స్టీవెన్స్ జాన్సన్ సిండ్రోమ్: వ్యాధి కనిపించేంత భయంకరమైనది. స్టీవెన్స్ జాన్సన్ సిండ్రోమ్ పిల్లలలో స్టీవెన్స్ జాన్సన్ వ్యాధి

స్టీవెన్స్-జాన్సన్ సిండ్రోమ్ అనేది అలెర్జీ ఎటియాలజీ యొక్క తీవ్రమైన బుల్లస్ డెర్మటైటిస్. ఈ వ్యాధి ఎపిడెర్మల్ నెక్రోలిసిస్పై ఆధారపడి ఉంటుంది, ఇది ఒక రోగలక్షణ ప్రక్రియ ఎపిడెర్మల్ కణాలు చనిపోతాయి మరియు చర్మం నుండి విడిపోతాయి. ఈ వ్యాధి తీవ్రమైన కోర్సు, నోటి కుహరం యొక్క శ్లేష్మ పొరకు నష్టం, యురోజనిటల్ ట్రాక్ట్ మరియు కళ్ళ యొక్క కండ్లకలక ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది. చర్మం మరియు శ్లేష్మ పొరలపై బొబ్బలు ఏర్పడతాయి, ఇవి రోగులను మాట్లాడకుండా మరియు తినకుండా నిరోధిస్తాయి, దీని వలన తీవ్రమైన నొప్పి మరియు విపరీతమైన లాలాజలం ఏర్పడుతుంది. ప్యూరెంట్ కండ్లకలక కనురెప్పల వాపు మరియు పుల్లని, బాధాకరమైన మరియు కష్టమైన మూత్రవిసర్జనతో మూత్ర విసర్జనతో అభివృద్ధి చెందుతుంది.

వ్యాధి తీవ్రమైన ఆవిర్భావము మరియు వేగవంతమైన అభివృద్ధిని కలిగి ఉంటుంది.రోగులలో, ఉష్ణోగ్రత తీవ్రంగా పెరుగుతుంది, గొంతు, కీళ్ళు మరియు కండరాలు గాయపడటం ప్రారంభిస్తాయి, ఆరోగ్యం యొక్క సాధారణ స్థితి మరింత దిగజారుతుంది, శరీరం యొక్క మత్తు మరియు ఆస్థెనైజేషన్ సంకేతాలు కనిపిస్తాయి. పెద్ద బొబ్బలు గుండ్రని ఆకారం, ప్రకాశవంతమైన ఎరుపు రంగు, సైనోటిక్ మరియు పల్లపు కేంద్రం, సీరస్ లేదా హెమోరేజిక్ విషయాలను కలిగి ఉంటాయి. కాలక్రమేణా, అవి తెరుచుకుంటాయి మరియు రక్తస్రావ కోతలను ఏర్పరుస్తాయి, అవి ఒకదానితో ఒకటి కలిసిపోతాయి మరియు పెద్ద రక్తస్రావం మరియు బాధాకరమైన గాయంగా మారుతాయి. ఇది పగుళ్లు, బూడిద-తెల్లటి చిత్రం లేదా బ్లడీ క్రస్ట్‌తో కప్పబడి ఉంటుంది.

స్టీవెన్స్-జాన్సన్ సిండ్రోమ్ అనేది ఎరిథెమాగా సంభవించే దైహిక అలెర్జీ వ్యాధి. చర్మ గాయాలు ఎల్లప్పుడూ కనీసం రెండు అంతర్గత అవయవాల శ్లేష్మ పొర యొక్క వాపుతో కూడి ఉంటాయి. అమెరికా నుండి శిశువైద్యుల గౌరవార్థం పాథాలజీకి దాని అధికారిక పేరు వచ్చింది, వారు మొదట దాని లక్షణాలు మరియు అభివృద్ధి యొక్క యంత్రాంగాన్ని వివరించారు. ఈ వ్యాధి ప్రధానంగా 20-40 సంవత్సరాల వయస్సు గల పురుషులను ప్రభావితం చేస్తుంది. 40 సంవత్సరాల తర్వాత పాథాలజీ ప్రమాదం పెరుగుతుంది. చాలా అరుదైన సందర్భాలలో, సిండ్రోమ్ ఆరు నెలల లోపు పిల్లలలో సంభవిస్తుంది. సిండ్రోమ్ కాలానుగుణతతో వర్గీకరించబడుతుంది - శీతాకాలం మరియు వసంత ఋతువులో గరిష్ట సంభవం సంభవిస్తుంది. ఇమ్యునో డిఫిషియెన్సీ మరియు ఆంకోపాథాలజీ ఉన్న వ్యక్తులు అనారోగ్యానికి గురయ్యే ప్రమాదం ఎక్కువగా ఉంటుంది. తీవ్రమైన కొమొర్బిడిటీలతో ఉన్న వృద్ధులు ఈ వ్యాధిని తట్టుకోవడం కష్టం. వారి సిండ్రోమ్ సాధారణంగా విస్తృతమైన చర్మ గాయాలతో కొనసాగుతుంది మరియు అననుకూలంగా ముగుస్తుంది.

చాలా తరచుగా, యాంటీమైక్రోబయాల్స్ తీసుకోవడానికి ప్రతిస్పందనగా స్టీవెన్స్-జోన్స్ సిండ్రోమ్ సంభవిస్తుంది.వ్యాధికి సంబంధించిన ధోరణి వారసత్వంగా వచ్చే ఒక సిద్ధాంతం ఉంది.

స్టీవెన్స్-జాన్సన్ సిండ్రోమ్ ఉన్న రోగుల రోగనిర్ధారణ అనేది ప్రామాణిక పద్ధతులతో సహా సమగ్ర పరీక్ష - రోగిని ఇంటర్వ్యూ చేయడం మరియు పరీక్షించడం, అలాగే నిర్దిష్ట విధానాలు - ఇమ్యునోగ్రామ్, అలెర్జీ పరీక్షలు, స్కిన్ బయాప్సీ, కోగులోగ్రామ్. సహాయక డయాగ్నస్టిక్ పద్ధతులు: రేడియోగ్రఫీ, అంతర్గత అవయవాల అల్ట్రాసౌండ్ పరీక్ష, రక్తం మరియు మూత్రం యొక్క బయోకెమిస్ట్రీ. ఈ అత్యంత ప్రమాదకరమైన వ్యాధి యొక్క సకాలంలో రోగ నిర్ధారణ అసహ్యకరమైన పరిణామాలు మరియు తీవ్రమైన సమస్యలను నివారించడానికి అనుమతిస్తుంది. పాథాలజీ చికిత్సలో ఎక్స్‌ట్రాకార్పోరియల్ హెమోకరెక్షన్, గ్లూకోకార్టికాయిడ్ మరియు యాంటీబయాటిక్ థెరపీ ఉన్నాయి. ఈ వ్యాధి చికిత్స కష్టం, ముఖ్యంగా తరువాతి దశలలో. పాథాలజీ యొక్క సమస్యలు: న్యుమోనియా, డయేరియా, మూత్రపిండ పనిచేయకపోవడం. 10% మంది రోగులలో, స్టీవెన్స్-జాన్సన్ సిండ్రోమ్ మరణంతో ముగుస్తుంది.

ఎటియాలజీ

పాథాలజీ తక్షణ రకం యొక్క అలెర్జీ ప్రతిచర్యపై ఆధారపడి ఉంటుంది, ఇది శరీరంలోకి అలెర్జీ పదార్థాలను ప్రవేశపెట్టడానికి ప్రతిస్పందనగా అభివృద్ధి చెందుతుంది.

వ్యాధి యొక్క ఆగమనాన్ని రేకెత్తించే కారకాలు:

• హెర్పెస్ వైరస్లు, సైటోమెగలోవైరస్, అడెనోవైరస్, మానవ రోగనిరోధక శక్తి వైరస్;
• వ్యాధికారక బాక్టీరియా - క్షయ మరియు డిఫ్తీరియా మైకోబాక్టీరియా, గోనోకోకి, బ్రూసెల్లా, మైకోప్లాస్మాస్, యెర్సినియా, సాల్మొనెల్లా;
• శిలీంధ్రాలు - కాన్డిడియాసిస్, డెర్మాటోఫైటోసిస్, కెరాటోమైకోసిస్;
• మందులు - యాంటీబయాటిక్స్, NSAID లు, న్యూరోప్రొటెక్టర్లు, సల్ఫోనామైడ్లు, విటమిన్లు, స్థానిక మత్తుమందులు, యాంటిపైలెప్టిక్ మరియు ఉపశమన మందులు, టీకాలు;
• ప్రాణాంతక నియోప్లాజమ్స్.

