Absans epilepsisi nedir? Çocuklarda absans (“minör”) epilepsi Ergenlikte epilepsi

Modern dünyada her yüz kişiden biri hasta. Bilim adamları bu hastalığın nedenlerini sonuna kadar anlayamıyorlar. Ancak çocuklar yetişkinlere göre buna daha duyarlıdır.

İdiyopatik, yani kalıtsal, genelleştirilmiş formlardan biri çocuk yokluğu hastalığıdır (DAE). Genellikle devamsızlıklarla kendini gösterir. İlk tezahür genellikle 6-7 yaşını ifade eder. Kızlarda hastalık erkeklere göre 2 kat daha sık görülür. EEG'de 3 Hertz frekansındaki genel spike-dalga aktivitesini görebilirsiniz. Hastalık ergenlik döneminde kaybolabilir veya başka bir epilepsi formuna dönüşebilir.

Çocukluk çağı absans epilepsisini tanımlamak zordur, ancak bu hastalığın en çok çalışılan şeklidir. İki tür saldırı ile karakterize edilir. "Yokluk" saldırıları: Çocuk cümlenin ortasında donduğunda, bakışları tek bir noktaya yönlendirilir. Birkaç saniye süren bir saldırının ardından çocuk eylemlerine devam eder ve saldırıya ilişkin hiçbir şey hatırlamaz. Bu tip nöbeti klonik nöbetten ayıran özellik çocuğun dengesini koruyabilmesidir. İstisnai durumlarda idrara çıkma meydana gelir, kasılmalar gözlenmez. Bazen bir saldırının başlangıcında daha sık olmak üzere küçük otomatizmler gözlenir.
Aşağıdaki faktörler bir saldırıyı tetikleyebilir: güçlü duygular, depresyon, ilgisizlik, can sıkıntısı, aşırı hava. Çocuğa ek fiziksel ve zihinsel stres verilirse nöbetler azalabilir. Akşam ve sabah çocuk uyandığında atakların sıklığında artış ile karakterizedir.

Daha önce de belirttiğimiz gibi, absans epilepsisi tedavi edilmezse GTCS'ye, yani nöbet ve konvülsiyonların eşlik ettiği epilepsiye dönüşebilir. Daha sık olarak, ilk absans epilepsisi atağı geçiren genç erkekler ve çocuklar nispeten geç ortaya çıktı: 9-10 yaşlarında buna daha yatkındır.
Hasta bir çocuğun zekası normaldir. Ancak birçoğu dikkat eksikliği hiperaktivite bozukluğundan muzdariptir. Bu çocukların öğrenmesi zordur. Bazılarında epilepsi oldukça hızlı gelişerek bilinç durumunun bozulmasına neden olur. Basit uyuşukluktan, genellikle tonik-klonik nöbete yol açan uyuşukluğa kadar değişir. Bazı çocuklarda ışığa duyarlılık vardır. Bu durumda, belirli bir ışık frekansı bir saldırıya neden olur - bir monitör ekranının titremesi, özel bir disko ışığı, güneş parlaması, araba farları olabilir.

Absans nöbetlerinin hem çocukluktaki absans epilepsisinin hem de diğer formların karakteristiği olduğuna dikkat edilmelidir. Örneğin, yokluklu göz kapağı miyoklonusu, miyoklonik yokluklu epilepsi, jüvenil miyoklonik epilepsi, juvenil absans epilepsisi, yokluklu perioral miyoklonus için.

Ancak son 18 ayda herhangi bir nöbet geçirmediyseniz ilaç almayı bırakabilirsiniz. Bu tip epilepsi için optimal ilaç tedavisinin süresi hala bilinmemektedir. İlaçlardan sodyum valproatın yanı sıra bir anti-yokluk maddesi - ethosuximide veya suxilep reçete edilir. Bu ilaçların günlük alımıyla iyileşme olasılığı vakaların% 75'ine ulaşmaktadır. Fenitoin ve fenobarbital bu tip epilepsinin tedavisinde yardımcı olmaz. Çoğu zaman çocuklar yaklaşık 6 yıldır bu hastalıktan muzdariptir. Yani 10-12 yaşına gelindiğinde hastalık ortadan kalkar. Doktorlar monoterapiyi, yani aynı tür ilaçları almayı tavsiye ediyor. Bu tedavinin etkinliğini artırır. Doktorun antikonvülzan ilaçları iptal edebilmesi için EEG'nin normal olması gerekir.

Çok nadiren, devamsızlıklar kişi büyüdüğünde bile devam eder, ancak istisnai durumlarda ortaya çıkarlar: bu daha sıklıkla aşırı efordan veya uzun süreli uyku eksikliğinden sonra olur.

Devamsızlık epilepsisi, tıbbi uygulamada devamsızlık olarak adlandırılan karakteristik nöbetlerle ortaya çıkan özel bir çocukluk çağı epilepsisi şeklidir. Bu hastalığın tek nedeni genetik yatkınlıktır. Ebeveynlerden biri veya her ikisi de epilepsi hastasıysa, hastalığın genetik olarak bulaşma şansı %10-15'tir.

Çocuklarda absans epilepsisi vakaların büyük çoğunluğunda 4 ila 10 yaşları arasında kendini gösterir. Ancak çoğu zaman hastalığın ilk belirtileri okul öncesi ve ilkokul döneminde yani 5-7 yaş döneminde ortaya çıkar. İstatistiklere göre bu hastalık kızlarda erkeklere göre neredeyse iki kat daha sık görülüyor.

Epileptik nöbetlerin klinik tablosu (devamsızlıklar)

Tıbbi uygulamada absans epilepsisinde iki tip nöbet vardır. Bunlar basit ve karmaşık devamsızlıklardır. Bu tür ortak özelliklerle karakterize edilirler:

  • Tetikleyici bir faktörün varlığı. Hem olumlu hem de olumsuz duygular, fiziksel yorgunluk ve korku ile ilişkili sinirsel bir gerginlik olabilir.
  • Kısa süreli devamsızlık. Ortalama olarak bir saldırı 5 ila 40 saniye sürer.
  • Büyük frekans. Çocuklar günde onlarca kez nöbet geçirebilir. Hafif formlarda ebeveynlere görünmez kalabildikleri için kesin sayılarını hesaplamak her zaman mümkün değildir.
  • Devamsızlığın aniden başlaması ve sona ermesi. Saldırının bitiminden sonra çocuk sanki hiçbir şey olmamış gibi yarıda kalan derse devam eder ve ne olduğunu hatırlamaz.

Çocuklarda basit devamsızlıklar şu şekilde ilerler. Çocuk aniden mesleğini yarıda keser ve hareketsiz kalır, bakışları bir noktaya yoğunlaşır ve kaybolur. Konuşmaya veya diğer gürültülere yanıt vermez. Bu semptomlara ek olarak karmaşık devamsızlıklar ayrıca aşağıdakilerle de karakterize edilir:

  • Göz kapaklarının, uzuv kaslarının veya tüm vücudun konvülsif seğirmesi.
  • En basit otomatizmler. Bu, oyuncakları veya diğer nesneleri ayırmak, kıyafetleri, yatak çarşaflarını çekmektir.
  • Şiddetli solgunluğun ortaya çıkması.
  • Çocukların spontan idrara çıkma ve düşme (atonik yokluk) yaşaması son derece nadirdir.

Nöbet sıklığı ve patoloji tanısı

Bazen atakların sıklığı o kadar fazladır ki, yokluk durumu denilen durum gelişir. Çocuk sersemlik veya uyuşukluk durumuna düşer. Bu genellikle genelleştirilmiş epileptik nöbetlerin gelişmesiyle sona erer.

Absans epilepsi tanısı elektroensefalogram (EEG) kullanılarak konur. EEG'nin kodunun çözülmesine yönelik bir saldırının gelişmesiyle birlikte, doğru bir teşhis koymanıza ve hemen tedaviye başlamanıza olanak tanıyan karakteristik zirveler ortaya çıkar.

