Bulber bozukluklar aşağıdakilerden oluşur: Bulbar sendromu: nedir bu? Patoloji ve psödobulbar palsi arasındaki fark

Bulbar sendromu, birkaç sinirin - glossofaringeal, dil altı ve vagus - fonksiyonunun eşzamanlı başarısızlığının eşlik ettiği bir hastalıktır. Bu, çiğneme ve yutma süreçlerinin bozulmasına ve konuşma bozukluğuna yol açar. Patolojinin tehlikeli sonuçları arasında kalp ve solunum sisteminin işleyişindeki değişiklikler yer almaktadır. Bulbar sendromunun tedavisi hem çeşitli ilaç gruplarının kullanımına hem de cerrahi müdahalelere dayanmaktadır. Hastalığın prognozu genellikle ihtiyatlıdır. Sonuç lezyonun etiyolojisine bağlıdır.

Bulbar sendromunun gelişim nedenleri

Pek çok olumsuz faktör, sinir sisteminin ve refleks arkının işleyişinde bozulmalara neden olabilir. Bunlar hem bulaşıcı ajanları hem de bulaşıcı olmayan patolojileri içerir. Çocuklarda ve yetişkinlerde Bulbar sendromunun ana nedenleri şunlardır:

1. Konjenital genetik anormallikler. Medulla oblongata'nın normal yapısına ve fonksiyonlarına zarar veren bir takım hastalıklara eşlik eder ve bu da lezyonun spesifik semptomlarının ortaya çıkmasına neden olur. Amyotrofi Kennedy ve porfirin hastalığı bu tür bozuklukların ortaya çıkmasına neden olabilir. Çoğunlukla serebral palsinin arka planında dikkat çeken çocuklarda psödobulbar sendromu da kalıtsal patolojilerden biridir. Sorunun özelliği, etkilenen kasların atrofisinin olmaması, yani felç periferik olmasıdır.
2. Yenidoğanlarda ampuler sendromun yaygın bir nedeni bakteriyel ve viral enfeksiyonlardır. Beyin ve omurilik zarlarının iltihaplanmasına yol açarlar. Menenjit ve ensefalite hem merkezi hem de periferik felç oluşumu eşlik eder. Bozukluğa yol açan yaygın ajanlar Lyme hastalığı ve botulizmdir.
3. Nöroloji, örneğin boyun bölgesini etkileyen yaralanmalar veya osteokondroz nedeniyle kemik yapılarındaki kusurların arka planında ampuler ve psödobulbar sendromların ortaya çıkmasını açıklar. Klinik belirtilerin oluşma mekanizması, sinir yapılarının normal işleyişini engelleyen sıkışmasıyla ilişkilidir.
4. Onkolojik süreçlerin oluşumu sırasında merkezi sinir sistemi bozuklukları da ortaya çıkar. Tümörler etkilenen organlara yeterli beslenmeyi ve kan akışını engeller, bu da sorunların oluşmasına yol açar.
5. Vasküler defektler, ampuler sendromun yaygın bir nedenidir. Felç sonucu dil ve farenks kaslarının işleyişindeki karakteristik bozukluklar meydana gelir, çünkü bu problemle birlikte sinir dokusunda ciddi derecede iskemi ortaya çıkar. Atardamar ve toplardamarların yapısındaki doğumsal anomaliler de hastalığın oluşumuna yol açabilmektedir.
6. Otoimmün sorunlar, ampuler sendromun ortaya çıkmasına neden olan ayrı bir etiyolojik faktör grubuna dahil edilir. Sinir sistemi bozukluklarının yaygın bir nedeni, omuriliği ve beyni oluşturan liflerin zarlarındaki hasarın eşlik ettiği multipl sklerozdur.

Patolojinin ana belirtileri

Bulbar sendromunun spesifik klinik belirtileri vardır. Klasik işaretler şunları içerir:

1. Hastaların yüz ifadelerindeki değişiklikler. Karakteristik semptomların oluşmasına yol açan yüz kasları atrofisi. Hastalar duygusuz görünüyor.
2. Glossofaringeal sinirin hasar görmesi nedeniyle yutma süreci bozulur. Hastalar yiyecekleri çiğnemekte zorluk çekerler ve kolaylıkla boğulabilirler.
3. Vagusun işleyişindeki patolojik değişiklikler nedeniyle ortaya çıkan bol miktarda tükürük vardır. Vagus sinirinin önleyici etkisi zayıflar, bu da sindirim bezlerinin salgısının aktif olarak salgılanmasına yol açar. Birkaç yapının aynı anda felce uğraması nedeniyle hastanın çenelerini tamamen kapatması zor olduğundan tükürük ağız köşelerinden dışarı akabilir.
4. Hipoglossal sinirin hasar görmesi ciddi konuşma bozukluklarına neden olur. Kaslar zayıfladığı için hastalar konuşmakta zorluk çekerler. Telaffuz edilen sesler bulanıklaştırılır ve uzatılır. Hem yetişkin hastalarda hem de çocuklarda benzer sorunlar teşhis edilir.
5. Bulbar sendromunun en tehlikeli semptomları, hayati sistemlerin işleyişindeki otomatizm ihlali ile ilişkilidir. Hastalığı olan hastalarda kalp fonksiyonlarında değişiklikler ve solunum yetmezliği görülür. Solunum sorunları, yüksek aspirasyon riski nedeniyle daha da kötüleşir. Ağır vakalarda acil tıbbi müdahale gerektiren apne görülür.