ఇడియోపతిక్ రూపం అనేది తెలియని ఎటియాలజీతో కూడిన వ్యాధి.

లక్షణాలు

వ్యాధి తీవ్రంగా ప్రారంభమవుతుంది, లక్షణాలు వేగంగా అభివృద్ధి చెందుతాయి.

స్టీవెన్స్-జాన్సన్ సిండ్రోమ్ యొక్క సమస్యలు:

• హెమటూరియా,
• ఊపిరితిత్తులు మరియు చిన్న బ్రోన్కియోల్స్ యొక్క వాపు,
• పేగు మంట,
• మూత్రపిండాల పనిచేయకపోవడం,
• మూత్ర నాళం బిగుతు,
• అన్నవాహిక సంకుచితం
• అంధత్వం,
• విషపూరిత హెపటైటిస్,
• సెప్సిస్,
• క్యాచెక్సియా.

పైన పేర్కొన్న సమస్యలు 10% మంది రోగుల మరణానికి కారణమవుతాయి.

డయాగ్నోస్టిక్స్

చర్మవ్యాధి నిపుణులు వ్యాధి నిర్ధారణలో నిమగ్నమై ఉన్నారు: వారు లక్షణ క్లినికల్ సంకేతాలను అధ్యయనం చేస్తారు మరియు రోగిని పరిశీలిస్తారు. ఎటియోలాజికల్ కారకాన్ని నిర్ణయించడానికి, రోగిని ఇంటర్వ్యూ చేయడం అవసరం. ఒక వ్యాధిని నిర్ధారించేటప్పుడు, అనామ్నెస్టిక్ మరియు అలెర్జీ డేటా, అలాగే క్లినికల్ పరీక్ష ఫలితాలు పరిగణనలోకి తీసుకోబడతాయి. స్కిన్ బయాప్సీ మరియు తదుపరి హిస్టోలాజికల్ పరీక్ష ప్రతిపాదిత రోగ నిర్ధారణను నిర్ధారించడానికి లేదా తిరస్కరించడానికి సహాయపడుతుంది.

1. పల్స్, పీడనం, శరీర ఉష్ణోగ్రత, శోషరస కణుపులు మరియు ఉదరం యొక్క పాల్పేషన్ యొక్క కొలత.
2. సాధారణ రక్త పరీక్షలో - వాపు సంకేతాలు: రక్తహీనత, ల్యూకోసైటోసిస్ మరియు పెరిగిన ESR. న్యూట్రోపెనియా అననుకూల రోగనిర్ధారణ సంకేతం.
3. కోగులోగ్రామ్‌లో - రక్తం గడ్డకట్టే వ్యవస్థ యొక్క పనిచేయకపోవడం యొక్క సంకేతాలు.
4. రక్తం మరియు మూత్రం యొక్క బయోకెమిస్ట్రీ. నిపుణులు KOS సూచికలపై ప్రత్యేక శ్రద్ధ చూపుతారు.
5. పరిస్థితి స్థిరీకరించబడే వరకు రోజువారీ సాధారణ మూత్ర పరీక్ష తీసుకోబడుతుంది.
6. ఇమ్యునోగ్రామ్ - తరగతి E ఇమ్యునోగ్లోబులిన్లలో పెరుగుదల, రోగనిరోధక సముదాయాలను ప్రసరించడం, ఒక అభినందన.
7. అలెర్జీ పరీక్షలు.
8. చర్మం యొక్క హిస్టాలజీ - ఎపిడెర్మిస్ యొక్క అన్ని పొరల నెక్రోసిస్, దాని నిర్లిప్తత, చర్మం యొక్క స్వల్పంగా తాపజనక చొరబాటు.
9. సూచనల ప్రకారం, బక్పోసేవ్ కోసం కఫం మరియు కోత యొక్క ఉత్సర్గ తీసుకోబడుతుంది.
10. ఇన్స్ట్రుమెంటల్ డయాగ్నస్టిక్ పద్ధతులు - ఊపిరితిత్తుల X- రే, కటి అవయవాలు మరియు రెట్రోపెరిటోనియల్ స్పేస్ యొక్క టోమోగ్రఫీ.

స్టీవెన్స్-జాన్సన్ సిండ్రోమ్ దైహిక వాస్కులైటిస్, లైల్స్ సిండ్రోమ్, నిజమైన లేదా నిరపాయమైన పెమ్ఫిగస్, స్కాల్డెడ్ స్కిన్ సిండ్రోమ్ నుండి వేరు చేయబడింది. స్టీవెన్స్-జాన్సన్ సిండ్రోమ్, వేగంగా అభివృద్ధి చెందడానికి విరుద్ధంగా, సున్నితమైన శ్లేష్మ పొర, అసురక్షిత చర్మం మరియు ముఖ్యమైన అంతర్గత అవయవాలను మరింత తీవ్రంగా ప్రభావితం చేస్తుంది.

చికిత్స

స్టీవెన్స్-జాన్సన్ సిండ్రోమ్ ఉన్న రోగులు తప్పనిసరిగా వైద్య సంరక్షణ కోసం బర్న్ లేదా ఇంటెన్సివ్ కేర్ యూనిట్‌లో ఆసుపత్రిలో ఉండాలి. అన్నింటిలో మొదటిది, ఈ సిండ్రోమ్‌ను రేకెత్తించే మందులను తీసుకోవడం అత్యవసరంగా మానేయాలి, ప్రత్యేకించి వాటి ఉపయోగం గత 3-5 రోజులలో ప్రారంభించబడితే. ఇది ప్రాణాధారం కాని మందులకు వర్తిస్తుంది.

పాథాలజీ చికిత్స ప్రధానంగా కోల్పోయిన ద్రవాన్ని తిరిగి నింపడం లక్ష్యంగా పెట్టుకుంది. ఇది చేయుటకు, క్యూబిటల్ సిరలోకి కాథెటర్ చొప్పించబడుతుంది మరియు ఇన్ఫ్యూషన్ థెరపీ ప్రారంభమవుతుంది. కొల్లాయిడ్ మరియు స్ఫటికాకార ద్రావణాలు ఇంట్రావీనస్‌గా చొప్పించబడతాయి. ఓరల్ రీహైడ్రేషన్ సాధ్యమే. స్వరపేటిక యొక్క శ్లేష్మ పొర యొక్క తీవ్రమైన వాపు మరియు శ్వాసలోపంతో, రోగి వెంటిలేటర్కు బదిలీ చేయబడుతుంది. స్థిరమైన స్థిరీకరణను సాధించిన తర్వాత, రోగి ఆసుపత్రికి పంపబడతాడు. అక్కడ అతను సంక్లిష్ట చికిత్స మరియు హైపోఅలెర్జెనిక్ ఆహారం సూచించబడతాడు. ఇది ద్రవ మరియు స్వచ్ఛమైన ఆహారాన్ని మాత్రమే తినడం, పుష్కలంగా నీరు త్రాగటం వంటివి కలిగి ఉంటుంది.
హైపోఅలెర్జెనిక్ పోషణలో చేపలు, కాఫీ, సిట్రస్ పండ్లు, చాక్లెట్, తేనె యొక్క ఆహారం నుండి మినహాయింపు ఉంటుంది. తీవ్రమైన రోగులకు పేరెంటరల్ పోషణ సూచించబడుతుంది.

వ్యాధి చికిత్సలో నిర్విషీకరణ, శోథ నిరోధక మరియు పునరుత్పత్తి చర్యలు ఉంటాయి.

స్టీవెన్స్-జాన్సన్ సిండ్రోమ్ కోసం డ్రగ్ థెరపీ:

• గ్లూకోకోర్టికోస్టెరాయిడ్స్ - "ప్రిడ్నిసోలోన్", "బెటామెథాసోన్", "డెక్సామెథాసోన్",
• నీరు-ఎలక్ట్రోలైట్ సొల్యూషన్స్, 5% గ్లూకోజ్ ద్రావణం, హెమోడెజ్, బ్లడ్ ప్లాస్మా, ప్రోటీన్ సొల్యూషన్స్,
• విస్తృత స్పెక్ట్రమ్ యాంటీబయాటిక్స్
• యాంటిహిస్టామైన్లు - డిమెడ్రోల్, సుప్రాస్టిన్, తవేగిల్,
• NSAIDలు.

సాధారణ పరిస్థితి మెరుగుపడే వరకు మందులు రోగులకు ఇవ్వబడతాయి. అప్పుడు వైద్యులు మోతాదు తగ్గిస్తారు. మరియు పూర్తి కోలుకున్న తర్వాత, మందులు నిలిపివేయబడతాయి.

