రాడికల్ శస్త్రచికిత్స తర్వాత ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాలజీ. నవజాత శిశువులలో ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాలజీ అంటే ఏమిటి మరియు శస్త్రచికిత్స తర్వాత రోగ నిరూపణ ఏమిటి

టెట్రాలజీ ఆఫ్ ఫాలోట్ అనేది సంక్లిష్టమైన మరియు తీవ్రమైన పుట్టుకతో వచ్చే క్రమరాహిత్యం, ఇది అనేక హానికరమైన కారకాలను మిళితం చేస్తుంది. ఈ వ్యాధి బిడ్డ పుట్టిన వెంటనే వ్యక్తమవుతుంది, మరియు శస్త్రచికిత్స చికిత్స మాత్రమే అతని జీవితాన్ని పొడిగించగలదు. ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాడ్ ఎంత త్వరగా ఆపరేషన్ చేయబడితే, సానుకూల ఫలితం వచ్చే అవకాశం అంత ఎక్కువగా ఉంటుంది. అటువంటి రోగనిర్ధారణ ఉన్న రోగులందరూ కార్డియాలజిస్ట్ మరియు కార్డియాక్ సర్జన్ ద్వారా నిరంతరం పర్యవేక్షించబడాలి.

ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాడ్ అంటే ఏమిటి?

దాని ప్రధాన భాగంలో, ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాడ్ అనేది 4 పాథాలజీలను మిళితం చేసే పుట్టుకతో వచ్చే గుండె లోపం: కుడి జఠరిక యొక్క మూలకాల యొక్క స్టెనోసిస్ మరియు దాని హైపర్ట్రోఫీ, ఇంటర్‌వెంట్రిక్యులర్ సెప్టం (IVS) యొక్క అసాధారణత మరియు బృహద్ధమని యొక్క స్థానభ్రంశం (డెక్స్ట్రోపోజిషన్). కుడి జఠరిక స్టెనోసిస్ అవుట్‌ఫ్లో ట్రాక్ట్‌లో సంభవిస్తుంది మరియు వాల్యులర్ లేదా సబ్‌వాల్యులర్ ప్రాంతం, పల్మనరీ ట్రంక్ మరియు పల్మనరీ ఆర్టరీ బ్రాంచ్‌లను కలిగి ఉండవచ్చు. అన్ని గుండె లోపాలలో, ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాడ్ నమోదు చేయబడిన లోపాలలో 10% వరకు ఉంటుంది.

టెట్రాలజీ ఆఫ్ ఫాలోట్ అనేక లక్షణ రూపాలను కలిగి ఉంది మరియు వ్యాధి యొక్క వైవిధ్యాన్ని బట్టి, ఇది వివిధ వయస్సులలో గుర్తించబడుతుంది, కానీ, ఒక నియమం వలె, పిల్లలలో. నవజాత శిశువులలో ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాలజీ తరచుగా ప్రసవ సమయంలో లేదా జీవితం యొక్క మొదటి రోజులలో మరణానికి కారణమవుతుంది. సాధారణంగా, వ్యాధి యొక్క అనేక రకాలు అభివ్యక్తి యొక్క కాలాన్ని బట్టి వేరు చేయబడతాయి: ప్రారంభ పాథాలజీ (1-12 నెలలు), శాస్త్రీయ రూపం (2-4 సంవత్సరాల పిల్లలలో ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాడ్) మరియు చివరి రకం (8 సంవత్సరాల నాటికి అభివృద్ధి చెందుతుంది. వయస్సు).

పాథాలజీ అభివృద్ధికి రోగ నిరూపణ చాలా ఓదార్పునిస్తుంది మరియు పల్మోనరీ స్టెనోసిస్ యొక్క తీవ్రత ద్వారా ఎక్కువగా నిర్ణయించబడుతుంది. శస్త్రచికిత్స చికిత్స చేయకపోతే, అనారోగ్య పిల్లల సగటు ఆయుర్దాయం 11-13 సంవత్సరాలు, మరియు 4-6% మంది మాత్రమే 35-45 సంవత్సరాల వరకు జీవిస్తారు. మరణానికి దారితీసే ప్రధాన సమస్యలు ఇస్కీమిక్ స్ట్రోక్ మరియు మెదడు చీము.

వ్యాధి యొక్క రకాలు

పుట్టుకతో వచ్చే లోపం యొక్క పదనిర్మాణంలో, క్రింది లక్షణమైన శరీర నిర్మాణ వైవిధ్యాలు వేరు చేయబడతాయి:

1. 1. వెంట్రిక్యులో-సెప్టల్ లోపం అనేది IVS యొక్క అసాధారణ అభివృద్ధి, ఎడమ మరియు కుడి గుండె విభాగాల మధ్య కనెక్షన్‌లో వ్యక్తీకరించబడింది. అత్యంత సాధారణమైనవి పెరిమెంబ్రానస్, కండరాల మరియు జక్స్టార్టీరియల్ లోపాలు.
2. 2. కుడి గుండె జఠరిక యొక్క అవుట్పుట్ విభాగం యొక్క అవరోధం ఇన్ఫండిబ్యులర్ స్టెనోసిస్, పుపుస ధమని యొక్క వాల్యులర్ సిస్టమ్ యొక్క స్టెనోసిస్, హైపర్ట్రోఫీడ్ మయోకార్డియం, పల్మనరీ ఆర్టరీ మరియు దాని శాఖల హైపోప్లాసియా.
3. 3. బృహద్ధమని డెక్స్ట్రాపోజిషన్ అనేది బృహద్ధమని కుడి జఠరిక నుండి దూరంగా స్థానభ్రంశం చెందడం, అలాగే ఎడమ జఠరిక కారణంగా మాత్రమే ధమనిలో రక్త ప్రవాహాన్ని నిర్ధారిస్తుంది.
4. 4. కుడి గుండె జఠరిక యొక్క హైపర్ట్రోఫీ ఒక వ్యక్తి వయస్సుతో క్రమంగా అభివృద్ధి చెందుతుంది మరియు గుండె కండరాలను ప్రభావితం చేస్తుంది.

కుడి జఠరిక అడ్డంకి పరంగా, పాథాలజీ యొక్క 4 ప్రధాన రకాలు వేరు చేయబడ్డాయి:

1. 1. టెట్రాలజీ ఆఫ్ ఫాలోట్ టైప్ 1, లేదా ఎంబ్రియోలాజికల్ వ్యూ. శంఖాకార విభజనను ఫార్వర్డ్ దిశలో తరలించడం ద్వారా (అంతేకాకుండా, ఎడమవైపు ఆఫ్‌సెట్‌తో) లేదా చాలా తక్కువగా ఉంచడం ద్వారా లోపం ఏర్పడుతుంది. గొప్ప నష్టం జోన్ పరిమితం కండరాల రింగ్ స్థాయిలో ఉంది.
2. 2. 2వ రకం, లేదా హైపర్ట్రోఫిక్ రకం యొక్క పాథాలజీ. ఈ సందర్భంలో, టైప్ 1 వైకల్యంతో పాటు, IVS యొక్క సన్నిహిత సెగ్మెంట్ యొక్క నిర్మాణ హైపర్ట్రోఫీ ఉంది. అవుట్‌గోయింగ్ డిపార్ట్‌మెంట్ తెరిచే ప్రాంతంలో గొప్ప స్టెనోసిస్ గుర్తించబడింది.
3. 3. 3వ రకానికి చెందిన వ్యాధి, లేదా గొట్టపు రూపాంతరం. సాధారణ ధమనుల కాలువ యొక్క సరికాని విభజన ఫలితంగా ఉల్లంఘన ఏర్పడుతుంది, ఇది పల్మోనరీ కోన్ యొక్క ముఖ్యమైన హైపోప్లాసియాకు కారణమవుతుంది (దానిని సంకుచితం చేయడం మరియు తగ్గించడం). ఈ రకమైన లోపాలలో, ఫైబరస్ రింగ్ యొక్క హైపోప్లాసియా మరియు పల్మనరీ ట్రంక్ యొక్క వాల్వ్ సిస్టమ్ యొక్క స్టెనోసిస్ గుర్తించబడ్డాయి.
4. 4. టెట్రాలజీ ఆఫ్ ఫాలోట్ టైప్ 4, లేదా మల్టీకంపొనెంట్ పాథాలజీ. శంఖాకార IVS యొక్క అధిక పొడుగు మరియు మోడరేటర్ త్రాడు యొక్క ట్రాబెక్యులే యొక్క గణనీయమైన స్థానభ్రంశం ద్వారా లోపం వ్యక్తీకరించబడింది.

ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాడ్ ఏర్పడే సమయంలో, హేమోడైనమిక్స్ చెదిరిపోతుంది, ఇది ఈ పాథాలజీ యొక్క లక్షణ సంకేతాలలో ఒకటి. హిమోడైనమిక్ రుగ్మతల పరంగా, 3 రకాల అదనపు శరీర నిర్మాణ సంబంధమైన క్రమరాహిత్యాలను గమనించవచ్చు:

• పుపుస ధమని యొక్క నోటి జోన్ యొక్క అట్రేసియా;
• నోటి ప్రాంతం యొక్క స్టెనోసిస్తో గాయం యొక్క సైనోటిక్ రూపం;
• లోపం యొక్క సారూప్య స్థానికీకరణ, కానీ అసియానోటిక్ రకం.

వివిధ క్రమరాహిత్యాలతో కలయికలతో ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాడ్ యొక్క క్లినికల్ చిత్రాన్ని పూర్తి చేయండి:

1. 1. ఈ వ్యాధి తరచుగా ఇతర గుండె లోపాలతో కలిపి ఉంటుంది: పల్మనరీ అట్రేసియా, లోపభూయిష్టత లేదా పుపుస ధమనిలో వాల్యులర్ కస్ప్స్ లేకపోవడం, కరోనరీ ఆర్టరీలలో లోపాలు, ఎడమ వైపున అదనపు వీనా కావా.
2. 2. క్రోమోజోమ్ అసాధారణతలతో నిర్దిష్ట కలయికలు ఉన్నాయి: పటౌ, ఎడ్వర్డ్స్, డౌన్ సిండ్రోమ్స్.

వ్యాధి యొక్క ఎటియోలాజికల్ కారణాలు

3-9 వారాల గర్భధారణ సమయంలో పిండం అభివృద్ధి సమయంలో ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాడ్ యొక్క మెకానిజం వేయబడుతుంది. కింది కారణాలు రెచ్చగొట్టే కారకాలుగా గుర్తించబడ్డాయి: గర్భం యొక్క ప్రారంభ దశలలో అంటు వ్యాధులు (రుబెల్లా, స్కార్లెట్ జ్వరం, తట్టు), నిద్ర మాత్రలు అనియంత్రిత తీసుకోవడం, మత్తుమందులు మరియు హార్మోన్ల మందులు, మద్య పానీయాలకు వ్యసనం, మురికి వాతావరణం యొక్క ప్రభావం మరియు హానికరమైన పని వాతావరణం. అతి ముఖ్యమైన అంశం వంశపారంపర్య సిద్ధత.

వివిధ అభివృద్ధి క్రమరాహిత్యాలతో పిల్లలలో తరచుగా పరిగణించబడే పుట్టుకతో వచ్చే లోపం గమనించవచ్చు: మరుగుజ్జు, అనగా. కార్నెలియా డి లాంగే సిండ్రోమ్, ఒలిగోఫ్రెనియా, బహుళ క్రమరాహిత్యాలు (ఆరికల్స్ యొక్క సరికాని అభివృద్ధి, స్ట్రాబిస్మస్, గోతిక్ అంగిలి, మయోపతి, ఆస్టిగ్మాటిజం, హైపర్‌ట్రికోసిస్, వెన్నెముక మరియు స్టెర్నమ్‌లో పుట్టుకతో వచ్చే లోపాలు, వేళ్ల సంఖ్య తప్పు, పాదంలో అసహజత, పుట్టుకతో వచ్చే పాథోలాగ్‌లు).

ఎటియోలాజికల్ మెకానిజం ధమని యొక్క కోన్ యొక్క అపసవ్య దిశలో భ్రమణాన్ని ప్రేరేపిస్తుంది, ఇది ఊపిరితిత్తుల వాల్వ్‌కు సంబంధించి బృహద్ధమని కవాటాన్ని మార్చడానికి కారణమవుతుంది. ఒక ముఖ్యమైన రెచ్చగొట్టే కారకం బృహద్ధమని యొక్క తప్పు ప్లేస్మెంట్ (IVS పైన), ఇది ట్రంక్ యొక్క పొడవు మరియు సంకుచితంతో పల్మనరీ కెనాల్ యొక్క కదలికకు దారితీస్తుంది. కాలక్రమేణా ధమని యొక్క కోన్ యొక్క భ్రమణం కుడి గుండె జఠరిక యొక్క విస్తరణకు దారితీస్తుంది.

రోగలక్షణ వ్యక్తీకరణలు

ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాడ్ యొక్క విలక్షణమైన అభివ్యక్తి సైనోసిస్. ఈ లక్షణం యొక్క స్వభావం మరియు పరిధి పల్మనరీ స్టెనోసిస్ యొక్క తీవ్రతపై ఆధారపడి ఉంటుంది. నవజాత శిశువులలో, పాథాలజీ యొక్క తీవ్రమైన రూపం సంభవించినప్పుడు మాత్రమే సైనోసిస్ వ్యక్తమవుతుంది. సాధారణంగా, సైనోసిస్ పుట్టిన 5 నుండి 15 నెలల తర్వాత క్రమంగా అభివృద్ధి చెందుతుంది. ప్రారంభంలో, పెదవులు నీలం రంగులోకి మారడం ప్రారంభిస్తాయి, తర్వాత సైనోసిస్ శ్లేష్మ పొరలు, ముఖం, వేళ్లకు వ్యాపిస్తుంది మరియు క్రమంగా అవయవాలను మరియు మొత్తం శరీరాన్ని కప్పివేస్తుంది. లక్షణం యొక్క రంగులు భిన్నంగా ఉండవచ్చు: నీలం నుండి తారాగణం-ఇనుప నీలం వరకు.

మరొక నిర్దిష్ట సంకేతం శ్వాసకోశ చక్రాల సంఖ్యలో గుర్తించదగ్గ పెరుగుదల లేకుండా లోతైన క్రమరహిత శ్వాస రూపంలో శ్వాస ఆడకపోవడం. వ్యాధి అభివృద్ధితో, లక్షణం విశ్రాంతి సమయంలో గుర్తించబడుతుంది మరియు ఏదైనా శారీరక శ్రమతో ఇది గణనీయంగా అభివృద్ధి చెందుతుంది. పుట్టినప్పటి నుండి, స్టెర్నమ్ యొక్క ఎడమ సరిహద్దు వెంట కఠినమైన సిస్టోలిక్ గొణుగుడు వినవచ్చు. ఈ వ్యాధి పిల్లల శారీరక అభివృద్ధిని తగ్గిస్తుంది.

ఒక ప్రమాదకరమైన లక్షణం శ్వాసలోపం మరియు సైనోసిస్ యొక్క దాడులు, మరియు ఇది 0.5-2.5 సంవత్సరాల వయస్సు గల అనారోగ్య పిల్లవాడికి విలక్షణమైనది. కుడి గుండె జఠరికలో దుస్సంకోచాల ద్వారా దాడులు ఉత్పన్నమవుతాయి, ఇది బృహద్ధమనిలోకి సిరల రక్తాన్ని ఇంజెక్షన్ చేస్తుంది, తరువాత కేంద్ర నాడీ వ్యవస్థ యొక్క హైపోక్సియా. దాడి సమయంలో, అటువంటి సంకేతాల తీవ్రత త్వరగా పెరుగుతుంది: శ్వాసలోపం, సైనోసిస్, చల్లని అంత్య భాగాల, భయం, విస్తరించిన విద్యార్థులు, మూర్ఛలు. దాడి యొక్క వ్యవధి 12-14 సెకన్ల నుండి 2.5-4 నిమిషాల వరకు ఉంటుంది. దాడి తర్వాత పిల్లల పరిస్థితి బద్ధకం మరియు ఉదాసీనతతో ఉంటుంది.

సాధారణంగా, ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాడ్ యొక్క క్లినికల్ చిత్రాన్ని వ్యాధి అభివృద్ధి యొక్క 3 లక్షణ దశలుగా విభజించవచ్చు:

• దశ 1: సాపేక్ష శ్రేయస్సు (పుట్టుక నుండి ఆరు నెలల వరకు). సంతృప్తికరమైన పరిస్థితి మరియు తీవ్రమైన లక్షణాలు లేకపోవడం ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది;
• స్టేజ్ 2: శ్వాస ఆడకపోవటం మరియు సైనోసిస్ (0.5-2.5 సంవత్సరాల వయస్సులో) యొక్క దాడుల అభివ్యక్తి. ఇది తీవ్రమైన వ్యక్తీకరణలు, మెదడు పనితీరు యొక్క సమస్యలు, దాడుల సమయంలో మరణం యొక్క సంభావ్యత ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది;
• దశ 3: పరివర్తన దశ, దాడులు ఇకపై జరగనప్పుడు మరియు వ్యాధి "వయోజన" దశలోకి వెళుతుంది, దీర్ఘకాలిక లక్షణాన్ని తీసుకుంటుంది.

హెమోడైనమిక్ లక్షణాలలో మార్పు లోపం యొక్క అభివృద్ధి యొక్క సహజ ఫలితం అవుతుంది. రెండు జఠరికల నుండి బృహద్ధమనికి రక్తప్రవాహం ప్రాధాన్యతనిస్తుంది మరియు పల్మనరీ ఆర్టరీకి ప్రవాహం తగ్గుతుంది, ఇది సంబంధిత ధమని హైపోక్సేమియాకు కారణమవుతుంది.

సైనోటిక్ (నీలం) రూపానికి అదనంగా, ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాడ్ అసినోటిక్ లేదా లేత రకాన్ని కలిగి ఉండవచ్చు. ఇది స్వల్ప అవరోధంతో అభివృద్ధి చెందుతుంది, మొత్తం పరిధీయ నిరోధకత అవుట్గోయింగ్ ట్రాక్ట్ యొక్క ప్రతిఘటనను అధిగమించినప్పుడు, స్టెనోసిస్కు గురవుతుంది. ఈ సందర్భంలో, ఎడమ-కుడి రక్తం ఎజెక్షన్ ఏర్పడుతుంది. అదే సమయంలో, ప్రగతిశీల స్టెనోసిస్ మొదట క్రాస్-ఫ్లో మరియు తరువాత వెనో-ఆర్టీరియల్ (కుడి-ఎడమ) రక్త ఎజెక్షన్‌కు కారణమవుతుంది, ఇది లేత రూపాన్ని నీలం రకానికి మార్చడాన్ని నిర్ధారిస్తుంది.

అనారోగ్య పిల్లలు, ఒక నియమం వలె, భౌతిక మరియు మోటార్ అభివృద్ధిలో వెనుకబడి ఉండటం ప్రారంభమవుతుంది; వివిధ వ్యాధుల పునఃస్థితి (ARVI, టాన్సిలిటిస్, సైనసిటిస్, న్యుమోనియా) మరింత తరచుగా మారుతున్నాయి. యుక్తవయస్సులో, క్షయవ్యాధి యొక్క రూపాన్ని తరచుగా ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాడ్తో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది.

చికిత్స పద్ధతులు

ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాడ్‌కు ప్రధాన చికిత్స శస్త్రచికిత్స.

ఔషధ చికిత్స ప్రారంభ దశలో మరియు శ్వాస మరియు సైనోసిస్ యొక్క దాడుల ఉపశమనం కోసం నిర్వహించబడుతుంది. దాడి జరిగినప్పుడు, కింది తక్షణ చర్యలు తీసుకోబడతాయి: దాని ప్రాథమిక తేమతో ఆక్సిజన్ పీల్చడం; Reopoliglyukin, గ్లూకోజ్, సోడియం బైకార్బోనేట్, Eufillin యొక్క ఇంట్రావీనస్ ఇంజెక్షన్. సానుకూల ఫలితం లేనప్పుడు, ఆర్టోపల్మోనరీ అనస్టోమోసిస్ అత్యవసరంగా వర్తించబడుతుంది.

శస్త్రచికిత్స చికిత్సలో పాథాలజీ యొక్క ఏదైనా అభివ్యక్తికి సంపూర్ణ సూచన ఉంది. అంతేకాక, ఆపరేషన్ బాల్యంలో నిర్వహించడం సులభం. అత్యంత సాధారణ 2-దశల శస్త్రచికిత్స సాంకేతికత. మొదటి దశలో (3 సంవత్సరాల వయస్సులో) పల్మనరీ సర్క్యులేషన్‌లోకి ప్రవేశించే రక్త ప్రవాహాన్ని పెంచడానికి ఉపశమన కార్యకలాపాలు ఉంటాయి. కింది చర్యలు నిర్వహించబడతాయి: గుండె లోపల ఆపరేషన్లు - పల్మనరీ వాల్వోటమీ మరియు ఇన్ఫండిబ్యులర్ రెసెక్షన్, గుండె వెలుపల షంటింగ్, అనగా. వాస్కులర్ అనస్టోమోసెస్ ఏర్పడటం.

