İnsan bağışıklık yetersizliği (birincil, ikincil), nedenleri ve tedavisi. İkincil immün yetmezlikler İmmün yetmezlik nasıl ortaya çıkar?

- bunlar çocuklarda ve yetişkinlerde ortaya çıkan, genetik kusurlarla ilişkili olmayan ve etiyotropik olarak tedavisi zor olan tekrarlanan, uzun süreli enfeksiyöz ve inflamatuar patolojik süreçlerin gelişimi ile karakterize edilen bağışıklık sistemi hastalıklarıdır. İkincil immün yetmezliklerin edinilmiş, indüklenmiş ve spontan formları vardır. Semptomlar bağışıklığın azalmasından kaynaklanır ve belirli bir organın (sistemin) spesifik bir lezyonunu yansıtır. Teşhis, klinik tablonun analizine ve immünolojik çalışmalardan elde edilen verilere dayanmaktadır. Tedavide aşılama, replasman tedavisi ve immünomodülatörler kullanılır.

Genel bilgi

İkincil immün yetmezlikler, doğum sonrası geç dönemde gelişen ve genetik kusurlarla ilişkili olmayan, vücudun başlangıçta normal reaktivitesinin arka planında ortaya çıkan ve bağışıklık sistemi kusurunun gelişmesine neden olan belirli bir nedensel faktörün neden olduğu bağışıklık bozukluklarıdır.

Bağışıklığın bozulmasına neden olan faktörler çeşitlidir. Bunlar arasında dış faktörlerin (çevresel, bulaşıcı), zehirlenmelerin, ilaçların toksik etkilerinin, kronik psiko-duygusal aşırı yüklenmenin, yetersiz beslenmenin, yaralanmaların, cerrahi müdahalelerin ve bağışıklık sisteminin bozulmasına yol açan ağır bedensel hastalıkların uzun vadeli olumsuz etkileri, vücut direnci ve otoimmün bozuklukların gelişimi ve neoplazmlar.

Hastalığın seyri latent olabilir (şikayetler ve klinik semptomlar yoktur, immün yetmezliğin varlığı sadece laboratuvar testleriyle ortaya çıkar) veya cilt ve deri altı doku, üst solunum yolu, akciğerler, genitoüriner sistem üzerinde inflamatuar süreç belirtileri ile aktif olabilir. , sindirim sistemi ve diğer organlar. Bağışıklıktaki geçici değişikliklerin aksine, ikincil bağışıklık yetersizliğinde patolojik değişiklikler, hastalığa neden olan ajanın ortadan kaldırılmasından ve inflamasyonun hafifletilmesinden sonra bile devam eder.

Nedenler

Hem dış hem de iç çok çeşitli etiyolojik faktörler, vücudun bağışıklık savunmasında belirgin ve kalıcı bir azalmaya yol açabilir. İkincil immün yetmezlik sıklıkla vücudun genel tükenmesiyle gelişir. Diyette protein, yağ asitleri, vitaminler ve mikro elementlerin eksikliği, sindirim sistemindeki besinlerin emiliminin bozulması ve parçalanmasıyla birlikte uzun süreli yetersiz beslenme, lenfositlerin olgunlaşmasının bozulmasına ve vücudun direncinin azalmasına yol açar.

Kas-iskelet sistemi ve iç organlarda ciddi travmatik yaralanmalar, geniş yanıklar, ciddi cerrahi müdahalelere genellikle kan kaybı (plazma ile birlikte kompleman sistemi proteinleri, immünoglobulinler, nötrofiller ve lenfositler kaybolur) ve kortikosteroid hormonlarının salınması eşlik eder. Hayati fonksiyonları (kan dolaşımı, nefes alma vb.) sürdürmek, bağışıklık sisteminin işleyişini daha da engeller.

Somatik hastalıklarda (kronik glomerülonefrit, böbrek yetmezliği) ve endokrin bozukluklarda (diyabet, hipo ve hipertiroidizm) vücuttaki metabolik süreçlerin belirgin bir şekilde bozulması, nötrofillerin kemotaksisinin ve fagositik aktivitesinin inhibisyonuna ve bunun sonucunda ikincil immün yetmezliğe yol açar. çeşitli lokasyonlarda inflamatuar odakların ortaya çıkışı ( daha sıklıkla bunlar piyoderma, apseler ve flegmondur).

Kemik iliği ve hematopoez üzerinde baskılayıcı etkisi olan, lenfositlerin oluşumunu ve fonksiyonel aktivitesini bozan bazı ilaçların (sitostatikler, glukokortikoidler vb.) uzun süreli kullanımıyla bağışıklık azalır. Radyasyona maruz kalmanın da benzer bir etkisi vardır.

Malign neoplazmlarda tümör immünomodülatör faktörler ve sitokinler üretir, bunun sonucunda T lenfosit sayısı azalır, baskılayıcı hücrelerin aktivitesi artar ve fagositoz inhibe edilir. Tümör süreci genelleştiğinde ve kemik iliğine metastaz yaptığında durum daha da kötüleşir. İkincil immün yetmezlikler sıklıkla otoimmün hastalıklar, akut ve kronik zehirlenme, yaşlılarda ve uzun süreli fiziksel ve psiko-duygusal aşırı yüklenme ile gelişir.

İkincil immün yetmezlik belirtileri

Klinik belirtiler, vücutta uzun süreli, etiyotropik tedaviye dirençli, azalmış bağışıklık savunmasının arka planına karşı kronik enfeksiyöz pürülan inflamatuar hastalığın varlığı ile karakterize edilir. Bu durumda değişiklikler geçici, geçici veya geri döndürülemez olabilir. Sekonder immün yetmezliklerin indüklenmiş, spontan ve edinilmiş formları vardır.

İndüklenen form, spesifik nedensel faktörlerin (X-ışını radyasyonu, uzun süreli sitostatik kullanımı, kortikosteroid hormonları, ciddi yaralanmalar ve zehirlenme ile kapsamlı cerrahi operasyonlar, kan kaybı) ve ayrıca ciddi somatik patolojinin bir sonucu olarak ortaya çıkan bozuklukları içerir. diyabet, hepatit, siroz, kronik böbrek hastalığı), eksiklik) ve kötü huylu tümörler.

