

• ඩර්මැටෝමියෝසයිටිස් ඇතිවිය හැක එක් කථාංගයක්, පළමු සංඥා පසු වසර 2 ක් සඳහා අක්රිය පාඨමාලාව (remission) අදියර තුළට සමත්, සහ පසුව - නැවත නැවත ලබා දෙන්න එපා.
• බහු චක්රීය ප්රවාහය සමඟදිගු කාලපරිච්ඡේදය නැවත යථා තත්ත්වයට පත් කිරීම සමඟ විකල්ප වේ. Prednisolone මාත්‍රාව තියුනු ලෙස අඩු වුවහොත් හෝ නතර වුවහොත් මෙය බොහෝ විට සිදු වේ.
• නිදන්ගත dermatomyositis, ප්රතිකාර තිබියදීත්, සංකූලතා වර්ධනය වීමේ වැඩි සම්භාවිතාවක් ඇත.

කලින් නිවැරදි රෝග විනිශ්චය කර ප්‍රතිකාර ආරම්භ කරන තරමට දිගු කාලීන පුරෝකථනය වඩා හොඳය. ළමුන් තුළ, dermatomyositis සම්පූර්ණයෙන්ම පාහේ සුව කිරීම හෝ ස්ථායී සමනයකට හේතු විය හැක.

පහත වීඩියෝවෙන් ඔබට ඩර්මැටෝමියෝසයිටිස් සහ ඒ ආශ්‍රිත රෝග ගැන වැඩි විස්තර කියනු ඇත:

ඩර්මැටෝමියෝසයිටිස් (සාමාන්‍ය ෆයිබ්‍රොමියෝසයිටිස්, සාමාන්‍යකරණය කළ මයෝසයිටිස්, ඇන්ජියෝමියෝසයිටිස්, ස්ක්ලෙරෝඩර්මැටෝමියෝසයිටිස්, පොයිකිලෝඩර්මැටෝමියෝසයිටිස්, පොලිමියෝසයිටිස්) යනු මාංශ පේශි පටක, සම, කේශනාලිකා සහ අභ්‍යන්තර අවයව වලට බලපාන පද්ධතිමය ගිනි අවුලුවන රෝගයකි.

ඩර්මැටෝමියෝසයිටිස් හි සමේ ප්රකාශනයන්

හේතු සහ අවදානම් සාධක

ඩර්මැටෝමියෝසයිටිස් වර්ධනයේ ව්යාධිජනක යාන්ත්රණයේ ප්රධාන කාර්යභාරය ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ අසමත් වීමක් ලෙස සැලකිය හැකි ස්වයංක්රීය ක්රියාවලීන් වලට අයත් වේ. ප්‍රකෝපකාරී සාධකවල බලපෑම යටතේ, එය සිනිඳු හා තීර්යක් හිසකෙස් සහිත මාංශ පේශි තන්තු විදේශීය ලෙස වටහා ගැනීමටත් ඒවාට එරෙහිව ප්‍රතිදේහ නිපදවීමටත් පටන් ගනී (ස්වයං ප්‍රතිදේහ). ඔවුන් පේශිවලට පමණක් බලපානවා පමණක් නොව, රුධිර වාහිනී වල තැන්පත් වී ඇත.

ඩර්මැටෝමියෝසයිටිස් වර්ධනයට ස්නායු අන්තරාසර්ග සාධක ද ​​හේතු විය හැකි බව යෝජනා වී ඇත. ජීවිතයේ සංක්රාන්ති කාලපරිච්ඡේදය (වැඩිවිය පැමිණීම, ආර්තවහරණය අතරතුර) රෝගය වර්ධනය වීමෙන් මෙය අර්ධ වශයෙන් තහවුරු වේ.

පූර්වගාමී සාධක:

• සමහර වෛරස් ආසාදන (Coxsackie වෛරසය, picornaviruses);
• malignant neoplasms;
• හයිපෝතර්මියාව;
• hyperinsolation (හිරුට දිගුකාලීනව නිරාවරණය වීම);
• ආතතිය;
• අසාත්මිකතා ප්රතික්රියා;
• හයිපර්තර්මියාව;
• ගැබ් ගැනීම;
• එන්නත් ඇතුළු මත්ද්රව්ය ප්රකෝපකරන.

රෝගයේ ආකෘති

සිදුවීමට හේතුව මත පදනම්ව, ඩර්මැටෝමියෝසයිටිස් පහත දැක්වෙන ආකාර වෙන්කර හඳුනාගත හැකිය:

• idiopathic (ප්රාථමික) - රෝගය තනිවම ආරම්භ වේ, කිසිදු සාධකයක් සමඟ සම්බන්ධ නොවී, හේතුව සොයා ගැනීමට නොහැකි ය;
• ද්විතියික පිළිකා (paraneoplastic) - මාරාන්තික පිළිකා පසුබිමට එරෙහිව වර්ධනය වේ;
• ළමා (බාල);
• අනෙකුත් සම්බන්ධක පටක ව්යාධි සමඟ ඒකාබද්ධ වේ.

ගිනි අවුලුවන ක්රියාවලියේ ස්වභාවය අනුව, dermatomyositis උග්ර, subacute සහ නිදන්ගත විය හැක.

ප්රමාණවත් ප්රතිකාරයක් නොමැති විට, රෝග විනිශ්චය කිරීමෙන් පළමු වසර දෙක තුළ රෝගීන්ගෙන් 40% ක් පමණ මිය යයි; හේතුව ආමාශ ආන්ත්රයික රුධිර වහනය සහ ශ්වසන අපහසුතාව.

රෝගයේ අදියර

ඩර්මැටෝමියෝසයිටිස් හි සායනික පින්තූරය අදියර කිහිපයකට බෙදා ඇත:

1. Prodromal කාලය - රෝගයේ නිශ්චිත නොවන පූර්වගාමීන් පෙනේ.
2. ප්‍රකාශිත කාල පරිච්ඡේදය විචිත්‍රවත් රෝග ලක්ෂණ සහිත සවිස්තරාත්මක සායනික චිත්‍රයක් මගින් සංලක්ෂිත වේ.
3. පර්යන්ත කාල පරිච්ඡේදය සංකූලතා වර්ධනය වීම මගින් සංලක්ෂිත වේ [උදාහරණයක් ලෙස, ඩිස්ට්රොෆි, වෙහෙස (කැචෙක්සියා)].

රෝග ලක්ෂණ

ඩර්මැටෝමියෝසයිටිස් හි මුල්ම නිශ්චිත නොවන සලකුණු වලින් එකක් වන්නේ පහළ අන්තයේ මාංශ පේශිවල දුර්වලතාවය වන අතර එය කාලයත් සමඟ ක්‍රමයෙන් නරක අතට හැරේ. එසේම, රෝගයේ ප්‍රකාශිත කාලපරිච්ඡේදය Raynaud's syndrome, polyarthralgia සහ සමේ කුෂ්ඨ වලට පෙර විය හැක.

ඩර්මැටෝමියෝසයිටිස් හි ප්රධාන රෝග ලක්ෂණය වන්නේ අස්ථි (ඉරි සහිත) මාංශ පේශි වලට හානි වීමයි. සායනිකව, මෙය බෙල්ලේ සහ ඉහළ අත් පා වල මාංශ පේශිවල දුර්වලතාවය වැඩි වීමෙන් විදහා දක්වයි, එය කාලයත් සමඟ වඩාත් සාමාන්‍ය, සාමාන්‍ය ක්‍රියාවන් සිදු කිරීම දුෂ්කර කරයි. රෝගයේ දරුණු අවස්ථාවල දී, දැඩි මාංශ පේශි දුර්වලතා හේතුවෙන්, රෝගීන්ට චලනය වීමේ හැකියාව සහ ස්වයං රැකවරණය අහිමි වේ. ඩර්මැටෝමියෝසයිටිස් වර්ධනය වන විට, ෆරින්ක්ස්, ඉහළ ආහාර ජීර්ණ පත්රිකාව, ප්රාචීරය සහ ඉන්ටර්කොස්ටල් මාංශ පේශිවල මාංශ පේශි ව්යාධි ක්රියාවලියට ඇද දමයි. ප්රතිඵලයක් වශයෙන්, ඇත:

• කථන ක්රියාකාරිත්වයේ ආබාධ;
• dysphagia;
• පෙනහළු වාතාශ්රය ආබාධ;
• පුනරාවර්තන නියුමෝනියාව.