శస్త్రచికిత్స చికిత్స యొక్క రెండవ దశ మొదటి దశ ముగిసిన 3-6 నెలల తర్వాత నిర్వహించబడుతుంది. ఈ దశలో క్షుణ్ణమైన కార్డియోప్లెజియాతో కూడిన రాడికల్ ఆపరేషన్ ఉంటుంది. అటువంటి ప్రభావం సహాయంతో, స్టెనోసిస్ పూర్తిగా తొలగించబడుతుంది, వాల్వ్ లోపాలు సరిదిద్దబడతాయి మరియు అవుట్పుట్ విభాగం యొక్క ఛానెల్లు విస్తరించబడతాయి. ఆధునిక క్లినిక్లలో, ఈ దశలో IVS ప్లాస్టిక్ సర్జరీ నిర్వహిస్తారు. శస్త్రచికిత్స చికిత్సను పూర్తి చేయడానికి కావలసిన పదం 3 సంవత్సరాల వయస్సు వరకు ఉంటుంది.

ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాలజీ అనేది ప్రగతిశీల అభివృద్ధితో చాలా ప్రమాదకరమైన గుండె జబ్బు. ప్రత్యేక క్లినిక్‌లో శస్త్రచికిత్స చికిత్స మాత్రమే రోగికి సాధారణ జీవన నాణ్యతను నిర్ధారిస్తుంది.

ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాడ్ యొక్క దిద్దుబాట్లు:

• 
  ఛాతీ రేడియోగ్రాఫ్‌లపై గుండె విస్తరణ హెమోడైనమిక్ రుగ్మతల కారణాల కోసం అన్వేషణకు దోహదం చేయాలి.
• 
  అరిథ్మియా (కర్ణిక లేదా వెంట్రిక్యులర్) అభివృద్ధి హెమోడైనమిక్ కారణాల కోసం అన్వేషణను ప్రాంప్ట్ చేయాలి.
• 
  ధమనుల హైపోక్సేమియా విషయంలో, ఓపెన్ ఫోరమెన్ ఓవల్ లేదా ASD కోసం కుడి-నుండి-ఎడమ షంట్‌తో శోధించడం మంచిది.
• 
  విస్తరణ లేదా పనిచేయకపోవడం ప్యాంక్రియాస్ యొక్క అవశేష హెమోడైనమిక్ రుగ్మతల కోసం అన్వేషణ అవసరం, సాధారణంగా ముఖ్యమైన పల్మనరీ రెగర్జిటేషన్ మరియు ట్రైకస్పిడ్ వాల్వ్ లోపం గుర్తించబడతాయి.
• 
  కొంతమంది రోగులకు LV పనిచేయకపోవడం ఉండవచ్చు. ఇది సుదీర్ఘమైన EC మరియు మయోకార్డియం యొక్క తగినంత రక్షణ, శస్త్రచికిత్స సమయంలో కరోనరీ ఆర్టరీకి గాయం కారణంగా కావచ్చు. ఇది తీవ్రమైన RV పనిచేయకపోవడానికి ద్వితీయంగా ఉండవచ్చు.

రాడికల్ దిద్దుబాటు తర్వాత రోగులందరికీ సాధారణ క్లినికల్ పరీక్ష చూపబడుతుంది. ప్రత్యేక శ్రద్ధ పల్మనరీ రెగ్యురిటేషన్ డిగ్రీ, ప్యాంక్రియాస్లో ఒత్తిడి, దాని పరిమాణం మరియు పనితీరు, ట్రైకస్పిడ్ రెగ్యురిటేషన్ డిగ్రీకి చెల్లించాలి. పరీక్షల ఫ్రీక్వెన్సీ, హెమోడైనమిక్ డిజార్డర్స్ యొక్క తీవ్రత ఆధారంగా నిర్ణయించబడుతుంది, కనీసం సంవత్సరానికి ఒకసారి ఉండాలి (సాక్ష్యం స్థాయి: సి).
10.8 ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాడ్ యొక్క తీవ్రమైన దిద్దుబాటు తర్వాత రోగుల పునరావాసం కోసం సిఫార్సులు

క్లాస్ I

1. ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాడ్ యొక్క సమూలమైన దిద్దుబాటు తర్వాత వచ్చే రోగులను పుట్టుకతో వచ్చే గుండె జబ్బులలో నిపుణుడైన కార్డియాలజిస్ట్ ప్రతి సంవత్సరం చూడాలి (సాక్ష్యం స్థాయి: సి)

2. టెట్రాలజీ ఆఫ్ ఫాలోట్ ఉన్న రోగులు CHDలో అనుభవం ఉన్న నిపుణులచే ప్రతి 2-3 సంవత్సరాలకు ఒకసారి MRI (ఎవిడెన్స్ స్థాయి: C) ప్రతి సంవత్సరం ఎకోకార్డియోగ్రఫీని నిర్వహించాలి.

3. వంశపారంపర్య పాథాలజీ పరీక్ష (ఉదా, 22qll) టెట్రాలజీ ఆఫ్ ఫాలోట్ ఉన్న రోగులందరికీ అందించాలి (సాక్ష్యం స్థాయి: C)
పుట్టుకతో వచ్చే గుండె జబ్బులలో నిపుణుడైన కార్డియాలజిస్ట్ ద్వారా రోగులందరినీ క్రమం తప్పకుండా అనుసరించాలి. కొన్ని సందర్భాల్లో, సమస్యలు మరియు అవశేష పుట్టుకతో వచ్చే గుండె జబ్బుల ఆధారంగా, పరీక్ష మరింత తరచుగా నిర్వహించబడుతుంది. హృదయ స్పందన రేటు మరియు QRS వ్యవధిని అంచనా వేయడానికి ప్రతి సంవత్సరం ECG నిర్వహించబడాలి. ఎకోకార్డియోగ్రఫీ మరియు MRI సంక్లిష్ట CHD నిర్ధారణలో నిపుణుడిచే నిర్వహించబడాలి. కార్డియాక్ అరిథ్మియాస్ (థెర్రియన్ J., 2001, లాండ్జ్‌బర్గ్ M.J., 2001) ఉనికి గురించి ఒక ఊహ ఉంటే హోల్టర్ పర్యవేక్షణ నిర్వహించబడుతుంది.

10.9 ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాడ్ యొక్క తీవ్రమైన దిద్దుబాటు తర్వాత రోగులలో ప్రోబింగ్ మరియు ACG కోసం సిఫార్సులు

1. 
   ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాలజీ ఉన్న రోగులలో ప్రోబింగ్ మరియు ACG ప్రాంతీయ CHD చికిత్సా కేంద్రాలలో నిర్వహించబడాలి (ఎవిడెన్స్ స్థాయి: C)
2. 
   ప్యాంక్రియాస్ యొక్క అవుట్‌ఫ్లో ట్రాక్ట్‌పై ఏదైనా జోక్యానికి ముందు హృదయ ధమనుల అనాటమీ యొక్క సాధారణ పరీక్ష నిర్వహించబడాలి (సాక్ష్యం స్థాయి: సి)

1. ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాడ్ యొక్క రాడికల్ దిద్దుబాటు తర్వాత, ఎల్వి లేదా RV పనిచేయకపోవడం, ద్రవం నిలుపుదల, ఛాతీ నొప్పి, సైనోసిస్ యొక్క కారణాలను గుర్తించడానికి ప్రోబింగ్ మరియు ACG నిర్వహించవచ్చు.

2. ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాడ్ యొక్క రాడికల్ కరెక్షన్ తర్వాత, అవశేష పల్మనరీ స్టెనోసెస్ లేదా దైహిక-పల్మనరీ అనస్టోమోసెస్ లేదా బాల్కా (సాక్ష్యం స్థాయి: B) యొక్క సాధ్యమైన మరమ్మత్తుకు ముందు ప్రోబింగ్ మరియు ACG చేయవచ్చు.

ఈ సందర్భాలలో, ట్రాన్స్‌కాథెటర్ జోక్యాలు వీటిని కలిగి ఉండవచ్చు:

a. అవశేష VSD లేదా బృహద్ధమని పల్మోనరీ అనుషంగిక ధమనుల తొలగింపు (సాక్ష్యం స్థాయి: C)

బి. ట్రాన్స్‌లూమినల్ బెలూన్ యాంజియోప్లాస్టీ లేదా LA స్టెనోసెస్ యొక్క స్టెంటింగ్ (సాక్ష్యం స్థాయి: B)

లో అవశేష ASD తొలగింపు (సాక్ష్యం స్థాయి: B)

1. ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాడ్ యొక్క దిద్దుబాటు తర్వాత రోగులలో ఇన్వాసివ్ పరీక్ష ఇతర పద్ధతుల ద్వారా క్రింది డేటాను పొందలేకపోతే సూచించబడుతుంది: హిమోడైనమిక్స్ యొక్క అంచనా, పల్మనరీ రక్త ప్రవాహం మరియు ప్రతిఘటన యొక్క అంచనా, ప్యాంక్రియాస్ లేదా పల్మనరీ యొక్క అవుట్ఫ్లో యొక్క అనాటమీ యొక్క అంచనా. స్టెనోసిస్, ఏదైనా పునః-శస్త్రచికిత్స ప్రక్రియకు ముందు కరోనరీ ధమనుల శరీర నిర్మాణ శాస్త్రం, వెంట్రిక్యులర్ ఫంక్షన్ మరియు అవశేష VSD ఉనికిని అంచనా వేయడం, మిట్రల్ లేదా బృహద్ధమని లోపము యొక్క డిగ్రీ, ఓపెన్ ఫోరమెన్ ఓవల్ లేదా ASD ద్వారా బ్లడ్ షంట్ మొత్తాన్ని అంచనా వేయడం, పల్మనరీని అంచనా వేయడం రెగ్యురిటేషన్ మరియు కుడి జఠరిక వైఫల్యం.

10.10 పునః కార్యకలాపాలు

10.10.1 ఓపెన్ ఆపరేషన్స్

1. ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాడ్ యొక్క తీవ్రమైన దిద్దుబాటు తర్వాత రోగులలో శస్త్రచికిత్సను పుట్టుకతో వచ్చే గుండె జబ్బుల చికిత్సలో అనుభవం ఉన్న అర్హత కలిగిన సర్జన్లు చేయాలి (సాక్ష్యం స్థాయి: సి)

2. పల్మనరీ వాల్వ్ రీప్లేస్‌మెంట్ తీవ్రమైన పల్మనరీ రెగర్జిటేషన్ మరియు తగ్గిన వ్యాయామ సామర్థ్యం కోసం సూచించబడుతుంది (సాక్ష్యం స్థాయి: B)

3. కరోనరీ ధమనుల యొక్క క్రమరాహిత్యాలు, ప్యాంక్రియాస్ యొక్క అవుట్‌ఫ్లో ట్రాక్ట్‌లో కరోనరీ ఆర్టరీ ఉనికిని శస్త్రచికిత్సకు ముందు ఏర్పాటు చేయాలి (సాక్ష్యం స్థాయి: సి)

1. ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాడ్ మరియు తీవ్రమైన పల్మనరీ రెగ్యురిటేషన్ యొక్క తీవ్రమైన దిద్దుబాటు తర్వాత LA వాల్వ్ భర్తీ సూచించబడుతుంది, అలాగే:

a. ప్రగతిశీల RV పనిచేయకపోవడం (సాక్ష్యం స్థాయి: B)

బి. క్లోమం యొక్క ప్రగతిశీల విస్తరణ (సాక్ష్యం స్థాయి: B)

లో అరిథ్మియా అభివృద్ధి (సాక్ష్యం స్థాయి: సి)

d. ట్రైకస్పిడ్ రెగర్జిటేషన్ యొక్క పురోగతి (సాక్ష్యం స్థాయి: సి)

2. శస్త్రచికిత్స తర్వాత ట్రాన్స్‌లూమినల్ బెలూన్ యాంజియోప్లాస్టీ మరియు PA స్టెనోసెస్ యొక్క స్టెంటింగ్ చేయడానికి సర్జన్లు మరియు ఇంటర్వెన్షనల్ కార్డియాలజిస్టుల మధ్య సహకారం అవసరం (సాక్ష్యం స్థాయి: C)

3. ప్యాంక్రియాస్ యొక్క ప్రవాహ మార్గం యొక్క అవశేష అవరోధంతో ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాడ్ యొక్క తీవ్రమైన దిద్దుబాటు తర్వాత రోగులకు శస్త్రచికిత్స చికిత్స సూచించబడుతుంది:

a. పీక్ సిస్టోలిక్ ప్రెజర్ గ్రేడియంట్ 50 mmHg కంటే ఎక్కువ (సాక్ష్యం స్థాయి: C)

బి. కుడి మరియు ఎడమ జఠరికలలో సిస్టోలిక్ పీడనాల నిష్పత్తి 0.7 కంటే ఎక్కువ (సాక్ష్యం స్థాయి: సి)

లో పనిచేయకపోవడంతో తీవ్రమైన RV విస్తరణ (సాక్ష్యం స్థాయి: సి)

d. ఎడమ నుండి కుడికి షంట్ వాల్యూమ్ 1.5:1 కంటే ఎక్కువ ఉన్న అవశేష VSD (సాక్ష్యం స్థాయి: B)

ఇ. తీవ్రమైన బృహద్ధమని కవాటం రెగర్జిటేషన్ (సాక్ష్యం స్థాయి: సి)

ఇ. ప్యాంక్రియాస్ విస్తరణ లేదా పనిచేయకపోవడానికి దారితీసే అవశేష వైకల్యాల కలయిక (సాక్ష్యం స్థాయి: సి)

తీవ్రమైన పల్మనరీ రెగర్జిటేషన్ ఉన్న రోగలక్షణ రోగులకు లేదా తీవ్రమైన పల్మనరీ రెగ్యురిటేషన్ ఉన్న లక్షణం లేని రోగులకు, గణనీయమైన RV విస్తరణ లేదా పనిచేయకపోవడం యొక్క రుజువుతో పునఃఆపరేషన్ సూచించబడుతుంది. కండ్యూట్ ఉన్న రోగులకు తరచుగా కండ్యూట్ స్టెనోసిస్ లేదా వాల్వ్ రెగర్జిటేషన్ కోసం మళ్లీ ఆపరేషన్ అవసరం. కొంతమంది రోగులు శస్త్రచికిత్స అవసరమయ్యే బృహద్ధమని కవాటం లోపాన్ని అభివృద్ధి చేస్తారు.

ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాడ్ యొక్క రాడికల్ కరెక్షన్ తర్వాత శస్త్రచికిత్సా విధానాలు: LA వాల్వ్ రీప్లేస్‌మెంట్, PA స్టెనోసిస్ రిపేర్, RV అవుట్‌ఫ్లో అనూరిజం రిపేర్, VSD రీకెనలైజేషన్ రిపేర్, ట్రైకస్పిడ్ వాల్వ్ రీప్లేస్‌మెంట్ లేదా రిపేర్, బృహద్ధమని కవాటం భర్తీ, ఆరోహణ బృహద్ధమని కవాటం రీప్లేస్‌మెంట్ సర్జరీ, RFA యొక్క RFA ఆకస్మిక మరణానికి అధిక ప్రమాదం ఉన్న కార్డియోవర్టర్- డీఫిబ్రిలేటర్.

ప్రత్యేకంగా సైనోసిస్, విరుద్ధమైన ఎంబోలిజం యొక్క ఎపిసోడ్‌లు, శాశ్వత పేస్‌మేకర్ లేదా కార్డియోవర్టర్-డీఫిబ్రిలేటర్ అవసరం ఉన్నట్లయితే, ఓపెన్ ఫోరమెన్ ఓవల్‌ను మూసివేయడం సిఫార్సు చేయబడింది.

బెలూన్ యాంజియోప్లాస్టీ అనేది పల్మనరీ రక్త ప్రవాహానికి అడ్డంకిని తగ్గించడానికి ఒక ప్రభావవంతమైన మార్గం, తద్వారా పల్మనరీ వాస్కులర్ సామర్థ్యాన్ని పెంచుతుంది మరియు ARని తగ్గిస్తుంది. యాంజియోప్లాస్టీ కోసం రోగులను ఎంచుకోవడానికి ప్రమాణాలు: 1. తీవ్రమైన హైపోప్లాసియా లేదా పుపుస ధమనులలో కనీసం ఒకదానిలో స్టెనోసిస్ ఉండటం, 2. ఇరుకైన విభాగం యొక్క వ్యాసం 7 మిమీ కంటే తక్కువగా ఉంటుంది, 3. ప్యాంక్రియాస్‌లో ఒత్తిడికి సంబంధించి దైహిక ఒకటి 0.60 కంటే ఎక్కువ. 2 లేదా అంతకంటే ఎక్కువ ప్రమాణాలు ఉన్నట్లయితే, బెలూన్ యాంజియోప్లాస్టీ సిఫార్సు చేయబడింది. యాంజియోప్లాస్టిక్ చర్య యొక్క విధానం క్రింది విధంగా ఉంటుంది. బెలూన్‌ను పెంచినప్పుడు, నాళం యొక్క అంతర్భాగం మరియు కండర పొర పగిలిపోతుంది మరియు మీడియా యొక్క పీచు భాగం విస్తరించబడుతుంది. రాగి మరియు ఇంటిమా యొక్క చీలిక మరియు సాగదీయడం యొక్క ప్రదేశం 1-2 నెలల్లో బంధన కణజాలంతో నిండి ఉంటుంది. ఇరుకైన ప్రాంతం యొక్క సుదీర్ఘమైన మరియు విజయవంతమైన విస్తరణ కోసం ఈ ప్రక్రియలు తప్పనిసరిగా వ్యక్తీకరించబడాలి. గ్యాప్ కేవలం ఇంటిమాకు సంబంధించినది అయితే, యాంజియోప్లాస్టీ సాధారణంగా విజయవంతం కాదు (లాక్ J.E., 1983). అయినప్పటికీ, LA సంకోచాల యొక్క బెలూన్ విస్తరణ ఎల్లప్పుడూ విజయవంతం కాదు, శస్త్రచికిత్స అనంతర కాలంలో రెస్టెనోసిస్ శాతం ఎక్కువగా ఉంటుంది, ఇది ఇంట్రావాస్కులర్ ఎండోప్రోథెసెస్ (స్టెంట్లు) యొక్క సృష్టికి దారితీసింది. ఆర్థ్రోప్లాస్టీ యొక్క లక్ష్యం రివర్స్ ఎలాస్టిక్ రిటర్న్‌ను నిరోధించడానికి పరంజాను అమర్చడం, నాళాన్ని ఇరుకైనది మరియు స్టెనోసిస్ తొలగింపుతో వాస్కులర్ గోడకు మద్దతు ఇవ్వడం.

అవశేష కండరాల VSDలు లేదా VSD రీకెనలైజేషన్ యొక్క ట్రాన్స్‌కాథెటర్ మూసివేత విధానం శస్త్రచికిత్సా మూసివేతకు సమర్థవంతమైన ప్రత్యామ్నాయంగా మిగిలిపోయింది (క్నాన్త్ A.L., 2004).

1. లోపం యొక్క అనాటమీ ట్రాన్స్‌కాథెటర్ మూసివేతకు అనుకూలంగా ఉంటే, 1.5:1 కంటే ఎక్కువ ఎడమ నుండి కుడికి షంట్‌తో అవశేష ASD లేదా VSDని సరిచేయడానికి ఫాలోట్ యొక్క సరిదిద్దబడిన టెట్రాడ్ ఉన్న రోగులలో ప్రోబింగ్ సూచించబడుతుంది. (సాక్ష్యం స్థాయి: సి)

2. CHD యొక్క రోగ నిర్ధారణ మరియు చికిత్సలో సమర్థులైన కార్డియాలజిస్టులు మరియు సర్జన్ల భాగస్వామ్యంతో ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాడ్ యొక్క రాడికల్ కరెక్షన్ తర్వాత ప్రోబింగ్ ప్లాన్ చేయాలి. ఆక్లూడర్‌లతో అవశేష లోపాలను మూసివేసిన అనుభవం గణనీయంగా ఉంటుంది, అయితే పల్మనరీ ఆర్టరీ పొజిషన్‌లో పెర్క్యుటేనియస్ స్టెంట్ వాల్వ్ ఇంప్లాంటేషన్‌తో అనుభవం పరిమితంగా ఉంది మరియు ఈ టెక్నిక్ ఆశాజనకంగా ఉన్నప్పటికీ సమర్థత/భద్రత అనిశ్చితంగానే ఉంది.