Spontan formda bağışıklık savunmasının bozulmasına neden olan görünür etiyolojik faktör belirlenmemiştir. Klinik olarak bu form, üst solunum yolu ve akciğer (sinüzit, bronşektazi, zatürre, akciğer apsesi), sindirim sistemi ve idrar yolu, deri ve deri altı dokusunun (çıbanlar, fırsatçı mikroorganizmaların neden olduğu karbonküller, apseler ve flegmonlar). HIV enfeksiyonunun neden olduğu edinilmiş immün yetmezlik sendromu (AIDS), ayrı bir edinilmiş form olarak sınıflandırılır.

Tüm aşamalarda ikincil immün yetmezliğin varlığı, bulaşıcı ve inflamatuar sürecin genel klinik belirtileri ile değerlendirilebilir. Bu, uzun süreli düşük dereceli ateş veya ateş, şişmiş lenf düğümleri ve bunların iltihaplanması, kas ve eklemlerde ağrı, genel halsizlik ve yorgunluk, performansta azalma, sık soğuk algınlığı, tekrarlanan boğaz ağrıları, sıklıkla tekrarlayan kronik sinüzit, bronşit, tekrarlanan zatürre, septik durumlar vb. vb. Aynı zamanda standart antibakteriyel ve antiinflamatuar tedavinin etkinliği düşüktür.

Teşhis

İkincil immün yetmezliklerin tanımlanması, çeşitli tıbbi uzmanların (alerjist-immünolog, hematolog, onkolog, bulaşıcı hastalıklar uzmanı, kulak burun boğaz uzmanı, ürolog, jinekolog vb.) teşhis sürecine entegre bir yaklaşım ve katılımı gerektirir. Bu, hastalığın klinik tablosunu dikkate alır, Tedavisi zor olan kronik bir enfeksiyonun varlığının yanı sıra fırsatçı mikroorganizmaların neden olduğu fırsatçı enfeksiyonların tanımlanmasına işaret eder.

Allergoloji ve immünolojide kullanılan tüm mevcut teknikleri kullanarak vücudun bağışıklık durumunu incelemek gerekir. Teşhis, vücudun bulaşıcı ajanlardan korunmasında rol oynayan bağışıklık sisteminin tüm bölümlerinin incelenmesine dayanmaktadır. Bu durumda fagositik sistem, kompleman sistemi ve T ve B lenfositlerinin alt popülasyonları incelenir. Araştırma, bağışıklık sisteminin büyük genel bozukluklarının tanımlanmasına izin veren birinci (gösterge) seviyenin ve belirli bir kusurun tespit edildiği ikinci (ek) seviyenin testleri yapılarak gerçekleştirilir.

Tarama çalışmaları yaparken (herhangi bir klinik teşhis laboratuvarında yapılabilen seviye 1 testler), lökositlerin, nötrofillerin, lenfositlerin ve trombositlerin (hem lökopeni hem de lökositoz, göreceli lenfositoz, artan ESR), proteinin mutlak sayısı hakkında bilgi alabilirsiniz. seviyeleri ve serum immünoglobulinleri G, A, M ve E, komplemanın hemolitik aktivitesi. Ayrıca gecikmiş tip aşırı duyarlılığın tespiti için gerekli cilt testleri de yapılabilmektedir.

İkincil immün yetmezliğin derinlemesine analizi (seviye 2 testleri), fagosit kemotaksisinin yoğunluğunu, fagositozun tamamlandığını, immünoglobulin alt sınıflarını ve spesifik antijenlere karşı spesifik antikorları, sitokinlerin üretimini, T hücresi indükleyicilerini ve diğer göstergeleri belirler. Elde edilen verilerin analizi yalnızca hastanın özel durumu, eşlik eden hastalıklar, yaş, alerjik reaksiyonların varlığı, otoimmün bozukluklar ve diğer faktörler dikkate alınarak yapılmalıdır.

İkincil immün yetmezliklerin tedavisi

İkincil immün yetmezliklerin tedavisinin etkinliği, bağışıklık sisteminde bir kusurun ortaya çıkmasına neden olan etiyolojik faktörün belirlenmesinin doğruluğuna ve zamanındalığına ve onu ortadan kaldırma olasılığına bağlıdır. Kronik bir enfeksiyonun arka planında bağışıklık sisteminin ihlali meydana gelirse, antibakteriyel ilaçlar kullanılarak iltihaplanma odaklarını ortadan kaldırmak, patojenin bunlara duyarlılığı dikkate alınarak, yeterli antiviral tedavi uygulanarak, interferonlar vb. kullanılarak önlemler alınır. Nedensel faktör yetersiz beslenme ve vitamin eksikliği ise, proteinler, yağlar, karbonhidratlar, mikro elementler ve gerekli kalori içeriğinin dengeli bir kombinasyonu ile doğru beslenmenin geliştirilmesi için önlemler alınır. Ayrıca mevcut metabolik bozukluklar ortadan kaldırılır, normal hormonal durum düzeltilir, altta yatan hastalığın (endokrin, somatik patoloji, neoplazmalar) konservatif ve cerrahi tedavisi gerçekleştirilir.

İkincil immün yetmezliği olan hastaların tedavisinin önemli bir bileşeni, aktif immünizasyon (aşılama), kan ürünleriyle replasman tedavisi (intravenöz plazma uygulaması, lökosit kütlesi, insan immünoglobulin) ve ayrıca immünotropik ilaçların (immünostimülanlar) kullanımı kullanılarak immünotropik tedavidir. . Belirli bir tıbbi ürünün reçetelenmesinin tavsiye edilebilirliği ve dozaj seçimi, özel durum dikkate alınarak bir alerji-immünolog tarafından gerçekleştirilir. Bağışıklık bozukluklarının geçici doğası, ikincil bağışıklık yetersizliğinin zamanında tespiti ve doğru tedavinin seçilmesiyle hastalığın prognozu olumlu olabilir.

İmmün yetmezlikler(IDS) - bağışıklık aparatının bir veya daha fazla bileşeninin kaybının veya bununla yakından etkileşime giren spesifik olmayan faktörlerin neden olduğu immünolojik reaktivite bozuklukları.