Gerekli teşhis testleri

Bulber sendromu bağımsız bir hastalık değildir. Bu nedenle, bir sorunun varlığının doğrulanması, patolojik bozuklukların doğasını belirlemenin yanı sıra, ortaya çıkmasının nedeninin belirlenmesine de bağlıdır. Bu amaçla standart teşhis testleri yapılır - kan, idrar ve dışkı testleri ile hastanın genel muayenesi ve tıbbi geçmişi.

Çoğu durumda, görsel yöntemlerin, özellikle de manyetik rezonans görüntülemenin kullanılması gerekir; bu, kraniyal boşlukta tümör ve iskemik süreçlerin varlığını tespit etmeyi mümkün kılar. Merkezi ve periferik felci ayırt etmek için kullanılan elektromiyografi de bilgilendiricidir.

Terapi yöntemleri

Bulbar sendromunun tedavisi, ortaya çıkmasının nedenine yönelik olmalıdır. Bu durumda hastalar, özellikle akut kalp ve solunum yetmezliğinin arka planında sıklıkla acil bakıma ihtiyaç duyarlar. Terapi aynı zamanda doğası gereği semptomatiktir ve hastanın genel durumunu iyileştirmeyi amaçlamaktadır. Hem geleneksel hem de halk muhafazakar yöntemler ve radikal yöntemler kullanılıyor.

İlaç tedavisi

1. Semptomların gelişimini tetikleyen bulaşıcı bir ajan tespit edildiğinde çeşitli grupların antibakteriyel ilaçları kullanılır.
2. Yaralanmalarda inflamatuar süreçlerin yoğunluğunu azaltmak ve onkolojide psödobulbar sendromunun palyatif tedavisini sağlamak için, örneğin Prednizolon ve Solu-Medrol gibi hormonal ajanlar kullanılır.
3. Otonom innervasyon fonksiyonunu eski haline getirmek için Atropin reçete edilir. Aktif tükürük salgısının azaltılmasına yardımcı olur ve ayrıca bradikardiyi önler.
4. Şiddetli aritminin gelişmesiyle ilişkili bir takım acil durumlarda, hastalara intravenöz olarak uygulanan Lidokain kullanımı haklı çıkar.

Fizyoterapi

Masajın ampuler sendromda belirgin bir etkisi vardır. Kasları gevşetmeye ve etkilenen bölgeye normal kan akışını sağlamaya yardımcı olur. Kinesioterapi, trofizmi ve sinir sisteminin işleyişini, yani olumlu değerlendirmeleri olan özel eğitimi iyileştirir. Yüz kaslarının işleyişinin yeniden sağlanmasına yardımcı olmak için egzersizler kullanılır. Jimnastik ayrıca yutma işleminde rol oynayan kasların işlevini geliştirmek için de kullanılır.

Hastanın durumu stabil hale geldikten sonra bir konuşma terapisti ile çalışmak gerekecektir. Yerleşik konuşma bozukluklarının düzeltilmesi için gereklidir. Hidrokortizon ve Lidokain ile elektroforez, örneğin felç sonucu beyin hasarından sonra rehabilitasyon sırasında belirgin bir terapötik etkiye sahiptir.

Ameliyat

Bazı durumlarda daha radikal yöntemlerin kullanılması gerekmektedir. Hem hastaların durumunu hafifletmek hem de hastalığın nedenini etkilemek için kullanılırlar. Bazı hastalara yeterli nefes almayı sürdürmek için trakeostomi takılır. Birçoğu ayrıca nazogastrik tüp gerektirir. Kafatası boşluğunda ameliyat edilebilir tümörleri olan hastaların yanı sıra çeşitli yaralanmalar sonucu yaralanan hastalar için cerrahi müdahale gereklidir.

Çoğu durumda tedavi yalnızca semptomatiktir. Terapi hastalığın nedenine yönelik olduğundan, Bulbar sendromuyla mücadele etmek için kesin bir protokol geliştirilmemiştir. Aynı zamanda, çoğu Avrupa ülkesinde amyotrofik lateral skleroz hastalarının durumunu hafifletmek için kullanılan öneriler bulunmaktadır. Bulbar sendromunu tedavi etmek için aynı prensipler kullanılabilir:

1. Spazmları hafifletmeye yardımcı olan ilaçların yanı sıra etkilenen kasların gevşemesini sağlayan antikonvülzanlar da yaygın olarak kullanılmaktadır.
2. Isı ve su kullanımı hastaların refahını iyileştirmeye yardımcı olur.
3. Orta derecede fiziksel aktivite de önemlidir. Bu durumda, etkilenen kas gruplarını eğitmeyi amaçlayan hem genel egzersizlerin hem de özel egzersizlerin kullanılması önerilir.
4. Yeterli vücut ağırlığını korumak ve vücudun beslenme ihtiyaçlarını karşılamak için doğru diyeti oluşturmak üzere bir doktora danışmanız gerekecektir.
5. Hem grup hem de bireysel konuşma terapisti olan sınıflar yalnızca konuşma bozukluklarını düzeltmek amacıyla kullanılmaz. Ayrıca hastaların sosyal rehabilitasyonuna da katkıda bulunurlar ve bu da ilerideki tedavi sürecini büyük ölçüde kolaylaştırır.

Beslenme Özellikleri

Çoğu durumda, ampuler sendromlu hastalar normal şekilde yemek yiyemezler. Bu amaçla, gıdanın sağlandığı özel bir tüp monte edilir. Bu özellikler sıvı ürünlerin kullanımını gerektirir. Diyet dengeli olmalı ve vücut için yeterli beslenmeyi sağlamalıdır.

Prognoz ve olası komplikasyonlar

Lezyonun sonucu büyük ölçüde hastalığın nedenine bağlıdır. Tıbbi bakımın zamanında sağlanması da önemlidir, ancak yeterli tedaviyle bile hastalığın iyileştirilmesi her zaman mümkün değildir. Ayrıca, patolojiye hayati organların fonksiyon bozukluğu eşlik etmediği için psödobulbar sendromunun prognozu çok daha iyidir.