క్లాస్ I

1. సాధారణ శస్త్రచికిత్స అనంతర నిర్వహణలో భాగంగా కాలానుగుణ ECG పర్యవేక్షణ మరియు హోల్టర్ పర్యవేక్షణ ఉపయోగకరంగా ఉండవచ్చు. అరిథ్మియా యొక్క హేమోడైనమిక్స్ మరియు క్లినికల్ రోగ నిరూపణపై ఆధారపడి పరీక్ష యొక్క ఫ్రీక్వెన్సీ వ్యక్తిగతీకరించబడాలి (సాక్ష్యం స్థాయి: సి)

1. ఎలక్ట్రోఫిజియోలాజికల్ అధ్యయనం అరిథ్మియా యొక్క నిజమైన కారణాన్ని వెల్లడిస్తుంది (సాక్ష్యం స్థాయి: సి)
శస్త్రచికిత్స అనంతర కాలం యొక్క సంక్లిష్టతలలో రిథమ్ ఆటంకాలు ప్రత్యేక స్థానాన్ని ఆక్రమించాయి. వివిధ అరిథ్మియా కారణంగా ఆకస్మిక మరణం రాడికల్ దిద్దుబాటుకు గురైన 3-5% మంది రోగులలో సంభవిస్తుంది. అరిథ్మియా యొక్క విస్తృత శ్రేణి ఆకస్మిక మరణానికి దారితీస్తుంది: పూర్తి అట్రియోవెంట్రిక్యులర్ బ్లాక్, వెంట్రిక్యులర్ మరియు సుప్రావెంట్రిక్యులర్ అరిథ్మియా.

చాలా మంది పరిశోధకులు ఈ సమూహంలో అరిథ్మియా నుండి ఆకస్మిక మరణం అభివృద్ధికి యంత్రాంగం మరియు ప్రమాద కారకాలను గుర్తించడానికి ప్రయత్నించారు. రిథమ్ ఆటంకాలు బలహీనమైన AV ప్రసరణతో సంబంధం కలిగి ఉన్నాయని గతంలో నమ్ముతారు, శస్త్రచికిత్స సమయంలో కణజాలాలను నిర్వహించడం వల్ల కలిగే గాయం ప్రసరణలో పదునైన క్షీణత కారణంగా దీర్ఘకాలంలో ఆకస్మిక మరణానికి దారితీస్తుందనే అభిప్రాయంతో. ప్రస్తుతం, ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాలజీ (డీన్‌ఫీల్డ్ J.F., 1983, డున్నిగాన్ A., 1984) యొక్క దిద్దుబాటు తర్వాత రోగులలో ఆకస్మిక మరణానికి సంబంధించిన మరింత తరచుగా మెకానిజమ్‌గా ఉద్ఘాటన AV బ్లాక్ నుండి వెంట్రిక్యులర్ టాచీకార్డియాకు మార్చబడింది.

ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాడ్ యొక్క సమూల దిద్దుబాటు తర్వాత దీర్ఘకాలంలో అరిథ్మియా అభివృద్ధికి ప్రమాద కారకాలు క్రింది విధంగా ఉన్నాయి: 1) గతంలో నిర్వహించిన దైహిక-పల్మనరీ అనస్టోమోసిస్, 2) శస్త్రచికిత్స సమయంలో పెద్ద వయస్సు, 3) ప్యాంక్రియాస్ లేదా దానిలో అధిక ఒత్తిడి అవశేష PA స్టెనోసిస్ లేదా తీవ్రమైన పల్మనరీ రెగర్జిటేషన్ కారణంగా అధిక విస్తరణ, 4) హోల్టర్ పర్యవేక్షణపై అధిక స్థాయి ఎక్టోపిక్ ఫోసిస్, 5) ఎలక్ట్రోఫిజియోలాజికల్ పరీక్షలో ప్రేరేపిత వెంట్రిక్యులర్ టాచీకార్డియా. వెంట్రిక్యులర్ టాచీకార్డియా మరియు 180 ms కంటే ఎక్కువ QRS వ్యవధి మధ్య సహసంబంధం ఉంది. ప్యాంక్రియాస్ పనిచేయకపోవడం మరియు విస్తరించడం (మెకానికల్-ఎలక్ట్రికల్ ఇంటరాక్షన్ అని పిలవబడేది) (డోర్ A., 2004, బుస్సో G., 2005) ఉన్న రోగులలో QRS పొడిగింపు యొక్క అత్యంత ముఖ్యమైన స్థాయి గమనించబడింది.

ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాడ్ యొక్క తీవ్రమైన దిద్దుబాటు తర్వాత లక్షణరహిత రోగులలో అరిథ్మియా అభివృద్ధి చెందే ప్రమాదాన్ని నిర్ణయించడం ఇప్పటికీ చర్చనీయాంశంగా ఉంది. చాలా మంది వైద్యులు వార్షిక పరీక్ష, ECG, హోల్టర్ పర్యవేక్షణ మరియు వెంట్రిక్యులర్ ఎక్స్‌ట్రాసిస్టోల్‌లను రికార్డ్ చేయడానికి వ్యాయామ సహన పరీక్షలపై ఆధారపడతారు, అలాగే RV పనితీరును పర్యవేక్షించడానికి ఆవర్తన ఎకోకార్డియోగ్రఫీ మరియు MRI.

ఫిర్యాదుల ఉనికి, అంటే, కర్ణిక అల్లాడు, మైకము లేదా మూర్ఛ యొక్క ఎపిసోడ్, రోగులలో అరిథ్మియా యొక్క ఉనికిని అనుమానాన్ని పెంచుతుంది మరియు ఎలక్ట్రోఫిజియోలాజికల్ అధ్యయనం మరియు కార్డియాక్ కాథెటరైజేషన్ అవసరం. ప్రదర్శించిన ఎలక్ట్రోఫిజియోలాజికల్ అధ్యయనం వెంట్రిక్యులర్ టాచీకార్డియా యొక్క సాధ్యమైన అభివృద్ధి ప్రమాదాన్ని అంచనా వేయగలదు. ఈ పద్ధతి అరిథ్మియా అభివృద్ధిలో అదనపు కారకంగా అసాధారణ మార్గాలను కూడా బహిర్గతం చేస్తుంది. వెంట్రిక్యులర్ టాచీకార్డియా లేదా కార్డియాక్ అరెస్ట్ యొక్క ఎపిసోడ్‌లు ఇప్పుడు ఇంప్లాంట్ చేయగల కార్డియోవర్టర్ డీఫిబ్రిలేటర్ల ద్వారా నియంత్రించబడతాయి.

తక్షణ ఫలితాలు

చాలా కేంద్రాలలో ప్రస్తుతం తక్కువ శస్త్రచికిత్స మరణాలు ఉన్నాయి. జోక్యాల ఫలితాలు ఎక్కువగా శస్త్రచికిత్స దిద్దుబాటు యొక్క నాణ్యత మరియు అవశేష పాథాలజీని తగ్గించడంపై ఆధారపడి ఉంటాయి. కిర్క్లిన్ మరియు ఇతరులు 5 ఏళ్ల పిల్లల కోసం 1.6% మరియు 1 ఏళ్ల పిల్లల కోసం 4.1% ఆసుపత్రిలో మరణాల రేటును నివేదించారు. ట్రాన్సాన్యులర్ పల్మనరీ ఆర్టరీ ప్లాస్టీ సమయంలో 1 సంవత్సరం వయస్సులో మరణాలు 7.7% వరకు పెరుగుతాయి. మరొక నివేదికలో, 58 వయస్సు-సరిపోలిన రోగుల సమూహంలో మరణాలు సున్నా. 36% మంది రోగులకు మాత్రమే ట్రాన్సాన్యులర్ పల్మనరీ ఆర్టరీ ప్లాస్టీ అవసరం మరియు సగం కేసులు ఇన్ఫండిబ్యులర్ రెసెక్షన్ చేయించుకోలేదు. 1988 నుండి 1996 వరకు బోస్టన్ చిల్డ్రన్స్ హాస్పిటల్‌లో. 90 రోజుల కంటే తక్కువ వయస్సు ఉన్న 99 మంది పిల్లలకు మరియు సగటు వయస్సు 27 రోజులకు శస్త్రచికిత్స జరిగింది. వీరిలో, 60% మంది డక్టస్-ఆధారితవారు, 91% మంది మూర్ఛలతో లేదా లేకుండా సైనోసిస్ కలిగి ఉన్నారు. సగటు మరణాలు 3%. 1990వ దశకంలో, ఇతర కేంద్రాలలో ఇలాంటి ఫలితాలు వచ్చాయి: 30 మంది నవజాత శిశువుల సమూహంలో - మరణాలు లేవు, ఆరు నెలల కంటే తక్కువ వయస్సు ఉన్న 56 మంది పిల్లలలో, మరణాలు 3.6%, సగటున 15.3 నెలల వయస్సు ఉన్న 366 మంది రోగులలో - 0 , 5%. తులనాత్మక అధ్యయనాలు బైపాస్ సర్జరీతో రెండు-దశల చికిత్సతో ఎటువంటి ప్రయోజనాన్ని కనుగొనలేదు, ఆపై ప్రాథమిక మరమ్మత్తుపై రాడికల్ సర్జరీ. ప్రస్తుతం, కొన్ని కేంద్రాలు జీవితం యొక్క మొదటి 6-12 నెలలలో బ్లాలాక్ అనస్టోమోసిస్‌ను కొనసాగించాయి, తరువాత పూర్తి దిద్దుబాటు ఉంటుంది. ఏదేమైనప్పటికీ, చాలా క్లినిక్‌లు ప్రారంభ ప్రాథమిక మరమ్మత్తును తక్కువ మరణాలతో నిర్వహించవచ్చని మరియు దశలవారీ విధానంలో ప్రణాళికాబద్ధమైన పునఃఆపరేషన్‌తో పోలిస్తే ఆమోదయోగ్యమైన పునఃఆపరేషన్ రేటుతో నిర్వహించవచ్చని నిర్ధారించారు. కొన్ని కేంద్రాలలో బైపాస్ సర్జరీలో తక్కువ మరణాలు ఉన్నప్పటికీ, ఈ జోక్యాల యొక్క అధిక ప్రమాదం గురించి క్రియాశీల క్లినిక్‌ల నుండి ప్రచురణలు ఉన్నాయి. ఈ విధంగా, 1997లో టొరంటోలోని జబ్బుపడిన పిల్లల కోసం పిల్లల ఆసుపత్రి ప్రచురణ ప్రకారం, రెండు-దశల చికిత్సతో మొత్తం మనుగడ రేటు 90%, ప్రాథమిక దిద్దుబాటుతో, మనుగడ 97%కి చేరుకుంది.

శస్త్రచికిత్స అనంతర మరణాలకు అత్యంత ముఖ్యమైన ప్రమాద కారకం అవశేష స్టెనోసిస్, మరియు ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాడ్ దిద్దుబాటు చరిత్రలో మొదటి దశాబ్దాలలో మాత్రమే రెగ్యుర్జిటేషన్ ప్రమాదాన్ని పెంచింది. గత సంవత్సరాల్లో మా ప్రారంభ ఆపరేషన్ల తర్వాత ప్రాణాంతకత 3 నుండి 5% వరకు హెచ్చుతగ్గులకు లోనవుతుంది.

దీర్ఘకాలిక ఫలితాలు

ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాడ్ యొక్క విజయవంతమైన రాడికల్ దిద్దుబాటుకు గురైన రోగులకు సాధారణంగా దీర్ఘ-కాల వ్యవధిలో శస్త్రచికిత్సకు ముందు లక్షణాలు ఉండవు మరియు ఆరోగ్యవంతమైన వ్యక్తుల కంటే శారీరక పనితీరు చాలా తక్కువగా ఉండదు. అయినప్పటికీ, అవశేష హెమోడైనమిక్ ఆటంకాలు గమనించబడతాయి మరియు అవి తీవ్రంగా ఉంటాయి. చాలా సందర్భాలలో, మితమైన కుడి జఠరిక అవుట్‌ఫ్లో ట్రాక్ట్ అడ్డంకి మరియు పల్మనరీ వాల్వ్ లోపం కొనసాగుతుంది. ఒక నిర్దిష్ట ఫ్రీక్వెన్సీతో, ఈ రోగులు కార్డియాలజిస్టులు మరియు సర్జన్లచే నిరంతరం శ్రద్ధ మరియు జోక్యానికి అర్హమైన అనేక లక్షణ సమస్యలను ఎదుర్కొంటారు:

ఆయుర్దాయం;

తిరిగి ఆపరేషన్ల అవసరం;

పల్మనరీ రెగ్యురిటేషన్ ప్రభావం మరియు పల్మనరీ వాల్వ్ భర్తీ అవసరం;

వెంట్రిక్యులర్ అరిథ్మియా మరియు ఆకస్మిక మరణం;

కర్ణిక అరిథ్మియాస్;

పూర్తి AV బ్లాక్;

వెంట్రిక్యులర్ ఫంక్షన్;

జీవన నాణ్యత.

ఆయుర్దాయం ఈ లోపం యొక్క శస్త్రచికిత్స చికిత్స యొక్క చారిత్రక కాలం కారణంగా ఉంది. ప్రస్తుతం, చాలా కేంద్రాలలో, 95% కంటే ఎక్కువ మంది రోగులు ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాడ్ యొక్క దశలవారీ మరియు ప్రాథమిక దిద్దుబాటు తర్వాత జీవించి ఉన్నారు మరియు కొన్ని కేంద్రాలలో, మరణాలు సున్నాకి చేరుకుంటాయి. మొదటి సంవత్సరాల్లో, కొన్ని కార్యకలాపాల శ్రేణిలో, ఇది 40-50% కంటే ఎక్కువగా ఉండవచ్చు. లిల్లీహీ మరియు ఇతరులు జోక్యం నుండి బయటపడిన మొదటి 106 మంది రోగులలో 30 సంవత్సరాల ఫలితాలను నివేదించారు. 10వ సంవత్సరం నాటికి, 92.5% మంది సజీవంగా ఉన్నారు, 20వ - 80% మరియు 30వ - 77% రోగులు. దీర్ఘకాల మరణాలకు అత్యంత సాధారణ కారణం చాలా బాగా కనిపించిన రోగుల ఆకస్మిక మరియు ఊహించని మరణం. ఈ కేసులు శస్త్రచికిత్స తర్వాత మొదటి దశాబ్దం తర్వాత సంభవించాయి, ఎక్కువగా అరిథ్మియా కారణంగా. ఈ ప్రారంభ రోగుల సమూహంలో, 91% మందికి మళ్లీ ఆపరేషన్ అవసరం లేదు. కిర్క్లిన్ మరియు ఇతరులు. 1964లో 1960 నుండి 1964 వరకు ఆపరేషన్ చేసిన ఫాలోట్స్ టెట్రాడ్‌తో 337 మంది రోగులలో ప్రారంభ మరియు దీర్ఘకాలిక ఆపరేషన్ల ఫలితాలను నివేదించారు. 5 సంవత్సరాలలో ఆసుపత్రి మరణాలు 15 నుండి 7%కి తగ్గాయి. అదే రచయితలలో, మునుపటి 5 సంవత్సరాలలో, మరణాలు ఏటా 50 నుండి 16% వరకు తగ్గాయి.

నోలెర్ట్ మరియు ఇతరులు 490 మంది రోగుల ఆయుర్దాయం గురించి అధ్యయనం చేశారు. యాక్చురియల్ 10-, 20-, 30- మరియు 36-సంవత్సరాల మనుగడ రేట్లు వరుసగా 97, 94, 89 మరియు 85%. మరణానికి అత్యంత సాధారణ కారణం దీర్ఘకాలిక రక్తప్రసరణ గుండె వైఫల్యం కారణంగా ఆకస్మిక మరణం. శస్త్రచికిత్సకు ముందు పాలిసిథెమియా లేని రోగులలో మరియు అవుట్‌ఫ్లో ట్రాక్ట్ ప్యాచ్ అవసరం లేని సందర్భాల్లో, 36 సంవత్సరాల మనుగడ రేటు 96%కి చేరుకుంది.

మునుపటి Blalock-Taussig అనస్టోమోసిస్ ఆయుర్దాయాన్ని తగ్గించదు, కానీ చికిత్స యొక్క ఉపశమన దశలో వాటర్‌స్టన్ లేదా పాట్స్ అనాస్టోమోసెస్ చేయించుకున్న రోగులలో, అలాగే కుడి జఠరికలో 0.5 కంటే ఎక్కువ ఒత్తిడి ఉన్న రోగులలో ఇది తక్కువగా ఉంటుంది. దైహిక ఒకటి.

దీర్ఘకాలిక కాలంలో పునరుద్ధరణ అవసరం దీని సమక్షంలో తలెత్తుతుంది:

అవశేష ఇంటర్వెంట్రిక్యులర్ కమ్యూనికేషన్;

కుడి జఠరిక మరియు పుపుస ధమనుల యొక్క విసర్జన మార్గము యొక్క అడ్డంకి;

ఊపిరితిత్తుల రెగ్యురిటేషన్;

ట్రైకస్పిడ్ వాల్వ్ లోపం;

బృహద్ధమని కవాటం యొక్క లోపం;

కుడి జఠరిక యొక్క పనిచేయకపోవడం;

ఎడమ జఠరిక యొక్క పనిచేయకపోవడం;

విసర్జన మార్గంలో అనూరిజమ్స్ పాచ్;

ఊపిరితిత్తుల రక్తపోటు.

టెట్రాలజీ ఆఫ్ ఫాలోట్ చికిత్స యొక్క ప్రారంభ కాలంలో అవశేష షంట్‌లు అసాధారణం కాదు. ప్రస్తుతం, లోపం యొక్క శరీర నిర్మాణ శాస్త్రం, శస్త్రచికిత్స పద్ధతుల మెరుగుదల మరియు ఇంట్రాఆపరేటివ్ ట్రాన్స్‌సోఫాగియల్ ఎఖోకార్డియోగ్రఫీని ఉపయోగించడం వల్ల ఈ సంక్లిష్టత చాలా తక్కువ సాధారణం.

VSD మూసివేయబడినప్పుడు ట్రైకస్పిడ్ వాల్వ్ వైకల్యంతో ఉండవచ్చు. దీర్ఘకాలిక కుడి జఠరిక వాల్యూమ్ ఓవర్‌లోడ్ వల్ల కూడా వాల్వ్ లోపం సంభవించవచ్చు. ట్రైకస్పిడ్ ఇన్సఫిసియెన్సీ యొక్క క్లినికల్ వ్యక్తీకరణలు అవుట్‌ఫ్లో ట్రాక్ట్ యొక్క అవరోధం యొక్క సంభావ్యతను సూచిస్తాయి మరియు ప్రవాహ మార్గం యొక్క పునరావృత పునర్నిర్మాణం మరియు ట్రైకస్పిడ్ వాల్వ్ యొక్క అనులోప్లాస్టీ అవసరాన్ని సూచిస్తాయి.

ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాలజీతో మరియు ఈ లోపం యొక్క వైవిధ్యంతో ఆపరేట్ చేయని వయోజన రోగులలో - ALA మరియు VSD - ప్రగతిశీల బృహద్ధమని రూట్ విస్తరణ మరియు వాల్వ్ లోపం అభివృద్ధి చెందుతుంది. బాక్టీరియల్ ఎండోకార్డిటిస్ వల్ల కూడా వాల్వ్ లోపం ఏర్పడవచ్చు. బృహద్ధమని కవాటం యొక్క కుడి మరియు నాన్-కరోనరీ కస్ప్స్ యొక్క కండరాల మద్దతు లేకపోవడం మరియు బృహద్ధమని మూలం యొక్క గోడలో లక్షణ మార్పుల ద్వారా రెగర్జిటేషన్ సంభవించడం సులభతరం అవుతుంది. ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాలజీలో డైలేటెడ్ బృహద్ధమని మధ్య పొరలో హిస్టోలాజికల్ మార్పులు ద్విపత్ర బృహద్ధమని కవాటం మరియు మార్టన్ సిండ్రోమ్‌లో ఉన్న వాటిని పోలి ఉంటాయి. ప్రోగ్రెసివ్ బృహద్ధమని మూల విస్ఫారణం అనేది ప్రారంభ దీర్ఘ-కాల వ్యాకోచం ఉన్న రోగులలో, APA, కుడి-వైపు బృహద్ధమని వంపు మరియు బైపాస్ సర్జరీ మరియు పూర్తి దిద్దుబాటు మధ్య సుదీర్ఘ విరామం ఉన్న రోగులలో చాలా తరచుగా అభివృద్ధి చెందుతుంది. బృహద్ధమని యొక్క విస్తరణ 15% మంది రోగులలో గమనించవచ్చు. ప్రారంభ శస్త్రచికిత్స యొక్క ప్రస్తుత ధోరణితో, బృహద్ధమని లోపము గతం నుండి ఒక పాథాలజీగా మారుతుంది.

సబ్‌పల్మోనరీ VSD ఉన్న రోగులు కొన్నిసార్లు ప్రగతిశీల రెగర్జిటేషన్‌తో కరపత్రాల ప్రోలాప్స్‌ను అభివృద్ధి చేస్తారు.

VSD మూసివేయబడినప్పుడు కుడి కరోనరీ కస్ప్ యొక్క కుట్టులో పాల్గొనడం వల్ల ఐట్రోజెనిక్ బృహద్ధమని లోపం సంభవించవచ్చు. సాంకేతిక లోపం యొక్క పరిణామాలు వెంటనే లేదా తరువాత కనిపించవచ్చు.

విసర్జన మార్గం యొక్క అవశేష సంకుచితం చాలా సాధారణ సమస్య. మా ఒత్తిడి ప్రవణత అధ్యయనాలు కార్డియోపల్మోనరీ బైపాస్ నుండి కాన్పు తర్వాత వెంటనే మరియు ఛాతీని మూసివేసే ముందు సంకోచం డైనమిక్‌గా ఉంటుందని చూపించింది. ఈ సందర్భంలో, ఆపరేషన్ ముగిసే సమయానికి దాని పరిమాణంతో సంబంధం లేకుండా ప్రవణత క్రమంగా తగ్గుతుంది.

