ఫియోక్రోమోసైటోమా కోసం థెరపీ. ఫియోక్రోమోసైటోమా - ఇది ఏమిటి? ఫియోక్రోమోసైటోమా: లక్షణాలు, రోగ నిర్ధారణ, చికిత్స, ఫోటో

అడ్రినల్ గ్రంథి యొక్క ఫియోక్రోమోసైటోమా అనేది ప్రతి వ్యక్తికి తెలియని పేరు. ఈ కణితి యొక్క రోగనిర్ధారణ, లక్షణాలు మరియు చికిత్స చాలా ముఖ్యమైన సమాచారం, ఎందుకంటే కొన్నిసార్లు అధునాతన కేసులు వారి యజమానుల ఆరోగ్యం మరియు జీవితాన్ని కూడా ఖర్చు చేస్తాయి. అయినప్పటికీ, ఇది సమయానికి గుర్తించబడి, చికిత్స ప్రారంభించినప్పుడు, వైద్యుడు చాలా సందర్భాలలో తన రోగికి "లైవ్" అని చెబుతాడు మరియు శాపంగా విజయవంతంగా ఎదుర్కుంటాడు. ఫియోక్రోమోసైటోమా చికిత్స చాలా ముఖ్యమైన మరియు సంక్లిష్టమైన విషయం.

అడ్రినల్ గ్రంధులను ప్రభావితం చేసే ఒక వ్యాధి ఉంది - ఫియోక్రోమోసైటోమా. ఈ కణితి హార్మోన్లను ఉత్పత్తి చేయగల వాటిలో ఒకటి. అయినప్పటికీ, ఇది వేరుగా ఉంటుంది, ఎందుకంటే దాని ఉనికి వ్యక్తి యొక్క అంతర్గత అవయవాలను గణనీయంగా ప్రభావితం చేస్తుందనే వాస్తవం కారణంగా ఇది ప్రాణాంతక సమస్యలను కలిగిస్తుంది.

అడ్రినల్ గ్రంధుల యొక్క ఈ కణితి క్రోమాఫిన్ కణాలలో ఏర్పడుతుంది, ఇవి అవయవం యొక్క మెడుల్లాలో చాలా ముఖ్యమైన పరిమాణంలో కనిపిస్తాయి. అయినప్పటికీ, అదే కణజాలం మానవ శరీరంలోని ఇతర ప్రదేశాలలో కూడా కనిపిస్తుంది: బృహద్ధమని సమీపంలో, కాలేయం మరియు మూత్రపిండాల ద్వారాల వద్ద, గుండె, సోలార్ ప్లేక్సస్ మరియు ఇతర ప్రదేశాలలో. ఈ కణజాలం సాధారణ జీవితానికి చాలా ముఖ్యమైన డోపమైన్, అడ్రినలిన్ మరియు నోర్‌పైన్‌ఫ్రైన్ హార్మోన్లను ఉత్పత్తి చేస్తుంది. ఈ స్రావం రక్తంలో లేనట్లయితే అనేక జీవక్రియ ప్రక్రియలు నిర్వహించబడవు. అదనంగా, ఈ హార్మోన్లు ఒత్తిడితో కూడిన పరిస్థితులలో మద్దతునిస్తాయి మరియు రక్తపోటు పెరుగుదలను నిరోధిస్తాయి.

ఒక వ్యక్తి ఆరోగ్యంగా ఉంటే, అడ్రినల్ గ్రంథులు లిస్టెడ్ పదార్థాలను నిరంతరం ఉత్పత్తి చేస్తాయి. అయినప్పటికీ, ప్రతికూల సమయం వచ్చినట్లయితే, ఉదాహరణకు, ఒక గాయం సంభవించినట్లయితే లేదా ఒత్తిడి ఏర్పడినట్లయితే శరీరం రక్తంలో వాటి మొత్తాన్ని పెంచాలి. ఈ పెరుగుదల క్రింది మార్గాల్లో ప్రజలను ప్రభావితం చేస్తుంది:

• ఆడ్రినలిన్ రక్తపోటు పెరగడానికి దారితీస్తుంది, గుండె బలంగా సంకోచించడం ప్రారంభమవుతుంది మరియు తరచుగా, రక్తంలో ఎక్కువ చక్కెర కనిపిస్తుంది, మరియు జీర్ణశయాంతర ప్రేగు మరియు చర్మ కేశనాళికలు దుస్సంకోచాల ద్వారా కుదించబడతాయి.
• నోర్‌పైన్‌ఫ్రైన్ చాలా సారూప్యమైన రీతిలో పనిచేస్తుంది, కానీ అదే సమయంలో ఇది అనేక భావోద్వేగ వ్యక్తీకరణలకు కారణమవుతుంది: ఒక వ్యక్తి భయం మరియు ఉత్సాహం యొక్క అనుభూతిని అనుభవిస్తాడు, చెమటతో కప్పబడి విపరీతంగా చెమటలు పట్టిస్తాడు.
• డోపమైన్ స్థాయిల పెరుగుదల ఏపుగా ఉండే స్థితి మరియు మానసిక-భావోద్వేగ ప్రాంతాన్ని ప్రభావితం చేస్తుంది.

ఒక వ్యక్తికి ఫియోక్రోమోసైటోమా లేనప్పుడు ఈ పరిస్థితి సాధారణంగా గమనించబడుతుంది. ఫియోక్రోమోసైటోమాతో, అడ్రినల్ కణజాలం హార్మోన్లను ఉత్పత్తి చేస్తుంది, వాటి పరిమాణాన్ని వ్యక్తి ఇప్పుడు ఉన్న పరిస్థితితో సమన్వయం చేస్తుంది. పెరిగిన పదార్థాల స్థిరమైన ప్రభావంతో, ఒక వ్యక్తి స్థిరమైన ఒత్తిడి స్థితిలో ఉంటాడు, ఇది అతని శరీరాన్ని మొత్తంగా మరియు ముఖ్యంగా గుండె మరియు మూత్రపిండాలు వంటి కొన్ని అవయవాలను బలహీనపరుస్తుంది.

ఒక వ్యక్తికి ఫియోక్రోమోసైటోమా ఉంటే, రోగ నిర్ధారణ ఆలస్యం కాదు. వేగవంతమైన గుర్తింపు విషయంలో మాత్రమే కణితి యొక్క అన్ని ఫోసిస్‌లను తొలగించడానికి అత్యవసర ఆపరేషన్ చేయవచ్చు. మరియు ఈ సందర్భంలో కూడా, రక్తపోటు వంటి వ్యాధి యొక్క వ్యక్తీకరణలను తొలగించడం ఎల్లప్పుడూ సాధ్యం కాదు.

ఫియోక్రోమోసైటోమా యొక్క కారణాలు

ఫియోక్రోమోసైటోమా అంటే ఏమిటి అనే ప్రశ్న నిపుణులకు ఏవైనా ఇబ్బందులు కలిగించకపోతే, అనేక సందర్భాల్లో ఈ రోగనిర్ధారణ ఎందుకు కనిపిస్తుందో అర్థం చేసుకోవడం సాధ్యం కాదు. ప్రతి పదవ కేసు వంశపారంపర్య ఫలితం. ఇది కొంతవరకు అదృష్టమని చెప్పవచ్చు, ఎందుకంటే వ్యాధి ఆధిపత్య లక్షణం ప్రకారం వ్యాపిస్తుంది మరియు చాలా మటుకు, చాలా మంది దగ్గరి బంధువులు ఇప్పటికే అదే బాధను కలిగి ఉన్నారు. ఈ కారణం యొక్క విజయం ఏమిటంటే, అటువంటి వ్యాధిని అభివృద్ధి చేసే అవకాశం గురించి ఒక వ్యక్తికి తెలుసు మరియు అతను చికిత్స ప్రారంభించాల్సిన అవసరం వచ్చినప్పుడు క్షణాన్ని కోల్పోకుండా ఉండటానికి తనకు మరింత శ్రద్ధగలవాడు.

పరీక్ష ఒక గుళికతో చుట్టుముట్టబడిన నిర్మాణాన్ని వెల్లడిస్తుంది. చాలా తరచుగా, దాని కొలతలు ఐదు సెంటీమీటర్ల లోపల హెచ్చుతగ్గులకు గురవుతాయి. అంతేకాకుండా, హార్మోన్లను ఉత్పత్తి చేసే సామర్థ్యానికి దాని పరిమాణం ముఖ్యమైనది కాదు. అంతేకాకుండా, ఈ అడ్రినల్ ట్యూమర్ ఇప్పటికే పైన పేర్కొన్న మూడు హార్మోన్లను మాత్రమే కాకుండా, సెరోటోనిన్ లేదా కాల్సిటోనిన్ వంటి మరికొన్ని హార్మోన్లను కూడా ఉత్పత్తి చేస్తుంది.

చాలా తరచుగా, నిర్మాణం జత చేసిన అవయవాలలో ఒకదానిలో మాత్రమే స్థాపించబడింది, అయితే జత చేసిన గాయాల కేసులు కూడా సంభవిస్తాయి. ఫియోక్రోమోసైటోమా యొక్క రోగనిర్ధారణ సాధారణంగా కణితి యొక్క స్వభావం ఏమిటో చూపుతుంది. ఇది ప్రాణాంతకమైతే, దానిని ఫియోక్రోమోబ్లాస్టోమా అంటారు. ఈ సందర్భంలో, క్రోమాఫినోమా ప్రధాన ప్రభావిత అవయవానికి మించి వ్యాపిస్తుంది మరియు ఊపిరితిత్తులు, ఎముకలు, శోషరస కణుపులు మరియు కాలేయంలో మెటాస్టాసైజ్ అవుతుంది. మెటాస్టేజ్‌ల సంఖ్య రోగ నిరూపణను నిర్ణయిస్తుంది మరియు ఒక వ్యక్తి మనుగడ మరియు కోలుకునే అవకాశాలు ఎంత గొప్పగా ఉన్నాయి.

ఫియోక్రోమోసైటోమా యొక్క లక్షణాలు

ఒక వ్యక్తి ఫియోక్రోమోసైటోమాను అభివృద్ధి చేస్తే, లక్షణాలు కనిపించడానికి ఎక్కువ సమయం పట్టదు. విషయం ఏమిటంటే, ఈ కణితి శరీరం యొక్క అనేక ముఖ్యమైన విధుల యొక్క అత్యంత తీవ్రమైన నిరోధం ద్వారా దాని స్వంత రకమైన సమూహం నుండి నిలుస్తుంది. వ్యాధి యొక్క వ్యక్తీకరణలను బట్టి, వైద్యులు దీనిని మూడు రూపాలుగా విభజిస్తారు: పారోక్సిస్మల్, శాశ్వత మరియు మిశ్రమ.

వ్యాధి యొక్క పరోక్సిస్మల్ రూపం

వంద మంది రోగులలో 85 మంది పారోక్సిస్మల్ రూపంతో బాధపడుతున్నారని పరిశోధనలు చెబుతున్నాయి. ఈ సందర్భంలో, రోగి అధిక రక్తపోటు సంక్షోభం యొక్క సాధారణ సంకేతాలను అనుభవిస్తాడు:

• నా తల బాగా నొప్పిగా ఉంది. కొన్నిసార్లు నొప్పి మైకముతో కూడి ఉంటుంది.
• ఒక వ్యక్తి సాధారణంగా కదలలేడు, ఎందుకంటే ఏదైనా ప్రయత్నం శ్వాసలోపంతో ఉంటుంది.
• లక్షణాలు గుండె ప్రాంతంలో నొప్పిని కూడా కలిగి ఉంటాయి.
• వ్యక్తి చంచలమైన, లేత మరియు భయం యొక్క ఒక వివరించలేని అనుభూతికి లోబడి ఉంటాడు.
• ఈ రోగనిర్ధారణతో, చెమట పెరుగుతుంది మరియు హృదయ స్పందనల సంఖ్య పెరుగుతుంది.
• విపరీతమైన మూత్రవిసర్జన జరుగుతుంది.
• వికారం ఏర్పడుతుంది మరియు కన్వల్సివ్ సిండ్రోమ్ కనిపిస్తుంది. వ్యక్తికి జ్వరం మరియు దాహం కూడా అనిపిస్తుంది.

పైన పేర్కొన్న అనేక లక్షణాలు ఒకే సమయంలో సంభవించకపోవచ్చు, కానీ దాదాపు 100% మంది రోగులు ఫిర్యాదు చేసే మూడు సంకేతాలు ఉన్నాయి: తలనొప్పి, పెరిగిన చెమట మరియు వేగవంతమైన పల్స్.

పేరు సూచించినట్లుగా, ఈ రకమైన ఫియోక్రోమోసైటోమా యొక్క లక్షణాలు అన్ని సమయాలలో ఉండవు. దాడి అకస్మాత్తుగా కనిపిస్తుంది మరియు ఏదైనా రెచ్చగొట్టవచ్చు: ఒక వ్యక్తి శారీరక శ్రమతో అతిగా తినవచ్చు, జంక్ ఫుడ్ తినవచ్చు, ఆల్కహాలిక్ పానీయం తాగవచ్చు, భయాందోళనలకు గురవుతారు లేదా విజయవంతంగా మూత్ర విసర్జన చేయవచ్చు. అడ్రినల్ కణితిని కనుగొనడానికి ప్రయత్నిస్తున్న ఎవరికైనా ఒత్తిడిలో పదునైన పెరుగుదల ఎదురుచూసే అవకాశం ఉంది.

