ఎరిథ్రేమియా వాక్వెజ్ వ్యాధి. పాలీసైథెమియా వేరా

పఠన సమయం: 8 నిమిషాలు. వీక్షణలు 144

ఎరిథ్రెమియా అనేది కణితి స్వభావం యొక్క వ్యాధి, దీనిలో రక్తంలో ఎర్ర రక్త కణాల కంటెంట్లో ప్రగతిశీల పెరుగుదల ఉంది. ఈ వ్యాధి ఉన్న రోగులకు సకాలంలో చికిత్స అవసరం, ఎందుకంటే ఇది లేకపోవడం మరణానికి దారితీస్తుంది.

కారణాలు మరియు వర్గీకరణ

వాక్వెజ్ వ్యాధి యొక్క ఖచ్చితమైన కారణాలు ఇంకా స్థాపించబడలేదు. అయినప్పటికీ, దాని అభివృద్ధి ప్రమాదాన్ని పెంచే అనేక అంశాలు ఉన్నాయి. వీటితొ పాటు:

• జన్యు సిద్ధత. డౌన్ సిండ్రోమ్, క్లైన్‌ఫెల్టర్ సిండ్రోమ్, మార్ఫాన్ సిండ్రోమ్, బ్లూమ్ సిండ్రోమ్ వంటి జన్యుపరమైన పాథాలజీలు ఉన్నవారిలో బ్లడ్ ఎరిథ్రేమియా వ్యాధి తరచుగా కనిపిస్తుంది.
• విష పదార్థాలకు గురికావడం. టాక్సిన్స్ రక్తంలోకి చొచ్చుకుపోయి ఉత్పరివర్తనాల అభివృద్ధికి కారణమవుతాయి. రసాయన ఉత్పరివర్తనాలలో యాంటీ బాక్టీరియల్ ఏజెంట్లు (క్లోరాంఫెనికాల్), సైటోస్టాటిక్స్ మరియు బెంజీన్ ఉన్నాయి.
• అయోనైజింగ్ రేడియేషన్. రేడియేషన్ రేడియేషన్ మానవ శరీరం యొక్క కణాల ద్వారా పాక్షికంగా గ్రహించబడుతుంది, ఇది అన్ని రకాల రుగ్మతలకు కారణమవుతుంది. ప్రమాదంలో అననుకూల (పర్యావరణ దృక్కోణం నుండి) ప్రాంతాల నివాసితులు మరియు ప్రాణాంతక నియోప్లాజమ్‌ల ఉనికి కారణంగా రేడియోథెరపీ చేయించుకున్న రోగులు.

పాథాలజీ అనేది ఒక రకమైన లుకేమియా. వ్యాధి యొక్క వర్గీకరణ క్రింది కారకాలపై ఆధారపడి ఉంటుంది:

• సంభవించే రూపం: తీవ్రమైన, దీర్ఘకాలిక;
• అభివృద్ధి రకం: నిజమైన, సాపేక్ష (తప్పుడు);
• ఉత్పత్తి విధానం: ప్రాథమిక, ద్వితీయ.

దశలు మరియు వాటి లక్షణాలు

అభివృద్ధి ప్రారంభ దశల్లో, వ్యాధి ఏ విధంగానూ బహిర్గతం చేయదు, కాబట్టి వ్యక్తి దాని ఉనికిని గురించి తెలియదు. ఇది అభివృద్ధి చెందుతున్నప్పుడు, ఎరిథ్రెమియా యొక్క మొదటి లక్షణాలు కనిపిస్తాయి.

ప్రారంభ

దశ 1లో వ్యాధి సంకేతాలు:

మీరు మీ రక్తాన్ని ఎంత తరచుగా పరీక్షించుకుంటారు?

మీ బ్రౌజర్‌లో జావాస్క్రిప్ట్ నిలిపివేయబడినందున పోల్ ఎంపికలు పరిమితం చేయబడ్డాయి.

హాజరైన వైద్యుడు 30%, 949 సూచించినట్లు మాత్రమే ఓట్లు

సంవత్సరానికి ఒకసారి మరియు 18%, 554 సరిపోతుందని నేను భావిస్తున్నాను ఓటు

సంవత్సరానికి కనీసం రెండుసార్లు 15%, 460 ఓట్లు

సంవత్సరానికి రెండు సార్లు కంటే ఎక్కువ కానీ ఆరు సార్లు కంటే తక్కువ 11%, 344 ఓటు

నేను నా ఆరోగ్యాన్ని జాగ్రత్తగా చూసుకుంటాను మరియు నెలకు ఒకసారి విరాళం 6%, 197 ఓట్లు

నేను ఈ ప్రక్రియకు భయపడుతున్నాను మరియు 4%, 135 ఉత్తీర్ణత సాధించకుండా ప్రయత్నించండి ఓట్లు

21.10.2019

• చర్మం మరియు శ్లేష్మ పొరల ఎరుపు. రక్తంలో ఎర్ర రక్త కణాల సాంద్రత పెరుగుదలలో హైపెరెమియా కారణం. చర్మం లేత గులాబీ లేదా ఎరుపు, మరియు శరీరం యొక్క అన్ని భాగాలలో అవుతుంది.
• వేళ్లు మరియు అవయవాలలో అసహ్యకరమైన అనుభూతులు. ఎరిథ్రెమియాలో నొప్పి ఉండటం చిన్న నాళాలలో చెదిరిన ప్రసరణ కారణంగా ఉంటుంది.

కొంతమంది రోగులు తలనొప్పిని అనుభవించవచ్చు.

ఎరిథ్రెమిక్

వ్యాధి అభివృద్ధి చెందుతున్నప్పుడు, ఎరిథ్రెమియా యొక్క తదుపరి దశ సంభవిస్తుంది, దీని లక్షణాలు మరింత స్పష్టంగా కనిపిస్తాయి. వీటితొ పాటు:

• సాధారణ ఆరోగ్యంలో క్షీణత. శరీరంలో సంభవించే రోగలక్షణ ప్రక్రియలు బలహీనత, మైకము, పెరిగిన అలసట, టిన్నిటస్ మరియు ఇతర అసహ్యకరమైన లక్షణాలను కలిగిస్తాయి.
• ఎరిత్రోమెలాల్జియా. వేళ్లు మరియు కాలి చిట్కాలలో స్థానీకరించబడిన ఊదా రంగు మచ్చలు మరియు మండే నొప్పితో పాటుగా.
• స్ప్లెనోమెగలీ మరియు హెపటోమెగలీ (విస్తరించిన ప్లీహము మరియు కాలేయం).
• చర్మం మరియు శ్లేష్మ పొరల యొక్క పెరిగిన హైప్రిమియా, వాపు సిరల రూపాన్ని.
• జీర్ణశయాంతర వ్యాధులు. ట్రోఫిక్ ప్రక్రియలు కణజాలాలకు రక్తం యొక్క సాధారణ ప్రవాహాన్ని నిరోధిస్తాయి, ఇది డ్యూడెనమ్ మరియు కడుపు యొక్క పెప్టిక్ పుండు అభివృద్ధికి దారితీస్తుంది.
• రక్తస్రావం (చిగుళ్ల రక్తస్రావం పెరగడంతో సహా).
• చర్మం దురద (ముఖ్యంగా నీటితో పరిచయం తర్వాత).
• తీవ్రమైన కీళ్ల నొప్పులు.
• అధిక రక్త పోటు.

రక్తహీనత

వాక్వెజ్ వ్యాధి అభివృద్ధి చెందుతున్నప్పుడు, లక్షణాలు తీవ్రమవుతాయి. రోగి క్రింది రోగలక్షణ పరిస్థితులను ఎదుర్కొంటాడు:

• భారీ రక్తస్రావం. అవి ఆకస్మికంగా లేదా గాయాల ఫలితంగా సంభవిస్తాయి. కొన్ని సందర్భాల్లో, రక్తస్రావం చాలా గంటల్లో ఆపబడదు.
• రక్తహీనత. ఐరన్ లోపం లేత చర్మం, సాధారణ ఆరోగ్యం క్షీణించడం, బలహీనత మరియు మైకముతో కూడి ఉంటుంది.
• థ్రాంబోసిస్. థ్రోంబోటిక్ ఫలకాలు ఏర్పడటం వలన మెదడు యొక్క నాళాలు, దిగువ అంత్య భాగాలలో రక్త ప్రసరణ బలహీనపడుతుంది, అటువంటి సందర్భాలలో, మరణం యొక్క సంభావ్యత తీవ్రంగా పెరుగుతుంది.

డయాగ్నోస్టిక్స్

వాక్వెజ్ వ్యాధి నిర్ధారణ సంక్లిష్టమైనది. పాథాలజీ ఉనికిని స్థాపించడానికి, ఈ క్రింది చర్యలు నిర్వహించబడతాయి:

• సాధారణ మరియు జీవరసాయన రక్త పరీక్ష;
• అల్ట్రాసోనోగ్రఫీ;
• ఎముక మజ్జ పంక్చర్;
• డాప్లెరోగ్రఫీ.

రక్త విశ్లేషణ

అనుమానిత ఎరిథ్రెమియా ఉన్న రోగులలో నిర్వహించబడే మొదటి పరీక్ష పూర్తి రక్త గణన. జీవ పదార్థం ఖాళీ కడుపుతో, ప్రత్యేక గదిలో సేకరించబడుతుంది. నర్సు వేలు యొక్క కొనను ఆల్కహాల్‌తో తుడిచిపెట్టి, ఆపై పంక్చర్ చేసి కొన్ని మిల్లీలీటర్ల రక్తాన్ని తీసుకుంటుంది.

ఒక వ్యక్తి ఒక వ్యాధితో బాధపడుతుంటే, ఇది అనేక సూచికలలో మార్పుల ద్వారా గుర్తించబడుతుంది. ఎరిథ్రెమియా యొక్క ప్రారంభ దశలలో, హిమోగ్లోబిన్ పెరుగుదల, ఎర్ర రక్త కణాలు, ప్లేట్‌లెట్స్ మరియు ల్యూకోసైట్‌ల కంటెంట్. చివరి దశలు రక్తహీనత అభివృద్ధి కారణంగా సూచికలలో తగ్గుదల ద్వారా వర్గీకరించబడతాయి.

రక్త బయోకెమిస్ట్రీ

కింది సూచికలను గుర్తించడానికి బయోకెమికల్ రక్త పరీక్ష ఉపయోగించబడుతుంది:

• బిలిరుబిన్ స్థాయి (తీవ్రతపై ఆధారపడి);
• రక్తంలో ఇనుము మొత్తం;
• యూరిక్ యాసిడ్ కంటెంట్;
• కాలేయ పరీక్షల స్థాయి (కాలేయం కణాల నాశనం యొక్క తీవ్రతపై ఆధారపడి ఉంటుంది).

నిరపాయమైన కోర్సుతో. పాథాలజీ రక్తప్రవాహంలో ఎర్ర రక్త కణాల ఏకాగ్రత పెరుగుదల ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది, ఇది అనేక ప్రతికూల లక్షణాలను కలిగిస్తుంది. వ్యాధి చికిత్స చాలా క్లిష్టంగా ఉంటుంది; ఇది ఎర్ర ఎముక మజ్జ యొక్క పనితీరును సాధారణీకరించడం మరియు రక్త కూర్పును మెరుగుపరచడం. సరైన చికిత్స లేకుండా, రోగి తీవ్రమైన సమస్యలను అభివృద్ధి చేస్తాడు, తరచుగా జీవితానికి విరుద్ధంగా ఉంటుంది.

అభివృద్ధి యంత్రాంగం

ఎరిథ్రెమియా సమయంలో, శరీరం ఎర్ర రక్త కణాల పెరిగిన ఉత్పత్తిని ఉత్పత్తి చేస్తుంది - ఎరిథ్రోసైట్లు, మరియు తదనుగుణంగా, హిమోగ్లోబిన్ మొత్తం పెరుగుతుంది. ఎర్ర రక్త కణాలు ఎర్ర ఎముక మజ్జ కణజాలం ద్వారా సంశ్లేషణ చేయబడతాయి. ఈ ప్రక్రియకు అవసరమైన పరిస్థితి మూత్రపిండాలు మరియు కాలేయ కణాల ద్వారా ఉత్పత్తి చేయబడిన హార్మోన్ ఎరిత్రోపోయిటిన్ యొక్క భాగస్వామ్యం. ప్రాథమిక లేదా నిజమైన పాలీసైథెమియా అనేది ఈ హార్మోన్ యొక్క బలహీనమైన ఉత్పత్తి యొక్క పరిణామం మరియు రోగులలో చాలా అరుదు. ఈ సందర్భంలో, ఎముక మజ్జలో నిరపాయమైన కణితి ఏర్పడుతుంది, ఇక్కడ ప్రధాన ఉత్ప్రేరకం అపరిపక్వ ఎర్ర రక్త కణాల వేగవంతమైన విస్తరణ.

ప్రాధమిక రూపం వలె కాకుండా, ద్వితీయ ఎరిథ్రేమియా మానవులలో వివిధ పాథాలజీల వల్ల కలుగుతుంది, రక్తం గట్టిపడటం ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది.

వ్యాధి కారణాలు

ట్రూ వాక్వెజ్ వ్యాధి అనేది ఆటోసోమల్ రిసెసివ్ మోడ్ ఆఫ్ హెరిటెన్స్ ద్వారా సంక్రమించే అరుదైన రకం. అంటే, తల్లి మరియు తండ్రి నుండి పిల్లలకి ఒక తిరోగమన జన్యువు సంక్రమించినప్పుడు ఎర్ర రక్త కణాల ఉత్పత్తి ఉల్లంఘన జరుగుతుంది. ఈ సందర్భంలో, కణితి పెరుగుదల సాధారణ ఎర్ర రక్త కణాలకు పరిమాణం మరియు ఆకృతిలో అనుగుణంగా లేని కణాల ఉత్పత్తితో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది. ఇవి ప్రొజెనిటర్ సెల్స్ అని పిలవబడేవి.

సెకండరీ పాలిసిథెమియా అటువంటి రెచ్చగొట్టే కారకాల ప్రభావంతో సంభవిస్తుంది:

• శరీరం యొక్క నిర్జలీకరణం, ఇది తీవ్రమైన వాంతులు, అతిసారం మరియు ఇతర పరిస్థితుల వల్ల వస్తుంది;
• ఆక్సిజన్ లేకపోవడం. ఇది అధిక శరీర ఉష్ణోగ్రత, వేడి వాతావరణం, పర్వతాలలో ఉండటం;
• ఊపిరితిత్తుల వ్యాధులు (బ్రోన్కైటిస్, న్యుమోనియా, ఎంఫిసెమా);
• పెరిగిన పల్మోనరీ నిరోధకత;
• గుండె ఆగిపోవుట;
• అప్నియా సిండ్రోమ్;
• మూత్రపిండాలకు బలహీనమైన రక్త సరఫరా;
• గర్భాశయం, మూత్రపిండాలు, అడ్రినల్ గ్రంథులు, కాలేయంలో నియోప్లాజమ్స్.

ఆక్సిజన్ మరియు నీరు లేకపోవడం వల్ల ఎర్ర రక్త కణాల యొక్క పెరిగిన సంశ్లేషణ ద్వారా ఈ లోపాన్ని భర్తీ చేయడానికి శరీరాన్ని బలవంతం చేస్తుంది. అదే సమయంలో, ఎర్ర రక్త కణాలు పూర్తిగా తమ విధులను నిర్వహిస్తాయి, వాటి పరిమాణం మరియు ఆకారం కట్టుబాటుకు అనుగుణంగా ఉంటాయి. ఎరిథ్రోపోయిటిన్ హార్మోన్ ఉత్పత్తి పెరగడానికి మూత్రపిండాల తిత్తులు, దీర్ఘకాల ధూమపానం మరియు కొన్ని ఇతర కారకాలు కూడా ఉన్నాయి.

ఊపిరితిత్తులు మరియు గుండె జబ్బులు సెకండరీ ఎరిత్రెమియాకు సాధారణ కారణాలుగా మారుతున్నాయి

ముఖ్యమైనది! వాక్వెజ్ వ్యాధి అనేది హెమటోపోయిటిక్ కణజాలం యొక్క కణితి వ్యాధి, ఇది ఎరిత్రోపోయిసిస్ మూలకణాల స్థాయిలో అభివృద్ధి చెందుతుంది.

అభివృద్ధి దశలు

పాలిసిథెమియా సంకేతాలు వెంటనే కనిపించవు. పైన వివరించిన వ్యక్తీకరణలు అభివృద్ధి చెందడానికి సంవత్సరాలు పట్టవచ్చు. పాథాలజీలో మూడు దశలు ఉన్నాయి.

మొదటి దశ

తరచుగా ఈ దశలో రోగి అతను వ్యాధిని అభివృద్ధి చేస్తున్నాడని కూడా అనుమానించడు. సాధారణ ఆరోగ్యం సాధారణంగా ఉంటుంది. లక్షణాలు తేలికపాటి లేదా హాజరుకావు. తరచుగా, నివారణ వైద్య పరీక్షల సమయంలో లేదా మరొక కారణం కోసం ఆసుపత్రికి వెళ్లినప్పుడు రక్త రుగ్మత అనుకోకుండా కనుగొనబడుతుంది. ఈ దశ యొక్క మొత్తం వ్యవధి సుమారు 5 సంవత్సరాలు.

అన్ని లక్షణాల ప్రకోపణ కాలం

ఈ కాలం రెండు దశల్లో జరుగుతుంది. మొదటిది, ప్లీహము యొక్క మైలోయిడ్ మెటాప్లాసియా లేదు, కానీ వాక్వెజ్ వ్యాధి యొక్క క్లినికల్ చిత్రం స్పష్టంగా కనిపిస్తుంది. వ్యవధి 10 నుండి 15 సంవత్సరాల వరకు ఉంటుంది.

రెండవ దశ ప్లీహము యొక్క ఉచ్చారణ మైలోయిడ్ మెటాప్లాసియా ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది, ఇది పరిమాణంలో బాగా పెరుగుతుంది. అదనంగా, కాలేయం యొక్క విస్తరణ మరియు ఎరిథ్రెమియా యొక్క అన్ని లక్షణాల తీవ్రతరం.

టెర్మినల్ దశ

ఇక్కడ పాథాలజీ యొక్క ప్రాణాంతక కోర్సు యొక్క వ్యక్తీకరణలు ఉన్నాయి. ఒక వ్యక్తి శరీరం అంతటా నొప్పి మరియు అసౌకర్యం గురించి ఫిర్యాదు చేస్తాడు. కణాలు వేరుచేసే సామర్థ్యాన్ని కోల్పోయిన తర్వాత లుకేమియా అభివృద్ధి చెందుతుంది, దీనివల్ల ఎరిథ్రెమియా తీవ్రమైన లుకేమియాగా అభివృద్ధి చెందుతుంది.

ఈ దశ యొక్క కోర్సు చాలా క్లిష్టంగా ఉంటుంది. కింది ఉల్లంఘనలు ఉన్నాయి:

• తీవ్రమైన రక్తస్రావం;
• తీవ్రమైన అంటు మరియు శోథ ప్రక్రియలు;
• ప్లీహము చీలిక;
• కాలేయ వైఫల్యం మరియు ఇతరులు.

రోగనిరోధక రక్షణలో తీవ్రమైన తగ్గుదల కారణంగా, అభివృద్ధి చెందుతున్న వ్యాధుల చికిత్స కష్టం లేదా అసాధ్యం అవుతుంది. చాలా తరచుగా, పాలిసిథెమియా ప్రాణాంతకం.

నవజాత శిశువులలో ఎరిథ్రెమియా

నవజాత శిశువులలో వాక్వెజ్ వ్యాధి చాలా తరచుగా హైపోక్సియాతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది మరియు ఆక్సిజన్ లోపం గర్భాశయంలో మరియు పుట్టిన తర్వాత సంభవించవచ్చు. కింది పరిస్థితులు అభివృద్ధి చెందినప్పుడు మేము గర్భాశయ హైపోక్సియా గురించి మాట్లాడుతాము:

• ఫెటోప్లాసెంటల్ లోపం;
• ప్లాసెంటల్ నాళాల పాథాలజీలు;
• క్షయవ్యాధి ద్వారా ప్రభావితమవుతుంది;
• గర్భధారణ సమయంలో ధూమపానం;
• గర్భిణీ స్త్రీలో గుండె లోపాలు;
• బొడ్డు తాడును ఆలస్యంగా వేయడం, ఇది పిల్లల హైపర్‌వోలేమియాకు దారితీస్తుంది.

పాథాలజీ తరచుగా పుట్టుకతో వస్తుంది

శిశువు జన్మించిన తరువాత, గుండె మరియు రక్త నాళాలు, పల్మనరీ ఉపకరణం మరియు మూత్రపిండాలు మరియు కాలేయ వ్యాధుల అంతరాయం కారణంగా పాలీసైథెమియా అభివృద్ధి కేసులు నమోదు చేయబడతాయి.

ముఖ్యమైనది! కొన్నిసార్లు శిశువులలో అనారోగ్యం యొక్క కారణాలు అస్పష్టంగా ఉంటాయి. అటువంటి సందర్భాలలో, చికిత్స ఎర్ర ఎముక మజ్జ యొక్క పనితీరును పునరుద్ధరించడం మరియు హెమటోపోయిసిస్ను మెరుగుపరచడం లక్ష్యంగా పెట్టుకుంది.

ఆంకాలజీ లేదా

ఎరిథ్రెమియా అనేది చాలా అరుదైన పరిస్థితి, ఇది ప్రధానంగా వృద్ధులను ప్రభావితం చేస్తుంది; ఇది వివిధ వయసుల రోగులలో మరియు నవజాత శిశువులలో కూడా నిర్ధారణ అవుతుంది. చాలా తరచుగా మేము వివిధ కారణాల వల్ల రెచ్చగొట్టబడిన ద్వితీయ రకం పాథాలజీ గురించి మాట్లాడుతున్నాము.

చాలా మంది రోగులు లుకేమియా నిర్ధారణను విన్నప్పుడు, వారు దానిని రక్త క్యాన్సర్‌గా అర్థం చేసుకుంటారు. ఇది అలా ఉందా? వాస్తవం ఏమిటంటే పాలీసైథెమియా ఒక నిరపాయమైన కోర్సును కలిగి ఉంది మరియు సంవత్సరాలలో మాత్రమే ఇది ప్రాణాంతకమైనదిగా మారుతుంది, కానీ అది అంతా కాదు. క్యాన్సర్లు ఎపిథీలియల్ కణజాలం యొక్క నియోప్లాజమ్‌లను కలిగి ఉంటాయి మరియు ఎరిథ్రెమియా అనేది హెమటోపోయిటిక్ కణజాలం యొక్క కణితి.

పరిస్థితి యొక్క పురోగతి ఎల్లప్పుడూ అందించిన చికిత్స మరియు శరీరం యొక్క వ్యక్తిగత లక్షణాలపై ఆధారపడి ఉంటుంది.

పాథాలజీ ఎలా కొనసాగుతుంది?

వాక్వెజ్ వ్యాధి "ప్లెతోరా సిండ్రోమ్" వంటి ప్రధాన లక్షణం ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది. ఈ భావన రక్తంలో ఏర్పడిన అన్ని మూలకాల పరిమాణం పెరిగే పరిస్థితిని సూచిస్తుంది. ఫలితంగా, రోగి ఈ క్రింది లక్షణాలను అనుభవిస్తాడు:

• తల తిరగడంతో ఏకాంతరంగా వచ్చే తలనొప్పి;
• మాస్ట్ కణాల ద్వారా ఉత్పత్తి చేయబడిన హిస్టామిన్ మరియు ప్రోస్టాగ్లాండిన్‌ల సంశ్లేషణ పెరగడం వల్ల చర్మం దురద వస్తుంది. కొన్నిసార్లు దురద చాలా బలంగా ఉంటుంది, భరించడం చాలా కష్టం, శరీరంపై గీతలు కనిపిస్తాయి మరియు బ్యాక్టీరియా సంక్రమణ తరచుగా సంబంధం కలిగి ఉంటుంది. తరచుగా, నీరు లేదా ఇతర చికాకులతో పరిచయంపై దురద తీవ్రమవుతుంది;
• ఎరిథ్రోమెలాల్జియా - చేతివేళ్లు యొక్క ప్రాంతంలో తీవ్రమైన నొప్పి మండడం, చేతులు లేదా వాటి నీలం, వాపు యొక్క తీవ్రమైన ఎరుపుతో పాటు;
• చేతులు మరియు కాళ్ళలో నొప్పి;
• ఉర్టికేరియా రూపంలో శరీరంపై ఆవర్తన దద్దుర్లు.

అదనంగా, ఒక వ్యక్తి క్రానిక్ ఫెటీగ్, నిద్ర నాణ్యత తగ్గడం, పెరిగిన చెమట, జ్ఞాపకశక్తి మరియు శ్రద్ధ ఏకాగ్రత తగ్గడం, వినికిడి మరియు దృశ్యమాన రుగ్మతలతో బాధపడతాడు.

పాథాలజీ యొక్క మరింత అభివృద్ధితో, కొత్త సంకేతాల అభివృద్ధి గుర్తించబడింది. కేశనాళికల విస్తరణ కారణంగా, ముఖం యొక్క చర్మం యొక్క ఎరుపు మరియు నోటి యొక్క శ్లేష్మ పొర కనిపిస్తుంది. తరచుగా గుండె ప్రాంతంలో నొప్పి సంచలనాలు ఉన్నాయి, ఇవి ఆంజినా పెక్టోరిస్ యొక్క లక్షణాలను పోలి ఉంటాయి. అవయవంపై పెరిగిన లోడ్ కారణంగా ప్లీహము యొక్క పరిమాణంలో పెరుగుదల కారణంగా ఇది జరుగుతుంది. అన్నింటికంటే, ఇది ప్లేట్‌లెట్స్ మరియు ఎర్ర రక్త కణాల కోసం డిపోగా పనిచేస్తుంది. ప్లీహముతో పాటు, కాలేయం పరిమాణంలో పెరుగుదల ఉంది.

చర్మం దురద పాలిసిథెమియా యొక్క సాధారణ లక్షణం.

మరొక లక్షణం లక్షణం మూత్రవిసర్జనలో ఇబ్బంది మరియు నడుము ప్రాంతంలో నొప్పి. ఇది యురోలిథియాసిస్ అభివృద్ధి ద్వారా వివరించబడింది, ఇది రక్తం యొక్క కూర్పు యొక్క ఉల్లంఘన కారణంగా సంభవిస్తుంది.

ఎముక మజ్జ యొక్క విస్తరణ కారణంగా, రోగులు తరచుగా కీళ్ల నొప్పి గురించి ఫిర్యాదు చేస్తారు, మరియు గౌట్ నిర్ధారణ చేయబడుతుంది. వ్యాధి యొక్క వ్యక్తీకరణలు కూడా ప్రేగు మరియు ముక్కు నుండి రక్తస్రావం కలిగి ఉంటాయి.

రక్త నాళాల భాగంలో, థ్రోంబోసిస్, అనారోగ్య సిరలు మరియు థ్రోంబోఫ్లబిటిస్‌కు ధోరణి ఉంది. కొరోనరీ ధమనుల యొక్క థ్రోంబోసిస్ మరియు మయోకార్డియల్ ఇన్ఫార్క్షన్ వంటి తీవ్రమైన సమస్య తక్కువ సాధారణం.

దాదాపు 50% కేసులలో, నిరంతర ధమనుల రక్తపోటు గమనించవచ్చు. రోగి తరచుగా వైరల్ మరియు బాక్టీరియల్ ఇన్ఫెక్షన్లతో బాధపడుతుంటాడు, ఇది ఎర్ర రక్త కణాల ద్వారా రోగనిరోధక ప్రతిచర్యలను అణచివేయడం ద్వారా వివరించబడింది, ఇది అణచివేతగా ప్రవర్తించడం ప్రారంభమవుతుంది.

ముఖ్యమైనది! ఎరిథ్రెమియా యొక్క ప్రధాన ప్రమాదం సెరిబ్రల్ సర్క్యులేషన్ యొక్క అంతరాయం, ఇది తరచుగా స్ట్రోక్‌లకు దారితీస్తుంది.

డయాగ్నోస్టిక్స్

పాలిసిథెమియా వెరా వివిధ పరీక్షలను ఉపయోగించి ప్రయోగశాలలో నిర్ధారణ చేయబడుతుంది. వీటితొ పాటు:

• సాధారణ రక్త విశ్లేషణ. ఈ సందర్భంలో, ఎర్ర రక్త కణాలు మరియు హిమోగ్లోబిన్ యొక్క ఏకాగ్రతలో గణనీయమైన పెరుగుదల కనుగొనబడింది. కొన్నిసార్లు ఎర్ర రక్త కణాల సంఖ్య 500-1000 x 10 9/l కి చేరుకుంటుంది. పాథాలజీ యొక్క నిజమైన రూపంలో ఎరిథ్రోసైట్ అవక్షేపణ రేటు ఎల్లప్పుడూ తగ్గిపోతుంది, తరచుగా సున్నాకి తగ్గించబడుతుంది;
• రక్త రసాయన శాస్త్రం. ఈ పరీక్ష యూరిక్ యాసిడ్ మరియు ఫాస్ఫేటేస్ స్థాయిని నిర్ణయించడానికి మిమ్మల్ని అనుమతిస్తుంది. వాక్వెజ్ వ్యాధి యూరిక్ యాసిడ్ పెరుగుదల ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది, ఇది గౌట్ అభివృద్ధిని సూచిస్తుంది, ఇది ఎరిథ్రెమియా యొక్క సంక్లిష్టంగా అభివృద్ధి చెందుతుంది;
• రేడియోలాజికల్ పరీక్ష పద్ధతి. ఈ సాంకేతికత రేడియోధార్మిక క్రోమియంను ప్రసరించే ఎర్ర రక్త కణాల సంఖ్య పెరుగుదలను గుర్తించడానికి ఉపయోగిస్తుంది;
• ట్రెపనోబయాప్సీ లేదా ఇలియం పదార్థం యొక్క హిస్టోలాజికల్ మూల్యాంకనం. పద్ధతి అత్యంత సమాచారం మరియు తరచుగా పాలీసైథెమియా నిర్ధారణను నిర్ధారిస్తుంది;
• ఉదర పంక్చర్. రొమ్ము ఎముక నుండి ఎముక మజ్జను పరిశీలించడం ద్వారా ఈ పరీక్ష జరుగుతుంది. ఈ సందర్భంలో, అన్ని జెర్మ్స్ యొక్క హైపర్ప్లాసియా కనుగొనబడింది, మెగాకార్యోసైట్ మరియు ఎరుపు రంగులు ప్రధానంగా ఉంటాయి.

రక్త పరీక్ష రోగ నిర్ధారణ చేయడానికి సహాయపడుతుంది.

రోగనిర్ధారణ సమయంలో, ఎర్ర రక్త కణాల సాధారణ పరిమాణం తరచుగా కనుగొనబడుతుంది, అనగా అవి వాటి ఆకారం మరియు పరిమాణాన్ని మార్చవు. పాథాలజీ యొక్క తీవ్రత రక్తంలో ప్లేట్‌లెట్ల ఏకాగ్రత ద్వారా నిర్ణయించబడుతుంది. ఎక్కువ మంది ఉంటే, వ్యాధి మరింత తీవ్రంగా ఉంటుందని నమ్ముతారు.

ముఖ్యమైనది! రక్తం మరియు ఎముక మజ్జ యొక్క ప్రయోగశాల పరీక్షలతో పాటు, రోగ నిర్ధారణ చేయడానికి, రోగి తప్పనిసరిగా ఉదర అవయవాల అల్ట్రాసౌండ్ చేయించుకోవాలి, ఇక్కడ అధ్యయనం యొక్క అంశం విస్తరించిన కాలేయం మరియు ప్లీహము యొక్క ఉనికి.

చికిత్స పద్ధతులు

ఎరిథ్రెమియాకు చికిత్సా వ్యూహాన్ని ఎంచుకోవడానికి, ఏ వ్యాధి మూలకారణంగా పనిచేస్తుందో ఖచ్చితంగా గుర్తించడం అవసరం. అదనంగా, పాలిసిథెమియా ప్రాథమికమా లేదా ద్వితీయమా అని తెలుసుకోవడం చాలా ముఖ్యం. ఈ ప్రయోజనం కోసం, అవసరమైన ప్రయోగశాల పరీక్షలు నిర్వహిస్తారు.

నిజమైన ఎరిథ్రెమియాకు ఎముక మజ్జలోని కణితుల చికిత్స అవసరం, మరియు ద్వితీయ రకానికి మూల కారణాన్ని వదిలించుకోవడం అవసరం, అనగా, రక్త కూర్పు యొక్క ఉల్లంఘనను రేకెత్తించిన వ్యాధి.

నిజమైన ఎరిథ్రెమియాతో, చికిత్సకు వైద్యుల నుండి చాలా ప్రయత్నం అవసరమవుతుంది, ఇందులో ఎముక మజ్జలో కణితులను తొలగించడం మరియు తిరిగి కనిపించకుండా నిరోధించడం వంటివి ఉంటాయి. ఇక్కడ, రోగి యొక్క వయస్సు, అతని వ్యక్తిగత లక్షణాలు మరియు సారూప్య పాథాలజీల ద్వారా ముఖ్యమైన పాత్ర పోషించబడుతుంది. వృద్ధులకు అన్ని మందులు ఆమోదించబడవు, ఇది చికిత్స ప్రక్రియను గణనీయంగా క్లిష్టతరం చేస్తుంది.

రక్తస్రావం చికిత్స యొక్క సమర్థవంతమైన పద్ధతిగా పరిగణించబడుతుంది. సెషన్ సమయంలో, రక్త పరిమాణం సుమారు 500 ml తగ్గుతుంది. ఇది ప్లేట్‌లెట్స్ యొక్క ఏకాగ్రతను తగ్గించడానికి మరియు రక్తం సన్నబడటానికి మిమ్మల్ని అనుమతిస్తుంది.

సైటోఫెరిసిస్ తరచుగా చికిత్స కోసం ఉపయోగిస్తారు. ఈ పద్ధతి రక్తాన్ని ఫిల్టర్ చేయడానికి మిమ్మల్ని అనుమతిస్తుంది. రోగికి ఒకటి మరియు మరొక చేతిలో 2 కాథెటర్లు ఇవ్వబడతాయి, ఒకదాని ద్వారా రక్తం ప్రత్యేక పరికరంలోకి ప్రవేశిస్తుంది మరియు రెండవది శుద్ధి చేయబడిన స్థితిలో తిరిగి వస్తుంది. ప్రతి ఇతర రోజు సెషన్‌లు జరుగుతాయి.

వ్యాధి యొక్క రకాన్ని మరియు దాని కోర్సు యొక్క తీవ్రతను పరిగణనలోకి తీసుకొని చికిత్స పద్ధతి ఎంపిక చేయబడుతుంది.

సెకండరీ వాక్వెజ్ వ్యాధిని పాలిసిథెమియాకు కారణమైన పాథాలజీని వదిలించుకోవడం ద్వారా చికిత్స చేస్తారు. ఇది, ఒక నియమం వలె, ఊపిరితిత్తులు, గుండె, నిర్జలీకరణం మొదలైన వాటి పనితీరు ఉల్లంఘన.

ఆహారం యొక్క పాత్ర

ఎముక మజ్జ వ్యాధి చికిత్స సమయంలో శారీరక శ్రమ మరియు ఆహారం యొక్క సాధారణీకరణ ముఖ్యమైన అంశాలు. రోగి తీవ్రమైన శారీరక శ్రమను వదులుకోవాలి మరియు నాణ్యమైన విశ్రాంతి మరియు నిద్రను నిర్ధారించాలి.

ప్రారంభ దశలో, రోగికి హెమటోపోయిసిస్‌ను ప్రోత్సహించే ఆహారాన్ని మినహాయించే ఆహారం సూచించబడుతుంది. వీటితొ పాటు:

• కాలేయం;
• కొవ్వు రకాల సముద్ర చేప;
• బ్రోకలీ;
• సిట్రస్;
• ఆపిల్స్;
• దుంపలు;
• దానిమ్మ;
• అవకాడో;
• గింజలు.

వ్యాధి యొక్క మరింత అభివృద్ధితో, డాక్టర్ సాధారణంగా రోగికి టేబుల్ నంబర్ 6 ను సూచిస్తాడు. ఈ ఆహారంలో చేపలు, మాంసం, చిక్కుళ్ళు మరియు ఆక్సాలిక్ యాసిడ్ కలిగిన వంటకాలకు పూర్తిగా దూరంగా ఉండాలి. సాధారణంగా ఈ పట్టిక గౌట్ మరియు కొన్ని ఇతర వ్యాధులకు సూచించబడుతుంది.

ముఖ్యమైనది! ఆసుపత్రి నేపధ్యంలో చికిత్స పొందిన తరువాత, ఒక వ్యక్తి ఇంట్లో నిపుణుల సూచనలను పాటించాలి మరియు క్రమం తప్పకుండా వైద్య పరీక్షలు చేయించుకోవాలి.

నివారణ

పాథాలజీ పుట్టుకతో వచ్చినందున నివారణ నిజమైన ఎరిథ్రెమియా అభివృద్ధిని ప్రభావితం చేయదు. ద్వితీయ రకం వ్యాధిని నివారించడానికి, మీరు ఈ క్రింది చర్యలకు కట్టుబడి ఉండాలి:

• చెడు అలవాట్లను తిరస్కరించడానికి;
• నిర్జలీకరణాన్ని నివారించడానికి పుష్కలంగా ద్రవాలు త్రాగాలి;
• తీవ్రమైన మరియు దీర్ఘకాలిక వ్యాధులకు వెంటనే చికిత్స చేయండి;
• శరీర బరువును నియంత్రించండి మరియు అధిక బరువును నివారించండి;
• శారీరక శ్రమకు తగినంత సమయం కేటాయించండి, ఇది సాధారణ జీవక్రియ ప్రక్రియలను నిర్ధారిస్తుంది;
• నిపుణుడు సూచించినట్లు మాత్రమే మందులు తీసుకోండి;
• సరిగ్గా తినండి, జంక్ ఫుడ్ మానుకోండి.

ఉత్తమ నివారణ ఆరోగ్యకరమైన జీవనశైలి

ఈ సాధారణ నియమాలు శరీరాన్ని మంచి ఆకృతిలో ఉంచడానికి, అనేక ప్రమాదకరమైన సమస్యలను మరియు వాక్వెజ్ వ్యాధి అభివృద్ధిని నిరోధించడంలో సహాయపడతాయి.

జానపద చికిత్స సహాయం చేస్తుందా?

పాలీసైథెమియాతో బాధపడుతున్న చాలా మంది రోగులు జానపద వంటకాలను ఉపయోగించి రక్త కూర్పును మెరుగుపరచడం సాధ్యమేనా అనే ప్రశ్నపై ఆసక్తి కలిగి ఉన్నారు. వాస్తవం ఏమిటంటే వాక్వెజ్ వ్యాధి తీవ్రమైన పాథాలజీ, మరియు సకాలంలో ఔషధ చికిత్స లేకుండా, సాంప్రదాయ పద్ధతులు పూర్తిగా పనికిరావు. ఔషధ చికిత్స యొక్క ప్రధాన లక్ష్యం ఉపశమనం యొక్క కాలాన్ని పెంచడం మరియు ఎరిథ్రెమియాను మూడవ దశకు మార్చడాన్ని ఆలస్యం చేయడం.

ప్రశాంతత ఉన్నప్పటికీ, ఏ సమయంలోనైనా పాథాలజీ పునరావృతమవుతుందని మరియు ఈ ప్రక్రియను నివారించడానికి ప్రతి ప్రయత్నం చేయవచ్చని రోగి గుర్తుంచుకోవాలి. అతని జీవితాంతం, అతను తప్పనిసరిగా వైద్య పర్యవేక్షణలో ఉండాలి, తన హాజరైన వైద్యునితో అతని పరిస్థితిని చర్చించి, అవసరమైన అన్ని పరీక్షలను చేయించుకోవాలి.

జానపద ఔషధం లో, నిజానికి, రక్త కూర్పు మెరుగుపరచడానికి రూపొందించిన వంటకాలు చాలా ఉన్నాయి, కానీ వారు హిమోగ్లోబిన్ పెంచడానికి మరియు రక్తం సన్నబడటానికి ఉపయోగించరాదు. ఈ రోజు వరకు, పాథాలజీ యొక్క పురోగతిని మందగించే ఔషధ మూలికలు కనుగొనబడలేదు. అందువల్ల, మీరు మీ ఆరోగ్యాన్ని మరియు స్వీయ-మందులను రిస్క్ చేయకూడదు.

రోగికి రోగ నిరూపణ

వాక్వెజ్ వ్యాధి ఒక సంక్లిష్ట వ్యాధి, మరియు ఎర్ర ఎముక మజ్జ యొక్క పనితీరును పునరుద్ధరించడానికి, వైద్యులు మాత్రమే కలిగి ఉన్న నిర్దిష్ట జ్ఞానం కలిగి ఉండటం అవసరం. హేమాటోపోయిటిక్ వ్యవస్థను సమర్థవంతంగా ప్రభావితం చేయడం అవసరం, ఔషధాల సరైన ఎంపిక సహాయంతో మాత్రమే. అన్ని నియమాలను అనుసరించి సకాలంలో చికిత్స చేస్తే, రోగికి రోగ నిరూపణ చాలా అనుకూలంగా ఉంటుంది మరియు మూడవ దశ చాలా సంవత్సరాలు వాయిదా వేయవచ్చు.

అబ్దుల్కదిరోవ్ K. M., షువావ్ V. A., మార్టిన్‌కేవిచ్ I. S., శిఖ్బాబేవా D. I.

ఫెడరల్ స్టేట్ బడ్జెటరీ ఇన్స్టిట్యూషన్ "రష్యన్ రీసెర్చ్ ఇన్స్టిట్యూట్ ఆఫ్ హెమటాలజీ అండ్ ట్రాన్స్‌ఫ్యూసియాలజీ ఆఫ్ ఫెడరల్ మెడికల్ అండ్ బయోలాజికల్ ఏజెన్సీ", సెయింట్ పీటర్స్‌బర్గ్

పాలీసైథెమియా వేరా వ్యాధి నిర్ధారణ మరియు చికిత్స గురించి ఆధునిక భావనలు

అబ్దుల్కాడిరోవ్ K. M., షువావ్ V. A., మార్టిన్‌కేవిచ్ I. S., శిఖ్బాబేవా D. I.

రష్యన్ రీసెర్చ్ ఇన్స్టిట్యూషన్ ఆఫ్ హెమటాలజీ అండ్ ట్రాన్స్‌ఫ్యూసియాలజీ, సెయింట్ పీటర్స్‌బర్గ్, రష్యన్ ఫెడరేషన్

పాలిసిథెమియా వెరా వ్యాధి నిర్ధారణ మరియు చికిత్స యొక్క ఆధునిక భావనలు

Polycythemia vera (PV) అనేది అరుదైన వ్యాధి, సంవత్సరానికి కొత్తగా నిర్ధారణ అయిన రోగుల సంఖ్య 100,000 జనాభాకు 1. ఈ వ్యాధిని వివరించడానికి గతంలో ఉపయోగించిన పర్యాయపదాలు: నిజమైన ఎరిథ్రెమియా, రెడ్ ఎరిథ్రెమియా, వాక్వెజ్ వ్యాధి మొదలైనవి.

IP యొక్క పాథోజెనిసిస్ హెమటోపోయిటిక్ స్టెమ్ సెల్‌లోని లోపంపై ఆధారపడి ఉంటుంది, తరువాత సైటోకిన్ గ్రాహకాల కోసం జానస్ కినేస్ జన్యువులో సోమాటిక్ మ్యుటేషన్, మైలోయిడ్ హెమటోపోయిటిక్ వంశాల విస్తరణకు దారితీస్తుంది, ఎక్కువగా ఎర్ర రక్త కణాలు, వాస్కులర్ థ్రాంబోలిజం మరియు థ్రోంబోబోలిజం అభివృద్ధి చెందే ప్రమాదం ఉంది. హెమటోపోయిటిక్ కణాల దీర్ఘకాలిక విస్తరణ ఫైబ్రోసిస్‌కు దారితీస్తుంది మరియు క్రియాశీల ఎముక మజ్జను కొల్లాజెన్ ఫైబర్‌లతో భర్తీ చేస్తుంది - ద్వితీయ పోస్ట్-పాలిసిథెమిక్ మైలోఫిబ్రోసిస్ అభివృద్ధి. కొంతమంది రోగులలో, పేలుడు పరివర్తన దశలో వ్యాధి యొక్క మరింత పురోగతి సంభవించవచ్చు.

IP యొక్క పరమాణు జన్యు విధానాలను అర్థంచేసుకోవడంలో ఇటీవలి సంవత్సరాలలో సాధించిన పురోగతికి ధన్యవాదాలు, డయాగ్నస్టిక్స్ గణనీయంగా మెరుగుపడింది మరియు వ్యాధికారక ప్రభావాలతో కొత్త తరగతి మందులు సృష్టించబడ్డాయి.

రోగనిర్ధారణ మరియు చికిత్స యొక్క అన్ని దశల వివరణతో, రోగనిర్ధారణ మరియు చికిత్సలో పురోగతి గురించి అత్యంత ప్రస్తుత సమాచారాన్ని పరిగణనలోకి తీసుకుని, పాలిసిథెమియా వెరాతో బాధపడుతున్న రోగుల నిర్వహణ కోసం వ్యాసం ఒక క్రమబద్ధీకరించబడిన అల్గారిథమ్‌ను అందిస్తుంది.

ముఖ్య పదాలు: పాలిసిథెమియా వెరా, అల్గోరిథం, థ్రాంబోసిస్ రిస్క్ ప్రిడిక్షన్ స్కోర్, రుక్సోలిటినిబ్.

పాలీసైథెమియా వెరా (PV) - అరుదైన వ్యాధి, ప్రతి 100,000 మంది నివాసితులకు సంవత్సరానికి 1 సంభవం ఉంటుంది. PV కోసం గతంలో ఉపయోగించిన పర్యాయపదాలు ఎరిథ్రేమియా వెరా, రెడ్ ఎరిథ్రేమియా, వాక్వెజ్ వ్యాధి మొదలైనవి.

సైటోకిన్ రిసెప్టర్ యొక్క జానస్ కినేస్ జన్యువులోని సోమాటిక్ మ్యుటేషన్‌తో స్టెమ్ సెల్ లోపంపై ఆధారపడిన PV పాథోజెనిసిస్ మైలోయిడ్ సెల్ లైన్ విస్తరణకు దారితీసింది, ముఖ్యంగా ఎరిథ్రాయిడ్, వాస్కులర్ థ్రోంబోటిక్ మరియు థ్రోంబోఎంబాలిక్ సమస్యల ప్రమాదానికి దారితీసింది. దీర్ఘకాలిక స్టెమ్ సెల్స్ ప్టోలిఫెరేషన్ ఫలితంగా ఫైబ్రోసిస్ మరియు ఎముక మజ్జను కొల్లాజెన్ ఫైబర్‌లతో భర్తీ చేస్తుంది - పోస్ట్‌పాలిసిథెమిక్ మైలోఫైబ్రోసిస్. కొంతమంది రోగులు బ్లాస్టిక్ పరివర్తనతో వ్యాధి పురోగతిని పొందవచ్చు.

మాలిక్యులర్-జెనెటిక్ PV మెకానిజమ్స్ డిక్రిప్షన్‌లో ఇటీవలి విజయం ద్వారా, PV డయాగ్నస్టిక్ గణనీయంగా మెరుగుపడింది; వ్యాధికారక చర్యతో కూడిన కొత్త తరగతి మందులు కూడా అభివృద్ధి చేయబడ్డాయి.

వ్యాసం PV డయాగ్నస్టిక్ మరియు చికిత్సలో తాజా పురోగతుల సమాచారంతో వ్యవస్థీకరించబడిన సమగ్ర PV నిర్వహణ అల్గారిథమ్‌ను కలిగి ఉంది.

ముఖ్య పదాలు: పాలిసిథెమియా వెరా, అల్గోరిథం, థ్రాంబోసిస్ రిస్క్ స్కేల్, రుక్సోలిటినిబ్.

పరిచయం

పాలీసైథెమియా వెరా (PV) అనేది దీర్ఘకాలిక మైలోప్రొలిఫెరేటివ్ నియోప్లాజమ్, ఇది మూలకణాలకు నష్టం కలిగిస్తుంది. ఈ వ్యాధి సైటోకిన్ గ్రాహకాల కోసం జానస్ కినేస్ జన్యువు (JAK2)లో సోమాటిక్ మ్యుటేషన్‌తో కూడి ఉంటుంది మరియు మైలోయిడ్ హెమటోపోయిటిక్ వంశం యొక్క విస్తరణ ద్వారా ఎక్స్‌ట్రామెడల్లరీ హెమటోపోయిసిస్, థ్రోంబోటిక్ సమస్యలు మరియు పోస్ట్‌పాలిసైథేమిక్ మైలోఫైబ్రోసిస్ లేదా బ్లాస్ట్‌ఫైబ్రోసిస్ ఫలితాల యొక్క సాధ్యమైన అభివృద్ధితో వ్యక్తమవుతుంది.

ఈ వ్యాధిని వివరించడానికి గతంలో ఉపయోగించిన పర్యాయపదాలు: నిజమైన ఎరిథ్రెమియా, రెడ్ ఎరిథ్రెమియా, వాక్వెజ్ వ్యాధి మొదలైనవి. అత్యంత సాధారణ పేరు పాలిసిథెమియా వెరా (PV), ఇది ద్వితీయ ఎరిథ్రోసైటోసెస్‌తో అవకలన నిర్ధారణ అవసరాన్ని సూచిస్తుంది.

1892లో 1892లో లూయిస్ హెన్రీ వాక్వెజ్ స్వతంత్ర వ్యాధిగా IPని వర్ణించారు, అతను గుండె జబ్బులను అధ్యయనం చేస్తున్నప్పుడు, స్థిరమైన ఎరిథ్రోసైటోసిస్‌తో కూడిన సైనోసిస్‌ను వివరించాడు. 1903 లో, విలియం ఓస్లర్ అతను వివరించిన రోగుల సమూహంలో వ్యాధికి కారణం ఎముక మజ్జ యొక్క చర్యలో పెరుగుదల అని సూచించాడు. 1951లో, విలియం డామేషెక్ IPతో సహా ఇదే విధమైన వ్యాధికారకత కలిగిన మైలోప్రొలిఫెరేటివ్ వ్యాధుల సమూహాన్ని గుర్తించాడు మరియు మైలోఫైబ్రోసిస్ ఫలితంతో IP యొక్క క్లాసిక్ కోర్సును వర్గీకరించాడు. 1967 నుండి, పాలిసిథెమియా వెరా స్టడీ గ్రూప్ (PVSG) నిర్వహించబడింది, ఇది రోగనిర్ధారణ ప్రమాణాల అభివృద్ధికి మరియు చికిత్స ఫలితాల క్రమబద్ధీకరణకు అంతర్జాతీయ పద్దతి కేంద్రంగా ఉంది. డేటా సంచితం 2000 మరియు 2008లో ప్రపంచ ఆరోగ్య సంస్థ (WHO) యొక్క నిపుణుల బృందం ద్వారా IP నిర్ధారణకు సంబంధించిన ప్రమాణాలను స్పష్టం చేయడానికి దారితీసింది. మైలోప్రొలిఫెరేటివ్ నియోప్లాజమ్‌ల వ్యాధికారకంలో JAK2V617F మ్యుటేషన్ పాత్రను 2005లో కనుగొన్నది, వ్యాధి అభివృద్ధి యొక్క యంత్రాంగాలను అర్థం చేసుకోవడంలో గణనీయమైన పురోగతికి దారితీసింది మరియు క్లినికల్ ట్రయల్స్‌లో వాటి ప్రభావం మరియు భద్రతను ఇప్పటికే నిరూపించిన లక్ష్య ఔషధాల సృష్టికి దారితీసింది.

IP అనేది అరుదైన (అనాథ) వ్యాధి. సంభవం మరియు ప్రాబల్యంపై దేశీయ జనాభా ఎపిడెమియోలాజికల్ డేటా లేదు. గురించి సాహిత్య డేటా

విదేశీ రిజిస్ట్రీల నుండి నివేదించబడిన సంఘటనల రేట్లు సుమారుగా 1-1.9: 100,000 జనాభా. 60-70 సంవత్సరాల వ్యాధి ప్రారంభంలో మధ్యస్థ వయస్సు గురించి క్లాసిక్ ఆలోచనలు ప్రస్తుతం సవరించబడుతున్నాయి. వ్యాధి యొక్క రోగనిర్ధారణలో పరమాణు జన్యుపరమైన లోపాల ప్రమేయం యొక్క ఆవిష్కరణ (JAK2 జన్యువులలో ఉత్పరివర్తనలు) రోగనిర్ధారణ నాణ్యతను గణనీయంగా మెరుగుపరిచింది మరియు యువ రోగులలో వ్యాధిని గుర్తించడం సాధ్యం చేస్తుంది.

