Thrombocytopenic purpura: mga anyo, sintomas sa mga bata at matatanda, paggamot. Idiopathic thrombocytopenic purpura (Werlhof's disease) - sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot Pangalan thrombocytopenic purpura sa mga bata

Ang thrombocytopenic purpura ay isang sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng mga pagpapakita ng hemorrhagic sa anyo ng mga pagdurugo sa ilalim ng balat at pagdurugo na nagreresulta mula sa pagbawas sa bilang ng mga platelet na responsable para sa pamumuo ng dugo. Ito ay isa sa mga pinakakaraniwang anyo ng mga sakit sa dugo sa mga bata. Mga sanhi ng sakit. Mayroong pangunahin at pangalawa (symptomatic) na mga anyo ng thrombocytopenic purpura.

Ang mga pangunahing anyo ay maaaring parehong namamana at nakuha bilang isang resulta ng isang nakaraang sakit, ang mga pangalawa ay lumilitaw bilang mga palatandaan sa isang bilang ng mga sakit. Ang mekanismo ng pag-unlad ng pangunahin at pangalawang thrombocytopenic purpura ay maaaring magkatulad (halimbawa, dahil sa isang proseso ng autoimmune - isang immunological na pag-atake - ang pagkasira ng isa o isa pa sa sarili nitong mga istraktura ng mga selula ng katawan). Kadalasan, ang sakit ay bubuo sa pagkabata.

Ano ang purpura

Purpura- isang medikal na sintomas na katangian ng patolohiya ng isa o higit pang mga link ng hemostasis. Ang purpura ay nauunawaan bilang mga maliliit na batik-batik na pagdurugo ng capillary sa balat, sa ilalim ng balat o sa mga mucous membrane. Ang mga single hemorrhages ay maaaring point (petechiae), mas madalas na strip-like (vibex), maliit (ecchymosis) o large-spotted (bruising). Karaniwang sinusunod sa anyo ng maramihang petechiae at ecchymosis na may diameter na hanggang 1 cm. Ang Purpura ay isang di-tiyak na sintomas na nagpapakita ng sarili sa isang bilang ng mga sakit, ngunit batay sa mga karaniwang mekanismo ng pag-unlad.

Ang thrombocytopenic purpura ay isang pangunahing hemorrhagic diathesis, kung saan ang pagbaba sa bilang ng mga platelet sa dugo ay natutukoy sa isang pagtaas o normal na nilalaman ng mga selula kung saan nabuo ang mga platelet sa utak ng buto. Ito ay isa sa mga pinakakaraniwang anyo ng hemorrhagic diathesis. Kasama sa thrombocytopenic purpura ang mga kundisyong iyon na may pinababang bilang ng mga platelet, ang mga sanhi nito ay hindi alam at hindi mga palatandaan ng iba pang mga sakit.

Gayundin, ang mga kadahilanan na nakakaimpluwensya sa paglitaw ng thrombocytopenic purpura ay hindi pa naipapaliwanag sa wakas. Ang sakit ay bubuo kahit sa mga sanggol, bagaman ito ay nangyayari nang mas madalas sa mga bata 3-6 taong gulang. Sa edad na 14 na taon, ang sakit ay madalas na nangyayari sa parehong mga lalaki at babae. Gayunpaman, sa mas matandang edad ng paaralan, ang insidente sa mga batang babae ay 2-3 beses na mas mataas kaysa sa mga lalaki. Ang kahalagahan ay naka-attach sa nakakahawang kadahilanan bago ang pag-unlad ng thrombocytopenic purpura. Kadalasan sa mga bata, ang sakit ay nagsisimula pagkatapos ng isang impeksyon sa viral, mas madalas pagkatapos ng isang bacterial.

Pinaniniwalaan na ngayon na ang pagbaba sa mga platelet sa sakit na ito ay sanhi ng pagtaas ng pagkasira ng mga platelet. Kapag ang bilang ng mga sirang platelet ay lumampas sa kapasidad ng bone marrow upang mapunan ang kakulangan ng mga platelet sa dugo, nangyayari ang thrombocytopenia. Sa pag-unlad ng sakit sa pagkasira ng mga platelet, isang mahalagang papel ang ginagampanan ng naturang mga immunological disorder bilang isang pagbawas sa mga depensa ng katawan, ang pagbuo ng isang maliit na bilang ng mga proteksiyon na selula.

Ngunit ipinapalagay na ang ilang mga reaksyon ay kasangkot sa mekanismo ng pag-unlad ng thrombocytopenic purpura, na tumutukoy sa kurso ng sakit. Ang pali ay gumaganap din ng isang mahalagang papel sa pagbuo ng thrombocytopenic purpura, dahil dito ang pagtaas ng pagkasira ng mga platelet ay nangyayari, dahil sa proseso ng immunological. Kasabay nito, ang pali ay ang pangunahing site para sa paggawa ng mga antibodies na sumisira sa mga platelet sa autoimmune thrombocytopenic purpura, at dalawang anyo ang nakikilala - autoimmune at heteroimmune thrombocytopenic purpura.

Sa autoimmune form, ang mga antibodies ay ginawa sa spleen at thymus, na kasunod ay nagdudulot ng mas mataas na pagkasira ng mga platelet, na hindi mabayaran ng katawan, lalo na ang bone marrow. Sa proseso ng autoimmune, ang mga antibodies ay ginawa laban sa sariling hindi nagbabago na mga platelet. Tinutukoy nito ang mga palatandaan ng thrombocytopenic purpura, na kumukuha ng isang talamak na kurso. Ang heteroimmune form ng thrombocytopenic purpura ay nangyayari kapag ang istraktura ng platelet ay nabalisa, i.e. kapag ang isang bagong complex ay nabuo, na nabuo sa ilalim ng impluwensya ng mga virus, droga o iba pang mga dayuhang sangkap.

Ang mga antibodies ay ginawa laban sa kumplikadong ito, na humahantong din sa pagkasira ng mga platelet. Ang ganitong mekanismo ay tumutukoy sa mga palatandaan ng isang sakit na may talamak na kurso. Ang isang klasikong halimbawa ng isang heteroimmune form ay thrombocytopenia, na nabubuo kapag umiinom ng mga gamot. Maaaring kabilang sa mga naturang gamot ang quinine, salicylates, sulfonamides, antibiotics, atbp.

Ang mga katulad na mekanismo ng pag-unlad ay may heteroimmune na anyo ng thrombocytopenic purpura (isang talamak na anyo ng sakit na Werlhof), na nabuo sa pakikilahok ng mga virus at bakterya. Sa pagbuo ng pagdurugo sa thrombocytopenic purpura, isang mahalagang lugar ang inookupahan ng pagkatalo ng vascular wall at ang sistema ng coagulation ng dugo.

Ang mga platelet ay gumaganap ng mga mahahalagang pag-andar sa katawan: pinoprotektahan nila ang mga dingding ng mga daluyan ng dugo mula sa pinsala, nakikibahagi sa coagulation ng dugo at nakakaapekto sa fibrinolysis - ang paglusaw ng mga intravascular clots ng dugo. Ang mga platelet ay ang mga likas na tagapagpakain ng mga selula ng dugo at mga lymphatic vessel, samakatuwid, sa kanilang kakulangan, ang pagkamatagusin ng mga sisidlan ay tumataas (madaling lumabas ang mga sangkap at tumagos sa kanila) at ang kanilang hina, na humahantong sa pagbuo ng mga tagpi-tagpi na pagdurugo sa balat.

Sa pagbuo ng pagdurugo, ang isang tiyak na papel ay nabibilang sa isang pagbawas sa antas ng serotonin sa dugo sa mga pasyente na may thrombocytopenic purpura. Sa tulong ng sangkap na ito, ang mga nerve impulses ay dinadala mula sa mga organo patungo sa utak at vice versa. Gayundin, ang serotonin ay may vasoconstrictive effect at pinasisigla ang pagdirikit ng mga platelet.

Ang kumbinasyon ng mga salik na ito (thrombocytopenia, functional disorder ng vascular wall, pagbaba ng antas ng serotonin) ay tumutukoy sa pagpapakita ng thrombocytopenic purpura. Sa pagbuo ng pagdurugo sa thrombocytopenic purpura, ang mga kaguluhan sa mga proseso ng coagulation ng dugo at fibrinolysis ay mahalaga.

Mga sintomas ng thrombocytopenic purpura

Kasama ang kurso, ang mga talamak at talamak na anyo ng thrombocytopenic purpura ay nakahiwalay. Ang talamak na anyo ay tumatagal ng hanggang 6 na buwan at nagtatapos sa paggaling. Sa dakong huli, ang muling pag-unlad ng mga palatandaan ng sakit ay hindi nangyayari. Sa mga bata, ang talamak na anyo ng thrombocytopenic purpura ay mas karaniwan kaysa sa talamak na anyo, pangunahin sa mas batang pangkat ng edad - mula 1 hanggang 5 taon. Bilang isang patakaran, ito ay nauuna sa ilang mga kadahilanan: mga impeksyon sa viral, pagbabakuna, atbp. Ang panahon sa pagitan ng pagkakalantad sa kadahilanan at ang pagsisimula ng sakit, na 1-3 linggo, ay tipikal.

Ang simula ng sakit ay talamak, pagdurugo sa balat at mauhog na lamad, pagdurugo ng ilong, pagkasira sa pangkalahatang kondisyon ng bata, mga palatandaan ng pagdurugo (maputlang balat, mababang presyon ng dugo), ang temperatura ng katawan ay tumataas sa 38 ° C. Ang tagal ng sakit sa talamak na anyo ng thrombocytopenic purpura, bilang panuntunan, ay hindi lalampas sa 1 buwan, kung saan mayroong mabilis na pagbawi ng lahat ng mga karamdaman at nangyayari ang pagbawi.

Maraming mga bata na may talamak na kurso ay may lymphadenopathy - pamamaga ng mga lymph node. Ang talamak na thrombocytopenic purpura ay maaaring magresulta sa kusang paggaling. Sa isang bilang ng mga bata, ang sakit ay hindi nasuri, dahil madali itong nagpapatuloy, na may kaunting mga pagpapakita ng pagdurugo. Sa talamak na anyo, ang kurso ng sakit ay kanais-nais - ang kumpletong pagbawi ay karaniwang nangyayari sa 1-3 buwan. Para sa talamak na anyo ng thrombocytopenic purpura, ang isang talamak na simula ay hindi karaniwan. Ang mga unang palatandaan ng sakit ay lumilitaw nang matagal bago ang mga katangian ng pagpapakita ng sakit at kadalasang hindi napapansin ng pasyente o ng kanyang mga kamag-anak.

Ang mga unang palatandaan ng pagdurugo ay lumilitaw sa balat sa anyo ng mga petechial hemorrhages, banayad na pagdurugo ng ilong at pagdurugo pagkatapos ng operasyon. Sa panahon ng exacerbation ng thrombocytopenic purpura, ang iba't ibang uri ng pagdurugo ay nangingibabaw. Kabilang sa mga ito, sa unang lugar sa mga tuntunin ng dalas ng paglitaw ay mga manifestations ng balat - purpura mismo. Karaniwang lumilitaw ang mga pagdurugo nang walang dahilan o pagkatapos ng microtrauma. Bukod dito, ang mga kusang pagdurugo ay madalas na napapansin sa gabi.

Sa thrombocytopenic purpura, ang sintomas ng "madugong luha" na dulot ng pagdurugo mula sa mga mata ay napakabihirang sinusunod. Ang pangalawang pinakakaraniwang sintomas sa kurso ng thrombocytopenic purpura ay pagdurugo. Bilang isang patakaran, ang pagdurugo ay sinusunod kasama ng mga pagpapakita ng balat. Ang pinakakaraniwan ay nosebleeds. Kadalasan sila ay matigas ang ulo, sagana, na humahantong sa anemia.