దాడి, మీరు అదృష్టవంతులైతే, కొన్ని నిమిషాల్లో వెళ్లిపోవచ్చు, కానీ క్లిష్ట సందర్భాల్లో చాలా గంటలు కొనసాగే సంక్షోభాలు తరచుగా ఉంటాయి. దాడి యొక్క ఊహించని ముగింపు వ్యాధికి చాలా విలక్షణమైనది. ఈ సందర్భంలో, రోగి ఐదు లీటర్ల మూత్రం వరకు లీక్ కావచ్చు మరియు అతను చెమటతో అక్షరాలా తడిగా ఉంటాడు. రోగి బలహీనత మరియు నమ్మశక్యం కాని అలసట అనుభూతిని అనుభవిస్తాడు.

పెర్సిస్టెంట్ ఫియోక్రోమోసైటోమా

శాశ్వత రకం వ్యాధికి చికిత్స అవసరమైనప్పుడు ఫియోక్రోమోసైటోమా యొక్క రోగనిర్ధారణ వేగవంతమైన వేగంతో నిర్వహించబడాలి. అటువంటి హైపర్‌కాటెకోలమినిమియాతో, రక్తపోటు స్థిరమైన ప్రాతిపదికన ఎక్కువగా ఉంటుంది మరియు మునుపటి సందర్భంలో వలె తీవ్రతరం అయిన తర్వాత తగ్గదు. ఈ పరిస్థితి ప్రైమరీ హైపర్‌టెన్షన్‌తో బాధపడుతున్న వ్యక్తిలో సంభవించే పరిస్థితిని పోలి ఉంటుంది. ఈ రూపంలో ఉన్న రోగి ఫియోక్రోమోసైటోమా యొక్క క్రింది సంకేతాలను ప్రదర్శిస్తాడు:

• ఒక వ్యక్తి నిరంతరం అధిగమించలేని బలహీనత స్థితిలో ఉంటాడు.
• ఈ రకమైన అడ్రినల్ ట్యూమర్ ప్రజలను మానసికంగా అస్థిరంగా మారుస్తుంది.
• ఈ నిర్మాణంతో ఏ సారూప్య వ్యాధులు సంబంధం కలిగి ఉంటాయో తెలియదు. జీవక్రియ ప్రక్రియలలో ఆటంకాలు, ఉదాహరణకు, కార్బోహైడ్రేట్ జీవక్రియ, చాలా సాధ్యమే. దీని అర్థం రక్తంలో గ్లూకోజ్ స్థాయి పెరగవచ్చు మరియు ఒక వ్యక్తి అడ్రినల్ ట్యూమర్‌కు సంబంధించి మాత్రమే కాకుండా, డయాబెటిస్‌కు కూడా జీవిత రోగనిర్ధారణ చేయవలసి ఉంటుంది.

మిశ్రమ ఫియోక్రోమోసైటోమా

మిశ్రమ ఫియోక్రోమోసైటోమా చికిత్స చాలా అత్యవసర విషయం. నిజమే, ఈ సందర్భంలో, అధ్యయనం రక్తపోటులో స్థిరమైన పెరుగుదల లేదా దాని తాత్కాలిక హెచ్చుతగ్గులను మాత్రమే చూపుతుంది. చికిత్సా ప్రభావాలకు రెండూ కలిసి అవసరం. అంతేకాకుండా, సంక్షోభం ఇప్పటికీ ఎక్కడా లేకుండా తలెత్తవచ్చు; ఒత్తిడిని అత్యంత గుర్తించదగిన షాక్‌గా పరిగణించవచ్చు మరియు ఇతర కారణాలను అంచనా వేయడం కూడా అసాధ్యం.

ప్రతి పదవ వయోజన రోగి (ఇది పిల్లలలో ఎక్కువ సందర్భాలలో సంభవిస్తుంది) తీవ్రమైన వ్యాధికారకతను ప్రదర్శిస్తుంది, దీనిని కాటెకోలమైన్ షాక్ అంటారు. ఈ ప్రమాదకరమైన పరిస్థితిని అధిక రక్తపోటు నుండి తక్కువ రక్తపోటుకు ఆకస్మిక మార్పుగా వర్ణించారు. శరీరం వరుసగా ఎన్ని జంప్‌లను తట్టుకోగలదో ఎవరికీ తెలియదు, కాబట్టి ఫియోక్రోమోసైటోమా ఈ విధంగా చూపినప్పుడు, చికిత్స ముఖ్యంగా త్వరగా చేయాలి.

సంభవించే ఏదైనా సంక్షోభం రోగికి తీవ్రమైన మరియు కొన్నిసార్లు ప్రాణాంతకమైన సమస్యలను కలిగిస్తుంది. ఇందులో తీవ్రమైన మూత్రపిండాల నష్టం (వైఫల్యం), ఊపిరితిత్తుల కణజాలం వాపు మరియు గుండెపోటు కూడా ఉండవచ్చు. అందువల్ల, రోగికి ఫియోక్రోమోసైటోమా ఉన్నట్లు నిర్ధారణ అయినప్పుడు, వైద్యుడికి రోగ నిరూపణ చేయడం చాలా కష్టం.

లక్షణం లేని

కొన్నిసార్లు ఒక వ్యక్తి ఫియోక్రోమోసైటోమాను అభివృద్ధి చేస్తాడు, దాని లక్షణాలు మరియు రోగనిర్ధారణ ఏదైనా వివరణను ధిక్కరిస్తుంది. గుండెపోటు, జీర్ణశయాంతర ప్రేగు యొక్క తీవ్రమైన వ్యాధులు, వివిధ మూత్రపిండాల వ్యాధులు లేదా స్ట్రోక్ వంటి అనేక ఇతర మానవ వ్యాధులను కణితి "మాస్క్వెరేడ్" చేయగలదు. మరియు ముఖ్యంగా "మోసపూరిత" నియోప్లాజమ్స్ పూర్తిగా దాచవచ్చు మరియు ఏ విధంగానూ వారి ఉనికిని చూపించవు. ఈ సందర్భంలో, రోగికి ఫియోక్రోమోసైటోమా ఉందని డాక్టర్ వెంటనే అర్థం చేసుకోలేరు మరియు అతను పూర్తిగా తప్పుగా ఉన్న పరీక్షలను తీసుకోవచ్చు.

సంకేతాలు లేకుండా అటువంటి కణితులు ఎన్ని ఉన్నాయో గణాంకాలు సమాధానం ఇవ్వలేవు. నిజమే, ఈ సందర్భంలో, ప్రజలు వైద్యుల వద్దకు వెళ్లరు, ఎందుకంటే ఏమీ వారిని ఇబ్బంది పెట్టదు. కణితి అనేక కిలోగ్రాముల పరిమాణానికి పెరుగుతుంది మరియు వెనుక భాగంలో కొంచెం జలదరింపు ద్వారా దాని ఉనికిని చూపుతుంది. ఈ సందర్భంలో, ఫియోక్రోమోసైటోమాకు చికిత్స లేదు మరియు మరణం అకస్మాత్తుగా సంభవించవచ్చు, ఉదాహరణకు, కణితిలోనే రక్తస్రావం కారణంగా. ఈ పరిస్థితి ఒత్తిడి లేదా అధిక శ్రమ నుండి ఏదైనా లక్షణం లేని దాడి ద్వారా ప్రేరేపించబడుతుంది. ఈ సందర్భంలో, శవపరీక్షలో పాథాలజిస్ట్ ద్వారా మాత్రమే కారణం నిర్ణయించబడుతుంది.

ఫియోక్రోమోసైటోమా (క్రోమాఫినోమా) అనేది క్రోమాఫిన్ కణజాలం యొక్క కణితి, ఇది కాటెకోలమైన్‌లను (అడ్రినలిన్, నోర్‌పైన్‌ఫ్రైన్, డోపమైన్) స్రవిస్తుంది మరియు అడ్రినల్ మెడుల్లా లేదా సానుభూతి గల పారాగాంగ్లియాలో స్థానీకరించబడుతుంది. స్థానాన్ని బట్టి, ఫియోక్రోమోసైటోమాస్ అడ్రినల్ మరియు అదనపు-అడ్రినల్ - పారాగాంగ్లియోమాస్‌గా విభజించబడ్డాయి.

ధమనుల రక్తపోటు ఉన్న 0.1% మంది రోగులలో ఫియోక్రోమోసైటోమాస్ కనుగొనబడ్డాయి. వారు రోగలక్షణ రక్తపోటుకు కారణమవుతుంది, ఇది కణితిని తొలగించినప్పుడు అదృశ్యమవుతుంది. మరియు అదే సమయంలో, అధిక అనియంత్రిత రక్తపోటు, మయోకార్డియల్ ఇన్ఫార్క్షన్ లేదా సెరిబ్రల్ స్ట్రోక్ యొక్క అధిక ప్రమాదంతో తీవ్రమైన సానుభూతి సంక్షోభం అభివృద్ధి చెందినప్పుడు ఫియోక్రోమోసైటోమా ప్రాణాంతకం కావచ్చు.

ఎటియాలజీ మరియు పాథోజెనిసిస్

వ్యాధి యొక్క కారణాలు ఖచ్చితంగా స్థాపించబడలేదు. ఫియోక్రోమోసైటోమాస్ 10% మంది రోగులలో ఏకకాలంలో రెండు అడ్రినల్ గ్రంధులలో అభివృద్ధి చెందుతుందని తెలుసు, 10% కేసులలో కణితి అడ్రినల్ గ్రంధుల వెలుపల ఉంది మరియు వాటిలో 10% ప్రాణాంతక సంకేతాలను కలిగి ఉంటాయి. ఒంటరి ఫియోక్రోమోసైటోమాస్ తరచుగా కుడివైపున ప్రధానంగా అభివృద్ధి చెందుతాయి మరియు 10 సెం.మీ కంటే తక్కువ వ్యాసం కలిగి ఉంటాయి.

దాదాపు 5-10% కేసులలో, ఫియోక్రోమోసైటోమా అనేది ఒక కుటుంబ రోగనిర్ధారణ మరియు స్వతంత్రంగా లేదా మరొక పాథాలజీ (మల్టిపుల్ ఎండోక్రైన్ నియోప్లాసియా)లో భాగంగా మెడుల్లరీ థైరాయిడ్ క్యాన్సర్, న్యూరోఫైబ్రోమాటోసిస్ మరియు రెటీనా-సెరెబెల్లార్ హేమాజియోబ్లాస్టొమాటోసిస్‌తో కలిపి ఆటోసోమల్ డామినెంట్ లక్షణంగా వారసత్వంగా పొందబడుతుంది. కుటుంబ సిండ్రోమ్‌లలో, ద్వైపాక్షిక అడ్రినల్ ఫియోక్రోమోసైటోమాస్ ఎక్కువగా కనిపిస్తాయి. ఫియోక్రోమోసైటోమా యొక్క వారసత్వానికి జన్యుపరమైన ఆధారం పాయింట్ ఉత్పరివర్తనలు మరియు ఆటోసోమ్ 10 యొక్క పొడవాటి చేతిలో ఉన్న RET ప్రోటో-ఆంకోజీన్, టైరోసిన్ కినేస్ రిసెప్టర్ యొక్క నిర్మాణాన్ని ఎన్‌కోడ్ చేస్తుంది.

అదనపు-అడ్రినల్ ఫియోక్రోమోసైటోమాస్, ఒక నియమం వలె, పరిమాణంలో గణనీయంగా చిన్నవి (వ్యాసం 5 సెంమీ కంటే తక్కువ), మరియు వాటిలో ఎక్కువ భాగం ఉదర కుహరంలోని పారావెర్టెబ్రల్ ప్రదేశంలో ఉన్నాయి, సుమారు 1% ఫియోక్రోమోసైటోమాలు ఛాతీ కుహరంలో స్థానీకరించబడ్డాయి, 1 మూత్రాశయంలో % మరియు మెడలో 1% కంటే తక్కువ. ఫియోక్రోమోసైటోమా పెరికార్డియంలో లేదా మెదడులో స్థానీకరించబడవచ్చు.

ఫియోక్రోమోసైటోమాస్ ప్రాణాంతకత (ఫియోక్రోమోబ్లాస్టోమా) సంకేతాలను కలిగి ఉండవచ్చు, ఇది హిస్టోలాజికల్ పిక్చర్ నుండి గుర్తించడం కష్టం. పరిసర కణజాలం లేదా సుదూర మెటాస్టేజ్‌లపై స్థానిక దండయాత్ర ద్వారా ప్రాణాంతకత నిర్ణయించబడుతుంది. ఫియోక్రోమోబ్లాస్టోమాస్ కాలేయం, ఎముకలు, ఊపిరితిత్తులు మరియు శోషరస కణుపులకు మెటాస్టాసైజ్ చేస్తాయి.

ఫియోక్రోమోసైటోమా యొక్క పాథోజెనిసిస్ అవయవాలు మరియు వ్యవస్థలపై అదనపు కాటెకోలమైన్ల ప్రభావం ద్వారా గ్రహించబడుతుంది, వీటిలో హృదయ మరియు నాడీ వ్యవస్థలు ప్రధాన స్థానాన్ని ఆక్రమించాయి. అదనంగా, స్రవించే కాటెకోలమైన్ల గుణాత్మక కూర్పు ముఖ్యమైనది. ఫియోక్రోమోసైటోమాస్ నుండి కాటెకోలమైన్ విడుదల యొక్క యంత్రాంగం కణితి కణజాలం లేదా కణితి కణజాలం యొక్క నెక్రోసిస్‌కు రక్త ప్రవాహంలో మార్పుల ఫలితంగా ఉంటుంది. ఫియోక్రోమోసైటోమాస్ కనిపెట్టబడనందున, నరాల ప్రేరణ ఫలితంగా కాటెకోలమైన్ స్రావం జరగదు.