సాంప్రదాయకంగా, PV సంభవం స్త్రీలతో పోలిస్తే పురుషులలో చాలా తరచుగా ఉంటుంది (1.5-2.0: 1).

సంఘటనల పదేళ్ల డైనమిక్స్‌ను విశ్లేషించేటప్పుడు, సెయింట్ పీటర్స్‌బర్గ్‌లో IP యొక్క వార్షిక ప్రాథమిక సంఘటనలు 0.5 నుండి 1.15 వరకు ఉంటాయి మరియు సంవత్సరానికి 100,000 జనాభాకు సగటున 0.83; రోగ నిర్ధారణలో మధ్యస్థ వయస్సు 59 సంవత్సరాలు (పరిధి 20 నుండి 86 సంవత్సరాలు); లింగ నిష్పత్తి 145 మంది మహిళలు మరియు 107 మంది పురుషులు (1.4:1).

వ్యాధికారకంగా, IP అనేది క్లోనల్ మైలోప్రొలిఫెరేటివ్ ప్రక్రియ, ఇది ప్రారంభ హెమటోపోయిటిక్ పూర్వగాములలో ప్రాణాంతక పరివర్తన ఫలితంగా అభివృద్ధి చెందుతుంది, తరువాత సైటోకిన్ గ్రాహకాల కోసం జానస్ కినేస్ జన్యువులో సోమాటిక్ మ్యుటేషన్ జరుగుతుంది. మైలోయిడ్ హెమటోపోయిటిక్ వంశాల విస్తరణ, ఎక్కువగా ఎరిథ్రోసైట్, క్రమంగా ఎక్స్‌ట్రామెడల్లరీ హెమటోపోయిసిస్ (స్ప్లెనోమెగలీ) యొక్క ఫోసిస్ అభివృద్ధికి దారితీస్తుంది, వాస్కులర్ థ్రాంబోసిస్ మరియు థ్రోంబోఎంబోలిజం అభివృద్ధి చెందే ప్రమాదం ఉంది. రోగలక్షణ హెమటోపోయిటిక్ కణాల దీర్ఘకాలిక విస్తరణ ఫైబ్రోసిస్ మరియు కొల్లాజెన్ ఫైబర్‌లతో క్రియాశీల ఎముక మజ్జను భర్తీ చేయడంతో పాటుగా ఉంటుంది - ద్వితీయ పోస్ట్-పాలిసిథమిక్ మైలోఫిబ్రోసిస్ అభివృద్ధి. కొంతమంది రోగులలో, జన్యువులో నష్టం చేరడం మరియు వ్యాధి యొక్క మరింత పురోగతి పేలుడు పరివర్తన దశలో ముగుస్తుంది.

PV కోసం నిర్ణయించే అంశం ఎరిథ్రోపోయిటిన్ రిసెప్టర్ JAK2V617F యొక్క జానస్ కినేస్ జన్యువులోని పాయింట్ మ్యుటేషన్ లేదా 1AK-8TAT సిగ్నలింగ్ మార్గంలోని ఇతర జన్యుపరమైన రుగ్మతలను గుర్తించడం (JAK2 జన్యువు యొక్క ఎక్సాన్ 12, JIK జన్యువు, BOS మొదలైనవి. )

PV సగటు మనుగడ సుమారు 20 సంవత్సరాలు, అందువల్ల చాలా మంది రోగులలో ఆయుర్దాయం గణనీయమైన పరిమితికి దారితీయదు. యువ రోగులలో (వ్యాధి ప్రారంభంతో

<50 సంవత్సరాల వయస్సు) 23 సంవత్సరాల మధ్యస్థ మొత్తం మనుగడతో, థ్రాంబోసిస్ అభివృద్ధి, మైలోఫైబ్రోసిస్ మరియు బ్లాస్టిక్ పరివర్తన అభివృద్ధి కారణంగా మొత్తం ఆయుర్దాయం తగ్గుతుంది. IP ఉన్న రోగుల వైకల్యానికి మరియు ఆయుర్దాయం తగ్గడానికి ప్రధాన కారణం థ్రాంబోసిస్ మరియు థ్రోంబోఎంబోలిజమ్‌కు సంబంధించిన ధోరణి. ప్రమాద కారకాలపై ఆధారపడి, వైద్యపరంగా ముఖ్యమైన థ్రాంబోసిస్ అభివృద్ధి చెందే సంభావ్యత సంవత్సరానికి 1.8% - 10.9% మంది రోగులలో సంభవిస్తుంది. అంతేకాకుండా, యువ రోగులలో కూడా, థ్రాంబోసిస్ అభివృద్ధి చెందే సంచిత ప్రమాదం పది సంవత్సరాల PV వ్యవధితో 14%. వ్యాధి యొక్క సుదీర్ఘ కోర్సుతో, ద్వితీయ పోస్ట్‌పాలిసిథెమియా మైలోఫిబ్రోసిస్ సంవత్సరానికి 0.5% అభివృద్ధి చెందుతుంది. వ్యాధి యొక్క మొదటి 5 సంవత్సరాలలో పేలుడు దశకు వ్యాధి యొక్క పురోగతి యొక్క సంభావ్యత సంవత్సరానికి 0.34%, వ్యాధి 10 సంవత్సరాల కంటే ఎక్కువ ఉంటే సంవత్సరానికి 1.1% వరకు పెరుగుతుంది.

ఇటీవలి సంవత్సరాలలో, IP అభివృద్ధి యొక్క పరమాణు జన్యు విధానాలను అర్థంచేసుకోవడంలో గణనీయమైన పురోగతి సాధించబడింది, ఇది కొత్త తరగతి ఔషధాలను సృష్టించడం సాధ్యం చేసింది - జానస్ కినేస్ ఇన్హిబిటర్స్, ఇది వ్యాధికారక ప్రభావాన్ని కలిగి ఉంటుంది, ఇది మంచి సమర్థత మరియు భద్రతను చూపుతుంది. క్లినికల్ అధ్యయనాలలో.

IP కోసం ఆధునిక చికిత్స యొక్క లక్ష్యం ప్రస్తుతం వాస్కులర్ ప్రమాదాలను నివారించడం, వ్యాధి యొక్క పురోగతిని అరికట్టడం మరియు రోగుల జీవన నాణ్యతను మెరుగుపరచడం ద్వారా దాని లక్షణాల నుండి ఉపశమనం పొందడం.

క్లినికల్, పదనిర్మాణ మరియు పరమాణు జన్యు పరిశోధన పద్ధతులను ఉపయోగించి ఖచ్చితమైన మరియు సకాలంలో రోగనిర్ధారణ మరియు చికిత్సను క్రమం తప్పకుండా పర్యవేక్షించడం అనేది వ్యాధి యొక్క కోర్సును సరిగ్గా అంచనా వేయడానికి మరియు చికిత్స యొక్క గరిష్ట ప్రభావాన్ని సాధించడానికి ఒక షరతు.

ఈ పనిని వ్రాసేటప్పుడు, దేశీయ మరియు విదేశీ రచయితల పరిశోధన ఫలితాలు ఉపయోగించబడ్డాయి. రష్యన్ రీసెర్చ్ ఇన్స్టిట్యూట్ ఆఫ్ హెమటాలజీ అండ్ ట్రాన్స్‌ఫ్యూసియాలజీలో గమనించిన పాలిసిథెమియా వెరాతో బాధపడుతున్న 252 మంది రోగుల నిర్ధారణ మరియు చికిత్సలో మా స్వంత అనుభవాన్ని మేము సంగ్రహించాము.

ఈ పని IP ఉన్న రోగులను నిర్వహించడంలో మా స్వంత అనేక సంవత్సరాల అనుభవం, WHO మరియు యూరోపియన్ ఆర్గనైజేషన్ ఫర్ ట్రీట్‌మెంట్ ఆఫ్ ల్యుకేమియా (ELN) యొక్క తాజా సిఫార్సుల ఆధారంగా IP ఉన్న రోగుల నిర్ధారణ మరియు చికిత్స కోసం ఒక అల్గారిథమ్‌ను అందిస్తుంది. ఇది రోగుల జీవన నాణ్యతను మెరుగుపరచడానికి, ఆయుర్దాయం పెంచడానికి మరియు వారి సామాజిక మరియు కార్మిక పునరావాసం కోసం IP చికిత్స యొక్క వివిధ పద్ధతుల యొక్క తగినంత వినియోగానికి సంబంధించిన సమస్యలను కూడా కవర్ చేస్తుంది.

ఎటియాలజీ మరియు పాథోజెనిసిస్

IP యొక్క కారణం ప్రస్తుతం తెలియదు. వ్యాధి యొక్క అత్యంత సంక్లిష్టమైన పుట్టుక అనేది చెక్కుచెదరకుండా ఉన్న జన్యువును ప్రభావితం చేసే మరియు కణం యొక్క ప్రాణాంతకతకు దారితీసే బాహ్య కారకాల ప్రభావంతో వ్యాధికి పూర్వస్థితిని గ్రహించినప్పుడు. దీర్ఘకాలిక మైలోప్రొలిఫెరేటివ్ నియోప్లాజమ్స్ (CMPN) ఉన్న రోగుల బంధువుల సమక్షంలో వ్యాధికి వంశపారంపర్య సిద్ధత సంభవించవచ్చు. CMPN ఉన్న రోగుల బంధువులలో PV అభివృద్ధి చెందే ప్రమాదం 5.7 (95% CI 3.5-9.1) మరియు JAK2 జన్యువు యొక్క 46/1 హెక్టార్-లోటైప్ క్యారేజ్‌తో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది. IP యొక్క పాథోజెనిసిస్‌లో కీలకమైన అంశాలలో ఒకటి 1AK-8TAT సిగ్నలింగ్ మార్గం యొక్క క్రియాశీలతగా పరిగణించబడుతుంది, ఇది 617 స్థానంలో ఉన్న సైటోకిన్ గ్రాహకాల JAK2 కోసం జానస్ కినేస్ జన్యువులో ఒక మ్యుటేషన్ ఉనికి కారణంగా ఏర్పడింది, ఇది ఫెనిలాలనైన్ భర్తీకి దారితీస్తుంది. వాలైన్‌తో - JAK2V617F

లేదా చాలా అరుదుగా JAK2 యొక్క ఎక్సాన్ 12లో, మరింత అరుదుగా, JAKSTAT సిగ్నలింగ్ మార్గం యొక్క క్రియాశీలతను గమనించవచ్చు, LNK జన్యువు SH2B3 ప్రోటీన్‌లోని కోడన్‌లు 208 మరియు 234 మధ్య మ్యుటేషన్ కారణంగా జానస్ కినేస్ ఫాస్ఫోరైలేషన్ నిరోధం కోల్పోవడం లేదా ఉత్పరివర్తనలు సైటోకిన్ సిగ్నల్ సప్రెసర్‌ల యొక్క SOC కుటుంబంలోని జన్యువులలో, చాలా తరచుగా SOC3 లేదా SOC1 మరియు SOC3 జన్యువులలో CpG సైట్‌ల హైపర్‌మీథైలేషన్. తదనంతరం, ఇతర జన్యువులలో ఉత్పరివర్తనలు సంభవించవచ్చు: EZH2 మరియు TET2, బాహ్యజన్యు విధానాలతో సహా.

ప్రస్తుతం, ఒకే JAK-STAT సిగ్నలింగ్ మార్గం యొక్క క్రియాశీలతపై వివిధ నోసోలాజికల్ రూపాల అభివృద్ధికి స్పష్టమైన వివరణ లేదు: పాలీసైథెమియా వెరా (PV), ప్రైమరీ మైలోఫైబ్రోసిస్ (PMF) లేదా ఎసెన్షియల్ థ్రోంబోసైథెమియా (ET). ఈ దృగ్విషయాన్ని వివరించడానికి అనేక వ్యాధికారక పరికల్పనలు ప్రతిపాదించబడ్డాయి:

ఉత్పరివర్తనాల వాహకాలు వివిధ వ్యాధులకు వివిధ మూలకణాలు;

పరివర్తన చెందిన JAK2V617F యొక్క వివిధ స్థాయిల కార్యకలాపాలు వ్యాధి యొక్క ప్రత్యేక సమలక్షణాన్ని నిర్ణయిస్తాయి - పరస్పర భారం యొక్క సిద్ధాంతం;

రోగి యొక్క నిర్దిష్ట జన్యురూపం వంశపారంపర్య సిద్ధత;

1AK2 జన్యువులో మ్యుటేషన్ సంభవించే ముందు పరమాణు సంఘటనలు;

నాన్-మ్యుటేషన్ కారకాల సహకారం బాహ్యజన్యు విధానాలు, మైక్రోఆర్ఎన్ఏల యొక్క రోగలక్షణ వ్యక్తీకరణ మొదలైనవి.

PVలో ప్రాణాంతకతకు దారితీసే ప్రాధమిక జన్యుపరమైన నష్టం తెలియదు, అయినప్పటికీ PV ఉన్న రోగులలో అత్యధికులు (95%) JAK2V617F పాయింట్ మ్యుటేషన్‌ను సిగ్నల్ ట్రాన్స్‌డ్యూసర్ కినేస్ జన్యువు (JAK2)లో సైటోకిన్ గ్రాహకాలతో కలిగి ఉంటారు లేదా చాలా అరుదుగా, ఎక్సాన్ 12లో JAK2 (4%) . ఈ ఉత్పరివర్తనలు, IPకి ప్రత్యేకమైనవి అయినప్పటికీ, జన్యు సంఘటనల గొలుసులో ద్వితీయ పుట్టుకను కలిగి ఉంటాయి.

1అఫిన్ కినేస్ నాన్-రిసెప్టర్ టైరోసిన్ కైనేస్‌ల కుటుంబానికి చెందినది. మ్యుటేషన్ 1849 న్యూక్లియోటైడ్ O^T యొక్క ప్రత్యామ్నాయాన్ని కలిగిస్తుంది, ఇది

పరిణామ పరంగా మొదటిసారిగా, ఇయాన్‌హిన్ కైనేస్‌లు ఆదిమ కార్డేట్‌లలో కనిపిస్తాయి. క్షీరదాలలో, 1AK కినేస్ కుటుంబం నాలుగు ప్రోటీన్లచే సూచించబడుతుంది: 1AK1, 1AK2, 1AK3 మరియు TYK2. ప్రస్తుతం, JAK2V617F మ్యుటేషన్ PVలో మాత్రమే కాకుండా ఇతర మైలోయిడ్ నియోప్లాజమ్‌లలో కూడా వివరించబడింది. అయితే, ఆమె ఎప్పుడూ

ప్రతిగా, కోడాన్ 617 వద్ద JAK2 జన్యువులోని ఎక్సాన్ 14లో ఫెనిలాలనైన్‌ను వాలైన్‌తో భర్తీ చేయడానికి దారితీస్తుంది. అణువులు 120-140 kDa మొత్తం ద్రవ్యరాశితో సుమారు 1100 అమైనో ఆమ్లాలను కలిగి ఉంటాయి (Fig. 1). నిర్మాణాత్మకంగా, అవి ఏడు హోమోలాగస్ ప్రాంతాలను కలిగి ఉంటాయి, ఇవి నాలుగు డొమైన్‌లను ఏర్పరుస్తాయి: కినేస్ (JH1), సూడోకినేస్ (JH2), సార్క్ ఆంకోప్రొటీన్ హోమోలజీతో డొమైన్ (SH2), FERM డొమైన్. అణువు యొక్క కార్బోహైడ్రేట్ చివర నుండి మొదటి డొమైన్ (JH1) ఉత్ప్రేరక చర్యతో కూడిన ఒక విలక్షణమైన టైరోసిన్ కినేస్ మరియు ఇది ఎపిడెర్మల్ గ్రోత్ ఫ్యాక్టర్ టైరోసిన్ కినాసెస్ యొక్క ఉత్ప్రేరక డొమైన్‌తో సమానంగా ఉంటుంది, తదుపరి డొమైన్ (JH2) నిర్మాణాత్మకంగా టైరోసిన్ కినేస్ డొమైన్‌తో సమానంగా ఉంటుంది. , కానీ ఉత్ప్రేరక చర్య లేదు మరియు కార్యాచరణ నియంత్రణ విధులను నిర్వహిస్తుంది. రెండు సారూప్య ప్రాంతాల రూపంలో ఉన్న ఈ లక్షణం మొత్తం కుటుంబానికి పేరు పెట్టింది, ఇది రెండు ముఖాలు కలిగిన పురాతన రోమన్ దేవుడు జానస్‌కు అంకితం చేయబడింది. SH2 డొమైన్ ఇతర ప్రోటీన్‌లను JAKకి బంధించడానికి వీలు కల్పిస్తుంది, FERM డొమైన్ అణువు యొక్క అమైనో యాసిడ్ చివరలో ఉంది మరియు ట్రాన్స్‌మెంబ్రేన్ ప్రోటీన్‌లతో సంకర్షణ చెందుతుంది - కొన్ని సైటోకిన్‌ల గ్రాహకాలు, JAK కినేస్ చర్యను నియంత్రిస్తాయి.

కార్బాక్సిల్ టెర్మినస్

శోషరస కణజాలం, ఎపిథీలియల్ కణితులు మరియు సార్కోమాస్ యొక్క కణితులు ఉన్న రోగులలో నిర్ణయించబడలేదు. సంబంధిత ప్రోటీన్‌లను ఎన్‌కోడింగ్ చేసే జన్యువుల స్థానికీకరణ మరియు సిగ్నలింగ్ మార్గాల్లో నిర్దిష్ట సైటోకిన్‌ల భాగస్వామ్యం టేబుల్‌లో ఇవ్వబడింది. 1.

మూర్తి 1. JAK2 యొక్క నిర్మాణం మరియు దాని స్వతంత్ర జన్యు క్రియాశీలతకు కారణమయ్యే పాయింట్ మ్యుటేషన్ల స్థానం.

టేబుల్ 1.

జానస్ కినాసెస్‌తో కూడిన జన్యు స్థానికీకరణ మరియు సైటోకిన్ సిగ్నలింగ్ మార్గాలు

జానస్ కినేస్ పేరు జన్యు స్థానికీకరణ (క్రోమోజోమ్/ఆర్మ్/ప్రాంతం) జానస్ కినేస్‌తో సంకర్షణ చెందుతున్న సైటోకిన్‌లు

JAK1 1p31.3 IL-1, IL-4, IL-6, IL-7, IL-9, IL-11, IL-15, IL-21, ఆన్‌కోస్టాటిన్ M, లుకేమియా ఇన్హిబిటరీ ఫ్యాక్టర్ (LIF), సిలియరీ న్యూట్రోట్రోఫిక్ ఫ్యాక్టర్ ( CNF), G-CSF, ఇంటర్ఫెరాన్లు

JAK2 9p24 IL-3, IL-6, IL-11, ఆన్‌కోస్టాటిన్ M, లుకేమియా ఇన్హిబిటరీ ఫ్యాక్టర్ (LIF), సిలియరీ న్యూట్రోట్రోఫిక్ ఫ్యాక్టర్ (CNF), ఇంటర్‌ఫెరాన్-గామా హార్మోన్ లాంటి సైటోకిన్‌లు (ఎరిథ్రోపోయిటిన్, గ్రోత్ హార్మోన్, ప్రొలాక్టిన్, థ్రోంబోపోటీ)

JAK3 19p13.1 IL-1, IL-4, IL-7, IL-9, IL-15, IL-21

TYK2 19p13.2 IL-12, బాక్టీరియల్ లిపోపాలిసాకరైడ్స్

సెల్యులార్ స్థాయిలో, 1amsh కైనేస్‌లు సైటోసోల్‌లో ఉంటాయి మరియు ఎండోజోమ్‌ల దగ్గర మరియు సెల్ మెమ్బ్రేన్ సైటోకిన్ గ్రాహకాల దగ్గర స్థానీకరించబడతాయి. IR కినేస్ కుటుంబానికి చెందిన ప్రోటీన్లు అనేక ప్రక్రియల నియంత్రణలో పాల్గొంటాయి. 1AK-8TAT సిగ్నలింగ్ మార్గం ద్వారా విస్తరణను ప్రేరేపించడానికి సైటోకిన్ సిగ్నల్‌ను న్యూక్లియస్‌లోకి ప్రసారం చేయడం చాలా ముఖ్యమైనది, ఇది అంజీర్‌లో క్రమపద్ధతిలో ప్రదర్శించబడింది. 2. సైటోకిన్ రిసెప్టర్ యాక్టివేట్ అయినప్పుడు, దాని కన్ఫర్మేషనల్ స్ట్రక్చర్‌లో మార్పు సంభవిస్తుంది, ఇది ఆటో- మరియు/లేదా రెండు 1AA కినాస్‌ల ట్రాన్స్‌ఫాస్ఫోరైలేషన్‌కు కారణమవుతుంది. ప్రతిగా, α-కైనేస్‌లు సైటోకిన్ రిసెప్టర్ యొక్క కణాంతర భాగాన్ని ఫాస్ఫోరైలేట్ చేస్తాయి. 8TAT ప్రోటీన్లు సైటోకిన్ గ్రాహకాల యొక్క ఫాస్ఫోరైలేటెడ్ భాగాలతో బంధిస్తాయి మరియు 1Am కినాసెస్ ద్వారా కూడా ఫాస్ఫోరైలేట్ చేయబడతాయి. 8TAT ప్రొటీన్‌లను భాస్వరంతో బంధించడం వలన అవి క్రియాశీల డైమర్‌లను ఏర్పరుస్తాయి, ఇవి కేంద్రకంలోకి చొచ్చుకుపోయి జన్యు వ్యక్తీకరణను నియంత్రిస్తాయి. మైలోపోయిసిస్ పూర్వగామి కణాలలో 1AK2-కినేస్ ద్వారా సైటోకిన్ గ్రాహకాల నుండి సిగ్నల్ ట్రాన్స్‌మిషన్‌కు లోబడి మరియు దీర్ఘకాలిక మైలోప్రొలిఫెరేటివ్ నియోప్లాజమ్‌ల యొక్క సాధారణ వ్యాధికారకతను నిర్ధారిస్తుంది. పాథోజెనిసిస్ యొక్క ముఖ్య క్షణాలలో ఒకటి తరచుగా గ్వానైన్‌ను థైమిన్ ద్వారా భర్తీ చేసే రూపంలో JAK2 జన్యువు యొక్క 1849 స్థానంలో పాయింట్ మ్యుటేషన్ సంభవించడం, దీని ఫలితంగా రెగ్యులేటరీ డొమైన్‌లోని కోడాన్ 617లో ఫెనిలాలనైన్ వాలైన్‌గా మారుతుంది. III2-సూడోకినేస్ ప్రోటీన్ 1AK2. ఇది రిసెప్టర్ స్టిమ్యులేషన్ లేనప్పుడు జానస్ కినేస్ యొక్క స్వతంత్ర క్రియాశీలతను మరియు రెండవ మెసెంజర్‌ల ఫాస్ఫోరైలేషన్‌కు దారితీస్తుంది. ఈ మార్పులు క్రియాశీలతకు దారితీస్తాయి

1AK-8TAT సిగ్నలింగ్ మార్గం మరియు మైలోయిడ్ వంశం యొక్క పెరిగిన విస్తరణ.

JAK2V617F మ్యుటేషన్ ప్లూరిపోటెంట్ మూలకణాలలో కనుగొనబడింది - మైలో- మరియు లింఫోపోయిసిస్ యొక్క సాధారణ పూర్వగాములు, అయితే, 1AK-8TAT సిగ్నలింగ్ మార్గం ద్వారా విస్తరణను సక్రియం చేయడానికి, టైప్ I సైటోకిన్ రిసెప్టర్‌లతో సహ-వ్యక్తీకరణ అవసరం: ఎరిత్రోపోయిటీటిన్, గ్రాన్యులోసైటిటిలేటింగ్ ఫ్యాక్టర్ థ్రోంబోపోయిటిన్. JAK2V617F సమక్షంలో, లింఫోయిడ్ కణాలలో అదే JAK2 జన్యు ఉత్పరివర్తన ఉన్నప్పటికీ, లింఫోపోయిసిస్‌లో మార్పులు లేనప్పుడు మైలోయిడ్ సిరీస్ యొక్క వివిక్త హైపర్‌ప్లాసియా సంభవిస్తుందని ఈ వాస్తవం వివరిస్తుంది.

పాలిసిథెమియా వెరా (PV), ప్రైమరీ మైలోఫైబ్రోసిస్ (PMF) మరియు ET ఉన్న రోగులలో JAK2V617F-ముటాంట్ క్లోన్‌ల లక్షణాలను పోల్చినప్పుడు, JAK2V617F ఉత్పరివర్తనాల యొక్క హోమోజైగస్ క్యారేజ్ యొక్క ఫ్రీక్వెన్సీ 2-4తో పోలిస్తే PV మరియు PMFలో 30% ఉన్నట్లు కనుగొనబడింది. ETలో %. అంతేకాకుండా, JAK2V617F కోసం హెటెరోజైగోట్‌ల ఫ్రీక్వెన్సీ, మరొక అధ్యయనం ప్రకారం, PVలో 67.8% మరియు ETలో 57.6%. దీర్ఘకాలిక మైలోప్రొలిఫెరేటివ్ నియోప్లాజమ్స్ (CMPN) ఉన్న రోగుల సమూహంలో క్వాంటిటేటివ్ రియల్-టైమ్ PCRని ఉపయోగించి JAK2V617F యొక్క అల్లెలిక్ లోడ్‌ను అధ్యయనం చేసినప్పుడు, PV (48±26%), PMF (72)లో ఇంటర్మీడియట్ ఉన్న రోగులలో అత్యధిక లోడ్ ఉందని తేలింది. ±24%), ETలో అతి తక్కువ (26 ±15%). పొందిన ఫలితాలు CMPN అభివృద్ధి యొక్క "మ్యుటేషనల్ లోడ్" సిద్ధాంతానికి ఆధారం: CMPN యొక్క నోసోలాజికల్ వేరియంట్ యొక్క విభిన్న సమలక్షణాలు: PV, PMF లేదా ET అల్లెలిక్ యొక్క వివిధ స్థాయిల ద్వారా నిర్ణయించబడతాయి.

JAK2V617Fని లోడ్ చేయండి మరియు ఫలితంగా, 1AK-8TAT సిగ్నలింగ్ మార్గం యొక్క విభిన్న క్రియాశీలత.

జన్యువులలో ఉత్పరివర్తనలు EZH2 (హిస్టోన్ మిథైల్‌ట్రాన్స్‌ఫేరేస్ యొక్క ఉత్ప్రేరక యూనిట్ కోసం జన్యువు) మరియు TET2 (TET ఎంజైమ్ 5-మిథైల్‌సైటోసిన్‌ను 5-హైడ్రాక్సీమీథైల్సైటోసిన్‌గా మార్చడంలో పాల్గొంటుంది), PVలో JAK2 ఉత్పరివర్తనలు వరుసగా 3% మరియు 16% కేసులలో ఉంటాయి. , ట్రాన్స్క్రిప్షన్ రెగ్యులేషన్‌లో బాహ్యజన్యు అవాంతరాలను పరిచయం చేయండి. ఈ మరియు ఇతర (ASXL1, CBL, GON1/2, IKZF1, మొదలైనవి) కలిపిన వ్యాధి-పరివర్తన ఉత్పరివర్తనలు పేలుడు పరివర్తనకు దారితీయవచ్చు (Fig. 5). పరివర్తన తర్వాత వివిధ రకాల పేలుడు సంక్షోభంలో వ్యాధి యొక్క పదనిర్మాణ సబ్‌స్ట్రేట్ (పేలుళ్లు) JAK2 జన్యువు యొక్క ఉత్పరివర్తనాలను కలిగి ఉండవచ్చు లేదా ఉండకపోవచ్చు. PVలో హెమటోపోయిసిస్ యొక్క హైపర్ప్లాసియా సైటోకిన్ల యొక్క రోగలక్షణ ఉత్పత్తితో కూడి ఉండవచ్చు, ఇది ద్వితీయ వాపు మరియు ఎముక స్ట్రోమాలో మార్పులకు దారితీస్తుంది.

మెదడు లేదు. ఈ మెకానిజంలో పాల్గొన్న సైటోకిన్‌లు గ్రోత్ ఫ్యాక్టర్ బీటా మైలోయిడ్ ప్రొజెనిటర్స్ (TGF-P), ప్లేట్‌లెట్-డెరైవ్డ్ గ్రోత్ ఫ్యాక్టర్ (PDGFR) మరియు వాస్కులర్ ఎండోథెలియల్ గ్రోత్ ఫ్యాక్టర్ (VEGF)లను మారుస్తున్నాయి, ఇవి సెకండరీ మైలోఫైబ్రోసిస్, ఆస్టియోస్క్లెరోసిస్ మరియు యాంజియోజెనిసిస్ అభివృద్ధికి దారితీస్తాయి. సైటోకిన్‌లు, కెమోకిన్‌లు మరియు మెటాలోప్రొటీనేస్‌ల యొక్క రోగలక్షణ ఉత్పత్తి న్యూట్రోఫిల్స్, మోనోసైట్లు మరియు మెగాకార్యోసైట్‌ల యొక్క విపరీతమైన ఇంటర్ సెల్యులార్ ఇంటరాక్షన్‌లో పాల్గొనవచ్చు, ఇది CD34+ మైలోయిడ్ పూర్వగాములు మరియు ఎండోథెలియల్ కణాలను పరిధీయ రక్తంలోకి విడుదల చేయడానికి దారితీస్తుంది. ప్లీహము. ఈ మార్పుల యొక్క దీర్ఘకాలిక ప్రభావం ఫలితంగా వ్యాధిని పోస్ట్-పాలిసిథెమియా మైలోఫిబ్రోసిస్ దశకు మార్చడం కావచ్చు.

మూర్తి 2. JAK-STAT సిగ్నలింగ్ మార్గం యొక్క రేఖాచిత్రం.

మూర్తి 3. CMPN యొక్క మాలిక్యులర్ జెనెటిక్ పాథోజెనిసిస్ (PVకి స్వీకరించబడింది).

PVలోని పరమాణు జన్యు సంఘటనలు JAK-STAT సిగ్నలింగ్ మార్గం యొక్క క్రియాశీలతకు దారితీస్తాయి, బాహ్య ఉద్దీపనల ప్రభావంతో సంబంధం లేకుండా, మైలోయిడ్ వంశాల (ఎరిథ్రోసైట్, గ్రాన్యులోసైట్, మెగాకార్యోసైట్) విస్తరణ ద్వారా వ్యక్తమవుతుంది. దీని ఫలితంగా ఎర్ర రక్త కణాలు, గ్రాన్యులోసైట్లు, ప్లేట్‌లెట్స్ మరియు పెరిఫెరల్ బ్లడ్ హిమోగ్లోబిన్ స్థాయిల సంఖ్య పెరుగుతుంది, ఇది రక్తం గట్టిపడటానికి దారితీస్తుంది మరియు థ్రాంబోసిస్ మరియు రక్తస్రావం ప్రమాదాన్ని పెంచుతుంది. పివిలో థ్రోంబోసిస్ యొక్క వ్యాధికారకంలో అత్యంత ముఖ్యమైన అంశాలు క్రిందివి: ఎరిథ్రోసైటోసిస్, థ్రోంబోసైటోసిస్, ప్లేట్‌లెట్ల నిర్మాణం మరియు పనితీరులో ఆటంకాలు, ల్యూకోసైట్‌ల క్రియాశీలత.

థ్రోంబోసిస్ ప్రమాదంతో ఎరిత్రోసైటోసిస్ మరియు పెరిగిన హెమటోక్రిట్ మధ్య సంబంధం అంత స్పష్టంగా లేదు. రక్త స్నిగ్ధత యొక్క ప్రధాన నిర్ణయాధికారి హేమాటోక్రిట్ స్థాయి అని విట్రోలో చూపబడింది. అయినప్పటికీ, వివోలో, రక్త ప్రవాహ వేగం మరియు ధమని ఆక్సిజన్ సంతృప్తత ముఖ్యమైనవి. పెరిగిన హెమటోక్రిట్‌తో, ఊహించినట్లుగా, సెరిబ్రల్ నాళాలలో రక్త ప్రవాహం యొక్క వేగం తగ్గుతుంది; PV లో ఇది పెరిగిన రక్త స్నిగ్ధతతో మాత్రమే కాకుండా, సెరిబ్రల్ నాళాలలో రక్త ప్రవాహం యొక్క తగ్గిన వేగంతో కూడా సంబంధం కలిగి ఉంటుంది. పెరిగిన ఆక్సిజన్ టెన్షన్. ఉదాహరణకు, ఊపిరితిత్తుల వ్యాధులు మరియు హైపోక్సియాలో, నాళాలు హైపర్‌క్యాప్నియా కారణంగా విస్తరించబడతాయి మరియు ఫలితంగా, సెరిబ్రల్ రక్త ప్రవాహం PV కంటే తక్కువగా తగ్గుతుంది. కదులుతోంది

పార్శ్వ హేమోడైనమిక్ పీడనం యొక్క గరిష్ట ప్రభావంతో ప్లాస్మా గోడ జోన్‌లోకి ప్లేట్‌లెట్ల స్థానభ్రంశంతో నాళంలో ఎర్ర రక్త కణాలు రక్త ప్రవాహం యొక్క అక్షం వెంట సంభవిస్తాయి. హెమటోక్రిట్ పెరిగినప్పుడు, రక్త ప్రవాహం యొక్క ప్లాస్మా జోన్ తగ్గిపోతుంది, ఇది ఎండోథెలియం మరియు ఇతర రక్త కణాలతో మరింత ప్లేట్‌లెట్ పరస్పర చర్యలకు దారితీస్తుంది. అక్షసంబంధ పీడనంతో పోల్చదగిన అత్యధిక పార్శ్వ హేమోడైనమిక్ పీడనం, ధమనులు మరియు కేశనాళికలలో గమనించవచ్చు, సిరల వ్యవస్థలో ఇది చాలా తక్కువగా ఉంటుంది. అధిక పార్శ్వ పీడనం వద్ద, ప్లేట్‌లెట్ గ్రాహకాలు మారుతాయి, ఇది గ్లైకోప్రొటీన్ Ib గ్రాహకాలను వాన్ విల్‌బ్రాండ్ ఫ్యాక్టర్‌తో మరియు ప్లేట్‌లెట్ యాక్టివేషన్ తర్వాత గ్లైకోప్రొటీన్ IIb/IIIA రిసెప్టర్‌కు బంధించడానికి దారితీస్తుంది. అధిక హెమటోక్రిట్ మరియు ప్లాస్మా జోన్ యొక్క చిన్న పరిమాణంతో, ఒకదానితో ఒకటి యాక్టివేట్ చేయబడిన ప్లేట్‌లెట్స్ యొక్క పెరిగిన పరస్పర చర్య మునుపటి వాస్కులర్ పాథాలజీ నేపథ్యానికి వ్యతిరేకంగా థ్రోంబోసిస్‌కు దారితీస్తుంది.

ప్లేట్‌లెట్ స్థాయికి థ్రాంబోసిస్ సంభవంతో ప్రత్యక్ష గణాంకపరంగా ముఖ్యమైన సంబంధం లేదు.

అయినప్పటికీ, అధిక-ప్రమాదం ఉన్న రోగులలో, డ్రగ్ థెరపీతో ప్లేట్‌లెట్ స్థాయిలను 400 x 109/L కంటే తక్కువకు తగ్గించడం వల్ల థ్రాంబోసిస్ సంభవం తగ్గుతుంది. అయినప్పటికీ, ఇది కేవలం ప్లేట్‌లెట్ స్థాయిలు తగ్గడం వల్లనా లేదా మైలోసప్రెషన్ వల్లనా అనేది అస్పష్టంగానే ఉంది.

PVలో ప్లేట్‌లెట్స్‌లో గుణాత్మక మరియు నిర్మాణాత్మక మార్పులను అంచనా వేయడానికి, ప్లేట్‌లెట్ అగ్రిగేషన్ అధ్యయనాలు చాలా తరచుగా సాధారణ క్లినికల్ ప్రాక్టీస్‌లో నిర్వహించబడతాయి. దురదృష్టవశాత్తూ, ఈ అధ్యయనాల యొక్క తరచుగా అసాధారణ ఫలితాలు ఉన్నప్పటికీ (తగ్గిన లేదా పెరిగిన అగ్రిగేషన్), థ్రాంబోసిస్ లేదా రక్తస్రావం ప్రమాదంతో ఈ ఫలితాల క్లినికల్ కోరిలేషన్ చాలా తక్కువ. చాలా తరచుగా, అడ్రినలిన్ మరియు/లేదా ADPతో ప్రాథమిక లేదా ద్వితీయ అగ్రిగేషన్‌లో తగ్గుదల మరియు కొల్లాజెన్‌కు తగ్గిన ప్రతిస్పందన గమనించవచ్చు, అయినప్పటికీ అరాకిడోనిక్ యాసిడ్‌తో సముదాయం చెక్కుచెదరకుండా ఉంటుంది. స్పాంటేనియస్ ప్లేట్‌లెట్ అగ్రిగేషన్ కూడా గమనించవచ్చు. అన్ని CIPNలో ప్లేట్‌లెట్ల యొక్క లక్షణ లక్షణం నిల్వ కణికల లోపం. వంశపారంపర్య లోపంతో వ్యత్యాసం ఏమిటంటే, లోపానికి కారణం ఉత్పత్తి తగ్గడం వల్ల కాదు, కానీ పెరిగిన వినియోగం వల్ల - ప్లేట్‌లెట్ల స్థిరమైన క్రియాశీలత ఫలితంగా డీగ్రాన్యులేషన్. CIPNలో ప్లేట్‌లెట్ యాక్టివేషన్ సంకేతాలు ప్లాస్మా మరియు మూత్రంలో అరాకిడోనిక్ యాసిడ్ మెటాబోలైట్స్, ఆల్ఫా గ్రాన్యూల్ ప్రొటీన్‌లు మరియు ప్లేట్‌లెట్ మెమ్బ్రేన్ (p-సెలెక్టిన్, థ్రోంబోస్పాండిన్, ఫైబ్రినోజెన్ రిసెప్టర్లు, గ్లైకోప్రొటీన్ IIb/III) యాక్టివేషన్ మార్కర్లలో ఏకాగ్రత పెరుగుదల. దీర్ఘకాలిక MPNలో అరాకిడోనిక్ యాసిడ్ యొక్క బలహీనమైన జీవక్రియ థ్రోంబాక్సేన్ A2 యొక్క ఏకాగ్రతలో స్థిరమైన పెరుగుదలకు దారితీస్తుంది, ఇది శక్తివంతమైన వాసోకాన్‌స్ట్రిక్టర్ మరియు ప్లేట్‌లెట్ అగ్రిగేషన్ యొక్క స్టిమ్యులేటర్. ఎసిటైల్సాలిసిలిక్ యాసిడ్ యొక్క చిన్న మోతాదులను ఉపయోగించడం యొక్క ప్రభావం ద్వారా ఇది ధృవీకరించబడింది, ఇది మైక్రో సర్క్యులేషన్ డిజార్డర్స్ యొక్క క్లినికల్ వ్యక్తీకరణలను మరియు PV లో థ్రోంబోసిస్ ప్రమాదాన్ని తగ్గిస్తుంది. CMPNలో, ప్లేట్‌లెట్ పొరపై ప్రోటీన్లు మరియు గ్రాహకాల వ్యక్తీకరణలో బహుళ అవాంతరాలు గమనించబడ్డాయి: అడ్రినెర్జిక్ గ్రాహకాల సంఖ్య తగ్గడం, గ్లైకోప్రొటీన్లు Ib మరియు IIb/IIIa, అయితే గ్లైకోప్రొటీన్ IV యొక్క వ్యక్తీకరణ పెరుగుతుంది, ముఖ్యంగా బాధపడుతున్న రోగులలో. థ్రాంబోసిస్.

పివిలో థ్రాంబోసిస్ వ్యాధికారకంలో పాథలాజికల్ ల్యూకోసైట్‌ల క్లోన్ క్రియాశీలత పాత్ర థ్రాంబోసిస్ ప్రమాదాన్ని తగ్గిస్తుందని అనుభవపూర్వకంగా నిరూపించబడింది.

మైలోసప్రెసివ్ ఏజెంట్లను ఉపయోగిస్తున్నప్పుడు. అధ్యయనాలు PVలో న్యూట్రోఫిల్స్ యొక్క తరచుగా క్రియాశీలతను చూపించాయి, ఎండోథెలియల్ డ్యామేజ్ మరియు కోగ్యులేషన్ యాక్టివేషన్ యొక్క అధిక స్థాయి మార్కర్ల ద్వారా రుజువు చేయబడింది. అలాగే, PVలో, నియంత్రణలతో పోలిస్తే ఎక్కువ సంఖ్యలో ప్రసరించే ల్యూకోసైట్ మరియు ప్లేట్‌లెట్ కంకరలు కనుగొనబడ్డాయి. ప్లేట్‌లెట్ స్థాయిలు, p-సెలెక్టిన్ మరియు థ్రోంబోస్పాండిన్‌లకు అనుకూలమైన ప్లేట్‌లెట్ల శాతం మరియు గ్లైకోప్రొటీన్ IV వ్యక్తీకరణతో ఈ కంకరల సంఖ్య పరస్పర సంబంధం కలిగి ఉంటుంది. మైక్రో సర్క్యులేషన్ డిజార్డర్స్ లేదా థ్రాంబోసిస్ యొక్క ఉనికి కూడా అధిక సంఖ్యలో ల్యూకోసైట్-ప్లేట్‌లెట్ కంకరలతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది.

PV లో రక్తస్రావం యొక్క రోగనిర్ధారణ కారణాల కలయికను కలిగి ఉంటుంది: ప్లేట్‌లెట్స్ యొక్క నిర్మాణం మరియు పనితీరులో ఆటంకాలు మరియు సెకండరీ వాన్ విల్‌బ్రాండ్ సిండ్రోమ్‌ను పొందింది. PVలో రూపాంతరం చెందిన కణాల రోగలక్షణ క్లోన్ విస్తరణ వల్ల ఏర్పడే ప్లేట్‌లెట్ల నిర్మాణం మరియు పనితీరులో ఆటంకాలు, పొరపై ప్రోటీన్లు మరియు గ్రాహకాల యొక్క వ్యక్తీకరణ యొక్క సంపూర్ణ పరిమాణం మరియు సాపేక్ష నిష్పత్తిలో మార్పులలో చాలా తరచుగా వ్యక్తమవుతాయి, అలాగే ప్లేట్‌లెట్ల శాశ్వత క్రియాశీలత నేపథ్యంలో వాటి క్షీణతకు సంబంధించిన నిల్వ కణికల లోపం. సెకండరీ వాన్ విల్లెబ్రాండ్ సిండ్రోమ్ యొక్క కారణాలు వాన్ విల్లెబ్రాండ్ ఫ్యాక్టర్ యొక్క గాఢతలో తగ్గుదల, ఇది అధిక సంఖ్యలో ప్లేట్‌లెట్‌లతో బంధించడం వల్ల ఏర్పడుతుంది. ప్లేట్‌లెట్ స్థాయిలు మరియు వాన్ విల్‌బ్రాండ్ ఫ్యాక్టర్ యొక్క పెద్ద మల్టీమర్‌లలో తగ్గుదల మధ్య సంబంధం ఏర్పడింది, ఇది దాని యాంటిజెన్ లేదా ఫ్యాక్టర్ ఎనిమిది స్థాయిని కొలవడం కంటే మరింత ఖచ్చితమైన సూచిక.

వివిధ కారణాలు ఉన్నప్పటికీ, సెకండరీ సిండ్రోమ్ యొక్క క్లినికల్ వ్యక్తీకరణలు వాన్ విల్లెబ్రాండ్ వ్యాధికి సమానంగా ఉంటాయి. సెకండరీ వాన్ విల్లెబ్రాండ్ సిండ్రోమ్ రియాక్టివ్ హైపర్‌థ్రాంబోసైటోసిస్‌తో కూడా గమనించబడుతుంది

CMPN మరియు రియాక్టివ్ పరిస్థితులలో ద్వితీయ వాన్ విల్లెబ్రాండ్ సిండ్రోమ్ యొక్క వ్యాధికారకంలో హైపర్‌థ్రాంబోసైటోసిస్ యొక్క ప్రధాన పాత్ర సైటోరేడక్టివ్ థెరపీ సమయంలో దాని వ్యక్తీకరణల ఉపశమనం ద్వారా నిర్ధారించబడింది.

క్లినికల్ వ్యక్తీకరణలు

కొంతమంది రోగులు, ముఖ్యంగా వ్యాధి యొక్క ప్రారంభ దశలలో, ఎటువంటి ఫిర్యాదులు ఉండకపోవచ్చు. IP యొక్క ప్రధాన లక్షణాలు ప్లెతోరా (ప్లెతోరా) మరియు రుగ్మతల యొక్క వ్యక్తీకరణలతో సంబంధం కలిగి ఉంటాయి

రక్త ప్రసరణ (మైక్రో సర్క్యులేషన్ డిజార్డర్స్ మరియు థ్రాంబోసిస్). RosNI-IGTలో గమనించిన 252 మంది రోగుల యొక్క అత్యంత సాధారణ ఫిర్యాదులు పట్టికలో ఇవ్వబడ్డాయి. 2.

పట్టిక 2

వ్యాధి నిర్ధారణ సమయంలో పాలిసిథెమియా వేరా యొక్క క్లినికల్ వ్యక్తీకరణలు

లక్షణ తరచుదనం, మొత్తం రోగుల సంఖ్యలో % (n) (n=252)

ప్లెతోరా 85% (215)

తలనొప్పి 60% (151)

బలహీనత 27%(68)

చర్మం దురద 21% (55)

కీళ్ల నొప్పులు 7% (18)

ఎరిథ్రోమెలాల్జియా 5% (13)

థ్రాంబోసిస్ 11%(28)

లక్షణాలు లేవు 3% (8)

వ్యాధి యొక్క అత్యంత సాధారణ లక్షణాలు:

సఫేనస్ సిరల విస్తరణ మరియు చర్మం రంగులో మార్పులు. చర్మం మరియు శ్లేష్మ పొర యొక్క లక్షణం నీడ రక్తంతో ఉపరితల నాళాల ఓవర్ఫ్లో మరియు దాని ప్రవాహం యొక్క వేగం మందగించడం వలన సంభవిస్తుంది. ఫలితంగా, హిమోగ్లోబిన్ చాలా వరకు తగ్గిన రూపంలోకి మార్చడానికి సమయం ఉంది. పొడుచుకు వచ్చిన, విస్తరించిన, వాపు సిరలు రోగి యొక్క చర్మంపై, ముఖ్యంగా మెడ ప్రాంతంలో స్పష్టంగా కనిపిస్తాయి. పాలీసైథెమియాతో, చర్మం ఎరుపు-చెర్రీ రంగును కలిగి ఉంటుంది, ముఖ్యంగా శరీరం యొక్క బహిరంగ భాగాలలో - ముఖం, మెడ, చేతుల్లో ఉచ్ఛరిస్తారు. నాలుక మరియు పెదవులు నీలం-ఎరుపు రంగులో ఉంటాయి, కళ్ళు రక్తపు రంగులో ఉన్నట్లు కనిపిస్తాయి (కళ్ల ​​యొక్క కండ్లకలక హైపెర్మిక్). గట్టి అంగిలి యొక్క సాధారణ రంగు సంరక్షించబడినప్పుడు మృదువైన అంగిలి యొక్క రంగు మార్చబడుతుంది (కూపర్‌మాన్ యొక్క లక్షణం).

తలనొప్పి, బలహీనమైన ఏకాగ్రత, మైకము, బలహీనత సెరెబ్రోవాస్కులర్ నాళాలలో మైక్రో సర్క్యులేషన్ డిజార్డర్స్ యొక్క వ్యక్తీకరణలు. అవయవాలలో రక్త ప్రసరణ క్షీణించడం వలన అలసట, తలనొప్పి, మైకము, టిన్నిటస్, తలకు రక్తం రావడం, అలసట, శ్వాస ఆడకపోవడం, కళ్ళ ముందు మెరుస్తున్న మచ్చలు, అస్పష్టమైన దృష్టి వంటి రోగి ఫిర్యాదులకు దారితీస్తుంది. రోగులు వేడి వాతావరణంలో మరియు శారీరక శ్రమ సమయంలో వారి తీవ్రతను గమనించవచ్చు - నిర్జలీకరణానికి దారితీసే పరిస్థితులు. నీరు త్రాగేటప్పుడు సానుకూల ప్రభావం గమనించబడుతుంది (దీని కోసం రోగులు తరచుగా వారితో తీసుకువెళతారు), ఎసిటైల్సాలిసిలిక్ యాసిడ్.

రక్తపోటు పెరుగుదల వాస్కులర్ బెడ్ యొక్క పరిహార ప్రతిచర్య

రక్త స్నిగ్ధత పెంచడానికి. మునుపటి కార్డియాక్ పాథాలజీ (హైపర్ టెన్షన్, కరోనరీ హార్ట్ డిసీజ్) యొక్క కోర్సు యొక్క అభివ్యక్తి లేదా అధ్వాన్నంగా ఉంది. గుండె వైఫల్యం మరియు కార్డియోస్క్లెరోసిస్ యొక్క పురోగతి రేటు పెరుగుతోంది.

చర్మం దురద. స్కిన్ దురద చాలా మంది రోగులలో గమనించబడుతుంది మరియు ఇది IP యొక్క లక్షణ సంకేతం. గోరువెచ్చని నీటిలో ఈత కొట్టిన తర్వాత దురద తీవ్రమవుతుంది, ఇది హిస్టామిన్, సెరోటోనిన్ మరియు ప్రోస్టాగ్లాండిన్‌ల విడుదల కారణంగా ఉంటుందని భావిస్తున్నారు.

ఎరిథ్రోమెలాల్జియా అనేది వేళ్లు మరియు కాలి వేళ్ల చిట్కాలలో భరించలేని దహన నొప్పి, చర్మం యొక్క ఎరుపు మరియు ఊదా రంగు సైనోటిక్ మచ్చల రూపాన్ని కలిగి ఉంటుంది. పెరిగిన హెమటోక్రిట్ మరియు ప్లేట్‌లెట్ కౌంట్ నేపథ్యానికి వ్యతిరేకంగా బలహీనమైన మైక్రో సర్క్యులేషన్ ద్వారా ఎరిథ్రోమెలాజియాస్ సంభవించడం వివరించబడింది మరియు పర్యవసానంగా, కేశనాళికలలో మైక్రోథ్రాంబి కనిపించడం. ఈ ఊహ ఎసిటైల్సాలిసిలిక్ యాసిడ్ ఉపయోగించి మంచి ప్రభావం ద్వారా నిర్ధారించబడింది.

ఆర్థ్రాల్జియా - 20% మంది రోగులు కీళ్లలో నిరంతర నొప్పి గురించి ఫిర్యాదు చేస్తారు. పెరిగిన రక్త స్నిగ్ధత కారణంగా బలహీనమైన మైక్రో సర్క్యులేషన్ వల్ల కీళ్ల నొప్పి సంభవించవచ్చు, కానీ ద్వితీయ గౌట్ యొక్క లక్షణం కూడా కావచ్చు. PV లో యూరిక్ యాసిడ్ స్థాయి పెరుగుదల సెల్ మాస్ యొక్క అధిక మొత్తంలో నాశనం ఫలితంగా సంభవిస్తుంది మరియు ఫలితంగా, ప్యూరిన్ స్థావరాల మార్పిడిలో పెరుగుదల - DNA క్షీణత యొక్క ఉత్పత్తులు.

ఆర్థరైటిస్, యురోలిథియాసిస్, యూరిక్ యాసిడ్ (టోఫీ) యొక్క అదనపు కీలు నిక్షేపణతో కీళ్ల నొప్పులు - ఫలితంగా వచ్చే హైపర్‌యూరిసెమియా గౌట్ యొక్క సాధారణ క్లినికల్ పిక్చర్‌తో వ్యక్తమవుతుంది.

దిగువ అంత్య భాగాలలో నొప్పి. IP ఉన్న రోగులు కాళ్ళలో నిరంతర నొప్పి గురించి ఫిర్యాదు చేయవచ్చు, దీనికి కారణం పెరిగిన రక్త స్నిగ్ధత మరియు రక్త ప్రవాహ వేగం తగ్గడం నేపథ్యంలో వాస్కులర్ లోపం, దిగువ అంత్య భాగాల యొక్క వాస్కులర్ వ్యాధుల యొక్క కోర్సు మరింత దిగజారడం. IP (అనారోగ్య సిరలు, ఎండార్టెరిటిస్ను తొలగించడం మొదలైనవి).

