Birincil polisitemi. Polisitemi - hastalığın aşamaları ve semptomları, donanım teşhisi ve tedavi yöntemleri

Kan hastalıkları arasında, eritrositler, lökositler, trombositler gibi çeşitli elementlerde azalmaya neden olan birçok hastalık vardır. Ancak bazı patolojilerde tam tersine kan hücrelerinin sayısında kontrolsüz bir artış olur. Kırmızı kan hücrelerinin sayısında kronik bir artış ve diğer patolojik değişikliklerin meydana geldiği duruma "gerçek polisitemi" denir.

Hastalığın özellikleri

Birincil (gerçek) polisitemi, idiyopatik olarak ortaya çıkan (belirgin bir neden olmaksızın), uzun süre (kronik olarak) ilerleyen ve kırmızı kan hücrelerinin sayısında bir artış, hematokritte bir artış ile karakterize edilen lösemi grubundan bir kan hastalığıdır. kan viskozitesi. Patolojinin adının eş anlamlıları Wakez-Osler hastalığı, eritremi, primer eritrositozdur. Bu miyeloproliferatif hastalıkta eritrositoz ve kan pıhtılaşmasının sonuçları ciddi olabilir ve tromboz riski, dalağın genişlemesi ve arızalanması, dolaşımdaki kan hacminde artış vb. ile ilişkili olabilir.

Eritremi, kemik iliği hücrelerinin çoğalmasının (hiperplazi) artmasının neden olduğu kötü huylu bir tümör süreci olarak kabul edilir. Özellikle güçlü patolojik süreç, eritroblastlardan ve normoblastlardan oluşan kemik iliğinin bir kısmı olan eritroblastik mikropları kapsar. Ana belirtilerin patogenezi, çok sayıda kırmızı kan hücresinin kanındaki görünümün yanı sıra trombosit ve nötrofil (nötrofilik lökositler) sayısındaki belirli bir artışla da ilişkilidir. Kan hücreleri morfolojik olarak normaldir ancak sayıları anormaldir. Sonuç olarak kanın viskozitesi ve dolaşımdaki kan dolaşımındaki kan miktarı artar. Sonuç, daha yavaş bir kan akışı, kan pıhtılarının oluşumu, dokulara yerel kan akışının ihlali ve bunların hipoksisidir.

Başlangıçta hastada en sık primer eritrositoz varsa, yani yalnızca eritrosit sayısı artarsa, daha sonra diğer değişiklikler diğer kan hücrelerini de kapsamaya başlar. Ekstramedüller hematopoez (kemik iliği dışında patolojik kan oluşumu), periton organlarında - eritropoezin bir kısmının da lokalize olduğu karaciğer ve dalakta - kırmızı kan hücrelerinin oluşum sürecinde meydana gelir. Hastalığın geç evresinde eritrositlerin yaşam döngüsü kısalır, anemi, trombositopeni, miyelofibroz gelişebilir ve lökositlerin ve eritrositlerin öncü hücreleri olgunlaşmadan genel dolaşıma girer. Vakaların yaklaşık %10'unda patoloji akut lösemiye dönüşür.

Eritrositozun incelenmesi ve ilk tanımı 1892'de Vakez tarafından yapıldı ve 1903'te bilim adamı Osler hastalığın nedeninin kemik iliğinin ihlali olduğunu öne sürdü. Gerçek polisitemi diğer benzer patolojilere göre biraz daha sık görülür, ancak yine de oldukça nadirdir. Her yıl 1 milyon nüfus başına yaklaşık 5 kişiye teşhis konuluyor. Çoğu zaman hastalık 50 yaşın üzerindeki kişilerde görülür, ortalama tespit yaşı 60'tır. Çocuklarda benzer bir tanı çok nadiren, özellikle 12 yıl sonra konur. Ortalama olarak hastaların yalnızca %5'i 40 yaşın altındadır. Erkekler bu patolojiden kadınlardan daha sık muzdariptir. Kronik miyeloproliferatif hastalıkların genel yapısında polisitemi vera 4. sırada yer almaktadır. Bazen kalıtsaldır, dolayısıyla aile vakaları da vardır.

Patolojinin nedenleri

Hastalığın birincil formu kalıtsal olarak kabul edilir ve otozomal resesif bir şekilde bulaşır. Bu durumda sıklıkla "aile polisitemisi" olarak anılır. Ancak çoğu zaman eritremi, genel bir patolojik sürecin tezahürlerinden birini temsil eden ikincil bir durumdur. Kesin nedenler belirlenmemiştir ancak polisitemi veranın ortaya çıkışıyla ilgili çeşitli teoriler vardır. Dolayısıyla, polisitemi verada diğer kan hastalıklarına göre daha sık meydana gelen bir tirozin kinaz mutasyonu meydana geldiğinde, hastalığın gelişimi ile kök hücrelerin dönüşümü arasında bir bağlantı vardır.

Eritremideki hücrelerin incelenmesi birçok hastada patolojinin klonal kökenini ortaya çıkardı, çünkü aynı enzim lökositlerde, trombositlerde ve eritrositlerde de tespit edildi. Klonal teori, farklı hastalarda benzer olan çeşitli kusurların tanımlandığı kromozom gruplarının karyotipiyle ilgili devam eden sitolojik çalışmalarla da doğrulanmaktadır. Ayrıca, 15'e kadar virüs türünün vücuda girebileceği ve bir dizi provoke edici faktörün katılımıyla kemik iliğinde bir arızaya yol açabileceği bir virüs-genetik teorisi de vardır. Kan hücrelerinin öncüllerine nüfuz ederler ve normal olgunlaşma yerine bölünmeye ve yeni kırmızı kan hücreleri ve diğer hücreleri oluşturmaya başlarlar.

Gerçek polisitemi gelişimi için risk faktörlerine gelince, muhtemelen bunlar aşağıdaki gibi olabilir:

akciğer hastalıkları;
deniz seviyesinden yüksek rakımda uzun süre kalmak;
hipoventilasyon sendromları;
çeşitli hemoglobinopatiler;
uzun sigara içme geçmişi;
kemik iliği tümörleri, kan;
uzun süreli diüretik kullanımıyla hemokonsantrasyon;
vücudun büyük bir kısmının yanması;
şiddetli stres;
ishal;
röntgen ışınlarına, radyasyona maruz kalma;
kimyasal buharlarla zehirlenme, bunların cilde girmesi;
sindirim sisteminde toksik maddelerin alımı;
altın tuzları ile muamele;
ileri tüberküloz;
büyük cerrahi müdahaleler;
"mavi" kalp kusurları;
böbrek patolojisi - hidronefroz, böbrek arterlerinin stenozu.

Bu nedenle, sekonder eritrositozun ana nedeni, bir şekilde doku hipoksisini, vücut stresini veya zehirlenmesini tetikleyen tüm koşullardır. Ayrıca onkolojik süreçler, endokrin patolojiler ve karaciğer hastalıklarının beyin ve ek kan hücrelerinin üretimi üzerinde büyük etkisi olabilir.

Gerçek polisiteminin sınıflandırılması

Hastalık aşağıdaki aşamalara ayrılmıştır:

İlk veya başlangıç aşaması. 5 yıldan fazla sürebilir, pletorik sendromun gelişmesi, yani organlara kan akışının artmasıdır. Bu aşamada semptomlar orta derecede ifade edilebilir, komplikasyonlar oluşmaz. Tam kan sayımı, eritrosit sayısındaki hafif bir artışı yansıtır; kemik iliği delinmesi, eritropoezde veya lenfositler hariç tüm ana kan elementlerinin üretiminde bir artışı gösterir.
İkincisi A aşaması veya polisitemik aşamadır. Süre - 5 ila 15 yıl arası. Pletorik sendrom daha belirgindir, dalakta, karaciğerde (hematopoietik organlar) bir artış vardır, damarlarda ve arterlerde sıklıkla tromboz kaydedilir. Peritonun organlarında tümör büyümesi gözlenmez. Bu aşama trombosit sayısında azalma - trombositopeni ile biterse hasta çeşitli kanamalar yaşayabilir. Sık kanamalar vücutta demir eksikliğine neden olur. Genel bir kan testi, eritrositler, trombositler, lökositlerdeki bir artışı ve ilerleyen bir seyirle - trombositlerde bir azalmayı yansıtır. Miyelogramda çoğu kan hücresinin (lenfositler hariç) oluşumu artar, beyinde sikatrisyel değişiklikler oluşur.
İkinci aşama B veya organın miyeloid metaplazisi olan polisitemik aşama - dalak. Hasta dalağın ve sıklıkla karaciğerin boyutunu artırmaya devam ediyor. Dalağın delinmesi tümör büyümesini ortaya çıkarır. Kanamanın arasına serpiştirilmiş sık trombozlar vardır. Genel analizde eritrositlerin, lökositlerin sayısında daha da büyük bir artış var, farklı boyutlarda, şekillerde eritrositler var, tüm kan hücrelerinin olgunlaşmamış öncülleri var. Kemik iliğinde sikatrisyel değişikliklerin sayısı artar.
Üçüncü veya anemik aşama. Kan hücrelerinin aktivitesinin tükendiği bir hastalığın sonucudur. Eritrosit, lökosit ve trombosit sayısı büyük ölçüde azalır, miyeloid metaplazi ile karaciğer ve dalak büyür, kemik iliğinde geniş sikatrisyel değişiklikler meydana gelir. Çoğu zaman trombozun sonuçları veya akut lösemi, miyelofibroz, hematopoietik hipoplazi veya kronik miyeloid löseminin eklenmesi nedeniyle bir kişi engelli hale gelir. Bu aşama patolojinin gelişmesinden yaklaşık 10-20 yıl sonra kaydedilir.

Tezahürün belirtileri

Çoğu zaman bu patoloji asemptomatiktir, ancak yalnızca ilk aşamalarında. Daha sonra hastada hastalık öyle ya da böyle kendini gösterirken spesifik semptomlar değişiklik gösterebilir. Temel olarak semptom kompleksi aşağıdaki ana belirtileri içerir:

Cilt tonunda değişiklik, genişlemiş damarlar. Çoğu zaman, bir yetişkinin boynundaki damarlar güçlü bir şekilde parlamaya başlar, şişme ve kanla aşırı dolma nedeniyle desenleri güçlenir. Ancak cilt belirtileri en belirgin hale gelir: Ten rengi koyu kırmızı, kelimenin tam anlamıyla kiraz olur. En önemlisi, bu, deri altı arterlerin kanla aşırı doldurulmasıyla ilişkili olan boyunda, kollarda ve yüzde fark edilir. Aynı zamanda birçok hasta yanlışlıkla hipertansiyonun arka planında kan basıncının yükseldiğini düşünüyor ve bu nedenle sıklıkla baskı için ilaç almaya devam ediyorlar ve doktora gitmiyorlar. Sağlığa dikkat edildiğinde dudakların ve dilin de renk tonunu değiştirdiğini, kırmızı-mavi olduğunu görebilirsiniz. Gözlerin damarları da kanla doludur, bolluğu skleranın hiperemisine ve görme organlarının konjonktivasına yol açar. Sert damak aynı renkte kalır ancak yumuşak damak da daha parlak, bordo olur.
Cilt kaşıntısı. Vakaların yaklaşık yarısında ciltte açıklanan tüm değişiklikler, şiddetli rahatsızlık ve kaşıntı ile tamamlanmaktadır. Bu semptom hem birincil hem de ikincil eritreminin çok karakteristik özelliğidir. Hastalar su prosedürlerinden sonra histamin ve prostaglandin salgıladığından, banyo veya duştan sonra ciltteki kaşıntı daha da belirgin hale gelebilir.
Uzuvlarda ağrı. Birçok insanda, bacaklarda kalıcı ve şiddetli ağrıya neden olan, yok edici endarterit gelişir. Akşamları egzersizle, uzun yürüyüşlerle yoğunlaşabilirler, ilk başta genellikle yaşlı bir insanda yorgunluk belirtisi olarak algılanırlar. Düz kemiklerin palpasyonu ve hafifçe vurulması sırasında da ağrı gözlenir; bu, kemik iliğinde hiperplazi ve skarlaşma sürecini yansıtır. Polisitemi veralı bir kişide bir sonraki ağrı türü, bacakların büyük ve küçük eklemlerinde gut ağrılarına benzeyen ve gutla aynı nedenden kaynaklanan, ürik asit seviyesindeki bir artıştan kaynaklanan kalıcı yanıcı ağrıdır. Başka bir ağrı türü, cildin mavimsi kırmızıya dönüştüğü, üzerinde mavi lekelerin göründüğü el ve ayak parmaklarında şiddetli, zayıf tolere edilen ağrıdır. Bu ağrılara trombosit sayısının artması ve kılcal damarlarda mikrotrombozun ortaya çıkması neden olur.
Splenomegali. Dalağın büyüklüğündeki büyüme, polisitemi veralı hemen hemen her insanda, ancak hastalığın farklı aşamalarında görülür. Bunun nedeni dalağın kanla dolmasının artması ve miyeloproliferatif olayların gelişmesidir. Biraz daha az sıklıkla, ancak yine de karaciğerin boyutunda güçlü bir artış var - hepatomegali.
Ülser hastalığı. Wackez-Osler hastalığı olan yaklaşık on kişiden birinde ince bağırsakta (çoğunlukla duodenumda) ve midede ülser gelişir. Bunun nedeni Helicobacter pylori bakterilerinin aktivasyonu ve ayrıca gastrointestinal sistemde mikrotromboz gelişmesidir.
tromboz ve kanama. Hemen hemen tüm hastalarda belirli bir aşamada tromboz eğilimi vardır ve yakın zamana kadar hastalar hastalığın erken aşamasında bu tür komplikasyonlardan dolayı kaybedilmekteydi. Artık devam eden modern tedavi, beyinde, dalakta, bacaklarda emboli ve ölümü tehdit eden kan pıhtılarının ortaya çıkmasını önleyebilmektedir. Artan kan viskozitesi, ilk aşamalarda gerçek polisitemiyi karakterize eder ve daha sonra, trombosit oluşum sisteminin tükenmesinin arka planında kanama gelişir - diş etlerinde, burunda, rahimde ve gastrointestinal sistemde görülür.