చాలా ఫియోక్రోమోసైటోమాలు నోర్‌పైన్‌ఫ్రైన్‌ను స్రవిస్తాయి మరియు కొంతవరకు ఎపినెఫ్రిన్‌ను స్రవిస్తాయి. చాలా ఎక్స్‌ట్రాడ్రినల్ ఫియోక్రోమోసైటోమాలు ప్రత్యేకంగా నోర్‌పైన్‌ఫ్రైన్‌ను స్రవిస్తాయి. ఫియోక్రోమోసైటోమాస్ ద్వారా అడ్రినలిన్ యొక్క వివిక్త ఉత్పత్తి చాలా అరుదు, ప్రధానంగా పురుషులలో. డోపమైన్ మరియు హోమోవానిలిక్ యాసిడ్ (HVA) ఉత్పత్తి గణనీయంగా పెరుగుతుంది, ప్రధానంగా ప్రాణాంతక కణితుల్లో.

లక్షణాలు

ఫియోక్రోమోసైటోమా మధ్య వయస్సులో ఎక్కువగా కనిపిస్తుంది. ఫియోక్రోమోసైటోమాస్ యొక్క లక్షణం క్లినికల్ వ్యక్తీకరణల పాలిమార్ఫిజం, అయినప్పటికీ, చాలా మంది రోగులు పెరిగిన రక్తపోటు గురించి వైద్యుడిని సంప్రదిస్తారు, ఇది సాంప్రదాయిక చికిత్సకు ప్రతిస్పందించడం కష్టం, లేదా రక్తపోటు పెరుగుదలతో కూడిన స్వయంప్రతిపత్త లక్షణాల పరోక్సిమ్స్.

చాలా మంది రోగులు స్థిరమైన రక్తపోటు నేపథ్యానికి వ్యతిరేకంగా సానుభూతి సంక్షోభాలను అభివృద్ధి చేస్తారు. మైనారిటీ రోగులలో, దాడి సమయంలో మాత్రమే రక్తపోటు పెరుగుతుంది. రక్తపోటు తరచుగా అధిక విలువలకు చేరుకుంటుంది, రక్తపోటు కొన్నిసార్లు ప్రాణాంతకమైనది మరియు ప్రామాణిక యాంటీహైపెర్టెన్సివ్ ఔషధాలతో చికిత్సకు నిరోధకతను కలిగి ఉంటుంది. ఫియోక్రోమోసైటోమా ఉన్న రోగులలో సగానికిపైగా సంక్షోభాలు సంభవిస్తాయి మరియు అప్పుడప్పుడు, దీర్ఘకాల వ్యవధిలో (చాలా వారాలు లేదా నెలల వరకు) లేదా తరచుగా ఉండవచ్చు. కాలక్రమేణా, సంక్షోభాల ఫ్రీక్వెన్సీ, వ్యవధి మరియు తీవ్రత పెరుగుతుంది.

చాలా సందర్భాలలో, సంక్షోభం అకస్మాత్తుగా ప్రారంభమవుతుంది మరియు కొన్ని నిమిషాల నుండి చాలా గంటల వరకు ఉంటుంది. అదే సమయంలో, ఉదర అవయవాల (శారీరక పని, ఉదర అవయవాల యొక్క పాల్పేషన్) లేదా అల్పోష్ణస్థితికి స్థానభ్రంశం కలిగించే ఏదైనా చర్య ద్వారా దాడిని ప్రేరేపించవచ్చు. ఒత్తిడి లేదా మానసిక ఒత్తిడి సాధారణంగా సంక్షోభం యొక్క అభివృద్ధిని రేకెత్తించదు.

ఈ సంక్షోభం తలనొప్పి, విపరీతమైన చెమటలు, దడ, రక్తపోటు వేగంగా పెరగడం (> 250/130 mm Hg), వికారం మరియు వాంతులతో ఛాతీ మరియు పొత్తికడుపులో తీవ్రమైన నొప్పి. సంక్షోభం అభివృద్ధి సమయంలో స్పృహ సంరక్షించబడుతుంది, రోగులు ఉత్సాహంగా ఉంటారు మరియు భయం మరియు మరణం యొక్క భయం యొక్క అనుభూతిని గమనించండి. దాడి సమయంలో, రంగు మారవచ్చు (పల్లర్ లేదా హైపెరెమియా), విద్యార్థులు విస్తరిస్తారు, తీవ్రమైన టాచీకార్డియా మరియు విపరీతమైన చెమటలు గుర్తించబడతాయి. ఎపిలెప్టిఫార్మ్ మూర్ఛల అభివృద్ధి సాధ్యమే. సంక్షోభం తరువాత, తక్కువ సాపేక్ష సాంద్రతతో పెద్ద మొత్తంలో మూత్రం వెళ్లడం ద్వారా ఇది గమనించబడుతుంది. సంక్షోభాలు ప్రామాణిక యాంటీహైపెర్టెన్సివ్ థెరపీకి విరుద్ధమైన ప్రతిచర్య (పెరిగిన రక్తపోటు) ద్వారా వర్గీకరించబడతాయి మరియు రెటీనా రక్తస్రావం, మయోకార్డియల్ ఇన్ఫార్క్షన్, సెరిబ్రల్ స్ట్రోక్, పల్మనరీ లేదా సెరిబ్రల్ ఎడెమా మరియు చట్టపరమైన ఫలితం.

సంక్షోభాల అభివృద్ధికి అదనంగా, ఫియోక్రోమోసైటోమా యొక్క సుదీర్ఘ కోర్సుతో, జీవక్రియ క్రియాశీలత యొక్క లక్షణాలు గుర్తించబడ్డాయి - బరువు గణనీయంగా తగ్గుతుంది, హైపెథెర్మియా సాధ్యమవుతుంది.

ఫియోక్రోమోసైటోమా యొక్క కార్డియాక్ వ్యక్తీకరణలు రిథమ్ ఆటంకాలు (సైనస్ టాచీకార్డియా లేదా సైనస్ బ్రాడీకార్డియా, వెంట్రిక్యులర్ ఎక్స్‌ట్రాసిస్టోల్) ద్వారా వర్గీకరించబడతాయి. ఆంజినా పెక్టోరిస్ లేదా మయోకార్డియల్ ఇన్ఫార్క్షన్ అభివృద్ధి కరోనరీ ధమనులకు గణనీయమైన నష్టం లేనప్పుడు కూడా సంభవించవచ్చు. మయోకార్డియల్ ఇస్కీమియా యొక్క కారణం కరోనరీ స్పామ్‌గా పరిగణించబడుతుంది మరియు అదనపు కాటెకోలమైన్‌ల నేపథ్యానికి వ్యతిరేకంగా మయోకార్డియం ద్వారా ఆక్సిజన్ వినియోగం పెరిగింది.

ఎలెక్ట్రో కార్డియోగ్రామ్ S-T సెగ్మెంట్ మరియు T వేవ్, ఉచ్ఛరించే U-వేవ్‌లు, ఎడమ జఠరిక స్ట్రెయిన్ సంకేతాలు మరియు స్పష్టమైన ఇస్కీమియా లేదా ఇన్ఫార్క్షన్ లేనప్పుడు కుడి మరియు ఎడమ బండిల్ బ్రాంచ్ బ్లాక్‌లో నిర్దిష్ట మార్పులను బహిర్గతం చేయవచ్చు. ధమనుల రక్తపోటు యొక్క సుదీర్ఘ కోర్సుతో, కార్డియోమయోపతి అభివృద్ధి చెందుతుంది (కేంద్రీకృత లేదా అసమాన మయోకార్డియల్ హైపర్ట్రోఫీతో హైపర్ట్రోఫిక్), ఇది గుండె వైఫల్యం మరియు గుండె లయ ఆటంకాలతో కలిసి ఉండవచ్చు.

ఫియోక్రోమోసైటోమా యొక్క విలక్షణమైన లక్షణం ఆర్థోస్టాటిక్ హైపోటెన్షన్ సాధ్యమైన పతనం (ప్లాస్మా వాల్యూమ్‌లో తగ్గుదల మరియు సానుభూతి ప్రతిచర్యల మందగించడం కారణంగా).

దాదాపు 50% మంది రోగులు, ఇన్సులిన్ స్రావాన్ని నిరోధించడం మరియు కాలేయం ద్వారా గ్లూకోజ్ ఉత్పత్తిని ప్రేరేపించడం వల్ల, కార్బోహైడ్రేట్ జీవక్రియలో ఆటంకాలు కలిగి ఉంటారు (బలహీనమైన గ్లూకోస్ టాలరెన్స్ లేదా సెకండరీ), ఇది ఫియోక్రోమోసైటోమాను తొలగించిన తర్వాత అదృశ్యమవుతుంది. అదనంగా, ఎరిథ్రోసైటోసిస్ గుర్తించబడింది (ఎరిథ్రోపోయిటిన్ ఉత్పత్తి యొక్క క్రియాశీలత కారణంగా) మరియు/లేదా హెమటోక్రిట్ పెరుగుదల (ప్లాస్మా పరిమాణంలో తగ్గుదల కారణంగా).

అదనపు-అడ్రినల్ ఫియోక్రోమోసైటోమా యొక్క సాపేక్షంగా సాధారణ స్థానికీకరణలలో ఒకటి మూత్రాశయం యొక్క గోడలో దాని స్థానం. వైద్యపరంగా, మూత్రాశయం యొక్క ఫియోక్రోమోసైటోమాలు మూత్రవిసర్జన మరియు హెమటూరియా సమయంలో విలక్షణమైన దాడులు (సంక్షోభాలు) వలె వ్యక్తమవుతాయి.

కొన్ని మందులు (ఓపియేట్స్, హిస్టామిన్, ACTH, గ్లూకాగాన్) తీవ్రమైన సంక్షోభాల అభివృద్ధిని రేకెత్తిస్తాయి, ఇది కణితి నుండి కాటెకోలమైన్ల విడుదల యొక్క ప్రత్యక్ష ప్రేరణ కారణంగా ఉంటుంది. సంక్షోభం యొక్క అభివృద్ధిని మిథైల్డోపా ద్వారా కూడా ప్రేరేపించవచ్చు, ఇది న్యూరాన్‌లలో పెరిగిన నిల్వల నుండి కాటెకోలమైన్‌లను విడుదల చేయడం ద్వారా రక్తపోటును పెంచడంలో సహాయపడుతుంది, అలాగే కాటెకోలమైన్‌ల (ట్రైసైక్లిక్ యాంటిడిప్రెసెంట్స్, గ్వానెథిడిన్) యొక్క న్యూరానల్ తీసుకోవడం నిరోధించే పదార్థాలు మరియు ఎండోజెనస్ యొక్క శారీరక ప్రభావాలను మెరుగుపరుస్తాయి. catecholamines.

పైన చెప్పినట్లుగా, ఫియోక్రోమోసైటోమా అనేది మల్టిపుల్ ఎండోక్రైన్ నియోప్లాసియా యొక్క కుటుంబ సిండ్రోమ్‌లలో ఒక భాగం మరియు మెడల్లరీ థైరాయిడ్ క్యాన్సర్, న్యూరోఫైబ్రోమాటోసిస్ మొదలైన వాటితో కలిపి ఉంటుంది.

కొన్ని సందర్భాల్లో, ఫియోక్రోమోసైటోమా అధిక కార్టిసాల్ ఉత్పత్తి మరియు హైపర్‌కార్టిసోలిజం యొక్క లక్షణాల రూపంలో మార్పులతో కూడిన వ్యక్తీకరణలతో కూడి ఉంటుంది. అటువంటి సందర్భాలలో హైపర్‌కార్టిసిజం అనేది ఫియోక్రోమోసైటోమా ద్వారా ACTH యొక్క ఎక్టోపిక్ స్రావము వలన సంభవిస్తుంది లేదా తక్కువ సాధారణంగా, మెడుల్లరీ థైరాయిడ్ క్యాన్సర్‌తో వస్తుంది. రెనిన్ స్థాయిలు పెరగకుండా ఆల్డోస్టెరాన్ ఉత్పత్తిని పెంచడం సాధ్యమవుతుంది.

• తీవ్రమైన అభివృద్ధి మరియు సంక్షోభం యొక్క ఆకస్మిక ఉపశమనం;
• అధిక రక్తపోటు (> 250/130 mm Hg);
• టాచీకార్డియా, కార్డియాక్ రిథమ్ ఆటంకాలు, వణుకు, లేత చర్మం మరియు విస్తరించిన విద్యార్థులు;
• విపరీతమైన చెమట మరియు హైపెథెర్మియా;
• హైపర్గ్లైసీమియా, గ్లూకోసూరియా;
• యాంటీహైపెర్టెన్సివ్ థెరపీకి తగిన ప్రతిస్పందన లేకపోవడం.

క్లినికల్ లక్షణాల తీవ్రత ఆధారంగా, వ్యాధి అభివృద్ధిలో 3 దశలు ఉన్నాయి:

• దశ 1 - ప్రారంభ (చిన్న సంక్షోభాలతో అరుదైన దాడులు);
• స్టేజ్ 2 - పరిహారం (30-40 నిమిషాల వరకు కొనసాగే దీర్ఘకాలిక దాడులు, ఇంటర్క్టల్ వ్యవధిలో ధమనుల రక్తపోటును సంరక్షించడంతో రక్తపోటు 250 mm Hgకి పెరగడంతో వారానికి ఒకసారి కంటే ఎక్కువ కాదు;
• స్టేజ్ 3 - డీకంపెన్సేటెడ్ (తరచుగా, దాదాపు రోజువారీ దాడులు చికిత్సకు నిరోధక రక్తపోటులో అధిక పెరుగుదలతో).