Hastalığın en büyük tehlikesi kalp ve solunum yetmezliğidir. Hastalar sıklıkla şiddetli aritmi, aspirasyon pnömonisi ve yiyecek solunum yoluna girdiğinde asfiksi nedeniyle ölürler.

Önleme

Sorunun gelişmesini önlemek, patoloji oluşumuna yol açabilecek enfeksiyonların ve bulaşıcı olmayan hastalıkların ortaya çıkmasının önlenmesine dayanır. Bunu yapmak için sağlıklı bir yaşam tarzı sürmenin yanı sıra doktorlarla düzenli olarak önleyici muayenelerden geçmek önemlidir.

Bulbar palsi olarak adlandırılan Bulbar sendromu, çekirdekleri medulla oblongata'da bulunan hipoglossal, glossofaringeal ve vagus kranyal sinirlerinin hasar gördüğü bir sendromdur. Bulbar sendromu, kaudal gruba ait olan ve medulla oblongata'da bulunan X, IX, XI ve XII kranial sinirlerin çekirdeklerinde iki taraflı (daha az sıklıkla tek taraflı) hasar ile ortaya çıkar. Ayrıca kafatası boşluğunun içindeki ve dışındaki sinirlerin kökleri ve gövdeleri de hasar görür.

Bulbar sendromu ile farenks, dudak, dil, yumuşak damak, epiglot ve ses tellerinin kaslarının periferik felci meydana gelir. Bu tür bir felcin sonucu disfaji (yutma fonksiyonunda bozulma) ve dizartridir (konuşma bozukluğu). zayıf ve donuk bir sesle karakterize edilir, tam afoniye kadar burun ve "bulanık" sesler ortaya çıkar. Artikülasyon yerine (ön dil, dudak, arka dil) ve oluşum yöntemine (sürtünme, durma, yumuşak, sert) göre farklılık gösteren ünsüz seslerin telaffuzu aynı tür haline gelir ve sesli harflerin birbirinden ayırt edilmesi zorlaşır. birbirine göre. Bulber sendrom tanısı alan hastalarda konuşma yavaştır ve hastalar için oldukça yorucudur. Kas parezisinin ciddiyetine ve prevalansına bağlı olarak, ampuler dizartri sendromu doğası gereği küresel, kısmi veya seçici olabilir.

Bulbar palsili hastalar sıvı yiyeceklerde bile boğuluyor çünkü... Yutma hareketlerini gerçekleştiremeyen, özellikle ağır vakalarda hastalarda kalp aktivitesinde ve solunum ritminde bozukluklar gelişir ve bu da sıklıkla ölüme yol açar. Bu nedenle bu sendromu olan hastaların zamanında acil bakımı son derece önemlidir. Hayati tehlikenin ortadan kaldırılması ve ardından uzman bir tıbbi tesise nakledilmesinden oluşur.

Bulbar sendromu aşağıdaki hastalıkların karakteristiğidir:

Kennedy hastalığı ve porfiri gibi genetik hastalıklar;

Damar hastalıkları (miyelensefalon enfarktüsü);

Syringobulbia, motor nöron hastalığı;

İnflamatuar-bulaşıcı Lyme, Guillain-Barré sendromu);

Onkolojik hastalıklar (beyin sapı gliomu).

Bulbar palsi tanısı koymanın temeli, karakteristik belirtilerin veya klinik semptomların tanımlanmasıdır. Bu hastalığın teşhisinde en güvenilir yöntemler arasında elektromiyografi ve orofarenksin doğrudan muayenesi yer alır.

Bulber ve psödobulber sendromlar vardır. Aralarındaki temel fark, psödobulbar sendromunda felçli kasların atrofiye uğramamasıdır. felç periferiktir, dil kaslarında fibriler seğirme ve dejenerasyon reaksiyonu yoktur. Psödobulber felce sıklıkla merkezi subkortikal düğümler ile korteks arasındaki bağlantıların bozulmasından kaynaklanan şiddetli ağlama ve kahkaha eşlik eder. Psödobulbar sendromu, ampuler sendromundan farklı olarak apneye (nefes almanın durması) ve kardiyak aritmiye neden olmaz. Esas olarak vasküler, enfeksiyöz, zehirlenme veya travmatik kökenli yaygın beyin lezyonlarında görülür.

Bulbar sendromu: tedavi.

Bulbar palsinin tedavisi temel olarak altta yatan hastalığın ortadan kaldırılmasını ve bozulan fonksiyonların telafi edilmesini amaçlamaktadır. Yutma fonksiyonunu iyileştirmek için glutamik asit, proserin, nootropik ilaçlar, galantamin ve vitaminler gibi ilaçlar ve artan tükürük için atropin ilacı reçete edilir. Bu tür hastalar bir tüp aracılığıyla beslenir; enteral olarak. Solunum fonksiyonu bozulursa yapay havalandırma reçete edilir.

Bir çocukta psödobulbar sendromunun gelişimi gibi bir sorun ebeveynler için gerçek bir testtir. Gerçek şu ki, bu hastalığın semptomları oldukça açık bir şekilde kendini gösteriyor ve reaksiyon zamansızsa üstesinden gelinmesi uzun zaman alıyor.

Psödobulbar sendromu nedir

Bu hastalığın özü, serebral korteksin motor çekirdeklerini beyin sapına bağlayan liflerin her iki yarım küresinde de hasara yol açan çok sayıda irili ufaklı kanama odaklarının ortaya çıkmasından kaynaklanmaktadır.