Bir kişinin şikayet edebileceği başka polisitemi vera belirtileri de vardır, ancak bunlar spesifik değildir ve çeşitli patolojilerin doğasında bulunabilir:

tükenmişlik;
kafa hedefleri;
kulak çınlaması;
mide bulantısı;
baş dönmesi;
tapınaklarda, kulaklarda nabız hissi;
iştah azalması, performans;
gözlerin önünde "sineklerin" ortaya çıkması;
diğer görme bozuklukları - alan kaybı, görme keskinliğinde azalma;
nefes darlığı, öksürük;
artan kan basıncı;
açıklanamayan kilo kaybı;
uzun süreli subfebril durum;
uykusuzluk hastalığı;
parmaklarda uyuşma, karıncalanma;
epileptiform nöbetler ve felç (nadir).

Genel olarak hastalık, özellikle yeterli tedavi uygulandığında uzun ve bazen iyi huylu bir seyir ile karakterize edilir. Ancak bazı kişilerde, özellikle de tedavi almayanlarda, polisitemi veranın çeşitli sonuçları erken ortaya çıkabilir.

Olası Komplikasyonlar

Çoğu zaman, komplikasyonlar dalak, karaciğer, bacaklar, beyin ve vücudun diğer bölgelerindeki damar ve damarların trombozu ve embolisi ile ilişkilidir. Bu durum etkilenen bölgedeki trombüsün boyutuna bağlı olarak farklı sonuçlara yol açmaktadır. Geçici iskemik ataklar, felçler, tromboflebit ve yüzeysel ve derin damarlarda flebotromboz, retinal kan damarlarının tıkanması ve körlük, iç organlarda kalp krizi, miyokard enfarktüsü meydana gelebilir.

Patolojinin en ileri aşamalarında sıklıkla böbrek taşları (ürolitiyazis), gut, nefroskleroz ve karaciğer sirozu görülür. Doku kanamasına bağlı komplikasyonların ortaya çıkması muhtemeldir - gastrointestinal ülserlerden kanama, anemi. Kalbin yanından miyokard enfarktüsünün yanı sıra miyokardioskleroz ve kalp yetmezliği belirtileri de mümkündür. Ayrıca gerçek polisiteminin akut lösemiye, kronik lösemiye ve diğer onkopatolojilere geçiş olasılığı da vardır.

Teşhisin gerçekleştirilmesi

Özellikle karakteristik bir klinik tablonun olmadığı ve sadece genel semptomların varlığında bu hastalığın tanısını koymak kolay değildir. Bununla birlikte, hematolojik ve biyokimyasal analizlerden elde edilen verilerin yanı sıra hastanın görünümünün bazı ayırt edici özelliklerinin şikayetleriyle birleştirilmesi, doktorun değişikliklerin nedenini belirlemesine yardımcı olacaktır.

Polisitemi vera teşhisini koymak için ana göstergeler genel kan testinin göstergeleridir - eritrosit sayısı ve hematokrit. Erkeklerde kırmızı kan hücrelerinin sayısı 5,7 * 10 * 9 / l'den fazla, hemoglobin 177 g / l'den fazla, hematokrit% 52'nin üzerindeyse bu hastalığın gelişiminden şüphelenilebilir. Kadınlarda sırasıyla 5,2 * 10 * 9 / l, 172 g / l,% 48-50'den fazla ise göstergelerin fazlalığı not edilir. Bu rakamlar patolojinin erken aşamaları için tipiktir ve geliştikçe daha da yükselirler. Ek olarak, normalde erkeklerde 36 ml/kg'a, kadınlarda ise 32 ml/kg'a kadar olan dolaşımdaki eritrosit kütlesinin değerlendirilmesi de önemlidir.

Tanımlanan bozukluklarla birlikte ve birbirleriyle kombinasyon halinde birincil veya ikincil eritrositoz gelişiminin resmini yansıtan diğer kan parametreleri (biyokimyaya, genel analize ve diğer testlere göre):

Artmış sayıda bazofil ve eozinofil varlığı ile orta veya şiddetli trombositoz (400 * 10 * 9 l'nin üzerinde), nötrofilik lökositoz (12 * 10 * 9 l'nin üzerinde).
Retikülosit sayısında artış.
Miyelositlerin, metamiyelositlerin kanındaki görünüm.
Kan viskozitesinde %500-800 oranında artış.
ESR'de güçlü bir düşüş.
Dolaşımdaki kırmızı kan hücrelerinin kütlesinde artış.
Serumda alkalin fosfataz ve B12 vitamini artışı.
Serumdaki ürik asit miktarında artış.
Arterlerdeki kanın oksijenle doygunluğu %92'nin üzerindedir.
Bir test tüpünde eritrosit kolonilerinin görünümü.
Eritropoetin düzeyinde azalma.
Renk indeksindeki değişiklik 1'den az.

Miyelofibroz aşamasında hemoglobin ve eritrosit göstergeleri normale dönebilir ancak lökosit sayısı büyük ölçüde artar, olgunlaşmamış formları ortaya çıkar ve eritroblastların varlığı teşhis edilir. Kemik iliğinin delinmesiyle elde edilen miyelograma gelince, içinde aşağıdaki değişiklikler ortaya çıkar:

yağlı kalıntıların varlığında azalma;
eritroblastlarda, normoblastlarda artış;
miyelopoez filizlerinin hiperplazisi.

Doktorun polisitemi veranın devam eden karakteristik değişiklikleri hakkında bir sonuca varabileceği başka kriterler de vardır:

Hepatosplenomegali.
Tromboz eğilimi.
Kilo kaybı, halsizlik ile birlikte artan terleme.
Primer eritemi söz konusu olduğunda, genetik test yapılmışsa gen anormalliklerinin varlığı.
Dolaşan kanın ortalama miktarında artış.

Büyük kabul edilen üç ana kriter dışında yukarıda açıklanan tüm kriterler küçüktür. Ana tanı kriterlerine gelince, bu dolaşımdaki eritrositlerin kütlesinde bir artış, splenomegali, arteriyel kanın oksijenle aşırı doygunluğudur. Tanı koymak için genellikle bu majör kriterlerden üçünün, iki veya üç minör kriterle birleştirilmesi yeterlidir. Ayırıcı tanı, bir hematolog tarafından eritrositozun eşlik ettiği durumlar - kalp kusurları, tüberküloz, tümörler vb. arasında gerçekleştirilir.

Tedavi Yöntemleri

Kişi ne kadar erken yardım isterse terapi o kadar etkili olabilir. Üçüncü aşamada veya başka bir tümör sürecinin eritemi üzerine katmanlanması sırasında kemoterapi tedavisi ile birlikte semptomatik tedavi uygulanır. Hastalığın diğer evrelerinde kemoterapötik tedavi önerilebilir ancak vücut buna her zaman yeterli yanıt vermez. Yaşam kalitesini artıran semptomatik araçlardan aşağıdakiler kullanılır:

Yüksek tansiyona karşı ilaçlar, özellikle ACE inhibitörleri grubundan.
Kaşıntı, cilt tahrişi ve diğer alerjik reaksiyonlar için antihistaminikler.
Tromboz eğilimi olan kanın incelmesi için antiplatelet ajanlar ve antikoagülanlar.
Kanayan dokulara yönelik lokal ve sistemik hemostatik ajanlar.
Ürik asidi düşüren ilaçlar.

Polisitemi vera için tedavi seçenekleri şunları içerebilir:

Kan alma veya kan dolaşımından az miktarda kanın alınması (flebotomi). Kural olarak, 100-400 ml'lik bir hacimde (endikasyonlara göre) ve birkaç seansta 3-4 gün arayla yapılırlar. Bu tür manipülasyonlardan sonra kan daha sıvı hale gelir, ancak yakın zamanda kan pıhtılaşması öyküsü varsa bunlar yapılamaz. Kan alma tedavisinden önce hastaya Heparin'in yanı sıra Reopoliglyukin çözeltisi verilir.
Eritrositaferez. Kanı aşırı kırmızı kan hücrelerinden ve ayrıca trombositlerden temizlemek için kullanılır. Bu tür seanslar haftada bir kez yapılır.
Kemoterapi. Kural olarak, hastalık tümör aşamasına ulaştığında kullanılır - ikinci B. Kemoterapinin diğer endikasyonları, periton organlarından kaynaklanan komplikasyonların varlığı, kişinin genel durumu, tüm kan elemanlarının sayısındaki artıştır. . Kemoterapi veya sitoredüktif tedavi için sitostatikler, antimetabolitler, alkilleyici ilaçlar, biyolojik ilaçlar kullanılır. En sık reçete edilen ilaçlar Leukeran, Hydroxyurea, Mielosan, rekombinant interferondur.
Demir eksikliğinin, çoğunlukla glukokortikosteroidlerle kombinasyon halinde kullanılan androjenler, eritropoietin ile tedavisi.
Radyasyon tedavisi. Dalak bölgesini ışınlamak ve içindeki kanser sürecini durdurmak için kullanılır, organın boyutunda kuvvetli bir artış ile kullanılır.
Saflaştırılmış eritrositlerden eritrosit kütlesinin transfüzyonu. Komaya kadar şiddetli anemi için kullanılır. Polisitemi veranın son evrelerinde trombositopeni artarsa bir donörden trombosit transfüzyonu gerekli olabilir.

Eritremi gibi bir hastalık için kemik iliği nakli sıklıkla olumsuz sonuçlara yol açtığından nadiren kullanılır. Bazı durumlarda splenektomi endikedir, ancak akut lösemi gelişmesiyle birlikte şiddetli splenomegali ile bile böyle bir operasyon yapılmaz.

Hamile kadınlarda tedavinin özellikleri

Hamilelik sırasında bu patoloji nadiren ortaya çıkar. Bununla birlikte, bir yatkınlık varsa (kalıtsal veya ikincil faktörlerden kaynaklanan), hamilelik, doğum ve kürtaj, polisitemi veranın gelişmesi için tetikleyici olabilir. Hamilelik her zaman bu hastalığın seyrini kötüleştirir ve sonucu gebelik dışına göre daha ciddi olabilir. Ancak vakaların %50'sinde hamilelik başarılı bir doğumla sonuçlanır. Geriye kalan yarısı ise düşükler, gelişimsel gecikmeler ve fetal vücut yapısındaki anormalliklerden kaynaklanmaktadır.