స్ప్లెనోమెగలీ మరియు హెపటోమెగలీ, హైపోకాన్డ్రియంలోని భారం మరియు తిన్న తర్వాత వేగంగా సంతృప్తి చెందడం ద్వారా వ్యక్తమవుతుంది, ఇవి IP యొక్క సాధారణ లక్షణం. కాలేయ వ్యాధులకు విరుద్ధంగా, PVలోని ప్లీహము కాలేయం కంటే గణనీయంగా విస్తరిస్తుంది. వ్యాధి యొక్క ప్రారంభ దశలో, కాలేయం మరియు ప్లీహము యొక్క విస్తరణ అధిక రక్త సరఫరా వలన సంభవిస్తుంది. తదనంతరం, ఎక్స్‌ట్రామెడల్లరీ హెమటోపోయిసిస్ (మైలోయిడ్ మెటాప్లాసియా) యొక్క ఫోసిస్ అభివృద్ధితో, స్ప్లెనోమెగలీ యొక్క తీవ్రత క్రమంగా పెరుగుతుంది.

డ్యూడెనమ్ మరియు కడుపులో పూతల అభివృద్ధి. 10-15% మంది రోగులలో, డ్యూడెనమ్ యొక్క పూతల ఉనికిని, తక్కువ తరచుగా కడుపు, గమనించవచ్చు, ఇది చిన్న నాళాల థ్రోంబోసిస్ మరియు శ్లేష్మ పొరలో ట్రోఫిక్ రుగ్మతలతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది, ఇది శ్లేష్మ పొర యొక్క బలం తగ్గుతుంది. శ్లేష్మ అవరోధం మరియు హెలికోబాక్టర్ పైలోరీ యొక్క వ్యాప్తి.

రక్త నాళాలలో రక్తం గడ్డకట్టడం. వ్యాధి యొక్క మొదటి సంవత్సరాల్లో, ఇప్పటికే ఉన్న కార్డియోవాస్కులర్ పాథాలజీ మరియు అథెరోస్క్లెరోసిస్ నేపథ్యానికి వ్యతిరేకంగా థ్రోంబోసిస్ మరియు థ్రోంబోఎంబోలిజం ప్రధాన ప్రమాదాలు IP. గతంలో, పివిలో మరణానికి వాస్కులర్ థ్రాంబోసిస్ మరియు ఎంబోలిజం ప్రధాన కారణాలు. రోగులు పెరిగిన కారణంగా రక్తం గడ్డకట్టే ధోరణిని కలిగి ఉంటారు

రక్త స్నిగ్ధత, థ్రోంబోసైటోసిస్ మరియు వాస్కులర్ గోడలో మార్పులు. ఇది దిగువ అంత్య భాగాల, సెరిబ్రల్, కరోనరీ మరియు ప్లీనిక్ నాళాల యొక్క సిరలలో ప్రసరణ రుగ్మతలకు దారితీస్తుంది. ల్యూకోసైటోసిస్ మరియు థ్రోంబోసైటోసిస్ మైక్రో సర్క్యులేషన్ డిజార్డర్స్ మరియు థ్రోంబోసిస్ అభివృద్ధికి దారితీస్తుంది. PV లో థ్రాంబోసిస్ సంభవించడం అనేది ఎల్లప్పుడూ వ్యాధి వ్యక్తీకరణల పరస్పర చర్య మరియు థ్రాంబోసిస్ (Fig. 4) కోసం బహుళ ప్రమాద కారకాల ఫలితంగా ఉంటుంది. థ్రోంబోసిస్ అభివృద్ధికి దోహదపడే కారకాలను రెండు గ్రూపులుగా విభజించవచ్చు:

వ్యాధికి కారణమయ్యే కారకాలు: థ్రోంబోసైటోసిస్, ల్యూకోసైటోసిస్, ల్యూకోసైట్లు మరియు ప్లేట్‌లెట్ల క్రియాశీలత, ల్యూకోసైట్లు మరియు ప్లేట్‌లెట్ల మధ్య పరస్పర చర్య, ప్లేట్‌లెట్లలో జీవరసాయన మరియు క్రియాత్మక అసాధారణతలు, రక్త గడ్డకట్టే కారకాల క్రియాశీలత, JAK2V617F మ్యుటేషన్ మరియు అధిక మొత్తంలో మ్యుటేషన్ ఉనికి;

వ్యక్తిగత రోగి కారకాలు: వయస్సు, థ్రోంబోసిస్ చరిత్ర, హృదయ సంబంధ సమస్యలు అభివృద్ధి చెందే ప్రమాదం, వంశపారంపర్య జన్యు కారకాలు (థ్రోంబోఫిలియా).

PV లో ప్రేరేపించబడిన ప్లేట్‌లెట్ అగ్రిగేషన్ యొక్క కార్యాచరణలో తగ్గుదల ఉన్నప్పటికీ, వారి సంఖ్యలో గణనీయమైన పెరుగుదల ఉంది, ఇది ఒకదానికొకటి మరియు ల్యూకోసైట్‌లతో వారి బహుళ పరస్పర చర్యలకు కారణమవుతుంది, ఇది ఆకస్మిక అగ్రిగేషన్‌కు దారితీస్తుంది. రోగనిర్ధారణ చేసినప్పుడు, పివి ఉన్న 12-39% మంది రోగులలో థ్రోంబోసిస్ ఉనికిని గుర్తించవచ్చు. తదనంతరం, IP సమయంలో, థ్రాంబోసిస్ మరొక 10.3% -25% రోగులలో అభివృద్ధి చెందుతుంది. వైద్యపరంగా ముఖ్యమైన థ్రాంబోసిస్ అభివృద్ధి సంభావ్యత ప్రమాద కారకాలపై ఆధారపడి, సంవత్సరానికి 1.8% నుండి 10.9% వరకు ఉంటుంది. అంతేకాకుండా, యువ రోగులలో కూడా, థ్రాంబోసిస్ యొక్క సంచిత ప్రమాదం పది సంవత్సరాల PV వ్యవధితో 14%. అదే సమయంలో, థ్రోంబోసిస్‌తో PV ఉన్న రోగులలో మరణాల నిష్పత్తి 11% నుండి 70% వరకు ఉంటుంది.

మూర్తి 4. PV లో థ్రాంబోసిస్ కోసం ప్రమాద కారకాలు.

PVలో, సిరల రక్తం గడ్డకట్టడం కంటే ధమని రక్తం గడ్డకట్టడం తరచుగా సంభవిస్తుంది. ఎసెన్షియల్ థ్రోంబోసైథెమియా (ET)తో పోలిస్తే, పివిలో థ్రాంబోసిస్ తరచుగా సెరెబ్రోవాస్కులర్ సిస్టమ్, కరోనరీ లేదా పొత్తికడుపు నాళాలలో సంభవిస్తుంది, అయితే ETలో, మైక్రో సర్క్యులేషన్‌లో ఆటంకాలు చాలా తరచుగా జరుగుతాయి. తగ్గుతున్న ఫ్రీక్వెన్సీ ప్రకారం వైకల్యం మరియు మరణానికి ప్రధాన కారణాలైన పెద్ద నాళాల థ్రాంబోసిస్ క్రింది విధంగా పంపిణీ చేయబడుతుంది: సెరెబ్రోవాస్కులర్ సిస్టమ్‌లో అత్యంత సాధారణ రుగ్మతలు (స్ట్రోక్‌లు మరియు తాత్కాలిక ఇస్కీమిక్ దాడులు), తరువాత మయోకార్డియల్ ఇన్ఫార్క్షన్ మరియు మూసివేత. పరిధీయ ధమనుల. PV లో చాలా సిరల త్రాంబోసిస్ దిగువ అంత్య భాగాల లేదా ఊపిరితిత్తుల యొక్క సిరల వ్యవస్థలలో సంభవిస్తుంది. అలాగే, PV ఉన్న జనాభాతో పోలిస్తే, ఉదర నాళాల (పోర్టల్ మరియు హెపాటిక్ సిరలు) థ్రాంబోసిస్ సిరల థ్రాంబోసిస్ నిర్మాణంలో చాలా తరచుగా (10% వరకు) సంభవిస్తుంది, దీని లక్షణాలను నిర్ధారించడం కష్టం, ముఖ్యంగా ఈ థ్రాంబోసిస్ ఉన్నప్పుడు నిర్ధారణ చేయని PV యొక్క మొదటి క్లినికల్ అభివ్యక్తి.

స్పష్టమైన ముందస్తు కారణం లేకుండా పోర్టల్ మరియు హెపాటిక్ సిరల థ్రాంబోసిస్ ఉన్న రోగుల సమూహంలో, 31-53% మంది రోగులలో థ్రాంబోసిస్ యొక్క కారణం CMPN కనుగొనబడింది మరియు ఇది చాలా తరచుగా యువ రోగులలో సంభవిస్తుంది. ఉదర సిర రక్తం గడ్డకట్టడానికి స్పష్టమైన కారణం (లివర్ కార్సినోమా లేదా సిర్రోసిస్) లేనప్పుడు, JAK2V617F మ్యుటేషన్ కోసం స్క్రీనింగ్ అవసరం.

థ్రాంబోసిస్‌కు వయస్సు పదేపదే నిరూపితమైన ప్రమాద కారకం. తరచుదనం

40 సంవత్సరాల కంటే తక్కువ వయస్సు ఉన్న పివి రోగులలో థ్రాంబోసిస్ సంభవం సంవత్సరానికి 1.8%; 70 ఏళ్లు పైబడిన వారిలో, ఇది సంవత్సరానికి 5.1% కి పెరుగుతుంది. మరొక అధ్యయనం ప్రకారం 60 ఏళ్లు పైబడిన పివి రోగులలో థ్రోంబోసిస్ వచ్చే ప్రమాదం ఉంది. వయస్సు 60 సంవత్సరాల కంటే తక్కువ వయస్సు ఉన్న రోగుల కంటే 8 .6 రెట్లు ఎక్కువ. థ్రాంబోసిస్ చరిత్ర పునరావృత థ్రాంబోసిస్ అభివృద్ధికి స్వతంత్ర రోగనిర్ధారణ కారకం మరియు వయస్సుతో పాటు, సైటోరేడక్టివ్ థెరపీని ప్రారంభించడానికి సూచనలను నిర్ణయిస్తుంది. థ్రోంబోసిస్ చరిత్ర కలిగిన PV ఉన్న రోగులలో, వారి పునరావృతం 26.5% కేసులలో అభివృద్ధి చెందింది, మొదటిసారిగా 17.3% రోగులలో మాత్రమే థ్రాంబోసిస్ సంభవించింది. థ్రాంబోసిస్ చరిత్ర మరియు 60 సంవత్సరాల కంటే ఎక్కువ వయస్సు ఉన్నవారి కలయిక థ్రాంబోసిస్ ప్రమాదాన్ని 17.3కి పెంచుతుంది.

కార్డియోవాస్కులర్ పాథాలజీకి ప్రమాద కారకాల ఉనికి (ధూమపానం, మధుమేహం, గుండె వైఫల్యం సంకేతాలు) కూడా PV లో థ్రోంబోసిస్ అభివృద్ధి చెందే సంభావ్యతపై గణాంకపరంగా ముఖ్యమైన ప్రభావాన్ని కలిగి ఉంటుంది. పివిలో థ్రాంబోసిస్‌కు ప్రమాద కారకాలుగా వంశపారంపర్య మరియు పొందిన థ్రోంబోఫిలిక్ పరిస్థితులు గత సంవత్సరాల్లో విస్తృతంగా అధ్యయనం చేయబడ్డాయి. సహజ ప్రతిస్కందకాలు (యాంటిథ్రాంబిన్, ప్రోటీన్ సి, ప్రోటీన్ 8) ప్రభావం అధ్యయనం చేయబడింది; ఫ్యాక్టర్ V, ప్రోథ్రాంబిన్, మిథైలెనెటెట్రాహైడ్రోఫోలేట్ రిడక్టేజ్ జన్యువులలో పాలిమార్ఫిజం; పొందిన పరిస్థితులు (యాంటీ-కార్డియోలిపిన్ యాంటీబాడీస్ (లూపస్ ప్రతిస్కందకం), హోమోసిస్టీన్ మొదలైనవి). సిరల త్రంబోసిస్ ఉన్న రోగులలో, కారకం V లీడెన్ మ్యుటేషన్ చాలా తరచుగా (16%) థ్రాంబోసిస్ లేని రోగులతో పోలిస్తే (3%) గుర్తించబడుతుందని తేలింది. ఈ మ్యుటేషన్ యొక్క క్యారేజ్ యొక్క ఫ్రీక్వెన్సీ కూడా థ్రాంబోస్‌ల సంఖ్యతో సహసంబంధం కలిగి ఉంది: థ్రాంబోసిస్ లేని రోగులలో 3.6%, థ్రాంబోసిస్ యొక్క ఒక ఎపిసోడ్ ఉన్న రోగులలో 6.9% మరియు పునరావృత థ్రాంబోసిస్ ఉన్న రోగులలో 18.1%. CMPN ఉన్న రోగులు హోమోసిస్టీన్ స్థాయిలను పెంచినట్లు అనేక అధ్యయనాలు చూపించాయి. అయినప్పటికీ, ధమని రక్తం గడ్డకట్టడం మరియు పెరిగిన హోమోసిస్టీన్ స్థాయిల మధ్య సంబంధం ఒక అధ్యయనంలో మాత్రమే చూపబడింది.

రక్తస్రావం. PV లో పెరిగిన రక్తం గడ్డకట్టడం మరియు త్రంబస్ ఏర్పడటంతో పాటు, 1.7-20% మంది రోగులు అన్నవాహిక యొక్క చిగుళ్ళు మరియు విస్తరించిన సిరల నుండి రక్తస్రావం అనుభవించవచ్చు. పివిలో 3.1 నుండి 11% మరణాలలో హెమోరేజిక్ సిండ్రోమ్ మరణానికి కారణం కావచ్చు. అంతేకాకుండా, గత సంవత్సరాల్లో, చికిత్సా ఎంపికల విస్తరణ కారణంగా, థ్రోంబోసిస్ నుండి PV లో మరణాలు క్రమంగా-

కానీ తగ్గుతుంది, రక్తస్రావంతో సంబంధం ఉన్న మరణాల సంఖ్య స్థిరంగా ఉంటుంది. వారితో భారీ రక్తస్రావం మరియు మరణం యొక్క సంభావ్యత సంవత్సరానికి వరుసగా 0.8% మరియు 0.15%. IPలోని హెమరేజిక్ సిండ్రోమ్ ప్రధానంగా చర్మం మరియు శ్లేష్మ పొరలను ప్రభావితం చేస్తుంది మరియు ఎక్కిమోసిస్, నాసికా మరియు చిగుళ్ల రక్తస్రావం మరియు మెనోరగియా రూపంలో వ్యక్తమవుతుంది. జీర్ణశయాంతర రక్తస్రావం తరచుగా ఎసిటైల్సాలిసిలిక్ యాసిడ్ తీసుకోవడంతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది, తక్కువ తరచుగా సంభవిస్తుంది, కానీ భారీగా ఉంటుంది మరియు ఆసుపత్రిలో చేరడం మరియు రక్త భాగాల మార్పిడి అవసరం. ఈ రకమైన రక్తస్రావం లోపభూయిష్ట క్లోన్ మరియు/లేదా సెకండరీ వాన్ విల్లెబ్రాండ్ సిండ్రోమ్ యొక్క విస్తరణ ఫలితంగా పరిమాణాత్మక లేదా గుణాత్మక ప్లేట్‌లెట్ లోపాలతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది. PVలో హెమోరేజిక్ సిండ్రోమ్ ముఖ్యమైన హైపర్‌థ్రాంబోసైటోసిస్‌తో గమనించబడినప్పటికీ, ప్రత్యక్ష సంబంధం

ప్లేట్‌లెట్ కౌంట్ మరియు బ్లీడింగ్ రిస్క్ మధ్య ఎలాంటి సంబంధం లేదు. కొన్ని సందర్భాల్లో, PV లో రక్తస్రావం థ్రోంబోటిక్ సమస్యలతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది, పోర్టల్ హైపర్‌టెన్షన్‌తో అనారోగ్య సిరలు. అలాగే, రక్తస్రావ సిండ్రోమ్ యాంటీ ప్లేట్‌లెట్ ఏజెంట్లు మరియు ప్రతిస్కందకాల వాడకం వల్ల సంభవించవచ్చు.

IP ఉన్న 252 మంది రోగులలో అత్యంత సాధారణ క్లినికల్ వ్యక్తీకరణలు, దీని నిర్ధారణ RosNIIGT లో స్థాపించబడింది, ఇవి: పుష్కలంగా (85%), తలనొప్పి మరియు మైకము (60%), బలహీనత (27%), దురద (21%), కీళ్ల నొప్పి. (7%), ఎరిత్రోమెలాల్జియా (5%) (టేబుల్ 2). రోగుల అధ్యయన సమూహంలో థ్రోంబోటిక్ సమస్యలు 11.1% మంది రోగులలో (16 ధమని మరియు 13 సిరల త్రంబోసెస్) నమోదు చేయబడ్డాయి. 3.6% మంది రోగులలో మయోకార్డియల్ ఇన్ఫార్క్షన్లు మరియు 5.2% మంది రోగులలో తీవ్రమైన సెరెబ్రోవాస్కులర్ ప్రమాదాలు గమనించబడ్డాయి. 2.4% రోగులలో వివిధ తీవ్రత యొక్క రక్తస్రావం గమనించబడింది.

పదనిర్మాణ మరియు ప్రయోగశాల మానిఫెస్టేషన్లు

వ్యాధి ప్రారంభంలో, క్లినికల్ రక్త పరీక్షలో, ఎర్ర రక్త కణాల సంఖ్య మరియు హేమోగ్లోబిన్ స్థాయి సాధారణ స్థాయి తెల్ల రక్త కణాలు మరియు ప్లేట్‌లెట్‌లతో మధ్యస్తంగా పెరుగుతుంది. మా స్వంత అనుభవాన్ని విశ్లేషించినప్పుడు, PV ఉన్న 19.0% మంది రోగులలో వివిక్త ఎరిథ్రోసైటోసిస్ గమనించబడింది. PV ప్రారంభంలో హిమోగ్లోబిన్ స్థాయి, తరచుగా మహిళల్లో, సాధారణ పరిమితుల్లోనే ఉండవచ్చు, ఇది ఇనుము లోపంతో కప్పబడి ఉంటుంది. IP ఉన్న 3.2% మంది రోగులలో మేము ఈ పరిస్థితిని గమనించాము.

తదనంతరం, ప్రసరించే ఎర్ర రక్త కణాల ద్రవ్యరాశి క్రమంగా పెరుగుతుంది (ఎరిథ్రోసైట్ల సంఖ్య, హిమోగ్లోబిన్ స్థాయి మరియు హెమటోక్రిట్ పెరుగుదల). రక్తంలో, ల్యూకోసైట్ల సంఖ్య పెరుగుదల కారణంగా, వాటిలో ఉన్న ట్రాన్స్కోబాలమిన్ -1 యొక్క ఏకాగ్రత, విటమిన్ B12 తో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది. ఎముక మజ్జలో, మైలోయిడ్ హెమటోపోయిసిస్ యొక్క అన్ని మొలకల విస్తరణ వైపు క్రియాశీల మరియు కొవ్వు ఎముక మజ్జ నిష్పత్తిలో మార్పు ఉంటుంది. మైలోకార్యోసైట్స్ యొక్క కాలనీ-ఏర్పడే సామర్థ్యాన్ని అధ్యయనం చేస్తున్నప్పుడు, వృద్ధి కారకాలను జోడించకుండా ఒక మాధ్యమంలో సెల్ కాలనీల ఆకస్మిక పెరుగుదల గమనించబడుతుంది - కణాల విస్తరణ యొక్క JAK-STAT సిగ్నలింగ్ మార్గం యొక్క స్వతంత్ర క్రియాశీలతను అమలు చేయడం. సైటోకెమికల్ పరీక్షలో న్యూట్రోఫిల్ ఆల్కలీన్ ఫాస్ఫేటేస్ చర్య యొక్క సాధారణ స్థాయిలు కనిపించాయి. తీవ్రమైన దశ సూచికలు (ఫైబ్రినోజెన్,

సి-రియాక్టివ్ ప్రోటీన్, మొదలైనవి) మరియు LDH, ఒక నియమం వలె, సాధారణ విలువలలోనే ఉంటాయి. కోగులోగ్రామ్ యొక్క సూచికలు తరచుగా ప్లాస్మా హైపోకోగ్యులేషన్‌ను సూచిస్తాయి - ఫైబ్రినోజెన్‌లో తగ్గుదల, వాన్ విల్లెబ్రాండ్ కారకం స్థాయి, ఇది ప్రకృతిలో పరిహారం కావచ్చు లేదా వాస్కులర్ బెడ్‌లోని ప్లేట్‌లెట్లపై ప్లాస్మా గడ్డకట్టే కారకాల సోర్ప్షన్ వల్ల సంభవించవచ్చు. వాయిద్య పరిశోధన పద్ధతులు (డాప్లర్ అల్ట్రాసౌండ్, కంప్యూటెడ్ టోమోగ్రఫీ మరియు మాగ్నెటిక్ రెసొనెన్స్ ఇమేజింగ్, సింటిగ్రఫీ) థ్రోంబోసిస్ మరియు థ్రోంబోఎంబోలిజం యొక్క పరిణామాలను సూచిస్తాయి, వీటిలో కొన్ని సబ్‌క్లినికల్‌గా సంభవించవచ్చు. పరిధీయ రక్తంలో వ్యాధి యొక్క తదుపరి అభివృద్ధితో, న్యూట్రోఫిల్స్ కారణంగా ల్యూకోసైట్ల సంఖ్య క్రమంగా ఎడమవైపుకి మారడంతో పెరుగుతుంది, థ్రోంబోసైటోసిస్ పెరుగుతుంది మరియు ESR నెమ్మదిస్తుంది. ఎముక మజ్జలో, మొత్తం మూడు-లైన్ హైపర్‌ప్లాసియాను పాన్‌మైలోసిస్ అంటారు. ప్లీహము మరియు కాలేయం యొక్క పరిమాణం పెరుగుతుంది, ప్రారంభంలో అదనపు కణ ద్రవ్యరాశి చేరడం మరియు తరువాత వాటి మైలోయిడ్ మెటాప్లాసియా కారణంగా.

ఎక్స్‌ట్రామెడల్లరీ హెమటోపోయిసిస్ యొక్క foci అభివృద్ధితో, పరిధీయ రక్తంలో అపరిపక్వ గ్రాన్యులోసైటిక్ కణాలు, ఎరిత్రోబ్లాస్ట్‌లు కనిపిస్తాయి; ఇమ్యునోఫెనోటైపింగ్ CD34-పాజిటివ్ కణాలను వెల్లడిస్తుంది.

ఎముక మజ్జ యొక్క రెటిక్యులిన్ మరియు కొల్లాజెన్ ఫైబ్రోసిస్ అభివృద్ధి పోస్ట్‌పాలిసైథేమిక్ మైలోఫైబ్రోసిస్ దశకు వ్యాధి యొక్క పరివర్తనకు దారితీస్తుంది. రక్త పరీక్షలో, హిమోగ్లోబిన్ స్థాయి సాధారణ స్థాయికి తగ్గుతుంది, ఆపై రక్తహీనత అభివృద్ధి చెందుతుంది. ల్యూకోసైట్‌ల స్థాయి పెరగవచ్చు లేదా దీనికి విరుద్ధంగా తగ్గవచ్చు; ల్యూకోసైట్ సూత్రంలో, పేలుడు రూపాలు కనిపించే వరకు ఎడమ వైపుకు మారడం పెరుగుతుంది. ప్లేట్‌లెట్ కౌంట్ కూడా పెరగవచ్చు, అయితే థ్రోంబోసైటోపెనియా అభివృద్ధి మరియు రక్తస్రావ సమస్యల ప్రమాదంతో తదనంతరం తగ్గుతుంది. LDH స్థాయిలు కణితి పురోగతికి గుర్తుగా పెరుగుతాయి. సైటోకిన్ స్రావం యొక్క ప్రొఫైల్‌లో మార్పు కణితి మత్తు లక్షణాలతో వారి ప్రో-ఇన్‌ఫ్లమేటరీ భిన్నం (ట్యూమర్ నెక్రోసిస్ ఫ్యాక్టర్ ఆల్ఫా, ఇంటర్‌లుకిన్ -6, మొదలైనవి) పెరుగుదలకు దారితీస్తుంది. హెపాటోస్ప్లెనోమెగలీ యొక్క తీవ్రత దాని క్లినికల్ మరియు ప్రయోగశాల వ్యక్తీకరణలతో పోర్టల్ హైపర్‌టెన్షన్ ఏర్పడటంతో పెరుగుతుంది - హెపాటోరెనల్ లోపం.

PVలో, నిర్దిష్ట సైటోజెనెటిక్ గుర్తులు ఏవీ గుర్తించబడలేదు; క్రోమోజోమ్ అసాధారణతలు తక్కువ సంఖ్యలో రోగులలో కనుగొనబడ్డాయి. క్రోమోజోమ్ 20 మరియు ట్రిసోమి 9 యొక్క పొడవాటి చేయి యొక్క అత్యంత సాధారణ తొలగింపులు కనుగొనబడ్డాయి. IP పోస్ట్-పాలిసిథెమిక్ మైలోఫైబ్రోసిస్ దశకు మారినప్పుడు, కార్యోటైప్ ఉల్లంఘనల ఫ్రీక్వెన్సీ పెరుగుతుంది - క్రోమోజోమ్ 1 యొక్క పొడవాటి చేయి యొక్క పాక్షిక లేదా పూర్తి ట్రిసోమి 70% మంది రోగులలో కనుగొనబడింది మరియు ఇది జన్యు పదార్ధం 1, 6 ద్వారా ఏర్పడుతుంది. 7, 9, 13, 14, 15, 16, 19 మరియు Y క్రోమోజోములు. ఈ మార్పులు సైటోస్టాటిక్స్‌కు దీర్ఘకాలిక బహిర్గతం యొక్క ల్యుకేమిక్ ప్రభావంతో పరస్పరం అనుసంధానించబడి ఉన్నాయని భావించబడుతుంది.

PV కోసం పరమాణు జన్యు గుర్తులు చాలా నిర్దిష్టంగా ఉంటాయి: PV ఉన్న 95% మంది రోగులలో JAK2V617F మ్యుటేషన్ కనుగొనబడింది, చాలా అరుదుగా (4%) ఉత్పరివర్తనలు ఎక్సాన్ 12లో ఉంటాయి.

JAK2 జన్యువు. అరుదైన సందర్భాల్లో, కోడన్‌లు 208 మరియు 234 మధ్య LNK ప్రోటీన్ 8H2B3 జన్యువులో ఉత్పరివర్తనలు లేదా BOS సైటోకిన్ సిగ్నల్ సప్రెసర్ కుటుంబంలోని జన్యువులలో ఉత్పరివర్తనలు, చాలా తరచుగా BOS3 లేదా BOS1 మరియు BOS3 జన్యువులలో CpG సైట్‌ల యొక్క హైపర్‌మీథైలేషన్ గమనించవచ్చు. వ్యాధి యొక్క పురోగతి మరియు పోస్ట్-పాలిసిథమిక్ మైలోఫిబ్రోసిస్ ఏర్పడటంతో, ఇతర జన్యువులలో ఉత్పరివర్తనలు కనిపించవచ్చు: 3%లో EZH2 మరియు 16% మంది రోగులలో TET2, బాహ్యజన్యు విధానాలతో సహా.

PVలో ఎముక మజ్జ యొక్క విలక్షణమైన హిస్టోలాజికల్ రూపం మెగాకార్యోసైట్‌ల సంఖ్యలో గణనీయమైన పెరుగుదలతో మూడు మైలోయిడ్ వంశాల విస్తరణ. ఇమ్యునోహిస్టోకెమికల్ స్టెయినింగ్ అసిడోఫిలిక్-స్టెయిన్డ్ న్యూట్రోపోయిసిస్ కణాలు, బాసోఫిలిక్ న్యూక్లియేటెడ్ ఎరిథ్రోపోయిసిస్ పూర్వగాములు మరియు వివిధ పరిమాణాల మెగాకార్యోసైట్‌ల చెల్లాచెదురుగా ఉన్న సమూహాలను వెల్లడిస్తుంది. పోస్ట్‌పోలిసైథేమిక్ మైలోఫైబ్రోసిస్ అభివృద్ధితో, ఎరిథ్రోపోయిసిస్, పాథలాజికల్ మెగాకార్యోసైట్‌లు మరియు ఎముక మజ్జ స్ట్రోమా యొక్క నిర్మాణాల యొక్క గణనీయమైన విస్తరణ యొక్క కొన్ని చెల్లాచెదురుగా ఉన్న ద్వీపాలతో సెల్యులారిటీలో తగ్గుదల గమనించవచ్చు. ఆస్టియోస్క్లెరోసిస్ మరియు సింగిల్ స్కాటర్డ్ మెగాకార్యోసైట్స్ (Fig. 5) ఏర్పడటంతో కొల్లాజెన్ మరియు రెటిక్యులిన్ బండిల్స్ ఏర్పడటాన్ని నిర్దిష్ట స్టెయినింగ్ చూపిస్తుంది.

ఎముక మజ్జ సెల్యులారిటీ మరియు ఫైబ్రోసిస్‌ను అంచనా వేయడానికి పాథాలజిస్టుల యూరోపియన్ ఏకాభిప్రాయం యొక్క ప్రామాణిక ప్రమాణం ప్రకారం ఎముక మజ్జలో ఫైబ్రోసిస్ స్థాయిని హిస్టోలాజికల్ అంచనా వేయడం CMPNని నిర్ధారించే ప్రధాన పద్ధతుల్లో ఒకటి. స్కేల్ యొక్క వివిధ స్థాయిలకు అనుగుణంగా ఎముక మజ్జ యొక్క మైక్రోఫోటోగ్రాఫ్‌లు అంజీర్‌లో ప్రదర్శించబడ్డాయి. 6. PV యొక్క దీర్ఘకాలిక దశలో, పోస్ట్-పాలిసిథమిక్ మైలోఫిబ్రోసిస్ మరియు PMF కాకుండా, ఫైబ్రోసిస్ డిగ్రీ MB-1 కంటే ఎక్కువ ఉండకూడదు.

మూర్తి 5. పాలిసిథెమియా వేరాలో ఎముక మజ్జ యొక్క మైక్రోఫోటోగ్రాఫ్‌లు (A, PV యొక్క B- దీర్ఘకాలిక దశ; C, D-పోస్ట్-పాలీసైథేమిక్ మైలోఫిబ్రోసిస్).

సాధారణ ఎముక మజ్జకు అనుగుణంగా ఖండనలు లేకుండా MF-0 అరుదైన రెటిక్యులిన్ ఫైబర్స్;

MF-1 అనేది చాలా ఖండనలతో కూడిన వదులుగా ఉండే రెటిక్యులిన్ నెట్‌వర్క్, ముఖ్యంగా పెరివాస్కులర్ ప్రాంతాలలో;

MF-2 అధిక క్రాసింగ్‌లతో రెటిక్యులిన్ సాంద్రతలో వ్యాప్తి చెందుతుంది

మూర్తి 6. ఎముక మజ్జ యొక్క మైక్రోగ్రాఫ్‌లు, యూరోపియన్ ఏకాభిప్రాయం (A - N¥-0; B

అప్పుడప్పుడు ఫోకల్ కొల్లాజెన్ నిర్మాణాలు మరియు/లేదా ఫోకల్ ఆస్టియోస్క్లెరోసిస్;

MF-3 కొల్లాజెన్ బండిల్స్‌తో అధిక విభజనలతో రెటిక్యులిన్ సాంద్రతలో వ్యాప్తి చెందుతుంది, తరచుగా ముఖ్యమైన ఆస్టియోస్క్లెరోసిస్‌తో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది.

స్కేల్ యొక్క వివిధ డిగ్రీలకు అనుగుణంగా > - Ш-1; V - Sh-2; G - Sh-3).

పాలిసిథెమియా VUE యొక్క వర్గీకరణ

దేశీయ హెమటాలజీలో, వ్యాధి యొక్క రోగనిర్ధారణతో సంబంధం ఉన్న IP అభివృద్ధి యొక్క నాలుగు క్లినికల్ దశలు ఉన్నాయి.

దశ I - ప్రారంభ. ఈ దశలో, ఎముక మజ్జ హైపర్‌ప్లాసియా ఫైబ్రోసిస్ సంకేతాలు లేకుండా సంభవిస్తుంది; పరిధీయ రక్తంలో, ఎర్ర రక్త కణాల ప్రసరణ ద్రవ్యరాశిలో ప్రధానంగా పెరుగుదల ఉంటుంది. క్లినికల్ వ్యక్తీకరణలు ప్లెథోరా, అక్రోసైనోసిస్, ఎరిత్రోమెలాల్జియా, నీటి ప్రక్రియల తర్వాత చర్మం దురద (చేతులు కడగడం, స్నానం చేయడం, స్నానం చేయడం). రక్త స్నిగ్ధత పెరుగుదల రక్తపోటు పెరుగుదలకు దారితీస్తుంది - యాంటీహైపెర్టెన్సివ్ ఔషధాల ప్రభావంలో తగ్గుదల లేదా రోగలక్షణ ధమనుల రక్తపోటు సంభవించడంతో రక్తపోటు యొక్క కోర్సు యొక్క తీవ్రతరం. కరోనరీ హార్ట్ డిసీజ్, సెరెబ్రోవాస్కులర్ డిసీజ్ మరియు బలహీనమైన మైక్రో సర్క్యులేషన్‌తో సంబంధం ఉన్న ఇతర రోగలక్షణ పరిస్థితుల కోర్సు కూడా తీవ్రతరం అవుతుంది. ఈ దశలో హెమటాలజిస్ట్ ద్వారా పరీక్షకు కారణం తరచుగా హిమోగ్లోబిన్ స్థాయిలలో పెరుగుదల మరియు ఇతర వ్యాధుల కోసం నిర్వహించిన క్లినికల్ రక్త పరీక్ష లేదా నివారణ పరీక్ష సమయంలో ఎర్ర రక్త కణాల సంఖ్య.

స్టేజ్ 11A - ప్లీహము యొక్క మైలోయిడ్ మెటాప్లాసియా లేకుండా ఎరిథ్రెమిక్ (విస్తరించినది). పరిధీయ రక్తంలో, ఎరిత్రోసైటోసిస్‌తో పాటు, ముఖ్యమైన న్యూట్రోఫిలియా గమనించబడుతుంది, కొన్నిసార్లు ల్యూకోసైట్ సూత్రంలో సింగిల్ మైలోసైట్లు, బాసోఫిలియా మరియు థ్రోంబోసైటోసిస్‌లకు మార్పు ఉంటుంది. ఎముక మజ్జలో ఉచ్చారణ మెగాకార్యోసైటోసిస్‌తో మూడు మైలోయిడ్ వంశాల మొత్తం హైపర్‌ప్లాసియా ఉంది మరియు ప్రారంభ రెటిక్యులిన్ ఫైబ్రోసిస్ ఉనికి సాధ్యమవుతుంది. ఈ దశలో, ఎక్స్‌ట్రామెడల్లరీ హెమటోపోయిసిస్ యొక్క ఫోసిస్ లేదు, మరియు హెపాటోస్ప్లెనోమెగలీ అదనపు కణ ద్రవ్యరాశిని క్రమబద్ధీకరించడం వల్ల సంభవిస్తుంది. రక్త పారామితులలో మరింత స్పష్టమైన వ్యత్యాసాల కారణంగా, థ్రోంబోసిస్ యొక్క ఫ్రీక్వెన్సీ ఎక్కువగా ఉంటుంది మరియు మునుపటి దశతో పోలిస్తే వారి స్వభావం మరింత తీవ్రంగా ఉంటుంది. తరచుగా ఈ దశలో IP యొక్క రోగనిర్ధారణ థ్రోంబోటిక్ సమస్యలు సంభవించిన తర్వాత స్థాపించబడింది.

స్టేజ్ II B - ప్లీహము యొక్క మైలోయిడ్ మెటాప్లాసియాతో ఎరిథ్రెమిక్ (విస్తరించినది). ఈ దశలో, కాలేయం మరియు ప్లీహములలో ఎక్స్‌ట్రామెడల్లరీ హేమాటోపోయిసిస్ యొక్క ఫోసిస్ కనిపిస్తుంది, వాటి ప్రగతిశీల పెరుగుదల స్థిరమైన పరిధీయ రక్త గణనల నేపథ్యానికి వ్యతిరేకంగా సంభవిస్తుంది లేదా మొత్తంలో స్వల్ప తగ్గుదల కూడా.

ద్వితీయ హైపర్‌స్ప్లెనిజం ఫలితంగా ఎర్ర రక్త కణాలు మరియు ప్లేట్‌లెట్లు. ల్యూకోసైట్ ఫార్ములాలో, ఎడమవైపుకి షిఫ్ట్ క్రమంగా పెరుగుతుంది మరియు గ్రాన్యులోసైట్ సిరీస్ యొక్క అపరిపక్వ కణాల నిష్పత్తి పెరుగుతుంది. ఎముక మజ్జలో, ఫైబ్రోసిస్ ఉచ్చారణ రెటిక్యులిన్ మరియు కొల్లాజెన్ ఫైబ్రోసిస్‌కు పెరుగుతుంది. ఔషధాల ప్రభావంతో సంబంధం లేకుండా రక్త గణనలలో క్రమంగా తగ్గుదల, దశ III IPకి పరివర్తనను సూచిస్తుంది.

దశ III - పోస్ట్-పాలిసిథెమిక్ మైలోఫిబ్రోసిస్ (రక్తహీనత). ఆస్టియోస్క్లెరోసిస్ అభివృద్ధితో ఎముక మజ్జలో కొల్లాజెన్ ఫైబ్రోసిస్ పెరుగుతుంది. మైలోపోయిసిస్ యొక్క డిప్రెషన్ హిమోగ్లోబిన్, ల్యూకోపెనియా మరియు థ్రోంబోసైటోపెనియాలలో ప్రగతిశీల తగ్గుదలకు దారితీస్తుంది. క్లినికల్ పిక్చర్ అనీమిక్ మరియు హెమోరేజిక్ సిండ్రోమ్‌లచే ఆధిపత్యం చెలాయిస్తుంది, అంటువ్యాధి సమస్యలు మరియు కణితి మత్తు లక్షణాలతో కలిసి ఉంటుంది.

IP యొక్క ఫలితం యొక్క మరొక రూపాంతరం వ్యాధి యొక్క పేలుడు రూపాంతరం మరియు పేలుడు సంక్షోభం యొక్క అభివృద్ధి. కొంతమంది రచయితల ప్రకారం, కీమోథెరపీని నిరోధించే చికిత్సగా ఉపయోగించడం ఈ పరివర్తన ప్రమాదాన్ని పెంచుతుంది. పివిలో పేలుడు సంక్షోభం డి నోవో లేదా సెకండరీ మైలోడిస్ప్లాస్టిక్ సిండ్రోమ్ అభివృద్ధి తర్వాత అభివృద్ధి చెందుతుంది.

వ్యాధి యొక్క సుదీర్ఘ కోర్సుతో, ద్వితీయ పోస్ట్‌పాలిసిథెమిక్ మైలోఫిబ్రోసిస్ సంభవించవచ్చు. వ్యాధి యొక్క మొదటి 5 సంవత్సరాలలో పేలుడు దశకు వ్యాధి యొక్క పురోగతి యొక్క సంభావ్యత సంవత్సరానికి 0.34%, వ్యాధి 10 సంవత్సరాల కంటే ఎక్కువ ఉంటే సంవత్సరానికి 1.1% వరకు పెరుగుతుంది. RosNIIGTలో PV ఉన్న రోగులలో, 10 సంవత్సరాలలో పోస్ట్-పాలిసైథేమిక్ మైలోఫైబ్రోసిస్ సంభవం 5.7%.

పాలిసిథెమియా VUE నిర్ధారణ

IP యొక్క రోగ నిర్ధారణ దీని ఉనికి ఆధారంగా స్థాపించబడింది:

చర్మం మరియు శ్లేష్మ పొరల రంగులో మార్పులు, సఫేనస్ సిరల విస్తరణ, దహనం, వేళ్లు మరియు కాలి వేళ్లలో పరేస్తేసియా, నీటి విధానాలు తీసుకున్న తర్వాత దురద, తలనొప్పి, పెరిగిన రక్తపోటు, కీళ్ళు మరియు దిగువ అంత్య భాగాలలో నొప్పి, భావాల గురించి ఫిర్యాదులు ఎడమ మరియు కుడి హైపోకాన్డ్రియంలో భారం , కనిష్ట గాయంతో రక్తస్రావం, దంతాల వెలికితీత;

అనామ్నెస్టిక్ డేటా: ఎర్ర రక్త కణాలు మరియు హిమోగ్లోబిన్, ల్యూకోసైట్లు, రక్త పరీక్షలలో ప్లేట్‌లెట్స్ స్థాయిలలో క్రమంగా పెరుగుదల, చాలా సంవత్సరాలుగా రక్త పరీక్ష, మునుపటి థ్రాంబోసిస్, ముఖ్యంగా యువకులలో అసాధారణమైన ప్రదేశాలలో, పునరావృత కడుపు పుండు, హెమరేజిక్ సిండ్రోమ్ తక్కువ శస్త్రచికిత్స జోక్యంతో లేదా దంతాల వెలికితీత. ;

క్లినికల్ మరియు లేబొరేటరీ అధ్యయనాల ఫలితాలు: నిరంతర ఎరిథ్రోసైటోసిస్, ల్యూకోసైటోసిస్, థ్రోంబోసైటోసిస్, మైలోగ్రామ్‌లో మెగాకార్యోసైట్‌ల హైపర్‌ప్లాసియాతో మైలోయిడ్ వంశ విస్తరణ మరియు ఎముక మజ్జ యొక్క హిస్టోలాజికల్ పరీక్ష, పాయింట్ మ్యుటేషన్‌ను గుర్తించడం గ్రాహక జన్యువు

ఎథిన్, సెకండరీ ఎరిత్రోసైటోసిస్ యొక్క కారణాలు లేకపోవడం.

వ్యాధి యొక్క విశ్వసనీయ రోగ నిర్ధారణ పూర్తి పరీక్షతో మాత్రమే స్థాపించబడుతుంది, వీటిలో పారామితులు క్రింద ఇవ్వబడ్డాయి. పాలీసైథెమియా వేరా మరియు ప్రైమరీ మైలోఫైబ్రోసిస్ యొక్క ప్రిఫైబ్రోటిక్ దశ, ఇతర వ్యాధులు మరియు వంశపారంపర్య (కుటుంబ) స్వభావం యొక్క పరిస్థితులలో ద్వితీయ ఎరిథ్రోసైటోసిస్ మధ్య అవకలన నిర్ధారణ ఒక ప్రత్యేక కష్టం.

తప్పనిసరి అధ్యయనాలు:

ఫిర్యాదుల సేకరణ, వైద్య చరిత్ర (కణితి మత్తు యొక్క లక్షణాలు), కాలేయం మరియు ప్లీహము యొక్క పరిమాణాన్ని తప్పనిసరిగా నిర్ణయించడంతో రోగి యొక్క లక్ష్యం స్థితిని పరిశీలించడం ద్వారా ప్రాథమిక నియామకం మరియు పరీక్ష;

సాధారణ (క్లినికల్) రక్త పరీక్ష, మైలోయిడ్ జెర్మ్ యొక్క పదనిర్మాణ లక్షణాల కోసం స్మెర్ యొక్క దృశ్య పరీక్షతో వివరించబడింది (ఫార్ములా ఎడమ వైపుకు మారడంతో న్యూట్రోఫిల్స్ యొక్క బలహీన పరిపక్వత, ప్లేట్‌లెట్ల పరిమాణం మరియు ఆకారం యొక్క పాథాలజీ, ఎరిథ్రోసైట్లు, ఉనికి. కణాంతర చేరికలు, నార్మోబ్లాస్ట్‌లు);

బయోకెమికల్ బ్లడ్ మార్కర్స్: మొత్తం బిలిరుబిన్, AST, ALT, LDH, యూరిక్ యాసిడ్

లోటా, యూరియా, క్రియాటినిన్, మొత్తం ప్రోటీన్, అల్బుమిన్, LDH, ఆల్కలీన్ ఫాస్ఫేటేస్, ఎలక్ట్రోలైట్స్ (పొటాషియం, సోడియం, కాల్షియం, ఫాస్పరస్), సీరం ఐరన్, ఫెర్రిటిన్, ట్రాన్స్-ఫెర్రిన్, విటమిన్ B12, ఎరిత్రోపోయిటిన్;

ధమని రక్తం యొక్క ఆక్సిజన్ సంతృప్తత (పల్స్ ఆక్సిమీటర్ ఉపయోగించి లేదా గ్యాస్ ఎనలైజర్‌పై పాక్షిక ఆక్సిజన్ టెన్షన్‌ను కొలవడం ద్వారా);

మైలోగ్రామ్ లెక్కింపుతో స్టెర్నల్ పంక్చర్, మైలోయిడ్ మరియు ఎరిథ్రాయిడ్ వంశం యొక్క నిష్పత్తిని నిర్ణయించడం, మైలోకార్యోసైట్స్ యొక్క పరిమాణాత్మక మరియు గుణాత్మక లక్షణాలు;

ఎముక మజ్జ కణాల సైటోజెనెటిక్ అధ్యయనం;

పరిధీయ రక్తం యొక్క పరమాణు జన్యు అధ్యయనం: JAK2V617F మ్యుటేషన్ ఉనికికి గుణాత్మక PCR; ఫలితం సానుకూలంగా ఉంటే, నిజ-సమయ PCRని ఉపయోగించి మార్చబడిన JAK2V617F మరియు JAK2 జన్యువు యొక్క "వైల్డ్" రకాల యొక్క అల్లెలిక్ లోడ్ యొక్క నిర్ధారణ;

సెల్యులారిటీ యొక్క నిర్ణయంతో ఎముక మజ్జ యొక్క ట్రెఫిన్ బయాప్సీ, మూడు-రంగు స్టెయినింగ్ (వాన్ గీసన్, సిల్వర్ ఇంప్రెగ్నేషన్, పెర్ల్స్), స్టాండర్డ్ స్కేల్ ఉపయోగించి ఫైబ్రోసిస్ డిగ్రీని అంచనా వేయడం;

ఉదర అవయవాల అల్ట్రాసౌండ్ (కాలేయం మరియు ప్లీహము యొక్క పరిమాణం మరియు సాంద్రత, పోర్టల్ సిర యొక్క వ్యాసం);

సూచనల ప్రకారం పరిశోధన:

JAK2V617F ప్రతికూల రోగులలో JAK2 జన్యువు, LNK, CALR, MPL జన్యువులు (W515L; W515K) యొక్క ఎక్సాన్ 12లో ఉత్పరివర్తనాల నిర్ధారణ;

CBL, TET2, ASXL1, IDH, IKZF1, EZH2 జన్యువులలో ఉత్పరివర్తనాల నిర్ధారణ - పోస్ట్‌పాలిసిథెమిక్ మైలోఫిబ్రోసిస్ దశలో PV లో;

థ్రోంబోటిక్ లేదా హెమరేజిక్ సమస్యల ప్రమాదం ఉన్నట్లయితే కోగులోగ్రామ్ (యాక్టివేటెడ్ పార్షియల్ థ్రోంబోప్లాస్టిన్ టైమ్ (APTT), త్రోంబిన్ టైమ్ (TT), అంతర్జాతీయ సాధారణ నిష్పత్తి (INR), ఫైబ్రినోజెన్);

వంశపారంపర్య థ్రోంబోఫిలియా, హోమోసిస్టీన్ యొక్క మార్కర్ల యొక్క మాలిక్యులర్ జెనెటిక్ స్క్రీనింగ్, మునుపటి థ్రాంబోసిస్ మరియు థ్రోంబోఎంబోలిజం సమక్షంలో వాస్కులర్ సర్జన్‌తో సంప్రదింపులు ప్రతిస్కందక చికిత్స యొక్క సూచనలు మరియు పరిధిని నిర్ణయించడం;

న్యూట్రోఫిల్స్ యొక్క ఆల్కలీన్ ఫాస్ఫేటేస్ చర్య యొక్క నిర్ణయం;

సైటోకెమికల్ (మైలోపెరాక్సిడేస్, లిపిడ్లు, PA8 రియాక్షన్, ఆల్ఫా-నాఫ్థైలెస్టెరేస్) మరియు పేలుడు కణాల ఇమ్యునోఫెనోటైపిక్ అధ్యయనం (పేలుడు సంక్షోభ దశలో);

హేమోకాంపొనెంట్ థెరపీ అవసరమైతే (పోస్ట్-పాలిసిథెమిక్ మైలోఫిబ్రోసిస్ మరియు బ్లాస్ట్ సంక్షోభం యొక్క దశలలో) రక్త సమూహం (AB0, Rh కారకం) నిర్ధారణ;

HBsAg కొరకు రక్త పరీక్ష, HCV-βకు ప్రతిరోధకాలు, HIV రకాలు 1 మరియు 2 వాస్సెర్మాన్ ప్రతిచర్య;

కిడ్నీ పాథాలజీ సంకేతాల కోసం రెహ్బెర్గ్ పరీక్ష;

ఫైబ్రోగాస్ట్రోడ్యూడెనోస్కోపీ జీర్ణశయాంతర ప్రేగుల రోగనిర్ధారణ నేపథ్యానికి వ్యతిరేకంగా ద్వితీయ థ్రోంబోసైటోసిస్‌ను మినహాయించడం మరియు పోస్ట్-థ్రోంబోసైథమిక్ మైలోఫైబ్రోసిస్ దశలో అన్నవాహిక మరియు కడుపు యొక్క అనారోగ్య సిరలను మినహాయించడానికి పోర్టల్ హైపర్‌టెన్షన్ సంకేతాలతో;

కార్డియాక్ పాథాలజీ సమక్షంలో ప్రామాణిక 12-లీడ్ ECG;

రోగి ట్రెపనోబయోప్సీని (పోస్ట్-పాలిసిథమిక్ మైలోఫిబ్రోసిస్ దశలో) నిరాకరిస్తే ఆస్టియోస్క్లెరోసిస్ యొక్క పరోక్ష అంచనా కోసం గొట్టపు ఎముకల ఎక్స్-రే;

దీర్ఘకాలిక వ్యాధులు మరియు ఊపిరితిత్తుల కణితుల కారణంగా ద్వితీయ థ్రోంబోసైటోసిస్‌ను మినహాయించడానికి ఛాతీ అవయవాల యొక్క ఎక్స్-రే;

వైద్య నిపుణులతో సంప్రదింపులు (న్యూరాలజిస్ట్, కార్డియాలజిస్ట్, నేత్ర వైద్య నిపుణుడు, ఎండోక్రినాలజిస్ట్, గైనకాలజిస్ట్, గ్యాస్ట్రోఎంటరాలజిస్ట్, మొదలైనవి) థెరపీని ఆప్టిమైజ్ చేయడానికి సమస్యలు మరియు సారూప్య పాథాలజీల సమక్షంలో.

పాలీసైథెమియా VUE యొక్క రోగనిర్ధారణ ప్రమాణాలు మరియు అవకలన నిర్ధారణ

రోగనిర్ధారణను ధృవీకరించడానికి, IP యొక్క రోగనిర్ధారణ మరియు చికిత్సపై అంతర్జాతీయ వర్కింగ్ గ్రూప్ డయాగ్నొస్టిక్ ప్రమాణాలను అభివృద్ధి చేసింది, ఇది 2001లో WHO చే ఆమోదించబడింది. IP యొక్క పాథోజెనిసిస్ యొక్క పరమాణు జన్యు ప్రాతిపదికన డేటా చేరడం వలన, ప్రాథమికంగా JAK2V617F మ్యుటేషన్ పాత్రపై సమాచారం, రోగనిర్ధారణ ప్రమాణాలు 2007లో సవరించబడ్డాయి. మెరుగైన సున్నితత్వం మరియు నిర్దిష్టతతో వాటి ముఖ్యమైన సరళీకరణ సాధించబడింది, ఇది సాధ్యమైంది. 2008లో వాటిని WHOకి సిఫార్సు చేసేందుకు క్లినికల్ ప్రాక్టీస్‌లో ఉపయోగించారు.

ప్రమాణాలు రెండు సమూహాలుగా విభజించబడ్డాయి: పెద్ద మరియు చిన్న.