Tek bir sınıflandırma yoktur. Kökene göre immün yetmezlikler ikiye ayrılır öncelik Ve ikincil.

Ansiklopedik YouTube

1 / 5

"BÜTÜN HAYAT BİR KABARCININ İÇİNDEDİR" David Vetter

Fotchenkova A. S. - Feline immün yetmezlik virüsü

İmmün yetmezlik, viral lösemi ve kedi hemoplazmozu, patogenez ve tanısal nüanslar" 20151014 17

Bilgi immün yetmezlik sendromu

Çocuklarda ikincil immün yetmezlikler ve besin takviyeleri NSP

Altyazılar

2001 yılında Blair Hayes, Bubble Boy veya Bubble Boy'un yönettiği Amerikan komedi filmi dünya çapında gösterime girdi. Dış dünyaya karşı bağışıklığı olmayan Jimmy Livingston adında bir adamın, talihsiz çocuğun hayatını kurtarmak için doktorların onu her şeyi dezenfekte edebilecek plastik bir balonun içine yerleştirmek zorunda kaldıklarını anlatıyor. Çok az insan biliyor ama gerçek hayatta gerçekten bu filmin ana karakterine benzeyen bir kişi vardı. Ancak hayat bir film değildir ve mutlu "mutlu sonlar", vasat Amerikan komedilerine göre çok daha az sıklıkta gerçekleşir. Bu adamın adı David Vetter ve ağır kombine bağışıklık yetersizliği (SCID) ile doğdu. Bu nedenle sıradan bir insan için en zararsız olsa bile kesinlikle herhangi bir bakterinin vücudu üzerindeki etkisi ölümcül olabilir. David'in ağabeyi de yedi aylıkken aynı genetik hastalıktan öldü. Doktorlar ebeveynlere bir sonraki çocuğunda aynı doğuştan anomaliye sahip olma olasılığının yüzde 50 civarında olduğunu açıkladı. Ancak doktorlar, zamanla çocuğun ablası Katherine olacak bir donörden kemik iliği nakli yapılabileceğine onları ikna edebildiler. Ve bundan sonra, steril izolasyon balonu olmadan tamamen normal bir hayat yaşayabilecek. Ebeveynler gerçekten bir oğul-varis sahibi olmak istediklerinden, 21 Eylül 1971'de David Phillip Vetter adında bir çocuk doğdu. Doğumdan hemen sonra bebek sterilize edilmiş koza yatağına yerleştirildi. Daha sonra ortaya çıktığı gibi, böylesine plastik bir ortamda tüm hayatını geçirmek zorunda kaldı. Bir süre sonra ablanın dokularının erkek kardeşinin dokularıyla uyumsuz olduğunun ortaya çıkmasıyla kemik iliği nakline yönelik tüm planlar suya düştü. Davut, dezenfekte edilmiş kutsal su kullanılarak Katolik olarak vaftiz edildi. Kesinlikle sterilize edilmiş eve giren her şey, yani hava, yiyecek, su ve diğer gerekli şeyler, özel sıhhi işlemlere tabi tutuldu. Ebeveynler ve sağlık ekibi, çocuğun yaşamı için mümkün olduğunca doğal koşullar yaratmaya çalıştı. David normal okul müfredatını takip etti, taşınabilir bir televizyon izledi ve hatta steril hücresine bir oyun odası bile kurdurdu. 3 yaşındayken ebeveynlerinin evinde, çocuğun birkaç hafta kalabileceği özel bir ev balonu inşa edildi. Bu sayede kız kardeşi ve arkadaşlarıyla iletişim kurabildi. Kız kardeşiyle ilişkisi çoğu zaman gerçek kavgalara ve kavgalara dönüşüyordu. Katherine sürekli olarak David'in kamerasını güç kaynağından ayırmakla tehdit ediyordu ve bunu yaptıktan sonra David yedek bölmeye tırmanmak ve kız kardeşine kozayı güç kaynağına yeniden bağlaması için yalvarmak zorunda kaldı. 1977'de NASA uzmanları onun için özel bir takım elbise yaptı ve bu sayede ilk kez dış dünyayı keşfedebildi. Zamanla çocuk, insanlarla tam olarak iletişim kuramadığı için psikolojik olarak dengesiz görülmeye başlandı. Yaşla birlikte, depresyon ve öfke onda daha güçlü bir şekilde kendini göstermeye başladı ve bir kez öfkeyle mesanesine bile dışkı bulaştırdı. David mikroplardan çok korkuyordu, enfeksiyon kapmaktan korkuyordu ve çok korkutucu bir "mikrop kralının" kendisine geldiği kabuslar görüyordu. Balondan çıkan adamın bakımı için 1 milyon 300 bin dolar harcandı ama gerekli donör bulunamadı. David'in gençliğinde tamamen kontrol edilemez hale gelmesinden korkan doktorlar yine de aşırı bir adım atmaya karar verdiler ve Katherine'den kemik materyalini özel intravenöz tüpler yoluyla naklettiler. Başarılı operasyonun ardından herkes adamın yakında iyileşip kozasından çıkacağını düşünüyordu. Ancak bir ay sonra David ilk kez kendini kötü hissetti. Düzenli ishal, sürekli ateş, şiddetli kusma ve bağırsak kanaması geçirmeye başladı. Şubat 1984'te David komaya girdi. O anda, ölümünden kısa bir süre önce anne, hayatında ilk kez oğluna steril eldiven kullanmadan dokunabildi. On beş gün sonra 12 yaşındaki David Vetter, Burkitt lenfomasından öldü. Katherine'in kemik iliğinin, erkek kardeşinde yüzlerce kanserli tümöre neden olan ve çocuğun erken ölümüne yol açan bir virüs içerdiği ortaya çıktı. Oğullarının ölümünün ardından anne ve baba bir kaybı daha kaldıramadı ve boşandı. Davut'un mezar taşındaki yazıtta şöyle yazıyor: "O dünyaya hiç dokunmadı, ancak dünya onun tarafından dokundu."