ඩර්මැටෝමියෝසයිටිස් සමේ රෝග ලක්ෂණ වලින් සංලක්ෂිත වේ:

• erythematous macular රෑෂ්;
• periorbital ශෝථය;
• ගොට්‍රොන්ගේ රෝග ලක්ෂණය (periungual erythema, නියපොතු තහඩුවේ ඉරි තැලීම්, අත්ලෙහි රතු පැහැය, ඇඟිලිවල සම මත erythematous කොරපොතු ලප);
• සමේ ක්ෂය වීම සහ අධි රුධිර පීඩනය, වර්ණක සහ වර්ණකවල විකල්ප ප්‍රදේශ.

ඩර්මැටෝමියෝසයිටිස් පසුබිමට එරෙහිව ශ්ලේෂ්මල පටල වලට හානි වීම වර්ධනය වීමට හේතු වේ:

• ෆරින්ක්ස් වල බිත්තිවල අධි රුධිර පීඩනය සහ ඉදිමීම;
• ස්ටෝමැටිටිස්;
• කොන්ජන්ටිවිටිස්.

ඩර්මැටෝමියෝසයිටිස් හි පද්ධතිමය ප්‍රකාශනයන්ට තුවාල ඇතුළත් වේ:

• සන්ධි (phalangeal, මැණික් කටුව, වැලමිට, උරහිස්, වළලුකර, දණහිස);
• හෘදය - pericarditis, myocarditis, myocardial fibrosis;
• පෙනහළු - pneumosclerosis, fibrosing alveolitis, interstitial pneumonia;
• ආමාශයික පත්රිකාවේ අවයව - හෙපටමෙගාලි, ඩිස්ෆැජියා;
• ස්නායු පද්ධතිය - පොලිනියුරිටිස්;
• වකුගඩු - වකුගඩු බැහැර කිරීමේ ක්‍රියාකාරිත්වය දුර්වල වූ ග්ලෝමෙරුලෝනෙෆ්‍රයිටිස්;
• අන්තරාසර්ග ග්‍රන්ථි - ලිංගික ග්‍රන්ථි සහ අධිවෘක්ක ග්‍රන්ථි වල ක්‍රියාකාරිත්වය අඩු වීම.

ළමුන් තුළ dermatomyositis හි ලක්ෂණ

වැඩිහිටි රෝගීන් හා සසඳන විට, dermatomyositis ළමුන් තුළ වඩාත් උග්ර ලෙස ආරම්භ වේ. ප්‍රොඩ්‍රොමල් කාල පරිච්ඡේදය සංලක්ෂිත වන්නේ:

• සාමාන්ය ව්යාධිය;
• ශරීර උෂ්ණත්වය වැඩි වීම;
• මයිල්ජියා;
• මාංශ පේශි ශක්තිය අඩු වීම;
• arthralgia;
• සාමාන්ය දුර්වලතාවය.

බාලවයස්කාර dermatomyositis පිළිබඳ සායනික චිත්රය විවිධ අවයව හා පද්ධති වලට හානි සංඥා ඒකාබද්ධ, නමුත් සම සහ මාංශ පේශී වඩාත් කැපී පෙනෙන ගිනි අවුලුවන වෙනස්කම්.

ළමුන් හා නව යොවුන් වියේ දී, dermatomyositis පසුබිම එරෙහිව, අභ්යන්තර මාංශ පේශී, intrafascial සහ චර්මාභ්යන්තර calcifications, සාමාන්යයෙන් විශාල සන්ධි, තට්ටම්, උරහිස් පටියක් සහ ශ්රෝණිය ප්රදේශයේ ප්රක්ෂේපනය තුළ ස්ථානගත කළ හැක.

රෝග විනිශ්චය

ඩර්මැටෝමියෝසයිටිස් සඳහා ප්රධාන රෝග විනිශ්චය නිර්ණායක:

• මාංශ පේශි පද්ධතියට සහ සමට හානි වීමේ සායනික රෝග ලක්ෂණ;
• මාංශ පේශි තන්තු වල ලාක්ෂණික ව්යාධිජනක වෙනස්කම්;
• විද්යුත් විච්ඡේදක වෙනස්කම්;
• සෙරුමය එන්සයිම වල ක්රියාකාරිත්වය වැඩි වීම.

ඩර්මැටෝමියෝසයිටිස් වර්ධනයේ ව්යාධිජනක යාන්ත්රණයේ ප්රධාන කාර්යභාරය ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ අසමත් වීමක් ලෙස සැලකිය හැකි ස්වයංක්රීය ක්රියාවලීන් වලට අයත් වේ.

ඩර්මැටෝමියෝසයිටිස් හි සහායක (අතිරේක) රෝග විනිශ්චය සලකුණු අතර කැල්සිෆිකේෂන් සහ ඩිස්ෆේජියා ඇතුළත් වේ.

ඩර්මැටෝමියෝසයිටිස් රෝග විනිශ්චය සිදු කරනු ලබන්නේ:

• සමේ කුෂ්ඨ, ඕනෑම ප්රධාන නිර්ණායක තුනක් සමඟ ඒකාබද්ධව;
• සමේ ප්රකාශනයන්, ප්රධාන දෙකක් සහ අතිරේක නිර්ණායක දෙකක්.

රෝග විනිශ්චය තහවුරු කිරීම සඳහා, රසායනාගාර සහ උපකරණ පරීක්ෂණයක් සිදු කරනු ලැබේ:

• සාමාන්‍ය රුධිර පරීක්ෂාව (ඊඑස්ආර් වැඩි වීමක්, ලියුකොසයිට් සූත්‍රය වමට මාරුවීමත් සමඟ ලියුකොසිටෝසිස් අනාවරණය වේ);
• ජෛව රසායනික රුධිර පරීක්ෂාව (ඇල්ඩොලේස්, ට්‍රාන්ස්ඇමිනේස්, සෙරොමොකොයිඩ්, හැප්ටොග්ලොබින්, සියාලික් අම්ල, මයෝග්ලොබින්, ෆයිබ්‍රිනොජන්, α2- සහ γ-ග්ලෝබියුලින් වැඩි මට්ටම් සඳහා);
• ප්‍රතිශක්තිකරණ රුධිර පරීක්ෂණය (එන්ඩොතලියම්, මයෝසින්, තයිරොග්ලොබුලින් වලට නිශ්චිත නොවන ප්‍රතිදේහ පවතින බව හඳුනා ගැනීම, මයෝසයිටිස් විශේෂිත ප්‍රතිදේහ මට්ටම ඉහළ යාම, DNA සහ LE සෛල සඳහා ප්‍රතිදේහ කුඩා සංඛ්‍යාවක්, එකවර වැඩි වීමත් සමඟ IgA මට්ටම අඩුවීම IgM සහ IgG හි, ටී-ලිම්ෆොසයිට් සංඛ්යාව අඩු වීම, ටයිටර් අනුපූරකයේ අඩු වීම);
• මස්කියුටේනියස් බයොප්සියේ හිස්ටෝවිද්‍යාත්මක පරීක්ෂණය (හරස් තීරු නැතිවීම, මයෝසයිට් වල ගිනි අවුලුවන ආක්‍රමණය, පිරිහෙන වෙනස්කම්, දරුණු ෆයිබ්‍රෝසිස් ස්ථාපිත කර ඇත);
• විද්‍යුත් විච්ඡේදනය (විවේකයේ දී ෆයිබ්‍රිලර් උච්චාවචනයන්, බහුපාර්ශ්වික කෙටි තරංග වෙනස්කම්, මාංශ පේශි උද්දීපනය වැඩි වීම අනාවරණය වේ).

ප්රතිකාර

ඩර්මැටෝමියෝසයිටිස් සඳහා වන චිකිත්සාව ස්වයංක්‍රීය ප්‍රතිශක්තිකරණ ගිනි අවුලුවන ක්‍රියාවලියේ ක්‍රියාකාරිත්වය මර්දනය කිරීම අරමුණු කරගත් අතර සාමාන්‍යයෙන් දිගු කාලයක් (අවුරුදු 1-2) තුළ කෝටිකොස්ටෙරොයිඩ් සමඟ සිදු කෙරේ. අවශ්‍ය නම්, තන්ත්‍රයට ස්ටෙරොයිඩ් නොවන ප්‍රති-ගිනි අවුලුවන drugs ෂධ, විශේෂයෙන් සැලිසිලේට් ඇතුළත් විය හැකිය.