పెద్ద ప్రమాణాలు:

పురుషులలో హిమోగ్లోబిన్ స్థాయి 185 g/l కంటే ఎక్కువ మరియు స్త్రీలలో 165 g/l లేదా ఎర్ర రక్త కణాల ప్రసరణ ద్రవ్యరాశి పెరుగుదల యొక్క ఇతర సంకేతాలు1;

JAK2V617F మ్యుటేషన్ లేదా ఇతర క్రియాత్మకంగా సారూప్య ఉత్పరివర్తనాల నిర్ధారణ, ఉదాహరణకు, JAK2 జన్యువు యొక్క 12వ ఎక్సాన్‌లో.

చిన్న ప్రమాణాలు:

ట్రెపనోబయాప్సీ ప్రకారం ట్రిలినియర్ (ఎరిథ్రాయిడ్, గ్రాన్యులోసైటిక్, మెగాకార్యోసైట్ వంశాలు) ఎముక మజ్జ హైపర్‌ప్లాసియా;

ఎరిత్రోపోయిటిన్ స్థాయిలు సాధారణ ఎగువ పరిమితి కంటే తక్కువగా ఉన్నాయి;

వృద్ధి కారకాలు జోడించకుండా మాధ్యమంలో హెమటోపోయిటిక్ కణాల ఎరిథ్రాయిడ్ కాలనీల ఆకస్మిక పెరుగుదల.

రెండు ప్రధాన ప్రమాణాలు మరియు ఒక చిన్న లేదా మొదటి ప్రధాన ప్రమాణం మరియు రెండు చిన్న వాటి సమక్షంలో IP నిర్ధారణ నమ్మదగినది.

ప్రస్తుతం, 2014లో అభివృద్ధి చేసిన ప్రమాణాల యొక్క కొత్త ఎడిషన్ WHOకి పరిశీలన కోసం సమర్పించబడింది. మునుపటి సంస్కరణ వలె, ప్రమాణాలు పెద్ద మరియు చిన్నవిగా విభజించబడ్డాయి.

పెద్ద ప్రమాణాలు:

పురుషులలో హిమోగ్లోబిన్ స్థాయి 165 g/l కంటే ఎక్కువ మరియు స్త్రీలలో 160 g/l లేదా పురుషులలో 49% కంటే ఎక్కువ మరియు స్త్రీలలో 48% కంటే ఎక్కువ హెమటోక్రిట్;

JAK2V617F మ్యుటేషన్ లేదా ఇతర క్రియాత్మకంగా సారూప్య ఉత్పరివర్తనలు, ఉదాహరణకు, JAK2^ జన్యువు యొక్క 12వ ఎక్సాన్‌లో;

ట్రెఫిన్ బయాప్సీ ప్రకారం ప్లోమోర్ఫిక్ మెగాకార్యోసైట్‌లతో ఎముక మజ్జ యొక్క ట్రిలినియర్ (ఎరిథ్రాయిడ్, గ్రాన్యులోసైటిక్, మెగాకార్యోసైట్ వంశాలు) హైపర్‌ప్లాసియా.

చిన్న ప్రమాణాలు:

ఎరిత్రోపోయిటిన్ స్థాయిలు సాధారణ గరిష్ట పరిమితి కంటే తక్కువగా ఉన్నాయి.

మునుపటి ఎడిషన్ నుండి తేడాలు: హిస్టోలాజికల్ లక్షణాలను ప్రధాన ప్రమాణాల సమూహానికి బదిలీ చేయడం మరియు జాబితా నుండి ఆకస్మిక కాలనీ పెరుగుదలను మినహాయించడం. ఈ సంస్కరణలో IP నిర్ధారణ మూడు ప్రధాన ప్రమాణాలు లేదా మొదటి రెండు ప్రధాన మరియు చిన్న ప్రమాణాలు ఉన్నట్లయితే ధృవీకరించబడుతుంది.

IPని నిర్ధారించేటప్పుడు, వంశపారంపర్యంగా మరియు పొందిన ఎరిత్రోసైటోసిస్ ద్వారా వర్గీకరించబడిన అనేక పరిస్థితులతో అవకలన నిర్ధారణను నిర్వహించడం తరచుగా అవసరం. అంజీర్‌లో అందించిన డయాగ్నొస్టిక్ అల్గోరిథం ఉపయోగించడం ద్వారా ఇందులో కొంత సహాయం అందించబడుతుంది. 7. సెకండరీ ఎరిథ్రోసైటోసిస్ యొక్క అత్యంత సాధారణ కారణాలు పట్టికలో ఇవ్వబడ్డాయి. 3.

వయస్సు, లింగం, ఎత్తు లేదా ఎర్ర రక్త కణాల సంఖ్య 25% కంటే ఎక్కువ పెరుగుదల లేదా పురుషులలో 170 గ్రా/లీ కంటే ఎక్కువ హిమోగ్లోబిన్ స్థాయి 99వ శాతం కంటే ఎక్కువ లేదా సాధారణ విలువలకు మించి హిమోగ్లోబిన్ లేదా హెమటోక్రిట్ స్థాయి మరియు మహిళల్లో 150 g/L, ఇది అనామ్నెస్టిక్ డేటాతో పోలిస్తే 20 g/l కంటే ఎక్కువ హిమోగ్లోబిన్ స్థాయిలలో పెరుగుదలతో పాటు మరియు ఇనుము లోపం యొక్క దిద్దుబాటుతో సంబంధం కలిగి ఉండకపోతే.

మూర్తి 7. ఎర్ర రక్త కణాలు మరియు/లేదా హిమోగ్లోబిన్ స్థాయిల సంఖ్య పెరుగుదలతో అవకలన నిర్ధారణ కోసం అల్గోరిథం.

ద్వితీయ ఎరిథ్రోసైటోసిస్ యొక్క కారణాలు

పట్టిక 3.

తగ్గిన ప్లాస్మా వాల్యూమ్ (రిలేటివ్ ఎరిత్రోసైటోసిస్) తీవ్రమైన - దీర్ఘకాలం వాంతులు లేదా విరేచనాలు - తీవ్రమైన కాలిన గాయాలు - దీర్ఘకాలం జ్వరం - డయాబెటిక్ కీటోయాసిడోసిస్ దీర్ఘకాలిక - మూత్రవిసర్జన యొక్క దీర్ఘకాలం అనుచితమైన ఉపయోగం - గైస్‌బెక్ సిండ్రోమ్ (మధ్యలో హెమటోక్రిట్‌లో హెమటోక్రిట్‌లో హైపర్‌టెన్సిసిస్ మరియు హెమటోక్రిట్‌లో మధ్యస్థ పెరుగుదల

థ్రోంబోటిక్ కాంప్లికేషన్స్ యొక్క రోగ నిరూపణను నిర్ణయించడం (థ్రాంబోసిస్ అభివృద్ధి కోసం రిస్క్ గ్రూప్)

సంభవించే పరిస్థితి యొక్క మెకానిజం

ఎరిత్రోపోయిటిన్ స్థాయిలలో రియాక్టివ్ పెరుగుదల దీర్ఘకాలిక అబ్స్ట్రక్టివ్ పల్మనరీ డిసీజ్, రక్తప్రసరణ వైఫల్యంతో కూడిన కార్డియోవాస్కులర్ వ్యాధులు ధూమపానం అధిక ఎత్తులో నివసించడం స్లీప్ అప్నియా ఊబకాయం స్లీప్ అప్నియాతో కలిపి ఔషధాల యొక్క దుష్ప్రభావాలు (ఆండ్రోజెన్లు మరియు కార్టికోస్టెరాయిడ్స్) డోపింగ్ (ఎరిత్రోపోయెటిక్ ఔషధాల నిర్వహణలో) డోపింగ్ (ఎరిథ్రోపోయోటిక్స్ యొక్క హైపోపోటీ చర్యలు) (విమాన సిబ్బంది, జలాంతర్గాములు, స్కూబా డైవర్లు, డైవర్లు, అధిరోహకులు, స్కీయర్లు, స్టోకర్లు, క్రయోబ్యాంక్ సిబ్బంది మొదలైనవి)

ఎరిథ్రోపోయిటిన్ స్థాయిలలో రోగలక్షణ పెరుగుదల మూత్రపిండ కార్సినోమా నాన్-నియోప్లాస్టిక్ మూత్రపిండ వ్యాధులు (తిత్తులు, హైడ్రోనెఫ్రోసిస్, తీవ్రమైన మూత్రపిండ ధమని స్టెనోసిస్) హెపాటోసెల్యులర్ కార్సినోమా గర్భాశయ ఫైబ్రాయిడ్లు మెనింగియోమా సెరెబెల్లార్ హేమాంగియోబ్లాస్టోమా ఇతర కణితులు (విల్మ్స్ ట్యూమర్, అండాశయ క్యాన్సర్, కార్సినోయిడ్ క్యాన్సర్)

సాంప్రదాయకంగా, పివిలో థ్రాంబోసిస్ అభివృద్ధికి వయస్సు మరియు థ్రాంబోసిస్ చరిత్ర ప్రమాద కారకాలుగా గుర్తించబడతాయి. అలాగే, అల్లెలిక్ లోడ్ JAK2V617F యొక్క PV, 15 x 109/l కంటే ఎక్కువ ల్యూకోసైటోసిస్, స్త్రీ లింగం, హృదయ సంబంధ వ్యాధులకు ప్రమాద కారకాలు (డయాబెటిస్ మెల్లిటస్, ధమనుల రక్తపోటు, ధమనుల రక్తపోటు) యొక్క PV ఉన్న రోగులలో థ్రాంబోసిస్ సంభవం ప్రభావంపై సమాచారం ఇప్పుడు సేకరించబడింది. ), పెరిగిన అక్యూట్ ఫేజ్ మార్కర్స్ ఇన్ఫ్లమేషన్, ల్యూకోసైట్స్ మరియు ప్లేట్‌లెట్స్ యాక్టివేషన్,

ప్రోటీన్ సికి నిరోధకత, మైక్రోపార్టికల్స్ ప్రసరణ.

క్లినికల్ ప్రాక్టీస్‌లో, మర్చియోలీ R. e టల్ అభివృద్ధి చేసిన థ్రాంబోసిస్ రిస్క్ ప్రిడిక్షన్ స్కేల్ సరళమైనది మరియు ఉపయోగించడానికి సులభమైనది. IP ఉన్న 1638 మంది రోగులలో హృదయ సంబంధిత సంఘటనల యొక్క అంతర్జాతీయ మల్టీసెంటర్ భావి అధ్యయనంలో. స్కేల్‌లో గణాంకపరంగా ముఖ్యమైన రెండు అంశాలు ఉన్నాయి: 65 ఏళ్లు పైబడిన వయస్సు మరియు థ్రాంబోసిస్ చరిత్ర, ఇది సంవత్సరానికి 2.5% నుండి 10.9% వరకు థ్రాంబోసిస్ ప్రమాదాన్ని నిర్ణయిస్తుంది (టేబుల్ 4).

పట్టిక 4.

PVలో థ్రాంబోసిస్ కోసం ప్రిడిక్టివ్ రిస్క్ స్కేల్

థ్రాంబోసిస్ ప్రమాదం కారకాలు థ్రాంబోసిస్ అభివృద్ధి, సంవత్సరానికి %

65 ఏళ్లలోపు వయస్సు థ్రోంబోసిస్ చరిత్ర లేదు తక్కువ 2.S %

వయస్సు 65 సంవత్సరాలు మరియు అంతకంటే ఎక్కువ వయస్సు థ్రాంబోసిస్ చరిత్ర లేదు ఇంటర్మీడియట్ 4.9%

65 ఏళ్లలోపు వయస్సు థ్రోంబోసిస్ చరిత్ర S,0%

వయస్సు 65 సంవత్సరాలు మరియు అంతకంటే ఎక్కువ వయస్సు గల థ్రోంబోసిస్ చరిత్ర 10.9%

ఈ స్కేల్ యొక్క ఉపయోగం త్రాంబోటిక్ సమస్యల నివారణకు తగిన వ్యూహాన్ని ఎంచుకోవడానికి మిమ్మల్ని అనుమతిస్తుంది, ఇది IPలో వైకల్యం మరియు మరణం యొక్క ప్రధాన ప్రమాదాలను కలిగి ఉంటుంది.

PV ఉన్న 252 మంది రోగుల సర్వే ఫలితాల ప్రకారం, ప్రాథమిక పరీక్ష సమయంలో, రోగులందరికీ హెమటోక్రిట్ మరియు ఎరిథ్రోసైటోసిస్‌లో ఏకకాలంలో పెరుగుదల ఉంది, 66% (166) రోగులలో 9.0 x 109/l కంటే ఎక్కువ ల్యూకోసైట్ స్థాయి నమోదు చేయబడింది, 400 x 109/l కంటే ఎక్కువ థ్రోంబోసైటోసిస్ 61.1% (154) రోగులలో కనుగొనబడింది. ఎముక మజ్జ యొక్క హిస్టోలాజికల్ పరీక్షలో 91.4% మంది రోగులలో ఫైబ్రోసిస్ (MF-0) సంకేతాలు లేవు, 2.9% మంది రోగులలో రోగనిర్ధారణ సమయంలో మొదటి డిగ్రీ రెటిక్యులిన్ ఫైబ్రోసిస్ (MF-1) నిర్ణయించబడింది మరియు రెండవ డిగ్రీ 5.7% మంది రోగులలో రెటిక్యులిన్ ఫైబ్రోసిస్ (MF-2).

ఎముక మజ్జ కణాల సైటోజెనెటిక్ అధ్యయనం 18 మంది రోగులలో జరిగింది. రోగులలో ఎవరిలోనూ క్రోమోజోమ్ ఉల్లంఘనలు కనుగొనబడలేదు.

JAK2V617F మ్యుటేషన్ 97.7% మంది రోగులలో కనుగొనబడింది, ఎక్సాన్ 12లోని JAK2 ఉత్పరివర్తనలు 2.3% మంది రోగులలో కనుగొనబడ్డాయి.

థ్రాంబోసిస్‌తో బాధపడుతున్న రోగుల నిష్పత్తి 11.1%, మయోకార్డియల్ ఇన్ఫార్క్షన్ 3.6%, తీవ్రమైన సెరెబ్రోవాస్కులర్ ప్రమాదం 5.2%. పివిలో థ్రాంబోసిస్ కోసం రోగనిర్ధారణ స్కేల్ ప్రకారం ప్రమాద సమూహాలలో థ్రోంబోసిస్ యొక్క ఫ్రీక్వెన్సీ గణాంకపరంగా గణనీయంగా భిన్నంగా ఉంటుంది (p=0.0004): తక్కువ-ప్రమాద సమూహంలో 2.6% (2/78), మధ్యస్థ ప్రమాదం 7.8% (6/77) మరియు 20 6% (20/97) థ్రోంబోసిస్ యొక్క అధిక ప్రమాదం (టేబుల్ 5).

పట్టిక 5

పాలిసిథెమియా వేరాలో థ్రాంబోసిస్ సంభవం

ప్రమాద సమూహాలలో థ్రోంబోసిస్ యొక్క ఫ్రీక్వెన్సీ (p = 0.0004)

తక్కువ ఇంటర్మీడియట్ అధిక

థ్రాంబోసిస్, మొత్తం ఫ్రీక్వెన్సీ 2.6% 7.8% 20.6%

PV ఉన్న రోగుల మొత్తం పదేళ్ల మనుగడ రేటు 77.7%, అంచనా వేసిన మధ్యస్థ మొత్తం మనుగడ 20.2 సంవత్సరాలు (Fig. 8). విశ్లేషించబడిన సమూహంలో, 56 మంది రోగులు నమోదు చేసుకున్నారు

మాకు మరణాలు ఉన్నాయి. ద్వితీయ మైలోఫైబ్రోసిస్ దశకు పురోగతి 12 (5.0%) రోగులలో సంభవించింది.

మొత్తం మనుగడ - 77.7% అంచనా వేసిన సగటు మొత్తం మనుగడ - 20.2 సంవత్సరాలు

%సెకండరీ మైలోఫైబ్రోసిస్ దశలోకి పురోగతి 5.0%

సజీవంగా చనిపోండి

1 - - - - - - - - 1 - - . . > .

పరిశీలన వ్యవధి, పెంపుడు జంతువు

మూర్తి 8. PV ఉన్న రోగుల మొత్తం మనుగడ.

పాలిసిథెమియా REAU చికిత్స

ప్రస్తుతం IP చికిత్స యొక్క లక్ష్యం వ్యాధి యొక్క థ్రోంబోటిక్ సమస్యలను నివారించడం మరియు జీవన నాణ్యతను మెరుగుపరచడానికి దాని లక్షణాల నుండి ఉపశమనం పొందడం. ప్రామాణిక చికిత్సను ఉపయోగించి వ్యాధి పురోగతిని నియంత్రించే సామర్థ్యం ఇంకా నిరూపించబడలేదు. ఈ ప్రయోజనం కోసం లక్ష్య ఔషధాలను ఉపయోగించడం వల్ల ఫలితాలు - జానస్ కినేస్ ఇన్హిబిటర్స్ - క్లినికల్ అధ్యయనాలు పూర్తయిన తర్వాత స్పష్టంగా కనిపిస్తాయి.

IP చికిత్స ప్రధానంగా మైక్రో సర్క్యులేషన్ డిజార్డర్స్ ప్రమాదాన్ని తగ్గించడం లక్ష్యంగా పెట్టుకుంది, దీని కోసం యాంజియోప్లేట్‌లెట్ ఏజెంట్లు మరియు వాస్కులర్ డ్రగ్స్ ఉపయోగించబడతాయి. థ్రోంబోసిస్ నివారణలో మరొక ముఖ్యమైన భాగం ప్రమాద కారకాల నియంత్రణ: ఏకకాల వ్యాధుల కోర్సు (రక్తపోటు, మధుమేహం), శరీర బరువు సాధారణీకరణ, ధూమపానం విరమణ.

పారామితులలో వైద్యపరంగా ముఖ్యమైన వ్యత్యాసాల కోసం సైటోరేడక్టివ్ థెరపీ సూచించబడుతుంది

రక్తం, థ్రోంబోటిక్ సమస్యల ప్రమాదాన్ని కలిగిస్తుంది. సరిదిద్దడానికి ఖచ్చితమైన స్థాయిలు లేవు. సాధారణంగా, హెమటోక్రిట్ 50% కంటే ఎక్కువ పెరిగినప్పుడు రక్త గణనలను సర్దుబాటు చేయడం మంచిది (హెమటోక్రిట్ స్థాయి 45% కంటే తక్కువగా ఉన్నప్పుడు హృదయనాళ సమస్యల ప్రమాదం తగ్గుతుందని నిరూపించబడింది), 15 x 109/l కంటే ఎక్కువ ల్యూకోసైట్లు, ప్లేట్‌లెట్లు 1000 x 109/l కంటే ఎక్కువ. PV కోసం ఔషధ సైటోరేడక్షన్ మోనోకెమోథెరపీ, ఇంటర్ఫెరాన్ థెరపీ లేదా వాటి మిశ్రమ ఉపయోగం రూపంలో నిర్వహించబడుతుంది. కొంతమంది రోగులలో, చాలా తరచుగా వాస్కులర్ సమస్యల ప్రమాదం తక్కువగా ఉన్న యువకులలో, అదనపు కణ ద్రవ్యరాశి (హీమోఎక్స్‌ఫ్యూజన్, ఎరిథ్రోసైటాఫెరిసిస్) యొక్క భౌతిక తొలగింపును ఉపయోగించి రక్త పారామితుల దిద్దుబాటును నిర్వహించవచ్చు. పేలుడు పరివర్తన (BC) దశలో, రోగుల వయస్సు మరియు కోమోర్బిడిటీని పరిగణనలోకి తీసుకుని, తీవ్రమైన లుకేమియా చికిత్స కార్యక్రమాల ప్రకారం చికిత్సను నిర్వహించవచ్చు.

చికిత్సా వ్యూహాల నిర్వచనం

చికిత్సా వ్యూహాలను నిర్ణయించడానికి, ప్రమాదాన్ని నిర్ణయించే వివిధ కారకాల గురించి క్రింది సమాచారాన్ని సేకరించడం మంచిది:

స్కీ మరియు చికిత్స వ్యూహాల వ్యక్తిగతీకరణను అనుమతిస్తుంది, ఇవి పట్టికలో అందించబడ్డాయి. 6.

పట్టిక 6

చికిత్స వ్యూహాలను నిర్ణయించే వ్యక్తిగత కారకాలు

వ్యాధి లక్షణాలు కణితి మత్తు (రాజ్యాంగబద్ధమైన) విపరీతమైన రాత్రి చెమటలు శరీర బరువు 10% కంటే ఎక్కువ అస్పష్టమైన జ్వరం జ్వరం చర్మం దురద (స్థానికీకరణ, సంభవించే వ్యవధి, చికిత్స ఫలితం) వాసోమోటార్ లక్షణాలు (తలనొప్పి, మైకము, చెవులలో రింగింగ్, పేరేస్తేసియా) లక్షణాలు అంత్య భాగాల, ఎరిథ్రోమెలాల్జియా, చర్మంపై చర్మం ఎర్రబడటం మరియు శ్లేష్మ పొరలు, ఏకాగ్రత సమస్యలు) మైయాల్జియా, ఆర్థ్రాల్జియా, ఎముక నొప్పి కడుపులో అసౌకర్యం, ప్రారంభ సంతృప్తి అలసట, బలహీనత, రోజువారీ కార్యకలాపాలపై వాటి ప్రభావం

జీవిత చరిత్ర సారూప్య పాథాలజీ (రక్తపోటు, మధుమేహం, హైపర్ కొలెస్టెరోలేమియా, హైపర్ ట్రైగ్లిజరిడెమియా, హైపర్యూరిసెమియా/గౌట్) మునుపటి వ్యాధులు శస్త్రచికిత్స జోక్యాలు మునుపటి కార్డియోవాస్కులర్ ఎపిసోడ్లు మరియు రక్తస్రావం మహిళల్లో ఋతు చక్రం యొక్క ఉనికి మరియు లక్షణాలు సముద్ర మట్టానికి పైన నివాసం యొక్క ఎత్తు

జీవిత చరిత్ర ధూమపానం ఆహారపు అలవాట్లు స్లీప్ అప్నియా శారీరక శ్రమ వృత్తిపరమైన ప్రమాదాలు సిఫార్సులకు అనుగుణంగా జీవనశైలిని మార్చుకోవడానికి ఇష్టపడటం

మూత్రవిసర్జనతో సహా యాంటీహైపెర్టెన్సివ్ మందులు తీసుకోవడం, ఆండ్రోజెన్లు గ్లూకోకార్టికాయిడ్ హార్మోన్లు యాంటీ ప్లేట్‌లెట్ ఏజెంట్లు లేదా ప్రతిస్కందకాలు గర్భనిరోధకాలు సూచించిన చికిత్సను నిరంతరం ఉపయోగించడం

గర్భం మునుపటి గర్భాలు, అబార్షన్లు మరియు/లేదా గర్భస్రావాలు భవిష్యత్ గర్భాలను ప్లాన్ చేయడం

కుటుంబ చరిత్ర మైలోప్రొలిఫెరేటివ్ నియోప్లాజమ్‌ల నిర్ధారణతో, రక్త వ్యవస్థ యొక్క ఇతర వ్యాధులతో బంధువులు, తెలియని ఎటియాలజీ యొక్క ఎరిథ్రోసైటోసిస్‌తో ఉన్న బంధువులు అసాధారణ ప్రదేశాల థ్రాంబోసిస్‌తో మరియు/లేదా చిన్న వయస్సులో

పరీక్షా కాలంలో, తుది రోగ నిర్ధారణ స్థాపించబడే వరకు, రోగికి అత్యంత తీవ్రమైన లక్షణాలను నియంత్రించడం, యాంజియోఅగ్రిగెంట్ల సహాయంతో థ్రోంబోసిస్‌ను నివారించడం మరియు సారూప్య వ్యాధుల వ్యక్తీకరణలను తగ్గించడం (రక్తపోటు సాధారణీకరణ, రక్తంలో గ్లూకోజ్ స్థాయిలు) లక్ష్యంగా రోగలక్షణ చికిత్స అందించబడుతుంది. మొదలైనవి). మైక్రో సర్క్యులేషన్ డిజార్డర్స్ (ఎన్సెఫలోపతి, తగ్గిన దృష్టి, మూత్రపిండ వైఫల్యం, అంత్య భాగాల ప్రసరణ వైఫల్యం) యొక్క క్లినికల్ సంకేతాలు ఉంటే, హెమటోక్రిట్ స్థాయి సాధారణీకరించబడే వరకు రోగలక్షణ ప్రయోజనాల కోసం అదనపు ఎర్ర రక్త కణాలను (హీమోఎక్స్‌ఫ్యూజన్, ఎరిథ్రోసైటెఫెరిసిస్) యాంత్రికంగా తొలగించవచ్చు.

PV, హైడ్రాక్సీకార్బమైడ్ (హై-) నిర్ధారణ యొక్క తుది నిర్ధారణ వరకు పరీక్షా కాలంలో అధిక ఎరిథ్రోసైటోసిస్, ల్యూకోసైటోసిస్ మరియు థ్రోంబోసైటోసిస్‌ను సరిచేయడానికి

drea®, Hydroxycarbamide medak®, Hydroxyu-rea®) 15 mg/kg/రోజు యొక్క ప్రారంభ మోతాదులో హిమోగ్లోబిన్, ల్యూకోసైట్లు మరియు ప్లేట్‌లెట్ల స్థాయి యొక్క డైనమిక్స్‌పై ఆధారపడి తదుపరి సర్దుబాటుతో.

రోగనిర్ధారణ నిర్ధారణ తర్వాత, తదుపరి చికిత్స యొక్క వ్యూహాలను నిర్ణయించాలి మరియు సైటోరేడక్టివ్ థెరపీ యొక్క అవసరం మరియు రకం సమస్యను పరిష్కరించాలి. రిస్క్-అడాప్టెడ్ చికిత్సా వ్యూహాల ఉపయోగం సమర్థనీయమైనది.

చికిత్స ఎంపిక ఎంపికను ప్రభావితం చేసే ప్రధాన కారకాలు క్రిందివి:

వ్యాధి లక్షణాల ఉనికి మరియు తీవ్రత;

రోగి వయస్సు;

థ్రోంబోసిస్ అభివృద్ధి చెందే ప్రమాదం;

సారూప్య వ్యాధులు మరియు వారి స్థిరమైన చికిత్స అవసరం;

జీవనశైలి మొదలైనవి.

చికిత్సా పద్ధతిని ఎంచుకునే లక్షణాలు మరియు సూత్రాలు

IP చికిత్స పద్ధతులు

IP చికిత్సకు ప్రస్తుతం ఉపయోగించే వివిధ పద్ధతులు ఉన్నప్పటికీ, అవన్నీ అనేక సమూహాలుగా విభజించబడతాయి:

థ్రోంబోటిక్ సమస్యల నివారణ;

అదనపు కణ ద్రవ్యరాశి యొక్క యాంత్రిక తొలగింపు (హీమోఎక్స్‌ఫ్యూజన్, ఎరిథ్రోసైట్ ఫెరిసిస్);

సైటోరేడక్టివ్ డ్రగ్ థెరపీ;

లక్ష్య చికిత్స;

వ్యాధి యొక్క సమస్యల చికిత్స (థ్రోంబోసిస్, థ్రోంబోఎంబోలిజం);

థ్రోంబోటిక్ సమస్యల నివారణ

పివిలో థ్రాంబోసిస్ మరియు థ్రోంబోఎంబోలిజమ్‌ను నిరోధించే ప్రయత్నాలు ప్రధానంగా హృదయనాళ ప్రమాదాల యొక్క ప్రాముఖ్యతను తగ్గించడం లక్ష్యంగా ఉండాలి: ధమనుల రక్తపోటు, డయాబెటిస్ మెల్లిటస్, ధూమపానం, హైపర్ కొలెస్టెరోలేమియా.

లెస్టెరోలేమియా, ఊబకాయం, జీవనశైలి సాధారణీకరణ, శారీరక శ్రమ మొదలైనవి. అత్యంత ప్రభావవంతమైన కొలెస్ట్రాల్-తగ్గించే ఔషధాల ఉపయోగం అథెరోస్క్లెరోసిస్ యొక్క వ్యక్తీకరణలను గణనీయంగా తగ్గిస్తుంది, ఇది త్రంబస్ ఏర్పడటానికి ప్రధాన కారకాల్లో ఒకటి.

చాలా మంది రోగులలో ప్లేట్‌లెట్ అగ్రిగేషన్ యొక్క కార్యాచరణను తగ్గించడం సాంప్రదాయకంగా అరాకిడోనిక్ యాసిడ్ క్యాస్కేడ్ ఇన్హిబిటర్స్ యొక్క స్థిరమైన తీసుకోవడం సహాయంతో నిర్వహించబడుతుంది - స్టెరాయిడ్ కాని శోథ నిరోధక మందులు. ఈ ప్రయోజనం కోసం ఉపయోగించే అత్యంత సాధారణ మందు చిన్న మోతాదులలో ఎసిటైల్సాలిసిలిక్ యాసిడ్. ప్రస్తుతం, ఔషధ విఫణిలో వివిధ వాణిజ్య పేర్లతో మరియు వివిధ రూపాల్లో, ఎంట్రిక్-రిమాతో సహా, దీర్ఘకాలిక ఉపయోగం యొక్క దుష్ప్రభావాలను తగ్గించడానికి అనేక మందులు ఉన్నాయి. యాంటీ ప్లేట్‌లెట్ ప్రభావాన్ని సాధించడానికి ఔషధం యొక్క సరైన మోతాదు 75-100 mg/day పరిధిలో ఉంటుంది. తక్కువ మోతాదులు తగినంత ప్రభావవంతంగా ఉండవు మరియు అధిక మోతాదులు ముఖ్యమైన దుష్ప్రభావాలతో కూడి ఉంటాయి (కడుపు మరియు డ్యూడెనల్ అల్సర్ల అభివృద్ధి, ప్రోస్టాసైక్లిన్ సంశ్లేషణ నిరోధం మొదలైనవి). PVలో ఎసిటైల్సాలిసిలిక్ యాసిడ్ వాడకం మల్టీసెంటర్ ప్లేసిబో-నియంత్రిత రాండమైజ్డ్ క్లినికల్ ట్రయల్స్ (ECLAP)లో ప్రభావానికి సంబంధించిన రుజువులను పొందింది, ఈ రెండూ థ్రాంబోసిస్ సంభవం (ప్లేసిబోతో పోలిస్తే ప్రమాద నిష్పత్తి 0.4) మరియు మొత్తం మరణాల తగ్గింపు (46) % ) మరియు హృదయ సంబంధ వ్యాధుల నుండి మరణాలు (59%), ఎసిటైల్సాలిసిలిక్ యాసిడ్ వాడకం ఎరిథ్రోమెలాల్జియా మరియు వాసోమోటార్ లక్షణాల ఉపశమనానికి దారితీసింది. ఎసిటైల్సాలిసిలిక్ యాసిడ్కు వ్యతిరేకతలు లేదా అసహనం ఉంటే, దాని ప్రత్యామ్నాయాలను ఉపయోగించి యాంటీప్లేట్లెట్ థెరపీని నిర్వహించవచ్చు - క్లోపిడోగ్రెల్ (75 mg / day) మరియు టిక్లోపిడిన్ (500-750 mg / day). ఒక నిర్దిష్ట సమస్య, ముఖ్యంగా 1000 x 109/L కంటే ఎక్కువ హైపర్‌థ్రాంబోసైటోసిస్‌తో, పొందిన వాన్ విల్‌బ్రాండ్ సిండ్రోమ్ కారణంగా రక్తస్రావం అయ్యే ప్రమాదం ఉంది. ఆచరణలో, రిస్టోసెటిన్ యొక్క కార్యాచరణను అధ్యయనం చేయడం ద్వారా రక్తస్రావం ప్రమాదాన్ని అంచనా వేయవచ్చు; దాని విలువ 30% కంటే ఎక్కువ ఉంటే, ఎసిటైల్సాలిసిలిక్ యాసిడ్ ఉపయోగం సురక్షితం.

అదనపు కణ ద్రవ్యరాశి యొక్క యాంత్రిక తొలగింపు

సాధారణ పరిమితుల్లో హెమటోక్రిట్‌ను తగ్గించడం మరియు నిర్వహించడం హేమోఎక్స్‌ఫ్యూజన్ మరియు ఎరిథ్రోసైటెఫెరిసిస్ ఉపయోగించడం ద్వారా సులభంగా సాధించవచ్చు. ఈ విధానాలు తక్కువ-ప్రమాదం ఉన్న PV రోగులలో, ప్రధానంగా యువకులలో లేదా PV రోగులందరిలో సైటోరేడక్టివ్ థెరపీతో కలిపి ప్రధాన చికిత్సా పద్ధతిగా ఉపయోగించవచ్చు. హెమటోక్రిట్ స్థాయిని 60% నుండి సాధారణ స్థాయికి తగ్గించడం వల్ల హృదయ సంబంధ సమస్యల సంభవం 38 రెట్లు తగ్గుతుంది. Cy1;o-RU అధ్యయనంలో, హేమాటోక్రిట్ సాధారణ విలువలలో నిర్వహించబడే PV ఉన్న రోగులలో, థ్రోంబోసిస్ సంభవం గణనీయంగా తక్కువగా ఉందని నిరూపించబడింది. హేమోఎక్స్‌ఫ్యూజన్ మరియు ఎరిథ్రోసైటెఫెరిసిస్ యొక్క ప్రధాన ప్రయోజనం హెమటోక్రిట్‌లో వేగంగా తగ్గుదల మరియు మైక్రో సర్క్యులేషన్ డిజార్డర్స్ యొక్క ఉపశమనం. ప్రతికూలతలు ప్రక్రియ సమయంలో గడ్డకట్టే వ్యవస్థ యొక్క ఉద్దీపన, ఇది రక్తనాళాల సమస్యలు మరియు ఎర్ర రక్త కణాలు, ప్రోటీన్ మరియు ఇతర భాగాలతో రక్త ప్లాస్మాను కోల్పోయే ప్రమాదాన్ని పెంచుతుంది. మాన్యువల్, మరియు మరింత ఎక్కువగా, హార్డ్‌వేర్ ఎరిథ్రోసైటెఫెరిసిస్ చేసేటప్పుడు ఈ ప్రతికూల అంశాలు చాలా తక్కువగా ఉచ్ఛరించబడతాయి, ఇది ఔట్ పేషెంట్ సెట్టింగులలో విస్తృతంగా ఉపయోగించడానికి అనుమతిస్తుంది.

హీమోఎక్స్‌ఫ్యూజన్ యొక్క అత్యంత సాధారణ పద్ధతి క్రింది విధంగా ఉంది: యాంటీప్లేట్‌లెట్ మందులు (ఎసిటైల్సాలిసిలిక్ యాసిడ్, క్లోపిడోగ్రెల్) తీసుకునేటప్పుడు, రక్తస్రావం అయ్యే ముందు, 400 ml రియోపోలిగ్లూసిన్ ద్రావణం లేదా సెలైన్, అలాగే 5000 U హెపారిన్ ఇంట్రావీనస్‌గా ఇవ్వబడుతుంది, ఆ తర్వాత 500 ml వరకు తొలగించబడుతుంది (మొదటి విధానాలలో 250 ml) రక్తం. రోగి యొక్క వయస్సు, సారూప్య రోగనిర్ధారణ మరియు ప్రక్రియల సహనంపై ఆధారపడి రక్తస్రావం యొక్క పరిమాణం మరియు వారి ఫ్రీక్వెన్సీ వ్యక్తిగతంగా ఎంపిక చేయబడుతుంది. ఎరిత్రోసైటాఫెరిసిస్ విషయంలో, అదే నియమాలు అనుసరించబడతాయి. చాలా తరచుగా, వారానికి 2-3 సెషన్లు నిర్వహిస్తారు. ఒక ప్రక్రియ తర్వాత, హెమటోక్రిట్ 3-5% తగ్గుతుంది. హెమటోక్రిట్ తగ్గింపు లక్ష్య స్థాయి దాని సాధారణ (పురుషులకు 45% మరియు స్త్రీలకు 42% కంటే తక్కువ) స్థాయి. నియమం ప్రకారం, 2-3 నెలలు హెమటోక్రిట్‌ను సాధారణీకరించడానికి హేమోఎక్స్‌ఫ్యూజన్ లేదా ఎరిథ్రోసైటెఫెరిసిస్ యొక్క ఒక కోర్సు సరిపోతుంది. తరచుగా హేమోఎక్స్‌ఫ్యూషన్‌లు మరియు ఎరిథ్రోసైటెఫెరిసిస్ రిఫ్లెక్స్ హైపర్‌థ్రాంబోసైటోసిస్‌కు దారి తీస్తుంది; దానిని సరిచేయడానికి, సూచించడం ఉపయోగకరంగా ఉండవచ్చు.

అనాగ్రెలైడ్ లేదా హైడ్రాక్సీయూరియా. మరొక దుష్ప్రభావం ఇనుము లోపం స్థితి, ఐరన్ సప్లిమెంట్ల సహాయంతో సరిదిద్దడం సైడెరోపెనిక్ సిండ్రోమ్ సమక్షంలో మాత్రమే అవసరం - కణజాల ఇనుము లోపం, కండరాల బలహీనత, చర్మం, జుట్టు, శ్లేష్మం యొక్క బలహీనమైన ట్రోఫిజం రూపంలో వ్యక్తమవుతుంది. పొరలు, రుచి వక్రీకరణ మరియు మ్రింగుట రుగ్మతలు.

సైటోరేడక్టివ్ థెరపీ

PVలో అదనపు కణ ద్రవ్యరాశిని తగ్గించడానికి ప్రస్తుతం డ్రగ్స్ ప్రధాన సాధనం. ఈ చికిత్స నివారణకు దారితీయదు, కానీ, సరైన విధానంతో, ఇది లక్షణాల నుండి ఉపశమనం పొందవచ్చు మరియు రోగుల జీవన నాణ్యతను కాపాడుతుంది. సైటోరేడక్షన్ ప్రయోజనం కోసం ఉపయోగించే సాంప్రదాయ మందులు క్రిందివి:

సైటోస్టాటిక్స్: Hydroxyurea (Hydrea®, Hydroxyurea medak®, Hydroxyurea®); సైటరాబైన్ (అలెక్సాన్ ®, సైటరాబైన్-లెన్స్, సైటోసార్ ®, సైటోస్టాడిన్ ®); Mercaptopurine (Mercaptopurine, Puri-Netol®) ఒక నియమం వలె, తక్కువ మోతాదులో మోనోకెమోథెరపీగా ఉపయోగించబడింది (హైడ్రాక్సీయూరియా 10-30 mg/kg/day; Mercaptopurine 1-2 mg/kg/day; Cytarabine 10-20 mg/m2/day ప్రతి నెల 10-14 రోజులు). సైటోస్టాటిక్స్ ఉపయోగించడం యొక్క ఉద్దేశ్యం కణితి విస్తరణను నిరోధించడం మరియు సంక్లిష్టతలను నివారించడానికి రక్త గణనలను నియంత్రించడం. సాధారణంగా ఆమోదించబడిన ప్రామాణిక అప్లికేషన్ నియమాలు ఏవీ లేవు. రోజువారీ లేదా అడపాదడపా (సైటరాబైన్ విషయంలో) వ్యక్తిగత సహనాన్ని పరిగణనలోకి తీసుకుని, రక్త గణనలను నియంత్రించడానికి అనుమతించే మోతాదులో ఎంచుకున్న మోతాదుకు ప్రాధాన్యత ఇవ్వబడుతుంది. PV కోసం సాధారణంగా ఉపయోగించే చికిత్స హైడ్రాక్సీయూరియా (హైడ్రాక్సీయూరియా, హైడ్రియా). హైడ్రాక్సీయూరియా అనేది పివి ఉన్న రోగులందరిలో, ముఖ్యంగా అధిక-ప్రమాద సమూహంలో థ్రాంబోసిస్ నివారణకు అత్యంత ప్రభావవంతమైన ఔషధం. హైడ్రియా యొక్క యాంటిథ్రాంబోటిక్ ప్రభావం హెమటోక్రిట్ మాత్రమే కాకుండా, ల్యూకోసైట్లు మరియు ప్లేట్‌లెట్ల స్థాయిని కూడా సాధారణీకరించడంతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది. హైడ్రాక్సీయూరియా మోనోథెరపీని 15 సంవత్సరాలు (అధ్యయనం RU8v-01) హేమోఎక్స్‌ఫ్యూషన్‌లతో చికిత్సతో పోల్చినప్పుడు, థ్రాంబోసిస్‌ను నివారించడం యొక్క ప్రభావం దాదాపు అదే. పేలుడు పరివర్తన యొక్క అధిక పౌనఃపున్యంలో తేడాలు గమనించబడ్డాయి (హైడ్రియాకు 9.8% మరియు హిమోఎక్స్‌ఫ్యూజన్‌కు 3.7%), తక్కువ పౌనఃపున్యం

పోస్ట్-పాలిసిథెమిక్ మైలోఫైబ్రోసిస్ (హైడ్రియా చికిత్సకు 7.8% మరియు హిమోఎక్స్‌ఫ్యూషన్‌ల కోసం 12.7%) మరియు మెరుగైన మొత్తం మనుగడ (హైడ్రియాకు 60.8% మరియు హీమోఎక్స్‌ఫ్యూషన్‌లకు 44.8%). పైపోబ్రోమేన్ మరియు హైడ్రాక్సీయూరియా యొక్క 17-సంవత్సరాల యాదృచ్ఛిక పోలిక అధ్యయనం కూడా హైడ్రియా థ్రాంబోసిస్‌ను నివారించడంలో మరియు పైపోబ్రోమేన్‌తో పోల్చదగిన మనుగడను నిర్వహించడంలో అత్యంత ప్రభావవంతమైనదని చూపించింది. హైడ్రాక్సీయూరియా యొక్క ప్రారంభ మోతాదు 15-20 mg/kg/day (1000-1500 mg/day) మోతాదుకు క్రమంగా పెరుగుదలతో సాధారణ హెమటోక్రిట్ స్థాయిని మరియు 3.0 x 109/l కంటే ఎక్కువ ల్యూకోసైట్ స్థాయిని సాధించడానికి మిమ్మల్ని అనుమతిస్తుంది. లేదా గరిష్టంగా సహించవచ్చు. హైడ్రాక్సీకార్బమైడ్ తీసుకునేటప్పుడు ల్యూకోసైట్లు మరియు ఇతర హేమోగ్రామ్ సూచికల (హిమోగ్లోబిన్ + ప్లేట్‌లెట్స్ + బ్లడ్ కౌంట్) సంఖ్యను పర్యవేక్షించడం మొదటి 1-2 నెలల చికిత్సలో వారానికోసారి, ఆపై నెలవారీగా చేయాలి. సైటోరేడక్షన్ సమయంలో కణితి లైసిస్ సిండ్రోమ్‌తో సంబంధం ఉన్న సమస్యలను నివారించడానికి, ద్రవం యొక్క తగినంత పరిమాణంలో (గుండె వైఫల్యం లేనప్పుడు రోజుకు 2-2.5 l/m2 వరకు), అల్లోపురినోల్‌ను 300- మోతాదులో సూచించడం తప్పనిసరి. 600 mg/day చికిత్స ప్రారంభంలో తరచుగా అభివృద్ధి చెందుతున్న తగినంత హైపర్యూరిసెమియా కారణంగా, రక్తంలో యూరిక్ యాసిడ్ స్థాయిలను క్రమానుగతంగా పర్యవేక్షించడం కూడా మంచిది. హైడ్రాక్సీయూరియా యొక్క అత్యంత సాధారణ దుష్ప్రభావాలు ల్యూకోపెనియా మరియు థ్రోంబోసైటోపెనియా, వాటి నియంత్రణ రక్త గణనల నియంత్రణలో వ్యక్తిగత మోతాదు ఎంపిక ద్వారా సాధించబడుతుంది. తక్కువ తరచుగా, కానీ సరిదిద్దడం చాలా కష్టం, ప్రతికూల సంఘటనలు కాళ్ళు మరియు నోటి పూతల, చర్మ మార్పులు, పల్మోనిటిస్.

PVలోని ఇంటర్ఫెరాన్-ఆల్ఫా (IFN-a) (Altevir®, Alfarona®, Interferal®, Intron A®, Realdiron®, Roferon-A®, Reaferon-ES®) మైలోయిడ్ ప్రొజెనిటర్ కణాల విస్తరణను అణిచివేస్తుంది మరియు ప్రత్యక్షంగా కలిగి ఉంటుంది. ఎముక మజ్జ ఫైబ్రోబ్లాస్ట్‌లపై నిరోధక ప్రభావం మరియు మైలోఫైబ్రోసిస్ ఏర్పడటంలో పాల్గొనే సైటోకిన్స్ (ప్లేట్‌లెట్స్ ద్వారా ఉత్పత్తి చేయబడిన వృద్ధి కారకం; రూపాంతరం చెందుతున్న వృద్ధి కారకం B మొదలైనవి) యొక్క విరోధి. PVలో IFN-a యొక్క ఉపయోగం ఇరవై సంవత్సరాల కంటే ఎక్కువ చరిత్రను కలిగి ఉంది మరియు అనేక క్లినికల్ అధ్యయనాలలో బాగా అధ్యయనం చేయబడింది. IFN-a 50% మంది రోగులలో హేమోఎక్స్‌ఫ్యూజన్ ఉపయోగించకుండా రక్త గణనలను నియంత్రించడానికి అనుమతిస్తుంది; 77% మంది రోగులలో, ప్లీహము పరిమాణం తగ్గుతుంది.

మరియు 75% లో చర్మం దురద యొక్క తీవ్రత తగ్గుతుంది. PV ఉన్న కొంతమంది రోగులలో, IFN-a యొక్క ఉపయోగం JAK2V617F యొక్క అల్లెలిక్ లోడ్లో తగ్గుదలకు దారితీస్తుంది. IFN-a యొక్క అత్యంత సమర్థనీయమైన ఉపయోగం 40-50 సంవత్సరాల కంటే తక్కువ వయస్సు ఉన్న రోగులలో ఉంది, వీరిలో హైడ్రాక్సీయూరియా యొక్క దీర్ఘకాలిక ఉపయోగం యొక్క ల్యుకేమిక్ ప్రభావాన్ని పరిగణనలోకి తీసుకోవాలి. అలాగే, IFN-a యొక్క ఉపయోగం ముఖ్యంగా గర్భధారణను ప్లాన్ చేస్తున్న లేదా తగినంత గర్భనిరోధక పద్ధతులను ఉపయోగించకూడదనుకునే ప్రసవ వయస్సు గల మహిళలకు సంబంధించినది. థైరాయిడ్ గ్రంధి మరియు మానసిక అనారోగ్యం యొక్క వ్యాధులలో ఇంటర్ఫెరాన్ విరుద్ధంగా ఉంటుంది. ప్రారంభ మోతాదు వారానికి 1 మిలియన్ IU 3 సార్లు, సంతృప్తికరమైన సహనంతో 3 మిలియన్ IU వారానికి 3 సార్లు లేదా ప్రతిరోజూ పెరుగుతుంది. హెమటోక్రిట్ నియంత్రణను సాధారణ పరిమితుల్లో సాధించిన తర్వాత, మోతాదును క్రమంగా అత్యల్ప మోతాదుకు తగ్గించవచ్చు, ఇది హెమటోక్రిట్ నియంత్రణను నిర్వహించడానికి అనుమతిస్తుంది. పెగిలేటెడ్ ఇంటర్‌ఫెరాన్‌లు సాధారణ IFN కంటే మెరుగ్గా సహించబడతాయి, అయితే IPలో ఉపయోగం కోసం ఇంకా అధికారిక ఆమోదం పొందలేదు. అయినప్పటికీ, వారి ప్రభావం క్లినికల్ అధ్యయనాలలో అధ్యయనం చేయబడింది. పెగ్-IFN యొక్క ప్రారంభ మోతాదు వారానికి 0.5 mcg/kg, అవసరమైతే వారానికి 0.5 mcg/kgకి పెంచబడుతుంది. 76% మంది రోగులలో pegIFNని ఉపయోగించి పూర్తి హెమటోలాజికల్ ప్రతిస్పందన గమనించబడింది మరియు 13% మంది పూర్తి పరమాణు ప్రతిస్పందనను కూడా సాధించారు (JAK2Y617F మ్యుటేషన్ లేదు). IFN-a యొక్క ప్రయోజనాలు ల్యుకేమిక్ మరియు టెరాటోజెనిక్ ప్రభావాలు లేకపోవడం మరియు పరమాణు ప్రతిస్పందనలను పొందే అవకాశం. దాని ఉపయోగం యొక్క దుష్ప్రభావాలు: ఫ్లూ లాంటి సిండ్రోమ్, బలహీనత, కండరాల నొప్పి, బరువు తగ్గడం, జుట్టు రాలడం, నిరాశ, జీర్ణశయాంతర మరియు హృదయ సంబంధ రుగ్మతలు, ఇది సంభవించడం వల్ల మూడవ వంతు మంది రోగులలో చికిత్సను రద్దు చేస్తారు. తగినంత ప్రభావం లేదా పేలవమైన సహనం విషయంలో, హైడ్రాక్సీయూరియాతో IFN-a యొక్క మిశ్రమ పరిపాలన సాధ్యమవుతుంది. ఈ కలయిక సమర్థతను పెంచుతుంది మరియు మెరుగైన సహనంతో ప్రతి ఔషధం యొక్క మోతాదు తగ్గింపును అనుమతిస్తుంది.

అనాగ్రెలైడ్ అనేది ఒక నిర్దిష్ట ఏజెంట్, ఇది పరిధీయ రక్తంలోని ప్లేట్‌లెట్ల సంఖ్యలో మోతాదు-ఆధారిత మరియు రివర్సిబుల్ తగ్గుదలకు కారణమవుతుంది. చర్య యొక్క విధానం పూర్తిగా అర్థం కాలేదు. అనాగ్రెలైడ్ మోతాదు-ఆధారిత పద్ధతిలో మెగాకార్యోసైట్‌ల యొక్క హైపర్‌మెచ్యూరేషన్‌ను నిరోధిస్తుందని పరిశోధన డేటా సూచిస్తుంది. అప్లికేషన్

అనాగ్రెలైడ్ రక్తం గడ్డకట్టే సమయం మరియు ప్లేట్‌లెట్ జీవితకాలం వంటి పారామితులలో గణనీయమైన మార్పుకు దారితీయదు మరియు ఎముక మజ్జ యొక్క స్వరూపం మారదు. ఔషధం హేమోగ్లోబిన్ మరియు ల్యూకోసైట్లు స్థాయిని గణనీయంగా ప్రభావితం చేయదు, కానీ ప్లేట్లెట్లను గణనీయంగా తగ్గిస్తుంది. PVలో, థ్రోంబోసైటోసిస్‌ను మోనోథెరపీతో నియంత్రించలేనప్పుడు, హేమోఎక్స్‌ఫ్యూషన్స్ లేదా హైడ్రాక్సీయూరియాతో కలిపి చికిత్స చేయడానికి అనాగ్రెలైడ్ మంచి ఎంపిక. అనాగ్రెలైడ్ యొక్క సిఫార్సు చేయబడిన ప్రారంభ మోతాదు 0.5 mg 4 సార్లు ఒక రోజు లేదా 1.0 mg 2 సార్లు ఒక రోజు. గరిష్ట సింగిల్ మోతాదు 2.5 mg, రోజువారీ మోతాదు 10 mg. సరైన మోతాదులో, ప్లేట్‌లెట్ కౌంట్ 7-14 రోజుల తర్వాత తగ్గడం ప్రారంభమవుతుంది. 600,000/µl కంటే తక్కువ ప్లేట్‌లెట్ గణనను నిర్వహించడానికి మరియు సాధారణ స్థాయికి ఆదర్శంగా ఉండటానికి సరిపోయే కనీస ప్రభావవంతమైన మోతాదును ఉపయోగించాలి. చాలా మంది రోగులలో, 1.5-5.0 mg/day మోతాదులో అనాగ్రెలైడ్‌తో తగిన ప్రతిస్పందన సాధించబడుతుంది. చాలా దుష్ప్రభావాలు మోతాదుపై ఆధారపడి ఉంటాయి, తేలికపాటి మరియు తాత్కాలికమైనవి మరియు వాటిని తొలగించడానికి చికిత్సా చర్యలు అవసరం లేదు. అత్యంత సాధారణ ప్రతికూల సంఘటనలు వాసోడైలేటరీ మరియు పాజిటివ్ ఐనోట్రోపిక్ ప్రభావాలు, తలనొప్పి, అతిసారం, ద్రవం నిలుపుదల, గుండె వైఫల్యం మరియు అరిథ్మియా. నిరంతర చికిత్సతో ప్రతికూల ప్రతిచర్యల ఫ్రీక్వెన్సీ మరియు తీవ్రత తగ్గుతుంది.