Primer immün yetmezlikler

Tanım ve sınıflandırma

Primer immün yetmezlikler- bunlar bağışıklık sisteminin konjenital (genetik veya embriyopatiler) kusurlarıdır. İhlallerin düzeyine ve kusurun lokalizasyonuna bağlı olarak bunlar:

• humoral veya antikor - ağırlıklı olarak B-lenfosit sistemine zarar veren)
  • X'e bağlı agammaglobulinemi (Bruton hastalığı)
  • Hiper-IgM sendromu
    • X'e bağlı
  • immünoglobulin ağır zincir genlerinin silinmesi
  • k-zinciri eksikliği
  • IgA eksikliği olan veya olmayan IgG alt sınıflarının seçici eksikliği
  • normal immünoglobulin seviyeleri ile antikor eksikliği
  • ortak değişken immün yetmezlik
  • IgA eksikliği
• hücresel
  • birincil CD4 hücre eksikliği
  • CD7 T hücresi eksikliği
  • IL-2 eksikliği
  • çoklu sitokin eksikliği
  • sinyal iletim hatası
• kombine:
  • ataksi-telanjiektazi (Louis-Bar sendromu)
  • şiddetli kombine immün yetmezlik
    • Zemine X bağlantılı
    • otozomal resesif
  • adenozin deaminaz eksikliği
  • pürin nükleozid fosforilaz eksikliği
  • MHC sınıf II moleküllerinin eksikliği (kel lenfosit sendromu)
  • retiküler disgenezi
  • CD3γ veya CD3ε eksikliği
  • CD8 lenfosit eksikliği
• kompleman eksikliği
• fagositoz kusurları
  • kalıtsal nötropeni
    • İnfantil öldürücü agranülositoz (Kostman hastalığı)
    • siklik nötropeni
    • ailesel benign nötropeni
    • fagositik fonksiyondaki kusurlar
    • kronik granülomatöz hastalık
      • X'e bağlı
      • otozomal resesif
    • tip I lenfosit yapışma eksikliği
    • lökosit yapışma eksikliği tip 2
    • Nötrofil glikoz-6-dehidrojenaz eksikliği
    • miyeloperoksidaz eksikliği
    • ikincil granül eksikliği
    • Shwachman sendromu

IDS'nin klinik tablosu

Kliniğin bir dizi ortak özelliği vardır:

• 1. Üst solunum yolu, paranazal sinüsler, cilt, mukozalar, gastrointestinal sistemin tekrarlayan ve kronik enfeksiyonları, sıklıkla fırsatçı bakterilerin, protozoaların, mantarların neden olduğu, genelleşmeye eğilimli, septisemi ve geleneksel tedaviye torpid.
• 2. Hematolojik eksiklikler: lökositopeni, trombositopeni, anemi (hemolitik ve megaloblastik).
• 3. Otoimmün bozukluklar: SLE benzeri sendrom, artrit, sistemik skleroderma, kronik aktif hepatit, tiroidit.
• 4. IDS sıklıkla egzama, anjiyoödem, ilaçların uygulanmasına karşı alerjik reaksiyonlar, immünoglobulin ve kan şeklinde tip 1 alerjik reaksiyonlarla birleştirilir.
• 5. IDS'li tümörler ve lenfoproliferatif hastalıklar, IDS'siz olanlardan 1000 kat daha yaygındır.
• 6. IDS'li hastalarda sıklıkla sindirim bozuklukları, ishal ve malabsorbsiyon sendromu görülür.
• 7. IDS'li hastaların aşılamaya alışılmadık reaksiyonları vardır ve canlı aşıların bunlarda kullanılması sepsis gelişimi açısından tehlikelidir.
• 8. Birincil IDS sıklıkla gelişimsel kusurlarla, özellikle de kıkırdak ve saçın hücresel elemanlarının hipoplazisiyle birleştirilir. Kardiyovasküler defektler esas olarak DiGeorge sendromunda tanımlanmıştır.

Birincil IDS'nin tedavisi

Etiyotropik tedavi, genetik mühendisliği yöntemleri kullanılarak genetik bir kusurun düzeltilmesinden oluşur. Ancak bu yaklaşım deneyseldir. Oluşturulan birincil IDS ile ilgili ana çabalar şunları amaçlamaktadır:

• enfeksiyon önleme
• kemik iliği nakli, immünoglobulin replasmanı, nötrofil transfüzyonu şeklinde bağışıklık sisteminin kusurlu bir kısmının değiştirilmesi.
• enzim replasman tedavisi
• sitokin tedavisi
• vitamin tedavisi
• eşlik eden enfeksiyonların tedavisi
• gen tedavisi

İkincil immün yetmezlikler

İkincil immün yetmezlik durumları, doğum sonrası geç dönemde veya yetişkinlerde gelişen ve genetik kusurların sonucu olmayan bağışıklık sistemi bozukluklarıdır.

İkincil immün yetmezliğe neden olabilecek faktörler çok çeşitlidir. İkincil immün yetmezlik hem çevresel faktörlerden hem de vücudun iç faktörlerinden kaynaklanabilir. Genel olarak vücudun metabolizmasını bozabilecek tüm olumsuz çevresel faktörler, ikincil immün yetmezlik gelişmesine neden olabilir. Bağışıklık yetersizliğine neden olan en yaygın çevresel faktörler arasında çevre kirliliği, iyonlaştırıcı ve mikrodalga radyasyonu, akut ve kronik zehirlenme, bazı ilaçların uzun süreli kullanımı, kronik stres ve yorgunluk yer alır. Yukarıda açıklanan faktörlerin ortak özelliği, bağışıklık sistemi de dahil olmak üzere vücudun tüm sistemleri üzerindeki karmaşık olumsuz etkidir. Ek olarak iyonlaştırıcı radyasyon gibi faktörler, hematopoietik sistemin inhibisyonu ile bağlantılı olarak bağışıklık sistemi üzerinde seçici bir inhibitör etkiye sahiptir. Kirli bir ortamda yaşayan veya çalışan insanların çeşitli bulaşıcı hastalıklara yakalanma ve kansere yakalanma olasılıkları daha yüksektir. Açıkçası, bu kategorideki insanlardaki morbiditedeki böyle bir artış, bağışıklık sisteminin aktivitesindeki bir azalmayla ilişkilidir.