డయాగ్నోస్టిక్స్

ప్రయోగశాల డేటా.ఫియోక్రోమోసైటోమా నిర్ధారణ 24 గంటల మూత్రంలో ఉచిత (సంయోగం లేని) కాటెకోలమైన్‌లు లేదా వాటి మెటాబోలైట్‌లు (వనిల్లిల్మాండెలిక్ యాసిడ్ (VMA) మరియు మెటానెఫ్రైన్‌లు) పెరిగిన స్థాయిలను గుర్తించడం ద్వారా నిర్ధారించబడుతుంది. అన్ని సూచికలు వాటి నిర్దిష్టత మరియు సున్నితత్వంతో సమానంగా ఉంటాయి, కాబట్టి రోగనిర్ధారణకు ఒక సూచికను గుర్తించడం సరిపోతుంది. మూత్రాన్ని సేకరించేటప్పుడు, కొన్ని షరతులను తప్పక కలుసుకోవాలి. విశ్రాంతి పరిస్థితులలో మూత్రాన్ని సేకరించాలి. రేడియోకాంట్రాస్ట్ ఏజెంట్లను ఉపయోగించి ఇటీవల అధ్యయనం చేసిన రోగులు మినహాయించబడ్డారు. కాటెకోలమైన్ల విసర్జనను పెంచే డ్రగ్స్ (సింపథోమిమెటిక్ అమిన్స్, మిథైల్డోపా, లెవోడోపా) 2 వారాల పాటు సూచించబడవు. సంక్షోభాలతో బాధపడుతున్న రోగులలో, రోజువారీ మూత్రం సేకరణ రక్తపోటు యొక్క దాడి క్షణం నుండి ప్రారంభం కావాలి.

ఫియోక్రోమోసైటోమా ఉన్న రోగులలో 24 గంటల్లో ఉచిత కాటెకోలమైన్‌ల మూత్ర విసర్జన 250 mcg కంటే ఎక్కువగా ఉంటుంది (సాధారణం 100-150 mcg/day). అడ్రినాలిన్ యొక్క విసర్జనను అధ్యయనం చేయడం మంచిది, ఎందుకంటే అడ్రినల్ ఫియోక్రోమోసైటోమాస్‌లో ఈ హార్మోన్ విసర్జన ప్రధానంగా ఉంటుంది. రోగులలో, ఆడ్రినలిన్ విసర్జన 50 mcg/day మించిపోయింది (సాధారణ పరిధి 0-13 mcg/day).

ఆరోగ్యకరమైన వ్యక్తులలో మెటానెఫ్రైన్ యొక్క రోజువారీ విసర్జన 0-1.0 mg మరియు ICH - 2-10 mg. ఫియోక్రోమోసైటోమా ఉన్న రోగులలో, ఈ జీవక్రియల విసర్జన 2-3 సార్లు పెరుగుతుంది.

ప్లాస్మా కేటెకోలమైన్‌లు ప్రస్తుతం చాలా అరుదుగా అధ్యయనం చేయబడుతున్నాయి, ఫియోక్రోమోసైటోమా యొక్క క్లినికల్ పిక్చర్ మరియు 24-గంటల మూత్ర పరీక్షల నుండి అసంపూర్ణ డేటాతో మాత్రమే. సాధారణంగా, బేసల్ కాటెకోలమైన్ సాంద్రతలు ప్రామాణిక పరిస్థితుల్లో పరిశీలించబడతాయి. రోగి రిలాక్స్డ్ స్టేట్‌లో సుపీన్ పొజిషన్‌లో ఉన్న 30 నిమిషాల తర్వాత చొప్పించిన సిరల కాథెటర్‌ను ఉపయోగించి కాటెకోలమైన్‌ల కోసం రక్త నమూనాను తీసుకోవాలని సిఫార్సు చేయబడింది. ఫియోక్రోమోసైటోమా నిర్ధారణ అనేది నోర్‌పైన్‌ఫ్రైన్ (సాధారణ 0.09-1.8 nmol/l) మరియు అడ్రినలిన్ (సాధారణ 135-270 nmol/l) యొక్క బేసల్ ప్లాస్మా స్థాయిలలో గణనీయమైన పెరుగుదల ద్వారా నిర్ధారించబడింది. కానీ మూడింట ఒక వంతు రోగులలో అవి సాధారణమైనవి కావచ్చు. క్లోనిడైన్తో ఒక పరీక్షను నిర్వహించడం మంచిది, ఇది సానుభూతి నాడీ వ్యవస్థ యొక్క టోన్ను తగ్గిస్తుంది. క్లోనిడిన్ 35-50 సంవత్సరాల వయస్సు గల రోగులకు 0.20 mg మరియు 50 సంవత్సరాల కంటే ఎక్కువ వయస్సు ఉన్న రోగులకు 0.25 mg ఖాళీ కడుపుతో ఉదయం సూచించబడుతుంది. క్లోనిడిన్ పరిపాలనకు ముందు మరియు 60 మరియు 90 నిమిషాల తర్వాత, కాటెకోలమైన్ స్థాయిలను నిర్ణయించడానికి రక్తం తీసుకోబడుతుంది. ఆరోగ్యవంతమైన వ్యక్తులలో మరియు రక్తపోటు ఉన్న రోగులలో, క్లోనిడిన్ ప్లాస్మాలోని కాటెకోలమైన్‌ల స్థాయిని తగ్గిస్తుంది మరియు ఫియోక్రోమోసైటోమాలో కాటెకోలమైన్‌ల స్థాయిని ప్రభావితం చేయదు.

అణచివేసే మరియు రెచ్చగొట్టే పరీక్షలు.అణచివేసే పరీక్షలలో, రోగ నిర్ధారణ మరియు ట్రయల్ ట్రీట్‌మెంట్ కోసం హైపర్‌టెన్సివ్ సంక్షోభం సమయంలో ఫెంటోలమైన్‌తో కూడిన పరీక్ష మాత్రమే ఉపయోగించబడుతుంది. 0.5 mg పరీక్ష మోతాదు తర్వాత, ఫెంటోలమైన్ 5 mg మోతాదులో ఇంట్రావీనస్‌గా ఇవ్వబడుతుంది. ఫియోక్రోమోసైటోమాతో, సిస్టోలిక్ రక్తపోటు కనీసం 35 mmHg తగ్గుతుంది. కళ., డయాస్టొలిక్ - 25 mm Hg ద్వారా. కళ. 2 నిమిషాలలో హైపోటెన్సివ్ ప్రభావం 10 నిమిషాలు ఉంటుంది. రెచ్చగొట్టే పరీక్షలు ప్రమాదకరమైనవి మరియు వాటి ఉపయోగం దాదాపు పూర్తిగా నిలిపివేయబడింది.

వాయిద్య పరిశోధన.అడ్రినల్ గ్రంధుల యొక్క CT లేదా MRI ఉపయోగించి అడ్రినల్ ఫియోక్రోమోసైటోమాలను గుర్తించవచ్చు. ఛాతీలో స్థానీకరించబడిన ఫియోక్రోమోసైటోమాస్ రేడియోగ్రఫీ మరియు CT ఉపయోగించి గుర్తించబడతాయి, ఉదర కుహరంలో స్థానీకరించబడతాయి - MRI ఉపయోగించి. ఉదర కుహరంలో ఉన్న ఫియోక్రోమోసైటోమాను గుర్తించడానికి బృహద్ధమని శాస్త్రం నిర్వహిస్తారు మరియు MRI ద్వారా కనుగొనబడలేదు. ఈ పద్ధతులకు అదనంగా, మెటా-131I-బెంజైల్‌గ్వానిడిన్‌తో సింటిగ్రఫీ ఉపయోగించబడుతుంది.

అవకలన నిర్ధారణరక్తపోటు, క్లోనిడిన్ ఉపసంహరణ మరియు MAO ఇన్హిబిటర్లతో చికిత్స సమయంలో అభివృద్ధి చెందుతున్న కాటెకోలమైన్ సంక్షోభాలు మరియు సానుభూతితో కూడిన కేంద్ర నాడీ వ్యవస్థ పనితీరు బలహీనంగా ఉన్న రోగులలో రెచ్చగొట్టే సంక్షోభాలు. రోజువారీ మూత్రంలో కాటెకోలమైన్ విసర్జన యొక్క అధ్యయనాన్ని నిర్వహించడం వలన ఈ పరిస్థితులను మినహాయించవచ్చు.

చికిత్స

రాడికల్ పద్ధతి శస్త్రచికిత్స చికిత్స. శస్త్రచికిత్సకు ముందు తయారీ అనేది α-అడ్రినెర్జిక్ గ్రాహకాల యొక్క స్థిరమైన దిగ్బంధనాన్ని లక్ష్యంగా చేసుకుంది. ఈ ప్రయోజనం కోసం, ఫెనాక్సిబెంజమైన్ ఉపయోగించబడుతుంది, ఇది 10 mg 2 సార్లు ఒక రోజులో ప్రారంభ మోతాదులో మౌఖికంగా సూచించబడుతుంది. రక్తపోటు సాధారణీకరణ మరియు దాడులు ఆగిపోయే వరకు కొన్ని రోజుల తర్వాత మోతాదు 10-20 mg పెరుగుతుంది. చాలా మంది రోగులకు సరైన మోతాదు రోజుకు 40-80 mg. తీవ్రమైన హైపర్టెన్సివ్ సంక్షోభాల అభివృద్ధితో, IV ఫెంటోలమైన్ ఉపయోగించబడుతుంది. కొంతమంది రోగులలో, సెలెక్టివ్ α1-రిసెప్టర్ విరోధి అయిన ప్రజోసిన్‌ని ఉపయోగించి దీర్ఘకాలిక α-అడ్రినెర్జిక్ దిగ్బంధనాన్ని సాధించవచ్చు. ఔషధం ప్రతి 6 గంటలకు 1.5-2.5 mg మోతాదులో సూచించబడుతుంది.

β-అడ్రినెర్జిక్ రిసెప్టర్ బ్లాకర్లను ఒంటరిగా ఉపయోగించకూడదు, ఎందుకంటే అవి రక్తపోటులో విరుద్ధమైన పెరుగుదలను కలిగిస్తాయి. టాచీకార్డియా మరియు అరిథ్మియాలతో కలిసి α- దిగ్బంధనం సాధించిన తర్వాత మాత్రమే β-బ్లాకర్స్ సూచించబడతాయి. ప్రొప్రానోలోల్ యొక్క చిన్న మోతాదులు 10 mg 3-4 సార్లు రోజుకు సూచించబడతాయి. శస్త్రచికిత్సకు ముందు తయారీ 1-14 రోజులు నిర్వహిస్తారు.

శస్త్రచికిత్స సమయంలో, రక్తపోటు, ECG మరియు సెంట్రల్ సిరల పీడనం నిరంతరం నమోదు చేయబడతాయి. ఆపరేషన్ యొక్క సంక్లిష్టతలు రక్తపోటులో గణనీయమైన హెచ్చుతగ్గులు, గుండె లయ ఆటంకాలు మరియు కాటెకోలమైన్‌ల యొక్క హైపర్‌ప్రొడక్షన్ మూలాన్ని ఆకస్మికంగా తొలగించడం వల్ల కలిగే షాక్. హైపోటెన్షన్ సాధారణంగా ద్రవం భర్తీతో చికిత్స చేయబడుతుంది, రక్తపోటు IV ఫెంటోలమైన్‌తో ఉంటుంది, అయితే సోడియం నైట్రోప్రస్సైడ్ అవసరం కావచ్చు. రిథమ్ ఆటంకాలు మరియు టాచీకార్డియా ఇంట్రావీనస్ ప్రొప్రానోలోల్‌తో చికిత్స పొందుతాయి.

పనిచేయని కణితుల కోసం, α- మరియు β- బ్లాకర్లతో దీర్ఘకాలిక చికిత్స నిర్వహించబడుతుంది. అడ్రినెర్జిక్ బ్లాకర్స్ అసహనంగా లేదా ప్రభావం చూపకపోతే, మెథిర్జైన్ సూచించబడుతుంది, టైరోసిన్ హైడ్రాక్సిలేస్ ఇన్హిబిటర్, ఇది కణితి ద్వారా కాటెకోలమైన్‌ల ఏర్పాటును అడ్డుకుంటుంది. మెటిర్జైన్ ఫియోక్రోమోసైటోమా లక్షణాల తీవ్రతను శాశ్వతంగా తగ్గిస్తుంది. రేడియేషన్ మరియు కెమోథెరపీ సాధారణంగా ఫియోక్రోమోసైటోమా కోసం ఉపయోగించబడవు.

సూచన

ఫియోక్రోమోసైటోమాను పూర్తిగా తొలగించిన తర్వాత, 75% మంది రోగులలో రక్తపోటు సాధారణీకరిస్తుంది; 25% మందిలో, రక్తపోటు పెరుగుతూనే ఉంటుంది, ఇది అధిక రక్తపోటు లేదా మునుపటి దీర్ఘకాలిక రక్తపోటు ఫలితంగా తీవ్రమైన వాస్కులర్ స్క్లెరోసిస్ కారణంగా ఉంటుంది. 5 సంవత్సరాల పాటు శస్త్రచికిత్స అనంతర మనుగడ 95%కి చేరుకుంటుంది, పునఃస్థితి రేటు 10% కంటే తక్కువగా ఉంటుంది.

ప్రతి అడ్రినల్ గ్రంధి రెట్రోపెరిటోనియంలోని దాని స్వంత క్యాప్సూల్‌లో ఉన్న చిన్న ఎండోక్రైన్ గ్రంధి. ఈ అవయవాల మొత్తం ద్రవ్యరాశి 16-24 గ్రాములు. అడ్రినల్ గ్రంధుల నిర్మాణం మెడుల్లా మరియు కార్టికల్ పొరలుగా విభజించబడింది. వాటిలో మొదటిది క్రోమాఫిన్ కణజాలం ద్వారా ఏర్పడుతుంది. మూలంలో, మెడుల్లా యొక్క కణాలు నరాల ఫైబర్‌లకు దగ్గరగా ఉంటాయి. అడ్రినల్ గ్రంధుల క్రోమాఫిన్ కణజాలం కాటెకోలమైన్‌లు (అడ్రినలిన్ మరియు నోర్‌పైన్‌ఫ్రైన్) మరియు డోపమైన్‌లను సంశ్లేషణ చేస్తుంది.