Madalas na pagdurugo mula sa mauhog lamad ng oral cavity, mula sa tonsil at posterior pharyngeal wall. Gastrointestinal bleedings, renal, at girls - mas madalas ang pagdurugo ng matris. Ang madalas o mabigat na pagdurugo sa thrombocytopenic purpura ay humahantong sa pag-unlad ng posthemorrhagic anemia.

Para sa thrombocytopenic purpura, ang intermuscular accumulations ng dugo at hemarthrosis ay uncharacteristic, i.e. Ang akumulasyon ng dugo sa articular cavity, subcutaneous hematomas at matagal na pagdurugo ay bihirang maobserbahan sa paglabag sa integridad ng balat. Maraming mga bata na dumaranas ng thrombocytopenic purpura ay walang reklamo. Bilang isang patakaran, lumilitaw ang mga ito sa pag-unlad ng posthemorrhagic anemia.

Ang pagkahilo, pagkamayamutin, kahinaan, pagkapagod ay nabanggit. Normal ang temperatura. Ang pagpapalaki ng atay at pali ay hindi katangian ng thrombocytopenic purpura. Ang tagal ng sakit na higit sa 6 na buwan ay itinuturing na isang talamak na anyo ng sakit, kadalasan ay tumatagal ng ganoong kurso sa mga batang 7-10 taong gulang. Ang talamak na anyo ng thrombocytopenic purpura ay may matagal na pag-alon na kurso, kapag ang mga panahon ng pagpapabuti ay muling pinalitan ng mga panahon ng exacerbation.

Detalyadong paglalarawan ng mga sintomas

Paggamot ng thrombocytopenic purpura

Mga paraan ng paggamot. Ang hanay ng mga hakbang para sa thrombocytopenic purpura ay tinutukoy ng kalubhaan, kurso at panahon ng sakit at binubuo ng konserbatibo (sa tulong ng mga gamot) at mga pamamaraan ng kirurhiko. Para sa anumang mga pagpapakita ng purpura, inirerekomenda ang pagpapaospital sa mga dalubhasang departamento ng ospital at bed rest. Ang diyeta ay dapat na kumpleto, mataas ang calorie, ang pagkain ay binibigyan ng pinalamig, likido, sa maliliit na bahagi.

Sa paggamot ng thrombocytopenic purpura na may mga gamot, ang mga hormonal na paghahanda ay sumasakop sa isang espesyal na lugar, na nagbabawas ng vascular permeability, nagpapataas ng pamumuo ng dugo at nagpapataas ng kaligtasan sa sakit. Ang mga hormone ay ginagamit para sa malawak na mga sugat sa balat, pagdurugo mula sa mauhog lamad, pagdurugo ng iba't ibang lokalisasyon, pagdurugo sa mga panloob na organo, malubhang thrombocytopenia. Ang prednisolone ay kadalasang ginagamit, una sa malalaking dosis.

Ang epekto ng paggamot ay lilitaw pagkatapos ng 1-2 linggo, pagkatapos ay ang dosis ay unti-unting nabawasan. Ang mga pasyente ay inireseta ng isang kumplikadong bitamina - ipinapayong ipakilala ang mga bitamina P at C. Ang malalaking dosis ng bitamina C ay hindi inirerekomenda, dahil ito ay nagpapalala sa mga functional na katangian ng mga platelet. Magtalaga ng mga calcium salts (calcium pantothenate), aminocaproic acid sa bibig na 0.2 g / kg timbang ng katawan 3-4 beses sa isang araw o intravenously sa anyo ng isang 5% na solusyon.

Ang Dicynone ay may epekto sa vascular wall, inireseta ito nang pasalita o intramuscularly. Ang ATP sa kumbinasyon ng magnesium sulfate ay may isang tiyak na epekto sa mga functional na katangian ng mga platelet. Bilang mga ahente ng hemostatic, ginagamit ang isang koleksyon ng gamot, kabilang ang nettle, wild rose, corn stigmas, water pepper, yarrow.

Ang mga pagsasalin ng mga bahagi ng dugo ay ginagamit lamang sa kaso ng talamak na malubhang anemya na nagdudulot ng banta sa buhay, o upang ihinto ang napakalaking pagdurugo na hindi maalis sa ibang paraan. Sa hindi epektibo ng konserbatibong therapy para sa thrombocytopenic purpura, gumamit sila ng splenectomy (pag-aalis ng pali sa operasyon).

Ang mga cytostatic na gamot na nagbabawas sa paglaki at pagpaparami ng mga selula ay inireseta lamang sa mga matinding kaso, kapag ang lahat ng magagamit na paraan ay ginamit. Ang paggamot sa mga cytotoxic na gamot ay kadalasang isinasagawa kasama ng mga hormonal na gamot. Ang mga sumusunod na gamot ay ginagamit:

• imuran,
• cyclophosphamide,
• 6-mercaptopurine vincristine,
• vinblastine.

Ang mga pasyente na may thrombocytopenic purpura ay napapailalim sa pagpaparehistro ng dispensaryo sa loob ng 5 taon.

Mga tanong at sagot sa paksang "Thrombocytopenic purpura"

Tanong:Kamusta! I-prompt kung paano magkaroon ng dalawang ganoong diagnosis. Nakuha niya ang varicose veins pagkatapos ng ikatlong kapanganakan, tinanggihan niya ang iminungkahing operasyon, dahil para sa maraming mga kakilala ang operasyon na ito ay hindi umalis nang walang pagbabalik, at hindi posible pagkatapos ng operasyon upang mapanatili ang rehimen ng "pagpapanatili ng sarili" (gravity, patuloy na sa isang paa). Sinuportahan ko ang aking mga binti na may iba't ibang mga tincture. At kahapon ako ay nasuri na may purpura - platelets 20, inireseta nila ang medrol32, kaliposis, etamsylate. Paano ko hindi maagrabyado ang kalagayan ng aking mga binti, paano ko ito masusuportahan habang ang dugo ay naibabalik. Ang doktor, ang katotohanan na mayroon akong varicose veins ay hindi nag-react sa anumang paraan, ngunit ang aking binti ay namamanhid at ang mga kombulsyon ay binalak.

Sagot: Kamusta! Sa ngayon, dapat talaga nating pag-usapan ang pagpapanatili ng estado ng mga ugat hanggang sa maibalik ang dugo. Ang pinaka-epektibong paraan para dito ay medikal na compression hosiery (hindi lahat ng medyas na mabibili sa mga parmasya, at hindi lamang, ay hindi). Makipag-ugnayan sa isang phlebologist. Ang mga niniting na damit ay pinili nang paisa-isa (mula sa laki hanggang sa antas ng compression). Ang lahat ng uri ng ointment, gels, tablets at capsules ay pantulong, hindi ko ibig sabihin ang mga gamot na iniinom mo upang gamutin ang purpura.

Tanong:Magandang hapon! Ako ay 35 taong gulang. Mangyaring sabihin sa akin kung kaya kong magtiis at manganak ng isang bata na may diagnosis ng idiopathic thrombocytopenia. Ang sakit ay hindi congenital, ngunit nakuha sa edad na 23 taon. Mula 1999 hanggang 2006 uminom ako ng prednisolone para mapanatili ang aking mga platelet. Noong 2006, nagkaroon ako ng splenectomy, at halos bumalik sa normal ang bilang ng platelet ko. Sa puntong ito ng buhay ko, hindi ako dinudugo. Ang antas ng mga platelet ay nagbabago, ngunit hindi ito bumababa sa ibaba 80-90 (at kahit na sa panahon ng regla). Ang regla ay parang orasan sa isang tiyak na oras, nang walang pagkagambala, sa loob ng 2-3 araw. Walang mga isyu sa babae. Tulong.

Sagot: Sa karamihan ng mga kaso, ang pagbubuntis ay hindi nagpapalala sa kondisyon ng mga pasyente na may idiopathic thrombocytopenic purpura, gayunpaman, sa 20-30% ng mga buntis na kababaihan, ang isang exacerbation ng sakit ay maaaring mangyari. Inirerekomenda ko rin ang pagkonsulta sa isang pangkalahatang practitioner at isang hematologist.

Ang mga hemorrhagic na sakit ay mga pathological na kondisyon ng sistema ng dugo na hindi bihira. Nangunguna sa grupong ito thrombocytopenic purpura, mga kaso kung saan, ayon sa mga istatistika, ay mula 43% hanggang 50% sa lahat ng pangkat ng edad ng populasyon.

Pagtatasa sa kalubhaan ng krisis, kinakailangang isaalang-alang ang kalubhaan ng hemorrhagic syndrome, ang kawalan o pagkakaroon ng mga pagdurugo at labis na pagdurugo sa mga organo na mahalaga para sa buhay ng tao, pati na rin kung gaano binibigkas ang posthemorrhagic anemia. Ang kurso ng sakit ay maaaring talamak o talamak. Ang talamak na thrombocytopenic purpura ay isinasaalang-alang kung ito ay tumatagal mula sa anim na buwan.

Ano ang naghihikayat / Mga sanhi ng Thrombocytopenic purpura sa mga bata:

Sa ngayon, higit sa limampung nakapagpapagaling na sangkap ang naitala na maaaring makapukaw ng haptenic, heteroimmune thrombocytopenic purpura. Iba sa kanila:

• quinidine
• kinina
• sulfonamides
• furosemide
• dipyridamole
• salicylates
• paracetamol
• beta blocker
• thiazides
• cephalosporins
• ampicillin
• vancomycin atbp.

Ang mekanismo ng hapten ng TPP ay maaaring magpakita mismo hindi lamang sa maliliit na bata, kundi pati na rin sa mga bagong silang na bata. Ito ay bunga ng gamot ng ina. Sa ina, ang mga antibodies ay ginawa laban sa drug-platelet complex, at pagkatapos ay pumapasok sila sa dugo ng fetus, na tumutugon doon sa mga platelet ng pangsanggol.

Ang autoimmune TPP ay nagmumula sa pagkasira ng immunological tolerance sa sariling antigen ng platelet.

Pathogenesis (ano ang mangyayari?) sa panahon ng thrombocytopenic purpura sa mga bata:

Nabawasan ang bilang ng mga pulang selula ng dugo sa dugo ng bata

Ang mga antiplatelet antibodies ay nakikipag-ugnayan sa ilang mga antigenic determinants ng platelet membrane. Sa thrombocytopenic purpura, ang mga platelet na may binibigkas na butil na aparato at isang pagtaas ng nilalaman ng serotonin sa mga butil ng alpha ay minsan ay matatagpuan sa maliliit na pasyente, ngunit ang paglabas nito ay may kapansanan.

Habang nagiging abnormal ang bilang at kalidad ng mga platelet, nangyayari rin ang mga pagbabago sa vascular wall. Bumababa ang content. At mayroon ding pagkasira ng mga endotheliocytes sa ilalim ng pagkilos ng mga antiplatelet antibodies, dahil sa kung saan ang mga palatandaan ng hemorrhagic syndrome ay nagsisimulang lumitaw nang higit pa.

Ang pathogenesis sa iba't ibang mga bata ay maaaring magkakaiba, na dapat isaalang-alang kapag nag-diagnose at pumipili ng mga pamamaraan at paraan ng paggamot.

Mga sintomas ng thrombocytopenic purpura sa mga bata:

Ang biglaang paglitaw ng purpura ay tipikal. Ito ay isang pangkalahatang hemorrhagic syndrome ng uri ng microcirculatory, na ipinahayag depende sa bilang ng mga platelet sa peripheral na dugo. Mahalaga kung ang bilang ng platelet ay mas mababa sa 100,000/µl. Mahalagang malaman na ang pagdurugo ay nangyayari kung ang kanilang bilang ay mas mababa sa 50,000 / μl.

Hemorrhagic syndrome ipinahayag sa pamamagitan ng intradermal hemorrhages, hemorrhages sa, mauhog lamad, gingival at ilong dumudugo, daloy ng dugo mula sa matris, nabunot ngipin, hematuria, chalky (bihira).