Tekrarlanan felçlere bağlı olarak bu tip lezyonlar gelişebilir. Ancak psödobulbar sendromunun (PS) daha önceki kanama vakaları olmasa bile kendini hissettirdiği durumlar vardır.

Böyle bir sorunla, kural olarak, ampuler işlevler zarar görmeye başlar. Yutma, çiğneme, artikülasyon ve fonasyondan bahsediyoruz. Bu tür işlevlerin ihlali, disfaji, disfoni ve dizartri gibi patolojilere yol açar. Bu sendrom ile ampuler sendrom arasındaki temel fark, kas atrofisinin gelişmemesi ve oral otomatizm reflekslerinin gözlenmesidir:

Artan hortum refleksi;

Oppenheim refleksi;

Astvatsaturov'un nazolabial refleksi;

Uzak-arial ve diğer benzer refleksler.

Psödobulbar sendromu - nedenleri

Bu sendromun gelişimi, serebral damarların aterosklerozunun ve her iki yarıkürede de lokalize olabilen yumuşama odaklarının bir sonucudur.

Ancak böyle bir sendroma yol açan tek faktör bu değildir. Beynin sifilizinin vasküler formunun yanı sıra nöroenfeksiyonlar, dejeneratif süreçler, enfeksiyonlar ve her iki yarıküreyi etkileyen tümörler de olumsuz bir etkiye sahip olabilir.

Aslında, psödobulbar sendromu, bazı hastalıkların arka planında, serebral korteksin motor merkezlerinden medulla oblongata'nın motor çekirdeklerine giden merkezi yolların kesintiye uğraması durumunda ortaya çıkar.

Patogenez

Böyle bir sendromun gelişimi, her iki yarıküreyi de etkileyen, beyin tabanındaki arterlerin şiddetli ateromatozisi ile kendini gösterir. Çocukluk çağında, kortikobulber iletkenlerde iki taraflı hasar kaydedilir ve bu da serebral palsi ile sonuçlanır.

Psödobulbar sendromunun piramidal formuyla uğraşmak zorunda kalırsanız tendon refleksi artar. Ekstrapiramidal formda ilk önce yavaş hareketler, sertlik, anemi ve artan kas tonusu kaydedilir. Karışık form, psödobulbar sendromunu gösteren yukarıda açıklanan belirtilerin toplam tezahürünü ima eder. Bu sendromdan etkilenen kişilerin fotoğrafları hastalığın ciddiyetini doğrulamaktadır.

Belirtiler

Bu hastalığın ana semptomlarından biri yutma ve çiğneme bozukluğudur. Bu durumda yiyecekler diş etlerine ve dişlerin arkasına yapışmaya başlar, sıvı yiyecekler burundan dışarı akabilir ve hasta yemek sırasında sıklıkla boğulur. Üstelik seste değişiklikler meydana gelir - yeni bir renk alır. Ses boğuklaşır, ünsüzler kaybolur ve bazı tonlamalar tamamen kaybolur. Bazen hastalar fısıltıyla konuşma yeteneğini kaybederler.

Psödobulbar sendromu gibi bir problemde semptomlar, yüz kaslarının iki taraflı parezi ile de ifade edilebilir. Bu, yüzün maske benzeri, anemik bir görünüme bürünmesi anlamına gelir. Şiddetli konvülsif kahkaha veya ağlama atakları da yaşamak mümkündür. Ancak bu tür belirtiler her zaman mevcut değildir.

Sendromun gelişimi sırasında keskin bir şekilde artabilen alt çenenin tendon refleksinden bahsetmeye değer.

Genellikle psödobulbar sendromu hemiparezi gibi bir hastalığa paralel olarak kaydedilir. Sertliğe, kas tonusunun artmasına ve hareket yavaşlamasına yol açan ekstrapiramidal sendrom ortaya çıkabilir. Beyinde birden fazla yumuşama odağının varlığıyla açıklanabilecek zihinsel bozukluk da mümkündür.

Ayrıca, ampuler formun aksine, bu sendrom, kardiyovasküler ve solunum sistemi bozukluklarının ortaya çıkmasını dışlar. Bu, patolojik süreçlerin hayati merkezleri etkilememesi, medulla oblongata'da gelişmesiyle açıklanmaktadır.

Sendromun kendisi yavaş yavaş başlayabilir veya akut bir gelişim gösterebilir. Ancak en yaygın göstergeleri göz önünde bulundurursak, vakaların büyük çoğunluğunda psödobulbar sendromunun ortaya çıkışından önce iki veya daha fazla serebrovasküler olay atağının geldiği söylenebilir.

Teşhis

Çocuklarda psödobulbar sendromunu belirlemek için semptomlarını nefrit, parkinsonizm,bulber palsi ve sinirlerden ayırmak gerekir. Sahte formun ayırt edici özelliklerinden biri atrofinin olmaması olacaktır.

Bazı durumlarda PS'yi Parkinson benzeri felçten ayırmanın oldukça zor olabileceğini belirtmekte fayda var. Bu hastalık yavaş ilerler ve daha sonraki aşamalarda apoplektik felçler kaydedilir. Ayrıca sendroma benzer belirtiler ortaya çıkar: Şiddetli ağlama, konuşma bozukluğu vb. Bu nedenle, hastanın durumunu uzman bir doktor belirlemelidir.

Çocuklarda sendromun gelişimi

Psödobulber sendromu gibi bir sorun yenidoğanlarda oldukça net bir şekilde kendini gösterebilir. Zaten yaşamın ilk ayında bu hastalığın belirtileri farkedilir hale geliyor.