Terapi

Çocukluk çağı absans epilepsisinin tedavisi, antikonvülsan ilaçların kırılgan bir vücut üzerindeki yan etkileriyle ilişkili bir takım zorluklarla ilişkilidir. Bu nedenle sadece doğru ilacı değil aynı zamanda dozajını da seçmek çok önemlidir. Örneğin çeşitli epilepsi türleri için başarıyla reçete edilen karbamazepin, absans nöbetlerinde tamamen etkisizdir, üstelik nöbetlerin artmasına ve status epileptikus gelişmesine neden olabilir. Bugüne kadar çocukluk çağı absans epilepsisi aşağıdaki ilaçlarla tedavi edilmektedir:

  • Sodyum valproatın türevleri. Bunlar Depakine, Konvuleks, Konvusolfin gibi ilaçlardır. Doktorlar uzun süre aktif kalan uzun süreli ilaçları reçete etmeyi tercih ediyor. Örneğin Depakine Chrono, günde 15 ila 30 mg / kg dozajında ​​reçete edilir.
  • Ethosuximide veya Suxilep. Bu ilaca 15 mg/kg dozunda başlanır, etki görülmezse 5-7 günde bir artırılır. Çocuklar için maksimum doz 250 mg/kg'ı geçmemelidir.

Bu ilaçlardan biriyle monoterapi vakaların neredeyse %80'inde etkilidir. Depakine ve Suxilep'e karşı hoşgörüsüzlük durumunda, tercih edilen ilaç Lamictal'dir (Lamotrigin). Ancak etkisi hastaların yalnızca yarısında farkedilir.

Çocukluk çağındaki absans epilepsisinin tedavisi, nöbet sayısında istikrarlı bir azalmaya yol açmazsa, bireysel dozaj seçimi ile aynı anda birkaç ilaç reçete edilir. Bu nedenle Suxilep ve Depakine veya Depakine ile Lamotrigin kombinasyonları kullanılır. Bununla birlikte, bu tür kombinasyonlar bir takım yan etkilerin gelişmesiyle doludur.

Epilepsi: Epilepsili bir hastada epileptik yokluk

Remisyona ulaştıktan sonra idame dozunda ilaç tedavisine geçerler. Saldırılar iki yıl boyunca ortaya çıkmazsa ilaçların tamamen iptal edilmesine karar verilir. Ancak çocuğun düzenli olarak EEG yapması, bir nöroloğa gitmesi gerekir. Herhangi bir değişiklik görülürse antiepileptik tedaviye yeniden başlanır. Ergenlik döneminde epilepsinin geri dönme riski özellikle yüksektir.

Vakaların% 7 - 10'unda çocuklarda ilaca dirençli absans epilepsisi görülür. Bu gibi durumlarda nöbetler durmaz ancak sayıları belirgin şekilde azalır.

Tahmin etmek

Çoğu durumda, absans epilepsisi nöbetleri, hastalığın ilk semptomlarının başlamasından ortalama 6 yıl sonra kaybolur. Bundan sonra hastalık hayatınızın geri kalanında hiçbir şekilde kendini göstermeyebilir. Nadir durumlarda, 10-12 yıl sonra absans epilepsisi, sürekli tedavi gerektiren bir tür genel konvulsif nöbet haline dönüşür.

Genellikle devamsızlıklara çocuğun zihinsel ve fiziksel gelişimindeki bozukluklar eşlik etmez. Ancak uzmanlar, bu tanıya sahip çocukların aşırı heyecanlandıklarını, dikkatlerinin dağılması nedeniyle bahçede veya okulda konuları daha kötü öğrendiklerini ve dikkat eksikliği bozukluğu yaşadıklarını belirtiyor.

Epilepsi iki alanın sınırında duran bir hastalıktır: nöroloji ve psikiyatri. Bu patoloji, çeşitli nitelikteki nöbetlerle kendini gösterir (bu nörolojik bir alandır), ancak zamanla kesinlikle çocuğun ruhunu etkileyecektir.

Epilepsi yaygındır: 100.000 kişiden yaklaşık 70'ini etkiler. Epilepsinin ilk belirtileri neredeyse her zaman çocuklukta ortaya çıkar (tüm vakaların 3/4'ü). Bir çocuğun sinir sisteminin yaralanması çok kolaydır, bu nedenle çocukluk çağı epilepsisini zamanında tespit etmek ve tedavi etmek son derece önemlidir. Erken tanı, geri dönüşü olmayan beyin hasarını önleyebilir (veya en azından geciktirebilir).

Ayrıca istatistiksel çalışmalardan elde edilen veriler, epilepsi hastalarındaki ölümlerin üçte birinin nöbetlerle ilişkili olduğunu göstermektedir.

Çocuklarda epilepsi tedavisinde temel prensipler

Her biri belirli gelişim, tezahür ve tabii ki tedavi özelliklerine sahip olan birçok farklı epilepsi türü vardır.

İlacın seçimi, kombinasyonu, dozu ve uygulama yöntemi birkaç önemli kritere dayanmaktadır:

1. çocuğun yaşı;
2. epilepsi şekli - genelleştirilmiş veya lokal;
3. Epilepsi seyrini ağırlaştırabilecek ve tedavisini zorlaştırabilecek eşlik eden hastalıkların varlığı.

Epilepsi tedavisine yönelik ilaçlar geleneksel olarak "sıralara" ayrılır: birinci basamak ilaç, ikinci basamak ilaç, üçüncü... Bu çok basit bir tanımdır: birinci basamak ilaçlar tedaviye en uygun ilaçlardır. İşe yaramazsa ikinci basamak ilaçlar kullanılır vb.

Eskiden epilepsi tedavisinde birkaç ilacın kombinasyonunun monoterapiden (tek bir ilacın reçete edilmesi) daha etkili bir tedavi olduğu düşünülüyordu. Ancak bu durum geçmişte kaldı: Artık çocuklarda epilepsi tedavisi tek bir ilaçla başlıyor, diğerleri ise yalnızca gerektiğinde ekleniyor.

Antiepileptik ilaçlar oldukça toksiktir. Bu nedenle epilepsi tanısı konulan çocuğun tedavisi öncelikle hastanede gerçekleştirilir. Bu, ilacın etkisini, ona verilen olumsuz reaksiyonları, çocuğun reçete edilen maddeye karşı bireysel duyarlılığını değerlendirmeyi mümkün kılar.

Çocuklarda semptomatik epilepsi: nedeni tedavi etmek ve semptomları tedavi etmek

Epilepsinin nedenleri tam olarak anlaşılamamıştır. Üstelik bu hastalıkla ilgili olarak güvenilir bir şekilde bilinenden çok daha fazla keşfedilmemiş gerçek var. Bu ifade yalnızca semptomatik epilepsi - bilinen bazı "maddi" faktörlerden kaynaklanan epilepsi için geçerli değildir.

Semptomatik epilepsiye ne sebep olabilir? Abartmadan hemen hemen her koşul. Beyin apsesi, hematomlar, kanamalar, travma, inflamatuar hastalıklar veya metabolik bozukluklar - bunların hepsi bir çocuğun epilepsi geliştirmesine neden olabilir.

Aslında bu form ile "sıradan" epilepsi arasındaki tüm fark budur: nedeni belirlenebilir ve dolayısıyla ortadan kaldırılabilir. Semptomatik epilepsinin tedavisinin ana ilkesi, yalnızca semptomlara değil, hastalığa neyin sebep olduğuna göre hareket etmektir.

Bu tür epilepsilerde altta yatan hastalığın tedavisine paralel olarak nöbetlerin önlenmesi de doğal olarak gereklidir. Mevcut birçok ilaçtan hangisinin kullanılacağı, nöbetlerin niteliğine göre (yani beynin hangi bölgesinin hasar gördüğüne göre) belirlenir.

İlaç seçiminin mantığı

Çoğunlukla semptomatik epilepsi üç farklı şekilde bulunabilir (bunlar bir bakıma epilepsinin en "basit" türleridir):

önden;
- parietal;
- oksipital.

Frontal epilepsi

Frontal epilepsi özel bir şeyle karakterize edilmez: bunlar aurasız, “öncüleri” olmayan ani başlangıçlı nöbetlerdir. Saldırılar kesintisiz olarak birbirini takip edebilir, ancak çok uzun sürmez (kural olarak yarım dakika veya en fazla bir dakikadır). Bilinç bozulmaz ve kasılmalar tüm vücudu değil belirli kas gruplarını kapsar.