పల్మనరీ స్టెనోసిస్ ఆర్టెరియోప్లాస్టీ ప్రదేశానికి ప్రక్కనే ఉన్న డక్టస్ ఆర్టెరియోసస్ యొక్క సంగమం వద్ద లేదా ప్యాచ్ ఎగువ చివర వరకు పల్మనరీ ట్రంక్ డిస్టల్ ప్రాంతంలో అభివృద్ధి చెందుతుంది. ఈ సంకుచితం ప్రధానంగా బెలూన్ యాంజియోప్లాస్టీ ద్వారా విస్తరణకు లోబడి ఉంటుంది.

2001లో, 2 సంవత్సరాల కంటే తక్కువ వయస్సు ఉన్న 41 మంది రోగులలో 24 సంవత్సరాల దీర్ఘకాలిక ఫలితాలు అందించబడ్డాయి. వారిలో అత్యధికులకు ఎలాంటి లక్షణాలు లేవు. ట్రాన్స్‌నాయులర్ ప్యాచ్ ఉనికి దీర్ఘకాలిక మనుగడపై ప్రభావం చూపలేదు. అంతేకాకుండా, ఒక పాచ్ లేకపోవడంతో తిరిగి ఆపరేషన్లు జరిగే ప్రమాదం ఉంది. తిరిగి ఆపరేషన్ చేయించుకున్న 10 మంది రోగులలో, 8 మంది రోగులు విసర్జన మార్గం యొక్క రెస్టెనోసిస్ కోసం జోక్యం చేసుకున్నారు. వాటిలో 6 లో, ప్రాధమిక ఆపరేషన్ సమయంలో ట్రాన్స్‌యాన్యులర్ ప్లాస్టీ నిర్వహించబడలేదు, అయినప్పటికీ మెజారిటీలో ఇది నిర్వహించబడింది. ఇతర జోక్యాలు 20 సంవత్సరాల తర్వాత కండ్యూట్ రీప్లేస్‌మెంట్ మరియు వెంట్రిక్యులర్ టాచీకార్డియా కోసం డీఫిబ్రిలేషన్. మరొక అధ్యయనంలో, 10-సంవత్సరాల ఫాలో-అప్ కూడా పల్మనరీ రెగర్జిటేషన్ కంటే అవశేష లేదా పునరావృత స్టెనోసిస్ మరింత తీవ్రమైన సమస్య మరియు పునఃఆపరేషన్ యొక్క సాధారణ కారణం అని కూడా చూపించింది. అవశేష అవుట్‌ఫ్లో ట్రాక్ట్ అడ్డంకి ఉన్న రోగులు చెత్త దీర్ఘకాలిక ఫలితాలను కలిగి ఉన్నారని రచయితలు కనుగొన్నారు. కుడి జఠరిక మరియు పుపుస ధమని మధ్య పెద్ద పీడన ప్రవణత 144 మంది రోగులలో 4 ఆకస్మిక మరణాలలో 3 లో గుర్తించబడింది.

అనూరిస్మల్ అవుట్‌ఫ్లో ట్రాక్ట్ ప్యాచ్ ఉబ్బెత్తు అనేది ఒక సాధారణ ప్రగతిశీల సమస్య, ఇది పెరిగిన రెగ్యురిటేషన్, డంపింగ్ ఎఫెక్ట్ మరియు ట్రైకస్పిడ్ లోపంతో కుడి జఠరిక యొక్క ద్వితీయ విస్తరణకు దారితీస్తుంది. 60 మంది రోగులలో కుడి జఠరిక యొక్క పునర్నిర్మించిన అవుట్‌ఫ్లో ట్రాక్ట్ యొక్క ఎన్యూరిస్మల్ విస్తరణ కేసులను అత్యంత పూర్తి ప్రచురించిన పదార్థాలు వివరిస్తాయి. వీటిలో, 45 లోపాన్ని సరిదిద్దిన తర్వాత సగటున 20 సంవత్సరాలకు తిరిగి ఆపరేషన్ చేయబడ్డాయి. పునఃఆపరేషన్ కోసం సూచనలు VSD, తీవ్రమైన ట్రైకస్పిడ్ లోపం, నిరంతర వెంట్రిక్యులర్ మరియు సుప్రావెంట్రిక్యులర్ టాచీకార్డియా. చాలా మంది రోగులు వాల్వ్ బయోప్రోస్టెసిస్‌తో అమర్చబడ్డారు.

పల్మనరీ వాల్వ్ లోపం అనేది 90% మంది రోగులలో ట్రాన్స్‌నాన్యులర్ రిపేర్ లేదా పల్మనరీ వాల్వోటమీ యొక్క అనివార్య ఫలితం. ఈ సంక్లిష్టతను నివారించే వాస్తవిక అవకాశం లేనప్పుడు, సర్జన్లు కుడి జఠరిక వాల్యూమ్ ఓవర్‌లోడ్ యొక్క మంచి సహనాన్ని విశ్వసించారు. వాస్తవానికి, శస్త్రచికిత్స తర్వాత 10-30 సంవత్సరాల తర్వాత ఇది సమస్యగా మారుతుంది. ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాడ్ యొక్క దిద్దుబాటు తర్వాత శారీరక పనితీరు సాధారణంగా తగ్గిపోతుంది మరియు కొంత భాగం పల్మనరీ వాల్వ్ లోపం కారణంగా ఉంటుంది.

దీర్ఘకాలిక పల్మనరీ రెగర్జిటేషన్ ప్రగతిశీల కార్డియోమెగలీ, డైలేటేషన్ మరియు కుడి జఠరిక పనిచేయకపోవడానికి దారితీస్తుంది. వివిక్త పుట్టుకతో వచ్చే పల్మనరీ వాల్వ్ లోపం ఉన్న రోగులకు లక్షణాలు లేవు:

37 సంవత్సరాల కంటే తక్కువ వయస్సు ఉన్న 77% మంది రోగులలో;

50% - 49 సంవత్సరాల వరకు;

24% - 64 సంవత్సరాల వరకు.

హైపోక్సేమియా చాలా కాలం పాటు కుడి జఠరికను ప్రభావితం చేసిన పెద్ద పిల్లలలో మరియు పెద్దలలో ఆపరేషన్ చేయబడిన రోగులలో దీర్ఘకాలిక ఫలితాలు అధ్వాన్నంగా ఉంటాయి. పొడవాటి వెంట్రిక్యులర్ కోత, కండరాల ట్రాబెక్యులే యొక్క భారీ ఎక్సిషన్ మరియు అధిక పాచ్ పరిమాణాలతో పల్మనరీ రెగర్జిటేషన్ సరిగా తట్టుకోదు. వాల్వ్ ఇంప్లాంటేషన్ కోసం సూచనలు ఎప్పటికీ తలెత్తకపోవచ్చు, అయినప్పటికీ, వివిధ క్లినిక్‌ల పదార్థాలలో, పల్మోనరీ రెగ్యురిటేషన్ కోసం పునఃఆపరేషన్ ప్రారంభ దిద్దుబాటు తర్వాత దశాబ్దాల తర్వాత వివిధ పౌనఃపున్యాల వద్ద నిర్వహించబడుతుంది. కిర్క్లిన్ మరియు ఇతరులు నివేదించిన ప్రకారం, వారి పరిశీలనల ప్రకారం, వివిక్త పల్మోనిక్ వాల్వ్ లోపం రోగికి ట్రాన్స్‌నాయులర్ పల్మనరీ ఆర్టరీ రిపేర్‌కు లోనయ్యే వరకు తిరిగి ఆపరేషన్ అవసరం లేదు. ఇతర కేంద్రాలలో, సర్జన్లు మరింత నిర్ణయించబడతాయి. శస్త్రచికిత్స తర్వాత, కార్డియోమెగలీ యొక్క తీవ్రత తగ్గుతుంది, పిల్లలలో కృత్రిమ పల్మనరీ వాల్వ్ బృహద్ధమని లేదా మిట్రల్ వాల్వ్ కంటే ఎక్కువసేపు పనిచేస్తుంది.

సగటున, 1.2% మంది రోగులకు ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాడ్ యొక్క దిద్దుబాటు తర్వాత పల్మనరీ వాల్వ్ భర్తీ అవసరం. లక్షణంగా, మునుపటి ప్రాధమిక ఆపరేషన్‌తో, పల్మనరీ ఆర్టరీ యొక్క ప్రొస్తెటిక్ వాల్వ్ అవసరం తరువాత తలెత్తుతుంది.

వాల్వ్ ఇంప్లాంటేషన్ కోసం సూచనలు కార్డియాక్ డిలేటేషన్ మరియు అవుట్‌ఫ్లో ట్రాక్ట్ యొక్క ఎన్యూరిస్మల్ విస్తరణ, ట్రైకస్పిడ్ వాల్వ్ లోపం, కర్ణిక మరియు వెంట్రిక్యులర్ అరిథ్మియా సంభవించడం మరియు పురోగతి. ప్రతి సందర్భంలో, పుపుస ధమనుల యొక్క పాథాలజీ యొక్క అవకాశం, ఇది రెగ్యురిటేషన్ను పెంచుతుంది. ముఖ్యమైన కుడి జఠరిక అవుట్‌లెట్ అడ్డంకి లేదా పల్మనరీ ఆర్టరీ సంకుచితం మినహాయించబడినప్పుడు, పల్మనరీ వాల్వ్ రీప్లేస్‌మెంట్ సాధారణంగా కుడి జఠరిక పరిమాణం మరియు అంతిమ డయాస్టొలిక్ వాల్యూమ్‌ను తగ్గిస్తుంది, కుడి జఠరిక ఎజెక్షన్ భిన్నాన్ని పెంచుతుంది మరియు వ్యాయామ సామర్థ్యాన్ని పెంచుతుంది. పెద్దవారిలో పల్మనరీ వాల్వ్ రీప్లేస్‌మెంట్ చాలా ఆలస్యంగా పునరుద్ధరణ జరిగితే కుడి జఠరిక పనితీరును మెరుగుపరచకపోవచ్చు. అయినప్పటికీ, వెంట్రిక్యులర్ టాచీకార్డియాకు ధోరణి 22 నుండి 9% వరకు తగ్గుతుంది.

ప్రస్తుతం, గొప్ప ఆశలు పెర్క్యుటేనియస్ పల్మనరీ వాల్వ్ ఇంప్లాంటేషన్ యొక్క అవకాశాలతో ముడిపడి ఉన్నాయి, ఇది ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాలజీ యొక్క దిద్దుబాటు యొక్క దీర్ఘకాలిక ఫలితాలను సమూలంగా మెరుగుపరుస్తుందని వాగ్దానం చేస్తుంది.

పల్మనరీ వాల్వ్ లోపం మాత్రమే ప్రతికూల కారకం కాదు. కుడి జఠరిక యొక్క సిస్టోలిక్ మరియు డయాస్టొలిక్ ఫంక్షన్ యొక్క ఉల్లంఘన లోపం దిద్దుబాటు తర్వాత చాలా మంది రోగులలో గమనించవచ్చు మరియు ఎజెక్షన్ భిన్నం తగ్గుదల వ్యక్తిగత శరీర నిర్మాణ లక్షణాలతో పాటు పల్మనరీ రెగర్జిటేషన్‌తో అంతగా సంబంధం కలిగి ఉండదు. కుడి జఠరిక యొక్క డయాస్టొలిక్ పనితీరును అధ్యయనం చేస్తున్నప్పుడు, వెంట్రిక్యులర్ గోడ యొక్క హైపర్ట్రోఫీ మరియు దాని కుహరంలో తగ్గుదల కారణంగా ఇది చెదిరిపోయిందని కనుగొనబడింది. ఇది కూడా సానుకూల విలువను కలిగి ఉంది, ఎందుకంటే ఇది యాంటీగ్రేడ్ రక్త ప్రవాహాన్ని ప్రోత్సహిస్తుంది మరియు పల్మోనరీ రెగ్యురిటేషన్ వ్యవధిని తగ్గిస్తుంది. కుడి జఠరిక యొక్క గోడల హైపర్ట్రోఫీ కార్డియోమెగలీ యొక్క సంభావ్యతను తగ్గిస్తుంది మరియు శారీరక పనితీరును పెంచుతుంది. కుడి జఠరిక యొక్క "నియంత్రిత శరీరధర్మం" అని పిలవబడేది లోపం మూసివేయబడినప్పుడు తీవ్రంగా ఉంటుంది మరియు శస్త్రచికిత్స అనంతర నష్టం మరియు మయోకార్డియల్ ఒత్తిడితో కూడి ఉంటుంది. కార్డియాక్ అవుట్‌పుట్‌లో తగ్గుదల కారణంగా రోగుల ఆసుపత్రిలో బస ఎక్కువ అవుతుంది.

మోనోకస్పిడ్ వాల్వ్ పాత్ర.

కొంతమంది సర్జన్లు ప్రాథమిక శస్త్రచికిత్స సమయంలో మోనోకస్పిడ్ వాల్వ్‌ను కుట్టడం పట్ల ఉత్సాహం చూపుతారు, అయితే దీర్ఘకాలిక ఫలితాలు అటువంటి వాల్వ్ యొక్క పనితీరు ఉత్తమంగా తాత్కాలికంగా ఉంటుందని సూచిస్తున్నాయి. ఎఖోకార్డియోగ్రాఫిక్ అధ్యయనాలు శస్త్రచికిత్స అనంతర పునరుద్ధరణ యొక్క డిగ్రీలో లేదా మరణాల సంఖ్య, పునశ్చరణల సంఖ్య మరియు ఆసుపత్రిలో ఉండే కాలం వంటి క్లినికల్ ఫలితాలలో, మూడు సమూహాల రోగులలో - ట్రాన్స్‌నాన్యులర్ ప్యాచ్ మరియు మోనోకస్ప్‌తో గణనీయమైన వ్యత్యాసాన్ని కనుగొనలేదు. మోనోకస్ప్ లేకుండా మరియు ట్రాన్స్‌నాన్యులర్ ప్యాచ్ లేకుండా ట్రాన్స్‌నాయులర్ ప్యాచ్. మరొక అధ్యయనంలో, 19 మంది రోగులలో 16 మందిలో శస్త్రచికిత్స తర్వాత వెంటనే మోనోకస్పిడ్ వాల్వ్ సమర్థంగా ఉన్నప్పటికీ, 2 సంవత్సరాల తర్వాత 7 మంది రోగులలో 1 మంది మాత్రమే పని చేసే వాల్వ్‌ను కలిగి ఉన్నారు. మోనోకస్పిడ్ వాల్వ్ ఇంప్లాంటేషన్ యొక్క దీర్ఘకాలిక స్పష్టమైన పరిణామం స్టెనోసిస్ అభివృద్ధి. అందువల్ల, మోనోకస్పిడ్ వాల్వ్‌ను అమర్చడం వల్ల పల్మనరీ వాల్వ్ లోపాన్ని నిరోధించదు మరియు శస్త్రచికిత్స అనంతర ఫలితాలను మెరుగుపరచదు. ప్రాధమిక శస్త్రచికిత్స సమయంలో పెరిగిన పల్మనరీ వాస్కులర్ రెసిస్టెన్స్ ఉన్న రోగులలో మాత్రమే వాల్వ్ భర్తీ సూచించబడుతుంది.

88% కేసులలో శిశువులపై చేసిన ఆపరేషన్ల యొక్క దీర్ఘకాలిక ఫలితాలు మంచి లేదా అద్భుతమైన క్రియాత్మక స్థితిని కలిగి ఉంటాయి.

వెంట్రిక్యులర్ అరిథ్మియా మరియు ఆకస్మిక మరణం

CHD శస్త్రచికిత్స చేయించుకుంటున్న రోగులలో ఆలస్యంగా మరణించే ప్రమాదం సాధారణ జనాభాలో కంటే 25-100 రెట్లు ఎక్కువ. ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాలజీలో ఆకస్మిక గుండె మరణం యొక్క ఫ్రీక్వెన్సీ 1000 వ్యక్తి-సంవత్సరాలకు 1.5 కేసులు. పోలిక కోసం, పూర్తి బదిలీతో, ఈ సంఖ్య 4.9; బృహద్ధమని సంబంధ స్టెనోసిస్తో - 5.4. వెంట్రిక్యులర్ అరిథ్మియా అనేది జోక్యాల తర్వాత మాత్రమే కాకుండా, ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాలజీతో పెద్దలకు ఆపరేషన్ చేయని రోగులలో కూడా గుర్తించబడుతుంది. డీన్‌ఫీల్డ్ మరియు ఇతరుల ప్రకారం, ఆపరేషన్ చేయని రోగుల సమూహంలో, వెంట్రిక్యులర్ అరిథ్మియా 12% లో కనుగొనబడింది మరియు 8 సంవత్సరాల కంటే తక్కువ వయస్సులో, రిథమ్ ఆటంకాలు నమోదు కాలేదు మరియు 16 సంవత్సరాల కంటే ఎక్కువ వయస్సు ఉన్న వ్యక్తులలో, వెంట్రిక్యులర్ 58% కేసులలో అరిథ్మియా సంభవించింది. బాల్యంలో ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాలజీని సరిచేసిన తర్వాత లేట్ వెంట్రిక్యులర్ అరిథ్మియా చాలా అరుదు. అందువల్ల, ఎక్స్‌ట్రాసిస్టోల్ సంభవం లోపం యొక్క రాడికల్ దిద్దుబాటు చేసే వయస్సుతో మరియు రోగుల పరిశీలన వ్యవధితో దగ్గరి సంబంధం కలిగి ఉంటుంది. 7 సంవత్సరాల కంటే తక్కువ వయస్సు ఉన్న లోపం యొక్క సమూల దిద్దుబాటుకు గురైన 55 మంది పిల్లల బృందం యొక్క అధ్యయనంలో, శస్త్రచికిత్సకు ముందు కాలంలో ఎటువంటి ఉచ్ఛారణ కార్డియాక్ అరిథ్మియాలు గమనించబడలేదు, శస్త్రచికిత్స తర్వాత వారు 13% మంది రోగులలో గమనించారు. 13-43 సంవత్సరాల వయస్సులో శస్త్రచికిత్స చేసిన రోగులలో దాదాపు సగం మందికి శస్త్రచికిత్సకు ముందు మరియు తరువాత సంక్లిష్ట అరిథ్మియా ఉంది. వెంట్రిక్యులర్ ఎక్స్‌ట్రాసిస్టోల్ సంభవించడం వ్యాధి యొక్క కోర్సుతో ముడిపడి ఉందని మరియు శస్త్రచికిత్స అనంతర సమస్య కాదని రచయితలు నిర్ధారించారు. ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాలజీ ఉన్న రోగి జీవితంలో ఈ దృగ్విషయం కుడి జఠరిక యొక్క ఫైబ్రోసిస్‌తో ఎక్కువగా సంబంధం కలిగి ఉంటుందని వారు నమ్ముతారు. చిన్న వయస్సులోనే శస్త్రచికిత్స చేయించుకున్న రోగులలో వెంట్రిక్యులర్ ఎక్స్‌ట్రాసిస్టోల్ యొక్క తక్కువ సంభవం గమనించబడింది, వారి అభిప్రాయం ప్రకారం, పరిమిత ఫాలో-అప్ సమయం కారణంగా. రోగులలో, ప్రధానంగా పెద్దలు, వెంట్రిక్యులర్ అరిథ్మియాతో బాధపడుతున్నారు, ఆకస్మిక మరణం సంభవం 5.7%.

లోపం యొక్క రాడికల్ దిద్దుబాటు తర్వాత వెంట్రిక్యులర్ ఎక్స్‌ట్రాసిస్టోల్ యొక్క రిజిస్ట్రేషన్ యొక్క ఫ్రీక్వెన్సీ దానిని గుర్తించడానికి ఉపయోగించే పద్ధతిపై ఆధారపడి ఉంటుంది. 6% కేసులలో సాధారణ ECG రికార్డింగ్‌తో, 22%లో పోస్ట్-వ్యాయామం ECG రికార్డింగ్‌తో మరియు 45% కేసులలో 24 గంటల హృదయ స్పందన పర్యవేక్షణతో ఎక్స్‌ట్రాసిస్టోల్ గమనించినట్లు ఒక అధ్యయనం చూపించింది.