කෝටිකොස්ටෙරොයිඩ් චිකිත්සාව අකාර්යක්ෂම නම්, උච්චාරණය කරන ලද ප්රතිශක්තිකරණ බලපෑමක් සහිත සයිටොස්ටැටික්ස් නියම කරනු ලැබේ.

මාංශ පේශි හැකිලීමේ ක්රියාකාරිත්වය වැඩි දියුණු කිරීම සඳහා, Proserin, B විටමින්, cocarboxylase සහ ATP එන්නත් භාවිතා කරනු ලැබේ.

මෑත වසරවලදී, ඩර්මැටෝමියෝසයිටිස් සංකීර්ණ ප්රතිකාර සඳහා ප්ලාස්මාෆෙරෙසිස් සහ ලිම්ෆොසයිටෆෙරෙසිස් භාවිතා කිරීමට පටන් ගෙන තිබේ.

මාංශ පේශි සංකෝචනය වීම වැළැක්වීම සඳහා, නිතිපතා ව්යායාම ප්රතිකාර කිරීම නිර්දේශ කරනු ලැබේ.

ගිනි අවුලුවන ක්රියාවලියේ ස්වභාවය අනුව, dermatomyositis උග්ර, subacute සහ නිදන්ගත විය හැක.

විය හැකි සංකූලතා සහ ප්රතිවිපාක

ප්‍රමාණවත් ප්‍රතිකාරයක් නොමැති විට, ඩර්මැටෝමියෝසයිටිස් සෙමෙන් ඉදිරියට යන අතර, දැඩි මාංශ පේශි දුර්වලතාවයට හා අභ්‍යන්තර අවයව වලට හානි වේ. මෙය රෝගීන්ගේ ආබාධිතභාවයට හේතු වන අතර, දරුණු අවස්ථාවල දී මරණයට පත් වේ.

ඩර්මැටෝමියෝසයිටිස් සඳහා දිගු කාලීන කෝටිකොස්ටෙරොයිඩ් ප්‍රතිකාරය ව්‍යාධි ගණනාවක් ඇති කළ හැකිය:

• ධමනි අධි රුධිර පීඩනය;
• තරබාරුකම;
• ඔස්ටියෝපොරෝසිස්;
• දියවැඩියාව.

අනාවැකිය

ප්රමාණවත් ප්රතිකාරයක් නොමැති විට, රෝග විනිශ්චය කිරීමෙන් පළමු වසර දෙක තුළ රෝගීන්ගෙන් 40% ක් පමණ මිය යයි; හේතුව ආමාශ ආන්ත්රයික රුධිර වහනය සහ ශ්වසන අපහසුතාව.

ප්රතිශක්තිකරණ චිකිත්සාව දිගුකාලීන පුරෝකථනය සැලකිය යුතු ලෙස වැඩි දියුණු කරයි. කෙසේ වෙතත්, මෙම පසුබිමට එරෙහිව වුවද, සමහර රෝගීන් අඛණ්ඩ සන්ධි සංකෝචනය සහ ඉහළ සහ පහළ අන්තයේ විරූපණය වර්ධනය වේ.

වැළැක්වීම

ඩර්මැටෝමියෝසයිටිස් සඳහා මූලික වැළැක්වීමේ පියවරයන් සංවර්ධනය කර නොමැත. ද්විතියික වැළැක්වීම රෝගය උග්රවීම වැළැක්වීම සහ ගිනි අවුලුවන ක්රියාවලියේ ක්රියාකාරිත්වය අඩු කිරීම අරමුණු කර ඇත. එයට ඇතුළත් වන්නේ:

• නිදන්ගත ආසාදනවල සනීපාරක්ෂාව;
• ශාරීරික ක්රියාකාරකම් සීමා කිරීම;
• අධික හිරු එළියට නිරාවරණය වීම සහ හයිපෝතර්මියාව වැළැක්වීම;
• දෛනික චර්යාව පිළිපැදීම;
• රූමැටික් වෛද්යවරයෙකු විසින් බෙහෙත් ශාලාව පාලනය කිරීම;
• වෛද්යවරයා විසින් නියම කරන ලද ඖෂධ ප්රතිකාර ක්රමයට ප්රවේශමෙන් අනුකූල වීම.

ලිපියේ මාතෘකාව පිළිබඳ YouTube වෙතින් වීඩියෝව:

ඩර්මැටෝමියෝසයිටිස්, වැග්නර්ගේ රෝගය ලෙසද හැඳින්වේ, මාංශ පේශි පටක වල ඉතා දරුණු ගිනි අවුලුවන රෝගයක් වන අතර එය ක්‍රමයෙන් වර්ධනය වන අතර සමට ද බලපාන අතර ඉදිමීම සහ එරිතිමා සහ අභ්‍යන්තර අවයව ඇති කරයි. මෙම අවස්ථාවේ දී, සංචලනය බෙහෙවින් දුර්වල වේ. බොහෝ විට, මෙම පද්ධතිමය රෝගය පේශි පටක වල කැල්සියම් තැන්පත් වීමෙන් හෝ purulent බෝවෙන රෝග වර්ධනය වීමෙන් සංකීර්ණ විය හැක.

කාන්තාවන් තුළ මෙම රෝගය වර්ධනය වීම පිරිමින්ට වඩා 2 ගුණයකින් වැඩි වේ. මෙම රෝගය වින්දිතයින්ගේ වයසේදී ද තෝරා ගනු ලැබේ;

හේතු

නිල වශයෙන්, dermatomyositis බහු රෝග ලක්ෂණ රෝගයක් ලෙස සැලකේ. එහෙත්, එහි අධ්‍යයනයේ දිගු ඉතිහාසය එහි හේතු විද්‍යාව පිළිබඳ අවබෝධයක ස්වරූපයෙන් පල ලබා දී නැත. එබැවින්, රෝග වර්ගීකරණය එය idiopathic ලෙස නම් කරයි. විශේෂඥයන් විශ්වාස කරන්නේ රෝගයට බලපෑම් කළ හැකි බවයි:

• ඉන්ෆ්ලුවෙන්සා වැනි වෛරස් ආසාදනවලින් පසු සංකූලතා;
• පවතින පිළිකා පසුබිමට එරෙහිව ද්විතියික සංසිද්ධිය;
• මෙම රෝගය සඳහා ජානමය නැඹුරුතාවයක්;
• විවිධ ඖෂධ වලට ප්රතික්රියාව;
• කොලරාව, සරම්ප, කම්මුල්ගාය, ටයිපොයිඩ්, රුබෙල්ලා වලට එරෙහිව එන්නත් කිරීමට ප්රතික්රියාව;
• ගැබ් ගැනීම;
• හුදකලා කිරීම;
• ඖෂධ සඳහා අසාත්මිකතා;
• තුවාල;
• හයිපෝතර්මියාව;
• borreliosis.

රෝග ලක්ෂණ

රෝගය සාර්ථකව හඳුනා ගැනීම සඳහා, ඔබ පහත රෝග ලක්ෂණ කෙරෙහි අවධානය යොමු කළ යුතුය:

• සරලම දෛනික ක්‍රියාකාරකම් සිදු කිරීමේ දුෂ්කරතා වලදී ප්‍රකාශ කළ හැකි මාංශ පේශි දුර්වලතා ඇතිවීම;
• සම මත, බලපෑමට ලක් වූ ප්‍රදේශ ඩර්මැටිටිස් ස්වරූපයෙන් කැපී පෙනේ, ඇස් වටා ඉදිමීමේ පෙනුම, සමේ වර්ණය මුහුණේ සහ ඩෙකොලෙටේ ප්‍රදේශයේ රතු පැහැයට වෙනස් වීම, අත්වල කුඩා සන්ධිවලට ඉහළින් රතු කැක්කුමක් ඇතිවීම , එහි මතුපිට අහිතකර භෞතික තත්වයන් යටතේ වැඩ කරන පුද්ගලයෙකුගේ අත්ල මතුපිටට සමාන වන අතර, අත්ලෙහි සමේ පීල් කිරීම, රළු කිරීම සහ පීල් කිරීම;
• ගිලීමේ අපහසුතාව;
• ශරීරයේ ශ්ලේෂ්මල පටලවල මතුපිට වියළීම;
• පෙනහළුවල වැඩ කිරීමේ අපහසුතාව;
• හෘද ආබාධ;
• රෝගයේ වර්ධනයේ ආරම්භයේදීම, කුඩා සන්ධි වලට සිදුවන හානිය බොහෝ විට නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ, සාමාන්‍යයෙන් අත් වලින් ආරම්භ වේ;
• අත් ඉදිමීම;
• ඇඟිලිවල වේදනාව සහ හිරිවැටීම ඇතිවීම;
• වකුගඩු අක්රිය වීම.