Mga karaniwang tampok ng purpura sa mga bata:

• kawalaan ng simetrya, polychromy, spontaneity ng hemorrhages
• kakulangan ng mga pagdurugo ng antas ng panlabas na nakakaimpluwensyang mga kadahilanan
• polymorphism ng hemorrhages

Ang pinaka-malubhang (ngunit napakabihirang) komplikasyon ng sakit ay tserebral hemorrhage. Kabilang sa mga kadahilanan ng panganib ay ang mga sumusunod:

• pagdurugo sa sclera
• pagdurugo ng mga mucous membrane
• dumudugo
• pagdurugo ng retinal
• generalized cutaneous hemorrhagic syndrome na may lokalisasyon ng petechiae sa mukha
• ang bata ay umiinom ng mga gamot na nakakapinsala sa platelet function
• intensive at traumatic diagnostic procedures
• pagbaba sa bilang ng mga platelet sa isang antas ng 20,000 / μl o mas kaunti

Mga pagpapakita ng cerebral hemorrhage maaaring iba, depende sa zone kung saan ito nangyari. Kadalasan, ang bata ay may mga sumusunod na sintomas:

• pagkahilo
• sakit ng ulo
• pagkawala ng malay
• sintomas ng meningeal
• sumuka
• focal neurological sintomas

Bilang karagdagan sa hemorrhagic syndrome, na may thrombocytopenic purpura huwag ibunyag mga palatandaan ng pagkalasing, hepatosplenomegaly o lymphadenopathy. Ang hemorrhagic syndrome ay ang tanging pagpapakita ng sakit.

Diagnosis ng thrombocytopenic purpura sa mga bata:

Para sa pinaghihinalaang pangunahing immune thrombocytopenic purpura ito ay kinakailangan upang matukoy ang uri ng pagdurugo, subukan upang malaman ang mga posibleng provocative na mga kadahilanan at premorbid background. Magsagawa ng pedigree assessment. Sa pagkuha ng isang kasaysayan, natututo ang doktor mula sa mga magulang tungkol sa mga yugto ng pagdurugo na nagpakita ng kanilang sarili bago ang thrombocytopenia sa bata. Ang impormasyon tungkol sa mga yugto ng pagdurugo sa mga magulang, kapatid na lalaki at babae ay mahalaga.

Ang susunod na yugto ng diagnosis ay isang pagsusuri upang makilala ang mga magkakatulad na sakit. Bigyang-pansin ang kapansanan sa pandinig, mga anomalya ng kalansay, upang matukoy ang congenital dysplasia o patolohiya ng connective tissue.

Kinakailangan na magsagawa ng mga pagsusuri sa endothelial para sa paglaban ng mga microvessel. Halimbawa, nagsasagawa sila ng "kurot" na pagsubok (sapilitan para sa mga bata sa anumang edad). Ang cuff test ay kasama rin sa ilang mandatory.

Cuff test para sa pag-diagnose ng TPP sa mga bata

Ginagawa ito bilang mga sumusunod: ang isang cuff ng apparatus na ginamit upang masukat ang presyon ng dugo ay inilapat sa balikat ng bata. Para sa 10 minuto sa cuff na ito, ang doktor ay nagpapanatili ng presyon, na 10-15 mm Hg. Art. higit sa pinakamababang presyon ng dugo ng bata (dapat itong linawin bago magsimula ang pagsusulit). Kung pagkatapos ng sampung minuto ang bata ay may maliit na pagdurugo sa anyo ng mga tuldok sa lugar kung saan inilapat ang cuff, na tinatawag na petichias sa dalubhasang medikal na literatura, pagkatapos ay idineklara ng doktor ang resulta ng pagsusuri bilang positibo. Ito ay isang masamang palatandaan.

Ang isang positibong pagsusuri sa Rumpel-Leede-Konchalovsky (ito ang pangalawang pangalan para sa pamamaraang diagnostic na ito) ay ginagamit hindi lamang para sa pinaghihinalaang pangunahing immune thrombocytopenic purpura. Ito ay nagpapahiwatig na ang hina ng mga capillary ay nadagdagan. At ito ay maaaring may vasculitis, rayuma, pagkalason sa dugo, infective endocarditis, tipus, scurvy. Samakatuwid, na may positibong resulta ng pagsusulit na ito, hindi mo dapat agad na isipin ang tungkol sa TPP sa isang bata. Ang mga karagdagang pamamaraan ng diagnostic ay kinakailangan.

Kailan hindi isinasagawa ang mga pagsusulit?

Ang mga doktor ay hindi nagrereseta ng sampling kung ang bata ay may pangkalahatang cutaneous hemorrhagic syndrome, kung ang mga mucous membrane ay dumudugo, at lalo na kung ang bata ay wala pang 3 taong gulang.

Mga sikat na pamamaraan ng diagnostic

Ang bata ay sumasailalim sa isang klinikal na pagsusuri sa dugo, kinakailangang bilangin ang bilang ng mga reticulocytes at platelet. Tukuyin ang tagal ng pagdurugo. Kabilang din sa mga kasalukuyang pamamaraan ng diagnostic ang bone marrow puncture at myelogram analysis. Sa thrombocytopenic purpura, ang myelogram ay nagpapakita na ang bilang ng mga megakaryocytes ay normal o nakataas. Ito ay nagpapahiwatig ng thrombolytic na katangian ng thrombocytopenia.

Ang pagsusuri sa utak ng buto ay isang diagnostic na pamamaraan na kailangan upang maiwasan ang mga pagkakamali sa pagsusuri (at, bilang resulta, ang appointment ng hindi sapat na paggamot para sa sanggol). Kung, halimbawa, kapag ang isang bata ay nasuri na may TPP, ang paggamot na may mga gamot tulad ng glucocorticoids (monotherapy) ay inireseta, kung gayon ang pagbabala ng sakit ay lumalala lamang.

Kung ang isang sternal puncture ay ginanap, ang mga magulang at mga medikal na kawani ay dapat magbigay ng katiyakan sa maliit na pasyente, dahil ang pagtaas ng intracranial pressure ay maaaring magdulot ng pagdurugo sa loob ng bungo. Ang katahimikan ay nakakamit sa pamamagitan ng pag-inom ng mga sedative bago ang pagbutas. Ang isang mabilis na pamamaraan ng aspirasyon ng bone marrow ay ginagamit din, ito ay totoo lalo na para sa mga bata na may tumaas na excitability. Sa ibang mga kaso, kinakailangan upang malutas ang isyu batay sa umiiral na sitwasyon sa isang may sakit na bata.

Ang isang morphological na pag-aaral ng mga platelet ay kinakailangan sa pasyente at sa kanyang mga magulang (marahil din sa mga kapatid, kung mayroon man) upang ibukod ang non-immune micro- at macrocytic hereditary, halimbawa:

• wiskott-aldrich syndrome,
• Bernard Soulier Syndrome,
• thrombasthenia Glanzman,
• grey platelet syndrome
• Anomalya ng May-Hegglin
• murphy syndrome

Siguraduhing suriin ang functional na kakayahan ng mga platelet sa isang bata kung ang bilang ng mga platelet na nakita ay higit sa 80 thousand / μl. Ganoon din ang dapat gawin para sa mga kapatid, ina at ama ng sanggol.

Tayahin ang estado ng coagulation link ng hemostasis ayon sa mga sumusunod na tagapagpahiwatig:

• pagsubok ng autocoagulation
• oras ng prothrombin
• pagsusuri ng orthophenanthroline

Ang impormasyong nakuha sa pamamagitan ng pag-aaral ng mga bahaging ito ng sistema ng hemostasis ay isinasaalang-alang kapag nagpapasya sa splenectomy at hinuhulaan ang pagiging epektibo ng pamamaraang ito.

Karagdagang pamamaraan ng pananaliksik

• antiplatelet anti-DNA
• biochemical na mga parameter ng dugo
• anticardiolipin antibodies
• pagsusuri para sa mga virus ng hepatitis
• mga antas ng immunoglobulin
• x-ray ng dibdib
• mga pagsusuri sa ihi
• pag-aaral ng cytogenetic
• Ultrasound ng thyroid gland, mga organo ng tiyan

Differential diagnosis para sa pinaghihinalaang thrombocytopenic purpura

Hindi napatunayan ng siyensya na tumpak ang mga pagsusulit na ginagamit ngayon. Sa pagkakaroon ng thrombocytopenia, imposibleng matukoy ang pangunahing immune TPP, kinakailangan upang linawin ang mga sanhi nito. Samakatuwid, kapag nag-diagnose ng thrombocytopenic purpura, kinakailangan, una sa lahat, upang ibukod ang isang buong listahan ng mga sakit, pati na rin ang mga sindrom na maaaring magkaroon ng isang kahila-hilakbot at mapanganib na sintomas para sa mga bata bilang thrombocytopenia sa kanilang mga klinikal na pagpapakita.

Ang immune TPP sa mga bata ay maaaring hindi lamang pangunahin. Ang mga ito ay naiiba sa iba pang mga sakit at mga kondisyon ng pathological. Sa thrombocytopenia, nangyayari ang mga sumusunod na sakit at kondisyon:

AFL dahil sa hindi sapat na produksyon ng mga platelet

• Mga namamanang anyo ng CCI
• Thrombocytopathies na nauugnay sa thrombocytopenia
• Coagulopathy ng pagkonsumo
• TP sa namamana na metabolic anomalya
• Thrombocytopenia sa congenital vascular anomalya
• TPP sa radiation sickness

Ang pagkakaiba-iba ng diagnosis ay isinasagawa sa mga naturang sakit:

• TAP syndrome
• lumilipas na hypoplastic AFL ng mga bagong silang
• cyclic amegakaryocytic thrombocytopenia
• hemolytic uremic syndrome
• DIC
• anemia sa kakulangan sa bitamina B12
• malignant na mga sakit sa dugo
• helminthic invasion
• marami pang iba

Paggamot ng thrombocytopenic purpura sa mga bata:

Ang kapistahan ng anumang mga pagpapakita ng hemorrhagic syndrome ng bata ay dapat na maospital. Kapag ang sakit ay nasa talamak na yugto, kinakailangan na sumunod sa bed rest upang mabawasan sa zero ang posibilidad ng napakaliit na pinsala na maaaring mapanganib sa diagnosis na ito. Lumalawak ang mode sa sandaling bumaba ang intensity ng hemorrhagic syndrome sa isang bata o kabataan. Dapat itong gawin nang paunti-unti, tulad ng hemorrhagic vasculitis sa mga bata. Kung walang tumaas na pagdurugo, ang pamumuhay ng bata sa panahon ng paggamot ay dapat pa ring kalmado, nang walang panganib ng pinsala (kahit na maliit).

Diyeta para sa thrombocytopenic purpura sa mga bata

Ang bata ay dapat kumain nang buo, alinsunod sa mga pamantayan para sa edad, upang ang lahat ng kinakailangang sangkap ay magkakasuwato na pinagsama sa diyeta. Ang mga doktor ay madalas na nagrereseta ng diyeta 5 para sa mga bata. Ang mga glucocorticosteroids ay may catabolic effect at nakakaapekto sa metabolismo ng mineral, kaya ang mga bata ay nangangailangan ng diyeta na naglalaman ng mga pagkaing mayaman sa protina at mga calcium salt.

Noong nakaraan at ngayon corticosteroids ay ang pangunahing paggamot para sa mga batang may thrombocytopenic purpura.

Pagkilos ng corticosteroids:

• desensitizing
• pang-alis ng pamamaga
• aktibidad ng immunosuppressive
• anti-allergic

Sa appointment ng corticosteroids, ang bilang ng mga platelet ay nagiging mas mataas, dahil gumagana ang mga kumplikadong mekanismo. Gayundin, ang epekto ng grupong ito ng mga gamot ay upang guluhin ang pagbubuklod ng mga autoantibodies sa autoantigen. Samakatuwid, ang mga GC ay nakakaapekto sa lahat ng mga yugto ng pathogenesis at lahat ng mga link sa TPP sa mga bata.