స్థానిక చికిత్సలో స్థానిక మత్తుమందులు - "లిడోకాయిన్", యాంటిసెప్టిక్స్ - "ఫ్యూరాసిలిన్", "క్లోరమైన్", హైడ్రోజన్ పెరాక్సైడ్, పొటాషియం పర్మాంగనేట్, ప్రోటీయోలైటిక్ ఎంజైమ్‌లు "ట్రిప్సిన్", పునరుత్పత్తి కోసం సన్నాహాలు - రోజ్‌షిప్ లేదా సీ బక్‌థార్న్ ఆయిల్ ఉపయోగించడం. రోగులు కార్టికోస్టెరాయిడ్స్తో లేపనాలను సూచిస్తారు - అక్రిడెర్మ్, అడ్వెంటన్, మిశ్రమ లేపనాలు - ట్రిడెర్మ్, బెలోజెంట్. కోతలు మరియు గాయాలు అనిలిన్ రంగులతో చికిత్స పొందుతాయి: మిథిలిన్ బ్లూ, ఫ్యూకోర్సిన్, తెలివైన ఆకుపచ్చ.

కండ్లకలకతో, నేత్ర వైద్యుని సంప్రదింపులు అవసరం. ప్రతి రెండు గంటలకు, కృత్రిమ కన్నీటి సన్నాహాలు, యాంటీ బాక్టీరియల్ మరియు క్రిమినాశక కంటి చుక్కలు పథకం ప్రకారం కళ్ళలోకి వస్తాయి. చికిత్సా ప్రభావం లేనప్పుడు, డెక్సామెథాసోన్ కంటి చుక్కలు, ఆఫ్‌టాగెల్ ఐ జెల్, ప్రిడ్నిసోలోన్‌తో కంటి లేపనం, అలాగే ఎరిత్రోమైసిన్ లేదా టెట్రాసైక్లిన్ లేపనం సూచించబడతాయి. నోటి కుహరం మరియు మూత్రనాళ శ్లేష్మం కూడా యాంటిసెప్టిక్స్ మరియు క్రిమిసంహారక మందులతో చికిత్స పొందుతాయి. "క్లోరెక్సిడైన్", "మిరామిస్టిన్", "క్లోట్రిమజోల్" తో రోజుకు చాలా సార్లు కడిగివేయడం అవసరం.

స్టీవెన్స్-జాన్సన్ సిండ్రోమ్‌తో, ఎక్స్‌ట్రాకార్పోరియల్ రక్త శుద్దీకరణ మరియు నిర్విషీకరణ పద్ధతులు తరచుగా ఉపయోగించబడతాయి. శరీరం నుండి రోగనిరోధక సముదాయాలను తొలగించడానికి, ప్లాస్మా వడపోత, ప్లాస్మాఫెరిసిస్ మరియు హెమోసోర్ప్షన్ ఉపయోగించబడతాయి.

పాథాలజీ యొక్క రోగ నిరూపణ నెక్రోసిస్ యొక్క ప్రాబల్యంపై ఆధారపడి ఉంటుంది. పుండు యొక్క పెద్ద ప్రాంతం, ద్రవం యొక్క గణనీయమైన నష్టం మరియు యాసిడ్-బేస్ బ్యాలెన్స్ యొక్క ఉచ్ఛారణ రుగ్మతలు ఉంటే ఇది అననుకూలంగా మారుతుంది.

కింది సందర్భాలలో స్టీవెన్స్-జాన్సన్ సిండ్రోమ్ యొక్క రోగ నిరూపణ అననుకూలమైనది:

• 40 ఏళ్లు పైబడిన రోగులు
• పాథాలజీ యొక్క వేగవంతమైన అభివృద్ధి,
• టాచీకార్డియా నిమిషానికి 120 బీట్స్ కంటే ఎక్కువ,
• 10% కంటే ఎక్కువ ఎపిడెర్మల్ నెక్రోసిస్,
• రక్తంలో గ్లూకోజ్ స్థాయి 14 mmol / l కంటే ఎక్కువ.

తగినంత మరియు సకాలంలో చికిత్స రోగుల పూర్తి పునరుద్ధరణకు దోహదం చేస్తుంది. సమస్యలు లేనప్పుడు, వ్యాధి యొక్క రోగ నిరూపణ అనుకూలంగా ఉంటుంది.

స్టీవెన్స్-జాన్సన్ సిండ్రోమ్ ఒక తీవ్రమైన వ్యాధిరోగుల జీవన నాణ్యతను గణనీయంగా దిగజార్చుతోంది. సకాలంలో మరియు సమగ్ర రోగ నిర్ధారణ, తగినంత మరియు సంక్లిష్ట చికిత్స ప్రమాదకరమైన సమస్యలు మరియు తీవ్రమైన పరిణామాల అభివృద్ధిని నివారించవచ్చు.

వీడియో: స్టీవెన్స్-జాన్సన్ సిండ్రోమ్ గురించి

వీడియో: స్టీవెన్స్-జాన్సన్ సిండ్రోమ్‌పై ఉపన్యాసం

స్టీవెన్స్-జాన్సన్ సిండ్రోమ్- ఇది ఎరిథెమా మల్టీఫార్మ్ యొక్క తీవ్రమైన ప్రాణాంతక రూపం, దీనిలో కళ్ళు, గొంతు, ముక్కు, జననేంద్రియాలు మరియు చర్మంలోని ఇతర భాగాల శ్లేష్మ పొరలపై బొబ్బలు కనిపిస్తాయి.

కళ్ళ యొక్క శ్లేష్మ పొర దెబ్బతిన్నప్పుడు, నొప్పి కనిపిస్తుంది. కళ్ళు ఉబ్బి, ప్యూరెంట్ డిచ్ఛార్జ్‌తో నిండి ఉంటాయి, ఇది కనురెప్పల సంశ్లేషణకు దారితీస్తుంది, కార్నియాస్ ఫైబ్రోసిస్‌కు లోనవుతాయి. నోటి యొక్క శ్లేష్మ పొర ప్రభావితమైనప్పుడు, తినడం కష్టం అవుతుంది, నోరు తెరవడం మరియు మూసివేయడం తీవ్రమైన నొప్పికి దారితీస్తుంది, ఇది లాలాజలానికి కారణమవుతుంది. మూత్రవిసర్జన బాధాకరంగా మరియు కష్టంగా మారుతుంది.

స్టీవెన్స్-జాన్సన్ సిండ్రోమ్ యొక్క కారణాలు.

స్టీవెన్స్-జాన్సన్ సిండ్రోమ్ యొక్క ప్రధాన కారణం యాంటీ బాక్టీరియల్ మందులు మరియు యాంటీబయాటిక్స్ తీసుకోవడం వల్ల అలెర్జీ ప్రతిచర్య కనిపించడం. ఇటీవల, ఈ సిండ్రోమ్ చర్మాన్ని ప్రభావితం చేసే వంశపారంపర్య యంత్రాంగం, అలాగే రక్త నాళాలు అని నమ్ముతారు.

స్టీవెన్స్-జాన్సన్ సిండ్రోమ్ యొక్క లక్షణాలు.

ఈ సిండ్రోమ్ చాలా వేగంగా అభివృద్ధి చెందుతుంది, ఎందుకంటే. వేగవంతమైన రకం యొక్క అలెర్జీ ప్రతిచర్య. అభివ్యక్తి జ్వరం, కండరాలు మరియు కీళ్ల నొప్పితో ప్రారంభమవుతుంది. ఈ స్థితి ఒక రోజు కంటే ఎక్కువ కాలం కొనసాగదు. అప్పుడు నోటి శ్లేష్మం చర్మం లోపాలు, పెద్ద బొబ్బలు, గడ్డకట్టిన రక్తం గడ్డకట్టడం, బూడిద-తెలుపు చిత్రం మరియు పగుళ్లు రూపంలో ప్రభావితమవుతుంది.

స్టీవెన్స్-జాన్సన్ సిండ్రోమ్ ద్వారా ప్రభావితమైన కళ్ళ యొక్క లక్షణాలు కండ్లకలక యొక్క లక్షణాలను పోలి ఉంటాయి. ఒకే తేడా ఏమిటంటే, స్టీవెన్స్-జాన్సన్ సిండ్రోమ్‌లో, వాపు అలెర్జీ. బ్యాక్టీరియా దెబ్బతినడంతో వ్యాధి మరింత తీవ్రంగా ఉంటుంది. కంటి యొక్క కండ్లకలకపై చిన్న పూతల మరియు లోపాలు కనిపించవచ్చు, ఇది కార్నియా మరియు పృష్ఠ విభాగాల (నాళాలు, రెటీనా మొదలైనవి) యొక్క వాపుకు దారి తీస్తుంది.