රෝග විනිශ්චය

රෝගය ඇති වූ විට හානිය හඳුනා ගැනීම සාපේක්ෂව සරල ය. එයට පහත නිර්ණායක ඇතුළත් වේ.

සමේ මතුපිට ඇති රෝගයේ වඩාත් සුලභ ප්රකාශනය රතු සහ රෝස පැහැති ගැටිති සහ සමරු ඵලක පෙනුම විය හැක, සමහර විට පීල්. ඔවුන්ගේ පිහිටීම සාමාන්යයෙන් විස්තාරක සන්ධිවල ඇති ප්රදේශ වල සිදු වේ. සමහර විට ඒ වෙනුවට රතු පැහැය පමණක් දිස්වන අතර එය කාලයත් සමඟ ඉවත් කළ හැකිය. ඇහිබැම රේඛාව දක්වා මුළු අවකාශය පුරාම ඉහළ ඇසිපියෙහි කෙළවරේ සිට දම් පාට කැක්කුමක පෙනුම ද පොදු වේ. එය ඉදිමීම සමඟ ඒකාබද්ධ කළ හැකි අතර දම් පැහැති වීදුරු මෙන් පෙනේ. මෙම රෝග ලක්ෂණය ක්ෂණිකව පෙනේ, විශේෂයෙන් රෝගියාගේ පෙර ඡායාරූපයක් සමඟ සසඳන විට. එවැනි කැක්කුමක් මෙම ප්‍රදේශයේ පමණක් නොව, මුහුණ පුරා පැතිරී, බෙල්ලේ සිට පපුව දක්වා විසිරී, ඩෙකොලෙටේ ප්‍රදේශය ආවරණය වන අතර ඉහළ පිටුපස සහ අත්වල ද දිස් වේ. එය ආමාශයේ මෙන්ම ශරීරයේ සම්පූර්ණ පහළ කොටසෙහි ද සොයාගත හැකිය. Scleroderma වර්ධනය වන විට, dermatomyositis ගැඹුරු වේදිකාවකට ගමන් කරයි.

රෝගයේ වර්ධනයේ මුල් අවධියේදී, රෝගීන් විසින්ම අවධානය යොමු කරන තවත් වැදගත් සලකුණක් ඔබට දැකිය හැකිය. මේවා නියපොතු ඇඳට බලපාන වෙනස්කම් වේ. මෙම අවස්ථාවේ දී, periungual කඳු වැටි රතු බවට පත් වන අතර, ඇඳ වටා සම වර්ධනය වේ.

මෙම සියලු ප්රකාශනයන් මාංශ පේශි හානි ආරම්භ වීමට බොහෝ කලකට පෙර පෙනෙන පළමු සංඥා වේ. සම සහ මාංශ පේශි පටක දෙකටම එකවර හානි වීම අතිශයින් දුර්ලභ ය. රෝගය කාලෝචිත ලෙස හඳුනා ගැනීම එහි වර්ධනය නැවැත්වීමට හෝ මන්දගාමී වීමට උපකාරී වේ.

මාංශ පේශි දුර්වලතාවය පැහැදිලිව පෙන්නුම් කරන්නේ මාංශ පේශි දැනටමත් බලපෑමට ලක්ව ඇති බවයි. ඔවුන්ගේ සුපුරුදු දේවල් කරන අතරතුර, රෝගීන් පඩිපෙළ නැගීමේදී හෝ ඔවුන්ගේ පෙනුම පිළිවෙලට තැබීමේදී දුෂ්කරතා දකී. එය උරහිස් සහ ශ්‍රෝණිය මට්ටමේ මාංශ පේශිවල දුර්වලතාවය, බෙල්ල නැමීමට වගකිව යුතු මාංශ පේශි මෙන්ම උදරීය මාංශ පේශිවල ද ප්‍රකාශ වේ. රෝගය ප්රගතිශීලී වන විට, විශේෂයෙන්ම ඔහු තිරස් තත්වයක් උපකල්පනය කරන විට හෝ එයින් නැඟී සිටින විට, ඔහුගේ හිස ඔසවා තබා ගැනීමෙන් වළක්වා ගත හැකිය. ඉන්ටර්කොස්ටල් මාංශ පේශිවලට බලපෑම් ඇති වූ විට, ඒවා ප්රාචීරයෙහි ක්රියාකාරිත්වයට බලපායි. මෙය ශ්වසන අපහසුතාවයට හේතු වේ. ෆරින්ක්ස් හි පිහිටා ඇති මාංශ පේශිවලට බලපෑම් කිරීමෙන්, රෝගය කටහඬේ ශබ්දය වෙනස් කරන අතර ගිලීමේ අපහසුතාවයක් ද ඇති කරයි. මෙම කාල පරිච්ෙඡ්දය තුළ, සමහර රෝගීන්ට මාංශ පේශි පටක වල වේදනාව පෙනෙන්නට ඇත, නමුත් බොහෝ විට එය සිදු නොවේ. මාංශ පේශි දැවිල්ල රුධිර සැපයුම අඩාල වීමට හේතු වේ, මාංශ පේශි ස්කන්ධය අඩු වේ, සහ සම්බන්ධක පටක වැඩි වැඩියෙන් වර්ධනය වේ. මෙම අවස්ථාවේදී, කණ්ඩරාවන්ට-මාංශ පේශි සම්බන්ධතා වර්ධනය වේ. රෝගයේ මෙම අදියර පොලිමියෝසයිටිස් සංකීර්ණ කළ හැකි අතර, ඩර්මැටෝමියෝසයිටිස් වඩාත් වේදනාකාරී වේ.

රෝගය පෙනහළු වලට බලපාන විට, ශ්වසන අසාර්ථකත්වය විවිධ බෝවෙන රෝග, නියුමෝනියාව සහ ඇල්වෙයොලයිටිස් සමඟ ඇති විය හැක. පුද්ගලයා නිතර නිතර හා නොගැඹුරු ලෙස හුස්ම ගැනීමට පටන් ගනී, ඔහු හුස්ම හිරවීම අත්විඳීමට පටන් ගනී. සමහර විට ෆයිබ්‍රෝසිස් වර්ධනය වේ. තුවාලය උච්චාරණය කරන්නේ නම්, රෝගියාගේ නිරන්තර සහකාරිය හුස්ම හිරවීම, හුස්ම හිරවීම, පපුවේ ශබ්දය සහ හුස්ම හිරවීම වේ. ස්වාභාවිකවම, පෙනහළු පරිමාව තියුනු ලෙස අඩු වේ.

සමහර විට මාංශ පේශි පටක වල කැල්සියම් තැන්පතු නිරීක්ෂණය කළ හැක. මෙය බොහෝ විට තරුණ අවධියේදී, විශේෂයෙන් පෙර පාසල් දරුවන් තුළ සිදු වේ. සමට යටින් ගැටිති තිබීම, සම මතුපිට ඇති සමරු ඵලක හෝ ගෙඩියකට සමාන ආකෘතීන් කෙරෙහි අවධානය යොමු කිරීමෙන් ඔබට එය දැකිය හැකිය. තැන්පතුව සම මතුපිට තිබේ නම්, ශරීරය එය ඉවත් කිරීමට උත්සාහ කරයි, එය crumbs ස්වරූපයෙන් suppuration හා ප්රතික්ෂේප කිරීමට හේතු වේ. ගැඹුරු ස්ථරවල පිහිටා ඇති තැන්පතු රෝග විනිශ්චය සාර්ථක විය හැක්කේ X-ray පරීක්ෂණයෙන් පමණි.