Sa panahon ng therapy, kinakailangang pag-aralan ang mga antiplatelet antibodies sa serum ng dugo at sa ibabaw ng mga platelet. Ito ay kinakailangan upang suriin ang pagiging epektibo ng paggamot at gumawa ng isang pagbabala.

Symptomatic therapy para sa thrombocytopenic purpura sa mga bata

Ang ganitong paggamot ay ipinahiwatig kung ang isang maliit na pasyente ay may mga pagdurugo sa balat at mababaw na thrombocytopenia. Mga bagong silang na may banayad na pagdurugo paggamot ng mga sintomas (pagpapakita ng sakit) ay kinakailangan. Ang epsilon-aminocaproic acid ay inireseta, na dapat ilapat 4 beses sa isang araw nang pasalita sa 0.05 g / kg ng katawan ng bata. Ngunit bago kunin ito ay dapat na hindi kasama. Maaari ding gamitin ang calcium pantothenate 3 beses sa isang araw nang pasalita sa 0.01 gramo. Ang sodium etamsylate ay epektibo rin, na ibinibigay sa bata nang pasalita 3 beses sa isang araw, ang dosis ay 0.05 g / kg bawat 1 dosis.

Splenectomy

Ang pamamaraang ito ay hindi sapilitan para sa bawat may sakit na bata. Mga indikasyon para sa appointment:

• banta ng pagdurugo na nagbabanta sa buhay para sa sanggol
• hindi mapigilang pagdurugo
• malalim na thrombocytopenia (bilang ng platelet na mas mababa sa 30 libo/µl)

Sa talamak na TPP sa mga bata, ang mga indikasyon para sa elective splenectomy ay ang kawalan ng isang matatag na pagpapatawad, kahit na ang mga paulit-ulit na kurso ng glucocorticosteroid na paggamot ay ginanap. Ang splenectomy pagkatapos ng paggamot na may glucocorticosteroids ay maaaring makaapekto sa iba't ibang paraan, depende sa iba't ibang mga kadahilanan. Mga palatandaan na may epekto ang splenectomy: mga maikling kurso ng GC therapy, ang paunang dosis ng glucocorticosteroids ay hindi bababa sa 2 mg/kg, splenectomy sa panahon ng clinical remission, atbp.

Kung ang isang nakaplanong splenectomy ay isinagawa sa isang bata ayon sa mga kinakailangang indikasyon, pagkatapos ay ang pagpapatawad ay nangyayari sa 98 mga pasyente sa 100. Tanging 2% ng mga pasyente ang nananatiling may parehong mga sintomas.

Pag-iwas sa thrombocytopenic purpura sa mga bata:

1. Ang pagmamasid sa dispensaryo sa talamak na thrombocytopenic purpura sa mga bata ay kinakailangan sa loob ng limang taon. Sa talamak na anyo, ang sanggol ay sinusunod hanggang sa siya ay mailipat sa isang adult polyclinic ayon sa edad.

2. Kung ang sanggol ay may binibigkas na hemorrhagic syndrome, kung gayon ang motor mode ay limitado. Kahit na ang mga laro sa labas ay dapat ipagbawal. Ang mga sports ay ipinagbabawal, kahit na ang bilang ng platelet ay mas mababa sa 100,000 / μl at ang hemorrhagic syndrome ay minimal. Iniiwasan nito ang pinsala.

3. Ang mga pinggan na naglalaman ng suka ay hindi kasama sa diyeta, halimbawa, mayonesa at anumang mga marinade. Gayundin, ang bata ay hindi dapat kumain ng mga de-latang gulay at mga de-latang produktong pang-industriya, dahil maaaring naglalaman ang mga ito ng aspirin, kung hindi man ay tinatawag na salicylate. Hindi ito palaging nakasaad sa packaging. Binabawasan ng aspirin at suka ang paggana ng platelet. Kapag nagtatayo ng isang diyeta, kinakailangan na ibukod ang mga allergens ng pagkain mula sa diyeta ng sanggol, dahil maaari nilang mapataas ang antas ng thrombocytopenia. Ang pagkain ay dapat mayaman sa bitamina C, P, A.

10. Ang mga preventive vaccination para sa mga batang may thrombocytopenic purpura ay isinasagawa lamang sa pagpapatawad ng mga sintomas.

Aling mga doktor ang dapat mong kontakin kung mayroon kang thrombocytopenic purpura sa mga bata:

Hematologist

Dermatologist

May inaalala ka ba? Nais mo bang malaman ang mas detalyadong impormasyon tungkol sa thrombocytopenic purpura sa mga bata, ang mga sanhi nito, sintomas, paraan ng paggamot at pag-iwas, ang kurso ng sakit at diyeta pagkatapos nito? O kailangan mo ng inspeksyon? Kaya mo mag-book ng appointment sa isang doktor– klinika Eurolaboratoryo laging nasa iyong serbisyo! Susuriin ka ng pinakamahusay na mga doktor, pag-aralan ang mga panlabas na palatandaan at tutulong na matukoy ang sakit sa pamamagitan ng mga sintomas, magpapayo sa iyo at magbigay ng kinakailangang tulong at gumawa ng diagnosis. kaya mo rin tumawag ng doktor sa bahay. Klinika Eurolaboratoryo bukas para sa iyo sa buong orasan.

Paano makipag-ugnayan sa klinika:
Telepono ng aming klinika sa Kyiv: (+38 044) 206-20-00 (multichannel). Ang sekretarya ng klinika ay pipili ng isang maginhawang araw at oras para sa iyo upang bisitahin ang doktor. Ang aming mga coordinate at direksyon ay ipinahiwatig. Tumingin nang mas detalyado tungkol sa lahat ng mga serbisyo ng klinika sa kanya.

(+38 044) 206-20-00

Kung dati kang nagsagawa ng anumang pananaliksik, siguraduhing dalhin ang kanilang mga resulta sa isang konsultasyon sa isang doktor. Kung hindi pa tapos ang pag-aaral, gagawin namin ang lahat ng kailangan sa aming klinika o kasama ng aming mga kasamahan sa ibang mga klinika.

Ikaw? Kailangan mong maging maingat tungkol sa iyong pangkalahatang kalusugan. Hindi sapat ang atensyon ng mga tao sintomas ng sakit at hindi alam na ang mga sakit na ito ay maaaring maging banta sa buhay. Maraming mga sakit na sa una ay hindi nagpapakita ng kanilang sarili sa ating katawan, ngunit sa huli ay lumalabas na, sa kasamaang-palad, huli na upang gamutin ang mga ito. Ang bawat sakit ay may sariling mga tiyak na palatandaan, katangian ng panlabas na pagpapakita - ang tinatawag na sintomas ng sakit. Ang pagkilala sa mga sintomas ay ang unang hakbang sa pag-diagnose ng mga sakit sa pangkalahatan. Upang gawin ito, kailangan mo lamang ng ilang beses sa isang taon ipasuri sa doktor hindi lamang upang maiwasan ang isang kahila-hilakbot na sakit, ngunit upang mapanatili din ang isang malusog na espiritu sa katawan at katawan sa kabuuan.

Kung nais mong magtanong sa isang doktor, gamitin ang seksyon ng online na konsultasyon, marahil ay makakahanap ka ng mga sagot sa iyong mga katanungan doon at magbasa mga tip sa pangangalaga sa sarili. Kung interesado ka sa mga pagsusuri tungkol sa mga klinika at doktor, subukang hanapin ang impormasyong kailangan mo sa seksyon. Magrehistro din sa medikal na portal Eurolaboratoryo upang maging palaging napapanahon sa mga pinakabagong balita at impormasyon sa site, na awtomatikong ipapadala sa iyo sa pamamagitan ng koreo.

Iba pang mga sakit mula sa pangkat Mga sakit ng bata (pediatrics):

Ang thrombocytopenic purpura ay isang pagbaba sa bilang ng mga platelet, kadalasang mula sa immune na pinagmulan. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng mga pagdurugo sa balat, panlabas at panloob na pagdurugo. Magbasa nang higit pa tungkol sa mga sintomas nito, mga uri at paraan ng paggamot sa artikulong ito.

Basahin sa artikulong ito

Mga sanhi ng thrombocytopenic purpura

Ang sakit ay karaniwan at nangunguna sa mga sanhi ng pagtaas ng pagdurugo. Ito ay nagpapakita ng sarili sa maagang pagkabata, panahon ng preschool, sa mga pasyenteng may sapat na gulang ito ay mas karaniwan sa mga kababaihan. Sa kalahati ng mga kaso, ang sanhi ng patolohiya ay hindi maitatag.

1 sa 3 mga pasyente na may thrombocytopenic purpura ay nabubuo pagkatapos ng impeksiyon. Karaniwan ang mga unang palatandaan ay lumilitaw 15-20 araw pagkatapos ng talamak na pagpapakita ng mga sakit na viral o bacterial ay humupa.

Bilang isang nakakapukaw na kadahilanan ay maaaring:

• influenza, impeksyon sa adenovirus;
• chicken pox, tigdas, rubella, whooping cough;
• malaria;
• parotitis;
• septic endocarditis;
• pangangasiwa ng mga bakuna at sera;
• pagkuha ng mga hormonal na gamot;
• radiation therapy;
• malawak na operasyon;
• maramihang trauma;
• matagal na pagkakalantad sa bukas na araw, sa solarium.

Ang mga pamilyang anyo ng sakit ay natukoy. Ngunit karamihan sa mga kaso ay nauugnay sa paglitaw sa dugo ng mga antibodies laban sa kanilang sariling mga platelet. Ang mga ito ay naayos sa kanilang lamad at sinisira ito. Bilang resulta, ang mga selula ay hindi namamatay sa loob ng 1-2 linggo, gaya ng karaniwan, ngunit sa loob ng 5-12 oras.

Ang mga antibodies ay maaari ring makapasok sa katawan sa pamamagitan ng pagsasalin ng dugo, masa ng platelet, o mula sa ina hanggang sa fetus sa panahon ng prenatal. Ang husay na komposisyon ng mga lamad ng cell ay nagbabago sa ilalim ng impluwensya ng mga virus, gamot o laban sa background ng systemic autoimmune disease (lupus, hemolytic anemia).

Mayroon ding kakulangan ng mga platelet na lumalabag sa kanilang pagbuo sa aplastic anemia, kakulangan sa bitamina B12, leukemia, mga sakit sa utak ng buto, kabilang ang mga metastases ng tumor.

Mga sintomas sa mga matatanda at bata

Ang mga pagpapakita ng sakit ay nauugnay sa isang paglabag sa pagbuo ng mga clots ng dugo, pati na rin ang pagtaas ng capillary permeability at hindi sapat na pag-urong. Bilang resulta nito, ang pagdurugo ay hindi tumitigil sa mahabang panahon, dahil ang mga clots ng dugo ay hindi humaharang sa lugar ng pinsala sa tissue.

Ang mga unang sintomas ng thrombocytopenic purpura ay lumilitaw kapag ang bilang ng mga platelet ay bumaba mula 150 milyon / l hanggang 50 at mas mababa. Sa isang exacerbation ng sakit, ang mga solong platelet lamang ang matatagpuan sa dugo.

Ang pagdurugo ay nangyayari, at ang mga maliliit na spot - "mga pasa" ay nagiging kapansin-pansin sa balat. Ang kanilang bilang ay unti-unting tumataas - mula sa isang maliit na punctate rash hanggang sa malalaking spot, at ang kulay ay nagbabago mula sa maliwanag na lila na may asul hanggang sa mapusyaw na dilaw-berde. Ang karaniwang lokalisasyon ay ang nauunang ibabaw ng katawan, binti at braso, bihira ang pantal ay sumasakop sa balat ng mukha at leeg. Ang lokasyon ay asymmetrical, ang mga elemento ng pantal ay walang sakit.