Gebe kadınlarda hastalığın tedavisi kolay değildir. Çoğu ilaç, belirgin bir teratojenik özelliğe sahip olduklarından kesinlikle kontrendikedir. Bu nedenle hamilelik sırasında esas olarak kan alma tedavisi ve gerekirse glukokortikosteroidler uygulanır. Hamile kadınlarda komplikasyonları önlemek ve hastalığın erken teşhisi için, gözlem yapan kadın doğum uzmanı-jinekologun belirttiği programa göre düzenli olarak kan testleri yapılmalıdır.

Ne Yapılmamalı

Ayrıca kanı kalınlaştıran diüretiklerin kullanılması kesinlikle yasaktır. Ayrıca günümüzde miyelopoezi ciddi şekilde engelleyen ve sıklıkla lösemi gelişimine yol açan radyoaktif fosfor preparatlarının kullanımı sınırlıdır. Ayrıca eski beslenme sistemini kurtaramazsınız: Diyet değişmeli. Karaciğer gibi kan oluşumunu artıran tüm gıdalar yasaklanmıştır. Süt-sebze diyeti oluşturmak ve fazla eti reddetmek daha iyidir.

Hasta vücuduna aşırı yüklenmemeli, ağır spor yapmamalı, düzenli dinlenmeyi ihmal etmemelidir. Halk ilaçlarıyla tedavi kullanılabilir, ancak kırmızı kan hücrelerinin üretimindeki artışı önlemek için ancak doktor tarafından tüm ilaçların bileşim açısından kapsamlı bir şekilde incelenmesinden sonra kullanılabilir. Çoğu zaman, semptomatik tedavi ürik asidi uzaklaştırmak, ağrıyı ve ciltte kaşıntıyı azaltmak vb. için kullanılır.

Önleme ve prognoz

Önleme yöntemleri henüz geliştirilmemiştir. Yaşam prognozu hastalığın seyrinin ciddiyetine bağlı olarak değişir. Tedavi edilmezse hastaların üçte biri teşhisten sonraki ilk 5 yıl içinde ölür. Tam teşekküllü bir terapi yaparsanız, bir kişinin ömrünü 10-15 yıl veya daha fazla uzatabilirsiniz. En yaygın ölüm nedeni trombozdur ve insanlar yalnızca ara sıra kan kanserinden (lösemi) veya ağır kanamadan ölürler.

Bugün polisitemi vera gibi bir kan hastalığından bahsedeceğiz. Bu hastalık, dolaşımdaki kanda kırmızı kan hücrelerinin sayısının arttığı bir patolojidir. Polisitemi insan hayatı ve sağlığı için büyük, bazen geri dönüşü olmayan bir tehlike taşır, bu nedenle zamanında tıbbi bakım ve yetkin tedavi için hastalığı ilk belirtileriyle tanımak önemlidir. Tipik olarak, bu sendrom 50 yaşın üzerindeki kişilerin karakteristik özelliğidir ve erkeklerde daha sık teşhis edilir. Hastalığı tüm yönleriyle daha ayrıntılı olarak ele alalım: etiyoloji, türleri, tanı ve polisitemiyi iyileştirmenin ana yöntemleri.

Hastalık hakkında genel bilgi

Modern tıpta polisiteminin çeşitli isimleri vardır, örneğin Wakez hastalığı, bazen eritrositoz olarak da adlandırılır. Patoloji, kronik lösemi bölümüne aittir ve kandaki eritrositler, lökositler ve trombositlerin konsantrasyonunda aktif bir artışı temsil eder, çoğu zaman uzmanlar bu hastalığı nadir görülen bir lösemi tipine yönlendirir. Tıbbi istatistikler, gerçek polisiteminin yıllık olarak yalnızca 1 milyon hasta başına 5 vakada teşhis edildiğini, genellikle patolojinin gelişiminin yaşlı erkekler için (50 ila 65 yaş arası) tipik olduğunu söylüyor.

Hastalığın en tehlikeli komplikasyonları arasında tromboz ve hemorajik felç gelişme riski ile polisiteminin miyeloid löseminin akut evresine veya miyeloid löseminin kronik evresine geçişi yer alır. Bu hastalık, aşağıda ele alacağımız bir takım nedenlerle karakterize edilir. Eritreminin tüm nedenleri iki türe ayrılır: birincil ve ikincil.

Hastalığın nedenleri

Modern tıpta bu patolojinin temel nedenleri şunlardır:

kırmızı kan hücrelerinin artan üretimine genetik yatkınlık;
genetik düzeyde başarısızlıklar;
kemik iliğinin onkolojik hastalıkları;
Oksijen yoksunluğu aynı zamanda kan hücrelerinin artan üretimini de etkiler.

Çoğu zaman eritemi, kırmızı kemik iliğinde üretilen kök hücrelerin hasar görmesi ile karakterize edilen bir tümör faktörüne sahiptir. Bu hücrelerin yok edilmesinin sonucu, eritrosit seviyesindeki artıştır ve bu da doğrudan tüm organizmanın bozulmasına yol açar. Hastalık kötü huyludur, teşhis edilmesi ve uzun süre tedavi edilmesi zordur ve her zaman olumlu bir etkiye sahip değildir, karmaşık terapi, hiçbir tedavi yönteminin, yüksek yeteneği olan, mutasyona uğramış bir kök hücreyi etkileyemeyeceği gerçeğinden kaynaklanmaktadır. bölmek. Gerçek polisitemi, bolluğun varlığı ile karakterize edilir; bunun nedeni, vasküler yatakta kırmızı kan hücrelerinin konsantrasyonunun artmasıdır.

Polisitemili hastalarda morumsu-kırmızı cilt görülür, hastalar sıklıkla kaşıntıdan şikayetçidir.

Hastalık uzmanlarının ikincil nedenleri arasında aşağıdaki gibi faktörler yer almaktadır:

obstrüktif nitelikteki akciğerlerin patolojisi;
pulmoner hipertansiyon;
kronik formda kalp yetmezliği;
böbreklere yeterli oksijen sağlanmıyor;
iklimde keskin bir değişiklik ve bu sendromun gelişimi yüksek dağlık bölgelerde yaşayan nüfus için tipiktir;
vücudun yüksek düzeyde zehirlenmesine yol açan çeşitli enfeksiyonlar;
özellikle yüksekte yapılan işler için zararlı çalışma koşulları;
hastalık aynı zamanda ekolojik olarak kirli bölgelerde veya endüstrilere yakın yerlerde yaşayan insanları da etkiliyor;
aşırı sigara içmek;
uzmanlar, polisitemi gelişme riskinin yüksek olmasının Yahudi kökenli kişilerin karakteristik özelliği olduğunu, bunun kırmızı kemik iliği fonksiyonunun genetik özelliğinden kaynaklandığını ortaya çıkardı;
uyku apnesi;
polisitemiye yol açan hipoventilasyon sendromları.

Tüm bu faktörler, hemoglobinin kendisine aktif olarak oksijen bağlama kabiliyetine sahip olmasına yol açarken, iç organların dokularına neredeyse hiç geri dönüş olmaz ve bu da buna göre kırmızı kan hücrelerinin aktif üretimine yol açar.

Bazı kanserlerin eritemi gelişimini de tetikleyebileceğini belirtmekte fayda var; örneğin, aşağıdaki organların tümörleri kırmızı kan hücrelerinin üretimini etkiler:

karaciğer;
böbrekler;
adrenal bezler;
rahim.

Bazı böbrek kistleri ve bu organın tıkanması kan hücrelerinin salgılanmasını artırarak polisiteminin gelişmesine neden olabilir. Bazen yenidoğanlarda polisitemi ortaya çıkar, bu hastalık annenin plasentasından bulaşır, fetüse yetersiz oksijen sağlanır ve bunun sonucunda patoloji gelişir. Daha sonra polisiteminin seyrini, semptomlarını ve tedavisini düşünün, polisiteminin komplikasyonları nelerdir?

Polisiteminin belirtileri

Bu hastalık tehlikelidir çünkü ilk aşamada polisitemi vera neredeyse asemptomatiktir, hastanın sağlığının bozulmasına ilişkin herhangi bir şikayeti yoktur. Çoğu zaman, patoloji bir kan testi sırasında tespit edilir, bazen polisiteminin ilk "halkaları" soğuk algınlığıyla veya sadece yaşlılarda genel performans azalmasıyla ilişkilidir.

Eritrositozun ana belirtileri şunlardır:

görme keskinliğinde keskin bir düşüş;
sık migren;
baş dönmesi;
kulaklarda gürültü;
uyku sorunları;
"buzlu" parmaklar.

Patoloji ileri aşamaya girdiğinde polisitemi ile aşağıdakiler gözlemlenebilir:

kas ve kemik ağrısı;
Ultrason sıklıkla genişlemiş bir dalak veya karaciğerin dış hatlarında bir değişiklik ile teşhis edilir;
diş eti kanaması;
örneğin diş çekildiğinde kan uzun süre durmayabilir;
hastalar sıklıkla vücutlarında nedenini açıklayamadıkları yeni morluklar bulurlar.

Doktorlar ayrıca bu hastalığın spesifik semptomlarını da tanımlar:

su prosedürlerini aldıktan sonra artan şiddetli cilt kaşıntısı;
parmak uçlarında yanma hissi;
vasküler "yıldız işaretlerinin" görünümü;
yüz, boyun ve göğüs derisi mor-kırmızı bir renk alabilir;
aksine dudaklar ve dil mavimsi bir renk tonuna sahip olabilir;
gözlerin beyazları kızarıklığa eğilimlidir;
hasta kendini sürekli zayıf hisseder.

Yenidoğanları etkileyen bir hastalıktan bahsedersek polisitemi doğumdan birkaç gün sonra gelişir. Çoğu zaman, ikizlerde patoloji teşhis edilir, ana belirtiler şunlardır:

bebeğin cildi kırmızıya döner;
Çocuk cilde dokunduğunda rahatsızlık hisseder ve ağlamaya başlar;
bebek küçük doğar;
bir kan testi, artan lökosit, trombosit ve eritrosit seviyesini ortaya çıkarır;
ultrasonda karaciğer ve dalağın boyutunda değişiklikler gözlenir.

Polisitemi zamanında teşhis edilmezse hastalığın gelişiminin atlanabileceği ve tedavi eksikliğinin yenidoğanın ölümüne yol açabileceği unutulmamalıdır.

Hastalığın teşhisi

Yukarıda belirtildiği gibi, çoğu zaman gerçek polisitemi, analiz için profilaktik kan bağışı sırasında tespit edilir. Uzmanlar, kan testinde göstergelerin normun üzerinde bir seviye göstermesi durumunda eritrositozu teşhis eder:

hemoglobin düzeyi 240 g/l'ye yükseldi;
eritrosit seviyesi 7,5x10 12 /l'ye çıkarıldı;
lökosit seviyesi 12x10 9 /l'ye çıkarıldı;
trombosit düzeyi 400x10 9 /l'ye yükseldi.

Kırmızı kemik iliğinin işlevini incelemek için bir trepanobiyopsi prosedürü kullanılır, çünkü polisiteminin gelişimini tetikleyen kök hücre üretiminin ihlalidir. Diğer hastalıkları dışlamak için uzmanlar ultrason, idrar tahlili, FGDS, ultrason vb. çalışmaları kullanabilir. Ayrıca hastaya dar uzmanlarla istişareler yapılır: bir nörolog, bir kardiyolog, bir ürolog, vb. Bir hastaya polisitemi teşhisi konursa bu hastalığın tedavisi nedir, ana yöntemleri göz önünde bulundurun.

Eritrositoz tedavisi

Bu hastalık miyelosupresif ilaçlarla tedavi edilen patoloji türlerine aittir. Ayrıca polisitemi veranın tedavisi kan alma yöntemleriyle gerçekleştirilmekte olup, bu tür tedavi 45 yaşını doldurmamış hastalara reçete edilebilmektedir. İşlemin özü hastadan günde 500 ml'ye kadar kan alınması, polisitemili yaşlılara da flebotomi yapılması, günde sadece 250 ml'den fazla kan alınmamasıdır.

Bu hastalığı olan bir hastada şiddetli kaşıntı ve hipermetabolik sendrom varsa, uzmanlar polisitemi veranın tedavisi için miyelosupresif bir yöntem önermektedir. Aşağıdaki ilaçları içerir:

radyoaktif fosfor;
anagrelid;
interferon;
hidroksiüre.