Psödobulber sendromlu bir bebeği incelerken fibrilasyon ve atrofi tespit edilmez, ancak oral otomatizm refleksi kaydedilir. Ayrıca böyle bir sendrom patolojik ağlamaya ve gülmeye yol açabilir.

Bazen doktorlar psödobulber ve ampuler sendromun kombine formlarını teşhis eder. Hastalığın bu formu amyotrofik lateral sklerozun, vertebrobaziler arter sistemindeki trombozun, gövdenin ameliyat edilemeyen malign tümörlerinin veya demiyelinizan süreçlerin bir sonucudur.

Sendromun tedavisi

Çocuklarda psödobulbar sendromunu etkilemek için başlangıçta oluşum aşamasını hesaba katmalısınız. Her durumda, ebeveynler çocuğu doktora ne kadar erken götürürse tedavi o kadar etkili olacaktır.

Bu sendromun ilerlemesi durumunda genellikle lipit metabolizmasını, pıhtılaşma süreçlerini normalleştirmeyi ve kandaki kolesterolü düşürmeyi amaçlayan ilaçlar kullanılır. Mikrosirkülasyonu, nöronların biyoenerjetiğini ve beyindeki metabolik süreçleri iyileştiren ilaçlar faydalı olacaktır.

Ensefabol, Aminalon, Cerebrolysin vb. Gibi ilaçlar benzer etkiye sahiptir.Bazı durumlarda doktorlar antikolinesteraz etkisi olan ilaçları (Proserin, Oxazil) reçete edebilir.

Psödobulber sendromunun çocuklarda hangi rahatsızlıklara neden olduğu göz önüne alındığında, gelişimini gösteren belirtileri bilmek son derece önemlidir. Sonuçta, bariz semptomları görmezden gelirseniz ve tedavi sürecine zamanında başlamazsanız, hastalığı tamamen etkisiz hale getiremeyebilirsiniz. Bu, çocuğun hayatının geri kalanında yutma disfonksiyonundan muzdarip olacağı anlamına gelir, sadece bu değil.

Ancak zamanında tepki verirseniz iyileşme şansı oldukça yüksek olacaktır. Özellikle tedavi sürecinde kök hücre kullanılıyorsa. Psödobulbar sendromu gibi bir hastalıkta bunların uygulanması, miyelin kılıfının fiziksel olarak değiştirilmesi ve dahası, hasar görmüş hücrelerin fonksiyonlarının eski haline getirilmesi etkisine sahip olabilir. Böyle bir onarıcı etki, hastayı tam işlevselliğe döndürebilir.

Yeni doğan çocuklarda durum nasıl etkilenir?

Yenidoğanlarda psödobulbar sendromu tanısı konursa tedavi entegre bir yaklaşımı içerecektir. Her şeyden önce bu, orbicularis oris kasının bir tüpten beslenmesi ve servikal omurgada proserin ile elektroforez ile yapılan bir masajdır.

İyileşmenin ilk belirtilerinden bahsetmişken, bunların daha önce bulunmayan yenidoğan reflekslerinin ortaya çıkmasını, nörolojik durumun stabilizasyonunu ve daha önce kaydedilen sapmalardaki olumlu değişiklikleri içerdiğini belirtmekte fayda var. Ayrıca başarılı tedaviyle, fiziksel hareketsizliğin arka planında motor aktivitede bir artış veya şiddetli hipotansiyon durumunda kas tonusunda bir artış olmalıdır. Gebelik yaşı uzun olan çocuklarda temasa karşı anlamlı tepkiler ve duygusal ton gelişir.

Yenidoğan tedavisinde iyileşme süresi

Çoğu durumda, tedavisi mümkün olmayan ciddi lezyonlarla uğraşmak zorunda değilseniz, erken iyileşme dönemi çocuğun yaşamının ilk 2-3 haftasında başlar. Psödobulbar sendromu gibi bir problemle uğraşırken 4. hafta ve sonrasındaki tedavi, iyileşme terapisini içerir.

Aynı zamanda nöbet geçirmek zorunda kalan çocuklar için ilaçlar daha dikkatli seçiliyor. Cortexin sıklıkla kullanılır, tedavi süresi 10 enjeksiyondur. Bu önlemlere ek olarak tedavi sırasında çocuklara ağızdan Pantogam ve Nootropil uygulanır.

Masaj ve fizyoterapi

Masaj kullanımına gelince, ağırlıklı olarak tonik ve nadir durumlarda rahatlatıcı bir etkiye sahip olduğunu belirtmekte fayda var. Ayrıca tüm çocuklara yönelik olarak yapılmaktadır. Uzuvlarda spastisitesi olan yenidoğanlarda masaj daha erken - yaşamın 10. gününde - endikedir. Ancak mevcut norm olan 15 seansı aşmamak önemlidir. Üstelik bu tedavi yöntemi Mydocalm (günde iki kez) alınmasıyla birleştirilir.

Fizyoterapi ise servikal omurgada magnezyum sülfatın aloe veya lidaz ile elektroforezine odaklanır.

Psödobulber dizarti

Bu psödobulbar sendromundan kaynaklanan hastalıklardan biridir. Özü, ampuler grubun çekirdeklerini serebral kortekse bağlayan yolların bozulmasına dayanır.

Bu hastalığın üç derecesi olabilir:

- Hafif. İhlaller küçüktür ve çocukların hırıltı ve tıslama seslerini telaffuz etmekte zorluk çekmesiyle kendini gösterir. Çocuk bir metin yazarken bazen harfleri karıştırır.

- Ortalama. Diğerlerine göre daha sık görülür. Bu durumda, yüz hareketlerinin neredeyse tamamen yokluğu söz konusudur. Çocuklar yiyecekleri çiğnemede ve yutmakta zorluk çekerler. Dil de zayıf hareket ediyor. Bu durumda çocuk net konuşamaz.