බලපෑමට ලක් වූ සන්ධි රිදවිය හැකිය, සමහර විට ඉදිමීම් ඇති අතර, ඔවුන් උදෑසන දැඩි ලෙස දැනෙනවා. එවැනි සන්ධි ඔවුන්ගේ චලනය නැති වී යයි.

හෘදය මාංශ පේශි වලින් සෑදී ඇති අවයවයකි. එමනිසා, එහි සියලුම පටල දුක් විඳින අතර, ටායිචාර්ඩියා, නිශ්ශබ්ද නාද, හෘද ස්පන්දන රිද්මයේ බාධා කිරීම් සහ හෘදයාබාධ බොහෝ විට සිදු වේ. මේ අනුව, නියමිත වේලාවට නතර නොකළහොත් රෝගය ඉක්මනින් මාරාන්තික වේ.

ආමාශ ආන්ත්රයික පත්රිකාවට බලපාන විට, කොලිටස් හෝ ගැස්ට්රයිටිස් වැනි රෝග පිළිබඳ සායනික චිත්රයක් අපට නිරීක්ෂණය කළ හැකිය.

රෝග විනිශ්චය අධ්‍යයනවලින් පෙනී යන්නේ ලිංගික ක්‍රියාකාරකම් සඳහා වගකිව යුතු ග්‍රන්ථිවල ක්‍රියාකාරිත්වය සහ අධිවෘක්ක ග්‍රන්ථි අඳුරු වී ඇති බවයි.

idiopathic dermatomyositis රෝග විනිශ්චය කිරීමේදී, පරීක්ෂණවල කුඩා වෙනස්කම් ඔබට දැකිය හැකිය:

• සාමාන්ය රුධිර පරීක්ෂාව තුළ ESR තරමක් වැඩි වේ;
• සුළු ලියුකොසිටෝසිස් ඇත;
• මාංශ පේශි බිඳවැටීමේ ප්රතිඵලයක් ලෙස සෑදෙන රුධිරයේ එන්සයිම පවතී.

අනෙකුත් සියලුම රෝග විනිශ්චය පරීක්ෂණ සිදු කරනු ලබන්නේ ඩර්මැටෝමියෝසයිටිස් රෝග විනිශ්චය තහවුරු කිරීම සඳහා පමණි.

ප්රතිකාර

ඩර්මැටෝමියෝසයිටිස් සාර්ථකව ප්රතිකාර කිරීම සඳහා අවශ්ය ප්රධාන ඖෂධ වන්නේ ග්ලූකෝකෝටිකොයිඩ්ස් වන අතර, අවශ්ය නම්, සයිටොස්ටැටික්ස් භාවිතා කරනු ලැබේ. ප්‍රතිකාර ක්‍රියාවලියට ද සම්බන්ධ වන drugs ෂධ එහි ප්‍රධාන කාර්යය වන්නේ ශරීරයේ ක්ෂුද්‍ර චක්‍රය සහ පරිවෘත්තීය යථා තත්ත්වයට පත් කිරීමයි. මීට අමතරව, අභ්යන්තර අවයව වලට සහාය වන ඖෂධ සඳහා අවශ්ය වන අතර විවිධ සංකූලතා වර්ධනය වීම වැලැක්වීමට උපකාරී වේ.

අනාවැකිය

මෙම රෝගයෙන් පෙළෙන රෝගීන් සඳහා පුරෝකථනය එතරම් යහපත් නොවේ. එය හඳුනා ගැනීමෙන් පසු වසර 2 ක් ඇතුළත රෝගීන් 5 න් 2 ක් මිය යයි. මරණයට ප්‍රධාන හේතු වන්නේ ශ්වසන පද්ධතියේ ගැටළු, හෘදයාබාධ සහ ආමාශ ආන්ත්රයික සංකූලතායි.

ඩර්මැටෝමියෝසයිටිස්(ඩීඑම්) සමමුහුර්ත. Wagner's disease, Wagner-Unferricht-Hepp රෝගය යනු සම්බන්ධක පටක, අස්ථි හා සිනිඳු මාංශ පේශිවල එහි මෝටර් ක්‍රියාකාරිත්වය කඩාකප්පල් කිරීම, එරිතිමා ස්වරූපයෙන් සම සහ ශෝථය සහ අභ්‍යන්තර අවයව වලට හානි වන ක්ෂුද්‍ර චක්‍රීය යාත්රා වල දරුණු ප්‍රගතිශීලී පද්ධතිමය රෝගයකි, බොහෝ විට සංකීර්ණ වේ. calcification සහ purulent ආසාදනය. රෝගීන්ගෙන් 25-30% ක් තුළ සමේ සින්ඩ්රෝම් නොමැත. මෙම අවස්ථාවේ දී, ඔවුන් polymyositis (PM) ගැන කතා කරයි.

සංඛ්යාතයඩීඑම් දුර්ලභ රෝගයක් ලෙස සැලකේ. කාන්තාවන් බොහෝ විට අසනීප වේ. ළමුන් තුළ, සංඛ්යාතය 1.4-2.7: 1, වැඩිහිටියන් 2-6.2: 1.

හේතු විද්යාවහේතු නොදනී. වර්තමානයේ, ඩීඑම් බහුකාර්ය රෝගයක් ලෙස සැලකේ. දකුණු යුරෝපීය රටවල DM බහුලව දක්නට ලැබෙන අතර, වසන්ත හා ගිම්හානයේදී සිදුවීම් වැඩි වන බැවින්, හුදකලා කිරීමේ කාර්යභාරය බැහැර කළ නොහැකිය. කෙසේ වෙතත්, වර්තමානයේ විශාලතම වැදගත්කම ආසාදිත කාරක සඳහා අනුයුක්ත කර ඇත. වසංගත රෝග අධ්‍යයනයන් පෙන්නුම් කරන්නේ ඩීඑම් ආරම්භයට පෙර මාස 3 තුළ බෝවන රෝග නිතර පැවතීමයි. ඉන්ෆ්ලුවෙන්සා වෛරස්, parainfluenza, hepatitis B, picornaviruses, parvovirus සහ protozoa (Toxoplasma) හේතු විද්‍යාත්මකව වැදගත් ඒවා ලෙස සැලකේ. බැක්ටීරියා රෝග කාරක අතර, A කාණ්ඩයේ borreliosis සහ β-hemolytic streptococcus භූමිකාව අවධාරණය කරනුයේ වෙනත් හේතු සාධක අතරට සමහර එන්නත් (ටයිපොයිඩ්, කොලරාව, සරම්ප, රුබෙල්ලා, කම්මුල්ගාය) සහ ඖෂධ (D-penicillamine, වර්ධක හෝමෝනය) ඇතුළත් වේ.

වර්ගීකරණය

සම්භවය අනුව

idiopathic (ප්රාථමික);

paraneoplastic (ද්විතියික, පිළිකා);

බාල ඩර්මැටොපොලිමියෝසයිටිස් (ළමා කාලය)

dermatomyositis (polymyositis) අනෙකුත් විසරණ සම්බන්ධක පටක රෝග සමඟ ඒකාබද්ධව.

ප්රවාහය සමඟ

• subacute;

  නිදන්ගත.

සායනයසායනික ප්‍රකාශනයන් විවිධ වේ, ඒවා සිදුවන්නේ ක්ෂුද්‍ර වාහිනී වලට සාමාන්‍ය හානියක් නිසා ය, නමුත් ප්‍රමුඛ වන්නේ සම සහ මාංශ පේශි සින්ඩ්‍රෝමයයි.

සමේ වෙනස්කම්සම්භාව්‍ය සමේ ප්‍රකාශනයන් වන්නේ ගොට්‍රොන්ගේ ලකුණ සහ හීලියෝට්‍රොප් කුෂ්ඨය. ගොට්‍රොන්ගේ රෝග ලක්ෂණය වන්නේ සන්ධිවල විස්තාරක පෘෂ්ඨවල (සාමාන්‍යයෙන් ඉන්ටර්ෆලන්ජියල්, මෙටාකාපොෆලන්ජියල්, වැලමිට සහ දණහිස) සමේ රතු සහ රෝස, සමහර විට කොරපොතු ගැටිති සහ සම මත සමරු ඵලක පෙනුමයි. සමහර විට ගොට්‍රොන්ගේ රෝග ලක්ෂණය නිරූපණය වන්නේ මෘදු රතු පැහැයෙන් පමණක් වන අතර එය පසුව සම්පූර්ණයෙන්ම ආපසු හැරවිය හැකිය.