Bu tür nöbetlere kısmi denir ve bunlar motor (motor) nöbetlerdir. Bazen heyecan tüm beyne yayılır: sonra kasılmalarla birlikte klasik bir epileptik nöbet olur.

Parietal bölgeyi yakalayan semptomatik epilepsi, sözde "somatosensoriyel paroksizmler" ile kendini gösterir. Korkunç bir terim, ancak nöbetin kendisi hiç de tehlikeli değil. 1-2 dakika sürebilen karakteristik bir hassasiyet ihlali vardır: bunlar parestezi, ağrı, kişinin kendi vücudunu algılamasındaki bozukluktur. Çoğu zaman, çocuk vücudun herhangi bir yerinde uyuşukluk hissinden, iğne iğnesi ile batma hissinden şikayet eder - bunlar parestezidir. Aynı zamanda bilinç korunur, saldırılar sonuçsuz hızla geçer.

Oksipital ve parietal epilepsi

Oksipital epilepsi çok daha spesifik bir semptomatolojiye sahiptir. Serebral korteksin oksipital bölgesi görmeden sorumludur, bu nedenle oksipital epilepsi belirtileri bununla ilişkilidir. Çocuklar basit halüsinasyonların ortaya çıktığını fark ederler: gözlerin önünde ışık parlamaları, "çizgiler" veya "noktalar". Karşılaştırma için, parlak bir ışığa uzun süre baktığınızda yaklaşık olarak aynı hisler ortaya çıkar. Hastalığın bu formuyla başka semptomlar da gelişebilir: konvülsif sık göz kırpma, başın ve gözbebeklerinin keskin dönüşleri, gözlerde ağrı.

Küçük çocuklarda parietal ve oksipital epilepsiyi tespit etmek kolay değildir; parestezi veya görsel halüsinasyonlardan şikayet edemezler. Teşhis ancak elektroensefalograma göre konulabilir, ki bunu hiç kimse düzenli olarak yapmaz ve tedavi edilmezse beyin hasarı zamanla artacaktır.

Çocuklarda kısmi nöbetlerin tedavisi

Çocuklarda kısmi nöbetleri tedavi etmek için iki grup ilaç kullanılır: karbamazepinler veya valproatlar.

Karbamazepin ve türevleri en sık reçete edilir: etkinlikleri güvenilir bir şekilde bilinir ve kural olarak zarardan daha ağır basar. Bazı doktorlar, kızlarda epilepsi tedavisinde karbamazepinin lamotrijin ile değiştirilmesinin daha iyi olduğu görüşündedir, ancak herkes bu versiyonu tanımamaktadır.

Karbamazepin almak oldukça uygundur - "uzun süreli" bir formda mevcuttur. İlaç kan dolaşımına girdiğinden ve yavaş yavaş beyni etkilediğinden, bu tür tabletler normal 3-4 kez yerine günde 1 kez alınabilir.

Valproatlar daha az etkilidir ve yakın zamanda semptomatik epilepsi tedavisinde kullanımdan kaldırılabilir.

Tedavinin ilk basamağı işe yaramazsa başka bir ilaç olan topiramat kullanılır ancak bu istenmeyen bir durumdur.

Çocuklarda absans epilepsisi: Farklı yaşlardaki çocuklarda tedavi

Yokluk bir tür “donma”dır. Devamsızlık nöbeti şuna benzer: Çocuk aniden dış dünyayla bağlantısını kaybeder, bakışları donar ve "boş" hale gelir. Birkaç saniye sonra (genellikle 30 saniyeye kadar) saldırı geçer. Çocuk bu bölümü hatırlamıyor.

Absans epilepsi, hem çocuklukta hem de gençlikte oldukça geç teşhis edilir. Ancak çocuğunuzun futbol oynarken düştüğünü, kalktığını ve oynamaya devam ettiğini ancak bu anı hatırlamadığını defalarca fark ettiyseniz acilen tıbbi yardım almanız gerekir.

Evde bir nöbet meydana gelmesi korkutucu değildir. Ancak çocuğun yolun karşısına geçtiği anda gelişebilir - bunun nasıl bitebileceği açıktır. Yokluk sırasında bilinç tamamen "kapanır" ve bu çok tehlikeli olabilir.

Çocuğun devamsızlığı varsa ne yapmalı?

Hastalığın bu formu kural olarak 2 yıl sonra ortaya çıkar. Juvenil absans epilepsisi genellikle 17 yaşından önce ortaya çıkar, ancak çocuk bunları hatırlamayacağı için yine de herhangi bir şikayette bulunmayacaktır.

Dalgınlık nöbetine benzeyen bir şey fark edip EEG çekerseniz çocuğa mutlaka antiepileptik ilaç verilmelidir. Devamsızlıklar kısmi nöbetler değildir, beynin tamamını kapsadığı için genelleştirilmiştir. Doğal olarak bu tür epilepsinin tedavisinin birçok özelliği vardır.

Küçük çocuklar için etosuksimid ve benzeri preparatlar reçete edilir. Ethosuxemide genellikle günde iki kez alınır (bu oldukça uygundur). Valproatlar yalnızca etosuksimid başarısız olduğunda kullanılır.

Daha büyük çocuklarda absans epilepsisinin tedavisi için valproat tercih edilen ilaçtır. İkincisi, lamotrijin reçete edilir (almanın ilk 10 gününün çocuğun en dikkatli şekilde izlenmesini gerektirdiğini unutmayın!).

Çocuklarda iyi huylu rolandik epilepsi: tedavi ve korunma

Rolandik epilepsi, prognozu olumlu olan ve kısa gece nöbetleriyle ortaya çıkan çocukluk çağı epilepsisidir. Doğumdan hemen sonra oluşmaz. Başlangıcı genellikle 2 ila 12 yaş arası çocuklarda kaydedilir. 13 yaşından sonra hastalık son derece nadirdir, 14 yaşından sonra ise hiç görülmez.

Rolandik epilepside nöbet tipi kısmidir. Bir rüyada bir çocuk alışılmadık sesler çıkarabilir: "homurdanmaya" veya "lıkırdamaya" benzer bir şey. Hasta uyanırsa duyusal rahatsızlıklar fark edebilir ancak kasılmalar neredeyse hiç meydana gelmez. Bir saldırı nadiren 4 dakikadan fazla sürer. Kural olarak, nöbetler yılda en fazla 4 kez meydana gelir: çoğu bunları fark etmez bile.

Rolandik epilepsi her zaman tedavi gerektirmeden zamanla kendi kendine iyileşir. Bununla birlikte, eğer teşhis edilmişse, tedaviyi reçete etmek gerekir, çünkü gecikmiş komplikasyonlar bunun çok karakteristik özelliğidir. Hastalık çocuğunuzu hiçbir şekilde etkilemese bile, sizin için tedaviyi seçebilmesi için bir nörolog veya psikiyatristle iletişime geçin.

Karbamazepin ve valproat tedavisi

Rolandik epilepsi ve açıklanan semptomatik epilepsi türleri karbamazepin ve valproat ile tedavi edilir. Aynı zamanda rolandik epilepsi tedavisinde valproatlar öncü bir rol oynamaktadır: ilk reçete edilenler onlardır.

Tedavinin değiştirilmesi gerekiyorsa valproatların yerini karbamazepinler alır. Karbamazepinin kızlara ergenlikten önce çok dikkatli uygulanması gerektiğini bir kez daha belirtmek gerekir. Hastalığın bu formunun hafif olduğu göz önüne alındığında, bunun için lamotrijin reçete edilebilir ancak bu ilacın da kendine has özellikleri vardır.

Çocuğa lamotrijin reçetesi verilmişse, en az iki hafta doktor gözetiminde olmalıdır. Bunu açıklamak çok kolaydır: Lamotrijin tedavisinin ilk 10 gününde ölümcül alerjik reaksiyonlar (örneğin Stevens-Johnson sendromu) geliştirme riski vardır.

Epileptik durum

Status epileptikus epilepsinin en şiddetli belirtisidir. Onunla birlikte, bir nöbet hiç bitmeden hemen diğerine geçer. Bu çok uzun bir süre devam edebilir ve epilepsili çocuklarda yaygın bir ölüm nedenidir.