Polisitemi ile remisyon durumunda, hastaya 14 günde bir defadan fazla olmamak üzere tekrarlanan kan testleri verilir, ardından çalışma ayda bir yapılır. Eritrosit seviyesi normale döndüğünde, ilaçlar yavaş yavaş iptal edilmeye başlar, ilaç tedavisinin ilaçlardan dinlenme ile değiştirilmesi söz konusu olurken, hastalığın seyri sıkı bir şekilde gözlemlenir. Ancak polisitemide miyelosüpresif ilaçların kullanımının löseminin gelişmesine yol açabileceğini belirtmekte fayda var, bu nedenle uzmanlar bunları uzun detaylı çalışmalardan sonra reçete ediyor. Bazen ciltte ülser, mide-bağırsak sisteminin bozulması, ateş gibi yan etkiler olabiliyor, böyle bir durum ortaya çıkarsa ilaçlar hemen iptal ediliyor.

Ayrıca hastanın, bu hastalığın seyrini sıklıkla zorlaştıran tromboz gelişme riskini azaltmak için günlük olarak Aspirin alması gerekir.

Polisitemili bir hastaya ayrıca eritrositoforez gibi bir prosedür de gösterilir; bu, cihazın hastadan kanı pompalarken aynı zamanda fazla kırmızı kan hücrelerini de ondan uzaklaştırması gerçeğinden oluşur. Bundan sonra eski hacmi geri kazandırmak için hastaya salin verilir, bu işlem modern bir kan alma türüdür ancak 2-3 yılda bir defadan fazla yapılmaz. Polisiteminin tedavisi hastayı bu patolojinin arka planında gelişebilecek olası komplikasyonlara karşı sigortalamaz.

Polisiteminin komplikasyonları

Uzmanlar, gerçek polisiteminin gelişimine eşlik eden aşağıdaki komplikasyonlara dikkat çekiyor:

idrar keskin ve hoş olmayan bir koku alabilir;
sıklıkla polisitemili hastalar guttan muzdariptir;
polisitemi ile böbrek taşları oluşabilir;
renal kolik kronik aşamaya geçer;
sıklıkla eritrositoz mide veya duodenal ülsere eşlik eder;
bozulmuş dolaşım fonksiyonu cilt ülserlerinin oluşumuna yol açabilir;
sıklıkla bu hastalık trombozu tetikler;
diş eti kanaması, sık burun kanaması.

Önleyici tedbirler

Polisitemi gibi bir hastalığın gelişimi önlenebilir, aşağıdaki önleyici tedbirlere uymak gerekir:

kötü alışkanlıklardan, özellikle de sigara içmekten tamamen vazgeçin, vücuda zarar veren ve bu hastalığı kışkırtan nikotindir;
eğer bölge yaşamak için elverişsizse, ikamet yerini değiştirmek daha iyidir;
aynı şey iş için de geçerlidir;
hastada polisiteminin varlığını gösterebilecek önleyici kan testlerini düzenli olarak yapın;
Diyetinize karşı sorumlu bir tutum sergilemeniz gerekir, et tüketimini sınırlamak, hematopoez işlevini uyaran yiyecekleri diyetinize dahil etmek, ekşi süt ve bitkisel ürünleri tercih etmek daha iyidir.

Polisiteminin zamanında teşhis edilmesinin ve yetkin tedavisinin bu hastalıkta komplikasyonların gelişmesini önleyebileceğini unutmayın, ancak ne yazık ki bu hastalıkta tam bir iyileşme garantisi yoktur.

Temas halinde

Eritremi (polisitemi vera, Wakez hastalığı), çoğunlukla yaşlı kadınlarda görülen, kan sisteminin kalıtsal bir hastalığıdır.

Polisitemi verada kırmızı kan hücrelerinin sayısında artış

Bu patoloji kemik iliğinin malign hipertrofisi ile karakterizedir. Çoğu zaman, bu patoloji hastalar tarafından kan kanseri olarak bilinir (her ne kadar böyle bir karar hatalı olsa da) ve başta kırmızı kan hücreleri olmak üzere kan hücrelerinin sayısında ilerleyici bir artışa yol açar (diğer elementlerin sayısı da artar). Sayılarının artması sonucunda hematokritte bir artış gözlenir, bu da kanın reolojik özelliklerinin azalmasına, damarlardan kan akış hızının azalmasına ve bunun sonucunda trombüs artışına neden olur. Doku beslemesinde oluşum ve bozulma.

Bu nedenler, çoğu dokunun oksijen açlığı yaşamasına ve bu da fonksiyonel aktivitelerinin azalmasına (iskemik sendrom) yol açmaktadır. Polisitemi vera esas olarak kadınlarda görülür. Erkekler biraz daha az hastalanır, bu patolojinin görülme sıklığı yaklaşık 3:2'dir.

Ortalama olarak Wakez hastalığı 40 yaş civarında ortaya çıkar ve semptomların zirvesi 60'lı ve 70'li yaşlarda ortaya çıkar. Hastalığa kalıtsal bir yatkınlık vardır. Popülasyonda eritremi oldukça nadirdir - milyon nüfus başına yaklaşık 30 vaka.

Hastalığın ana belirtileri

Eritremi, kanın kırmızı kan hücreleriyle aşırı doygunluğudur ve bu da çeşitli doku ve damar bozukluklarına yol açar. En sık görülen semptomlar arasında:

Cilt renginde değişiklik. Ana nedenler kanın durgunluğu ve hemoglobinin restorasyonudur. Kan akışının azalması nedeniyle kırmızı kan hücreleri tek bir yerde daha uzun süre kalır, bu da içlerinde bulunan hemoglobinin restorasyonuna ve bunun sonucunda cilt renginin değişmesine yol açar. Bu hastalıktan muzdarip hastalar karakteristik bir görünüme sahiptir - kızarmış bir yüz ve yoğun kiraz renginde bir boyun. Ayrıca deri altında şişmiş damarlar da açıkça görülmektedir. Mukoza zarlarını incelerken, Kuperman'ın karakteristik semptomunu gözlemleyebiliriz - yumuşak damağın renginde, sert damağın renginde değişmeyen bir değişiklik.
Kaşıntı. Bu sendrom, özellikle serotonin ve histamin gibi spesifik inflamatuar aracıları salma yeteneğine sahip bağışıklık hücrelerinin sayısındaki artışa bağlı olarak gelişir. Kaşıntı, mekanik temastan sonra yoğunlaşır (çoğunlukla duş veya banyodan sonra).
Eritromelalji - parmakların distal falankslarının ağrı görünümüyle birlikte renk değiştirmesi. Bu sendrom, kandaki trombosit içeriğinin artmasından kaynaklanır, bu da distal falanjların küçük kılcal damarlarının tıkanmasına, iskemik sürecin gelişmesine ve dokularında ağrıya yol açar.
Splenit ve hepatomegali.Çoğu hematolojik hastalıkta bu organlarda artış gözlenir. Bir hastada eritremi gelişirse, kandaki hücre konsantrasyonunun artması, bu organlardaki kan akışının artmasına ve bunun sonucunda da bunların artmasına neden olabilir. Bu palpasyon veya enstrümantal çalışmalarla belirlenebilir. Megalia sendromu, hemogramın normalleşmesinin ardından, yani kan testinin normale dönmesiyle kendiliğinden ortadan kalkar.
Tromboz. Kandaki yüksek hücre konsantrasyonu ve kan akışındaki azalma nedeniyle, kan damarlarının intima hasarının olduğu bölgelerde çok sayıda kan pıhtısı oluşur ve bu da vücudun her yerindeki kan damarlarının tıkanmasına yol açar. Mezenterik, pulmoner veya serebral damarların trombozunun gelişimi özellikle tehlikelidir. Ayrıca mide mukozasının küçük damarlarındaki kan pıhtıları, koruyucu özelliklerinin azalmasına ve gastrit ve ülserlerin ortaya çıkmasına neden olur. DIC sendromu da ortaya çıkabilir.
Ağrı. Vasküler bozuklukların bir sonucu olarak, örneğin yok edici endarterit ile ve bazı metabolik bozuklukların bir sonucu olarak gelişebilir. Polisitemi ile kandaki ürik asit seviyesinde bir artış, eklemlerde birikmesi olabilir. Nadir durumlarda, kemik iliği içeren yassı kemiklerin perküsyonu veya vurulması sırasında ağrı görülür (hiperplazisi ve periosteumun gerilmesi nedeniyle).

Genel belirtiler arasında eritremi meydana gelirse baş ağrısı, baş dönmesi, kafada ağırlık hissi, kulak çınlaması, genel halsizlik sendromu (tüm belirtiler doku oksijenlenmesinin azalması, vücudun belirli bölgelerinde kan dolaşımının bozulması nedeniyle oluşur) ilk sırada gelir. . Tanı koyarken herhangi bir sistemik hastalığa karşılık gelebileceği için zorunlu kriter olarak kullanılmazlar.

Polisiteminin aşamaları ve dereceleri

Gerçek polisitemi üç aşamada (aşamalarda) meydana gelir:

ilk belirtilerin aşaması. Bu aşamada hastanın spesifik şikayetleri yoktur. Genel halsizlik, artan yorgunluk, kafadaki rahatsızlık hissinden endişe duyuyor. Tüm bu semptomlar çoğunlukla aşırı çalışmaya, sosyal ve yaşam sorunlarına atfedilir, bu nedenle hastalığın kendisi oldukça geç teşhis edilir;
genişletilmiş aşama (klinik aşama). Bu aşamada baş ağrısının ortaya çıkması, ciltte ve mukoza zarında renk değişikliği karakteristiktir. Ağrı sendromu oldukça geç gelişir ve hastalığın ihmal edildiğini gösterir;
son aşama. Bu aşamada, iskemi nedeniyle iç organlarda hasar, tüm vücut sistemlerinin işlev bozukluğu en belirgindir. İkincil patoloji nedeniyle ölümcül bir sonuç olabilir.

Tüm aşamalar sıralı olarak ilerlemektedir ve klinik belirtiler aşamasından itibaren hastalığın tanısı (kan testi) bilgilendirici hale gelmektedir.

Wakez hastalığının teşhisi

Tanı koymak için tam kan sayımı belirleyici bir rol oynar. Belirgin eritrositoz, hemoglobin ve hematokritte artış gösterir. En güvenilir olanı, eritroid germ hiperplazisi belirtilerini ortaya çıkaran ve aynı zamanda içinde kaç hücre bulunduğunu ve bunların morfolojik dağılımının ne olduğunu hesaplayan kemik iliği punktatının analizidir.

Eşlik eden patolojinin doğasını açıklığa kavuşturmak için karaciğer ve böbreklerin durumu hakkında bilgi sağlayan biyokimyasal bir analiz yapılması önerilir. Masif tromboz durumunda, kan pıhtılaşma faktörlerinin durumu, pıhtılaşma (koagülogram) açısından analiz edilerek değerlendirilir.

Diğer çalışmalar (ultrason, CT, MRI) vücudun durumu hakkında yalnızca dolaylı bir fikir verir ve tanı koymada kullanılmaz.

Eritreminin tedavisi

Wakez hastalığının belirtilerinin çeşitliliği ve ciddiyetine rağmen, bunun için nispeten az sayıda tedavi vardır. Hemogram analizinin ne gösterdiğine, sitolojik sendromun gelişip gelişmediğine ve hastanın hangi semptomlara sahip olduğuna bağlıdır.

Yukarıda bahsedildiği gibi hastalığın nedeni, kemik iliği hiperplazisine bağlı olarak gelişen kan hücrelerinin (özellikle kırmızı kan hücrelerinin) konsantrasyonunun artmasıdır. Bu bağlamda, hastalığın gelişim yollarının doğru analizi, kan hücrelerinin sayısındaki azalmayı ve oluşum yerlerine doğrudan etkiyi içeren patogenetik tedavinin temel prensiplerini belirlememizi sağlar. Bu, aşağıdaki tedavilerle elde edilir:

Bu tedaviye aspirin, chimes, klopidogrel veya antikoagülanlar (heparin) gibi antiplatelet ilaçların atanması eşlik etmelidir. Bu ilaçların prosedürlerden biriyle birlikte kullanılması, tedavinin etkinliğini ayrı ayrı kullanmaya göre önemli ölçüde artırır.

Ayrıca prognozu iyileştiren bazı sitostatik ilaçların (kemik iliği hiperplazisinin nedeni kanser ise), interferonların (sekonder viral komplikasyonların gelişmesiyle birlikte) veya hormonların (çoğunlukla deksametazon ve prednizolon kullanılır) eklenmesi önerilir. hastalığın.