- Şiddetli (anartri). Yüz hareketleri ve konuşma aparatının kaslarının hareketliliği tamamen yoktur. Bu tür çocuklarda alt çene sarkar ancak dil hareketsiz kalır.

Bu hastalık için ilaç tedavi yöntemleri, masaj ve refleksoloji kullanılmaktadır.

Bu sendromun çocuğun sağlığı açısından oldukça ciddi bir tehdit olduğu sonucuna varmak zor değil, bu nedenle hastalık ebeveynlerin semptomlara hızlı tepki vermesini ve tedavi sürecinde sabırlı olmasını gerektiriyor.

Çekirdekleri medulla oblongata'da bulunan kranyal sinirlerin fonksiyon bozukluğuna ampuler sendromu denir. Hastalığın ana özelliği dilin, farenks kaslarının, dudakların, epiglotun, ses tellerinin ve yumuşak damağın genel felcidir. Çoğu zaman, Bulber sendromunun (felç) sonucu, konuşma aparatının, yutma, çiğneme ve nefes alma fonksiyonlarının bir bozukluğudur.

IX, X, XI ve XII (kaudal grup) sinirlerinin çekirdeklerine, bunların gövdelerine ve medulla oblongata'daki köklerine tek taraflı hasar durumunda daha az belirgin bir felç derecesi ortaya çıkar, ancak ciddi derecede bir ampuler sendrom daha yaygındır. aynı sinirlere iki taraflı hasar ile.

Psödobulbar sendromu, kortikonükleer yolakların iki taraflı olarak kesintiye uğraması ve nörolojik bir sendroma yol açmasıdır. Bulbar sendromuna benzer bir klinik tabloya sahiptir, ancak bir takım ayırt edici özelliklere sahiptir ve beynin diğer bölümlerine ve yapılarına verilen hasar nedeniyle ortaya çıkar.

Bulbar ve psödobulbar sendromu arasındaki önemli bir fark, ikincisinde kalp aktivitesinin ritminde herhangi bir bozulma, felçli kasların atrofisi veya solunumun durması (apne) olmamasıdır. Merkezi subkortikal düğümler ile serebral korteks arasındaki bağlantının bozulmasından kaynaklanan, sıklıkla hastanın doğal olmayan zorla gülmesi ve ağlaması eşlik eder. Çoğu zaman, psödobulbar sendromu travmatik, vasküler, zehirlenme veya enfeksiyöz kökenli yaygın beyin lezyonları ile ortaya çıkar.

Bulbar sendromu: nedenleri

Felcin olası nedenlerinin listesi oldukça geniştir; genetik, vasküler, dejeneratif ve bulaşıcı faktörleri içerir. Bu nedenle, genetik nedenler arasında akut aralıklı porfiri ve Kennedy ampulospinal amyotrofi yer alır ve dejeneratif nedenler arasında siringobulbi, Lyme hastalığı, çocuk felci ve Guillain-Barre sendromu bulunur. Bulbar sendromunun nedeni aynı zamanda medulla oblongata'nın (iskemik) felci de olabilir; bu, diğer hastalıklara göre ölüme yol açma olasılığı çok daha yüksektir.

Bulbar sendromunun gelişimi, amyotrofik lateral skleroz, paroksismal miyopleji, spinal amyotrofi Fazio-Londe, difteri, aşılama sonrası ve paraneoplastik polinöropatinin yanı sıra hipertiroidizme bağlı olarak ortaya çıkar.

Bulbar sendromunun diğer olası nedenleri arasında posterior kranial fossa, beyin ve kraniospinal bölgedeki hastalıklar ve süreçler yer alır:

• Botulizm;
• Medulla oblongata'daki tümör;
• Kemik anormallikleri;
• Şıringobulbi;
• Granülomatöz hastalıklar;
• Menenjit;
• Ensefalit.

Paroksismal miyopleji, miyastenia gravis, distrofik miyotoni, okülofaringeal miyopati, Kearns-Sayre sendromu, psikojenik disfoni ve disfajinin arka planında felç de gelişebilir.

Bulbar sendromunun belirtileri

Felçli hastalar sıvı gıda tüketiminde sorun yaşarlar, sıklıkla boğulurlar ve bazen yutma hareketlerini yeniden üretemezler, bu nedenle ağız kenarlarından tükürük akabilir.

Özellikle şiddetli Bulbar Sendrom vakalarında, kaudal grubun kranyal sinirlerinin çekirdeklerinin solunum ve kardiyovasküler sistemlerin merkezlerine yakın konumu nedeniyle kardiyovasküler aktivite ve solunum ritminde bir bozukluk meydana gelebilir. Kalp ve solunum sistemlerinin patolojik sürece bu şekilde dahil edilmesi sıklıkla ölüme yol açar.

Bulbar sendromunun bir belirtisi, dil kaslarının atrofisinin yanı sıra palatal ve faringeal reflekslerin kaybıdır. Bu, yukarıdaki reflekslerin refleks yaylarının bir parçası olan IX ve X sinirlerinin çekirdeklerinin hasar görmesi nedeniyle oluşur.

Bulbar sendromunun en sık görülen semptomları şunlardır:

• Hastanın yüz ifadeleri yoktur, yiyecekleri tam olarak yutamaz veya çiğneyemez;
• Fonasyon ihlali;
• Tüketimden sonra sıvı gıdanın nazofarinks içine alınması;
• Kalp fonksiyon bozukluğu;
• Nazal ve geveleyerek konuşma;
• Tek taraflı ampul sendromu durumunda, dilin felçten etkilenmeyen tarafa sapması, seğirmesi ve yumuşak damağın sarkması vardır;
• Solunum bozuklukları;
• Palatin ve faringeal refleksin yokluğu;
• Nabız aritmisi.