జానస్ కినేస్ ఇన్హిబిటర్లు 1AK2 కినాసెస్ యొక్క కార్యాచరణను నిరోధించే మందులు, IP యొక్క వ్యాధికారకంలో కీలక లింక్‌ను లక్ష్యంగా చేసుకున్న మొదటి లక్ష్య ఔషధం - 1AK-8TAT సిగ్నలింగ్ మార్గం. ఈ మందులు ఉత్పరివర్తన (JAK2V617F) మరియు 1AK కినాసెస్ యొక్క "వైల్డ్" రకం రెండింటినీ ప్రభావితం చేస్తాయని పరిగణనలోకి తీసుకోవాలి మరియు అందువల్ల JAK2Y617F మ్యుటేషన్ ఉనికికి ప్రతికూలంగా ఉన్న రోగుల చికిత్సలో ప్రభావవంతంగా ఉంటుంది. కింది మందులు ప్రస్తుతం క్లినికల్ ట్రయల్స్‌లో మూల్యాంకనం చేయబడుతున్నాయి: WDSV018424, TG101348, CEP-701, CYT387, AZD1480, 8B1518 మరియు LY2784544. ప్రస్తుతానికి, హో-వార్టిస్ ఫార్మా AG, స్విట్జర్లాండ్‌చే తయారు చేయబడిన ShSV018424 (Kiho1Shshb, Iakau1® (Ruxolitinib, Jakavi®) ఔషధం మాత్రమే PVలో ఉపయోగించడానికి వాణిజ్య పేరు మరియు ఆమోదాన్ని పొందింది. ప్రస్తుతం, హైడ్రాక్సీయూరియాకు తగినంత ప్రతిస్పందన లేదా అసహనంతో PV ఉన్న రోగులకు రుక్సోలిటినిబ్ సూచించబడింది. గరిష్ట బదిలీ సామర్థ్యం

ఔషధం యొక్క మోతాదు రోజుకు రెండుసార్లు 25 mg, PV కోసం చికిత్సా మోతాదులు రోజుకు రెండుసార్లు 10 నుండి 25 mg వరకు ఉంటాయి. 222 మంది రోగులలో రుక్సోలిటినిబ్ మరియు స్టాండర్డ్ థెరపీని పోల్చిన ప్రతిస్పందన అధ్యయనం ప్రకారం, చికిత్సకు నిరోధకత లేదా హైడ్రాక్సీయూరియాకు అసహనం, రుక్సోలిటినిబ్ సమర్థత మరియు సహనం రెండింటిలోనూ గణనీయమైన ఆధిపత్యాన్ని చూపించింది. రుక్సోలిటినిబ్ చికిత్స సమయంలో హెమటోక్రిట్ నియంత్రణ 48 వారాల తర్వాత 97% మంది రోగులలో మరియు 80 వారాల తర్వాత 86% మందిలో సాధించబడింది. అలాగే, చాలా మంది రోగులలో, ప్లీహము తగ్గింపు సాధించబడింది. ఫలితంగా, ప్రామాణిక చికిత్స సమూహంలోని 84% మంది రోగులు రుక్సోలిటినిబ్‌కు మారారు. రుక్సోలిటినిబ్‌తో చికిత్స సమయంలో PV లక్షణాల తీవ్రత, ముఖ్యంగా చర్మం దురద, బలహీనత మరియు చెమటలు 49%-100% తగ్గాయి, అయితే ప్రామాణిక చికిత్స (-2%-4%)తో లక్షణాలలో ఎటువంటి మార్పు లేదు. PVలో రుక్సోలిటినిబ్ యొక్క ప్రతికూల ప్రభావాలు బాగా తట్టుకోగలవు మరియు మోతాదు మార్పుతో సులభంగా నియంత్రించబడతాయి. రుక్సోలిటినిబ్ ఫలితంగా 48 వారాల తర్వాత 8%, 96 వారాల తర్వాత 14% మరియు 144 వారాల చికిత్స తర్వాత 22% JAK2V617F అల్లెలిక్ లోడ్‌లో గణనీయమైన తగ్గింపు ఏర్పడింది. లోతైన పరమాణు ప్రతిస్పందనలను సాధించడానికి, రుక్సోలిటినిబ్ మరియు ఇంటర్ఫెరాన్‌లతో కలయిక చికిత్స యొక్క ప్రభావాన్ని పరిశోధించడం ఆకర్షణీయంగా ఉంటుంది.

టెలోమెరేస్ ఇన్హిబిటర్లు టెలోమియర్‌ల పొడవును తగ్గించే ఎంజైమ్‌ల కార్యకలాపాలను నిరోధించే మంచి మందులు - క్రోమోజోమ్‌ల ముగింపు విభాగాలు, తద్వారా మైలోయిడ్ పూర్వగాముల విస్తరణను సాధారణీకరిస్తుంది. ప్రస్తుతం, ఈ కొత్త తరగతికి ఒక ప్రతినిధి మాత్రమే ఉన్నారు - ఔషధ Imetelstat (Imetelstat, GRN163L), ఇది PVలో ఉపయోగం కోసం దశ II అధ్యయనాలకు గురైంది. హెపాటోటాక్సిసిటీ కారణంగా, అధ్యయనం తాత్కాలికంగా నిలిపివేయబడింది, అయితే నవంబర్ 2014లో, పరిమితులు ఎత్తివేయబడ్డాయి.

205 మంది రోగులు (81.8%), సగటు మోతాదు 0.7 గ్రా / రోజు - హైడ్రాక్సీయూరియా మరియు దాని అనలాగ్‌లను ఉపయోగించి మా ఇన్‌స్టిట్యూట్‌లో పరీక్ష మరియు చికిత్స పొందిన PV ఉన్న 252 మంది రోగులలో ఎక్కువ మందికి చికిత్స జరిగింది. ఇంటర్ఫెరాన్ సన్నాహాలు 43 మంది రోగులలో ఉపయోగించబడ్డాయి (17.1%), సగటు మోతాదు 8.5 మిలియన్లు/వారం; 25లో మెర్కాప్టోపురిన్ (10.1%). ఎరిథ్రోసైటాఫెరిసిస్ 221 మంది రోగులలో (88.9%) సంవత్సరానికి 1 నుండి 8 విధానాల సగటు ఫ్రీక్వెన్సీతో (సగటు 2.84) ప్రదర్శించబడింది. శస్త్రచికిత్స చికిత్స ఉపయోగించబడింది

స్ప్లెనిక్ ఇన్ఫార్క్షన్ కారణంగా 1 రోగికి స్ప్లెనెక్టమీ ఉంది. చికిత్స ఫలితంగా, 7.5% పూర్తి ప్రతిస్పందనను సాధించారు; 72.6% మందికి పాక్షిక ప్రతిస్పందన ఉంది మరియు 19.8% మందికి చికిత్సకు ప్రతిస్పందన లేదు.

చికిత్స పద్ధతిని ఎంచుకోవడానికి సూత్రాలు

చికిత్సా పద్ధతిని ఎంచుకోవడానికి ఆధారం రోగి యొక్క వయస్సు మరియు హృదయ సంబంధ వ్యాధుల ఉనికి, ఇది థ్రోంబోసిస్ ప్రమాదం, రోగుల ఆయుర్దాయం మరియు వైకల్యం యొక్క సంభావ్యతను నిర్ణయిస్తుంది.

50 సంవత్సరాల కంటే తక్కువ వయస్సు ఉన్న రోగులు. చాలా తరచుగా, ఈ రోగులకు థ్రోంబోసిస్ ప్రమాదం తక్కువగా ఉంటుంది. తరచుగా అటువంటి రోగులకు ఉచ్ఛరించే క్లినికల్ లక్షణాలు లేవు మరియు వైద్య పరీక్ష సమయంలో లేదా ఇతర వ్యాధుల పరీక్ష సమయంలో నిర్వహించిన క్లినికల్ విశ్లేషణ ఫలితాల ఆధారంగా హెమటాలజిస్ట్‌కు సూచిస్తారు. ఈ గుంపులో PV ఉన్న రోగులు జీవితకాల అంచనాను కొనసాగించడానికి, థ్రోంబోసిస్ అభివృద్ధిని నిరోధించడానికి మరియు జీవన నాణ్యతను నిర్వహించడానికి గొప్ప సంభావ్యతను కలిగి ఉంటారు. అటువంటి రోగులలో సైటోరేడక్టివ్ థెరపీని ఉపయోగించడం వలన వ్యాధి పురోగతి యొక్క ప్రమాదాల కంటే దీర్ఘకాలిక దుష్ప్రభావాలు అభివృద్ధి చెందే ప్రమాదం ఎక్కువగా ఉంటుంది. ఈ సమూహంలో, ముఖ్యంగా 40 సంవత్సరాల కంటే తక్కువ వయస్సు ఉన్న రోగులలో, అదనపు కణ ద్రవ్యరాశి (హీమోఎక్స్‌ఫ్యూజన్, ఎరిథ్రోసైటాఫెరిసిస్) యొక్క యాంత్రిక తొలగింపు మరియు యాంటీ ప్లేట్‌లెట్ ఏజెంట్లను తీసుకోవడం ద్వారా వాస్కులర్ సమస్యల నివారణ మాత్రమే తరచుగా సమర్థించబడుతోంది. రోగులకు కార్డియోవాస్కులర్ పాథాలజీ లేదా థ్రాంబోసిస్ చరిత్ర ఉంటే, అలాగే తగినంత ప్రభావం లేదా హేమోఎక్స్‌ఫ్యూజన్ / ఎరిథ్రోసైటాఫెరిసిస్ యొక్క పేలవమైన సహనం, వాస్కులర్ సమస్యల లక్షణాలతో (తాత్కాలిక ఇస్కీమియా, దిగువ అంత్య భాగాల సిరల థ్రోంబోఫ్లబిటిస్) సైటోరేడక్టివ్ థెరపీని ప్రారంభించాలి. , మొదలైనవి), స్థాయి ప్లేట్‌లెట్స్‌లో గణనీయమైన పెరుగుదల (మూడు నెలల్లో 1,000 x 109/L కంటే ఎక్కువ లేదా 300 x 109/L కంటే ఎక్కువ). 50 సంవత్సరాల కంటే తక్కువ వయస్సు ఉన్న సైటోరేడక్టివ్ థెరపీని సూచించాల్సిన అవసరం ఉంటే, దీర్ఘకాలిక ఉపయోగంతో సైటోస్టాటిక్స్ యొక్క సాధ్యమయ్యే ల్యుకేమిక్ ప్రభావాన్ని పరిగణనలోకి తీసుకొని, చికిత్స యొక్క మొదటి వరుసగా IFN-a సన్నాహాలను ఉపయోగించడం మంచిది. అటువంటి రోగులలో హైపర్‌థ్రాంబోసైటోసిస్‌ను సరిచేయడానికి, అనాగ్రెలైడ్ యొక్క పరిపాలన సూచించబడుతుంది, దీని పరిపాలన చాలా అరుదుగా యువ రోగులలో ముఖ్యమైన దుష్ప్రభావాలతో కూడి ఉంటుంది. ఈ రోగుల సమూహంలో, గర్భధారణ ప్రణాళిక యొక్క ప్రశ్న తరచుగా తలెత్తుతుంది, ఇది కూడా

IFN-a ఔషధాల ఎంపికను మరింత సహేతుకంగా చేస్తుంది. IFN-a ఔషధాలకు ప్రతిఘటన మరియు/లేదా అసహనం ఉన్నట్లయితే, హైడ్రాక్సీయూరియాను రెండవ శ్రేణి చికిత్సగా ఉపయోగించడం మంచిది. హైడ్రాక్సీయూరియా తగినంతగా ప్రభావవంతంగా లేనట్లయితే మరియు/లేదా పేలవంగా తట్టుకోలేకుంటే, జానస్ కినేస్ ఇన్హిబిటర్స్ (రుక్సోలిటినిబ్)తో చికిత్స తగినంతగా కనిపిస్తుంది. IP యొక్క ఆయుర్దాయం మరియు సుదీర్ఘ కోర్సు, పేలుడు రూపాంతరం మరియు పోస్ట్-పాలిసైథేమిక్ మైలోఫైబ్రోసిస్ అభివృద్ధిని నివారించడం వంటి క్లినికల్ అధ్యయనాల కోసం, లక్ష్య చికిత్స మందులు, ప్రధానంగా జానస్ కినేస్ ఇన్హిబిటర్స్ (రుక్సోలిటినిబ్, మొదలైనవి) వాడవచ్చు. .

50-70 సంవత్సరాల వయస్సు గల రోగులు. ఈ గుంపులోని రోగులు చాలా తరచుగా థ్రాంబోసిస్‌ను అభివృద్ధి చేసే ఇంటర్మీడియట్ లేదా అధిక ప్రమాదాన్ని కలిగి ఉంటారు, దీని ప్రకారం, నిరంతర సైటోరేడక్టివ్ థెరపీకి అనుకూలంగా ఎంపికను నిర్ణయిస్తుంది, చాలా తరచుగా హైడ్రాక్సీయూరియా, ఇది IFN-a మందులతో పోలిస్తే బాగా తట్టుకోగలదు. కార్డియోవాస్కులర్ పాథాలజీ మరియు థ్రోంబోసిస్ చరిత్ర లేనప్పుడు, ఔషధ చికిత్సను హెమోఎక్స్‌ఫ్యూజన్/ఎరిథ్రోసైటాఫెరిసిస్‌తో కలిపి చేయవచ్చు. కార్డియాక్ పాథాలజీ మరియు/లేదా థ్రాంబోసిస్‌తో బాధపడుతున్న రోగులలో, అదనపు కణ ద్రవ్యరాశిని యాంత్రికంగా తొలగించడం థ్రోంబోటిక్ సమస్యల ప్రమాదంతో ముడిపడి ఉండవచ్చు. ప్రతిఘటనతో మరియు/

లేదా హైడ్రాక్సీయూరియాకు అసహనం, IFN-α మందులు లేదా జానస్ కినేస్ ఇన్హిబిటర్స్ (రుక్సోలిటినిబ్) ఉపయోగించవచ్చు.

70 ఏళ్లు పైబడిన రోగులు. ఈ సమూహంలోని రోగులు చాలా తరచుగా థ్రోంబోసిస్ అభివృద్ధి చెందే ప్రమాదం ఉంది. ఈ సమూహంలోని రోగుల ఆయుర్దాయం IP ఉనికి మరియు పునరావృతమయ్యే థ్రాంబోసిస్ యొక్క అధిక ఫ్రీక్వెన్సీ మరియు థ్రోంబోసిస్ యొక్క అవశేష పరిణామాల ద్వారా పరిమితం కావచ్చు (గుండెపోటు తర్వాత దీర్ఘకాలిక గుండె వైఫల్యం, స్ట్రోక్స్ తర్వాత ఎన్సెఫలోపతి మొదలైనవి). సైటోరేడక్టివ్ ఔషధాలను ఉపయోగించి సాధారణ పరిమితుల్లో (400 x 109/l కంటే తక్కువ) రక్త గణనలను (హెమటోక్రిట్, ల్యూకోసైట్లు, ప్లేట్‌లెట్స్) నియంత్రించడం ఈ వయస్సులో ఉచ్ఛరించే వాస్కులర్ అథెరోస్క్లెరోసిస్ కారణంగా చాలా ముఖ్యమైనది. అత్యంత ఇష్టపడే చికిత్స ఎంపిక హైడ్రాక్సీయూరియా ఉపయోగం. దాని ప్రభావం సరిపోకపోతే లేదా పేలవంగా తట్టుకోలేకుంటే, లక్ష్యంగా ఉన్న మందులు (రుక్సోలిటినిబ్) సూచించబడవచ్చు. హైడ్రాక్సీయూరియాను ఇతర సైటోస్టాటిక్స్ (మెర్కాప్టోపురిన్, బుసల్ఫాన్, సైటోసార్)తో కూడా కలపవచ్చు లేదా భర్తీ చేయవచ్చు. కొంతమంది రోగులలో, రేడియోధార్మిక భాస్వరం లేదా తక్కువ మోతాదులో IFN-a ఔషధాలను ఉపయోగించే అవకాశం పరిగణించబడుతుంది. గ్రాఫికల్ రూపంలో, వయస్సు మరియు సారూప్య పాథాలజీని బట్టి IP ఉన్న రోగులకు సిఫార్సు చేయబడిన చికిత్స అల్గోరిథం అంజీర్‌లో ప్రదర్శించబడింది. 9.

మూర్తి 9. IP కోసం చికిత్స వ్యూహాల అల్గోరిథం.

చికిత్స ప్రభావం యొక్క పర్యవేక్షణ మరియు మూల్యాంకనం

గరిష్ట ప్రభావాన్ని సాధించడానికి మరియు విషాన్ని నియంత్రించడానికి చికిత్స యొక్క తగినంత మరియు సకాలంలో దిద్దుబాటు కోసం, హెమటోలాజికల్ మరియు బయోకెమికల్ యొక్క సకాలంలో పర్యవేక్షణ మరియు అవసరమైతే, సైటోజెనెటిక్ మరియు మాలిక్యులర్ జన్యు పారామితులను నిర్వహించడం అవసరం.

ప్రామాణిక పద్ధతులను ఉపయోగించి చికిత్స యొక్క ప్రభావాన్ని సమయానుకూలంగా అంచనా వేయడం వివిధ చికిత్సా పద్ధతులను ఉపయోగించి ఫలితాలపై ఖచ్చితమైన డేటాను పొందేందుకు మరియు వ్యక్తిగతీకరించే లక్ష్యంతో చికిత్స వ్యూహాలను క్రమబద్ధీకరించడానికి అనుమతిస్తుంది.

సంక్లిష్టతల ఉనికి, మొదలైనవి) క్లినికల్ మరియు ప్రయోగశాల పర్యవేక్షణ యొక్క ఫ్రీక్వెన్సీ మరింత ఇంటెన్సివ్ కావచ్చు. IP ఉన్న రోగులలో చికిత్స యొక్క ఫలితాలు క్లినికల్ అసెస్‌మెంట్, హెమటోలాజికల్ మరియు మాలిక్యులర్ జన్యు అధ్యయనాల ప్రకారం అంచనా వేయబడతాయి. ప్రస్తుతం, క్లినికల్ ట్రయల్స్‌లో PV చికిత్స యొక్క ప్రభావాన్ని అంచనా వేయడానికి ఆశాజనక పద్ధతులు రోగి లక్షణాల అంచనా మరియు హిస్టోలాజికల్ పద్ధతిని కలిగి ఉంటాయి. అంచనా యొక్క పద్ధతులు మరియు కణితి క్లోన్ యొక్క అణచివేత స్థాయిని బట్టి, వివిధ రకాల ప్రతిస్పందనలు వేరు చేయబడతాయి: క్లినికల్-హెమటోలాజికల్, సైటోజెనెటిక్ మరియు హిస్టోలాజికల్.

పట్టిక 7.

IP ఉన్న రోగుల యొక్క డైనమిక్ పరీక్ష యొక్క ఫ్రీక్వెన్సీ

స్టడీ మానిటరింగ్ ఫ్రీక్వెన్సీ

సాధారణ (క్లినికల్) రక్త పరీక్ష రోగనిర్ధారణ సమయంలో, కనీసం మూడు నెలలకు ఒకసారి లేదా అంతకంటే ఎక్కువ తరచుగా రక్త గణనలను బట్టి ఉంటుంది

బయోకెమికల్ పారామితులు (బిలిరుబిన్, AST, ALT, LDH, యూరిక్ యాసిడ్) రోగనిర్ధారణ సమయంలో, సైటోరేడక్టివ్ థెరపీ సమయంలో కనీసం మూడు నెలలకు ఒకసారి

కోగులోగ్రామ్ (APTT, TV, INR, ఫైబ్రినోజెన్) రోగనిర్ధారణ సమయంలో, రక్తం గడ్డకట్టడం మరియు ప్రతిస్కందక చికిత్స సమక్షంలో కనీసం మూడు నెలలకు ఒకసారి

ఉదర కుహరం యొక్క అల్ట్రాసౌండ్ కాలేయం, ప్లీహము, పోర్టల్ రక్త ప్రవాహాన్ని అంచనా వేయడం, రోగ నిర్ధారణ సమయంలో, కనీసం సంవత్సరానికి ఒకసారి

మైలోగ్రామ్ లెక్కింపు మరియు సైటోజెనెటిక్ పరీక్షతో స్టెర్నల్ పంక్చర్ హిస్టోలాజికల్ పరీక్ష మరియు ఫైబ్రోసిస్ డిగ్రీని అంచనా వేయడంతో ఎముక మజ్జ ట్రెపనోబయాప్సీ నిర్ధారణ తర్వాత, ల్యూకోసైటోసిస్ అభివృద్ధితో, ల్యూకోఫార్ములాలో మార్పు, సైటోపెనియా

క్లినికల్ మరియు హెమటోలాజికల్ ప్రతిస్పందన హెమటోక్రిట్ స్థాయి, రక్త ప్రసరణ వైఫల్యం, ఇస్కీమియా, స్ప్లెనోమెగలీ మరియు రక్త గణనల లక్షణాల ఉనికి లేదా లేకపోవడం ద్వారా అంచనా వేయబడుతుంది. ఇది పూర్తి లేదా పాక్షికం, లేదా హాజరుకాకపోవచ్చు. క్లినికల్ మరియు హెమటోలాజికల్ ప్రతిస్పందనను నిర్ణయించే ప్రమాణాలు టేబుల్‌లో ఇవ్వబడ్డాయి. 8. రక్త పారామితులు (హెమటోక్రిట్, ల్యూకోసైట్లు, ప్లేట్‌లెట్స్), ప్లీహము యొక్క సాధారణ పరిమాణం మరియు వ్యాధి యొక్క క్లినికల్ లక్షణాలు లేకపోవటం యొక్క పూర్తి సాధారణీకరణ ద్వారా పూర్తి క్లినికల్ మరియు హెమటోలాజికల్ ప్రతిస్పందన నిర్ణయించబడుతుంది.

నియా పూర్తి ప్రతిస్పందన కోసం ప్రమాణాలు పూర్తిగా అందుకోనప్పుడు పాక్షిక ప్రతిస్పందన ఏర్పడుతుంది, అయితే ఈ సందర్భంలో హేమోఎక్స్‌ఫ్యూజన్ (ఎరిథ్రోసైటాఫెరిసిస్) లేదా మూడు లేదా అంతకంటే ఎక్కువ ప్రమాణాలు (ల్యూకోసైట్‌ల సాధారణీకరణ) అవసరం లేకుండా హెమటోక్రిట్‌ను సాధారణీకరించడం అవసరం. ప్లేట్‌లెట్స్), స్ప్లెనోమెగలీ లేకపోవడం మరియు PV యొక్క ఇతర లక్షణాలు. అంచనా పూర్తి లేదా పాక్షిక క్లినికల్ మరియు హెమటోలాజికల్ ప్రతిస్పందనకు అనుగుణంగా లేనప్పుడు చికిత్సకు ప్రతిస్పందన లేకపోవడం పేర్కొనబడింది.

బులెటిన్ ఆఫ్ హెమటాలజీ, వాల్యూమ్ XI, నం. 1, 2015

పట్టిక 8.

PV చికిత్సలో క్లినికల్ మరియు హెమటోలాజికల్ ప్రతిస్పందన కోసం ప్రమాణాలు

ప్రతిస్పందన రకం నిర్వచనం

పూర్తి సమాధానం హేమాటోక్రిట్<45 % без необходимости гемоэксфузий (эритроцитафереза) Тромбоциты < 400 х 109/л Лейкоциты < 10 х 109/л Нормальные размеры селезенки Нет симптомов заболевания*

పాక్షిక ప్రతిస్పందన పూర్తి ప్రతిస్పందన ప్రమాణాలకు అనుగుణంగా లేదు Hematocrit<45 % без необходимости гемоэксфузий (эритроцитафереза) ИЛИ ответ по трем или более критериям (лейкоциты, тромбоциты, размеры селезенки, симптомы заболевания)

సమాధానం లేదు ఏదైనా సమాధానం పాక్షిక సమాధానానికి అనుగుణంగా ఉండదు

* మైక్రో సర్క్యులేషన్ లోపాలు, చర్మం దురద, తలనొప్పి

కాలక్రమేణా పరిధీయ రక్తం యొక్క పరమాణు జన్యు అధ్యయనం ద్వారా పరమాణు ప్రతిస్పందన అంచనా వేయబడుతుంది. ప్రతిస్పందన రేటు ఉండవచ్చు

పెద్ద మరియు చిన్న ఉండాలి. పరమాణు ప్రతిస్పందన ప్రమాణాలు టేబుల్‌లో ఇవ్వబడ్డాయి. 9 .

పట్టిక 9

PV చికిత్సలో పరమాణు ప్రతిస్పందనను అంచనా వేయడం

ప్రతిస్పందన రకం నిర్వచనం

పూర్తి ప్రతిస్పందన మాలిక్యులర్ మార్కర్ (JAK2V617F, మొదలైనవి) యొక్క అల్లెలిక్ లోడ్‌ను గుర్తించలేని స్థాయికి తగ్గించడం

పాక్షిక ప్రతిస్పందన* అల్లెలిక్ లోడ్ స్థాయి ఉన్న రోగులలో ప్రాథమిక అధ్యయనంలో స్థాయి నుండి 50% తగ్గింపు< 50 % при первоначальном исследовании ИЛИ Снижение >అల్లెలిక్ లోడ్ స్థాయి ఉన్న రోగులలో ప్రాథమిక అధ్యయనంలో 25% స్థాయి > ప్రారంభ అధ్యయనంలో 50%

ప్రతిస్పందన లేదు ఏదైనా ప్రతిస్పందన పూర్తి లేదా పాక్షిక ప్రతిస్పందనకు అనుగుణంగా ఉండదు

*ప్రాథమిక అధ్యయనం సమయంలో అల్లెలిక్ లోడ్ స్థాయి > 10% ఉన్న రోగులకు మాత్రమే ఉపయోగించబడుతుంది

ఎముక మజ్జ యొక్క హిస్టోలాజికల్ పరీక్షతో ట్రెపనోబయోప్సీని నిర్వహించడం వలన హిస్టోలాజికల్ ప్రతిస్పందనను అంచనా వేయడానికి అనుమతిస్తుంది, ఐపి-టార్గెటెడ్ ఔషధాల చికిత్స యొక్క కొత్త పద్ధతులను ఉపయోగించడం ద్వారా దీని సాధన సాధ్యమైంది. ట్రిలినేజ్ బోన్ మ్యారో హైపర్‌ప్లాసియా మరియు రోగి వయస్సుకి అనుగుణంగా సెల్యులారిటీ లేకపోవడంతో హిస్టోలాజికల్ ప్రతిస్పందన ఉనికిని పేర్కొనబడింది.

PV చికిత్సకు హైడ్రాక్సీయూరియా అత్యంత విస్తృతంగా ఉపయోగించే ఔషధం. అదే సమయంలో, సాహిత్య డేటా మరియు మా స్వంత అనుభవం చూపినట్లుగా, హైడ్రాక్సీయూరియాతో చికిత్స అరుదుగా (7-10%) పూర్తి క్లినికల్ మరియు హెమటోలాజికల్ ఉపశమనాన్ని సాధించడానికి అనుమతిస్తుంది.

వీటా. హైడ్రాక్సీయూరియాకు తగినంత ప్రభావం మరియు/లేదా అసహనం విషయంలో సమర్థవంతమైన ప్రత్యామ్నాయం జానస్ కినేస్ ఇన్హిబిటర్స్ (రుక్సోలిటినిబ్), ఇది చాలా మంది రోగులలో హేమోఎక్స్‌ఫ్యూషన్ల నుండి స్వతంత్రాన్ని సాధించడానికి అనుమతిస్తుంది. PV ఉన్న రోగులను హైడ్రాక్సీయూరియా నుండి జానస్ కినేస్ ఇన్హిబిటర్లతో చికిత్సకు బదిలీ చేయవలసిన అవసరాన్ని గుర్తించడానికి, యూరోపియన్ ఆర్గనైజేషన్ ఫర్ ది డయాగ్నసిస్ అండ్ ట్రీట్‌మెంట్ ఆఫ్ లుకేమియా (ELN) హైడ్రాక్సీయూరియా యొక్క అసమర్థత (నిరోధకత) మరియు అసహనాన్ని నిర్ణయించడానికి ప్రమాణాలను అభివృద్ధి చేసింది. PV ఉన్న రోగులు, టేబుల్‌లో ప్రదర్శించారు. 10 .

పట్టిక 10

PV ఉన్న రోగులలో అసమర్థత (నిరోధకత) మరియు హైడ్రాక్సీయూరియా యొక్క అసహనానికి ప్రమాణాలు

నం. నిర్వచనం

1. హెమటోక్రిట్ స్థాయిని నిర్వహించడానికి హేమోఎక్స్‌ఫ్యూజన్ (ఎరిథ్రోసైటెఫెరిసిస్) అవసరం< 45 % после 3 месяцев терапии гидроксимочевиной в дозе не менее 2 г/сут ИЛИ

2. అనియంత్రిత మైలోప్రొలిఫెరేషన్ (ప్లేట్‌లెట్స్> 400 x 109/L, తెల్ల రక్త కణాలు> 10 x 109/L) 3 నెలల హైడ్రాక్సీయూరియా చికిత్స తర్వాత కనీసం 2 గ్రా/రోజు లేదా

3. పాల్పేషన్ ద్వారా కొలవబడినప్పుడు భారీ స్ప్లెనోమెగలీని 50% కంటే ఎక్కువ తగ్గించలేకపోవడం లేదా కనీసం 2 గ్రా/రోజు మోతాదులో హైడ్రాక్సీయూరియాతో 3 నెలల చికిత్స తర్వాత స్ప్లెనోమెగలీకి సంబంధించిన లక్షణాలను పూర్తిగా తగ్గించలేకపోవడం లేదా

4. న్యూట్రోఫిల్స్ యొక్క సంపూర్ణ సంఖ్య< 0,5 х 109/л ИЛИ тромбоцитов <100 х 109/л ИЛИ гемоглобина < 100 г/л при приеме наименьшей дозе гидроксимочевины, позволяющей достичь полного или частичного клинико-гематологического ответа ИЛИ

5. మ్యూకోక్యుటేనియస్ గాయాలు, జీర్ణశయాంతర లక్షణాలు, న్యుమోనిటిస్ లేదా హైడ్రాక్సీయూరియా యొక్క ఏదైనా మోతాదుతో జ్వరం వంటి హైడ్రాక్సీయూరియాతో సంబంధం ఉన్న కాళ్ళ పుండ్లు లేదా ఇతర ఆమోదయోగ్యం కాని నాన్‌హెమటోలాజిక్ టాక్సిసిటీలు ఉండటం

పాలిసిథెమియా వెరియాలో సమస్యలు మరియు వాటి చికిత్సా వ్యూహాలు

IP యొక్క కోర్సు సంక్లిష్టంగా ఉంటుంది: థ్రోంబోసిస్ మరియు థ్రోంబోఎంబోలిజం అభివృద్ధి, రక్తస్రావం, సెకండరీ పోస్ట్‌పాలిసైథేమిక్ మైలోఫైబ్రోసిస్,

థ్రాంబోసిస్ మరియు థ్రోంబోఎంబోలిజం

PV యొక్క ప్రధాన ప్రమాదాలు అదనపు రక్త కణ ద్రవ్యరాశిని చేరడంతో సంబంధం కలిగి ఉంటాయి, ఇది థ్రోంబోసిస్ మరియు కార్డియాక్ పాథాలజీ యొక్క వ్యక్తీకరణలను అభివృద్ధి చేసే ప్రమాదాలలో గణనీయమైన పెరుగుదలకు దారితీస్తుంది. ఏటా PV ఉన్న రోగులలో 1.8% -10.9% మందిలో వైద్యపరంగా ముఖ్యమైన థ్రాంబోసిస్ అభివృద్ధి చెందుతుంది. పివిలో థ్రాంబోసిస్‌కు గణాంకపరంగా ముఖ్యమైన ప్రమాద కారకాలు హెమటోక్రిట్ మరియు ల్యూకోసైట్‌ల స్థాయిలు పెరగడం, 60 ఏళ్లు పైబడిన వయస్సు మరియు థ్రాంబోసిస్ చరిత్ర. యాంటీ ప్లేట్‌లెట్ ఏజెంట్లను సూచించడం ద్వారా త్రంబస్ ఏర్పడకుండా నిరోధించడం - ఎసిటైల్సాలిసిలిక్ ఆమ్లం లేదా దాని అనలాగ్‌లు కనీసం ఒక ప్రమాద కారకం సమక్షంలో IP ఉన్న రోగులందరికీ సూచించబడతాయి. PVలో థ్రాంబోసిస్ ప్రమాదాన్ని తగ్గించడానికి ఒక ప్రభావవంతమైన మార్గం జానస్ కినేస్ ఇన్హిబిటర్స్, ప్రత్యేకించి రుక్సోలిటినిబ్. రెస్పాన్స్ ట్రయల్‌లో, రుక్సోలిటినిబ్ సాధారణ క్లినికల్ ప్రాక్టీస్‌తో పోలిస్తే 45% మేజర్ థ్రాంబోసిస్ మరియు కార్డియోవాస్కులర్ ఈవెంట్‌ల మరణాల సంభావ్యతను తగ్గించింది. థ్రోంబోసిస్ సంభవించిన తర్వాత ద్వితీయ నివారణ రక్త గణనలను సాధారణీకరించడం ద్వారా వస్తుంది

గడ్డకట్టే వ్యవస్థ యొక్క లక్ష్య పారామితుల సాధనతో సూచనల ప్రకారం ప్రత్యక్ష మరియు పరోక్ష ప్రతిస్కందకాలతో సైటోరేడక్టివ్ థెరపీ మరియు ప్రతిస్కందక చికిత్స యొక్క ప్రిస్క్రిప్షన్. నియమం ప్రకారం, థ్రోంబోటిక్ సమస్యల యొక్క తీవ్రమైన కాలంలో, తక్కువ మాలిక్యులర్ వెయిట్ హెపారిన్‌లు సూచించబడతాయి, తదనంతరం యాంటీప్లేట్‌లెట్ ఏజెంట్లతో కలిపి వార్ఫరిన్‌తో భర్తీ చేయవచ్చు, 2.0-3.0 లోపల చికిత్సా INR స్థాయిని నిర్వహిస్తుంది.

ఉదర సిరల థ్రాంబోసిస్. అసాధారణ ప్రదేశాలలో థ్రోంబోసిస్ అభివృద్ధి, ముఖ్యంగా ఉదర సిరలు, తరచుగా PV యొక్క మొదటి అభివ్యక్తి కావచ్చు, అటువంటి రోగులలో CMPN మినహాయించటానికి స్క్రీనింగ్ అధ్యయనం అవసరం. ఈ త్రాంబోసెస్ బడ్-చియారీ సిండ్రోమ్ మరియు సబ్‌హెపాటిక్ కామెర్లుతో హెపాటిక్ సిర మూసుకుపోవడంతో సహా తీవ్రమైన పరిణామాలకు దారితీయవచ్చు. ఎమర్జెన్సీ థెరపీలో ట్రాన్స్‌జుగ్యులర్ పోర్టోసిస్టమిక్ వాస్కులర్ షంట్, స్టెంటింగ్‌తో యాంజియోప్లాస్టీ, పోర్టోకావల్ వాస్కులర్ షంట్స్-అనాస్టోమోసెస్ అప్లికేషన్ మరియు అసాధారణమైన సందర్భాల్లో ట్రాన్స్‌ప్లాంటేషన్ ఉండవచ్చు.

కాలేయం యొక్క టేషన్. తీవ్రమైన దశలో ఉదర త్రంబోసిస్ సమక్షంలో, హెపారిన్ లేదా దాని తక్కువ పరమాణు బరువు అనలాగ్ల పరిపాలన అవసరం. తదనంతరం, జీవితకాల చికిత్స సూచించబడుతుంది

హైడ్రాక్సీయూరియాతో సైటోరేడక్షన్‌తో కలిపి ప్రతిస్కందకాలు సాధారణ పరిధిలో లక్ష్య హేమాటోక్రిట్ స్థాయిని నిర్వహిస్తాయి మరియు ప్లేట్‌లెట్లు 400 x 109/l కంటే తక్కువ.

రక్తస్రావం

హెమోరేజిక్ సిండ్రోమ్ తీవ్రమైన థ్రోంబోసైటోసిస్‌తో PV యొక్క కోర్సును క్లిష్టతరం చేస్తుంది, తరచుగా 1500 x 109/l కంటే ఎక్కువ, మరియు సెకండరీ వాన్ విల్‌బ్రాండ్ సిండ్రోమ్ వల్ల సంభవించవచ్చు. ఈ దృగ్విషయం వాన్ విల్‌బ్రాండ్ ఫ్యాక్టర్ మల్టీమర్‌ల వినియోగం కారణంగా ప్లేట్‌లెట్ల అధిక సంఖ్యలో వాటి సోర్ప్షన్ కారణంగా ఏర్పడింది. ప్లేట్‌లెట్ స్థాయిలు సాధారణీకరించబడినప్పుడు, ఉచిత కారకం యొక్క ఏకాగ్రత పునరుద్ధరించబడుతుంది మరియు హెమోరేజిక్ సిండ్రోమ్ ఉపశమనం పొందుతుంది. యాంటీప్లేట్‌లెట్ ఏజెంట్లు మరియు/లేదా ప్రతిస్కందకాలు తీసుకున్నప్పుడు హైపర్‌థ్రాంబోసైటోసిస్ ఉన్న PV ఉన్న రోగులలో రక్తస్రావం ఎక్కువగా కనిపిస్తుంది. IP ఉన్న రోగులకు రక్తస్రావం చరిత్ర లేదా హెమరేజిక్ సిండ్రోమ్ (కడుపు మరియు ఆంత్రమూలం యొక్క పెప్టిక్ అల్సర్, అన్నవాహిక యొక్క అనారోగ్య సిరలు) వచ్చే ప్రమాదం ఉన్నట్లయితే, రక్తస్రావ నివారిణికి

సిండ్రోమ్, థ్రోంబోసైటోసిస్ నేపథ్యానికి వ్యతిరేకంగా యాంటీ ప్లేట్‌లెట్ ఏజెంట్లు మరియు ప్రతిస్కందకాలను సూచించకుండా ఉండటం మంచిది మరియు సైటోరేడక్టివ్ థెరపీని ఉపయోగించి రక్త గణనలను సాధారణీకరించడం ద్వారా థ్రాంబోసిస్ మరియు రక్తస్రావం ప్రమాదాన్ని తగ్గించడం మంచిది. PVలో హెమరేజిక్ ఎపిసోడ్‌ల చికిత్సలో ప్రధానంగా యాంటీ ప్లేట్‌లెట్ మరియు ప్రతిస్కందక మందులను నిలిపివేయడం మరియు ప్లేట్‌లెట్ గణనలను తగ్గించడం వంటివి ఉంటాయి, సాధారణంగా హైడ్రాక్సీయూరియాతో. హెమోస్టాటిక్ ఏజెంట్‌గా, ట్రానెక్సామిక్ యాసిడ్ (1 గ్రా ప్రతి 6-8 గంటలకు) మరియు డెస్మోప్రెసిన్ (0.3 mcg/kg/day) సూచించడం సాధ్యమవుతుంది. వాన్ విల్‌బ్రాండ్ కారకం యొక్క క్రియాత్మక లోపాన్ని భర్తీ చేయడానికి, దానిని కలిగి ఉన్న హేమోకంపోనెంట్‌ల మార్పిడి (క్రై-ఓప్రెసిపిటేట్, ఫ్రెష్ ఫ్రోజెన్ ప్లాస్మా) లేదా సింథటిక్ కోగ్యులేషన్ కారకాలు (ఫాక్టర్ VIIతో కలిపి వాన్ విల్‌బ్రాండ్ కారకం మొదలైనవి) నిర్వహిస్తారు.

దురద చెర్మము

దురద, ఇది నీటితో చర్మాన్ని సంప్రదించిన తర్వాత మరింత తీవ్రమవుతుంది, ఇది IP యొక్క విలక్షణమైన లక్షణం. కొంతమంది రోగులలో, దురద యొక్క తీవ్రత బాధాకరంగా ఉంటుంది, ఇది తీవ్రమైన ఆందోళన కలిగిస్తుంది, జీవిత నాణ్యతను తగ్గిస్తుంది. చర్మం దురద యొక్క వ్యాధికారకత పూర్తిగా స్పష్టంగా లేదు; దాని సంభవం చర్మం యొక్క కణజాల బాసోఫిల్స్ ద్వారా తాపజనక మధ్యవర్తుల క్రియాశీలత మరియు విడుదలతో ముడిపడి ఉందని నమ్ముతారు. PVలో దురదను సరిచేయడం తరచుగా సవాలుగా ఉంటుంది. యాంటిహిస్టామైన్లు రోగలక్షణ ప్రయోజనాల కోసం ఉపయోగిస్తారు.

సైప్రోహెప్టాడిన్ (పెరిటోల్ ®) లేదా హైడ్రాక్సీజైన్ (అటరాక్స్ ®), యాంటిడిప్రెసెంట్స్ (పారోక్సేటైన్ - రెక్సెటైన్ ®) లేదా చర్మంపై అతినీలలోహిత వికిరణంతో కూడిన సోరాలెన్ వంటి మత్తుమందులు. IFN-a సన్నాహాలు, పెగిలేటెడ్ వాటితో సహా, చర్మం దురదపై వ్యాధికారక ప్రభావాన్ని కలిగి ఉంటాయి. రెస్పాన్స్ అధ్యయనంలో రుక్-సొలిటినిబ్‌ను ఉపయోగించినప్పుడు దాదాపు అన్ని (97%) రోగులలో చర్మం దురద యొక్క తీవ్రతలో గణనీయమైన తగ్గింపు గుర్తించబడింది.

సెకండరీ పోస్ట్పోలిసైథెమిక్ మైలోఫైబ్రోసిస్

మొత్తం ఎముక మజ్జ హైపర్‌ప్లాసియా తర్వాత IPలో హెమటోపోయిటిక్ కణాల దీర్ఘకాలిక విస్తరణ ఫైబ్రోసిస్‌కు దారితీస్తుంది మరియు క్రియాశీల ఎముక మజ్జను రెటిక్యులిన్ మరియు కొల్లాజెన్ ఫైబర్‌లతో భర్తీ చేస్తుంది మరియు తదనంతరం ఆస్టియోస్క్లెరోసిస్ - సెకండరీ పోస్ట్-పాలిసిథెమిక్ మైలోఫైబ్రోసిస్ అభివృద్ధి. పోస్ట్‌పాలిసైథేమిక్ మైలోఫైబ్రోసిస్‌లో ఫలితం యొక్క సంభావ్యత సంవత్సరానికి 0.5%. అభివృద్ధి సమయంలో

ద్వితీయ మైలోఫైబ్రోసిస్, కొత్త సిండ్రోమ్‌ల జోడింపును గమనించవచ్చు: కణితి మత్తు, ఎక్స్‌ట్రామెడల్లరీ విస్తరణ, రక్తహీనత, ఇన్ఫెక్షియస్ కాంప్లికేషన్స్, హెమోరేజిక్ సిండ్రోమ్.

కణితి మత్తు. కణితి మత్తు యొక్క లక్షణాలు (జ్వరం, అధిక చెమటలు మరియు బరువు తగ్గడం) రోజువారీ కార్యకలాపాలలో పరిమితులను కలిగిస్తాయి మరియు తీవ్రతరం అవుతాయి

రోగుల జీవన నాణ్యతను మెరుగుపరచడం. సాంప్రదాయిక చికిత్స, హైడ్రాక్సీయూరియా రూపంలో, ఒక నియమం వలె, కణితి మత్తు యొక్క తీవ్రతలో కొంచెం తగ్గుదలకు దారితీస్తుంది, కానీ దానిని పూర్తిగా ఆపదు. గ్లూకోకార్టికాయిడ్లు మరియు ఇమ్యునోమోడ్యులేటర్ల వాడకం, అలాగే వారి కలయికలు, గణనీయమైన సంఖ్యలో రోగులలో సైటోకిన్‌ల స్రావంలో ఆటంకాలు తగ్గడానికి మరియు వారి పరిస్థితిలో మెరుగుదలకు దారితీస్తుంది, ఇది గొప్ప ప్రభావాన్ని చూపుతుంది. ప్రో-ఇన్‌ఫ్లమేటరీ సైటోకిన్‌ల స్థాయిని ప్రభావితం చేసే అత్యంత ప్రభావవంతమైన మందులు ప్రస్తుతం జానస్ కినేస్ ఇన్హిబిటర్లు, COMFORT-II అధ్యయనం ద్వారా నిర్ధారించబడింది, ఇది రుక్సోలిటినిబ్ మరియు ప్రామాణిక చికిత్సలతో చికిత్స ప్రభావాన్ని పోల్చింది. రుక్సోలిటినిబ్ సమూహంలో, మత్తు లక్షణాల తీవ్రతలో గణాంకపరంగా గణనీయమైన తగ్గింపు మరియు జీవన సూచికల నాణ్యతలో మెరుగుదల పొందబడింది, అయితే ప్రామాణిక చికిత్స ఈ సూచికలను గణనీయంగా ప్రభావితం చేయలేదు.

ఎక్స్‌ట్రామెడల్లరీ విస్తరణ. మైలోఫిబ్రోసిస్‌తో, హెమటోపోయిటిక్ అవయవాల వెలుపల హెమటోపోయిసిస్ యొక్క ఫోసిస్ అభివృద్ధి చెందుతుంది. కాలేయం మరియు ప్లీహముతో పాటు, అస్సైట్స్, పల్మనరీ హైపర్‌టెన్షన్ మరియు ఎక్సూడేటివ్ ప్లూరిసీ ఏర్పడటంతో ఊపిరితిత్తులు, శోషరస కణుపులు వాటి విస్తరణ మరియు అంతర్లీన అవయవాలు మరియు నాళాల కుదింపుతో పెరిటోనియంలో హెమటోపోయిసిస్ యొక్క ఎక్స్‌ట్రామెడల్లరీ ఫోసిస్ కనిపించవచ్చు. థొరాసిక్ మరియు కటి వెన్నెముక వెన్నుపాము యొక్క సంపీడనం, కుదింపు నరాల ట్రంక్‌లు మరియు నరాలవ్యాధి నొప్పితో ఉన్న అంత్య భాగాలతో. అదనపు ఎముక మజ్జ హెమటోపోయిసిస్ యొక్క ప్రాంతాల ఆవిర్భావం అవయవ నిర్మాణానికి నష్టం మరియు వాస్కులర్ రక్త ప్రవాహానికి అంతరాయం (పోర్టల్ హైపర్‌టెన్షన్, ఎక్సూడేటివ్ ప్లూరిసి మరియు అసిటిస్) తో కూడి ఉంటుంది. ఎక్స్‌ట్రామెడల్లరీ హెమటోపోయిసిస్ యొక్క లక్షణరహిత ఫోసిస్ ఉనికికి దైహిక చికిత్సను జోడించాల్సిన అవసరం లేదు. ఈ సమస్యల నివారణ మరియు వ్యాధికారక చికిత్స యొక్క అత్యంత ప్రభావవంతమైన సాధనాలు గ్లూకోకార్టికాయిడ్లు మరియు జానస్ కినేస్ ఇన్హిబిటర్లతో కలిపి ఇమ్యునోమోడ్యులేటర్లు కావచ్చు. ఎక్స్‌ట్రామెడల్లరీ గాయాలతో సంబంధం ఉన్న స్థానిక క్లినికల్ లక్షణాల ఉనికి తక్కువ మోతాదులో స్థానిక రేడియేషన్ థెరపీకి సూచన (ఒకే మోతాదు 1 Gy, కోర్సు మోతాదు 10 Gy). కావిటీస్లో ద్రవం సంచితం అయినట్లయితే, ప్లూరోడెసిస్తో ప్లూరల్ పంక్చర్లను మరియు పారాసెంటెసిస్ను ఉపయోగించడం సాధ్యపడుతుంది. ఎక్స్‌ట్రామెడల్లరీ హెమటోపోయిసిస్ కారణంగా ప్లీహము యొక్క విస్తరణ

మైలోఫైబ్రోసిస్ యొక్క అత్యంత సాధారణ వ్యక్తీకరణలలో ఒకటి మరియు రోగుల చికిత్సలో ముఖ్యమైన సమస్యను కలిగిస్తుంది. పొత్తికడుపు విస్తరణ మరియు ఉబ్బరం, ప్రారంభ తృప్తి మరియు కడుపు నొప్పి వంటి శారీరక లక్షణాలతో పాటు, స్ప్లెనోమెగలీ స్ప్లెనిక్ ఇన్‌ఫార్క్షన్‌ల అభివృద్ధికి, ఉదర అవయవాల కుదింపు మరియు పోర్టల్ హైపర్‌టెన్షన్‌కు దారితీస్తుంది. హైపర్‌స్ప్లినిజం సిండ్రోమ్ రక్తం యొక్క గణనీయమైన మొత్తంలో సీక్వెస్ట్రేషన్ మరియు ఆటో ఇమ్యునైజేషన్ అభివృద్ధి సైటోపెనియాస్ యొక్క తీవ్రతను పెంచుతుంది. స్ప్లెనోమెగలీని మందులు లేదా శస్త్రచికిత్సతో చికిత్స చేయవచ్చు. అత్యంత సాధారణంగా ఉపయోగించే హైడ్రాక్సీయూరియా, ఇది ప్లీహము యొక్క పరిమాణంలో తగ్గుదలకు దారితీస్తుంది, అయితే జానస్ కినేస్ ఇన్హిబిటర్స్ (రుక్సోలిటినిబ్) వాడకం చాలా ప్రభావవంతంగా ఉంటుంది, ఇది దాదాపు అన్ని రోగులలో స్ప్లెనోమెగలీలో గణనీయమైన మరియు శాశ్వతమైన తగ్గింపుకు దారితీస్తుంది. ఔషధ చికిత్స అసమర్థంగా లేదా పేలవంగా తట్టుకోలేక పోయినప్పుడు స్ప్లెనెక్టమీ అనేది ఔషధ చికిత్సకు ప్రత్యామ్నాయం. ప్లీహము యొక్క తొలగింపుకు సూచనలు భారీ స్ప్లెనోమెగలీ, క్యాచెక్సియా, అన్నవాహిక మరియు కడుపు యొక్క అనారోగ్య సిరలు ఉండటంతో పోర్టల్ హైపర్‌టెన్షన్, రక్తమార్పిడి ఆధారపడటంతో రక్తహీనత. అయినప్పటికీ, విస్తరించిన ప్లీహము, పోర్టల్ హైపర్‌టెన్షన్ ఉండటం, సైటోపెనియాస్ మరియు హెమోస్టాసిస్ రుగ్మతలు ఆపరేషన్ సమయంలో గణనీయమైన ఇబ్బందులను కలిగిస్తాయి మరియు 3050% మంది రోగులలో శస్త్రచికిత్స అనంతర సమస్యలకు మరియు 5-10% మంది రోగులలో మరణానికి దారితీస్తాయి. ప్లీహము ప్రాంతానికి రేడియోధార్మిక చికిత్స అనేది రోగులలో ప్లీహము యొక్క క్లినికల్ లక్షణాలు మరియు పరిమాణాన్ని మధ్యస్తంగా తగ్గిస్తుంది మరియు ఔషధ చికిత్స అసమర్థమైనప్పుడు మరియు స్ప్లెనెక్టమీ అసాధ్యం లేదా తిరస్కరించబడినప్పుడు ఉపయోగించబడుతుంది. రేడియేషన్ థెరపీ యొక్క చికిత్సా ప్రభావం రోగలక్షణ లక్షణాల పూర్తి తొలగింపుకు దారితీయదు, అస్థిరంగా ఉంటుంది మరియు కొన్ని నెలలు మాత్రమే ఉంటుంది. వికిరణం, ఒక నియమం వలె, పెరిగిన సైటోపెనియాస్కు దారితీస్తుంది, ఇది సుమారు 10-15% మంది రోగులలో మరణాలకు కారణమవుతుంది. ఈ సందర్భంలో, రేడియేషన్ థెరపీ స్థానిక ఫైబ్రోసిస్ అభివృద్ధికి దారి తీస్తుంది మరియు పెరిటోనియం మరియు ప్రక్కనే ఉన్న అవయవాలతో సంశ్లేషణలు ఏర్పడతాయి, ఇది తరువాత సాంకేతికంగా స్ప్లెనెక్టమీని చాలా కష్టతరం చేస్తుంది.