వెంట్రిక్యులర్ ఎక్స్‌ట్రాసిస్టోల్స్ యొక్క రోగనిర్ధారణ మరియు చికిత్స యొక్క పద్ధతులపై అభిప్రాయాలు భిన్నంగా ఉంటాయి, కనీసం లక్షణం లేని రోగులలో. సడన్ డెత్ సిండ్రోమ్ కంటే వెంట్రిక్యులర్ ప్రీమెచ్యూర్ బీట్స్ చాలా తరచుగా జరుగుతాయి కాబట్టి, చాలా మంది నిపుణులు యాంటీఅర్రిథమిక్ ఔషధాల యొక్క సాధారణ ఉపయోగం వాటి దుష్ప్రభావాలు మరియు ఉపయోగం యొక్క ప్రమాదం కారణంగా సూచించబడలేదని నమ్ముతారు. యాంటిఅర్రిథమిక్ చికిత్స కోసం అభ్యర్థులు ఆకస్మిక మరణానికి గురయ్యే ప్రమాదం ఉన్న రోగుల ఎలక్ట్రోఫిజియోలాజికల్ అధ్యయనం యొక్క ఆవశ్యకత ప్రస్తుతం చర్చించబడుతోంది. ఆకస్మిక మరణ సిండ్రోమ్ యొక్క మల్టీసెంటర్ అధ్యయనంలో, ఈ రోగులు ఎలక్ట్రోఫిజియోలాజికల్ అధ్యయనం సమయంలో ప్రేరేపిత వెంట్రిక్యులర్ టాచీకార్డియాకు కారణం కాదని కనుగొనబడింది. సాధారణ 24-గంటల హృదయ స్పందన పర్యవేక్షణ సమయంలో సాధారణ కుడి జఠరిక ఒత్తిడి ఉన్న లక్షణం లేని రోగులలో కూడా ఇది ప్రేరేపించబడలేదు. విస్తృతమైన అధ్యయనం యొక్క ఫలితాల ఆధారంగా, డీన్‌ఫీల్డ్ జఠరిక టాచీకార్డియాను ప్రేరేపించే ప్రయత్నాలు లక్షణరహిత రోగులలో సూచించబడవని నిర్ధారించారు, యాంటీఅర్రిథమిక్ ఔషధాల యొక్క రోగనిరోధక పరిపాలన వలె. 24-గంటల ECG పర్యవేక్షణతో పాటు వ్యాయామ పరీక్షలకు ఇది నిజం.

ప్రాణాంతక అరిథ్మియా సంభవించే ఏకైక వివరణ కుడి జఠరికలో ఫైబ్రోటిక్ మార్పులు. పెద్దలలో కుడి జఠరిక మరింత హైపర్ట్రోఫీడ్, ఫైబ్రోటిక్, మరియు మరింత దూకుడుగా విచ్ఛేదనం అవసరం, కాబట్టి పెద్దలు వెంట్రిక్యులర్ అరిథ్మియాకు గురవుతారు. వెంట్రిక్యులోటమీ లేకుండా లేదా కనిష్ట కోత పొడవుతో దిద్దుబాటు సందర్భాలలో, వెంట్రిక్యులర్ అరిథ్మియాస్ యొక్క ఫ్రీక్వెన్సీ తగ్గుతుంది.

వెంట్రిక్యులర్ అరిథ్మియా సంభవించడం అనేది క్రానిక్ రైట్ వెంట్రిక్యులర్ వాల్యూమ్ ఓవర్‌లోడ్, డయాస్టొలిక్ ఫంక్షన్ క్షీణించడం మరియు 180 మీ/సె కంటే ఎక్కువ QRS కాంప్లెక్స్‌ని పొడిగించడంతో కూడా సంబంధం కలిగి ఉంటుంది. ఈ ఎలక్ట్రో కార్డియోగ్రాఫిక్ సంకేతం ప్రాణాంతకమైన వెంట్రిక్యులర్ అరిథ్మియా యొక్క అత్యంత సున్నితమైన దూత. అయితే, QRS కాంప్లెక్స్ యొక్క వ్యవధిని కొలవడం అనేది కుడి బండిల్ బ్రాంచ్ బ్లాక్ యొక్క పూర్తి దిగ్బంధనంతో కష్టం, ఇది ఈ లక్షణం యొక్క ఖచ్చితత్వం మరియు పునరుత్పత్తిని తగ్గిస్తుంది.

ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాడ్ యొక్క దిద్దుబాటు తర్వాత వెంట్రిక్యులర్ టాచీకార్డియాస్ మరియు అరిథ్మియాస్ యొక్క పాథోజెనిసిస్లో, డిపోలరైజేషన్ మరియు రీపోలరైజేషన్ డిజార్డర్స్ ద్వారా ఒక ముఖ్యమైన పాత్ర పోషించబడుతుంది, ఇది కుడి జఠరిక యొక్క గోడ యొక్క కదలికలో క్రమరాహిత్యాలను వివరిస్తుంది. మెకానికల్-ఎలక్ట్రికల్ ఇంటరాక్షన్ యొక్క ఉల్లంఘన ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాడ్ యొక్క దిద్దుబాటు తర్వాత కుడి జఠరిక యొక్క పనిచేయకపోవడం యొక్క రోగనిర్ధారణ యొక్క ప్రాథమిక అంశంగా పరిగణించబడుతుంది.

ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాడ్ యొక్క దిద్దుబాటు తర్వాత వెంట్రిక్యులర్ టాచీకార్డియా యొక్క మూలంలో తిరిగి ప్రవేశించే ఎలక్ట్రోఫిజియోలాజికల్ మెకానిజం పాత్ర గురించి సాహిత్యంలో నివేదికలు ఉన్నాయి. ఇంపల్స్ ప్రచారం యొక్క రిటర్న్ లూప్ నెమ్మదిగా వాహక ప్రాంతం యొక్క ఉనికిని అందిస్తుంది. ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాడ్ కోసం ఆపరేషన్ చేసిన 90% మంది రోగులలో కుడి బండిల్ బ్రాంచ్ బ్లాక్ యొక్క సెంట్రల్ లేదా పెరిఫెరల్ దిగ్బంధనం గమనించబడింది. ఫ్రాగ్మెంటెడ్ ఎలక్ట్రోగ్రామ్ ఇన్‌ఫ్లో మరియు అవుట్‌ఫ్లో ట్రాక్ట్‌లతో సహా కుడి జఠరికలోని అన్ని భాగాలలో నెమ్మదిగా ప్రసరణ యొక్క స్థానిక ప్రాంతాలను వెల్లడిస్తుంది. వెంట్రిక్యులోటమీ స్కార్, VSD మరియు అవుట్‌ఫ్లో ట్రాక్ట్ ప్యాచ్‌లు రీఎంట్రీ సర్కిల్‌లో సంభావ్య అడ్డంకిని కలిగి ఉంటాయి.

ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాడ్ యొక్క దిద్దుబాటు తర్వాత రోగులలో, వాగల్ నియంత్రణలో తగ్గుదలతో అడ్రినెర్జిక్ నాడీ వ్యవస్థ యొక్క పెరిగిన కార్యాచరణ నిరూపించబడింది. సానుభూతి నాడీ వ్యవస్థ యొక్క ప్రాబల్యం కుడి మరియు ఎడమ జఠరికల గోడలలో నరాల ముగింపుల సంఖ్య తగ్గుదల మరియు అడ్రినెర్జిక్ నాడీ వ్యవస్థ యొక్క అసమాన పంపిణీతో కలిపి ఉంటుంది. ఇది వెంట్రిక్యులర్ టాచీకార్డియా లేదా ఫిబ్రిలేషన్ ప్రమాదాన్ని పెంచుతుంది.

ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాడ్ యొక్క దిద్దుబాటు తర్వాత అటానమిక్ నాడీ వ్యవస్థ యొక్క కార్యకలాపాల యొక్క ప్రపంచ నిరోధం ఉందని ఇటీవలి అధ్యయనాలు చూపించాయి, ఇది హృదయ స్పందన వేరియబిలిటీ మరియు బారోరెఫ్లెక్స్ సున్నితత్వంలో గణనీయమైన తగ్గుదల ద్వారా వ్యక్తమవుతుంది. ఈ దృగ్విషయం వెంట్రిక్యులర్ టాచీకార్డియా మరియు ఆకస్మిక గుండె మరణం యొక్క గుర్తులలో ఒకటి.

180 m/s కంటే ఎక్కువ QRS కాంప్లెక్స్ యొక్క పొడిగింపుతో కలిపి ఎడమ జఠరిక యొక్క పనిచేయకపోవడం. ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాడ్ యొక్క దిద్దుబాటు తర్వాత పెద్దలలో ఆకస్మిక గుండె మరణానికి కూడా సూచన. ఎడమ జఠరిక యొక్క సిస్టోలిక్ పనితీరు క్షీణించడం మరణాలను గణనీయంగా పెంచుతుంది.

లోపం దిద్దుబాటు తర్వాత వయస్సుతో పాటు వెంట్రిక్యులర్ అరిథ్మియాస్ యొక్క ఫ్రీక్వెన్సీ పెరుగుతుంది;

వెంట్రిక్యులర్ టాచీకార్డియా పెద్దవారిలో అవుట్‌ఫ్లో ట్రాక్ట్ అనూరిజం, తీవ్రమైన పల్మనరీ రెగర్జిటేషన్ లేదా అవుట్‌ఫ్లో ట్రాక్ట్ అడ్డంకితో కనుగొనబడుతుంది;

ట్రాన్సాట్రియల్ యాక్సెస్ ప్రాణాంతక అరిథ్మియా మరియు కుడి జఠరిక పనిచేయకపోవడం ప్రమాదాన్ని తగ్గిస్తుంది.

వెంట్రిక్యులర్ అరిథ్మియా మరియు ఆకస్మిక మరణానికి దారితీసే అనేక కారకాలు ఉన్నప్పటికీ, ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాడ్ దిద్దుబాటు తర్వాత ఆకస్మిక మరణాన్ని అంచనా వేయడానికి ఖచ్చితంగా నమ్మదగిన మార్కర్ లేదు.

అల్లాడు మరియు కర్ణిక దడ.

ఫ్లట్టర్ లేదా కర్ణిక దడ అనేది శస్త్రచికిత్స అనంతర కాలం యొక్క సాధారణ సమస్య. చాలా కాలం పాటు, కర్ణిక అరిథ్మియాలు తక్కువగా అంచనా వేయబడ్డాయి, ఎందుకంటే తీవ్రమైన వెంట్రిక్యులర్ అరిథ్మియాకు ఎక్కువ శ్రద్ధ పెట్టారు. యుక్తవయస్సులో శస్త్రచికిత్స చేసిన రోగులలో, జోక్యం తర్వాత దీర్ఘకాలంలో కర్ణిక అరిథ్మియా ఎక్కువగా సంభవిస్తుంది. ట్రాన్సాన్యులర్ రైట్ వెంట్రిక్యులర్ అవుట్‌ఫ్లో ట్రాక్ట్ రిపేర్ తర్వాత గుండె ఆగిపోవడం, పల్మనరీ మరియు ట్రైకస్పిడ్ రెగర్జిటేషన్ ద్వారా వారు రెచ్చగొట్టబడతారు, స్ట్రోక్స్‌తో పాటు ఆకస్మిక మరణానికి కారణం కావచ్చు.

మయోకార్డియం యొక్క క్రియాత్మక స్థితి.

ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాడ్ యొక్క దిద్దుబాటు తర్వాత, ఎడమ జఠరిక పనితీరు సాధారణ స్థితికి చేరుకుంటుంది, అయితే కుడి జఠరిక పనితీరు మరింత దిగజారుతుంది. మయోకార్డియం యొక్క స్థితి అనేక కారకాలచే ప్రభావితమవుతుంది: రోగి వయస్సు, శస్త్రచికిత్సకు ముందు దీర్ఘకాలిక హైపోక్సేమియా యొక్క తీవ్రత మరియు వ్యవధి, ధమనుల షంట్ యొక్క వ్యవధి మరియు వాల్యూమ్, శస్త్రచికిత్సా యుగాన్ని బట్టి మయోకార్డియల్ రక్షణ యొక్క సమర్ధత, పొడవు. వెంట్రిక్యులోటమీ, కండరాల విచ్ఛేదనం యొక్క పరిమాణం, శస్త్రచికిత్స అనంతర పల్మనరీ రెగర్జిటేషన్ యొక్క తీవ్రత మరియు వ్యవధి. ఎడమ జఠరిక యొక్క క్రియాత్మక స్థితి దైహిక-పల్మనరీ షంట్ యొక్క పనితీరు యొక్క వ్యవధి, అనుషంగిక రిటర్న్ యొక్క తీవ్రత మరియు బృహద్ధమని కవాట లోపం కారణంగా ఉంటుంది.

కుడి జఠరిక యొక్క పనితీరు యొక్క ఎఖోకార్డియోగ్రాఫిక్ అధ్యయనం సంక్లిష్టంగా ఉంటుంది, కాబట్టి, రేడియో ఐసోటోప్ యాంజియోగ్రఫీ అనేది రెండు జఠరికల స్థితిని తులనాత్మకంగా అంచనా వేయడానికి మరింత లక్ష్యం పద్ధతి. గాట్జౌలిస్ మరియు ఇతరుల అధ్యయనంలో., శస్త్రచికిత్స సమయంలో రోగుల సగటు వయస్సు 12.6 సంవత్సరాలు మరియు దీర్ఘ-కాల వ్యవధిలో సగటు వయస్సు 37.7 సంవత్సరాలు. 5.7 సంవత్సరాల వ్యవధిలో నిర్వహించిన రెండు రేడియో ఐసోటోప్ అధ్యయనాల సమయంలో కుడి మరియు ఎడమ జఠరికల యొక్క సిస్టోలిక్ పనితీరు స్థిరంగా ఉంది. రెండవ అధ్యయనంలో విశ్రాంతి సమయంలో కుడి జఠరిక యొక్క ఎజెక్షన్ భిన్నం సగటు 39%, ఎడమ జఠరిక - 55.9%. లోడ్ కింద, ఈ గణాంకాలు కొద్దిగా ఎక్కువగా ఉన్నాయి, వరుసగా 41.7% మరియు 60.3%. అదే పద్ధతిని ఉపయోగించి, మరొక పరిశోధకుల బృందం శస్త్రచికిత్స తర్వాత 10 సంవత్సరాలలో కుడి మరియు ఎడమ జఠరికలు రెండింటి యొక్క క్రియాత్మక స్థితిపై పల్మనరీ వాల్వ్ లోపం యొక్క ప్రతికూల ప్రభావంపై దృష్టి సారించింది, అయితే లోపం సరిదిద్దబడిన మొదటి సంవత్సరంలోనే, రెండు జఠరికల పనితీరు సుమారుగా కట్టుబాటుకు అనుగుణంగా ఉంటుంది. Neizen et al, మితమైన పల్మనరీ వాల్వ్ లోపం ఉన్న పెద్దలలో ఎడమ జఠరిక పనితీరు యొక్క MRI అధ్యయనంలో, కుడి జఠరిక వ్యాకోచం ఉన్నప్పటికీ ఎటువంటి అసాధారణతలు కనుగొనబడలేదు. మరొక పరిశోధకుల బృందం వ్యతిరేక డేటాను పొందింది. వారు వ్యాయామం చేసేటప్పుడు ఎడమ జఠరిక పనిచేయకపోవడం మరియు ఊపిరితిత్తుల రెగ్యుర్జిటేషన్ వల్ల కలిగే కుడి జఠరిక డయాస్టొలిక్ ఓవర్‌లోడ్‌తో సంబంధం కలిగి ఉన్నట్లు గుర్తించారు. అబ్ద్ మరియు ఇతరులు 3D ఎకోకార్డియోగ్రఫీని ఉపయోగించి, మెకానోఎలెక్ట్రిక్ ఇంటరాక్షన్‌ని సూచిస్తూ, పెరిగిన కుడి జఠరిక పరిమాణం మరియు QRS కాంప్లెక్స్ పొడుగు మధ్య సహసంబంధాన్ని కనుగొన్నారు. రెగ్యురిటేషన్ యొక్క తీవ్రత కుడి జఠరిక యొక్క ఎజెక్షన్ భిన్నం, దాని సిస్టోలిక్ మరియు డయాస్టొలిక్ పనితీరును ప్రభావితం చేస్తుంది.

అందువల్ల, చాలా మంది రోగులలో, లోపం సరిదిద్దబడిన తర్వాత చాలా సంవత్సరాల వరకు ఎడమ జఠరిక పనితీరు సాధారణంగా ఉంటుంది. అదే సమయంలో, ఇతరులలో, పల్మనరీ రెగ్యురిటేషన్, విసర్జన నాళం యొక్క అనూరిజం మరియు అకినేసియా పరిస్థితులలో రెండు జఠరికల పరస్పర చర్యతో సహా అనేక కారకాల ప్రభావంతో ఇది మరింత తీవ్రమవుతుంది.

లోపం దిద్దుబాటు తర్వాత కుడి జఠరిక యొక్క క్రియాత్మక స్థితి యొక్క డైనమిక్స్ దాని డయాస్టొలిక్ లక్షణాలలో మార్పుతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది. శస్త్రచికిత్స తర్వాత వెంటనే, కుడి జఠరిక డయాస్టొలిక్ ఫంక్షన్ బలహీనమైన సడలింపు మరియు డయాస్టొలిక్ ఫిల్లింగ్ ద్వారా వర్గీకరించబడిన నిర్బంధమైన శరీరధర్మ శాస్త్రాన్ని ప్రతిబింబిస్తుంది. ఈ లక్షణం శస్త్రచికిత్స అనంతర రికవరీకి బాధ్యత వహిస్తుంది మరియు ట్రాన్స్‌నాయులర్ ప్లాస్టీ ఉపయోగించబడిందా లేదా అనే దానిపై ఆధారపడి ఉండదు. శారీరక పనితీరు తగ్గదు. అంతేకాకుండా, ఈ రకమైన రైట్ వెంట్రిక్యులర్ డయాస్టొలిక్ ఫంక్షన్ కార్డియోమెగలీ అభివృద్ధిని నిరోధిస్తుంది మరియు మెరుగైన వ్యాయామ సహనానికి దోహదం చేస్తుంది. తరువాతి యొక్క క్షీణత ప్రధానంగా పల్మోనరీ రెగ్యురిటేషన్ యొక్క తీవ్రత కారణంగా ఉంటుంది. ఆసక్తికరంగా, కుడి జఠరికలో ట్రాన్స్‌యాన్యులర్ ప్లాస్టీ మరియు ప్లాస్టిక్ పునర్నిర్మాణం దీర్ఘ-కాల వ్యవధిలో క్రియాత్మక స్థితిని సమానంగా మరింత దిగజార్చాయి.

ఫెలోట్ యొక్క టెట్రాలజీకి శస్త్రచికిత్స తర్వాత తగ్గిన వ్యాయామ సామర్థ్యం అసాధారణం కాదు మరియు గతంలో చెప్పినట్లుగా, లోపం యొక్క దిద్దుబాటుకు సంబంధించిన వివిధ కారకాలతో పాటు పల్మనరీ ధమనుల యొక్క క్రోనోట్రోపిక్ లోపం మరియు పాథాలజీతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది. బాల్యంలో ఆపరేషన్ చేయబడిన పిల్లలలో, మల్టిఫ్యాక్టోరియల్ కారణాల వల్ల వ్యాయామ సహనం తగ్గుతుంది, వీటిలో ఒకటి మంచి కుడి జఠరిక సమ్మతి, ఇది పల్మనరీ రెగ్యురిటేషన్ పరిస్థితులలో ప్రతికూల పాత్ర పోషిస్తుంది.

లోపం యొక్క రాడికల్ దిద్దుబాటు తర్వాత చాలా మంది రోగులు బాగా అనుభూతి చెందుతారు మరియు శారీరక శ్రమను సంతృప్తికరంగా తట్టుకుంటారు. వ్యాయామ సహనంలో తగ్గుదల గరిష్ట ఓర్పు, గరిష్ట ఆక్సిజన్ వినియోగం మరియు గరిష్ట పనిభారం వంటి సూచికల ద్వారా వ్యక్తమవుతుంది. శస్త్రచికిత్స అనంతర పురుషులు మరియు 86% మంది స్త్రీ రోగులలో 82% ఒత్తిడి పరీక్షను నిర్వహించినప్పుడు, ఫలితాలు సాధారణ విలువలకు భిన్నంగా లేవు. వ్యాయామ సహనంలో తగ్గుదల అవశేష హెమోడైనమిక్ ఆటంకాలతో సహసంబంధం కలిగి ఉంటుంది. విశ్రాంతి సమయంలో, కార్డియాక్ అవుట్‌పుట్ మరియు హృదయ స్పందన రేటు కట్టుబాటు నుండి భిన్నంగా లేవు, కానీ గరిష్ట లోడ్‌తో వ్యాయామాలు చేసేటప్పుడు, ఆరోగ్యకరమైన రోగులు మరియు ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాలజీ కోసం ఆపరేషన్ చేసిన రోగుల మధ్య స్పష్టమైన వ్యత్యాసం వెల్లడైంది. రోగుల యొక్క ఈ వర్గంలో హృదయనాళ వ్యవస్థ యొక్క పరిహార విధానాలు తగ్గిపోయాయని ఇది సూచిస్తుంది. మునుపటి వయస్సులో రాడికల్ రిపేర్ చేయించుకున్న రోగులు వ్యాయామానికి ఎక్కువ నిరోధకతను కలిగి ఉంటారో లేదో సమయం చెబుతుంది. ఏదైనా సందర్భంలో, లోపం యొక్క రాడికల్ దిద్దుబాటు యొక్క అద్భుతమైన హెమోడైనమిక్ ఫలితాలు ఉన్నప్పటికీ, ఈ రోగులు అధిక శారీరక శ్రమ నుండి దూరంగా ఉండాలని సూచించారు.