Nedenler

İkincil immün yetmezlikler birçok hastalık ve durumun yaygın bir komplikasyonudur. İkincil IDS'nin ana nedenleri:

İkincil IDS'de bağışıklık baskılama mekanizmaları farklıdır ve kural olarak çeşitli mekanizmaların bir kombinasyonu vardır; bağışıklık sistemi bozuklukları birincil olanlardan daha az belirgindir. Kural olarak ikincil immün yetmezlikler geçicidir. Bu bakımdan ikincil immün yetmezliklerin tedavisi, bağışıklık sisteminin birincil bozukluklarının tedavisine kıyasla çok daha basit ve etkilidir. Tipik olarak ikincil immün yetmezliğin tedavisi, ortaya çıkış nedeninin belirlenmesi ve ortadan kaldırılmasıyla başlar. Örneğin, kronik enfeksiyonların arka planına karşı immün yetmezliğin tedavisi, kronik inflamasyon odaklarının sanitasyonu ile başlar. Vitamin ve mineral eksikliğinin arka planına karşı bağışıklık yetersizliği, vitamin ve mineral komplekslerinin yardımıyla tedavi edilmeye başlanır. Bağışıklık sisteminin onarıcı yetenekleri mükemmeldir, bu nedenle bağışıklık yetersizliğinin nedeninin ortadan kaldırılması genellikle bağışıklık sisteminin restorasyonuna yol açar. İyileşmeyi hızlandırmak ve bağışıklık sistemini uyarmak için immün sistemi uyarıcı ilaçlarla bir tedavi süreci gerçekleştirilir. Şu anda, farklı etki mekanizmalarına sahip çok sayıda immün sistemi uyarıcı ilaç bilinmektedir.

• 1. Shabalov N.P. Çocukluk hastalıkları, St. Petersburg, Tıp Literatürü, 2000, s.989-1027
• 2. Dolgikh V. T. İmmünopatolojinin temelleri, Phoenix, Rostov-on-Don, 2007, s. 119-158
• 3. Stephanie D.V., Veltishchev Yu.E. İmmünoloji ve immünopatoloji, Moskova, Tıp, 1996, s. 88-170
• 4. Khaitov R. M., İkincil immün yetmezlikler: klinik tablo, tanı, tedavi, 1999
• 5. Kirzon S. S. Clinical immunology and allergology, M.: Medicine, 1990
• 6. Alerji, immünoloji ve immünofarmakolojinin modern sorunları, M., 2002
• 7. Zabrodsky P.F., Mandych V.G. Ksenobiyotiklerin immünotoksikolojisi: Monograf. Saratov, SVIBKhB, 2007. 420 s. 2007.

İmmün yetmezlik, insan bağışıklık sisteminin işleyişinin bozulduğu vücudun çeşitli koşullarının bir kümesidir. Bu durumda bulaşıcı hastalıklar normalden daha sık ortaya çıkar, çok zordur ve uzun sürer. Köken itibariyle, immün yetmezlik kalıtsaldır (birincil) ve edinilmiştir (ikincil). Farklı immün yetmezlik türleri ile enfeksiyonlar üst ve alt solunum yollarını, cildi ve diğer organları etkiler. Hastalığın şiddeti, tipi ve doğası immün yetmezlik tipine bağlıdır. İmmün yetmezlik ile kişi otoimmün patolojiler ve alerjik reaksiyonlar geliştirebilir.

Primer immün yetmezlik

Birincil immün yetmezlik, kalıtsal nitelikteki bağışıklık sisteminin bir hastalığıdır. Bu hastalık ebeveynlerden çocuklara bulaşır ve kişinin hayatı boyunca devam eder. Primer immün yetmezliğin birçok farklı formu vardır. Tıbbi istatistiklere göre bu durum yeni doğanlarda on binde bir görülüyor. Primer immün yetmezliklerin bilinen bazı formları çocuğun doğumundan hemen sonra ortaya çıkarken, hastalığın diğer formları uzun yıllar boyunca hiç kendini göstermeyebilir. Vakaların yaklaşık %85'inde hastalık genç yaşta (yirmi yaşına kadar) teşhis edilir. Hastalık sendromlarının çoğu doğrudan X kromozomu ile ilişkili olduğundan, vakaların %70'inde primer immün yetmezlik erkek çocuklarda teşhis edilir.

İnsanlarda primer immün yetmezlikteki genetik kusurlar birkaç gruba ayrılır. İnsan vücudundaki humoral immün yetmezlik ile immünoglobulinlerin sentezi bozulur, hücresel immün yetmezlik kandaki yetersiz sayıda lenfosit ile karakterize edilir.

Fagositozdaki kusurlar, bakterilerin lökositler tarafından kusurlu yakalanmasında kendini gösterir. Sistem arızalıysa vücudun proteinleri yabancı hücreleri yok edemez.

Primer immün yetmezlikler arasında kombine immün yetmezlik ayrı ayrı ayırt edilir. Kombine immün yetmezlik, B hücrelerinin ve T lenfositlerin fonksiyon bozukluğuna yol açan genetik kusurlarla ilişkilidir. Bu hastalıkta antikor üretimi bozulur ve hücresel bağışıklığın işlevi azalır.

İkincil immün yetmezlik

İkincil immün yetmezlik, insan vücudunda bağışıklık sisteminin edinilmiş hastalıklarının varlığıdır. Bağışıklığın zayıflaması nedeniyle insan vücudu sıklıkla çeşitli bulaşıcı hastalıkların saldırısına uğrar. AIDS, ikincil bağışıklık yetersizliğinin en iyi bilinen örneğidir. Bu hastalık radyasyonun, ilaçların ve çeşitli kronik hastalıkların etkisi altında gelişebilir.

Bu durum aynı zamanda protein-kalori eksikliğinin yanı sıra vücuttaki vitamin ve mikro element eksikliği ile de gelişebilir. Çinko, selenyum ve A vitamini eksikliğinin bağışıklık sistemi üzerinde özellikle zararlı bir etkisi vardır.Kronik metabolik bozuklukları olan kişiler sıklıkla ikincil bağışıklık yetersizliğinden muzdariptir. Bu hastalıkta bakteriyel enfeksiyonların zamanında tespit edilmesi ve gerekli tedaviye başlanması çok önemlidir.