Status epileptikusun tedavisi, çocuğun yaşamını doğrudan tehdit eden bir durum olarak görüldüğü için yoğun bakımda yapılmalıdır. Bu durumda kullanılması gereken ilaçları burada vermenin bir anlamı yok.

Bilmeniz gereken en önemli şey, epilepsili bir çocukta nöbet uzun süre devam ederse, çağrının nedenini belirterek derhal bir ambulans çağırmanız gerektiğidir. Status epileptikus, ambulans ekibinin birkaç dakika içinde size gelmesini sağlayacak şeydir.

Çocuklarda epilepsi: halk ilaçlarıyla tedavi - yaşam hakkı var mı?

Epilepsinin halk ilaçları ile tedavi edilebileceğine dair birçok bilgi bulabilirsiniz. Resmi, geleneksel tıp bu tür yöntemleri tanımamakla kalmıyor, aynı zamanda kategorik olarak da reddediyor.

Epilepsinin, her zaman geri dönüşü olmayan beyin hasarına yol açan ciddi bir hastalık olduğunun farkına varmak gerekir. Geleneksel tıbbın "güvensizliği" nedeniyle çocuğunuzu buna mahkum etmek tamamen sorumsuzluktur.

Epilepsinin yetkin bir şekilde tedavi edilmesi gerekir: Bu, çocuğu ayrıntılı olarak muayene edebilecek ve etkili, doğru tedaviyi önerebilecek kalifiye bir uzman tarafından yapılmalıdır. Geriye kalan her şey ("halk ilacı" olarak adlandırılan her şey) en iyi ihtimalle sadece boş bir ifadedir. En kötüsü, böyle bir "tedavinin" çocuğunuza vereceği gerçek ve önemli zarardır.

Bir kez ve herkes için şunu unutmayın: Çocuklarda epilepsi durumunda halk ilaçlarıyla tedavi, çocuğun sağlığı ve yaşamı için gerçek bir tehdit oluşturabilir. Doktorlara hitap: nöropatoloğa veya psikiyatriste.

Absans epilepsi, konvülsiyon olmaksızın spesifik nöbetlerle karakterize edilen özel bir hastalık türüdür. Çoğu zaman, böyle bir patoloji çocuklarda kaydedilir, ancak daha ileri yaşlarda da ortaya çıkması mümkündür.

Elbette günümüzde pek çok ebeveyn ek bilgilerle ilgileniyor. Çocukluk absans epilepsisi neden gelişir? Dikkat edilmesi gereken uyarı işaretleri nelerdir? Nöbetler nasıl ilerler ve onları ne tetikler? Hastalar için prognoz nedir? Bu soruların cevapları makalenin ilerleyen kısımlarında sunulacaktır.

Genel bilgi

Absans epilepsi, bu patolojinin spesifik bir idiyopatik şeklidir ve çoğu durumda küçük çocukları etkiler. Hastalığa, konvülsif bir sendrom ortaya çıkmadan bilincin kısa süreli kapanması ile karakterize edilen devamsızlıklar - saldırılar eşlik eder.

İstatistiklere göre hastalığın yokluk formu tüm çocukluk çağı epilepsi vakalarının %20'sini oluşturmaktadır. İlk belirtiler 2 ila 8 yaşları arasında ortaya çıkar ve kızlar buna daha duyarlıdır.

Bu arada, bu tür saldırılar ilk kez 1789'da Tisoot tarafından tanımlandı, ancak ancak 1989'da ayrı bir patoloji olarak seçildi.

Devamsızlık epilepsisi: nedenleri

Tarif edilen hastalık maalesef oldukça sık kaydediliyor. Peki çocuklarda absans epilepsisi neden gelişir? Sebepler, kural olarak, beynin konjenital yapısal kusurlarında yatmaktadır. Risk faktörleri ayrıca fetal gelişimin sonraki aşamalarında halihazırda oluşmuş nöronların hasar görmesini de içerir. Bu epilepsi formunu geliştirme olasılığı hidrosefali ve mikrosefali gibi konjenital patolojilerle artar.

Genetik faktörü göz ardı etmeyin. Bilim adamları kalıtımın önemli bir rol oynadığını kanıtladılar. Serebral korteks yapılarında uyarma ve inhibisyon süreçlerinin düzenlenmesinin konjenital dengesizliği de önemlidir.

Bir saldırının habercileri: ne aranmalı?

Devamsızlık epilepsisi, kural olarak, tam sağlık ve esenliğin arka planında aniden başlar. Nöbetler kendiliğinden başlar ve nadiren öncesinde herhangi bir semptom görülür.

Ancak bazı durumlarda hastalar öncüllerin varlığına dikkat ederler. Yani bir atağın başlamasından hemen önce baş ağrısı ve mide bulantısının yanı sıra hızlı, güçlü bir kalp atışı ve aşırı terleme yaşarlar. Bazı ebeveynler, yokluğundan önce çocuğun uygunsuz davranmaya başladığını - saldırganlık veya panik ortaya çıktığını belirtiyor. Belki tat, ses ve işitsel halüsinasyonların ortaya çıkışı.

Bir çocukta nöbet nasıl görünür? Ana Özellikler

Absans epilepsisinin özellikleri nelerdir? Bu hastalığın belirtileri oldukça karakteristiktir, ancak bunları zamanında fark etmek her zaman mümkün değildir:

  • Saldırı beklenmedik bir şekilde başlar ve aniden sona erer. Basit bir yokluk sırasında çocuk donar. Dıştan bakıldığında hasta bir şey düşünüyormuş gibi görünüyor ancak konuşmaya veya diğer uyaranlara yanıt vermiyor. Çoğu durumda saldırı yaklaşık 10-15 saniye sürer. Yokluğun sonunda hasta bu dönemde yaşanan hiçbir şeyi hatırlamaz. Paroksizmden sonra herhangi bir halsizlik veya uyuşukluk olmaz.
  • Semptomlara bir tonik bileşenin eklenebileceği sözde karmaşık bir yokluk da mümkündür. Örneğin hasta ellerinden düşer, başı geriye atar, gözleri geriye döner. Bazen semptomlar listesine otomatizmler de eklenir; örneğin şaplak atmak, elleri okşamak, saldırı sırasında bireysel sesleri tekrarlamak.
  • Hastalığın olumsuz seyri ile atak daha uzun sürer ve sonrasında uyuşukluk ve şiddetli halsizlik ortaya çıkar.

Bu epilepsi formunda paroksizmlerin sıklıkla, bazen günde birkaç yüz defaya kadar ve çoğunlukla gündüzleri (hastanın bilinci açıkken) tekrarlandığı unutulmamalıdır.

Ergenlikte epilepsi

Juvenil absans epilepsisine daha belirgin semptomların eşlik ettiği hemen belirtilmelidir. Kural olarak ilk belirtiler 10-12 yaş civarında görülmeye başlar.

Saldırılar günde 5 ila 70 kez tekrarlanır. Yokluk sırasında çocuk donar, gözleri boşlaşır ve tepki vermez. Hasta ne olduğunu hatırlamıyor. Bir saldırı 3 saniyeden birkaç dakikaya kadar sürebilir. Bu arada, bu yaşta klasik konvülsif sendrom sıklıkla bu epilepsi formunun yukarıda açıklanan belirtilerine katılır.

Daha ciddi vakalarda genç, kontrolsüz hızlı göz kırpma anlamına gelen venöz miyoklonusu fark edebilir. Okul çağındaki bir çocuğun aniden dikkati dağılırsa, onu daha dikkatli gözlemlemeye ve gerekirse deneyimli bir nöroloğa başvurmaya değer.

Yetişkinlerdeki devamsızlıklar

Yetişkin hastalarda absans epilepsisi nadirdir ve genellikle çocukluk veya ergenlik döneminde yeterli tedavi eksikliği ile ilişkilidir.

Bu durumda, nöbetler gün içinde birçok kez tekrarlanabilse de devamsızlıklar daha kısa bir süre ile karakterize edilir. Göz kapağı miyoklonusu ve nöbetler yoktur. Ancak yine de kişinin bilinci kapatılır ve faaliyeti durdurulur. Bu nedenle böyle bir teşhisi olan hastalar araba kullanmamalı, refakatsiz yüzmemeli, karmaşık tehlikeli mekanizmalarla çalışmamalıdır, çünkü bazen ikinci bir saldırı bile yaralanmaya ve hatta ölüme yol açabilir (örneğin, bir kişi o anda araba kullanıyorsa).