రక్తహీనత. మైలోఫైబ్రోసిస్ యొక్క అత్యంత సాధారణ సమస్యలలో ఒకటి రక్తహీనత, ఇది తరచుగా వ్యాధి ప్రారంభంలో గమనించబడుతుంది మరియు రోగి హెమటాలజిస్ట్‌ను సంప్రదించి PMFని నిర్ధారించడానికి ఒక కారణం. రక్తహీనతను సరిచేయడానికి

లోపాన్ని భర్తీ చేయడానికి మరియు ప్రాణాంతక పరిస్థితులను నివారించడానికి, తరచుగా ఎర్ర రక్త కణాల మార్పిడిని ఆశ్రయించాల్సిన అవసరం ఉంది. PMFలో రక్తహీనత ప్రకృతిలో బహుళ-ఎటియోలాజికల్ కావచ్చు మరియు విటమిన్లు మరియు మైక్రోలెమెంట్ల లోపం, అలాగే సారూప్య పాథాలజీ యొక్క పర్యవసానంగా ఉండవచ్చు. రక్తహీనతను సరిచేయడానికి, ఒక సమగ్ర పరీక్షను నిర్వహించడం మరియు ఇనుము మరియు విటమిన్ల లోపాన్ని సరిదిద్దడం మరియు ఎరిత్రోపోయిటిన్ యొక్క తగినంత ఉత్పత్తి లేనప్పుడు ఎరిత్రోపోయిటిన్ సన్నాహాలను నిర్వహించడం అవసరం. స్ప్లెనోమెగలీ మరియు హైపర్‌స్ప్లెనిజం సిండ్రోమ్ సమక్షంలో, స్ప్లెనెక్టమీ తర్వాత హిమోగ్లోబిన్‌లో మితమైన పెరుగుదల గమనించవచ్చు.

ఇన్ఫెక్షియస్ సమస్యలు. ల్యుకోపెనియా మరియు న్యూట్రోపెనియా, ఇవి కొన్నిసార్లు ద్వితీయ మైలోఫైబ్రోసిస్ యొక్క వ్యక్తీకరణలు, అంటు సమస్యల యొక్క సంభావ్యతను పెంచుతాయి. మైలోఫైబ్రోసిస్ ఉన్న రోగులలో ఇన్ఫెక్షియస్ ప్రక్రియలు సెకండరీ ఇమ్యునో డిఫిషియెన్సీ వల్ల సంభవిస్తాయి మరియు తరచుగా విలక్షణంగా జరుగుతాయి. ఇన్ఫెక్షియస్ కాంప్లికేషన్స్ యొక్క రోగనిర్ధారణ సమగ్ర చరిత్ర ఆధారంగా, అవయవ నిర్మాణం యొక్క విజువలైజేషన్ (రేడియేషన్ డయాగ్నొస్టిక్ పద్ధతులు మరియు ఎండోస్కోపీ) మరియు వ్యాధికారక (వాష్, పరీక్ష యొక్క పరీక్ష)ను గుర్తించడానికి పదార్థాల సేకరణతో సహా సమగ్ర సమయోచిత పరీక్షతో సంక్రమణ యొక్క సాధ్యమైన మూలాన్ని గుర్తించడంపై ఆధారపడి ఉంటుంది. జీవ ద్రవాలు మొదలైనవి). వ్యాధికారక క్రిములను గుర్తించే ముందు, రోగులు, మిశ్రమ రోగనిరోధక శక్తి యొక్క తరచుగా ఉనికిని కలిగి ఉండటం వలన, యాంటీబయాటిక్స్ ఉపయోగించి అనుభావిక యాంటీ బాక్టీరియల్ థెరపీని సూచించాలి, ఇది గరిష్ట మోతాదులో అంటు వ్యాధికారక మొత్తం స్పెక్ట్రంను కవర్ చేస్తుంది. ప్రభావం సరిపోకపోతే, యాంటీబయాటిక్స్కు సున్నితత్వం కోసం క్లినికల్ డేటా మరియు మైక్రోఫ్లోరా అధ్యయనాల ఫలితాలను పరిగణనలోకి తీసుకుని, ఇతర యాంటీబయాటిక్స్ లేదా వాటి కలయికను సూచించడం అవసరం. వ్యాధికారకాన్ని గుర్తించి, దాని వ్యక్తిగత సున్నితత్వాన్ని నిర్ణయించిన తర్వాత, యాంటీ బాక్టీరియల్ థెరపీని అత్యంత ప్రభావవంతమైన ఔషధాన్ని ఎంచుకోవడం ద్వారా హేతుబద్ధం చేయాలి.

న్యూట్రోపెనియా నేపథ్యానికి వ్యతిరేకంగా ఉత్పన్నమయ్యే అంటువ్యాధుల సమస్యల కోసం, దీనిని ఉపయోగించడం సాధ్యపడుతుంది

G-CSF 5 mcg/kg/day పరిపాలన, అలాగే మానవ ఇమ్యునోగ్లోబులిన్ 0.2-0.5 g/kg మోతాదులో 3-5 రోజులు మరియు ప్లాస్మాఫెరిసిస్ నిర్విషీకరణ మరియు ఔషధాలకు సున్నితత్వాన్ని మెరుగుపరిచే ఉద్దేశ్యంతో.

థ్రోంబోసైటోపెనియా మరియు హెమోరేజిక్ సిండ్రోమ్. పోస్ట్-ప్లేట్‌లెట్ మైలోఫిబ్రోసిస్‌లో థ్రోంబోసైటోపెనియా తీవ్రమైన ఎముక మజ్జ ఫైబ్రోసిస్ మరియు హెమటోపోయిసిస్ యొక్క క్షీణత సమక్షంలో కనిపిస్తుంది. ఎక్స్‌ట్రామెడల్లరీ హెమటోపోయిసిస్ మరియు పోర్టల్ హైపర్‌టెన్షన్ ద్వారా పరేన్‌చైమా దెబ్బతినడం వల్ల కాలేయం ద్వారా గడ్డకట్టే కారకాల యొక్క బలహీనమైన ఉత్పత్తితో సంబంధం ఉన్న ద్వితీయ కోవా-గులోపతి ద్వారా రక్తస్రావం అభివృద్ధికి కొంత సహకారం అందించబడుతుంది. థ్రోంబోసైటోపెనియా కోసం చికిత్సా వ్యూహాలు థ్రోంబోసైటోపెనియా యొక్క కారణాన్ని తొలగించడం మరియు హెమోరేజిక్ సిండ్రోమ్‌ను నివారించడం లక్ష్యంగా ఉండాలి. థ్రోంబోసైటోపెనియా యొక్క కారణాలు ప్లేట్‌లెట్ ఉత్పత్తిలో తగ్గుదల మరియు వాటి పెరిగిన విధ్వంసం కావచ్చు. విటమిన్ సి, రుటిన్, సోడియం ఈథామ్‌సైలేట్‌లను సూచించడం మరియు ప్రమాద కారకాలను తొలగించడం ద్వారా వాస్కులర్ గోడ యొక్క పరిస్థితిని మెరుగుపరచడం - సిరల ఒత్తిడిని సాధారణీకరించడం (బీటా బ్లాకర్స్, కాల్షియం ఛానల్ బ్లాకర్స్, వాస్కులర్ బైపాస్ ఉపయోగించి పోర్టల్ హైపర్‌టెన్షన్‌ను తగ్గించడం), నష్టాన్ని నివారించడం ద్వారా సంక్లిష్టతలను నివారించడం లక్ష్యంగా పెట్టుకోవాలి. శ్లేష్మ పొరలు (నాసికా శ్లేష్మం తేమ, వ్రణోత్పత్తి నివారణకు సీక్రెటోలిటిక్స్, హెమోరోహైడల్ సిరల నోడ్స్ యొక్క స్థానిక చికిత్స). ప్లేట్‌లెట్ ఏకాగ్రత యొక్క మార్పిడి స్వల్పకాలిక ప్రభావాన్ని కలిగి ఉంటుంది మరియు హెమోరేజిక్ సిండ్రోమ్ సమక్షంలో లేదా రక్తస్రావం యొక్క అధిక ప్రమాదం ఉన్నట్లయితే మాత్రమే మంచిది; అంతేకాకుండా, పదేపదే రక్తమార్పిడి చేయడంతో, స్వయం ప్రతిరక్షకత కారణంగా రక్తమార్పిడులకు నిరోధకత అభివృద్ధి చెందుతుంది. DIC సిండ్రోమ్ మరియు ప్లాస్మా హెమోస్టాసిస్ యొక్క రుగ్మతలను సరిచేయడానికి, తాజా ఘనీభవించిన ప్లాస్మాను తగిన మోతాదులో మార్పిడి చేయడం మరియు రీకాంబినెంట్ కోగ్యులేషన్ కారకాల పరిచయం కూడా ఉపయోగించబడతాయి.

బ్లాస్ట్ ట్రాన్స్ఫర్మేషన్

జన్యు అస్థిరతతో IP కణితి క్లోన్ యొక్క దీర్ఘకాలిక విస్తరణ అదనపు ఉత్పరివర్తనలు చేరడం మరియు వ్యాధి యొక్క టెర్మినల్ దశ అభివృద్ధికి దారితీస్తుంది - పేలుడు పరివర్తన. ప్రగతిశీలమైనది

వ్యాధి యొక్క మొదటి 5 సంవత్సరాలలో సంవత్సరానికి మొత్తం రోగుల సంఖ్యలో 0.34% సంభావ్యతతో పేలుడు పరివర్తన దశలోకి వ్యాధి యొక్క పురోగతిని గమనించవచ్చు, వ్యాధి 10 సంవత్సరాల కంటే ఎక్కువ ఉన్నప్పుడు ఏటా 1.1% పెరుగుతుంది. .

వ్యాధి ప్రారంభమైనప్పటి నుండి పేలుడు సంక్షోభంగా రూపాంతరం చెందే వరకు అనేక సంవత్సరాల నుండి పదుల సంవత్సరాల వరకు గణనీయంగా మారవచ్చు. పేలుడు పరివర్తన అభివృద్ధి సమయంలో వ్యత్యాసం వ్యాధి యొక్క వైవిధ్యత, అలాగే వ్యాధి ప్రారంభమయ్యే సమయాన్ని స్థాపించడంలో సరికాని కారణంగా ఉంటుంది. దాని సంభవించే యంత్రాంగాల గురించి తగినంత జ్ఞానం లేనందున, వ్యాధి యొక్క పేలుడు సంక్షోభాన్ని నివారించే నిరూపితమైన మార్గాలు ప్రస్తుతం అభివృద్ధి చేయబడలేదు. PMF చికిత్సలో అధ్యయనాలలో ఈ ప్రభావాన్ని చూపిన రుక్సోలిటినిబ్, పేలుడు పరివర్తన యొక్క ఫ్రీక్వెన్సీని తగ్గించడానికి సాధ్యమయ్యే ఆశాజనక సాధనంగా ఉండవచ్చు.

పేలుడు పరివర్తన అభివృద్ధితో, రోగ నిరూపణ అననుకూలమైనది, మధ్యస్థ మనుగడ చాలా నెలలు. చికిత్స వ్యూహాలు రోగుల వయస్సు మరియు సారూప్యతను బట్టి నిర్ణయించబడతాయి

ఇప్పటికే ఉన్న పాథాలజీ. చెక్కుచెదరకుండా సాధారణ సోమాటిక్ స్థితి ఉన్న రోగులలో, తీవ్రమైన ల్యుకేమియా చికిత్స నియమావళికి అనుగుణంగా కీమోథెరపీ కోర్సును నిర్వహించడానికి ప్రయత్నించవచ్చు, ఇది రోగులలో కొద్దిపాటి భాగంలో తాత్కాలిక ప్రభావాన్ని తెస్తుంది. ఆయుర్దాయం పెంచడానికి ఇండక్షన్ కెమోథెరపీ ప్రభావం సాధించినప్పుడు, అల్లో-బిఎమ్‌టిని నిర్వహించవచ్చు. పివి యొక్క ముఖ్యమైన కొమొర్బిడిటీ మరియు థ్రోంబోటిక్ సమస్యలు ఉన్న వృద్ధ రోగులలో, పాలియేటివ్ మోనోకెమోథెరపీని నిరోధించడం మరియు గ్లూకోకార్టికాయిడ్ల యొక్క చిన్న మోతాదులను సూచించడం మంచిది. ఈ చర్యలు రోగి యొక్క జీవన నాణ్యతను మెరుగుపరచడానికి కణితి పెరుగుదలను నిరోధించడం మరియు సంక్లిష్టతలను (రక్త భాగాల మార్పిడి, అంటువ్యాధి సమస్యల చికిత్స మొదలైనవి) ఆపడం లక్ష్యంగా పెట్టుకున్నాయి.

PVలో ఎంచుకున్న క్లినికల్ పరిస్థితులు

గర్భం

పరమాణు జన్యు మార్కర్లను (JAK2V611F) నిర్ణయించే విస్తృత అభ్యాసంలోకి ప్రవేశించడం వలన యువ PV రోగులలో గణనీయమైన నిష్పత్తిని గుర్తించడం సాధ్యమైంది. PV సమయంలో రక్త రియాలజీ యొక్క ఉల్లంఘన ప్లాసెంటల్ రక్త ప్రవాహం యొక్క మైక్రో సర్క్యులేషన్ యొక్క పాథాలజీకి దారితీస్తుంది మరియు గర్భం యొక్క కోర్సును క్లిష్టతరం చేస్తుంది. PV ఉన్న రోగులలో గర్భం తరచుగా గర్భస్రావం, ప్రారంభ గర్భస్రావాలు, ప్లాసెంటల్ లోపం, అభివృద్ధి ఆలస్యం, ప్రీఎక్లాంప్సియా ద్వారా సంక్లిష్టంగా ఉంటుంది; సిరల త్రంబోసిస్ కూడా గమనించవచ్చు, ముఖ్యంగా ప్రసవానంతర కాలంలో, థ్రోంబోసిస్ చరిత్ర ఉన్న రోగులలో. గర్భధారణ సమయంలో థ్రోంబోసిస్ అభివృద్ధి చెందే ప్రమాదం 3-5%. IP ఉన్న రోగిలో గర్భధారణ సమయంలో, థ్రోంబోసిస్ చరిత్ర మరియు గర్భస్రావం యొక్క మునుపటి గర్భస్రావం యొక్క ఉనికి లేదా లేకపోవడం ఆధారంగా గర్భధారణ సమస్యల ప్రమాదాన్ని గుర్తించడం మొదట అవసరం.

ప్రీఎక్లాంప్సియా ప్రమాదం ఉన్న గర్భిణీ స్త్రీలలో ఎసిటైల్సాలిసిలిక్ యాసిడ్ యొక్క ఉపయోగం ఒక పెద్ద మల్టీసెంటర్ అధ్యయనంలో విశ్లేషించబడింది మరియు దాని ఫలితాల ప్రకారం, సురక్షితమైనదిగా గుర్తించబడింది మరియు దాని నివారణకు సిఫార్సు చేయబడింది. అన్‌ఫ్రాక్టేటెడ్ రూపంలో మరియు తక్కువ మాలిక్యులర్ వెయిట్ అనలాగ్‌లలో హెపారిన్ వాడకం

లాగ్స్ ఉపయోగం యొక్క సానుకూల అనుభవాన్ని కలిగి ఉంది మరియు ముఖ్యంగా గర్భం యొక్క చివరి వారాలలో మరియు పుట్టిన తర్వాత 4-6 వారాలకు సిఫార్సు చేయబడింది. ప్రసవ సమయంలో పెరిగిన రక్త నష్టాన్ని నివారించడానికి, ఊహించిన పుట్టుకకు 12 గంటల ముందు హెపారిన్ పరిపాలనను అంతరాయం కలిగించాలని మరియు పుట్టిన మరుసటి రోజు పునఃప్రారంభించాలని సిఫార్సు చేయబడింది.

హిమోఎక్స్‌ఫ్యూజన్ (ఎరిథ్రోసైటాఫెరిసిస్) మరియు సైటోరేడక్టివ్ థెరపీని థ్రోంబోసిస్ చరిత్ర సమక్షంలో, అలాగే పునరావృత గర్భస్రావం మరియు పిండం అభివృద్ధి ఆలస్యం అయిన సందర్భాల్లో సిఫార్సు చేయబడింది. నిరూపితమైన టెరాటోజెనిక్ ప్రభావం ఉన్నందున గర్భధారణ సమయంలో హైడ్రాక్సీయూరియాను ఉపయోగించడం సిఫారసు చేయబడలేదు. అనాగ్రెలైడ్ మావిని దాటగలదు; పిండం అభివృద్ధిపై దాని ప్రభావం తెలియదు, కాబట్టి గర్భధారణ సమయంలో దాని ఉపయోగం సిఫారసు చేయబడదు. PV ఉన్న గర్భిణీ స్త్రీలలో సైటోరెడక్షన్ కోసం సురక్షితమైన ఔషధ ఎంపిక IFN-a మందులు. PV సమస్యలు మరియు గర్భధారణ సమస్యలు రెండింటి ప్రమాదాన్ని తగ్గించడానికి దీని ఉపయోగం తక్కువ సంఖ్యలో కేసులలో నివేదించబడింది. సాధారణంగా, దీర్ఘకాలిక MPN ఉన్న రోగులలో గర్భధారణ నిర్వహణ కోసం సిఫార్సులు టేబుల్‌లో ఇవ్వబడ్డాయి. పదకొండు .

పట్టిక 11

దీర్ఘకాలిక MPN ఉన్న రోగులలో గర్భధారణ నిర్వహణ వ్యూహం

గర్భధారణ ప్రమాదం థెరపీ

తక్కువ ప్రమాదం హెమటోక్రిట్ స్థాయిని 45% కంటే తక్కువ లేదా గర్భం యొక్క రెండవ త్రైమాసికంలో హెమటోక్రిట్ స్థాయిలో నిర్వహించడం; యాంటీ ప్లేట్‌లెట్ ఏజెంట్లు (తక్కువ మోతాదులో ఎసిటైల్సాలిసిలిక్ యాసిడ్ లేదా ఇతర మందులు అసహనంగా ఉంటే); 6 వారాల పాటు డెలివరీ తర్వాత తక్కువ మాలిక్యులర్ బరువు హెపారిన్స్

అధిక ప్రమాదం* తక్కువ రిస్క్ కోసం చర్యలు అనుబంధంగా ఉంటాయి: తీవ్రమైన థ్రాంబోసిస్ చరిత్ర లేదా గర్భం యొక్క తీవ్రమైన సమస్యలు ఉంటే: గర్భం అంతటా తక్కువ మాలిక్యులర్ బరువు హెపారిన్‌లు. ప్లేట్‌లెట్ స్థాయి 1500 x 109/l కంటే ఎక్కువ ఉంటే, ఇంటర్ఫెరాన్ ఆల్ఫా సూచించబడుతుంది. రక్తస్రావం చరిత్ర ఉంటే: ఇంటర్ఫెరాన్ ఉపయోగించండి, ఎసిటైల్సాలిసిలిక్ యాసిడ్ నివారించండి.

*అధిక ప్రమాదకర గర్భధారణ సంకేతాలు: సిరల లేదా ధమనుల త్రాంబోసిస్ చరిత్ర, దీర్ఘకాలిక MPNతో సంబంధం ఉన్న రక్తస్రావం, గర్భం యొక్క మునుపటి సమస్యలు (ప్రారంభ గర్భస్రావం పునరావృతం, గర్భాశయంలోని పెరుగుదల రిటార్డేషన్, మావి పనిచేయకపోవడం, గర్భస్రావాలు, అకాల పుట్టుక, తీవ్రమైన ప్రీఎక్లంప్సియా, తీవ్రమైన ఇంట్రాపార్టమ్ లేదా ప్రసవానంతర రక్త నష్టం), హైపర్‌థ్రాంబోసైటోసిస్ 1500 x 109/l కంటే ఎక్కువ

IP ఉన్న రోగులలో సర్జికల్ జోక్యాలు

PV యొక్క ఉనికి శస్త్రచికిత్స జోక్యాల సమయంలో సమస్యల ప్రమాదాన్ని పెంచుతుంది: థ్రాంబోసిస్ కారణంగా మరణాలు 7.7%, రక్తస్రావం కారణంగా మరణాలు 7.3% మరియు ఆపరేటివ్ మరణాలు 1.6%. IP ఉన్న రోగులందరిలో శస్త్రచికిత్స జోక్యాలను ప్లాన్ చేస్తున్నప్పుడు, హెమోఎక్స్‌ఫ్యూషన్స్ (ఎరిథ్రోసైటాఫెరిసిస్ మరియు ప్లేట్‌లెట్‌ఫెరిసిస్) మరియు/లేదా సైటోరేడక్టివ్ థెరపీని ఉపయోగించి హెమటోక్రిట్ మరియు ప్లేట్‌లెట్ కౌంట్‌ను ప్రాథమికంగా సాధారణీకరించడం మంచిది. శస్త్రచికిత్సకు 7-10 రోజుల ముందు, యాంటీ ప్లేట్‌లెట్ ఏజెంట్లు మరియు సైటోరేడక్టివ్ ఔషధాల ఉపసంహరణ ప్రణాళిక. 12 కంటే ఎక్కువ IP ఉన్న రోగులందరికీ

శస్త్రచికిత్సకు గంటల ముందు మరియు శస్త్రచికిత్స అనంతర కాలంలో, తక్కువ పరమాణు బరువు హెపారిన్‌ల యొక్క రోగనిరోధక పరిపాలన సిఫార్సు చేయబడింది. పివిలో థ్రోంబోటిక్ మరియు హెమరేజిక్ సమస్యలు వచ్చే ప్రమాదం ఎక్కువగా ఉందనే వాస్తవాన్ని పరిగణనలోకి తీసుకుంటే, యాంటీప్లేట్‌లెట్ ఏజెంట్లు మరియు సైటోరేడక్టివ్ థెరపీని ఉపయోగించడం సాధ్యమైనంత త్వరగా స్థిరమైన హెమోస్టాసిస్‌తో మరియు శస్త్రచికిత్సా గాయాలను నయం చేసిన తర్వాత తిరిగి ప్రారంభించబడుతుంది. శస్త్రచికిత్స అనంతర కాలంలో ప్రమాదాలను మరియు సమస్యల యొక్క సకాలంలో దిద్దుబాటును తొలగించడానికి, రక్త గణనల రోజువారీ పర్యవేక్షణతో రోగిని ఇన్‌పేషెంట్‌గా పర్యవేక్షించడం మంచిది.

ముగింపు

ఇటీవలి సంవత్సరాలలో, IP యొక్క పాథోజెనిసిస్ యొక్క పరమాణు జన్యు విధానాలను అర్థంచేసుకోవడంలో గణనీయమైన పురోగతి సాధించబడింది మరియు JAK-STAT సిగ్నలింగ్ మార్గం యొక్క పాత్ర స్థాపించబడింది. రోగ నిర్ధారణ యొక్క నాణ్యత గణనీయంగా మెరుగుపడింది, వ్యాధికి కొత్త రోగనిర్ధారణ ప్రమాణాలు, చికిత్సకు ప్రతిస్పందన యొక్క పర్యవేక్షణ మరియు మూల్యాంకనం సృష్టించబడ్డాయి. ప్రస్తుతం, టార్గెటెడ్ పాథోజెనెటిక్ థెరపీ కోసం పరమాణు లక్ష్యాలు గుర్తించబడ్డాయి మరియు ఆధారాలు పొందబడ్డాయి.

PV చికిత్స కోసం కొత్త తరగతి లక్ష్య ఔషధాల ప్రభావం మరియు భద్రతపై పరిశోధన.

వ్యాధి యొక్క సాధారణ కోర్సు మైక్రో సర్క్యులేషన్ డిజార్డర్స్ యొక్క లక్షణాల సంభవంతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది. నివారణ పరీక్ష సమయంలో లేదా థ్రోంబోసిస్ మరియు థ్రోంబోఎంబోలిజం సంభవించిన తర్వాత క్లినికల్ రక్త పరీక్షలో అసాధారణతల గురించి హెమటాలజిస్ట్‌కు సూచించినప్పుడు వ్యాధి గుర్తించబడుతుంది.

IP యొక్క రోగ నిర్ధారణ క్లినికల్ డేటా మరియు ప్రయోగశాల మరియు వాయిద్య అధ్యయనాల ఫలితాల కలయిక ఆధారంగా స్థాపించబడింది. వ్యాధి యొక్క పరమాణు జన్యు పాథోజెనిసిస్‌ను అర్థంచేసుకోవడం మరియు JAK2 జన్యువులోని ఉత్పరివర్తనాలను గుర్తించడాన్ని ఆచరణలో ప్రవేశపెట్టడం వలన రోగనిర్ధారణ యొక్క ఖచ్చితత్వం గణనీయంగా మెరుగుపడింది. రోగనిర్ధారణను ధృవీకరించడానికి, IP యొక్క రోగనిర్ధారణ మరియు చికిత్సపై అంతర్జాతీయ వర్కింగ్ గ్రూప్ WHO ఆమోదం కోసం కొత్త డయాగ్నస్టిక్ ప్రమాణాలను అభివృద్ధి చేసింది.

వాస్కులర్ సమస్యలు మరియు హెమటోక్రిట్ స్థాయిల నివారణతో సకాలంలో రోగనిర్ధారణ మరియు తగినంత చికిత్సతో, వ్యాధి యొక్క వ్యక్తీకరణలు అనేక సంవత్సరాలు రోగులను ఇబ్బంది పెట్టకపోవచ్చు. థ్రాంబోసిస్ యొక్క ప్రధాన ప్రమాద కారకాలు వయస్సు మరియు థ్రాంబోసిస్ చరిత్ర. వ్యాధి యొక్క సుదీర్ఘ కోర్సుతో, కొంతమంది రోగులు ద్వితీయ పోస్ట్‌పాలిసైథేమిక్ మైలోఫైబ్రోసిస్‌గా అభివృద్ధి చెందుతారు లేదా పేలుడు పరివర్తన దశకు పురోగమిస్తారు.

PV థెరపీ యొక్క ప్రస్తుత లక్ష్యం వ్యాధి యొక్క పురోగతిని అరికట్టడం మరియు రోగుల జీవన నాణ్యతను మెరుగుపరచడానికి దాని లక్షణాల నుండి ఉపశమనం పొందడం. చికిత్సకు సరైన విధానం మరియు దాని ఫలితాలను పర్యవేక్షించడంతో, IP ఉన్న రోగుల జీవన కాలపు అంచనా జనాభా నుండి భిన్నంగా ఉండకూడదు. ప్రామాణిక ప్రతిస్పందన అంచనా ప్రమాణాలకు అనుగుణంగా దాని ఫలితాలను పర్యవేక్షించడంతో IP ఉన్న రోగుల చికిత్సను హెమటాలజిస్ట్ పర్యవేక్షణలో నిర్వహించాలి. చికిత్సా పద్ధతి యొక్క ఎంపిక నిర్దిష్ట రోగికి చికిత్స యొక్క దుష్ప్రభావాల యొక్క సాధ్యమయ్యే ప్రయోజనాలు మరియు ప్రమాదాల అంచనాపై ఆధారపడి ఉండాలి.

IP యొక్క పాథోజెనిసిస్‌పై పొందిన కొత్త డేటా, కొత్త తరగతుల ఔషధాల (జానస్ కినేస్ ఇన్హిబిటర్స్) చికిత్స యొక్క అభివృద్ధి మరియు ఆచరణలో ప్రవేశపెట్టడానికి ఆధారంగా పనిచేసింది, ఇవి మునుపటి చికిత్సకు నిరోధకతతో కూడా అధిక సామర్థ్యం మరియు భద్రతను చూపించాయి.

సాహిత్యం

1. అబ్దుల్కాడిరోవ్ K. M., Shuvaev V. A., మార్టిన్కేవిచ్ I. S. డయాగ్నస్టిక్ ప్రమాణాలు మరియు ప్రాధమిక మైలోఫిబ్రోసిస్ చికిత్స యొక్క ఆధునిక పద్ధతులు // బులెటిన్ ఆఫ్ హెమటాలజీ - 2013. - T. 9, నం. 3. - P. 44-78.

2. Bessmeltsev S. S., Zamotina T. B. ఎకోకార్డియోగ్రఫీ // క్లినికల్ మెడిసిన్ ప్రకారం పాలీసైథెమియా వేరా ఉన్న రోగులలో గుండె యొక్క ఎడమ భాగాల పరిస్థితిపై ఎరిథ్రోసైటెఫెరిసిస్ ప్రభావం - 1995. - నం. 4. - పి. 80-82.

3. గుసేవా S. A., బెస్మెల్ట్సేవ్ S. S., అబ్దుల్కదిరోవ్ K. M., గోంచరోవ్ Y. P. ట్రూ పాలిసిథెమియా - కీవ్, సెయింట్ పీటర్స్బర్గ్: లోగోస్, 2009. - 405 p.

4. డెమిడోవా A.V., Kotsyubinsky N.N., మజురోవ్ V.I. ఎరిథ్రెమియా మరియు సెకండరీ ఎరిథ్రోసైటోసిస్ - సెయింట్ పీటర్స్బర్గ్: పబ్లిషింగ్ హౌస్ ఆఫ్ సెయింట్ పీటర్స్బర్గ్ MAPO, 2001. - 228 p.

5. 2006 వైట్ బ్లడ్ సెల్ గ్రోత్ ఫ్యాక్టర్స్ ఉపయోగం కోసం ASCO ప్రాక్టీస్ గైడ్‌లైన్ సిఫార్సుల నవీకరణ: మార్గదర్శక సారాంశం // ఆంకాలజీ ప్రాక్టీస్ జర్నల్.- 2006.- వాల్యూమ్. 2, N 4.- P. 196-201.

6. http://www.fda.gov/NewsEvents/Newsroom/PressAnnouncements/ucm425677.htm. [ఎలక్ట్రానిక్ వనరు] (యాక్సెస్ తేదీ: 01/29/2015).

7. అమిత్రానో L., గార్డాస్సియోన్ M. A., అమెస్ P. R. J. ఎప్పటికి. మైలోప్రొలిఫెరేటివ్ డిజార్డర్స్‌లో థ్రోంబోఫిలిక్ జన్యురూపాలు, సహజ ప్రతిస్కందకాలు మరియు ప్లాస్మా హోమోసిస్టీన్: స్ప్లాంక్నిక్ సిర రక్తం గడ్డకట్టడం మరియు ధమనుల వ్యాధితో సంబంధం // అమెరికన్ జర్నల్ ఆఫ్ హెమటాలజీ.- 2003.- వాల్యూమ్. 72, N 2.- P. 75-81.

8. ఆండ్రియక్స్ J., డెమోరీ J. L., కౌలియర్ M. T. మరియు ఇతరులు. పాలిసిథెమియా వెరా // క్యాన్సర్ జెనెటిక్స్ మరియు సైటోజెనెటిక్స్ తర్వాత మైలోఫైబ్రోసిస్‌లో కార్యోటైపిక్ అసాధారణతలు 140, N 2.- P. 118-123.

9. ఆండ్రియక్స్ J. L., డెమోరీ J. L. కార్యోటైప్ మరియు పాలిసిథెమియా వేరాలో మాలిక్యులర్ సైటోజెనెటిక్ అధ్యయనాలు // కర్ర్ హెమటోల్ రెప్. - 2005.- వాల్యూమ్. 4, N 3.- P. 224-229.

10. యాంగర్ బి., హాగ్ యు., సీడ్లర్ ఆర్. మరియు ఇతరులు. పాలిసిథెమియా వేరా. 141 మంది రోగులపై క్లినికల్ అధ్యయనం // Blut.- 1989.- Vol. 59, N 6.- P. 493-500.

11. యాంగర్ బి. ఆర్., సీఫ్రీడ్ ఇ., షెప్పాచ్ జె. మరియు ఇతరులు. బడ్-చియారీ సిండ్రోమ్ మరియు దీర్ఘకాలిక మైలోప్రొలిఫెరేటివ్ వ్యాధులలో ఇతర పొత్తికడుపు నాళాల రక్తం గడ్డకట్టడం 67, N 16.- P. 818-825.

12. అనియా B. J., సుమన్ V. J., సోబెల్ J. L. మరియు ఇతరులు. ఒల్మ్‌స్టెడ్ కౌంటీ, మిన్నెసోటా నివాసితులలో పాలిసిథెమియా వేరా సంభవం యొక్క పోకడలు, 1935-1989 // అమెరికన్ జర్నల్ ఆఫ్ హెమటాలజీ.- 1994.- వాల్యూమ్. 47, N 2.- P. 89-93.

13. ఆస్కీ L.M., డ్యూలీ L., హెండర్సన్-స్మార్ట్ D.J. ఎప్పటికి. ప్రీ-ఎక్లంప్సియా నివారణకు యాంటీ ప్లేట్‌లెట్ ఏజెంట్లు: వ్యక్తిగత రోగి డేటా యొక్క మెటా-విశ్లేషణ // ది లాన్సెట్.- వాల్యూమ్. 369, N 9575.- P. 1791-1798.

14. బాడెన్ L. R. ప్రొఫిలాక్టిక్ యాంటీమైక్రోబయల్ ఏజెంట్స్ అండ్ ది ఇంపార్టెన్స్ ఆఫ్ ఫిట్‌నెస్ // న్యూ ఇంగ్లాండ్ జర్నల్ ఆఫ్ మెడిసిన్ 2005. 353: (10): 1052-1054.

15. బేర్‌లోచర్ G. M., లీబండ్‌గట్ E. O., ఐరన్ C. మరియు ఇతరులు. Imetelstat వేగంగా ప్రేరేపిస్తుంది మరియు అవసరమైన థ్రోంబోసైథెమియా (ET) ఉన్న రోగులలో గణనీయమైన హెమటోలాజిక్ మరియు మాలిక్యులర్ రెస్పాన్స్‌లను నిర్వహిస్తుంది, వీరు ముందస్తు చికిత్సకు వక్రీభవన లేదా అసహనం: ప్రాథమిక దశ II ఫలితాలు // ASH వార్షిక సమావేశ సారాంశాలు.- Vol.- 2012 120, N 21.- P. 179.

16. బార్బుయ్ టి., బరోసి జి., బిర్గెగార్డ్ జి. మరియు ఇతరులు. ఫిలడెల్ఫియా-నెగటివ్ క్లాసికల్ మైలోప్రొలిఫెరేటివ్ నియోప్లాజమ్స్: యూరోపియన్ ల్యుకేమియానెట్ నుండి క్రిటికల్ కాన్సెప్ట్స్ అండ్ మేనేజ్‌మెంట్ రికమండేషన్స్ // జర్నల్ ఆఫ్ క్లినికల్ ఆంకాలజీ.- 2011.- వాల్యూమ్. 29, N 6.- P. 761-770.

17. బార్బుయ్ టి., కరోబియో ఎ., ఫినాజీ జి. మరియు ఇతరులు. ఇన్‌ఫ్లమేషన్ మరియు థ్రాంబోసిస్ ఇన్ ఎసెన్షియల్ థ్రోంబోసైథెమియా మరియు పాలిసిథెమియా వేరా: సి-రియాక్టివ్ ప్రోటీన్ మరియు పెంట్రాక్సిన్ 3 // హేమాటోలాజికా.- 2011.- వాల్యూమ్. 96, N 2.- P. 315-318.

18. బార్బుయ్ టి., కోర్టెలాజ్జో ఎస్., వైరో పి. మరియు ఇతరులు. మైలోప్రొలిఫెరేటివ్ డిజార్డర్స్ యొక్క 101 కేసులలో థ్రోంబోహెమోరేజిక్ సమస్యలు: ప్లేట్‌లెట్ సంఖ్య మరియు పనితీరుకు సంబంధం // యూరోపియన్ జర్నల్ ఆఫ్ క్యాన్సర్ అండ్ క్లినికల్ ఆంకాలజీ.- 1983.- వాల్యూమ్. 19, N 11.- P. 1593-1599.

19. బార్బుయ్ టి., ఫినాజీ జి. పాలిసిథెమియా వెరా మరియు ఎసెన్షియల్ థ్రోంబోసైథెమియాలో సైటోరేడక్టివ్ థెరపీకి సూచనలు // హెమటాలజీ.- 2003.- పి. 202-209.

20. బరోసి జి., బిర్గెగార్డ్ జి., ఫినాజీ జి. మరియు ఇతరులు. అవసరమైన థ్రోంబోసైథెమియా మరియు పాలీసైథెమియా వెరా కోసం ప్రతిస్పందన ప్రమాణాలు: యూరోపియన్ ల్యుకేమియానెట్ ఏకాభిప్రాయ సమావేశం యొక్క ఫలితం // బ్లడ్.- 2009.- వాల్యూమ్. 113, N 20.- P. 4829-4833.

21. బరోసి జి., మెసా ఆర్., ఫినాజీ జి. మరియు ఇతరులు. పాలిసిథెమియా వెరా మరియు ఎసెన్షియల్ థ్రోంబోసైథెమియా కోసం సవరించిన ప్రతిస్పందన ప్రమాణాలు: ఒక ELN మరియు IWG-MRT ఏకాభిప్రాయ ప్రాజెక్ట్ // బ్లడ్.- 2013.- వాల్యూమ్. 121, N 23.- P. 4778-4781.

22. బాక్స్టర్ E. J., స్కాట్ L. M., కాంప్‌బెల్ P. J. మరియు ఇతరులు. హ్యూమన్ మైలోప్రొలిఫెరేటివ్ డిజార్డర్స్‌లో టైరోసిన్ కినేస్ JAK2 యొక్క అక్వైర్డ్ మ్యుటేషన్ // ది లాన్సెట్.- 2005.- వాల్యూమ్. 365, N 9464.- P. 1054-1061.

23. బెల్లూచి S., జాన్వియర్ M., టోబెలెమ్ G. మరియు ఇతరులు. ఎసెన్షియల్ థ్రోంబోసైథెమియాస్. క్లినికల్ ఎవల్యూషనరీ అండ్ బయోలాజికల్ డేటా // క్యాన్సర్.- 1986.- వాల్యూమ్. 58, N 11.- P. 2440-2447.

24. బెర్క్ P. D., గోల్డ్‌బెర్గ్ J. D., సిల్వర్‌స్టెయిన్ M. N. మరియు ఇతరులు. క్లోరంబుసిల్ థెరపీతో అనుబంధించబడిన పాలిసిథెమియా వెరాలో తీవ్రమైన ల్యుకేమియా సంభవం // న్యూ ఇంగ్లాండ్ జర్నల్ ఆఫ్ మెడిసిన్.- 1981.- వాల్యూమ్. 304, N 8.- P. 441-447.

25. బెర్లిన్ N. పాలీసైథెమియాస్ యొక్క రోగ నిర్ధారణ మరియు వర్గీకరణ // సెమిన్ హెమటోల్.- 1975.- వాల్యూమ్. 12.- పి. 339-351.

26. బెస్సెస్ సి., సెర్వంటెస్ ఎఫ్., పెరీరా ఎ., ఫ్లోరెన్సా ఎల్. ఎసెన్షియల్ థ్రోంబోసైథెమియాలో ప్రధాన వాస్కులర్ కాంప్లికేషన్స్: 148 మంది రోగుల శ్రేణిలో ప్రిడిక్టివ్ కారకాల అధ్యయనం // లుకేమియా.- 1999.- వాల్యూమ్. 13.- పి. 150-154.

27. Björn M. E., డి స్ట్రైకర్ K., Kjsr L. మరియు ఇతరులు. రుక్సోలిటినిబ్ మరియు పెగ్-ఇంటర్‌ఫెరాన్ ఆల్ఫా-2a // బ్లడ్‌తో కాంబినేషన్ థెరపీ సమయంలో అడ్వాన్స్‌డ్ పాలిసిథెమియా వెరా (PV) ఉన్న రోగిలో JAK2 V617F అల్లెల్ బర్డెన్ యొక్క వేగవంతమైన క్లియరెన్స్.- 2013.- వాల్యూమ్. 122, N 21.- P. 5241-5241.

28. Björn M. E., డి స్ట్రైకర్ K., Kjsr L. మరియు ఇతరులు. ఇంటర్ఫెరాన్ మరియు JAK1-2 ఇన్హిబిటర్‌తో కాంబినేషన్ థెరపీ సాధ్యమవుతుంది: పాలీసైథెమియా వేరాలో JAK2V617F-అల్లెల్ భారం వేగవంతమైన తగ్గింపుతో భావన యొక్క రుజువు // లుకేమియా రీసెర్చ్ రిపోర్ట్స్.- 2014.- వాల్యూమ్. 3, N 2.- P. 73-75.

29. బుడ్డే యు., వాన్ జెండెరెన్ పి. హై ప్లేట్‌లెట్ కౌంట్స్ ఉన్న రోగులలో వాన్ విల్లెబ్రాండ్ వ్యాధిని పొందారు // సెమిన్ థ్రోంబ్ హేమోస్ట్ - 1997. - వాల్యూమ్. 23, N 05.- P. 425-431.

30. బుడ్డే U., షార్ఫ్ R. E., ఫ్రాంకే P. మరియు ఇతరులు. ఎలివేటెడ్ ప్లేట్‌లెట్ కౌంట్ ప్లాస్మాలో అసాధారణమైన వాన్ విల్లెబ్రాండ్ ఫ్యాక్టర్ మల్టీమర్ పంపిణీకి కారణం // బ్లడ్.- 1993.- వాల్యూమ్. 82, N6.- P. 1749-1757.

31. కార్డిన్, F., గ్రాఫియో M., మెక్‌కార్మిక్ P.A. ఎప్పటికి. అడల్ట్ "ఇడియోపతిక్" ఎక్స్‌ట్రాహెపాటిక్ సిరల త్రాంబోసిస్ // డైజెస్టివ్ డిసీజెస్ అండ్ సైన్సెస్.- 1992.- వాల్యూమ్. 37, N 3.- P. 335-339.

32. సెర్వంటెస్ ఎఫ్., పాసమోంటి ఎఫ్., బరోసి జి. క్లాసిక్ BCR// ABL-నెగటివ్ మైలోప్రొలిఫెరేటివ్ డిజార్డర్స్‌లో జీవిత అంచనా మరియు రోగనిర్ధారణ కారకాలు // లుకేమియా.- 2008.- వాల్యూమ్. 22, N 5.- P. 905-914.

33. సెర్వంటెస్ ఎఫ్., వన్నూచి ఎ. ఎం., కిలాడ్జియన్ జె.-జె. మరియు ఇతరులు. మైలోఫైబ్రోసిస్ // బ్లడ్.- 2013.- వాల్యూమ్. 122, N 25.- P. 4047-4053.

34. చాన్ D., కోరెన్-మిచోవిట్జ్ M., మైలోప్రొలిఫెరేటివ్ నియోప్లాజంలో JAK2 ఇన్హిబిటర్లపై నవీకరణ // హెమటాలజీలో థెరప్యూటిక్ అడ్వాన్సెస్.- 2011.- వాల్యూమ్. 2, N2.- P. 61-71.

35. చో S. Y., Xu M., Roboz J. మరియు ఇతరులు. మైలోప్రొలిఫెరేటివ్ నియోప్లాజమ్స్‌లో CD34+ సెల్ మైగ్రేషన్‌పై CXCL12 ప్రాసెసింగ్ ప్రభావం // క్యాన్సర్ పరిశోధన.- 2010.- వాల్యూమ్. 70, N 8.- P. 3402-3410.

36. కొలంబి M., రాడెల్లి F., Zocchi L. మరియు ఇతరులు. అవసరమైన థ్రోంబోసైథెమియాలో థ్రోంబోటిక్ మరియు హెమోరేజిక్ సమస్యలు. 103 మంది రోగులపై పునరాలోచన అధ్యయనం // క్యాన్సర్.- 1991.- వాల్యూమ్. 67, N 11.- P. 2926-2930.

37. కూల్స్ J., పీటర్స్ P., Voet T. మరియు ఇతరులు. మానవ JAK2 యొక్క జన్యుసంబంధ సంస్థ మరియు లుకేమియాలో దాని JH2-డొమైన్ యొక్క మ్యుటేషన్ విశ్లేషణ // సైటోజెనెటిక్ మరియు జీనోమ్ రీసెర్చ్.- 1999.- వాల్యూమ్. 85, N 3-4.- P. 260-266.

38. కోర్టెలాజో S., ఫినాజ్జి G., రుగ్గేరి M. మరియు ఇతరులు. హైడ్రాక్సీయూరియా ఫర్ ఎసెన్షియల్ థ్రోంబోసైథెమియా మరియు హై రిస్క్ ఆఫ్ థ్రాంబోసిస్ // న్యూ ఇంగ్లాండ్ జర్నల్ ఆఫ్ మెడిసిన్.- 1995.- వాల్యూమ్. 332, N 17.- P. 1132-1137.

39. దమేషేక్ W. ఎడిటోరియల్: మైలోప్రొలిఫెరేటివ్ సిండ్రోమ్స్ పై కొన్ని ఊహాగానాలు // బ్లడ్.- 1951.- N 6.- P.372-375.

40. డెల్హోమ్మౌ ఎఫ్., డుపాంట్ ఎస్., వల్లే వి. డి. మరియు ఇతరులు. మైలోయిడ్ క్యాన్సర్లలో TET2లో మ్యుటేషన్ // న్యూ ఇంగ్లాండ్ జర్నల్ ఆఫ్ మెడిసిన్.- 2009.- వాల్యూమ్. 360, N22.- P. 2289-2301.

41. డెన్నింగర్ M.- H., Chai"t Y., Casadevall N. et al. పెద్దలలో పోర్టల్ లేదా హెపాటిక్ సిరల త్రాంబోసిస్ యొక్క కారణం: బహుళ ఏకకాలిక కారకాల పాత్ర // హెపటాలజీ.- 2000.- వాల్యూమ్. 31, N 3.- P. 587-591.

42. ఇలియట్ M.A., టెఫెరి A. పాలీసైథేమియా వెరా మరియు ఎసెన్షియల్ థ్రోంబోసైథేమియాలో థ్రాంబోసిస్ మరియు రక్తస్రావం // బ్రిటిష్ జర్నల్ ఆఫ్ హెమటాలజీ - 2005. - వాల్యూమ్. 128, N 3.- P. 275-290.

43. ఎర్నెస్ట్ T., చేజ్ A. J., స్కోర్ J. మరియు ఇతరులు. మైలోయిడ్ డిజార్డర్స్‌లో హిస్టోన్ మిథైల్‌ట్రాన్స్‌ఫేరేస్ జన్యువు EZH2 యొక్క ఉత్పరివర్తనాలను నిష్క్రియం చేయడం // నాట్ జెనెట్.- 2010.- వాల్యూమ్. 42, N 8.- P. 722-726.

44. ఫలంగా A., మార్చెట్టి M., ఎవాంజెలిస్టా V. మరియు ఇతరులు. అవసరమైన థ్రోంబోసైథెమియా మరియు పాలీసైథెమియా వెరా // బ్లడ్.- 2000.- వాల్యూమ్ ఉన్న రోగులలో పాలిమార్ఫోన్యూక్లియర్ ల్యూకోసైట్ యాక్టివేషన్ మరియు హెమోస్టాసిస్. 96, N 13.- P. 4261-4266.

45. Faurschou M., నీల్సన్ O. J., జెన్సన్ M. K. మరియు ఇతరులు. దీర్ఘకాలిక మైలోప్రొలిఫెరేటివ్ డిజార్డర్స్‌లో కోబాలమిన్ లేదా ఫోలేట్ యొక్క ఉపాంత లోపం కారణంగా హైపర్‌హోమోసిస్టీనిమియా యొక్క అధిక వ్యాప్తి // అమెరికన్ జర్నల్ ఆఫ్ హెమటాలజీ.- 2000.- వాల్యూమ్. 65, N 2.- P. 136-140.

46. ​​ఫీనర్ E. P., రోసారియో F., డన్ S. L. మరియు ఇతరులు. JH2 డొమైన్‌లోని జాక్2 యొక్క టైరోసిన్ ఫాస్ఫోరైలేషన్ సైటోకిన్ సిగ్నలింగ్‌ను నిరోధిస్తుంది // మాలిక్యులర్ మరియు సెల్యులార్ బయాలజీ.- 2004.- వాల్యూమ్. 24, N 11.- P. 4968-4978.

47. ఫినాజీ జి., బార్బుయ్ టి. నేను పాలిసిథెమియా వెరా // బ్లడ్ ఉన్న రోగులకు ఎలా చికిత్స చేస్తాను.- 2007.- వాల్యూమ్. 109, N 12.- P. 5104-5111.

48. ఫ్రూచ్ట్మాన్ S. M., మాక్ K., కప్లాన్ M. E. మరియు ఇతరులు. సమర్థత నుండి భద్రత వరకు: పాలిసిథెమియా వెరా // సెమిన్ హేమాటోల్.- 1997.- వాల్యూమ్. 34, N 1.- P. 17-23.

49. ఫ్రచ్ట్‌మాన్ S. M., పెటిట్ R. M., గిల్బర్ట్ H. S. మరియు ఇతరులు. అనాగ్రెలైడ్: మైలోప్రొలిఫెరేటివ్ డిజార్డర్స్‌లో దీర్ఘకాలిక సమర్థత, భద్రత మరియు ల్యుకేమోజెనిక్ సంభావ్యత యొక్క విశ్లేషణ // లుకేమియా రీసెర్చ్.- వాల్యూమ్. 29, N 5.- P. 481-491.

50. గిస్లింగర్ హెచ్., రోడెగిరో ఎఫ్., రుగ్గేరి ఎం. మరియు ఇతరులు. పాలిసిథేమియా వెరా మరియు ఎసెన్షియల్ థ్రోంబోసైథేమియాలో హోమోసిస్టీన్ స్థాయిలు // బ్రిటిష్ జర్నల్ ఆఫ్ హెమటాలజీ.- 1999.- వాల్యూమ్. 105, N 2.- P. 551-555.

51. గ్రీర్ I.A., నెల్సన్-పియర్సీ C. థ్రోంబోప్రోఫిలాక్సిస్ మరియు గర్భధారణలో సిరల థ్రోంబోఎంబోలిజం చికిత్స కోసం తక్కువ-మాలిక్యులర్-వెయిట్ హెపారిన్లు: భద్రత మరియు సమర్థత యొక్క క్రమబద్ధమైన సమీక్ష // బ్లడ్.- 2005.- వాల్యూమ్. 106, N 2.- P. 401-407.

52. గ్రీషామర్ M., స్ట్రూవ్ S., బార్బుయ్ T. గర్భధారణలో దీర్ఘకాలిక ప్రతికూల మైలోప్రొలిఫెరేటివ్ డిజార్డర్స్ ఫిలడెల్ఫియా నిర్వహణ // బ్లడ్ రివ్యూస్.- వాల్యూమ్. 22, N 5.- P. 235-245.

53. గ్రుప్పో ఇటాలియన్ స్టూడియో పొలిసిటీమియా. పాలీసైథెమియా వెరా: 1213 మంది రోగుల సహజ చరిత్ర 20 సంవత్సరాల పాటు అనుసరించబడింది // ఇంటర్నల్ మెడిసిన్ యొక్క వార్షికాలు.- 1995.- వాల్యూమ్. 123, N 9.- P. 656-664.

54. గుగ్లియెల్మెల్లి పి., టోజ్జి ఎల్., బోగాని సి. మరియు ఇతరులు. మైక్రోఆర్ఎన్ఎ-16 యొక్క క్రమరహిత వ్యక్తీకరణ పాలిసిథెమియా వెరా ఉన్న రోగులలో అసాధారణ ఎరిథ్రోపోయిసిస్‌కు దోహదం చేస్తుంది // 50వ ASH వార్షిక సమావేశ సారాంశాలు.- 2010.- P. 179.

55. హాఫ్మన్ R, బోస్వెల్ S, హెమటాలజీ. హెమటాలజీలో ప్రాథమిక సూత్రాలు మరియు అభ్యాసం. ప్రాథమిక సూత్రాలు మరియు అభ్యాసం / B. E. హాఫ్‌మన్ R, షటిల్ SJ, ఎడిటర్ // చర్చిల్ లివింగ్‌స్టోన్: న్యూయార్క్.- 1995.- P. 1121-1142.

56. హువాంగ్ P. Y., హీలియమ్స్ J. D. అగ్రిగేషన్ అండ్ డిసగ్రిగేషన్ కైనటిక్స్ ఆఫ్ హ్యూమన్ బ్లడ్ ప్లేట్‌లెట్స్: పార్ట్ III. ప్లేట్‌లెట్ కంకరల యొక్క కోత ఒత్తిడికి సంబంధించిన విభజన // బయోఫిజికల్ జర్నల్.- వాల్యూమ్. 65, N 1.- P. 354-361.