ఈ హార్మోన్లు అటానమిక్ నాడీ వ్యవస్థ, గుండె లయ, రక్తపోటు మరియు జీవక్రియ యొక్క స్వరంపై గణనీయమైన ప్రభావాన్ని చూపుతాయి. అదే సమయంలో, కాటెకోలమైన్లు ఖచ్చితంగా ముఖ్యమైనవి కావు. అడ్రినల్ మెడుల్లా యొక్క పనితీరు తీవ్రంగా తగ్గినట్లయితే, అది మందులతో భర్తీ చేయబడదు.

క్రోమాఫిన్ కణజాలంలో హార్మోన్ల పెరిగిన సంశ్లేషణ జీవితం మరియు ఆరోగ్యానికి చాలా ప్రమాదకరం. చాలా సందర్భాలలో, అటువంటి హైపర్‌సెక్రెషన్ అడ్రినల్ గ్రంధుల యొక్క నిరపాయమైన లేదా ప్రాణాంతక కణితి ద్వారా రెచ్చగొట్టబడుతుంది - ఫియోక్రోమోసైటోమా.

వ్యాధి ఎంత సాధారణమైనది?

ఫియోక్రోమోసైటోమా అనేది చాలా అరుదైన నియోప్లాజమ్. ప్రతి సంవత్సరం, ఈ వ్యాధి 1.5-2 మిలియన్ల జనాభాకు ఒక వ్యక్తిలో మాత్రమే నిర్ధారణ అవుతుంది. పిల్లలలో, అబ్బాయిలు ఎక్కువగా అనారోగ్యానికి గురవుతారు. పీక్ ఇన్సిడెంట్ యువ మరియు మధ్య వయస్సులో సంభవిస్తుంది. స్త్రీల కంటే పురుషులు కొంత తక్కువ తరచుగా పాథాలజీకి గురవుతారు.

ఫియోక్రోమోసైటోమా APUD వ్యవస్థ యొక్క కణితిగా వర్గీకరించబడింది. ఇది తరచుగా స్వతంత్రంగా గుర్తించబడదు, కానీ బహుళ ఎండోక్రైన్ నియోప్లాసియా యొక్క సిండ్రోమ్‌లో భాగంగా. మొత్తం కణితుల్లో దాదాపు 10% కుటుంబ రూపాలు ఉన్నాయి.

ప్రాణాంతక ఫియోక్రోమోసైటోమాలు సాపేక్షంగా ఆలస్యంగా మెటాస్టాసైజ్ అవుతాయి. ప్రతి పదవ కేసులో ఆంకోలాజికల్ ప్రక్రియ కనుగొనబడుతుంది.

ఫియోక్రోమోసైటోమా అడ్రినల్ గ్రంధుల వెలుపల ఉంటుంది. ఇది కొన్నిసార్లు ఉదర లేదా ఛాతీ కుహరంలో, మెడ, తల మొదలైన వాటిలో కనిపిస్తుంది. విలక్షణంగా స్థానికీకరించిన నియోప్లాజమ్‌లు నోర్‌పైన్‌ఫ్రైన్‌ను మాత్రమే సంశ్లేషణ చేస్తాయి. వారి లక్షణాలు బలహీనంగా ఉంటాయి.

ఫియోక్రోమోసైటోమా వల్ల ఏ రుగ్మతలు సంభవిస్తాయి?

ఫియోక్రోమోసైటోమా హార్మోన్ల చర్యను కలిగి ఉంటుంది. కణితి రక్తంలోకి అడ్రినలిన్ మరియు నోర్‌పైన్‌ఫ్రైన్‌ల తగినంత మోతాదులను విడుదల చేస్తుంది. సాధారణంగా, ఈ హార్మోన్లు మానసిక ఒత్తిడి మరియు శారీరక ఓవర్‌లోడ్‌కు ప్రతిస్పందనగా విడుదలవుతాయి. ఈ వ్యాధి విశ్రాంతి సమయంలో కూడా కాటెకోలమైన్‌ల స్థాయి పెరుగుదలను రేకెత్తిస్తుంది.

నోర్‌పైన్‌ఫ్రైన్ మరియు అడ్రినలిన్ గుండె మరియు శ్వాసకోశ వ్యవస్థను సక్రియం చేస్తాయి, వాస్కులర్ టోన్‌ను పెంచుతాయి మరియు కాలేయంలో గ్లూకోజ్ ఏర్పడటాన్ని ప్రేరేపిస్తాయి. క్లిష్ట పరిస్థితుల్లో, ఇటువంటి మార్పులు ఒక వ్యక్తి వివిధ ఇబ్బందులను అధిగమించడానికి, దూకుడును చూపించడానికి, తనను తాను రక్షించుకోవడానికి మరియు పారిపోవడానికి సహాయపడతాయి. ఒక వ్యక్తి ప్రశాంత వాతావరణంలో ఉన్నట్లయితే, కాటెకోలమైన్ల యొక్క అధిక స్రావం అతని శ్రేయస్సుకు భంగం కలిగిస్తుంది మరియు క్రమంగా అతని మానసిక స్థితి మరియు సాధారణ ఆరోగ్యాన్ని మరింత దిగజార్చుతుంది.

అడ్రినల్ కణితి యొక్క సంకేతాలు రక్తంలో అడ్రినలిన్ మరియు నోర్‌పైన్‌ఫ్రైన్ యొక్క ఏకాగ్రతలో పెరుగుదలకు శరీరం యొక్క ప్రతిచర్య. హార్మోన్ల ఏకాగ్రత ఎక్కువ, వ్యాధి యొక్క క్లినికల్ పిక్చర్ ప్రకాశవంతంగా ఉంటుంది.

ఫియోక్రోమోసైటోమాలో రక్తపోటు

వ్యాధి చాలా లక్షణమైన క్లినికల్ చిత్రాన్ని కలిగి ఉంది. కానీ వైద్యులు కొన్నిసార్లు ఫియోక్రోమోసైటోమా యొక్క లక్షణాలను వెంటనే గుర్తించరు. ఇది అరుదైన పాథాలజీ, కాబట్టి చాలా మంది నిపుణులకు దీనిని నిర్ధారించడంలో తగినంత ఆచరణాత్మక అనుభవం లేదు.

వ్యాధి యొక్క తప్పనిసరి సంకేతాలలో ఒకటి ధమనుల రక్తపోటు. రక్తపోటు 140/90 mm Hg కంటే ఎక్కువ రక్తపోటు పెరుగుదల. ఫియోక్రోమోసైటోమా తరచుగా చాలా తీవ్రమైన ధమనుల రక్తపోటుతో కూడి ఉంటుంది. సిస్టోలిక్ మరియు డయాస్టొలిక్ ప్రెజర్ రీడింగ్‌లు 200/120 mmHg కంటే ఎక్కువగా ఉండవచ్చు.

ఫియోక్రోమోసైటోమాతో రక్తపోటు ఎల్లప్పుడూ చాలా నిరంతరంగా ఉంటుంది. పెద్ద మోతాదులో అనేక మందులు కూడా రక్తపోటును స్థిరీకరించలేవు.

రక్తపోటు మూడు రూపాలను కలిగి ఉంటుంది:

• సంక్షోభ కోర్సు (సాధారణ ఒత్తిడి నేపథ్యానికి వ్యతిరేకంగా సూచికలలో పదునైన పెరుగుదల);
• స్థిరమైన రక్తపోటు కారణంగా సంక్షోభాలు;
• సంక్షోభాలు లేకుండా స్థిరమైన రక్తపోటు.

విలక్షణమైన సంక్షోభాల సమక్షంలో ఫియోక్రోమోసైటోమా చాలా సులభంగా నిర్ధారణ చేయబడుతుంది. స్పష్టమైన కారణం లేకుండా ఒత్తిడిలో పదునైన పెరుగుదల సంభవించవచ్చు. కొన్నిసార్లు సంక్షోభం శారీరక శ్రమ, బలమైన భావోద్వేగాలు, అల్పోష్ణస్థితి, మద్యం తాగడం లేదా కొన్ని మందులు తీసుకోవడం ద్వారా రెచ్చగొట్టబడుతుంది.

ఈ పరిస్థితి దీనితో కూడి ఉంటుంది:

• రక్తపోటులో పదునైన పెరుగుదల;
• పెరిగిన హృదయ స్పందన రేటు;
• గుండె ప్రాంతంలో నొప్పి;
• తలనొప్పి;
• బలమైన భయం యొక్క భావన;
• శరీరంలో వణుకు;
• చలి;
• పాలిపోయిన చర్మం;
• చెమటలు పట్టడం;
• ఎండిన నోరు;
• వికారం మరియు వాంతులు;
• శరీర ఉష్ణోగ్రత పెరుగుదల.

రోగి వైద్యుల పర్యవేక్షణలో ఉంటే, సంక్షోభ సమయంలో వారు విశ్లేషణ కోసం రక్తాన్ని తీసుకుంటారు. వ్యాధి సంకేతాలు: ఎలివేటెడ్ షుగర్, అధిక స్థాయి ల్యూకోసైట్లు, లింఫోసైట్లు, ఇసినోఫిల్స్.

సంక్షోభం ప్రారంభమైనంత త్వరగా ముగుస్తుంది. సాధారణ ఒత్తిడి పునరుద్ధరణ సమృద్ధిగా మూత్రవిసర్జనతో కూడి ఉంటుంది. సంక్షోభం తరువాత, రోగి అలసిపోయినట్లు మరియు నిష్ఫలంగా అనిపిస్తుంది. బలహీనత చాలా రోజులు కొనసాగవచ్చు.

ఫియోక్రోమోసైటోమాతో మరింత తరచుగా సంక్షోభాలు సంభవిస్తాయి, శరీరానికి మరింత తీవ్రమైన పరిణామాలు. ప్రతి ఎపిసోడ్ రక్తస్రావానికి కారణమవుతుంది (హెమరేజిక్ స్ట్రోక్, రెటీనా నష్టం మొదలైనవి)

వ్యాధి యొక్క ఇతర లక్షణాలు

ధమనుల రక్తపోటుతో పాటు, ఫియోక్రోమోసైటోమా యొక్క ఇతర లక్షణాలు కూడా ఉన్నాయి. కణితిని గుర్తించడానికి వాటిని ఉపయోగించడం చాలా కష్టం, ఎందుకంటే అవి తక్కువ నిర్దిష్టంగా ఉంటాయి.ఫియోక్రోమోసైటోమా నిర్ధారణ తరువాతి దశలలో సంభవిస్తే, రోగి ఇప్పటికే జీవక్రియలో గణనీయమైన మార్పులను కలిగి ఉండవచ్చు.

దీర్ఘకాలిక నియోప్లాజమ్ దీనికి దారితీస్తుంది:

• బరువు నష్టం;
• మసక దృష్టి;
• అజీర్ణం;
• సెకండరీ డయాబెటిస్ మెల్లిటస్ అభివృద్ధి.

రోగులలో జీవక్రియ పెరిగింది. వారు సాధారణంగా మంచి ఆకలిని కలిగి ఉంటారు, కానీ క్రమంగా బరువు కోల్పోతారు. శరీర బరువు లోపం 10-15% ఉంటుంది.

కణితి ప్రాణాంతకమైనట్లయితే, రోగులు తరచూ వివిధ తీవ్రత యొక్క కడుపు నొప్పితో బాధపడతారు.

కేవలం క్లినికల్ పిక్చర్ ఆధారంగా ఫియోక్రోమోసైటోమా నిర్ధారణ కష్టం. వ్యాధి ప్రయోగశాల పరీక్షలు, ఔషధ పరీక్షలు, అల్ట్రాసౌండ్ మరియు టోమోగ్రఫీ ద్వారా నిర్ధారించబడింది.

ఫియోక్రోమోసైటోమా (లేదా క్రోమాఫినోమా) అనేది హార్మోన్ల క్రియాశీల కణితి, ఇది చాలా తరచుగా అడ్రినల్ మెడుల్లాలో స్థానీకరించబడుతుంది మరియు కాటెకోలమైన్‌లు (నోర్‌పైన్‌ఫ్రైన్, అడ్రినలిన్, డోపమైన్) వంటి హార్మోన్‌లను ఉత్పత్తి చేస్తుంది. ఈ హార్మోన్ల స్థాయిలో గణనీయమైన పెరుగుదల అధిక రక్తపోటు సంక్షోభానికి దారితీస్తుంది (రక్తపోటులో క్లిష్టమైన పెరుగుదల) మరియు తదుపరి సమస్యలకు దారితీస్తుంది.

ఫియోక్రోమోసైటోమా అనేది చురుకైన రక్త ప్రసరణను కలిగి ఉండే క్యాప్సూల్. వెలుపల, ఈ కణితి చుట్టూ దట్టమైన గోడ ఉంటుంది. చాలా తరచుగా ఇది ఒక నిరపాయమైన నిర్మాణం, కానీ 10% కేసులలో ఈ నియోప్లాజమ్ ఒక ప్రాణాంతక కణితి (ఫియోక్రోమోబ్లాస్టోమా), ఇది క్యాన్సర్ కణాలను కలిగి ఉంటుంది మరియు డోపమైన్ను ఉత్పత్తి చేస్తుంది.