Bir saldırıyı ne tetikleyebilir?

Daha önce de belirtildiği gibi absans epilepsisi genetik ve konjenital bozukluklarla ilişkilidir. Bununla birlikte, bir hastada ilk atağın ortaya çıkması kural olarak belirli durumlarla ilişkilidir:

  • şiddetli stres;
  • önemli fiziksel ve / veya zihinsel stres;
  • hastanın sinir sisteminin adaptif mekanizmalarının ihlali ile ilişkili olduğu için ikamet yerinin, iklimin, yaşam koşullarının değişmesi;
  • geçmiş yaralanmalar, ciddi hastalıklar, zehirlenmeler, operasyonlar;
  • metabolik bozukluklar, ilerleyici somatik hastalıklar, endokrin sistem patolojileri.

Gelecekte nöbetler daha sık ortaya çıkacaktır ve bu, bazı risk faktörlerinin etkisinden kaynaklanabilir:

  • parlak ışık, titriyor (örneğin, Yeni Yıl çelenkleri, parlak ışıklı işaretler);
  • büyük görsel yükler (uzun okuma, çizgi film izleme, bilgisayar oyunları);
  • güçlü zihinsel ve fiziksel aşırı gerginlik;
  • uyku bozukluğu (fazlası veya yokluğu);
  • sıcaklık, atmosferik basınç ve nemdeki ani değişiklikler.

Teşhis önlemleri

Bu patolojiye çok karakteristik semptomlar eşlik eder, bu nedenle tanısı nadiren zorluklarla ilişkilendirilir. Çocuk doktoru ve pediatrik nöroloğun görevi semptomlar, genetik veya konjenital anormalliklerin varlığı vb. hakkında mümkün olduğunca fazla bilgi toplamaktır. Paroksizmler sıklıkla tekrarlandığından, doktor muayene sırasında bunları sıklıkla kişisel olarak gözlemleyebilir.

Teşhisin zorunlu bir kısmı elektroensefalografidir. Birkaç yıl önce bu anketin bir tür "altın standart" olarak kabul edildiğini belirtmekte fayda var. Bununla birlikte, araştırma ve istatistik toplama sırasında, epilepsi yokluğunun arka planında, çok nadir olmasına rağmen, elektroensefalogramda karakteristik değişikliklerin bulunmayabileceği kanıtlanmıştır.

Tanı koymak için bilgisayarlı tomografi veya manyetik rezonans görüntüleme gibi ek incelemelere gerek yoktur. Bununla birlikte, somatik epilepsi olasılığını dışlamaya ihtiyaç duyulursa gerçekleştirilir (bu gibi durumlarda ataklar, bir kist veya tümörün büyümesi, beyin tüberkülozu, ensefalit ve sinir sisteminin diğer lezyonları ile ilişkilidir).

Absans epilepsisi: tedavi

Herhangi bir endişe verici semptomun varlığında zamanında bir uzmana başvurmak önemlidir. Teşhis konulduktan sonra doktor uygun tedavi rejimini seçer. Terapinin deneyimli bir nörolog veya epileptologun sıkı gözetimi altında yapılması gerektiğini belirtmekte fayda var.

Kural olarak, hastalara süksinimid ilaçları (örneğin, "Ethosuximide") reçete edilir. Çoğu durumda monoterapi yeterlidir. Tonik-klonik paroksizmler varsa, doktor valproik asit içeren ilaçları (Valparin, Depakin, Depakin-chrono, vb.) kullanmaya karar verebilir.

Elbette çocuk için uygun bir ortam yaratmanız gerekiyor - stresten kaçınmanız, çalışma ve dinlenme programınızı dikkatlice planlamanız, uyku kalitesini ve süresini izlemeniz ve doğru beslenmeniz gerekiyor.

İlacın iptali ancak üç yıllık stabil remisyondan sonra önerilir. Bu süre zarfında ataklar görülmezse ilacı almayı bırakabilirsiniz. Ayrıca, barbitüratların yanı sıra karboksiamid türevleri grubundan ilaçların da tedavi sırasında alınmaması gerektiğini, çünkü bu durumda davranışsal ve bilişsel bozuklukların olasılığının arttığını belirtmekte fayda var.

Hasta Tahminleri

Bu patoloji iyi huyludur. Vakaların yaklaşık %80'inde stabil bir remisyon elde etmek mümkündür (küçük hastanın zamanında yardım alması ve yeterli bir tedavi görmesi şartıyla).

Bazen nöbetler yetişkinlikte yeniden ortaya çıkar. Bu gibi durumlarda hastalara uygun tedavi reçete edilir. Benzer tanıya sahip kişilerin bazı güvenlik kurallarına uyması gerekir. Ele geçirmeler tamamen ortadan kalkana kadar lisans verilmiyor, tehlikeli olabilecek mekanizmalarla çalışmalarına izin verilmiyor vb.

Bu arada, açıklanan tanıya sahip küçük hastalar oldukça normal bir şekilde gelişir - fiziksel veya zihinsel gelişimde gecikme vakaları kaydedilir, ancak son derece nadiren ve yalnızca hastalığın belirgin bir malign seyri ile. Ancak tekrarlayan nöbetler nedeniyle çocuk konsantre olmakta zorlanır, dikkati dağılır ve bu da okul performansını etkiler.

Epilepsi tedavisinin etkinliği öncelikle belirli bir epilepsi formunun veya epileptik sendromun yeterli tanısıyla belirlenir. Pek çok şey, hem hastalığın seyrinin prognozunda (zeka, antikonvülsanlara duyarlılık) hem de tedavi taktiklerinde epilepsi veya epileptik sendromun biçimine bağlıdır. Antikonvülsan tedaviye ne kadar çabuk başlanması gerektiğini, hangi ilaçların tedavi edileceğini, antikonvülzan dozlarının ne olması gerektiğini ve tedavi süresini belirleyen nozolojik tanıdır.

Çocukluk çağı absans epilepsisi (DAE), esas olarak çocuklukta başlayan tipik absans nöbetleri ve EEG'de spesifik bir modelin varlığı (3 Hz frekansında genelleştirilmiş spike-dalga aktivitesi) ile ortaya çıkan, idiyopatik jeneralize epilepsinin bir şeklidir. Bu epilepsinin en çok araştırılan türlerinden biridir. DAE'nin yaygın yaygınlığına ve uzun süreli çalışmalarına rağmen, DAE'nin tanısı ancak ilk bakışta basit görünmektedir. Bu hastalığın hem etiyolojisi hem de ayırıcı tanısı ve prognozu ile ilgili çözülmemiş birçok soru bulunmaktadır. Yerli literatürde DAE'ye yönelik birçok inceleme bulunmaktadır. Her şeyden önce bunlar, yazarları M. Yu. Nikanorova ve K. Yu. Mukhin olan epilepsi üzerine büyük monografilerdeki bölümlerdir. Ancak, incelemelerin çoğunun literatür verilerine dayandığını ve video EEG izlemenin yaygın klinik uygulamaya girmesini dikkate almadığını belirtmek gerekir. Şu anda, yeni bir Uluslararası Epilepsi ve Epileptik Sendrom Sınıflandırması hazırlanırken, epileptologlar DAE tanısı için daha net kriterler formüle etmeye çalışıyorlar. Yukarıdakiler, bu sorunun hem bilinen hem de az çalışılan yönlerine bir kez daha değinmemizi sağladı.

1989 Uluslararası Epilepsi ve Epileptik Sendrom Sınıflandırması, çocukluk çağı absans epilepsisinin tanısı için aşağıdaki kriterleri sağlar:

  • 6-7 yaşlarında epileptik nöbetlerin başlangıcı;
  • genetik eğilim;
  • kızlarda daha yüksek prevalans;
  • sık (gün içinde birkaçtan birden fazlaya kadar) devamsızlık;
  • saldırı anında EEG'deki normal temel biyoelektrik aktivitenin arka planına karşı, genellikle 3 Hz frekansında, iki taraflı, senkronize simetrik sivri uçlu dalgalar;
  • ergenlik döneminde genelleştirilmiş tonik-klonik nöbetlerin (GTC'ler) olası gelişimi.