57. హంట్ B. J., గాటెన్స్ M., ఖమష్ట M. మరియు ఇతరులు. మునుపటి ధమనుల లేదా సిరల థ్రోంబోటిక్ ఈవెంట్‌తో గర్భాలలో మానిటర్ చేయని ఇంటర్మీడియట్-డోస్ తక్కువ మాలిక్యులర్ వెయిట్ హెపారిన్‌తో థ్రోంబోప్రోఫిలాక్సిస్ // బ్లడ్ కోగ్యులేషన్ & ఫైబ్రినోలిసిస్.- 2003.- వాల్యూమ్. 14, N 8.- P. 735-739.

58. ఇజాగుయిర్రే-అవిలా ఆర్., పెనియా-డియాజ్ ఎ., డి లా బారినగర్రేమెంటేరియా-అల్డాట్జ్ ఎఫ్. మరియు ఇతరులు. సెరిబ్రల్ లేదా కరోనరీ అథెరోస్క్లెరోటిక్ డిసీజ్ // క్లినికల్ అండ్ అప్లైడ్ థ్రాంబోసిస్/హెమోస్టాసిస్.- 2002.- వాల్యూం. 8, N 2.- P. 169-177.

59. జెస్లర్ C. M., క్లైన్ H. G., హవ్లిక్ R. J. దీర్ఘకాలిక మైలోప్రొలిఫెరేటివ్ డిజార్డర్స్‌లో అనియంత్రిత థ్రోంబోసైటోసిస్ // బ్రిటీష్ జర్నల్ ఆఫ్ హెమటాలజీ.- 1982.- వాల్యూమ్. 50, N 1.- P. 157-167.

60. అక్సన్ N., బర్ట్ D., క్రోకర్ J. మరియు ఇతరులు. పాథోజెనిసిస్ మరియు ట్రీట్‌మెంట్ ఆఫ్ ప్రెరిటస్ // బ్రిటీష్ జర్నల్ ఆఫ్ డెర్మటాలజీ.- 1987.- వాల్యూమ్. 116, N 1.- P. 21-29.

61. జేమ్స్ C., ఉగో V., లే కౌడిక్ J.-P. మరియు ఇతరులు. కాన్‌స్టిట్యూటివ్ సిగ్నలింగ్‌కు దారితీసే ప్రత్యేకమైన క్లోనల్ JAK2 మ్యుటేషన్ పాలీసైథేమియా వెరా // ప్రకృతి.- 2005.- వాల్యూమ్. 434, N 7037.- P. 1144-1148.

62. జెన్సన్ M. K., డి నల్లీ బ్రౌన్ P., లండ్ B. V. మరియు ఇతరులు. మైలోప్రొలిఫెరేటివ్ డిజార్డర్స్‌లో పెరిగిన రక్తప్రసరణ ప్లేట్‌లెట్-ల్యూకోసైట్ కంకరలు మునుపటి థ్రాంబోసిస్, ప్లేట్‌లెట్ యాక్టివేషన్ మరియు ప్లేట్‌లెట్ కౌంట్ // యూరోపియన్ జర్నల్ ఆఫ్ హెమటాలజీ.- 2001.- వాల్యూమ్. 66, N 3.- P. 143-151.

63. జెన్సన్ M. K., డి నల్లీ బ్రౌన్ P., లండ్ B. V. మరియు ఇతరులు. పెరిగిన ప్లేట్‌లెట్ యాక్టివేషన్ మరియు అసాధారణ పొర గ్లైకోప్రొటీన్ కంటెంట్ మరియు మైలోప్రొలిఫెరేటివ్ డిజార్డర్స్‌లో పునఃపంపిణీ // బ్రిటిష్ జర్నల్ ఆఫ్ హెమటాలజీ.- 2000.- వాల్యూమ్. 110, N 1.- P. 116-124.

64. జోన్స్ A. V., చేజ్ A., సిల్వర్ R. T. మరియు ఇతరులు. JAK2 హాప్లోటైప్ అనేది మైలోప్రొలిఫెరేటివ్ నియోప్లాజమ్‌ల అభివృద్ధికి ప్రధాన ప్రమాద కారకం // నాట్ జెనెట్.- 2009.- వాల్యూమ్. 41, N4.- P. 446-449.

65. జోన్స్ A. V., క్రెయిల్ S., జోయ్ K. మరియు ఇతరులు. దీర్ఘకాలిక మైలోప్రొలిఫెరేటివ్ డిజార్డర్స్‌లో JAK2 V617F మ్యుటేషన్ విస్తృతంగా సంభవించడం // బ్లడ్.- 2005.- వాల్యూమ్. 106, N 6.- P. 2162-2168.

66. జోస్ట్ ఇ., డూ ఓ ఎన్., డల్ ఇ. ఎట్ అల్. బాహ్యజన్యు మార్పులు BCR//ABL-నెగటివ్ మైలోప్రొలిఫెరేటివ్ డిజార్డర్స్ ఉన్న రోగులలో JAK2 టైరోసిన్ కినేస్ యొక్క మ్యుటేషన్‌ను పూర్తి చేస్తాయి. // లుకేమియా.- 2007.- వాల్యూమ్. 21, N3.- P. 505-510.

67. కస్సుమ్ D., థామస్ E. J. యాదృచ్ఛిక స్ప్లెనెక్టమీ యొక్క అనారోగ్యం మరియు మరణాలు // కెనడియన్ జర్నల్ ఆఫ్ సర్జరీ.- 1977.- వాల్యూమ్. 20.- పి. 209-214.

68. కిలాడ్జియన్ J.-J., రెయిన్ J.-D., బెర్నార్డ్ J.-F. ఎప్పటికి. పాలిసిథెమియా వెరా మరియు ఎసెన్షియల్ థ్రోంబోసైథెమియాలో హైడ్రాక్సీయూరియా మరియు పైపోబ్రోమాన్ యొక్క మూడు ఫ్రెంచ్ ప్రాస్పెక్టివ్ స్టడీస్ // సెమిన్ థ్రోంబ్ హేమోస్ట్.- 2006.- వాల్యూమ్. 32, N 04.- P. 417-421.

69. కోచ్ C.A., Li C.-Y., Mesa R.A. ఎప్పటికి. నాన్‌హెపటోస్ప్లెనిక్ ఎక్స్‌ట్రామెడల్లరీ హేమాటోపోయిసిస్: అసోసియేటెడ్ డిసీజెస్, పాథాలజీ, క్లినికల్ కోర్సు మరియు ట్రీట్‌మెంట్ // మాయో క్లినిక్ ప్రొసీడింగ్స్.- వాల్యూమ్. 78, N 10.- P. 1223-1233.

70. క్రాలోవిక్స్ R., Teo S.-S., బస్సర్ A. S. మరియు ఇతరులు. మైలోప్రొలిఫెరేటివ్ డిజార్డర్స్‌లో మార్పు చెందిన జన్యు వ్యక్తీకరణ జాక్2 // బ్లడ్.- 2005.- వాల్యూం యొక్క V617F మ్యుటేషన్ ద్వారా సిగ్నలింగ్ యొక్క క్రియాశీలతతో సహసంబంధం కలిగి ఉంటుంది. 106.- P. 3374-3376.

71. ల్యాండ్‌గ్రెన్ O., గోల్డిన్ L. R., క్రిస్టిన్సన్ S. Y. మరియు ఇతరులు. స్వీడన్‌లో మైలోప్రొలిఫెరేటివ్ నియోప్లాజమ్‌లు ఉన్న 11,039 మంది రోగులలో 24,577 ఫస్ట్-డిగ్రీ బంధువులలో పాలిసిథెమియా వెరా, ఎసెన్షియల్ థ్రోంబోసైథెమియా మరియు మైలోఫైబ్రోసిస్ ప్రమాదాలు పెరిగాయి // బ్లడ్.- 2008.- వాల్యూమ్. 112, N 6.- P. 2199-2204.

72. లాండోల్ఫీ R., సిప్రియాని M. C., నోవారీస్ L. థ్రాంబోసిస్ మరియు పాలిసిథెమియా వెరా మరియు ఎసెన్షియల్ థ్రోంబోసైథెమియాలో రక్తస్రావం: పాథోజెనెటిక్ మెకానిజమ్స్ అండ్ ప్రివెన్షన్ // బెస్ట్ ప్రాక్టీస్ & రీసెర్చ్ క్లినికల్ హెమటాలజీ.- వాల్యూమ్. 19, N 3.- P. 617-633.

73. లాండోల్ఫీ R., డి జెన్నారో L., బార్బుయ్ T. మరియు ఇతరులు. పాలిసిథెమియా వెరా // బ్లడ్.- 2006.- వాల్యూమ్. 109, N 6.- P. 2446-2452.

74. లాండోల్ఫీ R., మార్చియోలీ R. పాలిసిథెమియా వెరాలో తక్కువ-మోతాదు ఆస్పిరిన్‌పై యూరోపియన్ సహకారం (ECLAP): ఒక రాండమైజ్డ్ ట్రయల్ // సెమిన్ థ్రోంబ్ హేమోస్ట్ - 1997. - వాల్యూమ్. 23, N05.- P. 473-478.

75. లాండోల్ఫీ R., మర్చియోలి R., కుట్టి J. మరియు ఇతరులు. పాలిసిథెమియా వెరాలో తక్కువ-డోస్ ఆస్పిరిన్ యొక్క సమర్థత మరియు భద్రత // న్యూ ఇంగ్లాండ్ జర్నల్ ఆఫ్ మెడిసిన్.- 2004.- వాల్యూమ్. 350, N 2.- P. 114-124.

76. లాండోల్ఫీ ఆర్., రోకా బి., ప్యాట్రోనో సి. మైలోప్రొలిఫెరేటివ్ డిజార్డర్స్‌లో రక్తస్రావం మరియు థ్రాంబోసిస్:

మెకానిజమ్స్ అండ్ ట్రీట్మెంట్ // ఆంకాలజీ / హెమటాలజీలో క్రిటికల్ రివ్యూలు.- వాల్యూమ్. 20, N 3.- P. 203222.

77. లాండోల్ఫీ R., Ciabattoni G., Patrignani P. మరియు ఇతరులు. పాలిసిథెమియా వేరా ఉన్న రోగులలో థ్రోంబాక్సేన్ బయోసింథసిస్ పెరిగింది: వివో // బ్లడ్‌లో ఆస్పిరిన్-అణచివేయగల ప్లేట్‌లెట్ యాక్టివేషన్‌కు సాక్ష్యం.- 1992.- వాల్యూమ్. 80, N 8.- P. 1965-1971.

78. లాషో T. L., Pardanani A., Tefferi A. LNK మ్యుటేషన్ ఇన్ JAK2 మ్యుటేషన్-నెగటివ్ ఎరిథ్రోసైటోసిస్ // న్యూ ఇంగ్లాండ్ జర్నల్ ఆఫ్ మెడిసిన్.- 2010.- వాల్యూమ్. 363, N 12.- P. 1189-1190.

79. లెంగ్‌ఫెల్డర్ ఇ., బెర్గర్ యు., హెల్మాన్ ఆర్. ఇంటర్ఫెరాన్ ఇన్ ది ట్రీట్‌మెంట్ ఆఫ్ పాలిసిథెమియా వెరా // అన్నల్స్ ఆఫ్ హెమటాలజీ.- 2000.- వాల్యూమ్. 79, N 3.- P. 103-109.

80. లెవిన్ R. L., వాడ్లీ R., కూల్స్ J. మరియు ఇతరులు. పాలిసిథెమియా వెరా, ఎసెన్షియల్ థ్రోంబోసైథెమియా మరియు మైలోయిడ్ మెటాప్లాసియాలో టైరోసిన్ కినేస్ JAK2లో మ్యుటేషన్ యాక్టివేట్ చేయడం మైలోఫైబ్రోసిస్ // క్యాన్సర్ సెల్.- వాల్యూమ్. 7, N 4.- P. 387-397.

81. లీబెల్ట్ E. L., బాల్క్ S. J., ఫాబెర్ W. మరియు ఇతరులు. హైడ్రాక్సీయూరియా యొక్క పునరుత్పత్తి మరియు అభివృద్ధి విషపూరితంపై NTP-CERHR నిపుణుల ప్యానెల్ నివేదిక. బర్త్ డిఫెక్ట్స్ రీసెర్చ్ పార్ట్ B // డెవలప్‌మెంటల్ అండ్ రిప్రొడక్టివ్.- టాక్సికాలజీ.- 2007.- వాల్యూమ్. 80, N 4.- P. 259-366.

82. లు X., లెవిన్ R., టోంగ్ W. మరియు ఇతరులు. JAK2V617F-మెడియేటెడ్ ట్రాన్స్‌ఫర్మేషన్ కోసం హోమోడిమెరిక్ టైప్ I సైటోకిన్ రిసెప్టర్ యొక్క వ్యక్తీకరణ అవసరం // యునైటెడ్ స్టేట్స్ ఆఫ్ అమెరికా యొక్క నేషనల్ అకాడమీ ఆఫ్ సైన్సెస్ ప్రొసీడింగ్స్.- 2005.- వాల్యూమ్. 102, N 52.- P. 18962-18967.

83. మండి M. L. థ్రోంబోసైటోసిస్‌లో రక్తస్రావము మరియు రక్తస్రావం: రోగుల యొక్క పెద్ద సమూహం యొక్క మూల్యాంకనం (357 కేసులు) // జర్నల్ ఆఫ్ మెడిసిన్.- 1991.- వాల్యూమ్. 22, N 4-5.- P. 213-223.

84. మార్చియోలి ఆర్., ఫినాజీ జి., లాండోల్ఫీ ఆర్. ఎట్ అల్. పాలీసైథెమియా వెరా ఉన్న రోగులలో వాస్కులర్ మరియు నియోప్లాస్టిక్ ప్రమాదం // జర్నల్ ఆఫ్ క్లినికల్ ఆంకాలజీ.- 2005.- వాల్యూమ్. 23, N 10.- P. 2224-2232.

85. మర్చియోలి ఆర్., ఫినాజీ జి., స్పెచియా జి. మరియు ఇతరులు. కార్డియోవాస్కులర్ ఈవెంట్స్ అండ్ ఇంటెన్సిటీ ఆఫ్ ట్రీట్‌మెంట్ ఇన్ పాలిసిథెమియా వెరా // న్యూ ఇంగ్లాండ్ జర్నల్ ఆఫ్ మెడిసిన్.- 2013.- వాల్యూమ్. 368, N 1.- P. 22-33.

86. మాస్సా M., రోస్టి V., రామజోలి I. మరియు ఇతరులు. సర్క్యులేటింగ్ CD34+, CD133+, మరియు వాస్కులర్ ఎండోథెలియల్ గ్రోత్ ఫ్యాక్టర్ రిసెప్టర్ 2-పాజిటివ్ ఎండోథెలియల్ ప్రొజెనిటర్ సెల్స్ ఇన్ మైలోఫైబ్రోసిస్ విత్ మైలోయిడ్ మెటాప్లాసియా // జర్నల్ ఆఫ్ క్లినికల్ ఆంకాలజీ.- 2005.- వాల్యూమ్. 23, N24.- P. 5688-5695.

87. మావ్రోజియాని డి., వినియో ఎన్., మిచాలి ఇ. ఎట్ అల్. పాలిసిథెమియా వెరా మరియు ఎసెన్షియల్ థ్రోంబోసైథెమియాలో ఒకే ఏజెంట్‌గా హైడ్రాక్సీయూరియా థెరపీ యొక్క ల్యుకేమోజెనిక్ ప్రమాదం: N- మరియు K-ras ఉత్పరివర్తనలు మరియు 69 మంది రోగులలో 5 మరియు 7 క్రోమోజోమ్‌లలో మైక్రోసాటిలైట్ అస్థిరత // Int J హెమటోల్.- 2002.-Vol. 75, N 4.- P. 394-400.

88. మార్టైర్ M. C. మైలోయిడ్ మెటాప్లాసియాతో మైలోఫైబ్రోసిస్‌లో పాథోజెనెటిక్ మెకానిజమ్స్ క్రిటికల్ రివ్యూ // కర్ర్ హెమటోల్ రెప్. - 2003.- వాల్యూమ్. 2, N 3.- P. 257-263.

89. మెసా R. A. మైలోఫైబ్రోసిస్ // బ్లడ్.- 2009.- వాల్యూం. 113, N 22.- P. 5394-5400.

90. మిచెల్స్ J. J., బుడ్డే U., వాన్ డెర్ ప్లాంకెన్ M. మరియు ఇతరులు. పొందిన వాన్ విల్లెబ్రాండ్ సిండ్రోమ్స్: క్లినికల్ లక్షణాలు, ఏటియాలజీ, పాథోఫిజియాలజీ, వర్గీకరణ మరియు నిర్వహణ // బెస్ట్ ప్రాక్టీస్ & రీసెర్చ్ క్లినికల్ హెమటాలజీ.- వాల్యూమ్. 14, N 2.- P. 401-436.

91. నజీన్ Y., రెయిన్ J.-D. ట్రీట్‌మెంట్ ఆఫ్ పాలిసిథెమియా వెరా: 65 ఏళ్లలోపు 292 మంది రోగులలో హైడ్రాక్సీయూరియా మరియు పైపోబ్రోమాన్ వాడకం // రక్తం.- 1997.- వాల్యూమ్. 90, N 9.- P. 3370-3377.

92. నీల్సన్ I., హాసెల్‌బాల్చ్ హెచ్.సి. ఫిలడెల్ఫియా క్రోమోజోమ్ నెగటివ్ క్రానిక్ మైలోప్రొలిఫెరేటివ్ డిజార్డర్ ఉన్న రోగులలో అక్యూట్ లుకేమియా మరియు మైలోడిస్ప్లాసియా ఒంటరిగా హైడ్రాక్సీయూరియాతో లేదా బుసల్ఫాన్ తర్వాత హైడ్రాక్సీయూరియాతో చికిత్స పొందుతుంది // అమెరికన్ జర్నల్ ఆఫ్ హెమటాలజీ.- 2003.- సం. 74, N 1.- P. 26-31.

93. ఓస్లెర్ డబ్ల్యూ. క్రానిక్ సైనోసిస్, పాలీసైథేమియా మరియు విస్తారిత ప్లీహము: ఒక కొత్త క్లినికల్ ఎంటిటీ // ది అమెరికన్ జర్నల్ ఆఫ్ ది మెడికల్ సైన్సెస్.- 1903.- వాల్యూమ్. 126, N 2.- P. 187-201.

94. పాసమోంటి ఎఫ్. నేను పాలిసిథెమియా వెరా // బ్లడ్.- 2012.- వాల్యూమ్. 120.- పి. 275-284.

95. పాసమోంటి ఎఫ్., ఎలెనా సి., ష్నిట్గెర్ ఎస్. మరియు ఇతరులు. JAK2 ఎక్సాన్ 12 మ్యుటేషన్‌లతో అనుబంధించబడిన మైలోప్రొలిఫెరేటివ్ నియోప్లాజమ్ యొక్క పరమాణు మరియు క్లినికల్ లక్షణాలు // రక్తం.- 2011.- వాల్యూమ్ 117.- పి. 2813-2816.

96. పాసమోంటి ఎఫ్., మలబార్బా ఎల్., ఓర్లండి ఇ. మరియు ఇతరులు. యువ రోగులలో పాలీసైథెమియా వెరా: థ్రాంబోసిస్, మైలోఫైబ్రోసిస్ మరియు లుకేమియా యొక్క దీర్ఘకాలిక ప్రమాదంపై ఒక అధ్యయనం // బ్లడ్.- 2003.- వాల్యూమ్. 88.- పి. 13-18.

97. పస్సామోంటి ఎఫ్., మలబార్బా ఎల్., ఓర్లండి ఇ. మరియు ఇతరులు. పిపోబ్రోమాన్ అనేది థ్రోంబోసిస్ యొక్క అధిక ప్రమాదంలో అవసరమైన థ్రోంబోసైథేమియా ఉన్న రోగులకు సురక్షితమైన మరియు సమర్థవంతమైన చికిత్స // బ్రిటిష్ జర్నల్ ఆఫ్ హెమటాలజీ.- 2002.- వాల్యూమ్. 116, N 4.- P. 855-861.

98. పస్సామోంటి ఎఫ్., రూమి ఇ., పుంగోలినో ఇ. ఎట్ అల్. పాలిసిథెమియా వెరా మరియు ఎసెన్షియల్ థ్రోంబోసైథెమియా ఉన్న రోగులలో మనుగడ కోసం ఆయుర్దాయం మరియు ప్రోగ్నోస్టిక్ కారకాలు // ది అమెరికన్ జర్నల్ ఆఫ్ మెడిసిన్.- వాల్యూమ్. 117, N 10.- P. 755-761.

99. పియర్సన్ T. C. పాథోజెనిసిస్ ఇన్ ది పాథోజెనిసిస్ ఆఫ్ వాస్కులర్ ఆక్లూసివ్ ఈవెంట్స్ ఇన్ పాలిసిథెమియా వెరా // సెమిన్ థ్రోంబ్ హేమోస్ట్ - 1997. - వాల్యూమ్. 23, N 05.- P. 433-439.

100. పియరీ ఎల్., బోగాని సి., గుగ్లియెల్మెల్లి పి. మరియు ఇతరులు. JAK2V617 మ్యుటేషన్ పాలీసైథెమియా వెరా // హేమాటోలాజికా.- 2009.- వాల్యూం ఉన్న రోగుల నుండి బాసోఫిల్స్‌లో కాన్‌స్టిట్యూటివ్ యాక్టివేషన్ మరియు అగోనిస్ట్ హైపర్సెన్సిటివిటీని ప్రేరేపిస్తుంది. 94, N 11.- P. 1537-1545.

101. పాలిసిథెమియా చికిత్స. ఒక ప్యానెల్ చర్చ // రక్తం.- 1968.- వాల్యూమ్. 32, N 3.- P. 483-506.

102. క్వింటాస్-కార్డమా A., అబ్దేల్-వహాబ్ O., మన్షౌరి T. మరియు ఇతరులు. పెగిలేటెడ్ ఇంటర్ఫెరాన్ a-2a // బ్లడ్.- 2013.- వాల్యూమ్. 122, N 6.- P. 893-901.

103. క్వింటాస్-కార్డమా A., కాంటార్జియన్ H. M., గైల్స్ F. మరియు ఇతరులు. ఫిలడెల్ఫియా క్రోమోజోమ్-నెగటివ్ మైలోప్రొలిఫెరేటివ్ డిజార్డర్స్ ఉన్న రోగులకు పెగిలేటెడ్ ఇంటర్ఫెరాన్ థెరపీ // సెమిన్ థ్రోంబ్ హేమోస్ట్ - 2006. - వాల్యూమ్. 32, N 04.- P. 409-416.

104. Quintas-Cardama A., Verstovsek S. ప్లీహ ద్రవ్యోల్బణం మరియు అంతకు మించి: మైలోప్రొలిఫెరేటివ్ నియోప్లాజమ్స్ ఉన్న రోగులకు జానస్ కినేస్ 2 ఇన్హిబిటర్ థెరపీ యొక్క లాభాలు మరియు నష్టాలు // క్యాన్సర్.- 2012.- వాల్యూమ్. 118, N 4.- P. 870-877.

105. రోసెండాల్ F. R. సిరల త్రంబోసిస్‌కు ప్రమాద కారకాలు: వ్యాప్తి, ప్రమాదం మరియు పరస్పర చర్య // హెమటాలజీలో సెమినార్లు.- 1997.- సం. 34, N 3.- P. 171-187.

106. రోర్టాగ్లియా A. P., గోల్డ్‌బెర్గ్ J. D., బెర్క్ P. D., వాస్సెర్మాన్ L. R. పాలిసిథెమియా వెరా చికిత్సలో ప్లేట్‌లెట్ థెరపీని యాంటీఅగ్రిగేటింగ్ చేయడం యొక్క ప్రతికూల ప్రభావాలు // హెమటాలజీలో సెమినార్లు.- 1986.- వాల్యూమ్. 23, N 3.- P. 172-176.

107. రుగ్గేరి M., గిస్లింగర్ H., టోసెట్టో A. మరియు ఇతరులు. ఫాక్టర్ V లైడెన్ మ్యుటేషన్ క్యారియర్‌షిప్ మరియు సిరల త్రాంబోఎంబోలిజం ఇన్ పాలీసిథెమియా వెరా మరియు ఎసెన్షియల్ థ్రోంబోసైథెమియా // అమెరికన్ జర్నల్ ఆఫ్ హెమటాలజీ.- 2002.- వాల్యూమ్. 71, N 1.- P. 1-6.

108. రుగ్గేరి M., రోడెగిరో F., టోసెట్టో A. మరియు ఇతరులు. పాలిసిథెమియా వెరా మరియు ఎసెన్షియల్ థ్రోంబోసైథెమియా ఉన్న రోగులలో శస్త్రచికిత్స అనంతర ఫలితాలు: ఒక రెట్రోస్పెక్టివ్ సర్వే // బ్లడ్.- 2007.- వాల్యూమ్. 111, N 2. P. 666-671.

109. సైనీ K. S., పట్నాయక్ M. M., Tefferi A. పాలిసిథెమియా వెరా-అసోసియేటెడ్ ప్రురిటస్ మరియు దాని నిర్వహణ // యూరోపియన్ జర్నల్ ఆఫ్ క్లినికల్ ఇన్వెస్టిగేషన్.- 2010.- వాల్యూమ్. 40, N 9.- P. 828-834.

110. శాంటోస్ F. P. S., వెర్స్టోవ్‌సెక్ S. JAK2 ఇన్హిబిటర్స్: అవి పరిష్కారమా? // క్లినికల్ లింఫోమా మైలోమా మరియు లుకేమియా.- 2011.- వాల్యూమ్. 11.- P. S28-S36.

111. షాఫెర్ A. I. మైలోప్రొలిఫెరేటివ్ డిజార్డర్స్‌లో బ్లీడింగ్ అండ్ థ్రాంబోసిస్ // బ్లడ్.- 1984.- వాల్యూమ్. 64, N 1.- P. 1-12.

112. ష్మిత్ అలైన్ J. H., గుయిచార్డ్ J., వెండ్లింగ్ F. మరియు ఇతరులు. మైలోఫైబ్రోసిస్‌లో మెగాకార్యోసైట్‌లు మరియు పాలీమార్ఫోన్యూక్లియర్ ల్యూకోసైట్‌ల మధ్య రోగలక్షణ పరస్పర చర్య // బ్లడ్.- 2000.- వాల్యూమ్. 96, N 4.- P. 13421347.

113. స్కాట్ L. M., టోంగ్ W., లెవిన్ R. L. మరియు ఇతరులు. JAK2 ఎక్సాన్ 12 మ్యుటేషన్స్ ఇన్ పాలిసిథెమియా వెరా అండ్ ఇడియోపతిక్ ఎరిథ్రోసైటోసిస్ // న్యూ ఇంగ్లాండ్ జర్నల్ ఆఫ్ మెడిసిన్.- 2007.- వాల్యూమ్. 356, N 5.- P. 459-468.

114. శిఖ్బాబేవా డి., షువావ్ వి., మార్టిన్కేవిచ్ I. మరియు ఇతరులు. Polycythemia Vera - జనాభా స్థాయిలో డయాగ్నోస్టిక్ మరియు చికిత్స ఫలితాల విశ్లేషణ // ELN ఫ్రాంటియర్స్ సమావేశం అక్టోబర్ 16-19, 2014, బెర్లిన్, జర్మనీ.- 2014.- P. 36.

115. Silvennoinen O., Ihle J. N., Schlessinger J. et al., ఇంటర్ఫెరాన్-ప్రేరిత న్యూక్లియర్ సిగ్నలింగ్ బై జాక్ ప్రోటీన్ టైరోసిన్ కినాసెస్ // నేచర్.- 1993.- వాల్యూమ్. 366, N 6455. P. 583-585.

116. సోల్బర్గ్ L. A. Jr, Tefferi A., Oles K. J. et al. మానవ మెగాకార్యోసైటోపోయిసిస్‌పై అనాగ్రెలైడ్ ప్రభావాలు // Br J హేమాటోల్.- 1997.- వాల్యూమ్. 99, N 1.- P. 174-180.

117. స్టెయిన్ B. L., Rademaker A., ​​స్పివాక్ J. L. మరియు ఇతరులు. JAK2 V617F-పాజిటివ్ మైలోప్రొలిఫెరేటివ్ నియోప్లాజమ్స్‌లో లింగం మరియు వాస్కులర్ కాంప్లికేషన్స్ // థ్రాంబోసిస్.- 2011.- P. 8.

118. స్టెయిన్మాన్ H. K., కోబ్జా-బ్లాక్ A., గ్రీవ్స్ W. మరియు ఇతరులు. పాలీసైథేమియా రుబ్రా వేరా మరియు నీటి-ప్రేరిత ప్రురిటస్: బ్లడ్ హిస్టామిన్ స్థాయిలు మరియు నీటి ఛాలెంజ్‌కు ముందు మరియు తర్వాత చర్మసంబంధమైన ఫైబ్రినోలైటిక్ కార్యకలాపాలు // బ్రిటీష్ జర్నల్ ఆఫ్ డెర్మటాలజీ.- 1987.- వాల్యూమ్. 116, N 3.- P. 329-333.

119. Storen E. C., Tefferi A., ఎసెన్షియల్ థ్రోంబోసైథెమియా ఉన్న యువ రోగులలో అనాగ్రెలైడ్ యొక్క దీర్ఘకాలిక ఉపయోగం // బ్లడ్.- 2001.- వాల్యూమ్. 97, N 4.- P. 863-866.

120. స్యూస్మత్ Y., ఇలియట్ J., పెర్సీ M. J. మరియు ఇతరులు. కొత్త పాలిసిథేమియా వేరా-అనుబంధ SOCS3 SH2 ఉత్పరివర్తన (SOCS3F136L) ఎరిథ్రోపోయిటిన్ ప్రతిస్పందనలను నియంత్రించలేదు // బ్రిటిష్ జర్నల్ ఆఫ్ హెమటాలజీ.- 2009.- వాల్యూమ్. 147, N 4.- P. 450-458.

121. టాన్ X., షి J., ఫు Y. మరియు ఇతరులు. ఫాస్ఫాటిడైల్సెరిన్ ఎక్స్‌పోజర్ మరియు మైక్రోపార్టికల్ జనరేషన్ // థ్రాంబోసిస్ మరియు హెమోస్టాసిస్ ద్వారా పాలిసిథెమియా వేరాలో హైపర్‌కోగ్యులబుల్ స్థితిలో ఎరిథ్రోసైట్‌లు మరియు ప్లేట్‌లెట్ల పాత్ర.- 2013.- వాల్యూమ్. 109, N 6.- P. 1025-1032.

122. Tefferi A. నవల ఉత్పరివర్తనలు మరియు మైలోప్రొలిఫెరేటివ్ నియోప్లాజమ్స్‌లో వాటి క్రియాత్మక మరియు క్లినికల్ ఔచిత్యం: JAK2, MPL, TET2, ASXL1, CBL, IDH మరియు IKZF1 // లుకేమియా - 2010. - వాల్యూమ్. 24, N 6.- P. 11281138.

123. టెఫెరి A. మైలోఫైబ్రోసిస్ యొక్క పాథోజెనిసిస్ విత్ మైలోయిడ్ మెటాప్లాసియా // జర్నల్ ఆఫ్ క్లినికల్ ఆంకాలజీ.- 2005.- వాల్యూమ్. 23, N 33.- P. 8520-8530.

124. Tefferi A. Polycythemia వెరా మరియు ఎసెన్షియల్ థ్రోంబోసైథెమియా: 2013 అప్‌డేట్ ఆన్ రోగనిర్ధారణ, రిస్క్-స్ట్రాటిఫికేషన్ మరియు మేనేజ్‌మెంట్ // అమెరికన్ జర్నల్ ఆఫ్ హెమటాలజీ.- 2013.- వాల్యూమ్. 88, N 6.- P. 507-516.

125. టెఫెరి ఎ. ప్రైమరీ మైలోఫిబ్రోసిస్: 2013 నవీకరణ రోగ నిర్ధారణ, రిస్క్-స్ట్రాటిఫికేషన్ మరియు మేనేజ్‌మెంట్ // అమెరికన్ జర్నల్ ఆఫ్ హెమటాలజీ.- 2013.- వాల్యూమ్. 88, N 2.- P. 141-150.

126. టెఫెరి ఎ., పర్దనాని ఎ., లిమ్ కె. హెచ్. మరియు ఇతరులు. TET2 ఉత్పరివర్తనలు మరియు పాలిసిథెమియా వేరా, ఎసెన్షియల్ థ్రోంబోసైథెమియా మరియు మైలోఫైబ్రోసిస్ // లుకేమియా.- 2009.- వాల్యూమ్. 23, N 5.- P. 905-911.

127. టెఫెరి A., థీలే J., Orazi A. మరియు ఇతరులు. పాలిసిథెమియా వెరా, ఎసెన్షియల్ థ్రోంబోసైథెమియా మరియు ప్రైమరీ మైలోఫైబ్రోసిస్ కోసం ప్రపంచ ఆరోగ్య సంస్థ డయాగ్నస్టిక్ ప్రమాణాల పునర్విమర్శ కోసం ప్రతిపాదనలు మరియు హేతుబద్ధత: తాత్కాలిక అంతర్జాతీయ నిపుణుల ప్యానెల్ నుండి సిఫార్సులు // బ్లడ్.- 2007.- వాల్యూమ్. 110, N 4.- P. 1092-1097.

128. Tefferi A., Thiele J., Vannucchi A. M., Barbui T. CALR మరియు CSF3R ఉత్పరివర్తనాలపై ఒక అవలోకనం మరియు మైలోప్రొలిఫెరేటివ్ నియోప్లాజమ్స్ కోసం WHO డయాగ్నస్టిక్ ప్రమాణాల పునర్విమర్శ కోసం ప్రతిపాదన // ల్యుకేమియా.- 2014.- వాల్యూమ్. 28, N 7.- P. 1407-1413.

129. టెఫెరి A., వర్డిమాన్ J. W. మైలోప్రొలిఫెరేటివ్ నియోప్లాజమ్‌ల వర్గీకరణ మరియు నిర్ధారణ: 2008 ప్రపంచ ఆరోగ్య సంస్థ ప్రమాణాలు మరియు పాయింట్-ఆఫ్-కేర్ డయాగ్నస్టిక్ అల్గోరిథంలు // లుకేమియా.- 2007.- వాల్యూమ్. 22, N 1.- P. 14-22.

130. థీల్ J., క్వాస్నికా H. M. దీర్ఘకాలిక మైలోప్రొలిఫెరేటివ్ డిజార్డర్స్ యొక్క WHO వర్గీకరణ యొక్క క్లిష్టమైన పునఃపరిశీలన // ల్యుకేమియా & లింఫోమా.- 2006.- వాల్యూమ్. 47, N 3.- P. 381-396.

131. థీలే J., క్వాస్నికా H. M., Facchetti F. మరియు ఇతరులు. ఎముక మజ్జ ఫైబ్రోసిస్ మరియు సెల్యులారిటీని అంచనా వేయడంపై యూరోపియన్ ఏకాభిప్రాయం // హేమాటోలాజికా.- 2005.- వాల్యూమ్. 90, N 8.- P. 1128-1132.

132. JAK2V617F కనుగొనబడిన 5 సంవత్సరాల తర్వాత టిబ్స్ R., Mesa R. A. మైలోప్రొలిఫెరేటివ్ నియోప్లాజమ్స్: JAK2 ఇన్హిబిటర్ థెరపీ ప్రభావం ఏమిటి? // లుకేమియా & లింఫోమా.- 2011.- వాల్యూమ్. 52, N 7.- P. 1178-1187.

133. టోర్గానో జి., మాండెల్లి సి., మసారో పి. మరియు ఇతరులు. పాలీసైథేమియా వేరాలో గ్యాస్ట్రోడ్యూడెనల్ గాయాలు: హెలికోబాక్టర్ పైలోరీ యొక్క ఫ్రీక్వెన్సీ మరియు పాత్ర // బ్రిటిష్ జర్నల్ ఆఫ్ హెమటాలజీ.- 2002.- వాల్యూమ్. 117, N1.- P. 198-202.

134. టురిట్టో V. T., వీస్ H. J. ప్లేట్‌లెట్ మరియు మ్యూరల్ థ్రోంబోజెనిసిస్‌లో రెడ్ సెల్ ప్రమేయం // అన్నల్స్ ఆఫ్ ది న్యూయార్క్ అకాడమీ ఆఫ్ సైన్సెస్ - 1983. - వాల్యూమ్. 416, N 1.- P. 363-376.

135. వాన్ కాట్ E. M., లాపోసాటా M., ప్రిన్స్ M. H. సిరలు లేదా ధమనుల త్రాంబోసిస్‌తో హైపర్‌కోగ్యులబిలిటీ యొక్క ప్రయోగశాల మూల్యాంకనం // ఆర్కైవ్స్ ఆఫ్ పాథాలజీ & లేబొరేటరీ మెడిసిన్.-2002.-Vol. 126, N 11.- P. 1281-1295.

136. వాన్ జెండెరెన్, పెర్రీ J. J., మిచెల్స్ J. J. ఎరిథ్రోమెలాల్జియా: ఎ పాథోగ్నోమోనిక్ మైక్రోవాస్కులర్ థ్రోంబోటిక్ కాంప్లికేషన్ ఇన్ ఎసెన్షియల్ థ్రోంబోసైథెమియా మరియు పాలీసైథెమియా వెరా // సెమిన్ థ్రాంబ్ హేమోస్ట్. - 1997. - వాల్యూమ్. 23, N 04.- P. 357-363.

137. వన్నుచ్చి A. M. నేను పాలిసిథెమియా వేరాను ఎలా చికిత్స చేస్తున్నాను // బ్లడ్.- 2014.-వాల్యూం. 124, N 22.- P. 3212-3220.

138. వన్నూచి A. M. మైలోఫిబ్రోసిస్ నిర్వహణ // ASH ఎడ్యుకేషన్ ప్రోగ్రామ్ బుక్ 2011.- 2011.- P. 222-230.

139. వన్నుచ్చి A. M., ఆంటోనియోలీ E., గుగ్లియెల్మెల్లి P. మరియు ఇతరులు. JAK2V617F యుగ్మ వికల్ప భారం // ల్యుకేమియా.- 2007.- సంపుటం ఆధారంగా హై-రిస్క్ పాలిసిథెమియా వేరా రోగుల భావి గుర్తింపు. 21, N 9.- P. 1952-1959.

140. వన్నుచ్చి A. M., ఆంటోనియోలి E., గుగ్లియెల్మెల్లి P. మరియు ఇతరులు. మైలోప్రొలిఫెరేటివ్ నియోప్లాజమ్స్‌లో JAK2V617F ఉనికి లేదా యుగ్మ వికల్ప భారం యొక్క క్లినికల్ కోరిలేట్స్: ఒక క్లిష్టమైన రీఅప్రైసల్ // లుకేమియా.- 2008.- వాల్యూమ్. 22, N 7.- P. 1299-1307.

141. Vannucchi A. M., Guglielmelli P. ఫిలడెల్ఫియా-నెగటివ్ మైలోప్రొలిఫెరేటివ్ డిజార్డర్స్ యొక్క మాలిక్యులర్ పాథోఫిజియాలజీ: JAK2 మరియు MPL ఉత్పరివర్తనలు దాటి // Haematologica.- 2008.- వాల్యూమ్. 93, N 7.- P. 972-976.

142. వన్నుచ్చి A. M., గుగ్లియెల్మెల్లి P., రాంబాల్డి A. మరియు ఇతరులు. మైలోప్రొలిఫెరేటివ్ నియోప్లాజమ్స్‌లో ఎపిజెనెటిక్ థెరపీ: సాక్ష్యం మరియు దృక్పథాలు // జర్నల్ ఆఫ్ సెల్యులార్ అండ్ మాలిక్యులర్ మెడిసిన్.- 2009.- వాల్యూమ్. 13, N 8a.- P. 1437-1450.

143. వన్నుచ్చి A. M., ఆంటోనియోలీ E., గుగ్లియెల్మెల్లి P. మరియు ఇతరులు. పాలిసిథెమియా వెరా లేదా ఎసెన్షియల్ థ్రోంబోసైథెమియా ఉన్న రోగులలో హోమోజైగస్ JAK2V617F మ్యుటేషన్ యొక్క క్లినికల్ ప్రొఫైల్ // బ్లడ్.- 2007.- వాల్యూమ్. 110, N 3.- P. 840-846.

144. వాక్వెజ్ L. సుర్ యునె ఫార్మే స్పెషలే డి సైనోస్ లు "అనుబంధ డి" హైపర్‌గ్లోబులీ ఎక్సివ్‌సివ్ మరియు పెర్సిస్టెంట్ // C R Soc Biol (పారిస్). - 1892. - N 44. - P. 384-388.

145. వర్డిమాన్ J. W., హారిస్ N. L., బ్రూనింగ్ R. D. మైలోయిడ్ నియోప్లాజమ్స్ యొక్క ప్రపంచ ఆరోగ్య సంస్థ (WHO) వర్గీకరణ - 2002. - వాల్యూమ్. 100.- P. 2292-2302.

146. వర్డిమాన్ J. W., థీలే J., అర్బెర్ D. A. మరియు ఇతరులు. మైలోయిడ్ నియోప్లాజమ్స్ మరియు అక్యూట్ లుకేమియా యొక్క ప్రపంచ ఆరోగ్య సంస్థ (WHO) వర్గీకరణ యొక్క 2008 పునర్విమర్శ: హేతుబద్ధత మరియు ముఖ్యమైన మార్పులు // రక్తం.- 2009.- వాల్యూమ్. 114, N 5.- P. 937-951.

147. వెర్స్టోవ్సెక్ S., కిలాడ్జియన్ J.-J., మెసా R. మరియు ఇతరులు. పాలిసిథెమియా వెరా ఉన్న రోగులలో హెమటోక్రిట్ నియంత్రణ ద్వారా రుక్సోలిటినిబ్ ఎఫిసిసి: రెస్పాన్స్ ట్రయల్ యొక్క విశ్లేషణ // బ్లడ్.- 2014.- వాల్యూమ్. 124, N 21.- P. 3201.

148. వెర్స్టోవ్సెక్ S., పస్సామోంటి F., రాంబాల్డి A. మరియు ఇతరులు. హైడ్రాక్సీయూరియా // క్యాన్సర్‌కు వక్రీభవన లేదా అసహనంగా ఉన్న అధునాతన పాలిసిథెమియా వేరా ఉన్న రోగులలో రుక్సోలిటినిబ్, నోటి JAK1 మరియు JAK2 నిరోధకం యొక్క 2వ దశ అధ్యయనం.- 2014.- వాల్యూమ్. 120, N 4.- P. 513-520.

149. Verstovsek S., Kiladjian J.-J., Griesshammer M., Masszi T. పాలీసైథేమియా వెరా (PV) రోగులలో నిరోధక లేదా అసహనంతో రుక్సోలిటినిబ్ (RUX) యొక్క భావి, యాదృచ్ఛిక, ఓపెన్-లేబుల్ ఫేజ్ 3 అధ్యయనం యొక్క ఫలితాలు హైడ్రాక్సీయూరియా (HU): ది రెస్పాన్స్ ట్రయల్ // J క్లిన్ ఓంకోల్.- 2014.- వాల్యూమ్. 32, N 5s.- abstr. 7026.

150. వేడ్ J. P., పియర్సన్ T. C., రస్సెల్ R. W., వెథర్లీ-మెయిన్ G. సెరెబ్రల్ రక్త ప్రవాహం మరియు హైపోక్సిక్ ఊపిరితిత్తుల వ్యాధికి ద్వితీయ పాలీసైథేమియా ఉన్న రోగులలో రక్త స్నిగ్ధత // BMJ - 1981.- వాల్యూమ్. 283, N 6293.- P. 689-692.

151. వెహ్మీర్ A., ఫ్రికే S., షార్ఫ్ R. E. మరియు ఇతరులు. మైలోప్రొలిఫెరేటివ్ డిజార్డర్స్ యొక్క క్లినికల్ కోర్సుకు సంబంధించి హెమోస్టాటిక్ పారామితుల యొక్క భావి అధ్యయనం // యూరోపియన్ జర్నల్ ఆఫ్ హెమటాలజీ.- 1990.- వాల్యూమ్. 45, N 4.- P. 191-197.

152. వీస్ హెచ్., విట్టే ఎల్., కప్లాన్ కె. మరియు ఇతరులు. నిల్వ పూల్ లోపంలో వైవిధ్యత: ఆల్ఫా-గ్రాన్యూల్స్, ప్లేట్‌లెట్ ఫ్యాక్టర్ 4, బీటా-థ్రోంబోగ్లోబులిన్ మరియు ప్లేట్‌లెట్-ఉత్పన్న వృద్ధి కారకం // బ్లడ్.-1979.- వాల్యూం. 54.- P. 1296-1319.

153. యాకూబ్ ఎ., ఓడెనికే ఓ., వెర్స్టోవ్‌సెక్ ఎస్. రుక్సోలిటినిబ్: మైలోఫైబ్రోసిస్ ఉన్న రోగుల దీర్ఘకాలిక నిర్వహణ మరియు మైలోప్రొలిఫెరేటివ్ నియోప్లాజమ్స్ చికిత్సలో భవిష్యత్తు దిశలు // ప్రస్తుత హెమటోలాజిక్ మాలిగ్నన్సీ నివేదికలు.- 2014. 9, N 4.- P. 350-359.

154. యమోకా కె., సహారినెన్ పి., పెసు ఎం. మరియు ఇతరులు. ది జానస్ కినాసెస్ (జాక్స్) // జీనోమ్ బయాలజీ.- 2004.- వాల్యూమ్. 5, N 12.- P. 253.

155. జౌ Y.-J., చెన్ M., కుసాక్ N. A. మరియు ఇతరులు. Jak3 యొక్క ఉత్ప్రేరక చర్యపై FERM డొమైన్ ఉత్పరివర్తనాల ఊహించని ప్రభావాలు // మాలిక్యులర్ సెల్.- 2002.- వాల్యూమ్. 8, N 5.- P. 959-969.

పాలిసిథెమియా అనేది దీర్ఘకాలిక వ్యాధి, దీనిలో రక్తంలో ఎర్ర రక్త కణాలు లేదా ఎర్ర రక్త కణాల సంఖ్య పెరుగుతుంది. మధ్య వయస్కులు మరియు వృద్ధులు ఈ వ్యాధికి గురవుతారు - పురుషులు మహిళల కంటే చాలా రెట్లు ఎక్కువగా ప్రభావితమవుతారు. సగానికి పైగా ప్రజలు ప్లేట్‌లెట్స్ మరియు తెల్ల రక్త కణాల సంఖ్య పెరుగుదలను అనుభవిస్తారు.

ఒక వ్యాధి సంభవించడం అనేక కారణాల వల్ల కావచ్చు, ఇది దాని రకాలను వేరు చేస్తుంది. ప్రాథమిక లేదా పాలిసిథెమియా వెరా ప్రధానంగా జన్యుపరమైన అసాధారణతలు లేదా ఎముక మజ్జ కణితుల వల్ల సంభవిస్తుంది, అయితే ద్వితీయ పాలిసిథెమియా బాహ్య లేదా అంతర్గత ప్రభావాల వల్ల వస్తుంది. సరైన చికిత్స లేకుండా, ఇది తీవ్రమైన సమస్యలకు దారితీస్తుంది, దీని యొక్క రోగ నిరూపణ ఎల్లప్పుడూ ఓదార్పునివ్వదు. అందువల్ల, ప్రాథమిక రూపం, చికిత్సను సకాలంలో ప్రారంభించకపోతే, అనేక సంవత్సరాల పురోగతిలో మరణానికి దారితీయవచ్చు మరియు ద్వితీయ రూపం యొక్క ఫలితం దాని రూపానికి కారణంపై ఆధారపడి ఉంటుంది.

వ్యాధి యొక్క ప్రధాన లక్షణాలు తీవ్రమైన మైకము మరియు టిన్నిటస్ యొక్క దాడులు; వ్యక్తి స్పృహ కోల్పోతున్నట్లు భావిస్తాడు. చికిత్స రక్తస్రావం మరియు కీమోథెరపీని ఉపయోగిస్తుంది.

ఈ రుగ్మత యొక్క విలక్షణమైన లక్షణం ఏమిటంటే ఇది ఆకస్మికంగా అదృశ్యం కాదు మరియు దాని నుండి పూర్తిగా కోలుకోవడం కూడా అసాధ్యం. వ్యక్తి సాధారణ రక్త పరీక్షలు చేయించుకోవాలి మరియు అతని జీవితాంతం వైద్యుల పర్యవేక్షణలో ఉండాలి.

ఎటియాలజీ

వ్యాధి యొక్క కారణాలు దాని రూపంపై ఆధారపడి ఉంటాయి మరియు వివిధ కారణాల వల్ల సంభవించవచ్చు. పాలిసిథెమియా వెరా ఎప్పుడు సంభవిస్తుంది:

• ఉత్పత్తి రుగ్మతలకు వంశపారంపర్య సిద్ధత;
• జన్యుపరమైన వైఫల్యాలు;
• ఎముక మజ్జలో ప్రాణాంతక నియోప్లాజమ్స్;
• రక్తంలోని ఎర్ర కణాలపై హైపోక్సియా (ఆక్సిజన్ లోపం) యొక్క ప్రభావాలు.

సెకండరీ పాలిసిథెమియా దీని వలన కలుగుతుంది:

• దీర్ఘకాలిక గుండె వైఫల్యం;
• మూత్రపిండాలకు రక్తం మరియు ఆక్సిజన్ తగినంత సరఫరా లేకపోవడం;
• వాతావరణ పరిస్థితులు. ఎత్తైన పర్వత ప్రాంతాలలో నివసించే ప్రజలు చాలా అవకాశం కలిగి ఉంటారు;
• అంతర్గత అవయవాల యొక్క ఆంకోలాజికల్ కణితులు;
• శరీరం యొక్క మత్తు కలిగించే వివిధ అంటు వ్యాధులు;
• హానికరమైన పని పరిస్థితులు, ఉదాహరణకు, గనిలో లేదా ఎత్తులో;
• కలుషితమైన నగరాల్లో లేదా ఫ్యాక్టరీల సమీపంలో నివసించడం;
• దీర్ఘకాలిక నికోటిన్ దుర్వినియోగం;
• దేశం. గణాంకాల ప్రకారం, యూదు మూలానికి చెందిన వ్యక్తులలో పాలిసిథెమియా సంభవిస్తుంది, ఇది జన్యుశాస్త్రం కారణంగా ఉంటుంది.

ఈ వ్యాధి చాలా అరుదు, కానీ నవజాత శిశువులలో పాలిసిథెమియా కూడా చాలా అరుదు. వ్యాధి యొక్క ప్రధాన పద్ధతి తల్లి మాయ ద్వారా. శిశువు ఉన్న ప్రదేశం పిండానికి తగినంత ఆక్సిజన్‌ను అందించదు (పేలవమైన రక్త ప్రసరణ).

రకాలు

పైన చెప్పినట్లుగా, వ్యాధి అనేక రకాలుగా విభజించబడింది, ఇది నేరుగా సంభవించే కారణాలపై ఆధారపడి ఉంటుంది:

• ప్రాధమిక లేదా నిజమైన పాలీసైథెమియా - రక్త పాథాలజీల వల్ల;
• సెకండరీ పాలిసిథెమియా, దీనిని సాపేక్షంగా పిలుస్తారు - బాహ్య మరియు అంతర్గత వ్యాధికారక కారకాల వల్ల.

పాలిసిథెమియా వేరా, క్రమంగా, అనేక దశల్లో సంభవించవచ్చు:

• ప్రారంభ, ఇది లక్షణాల యొక్క స్వల్ప అభివ్యక్తి లేదా వారి పూర్తి లేకపోవడం ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది. ఐదు సంవత్సరాలు ఉండవచ్చు;
• విస్తరించింది. ఇది రెండు రూపాలుగా విభజించబడింది - ప్లీహముపై ప్రాణాంతక ప్రభావం లేకుండా మరియు దాని ఉనికితో. వేదిక ఒకటి లేదా రెండు దశాబ్దాలు ఉంటుంది;
• తీవ్రమైన - కాలేయం మరియు ప్లీహముతో సహా అంతర్గత అవయవాలపై క్యాన్సర్ కణితులు ఏర్పడటం మరియు ప్రాణాంతక రక్త గాయాలు గమనించవచ్చు.