సిండ్రోమ్ జననేంద్రియ అవయవాల ప్రదేశంలో స్థానీకరించబడుతుంది, ఇది వల్వోవాజినిటిస్ (స్త్రీ జననేంద్రియ అవయవాల వాపు), బాలనిటిస్, యూరిటిస్ (యురేత్రా యొక్క శోథ ప్రక్రియ) గా వ్యక్తమవుతుంది.

స్టీవెన్స్-జాన్సన్ సిండ్రోమ్‌లో చర్మ గాయాలు చర్మంపై అనేక సార్లు ఎర్రబడటం లేదా కొద్దిగా ఉబ్బిన పొక్కులు. గాయాలు గుండ్రంగా మరియు ఊదా రంగులో ఉంటాయి. స్పాట్ మధ్యలో రక్తం లేదా నీటి ద్రవం మరియు కొద్దిగా లోతుగా ఉన్న నీలిరంగు రంగును కలిగి ఉండే బబ్లీ రూపాన్ని కలిగి ఉంటుంది. వ్యాసంలో, foci యొక్క పరిమాణం 3-5 సెంటీమీటర్ల వరకు చేరుకుంటుంది.

అటువంటి బుడగలు తెరిచిన తరువాత, లోపాలు ఎర్రటి రూపంలో ఉంటాయి, క్రస్ట్తో కప్పబడి ఉంటాయి.

స్టీవెన్స్-జాన్సన్ సిండ్రోమ్ శరీరం యొక్క మొత్తం ఆరోగ్యానికి తీవ్రమైన సమస్యలను ఇస్తుంది, ఉదాహరణకు, న్యుమోనియా, మూత్రపిండ వైఫల్యం మరియు అతిసారం కనిపించవచ్చు. 10% కేసులలో, స్టీవెన్స్-జాన్సన్ సిండ్రోమ్‌తో కూడిన వ్యాధి ప్రాణాంతకం.

స్టీవెన్స్-జాన్సన్ సిండ్రోమ్ నిర్ధారణ.

స్టీవెన్స్-జాన్సన్ సిండ్రోమ్ నిర్ధారణ కోసం, సాధారణ రక్త పరీక్ష నిర్వహిస్తారు, ల్యూకోసైట్స్ యొక్క కంటెంట్, ఎరిథ్రోసైట్ అవక్షేపణ రేటు కనుగొనబడింది.

రక్తం యొక్క మరింత ప్రభావవంతమైన జీవరసాయన పరీక్ష, ఇది యూరియా, బిలిరుబిన్, అమినోట్రాన్స్ఫేరేస్ ఎంజైమ్‌ల కంటెంట్‌ను వెల్లడిస్తుంది.

కానీ రోగనిర్ధారణ యొక్క అత్యంత ప్రభావవంతమైన మార్గం ప్రత్యేక పరీక్షను నిర్వహించడం - ఒక ఇమ్యునోగ్రామ్, దీని ఫలితంగా రక్తంలో T- లింఫోసైట్లు మరియు నిర్దిష్ట తరగతుల యాంటీబాడీస్ గుర్తించబడతాయి.

స్పష్టమైన రోగ నిర్ధారణను స్థాపించడానికి, జీవన పరిస్థితులు, తీసుకున్న మందులు, వ్యాధులు మరియు ఆహారం యొక్క పూర్తి చిత్రాన్ని తెలుసుకోవడం అవసరం.

బాహ్య పరీక్ష సమయంలో, స్టీవెన్స్-జాన్సన్ సిండ్రోమ్‌ను లైల్స్ సిండ్రోమ్‌తో కలవరపరచకుండా ఉండటానికి బాహ్య వ్యక్తీకరణలను జాగ్రత్తగా పరిశీలించడం అవసరం.

స్టీవెన్స్-జాన్సన్ సిండ్రోమ్ చికిత్స.

స్టీవెన్స్-జాన్సన్ సిండ్రోమ్ చికిత్సలో, పరిస్థితిలో మెరుగుదల స్థిరీకరించబడే వరకు అడ్రినల్ కార్టెక్స్ యొక్క హార్మోన్లు తీసుకోబడతాయి. వారు ప్రధానంగా మౌఖికంగా తీసుకుంటారు, కానీ నోటి పరిపాలన సాధ్యం కాకపోతే, హార్మోన్లు ఇంట్రావీనస్గా నిర్వహించబడతాయి.

రక్తాన్ని శుద్ధి చేయడానికి, ప్లాస్మాఫెరిసిస్ మరియు హెమోసోర్ప్షన్ వంటి ప్రత్యేక పద్ధతులు ఉపయోగించబడతాయి. యాంటిజెన్‌లతో సంబంధం ఉన్న ప్రతిరోధకాల రూపంలో రోగనిరోధక సముదాయాన్ని తొలగించడానికి అవి ఉపయోగించబడతాయి.

చికిత్స సమయంలో, మందులు తీసుకోవడం ద్వారా ప్రేగుల ద్వారా శరీరం నుండి విషాన్ని తొలగించడం అవసరం. మత్తును ఎదుర్కోవడానికి, మీరు ఏ రూపంలోనైనా 3 లీటర్ల వరకు ద్రవాన్ని త్రాగాలి.

రోగికి ప్లాస్మా మరియు ప్రోటీన్ ద్రావణం యొక్క ఇంట్రావీనస్ ట్రాన్స్‌ఫ్యూజన్ సమర్థవంతమైన కొలత. చికిత్సకు అదనంగా, పొటాషియం, కాల్షియం, యాంటీఅలెర్జిక్ మందులు కలిగిన మందులు సూచించబడతాయి. స్టీవెన్స్-జాన్సన్ సిండ్రోమ్ యొక్క తీవ్రమైన రూపాల్లో, అంటువ్యాధుల ప్రమాదాన్ని తగ్గించడానికి యాంటీ బాక్టీరియల్ ఏజెంట్లను యాంటీ ఫంగల్ ఏజెంట్లతో కలిపి తీసుకోవాలి.

బాహ్య చికిత్స కోసం, క్రిమినాశక పరిష్కారాలు మరియు సారాంశాలు ఉపయోగించబడతాయి, వీటిలో అడ్రినల్ కార్టెక్స్ యొక్క హార్మోన్లు ఉంటాయి.

స్టీవెన్స్-జాన్సన్ సిండ్రోమ్ అనేది చర్మం మరియు శ్లేష్మ పొరల యొక్క బుల్లెస్ గాయం. ఇది ఒక అలెర్జీ స్వభావాన్ని కలిగి ఉంటుంది మరియు తీవ్రమైన అభివ్యక్తి ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది.

ఈ వ్యాధి ఒక వ్యక్తి యొక్క తీవ్రమైన పరిస్థితి నేపథ్యంలో సంభవిస్తుంది. ఇది నోటి శ్లేష్మం మరియు మూత్ర అవయవాలను ప్రభావితం చేస్తుంది.

అలాగే, ఈ సిండ్రోమ్‌ను "ప్రాణాంతక ఎక్సూడేటివ్ ఎరిథెమా" అని పిలుస్తారు. అలాగే, అలెర్జీ కాంటాక్ట్ మొదలైనవి. ఇది ఒక బుల్లస్ చర్మశోథ మరియు చర్మం మరియు శ్లేష్మ పొరలపై పెద్ద సంఖ్యలో బొబ్బలు కలిగి ఉంటుంది.

చాలా తరచుగా, ఈ సిండ్రోమ్ 20 నుండి 40 సంవత్సరాల కాలంలో ప్రజలలో అభివృద్ధి చెందుతుంది. పిల్లలలో చాలా అరుదు.

మహిళలు కంటే పురుషులు ఎక్కువగా ఈ వ్యాధితో బాధపడుతున్నారు.

కారణాలు

స్టీవెన్ జాన్సన్ సిండ్రోమ్ అభివృద్ధికి కారణాలు శరీరం యొక్క తక్షణ అలెర్జీ ప్రతిచర్యలో ఉంటాయి. అటువంటి ప్రతిచర్య యొక్క ప్రారంభానికి కారణమయ్యే నాలుగు సమూహాల కారణాలు ఉన్నాయి:

• అంటువ్యాధులు;
• మందులు;
• ప్రాణాంతక వ్యాధులు;
• తెలియని కారకాలు.

పిల్లలలో, ఈ సిండ్రోమ్ చాలా తరచుగా వైరల్ వ్యాధుల కారణంగా అభివృద్ధి చెందుతుంది (హెర్పెస్, వైరల్ హెపటైటిస్, చికెన్‌పాక్స్, మీజిల్స్ మొదలైనవి)

బాక్టీరియల్ ఇన్ఫెక్షన్లు మరియు శిలీంధ్రాలు (క్షయవ్యాధి, గోనేరియా, హిస్టోప్లాస్మోసిస్, ట్రైకోఫైటోసిస్ మొదలైనవి) కూడా అభివృద్ధిని రేకెత్తిస్తాయి.