Aşağıda DAE hakkındaki mevcut bilgiler ışığında bu tanı kriterlerinin nasıl değiştirildiğine odaklanacağız.

Epilepsi hastalarının genel popülasyonunda, çocukluk çağı absans epilepsisi vakaların %2-8'inde görülür. DAE'nin 16 yaş altı tüm epilepsilerin %10-12,3'ünü oluşturduğu düşünülmektedir. 15 yaşın altındaki çocuk popülasyonunda yılda 6,3/100 bin - 8,0/100.000 hastalık vakası kaydedilmektedir. Tüm hastaların %60 ila 70'i kızdır.

Çocukların yokluğu epilepsisi idiyopatik kategorisine aittir, yani. kalıtsal yatkınlık dışında başka bir epilepsi nedeni olmayanlar. Mirasın türü kesin olarak belirlenmemiştir. Daha önce, yaşa bağlı penetrasyonla birlikte otozomal dominant kalıtım modelinin olduğu varsayılmıştı. Daha sonra poligenik kalıtım hipotezi öne sürüldü. P. Loiseau ve diğerleri. Epileptik EEG modelinin ve epilepsinin başlangıcına yatkınlığın genetik olarak belirlendiği ve DAE'nin kendisinin çok faktörlü olduğu ve genetik ve eksojen faktörlerin etkileşiminin bir sonucu olduğu en olası gerçeğini göz önünde bulundurun. Kalıtsal epilepsi yükünün hastaların sadece% 17-20'sinde görüldüğü tespit edilmiştir. Bu gibi durumlarda, probandın akrabalarında hem tipik devamsızlıklar hem de genelleştirilmiş nöbet türleri görülür. Çoğu DAE vakası sporadiktir. AV Delgado-Escueta ve diğerleri. DAE () ile ilişkili birkaç lokus verin.

Tablodan, 8q24 lokusuna sahip sadece birkaç ailenin DAE tanısı için klasik kriterleri karşıladığı ve 1p veya 4p lokusuna sahip hastaların büyük olasılıkla atipik seyirli jüvenil miyoklonik epilepsiden muzdarip olduğu sonucu çıkmaktadır.

Ancak kardeşlerinde DAE bulunan monozigot ikizlerin %75'inde daha sonra aynı tip epilepsi gelişir. P. Loiseau ve diğerleri. Ebeveynlerinde DAE bulunan bir çocukta epilepsi gelişme riskinin yalnızca %6,8 olduğunu düşünün.

Klinik bulgular

DAE'de epileptik nöbetlerin 4 ila 10 yaşları arasında başlayabileceğine inanılmaktadır. Hastalığın maksimum vaka sayısı 5-7 yıla düşer. Bu epilepsi formunun yaşamın dördüncü yılından önce başlaması pek olası değildir ve 10 yıldan sonra ise son derece nadirdir.

epileptik nöbet türü. 1989 Uluslararası Epilepsi ve Epileptik Sendrom Sınıflandırmasına göre, iki tür genelleştirilmiş nöbet DAE'nin karakteristiği olarak kabul edilir - tipik absans nöbetleri ve GTCS. Son çalışmalar DAE'de bu iki tip nöbetin aynı anda meydana gelemeyeceğini göstermiştir. DAE'nin başlangıcı için yalnızca tipik devamsızlıklar karakteristiktir ve devamsızlıkların zaten ortadan kalktığı ergenlik döneminde (12 yıl sonra) GTCS gözlemlenebilir.

Bildiğiniz gibi tipik bir yokluk, kısa (birkaç saniye içinde) genelleştirilmiş bir nöbet türüdür.

ani bir başlangıç ​​ve rahatsız bilincin arka planında biten. Çeşitli absans epilepsilerinde tipik absans nöbetlerinin kendi klinik ve EEG özellikleri vardır (bkz. ayırıcı tanı). Çocuk amaçlı aktiviteyi (konuşma, yürüme, yemek yeme) durdurur, hareketsiz hale gelir ve bakışları kaybolur. Saldırının klonik veya tonik bileşeninin yanı sıra, özellikle bir saldırının ilk saniyelerinde kaba olmayan otomatizmler sıklıkla fark edilir. Olası solgunluk. İdrara çıkma son derece nadirdir. Çocuk asla bir atak sırasında düşmez ve atak bittikten birkaç saniye sonra amaçlı aktiviteye devam eder.

Devamsızlık DAE için tipiktir ve aşağıdaki özelliklere sahiptir:

  • saldırıyı tetikleyen faktörler - hiperventilasyon (tüm vakaların% 100'ünde), duygusal stres (öfke, korku, sürpriz, hayranlık, hayal kırıklığı), entelektüel faktörler (ilgi eksikliği, dalgınlık);
  • Nöbetler fiziksel ve entelektüel stresle ortadan kaybolabilir veya sıklığı azalabilir;
  • saldırının süresi 4 ila 20 saniye arasındadır;
  • yüksek nöbet sıklığı (piknoleptik seyir); Video-EEG izlemesi olmadan nöbetlerin gerçek sıklığını belirlemek zordur, ancak günde birkaç onlarca ila yüzlerce nöbet gözlemlenebilir;
  • saldırılar genellikle uyandıktan sonra veya akşamları daha sık hale gelir;
  • bilinç tamamen kayboldu (bir saldırıdan sonra - amnezi);
  • otomatizmler sıklıkla gözlemlenir (yokluğun karmaşık doğası).

P. Loiseu ve arkadaşlarına göre. (2002), DAE teşhisini dışlamak için klinik kriterler şunlardır:

  • klinik tabloda absans nöbetleri ve GTCS'nin eşzamanlı varlığı;
  • saldırı sırasında bilincin tam olarak bozulmaması veya bilincin korunması;
  • göz kapaklarında belirgin miyoklonus, yokluk sırasında baş, gövde veya ekstremitelerde tek veya ritmik olmayan miyoklonus.

Son ifade tartışmalıdır ve tüm yazarlar bununla aynı fikirde değildir. Aynı zamanda tüm araştırmacılar, tipik yokluğun miyoklonik bileşeninin varlığının, kural olarak, antikonvülsanlara dirençli DAE'de önemli ölçüde daha yaygın olduğu konusunda hemfikirdir.

DAE'li ergenlerde jeneralize tonik-klonik nöbetlerin sıklığına ilişkin veriler çelişkilidir. Tüm vakaların %30-60'ında meydana geldiklerine inanılmaktadır. Belki de nöbetlerin bu kadar yüksek bir yüzdesi, araştırmacıların DAE tanısı kriterlerine her zaman tam olarak uymamasından ve gözlemlenen bazı hastaların başka absans epilepsilerinden muzdarip olmasından kaynaklanmaktadır. GTCS, devamsızlığın başlamasından 5-10 yıl sonra başlar. Araştırmacılar, nöbetlerin nadir olduğunu ve antikonvülsanların yardımıyla iyi bir şekilde durdurulduğunu belirtiyorlar. Bazı hastalarda uyku eksikliğinden sonra veya stresli bir durumun arka planında tek ataklar meydana gelebilir. Ergenlik döneminde GTCS riskini artıran faktörler hastanın erkek cinsiyeti, epilepsinin nispeten geç başlaması (9-10 yaşlarında) ve tedaviye geç başlanmasıdır (vakaların %68'inde).

Çocukluk absans epilepsisi olan hastaların çoğunda nöropsikiyatrik durum normal kalır. Herhangi bir zihinsel engel bulunmamaktadır. Ancak çocuklarda %30-50 oranında hiperaktivite ve/veya dikkat eksikliği bozukluğu görülmekte olup, bu oran toplumdaki %5-7 oranındaki görülme sıklığından çok daha yüksektir. Çoğu hastada davranışsal özellikler gibi çeşitli nedenlerden kaynaklanabilen öğrenme güçlükleri vardır: nöbetlerin kendisi, antikonvülsanların etkisi ve hastaların ebeveynlerinde gözlenen psikolojik değişiklikler.