సాపేక్ష పాలిసిథెమియా సంభవిస్తుంది:

• ఒత్తిడితో కూడినది - పేరు ఆధారంగా, శరీరం సుదీర్ఘమైన అధిక శ్రమ, అననుకూల పని పరిస్థితులు మరియు అనారోగ్య జీవనశైలి ద్వారా ప్రభావితమైనప్పుడు ఇది సంభవిస్తుందని స్పష్టమవుతుంది;
• తప్పు - దీనిలో ఎర్ర రక్త కణాల స్థాయి మరియు రక్తంలో సాధారణ పరిమితుల్లో ఉంటుంది.

పాలిసిథెమియా వేరా యొక్క రోగ నిరూపణ అననుకూలమైనదిగా పరిగణించబడుతుంది; ఈ వ్యాధితో ఆయుర్దాయం రెండు సంవత్సరాలకు మించదు, అయితే రక్తస్రావం చికిత్సలో ఉపయోగించినప్పుడు సుదీర్ఘ జీవితానికి అవకాశాలు పెరుగుతాయి. ఈ సందర్భంలో, ఒక వ్యక్తి పదిహేను లేదా అంతకంటే ఎక్కువ సంవత్సరాలు జీవించగలడు. ద్వితీయ పాలిసిథెమియా యొక్క రోగ నిరూపణ పూర్తిగా వ్యాధి యొక్క కోర్సుపై ఆధారపడి ఉంటుంది, ఇది రక్తంలో ఎర్ర కణాల సంఖ్యను పెంచే ప్రక్రియను ప్రేరేపించింది.

లక్షణాలు

ప్రారంభ దశలో, పాలీసైథెమియా వాస్తవంగా ఎటువంటి లక్షణాలతో సంభవిస్తుంది. ఇది సాధారణంగా యాదృచ్ఛిక పరీక్ష సమయంలో లేదా నివారణ రక్త పరీక్షల సమయంలో కనుగొనబడుతుంది. మొదటి లక్షణాలు సాధారణ జలుబు అని తప్పుగా భావించవచ్చు లేదా వృద్ధులలో సాధారణ స్థితిని సూచిస్తాయి. వీటితొ పాటు:

• దృశ్య తీక్షణత తగ్గింది;
• తీవ్రమైన మైకము మరియు తలనొప్పి;
• చెవులలో శబ్దం;
• నిద్ర భంగం;
• అంత్య భాగాల వేళ్ల యొక్క చల్లని చిట్కాలు.

అధునాతన దశలో, ఈ క్రింది లక్షణాలు గమనించవచ్చు:

• కండరాల మరియు ఎముక నొప్పి;
• ప్లీహము యొక్క పరిమాణంలో పెరుగుదల, కాలేయం యొక్క పరిమాణం కొద్దిగా తక్కువ తరచుగా మారుతుంది;
• చిగుళ్ళలో రక్తస్రావం;
• దంతాల వెలికితీత తర్వాత చాలా కాలం పాటు నిరంతర రక్తస్రావం;
• చర్మంపై గాయాలు కనిపించడం, ఒక వ్యక్తి వివరించలేని స్వభావం.

అదనంగా, ఈ వ్యాధి యొక్క నిర్దిష్ట లక్షణాలు:

• చర్మం యొక్క తీవ్రమైన దురద, ఇది స్నానం లేదా షవర్ తీసుకున్న తర్వాత తీవ్రత పెరుగుదల ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది;
• వేళ్లు మరియు కాలి చిట్కాలలో బాధాకరమైన బర్నింగ్ సంచలనాలు;
• గతంలో గుర్తించబడని సిరల యొక్క అభివ్యక్తి;
• మెడ, చేతులు మరియు ముఖం యొక్క చర్మం ప్రకాశవంతమైన ఎరుపు రంగును పొందుతుంది;
• పెదవులు మరియు నాలుక నీలం రంగును పొందుతాయి;
• కళ్ళలోని తెల్లసొన రక్తపు రంగులోకి మారుతుంది;
• రోగి శరీరం యొక్క సాధారణ బలహీనత.

నవజాత శిశువులలో, ముఖ్యంగా కవలలలో, పుట్టిన తరువాత ఒక వారంలో పాలిసిథెమియా లక్షణాలు కనిపించడం ప్రారంభిస్తాయి. వీటితొ పాటు:

• శిశువు చర్మం యొక్క ఎరుపు. పిల్లవాడు తాకినప్పుడు ఏడుపు మరియు కేకలు వేయడం ప్రారంభిస్తాడు;
• శరీర బరువులో గణనీయమైన తగ్గింపు;
• పెద్ద సంఖ్యలో ఎర్ర రక్త కణాలు, ల్యూకోసైట్లు మరియు ప్లేట్‌లెట్లు రక్తంలో కనిపిస్తాయి;
• కాలేయం మరియు ప్లీహము యొక్క వాల్యూమ్లు పెరుగుతాయి.

ఈ సంకేతాలు శిశువు మరణానికి దారితీస్తాయి.

చిక్కులు

అసమర్థ లేదా అకాల చికిత్స యొక్క పరిణామాలు:

• పెద్ద మొత్తంలో యూరిక్ యాసిడ్ విడుదల. మూత్రం కేంద్రీకృతమై అసహ్యకరమైన వాసనను పొందుతుంది;
• చదువు ;
• దీర్ఘకాలిక;
• సంభవించడం మరియు;
• పేలవమైన ప్రసరణ, ఇది చర్మంపై ట్రోఫిక్ పూతలకి దారితీస్తుంది;
• వివిధ ప్రదేశాలలో రక్తస్రావం, ఉదాహరణకు, ముక్కు, చిగుళ్ళు, జీర్ణ వాహిక మొదలైనవి.

మరియు ఈ వ్యాధి ఉన్న రోగులకు వారు మరణానికి అత్యంత సాధారణ కారణాలుగా భావిస్తారు.

డయాగ్నోస్టిక్స్

పూర్తిగా భిన్నమైన కారణాల వల్ల రక్త పరీక్ష సమయంలో పాలీసైథెమియా చాలా తరచుగా అనుకోకుండా కనుగొనబడుతుంది. రోగనిర్ధారణ చేసినప్పుడు, డాక్టర్ తప్పక:

• రోగి మరియు అతని కుటుంబ సభ్యుల వైద్య చరిత్రను జాగ్రత్తగా సమీక్షించండి;
• రోగి యొక్క సమగ్ర పరీక్షను నిర్వహించండి;
• వ్యాధి యొక్క కారణాన్ని కనుగొనండి.

రోగి, క్రమంగా, ఈ క్రింది పరీక్షలు చేయించుకోవాలి:

ప్రాథమిక వ్యాధికి చికిత్స అనేది శ్రమతో కూడుకున్న ప్రక్రియ, ఇందులో కణితులను ప్రభావితం చేయడం మరియు వాటి కార్యకలాపాలను నిరోధించడం వంటివి ఉంటాయి. ఔషధ చికిత్సలో, రోగి యొక్క వయస్సు ఒక ముఖ్యమైన పాత్ర పోషిస్తుంది, ఎందుకంటే యాభై సంవత్సరాల కంటే తక్కువ వయస్సు ఉన్నవారికి సహాయపడే పదార్థాలు డెబ్బై ఏళ్లు పైబడిన రోగులకు చికిత్స చేయడానికి ఖచ్చితంగా నిషేధించబడతాయి.

రక్తంలో ఎర్ర రక్త కణాల కంటెంట్ ఎక్కువగా ఉంటే, ఉత్తమ చికిత్స రక్తస్రావం - ఒక ప్రక్రియ సమయంలో, రక్త పరిమాణం సుమారు 500 మిల్లీలీటర్ల ద్వారా తగ్గించబడుతుంది. సైటోఫెరిసిస్ పాలిసిథెమియా చికిత్సకు మరింత ఆధునిక పద్ధతిగా పరిగణించబడుతుంది. ప్రక్రియలో రక్తాన్ని ఫిల్టర్ చేయడం జరుగుతుంది. ఇది చేయుటకు, రోగి యొక్క రెండు చేతుల సిరల్లోకి కాథెటర్‌లు చొప్పించబడతాయి, రక్తం ఒకదాని ద్వారా యంత్రంలోకి ప్రవేశిస్తుంది మరియు వడపోత తర్వాత, శుద్ధి చేయబడిన రక్తం మరొక సిరకు తిరిగి వస్తుంది. ఈ విధానాన్ని ప్రతి ఇతర రోజు తప్పనిసరిగా నిర్వహించాలి.

సెకండరీ పాలిసిథెమియా కోసం, చికిత్స అంతర్లీన వ్యాధి మరియు దాని లక్షణాల తీవ్రతపై ఆధారపడి ఉంటుంది.

నివారణ

పాలిసిథెమియా యొక్క చాలా కారణాలను నివారించలేము, అయితే ఇది ఉన్నప్పటికీ, అనేక నివారణ చర్యలు ఉన్నాయి:

• ధూమపానం పూర్తిగా మానేయండి;
• పని లేదా నివాస స్థలాన్ని మార్చండి;
• ఈ రుగ్మతకు కారణమయ్యే వ్యాధులకు వెంటనే చికిత్స చేయండి;
• క్లినిక్లో క్రమం తప్పకుండా నివారణ పరీక్షలు చేయించుకోండి మరియు రక్త పరీక్షలు తీసుకోండి.

పాలీసైథెమియా వెరా (ఎరిథ్రెమియా, వాక్వెజ్ వ్యాధి లేదా ప్రైమరీ పాలిసిథెమియా) అనేది లుకేమియాస్ సమూహానికి చెందిన ప్రగతిశీల ప్రాణాంతక వ్యాధి, ఇది ఎముక మజ్జ (మైలోప్రొలిఫెరేషన్) యొక్క సెల్యులార్ మూలకాల యొక్క హైపర్‌ప్లాసియాతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది. రోగలక్షణ ప్రక్రియ ప్రాథమికంగా ఎరిథ్రోబ్లాస్టిక్ జెర్మ్‌ను ప్రభావితం చేస్తుంది, కాబట్టి రక్తంలో ఎర్ర రక్త కణాలు అధిక సంఖ్యలో గుర్తించబడతాయి. న్యూట్రోఫిలిక్ ల్యూకోసైట్లు మరియు ప్లేట్‌లెట్ల సంఖ్య పెరుగుదల కూడా గమనించవచ్చు.

ఎర్ర రక్త కణాల పెరిగిన సంఖ్య రక్త స్నిగ్ధతను పెంచుతుంది, దాని ద్రవ్యరాశిని పెంచుతుంది, నాళాలలో రక్త ప్రవాహంలో మందగింపు మరియు రక్తం గడ్డకట్టడం ఏర్పడటానికి కారణమవుతుంది. ఫలితంగా, రోగులు బలహీనమైన రక్త సరఫరా మరియు హైపోక్సియాను అభివృద్ధి చేస్తారు.

సాధారణ సమాచారం

పాలీసైథెమియా వెరాను 1892లో ఫ్రెంచ్ మరియు వాక్వెజ్ వర్ణించారు. వాక్వెజ్ తన రోగిలో గుర్తించబడిన హెపాటోస్ప్లెనోమెగలీ మరియు ఎరిథ్రోసైటోసిస్ హెమటోపోయిటిక్ కణాల పెరుగుదల ఫలితంగా ఉద్భవించిందని మరియు ఎరిథ్రెమియాను ప్రత్యేక నోసోలాజికల్ రూపంగా గుర్తించాడని సూచించాడు.

1903లో, డబ్ల్యు. ఓస్లెర్ స్ప్లెనోమెగలీ (విస్తరించిన ప్లీహము) మరియు తీవ్రమైన ఎరిథ్రోసైటోసిస్ ఉన్న రోగులను వివరించడానికి "వాక్వెజ్ వ్యాధి" అనే పదాన్ని ఉపయోగించాడు మరియు వ్యాధి యొక్క వివరణాత్మక వర్ణనను ఇచ్చాడు.

టర్క్ (W. టర్క్) 1902-1904లో ఈ వ్యాధిలో హెమటోపోయిసిస్ రుగ్మత ప్రకృతిలో హైపర్‌ప్లాస్టిక్ అని సూచించింది మరియు లుకేమియాతో సారూప్యతతో వ్యాధిని ఎరిథ్రెమియా అని పిలిచారు.

మైలోప్రొలిఫరేషన్ యొక్క క్లోనల్ నియోప్లాస్టిక్ స్వభావం, ఇది పాలీసైథెమియాలో గమనించబడింది, 1980లో P. J. ఫియల్కోవ్ ద్వారా నిరూపించబడింది. అతను ఎర్ర రక్త కణాలు, గ్రాన్యులోసైట్లు మరియు ప్లేట్‌లెట్లలో ఒక రకమైన ఎంజైమ్, గ్లూకోజ్-6-ఫాస్ఫేట్ డీహైడ్రోజినేస్‌ను కనుగొన్నాడు. అదనంగా, ఈ ఎంజైమ్ యొక్క రెండు రకాలు ఈ ఎంజైమ్‌కు భిన్నమైన ఇద్దరు రోగుల లింఫోసైట్‌లలో కనుగొనబడ్డాయి. ఫియల్కోవ్ పరిశోధనకు ధన్యవాదాలు, నియోప్లాస్టిక్ ప్రక్రియ యొక్క లక్ష్యం మైలోపోయిసిస్ యొక్క పూర్వగామి కణం అని స్పష్టమైంది.

1980లో, అనేకమంది పరిశోధకులు సాధారణ కణాల నుండి నియోప్లాస్టిక్ క్లోన్‌ను వేరు చేయగలిగారు. పాలీసైథేమియా ఎరిథ్రాయిడ్ నిబద్ధత గల పూర్వగాముల జనాభాను ఉత్పత్తి చేస్తుందని ప్రయోగాత్మకంగా నిరూపించబడింది, ఇవి తక్కువ మొత్తంలో ఎరిత్రోపోయిటిన్ (ఒక కిడ్నీ హార్మోన్)కి కూడా రోగలక్షణపరంగా చాలా సున్నితంగా ఉంటాయి. శాస్త్రవేత్తల ప్రకారం, ఇది పాలిసిథెమియా వేరాలో ఎర్ర రక్త కణాల పెరుగుదలకు దోహదం చేస్తుంది.

1981లో, L. D. సిడోరోవా మరియు సహ రచయితలు హెమోస్టాసిస్ యొక్క ప్లేట్‌లెట్ భాగంలో గుణాత్మక మరియు పరిమాణాత్మక మార్పులను గుర్తించడం సాధ్యం చేసిన అధ్యయనాలను నిర్వహించారు, ఇది పాలిసిథెమియాలో రక్తస్రావ మరియు థ్రోంబోటిక్ సమస్యల అభివృద్ధిలో ప్రధాన పాత్ర పోషిస్తుంది.

పాలీసైథెమియా వెరా ప్రధానంగా వృద్ధులలో కనుగొనబడింది, కానీ యువకులు మరియు పిల్లలలో గమనించవచ్చు. యువకులలో, వ్యాధి మరింత తీవ్రంగా ఉంటుంది. రోగుల సగటు వయస్సు 50 నుండి 70 సంవత్సరాల వరకు ఉంటుంది. మొదటిసారి అనారోగ్యంతో బాధపడుతున్న వారి సగటు వయస్సు క్రమంగా పెరుగుతోంది (1912 లో ఇది 44 సంవత్సరాలు, మరియు 1964 లో - 60 సంవత్సరాలు). 40 సంవత్సరాల కంటే తక్కువ వయస్సు ఉన్న రోగుల సంఖ్య సుమారు 5%, మరియు 20 సంవత్సరాల కంటే తక్కువ వయస్సు ఉన్న పిల్లలు మరియు రోగులలో ఎరిథ్రెమియా వ్యాధి యొక్క అన్ని కేసులలో 0.1% లో కనుగొనబడింది.

పురుషులలో కంటే స్త్రీలలో ఎరిత్రెమియా కొంచెం తక్కువగా ఉంటుంది (1: 1.2-1.5).

దీర్ఘకాలిక మైలోప్రొలిఫెరేటివ్ వ్యాధుల సమూహంలో ఇది అత్యంత సాధారణ వ్యాధి. ఇది చాలా అరుదు - వివిధ వనరుల ప్రకారం, 100,000 జనాభాకు 5 నుండి 29 కేసులు.

జాతి కారకాల ప్రభావంపై వివిక్త డేటా ఉంది (యూదులలో సగటు కంటే ఎక్కువ మరియు నీగ్రోయిడ్ జాతి ప్రతినిధులలో సగటు కంటే తక్కువ), కానీ ప్రస్తుతానికి ఈ ఊహ ధృవీకరించబడలేదు.

రూపాలు

పాలిసిథెమియా వేరా ఇలా విభజించబడింది:

• ప్రాథమిక (ఇతర వ్యాధుల పరిణామం కాదు).
• సెకండరీ. ఇది దీర్ఘకాలిక ఊపిరితిత్తుల వ్యాధి, హైడ్రోనెఫ్రోసిస్, కణితుల ఉనికి (గర్భాశయ ఫైబ్రాయిడ్లు మొదలైనవి), అసాధారణ హిమోగ్లోబిన్ల ఉనికి మరియు కణజాల హైపోక్సియాతో సంబంధం ఉన్న ఇతర కారకాల ద్వారా ప్రేరేపించబడవచ్చు.

ఎరిథ్రోసైట్ ద్రవ్యరాశిలో సంపూర్ణ పెరుగుదల అన్ని రోగులలో గమనించబడుతుంది, అయితే 2/3 లో మాత్రమే ల్యూకోసైట్లు మరియు ప్లేట్‌లెట్ల సంఖ్య కూడా పెరుగుతుంది.

అభివృద్ధికి కారణాలు

పాలిసిథెమియా వేరా యొక్క కారణాలు ఖచ్చితంగా స్థాపించబడలేదు. ప్రస్తుతం, ఈ వ్యాధికి చెందిన హిమోబ్లాస్టోసెస్ (రక్త కణితులు) సంభవించడాన్ని వివరించే ఏ ఒక్క సిద్ధాంతం లేదు.

ఎపిడెమియోలాజికల్ పరిశీలనల ఆధారంగా, జన్యు ఉత్పరివర్తనాల ప్రభావంతో సంభవించే మూలకణాల పరివర్తనతో ఎరిథ్రెమియా యొక్క కనెక్షన్ గురించి ఒక సిద్ధాంతం ముందుకు వచ్చింది.

చాలా మంది రోగులకు కాలేయంలో సంశ్లేషణ చేయబడిన జానస్ కినేస్-టైరోసిన్ కినేస్ అనే ఎంజైమ్‌లో మ్యుటేషన్ ఉందని నిర్ధారించబడింది, ఇది గ్రాహకాల యొక్క సైటోప్లాస్మిక్ భాగంలో అనేక టైరోసిన్‌లను ఫాస్ఫోరైలేట్ చేయడం ద్వారా కొన్ని జన్యువుల ట్రాన్స్‌క్రిప్షన్‌లో పాల్గొంటుంది.

2005లో కనుగొనబడిన అత్యంత సాధారణ మ్యుటేషన్, ఎక్సాన్ 14 JAK2V617F (వ్యాధికి సంబంధించిన అన్ని కేసుల్లో 96%లో కనుగొనబడింది). 2% కేసులలో, మ్యుటేషన్ JAK2 జన్యువులోని ఎక్సాన్ 12ని ప్రభావితం చేస్తుంది.

పాలిసిథెమియా వేరా ఉన్న రోగులు కూడా వీటిని కలిగి ఉంటారు:

• కొన్ని సందర్భాల్లో, థ్రోంబోపోయిటిన్ రిసెప్టర్ జన్యువు MPLలో ఉత్పరివర్తనలు. ఈ ఉత్పరివర్తనలు ద్వితీయ మూలం మరియు ఈ వ్యాధికి ఖచ్చితంగా నిర్దిష్టమైనవి కావు. తక్కువ స్థాయిలో హిమోగ్లోబిన్ మరియు ప్లేట్‌లెట్స్ ఉన్న వృద్ధులలో (ప్రధానంగా మహిళలు) ఇవి గుర్తించబడతాయి.
• LNK జన్యు ప్రోటీన్ SH2B3 యొక్క పనితీరు కోల్పోవడం, ఇది JAK2 జన్యువు యొక్క కార్యాచరణను తగ్గిస్తుంది.

అధిక JAK2V617F అల్లెలిక్ లోడ్ ఉన్న వృద్ధ రోగులలో హిమోగ్లోబిన్ స్థాయిలు పెరగడం, ల్యూకోసైటోసిస్ మరియు థ్రోంబోసైటోపెనియా వంటి లక్షణాలు ఉంటాయి.

ఎక్సాన్ 12లో JAK2 జన్యువు యొక్క మ్యుటేషన్‌తో, ఎరిథ్రెమియా ఎరిథ్రోపోయిటిన్ హార్మోన్ యొక్క సాధారణ సీరం స్థాయిని కలిగి ఉంటుంది. ఈ మ్యుటేషన్ ఉన్న రోగులు చిన్నవారు.
పాలీసైథెమియా వేరాలో, TET2, IDH, ASXL1, DNMT3A మొదలైన వాటి ఉత్పరివర్తనలు కూడా తరచుగా గుర్తించబడతాయి, అయితే వాటి వ్యాధికారక ప్రాముఖ్యత ఇంకా అధ్యయనం చేయబడలేదు.

వివిధ రకాల ఉత్పరివర్తనలు ఉన్న రోగుల మనుగడలో తేడాలు లేవు.

పరమాణు జన్యుపరమైన రుగ్మతల ఫలితంగా, JAK-STAT సిగ్నలింగ్ మార్గం సక్రియం చేయబడింది, ఇది మైలోయిడ్ వంశం యొక్క విస్తరణ (కణ ఉత్పత్తి) ద్వారా వ్యక్తమవుతుంది. అదే సమయంలో, పెరిఫెరల్ రక్తంలో ఎర్ర రక్త కణాల పెరుగుదల మరియు పెరుగుదల (ల్యూకోసైట్లు మరియు ప్లేట్‌లెట్ల సంఖ్య పెరుగుదల కూడా సాధ్యమే).

గుర్తించబడిన ఉత్పరివర్తనలు ఆటోసోమల్ రిసెసివ్ పద్ధతిలో వారసత్వంగా పొందబడతాయి.

ఎరిథ్రెమియాకు కారణం వైరస్లు కావచ్చు (అటువంటి 15 రకాల వైరస్లు గుర్తించబడ్డాయి), ఇది ముందస్తు కారకాలు మరియు బలహీనమైన రోగనిరోధక శక్తి సమక్షంలో, అపరిపక్వ ఎముక మజ్జ కణాలు లేదా శోషరస కణుపుల్లోకి చొచ్చుకుపోయే పరికల్పన కూడా ఉంది. వైరస్ ద్వారా ప్రభావితమైన కణాలు పరిపక్వతకు బదులుగా చురుకుగా విభజించడం ప్రారంభిస్తాయి, తద్వారా రోగలక్షణ ప్రక్రియ ప్రారంభమవుతుంది.

వ్యాధిని రేకెత్తించే కారకాలు:

• ఎక్స్-రే రేడియేషన్, అయోనైజింగ్ రేడియేషన్;
• పెయింట్స్, వార్నిష్‌లు మరియు మానవ శరీరంలోకి చొచ్చుకుపోయే ఇతర విష పదార్థాలు;
• ఔషధ ప్రయోజనాల కోసం కొన్ని మందుల దీర్ఘకాలిక ఉపయోగం (రుమటాయిడ్ ఆర్థరైటిస్ కోసం బంగారు లవణాలు మొదలైనవి);
• వైరల్ మరియు ప్రేగు సంబంధిత అంటువ్యాధులు, క్షయవ్యాధి;
• శస్త్రచికిత్స జోక్యాలు;
• ఒత్తిడితో కూడిన పరిస్థితులు.

సెకండరీ ఎరిథ్రెమియా అనుకూలమైన కారకాల ప్రభావంతో అభివృద్ధి చెందుతుంది:

• ఆక్సిజన్ కోసం హిమోగ్లోబిన్ యొక్క అధిక సహజమైన అనుబంధం;
• 2,3-డైఫాస్ఫోగ్లిసెరేట్ యొక్క తక్కువ స్థాయిలు;
• ఎరిత్రోపోయిటిన్ యొక్క స్వయంప్రతిపత్త ఉత్పత్తి;
• శారీరక మరియు రోగలక్షణ స్వభావం యొక్క ధమనుల హైపోక్సేమియా ("నీలం" గుండె లోపాలు, ధూమపానం, అధిక ఎత్తులో ఉన్న పరిస్థితులకు అనుగుణంగా మరియు దీర్ఘకాలిక ఊపిరితిత్తుల వ్యాధులు);
• మూత్రపిండ వ్యాధులు (సిస్టిక్ గాయాలు, హైడ్రోనెఫ్రోసిస్, మూత్రపిండ ధమని స్టెనోసిస్ మరియు మూత్రపిండ పరేన్చైమా యొక్క వ్యాప్తి వ్యాధులు);
• కణితుల ఉనికి (బహుశా బ్రోన్చియల్ కార్సినోమా, సెరెబెల్లార్ హేమాంగియోబ్లాస్టోమా, గర్భాశయ ఫైబ్రాయిడ్ల ద్వారా ప్రభావితమవుతుంది);
• అడ్రినల్ కణితులతో సంబంధం ఉన్న ఎండోక్రైన్ వ్యాధులు;
• కాలేయ వ్యాధులు (సిర్రోసిస్, హెపటైటిస్, హెపటోమా, బడ్-చియారీ సిండ్రోమ్);
• క్షయవ్యాధి.

రోగనిర్ధారణ

పాలిసిథెమియా వేరా యొక్క వ్యాధికారకత పుట్టుకతో వచ్చిన కణం యొక్క స్థాయిలో హెమటోపోయిసిస్ (హెమటోపోయిసిస్) ప్రక్రియ యొక్క అంతరాయంతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది. హెమటోపోయిసిస్ కణితి యొక్క లక్షణమైన పుట్టుకతో వచ్చిన కణాల యొక్క అపరిమిత విస్తరణను పొందుతుంది, దీని వారసులు అన్ని హేమాటోపోయిటిక్ వంశాలలో ప్రత్యేకమైన సమలక్షణాన్ని ఏర్పరుస్తారు.

ఎక్సోజనస్ ఎరిథ్రోపోయిటిన్ (ఎండోజెనస్ ఎరిథ్రోపోయిటిన్-ఇండిపెండెంట్ కాలనీలు కనిపించడం అనేది సెకండరీ ఎరిథ్రోసైటోసిస్ నుండి ఎరిథ్రెమియాను వేరుచేసే సంకేతం) లేనప్పుడు ఎరిథ్రాయిడ్ కాలనీలు ఏర్పడటం ద్వారా పాలిసిథెమియా వెరా వర్గీకరించబడుతుంది.

ఎరిథ్రాయిడ్ కాలనీలు ఏర్పడటం అనేది బాహ్య వాతావరణం నుండి మైలోయిడ్ సెల్ పొందే నియంత్రణ సంకేతాల అమలులో అంతరాయాన్ని సూచిస్తుంది.

పాలిసిథెమియా వేరా యొక్క వ్యాధికారకత యొక్క ఆధారం సాధారణ పరిధిలో మైలోపోయిసిస్‌ను నిర్వహించడానికి బాధ్యత వహించే జన్యువుల ఎన్‌కోడింగ్ ప్రోటీన్‌లలో లోపాలు.

రక్తంలో ఆక్సిజన్ గాఢత తగ్గడం వల్ల ఎరిత్రోపోయిటిన్‌ను సంశ్లేషణ చేసే మూత్రపిండాల మధ్యంతర కణాలలో ప్రతిచర్య ఏర్పడుతుంది. మధ్యంతర కణాలలో సంభవించే ప్రక్రియ అనేక జన్యువుల పనికి సంబంధించినది. ఈ ప్రక్రియ యొక్క ప్రధాన నియంత్రణ కారకం-1 (HIF-1) ద్వారా నిర్వహించబడుతుంది, ఇది రెండు ఉపవిభాగాలను (HIF-1alpha మరియు HIF-1beta) కలిగి ఉన్న హెటెరోడైమెరిక్ ప్రోటీన్.

రక్తంలో ఆక్సిజన్ గాఢత సాధారణ పరిమితుల్లో ఉంటే, ప్రోలిన్ అవశేషాలు (స్వేచ్ఛగా ఉన్న HIF-1 అణువు యొక్క హెటెరోసైక్లిక్ అమైనో ఆమ్లం) నియంత్రణ ఎంజైమ్ PHD2 (మాలిక్యులర్ ఆక్సిజన్ సెన్సార్) ప్రభావంతో హైడ్రాక్సిలేట్ చేయబడతాయి. హైడ్రాక్సిలేషన్‌కు ధన్యవాదాలు, HIF-1 సబ్‌యూనిట్ VHL ప్రోటీన్‌తో బంధించే సామర్థ్యాన్ని పొందుతుంది, ఇది కణితి నివారణను అందిస్తుంది.

VHL ప్రోటీన్ అనేక E3 యుబిక్విటిన్ లిగేస్ ప్రొటీన్‌లతో సముదాయాన్ని ఏర్పరుస్తుంది, ఇది ఇతర ప్రోటీన్‌లతో సమయోజనీయ బంధాలను ఏర్పరచిన తర్వాత, ప్రోటీసోమ్‌కు పంపబడుతుంది మరియు అక్కడ నాశనం చేయబడుతుంది.

హైపోక్సియా సమయంలో, HIF-1 అణువు యొక్క హైడ్రాక్సిలేషన్ జరగదు; ఈ ప్రోటీన్ యొక్క ఉపవిభాగాలు కలిసి హెటెరోడైమెరిక్ HIF-1 ప్రోటీన్‌ను ఏర్పరుస్తాయి, ఇది సైటోప్లాజం నుండి కేంద్రకం వరకు ప్రయాణిస్తుంది. న్యూక్లియస్‌లో ఒకసారి, ప్రోటీన్ జన్యువుల ప్రమోటర్ ప్రాంతాలలో ప్రత్యేక DNA శ్రేణులతో బంధిస్తుంది (జన్యువులను ప్రోటీన్ లేదా RNAగా మార్చడం హైపోక్సియా ద్వారా ప్రేరేపించబడుతుంది). ఈ రూపాంతరాల ఫలితంగా, ఎరిత్రోపోయిటిన్ మూత్రపిండాల మధ్యంతర కణాల ద్వారా రక్తప్రవాహంలోకి విడుదల చేయబడుతుంది.

మైలోపోయిసిస్ పూర్వగామి కణాల ద్వారా, సైటోకిన్‌ల (ఈ చిన్న పెప్టైడ్ నియంత్రణ (సిగ్నల్) అణువులు పూర్వగామి కణాల ఉపరితలంపై సంబంధిత గ్రాహకాలతో బంధిస్తాయి) యొక్క స్టిమ్యులేటింగ్ ప్రభావం ఫలితంగా వాటిలో పొందుపరచబడిన జన్యు కార్యక్రమం నిర్వహించబడుతుంది.

ఎరిత్రోపోయిటిన్ ఎరిత్రోపోయిటిన్ రిసెప్టర్ EPO-Rతో బంధించినప్పుడు, ఈ గ్రాహకం యొక్క డైమెరైజేషన్ జరుగుతుంది, ఇది EPO-R యొక్క కణాంతర డొమైన్‌లతో అనుబంధించబడిన జాక్2 అనే కినేస్‌ను సక్రియం చేస్తుంది.

ఎరిథ్రోపోయిటిన్, థ్రోంబోపోయిటిన్ మరియు G-CSF (గ్రాన్యులోసైట్ కాలనీ-స్టిమ్యులేటింగ్ ఫ్యాక్టర్) నుండి సిగ్నల్ ట్రాన్స్‌మిషన్‌కు Jak2 కినేస్ బాధ్యత వహిస్తుంది.

జాక్2-కినేస్ యొక్క క్రియాశీలత కారణంగా, అనేక సైటోప్లాస్మిక్ టార్గెట్ ప్రోటీన్ల ఫాస్ఫోలేషన్ ఏర్పడుతుంది, ఇందులో STAT కుటుంబానికి చెందిన అడాప్టర్ ప్రోటీన్లు ఉంటాయి.

STAT3 జన్యువు యొక్క నిర్మాణాత్మక క్రియాశీలతతో 30% మంది రోగులలో ఎరిథ్రెమియా కనుగొనబడింది.

అలాగే, ఎరిథ్రెమియాతో, కొన్ని సందర్భాల్లో, థ్రోంబోపోయిటిన్ రిసెప్టర్ MPL యొక్క వ్యక్తీకరణ యొక్క తగ్గిన స్థాయి కనుగొనబడింది, ఇది ప్రకృతిలో పరిహారంగా ఉంటుంది. MPL వ్యక్తీకరణలో తగ్గింపు ద్వితీయమైనది మరియు పాలిసిథెమియా వెరా అభివృద్ధికి కారణమైన జన్యుపరమైన లోపం వల్ల కలుగుతుంది.

క్షీణతలో తగ్గుదల మరియు HIF-1 కారకం యొక్క స్థాయి పెరుగుదల VHL జన్యువులోని లోపాల వల్ల సంభవిస్తుంది (ఉదాహరణకు, చువాషియా జనాభా యొక్క ప్రతినిధులు ఈ జన్యువు యొక్క హోమోజైగస్ మ్యుటేషన్ 598C>T ద్వారా వర్గీకరించబడతారు).

పాలీసైథెమియా వెరా క్రోమోజోమ్ 9 యొక్క అసాధారణతల వల్ల సంభవించవచ్చు, అయితే అత్యంత సాధారణమైనది క్రోమోజోమ్ 20 యొక్క పొడవాటి చేతిని తొలగించడం.

2005లో, జాక్2 కినేస్ జన్యువు (మ్యుటేషన్ JAK2V617F) యొక్క ఎక్సాన్ 14లో ఒక పాయింట్ మ్యుటేషన్ గుర్తించబడింది, ఇది 617వ స్థానంలో ఉన్న JAK2 ప్రొటీన్ యొక్క సూడోకినేస్ డొమైన్ JH2లో అమైనో యాసిడ్ వాలైన్‌ను ఫెనిలాలనైన్‌తో భర్తీ చేయడానికి కారణమవుతుంది.

ఎరిథ్రేమియాలోని హేమాటోపోయిటిక్ పూర్వగామి కణాలలో JAK2V617F మ్యుటేషన్ హోమోజైగస్ రూపంలో ప్రదర్శించబడుతుంది (సజాతీయ రూపం ఏర్పడటం మైటోటిక్ రీకాంబినేషన్ మరియు ఉత్పరివర్తన యుగ్మ వికల్పం యొక్క డూప్లికేషన్ ద్వారా ప్రభావితమవుతుంది).

JAK2V617F మరియు STAT5 సక్రియంగా ఉన్నప్పుడు, రియాక్టివ్ ఆక్సిజన్ జాతుల స్థాయి పెరుగుతుంది, ఫలితంగా సెల్ చక్రం G1 నుండి S దశకు మారుతుంది.అడాప్టర్ ప్రోటీన్ STAT5 మరియు రియాక్టివ్ ఆక్సిజన్ జాతులు JAK2V617F నుండి సైక్లిన్ D2 మరియు p27kipకి రెగ్యులేటరీ సిగ్నల్‌ను ప్రసారం చేస్తాయి. జన్యువులు, ఇది దశ G1 నుండి Sకి కణ చక్రం యొక్క వేగవంతమైన పరివర్తనకు కారణమవుతుంది. ఫలితంగా, JAK2 జన్యువు యొక్క ఉత్పరివర్తన రూపాన్ని కలిగి ఉన్న ఎరిథ్రాయిడ్ కణాల విస్తరణ పెరుగుతుంది.

JAK2V617F-పాజిటివ్ రోగులలో, ఈ మ్యుటేషన్ మైలోయిడ్ కణాలు, B- మరియు T-లింఫోసైట్లు మరియు సహజ కిల్లర్ కణాలలో కనుగొనబడింది, ఇది కట్టుబాటుతో పోలిస్తే లోపభూయిష్ట కణాల విస్తరణ ప్రయోజనాన్ని రుజువు చేస్తుంది.

పాలీసైథెమియా వెరా చాలా సందర్భాలలో పరిపక్వ మైలోయిడ్ కణాలు మరియు ప్రారంభ పూర్వగాములలో సాధారణ యుగ్మ వికల్పానికి ఉత్పరివర్తన యొక్క చాలా తక్కువ నిష్పత్తితో వర్గీకరించబడుతుంది. క్లోనల్ ఆధిపత్యం సమక్షంలో, ఈ లోపం లేని రోగులతో పోలిస్తే రోగులు మరింత తీవ్రమైన క్లినికల్ చిత్రాన్ని కలిగి ఉంటారు.

లక్షణాలు

పాలిసిథెమియా వెరా యొక్క లక్షణాలు ఎర్ర రక్త కణాల అదనపు ఉత్పత్తితో సంబంధం కలిగి ఉంటాయి, ఇవి రక్త స్నిగ్ధతను పెంచుతాయి. చాలా మంది రోగులలో, వాస్కులర్ థ్రాంబోసిస్‌కు కారణమయ్యే ప్లేట్‌లెట్స్ స్థాయి కూడా పెరుగుతుంది.

వ్యాధి చాలా నెమ్మదిగా అభివృద్ధి చెందుతుంది మరియు ప్రారంభ దశలో లక్షణరహితంగా ఉంటుంది.
తరువాతి దశలలో, పాలిసిథెమియా వెరా స్వయంగా వ్యక్తమవుతుంది:

• ప్లెథోరిక్ సిండ్రోమ్, ఇది అవయవాలకు పెరిగిన రక్త సరఫరాతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది;
• మైలోప్రొలిఫెరేటివ్ సిండ్రోమ్, ఇది ఎర్ర రక్త కణాలు, ప్లేట్‌లెట్స్ మరియు ల్యూకోసైట్‌ల పెరుగుదలతో సంభవిస్తుంది.

ప్లెథోరిక్ సిండ్రోమ్ దీనితో కూడి ఉంటుంది:

• తలనొప్పులు.
• తలలో భారం యొక్క భావన;
• తల తిరగడం.
• నొక్కడం యొక్క దాడులు, స్టెర్నమ్ వెనుక నొప్పిని నొక్కడం, ఇది శారీరక శ్రమ సమయంలో సంభవిస్తుంది.
• ఎరిథ్రోసైనోసిస్ (చర్మం యొక్క ఎరుపు రంగు చెర్రీ రంగు మరియు నాలుక మరియు పెదవుల నీలం రంగు).
• కళ్ళు ఎర్రబడటం, వాటిలో రక్తనాళాల విస్తరణ ఫలితంగా సంభవిస్తుంది.
• ఎగువ ఉదరం (ఎడమ) లో భారం యొక్క భావన, ఇది విస్తరించిన ప్లీహము ఫలితంగా సంభవిస్తుంది.
• స్కిన్ దురద, ఇది 40% మంది రోగులలో గమనించబడుతుంది (వ్యాధి యొక్క నిర్దిష్ట సంకేతం). ఇది నీటి విధానాల తర్వాత తీవ్రమవుతుంది మరియు నరాల చివరల యొక్క ఎర్ర రక్త కణాల విచ్ఛిన్న ఉత్పత్తుల ద్వారా చికాకు ఫలితంగా సంభవిస్తుంది.
• రక్తపోటు పెరుగుదల, ఇది రక్తస్రావంతో బాగా తగ్గుతుంది మరియు ప్రామాణిక చికిత్సతో కొద్దిగా తగ్గుతుంది.
• ఎరిథ్రోమెలాల్జియా (రక్తాన్ని పలుచగా తీసుకోవడం ద్వారా ఉపశమనం పొందే చేతివేళ్లలో పదునైన, మండే నొప్పి, లేదా బాధాకరమైన వాపు మరియు పాదం లేదా కాలు యొక్క దిగువ మూడవ భాగం).

మైలోప్రొలిఫెరేటివ్ సిండ్రోమ్ స్వయంగా వ్యక్తమవుతుంది:

• ఫ్లాట్ ఎముకలు మరియు కీళ్ల నొప్పిలో పుండ్లు పడడం;
• విస్తరించిన కాలేయం ఫలితంగా కుడి ఎగువ పొత్తికడుపులో భారం యొక్క భావన;
• సాధారణ బలహీనత మరియు పెరిగిన అలసట;
• శరీర ఉష్ణోగ్రత పెరుగుదల.

అనారోగ్య సిరలు కూడా గమనించబడతాయి, ముఖ్యంగా మెడ ప్రాంతంలో, కూపర్‌మాన్ గుర్తు (కఠిన అంగిలి యొక్క సాధారణ రంగుతో మృదువైన అంగిలి యొక్క రంగులో మార్పు), ఆంత్రమూల పుండు మరియు కొన్ని సందర్భాల్లో, కడుపు, చిగుళ్ళు మరియు అన్నవాహిక రక్తస్రావం, మరియు పెరిగిన యూరిక్ యాసిడ్ స్థాయిలు. గుండె వైఫల్యం మరియు కార్డియోస్క్లెరోసిస్ అభివృద్ధి సాధ్యమే.

వ్యాధి యొక్క దశలు

పాలిసిథెమియా వెరా అభివృద్ధి యొక్క మూడు దశల ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది:

• ప్రారంభ, దశ I, ఇది సుమారు 5 సంవత్సరాలు ఉంటుంది (దీర్ఘకాలం సాధ్యమే). ఇది ప్లెథోరిక్ సిండ్రోమ్ యొక్క మితమైన వ్యక్తీకరణల ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది, ప్లీహము యొక్క పరిమాణం కట్టుబాటును మించదు. సాధారణ రక్త పరీక్ష ఎర్ర రక్త కణాల సంఖ్యలో మితమైన పెరుగుదలను వెల్లడిస్తుంది; ఎముక మజ్జలో ఎర్ర రక్త కణాల పెరుగుదల గమనించవచ్చు (లింఫోసైట్లు మినహా అన్ని రక్త కణాల సంఖ్య పెరుగుదల కూడా సాధ్యమే). ఈ దశలో, సమస్యలు ఆచరణాత్మకంగా తలెత్తవు.
• రెండవ దశ, ఇది పాలిసిథెమిక్ (II A) మరియు ప్లీహము యొక్క మైలోయిడ్ మెటాప్లాసియా (II B)తో పాలిసైథెమిక్ కావచ్చు. ఫారం II A, 5 నుండి 15 సంవత్సరాల వరకు ఉంటుంది, ఇది తీవ్రమైన ప్లెథోరిక్ సిండ్రోమ్, కాలేయం మరియు ప్లీహము యొక్క విస్తరణ, థ్రాంబోసిస్ ఉనికి మరియు రక్తస్రావంతో కూడి ఉంటుంది. ప్లీహములో కణితి పెరుగుదల కనుగొనబడలేదు. తరచుగా రక్తస్రావం కారణంగా ఇనుము లోపం సాధ్యమే. సాధారణ రక్త పరీక్ష ఎర్ర రక్త కణాలు, ప్లేట్‌లెట్స్ మరియు ల్యూకోసైట్‌ల సంఖ్య పెరుగుదలను వెల్లడిస్తుంది. ఎముక మజ్జలో మచ్చ మార్పులు గమనించవచ్చు. ఫారం II B అనేది కాలేయం మరియు ప్లీహము యొక్క ప్రగతిశీల విస్తరణ, ప్లీహములో కణితి పెరుగుదల, థ్రాంబోసిస్, సాధారణ అలసట మరియు రక్తస్రావం ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది. పూర్తి రక్త గణన లింఫోసైట్లు మినహా అన్ని రక్త కణాల సంఖ్య పెరుగుదలను గుర్తించగలదు. ఎర్ర రక్త కణాలు వివిధ పరిమాణాలు మరియు ఆకారాలను తీసుకుంటాయి మరియు అపరిపక్వ రక్త కణాలు కనిపిస్తాయి. ఎముక మజ్జలో మచ్చ మార్పులు క్రమంగా పెరుగుతాయి.
• రక్తహీనత, దశ III, ఇది వ్యాధి ప్రారంభమైన 15-20 సంవత్సరాల తర్వాత అభివృద్ధి చెందుతుంది మరియు కాలేయం మరియు ప్లీహము యొక్క ఉచ్ఛారణ విస్తరణ, ఎముక మజ్జలో విస్తృతమైన మచ్చ మార్పులు, రక్త ప్రసరణ లోపాలు, ఎర్ర రక్త కణాల సంఖ్య తగ్గుదల , ప్లేట్‌లెట్స్ మరియు ల్యూకోసైట్‌లు. తీవ్రమైన లేదా దీర్ఘకాలిక లుకేమియాగా రూపాంతరం చెందడం సాధ్యమవుతుంది.

డయాగ్నోస్టిక్స్

ఎరిథ్రెమియా దీని ఆధారంగా నిర్ధారణ చేయబడుతుంది:

• ఫిర్యాదుల విశ్లేషణ, వైద్య చరిత్ర మరియు కుటుంబ చరిత్ర, ఈ సమయంలో డాక్టర్ వ్యాధి యొక్క లక్షణాలు కనిపించినప్పుడు, రోగికి ఏ దీర్ఘకాలిక వ్యాధులు ఉన్నాయి, విషపూరిత పదార్థాలతో సంబంధం ఉందా మొదలైనవి.
• శారీరక పరీక్ష నుండి డేటా, ఇది చర్మం యొక్క రంగుపై శ్రద్ధ చూపుతుంది. పాల్పేషన్ సమయంలో మరియు పెర్కషన్ (ట్యాపింగ్) సహాయంతో, కాలేయం మరియు ప్లీహము యొక్క పరిమాణం నిర్ణయించబడుతుంది, పల్స్ మరియు రక్తపోటు కూడా కొలుస్తారు (ఎత్తైనది కావచ్చు).
• ఎర్ర రక్త కణాల సంఖ్యను నిర్ణయించే రక్త పరీక్ష (ప్రమాణం 4.0-5.5x109 గ్రా/లీ), ల్యూకోసైట్లు (సాధారణంగా ఉండవచ్చు, పెరగవచ్చు లేదా తగ్గవచ్చు), ప్లేట్‌లెట్లు (ప్రారంభ దశలో కట్టుబాటు నుండి వైదొలగవు, ఆపై ఒక స్థాయి పెరుగుదల గమనించవచ్చు, ఆపై తగ్గుదల ), హిమోగ్లోబిన్ స్థాయి, రంగు సూచిక (సాధారణంగా కట్టుబాటు 0.86-1.05). ESR (ఎరిథ్రోసైట్ అవక్షేపణ రేటు) చాలా సందర్భాలలో తగ్గుతుంది.
• మూత్రవిసర్జన, ఇది ఏకకాలిక వ్యాధులను లేదా మూత్రపిండ రక్తస్రావం ఉనికిని గుర్తించడానికి మిమ్మల్ని అనుమతిస్తుంది.
• వ్యాధి యొక్క అనేక సందర్భాల్లో యూరిక్ యాసిడ్ లక్షణాన్ని పెంచే స్థాయిని వెల్లడి చేసే బయోకెమికల్ రక్త పరీక్ష. వ్యాధితో పాటుగా అవయవ నష్టాన్ని గుర్తించడానికి, కొలెస్ట్రాల్, గ్లూకోజ్ మొదలైన వాటి స్థాయి కూడా నిర్ణయించబడుతుంది.
• ఎముక మజ్జ అధ్యయనం నుండి డేటా, ఇది స్టెర్నమ్‌లోని పంక్చర్‌ను ఉపయోగించి నిర్వహించబడుతుంది మరియు ఎర్ర రక్త కణాలు, ప్లేట్‌లెట్లు మరియు ల్యూకోసైట్‌ల ఉత్పత్తిని అలాగే ఎముక మజ్జలో మచ్చ కణజాలం ఏర్పడటాన్ని వెల్లడిస్తుంది.
• ట్రెపనోబయాప్సీ డేటా, ఇది ఎముక మజ్జ యొక్క స్థితిని పూర్తిగా ప్రతిబింబిస్తుంది. పరీక్ష కోసం, ప్రత్యేక ట్రెఫిన్ పరికరాన్ని ఉపయోగించి, ఎముక మరియు పెరియోస్టియంతో పాటు ఇలియం యొక్క రెక్క నుండి ఎముక మజ్జ యొక్క కాలమ్ తీసుకోబడుతుంది.

కోగులోగ్రామ్, ఐరన్ మెటబాలిజం అధ్యయనాలు కూడా నిర్వహించబడతాయి మరియు రక్త సీరంలో ఎరిథ్రోపోయిటిన్ స్థాయి నిర్ణయించబడుతుంది.

దీర్ఘకాలిక ఎరిథ్రెమియా కాలేయం మరియు ప్లీహము యొక్క విస్తరణతో కూడి ఉంటుంది కాబట్టి, అంతర్గత అవయవాల అల్ట్రాసౌండ్ నిర్వహించబడుతుంది. అల్ట్రాసౌండ్ కూడా రక్తస్రావం ఉనికిని గుర్తిస్తుంది.

కణితి ప్రక్రియ యొక్క పరిధిని అంచనా వేయడానికి, SCT (స్పైరల్ కంప్యూటెడ్ టోమోగ్రఫీ) మరియు MRI (మాగ్నెటిక్ రెసొనెన్స్ ఇమేజింగ్) నిర్వహిస్తారు.

జన్యుపరమైన అసాధారణతలను గుర్తించడానికి, పరిధీయ రక్తం యొక్క పరమాణు జన్యు అధ్యయనం నిర్వహిస్తారు.

చికిత్స

పాలిసిథెమియా వేరా చికిత్స యొక్క లక్ష్యాలు:

• థ్రోంబోహెమోరేజిక్ సమస్యల నివారణ మరియు చికిత్స;
• వ్యాధి లక్షణాల తొలగింపు;
• తీవ్రమైన లుకేమియా యొక్క సమస్యలు మరియు అభివృద్ధి ప్రమాదాన్ని తగ్గించడం.

ఎరిథ్రెమియా దీనితో చికిత్స పొందుతుంది:

• బ్లడ్‌లెట్టింగ్, దీనిలో యువకులలో రక్త స్నిగ్ధతను తగ్గించడానికి 200-400 ml రక్తం మరియు గుండె జబ్బులు లేదా వృద్ధులలో 100 ml రక్తం తొలగించబడుతుంది. కోర్సులో 3 విధానాలు ఉంటాయి, ఇవి 2-3 రోజుల వ్యవధిలో నిర్వహించబడతాయి. ప్రక్రియకు ముందు, రోగి రక్తం గడ్డకట్టడాన్ని తగ్గించే మందులను తీసుకుంటాడు. ఇటీవలి థ్రాంబోసిస్ సమక్షంలో బ్లడ్ లెటింగ్ నిర్వహించబడదు.
• హార్డ్‌వేర్ ట్రీట్‌మెంట్ పద్ధతులు (ఎరిథ్రోసైటాఫెరిసిస్), ఇది అదనపు ఎర్ర రక్త కణాలు మరియు ప్లేట్‌లెట్లను తొలగిస్తుంది. ప్రక్రియ 5-7 రోజుల వ్యవధిలో నిర్వహిస్తారు.
• దశ II B వద్ద ఉపయోగించే కీమోథెరపీ, అన్ని రక్త కణాల సంఖ్య పెరుగుదల, రక్తస్రావానికి పేలవమైన సహనం లేదా అంతర్గత అవయవాలు లేదా రక్త నాళాల నుండి వచ్చే సమస్యల ఉనికిని కలిగి ఉంటుంది. కీమోథెరపీ ప్రత్యేక నియమావళి ప్రకారం నిర్వహిస్తారు.
• అధిక రక్తపోటు కోసం యాంటీహైపెర్టెన్సివ్ మందులు (ACE ఇన్హిబిటర్లు సాధారణంగా సూచించబడతాయి), చర్మం దురదను తగ్గించే యాంటిహిస్టామైన్లు, రక్తం గడ్డకట్టడాన్ని తగ్గించే యాంటీ ప్లేట్‌లెట్ ఏజెంట్లు, రక్తస్రావం కోసం హెమోస్టాటిక్ మందులు సహా సింప్టోమాటిక్ థెరపీ.

థ్రోంబోసిస్ నివారించడానికి, ప్రతిస్కందకాలు ఉపయోగించబడతాయి (సాధారణంగా ఎసిటైల్సాలిసిలిక్ యాసిడ్ 40-325 mg / day వద్ద సూచించబడుతుంది).

ఎరిథ్రెమియా కోసం పోషకాహారం తప్పనిసరిగా పెవ్జ్నర్ నంబర్ 6 ప్రకారం చికిత్స పట్టిక యొక్క అవసరాలను తీర్చాలి (ప్రోటీన్ ఆహారాల పరిమాణం తగ్గుతుంది, ఎరుపు పండ్లు మరియు కూరగాయలు మరియు రంగులను కలిగి ఉన్న ఆహారాలు మినహాయించబడ్డాయి).

ముద్రణ వెర్షన్