శరీరంలోని కొన్ని మందులు లేదా ప్రాణాంతక నియోప్లాజమ్‌ల వాడకం కారణంగా పెద్దలు చాలా వరకు ఈ సిండ్రోమ్‌తో బాధపడుతున్నారు.

ఔషధాలలో, చాలా తరచుగా ఇటువంటి ప్రతిచర్య యాంటీబయాటిక్స్, కేంద్ర నాడీ వ్యవస్థ యొక్క నియంత్రకాలు మొదలైన వాటి వలన సంభవించవచ్చు.

క్యాన్సర్‌కు అత్యంత సాధారణ కారణం లింఫోమా లేదా కార్సినోమా.

లక్షణాలు

వ్యాధి ప్రారంభంతో, లక్షణాలు చాలా త్వరగా మరియు ఆకస్మికంగా కనిపిస్తాయి. ఒక వ్యక్తి గమనికలు:

• సాధారణ అనారోగ్యం;
• ఉష్ణోగ్రత 40c కి పెరుగుతుంది;
• తలనొప్పి;
• ఆర్థ్రాల్జియా సంభవిస్తుంది;
• కండరాల నొప్పి;
• టాచీకార్డియా.

రోగికి గొంతు నొప్పి, అతిసారం లేదా వాంతులు, దగ్గు ఉండవచ్చు.

కొన్ని గంటల్లో, బొబ్బలు గొంతులో వాపు ప్రారంభమవుతాయి, ఇది తెరిచిన తర్వాత, పెద్ద లోపాలను ఏర్పరుస్తుంది. అవి తెలుపు-బూడిద లేదా పసుపు పొరలు మరియు రక్తపు పొరలతో కప్పబడి ఉంటాయి.

పెదవులు కూడా ప్రక్రియలో పాల్గొనవచ్చు.

కంటి నష్టం కండ్లకలకను పోలి ఉంటుంది, కానీ ఇన్ఫెక్షన్ వస్తే, ప్యూరెంట్ ఇన్ఫ్లమేషన్ అభివృద్ధి చెందుతుంది. ఇది బ్లెఫారిటిస్, కెరాటిటిస్ మరియు ఐరిస్ దెబ్బతినడానికి కూడా దారితీస్తుంది.

జననేంద్రియాలపై యురేత్రైటిస్, వల్విటిస్ లేదా వాగినిటిస్ అభివృద్ధి చెందుతుంది.

చర్మంపై అనేక అంశాలు కనిపిస్తాయి, ఇవి మిగిలిన చర్మం కంటే పైకి లేచి గుండ్రని ఆకారాన్ని కలిగి ఉంటాయి. బాహ్యంగా, అవి బొబ్బలు లాగా కనిపిస్తాయి. అవి 5 సెంటీమీటర్ల వరకు వ్యాసం కలిగి ఉంటాయి.

దద్దుర్లు రెండు వారాల పాటు కనిపిస్తూనే ఉంటాయి. బొబ్బలు తెరిచిన తర్వాత మిగిలి ఉన్న అల్సర్లు నెలన్నర వరకు నయం అవుతాయి.

ఈ సిండ్రోమ్ కలిగించే సమస్యల కారణంగా, సుమారు 10% మంది రోగులు మరణిస్తారు.

డయాగ్నోస్టిక్స్

ఈ సిండ్రోమ్ యొక్క రోగనిర్ధారణలో పెద్ద సమగ్ర అధ్యయనం ఉంటుంది, ఈ సమయంలో రోగిని జాగ్రత్తగా పరిశీలిస్తారు, రోగనిరోధక రక్త పరీక్ష నిర్వహించబడుతుంది, చర్మ బయాప్సీ తీసుకోబడుతుంది మరియు కోగ్యులోగ్రామ్ తీసుకోబడుతుంది. ఊపిరితిత్తుల యొక్క ఎక్స్-రే, మూత్రాశయం, మూత్రపిండాలు, అలాగే మూత్రం యొక్క జీవరసాయన విశ్లేషణ యొక్క అల్ట్రాసౌండ్ కూడా నిర్వహిస్తారు.

చికిత్స

స్టీవెన్స్-జాన్సన్ సిండ్రోమ్ చికిత్స సంక్లిష్టమైనది మరియు ఇంటెన్సివ్. పెద్ద మోతాదులో గ్లూకోకార్టికాయిడ్లను సూచించాలని నిర్ధారించుకోండి. ఈ పదార్ధాలు శ్లేష్మ పొరలను ప్రభావితం చేయగలవు కాబట్టి, అవి ఇంజెక్ట్ చేయబడతాయి. లక్షణాలు తగ్గిన తర్వాత మాత్రమే మోతాదు తగ్గించబడుతుంది మరియు వ్యక్తి మంచి అనుభూతి చెందడం ప్రారంభించాడు.

రక్తాన్ని శుద్ధి చేయడానికి, ఎక్స్‌ట్రాకార్పోరియల్ హెమోకరెక్షన్ యొక్క పద్ధతులు ఉపయోగించబడతాయి:

• క్యాస్కేడ్ ప్లాస్మా వడపోత;
• మెమ్బ్రేన్ ప్లాస్మాఫెరిసిస్;
• హెమోసోర్ప్షన్;
• రోగనిరోధక శక్తి.

ఒక వ్యక్తికి ప్లాస్మా మరియు ప్రొటీన్ సొల్యూషన్ల మార్పిడి ఇవ్వబడుతుంది.

శరీరానికి పుష్కలంగా ద్రవాలు అందించాలని మరియు రోజువారీ డైయూరిసిస్ నిర్వహించాలని నిర్ధారించుకోండి.

పొటాషియం మరియు కాల్షియం సన్నాహాలు కూడా ఉపయోగించబడతాయి.

సెకండరీ ఇన్ఫెక్షన్లు యాంటీబయాటిక్స్తో చికిత్స పొందుతాయి.

స్టీవెన్స్-జాన్సన్ సిండ్రోమ్ అనేది చాలా తీవ్రమైన చర్మ వ్యాధి, ఇది ప్రాణాంతక రకం ఎక్సూడేటివ్ ఎరిథెమా, దీనిలో చర్మంపై తీవ్రమైన ఎరుపు కనిపిస్తుంది. అదే సమయంలో, శ్లేష్మ పొరలు మరియు చర్మంపై పెద్ద బొబ్బలు కనిపిస్తాయి. నోటి శ్లేష్మం యొక్క వాపు నోరు మూసివేయడం, తినడం, త్రాగడం కష్టతరం చేస్తుంది. తీవ్రమైన నొప్పి పెరిగిన లాలాజలాన్ని రేకెత్తిస్తుంది, శ్వాస తీసుకోవడంలో ఇబ్బంది.

వాపు, జన్యుసంబంధ వ్యవస్థ యొక్క శ్లేష్మ పొరలపై బొబ్బలు కనిపించడం సహజ పరిపాలనకు కష్టతరం చేస్తుంది. మూత్రవిసర్జన మరియు సంభోగం చాలా బాధాకరంగా మారుతుంది.

చాలా తరచుగా, స్టీవెన్స్-జోన్స్ సిండ్రోమ్ యాంటీబయాటిక్స్ లేదా బాక్టీరియల్ ఇన్ఫెక్షన్లకు చికిత్స చేయడానికి రూపొందించిన మందులకు అలెర్జీ ప్రతిచర్యకు ప్రతిస్పందనగా సంభవిస్తుంది. ఔషధం యొక్క ప్రతినిధులు వ్యాధికి సంబంధించిన ధోరణి వారసత్వంగా ఉందని నమ్ముతారు.

తీవ్రతరం కావడానికి కారణం, శాస్త్రవేత్తల ప్రకారం, అనేక కారకాలు కావచ్చు.

చాలా తరచుగా, స్టీవెన్స్-జోన్స్ సిండ్రోమ్ యాంటీబయాటిక్స్ లేదా బాక్టీరియల్ ఇన్ఫెక్షన్లకు చికిత్స చేయడానికి రూపొందించిన మందులకు అలెర్జీ ప్రతిచర్యకు ప్రతిస్పందనగా సంభవిస్తుంది. ప్రతిచర్య మూర్ఛ, సల్ఫోనామైడ్లు, నాన్-స్టెరాయిడ్ పెయిన్కిల్లర్స్ కోసం మందులు కారణమవుతుంది. అనేక మందులు, ముఖ్యంగా సింథటిక్ మూలానికి చెందినవి, స్టీవెన్సన్ జాన్సన్ సిండ్రోమ్‌ను వర్ణించే లక్షణాలకు కూడా దోహదం చేస్తాయి.