తీవ్రమైన పల్మనరీ రెగర్జిటేషన్ కోసం పల్మనరీ వాల్వ్ భర్తీ నాటకీయంగా ఏరోబిక్ సామర్థ్యాన్ని మెరుగుపరుస్తుంది. శస్త్రచికిత్స తర్వాత 13-26 సంవత్సరాలలో శారీరక పనితీరు మధ్యస్తంగా తగ్గుతుంది, గుండె యొక్క క్రియాత్మక స్థితి క్షీణించడం వల్ల మాత్రమే కాకుండా, ఊపిరితిత్తుల యొక్క కీలక సామర్థ్యం తగ్గడం, తక్కువ శ్వాసకోశ నిల్వలు మరియు శరీరధర్మంలో తగినంత తగ్గుదల చనిపోయిన స్థలం.

ట్రాన్స్‌ట్రియల్ లేదా ట్రాన్స్‌వెంట్రిక్యులర్ కరెక్షన్. గత దశాబ్దంలో, ట్రాన్సాట్రియల్ యాక్సెస్ మరియు షార్ట్ వెంట్రిక్యులోటమీని ఉపయోగించి ప్రాథమిక కార్యకలాపాల యొక్క అద్భుతమైన ఫలితాల గురించి అనేక నివేదికలు ఉన్నాయి. వేరు చేయబడిన కాలంలో కుడి జఠరిక పనితీరు యొక్క ముఖ్యమైన నిర్ణయాధికారిగా వెంట్రిక్యులోటమీ పొడవు పాత్రను రచయితలు నొక్కిచెప్పారు. అయినప్పటికీ, ప్రధానంగా ట్రాన్స్‌వెంట్రిక్యులర్ యాక్సెస్‌ను ఉపయోగించే కేంద్రాలు వెంట్రిక్యులర్ ఫంక్షన్‌ను నిర్ణయించే అనేక ఇతర అంశాలపై దృష్టి సారిస్తాయని గమనించాలి. జోనాస్ తన 2004 మాన్యువల్‌లో వాటిని జాబితా చేశాడు:

అవుట్పుట్ మార్గంలో పాచ్ యొక్క వెడల్పు;

మోడరేటర్ పుంజం యొక్క సంరక్షణ;

కుడి జఠరిక యొక్క కండరాల యొక్క అధిక ఎక్సిషన్ మినహాయింపు;

త్రికస్పిడ్ వాల్వ్ యొక్క పనితీరును జాగ్రత్తగా సంరక్షించడం, కుట్టులో తీగలు మరియు కరపత్ర కణజాలం సంగ్రహించడాన్ని నివారించడం;

కరోనరీ ధమనుల శాఖలకు నష్టాన్ని తగ్గించడానికి వెంట్రిక్యులోటమీ సైట్ ఎంపిక;

దూరపు పల్మనరీ ధమనుల యొక్క అడ్డంకిని తొలగించడం.

AV బ్లాక్‌ని పూర్తి చేయండి.

ఇంట్రాఆపరేటివ్ కంప్లీట్ AV బ్లాక్ ఇప్పుడు చాలా అరుదు, అయినప్పటికీ ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాడ్ చికిత్స యొక్క ప్రారంభ దశలో ప్రతి పదవ రోగిలో ఈ సంక్లిష్టత ఏర్పడింది. దిగ్బంధనం యొక్క తొలగింపులో నిర్ణయాత్మకమైనది VSD తో ప్రత్యేకమైన వాహక కణజాలం యొక్క టోపోగ్రాఫిక్ సంబంధం గురించి సర్జన్ల జ్ఞానం. దిగ్బంధనం యొక్క సంభవం క్రమంగా 0.6%కి తగ్గింది. అప్పుడప్పుడు, ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాడ్ దిద్దుబాటు తర్వాత చాలా సంవత్సరాల తర్వాత పూర్తి దిగ్బంధనం ఏర్పడుతుంది. దిగ్బంధనం మరియు ఆకస్మిక మరణానికి దారితీసేవి ఎడమ పూర్వ హేమిబ్లాకేడ్ మరియు కుడి బండిల్ బ్రాంచ్ బ్లాక్ యొక్క పూర్తి దిగ్బంధనం. శస్త్రచికిత్స తర్వాత, పూర్వ ఎడమ హెమిబ్లాకేడ్ 10% కంటే తక్కువ ఫ్రీక్వెన్సీతో సంభవిస్తుంది. VSD యొక్క దిగువ అంచు, మోడరేటర్ ఫాసికిల్ మరియు కుడి జఠరిక యొక్క పూర్వ గోడ, ఎడమ పెడికిల్‌కు నష్టం జరిగే అవకాశం ఉన్న ప్రదేశాలు, వెంట్రిక్యులోటమీ ద్వారా పరిధీయ ఫైబర్‌లను విడదీయవచ్చు. శస్త్రచికిత్స తర్వాత 3వ రోజు కంటే ఎక్కువ కాలం కొనసాగే తాత్కాలిక పూర్తి దిగ్బంధనం దీర్ఘకాలంలో పునరావృతమవుతుంది మరియు ఆకస్మిక మరణానికి కారణం కావచ్చు.

30 సంవత్సరాల వరకు దీర్ఘకాలిక కాలంలో ఇన్ఫెక్టివ్ ఎండోకార్డిటిస్ 1.3% కేసులలో సంభవిస్తుంది. ఇది బృహద్ధమని కవాటం, ట్రైకస్పిడ్ వాల్వ్, పల్మనరీ ఆర్టరీ, అవశేష VSD యొక్క అంచులు మరియు అప్పుడప్పుడు బృహద్ధమని కవాటం ప్రక్కనే ఉన్న మిట్రల్ వాల్వ్ యొక్క పూర్వ కరపత్రాన్ని ప్రభావితం చేస్తుంది. Hokanson మరియు Moller 7982 వ్యక్తి సంవత్సరాలలో 8 ఎండోకార్డిటిస్ కేసులను నివేదించారు. తీవ్రమైన హెమోడైనమిక్ ఆటంకాలు లేనప్పటికీ రోగులకు జీవితకాల ఎండోకార్డిటిస్ ప్రొఫిలాక్సిస్ అవసరం.

జీవన నాణ్యత

ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాడ్ యొక్క దిద్దుబాటుకు గురైన రోగులు సాధారణంగా చురుకైన జీవనశైలిని నడిపిస్తారు. చాలా మంది ఉన్నత విద్యను అభ్యసిస్తున్నారు, బాధ్యతాయుతమైన పని చేస్తున్నారు, వివాహం చేసుకున్నారు, పిల్లలు ఉన్నారు. హేమోడైనమిక్ అవాంతరాలు లేనప్పుడు, గర్భం సాధారణంగా బాగా తట్టుకోగలదు. రోగులలో అత్యధికులు NYHA క్లాస్ I లేదా II మరియు రోగలక్షణ చికిత్సను మాత్రమే అందుకుంటారు. ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాడ్ ఉన్న రోగుల పిల్లలలో CHD సంభవం ఖచ్చితంగా తెలియదు, అయితే విట్టెమోర్ మరియు ఇతరులు ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాడ్ ఉన్న మహిళల పిల్లలలో 14% మంది వివిధ CHDలను కలిగి ఉన్నారని నివేదించారు.

చాలా సంవత్సరాలుగా, దీర్ఘకాలిక హైపోక్సేమియా స్థితిలో ఉన్న రోగులలో లేదా స్ట్రోకులు మరియు మెదడు గడ్డలతో బాధపడుతున్న రోగులలో అభిజ్ఞా పనితీరులో క్షీణత సమస్య చర్చించబడింది. ఈ సమస్య ఉపశమన శస్త్రచికిత్స యొక్క రోజుల్లో సంబంధితంగా ఉంది, పూర్తి దిద్దుబాటు వృద్ధాప్యం వరకు వాయిదా వేయబడింది. ప్రస్తుతం, ముందస్తు జోక్యం మానసిక సమస్యలు చాలా అరుదు.

అసాధారణ సమస్యలు

సాహిత్యంలో, ఫాలో యొక్క టెట్రాడ్ యొక్క దిద్దుబాటు తర్వాత కొరోనరీ ధమనులు మరియు కుడి జఠరిక లేదా పుపుస ధమని మధ్య ఫిస్టులాస్ సంభవించిన సందర్భాల నివేదికలు ఉన్నాయి. అవి వెంట్రిక్యులోటమీ సమయంలో కరోనరీ ధమనుల యొక్క చిన్న శాఖల ఖండన ఫలితంగా, సాధారణంగా ఇన్ఫండిబ్యులర్. కుడి జఠరిక ఒత్తిడి తగ్గిన తర్వాత చిన్న పుట్టుకతో వచ్చే కరోనరీ-వెంట్రిక్యులర్ సందేశాలు కనిపించే అవకాశం ఉంది. ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాలజీని సరిచేసిన తర్వాత రోగిలో కరోనరీ-వెంట్రిక్యులర్ ఫిస్టులా యొక్క యాదృచ్ఛిక మూసివేత కూడా నమోదు చేయబడింది. ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాడ్ యొక్క దిద్దుబాటు తర్వాత కుడి సబ్‌క్లావియన్ మరియు అంతర్గత క్షీరద ధమనుల నుండి ఉత్పన్నమయ్యే పెద్ద అనుషంగిక ధమనుల అభివృద్ధి యొక్క సందర్భం వివరించబడింది.

లోపం యొక్క దిద్దుబాటు తర్వాత దీర్ఘకాలిక వ్యవధిలో 3.1-11% మంది రోగులలో, రెండు-గదుల కుడి జఠరిక రకం యొక్క కండరాల సంకుచితం కనుగొనబడింది, అయితే ఇది కొత్తగా ఏర్పడిన సంకుచితం అని ఎటువంటి ఆధారాలు లేవు. టెట్రాడ్ ఉన్న కొంతమంది రోగులలో, అసాధారణమైన కండరాల కట్టలు ఈ లోపంలో విలక్షణమైన ఇన్ఫండిబ్యులర్ సంకోచాన్ని పూర్తి చేస్తాయి.

శస్త్రచికిత్స అనంతర కాలం ప్రారంభంలో మరియు చివరిలో కనుగొనబడిన ఒక సారూప్య లోపం, సబ్‌ఆర్టిక్ స్టెనోసిస్. ఈ కలయిక యొక్క కాజుస్టిక్ స్వభావం ప్రధానంగా శస్త్రచికిత్స తర్వాత సబ్‌ఆర్టిక్ స్టెనోసిస్‌ను గుర్తించడానికి కారణం. మా ఆచరణలో, 4 మంది రోగులలో సబార్టిక్ స్టెనోసిస్ కనుగొనబడింది, వారిలో ఒకరు శస్త్రచికిత్సకు ముందు. VSD ద్వారా సంకుచితం తొలగించబడింది. 1 రోగిలో, శస్త్రచికిత్స అనంతర కాలంలో తీవ్రమైన స్టెనోసిస్ మరణానికి కారణమైంది మరియు శవపరీక్షలో కనుగొనబడింది. మిగిలిన 2 రోగులలో, సంకుచితం మితంగా ఉంది మరియు ఈ కారణంగా దీర్ఘకాలిక ఆపరేషన్లు ఇంకా చేపట్టబడలేదు.

సవరించిన బ్లాలాక్ అనస్టోమోసిస్‌ని ఉపయోగించి ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాడ్ యొక్క రెండు-దశల చికిత్స యొక్క తీవ్రమైన ఆలస్యమైన సమస్యలు ప్రక్కనే ఉన్న ఊపిరితిత్తుల యొక్క ఒత్తిడి పుండ్లు, పునరావృత హెమోప్టిసిస్, సబ్‌క్లావియన్ ధమని యొక్క సూడోఅన్యూరిజం ఏర్పడటం, దాని చీలిక మరియు ప్రాణాంతక రక్తస్రావం.

అనూరిస్మల్ శాక్ యొక్క రూపాన్ని సబ్క్లావియన్ ధమని యొక్క గోడ చింపివేయడం వలన సూడోఅన్యూరిజం సంభవిస్తుంది, దీని గోడ ధమని యొక్క బయటి పొర లేదా చుట్టుపక్కల బంధన కణజాలం ద్వారా మాత్రమే ఏర్పడుతుంది. సబ్‌క్లావియన్ ధమని యొక్క గోడ యొక్క కన్నీళ్లు దృఢమైన సింథటిక్ ట్యూబ్‌తో దాని దీర్ఘకాలిక గాయం కారణంగా సంభవిస్తాయి. గ్లాడ్‌మాన్ మరియు ఇతరులు సింథటిక్ షంట్‌ను అమర్చిన తర్వాత 33% మంది రోగులలో పల్మనరీ ఆర్టరీ వైకల్యాన్ని కనుగొన్నారు. ఆంజియోగ్రాఫిక్ పరీక్షలో, వారు పుపుస ధమనిలో గోపురం ఉనికిని చూపించారు, ఇది శరీరం యొక్క సోమాటిక్ పెరుగుదలగా అనస్టోమోసిస్ యొక్క సాపేక్ష సంక్షిప్తీకరణ ఫలితంగా ఏర్పడింది. వాస్తవానికి, సింథటిక్ ట్యూబ్ పొడవుగా మారదు మరియు అనస్టోమోస్డ్ నాళాల మధ్య దూరాన్ని పరిష్కరిస్తుంది. ఇది మరొక అధ్యయనంలో స్పష్టంగా చూపబడింది. దిద్దుబాటు ఆపరేషన్ సమయంలో, రచయితలు బ్రాకెట్‌లతో అనస్టోమోసిస్‌ను నిరోధించారు మరియు దాటారు. దిద్దుబాటు తర్వాత 13 సంవత్సరాల తరువాత, బ్రాకెట్ల మధ్య దూరం 3.5 సెం.మీ.కి పెరిగింది.

చివరి ఆపరేషన్ సమయంలో క్రాస్ చేయని సింథటిక్ అనస్టోమోసిస్ ఉన్న రోగిలో ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాడ్ యొక్క దిద్దుబాటు తర్వాత 17 సంవత్సరాల తర్వాత ప్రాణాంతక అన్నవాహిక-ధమనుల ఫిస్టులా కేసు కూడా ఉంది. ఈ డేటా రాడికల్ సర్జరీ సమయంలో సింథటిక్ అనస్టోమోసిస్ యొక్క విభజన అవసరాన్ని సూచిస్తుంది.

దీర్ఘకాలిక ఫలితాలను క్లుప్తీకరించి, శస్త్రచికిత్స అనేది ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాలజీ మరియు ఇతర సంక్లిష్ట గుండె లోపాలతో బాధపడుతున్న రోగులను అకాల మరణం నుండి కాపాడుతుందని, "నీలం" రోగులను "గులాబీ", వికలాంగులను - సామర్థ్యం ఉన్నవారు, కానీ పూర్తిగా చేయలేదని ఆశావాద పక్షపాతం లేకుండా చెప్పవచ్చు. ఆరోగ్య సంబంధిత సమస్యలను తొలగిస్తుంది. మరియు ఇంకా అది సుదీర్ఘ జీవితం కోసం ఆశను వదిలివేస్తుంది.

అతను పుట్టకముందే పిల్లలలో అభివృద్ధి చెందగల కొన్ని పాథాలజీలు ఉన్నాయి. ఇటువంటి రుగ్మతలను వైద్యులు చాలా తరచుగా పుట్టుకతో వచ్చే వైకల్యాలుగా వర్గీకరిస్తారు. అవి వివిధ కారణాల వల్ల సంభవించవచ్చు: జన్యుపరమైన రుగ్మతలు మరియు ఔషధాల యొక్క వ్యాధికారక ప్రభావం, పర్యావరణం, తల్లిదండ్రుల చెడు అలవాట్లు మొదలైనవి. అదృష్టవశాత్తూ, అటువంటి లోపాలు గణనీయమైన సంఖ్యలో శిశువుల మనుగడను ప్రభావితం చేయవు మరియు వాటికి చాలా అనుకూలంగా ఉంటాయి. దిద్దుబాటు. మరియు ఈ రుగ్మతలలో ఒకటి నవజాత శిశువులో టెట్రాలజీ ఆఫ్ ఫాలోట్, మేము అటువంటి వ్యాధి చికిత్స గురించి చర్చిస్తాము మరియు ఈ క్రమరాహిత్యం కోసం శస్త్రచికిత్స తర్వాత వైద్యులు ఎలాంటి రోగ నిరూపణను ఇస్తారో పరిశీలిస్తాము.

నవజాత శిశువులలో ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాలజీ అనేది గుండె యొక్క మిశ్రమ పుట్టుకతో వచ్చే క్రమరాహిత్యం - ఇది ఈ అవయవం యొక్క నాలుగు వేర్వేరు లోపాలను కలిగి ఉంటుంది, ఇవి ఒక నవజాత శిశువులో ఏకకాలంలో గమనించబడతాయి. అటువంటి ఉల్లంఘనతో, బాల బృహద్ధమని డెక్స్ట్రోపోజిషన్, అలాగే కుడి జఠరిక మయోకార్డియల్ హైపర్ట్రోఫీతో కలిపి కుడి వెంట్రిక్యులర్ అవుట్‌ఫ్లో ట్రాక్ట్ స్టెనోసిస్ మరియు వెంట్రిక్యులర్ సెప్టల్ లోపంతో బాధపడుతున్నట్లు నిర్ధారణ అవుతుంది. అందువల్ల, ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాడ్‌లోని సిరల రక్తం ధమని రక్తంతో కలుపుతారు, ఇది ఊపిరితిత్తులు మరియు గుండె యొక్క పనితీరును మరింత దిగజార్చుతుంది, ఇది శరీరంలో ఆక్సిజన్ లేకపోవడం మరియు మెదడు యొక్క ఆక్సిజన్ ఆకలిని కలిగిస్తుంది.

ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాడ్ ఎందుకు సంభవిస్తుంది, దాని సంభవించడానికి కారణాలు ఏమిటి?

పిండం అభివృద్ధి చెందిన రెండవ నుండి ఎనిమిదవ వారంలో కార్డియోజెనిసిస్ ప్రక్రియలో ఆటంకాలు కారణంగా పిల్లలలో ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాలజీ సంభవిస్తుంది. గర్భం యొక్క చాలా ప్రారంభ దశలలో ఆశించే తల్లి అనుభవించే అంటు వ్యాధుల ద్వారా ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాడ్ ప్రేరేపించబడుతుందని నమ్ముతారు. ఇటువంటి అనారోగ్యాలు రుబెల్లా, మీజిల్స్, అలాగే స్కార్లెట్ ఫీవర్ మొదలైనవి. అదనంగా, గర్భం యొక్క ఈ దశలో ఔషధాల వినియోగం వలన ఈ లోపం సంభవించవచ్చు. ప్రత్యేక ప్రమాదం నిద్ర మాత్రలు, మత్తుమందులు, హార్మోన్లు మరియు ఇతర మందులు. మద్యం మరియు మాదకద్రవ్యాల వాడకం, అలాగే దూకుడు ఉత్పత్తి ప్రభావం కూడా రెచ్చగొట్టే కారకం పాత్రను పోషిస్తుంది.

ఇతర విషయాలతోపాటు, కొంతమంది శాస్త్రవేత్తలు పుట్టుకతో వచ్చే గుండె లోపాల ధోరణిని వారసత్వంగా పొందవచ్చని వాదించారు.

టెట్రాలజీ ఆఫ్ ఫాలోట్ తరచుగా కార్నెలియా డి లాగ్నే సిండ్రోమ్ అని పిలవబడేది.

ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాడ్ ఎలా వ్యక్తమవుతుంది, దాని లక్షణాలు ఏమిటి?

ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాడ్ యొక్క వ్యక్తీకరణలు ఈ రుగ్మత యొక్క తీవ్రతపై ఆధారపడి ఉంటాయి. కాబట్టి నవజాత శిశువులలో, వ్యాధి యొక్క తీవ్రమైన రూపం తినే సమయంలో సైనోసిస్ మరియు శ్వాసలోపం ద్వారా వ్యక్తమవుతుంది. హైపోక్సెమిక్ దాడులు సాధ్యమే, అవి మోటారు కార్యకలాపాల వల్ల సంభవిస్తాయి, తరచుగా మరియు లోతైన శ్వాసలు, ఆందోళన, సుదీర్ఘ ఏడుపు, పెరుగుతున్న సైనోసిస్ మరియు గుండె గొణుగుడు తీవ్రత తగ్గడం ద్వారా వ్యక్తమవుతాయి. తీవ్రమైన దాడి బద్ధకం, మూర్ఛలు మరియు కొన్నిసార్లు మరణానికి కారణమవుతుంది.

ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాడ్ ఎలా కనుగొనబడింది, దాని నిర్ధారణ ఏమిటి?

"Fallot's tetrad" యొక్క రోగనిర్ధారణ అనామ్నెసిస్ను సేకరించి, అధ్యయనాల శ్రేణిని నిర్వహించిన తర్వాత వైద్యునిచే చేయబడుతుంది. చాలా తరచుగా, యువ రోగులకు ఛాతీ ఎక్స్-రే, ECG, అలాగే డాప్లర్ కార్డియోగ్రఫీ యొక్క రంగు రూపంతో కలిపి రెండు డైమెన్షనల్ ఎఖోకార్డియోగ్రఫీ ఇవ్వబడుతుంది.

ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాడ్ ఎలా సరిదిద్దబడింది, దాని ప్రభావవంతమైన చికిత్స ఏమిటి?

ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాడ్‌ను తొలగించే ఏకైక పద్ధతి శస్త్రచికిత్స చేయడం. శస్త్రచికిత్స దిద్దుబాటు అమలుకు ముందు, ప్రభావం యొక్క సాంప్రదాయిక పద్ధతులు రక్షించటానికి వస్తాయి. కాబట్టి, డక్టస్ ఆర్టెరియోసస్ మూసివేయడం వల్ల ఉచ్ఛరించిన సైనోసిస్‌ను తొలగించడానికి, నవజాత పిల్లలకు ప్రోస్టాగ్లాండిన్ ఇవ్వబడుతుంది, ఇది డక్టస్ ఆర్టెరియోసస్ తిరిగి తెరవడానికి అనుమతిస్తుంది.

హైపోక్సెమిక్ దాడి జరిగితే, మీరు ఛాతీకి నొక్కిన మోకాళ్లతో శిశువుకు స్థానం ఇవ్వాలి. అలాగే, దాడి సమయంలో చిన్న రోగులకు 0.1-0.2 mg / kg మొత్తంలో మార్ఫిన్ ఇవ్వబడుతుంది, ఇది ఇంట్రామస్కులర్గా నిర్వహించబడుతుంది. రక్త ప్రసరణ పరిమాణాన్ని పెంచడానికి, ద్రవం ఇంట్రావీనస్ ద్వారా ఇంజెక్ట్ చేయబడుతుంది. అటువంటి చర్యలు దాడిని ఆపకపోతే, దైహిక రక్తపోటు సమర్థవంతంగా ఫినైల్ఫ్రైన్ లేదా కెటామైన్ను పెంచుతుంది. ప్రొప్రానాల్ వాడకం పునఃస్థితిని నివారిస్తుంది.

ఆరు నెలల నుండి మూడు సంవత్సరాల వయస్సు గల పిల్లలకు రాడికల్ సర్జరీ నిర్వహిస్తారు. వైద్యులు వెంట్రిక్యులర్ సెప్టల్ లోపాన్ని ఒక పాచ్‌తో కవర్ చేస్తారు మరియు కుడి జఠరిక నుండి నిష్క్రమణను కూడా విస్తృతం చేస్తారు.

ఫల్లోట్ యొక్క టెట్రాడ్ యొక్క తీవ్రమైన రూపంతో బాధపడుతున్న నవజాత శిశువులు ఉపశమన శస్త్రచికిత్స చేయించుకుంటారు. ఇది వాహిక యొక్క తదుపరి రాడికల్ దిద్దుబాటు సమయంలో సమస్యల సంభావ్యతను తగ్గించడానికి మిమ్మల్ని అనుమతిస్తుంది.

పాలియేటివ్ సర్జరీని బైపాస్ సర్జరీ అని కూడా అంటారు. కార్డియాలజిస్ట్ మరియు కార్డియాక్ సర్జన్ - హాజరైన వైద్యుడు నిర్ణయించే వేరొక సూత్రం ప్రకారం వాటిని నిర్వహించవచ్చు.

శస్త్రచికిత్స జోక్యం మరియు ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాడ్ - శస్త్రచికిత్స తర్వాత రోగ నిరూపణ

ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాడ్‌ను తొలగించడానికి శస్త్రచికిత్స చేయించుకుంటున్న రోగులకు రోగ నిరూపణ మంచిది. రోగులు పూర్తి పని సామర్థ్యం మరియు సామాజిక కార్యకలాపాలను కలిగి ఉంటారు, వారు శారీరక శ్రమను సంతృప్తికరంగా తట్టుకోగలరు.

శస్త్రచికిత్స ఎంత ముందుగా జరిగిందో, దాని దీర్ఘకాలిక ఫలితాలు మెరుగ్గా ఉంటాయని గమనించాలి.

ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాడ్‌తో బాధపడుతున్న రోగులందరూ కార్డియాలజిస్ట్ మరియు కార్డియాక్ సర్జన్ ద్వారా క్రమపద్ధతిలో పరిశీలించబడాలి. వారు దంత లేదా శస్త్రచికిత్సా విధానాలకు ముందు ఎండోకార్డిటిస్‌కు యాంటీబయాటిక్ ప్రొఫిలాక్సిస్‌ను కూడా స్వీకరించాలి, ఇవి బాక్టీరేమియా సంభావ్యతలో ముఖ్యంగా ప్రమాదకరమైనవి.

జానపద వంటకాలు

సాంప్రదాయ ఔషధం యొక్క ఒక్క ప్రిస్క్రిప్షన్ కూడా ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాడ్ను ఎదుర్కోవటానికి లేదా దాని అభివృద్ధిని నిరోధించడానికి సహాయం చేయదు. అయినప్పటికీ, కొన్ని మూలికలు రాడికల్ శస్త్రచికిత్స చేయించుకున్న పిల్లలకు ప్రయోజనం చేకూరుస్తాయి. కాబట్టి శరీరం యొక్క రోగనిరోధక శక్తిని బలోపేతం చేయడానికి సాంప్రదాయ ఔషధ వంటకాలు గొప్పవి.

కిండర్ గార్టెన్ వయస్సు పిల్లలు కలబంద చెట్టు మొక్కను ఉపయోగించి ఔషధాన్ని తయారు చేయవచ్చు. వాటిని బాగా కడిగి ఆరబెట్టాలి. మూడు టేబుల్ స్పూన్ల చూర్ణం చేసిన కలబంద ఆకులను అదే మొత్తంలో నాణ్యమైన తేనె, నిమ్మరసం మరియు తరిగిన వాల్‌నట్‌లతో కలపండి. ఇంట్లో తయారుచేసిన పాలు వంద మిల్లీలీటర్లతో తయారు చేసిన ముడి పదార్థాలను పోయాలి. రెండు రోజులు మిశ్రమాన్ని చొప్పించండి, అప్పుడు శిశువుకు రెండుసార్లు లేదా మూడు సార్లు ఒక టీస్పూన్ ఇవ్వండి.

అదృష్టవశాత్తూ, ఔషధం యొక్క ఆధునిక అభివృద్ధి రాడికల్ సర్జికల్ జోక్యాన్ని నిర్వహించడం ద్వారా పిల్లలలో ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాడ్‌ను విజయవంతంగా ఎదుర్కోవడం సాధ్యం చేస్తుంది.

టెట్రాలజీ ఆఫ్ ఫాలోట్ అనేది గుండె కండరాలలో అనేక గుండె లోపాలు మరియు అసాధారణతల యొక్క అత్యంత తీవ్రమైన కలయికలలో ఒకటి మరియు అధిక శాతం మరణాలతో కూడి ఉంటుంది. ఇది గణాంకాల ప్రకారం, అన్ని కేసులలో 7-10% లో సంభవిస్తుంది.

తరచుగా, దానితో కలిపి, ఇతర పాథాలజీలు ఉన్నాయి - కరోనరీ నాళాల నిర్మాణం యొక్క ఉల్లంఘన, పల్మనరీ ఆర్టరీ యొక్క శాఖల స్టెనోసిస్, బృహద్ధమని వంపు యొక్క అసాధారణ స్థానం మరియు ఇతరులు. ఈ సందర్భంలో, శస్త్రచికిత్స ద్వారా మాత్రమే సహాయం చేయవచ్చు.

ఒకేసారి నాలుగు సమస్యలు

ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాడ్‌తో, నాలుగు విచలనాలు ఒకేసారి గుర్తించబడతాయి:

• జఠరికల మధ్య ముఖ్యమైన సెప్టల్ లోపం. ఈ పాథాలజీ దాని అధిక స్థానం ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది, ఇది జఠరికలు మరియు బృహద్ధమని రెండింటిలో ఒత్తిడి సమీకరణకు దారితీస్తుంది. పాథోఫిజియోలాజికల్ పాయింట్ ఆఫ్ వ్యూ నుండి విచలనం యొక్క తీవ్రత పల్మనరీ స్టెనోసిస్ స్థాయిపై ఆధారపడి ఉంటుంది.

రక్తం యొక్క నిష్క్రమణకు అడ్డంకి వ్యక్తీకరించబడకపోతే, సాధారణంగా అది ఎడమ నుండి కుడికి జఠరికలలో బదిలీ చేయబడుతుంది. తీవ్రమైన అవరోధం రివర్స్ షంటింగ్‌కు దారితీస్తుంది, ఇది వైద్యపరంగా సైనోసిస్‌గా వ్యక్తమవుతుంది, ఇది ఆక్సిజన్ థెరపీని ఉపయోగించిన తర్వాత ఉపశమనం పొందదు.

• పల్మనరీ ఆర్టరీ అడ్డంకి రూపంలో కుడి జఠరిక అవుట్‌ఫ్లో అడ్డంకి తరచుగా ద్విపత్ర కవాట వ్యాధితో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది. జీవితం యొక్క మొదటి నెలల్లో పిల్లలలో, విచలనం యొక్క తీవ్ర రూపంతో, బృహద్ధమని మరియు పుపుస ధమని మధ్య అనుషంగిక నాళాలు ఉన్నాయి.
• రక్తం ఎజెక్షన్ సమస్య కుడి జఠరిక హైపర్ట్రోఫీ అభివృద్ధికి దారితీస్తుంది.
• బృహద్ధమని స్థానంలో కుడి వైపు మార్పు. ఈ మార్పు వేరియబుల్ కావచ్చు.

ఇది వైద్యపరంగా ఎలా వ్యక్తమవుతుంది?

తీవ్రమైన స్టెనోసిస్ మరియు కుడి జఠరిక నుండి రక్త ప్రవాహం తక్కువగా ఉన్న నవజాత శిశువుకు తల్లి పాలివ్వడంలో ముఖ్యమైన సైనోసిస్ మరియు డిస్ప్నియా ఉంటుంది. అలాంటి శిశువు బరువు తక్కువగా పెరుగుతోంది. కానీ పుపుస ధమని యొక్క స్వల్ప అవరోధం సమక్షంలో, నీలం చర్మం గమనించబడదు.

ఇలాంటి రోగనిర్ధారణ ఉన్న రోగులు ఆకస్మిక హైపోక్సెమిక్ దాడులతో బాధపడుతున్నారు, ఈ సమయంలో మరణం సంభవించవచ్చు. ఈ పరిస్థితి ఒక క్రై లేదా ప్రేగు కదలిక, కాళ్ళతో తన్నడం, బహిరంగ ఆట ద్వారా రెచ్చగొట్టబడుతుంది.

పిల్లవాడు తరచుగా మరియు లోతుగా ఊపిరి పీల్చుకోవడం ప్రారంభిస్తాడు, హైపర్ప్నియా అభివృద్ధి చెందుతుంది, అతను తరచుగా స్పృహ కోల్పోతాడు. చాలా తరచుగా, పుట్టిన తేదీ నుండి రెండవ నుండి నాల్గవ నెల వరకు దాడి జరుగుతుంది.

ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాడ్ యొక్క అత్యంత లక్షణం సిండ్రోమ్ అటువంటి దాడి యొక్క అభివృద్ధి, ఈ సమయంలో శిశువు స్పృహ కోల్పోవచ్చు. ఈ దృగ్విషయం క్రియాశీల కదలికతో, ఇప్పటికే ఇరుకైన పల్మనరీ ఆర్టరీ యొక్క స్పామ్ ఏర్పడుతుంది అనే వాస్తవం ద్వారా వివరించబడింది.

సిస్టోల్ సమయంలో, జఠరికల నుండి ఎక్కువ రక్తం బృహద్ధమనికి మరియు చాలా తక్కువ పుపుస ధమనికి వెళుతుంది. ఎత్తులో ఉన్న బృహద్ధమని, రక్తం యొక్క ఎజెక్షన్ను నిరోధించదు, ఈ కారణంగా, కుడి జఠరిక వైఫల్యం అభివృద్ధి చెందదు.

ఆబ్జెక్టివ్ అధ్యయనం నిర్ణయిస్తుంది:

• పారాస్టెర్నల్ సిస్టోలిక్ ట్రెమర్;
• గుండె యొక్క సరిహద్దులు మార్చబడవు లేదా కొద్దిగా విస్తరించబడవు, పెర్కషన్, గుండె మందగింపు వయస్సు ప్రమాణంలో ఉన్నప్పుడు;
• ఆస్కల్టేటరీ పరీక్ష సమయంలో, స్టెర్నమ్ యొక్క ఎడమ అంచున సిస్టోలిక్ గొణుగుడు ఉంది, పల్మనరీ ఆర్టరీ యొక్క ప్రొజెక్షన్ ప్రదేశంలో రెండవ టోన్ బలహీనపడుతుంది;
• కొన్నిసార్లు పెద్దవారిలో, పరీక్ష సమయంలో గుండె మూపురం గుర్తించబడుతుంది;
• ఎడెమాస్ లేవు, కాలేయం పెరగదు.

ఫాలోట్స్ టెట్రాడ్ ఉన్న పిల్లలు తరచుగా జలుబు మరియు న్యుమోనియాతో బాధపడుతున్నారు. ఇలాంటి రోగనిర్ధారణ ఉన్న పెద్దలు తరచుగా పల్మనరీ TBని అభివృద్ధి చేస్తారు.

రోగనిర్ధారణ ఎలా నిర్వహించబడుతుంది

రోగ నిర్ధారణను స్పష్టం చేయడానికి, వైద్యుడిని పరిశీలించడం మరియు రోగి ఫిర్యాదులను విశ్లేషించడంతోపాటు, అదనపు అధ్యయనాలు నిర్వహించబడతాయి:

1. రేడియోగ్రాఫ్లో, ఊపిరితిత్తుల నమూనా యొక్క క్షీణత ఉంది, ఒక సాధారణ "షూ" రూపంలో గుండె యొక్క ఆకృతిలో మార్పు, దాని సరిహద్దులలో కొంచెం పెరుగుదల.
2. కార్డియోగ్రామ్ నిర్వహిస్తున్నప్పుడు, గుండె యొక్క అక్షం యొక్క కుడివైపున విచలనం, కుడి జఠరిక యొక్క హైపర్ట్రోఫీ వెల్లడి అవుతుంది.
3. ECHOCG ఈ పాథాలజీ యొక్క అన్ని సంకేతాలను వెల్లడిస్తుంది. ఈ అధ్యయనం సహాయంతో, పుపుస ధమనిలో స్టెనోసిస్ స్థాయి, బృహద్ధమని యొక్క స్థానికీకరణ, జఠరికల మధ్య సెప్టల్ లోపం యొక్క పరిమాణం మరియు హైపర్ట్రోఫిక్ మార్పుల తీవ్రతను అంచనా వేయడం సాధ్యపడుతుంది.
4. స్పష్టం చేయడానికి, కొన్నిసార్లు వారు గుండె యొక్క కావిటీస్, అయోర్టోగ్రఫీ మరియు పల్మనరీ ఆర్టెరియోగ్రఫీ, MRI లేదా MSCTలను పరిశీలించడాన్ని ఆశ్రయిస్తారు.

ఎలా సహాయం చేయాలి?

ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాలజీకి ప్రభావవంతమైన చికిత్స శస్త్రచికిత్స ద్వారా మాత్రమే ఉంటుంది. రోగలక్షణ చికిత్స కోసం ఉపయోగిస్తారు:

• ఆక్సిజన్ పీల్చడం;
• reopoliglyukin ఇంట్రావీనస్;
• సోడియం బైకార్బోనేట్ పరిచయం;
• గ్లూకోజ్ మరియు అమినోఫిలిన్.

ఔషధ చికిత్స నుండి సానుకూల ఫలితం లేనప్పుడు, అరోటోపల్మోనరీ అనస్టోమోసిస్ విధించే సాంకేతికత ఉపయోగించబడుతుంది.

ఈ వ్యాధిలో శస్త్రచికిత్స దిద్దుబాటు తీవ్రత, కోర్సు యొక్క లక్షణాలు మరియు రోగి వయస్సు మీద ఆధారపడి ఉంటుంది. నవజాత శిశువులు మరియు చిన్న పిల్లలకు ఉపశమన జోక్యం అవసరం, ఇది సమస్యల సంభావ్యతను తగ్గిస్తుంది మరియు తదుపరి రాడికల్ శస్త్రచికిత్సకు సిద్ధం చేస్తుంది.

ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాడ్ కోసం ఉపశమన కార్యకలాపాలు క్రింది విధంగా ఉన్నాయి:

• ఇంట్రాపెరికార్డియల్ అనస్టోమోసిస్ (కుడి పుపుస ధమని మరియు ఆరోహణ బృహద్ధమని మధ్య అనస్టోమోసిస్ తయారు చేయబడుతుంది);
• సబ్క్లావియన్-పల్మోనరీ అనస్టోమోసిస్;
• బృహద్ధమని-లెగోనిక్ అనస్టోమోసిస్;
• ఇన్ఫండిబులోప్లాస్టీ;
• బెలూన్ వాల్వులోప్లాస్టీ.

రోగి యొక్క పరిస్థితిని సరిచేయడానికి ఒక తీవ్రమైన ఆపరేషన్ ఇంటర్‌వెంట్రిక్యులర్ సెప్టం యొక్క ప్లాస్టీ ద్వారా CHDని తొలగించడం మరియు కుడి జఠరిక యొక్క నిష్క్రమణ ప్రదేశంలో సంకుచితాన్ని తొలగించడం. నియమం ప్రకారం, ఈ రకమైన జోక్యం 1.5 నుండి 3 సంవత్సరాల వరకు పిల్లలలో అభ్యసించబడుతుంది.

శస్త్రచికిత్సా చికిత్స తర్వాత సమస్యలు త్రంబస్ ద్వారా అనాస్టోమోసిస్ మూసివేయడం, తీవ్రమైన గుండె వైఫల్యం లేదా పల్మనరీ హైపర్‌టెన్షన్ అభివృద్ధి కావచ్చు. కొన్నిసార్లు AV కనెక్షన్ యొక్క దిగ్బంధనం, రిథమ్ ఆటంకాలు, కుడి జఠరిక యొక్క గోడలో అనూరిజం.

ఆపరేషన్ తర్వాత రోగ నిరూపణ ఏమిటి?

కోలుకోవడం మరియు తరువాత జీవితం కోసం అంచనా ఎక్కువగా ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాలజీ యొక్క తీవ్రతపై ఆధారపడి ఉంటుంది. దాదాపు 25% మంది పిల్లలు ఒక సంవత్సరం రాకముందే మరణిస్తున్నారు. సమర్థవంతమైన శస్త్రచికిత్స జోక్యాన్ని ఉపయోగించకుండా, సగటు ఆయుర్దాయం 12 సంవత్సరాలు.

ఐదు శాతం మంది రోగులు 40 సంవత్సరాల వరకు జీవిస్తారు. వాస్కులర్ థ్రాంబోసిస్ లేదా మెదడు చీము అభివృద్ధి ఫలితంగా ఇస్కీమిక్ స్ట్రోక్ రోగిలో మరణానికి ప్రధాన కారణాలు.

ఊపిరితిత్తుల ధమని స్టెనోసిస్ మరియు IVS యొక్క ప్లాస్టిక్ సర్జరీని సరిచేయడానికి రాడికల్ ఆపరేషన్ తర్వాత, దీర్ఘకాలిక ఫలితాలు సంతృప్తికరంగా పరిగణించబడతాయి. రోగులు సామాజిక కార్యకలాపాలను చూపుతారు, సాధారణంగా సాధారణ శారీరక శ్రమను భరిస్తారు.

పరిస్థితిలో మెరుగుదల స్థాయి మరియు సానుకూల దీర్ఘకాలిక ఫలితాలు నేరుగా ఆపరేషన్ చేసిన వయస్సుపై ఆధారపడి ఉంటాయి. చర్యలు ఎంత వేగంగా తీసుకుంటే, అటువంటి రోగికి రోగ నిరూపణ మరింత సానుకూలంగా ఉంటుంది.

ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాడ్ వంటి ధృవీకరించబడిన రోగ నిర్ధారణ ఉన్న రోగులందరూ తప్పనిసరిగా కార్డియాలజిస్ట్, కార్డియాక్ సర్జన్ ద్వారా నిరంతరం పర్యవేక్షిస్తారు. వారు దంతవైద్యుని వద్ద శస్త్రచికిత్సా విధానాలు లేదా చికిత్స యొక్క శ్రేణిని కలిగి ఉండటానికి ముందు, ఎండోకార్డిటిస్ అభివృద్ధిని నివారించడానికి యాంటీ బాక్టీరియల్ ఔషధాలను తీసుకునే కోర్సు అవసరం.

నవజాత శిశువులలో ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాలజీ - "నీలం" పుట్టుకతో వచ్చే గుండె జబ్బు

వ్యాధి యొక్క వివరణ, దాని వ్యాప్తి

టెట్రాలజీ ఆఫ్ ఫాలోట్ అనేది పుట్టుకతో వచ్చే గుండె జబ్బు, ఇది తరచుగా నవజాత శిశువులలో నిర్ధారణ అవుతుంది. ఈ వ్యాధి 3% శిశువులలో సంభవిస్తుంది, ఇది గుర్తించబడిన పుట్టుకతో వచ్చే గుండె లోపాలలో ఐదవ వంతు.