Ang parehong mga pagdurugo ay matatagpuan sa:

• tonsils, palatine na bahagi ng bibig;
• conjunctival at retinal membranes ng mga mata (isang mapanganib na senyales, dahil madalas itong sinusundan ng isang cerebral hemorrhage);
• eardrum;
• gumaganang tissue ng mga panloob na organo;
• mga vascular layer ng utak.

Ang isang katangian na tanda ng patolohiya ay biglaang (madalas na panggabi) na pagdurugo na may maliit na pinsala sa balat. Ang matinding pagdurugo ay maaaring mangyari mula sa ilong, gilagid, pagkatapos ng menor de edad na operasyon o diagnostic manipulations.

Sa mga kababaihan, kadalasang mahirap ang regla, na sinamahan ng matinding pagkawala ng dugo. Bago ang simula ng regla, isang pantal sa balat, madalas na lumilitaw ang mga nosebleed. Sa panahon ng obulasyon, may mga pagdurugo sa lukab ng tiyan, na tinutulad ang isang ectopic na pagbubuntis.

Gayundin, ang hitsura ng dugo ay matatagpuan sa plema, suka at bituka masa, ihi. Ang temperatura ay madalas na normal, ang tachycardia ay nangyayari, isang mahina na unang tono (isang kinahinatnan ng anemia). Ang pali ay kadalasang normal sa laki o bahagyang pinalaki.

Sa mga batang wala pang dalawang taong gulang, ang isang espesyal na anyo ng sakit ay nasuri - infantile thrombocytopenic purpura. Nagsisimula ito nang talamak, ang isang pantal sa katawan at mauhog na lamad ay binibigkas, ang bilang ng mga platelet sa dugo ay bumababa nang husto.

Maaaring mangyari sa pag-unlad. Ang pagkakaroon nito ay pinatunayan ng:

• pagkahilo,
• sakit ng ulo,
• sumuka,
• convulsive syndrome,
• paralisis ng paa,
• kaguluhan ng kamalayan.

Mga uri ng thrombocytopenic purpura

Depende sa mga sanhi at variant ng kurso ng sakit, maraming mga klinikal na pagpapakita ng sakit ay nakikilala.

Idiopathic (sakit sa Werlhof)

Bagaman ang eksaktong dahilan ng ganitong uri ng sakit ay hindi pa naitatag, ang immune pinagmulan nito ay walang pag-aalinlangan. Sa isang pagsusuri sa dugo, ang mga antibodies laban sa mga platelet ay matatagpuan, pati na rin ang mga lymphocytes na sensitibo sa antigenic na komposisyon ng mga platelet na lamad.

Ang pagbabago sa aktibidad ng mga macrophage (devourer cells) ng pali ay nagsisilbing panimulang punto na nakikita ang kanilang mga platelet bilang dayuhan.

Hemorrhagic

Ang pagdurugo at hemorrhagic rash ay ang mga pangunahing sintomas ng thrombocytopenic purpura. Samakatuwid, ang variant na ito ng kurso ng sakit ay itinuturing na isang klasiko. Bilang karagdagan dito, mayroon ding thrombotic purpura na may talamak na simula at malubhang pagkabigo sa bato. Sa pamamagitan nito, ang mga namuong dugo ng hyaline ay nabuo sa mga maliliit na sisidlan na nakakagambala sa microcirculation ng dugo.

Ang hemorrhagic syndrome ay maaaring lumala sa anyo ng isang krisis ng mas mataas na pagdurugo at isang matalim na pagbaba sa mga platelet. Sa yugto ng pagpapatawad, ang oras ng pagdurugo ay bumababa, ngunit ang mga palatandaan ng laboratoryo ay nananatili, o ang kumpletong normalisasyon ng kondisyon at hematological na mga parameter ay nangyayari.

Talamak

Mas madalas na nangyayari sa pagkabata. Ang mga sintomas ay nagpapatuloy sa loob ng anim na buwan, at pagkatapos ay nawawala pagkatapos ng pagpapanumbalik ng bilang ng mga platelet sa dugo. Ang mga talamak na anyo ay karaniwang nasuri sa mga pasyenteng may sapat na gulang, ang mga palatandaan ng sakit ay may posibilidad na magbalik-balik pagkatapos ng isang panahon ng pagpapatawad.

immune

Ang pangunahing sintomas ay ang pagbuo ng mga antibodies sa platelet membrane. Kung ang mga katangian nito ay nagbago sa ilalim ng impluwensya ng mga virus, bakterya o mga gamot, kung gayon ang form na ito (heteroimmune) ay may medyo kanais-nais na kurso. Matapos linisin ang katawan, ibinabalik ng mga selula ang kanilang komposisyon, at huminto ang pagbuo ng mga antibodies. Ito ay mas madalas na talamak, ito ay nasuri pangunahin sa pagkabata.

Autoimmune, kadalasang idiopathic. Iyon ay, ang sanhi ng paglitaw ng mga antibodies sa kanilang sariling mga selula ay hindi maitatag. Ito ay may relapsing (paulit-ulit) na kurso, ang kalubhaan ay depende sa estado ng immune system. Ito ay maaaring mangyari sa pangalawa, laban sa background ng isang umiiral nang systemic connective tissue disease (lupus, thyroiditis, scleroderma).

Ang isoimmune thrombocytopenic purpura ay nauugnay sa paggamit ng mga antibodies mula sa labas - na may transfused na dugo o ang fetus mula sa ina sa pamamagitan ng inunan.

Panoorin ang video tungkol sa mga sanhi at paggamot ng thrombocytopenic purpura:

Diagnosis ng sakit

Ayon sa clinical signs, ang thrombocytopenic purpura ay katulad ng bone marrow damage, leukemia, vasculitis, disorders at thrombocytopathies. Upang masuri nang tama, kinakailangan na magsagawa ng pagsusuri sa hematological. Ang mga katangiang palatandaan ng thrombocytopenic purpura ay:

• pagbaba sa mga platelet sa dugo;
• pagpapahaba ng oras ng pagdurugo (hindi palaging sumasalamin sa kalubhaan, dahil ang mga katangian ng mga selula ay nakakaapekto rin dito);
• pagtaas at pag-activate ng bahagyang oras ng thromboplastin;
• ang namuong dugo ay hindi umuurong, o ang antas ng pagbawi nito (pag-urong) ay makabuluhang nabawasan;
• nabawasan ang konsentrasyon ng serotonin sa dugo;
• leukocytes ay normal, na may dumudugo anemia ay nangyayari;
• ang pagbutas ng utak ng buto ay nagpapakita ng normal na hematopoiesis;
• ang hitsura ng antiplatelet antibodies.

Sa panahon ng isang krisis sa hemorrhagic, ang pagtaas ng pagkasira ng mga sisidlan ay napansin - kapag hinampas ng martilyo (pag-aaral ng mga tendon reflexes), ang isang cuff ay inilapat upang masukat ang presyon, isang tusok ng karayom, isang pagsubok sa kurot, isang katangian na batik-batik na hemorrhagic na pantal ay lilitaw. .

Para sa differential diagnosis, ang bone marrow puncture, immunological blood test at ang pag-aaral ng mga katangian at istraktura ng mga platelet ay ginagamit.

Paggamot ng thrombocytopenic purpura

• limitasyon ng matinding pisikal na aktibidad, ang mga mag-aaral ay hindi kasama sa pisikal na edukasyon o inilipat sa isang espesyal na grupo;
• maiwasan ang matagal na pagkakalantad sa bukas na araw, hypothermia;
• ang isang mainit o malamig na temperatura ng pagkain ay pinili na hindi makapinsala sa mauhog lamad ng bibig, ang mga inuming may caffeine ay ipinagbabawal;
• bago ang naka-iskedyul na pagbabakuna, kinakailangan ang isang konsultasyon sa isang hematologist.

Bago kumuha ng anumang mga gamot, kailangan mong tiyakin na hindi ito makakaapekto sa pamumuo ng dugo. Maraming mga painkiller at anti-inflammatory na gamot ang kontraindikado (aspirin, paracetamol, naproxen, indomethacin, ibuprofen), sulfonamides, furosemide, heparin, beta-blockers, dipyridamole, penicillin at cephalosporin antibiotics, nitrofurans, barbiturates.

Ang mga pahiwatig para sa paggamit ng mga gamot para sa paggamot ng thrombocytopenic purpura ay isang pagbawas sa mga platelet sa 30 - 45 milyon / l at ang pagkakaroon ng peptic ulcer, na maaaring mapataas ang panganib ng pagdurugo.

Kapag ang antas ng mga pulang plato ay bumaba sa ibaba 30 milyon/l, ipinapahiwatig ang agarang pag-ospital.

Sa paggamit ng therapy:

• Hemostatic agent - Tranexam, Aminocaproic acid, Etamzilat sa loob o intravenously drip. Para sa lokal na hemostasis, isang hemostatic sponge, fibrin o gelatin films, mga tampon na may adrenaline, hydrogen peroxide ay ginagamit.
• Mga hormonal na gamot - Prednisolone para sa 2 linggo na may pagbabawas ng dosis o mga kurso ng 7 araw na may limang araw na pahinga. Sa isang hemorrhagic crisis, inireseta ang pulse therapy - intravenous administration ng mataas na dosis ng Metipred.
• Normal na immunoglobulin ng tao kasabay ng mga hormone o para sa malayang paggamit.
• Interferon (Roferon, Intron).
• Danazol.

Ang masa ng platelet ay hindi ginagamit, dahil maaari itong lumala ang kondisyon, pukawin ang isang exacerbation ng pagkasira ng autoimmune cell at isang hemorrhagic crisis. Ang mga hugasan na erythrocytes ay inirerekomenda lamang para sa malubhang anemia pagkatapos ng pagdurugo, na hindi maaaring itama sa iba pang mga antianemic agent.

Sa hindi sapat na pagiging epektibo ng mga hormone, kung minsan ang mga cytostatics ay idinagdag sa therapy o, sa ilalim ng kanilang takip, ang dosis ng Prednisolone ay unti-unting nabawasan. Ngunit kadalasan, ang mga malubhang anyo na umuulit kapag ang mga hormone ay hindi na ipinagpatuloy ay isang indikasyon para sa splenectomy - pag-alis ng pali. Ang organ na ito ay kasangkot sa pagkasira ng mga platelet at pagkatapos ng operasyon, ang bilang ng mga selula ay tumataas.

Sa mga bata, ang paraan ng paggamot na ito ay inireseta mula sa edad na 5 at sa 80% ng mga kaso ay humahantong sa isang kumpletong pagpapanumbalik ng mga bilang ng dugo.

Ang mga pasyente ay nasa ilalim ng patuloy na pangangasiwa ng isang hematologist. Sa panahon ng pagkasira, ang mga lingguhang pagsusuri sa dugo ay ipinahiwatig, kapag nangyari ang pagpapatawad, isinasagawa ang mga ito nang hindi bababa sa isang beses sa isang buwan, at pagkatapos din ng anumang sakit.

Ang thrombocytopenic purpura ay isang sakit na nauugnay sa pagbaba ng mga platelet sa dugo.. Nangyayari sa mga immunological disorder, ito ay pinukaw ng mga virus, gamot, pagsasalin ng dugo. Ito ay congenital kapag ang mga antibodies ng ina ay tumagos sa fetus.

Ipinakikita ng hemorrhagic punctate at batik-batik na pantal, pagdurugo mula sa mauhog lamad. Ang diagnosis ay nangangailangan ng kumpletong pagsusuri sa hematological. Ang paggamot ay isinasagawa gamit ang hemostatic, hormonal na gamot, ang pagpapakilala ng mga immunoglobulin. Sa kawalan ng bisa ng mga gamot, ang isang splenectomy ay inireseta.