Komplikasyonlar, sonuçlar ve prognoz

Hastalığın tüm komplikasyonları vasküler trombozun gelişmesinden kaynaklanmaktadır. Tıkanmalarının bir sonucu olarak, iç organların (kalp, karaciğer, dalak, beyin) enfarktüsleri, aterosklerozun yok edilmesi (aterosklerotik plaklardan etkilenen alt ekstremite damarlarının trombozu ile) gelişebilir. Kandaki aşırı hemoglobin hemokromatoz, ürolitiyazis veya gut gelişimine neden olur.

Hepsi ikincil olarak gelişir ve en etkili tedavi için ana nedenin - eritrositozun ortadan kaldırılmasını gerektirir.

Hastalığın prognozu büyük ölçüde tedavinin başladığı yaşa, hangi yöntemlerin kullanıldığına ve bunların etkili olup olmadığına bağlıdır.

Başlangıçta belirtildiği gibi polisitemi vera daha sonra gelişme eğilimindedir. Gençlerde (25-40 yaş arası) ana semptomların ortaya çıkması gözlenirse, hastalık malign olarak ilerler, yani prognoz olumsuzdur ve ikincil komplikasyonlar çok daha hızlı gelişir. Buna göre hastalığın gelişimi ne kadar geç gözlemlenirse o kadar iyi huylu ilerler. Reçete edilen ilaçların yeterli miktarda kullanılması durumunda hastaların periyodu ve ömrü önemli ölçüde iyileşir. Bu tür hastalar hastalıklarıyla oldukça uzun bir süre (birkaç on yıla kadar) normal bir şekilde yaşayabilirler.

Eritreminin sonucunun ne olabileceği sorusunu yanıtlarken, her şeyin şunlara bağlı olduğunu belirtmek gerekir:

hangi ikincil süreçlerin geliştiği
sebepleri neler
ne kadar zamandır varlar
Polisitemi veranın zamanında teşhis edilip edilmediği ve gerekli tedavinin başlatılıp başlatılmadığı araştırıldı.

Çoğu zaman, karaciğer ve dalaktaki hasar nedeniyle polisitemiden kronik miyeloid lösemi formuna geçiş olur. Bununla birlikte yaşam beklentisi neredeyse aynı kalıyor ve doğru ilaç seçimi ile onlarca yıla ulaşabilir (tahmin

Polisitemi, kandaki eritrosit (kırmızı kan hücreleri) sayısının arttığı kronik bir hastalıktır. Ayrıca bu patolojiyle hastaların% 70'inde trombosit ve lökosit sayısı yukarı doğru değişir.

Hastalığın yaygınlığı yüksek değildir; yılda bir milyon nüfus başına beşten fazla vaka kaydedilmemektedir. Çoğu zaman polisitemi orta yaşlı ve yaşlı kişilerde gelişir. İstatistiklere göre erkekler bu patolojiden kadınlardan beş kat daha fazla muzdariptir. Bugün polisitemi gibi bir durumu daha ayrıntılı olarak ele alacağız, patolojinin semptomları ve tedavisi aşağıda açıklanacaktır.

Hastalığın gelişim nedenleri

Polisitemi malign bir hastalık değildir. Bugüne kadar hastalığın kesin nedenleri bilinmemektedir. Patolojinin gelişiminin kemik iliğinde özel bir enzimin mutasyonundan kaynaklandığına inanılmaktadır. Gen değişiklikleri tüm kan hücrelerinin, özellikle de kırmızı kan hücrelerinin aşırı bölünmesine ve büyümesine yol açar.

Hastalık sınıflandırması

İki grup hastalık vardır:

Gerçek polisitemi veya Wakez hastalığı, bu da birincil (yani bağımsız bir hastalık gibi davranır) ve ikincil (ikincil polisitemi, kronik akciğer hastalıkları, tümörler, hidronefroz, yüksekliğe tırmanma nedeniyle gelişir) olarak ayrılır.

Göreceli polisitemi (stres veya yanlış) - bu durumda kırmızı kan hücrelerinin seviyesi normal aralıkta kalır.

Polisitemi: hastalığın belirtileri

Çoğu zaman hastalık asemptomatiktir. Bazen tamamen farklı nedenlerle yapılan muayene sonucunda polisitemi vera tesadüfen tespit edilebilmektedir. Dikkat edilmesi gereken belirtiler aşağıda listelenmiştir.

Safen damarların genişlemesi

Derideki polisitemi ile, çoğunlukla boyunda, genişlemiş Safen damarları ortaya çıkar. Böyle bir patolojiyle cilt kırmızımsı kiraz rengine dönüşür, bu özellikle vücudun açık bölgelerinde - boyun, eller, yüz - fark edilir. Dudakların ve dilin mukoza zarı mavimsi kırmızı bir renge sahiptir, gözlerin beyazları kanla dolu gibi görünmektedir.

Bu tür değişikliklere, tüm yüzeysel damarlarda kırmızı kan hücreleri açısından zengin kanın taşması ve reolojik özelliklerinde (hareket hızı) yavaşlama neden olur, bunun sonucunda hemoglobinin ana kısmı (kırmızı pigment) indirgenmiş bir forma dönüşür. (yani kimyasal değişikliklere uğrar) ve renk değiştirir.

Cilt kaşıntısı

Polisitemili hastaların neredeyse yarısında, özellikle sıcak bir banyo yaptıktan sonra şiddetli kaşıntı gelişir. Bu fenomen, gerçek polisiteminin spesifik bir işareti olarak hareket eder. Kaşıntı, aktif maddelerin kana, özellikle de cilt kılcal damarlarını genişletebilen histaminin kana salınması nedeniyle oluşur, bu da içlerinde kan dolaşımının artmasına ve spesifik duyuların ortaya çıkmasına neden olur.

eritromelalaji

Bu fenomen, parmak uçları bölgesinde kısa süreli şiddetli ağrı ile karakterizedir. Elin küçük damarlarındaki trombosit seviyelerindeki artışa neden olur, bunun sonucunda arteriolleri tıkayan ve parmak dokularına kan akışını engelleyen çok sayıda mikrotrombi oluşur. Bu durumun dış belirtileri kızarıklık ve ciltte siyanotik lekelerin ortaya çıkmasıdır. Bu amaçla aspirin alınması tavsiye edilir.

Splenomegali (dalağın büyümesi)

Dalağa ek olarak karaciğer de değişebilir veya daha doğrusu boyutu değişebilir. Bu organlar kan hücrelerinin oluşumunda ve yok edilmesinde doğrudan rol oynar. İkincisinin konsantrasyonundaki bir artış, karaciğer ve dalağın boyutunda bir artışa yol açar.

ve mide

Böyle ciddi bir cerrahi patoloji, sindirim sisteminin mukoza zarındaki küçük damarların trombozunun bir sonucu olarak gelişir. Akut olanın sonucu, organ duvarının bir bölümünün nekrozu (nekrozu) ve yerinde ülser defektinin oluşmasıdır. Ayrıca midenin Helicobacter'e (gastrit ve ülsere neden olan mikroorganizma) karşı direnci azalır.

Büyük damarlarda trombüs

Alt ekstremite damarları bu patolojiye daha duyarlıdır. damar duvarından kalbi atlayarak pulmoner dolaşıma (akciğerlere) girebilir ve yaşamla bağdaşmayan bir durum olan PE'yi (pulmoner emboli) tetikleyebilirler.

Diş eti kanaması

Periferik kandaki trombosit sayısı değişip pıhtılaşabilirliği artmasına rağmen polisitemi ile diş eti kanaması meydana gelebilir.

Gut

Ürik asit seviyesinin artmasıyla birlikte tuzları çeşitli eklemlerde birikir ve keskin bir ağrı sendromuna neden olur.

Uzuvlarda ağrı. Bu semptom bacak atardamarlarının hasar görmesine, daralmasına ve bunun sonucunda kan dolaşımının bozulmasına neden olur. Bu patolojiye "yok edici endarterit" denir.
Yassı kemiklerde ağrı. Kemik iliğinin artan aktivitesi (kan hücrelerinin gelişim alanı), yassı kemiklerin mekanik strese karşı duyarlılığını arttırır.

Vücudun genel durumunun bozulması

Polisitemi gibi bir hastalıkta semptomlar diğer patolojilerin (örneğin anemi) belirtilerine benzer olabilir: baş ağrıları, sürekli yorgunluk, kulak çınlaması, baş dönmesi, gözlerin önünde tüylerin diken diken olması, nefes darlığı, Kan viskozitesinde artış kan damarlarının telafi edici tepkisini harekete geçirir Sonuç olarak kan basıncında bir artış olur. Bu patolojiyle, sıklıkla kalp yetmezliği ve mikrokardiyoskleroz (kalbin kas dokusunun, kusuru dolduran ancak gerekli işlevleri yerine getirmeyen bir bağ dokusu ile değiştirilmesi) şeklinde komplikasyonlar gözlenir.

Teşhis

Polisitemi genel bir kan testinin sonuçlarıyla tespit edilir ve bu sonuçlar şunları ortaya çıkarır:

kırmızı küre sayısının 6,5'tan 7,5,10^12/l'ye yükseltilmesi;

yüksek hemoglobin seviyesi - 240 g / l'ye kadar;

toplam eritrosit hacmi (RBC) %52'yi aşıyor.

Yukarıdaki değerlerin ölçümüne göre eritrosit sayısı hesaplanamayacağından ölçüm için radyonüklid tanı yöntemi kullanılır. Kırmızı kan hücrelerinin kütlesi erkeklerde 36 ml / kg'ı ve kadınlarda 32 ml / kg'ı aşarsa, bu güvenilir bir şekilde Wakez hastalığının varlığını gösterir.

Polisitemi ile kırmızı kan hücrelerinin morfolojisi korunur, yani normal şekil ve boyutlarını değiştirmezler. Ancak kanamanın artması veya sık kan akması sonucu anemi gelişmesiyle birlikte mikrositoz (kırmızı kan hücrelerinde azalma) gözlenir.

Polisitemi: tedavi

Kan almanın iyi bir terapötik etkisi vardır. TBE düzeyi istenilen değere düşene kadar haftada 200-300 ml kan alınması tavsiye edilir. Kan alma için kontrendikasyonlar varsa, kanı sıvı bir kısım ekleyerek seyrelterek kırmızı kan hücrelerinin yüzdesini eski haline getirmek mümkündür (yüksek moleküler çözeltiler intravenöz olarak uygulanır).

Kan almanın sıklıkla, ilgili semptomların ve trombosit sayısında artışın olduğu demir eksikliği anemisinin gelişmesine yol açtığı akılda tutulmalıdır.

Gerçek polisitemi gibi bir rahatsızlığın tedavisi belirli bir diyetin uygulanmasını içerir. Kan oluşturan organların aktivitesini aktif olarak uyaran yüksek miktarda protein içerdikleri için et ve balık ürünlerinin tüketiminin sınırlandırılması önerilir. Ayrıca yağlı yiyeceklerden de uzak durmalısınız. Kolesterol, polisitemiden muzdarip kişilerde zaten çok sayıda oluşan kan pıhtılarının oluşması sonucu aterosklerozun gelişmesine katkıda bulunur.

Ayrıca polisitemi tanısı konursa tedavi kemoterapiyi de içerebilir. Artan trombositoz ve şiddetli kaşıntı ile uygulayın. Kural olarak, bu bir "sitoredüktif ajandır" (ilaç "Hidroksikarbamid").

Yakın zamana kadar kemik iliğini baskılamak için radyoaktif izotopların (genellikle fosfor-32) enjeksiyonları kullanılıyordu. Günümüzde lösemik dönüşüm oranının yüksek olması nedeniyle bu tür tedavilerden giderek daha fazla vazgeçilmektedir.

Terapi aynı zamanda interferon enjeksiyonlarını da içerir, sekonder trombositoz tedavisinde "Anagrelide" ilacı kullanılır.

Bu patoloji ile polisitemi ölümcül olmayan bir hastalık olduğundan, elbette yeterli tedavi ve sürekli izleme sağlandığı için çok nadiren gerçekleştirilir.

Yenidoğanlarda polisitemi

Polisitemi, belirtileri yenidoğanlarda bulunabilen bir patolojidir. Bu hastalık, bebeğin vücudunun, provoke edilebilecek transfer edilen hipoksiye bir tepkisidir.Bebeğin vücudu, hipoksiyi düzeltmek için çok sayıda kırmızı kan hücresini sentezlemeye başlar.