అన్ని గర్భస్రావాలు మరియు అభివృద్ధి చెందని గర్భాలలో 30% పిండంలో ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాలజీ ఉనికితో సంబంధం కలిగి ఉంటాయి మరియు ఈ రోగనిర్ధారణతో మరో 7% మంది పిల్లలు చనిపోతారు.

ఒక నవజాత శిశువులో హృదయనాళ వ్యవస్థ యొక్క నిర్మాణంలో ఒకేసారి నాలుగు శరీర నిర్మాణ లోపాల కలయిక ఉంటే ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాలజీ నిర్ధారణ చేయబడుతుంది:

• కుడి జఠరిక నుండి బయటకు వచ్చే పుపుస ధమని యొక్క స్టెనోసిస్ లేదా సంకుచితం. ఊపిరితిత్తులకు సిరల రక్తాన్ని నిర్వహించడం దీని ప్రత్యక్ష ప్రయోజనం. పుపుస ధమని యొక్క నోటి వద్ద సంకుచితం ఉంటే, అప్పుడు గుండె యొక్క జఠరిక నుండి రక్తం ప్రయత్నంతో ధమనిలోకి ప్రవేశిస్తుంది. ఇది గుండె యొక్క కుడి వైపున లోడ్లో గణనీయమైన పెరుగుదలకు దారితీస్తుంది. వయస్సుతో, స్టెనోసిస్ పెరుగుతుంది - అంటే, ఈ లోపం ప్రగతిశీల కోర్సును కలిగి ఉంటుంది.
• ఇంటర్‌వెంట్రిక్యులర్ సెప్టం (VSD)లో రంధ్రం రూపంలో లోపం. సాధారణంగా, గుండె యొక్క జఠరికలు చెవిటి సెప్టం ద్వారా వేరు చేయబడతాయి, ఇది వాటిలో వివిధ ఒత్తిళ్లను నిర్వహించడానికి మిమ్మల్ని అనుమతిస్తుంది. టెట్రాలజీ ఆఫ్ ఫాలోట్‌తో, ఇంటర్‌వెంట్రిక్యులర్ సెప్టమ్‌లో గ్యాప్ ఉంటుంది మరియు అందువల్ల రెండు జఠరికలలో ఒత్తిడి సమం చేయబడుతుంది. కుడి జఠరిక రక్తాన్ని పుపుస ధమనిలోకి మాత్రమే కాకుండా, బృహద్ధమనిలోకి కూడా పంపుతుంది.
• బృహద్ధమని యొక్క డెక్స్ట్రోపోజిషన్ లేదా స్థానభ్రంశం. సాధారణంగా, బృహద్ధమని గుండెకు ఎడమ వైపున ఉంటుంది. ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాడ్‌తో, ఇది కుడివైపుకి మార్చబడుతుంది మరియు ఇంటర్‌వెంట్రిక్యులర్ సెప్టంలోని రంధ్రం పైన నేరుగా ఉంటుంది.
• గుండె యొక్క కుడి జఠరిక యొక్క విస్తరణ. ధమని యొక్క సంకుచితం మరియు బృహద్ధమని యొక్క స్థానభ్రంశం కారణంగా గుండె యొక్క కుడి వైపున పెరిగిన లోడ్ కారణంగా ఇది రెండవసారి అభివృద్ధి చెందుతుంది.

టెట్రాలజీ ఆఫ్ ఫాలోట్‌తో 20-40% కేసులలో గుండె లోపాలు ఉన్నాయి:

• కుడి-వైపు బృహద్ధమని వంపు;
• ఇంటరాట్రియల్ సెప్టంలోని రంధ్రం;
• ఓపెన్ డక్టస్ ఆర్టెరియోసస్;
• ఎడమవైపున అదనపు సుపీరియర్ వీనా కావా.

కారణాలు మరియు ప్రమాద కారకాలు

గుండె యొక్క శరీర నిర్మాణ సంబంధమైన నిర్మాణాలు గర్భాశయ అభివృద్ధి యొక్క మొదటి మూడు నెలల్లో పిండంలో ఏర్పడతాయి.

ఈ సమయంలోనే గర్భిణీ స్త్రీ శరీరంపై ఏదైనా హానికరమైన బాహ్య ప్రభావాలు పుట్టుకతో వచ్చే గుండె జబ్బుల నిర్మాణంపై ప్రాణాంతక ప్రభావాన్ని చూపుతాయి.

ఈ సమయంలో ప్రమాద కారకాలు:

• తీవ్రమైన వైరల్ వ్యాధులు;
• కొన్ని మందులు, సైకోయాక్టివ్ మరియు సైకోట్రోపిక్ పదార్థాలు (పొగాకు మరియు ఆల్కహాల్‌తో సహా) యొక్క గర్భిణీ స్త్రీని ఉపయోగించడం;
• హెవీ మెటల్ విషప్రయోగం;
• రేడియోధార్మిక బహిర్గతం;
• కాబోయే తల్లి వయస్సు 40 సంవత్సరాల కంటే ఎక్కువ.

వ్యాధి రకాలు మరియు దాని అభివృద్ధి దశలు

లోపం యొక్క శరీర నిర్మాణ సంబంధమైన లక్షణాలపై ఆధారపడి, అనేక రకాల ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాడ్ వేరు చేయబడుతుంది:

• ఎంబ్రియోలాజికల్ - ధమని యొక్క గరిష్ట సంకుచితం డీలిమిటింగ్ కండరాల రింగ్ స్థాయిలో ఉంటుంది. కోనస్ ఆర్టెరియోసస్ యొక్క ఆర్థిక విచ్ఛేదనం ద్వారా స్టెనోసిస్‌ను సరిచేయవచ్చు.
• హైపర్ట్రోఫిక్ - ధమని యొక్క గరిష్ట సంకుచితం అనేది డీలిమిటింగ్ కండరాల రింగ్ మరియు కుడి జఠరిక ప్రవేశ ద్వారం స్థాయిలో ఉంటుంది. కోనస్ ఆర్టెరియోసస్ యొక్క భారీ విచ్ఛేదనం ద్వారా స్టెనోసిస్ తొలగించబడుతుంది.
• గొట్టపు - మొత్తం ధమని కోన్ ఇరుకైనది మరియు కుదించబడుతుంది. అటువంటి లోపం ఉన్న రోగులు పల్మనరీ ఆర్టరీ స్టెనోసిస్ యొక్క రాడికల్ సర్జికల్ దిద్దుబాటు చేయించుకోకూడదు. వారికి, పాలియేటివ్ ప్లాస్టిక్ సర్జరీ ఉత్తమం, ఇది వ్యాధి యొక్క తీవ్రతను నివారించడానికి సహాయపడుతుంది.
• మల్టీకంపొనెంట్ - ధమనుల స్టెనోసిస్ అనేక శరీర నిర్మాణ సంబంధమైన మార్పుల వల్ల సంభవిస్తుంది, స్టెనోసిస్ యొక్క శస్త్రచికిత్స దిద్దుబాటు యొక్క విజయవంతమైన ఫలితాన్ని నిర్ణయించే స్థానం మరియు లక్షణాలు.

లోపం యొక్క క్లినికల్ వ్యక్తీకరణల లక్షణాలపై ఆధారపడి, క్రింది రూపాలు వేరు చేయబడతాయి:

• సైనోటిక్ లేదా క్లాసిక్ - చర్మం మరియు శ్లేష్మ పొరల యొక్క తీవ్రమైన సైనోసిస్తో;
• acyanotic లేదా "లేత" రూపం - లోపం యొక్క పాక్షిక పరిహారం ఫలితంగా జీవితంలో మొదటి 3 సంవత్సరాల పిల్లలలో సర్వసాధారణం.

కోర్సు యొక్క తీవ్రత ప్రకారం, వ్యాధి యొక్క క్రింది రూపాలు వేరు చేయబడతాయి:

• భారీ. ఏడుపు, దాణా ఉన్నప్పుడు శ్వాస మరియు సైనోసిస్ దాదాపు పుట్టినప్పటి నుండి కనిపిస్తాయి.
• క్లాసిక్. ఈ వ్యాధి 6-12 నెలల వయస్సులో ప్రారంభమవుతుంది. పెరిగిన శారీరక శ్రమతో క్లినికల్ వ్యక్తీకరణలు దగ్గరి సంబంధం కలిగి ఉంటాయి.
• పరోక్సిస్మల్. పిల్లవాడు తీవ్రమైన డైస్నియా-సైనోటిక్ దాడులతో బాధపడుతున్నాడు.
• 6-10 సంవత్సరాలలో - సైనోసిస్ మరియు శ్వాసలోపం యొక్క ఆలస్యంగా ప్రారంభమైన తేలికపాటి రూపం.

దాని కోర్సులో, వ్యాధి మూడు వరుస దశల గుండా వెళుతుంది:

• సాపేక్ష శ్రేయస్సు. చాలా తరచుగా, ఈ దశ పుట్టిన నుండి 5-6 నెలల వరకు ఉంటుంది. వ్యాధి యొక్క ఉచ్ఛారణ లక్షణాలు లేవు, ఇది నవజాత శిశువు యొక్క గుండె యొక్క నిర్మాణ లక్షణాల కారణంగా లోపం యొక్క పాక్షిక పరిహారంతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది.
• సైనోటిక్ దశ. ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాడ్ ఉన్న శిశువు జీవితంలో అత్యంత కష్టమైన కాలం, ఇది 2-3 సంవత్సరాలు ఉంటుంది. అదే సమయంలో, వ్యాధి యొక్క అన్ని క్లినికల్ వ్యక్తీకరణలు ఉచ్ఛరిస్తారు: శ్వాసలోపం, సైనోసిస్, ఆస్తమా దాడులు. ఈ వయస్సులో వ్యాధి కారణంగా అత్యధిక సంఖ్యలో మరణాలు సంభవిస్తున్నాయి.
• పరివర్తన దశ లేదా పరిహార యంత్రాంగాల ఏర్పాటు దశ. వ్యాధి యొక్క క్లినికల్ పిక్చర్ కొనసాగుతుంది, కానీ పిల్లవాడు తన అనారోగ్యానికి అనుగుణంగా ఉంటాడు మరియు వ్యాధి యొక్క దాడులను ఎలా నిరోధించాలో లేదా బలహీనపరచాలో తెలుసు.

ప్రమాదం మరియు సమస్యలు

రోగ నిర్ధారణ "టెట్రాలజీ ఆఫ్ ఫాలోట్" అధిక మరణాలతో తీవ్రమైన గుండె లోపాల వర్గానికి చెందినది. వ్యాధి యొక్క అననుకూల కోర్సుతో, రోగి యొక్క సగటు ఆయుర్దాయం 15 సంవత్సరాలు.

వ్యాధి యొక్క ఇటువంటి సమస్యలు అసాధారణం కాదు:

• పెరిగిన రక్త స్నిగ్ధత కారణంగా మెదడు లేదా ఊపిరితిత్తుల నాళాల థ్రాంబోసిస్;
• మెదడు చీము;
• తీవ్రమైన లేదా రక్తప్రసరణ గుండె వైఫల్యం;
• బాక్టీరియల్ ఎండోకార్డిటిస్;
• సైకోమోటర్ అభివృద్ధి ఆలస్యం.

లక్షణాలు

ధమని యొక్క సంకుచిత స్థాయి మరియు ఇంటర్‌వెంట్రిక్యులర్ సెప్టంలోని రంధ్రం యొక్క పరిమాణంపై ఆధారపడి, వ్యాధి యొక్క మొదటి లక్షణాల ప్రారంభ వయస్సు మరియు వారి పురోగతి యొక్క డిగ్రీ మారుతూ ఉంటుంది. ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాడ్ యొక్క ప్రధాన క్లినికల్ సంకేతాలు:

• సైనోసిస్. చాలా తరచుగా ఒక సంవత్సరం కంటే తక్కువ వయస్సు ఉన్న పిల్లలలో, మొదట పెదవులపై, తరువాత శ్లేష్మ పొరలు, ముఖం, చేతులు, కాళ్ళు మరియు మొండెం మీద కనిపిస్తుంది. పిల్లల శారీరక శ్రమ పెరిగే కొద్దీ పురోగమిస్తుంది.
• "డ్రమ్ స్టిక్స్" రూపంలో మందమైన వేళ్లు మరియు "వాచ్ గ్లాసెస్" రూపంలో కుంభాకార గోర్లు 1-2 సంవత్సరాల వయస్సులో ఏర్పడతాయి.
• లోతైన అరిథమిక్ శ్వాస రూపంలో శ్వాస ఆడకపోవడం. అదే సమయంలో, ఉచ్ఛ్వాసాలు మరియు ఉచ్ఛ్వాసాల ఫ్రీక్వెన్సీ పెరగదు. చిన్నపాటి శ్రమతో శ్వాస ఆడకపోవడం తీవ్రమవుతుంది.
• ఫాస్ట్ అలసట.
• గుండె "హంప్" - గుండె యొక్క ప్రాంతంలో ఛాతీపై ఉబ్బిన.
• మోటారు కార్యకలాపాలలో బలవంతపు పరిమితుల కారణంగా మోటార్ అభివృద్ధి ఆలస్యం.
• గుండెల్లో శబ్దాలు.
• జబ్బుపడిన పిల్లల శరీరం యొక్క లక్షణ స్థానం పొట్టకు వంగి ఉన్న కాళ్ళతో చతికిలబడటం లేదా పడుకోవడం. ఈ స్థితిలోనే శిశువు మంచి అనుభూతి చెందుతుంది మరియు అందువల్ల తెలియకుండానే వీలైనంత తరచుగా దానిని అంగీకరిస్తుంది.
• హైపోక్సిమిక్ కోమా స్థితి వరకు మూర్ఛపోవడం.
• వ్యాధి యొక్క తీవ్రమైన పరోక్సిస్మల్ కోర్సులో శ్వాసలోపం మరియు సైనోసిస్ యొక్క "బ్లూ" దాడులు, ఇందులో చిన్నపిల్లలు (1-2 సంవత్సరాలు) అకస్మాత్తుగా నీలం రంగులోకి మారడం, ఉక్కిరిబిక్కిరి చేయడం, చంచలంగా మారడం, ఆపై స్పృహ కోల్పోవచ్చు లేదా పడిపోవచ్చు. ఒక కోమా. దాడి తర్వాత, పిల్లవాడు నీరసంగా మరియు మగతగా ఉన్నాడు. తరచుగా, అటువంటి తీవ్రతరం ఫలితంగా, శిశువు కూడా చనిపోవచ్చు.

డయాగ్నోస్టిక్స్

వాయిద్య పరిశోధన పద్ధతుల ఫలితాలను పరిగణనలోకి తీసుకుని, ఛాతీ యొక్క క్లినికల్ పరీక్ష మరియు ఆస్కల్టేషన్ తర్వాత, అనామ్నెసిస్ ఆధారంగా వ్యాధి నిర్ధారణ చేయబడుతుంది:

• రక్త పరీక్ష;
• రేడియోగ్రఫీ;
• ఎలక్ట్రో కార్డియోగ్రఫీ.

డయాగ్నస్టిక్ పాయింట్ నుండి, అత్యంత విలువైనది డాప్లర్తో గుండె యొక్క అల్ట్రాసౌండ్.

నవజాత శిశువులలో ఆంజియోగ్రఫీ మరియు కార్డియాక్ కాథెటరైజేషన్ వంటి ఇన్వాసివ్ పరిశోధన పద్ధతులు చాలా అరుదుగా నిర్వహించబడతాయి, ఇతర రోగనిర్ధారణ పద్ధతులను ఉపయోగించి సంతృప్తికరమైన ఫలితాల విషయంలో మాత్రమే.

ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాడ్ యొక్క అవకలన నిర్ధారణ క్లినికల్ వ్యక్తీకరణల మాదిరిగానే వ్యాధులతో నిర్వహించబడుతుంది:

• గొప్ప నాళాల పూర్తి బదిలీ;
• ఎబ్స్టీన్ క్రమరాహిత్యం;
• పుపుస ధమని యొక్క సంక్రమణ;
• ఒకే కడుపు.

చికిత్స పద్ధతులు

శస్త్రచికిత్స చికిత్స సూచించబడుతుంది. ఆపరేషన్ కోసం సరైన వయస్సు 3-5 సంవత్సరాల వరకు ఉంటుంది. కానీ ఈ వయస్సుకు ముందు, మీరు ఇంకా పెరగాలి, 1-2 సంవత్సరాల పిల్లలలో ఉచ్ఛరించే సైనోసిస్ మరియు శ్వాస ఆడకపోవటం యొక్క దశను దాటిన తర్వాత.

చాలా తరచుగా, ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాడ్ ఉన్న పిల్లలు చిన్న వయస్సులోనే తీవ్రమైన డిస్ప్నియా-సైనోటిక్ దాడుల సమయంలో ఖచ్చితంగా మరణిస్తారు, వారికి సరైన వైద్య సంరక్షణ మరియు మద్దతు అందించబడకపోతే:

• సారూప్య వ్యాధుల నివారణ మరియు చికిత్స (రక్తహీనత, రికెట్స్, అంటు వ్యాధులు);
• నిర్జలీకరణ నివారణ;
• ఉపశమన చికిత్స;
• అడ్రినెర్జిక్ బ్లాకర్లతో చికిత్స;
• యాంటీహైపోక్సెంట్స్ మరియు న్యూరోప్రొటెక్టర్లతో చికిత్స;
• ఆక్సిజన్ థెరపీ;
• విటమిన్లు మరియు ఖనిజాలతో నిర్వహణ చికిత్స.

ఇప్పటికే ఉన్న లోపం యొక్క శరీర నిర్మాణ సంబంధమైన లక్షణాలపై ఆధారపడి, శస్త్రచికిత్స జోక్యం యొక్క పద్ధతి ప్రాధాన్యత ఇవ్వబడుతుంది:

• గుండె జబ్బులను పూర్తిగా తొలగించడం అసాధ్యం అయినప్పుడు పాలియేటివ్ సర్జరీని అభ్యసిస్తారు. రోగి యొక్క జీవన నాణ్యతను ఆప్టిమైజ్ చేయడానికి అవసరం. చాలా తరచుగా, ఈ సందర్భంలో బృహద్ధమని-పల్మనరీ అనస్టోమోసిస్ సూపర్మోస్ చేయబడుతుంది - అంటే, సింథటిక్ ఇంప్లాంట్లు ఉపయోగించి పల్మనరీ ఆర్టరీ సబ్‌క్లావియన్ ధమనికి అనుసంధానించబడి ఉంటుంది. కొన్నిసార్లు పాలియేటివ్ సర్జరీ అనేది 1 సంవత్సరాల కంటే తక్కువ వయస్సు ఉన్న పిల్లలలో శస్త్రచికిత్స జోక్యం యొక్క మొదటి దశ - ఇది శిశువు లోపాన్ని సమూలంగా సరిదిద్దడానికి ముందు మరికొన్ని సంవత్సరాలు జీవించడానికి అనుమతిస్తుంది.
• రాడికల్ కరెక్షన్ అనేది వెంట్రిక్యులర్ సెప్టల్ డిఫెక్ట్ యొక్క తొలగింపు మరియు పుపుస ధమని యొక్క విస్తరణను కలిగి ఉంటుంది. ఇది ఓపెన్ హార్ట్ సర్జరీ, కొంతకాలం తర్వాత పిల్లవాడు దాదాపు సాధారణ జీవితాన్ని గడపగలడు. అటువంటి ఆపరేషన్ 3-5 సంవత్సరాల కంటే తక్కువ వయస్సు ఉన్న పిల్లలకు సిఫార్సు చేయబడిందని గమనించడం ముఖ్యం.

వీడియో నుండి వ్యాధి గురించి మరింత ఉపయోగకరంగా తెలుసుకోండి:

శస్త్రచికిత్స తర్వాత మరియు లేకుండా రోగ నిరూపణ

ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాడ్ ఆపరేషన్ చేయకపోతే, జీవితంలో మొదటి సంవత్సరంలో, ఈ లోపం ఉన్న ప్రతి నాల్గవ రోగి మరణిస్తాడు మరియు సగం మంది పిల్లలు 5 సంవత్సరాల వరకు జీవించరు. సకాలంలో శస్త్రచికిత్స జోక్యంతో, చిన్న రోగుల మరణాల రేటు 5% కి తగ్గించబడుతుంది.

వ్యాధి యొక్క విచారకరమైన ఫలితాన్ని నివారించడానికి ఏకైక కొలత వ్యాధి యొక్క మొదటి సంకేతాలను గుర్తించినప్పుడు వైద్యుడిని సకాలంలో సందర్శించడం, పిల్లల యొక్క ఖచ్చితమైన పరిశీలన మరియు అప్రమత్తమైన వైద్య పర్యవేక్షణ.

టెట్రాలజీ ఆఫ్ ఫాలోట్ అనేది ఒక వ్యాధి కాదు, దీనిలో ప్రత్యామ్నాయ చికిత్సలతో ప్రయోగాలు చేయవచ్చు మరియు అద్భుతం కోసం ఆశించవచ్చు. అన్నింటికంటే, ఈ వ్యాధితో బాధపడుతున్న చిన్న రోగి జీవితంలోని అద్భుతం కార్డియాక్ సర్జన్ చేతిలో మాత్రమే ఉంటుంది.