Bağışıklık yetmezliği belirtileri

İmmün yetmezlik için çeşitli tedavi türleri şu anda uygulanmaktadır, ancak bazıları hala deneysel geliştirme aşamasındadır. Bağışıklık yetmezliğinin tedavisi, genel yardım ilkeleri - aşılama, enfeksiyon kontrolü ve replasman tedavisi - olmadan tamamlanmaz.

İnsanlarda immün yetmezlik, tekrarlayan nitelikteki ciddi bakteriyel enfeksiyonların ortaya çıkmasıyla karakterize edilir. Bakteriyel enfeksiyonlar bronşit, sinüzit ve orta kulak iltihabının gelişmesine yol açar. Bu hastalığa sahip hastalarda sıklıkla pamukçuk gelişir, periodontitis, papillomlar ve vücutta siğiller oluşur, kellik ve egzama meydana gelir. Bu durumla birlikte sıklıkla çeşitli hematolojik bozukluklar teşhis edilir. Bazı durumlarda sindirim sistemi bozuklukları, vaskülit, kasılmalar, ensefalit ve artrit görülebilir. Bazı bilgilere göre bağışıklık yetersizliği mide kanserine yakalanma riskini artırıyor.

İmmün yetmezliğin tedavisi

Günümüzde immün düzeltme çeşitli şekillerde gerçekleştirilmektedir - kemik iliği nakli, immünoglobulinlerin kullanımı, immünomodülatörler. Tipik olarak, immün yetmezlik tedavisi, immünoglobulinlerin deri altı veya intravenöz uygulaması kullanılarak gerçekleştirilir.

Her türlü bağışıklık yetersizliğinde enfeksiyondan kaçınmak ve sağlıklı bir yaşam tarzı ilkelerine uymak çok önemlidir. Ayrıca bu hastalığa sahip hastaların bakteriyel ve fungal enfeksiyonları zamanında tespit etmesi ve tedavisine yönelik önlemleri alması da oldukça önemlidir. Vücudun bazı koşullarında antibiyotiklerle düzenli önleyici tedavi yapılması gerekir. Göğüs enfeksiyonlarında fizik tedavi yöntemlerinin kullanılması ve düzenli olarak özel fiziksel egzersizler yapılması tavsiye edilir.

Makalenin konusuyla ilgili YouTube'dan video:

İmmün yetmezlik, insan bağışıklık sisteminin zayıflamasıdır ve bulaşıcı hastalıkların sıklığının artmasına ve bunların daha şiddetli seyretmesine yol açar.

İmmün yetmezlik durumuna neden olan nedenlere bağlı olarak birincil ve ikincil immün yetmezlik ayırt edilir.

İmmün yetmezlik için tedavi yöntemlerinin seçimi durumun türüne bağlıdır. Bu, immün sistemi uyarıcı tedavi, antikor serumu veya donör plazması ile replasman tedavisi olabilir.

Bağışıklık yetmezliğinin nedenleri

Etiyolojiye bağlı olarak birincil ve ikincil immün yetmezlikler ayırt edilir.

Birincil immün yetmezlikler genetik bozuklukların arka planında gelişir. Bu durumda, bağışıklığın belirli bileşenlerinin ihlali meydana gelir:

Mimikli cevap:

• Bruton hastalığı;

• Yaygın değişken immün yetmezlik;
• Seçici immünoglobulin eksikliği;
• Çocuklarda geçici hipogamaglobulinemi.

Hücresel bağlantı:

• Kronik mukokutanöz kandidiyaz;
• DiGeorge sendromu.

Fagosit sistemleri:

• Chediak-Steinbrink-Higashi sendromu;
• Kronik granülomatoz;
• Jobe sendromu;
• Adhezyon moleküllerinin yetersiz ifadesi.

İltifat: konjenital anjiyoödem.

Kombine immün yetmezlikler de ayırt edilir:

• Şiddetli kombine immün yetmezlik;
• Louis-Bar sendromu;
• Yüksek immünoglobulin M ile kombine immün yetmezlik;
• Cücelik ile immün yetmezlik;
• Wiskott-Aldrich sendromu.

Birincil immün yetmezlik bir kişiye hayatı boyunca eşlik eder. Bu tür hastalar bulaşıcı komplikasyonlar nedeniyle ölmektedir.

Sekonder immün yetmezlik, vücudun çeşitli enfeksiyonlara ve olumsuz çevresel faktörlere maruz kalması nedeniyle gelişir. İkincil immün yetmezlikler (insan immün yetmezlik virüsü hariç) yüksek oranda tedavi edilebilir ve geri döndürülebilirdir.

İkincil immün yetmezliklerin ana nedenleri şunlardır:

Bağışıklık yetmezliğinin ana belirtisi, bulaşıcı hastalıkların, özellikle de solunum yolu enfeksiyonlarının oldukça sık görülmesidir.

Çoğu zaman, bağışıklık yetersizliği, boğaz ağrısının periyodik olarak tekrarladığı ve üst solunum yollarının enfekte olduğu ciddi, tekrarlayan bir bakteriyel enfeksiyon olarak kendini gösterir. Hastada orta kulak iltihabı, bronşit ve kronik sinüzit gelişir. Bağışıklık yetersizliği durumunun karakteristik özellikleri arasında enfeksiyonların gelişme ve ilerleme kolaylığı da yer alır; örneğin bronşit kolaylıkla pnömoniye dönüşebilir ve ardından solunum yetmezliği ve bronşektazi gelişebilir.

İmmün yetmezlik varlığında ciltte ve mukozada enfeksiyonlar sıklıkla meydana gelir (periodontitis, pamukçuk, ağız ülserleri, papillomlar, siğiller, egzama).

Bağışıklık yetersizliğinin tipik bir belirtisi de malabsorbsiyon, ishal gibi sindirim sistemindeki çeşitli bozukluklardır.

Daha az yaygın olarak, immün yetmezlik hematolojik bozukluklara, vaskülite, konvülsiyonlara, artrite ve ensefalite neden olur.