Her bir vakada felç belirtileri değişen derecelerde şiddet ve karmaşıklığa sahip olabilir.

Bulbar sendromunun tanısı

Doğrudan tedaviye geçmeden önce doktor hastayı, özellikle de orofarenks bölgesini incelemeli, hastalığın tüm semptomlarını tanımlamalı ve felcin ciddiyetini belirlemenin mümkün olduğu bir elektromiyografi yapmalıdır.

Bulbar sendromunun tedavisi

Bazı durumlarda, ampuler sendromlu bir hastanın hayatını kurtarmak için ön acil bakım gereklidir. Bu tür bir yardımın temel amacı, hastanın daha sonra yeterli tedavinin seçileceği ve reçete edileceği tıbbi bir tesise nakledilmeden önce hastanın hayatına yönelik tehdidi ortadan kaldırmaktır.

Doktor, klinik semptomlara ve patolojinin doğasına bağlı olarak, hastalığın sonucunu ve ayrıca birkaç aşamada gerçekleştirilen Bulbar Sendromu için önerilen tedavinin etkinliğini tahmin edebilir:

• Resüsitasyon, felç nedeniyle bozulan vücut fonksiyonlarının desteklenmesi - nefes almayı yeniden sağlamak için yapay havalandırma, yutma refleksini tetiklemek için Proserin, adenozin trifosfat ve vitamin kullanımı, tükürüğü azaltmak için Atropin atanması;
• Bunu hastanın durumunu hafifletmeyi amaçlayan semptomatik tedavi izler;
• Bulbar sendromunun geliştiği hastalığın tedavisi.

Felçli hastalar, beslenme tüpü kullanılarak enteral yoldan beslenir.

Bulbar sendromu, kraniyal sinirlerin bozulması nedeniyle ortaya çıkan bir hastalıktır. Çoğu zaman, yeterli tedaviyle bile, yalnızca izole vakalarda hastanın% 100 iyileşmesini sağlamak mümkündür, ancak hastanın refahını önemli ölçüde iyileştirmek oldukça mümkündür.

Kaudal kranyal sinirlerin ampuler grubunun, çekirdeklerinin ve/veya köklerinin hasar görmesinden kaynaklanan, yavaş yavaş gelişen fonksiyon bozukluğu. Üç semptom karakteristiktir: disfaji, dizartri, disfoni. Tanı hastanın muayenesine dayanarak konulur. Bulbar palsiye neden olan altta yatan patolojiyi belirlemek için ek incelemeler (beyin omurilik sıvısı analizi, BT, MR) yapılır. Tedavi, neden olan hastalığa ve mevcut semptomlara göre reçete edilir. Acil önlemler gerekli olabilir: resüsitasyon, mekanik ventilasyon, kalp yetmezliği ve damar bozukluklarıyla mücadele.

Genel bilgi

Bulber palsi, medulla oblongata'da yer alan kranial sinirlerin bullar grubunun çekirdekleri ve/veya kökleri hasar gördüğünde ortaya çıkar. Bulbar sinirler glossofaringeal (IX çifti), vagus (X çifti) ve hipoglossal (XII çifti) sinirleri içerir. Glossofaringeal sinir, farenks kaslarını innerve eder ve duyarlılığını sağlar, dilin arka 1/3'ünün tat duyularından sorumludur ve parotis bezinin parasempatik innervasyonunu sağlar. Vagus siniri farenks, yumuşak damak, gırtlak, üst sindirim sistemi ve solunum yolu kaslarını innerve eder; iç organların (bronşlar, kalp, gastrointestinal sistem) parasempatik innervasyonunu sağlar. Hipoglossal sinir dil kaslarının innervasyonunu sağlar.

Bulber felcin nedeni ateroskleroz veya hipertansiyonda kronik vasküler spazm sonucu gelişen kronik serebral iskemi olabilir. Kranial sinirlerin bullar grubuna zarar veren nadir faktörler arasında kraniyovertebral anomaliler (öncelikle Chiari malformasyonu) ve ciddi polinöropatiler (Guillain-Barré sendromu) yer alır.

İlerleyici Bulbar Palsi Belirtileri

Bulbar felcin klinik belirtileri yutma ve konuşma bozukluklarına yol açan farenks, gırtlak ve dil kaslarının periferik parezisine dayanır. Temel klinik semptom kompleksi bir üçlü işarettir: yutma bozukluğu (yutma güçlüğü), artikülasyon bozukluğu (dizartri) ve konuşma sesi (disfoni). Besinleri yutma güçlüğü, sıvı alma zorluğuyla başlar. Yumuşak damak parezi nedeniyle ağız boşluğundan gelen sıvı buruna girer. Daha sonra faringeal refleksin azalmasıyla birlikte katı gıdalarda yutma bozuklukları gelişir. Dil hareketliliğinin sınırlanması, yiyecekleri çiğnemede ve yiyecek bolusunu ağızda hareket ettirmede zorluklara yol açar. Bulbar dizartri, geveleyerek konuşma ve seslerin telaffuzunda netlik eksikliği ile karakterizedir; bu nedenle hastanın konuşması başkaları tarafından anlaşılmaz hale gelir. Disfoni, ses kısıklığı olarak kendini gösterir. Nasolalia (nazality) not edilir.