అంటు వ్యాధులు (ఫ్లూ, ఎయిడ్స్, హెర్పెస్, హెపటైటిస్) కూడా ఎక్సూడేటివ్ ఎరిథెమా యొక్క ప్రాణాంతక రూపాన్ని రేకెత్తిస్తాయి. శరీరంలోకి ప్రవేశించే శిలీంధ్రాలు, మైకోప్లాస్మాస్, బ్యాక్టీరియా అలెర్జీ ప్రతిచర్యను రేకెత్తిస్తాయి

చివరగా, ఆంకోలాజికల్ వ్యాధుల సమక్షంలో లక్షణాలు చాలా తరచుగా నమోదు చేయబడతాయి.

ఇతరులకన్నా చాలా తరచుగా, స్టీవెన్స్ జాన్సన్ సిండ్రోమ్ ఇరవై నుండి నలభై సంవత్సరాల వయస్సు గల పురుషులలో వ్యక్తమవుతుంది, అయినప్పటికీ ఈ వ్యాధి మహిళల్లో, ఆరు నెలల వరకు పిల్లలలో నమోదు చేయబడింది.

వ్యాధి తక్షణ-రకం అలెర్జీలకు చెందినది కాబట్టి, ఇది చాలా త్వరగా అభివృద్ధి చెందుతుంది. ఇది తీవ్రమైన అనారోగ్యంతో ప్రారంభమవుతుంది, కీళ్ళు, కండరాలలో భరించలేని నొప్పి కనిపించడం, ఉష్ణోగ్రతలో పదునైన పెరుగుదల.

కొన్ని గంటల తర్వాత (అరుదుగా - రోజులు), చర్మం వెండి చిత్రాలతో కప్పబడి ఉంటుంది, లోతైన పగుళ్లు, రక్తం గడ్డకట్టడం.

ఈ సమయంలో, పెదవులు మరియు కళ్ళపై బొబ్బలు కనిపిస్తాయి. ప్రారంభంలో, కళ్ళలో ఒక అలెర్జీ ప్రతిచర్య వారి బలమైన ఎర్రగా మారినట్లయితే, తరువాత పూతల మరియు ప్యూరెంట్ బొబ్బలు కనిపించవచ్చు. కార్నియా, కంటి వెనుక భాగంలో మంట వస్తుంది.

స్టీవెన్స్-జాన్సన్ సిండ్రోమ్ జననేంద్రియాలపై ప్రభావం చూపుతుంది, దీనివల్ల సిస్టిటిస్ లేదా యూరిటిస్ వస్తుంది.

రోగ నిర్ధారణ చేయడానికి పూర్తి రక్త గణన అవసరం. సాధారణంగా, వ్యాధి సమక్షంలో, ఇది చాలా అధిక స్థాయి ల్యూకోసైట్లు, వేగవంతమైన ఎరిథ్రోసైట్ అవక్షేపణను చూపుతుంది.

సాధారణ విశ్లేషణతో పాటు, రోగి తీసుకున్న అన్ని మందులు, పదార్థాలు, ఆహారాన్ని పరిగణనలోకి తీసుకోవడం అవసరం.

సిండ్రోమ్ చికిత్సలో సాధారణంగా రక్త ప్లాస్మా యొక్క ఇంట్రావీనస్ మార్పిడి, పేరుకుపోయిన టాక్సిన్స్ యొక్క శరీరాన్ని శుభ్రపరిచే మందులు మరియు హార్మోన్ల పరిపాలన ఉంటాయి. పూతలలో సంక్రమణ అభివృద్ధిని నివారించడానికి, యాంటీ ఫంగల్ మరియు యాంటీ బాక్టీరియల్ ఔషధాల సముదాయం, క్రిమినాశక పరిష్కారాలు సూచించబడతాయి.

డాక్టర్ సూచించిన కఠినమైన ఆహారాన్ని అనుసరించడం చాలా ముఖ్యం, పుష్కలంగా ద్రవాలు త్రాగాలి.

నిపుణుడిని సకాలంలో సందర్శిస్తే, చికిత్స చాలా విజయవంతంగా ముగుస్తుందని గణాంకపరంగా నిర్ధారించబడింది, అయినప్పటికీ ఇది చాలా సమయం పడుతుంది. థెరపీ సాధారణంగా 3-4 నెలలు ఉంటుంది.

జబ్బుపడిన వ్యక్తి వ్యాధి యొక్క మొదటి రోజులలో ఔషధ చికిత్స పొందడం ప్రారంభించకపోతే, అప్పుడు స్టీవెన్స్-జాన్సన్ సిండ్రోమ్ ప్రాణాంతకం కావచ్చు. ఆలస్యమైన చికిత్స కారణంగా 10% మంది రోగులు మరణిస్తున్నారు.

కొన్నిసార్లు చికిత్స తర్వాత, ముఖ్యంగా వ్యాధి తీవ్రంగా ఉంటే, మచ్చలు లేదా మచ్చలు చర్మంపై ఉండవచ్చు. ఇది పెద్దప్రేగు శోథ, శ్వాసకోశ వైఫల్యం, జన్యుసంబంధ వ్యవస్థ యొక్క పనిచేయకపోవడం, అంధత్వం రూపంలో సమస్యల రూపాన్ని మినహాయించలేదు.

ఈ వ్యాధి పూర్తిగా స్వీయ-చికిత్సను మినహాయిస్తుంది, ఎందుకంటే ఇది ప్రాణాంతకం కావచ్చు.

స్టీవెన్స్-జాన్సన్ సిండ్రోమ్ / టాక్సిక్ ఎపిడెర్మల్ నెక్రోలిసిస్ - ఎపిడెర్మోలిటిక్ డ్రగ్ రియాక్షన్స్ (EPR) - ఔషధాల వాడకం ద్వారా ప్రేరేపించబడిన చర్మం మరియు శ్లేష్మ పొరల యొక్క విస్తృతమైన గాయాలు కలిగి ఉన్న తీవ్రమైన తీవ్రమైన అలెర్జీ ప్రతిచర్యలు.

ఎటియాలజీ మరియు ఎపిడెమియాలజీ

చాలా తరచుగా, మందులు తీసుకునేటప్పుడు స్టీవెన్స్-జాన్సన్ సిండ్రోమ్ అభివృద్ధి చెందుతుంది, అయితే కొన్ని సందర్భాల్లో వ్యాధి యొక్క కారణాన్ని కనుగొనడం సాధ్యం కాదు. స్టీవెన్స్-జాన్సన్ సిండ్రోమ్‌ను అభివృద్ధి చేసే మందులలో, ఇవి ఉన్నాయి: సల్ఫోనామైడ్‌లు, అల్లోపురినోల్, ఫెనిటోనిన్, కార్బమాజెపైన్, ఫెనిబుటాజోల్, పిరోక్సికామ్, క్లోర్మజానోన్, పెన్సిలిన్స్. తక్కువ తరచుగా, సిండ్రోమ్ అభివృద్ధి సెఫాలోస్పోరిన్స్, ఫ్లోరోక్వినోలోన్స్, వాంకోమైసిన్, రిఫాంపిసిన్, ఇథాంబుటోల్, టెనోక్సికామ్, థియాప్రోఫెనిక్ యాసిడ్, డిక్లోఫెనాక్, సులిండాక్, ఇబుప్రోఫెన్, కెటోప్రోఫెన్, థియాబ్రోక్సెండెన్, థియాబ్రోక్సెండెన్, నాప్రోక్సెండోల్ వంటి మందులను ఉపయోగించడం ద్వారా సులభతరం చేయబడుతుంది.

ELR సంభవం ప్రతి మిలియన్ మందికి 1–6 కేసులుగా అంచనా వేయబడింది. ELR ఏ వయస్సులోనైనా సంభవించవచ్చు, 40 ఏళ్లు పైబడిన వ్యక్తులలో, హెచ్ఐవి-పాజిటివ్ వ్యక్తులలో (1000 సార్లు), దైహిక లూపస్ ఎరిథెమాటోసస్ మరియు ఆంకోలాజికల్ వ్యాధులతో బాధపడుతున్న రోగులలో వ్యాధులు వచ్చే ప్రమాదం పెరుగుతుంది. పాత రోగి, మరింత తీవ్రమైన సారూప్య వ్యాధి, మరియు మరింత విస్తృతమైన చర్మ గాయము, వ్యాధి యొక్క రోగ నిరూపణ అధ్వాన్నంగా ఉంటుంది. ELR నుండి మరణాలు 5–12%.