හීලියෝට්‍රොප් කුෂ්ඨ යනු ඉහළ අක්ෂිවල දම් හෝ රතු සමේ කැසීම සහ ඉහළ ඇහි බැම සහ ඇහි බැම අතර අවකාශය ("දම් වීදුරු" රෝග ලක්ෂණය), බොහෝ විට ඇස් වටා ඉදිමීම සමඟ ඇති වේ. කැසීම මුහුණේ, පපුවේ සහ බෙල්ලේ (V-හැඩැති), ඉහළ පිටුපස සහ ඉහළ අත් (සාලු ලකුණ), උදරය, තට්ටම්, කලවා සහ කකුල් මත ද පිහිටා ඇත. බොහෝ විට, රෝගීන්ගේ සමේ වෙනස්කම් උරහිස් පටිය සහ සමීප අත් පා ප්‍රදේශයේ බර්ගන්ඩි-නිල් පැහැයෙන් යුත් ගස් අතු (ලයිවෙඩෝ ආබොරෙසන්ස්) මෙන් පෙනේ.

රෝගයේ මුල් සංඥාව නිය ඇඳෙහි සිදුවන වෙනස්කම් විය හැකිය, එනම් periungual නැමීම් වල රතු පැහැය සහ නිය ඇඳ වටා සම වර්ධනය වේ. ඩීඑම් හි සමේ ප්‍රකාශනයන් බොහෝ විට මාංශ පේශි හානිවලට පෙර, සාමාන්‍යයෙන් මාස කිහිපයක් හෝ අවුරුදු ගණනකින්. ආරම්භයේ දී හුදකලා වූ සමේ තුවාල ඇතිවීම, එකවරම මාංශ පේශි හා සමේ තුවාල වලට වඩා බහුලව දක්නට ලැබේ.

අස්ථි මාංශ පේශි හානිප්‍රධාන රෝග ලක්ෂණය වන්නේ උරහිස් සහ ශ්‍රෝණි පටිය, බෙල්ල නැමීම් සහ උදරීය මාංශ පේශිවල විවිධ සමමිතික දුර්වලතා වේ. සාමාන්‍යයෙන් ඔවුන් එදිනෙදා ක්‍රියාකාරකම්වල යෙදීමේ දුෂ්කරතා දකියි: පඩිපෙළ නැගීම, පහත් පුටුවකින් නැගිටීම යනාදිය. රෝගයේ ප්‍රගතිය රෝගියාට හිස ඔසවා තැබීමට අපහසු වේ, විශේෂයෙන් වැතිර සිටින විට හෝ නැගී සිටින විට. භයානක රෝග ලක්ෂණ වන්නේ ශ්වසන සහ ගිලීමේ මාංශ පේශි වලට හානි වීමයි. ඉන්ටර්කොස්ටල් මාංශ පේශි සහ ප්රාචීරය සම්බන්ධ වීම ශ්වසන අසාර්ථකත්වයට හේතු විය හැක. ෆරින්ක්ස් හි මාංශ පේශිවලට හානි වූ විට, කටහඬේ ශබ්දය වෙනස් වේ, නාසයේ ශබ්දය, හුස්ම හිරවීම ආරම්භ වේ, ආහාර ගිලීමේදී දුෂ්කරතා ඇති වේ. මාංශ පේශි දුර්වලතාවය වේදනාවකින් තොරව සිදු වුවද, රෝගීන් බොහෝ විට මාංශ පේශි වේදනාව ගැන පැමිණිලි කරයි. මාංශ පේශිවල ගිනි අවුලුවන වෙනස්කම් ඔවුන්ගේ රුධිර සැපයුම හා පෝෂ්‍ය පදාර්ථ බෙදා හැරීම කඩාකප්පල් කිරීමත් සමඟ මාංශ පේශි ස්කන්ධය අඩුවීමට, මාංශ පේශිවල සම්බන්ධක පටක වර්ධනයට සහ කණ්ඩරාවන්-මාංශ පේශි සංකෝචන වර්ධනය වීමට හේතු වේ.

පෙනහළු හානියඩර්මැටෝමියෝසයිටිස් රෝගීන්ගේ පුඵ්ඵුසීය පද්ධතියට සිදුවන හානිය සාධක ගණනාවක් නිසා සිදු වේ: මාංශ පේශි සින්ඩ්‍රෝමය (හයිපොවෙන්ටිලේෂන්), ආසාදනය පැවතීම සහ වර්ධනය වීම, ගිලීමේදී අභිලාෂය, ​​අන්තරාල නියුමෝනියාව සහ ෆයිබ්‍රොසින් ඇල්වෙයොලයිටිස් වර්ධනය වීම. ප්රාචීරය ඇතුළු ශ්වසන මාංශ පේශි දක්වා විහිදෙන මාංශ පේශි දුර්වලතාවය, පෙනහළු වල වාතාශ්රය ක්රියාකාරිත්වයේ අඩුවීමක් ඇති කරයි. සායනිකව, මෙය නිතර නිතර හා නොගැඹුරු හුස්ම ගැනීම, ආශ්වාස ප්රශ්වාසය සහ හයිපොස්ටැටික් නියුමෝනියාව වර්ධනය වීම තුල ප්රකාශයට පත් වේ. පෙනහළු තුළට තරල හා ආහාර අභිලාෂය සමඟ ඩිස්ෆේජියා නියුමෝනියාව වර්ධනය වීමට හේතු වේ. ඩර්මැටෝමියෝසයිටිස් රෝගීන්ගෙන් 5-46% අතර ප්‍රධාන වශයෙන් අන්තරාල නියුමෝනියාව, ෆයිබ්‍රෝසින් ඇල්වෙයොලයිටිස් සහ ෆයිබ්‍රෝසිස් වැනි පෙනහළු හානිය අනාවරණය වේ. හුස්ම හිරවීම සහ කැස්ස, හුස්ම හිරවීම සහ ක්‍රේපිටස් දැඩි පෙනහළු හානියක් සමඟ නිරීක්ෂණය කෙරේ. පෙනහළු ක්‍රියාකාරීත්වය පිළිබඳ පරීක්ෂණ මගින් පෙනහළුවල සම්පූර්ණ හා වැදගත් ධාරිතාව අඩුවීමත් සමඟ ප්‍රධාන වශයෙන් සීමාකාරී ආකාරයේ ආබාධයක් පෙන්නුම් කරයි, පෙනහළුවල විසරණ ධාරිතාවේ මධ්‍යස්ථ අඩුවීමක් මගින් සංලක්ෂිත වේ. ඩර්මැටෝමියෝසයිටිස් රෝග විනිශ්චය කිරීමේදී සහ ප්‍රතිකාර කිරීමේදී සැලකිල්ලට ගත යුතු අතරමැදි පෙනහළු රෝග වල ඇතැම් උප වර්ග තිබේ:

උග්ර හෝ subacute වර්ගය දරුණු, වේගයෙන් ප්රගතිශීලී හුස්ම හිරවීම සහ රෝගයේ පළමු මාසවලදී දැනටමත් හයිපොක්සිමියා වැඩි වීම.

සෙමින් ප්රගතිශීලී හුස්ම හිරවීම සමග නිදන්ගත වර්ගය.

අසමමිතික වර්ගය, උප සායනික, X-ray සහ පෙනහළු වල ක්රියාකාරී පරීක්ෂණය මගින් අනාවරණය කර ඇත.

පළමු වර්ගයේ අන්තරාල පෙනහළු හානිය නරකම පුරෝකථනය කර ඇති අතර ග්ලූකෝකෝටිකෝස්ටෙරොයිඩ්, සයිටොස්ටැටික්ස් ආදිය සමඟ මුල් ක්රියාකාරී චිකිත්සාව අවශ්ය වේ. පෙනහළු ෆයිබ්රෝසිස් රෝගීන්ගෙන් 5-10% ක් තුළ වර්ධනය වේ. ආශ්වාස ප්‍රශ්වාසය වැඩි වීම, වියළි කැස්ස, පෙනහළුවල පහළ කොටස්වල ක්‍රපිටිටිං කිවිසුම් යාම සහ ස්වසන අක්‍රියතාව වැඩි වීම මගින් එය සංලක්ෂිත වේ. පෙනහළු වල බොහෝ විට පරිවෘත්තීය ක්‍රියාවලියක් ඇති පිළිකාවක් ඇතිවීමේ හැකියාව මතක තබා ගැනීම අවශ්‍ය වේ.