Sonuç olarak ciddi bulaşıcı lezyonlar, serum hastalığı, malign neoplazmlar ve otoimmün hastalıklar şeklinde ciddi komplikasyonlar gelişir.

İmmün yetmezlik tanısı

Bağışıklık yetmezliği tanısı koymak için doktorun hastanın tıbbi geçmişini dikkatlice incelemesi, bulaşıcı hastalıklarla ne sıklıkta karşılaştığını belirlemesi ve genel bir muayene yapması gerekir.

Ayrıca reçete:

• Genel ve biyokimyasal kan testlerinin yapılması;
• Sitokin durumunun belirlenmesi - bağışıklık sistemi düzenleyicilerinin işlevini analiz etmek;
• Kanın hücresel bileşimini incelemek için immünogram yapılması.

İmmün yetmezliğin tedavisi

Primer immün yetmezliğin tedavisi aşağıdakilere dayanmaktadır:

• Bulaşıcı hastalıkların önlenmesi;
• Vitamin tedavisinin kullanımı;
• İmmünoglobulinlerin değiştirilmesi, kemik iliği nakli, nötrofil transfüzyonu ile bağışıklık sisteminin hasarlı kısmının değiştirilmesi;
• Sitokin tedavisinin kullanımı;
• Enzim replasman tedavisi;
• Eşlik eden enfeksiyonların tedavisi.

İkincil immün yetmezliklerin tedavisi daha kolaydır. İkincil tip immün yetmezliğin tedavisi, buna neden olan nedenin belirlenmesi ve ardından ortadan kaldırılmasıyla başlar. Örneğin, kronik bulaşıcı hastalıkların arka planında gelişen bağışıklık yetersizliğinin tedavisi, iltihap odaklarının sanitasyonu ile başlar; vitamin-mineral eksikliği ile ilişkili immün yetmezlik - vitamin-mineral kompleksleri ile tedavi ile.

İyileşme sürecini hızlandırmak ve bağışıklık sistemini uyarmak için immün sistemi uyarıcı tedavi kullanılır.

Bağışıklık sistemi baskılanmış hastalarda bakteriyel ve fungal enfeksiyonlar derhal tanımlanmalı ve tedavi edilmelidir. Göğüs enfeksiyonları ortaya çıkarsa fizyoterapi tedavisi ve egzersiz terapisine başvurulur.

Bağışıklık yetersizliği insanlar için tehlikeli bir durumdur ve tedavi edilmezse ve önleyici tedbirler alınmazsa ciddi sonuçlara yol açabilir. Bu nedenle, hamileliği planlarken birincil immün yetmezliklerin önlenmesi için gelecekteki ebeveynlerin tıbbi ve genetik konsültasyondan geçmesi gerekir. Sağlığınıza iyi bakarak ikincil bağışıklık yetmezliklerinin gelişmesini önleyebilirsiniz - bağışıklık eksikliğine neden olabilecek hastalıkların zamanında tedavisi; sağlıklı bir yaşam tarzı sürdürmek, alkol ve sigarayı bırakmak, vücuttaki zararlı çevresel faktörlere maruz kalmaktan kaçınmak ve gündelik cinsel ilişkiden kaçınmak.

İmmün yetmezlik, bağışıklık sisteminin fonksiyonunda ve vücudun çeşitli enfeksiyonlara karşı direncinde azalma ile karakterize bir durumdur.

Etiyoloji açısından (hastalığın gelişim nedenleri), birincil ve ikincil bağışıklık yetmezliklerini birbirinden ayırıyoruz.

1. Primer immün yetmezliklerçeşitli genetik bozuklukların arka planında ortaya çıkan, bağışıklık sisteminin fonksiyonunda azalma ile karakterize edilen bir hastalık grubudur. Primer immün yetmezlikler oldukça nadirdir; yaklaşık 500.000 kişi başına 1-2 vaka. Primer immün yetmezliklerde bağışıklığın bireysel bileşenleri bozulabilir: hücresel bileşen, humoral yanıt, fagosit ve iltifat sistemi. Örneğin, bozulmuş hücresel bağışıklık ile birlikte bağışıklık yetmezlikleri arasında agamaglobulinemi, DiGiorgio sendromu, Wiskott-Aldrich sendromu ve Bruton hastalığı gibi hastalıklar yer alır. Kronik granülomatoz, Chediak-Higashi sendromu sırasında mikro ve makrofajların bozulmuş fonksiyonu gözlenir. İltifat sisteminin ihlaliyle ilişkili immün yetmezlikler, bu sistemin faktörlerinden birinin sentezindeki eksikliğe dayanmaktadır. Birincil immün yetmezlikler yaşam boyunca mevcuttur. Primer immün yetmezliği olan hastalar genellikle çeşitli bulaşıcı komplikasyonlardan ölürler.
2. İkincil immün yetmezlikler birincil olanlardan çok daha yaygındır. Tipik olarak, ikincil immün yetmezlikler, olumsuz çevresel faktörlere veya çeşitli enfeksiyonlara maruz kalmanın arka planında gelişir. Birincil bağışıklık yetmezliklerinde olduğu gibi, ikincil bağışıklık yetmezliklerinde de bağışıklık sisteminin tek tek bileşenleri veya bir bütün olarak sistemin tamamı bozulabilir. İkincil immün yetmezliklerin çoğu (HIV virüsü enfeksiyonunun neden olduğu durumlar hariç) geri dönüşümlüdür ve tedaviye iyi yanıt verir. Aşağıda, ikincil immün yetmezliklerin gelişiminde çeşitli olumsuz faktörlerin öneminin yanı sıra tanı ve tedavi ilkelerini daha ayrıntılı olarak ele alacağız.

İkincil immün yetmezlik gelişiminin nedenleri
İkincil immün yetmezliğe neden olabilecek faktörler çok çeşitlidir. İkincil immün yetmezlik hem çevresel faktörlerden hem de vücudun iç faktörlerinden kaynaklanabilir.