మందులు తీసుకోవడం మరియు క్లినికల్ పిక్చర్ అభివృద్ధి (2 నుండి 8 వారాల వరకు) మధ్య గుప్త కాలం ద్వారా వ్యాధులు వర్గీకరించబడతాయి, ఇది రోగనిరోధక ప్రతిస్పందన ఏర్పడటానికి అవసరం. ELR యొక్క పాథోజెనిసిస్ అనేది ఫాస్-ప్రేరిత మరియు పెర్ఫోరిన్/గ్రాంజైమ్-మెడియేటెడ్ సెల్ అపోప్టోసిస్ వల్ల ఏర్పడిన చర్మం మరియు శ్లేష్మ ఎపిథీలియంలోని బేసల్ కెరాటినోసైట్‌ల భారీ మరణంతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది. రోగనిరోధక-మధ్యవర్తిత్వ వాపు ఫలితంగా ప్రోగ్రామ్ చేయబడిన సెల్ మరణం సంభవిస్తుంది, దీనిలో సైటోటాక్సిక్ T కణాలు ముఖ్యమైన పాత్ర పోషిస్తాయి.

వర్గీకరణ

ప్రభావిత చర్మం యొక్క ప్రాంతంపై ఆధారపడి, ELR యొక్క క్రింది రూపాలు వేరు చేయబడతాయి:

• స్టీవెన్స్-జాన్సన్ సిండ్రోమ్ (SSD) - శరీర ఉపరితలంలో 10% కంటే తక్కువ;
• టాక్సిక్ ఎపిడెర్మల్ నెక్రోలిసిస్ (TEN, లైల్స్ సిండ్రోమ్) - శరీర ఉపరితలంలో 30% కంటే ఎక్కువ;
• SJS / TEN యొక్క ఇంటర్మీడియట్ రూపం (10-30% చర్మం ప్రభావితమవుతుంది).

తో లక్షణాలు

స్టీవెన్స్-జాన్సన్ సిండ్రోమ్‌లో, కనీసం రెండు అవయవాల శ్లేష్మ పొరలకు నష్టం ఉంది, గాయం యొక్క ప్రాంతం మొత్తం చర్మంలో 10% కంటే ఎక్కువ చేరదు.

స్టీవెన్స్-జాన్సన్ సిండ్రోమ్ తీవ్రంగా అభివృద్ధి చెందుతుంది, చర్మం మరియు శ్లేష్మ పొరలకు నష్టం తీవ్రమైన సాధారణ రుగ్మతలతో కూడి ఉంటుంది:
అధిక శరీర ఉష్ణోగ్రత (38 ... 40 ° C), తలనొప్పి, కోమా, డిస్స్పెప్టిక్ లక్షణాలు మొదలైనవి. దద్దుర్లు ముఖం మరియు ట్రంక్ యొక్క చర్మంపై ప్రధానంగా స్థానీకరించబడతాయి. క్లినికల్ పిక్చర్ ఒక నీలం రంగు, పాపుల్స్, వెసికిల్స్ మరియు టార్గెట్-వంటి foci తో ఊదా-ఎరుపు మచ్చల రూపంలో బహుళ పాలిమార్ఫిక్ దద్దుర్లు కనిపించడం ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది. చాలా త్వరగా (కొన్ని గంటలలో), బుడగలు పెద్దల అరచేతి పరిమాణం మరియు మరిన్ని వరకు ఈ ప్రదేశాలలో ఏర్పడతాయి; విలీనం, అవి భారీ పరిమాణాలను చేరుకోగలవు. బొబ్బలు యొక్క లైమ్‌లు సాపేక్షంగా సులభంగా నాశనం చేయబడతాయి (నికోల్స్కీ యొక్క సానుకూల లక్షణం), విస్తృతమైన ప్రకాశవంతమైన ఎరుపు ఎరోడెడ్ ఏడుపు ఉపరితలాలను ఏర్పరుస్తుంది, పొక్కులు టైర్లు ("ఎపిడెర్మల్ కాలర్") శకలాలు సరిహద్దులుగా ఉంటాయి.

కొన్నిసార్లు అరచేతులు మరియు పాదాల చర్మంపై రక్తస్రావ భాగంతో గుండ్రని ముదురు ఎరుపు మచ్చలు కనిపిస్తాయి.

నోటి కుహరం, ముక్కు, జననేంద్రియ అవయవాలు, పెదవుల ఎరుపు అంచు యొక్క చర్మం మరియు పెరియానల్ ప్రాంతంలో శ్లేష్మ పొరపై అత్యంత తీవ్రమైన గాయం గమనించవచ్చు, ఇక్కడ బొబ్బలు కనిపిస్తాయి, ఇవి త్వరగా తెరుచుకుంటాయి, విస్తృతమైన, తీవ్రంగా బాధాకరమైన కోతలను బహిర్గతం చేస్తాయి. బూడిదరంగు ఫైబ్రినస్ పూతతో. పెదవుల ఎరుపు సరిహద్దులో, మందపాటి గోధుమ-గోధుమ హెమోరేజిక్ క్రస్ట్‌లు తరచుగా ఏర్పడతాయి. కళ్ళు ప్రభావితమైతే, బ్లేఫరోకాన్జంక్టివిటిస్ గమనించినట్లయితే, కార్నియల్ అల్సర్లు మరియు యువెటిస్ అభివృద్ధి చెందే ప్రమాదం ఉంది. రోగులు తినడానికి నిరాకరిస్తారు, నొప్పి, దహనం, మింగేటప్పుడు తీవ్రసున్నితత్వం, పరేస్తేసియా, ఫోటోఫోబియా, బాధాకరమైన మూత్రవిసర్జన గురించి ఫిర్యాదు చేస్తారు.

తో రోగ నిర్ధారణ స్టీవెన్స్-జాన్సన్/లైల్ సిండ్రోమ్

స్టీవెన్స్-జాన్సన్ సిండ్రోమ్ యొక్క రోగనిర్ధారణ వ్యాధి యొక్క అనామ్నెసిస్ మరియు లక్షణ క్లినికల్ పిక్చర్ ఫలితాలపై ఆధారపడి ఉంటుంది.
క్లినికల్ రక్త పరీక్షను నిర్వహిస్తున్నప్పుడు, రక్తహీనత, లింఫోపెనియా, ఇసినోఫిలియా (అరుదుగా) గుర్తించబడతాయి; న్యూట్రోపెనియా అననుకూల రోగనిర్ధారణ సంకేతం.

అవసరమైతే, చర్మం బయాప్సీ యొక్క హిస్టోలాజికల్ పరీక్ష నిర్వహిస్తారు. హిస్టోలాజికల్ పరీక్ష బాహ్యచర్మం యొక్క అన్ని పొరల నెక్రోసిస్, బేస్మెంట్ మెమ్బ్రేన్ పైన ఖాళీ ఏర్పడటం, బాహ్యచర్మం యొక్క నిర్లిప్తత మరియు చర్మంలో ఇన్ఫ్లమేటరీ చొరబాటు చాలా తక్కువగా ఉంటుంది లేదా హాజరుకాదు.

డిఫరెన్షియల్ డయాగ్నోసిస్

స్టీవెన్స్-జాన్సన్ సిండ్రోమ్‌ను పెమ్ఫిగస్ వల్గారిస్, స్టెఫిలోకాకల్ స్కాల్డెడ్ స్కిన్ సిండ్రోమ్, టాక్సిక్ ఎపిడెర్మల్ నెక్రోలిసిస్ (లైల్స్ సిండ్రోమ్) నుండి వేరు చేయాలి, ఇది శరీర ఉపరితలంలో 30% కంటే ఎక్కువ ఎపిడెర్మల్ డిటాచ్‌మెంట్ ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది; గ్రాఫ్ట్-వర్సెస్-హోస్ట్ డిసీజ్, ఎరిథెమా మల్టీఫార్మ్ ఎక్సూడేటివ్, స్కార్లెట్ ఫీవర్, థర్మల్ బర్న్, ఫోటోటాక్సిక్ రియాక్షన్, ఎక్స్‌ఫోలియేటివ్ ఎరిథ్రోడెర్మా, ఫిక్స్‌డ్ టాక్సిడెర్మియా.

తో చికిత్స

చికిత్స లక్ష్యాలు

• రోగి యొక్క సాధారణ పరిస్థితి మెరుగుదల;
• దద్దుర్లు యొక్క తిరోగమనం;
• దైహిక సమస్యలు మరియు వ్యాధి యొక్క పునఃస్థితి అభివృద్ధి నివారణ.