වෙනත් රෝග ලක්ෂණමෘදු පටක (ප්‍රධාන වශයෙන් මාංශ පේශි සහ චර්මාභ්යන්තර මේදය) කැල්සිෆිකේෂන් රෝගයේ බාල වයස්කාර ප්‍රභේදයේ ලක්ෂණයක් වන අතර එය වැඩිහිටියන්ට වඩා 5 ගුණයකින් වැඩි වන අතර විශේෂයෙන් බොහෝ විට පෙර පාසල් වයසේදී දක්නට ලැබේ. කැල්සිකරණය සීමිත හෝ විසරණය විය හැකි, සමමිතික හෝ අසමමිතික විය හැකි අතර, සම, චර්මාභ්යන්තර පටක, මාංශ පේශී හෝ අන්තර් මාංශ පේශි අවකාශයන්හි තනි ගැටිති, විශාල ගෙඩියක් වැනි හැඩතල සහ මතුපිටින් ඇති ඵලක ආකාරයෙන් කැල්සියම් ලවණ (හයිඩ්‍රොක්සිඇපටයිට්) තැන්පත් වීම වේ. . calcifications මතුපිටින් පිහිටා ඇති විට, අවට පටක වල ගිනි අවුලුවන ප්රතික්රියාවක්, suppuration සහ crumbly masses ආකාරයෙන් ප්රතික්ෂේප කිරීම හැකි ය. ගැඹුරින් පිහිටා ඇති මාංශ පේශි කැල්සිෆිකේෂන්, විශේෂයෙන් තනි ඒවා, X-ray පරීක්ෂණයෙන් පමණක් හඳුනාගත හැකිය.

ඒකාබද්ධ හානියසන්ධි සින්ඩ්‍රෝමය වේදනාව සහ සන්ධිවල සංචලනය සීමා කිරීම, කුඩා හා විශාල සන්ධි දෙකෙහිම උදෑසන තද ගතිය ලෙස ප්‍රකාශ කළ හැකිය. ඉදිමීම අඩු පොදු වේ. රීතියක් ලෙස, ප්රතිකාර අතරතුර, සන්ධිවල ඇති සියලුම වෙනස්කම් ප්රතිවිරුද්ධ වර්ධනයට ලක් වේ.

හෘද හානිපද්ධතිමය මාංශ පේශි ක්‍රියාවලිය සහ සනාල හානිය ව්‍යාධි ක්‍රියාවලියට මයෝකාඩියම් නිතර සම්බන්ධ වීමට හේතු වේ, නමුත් ඩීඑම් සමඟ හෘදයාබාධයක් වර්ධනය වන තෙක් හෘදයේ සහ කිරීටක නාල වල පටල තුනම දුක් විඳිය හැකිය. ක්රියාකාරී කාල පරිච්ෙඡ්දය තුළදී, රෝගීන් tachycardia, muffled හෘද ශබ්ද සහ රිද්ම කැළඹීම් අද්දකිති.

ආමාශයික පත්රිකාවේ තුවාලඩීඑම් හි ආමාශ ආන්ත්රයික හානිවලට ප්රධාන හේතුව වන්නේ ශ්ලේෂ්මල පටලයේ මන්දපෝෂණය වර්ධනය වීම, ස්නායු patency දුර්වල වීම සහ සිනිඳු මාංශ පේශි වලට හානි වීමත් සමග පුලුල්ව පැතිරුනු සනාල හානි වේ. erosive සහ ulcerative lesions ඇතුළුව gastritis, colitis, හැකි සායනික ප්රකාශනයන්. මෙම අවස්ථාවේ දී, සුළු හෝ අධික රුධිර වහනයක් නිරීක්ෂණය කළ හැකි අතර, සිදුරු කිරීම හැකි ය, පෙරිටෝනිටිස් වලට මග පාදයි.

අන්තරාසර්ග ආබාධලිංගික ග්රන්ථි වල සහ පිටියුටරි-අධිවෘක්ක පද්ධතියේ ක්‍රියාකාරී ක්‍රියාකාරිත්වයේ වෙනස්වීම් මගින් ඒවා ප්‍රකාශ වේ, එය රෝගයේ බරපතලකම සහ සනාලයිටිස් සහ අඛණ්ඩ ස්ටෙරොයිඩ් ප්‍රතිකාරය සමඟ සම්බන්ධ විය හැකිය.

රෝග විනිශ්චයරෝග විනිශ්චය සඳහා පදනම සායනික පින්තූරයයි. ඩීඑම් සඳහා සාමාන්ය රුධිර පරීක්ෂාවකදී, මධ්යස්ථ වැඩි ESR සහ සුළු ලේයිකොසිටෝසිස් පමණක් පවතී. ජෛව රසායනික රුධිර පරීක්ෂාවකදී, ඊනියා වැඩි වීම රෝග විනිශ්චය අගයක් ඇති "මාංශ පේශි බිඳවැටීමේ එන්සයිම" (ක්‍රියේටීන් ෆොස්ෆොකිනේස්, ලැක්ටේට් ඩිහයිඩ්‍රොජිනේස්, ALT, AST, aldolase). උග්ර ක්රියාවලියකදී, CPK සහ LDH සම්මතය 10 ගුණයකින් හෝ ඊට වඩා වැඩි විය හැක. ප්රතිශක්තිකරණ අධ්යයන: AT සිට histidyl tRNA සින්තටේස් (Jo 1) උපකරණ ක්රම - මාංශ පේශි බයොප්සි - රෝග විනිශ්චය තහවුරු කිරීම

ප්රතිකාරප්‍රතිකාරයේ පදනම වන්නේ ග්ලූකෝකෝටිකොයිඩ්, ඇඟවීම් අනුව සයිටොස්ටැටික්ස් (මෙතොට්‍රෙක්සෙට්, සයික්ලොෆොස්ෆාමයිඩ්, අසාතියෝප්‍රීන්) සහ ක්ෂුද්‍ර චක්‍රලේඛය සහ පරිවෘත්තීය ආබාධ ඉවත් කිරීම, අභ්‍යන්තර අවයවවල ක්‍රියාකාරිත්වය පවත්වා ගැනීම, රෝගයේ සංකූලතා වැලැක්වීම සහ චිකිත්සාව අරමුණු කරගත් drugs ෂධ වේ.

සාහිත්යය

1. E. I. Alekseeva, S. I. Valieva, T. M. Bzarova, E. G. Chistyakova, ආදිය "Rheumatology" - ක්රමවේද ද්රව්ය එකතුවකි p. 40-47

2. ළමා රක්තවේදය: වෛද්යවරුන් සඳහා මාර්ගෝපදේශයක්, සංස්. A. A. Baranova, L. K. Bazhenova. එම්., වෛද්ය විද්යාව, 2002.

3. L. A. Saykova, T. M. Alekseeva "Chronic polymyositis" M., Foliant, 2000, 120 p.

ඩර්මැටෝමියෝසයිටිස්

ඩර්මැටෝමියෝසයිටිස්- ගිනි අවුලුවන මාංශ පේශි හානි, ආබාධිත මෝටර් ක්‍රියාකාරිත්වය සහිත ඉරි සහිත සහ සිනිඳු මාංශ පේශි වලට හානි වීම මෙන්ම රතු පැහැය සහ ඉදිමීම් ස්වරූපයෙන් සමට හානි වීම, ප්‍රධාන වශයෙන් ශරීරයේ විවෘත ප්‍රදේශවල.

රෝගයේ වර්ධනයේ ප්‍රධාන වයස: සිදුවීම්වල උච්චතම අවස්ථා දෙකක් තීරණය වේ - වයස අවුරුදු 5-15 සහ 40-60 අතර. ප්‍රමුඛ ස්ත්‍රී පුරුෂ භාවය ස්ත්‍රී (2:1).