పాథాలజీ 20 నుండి 50 సంవత్సరాల వయస్సు గల వ్యక్తులలో గమనించవచ్చు. కానీ పిల్లలలో అడ్రినల్ ఫియోక్రోమోసైటోమాను గుర్తించే కేసులు కూడా నివేదించబడ్డాయి. అంతేకాకుండా, ఈ వ్యాధి తరచుగా బాలికలలో కంటే అబ్బాయిలలో (60% నిర్ధారణ కేసులలో) కనుగొనబడుతుంది. మేము పెద్దల గురించి మాట్లాడినట్లయితే, పురుషుల కంటే అమ్మాయిలలో క్రోమాఫినోమా ఎక్కువగా కనిపిస్తుంది.

ఫియోక్రోమోసైటోమా ఎడమ లేదా కుడి అడ్రినల్ గ్రంధిపై ఏర్పడుతుంది. రెండు గ్రంధులపై ఒకేసారి నియోప్లాజమ్‌లను కనుగొనడం చాలా అరుదు. స్థానికీకరణ యొక్క అత్యంత సాధారణ సైట్లు అడ్రినల్ గ్రంధుల మెడుల్లా (అన్ని కేసులలో 90%), బృహద్ధమని పారాగాంగ్లియన్ ప్రాంతం.

అడ్రినల్ ఫియోక్రోమోసైటోమా యొక్క నిజమైన కారణాలను నిపుణులు పూర్తిగా నిర్ణయించలేదు. అయితే, ప్రధాన కారణ కారకాలు:

1. వారసత్వం. వ్యాధి యొక్క అభివృద్ధి అడ్రినల్ గ్రంధుల పనితీరుకు బాధ్యత వహించే జన్యువుల మ్యుటేషన్‌తో దగ్గరి సంబంధం కలిగి ఉంటుంది. అందుకే కుటుంబంలో ఈ గ్రంధుల కణితి లాంటి నిర్మాణాల నిర్ధారణ కేసులు ఉంటే, వారసులలో ఫియోక్రోమోసైటోమా అభివృద్ధి చెందే ప్రమాదం చాలా ఎక్కువగా ఉంటుంది.
2. బహుళ ఎండోక్రైన్ నియోప్లాసియాస్ (రకాలు 2A మరియు 2B). ఇవి వంశపారంపర్య వ్యాధులు, ఎండోక్రైన్ నిర్మాణాల యొక్క గణనీయమైన విస్తరణలో వ్యక్తీకరించబడ్డాయి.

అధిక డయాస్టొలిక్ రక్తపోటు ఉన్న వ్యక్తులు అడ్రినల్ ఫియోక్రోమోసైటోమా అభివృద్ధి చెందే ప్రమాదం ఉంది. కణితి ద్వారా ప్రదర్శించబడే లక్షణాలు నేరుగా కణితి యొక్క స్థానం మరియు ఉత్పత్తి చేయబడిన కాటెకోలమైన్ల రకాన్ని బట్టి ఉంటాయి.

లక్షణాలు

ఫియోక్రోమోసైటోమా యొక్క ప్రధాన లక్షణాలలో ఒకటి నిరంతర ధమనుల రక్తపోటు ఉనికిని కలిగి ఉంటుంది, ఇది సంక్షోభాల రూపంలో సంభవిస్తుంది. హైపర్‌టెన్సివ్ సంక్షోభాల సమయంలో, రోగుల రక్తపోటు బాగా పెరుగుతుంది, ఇది వ్యాధి చాలా కాలం పాటు కొనసాగితే తీవ్రమైన పరిణామాలకు కారణమవుతుంది. అదే సమయంలో, సిస్టోలిక్ మరియు డయాస్టొలిక్ ఒత్తిడి రెండూ పెరుగుతాయి. అటువంటి వ్యాధి అభివృద్ధి సమయంలో, రక్తపోటు సాధారణంగా ఉండే కేసులను వైద్యులు నమోదు చేశారని గమనించాలి.

ఫియోక్రోమోసైటోమాతో అధిక రక్తపోటు సంక్షోభం హృదయ, నాడీ మరియు జీర్ణశయాంతర వ్యవస్థలలో అసాధారణతల అభివృద్ధికి దారితీస్తుంది. రక్తపోటు సంక్షోభం యొక్క క్రింది లక్షణాలు సంభవించవచ్చు:

• తలనొప్పి;
• చలి;
• పెరిగిన పట్టుట;
• తీవ్ర భయాందోళనలు;
• మూర్ఛలు;
• లేత చర్మం రంగు;
• గుండె ప్రాంతంలో నొప్పి;
• ల్యూకోసైటోసిస్;
• లింఫోసైటోసిస్;
• హైపర్గ్లైసీమియా;
• ముఖ్యమైన బరువు నష్టం;
• దృష్టి లోపం (చాలా అధిక పీడనం రెటీనా నిర్లిప్తతకు దారితీస్తుంది).

అధిక రక్తపోటు సంక్షోభాలు చాలా నిమిషాల నుండి చాలా గంటల వరకు ఉంటాయి. తీవ్రతరం చేయడం వల్ల అధిక భావోద్వేగ లేదా శారీరక ఒత్తిడి, అల్పోష్ణస్థితి మరియు శరీరం వేడెక్కడం జరుగుతుంది. ఆకస్మిక శరీర కదలికలు, ఆల్కహాల్ వినియోగం లేదా చురుకైన లోతైన పాల్పేషన్ కూడా సంక్షోభం అభివృద్ధికి దారితీస్తుంది. పారోక్సిస్ యొక్క చివరి దశ పెరిగిన మూత్రవిసర్జన (5 లీటర్ల వరకు), పెరిగిన చెమట మరియు బలహీనత ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది.

ఫియోక్రోమోసైటోమాతో హైపర్‌టెన్సివ్ సంక్షోభాల దాడులు వివిధ ఫ్రీక్వెన్సీతో సంభవించవచ్చు (రోజుకు 1 నుండి చాలా నెలల వరకు 15 వరకు). ఫ్రీక్వెన్సీ వ్యాధి యొక్క రూపం మరియు తీవ్రతపై ఆధారపడి ఉంటుంది.

వ్యాధి యొక్క సుదీర్ఘమైన కోర్సు కాటెకోలమైన్ షాక్ (లేదా అనియంత్రిత డ్రాప్ మరియు సరిదిద్దలేని రక్తపోటు పెరుగుదల) వంటి సంక్లిష్టతను రేకెత్తిస్తుంది. హార్మోన్ స్థాయిలలో పనిచేయకపోవడం వల్ల కలిగే జీవక్రియ రుగ్మతలు 10% కేసులలో రోగులలో డయాబెటిస్ మెల్లిటస్ అభివృద్ధికి దారితీస్తాయి. గర్భిణీ స్త్రీలలో ఫియోక్రోమోసైటోమా తరచుగా టాక్సికోసిస్ లేదా ఎక్లంప్సియా వలె మారువేషంలో ఉంటుంది. గర్భధారణ సమయంలో ఈ పాథాలజీ పిండం నష్టానికి దారితీస్తుందని గమనించాలి, కాబట్టి వ్యాధి సంకేతాలు గుర్తించబడితే, మీరు వెంటనే నిపుణుడిని సంప్రదించాలి.

ఫియోక్రోమోసైటోమా యొక్క స్థిరమైన కోర్సుతో, రక్తపోటులో స్థిరమైన పెరుగుదల గమనించబడుతుంది. ఈ సందర్భంలో, మూత్రపిండాలలో విధ్వంసక మార్పులు, అనియంత్రిత మానసిక కల్లోలం మరియు పెరిగిన అలసట ఏర్పడతాయి.

ఫియోక్రోమోబ్లాస్టోమా (లేదా ప్రాణాంతక ఫియోక్రోమోసైటోమా) పొత్తికడుపు ప్రాంతంలో తీవ్రమైన నొప్పి, శరీర బరువు తగ్గడం మరియు సమీపంలోని నిర్మాణాలకు మెటాస్టేజ్‌ల ద్వారా వ్యక్తీకరించబడుతుంది.

డయాగ్నోస్టిక్స్

ఫియోక్రోమోసైటోమా నిరంతరం హార్మోన్లను స్రవించదు కాబట్టి, సంక్షోభాల తర్వాత అనేక రోగనిర్ధారణ అధ్యయనాలు ఖచ్చితంగా నిర్వహించబడాలి.

రోగ నిర్ధారణను నిర్ధారించడానికి, వైద్యులు ఈ క్రింది రోగనిర్ధారణ చర్యలను నిర్వహిస్తారు:

ఫియోక్రోమోసైటోమా చికిత్స

ఫియోక్రోమోసైటోమా చికిత్సకు జానపద నివారణలు మరియు పద్ధతులు ప్రభావవంతంగా లేవు, ఎందుకంటే వాటి ప్రభావంతో కణితి పరిష్కరించబడదు మరియు తిరోగమనం చెందదు. అదనంగా, ఔషధ మూలికలలో భాగమైన కొన్ని పదార్థాలు నిర్మాణం యొక్క వేగవంతమైన పెరుగుదలకు దారితీస్తాయి.

అడ్రినల్ ఫియోక్రోమోసైటోమాను పూర్తిగా నయం చేయడానికి ఏకైక మార్గం తొలగింపు శస్త్రచికిత్స. ఆపరేషన్‌కు ముందు, నిపుణులు డ్రగ్ థెరపీని నిర్వహిస్తారు, ఇది హైపర్‌టెన్సివ్ సంక్షోభం యొక్క లక్షణాలను తగ్గించే లక్ష్యంతో ఉంటుంది. రక్తపోటును సాధారణీకరించడానికి, వైద్యులు ఆల్ఫా-బ్లాకర్స్ (ట్రోపాఫెన్, ఫెంటోలమైన్), బీటా-బ్లాకర్స్ (మెటోప్రోలోల్) మరియు కాటెకోలమైన్ సింథసిస్ ఇన్హిబిటర్ (మెటిరోసిన్)ని సూచిస్తారు. మీ డాక్టర్ కాల్షియం ఛానల్ బ్లాకర్స్ వంటి మందులను కూడా సూచించవచ్చు.

అడ్రినల్ గ్రంధి యొక్క ఫియోక్రోమోసైటోమాను తొలగించే శస్త్రచికిత్స హార్మోన్లను చురుకుగా ఉత్పత్తి చేసే కణితి కోసం సూచించబడుతుంది. పెద్ద హార్మోన్ల నిష్క్రియ నాడ్యులర్ నిర్మాణం (4 సెంటీమీటర్ల కంటే ఎక్కువ) కూడా పరిణామాలను నివారించడానికి శస్త్రచికిత్స ద్వారా తొలగించబడాలి (క్యాప్సూల్ యొక్క చీలిక).

వ్యతిరేక సూచనలు ఉన్నాయి:

• తక్కువ రక్తం గడ్డకట్టడం;
• సరిదిద్దలేని రక్తపోటు;
• రోగి యొక్క ఆధునిక వయస్సు (65 సంవత్సరాలకు పైగా);
• హృదయనాళ వ్యవస్థ యొక్క వ్యాధులు.

అడ్రినల్ ఫియోక్రోమోసైటోమా యొక్క తొలగింపు ప్రధానంగా లాపరోటమీ (లేదా శాస్త్రీయ శస్త్రచికిత్స) ఉపయోగించి నిర్వహించబడుతుంది. దీనిని చేయటానికి, సర్జన్ రోగి యొక్క శరీరంపై విస్తృత కోత చేస్తుంది, ఇది ప్రభావిత ప్రాంతాన్ని యాక్సెస్ చేయడానికి అవసరం. అడ్రినల్ గ్రంథి మరియు సమీపంలోని కణజాలాల ప్రాంతంలో బహుళ నోడ్‌లు ఏర్పడటం దీనికి కారణం. ఈ సందర్భంలో, అడ్రినలెక్టమీ (ప్రభావిత అడ్రినల్ గ్రంధిని తొలగించడం) చేయాలని సిఫార్సు చేయబడింది.

తొలగింపు శస్త్రచికిత్స తర్వాత, రోగులు రక్తపోటు యొక్క సాధారణీకరణను అనుభవిస్తారు, అయితే పాథాలజీ మరియు స్ట్రోక్ యొక్క పునఃస్థితి ప్రమాదం తక్కువగా ఉంటుంది. గర్భిణీ స్త్రీలో అడ్రినల్ ఫియోక్రోమోసైటోమా కనుగొనబడితే, మందుల సహాయంతో రక్తపోటును సాధారణీకరించిన తర్వాత, గర్భం రద్దు చేయబడుతుంది. దీని తర్వాత మాత్రమే కణితి తొలగించబడుతుంది.

మెటాస్టేసెస్‌తో ప్రాణాంతక ఫియోక్రోమోసైటోమా గుర్తించబడితే, వైద్యులు కీమోథెరపీని సూచిస్తారు.

సూచన

ఫియోక్రోమోసైటోమా అనేది ప్రాణాంతకత (క్యాన్సర్ క్షీణత) చేయగల ప్రమాదకరమైన పాథాలజీ. అయినప్పటికీ, సకాలంలో రోగ నిర్ధారణ మరియు సమర్థవంతమైన చికిత్సతో, రోగ నిరూపణ చాలా అనుకూలంగా ఉంటుంది. ఫియోక్రోమోసైటోమా యొక్క శస్త్రచికిత్స తొలగింపు లక్షణాలను తొలగిస్తుంది మరియు రక్తపోటును సాధారణీకరిస్తుంది. 10 మందిలో 1 రోగిలో మాత్రమే రిలాప్స్ గమనించబడతాయి. ఫియోక్రోమోసైటోమా సంకేతాలు గుర్తించబడితే, స్వీయ-ఔషధం చేయకండి, అయితే ప్రమాదకరమైన పరిణామాలను నివారించడానికి వెంటనే ఎండోక్రినాలజిస్ట్‌ను సంప్రదించండి.