చికిత్సపై సాధారణ గమనికలు

స్టీవెన్స్-జాన్సన్ సిండ్రోమ్ చికిత్సను చర్మవ్యాధి నిపుణుడు నిర్వహిస్తారు, ELR యొక్క మరింత తీవ్రమైన రూపాలకు చికిత్స ఇతర నిపుణులచే నిర్వహించబడుతుంది, చర్మవ్యాధి నిపుణుడు కన్సల్టెంట్‌గా పాల్గొంటారు.

ఎపిడెర్మోలిటిక్ డ్రగ్ రియాక్షన్ కనుగొనబడితే, డాక్టర్, అతని స్పెషలైజేషన్‌తో సంబంధం లేకుండా, రోగికి అత్యవసర వైద్య సంరక్షణను అందించడానికి మరియు బర్న్ సెంటర్ (డిపార్ట్‌మెంట్) లేదా ఇంటెన్సివ్ కేర్ యూనిట్‌కు అతని రవాణాను నిర్ధారించడానికి బాధ్యత వహిస్తాడు.

ELR అభివృద్ధిని రేకెత్తించిన ఔషధాన్ని తక్షణమే నిలిపివేయడం అనేది స్వల్ప అర్ధ-జీవితంతో మనుగడను పెంచుతుంది. సందేహాస్పద సందర్భాల్లో, అన్ని అనవసరమైన మందులను నిలిపివేయాలి మరియు ముఖ్యంగా గత 8 వారాలలో ప్రారంభించినవి.

ELR కోర్సు కోసం అననుకూల ప్రోగ్నోస్టిక్ కారకాలను పరిగణనలోకి తీసుకోవడం అవసరం:

• వయస్సు > 40 సంవత్సరాలు - 1 పాయింట్.
• హృదయ స్పందన నిమిషానికి > 120 - 1 పాయింట్.
• పుండు > చర్మం ఉపరితలంలో 10% - 1 పాయింట్.
• ప్రాణాంతక నియోప్లాజమ్స్ (చరిత్రతో సహా) - 1 పాయింట్.
• బయోకెమికల్ రక్త పరీక్షలో:
• గ్లూకోజ్ స్థాయి > 14 mmol/l - 1 పాయింట్;
• యూరియా స్థాయి > 10 mmol/l - 1 పాయింట్;
• బైకార్బోనేట్లు< 20 ммоль/л – 1 балл.

మరణం సంభావ్యత: 0-1 పాయింట్లు (3%), 2 పాయింట్లు (12%), 3 పాయింట్లు (36%), 4 పాయింట్లు (58%), >5 పాయింట్లు (90%).

ఆసుపత్రిలో చేరడానికి సూచనలు

స్టీవెన్స్-జాన్సన్ సిండ్రోమ్ / టాక్సిక్ ఎపిడెర్మల్ నెక్రోలిసిస్ యొక్క స్థాపించబడిన రోగనిర్ధారణ.

తో చికిత్స నియమాలు స్టీవెన్స్-జాన్సన్/లైల్ సిండ్రోమ్

దైహిక చికిత్స

దైహిక చర్య యొక్క గ్లూకోకోర్టికోస్టెరాయిడ్ మందులు:

• ప్రిడ్నిసోలోన్ 90-150 మి.గ్రా
• డెక్సామెథాసోన్ 12-20 మి.గ్రా

ఇన్ఫ్యూషన్ థెరపీ (వివిధ పథకాల ప్రత్యామ్నాయం ఆమోదయోగ్యమైనది):

• పొటాషియం క్లోరైడ్ + సోడియం క్లోరైడ్ + మెగ్నీషియం క్లోరైడ్ 400.0 మి.లీ.
• సోడియం క్లోరైడ్ 0.9% 400 మి.లీ
• కాల్షియం గ్లూకోనేట్ 10% 10 మి.లీ
• సోడియం థియోసల్ఫేట్ 30% 10 మి.లీ

ఇది హెమోసోర్ప్షన్, ప్లాస్మాఫెరిసిస్ యొక్క విధానాలను నిర్వహించడానికి కూడా సమర్థించబడుతోంది.

ఇన్ఫెక్షియస్ సమస్యల సందర్భంలో, వివిక్త వ్యాధికారక, యాంటీ బాక్టీరియల్ ఔషధాలకు దాని సున్నితత్వం మరియు క్లినికల్ వ్యక్తీకరణల తీవ్రతను పరిగణనలోకి తీసుకొని యాంటీ బాక్టీరియల్ మందులు సూచించబడతాయి.

బాహ్య చికిత్స

ఇది నెక్రోటిక్ కణజాలాన్ని శుభ్రపరచడం, తొలగించడం ద్వారా చర్మం యొక్క జాగ్రత్తగా సంరక్షణ మరియు చికిత్సలో ఉంటుంది. నెక్రోటిక్ ఎపిడెర్మిస్ యొక్క విస్తృతమైన మరియు ఉగ్రమైన ఎక్సిషన్ చేయరాదు ఎందుకంటే మిడిమిడి నెక్రోసిస్ రీ-ఎపిథీలియలైజేషన్‌ను నిరోధించదు మరియు ఇన్ఫ్లమేటరీ సైటోకిన్స్ ద్వారా స్టెమ్ సెల్ విస్తరణను వేగవంతం చేస్తుంది.

బాహ్య చికిత్స కోసం, క్రిమినాశక సన్నాహాల పరిష్కారాలు ఉపయోగించబడతాయి: హైడ్రోజన్ పెరాక్సైడ్ పరిష్కారం 1%, క్లోరెక్సిడైన్ పరిష్కారం 0.06%, పొటాషియం పర్మాంగనేట్ పరిష్కారం.

కోత చికిత్స కోసం, గాయం డ్రెస్సింగ్, అనిలిన్ రంగులు ఉపయోగించబడతాయి: మిథిలీన్ బ్లూ, ఫుకోర్ట్సిన్, తెలివైన ఆకుపచ్చ.

కళ్ళకు నష్టం జరిగితే, నేత్ర వైద్యుని సంప్రదింపులు అవసరం. "పొడి కన్ను" సిండ్రోమ్ యొక్క తరచుగా అభివృద్ధి కారణంగా యాంటీ బాక్టీరియల్ ఔషధాలతో కంటి చుక్కలను ఉపయోగించడం సిఫార్సు చేయబడదు. గ్లూకోకోర్టికోస్టెరాయిడ్ మందులు (డెక్సామెథాసోన్), కృత్రిమ కన్నీళ్లతో కంటి చుక్కలను ఉపయోగించడం మంచిది. ప్రారంభ సినచియా ఏర్పడిన సందర్భంలో వాటి యాంత్రిక విధ్వంసం అవసరం.

నోటి శ్లేష్మం ప్రభావితమైతే, క్రిమినాశక (క్లోరెక్సిడైన్, మిరామిస్టిన్) లేదా యాంటీ ఫంగల్ (క్లోట్రిమజోల్) పరిష్కారాలతో రోజుకు చాలా సార్లు శుభ్రం చేసుకోండి.

ప్రత్యేక పరిస్థితులు

తో పిల్లల చికిత్సస్టీవెన్స్-జాన్సన్/లైల్ సిండ్రోమ్

పీడియాట్రిషియన్స్, డెర్మటాలజిస్ట్స్, నేత్రవైద్యులు, సర్జన్ల ఇంటెన్సివ్ ఇంటర్ డిసిప్లినరీ ఇంటరాక్షన్ అవసరం:

• ద్రవ సంతులనం, ఎలెక్ట్రోలైట్స్, ఉష్ణోగ్రత మరియు రక్తపోటు నియంత్రణ;
• ఇప్పటికీ సాగే బుడగలు యొక్క అసెప్టిక్ ఓపెనింగ్ (టైర్ స్థానంలో మిగిలిపోయింది);
• చర్మం మరియు శ్లేష్మ పొరలపై గాయాల మైక్రోబయోలాజికల్ పర్యవేక్షణ;
• కంటి మరియు నోటి సంరక్షణ;
• క్రిమినాశక చర్యలు, పిల్లలలో కోత చికిత్స కోసం, ఆల్కహాల్ లేకుండా అనిలిన్ రంగులు ఉపయోగించబడతాయి: మిథిలీన్ నీలం, తెలివైన ఆకుపచ్చ;
• కాని అంటుకునే గాయం డ్రెస్సింగ్;
• రోగిని ప్రత్యేక mattress మీద ఉంచడం;
• తగినంత అనాల్జేసిక్ థెరపీ;
• సంకోచాలను నివారించడానికి జాగ్రత్తగా చికిత్సా వ్యాయామాలు.