Genel olarak vücudun metabolizmasını bozabilecek tüm olumsuz çevresel faktörler, ikincil immün yetmezlik gelişmesine neden olabilir. Bağışıklık yetmezliğine neden olan en yaygın çevresel faktörler arasında çevre kirliliği, iyonlaştırıcı ve mikrodalga radyasyonu, zehirlenme, bazı ilaçların uzun süreli kullanımı, kronik stres ve yorgunluk yer alır. Yukarıda açıklanan faktörlerin ortak özelliği, bağışıklık sistemi de dahil olmak üzere tüm vücut sistemleri üzerindeki karmaşık olumsuz etkidir. Ek olarak iyonlaştırıcı radyasyon gibi faktörler, hematopoietik sistemin inhibisyonu ile bağlantılı olarak bağışıklık sistemi üzerinde seçici bir inhibitör etkiye sahiptir. Kirli bir ortamda yaşayan veya çalışan insanların çeşitli bulaşıcı hastalıklara yakalanma ve kansere yakalanma olasılıkları daha yüksektir. Bu kategorideki kişilerde morbiditedeki bu kadar artışın, bağışıklık sistemi aktivitesindeki azalmayla ilişkili olduğu açıktır.

İkincil immün yetmezliği tetikleyebilecek iç faktörler şunları içerir:

İmmün yetmezlik tanısı
Primer immün yetmezlik genellikle bir çocuğun doğumundan hemen sonra veya ondan bir süre sonra ortaya çıkar. Patolojinin tipini doğru bir şekilde belirlemek için bir dizi karmaşık immünolojik ve genetik analiz gerçekleştirilir - bu, bağışıklık savunmasının ihlalinin (hücresel veya humoral bağlantı) yerinin belirlenmesine ve ayrıca neden olan mutasyon tipinin belirlenmesine yardımcı olur. hastalık.

İkincil immün yetmezlikler yaşamın herhangi bir döneminde gelişebilir. Sık tekrarlayan enfeksiyonlar, bulaşıcı bir hastalığın kronik bir forma geçmesi, geleneksel tedavinin etkisiz olması veya vücut ısısında hafif ama uzun süreli bir artış olması durumunda bağışıklık yetersizliğinden şüphelenilebilir. Çeşitli analizler ve testler, bağışıklık yetmezliğinin doğru teşhisini koymaya yardımcı olur: genel kan sayımı, kan protein fraksiyonlarının belirlenmesi, spesifik immünolojik testler.

İmmün yetmezliğin tedavisi
Primer immün yetmezliklerin tedavisi karmaşık bir iştir. Karmaşık tedaviyi reçete etmek için, bağışıklık savunmasının bozulmuş bağlantısının tanımlanmasıyla doğru bir teşhis koymak gerekir. İmmünoglobulin eksikliği varsa antikor içeren serumlar veya normal donör plazması ile ömür boyu replasman tedavisi gerçekleştirilir. Bronchomunal, Ribomunil, Taktivin gibi ilaçlarla immün sistemi uyarıcı tedavi de kullanılır.

Enfeksiyöz komplikasyonlar ortaya çıkarsa antibiyotik, antiviral veya antifungal ilaçlarla tedavi reçete edilir.

İkincil immün yetmezliklerde, bağışıklık sistemi bozuklukları birincil olanlardan daha az belirgindir. Kural olarak ikincil immün yetmezlikler geçicidir. Bu bakımdan ikincil immün yetmezliklerin tedavisi, bağışıklık sisteminin birincil bozukluklarının tedavisine kıyasla çok daha basit ve etkilidir.

Tipik olarak, ikincil immün yetmezliğin tedavisi, ortaya çıkma nedeninin belirlenmesi ve ortadan kaldırılmasıyla başlar (yukarıya bakın). Örneğin, kronik enfeksiyonların arka planına karşı immün yetmezliğin tedavisi, kronik inflamasyon odaklarının sanitasyonu ile başlar.

Vitamin ve mineral eksikliğinin arka planına karşı bağışıklık yetersizliği, vitamin ve mineral kompleksleri ve bu unsurları içeren çeşitli besin takviyeleri (diyet takviyeleri) yardımıyla tedavi edilmeye başlanır. Bağışıklık sisteminin onarıcı yetenekleri mükemmeldir, bu nedenle bağışıklık yetersizliğinin nedeninin ortadan kaldırılması genellikle bağışıklık sisteminin restorasyonuna yol açar.

İyileşmeyi hızlandırmak ve özellikle bağışıklık sistemini uyarmak için immün sistemi uyarıcı ilaçlarla bir tedavi süreci gerçekleştirilir. Şu anda, farklı etki mekanizmalarına sahip çok sayıda farklı immün sistemi uyarıcı ilaç bilinmektedir. Ribomunil, Christine ve Biostim preparatları çeşitli bakterilerin antijenlerini içerir ve vücuda verildiğinde antikor üretimini ve aktif lenfosit klonlarının farklılaşmasını uyarır. Timalin, Taktivin - hayvanların timus bezinden elde edilen biyolojik olarak aktif maddeleri içerir. Cordyceps, bağışıklık sistemini bir bütün olarak normalleştiren en etkili immünomodülatördür. Bu ilaçların T lenfositlerin bir alt popülasyonu üzerinde seçici uyarıcı etkisi vardır. Sodyum nükleik asit, nükleik asitlerin (DNA ve RNA) sentezini, hücre bölünmesini ve farklılaşmasını uyarır. Çeşitli tipteki interferonlar vücudun genel direncini arttırmakta ve çeşitli viral hastalıkların tedavisinde başarıyla kullanılmaktadır.

Bitki kökenli immünomodülatör maddeler özel ilgiyi hak eder: İmmünal, rosea Ekinezya özü ve özellikle Cordyceps.

Kaynakça:

• Khaitov R.M., İkincil immün yetmezlikler: klinik tablo, tanı, tedavi, 1999
• Kirzon S.S. Klinik immünoloji ve allergoloji, M.: Tıp, 1990
• Alerji, immünoloji ve immünofarmakolojinin modern sorunları, M., 2002

Site yalnızca bilgilendirme amaçlı referans bilgileri sağlamaktadır. Hastalıkların teşhis ve tedavisi mutlaka uzman gözetiminde yapılmalıdır. Tüm ilaçların kontrendikasyonları vardır. Bir uzmana danışmak gereklidir!