ඩර්මැටෝමියෝසයිටිස් ඇතිවීමට හේතුව නොදනී. වෛරස් සාධකවල විය හැකි කාර්යභාරය, මූලික වශයෙන් picornaviruses, සාකච්ඡා කෙරේ. ඔන්කොලොජි සහ ඩර්මැටෝමියෝසයිටිස් අතර සම්බන්ධතාවයක් තිබීම පිළිකා සහ මාංශ පේශි පටක වල ප්‍රතිදේහජනක ආවරණ මගින් ඇතිවන ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ ප්‍රතික්‍රියාවක් යෝජනා කරයි.

ඩර්මැටෝමියෝසයිටිස් වල ප්රකාශනයන්මාංශ පේශි දුර්වලතාවය: ඔබේ හිසකෙස් පීරීමට අපහසු වීම, දත් මදින්න, පහත් පුටුවකින් නැගිටීම, වාහනයකට නැගීම

සමේ තුවාල: ෆොටෝඩර්මැටිටිස් සහ පෙරියෝකුලර් ප්‍රදේශයේ “සූර්ය” ඉදිමීම, මුහුණේ සහ ඩෙකොලෙටේ ප්‍රදේශයේ සමේ රතු පැහැය, අත්වල කුඩා සන්ධිවලට ඉහළින් රතු කොරපොතු කැසීම, අත්ලෙහි සමේ රතු පැහැය සහ පීල් කිරීම (යාන්ත්‍රිකයාගේ අත). )

ගිලීමේ ආබාධ. වියළි ශ්ලේෂ්මල පටල

පෙනහළු හානි. හෘද හානි

විකෘතිතා නොමැතිව සන්ධිවලට සමමිතික හානි, බොහෝ විට අත්වල කුඩා සන්ධිවලට බලපායි; බොහෝ විට රෝගය ආරම්භයේ දී වර්ධනය වේ

කාපල් ටනල් සින්ඩ්‍රෝමය: අත් ඉදිමීම, වේදනාව සහ ඇඟිලි I-III සහ ඇඟිලි IV හි සංවේදීතාව අඩු වීම

වකුගඩු හානි

dermatomyositis සඳහා Screening

රුධිර සෙරුමය තුළ CPK අන්තර්ගතය වැඩි වීම

සෙරුම් ඇල්ඩොලේස් මට්ටම ඉහළ යයි

සෙරුම් ක්‍රියේටිනින් සාන්ද්‍රණය වැඩි වීම (රෝගීන්ගෙන් 50% ට අඩු)

මුත්රා වල මයෝග්ලොබින් පැවතීම

සාමාන්ය රුධිර පරීක්ෂාවේදී ESR වැඩි වීම

රුධිර සෙරුමය තුළ රූමැටොයිඩ් සාධකය (රෝගීන්ගෙන් 50% ට වඩා අඩු) ඉහළ මාතෘකා

ANAT සිටීම (රෝගීන්ගෙන් 50% කට වඩා වැඩි)

ECG මගින් අරිතිමියාව, සන්නායක කැළඹීම් පෙන්නුම් කරයි

Electromyography - මාංශ පේශි උද්දීපනය වැඩි වීම

මාංශ පේශි බයොප්සි (ඩෙල්ටොයිඩ් හෝ quadriceps femoris) - දැවිල්ල ඇතිවීමේ සලකුණු

සන්ධිවල එක්ස් කිරණ වෙනස්කම් සාමාන්‍ය නොවේ (ළමයින් තුළ, මෘදු පටක වල කැල්සිෆිකේෂන් සෑදීම සිදුවිය හැකිය)

ඩර්මැටෝමියෝසයිටිස් ප්රතිකාර කිරීමඩර්මැටෝමියෝසයිටිස් (උදා, ප්‍රෙඩ්නිසොලෝන්) සඳහා ප්‍රතිකාර කිරීම සඳහා තෝරා ගන්නා ඖෂධය හෝමෝන වේ. රෝගයේ උග්ර අවධියේදී, Prednisolone හි ආරම්භක මාත්රාව 1 mg / kg / day වේ. සති 4 ක් තුළ කිසිදු දියුණුවක් නොමැති නම්, සායනික හා රසායනාගාර කාර්යක්ෂමතාව පිළිබඳ ප්රමාණවත් තක්සේරුවක් සමඟ මාත්රාව 0.25 mg / kg / මාසය දක්වා 2 mg / kg / day දක්වා වැඩි කළ යුතුය. සායනික සහ රසායනාගාර සමනය ලබා ගැනීමෙන් පසු (නමුත් ප්‍රතිකාර ආරම්භයේ සිට සති 4-6 කට පෙර නොවේ), ප්‍රෙඩ්නිසොලෝන් මාත්‍රාව ක්‍රමයෙන් අඩු වේ (සායනික හා රසායනාගාර පාලනය යටතේ සෑම මසකම දෛනික මාත්‍රාවෙන් 1/4 ක් පමණ ගතිකතාවයන් තිබේ නම්. සෘණ, මාත්රාව නැවතත් වැඩි වේ). ඩර්මැටෝමියෝසයිටිස් සඳහා ප්රතිකාර කිරීමේ මුළු කාලය ආසන්න වශයෙන් අවුරුදු 2-3 කි.

මෙතොට්‍රෙක්සෙට්. වාචිකව ගත් විට, ආරම්භක මාත්‍රාව සතියකට 7.5 mg වේ, බලපෑම ලබා ගන්නා තෙක් සතියකට 0.25 mg වැඩි වීම (සතියකට 25 mg ට වඩා වැඩි නොවේ). අභ්‍යන්තරව පරිපාලනය කරන විට, ආරම්භක මාත්‍රාව 0.2 mg/kg/සතියක් වන අතර, බලපෑම ලබා ගන්නා තෙක් 0.2 mg/kg/සතියකින් (25 mg/සතියකට නොවැඩි) වැඩි වේ. මෙම රෝගය සඳහා, methotrexate intramuscularly පරිපාලනය නොවේ! ඖෂධයේ සායනික බලපෑම සාමාන්යයෙන් සති 6 කට පසුව, උපරිම බලපෑම මාස 5 කට පසුව වර්ධනය වේ. සමනය වූ පසු, මෙතොට්‍රෙක්සෙට් නතර කර, මාත්‍රාව ක්‍රමයෙන් අඩු කරයි (සතියකට 1/4 කින්). ඩර්මැටෝමියෝසයිටිස් ප්රතිකාර කිරීමේදී සාමාන්ය රුධිර පරීක්ෂණ, මුත්රා පරීක්ෂණ සහ අක්මා ක්රියාකාරී පරීක්ෂණ අවශ්ය වේ. Methotrexate ගර්භණීභාවය, අක්මාව, වකුගඩු සහ ඇටමිදුළුවල රෝග සඳහා contraindicated; hematopoiesis වළක්වන anticoagulants, salicylates සහ ඖෂධ සමඟ නොගැලපේ

Azathioprine (methotrexate වඩා අඩු ඵලදායී). මාත්රාව 2-3 mg / kg / day. උපරිම බලපෑම සාමාන්යයෙන් මාස 6-9 කට පසුව වර්ධනය වේ. එවිට දෛනික මාත්‍රාව සති 4-8 කට වරක් අවම ඵලදායීතාවය දක්වා 0.5 mg/kg කින් අඩු වේ. Azathioprine hematopoiesis දැඩි ලෙස නිෂේධනය කිරීම, දරුණු අක්මා රෝග සහ ගර්භනී අවස්ථාවන්හිදී contraindicated.

Cyclosporine: ආරම්භක මාත්‍රාව 2.5-3.5 mg/kg, නඩත්තු මාත්‍රාව 2-2.5 mg/kg

Cyclophosphamide 2 mg/kg/දිනක මාත්‍රාවකින් පෙනහළු හානිය වර්ධනය කිරීම සඳහා භාවිතා කරයි.

Aminoquinoline ව්යුත්පන්න (hydroxychloroquine 200 mg/දින) dermatomyositis සමේ ප්රකාශනයන් පාලනය කිරීමට උපකාරී වේ.

Immunoglobulin intravenously 0.4-0.5 g / kg (දිගු කාලීන ප්රතිකාර).

ප්ලාස්මාෆෙරෙසිස්, ලිම්ෆොසයිටොෆෙරෙසිස්