ఫియోక్రోమోసైటోమా అంటే ఏమిటి? ఇది కాటెకోలమైన్‌ల (నోర్‌పైన్‌ఫ్రైన్, అడ్రినలిన్) ఉత్పత్తికి కారణమయ్యే అడ్రినల్ గ్రంధుల భాగం యొక్క పాథాలజీ.

అడ్రినల్ ఫియోక్రోమోసైటోమా అనేది నిరపాయమైన, తక్కువ తరచుగా ప్రాణాంతక స్వభావం యొక్క కణితి వ్యాధి, ఇది కాటెకోలమైన్‌ల అధిక ఉత్పత్తి ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది.

క్రోమాఫినోమా అని కూడా పిలువబడే ఫియోక్రోమోసైటోమాకు స్పష్టమైన వయోపరిమితి లేదు. అయితే, చాలా తరచుగా ఇది 25-50 సంవత్సరాల మధ్య జరుగుతుంది.

మధ్య వయస్కులైన మహిళలు ఎక్కువగా ప్రమాదంలో ఉన్నారు.

ఫియోక్రోమోసైటోమా కణితి, దాని స్వంత అభివృద్ధికి ప్రాతిపదికగా, ఈ హార్మోన్లను ఉత్పత్తి చేయగల సామర్థ్యం ఉన్న కణాలను ఉపయోగిస్తుంది, కానీ పుట్టిన తర్వాత క్రియారహితంగా ఉంటుంది.

ఆసక్తికరమైన!

ఫియోక్రోమోసైటోమా అడ్రినల్ మెడుల్లా కణాలను కలిగి ఉంటుంది. నియోప్లాజమ్, దాని స్వభావంతో, ప్రకృతిలో హార్మోన్ల క్రియాశీలతను కలిగి ఉంటుంది మరియు దాని కార్యాచరణ పారామితులపై ఆధారపడి ఉండదు.

గణాంకాల ప్రకారం, అడ్రినల్ కణితులు సంభవిస్తాయి మరియు 100 వేలకు రెండు నుండి ముగ్గురు వ్యక్తులలో నిర్ధారణ అవుతాయి.

అప్పుడప్పుడు, ఇది ప్రకృతిలో వంశపారంపర్యంగా ఉంటుంది మరియు థైరాయిడ్ క్యాన్సర్, శ్లేష్మ పొరల కణితులు మరియు ప్రేగులతో కలిసి ఉంటుంది.

ప్రాణాంతక ఫియోక్రోమోసైటోమా అన్ని కేసులలో దాదాపు 10% వరకు ఉంటుంది మరియు చాలా అరుదుగా మెటాస్టాసైజ్ అవుతుంది. పిల్లలలో ఫియోక్రోమోసైటోమా తక్కువగా ఉంటుంది.

పీడియాట్రిక్ ఫియోక్రోమోసైటోమా

బాల్యంలో ఫియోక్రోమోసైటోమా యొక్క మొదటి కేసు 1904లో నివేదించబడింది.
అప్పటి నుండి, ఇది క్రింది నమూనాల ద్వారా వర్గీకరించబడిందని గుర్తించబడింది:

1. రోగులలో అత్యధికులు 8 సంవత్సరాల కంటే ఎక్కువ వయస్సు గలవారు.
2. ఫియోక్రోమోసైటోమా యొక్క అన్ని సంకేతాలను కలిగి ఉన్న 60% మంది పిల్లలు అబ్బాయిలే.
3. వ్యాధి వంశపారంపర్యంగా ఉంటుంది - 1/10 కేసులలో ఇది తల్లిదండ్రులలో ఒకరిలో కనుగొనబడింది.

కణితి ఏర్పడే దశలో, నిర్దిష్ట వ్యక్తీకరణలు లేవు మరియు ఫలితంగా, నిజమైన రోగ నిర్ధారణ చాలా అరుదుగా జరుగుతుంది.
ప్రారంభ దశలో పిల్లలు ఈ క్రింది లక్షణాలను అనుభవించవచ్చు:

• చర్మం యొక్క అధిక పల్లర్;
• తలనొప్పి;
• అధిక అలసట;
• ఆకలి, వికారం మరియు వాంతులు కోల్పోవడం;
• ఆకస్మిక బరువు నష్టం.

అకాల నిర్ధారణ జరిగితే, హైపర్‌టెన్సివ్ సంక్షోభాలు అభివృద్ధి చెందుతాయి, ప్రతి దాడి 10 నిమిషాల నుండి 2 గంటల వరకు ఉంటుంది. సంక్షోభ సమయంలో పిల్లవాడు స్పృహ కోల్పోవచ్చు.

పిల్లలలో కణితి ఏర్పడటం అడ్రినల్ గ్రంధుల వెలుపల స్థానీకరించబడుతుంది:

• బృహద్ధమని ప్రాంతంలో;
• మూత్రాశయం;
• తలలు.

పెద్దలలో, అదనపు-అడ్రినల్ స్థానికీకరణ యొక్క ఫియోక్రోమోసైటోమా అప్పుడప్పుడు మాత్రమే జరుగుతుంది.

శరీరంలో ఏ ప్రక్రియలు జరుగుతాయి?

90% కేసులలో, అడ్రినల్ గ్రంధులలో ఫియోక్రోమోసైటోమా సంభవిస్తుంది. ఎక్కువగా - కుడి, కేవలం 10% క్లినికల్ కేసులు అడ్రినల్ గ్రంధుల ద్వైపాక్షిక కణితి ఏర్పడటం ద్వారా వర్గీకరించబడతాయి.

ఆసక్తికరమైన!

ఫియోక్రోమోసైటోమా అనేది క్యాప్సూల్‌లోని నియోప్లాజమ్. ఇది రక్తంతో బాగా సరఫరా చేయబడుతుంది మరియు దాని వ్యాసం 1-14 సెం.మీ వరకు ఉంటుంది.ఫియోక్రోమోసైటోమా యొక్క ద్రవ్యరాశి 1 నుండి 60 గ్రా వరకు ఉంటుంది.వ్యక్తిగత నమూనాలు పెద్ద పారామితులను చేరుకోగలవు.

కణితి అభివృద్ధి చెందుతున్నప్పుడు, గుండె కండరాలు తీవ్రంగా దెబ్బతిన్నాయి, ఇది ఆడ్రినలిన్ యొక్క అధిక ఉత్పత్తి కారణంగా, ధరించడం ప్రారంభమవుతుంది.

ఫలితంగా, II మరియు III డిగ్రీల ధమనుల రక్తపోటు సంభవించడం.

శరీరం యొక్క పనితీరులో భయంకరమైన అవాంతరాలతో వైద్య నిపుణులతో సకాలంలో సంప్రదించిన సందర్భంలో, వ్యాధిని నివారించే అధిక సంభావ్యత ఉంది.

లక్షణాలు

పాథాలజీ యొక్క ప్రతి అభివ్యక్తి కాటెకోలమైన్ల యొక్క అధిక ఉత్పత్తిపై ఆధారపడి ఉంటుంది.

అడ్రినల్ ఫియోక్రోమోసైటోమా నోర్‌పైన్‌ఫ్రైన్ మరియు ఎపినెఫ్రైన్ రెండింటినీ ఉత్పత్తి చేస్తుంది, ఎక్స్‌ట్రాడ్రినల్ ఫియోక్రోమోసైటోమా ప్రత్యేకంగా నోర్‌పైన్‌ఫ్రైన్‌ను ఉత్పత్తి చేస్తుంది.

దీని అర్థం అదనపు-అడ్రినల్ స్థానికీకరణ యొక్క నియోప్లాజం తక్కువ లక్షణాలను రేకెత్తిస్తుంది.

వివరించిన నియోప్లాజమ్ యొక్క అత్యంత స్థిరమైన లక్షణం ధమనుల రక్తపోటు.
ధమనుల రక్తపోటును ఫియోక్రోమోసైటోమా యొక్క మూడు రూపాల్లో వ్యక్తీకరించవచ్చు:

1. ఆవర్తన హైపర్‌టెన్సివ్ సంక్షోభాలతో సంభవిస్తుంది. సంక్షోభాల మధ్య విరామంలో, రక్తపోటు స్థాయిలు సాపేక్ష ప్రమాణానికి చేరుకుంటాయి.
2. స్థిరంగా పెరిగిన రక్తపోటు రీడింగ్‌లు మరియు వాటి నేపథ్యానికి వ్యతిరేకంగా, క్రమానుగతంగా సంభవించే అధిక రక్తపోటు సంక్షోభాలు.
3. తక్కువ సాధారణ రూపాంతరం అనేది సంక్షోభాలు లేకుండా సంభవించే నియోప్లాజమ్, కానీ స్థిరంగా పెరిగిన రక్తపోటు రీడింగ్‌లను ఇస్తుంది.

అడ్రినల్ గ్రంధుల కణితుల ద్వారా రెచ్చగొట్టబడిన హైపర్‌టెన్సివ్ సంక్షోభాలు క్రింది ఆరోగ్య సమస్యలను కలిగిస్తాయి:

1. న్యూరోసైకిక్ అసాధారణతలు.
2. జీర్ణ వాహిక పనిచేయకపోవడం.
3. రక్తంతో సంభవించే అవాంతరాలు, లేకుంటే - paroxysmal రూపం.

ఈ దృగ్విషయం అనేక ఉల్లంఘనలను రేకెత్తిస్తుంది, వాటిలో కొన్ని జీవితానికి ప్రత్యక్ష ముప్పును కలిగిస్తాయి.

ఫియోక్రోమోసైటోమా కోసం ఆవర్తన GCలు

హైపర్‌టెన్సివ్ సంక్షోభం యొక్క తదుపరి దాడి సమయంలో, అడ్రినల్ ట్యూమర్ ఉన్న రోగి ఈ క్రింది లక్షణాలను అనుభవించవచ్చు:

1. భయం యొక్క అసమంజసమైన భావాలు, అబ్సెసివ్ స్టేట్స్, ఏర్పడని ఆందోళన.
2. బూడిద చర్మం.
3. పెరిగిన ఉష్ణోగ్రత రీడింగులతో కలిపి చల్లని చెమట.
4. చలి, వణుకు.
5. ఎండిన నోరు.
6. తల, ఛాతీ మరియు గుండె కండరాలలో నొప్పి.
7. పెరిగిన హృదయ స్పందన రేటు, దాని ఫ్రీక్వెన్సీలో ఆటంకాలు.
8. వికారం మరియు వాంతి చేయాలనే కోరిక.

హైపర్‌టెన్సివ్ సంక్షోభం సమయంలో జాబితా చేయబడిన అన్ని వ్యక్తీకరణల ఉనికి అవసరం లేదు - కొన్ని వ్యక్తీకరణలు మాత్రమే ఉండవచ్చు.
రక్త పరీక్షల విషయానికొస్తే, రక్తంలో ఈ క్రింది మార్పులు సంభవిస్తాయి:

• రక్తంలో గ్లూకోజ్ స్థాయి చాలా ఎక్కువగా ఉంటుంది;
• ఇసినోఫిల్స్ పెరుగుతాయి;
• ల్యూకోసైట్లు మరియు లింఫోసైట్లు సాధారణం కంటే ఎక్కువగా ఉంటాయి.

హైపర్‌టెన్సివ్ సంక్షోభాల సంక్లిష్ట కోర్సులో, ఈ క్రింది పరిణామాలు సంభవించవచ్చు:

• స్ట్రోక్;
• ఊపిరి తిత్తులలో ద్రవము చేరి వాచుట;
• రెటీనా రక్తస్రావం.

హైపర్‌టెన్సివ్ సంక్షోభం ముగింపు దాని ప్రారంభం వలె ఆకస్మికంగా ఉంటుంది. రక్తపోటు సూచికలు త్వరగా సాధారణ స్థితికి వస్తాయి, చర్మం యొక్క పల్లర్ ఎరుపుతో భర్తీ చేయబడుతుంది.

దాడి సాధారణ మాంద్యం మరియు బలహీనత యొక్క అనుభూతిని వదిలివేస్తుంది, ఇది గణనీయమైన కాలం పాటు కొనసాగుతుంది.

దాడుల ఫ్రీక్వెన్సీ రోజుకు డజను నుండి కేవలం ఆరు నెలల్లో ఒకటి వరకు మారవచ్చు. ప్రతి దాడి యొక్క వ్యవధి కూడా 2 నిమిషాల నుండి చాలా గంటల వరకు మారవచ్చు.

పెరిగిన రక్తపోటు మరియు ఆవర్తన రక్తపోటు

ఫియోక్రోమోసైటోమా నేపథ్యానికి వ్యతిరేకంగా స్థిరంగా పెరిగిన రక్తపోటు మరియు వేరియబుల్ హైపర్‌టెన్సివ్ సంక్షోభాలతో, ద్వితీయ ధమనుల రక్తపోటు అని పిలవబడేది కనిపిస్తుంది.

ద్వితీయ ధమనుల రక్తపోటు, మూల కారణం యొక్క సకాలంలో గుర్తింపు విషయంలో, ఒక నిర్దిష్ట సందర్భంలో - అడ్రినల్ ఫియోక్రోమోసైటోమా, ఒక అవ్యక్త రూపానికి బదిలీ చేయబడుతుంది.

ఫియోక్రోమోసైటోమా యొక్క ఈ కోర్సులో, లక్షణాలు హైపర్‌టెన్షన్ యొక్క లక్షణాల మాదిరిగానే ఉంటాయి.