Basahin din

Kung ang mga sisidlan sa mga binti ay biglang sumabog, ang palatandaan ay hindi maaaring hindi mapansin. Bakit sila sumabog at ano ang gagawin? Anong paggamot ang ipapayo ng doktor para sa isang pasa sa mga binti? Bakit sumasakit ang aking mga binti at sumabog ang mga daluyan ng dugo sa panahon ng pagbubuntis? Ano ang hitsura ng pasabog na pasa at pagdurugo?

Ang mga hemorrhagic na sakit ay isa sa mga pinaka-karaniwang pathological na kondisyon ng sistema ng dugo sa mga bata. Ang mga kaso ng mga sakit na ito ay hindi bihira. Sa mga hemorrhagic na sakit sa mga bata, ang thrombocytopenic purpura ay nangunguna sa ranggo (43-50%). Bilang isang malayang sakit, ang patolohiya na ito ay unang inilarawan ng Hanoverian na manggagamot na si Werlhof noong 1735.
Ang thrombocytopenic (thrombocytolytic) purpura ay nauunawaan bilang isang sakit batay sa pagbaba sa bilang ng mga platelet sa peripheral na dugo bilang resulta ng isang immune conflict sa pagitan ng mga platelet at antigen na may normal o mataas na antas ng megakaryocytes sa bone marrow at normal na laki ng pali (walang splenomegaly).
Sa mga nakaraang taon, nagkaroon ng pagtaas sa bilang ng mga bata na may thrombocytopenic purpura. Kadalasang may sakit ang mga babae.
Ang lahat ng mga anyo ng thrombocytopenic purpura ayon sa mekanismo ng paglitaw ay nakuha, kahit na sa mga kaso ng kapanganakan ng isang bata na may klinikal na larawan ng thrombocytopenic purpura.
Depende sa etiology, pathogenesis, mekanismo ng pagbuo ng antibody, pati na rin ang background kung saan nangyayari ang reaksyon ng antigen-antibody, ang kurso at pagiging epektibo ng mga therapeutic na hakbang, immune at idiopathic na mga anyo ng sakit ay nakikilala. Kabilang sa mga immune form, mayroong: isoimmune, na nagmumula sa pagsasalin ng dugo, platelet mass na may hindi pagkakatugma ng grupo ng platelet antigens ng ina at fetus; autoimmune, kung saan ang mga antibodies ay ginawa laban sa hindi nagbabagong mga platelet; heteroimmune, na nailalarawan sa pamamagitan ng pagbabago sa antigenic na istraktura ng platelet (mga virus, gamot, atbp.); transimmune, na umuunlad bilang resulta ng pagpasa ng mga antiplatelet antibodies mula sa isang ina na may thrombocytopenic purpura sa pamamagitan ng inunan patungo sa bata.
Kapag tinatasa ang kalubhaan ng krisis, ang kalubhaan ng hemorrhagic syndrome, ang pagkakaroon ng labis na pagdurugo at pagdurugo sa mga mahahalagang organo na nagbabanta sa buhay ng pasyente, pati na rin ang antas ng posthemorrhagic anemia ay isinasaalang-alang.
Sa ibaba ng agos, ang thrombocytopenic purpura ay nahahati sa talamak at talamak. Ang malalang sakit ay isinasaalang-alang kapag ito ay tumagal ng higit sa 6 na buwan.

immune form. Ang sakit ay nagsisimula, bilang panuntunan, 2-3 linggo pagkatapos ng mga nakakahawang sakit (talamak na respiratory viral infection, tigdas, bulutong, beke, nakakahawang mononucleosis), paglala ng talamak na foci ng impeksiyon (talamak na tonsilitis, dental caries, sinusitis, pyelonephritis). Sa ilang mga bata, ang pagsisimula ng sakit ay nauuna sa pagbabakuna, ang pagpapakilala ng gamma globulin, pati na rin ang paggamit ng ilang mga gamot.

Sa kasalukuyan, ang immune na batayan para sa pagbuo ng thrombocytopenic purpura ay kinikilala ng lahat.

Sa heteroimmune form Sa thrombocytopenic purpura, ang mga virus, bakterya at ang kanilang mga lason, pati na rin ang mga gamot at bakuna, ay maaaring, sa isang banda, sa una ay makagambala sa antigenic na istraktura ng platelet, at sa kabilang banda, ay nagiging sanhi ng pagbuo ng mga antiplatelet antibodies na sumisipsip sa ibabaw ng mga platelet at sa huli ay humantong sa kanilang pagkasira.
Sa mga isoimmune na anyo ng thrombocytopenic purpura, maaaring mangyari ang pagbabakuna dahil sa paglipat ng mga platelet mula sa fetus patungo sa ina (katulad ng Rh incompatibility), na may hindi pagkakatugma ng grupo ng maternal at fetal platelet antigens, o sa pamamagitan ng pagsasalin ng dugo o platelet mass.
Ang mekanismo ng pag-unlad ng autoimmune thrombocytopenic purpura ay nakasalalay sa paunang "pagkasira" ng immune system, na gumagawa ng mga antibodies laban sa sarili nitong hindi nagbabago na mga platelet. Ang iba't ibang mga etiological na kadahilanan, ang sensitizing platelets, ay nagdudulot ng kanilang pagkasira sa pali at sa atay.

Ang mga heteroimmune form ay mas karaniwan. Ang sakit ay maaaring umunlad sa iba't ibang paraan. Sa isang makabuluhang proporsyon ng mga kaso, ang heteroimmune form ay nagsisimula nang talamak na may malubhang klinikal na pagpapakita. Sa mga hapten na anyo ng sakit (ang hapten ay isang sangkap na hindi mismo nagiging sanhi ng pagbuo ng mga antibodies, ngunit nakukuha ang pag-aari na ito kasama ng mga protina ng katawan) pagkatapos alisin ang gamot mula sa katawan o pagbawi mula sa isang impeksyon sa viral, ang mga palatandaan nawawala ang sakit at gumaling ang pasyente. Ang thrombocytopenic purpura ng isang autoimmune form ay maaaring magsimula sa parehong acutely at unti-unti, nang walang binibigkas na clinical manifestations, kadalasang nailalarawan sa pamamagitan ng isang talamak na kurso. Sa mga kasong ito, mayroong autoaggression laban sa kanilang sariling mga hindi nagbabagong platelet antigens.
Ang klinika ng thrombocytopenic purpura ay kinakatawan ng hemorrhagic syndrome, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng mataas na polymorphism. Ang mga pagdurugo sa balat at mauhog na lamad sa anyo ng petechiae, ecchymosis at pagdurugo ay bubuo hindi lamang sa ilalim ng impluwensya ng mga pinsala, kundi pati na rin spontaneously.
Ang pinakakaraniwang pagpapakita ng sakit ay mga pagdurugo sa balat. Nag-iiba ang mga ito sa iba't ibang laki - mula sa petechiae hanggang sa malalaking extravasates, maramihang at asymmetrically na matatagpuan. Kadalasan, sa mga site ng hemorrhages sa gitna ng extravasates, maaaring obserbahan ng isa ang organisasyon ng mga hemorrhages, na sinusundan ng pagbuo ng isang nodule (sintomas ng "cherry stone"). Lumalabas ang malalaking pagdurugo sa mga lugar ng iniksyon o mga pinsala. Depende sa reseta, ang pagdurugo ay maaaring magkaroon ng ibang kulay - mula sa asul hanggang dilaw-maputla.

Ang pangalawang katangian na sintomas ay dumudugo. Ang pinakamadalas na pagdurugo ng ilong. Ang mga pagdurugo mula sa gilagid at oral mucosa ay maaari ding maobserbahan. Sa labis na pagdurugo, ang posthemorrhagic anemia ay mabilis na umuunlad.
Hindi gaanong napapansin ang pagdurugo mula sa gastrointestinal tract, kidney, pagdurugo sa sclera at retina. Sa mga batang babae, sa panahon ng pagsisimula ng regla, ang pagdurugo ng matris ay nangingibabaw.
Ang isang kahila-hilakbot, lumalalang tanda ng pagbabala ay pagdurugo ng tserebral, at may panganib ng pagbuo ng isang malawak na pokus. Kasabay nito, maaaring lumitaw ang mga sintomas ng neurological at meningeal sa klinika. Ang pagpapalaki ng pali at atay para sa sakit na ito ay hindi pangkaraniwan.
Sa paligid ng dugo, ang thrombocytopenia ay madalas na napansin, ang antas nito ay maaaring mag-iba (sa ibaba 100,000-150,000).
Sa bone marrow punctate, ang hyperplasia ng megakaryocytic sprout ay nabanggit na may paglabag sa "lacing" ng mga platelet. Kadalasan mayroong isang pagtaas sa bilang ng mga immature megakaryocytes (megakaryoblasts, promegakaryocytes at megakaryocytes na may banayad na granularity sa cytoplasm) at ang hitsura ng mga degenerative cells ng megakaryocyte germ (hypersegmentation ng nucleus, vacuolization ng cytoplasm, atbp.). Ang estado ng iba pang mga hematopoietic sprouts ay hindi nabalisa. Posible ang pagtaas sa antas ng eosinophilic myelocytes at plasma cells.
Ang oras ng pagdurugo, na tinutukoy ng iba't ibang mga pamamaraan, ay madalas na nadagdagan. Ang pagbawi ng namuong dugo ay nabawasan. Normal ang pamumuo ng dugo.

neonatal thrombocytopenic purpura. Ang transimmune thrombocytopenia sa mga bagong silang dahil sa pagtagos ng mga antibodies sa pamamagitan ng inunan ay nangyayari sa 34-75% ng mga bata na ipinanganak sa mga ina na nagdurusa sa autoimmune thrombocytopenia. Samakatuwid, ang thrombocytopenia sa mga bagong silang ay lumilipas. Ang mga klinikal na pagpapakita ay nauugnay sa antas ng pagbawas sa mga antas ng platelet. Sa matinding thrombocytopenia, ang clinically hemorrhagic syndrome ay ipinakita sa pamamagitan ng generalized petechiae, hemorrhages at pagdurugo, maaari itong mangyari pareho ng ilang oras at ilang araw pagkatapos ng kapanganakan. Ang oras na kinakailangan upang lumabas mula sa estado ng thrombocytopenia ay mula 2 hanggang 12 linggo.
Ang isoimmune, neonatal, antigen-conflict thrombocytopenia ay sinusunod sa mga bagong silang sa mga kaso ng hindi pagkakatugma sa platelet antigens sa pagitan ng ina at anak, kapwa sa una at pangalawang pagbubuntis.
Ang saklaw ng neonatal thrombocytopenic purpura ay 1 hanggang 2 sa bawat 10,000 kapanganakan.
Ang mga pagpapakita ng hemorrhagic, bagaman nagbabago, ay mas malala kaysa sa transimmune thrombocytopenia. Maaaring lumitaw ang generalized petechiae ilang minuto pagkatapos ng kapanganakan, pagkatapos ay tumataas ang hemorrhagic syndrome. Ang pagdurugo mula sa umbilical cord, gastrointestinal at genitourinary tract, pati na rin ang pagdurugo sa utak ay posible. Ang kumplikado ng mga therapeutic na hakbang ay dapat magsama ng mga steroid, pati na rin ang palitan ng pagsasalin ng dugo, ang pagpapakilala ng platelet concentrate. Ang splenectomy ay hindi ipinahiwatig.