Solunum sorunlarına ek olarak yenidoğanlarda gerçek polisitemi de gelişebilir. İkizler özellikle risk altındadır.

Yenidoğanda polisitemi yaşamın ilk haftalarında gelişir, ilk belirtileri hematokritte artış (% 60'a kadar) ve hemoglobin seviyelerinde önemli bir artıştır.

Yenidoğan polisitemisinin seyrinin birkaç aşaması vardır: başlangıç aşaması, çoğalma ve tükenme aşaması. Bunları kısaca açıklayalım.

Hastalığın ilk aşaması pratikte herhangi bir klinik belirtiye sahip değildir. Bu aşamada bir çocukta polisitemiyi ancak periferik kan parametrelerini inceleyerek tanımlamak mümkündür: hematokrit, hemoglobin ve kırmızı kan hücreleri.

Çoğalma aşamasında karaciğer ve dalakta bir artış gelişir. Bolluk fenomeni gözlenir: cilt karakteristik bir "bol-kırmızı" renk tonu kazanır, çocuk cilde dokunduğunda kaygı gösterir. Pletorik sendrom tromboz ile tamamlanmaktadır. Analizlerde eritrosit, trombosit sayısında değişiklik ve lökosit kayması var. Tüm kan hücrelerinin göstergeleri de artabilir, bu olguya "panmiyeloz" adı verilir.

Yorgunluk aşaması, vücut ağırlığında önemli bir kayıp, asteni ve bitkinlik ile karakterize edilir.

Yeni doğmuş bir bebek için bu tür klinik değişiklikler son derece şiddetlidir ve geri dönüşü olmayan değişikliklere ve ardından ölüme neden olabilir. Polisitemi, vücudun bağışıklık sisteminden sorumlu olan belirli türdeki beyaz kan hücrelerinin üretiminde bir arızaya neden olabilir. Sonuç olarak bebekte ciddi bakteriyel enfeksiyonlar gelişir ve sonunda ölüme yol açar.

Bu makaleyi okuduktan sonra polisitemi gibi bir patoloji hakkında daha fazla şey öğrendiniz. Semptomlar ve tedavi tarafımızdan mümkün olduğunca ayrıntılı olarak değerlendirilmiştir. Sağlanan bilgilerin sizin için yararlı olacağını umuyoruz. Kendinize iyi bakın ve sağlıklı olun!

Aşama 1 - asemptomatik, 5 yıla kadar veya daha fazla süre.

Aşama 2A - dalağın miyeloid metaplazisi olmadan eritremik uzatılmış aşama - süre 10-20 yıl.

Aşama 2B - dalağın miyeloid metaplazisi ile eritremik.

Aşama 3 - miyelofibrozlu veya miyelofibrozsuz posteritemik miyeloid metaplazi.

Polisitemi verada vasküler komplikasyonlar .

Eritromelalji, baş ağrısı, geçici görme bozukluğu, anjina pektoris şeklinde klinik bulgularla birlikte mikrovasküler trombofilik komplikasyonlar.

Lokal ve çoklu arteriyel ve venöz damarların trombozu.

Kendiliğinden ve herhangi bir küçük cerrahi müdahaleyle tetiklenen kanamalar ve kanamalar.

Lokal ve çoklu tromboz ve kanama (trombotik hemorajik sendrom) şeklinde klinik belirtileri olan DIC.

Polisitemi vera tanısı için kriterler (PVSC, ABD).

Dolaşımdaki kırmızı kan hücrelerinin kütlesinde artış: erkeklerde 36 ml / kg'dan fazla, kadınlarda 32 ml / kg'dan fazla.

Arteriyel kanın oksijenle normal doygunluğu (% 92'den fazla).

Splenomegali.

Enfeksiyon ve intoksikasyon yokluğunda 12.0x10 9 /l'nin üzerinde lökositoz.

Trombositoz (400.0x10 9 /l'nin üzerinde).

Nötrofillerin fosfataz aktivitesinin indeksi 100 üniteden fazladır. (sarhoşluk olmadığında).

Doymamış B 12 vitamini artışı - kan serumunun bağlanma kapasitesi (2200 pg / l'den fazla).

Sınıflandırma.

I. Gerçek polisitemi (eritremi).

II. İkincil mutlak eritrositoz (A, B, C).

A. Genelleştirilmiş doku hipoksisine dayanmaktadır.

1. Arteriyel hipoksemi ile.

irtifa hastalığı,

kronik obstrüktif akciğer hastalığı,

Konjenital (mavi) kalp kusurları,

Akciğerlerdeki arteriyovenöz şantlar (anevrizma),

Primer pulmoner hipertansiyon, Ayers-Arrilaga hastalığı,

Diğer kökenli alveolar-kılcal bloklar,

Pickwick Sendromu,

Karboksihemoglobinemi (tütün içenlerin eritrositozu).

2. Arteriyel hipoksemi olmadan:

Oksijene afinitesinin arttığı hemoglobinopatiler (kalıtsal eritrositoz),

Eritrositlerde 2,3-difosfogliseratın konjenital eksikliği.

B. Paraneoblastik eritrositoz:

Böbrek kanseri,

Serebellar hemangiblastom,

Yaygın hemanjiyoblastoz (Hippel-Lindau sendromu),

hepatom,

fibromiyom,

atriyal miksoma,

Endokrin bezlerinin tümörleri,

Nadiren diğer tümörler.

C. Nefrojenik eritrositoz (böbreklerin lokal hipoksisine dayalı).

hidronefroz,

polikistik,

renal arterlerin stenozu,

Böbrek gelişimi anomalisi ve diğer hastalıklar.

Transplantasyon sonrası eritrositoz.

III. Göreceli (hemokonsantrasyon) eritrositoz.

IV. birincil eritrositoz.

Klinik tablo - Anamnezde, su prosedürleri, biraz yüksek kırmızı kan sayımı, duodenum ülseri ile ilişkili kaşıntı belirtileri vardır, bazen ilk belirtiler vasküler komplikasyonlardır (eritromelalji, damar trombozu, alt ekstremite parmaklarının nekrozu, burun kanaması).

Klinik semptomlar ikiye ayrılır:

Dolaşımdaki kırmızı kan hücrelerinin kütlesindeki artışın (bolluk) neden olduğu,

Granülositlerin ve trombositlerin çoğalmasından kaynaklanır (miyeloproliferatif).

Dolaşımdaki eritrosit kütlesindeki ve hematokrit indeksindeki bir artış, kan viskozitesinde bir artışa, kan akışında yavaşlamaya ve mikro sirkülasyon seviyesinde staza ve periferik vasküler dirençte bir artışa yol açar. El ve yüz derisinin eritrosiyanotik renklenmesi, görünür mukoza zarları, özellikle yumuşak damak (Kuperman semptomu) karakteristiktir. Uzuvlar dokunulamayacak kadar sıcaktır, hasta ısıyı iyi tolere etmez. Evre 2A'daki splenomegalinin nedeni, kan hücrelerinin artan birikmesi ve tutulmasıdır; evre 2B'de ise miyeloid metaplazinin ilerleyici gelişimidir. Aşama 2A'da karaciğerdeki bir artış, aşama 2B'de miyeloid metaplazinin ilerleyici gelişimi olan artan kan akışından kaynaklanmaktadır. Her iki aşama da karaciğer fibrozu, safra taşı hastalığı, karakteristik bir komplikasyon olan karaciğer sirozu gelişimi ile karakterize edilir. Tanı anında hastaların %35-40'ında arteriyel hipertansiyon vardır:

Kan viskozitesindeki artışla ilişkili semptomatik (pletorik) hipertansiyon, kan almayla iyice düzeltilir,

Bolluk nedeniyle ağırlaşan eşlik eden esansiyel hipertansiyon,

Renal arterlerin sklerotik veya trombofilik stenozu nedeniyle renovasküler hipertansiyon.

Bazen nefrojenik hipertansiyon gelişir (ürat diyatezi ve kronik piyelonefritin komplikasyonu).

Hastaların %50-55'inde su prosedürlerine bağlı cilt kaşıntısı görülür. Visseral komplikasyonlar arasında mide ve duodenumun ülserleri/erozyonları yer alır. Ürik asit metabolizmasının ihlali - renal kolik, gut, gut poliartraljisi.

Hemorajik ve trombotik komplikasyonlara eşzamanlı eğilim bu hastalığın benzersiz bir özelliğidir. Mikrodolaşım damar hastalıkları tüm komplikasyonların %58-80'ini oluşturur.

Mikrodolaşım trombofilik komplikasyonları - eritromelalji (ekstremitelerin parmak uçlarında keskin kızarıklık veya mavilik ve şişlik ile birlikte akut yanma ağrılarının atakları. Ağrı, aspirin alınarak hafifletilir.

Alt ekstremite damarlarının trombozu, tromboflebit kliniği ile devam eder, tedavi edilmeyen hastalarda tekrarlamaya eğilimlidir, bundan sonra sıklıkla kahverengi lekeler kalır - bacağın alt üçte birinin melazması, trofik ülserler.

Portal hipertansiyon gelişimi ile olası miyokard enfarktüsü, pulmoner emboli, portal ven sisteminde tromboz.

Hemorajik sendrom diş etlerinde spontan kanama, burun kanaması, ekimoz ile kendini gösterir ve küçük cerrahi müdahalelerle büyük kanama mümkündür. Trombositoz tüm trombofilik komplikasyon riskini artırır. Hastaların %50'sinde kan dolaşımında spontan trombosit agregasyonu, sıklıkla 900 binin üzerinde trombositoz görülür.

Eritrositoz Splenomegalinin olmadığı, hastaların yaklaşık %30'unda lökositoz ve trombositozun olmadığı durumlarda eritemi ile ayırıcı tanıda zorluklara neden olur.

Ayırıcı tanı - dolaşımdaki kırmızı kan hücrelerinin kütlesinin (Cr 51), dolaşımdaki plazma hacminin (serum albümini, I 131 etiketli) ölçümü - normal dolaşımdaki kırmızı kan hücresi kütlesi ve dolaşımdaki plazma hacminde bir azalma ile - göreceli eritrositoz tanısı. Bu tür eritrositozun ana nedeni diüretik alımı, sigara içilmesidir. Genellikle yüksek kan sayımı olan hastaların cilt ve mukoza zarlarının rengi normaldir.

Dolaşımdaki eritrositlerin kütlesinde bir artış ile - eritremi ve mutlak eritrositoz arasındaki ayırıcı tanı: artoksigemometri ve pO2 ölçümü (günde birkaç kez). Arteriyel hipokseminin hariç tutulmasıyla p50 O2 ve oksihemoglobin ayrışma eğrisi belirlenir. Sola kaydığında, oksijene afinitesi artan hemoglobinopati veya eritrositlerde konjenital 2,3 difosfogliserat eksikliği.

Sigara içenlerde karboksihemoglobin çalışması sigarayı bıraktıktan 5 gün sonra sabah, öğleden sonra ve akşam incelenir.

Geisbeck sendromu - esansiyel arteriyel hipertansiyon, aşırı kilo, nevrotik kişilik, sempatik-adrenal sistemin aktivasyonu ve normal dolaşımdaki eritrosit kütlesi ve dolaşımdaki plazma hacminde azalma ile kanda eritrositoz.

Hipoksik eritrositoz hariç tutularak böbrekler, ardından diğer organ ve sistemler incelenir.

Trepanobiyopsi - yaklaşık% 90 bilgilendirici. Neoplastik proliferasyon reaktif (kanama, sepsis, bazı lokalizasyonların kanseri, renovasküler hipertansiyon) ile ayırt edilir. Nadiren - eritemi ile kemik iliğinde değişiklik olmayabilir - tanı uzun süreli gözlem sürecinde konur.

Eritremi ve semptomatik eritrositoz arasındaki ayırıcı tanı için kan serumundaki eritropoietin düzeyi ve kan ve kemik iliğindeki eritroid öncüllerinin in vitro koloni oluşturma yeteneği belirlenir. Eritremi ile endojen eritropoietin seviyesi ve eritroid öncüllerinin kültürde kendiliğinden koloniler oluşturma yeteneği azalır (eritropoietin eklenmeden).