Devamsızlık durumu. DAE'li bazı çocuklar (tüm vakaların %7-24'ünde) devamsızlık durumu dönemleri yaşayabilir. Aynı zamanda, devamsızlıkların sıklığı artar, bu da öncelikle değişen derecelerde bilinç bozukluğu ile karakterize edilen özel bir durumun gelişmesine yol açar: hafif uyuşukluktan uyuşukluğa ve uyuşukluğa kadar. Bu durum bir saatten birkaç güne kadar sürer ve sıklıkla genelleştirilmiş tonik-klonik nöbetle sona erer.

DAE'nin elektroensefalografik özelliği

İlk EEG. Ani-yavaş dalga komplekslerinin iki taraflı, senkron, simetrik deşarjı karakteristiktir. Paroksismal EEG anormalliklerinin sıklığı, hiperventilasyon sırasında ve uyku sırasında (REM'den NonREM fazına geçiş sırasında) önemli ölçüde artar. Uyku yoksunluğundan sonra uyanıklığın hem hiperventilasyonu hem de EEG kaydı, epileptik bir modeli tetiklemek için kullanılabilir. DAE'de tipik bir yokluğun çeşitli EEG varyantlarının, çoğu epileptoloji kılavuzunda açıklanan bazı "ideal" ortalama EEG modellerinden çok daha yaygın olduğu vurgulanmalıdır.

DAE, sivri dalga kompleksinin aşağıdaki özellikleriyle karakterize edilir:

  • sivri-yavaş dalga kompleksinin yapısında 1 ila 2 sivri uç olabilir;
  • Bir saldırının ilk 2 saniyesinde yalnızca çoklu vuruşlar (yavaş dalgalar olmadan) mümkündür. Böyle bir başlangıç ​​genellikle yokluğun miyoklonik bileşeniyle ilişkilidir;
  • deşarj frekansı 2,7 ila 4 Hz arasındadır;
  • saldırının sonunda deşarj frekansında bir azalma var (0,5-1 Hz);
  • kompleksin genliği en çok fronto-merkez EEG derivasyonlarında belirgindir. Saldırının sonuna doğru sivri uçun genliği azalabilir, bazen sivri uç tamamen kaybolur;
  • özellikle tedavi gören hastalarda, genlikte akıntının sabit olmayan asimetrisi mümkündür;
  • deşarjın süresi 4'ten az değil, 20 saniyeden fazla değildir (ortalama 10-12 saniye). 5 saniyeden fazla süren bir kompleksin kural olarak klinik belirtileri vardır;
  • epileptik akıntı aniden başlar ve yavaş yavaş biter.

P. Loiseau ve diğerleri. (2002), DAE'nin EEG'deki deşarjın parçalanması (kopması), çoklu sivri uçların varlığı ve ışığa duyarlılık ile karakterize edilmediğine inanmaktadır. Son ifade pek doğru görünmüyor. Işığa duyarlılık (veya ışığa duyarlılık), fotostimülasyona yanıt olarak EEG'de çok dikenli yavaş dalga komplekslerinin oluşmasıdır. Işığa duyarlılık DAE'den ayrı olarak kalıtsal görünmektedir ve onunla birlikte ortaya çıkabilir, ancak sıklığı genel pediatrik popülasyondakini aşmamaktadır. Fotoparoksismal tepkinin en yüksek sıklığının 7 ila 14 yaş arası çocukların yaşına düştüğüne inanılmaktadır - erkeklerin% 14'ünde ve kızların% 6'sında görülmektedir. Ergenlikten sonra sağlıklı insanlardan oluşan bir popülasyonda ışığa duyarlılığın sıklığı %1'dir. Her halükarda, DAE'li çocukları negatif bir ilk testte tekrarlanan ışığa duyarlılık testlerine tabi tutmak faydasız gibi görünüyor. DAE'li bir çocuğun televizyon izlemesini veya bilgisayarda oynamasını yasaklamak için, ışığa duyarlılığın kendisini değil, fotojenik epilepsiye sahip olduğunu (belirli bir tetikleyici fotojenik faktöre yanıt olarak epileptik nöbetlerin gelişmesiyle birlikte) kanıtlamak gerekir. . Böyle bir durumdaki bir çocuk, fotojenik tetikleyici faktörün doğasını belirlemek için kapsamlı bir şekilde test edilmelidir ve çok farklı olabilir (titreyen güneş ışığı, diskoda yanıp sönen yapay ışık, titreyen TV veya bilgisayar ekranı vb.).

Genelleştirilmiş "ani yavaş dalga" deşarjının genetik olarak belirlendiği, ancak DAE'den ayrı olarak miras alındığı varsayılmaktadır. Bu nedenle epilepsinin çeşitli genel formlarında ve sağlıklı kişilerde ortaya çıkabilir. Bu EEG modelinin otozomal dominant kalıtım türü olduğu hipotezinin şu anda savunulamaz olduğu düşünülmektedir. Epilepsi hastası olmayan çocukların yaklaşık %1,5-2'sinde genelleştirilmiş sivri-yavaş dalga deşarjının oluşabileceği verilerini dikkate almak gerekir. Kural olarak bunlar epilepsili çocukların sağlıklı kardeşleridir. Bu vakalarda (klinik nöbetlerin olmadığı durumlarda), akıntıların klinik önemi yoktur ancak nöbet gelişimine genetik yatkınlığı yansıtır. H. Doose'a göre tedavi, yalnızca bu EEG belirtilerinin sıklığının ve şiddetinin zamanla arttığı durumlarda gereklidir. Bu nedenle DAE tanısı ensefalografik verilere dayanarak değil, yalnızca klinik ve ensefalografik tablonun bütünlüğüne dayanarak yapılmalıdır.

DAE'deki interiktal EEG genellikle "normal" olarak tanımlanır. Bununla birlikte, ana biyoelektrik aktivitenin bazı ihlal çeşitleri mümkündür. Çoğu zaman, gözler açıldığında azalan parietal-oksipital delta ritimleri not edilir. Bu fenomen olumlu bir prognostik semptom olarak kabul edilir - bu tür hastalarda GTCS gelecekte daha az sıklıkla gözlenir. Ana biyoelektrik aktivitede yaygın bir yavaşlama varsa, öncelikle aşırı dozda ilaç, valproat ensefalopati varlığını dışlamalıyız. DAE'nin fenitoin ile yetersiz tedavisi durumunda da gecikme meydana gelebilir.

Devamsızlık durumu sırasında EEG'de sürekli genelleştirilmiş epileptik aktivite kaydedilir, ancak her zaman olmasa da sıklıkla tek bir tipik yokluğun karakteristiğine benzer.

Ayırıcı tanı

Tipik yokluklarla karakterize edilen diğer epilepsi formlarıyla ayırıcı tanı yapılmalıdır. DAE'ye ek olarak absans epilepsilerinin "sürekliliği" aşağıdaki epilepsi türlerini içerir:

  • gençlik absans epilepsisi;
  • juvenil miyoklonik epilepsi;
  • miyoklonik yokluklu epilepsi;
  • yokluğu olan perioral miyoklonus;
  • göz kapaklarının yokluğu olan miyoklonusu;
  • Erken çocukluk döneminde absans epilepsisi.

Yukarıdaki epilepsi formlarının tümü tipik yokluklarla karakterize edilir, ancak bunların klinik özellikleri ve seyrinin özellikleri, epilepsinin formuna bağlı olarak değişir. Bu epilepsi türlerinde yokluk ya tek nöbet tipi olabilir ya da diğer jeneralize nöbet türleri (HTCS, miyoklonus) ile kombine edilebilir, hem kısa (6-10 sn) hem de uzun (yaklaşık 30 sn) olabilir. Hem tam hem de kısmi bilinç bozukluğu ile ilerleyebilir. Otomatizmlerin şiddet derecesi ve yokluğun motor bileşenleri de bazı epilepsi türlerinde farklıdır ().