Differential diagnosis. Ang thrombocytopenic purpura ay dapat na naiiba mula sa isang pangkat ng mga hemorrhagic na sakit kung saan ang hemorrhagic syndrome ay hindi nauugnay sa peripheral blood thrombocytopenia: hemophilia, angiohemophilia (Willebrand's disease), thrombasthenia (Glantzmann's disease), hemorrhagic vasculitis, pati na rin sa isang pangkat ng mga sakit sa na mayroong symptomatic thrombocytopenia , ibig sabihin, ang thrombocytopenia ay bunga ng pinagbabatayan na sakit at itinuturing na isa sa mga sintomas ng sakit na ito: acute leukemia, hypoplastic anemia, collagenosis, atbp. Hindi tulad ng thrombocytopenic purpura, hematoma type of bleeding ay katangian ng hemophilia. Ang mga pagdurugo sa balat, subcutaneous tissue at mga kalamnan ay halos palaging sinasamahan ng masakit na hematomas. Ang hemophilia ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagdurugo sa mga kasukasuan. Bilang isang patakaran, ang paglitaw ng hemorrhagic syndrome ay nauuna sa trauma.
Ang hemophilia ay nailalarawan din ng isang makabuluhang pagtaas sa oras ng clotting na may normal o mataas na bilang ng platelet, normal na tagal ng pagdurugo, at pagbawi ng namuong dugo. Sa hemophilia, mayroong kakulangan ng plasma (coagulation) na mga kadahilanan.
Ang sakit na Willebrand-Jurgens (angiohemophilia) ay isang namamana na sakit, ang klinikal na pagpapakita kung saan ay hemorrhagic syndrome sa anyo ng pagdurugo at pagdurugo.
Ang sakit na ito ay sanhi ng von Willebrand factor deficiency.
sa coagulation factor VIII. Ang mga katangian ng mga palatandaan ng laboratoryo ay isang normal na bilang ng platelet, isang pagtaas sa oras ng pagdurugo, mga karamdaman sa pagdirikit, isang pagbawas sa aktibidad ng factor VIII o IX.

Thromboasthenia Glanzman- isang namamana na sakit kung saan ang morpolohiya ng mga platelet ay nabalisa kasabay ng kanilang functional inferiority, na kung saan ay ipinahayag sa pamamagitan ng pagbaba o kawalan ng kakayahan ng mga platelet na bumuo ng pseudopodia, isang paglabag sa kanilang adhesive-aggregation properties, isang disorder ng thromboplastin formation , isang pagbaba sa mga antas ng ATP at ADP sa mga platelet, isang pagtaas sa oras ng pagdurugo, isang paglabag sa pagbawi ng namuong dugo.
Ang mga klinikal na sintomas sa hemorrhagic vasculitis ay naiiba sa mga thrombocytopenic purpura, pangunahin sa likas na katangian ng hemorrhagic rash sa balat, na mukhang isang maculopapular rash na matatagpuan simetriko sa extensor surface ng mga braso at binti, sa lugar ng ang mga kasukasuan. Ang hemorrhagic vasculitis ay nailalarawan din ng mga phenomena ng polyarthritis, abdominal syndrome at madalas na hemorrhagic nephritis, na hindi sinusunod sa thrombocytopenic purpura. Ang mga natuklasan sa laboratoryo (normal o mataas na bilang ng platelet, normal na oras ng pagdurugo, at pagbawi ng namuong dugo) ay nag-aalis ng thrombocytopenic purpura.
Sa talamak na leukemia, kasama ang hemorrhagic syndrome, hyperplasia ng mga lymph node, pagpapalaki ng atay at pali, at anemic syndrome ay nabanggit. Sa peripheral blood, ang mga blast cell ay maaaring makita, at sa punctate ng bone marrow, ang pagsugpo sa megakaryocyte germ na may napreserbang platelet na "lacing". Mayroon ding pagsugpo sa iba pang mga mikrobyo ng hematopoiesis at pagtaas ng bilang ng mga power cell.
Sa hypoplastic anemia, mayroong pagsugpo sa bone marrow hematopoiesis sa lahat ng tatlong sprouts, na sinamahan ng pagbawas sa bilang ng mga erythrocytes, leukocytes at platelet.
Ang kumplikadong sintomas ng thrombocytopenia ay maaaring kasama ng systemic lupus erythematosus.
Ang pathogenetic na paggamot ng talamak na thrombocytopenic purpura ay nagsisimula sa appointment ng prednisolone, na pumipigil sa pagkasira ng mga platelet sa pali, at isa ring immunosuppressant. Bilang karagdagan, binabawasan ng mga steroid ang pagdurugo sa pamamagitan ng pagpapalapot ng vascular wall, pagtaas ng bilang ng mga platelet, at pagtaas din ng kanilang mga katangian ng adhesive-aggregating.
Ang prednisolone ay inireseta sa isang pang-araw-araw na dosis ng 1-2 mg bawat 1 kg ng timbang sa katawan bawat araw. Ang paggamot, kung epektibo, ay nagpapatuloy sa maximum na dosis hanggang sa ang buong klinikal at hematological na epekto ay makamit sa loob ng 3 linggo. Kasunod nito, ang dosis ng prednisolone ay unti-unti at maingat na binabawasan hanggang sa ganap itong makansela sa ilalim ng kontrol ng mga antas ng platelet.
Sa mga kaso ng hindi epektibo ng prednisolone therapy at isang pagtaas sa hemorrhagic syndrome, lalo na sa banta ng cerebral hemorrhage, kinakailangan ang isang splenectomy.
Sa hindi epektibo ng corticosteroid therapy, pati na rin ang splenectomy, ang "lunas sa kawalan ng pag-asa" ay therapy na may cytostatic immunosuppressants: imuran (azothioprine) - 2-3 mg / kg bawat araw, cyclophosphamide (cyclophosphamide) - 5 - 10 mg / kg bawat araw, vincristine (oncovin) - 0.05-0.07 mg/kg isang beses sa isang linggo. Ang tagal ng paggamot ay mula 1½ hanggang 3-5 buwan. Maipapayo na pagsamahin ang appointment ng mga cytostatics na may katamtamang (pagpapanatili) na mga dosis ng prednisolone (0.5 mg / kg).
nagpapakilalang paggamot. Upang maiwasan ang karagdagang allergization, ang diyeta ng pasyente ay dapat na naaangkop sa edad, at ang mga allergenic na pagkain ay dapat na hindi kasama.
Ang pahinga sa kama ay inireseta.
Sa kasalukuyan, ang isang thromboplastic factor, erythrophosphatide, ay nahiwalay sa mga erythrocytes, na may mataas na aktibidad ng thromboplastic at maaaring palitan ang mga platelet sa yugto ng pagbuo ng aktibong thromboplastin. Ang gamot na ito ay pinangangasiwaan ng intramuscularly o intravenously sa mga sumusunod na dosis: mga batang wala pang 10 taong gulang - 75 mg, higit sa 10 taong gulang - 150 mg 1 beses sa 2-3 araw o araw-araw hanggang sa 8-10 na iniksyon.
Ang Dicynone ay isang gamot na nagpapataas ng malagkit na "o-aggregation properties ng mga platelet, binabawasan ang vascular permeability dahil sa compaction ng kanilang endothelial layer, at pinahuhusay din ang thrombocytopenia at thromboplastin formation. Sa thrombocytopenic purpura, ginagamit ito sa intramuscularly, intravenously, at din sa bawat os. sa mga dosis na 2 hanggang 10 mg bawat araw tuwing 6 na oras.
Malawakang ginagamit na mga gamot na vasoconstrictor - ascorbic acid, rutin.
Upang sugpuin ang fibrinolysis, pati na rin upang madagdagan ang pagsasama-sama ng platelet sa hemorrhagic syndrome, ginagamit ang eisilon-amino-caproic acid (ACA) - 100 - 200 ml ng isang 5% na solusyon na intravenously drip 1-2 beses sa isang araw, isang kutsara 5 -6 beses sa isang araw.
Lokal na may layuning hemostatic, lalo na sa pagdurugo ng ilong, gumamit sila ng nasal tamponade na may mga hemostatic na gamot - isang hemostatic sponge, oxidized cellulose, adroxon, ACC, atbp. Inirerekomenda ang infectudin, mestranol, at gynecological observation para sa pagdurugo ng matris.
Sa mga kaso ng talamak na foci ng impeksyon, na isang posibleng sanhi ng sensitization, ang mga antibiotic ay inireseta sa sapat na dosis at konserbatibong paggamot sa talamak na panahon, at ang sanation ng foci ay isinasagawa sa panahon ng pagpapatawad.
Depende sa pinagmulan ng sakit, ginagamit ang mga antihistamine na maaaring mapataas ang mga katangian ng adhesive-aggregation ng mga platelet.
Ang mga pagsasalin ng dugo, lalo na ang mga platelet, sa thrombocytopenic purpura ay dapat na limitado dahil sa panganib ng pagkonsumo ng mga platelet ng pasyente sa microthrombi at isang pagbawas sa kanilang mga katangian ng pagsasama-sama. Bilang karagdagan, mayroong posibilidad ng isosensitization. Ang tanong tungkol sa pagiging angkop ng mga pagsasalin ng dugo ay maaaring malutas nang positibo lamang sa mga tuntunin ng mahahalagang palatandaan na may indibidwal na pagpili ng mga donor.
Dahil sa genesis ng thrombocytopenic purpura, ang mga pasyente ay hindi kasama sa mga pagbabakuna.

1 Sensitization - ang proseso ng pagkakaroon ng mas mataas na sensitivity sa isang partikular na allergen ng katawan. Iso - pareho, magkatugma. Ang isosensitization ay ang proseso ng pagkakaroon ng hypersensitivity ng tatanggap sa panahon ng pagsasalin ng dugo, na katugma sa ABO at Rh system, ngunit naiiba sa iba pang mga erythrocyte antigens.

Ang sakit ay mas madalas na sinusunod sa edad ng preschool, mas madalas sa maagang pagkabata at paaralan. Parehong madalas magkasakit ang mga lalaki at babae. Ang pathogenesis ng thrombocytopenic purpura bilang isang malayang sakit ay kapareho ng sa mga matatanda. Ang symptomatic thrombocytopenic purpura ay nangyayari sa mga bata na may mga impeksyon, talamak na tonsillogenic intoxication, mga sakit sa sistema ng dugo, bato, pati na rin sa ilalim ng impluwensya ng mga gamot (, barbiturates) at radiation factor.

Ang pangunahing sintomas ng sakit ay subcutaneous hemorrhage, naiiba sa laki at kulay, na matatagpuan asymmetrically, kadalasang nangyayari nang walang dahilan, minsan pagkatapos ng febrile na sakit, mas madalas sa gabi. Ang mga bata ay madalas na may nosebleeds, bilang karagdagan, sa mga batang babae sa panahon ng pagbibinata - may isang ina, sa - dumudugo mula sa. Ang mga pagbabago sa komposisyon ng dugo ay kapareho ng sa mga matatanda.

Paggamot. Ang mga paghahanda ng calcium ay inireseta (halimbawa, calcium gluconate bago kumain 2-3 beses sa isang araw para sa mga batang wala pang 1 taong gulang, 0.5 g bawat isa, mula 2 hanggang 4 na taong gulang - 1 g bawat isa, mula 5 hanggang 6 taong gulang - 1-1.5 g bawat isa, mula 7 hanggang 9 taong gulang - 1.5-2 g bawat isa, mula 10 hanggang 14 taong gulang - 2-3 g bawat isa), malalaking dosis ng ascorbic acid (hanggang 1 g) at bitamina P (halimbawa, 0.02 g 3 beses sa isang araw). Ang paggamot sa mga immune form ng thrombocytopenic purpura ay isinasagawa sa loob ng 1-2 buwan. corticosteroids sa rate na 1.5 mg / kg bawat araw, habang ang 2/3 ng dosis ay inireseta sa umaga (sa 7 at 10 na oras). Sa labis na pagdurugo, ang mga pagsasalin ng sariwang dugo 70-100 ml, plasma 30-50 ml, platelet mass 50-100 ml ay ipinahiwatig. Kung walang epekto sa loob ng 6 na buwan, pati na rin sa banta ng cerebral hemorrhage, ito ay ipinahiwatig. Sa sintomas na thrombocytopenic purpura, ginagamot ang pinagbabatayan na sakit.