Eritremi, büyük trombosit formları, toplanma özelliklerinin ihlali, nötrofil sayısında 7 binden fazla artış, içlerindeki alkalin fosfataz içeriğinde artış, nötrofil zarında yüksek IgG reseptörü içeriği ile doğrulanır. , lizozim ve B 12 bağlayıcı protein içeriğinde bir artış (plazmadaki nötrofillerin salgı ürünü), bazofillerin mutlak sayısında bir artış (akrilik mavi boyama) 1 ul'de 65'ten fazla, histamin içeriğinde bir artış kanda ve idrarda (bazofillerin salgı ürünü)

IP sonuçları - posteritemik miyeloid metaplazi ve miyelofibrozis, akut lösemiye dönüşüm.

Gerçek polisiteminin tedavisi.

kan alma- Hızlı bir şekilde semptomatik etki veren, trombositozu ve lökositozu etkilemeyen vasküler yatağın boşaltılması sağlanır. Tekrarlanan kan alımı demir eksikliğinin gelişmesine katkıda bulunur, reaktif trombositozun nedeni olabilir. Kan alımı %0,45'in altındaki hematokrit düzeyine ve 140-150 g/l hemoglobin düzeyine kadar gerçekleştirilir ve bu düzeyde tutulur. Kan alma aşağıdakiler için reçete edilir:

iyi huylu eritremi.

eritrositik varyantı.

hastanın üreme yaşı.

lökosit ve trombosit seviyesinde azalma ile sitostatik tedaviden sonra eriteminin tekrarlaması.

Kan almanın lösemik etkisi yoktur, dolaşımdaki hücre kütlesini ve kan viskozitesini hızlı bir şekilde normalleştirir, bu da hemorajik ve trombotik komplikasyonları önler. Kan alma kaşıntıyı azaltır, idrar diyatezini ve iç organ komplikasyonlarını azaltır, dalağın büyüklüğü üzerinde çok az etkisi vardır ve bazen vasküler tromboz ile komplike hale gelir.

Kan alma işlemi günaşırı 500 ml'lik bir hacimde hastanede veya 2 gün sonra ayakta tedavi bazında gerçekleştirilir. Yaşlılıkta, kardiyovasküler sistem hastalıkları, zayıf tolerans - her biri 350 ml, prosedürler arasındaki aralıklar artar. Kan alma arifesinde, tedavi süresi boyunca ve ondan 1-2 gün sonra (reaktif trombositoza bağlı olarak), kan almadan önce antiplatelet ajanlar (aspirin veya tiklid) reçete edilir - reopoliglyukin. Kan almadan önce - heparin IV 5 bin ünite. ve 5 bin adet. x Günde 2 defa / birkaç gün sonra.

Daha sonra, her 6-8 haftada bir, pletorik sendromun tekrarlaması ve hemoglobinin 140 g/l'den fazla olmasıyla birlikte kan tablosunun kontrolü - tekrarlanan kan alımı.

Eritromelalji ile(özellikle trombositoz varlığında) - yıllık olarak günde 40-80 mg aspirin - bir göz doktoru, nörolog tarafından muayene. Tromboembolik komplikasyonların önlenmesi için - ticlid, plavix, pentoksifilin.

Sitostatik tedavi - lökositoz ve trombositoz ile eritrositoz, kan alma, splenomegali, visseral ve vasküler komplikasyonların arka planına karşı devam eden cilt kaşıntısı, hastanın ciddi bir durumu, kan almanın yetersiz etkisi, zayıf tolerans ve trombositoz komplikasyonu, 50 yaşın üzerinde yaş, yetersizlik Kan alma tedavisini organize edin ve kontrol edin.

Trombositemili eritemi ile genç hastalar - hidra ağızdan bir hafta boyunca iki doz halinde günde 30 mg/kg, ardından lökositoz 3,5 binin üzerine, trombositoz 100 binin üzerine çıkana kadar günde 15 mg/kg, gerekirse idame dozu günde 20 mg/kg'a çıkarılır.

INF-ά - Özellikle hipertrombositozda haftada 3-5 IU x 3 kez.

Hipertrombositoz ile - anagrelid (megakaryositlerin olgunlaşmasını etkiler).

Sitostatik tedavi genellikle kan alma ile birleştirilir.

Tedavinin sonunda tedavinin haftalık olarak izlenmesi - her 5 günde bir. Lökositlerin 5 binin, trombositlerin 100 binin altına düşmesine izin verilmemeli, sonuçlar 2-3 ay sonra değerlendiriliyor. Etkinliği düşük, lösemi etkisi nedeniyle sitostatiklerle idame tedavisi önerilmez. Tercihen, nüksetme eğilimi ile tam veya azaltılmış hacimde zamanında tedavi.

Ürat diyatezi ile allopurinol reçete edilir. Kan alma ve sitostatik tedavisinde günlük 200-500 mg dozda profilaktik olarak reçete edilir.

Akut vasküler trombozda - antiplatelet ajanlar, heparin, TDP.

Dalağın boyutunu azaltmak için, anemi ve trombositopeninin otoimmün oluşumundan şüphelenilen durumlarda Prednizolon reçete edilir:

Etkisi olan orta ve küçük dozlara geçiş ve verimsizlikle iptal ile 2 hafta boyunca 90-120 mg/gün.

20-30 mg, ardından - zorunlu iptal ile 2-3 ay boyunca 15-10 mg.

Posteritremik miyelofibroz ile lökositozda artış (30 binden fazla), splenomegalinin ilerlemesi - kısa miyelosan kürleri (2-3 hafta boyunca 4-2 mg / gün)

Eritreminin anemik aşamasında splenektomi mümkündür:

Şiddetli hemolitik anemisi olan, konservatif tedaviye uygun olmayan ve sık transfüzyon gerektiren.

konservatif tedavinin etkisizliği ile hemorajik sendromlu derin trombositopeni.

dalakta tekrarlayan enfarktüsler ve mekanik kompresyon fenomeni.

ekstrahepatik portal blok.

Postoperatif trombositozda antiplatelet ajanlar reçete edilir.

Eritremide vasküler komplikasyonların önlenmesi - aspirin 40 mg / gün. Remisyon döneminde damar komplikasyonları açısından diğer risk faktörlerinin varlığı dışında ilaç almaya gerek yoktur. Hematokrit düzeyi normale döndüğünde kanama komplikasyonu riski ortadan kalkar.

Vasküler tromboz ile - 5-7 gün boyunca kontrol altında 0.5-1 g aspirin (iç kanama riski), aynı zamanda - mini dozlarda heparin, fraxiparin, heparin tedavisi sırasında ATIII seviyesinde azalma ile - FFP 400 ml intravenöz bolus 1 her 3 günde bir, antikoagülan tedavinin süresi 1-2 haftadır. Miyokard enfarktüsü, iskemik inme, uyluğun derin ven trombozu - trombolitik tedavi ile.

Mikro dolaşımdaki vasküler komplikasyonların tedavisi (eritromelalji, anjina pektoris, migren) - aspirin - 0.3-0.5 g / gün. veya diğer ayrıştırıcılar. Diş çekimi sonrası kanama genellikle kendiliğinden durur.

Tedavi edilmeyen eritremi operasyonları tehlikelidir (ölümcül hemorajik veya trombotik komplikasyonlar olabilir). Acil bir cerrahi müdahale gerekiyorsa hasta kan alma ve TDP transfüzyonu yardımıyla hazırlanır. Aspirin, yüksek trombositoz - hidra 2-3 g / gün + kanama ile herhangi bir operasyondan 7 gün önce iptal edilir. Postoperatif komplikasyonların önlenmesi için - trombositozlu hastalar için mini dozlarda heparin - küçük dozlarda aspirin.

Arteriyel hipertansiyon ile nifedipin zayıf bir şekilde tolere edilir, β-blokerlere, ACE inhibitörlerine ve arifona iyi yanıt verir.

Kaşıntı için semptomatik tedavi - periaktin (siproheptadin) - antihistamin, antiserotonin etkisi, ancak güçlü bir hipnotik etki sağlar ve zayıf tolere edilir.

Demir eksikliği anemisi- Çeşitli patolojik (fizyolojik) süreçlere bağlı olarak gelişen ve anemi ve sideropeni semptomlarıyla kendini gösteren, demir eksikliğine bağlı olarak bozulmuş hemoglobin sentezi ile karakterize klinik ve hematolojik sendrom.

Demir eksikliği anemisinin gelişmiş semptom kompleksi ile birlikte, rezervlerdeki demir içeriğinde azalma ve normal hemoglobin değerlerine sahip kan serumu ile karakterize edilen gizli bir demir eksikliği vardır. Gizli demir eksikliği, demir eksikliği anemisinin (gizli anemi, "anemisiz anemi") bir ön aşamasıdır ve demir eksikliği durumunun ilerlemesi ve telafi edilememesi ile birlikte anemik bir sendrom olarak kendini gösterir.

Demir eksikliği anemisi en sık görülen anemik sendromdur ve tüm anemilerin yaklaşık %80'ini oluşturur. Dünya Sağlık Örgütü'ne (1979) göre demir eksikliği olan kişilerin sayısı dünya çapında 200 milyon kişiye ulaşmaktadır. Demir eksikliği anemisinin gelişmesine karşı en savunmasız gruplar, genç yaş grubundaki çocuklar, hamile kadınlar ve doğurganlık çağındaki kadınlardır.

Etiyoloji ve patogenez Demir eksikliği anemisinin etiyolojisi sorusu oldukça basit bir şekilde çözüldü. Adından da anlaşılacağı gibi hastalığın ana etiyolojik anı insan vücudundaki demir eksikliğidir. Bununla birlikte, bu eksikliğin ortaya çıkma yolları çok ama çok farklıdır: daha sıklıkla kan kaybıdır (adet döneminde kan kaybı, gastrointestinal sistemden mikrokan kaybı), homeostatik mekanizmalar tarafından yenilenemeyen vücudun demir ihtiyacının artmasıdır. .

Klinik bulgular Demir eksikliği anemisi, bir yandan anemik sendromun varlığı, diğer yandan çeşitli organ ve dokuların duyarlı olduğu demir eksikliğinden (hiposideroz) kaynaklanır.

Anemik sendrom, herhangi bir kökene sahip anemiye özgü olmayan semptomlarla kendini gösterir. Hastaların ana şikayetleri egzersiz sırasında halsizlik, yorgunluk, baş dönmesi, kulak çınlaması, göz önünde sinek, çarpıntı, nefes darlığıdır. Anemi belirtilerinin şiddeti, hemoglobin seviyelerindeki azalma hızına ve hastanın fiziksel aktivitesine bağlıdır.

sideropenik sendrom. Klinik belirtileri, organ ve dokuların işleyişi için gerekli olan demirin doku eksikliği ile ilişkilidir. Ana semptomatoloji cilt ve mukoza zarlarından gözlenir. Kuru cilt var, epidermisin bütünlüğünün ihlali var. Ağzın köşelerinde ülserasyonlar, iltihaplı şaftlı çatlaklar görülür. Tipik bir klinik belirti, tırnakların kırılganlığı ve katmanlanması, enine çizgilerin ortaya çıkmasıdır. Saçlar dökülür ve kırılır. Bazı hastalar dilde yanma hissinden şikayetçidir. Tebeşir, diş macunu, kül vb. Yeme konusunda önlenemez bir arzunun yanı sıra belirli kokulara (aseton, benzin) bağımlılık şeklinde tat bozuklukları mümkündür.

Hiposiderozun belirtilerinden biri kuru ve katı yiyecekleri yutmadaki zorluktur - Plummer-Vinson sendromu. Kızlarda, yetişkin kadınlarda daha az sıklıkla dizürik bozukluklar mümkündür, bazen öksürürken, gülerken idrar kaçırma mümkündür. Çocuklarda gece idrar kaçırma belirtileri görülebilir. Demir eksikliğiyle ilişkili semptomlar arasında yalnızca anemiyle değil aynı zamanda demir içeren enzimlerin eksikliğiyle de ilişkili kas zayıflığı yer alır.

Hastaları muayene ederken cildin solukluğu, genellikle yeşilimsi bir renk tonu dikkat çeker. Bu nedenle bu tür aneminin eski adı klorozdur (yeşil). Demir eksikliği anemisi olan hastalarda sıklıkla belirgin bir "mavi" sklera (mavi sklera belirtisi) bulunur.