Hastanın görünümü karakteristiktir: yüz hipomimiktir, ağız açıktır, salya akması vardır, yiyecekleri çiğnemede ve yutmada zorluk, yiyeceklerin ağızdan düşmesi. Vagus sinirinin hasar görmesi ve somatik organların parasempatik innervasyonunun bozulması nedeniyle solunum fonksiyonu, kalp atış hızı ve damar tonusu bozuklukları meydana gelir. Bunlar, ampuler felcin en tehlikeli belirtileridir, çünkü sıklıkla ilerleyici solunum veya kalp yetmezliği hastaların ölümüne neden olur.

Ağız boşluğunu incelerken dilde atrofik değişiklikler, katlanması ve düzensizliği not edilir ve dil kaslarında fasiküler kasılmalar görülebilir. Faringeal ve damak refleksleri keskin bir şekilde azalır veya uyarılmaz. Tek taraflı ilerleyicibulber palsiye yumuşak damağın yarısının sarkması ve küçük dilin sağlıklı tarafa sapması, dilin 1/2'sinde atrofik değişiklikler, dilin çıkıntı yaptığında etkilenen tarafa doğru sapması eşlik eder. Bilateral ampuller felç ile glossopleji gözlenir - dilin tamamen hareketsizliği.

Teşhis

Bir nörolog, hastanın nörolojik durumunu dikkatle inceleyerek ampuler felci teşhis edebilir. Bulbar sinirlerin fonksiyonunun incelenmesi, konuşmanın hızı ve anlaşılırlığının, sesin tınısının, tükürük hacminin değerlendirilmesini; dilin atrofi ve fasikülasyon varlığı açısından incelenmesi, hareketliliğinin değerlendirilmesi; yumuşak damağın muayenesi ve faringeal refleksin kontrol edilmesi. Solunum ve kalp kasılmalarının sıklığını belirlemek ve aritmiyi tespit etmek için nabzı incelemek önemlidir. Laringoskopi, ses tellerinin tamamen kapanmadığını belirlemenizi sağlar.

Teşhis sırasında ilerleyicibulber felç, psödobulber felçten ayırt edilmelidir. İkincisi, medulla oblongata'nın çekirdeklerini serebral kortekse bağlayan kortikobulber yollarda supranükleer hasar ile ortaya çıkar. Psödobulbar felç, larinks, farenks ve dil kaslarının hiperrefleksi (artan faringeal ve palatin refleksleri) ve tüm merkezi parezinin karakteristik kas tonusunun artmasıyla merkezi parezi ile kendini gösterir. Klinik olarak dilde atrofik değişikliklerin olmaması ve oral otomatizm reflekslerinin varlığıyla buller palsiden farklılık gösterir. Çoğunlukla yüz kaslarının spastik kasılmasından kaynaklanan şiddetli kahkahalar eşlik eder.

Psödobulbar felce ek olarak, ilerleyici ampuller felç, psikojenik disfaji ve disfoniden, larinks ve farenkste miyopatik pareziye neden olan birincil kas hasarına sahip çeşitli hastalıklardan (myastenia gravis, Rossolimo-Steinert-Kurshman miyotonisi, paroksismal miyopleji, okülofaringeal miyopati) farklılaşmayı gerektirir. Bulbar sendromunun gelişmesine yol açan altta yatan hastalığın teşhis edilmesi de gereklidir. Bu amaçla beyin omurilik sıvısı, beyin BT ve MRI çalışması yapılmaktadır. Tomografik çalışmalar beyin tümörlerini, demiyelinizasyon bölgelerini, beyin kistlerini, intraserebral hematomları, beyin ödemini, çıkık sendromu sırasında beyin yapılarının yer değiştirmesini görselleştirmeyi mümkün kılar. Kraniovertebral bileşkenin BT veya radyografisi, bu alandaki anormallikleri veya travma sonrası değişiklikleri ortaya çıkarabilir.

İlerleyici ampuler palsinin tedavisi

Bulbar palsi için tedavi taktikleri altta yatan hastalığa ve önde gelen semptomlara dayanmaktadır. Enfeksiyöz patoloji durumunda etiyotropik tedavi yapılır, beyin ödemi durumunda dekonjestan diüretikler reçete edilir, tümör süreçlerinde tümörün çıkarılması veya çıkık sendromunu önlemek için şant ameliyatı yapılması konusuna beyin cerrahı ile birlikte karar verilir.

Ne yazık ki, ampuler sendromun meydana geldiği birçok hastalık, serebral dokularda meydana gelen ilerleyici bir dejeneratif süreçtir ve etkili spesifik bir tedavisi yoktur. Bu gibi durumlarda vücudun hayati fonksiyonlarını desteklemek için semptomatik tedavi uygulanır. Böylece ciddi solunum bozukluklarında trakeal entübasyon yapılarak hasta ventilatöre bağlanır, şiddetli disfaji durumunda tüple beslenme sağlanır, vazoaktif ilaçlar ve infüzyon tedavisi yardımıyla damar bozuklukları düzeltilir. Disfajiyi azaltmak için neostigmin, ATP ve vitaminler reçete edilir. B, glutamik asit; hipersalivasyon için - atropin.

Tahmin etmek

Progresif ampuler palsi oldukça değişken bir prognoza sahiptir. Bir yandan hastalar kalp veya solunum yetmezliğinden ölebilir. Öte yandan, altta yatan hastalığın (örneğin ensefalit) başarılı bir şekilde tedavi edilmesiyle çoğu durumda hastalar, yutma ve konuşma fonksiyonlarının tamamen iyileşmesiyle iyileşir. Etkili patogenetik tedavinin bulunmaması nedeniyle, merkezi sinir sisteminde ilerleyici dejeneratif hasarla (multipl skleroz, ALS, vb.) İlişkili ampuler felç, olumsuz bir prognoza sahiptir.