Ang thrombocytopenic purpura sa mga bata ay kadalasang nangyayari na may thrombocytopathy, na nangunguna sa dalas sa hemorrhagic diathesis sa mga bata. Ang symptomatic thrombocytopenic purpura (Werlhof's symptom complex) ay nangyayari sa mga bata na may parehong mga sakit at pagkalasing tulad ng sa mga matatanda.

Ang thrombocytopenic purpura ay maaaring congenital o mangyari sa anumang panahon ng pagkabata, kabilang ang neonatal at maagang pagkabata. Kadalasan ang sakit ay napansin sa klinikal sa edad na 3-14 taon. Mula sa pagdadalaga, ang mga batang babae ay mas malamang na magkasakit. Ang pagmamana ay gumaganap ng isang papel, hindi tulad ng hemophilia, hindi nauugnay sa kasarian. Kadalasan sa mga pamilya na may thrombocytopenic purpura, ang hemorrhagic diathesis ay nabanggit.

Ang etiology ng "idiopathic" thrombocytopenic purpura sa mga bata ay pareho sa mga matatanda. Ang isang makabuluhang papel sa pinagmulan ng thrombocytopenic purpura sa mga bata ay nilalaro ng mga metabolic disorder na humahantong sa pagtaas ng vascular permeability, dysfunction ng reticuloendothelial system, at vascular endothelial insufficiency. Ang kahalagahan ng mga kadahilanan ng neuroendocrine sa pathogenesis ng thrombocytopenic purpura sa mga bata ay ipinahiwatig ng isang pagtaas sa pag-unlad ng sakit sa mga batang babae sa panahon ng pagdadalaga, ang kaugnayan ng paglitaw ng purpura na may mga reaksyon ng stress.

Ang "Idiopathic" thrombocytopenic purpura sa mga bagong silang ay bihira (A. F. Tur). Ito ay nauugnay sa paglipat ng mga antiplatelet antibodies mula sa ina patungo sa anak (isoimmune form). Ang diagnosis ng immune thrombocytopenic purpura ay posible lamang sa laboratoryo. Ang isang kakaibang anyo ng thrombocytopenic purpura sa mga bagong silang ay congenital hypoplastic thrombocytopenia, kung saan mayroong congenital anomalya ng bone marrow, na nailalarawan sa kawalan ng megakaryocytes dito. Ang form na ito ay napakalubha at nagtatapos nang nakamamatay sa mga unang buwan ng buhay. Mas madalas na may thrombocytopenic purpura ng mga bagong silang, sa kabila ng paglitaw ng mga klinikal na sintomas sa lalong madaling panahon pagkatapos ng kapanganakan, ang hemorrhagic syndrome ay unti-unting nawawala pagkatapos ng ilang linggo o buwan.

Klinikal na larawan at kurso. Ang mga pangunahing sintomas ng thrombocytopenic purpura sa mga bata ay pagdurugo at pagdurugo. Ang mga pagdurugo ay maaaring mababaw at mas malalim. Ang iba't ibang laki at kulay, hindi regular na hugis ng mga pagdurugo ng balat ay nagbibigay ng impresyon ng isang "leopard skin". Nailalarawan sa pamamagitan ng kawalan ng pagdurugo sa mga kasukasuan. Paminsan-minsan, nangyayari ang bullous-hemorrhagic rashes, na nagpapahiwatig ng kalubhaan ng sugat. Ang mga pagdurugo sa balat ay maaaring sinamahan ng mga pagdurugo sa mauhog lamad, kung minsan sa conjunctiva ng mga mata.

Ang thrombocytopenic purpura sa mga bata ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagdurugo, madalas na ilong, at sa mga batang babae sa panahon ng pagbibinata - pagdurugo ng may isang ina. Sa mga bagong silang, ang tanging pagpapakita ng thrombocytopenic purpura ay maaaring pagdurugo mula sa pusod. Ang isang malaking pambihira sa thrombocytopenic purpura ay ang pagdurugo mula sa digestive tract, respiratory at urinary tract. Ang labis na nakamamatay na pagdurugo ay napakabihirang din.

Ang kagalingan ng mga bata ay maaaring manatiling kasiya-siya sa loob ng mahabang panahon, ngunit ang madalas at matagal na pagdurugo ay nagpapahina sa bata. Kadalasan, ang thrombocytopenic purpura ay sinamahan ng subfebrile, kung minsan kahit na mas mataas na temperatura. Ang isang pinalaki at bahagyang siksik na pali ay sinusunod sa 30-35% ng mga may sakit na bata. Ang hepatomegaly ay hindi gaanong karaniwan.

Ang mga pagbabago sa larawan ng dugo at mga tagapagpahiwatig ng hemorrhagic syndrome sa thrombocytopenic purpura sa mga bata ay katulad ng mga pagbabago sa mga matatanda. Sa mga krisis sa hemorrhagic, karamihan sa mga bata ay may pagbaba sa mga platelet na mas mababa sa "kritikal" na numero (30,000). Ang utak ng buto sa thrombocytopenic purpura sa mga bata ay maaaring hindi mabago.

Ang talamak na kurso ng thrombocytopenic purpura ay bihirang sinusunod, pangunahin sa mga sintomas na anyo, pati na rin sa mga bagong silang at mga bata sa mga unang buwan ng buhay. Mas madalas sa mga bata ay may talamak (mahigit 6 na buwan) na umaalon o patuloy na kurso ng sakit. Ang agwat sa pagitan ng mga krisis ay maaaring umabot ng ilang taon (ayon kay V. N. Zasukhina, hanggang 10-15 taon), ngunit mas madalas ay hindi lalampas sa ilang linggo o buwan.

Ang pinaka-seryoso, bagaman bihira, ang mga pagpapakita ng thrombocytopenic purpura sa mga bata ay ang mga pagdurugo sa utak, mga organo ng pandama, pati na rin ang labis na pagdurugo, na maaaring humantong sa kamatayan (mga pagdurugo sa central nervous system o adrenal glands).

Ang hemorrhagic thrombasthenia ng Glanzmann (thrombocytoasthenia, vascular purpura na may kakulangan ng retractozyme) ay isang familial hereditary disease na ipinadala ng dominanteng uri na may klinikal na larawan na katulad ng Werlhof's disease. Ang kurso ng sakit ay kadalasang mas banayad. Ang pagsusuri sa hematological ay walang thrombocytopenia, ang pangunahing sintomas ng sakit na Werlhof. Ang matagal na oras ng pagdurugo at may kapansanan sa pagbawi ng namuong dugo ay katangian. Sa pathogenesis ng thrombasthenia, ang qualitative inferiority, pagkabulok ng mga platelet at kakulangan ng retractozyme sa kanila ay ang pangunahing kahalagahan. Ang sakit ay nailalarawan din sa pamamagitan ng pagbawas sa serotonin ng dugo, isang paglabag sa pagbuo ng thromboplastin at pagbaba sa pagkonsumo ng prothrombin ng dugo. Ang glanzmann's thrombasthenia ay pangunahing nangyayari sa mga bata.

Ang capillaropathic purpura (kasingkahulugan: von Willebrand-Jurgens disease, angiohemophilia, hereditary pseudohemophilia, hemorrhagic capillaropathy, constitutional thrombopathy, athrombocytopenic purpura) ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang systemic lesion ng capillary network. Hindi tulad ng totoong thrombocytopenic purpura, na may capillaropathy, hindi hemorrhages ang nauuna, ngunit dumudugo (vascular hemophilia). Mayroong isang systemic pathological dilatation ng mga capillary, isang pagbawas sa nilalaman ng serotonin, ilang mga kadahilanan ng coagulation (V, VII, VIII, IX) at platelet factor. Ang pinakamahalaga ay isang makabuluhang pagpapahaba ng oras ng pagdurugo.

Ang mga platelet ay hindi binago sa dami at husay, ang pagbawi ng namuong dugo ay normal. Ang sakit ay bubuo sa isang maagang edad sa mga bata ng parehong kasarian, ay may isang paikot na kurso; sa edad, ang pagdurugo sa capillary purpura ay maaaring bumaba.

Sa differential diagnosis ng thrombocytopenic purpura, dapat ding isaisip ang sakit na Shenlein-Genoch at iba pang vasculitis, hemophilia, pseudohemophilia, dysovarian purpura sa mga batang babae, scurvy, Waterhouse-Friderichsen syndrome, aplastic anemia, leukemia, multiple myeloma, atbp.

Posible rin ang pinagsamang mga anyo ng sakit, halimbawa, thrombocytopenic purpura kasama ng hemorrhagic vasculitis, Fisher-Evans syndrome, na nailalarawan sa pamamagitan ng kumbinasyon ng immune thrombocytopenic purpura na may hemolytic autoimmune anemia at nephropathy, Aldrich's syndrome na may tipikal na triad (thrombocytopenia, otitis media, eksema), Kazabach-Merritt syndrome na may thrombocytopenia, hemangiomatosis at anemia, atbp.

Ang pagbabala ng thrombocytopenic purpura ay dapat palaging maging maingat. Sa symptomatic thrombocytopenic purpura, ang pagbabala ay nakasalalay sa pinagbabatayan na proseso. Ang mga nakamamatay na resulta ay posible sa "idiopathic" thrombocytopenic purpura (2-10%); mas mataas na dami ng namamatay sa mga bagong silang dahil sa posibilidad ng pagdurugo ng tserebral.

Sa paggamot ng thrombocytopenic purpura sa mga bata, ang parehong therapeutic at surgical na pamamaraan ay ginagamit tulad ng sa mga matatanda. Ang isang diyeta na may paghihigpit sa karne ay inireseta, ngunit may isang malaking halaga ng mga prutas, gulay, cottage cheese, atay, yolks ng itlog, bitamina C, P, K at complex B. Mga sariwang pagsasalin ng dugo sa silicate dish, plasma, platelet at erythrocyte (na may anemia) mass ay inirerekomenda, epsilon-aminocaproic acid. Sa pagdurugo ng matris sa mga batang babae - stipticin, mammophysin. Ang pagiging epektibo ng glucocorticoids (prednisolone, triamcinolone, dexamethasone) sa thrombocytopenic purpura sa mga bata ay kinumpirma ng karamihan sa mga mananaliksik, ngunit ang mga pangmatagalang resulta ay hindi gaanong nakapagpapatibay kaysa sa agarang epekto. Ang mga hormone ay inireseta sa mga katamtamang dosis (1 mg bawat 1 kg ng timbang ng katawan bawat araw), sa pamamagitan ng paraan ng kurso, kung minsan ay nag-iiwan ng dosis ng pagpapanatili. Sa symptomatic purpura, ang paggamit ng mga hormone ay mas matagumpay.

Sa kawalan ng pagiging epektibo mula sa steroid therapy (higit sa 3 buwan) at ang tagal ng sakit nang higit sa 6-12 buwan. Ang splenectomy ay ipinapayong. Ang splenectomy ay hindi ipinahiwatig para sa amegakaryocytic thrombocytopenia. Ang maagang splenectomy sa talamak na thrombocytopenic purpura ay ginagawa lamang sa nagbabantang pagdurugo at hindi epektibo ng konserbatibong therapy. Ang splenectomy ay hindi dapat gawin sa mga bagong silang at maliliit na bata. Kung ang epekto ng splenectomy ay hindi sapat (1/3 ng mga kaso), ang hormonal therapy ay maaaring maging mas epektibo kaysa bago ang operasyon. Ang mga bagong silang na nagdurusa sa thrombocytopenic purpura ay inirerekomenda ng exchange transfusion; corticosteroids ay hindi sapat na epektibo.

Ang pag-iwas sa "idiopathic" thrombocytopenic purpura ay hindi alam.