Tipik absans nöbetlerinin 4 yaşından önce başladığı durumlarda oldukça karmaşık bir tanısal durum ortaya çıkar. Kural olarak, erken çocukluk döneminde devamsızlık meydana gelirse, bunlar DAE'dekilerden farklıdır. Bu durumda devamsızlıkların spanioleptik bir seyri vardır, diğer nöbet türleri (miyoklonus, GTCS) ile birleştirilebilir, antikonvülsanlara dirençlidirler. Bu tür absans nöbeti geçiren çocuklarda genellikle nörolojik bozukluklar ve zeka geriliği görülür. H. Doose ve ark. tarafından tanımlanan erken çocukluk dönemi epilepsisi yokluğu. 1965'te ve 1989 Uluslararası Epilepsi ve Epileptik Sendrom Sınıflandırması'na dahil edilmiş olup, şu anda nozolojik olarak bağımsız olarak kabul edilmemektedir. Çeşitli beyin yaralanmalarında - arteriovenöz malformasyonlar, tümörler, menenjit, vb. - semptomatik epilepsinin yapısında da tipik yokluklar tanımlanmaktadır. Bu durumda, tipik devamsızlıkların beyin hasarından mı yoksa beyin hasarı ile idiyopatik epilepsinin kazara birleşiminden mi kaynaklandığı hala belirsizdir.

Tipik absans nöbeti ile kompleks fokal nöbetin ayırıcı tanısında bazı tanısal zorluklar ortaya çıkabilir. Kural olarak, frontal fokal nöbet klinik olarak yokluk gibi görünebilir, çünkü nöbeti hızla her iki hemisfere de yayabilir. Ancak EEG, diken-dalga komplekslerinin ortaya çıkmasından önce gelen odak değişikliklerini gösterir.

Akımın gelişimi ve tahmini

DAE'de ortalama devamsızlık süresi 6,6 yıldır. e.Devamsızlıklar 10-14 yaşlarında ortadan kalkar. Absans nöbetlerinin ortadan kaybolması her zaman epilepsiden iyileşme anlamına gelmez, çünkü GTCS ergenlik döneminde ortaya çıkabilir (yukarıya bakın). Tüm DAE vakalarının %6'sında yetişkinlerde devamsızlık devam etmektedir. Nadir olurlar, bazen provoke edici faktörlerin (uyku eksikliği, adet kanaması) arka planında ortaya çıkarlar, klinik belirtileri daha az belirgindir.

DAE'li hastalar antikonvülsanlara ihtiyaç duyar çünkü epileptik nöbetler çok yaygındır ve bilişsel bozulmaya neden olabilir. Ayrıca konvülsif olmayan durum gelişme olasılığını da hesaba katmak gerekir. DAE tedavisinin amacı klinik ensefalografik remisyonu, yani klinik nöbetlerin kalıcı olarak (en az iki yıl) yokluğunu ve EEG normalizasyonunu sağlamaktır. Çeşitli yazarlara göre, tüm vakaların% 75-90'ında antikonvülsanların arka planına karşı klinik ve laboratuvar remisyon mümkündür.

DAE'deki epileptik nöbetler, hem geniş spektrumlu antikonvülzanlar (sodyum valproat, lamotrijin) hem de anti-absans ajanları (ethosuximide) tarafından iyi bir şekilde baskılanır. Öte yandan DAE'de epileptik nöbetler, karbamazepin veya vigabatrin reçete edildiğinde ağırlaşmaya (daha sık nöbetler ve status epileptikus gelişimi) eğilimlidir. Bazı ilaçlar (fenitoin ve fenobarbital) absans nöbetlerinin tedavisinde etkili değildir.

Sodyum valproat (Depakine, Convulex, Convulsofin) ve ethosuximide'in (Suxilep) DAE tedavisinde eşit derecede etkili olduğu kabul edilmektedir ve ilk tercih edilen ilaçlardır. Genelleştirilmiş nöbetlerin olmadığı DAE'de, monoterapi için temel ilaç, aşağıdaki şemaya göre reçete edilen etosüksimiddir (suxilep): 6 yaşın altındaki çocuklar 10-15 mg / kg (en fazla 250 mg / gün) ile başlar. Nöbetlerin hafifletilmesine veya ilaca karşı ilk intolerans belirtileri ortaya çıkana kadar her 4-7 günde bir dozda kademeli bir artış. 6 yaşından büyük çocuklarda 250 mg/kg, idame dozu ise 15-30 mg/kg/gün ile başlayabilirsiniz.

Sodyum valproat ve etosüksimit monoterapisi ile remisyon elde etme olasılığı% 70-75, lamotrijin (lamiktal) kullanımıyla ise% 50-60'tır. Biraz daha düşük bir verime ek olarak, lamotrijinin başka bir dezavantajı daha vardır - yavaş uygulama hızı. Sodyum valproat kullanırken, uzun süreli etkili dozaj formları, yani depakin krono tercih edilmelidir. Depakine chrono'nun gün içinde iki kez kullanılması, ilacın kanda stabil bir konsantrasyonunu ve dolayısıyla etkinliğini ve yan etki riskinin azalmasını sağlar. Ayrıca uygun dozaj (günde 2 defa) hastanın ilaç rejimine uyumunu kolaylaştırır.

Hastaların önemsiz bir kısmı (tüm DAE vakalarının% 10 ila 15'i), düşük dozlarda depakine chrono (günde 10-15 mg / kg vücut ağırlığı) reçete edildiğinde remisyon elde eder. Remisyon sağlanamazsa doz günde 20-30 mg/kg vücut ağırlığına yükseltilmelidir. Gerekirse ilacın iyi tolere edilmesi şartıyla günde 40 mg/kg vücut ağırlığına kadar çıkar. Antikonvülsanların tolere edilen maksimum dozuna ulaşılana kadar monoterapinin etkisiz olduğu düşünülmemelidir. Depakin chrono'nun iyi tolere edilen maksimum dozları etkili olmazsa, etosüksimid (günde 20 mg/kg vücut ağırlığına kadar) veya lamotrijin (günde 10 mg/kg vücut ağırlığına kadar) ile alternatif monoterapi mümkündür.

Sıralı monoterapilerin etkisizliği ile 2 antikonvülsan kullanımı belirtilmektedir. Sodyum valproat ve etosüksimid kombinasyonunun bu ilaçlarla monoterapiden daha etkili olduğu kanıtlanmıştır. Ayrıca sodyum valproat ve lamotrijinin sinerjistik etkiye sahip olduğu da ileri sürülmektedir. Dolayısıyla DAE tedavisinde bu kombinasyon mümkündür. Sodyum valproat ile kombine edildiğinde lamotrijinin dozu günde 5 mg/kg vücut ağırlığına düşürülmelidir.

Tüm DAE vakalarının %5-10'unda antikonvülsanlara direnç görülür. Böyle bir direncin varlığında bile, kural olarak, antikonvülsanların etkisi altında nöbet sayısında önemli bir azalma mümkündür.

Epileptik nöbetlerin kesilmesinden 1,5-2 yıl sonra antikonvülsanların iptali mümkündür. Şimdiye kadar DAE ile antikonvülzan tedavinin optimal süresi bilinmemekle birlikte, bu konuda ancak uzun süreli prospektif çok merkezli çalışmalar yapılarak belirlenebilmektedir. Antikonvülsanların ortadan kaldırılmasının koşulu aynı zamanda EEG'nin normalleşmesidir. Nüks oluşumunu önlemek için antikonvülsanların kaldırılmasının kademeli olarak (4-8 hafta içinde) yapılması gerektiğine inanılmaktadır. Ergenlik döneminde tekrarlanan GTCS meydana gelirse, bu, antikonvülsanların yeniden atanması için bir neden olarak hizmet eder.

Epileptoloji, nörolojinin son derece hızlı gelişimle karakterize edilen bir dalıdır. Çeşitli epilepsilerin ve epileptik sendromların etiyolojisi ve seyri hakkındaki fikirlerimiz sürekli değişmekte ve tanı kriterleri revize edilmektedir. Şu anda oluşturulmakta olan yeni epilepsi ve epileptik sendrom sınıflandırmasının DAE ile ilgili en son verileri dikkate alacağını umuyoruz.

Literatür sorularınız için lütfen editörle iletişime geçin.

E. D. Belousova, Tıp Bilimleri Adayı
A. Yu.Ermakov, Tıp Bilimleri Adayı
Moskova Pediatri ve Pediatrik Cerrahi Araştırma Enstitüsü, Rusya Federasyonu Sağlık Bakanlığı, Moskova