Ana laboratuvar işareti Aneminin demir eksikliği doğasından şüphelenmeye izin veren, eritrositteki hemoglobin içeriğini yansıtan düşük renkli bir göstergedir ve hesaplanmış bir değerdir. Demir eksikliği anemisinde "yapı malzemesi" eksikliği nedeniyle hemoglobin sentezi bozulduğu ve kemik iliğinde eritrosit üretimi bir miktar azaldığı için hesaplanan renk indeksi her zaman 0,85'in altında, sıklıkla 0,7 ve altındadır (tüm demir eksikliği anemileri hipokromik).

Aşağıdaki eritrosit endeksleri hesaplanır:

Eritrositteki ortalama hemoglobin konsantrasyonu (MCHC) g/l cinsinden Hb içeriğinin % cinsinden hematokrit düzeyine oranıdır. Normal - 30-38 g / dcl.

Bu göstergeler renk göstergesine benzer.

Ortalama eritrosit hacmi (MCV) 1 mm3'teki Ht'nin 1 mm3'teki eritrosit sayısına (μm3 veya femtolitre - fl) veya 1 mm3 x 10'daki Ht'nin eritrosit sayısına (milyon hücre/mm3) bölünmesiyle elde edilen orandır.

RDW– eritrositlerin hacme göre dağılım genişliği. Eritrositometrik eğrinin varyasyon katsayısından hesaplanır ve yüzde olarak ifade edilir. Normalde %11,5-14,5. Bu gösterge eritrositlerin heterojenliğini daha doğru bir şekilde yansıtır.

Periferik kan yaymasında hipokromik eritrositler baskındır, mikrositler - içlerindeki hemoglobin içeriği normal boyutlu eritrositlerden daha azdır. Mikrositozun yanı sıra, eritrositlerin anizositozu (eşit olmayan değer) ve poikilositozu (çeşitli formlar) not edilir. Siderositlerin sayısı (demir granüllü eritrositler), tamamen yokluğa kadar keskin bir şekilde azalır. Retikülosit içeriği normal aralıktadır.

Demir preparatlarıyla tedaviye başlamadan önce incelenen kan serumundaki demir içeriği genellikle önemli ölçüde azalır. Serum demirinin belirlenmesinin yanı sıra, serumun "açlık" derecesini veya transferrinin demir doygunluğunu yansıtan serumun toplam demir bağlama kapasitesinin (OZHSS) incelenmesi tanısal öneme sahiptir. Demir eksikliği anemisi olan hastalarda TI'da artış, transferrin saturasyon katsayısında azalma vardır.

Demir eksikliği anemisinde demir depolarının tükenmesi nedeniyle hemosiderin ile birlikte depodaki demir deposu miktarını yansıtan, demir içeren bir protein olan serum ferritinde azalma olur.

Demir depolarının değerlendirilmesi, demiri bağlayan ve idrarla (özellikle desferal) dışarı atan bazı kompleks ajanların uygulanmasından sonra idrardaki demir içeriğinin belirlenmesinin yanı sıra kan yaymalarının ve kemik iliğinin demir açısından boyanması yoluyla gerçekleştirilebilir. ve siderositlerin ve sideroblastların sayısının sayılması. Demir eksikliği anemisinde bu hücrelerin sayısı önemli ölçüde azalır.

Tedavi. Demir eksikliği anemisinin tedavisinde 3 aşama vardır. İlk aşama, hemoglobin ve periferik demir depolarının seviyesini yenileyen bir kupa tedavisidir; ikincisi doku rezervlerini yenileyen terapidir; üçüncüsü ise nüksetmeye karşı tedavidir. Eczaneler artık demir eksikliği anemisinin ağız yoluyla tedavisi için çok sayıda mükemmel ilaç sunmaktadır. Bunlar şunları içerir: gemostimulin, conferon, tardiferon, fenyuls, ferramid, ferro-grad-500, ferrogradment, ferrofolic-500, ferrokal, ferroplex, ferroceron, fesovit, sorbifer-durules ve diğerleri. Hepsi kapsül veya tablet ve draje formunda mevcuttur. Kural olarak tedavinin durdurulması 20 ila 30 gün gerektirir. Bu süre zarfında hemoglobin geri yüklenir, FBC seviyesi artar ve FBSS ve LZhSS azalır. Ancak demir deposu tamamen yenilenmiyor. Bu bakımdan demir rezervlerinin yenilenmesi olan ikinci bir tedavi aşaması gereklidir. Bu en iyi şekilde yukarıdaki demir takviyelerinden birinin 3-4 ay boyunca ağızdan alınmasıyla sağlanır. Nüks önleyici tedavi, demir eksikliği anemisinin tekrarlama riski yüksek olan hastalara - ağır ve uzun süreli dönemleri olan kadınlar, diğer kan kaybı kaynakları, uzun süreli emziren anneler vb. - demir preparatlarının periyodik olarak uygulanmasından oluşur.

12'de - EKSİKLLİK ANEMİSİ.

B12 eksikliği anemisi megaloblastik anemiler grubuna aittir. Megaloblastik anemi, DNA sentezinin zayıflaması ile karakterize edilen ve bunun sonucunda hızla çoğalan tüm hücrelerin (hematopoetik hücreler, cilt hücreleri, gastrointestinal hücreler, mukoza zarları) bölünmesinin bozulduğu bir grup hastalıktır. Hematopoietik hücreler en hızlı çoğalan elementler arasındadır, bu nedenle klinikte aneminin yanı sıra sıklıkla nötropeni ve trombositopeni ön plana çıkar. Megaloblastik aneminin ana nedeni siyanokobalamin veya folik asit eksikliğidir.

Etiyoloji ve patogenez. Siyanokobalamin ve folik asidin megaloblastik anemi gelişimindeki rolü, bunların vücuttaki çok çeşitli metabolik süreçlere ve metabolik reaksiyonlara katılımlarıyla ilişkilidir. 5,10-metilentetrahidrofolat formundaki folik asit, timidin sentezi için gerekli olan deoksiüridin'in 5-metiltetrahidrofolat oluşumu ile metilasyonunda rol oynar.

Siyanokobalamin, metiyonini yeniden sentezleyen ve aynı anda 5-metiltetrahidrofolatı tetrahidrofolata ve 5,10 metilentetrahidrofolata yeniden üreten metiltransferaz katalitik reaksiyonunda bir kofaktördür.

Folat ve (veya) siyanokobalamin eksikliği ile, üridin'in gelişen hematopoietik hücrelerin DNA'sına dahil edilmesi ve timidin oluşumu süreci bozulur, bu da DNA parçalanmasına neden olur (sentezinin engellenmesi ve hücre bölünmesinin bozulması). Bu durumda megaloblastoz meydana gelir, büyük lökosit ve trombosit formlarının birikmesi, bunların erken intramedüller tahribatı ve dolaşımdaki kan hücrelerinin ömrünün kısalması meydana gelir. Sonuç olarak hematopoez etkisizdir, trombositopeni ve lökopeni ile birlikte anemi gelişir,

Ayrıca siyanokobalamin, metilmalonil-CoA'nın süksinil-CoA'ya dönüşümünde bir koenzimdir. Bu reaksiyon sinir sistemindeki miyelinin metabolizması için gereklidir ve bu nedenle siyanokobalamin eksikliği ile megaloblastik anemi ile birlikte sinir sistemine zarar verilirken, folat eksikliği ile sadece megaloblastik anemi gelişimi gözlenir.

Siyanokobalamin, hayvansal kökenli gıdalarda bulunur - karaciğer, böbrekler, yumurtalar, süt. Bir yetişkinin vücudundaki (esas olarak karaciğerdeki) rezervleri büyüktür - yaklaşık 5 mg ve günlük vitamin kaybının 5 μg olduğu göz önüne alındığında, alım yokluğunda rezervlerin tamamen tükenmesi (malabsorbsiyon, vejetaryen diyet) yalnızca 1000 gün sonra ortaya çıkar. Midedeki siyanokobalamin, (çevrenin asidik reaksiyonunun arka planına karşı) bir iç faktörle - midenin parietal hücreleri tarafından üretilen bir glikoprotein veya diğer bağlayıcı proteinler - tükürük ve mide suyunda bulunan K faktörleri ile bağlanır. Bu kompleksler siyanokobalamini gastrointestinal sistem yoluyla taşınma sırasında tahribattan korur. İnce bağırsakta, alkali pH'ta, pankreatik meyve suyu proteinazlarının etkisi altında, siyanokobalamin, K-proteinlerinden ayrılır ve intrinsik faktör ile birleştirilir. İleumda, siyanokobalaminli intrinsik faktör kompleksi, epitel hücrelerinin yüzeyindeki spesifik reseptörlere bağlanır, siyanokobalaminin bağırsak epitel hücrelerinden salınması ve dokulara taşınması, özel kan plazma proteinleri - transkobalaminler yardımıyla gerçekleşir 1/ 2,3.

Folik asit bitkilerin yeşil yapraklarında, meyvelerde, karaciğerde, böbreklerde bulunur. Folat rezervleri 5-10 mg, minimum gereksinim ise günde 50 mcg'dir. Diyetle folat alımının tamamen kesilmesinden 4 ay sonra megaloblastik anemi gelişebilir.

Çeşitli etiyolojik faktörler, siyanokobalamin veya folik asit eksikliğine (nadiren her ikisinin birlikte eksikliği) ve megaloblastik aneminin gelişmesine neden olabilir.

açık siyanokobalamin aşağıdaki nedenlere yol açabilir:

içsel faktör eksikliği: pernisiyöz anemi, gastrektomi, mide epitelinin kimyasallar tarafından hasar görmesi, midede sızıntılı değişiklikler (lenfoma veya karsinom), Crohn hastalığı, çölyak hastalığı, ileumun rezeksiyonu, mide ve bağırsaklarda atrofik süreçler,

Aşırı büyüme sırasında bakteriler tarafından B-12 vitamininin artan kullanımı: gastrointestinal anastomoz sonrası durum, jejunal divertikül, bağırsak staz veya darlıklara bağlı tıkanma,

Solucan istilası: tenya geniş,

Emici bölge patolojisi: ileal tüberküloz, ince bağırsak lenfoması, ladin, bölgesel enterit,

Diğer nedenler: transkobalamin 2'nin konjenital yokluğu (nadiren), neomisin, kolşisin kullanımına bağlı malabsorbsiyon.

Folat eksikliğinin nedenleri şunlar olabilir:

1. Yetersiz tedarik: Kötü beslenme, alkolizm, anoreksiya nervoza, parenteral beslenme, yaşlılarda dengesiz beslenme

2. Malabsorpsiyon: malabsorbsiyon, bağırsak mukozasında değişiklikler, çölyak hastalığı ve spru, Crohn hastalığı, bölgesel ileit, bağırsak lenfoması, jejunumun rezeksiyonu sonrası yeniden emilen yüzeyde azalma, antikonvülsan kullanımı 3. İhtiyacı artırın: gebelik, hemolitik anemi, eksfolyatif dermatit ve sedef hastalığı

4. İmha İhlali: alkolizm, folat antagonistleri: trimetoprim ve metotreksat, folat metabolizmasının konjenital bozuklukları.

Megaloblastik aneminin klasik örneği pernisiyöz (B12 eksikliği anemisi) anemidir. Bu anemi daha sıklıkla 40-50 yaş üstü insanları etkiler.

Klinik tablo: Anemi nispeten yavaş gelişir ve asemptomatik olabilir. Aneminin klinik belirtileri spesifik değildir: halsizlik, yorgunluk, nefes darlığı, baş dönmesi, çarpıntı. Hastalar solgun, subikteriktir. Glossit belirtileri var - papillaların iltihaplanması ve atrofisi, dilin cilalanması, dalak ve karaciğerde artış olabilir. Mide sekresyonu keskin bir şekilde azalır. Fibrogastroskopi ile mide mukozasının atrofisi tespit edilir ve bu histolojik olarak da doğrulanır. Ayrıca, her zaman aneminin ciddiyeti ile ilişkili olmayan, sinir sistemindeki hasarın (füniküler miyeloz) belirtileri de vardır. Nörolojik belirtiler sinir liflerinin demiyelinizasyonuna dayanır. Distal paresteziler, periferik polinöropati, hassasiyet bozuklukları, tendon reflekslerinde artış vardır. Dolayısıyla B 12 eksikliği anemisi bir üçlü ile karakterize edilir: kan hasarı, gastrointestinal hasar ve sinir sistemi hasarı.