BG లేకుండా స్థిరంగా పెరిగిన రక్తపోటు

స్థిరంగా పెరిగిన రక్తపోటు రీడింగ్‌లు కొన్నిసార్లు బలహీనమైన మూత్రపిండాల పనితీరు యొక్క పరిణామం.

అటువంటి దృష్టాంతంలో, క్రింది ఉల్లంఘనలను గుర్తించవచ్చు:

1. కంటి యొక్క ఫండస్ మార్చబడింది, ఇది నేత్ర వైద్యుడు పరీక్షించిన తర్వాత వెల్లడైంది.
2. మూడ్ వైవిధ్యం మరియు అధిక ఉత్తేజితత.
3. పెరిగిన అలసట మరియు తలనొప్పి.

ఫియోక్రోమోసైటోమాకు రక్తపోటు ద్వితీయంగా ఉన్నప్పుడు, ఈ క్రింది లక్షణాలు సంభవించవచ్చు:

• అతిసారం మరియు వేగవంతమైన బరువు నష్టం;
• పెరిగిన హృదయ స్పందన రేటు;
• కార్బోహైడ్రేట్ జీవక్రియ యొక్క సూచికలు ఎక్కువగా అంచనా వేయబడ్డాయి, రక్తంలో గ్లూకోజ్ స్థాయిలు పెరుగుతాయి;
• పెరిగిన చెమట.

ఫియోక్రోమోసైటోమా యొక్క అన్ని సారూప్య వ్యక్తీకరణలు ఆడ్రినలిన్ ఉత్పత్తి యొక్క పెరిగిన స్థాయికి శరీరం యొక్క ప్రత్యక్ష ప్రతిచర్య మరియు థైరాయిడ్ గ్రంథి యొక్క పాథాలజీలతో సంబంధం కలిగి ఉండవు (అనేక లక్షణాలలో కొన్ని సారూప్యతలు ఉన్నాయి).

ప్రాణాంతక ఫియోక్రోమోసైటోమా

ప్రాణాంతక ఫియోక్రోమోసైటోమా ఉన్న సందర్భంలో, లేకపోతే - ఫియోక్రోమోబ్లాస్టోమా, ఒక వ్యక్తి ఈ క్రింది వ్యక్తీకరణలను గమనిస్తాడు:

• శరీర బరువు యొక్క వేగవంతమైన నష్టం;
• పెరిటోనియంలో నొప్పి;
• టైప్ II డయాబెటిస్ మెల్లిటస్ అభివృద్ధి.

ఫియోక్రోమోసైటోమా యొక్క లక్షణాలపై ఆధారపడి, రోగ నిర్ధారణ మరియు చికిత్స వ్యూహాలు కేవలం మందుల వాడకంపై ఆధారపడి ఉండవు.

ఒక నియోప్లాజమ్ గుర్తించబడినప్పుడు, విచ్ఛేదనం తగినంత కొలత మరియు అత్యంత ప్రభావవంతమైన చికిత్స అవుతుంది.

శస్త్రచికిత్స జోక్యం మాత్రమే అనుకూలమైన రోగ నిరూపణ మరియు రోగి యొక్క భవిష్యత్తు జీవితానికి హామీ ఇస్తుంది.

వ్యాధి నిర్ధారణ

వైద్యునికి అత్యంత ముఖ్యమైన పని సరైన రోగ నిర్ధారణ.

ఇప్పటికే ఉన్న ఫిర్యాదులు ప్రాథమిక ధమనుల రక్తపోటుకు సంకేతమా లేదా ఫియోక్రోమోసైటోమా కారణంగా అభివృద్ధి చెందిన ద్వితీయ రక్తపోటు కాదా అని వైద్యుడు గుర్తించాలి.

దీని కోసం, అవకలన నిర్ధారణ ఉపయోగించబడుతుంది.

అవకలన నిర్ధారణ

ఫియోక్రోమోసైటోమా మరియు ధమనుల రక్తపోటు యొక్క అవకలన నిర్ధారణ సమయంలో, హాజరైన వైద్యుడు రోగి యొక్క శరీరంలోని ఫియోక్రోమోసైటోమా యొక్క లక్షణాలు మరియు ఇతర వ్యక్తీకరణల క్రింది జాబితాను పరిగణనలోకి తీసుకోవాలి:

1. ఎలివేటెడ్ బేసల్ మెటబాలిక్ రేట్లు ఉన్నాయా? రోగి తీసుకున్న పరీక్షల ఫలితాల ఆధారంగా ఇటువంటి ఉల్లంఘన కనుగొనబడుతుంది.
2. శరీర బరువులో పదునైన తగ్గుదల ఉందా? బరువు తగ్గడం రోగి యొక్క సాధారణ బరువులో 15% వరకు చేరుకుంటుంది.
3. రోగి చాలా చిన్నవాడు (30 సంవత్సరాల వరకు) మరియు రక్తపోటును తగ్గించే నిర్దిష్ట శ్రేణి మందులకు అసాధారణ ప్రతిచర్యను కలిగి ఉంటాడు.
4. కార్బోహైడ్రేట్ల గురించి శరీరం యొక్క అవగాహన బలహీనపడింది.

రక్తపోటు ఉన్న రోగుల యొక్క 2 వేలకు పైగా క్లినికల్ కేసులను అధ్యయనం చేసిన తరువాత, వైద్య నిపుణులు అనేక లక్షణాల ఉనికి ముఖ్యమైనదని కనుగొన్నారు:

• తలనొప్పి;
• పెరిగిన హృదయ స్పందన రేటు;

ఈ లక్షణాలు ఫియోక్రోమోసైటోమా యొక్క సరైన రోగ నిర్ధారణను నిర్ధారించడంలో సహాయపడతాయి.

అనుమానిత నియోప్లాజమ్ కోసం పరీక్షలు

నిజమైన రోగ నిర్ధారణను స్థాపించడం అనేది దాడిని ప్రేరేపించే మరియు సంక్షోభ రూపంలో ప్రభావవంతంగా ఉండే కొన్ని పరీక్షల ద్వారా సులభతరం చేయబడుతుంది:

• హిస్టామిన్ పరీక్ష;
• టైరమైన్ పరీక్ష;
• గ్లూకాగాన్ పరీక్ష;
• క్లోనిడిన్ పరీక్ష;
• క్లోనిడిన్-గ్లూకాగాన్ పరీక్ష;
• ఫెంటోలమైన్, లేకుంటే రెజీనా అని పిలుస్తారు, పరీక్ష.

ప్రతి పరీక్షలు 20 పాయింట్ల కంటే ఎక్కువ రక్తపోటు పెరుగుదలను రేకెత్తిస్తాయి - అవి ప్రత్యేక నిపుణుడి పర్యవేక్షణలో మరియు వైద్య సంస్థలో మాత్రమే నిర్వహించబడతాయి.

అనుమానిత ఫియోక్రోమోసైటోమా కోసం పరిశోధనలు

మూత్రం మరియు రక్త ప్లాస్మాలో కాటెకోలమైన్ స్థాయిలను నిర్ణయించే హార్మోన్ల అధ్యయనాలు గొప్ప రోగనిర్ధారణ ప్రాముఖ్యతను కలిగి ఉన్నాయి.

రక్తంలో వాటి స్థాయిలు పెరగడం వల్ల కాటెకోలమైన్‌లు మాత్రమే కాకుండా, వాటి విచ్ఛిన్నం యొక్క ఉత్పన్నాలు కూడా మూత్రంలో విడుదలవుతాయి.

GK కి ముందు మరియు దాని పూర్తయిన తర్వాత వారి కంటెంట్‌లో వ్యత్యాసం ప్రత్యేకంగా స్పష్టంగా ఉంటుంది - సూచికలు అనేక డజన్ల సార్లు విభిన్నంగా ఉంటాయి.

అవకలన నిర్ధారణలో, రక్త సీరంలోని నిర్దిష్ట సమ్మేళనం క్రోమోగ్రానిన్-A స్థాయి ముఖ్యమైనది.

నియోప్లాజమ్ సమక్షంలో దాని స్థాయి గణనీయంగా సాధారణ విలువలను మించిపోయింది, అయితే రక్తపోటు విషయంలో ఇది ఆరోగ్యకరమైన వ్యక్తి యొక్క సాధారణ పరిధిలో ఉంటుంది.

అవకలన నిర్ధారణ కణితి ఉనికిని నిర్ధారించిన తర్వాత, దాని స్థానాన్ని గుర్తించడానికి చర్యలు తీసుకోబడతాయి.

హార్డ్‌వేర్ మరియు ప్రయోగశాల పరిశోధన

కణితి యొక్క స్థానాన్ని నిర్ణయించడానికి, అనేక అధ్యయనాలు అవసరం.

ఫియోక్రోమోసైటోమా కోసం హార్డ్‌వేర్ మరియు ప్రయోగశాల పరిశోధన యొక్క తప్పనిసరి మరియు అత్యంత సమాచార పద్ధతులలో ఈ క్రిందివి ఉన్నాయి:

• దిగువ వీనా కావా నుండి రక్త నమూనాలు;
• కాంట్రాస్ట్ ఏజెంట్‌ని ఉపయోగించి అడ్రినల్ గ్రంధుల స్కానింగ్.

చికిత్స

ఫియోక్రోమోసైటోమా కోసం, శస్త్రచికిత్స చికిత్స ప్రామాణికమైనది మరియు సాధారణంగా ఆమోదించబడుతుంది. ఇది కణితి యొక్క పూర్తి తొలగింపును కలిగి ఉంటుంది.

ఫియోక్రోమోసైటోమా కోసం ఔషధ చికిత్స క్రింది ప్రయోజనాల కోసం ప్రత్యేకంగా సూచించబడుతుంది:

• GC యొక్క లక్షణాలు మరియు పరిణామాల నుండి ఉపశమనం;
• విచ్ఛేదనం కోసం రోగిని సిద్ధం చేయండి;
• శస్త్రచికిత్స అనంతర కాలాన్ని సులభతరం చేస్తుంది.

సాంప్రదాయిక పద్ధతులతో కణితిని నయం చేయడానికి మార్గం లేదు.

కన్జర్వేటివ్ చికిత్స

కన్జర్వేటివ్ చికిత్స అనేది సంబంధిత వ్యక్తీకరణలను తగ్గించడానికి ఉద్దేశించిన నిర్దిష్ట శ్రేణి ఔషధాలను సూచించడాన్ని కలిగి ఉంటుంది.

సంక్షోభ సమయంలో, ఇంట్రావీనస్ లేదా ఇంట్రామస్కులర్‌గా మందులను సూచించడం ఆచరించబడుతుంది:

• ఫెంటోలమైన్;
• రెజిటిన్;
• ట్రోపాఫెన్.

ఇది ఉత్పత్తి చేయబడిన అడ్రినలిన్ యొక్క అవగాహనను తగ్గిస్తుంది.
టాచీకార్డియా కోసం, క్రింది మందులు సూచించబడతాయి:

• ఇండెరల్;
• అనాప్రిలిన్;
• ప్రొప్రానోలోల్;
• అబ్జిదానా.

రక్తపోటును తగ్గించే మందులతో మాత్రమే వీటిని ఉపయోగించవచ్చు. విచ్ఛేదనం చేయడానికి మూడు రోజుల ముందు, కాటెకోలమైన్ సంక్షోభాన్ని నివారించడానికి ఫెనాక్సిబెంజమైన్ ఇంట్రావీనస్‌గా ఇవ్వబడుతుంది.

కణితి ప్రాణాంతకమైనది లేదా మెటాస్టాసైజ్ చేయబడినట్లయితే, కింది మందులను ఉపయోగించి చికిత్స సూచించబడుతుంది:

• ప్రజోసిన్;
• ఫెనాక్సిబెంజమైన్;
• A-మిథైల్పరాటైరోసిన్.

131I-Metaiodobenzylguanidine ఉపయోగించి చికిత్స విజయవంతం అయినప్పుడు అనేక ధృవీకరించబడిన కేసులు ఉన్నాయి.

శస్త్రచికిత్స మరియు తదుపరి రోగ నిరూపణ

ఏదైనా ప్రదేశం యొక్క ఫియోక్రోమోసైటోమా యొక్క శస్త్రచికిత్స తొలగింపు రెండు పద్ధతులను ఉపయోగించి సాధ్యమవుతుంది.

మొదటిది ఓపెన్ యాక్సెస్. పెరిటోనియల్ గోడలో పూర్వ లేదా పార్శ్వ కోత చేయబడుతుంది.

కణితి ద్వైపాక్షిక, బహుళ, ప్రాణాంతక లేదా అడ్రినల్ గ్రంధుల వెలుపల స్థానికంగా ఉన్నట్లు నిర్ధారించబడినప్పుడు ఇది 10% కేసులలో ఉపయోగించబడుతుంది.

రెండవ సాంకేతికత లాపరోస్కోపిక్. ఇది అనేక చిన్న కోతలను (2cm వరకు) కలిగి ఉంటుంది, దీని ద్వారా లాపరోస్కోప్ మరియు తగిన సాధనాలు చొప్పించబడతాయి.

అడ్రినల్ గ్రంథితో పాటు కణితులను తొలగించడానికి ఉపయోగిస్తారు. ప్రతి రోగికి, జోక్యం రకం వ్యక్తిగతంగా ఎంపిక చేయబడుతుంది.

విచ్ఛేదనం తరువాత, కణితి పూర్తిగా తొలగించబడితే, రోగ నిరూపణ అనుకూలంగా ఉంటుంది మరియు ఏకకాల రక్తపోటు అదృశ్యమవుతుంది. రక్తపోటు యొక్క వ్యక్తీకరణలు మిగిలి ఉంటే, కణితి పాక్షికంగా మాత్రమే తొలగించబడి ఉండవచ్చు.